Skleroderma fokale: shkaqet, simptomat, trajtimi. Mjetet juridike popullore në trajtimin e sklerodermës

SKLERODERMA (skleroderma; greke skleros i fortë, i dendur + lëkurë derma; sin. skleroderma). Termi "skleroderma" u propozua për herë të parë nga E. Gintrac në 1847. Ka S sistemike dhe të kufizuara. S. Sistemik karakterizohet nga skleroza e përgjithshme progresive e lëkurës dhe organet e brendshme, i kufizuar - kryesisht nga lezione fokale të lëkurës pa shenja sistemike.

Skleroderma sistemike

Skleroderma sistemike (sklerodermia sistemike; sin.: skleroderma progresive, universale, e gjeneralizuar, difuze, sklerozë sistemike progresive) bën pjesë në grupin e sëmundjeve reumatizmale, veçanërisht në sëmundjet difuze të indit lidhor (shih sëmundjet e kolagjenit). Është një sëmundje polisindromike e manifestuar me fibrozë progresive të lëkurës, organeve të brendshme (zemrës, mushkërive, traktit gastrointestinal, veshkave), një patologji e veçantë vaskulare si endarterioliti i përsëritur me çrregullime të përhapura vazospastike.

Incidenca, sipas studiuesve të ndryshëm, varion nga 0,27-1,2 për 100 mijë banorë. Vdekshmëria, sipas A. T. Masi et al., është 0.14-0.53 për 100 mijë. Më së shumti janë femrat e prekura. Sipas statistikave të ndryshme, raporti midis incidencës së grave dhe burrave është 3:1 - 7:1. Mosha mesatare e pacientëve është 20-50 vjeç. Sipas klasifikimit të brendshëm të N. G. Guseva (1975), ekzistojnë S. akute (me progresion të shpejtë), subakut dhe kronik sistemik (dy variantet e fundit të kursit janë më të zakonshme); S. tipike me lezione karakteristike të gjeneralizuara të lëkurës dhe format e saj atipike me lezione fokale të lëkurës; S. me dëmtim mbizotërues të organeve të brendshme; S., e kombinuar me sëmundje të tjera reumatizmale. Rodnan (G. P. Rodnan) dhe të tjerë dallojnë këto forma të S. sistemike: forma klasike me lezione difuze të lëkurës; Sindroma CREST - një kombinim i kalcifikimit (shih), sindromi i Raynaud (shih më poshtë), dëmtimi i ezofagut, sklerodaktilia dhe telangiektazia (shih); emri i sindromës formohet nga shkronjat e para të emrave të simptomave përbërëse të tij; S., e kombinuar me sëmundje të tjera reumatizmale.

Përshkrimet e para të dëmtimit të organeve të brendshme individuale në S. dhe përpjekjet për ta paraqitur atë si një proces të përgjithësuar i përkasin Steven (J. L. Steven), W. Osler (1898), A. E. Yanishevsky dhe G. I. Markelov (1907). Mësimi i P. Klemperer për sëmundjet e kolagjenit shërbeu si një shtysë e fuqishme për studimin e manifestimeve sistemike të kësaj sëmundjeje. Në vitin 1945, R. N. Goetz propozoi termin "sklerozë sistemike progresive". Studimi i mëvonshëm i pykës, manifestimet e sëmundjes kontribuan në përmirësimin e diagnozës, duke përfshirë atipike dhe versionet e hershme S., shërbeu si bazë për kërkime të mëtejshme patogjenetike dhe terapeutike, për krijimin e klasifikimeve që përmbledhin veprat monografike, nga të cilat veprat e E. M. Tareea, N. G. Guseva, G. Ya. Vysotsky, S. I. meritojnë vëmendjen më të madhe. Dovzhansky, Jablonskaya ( St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), Leroy (E. C. LeRoy) etj.

Etiologjia

Etiologjia nuk është e qartë; diskutohet mundësia e origjinës virale dhe trashëgimore të sëmundjes. Pjesëmarrja e mundshme e një infeksioni viral në etiologjinë e S. sistemik evidentohet në mënyrë indirekte nga zbulimi i grimcave të ngjashme me virusin në indet e prekura, një enzimë specifike për virusin (transkriptazë e kundërt) në palcën e eshtrave dhe një rritje në titrin e antitrupat antivirale në serumin e gjakut të pacientëve. Po diskutohet mundësia e transmetimit transplacental "vertikal" dhe "horizontal" të virusit, integrimi i virusit me gjenomën e qelizave dhe aktivizimi i infeksionit viral latent.

Koncepti i transmetimit trashëgues të S. sistemik bazohet në Ch. arr. mbi praninë e rasteve familjare të sëmundjes, zbulimi i shpeshtë i imunolit. çrregullime në të afërmit klinikisht të shëndetshëm të pacientëve, një frekuencë e lartë e aberacioneve kromozomale (shiko Mutacioni) në pacientët me S sistemik.

Ftohje, dridhje, trauma, kontakt me kimikate të caktuara. Si faktorë provokues mund të konsiderohen agjentët (pluhuri i silicës, klorur vinil etj.), infeksionet, çrregullimet neuroendokrine, të cilat i paraprijnë zhvillimit të S. sistemik në një numër pacientësh. Ato ruajnë rëndësinë e tyre në teorinë e trashëgimisë shumëfaktoriale poligjenike të S sistemike.

Patogjeneza

Patogjeneza është komplekse, përfshin ndryshime karakteristike në metabolizmin e indit lidhës (shih) me një rritje të biosintezës së kolagjenit (shih) dhe neofibrilogjenezës si bazë e fibrozës së përgjithësuar, çrregullimeve imune dhe dëmtimit të enëve të gjakut, mikrovaskulaturës me zhvillimin te nje lloj angiopatie sklerodermale (eidarterioliti fshirjes, reduktimi i kapilareve, reaksionet vazospastike te perhapura).

S. sistemik karakterizohet nga hiperaktiviteti i fibroblasteve me formim të tepruar të kolagjenit dhe fibrileve kur ndërpritet ndërveprimi ndërqelizor dhe intersticial i përbërësve të indit lidhës. Ka një rritje të përmbajtjes së hidroksiprolinës (shih Proline) në urinë dhe plazmën e gjakut të pacientëve, një rritje e ndjeshme në shkallën e biosintezës së kolagjenit në lëkurë, një rritje në fraksionin e tretshëm të kolagjenit dhe enzimës protokolagjen-prolin hidroksilazë. në disa pacientë, shenja ultrastrukturore të rritjes së aktivitetit funksional të fibroblasteve të lëkurës dhe rritje të neofibrilogjenezës. Sindroma e ngjashme me sklerodermën gjatë trajtimit me bleomicinë shoqërohet gjithashtu me prodhimin e tepërt të kolagjenit për shkak të efektit stimulues të ilaçit në fibroblaste. Gjatë studimit të një kulture njështresore të fibroblasteve të lëkurës të pacientëve me S. sistemik, u zbulua një mbiprodhim fenotipikisht i qëndrueshëm i përbërësve të indit lidhës, Ch. arr. kolagjenit, u zbulua një shkelje e vetive funksionale të membranës fibroblaste (reagim jonormal ndaj adrenalinës, etj.). Ndryshimet në funksionet e qelizave sintetizuese të kolagjenit me perceptim të sinjalit të reduktuar ose "të dëmtuar" nga jashtë sistemet rregullatore trupi mund të çojë në një anomali në proceset e formimit të fibrileve (grumbullimi i fibrave të kolagjenit, grumbullimi i fibrileve, etj.) dhe fibroza e indeve karakteristike për S sistemik.

S. sistemik karakterizohet gjithashtu nga çrregullime të imunitetit humoral dhe qelizor (shih), siç dëshmohet nga kombinimi me sëmundje dhe sindroma të ndryshme autoimune - anemi hemolitike (shih), tiroiditi Hashimoto (shih sëmundjen e Hashimotos), sindromi Sjögren (shih sindromën Sjögren) etj. Me të, shpesh zbulohen: antitrupat anti-nukleolarë dhe antibërthamorë, duke përfshirë antitrupat ndaj antigjenit Scleroderma-70, autoantitrupat anticentromere (në kromatin centromere); antitrupat dhe përgjigjet imune qelizore ndaj kolagjenit; ulje e përmbajtjes së T-supresorëve me një përmbajtje normale të limfociteve B në gjak; efekti citopatik i limfociteve; ngjashmëria e ndryshimeve të lëkurës dhe vaskulare në S. sistemike me reaksionet e vërejtura gjatë transplantimit të palcës kockore etj.

Çrregullimet e mikroqarkullimit (shih) dhe vetë angiopatia skleroderma, e cila luan një rol udhëheqës në origjinën e shumë pykave, manifestimeve të S. sistemike dhe shpesh përcakton prognozën, veçanërisht gjatë zhvillimit të të ashtuquajturit. veshka e vërtetë e sklerodermës.

Serumi i gjakut i pacientëve me S. sistemik ka aktivitet citotoksik kundër endotelit, dëmtimi i të cilit shoqërohet me ngjitjen dhe grumbullimin e trombociteve (shih), aktivizimin e koagulimit (shih), fibrinolizën (shih), çlirimin e ndërmjetësve inflamatorë (shih) , rritje e përshkueshmërisë muri vaskular pasuar nga impregnimi plazmatik dhe depozitimi i fibrinës. Ndërmjetësuesit inflamatorë rrisin shkatërrimin e endotelit, mikrotrombozën dhe koagulimin intravaskular, duke ruajtur dëmtimin. Riparimi i mëvonshëm i murit vaskular shoqërohet me reduplikim të membranave bazale, migrim intimal dhe proliferim të qelizave të muskujve të lëmuar. Këta të fundit, duke qenë një lloj fibroblastesh, janë në gjendje të sintetizojnë kryesisht kolagjenin e tipit III dhe janë kryesisht përgjegjës (në këto kushte) për zhvillimin e fibrozës vaskulare dhe perivaskulare.

Kështu, mikrovaskulatura luan rolin e një organi të synuar, ku ndodh kontakti me një agjent dëmtues hipotetik, dhe merr pjesë aktive, së bashku me indin lidhës dhe sistemin imunitar, në zhvillimin e patolit karakteristik të sklerodermës sistemike. procesi.

Anatomia patologjike

S. sistemik morfologjikisht karakterizohet nga fibroza e theksuar e organeve dhe indeve të ndryshme. Dëmtimi i indeve bazohet në dëmtimin e enëve të gjakut dhe prodhimin e tepërt të kolagjenit (shih).

Ndryshimet më karakteristike vërehen në lëkurë. Si me S. sistemike ashtu edhe të kufizuar, dallohen tre faza të ndryshimeve të lëkurës: 1) faza e edemës së dendur; 2) faza e qëndrueshmërisë; 3) faza e atrofisë. Në fazën e edemës së dendur, mbizotërojnë shenjat e rritjes së përshkueshmërisë vaskulare (shih). Degjenerimi hidropik i qelizave të shtresës bazale të epidermës (shih Degjenerimi vakuolar), zgjerimi i çarjeve limfatike, shpërbërja e lehtë e tufave të kolagjenit të dermës për shkak të edemës, vaskulitit (shih), telangjiektazisë (shih), infiltrimit inflamator rreth enëve , zbulohen shtojcat e lëkurës dhe në indin nënlëkuror.fibra. Ndër qelizat infiltrati inflamator në indet e prekura ka një mbizotërim të mprehtë të limfociteve T dhe makrofagëve me shenja të fagocitozës intensive (shih). Tufat e trasha të hialinizuara të fibrave të kolagjenit gjenden në fazën e edemës së dendur vetëm në pjesët e thella të shtresës retikulare (retikulare) të dermës. R. Fleischmajer et al. (1980), duke përdorur imunofluoreshencë (shih) dhe mikroskop elektronik (shih), u vërtetua se skleroza fillon rreth kapilarëve dhe afër indit nënlëkuror. Fibroblastet në zonat e fibrozës kanë një rrjet endoplazmatik të zhvilluar të ashpër (shih), të rrethuar nga grupe fibrilash të hollë (diametri 10-30 nm); ka një rritje të numrit të fibrave të holla të kolagjenit, tufat e papjekura të të cilave janë të ngjashme me ato që zbulohen në lëkurë gjatë periudhës embrionale.

Faza e ngurtësimit (Fig. 1) karakterizohet nga skleroza e shtresave papilare dhe retikulare të dermës me zbrazje të kapilarëve, skleroza e mureve vaskulare, zvogëlimi i numrit të qelizave, trashja e tufave të kolagjenit të shtresës retikulare dhe hialine (shih), atrofia e epidermës dhe shtojcave të lëkurës, skleroza dhe hialinoza e fibrës nënlëkurore. Vaskuliti zbulohet rrallë në këtë fazë. Infiltratet qelizore janë zakonisht të pakta, të përfaqësuara nga 3-5 qeliza të tipit limfoid.

Faza e atrofisë zhvillohet shumë vite pas fillimit të sëmundjes. Me histol. ekzaminimi i lëkurës dhe indit nënlëkuror zbulon fusha të indit të hialinizuar me atrofi difuze të epidermës, nivelim të papilave, zbrazje të papritur të enëve mikroqarkulluese, ulje të numrit të qelizave dhe atrofi të shtojcave të lëkurës. Këto ndryshime të lëkurës shoqërohen me nekrozë (shih) dhe ulçera trofike (shih). Me sindromën Tibierge-Weissenbach (shih më poshtë), depozitat e gëlqeres zbulohen në indin nënlëkuror. Në zonat e lëkurës së jashtme të pandryshuar, vërehet trashje e tufave të kolagjenit të shtresës së thellë retikulare të dermës.

Me kurs aktiv të patol. procesi, vaskuliti i arteriolave ​​dhe i arterieve të vogla kanë natyrë proliferative me rritje rrethore të membranës së brendshme (Fig. 2). Mikroskopi elektronik zbulon vakuolimin dhe shkatërrimin e endotelit, si dhe një membranë bazale shumështresore, në kapilarët e indeve të prekura. Sipas N. Klug et al. (1977) dhe të tjerë, gjatë një studimi imunofluoreshent të materialit të marrë nga një biopsi e veshkave, muskujve dhe lëkurës, u gjetën depozita të IgM dhe komplementit në muret e arterieve të vogla dhe kapilarëve, si dhe nën sarkolemën e fibrave muskulore.

Lezionet e lëkurës në S. sistemike shpesh kombinohen me dëmtime të kyçeve, kockave dhe muskujve. Kur preken nyjet, zbulohet sinoviti eksudativo-proliferativ (shih) me depozitime fibrinoze në sipërfaqen e shtresës sinoviale të kapsulës artikulare, proliferim fokal i sinoviociteve, vaskulit të vetëm produktiv, angiomatozë të moderuar, infiltrim limfoide-makrofag në subsinovial. shtresat. Në kërcin artikular sistemik, kërci artikular humbet elasticitetin, bëhet i brishtë dhe konsumohet shpejt; vihet re osteoporoza periartikulare (shih). Në mungesë të shenjave të artritit në zgavrën e përbashkët praktikisht nuk ka lëngu sinovial, makroskopikisht, shtresa sinoviale e kapsulës artikulare bëhet e dendur, pa villi. Me histol. Kërkimet kanë vështirësi në gjetjen e veçorive specifike të organeve: sinoviocitet mungojnë në një zonë të madhe, shtresa sinoviale është e mbuluar me masa hialine, shtresa subsinoviale përfaqësohet nga indi lidhor fibroz i varfër me enët e gjakut me fusha të gjera hialinozë. Me S. sistemike, të shoqëruar me sindromën miopatike, gistol. studim muskujt skeletorë zbulon një foto hron. mioziti (shih) me fibra muskulore të kalibrave të ndryshëm, distrofia hidropike dhe mioliza e një pjese të tyre, infiltrate perivaskulare të limfociteve, makrofagëve, qelizave polinukleare, vaskuliti, përhapja e granulimit dhe indit lidhor fibroz në endo- dhe perimizium. Më tipike është mioziti intersticial fibrozues (Fig. 3) me sklerozë të rëndë, lipomatozë, hialinozë të epi- dhe perimiziumit, sklerozë të mureve vaskulare, zbrazje të shtratit kapilar, infiltrim limfoide-makrofag perivaskular me fokus të vogël, vaskulit vaskular të izoluar, fijet e atrofisë muskulore perifaskulare ose difuze

Në të verdhë-kish. trakti ka atrofi të membranës mukoze dhe të muskujve të lëmuar, sklerozë dhe hialinozë të submukozës dhe membranës seroze, ndonjëherë me zhvillimin e erozioneve dhe ulcerave. Atrofia e muskujve të lëmuar të shtresës rrethore është veçanërisht e theksuar. Në rrjedhën subakute të S. sistemik, ezofagiti (shih), enteriti (shih Enteriti, Enterokoliti), koliti (shih) me vaskulit proliferativ, më rrallë shkatërrues-proliferativ të arterieve të mezenterit dhe mureve të ezofagut dhe zorrëve. gjetur. Në mëlçi vërehen fibrozë periduktale, perivaskulare dhe më rrallë intralobulare, sklerozë dhe hialinozë të mureve të enëve të gjakut dhe degjenerim yndyror të hepatociteve. Chron është më pak i zakonshëm. hepatiti aktiv (shih), cirroza primare biliare dhe nodulare e madhe e mëlçisë (shih).

Në mushkëri ka një pamje të pneumonisë intersticiale (shih) dhe pneumosklerozës bazale (shih). Mbizotëron patoli i lokalizimit subpleural. procesi; në këtë rast, vatrat e sklerozës alternohen me zona emfizematoze dhe kiste të vogla.

Dëmtimi i zemrës karakterizohet morfologjikisht nga kardioskleroza difuze fokale e vogël ose fokale e madhe (shih), hipertrofia e miokardit të barkushes së djathtë dhe të majtë, perikardit ngjitës (shih). Në 1/3 e rasteve, ndodh trashje difuze e endokardit, parietal dhe valvular, ndonjëherë me zhvillimin e defekteve të zemrës. Në rrjedhën subakut të S. sistemik, gjendet një miokardit intersticial i veçantë (shih) me edemë dhe proliferim të indit lidhor, proliferativ dhe më rrallë destruktiv-proliferativ në degët e vogla të arterieve koronare (koronare) dhe arteriolave. Herë pas here, zbulohet hialinoza e membranave të brendshme dhe të jashtme të trungjeve kryesore të arterieve koronare.

Me të ashtuquajturat Në veshkat e vërteta të sklerodermës vërehen tromboza, infarkt dhe nekrozë të korteksit të saj. Me histol. Studimi përcaktoi proliferimin intimal, edemën mukoide, trombovaskulitin e arterieve interlobulare, nekrozën fibrinoide të arteriolave ​​aferente, infiltrimin inflamator, distrofinë dhe nekrozën e epitelit tubular. Herë pas here, ndodhin nekrozë fibrinoidale dhe "lake teli" në glomerulat e korpuskulave renale. Megjithatë, më shpesh me S. sistemik, vërehet një pamje e glomerulonefritit proliferativ-membranoz intrakapilar fokal ose kronik në veshka (shih). Si pasojë e kësaj të fundit mund të zhvillohet tkurrja dytësore e veshkave.

