در مورد قوس آئورت راست جنین چه باید کرد؟ موقعیت سمت راست قوس آئورت

0

اگر قوس شاخه ای IV سمت راست پس از تولد حفظ شود، قوس آئورت راست. به عنوان تنها ناهنجاری، و همچنین در ترکیب با آرایش آینه ای از اندام، با. با این ناهنجاری آئورت صعودی از نای و مری به سمت راست و بالا رفته و روی برونش راست گسترش می یابد و یا به سمت راست یا با عبور از پشت مری به سمت چپ ستون فقرات پایین می رود. آئورت سمت راست اغلب خود را بدون علائم پاتولوژیک نشان می دهد. در این موارد رباط شریانی در جلوی نای قرار دارد و کشیده نمی شود و اگر از پشت مری رد شود بلند است. اگر لیگامنتوم شریانی یا مجرای شریانی باز از شریان ریوی به آئورت در سمت چپ نای و پشت مری عبور کند، حلقه‌ای در اطراف مری و نای ایجاد می‌شود. رباط شریانی روی مری و نای فشار می آورد. شریان ساب کلاوین چپ در یک مورد از جلوی نای یا دیورتیکول IV باقیمانده قوس شاخه ای چپ عبور می کند. دیورتیکول در محل اتصال قوس سمت راست به آئورت نزولی قرار دارد. دیورتیکول ها بقایای قوس شاخه ای IV چپ با گزینه های مختلف برای منشاء شریان های ساب کلاوین هستند.

علائم بالینی

در کودکان، قوس آئورت سمت راست می تواند باعث سکسکه مداوم شود. در صورت عدم وجود حلقه منقبض کننده بسته شده توسط رباط شریانی، سیر بیماری بدون علامت است. در بزرگسالان مبتلا به اسکلروز آئورت، علائم دیسفاژی تشدید می شود. اختلالات تنفسی بعد از خوردن غذا بدتر می شود.

انواع توصیف شده در ادبیات

قوس آئورت از برونش اصلی راست عبور کرده و به عنوان آئورت نزولی از سمت راست ستون فقرات پایین می آید. شریان کاروتید مشترک چپ و شریان ساب کلاوین چپ از شریان بی نام خارج می شوند. رباط شریانی به شریان بی نام وصل می شود.

قوس آئورت سمت راست در گردن، در سطح غضروف تیروئید، در سمت راست حنجره قرار دارد. قوس آئورت در این مورد از جفت سوم قوس شاخه ای راست تشکیل می شود. مجرای شریانی باز وارد آئورت نزولی در مقابل شریان ساب کلاوین چپ می شود. شریان کاروتید مشترک چپ از آئورت صعودی سرچشمه می گیرد و به سمت قدامی و سمت چپ نای بالا می رود. مجرای شریانی در یک حلقه عروقی درگیر است که نای و مری را فشرده می کند.

1. داده های اشعه ایکس. هنگام دم - هوادهی ناکافی ریه ها، هنگام بازدم - هوادهی بیش از حد. علائم عفونت در ریه ها. برآمدگی آئورت در سمت راست سایه مدیاستن قابل مشاهده است و در سمت چپ سایه طبیعی قوس آئورت وجود ندارد. در سمت چپ اغلب یک تصویر سایه ای از دیورتیکول وجود دارد که در جایی که برآمدگی آئورت در حالت عادی قرار دارد قرار دارد. آئورت نزولی گاهی به سمت میدان های ریوی جابجا می شود. در حالت مایل اول، نای به جلو منتقل می شود و سایه دیورتیکول در سطح قوس بین نای و ستون فقرات تشخیص داده می شود. در حالت مایل چپ، آئورت نزولی خم می شود. رادیوگرافی جانبی نای پر از هوا را در قسمت فوقانی طبیعی نشان می دهد و به وضوح در قسمت تحتانی باریک شده است.
2. معاینه مری. اگر یک دیورتیکول یا رباط شریانی در یک حلقه بسته وجود داشته باشد، بلع باریم باریک شدن شدید مری و فشرده شدن سطح جانبی و خلفی چپ آن را نشان می دهد. در بالای بریدگی سطح خلفی مری، یک نقص جداگانه که به صورت مایل به سمت بالا و به سمت چپ حرکت می کند مشخص می شود. این بیماری در اثر فشرده شدن شریان ساب ترقوه چپ ایجاد می شود که از پشت مری به ترقوه چپ می گذرد. سایه شریان ساب کلاوین چپ که از پشت مری می گذرد، بالای سایه قوس آئورت راست قرار دارد. یک دیورتیکول آئورت چپ ضربان دار در خلف مری دیده می شود. مری به سمت قدامی جابجا شده است.
3. معاینه نای با لیپیدول. اگر علائم فشرده سازی تراشه وجود داشته باشد، یک مطالعه کنتراست روی آن، محلی شدن حلقه آئورت را نشان می دهد. ورود لیپویدول به نای یک بریدگی دراز در امتداد دیواره سمت راست نای را نشان می دهد که ناشی از قوس آئورت مجاور است، یک بریدگی در دیواره قدامی نای ناشی از فشرده شدن توسط شریان ریوی و فرورفتگی در دیواره چپ نای. نای - از رباط شریانی. اگر فشرده سازی نای وجود نداشته باشد، معاینه آن با لیپیدول فایده ای ندارد.
4. آنژیوکاردیوگرافی. زمانی ایجاد می شود که قوس آئورت سمت راست با سایر نقایص مادرزادی قلب ترکیب شود.

