علائم بحران همولیتیک تشخیص و درمان شرایط اورژانسی در کلینیک داخلی بحران هماتولوژی در بیماران مبتلا به SLE مراقبت های اورژانسی

هموگلوبینوری پاروکسیسمال شبانه که به نام بیماری Strübing-Marchiafava، بیماری Marchiafava-Micheli نیز شناخته می شود، یک بیماری نادر است، یک آسیب شناسی خونی پیشرونده که زندگی بیمار را تهدید می کند. یکی از انواع کم خونی همولیتیک اکتسابی است که در اثر اختلال در ساختار غشاهای گلبول قرمز ایجاد می شود. سلول های معیوب در معرض پوسیدگی زودرس (همولیز) هستند که در داخل رگ های خونی رخ می دهد. این بیماری ماهیت ژنتیکی دارد، اما ارثی محسوب نمی شود.

بروز 2 مورد در هر 1 میلیون نفر است. بروز 1.3 مورد در هر میلیون نفر در سال است. این بیماری عمدتاً در افراد 25 تا 45 ساله ظاهر می شود؛ هیچ وابستگی بروز به جنسیت و نژاد شناسایی نشده است. موارد جداگانه ای از این بیماری در کودکان و نوجوانان وجود دارد.

مهم: میانگین سنی که بیماری در آن تشخیص داده می شود 35 سال است.

علل بیماری

علل و عوامل خطر برای ایجاد این بیماری ناشناخته است. مشخص شده است که آسیب شناسی ناشی از جهش در ژن PIG-A است که در بازوی کوتاه کروموزوم X قرار دارد. عامل جهش زا هنوز شناسایی نشده است. در 30٪ موارد هموگلوبینوری حمله ای شبانه، ارتباطی با یک بیماری خونی دیگر - کم خونی آپلاستیک وجود دارد.

تشکیل، توسعه و بلوغ سلول های خونی (خون سازی) در مغز استخوان قرمز اتفاق می افتد. تمام سلول های خونی تخصصی از سلول های به اصطلاح بنیادی و غیر تخصصی تشکیل می شوند که توانایی تقسیم را حفظ کرده اند. سلول های خون بالغ که در نتیجه تقسیم ها و دگرگونی های پی در پی تشکیل می شوند، وارد جریان خون می شوند.

جهش در ژن PIG-A حتی در یک سلول منجر به ایجاد PNH می شود. آسیب به ژن همچنین باعث تغییر فعالیت سلول‌ها در فرآیندهای حفظ حجم مغز استخوان می‌شود؛ سلول‌های جهش یافته فعال‌تر از سلول‌های عادی تکثیر می‌شوند. در بافت خونساز، جمعیتی از سلول ها که سلول های خونی معیوب تولید می کنند، به سرعت تشکیل می شود. در این حالت، کلون جهش یافته تومور بدخیم نیست و می تواند خود به خود ناپدید شود. فعال ترین جایگزینی سلول های طبیعی مغز استخوان با سلول های جهش یافته در فرآیندهای بازسازی بافت مغز استخوان پس از آسیب قابل توجه ناشی از آنمی آپلاستیک رخ می دهد.

آسیب به ژن PIG-A منجر به اختلال در سنتز پروتئین های سیگنال دهی می شود که سلول های بدن را از اثرات سیستم مکمل محافظت می کند. سیستم کمپلمان پروتئین‌های پلاسمای خون خاصی است که حفاظت عمومی ایمنی را فراهم می‌کند. این پروتئین ها به گلبول های قرمز آسیب دیده متصل می شوند و آنها را ذوب می کنند و هموگلوبین آزاد شده با پلاسمای خون مخلوط می شود.

طبقه بندی

بر اساس داده های موجود در مورد علل و ویژگی های تغییرات پاتولوژیک، چندین شکل از هموگلوبینوری شبانه حمله ای متمایز می شود:

1. تحت بالینی.
2. کلاسیک.
3. مرتبط با اختلالات خون سازی.

شکل تحت بالینی این بیماری اغلب با کم خونی آپلاستیک همراه است. هیچ تظاهرات بالینی آسیب شناسی وجود ندارد، اما وجود تعداد کمی از سلول های خونی معیوب تنها در طول آزمایش های آزمایشگاهی تشخیص داده می شود.

در یک یادداشت. عقیده ای وجود دارد که PNH یک بیماری پیچیده تر است که اولین مرحله آن کم خونی آپلاستیک است.

شکل کلاسیک با علائم معمولی رخ می دهد؛ جمعیت گلبول های قرمز معیوب، پلاکت ها و برخی از انواع لکوسیت ها در خون بیمار وجود دارد. روش‌های تحقیق آزمایشگاهی تخریب داخل عروقی سلول‌های پاتولوژیک تغییر یافته را تأیید می‌کنند؛ اختلالات خونسازی شناسایی نمی‌شوند.

پس از ابتلا به بیماری هایی که منجر به نارسایی خون ساز می شود، شکل سوم آسیب شناسی ایجاد می شود. تصویر بالینی واضح و لیز داخل عروقی گلبول های قرمز در پس زمینه ضایعات مغز استخوان ایجاد می شود.

یک طبقه بندی جایگزین وجود دارد که طبق آن عبارتند از:

1. در واقع PNH، ایدیوپاتیک.
2. به عنوان یک سندرم همزمان با سایر آسیب شناسی ها در حال توسعه است.
3. در نتیجه هیپوپلازی مغز استخوان ایجاد می شود.

شدت بیماری در موارد مختلف همیشه به تعداد گلبول های قرمز معیوب مرتبط نیست. هر دو مورد تحت بالینی با محتوای سلول های اصلاح شده نزدیک به 90٪ و موارد بسیار شدید با جایگزینی 10٪ از جمعیت طبیعی توصیف شده اند.

توسعه بیماری

در حال حاضر مشخص شده است که در خون بیماران مبتلا به هموگلوبینوری شبانه حمله ای، ممکن است سه نوع گلبول قرمز با حساسیت های مختلف نسبت به تخریب توسط سیستم کمپلمان وجود داشته باشد. علاوه بر سلول‌های طبیعی، گلبول‌های قرمز خون نیز در جریان خون گردش می‌کنند که حساسیت آن‌ها چندین برابر طبیعی است. در خون بیماران مبتلا به بیماری Marchiafava-Micheli سلول هایی یافت شد که حساسیت آنها به کمپلمان 3-5 و 15-25 برابر بیشتر از حد طبیعی بود.

تغییرات پاتولوژیک بر سایر سلول های خونی مانند پلاکت ها و گرانولوسیت ها نیز تأثیر می گذارد. در اوج بیماری، بیماران پان سیتوپنی را تجربه می کنند - تعداد ناکافی سلول های خونی از انواع مختلف.

شدت بیماری به نسبت بین جمعیت سلول های خونی سالم و معیوب بستگی دارد. حداکثر محتوای گلبول های قرمز خون که به همولیز وابسته به کمپلمان حساس هستند در عرض 2-3 سال از لحظه جهش به دست می آید. در این زمان، اولین علائم معمول بیماری ظاهر می شود.

آسیب شناسی معمولاً به تدریج ایجاد می شود؛ شروع بحران حاد نادر است. تشدید در پس زمینه قاعدگی، استرس شدید، بیماری های حاد ویروسی، جراحی، درمان با داروهای خاص (به ویژه داروهای حاوی آهن) رخ می دهد. گاهی اوقات بیماری با خوردن برخی غذاها یا بدون دلیل واضح بدتر می شود.

شواهدی از تظاهرات بیماری Marchiafava-Micheli به دلیل قرار گرفتن در معرض اشعه وجود دارد.

انحلال سلول های خونی به درجات مختلف در بیماران مبتلا به هموگلوبینوری شبانه حمله ای ثابت شده به طور مداوم رخ می دهد. دوره های پیشرفت متوسط ​​با بحران های همولیتیک، تخریب گسترده گلبول های قرمز خون، که منجر به وخامت شدید وضعیت بیمار می شود، آمیخته است.

خارج از یک بحران، بیماران نگران تظاهرات هیپوکسی عمومی متوسط، مانند تنگی نفس، حملات آریتمی، ضعف عمومی و بدتر شدن تحمل ورزش هستند. در طول یک بحران، درد شکمی ظاهر می شود که عمدتاً در ناحیه ناف و در قسمت پایین کمر قرار دارد. ادرار سیاه می شود، تاریک ترین قسمت آن صبح است. دلایل این پدیده هنوز به طور قطعی مشخص نشده است. با PNH، حالت خمیری جزئی در صورت ایجاد می‌شود و زردی پوست و صلبیه محسوس است.

در یک یادداشت! یکی از علائم معمول این بیماری، رنگ آمیزی ادرار است. در حدود نیمی از موارد شناخته شده، بیماری خود را نشان نمی دهد.

در دوره های بین بحران، بیماران ممکن است تجربه کنند:

• کم خونی؛
• تمایل به ترومبوز؛
• بزرگ شدن کبد؛
• تظاهرات دیستروفی میوکارد؛
• تمایل به التهاب با منشا عفونی.

وقتی سلول های خونی از بین می روند، موادی آزاد می شوند که لخته شدن خون را افزایش می دهند که باعث ترومبوز می شود. لخته های خون ممکن است در رگ های کبد و کلیه ایجاد شود؛ عروق کرونر و مغز نیز مستعد آسیب هستند که می تواند منجر به مرگ شود. ترومبوز موضعی در عروق کبد منجر به افزایش اندازه اندام می شود. اختلال در جریان خون داخل کبدی منجر به تغییرات دژنراتیو در بافت می شود. هنگامی که سیستم ورید باب یا وریدهای طحال مسدود می شود، اسپلنومگالی ایجاد می شود. اختلالات متابولیسم نیتروژن با اختلال در عملکرد عضلات صاف همراه است؛ برخی از بیماران از اشکال در بلع شکایت دارند، اسپاسم مری و اختلال نعوظ در مردان ممکن است.

مهم! عوارض ترومبوتیک در PNH عمدتاً وریدها را تحت تأثیر قرار می دهد؛ ترومبوز شریانی به ندرت ایجاد می شود.

ویدئو - هموگلوبینوری شبانه حمله ای

مکانیسم های ایجاد عوارض PNH

بحران همولیتیک با علائم زیر ظاهر می شود:

• درد حاد شکمی ناشی از ترومبوز متعدد وریدهای مزانتریک کوچک؛
• افزایش زردی؛
• درد در ناحیه کمر؛
• کاهش فشار خون؛
• افزایش دمای بدن؛
• رنگ آمیزی ادرار سیاه یا قهوه ای تیره.

در موارد نادر، "کلیه همولیتیک" ایجاد می شود، یک شکل گذرا خاص از نارسایی کلیه همراه با آنوری حاد. به دلیل اختلال در عملکرد دفعی، ترکیبات آلی حاوی نیتروژن در خون تجمع می یابند که محصولات نهایی تجزیه پروتئین هستند و آزوتمی ایجاد می شود. پس از بهبودی بیمار از بحران، محتوای عناصر تشکیل شده در خون به تدریج ترمیم می شود، زردی و تظاهرات کم خونی تا حدی محو می شوند.

شایع ترین سیر بیماری بحران است که با دوره هایی از وضعیت پایدار و رضایت بخش آمیخته شده است. در برخی بیماران، دوره های بین بحران ها بسیار کوتاه است و برای بازگرداندن ترکیب خون کافی نیست. چنین بیمارانی دچار کم خونی مداوم می شوند. همچنین یک نوع از دوره با شروع حاد و بحران های مکرر وجود دارد. با گذشت زمان، بحران ها کمتر می شوند. در موارد بخصوص شدید، مرگ ممکن است، که ناشی از نارسایی حاد کلیوی یا ترومبوز عروق خونی تامین کننده قلب یا مغز است.

مهم! هیچ الگوی روزانه در ایجاد بحران های همولیتیک شناسایی نشده است.

در موارد نادر، این بیماری می تواند یک دوره آرام طولانی مدت داشته باشد؛ موارد جدا شده از بهبودی شرح داده شده است.

تشخیص

در مراحل اولیه بیماری، به دلیل تظاهر علائم غیراختصاصی پراکنده، تشخیص مشکل است. گاهی اوقات چندین ماه مشاهده طول می کشد تا تشخیص داده شود. علامت کلاسیک - رنگ آمیزی خاص ادرار - در طول بحران ظاهر می شود و نه در همه بیماران. دلایل مشکوک به بیماری مارچیافوا-میشلی عبارتند از:

• کمبود آهن با علت ناشناخته؛
• ترومبوز، سردرد، حملات درد در ناحیه تحتانی کمر و شکم بدون هیچ دلیل مشخصی؛
• کم خونی همولیتیک با منشا ناشناخته؛
• ذوب سلول های خونی همراه با پان سیتوپنی؛
• عوارض همولیتیک مرتبط با انتقال خون تازه اهداکننده.

در فرآیند تشخیصی، مهم است که واقعیت تجزیه مزمن داخل عروقی گلبول های قرمز خون و شناسایی علائم سرولوژیکی خاص PNH را مشخص کنیم.

در مجموعه ای از مطالعات، در صورت مشکوک شدن به هموگلوبینوری حمله ای شبانه، علاوه بر آزمایشات کلی ادرار و خون، موارد زیر نیز انجام می شود:

• تعیین محتوای هموگلوبین و هاپتوگلوبین در خون؛
• ایمونوفنوتیپ با فلوسیتومتری برای شناسایی جمعیت های سلولی معیوب.
• تست های سرولوژیکی، به ویژه، تست کومبز.

تشخیص افتراقی با هموگلوبینوری و کم خونی علل دیگر ضروری است؛ به ویژه، کم خونی همولیتیک خودایمنی باید کنار گذاشته شود. علائم شایع کم خونی، یرقان و افزایش بیلی روبین در خون است. بزرگ شدن کبد یا / و طحال در همه بیماران مشاهده نمی شود

نشانه ها	همولیتیک خود ایمنی کم خونی	PNG
تست کومبز	+	-
افزایش محتوای رایگان هموگلوبین در پلاسمای خون	-	+
تست هارتمن (ساکارز)	-	+
آزمایش سجاف (اسیدی)	-	+
هموسیدرین در ادرار	-	+
ترومبوز	±	+
هپاتومگالی	±	±
اسپلنومگالی	±	±

نتایج تست هارتمن و هم برای PNH اختصاصی است و مهمترین علائم تشخیصی است.

رفتار

تسکین بحران همولیتیک با تزریق مکرر گلبول‌های قرمز خون که بارها ذوب شده یا قبلاً شسته شده‌اند انجام می‌شود. اعتقاد بر این است که حداقل 5 تزریق برای دستیابی به نتیجه پایدار مورد نیاز است، با این حال، تعداد تزریق ممکن است با میانگین متفاوت باشد و با توجه به شدت وضعیت بیمار تعیین می شود.

توجه! انتقال خون بدون آمادگی اولیه در چنین بیمارانی غیرممکن است. انتقال خون اهدایی روند بحران را تشدید می کند.

برای از بین بردن علامتی همولیز، می توان Nerobol را برای بیماران تجویز کرد، اما پس از قطع دارو، عود ممکن است.

علاوه بر این، اسید فولیک، آهن، محافظ کبد تجویز می شود. هنگامی که ترومبوز ایجاد می شود، از داروهای ضد انعقاد مستقیم و هپارین استفاده می شود.

در موارد بسیار نادر، بیمار برای برداشتن طحال - برداشتن طحال نشان داده می شود.

همه این اقدامات حمایتی هستند، آنها وضعیت بیمار را کاهش می دهند، اما جمعیت سلول های جهش یافته را از بین نمی برند.

پیش آگهی بیماری نامطلوب در نظر گرفته می شود، امید به زندگی بیمار پس از تشخیص بیماری با درمان نگهدارنده ثابت تقریباً 5 سال است. تنها درمان موثر پیوند مغز استخوان قرمز است که جایگزین جمعیت سلول های جهش یافته می شود.

با توجه به ابهام علل و عوامل خطر برای ایجاد آسیب شناسی، پیشگیری به عنوان چنین غیر ممکن است.

همولیز حاد یک وضعیت پاتولوژیک شدید است که با تخریب گسترده گلبول های قرمز، شروع سریع کم خونی هایپرترمیم کننده نورموکرومیک، سندرم های زردی، افزایش انعقاد خون، منجر به هیپوکسیک شدید، سندرم های مسمومیت، ترومبوز، نارسایی حاد کلیوی و تهدیدی برای زندگی بیمار مشخص می شود.

درمان بحران همولیتیک در اریتروپاتی آنزیمی
(با در نظر گرفتن اتیوپاتوژنز علامتدار):

پردنیزولون - 2-3 میلی گرم / کیلوگرم / روز - ابتدا به صورت داخل وریدی، سپس خوراکی تا زمانی که تعداد رتیکولوسیت ها عادی شود.

انتقال گلبول های قرمز شسته شده با میزان هموگلوبین کمتر از 4.0 میلی مول در لیتر (6.5 گرم در درصد)، (تزریق گلبول های قرمز بدون انتخاب اهداکننده فردی خطرناک است)

پیشگیری از هیپوترمی در حضور autoAT سرد

اسپلنکتومی در موارد مزمن (اگر درمان کورتیکواستروئیدی به مدت 6 ماه بی اثر باشد)

اصول درمان اورژانسی

1. حذف عمل عامل اتیولوژیک

2. سم زدایی، تجزیه، اقدامات ضد شوک، مبارزه با نارسایی حاد کلیه

3. سرکوب تشکیل آنتی بادی (در طول پیدایش ایمنی).

4. درمان جایگزینی انتقال خون.

5. روش های جراحی گرانشی

کمک های اولیه

استراحت، گرم کردن بیمار، نوشیدنی شیرین گرم

برای نارسایی قلبی عروقی - دوپامین، آدرنالین، استنشاق اکسیژن

با سندرم درد شدید، داروهای ضد درد در / در.

در صورت HA خودایمنی، تزریق خون ناسازگار با گروه خونی و فاکتور Rh، تجویز دارو توصیه می شود.