Dëmtimi i c shoqërohet me vaskulit, sklerozë dhe hialinozë të mureve të enëve të gjakut. n. Me. Në vegjetative mbaresa nervore, zbulohen nyjet e trungut simpatik dhe qendrat autonome të trungut të trurit dis ndryshimet trofike. Në rastin e zhvillimit të S. sistemik të polineuritit (shih) ose polineuropatisë (shih Neuropatinë, në neurologji) shënohet si vaskulit anije të vogla, ushqyerja e nervave, si dhe skleroza e epineuriumit, perineuriumi i trungjeve nervore dhe shkaterrimi i aksoneve.

Pamja klinike

Kuadri klinik është polisindromik dhe pasqyron natyrën sistematike, progresive të sëmundjes. S. sistemik shpesh fillon gradualisht me çrregullime vaskulare karakteristike të sëmundjes Raynaud (shih sëmundjen e Raynaud), artralgji të moderuar (shih), më rrallë me artrit (shih Artrit), ënjtje të dendur të gishtërinjve me kufizim të lëvizjeve dhe tendencë për të formuar kontraktura ( cm.); në disa raste - nga dëmtimi i organeve të brendshme (sistemi tretës, zemra, mushkëritë). Shumë më rrallë, vërehet fillimi akut polisindromik i sëmundjes, shpesh me një rritje të temperaturës së trupit në 38 ° C dhe më lart, një ecuri me përparim të shpejtë dhe përgjithësim të procesit në 3-6 muajt e parë. që nga fillimi i sëmundjes. Nga manifestimet e përgjithshme të sëmundjes, më karakteristike është humbja e peshës domethënëse, ndonjëherë katastrofike, e vërejtur gjatë periudhës së përgjithësimit ose përparimit të shpejtë të sëmundjes. Gjysma e pacientëve kanë temperaturë të ulët.

Oriz. 7. Dora e pacientit me sklerodaktili: zonat e depigmentimit dhe hiperpigmentimit të lëkurës, deformimi dhe shkurtimi i gishtave për shkak të osteolizës. Oriz. 8. Pamja e fytyrës në formë maske te një pacient me sklerodermi sistemike. Oriz. 9. Fytyra e një pacienti me sklerodermi sistemike: lëkura e zbehtë e fytyrës, telangjiektazia. Oriz. 10. Gishtat e pacientit me sklerodermi sistemike: hollim, hiperpigmentim fokal, tension i lëkurës, që i jep shkëlqim (“gishtat e thithur”); një mbresë në vendin e nekrozës së mëparshme në bazën e gishtit të dytë dhe nekrozë të freskët në zonën e nyjes interfalangeale të gishtit të dytë. Oriz. 11. Pjesa distale e këmbës së një pacienti me sklerodermi sistemike: amputim i pjesshëm i gishtit, ndryshime distrofike në thonjtë. Oriz. 12. Kofshë e një pacienti me sklerodermi pllake: një lezion lëkure në formën e një zone ngjeshjeje me ngjyrë fildishi me një sipërfaqe me shkëlqim dhe një buzë jargavan.

Një nga shenjat e rëndësishme diagnostike të S. sistemik është një lezion karakteristik i lëkurës që ndryshon pamjen në 80-90% të pacientëve, por vihet re vetëm në 1/3 e rasteve në fillimin e sëmundjes. Ch. është i lokalizuar. arr. në duar - sklerodaktili (ngjyra fig. 7), në fytyrë - maskë (ngjyra fig. 8), gjysma e sipërme e trupit, këmbët; më rrallë (kryesisht me një ecuri progresive të shpejtë) vërehen dëmtime difuze të lëkurës. Së bashku me ndryshimet karakteristike të sklerodermës në lëkurë, duke kaluar nëpër fazat e edemës së dendur, ngurtësimit (shih) dhe atrofisë (shih), vërehet hiperpigmentim, shpesh i alternuar me zona depigmentimi (shih Diskromia e lëkurës), telangjiektazia (ngjyra). Fig. 9), çrregullime trofike (deformim i thonjve, tullaci). Në disa pacientë vërehen lezione të lëkurës të tipit të kufizuar C. Shpesh vërehen dëmtime të mukozave - hron. konjuktiviti (shih), riniti atrofik dhe subatrofik (shih), stomatiti (shih), faringjiti (shih) dhe dëmtimi i gjëndrave të pështymës, në disa raste sindroma Sjogren (shih sindromi Sjogren).

Sindroma e Raynaud - e hershme dhe simptomë e zakonshme S. sistemik, ndodh sipas studiuesve të ndryshëm në 70-90% të pacientëve. Ndryshe nga sëmundja e Raynaud, sindroma e Raynaud në S. sistemike është më e zakonshme: ndryshime vaskulare vërehen në duar, këmbë dhe ndonjëherë në fytyrë, ndryshime të ngjashme vërehen në mushkëri dhe veshka. Shpesh, sindroma e Raynaud-it i paraprin gjatë manifestimeve artikulare dhe të lëkurës ose zhvillohet njëkohësisht me to. Faktorë të tillë si ftohja, dridhja, qëndrueshmëria emocionale përkeqësojnë çrregullimet ekzistuese të mikroqarkullimit, kontribuojnë në përparimin e sindromës Raynaud dhe shfaqjen e ndryshimeve vaskulare-trofike (ngjyra fig. 10) - ulçera e përsëritur e indeve të majave të gishtave deri në zhvillimin e gangrenës. (Shiko) .

Dëmtimi i sistemit muskuloskeletor vërehet në të gjithë pacientët me S. sistemik dhe është një nga shkaqet e invaliditetit tek këta pacientë. Shpesh vërehet sindroma artikulare; është një nga shenjat fillestare të sëmundjes. Ekzistojnë tre variante kryesore: 1) poliartralgjia; 2) poliartriti me mbizotërim të ndryshimeve eksudative-proliferative (të ngjashme me reumatoidet) ose fibroze; 3-) periartrit me deformim artikulacioni dhe zhvillim të kontrakturave, kryesisht për shkak të dëmtimit të indeve periartikulare. Dëmtimi i muskujve në S. sistemik manifestohet më shpesh me miozit fibroz intersticial me zhvillimin e kontrakturave, më rrallë me miozit të vërtetë me dobësi progresive të muskujve dhe çrregullime të lëvizjes, si me dermatomiozitin (shih).

Ndryshimet karakteristike të kockave janë në formën e osteolizës (shih), më së shpeshti të falangave distale (thonjsh), e cila manifestohet klinikisht në formën e shkurtimit (tsvetn. Fig. 11) dhe deformimit të gishtave të duarve dhe këmbëve. S. sistemik karakterizohet nga kalcifikimi i indeve të buta, i njohur si sindroma Tibierge-Weissenbach. Depozitat e kripërave të kalciumit lokalizohen kryesisht në zonën e gishtërinjve dhe periartikularisht - rreth bërrylave, shpatullave dhe nyjet e ijeve, në indin nënlëkuror, ndonjëherë përgjatë fascisë dhe tendinave të muskujve. Kalcifikimi i indeve zhvillohet gradualisht, zakonisht jo më herët se 5 vjet nga fillimi i sëmundjes. Më shpesh sesa jo, kalcifikimi i indeve nuk shkakton parehati dhe zbulohet vetëm me rreze x, dhe kur lokalizohet në gishta - nga deformimi i kësaj të fundit. Me një zhvillim më të shpejtë të procesit, shpesh në formën e përkeqësimeve individuale, zbulohet infiltrimi i indeve me dhimbje të forta, përkeqësimi i gjendjes së përgjithshme dhe nganjëherë një reaksion febrile. Kur lokalizohen sipërfaqësisht, vatrat e kalcifikimit mund të hapen me lëshimin e një mase të bardhë të thërrmuar ose të lëngshme.

Dëmtimi i aparatit tretës, veçanërisht i ezofagut dhe i zorrëve, vihet re në 60-70% të rasteve dhe ka një tablo karakteristike klinike dhe radiologjike. Ndryshimet në ezofag mund të vërehen në fazat e hershme të sëmundjes; ato manifestohen me disfagi (shih), dobësim të peristaltikës (shih), zgjerim e treta e sipërme dhe ngushtimi i të tretës së poshtme të ezofagut, ngurtësia e mureve të tij. Më vonë shtohen dukuritë e ezofagitit refluks (shih Ezofagiti), i cili shoqërohet në një sërë rastesh me zhvillimin e ulçerës peptike (shih), strikturave, hernies hiatale (shih). Dëmtimet intestinale të sklerodermës manifestohen me zgjerim të duodenit, duodenit (shih), sakulim të zorrës së trashë, sindromë të keqpërthithjes (shih sindromën e keqpërthithjes) dhe kapsllëk të vazhdueshëm, ndonjëherë me simptoma të obstruksionit të pjesshëm të zorrëve (shih).

Dëmtimi i mëlçisë manifestohet me zmadhimin e saj, në disa raste me kruajtje të lëkurës, verdhëz që shfaqet në mënyrë periodike, që tregon hron. hepatiti (shih) ose cirroza. Ndryshimet në pankreas zbulohen rrallë, kryesisht gjatë studimeve funksionale.

Dëmtimi i mushkërive vërehet në afërsisht 2/3 e pacientëve; karakterizohet nga zhvillimi gradual i pieumosklerozës difuze (kompakt, më rrallë cistike) me lokalizim mbizotërues në seksionet bazale, si dhe prania procesi i ngjitjes dhe trashja (fibroza) e pleurit. Pyka, shenjat e pneumosklerozës (shih) në fazën fillestare janë të parëndësishme ose mungojnë, ndërsa çrregullimet funksionale dhe rentgenol. ndryshimet janë tashmë në vend. Prandaj, rekomandohet përdorimi i këtyre metodave kërkimore për diagnostikimin e hershëm të fibrozës pulmonare skleroderma. Shkalla e ashpërsisë dhe ashpërsia e pneumofibrozës përcaktohet, para së gjithash, nga aktiviteti i procesit të sklerodermës. Në pacientët me S. subakut, vërehet pneumoni intersticiale (shih). Me fibrozë të rëndë pulmonare zhvillohen bronkiektazia, emfizema, pneumonia perifokale dhe dështimi i frymëmarrjes.

Dëmtimi i zemrës, veçanërisht i miokardit, është shenja kryesore e dëmtimit të organeve të brendshme në S. sistemike, si në frekuencë ashtu edhe në rëndësi, pasi në disa raste çon në vdekje. Kardioskleroza sklerodermike (shih), e cila qëndron në themel të dëmtimit të miokardit, karakterizohet nga një rritje në madhësinë e zemrës, çrregullime të ritmit (më shpesh - ekstrasistola) dhe përçueshmëri, dobësim i funksionit kontraktues me zonat e adinamisë, të zbuluar nga kimografia me rreze x. (shih) dhe veçanërisht qartë me ekokardiografi (shih). Fibroza e miokardit me fokale të mëdha shoqërohet me ndryshime të ngjashme me infarktin në EKG dhe në disa raste mund të çojë në zhvillimin e një lloj aneurizmi kardiak "kalloz". Me S. sistemik dëmtimi i endokardit të valvulave është i mundur me formimin e një defekti të zemrës, më së shpeshti atë atrioventrikular të majtë - mitral (shih Defektet e fituara të zemrës).Kjo karakterizohet nga një ecuri relativisht beninje me zhvillim të rrallë të dekompensimit. . Wedge, dhe rentgenol. pamja e sëmundjeve të zemrës nuk është gjithmonë e qartë për shkak të dëmtimit të njëkohshëm të miokardit dhe perikardit. Perikarditi sklerodermik (shih) është kryesisht në natyrë ngjitëse, megjithëse seksioni shpesh regjistron një rritje të lëngjeve në zgavrën e perikardit (çrregullime transudimi).

Në 1/3 e pacientëve, zakonisht me ecuri subakut dhe kronik të S. sistemik, zbulohet një formë subklinike e dëmtimit të veshkave, e zbuluar gjatë studimeve funksionale, për shembull, renografia duke përdorur 131 I hippuran (shih Radioizotopi i Renografisë), si dhe shenja glomerulonefriti latent dhe, relativisht i rrallë, hipertensiv, nefrotik ose i përzier (me ecuri subakute) glomerulonefriti (shih).

Përshkruhen të ashtuquajturat. skleroderma e vërtetë e veshkave është një gjendje e karakterizuar nga ashpërsia katastrofike e zhvillimit të sëmundjes (2-4 javë) dhe vdekje. Karakterizohet nga proteinuria (shih), shenjat e insuficiencës renale në rritje (shih) - azotemia (shih), oliguria (shih) dhe anuria terminale (shih), hipertensioni arterial (shih Hipertensioni arterial), retinopatia (shih.) dhe encefalopatia (Shiko). Ekziston një ngjashmëri midis disa veçorive patogjenetike dhe morfolit. shenjat e një veshkë të vërtetë sklerodermie me malinje hipertensioni arterial. Në hipertensionin e rëndë arterial, konstatohet nivel të lartë renina në plazmën e gjakut. Veshkat e vërteta të sklerodermës zhvillohen, si rregull, në S. sistemike akute që përparon me shpejtësi dhe është arsyeja kryesore vdekja e pacientëve me këtë variant të rrjedhës së sëmundjes.

Dëmtimi i sistemit nervor me S. sistemik është i zakonshëm. Sindroma kryesore është dystonia neurocirkulative (shih). Tashmë në fazat e hershme të sëmundjes, sekretimi është i dëmtuar gjëndrat e djersës: Fillimisht vërehet hiperhidroza e pëllëmbëve dhe zonave sqetullore (shih Hiperhidroza) dhe më pas një ulje e djersitjes në zonat e atrofisë së lëkurës. Çrregullimet vegjetative-vaskulare dhe ato trofike të shoqëruara manifestohen me lëkurë të lëkurës, hiperkeratozë (shih), rënie të flokëve dhe qerpikëve, dëmtim të rritjes së thonjve, rritje të ndjeshmërisë ndaj të ftohtit, ulje të temperaturës së lëkurës me 1-2°, mungesë lokale dhe refleksive. dermografizëm (shih).

Me S. sistemike, shpesh shfaqet sindroma polineuropatike (shih Polineuriti). Sipas N.G. Guseva, vërehet në 1/3 e rasteve të sëmundjes. Në thelb, sindroma polineuropatike manifestohet me shqetësime shqisore, pacientët ankohen për parestezi (shih) në krahë dhe këmbë, ndonjëherë për dhimbje. Ekzaminimi zbulon dhimbje përgjatë trungjeve nervore, hiperestezi dhe ndonjëherë hipoestezi ose hiperpati në pjesët distale të ekstremiteteve në formën e "dorezave" dhe "çorapeve". Çrregullimet e lëvizjes në S. nuk janë tipike, megjithëse, sipas V.V. Mikheev, zhvillimi i parezës atrofike të duarve dhe paralizës së këmbëve është i mundur. Pavarësisht mungesës së shpeshtë të parezës së rëndë dhe çrregullimeve të ndjeshmërisë, zhdukjes së hershme të reflekseve të tendinit në krahë dhe këmbë, deri në arefleksinë e plotë (shih). Është karakteristike prania e simptomave të tensionit Lasegue (shih Radikuliti).

Humbje c. n. Me. është e rrallë. Shfaqet me sindromën meningo-encefalitike (shih Encefalit) ose çrregullime vaskulare me karakter hemorragjik ose ishemik. Çrregullim akut qarkullimi cerebral(shih) mund të jetë fatale. Sindroma meningoencefalitike karakterizohet nga dhimbje koke, marramendje dhe simptoma të lehta fokale. Një ndryshim mjaft tipik në psikikë me reaksione ankthi-depresive, ndonjëherë zhvillimi i një gjendjeje akute psikotike me delirium, halucinacione dëgjimore dhe nuhatëse dhe amnezi. Presioni lëngu cerebrospinal rritet, rritet përmbajtja e tij e proteinave. Mund të zhvillohet ënjtje e thithkave nervi optik(disk optik, T.).

Palca kurrizore preket rrallë; ka përshkrime të izoluara të zhvillimit të simptomave të mielitit (shih) dhe mielopoliradikuloneuritit (shih). Këto dukuri shkaktohen nga çrregullime vaskulare të shoqëruara me sëmundjen themelore.

Ekzistojnë tre variante kryesore të rrjedhës së S. sistemike: akute (me progresion të shpejtë), subakute dhe kronike, të cilat ndryshojnë nga njëra-tjetra për nga aktiviteti dhe shpejtësia e progresionit patol. procesi, shkalla e ashpërsisë dhe natyra e manifestimeve periferike (lëkurë, kyçe, etj.) dhe viscerale. Për hron më të shpeshtë. Kursi karakterizohet nga çrregullime vazomotore progresive (sindroma Raynaud) dhe çrregullime të theksuara trofike që rezultojnë. Ata janë shpesh manifestimi i vetëm i sëmundjes për disa vite dhe më pas mbizotërojnë në tablonë e sëmundjes. Me kronike rrjedhin testet laboratorike zakonisht mbeten brenda kufijve normalë ose afër tyre, me përjashtim të hiperproteinemisë së moderuar dhe hipergamaglobulinemisë në 1/3 e pacientëve.

Kursi subakut karakterizohet nga prania e ënjtjes së dendur të lëkurës me ngurtësim të mëvonshëm, poliartriti të përsëritur (nganjëherë i tipit reumatoid), më rrallë - mioziti me sindromën miastenik, poliseroziti (shih), patologji viscerale - pneumoni intersticiale me zhvillimin e mëvonshëm të pneumosklerozës, kardiosklerozës, ezofagitit skleroderma (shih.), duodenitit (shih), kronik. glomerulonefriti, si dhe çrregullime vazomotore dhe trofike.

Ecuria akute, me progresion të shpejtë karakterizohet nga zhvillimi jashtëzakonisht i shpejtë (tashmë në vitin e parë të sëmundjes) të S. difuze, progresion i qëndrueshëm i lezioneve të organeve të brendshme, fibrozë në rritje të shpejtë të organeve dhe indeve dhe patologji e rëndë vaskulare me dëmtim i shpeshtë i veshkave i ngjashëm me veshkën e vërtetë të sklerodermës.

Diagnoza

Diagnoza me një pamje të detajuar të sëmundjes nuk shkakton vështirësi; bazohet ch. arr. në pykë, manifestimet e S. në kombinim me të dhënat laboratorike, radiologjike dhe morfologjike (biopsia e lëkurës).

Në përputhje me kriteret e Shoqatës Amerikane të Reumatologjisë (1979), diagnoza e S. sistemike "të përcaktuara" mund të vendoset në prani të një kriteri "major", i cili konsiderohet të jetë skleroderma proksimale (në lidhje me gishtat). ndryshimet e lëkurës, ose dy nga tre kriteret "të vogla" - sklerodaktilia, ulçera trofike e majave të gishtave, fibroza bazale dypalëshe pulmonare.

Një diagnozë e hershme e S. sistemike bazohet në praninë e sindromës Raynaud në kombinim me artralgji të vazhdueshme (më rrallë, artrit) dhe (ose) kontraktura të përkuljes së moderuar, ënjtje të dendur të gishtërinjve, fytyrës dhe më rrallë, lezione karakteristike të brendshme. organet (ezofag, mushkëri, zemër).