تشخیص های افتراقی

قوس آئورت سمت راست می تواند تصویری مشابه آنچه مشاهده شده است ایجاد کند. در تصویر قدامی، قوس آئورت سمت راست در کودکان در حضور سایه بزرگ شده غده تیموس به وضوح قابل مشاهده نیست. با این حال، غده مری را به جلو حرکت نمی دهد. تومورها در قسمت خلفی سایه مدیاستن فوقانی ممکن است قوس آئورت راست را شبیه سازی کنند، اما نبض ندارند. برجستگی طبیعی قوس آئورت در سمت چپ حفظ می شود. با آنوریسم شریان بی نام یا آئورت نزولی چپ، همیشه سایه ای از آئورت نزولی تشخیص داده می شود.

خم شدن قوس آئورت به سمت راست. نوعی از نقص، که در آن آئورت نزولی در سمت راست ستون فقرات قرار دارد، اغلب با سایر نقایص در رشد قلب ترکیب می شود. تقریباً در 20٪ از بیماران با تترالوژی فالوت و اغلب با تنه شریانی مشترک رخ می دهد. هنگامی که قوس آئورت به سمت راست خم می شود که با سایر ناهنجاری ها ناسازگار است، هیچ علامتی وجود ندارد. با اشعه ایکس قابل مشاهده است. هنگام کنتراست مری، فرورفتگی کانتور سمت راست آن در سطح قوس آئورت مشاهده می شود.

حلقه عروقی. ناهنجاری های مادرزادی در ساختار قوس آئورت و شاخه های اصلی آن منجر به تشکیل حلقه های عروقی در اطراف نای و مری شده و آنها را به درجات مختلف فشرده می کند. رایج ترین:

1) دو برابر شدن قوس آئورت؛

2) خم شدن قوس آئورت به سمت راست در ترکیب با رباط شریانی چپ.

3) منشاء غیرعادی شریان ساب کلاوین راست، که در چنین مواردی آخرین شاخه بزرگ قفسه سینه ای آئورت معمولی را نشان می دهد.

4) محلی سازی محل منشاء شریان بی نام از قوس آئورت به سمت چپ نسبت به هنجار.

5) ابتدای شریان کاروتید چپ در مقایسه با هنجار به سمت راست است و محل آن جلوتر از نای است.

6) شریان ریوی چپ جانبی.

دومی یا از تنه شریان ریوی که طولانی تر از حد معمول است یا از شریان ریوی راست ناشی می شود. بین نای و مری می گذرد و آنها را می فشارد.

تصویر بالینی بسیار متغیر است. در برخی موارد، به ویژه با منشاء غیرعادی شریان ساب کلاوین راست، هیچ علامتی وجود ندارد. هنگامی که نای و مری توسط یک حلقه عروقی فشرده می شود، اغلب در دوران نوزادی ظاهر می شود. تنفس ماهیتی سخت دارد و هنگام گریه کودک، هنگام شیر دادن و زمانی که سرش کج می شود، شدت می یابد. تکیه دادن سر به عقب تنفس را راحت تر می کند. استفراغ اغلب رخ می دهد، ممکن است سرفه با رنگ فلزی وجود داشته باشد، و ذات الریه غیر معمول نیست. معاینه اشعه ایکس بیمار با کنتراست مری و آئورتوگرافی به ما امکان تشخیص را می دهد.

