Какво представлява болестта на Кушинг? Ендогенен хиперкортицизъм Болест на Кушинг как да се лекува

В ендокринологията се прави разлика между заболяването и синдрома на Иценко-Кушинг (първичен хиперкортицизъм). И двете заболявания се проявяват с общ симптомокомплекс, но имат различна етиология.

В основата на синдрома на Иценко-Кушинг е свръхпроизводството на глюкокортикоиди от хиперпластични тумори на надбъбречната кора (кортикостерома, глюкостерома, аденокарцином) или хиперкортицизъм, причинен от продължително приложение на екзогенни глюкокортикоидни хормони. В някои случаи, с ектопични кортикотропиноми, произтичащи от клетки на APUD системата (липидноклетъчен тумор на яйчниците, рак на белия дроб, панкреаса, червата, тимуса, рак на щитовидната жлеза и др.), се развива така нареченият ектопичен синдром на ACTH с подобни клинични прояви .

При болестта на Иценко-Кушинг първичната лезия е локализирана на нивото на хипоталамо-хипофизната система, а вторично в патогенезата на заболяването участват периферните ендокринни жлези.

Болестта на Иценко-Кушинг се развива при жените 3-8 пъти по-често, отколкото при мъжете; Боледуват предимно жени в детеродна възраст (25-40 години).

Протичането на болестта на Иценко-Кушинг се характеризира с тежки невроендокринни нарушения: нарушение на въглехидратния и минералния метаболизъм, комплекс от симптоми на неврологични, сърдечно-съдови, храносмилателни и бъбречни нарушения.

Причини за болестта на Иценко-Кушинг

Развитието на болестта на Иценко-Кушинг в повечето случаи се свързва с наличието на базофилен или хромофобен аденом на хипофизата, който секретира адренокортикотропен хормон. В случай на туморно увреждане на хипофизната жлеза, пациентите се диагностицират с микроаденом, макроаденом и аденокарцином.

В някои случаи има връзка между началото на заболяването и предишни инфекциозни лезии на централната нервна система (енцефалит, арахноидит, менингит), черепно-мозъчни травми и интоксикации.

При жените болестта на Иценко-Кушинг може да се развие на фона на хормонални промени, причинени от бременност, раждане и менопауза.

В основата на патогенезата на болестта на Иценко-Кушинг е нарушение на хипоталамо-хипофизно-надбъбречната връзка. Намаляването на инхибиторния ефект на допаминовите медиатори върху секрецията на CRH (кортикотропен освобождаващ хормон) води до хиперпродукция на ACTH (адренокортикотропен хормон).

Повишеният синтез на ACTH причинява каскада от надбъбречни и екстра-надбъбречни ефекти. В надбъбречните жлези се увеличава синтезът на глюкокортикоиди, андрогени и в по-малка степен минералкортикоиди.

Увеличаването на нивото на глюкокортикоидите има катаболен ефект върху протеиново-въглехидратния метаболизъм, който е придружен от атрофия на мускулите и съединителната тъкан, хипергликемия, относителен инсулинов дефицит и инсулинова резистентност с последващо развитие на стероиден захарен диабет. Нарушеният метаболизъм на мазнините причинява развитието на затлъстяване.

Повишената минералкортикоидна активност при болестта на Кушинг активира системата ренин-ангиотензин-алдостерон, като по този начин насърчава развитието на хипокалиемия и артериална хипертония.

Катаболитният ефект върху костната тъкан е придружен от измиване и намалена реабсорбция на калций в стомашно-чревния тракт и развитие на остеопороза.

Андрогенните свойства на стероидите причиняват дисфункция на яйчниците.

Тежестта на болестта на Кушинг може да бъде лека, умерена или тежка. Леката степен на заболяването е придружена от умерено тежки симптоми: менструалната функция може да бъде запазена, понякога липсва остеопороза.

При умерена тежест на болестта на Иценко-Кушинг симптомите са изразени, но усложненията не се развиват.

Тежката форма на заболяването се характеризира с развитие на усложнения: мускулна атрофия, хипокалиемия, бъбречна хипертония, тежки психични разстройства и др.

Въз основа на скоростта на развитие на патологичните промени се разграничава прогресивен и торпиден ход на болестта на Иценко-Кушинг.

Прогресивният курс се характеризира с бързо (в рамките на 6-12 месеца) нарастване на симптомите и усложненията на заболяването; с торпиден курс, патологичните промени се развиват постепенно в продължение на 3-10 години.

Симптоми на болестта на Иценко-Кушинг

При болестта на Иценко-Кушинг се развиват нарушения на метаболизма на мазнините, промени в костната, нервно-мускулната, сърдечно-съдовата, дихателната, репродуктивната, храносмилателната система и психиката.

Пациентите с болестта на Иценко-Кушинг се отличават с кушингоиден вид, причинен от отлагането на мастна тъкан на типични места: по лицето, шията, раменете, млечните жлези, гърба, корема.

Лицето има лунообразна форма, в областта на VII шиен прешлен се образува мастна "менопаузална гърбица", увеличава се обемът на гръдния кош и корема; докато крайниците остават относително тънки. Кожата става суха, лющеща се, с изразен лилаво-мраморен рисунък, стрии в областта на млечните жлези, раменете, корема и интрадермални кръвоизливи. Често се появяват акне или циреи.

Ендокринните нарушения при жени с болест на Иценко-Кушинг се изразяват в менструални нередности, понякога в аменорея. Има излишно окосмяване по тялото (хирзутизъм), растеж на окосмяване по лицето и косопад на скалпа.

При мъжете се наблюдава намаляване и загуба на коса по лицето и тялото; намалено либидо, импотентност.

Появата на болестта на Иценко-Кушинг в детска възраст може да доведе до забавяне на половото развитие поради намалена секреция на гонадотропни хормони.

Промените в скелетната система в резултат на остеопорозата се проявяват с болка, деформация и фрактури на костите, а при децата - със забавен растеж и диференциация на скелета.

Сърдечно-съдовите нарушения при болестта на Иценко-Кушинг могат да включват артериална хипертония, тахикардия, електролитно-стероидна кардиопатия и развитие на хронична сърдечна недостатъчност.

Пациентите с болестта на Кушинг са податливи на чести бронхити, пневмонии и туберкулоза.

Увреждането на храносмилателната система е придружено от появата на киселини, епигастрална болка, развитие на хроничен хиперациден гастрит, стероиден диабет, "стероидни" язви на стомаха и дванадесетопръстника и стомашно-чревно кървене. Поради увреждане на бъбреците и пикочните пътища може да възникне хроничен пиелонефрит, уролитиаза, нефросклероза, бъбречна недостатъчност и дори уремия.

Неврологичните нарушения при болестта на Иценко-Кушинг могат да се изразят в развитието на болка, амиотрофичен, мозъчно-мозъчно-мозъчен и пирамидален синдром.

Ако болката и амиотрофичните синдроми са потенциално обратими под въздействието на адекватна терапия за болестта на Иценко-Кушинг, тогава мозъчно-мозъчният и пирамидалният синдром са необратими. При синдром на мозъчно-мозъчния ствол се развиват атаксия, нистагъм и патологични рефлекси.

Пирамидният синдром се характеризира с сухожилна хиперрефлексия, централно увреждане на лицевите и хипоглосалните нерви със съответните симптоми.

При болестта на Иценко-Кушинг могат да се появят психични разстройства като неврастенични, астеноадинамични, епилептиформни, депресивни и хипохондрични синдроми. Характеризира се с намаляване на паметта и интелигентността, летаргия, намаляване на степента на емоционални колебания; пациентите могат да изпитат натрапчиви суицидни мисли.

Разработването на диагностични и терапевтични тактики за болестта на Иценко-Кушинг изисква тясно сътрудничество между ендокринолог, невролог, кардиолог, гастроентеролог, уролог и гинеколог.

При болестта на Иценко-Кушинг се наблюдават типични промени в биохимичните показатели на кръвта: хиперхолестеролемия, хиперглобулинемия, хиперхлоремия, хипернатриемия, хипокалиемия, хипофосфатемия, хипоалбуминемия, намалена активност на алкалната фосфатаза.

