Które narządy są najczęściej dotknięte amyloidozą? Amyloidoza – objawy, diagnostyka i leczenie amyloidozy

– ogólna, ogólnoustrojowa choroba organizmu, w której w narządach i tkankach odkłada się specyficzna glikoproteina (amyloid), z upośledzoną funkcją tej ostatniej. Amyloidoza może dotyczyć nerek (zespół nerczycowy, zespół obrzękowy), serca (niewydolność serca, zaburzenia rytmu), przewodu pokarmowego, układ mięśniowo-szkieletowy, skóra. Możliwy rozwój zapalenia błon surowiczych, zespół krwotoczny, zaburzenia psychiczne. Wiarygodną diagnozę amyloidozy ułatwia wykrycie amyloidu w próbkach biopsyjnych dotkniętych tkanek. W leczeniu amyloidozy prowadzi się terapię immunosupresyjną i objawową; według wskazań - dializa otrzewnowa, przeszczep nerek i wątroby.

Uszkodzenie przewodu pokarmowego w amyloidozie charakteryzuje się naciekiem amyloidu w języku (makroglassia), przełyku (sztywność i zaburzenia perystaltyki), żołądku (zgaga, nudności), jelitach (zaparcia, biegunka, zespół złego wchłaniania, niedrożność jelit). Krwawienie z przewodu pokarmowego może wystąpić na różnych poziomach. W przypadku nacieku amyloidu w wątrobie rozwija się powiększenie wątroby, cholestaza i nadciśnienie wrotne. Uszkodzenie trzustki spowodowane amyloidozą jest zwykle maskowane jako przewlekłe zapalenie trzustki.

Amyloidoza skóry objawia się pojawieniem się licznych blaszek woskowych (grudek, guzków) na twarzy, szyi i naturalnych fałdach skórnych. Zewnętrznie zmiany skórne mogą przypominać twardzinę, neurodermit lub liszaj płaski. W przypadku zmian amyloidowych układu mięśniowo-szkieletowego typowy jest rozwój symetrycznego zapalenia wielostawowego, zespołu cieśni nadgarstka, zapalenia okołostawowego stawu ramiennego i miopatii. Niektóre formy amyloidozy obejmujące system nerwowy, może towarzyszyć polineuropatia, paraliż dolne kończyny, bóle głowy, zawroty głowy, niedociśnienie ortostatyczne, pocenie się, demencja itp.

Diagnostyka

Z klinicznymi objawami amyloidozy mogą spotkać się różni lekarze: reumatolodzy, urolodzy, kardiolodzy, gastroenterolodzy, neurolodzy, dermatolodzy, terapeuci itp. Dla prawidłowej diagnozy najważniejsza jest wszechstronna ocena objawów klinicznych i anamnestycznych oraz wszechstronne badanie laboratoryjne i instrumentalne.

Ostateczne rozpoznanie amyloidozy jest możliwe po wykryciu włókienek amyloidowych w dotkniętych tkankach. W tym celu można wykonać biopsję nerek, węzłów chłonnych, dziąseł, błony śluzowej żołądka i odbytnicy. Ustalenie dziedzicznego charakteru amyloidozy ułatwia dokładna analiza medyczno-genetyczna rodowodu.

Leczenie amyloidozy

Brak pełnej wiedzy na temat etiologii i patogenezy choroby powoduje trudności związane z leczeniem amyloidozy. Z wtórną amyloidozą ważny ma aktywną terapię choroba tła. Zalecenia dietetyczne sugerują ograniczenie spożycia soli kuchennej i białka oraz włączenie do diety surowej wątroby. Terapia objawowa amyloidoza zależy od obecności i nasilenia pewnych objawów klinicznych. Jako terapię patogenetyczną można przepisać leki z serii 4-aminochinolin (chlorochina), sulfotlenek dimetylu, unitiol, kolchicynę. W leczeniu pierwotnej amyloidozy stosuje się schematy leczenia cytostatykami i hormonami (melfolan + prednizolon, winkrystyna + doksorubicyna + deksametazon). Na rozwój przewlekłej niewydolności nerek wskazana jest hemodializa lub dializa otrzewnowa. W niektórych przypadkach pojawia się kwestia przeszczepienia nerki lub wątroby.

Prognoza

Przebieg amyloidozy jest postępujący, prawie nieodwracalny. Choroba może się zaostrzyć z powodu wrzodów amyloidowych przełyku i żołądka, krwawień, niewydolności wątroby, cukrzycy itp. Wraz z rozwojem przewlekłej choroby niewydolność nerek przeciętny czas trwaniażycie pacjentów wynosi około 1 roku; wraz z rozwojem niewydolności serca - około 4 miesięcy. Rokowanie w przypadku wtórnej amyloidozy zależy od możliwości leczenia choroby podstawowej. Więcej ciężki przebieg U pacjentów w podeszłym wieku obserwuje się amyloidozę.

Leczenie amyloidozy pierwotnej, wtórnej i dziedzicznej staje się konieczne przede wszystkim w przypadkach, gdy złogi amyloidu ulegają uogólnieniu, a postęp choroby prowadzi do poważne zaburzenia funkcje nerek, serca, przewodu pokarmowego, obwodowego układu nerwowego. Jeśli złogi amyloidu nie są rozległe, nie stanowią zagrożenia dla życia i powodują łagodne objawy kliniczne (amyloidoza starcza, skórne i niektóre rodzaje zlokalizowanych postaci nowotworowych), interwencje terapeutyczne są mniej potrzebne.

W zdecydowanej większości przypadków leczenie amyloidozy polega na leczeniu towarzyszącej jej nefropatii, zwykle wykrywanej w stadium NS. O ile jednak rozpoznanie amyloidozy w wielu przypadkach można obecnie postawić z większą pewnością dzięki zastosowaniu biopsji nakłuciowej narządów i innych metod badawczych opartych na sukcesach morfologów i biochemików, to jej leczenie jest w dalszym ciągu zadaniem trudnym i często bardzo ograniczonym .

W okresie wystarczającej funkcji wydalania azotu przez nerki, przestrzeganie pełnego schematu żywienia z ograniczeniem chlorku sodu (soli kuchennej) w obecności obrzęków, podawanie pozajelitowe krew pełna lub jeszcze lepiej czerwone krwinki w przypadku anemii, regulacja zaburzonej równowagi elektrolitowej, ostrożne podawanie leków moczopędnych i leki przeciwnadciśnieniowe oraz w okresie niewydolności nerek stosowanie leków stosowanych w mocznicy – ​​są to metody stosowane głównie leczenie objawowe u pacjentów z amyloidozą, niewiele różni się od leczenia innych nefropatii.

Jednak ani racjonalna dieta, ani stosowanie nowoczesnych aktywnych leków moczopędnych i leków przeciwnadciśnieniowych inny mechanizm działania nie mogą w znaczący sposób zatrzymać postępu amyloidozy wraz z rozwojem niewydolności nerek.

Wszystko to skłania do poszukiwania nowych sposobów wpływania na rozwój amyloidozy i dlatego jest przedmiotem zainteresowania pomyślne użycie oraz w szeregu przypadków terapii „wątrobowej”, którą przy pewnej konwencji można nazwać patogenetyczną. Dotyczy to zwłaszcza leczenia surową wątrobą, której długotrwałe stosowanie prowadzi w niektórych przypadkach do pewnej poprawy stanu. N. Grayzell i M. Jacobi. (1938) zaobserwowano znaczna poprawa(zmniejszenie białkomoczu, wielkości wątroby i śledziony, tendencja do normalizacji parametrów testu czerwieni Kongo) u ponad połowy dzieci, które otrzymywały doustnie preparat suszonej wątroby przez 2-5 lat.

Na potrzebę długotrwałej terapii „wątrobowej” amyloidozy wskazuje E. M. Tareev (1958). Za optymalne należy uznać dzienne spożycie 80-120 g surowej wątroby przez 6-12 miesięcy, biorąc pod uwagę możliwość wystąpienia eozynofilii we krwi.

Dostępne obecnie dane na temat patogenezy amyloidozy pozwalają mówić o innej substancji czynnej metody terapeutyczne i zarysuj następujące główne sposoby leczenia patogenetycznego:

1) eliminacja czynników przyczyniających się do powstawania amyloidu;

2) hamowanie jego wytwarzania;

3) wpływ na już opadły amyloid, powodując jego resorpcję.

W związku z tym, oprócz usuwania ogniska przewlekłej stymulacji antygenowej, stosowania środków zapobiegających tworzeniu się prekursorów amyloidu (na przykład hamowanie tworzenia łańcuchów lekkich), usuwania powstałych prekursorów amyloidu za pomocą plazmaferezy, stymulacji Można omówić fagocytozę z surowicą odpornościową na amyloid lub jego składniki itp.

Należy podkreślić znaczenie aktywnego leczenia choroby podstawowej, w której rozwija się amyloidoza. Dotyczy to głównie wtórnej amyloidozy z przewlekłe infekcje i procesy ropne. Opisano zatem przypadki zanikania objawów nerczycy amyloidowej w wyniku aktywnego leczenia kiły trzewnej.

T. Addis (1948) zauważył znaczne zmniejszenie objawów uszkodzenia nerek pod wpływem leczenia bizmutem i jodem z powodu masywnego wyrostka gumowatego w wątrobie. V. M. Tareev (1958) podaje obserwację, w której utrzymująca się terapia antysyfilityczna (biyoquinol, novarsenol) przez 3 lata doprowadziła do całkowitego ustąpienia ciężkiego NS (ustąpił obrzęk dochodzący do stopnia anasarki, całkowity poziom białka w surowicy wzrósł z 4,8 do 7,3% , poziom cholesterolu we krwi unormował się, białkomocz, który osiągnął 33‰, całkowicie zniknął.

Można to osiągnąć także w przypadku gruźlicy w wyniku długotrwałego stosowania leków przeciwgruźliczych [Bernardt C. i in., 1959]. Na możliwość remisji we wtórnej amyloidozie wskazują J. Lowenstein i E. Gallo (1970), D. Trigger i A. Jockes (1973). Świetna cena reprezentuje klasyczną pracę A. I. Abrikosova (1935), który zaobserwował dużą liczbę „gigantycznych” komórek w śledzionie „sago” mężczyzny zmarłego na zapalenie płuc powikłane rozstrzeniami oskrzeli i ropniem płuc. Te wielojądrzaste komórki znajdowały się obok mas amyloidowych, które wyglądały na „rozłączone”, uzuryzowane.

