جراحی تسکین دهنده برای جابجایی کامل عروق بزرگ. این چقدر خطرناک است؟ پس از جراحی انتقال عروق بزرگ

رگ های نادرست مادرزادی که از بطن های قلب بیرون می آیند تهدیدی برای زندگی هستند. جابجایی کشتی های بزرگ- شایع ترین نقص مادرزادی قلب در بین سایر نقایص. نظارت بر یک زن باردار می تواند مشکل را قبل از تولد نوزاد شناسایی کند که به برنامه ریزی برای درمان آن کمک می کند.

ویژگی های بیماری

ساختار صحیح تضمین می کند که تنه ریوی از بطن سمت راست خارج می شود که مسئول خون وریدی است. از طریق این رگ اصلی، خون به ریه ها فرستاده می شود و در آنجا با اکسیژن غنی می شود. یک شریان از بطن چپ خارج می شود. نیمه چپمسئول خون شریانی است که برای تغذیه بافت ها به دایره بزرگ فرستاده می شود.

جابجایی زمانی یک آسیب شناسی است که عروق بزرگ جای خود را تغییر داده اند.از بطن راست، خون تخلیه شده وارد شریان و دایره سیستمیک می شود. و از بطن چپ، خونی که برای اشباع سلول‌ها با اکسیژن در نظر گرفته شده است، دوباره جریان می‌یابد. دور باطلبه ریه ها

نتیجه دو دایره موازی است که خون غنی شده نمی تواند وارد دایره بزرگ شود و وقتی وارد ریه می شود از اکسیژن اشباع نمی شود، زیرا آن را به بافت ها نداده و تخلیه نشده است. خون وریدی در یک دایره بزرگ بلافاصله ایجاد می کند گرسنگی اکسیژنپارچه ها

مکان های غیر طبیعی رگ های خونی چگونه درک می شوند؟ دوره های مختلفزندگی:

• نوزاد در رحم. نوزاد در رحم احساس ناراحتی نمی کند آسیب شناسی مشابه، زیرا هنوز خون او از دایره بزرگی عبور نکرده و در این مدت حیاتی نیست.
• برای یک کودک متولد شده، مهم است که حداقل بخشی از این فرصت را داشته باشد خون وریدیدریافت اکسیژن وجود سایر ناهنجاری های مادرزادی به این وضعیت کمک می کند. زمانی که سوراخی در آن وجود داشته باشد و خون بطن های مختلف بتواند با یکدیگر ارتباط برقرار کند. بخشی از خون وریدی به سمت بطن چپ حرکت می کند و بنابراین به داخل گردش خون ریوی کشیده می شود و با ورود به ریه ها فرصت دریافت اکسیژن را دارد. خون شریانی که تا حدی وارد نیمه راست قلب می شود، از طریق شریان به یک دایره بزرگ می رود و از ورود بافت ها جلوگیری می کند. شرایط بحرانیبه دلیل هیپوکسی همچنین، تبادل نسبی خون بین گردش خون وریدی و شریانی می تواند به لطف موارد زیر انجام شود:
  • مجرای شریانی هنوز بسته نشده است،
  • اگر سپتوم دهلیزی داشته باشد،
  • پنجره بیضی شکل.

در این مرحله، متخصصان تعیین می کنند که چه زمانی بهتر است تنظیمات را برای بیمار انجام دهند. آنها مدت زمانی را که می توانند صبر کنند، معمولاً بیش از یک ماه در نظر می گیرند. اقداماتی انجام می شود تا اطمینان حاصل شود که دایره های کوچک و بزرگ به طور کامل از یکدیگر جدا نمی شوند. کودک اغلب رنگ پوست مایل به آبی دارد. با گذشت زمان، اثرات منفی گرسنگی اکسیژن شروع به تجمع می کند و علائم بیماری بیشتر و بیشتر ظاهر می شود.

• یک بزرگسال، اگر در اوایل کودکی اصلاح نشود نقائص هنگام تولدناشی از این نوع نقص نمی تواند قابل دوام باشد. این به دلیل این واقعیت است که نتایج پیشرفت آسیب شناسی در بدن انباشته می شود و منجر به فرآیندهای برگشت ناپذیر می شود. اگر ناهنجاری خیلی شدید نباشد، ممکن است گزینه هایی وجود داشته باشد، اما بدون هیچ گونه اصلاحی، امید به زندگی طبیعی غیرممکن است. .

متخصصان پزشکی با جزئیات بیشتری در مورد ویژگی های این بیماری و روش اصلی مبارزه با انتقال عروق بزرگ در ویدیوی زیر صحبت می کنند:

فرم ها و طبقه بندی

کارشناسان چهار نوع تخلف را تشخیص می دهند.

1. جابجایی ناقص هنگامی که عروق بزرگ از یک بطن خارج می شوند، به عنوان مثال: سمت راست.
   اگر رگ ها به اشتباه طبیعت، جای خود را تغییر داده اند، اما یکی از آنها از هر دو بطن خروجی دارد.
2. انتقال کامل رگ های بزرگ. این نامی است که به نقصی داده می شود که شریان اصلی، شریان و تنه ریوی، جای خود را عوض کنند. نتیجه دو دایره موازی گردش خون است. در عین حال خون گردش خون وریدیو دایره شریانی با یکدیگر ارتباط برقرار نمی کنند.
   یک پرونده سخت این کمک می کند تا نگه داشتن تا اصلاح، که این امکان را برای خون کوچک و دایره بزرگ. از دوره پری ناتال ادامه می یابد و پزشکان سعی می کنند بسته شدن آن را تا انجام یک روش اصلاحی به تعویق بیاندازند.
3. جابجایی بزرگراه ها که دارای عیوب فیزیولوژیکی اضافی است مواردی در اینجا مناسب است که سپتوم قلب سوراخ داشته باشد که نقص است. با این حال، این شرایط شرایط نوزاد را آسان‌تر می‌کند و امکان زنده ماندن تا زمان انجام عمل اصلاحی را فراهم می‌کند.
4. شکل اصلاح شده انتقال عروق بزرگ
   با این آسیب شناسی، به نظر می رسد طبیعت اشتباه مضاعف کرده است. همانطور که در مورد اول، کشتی های اصلی متقابلا در مکان هایی جابجا می شوند. و دومین ناهنجاری این است که بطن چپ و راست نیز در جای یکدیگر قرار دارند. یعنی بطن راست در سمت چپ قرار دارد و بالعکس.
   این فرم شرایط را آسان می کند زیرا تأثیر شدیدی بر گردش خون ندارد. اما با گذشت زمان، عواقب آسیب شناسی هنوز انباشته می شود، زیرا بطن راست و چپ به طور طبیعی برای تحمل بارهای مختلف ایجاد می شوند و جایگزینی یکدیگر برای آنها دشوار است.

محل نادرست عروق بزرگ (نمودار)

علل

محل نادرست عروق بزرگ در طول زندگی پری ناتال جنین در دوره ای که ایجاد قلب و سیستم عروقی رخ می دهد تشکیل می شود. این در هشت هفته اول رخ می دهد. دقیقاً مشخص نیست که چرا شکست غیرعادی رخ می دهد.

عوامل موثر در رشد نامناسب داخل رحمی اندام ها عبارتند از:

• قرار گرفتن مادر باردار در معرض تأثیرات:
  • تماس با مواد شیمیایی مضر،
  • پذیرایی داروهابدون رضایت پزشک،
  • قرار گرفتن در معرض پرتوهای یونیزان،
  • زندگی در مکان هایی با محیط زیست نامطلوب،
  • اگر یک زن باردار بیمار بوده است:
    • آبله مرغان،
    • ARVI،
    • سرخک،
    • تبخال،
    • اوریون،
    • سیفلیس،
    • سرخجه؛
• استعداد در سطح ژنتیکی،
• سوء تغذیه یا رژیم غذایی نامناسب،
• مصرف الکل،
• دیابت در مادر باردار بدون کنترل مناسب در دوران بارداری،
• اگر بارداری بعد از چهل سالگی رخ دهد،
• این بیماری در کودکان با دیگران رخ می دهد اختلالات کروموزومیبه عنوان مثال سندرم داون.

علائم

از آنجایی که بیماران در اوایل کودکی بدون اصلاح زنده نمی مانند، می توانیم در مورد علائم انتقال عروق بزرگ در نوزادان صحبت کنیم:

• پوست رنگ مایل به آبی دارد،
• کبد بزرگ شده،
• تنگی نفس،
• افزایش ضربان قلب؛
• در آینده، اگر کودک توانست بدون اصلاح نقایص زنده بماند:
  • تاخیر در رشد فیزیکی وجود دارد،
  • وزن لازم را با توجه به سن افزایش نمی دهد،
  • سینه بزرگ می شود،
  • قلب بزرگتر از حد طبیعی است،
  • تورم.

تشخیص

جابجایی عروق بزرگ را می توان در طول رشد داخل رحمی جنین تعیین کرد. این به شما کمک می کند برنامه ریزی کنید و برای کمک به فرزندتان آماده شوید. اگر مشکل شناسایی نشده باشد، در هنگام تولد، متخصصان سیانوز یک نقص قلبی را پیشنهاد می کنند.

برای روشن شدن نوع تخلف، ممکن است چنین رویه هایی وجود داشته باشد.

• اکوکاردیوگرافی
  بسیار آموزنده و روش ایمن. می توان محل نادرست رگ های خونی و سایر نقایص را تعیین کرد.
• تصاویر اشعه ایکس
  آنها امکان دیدن شکل و اندازه قلب، برخی از ویژگی های رگ های خونی را فراهم می کنند.
• کاتتریزاسیون
  یک کاتتر از طریق عروق وارد ناحیه قلب می شود. با کمک آن می توانید ساختار داخلی حفره های قلب را با جزئیات بررسی کنید.
• آنژیوگرافی
  یکی از راه های بررسی رگ های خونی با استفاده از ماده حاجب.

ویدئوی زیر به شما می گوید که جابجایی کشتی های بزرگ چگونه است:

رفتار

رئیس و تنها راهدرمان انتقال عروق بزرگ - جراحی.روش های مختلفی برای حمایت از نوزاد در دوره قبل از سازگاری وجود دارد.

