بیماری مادرزادی قلب - نقص دیواره بین بطنی. انواع نقایص رشدی تیغه بینی

اشکال مختلف نقص دیواره بین بطنی (VSD) در کودکان در سال های اول زندگی یافت می شود.

در بزرگسالان بسیار نادر است.

این ناهنجاری با احتمال بالای مرگ ناگهانی خطرناک است.

این جنبه ارتباط اصلی مشکل است و شناسایی به موقع آن باعث نجات جان بیمار می شود.

آسیب شناسی چیست

نقص دیواره بین بطنی، نقص مادرزادی قلب "سفید" (CHD) با افزایش جریان خون نامیده می شود. این به دلیل دیر ظهور سیانوز پوست است. چنین نقص هایی شامل شانت اولیه و ثانویه در سپتوم دهلیزی (ASD) است.

سپتوم بین بطنی قسمت راست و چپ قلب را از هم جدا می کند. به طور معمول هیچ پیامی وجود ندارد. این نقص با وجود یک شانت بین بطن ها مشخص می شود. این باعث علائم مشخصه می شود.

ابعاد آن از چند میلی متر تا عدم وجود کامل سپتوم با تشکیل یک حفره بطنی است. در مورد دوم، نقص دیواره بین بطنی در یک نوزاد پیش آگهی بدی دارد و منجر به مرگ می شود.

به چند دلیل در بزرگسالان نادر است:

• بسته شدن خود به خود در دوران کودکی؛
• اصلاح نقص جراحی؛
• نرخ مرگ و میر بالا

نقص دیواره بین بطنی یک مشکل در قلب کودکان است.

مکانیسم های ایجاد اختلالات همودینامیک

با بیماری مادرزادی قلبی از نوع VSD، اختلال در جریان خون طبیعی رخ می دهد که درجه آن به شرایط خاصی بستگی دارد:

• مقادیر برون ده قلبی؛
• اندازه نقص؛
• مقاومت در برابر افزایش بار روی عروق گردش خون ریوی و سیستمیک.

مکانیسم اختلال همودینامیک طبیعی در طول نقص بین بطنی از چندین مرحله می گذرد:

1. تخلیه اولیه خون از حفره بطن چپ به راست از طریق سوراخ در طول انقباض قلب. افزایش جریان خون ریوی وجود دارد. پیامد این فرآیند اضافه بار حجمی بطن چپ و دهلیز است.
2. مرحله جبرانی در این مورد، افزایش در لایه عضلانی بطن چپ به دلیل افزایش بار - هیپرتروفی رخ می دهد. اگر اندازه نقص کوچک باشد (تا 2 میلی متر)، علائم برای مدت طولانی خود را نشان نمی دهند.
3. ایجاد فشار خون ریوی برای یک نقص با اندازه شانت بیش از 5-6 میلی متر معمول است. این به دلیل کاهش لومن شریان ها به دلیل هیپرتروفی آنها رخ می دهد. ظهور آن در چنین مواردی در ماه های اول زندگی رخ می دهد. فشار خون ریوی شدت VSD را تعیین می کند.
4. تغییر جهت ترشح خون از راست به چپ. به این سندرم آیزنمنگر می گویند. از نظر بالینی، این با سیانوز پوست آشکار می شود.
5. مرحله جبرانی، که با افزایش در قسمت های راست و چپ قلب با ایجاد نارسایی شدید گردش خون مشخص می شود. این یک شکل پایانی نقص در نظر گرفته می شود.

دلایل توسعه

در نقایص مادرزادی قلب، VSD نتیجه رشد داخل رحمی است، زمانی که تشکیل سیستم قلبی عروقی مختل می شود.

عواملی که باعث ایجاد چنین نقصی در جنین زایی می شوند به 2 گروه تقسیم می شوند:

1. از طرف مادر:
2. وجود بیماری قلبی مادرزادی در بستگان نزدیک؛
3. عفونت های ویروسی گذشته در نیمه اول بارداری - سرخجه سرخجه، آبله مرغان، ضایعات انتروویروسی، سرخک؛
4. سمیت شدید؛
5. الکلیسم مزمن؛
6. سیگار کشیدن؛
7. اعتیاد به مواد مخدر داخل وریدی
8. از جنین:
9. تاخیر رشد داخل رحمی و هیپوکسی مزمن (به ویژه در سه ماهه اول)؛
10. بیماری های کروموزومی: سندرم داون، هیپوژنیتالیسم، میکروسفالی؛
11. شکاف کام سخت در ترکیب با شکاف لب.

روند تشکیل سیستم قلبی عروقی در جنین با ترکیب همزمان چندین عامل بدتر می شود.

طبقه بندی

نقص سپتوم بطنی ممکن است به شرح زیر باشد:

• جدا شده؛
• همراه با سایر نقص های گروه فالوت، تنگی شریان ریوی، مجرای شریانی باز.

بر اساس اندازه نقص، 3 گزینه وجود دارد:

• بیماری تولوچینف-راجر، زمانی که شانت کوچک به اندازه 1 - 2 میلی متر است.
• نقص دیواره بین بطنی محدود کننده، که در آن اندازه آن کوچکتر از قطر آئورت است.
• غیر محدود کننده - نامطلوب ترین. با اندازه های بزرگ بیش از قطر آئورت مشخص می شود.

بسته به اینکه شنت در کجای سپتوم بین بطنی قرار دارد، نقص به شرح زیر طبقه بندی می شود:

1. پری غشایی اکثر عیوب شناسایی شده را تشکیل می دهد. سوراخ در قسمت بالایی سپتوم موضعی است.
2. زیر شریانی (زیرآئورت)، همراه با نارسایی دستگاه دریچه قلب.
3. نوع عضلانی نقص سپتوم بطنی. از ویژگی های این محلی سازی امکان تشکیل چندین شانت است. پارتیشن ظاهر "پنیر سوئیسی" را به خود می گیرد.
4. عرضه.

این نوع تقسیم بندی RVDP برای تعیین تاکتیک های درمانی فردی مهم است.

علائم اصلی

با نقص کوچک دیواره بین بطنی در کودکان، این نقص بدون علامت است. می توان آن را به طور تصادفی در طی یک بازرسی معمول کشف کرد.

در مورد اندازه های متوسط ​​و بزرگ شانت، بیماران توجه دارند:

• تاخیر در رشد فیزیکی؛
• تنگی نفس
• خستگی سریع؛
• تحمل ورزش ضعیف؛
• خستگی مزمن؛
• تپش قلب؛
• عفونت های حاد تنفسی مکرر؛
• سیانوز پوست و غشاهای مخاطی؛
• هموپتیزی

شدیدترین نقص در کودکان بزرگتر از 2 ماه با اندازه نقص بزرگ رخ می دهد. علائم آنها مشخص است و به سرعت پیشرفت می کند.

تشخیص

تشخیص زودهنگام VSD شامل مراحل زیر است:

• جمع آوری شکایات؛
• مطالعه تاریخچه پزشکی بیمار، از جمله دوره رشد داخل رحمی و آسیب شناسی بارداری؛
• معاینهی جسمی؛
• تست های آزمایشگاهی؛
• روش تحقیق ابزاری

در طول یک معاینه عمومی در بیماران مبتلا به VSD، توجه به موارد زیر جلب می شود:

• پوست رنگپریده؛
• سیانوز پوست (به ویژه مثلث نازولبیال)؛
• تغییر شکل انگشتان و ناخن ها توسط نوع طبل و عینک ساعت؛
• قوز قلب (تغییر شکل قفسه سینه)؛
• لرزش سیستولیک در نیمه پایینی لبه چپ جناغ جناغی؛
• افزایش تکانه آپیکال در طول انقباضات قلب؛
• سمع: صداهای خشن پاتولوژیک با یک موضع خاص، علائم فشار خون ریوی، صداهای اضافی، تاکی کاردی یا آریتمی.

نتایج مطالعات آزمایشگاهی علائم خاصی از ویژگی VSD را نشان نمی دهد. اریتروسیتوز (تعداد زیادی گلبول قرمز) اغلب در آزمایش خون عمومی به دلیل هیپوکسی طولانی مدت تشخیص داده می شود.
روش های تشخیصی اضافی عبارتند از:

1. اشعه ایکس ساده از اندام های قفسه سینه. تصویر VSD نشان می دهد:
2. بزرگ شدن حفره های چپ قلب؛
3. تقویت الگوی ریوی؛
4. کاهش قوس آئورت؛
5. بزرگ شدن شریان ریوی
6. ECG نشان دهنده اضافه بار قسمت های راست و چپ قلب است.
7. مطالعه 24 ساعته هولتر برای تشخیص آریتمی.
8. معاینه اولتراسوند، که امکان تشخیص نقص، محل، اندازه و جریان خون پاتولوژیک و درجه فشار خون ریوی را فراهم می کند. می توان آن را به صورت ترانس قفسه سینه و ترانس مری انجام داد. بر اساس نتایج سونوگرافی، نوع محدود کننده و غیر محدود کننده نقص تعیین می شود. در حالت اول، گرادیان فشار بین بطن چپ و راست بیشتر از 50 میلی متر جیوه است و قطر نقص کمتر از 80 درصد حلقه عملکردی دریچه آئورت است. برای VSD محدود، مقادیر معکوس می شوند.
9. کاتتریزاسیون قلب و آنژیوگرافی، روشن شدن عیوب مجاور، وضعیت بستر عروقی.

تشخیص با یک تصویر سمع و تجسم نقص در سونوگرافی انجام می شود.

روش های درمانی

درمان VSD شامل موارد زیر است:

• توصیه های کلی؛
• داروها؛
• مداخله جراحی.

داروها برای علائم نارسایی قلبی، اختلالات ریتم و فشار خون ریوی به صورت علامتی تجویز می شوند. هیچ درمان جهانی برای VSD وجود ندارد!

عمل جراحی

درمان جراحی با توجه به نشانه های دقیق انجام می شود:

1. علائم نارسایی قلبی و عفونت های مکرر دستگاه تنفسی علیرغم درمان محافظه کارانه کافی.
2. یک نوع بدون علامت از سیر نقص در کودکان بالای 5 سال.
3. عدم وجود شکایت در کودکان زیر 5 سال در صورت گشاد شدن حفره های قلب، نارسایی دستگاه دریچه و اختلالات ریتم.

برای فشار خون بالا ریوی، جراحی ممنوع است. درمان جراحی در کودکان تازه متولد شده با نقص کوچک (تا 3 میلی متر) انجام نمی شود، زیرا می تواند به طور مستقل در سن 1-4 سالگی بسته شود. در صورت تداوم نقص، جراحی در چنین مواردی پس از 5 سال انجام می شود. پیش آگهی برای چنین کودکانی مطلوب است.

اگر نقص دیواره بین بطنی در نوزادان همراه با نارسایی قلبی باشد و اندازه متوسط ​​یا بزرگ باشد، درمان جراحی قبل از سن 3 ماهگی توصیه می شود.