در صورت ایجاد همولیز ایمنی (از جمله پس از تزریق خون) - پردنیزولون 90-200 میلی گرم وریدی بولوس

واجد شرایط
و مراقبت های پزشکی تخصصی

درمان سم زدایی: رئوپلی گلوکین، گلوکز 5٪، محلول نمکی با گنجاندن محلول های آسول، دیسول، تریسول تا 1 لیتر در روز به صورت داخل وریدی در فرم گرم شده (تا 35 درجه). بی کربنات سدیم 4٪ 150 - 200.0 میلی لیتر قطره داخل وریدی. انترودزیس خوراکی 5 گرم در 100 میلی لیتر آب جوش 3 بار در روز

دیورز را حداقل 100 میلی لیتر در ساعت با تزریق مایعات داخل وریدی و دیورتیک ها حفظ کنید

دفع هموگلوبین آزاد را می توان با قلیایی کردن ادرار افزایش داد. برای انجام این کار، بی کربنات سدیم به مایعات IV اضافه می شود که PH ادرار را تا 7.5 > افزایش می دهد.

اصلاح میکروسیرکولاسیون و اختلالات همورهولوژی: هپارین 10-20 هزار واحد در روز، reopoliglyukin 200-400.0 میلی لیتر قطره وریدی، ترنتال 5 میلی لیتر قطره داخل وریدی در گلوکز 5٪، chimes 2 میلی لیتر IM.

آنتی هیپوکسان ها - سدیم هیدروکسی بوتیرات 20% 10-20 میلی لیتر قطره ای داخل وریدی

آنتی اکسیدان ها (به ویژه در زمان بحران هموگلوبینوری شبانه حمله ای، بیماری همولیتیک نوزاد) - توکوفرول استات 5، 10، محلول 30٪ در روغن، 1 میلی لیتر IM (حرارت تا دمای بدن)، aevit 1.0 میلی لیتر IM یا خوراکی 0.2 میلی لیتر 2-3 بار در روز

پیشگیری و درمان هموسیدروز - Desferal IM یا IV قطره 500-1000 میلی گرم در روز

معرفی هپارین برای پیشگیری از سندرم همولیتیک-اورمیک در کم خونی همولیتیک ناشی از نورآمینیداز و همچنین انتقال گلبول های قرمز شسته شده (بدون ضد T-Ag)

در شرایط شدید، کاهش هموگلوبین کمتر از 80 گرم در لیتر و Er کمتر از 3X1012 گرم در لیتر - تزریق گلبول های قرمز شسته شده (1، 3، 5، 7 بار) یا توده قرمز خون با انتخاب با استفاده از تست کومبز.

برای همولیز حاد ایمنی - پردنیزولون 120-60-30 میلی گرم در روز - طبق یک رژیم کاهشی

سیتواستاتیک - آزاتیوپرین (125 میلی گرم در روز) یا سیکلوفسفامید (100 میلی گرم در روز) در ترکیب با پردنیزون زمانی که سایر درمان ها کمکی نمی کند. گاهی اوقات - وین کریستین یا داروی آندروژنیک دانازول

ایمونوگلوبولین G 0.5-1.0 g/kg/day IV به مدت 5 روز

پلاسمافرزیس، هموسورپشن (حذف کمپلکس های ایمنی، ریز لخته ها،سموم، متابولیت های پاتولوژیک)

اسپلنکتومی برای میکروسفروسیتوز، GA خودایمنی مزمن، تعدادی از آنزیموپاتی ها

درمان DIC، نارسایی حاد کلیه به طور کامل

بحران ها(فرانسوی) بحرانشکستگی، حمله) اصطلاحی است که برای تعیین تغییرات ناگهانی در بدن استفاده می شود که با ظاهر حمله ای یا تشدید علائم بیماری مشخص می شود و ماهیتی گذرا دارند. نظام‌بندی بحران‌ها بسیار پیچیده است، زیرا این اصطلاح به پدیده‌هایی اطلاق می‌شود که اغلب در پاتوژنز و گوه، تظاهرات متفاوت هستند. بنابراین، اصطلاحات "بحران انفجار"، "بحران رتیکولوسیت" در هماتولوژی برای تعیین تغییرات حاد در ترکیب خون در لوسمی، کم خونی خطرناک استفاده می شود. در چشم پزشکی اصطلاحات "بحران گلوکوماتوز" و "بحران گلوکوموسیکلیک" اغلب برای گلوکوم استفاده می شود. در جراحی - "بحران رد" در هنگام پیوند اندام ها یا بافت ها. در عصب شناسی - "میاستنی. بحران" با میاستنی گراویس، "بحران تابیتیک" با تبس پشتی، "بحران خورشیدی" با سولاریت. در گوارش - "بحران معده، روده". K. ذکر شده به تظاهرات طبیعی پاتول ها، شرایط یا بیماری های خاص اشاره دارد. در کنار آنها، گروه دیگری از K وجود دارد که به عنوان گوه هدایت کننده، نشانه بیماری عمل می کند. این گروه شامل K. مغزی، K. فشار خون بالا، تیروتوکسیک، آدیسونیک، کاتکول آمین، هیپرکلسمیک، همولیتیک، اریترمیک و برخی دیگر است.

بحران های مغزی

بحران های مغزی را می توان به اولیه و ثانویه تقسیم کرد. K. مغزی اولیه با آسیب عملکردی یا ارگانیک به مغز، Ch. arr به دلیل اختلال در مراکز تنظیم کننده عملکردهای خودمختار، از جمله تون عروق، و عملکرد تعدادی از اندام های داخلی. بنابراین، در ذات خود آنها اغلب K رویشی مغزی هستند. با این حال، گوه، تظاهرات K. مغزی اولیه می تواند نتیجه اختلال عملکرد سایر قسمت های مغز باشد. بسته به محل ضایعه یا اختلال عملکرد مغز، سلول های خونی می توانند گیجگاهی، هیپوتالاموسی (دی انسفالیک) یا ساقه مغز باشند. K. مغزی ثانویه (K احشایی-مغزی) با اختلالات عصبی ناشی از بیماری های جسمی مشخص می شود.

جایگاه ویژه ای توسط K. عروقی مغزی اشغال شده است که خود را به عنوان اختلالات ناپایدار عملکرد مغز در نتیجه تصادف گذرا عروق مغزی نشان می دهد و می تواند اولیه یا ثانویه باشد.

بسته به حجم و محل تغییرات عروقی در مغز، K. مغزی عمومی و منطقه ای (پوشش حوضه عروقی جداگانه) متمایز می شود.

پاتوژنز K. مغزی اولیه پیچیده است. در منشأ آنها، اختلال در عملکرد و وضعیت سیستم لیمبیک-شبکه و همچنین غدد درون ریز اهمیت زیادی دارد. این اختلالات با بحران اتونوم مغزی، تک علامتی یا چند علامتی ظاهر می شوند. در این مورد، تنظیم متقابل رفلکس بین عملکردهای فردی، که زیربنای ارائه تمام عملکردهای هموستاتیک و تطبیقی ​​یک فرد است، از بین می رود (به سازگاری، هموستاز مراجعه کنید).

هنگامی که این فرآیند در قسمت‌های بالایی ساقه مغز، در ناحیه هسته‌های دهلیزی و هسته‌های عصب واگ که از نزدیک به هم مرتبط هستند، موضعی می‌شود، غلبه جهت پاراسمپاتیک K مغزی وجود دارد. K مشابه. همچنین می تواند با آسیب به قسمت های قدامی هیپوتالاموس رخ دهد. آسیب به قسمت‌های خلفی ناحیه هیپوتالاموس، که در آن ساختارهای آدرنرژیک بیشتر نشان داده می‌شود، با داشتن ارتباط ویژه با دستگاه سازگاری، منجر به ایجاد K سمپاتیک-آدرنال می‌شود.

K. عروقی مغز بر اساس مکانیسم نارسایی عروق مغزی یا میکروآمبولی یا پدیده های آنژیودیستونیک با تغییر در نفوذپذیری دیواره عروقی است. K. عروقی مغز که با مکانیسم نارسایی عروق مغزی ایجاد می شود، اغلب در اثر تأثیر عوامل خارج مغزی (تغییر فشار خون، کاهش فعالیت قلبی، از دست دادن خون و غیره) ایجاد می شود که در صورت وجود تنگی یکی از رگ های تغذیه کننده مغز به دلیل کاهش جریان خون در حوضه این رگ باعث ایجاد ایسکمی مغزی می شود. این مکانیسم به ویژه اغلب در آترواسکلروز رخ می دهد.

ایجاد رگ های خونی عروقی نیز می تواند با اختلال در تنظیم عصبی گردش خون مغزی تسهیل شود. در K. مغزی، ایسکمی مغزی معمولاً کم عمق و کوتاه مدت است و بنابراین علائم کانونی مغزی پس از بازسازی جریان خون مغزی ناپدید می شوند. میکروآمبولی هایی که زمینه ساز برخی از K. عروقی مغزی در آترواسکلروز، روماتیسم و ​​واسکولیت با علل مختلف هستند، قلبی (از کاردیواسکلروز، نقایص قلبی، انفارکتوس میوکارد) و آرتریوژنیک (از قوس آئورت و شریان های اصلی سر) هستند. منبع آمبولی قطعات کوچکی از ترومب‌های جداری، کریستال‌های کلسترول و توده‌های آتروماتوز از پلاک‌های آترواسکلروتیک متلاشی شده و همچنین تجمعات پلاکتی هستند. انسداد یک رگ کوچک توسط آمبولی همراه با ادم اطراف کانونی منجر به بروز علائم کانونی می شود که پس از تجزیه یا لیز آمبولی و کاهش ادم یا پس از برقراری گردش خون کامل ناپدید می شوند. در برخی موارد، علائم مغزی گذرا که بدون نوسانات شدید فشار خون ایجاد می‌شوند، ناشی از تغییرات در شرایط فیزیکی و شیمیایی است. خواص خون: افزایش ویسکوزیته آن، افزایش تعداد عناصر تشکیل شده، کاهش میزان اکسیژن، افت قند خون و غیره. سطح بحرانی در مقادیر اکسیژن و گلوکز تحویلی به بافت مغز، تا تاخیر در حذف محصولات نهایی متابولیک، به ویژه در ناحیه رگ آسیب دیده، که منجر به بروز علائم کانونی می شود. به گفته E. V. Schmidt (1963)، K. عروقی مغز اغلب در پس زمینه یک فرآیند تنگی آترواسکلروتیک در قسمت های خارج جمجمه شریان های مهره ای و کاروتید مشاهده می شود. گاهی اوقات K. در بیماران مبتلا به پاتول، پیچ خوردگی و پیچ خوردگی این رگ ها ایجاد می شود که در نتیجه ممکن است در موقعیت های خاصی از سر، جریان خون مغزی مختل شود. استئوکندروز ستون فقرات گردنی در ترکیب با آترواسکلروز شریان‌های اصلی سر اغلب باعث ایجاد K. عروقی منطقه‌ای می‌شود که ناشی از این واقعیت است که استئوفیت‌ها در ناحیه مفاصل غیر مهره‌ای در حین چرخش اجباری سر، فشرده می‌شوند. شریان مهره ای که از نزدیک می گذرد.

اساس پاتوژنز تومور مغزی با نقص مادرزادی قلب اختلالات همودینامیک عمومی، کرون، هیپوکسمی ناشی از نارسایی گردش خون در گردش خون سیستمیک، ناهنجاری در توسعه عروق مغزی است. K. در بیماران مبتلا به نقایص اکتسابی قلبی به دلیل نارسایی گذرا خون رسانی به مغز به دلیل ضعیف شدن فعالیت قلبی، نوسانات فشار خون، منجر به هیپوکسی مغز می شود. در بیماری ایسکمیک قلب مغزی به دلیل پاتول، تکانه آوران که درگیری در روند بخش های محیطی و مرکزی قرن را ترویج می کند، ایجاد می شود. n با. اختلالات مختلف گردش خون مغزی که با آریتمی های قلبی رخ می دهد به دلیل نارسایی حاد عروق مغزی است که باعث هیپوکسی مغزی می شود.

K. عروقی مغز در بیماری های دستگاه گوارش. یک مسیر ایجاد می شود پاتول، یک تکانه از مناطق بازتابی بدن ضربه در مراکز رویشی سگمنتال ستون فقرات با توزیع بعدی تحریک در آموزش رویشی مرکزی (سیستم لیمبیک-شبکه) که باعث اختلالات آنژیودیستونیک مغزی ثانویه می شود. در بیماری زایی تومور مغزی در اختلالات نارسایی کبدی انواع مختلف ماده مبادله ای، نقش اصلی را در همان زمان مسمومیت ایفا می کند. اساس پاتوژنز تومور مغزی در حاد و کرون، نارسایی کلیوی - اختلالات متابولیک، توسعه آزوتمی، اسیدوز.

Patomorfol، تغییرات فقط در K عروق مغزی توصیف می‌شوند. این داده‌ها بر اساس مطالعه مغز بیمارانی که در طی K. فوت کرده‌اند به دست آمده‌اند که با ادم مغزی، نارسایی حاد بطن چپ یا کلیوی یا (بسیار کمتر) عارضه‌دار شده است. ایجاد حاد زخم های سوراخ شده در معده و روده. مورفول، تغییرات در مغز با توده عروقی مغزی ممکن است شامل آغشته شدن به توده های پروتئینی و خون دیواره های عروقی، همراه با نکروز کانونی آنها، گاهی اوقات با ترومبوز جداری (نگاه کنید به)، در ایجاد آنوریسم های میلیاری (نگاه کنید به)، در خونریزی‌های کوچک اطراف عروقی (نگاه کنید به) و پلاسموراژی (نگاه کنید به)، ظهور کانون‌های اطراف عروقی ذوب (انسفالولیز)، گاهی اوقات در ادم کانونی یا منتشر (نگاه کنید به)، از دست دادن کانونی سلول‌های عصبی، تکثیر آستروسیت‌ها (منتشر یا کانونی). هر توده عروقی، مهم نیست که چقدر آسان باشد، معمولاً تغییراتی را پشت سر می گذارد.

Wedge، تصویر K. مغزی چندشکلی است. K. مغزی، ناشی از نوروزها (نگاه کنید به)، با غلبه اختلالات قلبی عروقی رخ می دهد. با آسیب ارگانیک به ساختارهای زمانی (عمدتاً نیمکره راست)، K. مغزی با آسیب‌های روانی پیچیده، پدیده‌هایی که شامل توهمات بویایی و شنوایی (نگاه کنید)، حالت‌های مسخ شخصیت (نگاه کنید) و غیرواقعی شدن (نگاه کنید به) مشخص می‌شوند. در این مورد، اختلالات رویشی- احشایی معمولاً با تمایل به سمت پاراسمپاتیک تلفظ می شود.

K. هیپوتالاموس از نظر تظاهرات گوه بسیار متنوع است (به سندرم هیپوتالاموس مراجعه کنید). گاهی اوقات K. هیپوتالاموس به شکل سندرم Gowers رخ می دهد: حملات درد در ناحیه اپی گاستر که تقریباً طول می کشد. 30 دقیقه همراه با رنگ پریدگی پوست، ریتم نامنظم تنفس، عرق سرد، ترس از مرگ و گاهی اوقات به استفراغ و پلی اوری ختم می شود. با ضایعات گوه ساقه مغز، تصویر K. متفاوت است، اما اغلب، به خصوص با محلی سازی دمی فرآیند، K. واگوینولار رخ می دهد.

K. عروقی مغز در ادبیات داخلی معمولاً حوادث عروق مغزی گذرا (TCI) نامیده می شود، در ادبیات خارجی - حملات ایسکمیک گذرا. گذرا شامل مواردی از اختلالات گردش خون مغزی است که در آن علائم گوه بیش از 24 ساعت باقی نمی ماند.

K. عروقی مغز در آترواسکلروز (نگاه کنید به) اغلب بدون علائم مغزی رخ می دهد یا علائم اخیر به طور خفیف و همچنین رویشی بروز می کند، اما رنگ پریدگی صورت و افزایش تعریق اغلب مشاهده می شود. فشار خون در بیشتر موارد طبیعی است، کمتر اوقات پایین یا نسبتاً بالا است. مشخصه ترین آن ایجاد ناگهانی علائم گذرا کانونی مغز است. رشد K. اغلب توسط فشار بیش از حد جسمی و ذهنی، بار عاطفی، حملات دردناک، گرمازدگی بیش از حد، تغییرات عصبی غدد درون ریز که در طول یائسگی رخ می دهد و شهاب سنگ ناگهانی تحریک می شود. تغییر می کند.

اگر K. عروقی مغز ناشی از اختلالات دیسکولاتوری در شریان کاروتید داخلی است که قسمت اعظم نیمکره مغزی را تامین می کند، علائم کانونی اغلب به صورت پارستزی به شکل بی حسی، گاهی اوقات با احساس گزگز در پوست صورت یا احساس سوزن سوزن شدن ظاهر می شود. اندام در طرف مقابل؛ اغلب پارستزی ها به طور همزمان در نیمی از لب بالایی، زبان، سطح داخلی ساعد و دست ظاهر می شوند. فلج یا فلج عضلات صورت و زبان در طرف مقابل ممکن است رخ دهد، همچنین اختلالات گفتاری به شکل آفازی حرکتی یا حسی (نگاه کنید به)، اختلالات عملی، از دست دادن میدان دید مخالف (به همیانوپسی مراجعه کنید)، اختلال در نمودار بدن، و غیره. اپتیک متقاطع گذرا - سندرم هرمی (کاهش بینایی یا کوری کامل در یک چشم و فلج اندام های مقابل) برای تنگی یا انسداد شریان کاروتید داخلی در گردن پاتوژنومیک در نظر گرفته می شود (به سندرم های متناوب مراجعه کنید). . اختلال بینایی گذرا در طرف شریان کاروتید با عملکرد ناکافی و پارستزی در نیمه مخالف بدن در فشار خون بالا به عنوان بحران پتزل توصیف می شود.

K. عروقی مغز، ناشی از دیسیرکولاسیون در حوضه شریان های مهره ای و پایه، با علائم ساقه مشخص می شود: سرگیجه ماهیت سیستمیک، اختلال در هماهنگی، بلع، دوبینی، نیستاگموس، دیس آرتری، پاتول دو طرفه، رفلکس ها. اختلالات مختلف بینایی و نوری- دهلیزی، از دست دادن حافظه کوتاه مدت، و اختلالات جهت گیری مرتبط با دیسیرکولاسیون در حوضه شریان مغزی خلفی نیز اغلب ظاهر می شوند (به گردش خون مغزی مراجعه کنید).

گوه، تظاهرات K. عروقی مغز در واسکولیت، دیابت شیرین و بیماری های خونی شبیه به K. آترواسکلروتیک مغزی است، بنابراین، باید ویژگی های بیماری جسمی که در آن K. رخ می دهد در نظر گرفت.