روش های درمانی و دارویی

روش درمانی در هنگام نظارت بر وضعیت پس از عمل مورد نیاز خواهد بود. روش دارویی به عنوان یک روش کمکی استفاده می شود. در طول آماده سازی نوزاد برای تنظیم، ممکن است به او اختصاص داده شود که پروستاگلاندین E1 مصرف کند. هدف: جلوگیری از رشد مجرای شریانی.

قبل از تولد در کودک وجود دارد، سپس رشد می کند. باز نگه داشتن مجرا به کودک کمک می کند تا زمان جراحی زنده بماند. امکان برقراری ارتباط با گردش خون وریدی و شریانی وجود خواهد داشت.

حالا بیایید در مورد جراحی برای جابجایی عروق بزرگ صحبت کنیم.

عمل

• اولین مداخله جراحی که در اکثر موارد در سریع ترین زمان ممکن بر روی نوزادان انجام می شود، روش راشکیند است. این شامل قرار دادن کاتتر با بالون در ناحیه قلب تحت نظارت تجهیزات است.
  بالون در پنجره بیضی شکل باد می کند و در نتیجه آن را منبسط می کند. عمل بسته (تسکین دهنده).
• عمل اصلاح نقایص یک مداخله رادیکال با استفاده از حمایت گردش خون مصنوعی (عمل جاتنای) است. هدف از این روش اصلاح کامل عیوب طبیعی است. بهترین زمان برای انجام آن ماه اول زندگی است.
• اگر برای کمک به متخصصان دیر مراجعه کنید، گاهی اوقات عمل حرکت عروق انجام نمی شود. این به دلیل این واقعیت است که بطن ها با بار موجود تنظیم و سازگار شده اند و ممکن است نتوانند این تغییر را تحمل کنند. این معمولاً در مورد کودکان در سنین بالا صدق می کند. بالای یک سالو تا دو سال. اما متخصصان گزینه هایی برای کمک به آنها نیز دارند. مداخله جراحی برای تغییر جهت جریان خون انجام می شود، به طوری که در نتیجه، خون شریانی در دایره بزرگ و خون وریدی در دایره کوچک گردش می کند.

ویدئوی زیر در مورد نحوه انجام این عمل در صورت انتقال عروق بزرگ توسط کودک به شما می گوید:

پیشگیری از بیماری

قبل از بچه دار شدن، باید به طور جدی آماده شوید، سلامت خود را بررسی کنید و توصیه های متخصصان را دنبال کنید. در دوران بارداری باید از موقعیت هایی که مضر هستند اجتناب کرد:

• قرار گرفتن در مکان هایی با محیط زیست نامطلوب،
• با مواد شیمیایی تماس نگیرید،
• در معرض ارتعاش یا تشعشعات یونیزان قرار نگیرد.
• در صورت نیاز به مصرف قرص، با یک متخصص مشورت کنید.
• اقدامات احتیاطی را برای جلوگیری از بیماری های عفونی انجام دهید.

اما اگر آسیب شناسی رخ دهد، پس بهترین گزینه- تشخیص آن قبل از تولد کودک. بنابراین، هنگام حمل کودک باید تحت نظر باشید.

عوارض

هر چه کودک بدون سازگاری بیشتر زندگی کند، بدن بیشتر با شرایط سازگار می شود. بطن چپ به بار کاهش یافته عادت می کند و بطن راست به افزایش بار. U فرد سالمبار به صورت معکوس توزیع می شود.

کاهش بار به بطن اجازه می دهد تا ضخامت دیواره را کاهش دهد. اگر اصلاح دیر انجام شود، بطن چپ پس از عمل ممکن است نتواند با بار جدید مقابله کند.

بدون جراحی، گرسنگی اکسیژن بافت ها افزایش می یابد و باعث ایجاد بیماری های جدید و کوتاه شدن عمر می شود. به ندرت عوارض بعد از جراحی وجود دارد: باریک شدن شریان ریوی. این اتفاق می افتد اگر در طول عمل از مواد مصنوعی برای پروتز یا به دلیل بخیه استفاده شود.

برای جلوگیری از این امر، بسیاری از کلینیک ها از موارد زیر استفاده می کنند:

• یک تکنیک ویژه برای دوخت عناصر با در نظر گرفتن رشد بیشتر بزرگراه.
• از مواد طبیعی برای پروتز استفاده می شود.

پیش بینی

پس از انجام عمل اصلاحی در 90 درصد موارد نتایج مثبت حاصل می شود. چنین بیمارانی پس از عمل نیاز به پیگیری طولانی مدت توسط متخصصان دارند. به آنها توصیه می شود که خود را در معرض فعالیت فیزیکی قابل توجه قرار ندهند.

بدون کمک واجد شرایطتا 50٪ از نوزادان با عروق جابجا شده توسط طبیعت در ماه اول زندگی می میرند. بقیه بیماران به دلیل هیپوکسی که در حال پیشرفت است، بیشتر از یک سال عمر نمی کنند.

انتقال عروق بزرگ: ماهیت بیماری مادرزادی قلب، علل، درمان، پیش آگهی

انتقال عروق بزرگ (TMS) یک ناهنجاری شدید در قلب است، زمانی که آئورت از بطن راست (RV) و تنه ریوی - از سمت چپ خارج می شود. TMS 15 تا 20 درصد از تمام نقایص مادرزادی قلب (CHDs) را تشکیل می دهد، در بین بیماران پسران سه برابر بیشتر است. TMS یکی از بهترین ها است اشکال رایج CHD همراه با (VSD) و غیره

هنگامی که شریان های بزرگ جابجا می شوند، غنی سازی اکسیژن اتفاق نمی افتد خون شریانی, زیرا در یک دایره باطل حرکت می کند و ریه ها را دور می زند. صبور کوچولوبلافاصله پس از تولد روی صورت سیانوتیک می شود نشانه های آشکارنارسایی قلبی. TMS - نقص "آبی" با هیپوکسی شدید بافت، مطالبه گر درمان جراحیدر روزها و هفته های اول زندگی

علل TMS

دلایل دقیق ظهور آسیب شناسی در یک نوزاد خاص معمولاً غیرممکن است، زیرا مادر ممکن است در طول بارداری در معرض انواع اثرات نامطلوب قرار گرفته باشد. موارد زیر ممکن است در بروز این ناهنجاری نقش داشته باشد:

• بیماری های ویروسی در دوران بارداری (سرخچه، آبله مرغان، تبخال، عفونت های تنفسی)؛
• سنگین ؛
• تابش یونیزه کننده؛
• مصرف الکل، داروهابا اثرات تراتوژن یا جهش زا؛
• آسیب شناسی همزمان در یک زن باردار (مثلاً دیابت)؛
• سن مادر بالای 35 سال است، به خصوص اگر این اولین بارداری باشد.

اشاره شده است که TMS بیشتر در کودکان مبتلا به سندرم داون رخ می دهد که علل آن ناهنجاری های کروموزومی ناشی از دلایل ذکر شده در بالا و غیره است. کودکان مبتلا به TMS ممکن است با نقص سایر اعضای بدن نیز تشخیص داده شوند.

ممکن است وراثت تأثیر داشته باشد، اگرچه ژن دقیقی که مسئول رشد غیرطبیعی قلب است هنوز پیدا نشده است. در برخی موارد، علت جهش خود به خودی است، در حالی که مادر امکان تأثیر خارجی به شکل اشعه ایکس، دارو یا عفونت را انکار می کند.

تخمگذاری اندام ها و سیستم ها در دو ماه اول رشد جنین اتفاق می افتد، بنابراین در این دوره لازم است جنین بسیار حساس در برابر انواع مختلف محافظت شود. عوامل سمی. اگر قلب شروع به شکل گیری نادرست کند، تغییری نمی کند و علائم نقص بلافاصله پس از تولد ظاهر می شود.

حرکت خون در طول TMS

من می خواهم با جزئیات بیشتری در مورد چگونگی حرکت خون در حفره های قلب و عروق در حین جابجایی آنها صحبت کنم ، زیرا بدون درک این مکانیسم ها تصور ماهیت نقص و تظاهرات آن دشوار است.

ویژگی های جریان خون در طول TMS با وجود دو دایره گردش خون بسته و غیر مرتبط تعیین می شود. از یک دوره زیست شناسی، همه می دانند که قلب خون را در دو دایره "پمپ" می کند. این جریان ها جدا هستند، اما یک کل واحد را نشان می دهند. خون وریدی پانکراس را به داخل ریه ها ترک می کند و به صورت خون شریانی غنی شده با اکسیژن به دهلیز چپ باز می گردد. از LV، خون شریانی با اکسیژن وارد آئورت می شود و به اندام ها و بافت ها می رود.

با TMS، آئورت نه از سمت چپ، بلکه در بطن راست شروع می شود و تنه ریوی از سمت چپ ایجاد می شود.بنابراین، ما دو دایره به دست می آوریم که یکی از آنها خون وریدی را از طریق اندام ها "رانده" می کند و دومی آن را به ریه ها می فرستد و در واقع آن را پس می گیرد. در این شرایط، نمی توان از تبادل کافی صحبت کرد، زیرا خون اکسیژن دار به جز ریه ها به اندام های دیگر نمی رسد. به این نوع نقص TMS کامل می گویند.

تشخیص انتقال کامل در جنین بسیار دشوار است. در سونوگرافی، قلب طبیعی به نظر می رسد، چهار حفره ای، و دو رگ از آن منشعب می شوند. معیار تشخیصینقص در این مورد ممکن است مسیر موازی شریان های اصلی باشد که معمولاً متقاطع می شوند و همچنین تجسم یک رگ بزرگ که از بطن چپ سرچشمه می گیرد و به 2 شاخه تقسیم می شود - شریان های ریوی.

واضح است که گردش خون مختل شده است سطح بحرانی، و انجام آن بدون حداقل فرصتی برای ارسال خون شریانی به اندام ها غیرممکن است. برای کمک به بیماران قلب کوچکممکن است، هر چند عجیب به نظر برسد، UPU های دیگر.به ویژه، یا بطن ها سود خواهند برد. وجود چنین مسیرهای ارتباطی اضافی، اتصال هر دو دایره را امکان پذیر می کند و از رساندن اکسیژن به بافت ها، هرچند حداقل، اطمینان حاصل می کند. مسیرهای اضافی قبل از جراحی فعالیت حیاتی را فراهم می کند و در 80 درصد بیماران مبتلا به TMS وجود دارد.

