Hormoni GH: funksionet, nivelet normale në gjak, shkaqet e çrregullimeve. Mungesa e HGH tek të rriturit

Hormoni i rritjes (somatotropina, hormoni i rritjes, hormoni somatotrop) prodhohet nga adenohipofiza. Nëse përmbahet në gjak sasi të mjaftueshme Kjo do të thotë që nuk do të shfaqen patologji të ndryshme që lidhen me rritjen e fëmijëve dhe adoleshentëve (gjigantizëm, xhuxhizëm). Nuk ka asnjë efekt në embrion, fëmija lind me rritje normale (edhe nëse ka mungesë të trashëguar të GH). Të rriturit gjithashtu kanë nevojë për këtë hormon, sepse ai kryen funksione të tjera po aq të rëndësishme.

Pse nevojitet somatotropina?

Somatotropina quhet edhe hormon i rritjes, sepse është ajo që siguron rritjen e fëmijëve dhe adoleshentëve.

GH jo vetëm që nxit rritjen e fëmijëve, adoleshencës. Ai merr pjesë aktive në metabolizëm, duke kontribuar në:

• ulje e sintezës së lipideve;
• çlirimi i acideve yndyrore;
• ulje e përthithjes së glukozës nga mëlçia dhe indi dhjamor.

Është e nevojshme për të stimuluar prodhimin e insulinës. Së bashku, këto hormone rrisin marrjen e glukozës nga indet. STH ka një efekt të zgjatur të ngjashëm me insulinën.

Shkelja e sintezës së somatotropinës ndikon negativisht në metabolizmin e karbohidrateve. Me gjigantizmin dhe akromegalinë (kur GH prodhohet me tepricë) shfaqet rezistenca ndaj insulinës. Indet bëhen më pak të ndjeshme ndaj efekteve të insulinës dhe për këtë arsye nuk thithin glukozën.

Somatotropina ndikon në hormone të tjera:

• përshpejton sintezën e reninës;
• rrit sekretimin e aldosteronit;
• aktivizon kalciferolin.

Me ndihmën e GH përmirësohet përthithja dhe përdorimi i kalciumit nga indet. Hormoni nxit shndërrimin e T4 (tiroksinës) në T3 (triiodothyronine).

Falë somatotropinës, jo vetëm që rritja përshpejtohet IND lidhës, sistemi muskuloskeletor. Ajo promovon:

• eritropoeza;
• hipertrofia e miokardit;
• shërimin e plagëve.

Përveç kësaj, ajo ka një efekt imunostimulues, limfoproliferativ. Prodhimi i tepërt ose i pamjaftueshëm i hormonit të rritjes çon në patologji të ndryshme të shoqëruara me dëmtim të rritjes, metabolizmit dhe sintezës së hormoneve të tjera. Nëse një i rritur ka më pak se norma, atëherë simptoma specifike mund të mos ketë. Por për shkak të mungesës së tij, rritja jo vetëm që pengohet. Ai:

• zvogëlon tolerancën ndaj aktivitetit fizik;
• zvogëlon raportin e masës muskulore me indin dhjamor;
• kontribuon në shfaqjen e peshës së tepërt;
• rrit rrezikun përfundim fatal në pacientët me sëmundje kardiovaskulare.

Teprica e saj çon në:

• gjigantizëm (tek fëmijët, adoleshentët);
• (në të rriturit);
• hipertrofia, hiperplazia e indeve të buta;
• zmadhimi i laringut (zëri ndryshon në përputhje me rrethanat);
• hipertrikoza;
• formimi i polipeve fibroze të lëkurës;
• shfaqja e cisteve të gjëndrave dhjamore;
• ulje e dëshirës seksuale;

Për shkak të patologjive metabolike të lidhura me hormonin e tepërt të rritjes, lindin sëmundje të tjera. Funksionimi i gjëndrave endokrine është i ndërprerë, të sistemit kardio-vaskular. Për shkak të faktit se hormoni i rritjes pengon prodhimin e reninës dhe aldosteronit, zhvillohet hipertensioni i vazhdueshëm. Gjithashtu, një tepricë e hormonit kontribuon në shfaqjen e polipozës.

Përcaktoni nivelin e hormonit të rritjes në gjak duke përdorur kërkime të veçanta. Rekomandohet përdorimi i një testi me stimulim të glukagonit, insulinë, argininë ose frenim të glukozës.

Normat STG

Hormoni i rritjes sekretohet në valë. Gjatë ditës lëshohet në gjak 4-10 herë. Prodhimi i tij rritet:

• gjatë faza e ngadaltë gjumë;
• për shkak të stresit.

Në sintezën e tij ndikohet edhe nga ushqimi, të pasura me proteina, estrogjeni, vazopresina dhe progestinat pengojnë prodhimin e hormonit të rritjes. Kjo është arsyeja pse pacienti, përpara se të bëjë testin, për të mos marrë një rezultat fals-pozitiv ose fals-negativ, duhet të jetë i sigurt që të raportojë se çfarë medikamentesh merr.

Përqendrimi i somatotropinës në gjak varet nga mosha dhe gjinia.

Normat e HGH nëse kryhet imuno-analizimi kimilumineshent i fazës së ngurtë:

Mosha (vjet)	Treguesit tek meshkujt (ng/ml)	Treguesit tek femrat (mU/l)
deri në 1 vit	0,43–27
1–3	0,43–2,4	0,5–3,5
3–6	0,09–2,5	0,1–2,2
6–9	0,15–3,2	0,16–5,4
9	0,09–1,95	0,08–3,1
10	0,08–4,7	0,12–6,9
11	0,12–8,9	0,14–11,2
12	0,1–7,9	0,21–17,8
13	0,09–7,1	0,14–9,9
14	0,1–7,8	0,24–10
15	0,08–11,4	0,26–11,7
16	0,22–12,2	0,3–10,8
17–19	0,97-4,7	0,24–4,3
mbi 19	2–10

Në disa laboratorë, të dhënat mund të ndryshojnë; rezultati varet kryesisht nga metodologjia dhe pajisjet. Kjo është arsyeja pse testet e përsëritura duhet të bëhen në të njëjtin vend.