درمان جراحی برای بیمارانی که دارای علائم بالینی ناهنجاری و علائم رادیوگرافی فشرده سازی نای یا مری هستند اندیکاسیون دارد. هنگام دوبرابر کردن قوس آئورت، رگ خوابیده در جلو معمولاً تشریح می شود. در صورت فشردگی ناشی از قوس آئورت راست و رباط شریانی چپ، دومی تشریح می شود. شریان ساب کلاوین راست غیرطبیعی در منشا خود از آئورت بسته می شود. از آنجایی که شریان بی نام یا کاروتید با منشا غیرطبیعی را نمی توان بستند، فشردگی نای که آنها ایجاد می کنند با چسباندن مجرای این عروق به جناغ از بین می رود. تصحیح منشاء غیرعادی شریان ریوی چپ در شرایط گردش خون مصنوعی با بستن شریان در محل منشاء آن، رساندن آن به جلوی نای و اتصال مجدد آن به تنه شریان ریوی انجام می شود. تراکئومالاسی شدید همزمان پیش آگهی را بدتر می کند.

قوس آئورت راست در جنین یک نقص مادرزادی قلب است که می تواند به تنهایی رخ دهد یا با سایر نقایص، گاهی اوقات شدید، همراه باشد. در هر صورت، در طول تشکیل قوس سمت راست، اختلالاتی در رشد طبیعی قلب جنین رخ می دهد.

آئورت بزرگترین رگ بدن انسان است که وظیفه آن انتقال خون از قلب به سایر تنه های شریانی تا شریان ها و مویرگ های کل بدن است.

از نظر فیلوژنتیکی، رشد آئورت در طول تکامل دستخوش تغییرات پیچیده ای می شود. بنابراین، تشکیل آئورت به عنوان یک رگ جدایی ناپذیر فقط در مهره داران، به ویژه در ماهی ها (قلب دو حفره ای)، دوزیستان (قلب دو حفره ای با سپتوم ناقص)، خزندگان (قلب سه حفره ای)، پرندگان و پستانداران رخ می دهد. (قلب چهار حفره ای). با این حال، همه مهره داران دارای آئورت هستند که خون شریانی مخلوط با وریدی یا کاملاً شریانی در آن جریان دارد.

در طی فرآیند رشد فردی جنین (آنتوژنز)، شکل گیری آئورت دستخوش تغییراتی به پیچیدگی خود قلب می شود. با شروع از دو هفته اول رشد جنین، افزایش همگرایی تنه شریانی و سینوس وریدی، واقع در قسمت گردنی جنین، که متعاقباً بیشتر به سمت داخل، به سمت حفره قفسه سینه آینده مهاجرت کرده است، وجود دارد. تنه شریانی نه تنها متعاقباً دو بطن ایجاد می کند، بلکه شش قوس شاخه ای (شریانی) (شش تا در هر طرف) ایجاد می کند که با رشد آنها در عرض 3-4 هفته به شرح زیر تشکیل می شود:

• قوس اول و دوم آئورت کاهش می یابد،
• قوس سوم باعث ایجاد شریان های کاروتید داخلی می شود که مغز را تامین می کنند.
• قوس چهارم قوس آئورت و قسمت به اصطلاح "راست" را ایجاد می کند.
• قوس پنجم کاهش می یابد،
• قوس ششم تنه ریوی و مجرای شریانی (بوتالوف) را ایجاد می کند.

قلب تا هفته ششم رشد کاملاً چهار حفره‌ای می‌شود، با تقسیم واضح رگ‌های قلبی به آئورت و تنه ریوی. یک جنین 6 هفته ای یک قلب کاملاً شکل گرفته و تپنده با عروق بزرگ دارد.

پس از تشکیل آئورت و سایر اندام های داخلی، توپوگرافی رگ به این صورت است. به طور معمول، قوس آئورت چپ از پیاز آئورت در قسمت صعودی خود شروع می شود که به نوبه خود از بطن چپ منشأ می گیرد. یعنی قسمت بالارونده آئورت تقریباً در سطح دنده دوم سمت چپ به داخل قوس می رود و قوس به دور برونش اصلی چپ خم می شود و به سمت عقب و به سمت چپ می رود. بالاترین قسمت قوس آئورت بر روی شکاف ژوگولار درست بالای قسمت فوقانی جناغ است. قوس آئورت به سمت دنده چهارم که در سمت چپ ستون فقرات قرار دارد پایین می آید و سپس به قسمت نزولی آئورت می رود.

در موردی که قوس آئورت نه به سمت چپ، بلکه به راست "چرخش" می شود، به دلیل نقص در تشکیل رگ های انسانی از قوس های شاخه ای جنین، آنها از قوس آئورت سمت راست صحبت می کنند. در این مورد، قوس آئورت از طریق برونش اصلی راست گسترش می یابد، و نه از طریق سمت چپ، همانطور که معمولاً باید باشد.

چرا رذیله رخ می دهد؟

هر گونه ناهنجاری در جنین ایجاد می شود اگر یک زن تحت تأثیر عوامل محیطی منفی در دوران بارداری باشد - سیگار کشیدن، اعتیاد به الکل، اعتیاد به مواد مخدر، محیط زیست و تشعشعات پس زمینه نامطلوب. با این حال، عوامل ژنتیکی (ارثی) نقش مهمی در رشد قلب کودک و همچنین بیماری های مزمن موجود در مادر یا بیماری های عفونی گذشته، به ویژه در مراحل اولیه بارداری (آنفولانزا، عفونت تبخال، آبله مرغان، سرخجه، سرخک، توکسوپلاسموز و بسیاری دیگر).

اما، در هر صورت، هنگامی که هر یک از این عوامل بر روی یک زن در مراحل اولیه بارداری تأثیر می گذارد، فرآیندهای طبیعی آنتوژنز (توسعه فردی) قلب و آئورت، که در طول تکامل شکل می گیرد، مختل می شود.

بنابراین، به طور خاص، دوره بارداری حدود 2-6 هفته به ویژه در برابر قلب جنین آسیب پذیر است، زیرا در این زمان است که تشکیل آئورت رخ می دهد.

طبقه بندی قوس آئورت سمت راست

گونه ای از قوس آئورت راست با تشکیل یک حلقه عروقی

بسته به آناتومی ناهنجاری مجرا، موارد زیر وجود دارد:

1. قوس آئورت راست بدون تشکیل یک حلقه عروقی، زمانی که رباط شریانی (شریان بیش از حد رشد کرده یا مجرای بوتالوف، همانطور که باید پس از زایمان طبیعی باشد) در پشت مری و نای قرار دارد.
2. قوس راست آئورت با تشکیل یک حلقه عروقی، رباط شریانی کد یا مجرای شریانی باز، در سمت چپ نای و مری قرار دارد، گویی آنها را احاطه کرده است.
3. و همچنین یک شکل مشابه جداگانه، قوس دوگانه آئورت متمایز می شود - در این مورد، حلقه عروقی نه توسط رباط همبند، بلکه توسط جریان رگ تشکیل می شود.

شکل: گزینه های مختلفی برای ساختار آتیپیک قوس آئورت

بسته به اینکه آیا سایر ساختارهای قلب در طول تشکیل آن آسیب دیده است یا خیر، انواع نقص زیر مشخص می شود:

1. یک نوع نقص جدا شده، بدون سایر ناهنجاری های رشدی (در این مورد، اگر آئورت سمت راست با سندرم دی جورج مشخصه آن در برخی موارد ترکیب نشود، پیش آگهی تا حد امکان مطلوب است).
2. در ترکیب با (آینه، موقعیت سمت راست قلب و عروق بزرگ، از جمله آئورت)، (که معمولاً نیز خطرناک نیست)،
3. در ترکیب با نقص قلبی جدی تر - به ویژه (دکستراپوزیشن آئورت، نقص دیواره بین بطنی، تنگی ریه، هیپرتروفی بطن راست).

تترالوژی فالوت همراه با قوس سمت راست یک گزینه توسعه نامطلوب است

چگونه یک رذیله را تشخیص دهیم؟

تشخیص این نقص حتی در دوران بارداری نیز دشوار نیست. این امر به ویژه در مواردی که قوس آئورت راست با سایر ناهنجاری‌های شدیدتر رشد قلب ترکیب می‌شود، صادق است. با این حال، برای تأیید تشخیص، یک زن باردار به طور مکرر مورد معاینه قرار می گیرد، از جمله با دستگاه های سونوگرافی کلاس متخصص، و شورایی از متخصصان ژنتیک، متخصصین قلب و جراحان قلب تشکیل می شود تا در مورد پیش آگهی و امکان زایمان در یک زایمان تخصصی پری ناتال تصمیم گیری کنند. مرکز این به این دلیل است که با برخی از انواع نقص همراه با قوس آئورت راست، نوزاد تازه متولد شده ممکن است بلافاصله پس از زایمان نیاز به جراحی قلب داشته باشد.

در مورد تظاهرات بالینی قوس آئورت راست باید به این نکته اشاره کرد یک نقص مجزا ممکن است اصلاً خود را نشان ندهد،فقط گاهی اوقات با سکسکه های وسواسی مکرر در کودک همراه است. در صورت ترکیب با تترالوژی فالوت که در برخی موارد همراه با نقص است، تظاهرات بالینی مشخص می شود و در روزهای اول پس از تولد ظاهر می شود، مانند افزایش نارسایی قلبی ریوی همراه با سیانوز شدید (تغییر رنگ آبی پوست) در بچه. به همین دلیل است که تترالوژی فالوت به عنوان نقص قلبی "آبی" طبقه بندی می شود.

چه غربالگری نقص را در زنان باردار نشان می دهد؟

تشخیص قوس آئورت سمت راست می تواند در اولین غربالگری، یعنی در هفته 12-13 بارداری انجام شود. اطلاعات دقیق تر در مورد وضعیت قلب جنین را می توان در معاینات غربالگری سونوگرافی دوم و سوم (هفته های 20 و 30 بارداری) به دست آورد.

تجزیه و تحلیل DNA جنین می تواند عدم وجود ارتباط بین تشکیل آئورت سمت راست و جهش های ژنتیکی شدید را بیشتر روشن کند. در این مورد، مواد پرز کوریونی یا مایع آمنیوتیک معمولاً از طریق سوراخ جمع آوری می شود. اول از همه، سندرم دی جورج مستثنی است.

رفتار

در صورتی که قوس آئورت راست جدا شده و پس از تولد کودک با هیچ گونه تظاهرات بالینی همراه نباشد، این نقص نیازی به درمان جراحی ندارد. تنها چیزی که نیاز دارید یک معاینه ماهانه توسط متخصص قلب کودکان با سونوگرافی منظم (هر شش ماه - یک بار در سال) قلب است.

هنگامی که با سایر نقایص قلبی ترکیب می شود، نوع مداخله جراحی بر اساس نوع نقص انتخاب می شود. بنابراین، با تترالوژی فالوت، جراحی در سال اول زندگی کودک نشان داده می شود که به صورت مرحله ای انجام می شود. در مرحله اول، شنت های تسکین دهنده (کمکی) بین آئورت و تنه ریوی برای بهبود جریان خون در گردش خون ریوی اعمال می شود. در مرحله دوم، جراحی قلب باز با استفاده از دستگاه بای پس قلبی ریوی (ACB) برای از بین بردن تنگی ریه انجام می شود.

علاوه بر جراحی، داروهای کاردیوتروپیک که می توانند پیشرفت نارسایی مزمن قلبی را کاهش دهند (مهارکننده های ACE، دیورتیک ها و غیره) برای اهداف کمکی تجویز می شوند.

پیش بینی

پیش آگهی برای یک قوس آئورت منزوی سمت راست مطلوب است، زیرا در بیشتر موارد حتی نیازی به مداخله جراحی نیست. بنابراین به طور کلی می توان گفت که قوس آئورت راست جدا شده برای کودک تهدید کننده نیست.

با انواع ترکیبی، وضعیت بسیار پیچیده تر است، زیرا پیش آگهی بر اساس نوع نقص قلبی همزمان تعیین می شود. مثلا، با تترالوژی فالوت، پیش آگهی بدون درمان بسیار نامطلوب است، کودکان جراحی نشده مبتلا به این بیماری معمولا در سال اول زندگی می میرند. پس از جراحی، طول مدت و کیفیت زندگی افزایش می یابد و پیش آگهی مطلوب تر می شود.