مسیرهای جریان خون که برای بزرگسالان پاتولوژیک هستند تا حدی این نقص را جبران می کنند و در اکثر بیماران وجود دارند

وضعیت جریان خون ریوی، وجود یا عدم وجود بار بیش از حد آن با خون، اهمیت کمی در رابطه با کلینیک و پیش آگهی ندارد. از این موقعیت تشخیص انواع TMS مرسوم است:

1. با اضافه بار یا فشار معمولیدر ریه ها؛
2. با کاهش گردش خون ریوی.

از هر 10 بیمار، 9 نفر با دایره کوچکی از خون "زیاد" بارگیری می کنند. دلایل این ممکن است نقص در پارتیشن ها، باز باشد مجرای شریانی، وجود راه های ارتباطی اضافی. تخلیه دایره کوچک زمانی اتفاق می‌افتد که خروجی LV باریک می‌شود، که به شکل مجزا یا همراه با نقص دیواره بین بطنی رخ می‌دهد.

یک نقص آناتومیک پیچیده تر، جابجایی عروق بزرگ اصلاح شده است.هر دو اتاق و عروق در قلب "گیج" هستند، اما این باعث می شود تا اختلالات در جریان خون جبران شود و آن را به سطح قابل قبولی برساند. با تصحیح TMS، هر دو بطن با عروقی که از آنها امتداد می‌یابند، مکان خود را تغییر می‌دهند: دهلیز چپ به بطن راست و به دنبال آن آئورت می‌رود، و از دهلیز راست خون به سمت LV و تنه ریوی حرکت می‌کند. با این حال، چنین "آشفتگی" حرکت مایع را در جهت درست و غنی سازی بافت ها با اکسیژن تضمین می کند.

TMS کامل (سمت چپ) و نقص اصلاح شده (راست)، عکس: vps-transpl.ru

در صورت اصلاح نقص، خون در جهت فیزیولوژیک حرکت می کند، بنابراین وجود ارتباط اضافی بین دهلیزها یا بطن ها لازم نیست و در صورت وجود، نقش منفی ایفا می کند و منجر به اختلالات همودینامیک می شود.

ویدئو: TMS – انیمیشن پزشکی (انگلیسی)

تظاهرات TMS

در طول رشد داخل رحمی، این نقص قلبی به هیچ وجه خود را نشان نمی دهد، زیرا در جنین دایره ریوی کار نمی کند. پس از تولد، هنگامی که قلب کودک شروع به پمپاژ خون به ریه ها می کند، TMS نیز به طور کامل خود را نشان می دهد. اگر جابجایی اصلاح شود، تصویر بالینی ضعیف است، اگر نقص کامل باشد، علائم آن دیری نخواهد آمد.

میزان اختلال در TMS کامل به مسیرهای ارتباطی و اندازه آنها بستگی دارد. هر چه در نوزادان تازه متولد شده خون بیشتری در قلب مخلوط شود، بافت ها اکسیژن بیشتری دریافت خواهند کرد. گزینه بهینه زمانی است که سوراخ های کافی در سپتوم وجود داشته باشد و شریان ریوی تا حدودی باریک شده باشد که از اضافه بار حجمی دایره ریوی جلوگیری می کند. انتقال کامل بدون ناهنجاری های اضافی با زندگی ناسازگار است.

نوزادان با جابجایی عروق اصلی در ترم، با وزن طبیعییا حتی بزرگ، و در اولین ساعات زندگی علائم بیماری قلبی مادرزادی قابل توجه است:

• قوی در سراسر بدن؛
• تنگی نفس؛
• افزایش ضربان قلب.

1. اندازه قلب افزایش می یابد؛
2. مایع در حفره ها ظاهر می شود (آسیت، هیدروتوراکس).
3. کبد بزرگ می شود؛
4. تورم رخ می دهد.

سایر علائم اختلال عملکرد قلب نیز قابل توجه است. به اصطلاح "قوز قلب" (تغییر شکل قفسه سینه) به دلیل بزرگ شدن قلب ایجاد می شود ، فالانژهای ناخن انگشتان ضخیم می شوند ، کودک در رشد عقب مانده است و وزن خوبی ندارد. مشکلات خاصی در هنگام تغذیه ایجاد می شود، زیرا شیر دادن سینه برای کودک با تنگی نفس شدید دشوار است. هر حرکت و حتی گریه برای چنین نوزادی می تواند کاری غیر ممکن باشد.

اگر مقدار بیش از حد خون وارد ریه ها شود، تمایل به فرآیندهای عفونی و التهابی و ذات الریه مکرر وجود دارد.

شکل اصلاح شده TMS بسیار مطلوب تر پیش می رود.در غیاب سایر نقایص قلبی، انتقال بالینی ممکن است اصلاً رخ ندهد، زیرا خون به درستی حرکت می کند. کودک با توجه به سن خود به درستی رشد و نمو می کند و نقص را می توان به طور تصادفی با وجود تاکی کاردی، سوفل قلبی یا اختلالات هدایتی تشخیص داد.

اگر جابجایی اصلاح شده با سایر اختلالات ترکیب شود، علائم توسط آنها مشخص می شود. به عنوان مثال، اگر سوراخی در تیغه بین بطنی وجود داشته باشد، تنگی نفس ظاهر می شود، نبض افزایش می یابد و علائم نارسایی قلبی به شکل ادم و بزرگ شدن کبد ظاهر می شود. چنین کودکانی از ذات الریه رنج می برند.

روش های اصلاح TMS

با توجه به در دسترس بودن تغییرات آناتومیکیقلب ها، فقط گزینه ممکندرمان نقص به عمل جراحی تبدیل می شود و هر چه زودتر انجام شود کمتر می شود عواقب جبران ناپذیربیماری خواهد آورد

مداخله اورژانسی برای بیماران مبتلا به TMS کامل نشان داده شده است.و قبل از عمل، داروهای پروستاگلاندین برای جلوگیری از بسته شدن مجرای شریانی تجویز می شود که به خون اجازه می دهد "مخلوط شود".

در روزهای اول زندگی نوزاد، می توان عملیات هایی را برای اطمینان از اتصال گردش خون انجام داد. اگر سوراخ هایی در پارتیشن ها وجود داشته باشد، منبسط می شوند و اگر نقصی وجود نداشته باشد، ایجاد می شوند. عمل راشکیند به صورت اندوواسکولار و بدون نفوذ به حفره قفسه سینه انجام می شود و شامل وارد کردن یک بالون مخصوص است که منبسط می شود. پنجره بیضی شکل. این مداخله فقط یک اثر موقتی برای چند هفته ایجاد می کند که در طی آن موضوع درمان رادیکال باید تصمیم گیری شود.

صحیح ترین و موثرترین درمان عملی است که در آن آئورت به بطن چپ و تنه ریوی به سمت راست باز می گردد، همانطور که در حالت عادی است. مداخله به صورت باز و تحت بیهوشی عمومی انجام می شود و بسته به پیچیدگی نقص، مدت زمان آن از یک و نیم تا دو ساعت یا بیشتر است.

نمونه ای از جراحی برای TMS

پس از بیهوشی نوزاد، جراح بافت قفسه سینه را بریده و به قلب می رسد. در این مرحله، هنگامی که دستگاه نقش قلب را ایفا می کند، جریان خون مصنوعی برقرار می شود و برای جلوگیری از عوارض، خون نیز خنک می شود.

پزشک پس از باز کردن راه به شریان های اصلی و قلب، هر دو رگ را کمی بالاتر از محل اتصال آنها، تقریباً در وسط طول آنها برش می دهد. در دهان شریان ریویعروق کرونر بخیه می شوند، سپس آئورت به اینجا "برگردانده می شود". شریان ریوی با استفاده از قطعه پریکارد به قسمتی از آئورت که در خروجی بطن راست باقی مانده است ثابت می شود.

نتیجه عملیات است مکان معمولیمجاری عروقی، هنگامی که آئورت از بطن چپ خارج می شود، شریان های کرونری قلب نیز از آن شروع می شوند و تنه ریوی منشا می گیرد. نیمه راستعضو.

دوره بهینه برای درمان، ماه اول زندگی در نظر گرفته می شود.البته، شما می توانید بیشتر در انتظار او زندگی کنید، اما پس از آن خود مداخله نامناسب خواهد بود. همانطور که می دانید بطن چپ ضخیم تر از بطن راست است و برای بار فشاری بیشتر طراحی شده است. با یک نقص، آتروفی می شود، زیرا خون به یک دایره کوچک رانده می شود. اگر عمل دیرتر از حد انتظار انجام شود، بطن چپ برای این واقعیت آماده نخواهد بود که باید خون را به گردش خون سیستمیک پمپ کند.

هنگامی که زمان از دست می رود و دیگر امکان بازیابی آناتومی قلب وجود ندارد، راه دیگری برای تنظیم جریان خون وجود دارد.. این به اصطلاح اصلاح داخل دهلیزی است که بیش از 25 سال است که مورد استفاده قرار می گیرد و خود را ثابت کرده است. روش موثردرمان TMS این برای کودکانی که به موقع عمل فوق را انجام نداده اند نشان داده شده است.

ماهیت اصلاح داخل دهلیزی تشریح دهلیز راست، برداشتن سپتوم آن و دوختن در یک "پچ" است که خون وریدی را از دایره سیستمیک به بطن چپ هدایت می کند، از آنجا به ریه ها می رود، در حالی که وریدهای ریوی برمی گردند. خون اکسیژن به قلب "راست" و سپس - به یک آئورت غیر طبیعی واقع شده است. بدین ترتیب بدون تغییر محل شریان های اصلی، حرکت خون در جهت مورد نظر حاصل می شود.

پیش آگهی و نتایج درمان

وقتی نوزادی با جابجایی رگ های خونی متولد می شود، والدین او نه تنها در مورد عمل جراحی، بلکه در مورد اینکه بعد از آن چه اتفاقی می افتد، چگونه رشد می کند و چه چیزی در آینده در انتظار او است بسیار نگران هستند. با به موقع درمان جراحیپیش آگهی کاملاً مطلوب است: تا 90٪ یا بیشتر از بیماران زندگی عادی دارند.بازدید دوره ای از متخصص قلب و انجام حداقل معاینات برای نظارت بر عملکرد اندام.