Meqenëse sinteza e GH varet nga shumë faktorë, devijimet nga norma identifikohen vetëm nga një mjek. Nëse është e nevojshme, për të instaluar diagnozë të saktë, ai i referon pacientit kërkime shtesë. Nëse dyshohet, rekomandohet CT ose CT. Nëse shkaku është sëmundja e veshkave,. gjëndrat endokrine(për shembull për shkak të përmbajtje të ulët Përqendrimi i reninës së hormonit të rritjes do të jetë i lartë), është e nevojshme të kryhet kërkime biokimike urinë dhe gjak.

Ndikohet në sintezën e somatotropinës faktorë të ndryshëm, pra ka shumë arsye për devijime nga norma.

Pse është ndërprerë prodhimi i hormonit të rritjes?

Në shumicën dërrmuese të rasteve, shkaku i niveleve të larta të GH në gjak është një tumor i gjëndrrës së hipofizës - somatotropinoma.

Edhe shtatzënia mund të kontribuojë në hipersekretimin kronik të somatotropinës. Meqenëse gjatë kësaj periudhe ndonjëherë zhvillohet hiperplazia e qelizave eozinofile të gjëndrrës së hipofizës, të cilat janë përgjegjëse për prodhimin e hormonit të rritjes, gratë kanë më shumë gjasa të vuajnë nga akromegalia. Por në 99% të rasteve, shkaku i tepricës së hormonit të rritjes në gjak është somatotropinoma. Kjo .

Është jashtëzakonisht e rrallë që shkeljet të ndodhin për shkak të:

• hiperprodhimi i somatokrininës nga hipotalamusi;
• hiperplazia somatotrofe.

Një tepricë e hormonit tregon:

• hiperpituitarizëm;
• akromegalia;
• gjigantizëm;
• agjërimi i zgjatur;
• sinteza ektopike e hormonit (, mushkëritë).

Sekretimi i hormonit rritet për shkak të përdorimit të medikamenteve të caktuara (kortikotropina, estrogjeni,).

Faktorët trashëgues luajnë një rol të madh në zhvillimin e sëmundjeve.

Mund të ketë një predispozicion gjenetik jo vetëm për prodhimin e tepërt të GH, por edhe për sekretimin e pamjaftueshëm të tij, por shumica e formave të xhuxhit të hipofizës janë të fituara. Patologjitë lindin për shkak të:

• kraniofaringiomat;
• proceset autoimune që kontribuojnë në shkatërrimin e qelizave somatotropike;
• hiperfunksioni i gjëndrave mbiveshkore.

Më pak se normalja hormoni i rritjes prodhohet pas rrezatimit dhe kimioterapisë, për shkak të sëmundjeve që shkaktojnë rritje të sheqerit në gjak.

Një nivel i reduktuar i somatotropinës në gjak tregon:

• xhuxhi hipofizë;
• hipopituitarizëm;
• hiperkorticizmi.

Frenojnë sekretimin e hormoneve medikamente(kortikosteroidet, somatostatina, α-bllokuesit, derivatet e fenotiazines).

Shkaku i saktë i shqetësimit në sintezën e hormonit të rritjes do të përcaktohet nga mjeku duke kryer ekzaminim shtesë dhe më pas përshkruani trajtimin e duhur.

Me cilin mjek duhet të kontaktoj?

HGH është e rëndësishme jo vetëm për lartësi normale fëmijët dhe adoleshentët. Ndikon në metabolizmin dhe sekretimin e hormoneve të tjera. Ajo prodhohet në adenohipofizë, dhe e tepruar e saj ose një sasi të pamjaftueshme nxit zhvillimin patologji të ndryshme. Ka shumë arsye për ndërprerjen e sintezës së hormonit të rritjes dhe një endokrinolog do të ndihmojë në identifikimin e shkakut të vërtetë në mënyrë që të përshkruajë trajtimin adekuat.

Dështimi hormoni i rritjes tek të rriturit është identifikuar vetëm kohët e fundit si i pavarur grup nozologjik. Baza për këtë ishin vëzhgimet e pacientëve me insuficiencë të hipofizës intersticiale. Megjithë terapinë zëvendësuese të pacientëve të tillë me kortikosteroide, tiroide dhe hormone seksuale, ata patën një rënie të shkallës metabolike bazale të veshkave dhe sistemit kardiovaskular, si dhe në vëllimin e gjakut qarkullues. Këto ndryshime mund të shoqërohen me humbje të sekretimit të hormonit të rritjes pas operacionit ose dëmtimi nga rrezatimi hipofizë gjëndër Më pas, të tjera simptoma karakteristike mungesa e hormonit të rritjes.

Me këtë gjendje, struktura e trupit ndryshon: pacientët duken më mbipeshë për shkak të rritjes së masës së indit dhjamor; kanë një ulje të sasisë së lëngjeve në trup (sidomos jashtëqelizore), dhe një rënie e tillë mund të arrijë në 15%. Pesha e trupit tek meshkujt rritet me 2,4-7,5 kg, tek femrat - me 3,3-3,6 kg. I tepërt indi dhjamor zakonisht gjendet në zgavrën e barkut dhe të organeve të brendshme, duke rezultuar në një rritje të konsiderueshme të raportit bel/ije. Gjatë studimit të raportit të muskujve dhe indit dhjamor në indet e buta të kofshës, u zbulua se në pacientët me mungesë të hormonit somatotropik ka 65% ind muskulor dhe 35% yndyrë, ndërsa njerëz të shëndetshëm Vihen re 85% ind muskulor dhe 15% yndyrë (sipas CT me rreze X).

