Болест на Кушинг при дете. Синдром на Кушинг

Болестта на Иценко-Кушинг при деца е нарушение на хипофизната жлеза, при което прекомерното количество хормони, отговорни за нормална работанадбъбречните жлези Това води до увеличаване на размера на надбъбречните жлези и излишно производство на хормона кортикостероид.

Болест и синдром на Кушинг

Болестта и синдромът на Иценко-Кушинг са едно и също заболяване, което се различава само по това, че при заболяването има изразена лезия на хипофизната жлеза, а при синдрома няма такъв признак. Синдромът на Иценко-Кушинг при деца е наследствен. Всички симптоми и прояви на болестта и синдрома са идентични.

Причини за заболяването

Можете да изберете следните причиниБолест на Иценко-Кушинг:

• повишена секреция на адренокортикотропен хормон от хипофизната жлеза, която се провокира от доброкачествен тумор;
• увреждане на надбъбречната кора, при което се развива тумор (най-често доброкачествен);
• секреция на адренокортикотропен хормон от тумори в други части на тялото (най-често тестисите, яйчниците, щитовидната жлеза и панкреаса);
• продължителна употребалекарства, особено хормонални;
• генетични нарушения.

Симптоми на заболяването

Болестта на Иценко-Кушинг има характерни оплакванияи знаци.

Първата му проява при дете е прекомерното затлъстяване.

Външни промени

Този първоначален симптом показва нарушение на въглехидратния метаболизъм. Симптомите нарастват постепенно. След увеличаване на телесното тегло започва да се развива обща слабост. Детето бързо се уморява и губи интерес към игрите на открито. Затлъстяването прогресира бързо. Мастният слой се образува повече в областта на корема, гърдите и около лицето.

Вратът става значително по-къс поради мастните натрупвания в седмия прешлен. Лицето придобива лунна форма, изражението на лицето губи изразителност и по цялата повърхност на бузите се появява ярък руж, който практически не изчезва.

Горна и долните крайницине дебелее, но на заден план общо увеличениетежестите изглеждат дистрофични. Имайте предвид, че на задните части телесни мазнинилипсват. Мускулите на гърба и кръста постепенно атрофират и не могат правилно да поддържат тялото, което води до заболявания на гръбначния стълб.

Кожата има повишена сухота, което провокира образуването на ленти като стрии, които най-често се намират в долната част на корема, по повърхността на бедрата и гърдите. Ивиците имат яркочервен оттенък. По цялата кожа се появява мраморен модел. Има и силна чупливост и промени в структурата на ноктите, поява на бенки и брадавици, акне и др. Косата на главата става чуплива и окапва обилно. Момичетата изпитват излишно окосмяване в областта на пубиса, бедрата, гърба и лицето. При момчетата растежът на космите по лицето започва от ранна възраст. Четките са много гъсти и твърди.

Скелетът претърпява значителни промени. На рентгенови лъчиОстеопорозата на костите, особено на тръбните кости, е ясно видима. Това води до чести фрактурикрайници и прешлени, които са причинени от промени в структурата на костите и наднормено тегло. Детето често страда от болкав скелета.

Вътрешни промени

Друг ярък симптом на болестта на Иценко-Кушинг е нарушението функционална работа на сърдечно-съдовата система. Изразява се в значително повишаване на кръвното налягане, което достига до 220 mm Hg. Изкуство. По време на преглед големи съдовеима значителна промяна в стените им. Капилярите се разширяват и често се пукат. Сърдечният мускул става слаб, губи своя тонус. Това води до недостатъчно кръвообращение, което води до недостиг на кислород във вътрешните органи и кожата. При извършване на ехокардиограма ясно се вижда нарушение на структурата на сърдечната мускулна тъкан.

Друг ясен симптом на заболяването е забавеното сексуално развитие на детето, въпреки че вторичните полови белези, напротив, се развиват бързо. Забавеното сексуално развитие се наблюдава особено при момичетата, което най-често се проявява в доста късно начало менструален цикъл(в повечето случаи на 14-15 години).