Wedge، تصویر K. عروقی مغز در فشار خون بالا یا فشار خون شریانی علامتدار با افزایش سریع و قابل توجه فشار خون، علائم مغزی و اتونوم مشخص مشخص می شود.

K. عروقی مغز با افت فشار خون در پس زمینه فشار خون پایین ایجاد می شود و با رنگ پریدگی پوست، ضعیف شدن نبض، افزایش تعریق، ضعف عمومی، سرگیجه و احساس تاری دید مشخص می شود (به افت فشار خون شریانی مراجعه کنید).

K. احشایی اغلب با بیماری های قلبی مختلف رخ می دهد، طبق گوه، تظاهرات آنها چندشکلی است (به سندرم های قلبی مغزی مراجعه کنید). بنابراین، با نقص مادرزادی قلب، K. سفالژیک، سنکوپ (نگاه کنید به غش)، صرع، K. سیانوتیک-دیسپنیک ممکن است. ظهور حملات از دست دادن هوشیاری در بیماران مبتلا به نقایص قلبی "آبی" یک علامت وحشتناک است. K. سفالژیک و سنکوپال نیز در بیماران مبتلا به نقایص اکتسابی قلبی رخ می دهد. در بیماری کرونری قلب، K. قلبی در ظاهر علائم مغزی کانونی گذرا و همچنین انواع علائم رویشی بیان می شود. گوه، تظاهرات K. مغزی که با آریتمی قلبی رخ می دهد شامل از دست دادن هوشیاری، سفالالژی، و سرگیجه است. بنابراین، با سندرم Morgagni-Adams-Stokes، انواع ساده یا تشنجی غش مشاهده می شود. با تاکی کاردی حمله ای (نگاه کنید به) و فیبریلاسیون دهلیزی، غش، رنگ پریده صورت، سرگیجه و سایر علائم گذرا ممکن است رخ دهد. انواع K. مغزی (شبیه میگرن و منیر مانند، غش) با زخم معده و اثنی عشر، و همچنین با بیماری های کبد و مجاری صفراوی رخ می دهد. در بیماران مبتلا به نارسایی hron، پانکراس، K. خود را به شکل اختلالات عروقی مغز، شرایط هیپوگلیسمی نشان می دهد. در نارسایی حاد و مزمن کلیه نیز می توان K. مغزی مختلفی را مشاهده کرد.

طول مدت K. عروقی مغز از چند دقیقه تا چند روز متغیر است. نتیجه در اکثر موارد مطلوب است، با این حال، K. فشار خون بالا گاهی اوقات می تواند با ادم مغزی یا نارسایی شدید بطن چپ، ادم ریوی و مرگ همراه باشد. سیر و نتایج K. مغزی با ضایعات کانونی مغز معمولاً با ماهیت فرآیند ارگانیکی که K. در آن ایجاد می شود تعیین می شود. سیر K. احشایی مغزی نیز عمدتاً به ماهیت و شدت بیماری داخلی بستگی دارد. اندام هایی که باعث K. احشایی مغزی شده اند بیشتر در دوره تشدید بیماری جسمی ایجاد می شوند. پسرفت اختلالات مغزی نیز با بهبود عملکرد اندام های داخلی رخ می دهد.

رفتار

درمان K. مغزی اولیه با در نظر گرفتن بیماری زمینه ای، موضوع آسیب به سیستم عصبی و تون اولیه سیستم عصبی خودمختار در دوره اینترکتال انجام می شود. اگر در مغزی اولیه K. تون سمپاتیک غالب باشد، از مواد آدرنولیتیک (آمینازین، پروپازین، پیروکسان، ارگو و دی هیدروارگوتامین)، ضد اسپاسم، گشادکننده عروق و داروهای کاهش دهنده فشار خون - رزرپین، پاپاورین، دی بازول، نیکوتین کوم اسید (نیکوتینکوم، نیکوتینک) استفاده می شود. سیناریزین (Stugeron). همچنین تجویز مخلوط های لیتیک و گاهی اوقات داروهای مسدود کننده گانگلیون توصیه می شود. افزایش تن بخش پاراسمپاتیک ج. n با. در مورد K. مغزی اولیه، لازم است داروهای آنتی کولینرژیک با اثر مرکزی به صورت داخلی تجویز شوند: سیکلودول a (آرتان، پارکینسان)، آمیزیل a و غیره. آماده سازی کلسیم به صورت داخل وریدی تجویز می شود. اگر این K. با علائم آلرژیک همراه باشد، از آنتی هیستامین ها (دیفن هیدرامین، پیپلفن، سوپراستین، تاوگیل) استفاده می شود. با اختلال عملکرد هر دو بخش ج. n با. از عواملی که دارای اثرات آدرنرژیک و آنتی کولینرژیک هستند استفاده می شود: بلوئید، بلاتامینال، بلاسپون. در صورت شدید K. تجویز داروهای قلبی عروقی (کوردیامین، کافور، آدرنالین، مزاتون) ضروری است.

هنگام درمان K. عروقی مغز با منشاء آترواسکلروتیک، باید به حفظ فشار خون در سطح نرمال، بهبود فعالیت قلبی و استفاده از گشادکننده‌های عروق توجه شود. برای نارسایی قلبی، 0.25-1 میلی لیتر محلول 0.06٪ کورگلیکون یا محلول 0.05٪ استروفانتین در 10-20 میلی لیتر محلول گلوکز 20٪ به صورت داخل وریدی و همچنین روغن کوردیامین، روغن کافور به صورت زیر جلدی تجویز می شود. در صورت افت شدید فشار خون، محلول مزاتون 1٪ به صورت زیر جلدی (0.3-1 میلی لیتر) یا داخل وریدی (0.1-0.3-0.5 میلی لیتر محلول 1٪ در 40 میلی لیتر محلول 5-20-40٪ -را گلوکز) تجویز می شود. کافئین و افدرین به صورت زیر جلدی. برای بهبود جریان خون مغزی، تزریق داخل وریدی یا عضلانی آمینوفیلین تجویز می شود. در برخی موارد می توان از داروهای ضد انعقاد تحت کنترل سیستم انعقاد خون استفاده کرد. داده هایی وجود دارد که چشم انداز استفاده از عوامل ضد پلاکتی را برای مکرر K. عروقی مغز با منشا آترواسکلروتیک نشان می دهد - داروهایی که از تشکیل تجمعات پلاکتی، به ویژه اسید استیل سالیسیلیک، پرودکتین جلوگیری می کنند.

برای K. هیپوتونیک کافئین 0.1 گرم خوراکی، افدرین 0.025 گرم خوراکی، مزاتون 1 میلی لیتر محلول 1 درصد یا کورتین - 1 میلی لیتر زیر جلدی و آرامبخش تجویز می شود.

K. احشایی مغزی نیاز به درمان پیچیده ای دارد که بسته به نازول، شکل بیماری جسمی و همچنین به ماهیت K انجام می شود.

بحران های فشار خون بالا

بحران های فشار خون در بیماران مبتلا به فشار خون بالا (نگاه کنید به) یا فشار خون شریانی (به فشار خون شریانی مراجعه کنید) مشاهده می شود.

بروز فشار خون پرفشاری خون با ماهیت چرخه ای مشخص می شود.عوامل موثر در بروز آنها ممکن است استرس روانی-عاطفی، تغییرات هورمونی در زنان (سیکل قاعدگی، یائسگی)، شهاب سنگ باشد. تأثیرات و غیره

مکانیسم های پاتوژنتیک K. فشار خون بالا به طور کامل فاش نشده است. بیشتر اوقات ، فشار خون شریانی در پاسخ به استرس عاطفی رخ می دهد که با تشکیل کانون های تحریک در ساختارهای c. n با.

تشکیلات هیپوتالامورتیکولی بیشترین ارتباط را با بروز واکنش های فشار خون عروقی دارد. در شرایط عادی، اثر فشار دهنده با تأثیرات فشار دهنده فشار دهنده و هومورال قدرتمند (پروستاگلاندین ها، کینین ها و غیره) که بر اساس اصل خود تنظیمی عمل می کنند، مخالف است.

پرفشاری خون با تغییراتی در سیستم هیپوفیز-آدرنال همراه است که با افزایش ترشح ACTH، وازوپرسین، گلوکوکورتیکوئیدها و آلدوسترون آشکار می شود. در طی K. محتوای کاتکول آمین ها در خون و دفع آنها از طریق ادرار افزایش می یابد. تأثیر این عوامل پرسور بر واکنش پذیری و انقباض تونیک شریان ها تا حد زیادی از طریق تأثیر آنها بر انتقال فعال یون ها (افزایش محتوای داخل سلولی سدیم و کلسیم) تحقق می یابد.

تحریک ساختارهای هیپوتالامورتیکولی مغز می تواند منجر به اختلال در همودینامیک داخل کلیوی شود: کاهش مداوم جریان خون در قشر کلیه و افزایش گذرا در جریان خون در بصل النخاع. در نتیجه ایسکمی قشر کلیه، تولید رنین افزایش می‌یابد و افزایش جریان خون در بصل النخاع کلیه باعث افزایش تشکیل پروستاگلاندین‌ها و کینین‌های کلیوی می‌شود که با پاسخ فشار خون بالا مقابله می‌کنند. توانایی کلیه ها در تولید مواد هومورال با اثرات فشار دهنده و کاهش دهنده بستگی به درجه و مدت زمان اختلالات همودینامیک داخل کلیوی دارد. افزایش تولید رنین منجر به افزایش تشکیل آنژیوتانسین می شود که به نوبه خود تولید آلدوسترون را تحریک می کند.

وقوع فشار خون پرفشاری خون، شدت و عواقب آن تا حد زیادی توسط وضعیت مکانیسم های خود تنظیم جریان خون مغزی تعیین می شود. مطالعات تجربی روی خرگوش‌ها نشان داده‌اند که وقتی واکنش‌پذیری مراکز زیر قشری تغییر می‌کند، رفلکس کاهش دهنده تطبیقی ​​معمول از گیرنده‌های فشاری سینوس کاروتید ضعیف می‌شود، به یک رفلکس فشاری تبدیل می‌شود و می‌تواند باعث بروز K پرفشاری خون شود.

فشار خون بالا با افزایش فشار خون همراه است. معمولا سردرد شدید، اغلب با طبیعت ترکیدن، درد در کره چشم - خود به خود و تشدید شده با حرکت چشم، حالت تهوع، گاهی اوقات استفراغ، سر و صدا و زنگ در گوش، سرگیجه غیر سیستمی وجود دارد. بیماران احساس اضطراب و تنش را تجربه می کنند. گاهی اوقات تحریک روانی حرکتی یا برعکس، خواب آلودگی و بی حوصلگی وجود دارد. از علائم رویشی، شایع ترین احساس گرما در صورت، پرخونی یا رنگ پریدگی، تاکی کاردی، لرز، پارستزی در اندام ها و پشت، پلی اوری است. در موارد شدید، علائم مننژ ممکن است مشاهده شود. پونکسیون کمری نشان دهنده افزایش فشار مایع مغزی نخاعی است. علائم نورول کانونی نیز رخ می دهد که اغلب به صورت خفیف بیان می شود. گاهی اوقات تشنج های صرع کانونی یا عمومی مشاهده می شود. در فوندوس - تورم دیسک ها (نوک سینه ها) اعصاب بینایی، خونریزی های دقیق.

با توجه به پارامترهای گوه، سیر و همودینامیک، دو نوع بحران فشار خون بالا متمایز می شود. K. از نوع اول (هایپرکینتیک) به سرعت توسعه می یابد، نسبتاً آسان پیش می رود و با اختلالات شدید رویشی عروقی (سردرد، بی قراری، لرزش، تاکی کاردی) همراه است. در لحظه K. عمدتاً فشار سیستولیک و پالس افزایش می یابد. حجم دقیقه خون، فشار وریدی و سرعت جریان خون به طور قابل توجهی افزایش می یابد، اما مقاومت کلی محیطی در برابر جریان خون افزایش نمی یابد و حتی ممکن است کاهش یابد. K. معمولاً بعد از 1-3 ساعت به پایان می رسد و گاهی اوقات ادرار فراوان وجود دارد. چنین K. رخ می دهد Ch. arr در بیماران با مراحل اولیه فشار خون بالا (I یا II A).

پرفشاری خون نوع دوم بسیار شدیدتر است. در کلینیک، علائم اصلی علائم مغزی است: سردرد شدید، سرگیجه، خواب آلودگی، حالت تهوع و استفراغ. اغلب این K. با اختلالات بینایی گذرا، سایر نورول های کانونی، علائم همراه است. با چنین K.، نه تنها فشار سیستولیک، بلکه به ویژه دیاستولیک افزایش می یابد. حجم دقیقه خون و فشار وریدی اغلب تغییر نمی کند، اما مقاومت کلی محیطی در برابر جریان خون به طور قابل توجهی افزایش می یابد. این به اصطلاح است نوع یوکینتیک K پرفشاری خون. در حضور بیماری عروق کرونر قلب، نوع 2 K می تواند با کاهش برون ده قلبی رخ دهد، اما مقاومت کلی محیطی به طور قابل توجهی نسبت به جریان خون افزایش یافته است (نوع هیپوکینتیک). بحران های نوع دوم معمولاً در بیماران مبتلا به فشار خون بالا در مرحله II B و III رخ می دهد، 3-5 روز طول می کشد و می تواند با نارسایی حاد کرونری، نارسایی بطن چپ و حوادث کانونی عروق مغزی عارض شود. در برخی موارد، در طی K. افزایش مقدار پاتول و عناصر در رسوب ادرار تشخیص داده می شود.

همچنین K. پرفشاری قلبی وجود دارد که در آن در گوه، تصویر با اختلال در فعالیت قلبی غالب است. با توجه به گوه، تظاهرات سه نوع پرفشاری قلبی K. 1) آسم، 2) آنژین با انفارکتوس میوکارد، 3) آریتمی را متمایز می کند.

در گزینه اول، افزایش شدید فشار خون با نارسایی حاد بطن چپ همراه با حملات آسم قلبی (نگاه کنید به) و در موارد شدید با ادم ریوی (نگاه کنید به) همراه است. در گزینه دوم، در پس زمینه افزایش شدید فشار خون، علاوه بر آسم قلبی، حملات آنژین صدری و توسعه انفارکتوس میوکارد مشاهده می شود. نوع سوم K. قلبی پرفشاری خون با یک تاکی کاردی شدید ناگهانی همراه است که ممکن است ناشی از تاکی کاردی حمله ای یا حمله فیبریلاسیون دهلیزی باشد.

رفتار

برای کاهش فشار خون از داروهای ضد فشار خون استفاده می شود.

در صورت فشار خون پرفشاری خون نوع اول، شرایط بیمار اجازه استفاده از داروهایی را می دهد که 1.5-2 ساعت پس از مصرف آنها فشار خون را کاهش می دهند. داروی انتخابی ممکن است رزرپین (راوسدیل) باشد. این دارو به صورت عضلانی با دوز 1.0-2.5 میلی گرم تجویز می شود. در صورت لزوم، دارو پس از 4-6 ساعت مجدداً تجویز می شود. دوز کل در روز نباید بیش از 5 میلی گرم باشد. ترکیبی از رزرپین با فوروزماید با دوز 80 میلی گرم خوراکی یا اتاکرین با دوز 100 میلی گرم خوراکی موثرتر است. تجویز عضلانی یا داخل وریدی محلول دی بازول 5/0 درصد در دوز 12-6 میلی لیتر نیز اندیکاسیون دارد. سولفات منیزیم برای تسکین فشار خون بالا K. نوع 1 به صورت عضلانی یا داخل وریدی (آهسته) در دوز 10-20 میلی لیتر از محلول 25٪ تجویز می شود.

پرفشاری خون نوع دوم نیاز به کاهش سریع فشار خون و رفع هیپرولمی و ادم مغزی در عرض 10-15 دقیقه دارد. برای این منظور، کلونیدین (جمیتون، کاتاپرسان، کلونیدین) به صورت داخل وریدی یا عضلانی با دوز 0.15-0.30 میلی گرم تجویز می شود. اثر در عرض 10-15 دقیقه رخ می دهد. در صورت لزوم، تزریق دوم پس از 1-4 ساعت تجویز می شود. کلونیدین آزادسازی نوراپی نفرین را در بصل النخاع مهار می کند. اثر آن از بسیاری جهات شبیه به اثر مسدود کننده های گانگلیون است. کاهش سریع و قوی تون عروق گردش خون سیستمیک و ریوی با معرفی مسدود کننده های گانگلیونی - بنزوهگزونیوم و پنتامین (تحت کنترل فشار خون) به دست می آید. غیر تیمین به آرامی با دوز 0.2-0.5-0.75 میلی لیتر محلول 5٪ رقیق شده در 20 میلی لیتر محلول کلرید سدیم ایزوتونیک به داخل ورید تزریق می شود. برای تزریق عضلانی از 0.3-0.5-1 میلی لیتر محلول پنتامین 5 درصد استفاده کنید. اثر کاهش فشار خون پنتامین که به صورت عضلانی تجویز می شود را می توان با دروپریدول (3-1 میلی لیتر از محلول 0.25 درصد داخل عضلانی) افزایش داد. گانگلیوبلاکرها به ویژه در هنگام ایجاد نارسایی بطن چپ قلب نشان داده می شوند. آرفوناد (trimethaphan، camsylate) یک مسدود کننده گانگلیونی است که برای کاهش فوری فشار خون در موارد فشار خون شریانی مقاوم و ادم مغزی استفاده می شود. این دارو به صورت قطره ای داخل وریدی (500 میلی گرم آرفوناد در هر 500 میلی لیتر محلول گلوکز 5٪) تجویز می شود که با 30-50 قطره در دقیقه شروع می شود و به تدریج تا 120 قطره در دقیقه افزایش می یابد تا اثر مطلوب حاصل شود.

دیورتیک ها (فروزماید، دیکلوتیازید، هیپوتیازید) می توانند کمک بزرگی در از بین بردن هیپرولمی و ادم مغزی باشند. آنها به صورت تزریقی در ترکیب با داروهای فوق تجویز می شوند.