با نقایص پیچیده، وضعیت ممکن است بدتر باشد، اما اکثر بیماران هنوز کیفیت زندگی قابل قبولی دارند. پس از جراحی اصلاح داخل دهلیزی، حدود نیمی از بیماران محدودیتی را در زندگی تجربه نمی کنند و مدت آن بسیار طولانی است. نیمی دیگر ممکن است دچار آریتمی و نارسایی قلبی شوند، به همین دلیل توصیه می شود محدود شود تمرین فیزیکیو به زنان در مورد خطرات بارداری و زایمان هشدار داده می شود.

امروزه TMS یک ناهنجاری کاملا قابل درمان است و صدها کودک و بزرگسالی که با موفقیت تحت عمل جراحی قرار گرفته اند، گواه این امر هستند. خیلی به والدین، ایمان آنها به موفقیت و تمایل آنها برای کمک به نوزادشان بستگی دارد.

یا به طور خلاصه TMS- این یکی از انواع آن است نقائص هنگام تولدرشد قلب، که در آن رگ های بزرگ ( آئورت و) قلب را به ترتیب اشتباه رها کنید. این ناهنجاری را می توان از قبل شناسایی کرد مراحل اولیهرشد بارداری، بنابراین اغلب مادران جوان مدت ها قبل از زایمان در مورد این مشکل یاد می گیرند. در این مقاله سعی می کنیم توضیح دهیم که جابجایی رگ های بزرگ چیست، آیا می توان با چنین تشخیصی کودکی متولد شد و زندگی کرد و در این صورت چه باید کرد؟

جابجایی کشتی های بزرگانواع مختلفی وجود دارد: ساده، TMS در ترکیب با نقایص سپتوم قلبی و TMS اصلاح شده. نقایص مهمی که نیاز به درمان در روزهای اول زندگی دارند عبارتند از TMS ساده

در TMSرگ ها به طور کامل جای خود را تغییر می دهند، یعنی آئورت - شریان بزرگاز بطن راست قلب و از بطن چپ خارج می شود. در این مورد هر دو دایره گردش خون(بزرگ و ریوی) کاملاً از یکدیگر جدا شده اند. معلوم می شود که خون دایره ریوی دائماً با اکسیژن غنی می شود، اما وارد دایره سیستمیک نمی شود. و خون از گردش خون سیستمیک، فاقد اکسیژن، نمی تواند وارد ریه ها شود. در چنین شرایطی، زندگی کودک غیرممکن خواهد بود.

حق چاپ برای مطالب ارائه شده متعلق به سایت است

با این حال، با TMS بین دایره ها خون وجود دارد گردش خونممکن است مخلوط شود به طور خاص، خون می تواند از طریق گردش خون ریوی (ریوی) وارد شود. این رگ در تمام کودکان در طول رشد داخل رحمی عمل می کند و پس از تولد بسته می شود. داروهایی وجود دارند که می توانند حمایت کنند مجرای شریانیباز کن. بنابراین، بسیار مهم است که کودک TMS ساده این داروها را دریافت کرد. این کار باعث تثبیت وضعیت کودک قبل از جراحی می شود.

قبل از تولد کودک، در مرحله رشد داخل رحمی، چنین بیماری مادرزادی قلبی در زندگی و رشد جنین تداخلی ایجاد نمی کند ، زیرا در جنین گردش خون ریوی عملاً کار نمی کند ، تمام خون فقط در یک دایره بزرگ از طریق و مجرای شریانی باز. بنابراین، کودکان تمام مدت، کاملا طبیعی، اما بلافاصله بسیار سیانوتیک به دنیا می آیند.

پس از تولد و اولین نفس، وضعیت به طور چشمگیری تغییر می کند - گردش خون ریوی به طور جداگانه شروع به کار می کند و اندازه آن برای مخلوط کردن خون در دایره های بزرگ و کوچک ناکافی می شود. علاوه بر این، هر ساعت کمتر و کمتر می شود که وضعیت را تشدید می کند. بنابراین، کودکان با جابجایی ساده عروق بزرگ در وضعیت تهدید کننده زندگی قرار دارند و بلافاصله پس از زایمان نیاز به مراقبت فوری دارند.

البته اگر TMS با سایر ناهنجاری‌های قلب مثلاً یا VSD ترکیب شود، این وضعیت برای نوزاد مفیدتر است، زیرا این نقایص باعث می‌شود جریان خون از دایره‌ای به دایره دیگر جریان یابد، بنابراین تهدید زندگی آنها کمتر می‌شود. قوی، و در جراحان زمان برای انتخاب تاکتیک مناسب دارند درمان جراحی. با این حال، در هر صورت، با جابجایی کامل عروق بزرگ، جراحی لازم است، تنها سوال این است که چه زمانی این کار را انجام دهید - بلافاصله پس از زایمان، یا می توانید صبر کنید.

بنابراین، اگر در دوران بارداری متوجه شدید که جنین ممکن است داشته باشد جابجایی کشتی های بزرگ، پس مهمترین کاری که باید انجام دهید این است که یک زایشگاه تخصصی پیدا کنید که با مرکز قلب همکاری داشته باشد تا کودک بلافاصله بعد از عمل جراحی شود. زایشگاه های مشابه در عمده وجود دارد کلان شهرهامانند مسکو، سنت پترزبورگ، نووسیبیرسک، تومسک، پنزا، سامارا.

با این حال، درک آن مهم است اصلاح ریشه ای TMS کامل- یک عمل نسبتاً پیچیده که فقط در برخی از شهرهای کشور ما با موفقیت انجام می شود. در تمام مراکز قلبی دیگر، فقط می توان روش راشکیند را انجام داد - این یک عمل کمکی است که یک وضعیت بحرانی را از بین می برد و باعث می شود کودک مبتلا به TMS چند هفته بیشتر زنده بماند. با این حال، برای اصلاح کامل TMS، کودک هنوز باید به یکی از شهرهایی که رهبران کشور ما در آن قرار دارند منتقل شود. ما می توانیم مسکو، نووسیبیرسک، تومسک، سامارا، پنزا را توصیه کنیم.

به یاد داشته باشید که سخت ترین جراحی برای اصلاح کامل TMS، باید در ماه اول زندگی انجام شود! بعداً انجام یک اصلاح ریشه ای مشکل ساز می شود، زیرا بطن چپ "از شیر گرفته شد" تا به عنوان یک بطن سیستمیک کار کند و پس از یک عمل رادیکال ممکن است نتواند با بار مقابله کند. بنابراین، اگر شرایط اصلاح رادیکال نادیده گرفته شود، ابتدا کودک تحت یک عمل کمکی قرار می گیرد که بطن چپ را برای اصلاح رادیکال آماده می کند.

زیرگونه دیگر جابجایی کشتی های بزرگاست TMS تصحیح شد. در این مورد، به نظر می رسید طبیعت دو بار اشتباه کرده است: این آئورت و شریان ریوی نبودند که اشتباه گرفته بودند، بلکه بطن های قلب بودند. در TMS تصحیح شدخون وریدی وارد بطن چپ می شود، اما شریان ریوی از آن خارج می شود و خون شریانی از ریه ها به بطن راست باز می گردد، اما آئورت از آن خارج می شود. یعنی گردش خون دچار مشکل نمی شود. کودک کاملا سالم به نظر می رسد. مشکلات بعدا بوجود میاد واقعیت این است که بطن راست برای کار در گردش خون سیستمیک سازگار نیست. عملکرد بطن راست با گذشت زمان بدتر می شود

از آنجایی که هر دو دایره گردش خون به طور طبیعی کار می کنند، در این مورد وضعیت تهدید کننده زندگی ایجاد نمی شود و کودکان می توانند برای مدت بسیار طولانی بدون جراحی زندگی کنند. در انجمن والدین کودکان مبتلا به بیماری مادرزادی قلبی شرکت کنندگانی وجود دارند که بالای 30 سال سن دارند و TMS تصحیح شد. با این حال، چنین کودکانی ممکن است مشکلاتی داشته باشند. به عنوان مثال، این واقعیت که بطن راست قلب به طور آناتومیکی برای تامین خون به دایره سیستمیک طراحی نشده است، منجر به این واقعیت می شود که این کودکان هنوز در مقایسه با کودکان سالم از نظر رشد عقب هستند، هرچند فقط اندکی. همچنین TMS تصحیح شداغلب با سایر ناهنجاری های قلبی (نقص دیواره بین بطنی و غیره) ترکیب می شود.

جابجایی شریان های بزرگ یا d-transposition شایع ترین علت سیانوز در نوزادان و علت اصلی مرگ در کودکان مبتلا به نقص قلبی سیانوتیک در سال اول زندگی است. پیش از این، این نقص کشنده بود، اما اکنون، به لطف ظهور عمل های تسکین دهنده و رادیکال، پیش آگهی آن به طور قابل توجهی بهبود یافته است.

مورفولوژی و همودینامیک

هنگامی که شریان های بزرگ جابجا می شوند، بازگشت وریدی سیستمیک از دهلیز راست وارد بطن راست می شود و از آنجا به داخل آئورت خارج می شود که از بطن راست خارج می شود. بازگشت وریدی ریوی از دهلیز چپ و بطن چپ می گذرد و از طریق تنه ریوی برخاسته از بطن چپ به ریه ها باز می گردد. به طور معمول، دو دایره از گردش خون به صورت متوالی به هم متصل می شوند، اما در اینجا آنها از هم جدا می شوند. زندگی با چنین گردش خون تنها در صورتی امکان‌پذیر است که ارتباطات بین دایره‌ها وجود داشته باشد، که اجازه می‌دهد خون اکسیژن‌دار از ریه‌ها به شریان‌های دایره سیستمیک و خون از سیاهرگ‌های دایره سیستمیک به شریان‌های ریوی جریان یابد. در بیش از نیمی از بیماران با جابجایی شریان بزرگ، سپتوم بین بطنی دست نخورده است و شانت داخل قلب فقط از طریق سوراخ گشاد شده بیضی یا، کمتر رایج، از طریق یک نقص تیغه بین دهلیزی مانند ostium secundum رخ می دهد. سیانوز بسیار مشخص است. با نقص سپتوم بطنی بزرگ، خون بهتر مخلوط می شود، بنابراین SaO 2 در این بیماران بیشتر است. مجرای شریانی باز را می‌توان تقریباً در نیمی از نوزادان با جابجایی شریان‌های بزرگ پیدا کرد، اما در بیشتر موارد به زودی پس از تولد بسته می‌شود و از بین می‌رود. در موارد نادر، مجرای شریانی کاملا باز می ماند. این وضعیت خطرناک است و نیاز دارد تشخیص به موقعو درمان علاوه بر این، ممکن است شدت متفاوتی از انسداد مجرای خروجی بطن چپ ناشی از غشای زیر دریچه ای یا طناب فیبروماسکولار وجود داشته باشد. کانال AV مشترک، آترزی دریچه های AV، تنگی و آترزی شدید دریچه ریوی، کوآرکتاسیون آئورت و قوس سمت راستآئورت با جابجایی شریان بزرگ نادر است.