Gjaku në S. sistemik ndryshon pak, vetëm në disa pacientë ka anemi hipokromike (shih), leukopeni (shih), dhe disi më shpesh - leukocitozë (shih). ROE e përshpejtuar, së bashku me një rritje të përmbajtjes së fibrinogjenit (shih), alfa 2-globulinave (shih Globulinat), ceruloplazminës, shfaqja e proteinës C-reaktive (shih) pasqyron aktivitetin e patolit. procesi. Në palcën e kuqe të eshtrave, shpesh zbulohet një reaksion plazmocitik dhe retikulocitor. Përafërsisht gjysma e pacientëve me S. sistemike kanë hipergamaglobulemi, e cila shkakton një tendencë për hiperproteinemi; në disa raste - gammopatia monoklonale. Sipas studiuesve të ndryshëm, në 40-60% të rasteve, në serumin e gjakut të pacientëve gjenden faktori reumatoid (shih), antitrupat antinuklear (në 36-91%) dhe qelizat LE (në 2-7% të rasteve), të cilat e afron këtë sëmundje me artritin reumatoid (shih) dhe lupusin eritematoz sistemik (shih). S. sistemik karakterizohet nga prania e antitrupave të veçantë antinuklear ndaj të ashtuquajturve. Antigjeni skleroderma-70 dhe antitrupat anticentromere (këto të fundit zbulohen kryesisht në sindromën CREST, d.m.th., rrjedhën kronike të sëmundjes). Disa pacientë kanë krioglobulinemi. Në 40-60% të pacientëve me S. sistemik, zbulohet një rritje e përmbajtjes së hidroksiprolinës në plazmën e gjakut dhe në urinë, gjë që tregon për shqetësime të rënda në metabolizmin e kolagjenit.

rreze X Hulumtimi në S. sistemik është një pykë e rëndësishme, sepse, duke sqaruar tablonë e sëmundjes, ndihmon në zgjidhjen e çështjes së diagnozës. Përdorimi i rentgenoleve të ndryshme. metodat varen nga organet dhe sistemet që studiohen.

Tipike për ndryshimet sistemike të S. në indet e buta, kockat dhe nyjet (Fig. 4) janë zonat e kalcifikimit (shih) në indin nënlëkuror, kryesisht pjesët fundore të gishtërinjve, më rrallë - këmbët, zonat e bërrylave, gjunjët. dhe nyje të tjera. Osteoliza (shih) vërehet në falangat e thonjve të gishtërinjve dhe këmbëve, proceset koronoidale të degëve të nofullës së poshtme, pjesët distale të rrezes dhe ulnës, pjesët e pasme të brinjëve dhe disa kocka të tjera. Ka osteoporozë periartikulare (shih), ngushtim të hapësirave kyçe, ndonjëherë erozione të vetme në sipërfaqen e kërcit artikular dhe ankilozë kockore (shih), më shpesh në nyjet e kyçit të dorës.

Rëndësi të madhe për diagnozën e S. sistemike ka rentgenoli. hulumtimi shkoi.-kish. traktit, pasi ju lejon të identifikoni një nga shenjat më specifike të sëmundjes - ulje të tonit dhe peristaltikë të dobësuar, gjë që çon në zgjerimin e lumenit të organit dhe stazë të zgjatur të pezullimit të bariumit. Më shpesh, ndryshime të tilla ndodhin në ezofag, duodenum dhe jejunum (Fig. 5), më rrallë në stomak dhe zorrë të trashë.

Kur preken mushkëritë, pneumoskleroza difuze dhe cistike (shih), shpesh e kombinuar me emfizemë pulmonare të moderuar (shih), si dhe shenja të pleurit ngjitës (ngjitës) (shih).

rreze X simptomat e dëmtimit të zemrës zbulohen në pothuajse 100% të rasteve dhe karakterizohen nga ndryshime në konfigurimin e saj për shkak të rritjes së madhësisë së barkushes së majtë dhe seksioneve të djathta (për shkak të zhvillimit të pneumosklerozës dhe hipertensionit pulmonar). Tipike është një ulje e amplitudës së pulsimit deri në zonat e adinamisë (Fig. 6), e cila zbulohet qartë nga kimografia me rreze X (shih). Mund të vërehen shenja të dëmtimit të aparatit të valvulës, kryesisht në formën e pamjaftueshmërisë së valvulës atrioventrikulare të majtë (mitrale), në disa raste, stenozë e grykës atrioventrikulare të majtë dhe pamjaftueshmëri e valvulës së aortës (ndryshime në konfigurimin, madhësinë e zgavrat e zemrës, si dhe natyra e pulsimit të zemrës).

S. sistemik duhet të diferencohet nga sëmundjet e të ashtuquajturave. grupi i sklerodermës (S i kufizuar, fasciiti eozinofilik, skleredema në vesh), me të tjerët sëmundjet difuze indi lidhor, artriti reumatoid (shih), me një grup kushtesh pseudoskleroderma.

Karakteristikat e pykës, fotografitë e bëjnë relativisht të lehtë dallimin midis S. sistematike dhe të kufizuar, megjithatë, duhet mbajtur parasysh mundësia lezione fokale lëkura me S sistemike. Diagnoza diferenciale me fasciitin eozinofilik bazohet në ngurtësinë difuze karakteristike të këtij të fundit (të vendosur me biopsi) të shtresave të thella të fascisë dhe indit nënlëkuror, kryesisht në parakrahë, më rrallë në këmbë, bust, eozinofilinë e gjakut. dhe shpesh indet, si dhe mungesa e fasciitit eozinofilik të sindromës Raynaud dhe dëmtimi i organeve të brendshme. Me skleredemën e veshit, ndryshe nga S. sistemike, lokalizimi fillestar i procesit vërehet në qafë dhe fytyrë; Indi nënlëkuror preket kryesisht.

Me artritin reumatoid, veçanërisht me artritin reumatoid të mitur, sindromën Raynaud, rrallimi dhe ndryshimet trofike në lëkurën e gishtave janë të mundshme. Nga ana tjetër, në disa raste me S. sistemike, zhvillohet poliartriti, që të kujton dëmtimin e kyçeve në artritin reumatoid. Vështirësitë në diagnozën diferenciale në këto raste mund të zgjidhen duke marrë parasysh simptoma karakteristike dhe dinamikën e procesit.

Natyra e sëmundjes në tërësi, si dhe karakteristikat e çrregullimeve vazospastike dhe dëmtimit të organeve të brendshme, zakonisht bëjnë të mundur dallimin e S. sistemik nga dermatomioziti (shih) dhe poikilodermatomioziti (shih), edhe në prani të karakteristikave të ngjashme (kontrakturat e përkuljes së gjymtyrëve, pamje e fytyrës si maskë, disfagia). Polimioziti (shih Mioziti) mund të jetë një manifestim i S. sistemik, por ndryshe nga dëmtimi i muskujve skeletorë në dermatomiozit, ai është i rrallë dhe mbizotëron në tablonë e sëmundjes vetëm për një periudhë të shkurtër kohe. Diagnoza diferenciale me lupus eritematoz sistemik (shih) zakonisht nuk është e vështirë. Duhet të kihet parasysh se faktori antinuklear, antitrupat ndaj ADN-së (zakonisht në tituj të vegjël) dhe qelizat e vetme LE mund të vërehen në S. sistemik, më shpesh në rrjedhën subakute.

Sindromat pseudoskleroderma me amiloide parësore, gabimet e lindura të metabolizmit - porfiria (shih), fenilketonuria (shih), distrofia hepatocerebrale (shih), me endokrinopati të caktuara, për shembull, sindroma Werner (shih sindromi Werner) dhe sindroma paraneoplastike, karakterizohen (shih). nga ch. arr. simptome lëkure-artikulare-muskulare, më rrallë - simptoma vaskulare, që kujtojnë, por jo identike me manifestimet e S-së sistematike. Baza e diagnozës diferenciale.

S. sistemik duhet të diferencohet nga dermatoli i tillë. sëmundje, të tilla si kronike akrodermatiti atrofik (shih) dhe skleroza e likenit me dëmtim mbizotërues të mukozës dhe sklerozën e tyre dytësore progresive, e cila mund të shoqërohet me një ngushtim të lumenit të ezofagut dhe vaginës. Pykë e plotë, ekzaminim i pacientit, sqarim i natyrës së lezionit lokal dhe dinamikës së patolit. procesi bën të mundur dallimin midis këtyre sëmundjeve.

Mjekimi

Trajtimi i pacientëve me S. sistemik kryhet për një kohë të gjatë (vite). Kur zgjidhni një kompleks për të trajtuar. masat duhet të marrin parasysh natyrën e ecurisë, aktivitetin dhe fazën e sëmundjes. Ndër medikamentet e përdorura janë D-penicilamina, unithioli, kortikosteroidet, barnat aminoquinoline, imunosupresantët, agjentët antiinflamatorë josteroidë, vazodilatantët dhe zbërthyesit, lidaza, dimetilsulfoksidi, më rrallë - relaksuesit e muskujve me veprim qendror, kolkicina, heparina, etj. .

D-penicilamina pengon maturimin dhe, pjesërisht, biosintezën e kolagjenit. Zbatohet seksioni. arr. në rrjedhën akute dhe subakute të sëmundjes në doza në rritje graduale: duke filluar nga 300 mg në 1-2 g në ditë, e ndjekur nga një kalim në një dozë mbajtëse (300 mg në ditë). Trajtimi kryhet për një kohë të gjatë - për 2-3 vjet (ndonjëherë deri në 5). Në 1/3 e pacientëve vërehen reaksione negative: dermatit, çrregullime dispeptike, humbje të shijes, ethe, leukopeni dhe trombocitopeni, nefropati medikamentoze. Me trajtimin afatgjatë me D-penicilaminë, ndryshimet inndurative në lëkurë, sindromat e kyçeve dhe enëve të gjakut reduktohen qartë. Efekti i ilaçit në patologjinë viscerale është më pak i qartë. Në disa vëzhgime, nën ndikimin e trajtimit, u vu re një kalim nga akut në subakut dhe madje kronik.

Unitioli, si D-penicilamina, përmban grupe sulfhidrile dhe ndikon në metabolizmin e kolagjenit; mund të përdoret në trajtimin kompleks të C. Janë të përshkruara kurse të përsëritura të trajtimit me unithiol; 5 ml tretësirë ​​5% administrohet në mënyrë intramuskulare, për një kurs prej 10-12 injeksionesh.

Glukokortikosteroidet (kryesisht prednizoloni) përshkruhen nëse ka një pykë dhe një laborator. shenjat e aktivitetit të patolit. proces, në rastet akute dhe subakute dhe rrallë (kurse të shkurtra që zgjasin 1-2 muaj) me përkeqësim të C kronike. Doza fillestare është 30-40 mg në ditë (në kombinim me D-penicilaminë - 20 mg); perdoret 1-2 muaj. derisa të arrihet efekti i pykës. Më pas, kur procesi stabilizohet, doza e barit zvogëlohet gradualisht në një dozë mbajtëse (20-15-10 mg në ditë). Glukokortikosteroidet përdoren për një kohë të gjatë; Reagimet anësore janë të rralla. Glukokortikosteroidet janë efektive për sindromat artikulare, të lëkurës dhe vaskulare, manifestime të caktuara viscerale (miokarditi, pneumonia intersticiale). Ato nuk janë të indikuara për zhvillimin e veshkave të sklerodermës së vërtetë.

Derivatet e aminoquinoline (klorokin, rezoquine, plaquenil) përdoren si lloji kryesor i trajtimit për subakut dhe veçanërisht kronik. gjatë S sistemik. Përshkruani 0,25 g klorokinë ose 0,4 g plaquenil në ditë për një kohë të gjatë (2-3 vjet) nën kontrollin e analizave të gjakut dhe mbikëqyrjen e një okulisti. Këto barna kanë një efekt pozitiv kryesisht në rast të sindromës artikulare.

Ilaçet antiinflamatore josteroide (acidi acetilsalicilik, brufeni, voltareni, indometacina etj.) u përshkruhen pacientëve me S. sistemik më së shpeshti me sindromë artikulare. Imunosupresantët citostatikë (azatioprinë, ciklofosfamid, klorobutin etj.) përdoren për S. sistemik relativisht rrallë, Ch. arr. me patol me aktivitet te larte. një proces që nuk i nënshtrohet efekteve të kortikosteroideve, ose në rast të kundërindikacioneve për trajtimin me to. Azathioprine preferohet për dëmtimin e veshkave si glomerulonefriti. Përshkruhet në një dozë prej 1-3 mg për 1 kg të peshës trupore të pacientit (50-200 mg në ditë) për 2-3 muaj. nën kontrollin e analizave të gjakut. Vazodilatatorët dhe agjentët antitrombocitar për S. sistemik përfshijnë komplaminën, anginën, andekalinën, preparatet e acidit nikotinik, griseofulvpi, chimes, dekstranin me peshë të ulët molekulare, etj. Ato përmirësojnë qarkullimin periferik. terapia hiperbarike me oksigjen(shih), balneoterapi dhe fizioterapi.

Për polineuropatinë, përveç këtyre barnave, përshkruhen vitamina B dhe kurse të përsëritura të adenilit 1 ml 2 herë në ditë për 1 muaj, si dhe masazh dhe terapi ushtrimore.

Me zhvillimin e një veshke të vërtetë skleroderma, një masiv terapi antihipertensive, duke përfshirë frenuesit e sistemit renin-angiotensin, hemodializë e përsëritur (shih), në disa raste tregohet një transplant i veshkave (shih).

Lidaza përdoret për kronike gjatë S. sistemike me kurse të përsëritura në formë injeksionesh nënlëkurore prej 64 - 128 IU (për kurs 12-14 injeksionesh) ose elektroforezë në zonat e prekura të lëkurës.

Sulfoksidi dimetil përshkruhet në formën e aplikimeve në zonat e prekura të lëkurës; mund të kombinohet me preparatet e acidit nikotinik, Trilon B dhe analgjezikët.

Në prani të kalcifikimit, indikohet trajtimi me Na2 EDTA, i cili ka një efekt kelator.

San.-kur. trajtimi duke përdorur balneoterapi (radon, sulfid hidrogjeni, banja me dioksid karboni), terapi me baltë, etj. është paraqitur në kapitull. arr. me kronike gjatë S sistemik. Në mungesë të kundërindikacioneve është e mundur përfshirja e hershme e masazhit dhe e trajtimit në kompleksin terapeutik. edukimi fizik.

Prognoza dhe Parandalimi

Prognoza përcaktohet nga natyra e kursit, kohëzgjatja e diagnozës dhe përshtatshmëria e terapisë. Me kronike gjatë ecurisë së sëmundjes prognoza është e favorshme, në rastet subakute është e kënaqshme, në rastet akute është e pafavorshme, sidomos në rastet e zhvillimit të veshkës së vërtetë të sklerodermës.

Parandalimi konsiston në eliminimin e faktorëve të jashtëm që provokojnë zhvillimin e S. sistemik te individët e “kërcënuar” në lidhje me zhvillimin e sëmundjes: ftohje, dridhje, ekspozim ndaj kimikateve. substanca, duke përfshirë pluhurin e silicës, ndikimet alergjike, etj. Grupi i “kërcënuar” në lidhje me zhvillimin e S. sistemik përfshin persona me prirje ndaj reaksioneve vazospastike, me S. të kufizuar ose poliartralgji të përsëritura dhe të afërm të pacientëve me sëmundje kolagjeni. Parandalimi sekondar, i projektuar për të parandaluar përkeqësimet dhe përparimin e sëmundjes, përfshin diagnostikimin e hershëm dhe trajtimin adekuat në kohë të përkeqësimeve të sëmundjes në ambiente spitalore dhe ambulatore, ekzaminim mjekësor, masa rehabilitimi, duke përfshirë fazën trajtim spa(kryesisht në rastet kronike). Punësimi i duhur i pacientëve dhe përjashtimi i faktorëve të mësipërm që provokojnë zhvillimin e S. dhe acarimet e tij janë të nevojshme. Në rrjedhën akute dhe subakute të S. sistemike, pacientët, si rregull, janë të paaftë dhe duhet të kalojnë në paaftësi, dhe në rastet kronike, janë me aftësi të kufizuar për punë.

Trajtimi i duhur, në kohë dhe punësimi mund të përmirësojnë prognozën dhe të ruajnë kapacitetin e punës të disa pacientëve me S sistemik.

Karakteristikat e sklerodermës sistemike tek fëmijët

S. sistemik është i rrallë tek fëmijët. Sëmundja zakonisht fillon midis moshës 5 dhe 10 vjeç. Vajzat sëmuren 5 herë më shpesh. Faktorë provokues, përveç atyre që shkaktojnë sëmundjen tek të rriturit, janë infeksionet akute të fëmijërisë, dhënia e vaksinave dhe serumeve.

Ndryshimet e lëkurës tipike për S. sistemike si simptoma e parë e sëmundjes vërehen vetëm në gjysmën e pacientëve. Nuk është gjithmonë e mundur të gjurmohet ndryshimi i njëpasnjëshëm në fazat e ndryshimeve të lëkurës. I njëjti pacient mund të ketë një kombinim të edemës së dendur të lëkurës me ngurtësimin, ngurtësimin me atrofinë ose praninë e të tre fazave njëkohësisht. Ashtu si tek të rriturit, edhe tek fëmijët, përveç atyre tipike, vërehen ndryshime të lëkurës në formën e S. të kufizuar dhe çrregullime trofike, çrregullime të pigmentimit. Telangjiektazitë janë të rralla tek fëmijët. Sindroma vaskulare në formën e krizave vazospastike (sindroma e Raynaud) si shenjë e parë e sëmundjes shfaqet afërsisht 3 herë më rrallë se tek të rriturit, por më vonë frekuenca manifestimet vaskulareështë duke u rritur. Me një proces progresiv, formimi është i mundur ulçera trofike(në 20% të pacientëve). Sindroma e kyçeve është e ngjashme me atë të të rriturve. Tashmë në fazat e hershme të sëmundjes, shpesh shfaqen kontraktura të rënda të kyçeve dhe muskujve. Kuadri klinike i lezioneve të muskujve, si dhe frekuenca e miozitit të vërtetë, janë të njëjta si tek të rriturit. Osteoliza dhe kalcifikimi ndodhin 2 herë më rrallë se tek të rriturit, megjithatë, ndryshe nga të rriturit, ato mund të shfaqen tek fëmijët. periudhat e mëparshme - në vitin 2-3 të sëmundjes.

Lezionet e organeve të brendshme tek fëmijët, si rregull, janë të lehta dhe përparojnë ngadalë. Sidoqoftë, me ndihmën e metodave të kërkimit instrumental, zbulohet një frekuencë dhe prevalencë më e madhe e patologjisë viscerale. Ndryshimet më të zakonshme të vërejtura janë në zemër. Miokardi preket te të gjithë pacientët, perikardi preket disi më rrallë, por 4 herë më shpesh se tek të rriturit, endokardi preket te fëmijët e sëmurë V3. Dëmtimi i mushkërive është në vendin e dytë për nga frekuenca (në afërsisht 70% të pacientëve). Një shenjë e hershme e dëmtimit të mushkërive janë çrregullimet funksionale, në veçanti një rënie rajonale e kapacitetit vital të mushkërive, e zbuluar me anë të radiopneumografisë (shiko Ventilimi pulmonar). Dëmtimi i ezofagut në formën e lëvizshmërisë së dëmtuar diagnostikohet nga rentgenoli. Metoda në gjysmën e fëmijëve. Dëmtimi i veshkave zbulohet klinikisht në afërsisht 40% të pacientëve dhe më shpesh karakterizohet nga ndryshime të lehta në urinë (albuminuria kalimtare, ndryshime të vogla në sediment).