بحران های کاتکول آمین

بحران های کاتکولامین برای فئوکروموسیتوم معمولی است (نگاه کنید به). آنها با افزایش ناگهانی قابل توجه فشار خون و انواع اختلالات اتونوم و متابولیک مشخص می شوند. آنها بر اساس تولید بیش از حد کاتکول آمین ها (نگاه کنید به)، به ویژه آدرنالین و نوراپی نفرین هستند. فشار خون شریانی نه تنها به دلیل اثر منقبض کننده عروق کاتکول آمین ها ایجاد می شود، بلکه با فعال شدن سیستم رنین-آنژیوتانسین-آلدوسترون نیز همراه است.

کاتکولامین K. در فئوکروموسیتوم می تواند توسط فیزیکی تحریک شود. فشار بیش از حد، تاثیر عصبی-عاطفی، فشار بر تومور، اما اغلب علت فوری نامشخص است. بحران به سرعت در حال توسعه است. بیمار رنگ پریده، پوشیده از عرق، بسیار آشفته، می لرزد، احساس ترس دارد. او از سردرد شدید و سرگیجه، درد قفسه سینه شکایت دارد. فشار سیستولیک به شدت افزایش می یابد (تا 250-300 میلی متر جیوه)، فشار دیاستولیک ممکن است در همان سطح باقی بماند یا افزایش یابد (تا 150-170 میلی متر جیوه). تاکی کاردی و نقض ریتم قلب به شکل اکستراسیستول یا فیبریلاسیون دهلیزی وجود دارد. با لکوسیتوز همراه با ائوزینوفیلی در خون محیطی، هیپوگلیسمی و گلوکوزوری مشخص می شود. در ادرار، مقدار زیادی کاتکول آمین تعیین می شود، بسیار بیشتر از K. کاتکول آمین فشار خون بالا. گاهی در طول دوره خروج از K. افت شدید فشار خون تا فروپاشی وجود دارد.

رفتار

درمان کاتکول آمین K. شامل استفاده از آدرپلیت و چس به وسیله آنها است که مانع از عملکرد کاتکول آمین ها در سطح عوامل موثر می شود و در نتیجه فشار خون را کاهش می دهد. رایج ترین داروهای مورد استفاده فنتولامین (رجیتین) و تروپافن هستند. فنتولامین به صورت عضلانی در 1 میلی لیتر محلول 0.5٪ تجویز می شود. Tropafen به صورت داخل وریدی 1 میلی لیتر محلول 2٪ تجویز می شود.

بحران های تیروتوکسیک

بحران تیروتوکسیک یکی از عوارض شدید تیروتوکسیکوز است (نگاه کنید به). بحران می تواند توسط هر محرک خارجی قابل توجه (استرس)، عفونت، فیزیکی ایجاد شود. یا ضربه روانی، گرمای بیش از حد، استرومکتومی با آمادگی ناکافی قبل از عمل (به اصطلاح K. پس از عمل). در برخی موارد، علت فوری K. نامشخص است. پاتوژنز تیروتوکسیک K. به دلیل ورود مقادیر زیادی از هورمون های تیروئید به خون است که منجر به تغییرات شدید در عملکرد کبد، غدد فوق کلیوی و قلب می شود.

تیروتوکسیک K. با شروع حاد و دوره رعد و برق سریع مشخص می شود. از نظر بالینی، K. تیروتوکسیک با برانگیختگی ذهنی شدید، اغلب با هذیان و توهم، لرزش شدید اندام ها، تاکی کاردی شدید (تا 150-200 پالس در دقیقه)، گاهی اوقات همراه با حمله فیبریلاسیون دهلیزی، تعریق شدید، استفراغ غیرقابل کنترل، تظاهر می یابد. اسهال؛ تب ایجاد می شود. مقدار زیادی استون در ادرار تشخیص داده می شود. با کاهش عملکرد قشر آدرنال، تا نارسایی حاد آدرنال مشخص می شود. گاهی اوقات زردی ظاهر می شود که می تواند با دژنراسیون حاد چربی کبد ترکیب شود. مدت زمان K. از 2 تا 4 روز متغیر است. در موارد شدید، یک کما ایجاد می شود (به کما مراجعه کنید) با یک نتیجه کشنده. علت مرگ ممکن است نارسایی قلبی، کبد چرب حاد یا نارسایی قشر آدرنال باشد.

رفتار

درمان تیروتوکسیک K. شامل از بین بردن کم آبی و مسمومیت و مبارزه با پدیده نارسایی حاد قشر آدرنال است. 2-3 لیتر محلول کلرید سدیم ایزوتونیک با محلول گلوکز 5 درصد، 150-300 میلی گرم هیدروکورتیزون یا دوزهای معادل پردنیزولون به صورت داخل وریدی در روز تجویز می شود. داروهای آرام بخش، رزرپین و گلیکوزیدهای قلبی تجویز می شوند. به منظور سرکوب ترشح هورمون های تیروئید، تجویز تیرئوستاتیک (مرکازولیل) توصیه می شود. گاهی اوقات تزریق داخل وریدی محلول 1٪ لوگول، تهیه شده با یدید سدیم به جای پتاسیم، به مقدار 100-250 قطره در 1 لیتر محلول گلوکز 5٪ انجام می شود. در درمان K. می توان از آناپریلین (ایندرال) با دوز 0.04-0.06 گرم در روز استفاده کرد. در اشکال بسیار شدید، هیپوترمی موضعی استفاده می شود.

بحران هایپرکلسمیک

بحران های هیپرکلسمیک اغلب عارضه هایپرپاراتیروئیدیسم اولیه است (نگاه کنید به)، ناشی از آدنوم یا هیپرپلازی غدد پاراتیروئید است. عامل اصلی بیماری زایی هیپرکلسمی است (نگاه کنید به). هنگامی که غلظت کلسیم در خون از حد بحرانی (14-17 میلی گرم٪) فراتر رود، با مسمومیت با کلسیم همراه است.

هیپرکلسمیک K. به طور ناگهانی در نتیجه عمل هر عامل تحریک کننده ایجاد می شود: لمس خشن غدد پاراتیروئید، تجویز یک رژیم غذایی حاوی شیر غنی از کلسیم یا آنتی اسیدها برای بیمار مبتلا به هیپرپاراتیروئیدیسم. علامت اولیه K. اغلب درد در شکم است که در اپی گاستر قرار دارد. حالت تهوع ظاهر می شود یا تشدید می شود، در نهایت به استفراغ غیرقابل کنترل، همراه با تشنگی تبدیل می شود و درجه حرارت افزایش می یابد. درد مفصلی مشخص، میالژی، ضعف عضلانی، تشنج. ECG تاکی کاردی سینوسی و کوتاه شدن فاصله Q-T را نشان می دهد بی حالی، گیجی و سپس کما (در پس زمینه کلاپس عروقی و آزوتمی) به سرعت ایجاد می شود. کما معمولاً با هیپرکلسمی به 20 میلی گرم رخ می دهد. می تواند با مرگ بیمار خاتمه یابد.

گاهی اوقات K. هیپرکلسمیک با کلسیفیکاسیون متاستاتیک ریوی حاد، نارسایی حاد کلیه و پانکراتیت حاد همراه است.

رفتار

در مورد K. هیپرکلسمیک، ایجاد دیورز اجباری با استفاده از فوروزماید با دوز 100 میلی گرم در ساعت با محلول کلرید سدیم ایزوتونیک به صورت داخل وریدی و استفاده از همودیالیز با دیالیز بدون کلسیم مهم است. جراحی فوری برای برداشتن آدنوم پاراتیروئید یا هیپرپلاستیک غدد پاراتیروئید درمان انتخابی در موارد هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه است که باعث افزایش کلسیم پتاسیم می شود.

بحران های هیپوکلسمیک

بحران های هیپوکلسمیک شرایطی مخالف K. هیپرکلسمیک است، یعنی کزاز حاد ایجاد می شود (نگاه کنید به).

اغلب، K. هیپوکلسمیک به عنوان یک عارضه از عمل بر روی غده تیروئید رخ می دهد. علل دیگر ممکن است شامل هیپوپاراتیروئیدیسم ایدیوپاتیک با عدم حساسیت به هورمون پاراتیروئید باشد. آسیب به غدد پاراتیروئید توسط فرآیند تومور متاستاتیک یا نفوذی: کمبود شدید ویتامین D یا یون‌های منیزیم در بدن. هیپوکلسمی با تجویز دوزهای زیاد کلسی تونین، گلوکاگون، میترومایسین، نمک های فسفر و استفاده طولانی مدت از فنوباربیتال. مکانیسم اصلی پاتوژنتیک K. هیپوکلسمیک کمبود شدید کلسیم در بدن است. K. زمانی ایجاد می شود که کلسیم کل به 7.5 میلی گرم درصد و کمتر و کلسیم یونیزه شده به 4.3 میلی گرم درصد و کمتر کاهش یابد.

K. با اسپاسم عضلانی، تشنج، مشکل در تنفس مشخص می شود و در ECG فاصله Q-T طولانی می شود.در طی K. شدید، خفگی ممکن است به دلیل اسپاسم عضلات حنجره رخ دهد.

رفتار

برای K. هیپوکلسمیک، تجویز داخل وریدی 10-20 میلی لیتر گلوکونات 10٪ یا کلرید کلسیم نشان داده شده است.

بحران های آدیسون

بحران آدیسون در بیماران مبتلا به نارسایی مزمن آدرنال (به بیماری آدیسون مراجعه کنید) با درمان ناکافی، اضافه شدن عفونت‌ها و مسمومیت‌های متقابل و همچنین در نتیجه جراحی برای بیماری‌های همزمان ایجاد می‌شود. مکانیسم بروز K. در بیماری آدیسون به دلیل افزایش سریع و شدید کمبود مواد معدنی و گلوکوکورتیکوئیدها است.

K.، به عنوان یک قاعده، در عرض چند ساعت به طور حاد ایجاد می شود. شروع K. با افزایش سریع علائم بیماری آدیسون آشکار می شود. وضعیت عمومی به شدت بدتر می شود، ضعف عمومی افزایش می یابد، اشتها به شدت کاهش می یابد، حالت تهوع ظاهر می شود، سپس استفراغ غیر قابل کنترل و اسهال. آدنامی تشدید می شود، کم آبی افزایش می یابد. در خون، غلظت سدیم و کلریدها به شدت کاهش می یابد و سطح پتاسیم افزایش می یابد، محتوای نیتروژن باقی مانده افزایش می یابد، اغلب هیپوگلیسمی شدید مشاهده می شود، لکوسیتوز افزایش می یابد و ROE تسریع می شود. آزادسازی روزانه 17 کورتیکواستروئید، 17 هیدروکسی کورتیکواستروئید و آلدوسترون کاهش می یابد. اگر از درمان نابهنگام و غیرمنطقی استفاده شود، کما ممکن است منجر به مرگ شود.

رفتار

درمان آدیسونین K. شامل درمان جایگزینی هورمونی، مبارزه با کم آبی و عدم تعادل الکترولیت است. روزانه 3-2 لیتر محلول گلوکز 5 درصد تهیه شده در محلول ایزوتونیک کلرید سدیم همراه با هیدروکورتیزون در دوز 200-500 میلی گرم یا پردنیزولون به مقدار 50-150 میلی گرم به صورت داخل وریدی تجویز می شود. در ترکیب با درمان فوق، محلول روغنی دئوکسی کورتیکوسترون با دوز 20-40 میلی گرم در روز به صورت عضلانی در فواصل 6 ساعت تجویز می شود. در صورت استفراغ تسلیم ناپذیر محلول 10% کلرید سدیم به مقدار 10-20 میلی لیتر به صورت داخل وریدی تجویز می شود. در صورت لزوم مزاتون و نوراپی نفرین هیدروتارترات تجویز می شود.

بحران های همولیتیک

بحران های همولیتیک با ایجاد ناگهانی و سریع کم خونی همولیتیک مشخص می شود (نگاه کنید به). K. ممکن است نتیجه فرآیندهای خود ایمنی در بدن بیمار باشد. ممکن است در نتیجه مسمومیت با سموم همولیتیک یا انتقال خون ناسازگار (بر اساس فاکتور Rh یا گروه) رخ دهد. می تواند توسط عوامل مختلف بی تفاوت در افراد مبتلا به آنزیموپاتی (کمبود گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز در گلبول های قرمز) ایجاد شود. همولیتیک K. با لرز و تب حاد، سردرد شدید، رنگ زرد مایل به زیتونی پوست و تنگی نفس شدید مشخص می شود. گاهی اوقات درد شکمی رخ می دهد که یادآور شکم حاد است. استفراغ غیرقابل کنترل با توده های عظیم صفرا، اغلب مدفوع مایع ایجاد می شود. ادرار رنگ آبجو سیاه یا محلول قوی پرمنگنات پتاسیم است. در موارد شدید، K. ممکن است با نارسایی حاد کلیه پیچیده شود.

همولیز به سرعت ایجاد می شود، زردی 2-3 ساعت پس از شروع بیماری شروع می شود و پس از 15-20 ساعت به حداکثر می رسد. در طی 24 ساعت اول، کم خونی نوروکرومیک شدید ظاهر می شود. اگر دوره مطلوب باشد، همولیز در عرض 2-4 هفته پایان می یابد. بهبود قابل توجه یا بهبودی کامل رخ می دهد. در موارد شدید، مرگ در اثر کمای کم خون یا اورمی امکان پذیر است (نگاه کنید به).

رفتار

برای K. همولیتیک خودایمنی، درمان انتخابی هورمون های گلوکوکورتیکوئیدی است که در دوزهای زیاد تجویز می شود (پردنیزولون 50-100 میلی گرم در روز خوراکی). در مورد K. همولیتیک سمی حاد، با آنزیموپاتی ها و هموگلوبینوری پراکسیسمال، تزریق خون مکرر 250-500 میلی لیتر، در مجموع حداکثر 1 تا 2 لیتر در روز (در صورت عدم وجود علائم نارسایی کلیوی) نشان داده می شود. تزریق داخل وریدی مایعات (محلول گلوکز 40٪؛ پلی گلوکین) تا 400-500 میلی لیتر در روز؛ تجویز دوزهای متوسط ​​گلوکوکورتیکوئیدها (25-40 میلی گرم پردنیزولون در روز). یک روش موثر برای مبارزه با اورمی حاد همودیالیز است (نگاه کنید به). در K. همولیتیک حاد ناشی از همولیز داخل سلولی (در بیماران مبتلا به بیماری Minkowski-Choffard)، اسپلنکتومی تحت حفاظت از انتقال خون اندیکاسیون دارد.

بحران های اریترمیک

بحران اریترمیک با پلی سیتمی (نگاه کنید به) در پس زمینه افزایش شدید تعداد گلبول های قرمز رخ می دهد. آنها با ضعف شدید، خواب آلودگی، سردرد، استفراغ، سرگیجه، وزوز گوش مشخص می شوند (گوه، تصویر ممکن است شبیه به سندرم منیر باشد). بیماران احساس عجله به سر، احساس گرما می کنند. K. اریترمیک اساساً متعلق به K مغزی است. آنها بر اساس نقض همودینامیک مغزی به دلیل اریترمی، ضخیم شدن شدید خون هستند.

رفتار

با اریترمیک، خونریزی مکرر، استفاده از زالو، تجویز داروهای ضد انعقاد و همچنین داروهای علامت دار نشان داده شده است.

بوگولپوف N.K. بحران های مغزی و سکته مغزی، M.، 1971، bibliogr. Grashchenkov N. I. و Boeva ​​E. M. اختلالات دینامیکی گردش خون مغزی، Vestn. آکادمی علوم پزشکی اتحاد جماهیر شوروی، شماره 10، ص. 48, 1958; Grinstein A. M. and Popova N. A. Vegetative syndromes, M., 1971; کالینین A.P. و Lukyanchikov V.S. بحران هایپر و هیپوکلسمیک به عنوان موارد اضطراری در آسیب شناسی غدد پاراتیروئید، تر. ارخ، ت 50، شماره 5، ص. 136، 1978، کتابنامه. Kreindler A. انفارکتوس مغزی و خونریزی مغزی، ترنس. از رومانیایی ها، بخارست، 1975، کتابنامه. Moiseev S. G. Hypertensive Cardiac crises, Klin, med., t. 54, No. 2, p. 43, 1976; اختلالات گذرا گردش خون مغزی، ویرایش. R. A. Tkacheva, M., 1967, bibliogr. Ratner N. A., Denisova E. A. and Smazhnova N. A. Hypertensive crises, M., 1958, bibliogr.; راهنمای بالینی غدد درون ریز، ویرایش. V. G. Baranova، L.، 1977; اشمیت E. V. ساختار اختلالات گذرا گردش مغزی، Zhurn، نوروپات، و روانپزشکی، t. 73، شماره 12، ص. 1761، 1973، bibliogr. Schmidt E.V., Lunev D.K. and Vereshchagin N.V. بیماری های عروقی مغز و نخاع، M.، 1976، bibliogr. Erina E. V. Treatment of Hypertension, M., 1973, bibliogr. Heintz R. Akute hypertensive Krisen bei essentieller und renaler Hyper-tonie، در کتاب: Aktuelle Hypertonieprobleme, hrsg. v H. تو را از دست بده. R. Heintz, S. 120, Stuttgart, 1973.

D.K. لونف، E. A. Nemchinov، M. L. Fedorova.

بحران همولیتیک حاد می تواند ناشی از استعداد ارثی گلبول های قرمز و همچنین بروز کم خونی همولیتیک ایمنی باشد، زمانی که آنتی بادی ها گلبول های قرمز را از بین می برند.

همچنین، زمانی که انتقال خون ناسازگار با اهداکننده است، یا اگر ماده آلوده به باکتری باشد، ممکن است بحران ایجاد شود. گلبول های قرمز نیز می توانند در صورت بروز تعدادی از بیماری های خونی از بین بروند.

مصرف برخی داروها (کینیدین، سولفونامیدها و غیره) نیز در صورتی که بیمار کم خونی همولیتیک ارثی داشته باشد، می تواند باعث بحران همولیتیک شود. همچنین از افراد مستعد ابتلا به این بیماری می توان به افرادی اشاره کرد که در معرض فعالیت بدنی شدید، چتربازی، پاراگلایدر و کوهنوردی هستند. یعنی آن دسته از ورزش هایی که در آن بدن انسان تغییر شدید فشار جو را تجربه می کند.

بحران همولیتیک: علائم

بحران همولیتیک را می توان با ترکیبی از چندین علامت مشخصه تشخیص داد:

• فرد رنگ پریده می شود.
• او می لرزد؛
• دمای بدن به شدت افزایش می یابد؛
• درد گرفتگی در شکم و کمر ایجاد می شود.
• غشاهای مخاطی زرد می شوند.