جابجایی شریان بزرگ منجر به هیپوکسمی شدید، اسیدوز متابولیک و نارسایی قلبی می شود. SaO 2 به تخلیه خون اکسیژن دار از رگ های دایره کوچک به رگ های دایره بزرگ و خون وریدی - در جهت مخالف بستگی دارد. بزرگی تنظیم مجدد به نوبه خود به اندازه پیام هایی بستگی دارد که آن را ارائه می دهند: فورامن اوال، نقص سپتوم دهلیزی مانند ostium secundum، نقص سپتوم بطنی، مجرای شریانی باز، شریان های برونش گشاد شده. یک اثر قابل توجه بر روی همودینامیک، به خصوص با نقص بزرگ سپتوم بطنی، انسداد مجرای خروجی بطن چپ (عملکردی راست) و افزایش مقاومت عروق ریوی است. با مقاومت بالا در برابر جریان خون از بطن چپ، جریان خون ریوی کاهش می‌یابد، بازگشت خون اکسیژن‌دار از وریدهای ریوی کاهش می‌یابد و SaO 2 سقوط می‌کند. تفکیک دو دایره گردش خون، به عنوان یک قاعده، منجر به افزایش برون ده قلبی هر دو بطن و به دنبال آن گشاد شدن حفره های قلب و نارسایی قلبی می شود. این امر با این واقعیت تشدید می شود که خون فقیر از اکسیژن از وریدهای دایره سیستمیک وارد شریان های کرونری می شود.

آسیب به عروق ریوی با جابجایی شریان های بزرگ و نقص دیواره بین بطنی بزرگ شایع تر است و بسیار سریعتر پیشرفت می کند (بر اساس مطالعات مورفولوژیکی و کاتتریزاسیون قلبی) نسبت به نقص دیواره بین بطنی با منشاء طبیعی شریان های بزرگ. انسداد عروق ریوی شدید تقریباً در 75 درصد کودکان با جابجایی شریان بزرگ و نقص دیواره بین بطنی بزرگ‌تر از یک سال دیده می‌شود. آسیب انسدادی به عروق ریوی با تنگی همزمان دریچه ریوی، با بسته شدن به موقع نقص سپتوم بطنی و باریک شدن اولیه تنه ریوی با جراحی ایجاد نمی شود. در طول معاینه مورفولوژیکی، آسیب متوسط ​​به عروق ریوی در بسیاری از کودکان مبتلا به نقص دیواره بین بطنی در سن 3-4 ماهگی تشخیص داده می شود. بنابراین، باریک کردن تنه ریوی یا اصلاح ریشه ای نقص باید به موقع انجام شود. سن پایین. حتی با وجود سپتوم بین بطنی دست نخورده، 5 درصد از کودکانی که در ماه های اول زندگی نمی میرند، آسیب قابل توجهی به رگ های ریوی نشان می دهند.

تظاهرات بالینی

با سپتوم بطنی دست نخورده، وضعیت در اولین ساعات پس از تولد بحرانی می شود، در حالی که با نقص بزرگ سپتوم بطنی، سیانوز ممکن است خفیف باشد و علائم نارسایی قلبی تنها چند هفته پس از تولد ظاهر شود. نشانه اختلاط ضعیف خون سیانوز در ظاهر است. کودک سالم; پرستاران اغلب اولین کسانی هستند که متوجه آن می شوند. تشخیص زودهنگام مستلزم شک زیاد به این نقص است، زیرا، به استثنای سیانوز مداوم و تاکی پنه پیشرونده در اولین ساعات پس از تولد، کودک ممکن است سالم به نظر برسد و ممکن است هیچ تغییری در نوار قلب و اشعه ایکس قفسه سینه ایجاد نشود.

در سمع، صدای دوم بلند، بدون شکاف است، بهتر است از بالا در لبه چپ جناغ شنیده شود، با این حال، با سمع کردن دقیق، اغلب می توانید یک تقسیم جزئی صدای دوم را با یک جزء ریوی آرام بشنوید. با سپتوم بین بطنی دست نخورده در نوزادان، عملاً هیچ صدایی وجود ندارد، اگرچه در وسط، در لبه چپ جناغ، یک سوفل مزوسیستولیک کوتاه با درجه بلندی II-III شنیده می شود. در کودکان بزرگتر، سوفل سیستولیک شدید و خشن ممکن است رخ دهد که نشان دهنده نقص دیواره بین بطن یا انسداد مجرای خروجی بطن چپ است. در مورد اول، سوفل پانسیستولیک است که بهتر است در وسط و پایین در لبه چپ جناغ شنیده شود. و در دومی - رو به کاهش است، بهتر است در وسط در لبه چپ جناغ شنیده شود، اما به سمت قسمت بالایی لبه راست جناغ سینه منتقل می شود.

با جابجایی شریان های بزرگ و نقص دیواره بین بطنی بزرگ، نارسایی قلبی شدید و سیانوز متوسط ​​تا هفته 3-4 ایجاد می شود. تاکی پنه و تعریق افزایش می یابد. سیانوز ممکن است افزایش یابد، اما به دلیل اختلاط خوب خون اغلب نسبتاً خفیف باقی می ماند. خس خس احتقانی در ریه ها و هپاتومگالی شدید وجود دارد.

در نوزادان، ECG آموزنده نیست، زیرا انحراف محور الکتریکی قلب به سمت راست و سایر علائم هیپرتروفی بطن راست به طور معمول مشاهده می شود. با این حال، تداوم امواج T مثبت در سمت راست قفسه سینه پس از 5 روز نشان می دهد هیپرتروفی پاتولوژیکبطن راست بعد نوزادانبا دست نخورده سپتوم بین بطنیعلائم واضح هیپرتروفی دهلیز راست و بطن راست ظاهر می شود. با نقص بزرگ سپتوم بطن، علائم هیپرتروفی بطن چپ نیز ممکن است در ماه های اول زندگی ظاهر شود.

تشخیص

اشعه ایکس قفسه سینه

تغییرات در رادیوگرافی می تواند از فاحش تا تقریبا نامحسوس باشد. بلافاصله پس از تولد، سایه قلب بزرگ نمی شود، اما در هفته اول یا دوم پس از تولد افزایش می یابد. الگوی عروق ریوی در ابتدا طبیعی است یا فقط کمی افزایش یافته است؛ غنی شدن قابل توجه آن بعداً ظاهر می شود. سایه قلبی بیضی شکل با مدیاستن فوقانی باریک و سایه تیموس کوچک، کلاسیک برای جابجایی شریان های بزرگ، امکان تشخیص فوری را فراهم می کند، اما در نوزادان تازه متولد شده تنها در یک سوم موارد رخ می دهد.

با نقص سپتوم بطنی بزرگ، یک سایه قلب گرد بزرگ و یک الگوی عروق ریوی به طور قابل توجهی غنی شده بلافاصله پس از تولد آشکار می شود.

EchoCG

EchoCG با مطالعه داپلر روش اصلی برای ارزیابی مورفولوژی نقص و ویژگی های همودینامیک است. ریشه آئورت در جلو و سمت راست تنه ریوی قرار دارد و از بطن راست و تنه ریوی در پشت و سمت چپ از سمت چپ قرار دارد. مورفولوژی بطن ها با محل آنها مطابقت دارد. مطالعات داپلر جهت و میزان ترشحات داخل قلب را روشن می کند سطوح مختلف; فشار در بطن ها را ارزیابی کنید.

کاتتریزاسیون قلبی

کاتتریزاسیون قلبی در نوزادان برای اهداف درمانی - برای انجام سپتوستومی دهلیزی بالونی انجام می شود. اغلب تحت کنترل اکوکاردیوگرافی مستقیماً در بالین بیمار انجام می شود. کاتتریزاسیون تشخیصی در آزمایشگاه کاتتریزاسیون قلب انجام می شود. SO 2 در شریان ریوی بالاتر از آئورت است. با سپتوم بین بطنی دست نخورده، فشار در بطن راست و چپ بلافاصله پس از تولد ممکن است یکسان باشد. با این حال، در عرض چند روز، فشار بطن چپ به ضریب 2 یا بیشتر در مقایسه با فشار بطن راست کاهش می یابد (مگر اینکه انسداد مجرای خروجی بطن چپ وجود داشته باشد). قبل از سپتوستومی دهلیزی بالونی، فشار در دهلیز چپ اغلب بیشتر از دهلیز راست است.

بطن راست موقعیت قدامی بالای آئورت را نشان می دهد که از بطن راست منشعب می شود. وجود نقص سپتوم بطنی و باز بودن مجرای شریانی مشخص می شود. با بطن چپ، تنه ریوی امتداد یافته از بطن چپ پر می شود. یکپارچگی سپتوم بین بطنی و وجود انسداد مجرای خروجی بطن چپ را می توان ارزیابی کرد.