Jednocześnie wykryto nierówną intensywność barwienia mas amyloidowych różne części organ. A.I. Abrikosov konkluduje, że w tym przypadku można mówić o resorpcji amyloidu. Później podobne obserwacje opublikowali B. I. Migunov (1936), V. A. Dobrynina (1959), V. V. Serov i in. (1974), V.V. Suroy i in. (1974), który we wszystkich szczegółach potwierdził opinię A.I. Abrikosowa.

Znaczenie antybiotyków, chemioterapii i zabiegów chirurgicznych jako sposobów oddziaływania na ogniska wywołujące i utrzymujące amyloidozę nie maleje w przypadku rozwoju spowodowanej nią niewydolności nerek. Niestety, nie zawsze jest możliwe, aby wyeliminowanie lub osiągnięcie stabilnej remisji choroby podstawowej opóźniło postęp amyloidozy.

Do chwili obecnej kwestia wpływu CS na przebieg amyloidozy nie może być jeszcze uznana za oczywistą. Dane eksperymentalne i kliniczne w tym zakresie są sprzeczne. Wskazania wielu autorów wskazują na przyspieszenie rozwoju amyloidozy pod wpływem powszechnie stosowanych dawek ACTH, kortyzonu i prednizolonu. Pozwala to uznać amyloidozę i wywołany nią ZN za raczej przeciwwskazanie do sterydoterapii.

Pytanie o wpływ na przebieg amyloidozy środki cytostatyczne a surowica antylimfocytowa jest jeszcze mniej przejrzysta (Teilum G., 1954; Catchpole N. i in., 1958; Cardell B., 1961; Rantov P., 1967). Dostępne dane nt. zauważalna zmiana W przypadku amyloidozy reakcje immunologiczne, szczególnie odporności komórkowej, wymagają szczególnej ostrożności przy stosowaniu środków immunoaktywnych. Potwierdza to znaczne przyspieszenie doświadczalnej amyloidozy pod wpływem imuranu (azatiopryny), a zwłaszcza globuliny antylimfocytowej, jak wykazało wielu badaczy, w tym R. G. Arustamova z naszym udziałem (1972).

To prawda, że ​​​​szczególną uwagę należy zwrócić na możliwość stosowania leków hamujących funkcję niektórych klonów komórkowych, w szczególności syntetyzujących łańcuchy lekkie immunoglobulin biorących udział w tworzeniu włókienek amyloidowych, co jest przede wszystkim związane z pierwotną amyloidozą. Wykazano zatem zanik białkomoczu Bene-Jonesa pod wpływem melfalanu, aczkolwiek bez istotnego wpływu na dalszy przebieg pierwotnej amyloidozy.

W ostatnie lata Istnieją doniesienia o rzekomo skutecznym stosowaniu melfalanu w pierwotnej amyloidozie z uszkodzeniem nerek (Schwartz R. i wsp., 1979), należy jednak pamiętać o możliwości rozwoju białaczki przy długotrwałym stosowaniu melfalanu.

Jak już wspomniano, w przeciwieństwie do leków immunosupresyjnych, leki o działaniu immunostymulującym (tymozyna, lewamizol) w doświadczeniu wydają się opóźniać postęp amyloidozy [Denisov V.N. i in., 1977; Khasabov N. N., 1978; Scheinberg M. i in., 1976]. Jednak te dotychczas izolowane doniesienia wymagają dalszego potwierdzenia, zanim będzie można mówić o możliwości stosowania takich leków w leczeniu amyloidozy u ludzi.

Leki o wyraźnym tropizmie dla elementów komórkowych tkanek, w tym elementów układu siateczkowo-śródbłonkowego, obejmują leki z serii 4-aminochinolin (hingamin, resochina, chlorochina, delagil,plaquenil). Spektrum działania tych środków leki przeciwmalaryczne nie ogranicza się do bezpośredniego wpływu na plazmodium malarii. Podsumowując przeprowadzone badania, można zauważyć hamujący wpływ 4-aminochinolin na syntezę kwasów nukleinowych, aktywność szeregu enzymów (trifosfataza adenozyny, oksydaza monoaminowa, cholinoesteraza), tworzenie kwaśnych mukopolisacharydów i stabilizację lizosomów membrany.

Zatem leki te mogą wpływać na procesy odgrywające ważną rolę z jednej strony w syntezie włókienek amyloidowych, a z drugiej w tworzeniu określonego środowiska: głównej substancji, w której te włókienka się znajdują.

Zasadność stosowania leków 4-aminochinolinowych w leczeniu amyloidozy potwierdzają wyniki badań ich wpływu w eksperymentalnej (kazeinowej) amyloidozie u królików [Mukhin N.A., 1966], kiedy u zwierząt otrzymujących delagil zauważalne było opóźnienie w wyglądzie stwierdzono i mniej niż w grupie kontrolnej.grupa nasilenia biochemicznego i cechy morfologiczne choroby pod wpływem długotrwałego nasycenia delagilem. Wśród leków 4-aminochinolinowych można stosować delagil i Plaquenil. W przypadku wykrycia nietolerancji jeden lek zostaje zastąpiony innym.

Kurację rozpoczyna się zwykle od dawki 0,25-0,5 g na dobę i prowadzi się przez długi czas – wiele miesięcy, a nawet lat, zwłaszcza po osiągnięciu pewnego sukcesu, dobrej tolerancji i braku efekt uboczny. Z reguły leki 4-aminochinolinowe są tolerowane dość zadowalająco, jednak u wielu pacjentów występują działania niepożądane, które zwykle objawiają się nudnościami i wymiotami w pierwszych tygodniach leczenia, a w późniejszych okresach - niewyraźnym widzeniem z zmętnieniem rogówki .

Należy także mieć świadomość możliwości wystąpienia leukopenii, zmiany skórne i przebarwienia włosów, zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego aż do psychozy. Zmiany te są odwracalne po odstawieniu leków. Próba leczenia 4-aminochinolinami jest dopuszczalna w wczesne stadia amyloidoza; w przypadku zaawansowanego procesu (NS, a zwłaszcza stadium niewydolności nerek) stosowanie tych leków jest niewłaściwe.

Ostatnio uzyskano dane eksperymentalne dotyczące hamującego wpływu leków takich jak kolchicyna na rozwój amyloidozy. Niewątpliwie leki te zmniejszają częstość ataków chorób okresowych u człowieka. Ich wpływ na dalszy przebieg amyloidozy wymaga dalszych dodatkowych badań. Pojawiające się doniesienia o stosowaniu kolchicyny w leczeniu amyloidozy związanej z chorobami okresowymi są pod tym względem zachęcające.

Stosowanie hemodializy i przeszczepiania nerek w leczeniu niewydolności nerek spowodowanej amyloidozą stało się powszechne dopiero niedawno. Wynika to przede wszystkim z utrwalonego poglądu, że leczenie to jest nieodpowiednie w przypadku jakiejkolwiek choroby ogólnoustrojowej ze względu na możliwość fatalny wynik z powodu niewydolności innego narządu (na przykład serca).

Nie ma także jednoznacznej odpowiedzi na pytanie, czy w przeszczepie pojawia się amyloid. Mimo to podejmowano próby tego typu leczenia amyloidozy. I tak raport N. Jonesa (1976) mówi o stosowaniu regularnej hemodializy u 29 pacjentów z maksymalny termin leczenie przez 63 miesiące oraz przeszczepienie nerki u 21 pacjentów (w tym pięć nerek od dawców żywych) z maksymalnym okresem funkcjonowania przeszczepionej nerki dłuższym niż 3 lata. Na podstawie analizy tych, choć nielicznych, obserwacji stwierdzono, że sama obecność amyloidozy nie powinna być podstawą do odmowy stosowania regularnej hemodializy i przeszczepienia nerki.

Zatem, aktywne leczenie Amyloidoza nerek nadal pozostaje niedoskonała, ale trwające badania nad amyloidogenezą i badanie wpływu na powiązania poszczególnych epok mogą sprawić, że rokowanie w tej chorobie będzie bardziej optymistyczne.

Nefrologia kliniczna

edytowany przez JEŚĆ. Tarejewa

Amyloidoza jest chorobą związaną z zaburzeniami metabolizmu białek. W tym przypadku specjalne białko, amyloid, jest syntetyzowane głównie w wątrobie. Białko to odkłada się w tkankach jednego lub większej liczby narządów, powodując odpowiednie objawy.

Najczęściej amyloidoza rozwija się w zesztywniającym zapaleniu stawów kręgosłupa, rzadziej w innych układowych chorobach tkanki łącznej.
Amyloidoza atakuje przede wszystkim nerki, a także tkanki wątroby, śledziony, języka, innych części przewodu pokarmowego, stawów, serca, skóry itp.

Uszkodzenie nerek z powodu amyloidozy

Pierwsze 3 etapy amyloidozy nerek charakteryzują się głównie zmianami w analizie moczu.

Uszkodzenie nerek jest bardzo częste w amyloidozie.

Etapy amyloidozy nerek:

• Utajony. Objawy zewnętrzne w tym czasie nie. Białko nie jest stale wykrywane w moczu, skład białek we krwi ulega zmianie i wzrasta ESR.
• Proteinuryczny. Nie pojawia się również na zewnątrz. Białko jest stale obecne w moczu, ale nie ma wpływu na czynność nerek.
• Nefrotyczny. W moczu w wysokie stężenie białko jest obecne. W rezultacie następuje zmniejszenie zawartości białka we krwi i zmiana jego składu. Na tym etapie może pojawić się obrzęk.
• Azotemiczny. Na tym etapie czynność nerek jest znacząco zakłócona. W rezultacie w organizmie gromadzą się produkty przemiany materii, których nerki nie są w stanie usunąć. Zwiększa się zawartość mocznika i kreatyniny we krwi (rozwija się azotemia). W tym przypadku powstaje przewlekłe zatrucie tymi substancjami (zatrucie azotemiczne). Główne objawy spowodowane azotemią: utrata apetytu, wymioty, biegunka, zmęczenie, senność, swędzenie skóry. Rozwija się niedokrwistość, która objawia się bladością, zawrotami głowy i utratą wydajności. Upośledzona filtracja w nerkach i mocznica powodują ciężkie obrzęki. W amyloidozie są gęste, skóra nad nimi blada, ich wygląd nie zależy od pozycji pacjenta ani pory dnia. W moczu może pojawić się krew (krwiomocz). Kiedy następuje stały wzrost ciśnienie krwi, trudne do leczenia. Wraz ze wzrostem zawartości odpadów azotowych we krwi stan pacjenta szybko się pogarsza. Bez leczenia ciężka niewydolność nerek jest śmiertelna.