پدیده های مغزی مانند کاهش شدید بینایی، سرگیجه و حتی از دست دادن هوشیاری نیز رخ می دهد. غلظت رتیکولوسیت ها در خون افزایش می یابد، بیلی روبین و هموگلوبین آزاد در پلاسما افزایش می یابد.

پلاسمای خون ممکن است زرد یا صورتی به نظر برسد. محتوای اوره و هموگلوبین آزاد افزایش می یابد. ممکن است نارسایی حاد کلیه ایجاد شود که می تواند به آنوری کامل و در برخی موارد حتی به اورمی تبدیل شود.

بحران همولیتیک: مراقبت های اورژانسی

برای ارائه کمک های اولیه، گرم کردن بدن انسان ضروری است؛ برای این کار می توانید از یک پد گرم کننده استفاده کنید. استفاده از داروهایی مانند هپارین، متی پرد یا پردنیزون بسیار موثر است. آنها به صورت داخل وریدی تجویز می شوند.

انجام درمان با استفاده از داروهای هورمونی و آنتی هیستامین ضروری است. این شامل:

اساس یک نتیجه مطلوب پس از یک بحران همولیتیک این است که بیمار با چه سرعتی به نزدیکترین بیمارستان هماتولوژی منتقل می شود، جایی که می تواند مراقبت های اورژانسی دریافت کند.

در معاینه اولیه بیمار در بیمارستان، تشخیص مشخص می شود. در موارد شدید، انتقال خون انجام می شود که برای آن خون اهدایی انتخاب می شود که گلبول های قرمز آن باید کاملاً با خون بیمار سازگار باشد.

برای انجام این کار، از یک سوسپانسیون گلبول قرمز شسته شده استفاده کنید، که باید 5-6 روز قبل از عمل آماده شود. اگر مشخص شود که بیمار با سموم همولیتیک مسموم شده است، موثرترین روش پلاسمافرزیس درمانی است. این به شما امکان می دهد تا به سرعت خون عاملی که باعث همولیز شده است و همچنین مجتمع های ایمنی و آنتی بادی ها را تمیز کنید. انتقال خون تنها پس از معاینه کامل بیمار انجام می شود تا باعث افزایش همولیز نشود.

Brainblogger.ru روندهای توسعه علم و پزشکی

بحران همولیتیک

بحران همولیتیک حاد می تواند ناشی از آسیب شناسی ارثی گلبول های قرمز یا تخریب گلبول های قرمز توسط آنتی بادی ها (کم خونی همولیتیک ایمنی)، انتقال خون ناسازگار یا آلوده به باکتری، آسیب شدید به گلبول های قرمز در بیماری های مختلف خون باشد. در تعدادی از کم خونی های همولیتیک ارثی، همولیز حاد را می توان با مصرف برخی داروها (سولفونامیدها، کینیدین و غیره)، فعالیت بدنی سنگین، تغییرات زیاد در فشار اتمسفر (بالا رفتن از کوه، پرواز با هواپیماها و گلایدرهای بدون فشار، چتربازی) تحریک کرد.

بحران همولیتیک با ایجاد سریع ضعف عمومی، درد گرفتگی در ناحیه کمر و شکم، لرز و تب و همچنین علائم مغزی (سرگیجه، از دست دادن هوشیاری، علائم مننژ، تاری دید)، درد در استخوان ها و مفاصل رنگ پریدگی عمومی همراه با رنگ آمیزی ایکتریک غشاهای مخاطی ظاهر می شود. در طول یک بحران همولیتیک، نارسایی حاد کلیه اغلب رخ می دهد، از جمله آنوری کامل و اورمی. محتوای هموگلوبین و گلبول های قرمز خون در خون کاهش می یابد، پلاسما ممکن است ایکتریک یا صورتی باشد. محتوای رتیکولوسیت ها در خون به شدت افزایش می یابد. بیلی روبین در پلاسمای خون و همچنین سطح هموگلوبین آزاد، نیتروژن باقیمانده و اوره افزایش می یابد.

مراقبت های اورژانسی برای بحران همولیتیک گرم کردن بدن با پد گرم کننده، تجویز داخل وریدی پردنیزولون (متیپرد) و هپارین. درمان با آنتی هیستامین ها و داروهای هورمونی انجام می شود: کلرید کلسیم یا گلوکونات، پرومدول. تحویل سریع بیمار به بیمارستان هماتولوژی، جایی که تشخیص مشخص می شود و در صورت نیاز به انتقال خون، گلبول های قرمز اهداکننده سازگار انتخاب می شود. دومی در قالب یک سوسپانسیون گلبول قرمز شسته شده، ترجیحاً پس از 5-6 روز نگهداری تجویز می شود. در صورت مسمومیت با سموم همولیتیک، پلاسمافرزیس درمانی برای حذف سریع عامل، آنتی بادی ها و کمپلکس های ایمنی از خون که باعث همولیز شده اند نشان داده می شود. انتقال خون باید به دلایل بهداشتی با احتیاط زیاد انجام شود، زیرا می تواند همولیز را افزایش دهد و موج دوم را تحریک کند.

هماتولوژی - بحران همولیتیک

بحران همولیتیک به دلیل همولیز شدید گلبول های قرمز رخ می دهد. مشاهده شده در کم خونی همولیتیک مادرزادی و اکتسابی، بیماری های خونی سیستمیک، انتقال خون ناسازگار، عمل انواع مختلف

سموم همولیتیک، و همچنین پس از مصرف تعدادی از داروها (سولفونامیدها، کینیدین، گروه نیتروفوران، آمیدوپیرکا، رسوکین و غیره).

ایجاد یک بحران با ظهور لرز، ضعف، حالت تهوع، استفراغ، گرفتگی درد در شکم و کمر، افزایش تنگی نفس، افزایش دمای بدن، اکتروس غشاهای مخاطی و پوست و تاکی کاردی آغاز می شود.

در طول یک بحران شدید، فشار خون به شدت کاهش می یابد، فروپاشی و آنوری ایجاد می شود. بزرگ شدن طحال و گاهی اوقات کبد اغلب مشاهده می شود.

ویژگی ها: کم خونی شدید در حال توسعه سریع، رتیکولوسیتوز (رسیدن)، لکوسیتوز نوتروفیل، افزایش سطح بیلی روبین غیرمستقیم (رایگان)، اغلب آزمایشات کومبس مثبت (با کم خونی همولیتیک خودایمنی)، وجود اوروبیلین و هموگلوبین آزاد در ادرار (با همو لیوایس) .

تشخیص افتراقی بین بیماری هایی که منجر به ایجاد همولیز می شود (کم خونی همولیتیک مادرزادی و اکتسابی) و همچنین همولیز پس از تزریق خون، همولیز به دلیل اثر سموم همولیتیک و داروهای خاص انجام می شود.

با کم خونی همولیتیک مادرزادی، طحال بزرگ، رتیکولوسیتوز، میکروسفروسیتوز، کاهش مقاومت اسمزی گلبول های قرمز و سطح بالای بیلی روبین غیر مستقیم در خون مشخص می شود.

در تشخیص کم خونی همولیتیک خودایمنی، داده های تاریخچه (مدت بیماری، وجود بیماری مشابه در بستگان نزدیک)، و همچنین تست های کومبس مثبت و پارامترهای اریتروگرام اسیدی مهم هستند.

تشخیص بحران همولیتیک ناشی از تزریق خون ناسازگار بر اساس تاریخچه، تعیین گروه خونی اهداکننده و گیرنده و همچنین آزمایش سازگاری فردی است.

سابقه تماس با مواد سمی یا مصرف داروهایی که می توانند باعث همولیز شوند و همچنین عدم وجود آنتی بادی های گلبول قرمز، میکروسفروسیتوز و کاهش سطح گلوکز-6-فسفات دهیدژناز در بیماران، دلیلی بر این باور است که بحران همولیتیک به دلیل اثر سموم همولیتیک یا اثرات سمی داروها ایجاد می شود.

مجموعه ای از اقدامات فوری

درمان با آنتی هیستامین ها و داروهای هورمونی: تزریق داخل وریدی 10 میلی لیتر محلول 10 درصد کلرید کلسیم یا گلوکونات کلسیم، تزریق زیر جلدی 1-2 میلی لیتر محلول 1 درصد دیفن هیدرامین، 1 میلی لیتر محلول 2 درصد پرومدول و پری سولون داخل وریدی.

تجویز داروهای منقبض کننده عروق و گلیکوزیدهای قلبی: قطره داخل وریدی 1 میلی لیتر محلول 0.06٪ کورگلیاکون در هر 500 میلی لیتر محلول گلوکز 5٪ یا محلول کلرید سدیم ایزوتونیک. s/c یا داخل وریدی 1-2 میلی لیتر محلول مزاتون.

برای پیشگیری از نارسایی حاد کلیه، تجویز قطره ای داخل وریدی محلول بی کربنات سدیم 4-5٪ نشان داده شده است؛ در صورت ایجاد، اقداماتی با هدف بهبود عملکرد کلیه انجام می شود (به صفحه 104 مراجعه کنید).

در صورت همولیز پس از تزریق، یک بلوک پرینفریک تجویز کنید و مانیتول را به صورت داخل وریدی به میزان 1 گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن تجویز کنید.

در صورت بروز بحران های همولیتیک مکرر با همولیز درون سلولی غالب، اسپلنکتومی اندیکاسیون دارد.

محدوده فعالیت های پزشکی در یگان ها و موسسات پزشکی نظامی

در MPP (بیمارستان نظامی). اقدامات تشخیصی: آزمایش خون عمومی، آزمایش ادرار.

اقدامات درمانی: تجویز داخل وریدی کلرید کلسیم یا گلوکونات کلسیم. تجویز زیر جلدی پرومدول با دیفن هیدرامین و کوردیامین. در صورت فروپاشی، تجویز نشان داده شده است. ایزاتون و کافئین انتقال بیمار به مرکز درمانی و بیمارستان با آمبولانس روی برانکارد با همراهی پزشک (پیراپزشک).

در مرکز پزشکی یا بیمارستان. اقدامات تشخیصی: مشاوره فوری درمانگر و جراح، تجزیه و تحلیل بالینی خون و ادرار، بررسی هموگلوبین آزاد در ادرار، تعیین بیلی روبین مستقیم و غیر مستقیم در خون. اریتروگرام، واکنش های ایمونولوژیک (تست کومبس).

اقدامات درمانی: انجام درمان با هدف جبران نارسایی قلبی عروقی، کور گلیکون، مزاتون، نوراپی نفرین. تجویز آنتی بیوتیک های وسیع الطیف؛ تجویز پره نیزولون داخل وریدی؛ اگر درمان بی اثر باشد، اسپلنکتومی انجام می شود. با ایجاد نارسایی حاد کلیه، مجموعه ای از اقدامات نشان داده شده در بخش درمان نارسایی حاد کلیه را انجام دهید.

مراقبت های اورژانسی برای کم خونی همولیتیک

در تمام اشکال کم خونی همولیتیک در دوره های بحران شدید همولیتیک، اقدامات اورژانسی با هدف خنثی کردن و حذف محصولات سمی از بدن، جلوگیری از بلوک کلیوی، بهبود همودینامیک و میکروسیرکولاسیون، اختلال در نتیجه اسپاسم عروق محیطی، انسداد آنها ضروری است. با عناصر استرومایی و میکروآمبولی. برای این منظور در صورت همولیز انبوه، محلول گلوکز 5 درصد، محلول رینگر یا محلول کلرید سدیم ایزوتونیک 500 میلی لیتر، همودز، پلی گلوسین یا رئوپلی گلوسین 400 میلی لیتر در روز، محلول آلبومین 10 درصد 100 میلی لیتر به صورت داخل وریدی تجویز می شود. برای جلوگیری از تشکیل هیدروکلراید هماتین در لوله های کلیوی، محلول های قلیایی به صورت داخل وریدی تجویز می شود (90 میلی لیتر محلول بی کربنات سدیم 8.4٪، دوباره با محلول بی کربنات سدیم 2-4٪ مخلوط می شود تا یک واکنش قلیایی ادرار ظاهر شود - pH 7.5-8).

داروهای قلبی عروقی با توجه به نشانه ها (کافئین، کورازول و غیره) و همچنین داروهایی که دیورز را تحریک می کنند (داخل وریدی، 5-10 میلی لیتر محلول 2.4٪ آمینوفیلین، 2-4 میلی لیتر از محلول 2٪ Lasix) تجویز می شود. 1-1.5 گرم بر کیلوگرم مانیتول در محلول 20-10 درصد). دومی نباید برای آنوری استفاده شود تا از هیپرولمی و کم آبی بافت جلوگیری شود.

در صورت عدم تاثیر و تشدید نارسایی کلیه، همودیالیز با استفاده از دستگاه کلیه مصنوعی اندیکاسیون دارد.

در صورت کم خونی شدید، تزریق گلبول های قرمز، گلبول های قرمز شسته شده و ذوب شده، به صورت جداگانه بر اساس آزمایش کومبس غیرمستقیم انتخاب می شود.

در طول فرآیند همولیز، ممکن است یک علامت انعقاد بیش از حد با تشکیل ترومبوز ایجاد شود. در این موارد استفاده از هپارین طبق رژیم مشخص می شود.

برای بیماران مبتلا به کم خونی همولیتیک اکتسابی (به ویژه با منشاء ایمنی) کورتیکواستروئیدها (پردنیزولون به میزان 1-1.5 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن به صورت خوراکی یا تزریقی و به دنبال آن کاهش تدریجی دوز یا هیدروکورتیزون به صورت عضلانی) تجویز می شود. علاوه بر گلوکوکورتیکوئیدها، برای رفع تعارض ایمونولوژیک، می توانید از مرکاپتوپورین، آزاتیوپرین (ایموران) پومگ (1 تا 3 قرص) در روز به مدت 3-2 هفته تحت کنترل شمارش خون استفاده کنید.

در صورت ابتلا به بیماری Marchiafava-Micheli در یک دوره بحران همولیتیک شدید، هورمون های آنابولیک (متاندروستنولون یا نروبول) پومگ در روز، رتابولیل 1 میلی لیتر (0.05 گرم) به صورت عضلانی، آنتی اکسیدان ها (محلول توکوفرول استات 1 میلی لیتر درصد، aevit 2 میلی لیتر 2 بار) در روز به صورت عضلانی نشان داده می شوند). به عنوان عوامل انتقال خون، گلبول های قرمز خون با ماندگاری 7 تا 9 روز توصیه می شود (در طی آن پروپردین غیرفعال می شود و خطر افزایش همولیز کاهش می یابد) یا گلبول های قرمز سه بار با محلول کلرید سدیم ایزوتونیک شسته شوند. شستشو به حذف پروپردین و ترومبین و همچنین لکوسیت ها و پلاکت هایی که خاصیت آنتی ژنی دارند کمک می کند. برای عوارض ترومبوتیک، داروهای ضد انعقاد تجویز می شود. کورتیکواستروئیدها تجویز نمی شوند.

برای بیماران مبتلا به کم خونی همولیتیک، به دلیل احتمال ابتلا به هموسیدروز در اثر همولیز و تزریق مکرر خون، تجویز عضلانی دفروکسامین (دسفرول) - دارویی که ذخایر آهن اضافی را برطرف می کند و آنها را دفع می کند، 1-2 بار در روز توصیه می شود.

برای بیماری Minkowski-Choffard و کم خونی همولیتیک خودایمنی، اسپلنکتومی اثر خوبی دارد.

بحران همولیتیک تشخیص و مراقبت های اضطراری؛

همولیز حاد یک وضعیت پاتولوژیک شدید است که با تخریب گسترده گلبول های قرمز، شروع سریع کم خونی هایپرترمیم کننده نورموکرومیک، سندرم های زردی، افزایش انعقاد خون، منجر به هیپوکسیک شدید، سندرم های مسمومیت، ترومبوز، نارسایی حاد کلیوی و تهدیدی برای زندگی بیمار مشخص می شود.

درمان بحران همولیتیک در اریتروپاتی آنزیمی

(با در نظر گرفتن اتیوپاتوژنز علامتدار):

پردنیزولون - 2-3 میلی گرم / کیلوگرم / روز - ابتدا به صورت داخل وریدی، سپس خوراکی تا زمانی که تعداد رتیکولوسیت ها عادی شود.

انتقال گلبول های قرمز شسته شده با میزان هموگلوبین کمتر از 4.0 میلی مول در لیتر (6.5 گرم در درصد)، (تزریق گلبول های قرمز بدون انتخاب اهداکننده فردی خطرناک است)

پیشگیری از هیپوترمی در حضور autoAT سرد

اسپلنکتومی در موارد مزمن (اگر درمان کورتیکواستروئیدی به مدت 6 ماه بی اثر باشد)

1. حذف عمل عامل اتیولوژیک

2. سم زدایی، تجزیه، اقدامات ضد شوک، مبارزه با نارسایی حاد کلیه

3. سرکوب تشکیل آنتی بادی (در طول پیدایش ایمنی).

4. درمان جایگزینی انتقال خون.

5. روش های جراحی گرانشی

کمک های اولیه

استراحت، گرم کردن بیمار، نوشیدنی شیرین گرم

برای نارسایی قلبی عروقی - دوپامین، آدرنالین، استنشاق اکسیژن

با سندرم درد شدید، داروهای ضد درد در / در.

در صورت HA خودایمنی، تزریق خون ناسازگار با گروه خونی و فاکتور Rh، تجویز دارو توصیه می شود.

در صورت ایجاد همولیز ایمنی (از جمله پس از تزریق خون) - پردنیزولون 90-200 میلی گرم وریدی بولوس

و مراقبت های پزشکی تخصصی

درمان سم زدایی: رئوپلی گلوکین، گلوکز 5٪، محلول نمکی با گنجاندن محلول های آسول، دیسول، تریسول تا 1 لیتر در روز به صورت داخل وریدی در فرم گرم شده (تا 35 درجه). بی کربنات سدیم 4٪ 150 - 200.0 میلی لیتر قطره داخل وریدی. انترودزیس خوراکی 5 گرم در 100 میلی لیتر آب جوش 3 بار در روز

دیورز را حداقل 100 میلی لیتر در ساعت با تزریق مایعات داخل وریدی و دیورتیک ها حفظ کنید

دفع هموگلوبین آزاد را می توان با قلیایی کردن ادرار افزایش داد. برای انجام این کار، بی کربنات سدیم به مایعات IV اضافه می شود که PH ادرار را تا 7.5 > افزایش می دهد.