رفتار

پس از تثبیت وضعیت با استفاده از سپتوستومی دهلیزی بالن، انفوزیون آلپروستادیل، لوله گذاری تراشه با انتقال به تهویه مکانیکی و اصلاح اختلالات متابولیک، بیمار به مدت چند روز معاینه می شود. شناسایی و مشخص کردن تمام عیوب مرتبط و همچنین روشن شدن دوره ضروری است عروق کرونر. در صورت عدم وجود تنگی دریچه ریوی یا انسداد زیر دریچه ای مجرای خروجی بطن راست، عمل سوئیچ شریانی انجام می شود. این عملیات است بهترین روشدرمان جابجایی عروق بزرگ پس از آن، خون توسط بطن چپ به رگ های دایره سیستمیک رها می شود. نشان داده شده است که در میان مدت پس از جراحی عملکرد طبیعیبطن چپ و بروز کم آریتمی بعد از عمل. این عمل شامل برش شریان های اصلی، بخیه زدن آنها به دریچه های نیمه قمری مورد نظر و پیوند استیای شریان های کرونری به پایه تنه ریوی (عملکرد بعد از عمل به عنوان ریشه آئورت) است. از آنجایی که بطن چپ خون را به سمت تنه ریوی خارج می کند، مقاومت در آن به سرعت کاهش می یابد، فشار در آن کاهش می یابد و جرم میوکارد کاهش می یابد. بنابراین، اگر سپتوم بین بطنی سالم باشد یا نقص جزئی داشته باشد، عمل باید قبل از هفته هشتم زندگی انجام شود، قبل از اینکه هنوز این اتفاق نیفتد. مرگ و میر زودهنگام بعد از عمل پس از عمل همزمان برای تعویض عروق مراکز عمدهکمتر از 5 درصد اعمال مکرر (اغلب برای از بین بردن تنگی شریان ریوی پس از عمل) در 5-10٪ موارد مورد نیاز است. هنگام انتقال شریان های بزرگ با نقص دیواره بین بطنی بزرگ، مشکلات اصلی با نارسایی بطن چپ، فشار خون ریوی و شکست زودهنگامعروق ریوی در برخی موارد، ایسکمی میوکارد به دلیل اختلال در جریان خون در عروق کرونر پیوندی رخ می دهد. جراحی زودهنگامتعویض شریان ها با بسته شدن نقص سپتوم بطنی به طور قابل توجهی پیش آگهی این گروه از بیماران را بهبود بخشیده است: میزان بقای پنج ساله به 90٪ می رسد.

جابجایی شریان های بزرگ با انسداد مجرای خروجی بطن چپ

در جابجایی شریان های بزرگ با سپتوم بین بطنی دست نخورده، ممکن است انسداد زیر دریچه ای خفیف یا متوسط ​​مجرای خروجی بطن چپ وجود داشته باشد. علل انسداد هیپرتروفی میوکارد (انسداد دینامیک) یا غشای زیر دریچه ای یا طناب فیبرومیسکولار (انسداد دائمی) است. این طناب اغلب در جایی تشکیل می شود که سپتوم بین بطنی به داخل حفره بطن چپ (به دلیل فشار زیاد در سمت راست) برآمده می شود و به سپتوم دریچه میترال نزدیک می شود. انسداد معمولاً خفیف است. برداشتن یا آناستوموز برای اصلاح نقص فقط در موارد تنگی شدید لازم است.

در جابجایی شریان های بزرگ با نقص سپتوم بطنی و انسداد شدید زیر دریچه ای مجرای خروجی بطن چپ تصویر بالینیشبیه تترالوژی فالوت است. سیانوز شدید و بحران سیانوتیک ممکن است از بدو تولد رخ دهد. الگوی عروق ریوی در رادیوگرافی تخلیه شده است. برای انسداد کمتر شدید تظاهرات بالینیدر ابتدا آنها چندان برجسته نیستند، اما با افزایش سن تشدید می شوند. محل و شدت انسداد با اکوکاردیوگرافی و بطن چپ ارزیابی می شود.

اگر نوزادی با جابجایی شریان بزرگ و نقص دیواره بین بطنی دارای انسداد شدید مجرای خروجی بطن چپ یا تنگی یا آترزی شدید دریچه ریوی باشد، مطمئن‌ترین گزینه انجام آناستوموز بین گردش خون سیستمیک و ریوی است. رفع نقص بسیار مشکل است و بهتر است بعد از 1-2 سال انجام شود. اصلاح جراحی (عملیات Rastelli) شامل بستن نقص دیواره بین بطنی با یک پچ است تا آئورت به بطن چپ متصل شود. سپس بطن راست با استفاده از آناستوموز دریچه خارجی به شریان ریوی متصل می شود. این به فرد اجازه می دهد تا انسداد مجرای خروجی بطن چپ را دور بزند.

جابجایی عروق بزرگ یکی از شایع ترین نقایص قلبی در نوزادان و شایع ترین نقص مادرزادی سیانوتیک قلب است. دوران نوزادی(20-30 مورد در 100000 تولد). TMS در 5-7 درصد از کودکان مبتلا به بیماری مادرزادی قلبی رخ می دهد. در بین بیماران مبتلا به این نقص، پسران با نسبت M/D = 1.5-3.2/1 غالب هستند. در بین بیماران با جابجایی شریان های بزرگ، 10٪ دارای ناهنجاری های سایر اندام ها هستند. TMS اصلاح شده مادرزادی کمتر رایج است که تصویر بالینی و تاکتیک های درمانی آن به طور قابل توجهی با TMS متفاوت است.

مرفولوژی
اولین توصیف تشریحی TMS توسط M. Baillie در سال 1797 ارائه شد و خود اصطلاح "transposition" در سال 1814 معرفی شد.

Farre به عنوان مشخصه نقصی است که در آن شریان های اصلی با بطن ها ناسازگار هستند و دهلیزها و بطن ها با یکدیگر همخوانی دارند. به عبارت دیگر، RA مورفولوژیکی به بطن راست مورفولوژیکی متصل می شود که آئورت به طور کامل یا بیشتر از آن خارج می شود و دهلیز چپ مورفولوژیکی به بطن چپ مورفولوژیکی متصل است که شریان ریوی از آن خارج می شود. در رایج ترین نسخه TMS، D-TMS، آئورت در سمت راست و جلو و شریان ریوی در سمت چپ و پشت آئورت قرار دارد.

اصطلاح «جابه‌جایی تصحیح شده» به معنای نوع دیگری از نقص است که در آن ناهماهنگی شریان دهلیزی و بطنی مشاهده می‌شود. با جابجایی اصلاح شده، آئورت در سمت چپ شریان ریوی قرار دارد.

اکثر نویسندگان نقص با ناهماهنگی عروق بطنی جدا شده را TMS ساده می نامند، در حالی که ترکیب TMS با سایر نقایص (معمولا VSD و تنگی شریان ریوی) به عنوان اشکال پیچیده TMS طبقه بندی می شود. در میان تمام موارد انتقال D شریان بزرگ، 50٪ با IVS دست نخورده، 25٪ دیگر با VSD و حدود 20٪ با VSD و تنگی شریان ریوی رخ می دهد. با به اصطلاح جابجایی ساده، هیچ ناهنجاری قلبی اضافی به جز سوراخ بیضی باز و مجرای شریانی پایدار وجود ندارد. هنگامی که TMS با VSD ترکیب می شود (که در 40-45٪ از بیماران رخ می دهد)، حدود یک سوم از این بیماران دارای نقص های کوچک بین بطنی هستند که اهمیت همودینامیک جدی ندارند.

VSD ها شایع ترین ناهنجاری های قلبی مرتبط هستند. آنها می توانند کوچک، بزرگ باشند و می توانند در هر بخشی از سپتوم موضعی شوند. نقایص کوچک غشایی یا عضلانی ممکن است به مرور زمان خود به خود بسته شوند. گاهی اوقات VSDهایی از نوع کانال دهلیزی بطنی همراه با یک دریچه AV منفرد وجود دارد. گاهی اوقات ممکن است جابجایی دریچه سه لتی به سمت چپ با قرار گرفتن آن در بالای سپتوم بین بطنی (دریچه سه لتی متقابل) و هیپوپلازی پانکراس وجود داشته باشد.

همزمان با TMS، سایر نقایص اضافی ممکن است رخ دهد - اغلب PDA یا کوآرکتاسیون آئورت، ناهنجاری های کرونری. برای D-TMS با VSD دست نخورده، ناهنجاری های کرونر شایع تر از D-TMS با VSD است. انسداد مجرای خروجی LV در کمتر از 10 درصد موارد با TMS با IVS دست نخورده رخ می دهد و معمولاً به دلیل جابجایی IVS به سمت چپ، پویا است زیرا فشار در بطن راست بیشتر از بطن چپ است. اگر سپتوم به جلو و به راست جابجا شود، جابجایی تنه ریوی با قرار گرفتن آن در بالای IVS به علاوه تنگی زیرآئورت مشاهده می شود. در چنین مواردی باید انتظار وجود ناهنجاری هایی در ساختار قوس آئورت مانند هیپوپلازی، کوآرکتاسیون و سایر اشکال قطع آن را داشت.

انسداد مجرای خروجی LV در 1/8-1/3 موارد و اغلب همراه با نقص بین بطنینسبت به TMS دست نخورده. گاهی اوقات، انسداد ممکن است به دلیل ناهنجاری هایی مانند تونل فیبرومیسکولار، غشای فیبری و اتصال غیر طبیعی لت های دریچه دهلیزی ایجاد شود.

آناتومی عروق کرونر
اگرچه آناتومی شاخه‌های اپی‌کاردی شریان‌های کرونری متفاوت است، دو سینوس والسالوا در ریشه آئورت همیشه رو به شریان ریوی هستند و شریان‌های کرونر اصلی را ایجاد می‌کنند. به این سینوس های کرونر می گویند.

از آنجایی که شریان های بزرگ در کنار هم قرار دارند، سینوس های کرونر قدامی و خلفی هستند و سینوس های غیر کرونری به سمت راست قرار دارند. اگر (طبق معمول) آئورت در جلو و سمت راست قرار داشته باشد، سینوس‌های کرونر در سمت چپ در جلو و در سمت راست پشت قرار دارند. در اغلب موارد (در 68٪ موارد)، شریان کرونر چپ از سینوس کرونری که در قدامی چپ قرار دارد، ایجاد می‌شود و شاخه‌های نزولی قدامی چپ و شاخه‌های سیرکومفلکس را ایجاد می‌کند، و شریان کرونر راست از سینوس کرونری بر روی سینوس کرونری ایجاد می‌شود. سمت راست عقب اغلب شاخه سیرکومفلکس وجود ندارد، اما چندین شاخه از شریان کرونری چپ ایجاد می شود و سطوح جانبی و خلفی LV را تامین می کند. در 20 درصد موارد، شاخه سیرکومفلکس از شریان کرونری راست (از سینوس کرونری سمت راست خلفی ناشی می شود) منشأ می گیرد و از خلفی به شریان ریوی در امتداد شیار دهلیزی بطنی چپ می گذرد. در این شرایط، شریان نزولی قدامی چپ جدا از سینوس کرونری در سمت چپ قدامی ایجاد می‌شود.

این دو نوع آناتومی عروق کرونر در بیش از 90 درصد موارد D-TMS رخ می دهد. انواع دیگر شامل شریان کرونری منفرد راست (4.5٪)، شریان کرونر منفرد چپ (1.5٪)، عروق کرونر معکوس (3٪)، و عروق کرونر داخل دیواره (2٪) است. برای عروق کرونر داخل دیواره دهان عروق کرونردر کمیسورها قرار دارند و ممکن است دو روزنه در سینوس راست یا یک روزنه منفرد وجود داشته باشد که باعث ایجاد شریان های کرونری راست و چپ می شود.