Inne objawy amyloidozy

W wyniku odkładania się amyloidu w wątrobie dochodzi do jej powiększenia. Objawia się to ciągłą ciężkością i bólem w prawym podżebrzu. Ciśnienie w żyłach może wzrosnąć, niosąc krew do wątroby, pojawia się nadciśnienie wrotne. Charakteryzuje się nagromadzeniem płynu w jamie brzusznej i powiększeniem brzucha (wodobrzuszem), pojawieniem się rozszerzonych żył na skórze brzucha w postaci głowy Gorgony Meduzy, odchodzących od pępka w różnych kierunkach . Czasami w przewodach wątrobowych dochodzi do zastoju żółci, który objawia się swędzeniem, zażółceniem twardówki, a w ciężkich przypadkach skóry.

Powiększona śledziona często nie objawia się w żaden sposób, jednak ryzyko pęknięcia tego narządu wzrasta przy niewielkim urazie brzucha.

Odkładanie się amyloidu. Czasami język nie jest powiększony, ale traci elastyczność i staje się bardzo gęsty.

Uszkodzenie przełyku, żołądka i jelit może spowodować krwawienie ze ścian tych narządów, które objawia się objawami utraty krwi (bladość, zimne poty, osłabienie, utrata przytomności). Czasami masywne złogi amyloidu powodują objawy niedrożność jelit– bóle brzucha, wzdęcia, brak stolca.
Kiedy amyloid odkłada się w ścianie jelita, jego funkcja wchłaniania jest upośledzona. Występuje zespół złego wchłaniania, czyli słabe wchłanianie. Towarzyszy mu ciągła biegunka i nagła utrata masy ciała.
Amyloid może się odkładać chrząstka stawowa i pojawia się zapalenie stawów. Zajęte są stawy nadgarstkowe, barkowe i kolanowe, często symetrycznie. Stawy są spuchnięte i trochę bolesne.

Kiedy amyloid odkłada się w mięśniach, stają się one gęstsze i zwiększają objętość. Rozwój słabe mięśnie. Można wykryć zespół cieśni nadgarstka - drętwienie i ból pierwszych trzech palców dłoni promieniujący do przedramienia.
Ze względu na powstawanie cyst w kościach możliwe są złamania.
Kiedy układ oddechowy jest dotknięty, pojawia się chrypka głosu, a czasami (kaszel, duszność).
Czasami dochodzi do uszkodzenia serca. Objawia się wzrostem tego narządu i zaburzeniami rytmu. Stopniowo rozwija się niewydolność serca - duszność pojawia się podczas wysiłku, a następnie w spoczynku. Później pojawia się obrzęk. Jeśli amyloid odkłada się w ścianach naczynia wieńcowe, wówczas mogą pojawić się ataki przypominające dusznicę bolesną: uciskający, palący ból za mostkiem podczas wysiłku, a następnie w spoczynku.
Uszkodzenie skóry objawia się tworzeniem się blaszek lekko uniesionych nad jej powierzchnią – grudek. Nie swędzą, mają woskowaty wygląd i lokalizują się głównie w okolicach pach, odbytu, pachwin, a także na twarzy i szyi. Delikatne pocieranie tych grudek palcem może spowodować krwotok podskórny. Czasami zespół krwotoczny (zwiększone krwawienie) występuje z krwotokami wokół oczu („oczy szopa”, „objaw okularowy”).
Amyloidoza wpływa również na układ nerwowy. Istnieją oznaki uszkodzenia nerwów obwodowych. Wrażliwość może zostać osłabiona, a ból może pojawić się w różnych częściach ciała. W przypadku porażki nerwy ruchowe występują zaburzenia ruchu i paraliż. Charakterystyczne jest stopniowe rozprzestrzenianie się tych schorzeń z odległych części kończyny (dystalnych) do tych położonych bliżej ciała (proksymalnych).
Zaangażowanie autonomicznego układu nerwowego objawia się tendencją do gwałtownego spadku ciśnienia krwi podczas przejścia z poziomu do pozycja pionowa(niedociśnienie ortostatyczne). Występują również zaburzenia motoryki jelit i biegunka. Charakterystyczne dysfunkcje narządy miednicy w tym zaburzenia erekcji.

Leczenie amyloidozy

Głównym kierunkiem leczenia amyloidozy jest leczenie choroby podstawowej. Wraz z remisją choroby reumatycznej obserwuje się poprawę, a czasami nawet odwrócenie amyloidozy.
Przepisywanie dużych dawek witaminy C i spożywanie surowej wątroby jest nieskuteczne, choć takie metody stosowano już w przeszłości.

Co możesz zrobić?

Ilość soli w diecie osoby chorej na amyloidozę nerkową powinna być zdecydowanie ograniczona.

• W przypadku amyloidozy nerek konieczne jest ograniczenie codzienny użytek sól kuchenna do 1–2 g dziennie.
• Noszenie elastycznych (uciskowych) pończoch pomaga przy obrzękach.
• W przypadku amyloidozy nerek należy kontrolować ilość przyjmowanych w ciągu doby płynów oraz dobową diurezę (ilość wydalanego moczu). Należy upewnić się, że ilość płynu nie przekracza objętości moczu.
• Należy regularnie mierzyć ciśnienie krwi.
• Jeżeli u pacjenta występuje ortostatyczne niedociśnienie tętnicze (spadek ciśnienia krwi po wstaniu z łóżka), należy zwiększyć spożycie soli do 5–6 g na dobę (uwzględniając stan serca i nerek). W tym przypadku pomaga również noszenie elastycznych pończoch.
• Jeśli pacjent niepokoi się biegunką, należy zmniejszyć spożycie tłuszczów stałych (margaryny, masła, smalcu, jagnięciny, tłuszczu kuchennego itp.) do 40 g dziennie. Tłuszcze te należy zastąpić oleje roślinne zawierające wielonienasycone kwasy tłuszczowe.

Co może zrobić lekarz?

Leczenie farmakologiczne samej amyloidozy jest długim i trudnym procesem.
Przede wszystkim konieczne jest leczenie choroby podstawowej, która spowodowała amyloidozę.
W leczeniu różnych postaci amyloidozy stosuje się kombinacje leków cytostatycznych i glikokortykosteroidowych, melfalan, kolchicynę itp. Leczenie często ma charakter przewlekły.
Można zastosować terapię autologicznymi komórkami macierzystymi (własnymi, niezróżnicowanymi komórkami organizmu).
W przypadku amyloidozy nerek stosuje się podawanie świeżo mrożonego osocza i preparatów białkowych w celu utrzymania poziomu białka we krwi. Pacjenci w azotemicznym stadium uszkodzenia nerek poddawani są hemodializie. Wskazany jest przeszczep nerki; jednakże w miarę postępu choroby podstawowej w przeszczepionej nerce wystąpi amyloidoza.
W leczeniu niewydolności serca spowodowanej amyloidozą stosuje się diuretyki pętlowe (furosemid) i małe dawki inhibitorów ACE. W przypadku wystąpienia zaburzeń rytmu serca (blok przedsionkowo-komorowy itp.) instalowany jest rozrusznik serca.
Leczenie pozostałych objawów amyloidozy ma charakter sporadyczny i ma na celu zmniejszenie ich nasilenia oraz poprawę samopoczucia pacjenta.

Z jakim lekarzem powinienem się skontaktować?

Amyloidoza jest procesem ogólnoustrojowym, występującym głównie na tle chorób reumatycznych, dlatego jej leczeniem i diagnostyką najczęściej zajmuje się reumatolog. Ponieważ choroba może wpływać na różne narządy i układy, w terapię zaangażowani są wyspecjalizowani specjaliści: w przypadku amyloidozy nerek - nefrolog, uszkodzenie wątroby - hepatolog, przewód pokarmowy - gastroenterolog i chirurg. Jeżeli amyloid odkłada się w sercu konieczna jest konsultacja z kardiologiem, w płucach z pulmonologiem, w przypadku zmian w głosie konieczna jest konsultacja z laryngologiem. Zmiany skórne wymagają zbadania przez dermatologa, w przypadku amyloidozy nerwów obwodowych pomoże neurolog.

O uszkodzeniu nerek może świadczyć:

• białkomocz ( pojawienie się białka w moczu). Jest to pierwszy i najważniejszy objaw uszkodzenia nerek w amyloidozie. Zwykle stężenie białka w moczu nie przekracza 0,033 g/l, jednak jeśli integralność filtra nerkowego zostanie uszkodzona, krwinki i białka wielkocząsteczkowe zaczynają być wydalane z moczem. Białkomocz większy niż 3 g/l wskazuje na ciężki zespół nerczycowy i poważne uszkodzenia tkanka nerkowa.
• Krwiomocz ( pojawienie się czerwonych krwinek w moczu). Zwykle podczas badania mikroskopowego moczu w jednym polu widzenia dopuszcza się nie więcej niż 1–3 czerwonych krwinek. Krew w moczu może wskazywać na rozwój zespołu nerczycowego lub być oznaką zapalnego uszkodzenia tkanki nerkowej ( Kłębuszkowe zapalenie nerek).
• Leukocyturia ( pojawienie się leukocytów w moczu). Badanie mikroskopowe moczu pozwala na obecność w polu widzenia 3–5 leukocytów. Leukocyturia jest rzadko obserwowana w amyloidozie nerek i częściej wskazuje na obecność choroby zakaźno-zapalnej nerek lub innych narządów układ moczowo-płciowy.
• Cylindruria ( obecność wałeczków w moczu). Cylindry to odlewy, które powstają w kanalikach nerkowych i mają inną budowę. W amyloidozie powstają one zwykle ze złuszczonych komórek nabłonka nerek i białek ( odlewy hialinowe), ale może również zawierać czerwone i białe krwinki.
• Zmniejszona gęstość moczu. Normalna gęstość moczu waha się od 1,010 do 1,022, jednak wraz ze zniszczeniem nefronów nerkowych zdolność koncentracji narządu znacznie się zmniejsza, w wyniku czego zmniejsza się gęstość moczu.