С развитието на индуциран от стероиди захарен диабет се регистрират глюкозурия и хипергликемия.

Проучване на кръвните хормони разкрива повишаване на нивото на кортизол, ACTH, ренин; в урината се откриват червени кръвни клетки, протеин, гранулирани и хиалинови отливки и се увеличава секрецията на 17-KS, 17-OX и кортизол.

За целите на диференциалната диагноза на заболяването и синдрома на Иценко-Кушинг се провеждат диагностични тестове с дексаметазон и метопирон (тест на Liddle).

Увеличаването на екскрецията на 17-OX в урината след прием на метопирон или намаляването на екскрецията на 17-OX с повече от 50% след прилагане на дексаметазон показва болест на Кушинг, докато липсата на промени в екскрецията на 17-OX показва синдром на Кушинг.

Рентгенографията на черепа (sella turcica) разкрива макроаденоми на хипофизата; с CT и MRI на мозъка с въвеждането на контраст - микроаденом (в 50-75% от случаите). Рентгеновите лъчи на гръбначния стълб разкриват изразени признаци на остеопороза.

Изследването на надбъбречните жлези (ултразвук на надбъбречните жлези, ЯМР на надбъбречните жлези, компютърна томография, сцинтиграфия) при болестта на Иценко-Кушинг разкрива двустранна надбъбречна хиперплазия.

В същото време асиметричното едностранно увеличение на надбъбречната жлеза показва глюкостерома.

Диференциалната диагноза на болестта на Иценко-Кушинг се извършва с подобен синдром, хипоталамичен синдром на пубертета и затлъстяване.

Лечение на болестта на Иценко-Кушинг

При болестта на Иценко-Кушинг е необходимо да се премахнат промените в хипоталамуса, да се нормализира секрецията на ACTH и кортикостероиди и да се възстанови нарушеният метаболизъм.

За лечение на заболяването може да се използва лекарствена терапия, гама и рентгенова терапия, протонна терапия на хипоталамо-хипофизната област, хирургично лечение и комбинация от различни методи.

Лекарствената терапия се използва в началните стадии на болестта на Кушинг. За блокиране на функцията на хипофизната жлеза се предписват резерпин и бромокриптин.

В допълнение към лекарствата с централно действие, които потискат секрецията на ACTH, при лечението на болестта на Кушинг могат да се използват блокери на синтеза на стероидни хормони в надбъбречните жлези.

Провежда се симптоматична терапия, насочена към коригиране на протеиновия, минералния, въглехидратния и електролитния метаболизъм.

Гама, рентгенова и протонна терапия обикновено се извършват при пациенти, които нямат рентгенологични данни за тумор на хипофизата.

Един от методите на лъчева терапия е стереотактичното имплантиране на радиоактивни изотопи в хипофизната жлеза.

Обикновено няколко месеца след лъчетерапията настъпва клинична ремисия, която е придружена от намаляване на телесното тегло, кръвното налягане, нормализиране на менструалния цикъл и намаляване на увреждането на скелетната и мускулната система. Облъчването на хипофизната жлеза може да се комбинира с едностранна адреналектомия или целенасочено унищожаване на хиперпластичното вещество на надбъбречната жлеза.

При тежки форми на болестта на Кушинг може да бъде показано двустранно отстраняване на надбъбречните жлези (двустранна адреналектомия), което впоследствие изисква доживотна заместителна терапия с глюкокортикоиди и минералкортикоиди.

Ако се открие аденом на хипофизата, се извършва ендоскопско трансназално или транскраниално отстраняване на тумора и транссфеноидална криодеструкция.

След аденомектомия ремисия настъпва в 70-80% от случаите, в приблизително 20% може да възникне рецидив на тумора на хипофизата.

Прогноза и профилактика на болестта на Иценко-Кушинг

Прогнозата на болестта на Иценко-Кушинг се определя от продължителността, тежестта на заболяването и възрастта на пациента. При ранно лечение и лека форма на заболяването е възможно пълно възстановяване при млади пациенти.

Продължителният ход на болестта на Иценко-Кушинг, дори когато първопричината е елиминирана, води до трайни промени в костната, сърдечно-съдовата и пикочната система, което нарушава работоспособността и влошава прогнозата.

Напредналите форми на болестта на Иценко-Кушинг завършват със смърт поради добавяне на септични усложнения и бъбречна недостатъчност.

Пациентите с болестта на Иценко-Кушинг трябва да се наблюдават от ендокринолог, кардиолог, невролог, гинеколог-ендокринолог; Избягвайте прекомерен физически и психо-емоционален стрес, работа през нощта. Предотвратяването на развитието на болестта на Иценко-Кушинг се свежда до общи превантивни мерки - предотвратяване на наранявания на главата, интоксикация, невроинфекции и др.

Източник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

Синдром на Кушинг: симптоми и лечение

Синдромът на Иценко-Кушинг е патологичен процес, чието образуване се влияе от високи нива на глюкокортикоидни хормони. Основният е кортизолът. Терапията на заболяването трябва да бъде цялостна и насочена към спиране на причината, която допринася за развитието на болестта.

Какво причинява заболяването?

Синдромът на Кушинг може да възникне по различни причини. Заболяването се разделя на три вида: екзогенен, ендогенен и псевдосиндром. Всеки от тях има свои собствени причини за неговото формиране:

1. Екзогенен. Причините за неговото развитие включват предозиране или продължителна употреба на стероиди по време на лечение на друго заболяване. По правило стероидите се използват, когато е необходимо да се лекува астма и ревматоиден артрит.
2. Ендогенни. Образуването му причинява вътрешна неизправност в тялото.
3. Псевдосиндром. Има моменти, когато човек изпитва симптоми, подобни на тези на синдрома на Кушинг, но в действителност това не е така. Това състояние възниква поради наднормено тегло, хронична алкохолна интоксикация, бременност, стрес и депресия.

Как се проявява болестта?

Симптоми на синдрома на Иценко-Кушинг

Синдромът на Кушинг се проявява различно при всеки пациент. Причината е, че тялото на определен човек реагира по свой начин на този патологичен процес. Следните са най-честите симптоми:

• качване на тегло;
• слабост, умора;
• прекомерен растеж на косата;
• остеопороза.

Качване на тегло

Много често симптомите на болестта на Кушинг се проявяват в бързо наддаване на тегло. Тази прогноза се наблюдава при 90% от пациентите. В този случай мастните слоеве се отлагат върху стомаха, лицето и шията. Ръцете и краката, напротив, стават тънки.

Мускулна атрофия се забелязва в раменете и краката. Този процес причинява симптоми при пациента, свързани с обща слабост и умора.

В комбинация със затлъстяването тази проява на заболяването причинява значителни затруднения на пациента по време на физическа активност.

В определени ситуации човек може да почувства болка, ако се изправи или кляка.

Изтъняване на кожата

Подобен симптом със синдрома на Кушинг се среща доста често. Кожата придобива мраморен оттенък, прекомерна сухота и има области на локална хиперхидроза. Пациентът има цианоза, а порязванията и раните зарастват много дълго време.

Прекомерно образуване на косми

Такива симптоми често се появяват при жена, която е диагностицирана с болестта на Кушинг. Започват да се образуват косми по гърдите, горната устна и брадичката.

Причината за това състояние е ускореното производство на мъжки хормони – андрогени – от надбъбречните жлези.

В допълнение към този симптом, жените изпитват нередовен менструален цикъл, а мъжете изпитват импотентност и намалено либидо.

остеопороза

остеопороза

Тази патология се диагностицира в 90% от случаите при пациенти със синдром на Кушинг. Остеопорозата се проявява като синдром на болка, който засяга костите и ставите.

Възможно е образуването на спонтанни фрактури на ребра и крайници.

Ако болестта на Иценко-Кушинг засяга тялото на детето, тогава има забележимо изоставане в развитието на растежа на детето.

кардиомиопатия

При синдрома на Кушинг това състояние засяга пациента много често. Среща се кардиомиопатия, обикновено от смесен тип. Образуването му се влияе от артериална хипертония, електролитен дисбаланс или катаболните ефекти на стероидите. Човек изпитва следните симптоми:

В допълнение към представените симптоми, синдромът на Кушинг може да причини патологии като диабет. Определя се в 10-20% от случаите. Можете да регулирате нивото на кръвната захар с помощта на специални лекарства.