Има отклонение във функционирането на бъбреците, което води до повишено нивов урината на еритроцити и хиалинни отливки. Кръвен тест разкрива високо нивохемоглобин, левкоцитоза и лимфопения.

Болестта на Иценко-Кушинг е прогресивна. Симптомите се увеличават бързо. Бързото затлъстяване на тялото води до нарушаване на всички негови функции. Ако няма лечение, детето умира в рамките на три години след появата на първите симптоми.

Диагностични методи

Струва си да се отбележи, че болестта на Иценко-Кушинг се диагностицира бързо, ако лекуващият лекар има подходящ опит и професионализъм. Въпреки това, в малки областни болницив повечето случаи детето се лекува от затлъстяване. Такава терапия не води до резултати и значително влошава клиничната картина. За да се потвърди диагнозата на болестта на Иценко-Кушинг, трябва да се направи следното: диагностични процедури:

1. Ежедневно наблюдение на анализа на урината за анализ на производството на кортизол.
2. Провеждане на малък дексаметозонов тест. При липса на заболяване, след прилагане на лекарството, нивата на кортизол трябва да намалеят значително. При наличие на заболяване нивото на хормона не се променя или, напротив, се повишава.
3. Провеждане на голям дексаметозонов тест. Тя ви позволява да откриете наличието на тумори на надбъбречните жлези или други органи, които влияят върху производството на хормона.
4. Магнитен резонанс може да открие тумор на хипофизата.
5. Използва се за откриване на надбъбречни тумори ехографияи ядрено-магнитен резонанс.
6. Рентгеновата снимка на гръбначния стълб ви позволява да оцените структурата на скелета и степента на неговото увреждане.
7. Ехокардиограма на сърцето.
8. Други допълнителни тестове и диагностични процедури, които ви позволяват да оцените състоянието на тялото на детето.

Методи за лечение

Методите за лечение на болестта на Кушинг зависят от нейната причина. Ако заболяването е провокирано от продължителна употреба лекарства, след което приемането им се спира. Детето се наблюдава от лекуващия лекар в продължение на няколко месеца с периодични диагностични мерки.

Ако заболяването е причинено от генетични промени в тялото, които причиняват повишена секреция на адренокортикотропен хормон, тогава се предписва постоянна употреба на дексаметазон. Такова дете трябва постоянно да се наблюдава от лекар, който следи нивото на хормона и дозировката на лекарството.

Ако се установи, че причината за заболяването е тумор, тогава се предписва отстраняването му. Има няколко начина за отстраняване на тумор на хипофизата или надбъбречната жлеза:

1. Хирургически. Това е най-ефективният и често срещан метод на лечение. С помощта на скалпел хирургът изрязва тумора. Най-често е доброкачествен, така че не метастазира. Хирургическата интервенция не се предписва при възможна непоносимост хирургична интервенцияи твърде голям тумор на хипофизата, чието отстраняване може значително да влоши състоянието и функционалностболен.
2. Лъчетерапия. Този метод също е много ефективен. Туморът се унищожава под въздействието на специално гама-лъчение.
3. Химиотерапия. На пациента се дават специални агресивни лекарства, които са предназначени да унищожат тумора.

Заедно с основното лечение, на детето се предписват специални витаминни и минерални комплекси, които ще помогнат за възстановяване на вътрешните органи, кожата и костната структура. За намаляване на телесното тегло се предписват диета и възстановителни упражнения.

Как да избегнем болестта

Днес не съществуват методи за превенция на болестта на Иценко-Кушинг, които ще предпазят от появата на това заболяване при деца. Само внимателното внимание на родителите към техните деца ще позволи навременното идентифициране на признаците на заболяването и лечението.

Родителите трябва незабавно да бъдат предпазливи и да се консултират с лекар, ако детето започне да наддава на тегло без причина.