اصلاح میکروسیرکولاسیون و اختلالات همورهولوژی: هپارین 10-20 هزار واحد در روز، reopoliglyukin 200-400.0 میلی لیتر قطره وریدی، ترنتال 5 میلی لیتر قطره داخل وریدی در گلوکز 5٪، chimes 2 میلی لیتر IM.

آنتی هیپوکسان ها - سدیم هیدروکسی بوتیرات 20% 10-20 میلی لیتر قطره ای داخل وریدی

آنتی اکسیدان ها (به ویژه در زمان بحران هموگلوبینوری شبانه حمله ای، بیماری همولیتیک نوزاد) - توکوفرول استات 5، 10، محلول 30٪ در روغن، 1 میلی لیتر IM (حرارت تا دمای بدن)، aevit 1.0 میلی لیتر IM یا خوراکی 0.2 میلی لیتر 2-3 بار در روز

پیشگیری و درمان هموسیدروز - Desferal IM یا IV قطره 500-1000 میلی گرم در روز

معرفی هپارین برای پیشگیری از سندرم همولیتیک-اورمیک در کم خونی همولیتیک ناشی از نورآمینیداز و همچنین انتقال گلبول های قرمز شسته شده (بدون ضد T-Ag)

در شرایط شدید، کاهش هموگلوبین کمتر از 80 گرم در لیتر و Er کمتر از 3X1012 گرم در لیتر - تزریق گلبول های قرمز شسته شده (1، 3، 5، 7 بار) یا توده قرمز خون با انتخاب با استفاده از تست کومبز.

برای همولیز حاد ایمنی - پردنیزولون 120-60-30 میلی گرم در روز - طبق یک رژیم کاهشی

سیتواستاتیک - آزاتیوپرین (125 میلی گرم در روز) یا سیکلوفسفامید (100 میلی گرم در روز) در ترکیب با پردنیزون زمانی که سایر درمان ها کمکی نمی کند. گاهی اوقات - وین کریستین یا داروی آندروژنیک دانازول

ایمونوگلوبولین G 0.5-1.0 g/kg/day IV به مدت 5 روز

پلاسمافرزیس، هموسورپشن (حذف کمپلکس های ایمنی، میکرولخته ها، سموم، متابولیت های پاتولوژیک)

اسپلنکتومی برای میکروسفروسیتوز، GA خودایمنی مزمن، تعدادی از آنزیموپاتی ها

درمان DIC، نارسایی حاد کلیه به طور کامل

Z. K. Zhumadilova پروفسور، دکترای علوم پزشکی، رئیس گروه

لرز، افزایش دمای بدن؛

سردرد، تنگی نفس، تاکی کاردی، افت فشار خون؛

استفراغ، درد در ناحیه شکم و کمر، عضلات، استخوان ها؛

زردی، پتشی، ترومبوز عروقی؛

در موارد شدید، شوک، نارسایی حاد کلیه، کم خونی، آنیزوسیتوز، پویکیلوسیتوز، اریترو و نورموبلاستوز، رتیکولوسیتوز.

پردنیزولون میلی گرم یا هیدروکورتیزون میلی گرم IV

رئوپلی گلوسین یا پلی گلوسین 400 میلی لیتر IV، در صورت لزوم با نوراپی نفرین یا مزاتون 2-4 میلی لیتر، گلوکز 5% 500 میلی لیتر

بی کربنات سدیم 4% میلی لیتر قطره ای داخل وریدی

مانیتول 10% داخل رحمی یا لازیکس میلی گرم داخل وریدی

heparinED IV، chimes 0.5٪ میلی لیتر IV قطره در 100 میلی لیتر محلول ایزوتونیک

برای کم خونی - تزریق مکرر گلبول های قرمز

با ایجاد نارسایی حاد کلیه - همودیالیز، پلاسمافرز

در صورت بروز بحران همولیتیک در بیماران مبتلا به کم خونی همولیتیک خودایمنی - توده گلبول قرمز با استفاده از تست Coombs IV 150/200 میلی لیتر انتخاب شده است، طحال برداشتن.

مراقبت های اورژانسی برای خونریزی داخلی

سرگیجه، وزوز گوش، ضعف، غش احتمالی؛

عرق سرد، رنگ پریدگی؛

تاکی کاردی، کاهش فشار خون؛

خشکی دهان، تشنگی؛

در دوره صریح:

استفراغ خون با رنگ تیره (کمتر مایل به قرمز) مانند "تهیه قهوه"، گاهی اوقات همراه با لخته شدن خون و بقایای غذا، واکنش ترش است.

ظهور ملنا همراه با خونریزی از بخش های فوقانی، خون تازه و لخته از بخش های تحتانی دستگاه گوارش.

^ ارزیابی از دست دادن خون در مرحله پیش بیمارستانی:

علائم آزمایشگاهی و بالینی

کمتر از 3.5x10 12 /l نیست

کمتر از 2.5x10 12 /l

سیستول فشار خون (mmHg.)

درد شدید قفسه سینه؛

خفگی، "سیانوز چدن"؛

شوک، احتمالاً از دست دادن هوشیاری؛

در ECG، S 1 عمیق، در لیدهای V 5-6، Q III عمیق، بلوک شاخه سمت راست ظاهر می شود، امواج T صاف یا منفی می شوند در لید III، aVF، V 1-2، P-pulmonale تشخیص داده می شود، rR پیچیده در لیدهای aVR.

مرگ در عرض چند ثانیه یا چند دقیقه اتفاق می افتد.

تنگی نفس با تعداد تنفس بیش از یک دقیقه؛

تاکی کاردی، کاهش فشار خون، آکروسیانوز؛

نارسایی حاد بطن راست (تورم وریدهای ژوگولار، درد در هیپوکندری راست به دلیل بزرگ شدن کبد و کشیدگی کپسول گلیسونین)؛

افزایش دمای بدن؛

هموپتیزی (علائم دیررس)؛

رال های حباب ریز، صدای اصطکاک جنب از روز 2.

تغییرات ECG ممکن است (به "شکل شدید" مراجعه کنید).

علائم اشعه ایکس (برآمدگی مخروط شریان ریوی، گسترش ریشه ریه، پاکسازی موضعی میدان ریوی، ایستادن زیاد گنبد دیافراگم در سمت آسیب دیده. با ایجاد انفارکتوس ریوی - ارتشاح. ).

^ فرم نور. به طرق مختلف رخ می دهد:

تنگی نفس حمله ای گذرا همراه با تاکی کاردی، سپس، کاهش جزئی فشار خون (اغلب به اشتباه به عنوان تظاهرات آسم قلبی ارزیابی می شود).

مکرر غش و سقوط بدون انگیزه همراه با احساس کمبود هوا.

پنومونی راجعه با علت ناشناخته.

هنگامی که علائم توصیف شده در بیماران تحت عمل، پس از زایمان، در حضور اندوکاردیت عفونی، فیبریلاسیون دهلیزی، در بیماران با عدم فعالیت فیزیکی اجباری (سکته مغزی، انفارکتوس میوکارد، نارسایی شدید قلبی و غیره)، ترومبوفلبیت، علائم توصیف شده در بیماران تحت عمل ایجاد می شود، باید در مورد PE فکر کرد.

فنتانیل 0.005٪ 2-3 میلی لیتر (پرومدول 2٪ 1-2 میلی لیتر یا مورفین 1٪ 0.5-1 میلی لیتر) + دروپریدول 0.25٪ 2-3 میلی لیتر + دیفن هیدرامین 1٪ (سوپراستین 2٪ یا پیپلفن 2.5٪) 1-2 میلی لیتر IV ;

استرپتوکاز 3 میلیون واحد با یک سرنگ IV در 40 میلی لیتر محلول نمکی، یا استرپتوکیناز 1.5 میلیون واحد به صورت داخل وریدی در 100 میلی لیتر محلول نمکی به مدت 30 دقیقه (پیش از تجویز یک میلی گرم پردنیزولون IV)، یا اوروکیناز 2 میلیون واحد داخل وریدی 20 میلی لیتر سالین محلول (یا 1.5 میلیون واحد سرنگ داخل وریدی و 1 میلیون واحد قطره داخل وریدی در مدت 1 ساعت)، یا پلاسمینوژن جدا شده - مجتمع فعال شده با استرپتوکیناز (APSAK) 30 میلی گرم IV در مدت 5 دقیقه (پیش از تجویز 30 میلی گرم پردنیزولون)، یا فعال کننده پلاسمینوژن بافتی (tPA، actilyse) 100 میلی گرم (10 میلی گرم وریدی در یک جریان، سپس 50 میلی گرم انفوزیون وریدی در مدت 1 ساعت و 40 میلی گرم انفوزیون وریدی در 2 ساعت).

heparintys.IU IV، سپس IV قطره 1000 واحد در ساعت (IU/day) به مدت 4-5 روز یا IU زیر جلدی پس از 6 ساعت به مدت 7-8 روز با قطع تدریجی. 3-5 روز قبل از قطع هپارین، داروهای ضد انعقاد غیر مستقیم (فینیلین، سنکومار) به مدت 3 ماه یا بیشتر تجویز می شود.

هموپتیزی همراه با آمبولی ریه منع مصرف داروهای فیبرینولیتیک و ضد انعقاد نیست.

داروهای ضد پلاکت: تیکلید 0.1 بار در روز، یا ترنتال 0.2 - 3 بار در روز به مدت 1-2 هفته، سپس 0.1 - 3 بار در روز یا آسپرین 125 میلی گرم در روز به مدت 6 تا 8 ماه:

آمینوفیلین 2.4% 5-10 میلی لیتر وریدی در 10-5 میلی لیتر نووکائین 2% (اگر فشار خون سیستولیک کمتر از 100 میلی متر جیوه است تجویز نشود)، بدون آبگرم یا پاپاورین هیدروکلراید 2%، 2 میلی لیتر IV تا 4 ساعت، استروفانتین 0.05% 0. -0.75 میلی لیتر یا کورگلیکون 0.06٪ 1-1.5 میلی لیتر IV در 20 میلی لیتر سالین. راه حل؛

rheopolyglucin ml داخل وریدی اگر فشار خون کاهش یافت، دوپامین (دوپامین) 5% 4-8 میلی لیتر یا نوراپی نفرین 0.2% (مزاتون 1% 2-4 میلی لیتر) اضافه کنید، پردنیزولون 3-4 میلی لیتر (60-90 میلی گرم) را به صورت داخل وریدی تجویز کنید.

lasixmg IV;

اکسیژن درمانی با اکسیژن 100٪ مرطوب، در صورت لزوم، لوله گذاری تراشه.

درمان جراحی (آمبولکتومی) برای ترومبوآمبولی تنه ریوی یا شاخه های اصلی آن.

وبر وی.آر. "شرایط اورژانسی در عمل یک درمانگر"، نوگورود، 1998

Solovyov S.K.، Ivanova M.M.، Nasonov E.L. - درمان فشرده بیماری های روماتیسمی، کتابچه راهنمای پزشکان، مسکو، 2001

استانداردهای تشخیص و درمان بیماری های داخلی - Shulutko B.I., Makarenko S.V., M., Medicine, St. Petersburg, 2003

Salikhov I.G.، Akhmerov S.F.، Latfullin I.A. "اصول عمومی برای تشخیص شرایط اضطراری"، طب عملی، 2005، شماره 5، ص 12

فهرست راهنمای متخصص قلب – Janashia P.Kh., Shevchenko N.M. ، انتشارات آژانس اطلاعات پزشکی، 1385

مراقبت های اورژانسی برای بحران های همولیتیک

بحران همولیتیک -سندرمی که با تشدید شدید علائم بالینی و آزمایشگاهی تخریب داخل سلولی (داخل ارگانی) یا داخل عروقی گلبول های قرمز مشخص می شود. همولیز داخل عروقی شدیدترین است که اغلب با سندرم DIC پیچیده می شود.

همولیز داخل عروقی با تب، لرز، تاکی کاردی و کمردرد آشکار می شود. یک علامت آزمایشگاهی مشخص کاهش سطح هاپتوگلوبین است. ( هاپتوگلوبین- پروتئینی که هموگلوبین آزاد را متصل می کند. کمپلکس هموگلوبین-هاپتو

طبقه بندی کم خونی های همولیتیک بسته به

از محلی سازی همولیز

کم خونی های همولیتیک خودایمنی

کم خونی همولیتیک ناشی از نقص در غشای گلبول قرمز

کم خونی همولیتیک ناشی از نقص در متابولیسم گلبول های قرمز

کم خونی همولیتیک ناشی از همولیز تروماتیک

کم خونی همولیتیک ناشی از fsr-mentopathies

همولیز در اثر انتقال خون ناسازگار

هموگلوبینوری پراکسیسمال شبانه کم خونی همولیتیک ناشی از عفونت

گلوبین به سرعت توسط ماکروفاژها حذف می شود.) وقتی ذخایر هاپتوگلوبین تمام شد، هموگلوبین آزاد در خون ظاهر می شود. فیلتر شدن در گلومرول های کلیوی، توسط لوله های پروگزیمال دوباره جذب شده و به هموسیدرین تبدیل می شود. با همولیز گسترده، هموگلوبین زمان لازم برای جذب مجدد را ندارد و هموگلوبینوری رخ می دهد که نارسایی کلیوی را تهدید می کند.

همولیز داخل سلولی در سیستم رتیکولواندوتلیال (عمدتاً در طحال) رخ می دهد که با زردی و اسپلنومگالی آشکار می شود. سطح سرمی هاپتوگلوبین طبیعی یا اندکی کاهش یافته است. در صورت همولیز، آزمایش کومبس مستقیم همیشه باید انجام شود (IgG و S3 را بر روی غشای گلبول قرمز تشخیص می‌دهد و به فرد اجازه می‌دهد همولیز ایمنی را از غیر ایمنی تشخیص دهد).

11.4 بحران همولیتیک

بحران همولیتیک یک سندرم ناشی از همولیز حاد داخل عروقی گلبول های قرمز است.

علت شناسی و پاتوژنز.

بحران همولیتیک در بیماران مبتلا به کم خونی همولیتیک اکتسابی و مادرزادی مزمن تحت تأثیر عفونت ها، جراحات، خنک سازی، داروها و همچنین زمانی که مواد همولیتیک وارد خون و انتقال خون ناسازگار می شود، ایجاد می شود.

یک درجه خفیف از بحران همولیتیک ممکن است بدون علامت باشد یا با ایکتروس خفیف صلبیه و پوست مشخص شود. در موارد شدید، لرز، تب، درد کمر و شکم، نارسایی حاد کلیه، یرقان و کم خونی دیده می شود.

زمینه های اصلی درمان

· کاهش مسمومیت و تحریک دیورز.

· پیشگیری از همولیز بیشتر.

در مرحله پیش بیمارستانی، تزریق محلول های جایگزین پلاسما به عنوان اقدامات ضد شوک انجام می شود: میلی لیتر رئوپلی گلوسینیا reogluman 400 میلی لیتر محلول ایزوتونیک کلرید سدیمیا راه حل رینگرمیلی لیتر 10% آلبومینتا زمانی که فشار خون در جیوه ثابت شود. هنر اگر فشار خون ثابت نشد، تجویز کنید دوپامیندر دوز 2-15 میکروگرم بر (کیلوگرم دقیقه) یا دوبوتامین 5-20 میکروگرم / (کیلوگرم دقیقه).

بحران همولیتیک

نام های جایگزین: همولیز حاد

بحران همولیتیک (حمله حاد که در نتیجه همولیز شدید گلبول های قرمز رخ می دهد. مشاهده شده در بیماری های خونی، کم خونی همولیتیک مادرزادی و اکتسابی، تزریق سیستمیک خون ناسازگار، تحت تأثیر سموم مختلف همولیتیک، و همچنین پس از مصرف برخی موارد داروها - کینیدین، سولفونامیدها، آمیدوپیرک، گروه های نیتروفوران، رسوکین و غیره.

ایجاد بحران با لرز، تهوع، استفراغ، ضعف، گرفتگی درد در ناحیه کمر و شکم، افزایش تنگی نفس، افزایش دمای بدن، تاکی کاردی و غیره شروع می شود. در یک بحران شدید، فشار خون معمولا می تواند به شدت کاهش یابد، آنوری و فروپاشی ممکن است ایجاد شود. بزرگ شدن طحال و گاهی اوقات کبد اغلب مشاهده می شود.

یک بحران همولیتیک با موارد زیر مشخص می شود: کم خونی سریع در حال توسعه، لکوسیتوز نوتروفیل، رتیکولوسیتوز، افزایش بیلی روبین آزاد، تست کومبس مثبت در کم خونی همولیتیک خودایمنی، اوروبیلین در ادرار و هموگلوبین آزاد در همولیز داخل عروقی ناشی از همولیز از همولیز (آیراپیتیس) است. تعداد زیادی گلبول قرمز یا گلبول های قرمز) سلول های خونی، با آزاد شدن هموگلوبین در محیط. به طور معمول، همولیز چرخه زندگی گلبول های قرمز خون را تقریباً در 125 روز کامل می کند و به طور مداوم در بدن انسان و حیوانات رخ می دهد. .

همولیز پاتولوژیک تحت تأثیر سرما، سموم همولیتیک یا داروهای خاص و سایر عوامل در افراد حساس به آنها رخ می دهد. همولیز مشخصه کم خونی های همولیتیک است. با توجه به محلی سازی فرآیند، انواع همولیز متمایز می شود - داخل سلولی و داخل عروقی). این تخریب بسیار سریعتر از آن چیزی است که بدن بتواند سلول های خونی جدید تولید کند.

بحران همولیتیک باعث کم خونی حاد (و اغلب شدید) (سندرم های بالینی و هماتولوژیک) می شود که پدیده عمومی آن کاهش غلظت هموگلوبین در خون و اغلب با کاهش همزمان تعداد یا حجم کل قرمز است. سلول های خونی این مفهوم یک بیماری خاص را بدون جزئیات تعریف نمی کند، یعنی کم خونی را باید یکی از علائم آسیب شناسی های مختلف در نظر گرفت، زیرا با کم خونی، بدن نمی تواند گلبول های قرمز خون کافی برای جایگزینی آن هایی که از بین رفته اند تولید کند. سپس برخی از گلبول های قرمز خون که حامل اکسیژن هستند (هموگلوبین) در جریان خون آزاد می شوند که می تواند باعث آسیب کلیه شود.