اختلالات همودینامیک
با TMS، گردش خون ریوی و سیستمیک از هم جدا می شوند (گردش موازی)، و نوزاد تازه متولد شده فقط در طول دوره عملکرد ارتباطات جنین (مجرای شریانی، سوراخ بیضی باز) زنده می ماند. عوامل اصلی تعیین کننده درجه اشباع اکسیژن خون شریانی تعداد و اندازه ارتباطات بین جریان خون سیستمیک و ریوی است. حجم جریان خون در ریه ها به دلیل این ارتباطات و مقاومت کم عروق ریوی بسیار بیشتر از حد طبیعی است. بنابراین، اشباع سیستمیک بیشتر وابسته به به اصطلاح موثر ریوی و جریان خون سیستمیک- مقدار خون غیراشباع از گردش خون سیستمیک، که از گردش خون سیستمیک به گردش خون ریوی برای اکسیژن رسانی می شود (جریان خون ریوی موثر - EBC) و حجم خون اکسیژن دار که از گردش خون ریوی به دایره بزرگ برای تبادل گاز در سطح مویرگی (جریان خون سیستمیک موثر - ESC). حجم ELC و ESC باید معادل (اختلاط بین گردشی) باشد، در غیر این صورت کل حجم خون به یکی از دایره های گردش خون منتقل می شود.

معمولاً مخلوط شدن خون از طریق پنجره بیضی شکل و بسته شدن مجرای شریانی برای اکسیژن رسانی کامل بافت کافی نیست، بنابراین اسیدوز متابولیک به سرعت ایجاد می شود و کودک می میرد. اگر بیمار به دلیل نقص سپتوم یا PDA زندگی کند، فشار خون شدید ریوی با آسیب انسدادی به عروق ریوی به سرعت ایجاد می شود. پس بار ناکافی بالای LV منجر به ایجاد هیپوپلازی ثانویه آن می شود.

زمان شروع علائم
زمان شروع علائم بستگی به میزان اختلاط خون بین دایره های موازی جریان خون ریوی و سیستمیک دارد. به طور معمول، علائم TMS از اولین ساعات پس از تولد (از لحظه انقباض مجرای شریانی و بسته شدن پنجره بیضی شکل) قابل مشاهده است، اما گاهی اوقات پس از چند روز یا چند هفته زندگی ظاهر می شود اگر شانت های بزرگ جنین به عملکرد خود ادامه دهند یا یک VSD وجود دارد.

علائم
نوزادان مبتلا به TMS بیشتر با وزن طبیعی متولد می شوند. تصویر نوزادی این نقص از یک ظاهر فریبنده ایمن یک نوزاد به ظاهر سالم تا نارسایی حاد قلبی و شوک قلبی. گردش خون موازی با هیپوکسمی شدید همراه است، بنابراین علامت اصلی نقص سیانوز مرکزی است. رنگ آبی یا بنفش پوست و غشاهای مخاطی نشان دهنده TMS است. نه تنها زمان شروع سیانوز، بلکه درجه آن نیز ارتباط نزدیکی با آن دارد ویژگی های مورفولوژیکینقص و درجه اختلاط خون بین دو دایره موازی گردش خون. در معاینه فیزیکی اولیه پس از تولد، نوزاد ممکن است به طور کلی سالم به نظر برسد، به استثنای یک علامت، سیانوز.

در بیماران مبتلا به IVS دست نخورده (یعنی بدون VSD)، سیانوز در 56٪ در ساعت اول زندگی ظاهر می شود و در پایان روز اول زندگی - در 92٪. این وضعیت به دلیل انقباض مجرای شریانی، طی 24 تا 48 ساعت پس از تولد، با افزایش تنگی نفس و علائم نارسایی چند عضوی، خیلی سریع بدتر می شود. PaO2 معمولاً در سطح 25-40 mmHg باقی می ماند. و تقریباً با دادن اکسیژن 100 درصد افزایش نمی یابد. در صورت عدم وجود ASD و با اندازه کوچک پنجره بیضی شکل، اسیدمی شدید رخ می دهد. در عین حال، اکثر بیماران سوفل قلبی ندارند و مرزهای قلب تا روز 5-7 زندگی گسترش نمی یابد. در بخش کوچکی از بیماران، سوفل سیستولیک ضعیف ممکن است در مرز سمت چپ استرنوم در وسط یا یک سوم بالاییبه دلیل تسریع جریان خون در مجرای خروجی LV یا بسته شدن مجرای شریانی. حتی عکس برداری از قفسه سینه و نوار قلب انجام شده در روزهای اول زندگی در زایشگاه ممکن است طبیعی باشد. در این زمان می توان با انجام فوری اکوکاردیوگرافی نقص را تشخیص داد.

اگر یک نوزاد تازه متولد شده دارای PDA یا VSD بزرگ باشد، تشخیص TMS ممکن است به دلیل یک وضعیت ظاهراً خوش خیم به موقع انجام نشود. سیانوز در این موارد ناچیز است و فقط در لحظات گریه ظاهر می شود، مرزهای قلب در هفته اول زندگی طبیعی است و حتی اگر ارتباط بین قسمت چپ و راست وجود داشته باشد به دلیل برابری صدا ممکن است شنیده نشود. فشارها در آنها در این موارد، تاکی پنه تلفظ شده با سیانوز نسبتا ضعیف قابل توجه است. علائم کلاسیک PDA مانند سوفل سیستولو-دیاستولیک مداوم و ضربان نبض در کمتر از نیمی از بیماران این گروه مشاهده می شود. هنگامی که مقاومت عروق ریوی به طور قابل توجهی کاهش می یابد، علائم نارسایی شدید قلبی افزایش می یابد. نوزادان مبتلا به TMS و PDA بزرگ در معرض خطر ابتلا به انتروکولیت نکروزان به دلیل جریان دیاستولیک رتروگراد خون از آئورت به شریان ریوی و آسیب ایسکمیکروده ها

تشخیص
در عکس‌برداری از قفسه سینه در روزهای اول و حتی هفته‌های اول زندگی در کودکان مبتلا به TMS ساده، اشعه ایکس قفسه سینه ممکن است طبیعی یا با گسترش جزئی سایه قلب به نظر برسد، اگرچه 1/3 بیماران این کار را انجام می‌دهند. اصلا کاردیومگالی ندارند الگوی عروقی در 1/3-1/2 بیماران افزایش نمی یابد و در ابتدا شکل بیضی شکل قلب وجود ندارد، اگرچه بسته عروقی باریک شده است. قوس آئورت راست نسبتاً به ندرت قابل مشاهده است - در 4٪ از کودکان مبتلا به TMS ساده و در 11٪ با TMS به علاوه VSD.

پس از 1.5-3 هفته، تقریباً در تمام بیماران بدون انسداد مجرای خروجی LV، کاردیومگالی به دلیل افزایش هر دو بطن و RA پیشرفت می کند که با هر مطالعه بعدی افزایش می یابد. ویژگی های مشخصه شامل شکل بیضی شکل سایه قلب به شکل تخمک در کنار آن و باریک شدن سایه مدیاستن فوقانی (بسته عروقی باریک) است. علائم هیپرولمی گردش خون ریوی به وضوح بیان می شود.

در برخی از بیماران، حتی پس از آتریوسپتوستومی بالونی کافی، هیچ افزایش شدیدی در الگوی عروقی ریه ها در 1-2 هفته اول زندگی وجود ندارد و اشباع اکسیژن شریانی پایین ممکن است به طور مداوم ادامه یابد. این نشان دهنده وجود انقباض عروق مداوم است عروق شریانیگردش خون ریوی، در نتیجه افزایش ناکافی در حجم جریان خون ریوی، اثر آتریوسپتوستومی را به حداقل می رساند. پیش از این، زمانی که اصلاح جراحی برای ماه‌ها پس از آتریوسپتوستومی بالونی به تعویق افتاد، برخی از این بیماران به دلیل کاهش تدریجی حجم جریان خون ریوی به دلیل باریک شدن دینامیک مجرای خروجی LV، بدتر شدن شدید وضعیت خود با افزایش سیانوز را تجربه کردند.

هنگامی که TMS با VSD ترکیب می شود، کاردیومگالی و افزایش الگوی عروقی ریه ها در مقایسه با TMS ساده به طور قابل توجهی برجسته می شود. رگ های ریشه ریه ها به شدت گشاد شده اند و در حاشیه میدان های ریوی اغلب به دلیل انقباض عروق باریک به نظر می رسند. کانتور سمت چپ سایه قلب ممکن است به دلیل تحمیل سایه یک تنه ریوی به طور قابل توجهی منبسط شده تغییر شکل دهد.

نوار قلب معمولا نشان می دهد محور الکتریکیقلب به سمت راست منحرف شده است، علائم هیپرتروفی RV و RA وجود دارد (شکل 5.49). در روزهای اول زندگی، ECG ممکن است طبیعی باشد و پس از 5-7 روز یک پویایی فزاینده ظاهر می شود. انحراف پاتولوژیکمحور الکتریکی قلب به سمت راست در بیماران مبتلا به TMS بدون VSD. هنگامی که TMS با VSD ترکیب می شود، در 1/3 بیماران، محور الکتریکی قلب به طور طبیعی قرار دارد. هیپرتروفی دو بطنی در 60 تا 80 درصد کودکان مبتلا به TMS به علاوه VSD مشاهده می شود. موج Q عمیق در V6 در 70٪ بیماران مبتلا به TMS و VSD بزرگ و در 44٪ از بیماران با VSD دست نخورده رخ می دهد. علائم هیپرتروفی جدا شده بطن چپ بسیار نادر است، با TMS همراه با نقص بزرگ بین بطنی، دریچه سه لتی به سمت چپ جابجا شده و هیپوپلازی RV.