Chemia krwi

To badanie pozwala nie tylko ocenić stan funkcjonalny narządów wewnętrznych, ale także podejrzewać przyczynę amyloidozy.

Wartość diagnostyczna amyloidozy to:

• białka ogólnej fazy zapalenia;
• poziom cholesterolu;
• poziom białek we krwi;
• poziom kreatyniny i mocznika.

Białka ogólnej fazy zapalenia
Białka te są wytwarzane przez wątrobę i niektóre białe krwinki w odpowiedzi na rozwój procesu zapalnego w organizmie. Ich główną funkcją jest utrzymywanie stanu zapalnego i zapobieganie uszkodzeniom zdrowej tkanki.

Wiewiórki ostrej fazy zapalenie

Białko	Normalne wartości
Amyloid białka serwatkowego A(SAA)	Mniej niż 0,4 mg/l.
Globulina alfa 2	M: 1,5 – 3,5 g/l.
	I: 1,75 – 4,2 g/l.
Alfa 1-antytrypsyna	0,9 – 2 g/l.
Białko C-reaktywne	Nie więcej niż 5 mg/l.
Fibrynogen	2 – 4 g/l.
Laktoferyna	150 – 250 ng/ml.
Ceruloplazmina	0,15 – 0,6 g/l.

Należy zauważyć, że często występuje postępujący wzrost stężenia fibrynogenu we krwi formy dziedziczne amyloidozę, co należy wziąć pod uwagę przy ocenie ten wskaźnik.

Testy wątrobowe
W ta grupa zawiera szereg wskaźników, które pozwalają ocenić stan funkcjonalny wątroby.

Testy wątrobowe na amyloidozę wątroby

Indeks	Co to znaczy	Norma	Zmiany w amyloidozie wątroby
Aminotransferaza alaninowa(AlAT)	Substancje te zawarte są w komórkach wątroby i dostają się do krwioobiegu w dużych ilościach dopiero po masowym zniszczeniu tkanki narządu.	M: do 41 U/l.	Stężenia zwiększają się wraz z rozwojem niewydolności wątroby.
		I: do 31 U/l.
Aminotransferaza asparaginianowa(ASAT)
Bilirubina całkowita	Kiedy czerwone krwinki rozpadają się w śledzionie, powstaje niezwiązana bilirubina. Wraz z krwią dostaje się do wątroby, gdzie wiąże się z kwasem glukuronowym i w tej postaci jest wydalany z organizmu wraz z żółcią.	8,5 – 20,5 µmol/l.	Stężenia wzrastają wraz z masywnym odkładaniem się amyloidu w wątrobie.
Bilirubina (niepowiązana frakcja)		4,5 – 17,1 µmol/l.	Koncentracja wzrasta wraz z niewydolność wątroby i zakłócenie funkcji narządu wytwarzającej żółć.
Bilirubina (powiązana frakcja)		0,86 – 5,1 µmol/l.	Stężenie wzrasta w przypadku ucisku wewnątrzwątrobowych lub zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.

Poziom cholesterolu we krwi
Cholesterol jest substancją tłuszczową powstającą w wątrobie i odgrywającą ważną rolę w utrzymaniu integralności błon wszystkich komórek w organizmie. W przypadku zespołu nerczycowego obserwuje się wzrost stężenia cholesterolu we krwi o więcej niż 5,2 mmol/l, przy czym im wyższy jest ten wskaźnik, tym cięższa jest choroba.

Poziom białka we krwi
Prawidłowy poziom białka całkowitego we krwi wynosi 65 – 85 g/l. Spadek tego wskaźnika można zaobserwować wraz z rozwojem zespołu nerczycowego ( w wyniku utraty białka w moczu), a także w ciężkiej niewydolności wątroby, ponieważ wszystkie białka organizmu są syntetyzowane w wątrobie.

Poziom kreatyniny i mocznika
Mocznik ( norma – 2,5 – 8,3 mmol/l) jest produktem ubocznym metabolizmu białek i jest wydalany przez nerki. Kreatynina ( norma – 44 – 80 µmol/l u kobiet i 74 – 110 µmol/l u mężczyzn) powstaje w tkance mięśniowej, po czym przedostaje się do krwi i jest również wydalany przez nerki. Wzrost stężenia tych substancji we krwi jest bardzo czułym wskaźnikiem stopnia dysfunkcji nerek w amyloidozie.

Badanie USG narządów wewnętrznych

Badanie to pozwala na ocenę budowy i budowy narządów wewnętrznych, co jest niezbędne do oceny stopnia dysfunkcji i określenia rozległości procesu patologicznego.

Ultradźwięki w kierunku amyloidozy mogą ujawnić:

• Zagęszczanie i powiększanie ( lub spadek stanu azotemicznego) nerka.
• Obecność torbieli nerek ( co może powodować wtórną amyloidozę).
• Powiększenie i stwardnienie wątroby i śledziony, a także zaburzenie przepływu krwi w tych narządach.
• Hipertrofia różne działy mięsień sercowy.
• Złogi amyloidu w ścianach dużych naczyń ( na przykład aorta, największa tętnica w organizmie).
• Gromadzenie się płynu w jamach ciała ( wodobrzusze, opłucnej, hydroperikardium).

Badania genetyczne

W przypadku podejrzenia dziedzicznej amyloidozy zaleca się wykonanie badań genetycznych ( to znaczy, jeśli nie można potwierdzić wtórnego charakteru choroby). Zazwyczaj wykorzystuje się do tego reakcję łańcuchową polimerazy, której zasadą jest pobranie materiału genetycznego od chorego ( Zwykle jest to krew, mocz, ślina lub inny płyn biologiczny) i badanie genów na niektórych chromosomach. Odkrywczy mutacje genetyczne w określonym obszarze będzie stuprocentowym potwierdzeniem diagnozy.

W przypadku wykrycia jednej z postaci dziedzicznej amyloidozy zaleca się wykonanie badań genetycznych u wszystkich członków rodziny i bliskich krewnych pacjenta, aby wykluczyć obecność tej choroby.

Biopsja

Biopsja polega na dożylnym pobraniu małego fragmentu tkanki lub narządu i jego badaniu laboratoryjnym przy użyciu specjalnych technik. Badanie to stanowi „złoty standard” w diagnostyce amyloidozy i może potwierdzić diagnozę w ponad 90% przypadków.

W przypadku amyloidozy można pobrać próbki do badań. mięsień, tkanki wątroby, śledziony, nerek, błony śluzowej jelit lub innego narządu ( w zależności od obrazu klinicznego choroby). Materiał pobierany jest na sterylnej sali operacyjnej, zwykle w znieczuleniu miejscowym. Za pomocą specjalnej igły o ostrych krawędziach nakłuwa się skórę i pobiera się niewielką ilość tkanki narządowej.

W laboratorium część uzyskanego materiału traktuje się roztworem Lugola ( jod w wodnym roztworze jodku potasu), a następnie 10% roztworem kwasu siarkowego. Jeśli jest duża ilość amyloidu, zmieni on kolor na niebiesko-fioletowy lub zielonkawy kolor, co będzie widoczne gołym okiem.

Dla badanie mikroskopowe materiał malowany jest specjalnymi barwnikami ( na przykład czerwień Kongo, po której amyloid nabiera specyficznego czerwonego koloru) i badane pod mikroskopem, a włókienka amyloidowe są wyraźnie zdefiniowane jako losowo rozmieszczone formacje w kształcie pręcików.

Leczenie amyloidozy

Rozpoznanie amyloidozy i rozpoczęcie leczenia we wczesnych stadiach jej rozwoju jest dość trudne, ponieważ choroba objawia się klinicznie kilkadziesiąt lat po jej wystąpieniu. Jednocześnie w przypadkach ciężkiej niewydolności nerek środki terapeutyczne są nieskuteczne i mają charakter wspierający.

Czy hospitalizacja jest konieczna w leczeniu amyloidozy?

W przypadku podejrzenia amyloidozy zaleca się hospitalizację na oddziale nefrologii lub terapii w celu dokładnego zbadania układu moczowo-płciowego, gdyż uszkodzenie nerek jest najczęstszą i jednocześnie najczęstszą chorobą. niebezpieczna komplikacja amyloidoza. Warto zaangażować także specjalistów z innych dziedzin medycyny ( hepatolog, kardiolog, neurolog i tak dalej) w celu identyfikacji i leczenia uszkodzeń innych narządów i układów.

Jeżeli w wyniku diagnostyki nie zostaną wykryte poważne zaburzenia czynnościowe któregokolwiek narządu, dalsze leczenie można wykonać w warunkach ambulatoryjnych (np. w domu) pod warunkiem ścisłego przestrzegania wszystkich zaleceń lekarza i zgłaszania się na kontrolę przynajmniej raz w miesiącu.

Głównymi wskazaniami do hospitalizacji są:

• obecność ogólnoustrojowego procesu zapalnego ( potwierdzone laboratoryjnie lub klinicznie);
• obecność ropnej choroby zakaźnej;
• zespół nerczycowy;
• niewydolność nerek;
• niewydolność wątroby;
• niewydolność serca;
• niewydolność nadnerczy;
• ciężka anemia ( stężenie hemoglobiny mniejsze niż 90 g/l);
• hipersplenizm;
• krwotok wewnętrzny.

Jeśli w toku leczenie ambulatoryjne stan pacjenta pogarsza się, należy go również hospitalizować w celu wyjaśnienia diagnozy i prawidłowego leczenia.

W leczeniu amyloidozy stosuje się:

• farmakoterapia;
• terapia dietetyczna;
• dializa otrzewnowa;
• transplantacja narządów.

Farmakoterapia

Leczenie farmakologiczne ma na celu spowolnienie procesu powstawania amyloidu ( Jeśli to możliwe). Dobrą skuteczność obserwuje się w przypadku amyloidozy AL, natomiast w innych postaciach choroby nie zawsze udaje się uzyskać wynik pozytywny. Najgorszy ze wszystkich farmakoterapia Narażona jest wtórna amyloidoza.

Leczenie farmakologiczne amyloidozy

Grupa leków	Przedstawiciele	Mechanizm efekt terapeutyczny	Sposób użycia i dawkowanie
Sterydowe leki przeciwzapalne	Prednizolon	Hamują reakcje immunologiczne i mają wyraźne działanie przeciwzapalne. Zmniejszają tempo powstawania limfocytów, a także hamują migrację leukocytów do miejsca zapalenia, co jest odpowiedzialne za pozytywne działanie w amyloidozie.	Dawkowanie, czas stosowania i droga podawania dobierane są każdorazowo indywidualnie, w zależności od ciężkości chorób podstawowych i współistniejących.
	Deksametazon
Leki przeciwnowotworowe	Melfalan	Zakłóca proces tworzenia DNA ( kwas dezoksyrybonukleinowy), co hamuje syntezę białek i reprodukcję komórek. Ponieważ amyloidoblasty uważa się za zmutowane w pewnym stopniu ( guz) komórek, ich zniszczenie może spowolnić proces tworzenia amyloidu ( zwłaszcza w pierwotnej postaci choroby).	Doustnie raz dziennie w dawce 0,12 – 0,15 mg/kg. Czas trwania leczenia wynosi 2-3 tygodnie, po czym należy zrobić przerwę ( co najmniej 1 miesiąc). W razie potrzeby przebieg leczenia można powtórzyć.
Leki aminochinolinowe	Chlorochina (Hingamina)	Lek przeciwmalaryczny, który hamuje również syntezę DNA w komórkach Ludzkie ciało, zmniejszając szybkość tworzenia leukocytów i amyloidoblastów.	Doustnie 500–750 mg dziennie lub co drugi dzień. Czas trwania leczenia zależy od skuteczności i tolerancji leku.
Leki przeciwdmowe	Kolchicyna	Hamuje tempo powstawania leukocytów i proces syntezy włókienek amyloidowych w amyloidoblastach. Skuteczny w przypadku rodzinnej gorączki śródziemnomorskiej i w mniejszym stopniu w przypadku wtórnej amyloidozy.	Doustnie 1 mg 2-3 razy dziennie. Długotrwałe leczenie ( ponad 5 lat).

Terapia dietą

Nie ma specyficznej diety, która mogłaby zapobiec rozwojowi amyloidozy lub spowolnić proces powstawania amyloidu. Głównymi powikłaniami amyloidozy wymagającej ścisłej diety są zespół nerczycowy i niewydolność nerek. Wraz z rozwojem tych zespołów zaleca się dietę nr 7, której celem jest ochrona nerek przed działaniem toksycznych produktów przemiany materii, normalizacja równowagi wodno-solnej i ciśnienia krwi.

Zaleca się spożywanie posiłków w małych porcjach 5–6 razy dziennie. Głównym warunkiem jest ograniczenie spożycia soli kuchennej ( nie więcej niż 2 gramy dziennie) i ciecz ( nie więcej niż 2 litry dziennie), co w pewnym stopniu zapobiega powstawaniu obrzęków i normalizuje ciśnienie krwi. Trudność w tym przypadku polega na konieczności uzupełnienia strat białek w przebiegu zespołu nerczycowego i jednoczesnego ograniczenia ich spożycia z pożywieniem, gdyż w przypadku niewydolności nerek zostaje zakłócony proces wydalania ubocznych produktów ich metabolizmu.

Dieta na amyloidozę

Co zaleca się jeść?	Czego nie zaleca się jeść?
buliony warzywne; odmiany o niskiej zawartości tłuszczu mięso ( wołowina, cielęcina) nie więcej niż 50 - 100 gramów dziennie; chleb i ciastka bez soli; świeże owoce ( jabłka, śliwki, gruszki itp.); świeże warzywa (pomidory, ogórki, ziemniaki itp.); Ryż ( nie więcej niż 300 – 400 gramów dziennie); 1 – 2 białka na dzień ( bez soli); mleko i fermentowane produkty mleczne; Słaba herbata; świeże soki.	produkty mięsne i rybne w dużych ilościach; wypieki; jakieś owoce ( morele, winogrona, wiśnie i porzeczki); suszone owoce; produkty serowe; żółtko jaja; Kawa; napoje mineralne i gazowane; alkohol.

Dializa otrzewnowa

Zasada tej metody jest podobna do zasady hemodializy ( co opisano wcześniej), jednak są pewne różnice. W dializie otrzewnowej półprzepuszczalną błoną, przez którą usuwane są produkty uboczne przemiany materii, jest otrzewna – cienka, dobrze ukrwiona. błona surowicza podkład powierzchnia wewnętrzna i narządy jamy brzusznej. Całkowita powierzchnia otrzewnej jest zbliżona do powierzchni ludzkiego ciała. Specjalny roztwór wstrzykuje się do jamy brzusznej przez cewnik ( rurka w żołądku) i wchodzi w kontakt z otrzewną, w wyniku czego produkty przemiany materii zaczynają do niej przenikać z krwi, czyli organizm zostaje oczyszczony. „Wadą” tej metody jest to, że oczyszczanie krwi jest wolniejsze niż w przypadku hemodializy.

Główne zalety tej metody w porównaniu z hemodializą to:

• Usunięcie mikroglobuliny B2, która może powodować rozwój amyloidozy.
• Stała ( ciągły) oczyszczanie krwi z ubocznych produktów przemiany materii.
• Możliwość stosowania w warunkach ambulatoryjnych ( w domu).

Technika wykonania
Cewnik instaluje się na sali operacyjnej pod miejscowym lub ogólne znieczulenie. Zwykle jest instalowany na dole ściana jamy brzusznej i wychodzi tylko niewielka jego część. Około 2 litrów specjalnego roztworu dializatu wstrzykuje się do jamy brzusznej przez cewnik, po czym cewnik szczelnie zamyka się, a płyn pozostaje w jamie brzusznej przez okres od 4 do 10 godzin. W tym czasie pacjent może wykonywać niemal każdą codzienną aktywność.

Po określonym czasie ( zwykle co 6 – 8 godzin) należy spuścić „stary” roztwór z jamy brzusznej i zastąpić go nowym. Cały zabieg trwa nie dłużej niż 30–40 minut i wymaga minimalnego wysiłku.

Dializa otrzewnowa jest przeciwwskazana:

• w obecności zrostów w jamie brzusznej;
• w przypadku zakaźnych chorób skóry w okolicy brzucha;
• na chorobę psychiczną.

Przeszczep narządu

Przeszczepienie narządu od dawcy jest jedyną szansą na uratowanie życia pacjentów z rozwiniętą niewydolnością narządową. Warto jednak o tym pamiętać Ta metoda leczenie ma charakter jedynie objawowy i nie eliminuje przyczyny amyloidozy, dlatego w przypadku braku stałego odpowiedniego leczenia możliwy jest nawrót choroby.

W przypadku amyloidozy możliwy jest przeszczep:

• nerka;
• tkanka wątroby;
• serce;
• skóra.

Narządy dawcy można pobrać od żywego dawcy ( z wyjątkiem serca), a także ze zwłok lub od osoby, u której zdiagnozowano śmierć mózgu, ale czynność funkcjonalna narządów wewnętrznych jest utrzymywana sztucznie. Ponadto dzisiaj jest sztuczne serce, czyli w pełni zmechanizowany aparat, który może pompować krew w organizmie.

Jeśli narząd dawcy zapuści korzenie ( co nie zawsze się zdarza), pacjent wymaga dożywotniego stosowania leków immunosupresyjnych ( leki hamujące aktywność układ odpornościowy ), aby zapobiec odrzuceniu przez własny organizm „obcej” tkanki.

Powikłania amyloidozy

Konsekwencje amyloidozy zwykle obejmują różne ostre warunki, rozwijający się na tle upośledzenia funkcji jednego lub więcej narządów. Często powikłania te powodują śmierć pacjenta.

Do najniebezpieczniejszych powikłań amyloidozy zalicza się:

• Zawał mięśnia sercowego. Gdy wzrasta ogólnoustrojowe ciśnienie krwi ( zawsze obserwowano w zespole nerczycowym i niewydolności nerek) obciążenie mięśnia sercowego wzrasta kilkakrotnie. Stan ten pogarsza odkładanie się amyloidu w tkance serca, co dodatkowo pogarsza jego ukrwienie. W rezultacie podczas nagłego wysiłku fizycznego lub stresu emocjonalnego może powstać rozbieżność pomiędzy zapotrzebowaniem mięśnia sercowego na tlen a poziomem jego dostarczania, co może prowadzić do śmierci kardiomiocytów ( komórki mięśnia sercowego). Jeśli dana osoba nie umrze natychmiast ( co obserwuje się dość często), w miejscu zawału serca tworzy się blizna, która dodatkowo „osłabia” serce ( ponieważ tkanka bliznowata nie jest w stanie się kurczyć) i może prowadzić do przewlekłej niewydolności serca.
• Udar mózgu. Udar mózgu to ostre zaburzenie dopływu krwi do tkanki mózgowej. W amyloidozie schorzenie to zwykle rozwija się w wyniku krwawienia przez zdeformowaną ścianę naczynia krwionośnego ( udar krwotoczny). W wyniku nasiąknięcia krwią komórki nerwowe obumierają, co w zależności od obszaru udaru może objawiać się najpowszechniej różne objawy– od upośledzenia wrażliwości i aktywności ruchowej aż do śmierci pacjenta.
• Zakrzepica żył wątrobowych. Powikłanie to może rozwinąć się w wyniku wzrostu stężenia fibrynogenu ( białko krzepnięcia krwi) w układzie żył nerkowych, co prowadzi do powstawania zakrzepów krwi zatykających światło naczyń krwionośnych. W rezultacie rozwija się ostra niewydolność nerek. Mechanizm rozwoju tę komplikację ze względu na fakt, że w zespole nerczycowym przez nerki wydalana jest duża ilość albuminy ( główne białka osocza krwi), natomiast fibrynogen pozostaje we krwi i jego względne stężenie wzrasta.
• Choroba zakaźna. Wyczerpanie systemów ochronnych, utrata dużej ilości białek z moczem i rozwój niewydolności wielonarządowej sprawiają, że organizm pacjenta jest praktycznie bezbronny wobec różnych drobnoustrojów chorobotwórczych. Zapalenie płuc często występuje w przypadku amyloidozy ( zapalenie płuc), odmiedniczkowe i kłębuszkowe zapalenie nerek, zakażenia skóry ( róża ) i tkanek miękkich, choroby przenoszone przez żywność, infekcje wirusowe ( na przykład świnka) i tak dalej.

Czy ciąża jest możliwa przy amyloidozie?

Ciąża z amyloidozą jest możliwa tylko w przypadkach, gdy działalność funkcjonalna niezbędny ważne narządy kobieta wystarczy, aby urodzić i urodzić dziecko. W przeciwnym razie ciąża może zakończyć się śmiercią zarówno płodu, jak i matki.

Niektóre lokalne formy amyloidozy nie stwarzają zagrożenia dla ciąży. Jeśli akumulacja amyloidu występuje tylko w jednym narządzie lub tkance ( na przykład w mięśniu lub w ścianie jelita) i nie osiąga dużych rozmiarów, ciąża i poród przebiegną bez komplikacji, a dziecko urodzi się całkowicie zdrowe. Jednocześnie w uogólnionych postaciach amyloidozy rokowanie dla matki i płodu zależy całkowicie od czasu trwania choroby i pozostałych rezerw funkcjonalnych ważnych narządów.

O wyniku ciąży i porodu decyduje:

• funkcje serca;
• funkcje nerek;
• funkcje wątroby;
• funkcje nadnerczy;
• szybkość tworzenia amyloidu.

Funkcje serca
Niebezpiecznym powikłaniem amyloidozy jest niewydolność serca ( CH), rozwijający się w wyniku odkładania się amyloidu w tkance serca. Prowadzi to do zakłóceń aktywność skurczowa, w wyniku czego podczas wysiłku pojawiają się pewne objawy - osłabienie, duszność ( uczucie braku powietrza), szybkie bicie serca, ból w klatce piersiowej. Ponieważ rodzeniu dziecka i porodowi towarzyszy znaczne obciążenie serca, uszkodzenie tego narządu może spowodować poważne powikłania w czasie ciąży.

W zależności od ciężkości wyróżnia się 4 klasy funkcjonalne HF. Pierwsza charakteryzuje się występowaniem objawów dopiero podczas bardzo dużego wysiłku fizycznego, czwarta diagnozowana jest u pacjentów, którzy nie są w stanie samodzielnie się o siebie zatroszczyć. Kobiety z klasą funkcjonalną I – II mogą bezpiecznie nosić dziecko, jednak zaleca się dla nich poród sztuczny ( przez cesarskie cięcie). W obecności klasy funkcjonalnej III - IV ciąża i poród są absolutnie przeciwwskazane, ponieważ organizm w tym przypadku nie będzie w stanie poradzić sobie z rosnącym obciążeniem. Prawdopodobieństwo śmierci płodu i matki w tym przypadku jest niezwykle wysokie, dlatego zaleca się sztuczne przerwanie ciąży ( aborcja wg wskazania lekarskie ).

Funkcje nerek
Rozwijający się płód wymaga stałego dostarczania różnorodnych składniki odżywcze, w tym białka. Jednakże, gdy amyloid odkłada się w nerkach matki, tkanka nerkowa ulega zniszczeniu, w wyniku czego krwinki i wielkocząsteczkowe białka zaczynają być wydalane z moczem, co ostatecznie prowadzi do ciężkiego niedoboru białka, obrzęku i wodobrzusza ( gromadzenie się płynu w jamie brzusznej). Płódowi zaczyna również brakować białek ( będący głównym materiałem budulcowym rosnącego organizmu), w wyniku czego mogą wystąpić opóźnienia rozwojowe, a po urodzeniu mogą wystąpić wady rozwojowe, opóźnienie wzrostu, niepełnosprawność umysłowa i psychiczna.

Skrajnym stopniem uszkodzenia nerek związanym z amyloidozą jest przewlekła niewydolność nerek, w której nerki nie są w stanie usuwać z organizmu produktów ubocznych metabolizmu. W rezultacie kumulują się we krwi matki, wywierając toksyczny wpływ na wszystkie narządy i układy, co może również wpływać na stan płodu ( z lekkie opóźnienie rozwój aż do śmierci wewnątrzmacicznej).

Funkcje wątroby
Kiedy amyloid odkłada się w tkance wątroby, naczynia krwionośne narządu ulegają uciskowi, co powoduje wzrost ciśnienia w tzw. układzie wątrobowym. żyła wrotna, który zbiera krew ze wszystkich niesparowanych narządów jamy brzusznej ( z żołądka, jelit, śledziony i innych). Żyły tych narządów rozszerzają się, a ich ściany stają się cieńsze. Wraz z dalszym wzrostem ciśnienia płynna część osocza zaczyna opuszczać łożysko naczyniowe i gromadzić się w jamie brzusznej, to znaczy rozwija się wodobrzusze. Jeśli zgromadzi się w wystarczającej ilości, zaczyna wywierać presję na rosnący płód. Może to skutkować różnymi opóźnieniami rozwojowymi wady wrodzone oraz z ciężkim, napiętym wodobrzuszem ( jeśli ilość płynu przekracza 5 - 6 litrów) może wystąpić wewnątrzmaciczna śmierć płodu.

Funkcje nadnerczy
W normalne warunki wydzielają nadnercza niektóre hormony zaangażowany w regulację procesy metaboliczne w organizmie. W przypadku wystąpienia amyloidozy, ilość tkanina funkcjonalna w tych narządach spada, co skutkuje zauważalnym zmniejszeniem produkcji hormonów.

W czasie ciąży ważną rolę odgrywa hormon nadnerczy, kortyzol, którego funkcją jest aktywacja mechanizmów adaptacyjnych w organizmie matki. Przy jego niedoborze mechanizmy te są wyjątkowo słabo wyrażone lub całkowicie nieobecne, w wyniku czego jakikolwiek uraz fizyczny lub emocjonalny może doprowadzić do śmierci płodu i matki.

Szybkość tworzenia amyloidu
Zazwyczaj proces ten przebiega dość wolno, dlatego od początku choroby do rozwoju niewydolności wielonarządowej mija co najmniej dziesięć lat. Jednak w niektórych przypadkach ( zwykle z wtórną amyloidozą, rozwijającą się na tle przewlekłej ropnej procesy zapalne w organizmie) amyloid powstaje bardzo szybko. Może to skutkować naciekiem amyloidu w naczyniach łożyskowych ( narząd zapewniający metabolizm matki i płodu), co doprowadzi do głód tlenu płodu, opóźniony rozwój, a nawet śmierć wewnątrzmaciczna.

Czy amyloidoza występuje u dzieci?

Nieco rzadziej na amyloidozę chorują dzieci, co wynika oczywiście z czasu niezbędnego do rozwoju procesu patologicznego ( zwykle trwa to kilka lat). Jednak w przypadku niektórych postaci dziedzicznej amyloidozy, a także wtórnej amyloidozy, uszkodzenie narządów wewnętrznych jest możliwe we wczesnym dzieciństwie.

Amyloidoza u dzieci może być spowodowana:

• Rodzina Gorączka śródziemnomorska. Choroba uwarunkowana genetycznie, dziedziczona w sposób autosomalny recesywny, co oznacza, że ​​dziecko urodzi się chore tylko wtedy, gdy odziedziczy wadliwe geny od obojga rodziców. Jeśli dziecko otrzyma od jednego rodzica wadliwy gen, a od drugiego prawidłowy, będzie bezobjawowym nosicielem choroby, a jego dzieci mogą z pewnym prawdopodobieństwem odziedziczyć wadliwe geny. Klinicznie choroba ta objawia się uogólnioną amyloidozą, która rozwija się w ciągu pierwszych 10 lat życia. Uszkodzona jest głównie tkanka nerkowa. Oprócz amyloidozy obserwuje się ataki gorączki ( podwyższona temperatura ciała, dreszcze, wzmożona potliwość) I zaburzenia psychiczne.
• Angielska amyloidoza. Charakteryzuje się głównie uszkodzeniem nerek, a także atakami gorączki i utratą słuchu.
• amyloidoza portugalska. W obrazie klinicznym dominuje uszkodzenie nerwów kończyn dolnych, które objawia się uczuciem pełzania, zaburzeniami czucia i zaburzeniami ruchu. Prognozy na całe życie są korzystne, ale często rozwija się paraliż ( niemożność wykonywania dobrowolnych ruchów).
• Amyloidoza amerykańska. Charakteryzuje się dominującym uszkodzeniem nerwów kończyn górnych. Objawy kliniczne są takie same jak w przypadku amyloidozy portugalskiej.
• Amyloidoza wtórna. Ten formularz choroba rozwija się w obecności przewlekłych procesów ropno-zapalnych w organizmie ( gruźlica, zapalenie kości i szpiku, kiła i inne). Jeśli dziecko zostało zakażone podczas porodu lub bezpośrednio po urodzeniu, prawdopodobne jest, że po 5–10 ( a czasem mniej) lat zaczną pojawiać się pierwsze objawy uogólnionej amyloidozy. Rokowanie w tym przypadku jest wyjątkowo niekorzystne – dość szybko rozwija się niewydolność wielonarządowa i następuje śmierć. Podane leczenie daje pozytywne rezultaty tylko w połowie przypadków i krótki okres czas, po którym choroba zwykle powraca ( znowu się pogarsza).

Czy istnieje skuteczna profilaktyka amyloidozy?

Skuteczność profilaktyki pierwotnej ( mające na celu zapobieganie rozwojowi choroby) zależy od postaci amyloidozy i terminowości podjęcia działań zapobiegawczych. Profilaktyka wtórna (mające na celu zapobieganie nawrotom choroby) jest nieskuteczna i nie daje pożądanych rezultatów.

Zapobieganie amyloidozie

Forma amyloidozy	krótki opis	Działania zapobiegawcze
Podstawowy(amyloidoza idiopatyczna)	Przyczyna tej postaci choroby nie jest znana.	Nic.
Dziedziczna amyloidoza	Rozwój amyloidozy w tym przypadku jest związany z obecnością zmutowanych genów na niektórych chromosomach ( W aparacie genetycznym człowieka są ich tylko 23 pary). Geny te przekazywane są z pokolenia na pokolenie, w wyniku czego u całego potomstwa chorego z pewnym prawdopodobieństwem może rozwinąć się amyloidoza. Wadliwe geny powodują powstawanie zmutowanych komórek ( amyloidoblasty), syntetyzując białka fibrylarne, które następnie przekształcają się w amyloid i odkładają się w tkankach organizmu.	Ponieważ choroba występuje nawet po poczęciu dziecka ( kiedy łączą się 23 chromosomy matki i 23 chromosomy ojca), profilaktyka poporodowa ( przeprowadzane po urodzeniu dziecka) jest nieskuteczne. Jedynym skutecznym środkiem są badania genetyczne płodu we wczesnych stadiach rozwoju wewnątrzmacicznego ( do 22 tygodnia ciąży). W przypadku zidentyfikowania genów odpowiedzialnych za rozwój amyloidozy zaleca się przerwanie ciąży ze względów medycznych. Jeżeli którykolwiek z najbliższych krewnych danej osoby cierpiał na amyloidozę, on i jego żona ( współmałżonek) również warto przejść badania genetyczne w celu zidentyfikowania ukryta forma choroby ( status przewoźnika).
Amyloidoza wtórna	Rozwój tej postaci choroby następuje podczas przewlekłego procesu zapalnego w organizmie - z kłębuszkowym zapaleniem nerek ( zapalenie tkanki nerkowej), gruźlicę, zapalenie kości i szpiku ( proces ropny w tkance kostnej) i inni. W tym przypadku wzrasta stężenie specjalnego białka we krwi - prekursora amyloidu w surowicy, który powoduje rozwój choroby.	Zapobieganie polega na terminowym i pełne leczenie przewlekłe zapalenie i procesy ropne w organizmie. Odbywa się to za pomocą leki przeciwbakteryjne szeroki zasięg działania ( penicyliny, ceftriakson, streptomycyna, izoniazyd i inne) aż do zaniku objawów klinicznych i manifestacje laboratoryjne choroby, a także przez pewien okres po całkowitym wyzdrowieniu.

Jak długo żyją osoby chore na amyloidozę?

W obecności szczegółowego obrazu klinicznego amyloidozy ( z objawami niewydolności wielonarządowej) rokowanie jest na ogół niekorzystne – ponad połowa chorych umiera w ciągu pierwszego roku od postawienia diagnozy. Jednak częściej można zdiagnozować chorobę w większym stopniu wczesne daty. W tym przypadku rokowanie na całe życie zależy od postaci amyloidozy, a także od ciężkości uszkodzenia ważnych narządów. W jakiejkolwiek formie choroba ma cięższy przebieg u osób starszych.

Na przeżycie pacjentów z amyloidozą wpływają:

• Funkcja nerki. Jeśli rozwinie się niewydolność nerek, pacjent umiera w ciągu kilku miesięcy. Hemodializa ( oczyszczanie krwi za pomocą specjalnego urządzenia) wydłuża życie pacjenta o 5 lat i więcej. Przeszczep nerki może być skuteczną metodą leczenia, ale może wystąpić odkładanie się amyloidu narząd dawcy zaobserwowano w ponad połowie przypadków.
• Funkcja wątroby. Z wyraźnym nadciśnienie wrotne (zwiększone ciśnienie w układzie żyły wrotnej) następuje ekspansja żył narządów wewnętrznych ( jelita, przełyk, żołądek). Pacjent z takimi objawami może w każdej chwili umrzeć w wyniku krwawienia z pękniętej żyły. Oczekiwana długość życia takich pacjentów bez radykalne leczenie (przeszczepy wątroby) nie przekracza 1 – 2 lat.
• Funkcja serca. Wraz z rozwojem niewydolności serca w stadium VI większość pacjentów umiera w ciągu 6 miesięcy. Przeszczep serca może przedłużyć życie pacjentów ( pod warunkiem, że inne narządy i układy funkcjonują normalnie).
• Funkcja jelit. W amyloidozie jelitowej może dojść do złego wchłaniania skrajny wyrazistość. Pod nieobecność specyficzne leczenie (pełne żywienie dożylne) śmierć pacjenta może nastąpić w ciągu kilku tygodni ze względu na skrajny stopień wyczerpania organizmu ( kacheksja).

W zależności od postaci choroby wyróżnia się:

• Idiopatyczna uogólniona amyloidoza. Przyczyna choroby nie jest znana. Objawia się uszkodzeniem wszystkich narządów i tkanek, szybki rozwój niewydolność wielonarządowa i śmierć pacjenta. Rok po diagnozie tylko 51 na sto osób wciąż żyje. Wskaźnik przeżycia pięcioletniego wynosi 16%, a wskaźnik przeżycia dziesięcioletniego nie przekracza 5%.
• Dziedziczna amyloidoza. Jeśli choroba rozwinie się we wczesnym dzieciństwie, rokowanie jest niekorzystne. Śmierć następuje zwykle z powodu niewydolności nerek w ciągu kilku lat od rozpoznania.
• Amyloidoza wtórna. Prognoza ustalona stan funkcjonalny narządy wewnętrzne. Główną przyczyną zgonów w tej postaci choroby jest także przewlekła niewydolność nerek.

Lokalny ( lokalny) formy amyloidozy występują zwykle w postaci guzopodobnych formacji różnej wielkości ( od 1 – 2 do kilkudziesięciu centymetrów średnicy). W miarę wzrostu mogą wywierać nacisk na sąsiednie narządy, ale w odpowiednim czasie chirurgia pozwala wyeliminować chorobę. Praktycznie nie ma zagrożenia życia.

Czy można wyleczyć amyloidozę środkami ludowymi?

Istnieć tradycyjne metody, które od wielu lat stosowane są w leczeniu tej choroby. Warto jednak zauważyć, że samoleczenie z tym poważna choroba Ponieważ amyloidoza może prowadzić do najbardziej niepożądanych konsekwencji, dlatego przed rozpoczęciem stosowania tradycyjnych receptur zdecydowanie zaleca się konsultację z lekarzem.

W przypadku amyloidozy możesz użyć:

• Ziołowy napar przeciwzapalny. Zawiera świeże kwiaty dzikiego rumianku ( mają działanie przeciwzapalne i działanie przeciwdrobnoustrojowe ), kwiaty nieśmiertelnika ( działają przeciwzapalnie, a także poprawiają wydzielanie bilirubiny z żółcią), ziele dziurawca ( zwiększa wytrzymałość fizyczną i psychiczną) I Pąki brzozy (mają działanie moczopędne). Aby przygotować napar, należy umieścić po 200 gramów każdego składnika w szklanym słoju i zalać litrem wrzącej wody. Następnie szczelnie zamknij pokrywkę i pozostaw w ciemnym miejscu na 5 - 6 godzin. Stosować 200 ml 1 raz dziennie przed snem. Czas trwania ciągłego leczenia nie przekracza 3 miesięcy.
• Napar z owoców jarzębiny i borówek. Aby przygotować napar, należy wziąć 100 gramów owocu każdej jagody i zalać litrem wrzącej wody. Po pół godzinie odcedzić, ostudzić i przyjmować 100 ml 3 razy dziennie przed posiłkami. Napar działa przeciwzapalnie i działanie ściągające.
• Napar z martwej pokrzywy. Ta roślina zawiera garbniki, kwas askorbinowy, histamina i wiele innych substancji. Stosowany w przewlekłych zakaźnych chorobach nerek. Aby przygotować napar, do termosu o pojemności 500 mililitrów należy wsypać 3–4 łyżki rozdrobnionego ziela pokrzywy. gorąca woda (nie wrzącą wodę) i przyjmować 100 mililitrów 4 – 5 razy dziennie.
• Napar z owoców jałowca. Ma działanie przeciwzapalne, przeciwdrobnoustrojowe, żółciopędne i moczopędne. Do przygotowania naparu 1 łyżka stołowa suszone jagody należy zalać 1 litrem wrzącej wody i pozostawić w ciemnym miejscu na 2 – 4 godziny. Stosować 1 łyżkę stołową 3-4 razy dziennie przed posiłkami.
• Nalewka z trawy owsianej. Ma działanie przeciwzapalne i ogólne działanie tonizujące. Zwiększa wydolność organizmu i odporność na stres. Aby przygotować nalewkę, należy zasypać 200 mg rozdrobnionej trawy owsianej 70% alkoholem i pozostawić w ciemnym miejscu na 3 tygodnie, codziennie potrząsając słojem. Następnie odcedź i weź 1 łyżeczkę 3 razy dziennie, rozcieńczając w 100 ml ciepłej przegotowanej wody.

Amyloidoza jest chorobą wynikającą z zaburzeń metabolizmu białek. Z tą chorobą strukturę tkanki narządach wewnętrznych lub w całym organizmie zaczyna się odkładać amyloid – substancja białkowa powstająca podczas degeneracji komórek tłuszczowych.

Według statystyk amyloidoza dotyka najczęściej mężczyzn w średnim i starszym wieku. Amyloidozę nerek wykrywa się u około 1-2 pacjentów na 100 000 mieszkańców.

Co to jest?

Amyloidoza jest chorobą ogólnoustrojową charakteryzującą się zewnątrzkomórkowym odkładaniem różnych nierozpuszczalnych białek. Białka te mogą gromadzić się lokalnie, powodując odpowiednie objawy lub mieć szerokie zastosowanie obejmujące wiele narządów i tkanek, powodując znaczne zaburzenia i uszkodzenia ogólnoustrojowe.

Powoduje

Przyczyny przeważającego uszkodzenia niektórych narządów (nerki, jelita, skóra) nie są znane.

Objawy i przebieg choroby są zróżnicowane i zależą od lokalizacji złogów amyloidu, stopnia ich rozpowszechnienia w narządach, czasu trwania choroby i obecności powikłań.

Częściej obserwuje się zespół objawów związanych z uszkodzeniem kilku narządów.

Klasyfikacja

Wyróżnia się sześć typów amyloidozy:

1. Amyloidoza AH pojawia się w wyniku hemodializy, gdy pewna immunoglobulina nie jest filtrowana, ale gromadzi się w tkankach organizmu;
2. Amyloidoza AE występuje w guzach tarczycy;
3. Amyloidoza typu fińskiego jest rzadką mutacją genetyczną.
4. Pierwotna amyloidoza AL jest konsekwencją gromadzenia się nieprawidłowych łańcuchów immunoglobulin we krwi (białko odkłada się w sercu, płucach, skórze, jelitach, wątrobie, nerkach, naczynia krwionośne i tarczyca);
5. Wtórna amyloidoza (typ AA). Bardziej powszechny typ. Najczęściej występuje z powodu zmian zapalnych narządów, przewlekłych chorób wyniszczających. Wtórna amyloidoza nerek może być konsekwencją przewlekłych chorób jelit (wrzodziejące zapalenie jelita grubego), a także wynikiem wzrostu nowotworu. Amyloid typu AA powstaje z białka alfa-globuliny, syntetyzowanego przez wątrobę w przypadku długotrwałego procesu zapalnego. Genetyczne uszkodzenie struktury białka alfa globuliny prowadzi do produkcji nierozpuszczalnego amyloidu zamiast zwykłego rozpuszczalnego białka.
6. Dziedziczna amyloidoza AF (gorączka śródziemnomorska) ma autosomalny recesywny mechanizm przenoszenia i występuje głównie w określonych grupach etnicznych (odkładanie się białka w sercu, naczyniach krwionośnych, nerkach i nerwach).

Najczęściej dotknięte są nerki, rzadziej śledziona, jelita i żołądek. Choroba ma głównie złożony charakter i powoduje uszkodzenie kilku narządów. Nasilenie choroby charakteryzuje się czasem trwania, obecnością powikłań i lokalizacją.

Objawy

Obraz kliniczny amyloidozy jest zróżnicowany: objawy zależą od czasu trwania choroby, lokalizacji złogów amyloidu i ich intensywności, stopnia dysfunkcji narządów oraz specyfiki struktury biochemicznej amyloidu.

W początkowej (utajonej) fazie amyloidozy nie występują żadne objawy. Obecność złogów amyloidu można wykryć jedynie za pomocą mikroskopii. Następnie, w miarę zwiększania się złogów patologicznej glikoproteiny, następuje i postępuje niewydolność funkcjonalna zajętego narządu, co determinuje charakterystykę obrazu klinicznego choroby.

Na amyloidozę nerek długi czas stwierdza się umiarkowany białkomocz. Następnie rozwija się zespół nerczycowy. Główne objawy amyloidozy nerek to:

• obecność białka w moczu;
• arterialny;
• obrzęk;
• przewlekłą niewydolność nerek.

W przypadku amyloidozy przewodu żołądkowo-jelitowego zwraca się uwagę na powiększenie języka (makroglosia), co jest związane z odkładaniem się amyloidu w grubości jego tkanki. Inne przejawy:

• mdłości;
• zgaga;
• zaparcia, po których następuje biegunka;
• upośledzone wchłanianie składników odżywczych z jelita cienkiego (zespół złego wchłaniania);
• krwawienie z przewodu pokarmowego.

Amyloidozę sercową charakteryzuje triada objawów:

• zaburzenia rytmu serca;
• kardiomegalia;
• postępująca przewlekła niewydolność serca.

W późniejszych stadiach choroby, nawet niewielkich ćwiczenia fizyczne prowadzić do ciężkiego osłabienia i duszności. Na tle niewydolności serca może rozwinąć się zapalenie błon surowiczych:

• wysiękowe zapalenie osierdzia;
• wysiękowe zapalenie opłucnej;

Pod maską najczęściej występują zmiany amyloidowe trzustki przewlekłe zapalenie trzustki. Odkładanie się amyloidu w wątrobie powoduje nadciśnienie wrotne, cholestazę i powiększenie wątroby.

W przypadku amyloidozy skóry na szyi, twarzy i naturalnych fałdach pojawiają się guzki woskowe. Często amyloidoza skóry swoim przebiegiem przypomina liszaj płaski, neurodermit lub twardzinę skóry.

Amyloidoza układu nerwowego jest ciężka i charakteryzuje się:

• uporczywe bóle głowy;
• zawroty głowy;
• zapaść ortostatyczna;
• porażenie lub niedowład kończyn dolnych;
• polineuropatia.

W przypadku amyloidozy układu mięśniowo-szkieletowego u pacjenta rozwija się:

• miopatie;
• zespół cieśni nadgarstka;
• zapalenie wielostawowe wpływające na stawy symetryczne.

Amyloidoza nerek

Rozwój tej choroby może nastąpić na tle istniejących chorób przewlekłych w organizmie. Ale może również rozwijać się niezależnie. To właśnie ten rodzaj patologii klinicyści uważają za najbardziej niebezpieczny. Prawie we wszystkich przypadki kliniczne pacjenci wymagają hemodializy lub przeszczepienia narządu. Niestety, w ostatnich latach choroba postępuje.

Możliwa jest również wtórna amyloidoza nerek. Ten ostatni występuje na tle ostrych procesów zapalnych, chorób przewlekłych i ostre infekcje. Najczęściej amyloidoza nerek występuje, jeśli pacjent cierpi na gruźlicę płuc.

Amyloidoza nerek

Amyloidoza wątroby

Choroba ta prawie nigdy nie występuje samoistnie. Najczęściej rozwija się wraz z tymi samymi zmianami amyloidowymi innych narządów: śledziony, nerek, nadnerczy czy jelit.

Najprawdopodobniej jego przyczyną są zaburzenia immunologiczne lub ciężkie ropne choroby zakaźne i zapalne. Najbardziej uderzającym objawem tej choroby będzie powiększenie wątroby i śledziony. Bardzo rzadko towarzyszą temu objawy bólowe lub żółtaczka. Choroba ta charakteryzuje się zatartym obrazem klinicznym i powolnym postępem. NA późne etapy W chorobie mogą wystąpić liczne objawy zespołu krwotocznego. U takich pacjentów funkcja ochronna układu odpornościowego bardzo szybko ulegnie osłabieniu, a oni staną się bezbronni przed jakimkolwiek rodzajem infekcji.

Skóra ulega również charakterystycznym zmianom przy amyloidozie wątrobowej – staje się blada i sucha. Możliwe objawy nadciśnienia wrotnego i później: amyloidoza stopniowo zabija hepatocyty i zastępuje je tkanka łączna.

Najbardziej niebezpiecznym powikłaniem dla takich pacjentów będzie rozwój niewydolności wątroby i encefalopatii wątrobowej.

Amyloidoza wątroby

Diagnostyka

Amyloidozę nie można łatwo rozpoznać i wymaga ona wykonania szeregu badań. Wtórna postać choroby jest łatwiejsza do wykrycia niż pierwotna postać, ponieważ ma chorobę poprzedzającą jej wystąpienie.

Standardowym badaniem w kierunku tej choroby są badania moczu na amyloid z użyciem błękitu metylenowego i kongorotu. Substancje te zwykle zmieniają kolor moczu, ale u pacjentów z amyloidozą nie.

• W przypadku amyloidozy wątroby wykonuje się biopsję, badając punkt pod mikroskopem, diagnosta widzi komórki dotknięte amyloidem, określa stopień i etap rozwoju choroby.
• W przypadku amyloidozy nerek stosuje się metodę Kakovsky'ego-Adissy, która umożliwia wykrycie białka i czerwonych krwinek w osadzie moczu we wczesnych stadiach choroby, wraz z rozwojem nefropatii w moczu wykrywa się białko - albuminę, wałeczki i dużo leukocytów.
• Według badania EKG można wykryć amyloidozę serca, która charakteryzuje się niskim napięciem falowym, z badanie USG Zmienia się echogeniczność serca, uwidacznia się pogrubienie przedsionków. Dane z nich studia instrumentalne pozwalają na rozpoznanie amyloidozy w 50-90% przypadków.

Pierwotna amyloidoza jest niezwykle trudna do zdiagnozowania, ponieważ jej objawy rzadko są wykrywane w badaniach laboratoryjnych, najczęściej nie obserwuje się żadnych specyficznych zmian w moczu i krwi. Jeśli proces jest poważny, OB i liczba płytek krwi mogą znacznie wzrosnąć, a zawartość hemoglobiny może spaść.

Leczenie amyloidozy

Brak pełnej wiedzy na temat etiologii i patogenezy amyloidozy powoduje trudności związane z jej leczeniem. W przypadku wtórnej amyloidozy ważne jest aktywne leczenie choroby podstawowej.

Zalecenia dietetyczne sugerują ograniczenie spożycia soli kuchennej i białka oraz włączenie do diety surowej wątroby. Leczenie objawowe amyloidozy zależy od obecności i nasilenia określonych objawów klinicznych.

Jako terapię patogenetyczną można przepisać leki z serii 4-aminochinolin (chlorochina), sulfotlenek dimetylu, unitiol, kolchicynę. W leczeniu pierwotnej amyloidozy stosuje się schematy leczenia cytostatykami i hormonami (melfolan + prednizolon, winkrystyna + doksorubicyna + deksametazon). Wraz z rozwojem przewlekłej niewydolności nerek wskazana jest hemodializa lub dializa otrzewnowa. W niektórych przypadkach pojawia się kwestia przeszczepienia nerki lub wątroby.

Prognoza

Rokowanie zależy od rodzaju amyloidozy i zajętych układów narządów. Najgorsze rokowanie ma amyloidoza AL w przebiegu szpiczaka mnogiego: zwykle śmierć w ciągu roku. Nieleczona amyloidoza ATTR jest również śmiertelna po 10-15 latach. W przypadku innych postaci rodzinnej amyloidozy rokowanie jest inne. Ogólnie rzecz biorąc, uszkodzenie nerek i serca u pacjentów z jakimkolwiek typem amyloidozy jest bardzo poważną patologią.

Rokowanie w amyloidozie AA zależy od powodzenia leczenia choroby podstawowej, choć dość rzadko u pacjentów dochodzi do samoistnej regresji złogów amyloidu bez takiego leczenia.