Лечението на това заболяване е ранни стадииви позволява бързо да нормализирате нивото на адренокортикотропния хормон. Въпреки това, както вече споменахме, в повечето случаи се изисква хирургична интервенцияза отстраняване на тумора, а причините за неговото образуване днес не са напълно изяснени.

Надбъбречна жлеза - малка чифтен орган, който играе голяма роля във функционирането на тялото. Често се диагностицира синдромът на Иценко-Кушинг, при който кората на мозъка вътрешен органпроизвежда излишък от глюкокортикоидни хормони, а именно кортизол. В медицината тази патология се нарича хиперкортицизъм. Характеризира се с тежко затлъстяване, артериална хипертония и различни разстройствав метаболизма. Най-често отклонението се наблюдава при жени под 40-годишна възраст, но хиперкортизолизмът често се диагностицира при мъжете.

Главна информация

Хиперкортизолизмът е заболяване на надбъбречните жлези, което води до значително повишени нива на кортизол в организма. Тези глюкокортикоидни хормони участват пряко в регулирането на метаболизма и много физиологични функции. Надбъбречните жлези се контролират от хипофизната жлеза чрез производството на адренокортикотропен хормон, който активира синтеза на кортизол и кортикостерон. За да функционира нормално хипофизната жлеза, е необходимо достатъчно производство на специфични хормони от хипоталамуса. Ако тази верига се наруши, цялото тяло страда и това се отразява на здравето на човека.

Хиперкортицизмът при жените се диагностицира десет пъти по-често, отколкото при по-силния пол. Медицината също така познава болестта на Иценко-Кушинг, която е свързана с първично увреждане на хипоталамо-хипофизната система и синдромът има вторична степен. Лекарите често диагностицират псевдосиндром, който се появява на фона на злоупотреба с алкохол или тежка депресия.

Класификация

Екзогенен

Екзогенният хиперкортицизъм може да бъде провокиран от продължителна употреба на синтетични хормони.

Развитието на екзогенен хиперкортицизъм се влияе от продължителната употреба на синтетични хормони, което води до повишаване на нивото на глюкокортикоидите в организма. Това често се наблюдава, когато човек е много болен и трябва да приема хормонални лекарства. Често екзогенният синдром се проявява при пациенти с астма и ревматоиден артрит. Проблемът може да възникне при хора след трансплантация на вътрешни органи.

Ендогенни

Развитието на ендогенния тип синдром се влияе от нарушения, които възникват вътре в тялото. Най-често при болестта на Кушинг се наблюдава ендогенен хиперкортицизъм, който води до увеличаване на количеството на адренокортикотропния хормон (ACTH), произвеждан от хипофизната жлеза. За развитие ендогенен хиперкортицизъмвлияние злокачествени тумори(кортикотропиноми), които се образуват в тестисите, бронхите или яйчниците. В някои случаи първичните отклонения на органната кора могат да провокират патология.

Функционален

Функционалният хиперкортицизъм или псевдосиндром е временно състояние. Функционалното отклонение може да бъде свързано с интоксикация на тялото, бременност, алкохолизъм или разстройства психическо състояние. Младежки хипоталамичен синдромчесто води до функционален хиперкортицизъм.

При функционално разстройствоНаблюдават се същите симптоми като при класическия ход на хиперкортицизма.

Основните причини за синдрома на Иценко-Кушинг

Аденом на хипофизата като провокиращ фактор в производството на хормони от надбъбречните жлези.

Към днешна дата лекарите не са успели да проучат напълно причините, които влияят на разстройството. Известно е само, че при всеки фактор, който провокира увеличаване на производството на хормони от надбъбречните жлези, заболяването се развива. Разглеждат се провокиращи фактори:

• аденом, възникващ в хипофизната жлеза;
• образуване на тумори в белите дробове, панкреаса, бронхиално дърво, които произвеждат ACTH;
• продължителна употреба на глюкокортикоидни хормони;
• наследствен фактор.

В допълнение към горните фактори, появата на синдрома може да бъде повлияна от следните обстоятелства:

• мозъчно нараняване или мозъчно сътресение;
• травматични мозъчни наранявания;
• възпаление арахноидаленгръбначен мозък или мозък;
• възпалителен процес в мозъка;
• менингит;
• кървене в субарахноидалното пространство;
• увреждане на централната нервна система.

Механизъм на развитие

Ако човек има поне един от горните фактори, тогава може да започне патологичен процес. Хипоталамусът започва да произвежда хормона кортиколиберин в големи количества, което води до увеличаване на количеството ACTH. По този начин възниква хиперфункция на надбъбречната кора, която е принудена да произвежда 5 пъти повече глюкокортикоиди. Това провокира излишък на всички хормони в тялото, в резултат на което се нарушава функцията на всички органи.

Външни прояви и симптоми

Повишеното наддаване на тегло е симптом на надбъбречен синдром на Кушинг.

Надбъбречният синдром на Кушинг се проявява с много симптоми, които е трудно да се игнорират. Основен характерна особеностхиперкортизолизмът е повишено наддаване на тегло. Човек може за кратък периодпридобиват 2-ра или 3-та степен на затлъстяване. В допълнение към този симптом пациентът има следните аномалии:

1. Мускулите на краката атрофират и Горни крайници. Човекът се оплаква от умора и постоянна слабост.
2. Състоянието се влошава кожата: Изсушават се, придобиват мраморен оттенък, губи се еластичността на кожата. Човек може да забележи стрии и бавно зарастване на рани.
3. Страдание и полова функция, което се проявява с намаляване на либидото.
4. IN женско тялохиперкортизолизмът се проявява чрез окосмяване мъжки тип, менструалният цикъл е нарушен. В някои случаи менструацията може да изчезне напълно.
5. Развива се остеопороза, при която плътността намалява костна тъкан. В първите етапи пациентът се притеснява от болка в ставите и с течение на времето се появяват безпричинни фрактури на краката, ръцете и ребрата.
6. Функционирането на сърдечно-съдовата система е нарушено, което е свързано с отрицателни хормонално влияние. Диагностицирани са ангина пекторис, хипертония и сърдечна недостатъчност.
7. В повечето случаи хиперкортизолизмът провокира индуциран от стероиди захарен диабет.

Синдромът на Кушинг има отрицателно въздействие върху хормонален фонтърпелив, нестабилен емоционално състояние: депресията се редува с еуфория и психоза.

Патология на надбъбречните жлези при деца

При децата аномалиите във функционирането на надбъбречните жлези възникват по същите причини, както при възрастните. Децата с хиперкортизолизъм изпитват диспластично затлъстяване, при което лицето става „лунообразно“, мастният слой на гърдите и корема се увеличава, а крайниците остават тънки. Заболяването се характеризира с миопатия, хипертония, системна остеопороза и енцефалопатия. При децата се наблюдава забавяне на половото развитие, както и вторичен имунен дефицит. Хиперкортизолизмът при децата ги кара да растат по-бавно. При тийнейджърка след началото на менструалния цикъл е възможна аменорея, при която менструацията може да липсва в продължение на няколко цикъла.

Синдромът на Иценко-Кушинг при деца и възрастни възниква по същите причини и се проявява както в диспластично затлъстяване, така и в неврологични разстройства.

Когато се свържете със специалист, първото нещо, на което ще обърне внимание, е разширеното лице на детето, бузите ще бъдат боядисани в лилаво. Поради факта, че в тялото има излишък от андрогени, преживяванията на тийнейджърите се увеличават акне, гласът става по-груб. Детско тялостава по-слаб и по-податлив на инфекциозни лезии. Ако не обърнете внимание на този факт навреме, може да се развие сепсис.

Възможни усложнения

Синдром на Кушинг, който прогресира до хронична формаможе да доведе до смъртта на човек, тъй като провокира редица тежки усложнения, а именно:

• сърдечна декомпенсация;
• удар;
• сепсис;
• тежък пиелонефрит;
• хронична бъбречна недостатъчност;
• остеопороза, при която възникват множество фрактури на гръбначния стълб.

Хиперкортизолизмът постепенно води до надбъбречна криза, при която пациентът изпитва нарушения на съзнанието, артериална хипотония, наблюдаваното често повръщане, болезнени усещания V коремна кухина. Намаляват защитни свойства имунна система, което води до фурункулоза, нагнояване и гъбична инфекциякожата. Ако една жена е бременна и е диагностицирана със синдром на Иценко-Кушинг, тогава в повечето случаи настъпва спонтанен аборт или бременността завършва с трудно раждане с много усложнения.

Това заболяване, свързано с увреждане на интерстициалната област на хипофизата, е описано за първи път през 1926 г. от N. I. Itsenko. Кушинг го описва през 1932 г. като синдром на хипофизата. Смята се, че заболяването може да се появи след енцефалит или менингит. Има индикации за честото наличие на базофилен аденом на хипофизата, както и хиперплазия на надбъбречната кора при болестта на Иценко-Кушинг. Въпреки това, все още не е изяснено дали основно възниква базофилен аденом или хиперплазия на надбъбречната кора.

В чуждестранната литература болестта на Иценко-Кушинг обикновено се идентифицира със синдрома на Кушинг. В този случай се предполага, че първичната локализация на лезията е в интерстициалната област на хипофизата, предния лоб на хипофизната жлеза или в надбъбречната кора.

В нашата страна болестта на Иценко-Кушинг се счита само за заболяване, свързано с увреждане на интерстициалния регион на хипофизата, а синдромът на Кушинг се разбира като характерна групасимптоми с метаболитни нарушениянаблюдавани при увреждане на надбъбречните жлези.

Патогенеза

Патогенезата на заболяването е изключително сложна. И въпреки че много изследвания са посветени на този въпрос, той все още не е напълно решен. Предполага се, че промените, настъпващи в хипофизната жлеза, са свързани с наличието, от своя страна, на промени в областта на хипоталамуса (в ядрата на хипоталамуса). Промените в хипофизната жлеза, по-специално развитието на базофилен аденом в нея, водят до повишено производство на ACTH, което води до хиперплазия на надбъбречната кора.

При децата заболяването е много рядко: в рамките на 5 години от съществуването на детето клинично отделениеВ Института по експериментална ендокринология и хормонална химия на Академията на медицинските науки наблюдавахме само 20 деца с болестта на Иценко-Кушинг.

Симптоми на болестта на Иценко-Кушинг

Клиничната картина на болестта на Иценко-Кушинг и оплакванията на такива пациенти са много характерни. Обикновено родителите започват да забелязват, че детето е с наднормено тегло. Това е едно от важните начални симптомисвързани с нарушение въглехидратния метаболизъм. След това се развива обща слабост, повишена умора. Затлъстяването прогресира и мазнините се отлагат повече в областта на корема, гърдите, лицето, шията, която става къса; типично отлагане на мазнини в зона VII шиен прешлен. Особено характерно е отлагането на мазнини в лицето: то придобива лунообразна форма, е някак дружелюбно, има ярко червено-червен руж по бузите, крайниците не се променят, но изглеждат на фона общо затлъстяванеоще по-тънък. Мазнините също не се отлагат в областта на задните части. Има атрофия на мускулите на проксималния раменен и тазов пояс (проксимална амиотрофия).

По този начин преразпределението на мазнините, т.е. тяхното прекомерно отлагане в определени области на тялото, е особено характерно за болестта на Иценко-Кушинг.

Прави впечатление повишената сухота на кожата и образуването на т. нар. стрии, разположени предимно в коремната област, върху вътрешна повърхностбедрата, гърдите и често имат яркочервен или цианотичен вид. По принцип кожата с въпросния синдром има характерен мраморен модел. Отбелязва се акроцианоза, дистрофични променинокти, наличие на брадавици, акне и др. Косата на главата е рядка и често пада. Характерно е, особено за момичетата, да имат хирзутизъм: прекомерно окосмяване в пубисната област, бедрата и гърба. Прекомерно окосмяване, несъответстващо на възрастта, може да се появи и при момчетата.

При рентгеново изследванеоткриват значителни промени в скелета: остеопорозата е доста изразена тръбести костии гръбначния стълб; прешлените изглеждат така, сякаш са направени от стъкло. При болестта на Иценко-Кушинг се наблюдава апатия и намалена подвижност на децата, но въпреки това поради остеопороза лесно могат да възникнат фрактури на костите на крайниците, компресионни фрактурипрешлени Феноменът на остеопорозата обяснява болката на различни места.

Един от основните признаци на заболяването е увреждане на сърдечно-съдовата система, изразяващо се в значително повишаване на кръвното налягане. Максимум артериално наляганепри деца може да надвишава 220 mmHg. чл., а минимумът достига 160 мм. Има изразени промени в съдовата стена. Капиляроскопията разкрива мътен фон, разклоненията на капилярите са разширени. Електрокардиографските данни показват нарушение на проводимостта. Също нарушено контрактилностмиокарда, което се потвърждава от балистокардиографски изследвания.

При болестта на Иценко-Кушинг неуспехът на сърдечно-съдовата система се проявява при децата толкова ясно, колкото и при възрастните. сърдечно-съдови функционални тестовеи такива методи за изследване на сърцето като балистокардиография, рентгенова кимография и др., позволяват ранно откриване на тези нарушения.

Децата с болестта на Иценко-Кушинг винаги се забавят половото развитие, въпреки че вторичните полови белези могат дори да бъдат засилени. Има и аномалии в бъбречната функция: наблюдава се албуминурия, в урината се появяват червени кръвни клетки и хиалинни отливки.

Кръвните изследвания често разкриват неутрофилна левкоцитоза, еозинопения и лимфопения, високо съдържаниехемоглобин.

Протичането на болестта на Иценко-Кушинг обикновено е прогресивно. Доста бързо пълнотата се увеличава с характерно разпределение на мазнините и цялото тяло се развива. клинична картина. Без подходяща терапия заболяването води до смърт в рамките на 2-3 години.

от допълнителни методиизследванията за това заболяване трябва да се наричат: супраренопневмография, определяне на екскрецията в урината на 17-кетостероиди и 17-хидроксикортикостероиди, определяне на натрий и калий в кръвния серум и захар в кръвта и урината, изграждане на гликемична крива.

Трябва също така да се има предвид, че болестта на Иценко-Кушинг в детска и предпубертетна възраст е изключително рядко заболяване. Ако детето развие картина на тотален хиперкортицизъм, особено ако целият комплекс от симптоми се е развил бързо - в продължение на няколко месеца, винаги трябва първо да мислите за надбъбречен тумор.

Лечение

Лечението на болестта на Иценко-Кушинг е сложен и все още нерешен проблем. Досега терапията се състои в облъчване на интерстициално-хипофизната област в обща доза от 2500-3000 г. Обикновено се предписват от 80 до 100 г през ден.

IN последните годиниПо-лесно се използва двустранна субтотална резекция на надбъбречните жлези. Наблюдавахме ефект както при лъчетерапия, така и при субтотална резекция на надбъбречните жлези. Целта на лечението трябва да бъде смекчаване не само на симптомите на болестта на Иценко-Кушинг, но и на явленията на сърдечно-съдова недостатъчност и други симптоми. Въпреки това, прогнозата за това заболяване винаги е много сериозна.

Синдромът на Иценко-Кушинг при деца е механизъм, който обединява група заболявания, които се появяват в тялото поради повишено производство на хормона хидрокордизон. Хидрокордизонът се произвежда от надбъбречната кора. Theс Синдромът се нарича още хиперкортицизъм.

С хиперкортицизъм, различни патологични процесидопринасят за производството голямо количествохормони. Такива процеси включват хиперплазия, аденом, раков туморнадбъбречна кора.

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг при деца са редки, въпреки че тежестта на курса не е по-ниска от всяка друга ендокринно заболяване. Заболяването обикновено засяга по-големи деца.

Причини и етиология на развитието на заболяването при деца:

• Дългосрочна употреба на лекарства, които съдържат глюкокортикоидни хормони;
• Прекомерно производство на кортизол в надбъбречната кора;
• Причините за 15-19% от случаите на синдрома са първоначално увреждане на надбъбречната кора в резултат на хиперпластични туморни образувания - аденом, аденоматоза, аденокарцином;
• Причините за заболяването се крият в АСТН-ектопичен синдром - подуване на секретиращия кортикотропен хормон;
• Рядка етиология е наследствеността;
• Характерните причини за развитието на заболяването са електролитни нарушения.

Симптоми

Основните симптоми на синдрома: диспластично затлъстяване, хипертония, кожни лезии, остеопороза, енцефалопатия, миопатия, метаболитни нарушения.

Симптомите на синдрома на Кушинг при деца включват свръхпроизводство на кортизол. Това вещество засяга протеиновите структури на повечето тъкани в тялото (кости, мускули, кожа и др.). Патогенезата има следните симптоми: в някои области на тялото мазнините се отлагат в излишък (често засягащи лицето), докато в други няма мазнини изобщо. Изследвайки симптомите на патогенезата, лекарите идентифицират точно как протича развитието. на този синдромпри деца.

Диспластично затлъстяване - лицето става по-голямо от другите части на тялото.

Симптоми трофична промянакожа: хирзутизъм – външен вид излишен растежкрайно окосмяване по цялото тяло, стрии - стрии във формата на ивици. Стриите се считат за форма на атрофия на кожата, имат цвят от бял до червено-виолетов и се намират в тези области, които са най-податливи на разтягане. Те не причиняват физически дискомфорт и с времето стават невидими.

Механизъм на увреждане на сърдечно-съдовата система: артериална хипертония, левокамерна хипертрофия, хипертония.

Симптоми, характерни за системна остеопороза: вторичен хипогонадизъм и имунна недостатъчност, енцефалопатия, миопатия, нарушения на електролитния и въглехидратния метаболизъм.

Енцефалопатията може да бъде вродена и придобита (мозъчно увреждане, свързано с ботулизъм, инфекции, алкохолизъм, наранявания, хиповитаминоза, съдови заболявания). При енцефалопатия тъканите са напълно деформирани и мозъчните функции са нарушени.

Миопатията е вродено развиващо се наследствено нервно-мускулно заболяване, което обикновено се характеризира с първична лезиямускули.

Диагностика

За диагностициране на заболяването се използва следното:

• Екскреция на кортизол без урината през деня;
• Диагностиката се основава на поетапно изчисляване на количеството на лекарството в кръвта преди употреба (има противовъзпалителни и антиалергични свойства) и след това. Ако количеството кортизол намалее с повече от половината, това се счита за приемливо явление;
• Диференциална диагноза между патогенетичните типове на синдрома и спиналната кортикостерома;
• MRI – диагностика разкрива аденоми на хипофизата;
• Компютърна томография и ЯМР на надбъбречните жлези;
• Рентгенография на гръбначния стълб - диагностика се използва за идентифициране на обостряне на заболяването;
• Биохимичен анализ - идентифициране на неизправности в тялото и определяне на наличието на диабет.

Лечение

Лечението ускорява регенерацията допустимо количествохормони на надбъбречната кора в тялото. Лечението се извършва по няколко начина: патогенетично лечение, симптоматична терапияхиперкортицизъм.

Лъчетерапия

За лечение на заболяване се използва механизъм, който свързва компонентите лъчетерапия, а именно гама терапия и протонно облъчване на хипофизата.

Гама терапията е заболяване на белия дроб и средна степентретирани с малки бучки от тежки заредени частици. Протонното облъчване на хипофизната жлеза е не по-малко ефективно при лечението на заболяването. Разликата между протонното облъчване на хипофизната жлеза и гама терапията:

• Висока доза радиация;
• Близките органи не са увредени;
• Извършва се само една процедура;
• Последващо облъчване на хипофизната жлеза може да се извърши след шест месеца;
• Протонна терапия.

Хирургически

Хирургичното лечение съчетава транссфеноидална аденомектомия, надбъбречна декомпозиция и адреналектомия. Поради бързото развитие на микрохирургичните технологии лекарите са се развили най-много подходящ начинза лечение на болестта на Иценко-Кушинг, която се основава на използването на транссфеноидална аденомектомия.

Адреналектомия по време на заболяване се извършва както едностранно, така и двустранно.Използва се комбинация от лъчева терапия и едностранна адреналектомия среден етапзаболявания. Двустранната адреналектомия се използва за последен етапили развитие на екзацербации на хиперкортицизъм.

Медикаментозно лечение

За да се излекува болестта на Кушинг, се използват лекарства, които могат да потиснат освобождаването на кортикотропин от хипофизната жлеза. Забранено е лечението на заболяването с тези лекарства преди използването на лъчева терапия, в противен случай нейната ефективност ще намалее.

Лекарствата, които потискат секрецията на кортикотропин, вещество от този тип, намаляват секрецията му и улесняват хода на заболяването.

Те се лекуват с Parlodel - лекарството инхибира освобождаването на хормони на аденохипофизата.Това лекарство се използва за лечение на синдрома на Иценко-Кушинг, но само след лъчева терапия. Препоръчително е да използвате parlodel, когато дозата на пролактин в организма се увеличи.

Перитол е антисеротониново лекарство, което намалява освобождаването на кортикотропин чрез повлияване на серотонинергичната система.

Много пациенти се оплакват от синдрома на Нелсън, чест спътник на болестта на Кушинг. За лечение на синдрома се използват лекарства, които предотвратяват секрецията на кортикотропин.

Разрушаването на надбъбречните жлези се състои в увреждане на хиперпластичния орган чрез проникване в него със специална течност или етанол. Методът се използва изключително за общо лечение.

GABAergic лекарства

GABAergic лекарства заемат водещо място сред спиращите невротрансмитери и имат благоприятен ефект при енцефалопатия. GABAergic лекарства се използват, ако синдромът на Nelson се открие след лъчева терапия.Те включват: миналон, конвулекс.

Блокери на стероидогенезата

Блокерите, разположени в надбъбречните жлези, могат да бъдат разделени на: лекарства, които елиминират биосинтезата на кортикостероиди и провокират разпадането на частици от надбъбречната кора и лекарства, които елиминират биосинтезата на стероиди.

Chloditan - трябва да се приема за подобряване на функционирането на надбъбречната кора по време на подготовката на тежко болни пациенти за едностранна и двустранна адреналектомия.

Аминоглутетимид

Лечение с аминоглутетимид трябва да се извършва едновременно с изкуствено проследяване на чернодробната функция и наличието на тромбоцити в кръвта. За лечение на заболяването с блокери на стероидогенезата едновременно се предписват хепатопротектори (Essentiale или Carsil).

Хипотетична терапия

Симптоматично лечение на хиперкортицизъм и артериална хипертония, по-добре е да използвате adelfan, adelfan-esidrex и калиев хлорид. В същото време се провежда лечение на стероидна кардиопатия, хапокалиемпи и стероиден захарен диабет.

Симптоматичната терапия за хипертония е насочена към нормализиране на кръвното налягане и коригиране на протеиновия, електролитния и въглехидратния метаболизъм. Без лечение на хипертонията процесите във всички системи на тялото са нарушени. Има такива видове хипертония като: бъбречна, централна, хемодинамична, белодробна, ендокринна.