Tek fëmijët vërehen të njëjtat variante të rrjedhës së S. sistemike si tek të rriturit. Kurset subakute dhe kronike ndodhin me afërsisht të njëjtën frekuencë. Një kurs akut me një rezultat fatal është i mundur në tre vitet e para të sëmundjes. Kron. format e sëmundjes që shfaqen për një periudhë të gjatë kohore me sindromën e izoluar të Raynaud-it janë të rralla tek fëmijët.

Komplikimet më së shpeshti shoqërohen me shtimin e një infeksioni dytësor - infeksion të ulcerave, pyelonephritis (shih), më rrallë pneumoni (shih), sepsë (shih). Patol shfaqet si një ndërlikim i rrallë. fraktura të kockave të ekstremiteteve të poshtme që nuk shoqërohen me trajtim hormonal.

Diagnoza diferenciale duhet të bëhet me skleredemë (shih) dhe fenilketonuri (shih). E para karakterizohet nga shfaqja e shkallëzuar e indurimit, mungesa e fibrozës dhe atrofisë së indeve të buta, manifestimet artikulare dhe vazospastike; pathol. proceset në organet e brendshme vazhdojnë në mënyrë beninje dhe zvogëlohen me zhdukjen e ngurtësimit të lëkurës. Me fenilketonuri, e shoqëruar me ngurtësim të lëkurës dhe muskujve, ka një vonesë në zhvillimin mendor dhe fizik, si dhe një rritje të përmbajtjes së fenilalaninës në gjak dhe zbulimin e saj në urinë.

Parimet e trajtimit të S. sistemike tek fëmijët janë të njëjta si tek të rriturit.

Prognoza është më e rëndë kur sëmundja zhvillohet në mosha e hershme dhe varet nga shpejtësia e zhvillimit dhe ashpërsia e dëmtimit të muskujve dhe kyçeve, thellësia dhe prevalenca e çrregullimeve vaskulare dhe shtimi i një infeksioni dytësor. Ndërsa lezionet viscerale përparojnë, prognoza përkeqësohet.

Parandalimi është i ngjashëm me parandalimin e S. tek të rriturit; Duhet të bëhet trajtimi i kujdesshëm dhe adekuat i infeksioneve të fëmijërisë dhe të respektohen rregullat për vaksinimet rutinë.

Skleroderma e kufizuar

Skleroderma e kufizuar (skleroderma rrethore; sin.: S. fokale, S. e lokalizuar, S. si keloid, keloid i Addison-it). Ashtu si me S. sistematike, patol. procesi në lëkurë me S. të kufizuar kalon në tre faza: edemë e dendur, ngurtësim dhe atrofi. Në disa raste, përveç lëkurës, muskujt themelorë preken me zhvillimin e miosklerozës së kufizuar. Në bazë të natyrës së lezioneve të lëkurës, dallohen disa variante të S. të kufizuar.

Më shpesh vërehet pllaka S. (sklerodermia placata). Zakonisht zhvillohet gradualisht, pa ndonjë arsye të dukshme dhe ka një ecuri të gjatë me periudha acarimesh dhe remisionesh. Karakterizohet nga formimi në sipërfaqen anësore të trupit, në shpinë, në pjesën e poshtme të shpinës ose në gjymtyrët proksimale të një ose disa njollave të madhësive të ndryshme, në formë ovale ose të çrregullt, me ngjyrë rozë me nuanca të ndryshme (vjollcë, jargavan). Njollat ​​gradualisht rriten në madhësi dhe pas disa javësh zhvillohen ndryshime sklerotike në pjesën qendrore të tyre, si rezultat i të cilave krijohet një pllakë e lëmuar, e dendur, në formë kartoni, me shkëlqim, me ngjyrë fildishi, paksa e zgjatur mbi nivelin e lëkura përreth (libër me ngjyra fig. 12). Në periferi të pllakës ka vjollcë një zonë në formë unaze që gradualisht kthehet në lëkurë normale. Kjo zonë tregon ecurinë e procesit. Pllaka e formuar ngadalë rritet në madhësi dhe mbi të mund të formohen zona të pigmentimit dhe telangjiektazisë. Në raste të rralla, vërehen lezione të shumëfishta (pllakë S. e gjeneralizuar ose e shpërndarë). Pas disa vitesh, lezioni zgjidhet në heshtje dhe pëson atrofi, duke lënë një recesion pak të pigmentuar të lëkurës. Lëkura e atrofizuar, që i ngjan letrës së thërrmuar, paloset lehtësisht. Janë jashtëzakonisht të rralla që në zonën e pllakave shfaqen flluska me përmbajtje hemorragjike (pllakë buloze-hemorragjike S.) ose zona me ulçera sipërfaqësore. Varietetet e pllakës S. janë S. sipërfaqësore të kufizuara, në të cilat njolla të vogla me ngjyrë të errët me një nuancë vjollce zhvillohen në lëkurë pa shenja ngjeshjeje dhe infiltrimi, si dhe një formë nodulare (tuberoze, e ngjashme me keloidin) në formën e nyjet e dala. Në zonën e pllakave të sklerodermës, flokët bien dhe sekretimi i gjëndrave dhjamore dhe të djersës zvogëlohet.

S. në formë shiriti ose shiriti (sclerodermia striata) dallohet nga forma lineare e lezioneve të lëkurës dhe shpesh përfshirja në patol. procesi i indeve themelore (indi nënlëkuror, muskujt). Fokuset e S. janë të vendosura përgjatë njërës prej gjymtyrëve, ndonjëherë përgjatë nervave (sclerodermia zoniformis) ose në mënyrë rrethore, duke rrethuar bustin, të gjithë gjymtyrën ose gishtin (sclerodermia anularis). Kur tendinat, ligamentet dhe muskujt dëmtohen, formohen tërheqje dhe kontraktura, duke kufizuar gamën e lëvizjes në nyje. Lokalizimi i S. në formë shiriti është i mundur në fytyrë (në zonën e urës së hundës dhe ballit) dhe në lëkurën e kokës (që të kujton një mbresë nga një goditje saber). Disa studiues e klasifikojnë atrofinë progresive të fytyrës si sëmundje të kufizuar S. - Parry-Romberg (shih Hemiatrofia).

Skleroderma guttate karakterizohet nga shfaqja e njollave të vogla, disa milimetra në diametër, të bardha, në formë të rrumbullakët ose poligonale, ndonjëherë të rrethuara nga një kufi i ngushtë rozë. Njollat ​​shpesh janë të vendosura në grupe dhe mund të bashkohen, duke formuar vatra të mëdha me konture të skallopuara. Pas disa vitesh, atrofia e lëkurës zhvillohet në njolla (shih). Skuqjet janë të lokalizuara në qafë, në pjesën e sipërme të gjoksit ose në shpinë, më rrallë në ekstremitete. Megjithëse shumica e studiuesve e konsiderojnë sëmundjen e njollave të bardha si një lloj S. të kufizuar, ekziston një mendim për lidhjen e mundshme të saj me liken planus (shih Lichen planus).

Diagnoza bëhet në bazë të pykës, të dhënave.

Për trajtimin e S. të kufizuar, përdoret gjerësisht lidaza, e cila administrohet në mënyrë nënlëkurore ose intramuskulare në 64 njësi çdo ditë tjetër, për një kurs prej 12-15 injeksionesh. Kurse të përsëritura kryhet pas një pushimi 2-3 muajsh. Efektive janë edhe elektroforeza e lidazës dhe kompresat me ronidazë në lezionin e lëkurës. Aplikoni injeksion intradermal ose nënlëkuror në lezione të një suspensioni të hidrokortizonit, 1 - 2 ml me solucion 0,25% novokaine, 2 herë në javë, 6-8 injeksione; fonoforeza e suspensionit të hidrokortizonit; lubrifikimi i lezioneve me dimetil sulfoksid në formën e tij të pastër ose injektimi i lezioneve me tretësirë ​​dimetilsulfoksid 1-5%. Përmirësimi mund të arrihet edhe me bllokada të përsëritura novokaine të nyjeve të trungut simpatik, duke marrë substanca bllokuese të ganglioneve (pakikarpinë). Bëhet trajtim i përgjithshëm forcues (vitamina B, A, PP, C). Në fazën e trashjes së lëkurës, procedurat termike (banjot, terapia me baltë, terapi parafine), masazh i lehtë, deti dhe. banjot me sulfur hidrogjeni(Soçi-Matsesta, Pyatigorsk), trajtim. Trajnim fizik.

Prognoza për S. të kufizuar është e favorshme, nuk janë përshkruar raste të besueshme të kalimit të tij në S. sistemike.

Pacientët me S. të kufizuar i nënshtrohen regjistrimit dhe vëzhgimit dispens. Në të njëjtën kohë, kryhet higjiena e vatrave. infeksionet, trajtimin e sëmundjeve shoqëruese. Pacientët me sklerodermë të kufizuar janë kundërindikuar nga puna në dhoma të ftohta, si dhe puna që lidhet me traumat dhe dridhjet e lëkurës.

Bibliografi: Nazarova V.D. dhe Balabanova R.M. Karakteristikat e çrregullimeve të mikrocirkulacionit në mace me sklerodermi sistemike, Ter. arkh., t.51, nr.6, f. 77, 1979; Vysotsky G. Ya. Skleroderma sistemike dhe fokale, L., 1971, bibliogr.; Gusev N. M. dhe Guseva N. G. Kinematografia me rreze X në diagnostikimin e dëmtimit të zemrës në sklerodermën sistemike, Ter. arkh., t.48, nr.5, f. 125, 1976; Guseva II. G. Skleroderma sistemike, M., 1975, bibliogr.; Davidovsky L. Ya. Sëmundjet e kolagjenit tek fëmijët, Alma-Ata, 1979, bibliogr.; D o v-zhansky S.I. Skleroderma, Saratov, 1979, bibliogr.; K ukh dhe E. dhe Jablonska D. Dëmtimi i mushkërive në skleroderma, Klin, med., t. 56, JM# 4, f. 32, 1978; Udhëzues me shumë vëllime për pediatrinë, ed. Yu. F. Dombrovskaya, t. 7, f. 286, M., 1964; Rakhmanov V.A. dhe X m e l n i t s k i y R.Kh. Për mekanizmin e veprimit të lidazës në trajtimin e pacientëve me sklerodermi, Vestn. derm, i ven., Nr.6, f. 3,1959; StrukovA. I., K o p e v a T. N. dhe K a k t u r-s k-i y L. V. Imunopatologjia e sëmundjeve të kolagjenit, Klin, med., t. 52, nr 1, f. 20, 1974, bibliogr.; Tareev E. M. Collagenoses, f. 162, M., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N a s s e h G. A. a. B y-waters E. G. Skleroderma në fëmijëri, Ann. reum. Dis., v. 35, f. 189, 1976; Barnett A. J. Imunologjia në sklerodermë, Med. J. Aust., v. 2, fq. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. Skleroderma tek fëmija, J. Pediat., v. 85, f. 770, 1974; G e r t 1 e r W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i k a-w a H. a. o. Një qasje ndaj sklerodermës eksperimentale, duke përdorur glikozamin-glikane urinare nga pacientët me sklerodermë sistemike, Acta derm.-venereol. (Stokh.), v. 55, f. 97, 1975 J abl6nska St. Twardzina dhe stany rzekomotwardzinowe, Varshavë, 1963; K lug H., Barth e 1 m e s H. u. T h o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progress-siver Sklerodermie, Z. ges. han. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G. P. a. Cavallo T. Imunopatologjia e lezionit vaskular renal të sklerozës sistemike progresive (skleroderma), Amer. J. Path., v. 91, f. 243, 1978; Masi A. T. a. D'Ange-1 rreth W. A. ​​Epidemiologjia e sklerozës sistemike fatale (skleroderma difuze), Ann. praktikant. Med., v. 66, f. 870, 1967; Meds-g e r T. A. a. M a s i- A. T. Epidemiologjia e sklerozës sistemike (skleroderma), po aty, v. 74, f. 714, 1971; Velayos E. E. a. Cohen B. S. Skleroza sistemike progresive, Amer. J. Dis. Fëmijë., v. 123, f. 57, 1972.

N. G. Guseva; T. N. Kopyeva (pat. an.), V. V. Mikheev, N. A. Ilyina (neur.), N. N. Uvarova (veçoritë e sklerodermës sistemike tek fëmijët), Yu. S. Khomyakov (qira) , O.K. Shaposhnikov (skleroderma e kufizuar)

Sëmundjet difuze të indit lidhor zënë një pozitë udhëheqëse midis patologjive tek fëmijët. Një nga proceset më të zakonshme është skleroderma. Gjendet në 40 raste për 100,000 banorë. Për më tepër, sëmundja regjistrohet afërsisht 3 herë më shpesh tek vajzat sesa tek djemtë. Edhe pse skleroderma vërehet shpesh tek fëmijët, madje edhe tek të porsalindurit, ajo është e përhapur edhe tek të rriturit.

Përmendjet e para të kësaj patologjie gjenden në të dhënat e mjekëve të lashtë grekë. Skleroderma shoqërohet me dëmtim të indit lidhor, i cili përjeton degjenerim fibrotik dhe enët e tij ndryshojnë si në endarteritin zhdukës. Ekzistojnë disa lloje kryesore të këtij procesi patologjik:

• Sistemik ose i përgjithësuar;
• Fokale ose e izoluar.

Forma e fundit ka 2 nëntipe:

• Pllakë;
• Linear;
• Sëmundja e njollave të bardha;
• Atrofoderma idiopatike Pasini-Pierini.

Skleroderma e pllakës ka gjithashtu nënklasat e veta:

• Indurative-atrofike;
• Sipërfaqësore ose "jargavan";
• Si keloid;
• Me nyje;
• Buloz;
• Përgjithësuar.

Lloji linear ndahet në:

• në formë saberi;
• Në formë shiriti;
• Zosteriform.

Fëmijët vuajnë kryesisht nga një formë e kufizuar e sklerodermës. Meqenëse proceset patologjike në trupin e një fëmije priren të përparojnë, ky lloj mund të zhvillohet edhe në një tip sistemik. Një shpërthim i izoluar është një zonë inflamacion kronik me demtime fibrozo-atrofike te lekures dhe te mukozave. Statistikat tregojnë se vitet e fundit kanë sjellë një rritje të sëmundjes tek fëmijët.

Shkaqet

Cili është faktori nxitës në zhvillimin e sklerodermës aktualisht nuk dihet. Ekzistojnë dy hipoteza në lidhje me faktorët provokues për shfaqjen e këtij procesi - imunitar dhe vaskular. Sipas të parës, kolagjeni fillon të sulmohet nga antitrupat e tij. Autoimunizimi ndodh. E dyta pretendon se patologjia provokohet nga qelizat endoteliale të deformuara.

Ekziston një mendim tjetër - skleroderma tek fëmijët zhvillohet nën ndikimin e të dy faktorëve. Natyra gjenetike e procesit nuk mund të përjashtohet. Në këtë drejtim, disa burime e klasifikojnë sklerodermën si një sëmundje multifaktoriale. Kjo do të thotë që shtatzënia duhet të planifikohet. Qendrat e konsultimit gjenetik ofrojnë shërbime për identifikimin e patologjive të mundshme trashëgimore. Një grua shtatzënë duhet të dijë se si ta ndihmojë fëmijën e saj në të ardhmen.

Hipoteza e vjetëruar në lidhje me natyra infektive sëmundjet janë të parëndësishme këto ditë. Bacili i Koch-it, spiroketa e zbehtë dhe piokoket u gjetën të pafajshëm në shkaktimin e kësaj sëmundjeje. Dhe megjithëse teoria virale u konsiderua seriozisht, patogjeni nuk u identifikua kurrë.

Patogjeneza

Procesi i ndryshimeve të indit lidhës në sklerodermë është shumë kompleks. Ai përbëhet nga ndikimi i faktorëve të mëposhtëm:

• Dëmtimi i enëve të gjakut, që përfshin arteriet e kalibrit të vogël të vendosura në lëkurë dhe veshka, mushkëri, zemër dhe traktin gastrointestinal. Ato degjenerohen për shkak të hiperplazisë, fibrozës dhe sklerozës. Kjo çon në trashjen e intimës së enës, ngushtimin e saj dhe, si rezultat, në ndërprerjen e rrjedhjes së gjakut me shfaqjen e sindromës Raynaud - një nga shenjat e para të sëmundjes. Përparimi i procesit shkakton përkatësisht rritjen e enëve defektive dhe isheminë kronike;
• Endoteliale - këto ndryshime mund të shihen në serumin e gjakut me shfaqjen e granzimës A, një enzimë që dëmton membranën bazale të enëve të gjakut;
• Spastik, i shoqëruar me vazospazmë për shkak të ndikimit të substancave vazoaktive;
• Nervoz, në të cilin preken fibrat shqisore. Në këtë rast, ka mungesë të neuropeptideve, gjë që gjithashtu çon në një tkurrje refleksive. Analizat e gjakut mund të tregojnë një rritje të faktorit VIII të koagulimit;
• Imun - një nga provokuesit kryesorë të sklerodermës, sipas shkencëtarëve. Shumica dërrmuese e pacientëve kishin autoantitrupa, si dhe limfocitet CD4 dhe nivele të larta të IL-2;
• Metabolike me mosfunksionim të fibroblasteve. Në sklerodermë, ato prodhojnë sasi të mëdha kolagjeni, gjë që çon në trashje të lëkurës dhe ngjitje në indet përreth.

Pamje simptomatike

Shenjat e sëmundjes varen nga forma e procesit patologjik. Shenjat e sklerodermës fokale ndryshojnë nga skleroderma sistemike. Kështu, lloji i pllakës karakterizohet nga shfaqja e pllakave eritematoze të verdhë-rozë në lëkurë. Me kalimin e kohës, sipërfaqja e tyre bëhet e fortë dhe dylli, dhe ngjyra i ngjan fildishtë. Dhe ndonjëherë ka një buzë vjollce rreth periferisë. Pllaka të tilla lokalizohen kryesisht në abdomen, ekstremitetet e sipërme dhe të poshtme.

Me formën lineare të sklerodermës fokale tek fëmijët, shfaqen të njëjtat ndryshime si me formën e mëparshme. Sidoqoftë, me kalimin e kohës ato bëhen të ngjashme me një shirit të gjerë. Dhe ato bëhen të ngjashme me një konfigurim linear të llojit "goditje saber". Kjo specie ka një tendencë për t'u përhapur në indet e poshtme. Për rrjedhojë shfaqen më shumë deformime.

Skleroderma e izoluar shpesh shoqërohet me sindromën Raynaud. Lezionet e lëkurës e kombinuar me arterit. Forma sistemike e sëmundjes është e rrallë tek fëmijët. Shenjat e saj:

• Parastezi në gjymtyrë dhe fytyrë;
• Ulje e ndjeshmërisë, madje deri në mpirje;
• Ethe;
• Ngurtësia e gishtërinjve, duarve dhe nyjeve;
• Reduktimin e peshës trupore.

Pas një kohe, lindin lezione difuze shfaqen të gjitha lëkurat, teleangjiektazitë dhe kalcifikimet. Shpesh objektivat e para janë fytyra dhe krahët, qafa, zonat e barkut dhe gjoksit dhe këmbët. Skleroderma e gjeneralizuar ndryshon nga skleroderma fokale duke përfshirë organet e brendshme në patologji. Kjo do të thotë që ezofagiti do të zhvillohet në ezofagin e prekur dhe gjendja e zemrës do të ndërlikohet nga perikarditi ose miokarditi.

Diagnostifikimi

Identifikimi në kohë i sklerodermës është një kusht i rëndësishëm për një trajtim efektiv. Forma sistemike mund të ndodhë në mënyrë të fshehtë, domethënë e fshehur, që do të thotë se sëmundja nuk është vetëm e rrezikshme, por edhe tinëzare. Meqenëse fëmijët në fazat e hershme të jetës mund të bëhen bartës të kësaj patologjie, rekomandohet të bëhet diagnoza afërsisht një herë në 3 vjet.

Studimet laboratorike për sklerodermën tregojnë shfaqjen e:

• Faktori reumatoid;
• Nivele të larta të qelizave të bardha të gjakut dhe proteinës C-reaktive;
• Antitrupat antinuklear, si dhe ndaj antigjeneve skleroderma-70;
• Titra të ngritur të hidroksiprolinës në gjak dhe urinë, gjë që tregon kolagjenozë.

Përveç analizës biokimike, pacientëve u përshkruhet një imunogram dhe biopsi e lëkurës. Kjo metodë e marrjes në mënyrë specifike të një pjese të indit për ekzaminim është standardi i artë në diagnostikimin e sklerodermës. Mostra që rezulton i nënshtrohet analiza histologjike. Kjo jep rezultate 100% të sakta.

Kuadri klinike gjithashtu luan një rol të rëndësishëm në vendosjen e një diagnoze. Statistikat tregojnë se në shumicën e pacientëve procesi patologjik filloi me sindromi i lëkurës. Pacientët me një formë sistemike vuajnë nga çrregullime viscerale në organet e mëposhtme:

• Zemra, e quajtur skleroderma sipas sëmundjes, mund të kombinojë defekte në përcjelljen atrioventrikulare dhe intraventrikulare, takikardi sinusale, aritmi, zhvendosje në intervalin S-T;
• Mushkëritë fitojnë një model bronkopulmonar të zgjeruar, difuz ose formë fokale pneumoskleroza, pleura interlobare trashet. Mund të zbulohen kiste, të cilat i japin indit të mushkërive një pamje "qelizore";
• Trakti gastrointestinal është një fokus i inflamacionit me zhvillimin e gastritit ose kolitit, atonisë së ezofagut dhe stomakut, ezofagitit;
• Veshkat ulin efikasitetin e tyre dhe mund të shfaqet proteinuria.

Mjekimi

Linja kryesore e terapisë është përdorimi lokal i barnave që përmirësojnë mikroqarkullimin:

• Dimeksid;
• Pomadë heparine.

Ose një kombinim i këtyre mjeteve. Sindroma e Raynaud është një tregues për përdorimin e agjentëve antitrombocitar:

• Aspirina;
• Tringëllima;
• Përmban acid nikotinik;
• Nifedipina.

Me përparimin e sëmundjes, rekomandohet të merren glukokortikoidë si D-penicilamina dhe metotreksati. Kremi "Egallohit" mori vlerësime pozitive - një antioksidant që ka veti restauruese, duke promovuar rigjenerimin dhe parandalimin e shfaqjes së plagëve në lëkurë, si dhe normalizimin proceset metabolike. Përveç kësaj trajtim medikamentoz, përdorimi fizioterapeutik arrin efektivitet të madh:

• Rrymat diadinamike të Bernardit;
• Ultratinguj;
• Diatermi indirekte dhe lokale;
• Elektroforeza dhe fonoforeza me lidazë, ichthyol, jodur kaliumi;
• Aplikimi i parafinës;
• Baltë shëruese;
• Banja me radon, sulfide, halore dhe sulfide hidrogjeni;
• Ozoni;

Pacientëve u rekomandohet gjithashtu masazh dhe ushtrime terapeutike. Fazat e hershme sëmundjet i përgjigjen mirë trajtimit duke përdorur hemopunkturë. Kjo metodë bazohet në injektimin e gjakut në pika të veçanta. Më parë, ai i nënshtrohet modifikimit dhe bëhet një imunomodulator. Si rezultat, efektet autoimune zvogëlohen. Është më mirë të mos përdoret mjekimi bimor si metodë e vetme e trajtimit. Duhet të jetë vetëm në kombinim me ilaçe.

Masat parandaluese dhe prognoza

Nuk ka metoda specifike për të parandaluar sklerodermën. Megjithatë rekomandohen masa që shërbejnë për parandalimin e sëmundjes. Kjo perfshin:

• Mbrojtja e lëkurës nga ngricat, djegiet dhe lëndimet e tjera;
• Reduktimi i faktorit të stresit;
• Këshillim gjenetik kur përpiqeni të mbeteni shtatzënë;
• Kontaktoni menjëherë një mjek nëse shfaqen simptoma të dyshimta.

Sipas statistikave, shkalla e mbijetesës 5-vjeçare e pacientëve me sklerodermi është rreth 70%. Një prognozë e pafavorshme vërehet në rastet e:

• Forma e përgjithësuar;
• Mosha e pacientit mbi 45 vjeç;
• Sëmundja tek meshkujt;
• Komplikime në formën e fibrozës pulmonare, hipertensionit, aritmisë, dëmtimit të veshkave pas 3 vjetësh nga fillimi i procesit;
• Anemia, ESR e lartë, proteinuria në fillim të patologjisë.

Të gjithë pacientët me sklerodermi duhet të monitorohen në një dispenseri dhe të ekzaminohen nga një mjek pas 3-6 muajsh. Kërkohen diagnoza laboratorike si analizat e përgjithshme dhe biokimike të gjakut dhe urinës. Ata gjithashtu eksplorojnë funksionin frymëmarrje e jashtme dhe EchoCG për të përjashtuar formën sistemike të procesit. Pacientët që marrin agjentë të tillë si warfarin duhet të mbajnë nën kontroll indeksin e tyre të protrombinës.

Shumica e fëmijëve të sëmurë kanë një prognozë të favorshme për rezultatin e procesit. Në mënyrë tipike, tek vajzat, rrjedha e sklerodermës merr karakter i qetë para fillimit të menarkës, domethënë deri në adoleshencë. Diagnoza e hershme dhe trajtimi i duhur gjithëpërfshirës bëjnë të mundur arritjen e saj rezultate të mira– stabilizim ose regres i procesit. Kjo do të thotë se jeta e ardhshme e një fëmije është si një libër i hapur dhe një diagnozë e tillë si skleroderma nuk do të zvogëlojë cilësinë e saj.

Video

Njerëzit e çdo moshe janë të ndjeshëm. Kështu, në sanatoriumin "Stuhia e Kuqe" në Soçi, S.I. Dovzhansky nga viti 1962 deri në 1965 vëzhgoi 115 fëmijë me forma të ndryshme të kësaj sëmundjeje, që përbënin pak më pak se 3% të numrit të përgjithshëm të pacientëve me sëmundje të lëkurës. A. A. Studnitsin thotë se skleroderma është e zakonshme në fëmijëri dhe kohët e fundit rastet e kësaj sëmundjeje janë bërë më të shpeshta.

Në mënyrë konvencionale, ekzistojnë dy forma klinike të kësaj sëmundjeje: difuze (sistematike) dhe fokale (e kufizuar). Deri më tani, është diskutuar çështja e marrëdhënies midis formave sistemike dhe fokale të sëmundjes. Pra, nëse sipas A. A. Studnitsky të dy format përfaqësojnë një proces të vetëm, atëherë G. Ya. Vysotsky pretendon se këto janë sëmundje të ndryshme të pavarura.

Patogjeneza dhe etiologjia

Deri më sot, etiologjia e sëmundjes mbetet e paqartë, sa i përket patogjenezës, edhe këtu mbeten shumë pyetje. Në të njëjtën kohë, në formimin e procesit sklerozues, një rëndësi e madhe i kushtohet konceptit infektiv-alergjik.

Zhvillimi i virologjisë dhe mikroskopisë elektronike ka çuar në një rritje të rasteve të zbulimit të produkteve të mbeturinave të viruseve në indet dhe gjakun e pacientëve me sklerodermi. Kështu, gjatë një ekzaminimi mikroskopik elektronik të indit muskulor të biopsiuar nga pacientët, J. Kudejko zbuloi inkluzione qelizore që ngjasojnë me viruse.

Është mjaft e vështirë të përpilohet një listë e të gjitha llojeve të çrregullimeve neuroendokrine, viscerale, metabolike që mund t'i atribuohen patogjenezës së sklerodermës. Ka një numër të madh të rasteve të shfaqjes së kësaj dermatoze të rëndë te pacientët me çrregullime funksionale të gjëndrës tiroide, gjenitale, gjëndra paratiroide, pas hipotermisë, lëndimeve etj. Besohet se kjo sëmundje mund të zhvillohet si një reaksion alergjik ortodoks në përgjigje të depërtimit të proteinave heterogjene në qeliza dhe, në përputhje me rrethanat, formimit të autoantitrupave agresivë. Në fakt, kjo është pikërisht ajo që mund të shpjegojë rastet e sëmundjes pas vaksinimeve, dhënies së serumeve terapeutike dhe transfuzioneve të gjakut.

Faktorë të ndryshëm patologjikë metabolikë, endokrinë, gjenetikë, neurologjikë në kombinim me efektet dëmtuese të faktorëve ekzogjenë (ekspozimi ndaj rrezatimit, ftohja, trauma) kontribuojnë në shfaqjen dhe formimin e proceseve të thella autoimune dhe disproteinemike që lokalizohen në sistemin e indit lidhës të lëkurës. , enëve të gjakut dhe organeve të brendshme.

Format e kufizuara të sklerodermës përfshijnë format me njolla, shirita dhe pllaka. Skleroderma sistemike mund të shfaqet edhe në opsione të ndryshme.

Skleroderma e kufizuar. Fillon me shfaqjen e një njolle të fryrë, e cila në fazat e hershme karakterizohet nga një ngjyrë rozë e zbehtë ose vjollcë. Kufijtë e lezioneve janë të paqarta, dhe madhësitë mund të ndryshojnë mjaft gjerësisht - nga një monedhë në pëllëmbën e një të rrituri. Karakterizohet nga një konsistencë edematoze-dendur. Me kalimin e kohës, ngjyra në qendër të njollës bëhet më e zbehtë, duke iu afruar ngjyrës së fildishtë, ndërsa në skajet mbetet një aureolë rozë-blu. Me humbjen e ngjyrosjes inflamatore, lezioni bëhet i dendur në konsistencë, pastaj densiteti rritet. Sipërfaqja e lëkurës së prekur bëhet e shndritshme, ndërsa vërehet një model lëkure i lëmuar, mungesë qimesh, tharje për shkak të mungesës së sebumit dhe djersitjes dhe ulje e ndjeshmërisë. Lëkura është shumë e vështirë për t'u mbledhur në një dele.

Më tej, sëmundja vazhdon sipas llojit atrofik: unaza e jargavanit zhduket, vulat bëhen më pak të theksuara dhe infiltrati zëvendësohet nga indi lidhës mbresë. Për ta përmbledhur, mund të themi se në ecurinë klinike të formës së pllakës së sklerodermës dallohen tre faza: edema inflamatore; shfaqja e ngjeshjes; atrofi. Si rregull, vatrat e sklerodermës së pllakës ndodhen në qafë, bust, ekstremitetet e poshtme dhe të sipërme, dhe ndonjëherë në fytyrë.

Për sa i përket llojit të dytë të sklerodermës fokale, në formë shiriti (në formë shiriti, lineare), më së shpeshti lokalizohet në zonën e fytyrës, kryesisht në pjesën e ballit. Është kjo formë e sëmundjes që mund të vërehet më shpesh tek fëmijët. Sëmundja fillon edhe me shfaqjen e një njolle eritematoze, e cila gradualisht kalon në fazën e edemës, më pas ngurtësimit dhe atrofisë. Përveç fytyrës, vatrat e sklerodermës mund të lokalizohen përgjatë gjymtyrëve dhe përgjatë trupit përgjatë zonave refleksogjenike Zakharyin-Ged dhe trungjeve nervore.

Zonat e lokalizuara sipërfaqësisht të sklerodermës lineare dhe pllake regresohen pa atrofi të theksuar ose lënë diskromi të lehtë si rezultat. Megjithatë, në shumicën e pacientëve (fëmijëve) me të dyja format e sëmundjes, vërehet dëmtim i thellë i indeve themelore me zhvillimin e ulçerimit, si dhe mutacioneve.

Sëmundja e njollave të bardha mund të karakterizohet nga formimi i njollave atrofike të depigmentuara të madhësive të ndryshme me kufij të qartë të skicave ovale ose të rrumbullakëta. Ato dallohen nga një sipërfaqe e shndritshme, e rrudhur, me një model lëkure të lëmuar dhe mungesë e qimeve të velurit. Vendet e lokalizimit përfshijnë shpatullat, parakrahët, qafën, pjesa e sipërme gjinjtë Pacientët ankohen për kruajtje të lehtë në zonën e lokalizimit, një ndjenjë shtrëngimi.

Skleroderma sistemike ose difuze

Kjo sëmundje, si rregull, shfaqet pas situatave stresuese, lëndimeve, të ftohtit me pasoja (ARVI, grip, bajame, herpes simplex, herpes). Në periudhën prodromale, karakterizohet nga sëmundje, të dridhura, dhimbje në kyçe, muskuj, pagjumësi, dhimbje koke, temperaturë, lodhje e fortë në kombinim me mot të ftohtë, zbehje e lëkurës së fytyrës, këmbëve dhe duarve.

Sëmundja fillon me simptomat e sindromës Raynaud: vërehen spazma vaskulare, një ndjenjë e të ftohtit, cianozë, mpirje, dhimbje, parestezi në kombinim me dhimbje dhe ngurtësi të nyjeve të duarve. Më pas, vërehet trashje e lëkurës së gishtërinjve - lëkura bëhet e tensionuar, e lëmuar, e ftohtë dhe fiton një nuancë të kuqe të zbehtë. Shpesh gishtat janë të fiksuar në një pozicion të përkulur.

Me sklerodermën sistemike, difuze, preken duart dhe fytyra në fazën fillestare, pastaj gjymtyrët dhe busti. Ndërsa sëmundja përparon, vërehet një ndryshim në ngjyrën e lëkurës nga e bardha-gri në të verdhë, trashja rritet dhe flokët e velusit bien. Gishtat e duarve dhe këmbëve bëhen më të holla dhe më të mprehta, lëvizjet e kyçeve bëhen të vështira dhe lëkura fiksohet në indet e poshtme. Ngurtësia, tensioni, lëkura e zbehtë dhe ftohtësia përkeqësohen nga mpirja dhe parestezia. Lëkura zhvishet vende-vende, krijohen ulçera dhe çarje, zhvillohen gjymtime dhe gishtat bëhen si shkopinj daulleje ose gishtat e lindjes.

Si rezultat i dëmtimit atrofik dhe sklerotik të lëkurës, muskujve të fytyrës dhe indit nënlëkuror, hunda bëhet më e mprehtë, faqet tërhiqen, goja paloset, ngushtohet dhe buzët bëhen më të holla. Fytyra bëhet monokromatike (bronz), si maskë dhe imituese. Shumë shpesh, mukoza e gjuhës dhe e gojës gjithashtu përfshihen në proces. Skajet e buzëve mund të zhvishen, shfaqen ulçera dhe çarje. Ushqimi dhe gëlltitja janë të vështira. Procesi atrofik përfshin aponeurozën në lëkurën e kokës, ulcerat, telangjiektazitë e shumëfishta janë të dukshme dhe flokët bien.

Ekzistojnë tre faza të sëmundjes: edema, ngurtësimi dhe atrofia, e cila vetëm thekson ngjashmërinë klinike. formë difuze me forma të kufizuara të sëmundjes. Megjithatë, në rastin e formës sistemike, lezionet dalin në plan të parë traktit gastrointestinal, sistemi kardiovaskular, dëmtimi i mushkërive, gjëndrave endokrine dhe veshkave, kockave, kyçeve, muskujve.

Sa i përket diagnozës gjatë zhvillimit të simptomave klinike, ajo nuk paraqet ndonjë vështirësi të veçantë për shkak të pamje karakteristike lezione. Megjithatë, në fazën fillestare të formës së pllakës fokale të sëmundjes, kur vërehet vetëm edemë inflamatore, diagnoza është e ndërlikuar dhe ekzaminimi histologjik është i nevojshëm. Nuk është e lehtë të kryhet një analizë diferenciale gjatë manifestimeve fillestare të formës difuze të sklerodermës - në këtë fazë simptomat e sëmundjes janë të ngjashme me ato të sëmundjes së Raynaud.

Trajtimi i sklerodermës

Trajtimi për fëmijët fillon me dhënien e vitaminave A, E, C, të cilat ndihmojnë në normalizimin e gjendjes së indit lidhës. Meqenëse vërehet frenimi i aktivitetit të hialuronidazës, është optimale të përdoren enzimat - ronidaza, qelqore, lidazë. Për çdo formë të sëmundjes, përshkruhen antibiotikë, zakonisht penicilinë.

N. A. Slesarenko dhe S. I. Dovzhansky trajtojnë pacientët me enzima proteolitike, duke përshkruar injeksione intramuskulare të kimotripsinës dhe tripsinë kristaloreçdo ditë tjetër për një kurs prej 10-15 injeksionesh. Enzimat proteolitike futen gjithashtu duke përdorur elektroforezë ose ultratinguj.

Disponueshmëria çrregullime endokrine në fëmijët me sklerodermi - një tregues për përshkrimin e barnave për gjëndrën e hipofizës, hormonet seksuale, gjëndrat paratiroide, gjëndër tiroide. Për shkak të ndryshimeve të theksuara në mikroqarkullimin në çdo formë të sëmundjes, përdoret gjithashtu terapi komplekse vazodilatator- noshpu, komplamin, andekalik, nikoshpan, depopadutin.

Kur shfaqet edema inflamatore, karakteristike e fazës fillestare të një sëmundjeje të tillë si skleroderma, trajtimi kryhet me glukokortikoidë - urbazoom, prednisolone, triamcinolone, dexamethasone - si nga goja ashtu edhe nga intradermali në lezione në doza të vogla. Dekstrans me peshë të ulët molekulare, futja e të cilave justifikohet patogjenetikisht, duke qenë solucione hipertonike janë në gjendje të shkaktojnë një rritje të vëllimit të plazmës, të zvogëlojnë viskozitetin e gjakut dhe të përmirësojnë qarkullimin e gjakut. Komponimet e tiolit janë të afta të shpërbëjnë kolagjenin, kështu që unithioli përdoret shpesh në trajtim, i cili jo vetëm që përmirëson gjendjen e përgjithshme, por gjithashtu zvogëlon densitetin e lëkurës, zonën e rritjes së lezioneve, siguron zhdukjen e dhimbjes në muskuj dhe nyje dhe përmirëson funksionimin e mëlçisë dhe zemrës.

Mjetet e ndryshme të fizioterapisë të përdorura në trajtimin e sëmundjes përfshijnë rrymat diadinamike të Bernardit, ultratinguj, diaterminë indirekte dhe lokale, elektroforezën dhe fonoforezën e lidazës, iktiodinës, jodur kaliumit, ozokeritit, aplikimin e parafinës, baltën terapeutike, banjot me radon dhe sulfur hidrogjeni. Gjimnastika terapeutike, talasoterapia me oksigjen dhe masazhi janë gjithashtu të dobishme.

Skleroderma fokale përfundon me shërim. Për sa i përket formës sistemike, difuze të sklerodermës, ajo shfaqet në një periudhë të gjatë kohore, me periudha remisionesh që pasohen nga rikthime të sëmundjes, gjë që e bën të vështirë parashikimin e rezultatit të trajtimit. Pacientët me çdo formë të sëmundjes i nënshtrohen ekzaminimit mjekësor.

Kremi Egallohit, i cili përmban ekstrakt të çajit jeshil, është shumë efektiv. Përbërësi kryesor aktiv i këtij kremi është epigallocatechin-3-gallate. Egallohit ka veti të theksuara antioksiduese dhe restauruese, duke nxitur shërimin, si dhe duke parandaluar shfaqjen e plagëve patologjike me origjinë të ndryshme.

Kremi është në gjendje të aktivizohet proceset natyrore rigjenerimi i lëkurës, përveç kësaj, pengon proceset plakja e parakohshme, normalizon proceset metabolike dhe gjithashtu rrit rezistencën e lëkurës ndaj ndikimet negative mjedisi i jashtëm.

Egallohit përdoret si një agjent profilaktik për formimin e plagëve keloid, hipertrofike, atrofike. Është shumë efektiv për sklerodermën fokale, vitiligon dhe sarkoidozën e lëkurës si pjesë e terapisë komplekse - një kurs përdorimi prej të paktën 3 muajsh.

Popullore

Ekziston një klasë e tërë sëmundjesh kur, në rrethana të caktuara, trupi fillon të sulmojë indet dhe qelizat e trupit të tij. Këto sëmundje quhen sëmundje autoimune, si rregull, ato karakterizohen nga kurs i rëndë dhe përçarje të të gjithë sistemeve. Një nga këto patologji është skleroderma, e cila prek lëkurën, enët e gjakut dhe organet e brendshme. Cilat janë simptomat e kësaj sëmundjeje dhe a mund të kurohet?

Çfarë është skleroderma?

Skleroderma ose skleroderma është një patologji e indit lidhës, e cila bazohet në sklerozën - një ndryshim në vetitë e strukturave të indit lidhës të trupit me shfaqjen e fibrave të dendura jofunksionale fibroze. Patologjia ul ndjeshëm cilësinë e jetës së pacientëve, pasi shkakton kufizime fizike, ndonjëherë dhimbje dhe ndërprerje të funksioneve të tretjes. Ndryshimet e lëkurës ju detyrojnë të shmangni sportet dhe aktivitetet e tjera fizike. Skleroderma ndryshon pamjen e një personi, gjë që shkakton stres shtesë, ulje të vetëbesimit dhe konflikt personal. Sot sëmundja njihet si e pashërueshme.

Ndër të gjitha sëmundjet autoimune, skleroderma është një nga patologjitë më të zakonshme. Sipas statistikave mesatare, 1-2 persona për 200 mijë njerëz janë të sëmurë. Gratë janë kryesisht të prekura - rreth 75% e të gjithë pacientëve janë përfaqësues të seksit më të bukur. Si të rriturit ashtu edhe fëmijët mund të sëmuren, por më shpesh patologjia diagnostikohet tek njerëzit e moshës së mesme - 25-50 vjeç.

Klasifikimi i sëmundjes

Patologjia mund të ndodhë në dy forma: e lokalizuar (emra të tjerë - të kufizuar, fokale) dhe sistemike. Forma e kufizuar ka një ecuri beninje dhe pothuajse kurrë nuk bëhet sistematike.

Skleroderma e lokalizuar prek lëkurën, indet e muskujve, nyjet, enët periferike dhe nganjëherë kockat. Në formën sistemike, procesi patologjik përhapet në enët e thella dhe organet e brendshme.

Skleroderma e lokalizuar ndahet në disa forma në varësi të simptomave dhe natyrës së sklerozës:

• pllakë (më shpesh e diagnostikuar):
  • të përgjithësuara ose të përhapura (vatra sklerotike të shumëfishta);
  • bulloz-hemorragjike (formimi në zonën e vatrave sklerotike të flluskave (demave) me mbushje hemorragjike (të përgjakshme));
  • e kufizuar sipërfaqësore (formimi i njollave të vogla të purpurta të errëta pa ngjeshje, zakonisht në shpinë dhe gjymtyrë);
  • nodular ose tuberoz (karakterizohet nga nyje të ngritura në lëkurë);
• lineare:
  • në formë saberi;
  • në formë shiriti;
  • në formë unaze (lezionet sklerotike janë të rregulluara në mënyrë rrethore, duke rrethuar krahët, këmbët, gishtat ose bustin);
  • zosteriform (fokuset janë të vendosura në trup përgjatë nervave);
• fokale e njollosur ose e vogël, e quajtur edhe sëmundja e njollave të bardha, zorrët (e manifestuar nga njolla të vogla të bardha që mund të bashkohen për të formuar lezione të mëdha; të lokalizuara kryesisht në qafë dhe gjoks, herë pas here në ekstremitete).

Shpesh ndodhin lezione sklerotike të lëkurës me diabeti mellitus. Skleroderma diabetike shkakton trashje të lëkurës në pjesën e pasme (pjesën e sipërme) dhe pjesën e pasme të qafës.

Lokalizoni formë lëkurore Patologjitë mund të ndodhin në çdo pjesë të trupit:

• pllakë e kufizuar - kudo, duke përjashtuar kokën;
• forma lineare shfaqet kryesisht tek fëmijët dhe së pari prek lëkurën e kokës, më pas lezioni përhapet në ballë dhe në hundë; mund të preken gjithashtu trungu dhe gjymtyrët;
• Sëmundja e njollave të bardha vërehet, si rregull, në qafë, mukozën e gojës dhe lëkurën e organeve gjenitale; në meshkuj - në lëkurën e lafshës.

Skleroderma sistemike quhet edhe forma e përgjithësuar ose skleroza sistemike progresive. Sipas rrjedhës klinike dhe manifestimeve, ai mund të jetë i kufizuar dhe i përhapur.

Forma e kufizuar fillon në mënyrë të padukshme dhe zhvillohet ngadalë; për një kohë të gjatë mund të shfaqet vetëm si sindroma e Raynaud - një shkelje e tonit vaskular me zhvillimin e spazmës, e cila çon në furnizim të pamjaftueshëm të gjakut periferik dhe një ndryshim në hijen e lëkurës. gishtat, ndonjëherë të gjithë gjymtyrët.

Fenomeni Raynaud (sindroma) ndodh për shkak të spazmës së enëve periferike të gjakut, si rezultat i së cilës ndryshon ngjyra e lëkurës së gishtërinjve dhe këmbëve.

Ndërsa sëmundja përparon, lëkura e fytyrës dhe e duarve bëhet sklerotike, dhe organet e brendshme që preken zakonisht janë ezofag, dhe në raste afatgjata, zorrët dhe mushkëritë.

Kjo formë quhet edhe sindroma CREST (ky emërtim përfshin shkronjat e mëdha të emrave të simptomave që përbëjnë sindromën):

• C - kalcifikimi - vatrat e depozitimit të kripës së kalciumit ndonjëherë mund të ulcerojnë;
• R - sindroma e Raynaud;
• E - dëmtimi i ezofagut me gëlltitje të dëmtuar, urth kronik;
• S - sklerodaktili - lëvizshmëri e dëmtuar e gishtërinjve për shkak të trashjes së lëkurës, zgjerimit të falangave distale, atrofisë së indeve themelore;
• T - formimi i venave merimangë në fytyrë, mukoza, në pjesën e sipërme të trupit për shkak të dëmtimit të kapilarëve.

Një formë e kufizuar e sklerodermës sistemike quhet gjithashtu sindroma CREST; ai përfshin pesë simptoma specifike

Skleroderma difuze zhvillohet në mënyrë akute, e manifestuar me dëmtime të përhapura në lëkurën e fytyrës, të gjithë trupit dhe gjymtyrëve. Tashmë në fazat e hershme, organet e brendshme janë të përfshira në proces. Skleroderma sistemike juvenile shfaqet tek fëmijët dhe adoleshentët nën 16 vjeç.

Sipas rrjedhës klinike, forma sistemike e sëmundjes ndahet në:

• progresive me shpejtësi (akute);
• subakute;
• kronike.

Shkaqet e patologjisë

Shkaku i saktë i sëmundjes mbetet ende i panjohur. Ekzistojnë disa teori në lidhje me faktorët që mund të provokojnë zhvillimin e sëmundjes.

Faktorët që shkaktojnë sëmundjen:

• gjenetikë;
• infeksionet;
• inflamacion;
• barna;
• ndikimi i mjedisit të jashtëm.

Një predispozitë gjenetike ndaj patologjisë është vërtetuar, kjo konfirmohet nga një përqindje e madhe e rasteve në mesin e të afërmve të pacientit. Gjatë kërkimeve shkencore, u zbulua se zhvillimi i sëmundjes shoqërohet me një ndarje të gjenit që është përgjegjës për prodhimin e proteinave të veçanta. Këto proteina gjenden në sipërfaqen e disa qelizave dhe janë të nevojshme në mënyrë që sistemi imunitar të dallojë strukturat e veta biologjike nga agjentët e huaj. Prishjet në strukturën e gjeneve dhe proteinave specifike çojnë në shfaqjen e të ndryshmeve reaksionet imune, të cilat mund të çojnë në aktivizimin e fibroblasteve (qeliza që prodhojnë indin lidhor).

Mutacionet e gjeneve mund të jenë të lindura ose të fituara. Ato mund të ndodhin nën ndikimin e:

• rrezatimi;
• rrezatim diellor;
• temperatura kritike të ulëta ose të larta;
• substanca toksike (pesticidet, nitratet);
• komponimet kimike;
• viruset.

Skleroderma në vetvete nuk është një patologji trashëgimore, por të afërmit e afërt të pacientit kanë një shans shumë më të lartë për t'u prekur nga kjo sëmundje.

Inflamacioni gjithashtu mund të shkaktojë fillimin e sëmundjes. Reaksion inflamator nxit prodhimin e substancave biologjikisht aktive që aktivizojnë fibroblastet, duke rezultuar në zhvillimin e një forme sistemike të sëmundjes.

Fibroblastet janë qeliza të indit lidhës, aktivizimi i të cilave çon në përhapjen e fibrave të fibrinës dhe sklerozën.

Infeksioni mund të provokojë fillimin e një procesi sklerotik duke shkaktuar reaksione autoimune. Studimet kanë konfirmuar aftësinë e virusit të citomegalisë për të prodhuar struktura të ngjashme me proteinat person i infektuar, gjë që bën që qelizat imune të sulmojnë agjentët e huaj dhe indet e tyre. Shumë shkencëtarë argumentojnë se shkaktari i sklerodermës mund të jetë gripi, dhimbja e fytit, pneumonia dhe infeksionet e fëmijërisë.

Faktorët e dëmshëm të mjedisit, që rrethon një person, është një tjetër arsye e mundshme për aktivizimin e procesit të sklerozës. Këta faktorë përfshijnë:

• disa kimikate:
  • kripërat e metaleve të rënda;
  • tretës;
  • komponimet e merkurit;
  • benzen;
  • toluen;
  • silikoni;
  • formaldehid;
• aditivët e dëmshëm të ushqimit.

Ndikimi i këtyre substancave të dëmshme mund të inicojë sklerodermë si të kufizuar ashtu edhe sistematike.

Procesi sklerotik mund të shkaktohet nga medikamente të caktuara. Ilaçet që mund të provokojnë sklerodermën lokale: Heparin, Phytomenadione, Pentazocine. Forma sistemike e sëmundjes provokohet nga: Karbidopa, amfetamina, kokaina, Diltiazemi, Bleomicina, Triptofani.

Simptomat

Fibroza e indeve bazohet në dëmtimin e enëve të gjakut dhe rritjen e prodhimit të kolagjenit (një proteinë që formon bazën e indit lidhës). Ndryshimet më të theksuara, të dukshme menjëherë, vërehen në lëkurë. Simptomat e lëkurës mund të paraprihen nga manifestime jo specifike: lodhje e shtuar, keqtrajtim, dhimbje kyçesh dhe muskujsh, gulçim. Manifestimet e mëtejshme varen nga vendndodhja e lezioneve dhe thellësia e lezionit.

Në zhvillimin e saj, skleroderma sistemike kalon në 3 faza:

1. Manifestimet fillestare (lëkura, enët e gjakut, kyçet janë të prekura).
2. Përgjithësimi (organet e brendshme janë të përfshira).
3. Terminal ose dekompensim (ndryshime nekrotike vaskulare, sklerotike, distrofike në organe me zhvillimin e dështimit të tyre).

Simptomat e lëkurës

Ekzistojnë tre faza të dëmtimit të lëkurës:

1. Faza e edemës së dendur. Duart, këmbët, gishtat fryhen, toni i lëkurës bëhet i kuq ose vjollcë.
2. Faza e ngjeshjes ose e ngurtësimit karakterizohet nga zëvendësimi i indit të shëndetshëm me ind patologjik. Shfaqen vatra dylli të sklerozës, të rrethuara nga një kurorë ngjyrë vjollce (zona e rritjes).
3. Faza e atrofisë përfundon procesin. Lëkura në zonën e prekur bëhet e hollë si letër pergamene, shumë e thatë dhe e prirur për plasaritje.

Fotogaleri - fazat e dëmtimit të lëkurës

Faza e parë e dëmtimit të lëkurës në sklerodermë është faza e edemës
Faza e dytë e dëmtimit të lëkurës karakterizohet nga shfaqja e vatrave të sklerozës të rrethuara nga një zonë rritjeje Faza e tretë e dëmtimit të lëkurës është atrofike; lëkura në lezion bëhet e hollë dhe e thatë Një model vaskular në formën e yjeve shfaqet në lëkurë me sklerodermë për shkak të dëmtimit të enëve të vogla

Në zonën e prekur, formohet një model vaskular në formën e yjeve dhe vatra kalcifikuese (zakonisht në parakrahë, duar dhe majat e gishtave). Me kalimin e kohës, ulcerat mund të formohen në vendin e këtyre lezioneve.

Skleroza difuze prek lëkurën në të gjithë sipërfaqen e trupit. Skleroderma e kufizuar prek qafën, fytyrën, duart dhe këmbët. Ndonjëherë lezionet ndodhen vetëm në bust, duke i lënë këmbët dhe krahët të lirë.

Forma e kufizuar mund të ndodhë me atrofi të njëanshme progresive të fytyrës. Si rregull, të rinjtë e moshës 18-25 vjeç vuajnë. Në zhvillimin e saj, patologjia kalon fazën e edemës dhe ngurtësimit. Shfaqet atrofia e lëkurës dhe indeve të poshtme, ndërsa pacienti vuan nga dhimbje të forta kronike, i bien flokët, vetullat dhe qerpikët. Për shkak të dëmtimit të shtresës së muskujve, kockave dhe nervave, fytyra bëhet asimetrike, gjysma e atrofizuar zvogëlohet në madhësi.

Skleroderma progresive e njëanshme e fytyrës çon në atrofi të lëkurës dhe shtresave nënlëkurore, duke bërë që fytyra të bëhet asimetrike.

Simptomat vaskulare

Enët e gjakut të pacientit vuajnë jo më pak se lëkura. Pothuajse çdo pacient shfaq sindromën e Raynaud - një spazmë e enëve periferike me një ndryshim në ngjyrën e lëkurës së ekstremiteteve: fillon me zbehje, pastaj vërehet cianozë (njollë blu) dhe skuqje. Subjektivisht, sindroma manifestohet me mpirje dhe ndjesi shpimi gjilpërash në gishta. Në pacientët me një formë të lokalizuar të sëmundjes, sindroma e Raynaud mund të vërehet shumë përpara shfaqjes së vatrave të lëkurës të sklerozës. Nëse ecuria e sëmundjes zgjatet, sindroma çon në ulçera jo shëruese dhe nekrozë të gishtave.

Sindroma Raynaud, e manifestuar me zbehje, pastaj skuqje dhe kaltërsi të gishtave, vërehet pothuajse në çdo pacient me sklerodermi.

Skleroderma prek jo vetëm enët distale, por edhe arteriet e mëdha që furnizojnë me gjak organet e rëndësishme.

Tabela - dëmtimi sistemik në sklerodermi

Sistemi i organeve	Simptomat
Digjestiv	Si rregull, faringu, ezofagu, stomaku dhe zorrët preken dhe gjëndrat e pështymës mund të bëhen sklerotike. Si rezultat i fibrozës dhe atrofisë së fibrave muskulore, prishet peristaltika dhe përthithja e lëndëve ushqyese, e cila manifestohet me uljen e peshës trupore të pacientit dhe mungesën e vitaminave dhe mineraleve të nevojshme për jetën. Pacienti ka: urth belching vështirësi në gëlltitje rëndim në stomak dhimbje barku të zorrëve diarre dhe kapsllëk të vjella mosmbajtje fekale (encopresis). Ndonjëherë mëlçia mund të preket dhe zhvillohet cirroza primare; Me sklerozën e kanaleve biliare, shfaqet verdhëza.
Respiratore	Dëmtimi i mushkërive manifestohet: Sëmundje intersticiale, kur shfaqet skleroza e alveolave ​​dhe enëve të vogla. Vëllimi i baticës zvogëlohet, pacienti përjeton gulçim të vazhdueshëm. Hipertensioni pulmonar - presion i lartë në arterien pulmonare për shkak të një rënie në lumenin e saj. Si rezultat, ngarkesa në zemër rritet ndjeshëm dhe zhvillohet hipertrofia e ventrikulit të djathtë. Subjektivisht, hipertensioni pulmonar manifestohet me distres respirator, dhimbje gjoksi dhe hipokondrium të djathtë.
Kardiovaskulare	Dëmtimi i zemrës manifestohet me aritmi, dhimbje gjoksi, dobësi, marramendje dhe gulçim. Këto simptoma lindin për shkak të një dobësimi të funksionit të pompimit të zemrës dhe furnizimit të pamjaftueshëm të gjakut në të gjitha organet dhe indet.
Veshkat	Skleroza prek enët e veshkave, gjë që çon në një përkeqësim të funksionimit të organit deri në zhvillimin e dështimit akut të veshkave. Funksionale çrregullime renale manifestohen me hipertension të konsiderueshëm arterial, anemi dhe mund të shkaktojnë edemë pulmonare dhe shok uremik.
Muskuloskeletore	Ndikohen kyçet, veçanërisht duart dhe gishtat dhe atrofia e indit muskulor. Me formën progresive sistemike të sëmundjes, formohen kontrakturat e përkuljes (kufizimi i lëvizshmërisë së kyçeve).
Gjenitourinar	Dëmtimi i sistemit gjenitourinar manifestohet: skleroza e fshikëzës; ulje e dëshirës seksuale; mosfunksionimi erektil tek meshkujt; menopauza e hershme; ulçera e mukozës vaginale tek gratë.

Përkeqësimi

Përkeqësimi i sklerodermës së lokalizuar manifestohet nga rritja e lezioneve ekzistuese dhe shfaqja e të rejave. Përkeqësimi i procesit sistemik shprehet me shfaqjen e dhimbjeve në muskuj, kyçe, përkeqësim të mirëqenies së përgjithshme dhe ënjtje të ekstremiteteve.

Diagnoza e sëmundjes

Diagnoza bazohet në manifestimet klinike të patologjisë. Komuniteti mjekësor ka zhvilluar kritere për vendosjen e një diagnoze:

• kryesoret:
  • lezione të lëkurës, veçanërisht gishtat e duarve dhe këmbëve;
• shtesë:
  • plagët ose plagët në gishta ose pëllëmbë;
  • sklerodaktili - trashje e lëkurës së duarve dhe gishtërinjve me lëvizshmëri të dëmtuar;
  • pneumofibroza (skleroza e pjesëve të poshtme të mushkërive) - pacienti ankohet për gulçim, objektivisht - një rënie në vëllimin e baticës.

Për të konfirmuar diagnozën e sklerodermës, duhet të siguroheni që janë të pranishme kriteret kryesore ose të paktën dy kritere shtesë.

Testet laboratorike na lejojnë të identifikojmë çrregullimet kryesore në trup - strukturore, metabolike, funksionale:

• testi klinik i gjakut - zbulon anemi, trombocitopeni (ulje të trombociteve), nëse rrjedha e sëmundjes është e pafavorshme - rritje e ESR;
• biokimia e gjakut - nivelet e larta të uresë, kreatinina tregojnë insuficiencë renale, bilirubina e lartë tregon dëmtim të kanaleve biliare;
• Testi klinik i urinës - tregojnë proteinat e zbuluara dhe qelizat e kuqe të gjakut dështimi funksional veshka;
• një test gjaku për të përcaktuar nivelin e CXCL4 dhe NT-proBNP - substanca biologjikisht aktive, një rritje në prodhimin e të cilave tregon fibrozë pulmonare dhe hipertension pulmonar;
• analiza për proteinën C-reaktive zbulon fazën akute të inflamacionit në trup;
• teste për autoantitrupa (faktor reumatoid) - të kryera për të zbuluar një sëmundje autoimune.

Përveç testeve laboratorike, përdoren metoda të hulumtimit radiologjik: tomografia e kompjuterizuar dhe radiografia, të cilat janë të nevojshme për të identifikuar fibrozën pulmonare, vatra kalcifikuese të formuara nën lëkurë.

Pacientit i jepet gjithashtu:

• EKG për të zbuluar mosfunksionimin e zemrës;
• Ekografi e organeve të brendshme për të vlerësuar strukturën dhe funksionet e tyre;
• ekografia transtorakale për të përcaktuar presionin në arterien pulmonare;
• matja e vëllimit jetësor të mushkërive për të përcaktuar shkallën e përfshirjes së organit në procesin sklerotik;
• ekzaminimi endoskopik i traktit gastrointestinal për të vlerësuar gjendjen e mukozave të stomakut, ezofagut dhe duodenit;
• kapilaroskopia e shtratit të thonjve për të studiuar gjendjen e kapilarëve periferikë;
• ekzaminimi histologjik (biopsi) i lëkurës dhe mushkërive për të identifikuar ndryshimet e indit sklerotik.

Diagnoza diferenciale e sklerodermës kryhet me sëmundjet e mëposhtme:

• akrodermatiti atrofik kronik;
• skleredema e Buschke;
• lipodermatoskleroza;
• porphyria cutanea tarda;
• fibrozë rrezatimi;
• granuloma anulare;
• skleromiksedema;
• necrobiosis lipoidica;
• sarkoidoza;
• sindromi Werner.

Trajtimi i patologjisë

Meqenëse sëmundja prek fillimisht lëkurën, pacientët drejtohen te dermatologu, por skleroderma është një sëmundje reumatologjike. patologjitë autoimune, pra trajtimi kryhet nga mjeku reumatolog.

Terapia me barna

Taktikat terapeutike varen nga forma e sëmundjes, ashpërsia e ecurisë klinike dhe kanë për qëllim lehtësimin e simptomave dhe parandalimin e komplikimeve të mundshme.

Tabela - medikamente për trajtimin e sklerodermës

Grupi i barnave	Mjetet, qëllimi
Enzimat	Për të ndarë fibrat e fibrinës në lezione sklerotike, ato përdoren në formën e injeksioneve ose me elektroforezë: Tripsina; Longidaza; Kimotripsina.
Vazodilatatorët	Ulja e spazmës vaskulare, zbutja e manifestimeve të sindromës Raynaud, eliminimi i hipertensionit pulmonar: Verapamil; Nifedepinë; Lisinopril; Captopril; Corinfar.
Imunosupresorët	Shtypësit e imunitetit: Ciklofosfamidi; Ciklosporinë; Azathioprine; Rituximab. Këto barna kanë shumë efekte anësore, ndaj duhet të merren vetëm me rekomandimin e mjekut. Përdorimi jo i duhur i imunosupresantëve çon në komplikime serioze.
Anti-inflamator	Lehtëson inflamacionin dhe simptomat shoqëruese - dhimbje, ënjtje, dëmtim të kyçeve. Të përshkruara: Ibuprofen; Celekoksib; Meloxicam.
Kortikosteroidet	Nëse ilaçet anti-inflamatore janë të pamjaftueshme, rekomandohen masat e mëposhtme: Metipred; Prednizoloni.
Khelatorët	Terapia e kelimit konsiston në përshkrimin e barnave komplekse që mund të zvogëlojnë shkallën e sintezës së indeve fibroze. Droga të tilla gjithashtu kanë efekte anti-inflamatore dhe imunosupresive. Përdoret Cuprenil (Penicillamine, Dimetilcysteine).

Përveç kësaj terapie bazë, përshkruhen sa vijon:

• Kondoprotektorë me efekt antifibrotik:
  • Structum, Rumalon;
• Barnat që forcojnë muret e enëve të gjakut:
  • Venoruton, Aescusan, Troxevasin;
• disagregues:
  • Trental, Curantil;
• angioprotektorë:

Ilaçet përdoren në kombinim me terapinë lokale: aplikime me Heparin, Troxevasin, Indomethacin, Hydrocortisone, Chondroxide, Lidase, Contratubes, vitamina A dhe E, Solcoseryl, Dimexide.

Një nga metodat më të fundit të trajtimit të sëmundjes është trajtimi me qeliza burimore, futja e të cilave aktivizon vetitë mbrojtëse të trupit, rrit aftësinë për të formuar enët e reja për të zëvendësuar ato të dëmtuara, zëvendëson qelizat nervore të vdekura dhe fillon procesin e rigjenerimit të indeve. Gradualisht, çrregullimet fibrotike në organe rivendosen, gjë që nuk i lejon ato të bëhen sklerotike.

Fotogaleri - barna për trajtimin e sklerodermës

Lidaza i përket preparateve enzimë dhe përshkruhet si një agjent zgjidhës. Metotreksati është një imunosupresant, i nevojshëm për të reduktuar përgjigjen imune në sklerodermë Pentoksifilina është përshkruar për lehtësimin e spazmës vaskulare në sindromën Raynaud. Diklofenaku është një ilaç anti-inflamator që eliminon dhimbjen dhe inflamacionin Dexametazoni është një barna hormonale, ka veti të fuqishme anti-inflamatore Mildronate - agjent metabolik, duke përmirësuar frymëmarrjen e indeve Cuprenil ka një efekt antifibrotik dhe është ilaçi i zgjedhur për sklerodermën Venoruton ka një efekt angioprotektiv Pomadë Solcoseryl është përshkruar si një agjent rigjenerues

Fizioterapia

Pacientët me sklerodermi këshillohen që:

• masazh;
• elektroforezë me barna enzimatike, të absorbueshme, anti-inflamatore;
• terapi me lazer;
• fototerapia - terapi PUVA (terapi ultraviolet).

Një efekt të mirë kanë banjot me dioksid karboni dhe sulfuri hidrogjeni. Pacientëve me një formë sistemike të sëmundjes u përshkruhen seancat e akupunkturës (akupunkturës).

Të ushqyerit

Pacientët me sklerodermi, veçanërisht ato fokale, nuk kanë nevojë për një dietë specifike. Atyre rekomandohet të hanë një dietë racionale, të balancuar me vitamina dhe kalori. Në pacientët me sklerodermi sistemike, ezofagu dhe zorrët shpesh preken, ndaj duhet të shmangin ushqimet e ngurta, acide dhe t'u japin përparësi ushqimeve të pasura me fibra bimore. Ju duhet të hani perime dhe fruta, si dhe ushqime të pasura me polie të pangopura Acidet yndyrore dhe proteina:

• produktet e qumështit;
• mish dietik;
• peshk deti;
• sallata me perime;
• pure frutash, lëngje;
• drithërat

E rëndësishme: Duhet të shmangen doza të larta të vitaminës C ( acid Askorbik), pasi stimulon prodhimin e kolagjenit, si dhe shmangni konsumimin e alkoolit dhe pijeve me kafeinë që mund të shkaktojnë spazma vaskulare.

Metodat tradicionale

Për të lehtësuar simptomat dhe për të zbutur lezionet fibroze në lëkurë, mund të përdorni receta popullore:

• bëni kompresa me lëng aloe të shtrydhur fllad;
• trajtojini lezionet me pomadë të bërë nga pluhuri i pelinit me yndyrë derri ose vazelinë sterile (proporcione 1:1);
• aplikoni kompresa me qepë të pjekura (1 qepë) me mjaltë (1 lugë çaji) dhe kefir (2 lugë);
• merrni 50 ml infuzion të bishtit të kalit, mushkërive dhe barishtes me gojë para ngrënies (1 lugë e madhe e përzierjes për gotë me ujë të valë);
• pini infuzion bimor: 3 lugë të mëdha nga një përzierje e kantonit, nenexhikut, mjedrës, delli, tërfilit të ëmbël, hidhni një litër ujë të vluar dhe lëreni për 6 orë, pastaj kullojeni dhe pini 50 ml në ditë;
• fërkoni yndyrën e ariut ose baldosës në kyçet e prekura dhe pllakat sklerotike.

Video - Trajtimi i sklerodermës sistemike

Prognoza dhe komplikimet e trajtimit

Skleroderma fokale nuk përbën kërcënim për jetën dhe, në përgjithësi, prognoza e saj është e favorshme. Forma e pllakës zakonisht nuk përparon dhe mund të largohet vetë, duke lënë pas njolla të hipopigmentuara në lëkurë. Forma lineare me lezione përgjatë ekstremiteteve, e cila prek më shpesh fëmijët, mund të çojë në paaftësi për shkak të rritje e pabarabartë pjesë të shëndetshme dhe të sëmura të trupit për shkak të atrofisë së indit muskulor dhe rritjes më të ngadaltë të kockave të gjymtyrës së prekur. Një lezion i sklerodermës lineare në zonën e kyçit mund të shkaktojë artrit dhe zhvillimin e kontrakturave.

Skleroderma sistemike ndërlikohet nga deformimi i duarve dhe këmbëve, fibroza pulmonare, dëmtimi i veshkave (“veshkat e vërteta të sklerodermës”) dhe sëmundjet e zemrës (kardioskleroza difuze). Ecuria akute e formës sistemike e bën prognozën të pafavorshme. Vdekja mund të vijë nga komplikime të rënda. Përafërsisht një e katërta e pacientëve, pas zbulimit të sklerodermës sistemike, vdesin në vitet e para pas fillimit të sëmundjes. Ecuria kronike e bën prognozën relativisht të favorshme, subakute - të kënaqshme.

Trajtimi adekuat mund të përmirësojë cilësinë e jetës së pacientëve dhe të ruajë aftësitë funksionale të organeve të brendshme për disa dekada.

Pacientët me sklerodermi marrin paaftësi:

• Grupi 3 u jepet pacientëve me një formë të kufizuar të sëmundjes, mosfunksionim të moderuar të organeve të brendshme;
• Grupi 2 përcaktohet nga pacientët me një formë të përgjithësuar të sëmundjes me një kurs të përsëritur akut, subakut ose kronik me aktivitet të lartë të procesit patologjik dhe mosfunksionim të konsiderueshëm të organeve të brendshme;
• Grupi 1 u jepet pacientëve që kanë nevojë për kujdes të vazhdueshëm nga jashtë, me dëmtime të theksuara të të gjitha funksioneve të trupit.

Kundërindikimet për sklerodermën

Sëmundja imponon kufizimet e saj në mënyrën e jetesës së pacientëve. Klasat Terapi fizike, aktiviteti fizik i mundshëm rekomandohet për të gjithë pacientët për të parandaluar kongjestionin dhe për të përmirësuar qarkullimin e gjakut. Aktiviteti fizik intensiv duhet të shmanget. Kundërindikimet për sklerodermën janë disa procedurat kozmetike, e cila mund të shkaktojë një përkeqësim të sëmundjes: plazmolifting (trajtimi me plazmën e pasur me trombocitet), biorevitalizimi (futja e acidit hialuronik).

Parandalimi

fillore parandalimi specifik sëmundja nuk ekziston. Aktivitetet e zakonshme përfshijnë:

• trajtimin e sëmundjeve kronike
• mënyrë jetese të shëndetshme
  • marrin trajtim të plotë dhe në kohë;
  • i nënshtrohen ekzaminimit mjekësor (ekzaminime mjekësore një herë në 3-6 muaj);
  • mos neglizhoni masat e rehabilitimit, duke përfshirë terapinë ushtrimore, fizioterapinë dhe trajtimin e sanatoriumit;
  • lini plotësisht duhanin (nikotina shkakton një spazëm të mprehtë të enëve të gjakut periferik) dhe alkoolin;
  • sigurohuni që gjymtyrët tuaja të jenë gjithmonë të ngrohta;
  • shmangni ekspozimin e zgjatur në rrezet e diellit;
  • vëzhgojnë modaliteti i duhur ditë, hani mirë.

  Skleroderma tek gratë dhe fëmijët

  Gratë janë shumë më të ndjeshme ndaj sëmundjes sesa burrat, dhe ato kanë shumë më shumë gjasa të zhvillojnë sklerodermë fokale të organeve gjenitale (gjatë periudhës para menopauzës dhe në moshën e menopauzës). Çrregullimet e mëparshme endokrinologjike luajnë një rol të rëndësishëm në zhvillimin e sëmundjes tek gratë. Sëmundja ka një ndikim negativ në sfond hormonal, duke thirrur menopauza e hershme dhe mosfunksionime të tjera seksuale.

  Tek fëmijët, incidenca maksimale ndodh në moshën 5-8 vjeç; forma fokale e sëmundjes diagnostikohet kryesisht; forma sistemike diagnostikohet rrallë. Faktorët provokues mund të jenë infeksionet akute të fëmijërisë, stresi, administrimi i serumeve dhe vaksinave dhe hipotermia. Dallimet në rrjedhën e fëmijëve:

  • Sindroma e Raynaud është më pak e zakonshme;
  • nyjet preken herët;
  • skleroza e organeve të brendshme përparon ngadalë.

  Komplikimet shoqërohen me infeksion dytësor, krizë renale, dështimi kardiopulmonar. Prognoza është jashtëzakonisht e pafavorshme për shfaqjen e sklerodermës në moshë të hershme.

  Video - Skleroderma sistemike tek fëmijët

(fjalë për fjalë "lëkurë e trashë") ose, siç quhet edhe kjo sëmundje, skleroderma– ky është një dëmtim i indit lidhës të lëkurës, në të cilin trashet, pra skleroza dhe ngurtësohet. Ndodh në grupmosha të ndryshme, por më së shpeshti prek femrat, mosha e të cilave varion nga 30-50 vjeç.

Klasifikimi i sklerodermës

Skleroderma ndahet në 2 lloje kryesore:
1. Sistemik.
2. Lokalizuar (i kufizuar).

Skleroderma sistemikeështë një sëmundje e lëkurës së kolagjenit. Sëmundja prek lëkurën dhe organet e brendshme, dhe shoqërohet me ndryshime vaskulare dhe imune. Ai konsiderohet më i rrezikshëm se i lokalizuar, duke prekur organet dhe sistemet, ndërsa ky i fundit prek vetëm lëkurën dhe shtresat përreth. Ndodh 3-7 herë më shpesh tek femrat sesa tek meshkujt.

Skleroderma sistemike, nga ana tjetër, ndahet në:

1. Difuze skleroderma (ose skleroza sistemike progresive). Ndikon në lëkurën e bustit dhe gjymtyrëve, organeve të brendshme: mushkërive, zemrës, zorrëve.
2. I kufizuar. Pjesët distale të ekstremiteteve janë të prekura: bërrylat, gjunjët dhe gjithashtu fytyra. Më vonë zhvillohen sëmundjet gastrointestinale dhe hipertensioni pulmonar.
3. Skleroderma pa trashje të lëkurës (pa sklerodermë). Nuk ka trashje të lëkurës, por preket trakti gastrointestinal, diagnostikohet fibroza pulmonare në fillim të sëmundjes etj.
4. Të mitur skleroderma. Ndodh tek fëmijët.
5. kryq formë (kur sëmundja shoqërohet me sëmundje të tjera sistemike).

I kufizuar ose skleroderma e lokalizuar prek lëkurën dhe indin nënlëkuror, ndonjëherë indet më të thella (muskujt, kockat, etj.), por nuk prek organet e brendshme, dhe për këtë arsye ka një reputacion si më i lehtë dhe jo aq i rrezikshëm për jetën e pacientit. Konsiderohet si më i zakonshmi tek fëmijët dhe adoleshentët, veçanërisht tek vajzat.

Ndahet në forma të tilla si:

1. Pllakë. Në bust dhe gjymtyrë shfaqen vatra eriteme (skuqje në lëkurë e shkaktuar nga zgjerimi i kapilarëve) dhe gërvishtje (induracion). Ndodh në zona të kufizuara të lëkurës në zonat ku integriteti i lëkurës është i dëmtuar. Në raste të rralla, ajo kalon vetë. Konsiderohet si forma më e zakonshme e sklerodermës.
2. Linear diagnostikuar shpesh tek fëmijët. Ndodh në zonën e rritjes së flokëve dhe ballit. Nëse sëmundja zhvillohet në ekstremitetet e poshtme, ekziston rreziku i ulcerave trofike. Në një familje mund të ketë disa pacientë.
3. në formë unaze.
4. Sipërfaqësore skleroderma zhvillohet në formën e pllakave të kaltërosh-kafe.

Simptomat e sklerodermës

Format e shumta të sklerodermës kanë manifestime individuale. Në disa raste, vendosni diagnoza e saktë mjaft lehtë, në të tjerat kërkohet monitorim afatgjatë dhe i kujdesshëm i pacientit. Konsideroni simptomat e formave të sklerodermës.

Skleroderma sistemike . Kalon në 3 faza të zhvillimit:

1. Procesi prek vetëm deri në tre zona të trupit (për shembull, lëkurën, kyçet, sistemi muskulor).
2. Sëmundja fillon të përhapet, duke prekur shumë sisteme të trupit.
3. Skleroderma prek një ose më shumë organe që janë veçanërisht të rëndësishme për jetën e trupit (zemra, veshkat, mushkëritë, etj.).

Mjekësia dallon disa opsione për rrjedhën e sëmundjes:

1. Akut. Përparon shpejt dhe prek organet dhe lëkurën brenda dy viteve. Në mungesë të trajtimit të nevojshëm, ajo çon në vdekje. Nëse pacienti merr trajtimin e duhur gjendja e tij po përmirësohet.
2. Subakute. Kuadri kryesor klinik është dëmtimi i lëkurës, si dhe i kyçeve dhe i muskujve. Shpesh vërehet një model kryq.
3. Kronike. Karakterizohet nga progresion i ngadaltë, pra për një kohë të gjatë simptomat janë vetëm sindroma e Raynaud. Sistemi visceral (organet e brendshme) përfshihet ngadalë në procesin patologjik.

Simptomat e para të sëmundjes janë të përgjithshme dhe është shumë e vështirë të dyshohet për sklerodermë në to. Pacientët ankohen për një rritje të temperaturës së ulët (deri në 38 gradë), oreks i dobët, që sjell humbje peshe. Dhe vetëm pas një kohe të caktuar fillojnë të shfaqen shenja më të njohura: dëmtimi i lëkurës, kyçeve, muskujve dhe organeve të brendshme.

Lëkurë. Faza e hershme karakterizohet me shfaqjen e ënjtjes (kryesisht në duar dhe fytyrë), e cila me kalimin e kohës trashet dhe bëhet dyllore. Rrudhat në fytyrë zbuten, shprehjet e fytyrës shprehen aq dobët sa fytyra fillon të ngjajë me një maskë, goja ngushtohet. Dëmtimi i gishtërinjve i bën ato të fryhen dhe të shtrëngohen dhe lëvizjet janë të vështira.

Lëkura ndryshon ngjyrën (zonat e pigmentimit të shtuar alternojnë me zonat e mungesës së saj), bëhet më e hollë dhe së shpejti zonat e atrofisë shfaqen në mukozën.

Spazma e enëve të gjakut, e quajtur sindromi i Raynaud, manifestohet në formën e zbardhjes së lëkurës së gishtave, ato fillojnë të ftohen dhe lëndohen. Manifestimi i sindromës Raynaud ndahet në disa faza, të cilat zëvendësojnë njëra-tjetrën:

1. Me mbingarkesë emocionale ose hipotermi, enët e gjakut ngushtohen, zbehen, vërehet ndjesi shpimi gjilpërash ose djegie dhe ndjehet mpirje.
2. Nëse spazma vazhdon, fillon dhimbja, lëkura merr një nuancë kaltërosh.
3. Pas ngrohjes ose papritur pas 15-20 minutash, spazma eliminohet, gishtat ngrohen.

Sistemi muskuloskeletor. Ka dhimbje kyçesh, ngurtësi në mëngjes, lëvizje të kufizuar dhe dhimbje të muskujve. Kur preken kockat, pacientët përjetojnë shkurtim dhe deformim të gishtërinjve. Me kalcifikimin (depozitimin e kripës) në zonën e gishtërinjve dhe nyjeve, lezione të bardha fillojnë të shfaqen përmes lëkurës.

Mushkëritë. Prekja e mushkërive mund të jetë manifestimi i vetëm i sklerodermës. Kuadri kryesor klinik është gulçimi, kolla e thatë. Sëmundjet e mëposhtme mund të zhvillohen:

1. Fibroza pulmonare intersticiale.
2. Hipertension pulmonar (rritje e presionit në mushkëri).
3. Pleuriti.

Zemra.
1. Ndryshimet cikatrike (fibroza) të muskulit të zemrës.
2. Perikarditi.
3. Endokarditi.

Veshkat.
1. Ecuria kronike e sëmundjes, asimptomatike ose e shprehur lehtë. Mund të shoqërohet me një rritje të presionit të gjakut dhe shfaqjen e proteinave në urinë.
2. Ecuria akute (skleroderma e veshkave) shprehet në një rritje të mprehtë të presionit të gjakut dhe një rritje të shpejtë të insuficiencës renale.

Trakti gastrointestinal.
1. Më shpesh me sklerodermën preket ezofagu. Vërehet gërvishtje, refluks i përmbajtjes së stomakut në ezofag, i shoqëruar me formimin e ulcerave etj.
2. Zorrët. Peristaltika është e ndërprerë, pacientët vuajnë nga kapsllëku, diarreja dhe rëndimi në stomak.

Sistemi nervor. Ndjeshmëri e dëmtuar në ekstremitetet e sipërme dhe të poshtme, dhimbje.

Sistemi endokrin. Është vërtetuar se më shpesh njerëzit vuajnë nga skleroderma tiroide, ka një rënie në funksionet e tij.

Skleroderma difuze. Karakterizohet nga lezione të hershme të lëkurës (trungu dhe fytyra) brenda një viti, si dhe prania e sindromës Raynaud dhe një efekt i shpejtë në organet e brendshme. Forma e kufizuar karakterizohet nga një ecuri e gjatë dhe e izoluar e sindromës Raynaud.

Forma kryqështë një kombinim i simptomave të sklerodermës dhe sëmundjeve të tjera të etiologjisë reumatologjike.

Viscerale(ose skleroderma pa sklerodermë) ndryshon në atë që prek organet e brendshme, por nuk manifestohet nga jashtë.

Skleroderma e kufizuar

Pllakë. Skleroderma e kufizuar, e quajtur edhe skleroderma e pllakave, manifestohet lokalisht në formën e pllakave të vogla ose të mëdha (me madhësinë e pëllëmbës). Ato janë shumë të kufizuara dhe kanë një strukturë të dendur dhe një sipërfaqe të lëmuar, me shkëlqim. Pllakat kanë një nuancë karakteristike gri të verdhë, të rrethuara nga një buzë jargavani. Zakonisht shfaqet në zonat ku integriteti i lëkurës është i dëmtuar. Tek fëmijët mund të shfaqet para moshës 10 vjeçare. Vendet e lokalizimit janë kryesisht fytyra, busti dhe gjymtyrët.

Kjo formë ndahet në 3 faza.
1. Pllakat kanë formë e rrumbullakosur, kaltërosh-kuqe. Lëkura fryhet dhe fillon të ngjajë me brumin në konsistencë.
2. Pas disa javësh, mjekët vëzhgojnë zhvillimin e të ashtuquajturës hipertrofi të kolagjenit: lëkura bëhet "druri" (d.m.th., ngurtësohet), duke kujtuar dyllin në konsistencë. Nuk ka qime në zonën e prekur të lëkurës; ato nuk mund të mblidhen në një dele.
3. Atrofi. Lëkura fillon të ngjajë me pergamenë, korolla e rritjes periferike zhduket.

Linear. Skleroderma lineare prek fytyrën (lëkurën e ballit, pjesa me qime kokë, pas së cilës "zvarritet" në pjesën e pasme të hundës). Forma e lezionit i ngjan një plage saber dhe përbëhet nga një lëkurë e trashë transparente. Ndonjëherë ajo gjendet në gjoks, këmbë, përgjatë trungjeve nervore (nëse sëmundja ka një patogjenezë neurotrofike). Skleroderma lineare shpesh kombinohet me atrofinë e gjysmës së fytyrës dhe diagnostikohet tek fëmijët. Sëmundja ka tre faza. Mund të zgjasë nga dy deri në pesë vjet.

në formë unaze. Dallohet nga shfaqja në lëkurë e pllakave të bardha të një forme mjaft të madhe. Duke marrë parasysh që nuk ka sklerozë të brendshme në to, ato mund të zhduken me kalimin e kohës pa trajtimin e duhur (por kjo ndodh rrallë).

Ndodh në fëmijëri, por ndër format e tjera të sklerodermës konsiderohet më e rralla. Nga kjo sëmundje vuajnë parakrahët, gishtat, duart dhe këmbët. Mund të kombinohet me elefantiazë.

Skleroderma sipërfaqësore. Shfaqen pllaka me një nuancë kaltërosh-kafe, të cilat praktikisht nuk kanë një unazë periferike jargavani; enët e vogla janë të dukshme në qendrën pak të zhytur. Ato përhapen ngadalë në të gjithë trupin. Shpesh vendet e lokalizimit janë gjymtyrët e poshtme dhe mbrapa.

Patogjeneza e sklerodermës

Deri më tani, shkencëtarët nuk i dinë arsyet e zhvillimit të sklerodermës, pasi ajo mund të diagnostikohet si tek të rriturit ashtu edhe tek fëmijët, pavarësisht nga raca dhe statusi shoqëror (megjithatë, shkencëtarët kanë zbuluar se afrikanët dhe indianët e Amerikës së Veriut sëmuren më shpesh). Shkakton këtë sëmundje përmbajtje të shtuar kolagjenit në trup, por pse ndodh një reagim i tillë?

Faktorët e mëposhtëm predispozues luajnë një rol të caktuar në zhvillimin e sklerodermës:

1. Predispozicion gjenetik. Për shembull, me sklerodermën sistemike, mungesa kongjenitale e sistemit imunitar shkakton ndërprerje në funksionimin e tij dhe çon në çrregullime autoimune.
2. Infeksionet (erizipela, difteria, skarlatina etj.), retroviruset (citomegalovirus).
3. Lëndimet.
4. Stresi.
5. Hipotermia.
6. Prania e sëmundjeve endokrine.

Ndonjëherë marrja e medikamenteve të caktuara (barna që përdoren për kimioterapi), vaksinat ose transfuzionet e gjakut bëhet një faktor rreziku. Nëse shfaqet skleroderma fokale, duke prekur zona të veçanta të lëkurës, ajo përfundimisht mund të zhvillohet në një sklerodermë sistemike, me lezione të brendshme.

Kontributin e tij e jep edhe ndikimi i mjedisit të jashtëm. Ekspozimi ndaj substancave të mëposhtme mendohet gjithashtu se rrit rrezikun e sklerodermës:

1. Pluhur silikoni.
2. Tretës të caktuar kimikë.
3. Rrezatimi ultravjollcë.
4. Dridhja.

Skleroderma - pse është e rrezikshme?

Komplikimet e sklerodermës variojnë nga probleme të vogla deri te ato serioze. kërcënuese për jetën pacienti, pasojat. E para që vuan, natyrisht, është lëkura: ajo ndryshon plotësisht cilësitë e saj, tiparet e fytyrës ndryshojnë dhe shfaqen rrudhat. Mund të çojë në nekrozë të majave të gishtave. Sëmundja prek edhe sistemin muskulor, duke shkaktuar atrofi të muskujve dhe më pas atrofi të kockave, duke shkaktuar ndryshime në gjymtyrë. Skleroderma shoqëron çrregullime të traktit gastrointestinal, zemrës dhe mushkërive. Vërehen çrregullime të sistemit riprodhues, si te meshkujt ashtu edhe te femrat.

Prognoza për sklerodermën varet nga forma e sëmundjes. Kështu, në një formë të kufizuar, është më e favorshme sesa në rastin e sklerodermës sistemike me dëmtim të organeve të brendshme. Mesatarisht, shkalla e mbijetesës 5-vjeçare për këtë sëmundje është 68%.

Në cilat raste mund të flasim për një prognozë të pafavorshme? Nëse faktorë të tillë si:

1. Gjinia mashkullore.
2. Mosha mbi 45 vjeç.
3. Forma e zakonshme.
4. Dëmtime të mushkërive dhe veshkave në 3 vitet e para pas diagnostikimit.
5. Anemia sipas rezultateve të analizave, si dhe rritje e ESR dhe proteinave në analizën e urinës.

Diagnoza e sklerodermës

Nëse keni simptoma paralajmëruese, duhet të konsultoheni me një reumatolog. Diagnoza, para së gjithash, fillon me një ekzaminim (dëgjimi i zemrës dhe mushkërive duke përdorur një fonendoskop), mbledhja e një anamneze dhe analizimi i ankesave të pacientit.

Mund të përshkruhen gjithashtu:

1. Analizat e përgjithshme dhe klinike të gjakut.
2. Studime imunologjike me qëllim të zbulimit të autoantitrupave.
3. Biopsi (si zonat dhe organet e prekura të lëkurës).
4. Kapilaroskopia e shtratit të thonjve bën të mundur zbulimin e ndryshimeve në enët.

Tregohen studimet e organeve që preken nga sëmundja: radiografia e mushkërive dhe kyçeve, ekografia e zemrës etj.

Trajtimi i sklerodermës

Trajtimi synon të ndalojë përparimin e sëmundjes dhe të përmirësojë cilësinë e jetës së pacientit. Për trajtim, përdoren agjentë anti-inflamator, vaskular, imunosupresiv (duke shtypur aktivitetin e sistemit imunitar), antifibrotikë dhe restaurues.

Terapia vaskulare është e nevojshme për eliminimin e manifestimeve të sindromës Raynaud, zgjerimin e enëve të gjakut dhe përmirësimin e rrjedhjes së gjakut. Bllokuesit e kanaleve të kalciumit - verapamil, amlodipin, nifedipinë, etj - kanë fituar një reputacion si barnat vazodiluese më efektive.Në rast të dëmtimit të veshkave, përdorimi i tyre indikohet së bashku me frenuesit ACE, të cilët ulin presionin e gjakut dhe përmirësojnë funksionin e veshkave.

Efektiviteti i barnave vazodilator rritet kur kombinohet me ilaçe që përmirësojnë qarkullimin e gjakut - antiagjentë, si dhe antikoagulantë.

Trajtimi antifibrotik bëhet i nevojshëm për sklerodermën difuze. Medikamenti kryesor në këtë grup është D-penicilamina (cuprenil, artamine), e cila frenon përhapjen e fibrozës.

Fakte interesante
*IND lidhës quhet indi i mjedisit të brendshëm të trupit, i cili kryen funksionet më të rëndësishme për funksionimin e favorshëm të organizmit (funksionet mbështetëse, trofike, metabolike dhe mbrojtëse). Mbështetni dhe lidhni të gjitha qelizat e trupit.
*Skleroderma në asnjë mënyrë nuk lidhet me kancerin.
*Skleroderma nuk është sëmundje me etiologji infektive, prandaj nuk transmetohet nëpërmjet kontaktit seksual, sendeve shtëpiake apo kontaktit me gjak apo limfë.

Terapia anti-inflamatore është e nevojshme për të trajtuar manifestimet muskulore-artikulare të sëmundjes dhe ethet e vazhdueshme. Tregohen ibuprofen, diklofenak, ketoprofen.

Nëse ka shenja të qarta të aktivitetit inflamator, tregohen hormonet. Nuk ndikojnë në përhapjen e fibrozës. Dozat e hormoneve duhet të zgjidhen me kujdes, pasi dozat e larta rrisin rrezikun ekzistues të dëmtimit të veshkave.

Nëse ezofagu është i dëmtuar, mjeku me siguri do të përshkruajë vaktet e pjesshme dhe barnat që trajtojnë çrregullimet e gëlltitjes - prokinetikën. Kur shoqërohet me një sëmundje të tillë si ezofagiti i refluksit, përshkruhen ilaçe të pompës protonike. Dëmtimi i mushkërive trajtohet me doza të ulëta të ciklofosfamidit dhe prednizolonit.

Trajtimi i sklerodermës sistemike shoqërohet me përdorimin e ushtrimeve terapeutike, masazhit, terapi lokale(aplikime me dimetil sulfoksid, i cili mund të kombinohet me barna vaskulare dhe anti-inflamatore). Nëse aplikimet rezultojnë të paefektshme ose joefektive, është e mundur të kryhen procedura termike (për shembull, parafina), procedura elektrike - ultratinguj, lazer, etj. Në çdo rast, akupunktura është efektive.

Pacientët me SSc kronike këshillohen t'i nënshtrohen trajtimit në sanatorium, i cili varet nga forma dhe faza e sklerodermës sistemike. Mund të përdoret balneoterapia, terapia me baltë, fizioterapia etj. Kur lëkura është kryesisht e prekur, banjat me sulfur hidrogjeni dhe dioksidi i karbonit ndihmojnë mirë, dhe kur sistemi muskuloskeletor preket kryesisht - banjat me radon. Në rast të kontrakturave fibroze përdoret peloidoterapia (terapia me baltë).

Trajtimi i sklerodermës lokale (fokale) përfshin, përveç procedurave termike dhe terapive të tjera të përshkruara më sipër, edhe masazh dhe ushtrime terapeutike.

Për të rritur efektivitetin e trajtimit, duhet të merren parasysh disa nuanca:

1. Mos bëni banja dielli. Mundohuni të shmangni ekspozimin e lëkurës tuaj në rrezet e diellit direkte.
2. Eliminoni çdo dridhje.
3. Mos u bëni shumë ftohtë.
4. Vishni rroba të ngrohta.
5. Ndaloni duhanin dhe pijet që përmbajnë kafeinë.

Skleroderma dhe shtatzënia

Skleroderma dhe shtatzënia janë gjëra praktikisht të papajtueshme, sepse sëmundja e dobëson shumë trupin e gruas dhe nëse ajo refuzon abortin, ekziston rreziku i vdekjes. Megjithatë, pacientët, si rregull, nuk përjetojnë vështirësi në konceptim. Në 83% të rasteve, gratë lindin fëmijë të qëndrueshëm; në 17%, shtatzënitë përfundojnë me abort. Ekziston një nivel mjaft i lartë i komplikimeve - shkëputja e placentës, anomalitë e lindjes, etj. Foshnjat e lindura para kohe shfaqin anomali.

Mjetet juridike popullore në trajtimin e sklerodermës

Merrni barishtet e mëposhtme në pjesë të barabarta: tërfili i ëmbël, mjedra, kantarioni, manaferra, nenexhiku, rrënjët e luleradhiqes, manaferra, yarrow dhe grijini imët. Përzieni 50 g barishte të përzier me një litër ujë dhe lëreni brenda natës në një vend të ngrohtë. Më pas kaloni nëpër një sitë. Rekomandohet të merrni infuzionin për të paktën 2 muaj, më pas të bëni një pushim (2 javë) dhe të përsërisni kursin.

Për trajtimin e sklerodermës fokale, pomadat përdoren në mënyrë topike. Ju duhet të përzieni pomadën ichthyol me lëng aloe dhe ta aplikoni në njollat. Efekti është më i theksuar nëse pacienti bën një banjë me avull para kompresës.

Piqni qepën në furrë madhësi mesatare, pastaj bluaj atë. Hidhni një lugë qepë me kefir (dy lugë) dhe shtoni një lugë çaji mjaltë. Përziejini tërësisht. Aplikoni kompresa gjatë natës 4 herë në javë.

Parandalimi i sëmundjeve

Parandalimi i sklerodermës konsiston në eliminimin e faktorëve të rrezikut.