علل شایع بحران همولیتیک

علل زیادی برای همولیز وجود دارد، از جمله:

کمبود آنزیم های خاص در داخل گلبول های قرمز.

نقص در مولکول های هموگلوبین در داخل گلبول های قرمز.

نقص در پروتئین هایی که ساختار داخلی گلبول های قرمز را تشکیل می دهند.

عوارض جانبی داروها؛

واکنش به انتقال خون

تشخیص و درمان بحران همولیتیک

بیمار در صورت داشتن هر یک از علائم زیر باید با پزشک مشورت کند:

کاهش مقدار ادرار؛

خستگی، رنگ پریدگی پوست، یا سایر علائم کم خونی، به خصوص اگر این علائم بدتر شوند.

ادرار قرمز، زنگ زده یا قهوه ای (رنگ چای سیاه) به نظر می رسد.

ممکن است بیمار نیاز به مراقبت های اورژانسی داشته باشد. این ممکن است شامل موارد زیر باشد: بستری شدن در بیمارستان، اکسیژن، انتقال خون و سایر اقدامات.

هنگامی که وضعیت بیمار پایدار است، پزشک معاینه تشخیصی انجام می دهد و از بیمار سوالاتی می پرسد، مانند:

هنگامی که بیمار برای اولین بار متوجه علائم بحران همولیتیک شد.

بیمار متوجه چه علائمی شد؟

آیا بیمار سابقه کم خونی همولیتیک، کمبود G6PD یا اختلال کلیوی دارد؟

آیا کسی در خانواده بیمار سابقه کم خونی همولیتیک یا هموگلوبین غیر طبیعی دارد؟

آزمایشات تشخیصی ممکن است گاهی تورم طحال (سپلنومگالی) را نشان دهد.

آزمایشات برای بیمار ممکن است شامل موارد زیر باشد:

آزمایش خون شیمیایی؛

تجزیه و تحلیل عمومی خون؛

تست کومبس (یا واکنش کومبز یک آزمایش آنتی گلوبولین برای تعیین آنتی بادی های ناقص ضد گلبول قرمز است. این آزمایش برای تشخیص آنتی بادی های فاکتور Rh در زنان باردار و برای تعیین کم خونی همولیتیک در نوزادان با ناسازگاری Rh که منجر به تخریب قرمز خون می شود استفاده می شود. سلول ها)؛

سی تی اسکن کلیه یا کل حفره شکمی؛

سونوگرافی کلیه ها یا کل حفره شکمی؛

آنالیز هموگلوبین آزاد سرم و غیره

تاکتیک اقدامات اضطراری برای بحران همولیتیک ناشی از کمبود ارثی آنزیم G-6-PD

شایع ترین علت بحران های همولیتیک، کمبود آنزیم گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز (G-6-PD) است.

G-6-PD یک آنزیم کلیدی در یکی از مسیرهای استفاده از گلوکز است - مسیر هگزوز مونوفسفات (مسیر Embden-Meyerhof، مسیر پنتوز فسفات، شانت هگزوز مونوفسفات - GMPS).

کمبود ارثی آنزیم گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز، که باعث مسدود شدن مرحله اول در چرخه پنتوز می شود، منجر به کاهش تعداد نوکلئوتیدهای کاهش یافته می شود که به نوبه خود باعث کاهش شدید محتوای گلوتاتیون کاهش یافته می شود. در گلبول های قرمز بالغ، HMPSH تنها منبع NADP-H است. با فراهم کردن پتانسیل اکسیداتیو سلول، کوآنزیم NADP-H از فرآیندهای اکسیداتیو برگشت پذیر جلوگیری می کند یا باعث افزایش گلوتاتیون اکسید شده یا متهموگلوبین می شود.

کمبود G-6-PD باعث سرعت ناکافی بازسازی گلوتاتیون از طریق گلوتاتیون ردوکتاز می شود. گلوتاتیون کاهش یافته نمی تواند اثر اکسیداتیو دوزهای معمولی داروها را تحمل کند - هموگلوبین اکسید شده و زنجیره های آن رسوب می کند. هنگام عبور از طحال، سلول های حاصل از گلبول های قرمز "شکسته می شوند". در این حالت بخشی از سطح سلول از بین می رود که منجر به مرگ آن می شود. پراکسیداسیون غشای گلبول قرمز و تخریب آنها در بستر عروقی تحت تأثیر عوامل اکسید کننده رخ می دهد. بنابراین، کمبود G-6-PD مستلزم کاهش عملکرد آنتی اکسیدانی گلبول های قرمز و در نتیجه همولیز است.

از جمله عواملی که باعث بروز بحران همولیتیک با ناهنجاری ارثی می شود، استفاده از برخی داروها یا غذاها و عفونت ها است.

بحران همولیتیک (همولیز حاد داخل عروقی) با کمبود ارثی G-6-PD چندین ساعت یا چند روز پس از قرار گرفتن در معرض عامل تحریک کننده ایجاد می شود. لازم به ذکر است که هر چه همولیز زودتر ایجاد شود، احتمال سیر شدید آن بیشتر می شود.

شدت همولیز بسته به نوع آنزیم، سطح فعالیت G-6-PD و دوز داروی مصرفی متفاوت است. نوع مدیترانه ای، G-6-PD May، که در آذربایجان رایج است، با حساسیت به دوز کمتر اکسیدان نسبت به سایر انواع آنزیم مشخص می شود. علاوه بر این، با کاهش فعالیت G-6-PD در سلول های جوان - رتیکولوسیت ها مشخص می شود. بنابراین، خود محدودسازی همولیز برای G-6-PD May مشاهده شده در نوع آفریقایی توسط بسیاری از نویسندگان مورد بحث است. لازم به ذکر است که رتیکولوسیتوز که همولیز را به دلیل سطح بالاتر G-6-PD در سلول های جوان محدود می کند و نقش اصلی را در خود محدود شدن همولیز دارد، تنها در روز 4-6 از شروع ایجاد می شود. از بحران همولیتیک

فاویسم یکی از تظاهرات ناقل ژن کمبود فعالیت آنزیم G-6-PD است و هنگام خوردن باقلا (زغال اخته، زغال اخته، لوبیا، نخود)، استنشاق گرده این گیاه یا گرد و غبار نفتالین رخ می دهد. ایجاد یک بحران ممکن است با یک دوره پرودرومال، ضعف، لرز، خواب‌آلودگی، درد در ناحیه کمر و شکم، حالت تهوع و استفراغ باشد.

بحران همولیتیک در فاویسم سریع و شدید است؛ بیشتر از سایرین، این شکل از فعالیت ناکافی G-6-PD با ایجاد نارسایی کلیوی پیچیده می شود.

درمان در هنگام بحران همولیتیک همیشه در بیمارستان انجام می شود و با هدف تسکین سندرم کم خونی، مسمومیت با بیلی روبین و جلوگیری از عوارض است.

تاکتیک های موجود برای درمان بحران همولیتیک ناشی از کمبود G-6-PD بر اساس اصل درمان سندرم DIC انجام می شود. برای جلوگیری یا از بین بردن نارسایی حاد کلیوی، درمان با انفوزیون در پس زمینه کم آبی نشان داده می شود.

تاکتیک های درمانی برای بحران همولیتیک با کمبود G-6-PD:

1) برای جلوگیری از ایجاد اسیدوز متابولیک، 500-800 میلی لیتر محلول بی کربنات سدیم 4-5٪ به صورت داخل وریدی تجویز می شود. به عنوان یک دیورتیک ضعیف عمل می کند و باعث حذف سریع محصولات همولیز می شود.

2) برای بهبود جریان خون کلیوی، 10-20 میلی لیتر آمینوفیلین 2.4٪ به صورت داخل وریدی تجویز می شود.

3) برای حفظ دیورز اجباری - محلول مانیتول 10٪ به میزان 1 گرم در کیلوگرم.

4) برای مبارزه با هیپرکالمی - محلول گلوکز داخل وریدی با انسولین.

5) پیشگیری از نارسایی کلیوی نیز توسط Lasix (فروزماید) 4-60 میلی گرم داخل وریدی هر 1.5-2.5 ساعت انجام می شود که باعث ناتریورز اجباری می شود.

6) برای جلوگیری از انعقاد داخل عروقی منتشر، دوزهای کوچک هپارین در زیر پوست شکم توصیه می شود.

7) با ایجاد آنوری، تجویز مانیتول نشان داده نمی شود و با افزایش نارسایی کلیه، دیالیز صفاقی یا همودیالیز انجام می شود.

آماده سازی ویتامین E و erevit موثر هستند. زایلیتول - توسط

0.25-0.5 گرم 3 بار در روز در ترکیب با ریبوفلاوین با توجه به

0.02-0.05 گرم 3 بار در روز به افزایش گلوتاتیون کاهش یافته در گلبول های قرمز خون کمک می کند.

هیچ اطلاعاتی در مورد استفاده از روش های خارج از بدن اصلاح خون در بحران های همولیتیک حاد ناشی از فعالیت ناکافی G-6-PD وجود ندارد.

ما از پلاسمافرزیس در دوره اولیه ایجاد بحران همولیتیک در فاویسم (5 نفر) و در همولیز ناشی از دارو (6 نفر) ناشی از کمبود آنزیم G-6-PD استفاده کردیم.

در تمام موارد توصیف شده، فعالیت G-6-PD در 0-5٪ از مقدار طبیعی خود در نوسان بود. از بین بیماران 8 مرد (32-18 ساله) و 3 زن (18-27 سال) بودند.

این روش در اولین علائم ایجاد یک بحران همولیتیک انجام شد: 6 ساعت، 2 ساعت، یک روز پس از خوردن حبوبات. پلاسمافرزیس با استفاده از روش سانتریفیوژ گسسته، با حذف میانگین 1-1.5 VCP انجام شد. جایگزینی با پلاسمای دهنده و محلول های کریستالوئید انجام شد.

معیار حجم پلاسمای حذف شده، میزان هموگلوبین آزاد پلاسما بود.

لازم به ذکر است که در حال حاضر در پس زمینه روش سم زدایی، بهبود قابل توجهی در وضعیت عمومی بیماران، کاهش علائم مسمومیت با بیلی روبین (کاهش سطح بیلی روبین به مقادیر قابل اصلاح توسط محافظه کارانه وجود دارد. اقدامات در روز بعد) و پاکسازی ادرار مشاهده شد. دوره نقاهت در مقایسه با بیمارانی که در طول یک بحران همولیتیک تحت پلاسمافرزیس قرار نگرفتند، به طور قابل توجهی کاهش یافت. هیچ یک از بیماران پس از پلاسمافرزیس علائم نارسایی حاد کلیه را نداشتند.

در یک مورد بحران همولیتیک در حین فاویسما، یک روز بعد یک جلسه تکرار پلاسمافرزیس با برداشتن CP انجام شد.

مطالعات انجام شده به ما امکان می دهد پلاسمافرزیس را در مراحل اولیه بحران همولیتیک با کمبود G-6-PD (به ویژه با فاویسما) در پروتکل استاندارد مراقبت های ویژه پیچیده توصیه کنیم. پلاسمافرزیس به شما امکان می دهد هموگلوبین پلاسما آزاد، محصولات پوسیدگی سلولی، استرومای گلبول های قرمز معیوب تخریب شده را از بستر بافت حذف کنید و تعداد گلبول های قرمز با نقص غشاء و اشکال قدیمی غیرفعال عملکردی را به میزان قابل توجهی کاهش می دهد. علاوه بر این، روش پلاسمافرزیس به افزایش عرضه پلاسمای تازه از بافت‌های بدن، بهبود میکروسیرکولاسیون در بستر عروق محیطی، عروق کبد، کلیه‌ها و گردش خون ریوی کمک می‌کند و بر رئولوژی، سیستم انعقاد خون و ایمنی تأثیر می‌گذارد. . علاوه بر سم زدایی، باید به اثر آنتی اکسیدانی روش های خارج از بدن اشاره کرد. حذف محصولات اکسیداسیون رادیکال های آزاد از بدن منجر به افزایش فعالیت عوامل دفاعی اکسیداتیو می شود که در صورت کمبود آنزیم G-6-PD از اهمیت ویژه ای برخوردار است.

نفرولوژی

قولنج کلیوی

قولنج کلیوی یک حمله دردناک است که زمانی ایجاد می شود که انسداد ناگهانی خروج ادرار از کلیه ایجاد می شود. حمله اغلب در هنگام سنگ کلیه - در هنگام عبور سنگ های ادراری از کلیه از طریق حالب به مثانه اتفاق می افتد. به ندرت، کولیک کلیوی در سایر بیماری ها (سل و تومورهای سیستم ادراری، آسیب های کلیه، حالب و غیره) ایجاد می شود.

علت شناسی: شایع ترین علت ایجاد کولیک کلیه، سنگ کلیه، هیدرونفروز، نفروپتوز، دیسکینزی دستگاه ادراری فوقانی است. به ندرت، علت کولیک کلیوی ممکن است تومور کلیه یا لگن کلیه، تومور حالب، سل دستگاه ادراری فوقانی، انسداد حالب یا لگن در اثر لخته شدن خون یا بیماری پلی کیستیک باشد.

پاتوژنز: این بیماری بر اساس انسداد حاد دستگاه ادراری فوقانی با ایجاد فشار خون داخل لگنی و اختلال در همودینامیک کلیه و یورودینامیک دستگاه ادراری فوقانی است. متعاقباً با تشدید هیپوکسی، اختلالات یورودینامیک به شکل هیپوکینزی و افت فشار خون ایجاد می شود.

تظاهرات بالینی:

1. وجود عامل تحریک کننده: دویدن، پریدن، دوچرخه سواری، موتور سیکلت، راه رفتن، اما گاهی حمله در حالت استراحت رخ می دهد.

1. حمله معمولاً ناگهانی شروع می شود. شدت سندرم درد ممکن است متفاوت باشد. درد ابتدا در ناحیه کمر از سمت کلیه بیمار احساس می شود و در طول حالب به سمت مثانه و اندام تناسلی گسترش می یابد. بیمار هیجان زده است، عجله می کند، موقعیت اجباری می گیرد. افزایش میل به ادرار کردن و درد برش در مجرای ادرار ممکن است رخ دهد. حالت تهوع، استفراغ. ضعف مشخص
2. افزایش احتمالی دمای بدن، لرز، هیپرهیدروزیس.
3. آزمایش خون: لکوسیتوز، ESR تسریع شده.
4. طول مدت کولیک کلیه از چند دقیقه تا چند ساعت متغیر است. به ندرت، یک حمله با وقفه های کوتاه ممکن است چند روز طول بکشد.

تشخیص های افتراقی: آسیب شناسی حاد جراحی اندام های شکمی (حمله سنگ کلیه، کوله سیستوپانکراتیت حاد، آپاندیسیت، انسداد روده). بیماری های التهابی اندام های لگن؛ تشریح آنوریسم آئورت؛ فتق دیسک بین مهره ای؛ تشدید بیماری های مزمن روده، دیورتیکولیت.

کمک به کولیک کلیه:

1. بیمار را در یک حمام گرم با دمای 37-39 درجه سانتیگراد یا یک پد گرم کننده گرم روی ناحیه کمر قرار دهید.
2. ضد اسپاسم و مسکن: آتروپین 0.1٪ - 1.0 میلی لیتر زیر جلدی + آنالژین 50٪ - 2.0 میلی لیتر داخل عضلانی. پلاتیفیلین 0.2٪ - 1.0 میلی لیتر زیر جلدی + آنالژین 50٪ - 2.0 میلی لیتر داخل عضلانی. no-spa 2.0 ml + analgin 50% - 2.0 ml IM; baralgin 5.0 ml IM. در صورت عدم تأثیر، پرومدول 2٪ - 1.0 میلی لیتر یا مورفین 1٪ - 1.0 میلی لیتر.
3. با توجه به موارد مصرف: عروقی (کوردیامین، کافئین، مزاتون)، ضد تشنج (Relanium 2-4 میلی لیتر داخل وریدی؛ آمینازین 2.5٪ 1-4 i/m).
4. اگر قولنج کلیوی به مدت 4 تا 6 ساعت ادامه داشت، درد شدید وجود داشت یا درجه حرارت به سطح تب افزایش یافت، با یک متخصص اورولوژی مشورت کنید.
5. اندیکاسیون اقدامات درمانی اورژانسی و مشاوره زودهنگام با اورولوژیست: فتق سنگ، سنگ در یک کلیه، عفونت ادراری همراه با تب، انسداد شدید حالب، محل پروگزیمال سنگ بزرگ در حالب، علائم شدید با بدتر شدن پیشرونده وضعیت بیمار

نارسایی حاد کلیه

نارسایی حاد کلیه (ARF) - اختلال سریع و بالقوه برگشت پذیر در عملکرد کلیه که در یک بازه زمانی یک روز تا یک هفته ایجاد می شود و منجر به اختلال در دفع محصولات متابولیسم نیتروژن از بدن و اختلال در تعادل آب، الکترولیت و اسید-باز می شود. نیمی از موارد نارسایی حاد کلیوی در بیمارستان، نارسایی حاد کلیوی هستند که اغلب ناشی از مداخلات جراحی گسترده است.

طبقه بندی OPN:

1. نارسایی حاد کلیه قبل از کلیه:همراه با اختلال در گردش خون قشر مغز، باعث کاهش جریان خون در کلیه ها، کاهش شدید فیلتراسیون گلومرولی و الیگوآنوری، عملکرد کلیه حفظ می شود، اما تغییر در جریان خون در شریان های کلیوی و کاهش حجم خون منجر به کاهش حجم خونی که از کلیه ها عبور می کند و در نتیجه تصفیه ناکافی است.

2. OPN کلیه:در 85 درصد موارد ناشی از آسیب ایسکمیک و سمی به کلیه ها است که با آسیب شدید به پارانشیم کلیه و در 15 درصد موارد به دلایل دیگر (التهاب در پارانشیم کلیه و بینابینی، واسکولیت و ترومبوز کلیه ایجاد می شود. عروق).

3. نارسایی حاد کلیه پس از کلیوی:زمانی اتفاق می افتد که جریان ادرار به طور ناگهانی قطع شود

لگن کلیه به دلایل مختلف (سنگ، تومور، بستن

حالب در طی عملیات زنان، فیبروز خلفی صفاقی).

