चमड़े के नीचे के वसा ऊतक की सूजन के लक्षण। पैनिक्युलिटिस: नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, निदान और उपचार के तरीके

एरीथेमा नोडोसम, वेबर-क्रिश्चियन पैनिक्युलिटिस

आरसीएचआर (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर)
संस्करण: क्लिनिकल प्रोटोकॉलकजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय - 2017

आवर्तक वेबर-क्रिश्चियन पैनिकुलिटिस (एम35.6), एरीथेमा नोडोसम (एल52)

संधिवातीयशास्त्र

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

स्वास्थ्य देखभाल सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग द्वारा अनुमोदित
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय
दिनांक 28 नवंबर, 2017
प्रोटोकॉल संख्या 33

पैनिक्युलिटिस (वसा ग्रैनुलोमा)विषम सूजन संबंधी बीमारियों का एक समूह है जो चमड़े के नीचे के वसा ऊतक को नुकसान पहुंचाता है, और इसमें अक्सर मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली शामिल होती है और आंतरिक अंग.

पर्विल अरुणिका -सेप्टल पैनिकुलिटिस, जो मुख्य रूप से वास्कुलिटिस के बिना होता है, एक गैर-विशिष्ट इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी प्रक्रिया के कारण होता है जो विभिन्न कारकों (संक्रमण, दवाओं, रुमेटोलॉजिकल और अन्य बीमारियों) के प्रभाव में विकसित होता है।

इडियोपैथिक वेबर-क्रिश्चियन पॅनिक्युलिटिस(आईपीवीसी) एक दुर्लभ और कम अध्ययन वाली बीमारी है जो चमड़े के नीचे के वसा ऊतक (एसएटी) में बार-बार होने वाले नेक्रोटिक परिवर्तनों के साथ-साथ आंतरिक अंगों को नुकसान पहुंचाती है।

परिचयात्मक भाग

ICD-10 कोड:

प्रोटोकॉल विकास/संशोधन की तिथि: 2017

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:

सोमवार	-	पैनिक्युलिटिस
पीवीके	-	वेबर-क्रिश्चियन पॅनिक्युलिटिस
आईपीवीसी	-	इडियोपैथिक वेबर-क्रिश्चियन पॅनिक्युलिटिस
PZHK	-	चमड़े के नीचे का मोटा टिश्यू
SP एन	-	सेप्टलपैनिक्युलिटिस
एल.पी.एन	-	लोब्यूलर पैनिक्युलिटिस
यूई	-	पर्विल अरुणिका
वीयूई	-	द्वितीयक एरिथेमा नोडोसम
एजी	-	धमनी का उच्च रक्तचाप
पर	-	एंटीबॉडी
एएनसीए	-	न्यूट्रोफिल के साइटोप्लाज्म में स्वप्रतिपिंड
जीके	-	ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स
सीटी	-	सीटी स्कैन
केएफसी	-	क्रिएटिनिन फॉस्फोकाइनेज
आईएनआर	-	अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात
एनएसएआईडी	-
पूर्वोत्तर	-	प्रणालीगत वाहिकाशोथ
एसआरबी-	-	सी - रिएक्टिव प्रोटीन
ईएसआर	-	एरिथ्रोसाइट सेडीमेंटेशन दर
सीएनएस	-	केंद्रीय तंत्रिका तंत्र
यूएसडीजी	-	डॉपलर अल्ट्रासाउंड
अल्ट्रासाउंड	-	अल्ट्रासोनोग्राफी
एफजीडीएस	-	फ़ाइब्रोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी
ईसीजी	-	इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम
इकोसीजी	-	इकोकार्डियोग्राफी
एमआरआई	-	चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग
सराय	-

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:डॉक्टरों सामान्य चलन, चिकित्सक, रुमेटोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ।

साक्ष्य स्तर का पैमाना:

ए	एक उच्च गुणवत्ता वाला मेटा-विश्लेषण, आरसीटी की व्यवस्थित समीक्षा, या पूर्वाग्रह की बहुत कम संभावना (++) के साथ बड़े आरसीटी, परिणाम जिन्हें संबंधित आबादी के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है।
में	समूह या केस-नियंत्रण अध्ययनों की उच्च-गुणवत्ता (++) व्यवस्थित समीक्षा, या पूर्वाग्रह के बहुत कम जोखिम वाले उच्च-गुणवत्ता (++) समूह या केस-नियंत्रण अध्ययन, या पूर्वाग्रह के कम (+) जोखिम वाले आरसीटी, जिसके परिणामों को उपयुक्त जनसंख्या के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है।
साथ	पूर्वाग्रह के कम जोखिम (+) के साथ यादृच्छिकरण के बिना समूह या केस-नियंत्रण अध्ययन या नियंत्रित परीक्षण। ऐसे परिणाम जिन्हें पूर्वाग्रह के बहुत कम या कम जोखिम (++ या +) के साथ संबंधित आबादी या आरसीटी के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है, जिनके परिणाम सीधे संबंधित आबादी के लिए सामान्यीकृत नहीं किए जा सकते हैं।
डी	केस श्रृंखला या अनियंत्रित अध्ययन या विशेषज्ञ की राय।
जीपीपी	सर्वोत्तम नैदानिक ​​अभ्यास.

वर्गीकरण

वर्गीकरण:
सोमवारएटियोलॉजी और पैथोमोर्फोलॉजिकल चित्र पर निर्भर करता है।
संयोजी ऊतक सेप्टा (सेप्टा) या फैटी लोब्यूल्स में सूजन परिवर्तन की प्रबलता के अनुसार, सेप्टल (एसपीएन) और लोब्यूलर पीएन (एलपीएन) को प्रतिष्ठित किया जाता है। दोनों प्रकार के पीएन वास्कुलाइटिस के लक्षणों के साथ या उसके बिना भी हो सकते हैं, जो रोग की नैदानिक ​​तस्वीर में परिलक्षित होता है।
· सेप्टल;
· लोब्यूलर;
· अविभेदित.

पर्विल अरुणिकाएटियलॉजिकल कारक, प्रक्रिया की प्रकृति और नोड के चरण के आधार पर वर्गीकृत किया गया है। रोग के पाठ्यक्रम के रूप और प्रकार तालिका 1 में प्रस्तुत किए गए हैं।

तालिका नंबर एक।एरिथेमा नोडोसम के पाठ्यक्रम के रूप और प्रकार:

एक एटिऑलॉजिकल कारक की उपस्थिति के आधार पर	सूजन प्रक्रिया की गंभीरता, पाठ्यक्रम और अवधि के अनुसार	नैदानिक ​​विशेषताएं, प्रवाह विकल्प.
प्राथमिक (अज्ञातहेतुक)- अंतर्निहित बीमारी की पहचान नहीं की गई है माध्यमिक- अंतर्निहित बीमारी की पहचान कर ली गई है	तीव्र अर्धजीर्ण (प्रवासी) दीर्घकालिक	तीव्र शुरुआत और तेजी से विकासआसपास के ऊतकों की सूजन के साथ पैरों पर चमकदार लाल दर्दनाक संगम नोड्स। संबद्ध अभिव्यक्तियाँ: 38-39°C तक तापमान, कमजोरी, सिरदर्द, जोड़ों का दर्द/गठिया यह रोग आमतौर पर एस्ट्रेप्टोकोकल टॉन्सिलिटिस/ग्रसनीशोथ और वायरल संक्रमण से पहले होता है। अल्सर के बिना 3-4 सप्ताह के बाद नोड्स बिना किसी निशान के गायब हो जाते हैं। पुनरावर्तन दुर्लभ हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ तीव्र पाठ्यक्रम के समान हैं, लेकिन कम स्पष्ट असममित सूजन घटक के साथ। इसके अतिरिक्त, विपरीत पिंडली सहित एकल छोटी गांठें भी दिखाई दे सकती हैं। केंद्र में नोड्स और उनके संकल्प की परिधीय वृद्धि होती है। यह बीमारी कई महीनों तक रह सकती है। आमतौर पर मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग महिलाओं में, अक्सर संवहनी, एलर्जी, सूजन, संक्रामक या ट्यूमर रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, लगातार पुनरावर्ती पाठ्यक्रम। वसंत और शरद ऋतु में तीव्रता अधिक बार होती है। नोड्स निचले पैरों (एटेरोलेटरल सतह पर) पर स्थानीयकृत होते हैं, आकार अखरोटपैरों/पैरों में मध्यम दर्द और सूजन के साथ। पुनरावृत्ति महीनों तक चलती है, कुछ नोड्स ठीक हो सकते हैं, अन्य प्रकट हो सकते हैं।

पैनिक्युलिटिस का वेबर-ईसाई वर्गीकरण:
· पट्टिका रूप;
· नोडल प्रपत्र;
· घुसपैठिया रूप;
· मेसेन्टेरिक रूप.

पट्टिका रूप.प्लाक पैनिक्युलिटिस कई नोड्स के गठन से प्रकट होता है, जो बड़े समूह बनाने के लिए तेजी से एक साथ बढ़ते हैं। गंभीर मामलों में, समूह पूरे क्षेत्र में फैल जाता है चमड़े के नीचे ऊतकप्रभावित क्षेत्र - कंधा, जांघ, निचला पैर। इस मामले में, संकुचन से संवहनी और तंत्रिका बंडलों का संपीड़न होता है, जिससे सूजन होती है। समय के साथ, बिगड़ा हुआ लिम्फ बहिर्वाह के कारण, लिम्फोस्टेसिस विकसित हो सकता है।

नोडल प्रपत्र.गांठदार पैनिक्युलिटिस के साथ, 3 से 50 मिमी व्यास वाले नोड्स बनते हैं। गांठों के ऊपर की त्वचा लाल या बरगंडी रंग की हो जाती है। रोग के इस प्रकार में नोड्स के संलयन का खतरा नहीं होता है।

घुसपैठिया रूप. पैनिक्युलिटिस के विकास के इस प्रकार में, उतार-चढ़ाव के गठन के साथ परिणामी समूह का पिघलना देखा जाता है। बाह्य रूप से, घाव कफ या फोड़े जैसा दिखता है। अंतर यह है कि जब नोड्स खोले जाते हैं, तो मवाद नहीं निकलता है। नोड से स्राव एक पीले रंग का तरल पदार्थ होता है जिसमें तैलीय स्थिरता होती है। गांठ खुलने के बाद उसकी जगह पर अल्सर बन जाता है, जो लंबे समय तक ठीक नहीं होता है।

मेसेन्टेरिक पैनिक्युलिटिसएक अपेक्षाकृत दुर्लभ विकृति है जो आंतों के मेसेंटरी, ओमेंटम के वसा ऊतक के साथ-साथ पूर्व और रेट्रोपेरिटोनियल क्षेत्रों के वसा ऊतक की पुरानी गैर-विशिष्ट सूजन की विशेषता है। इस बीमारी को वेबर-क्रिश्चियन इडियोपैथिक पैनिकुलिटिस का एक प्रणालीगत रूप माना जाता है।

निदान

निदान के तरीके, दृष्टिकोण और प्रक्रियाएं

नैदानिक ​​मानदंडयूई [1,4-8,11,20, 21,27- 29]

शिकायतें:
· घने दर्दनाक चकत्ते लाल-गुलाबी रंग, मुख्य रूप से निचले छोरों पर;
· जोड़ों में दर्द और सूजन.

इतिहास:
तीव्र, सूक्ष्म शुरुआत;
· ग्रसनी या आंतों के पिछले संक्रमण की उपस्थिति;
· दवाएँ लेना (एंटीबायोटिक्स, गर्भनिरोधक);
· वंशानुगत प्रवृत्ति;
· अग्न्याशय और यकृत की विकृति;
· विदेश यात्राएं, आदि;
· टीकाकरण;
· गर्भावस्था.