اکوکاردیوگرام داپلر منشاء ناهماهنگ شریان های اصلی از بطن ها را از رویکرد اپی گاستر (زیر دنده ای) نشان می دهد. در این حالت منشا آئورت از RV، مسیر موازی آئورت و شریان ریوی، منشاء شریان ریوی از LV و شاخه های شریان ریوی قابل مشاهده است. علائم اضافیدر برجستگی های مرسوم ترانس قفسه سینه، از آرایش فضایی نسبی آئورت و شریان ریوی در کنار هم، بدون بحث معمول، و همچنین منشاء شریان های کرونری از رگ اصلی که از پانکراس خارج می شود استفاده می شود. پانکراس و RA به طور قابل توجهی گشاد می شوند. در برجستگی چهار محفظه از راس، ویژگی های کشتی واقع در پشت مشخص شده است، یعنی. شریان ریوی با تقسیم مشخصه به راست و شاخه سمت چپ. با استفاده از سونوگرافی داپلر، تخلیه خون از طریق پنجره بیضی شکل یا ASD و مجرای شریانی و نارسایی قابل توجه در دریچه سه لتی مشخص می شود. علاوه بر این، اکوکاردیوگرافی وجود و محلی سازی VSD، انسداد مجرای خروجی LV (یا تنگی ریه) و همچنین وجود سایر ناهنجاری های اضافی (اندازه PDA، وجود کوآرکتاسیون آئورت، شکل و حالت عملکردیدریچه های میترال و سه لتی).

داده های آزمایشگاهی - هنگام بررسی گازهای خون، PaO2 و Sp02 کاهش یافت، سطح PaCO2 افزایش یافت، محتوای بی کربنات و pH کاهش یافت. که در تحلیل کلیخون، افزایش پلی سیتمی به دلیل افزایش تعداد گلبول های قرمز خون، افزایش سطح هموگلوبین و هماتوکریت.

TMS در ترکیب با یک VSD بزرگ
نوزادان مبتلا به این نقص در ابتدا ممکن است هیچ علامتی به جز سیانوز خفیف نداشته باشند، که معمولاً هنگام گریه یا شیر خوردن رخ می دهد. سوفل ممکن است در ابتدا حداقل باشد یا سوفل سیستولیک درجه 3-4/6 مطابق با Loude و همچنین صدای سوم قلب، ریتم گالوپ، شکافتن و تقویت صدای دوم در قاعده قلب شنیده می شود. در چنین مواردی، نقص اغلب با علائم نارسایی احتقانی قلب، معمولاً در هفته های 2-6 زندگی تشخیص داده می شود. علاوه بر تنگی نفس، تعریق شدید، خستگی در هنگام تغذیه، افزایش وزن ضعیف، ریتم گالوپ، خرخر کردن تنفس، تاکی کاردی، تحریک پذیری بیش از حد، هپاتومگالی، ادم و افزایش سیانوز مشاهده می شود.

اگر VSD با تنگی ریه (انسداد مجرای خروجی LV) یا حتی آترزی ریوی نیز همراه باشد، جریان خون ریوی کاهش می‌یابد و چنین بیمارانی از بدو تولد سیانوز شدید همراه با علائم بالینیمانند تترالوژی فالوت با آترزی ریوی.
آسیب به سیستم عصبی مرکزی

ناهنجاری های مادرزادی سیستم عصبی مرکزی در بیماران مبتلا به TMS نادر است. آسیب هیپوکسیک-ایسکمیک به سیستم عصبی مرکزی می تواند در بیماران با اصلاح تسکینی ناکافی یا در صورت عدم انجام آن رخ دهد. شایع ترین شروع آسیب سیستم عصبی مرکزی، شروع ناگهانی همی پارزی در نوزاد یا نوزاد است. خطر چنین عارضه ای در کودکان مبتلا به کم خونی میکروسیتیک هیپوکرومیک همراه با هیپوکسمی شدید افزایش می یابد. در سنین بالاتر، اختلالات گردش خون مغزیمعمولاً در پس زمینه پلی سیتمی شدید رخ می دهد که ناشی از هیپوکسمی مداوم است.

تکامل طبیعی رذیله
بدون درمان، 30٪ از بیماران مبتلا به TMS در هفته اول، 50٪ در پایان ماه اول، 70٪ در 6 ماه اول و 90٪ قبل از 12 ماه زندگی می میرند.
مشاهده قبل از جراحی

بلافاصله پس از تولد، انفوزیون داخل وریدی مداوم پروستاگلاندین E1 یا E2 شروع می شود (میزان شروع 0.02-0.05 mcg/kg در دقیقه، سپس دوز برای اثرگذاری تیتر می شود)، که تا انجام اصلاح تسکینی یا جراحی رادیکال ادامه می یابد. به عنوان یک قاعده، به دلیل نارسایی شدید قلبی (یا آپنه ناشی از تجویز پروستاگلاندین E1)، حمایت تنفسی (حمایت ونتیلاتور) مورد نیاز است. علاوه بر این، دیورتیک ها و اینوتروپ ها تجویز می شوند (معمولا انفوزیون دوپامین ≥5 mcg/kg در دقیقه).

زمان درمان جراحی
در دوره نوزادی، جراحی تسکین دهنده یا فوری رادیکال مورد نیاز است.

انواع درمان جراحی
اگر تعویض شریانی بلافاصله پس از تولد امکان پذیر نباشد، یک عمل تسکین دهنده انجام می شود - آتریوسپتوستومی مینی تهاجمی با بالون راشکیند تحت کنترل اکوکاردیوگرافی یا آنژیوگرافی، که در آن با اختلاط کافی خون با اندازه نقص در ناحیه به دست می آید. فوسا اوال 0.7-0.8 سانتی متر است.

در طول چهار دهه گذشته، عملیاتی رادیکال تصحیح TMSاز رویه‌های Senning یا Mustard که قبلاً استفاده می‌شد، با ایجاد تونل‌های داخل دهلیزی که خون را از وریدهای گردش خون ریوی و سیستمیک به بطن‌های مربوط به این دایره‌ها هدایت می‌کرد، تا فیزیولوژیک‌ترین عمل تکامل یافته است. سوئیچ شریانی(سوئیچ)، که در آن آئورت و شریان ریوی به موقعیت های آناتومیک طبیعی خود منتقل می شوند. فنی ترین مرحله سختعمل حرکت همزمان عروق کرونر است. تعویض شریان بهتر است در اولین روزها یا هفته های زندگی انجام شود. زمان بهینهاصلاح ریشه ای با D-TMS - 14 روز اول زندگی. اگر به دلایلی کودک دیرتر به دنیا بیاید، ابتدا باندینگ شریان ریوی + آناستوموز سیستمیک-ریوی انجام می شود. برای عمل سوئیچ شریانی پس از باندینگ، فاصله 2 هفته ای قابل قبول ترین در نظر گرفته می شود. معیارهای مطلوب برای جراحی سوئیچ شریانی وجود دارد: 1) ضخامت دیواره LV - در حد طبیعی برای سن. 2) نسبت فشار LV به فشار RV > 70٪. 3) مقادیر حجم LV و توده میوکارد برابر با مقادیر سنی است. H. Yasui et al. (1989) دریافتند که در این موارد شرایط زیر برای عملکرد سوئیچ شریانی کاملاً ایمن است: 1) جرم LV بیش از 60٪ از حد نرمال. 2) فشار بطن چپ > 65 میلی متر جیوه. 3) نسبت فشار LV/RV > 0.8.

اگر TMS با تنگی ریه و VSD همراه باشد، در صورت لزوم، در ماه های اول زندگی، عملیات تسکینی(نوع آن بستگی به اختلالات همودینامیک پیشرو دارد) و مداخلات اصلی اصلاح نقص بعداً انجام می شود. در صورت مشاهده سیانوز شدید، ابتدا یک بالون یا آتریوسپتوستومی باز و آناستوموز سیستمیک-ریوی برای بهبود اختلاط خون لازم است. سایر بیماران ترکیب متعادل تری از این نقایص دارند که به لطف آن می توانند برای چندین ماه بدون آن احساس خوبی داشته باشند مداخلات تسکینی. روش اصلاحی کلاسیک برای این بیماران روش راستلی است که جریان خون را از LV از طریق تونل داخل بطنی به داخل آئورت هدایت می کند و RV را از طریق مجرای حاوی دریچه به شریان ریوی متصل می کند.

نتیجه درمان جراحی رادیکال
که در سال های گذشتهدر مراکز جراحی قلب خارجی، مرگ و میر زودهنگام بعد از عمل از 1.6 تا 11-13 درصد با D-TMS با سپتوم بین بطنی دست نخورده در غیاب سایر عوامل متغیر است. ریسک بالا. عوامل خطر افزایش یافتهمرگ و میر بعد از عمل عبارتند از: نقص های ساختاری اضافی قلب، ناهنجاری های مادرزادی کرونر، نارس بودن یا وزن کم بدن در زمان جراحی، طولانی مدت بای پس قلبی ریویدر طول جراحی (بیش از 150 دقیقه). پیش آگهی به ویژه با ناهنجاری های کرونری مانند منشاء هر سه شریان کرونر از یک سینوس یا سیر داخل دیواره عروق کرونر تشدید می شود.

بروز عوارض باقیمانده مانند تنگی ریوی فوق دریچه ای، نارسایی نئوآئورت و تنگی عروق کرونر بسیار کم است.
پیگیری بعد از عمل

تجربه اولیه جراحی سوئیچ شریانی در برخی موارد با تنگی شریان ریوی فوق دریچه ای همراه بود، که بروز آن پس از معرفی یک چسب پریکارد برای پر کردن کمبود بافت پس از تشریح سینوس های والسالوا در شریان غیر ریوی کاهش یافت.

ایسکمی میوکارد ناشی از نارسایی عروق کرونر شایع ترین علت مرگ و میر پس از عمل است، اما در سال های اخیر با توسعه تکنیک هایی برای محافظت از میوکارد و جابجایی عروق کرونر کمتر رایج شده است.

اکثر علت مشترکعمل مجدد بعد از سوئیچ شریانی، تنگی ریه است که می تواند با بروز 7 تا 21 درصد رخ دهد. به دلایل مختلفی ایجاد می شود، اما اغلب به دلیل رشد ناکافی تنه ریوی، زمانی که تنگی در ناحیه بخیه پانکراس موضعی می شود. گاهی اوقات نارسایی نئوآئورت (10-5%) مشاهده می شود که خفیف است و پیشرفت نمی کند. عوارض بعد از عمل اغلب بعد از عمل سوئیچ داخل دهلیزی رخ می دهد. اینها شامل آریتمی دهلیزی، اختلال عملکرد بطنی، و انسداد مصنوعی ارتباط دهلیزی است.