Me mungesë të hormonit të rritjes, dendësia minerale e kockave sfungjer dhe trabekulare gjithashtu zvogëlohet. Shkalla e reduktimit dendësia e kockave varion nga osteopenia në osteoporozë. Jo vetëm që masa kockore për njësi vëllimi zvogëlohet, por prishet edhe mikroarkitektura e kockës, e cila rrit ndjeshëm rrezikun e frakturave (3-5 herë në krahasim me popullsinë e moshës dhe gjinisë përkatëse). Janë përshkruar raste të humbjes së densitetit kockor në shtyllën kurrizore me 10-20% dhe në parakrah me 20-30%. Në pacientë të tillë, konsumi i oksigjenit zvogëlohet (me 25-30%) dhe rrahjet e zemrës (mesatarisht 10%).

Prej kohësh është vërejtur se në pacientët që i janë nënshtruar hipofizektomisë, ka një rënie filtrimi glomerular dhe rrjedhjen e gjakut renale, pavarësisht terapisë zëvendësuese të hormoneve me glukokortikoide, tiroide dhe hormone seksuale. Mund të supozohet se këto ndryshime shoqërohen me një ulje të lëngut jashtëqelizor dhe prodhim kardiak. Pamjaftueshmëria e hormonit të rritjes shoqërohet me një rritje të nivelit të gjakut kolesterolit total, LDL, SONP dhe trigliceridet dhe ulje e përqendrimit të HDL. Në mesin e pacientëve me hipopituitarizëm, hiperlipidemia (72-77%) dhe hiperkolesterolemia (18%) vërehen më shpesh sesa në popullatën e përgjithshme. U zbulua se kishin trashje të intimës së vazave, rritje të pllakave ateromatoze në muret e tyre dhe ulje të elasticitetit të aortës. Përqendrimi i fibrinogjenit dhe aktivizuesit-I të frenuesit të plazminogenit në serum rritet ndjeshëm, gjë që ndihmon në uljen e aktivitetit fibrinolitik. Studimet retrospektive kanë çuar në përfundimin se është mungesa e GH që mund të jetë faktori kryesor në rritjen e vdekshmërisë nga patologji kardiovaskulare në pacientët me hipopituitarizëm.

Në pacientët me mungesë të hormonit të rritjes, rreziku i vdekjes nga sëmundjet kardiovaskulare 1.95 herë më i lartë se në grupin e kontrollit të moshës dhe gjinisë përkatëse.

Vëzhgimet afatgjata të pacientëve me mungesë të hormoneve somatotropike zbulojnë rritje qëndrueshmëri emocionale dhe lodhje, dëmtim të kujtesës, ulje të aftësisë për t'u përqëndruar. E gjithë kjo shkakton depresion dhe izolim social. Probleme lindin edhe në fushën e marrëdhënieve seksuale.

Siç u përmend tashmë, mungesa e GH mund të izolohet ose të kombinohet me panhipopituitarizëm. Në rastin e fundit foto klinike përfshin simptomat e hipogonadizmit dytësor, hipotiroidizmit sekondar, insuficiencës adrenale dytësore; simptomat e diabetit insipidus.

N.Molitvoslovova, V.Peterkova, O.Fofanova

"Manifestimet e mungesës së hormonit të rritjes" dhe artikuj të tjerë nga seksioni

Leksioni nr 21. Insuficienca somatotropike

Etiologjia

Insuficienca somatotropike (mungesa e hormonit të rritjes) shfaqet kur numer i madh sëmundjet dhe sindromat. Sipas etiologjisë, ka mangësi kongjenitale dhe të fituara, si dhe organike dhe idiopatike të hormonit të rritjes.

Në formën më të zakonshme, insuficienca somatotropike manifestohet me sindromën e xhuxhit. Nanizmi - sindromi klinik karakterizohet me vonesë të rëndë dhe zhvillimin fizik të shoqëruara me mungesë absolute ose relative të hormonit të rritjes.

Shumica e pacientëve përjetojnë patologji në rregullimin dhe sekretimin e të tjerëve hormonet e hipofizës, si rregull, ka çrregullime në sekretimin e FSH, LH, TSH, e cila shoqërohet kombinime të ndryshme endokrine dhe çrregullime metabolike(xhuxhi panhipopituitar).

Njerëzit me shtat xhuxh përfshijnë burra me lartësi nën 130 cm dhe gra me lartësi nën 120 cm. Lartësia më e vogël e përshkruar e një xhuxhi ishte 38 cm.

Shumica e formave të pamjaftueshmërisë somatotropike janë gjenetike, dhe më shpesh ekziston një patologji parësore e natyrës hipotalamike, dhe pamjaftueshmëria e hormoneve të gjëndrrës së përparme të hipofizës është një fenomen dytësor.

Janë identifikuar forma gjenetike të xhuxhit me një defekt të izoluar të hormonit të rritjes për shkak të fshirjes së gjenit të hormonit të rritjes dhe me inaktivitet biologjik të hormonit të rritjes për shkak të një mutacioni të këtij gjeni. Xhuxhi, i shkaktuar nga pandjeshmëria e indeve periferike ndaj hormonit të rritjes, shoqërohet me mungesë të somatomedinës ose një defekt në receptorët e hormonit të rritjes.

Shkaqet e xhuxhit të hipofizës mund të jenë moszhvillimi ose aplazia e gjëndrrës së hipofizës, distopia e saj, degjenerimi cistik, atrofi ose komprimim nga një tumor (kraniofaringioma, adenoma kromofobe, meningioma, glioma), trauma në qendrën sistemi nervor periudha para lindjes, lindjes ose pas lindjes.

Tumoret e adenohipofizës, hipotalamusit, cisteve intraselare dhe kraniofaringiomave çojnë në prodhim të pamjaftueshëm të hormonit të rritjes.

Në këtë rast, ngjeshja e indit të hipofizës ndodh me rrudhje, degjenerim dhe involucion të qelizave të gjëndrave, duke përfshirë somatotrofet me një ulje të nivelit të sekretimit të hormonit të rritjes.

Infektive dhe dëmtimi toksik Sistemi nervor qendror në fëmijërinë e hershme. Lezionet intrauterine të fetusit mund të çojnë në "xhuxhi që nga lindja", i ashtuquajturi xhuxhi primordial cerebral.

Ky term bashkon një grup sëmundjesh që përfshin Xhuxhizmin e Argjendit me hemisimetrinë e trupit dhe nivel të lartë gonadotropinat, xhuxhi kongjenital i Russelit.

Kronike e rëndë sëmundjet somatike shpesh i shoqëruar nga shtat i shkurtër i rëndë, për shembull glomerulonefriti, në të cilin azotemia ndikon drejtpërdrejt në qelizat e mëlçisë, duke reduktuar sintezën e somatomedinave; cirroza e mëlçisë.

Ndryshimet në organet e brendshme gjatë xhuxhit reduktohen në hollimin e kockave, diferencimin e vonuar dhe kockëzimin e skeletit.

Organet e brendshme hipoplastike, muskulare dhe nënlëkurore ind yndyror i zhvilluar dobët. Për mungesë të izoluar të hormonit të rritjes ndryshimet morfologjike gjenden rrallë në gjëndrrën e hipofizës.

Gjatë periudhë e gjatë Në atë kohë, mungesa absolute ose relative e hormonit të rritjes konsiderohej si një problem ekskluzivisht në endokrinologjinë pediatrike dhe qëllimi kryesor i përshkrimit të terapisë zëvendësuese ishte arritja e rritjes së pranueshme shoqërore.

Mungesa e hormonit të rritjes, e cila shfaqet për herë të parë në moshën e rritur, ndodh me një frekuencë prej 1: 10,000. Shumica arsye të përbashkëta janë adenomat e hipofizës apo tumoret e tjera të rajonit sellar, pasojat masat terapeutike në lidhje me këto neoplazi (operacione, terapi rrezatimi).

Shenjat kryesore të xhuxhit janë një vonesë e mprehtë në rritje dhe zhvillim fizik. Vonesa e rritjes prenatale është tipike për fëmijët me mbajtje intrauterine rritje nga sindromat gjenetike, patologji kromozomale, mangësi trashëgimore e hormonit të rritjes për shkak të fshirjes së gjenit të hormonit të rritjes.

Fëmijët me klasike pamjaftueshmëria somatotropike lindin me peshë normale dhe gjatësia e trupit dhe fillojnë të mbeten prapa në zhvillim nga mosha 2 deri në 4 vjeç. Për të shpjeguar këtë fenomen, supozohet se deri në moshën 2-4 vjeç, prolaktina mund t'u japë fëmijëve një efekt të ngjashëm me hormonin e rritjes.

Një numër studimesh i hedhin poshtë këto ide, duke treguar se pas lindjes vërehet një vonesë e rritjes.

Fëmijët me gjenezë organike të mungesës së hormonit të rritjes (me kraniofaringiomë, dëmtim traumatik të trurit) kanë më shumë gjasa të datat e vona manifestimet e mungesës së rritjes pas moshës 5-6 vjeç.

Në mungesën idiopatike të hormonit të rritjes, një incidencë e lartë e patologji perinatale: asfiksia, sindromi i shqetësimit të frymëmarrjes, kushtet hipoglikemike.

Në historinë familjare të fëmijëve me vonesë konstitucionale të rritjes dhe pubertet, me të cilat është e nevojshme të diferencohet mungesa somatotropike, në shumicën e rasteve është e mundur të identifikohen raste të ngjashme të shtatit të shkurtër tek njëri prej prindërve.

Me xhuxhi idiopatik i hipofizës, vërehen përmasa normale të trupit të fëmijës në sfondin e vonesës së rritjes.

Të rriturit e patrajtuar kanë përmasa trupore si fëmijë. Tiparet e fytyrës janë të vogla ("fytyrë kukulle"), ura e hundës është e fundosur. Lëkura është e zbehtë, me një nuancë të verdhë, e thatë, ndonjëherë ka cianozë dhe mermer të lëkurës.

Në pacientët e patrajtuar, shfaqet herët "pamja e vjetër", rrallimi dhe rrudhja e lëkurës (heroderm), e cila shoqërohet me veprim të pamjaftueshëm anabolik të hormonit të rritjes dhe një ndryshim të ngadaltë në gjeneratat e qelizave.

Shpërndarja e yndyrës nënlëkurore varion nga humbja deri në obezitet. Rritja dytësore e flokëve shpesh mungon. Sistemi muskulor i zhvilluar dobët. Djemtë zakonisht kanë një mikropenis.

Zhvillimi seksual vonohet dhe ndodh në një kohë kur mosha e kockave fëmija arrin pubertetin. Një pjesë e konsiderueshme e fëmijëve me mungesë të hormonit të rritjes kanë mungesa e lidhur gonadotropinat.

Diagnostifikimi

Metodat kryesore diagnoza klinike Vonesat e rritjes janë antropometria dhe krahasimi i rezultateve të saj me tabelat e përqindjes.

Në bazë të vëzhgimeve dinamike, ndërtohen kurbat e rritjes. Tek fëmijët me mungesë të hormonit të rritjes, shkalla e rritjes nuk kalon 4 cm në vit. Për të përjashtuar displazitë e ndryshme skeletore (akondroplasia, hipokondroplazia), këshillohet të vlerësohen përmasat e trupit.

Gjatë vlerësimit të radiografive të duarve dhe kyçet e kyçit të dorës përcaktohet e ashtuquajtura mosha e kockave, ndërsa xhuxhi hipofizë karakterizohet nga një vonesë e konsiderueshme në ossifikimin. Përveç kësaj, në disa pacientë ka shkatërrim të pjesëve më të traumatizuara të skeletit gjatë ngarkimit statik - kokat. femuri me zhvillimin e osteokondrozës aseptike.

Kur radiografia e kafkës me xhuxh hipofizë, si rregull, zbulohen përmasa të pandryshuara të sella turcica, por shpesh ruan formën fëminore të një "ovali në këmbë" dhe ka një shpinë të gjerë ("juvenile").

Ekzaminimi MRI i trurit indikohet për çdo dyshim për patologji intrakraniale. Për diagnozën e xhuxhit të hipofizës, kryesori është studimi i funksionit somatotrop.

Një përcaktim i vetëm i nivelit të hormonit të rritjes në gjak për diagnostikimin e pamjaftueshmërisë somatotropike nuk është i rëndësishëm për shkak të natyrës episodike të sekretimit të hormonit të rritjes dhe mundësisë për të marrë vlera të ulëta dhe në disa raste zero bazale të hormonit të rritjes. edhe te fëmijët e shëndetshëm. Përcaktimi i sekretimit të hormonit të rritjes në urinë është i pranueshëm për një studim depistues.

NË praktika klinike më të përdorurat janë testet stimuluese me insulinë, klonidinë, argininë dhe një sërë të tjerash.

Mungesa e hormonit të rritjes tek të rriturit shoqërohet me çrregullime të të gjitha llojeve të metabolizmit dhe të gjerë simptomat klinike. Ka një rritje të përmbajtjes së triglicerideve, kolesterolit total dhe lipoproteinave me densitet të ulët dhe një ulje të lipolizës.

Obeziteti zhvillohet kryesisht i tipit visceral. Sinteza e dëmtuar e proteinave çon në një ulje të masës dhe forcës së muskujve skeletorë, vërehet distrofia e miokardit me një ulje të fraksionit të nxjerrjes kardiake. Vihet re toleranca e dëmtuar e glukozës dhe rezistenca ndaj insulinës. Gjendjet hipoglikemike janë të zakonshme. Një nga manifestimet më të habitshme të sëmundjes janë ndryshimet në psikikë. Ka një tendencë drejt depresionit, gjendjet e ankthit, lodhje e shtuar, keq shëndetit të përgjithshëm, shqetësim i reaksioneve emocionale, prirje për izolim social.

Ulje e aktivitetit fibrinolitik të gjakut, çrregullime spektri lipidik, që çojnë në zhvillimin e aterosklerozës, si dhe ndryshimet në strukturën dhe funksionin e muskujve të zemrës janë arsyet për një rritje të dyfishtë të shkallës së vdekshmërisë nga sëmundjet kardiovaskulare tek pacientët me panhipopituitarizëm që marrin terapi zëvendësuese që nuk përfshin administrimin e rritjes. hormon.

Në sfondin e mungesës së somatotropinës, një rënie në masën kockore zhvillohet për shkak të përshpejtimit të resorbimit të kockave, gjë që çon në një rritje të incidencës së frakturave. Një nga studimet më të vlefshme në diagnostikimin e insuficiencës somatotropike është përcaktimi i nivelit të IGF-1 dhe IGF-2, si dhe proteina lidhëse e somatomodinës.

Këto studime formojnë bazën për diagnostikimin e xhuxhit dhe kushteve të tjera të klasifikuara si rezistencë periferike ndaj hormonit të rritjes. Më informuese dhe hulumtim i thjeshtëështë përcaktimi i nivelit plazmatik të IGF-1. Kur zvogëlohet, kryhen teste stimulimi me insulinë, klonidinë, argininë dhe somatoliberinë.

Në thelb terapi patogjenetike gënjeshtra xhuxhi hipofizë terapi zëvendësuese barna për hormonin e rritjes. Ilaçi i zgjedhur është hormoni i rritjes njerëzore i modifikuar gjenetikisht. Rekomanduar doza standarde hormoni i rritjes në trajtimin e mungesës klasike të hormonit të rritjes - 0.07 - 0.1 U/kg peshë trupore për injeksion çdo ditë nënlëkurës në orën 20:00–22:00.

Një drejtim premtues për trajtimin e rezistencës periferike ndaj hormonit të rritjes është trajtimi me IGF-1 rekombinant.

Nëse mungesa e hormonit të rritjes është zhvilluar si pjesë e panhipopituitarizmit, përveç kësaj, përshkruhet terapi zëvendësuese për hipotiroidizmin, hipokortizolizmin, hipogonadizmin dhe diabetin insipidus.

Për trajtimin e mungesës somatotropike tek të rriturit, dozat e rekomanduara të hormonit të rritjes njerëzore të modifikuar gjenetikisht variojnë nga 0,125 U/kg (doza fillestare) deri në 0,25 U/kg (doza maksimale).

Doza optimale e mirëmbajtjes zgjidhet individualisht bazuar në një studim të dinamikës së IGF-1. Çështja e kohëzgjatjes totale të terapisë me hormon të rritjes aktualisht mbetet e hapur.

Nga libri Anesteziologjia dhe Reanimimi: Shënime Leksioni autor Marina Aleksandrovna Kolesnikova

Leksioni nr 7. Akut insuficienca renale Dështimi akut i veshkave (ARF) është një ndërlikim i një sërë sëmundjesh renale dhe ekstrarenale të karakterizuara nga përkeqësim i mprehtë ose ndërprerje e funksionit të veshkave dhe manifestohet nga kompleksi i simptomave të mëposhtme: oligoanuria,

Nga libri Terapia e Fakultetit: Shënime Leksionesh autor Yu. V. Kuznetsova

Leksioni nr 8. Akut dështimi i mëlçisë Dështimi akut i mëlçisë është një kompleks simptomash i karakterizuar nga një shkelje e një ose shumë funksioneve të mëlçisë për shkak të dëmtimit akut ose kronik të parenkimës së saj Etiologjia Shkaqet e insuficiencës renale akut mund të jenë

Nga libri Pediatria Spitalore: Shënime Leksionesh nga N.V. Pavlova

Leksioni nr. 8 Çrregullimet kronike të të ngrënit. Vitamina

Nga libri Endokrinologjia nga M. V. Drozdov

LEKTURA Nr. 5 Insuficienca kronike e zemrës tek fëmijët. Klinika, diagnoza, trajtimi Insuficienca kardiake është një gjendje në të cilën zemra, pavarësisht rrjedhjes së mjaftueshme të gjakut, nuk i plotëson nevojat e trupit për furnizim me gjak. Shkaqet e kronike

Nga libri Sëmundjet e brendshme: shënime leksioni autor Alla Konstantinovna Myshkina

LEKTURA Nr 8. Dështimi i veshkave. Klinika, diagnoza, trajtimi Funksionet kryesore të veshkave janë heqja e produkteve metabolike, ruajtja e qëndrueshmërisë së përbërjes ujë-elektrolitike dhe gjendjes acido-bazike, të kryera nga qarkullimi i gjakut në veshka, glomerular.

Nga libri Propeedeutika e sëmundjeve të brendshme: shënime leksionesh nga A. Yu. Yakovlev

55. Insuficienca somatotropike Pamjaftueshmëria somatotropike (mungesa e hormonit të rritjes) paraqitet në një numër të madh sëmundjesh dhe sindromash. Sipas etiologjisë, dallohen mangësi kongjenitale dhe e fituar, si dhe organike dhe idiopatike e hormonit të rritjes.

Nga libri Sëmundjet e fëmijërisë: shënime leksionesh autor N.V. Gavrilova

LEKTURA Nr 9. Pamjaftueshmëria valvula mitrale Mbyllja jo e plotë e fletëpalosjeve gjatë sistollës së ventrikulit të majtë si rezultat i dëmtimit të aparatit të valvulës. Ndodh rrallë në formë të izoluar, më shpesh në kombinim me stenozën e atrioventrikularit të majtë

Nga libri i autorit

LEKTURA Nr. 11. Insuficienca e valvulës së aortës Insuficienca e valvulës së aortës - mbyllja jo e plotë e kuspave semilunar valvula aortale, e cila çon në rrjedhjen e kundërt të gjakut nga aorta në barkushen e majtë gjatë diastolës së saj (regurgitimi i aortës). Sëmureni më shpesh

Nga libri i autorit

LEKSIONI Nr. 13. Insuficienca e valvulës trikuspidale Insuficienca e valvulës trikuspidale është mbyllja jo e plotë e fletëve të valvulës, si rezultat i së cilës një pjesë e gjakut gjatë sistolës hyn nga barkushja e djathtë në atriumi i djathtë. Mangësi relative

Nga libri i autorit

LEKTURA Nr. 21 Dështimi i zemrës Dështimi i zemrës – gjendje patologjike, në të cilën sistemi kardiovaskular nuk është në gjendje të furnizojë organet dhe indet sasia e kërkuar gjaku si në pushim ashtu edhe gjatë aktivitetit fizik.Etiologjia.

Nga libri i autorit

LEKTURA Nr. 40. Insuficienca renale kronike Insuficienca renale kronike është një çrregullim i funksionimit të veshkave që shfaqet gradualisht dhe në mënyrë të qëndrueshme, që çon në intoksikim uremik.Etiologjia. Faktorët etiologjikë janë: kronike

Nga libri i autorit

LEKTURA Nr 9. Insuficienca kardiake 1. Klasifikimi i insuficiencës kardiake Klasifikimi i insuficiencës kardiake sipas G. F. Lang, N. D. Strazhesko, V. Kh. Vasilenko Ky klasifikim është krijuar në vitin 1953. Sipas tij, insuficienca kardiake ndahet në akute dhe

Nga libri i autorit

LEKTURA Nr 10. Sëmundjet dhe defektet e sistemit kardiovaskular: sëmundjet reumatizmale, insuficienca e valvulës mitrale, stenoza mitrale 1. Sëmundjet reumatike të zemrës, ethet reumatizmale akute Sëmundjet reumatike të zemrës, ose ethet reumatizmale akute.

Nga libri i autorit

LEKTURA Nr. 11. Defektet e zemrës: insuficienca e valvulës së aortës, stenoza e aortës. Matja e presionit të gjakut 1. Pamjaftueshmëria e valvulës së aortës Hapja e aortës zakonisht mbyllet nga një valvul që nuk lejon gjakun të rrjedhë në mënyrë retrograde në barkushen e majtë gjatë

Nga libri i autorit

LEKTURA Nr 21. Insuficienca renale kronike. Uremia. Sindroma nefrotike. Hipertensioni arterial renal 1. Insuficienca renale kronike. Uremia Kur sëmundja e veshkave dëmton kapacitetin e saj funksional, ajo diagnostikohet

Nga libri i autorit

LEKTURA Nr 12. Sëmundjet e veshkave tek fëmijët. Dështimi akut i veshkave (ARF). Insuficienca renale kronike (CRF). 1. Dështimi i veshkave Funksionet kryesore të veshkave (heqja e produkteve metabolike, mbajtja e një përbërje konstante uji-elektrolite dhe

Insuficienca somatotropike (mungesa e hormonit të rritjes) shfaqet në një numër të madh sëmundjesh dhe sindromash. Në shumicën e rasteve, kjo sëmundje manifestohet si sindromi i xhuxhit (nga greqishtja nanos - "xhuxh"). Xhuxhi është një gjendje e karakterizuar nga një vonesë e mprehtë e një fëmije në rritje dhe zhvillim fizik nga bashkëmoshatarët e tij, e cila shoqërohet me një mungesë absolute ose relative të hormonit të rritjes në trup. Meqenëse prodhohet hormoni i rritjes gjëndër endokrine truri, i cili quhet gjëndrra e hipofizës, atëherë nanizmi është hipofizë.

Personat me shtat xhuxhi përfshijnë meshkujt me lartësi nën 130 cm dhe femrat me lartësi nën 120 cm.Gjatësia më e vogël e një xhuxhi të përshkruar në literaturë ishte 38 cm.Dwarfizmi hipofizë shfaqet me një frekuencë prej 1 rast për 5000 fëmijë të porsalindur. Nuk ka dallime në incidencën e burrave dhe grave. Shumica formë e shpeshtë mungesa e hormonit të rritjes është idiopatike (65-75%). Duhet të theksohet se me futjen në praktikë të studimeve MRI dhe përmirësimin e metodave të kërkimit gjenetik, përqindja e pacientëve me mungesë idiopatike të hormonit të rritjes po zvogëlohet gradualisht, pasi është gjithnjë e më e mundur të identifikohen shkaqet specifike të mungesës somatotropike. Përveç ndërprerjes së formimit të hormonit të rritjes në gjëndrën e hipofizës, disa shkaqe të tjera mund të çojnë në xhuxh të hipofizës. Këto përfshijnë: formimin e një hormoni me të pasaktë struktura kimike dhe një defekt kongjenital në receptorët e ndjeshëm ndaj këtij hormoni, si rezultat i të cilit ata nuk i përgjigjen në asnjë mënyrë prodhimit të somatotropinës nga gjëndrra e hipofizës.

Në pjesën më të madhe, pamjaftueshmëria somatotropike shkaktohet nga defekt gjenetik. Megjithatë, arsye të tjera për zhvillimin e kësaj sëmundjeje mund të jenë: moszhvillimi i gjëndrrës së hipofizës, vendndodhja e gabuar e saj në tru, formimi i cisteve, ngjeshja nga një tumor, trauma e sistemit nervor qendror. Përveç kësaj, dëmtimi infektiv dhe toksik i sistemit nervor qendror në fëmijërinë e hershme ka një rëndësi të caktuar: intrauterine infeksionet virale, tuberkulozi, sifilizi, malaria, toksoplazmoza, sepsa neonatale, pezmatimi i trurit dhe membranave të tij. Ndryshimet në organet e brendshme me xhuxhi përfshijnë hollimin e kockave, rritjen e vonuar dhe kockëzimin e skeletit. Organet e brendshme, muskujt dhe yndyra nënlëkurore janë zhvilluar dobët.

Për një kohë të gjatë, mungesa e hormonit të rritjes konsiderohej vetëm si një problem endokrinologjik. fëmijërinë. Qëllimi kryesor i trajtimit ishte arritja e rritjes normale nga fëmija. Vetëm relativisht kohët e fundit u zbulua se prania e pamjaftueshmërisë somatotropike tek të rriturit është shkaku i një kompleksi të tërë. shkelje të rënda metabolizmin. Kjo gjendje kërkon monitorim i vazhdueshëm specialistëve dhe kryerjen e të nevojshmeve trajtim medikamentoz. Mungesa e hormonit të rritjes, që shfaqet për herë të parë në moshën madhore, ndodh në 1 rast për 10,000 banorë.

Shenjat kryesore të xhuxhit janë një vonesë e mprehtë në rritjen dhe zhvillimin fizik të fëmijës. Fëmijët me insuficiencë somatotropike klasike lindin me peshë dhe gjatësi trupore normale. Fillojnë të mbeten prapa në zhvillim duke filluar nga mosha 2-4 vjeç. Ky zhvillim i sëmundjes shpjegohet me faktin se hormoni prolaktinë, i cili hyn në trupin e fëmijës me qumështin e nënës, në vitet e para të fëmijërisë së hershme mund t'u japë fëmijëve një efekt të ngjashëm me hormonin e rritjes. Në rastin e patologjisë trashëgimore të hormonit të rritjes tek fëmijët me rritje dhe zhvillim seksual të vonuar, në shumicën e rasteve, pas marrjes në pyetje, është e mundur të identifikohen raste të ngjashme të shtatit të shkurtër në familjen e njërit prej prindërve. Në të rriturit që nuk kanë marrë trajtimin e nevojshëm në fëmijëri, vërehen përmasa trupore fëmijërore.

Tiparet e fytyrës janë të vogla ("fytyrë kukulle"), ura e hundës është e fundosur. Lëkura është e zbehtë me një nuancë të verdhë, e thatë, ndonjëherë ka një ngjyrim kaltërosh dhe mermer të lëkurës. Në pacientët e patrajtuar, shfaqet herët vështrim senile, lëkura bëhet më e hollë dhe e rrudhosur. Shpërndarja e indit dhjamor nënlëkuror varion nga humbja në obezitet, në të cilin indi dhjamor i tepërt depozitohet kryesisht në gjysma e sipërme bust. Flokët mund të jenë normal ose të thatë, të hollë, të brishtë. Rritja dytësore e qimeve, e cila duhet të shfaqet gjatë pubertetit, mungon në shumicën e rasteve. Sistemi muskulor është i zhvilluar dobët. Tek djemtë, si rregull, penisi është jashtëzakonisht i vogël, zhvillimin seksual i vonuar. Shumica e fëmijëve me mungesë të hormonit të rritjes kanë një mungesë shoqëruese të hormoneve që nxisin zhvillimin e organeve riprodhuese (gonadotropinat).

Sindroma Laron - sëmundje endokrine, e cila bazohet në humbjen e ndjeshmërisë së qelizave të trupit ndaj hormonit të rritjes si pasojë e mutacion gjenetik. Manifestimet e këtij devijimi janë afërsisht të njëjta si në rastin e xhuxhit të hipofizës. Veçoritë në këtë rast janë: një shkallë e lartë e vonesës së rritjes që nga lindja, mosha e kockave mbetet prapa moshës së pasaportës, por është përpara rritjes së fëmijës, zhvillimi seksual fillon relativisht. koha normale në 50% të fëmijëve, mund të ndodhin rritje të shpejtë. Përveç kësaj, me sindromën Laron ekziston Rreziku i lartë shfaqja e të ndryshmeve defekte te lindjes zhvillime, ndër të cilat më të zakonshmet janë: shkurtimi i falangave të gishtave, katarakti, lëvizjet e pavullnetshme kokërdhokët e syve(nistagmus), ngushtim i lumenit të aortës, çarje buza e sipërme, dislokim kongjenital nyja e hipit, sklera blu.

Metodat kryesore me të cilat mund të identifikohet dhe vërtetohet xhuxhi hipofizë janë: antropometria (matja e gjatësisë) dhe krahasimi i rezultateve të saj me vlerat e duhura për moshën e fëmijës që studiohet; vëzhgim dinamik për rritjen e fëmijës. Tek fëmijët me mungesë të hormonit të rritjes, shkalla e rritjes nuk kalon 4 cm në vit. Për të përjashtuar të ndryshme sëmundjet e lindura displazia skeletore, është e nevojshme të vlerësohen përmasat e trupit. Kur kryeni një ekzaminim me rreze X të eshtrave të duarve dhe nyjeve të kyçit të dorës, përcaktohet e ashtuquajtura mosha e kockave (rrezet x). Në rastin e xhuxhit të hipofizës, zbulohet një vonesë e konsiderueshme në ossifikimin. Rrezet X të kafkës zbulojnë madhësinë dhe formën e sella turcica (tena kockore e gjëndrrës së hipofizës), karakteristikë e fëmijërisë. Pavarësisht nga fakti se të gjitha metodat e mësipërme të anketimit janë shumë informuese, më së shumti metodë e saktë Për vendosjen e saktë Diagnoza e xhuxhit të hipofizës është përcaktimi i nivelit të hormonit somatotrop në serumin e gjakut. Një përcaktim i vetëm i nivelit të hormonit të rritjes në gjak për diagnostikimin e pamjaftueshmërisë somatotropike nuk është i rëndësishëm për faktin se hormoni lirohet në mënyrë episodike gjatë ditës, gjë që mund të çojë në përcaktimin nivel i ulët edhe te fëmijët e shëndetshëm.

Mungesa e hormonit të rritjes tek të rriturit shoqërohet me çrregullime të të gjitha llojeve të metabolizmit dhe manifestime shumë të ndryshme. Si rezultat i metabolizmit të dëmtuar të yndyrës, zhvillohet mbipesha. Sinteza e dëmtuar e proteinave çon në një ulje të masës dhe forcës së muskujve skeletorë dhe vërehet varfërimi i muskujve të zemrës. Shumë shpesh mund të vërehet shfaqja e gjendjeve hipoglikemike (ndodhin kur ka mungesë të glukozës në gjak), të cilat shoqërohen me djersitje e tepruar gjatë gjumit të natës dhe shfaqja e dhimbjeve të kokës në mëngjes.

Në rast të mungesës së hormonit të rritjes, manifestimi më i mrekullueshëm janë ndryshimet në psikikën e njeriut. Ekziston një tendencë për depresion të shpeshtë, ankth, një person lodhet shpejt, mirëqenia e përgjithshme vuan dhe reagimet emocionale janë të shqetësuara. Me kalimin e kohës, një tendencë drejt izolimit social të njerëzve që vuajnë nga kjo sëmundje fillon të duket qartë.

Në mesin e njerëzve me mungesë të hormonit të rritjes që marrin trajtim pa hormon të rritjes, ka pasur një rritje të dyfishtë të shkallës së vdekshmërisë nga sëmundjet kardiovaskulare. Arsyeja për këtë është një ndryshim në përbërjen e gjakut të tyre, një rritje në sasinë e yndyrës në të, e cila fillon të vendoset në sipërfaqe e brendshme muret enët e gjakut, duke çuar në zhvillimin e aterosklerozës.

Me mungesë të somatotropinës, një rënie në masën kockore ndodh si rezultat i ndërprerjes së të gjitha llojeve të metabolizmit, përfshirë metabolizmin mineral. Kjo rrit brishtësinë e kockave, gjë që çon në një rritje të incidencës së frakturave.

Mjekimi. Baza e trajtimit të xhuxhit të hipofizës është terapia zëvendësuese me preparate të hormonit të rritjes. Ilaçi i zgjedhur në këtë rast është hormoni i rritjes njerëzore, i marrë nga Inxhinieri gjenetike. Somatotropina në trajtimin e mungesës klasike të hormonit të rritjes administrohet çdo ditë në formë injeksione nënlëkurore V koha e mbrëmjes(20.00-22.00). Përdorimi i hormonit të rritjes për sindromën Laron nuk sjell asnjë efekt.