4. آرنال:در بیمارانی که این بیماری را داشته اند ایجاد می شود

یک یا هر دو کلیه فعال

اتیولوژی:

پرهرنال : کاهش برون ده قلبی (شوک قلبی، تامپوناد قلبی، آریتمی)؛ اتساع عروق سیستمیک؛ جذب مایع در بافت ها؛ کم آبی بدن؛ بیماری های کبدی

کلیه: ایسکمی؛ مسمومیت برون زا (مسمومیت با نمک فلزات سنگین، قارچ های سمی، جایگزین های الکل)؛ همولیز (عوارض انتقال خون، مالاریا)؛ بیماری های التهابی کلیه؛ بیماری های عفونی (سپتی سمی، لپتوسپیروز، عفونت مننگوکوک)؛ سندرم فشرده سازی موقعیتی (سندرم تصادف)؛ آسیب به عروق کلیوی؛ آسیب یا برداشتن یک کلیه

پست کلیوی: انسداد خارج کلیه؛ انسداد داخل کلیه؛ احتباس ادرار

طبقه بندی نارسایی حاد کلیه بر اساس E.M. Tareev (1983).

1. مرحله اولیه با غلبه پدیده های عمومی مشخصه بیماری زمینه ای (سوختگی، جراحات، مسمومیت، عفونت). در طول این مرحله که چندین ساعت یا چند روز طول می کشد، خروجی ادرار به طور قابل توجهی کاهش می یابد.

2. اولیگوآنوریک: علائم بالینی آسیب کلیه در درجه اول قرار دارند. دیورز به 500-600 میلی لیتر کاهش می یابد. سطح اوره، کراتین، پتاسیم، منیزیم، سولفات ها و فسفات ها در خون افزایش می یابد و اسیدوز افزایش می یابد.

3. مرحله دیورز به دو دوره تقسیم می شود:

الف) دوره اولیه دیورز: افزایش ادرار بیش از 300 میلی لیتر در هر

روز، اما سطح اوره همچنان افزایش می یابد و وضعیت بهبود نمی یابد.

ب) اواخر دوره دیورز: مقدار ادرار به 1500 میلی لیتر افزایش می یابد و

سطح آزوتمی به تدریج کاهش می یابد. پایان این دوره

عادی سازی اوره خون است. پلی یوری ممکن است ایجاد شود زیرا

لوله های تخریب شده توانایی خود را برای بازجذب از دست می دهند. با ناکافی

مدیریت بیمار، کم آبی بدن، هیپوکالمی و اغلب عفونت ایجاد می شود

4. مرحله دیورز ترمیم شده (بهبود). این مرحله ممکن است طول بکشد

از 3-6 ماه تا 2-3 سال. بهبودی کامل با غیر قابل برگشت غیرممکن است

آسیب به اکثر نفرون ها در این مورد، کاهش گلومرولی

فیلتراسیون و توانایی تمرکز کلیه ها حفظ می شود که در واقع

نشان دهنده انتقال به نارسایی مزمن کلیه است.

رفتار:

درمان اتیوتروپیک:

نارسایی حاد کلیه قبل از کلیه:بازگرداندن خون کافی به بافت کلیه - اصلاح کم آبی، هیپوولمی و نارسایی حاد عروقی. در صورت از دست دادن خون، تزریق خون عمدتاً پلاسما انجام می شود.

نارسایی حاد کلیه: درمان تا حد زیادی به بیماری زمینه ای بستگی دارد. گلومرولونفریت یا بیماری های منتشر بافت همبند به عنوان علت نارسایی حاد کلیه اغلب نیاز به تجویز گلوکوکورتیکوئیدها یا سیتواستاتیک دارند. اصلاح فشار خون بالا، بحران اسکلرودرمی و بارداری دیررس بسیار مهم است. داروهای نفروتوکسیک باید فورا قطع شود. برای درمان انسداد لوله‌های اسید اوریک، از درمان انفوزیون قلیایی‌کننده فشرده و آلوپورینول استفاده می‌شود.

نارسایی حاد کلیه پس از کلیوی: در این شرایط لازم است انسداد در اسرع وقت برطرف شود.

درمان نارسایی حاد کلیه طی مراحل:

مراحل اولیگوری اولیه (تا یک روز):

1. تسکین درد IM و IV: مسکن ها، بارالژین، نورولپتانالژزیا (دروپریدول، فنتانیل، ترامال، کتونول)

2. بازیابی bcc بسته به پیدایش شوک: کریستالوئیدها + گلوکز 5٪. reopolyglucin، polyglucin، hemodez; پلاسما، آلبومین، انتقال خون.

3. برای همولیز، پردنیزولون 60 - 120 میلی گرم IV

4. برای فشار خون بالا: کلونیدین IM، زیر زبانی یا سدیم نیتروپروساید 3 mcg/kg/min برای حداکثر 3 روز یا پنتامین 5% 0.5 - 1.0 میلی لیتر IM، s.c.

5. عادی سازی برون ده قلبی:

الف) با فشار خون طبیعی، دوبوتامین (دوبوترکس) 10-20 میکروگرم بر کیلوگرم در دقیقه؛

ب) با فشار خون پایین، دوپامین mcg/kg/min 15-5.

6. برای شوک سپتیک - آنتی بیوتیک ها، به جز آمینوگلیکوزیدها.

مرحله اولیگوری مداوم (تا 3 روز) - دیورز کمتر از 500 میلی لیتر در روز:

1. پروتئین را از غذا به 40 گرم در روز محدود کنید.
2. کنترل فشار خون و دیورز. مقدار مایع تجویز شده: دیورز + 400 میلی لیتر. برای اسهال و استفراغ - اصلاح بر اساس از دست دادن مایعات.
3. تحریک دیورز: مانیتول وریدی 50-100 میلی لیتر محلول 2.5٪ یا فوروزماید 60-100 میلی گرم IV (حداقل دوز واحد 0.5 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن، دوز بهینه 1.0 میلی گرم بر کیلوگرم، حداکثر دوز تک دوز 3.0 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن. 4-6 تزریق در روز، حداکثر دوز روزانه حداکثر 1000 میلی گرم یا دوپامین IV mcg/kg/min 2-1 (در صورت ایجاد اثر، 24-72 ساعت دیگر از کاهش دوز).
4. اصلاح اسیدوز: بی کربنات سدیم به صورت داخل وریدی. محاسبه تزریق بی کربنات سدیم بر اساس فرمول انجام می شود: تعداد میلی لیتر بی کربنات سدیم 4٪ = 0.2 · BE · وزن بدن بیمار بر حسب کیلوگرم (BE - کمبود باز طبق تجزیه و تحلیل تعادل اسید و باز).
5. پیشگیری از هیپرکالمی: مخلوط گلوکز - انسولین (محلول گلوکز 40٪ - 100 میلی لیتر + انسولین 10 واحد + محلول گلوکونات کلسیم 10٪ - 10-20 میلی لیتر قطره ای IV.
6. پیشگیری از عوارض عفونی: سفالوسپورین های نسل سوم، ماکرولیدها + مترونیدازول. تجویز داروهای ضد باکتری نفروتوکسیک (آمینوگلیکوزیدها) ممنوع است.
7. نظارت روزانه بر سطح اوره، کراتینین، پتاسیم سرم، در صورت لزوم، 2 بار در روز.

در صورت بی اثر بودن، استفاده از روش های پاکسازی خارج کلیوی نشان داده می شود

روش های پاکسازی خارج کلیوی:

همودیالیز روشی برای اصلاح تعادل آب – الکترولیت و اسید – باز و حذف مواد سمی مختلف از بدن بر اساس دیالیز و اولترافیلتراسیون خون است.

اندیکاسیون های همودیالیز اورژانسی: هیپرکالمی 6.5 میلی مول در لیتر یا بیشتر. سطح اوره بیش از 35 میلی مول در لیتر؛ اسیدوز شدید (کاهش سطح بی کربنات استاندارد به 8-10 میلی مول در لیتر کمبود پلاسما یا باز با توجه به تجزیه و تحلیل تعادل اسید و باز بیش از 14-16 میلی مول در لیتر). بدتر شدن وضعیت بالینی (تهدید ادم ریوی، ادم مغزی، تهوع، استفراغ، اسهال و غیره).

موارد منع مصرف همودیالیز: ترومبوز عروق کرونر، ضایعات عروقی شدید سیستم عصبی مرکزی، مرحله حاد بیماری ترومبوآمبولیک، ناتوانی در استفاده از هپارین.

دیالیز صفاقی:دیالیز داخل بدنی، که شامل تزریق یک محلول دیالیز به حفره شکمی برای چند ساعت است.

دوره و پیش آگهی:

مرگ در نارسایی حاد کلیه اغلب در اثر کمای اورمیک، اختلالات همودینامیک و سپسیس رخ می دهد. مرگ و میر در بیماران مبتلا به الیگوری 50٪ است، بدون الیگوری - 26٪. پیش آگهی هم بر اساس شدت بیماری زمینه ای و هم بر اساس وضعیت بالینی تعیین می شود. در نارسایی حاد کلیوی بدون عارضه، احتمال بهبودی کامل عملکرد کلیه طی 6 هفته آینده در بیمارانی که از یک دوره نارسایی حاد کلیه جان سالم به در برده اند 90 درصد است.

بحران های لوپو

بحران لوپوس خودایمنی (LUC) - اینها شرایط حاد یا تحت حاد هستند که در مدت زمان کوتاهی (از چند روز تا 1-2 هفته) در پس زمینه حداکثر درجه فعالیت SLE ایجاد می شوند که با پیشرفت سریع فرآیند لوپوس همراه با رشد اندام های متعدد مشخص می شود. شکست با تهدید مرگ، نیاز به مراقبت های ویژه اورژانسی دارد.

تظاهرات کلینیکی و آزمایشگاهی :

تب (بالاتر از 38 درجه سانتیگراد) همراه با لرز، سندرم استنیک، کاهش وزن به 10-12 کیلوگرم در عرض 2-3 هفته، واکنش شدید سیستم رتیکولواندوتلیال (لنفادنوپاتی، بزرگ شدن کبد و طحال)، آسیب به پوست و غشاهای مخاطی، پلی سروزیت افزایش ESR تا 60-70 میلی متر در ساعت، هیپرگاماگلوبولینمی (بیش از 25%)، سلول های LE (5:1000 یا بیشتر)، تیتر بالای آنتی بادی ها به n-DNA، ANF، آنتی ژن هسته ای Sm.

انواع بالینی VC:

بحران هماتولوژیک - کاهش سریع (در عرض 2-3 روز) در سطح سلول های خون، اغلب با ایجاد سندرم هموراژیک با شدت های مختلف. انواع مختلفی از بحران های خونی وجود دارد: همولیتیک، ترومبوسیتوپنیک، پان سیتوپنیک.

بحران لوپوس کلاسیک - ایجاد یک بحران در دوره حاد و تحت حاد بیماری در شروع SLE در صورت تجویز نابهنگام درمان کافی یا در طول 2-3 سال اول در پس زمینه پیشرفت نفریت لوپوس رخ می دهد. در یک دوره مزمن، این نسخه از بحران در 5-7 سال بیماری و بعد از آن ایجاد می شود. به عنوان یک قاعده، تشخیص بالینی پیشرو نفریت لوپوس به سرعت پیشرونده همراه با سندرم نفروتیک است.

بحران مغزی – V تصویر بالینی بحران مغزی تحت سلطه علائم عصبی با علائم آسیب شدید به سیستم عصبی مرکزی و محیطی است.

بحران شکم - سندرم درد شکمی با طبیعت دائمی، که طی 1-2 روز افزایش می یابد و از نظر ویژگی متفاوت نیست. درمان علامتی تاثیری ندارد.

درمان انواع اصلی VK:

درمان بحران خونی

1. درمان سرکوب کننده:

¨ پالس درمانی کلاسیک با متیل پردنیزولون 1000 میلی گرم در روز به مدت 3 روز متوالی (تا زمانی که بحران متوقف شود)، در صورت لزوم، نبض های اضافی.

¨ پردنیزولون خوراکی با دوز 60-80 میلی گرم در روز به مدت 6-10 هفته.

¨ ایمونوگلوبولین داخل وریدی (ساندوگلوبولین، ایمونوگلوبولین طبیعی انسانی)، به ویژه در هنگام بحران ترومبوسیتوپنی، طبق این طرح: mg/kg 500 در روز به مدت 5 روز، سپس mg/kg 400 یک بار در ماه برای 6-12 ماه.

¨ انتقال سلول های خونی (گلبول های قرمز شسته شده، کنسانتره پلاکت)، محصولات خونی (پلاسمای تازه منجمد)؛

¨ داروهای ضد انعقاد طبق اندیکاسیون

2. مراقبت های حمایتی:پس از 6-10 هفته از مصرف دوز سرکوب کننده پردنیزولون، کاهش آهسته در طی 6-8 ماه به دوز نگهدارنده 10-15 میلی گرم در روز شروع شود.

درمان بحران لوپوس کلاسیک

1. درمان سرکوب کننده:

¨ درمان فشرده همزمان (پلاسمافرزیس 3-6 روش با معرفی 1000 میلی گرم متیل پردنیزولون بعد از هر روش و 1000 میلی گرم سیکلوفسفامید یک بار). در صورت بی اثر بودن، تجویز متیل پردنیزولون 250 میلی گرم در روز را برای 2-3 هفته دیگر ادامه دهید.

¨ پردنیزولون خوراکی با دوز 60-80 میلی گرم در روز به مدت 6-12 هفته.

¨ فرآورده های خونی (آلبومین، پلاسمای تازه منجمد)، عوامل جایگزین پلاسما؛

¨ اصلاح اختلالات قلبی عروقی با توجه به موارد مصرف (دیورتیک ها، آنتاگونیست های کلسیم، مسدود کننده های بتا، مهارکننده های ACE، گلیکوزیدهای قلبی).

2. مراقبت های حمایتی:

¨ پس از 6-12 هفته از مصرف دوز سرکوب کننده پردنیزولون، کاهش آهسته طی 10-12 ماه به دوز نگهدارنده 10-15 میلی گرم در روز شروع شود.

¨ سیکلوفسفامید 1000 میلی گرم وریدی یک بار در ماه برای 6 ماه اول، سپس 1000 میلی گرم IV یک بار هر 3 ماه برای 18-24 ماه یا درمان فشرده ماهانه همزمان (پلاسمافرزیس + قطره وریدی 1000 میلی گرم متیل پردنیزولون + 1000 میلی گرم سیکلوفسفامید ماهانه).

¨ در صورت عدم تأثیر، ایمونوگلوبولین داخل وریدی (ساندوگلوبولین، ایمونوگلوبولین طبیعی انسانی) طبق این طرح: 500 میلی گرم بر کیلوگرم در روز به مدت 5 روز، سپس 400 میلی گرم بر کیلوگرم یک بار در ماه برای 6-12 ماه.

¨ استفاده طولانی مدت از داروهای ضد انعقاد (فنیلین، سینکومار، وارفارین) و عوامل ضد پلاکت (آسپرین، ترنتال، تیکلوپیدین، کیمز).

درمان بحران مغزی

1. درمان سرکوب کننده:

¨ پالس درمانی ترکیبی: پالس کلاسیک 3 روزه با متیل پردنیزولون با افزودن 1000 میلی گرم سیکلوفسفامید در روز دوم یا درمان فشرده همزمان (روش های پلاسمافرزیس 3-6 با معرفی 1000 میلی گرم متیل پردنیزولون بعد از هر روش و 1000 میلی گرم سیکلوفسفامید یک بار سیکلوفسفامید). ) در موارد ایجاد سندرم تشنج و کما، تجویز داخل وریدی متیل پردنیزولون به مدت 5-10 روز حداکثر تا دوز کل 10 گرم و تا 2 گرم سیکلوفسفامید مجاز است.

¨ پردنیزولون خوراکی با دوز 50-60 میلی گرم در روز به مدت 6-12 هفته.

¨ هپارین 20000 واحد در روز یا فراکسیپارین 0.3-1.0 میلی لیتر در روز به مدت 3-4 هفته.

¨ با توجه به نشانه ها، سوراخ کمری و دیورتیک ها؛

¨ در صورت عدم تأثیر، تجویز داخل کمری GCS یا متوترکسات با دوز 10 میلی گرم همراه با دگزامتازون (20 میلی گرم) یک بار در هفته به مدت 2-7 هفته.

¨ با توجه به نشانه ها، آرام بخش ها، داروهای ضد تشنج، داروهای متابولیک، داروهای ضد روان پریشی.

2. مراقبت های حمایتی:

¨ کاهش دوز سرکوب‌کننده پردنیزولون در طی 12-10 ماه به دوز نگهدارنده 5-10 میلی‌گرم در روز.

¨ سیکلوفسفامید IV یا IM 200 میلی گرم در هفته یا ماهانه 1000 میلی گرم وریدی به مدت 12 ماه، سپس 200 میلی گرم وریدی یک بار در ماه یا 1000 میلی گرم وریدی یک بار در هر 3 ماه به مدت 2 تا 5 سال تا زمانی که اثر ماندگار حاصل شود.

¨ استفاده طولانی مدت از داروهای ضد انعقاد و داروهای ضد پلاکت؛

¨ با توجه به نشانه ها، عوامل متابولیک، ضد هیپوکسان ها، داروهای ضد افسردگی، آرام بخش ها، داروهای ضد تشنج.

درمان بحران شکم

1. درمان سرکوب کننده:

¨ پالس درمانی ترکیبی: پالس کلاسیک 3 روزه با متیل پردنیزولون با افزودن 1000 میلی گرم سیکلوفسفامید در روز دوم.

¨ پردنیزولون خوراکی با دوز 50-60 میلی گرم در روز به مدت 6-8 هفته.

¨ هپارین 10000-20000 واحد در روز یا فراکسیپارین 0.3-1.0 میلی لیتر در روز به مدت 3-4 هفته.

2. مراقبت های حمایتی:کاهش دوز سرکوب‌کننده پردنیزولون در طی 10-8 ماه به دوز نگهدارنده 10-5 میلی‌گرم در روز. سیکلوفسفامید IV 800 میلی گرم یک بار در ماه - 6 ماه، سپس 400 میلی گرم IV یک بار در ماه برای 12-18 ماه. استفاده طولانی مدت از داروهای ضد انعقاد (فنیلین، سنکومار، وارفارین).

ذخیره در شبکه های اجتماعی: