Toczniowe zapalenie tkanki podskórnej. Choroby ropne i podskórna tkanka tłuszczowa

Zapalenie tkanki podskórnej (Pn) to choroby o heterogennym charakterze, które charakteryzują się patologicznymi zmianami w podskórnej tkance tłuszczowej (SFA). Często choroby te wpływają również na układ mięśniowo-szkieletowy.

Jaki jest problem z diagnostyką?

Mon są zróżnicowani pod względem klinicznym i objawy morfologiczne, istnieje duża liczba postaci choroby, choć obecnie nie ma kryteriów, które prowadziłyby do wspólnego mianownika diagnozy. Pacjenci z PN zwracają się do różnych specjalistów właśnie ze względu na polimorfizm objawów klinicznych. Takie sytuacje prowadzą do niewystarczająco szybkiej diagnozy, dlatego leczenie rozpoczyna się przedwcześnie.
Próby klasyfikacji

Obecnie nie ma klasyfikacji, która byłaby jednolita dla wszystkich krajów świata. Niektórzy autorzy przedstawiają swoją wizję i organizują Pn według etiologii i obrazu patomorfologicznego. Zatem obecnie rozróżnia się przegrodę (SPn) i zrazikę zapalenie tkanki podskórnej(LPn), czyli proces zapalny zlokalizowany odpowiednio w przegrodach tkanki łącznej i zrazikach tkanki tłuszczowej. Obydwa warianty choroby można łączyć z objawami zapalenia naczyń i występować bez niego.

Rumień guzowaty (UE)

UE jest typowy przedstawiciel przegrodowe zapalenie tkanki podskórnej. Proces immunozapalny w tej patologii jest niespecyficzny. Istnieje wiele powodów jego pojawienia się:

Istnieją pierwotne i wtórne UE. Pierwotna jest najczęściej idiopatyczna. Objawy kliniczne występujące przy UE charakteryzują się stanem układu odpornościowego, etiologią choroby, lokalizacją ogniska patologicznego, a także jego rozpowszechnieniem.

UE można zdiagnozować dopiero po dokładnym zebraniu wywiadu, skargach pacjentów, na podstawie danych klinicznych i badawczych, laboratoryjnych i instrumentalnych.

Krótki opis przykładu klinicznego nr 1

Pacjentka ma 31 lat, od 15. roku życia cierpi na przewlekłe zapalenie migdałków i częste przyjmowanie z tego powodu antybiotyków. W 2009 roku po kolejnym zaostrzeniu zapalenia migdałków odkryto bolesne węzły chłonne. Węzły zlokalizowane były na lewej goleni. W leczeniu zastosowano hormon glikokortykosteroidowy deksametazon, po którym zaobserwowano dodatnią dynamikę. Po 3 latach zapalenie migdałków spowodowało pojawienie się 2 kolejnych węzłów na nogach. Po dwóch miesiącach terapii homeopatycznej węzły cofnęły się. Pod koniec roku bolesne formacje na podudzie ponownie powróciły.

Przy przyjęciu stan ogólny był zadowalający, budowa ciała w normostenii, temperatura ciała w normie. Pozostałe wskaźniki badań i badań laboratoryjnych również pozostały bez zmian.

Podczas dotykania formacji na podudzie zauważa się ból. USG węzła ujawniło obszar pewnego rozmycia zwiększona echogeniczność I wysoka zawartość naczynia.

Diagnoza postawiona przez lekarzy brzmiała rumień guzowaty Etapy 2-3 i przewlekłe zapalenie migdałków. Po leczeniu benzylopenicyliną, niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi, zastosowaniu schematu ochronnego i miejscowym leczeniu klobetazolem sodowym i maściami heparynowymi, po 21 dniach choroba ustąpiła. W ciągu roku nie stwierdzono zaostrzeń patologii.
Spośród przyczyn choroby na pierwszym miejscu znajduje się zakażenie paciorkowcami 9, a opisany powyżej przypadek wskazuje na związek UE (przegrody zapalenie tkanki podskórnej) z infekcją paciorkowcami, w szczególności z bólem gardła) jest sarkoidozą.

Krótki przegląd przypadku klinicznego nr 2

25-letni pacjent został przyjęty do szpitala z dolegliwościami związanymi z bolesnymi guzkami na nogach i ramionach, bólami wielu stawów (kostek, nadgarstków), ich obrzękami, podwyższoną temperaturą ciała do 39°C i wzmożoną potliwością.

Zachorowała 7 grudnia 2013 roku, kiedy po raz pierwszy pojawiło się zapalenie stawów stawu skokowego. Po 2 dniach na nogach pojawiły się węzły, które były bardzo bolesne. W ciągu kilku dni pojawiła się duża liczba tych samych formacji z objawami ogólnego zatrucia (gorączka, pocenie się).

Po badaniu przeprowadzonym przez lekarza pierwszego kontaktu postawiono diagnozę prawdopodobnego reaktywnego zapalenia stawów. W leczeniu zastosowano deksametazon. Efekt był pozytywny. Jednak nawroty nadal występowały.

Według danych laboratoryjnych we krwi stwierdzono zmiany zapalne. Podczas tomografii komputerowej narządów klatka piersiowa wykryto powiększone węzły chłonne i stwierdzono objawy choroby przewlekłej. W USG węzła stwierdzono budowę blokową, w niektórych obszarach nieechową i bogatą w naczynia.

Po konsultacji z pulmonologiem rozpoznano sarkoidozę węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej. Ostateczna diagnoza wyglądało na zespół Lefgrena, sarkoidozę węzłów chłonnych klatki piersiowej w stopniu 1, wtórne UE, zapalenie wielostawowe, zespół gorączkowy.

Pacjenta leczono pozajelitowo deksametazonem i cyklofosfamidem. Następnie przepisano doustnie metyloprednizolon. Co tydzień podawano także cyklofosfamid w połączeniu z niesteroidowym lekiem przeciwzapalnym. Terapia przyniosła pozytywną dynamikę choroby i obecnie pacjent znajduje się pod opieką lekarską.

Diagnostyka różnicowa UE

Istnieje wiele chorób, których obraz kliniczny jest podobny do objawów UE, dlatego konieczne jest przeprowadzenie wnikliwej diagnostyki różnicowej. Jeśli diagnostyka różnicowa zostanie przeprowadzona nieprawidłowo lub w niewłaściwym czasie, przepisuje się nieodpowiednią terapię, co prowadzi do przedłużenia choroby i pojawienia się różnych powikłań oraz pogorszenia jakości życia danej osoby.

Przykład przypadku klinicznego nr 3

Do szpitala trafiła 36-letnia pacjentka opieka medyczna na początku 2014 roku z powodu dolegliwości związanych z uciskiem w podudziu, które było bolesne. Pacjent uważa, że ​​choroba pojawiła się po raz pierwszy w 2012 roku po (ARVI). Potem pojawiło się na moich goleniach bolesny guzek. Lekarze zdiagnozowali zakrzepowe zapalenie żył. Przeprowadzono leczenie lekami naczyniowymi i zalecono fizjoterapię. Pacjentka zakończyła leczenie z pozytywną dynamiką. W kwietniu 2013 roku ponownie pojawił się bolesny guzek. Wykonano badania laboratoryjne, które nie wykazały zmian zapalnych. USG żył ujawniło niewydolność żył przeszywających nogi. Pacjenta skierowano na konsultację do NIIR im. VA Nasonova”, gdzie podczas badania wykryto guzek na podudziu. Laboratorium i studia instrumentalne w normalnych granicach. USG narządów wewnętrznych wykazuje rozsiane zmiany w trzustce i wątrobie. W badaniu ultrasonograficznym węzła stwierdza się mikrokrążenie, grudkowatość struktury i pogrubienie trzustki.
Po wszystkich badaniach i konsultacjach diagnoza zrazikowa zapalenie tkanki podskórnej, przebieg przewlekły, lipodermatoskleroza. Żylakiżyły kończyn dolnych. Chroniczny niewydolność żylna klasa IV.

Leczony hydroksychlorochiną z powodu słaba aktywność choroby. Miesiąc później dynamika choroby jest dodatnia.

Omówienie cech przypadku

Przedstawiliśmy Państwu 3 różne przypadki diagnostyki różnicowej, które są obecnie bardzo powszechne.

U pierwszego pacjenta po zakażeniu paciorkowcami nastąpiła regresja choroby na tle antybiotyków i leków przeciwzapalnych. Ponadto zwróćmy uwagę na dynamikę barwy nacieków na skórze: od bladoczerwonego zabarwienia na początku do żółto-zielonego pod koniec choroby, co jest tzw. objawem zakwitu siniakowego.

Dla UE dynamika ta jest bardzo charakterystyczna i nawet w późniejszych stadiach choroby można ją określić. Same guzki znikają bez śladu po 3-5 tygodniach. Nie obserwuje się atrofii skóry ani blizn.
Jednocześnie z objawami skórnymi objawia się również zespół stawów. Ból i obrzęk okolicy stawu występują u połowy pacjentów z UE. Najczęstszą zmianą są stawy typu glenostop. Regresję zapalenia stawów obserwuje się w ciągu sześciu miesięcy. U takich pacjentów nie dochodzi do uszkodzeń serca, jak w przypadku reumatyzmu, mimo że po pierwotnym zakażeniu paciorkowcami pojawia się ból stawów.

Jeśli u pacjentów z UE występuje patologia zastawkowa serca, stan ten nie ulega pogorszeniu. W związku z tym można powiedzieć, że UE nie jest odzwierciedleniem aktywności procesu reumatycznego.

UE i sarkoidoza

Na tle sarkoidozy UE ma cechy jej przebiegu i objawy:

• obrzęk nóg, który często poprzedza UE;
• silny ból stawów;
• Elementów zagęszczających skórę jest dość dużo i są one niezwykle powszechne, a każdy element może łączyć się z inną podobną jednostką;
• lokalizacja węzłów głównie w okolicy nóg;
• wymiary elementów są duże, mają ponad 2 cm średnicy;
• w badaniach laboratoryjnych może wystąpić wzrost miana przeciwciał przeciwko antystreptolizynie-O i yersinia;
• uszkodzenie dróg oddechowych z objawami takimi jak duszność, ból w klatce piersiowej, kaszel.

UE (wrzesień zapalenie tkanki podskórnej), powiększenie węzłów chłonnych wnękowych, gorączka i zajęcie stawów sugerują zespół Löfgrena. Mimo to może również wystąpić powiększone węzły chłonne

Zapalenie tkanki podskórnej jest zmianą zapalną podskórnej tkanki tłuszczowej, która może ostatecznie do niej doprowadzić całkowite zniszczenie. Czasami ta patologia nazywana jest również ziarniniakiem tłuszczowym. Po raz pierwszy została opisana w 1925 roku przez Webera. Według statystyk zapalenie tkanki podskórnej najczęściej dotyka kobiety w wieku od 20 do 50 lat.

Co to jest zapalenie tkanki podskórnej?

Zapalenie tkanki podskórnej charakteryzuje się brakiem specyficzne objawy, dlatego dość często mylona jest z innymi chorobami skóry. Wśród lekarzy nie ma także zgody co do przyczyn pojawienia się tej choroby.

Według statystyk w około 40-50% przypadków zapalenie tkanki tłuszczowej występuje na tle względnego stanu zdrowia. Mogą go wywołać patogenne lub oportunistyczne bakterie, wirusy, a nawet grzyby, które przenikają do tkanki tłuszczowej przez uszkodzoną skórę.

Rozwój zapalenia tkanki tłuszczowej opiera się na zaburzeniach jednego z mechanizmów metabolicznych zachodzących w tkance tłuszczowej, jakim jest peroksydacja lipidów, co może mieć różne przyczyny.

Rodzaje chorób

W zależności od tego, czy zapalenie tkanki podskórnej pojawiło się samodzielnie, czy też wystąpiło na tle innej patologii, zapalenie tkanki podskórnej może być pierwotne (idiopatyczne) lub wtórne. Pierwotna postać choroby nazywana jest również zapaleniem tkanki podskórnej Webera-Christiana.

Istnieje inna klasyfikacja patologii. W zależności od charakteru zmian jakie zachodzą na skórze mogą to być:

• Guzkowy, w którym pod skórą pojawiają się pojedyncze, odizolowane od siebie węzły o wielkości od kilku milimetrów do centymetra. Skóra nad nimi staje się bordowa i może puchnąć.
• Płytka objawiająca się powstawaniem wielu pojedynczych zagęszczeń, które mogą łączyć się w dość duże konglomeraty. W ciężkich przypadkach mogą uciskać naczynia krwionośne i zakończenia nerwowe, powodują rozwój obrzęków, słabe krążenie i utratę wrażliwości.
• Infiltracyjny, w którym zapalenie tkanki podskórnej wygląda jak ropień lub ropowica. Jedyna różnica między nimi polega na tym, że w węzłach gromadzi się żółtawy płyn, a nie ropa. Po otwarciu węzła na jego miejscu pozostaje słabo gojące się owrzodzenie.
• Wisceralny, w którym objawom na skórze towarzyszy uszkodzenie narządów wewnętrznych. Dzieje się tak ze względu na fakt, że patologia wpływa na tkankę zaotrzewnową. Zazwyczaj ta postać atakuje wątrobę, trzustkę i nerki.

Niezależnie od rodzaju zapalenie tkanki podskórnej może wystąpić w postaci ostrej, najcięższej lub postać podostra. Czasem potrafi zaakceptować chroniczny charakter przebieg, w którym zaostrzenia są zwykle najłagodniejsze i przedzielone długimi okresami remisji.

Powoduje

Pierwotne zapalenie podskórnej tkanki tłuszczowej może wystąpić w wyniku penetracji infekcji do podskórnej tkanki tłuszczowej. Do jego rozwoju mogą przyczynić się nawet drobne urazy, oparzenia czy odmrożenia, a także ukąszenia owadów czy zwierząt. Jeśli chodzi o wtórną postać patologii, w zależności od przyczyny zapalenie tkanki podskórnej może być:

• Immunologiczny, czyli rozwija się z powodu zaburzeń układ odpornościowy na przykład z ogólnoustrojowym zapaleniem naczyń lub rumieniem guzowatym.
• Toczeń, który występuje na tle tocznia rumieniowatego układowego.
• Enzymatyczny, występujący na tle rozwiniętego zapalenia trzustki z powodu wysoka aktywność enzymy trzustkowe.
• Proliferacyjne komórki, które są wywoływane przez patologie, takie jak białaczka lub chłoniak.
• Sztuczny lub leczniczy, który rozwija się w wyniku użycia niektórych leki. Przykładem takiej patologii jest steroidowe zapalenie tkanki podskórnej, które często rozwija się u dzieci po kursie kortykosteroidów.
• Krystaliczny, występujący na tle dny moczanowej i niewydolność nerek które prowadzą do osadzania się w Tkanka podskórna zwapnienia lub moczany.
• Genetyczne, rozwijające się na skutek choroby dziedzicznej, w której występuje niedobór enzymu 1-antytrypsyny. Najczęściej z tego powodu powoduje rozwój trzewnej postaci choroby.

Z wyjątkiem polekowego zapalenia tkanki podskórnej, które w większości przypadków z czasem ustępuje samoistnie, wszystkie inne formy choroby wymagają obowiązkowego leczenia. Powinien go przepisywać wyłącznie lekarz.

Objawy

Głównym objawem choroby jest wzrost blaszek pod skórą lub pojawienie się pojedynczych węzłów. Lokalizują się głównie na nogach lub ramionach, rzadziej na brzuchu, klatce piersiowej lub twarzy. Ponadto objawami choroby są:

• Zaczerwienienie w dotkniętym obszarze, bolesność i wzrost lokalny temperatura.
• Czerwoni małe kropki wysypka lub pęcherze na skórze.
• Objawy ogólnego zatrucia organizmu, takie jak osłabienie i ból mięśni i stawów, ból głowy i gorączka, zwłaszcza gdy zapalenie tkanki podskórnej jest spowodowane przez wirusy.

Oprócz objawów ogólnych, przy trzewnej postaci patologii, pojawią się również oznaki uszkodzenia różnych narządów. Jeśli wątroba cierpi, pojawią się objawy zapalenia wątroby, jeśli zaatakowane zostaną nerki, pojawi się zapalenie nerek, a w przypadku trzustki – zapalenie trzustki. Ponadto przy postaci trzewnej utworzą się charakterystyczne węzły na sieci i przestrzeni zaotrzewnowej.

Jeżeli zauważysz na skórze znaki ostrzegawcze, jak najszybciej skonsultuj się z lekarzem. Pomóc może w tym dermatolog, dermatolog, dermatowenerolog, specjalista chorób zakaźnych, chirurg lub terapeuta.

Leczenie

Niestety zapalenie tkanki podskórnej należy do tych patologii, które wymagają długotrwałego i kompleksowego leczenia, zwłaszcza jeśli pacjent nie zgłosił się na czas do lekarza i diagnoza została postawiona późno. W postaci ostrej choroba może trwać 2-3 tygodnie, w postaci podostrej lub przewlekłej - do kilku lat. Jednak niezależnie od postaci patologii leczenie zawsze będzie kompleksowe.

W każdym przypadku lekarz dobiera indywidualny schemat leczenia w zależności od charakterystyki pacjenta oraz obecności lub braku chorób współistniejących.

Ponadto w przypadku guzkowej i blaszkowatej postaci zapalenia tkanki podskórnej schemat leczenia może obejmować leki cytostatyczne, takie jak metotreksat lub azatiopryna.

Najtrudniejszą w leczeniu jest naciekowa postać zapalenia tkanki podskórnej. W ciężkich przypadkach nawet nie pomagają duże dawki glikokortykosteroidy i antybiotyki. Dlatego w celu leczenia tej patologii w niektórych sytuacjach lekarze przepisują leki zawierające czynnik martwicy nowotworu (TNF).

Oprócz głównych leków schemat leczenia może obejmować również środki pomocnicze, na przykład hepatoprotektory lub przeciwutleniacze. Można również zalecić fizjoterapię: fonoforezę, terapię magnetyczną lub ultradźwięki.

Możliwe powikłania i zapobieganie

Ponieważ dokładny mechanizm rozwoju choroby jest nadal nieznany, nie ma specyficznego zapobiegania zapaleniu tkanki podskórnej jako takiemu. Wyjątkiem jest postać wtórna, w której lekarze zalecają, aby nie dopuścić do zaostrzenia pierwotnej patologii, która wywołuje rozwój zapalenia tkanki podskórnej.

Jeśli chodzi o rokowanie i powikłania, będzie to przede wszystkim zależeć od konkretnej postaci choroby oraz tego, kiedy postawiono diagnozę i rozpoczęto leczenie. Zapalenie tkanki podskórnej, którego leczenie rozpoczyna się we wczesnym stadium, ustępuje znacznie szybciej i jest mniej prawdopodobne, że spowoduje powikłania.

Najbardziej niekorzystnym i ciężkim przebiegiem jest ostra postać zapalenia tkanki podskórnej, która często może być powikłana sepsą. Formy podostre i przewlekłe z reguły w większości przypadków ustępują z czasem bez powikłań.

Zapalenie tkanki podskórnej lub ziarniniak tłuszczowy to choroba, która prowadzi do zmian martwiczych w podskórnej tkance tłuszczowej. Choroba ma skłonność do nawrotów.

W rezultacie proces zapalny na zapalenie tkanki podskórnej komórki tłuszczowe ulegają zniszczeniu i zastąpieniu tkanką łączną z utworzeniem nacieków blaszek lub węzłów.

Najbardziej niebezpieczna jest trzewna postać zapalenia tkanki podskórnej, która wpływa tkanka tłuszczowa narządy wewnętrzne - nerki, trzustka, wątroba itp.

Przyczyny rozwoju choroby

Choroby te najczęściej dotykają kobiety w wieku rozrodczym.

U około połowy pacjentów ziarniniak tłuszczowy rozwija się samoistnie, to znaczy na tle względnego stanu zdrowia. Ten formularz Występuje częściej u kobiet w wieku rozrodczym i nazywa się ją idiopatyczną.

U pozostałych 50% pacjentów z zapaleniem tkanki podskórnej zapalenie tkanki tłuszczowej rozwija się jako jeden z objawów choroby ogólnoustrojowej - sarkoidozy, tocznia rumieniowatego itp.

Przyczyną zapalenia tkanki podskórnej może być zaburzenia immunologiczne, narażenie na zimno, reakcja na przyjmowanie niektórych leków.

Lekarze uważają, że podstawą rozwoju ziarniniaka tłuszczowego jest zmiana patologiczna procesy metaboliczne w tkance tłuszczowej. Jednak pomimo wielu lat badań i badań nad zapaleniem tkanki podskórnej, do chwili obecnej nie udało się uzyskać jasnego zrozumienia mechanizmu rozwoju procesu zapalnego.

Klasyfikacja postaci choroby

W dermatologii wyróżnia się pierwotną i wtórną postać ziarniniaka tłuszczowego.

W pierwszym przypadku zapalenie tkanki podskórnej rozwija się bez wpływu jakichkolwiek czynników, to znaczy z nieznanych przyczyn. Postać ta nazywa się zespołem Webera-Christiana i najczęściej występuje u kobiet poniżej 40. roku życia nadwaga.

Wtórne zapalenie tkanki podskórnej występuje z powodu różne powody, co umożliwiło opracowanie pewnego systemu klasyfikacji postaci choroby.

Atrakcja następujące formularze zapalenie tkanki podskórnej.

• Immunologiczne zapalenie tkanki podskórnej. Choroba rozwija się na tle ogólnoustrojowe zapalenie naczyń. Czasami ten wariant ziarniniaka tłuszczowego wykrywa się u dzieci jako postać rumienia guzowatego.
• Fermentacyjne zapalenie tkanki podskórnej. Rozwój stanu zapalnego związany jest z działaniem enzymów wytwarzanych przez trzustkę. Z reguły objawia się na tle zapalenia trzustki.
• Ziarniniak tłuszczowy z komórek proliferacyjnych rozwija się u pacjentów z chłoniakiem, histiocytozą, białaczką itp.
• Toczniowe zapalenie tkanki podskórnej jest jednym z objawów tocznia rumieniowatego, który występuje w ostrej postaci.
• Zimne zapalenie tkanki podskórnej rozwija się jako lokalna reakcja na hipotermię. Objawia się pojawieniem się gęstych węzłów, które samoistnie znikają po kilku tygodniach.
• Krystaliczne zapalenie tkanki podskórnej jest konsekwencją dny moczanowej lub niewydolności nerek. Rozwija się w wyniku odkładania się moczanów i zwapnień w tkance podskórnej.
• Po podaniu różnych leków w miejscu wstrzyknięcia rozwija się ziarniniak sztucznego tłuszczu.
• Steroidowa postać zapalenia tkanki podskórnej często rozwija się u dzieci w reakcji na leczenie lekami steroidowymi. Nie jest wymagane żadne specjalne leczenie, stan zapalny ustępuje samoistnie po odstawieniu leku.
• Forma dziedziczna Zapalenie tkanki podskórnej rozwija się z powodu niedoboru pewnej substancji - A1-antyprypsyny.

Ponadto istnieje klasyfikacja postaci zapalenia tkanki podskórnej w zależności od rodzaju zmian na skórze. Wyróżnia się postać płytkową, guzkową i naciekową ziarniniaka tłuszczowego.

Obraz kliniczny

Zapalenie tkanki podskórnej może występować w postaci ostrej, nawracającej lub podostrej.

1. Ostra postać ziarniniaka tłuszczowego charakteryzuje się ostrym rozwojem, pogorszeniem stanu ogólnego pacjenta, często obserwuje się zaburzenia w funkcjonowaniu nerek i wątroby. Pomimo leczenia nawroty następują jedna po drugiej, za każdym razem, gdy stan pacjenta się pogarsza. Rokowanie w przypadku ostrego zapalenia tkanki podskórnej jest wyjątkowo niekorzystne.
2. Ziarniniak tłuszczowy występujący w postaci podostrej charakteryzuje się większą liczbą łagodne objawy. Z reguły terminowe leczenie ma Dobry efekt.
3. Najkorzystniejszą postać choroby uważa się za przewlekłe lub nawracające zapalenie tkanki podskórnej. W tym przypadku zaostrzenia nie są zbyt poważne, a pomiędzy atakami obserwuje się długie remisje.

Objawy objawowe zapalenia tkanki podskórnej zależą od postaci.

Postać pierwotna (idiopatyczna).

Głównymi objawami samoistnego (pierwotnego) ziarniniaka tłuszczowego jest pojawienie się węzłów zlokalizowanych w tłuszczu podskórnym. Węzły mogą znajdować się na różnych głębokościach. W większości przypadków węzły pojawiają się na nogach lub ramionach, rzadziej na brzuchu, klatce piersiowej lub twarzy. Po zniszczeniu węzła na jego miejscu obserwuje się obszary zaniku tkanki tłuszczowej, które na zewnątrz wyglądają jak cofnięcie się skóry.

W niektórych przypadkach przed pojawieniem się węzłów pacjenci doświadczają objawów charakterystycznych dla grypy - osłabienia, bólu mięśni, bólu głowy itp.

Forma płytki

Zapalenie tkanki podskórnej objawia się tworzeniem wielu węzłów, które szybko rosną razem, tworząc duże konglomeraty. W ciężkich przypadkach konglomerat rozprzestrzenia się na cały obszar tkanki podskórnej dotkniętego obszaru - ramię, udo, podudzie. W tym przypadku zagęszczenie powoduje ucisk wiązek naczyniowych i nerwowych, co powoduje obrzęk. Z biegiem czasu, na skutek upośledzenia odpływu limfy, może rozwinąć się limfostaza.

Forma węzłowa

W przypadku guzkowego zapalenia tkanki podskórnej powstają węzły o średnicy od 3 do 50 mm. Skóra nad węzłami przybiera odcień czerwony lub bordowy. W tym wariancie choroby węzły nie są podatne na zrośnięcie.