По отношение на нервната система се наблюдават следните прояви:

• летаргия;
• депресия;
• еуфория;
• лош сън;
• стероидна психоза.

Развитие на заболяването при деца

Болестта на Иценко-Кушинг се диагностицира при млади пациенти много рядко. Но тежестта на курса заема водеща позиция сред ендокринните патологии. Най-често заболяването засяга по-големи деца. Но не можем да изключим формирането на процеса при деца в предучилищна възраст.

Патологичният процес толкова бързо обхваща много видове метаболизъм, така че навременната диагноза и терапията трябва да се извършват възможно най-скоро.

Първият признак на заболяването при децата е затлъстяването. Мазнините се отлагат в горната част на торса. Лицето става луноподобно, а кожата става пурпурночервена. При пациенти в предучилищна възраст се наблюдава равномерно разпределение на подкожната мастна тъкан.

90% от пациентите са диагностицирани със забавяне на растежа. В комбинация с наднорменото тегло това води до дехидратация. Закърняването се характеризира със затваряне на епифизните растежни пластини.

Децата, както и възрастните, започват да растат косми, въпреки че истинският пубертет се забавя.

При момчетата подобни симптоми са свързани със забавяне на развитието на тестисите и пениса, а при момичетата - с нарушена функция на яйчниците, хипоплазия на матката, липса на подуване на млечните жлези и менструация.

Растежът на косата започва да засяга области на тялото като гърба, гръбначния стълб и крайниците.

Характерна проява на синдрома на Кушинг е нарушение на трофизма на кожата. Този симптом се изразява в образуването на опъни.

Те обикновено са концентрирани в долната част на корема, отстрани, задните части и вътрешната част на бедрата. Тези ивици могат да бъдат представени в единствено или множествено число. Цветът им е розов и лилав.

По време на този процес кожата изсъхва, изтънява и много лесно се наранява. Често тялото на детето е засегнато от язви, гъбички и фурункулоза. В областта на гърдите, лицето и гърба има акне.

По кожата на торса и крайниците се образуват обриви, подобни на лишеи. Появява се акроцианоза. Кожата в областта на седалището е суха и студена на допир.

Синдром на Иценко-Кушинг при деца

Болестта на Иценко-Кушинг най-често се проявява при деца под формата на остеопороза на костния скелет. В резултат на това се наблюдава намаляване на костната маса. Те стават крехки, така че често се получават фрактури.

Лезията се прилага върху плоската кост и тръбната кост. Когато настъпи фрактура, се отбелязват нейните клинични характеристики: липса или рязко намаляване на болката на мястото на фрактурата.

По време на заздравяването може да се образува доста голям и дълготраен калус.

Синдромът на Иценко-Кушинг причинява патологични промени в сърдечно-съдовата система при деца. Това се проявява под формата на хипертония, електролитен дисбаланс и хормонален дисбаланс.

Повишеното кръвно налягане в този случай е задължително. Това е постоянен и ранен симптом на заболяването. Отчитането на налягането зависи от възрастта на пациента. Колкото по-млад е той, толкова по-високо ще бъде кръвното му налягане.

Тахикардията се диагностицира при почти всички пациенти.

Младите пациенти изпитват неврологични и психични разстройства. Тези симптоми се характеризират със следните характеристики:

• мултифокалност;
• абразия;
• различен израз;
• динамика.

Често се появяват психични разстройства. Това състояние се проявява в депресивно настроение, възбуда, пациентите често изпитват суицидни мисли. Когато синдромът на Кушинг достигне стабилна ремисия, всички тези прояви бързо изчезват.

Децата често се диагностицират с признаци на стероиден диабет, който протича без ацидоза.

Терапевтични мерки

Лечението на заболяването включва преди всичко мерки, чиято цел е да се елиминира причината за патологията и да се балансират хормоналните нива. Синдромът на Иценко-Кушинг може да включва три възможности за лечение:

• лекарствен;
• лъч;
• хирургически.

Методи за лечение на болестта на Иценко-Кушинг

Много е важно да започнете лечението навреме, тъй като според статистиката, ако терапията не започне през първите 5 години от началото, тогава смъртта настъпва в 30-50% от случаите.

Лекарствена терапия

Това лечение съчетава комплекс от лекарства, чието действие е насочено към намаляване на производството на хормони в надбъбречната кора.

Често лекарят предписва лекарства на пациента в комбинация с други методи на лечение.

За лечение на синдрома на Иценко-Кушинг на пациента могат да бъдат предписани следните лекарства:

• митотан;
• метирапон;
• трилостан;
• Аминоглутетимид.

По правило тези лекарства трябва да се използват, когато хирургичното лечение не е дало положителен резултат или операцията е просто невъзможна.

Лъчетерапия

Лъчетерапия

Препоръчително е да използвате този метод на лечение в случаите, когато заболяването е причинено от аденом на хипофизата. Лъчевата терапия, поради ефекта си върху хипофизната жлеза, може да намали производството на адренокортикотропен хормон.

По правило този метод на лечение се провежда в комбинация с медикаментозно или хирургично лечение.

Често поради комбинацията с лекарства се получава засилен ефект от лъчетерапията върху лечението на синдрома на Кушинг.

Хирургическа интервенция

За лечение на заболяването често се предписва операция. Това включва отстраняване на аденома чрез микрохирургични техники. Пациентът се подобрява много бързо, а ефективността на такава терапия е 70-80%.

Ако синдромът на Кушинг е причинен от тумор на надбъбречната кора, тогава операцията включва мерки за отстраняване на този тумор.

Ако заболяването е много тежко, лекарите премахват две надбъбречни жлези, в резултат на което пациентът ще трябва да използва глюкокортикоиди като заместителна терапия през целия си живот.

Болестта на Кушинг е състояние, характеризиращо се с повишено производство на глюкокортикоидни хормони от надбъбречните жлези.

Основните прояви на заболяването са затлъстяването и високото кръвно налягане.

Лечението дава положителни резултати само ако всички терапевтични процедури са извършени навреме.

Заболявания с подобни симптоми:

Хиперандрогенизъм (припокриващи се симптоми: 6 от 20)

Хиперандрогенията е патологично състояние, което се среща при момичета и жени и се характеризира с повишено ниво на андрогени в организма.

Андрогенът се счита за мъжки хормон - присъства и в женското тяло, но в малки количества, следователно, когато нивото му се повиши, жената развива характерни симптоми, включително спиране на менструацията и безплодие, растеж на косата по мъжки модел и някои други. Промените в хормоналните нива изискват спешна корекция, тъй като това може да причини развитието на много патологии в тялото на жената.

... Затлъстяване (припокриващи се симптоми: 5 от 20)

Затлъстяването е състояние на тялото, при което излишните мастни натрупвания започват да се натрупват в неговите фибри, тъкани и органи.

Затлъстяването, чиито симптоми са наддаване на тегло с 20% или повече в сравнение със средните стойности, не е само причина за общ дискомфорт.

Това води и до появата на психо-физически проблеми на този фон, проблеми със ставите и гръбначния стълб, проблеми, свързани със сексуалния живот, както и проблеми, свързани с развитието на други състояния, съпътстващи подобни промени в тялото.

...Миокардит (съвпадащи симптоми: 5 от 20)

Миокардитът е общото наименование на възпалителните процеси в сърдечния мускул или миокарда. Заболяването може да се появи на фона на различни инфекции и автоимунни лезии, излагане на токсини или алергени.

Прави се разлика между първично миокардно възпаление, което се развива като самостоятелно заболяване, и вторично, когато сърдечната патология е една от основните прояви на системно заболяване.

При навременна диагностика и цялостно лечение на миокардит и причините за него, прогнозата за възстановяване е най-успешна.

...Перименопауза (припокриващи се симптоми: 5 от 20)

Пременопаузата е специален период в живота на жената, чиято продължителност е индивидуална за всяка жена. Това е един вид празнина между отслабения и неясен менструален цикъл и последната менструация, която настъпва по време на менопаузата.

...Миотония (съвпадащи симптоми: 5 от 20)

Миотонията е генетично обусловена патология, която принадлежи към категорията на нервно-мускулните заболявания. Трябва да се отбележи, че в зависимост от неговата разновидност, тя може да се прояви на различна възраст, а не от момента на раждането на бебето.

Основната причина за развитието на болестта е предаването на мутиращ ген на дете от единия или двамата родители, докато те могат да бъдат напълно здрави. Други предпоставки, влияещи върху развитието на такова рядко заболяване, остават неизвестни.

• Във връзка с

Източник: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy

Синдром на Иценко-Кушинг - причини и симптоми, диагностика и лечение на заболяването при деца и възрастни

Ако според резултатите от изследванията има излишък на глюкокортикоидни хормони в надбъбречните жлези, това е признак на опасно заболяване.

Болестта на Кушинг най-често преобладава при жените и може да се лекува с консервативни и хирургични методи.

Пациентът изпитва изразени симптоми и се нуждае от навременна диагноза.

Причини за синдрома на Иценко-Кушинг

За някои пациенти диагнозата е неприятна изненада. В такива случаи хормоналният дисбаланс се предшества от лекарственото приложение на синтетични хормони за успешно лечение на автоимунни състояния на тялото.

Говорим за различни лекарства, например Преднизолон, Солу-Медрол, Дексаметазон за подкожно приложение в системното кръвообращение.

Известни са обаче и други причини за синдрома на Иценко-Кушинг, които на практика са придобити по природа и се считат за патологични.

Това са екзогенни причини за появата на синдрома на Кушинг, но характерното заболяване има друга класификация според етиологията на патологичния процес. Така:

1. Псевдосиндром. Това ненормално състояние само прилича на болестта на Иценко-Кушинг, но в действителност хормоналният дисбаланс и концентрацията на ACTH се предхождат от наднормено тегло, вроден или придобит захарен диабет, хроничен алкохолизъм, прогресираща бременност, състояние на дълбока депресия и нарушен метаболизъм.
2. Ендогенен фактор. В този случай наистина има здравословни проблеми, при това значителни. Това са тумор на хипофизната жлеза, неоплазми на женската репродуктивна система, рак на белия дроб, туморни процеси на надбъбречната кора, например аденом. Болестта на Иценко-Кушинг спешно се нуждае от интегриран подход, не е изключена хирургическа намеса.

Дисфункцията на хипофизната жлеза и хипоталамуса първоначално остава незабелязана от клиничните пациенти. Хората научават за диагнозата от биохимичен кръвен тест и то съвсем случайно.

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг се появяват по-късно и предизвикват известно безпокойство за собственото здраве. Например, пациентът е загрижен за увеличаването на космите по тялото и появата на гърбица на шията.

В допълнение, клиничната картина на синдрома се характеризира със следните промени в общото здраве:

• повишена умора;
• мускулна слабост при болестта на Иценко-Кушинг;
• отпускане и намаляване на тонуса на гладката мускулатура;
• бързо наддаване на тегло;
• лице с форма на луна (матронизъм);
• остеопороза с хиперкортицизъм;
• мраморен нюанс на дермата с появата на съдов модел;
• намалена активност на нервната система: очевидна летаргия, пасивност, разсеяност;
• повишени признаци на артериална хипертония (внезапни скокове на налягането);
• жабешки корем с появата на стрии;
• отлагане на мазнини в шийните прешлени;
• нарушение на изпотяването (повишено производство на себум);
• функционално разстройство на системното храносмилане.

Синдром на Иценко-Кушинг - диагностика

За да се определи своевременно синдромът на хиперкортизолизъм, е необходимо да се подложи на серия от лабораторни изследвания. Сред тях е необходим кръвен тест за откриване на нивата на кортизол в продължение на няколко дни.

В допълнение, при извършване на същия анализ се оценяват 17-хидроксикортикостероидите и се изследват нивата на ACTH. Втората предпоставка за болестта на Иценко-Кушинг е изследването на състава на урината. Това е общ анализ.

По този начин може да се определи синдромът на Иценко-Кушинг; диагнозата включва и други мерки:

• ЯМР на хипофизата, надбъбречните жлези;
• флуороскопия;
• КТ на гръдната кост;
• радиоизотопни изследвания;
• извършване на серия от тестове на Иценко-Кушинг.

Синдром на Иценко-Кушинг при деца

Хиперфункцията на надбъбречните жлези може да се развие в детска възраст. Електролитните нарушения имат генетична предразположеност, но на практика са изключително редки.

Патогенезата на този синдром се изучава индивидуално, като основните симптоми са хипертония и диспластично затлъстяване.

Възможно е в тялото на детето да се развие захарен диабет.

За да се излекува окончателно синдромът на Иценко-Кушинг при деца, е важно да се нормализират хормоналните нива и да се елиминира дисфункцията на надбъбречната кора на пациента.

За да се отървете от патологията и да потиснете нейното развитие, лекуващият лекар силно препоръчва използването на консервативни и хирургични методи строго по медицински причини.

Характеристиките на интензивното лечение са както следва:

1. Прием на стероидни хормони в комбинация с гама терапия.
2. Транссфеноидална аденомектомия или адреналектомия.

Синдром на Иценко-Кушинг - лечение

Хиперадренокортицизмът изисква правилна диагноза и навременна предписана терапия, като се използват предимно консервативни методи. Кушингоидът изисква промени в диетата, задължително лечение с лекарства и физиотерапия.

Лечението на синдрома на Кушинг включва прием на синтетични хормони за коригиране на кушингоидното (с форма на луна) лице с течение на времето.

Освен това е необходимо да се вземат антидепресанти, хипертонични лекарства и представители на други фармакологични групи, в зависимост от симптомите.

Сложната операция за хиперкортицизъм включва отстраняване на тумор или друг източник на патология.

Преди хирургическа интервенция е необходима лекарствена подготовка.

Това задължително е инсулин за диабет, калциеви и калиеви препарати, анаболни стероиди. След това се извършва операция на пациент с лунообразно лице.

Болест и синдром на Кушинг

При хиперкортизолизъм се наблюдава повишаване на нивото на кортизола в кръвта. Болестта и синдромът обаче имат различна етиология на патологичния процес.

Например, в случай на заболяване това са очевидни патологии на хипоталамо-хипофизната система, а в случай на синдром говорим за външни и вътрешни стимули от трета страна. Основната задача на специалистите е правилното разграничаване на прогресиращо заболяване.

Само в този случай синдромът или заболяването на Иценко-Кушинг може бързо да се излекува, да се стабилизират хормоналните нива и да се предотвратят опасни здравословни усложнения.

Разбира се, знаете, че кифлите и тортите не винаги са виновниците за наднорменото тегло? И така, днес ще разгледаме друга причина - синдром на Кушинг. Ако се случи нещо, че се е развил синдром на Кушинг, симптомите при жените винаги вредят на стройността им, може да е циклично, така че как да се лекува такова неприятно нещо...

Скъпи, здравейте! Светлана Морозова е с вас. Днес ще научим как да го разпознаем и какво да правим. Отивам!

Приятели! Аз, Светлана Морозова, ви каня на мега полезни и интересни уебинари! Водещ Андрей Ерошкин. Експерт по възстановяване на здравето, регистриран диетолог.

Теми на предстоящите уебинари:

• Как да отслабнете без сила на волята и да предотвратите връщането на теглото?
• Как да станем отново здрави без хапчета, по естествен начин?
• Откъде идват камъните в бъбреците и какво може да се направи, за да не се появят отново?
• Как да спрете да посещавате гинеколози, да родите здраво дете и да не остареете на 40?

Синдром на Кушинг, симптоми при жените: покажете се!

И така, нека да разгледаме симптомите:

Синдром на Кушинг, симптоми при жените или заболяване - има разлика!

Със сигурност сте чували за заболяване с подобно име - Иценко-Кушинг. Каква е разликата между болест и синдром?

Като цяло, синдромът е комплекс от свързани симптоми, които се появяват поради конкретна причина. Има две причини за синдрома на Кушинг: прекомерен синтез на хормона кортизол от надбъбречните жлези (най-често поради тумор) или продължителна употреба на хормонални лекарства - глюкокортикоиди (медикаментозен синдром на Кушинг). Този синдром има второ име - първичен хиперкортицизъм (ACTH-независим тип синдром).

Болестта на Иценко-Кушинг се развива поради вторичен хиперкортицизъм (ACTH-зависим тип синдром), т.е. когато надбъбречните жлези не могат да функционират нормално поради неправилно функциониране на жлезата, която ги контролира. И това е хипофизната жлеза, която от своя страна се контролира от хипоталамуса.

И най-често такива нарушения са причинени от тумори или черепно-мозъчни травми, увреждане на централната нервна система (ЦНС). При жените функционирането на хипофизната жлеза и хипоталамуса също може да бъде нарушено по време на менопауза, след раждане и по време на бременност.

Тоест, в допълнение към синдрома на Кушинг, болестта на Иценко-Кушинг се проявява с много други заболявания: нервната система, ендокринната система и др.

Синдромът на Кушинг също се проявява циклично, когато симптомите периодично се появяват и отшумяват. За да го диагностицирате, трябва да регистрирате скок на кортизола в тестовете 3 пъти и 2 пъти - спадането му до нормалното. Трудно е да се хване, така че диагнозата цикличен синдром на Кушинг се поставя рядко.

Ето кратко резюме на разликите.

Сега да продължим.

Как да определите?

• Изследвания на кръв и урина (общи и биохимични);
• MRI (магнитен резонанс) на мозъка;
• MRI и CT (компютърна томография) на коремни органи;
• компютърна томография на гръдния кош;
• Хормонални изследвания, специфични кръвни изследвания за хормони.

И тогава, когато диагнозата е установена, се предписва лечение.

Отстраняваме „разбивката“

И така, как да се отнасяме към такова неприятно нещо:

1. Ако цялото това състояние се е развило поради приема на хормонални лекарства, те постепенно се спират, дозата се намалява и се заменя с лекарства с подобен ефект. Защо постепенно: ако внезапно ги вземете и спрете да ги приемате, може да се развие надбъбречна криза и тогава ще трябва спешно да се обадите на линейка.
2. Предписани са лекарства, които потискат производството на кортизол или ACTH, адренокортикотропен хормон, който се произвежда в хипофизната жлеза и стимулира синтеза на кортизол от надбъбречните жлези.
3. Ако грешката е, първо се предписва лъчева терапия и след това се извършва операция.
4. В случай на злокачествен тумор курсовете на лъчева терапия се повтарят. Предписват се потискащи лекарства и лекарства, които запушват лумена на съда, се инжектират в съдовете, през които кръвта тече към туморите. Тогава туморът спира да се храни.

Обикновено прогнозата за злокачествените тумори не е най-розовата: в 40% е фатална. Ако туморът е доброкачествен, тогава след лечение в 80% всички здрави функции се възстановяват.

Каква допълнителна терапия се прилага:

• Лечение на остеопороза - калциеви добавки
• Лечение на сърцето - добавки с калий и магнезий, плюс борба с хипертонията.
• Лечението на захарен диабет е инсулин.
• Антидепресанти.
• Имуностимуланти.
• Лечение с народни средства. Мисля, че си струва да поговорим за това по-подробно.

Методи на хората

Всички лекарства, които потискат синтеза на хормони, значително намаляват апетита. Проблемът с апетита може да се реши с билки. Това е първото и основно.

За какво още се предписват билки: нормализиране, леко диуретично действие, общо тонизиращо действие, укрепване на имунната система, борба с инфекциите, отстраняване на камъни в бъбреците.

Така че няма да е излишно. Но всички билки и билки могат да се приемат само след консултация с Вашия лекар, разбира се.

Какви билки се използват за това:

• Коприва
• Конска опашка
• бял дроб
• Серия
• Листа от касис и калина
• Женско биле
• Хвойна
• Черница
• Върбинка
• Корени от глухарче
• Магданоз
• Диуретични и хипотонични препарати

Първоначално можете да закупите готови смеси или да ги направите у дома - както ви е по-удобно.

Време е да направите правилния избор за вашето здраве. Преди да е станало твърде късно - действайте! Сега 1000-годишни рецепти са достъпни за вас. 100% натурални комплекси Trado – това е най-добрият подарък за вашето тяло. Започнете да възстановявате здравето си днес!

Така че пазете се, скъпи. Не забравяйте, че ако отидете на лекар навреме и започнете лечение, шансът за възстановяване е много по-висок.

С това завършвам толкова трудна тема като синдрома на Кушинг, симптоми при жените. Бъдете здрави, пазете се.

Синдромът на Кушинг е комплекс от клинични симптоми, причинени от високи нива на кортикостероиди в кръвта (хиперкортицизъм). Хиперкортизолизмът е дисфункция на ендокринната система. Първичната му форма е свързана с патология на надбъбречните жлези, а вторичната форма се развива при увреждане на хипоталамо-хипофизната система на мозъка.

Глюкокортикостероидите са хормони, които регулират всички видове метаболизъм в организма. Синтезът на кортизол в надбъбречната кора се активира под въздействието на адренокортикотропния хормон (АКТН) от хипофизната жлеза. Активността на последния се контролира от хормоните на хипоталамуса - кортиколиберини. Координираната работа на всички звена на хуморалната регулация осигурява правилното функциониране на човешкото тяло. Загубата на поне една връзка от тази структура води до хиперсекреция на кортикостероиди от надбъбречните жлези и развитие на патология.

Кортизолът помага на човешкото тяло бързо да се адаптира към въздействието на негативните фактори на околната среда - травматични, емоционални, инфекциозни. Този хормон е незаменим за функционирането на тялото. Глюкокортикоидите повишават интензивността на катаболизма на протеини и аминокиселини, като същевременно инхибират разграждането на глюкозата. В резултат на това тъканите на тялото започват да се деформират и атрофират и се развива хипергликемия. Мастната тъкан реагира различно на нивото на глюкокортикоидите в кръвта: при някои процесът на отлагане на мазнини се ускорява, докато при други количеството на мастната тъкан намалява. Водно-електролитният дисбаланс води до развитие на миопатия и артериална хипертония. Нарушеният имунитет намалява общата устойчивост на организма и повишава неговата чувствителност към вирусни и бактериални инфекции. При хиперкортизолизъм страдат костите, мускулите, кожата, миокарда и други вътрешни органи.

Синдромът е описан за първи път през 1912 г. от американския неврохирург Харви Уилямс Кушинг, откъдето получава и името си. Н. Иценко провежда независимо проучване и публикува научната си работа за болестта малко по-късно, през 1924 г., поради което името синдром на Иценко-Кушинг е често срещано в постсъветските страни. Жените са много по-склонни да страдат от това заболяване, отколкото мъжете. Първите клинични признаци се появяват на възраст 25-40 години.

Синдромът на Кушинг се проявява чрез сърдечна дисфункция, метаболитни нарушения, специален тип отлагане на мазнини в тялото, увреждане на кожата, мускулите, костите, дисфункция на нервната и репродуктивната система. Лицата на пациентите се закръглят, клепачите им се подуват, появява се ярък руж. Жените забелязват прекомерно окосмяване по лицето. Много мазнини се натрупват в горната част на торса и врата. По кожата се появяват стрии - стрии. При пациентите менструалният цикъл е нарушен и клиторът е хипертрофиран.

Диагнозата на синдрома се основава на резултатите от лабораторното определяне на кортизол в кръвта, томографски и сцинтиграфски изследвания на надбъбречните жлези. Лечението на патологията е:

• при предписване на лекарства, които инхибират секрецията на кортикостероиди,
• при провеждане на симптоматична терапия,
• при хирургично отстраняване на тумор.

Етиология

Етиопатогенетичните фактори на синдрома на Кушинг се разделят на две групи - ендогенни и екзогенни.

1. Първата група включва хиперпластични процеси и неоплазми на надбъбречната кора. Произвеждащ хормон тумор на кората се нарича кортикостерома. По произход може да бъде аденом или аденокарцином.
2. Екзогенната причина за хиперкортицизъм е интензивна и продължителна терапия на различни заболявания с кортикостероиди и кортикотропни хормони. Лекарственият синдром се развива при неправилно лечение с преднизолон, дексаметазон, хидрокортизон, дипроспан. Това е така нареченият ятрогенен тип патология.
3. Синдромът на псевдо-Кушинг има подобна клинична картина, но се причинява от други причини, които не са свързани с увреждане на надбъбречните жлези. Те включват хранително затлъстяване, алкохолна зависимост, бременност и нервно-психични заболявания.
4. Болестта на Кушинг се причинява от повишено производство на ACTH. Причината за това състояние е микроаденом или кортикотропином на хипофизата, локализиран в бронхите, тестисите или яйчниците. Развитието на този доброкачествен жлезист тумор се улеснява от травма на главата, предишни невроинфекции и раждане.

Видове хиперкортицизъм:

• Тотален хиперкортицизъм се развива, когато са засегнати всички слоеве на надбъбречната кора.
• Частичното е придружено от изолирано увреждане на отделни кортикални зони.

Патогенетични връзки на синдрома на Кушинг:

1. хиперсекреция на кортизол,
2. ускоряване на катаболитните процеси,
3. разграждане на протеини и аминокиселини,
4. структурни промени в органи и тъкани,
5. нарушение на въглехидратния метаболизъм, водещо до хипергликемия,
6. патологични мастни натрупвания по гърба, шията, лицето, гърдите,
7. киселинно-алкален дисбаланс,
8. намален калий в кръвта и повишен натрий,
9. повишаване на кръвното налягане,
10. потискане на имунната защита,
11. кардиомиопатия, сърдечна недостатъчност, аритмия.

Лица с риск от развитие на хиперкортицизъм:

• спортисти,
• бременни жени,
• наркомани, пушачи, алкохолици,
• психично болен.

Симптоми

Клиничните прояви на синдрома на Кушинг са разнообразни и специфични. При патология се развива дисфункция на нервната, репродуктивната и сърдечно-съдовата система.

1. Първият признак на заболяването е болестно затлъстяване, характеризиращо се с неравномерно отлагане на мазнини в тялото. При пациентите подкожната мазнина е най-силно изразена по шията, лицето, гърдите и корема. Лицето им става като луна, бузите им придобиват лилав, неестествен руж. Фигурата на пациента придобива неправилна форма - пълен торс върху тънки крайници.
2. По кожата на тялото се появяват ивици или стрии с лилаво-синкав цвят. Това са стрии, чиято поява е свързана с преразтягане и изтъняване на кожата на местата, където се отлагат излишни мазнини. Кожните прояви на синдрома на Кушинг също включват: акне, акне, хематоми и точковидни кръвоизливи, области на хиперпигментация и локална хиперхидроза, бавно зарастване на рани и порязвания. Кожата на пациентите придобива "мраморен" нюанс с ясно изразен съдов модел. Става склонна към лющене и сухота. На лактите, шията и корема кожата променя цвета си, което се свързва с излишното отлагане на меланин.
3. Увреждането на мускулната система се проявява чрез мускулна загуба и хипотоничност. „Наклоненото дупе“ и „жабешкият корем“ се дължат на атрофични процеси в съответните мускули. При атрофия на мускулите на краката и раменния пояс пациентите се оплакват от болка при повдигане и клякане.
4. Сексуалната дисфункция се проявява чрез менструални нередности, хирзутизъм и хипертрихоза при жените, намалено либидо и импотентност при мъжете.
5. Остеопорозата е намаляване на костната плътност и нарушаване на нейната микроархитектоника. Подобни явления възникват при тежки метаболитни нарушения в костите с преобладаване на катаболизма над процесите на костно образуване. Остеопорозата се проявява с артралгия, спонтанни фрактури на костите на скелета, изкривяване на гръбначния стълб - кифосколиоза. Костите започват да изтъняват и болят. Те стават крехки и чупливи. Пациентите се навеждат, а болните деца изостават от връстниците си в растеж.
6. При увреждане на нервната система пациентите изпитват различни разстройства от летаргия и апатия до депресия и еуфория. Пациентите изпитват безсъние, психоза и възможни опити за самоубийство. Нарушаването на централната нервна система се проявява чрез постоянна агресия, гняв, тревожност и раздразнителност.
7. Общите симптоми на патологията включват: слабост, главоболие, умора, периферни отоци, жажда, често уриниране.

Синдромът на Кушинг може да бъде лек, умерен или тежък. Прогресивният ход на патологията се характеризира с увеличаване на симптомите за една година и постепенно развитие на синдрома за 5-10 години.

При деца синдромът на Кушинг се диагностицира изключително рядко.Първият признак на заболяването също е затлъстяването. Истинският пубертет се забавя: при момчетата се открива недоразвитие на гениталните органи - тестисите и пениса, а при момичетата се наблюдава дисфункция на яйчниците, хипоплазия на матката и липса на менструация. Признаците за увреждане на нервната система, костите и кожата при децата са същите като при възрастните. Тънката кожа лесно се уврежда. По него се появяват циреи, акне вулгарис и лишееподобни обриви.

Бременност при жени със синдром на Кушинг настъпва рядко поради тежка сексуална дисфункция. Прогнозата й е неблагоприятна: преждевременно раждане, спонтанен аборт и преждевременно прекъсване на бременността.

При липса на навременно и адекватно лечение, синдромът на Кушинг води до развитие на тежки усложнения:

• декомпенсирана сърдечна недостатъчност,
• остър мозъчно-съдов инцидент,
• сепсис,
• тежка форма на пиелонефрит,
• остеопороза с фрактури на гръбначния стълб и ребрата,
• надбъбречна криза с объркване, спад на налягането и други патологични признаци,
• бактериално или гъбично възпаление на кожата,
• захарен диабет без дисфункция на панкреаса,
• уролитиаза.

Диагностика

Диагнозата на синдрома на Кушинг се основава на анамнестични и физически данни, оплаквания на пациента и резултати от скринингови тестове. Специалистите започват с общ преглед и обръщат специално внимание на степента и естеството на мастните натрупвания, състоянието на кожата на лицето и тялото и диагностика на опорно-двигателния апарат.

1. Нивото на кортизол се определя в урината на пациентите. Когато се увеличи 3-4 пъти, диагнозата на патологията се потвърждава.
2. Провеждане на тест с дексаметазон: при здрави хора това лекарство намалява нивото на кортизола в кръвта, но при пациенти такова понижение не се наблюдава.
3. Хемограмата показва левкопения и еритроцитоза.
4. Биохимия на кръвта - нарушение на CBS, хипокалиемия, хипергликемия, дислипидемия, хиперхолестеролемия.
5. Анализът за маркери за остеопороза показва ниско съдържание на остеокалцин, информативен маркер за образуване на кост, който се освобождава от остеобластите по време на остеосинтезата и частично навлиза в кръвния поток.
6. Тест за TSH - намаляване на нивото на тироид-стимулиращия хормон.
7. Определяне на нивото на кортизол в слюнката - при здрави хора то варира, а при пациенти рязко намалява вечер.
8. Извършва се томографско изследване на хипофизната жлеза и надбъбречните жлези, за да се определи образуването на тумор, неговото местоположение и размер.
9. Рентгеново изследване на скелета - определяне на признаци на остеопороза и фрактури.
10. Ултразвукът на вътрешните органи е допълнителен диагностичен метод.

Диагностиката и лечението на пациенти със синдром на Кушинг се извършват от специалисти в областта на ендокринологията, терапията, неврологията, имунологията и хематологията.

Лечение

За да се отървете от синдрома на Кушинг, е необходимо да идентифицирате причината и да нормализирате нивото на кортизола в кръвта. Ако патологията е причинена от интензивна терапия с глюкокортикоиди, те трябва постепенно да бъдат отменени или заменени с други имуносупресори.

Пациентите със синдром на Кушинг се хоспитализират в ендокринологичния отдел на болницата, където са под строго медицинско наблюдение. Лечението включва медикаменти, операция и лъчева терапия.

Медикаментозно лечение

На пациентите се предписват инхибитори на надбъбречната синтеза на глюкокортикостероиди - кетоконазол, метирапон, митотан, мамомит.

Симптоматично лечение:

• антихипертензивни лекарства - "Еналаприл", "Капотен", "Бизопролол",
• диуретици - фуроземид, верошпирон, манитол,
• хипогликемични средства - "Диабетон", "Глюкофаж", "Сиофор",
• сърдечни гликозиди - "Коргликон", "Строфантин",
• имуномодулатори - "Ликопид", "Исмиген", "Имунал",
• успокоителни - Corvalol, Valocordin,
• мултивитаминни комплекси.

хирургия

Хирургичното лечение на синдрома на Кушинг се състои от следните видове операции:

адреналектомия

Адреналектомия - отстраняване на засегнатата надбъбречна жлеза. При доброкачествени тумори се извършва частична адреналектомия, при която се отстранява само туморът, като се запазва органът. Биоматериалът се изпраща за хистологично изследване, за да се получи информация за вида на тумора и неговия тъканен произход. След двустранна адреналектомия пациентът ще трябва да приема глюкокортикоиди за цял живот.

1. Селективната транссфеноидална аденомектомия е единственият ефективен метод за отстраняване на проблема. Неврохирурзите отстраняват тумора на хипофизата през носа. Пациентите бързо се възстановяват и се връщат към нормалния си начин на живот.
2. Ако туморът, произвеждащ кортизол, се намира в панкреаса или други органи, той се отстранява чрез минимално инвазивна хирургия или класическа хирургия.
3. Разрушаването на надбъбречните жлези е друг метод за лечение на синдрома, с който е възможно да се унищожи хиперплазията на жлезата чрез въвеждане на склерозиращи вещества през кожата.

Лъчевата терапия при аденом на хипофизата има благоприятен ефект върху тази област и може да намали производството на ACTH. Извършва се, когато хирургичното отстраняване на аденома е невъзможно или противопоказано по здравословни причини.

При лек до умерен рак на надбъбречната жлеза е показана лъчева терапия. В тежки случаи надбъбречната жлеза се отстранява и Хлодитан се предписва с други лекарства.

Протонната терапия за областта на хипофизната жлеза се предписва на пациенти, когато лекарите не са сигурни за наличието на аденом. Протонната терапия е специален вид лъчетерапия, при която върху облъчения тумор се прилагат ускорени йонизиращи частици. Протоните увреждат ДНК на раковите клетки и причиняват тяхната смърт. Методът ви позволява да насочите тумора с максимална точност и да го унищожите на всяка дълбочина на тялото без значително увреждане на околните тъкани.

Прогноза

Синдромът на Кушинг е сериозно заболяване, което не изчезва в рамките на една седмица.Лекарите дават на своите пациенти специални препоръки за организиране на домашна терапия:

• Постепенно увеличете физическата активност и се върнете към обичайния ритъм на живот с помощта на леки тренировки без преумора.
• Правилно, рационално, балансирано хранене.
• Изпълнение на умствена гимнастика - кръстословици, ребуси, задачи, логически упражнения.
• Нормализиране на психо-емоционалното състояние, лечение на депресия, предотвратяване на стрес.
• Оптимален режим на работа и почивка.
• Домашните методи за лечение на патология са леки физически упражнения, водна гимнастика, топъл душ, масаж.

Ако причината за патологията е доброкачествена неоплазма, прогнозата се счита за благоприятна. При такива пациенти надбъбречната жлеза започва да функционира пълноценно след лечението. Техните шансове за възстановяване от заболяване се увеличават значително. При рак на надбъбречната жлеза смъртта обикновено настъпва в рамките на една година. В редки случаи лекарите могат да удължат живота на пациентите с максимум 5 години. Когато в тялото възникнат необратими явления и няма компетентно лечение, прогнозата на патологията става неблагоприятна.

Видео: Болест на Кушинг в програмата "Живей здравословно!"

Болест на Иценко-Кушинге ендокринно заболяване на хипофизната жлеза. Една от честите причини за повишени нива на кортизол е болестта на Кушинг. При това заболяване се открива туморна формация в хипофизната жлеза, която в 80% от случаите е малка по размер (не повече от 10 mm, по-често 3-5 mm).

Болест на Иценко-Кушингпредставлява 70% от случаите на хиперкортизолизъм (повишени нива на кортизол). Разпространението на това заболяване е 5-10 случая на 1 милион население, като жените боледуват 4-5 пъти по-често от мъжете. Болестта на Кушинг трябва да се разграничава от синдрома на Кушинг. Причината за синдрома са тумори на надбъбречната кора, както и извънматочен синдром на ACTH. Писах за това в моя.

Най-често при болестта на Иценко Кушинг туморът на хипофизата синтезира само ACTH, т.е. туморът е моноклонален. Това се случва в 85-90% от случаите. Но понякога има тумор, който съдържа клетки от различни видове, което означава, че те синтезират различни хормони.

Прекомерната секреция на ACTH от хипофизната жлеза стимулира надбъбречните жлези да произвеждат излишък от глюкокортикоиди (кортизол) и андрогени. ACTH не влияе върху синтеза на алдостерон. Следователно при болестта на Иценко-Кушинг нивото остава същото. Между другото, синтезът на алдостерон се контролира от системата ренин-ангеотензин-алдостерон на бъбреците.

Така че, при продължително стимулиране на надбъбречните жлези от хипофизния хормон ACTH, възниква хипертрофия на надбъбречната тъкан (двустранна макронодуларна хиперплазия на надбъбречните жлези, с други думи - вторична аденоматоза).

Тази промяна в надбъбречните жлези може погрешно да се счита за причина за хиперкортицизъм. Това може да доведе до неправилна диагноза и неправилно лечение.

Симптоми на болестта на Иценко-Кушинг

Симптоми Болест на Иценко-Кушингне се различават от симптомите на хиперкортицизъм, причинен от друга причина. А симптомите, причинени от наличието на тумор в хипофизната жлеза, са толкова незначителни, че практически не привличат вниманието на фона на ярка клиника на хиперкортицизъм.

Така че, на първо място, външният вид на пациент, страдащ от болестта на Кушинг, привлича вниманието. Такива пациенти се характеризират с:

• Диспластичен (неравномерен) тип затлъстяване (прекомерно отлагане на мазнини по лицето, шията, торса с тънки крайници)
• Лицето е с форма на луна (кръгло), кожата е лилаво-червена, така нареченото „матронство“.
• Кожата като цяло е суха, изтъняла, с характерен мраморен рисунък (виждат се кръвоносни съдове).
• Наличието на характерни стрии (стрии). Стриите са лилаво-синкави, широки (до няколко см), разположени по корема, вътрешната страна на бедрата и раменете. Стриите се появяват по-често при млади пациенти, почти никога не се срещат при хора над 50 години.
• Склонност на кожата към акне, гнойни пъпки, гъбични заболявания
• Хиперпигментация (потъмняване) на кожата и лигавиците, но този симптом не е толкова изразен, колкото при
• Повишено окосмяване в андроген-зависими области (лице, гърди, рамене, гръб)
• „Овча миризма“, идваща от пациента.

Пациентите, които са се разболели в детска възраст, се характеризират със забавяне на растежа. А излишъкът от андрогени води до преждевременен пубертет.

Излишъкът от надбъбречни хормони също засяга:

1. От страна на кръвоносната система: повишено кръвно налягане, сърцебиене, аритмии, сърдечна недостатъчност, тромбоемболизъм.
2. Скелетна система: остеопороза, компресионни фрактури, сколиоза.
3. Храносмилателна система: гастрит, язви, мастен черен дроб, панкреатит.
4. Пикочна система: камъни в бъбреците, често уриниране (обикновено през нощта), чести инфекции на пикочните пътища.
5. Мускули: мускулна атрофия, характеризираща се с атрофия на мускулите на пръстите („паякови пръсти“) и глутеалните мускули („плоски“ седалищни части). На пациентите им е трудно да изкачват стълби и да стават от столовете, без да използват ръцете си.
6. Репродуктивна система: жените изпитват различни видове менструални нарушения, атрофия на матката и яйчниците, млечните жлези; мъжете имат атрофия на тестисите, намалено полово окосмяване, намалено либидо и еректилна дисфункция.
7. Нервна система: 50% имат психични разстройства, които се изразяват в загуба на паметта, емоционална лабилност, раздразнителност, нарушения на съня, ступор, депресия, стероидни психози.
8. Имунна система: понижен имунитет и намалена резистентност към инфекции, хронифициране на протичането им, лошо зарастване на рани.
9. върху въглехидратния метаболизъм: нарушен глюкозен толеранс, възниква стероиден захарен диабет.

Диагностика на болестта на Иценко-Кушинг

Диагноза Болест на Иценко-Кушинг"диагностицирани въз основа на характерни оплаквания (промени във външния вид, мускулна слабост, артериална хипертония), както и въз основа на лабораторни и инструментални методи на изследване.

При съмнение за болест на Кушинг се определя дневната екскреция на свободен кортизол в урината.

ВАЖНО! Определянето на свободния кортизол в кръвта не е клинично значимо, тъй като производството на кортизол се влияе от много фактори и еднократното определяне на кортизол в кръвта не дава обективна картина.

Ако се получи повишен резултат, се извършва малък дексаметазонов тест, който позволява да се изясни вида на хиперкортизолизма (ендогенен или екзогенен), тъй като повишаване на кортизола може да настъпи не само при синдрома и болестта на Иценко Кушинг.

Радиационно лечение на болестта на Иценко-Кушинг

Като основен метод за лечение на болестта на Кушинг може да се използва в следните случаи:

1. при пациенти под 20 години
2. при отказ от хирургично лечение
3. с противопоказания за хирургично лечение
4. когато е доказана болестта на Иценко-Кушинг, но няма ясни признаци на тумор на ЯМР

Радиационното лечение на болестта на Иценко-Кушинг включва няколко метода:

• протонно облъчване
• гама терапия
• гама нож

При протонно облъчванеИзползват се тесни снопове протони, които имат голяма проникваща способност. Облъчването се извършва еднократно. Подобряване на състоянието и нормализиране на хормоналните нива се наблюдава след 2-3 месеца, а пълна ремисия настъпва след 6-12 месеца. До постигане на пълна ремисия се предписват лекарства, които инхибират синтеза на надбъбречни хормони. Ремисия се постига при 88-92% при пациенти под 20-годишна възраст, при 75-8 5% при възрастни, след 40 години ефективността на този метод намалява значително.

Гама терапияв наши дни се извършва рядко, главно когато е невъзможно да се извърши операция или протонна терапия. Ефективността на гама терапията е ниска (около 66%) и ремисия се постига след 15-24 месеца.

Предимство гама ноже еднократна употреба и бързо настъпване на ремисия. Недостатък е слабото разпространение на метода.

Медикаментозно лечение на болестта на Иценко-Кушинг

Като допълнителен метод се използва медикаментозно лечение на болестта на Иценко-Кушинг:

• в подготовка за хирургично лечение
• в периода след облъчването до стабилна ремисия
• с тежък хиперкортицизъм и тежко състояние

За тази цел използвайте:

1. аминоглутетимид
2. кетоконазол

Дозата се избира индивидуално, като се вземе предвид дневната екскреция на кортизол в урината. Лекарството се прекратява, ако нивата на кортизол в урината са ниски или ако възникне надбъбречна недостатъчност.

След лечение на болестта на Иценко-Кушинг пациентът трябва да бъде наблюдаван от ендокринолог (най-малко 6 месеца). Необходима е корекция на проявите на хиперкортицизъм: лечение на остеопороза, контрол на въглехидратния метаболизъм, лечение на метаболитни нарушения. Тъй като след хирургично лечение се наблюдават рецидиви на заболяването, прегледът е необходим ежегодно.

След облъчване прегледите се провеждат след 3 и 6 месеца. И когато се развие пълна ремисия, е показан годишен преглед, за да се изключи развитието на хипопитуитаризъм.

С топлина и грижа ендокринолог Диляра Лебедева

Синдромът на Кушинг е хиперкортицизъм, причинен от повишаване на кръвните нива на ендогенни или екзогенни глюкокортикоиди (GC).

По-често синдромът на Кушинг е ятрогенен по природа. Преобладаващата възраст за синдром на Кушинг, причинен от аденом на хипофизата или надбъбречната жлеза, е 25-40 години, за извънматочна продукция на адренокортикотропен хормон (ACTH), дължаща се на рак на белия дроб, е старост. Заболяването е по-често при жените (5:1). В Съединените щати честотата на синдрома на Кушинг, причинена от ендогенна хиперпродукция на НА, е 13 случая на 1 милион души.

Ендогенните GC се появяват поради тяхната хиперпродукция от надбъбречната кора в присъствието на:

• глюкостероми;
• хиперпродукция на ACTH от предния дял на хипофизната жлеза (наличие на аденом; в този случай се говори за болестта на Иценко-Кушинг);
• АСТН-секретиращи тумори на различни органи (предимно белите дробове, панкреаса; в този случай те говорят за синдрома на извънматочна продукция на АСТН).

Екзогенните GC причиняват ятрогенен синдром на Кушинг, който се появява много по-често от спонтанния; обикновено се развива при пациенти, получаващи GC за дълго време за различни заболявания (например ревматологични).

Симптоми на синдрома на Кушинг

• Затлъстяване, лунно лице, биволска гърбица (мазнина на шията).
• Повишено кръвно налягане.
• Хирзутизъм (прекомерно мъжко окосмяване при жените).
• Стрии (лилави стрии по кожата на гърдите, корема, бедрата).
• Мускулна слабост.
• остеопороза.
• Склонност към синини.
• Лилав руж по бузите.
• Олигоменорея (отслабване на менструацията).
• Акнеични обриви.
• депресия

Диагностика на синдрома на Кушинг

• Тест за потискане на дексаметазон през нощта: пациентът приема 1 mg дексаметазон в 23 часа и нивото на серумния кортизол се измерва на следващата сутрин в 8 часа сутринта.
• Определяне на нивото на глюкозата.
• Общ кръвен анализ.
• Общ анализ на урината.
• Компютърна томография на коремни органи: разкрива увеличение на надбъбречните жлези.
• Рентгенография на черепа: ви позволява да идентифицирате макроаденоми на хипофизната жлеза (10% от случаите), рентгенова снимка на лумбалния гръбнак - остеопороза.
• Компютърна томография на мозъка: може да открие около 50% от аденомите на хипофизата.

Лечение на синдрома на Кушинг

Лечението на синдрома на Кушинг зависи от причината. Ятрогенният синдром включва постепенно отнемане на GC (с тяхното заместване, ако е необходимо, с други имуносупресори). При надбъбречен аденом е показано хирургично лечение: резекция на тумора. Надбъбречен карцином, ектопична секреция на ACTH: при неефективност или невъзможност на хирургичното лечение се провежда терапия с лекарства, които блокират производството на стероиди от надбъбречните жлези - Mitotane, Metyrapone. Лъчетерапията се прилага при неефективност на лечението – хирургично или медикаментозно, обикновено в комбинация с тях. Лъчевата терапия повишава ефекта от медикаментозното лечение.

Основни лекарства

Има противопоказания. Необходима е консултация със специалист.

• Резерпин (симпатиколитично средство). Дозов режим: перорално в доза 1 mg/ден. Курсът на лечение е 3-6 месеца.
• (допаминомиметик, хипопролактинемичен агент). Дозов режим: перорално, по време на хранене, в доза 5 mg / ден. Курсът на лечение е 6-12 месеца.
• Elipten (инхибитор на синтеза на кортикостероиди). Дозов режим: перорално по 250 mg 2-3 пъти дневно.

• Консултация с ендокринолог.
• Определяне на нивата на кортизол в кръвния серум.
• Определяне на свободната екскреция на кортизол в дневната урина.
• Специални инструментални методи за изследване (на главата, надбъбречните жлези или гръдната кухина) се предписват след формулиране на хипотеза за причината за синдрома въз основа на лабораторни данни.