ماهیت خود عمل جراحی پلاستیک شانت است. در همان زمان، یک وصله اعمال می شود و با یک درز پیوسته دوخته می شود. تحت بیهوشی عمومی و تحت گردش خون مصنوعی انجام می شود.

پس از عمل، کودک حداقل به مدت 3 سال تحت نظر است. در صورتی که کانالیزاسیون مجدد VSD رخ داده باشد (خروج بخشی از پچ) درمان جراحی مکرر تجویز می شود.

چرا باید درمان کنید

در صورت عدم درمان، VSD می تواند منجر به عوارض جدی شود:

• ترومبوآمبولی؛
• مرگ ناگهانی؛
• اختلالات ریتم کشنده؛
• اندوکاردیت عفونی؛
• نارسایی حاد بطن چپ

برای یک کودک در طول رشد، مرگ در درصد زیادی از موارد رخ می دهد.

نقص دیواره بین بطنی باید به سرعت شناسایی و درمان شود. اگر در مراجعه به پزشک تاخیر داشته باشید، آسیب شناسی منجر به عواقب بدی می شود.

بنابراین، مهم است که بدانیم VSD چیست و چه چیزی را تهدید می کند.

نسخه: فهرست بیماری‌های MedElement

نقص سپتوم بطنی (Q21.0)

بیماری های مادرزادی، قلب و عروق

اطلاعات کلی

توضیح کوتاه

نقص دیواره بین بطنی(VSD) شایع ترین نقص مادرزادی جدا شده در بدو تولد است. اغلب، VSD در بزرگسالی تشخیص داده می شود.
در صورت لزوم، نقص را در دوران کودکی درمان کنید. بسته شدن خودبخودی نقص اغلب مشاهده می شود.

طبقه بندی

چهار امکان وجود دارد محل نقص سپتوم بطنی(VSD):

1. غشایی، دور غشایی، conoventricular - رایج ترین محلی سازی نقص، که تقریبا در 80٪ از تمام VSD ها یافت می شود. این نقص در قسمت غشایی سپتوم بین بطنی با انتشار احتمالی به بخش های ورودی، تیغه بینی و خروجی سپتوم مشاهده می شود. زیر دریچه آئورت و برگچه سپتوم دریچه سه لتی؛ اغلب آنوریسم ایجاد می کند آنوریسم - گسترش لومن رگ خونی یا حفره قلب به دلیل تغییرات پاتولوژیک در دیواره آنها یا ناهنجاری های رشدی.
بخش غشایی سپتوم که منجر به بسته شدن جزئی یا کامل نقص می شود.

2. عضلانی، ترابکولار - تا 15-20٪ موارد تمام VSD ها. به طور کامل توسط عضله احاطه شده است، می تواند در قسمت های مختلف بخش عضلانی سپتوم بین بطنی موضعی شود. ممکن است چندین نقص وجود داشته باشد. بسته شدن خود به خود به ویژه رایج است.

3. نقایص فوق کرستالی، زیر شریانی، زیر ریوی، اینفاندیبولار مجرای خروجی - تقریباً در 5 درصد موارد رخ می دهد. این نقص در زیر دریچه‌های نیمه قمری مخروطی شکل یا قسمت خروجی سپتوم قرار دارد. اغلب با نارسایی پیشرونده آئورت به دلیل پرولاپس همراه است پرولاپس جابجایی رو به پایین هر عضو یا بافت از موقعیت طبیعی خود است. علت چنین جابجایی معمولاً ضعیف شدن بافت های اطراف و حمایت کننده آن است.
برگه های دریچه آئورت (اغلب - سمت راست).

4. نقص دستگاه آوران (کانال دهلیزی) - بخش ورودی سپتوم بین بطنی مستقیماً زیر نقطه اتصال حلقه های دریچه دهلیزی. اغلب در سندرم داون دیده می شود.

نقایص منفرد سپتوم بیشتر شایع است، اما مواردی از نقص های متعدد نیز وجود دارد. VSD همچنین در نقایص قلبی ترکیبی، مانند تترالوژی فالوت، مشاهده می شود تترالوژی فالوت یک نقص مادرزادی قلب است: ترکیبی از تنگی تنه ریوی، نقص سپتوم بطنی، جابجایی آئورت به سمت راست و هیپرتروفی ثانویه در حال توسعه قلب راست.
، جابجایی عروق بزرگ را تصحیح کرد.

اتیولوژی و پاتوژنز

تشکیل قلب با حفره ها و عروق بزرگ در پایان سه ماهه اول اتفاق می افتد. ناهنجاری های اصلی قلب و عروق بزرگ با اختلال در اندام زایی در هفته های 3-8 رشد جنین همراه است.

نقایص سپتوم بطنی(VSD) مانند سایر نقایص مادرزادی قلب، در 90 درصد موارد به صورت چند ژنی و چند عاملی به ارث می رسد. در 5 درصد موارد، بیماری مادرزادی قلبی بخشی از یک ناهنجاری کروموزومی (سندرم داون) است. سندرم داون یک بیماری ارثی انسانی است که در اثر تریزومی در کروموزوم 21 از مجموعه کروموزوم طبیعی ایجاد می شود که با عقب ماندگی ذهنی و ظاهری عجیب مشخص می شود. یکی از شایع ترین بیماری های غیرواگیر (نرخ بروز 1-2 مورد در 1000 تولد)؛ با افزایش سن مادر، احتمال داشتن فرزندانی با سندرم داون افزایش می یابد
، سندرم سوتوس سندرم سوتوس (سندرم غول‌پیکری مغزی) یک بیماری مادرزادی و در بیشتر موارد پراکنده است (خانواده‌هایی با نوع ارثی اتوزومال غالب وجود دارند). با قد بلند، جمجمه بزرگ، پیشانی محدب، هیپرتلوریسم، کام بالا، شکل چشم ضد مغولوئید، عقب ماندگی ذهنی متوسط ​​مشخص می شود.
، سندرم پاتو سندرم پاتاو یک بیماری کروموزومی ارثی انسان است که در اثر تریزومی کروموزوم 13 ایجاد می شود. با ایجاد ناهنجاری های جمجمه-صورتی، نقص های قلبی، بدشکلی انگشتان، اختلالات دستگاه تناسلی ادراری، عقب ماندگی ذهنی و غیره مشخص می شود.
) در 5% موارد دیگر به دلیل جهش تک ژنی است .
تغییرات همودینامیک به عوامل زیر بستگی دارد: محل و اندازه نقص، درجه فشار خون ریوی، وضعیت میوکارد میوکارد (عضله قلبی syn.) - لایه میانی دیواره قلب که توسط فیبرهای عضلانی انقباضی و فیبرهای غیر معمول تشکیل شده است که سیستم هدایت قلب را تشکیل می دهند.
بطن راست و چپ، فشار در گردش خون سیستمیک و ریوی.

همودینامیک داخل رحمی در VSD.در رحم، گردش خون ریوی (PCC) عمل نمی کند. تمام خونی که از ریه ها عبور می کند به گردش خون سیستمیک (BCC) تعلق دارد. بنابراین، همودینامیک داخل رحمی جنین آسیب نمی بیند. این نقص فقط با بررسی سونوگرافی جنین قابل تشخیص است.

همودینامیک یک نوزاد مبتلا به VSD . در بدو تولد، عروق ICC دارای یک دیواره ضخیم با یک لایه عضلانی کاملاً مشخص هستند که مقاومت بالایی در عبور خون از ICC ایجاد می کند. در این رابطه فشار بالایی در ICC (75-80 میلی متر جیوه) وجود دارد که عملاً با فشار در بطن چپ و آئورت یعنی در BCC مطابقت دارد. گرادیان فشار بین بطن راست و چپ ناچیز است، تقریباً هیچ تخلیه خونی در هیچ جهتی وجود ندارد و بر این اساس، هیچ صدایی وجود ندارد. صدا و سیانوز خفیف (عمدتاً اطراف دهان) ممکن است همراه با جیغ، سرفه، زور زدن، مکیدن، زمانی که ممکن است شانت راست به چپ رخ دهد، رخ دهد. نقایص کوچک ممکن است خود در برابر جریان خون مقاومت کنند و اختلاف شیب بین بطن راست و چپ را کاهش دهند.

تقریباً در ماه دوم زندگی کودک، ضخامت دیواره عضلانی، مقاومت عروقی و فشار در ICC کاهش می یابد (تا 20-30 میلی متر جیوه). فشار در بطن راست کمتر از بطن چپ می شود که منجر به تخلیه خون از چپ به راست و در نتیجه صدا می شود.

همودینامیک در کودکان بزرگتر از 2 ماه . با کاهش فشار در ICC و بطن راست، گرادیان فشار افزایش می یابد، حجم تخلیه خون به سیستول افزایش می یابد. سیستول مرحله ای از چرخه قلبی است که از انقباضات متوالی میوکارد دهلیزی و بطنی تشکیل شده است.
از بطن چپ به راست. یعنی در دیاستول دیاستول مرحله ای از چرخه قلبی است: گسترش حفره های قلب، همراه با شل شدن عضلات دیواره های آنها، که در طی آن حفره های قلب با خون پر می شود.
بطن راست خون را از دهلیز راست دریافت می کند و در سیستول - از بطن چپ. حجم بیشتری از خون وارد ICC و سپس به دهلیز چپ و بطن چپ می شود. اضافه بار دیاستولیک بطن چپ ظاهر می شود که ابتدا منجر به هیپرتروفی و ​​سپس اتساع آن می شود. اتساع یک انبساط منتشر مداوم لومن یک اندام توخالی است.
.
هنگامی که بطن چپ دیگر نمی تواند با چنین حجمی از خون مقابله کند، رکود خون در دهلیز چپ رخ می دهد، و سپس در وریدهای ریوی - فشار خون ریوی وریدی ایجاد می شود. افزایش فشار در وریدهای ریوی منجر به افزایش فشار در شریان های ریوی و ایجاد فشار خون شریانی ریوی می شود. فشار خون ریوی - افزایش فشار خون در رگ های گردش خون ریوی
.
بنابراین، بطن راست نیاز به تلاش بیشتری برای "هل" خون به داخل ICC دارد. علاوه بر احتقان وریدی در ICC، اسپاسم شریانی (رفلکس Kitaev) اضافه می شود که باعث افزایش مقاومت در ICC و بار و در نتیجه فشار در بطن راست می شود. اسپاسم مداوم شریان ها ابتدا منجر به فیبروز و سپس از بین رفتن آنها می شود محو شدن انسداد حفره یک اندام داخلی، کانال، خون یا رگ لنفاوی است.
عروق خونی، فشار خون ریوی را غیر قابل برگشت می کند.

فشار بالا در ICC به سرعت منجر به هیپرتروفی و ​​اتساع بطن راست می شود - نارسایی بطن راست ایجاد می شود. با افزایش فشار در بطن راست، ابتدا همان فشار در سمت چپ می شود (صدا کاهش می یابد) و سپس یک شانت راست به چپ ظاهر می شود (نویز دوباره ظاهر می شود).
اینگونه است که VSDهای با اندازه متوسط ​​و بزرگ در غیاب درمان ایجاد می شوند. میانگین امید به زندگی از 25 سال تجاوز نمی کند، اکثر کودکان قبل از 1 سالگی می میرند.

همهگیرشناسی

نقص دیواره بین بطنی شایع ترین نقص مادرزادی قلب است که در 32 درصد بیماران به تنهایی یا همراه با سایر ناهنجاری ها دیده می شود.
نقایص پری غشایی 61.4-80٪ از تمام موارد VSD را تشکیل می دهند، نقص عضلانی - 5-20٪.

توزیع جنسیتی تقریباً یکسان است: دختران (47-52%)، پسران (48-53%).

عوامل خطر و گروه ها

عوامل خطر موثر بر شکل گیری نقایص مادرزادی قلب در جنین

عوامل خطر خانواده:

وجود کودکان با نقص مادرزادی قلب (CHD)؛
- وجود بیماری قلبی مادرزادی در پدر یا بستگان نزدیک.
- بیماری های ارثی در خانواده.

عوامل خطر مادر:
- بیماری قلبی مادرزادی در مادر؛
- بیماری های بافت همبند در مادر (لوپوس اریتماتوز سیستمیک لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) یک بیماری خودایمنی انسانی است که در آن آنتی‌بادی‌های تولید شده توسط سیستم ایمنی انسان به DNA سلول‌های سالم آسیب می‌رسانند و عمدتاً با حضور اجباری یک جزء عروقی به بافت همبند آسیب می‌رسانند.
، بیماری شوگرن سندرم شوگرن یک ضایعه سیستمیک خود ایمنی بافت همبند است که با درگیری غدد ترشح خارجی، عمدتاً بزاقی و اشکی، در فرآیند پاتولوژیک و یک سیر پیشرونده مزمن ظاهر می شود.
و غیره.)؛
- مادر در دوران بارداری عفونت حاد یا مزمن داشته باشد (هرپس، سیتومگالوویروس، ویروس اپشتین بار، ویروس کوکساکی، توکسوپلاسموز، سرخجه، کلامیدیا، اوره پلاسموز و غیره).
- مصرف داروها (ایندومتاسین، ایبوپروفن، ضد فشار خون، آنتی بیوتیک ها) در سه ماهه اول بارداری؛
- پستانداران بالای 38-40 سال؛
- بیماری های متابولیک (دیابت شیرین، فنیل کتونوری).

جنینی جنین - مربوط به جنین، مشخصه جنین.
عوامل خطر:
- وجود دوره های اختلال ریتم در جنین؛
- ناهنجاری های خارج قلبی؛
- اختلالات کروموزومی؛
- سوء تغذیه هیپوتروفی یک اختلال خوردن است که با درجات مختلف کمبود وزن مشخص می شود
جنین؛
- قطرات غیر ایمنی جنین؛
- انحراف در شاخص های جریان خون جنین جفتی؛
- حاملگی چند قلو

تصویر بالینی

معیارهای بالینی برای تشخیص

سندرم کاردیومگالی، سندرم فشار خون ریوی، سوفل سیستولیک، قوز پاراسترنال، تنگی نفس از نوع تاکی پنه، علائم نارسایی قلبی

علائم، دوره

نقص سپتوم بطن جنین

VSD جدا شده در جنین از نظر بالینی بسته به اندازه و میزان ترشح خون به 2 شکل تقسیم می شود:
1. VSD کوچک (بیماری تولوچینف-راجر) - عمدتاً در سپتوم عضلانی قرار دارد و با اختلالات همودینامیک مشخص همراه نیست.
2. VSD ها از نظر اندازه بسیار بزرگ هستند - در قسمت غشایی سپتوم قرار دارند و منجر به اختلالات همودینامیک مشخص می شوند.

کلینیک بیماری تولوچینف-راجر. اولین (گاهی اوقات تنها) تظاهر نقص، سوفل سیستولیک در ناحیه قلب است که عمدتاً از روزهای اول زندگی کودک ظاهر می شود. هیچ شکایتی وجود ندارد، کودکان به خوبی رشد می کنند، مرزهای قلبی در محدوده سنی است.
در فضای بین دنده ای III-IV در سمت چپ جناغ، لرزش سیستولیک در اکثر بیماران شنیده می شود. یک علامت مشخصه این نقص، سوفل سیستولیک خشن و بسیار بلند است. سر و صدا، به عنوان یک قاعده، کل سیستول را اشغال می کند، اغلب با صدای دوم ادغام می شود. حداکثر صدا در فضای بین دنده ای III-IV از جناغ سینه مشاهده می شود. صدا به خوبی در تمام ناحیه قلب، به سمت راست پشت جناغ، از پشت در فضای بین کتفی شنیده می شود، به خوبی از طریق استخوان ها منتقل می شود، از طریق هوا منتقل می شود و حتی با گوشی پزشکی قابل شنیدن است. بالاتر از قلب (صدای از راه دور).

در برخی از کودکان سوفل سیستولیک بسیار ملایم شنیده می شود که در حالت خوابیده به پشت بهتر تشخیص داده می شود. با فعالیت بدنی، صدا به میزان قابل توجهی کاهش می یابد و یا حتی به طور کامل ناپدید می شود. این امر با این واقعیت توضیح داده می شود که به دلیل انقباض قدرتمند ماهیچه های قلب در حین ورزش، سوراخ سپتوم بین بطنی در کودکان کاملاً بسته می شود و جریان خون از طریق آن کامل می شود. هیچ نشانه ای از نارسایی قلبی در بیماری تولوچینف-راجر وجود ندارد.

VSD تلفظ شده در کودکان.از روزهای اول پس از تولد به شدت خود را نشان می دهد. کودکان در ترم متولد می شوند، اما در 37-45 درصد موارد سوء تغذیه مادرزادی متوسط ​​مشاهده می شود که علت آن مشخص نیست.
اولین علامت نقص، سوفل سیستولیک است که از دوران نوزادی شنیده می شود. در برخی موارد، در هفته های اول زندگی، کودکان علائم نارسایی گردش خون را به شکل تنگی نفس نشان می دهند که ابتدا با بی قراری، مکیدن و سپس در حالت آرام ظاهر می شود.
در سال اول زندگی، کودکان اغلب از بیماری های حاد تنفسی، برونشیت و ذات الریه رنج می برند. بیش از 2/3 کودکان در رشد جسمی و روانی حرکتی عقب هستند، 30 درصد به سوء تغذیه درجه دو مبتلا می شوند.
اغلب کودکان با شروع زودرس تشکیل قوز مرکزی قلب مشخص می شوند قوز قلب برجستگی قابل مشاهده با چشم در ناحیه پیش قلب در برخی از نقایص قلبی (عمدتا مادرزادی) است که در نتیجه فشار طولانی مدت قسمت های بزرگ شده قلب بر روی دیواره قدامی قفسه سینه ایجاد می شود.
، ظهور ضربان پاتولوژیک در ناحیه فوقانی معده. لرزش سیستولیک در فضای بین دنده ای III-IV در سمت چپ جناغ تشخیص داده می شود. مرزهای قلب کمی در سراسر و به سمت بالا منبسط شده است. لهجه پاتولوژیک لحن دوم در فضای بین دنده ای دوم در سمت چپ جناغ جناغی، اغلب با شکافتن آن همراه است.
در همه کودکان، یک سوفل سیستولیک خشن معمولی VSD شنیده می شود که کل سیستول را اشغال می کند و حداکثر صدا در سومین فضای بین دنده ای سمت چپ جناغ است. صدا به خوبی به سمت راست پشت جناغ در فضای بین دنده ای III-IV، به ناحیه گوش چپ و به پشت منتقل می شود، اغلب قفسه سینه را "محاصره" می کند.
در 2/3 کودکان، از ماه های اول زندگی، علائم بارز نارسایی گردش خون مشاهده می شود: اضطراب، مشکل در مکیدن، تنگی نفس، تاکی کاردی. این علائم همیشه به عنوان تظاهرات نارسایی قلبی تفسیر نمی شوند و اغلب به عنوان بیماری های همراه (اوتیت میانی حاد، ذات الریه) در نظر گرفته می شوند.

VSD در کودکان بزرگتر از یک سال.این نقص به دلیل رشد شدید و رشد تشریحی بدن کودک وارد مرحله تضعیف علائم بالینی می شود. در سن 1-2 سالگی، مرحله جبران نسبی شروع می شود - تنگی نفس و تاکی کاردی. تاکی کاردی - افزایش ضربان قلب (بیش از 100 در دقیقه)
گم شده بچه‌ها فعال‌تر می‌شوند، وزن اضافه می‌کنند و بهتر رشد می‌کنند، کمتر به بیماری‌های همزمان مبتلا می‌شوند و بسیاری از آنها در رشد خود با همسالان خود پیش می‌روند.
یک معاینه عینی در 2/3 کودکان یک قوز قلبی در مرکز، لرزش سیستولیک در فضای بین دنده ای III-IV در سمت چپ جناغ را نشان می دهد. مرزهای قلب کمی در سراسر و به سمت بالا منبسط شده است. ایمپالس آپیکال دارای قدرت متوسط ​​و تقویت شده است.
در سمع سمع یک روش تشخیص فیزیکی در پزشکی است که شامل گوش دادن به صداهای تولید شده در طول عملکرد اندام ها می شود.
در دومین فضای بین دنده ای در سمت چپ در جناغ، تون دوم شکافته می شود، ممکن است برجسته شدن آن مشاهده شود. سوفل سیستولیک خشن در امتداد لبه چپ جناغ جناغی با حداکثر صدا در سومین فضای بین دنده ای سمت چپ و یک ناحیه توزیع بزرگ شنیده می شود.
در برخی از کودکان، سوفل دیاستولیک نارسایی نسبی دریچه ریوی نیز شنیده می شود:
- نویز Graham-Still - در نتیجه افزایش گردش خون ریوی در شریان ریوی و با افزایش فشار خون ریوی ظاهر می شود. در فضای بین دنده ای 2-3 در سمت چپ جناغ شنیده می شود و به خوبی تا قاعده قلب حمل می شود.

سوفل فلینت - در نتیجه تنگی نسبی میترال، که با حفره بزرگ دهلیز چپ ظاهر می شود، به دلیل تخلیه شریانی وریدی زیاد خون از طریق نقص رخ می دهد. بهتر است در نقطه بوتکین تعیین شود نقطه بوتکین بخشی از سطح دیواره قدامی قفسه سینه در فضای بین دنده ای IV بین خطوط جناغی چپ و پاراسترنال است که در آن تعدادی از تظاهرات سمعی نقص قلب میترال (مثلاً صدای باز شدن دریچه میترال) مشاهده می شود. نارسایی دریچه آئورت (سوفل پروتودیاستولیک) به وضوح شنیده می شود و سوفل سیستولیک عملکردی ثبت می شود.
و تا راس قلب انجام می شود.

بسته به درجه اختلال همودینامیک، تنوع بسیار زیادی در سیر بالینی VSD در کودکان وجود دارد که نیاز به رویکرد درمانی و جراحی متفاوتی برای چنین کودکانی دارد.

تشخیص

1.اکوکاردیوگرافی- مطالعه اصلی برای تشخیص است. برای ارزیابی شدت بیماری، تعیین محل نقص، تعداد و اندازه نقایص و میزان اضافه بار حجمی بطن چپ انجام می شود. در طول مطالعه، بررسی وجود نارسایی دریچه آئورت که در نتیجه پرولاپس برگچه راست یا غیر کرونری (به ویژه با نقص مجرای خروجی و نقایص غشایی بسیار موضعی) رخ می دهد، ضروری است. همچنین بسیار مهم است که بطن راست دو حفره ای را حذف کنید.

2. ام آر آی MRI - تصویربرداری رزونانس مغناطیسی
در مواردی انجام می شود که در طی اکوکاردیوگرافی به دست آوردن اطلاعات کافی امکان پذیر نیست، به ویژه هنگام ارزیابی میزان اضافه بار حجم بطن چپ یا ارزیابی کمی شانت.

3. کاتتریزاسیون قلبیهنگامی که فشار شریانی ریوی بالا است (که توسط اکوکاردیوگرافی مشخص می شود) برای تعیین مقاومت عروق ریوی انجام می شود.

4. اشعه ایکس قفسه سینه.درجه کاردیومگالی کاردیومگالی به دلیل هیپرتروفی و ​​اتساع آن افزایش قابل توجهی در اندازه قلب است
و شدت الگوی ریوی مستقیماً به اندازه شانت بستگی دارد. افزایش سایه قلب عمدتاً با بطن چپ و دهلیز چپ و به میزان کمتری با بطن راست همراه است. زمانی که نسبت جریان خون ریوی و سیستمیک 2:1 یا بیشتر باشد، تغییرات قابل توجهی در الگوی ریوی رخ می دهد.
کودکان در 1.5-3 ماه اول زندگی با نقایص بزرگ با افزایش درجه هیپرولمی ریوی مشخص می شوند. هیپرولمی (پلتورا) - وجود افزایش حجم خون در گردش در بستر عروقی
در دینامیک، که با کاهش فیزیولوژیکی در مقاومت کلی ریوی و افزایش شانت از چپ به راست همراه است.

5. نوار قلب ECG - الکتروکاردیوگرافی (روش ثبت و مطالعه میدان های الکتریکی ایجاد شده در حین کار قلب)
- تغییرات نشان دهنده میزان بار روی بطن چپ یا راست است. در نوزادان، تسلط بطن راست باقی می ماند. با افزایش ترشحات از طریق نقص، علائم اضافه بار بطن چپ و دهلیز چپ ظاهر می شود.

تشخیص های افتراقی

باز کردن کانال مشترک AV؛
- تنه شریانی مشترک؛
- خروج عروق بزرگ از بطن راست.
- تنگی جدا شده شریان ریوی؛
- نقص سپتوم آئورت ریوی؛
- نارسایی مادرزادی میترال؛
- تنگی آئورت

در مورد گردشگری پزشکی مشاوره بگیرید

درمان در خارج از کشور

بهترین راه برای تماس با شما چیست؟

برای گردشگری پزشکی درخواست بدهید

گردشگری پزشکی

در مورد گردشگری پزشکی مشاوره بگیرید

در بین تمام نقایص مادرزادی قلب، شایع ترین نقص دیواره بین بطنی است. آسیب شناسی می تواند جدا شود یا همراه با سایر ناهنجاری های قلبی رخ دهد. در برخی موارد، زمانی که ناهنجاری در بستگان مستقیم بیمار شناسایی شود، استعداد ارثی تعیین می شود.

نقص دیواره بین بطنی (VSD) یک نقص در دیواره جداکننده بطن چپ و راست قلب است. اندازه نقص می تواند از اندازه یک پین تا عدم وجود کامل سپتوم بطنی متفاوت باشد، در نتیجه یک بطن مشترک ایجاد می شود. سپتوم بطنی از یک بخش عضلانی پایینی و غشای فوقانی تشکیل شده است که به وفور از طریق کاردیومیوسیت ها عصب دهی می شود.

بخش غشایی، که نزدیک به گره دهلیزی است، اغلب در بزرگسالان و کودکان بزرگتر ساکن ایالات متحده تحت تأثیر قرار می گیرد. اطلاعات مشابهی در Taylor, Michael D. "نقص سپتال بطنی عضلانی" ارائه شده است.

نقایص سپتوم بطنی غشایی بیشتر از نقایص تیغه بین بطنی عضلانی است. امروزه آنها شایع ترین ناهنجاری مادرزادی قلبی هستند. در برخی موارد، نقص های کوچک می توانند خود به خود بسته شوند، که در 3-5٪ از نوزادان اتفاق می افتد. در شرایط دیگر مداخله فوری تیم جراحی قلب ضروری است.

ویدئو نقص دیواره بین بطنی. نقایص مادرزادی قلب

طبقه بندی

امروزه طبقه‌بندی‌های متعددی برای نقص دیواره بین بطنی وجود دارد، اما پذیرفته‌شده‌ترین و یکپارچه‌ترین طبقه‌بندی، طبقه‌بندی نام‌گذاری و طبقه‌بندی پایگاه داده‌های جراحی مادرزادی قلب است. طبقه بندی بر اساس محل VSD است و به شرح زیر است:

1. نقایص متعدد - در 5-7٪ از بیماران، بیشتر در آسیایی ها تشخیص داده می شود؛ اغلب ارتباطی با دریچه آئورت وجود دارد.
2. نقص قسمت غشایی سپتوم - این نقص به عنوان زیر آئورت شناخته می شود. شایع ترین، در 70٪ از بیماران تشخیص داده شده است.
3. نقص قسمت عضلانی (ترابکولار) - واقع در قسمت عضلانی سپتوم، در 20٪ موارد مشخص می شود. بسته به محل نقص می توان آن را به انواع دیگری تقسیم کرد - در قسمت قدامی، آپیکال، خلفی و میانی.
4. نقص زیرآئورت - معمولاً با نقص سپتوم دهلیزی همراه است که تقریباً در 5٪ موارد مشاهده می شود.
5. عدم وجود کامل سپتوم بین بطنی.

برخی از آمار

• در میان نوزادان ترم، بروز نقایص مادرزادی تقریباً 6 مورد در هر 1000 است.
• میزان بروز VSD در بین پسران و دختران یکسان است.
• در بدو تولد، تا 90 درصد VSD در قسمت عضلانی سپتوم بین بطنی تعیین می شود.
• در ماه اول زندگی، تا 80٪ از نقص در بخش عضلانی IVS به خودی خود بسته می شود.
• نقایصی به اندازه ¼ قطر آئورت یا کمتر کوچک در نظر گرفته می شوند و نیازی به درمان ندارند.

پاتوژنز

در طول رشد جنین، نقص سپتوم بطنی زمانی رخ می دهد که دیواره عضلانی که قلب را به دو طرف چپ و راست تقسیم می کند (سپتوم) به طور کامل بین اتاقک های پایینی قلب (بطن ها) تشکیل نمی شود.

به طور معمول، سمت راست قلب خون را به ریه ها پمپ می کند تا اکسیژن را تامین کند. سمت چپ خون غنی از اکسیژن را به بقیه بدن پمپاژ می کند.

بیماری مادرزادی قلب (CHD) باعث می شود خون اکسیژن دار با خون بدون اکسیژن مخلوط شود و در نتیجه باعث می شود که قلب برای تامین اکسیژن کافی به بافت های بدن سخت تر کار کند.

نقایص قلبی در اندازه های مختلفی وجود دارند و می توانند در چندین مکان در دیواره بین بطن ها وجود داشته باشند. ممکن است یک یا چند نقص به طور همزمان وجود داشته باشد.

علل

نقایص مادرزادی قلب، از جمله نقص دیواره بین بطنی، به دلیل عوارض جانبی در اوایل رشد قلب جنین رخ می دهد، اما اغلب علت آن کاملاً مشخص نیست.

دلایل اصلی ایجاد VSD ژنتیک و عوامل محیطی است. این نقص می تواند به تنهایی یا همراه با سایر ناهنجاری های مادرزادی قلب یا اختلالات رشدی (به عنوان مثال، سندرم داون) رخ دهد.

در برخی موارد، این نقص چند روز پس از انفارکتوس میوکارد (سکته قلبی) ایجاد می شود. این به دلیل پارگی مکانیکی دیواره سپتوم اتفاق می افتد. متعاقباً، تشکیل بافت اسکار زمانی اتفاق می‌افتد که ماکروفاژها شروع به بازسازی بافت ناحیه مرده میوکارد می‌کنند.

VSD اغلب به عارضه برخی از روش های انجام شده بر روی قلب تبدیل می شود.

عوامل خطر:

• استعداد ارثی
• تولد کودکان مبتلا به سندرم داون.
• وجود عادات بد (الکلیسم، سیگار کشیدن).
• شرایط کاری نامطلوب.
• تغذیه نامناسب

ویدئو VSD یا نقص دیواره بین بطنی: علل، علائم، تشخیص و درمان VSD

درمانگاه

علائم و نشانه های نقایص جدی مادرزادی سپتوم بطنی اغلب در چند روز، هفته یا ماه اول زندگی نوزاد ظاهر می شود.

علائم نقص دیواره بین بطنی در کودک ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تغذیه نامناسب
• تاخیر رشد
• تنفس سریع یا تنگی نفس
• خستگی سریع

بلافاصله پس از تولد، فقط پزشکان با تجربه می توانند علائم نقص جزئی سپتوم بطنی را مشاهده کنند. به طور معمول، اگر نقص کوچک باشد، علائم ممکن است خیلی دیرتر ظاهر شوند، اگر اصلاً ظاهر شوند. علائم و نشانه ها بسته به اندازه سوراخ و سایر نقایص قلبی مرتبط متفاوت است.

اولین باری که پزشک ممکن است به نقص قلبی مشکوک شود، در طول معاینه منظم است، زمانی که سوفل، کم و بیش واضح، در حین سمع قلب کودک شنیده می شود. گاهی اوقات بیماری مادرزادی قلب را می توان قبل از تولد نوزاد با سونوگرافی تشخیص داد.

اگر هر یک از علائم زیر را در کودک خود مشاهده کردید، باید بلافاصله با پزشک مشورت کنید:

• هنگام غذا خوردن یا بازی سریع خسته می شود
• وزن اضافه نمی کند
• هنگام غذا خوردن یا گریه خفه می شود
• نفس کشیدن سریع یا شدید

کودکان 3-4 ساله ممکن است شکایات زیر را داشته باشند:

• دشواری در تنفس به خصوص هنگام حرکت
• ضربان قلب سریع یا نامنظم
• خستگی یا ضعف

عوارض

یک نقص کوچک دیواره بین بطنی اغلب مشکلات جدی ایجاد نمی کند. نقایص متوسط ​​تا بزرگ می تواند باعث طیفی از بیماری ها شود، از خفیف تا تهدید کننده زندگی. درمان به موقع به جلوگیری از بسیاری از عوارض کمک می کند.

بیماری هایی که در پس زمینه VSD ایجاد می شوند:

• نارسایی قلبی. قلب با نقص متوسط ​​یا بزرگ باید چندین برابر بیشتر کار کند تا خون کافی را در سراسر بدن پمپ کند. به همین دلیل، نارسایی قلبی می تواند به سرعت ایجاد شود، بنابراین مهم است که بیماران مبتلا به بیماری قلبی مادرزادی متوسط ​​و بزرگ را به موقع انجام دهید.
• فشار خون ریوی. افزایش جریان خون در ریه ها به دلیل بیماری های مادرزادی قلبی باعث افزایش فشار خون در شریان های ریه (فشار خون ریوی) می شود که می تواند باعث آسیب دائمی به آنها شود. این عارضه اغلب در پس زمینه تغییر جریان خون از طریق نقص IVS (سندرم آیزنمنگر) ایجاد می شود.
• اندوکاردیت. این عفونت قلبی یک عارضه نسبتاً شایع VSD است.
• سایر مشکلات قلبی. اینها شامل درجات مختلف اختلالات ریتم قلب و مشکلات دریچه است.

تشخیص

در طول معاینه کودک، پزشک ممکن است سوفل قلبی را بشنود و سپس به یک متخصص قلب کودکان متخصص در تشخیص و درمان نقایص مادرزادی قلب و بیماری قلبی ارجاع دهد. متخصص قلب معاینه فیزیکی انجام می دهد، به قلب و ریه های نوزاد گوش می دهد و مشاهدات دیگری را انجام می دهد.

سوفل های قلبی بر اساس زمزمه، حجم و مدت زمان ارزیابی می شوند، که به متخصص قلب اجازه می دهد تا ایده اولیه ای از نوع مشکل قلبی کودک داشته باشد.

امروزه تست های تشخیصی مختلفی برای بیماری های مادرزادی قلب انجام می شود. تصمیم به استفاده از یک روش یا روش دیگر بستگی به سن و شرایط بالینی کودک دارد.

روش های تحقیق ابزاری برای VSD:

• اشعه ایکس قفسه سینه. این روش تشخیصی از اشعه ایکس برای تولید تصاویری از بافت های داخلی، استخوان ها و اندام ها بر روی فیلم اشعه ایکس استفاده می کند. با یک نقص، قلب ممکن است بزرگ شود به دلیل اینکه بطن راست خون بیشتری نسبت به حالت عادی دارد. علاوه بر این، ممکن است تغییراتی در ریه ها به دلیل افزایش جریان خون ایجاد شود.
• الکتروکاردیوگرام (ECG). این روش که فعالیت الکتریکی قلب را ثبت می‌کند و ریتم‌های غیرطبیعی (آریتمی یا اکستراسیستول) را نشان می‌دهد، علاوه بر این، هیپرتروفی عضله قلب را تشخیص می‌دهد.
• اکوکاردیوگرام (echoCG). این روش ساختار و عملکرد قلب را با استفاده از امواج صوتی ضبط شده بر روی یک حسگر الکترونیکی برای ایجاد یک تصویر متحرک از دریچه‌های قلب ارزیابی می‌کند. اکوکاردیوگرام می‌تواند تصویری از جریان خون در یک نقص سپتوم را نشان دهد و تعیین کند که سوراخ چقدر بزرگ است و چه مقدار خون از آن عبور می‌کند.

• کاتتریزاسیون قلبیآ. این روش تهاجمی اطلاعات بسیار دقیقی در مورد ساختارهای داخلی قلب ارائه می دهد. در طول کاتتریزاسیون، یک لوله کوچک، نازک و انعطاف پذیر (کاتتر) در یک رگ خونی در کشاله ران قرار داده می شود و سپس به داخل قلب هدایت می شود. اندازه گیری فشار خون و اکسیژن در چهار حفره قلب، شریان ریوی و آئورت انجام می شود. علاوه بر این، یک ماده حاجب تزریق می شود تا ساختارهای داخل قلب را با وضوح بیشتری تجسم کند.

درمان و پیش آگهی

متخصص قلب درمان خاص نقص دیواره بین بطنی را بر اساس موارد زیر تعیین می کند:

• سن کودک، سلامت عمومی و سابقه پزشکی
• شدت بیماری
• گزینه هایی برای استفاده از داروها، رویه ها و درمان های خاص
• نظرات یا ترجیحات والدین

یک نقص کوچک سپتوم بطنی ممکن است با رشد کودک خود به خود بسته شود. یک بیماری بزرگ مادرزادی قلب معمولاً نیاز به جراحی دارد. صرف نظر از اندازه نقص دیواره بین بطنی، متخصص قلب به طور دوره ای وضعیت کودک را ارزیابی می کند که به او اجازه می دهد از رضایت بخش بودن آن اطمینان حاصل کند.

VSD اگر خود به خود بسته نشود قابل تعمیر است. درمان به موقع کمک می کند تا از بیماری های ریوی که با افزایش فشار خون در رگ های ریوی در مدت زمان طولانی رخ می دهد، جلوگیری شود.

درمان VSD ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• داروهابرخی از کودکان علائمی ندارند، بنابراین نیازی به دارو نیست. با این حال، در برخی موارد، ممکن است نیاز به مصرف داروهای خاصی برای کمک به عملکرد بهتر قلب به دلیل فشار وارد شده به سمت راست قلب ناشی از جریان خون اضافی در این نقص باشد. داروهایی که ممکن است تجویز شوند عبارتند از:
  • دیگوکسی n دارویی که به تقویت عضله قلب کمک می کند و به آن اجازه می دهد کارآمدتر کار کند.
  • دیورتیک ها. وقتی قلب آنطور که باید عمل نکند، تعادل آب بدن می تواند مختل شود. این داروها به کلیه ها کمک می کنند تا مایعات اضافی را از بدن خارج کنند.
  • مهارکننده های ACE. داروهایی که فشار خون را در بدن کاهش می دهند، که همودینامیک در قلب را تسهیل می کند.
• تغذیه مناسب. نوزادانی که نقص بزرگی دارند ممکن است هنگام تغذیه خسته شوند، بنابراین غذای کافی نمی خورند که بر کاهش وزن تأثیر می گذارد. راه هایی برای اطمینان از اینکه کودک شما از تغذیه کافی برخوردار است عبارتند از:
  • مکمل های پر کالری یا شیر مادر. اجزای تغذیه ای ویژه را می توان به تغذیه تکمیلی یا شیر مادر که از طریق شیشه شیر به کودک داده می شود اضافه کرد که به شما امکان می دهد تعداد کالری در هر وعده را افزایش دهید. به این ترتیب کودک کمتر نوشیدنی می‌نوشد، اما کالری کافی برای رشد و تکامل مناسب مصرف می‌کند.
  • تامین اضافی مواد مغذی. تغذیه، از طریق یک لوله انعطاف پذیر کوچک که از بینی، از مری و معده عبور می کند، می تواند به عنوان مکمل عمل کند یا به طور کامل جایگزین استفاده از بطری ها شود. نوزادانی که فقط بخشی از حد مجاز نوشیدنی خود را می نوشند، می توانند بقیه را از طریق نی بنوشند. نوزادانی که برای تغذیه با شیشه بسیار ضعیف هستند، باید مکمل ها یا شیر مادر خود را فقط از طریق لوله دریافت کنند.
• کنترل عفونت. کودکانی که برخی از نقایص قلبی دارند در معرض خطر ابتلا به عفونت داخل قلب هستند. اندوکاردیت باکتریایی اغلب ایجاد می شود. بنابراین، والدین باید به پرسنل پزشکی اطلاع دهند که فرزندشان VSD دارد. بنابراین، قبل از انجام برخی اقدامات از آنتی بیوتیک ها استفاده می شود.
• جراحی رادیکال. درمان عبارت است از بازگرداندن یکپارچگی سپتوم قبل از اینکه ریه ها به دلیل جریان و فشار بیش از حد خون آسیب ببینند. این عمل برای نقص هایی انجام می شود که علائمی مانند افزایش وزن ضعیف و تنفس سریع ایجاد می کند. باید بر اساس نتایج اکوکاردیوگرام و کاتتریزاسیون قلب باشد. به طور معمول تحت بیهوشی عمومی انجام می شود. بسته به اندازه نقص قلب و توصیه های پزشک، نقص دیواره بین بطنی با بخیه های U شکل یا تکه های مخصوص بسته می شود.
• کاتتریزاسیون قلبی مداخله ای. این نقص با استفاده از روش کاتتریزاسیون قلبی قابل اصلاح است. در یکی از روش ها از دستگاهی به نام مسدود کننده سپتال استفاده می شود. در طی این روش، کودک را آرام می‌کنند و یک لوله کوچک، نازک و منعطف را در یک رگ خونی در کشاله ران قرار داده و به سمت قلب هدایت می‌کنند. هنگامی که کاتتر در حفره قلب قرار گرفت، متخصص قلب یک انسداد را روی سپتوم اعمال می کند. مسدود کننده سپتوم نقص دیواره بین بطنی را می بندد و همودینامیک طبیعی قلب را تضمین می کند.

ویدئویی جراحی اندوواسکولار قلب بر روی یک کودک توسط پزشکان اودسا انجام شد

جلوگیری

در بیشتر موارد نمی توان کاری کرد که کودک دچار نقص سپتوم بطنی نشود. با این حال، مهم است که تمام تلاش خود را برای داشتن یک بارداری سالم انجام دهید. در اینجا توصیه های اصلی برای این کار وجود دارد:

• دریافت مراقبت های اولیه دوران بارداری از جمله برنامه ریزی بارداری بسیار مهم است. قبل از باردار شدن، ایده خوبی است که با پزشک خود در مورد سلامت زنان صحبت کنید و در مورد هرگونه تغییر در شیوه زندگی که ممکن است پزشک برای اطمینان از بارداری سالم توصیه کند، صحبت کنید. علاوه بر این، نباید داروهایی را که باید در ارتباط با درمان هر بیماری مصرف کرد، فراموش کنیم.
• انجام یک رژیم غذایی متعادل مفید است. باید از مکمل های ویتامینی حاوی اسید فولیک استفاده کرد. در عین حال، ارزش محدود کردن کافئین را دارد.
• ورزش بدنی باید منظم باشد. شما حتی می توانید با پزشک خود برای ارائه یک برنامه ورزشی مناسب برای شرایط خاص خود کار کنید.
• شما باید از عادات بد خودداری کنید (نوشیدن الکل، سیگار کشیدن و مصرف مواد مخدر).
• لازم است احتمال عفونت به حداقل برسد. انجام واکسیناسیون قبل از بارداری ضروری است. برخی از انواع عفونت ها می تواند به جنین در حال رشد آسیب برساند.
• دیابت خود را تحت کنترل نگه دارید. اگر بارداری در پس زمینه دیابت ایجاد شود، در مرحله برنامه ریزی باید با دقت با پزشک خود کار کنید تا مطمئن شوید که بیماری به خوبی کنترل می شود.

اگر والدین سابقه پزشکی ضعیفی در ارتباط با نقایص قلبی یا سایر اختلالات ژنتیکی داشته باشند، باید مشاوره ژنتیکی در نظر گرفته شود. سپس می توان تصمیم درستی در مورد بارداری آینده گرفت.

نقص دیواره بین بطنی (VSD) در ابتدا منجر به تخلیه خون به گردش خون ریوی (PB) از گردش خون بزرگ می شود، سپس این جهت می تواند تغییر کند. در میان نقایص قلبی در دوران کودکی، شایع ترین آن است.

اگر سوراخی بین بطن ها وجود داشته باشد، بیمار دچار نارسایی قلبی - تنگی نفس، افزایش ضربان قلب و ضعف در حین فعالیت بدنی می شود. عقب ماندگی از همسالان در رشد و تمایل به ابتلا به ذات الریه وجود دارد.

تشخیص با اکوکاردیوگرافی، ام آر آی و پروب قلب تایید می شود. بسته شدن نقص با جراحی یا یک روش تسکین دهنده - تنگ کردن لومن شریان ریوی - نشان داده شده است.

در این مقاله بخوانید

علت شناسی نقص دیواره بین بطنی

VSD مادرزادی زمانی رخ می دهد که رشد جنین مختل شود. می توان آن را جدا کرد و با سایر آسیب شناسی های ساختار قلب و رگ های خونی ترکیب کرد - سندرم داون، استخوان های کام سخت.

توسعه این بیماری با تأثیر عوامل زیر بر یک زن باردار همراه است:

• سرخجه، عفونت تبخال، آنفولانزا، سرخک؛
• لوپوس اریتماتوی سیستمیک؛
• تابش یونیزه یا اشعه ایکس؛
• مسمومیت با نیترات، فنل؛
• سیگار کشیدن، اعتیاد به مواد مخدر، نوشیدن الکل؛
• دیابت؛
• مصرف داروها (نورولپتیک ها، ضد تشنج ها، آنتی بیوتیک ها)؛
• فشار؛
• شرایط کاری مضر: کار با مواد شیمیایی، رنگ، بنزین.

همچنین ممکن است یک استعداد ژنتیکی وجود داشته باشد - تغییر در ساختار کروموزوم ها یا اختلالات ژن نقطه ای. آنها در خانواده هایی ایجاد می شوند که در آن موارد نقص مشابه در بستگان نزدیک وجود دارد. سیر پاتولوژیک بارداری می تواند منجر به ناهنجاری در ساختار سپتوم بین بطنی شود. این شرایط شامل سمیت زودرس و احتمال سقط جنین خود به خودی است.

ایجاد نقص بین بطن ها همچنین می تواند در بزرگسالان در پس زمینه اندوکاردیت شدید یا به عنوان عارضه اختلال گردش خون حاد در عضله قلب - حمله قلبی رخ دهد.

طبقه بندی VSD

اندازه سوراخ به دو دسته تقسیم می شود:

• کوچک (سندرم تولوچینف-راجر)، اندازه آنها بیش از 3 میلی متر نیست.
• بزرگ - اندازه برابر یا بزرگتر از قطر آئورت است.

در یک بیان مجازی، عیوب جزئی به صورت زیر مشخص می شود: هیاهوی زیاد در مورد هیچ. در این موارد، صدا به خوبی شنیده می شود و اختلالات همودینامیک مشخص وجود ندارد. تعداد زیادی VSD بزرگ آن را شبیه پنیر سوئیسی کرده است. پیش آگهی این آسیب شناسی نامطلوب است.

با توجه به محل نقص، موارد زیر وجود دارد:

• منافذ پری غشایی (اکثر آنها) در بالای سپتوم نزدیک دریچه آئورت قرار دارند. ممکن است بدون جراحی بسته شود.
• عضلانی - از دریچه ها که در بخش عضلانی سپتوم قرار دارد، برداشته می شود.
• کرستیال - در بالای طناب عضلانی که بطن را از مخروط وابران جدا می کند، یافت می شود. خود بسته شدنی وجود ندارد. کمتر از دیگران رخ می دهد.

الف - VSD در قسمت عضلانی؛ ب - VSD دور غشایی

همودینامیک نقص سپتوم بطنی

سپتوم بین بطن ها یک سوم سطح آنها را اشغال می کند. در قسمت بالا مانند یک غشاء به نظر می رسد، بقیه از فیبرهای عضلانی تشکیل شده است. سوراخ های موجود در آن می تواند آسیب شناسی مستقل باشد یا با تغییرات در دریچه ها و عروق بزرگ ترکیب شود. ممکن است بطن ها از هم جدا نشوند، یعنی سپتوم کاملاً وجود ندارد.

شکل گیری جدایی بین حفره های قلب تا دهه چهارم رشد جنین به پایان می رسد. در این لحظه ممکن است ادغام کامل سپتوم رخ ندهد و نقصی ایجاد شود که بعد از زایمان ظاهر شود. در دوران بارداری، رشد جنین کاملاً طبیعی است.

در یک نوزاد تازه متولد شده، شکل گیری انحراف از همودینامیک طبیعی در مراحل زیر رخ می دهد:

VSD

1. سطح فشار در دایره ریوی کاهش می یابد، این منجر به کاهش حجم خون از سمت چپ به بطن راست می شود.

2. قسمت های راست قلب و رگ های خونی در ریه ها استرس بیشتری را تجربه می کنند، دیواره های آنها ضخیم می شود.

3. فشار خون ICC افزایش می یابد.

4. فشار بین قسمت های قلب یکسان می شود. احساس بهتر شدن.

5. با پیشرفت تغییرات اسکلروتیک در رگ های ریوی، خون از راست به چپ تخلیه می شود. عملیات در این مرحله بی اثر است.

برای اینکه زمان را هدر ندهید، مداخله جراحی باید در مراحل اولیه انجام شود، زیرا در صورت ایجاد فشار بالا در ریه ها، بطن راست قادر به مقابله با اضافه بار نخواهد بود. بیماران از گرسنگی پیشرونده اکسیژن بافت ها رنج می برند.

علائم نقص سپتوم بطنی

یک سوراخ کوچک جدا شده ممکن است با ضعف خفیف، آستنی و مشکل در تنفس در حین ورزش و تغذیه همراه باشد. چنین کودکانی ممکن است اختلالات رشدی نداشته باشند، گاهی اوقات تغییر شکل قفسه سینه در محل قلب وجود دارد.

یک سوراخ بزرگ بین حفره های قلب با علائم زیر ظاهر می شود:

• وزن کم بدن؛
• تنگی نفس در هنگام فعالیت و استراحت؛
• کودک به طور متناوب از سینه شیر می خورد.
• افزایش تعریق؛
• پوست رنگپریده؛
• سیانوز در دهان

کودکان شروع به ضعیف شدن تدریجی می کنند، از رشد عقب می مانند و بروز سرماخوردگی افزایش می یابد که با برونشیت و ذات الریه حاد پیچیده می شود.

خطر آسیب شناسی در کودکی و بزرگسالی چیست؟

اگر مداخله جراحی به موقع انجام نشود، نارسایی قلبی پیشرفت می کند. کودکان در سه سالگی احساس درد در قلب، تپش قلب، خونریزی بینی و غش می کنند. سیانوز ثابت می شود، تنگی نفس در حالت استراحت قابل توجه است، خوابیدن کودک در حالت درازکش دشوار است، حالت نیمه نشسته به خود می گیرد و از سرفه اذیت می شود.

نشانه های کمبود مداوم اکسیژن تغییر شکل انگشتان و ناخن ها است - "طبل" با "عینک ساعت".

در بیماران بالغ، دو نوع VSD وجود دارد - مادرزادی و اکتسابی. نوع اول به این معنی است که اندازه نقص بسیار کوچک است، زیرا بدون جراحی کودکان نمی توانند از خط نوجوانی عبور کنند. چنین بیمارانی معمولاً به خوبی جبران می شوند و حتی می توانند به صورت حرفه ای ورزش کنند. همچنین، علت یک وضعیت رضایت بخش، تنگ شدن همزمان شریان ریوی است، زیرا خون بیش از حد ریه ها را پر نمی کند.

عوارضی که ممکن است نیاز به جراحی داشته باشد ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آنوریسم در ناحیه دریچه های آئورت؛
• اندوکاردیت باکتریایی

با VSD اکتسابی، علائم اختلال عملکرد قلب، اکستراسیستول، آریتمی و پنومونی احتقانی افزایش می یابد. به دلیل جریان مداوم خون از طریق سوراخ در این محل، افزایش تشکیل لخته های خونی رخ می دهد که منجر به انسداد رگ های خونی در مغز می شود - سکته مغزی ایجاد می شود.

آیا می توان با VSD باردار شد و بچه دار شد؟

اگر VSD کوچک باشد، پس زنی با چنین آسیب شناسی می تواند بارداری را برنامه ریزی کند، کودک را به طور طبیعی حمل کند و به طور طبیعی بدون سزارین زایمان کند.

اگر سوراخ قابل توجهی در سپتوم، نارسایی قلبی، اختلالات ریتم و افزایش فشار در ICB وجود داشته باشد، زن باردار در معرض خطر عوارض شدید قرار می گیرد.

اگر بیمار دارای فشار خون بالا باشد، این نشانه ای برای خاتمه بارداری است. همچنین باید در نظر داشت که کودک ممکن است نقص قلبی مشابه یا دیگر را به ارث ببرد.

خانم‌هایی که دچار نقص جراحی شده‌اند و همچنین اگر درمان جراحی انجام نشده باشد، قبل از برنامه‌ریزی بارداری باید توسط متخصص ژنتیک، متخصص قلب و عروق تحت معاینه قرار بگیرند و دائماً تحت نظر متخصص زنان و سپس متخصص زنان و زایمان باشند.

تشخیص VSD در کودکان و بزرگسالان

برای تشخیص VSD، آنها تاریخچه پزشکی، وضعیت بیمار، وجود نارسایی قلبی، رنگ پوست، مطابقت وزن و قد با هنجارهای سن، تغییر شکل قفسه سینه را در نظر می گیرند. قوز قلب، ضربان قلب، ریتم صحیح قلب، اندازه کبد و طحال.

سمع سر و صدا

یک ویژگی تشخیصی مشخصه سوفل قلبی است. در این حالت، یک نقص کوچک باعث سوفل سیستولیک خشن در فضای دوم بین دنده ای در سمت چپ جناغ می شود که در هفته های اول زندگی کودک تشخیص داده می شود.

هنگامی که ریه ها از خون پر می شوند، در پاسخ به کشش بیش از حد دیواره های عروقی، اسپاسم رفلکس در آنها رخ می دهد. این منجر به بهبود تصویر بالینی می شود، صدا ضعیف می شود، تقسیم می شود و لهجه ای از لحن دوم ظاهر می شود که در بالای شریان ریوی شنیده می شود.

در مرحله بعد لهجه تشدید می شود و رنگ فلزی به خود می گیرد. سوفل دیاستولیک به جای ضعیف شدن سوفل سیستولیک در حال افزایش است. در ریه ها، تنفس ضعیف می شود، خس خس سینه شنیده می شود.

آیا می توان به سر و صدای جنین گوش داد؟

در طول رشد داخل رحمی، فشار در ICB و دایره بزرگ متفاوت نیست. جنین تا زمان تولد به طور طبیعی رشد می کند و سوفل قلبی تشخیص داده نمی شود. تشخیص VSD در موارد نادر بر اساس علائم غیرمستقیم، که شامل افزایش ضخامت شفافیت نوکال و بطن راست است، امکان پذیر است. آنها در 16٪ موارد در معاینه اولتراسوند شناسایی می شوند.

معاینه اشعه ایکس

عیوب کوچک (تا 3 میلی متر) ممکن است در عکسبرداری با اشعه ایکس تشخیص داده نشود. با دهانه های بزرگ، الگوی ریوی تشدید می شود، قسمت های راست قلب بزرگ می شوند، افزایش ضربان ریشه ها و علائم تغییرات احتقانی تشخیص داده می شود. وقتی به صورت مایل بررسی می شود، شکل قلب شبیه گلابی است.

اشعه ایکس (برآمدگی مستقیم) قفسه سینه با VSD: هیپرتروفی هر دو بطن، برآمدگی قوس تنه ریوی (با فلش نشان داده شده است).

الکتروکاردیوگرافی

معاینه ECG VSD ویژگی های مشخصی دارد: بطن های قلب بزرگ شده اند و ابتدا علائم اضافه بار در قسمت های چپ و سپس سمت راست وجود دارد. بیماران بزرگسال با فیبریلاسیون دهلیزی یا اکستراسیستول مشخص می شوند. با توجه به نوع تاکی کاردی حمله ای سمت راست (سندرم ولف پارکینسون وایت) رسانایی مختل می شود.

اکوکاردیوگرافی داپلر دو بعدی

این مطالعه به تعیین اندازه VSD، جهت تخلیه، عملکرد دریچه های قلب، درجه و ارزیابی افزایش فشار در IVC کمک می کند. از تکنیک های غیر تهاجمی، چنین معایناتی آموزنده تر است.

برای اینکه ببینید VSD در اکوکاردیوگرافی چگونه به نظر می رسد، این ویدیو را تماشا کنید:

درمان نقص سپتوم بطنی

انتخاب روش درمانی برای VSD به اندازه آن، میزان اختلال همودینامیک و امکان جراحی رادیکال بستگی دارد.

در صورت تشخیص نارسایی قلبی، درمان محافظه کارانه برای فشار خون بالا MCC انجام می شود. دیورتیک ها و داروهای کاهنده فشار خون، عمدتاً از گروه مهارکننده های آنزیم مبدل آنژیوتانسین (کاپتوپریل، رامیپریل)، داروهایی که تغذیه عضله قلب و مقاومت آن را در برابر هیپوکسی افزایش می دهند، تجویز کنید.

آیا بسته شدن VSD به طور مستقل در کودکان رخ می دهد؟

اگر علائم نارسایی گردش خون وجود نداشته باشد، کودک بدون انحراف از هنجار رشد می کند و رشد می کند، و اندازه سوراخ کوچک است، می توان عمل را به تعویق انداخت، زیرا ممکن است نقص تا 2-3 سال زندگی ناپدید شود. . در برخی موارد، ادغام بعدی VSD مشاهده می شود.

جراحی در کودکان سال اول زندگی چقدر موثر است؟

درمان جراحی در صورت وجود نقص بزرگ تجویز می شود که همراه با تخلیه خون از بطن چپ به راست، علائم بزرگ شدن قلب راست، در غیاب تغییرات اسکلروتیک واضح در ریه ها است. بنابراین، لازمه موفقیت عملیات، اجرای زودهنگام آن است. دوره از یک سال تا 2.5 سال برای مداخله جراحی بهینه است.

ویژگی های عملیات برای VSD

تکنیک‌های جراحی رادیکال که نقص سپتوم را از بین می‌برند شامل اعمال زیر می‌شود:

• بخیه زدن سوراخ زمانی که کوچک است.
• جراحی پلاستیک VSD بزرگ. مواد پچ؛ مصنوعی (از داکرون، تفلون)، بیولوژیکی (خودکار یا xenopericardium).
• انسداد داخل عروقی است.

نشانه های درمان تسکینی ممکن است کم وزنی کودک همراه با ترشح زیاد خون در ریه ها و همچنین ناهنجاری های ترکیبی پیچیده قلبی باشد که به جراحی رادیکال طولانی مدت نیاز دارد.

چنین کودکانی با استفاده از کاف دچار تنگی مصنوعی شریان ریوی می شوند. این امر مانعی برای ایجاد فشار خون ریوی ایجاد می کند و مرحله مقدماتی برای درمان در سنین بالاتر است.

مداخله جراحی در صورت تغییر جهت تخلیه خون، جریان آن از راست به بطن چپ منع مصرف دارد. این بدان معنی است که رگ های ریوی متراکم و باریک شده اند، به این معنی که پس از بسته شدن VSD، بطن راست قادر به پمپاژ خون به آنها نخواهد بود.

در مورد علائم، تشخیص و درمان VSD، این ویدیو را ببینید:

زندگی پس از جراحی و پیش آگهی برای بیماران

اگر کودکان بیمار تحت عمل جراحی قرار نگیرند، با نقص های جزئی می توانند تا حدود 20 تا 25 سال زندگی کنند. سوراخ های بزرگ در سپتوم در 50 تا 75 درصد موارد منجر به مرگ کودکان زیر یک سال می شود. علل مرگ عوارض عبارتند از:

• نارسایی قلبی؛
• احتقان در ریه ها با اضافه شدن پنومونی؛
• اندوکاردیت باکتریایی؛
• ترومبوآمبولی

در اولین بار پس از ترخیص از بیمارستان، کودکان عمل شده ضعیف شده و ممکن است در هنگام تلاش، تنگی نفس و ضربان قلب سریع را تجربه کنند. برای اینکه گردش خون به طور کامل بازیابی شود، یک دوره نقاهت باید بگذرد.

سرعت توانبخشی به شرایط اولیه کودک و وجود اختلالات رشدی همزمان بستگی دارد.

در این دوره، کودکان نیاز به توجه بیشتری دارند، شما باید از آنها در برابر عفونت ها و استرس محافظت کنید و تغذیه کافی ارائه دهید. بهترین نوع غذا برای کودکان زیر یک سال شیر مادر است؛ غذاهای کمکی طبق قوانین معمول معرفی می شوند. پس از یک سال، کودک باید مقدار کافی آب میوه تازه، انواع توت ها، میوه ها و سبزیجات، گوشت بدون چربی، ماهی، و غذاهای جانبی غلات دریافت کند.

اگر عمل بر روی قلب باز انجام شده باشد، باید فعالیت بدنی را به مدت دو ماه حذف کرد و در آینده توصیه می شود تا حد امکان در هوای تازه راه بروید و به تدریج فعالیت کودک را افزایش دهید.

پس از عمل، اگر زمان بهینه برای آن انتخاب شود، نقص به طور کامل برطرف می شود، کودکان معمولا به خوبی رشد می کنند و زمان از دست رفته را جبران می کنند. جراحی زودهنگام به این کودکان اجازه می دهد تا در آینده زندگی کاملی داشته باشند. برای تشخیص سریع اختلالات ریتم قلب، علائم نارسایی میوکارد و جلوگیری از فرآیندهای التهابی، آنها به مدت 5 سال تحت نظارت متخصص قلب باقی می مانند.

در بیماران بزرگسال پس از جراحی، عوارض مکرر آریتمی، نارسایی قلبی و فشار خون شریانی است. بسته به مرحله بیماری که مداخله در آن انجام شده است، نتیجه درمان ممکن است بهبودی کامل یا نسبی باشد.

بنابراین، انتخاب تاکتیک های درمانی برای VSD مادرزادی و اکتسابی با توجه به اندازه سوراخ، وجود فشار خون ریوی و جهت ترشح خون تعیین می شود. عملیات در مرحله جریان خون از چپ به راست نشان داده شده است. کودکان از یک سالگی تا 2.5 سالگی تحت عمل جراحی قرار می گیرند. با مداخله جراحی به موقع، پیش آگهی مطلوب است.

همچنین بخوانید

درمان به شکل جراحی ممکن است تنها شانس بیماران مبتلا به نقص دیواره بین دهلیزی باشد. این می تواند یک نقص مادرزادی در یک نوزاد تازه متولد شده باشد که در کودکان و بزرگسالان آشکار می شود یا ثانویه. گاهی اوقات به خودی خود بسته می شود.

تحت تأثیر برخی بیماری ها، اتساع قلب ایجاد می شود. این می تواند در بخش های راست و چپ، بطن ها، حفره های میوکارد، اتاق ها باشد. علائم در بزرگسالان و کودکان مشابه است. هدف درمان در درجه اول بیماری است که منجر به اتساع می شود.

قلب انسان دارای یک ساختار پیچیده چهار حفره ای است که از روزهای اول پس از لقاح شروع به شکل گیری می کند.

اما مواردی وجود دارد که این روند مختل می شود که باعث ایجاد نقص های بزرگ و کوچک در ساختار اندام می شود که بر عملکرد کل ارگانیسم تأثیر می گذارد. یکی از آنها نقص دیواره بین بطنی یا به اختصار VSD نامیده می شود.

نقص دیواره بین بطنی یک نقص مادرزادی (گاهی اکتسابی) قلبی (CHD) است که با وجود یک دهانه بیماری زا بین حفره های بطن چپ و راست. به همین دلیل، خون از یک بطن (معمولاً سمت چپ) به بطن دیگر می ریزد و در نتیجه عملکرد قلب و کل سیستم گردش خون را مختل می کند.

شیوع آن است تقریباً 3-6 مورد در هر 1000 نوزاد ترمبدون احتساب کودکانی که با نقایص جزئی تیغه بینی متولد می شوند که در سال های اول زندگی خود محدود می شوند.

در بین نقایص مادرزادی، VSD دومین مورد شایع در بین کودکان بالای 3 سال است.

علل و عوامل خطر

معمولاً نقص دیواره بین بطنی در جنین در مراحل اولیه بارداری ایجاد می شود. از حدود 3 تا 10 هفته. دلیل اصلی این امر را ترکیبی از عوامل منفی بیرونی و درونی می دانند، از جمله:

• استعداد ژنتیکی؛
• عفونت های ویروسی در دوران بارداری (سرخک، سرخک، آنفولانزا)؛
• سوء مصرف الکل و سیگار کشیدن؛
• مصرف آنتی بیوتیک هایی که دارای اثر تراتوژنیک هستند (داروهای روانگردان، آنتی بیوتیک ها و غیره)؛
• قرار گرفتن در معرض سموم، فلزات سنگین و تشعشعات؛
• استرس شدید

طبقه بندی

نقص دیواره بین بطنی در نوزادان و کودکان بزرگتر می تواند به عنوان یک مشکل مستقل (نقص جدا شده) یا به عنوان جزئی از سایر بیماری های قلبی عروقی، به عنوان مثال، پنتاد کانترل (برای مطالعه در مورد آن) تشخیص داده شود.

اندازه نقص بر اساس تخمین زده می شود بزرگی آن نسبت به قطر روزنه آئورت:

• نقص تا اندازه 1 سانتی متر به عنوان کوچک طبقه بندی می شود (بیماری تولوچینف-راجر).
• نقایص بزرگ به نقایص 1 سانتی متری یا آنهایی که اندازه آنها بیش از نیمی از دهان آئورت باشد در نظر گرفته می شود.

سرانجام، با محل سوراخدر سپتوم، VSD به سه نوع تقسیم می شود:

• عضلانینقص دیواره بین بطنی در یک نوزاد. سوراخ در قسمت عضلانی و دور از سیستم هدایت قلب و دریچه ها قرار دارد و اگر اندازه کوچکی داشته باشد، می تواند خود به خود بسته شود.
• غشایی. این نقص در بخش بالایی سپتوم زیر دریچه آئورت موضعی است. معمولاً قطر کمی دارد و با رشد کودک خود به خود متوقف می شود.
• سوپراکرست. این پیچیده ترین نوع نقص در نظر گرفته می شود، زیرا سوراخ در این مورد در مرز عروق وابران بطن چپ و راست قرار دارد و به ندرت به طور خود به خود بسته می شود.

خطر و عوارض

اگر اندازه سوراخ کوچک است و کودک در شرایط عادی است VSD خطر خاصی برای سلامتی کودک ندارد و فقط نیاز به نظارت منظم توسط متخصص دارد.

نقص های بزرگ یک موضوع کاملاً متفاوت است. آنها دلیل هستند نارسایی قلبی، که می تواند بلافاصله پس از تولد نوزاد ایجاد شود.

چنین کودکانی مستعد ابتلا به سرماخوردگی با تمایل به ذات الریه هستند، ممکن است رشدشان به تعویق بیفتد، در رفلکس مکیدن مشکلاتی را تجربه کنند و حتی پس از فعالیت بدنی جزئی از تنگی نفس رنج ببرند. با گذشت زمان، مشکلات تنفسی در زمان استراحت نیز ایجاد می شود که عملکرد ریه ها، کبد و سایر اندام ها را مختل می کند.

بعلاوه، VSD می تواند عوارض جدی زیر را ایجاد کند:

• به عنوان یک نتیجه؛
• تشکیل نارسایی حاد قلبی؛
• اندوکاردیت یا التهاب عفونی غشای داخل قلب؛
• سکته مغزی و؛
• اختلال در دستگاه دریچه، که منجر به تشکیل نقایص دریچه ای قلب می شود.

علائم

نقایص سپتوم بطنی بزرگ در روزهای اول زندگی ظاهر می شودو با علائم زیر مشخص می شوند:

• تغییر رنگ آبی پوست (عمدتاً اندام ها و صورت) که هنگام گریه تشدید می شود.
• اختلالات اشتها و مشکلات تغذیه؛
• رشد آهسته، نقض افزایش وزن و رشد؛
• خواب آلودگی و خستگی مداوم؛
• ادم موضعی در اندام ها و شکم؛
• آریتمی های قلبی و تنگی نفس.

نقص های کوچک اغلب تظاهرات واضحی ندارند و با گوش دادن مشخص می شوند(سوفل سیستولیک خشن در قفسه سینه بیمار شنیده می شود) یا مطالعات دیگر. در برخی موارد، کودکان به اصطلاح، بیرون زدگی قفسه سینه در ناحیه قلب را تجربه می کنند.

اگر این بیماری در دوران نوزادی تشخیص داده نشد، پس با ایجاد نارسایی قلبی در کودک شکایات در 3-4 سالگی ظاهر می شوددر اثر ضربان قلب قوی و درد قفسه سینه، تمایل به خونریزی بینی و از دست دادن هوشیاری ایجاد می شود.

بیماران اغلب از احتقان ریوی، تنگی نفس و سرفه رنج می برند و حتی پس از اعمال فیزیکی جزئی بسیار خسته می شوند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

VSD، مانند هر نقص قلبی دیگر (حتی اگر جبران شود و باعث ناراحتی بیمار نشود)، لزوماً نیاز به نظارت مداوم توسط متخصص قلب دارد، زیرا وضعیت در هر زمان می تواند بدتر شود.

برای از دست ندادن علائم هشدار دهنده و زمانی که می توان وضعیت را با حداقل ضرر اصلاح کرد، والدین بسیار مراقب هستند رعایت رفتار کودک از همان روزهای اول بسیار مهم است. اگر بیش از حد و برای مدت طولانی می خوابد، اغلب بی دلیل دمدمی مزاج است و به خوبی وزن نمی گیرد، این دلیل جدی برای مشورت با متخصص اطفال و متخصص قلب کودکان است.

علائم بیماری های مادرزادی قلبی مختلف مشابه است. در مورد , اطلاعات بیشتری کسب کنید تا هیچ شکایتی را از دست ندهید.

تشخیص

روش های اصلی برای تشخیص VSD عبارتند از:

• الکتروکاردیوگرام. این مطالعه میزان اضافه بار بطنی و همچنین وجود و شدت فشار خون ریوی را تعیین می کند. علاوه بر این، در بیماران مسن تر، علائم آریتمی و اختلالات هدایت قلبی ممکن است تشخیص داده شود.
• فونوکاردیوگرافی. با استفاده از FCG می توانید سوفل سیستولیک با فرکانس بالا را در فضای بین دنده ای 3-4 در سمت چپ جناغ ثبت کنید.
• اکوکاردیوگرافی. EchoCG به شما امکان می دهد یک سوراخ در سپتوم بین بطنی را شناسایی کنید یا بر اساس اختلالات گردش خون در رگ ها به وجود آن مشکوک شوید.
• سونوگرافی. سونوگرافی کار میوکارد، ساختار، وضعیت و باز بودن آن، و همچنین دو شاخص بسیار مهم - فشار در شریان ریوی و میزان ترشح خون را ارزیابی می کند.
• رادیوگرافی. در عکس رادیوگرافی قفسه سینه، می توانید افزایش الگوی ریوی و نبض ریشه های ریه ها را مشاهده کنید، افزایش قابل توجهی در اندازه قلب.
• بررسی حفره های قلب سمت راست. این مطالعه تشخیص افزایش فشار در شریان ریوی و بطن و همچنین افزایش اکسیژن خون وریدی را امکان پذیر می کند.
• پالس اکسیمتری. این روش میزان اشباع اکسیژن خون را تعیین می کند - سطوح پایین نشانه مشکلات جدی در سیستم قلبی عروقی است.
• کاتتریزاسیون عضله قلب. با کمک آن، پزشک وضعیت ساختارهای قلب را ارزیابی می کند و فشار اتاق های آن را تعیین می کند.

رفتار

نقایص کوچک سپتوم که علائم واضحی ایجاد نمی کنند معمولاً نیازی به درمان خاصی ندارند، زیرا در 1-4 سالگی یا بعد از آن به خودی خود بهبود می یابند.

در موارد دشوار، زمانی که سوراخ برای مدت طولانی بهبود نمی یابد، وجود نقص بر سلامت کودک تأثیر می گذارد یا بیش از حد بزرگ است. سوال مداخله جراحی مطرح می شود.

در آماده سازی برای جراحی، از درمان محافظه کارانه برای کمک به تنظیم ضربان قلب، عادی سازی فشار خون و حمایت از عملکرد میوکارد استفاده می شود.

اصلاح جراحی VSD می تواند باشد تسکین دهنده یا رادیکال: عمل تسکینی بر روی نوزادان مبتلا به سوء تغذیه شدید و عوارض متعدد به منظور آمادگی برای مداخله رادیکال انجام می شود. در این مورد، پزشک یک تنگی مصنوعی شریان ریوی ایجاد می کند که به طور قابل توجهی وضعیت بیمار را کاهش می دهد.

جراحی های رادیکال مورد استفاده برای درمان VSD عبارتند از:

• بخیه زدن سوراخ های بیماری زا با بخیه های U شکل.
• جراحی پلاستیک عیوب با استفاده از تکه های ساخته شده از بافت مصنوعی یا بیولوژیکی که تحت کنترل اولتراسوند انجام می شود.
• جراحی قلب باز برای نقص های ترکیبی (مثلاً تترالوژی فالوت) یا سوراخ های بزرگی که با یک پچ بسته نمی شوند، مؤثر است.

بهترین نتایج از مداخلات جراحی در سنین 2-2.5 سالگی به دست می آید که معمولاً بیماران اولین علائم نارسایی قلبی را نشان می دهند.

این ویدئو در مورد یکی از موثرترین عملیات علیه VSD صحبت می کند:

پیش بینی و پیشگیری

نقایص سپتوم بطنی کوچک (1-2 میلی متر) معمولاً پیش آگهی مطلوبی دارند– کودکان مبتلا به این بیماری از علائم ناخوشایند رنج نمی برند و در رشد از همسالان خود عقب نمی مانند. با نقص های مهم تر همراه با نارسایی قلبی، پیش آگهی به طور قابل توجهی بدتر است، زیرا بدون درمان مناسب می تواند منجر به عوارض جدی و حتی مرگ شود.

اقدامات پیشگیرانه برای جلوگیری از VSD باید حتی در مرحله برنامه ریزی بارداری و بچه دار شدن دنبال شود: این اقدامات شامل حفظ یک سبک زندگی سالم، مراجعه به موقع به کلینیک قبل از زایمان، ترک عادت های بد و خود درمانی است.

علیرغم عوارض جدی و پیش آگهی نه همیشه مطلوب، تشخیص "نقص سپتوم بطنی" را نمی توان حکم اعدام برای یک بیمار جوان در نظر گرفت. روش‌های درمانی مدرن و پیشرفت‌های جراحی قلب می‌تواند کیفیت زندگی کودک را به میزان قابل توجهی بهبود بخشد و آن را تا حد امکان طولانی‌تر کند.