Forma infiltracyjna

W tym wariancie rozwoju zapalenia tkanki podskórnej obserwuje się topienie powstałych konglomeratów z powstawaniem fluktuacji. Zewnętrznie zmiana wygląda jak ropowica lub ropień. Różnica polega na tym, że po otwarciu węzłów nie następuje wypływ ropy. Wydzielina z węzła jest żółtawą cieczą o oleistej konsystencji. Po otwarciu węzła na jego miejscu tworzy się owrzodzenie, które długo się nie goi.

Forma wisceralna

Ta opcja Zapalenie tkanki podskórnej charakteryzuje się uszkodzeniem tkanki tłuszczowej narządów wewnętrznych. U takich pacjentów rozwija się zapalenie trzustki, zapalenie wątroby, zapalenie nerek, a w tkance zaotrzewnowej mogą tworzyć się charakterystyczne węzły.

Metody diagnostyczne

Do diagnozy przepisuje się również USG narządów wewnętrznych.

Rozpoznanie zapalenia tkanki podskórnej opiera się na badaniu obrazu klinicznego i przeprowadzeniu badań. Pacjenta należy skierować na badania do specjalistów - nefrologa, gastroenterologa, reumatologa.

Pacjent będzie musiał oddać krew na biochemię, badania wątroby i przeprowadzić badanie enzymów wytwarzanych przez trzustkę. Z reguły zaleca się badanie ultrasonograficzne narządów wewnętrznych.

Aby wykluczyć septyczny charakter zmiany, krew sprawdza się pod kątem sterylności. Do inscenizacji trafna diagnoza wykonywana jest biopsja węzła.

Schemat leczenia

Leczenie zapalenia tkanki podskórnej dobierane jest indywidualnie, w zależności od przebiegu i postaci choroby. Leczenie musi być kompleksowe.

Z reguły pacjenci z guzkowym zapaleniem tkanki podskórnej występującym w postać przewlekła, wyznaczyć:

• Leki niesteroidowe działanie przeciwzapalne.
• Witaminy.
• Wstrzyknięcie węzłów lekami zawierającymi glikokortykosteroidy.

W przypadku postaci naciekowych i blaszek przepisuje się glikokortykosteroidy i cytostatyki. Aby wesprzeć wątrobę wskazane jest przyjmowanie hepaprotektorów.

We wszystkich postaciach wskazana jest fizjoterapia - fonoforeza, UHF, laseroterapia. Miejscowo stosuje się maści z kortykosteroidami.

W przypadku wtórnego ziarniniaka tłuszczowego konieczne jest leczenie choroby podstawowej.

Leczenie tradycyjnymi metodami

Dodatkowo można stosować leki ziołowe. Przydatne w przypadku zapalenia tkanki podskórnej:

• Okłady z surowych buraków na dotknięty obszar.
• Okłady z rozdrobnionych owoców głogu.
• Okłady z rozdrobnionych liści babki lancetowatej.

Dobrze pić ziołowe herbaty, przygotowany na bazie echinacei, dzikiej róży, eleutherococcus w celu ogólnego wzmocnienia organizmu.

Rokowanie i zapobieganie

Ponieważ mechanizm rozwoju pierwotnego zapalenia tkanki podskórnej jest niejasny, nie ma specyficznego zapobiegania tej chorobie. Aby zapobiec wtórnej postaci choroby, konieczne jest aktywne i trwałe leczenie choroby podstawowej.

W przewlekłych i podostrych postaciach choroby rokowanie jest korzystne. W ostrej wersji choroby jest to niezwykle wątpliwe.

Zapalenie tkanki podskórnej to postępujące zapalenie podskórnej tkanki tłuszczowej, które prowadzi do zniszczenia komórek tłuszczowych, zastąpienia ich tkanką łączną z utworzeniem blaszek, nacieków i węzłów. W trzewnej postaci choroby dochodzi do uszkodzenia komórek tłuszczowych trzustki, wątroby, nerek, tkanki tłuszczowej okolicy zaotrzewnowej lub sieci.

Około 50% przypadków zapalenia tkanki podskórnej występuje w idiopatycznej postaci choroby, która częściej występuje u kobiet w wieku od 20 do 50 lat. Pozostałe 50% to przypadki wtórnego zapalenia tkanki podskórnej, które rozwija się na tle chorób skórnych i ogólnoustrojowych, zaburzeń immunologicznych i działania różnych czynników prowokujących (niektóre leki, przeziębienie). Rozwój zapalenia tkanki podskórnej opiera się na naruszeniu peroksydacji lipidów.

Powoduje

Zapalenie tkanki podskórnej może być spowodowane przez różne bakterie (zwykle paciorkowce, gronkowce).

Zapalenie tkanki podskórnej w większości przypadków rozwija się na nogach. Choroba może wystąpić po urazie, infekcji grzybiczej, zapaleniu skóry lub powstaniu wrzodów. Najbardziej wrażliwe obszary skóry to te, w których występuje nadmiar płynu (na przykład obrzęk). W obszarze blizn pooperacyjnych może wystąpić zapalenie tkanki podskórnej.

Objawy zapalenia tkanki podskórnej

Głównym objawem samoistnego zapalenia tkanki podskórnej są formacje guzkowe, które znajdują się w tłuszczu podskórnym na różnych głębokościach. Zwykle pojawiają się na rękach, nogach, rzadziej na twarzy, klatce piersiowej i brzuchu. Po ustąpieniu węzłów pozostają obszary zaniku tkanki tłuszczowej, przypominające okrągłe obszary zwiotczenia skóry.

Wariant guzkowy charakteryzuje się pojawieniem się w tkance podskórnej typowych węzłów o wielkości od 3 mm do 5 cm, a skóra nad węzłami może mieć kolor od normalnego do jasnoróżowego.

Płytkowa wersja zapalenia tkanki podskórnej charakteryzuje się pojawieniem się oddzielnych skupisk węzłów, które rosną razem i tworzą wyboiste konglomeraty. Skórka na takich formacjach może być różowa, bordowa lub bordowo-niebieskawa. W niektórych przypadkach skupiska węzłów rozprzestrzeniają się na całą tkankę uda, nogi lub barku, ściskając wiązki nerwowe i naczyniowe. Powoduje to silny ból, obrzęk kończyny i rozwój limfostazy.

Naciekający wariant choroby występuje wraz z topnieniem węzłów i ich konglomeratów. Skóra w obszarze płytki lub węzła jest bordowa lub jaskrawoczerwona. Następnie pojawia się fluktuacja, charakterystyczna dla flegm i ropni, ale po otwarciu węzłów nie wydziela się ropa, ale oleista żółta masa. W miejscu otwartego węzła pozostaje długo utrzymujący się, nie gojący się wrzód.

Mieszana wersja zapalenia tkanki podskórnej to przejście od postaci guzkowej do postaci płytki, a następnie do postaci naciekowej. Ta opcja jest rzadka.

Na początku choroby możliwe są bóle głowy, gorączka, ogólne osłabienie, bóle mięśni i stawów oraz nudności.

Trzewna postać choroby charakteryzuje się ogólnoustrojowym uszkodzeniem tkanki tłuszczowej w całym ciele z rozwojem zapalenia nerek, zapalenia wątroby, zapalenia trzustki i tworzeniem się charakterystycznych węzłów w sieci i tkance zaotrzewnowej.

Zapalenie tkanki podskórnej może trwać od 2-3 tygodni do kilku lat.

Diagnostyka

Rozpoznanie zapalenia tkanki podskórnej obejmuje badanie dermatologa w połączeniu z nefrologiem, gastroenterologiem i reumatologiem.

Stosuje się badania krwi i moczu, badania enzymów trzustkowych, badania wątroby i test Rehberga.

Wykrywanie węzłów w trzewnym zapaleniu tkanki podskórnej przeprowadza się za pomocą badania ultrasonograficznego narządów jamy brzusznej i nerek.

Posiew krwi pod kątem bezpłodności pomaga wykluczyć septyczny charakter choroby.

Dokładną diagnozę ustala się na podstawie wyników biopsji węzła z badaniem histologicznym.

Klasyfikacja

Wyróżnia się formy spontaniczne, pierwotne i wtórne.

Wtórne zapalenie tkanki podskórnej obejmuje:

Immunologiczne zapalenie tkanki podskórnej - często występuje na tle ogólnoustrojowego zapalenia naczyń;

Zapalenie tkanki podskórnej tocznia (zapalenie tkanki podskórnej tocznia) - z głęboką postacią tocznia rumieniowatego układowego;

Enzymatyczne zapalenie tkanki podskórnej - związane z działaniem enzymów trzustkowych w zapaleniu trzustki;

Proliferacyjne zapalenie tkanki podskórnej - z białaczką, histiocytozą, chłoniakiem itp.

Zimne zapalenie tkanki podskórnej - forma lokalna, rozwijający się w odpowiedzi na ekspozycję na zimno;

Steroidowe zapalenie tkanki podskórnej – występuje u dzieci po zakończeniu leczenia kortykosteroidami;

Sztuczne zapalenie tkanki podskórnej – związane z podawaniem leków;

Krystaliczne zapalenie tkanki podskórnej - rozwija się z dną moczanową, niewydolnością nerek w wyniku odkładania się moczanów, zwapnień w tkance podskórnej, a także po wstrzyknięciach pentazocyny, meerydyny;

Zapalenie tkanki podskórnej związane z niedoborem α1-antytrypsyny (choroba dziedziczna).

Na podstawie kształtu węzłów powstałych podczas zapalenia tkanki podskórnej wyróżnia się naciekowe, blaszkowe i guzkowe warianty choroby.

Działania pacjenta

Przy pierwszych objawach zapalenia tkanki podskórnej należy skonsultować się z lekarzem. Ponadto należy zwrócić się o pomoc lekarską, jeśli w trakcie leczenia choroby nieoczekiwanie odkryją się nowe objawy (stała gorączka, zwiększone zmęczenie, senność, pęcherze, zwiększone zaczerwienienie).

Leczenie zapalenie tkanki podskórnej

Leczenie zapalenia tkanki podskórnej zależy od jego postaci i przebiegu.

W przypadku guzkowego zapalenia tkanki podskórnej o przewlekłym przebiegu stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne (sól sodowa diklofenaku, ibuprofen itp.), Przeciwutleniacze (witaminy C, E) i wstrzykuje się glukokortykoidy do formacji guzkowych. Skuteczne są także zabiegi fizjoterapeutyczne: ultradźwięki, fonoforeza hydrokortyzonowa, laseroterapia, UHF, magnetoterapia, ozokeryt.

W postaciach naciekowych i blaszkowatych stosuje się podostre zapalenie tkanki podskórnej, glikokortykosteroidy (prednizolon, hydrokortyzon) i cytostatyki (metotreksat).

Leczenie wtórnych postaci choroby obejmuje leczenie choroby podstawowej: tocznia rumieniowatego układowego, zapalenia trzustki, dny moczanowej, zapalenia naczyń.

Komplikacje

Ropień;

Ropowica;

Zgorzel i martwica skóry;

Bakteriemia, posocznica;

zapalenie naczyń chłonnych;

Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (jeśli dotyczy to obszaru twarzy).

Zapobieganie zapalenie tkanki podskórnej

Zapobieganie zapaleniu tkanki podskórnej polega na terminowej diagnozie i leczeniu chorób pierwotnych - grzybiczych i infekcja bakteryjna, niedobór witaminy E.

Państwo federalne organizacja finansowana przez państwo"Instytut Badawczy

Reumatologia” RAMS, Moskwa

Federalna Państwowa Instytucja Budżetowa „Instytut Badań Naukowych Reumatologii” RAMS, Moskwa

Kontakty: Olga Nikołajewna Egorowa [e-mail chroniony]

Kontakt: Olga Nikołajewna Egorowa [e-mail chroniony]

Otrzymano 28.11.11

Spontaniczne zapalenie tkanki podskórnej: nowoczesne podejścia na leczenie

ON. Egorova, B.S. Belov, Yu.A. Karpova

Spontaniczne zapalenie tkanki podskórnej (SP; synonimy: idiopatyczne zrazikowe zapalenie tkanki podskórnej, idiopatyczne zapalenie tkanki podskórnej Webera-Christiana, gorączkowe nawracające nieropne zapalenie tkanki podskórnej, lipodystrofia, guzkowe zapalenie tkanki podskórnej itp.) jest rzadką i słabo poznaną chorobą charakteryzującą się nawrotami. zmiany martwicze podskórnej tkanki tłuszczowej (SFA), a także uszkodzenia narządów wewnętrznych.

Najczęściej chorują kobiety w wieku 20-50 lat. Według Klasyfikacja międzynarodowa choroby 10. rewizji SP dotyczą zmian ogólnoustrojowych tkanki łącznej (M 35.6)

Termin „zapalenie tkanki podskórnej” został po raz pierwszy zaproponowany przez J. Salina w 1911 r. Jednak nieco wcześniej, w 1892 r., V. Pfeifer po raz pierwszy opisał „zespół dystrofia ogniskowa» PZhK z lokalizacją węzłów na policzkach, gruczołach sutkowych, górnych i dolne kończyny, któremu towarzyszyło postępujące osłabienie. N. Christian (1928) zwrócił uwagę na obecność gorączki w tej chorobie. W 1936 r. I. Brill zaproponował nowy termin – „choroba Pfeiffera-Webera-Christiana”. W literaturze krajowej SP po raz pierwszy opisali Yu V. Postnov i L. N. Nikolaeva (1961). Największa liczba obserwacji (60 pacjentów) w naszym kraju należy do E.V. Verbenko, który podkreślił główne formy kliniczne choroby. W ostatnie lata W literaturze światowej opisano około 200 przypadków SP, a w literaturze krajowej 50.

Pomimo długi okres badania, obecnie nie ma jednolitej koncepcji etiologii i patogenezy tej choroby. Zakłada się immunopatologiczny charakter choroby, którego czynnikami prowokującymi mogą być urazy, zaburzenia metabolizmu tłuszczów i układ hormonalny, uszkodzenie wątroby i trzustki, wpływ preparatów bromu i jodu.

Najważniejszą rolę w patogenezie SP odgrywają zaburzenia w procesach peroksydacji lipidów. Wysoce toksyczne produkty pośredniego utleniania gromadzące się w narządach i tkankach hamują aktywność szeregu enzymów i zmieniają przepuszczalność błony komórkowe, powodując w ten sposób degenerację struktur komórkowych, a następnie cytolizę, co koreluje z nasileniem objawów klinicznych SP. Zgłaszają również wysoki poziom krążenia

rujnując kompleksy immunologiczne, powodowania szkód PZHK. Omówiono rolę cytokin prozapalnych w genezie SP. Wykazano, że w SP powstają aktywowane makrofagi i limfocyty zwiększona ilość interleukina 2 (IL2) i czynnik martwicy nowotworu a (TNFa). Ta ostatnia uważana jest za kluczową cytokinę biorącą udział w rozwoju choroby. Niemieccy badacze zidentyfikowali mutację w genie THK81A (R92Q, T50M) powiązaną ze zwiększonym mianem TNF w surowicy u chorych na SP.

Choroba charakteryzuje się szybkim rozwojem ograniczonych węzłów podskórnych, zlokalizowanych w trzustce na różnych głębokościach, zwykle mnogich, z dominującą lokalizacją w dolnej i dolnej części trzustki. górne kończyny, rzadziej na klatce piersiowej, brzuchu i twarzy. Zwykle w ciągu kilku tygodni węzły ustępują, pozostawiając w skórze „podobne” zapadnięcia na skutek rozwoju zaniku trzustki, w której czasami odkładają się sole wapnia.

W zależności od kształtu węzła SP dzieli się na guzkowy, blaszkowy i naciekowy. Na węzełkowy kształt węzły są wyraźnie odgraniczone od otaczającej tkanki, ich kolor w zależności od głębokości występowania zmienia się od koloru skóry normalnej do jasnoróżowego, a średnica zagęszczenia waha się od kilku milimetrów do 5 cm i więcej (ryc. 1). Odmiana płytki jest wynikiem połączenia poszczególnych węzłów w gęsty, elastyczny, grudkowaty konglomerat, kolor skóry nad nim zmienia się od różowego do niebieskawo-fioletowego (ryc. 2). Wariant naciekowy charakteryzuje się występowaniem wahań w strefie poszczególnych węzłów lub konglomeratów o jasnoczerwonym lub fioletowym kolorze, otwarcie zmiany następuje wraz z uwolnieniem żółtej oleistej masy (ryc. 3).

Czas trwania choroby waha się od kilku tygodni do kilku lat. Przebieg może być łagodny i ogranicza się jedynie do objawów skórnych. W wariancie ogólnoustrojowym choroby trzustka okolicy zaotrzewnowej i sieć biorą udział w procesie patologicznym (krezkowe zapalenie tkanki podskórnej), wykrywa się powiększenie wątroby i śledziony, zapalenie trzustki, nefropatię, czemu nie zawsze towarzyszą objawy skórne. W niektórych przypadkach rozwój SP poprzedzony jest gorączką (do 41°C), łagodną

ból, nudności, wymioty, utrata apetytu, bóle wielostawowe, zapalenie stawów i bóle mięśni.

Istnieją ostre, podostre i nawracające warianty przebiegu. Ostry SP występuje rzadko i ma objawy ogólne ( długotrwała gorączka typ gorączkowy, postępujące osłabienie) gwałtownie wzrastają, temperatura ciała nie spada pomimo stosowania antybiotyków, glikokortykosteroidów (GC), leki cytotoksyczne i leczenie objawowe. Wariant ten charakteryzuje się silnymi bólami mięśni, bólami wielostawowymi i zapaleniem stawów, zmianami w wynikach badań krwi (w tym wskaźników biochemicznych czynności wątroby i nerek) oraz moczu. W fazie terminalnej rozwijają się zaburzenia układu krzepnięcia krwi. Remisje występują rzadko i trwają krótko (1-3 miesiące). Z każdym nowym nawrotem stan pacjenta stopniowo się pogarsza, choroba kończy się śmiercią w ciągu od 3 miesięcy do 1 roku.

Przebieg podostry charakteryzuje się wyraźnymi ogólnymi objawami choroby, leukopenią, zwiększoną ESR i zmianami aktywności enzymatycznej wątroby. Wariant ten charakteryzuje się ospałością i opornością na terapię.

Ryż. 1. Zakręcona forma wspólnego przedsięwzięcia (tu i na ryc. 2, 3 – obserwacje własne)

Proces przewlekły (nawracający) charakteryzuje się korzystnym rokowaniem, niezależnie od ciężkości początku, a także długotrwałymi remisjami i łagodnymi nawrotami. Stan ogólny zwykle się nie zmienia. Fizyczne objawy patologiczne z narządów wewnętrznych są w większości przypadków nieobecne, tylko w analizy biochemiczne ujawniają się objawy krwi awaria funkcjonalna wątroba.

Dla postaci trzewnych o ciężkim przebiegu śmierć odnotowano w 10% przypadków.

Do nietypowych wariantów SP zalicza się gorączkową postać zmian skórnych (przy braku patologii trzewnej) z długotrwałymi, nie gojącymi się owrzodzeniami, opornymi na leczenie, rozwijającymi się głównie u młodzieży. Ten wariant SP opisali M. Yaostapp i E. Makai w 1894 roku (zespół Rothmana-Makai). Mniej powszechna jest choroba Dercuma, która charakteryzuje się bolesnymi, wolno rozwijającymi się naciekami w trzustce w postaci ograniczonych węzłów lub rozsianych zgrubień, obserwowana u osób z zaburzeniami metabolicznymi lub ze strony układu hormonalnego (otyłość, menopauza, zaburzenia cykl miesiączkowy, niedoczynność tarczycy itp.).

Ryż. 2. Forma tablicowa SP

Ryż. 3. Naciekowa postać SP (a, b) Nauch-reumatol praktyczny 2012; 54 ust. 5: 110-114

Można zatem wyróżnić triadę cech charakterystycznych dla SP:

Gorączka,

Obecność bolesnych węzłów podskórnych na tułowiu i kończynach,

Tendencja do nawrotów.

Rozpoznanie SP opiera się na charakterystyce obraz kliniczny oraz dane z badania histologicznego biopsji węzła (objawy zrazikowego zapalenia tkanki podskórnej).

Leczenie SP nie zostało w pełni opracowane i prowadzone jest głównie empirycznie. Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), małe dawki GKS i leki aminochinolinowe pozwalają zmniejszyć nasilenie zmian zapalnych, zwłaszcza o postaci guzkowej i przewlekłym przebiegu choroby. W przypadku pojedynczych węzłów, dobry efekt terapeutyczny obserwuje się po podaniu GC poprzez nakłucie zmian bez rozwoju zaniku trzustki. Jednocześnie dawki GC są znacznie niższe niż przy podawaniu doustnym.

Do leczenia różnych postaci SP w XX wieku. stosowano antybiotyki, głównie penicylinę i tetracyklinę. Następnie stwierdzono, że stosowanie tych leków nie wpływa na przebieg SP. Podczas badania bakteriologicznego i morfologicznego wydzieliny z węzłów patogen z reguły nie jest wykrywany. Jednakże w przypadku zespołu Rothmana-Makaia rozważa się możliwość zastosowania tetracyklin (chlorowodorek minocykliny 200 mg/dobę), ze względu na ich hamujący wpływ in vitro na aktywność lipazy trzustkowej.

Na okolicę węzłów stosuje się także zabiegi fizjoterapeutyczne: fonoforezę z 2,5-5% hydrokortyzonem, lidazę, aplikacje ozokerytu, 50-60% dimeksydu, terapię ultradźwiękową, magnetyczną i UHF, a także ekspozycję na promienie lasera bezpośrednio na uszkodzenia.

W postaci guzkowej lub blaszki ostrej lub przebieg podostry Wskazane jest przepisywanie GC w średnich dawkach i różnych leków cytostatycznych (CP) - cyklofosfamidu, metotreksatu (MTX), azatiopryny. Istnieje wiele publikacji poświęconych skutecznemu stosowaniu wymienionych CP u poszczególnych pacjentów, jednak obecnie brakuje jednoznacznych wskazań, dawek i schematów leczenia.

Duże problemy powstają podczas leczenia naciekowej postaci ogólnoustrojowej SP. W takich przypadkach nawet terapia megadawkami GC w połączeniu z CP nie zawsze prowadzi do sukcesu.

Jednym z najbardziej obiecujących leków stosowanych w leczeniu SP wydaje się być cyklosporyna A (CsA). Wiadomo, że lek ten ma zdolność selektywnego hamowania ekspresji genów zaangażowanych we wczesną aktywację limfocytów T i transkrypcję mRNA niektórych cytokin, m.in. IL2, IL3, IL4, interferonu γ (IFU). Ważny punkt zastosowania CsA - częściowe blokowanie ekspresji błonowych receptorów IL2 na limfocytach T. W porównaniu z innymi lekami immunosupresyjnymi, prawdopodobieństwo, że CsA powoduje poważne działania niepożądane, takie jak powikłania infekcyjne i nowotwory złośliwe.

Skuteczne zastosowanie CsA w SP po raz pierwszy opisali P. Entzian i in. w 1987 r. Następnie skuteczność tego leku wykazano w opisach przypadków SP przez innych badaczy.

G. Pongratz i in. przedstawiają opis przypadku rozwoju ostrej postaci guzkowej SP u 14-letniej pacjentki seropozytywnej reumatoidalne zapalenie stawów, na tle leczenia MT w połączeniu z leflunomidem, a następnie sulfasalazyną. Przepisywanie prednizolonu (80 mg/dzień) i CsA (3,0 mg/kg/dzień) przez 1 miesiąc doprowadziło do ustąpienia patologii skóry.

B. SaPapt i in. Obserwowaliśmy 8-letnie dziecko chore na postać blaszkowatą SP w połączeniu z zapaleniem małych naczyń. Podczas badania wykluczyliśmy choroba zakaźna etiologia bakteryjna i wirusowa, a także choroby ogólnoustrojowe tkanka łączna. Terapia prednizolonem w dawce 1 mg/kg na dobę powodowała zmniejszenie nasilenia bólu i zmian skórnych, nie wpływała jednak na postęp choroby. Podawanie CsA w dawce 5 mg/kg dziennie umożliwiło stabilizację procesu zapalnego.

M. Hinata i in. donieśli o skutecznym zastosowaniu CsA u 37-letniego mężczyzny, który cierpiał na ogólnoustrojową chorobę wątroby, objawiającą się nawrotami węzłów chłonnych w trzustce kończyn dolnych, gorączką, zapaleniem opłucnej, uszkodzeniem wątroby z rozwojem wodobrzusza i wyraźnym wzrostem aktywności aminotransferaz I fosfatazy alkalicznej w surowicy krwi. Diagnoza SP została potwierdzona, gdy badanie histologiczne próbki biopsyjne węzła podskórnego i wątroby. Terapia pulsacyjna metyloprednizolonem w łącznej dawce 3 g nie powiodła się. Stan stopniowo się pogarszał wraz z rozwojem ciężkiej żółtaczki, krwawienie z przewodu pokarmowego, wysoki poziom bilirubiny całkowitej i rozpuszczalnej postaci receptora IL2 we krwi. Zalecono transfuzję osocza i podawanie pozajelitowe CsA (100 mg/dobę dożylnie) z dalszym (po 3 tygodniach) przejściem na doustne podawanie leku w dawce 225 mg/dobę. W wyniku terapii uzyskano wyraźną poprawę kliniczną i wyraźną dodatnią dynamikę w wątrobie, co potwierdzono powtarzanym badaniem histologicznym jej biopsji (zmniejszenie nacieku komórek zapalnych i objawów okołowrotnego stłuszczeniowego zapalenia wątroby, a także naprawa małe drogi żółciowe). W ciągu 5-letniej obserwacji nie zaobserwowano zaostrzeń SP.

TN. Suchkova i in. zaobserwował 16-letniego pacjenta, który objawy skórne miały charakter powszechny i ​​nawracający z owrzodzeniami i wydzielaniem się tłustych mas, czemu towarzyszyła gorączka (37-40°C) i bóle głowy. Obraz morfologiczny biopsji skóry był zgodny z rozpoznaniem zapalenia tkanki podskórnej Webera-Christiana. W wyniku badania wykluczono: zapalenie tkanki podskórnej związane z niedoborem α1-antytrypsyny, enzymatyczne zapalenie tkanki podskórnej, rumień stwardniający, ogólnoustrojowe zapalenie naczyń. Terapia antybakteryjna i przeciwzapalna przyniosła krótkotrwałą poprawę. Przepisano CsA w dawce 200 mg/dobę przez 18 dni w skojarzeniu z ceftriaksonem, suprastyną i diklofenakiem. Pacjentkę wypisano do domu z poprawą pod kontrolą dermatologa.

Inni rosyjscy autorzy donoszą o skutecznym stosowaniu CsA w uogólnionej postaci SP u dziecka młodym wieku na tle resztkowej encefalopatii z zespołem nadciśnienia i wodogłowia, w połączeniu z hepatosplenomegalią, rozsianymi zmianami miąższowymi i przewodowymi w wątrobie

ani wielotorbielowatość nerek, zapalenie wsierdzia, zwłóknienie lewej komory.

Na niewątpliwą uwagę zasługują prace nad badaniem skuteczności i tolerancji mykofenolanu mofetylu (MMF) u pacjentów z SP. MMF jest lekiem o selektywnym działaniu immunosupresyjnym, powodującym odwracalne hamowanie syntezy DNA i proliferację stymulowanych limfocytów T i B, nie wpływając na większość dzielących się komórek innych typów. Wykazano, że kwas mykofenolowy (produkt powstający pod wpływem esteraz wątrobowych po przyjęciu MMF) hamuje powstawanie przeciwciał, aktywację komórek monoklonalnych, nadmierną produkcję kolagenu i innych białek macierzy oraz zmniejsza wytwarzanie TNFα i IL1.

Jedną z pierwszych publikacji poświęconych zastosowaniu MMF w tej patologii jest praca autorów niemieckich, którzy obserwowali trzech pacjentów z naciekową postacią SP. W tym samym czasie u dwóch pacjentów wystąpiły objawy krezkowego zapalenia tkanki podskórnej, potwierdzone badaniem rezonansu magnetycznego (MRI). Początkowa terapia prednizolonem (1,5 mg/kg masy ciała na dzień) doprowadziła do poprawy stanu u dwóch pacjentów, ale przy próbie zmniejszenia dzienna dawka W obu przypadkach GC zaobserwowała nawrót choroby. U jednego pacjenta nie zaobserwowano żadnego efektu terapii GC. W kolejnym etapie, wraz ze zwiększeniem dobowej dawki prednizolonu do 2 mg/kg masy ciała, należy zastosować azatioprynę 1,5 mg/kg dziennie (dwóch pacjentów, którzy odpowiedzieli na leczenie wstępne) lub MT 50 mg na tydzień (jeden pacjent, który nie odpowiedział na leczenie). ) dodano do leczenia w celu leczenia). W trakcie terapii odnotowano poprawę stanu, jednak wielokrotne próby zmniejszenia dziennej dawki GC prowadziły we wszystkich przypadkach do nawrotu choroby. Zakończono leczenie azatiopryną i MTX i przepisano MMF w dawce 2 g/dobę. Po 2 tygodniach zaobserwowano normalizację poziomów ESR i CRP, po czym się zaczęła Stopniowy spadek dzienną dawkę GC aż do całkowitego odstawienia. Powtórne badanie MRI wykazało, że jest całkowite rozwój odwrotny zmiany zaotrzewnowe. W ciągu 6-10 miesięcy u dwóch pacjentów dawkę MMF zmniejszono do 1 g/dzień. W żadnym przypadku nie zaobserwowano oznak aktywacji procesu.

E.V. Vawkap i in. donieśli o skutecznym zastosowaniu MMF w monoterapii w naciekowej postaci SP. 45-letnia kobieta cierpiała na rozległe, niegojące się wrzody z tłustą wydzieliną na kończynach górnych i dolnych od 7 miesięcy, którym towarzyszyła gorączka, zapalenie stawów i ogólne osłabienie. Rozpoznanie SP potwierdzono badaniem morfologicznym węzła. Ze względu na nawracający charakter choroby przepisano jej prednizolon w dawce 15 mg/kg mc./dobę przez 3 miesiące, jednak rozwinął się wrzód dwunastnica, zmiany skórne nawracało na tle gorączki i utrzymującej się wysokiej aktywności laboratoryjnej (ESR 42 mm/h, CRP 4,66 mg/dl). Odrętwienie choroby i rozwoju działania niepożądane podczas terapii GC uzasadniało przepisanie MMF w dawce 2,0 g/dobę. W ciągu pierwszego miesiąca leczenia owrzodzenia stopniowo ustępowały, tworząc blizny, powtarzające się formacje skórne nie odnotowane Wskaźniki ESR i CRP wróciło do normy. Pod koniec drugiego miesiąca terapii dawkę MMF zmniejszono do 1,5 g/dobę. W tym momencie

Drugie badanie po 3 miesiącach obserwacji wykazało remisję choroby.

Biorąc pod uwagę rzekomą kluczową rolę patogenetyczną cytokin prozapalnych, przede wszystkim TNF-α, istnieją całkiem uzasadnione podstawy, aby sądzić, że hamowanie tego ostatniego za pomocą przeciwciał monoklonalnych mogłoby mieć istotnie większy wpływ na przebieg procesu immunopatologicznego w SP w porównaniu z terapią z GC i CP.

R. BashresM i in. Zaobserwowaliśmy dwóch pacjentów z SP związanym z mutacją w genie TNFRSF1A. U 66-letniej kobiety z nawracającą gorączką, mnogimi stwardnieniami skóry, zapaleniem nieligostawowym oraz wysokimi wartościami laboratoryjnymi aktywności zapalnej rozpoznano SP, potwierdzone badaniem morfologicznym. Dwie siostry pacjentki miały podobny zespół objawów. Dodatkowe badanie ujawniło przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofili, ale nie było żadnych klinicznych objawów ogólnoustrojowego zapalenia naczyń. Terapia kolchicyną, solami złota, MT, leflunomidem i azatiopryną była nieskuteczna. Podanie etanerceptu w dawce 25 mg podskórnie 2 razy w tygodniu pozwoliło na ustabilizowanie stanu pacjenta. Podobny przypadek miał 53-letni pacjent objawy kliniczne z ciężkim zespołem brzusznym i bólami mięśni, którym towarzyszy wysoki poziom aktywności zapalnej. Badanie histologiczne potwierdziło rozpoznanie krezkowego SP. Próbom zmniejszenia dziennej dawki GC, która wynosiła 50 mg, towarzyszyło zaostrzenie procesu. Terapia podjęta genetycznie modyfikowanym lekiem biologicznym z grupy inhibitorów TNF-α etanerceptem w dawce 50 mg/tydzień pozwoliła uzyskać remisję choroby.

Greccy badacze przedstawili przypadek SP, który rozwinął się u 29-letniej kobiety i przebiegał z opadaniem powiek, obrzękiem okolicy okołooczodołowej i postępującym pogorszeniem ostrości wzroku w obu oczach. Ze względu na brak efektu terapii GC (16 mg/d.) i MT (12,5 mg/tydz.) autorzy zastosowali infliksymab (INF) w dawce 5 mg/kg na jedno podanie. Efektem tego była poprawa ostrości wzroku oraz znaczne zmniejszenie opadania powiek i obrzęku prawego oka. Jednak po czwartym wstrzyknięciu leku wystąpiła reakcja alergiczna, w związku z czym INF zastąpiono adalimumabem. Podawanie tego ostatniego w dawce 40 mg raz na 2 tygodnie przez 2 lata umożliwiło zmniejszenie dawki GC do 8 mg/dobę i osiągnięcie normalizacji temperatury ciała oraz stabilizacji objawów skórnych. Jednakże lewostronne enoftalmy utrzymywały się przez cały okres obserwacji.

Przypadek skutecznego zastosowania INF u 54-letniego pacjenta z układowym SP przedstawili E A1-Nat i wsp. . Od kilku lat pacjentka zauważyła nawracające, rozległe guzki na udach i brzuchu, gorączkę, bóle mięśni, bóle stawów, nudności i bóle brzucha. Objawy te uznano za przejaw cellulitu, na który terapia antybakteryjna co było nieskuteczne. W badaniu histologicznym wycinków skóry stwierdzono typowe objawy zrazikowego zapalenia tkanki podskórnej. Stosowanie GC doustnie lub w formie terapii pulsacyjnej cyklofosfamidem nie przyniosło skutku. Podaniu leku Imur-na towarzyszył rozwój nudności i nasilenie

poziom transaminaz. Trzykrotne zastosowanie INF w dawce 5 mg/kg (0, 2 i 6 tygodni) w skojarzeniu z GC (10 mg/d) istotnie zmniejszyło objawy kliniczne choroby i unormowało parametry aktywności laboratoryjnej. W 14-miesięcznym okresie obserwacji wystąpiło stabilna remisja choroby.

Z powyższego wynika, że ​​zastosowanie inhibitorów TNF-α w postaci naciekowej SP, opornej na leczenie początkowe GKS i cytostatykami, wydaje się uzasadnione i może znacząco poprawić rokowanie choroby.

Zaleca się włączenie aktywnej przeciwutleniającej witaminy E do kompleksowego leczenia wszelkich form wspólnych przedsięwzięć przez cały rok. Przeprowadzanie interwencje chirurgiczne Każda postać SP jest uważana za niewłaściwą i przyczynia się do postępu choroby.

Zatem na podstawie analizy wciąż skąpych danych literaturowych wiodące zasady leczenia chorych na SP wydają się być następujące:

Osiągnięcie remisji lub przynajmniej skrócenie czasu trwania i zmniejszenie nasilenia procesu zapalnego;

LITERATURA

1. Verbenko E.V. Spontaniczne zapalenie tkanki podskórnej. W książce: Choroby skórne i weneryczne: Poradnik dla lekarzy. wyd.

Yu.K. Skripkina. M.: Medycyna, 1995;2:399-410.

2. Diaz Cascajo C., Borghi S., Weyers W. Panniculitis: definicje terminów i strategia diagnostyczna. Am J. Dermat 2000;22:530-49.

3. Ter Poorten M.C., Thiers B.H. Zapalenie tkanki podskórnej. Dermatol Clin 2002;20(3):421-33.

4. Iwanow O.L., Lwów A.N. Katalog dermatologów-wenerologów.

M., 2001;178-91.

5. Sevidova L.Yu., Teplyuk N.P., Kuzmina T.S., Lysenko L.V. Otwarcie bolesnych węzłów i obszarów zaniku na skórze ud i nóg. Ros J. Choroba żył skórnych 2005;3:73-4.

6. Kazakevich E.V., Popov V.V., Lipsky V.L., Shlaganova A.A. Przypadek zespołu Pfeiffera-Webera-Christiana. Klin Med 1999;10:54.

7. Chodorowski V.I., Borodii V.A., Zima N.F. Zapalenie tkanki podskórnej Pfeiffera-Webera i Christiana. Clin Hear 1984;3:57-8.

8. Moraes A.J.P., Soares P.M.F., Zapata A.L. i in. Zapalenie tkanki podskórnej w dzieciństwie i okresie dojrzewania. Pediat Inter 2006;48:48-53.

9. Iwasaki T., Hamano T., Ogata A. i in. Skuteczne leczenie pacjenta z gorączkowym, zrazikowym zapaleniem tkanki podskórnej (choroba Webera-Christiana) doustną cyklosporyną A: implikacje dla patogenezy i terapii. Stażysta Med 1999;38:612-4.

10. Lamprecht P., Moosig F., Adam-Klages S. i in. Zapalenie małych naczyń i zespół okresowego nawracającego zapalenia tkanki podskórnej (TRAPS) w związku z receptorem czynnika martwicy nowotworu. Ann Rheum Dis 2004;63:1518-20.

11. Ganja I.M., Decik Yu.I., Peleshchuk A.P. Rzadkie i atypowe zespoły chorobowe w klinice choroby wewnętrzne. Kijów: Zdrowie, 1982;97-106.

12. Barthel H.R., Charrier U., Kramer M., Loch C. Skuteczne leczenie idiopatycznego gorączkowego zapalenia tkanki podskórnej (choroba Webera-Christiana) talidomidem u pacjenta, u którego wiele innych terapii medycznych zawiodło. J Clin Rheumatol 2002;8:256-9.

13. Suchkova T.N., Gamayunov B.N., Popov I.V., Tikhomirov A.A. Choroba Pfeiffera-Webera-Christiana (spontaniczne zapalenie tkanki podskórnej) u nastolatki. Abstrakcyjny. III Wszechrosyjski kongr. dermatower. Kazań, 2009;54.

14. Asano Y., Idezuki T., Igarashi A. Przypadek zapalenia tkanki podskórnej Rothmanna-Makai skutecznie leczonego tetracykliną. Clin Exp Dermatol 2006;31(3):365-7.

15. Kirch W., Duhrsen U., Hoensch H. i in. Remisja wywołana cyklofosfamidem w zapaleniu tkanki podskórnej Webera i Christiana. Reumatol Int.

W postaci guzkowej przebiegu przewlekłego zaleca się stosowanie NLPZ w połączeniu z lekami aminochinolinowymi i zabiegami fizjoterapeutycznymi;

Postacie guzkowe i blaszkowe, występujące w postaci ostrej lub podostrej, wymagają wczesnego podania GC i leków cytotoksycznych (cyklofosfamid, azatiopryna);

W naciekowej postaci SP za leki z wyboru można uznać cytostatyki „selektywne” (CsA, MMF), przepisywane na okres 6 miesięcy w połączeniu z GKS; w przypadku nieskuteczności tego schematu należy rozwiązać kwestię przepisywania genetycznie modyfikowanych leków biologicznych – inhibitorów TNF

Trzeba to podkreślić bardzo ważne w postępowaniu z pacjentami z SP jest profilaktyka nawrotów, która polega na odkażaniu ognisk infekcji, zapobieganiu urazom, w tym urazom po iniekcji, siniakom, przeziębienia, nadmierne nasłonecznienie, a także przestrzeganie przepisów dieta hipoalergiczna z ograniczoną ilością tłuszczów i węglowodanów.

16. Martin R.J., Michals E.L., Voth M.R. Remisja wywołana cyklofosfamidem w chorobie Webera-Christiana: opis przypadku. Mil Med 1977;142:158-60.

17. Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Leczenie nawracającego zapalenia tkanki podskórnej febrilis nonsuppurativa metotreksatem. Przegl Dermatol 1974;61:623-7.

18. Hotta T., Wakamatsu Y., Matsumura N. i in. Remisja wywołana azatiopryną w chorobie Webera-Christiana. South Med J 1981;74:234-7.

19. Entzian P., Barth J., Monig H. i in. Leczenie zapalenia tkanki podskórnej Webera-Christiana cyklosporyną A. Rheumatol Int 1987;7:181.

20. Usuki K., Itamura K., Urabe A., Takaku F. Skuteczne leczenie choroby Webera-Christiana cyklosporyną A. Am J Med 1988;85:276-8.

21. Pongratz G., Ehrenstein B., Hartung W. i in. Pacjent z chorobą Pfeifera-Webera-Christiana - skuteczna terapia cyklosporyną A: opis przypadku. BMC Zaburzenia mięśniowo-szkieletowe 2010;11:18.

22. Cantarini L., Fanti F., Galeazzi M. i in. Skuteczność cyklosponiny Leczenie nawracającego gorączkowego zrazikowego zapalenia tkanki podskórnej związanego z zapaleniem małych naczyń. Rheumatol Int 2010;30:797-9.

23. Hinata M., Someya T., Yoshizaki H. i in. Skuteczne leczenie steroidoopornej choroby Webera-Christiana z przewodnością żółciową za pomocą cyklosporyny A. Rheumatology 2005;44:821-23.

24. Prokhorenkov V.I., Guzey T.N., Gasich N.A. i inni.Przypadek zapalenia tkanki podskórnej Webera-Christiana u małego dziecka.

Vestn Dermatol Venerol 2004;2:34-7.

25. Zollinger H.W. Mykofenolan w przeszczepach. Przeszczep Clin 2004;18:485-92.

26. Enk A.H., Knop J. Leczenie nawracającego idiopatycznego guzkowego zapalenia tkanki podskórnej (choroba Pfeifera-Webera-Christiana) za pomocą mykofenolanu mofetylu. J Am Acad Dermat 1998;39(3):508-9.

27. Baskan E.B., Saricaoglu H., Tunali S., Tolunay S. Skuteczne leczenie nawracającego idiopatycznego guzkowego zapalenia tkanki podskórnej (choroba Pfeifera-Webera-Christiana) za pomocą mykofenolanu mofetylu.

J Dermatol Treat 2003;14:57-60.

28. Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Oczodołowe zrazikowe zapalenie tkanki podskórnej w chorobie Webera-Christiana: trwała odpowiedź na leczenie anty-TNF i przegląd literatury. Surv Ophtalmol 2010;55(6):584-89.

29. Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Idiopatyczne zrazikowe zapalenie tkanki podskórnej: remisja indukowana i utrzymywana za pomocą infliksymabu. Br J. Dermatol 2009;161:691-2.