शारीरिक जाँच:
· परीक्षण और स्पर्शन के दौरान, शारीरिक परीक्षण की विशेषताएं परिपक्वता के चरणों, उन्नत चरण और नोड्स के संकल्प के चरण द्वारा निर्धारित की जाती हैं।
एन.बी.!परिपक्वता की अवस्था (प्रथम) मध्यम गुलाबी रंग की विशेषता दर्दनाक गांठस्पष्ट सीमाओं के बिना, रोग के पहले 3-7 दिनों के दौरान विकसित होता है।
विकसित (परिपक्व) चरण (द्वितीय चरण) यह एक दर्दनाक चमकदार लाल-बैंगनी रंग की गांठ है, जिसकी स्पष्ट सीमाएँ और आस-पास के ऊतकों की चर्बी होती है, जो बीमारी के 10-12 दिनों तक बनी रहती है।
समाधान चरण (तृतीय चरण)- दर्द रहित चमड़े के नीचे या नीला-पीला-हरा रंग ("खरोंच" का लक्षण) स्पष्ट सीमाओं के बिना संघनन, 7 से 14 दिनों तक रहता है।
· अल्सर या घाव के बिना नोड्स का समाधान।

वेबर-क्रिश्चियन पैनिक्युलिटिस के लिए नैदानिक ​​मानदंड
शिकायतें:
· बुखार 38-39°C;
· मुख्य रूप से धड़, नितंबों, जांघों और अंगों पर घने दर्दनाक चकत्ते;
जोड़ों में दर्द और सूजन;
· थकान, अस्वस्थता;
· सिरदर्द;
· पेट में दर्द;
· जी मिचलाना;
· दस्त।

इतिहास:
· अंतर्निहित बीमारी का अभाव;
· अत्यधिक शुरुआत।

शारीरिक जाँच:
· धड़, नितंबों, जांघों और अंगों पर स्पष्ट, दर्दनाक चमड़े के नीचे की गांठें;
· पीले तैलीय द्रव्यमान (घुसपैठ के रूप में) की रिहाई के साथ नोड का संभावित उद्घाटन;
· अग्न्याशय की सूजन के बाद शोष (एसएम "सॉसर");
· दोबारा लौटने की प्रवृत्ति;
· टटोलने पर अधिजठर क्षेत्र में तेज दर्द।

प्रयोगशाला अनुसंधान:
· यूएसी- नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोसिस और न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस और बढ़ा हुआ ईएसआर;
· जैव रासायनिक विश्लेषणखून(कुल प्रोटीन और प्रोटीन अंश, एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज, एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज, एमाइलेज, लाइपेज, ट्रिप्सिन, α 1-एंटीट्रिप्सिन, क्रेटिन फॉस्फोकाइनेज, लिपिड स्पेक्ट्रम, सीआरपी, ग्लूकोज) - सीआरपी, अल्फा-2-इम्युनोग्लोब्लिन, एमाइलेज, लाइपेज, ट्रिप्सिन में वृद्धि;
· ओएएम- प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया;
· सीरोलॉजिकल अध्ययन(एंटीस्ट्रेप्लोलिसिन-ओ, येर्सिनिया के प्रति एंटीबॉडी, हर्पीसविरिडे परिवार, आदि) - एएसएल "ओ" में वृद्धि, येर्सिनिया के प्रति एंटीबॉडी, एचएसवी के प्रति एंटीबॉडी।

वाद्य अध्ययन:
· फेफड़ों की सादा रेडियोग्राफी -घुसपैठ, गुहाओं, ग्रैनुलोमेटस परिवर्तन, बढ़े हुए मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स की पहचान करने के लिए;
· पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड- जैविक अंग क्षति की पहचान करना जठरांत्र पथ, मेसेन्टेरिक रूप में हेपेटोसप्लेनोमेगाली;
· ईसीजी- हृदय को इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल क्षति की पहचान करने के लिए;
· इकोसीजी- संदिग्ध एआरएफ के मामलों में हृदय को वाल्वुलर और मांसपेशियों की क्षति की पहचान करना;
· प्रभावित जोड़ों का एक्स-रे- जोड़ों के क्षरणकारी और विनाशकारी घावों की पहचान करने के लिए;
· कंप्यूटेड टोमोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंगमेसेंटेरिक पैनिक्युलिटिस और लिम्फैडेनोपैथी और मेसेंटेरिक लिम्फ नोड्स के लक्षणों की पहचान करने के लिए पेट की गुहा;
· नोड बायोप्सी:पीवीसी के साथ - वास्कुलाइटिस के लक्षण के बिना लोब्यूलर पैनिक्युलिटिस। चमड़े के नीचे के ऊतकों की ग्रैनुलोमेटस सूजन। स्पष्ट लिम्फोहिस्टियोसाइटिक घुसपैठ, विदेशी शरीर प्रकार की विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाओं की एक बड़ी संख्या। यूई के साथ - वास्कुलिटिस के बिना सेप्टल पैनिक्युलिटिस।

विशेषज्ञों से परामर्श के लिए संकेत:
· फ़ेथिसियाट्रिशियन से परामर्श - खांसी, हेमोप्टाइसिस, वजन घटाने, बुखार के लिए;
· एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ से परामर्श - डायरिया के लिए यर्सिनीओसिस को बाहर करने के लिए, आर्टिकुलर सिंड्रोम को ब्रुसेलोसिस को बाहर करने के लिए;
· ऑन्कोलॉजिस्ट से परामर्श - यदि लिंफोमा का संदेह हो;
· पल्मोनोलॉजिस्ट से परामर्श - यदि सारकॉइडोसिस का संदेह हो;
· सर्जन से परामर्श - यदि मेसेन्टेरिक पैनिक्युलिटिस का संदेह हो।

डायग्नोस्टिक एल्गोरिथम:

क्रमानुसार रोग का निदान

अतिरिक्त अध्ययन के लिए विभेदक निदान और तर्क [1,4-8, 11, 20, 21]:

निदान	विभेदक निदान के लिए तर्क	सर्वेक्षण	निदान बहिष्करण मानदंड
सतही प्रवासी थ्रोम्बोफ्लिबिटिस	निचले, कम अक्सर - ऊपरी छोरों पर कई रैखिक रूप से स्थित सीलें। कोई अल्सरेशन नहीं देखा गया।	रक्त वाहिकाओं का डॉपलर अल्ट्रासाउंडनिचला और ऊपरी छोर. वैस्कुलर सर्जन से परामर्श.	रक्त वाहिकाओं के साथ रक्त के थक्कों और अवरोधों की उपस्थिति
सारकॉइडोसिस	यूई की आवर्ती प्रकृति, सांस की तकलीफ, फेफड़ों की क्षति और मीडियास्टिनल लिम्फैडेनोपैथी, आर्टिकुलर सिंड्रोम।	श्वसन प्रणाली की सामान्य रेडियोग्राफी; त्वचा बायोप्सी मांसपेशी प्रालंब; फेफड़ों का सीटी स्कैन; कार्यात्मक परीक्षण - स्पाइरोग्राफी, बॉडी प्लीथिस्मोग्राफी
प्रेरक तपेदिक, या बाज़िन का एरिथेमा	यूई की आवर्ती प्रकृति, सांस की तकलीफ, हेमोप्टाइसिस, फोकल या घुसपैठ फेफड़ों की क्षति, बुखार।	श्वसन प्रणाली का सर्वेक्षण रेडियोग्राफी। फेफड़ों का सी.टी.जी. मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लैप बायोप्सी। इंट्राडर्मल ट्यूबरकुलिन परीक्षण।	त्वचा की रूपात्मक जांच के दौरान बिना किसी क्षय के सारकॉइड एपिथेलिओइड सेल ग्रैनुलोमा की उपस्थिति।
विसर्प	स्पष्ट हाइपरमिक सीमाओं के साथ त्वचा की एरीथेमेटस असममित सूजन, सूजन फोकस की परिधि के साथ एक रिज के साथ। क्षेत्र के किनारे असमान हैं, रूपरेखा के समान हैं भौगोलिक मानचित्र. लिम्फैंगाइटिस और क्षेत्रीय लिम्फैडेनाइटिस, फफोले की उपस्थिति और बुखार इसकी विशेषता है।	स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के साथ संबंध, एएसएल "ओ", एएसए, एजीआर। किसी संक्रामक रोग विशेषज्ञ से परामर्श।	असममित घाव, चकत्ते की चमकदार लाल प्रकृति, स्पष्ट सीमाएं, चकत्ते की मिश्रित प्रकृति, स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के साथ संबंध।
बेहसेट की बीमारी	कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस, जननांग अल्सर, यूवाइटिस, स्यूडोपस्टुलर दाने, शिरापरक और धमनी घनास्त्रता की उपस्थिति।	HLAB51, नेत्र रोग विशेषज्ञ, स्त्री रोग विशेषज्ञ, त्वचा विशेषज्ञ से परामर्श। एफजीडीएस	बार-बार होने वाला कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस, जननांग म्यूकोसा के अल्सरेटिव घाव, यूवाइटिस, जठरांत्र संबंधी मार्ग के अल्सरेटिव घाव, धमनी और शिरापरक घनास्त्रता।
ल्यूपस पैनिकुलिटिस	चेहरे, कंधों पर गांठदार दर्दनाक चकत्ते (चेहरे पर तितली, गठिया, नेफ्रोटिक सिंड्रोम)।	इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन(एएनए, ईएनए, डीएस-डीएनए, एएनसीए, आरएफ, क्रायोग्लोबुलिन के एंटीबॉडी) एपीएल (ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, एटी से कार्डियोलिपिन) - एएनए सकारात्मकता; दैनिक प्रोटीनमेह	डीएस-डीएनए, एएनए, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, फॉस्फोलिपिड्स, प्रोटीनूरिया, हेमट्यूरिया, पॉलीसेरोसाइटिस के लिए एंटीबॉडी के लिए सकारात्मकता।
क्रोहन रोग	बलगम और रक्त के साथ दस्त, कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस, गैर-विनाशकारी गठिया।	कैलप्रोटेक्टिन, कोलोनोस्कोपी, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट से परामर्श।	गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल म्यूकोसा के अल्सरेटिव घावों की उपस्थिति, कैलप्रोटेक्टिन में वृद्धि।

चिकित्सा पर्यटन

कोरिया, इजराइल, जर्मनी, अमेरिका में इलाज कराएं

विदेश में इलाज

आपसे संपर्क करने का सबसे अच्छा तरीका क्या है?

चिकित्सा पर्यटन

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

विदेश में इलाज

आपसे संपर्क करने का सबसे अच्छा तरीका क्या है?

चिकित्सा पर्यटन के लिए आवेदन जमा करें

इलाज

उपचार में प्रयुक्त औषधियाँ (सक्रिय तत्व)।

उपचार (बाह्य रोगी क्लिनिक)

बाह्य रोगी उपचार रणनीतियाँ
यूई वाले मरीजों का इलाज मुख्य रूप से बाह्य रोगी के आधार पर किया जाता है . यदि तीव्र यूई के मामले में 10 दिनों के भीतर बाह्य रोगी चरण में कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो आंतरिक रोगी उपचार के लिए रेफर करना आवश्यक है। इस बीमारी के लिए असरदार जटिल चिकित्सा. दवाओं के उपयोग की रणनीति हमेशा रोग के रूप और उसके पाठ्यक्रम की प्रकृति से निर्धारित होती है। जटिल उपचार में गैर-दवा और दवा उपचार दोनों शामिल हैं।
यूई के लिए उपचार की मुख्य विधि उत्तेजक कारक का उन्मूलन है। ऐसी दवाएं लेना जो यूई को प्रेरित कर सकती हैं, जोखिम-लाभ अनुपात के आकलन के आधार पर और इन दवाओं को निर्धारित करने वाले डॉक्टर के परामर्श के आधार पर बंद कर दिया जाना चाहिए। संक्रमण और नियोप्लाज्म जो यूई के विकास का कारण बन सकते हैं, उनका तदनुसार इलाज किया जाना चाहिए।
ड्रग थेरेपी आमतौर पर रोगसूचक होती है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में रोग प्रक्रिया स्वतः ही ठीक हो जाती है। मरीजों को 2-3 महीनों के भीतर प्रक्रिया के संभावित सक्रियण के बारे में चेतावनी दी जानी चाहिए। 33-41% मामलों में यूई की पुनरावृत्ति विकसित होती है, यदि बीमारी का ट्रिगर कारक अज्ञात है तो उनके विकास की संभावना बढ़ जाती है।
उपचार के नियम अंतर्निहित बीमारी के निदान के चरण और उपचार की प्रभावशीलता पर निर्भर करते हैं।
यूई के उपचार में मुख्य दवाएं स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण की उपस्थिति में जीवाणुरोधी दवाएं, वायरल लोड की उपस्थिति में एंटीवायरल दवाएं हैं; विरोधी भड़काऊ दवाएं - गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स; एंजियोप्रोटेक्टर्स, एंटीऑक्सीडेंट एजेंट।

गैर-दवा उपचार:
· तरीका:यूई वाले मरीजों को अर्ध-बिस्तर पर आराम करने की सलाह दी जाती है।
· आहार:तालिका संख्या 15, प्रोटीन और विटामिन की पर्याप्त मात्रा के साथ, अर्क के उन्मूलन के साथ।
· जीवनशैली में बदलाव: बुरी आदतों को छोड़ना, हाइपोथर्मिया, अंतर्वर्ती संक्रमण, महत्वपूर्ण मानसिक और शारीरिक तनाव से बचना।

दवा से इलाज:
उपचार के नियमअंतर्निहित बीमारी के निदान के चरण और उपचार की प्रभावशीलता पर निर्भर करता है।

यूई के लिए उपचार के चरण .
चरण I में, रोगी की जांच करने से पहले ( प्रारंभिक नियुक्तिबीमार)गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी) लेना आवश्यक है (नोड्स के क्षेत्र में सूजन परिवर्तन को कम करने के लिए):
· डाइक्लोफेनाक सोडियम 150 मिलीग्राम प्रति दिन 2-3 खुराक में मौखिक रूप से 1.5-2 महीने के लिए (यूडी-डी);
या
मेलोक्सिकैम 15 मिलीग्राम प्रति दिन इंट्रामस्क्युलर रूप से 3 दिनों के लिए, फिर 15 मिलीग्राम प्रति दिन मौखिक रूप से 2 महीने के लिए (एलई-डी)।
नोड के क्षेत्र पर स्थानीय चिकित्सा (एनाल्जेसिक, अवशोषण योग्य, विरोधी भड़काऊ उद्देश्यों के साथ):
डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड के 33% घोल के साथ 10-15 दिनों के लिए दिन में 2 बार अनुप्रयोग
या
· क्लोबेटासोल डिप्रोपियोनेट 0.05% मरहम 1 महीने के लिए प्रभावित क्षेत्रों पर दिन में 2 बार लगाएं।

चरण II - अंतर्निहित बीमारी का सत्यापन किया जाता है (रोगी की पुनः नियुक्ति)
स्टेज I उपचार जारी है + यूई के कारण पर निर्भर करता है:
टॉन्सिलिटिस या टॉन्सिलिटिस के साथ ग्रसनी (टॉन्सिलिटिस, ग्रसनीशोथ) के समूह ए के β-स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण से जुड़े वीयूई के लिए, जीवाणुरोधी दवाएं निर्धारित की जाती हैं: बेंज़ैथिन बेंज़िलपेनिसिलिन 2.4 मिलियन यूनिट इंट्रामस्क्युलर रूप से 6 महीने के लिए हर 3 सप्ताह में एक बार (यूडी - डी) और चाहे 10 दिनों के लिए 1000 मिलीग्राम दिन में 2 बार (यूडी-डी)।
माइकोप्लाज्मा या क्लैमाइडियल संक्रमण से जुड़ा VUE:
· डॉक्सीसाइक्लिन 0.1 ग्राम दिन में 2 बार 7 दिनों तक
या
· क्लेरिथ्रोमाइसिन 0.25 ग्राम दिन में 2 बार 7 दिनों के लिए।
VUE परमिश्रण-संक्रमण: जीवाणुरोधी दवाएं निर्धारित हैं (ऊपर देखें) और/यावायरोस्टैटिक्स
· एसाइक्लोविर 200 मिलीग्राम 7-10 दिनों के लिए दिन में 5 बार (यूडी - डी)।
या
· वैलेसाइक्लोविर 500 मिलीग्राम दिन में 2 बार 7-10 दिनों के लिए (यूडी-डी)।
एलर्जिक जोखिम के कारण होने वाले VUE के लिए:
आपत्तिजनक दवा को बंद करना या रासायनिक एजेंटवगैरह।
· प्रणालीगत एंटीथिस्टेमाइंस:
-फेक्सोफेनाडाइन 180 मिलीग्राम प्रति दिन मौखिक रूप से 2 सप्ताह के लिए (एलई - डी)
या
-सेटिरिज़िन 1 मिलीग्राम प्रति दिन मौखिक रूप से 2 सप्ताह तक।
आमवाती रोगों, क्रोहन रोग, आदि के लिए VUE:
अंतर्निहित बीमारी का उपचार किया जाता है।

चरण III- पर किया गया चरण I और II की चिकित्सा से प्रभाव की कमी, यूई का सुस्त पाठ्यक्रम।
यूई के कारण के रूप में संक्रमण की अनुपस्थिति में, अंतर्निहित बीमारी को स्पष्ट करने के लिए परीक्षा परिसर को दोहराना आवश्यक है, इसके बाद रुमेटोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट आदि से परामर्श करना आवश्यक है।
प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (विरोधी भड़काऊ उद्देश्यों के लिए):
प्रेडनिसोलोन 5-15 मिलीग्राम प्रति दिन मौखिक रूप से 1.5-2 महीने के लिए, फिर ¼ टैबलेट हर 7 दिन में एक बार कम करके 10 मिलीग्राम प्रति दिन, फिर ¼ टैबलेट हर 14 दिन में एक बार से 5 मिलीग्राम प्रति दिन और ¼ टैबलेट हर 21 दिन में एक बार रद्द होने तक।

पीवीसी का उपचारपूरी तरह से विकसित नहीं किया गया है और मुख्य रूप से अनुभवजन्य रूप से किया जाता है। दवाई से उपचारपीवीकेरोग के रूप पर निर्भर करता है
गांठदार आकार:
· एनएसएआईडी(डाइक्लोफेनाक सोडियम, लोर्नोक्सिकैम, निमेसुलाइड, आदि) 2-3 सप्ताह के लिए;
ग्लूकोकार्टिकोइड्स - प्रेडनिसोलोन 10-15 मिलीग्राम/दिन 3-4 सप्ताह के लिए, फिर रखरखाव खुराक पर स्विच करें उत्तरोत्तर पतनखुराक 2.5 मिलीग्राम से रखरखाव 2.5-5 मिलीग्राम तक।
एकल गांठों के लिए अच्छा है उपचारात्मक प्रभावअग्न्याशय शोष के विकास के बिना घावों को पंचर करके ग्लूकोकार्टोइकोड्स के प्रशासन से नोट किया गया। इसके अलावा, जीसी की कोर्स खुराक मौखिक प्रशासन की तुलना में काफी कम है।
· अमीनोक्विनोलिन दवाएं(हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन 400-600 मिलीग्राम/दिन);
· अनुप्रयोग चिकित्सा(क्लोबेटासोल, हाइड्रोकार्टिसोन, हेपरिन युक्त क्रीम)।

फलक रूप:
ग्लुकोकोर्तिकोइदऔसतन चिकित्सीय खुराक -प्रेडनिसोलोन 20-30 मिलीग्राम/दिन। और साइटोस्टैटिक दवाओं के नुस्खे: साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथियोप्रिन।

औषध समूह	अंतरराष्ट्रीय वर्ग नाम	आवेदन का तरीका	साक्ष्य का स्तर
जीवाणुरोधी औषधियाँ	बेंज़ैथिनाबेंज़िलपेनिसिलिन		यूडी-डी
	एमोक्सिसिलिन + क्लैवुलैनिक एसिड		यूडी-डी
एंटीवायरल दवाएं	ऐसीक्लोविर		यूडी-डी
नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई	डिक्लोफेनाक सोडियम या		यूडी-डी
	मेलोक्सिकैम		यूडी-डी
	methylprednisolone या	स्थिति स्थिर होने तक प्रति दिन 8-16 मिलीग्राम मौखिक रूप से	यूडी-डी
	प्रेडनिसोलोन	स्थिति स्थिर होने तक प्रति दिन 10-20 मिलीग्राम मौखिक रूप से	यूडी-डी
	हाइड्रोकार्टिसोन 5%	बाह्य रूप से, दिन में 2 बार जब तक गांठें गायब न हो जाएं	यूडी-डी

औषध समूह	अंतर्राष्ट्रीय गैरमालिकाना नाम	आवेदन का तरीका	साक्ष्य का स्तर
एंटिहिस्टामाइन्स	फेक्सोफेनाडाइन या		यूडी-डी
	Cetirizine	10 मिलीग्राम. 10 दिनों तक दिन में एक बार	यूडी-डी
स्रावरोधक औषधियाँ	omeprazole या	प्रति दिन 40 मिलीग्राम। NSAIDs या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेते समय मौखिक रूप से	यूडी-डी
	पैंटोप्राजोल	40 मिलीग्राम. एनएसएआईडी या कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेते समय प्रति दिन	यूडी-डी

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान:नहीं।

आगे की व्यवस्था:
सभी मरीज़ औषधालय अवलोकन के अधीन हैं:
· एक वर्ष के भीतर रोग के तीव्र रूप की स्थिति में निवारक परीक्षावर्ष में 2 बार एक डॉक्टर, बीमारी के कारण की पहचान करने के लिए जांच (अज्ञात के मामले में), या एंटीऑक्सिडेंट (विटामिन ई) के नुस्खे के साथ पैनिक्युलिटिस के कारण के रूप में पहचाने जाने वाले कारकों की निगरानी;
· बीमारी के क्रोनिक कोर्स के मामले में, साल में 2 बार डॉक्टर द्वारा निवारक जांच के साथ दीर्घकालिक अवलोकन, बीमारी के कारण की पहचान करने के लिए एक परीक्षा (अज्ञात के मामले में), या पहचाने गए कारकों की निगरानी एंटीऑक्सिडेंट (विटामिन ई) के नुस्खे के साथ पैनिक्युलिटिस के कारण के साथ-साथ ड्रग थेरेपी की जटिलताओं के सुधार के साथ नियंत्रण उपचार।

· नोड्स का पूर्ण समावेश;
· कोई पुनरावृत्ति नहीं.

उपचार (इनपेशेंट)

रोगी स्तर पर उपचार रणनीतियाँ: जिन रोगियों पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है बाह्य रोगी उपचार, साथ ही सबस्यूट और क्रोनिक कोर्स के मामले में, जिसमें मुद्दों पर विचार किया जाता है पैरेंट्रल प्रशासनग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स।
प्रणालीगत अभिव्यक्तियों (बुखार, रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस को नुकसान के संकेत) के साथ पैनिक्युलिटिस के मामले में, पीवीसी वाले मरीजों को घुसपैठ के रूप में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।

रोगी अवलोकन कार्ड, रोगी मार्ग:


गैर-दवा उपचार:
· मोड 2;
· तालिका संख्या 15, पर्याप्त प्रोटीन और विटामिन युक्त आहार;
· पोषण संबंधी विकारों के लिए: हाइपोएलर्जेनिक आहार, शरीर के वजन में कमी का निर्धारण।

आहार चयन:
· आकांक्षा के मामले में: निमोनिया, निगलने संबंधी विकारों की उपस्थिति का निर्धारण करें।
दूध पिलाने के लिए एक स्थिति चुनें, लार कम करें (लार ग्रंथियों में बोटुलिनम विष ए की शुरूआत के लिए दवा उपचार पर अनुभाग देखें);
· गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स के लिए: नियंत्रण दर्द सिंड्रोम, दूध पिलाने की मुद्राएं, मांसपेशियों की टोन में वृद्धि। ग्रासनलीशोथ या जठरशोथ (ओमेप्राज़ोल लेना) की उपस्थिति में आहार फाइबर के साथ हाइपोएलर्जेनिक आहार का चयन संभव है गैस्ट्रिक ट्यूबया गैस्ट्रोस्टोमी ट्यूब;
· यदि गैस्ट्रोएसोफेगल रिफ्लक्स का उपचार अप्रभावी है - लैप्रोस्कोपिक फंडोप्लास्टी।

दवा से इलाज

घुसपैठ का रूप: ग्लूकोकार्टिकोइड्ससाइटोस्टैटिक दवाओं के उपयोग के साथ स्थिति स्थिर होने तक प्रति दिन 1-2 मिलीग्राम/किलोग्राम की दैनिक खुराक में: एज़ैथियोप्रिन 1.5 मिलीग्राम/किग्रा, माइकोफेनोलेट मोफेटिल (जीसी के साथ संयोजन में) - 2 ग्राम/दिन साइक्लोस्पोरिन ए ≤5 मिलीग्राम/ ग्लूकोकार्टोइकोड्स की पूर्ण वापसी तक किग्रा/दिन।

आवश्यक दवाओं की सूची (उपयोग की 100% संभावना):

औषध समूह	अंतर्राष्ट्रीय गैरमालिकाना नाम	आवेदन का तरीका	साक्ष्य का स्तर
जीवाणुरोधी औषधियाँ	बेंज़ैथिनाबेंज़िलपेनिसिलिन	6 महीने तक सप्ताह में एक बार 2.4 मिलियन यूनिट इंट्रामस्क्युलर।	यूडी-डी
	एमोक्सिसिलिन + क्लैवुलैनिक एसिड	625 मिलीग्राम 10 दिनों के लिए दिन में 3 बार। मौखिक रूप से.	यूडी-डी
एंटीवायरल दवाएं	ऐसीक्लोविर	200 मिलीग्राम दिन में 5 बार 7-10 दिनों तक मौखिक रूप से।	यूडी-डी
नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई	डिक्लोफेनाक सोडियम या	प्रत्येक 50 मिलीग्राम। 2 सप्ताह तक दिन में 1-2 बार	यूडी-डी
	मेलोक्सिकैम	15 मिलीग्राम दिन में एक बार 2 सप्ताह तक	यूडी-डी
प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स	methylprednisolone या	IV 250-1000 मिलीग्राम प्रति दिन 1 बार। 3 दिन, फिर अस्पताल में रहने के दौरान मौखिक रूप से प्रति दिन 8-16 मिलीग्राम का सेवन शुरू करें	यूडी-डी
	प्रेडनिसोलोन	30-180 मिलीग्राम प्रति दिन 1 बार IV, 3-5 दिनों के लिए IM, फिर स्विच करें मौखिक प्रशासनपूरे अस्पताल में रहने के दौरान प्रति दिन 10-20 मिलीग्राम मौखिक रूप से	यूडी-डी
स्थानीय बाहरी क्रिया के लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स	हाइड्रोकार्टिसोन 5% या डेक्सामेथासोन 0.025% या क्लोबेटासोल प्रोपियोनेट 0.05% या बीटामेथासोनावलेरेट	बाह्य रूप से, अस्पताल में रहने के दौरान दिन में 2 बार	यूडी-डी
प्रतिरक्षादमनकारी औषधियाँ	साईक्लोफॉस्फोमाईड या	घोल के लिए 200 मिलीग्राम पाउडर पूरे अस्पताल में रहने के दौरान एक बार 200-600 ग्राम	यूडी-डी
	साइक्लोस्पोरिन ए या	अंदर 25 मि.ग्रा., 50-100 मि.ग्रा पूरे अस्पताल प्रवास के दौरान दिन में 1-2 बार	यूडी-डी
	माइकोफेनोलेट मोफेटिल	पूरे अस्पताल में रहने के दौरान प्रति दिन 2000 मिलीग्राम मौखिक रूप से	यूडी-डी

अतिरिक्त दवाओं की सूची (हो रही हैआवेदन की 100% से कम संभावना):

औषध समूह	अंतर्राष्ट्रीय गैरमालिकाना नाम	आवेदन का तरीका	साक्ष्य का स्तर
एंटिहिस्टामाइन्स	फेक्सोफेनाडिनिलि या	2 सप्ताह के लिए प्रति दिन 180 मिलीग्राम मौखिक रूप से।	यूडी-डी
	Cetirizine	10 मिलीग्राम. 10 दिनों तक दिन में एक बार	यूडी-डी
स्रावरोधक औषधियाँ	omeprazole या	प्रति दिन 40 मिलीग्राम। मौखिक रूप से. एनएसएआईडी या जीसीएस लेने की पूरी अवधि के लिए	यूडी-डी
	पैंटोप्राजोल	40 मिलीग्राम. एनएसएआईडी लेते समय प्रति दिन या	यूडी-डी

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान:नहीं।

आगे की व्यवस्था:
· अस्पताल से छुट्टी के बाद, रोगी अस्पताल के डॉक्टर द्वारा अनुशंसित खुराक में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक दवाएं लेना जारी रखता है, जब तक कि स्थिति नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला स्थिर नहीं हो जाती (नोड्स का गायब होना, तीव्र चरण का सामान्य होना) जीसीएस की खुराक में धीरे-धीरे कमी आती है। सूजन के संकेतक) ग्लूकोकार्टोइकोड्स की खुराक में हर 2 सप्ताह में 2.5 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन की कमी के साथ 10 मिलीग्राम, फिर हर 2-2 सप्ताह में 1.25 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन की धीमी खुराक में कमी। जीसीएस खुराक में कमी की पूरी अवधि अस्पताल में निर्धारित साइटोस्टैटिक दवा लेने के साथ होती है। 1-2 वर्ष की लंबी अवधि के लिए साइटोस्टैटिक्स का प्रिस्क्रिप्शन। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स के निरंतर उपयोग के साथ, इन दवाओं के दुष्प्रभावों की निगरानी के लिए प्लेटलेट काउंट, लीवर परीक्षण और रक्त क्रिएटिनिन के साथ एक सामान्य रक्त परीक्षण किया जाना चाहिए।
· मरीजों को अस्पताल से छुट्टी के 2 सप्ताह बाद एक बाह्य रोगी डॉक्टर के पास जाना चाहिए, फिर 3 महीने के लिए मासिक और उसके बाद की संपूर्ण अवलोकन अवधि के लिए हर 3 महीने में एक बार - जब रोगी साइटोस्टैटिक थेरेपी ले रहा हो। रोगी की स्थिति में लगातार सुधार होने पर, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग बंद कर दें औषधालय अवलोकन(धारा 3.4 देखें)।

उपचार प्रभावशीलता के संकेतक:
· उपलब्धि न्यूनतम गतिविधिऔर/या नैदानिक ​​और प्रयोगशाला छूट;
· मेसेन्टेरिक पैनिक्युलिटिस के साथ जटिलताओं की अनुपस्थिति;
· नोड्स का समावेश;
· कोई पुनरावृत्ति नहीं.

अस्पताल में भर्ती होना

अस्पताल में भर्ती होने के प्रकार के संकेत के साथ अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
· बाह्य रोगी चिकित्सा की अप्रभावीता;
नए चकत्ते की पुनरावृत्ति;
· स्पष्ट प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ (बुखार);
मेसेन्टेरिक लोबुलर पैनिक्युलिटिस।

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:नहीं।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय की चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग की बैठकों का कार्यवृत्त, 2017
   1. 1) ब्लेक टी.., मनाहन एम., रोडिन्स के. एरीथेमा नोडोसम - एक असामान्य पैनिक्युलिटिस की समीक्षा। डर्माटोल. ओनिन जे. 2014; 20 (4): 22376. 2) बेलोव बी.एस., एगोरोवा ओ.एन., रेडेंस्का-लोपोवोक एस.जी. और अन्य। एरीथेमा नोडोसम: वास्कुलिटिस या पैनिक्युलिटिस? आइए आधुनिकीकरण करें। रुमेट., 2009;(3):45-49. 3) रेक्वेना एल., युस ई.एस. एरीथेमैनोडोसम। सेमिन। क्यूटन। मेड। सर्ज, 2007;26: 114-125। 4) गिलक्रिस्ट एच., पैटरसन जे.डब्ल्यू. एरीथेमा नोडोसम और एरीथेमा इंडुरेटम (गांठदार वास्कुलिटिस): निदान और प्रबंधन। डर्माटोल थेर 2010; 23: 320-327. 5) क्रिबियर बी., कैले ए., हेड ई., ग्रॉशन्स ई. एरीथेमैनोडोसम और संबंधित बीमारियाँ। 129 मामलों का अध्ययन. इंट जे डर्माटोल 1998;37:667-672। 6) श्वार्ट्ज आर.ए., नर्वी एस.जे. एरीथेमा नोडोसम: प्रणालीगत बीमारी का संकेत। एम फैम फिजिशियन 2007;75:695-700। 7) बेलोव बी.एस., एगोरोवा ओ.एन., कार्पोवा यू.ए., बालाबानोवा आर.एम. एरीथेमा नोडोसम: आधुनिक पहलू। वैज्ञानिक एवं व्यावहारिक रुमेटोलॉजी. 2010; 4:66-72. 8) वर्मेल ए.ई. आंतरिक चिकित्सा क्लिनिक में एरीथेमा नोडोसम। क्लिन.मेड., 2004, 4, 4-9. 9) बेलोव बी.एस., एगोरोवा ओ.एन., कार्पोवा यू.ए. और अन्य। एरीथेमा नोडोसम (नैदानिक ​​​​व्याख्यान)। कॉन्सिलियममेडिकम: त्वचाविज्ञान.2010;1:3-6. 10) मर्ट ए., ओज़ारस आर., तबक एफ. एट अल. एरीथेमा नोडोसम: 10 वर्षों का अनुभव। स्कैंड जे इंफेक्ट डिस 2004:36:424-427। 11) मर्ट ए., कुम्बासर एच., ओज़ारस आर. एट अल। एरीथेमा नोडोसम: 100 मामलों का मूल्यांकन। ClinExpRhematol,2007:25:563–570. 12) बालाबानोवा आर.एम., कार्पोवा यू.ए. मेलोक्सिकैम: एरिथेमा नोडोसम में उपयोग की संभावनाएँ। आधुनिक रुमेटोलॉजी 2010;(1): 41-44। 13) बेलोव बी.एस., एगोरोवा ओ.एन., बालाबानोवा आर.एम. इडियोपैथिक एरिथेमा नोडोसम और गर्भावस्था: केस रिपोर्ट। आधुनिक रुमेटोलॉजी 2009; (2): 56-59. 14) कोशेलेवा, एन.एम., खुज़मीवा एस.आई., अलेकेबेरोवा जेड.एस. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और गर्भावस्था। वैज्ञानिक-व्यावहारिक रुमेटोलॉजी 2006,2:52-59. 15) बेलोव बी.एस., एगोरोवा ओ.एन., एस.जी. रेडेंस्का-लोपोवोक। रुमेटोलॉजिस्ट (व्याख्यान) के अभ्यास में पैनिक्युलिटिस। वैज्ञानिक और व्यावहारिक रुमेटोलॉजी 2013; 51(4): 407-415. 16) एरिथेमा नोडोसम वाले रोगियों के प्रबंधन के लिए संघीय नैदानिक ​​​​दिशानिर्देश। मॉस्को, 2016.19 पी. 17) सिज़्ज़ाइमर बी., ग्वीज़्डज़िंस्की जेड. मेथोट्रेक्सेट के साथ बार-बार होने वाले मवाद का उपचार। प्रेज़ेग्लडर्माटोल 974;61:623-7. 18) मशकुनोवा ओ.वी. "रुमेटोलॉजिकल अभ्यास में एरिथेमा नोडोसम की जटिल रोगजन्य चिकित्सा का तुलनात्मक मूल्यांकन।" वैज्ञानिक कार्यों का संग्रह " वास्तविक समस्याएँआधुनिक रुमेटोलॉजी", अंक संख्या 30, वोल्गोग्राड, 2013। - पीपी. 63-65। 19) एगोरोवा ओ.एन., बेलोव बी.एस., कार्पोवा यू.ए. "सहज पैनिकुलिटिस: आधुनिक दृष्टिकोणइलाज के लिए।" वैज्ञानिक और व्यावहारिक रुमेटोलॉजी 2012; 54 (5): 110-114 20) मावरिकाकिस जे., जॉर्जियाडिस टी., फ्रैगियाडाकी के., स्फ़िकाकिस पी. वेबर-क्रिश्चियन रोग में ऑर्बिटलोबुलर पैनिक्युलिटिस: एंटी-टीएनएफ उपचार और साहित्य की समीक्षा के लिए निरंतर प्रतिक्रिया। सर्वओफ्थाल्मोल 2010;55(6):584-89। 21) अल-नियामी एफ., क्लार्क सी., थोरट ए., बर्डन ए.डी. इडियोपैथिक लोबुलरपैनिक्युलिटिस: इन्फ्लिक्सिमैब के साथ छूट प्रेरित और बनाए रखी गई। बीआर जे डर्माटोल 2009;161:691-2।

जानकारी

प्रोटोकॉल के संगठनात्मक पहलू

योग्यता संबंधी जानकारी के साथ प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:
1) मशकुनोवा ओल्गा वासिलिवेना - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, आंतरिक रोग विभाग नंबर 4 के एसोसिएट प्रोफेसर, पीएचई "कज़ाख नेशनल" में आरएसई के रुमेटोलॉजिस्ट चिकित्सा विश्वविद्यालयउन्हें। एस.डी. असफेंदियारोव।"
2) कालिवा गुलनारा एत्काज़िवेना - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, पीवीसी "कजाख राष्ट्रीय चिकित्सा विश्वविद्यालय" में आरएसई के सामान्य चिकित्सा अभ्यास विभाग नंबर 1 के एसोसिएट प्रोफेसर। एस.डी. असफेंदियारोव।"
3) सैपोव मामुरज़ान कामिलोविच - रुमेटोलॉजिस्ट, क्षेत्रीय क्लिनिकल अस्पताल, श्यामकेंट में केजीपी के रुमेटोलॉजी विभाग के प्रमुख।
4) युखनेविच एकातेरिना अलेक्जेंड्रोवना - अभिनय। क्लिनिकल फार्माकोलॉजी विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर और साक्ष्य आधारित चिकित्साकारागांडा स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी में आरएसई, क्लिनिकल फार्माकोलॉजिस्ट।

हितों के टकराव का खुलासा नहीं:नहीं।

समीक्षक:गब्दुलिना गुलज़ान खामज़िनिचना - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, आरएसई "कज़ाख राष्ट्रीय चिकित्सा विश्वविद्यालय" में आउट पेशेंट थेरेपी विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर। एस.डी. असफेंदियारोव।"

प्रोटोकॉल की समीक्षा के लिए शर्तों का संकेत:प्रोटोकॉल के लागू होने के 5 साल बाद और/या जब उच्च स्तर के साक्ष्य के साथ नई निदान/उपचार विधियां उपलब्ध हो जाती हैं, तो इसमें संशोधन किया जाता है।

मोबाइल एप्लिकेशन "Doctor.kz"

किसी डॉक्टर या क्लिनिक की तलाश है?"डॉक्टर.केज़" मदद करेगा!

मुफ़्त मोबाइल एप्लिकेशन "Doctor.kz" आपको यह पता लगाने में मदद करेगा: सही डॉक्टर आपको कहां देखेगा, कहां जांच करानी है, कहां जांच करानी है, दवाएं कहां से खरीदनी हैं। कजाकिस्तान के सभी शहरों में क्लीनिकों, विशेषज्ञों और फार्मेसियों का सबसे संपूर्ण डेटाबेस।

दवाओं के चयन और उनकी खुराक के बारे में किसी विशेषज्ञ से अवश्य चर्चा करनी चाहिए। केवल एक डॉक्टर ही रोगी के शरीर की बीमारी और स्थिति को ध्यान में रखते हुए सही दवा और उसकी खुराक लिख सकता है।

MedElement वेबसाइट पूरी तरह से एक सूचना और संदर्भ संसाधन है। इस साइट पर पोस्ट की गई जानकारी का उपयोग डॉक्टर के आदेशों को अनधिकृत रूप से बदलने के लिए नहीं किया जाना चाहिए।

मेडएलिमेंट के संपादक इस साइट के उपयोग से होने वाली किसी भी व्यक्तिगत चोट या संपत्ति की क्षति के लिए जिम्मेदार नहीं हैं।

चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक (एसएफए) की सूजन को पैनिक्युलिटिस कहा जाता है (लैटिन से अनुवादित अंत में "आईटी" का अर्थ सूजन है)। फिलहाल पैनिक्युलिटिस का कोई एकीकृत वर्गीकरण नहीं है, लेकिन उन्हें एटिऑलॉजिकल संकेतों और सूक्ष्म परीक्षाओं के अनुसार जोड़ा जाता है।

चमड़े के नीचे के वसा ऊतक की सूजन के प्रकार

1. सूजन प्रक्रिया के प्रभाव के तहत सीधे चमड़े के नीचे के वसा ऊतक के क्षेत्रों के बीच संयोजी ऊतक सेप्टा में परिवर्तन से जुड़ा पैनिक्युलिटिस। इस सूजन को चमड़े के नीचे के वसा ऊतक की सेप्टल सूजन कहा जाता है (लैटिन सेप्टम से - सेप्टम)।

2. पैनिक्युलिटिस चमड़े के नीचे के ऊतक लोब्यूल्स में सूजन संबंधी परिवर्तनों से जुड़ा हुआ है। और इस मामले में यह लोब्यूलर पैनिकुलिटिस होगा (लैटिन लोब्यूल्स से - लोब्यूल)।

एक माइक्रोस्कोप के तहत

पर सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षणबढ़े हुए नोड्स चमड़े के नीचे के वसा ऊतक में पाए जा सकते हैं, जिसे भविष्य में नग्न आंखों से नोटिस करना मुश्किल नहीं होगा। ऐसे नोड्स सक्रिय रूप से बढ़ते हैं और 1 - 6 सेमी व्यास के आकार तक पहुंचते हैं। वे दर्द रहित हो सकते हैं, लेकिन प्रभावित क्षेत्र में दर्द का अनुभव करना भी संभव है। एक नियम के रूप में, अग्न्याशय में ऐसे सूजन वाले नोड्स मुख्य रूप से त्वचा के नीचे स्थित होते हैं विभिन्न क्षेत्रधड़ (अक्सर एक सममित स्थान होता है), स्तन ग्रंथि, निचले पैर, जांघ और नितंब क्षेत्र भी प्रभावित हो सकते हैं।

कारण

इस रोग का कारण चयापचय संबंधी विकार है, विशेषकर वसा चयापचय में। उन स्थानों पर जहां पैनिक्युलिटिस प्रकट होता है सामान्य संकेतसूजन: लालिमा, सूजन, दर्द (लेकिन हमेशा नहीं), सूजन की जगह पर सीधे तापमान में वृद्धि (स्थानीय अतिताप)।

लक्षण

भड़काऊ प्रक्रिया रोगी की सामान्य स्थिति को भी प्रभावित करेगी, अर्थात। नशे के लक्षण ( बुरा अनुभव, बढ़ा हुआ तापमान, भूख में कमी, संभव मतली और उल्टी, मांसपेशियों में दर्द)। ऐसे मामले हो सकते हैं जहां एक घाव में कई सूजन वाले नोड्स दिखाई देते हैं, और उनके बीच आसंजन का गठन संभव है। ऐसे नोड्स का समाधान शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली, साथ ही चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक और त्वचा को पुनर्जीवित करने की क्षमता (नए ऊतक के साथ क्षतिग्रस्त क्षेत्रों का प्रतिस्थापन) पर निर्भर करता है। अक्सर, कई वर्षों के दौरान, रोग के बढ़ने और निवारण (क्षीणन) की अवधि आती है। पुनर्जनन प्रक्रियाओं को बनाए रखने के लिए आप डॉक्टर द्वारा बताई गई उचित ड्रेसिंग घर पर ही कर सकते हैं। ये सोलकोसेरिल युक्त मलहम या डॉक्टर द्वारा विशेष रूप से आपके लिए अनुशंसित अन्य मलहम हो सकते हैं।

परिणाम और परिणाम

पैनिक्युलिटिस के परिणाम: पहले मामले में, त्वचा दोषों के गठन के बिना कई हफ्तों के भीतर उपचार होता है, दूसरे मामले में, उपचार में एक वर्ष तक का समय लग सकता है। बाद के मामले में, सूजन और ऊतक शोष के क्षेत्र में त्वचा का पीछे हटना देखा जा सकता है। एक अन्य संभावित परिणाम नोड को खोलना और विशिष्ट सामग्री को अलग करना है। एक नियम के रूप में, परिगलन और अल्सर गठन की प्रक्रियाएं देखी जाती हैं। चूंकि न केवल एपिडर्मिस, बल्कि डर्मिस भी क्षतिग्रस्त है, इस मामले में त्वचा पर एक निशान अवश्य बनेगा। सर्जन को उचित प्राथमिक शल्य चिकित्सा उपचार करने की आवश्यकता है और, यदि संभव हो तो, निशान को कम करने के लिए कॉस्मेटिक सिवनी लगानी चाहिए।

कैल्सीफिकेशन का खतरा

इसमें देरी की संभावना से भी इंकार नहीं किया जा सकता सूजी हुई गांठेंकैल्शियम और ऐसे मामलों में इसे कैल्सिनोसिस कहा जाएगा। यह रोग मुख्य रूप से खतरनाक है क्योंकि आंतरिक अंगों (उदाहरण के लिए, गुर्दे का फैटी कैप्सूल) सहित विभिन्न स्थानों पर नोड्स बन सकते हैं। इससे किसी विशेष अंग के कार्य पर प्रतिकूल प्रभाव पड़ सकता है। पर प्रयोगशाला के तरीकेअनुसंधान, में सामान्य विश्लेषणरक्त, ईएसआर में वृद्धि होगी, लिम्फोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स के स्तर में कमी आएगी।

उपचार के लिए जीवाणुरोधी दवाएं (एंटीबायोटिक्स) निर्धारित की जाती हैं। विस्तृत श्रृंखलाक्रियाएँ) और विटामिन थेरेपी, ग्लूकोकार्टोइकोड्स, प्रभावित क्षेत्रों पर मरहम का स्थानीय अनुप्रयोग।

2007 में, मेरे अग्रबाहु की त्वचा के नीचे गहराई में एक छोटी, सख्त गांठ बन गई। वह बढ़ने लगी. उन्होंने इसे एक फोड़ा समझकर ऑपरेशन किया और 2 सप्ताह बाद पास में ही एक और फोड़ा निकल आया। फिर - पूरे शरीर में. गहरे घाव बन गए. निदान है: वेबर-क्रिश्चियन क्रोनिक पैनिक्युलिटिस। यह कहाँ से आता है और इसके साथ कैसे रहना है? मुझे मलहम और गोलियाँ दी गईं। लेकिन घाव दुखते हैं और खून बहता है। मैं दिन में 2-3 घंटे सोता हूं।

पता: नादेज़्दा वासिलिवेना सोलोविओवा, 141007, मॉस्को क्षेत्र, मायटिशी, 2 शेलकोवस्की एवेन्यू, 5, भवन। 1, उपयुक्त. 140

प्रिय नादेज़्दा वासिलिवेना, पैनिक्युलिटिस के लक्षण पहली बार 1892 में डॉ. फ़िफ़र द्वारा नोट किए गए थे। फिर 1925 में वेबर द्वारा इस बीमारी को आवर्तक गांठदार पैनिकुलिटिस के रूप में वर्णित किया गया था। और 1928 में क्रिश्चियन ने बुखार पर विशेष ध्यान दिया चारित्रिक लक्षण. इस तथ्य के बावजूद कि तब से बहुत समय बीत चुका है, इस बीमारी को दुर्लभ और कम समझा जाने वाला माना जाता है। इसके विकास के कारणों पर अभी भी कोई आम दृष्टिकोण नहीं है। हालाँकि, यह ज्ञात है कि 30 से 60 वर्ष की आयु की महिलाएँ अधिक प्रभावित होती हैं। हालाँकि पैनिक्युलिटिस किसी भी उम्र में हो सकता है, यहाँ तक कि बच्चों में भी।

पैनिक्युलिटिस क्या है? यह वसा ऊतक की सीमित या व्यापक सूजन है, मुख्य रूप से चमड़े के नीचे। त्वचा के चकत्तेदर्दनाक, अलग-अलग घनत्व और आकार का (व्यास में 1-2 सेमी या अधिक)। गांठों के ऊपर की त्वचा सूजी हुई, बैंगनी-लाल रंग की होती है। दाने सममित रूप से स्थित है। अधिकतर यह जांघों, पैरों पर, कम अक्सर बाहों और धड़ पर स्थानीयकृत होता है। बहुत कम ही, पीले-भूरे रंग के तैलीय तरल पदार्थ के निकलने के साथ गांठें खुल जाती हैं। जैसे-जैसे गांठें चपटी होती जाती हैं, उनके ऊपर की त्वचा कम सूज जाती है, और लालिमा हाइपरपिग्मेंटेशन का मार्ग प्रशस्त करती है। कभी-कभी चमड़े के नीचे के वसा ऊतक का शोष विकसित होता है, और त्वचा डूब जाती है। इस तरह के चकत्ते सामान्य लक्षणों के साथ संयुक्त होते हैं: बुखार, कमजोरी, दर्दनाक दाने। गहरे घाव संभव हैं, और फिर इससे रोगी के जीवन को खतरा होता है। क्या यह विवरण आपके लक्षणों से मेल खाता है, नादेज़्दा वासिलिवेना? हिस्टोलॉजिकल परीक्षण के बाद ही तीव्र पैनिक्युलिटिस का सटीक निदान किया जा सकता है। रक्त परीक्षण ईएसआर और ल्यूकोसाइट स्तर में वृद्धि दर्शाता है। डॉक्टर को रक्त सीरम और मूत्र में लाइपेस और एमाइलेज की मात्रा पर भी ध्यान देना चाहिए। पैनिक्युलिटिस को अग्न्याशय की बीमारी से अलग करने के लिए, एंटीट्रिप्सिन स्तर की भी निगरानी की जानी चाहिए। पैनिक्युलिटिस के साथ यह कम हो जाता है।

सभी परीक्षणों और अंतिम निदान के बाद, हमें सूजन का कारण तलाशना होगा। ऐसा माना जाता है कि पैनिक्युलिटिस एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो विभिन्न कारणों से शुरू हो सकती है: आघात, हाइपोथर्मिया, संक्रमण और कुछ दवाएं।

पैनिक्युलिटिस भी पृष्ठभूमि में होता है प्रणालीगत रोग, उदाहरण के लिए, ल्यूपस या स्क्लेरोडर्मा, लेकिन अधिक बार - रक्तस्रावी प्रवणता, लिंफोमा। कभी-कभी यह रोग अग्न्याशय की कार्यप्रणाली में गड़बड़ी और अपर्याप्त एंजाइम गतिविधि के कारण विकसित होता है। इसकी वजह से वसा ऊतकों में सुस्त सूजन आ जाती है। इम्यून सिस्टम में भी गड़बड़ी हो सकती है.

उपचार हमेशा प्रभावी नहीं होता. लेकिन अगर दाने को अलग कर दिया जाए, तो गैर-स्टेरायडल सूजन-रोधी दवाएं मदद कर सकती हैं। प्रयुक्त और हार्मोन थेरेपी. सभी दवाएं डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जानी चाहिए। और उनकी देखरेख में ही इलाज संभव है. प्रतिदिन स्वच्छ पेयजल पीने से, उदाहरण के लिए जल निकासी पंपों से, मदद मिलती है। कुछ रोगियों को दीर्घकालिक छूट का अनुभव होता है। जब तक, निश्चित रूप से, रोगी उत्तेजना को भड़काता नहीं है और हाइपोथर्मिक नहीं हो जाता है। बार-बार एआरवीआई, गले में खराश और चोटें बीमारी के पाठ्यक्रम पर बुरा प्रभाव डालती हैं। इसलिए, अपना ख्याल रखें और अपने डॉक्टर की सिफारिशों का पालन करें।

चूंकि रोग पॉलीएटियोलॉजिकल है, इसलिए होता है विभिन्न कारणों से, तो जीवन के प्रति आपका नजरिया भी मायने रखता है। यदि आप अक्सर सोचते हैं कि आप इससे कितने थक गए हैं, तो आप शायद ही सुधार की उम्मीद कर सकते हैं। जब जिंदगी में सिर्फ मेहनत हो और रोशनी, खुशी न हो तो कोई इलाज कारगर नहीं होता। और आप साधारण चीज़ों का आनंद ले सकते हैं: एक फूल, सूर्योदय, और उसका सूर्यास्त।

यदि आपको यह सामग्री पसंद आई है, तो कृपया लाइक बटन (नीचे स्थित) पर क्लिक करें ताकि अन्य लोगों को इसके बारे में पता चले।

मैं बहुत आभारी रहूंगा! धन्यवाद!

दुनिया के विभिन्न क्षेत्रों में पीएन की आवृत्ति व्यापक रूप से भिन्न होती है और एक विशेष बीमारी की व्यापकता पर निर्भर करती है, जो इस विशेष क्षेत्र में प्रश्न में विकृति विज्ञान का एटियलॉजिकल कारक है।
वर्तमान में पीएन के एटियलजि और रोगजनन की कोई एकीकृत अवधारणा नहीं है। संक्रमण (वायरल, बैक्टीरियल), चोटें, हार्मोनल और प्रतिरक्षा विकार, दवाएँ लेना, अग्न्याशय के रोग, प्राणघातक सूजनऔर आदि। । पीएन का रोगजनन लिपिड पेरोक्सीडेशन की प्रक्रियाओं में गड़बड़ी पर आधारित है। इसी समय, अत्यधिक सक्रिय मध्यवर्ती ऑक्सीकरण उत्पाद अंगों और ऊतकों में जमा हो जाते हैं। उत्तरार्द्ध कई एंजाइमों की गतिविधि को दबा देता है और कोशिका झिल्ली की पारगम्यता को बाधित करता है, जिससे सेलुलर संरचनाओं और साइटोलिसिस का अध: पतन होता है। .
शब्द "पैनिक्युलिटिस" पहली बार 1911 में जे. सेलिन द्वारा प्रस्तावित किया गया था। हालाँकि, कुछ समय पहले, 1892 में, वी. फ़िफ़र ने पहली बार "सिंड्रोम" का वर्णन किया था फोकल डिस्ट्रोफी» गालों, स्तन ग्रंथियों, ऊपरी और निचले छोरों पर नोड्स के स्थानीयकरण के साथ PZhK, जो प्रगतिशील कमजोरी के साथ था। 1894 में, एम. रोटमैन ने आंतरिक अंगों को प्रभावित किए बिना निचले छोरों और छाती में समान परिवर्तन देखे। बाद में, जी. हेन-शेन और ए.आई. की समान संरचनाएँ सामने आईं। खुबानी को "ओलेओग्रानुलोमा" शब्द से नामित किया गया था। इसके बाद, ए.आई. एब्री-कोसोव ने ओलेओग्रानुलोमा का एक वर्गीकरण विकसित किया, जो बाद में सामने आए पीएन वर्गीकरण से लगभग पूरी तरह मेल खाता है।
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि वर्तमान में सोम का कोई भी आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है। कई लेखकों ने एटियलजि और हिस्टोमॉर्फोलॉजिकल तस्वीर के आधार पर पीएन को समूहीकृत करने का प्रस्ताव दिया है। विशेष रूप से, सेप्टल (एसपीएन) और लोब्यूलर (एलपीएन) पीएन को प्रतिष्ठित किया जाता है। एसपीएन में, सूजन संबंधी परिवर्तन मुख्य रूप से वसा लोब्यूल्स के बीच संयोजी ऊतक सेप्टा (सेप्टा) में स्थानीयकृत होते हैं। एलपीएन की विशेषता मुख्य रूप से वसा लोब्यूल्स को होने वाली क्षति है। दोनों प्रकार के पीएन वास्कुलाइटिस के साथ या उसके बिना भी हो सकते हैं।
पीएन का मुख्य नैदानिक ​​​​संकेत, एक नियम के रूप में, निचले और ऊपरी छोरों पर प्रमुख स्थानीयकरण के साथ कई नोड्स हैं, कम अक्सर छाती, पेट और हाथों पर। गांठों के अलग-अलग रंग (मांस के रंग से लेकर नीला-गुलाबी) और आकार (5-10 मिमी से लेकर 5-7 सेमी व्यास तक) होते हैं, कभी-कभी विलय होकर असमान आकृति और ऊबड़-खाबड़ सतह के साथ समूह और व्यापक पट्टिकाएं बनाते हैं। आमतौर पर, नोड्स कुछ हफ्तों के भीतर ठीक हो जाते हैं, जिससे अग्न्याशय के शोष के कारण त्वचा में "तश्तरी के आकार" के निशान रह जाते हैं (चित्र 1), जिसमें कैल्सीफिकेशन जमा हो सकता है। कभी-कभी नोड एक तैलीय-झागदार द्रव्यमान के निकलने और खराब उपचार वाले अल्सर और एट्रोफिक निशान के गठन के साथ खुलता है।
ये लक्षण एलपीएन के लिए अधिक विशिष्ट हैं। एसपीएन के साथ, प्रक्रिया आमतौर पर सीमित (3-5 नोड्स) होती है।
अधिकतर पोस्ट इसके बारे में हैं त्वचीय रूपसोमवार। हाल के दशकों में ही ऐसे अध्ययन सामने आए हैं जो आंतरिक अंगों में वसा ऊतक में परिवर्तन का वर्णन करते हैं जो रूपात्मक रूप से अग्न्याशय के समान हैं। रोग के प्रणालीगत संस्करण में, रेट्रोपेरिटोनियल क्षेत्र और ओमेंटम का वसायुक्त ऊतक रोग प्रक्रिया (मेसेन्टेरिक पैनिक्युलिटिस) में शामिल होता है, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, अग्नाशयशोथ, नेफ्रोपैथी का पता लगाया जाता है, कभी-कभी त्वचा के लक्षणों की अनुपस्थिति में। कुछ मामलों में, पीएन का विकास बुखार (41 डिग्री सेल्सियस तक), कमजोरी, मतली, उल्टी, भूख न लगना, पॉलीआर्थ्राल्जिया, गठिया और मायलगिया से पहले होता है।
सोम के दौरान प्रयोगशाला मापदंडों में परिवर्तन गैर-विशिष्ट हैं, जो सूजन प्रक्रिया की उपस्थिति और गंभीरता को दर्शाते हैं। इसलिए, वे (α 1-एंटीट्रिप्सिन, एमाइलेज और लाइपेज के अपवाद के साथ) किसी को केवल रोग की गतिविधि का न्याय करने की अनुमति देते हैं, न कि नोसोलॉजिकल संबद्धता का।
पीएन के सत्यापन के लिए हिस्टोमॉर्फोलॉजिकल तस्वीर का बहुत महत्व है, जो एडिपोसाइट नेक्रोसिस और अग्न्याशय की घुसपैठ की विशेषता है। सूजन वाली कोशिकाएँऔर वसा से भरे मैक्रोफेज ("फोम कोशिकाएं")।
पीएन के निदान में सफलता, सबसे पहले, सावधानीपूर्वक एकत्र किए गए चिकित्सा इतिहास पर निर्भर करती है जो पिछली बीमारियों, ली गई दवाओं, पृष्ठभूमि विकृति विज्ञान के साथ-साथ नैदानिक ​​​​लक्षणों के पर्याप्त मूल्यांकन और विशिष्ट रूपात्मक परिवर्तनों की पहचान के बारे में जानकारी दर्शाती है। शायद असामान्य पाठ्यक्रमहल्के त्वचा लक्षणों और विशिष्ट रूपात्मक लक्षणों की अनुपस्थिति वाले रोग। ऐसे मामलों में, कई महीनों या वर्षों के बाद एक निश्चित निदान स्थापित किया जाता है।
एसपीएन का एक क्लासिक प्रतिनिधि एरिथेमा नोडोसम (यूई) है - जिसके परिणामस्वरूप एक गैर-विशिष्ट इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी सिंड्रोम होता है कई कारण(संक्रमण, सारकॉइडोसिस, ऑटोइम्यून रोग, दवाएं, सूजन आंत्र रोग, गर्भावस्था, घातक नवोप्लाज्म, आदि)। यूई किसी भी उम्र में महिलाओं में अधिक आम है। यह 1-5 सेमी के व्यास के साथ तीव्र दर्दनाक नरम एकल (5 तक) एरिथेमेटस नोड्स के रूप में त्वचा के घावों के रूप में प्रकट होता है, जो पैरों पर, घुटने में और स्थानीयकृत होते हैं। टखने के जोड़(अंक 2)। त्वचा पर चकत्ते के साथ बुखार, ठंड लगना, अस्वस्थता, पॉलीआर्थ्राल्जिया और मायलगिया भी हो सकते हैं। यूई की विशेषता प्रक्रिया के चरण के आधार पर, हल्के लाल से पीले-हरे ("चोट खिलना") तक त्वचा के घावों की रंग गतिशीलता है। यूई में, नोड्यूल अल्सरेशन, शोष या घाव के बिना पूरी तरह से वापस आ जाते हैं।
लिपोडर्माटोस्क्लेरोसिस अग्न्याशय में अपक्षयी-डिस्ट्रोफिक परिवर्तन है जो मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में पुरानी शिरापरक अपर्याप्तता की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। त्वचा पर गांठ के रूप में दिखाई देता है कम तीसरेनिचला पैर, अक्सर औसत दर्जे का मैलेलेलस के क्षेत्र में, जिसके बाद बाद में सख्त होना, हाइपरपिग्मेंटेशन (चित्र 3) और अग्न्याशय का शोष होता है। भविष्य में, शिरापरक विकृति विज्ञान के उपचार के अभाव में, ट्रॉफिक अल्सर का गठन संभव है।
इओसिनोफिलिक फासिसाइटिस (शुलमैन सिंड्रोम) रोगों के स्क्लेरोडर्मा समूह से संबंधित है। लगभग 1/3 मामलों में, इसके विकास और पिछली शारीरिक गतिविधि या चोट के बीच एक संबंध होता है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के विपरीत, ऊतक का सख्त होना अग्रबाहुओं और/या निचले पैरों में शुरू होता है, जो समीपस्थ अंगों और धड़ तक फैल सकता है। उंगलियां और चेहरा बरकरार रहे. संतरे के छिलके की त्वचा पर घाव, लचीले संकुचन, इओसिनोफिलिया, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया और बढ़ा हुआ ईएसआर इसकी विशेषता है। कार्पल टनल सिंड्रोम और अप्लास्टिक एनीमिया विकसित हो सकता है। हिस्टोमॉर्फोलॉजिकल परीक्षा के दौरान, सबसे स्पष्ट परिवर्तन चमड़े के नीचे और इंटरमस्कुलर प्रावरणी में पाए जाते हैं। पैथोलॉजिकल संकेतवी कंकाल की मांसपेशियांऔर त्वचा कमजोर रूप से व्यक्त या अनुपस्थित है।
इओसिनोफिलिया-मायलगिया सिंड्रोम (ईएमएस) एक ऐसी बीमारी है जो मुख्य रूप से त्वचा और हेमटोपोइएटिक प्रणाली, साथ ही आंतरिक अंगों को प्रभावित करती है। 1980-90 के दशक के मोड़ पर. संयुक्त राज्य अमेरिका में ईएमएस के 1,600 से अधिक मरीज़ थे। जैसा कि यह निकला, बीमारी के कई मामले चिंता और अवसादग्रस्तता स्थितियों के संबंध में एल-ट्रिप्टोफैन के उपयोग के कारण हुए। यह महिलाओं में अधिक आम है (80% तक), जिसमें बुखार, कमजोरी, तीव्र सामान्यीकृत मायलगिया, अनुत्पादक खांसी और गंभीर इओसिनोफिलिया (1000/मिमी3 से अधिक) के विकास के साथ तीव्र शुरुआत होती है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स से तीव्र लक्षणों से तुरंत राहत मिलती है। प्रक्रिया की दीर्घकालिकता के मामले में, हाइपरपिग्मेंटेशन के साथ इंड्यूरेटिव एडिमा के प्रकार की त्वचा की क्षति देखी जाती है। समीपस्थ प्रगति करता है, कम अक्सर - सामान्यीकृत मांसपेशियों में कमजोरी, अक्सर दौरे और न्यूरोपैथी के साथ संयोजन में। प्रतिबंधात्मक प्रकार की श्वसन विफलता के विकास के साथ फेफड़ों को नुकसान होता है। कार्डियक पैथोलॉजी (चालन गड़बड़ी, मायोकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस, पतला कार्डियोमायोपैथी), ईोसिनोफिलिक गैस्ट्रोएंटेराइटिस, हेपेटोमेगाली की एक साथ उपस्थिति संभव है। 20% मामलों में, गठिया देखा जाता है, 35-52% में - आर्थ्राल्जिया, कुछ रोगियों में फासिसाइटिस के प्रमुख लक्षणों के साथ लचीले संकुचन बनते हैं।
सतही माइग्रेटिंग थ्रोम्बोफ्लेबिटिस (चित्र 4) अक्सर शिरापरक अपर्याप्तता वाले रोगियों में देखा जाता है। अंग घनास्त्रता के साथ संयोजन में सतही थ्रोम्बोफ्लेबिटिस बेहसेट रोग के साथ-साथ पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम (ट्राउसेउ सिंड्रोम) में होता है, जो अग्न्याशय, पेट, फेफड़े, प्रोस्टेट, आंतों और मूत्राशय के कैंसर के कारण होता है। इस रोग की विशेषता निचले (शायद ही ऊपरी) छोरों पर असंख्य, अक्सर रैखिक रूप से स्थित सील्स हैं। संकुचन का स्थानीयकरण शिरापरक बिस्तर के प्रभावित क्षेत्रों द्वारा निर्धारित किया जाता है। कोई अल्सर गठन नहीं देखा गया है।
त्वचीय पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा पॉलीआर्थराइटिस का एक सौम्य रूप है, जो एक बहुरूपी दाने की विशेषता है और, एक नियम के रूप में, प्रणालीगत विकृति के लक्षणों के बिना होता है। यह रोग त्वचा की गांठदार और गांठदार घुसपैठ, मोबाइल और तालु पर दर्द के साथ संयोजन में रेटिकुलर या रेसमोस लिवेडो के रूप में प्रकट होता है। उनके ऊपर की त्वचा लाल या बैंगनी होती है, कम अक्सर - सामान्य रंग। घुसपैठ कई सेंटीमीटर व्यास तक की होती है, 2-3 सप्ताह तक बनी रहती है, दबने की प्रवृत्ति नहीं रखती है, लेकिन उनके केंद्र में रक्तस्रावी परिगलन बन सकता है। प्रमुख स्थानीयकरण निचले छोर (बछड़े की मांसपेशियों, पैर, टखने के जोड़ों का क्षेत्र) है (चित्र 5)। अधिकांश रोगियों को सामान्य स्थिति विकारों (कमजोरी, अस्वस्थता, माइग्रेन जैसा सिरदर्द, कंपकंपी पेट दर्द, कभी-कभी बुखार) का अनुभव होता है, नोट किया गया संवेदनशीलता में वृद्धिपैरों का ठंडा होना, पैरों में पेरेस्टेसिया। घावों की हिस्टोलॉजिकल जांच से त्वचा की गहरी वाहिका में नेक्रोटाइज़िंग एंजियाइटिस का पता चलता है।
एलपीएन का सबसे प्रमुख प्रतिनिधि इडियोपैथिक लोबुलर पैनिकुलिटिस (आईएलपीएन) या वेबर-क्रिश्चियन रोग है। मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नरम, मध्यम दर्दनाक नोड्स हैं, जो ≥ 2 सेमी के व्यास तक पहुंचती हैं, जो निचले और ऊपरी छोरों के अग्न्याशय में स्थित होती हैं, कम अक्सर - नितंब, पेट, छाती और चेहरे पर। नोड के आकार के आधार पर, आईएलपीएन को गांठदार, प्लाक और घुसपैठ में विभाजित किया गया है। गांठदार प्रकार में, सीलें एक दूसरे से अलग होती हैं, विलीन नहीं होती हैं, और आसपास के ऊतकों से स्पष्ट रूप से सीमांकित होती हैं। उनकी घटना की गहराई के आधार पर, उनका रंग सामान्य त्वचा के रंग से लेकर चमकीले गुलाबी तक भिन्न होता है, और उनका व्यास कुछ मिलीमीटर से लेकर 5 सेमी या अधिक तक होता है। प्लाक की विविधता एक घने लोचदार गांठदार समूह में व्यक्तिगत नोड्स के संलयन का परिणाम है, इसके ऊपर की त्वचा का रंग गुलाबी से नीले-बैंगनी तक भिन्न होता है। कभी-कभी संकुचन निचले पैर, जांघ, कंधे आदि की पूरी सतह तक फैल जाता है, जिससे अक्सर न्यूरोवस्कुलर बंडलों के संपीड़न के कारण सूजन और गंभीर दर्द होता है। घुसपैठ के रूप को व्यक्तिगत नोड्स या चमकीले लाल या लाल रंग के समूह के क्षेत्र में उतार-चढ़ाव की घटना की विशेषता है। घाव का खुलना एक पीले तैलीय द्रव्यमान के निकलने और खराब उपचार वाले अल्सर के गठन के साथ होता है (चित्र 6)। एसपी के इस नैदानिक ​​रूप वाले मरीजों को अक्सर "फोड़ा" या "कफ" का निदान किया जाता है, हालांकि जब घावों को खोला जाता है, तो कोई शुद्ध सामग्री प्राप्त नहीं होती है।
कुछ रोगियों में, उपरोक्त सभी किस्मों (मिश्रित रूप) की क्रमिक घटना संभव है।
चकत्ते अक्सर बुखार, कमजोरी, मतली, उल्टी, गंभीर मायलागिया, पॉलीट्राल्जिया और गठिया के साथ होते हैं।
साइटोफैजिक हिस्टियोसाइटिक पीएन, एक नियम के रूप में, पैन्टीटोपेनिया, बिगड़ा हुआ यकृत समारोह और रक्तस्राव की प्रवृत्ति के साथ प्रणालीगत हिस्टियोसाइटोसिस में बदल जाता है। बार-बार होने वाली लाल त्वचा की गांठें, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, सीरस बहाव, एक्चिमोसिस, लिम्फैडेनोपैथी और मौखिक गुहा में अल्सर का विकास विशेषता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, एनीमिया, ल्यूकोपेनिया और जमावट विकार विकसित होते हैं (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हाइपोफाइब्रिनोजेनमिया, कारक VIII के स्तर में कमी, आदि)। अक्सर मृत्यु में समाप्त होता है.
कोल्ड पैनिक्युलिटिस अक्सर बच्चों और किशोरों में विकसित होता है, वयस्कों में कम, विशेषकर महिलाओं में। बाद वाले मामले में, घोड़ों की सवारी, मोटरसाइकिल की सवारी आदि के दौरान हाइपोथर्मिया के बाद पीएन होता है। जांघों, नितंबों और पेट के निचले हिस्से पर घाव दिखाई देते हैं। त्वचा सूज जाती है, छूने पर ठंडी हो जाती है और बैंगनी-नीला रंग प्राप्त कर लेती है। चमड़े के नीचे की गांठें यहां दिखाई देती हैं, जो 2-3 सप्ताह तक मौजूद रहती हैं, बिना किसी निशान के वापस आ जाती हैं या सतही त्वचा शोष के फॉसी को पीछे छोड़ देती हैं।
ऑयल ग्रैनुलोमा (ओलेओग्रानुलोमा) एक अजीब प्रकार का पीएन है जो चिकित्सीय या कॉस्मेटिक प्रयोजनों के लिए अग्न्याशय (पोविडोन, पेंटाज़ोसाइन, विटामिन के, पैराफिन, सिलिकॉन, सिंथेटिक माइक्रोस्फीयर) में विभिन्न पदार्थों के इंजेक्शन के बाद होता है। कई महीनों या वर्षों के बाद, अग्न्याशय में घने नोड्स (प्लाक) बनते हैं, जो आमतौर पर आसपास के ऊतकों के साथ जुड़े होते हैं। दुर्लभ मामलों मेंअल्सर बन जाते हैं. शरीर के अन्य भागों में घावों का संभावित व्यापक प्रसार, आर्थ्राल्जिया की उपस्थिति, रेनॉड की घटना और स्जोग्रेन सिंड्रोम के लक्षण। बायोप्सी नमूनों की हिस्टोलॉजिकल जांच से विभिन्न आकारों और आकृतियों ("स्विस चीज़" लक्षण) के कई तेल सिस्ट के विशिष्ट गठन का पता चलता है।
अग्नाशयी एंजाइमों (लाइपेज, एमाइलेज) की सीरम सांद्रता में वृद्धि के कारण अग्न्याशय में सूजन या ट्यूमर क्षति के साथ अग्न्याशय पीएन विकसित होता है और, परिणामस्वरूप, अग्न्याशय का परिगलन होता है। इस मामले में, शरीर के विभिन्न हिस्सों में अग्न्याशय में स्थानीयकृत दर्दनाक सूजन नोड्स बनते हैं। आम तौर पर नैदानिक ​​तस्वीरवेबर-क्रिश्चियन रोग से मिलता-जुलता है (चित्र 7)। पॉलीआर्थराइटिस और पॉलीसेरोसाइटिस अक्सर विकसित होते हैं। निदान हिस्टोलॉजिकल परीक्षा डेटा (फ़ोकस) के आधार पर स्थापित किया गया है वसा परिगलन) और रक्त और मूत्र में अग्नाशयी एंजाइमों का स्तर बढ़ गया।
ल्यूपस-पीएन चेहरे और कंधों पर सील के प्रमुख स्थानीयकरण में पीएन की अधिकांश अन्य किस्मों से भिन्न है। घावों के ऊपर की त्वचा अपरिवर्तित रहती है या हाइपरेमिक, पोइकिलोडर्मिक हो सकती है, या डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण हो सकते हैं। गांठें स्पष्ट रूप से परिभाषित हैं, आकार में एक से लेकर कई सेंटीमीटर तक, दर्द रहित, कठोर और कई वर्षों तक अपरिवर्तित रह सकती हैं (चित्र 8)। जब नोड्स वापस आ जाते हैं, तो कभी-कभी शोष या घाव दिखाई देते हैं। निदान को सत्यापित करने के लिए, एक व्यापक प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा (पूरक सी 3 और सी 4 का निर्धारण, एंटीन्यूक्लियर फैक्टर, डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के लिए एंटीबॉडी, क्रायोप्रेसीपिटिन, इम्युनोग्लोबुलिन, कार्डियोलिपिन के लिए एंटीबॉडी का निर्धारण) करना आवश्यक है।
सारकॉइडोसिस में त्वचा के घावों की विशेषता नोड्स, प्लाक, मैकुलोपापुलर परिवर्तन, ल्यूपस पेर्नियो (ल्यूपस पेर्नियो), सिकाट्रिकियल सारकॉइडोसिस है। परिवर्तन दर्द रहित, सममित, धड़, नितंबों, अंगों और चेहरे पर उभरी हुई लाल गांठें या गांठें हैं। त्वचा के उभरे हुए घने क्षेत्र - परिधि के साथ बैंगनी-नीले रंग के और केंद्र में हल्के एट्रोफिक वाले - कभी भी दर्द या खुजली के साथ नहीं होते हैं और अल्सर नहीं होते हैं (चित्र 9)। प्लाक आमतौर पर क्रोनिक सारकॉइडोसिस की प्रणालीगत अभिव्यक्तियों में से एक है, जो स्प्लेनोमेगाली, फेफड़ों की क्षति, परिधीय लिम्फ नोड्स, गठिया या आर्थ्राल्जिया के साथ मिलकर लंबे समय तक बनी रहती है और उपचार की आवश्यकता होती है। ठेठ रूपात्मक विशेषतात्वचा के घावों के साथ होने वाला सारकॉइडोसिस एक अपरिवर्तित या एट्रोफिक एपिडर्मिस की उपस्थिति है जिसमें एक "नग्न" (यानी, सूजन क्षेत्र के बिना) एपिथेलिओइड सेल ग्रैनुलोमा और पिरोगोव-लैंगहंस प्रकार और प्रकार की विशाल कोशिकाओं की एक अलग संख्या होती है। विदेशी निकायों का. ग्रैनुलोमा के केंद्र में आवरण के कोई लक्षण नहीं हैं। ये विशेषताएं पीएन और ट्यूबरकुलस ल्यूपस के साथ त्वचीय सारकॉइडोसिस का विभेदक निदान करना संभव बनाती हैं।
पीएन, ए1-एंटीट्रिप्सिन की कमी के कारण होता है, जो ए-प्रोटीज़ का अवरोधक है, जो अक्सर दोषपूर्ण PiZZ एलील के लिए समयुग्मजी रोगियों में होता है। यह रोग किसी भी उम्र में विकसित होता है। नोड्स ट्रंक और समीपस्थ अंगों पर स्थानीयकृत होते हैं, जो अक्सर एक तैलीय द्रव्यमान के निकलने और अल्सर के गठन के साथ खुलते हैं। अन्य त्वचा के घावों में वास्कुलिटिस, एंजियोएडेमा, नेक्रोसिस और रक्तस्राव शामिल हैं। ए1-एंटीट्रिप्सिन की कमी के कारण प्रणालीगत अभिव्यक्तियों में वातस्फीति, हेपेटाइटिस, सिरोसिस, अग्नाशयशोथ और झिल्लीदार प्रोलिफेरेटिव नेफ्रैटिस शामिल हैं।
प्रेरक तपेदिक, या बाज़िन का एरिथेमा, मुख्य रूप से पैरों की पिछली सतह (बछड़ा क्षेत्र) पर स्थानीयकृत होता है। महिलाओं में अधिक बार विकसित होता है युवाअंग तपेदिक के एक रूप से पीड़ित। धीरे-धीरे विकसित होने वाली, नीले-लाल रंग की गांठों का बनना, जो आसपास की अपरिवर्तित त्वचा से स्पष्ट रूप से सीमांकित नहीं होती, विशेषता है। उत्तरार्द्ध अक्सर समय के साथ अल्सर हो जाता है, सिकाट्रिकियल शोष के फॉसी को पीछे छोड़ देता है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से केंद्र में परिगलन के फॉसी के साथ एक विशिष्ट ट्यूबरकुलॉयड घुसपैठ का पता चलता है।
निष्कर्ष में, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि पीएन के पाठ्यक्रम के रूपों और प्रकारों की विविधता के लिए निदान को सत्यापित करने के लिए रोगी के गहन सर्वेक्षण और व्यापक नैदानिक ​​​​प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षण की आवश्यकता होती है। 3. पूर्टेन एम.सी., थियर्स बी.एच. पॅनिक्युलिटिस। डर्माटोल.क्लिन.,2002,20(3),421-33
4. वर्बेंको ई.वी. सहज पानिक्युलिटिस. किताब में। त्वचा और यौन रोग: डॉक्टरों के लिए एक गाइड। ईडी। स्क्रीपकिना यू.के. एम., मेडिसिन, 1995, खंड 2, 399-410।
5. कास्काजो सी, बोरघी एस, वीयर्स डब्ल्यू. पैनिकुलिटिस: शब्दों की परिभाषा और निदान रणनीति। पूर्वाह्न। जे. डर्माटोल., 2000, 22,530-49
6. इस्सा I, बेयडौन एच. मेसेन्टेरिक पैनिक्युलिटिस: विभिन्न प्रस्तुतियाँ और उपचार नियम। विश्व जे गैस्ट्रोएंटेरोल. 2009;15(30):3827-30।
7. डाघफौस ए, बेदिउई एच, बराकेट ओ एट अल। मेसेन्टेरिक पैनिक्युलिटिस दुर्दमता का अनुकरण करता है। ट्यूनिस मेड. 2010,3,1023-27.
8. रिक्वेना एल, यूस ई.एस. पर्विल अरुणिका। डर्माटोल.क्लिन. 2008,26(4),425-38.
9. शेन एल.वाई., एडमोंसन एम.बी., विलियम्स जी.पी. और अन्य। लिपोएट्रोफिक पैनिक्युलिटिस: केस रिपोर्ट और साहित्य की समीक्षा। आर्क.डर्माटोल., 2010,146(8),77-81.
10. गुसेवा एन.जी. प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा. पुस्तक में: रुमेटोलॉजी: राष्ट्रीय मार्गदर्शक। ईडी। ई.एल. नासोनोवा, वी.ए. नासोनोवा. एम., जियोटार-मीडिया, 2008: 447-466।
11. नैसोनोव ई.एल., श्टुटमैन वी.जेड., गुसेवा एन.जी. रुमेटोलॉजी में इओसिनोफिलिया-माइलियागिया सिंड्रोम। कील. शहद। 1994; 2:17-24.
12. गोलोएवा आर.जी., अलेकेबेरोवा जेड.एस., माच ई.एस. और अन्य। बेहसेट रोग की संवहनी अभिव्यक्तियाँ। वैज्ञानिक एवं व्यावहारिक रुमेटोल., 2010, 2,51-7.
13. थायालासेकरन एस, लिडिकोट एच, वुड ई. थ्रोम्बोफ्लेबिटिस माइग्रेन इन अ मैन विद पैंक्रिएटिक एडेनोकार्सिनोमा: ए केस रिपोर्ट। केस जे 2009;2:6610।
14. मॉर्गन ए जे, श्वार्ट्ज आरए। त्वचीय पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा: एक व्यापक समीक्षा। इंट जे डर्माटोल. 2010;49(7):750-6.
15. नरवाज़ जे, बियांची एमएम, सैंटो पी. एट अल। अग्नाशयशोथ, पैनिक्युलिटिस, और पॉलीआर्थराइटिस। सेमिन आर्थराइटिस रयूम। 2010;39(5):417-23.
16. अग्न्याशय के ट्यूमर और पॉलीआर्थराइटिस से पीड़ित रोगी में ची सी. पैनिक्युलिटिस: एक केस रिपोर्ट। जे मेड केस रिपोर्ट। 2009;3:7331.
17. पार्क एचएस, चोई जेडब्ल्यू, किम बीके, चो केएच। ल्यूपस एरिथेमेटोसस पैनिक्युलिटिस: क्लिनिकोपैथोलॉजिकल, इम्यूनोफेनोटाइपिक और आणविक अध्ययन। एम जे डर्माटोपाथोल. 2010; 32(1):24-30.
18. सारकॉइडोसिस: शिक्षण पद्धति। भत्ता. ईडी। विज़ेल ए.ए., अमीरोव एन.बी. कज़ान, 2010, 36-38।
19. वाल्वरडे आर, रोज़लेस बी, ऑर्टिज़-डी फ्रूटोस एफजे एट अल। अल्फा-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी पॅनिक्युलिटिस। डर्माटोल क्लिन. 2008;26(4):447-51.
20. डेहर एडे एफ, सिल्वा जूनियर जीबी, पिनहेइरो एचसी, एट अल एरीथेमा इंडुरेटम ऑफ बाज़िन और रीनल ट्यूबरकुलोसिस: एक एसोसिएशन की रिपोर्ट। रेव इंस्टा मेड ट्रॉप साओ पाउलो। 2004;46(5):295-8.

पैनिक्युलिटिस के साथ, चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक की सूजन देखी जाती है। यह वसा लोब्यूल्स या इंटरलोबुलर सेप्टा में स्थानीयकृत होता है और उनके परिगलन और संलयन की ओर ले जाता है संयोजी ऊतक. यह त्वचा संबंधी रोगइसका कोर्स प्रगतिशील है और नोड्स, घुसपैठ या प्लाक के निर्माण की ओर ले जाता है। और इसके आंत रूप के साथ, आंतरिक ऊतकों और अंगों के वसायुक्त ऊतकों को नुकसान होता है: अग्न्याशय, गुर्दे, यकृत, रेट्रोपरिटोनियल स्पेस और ओमेंटम।

इस लेख में हम आपको पैनिक्युलिटिस के कथित कारणों, किस्मों, मुख्य अभिव्यक्तियों, निदान के तरीकों और उपचार से परिचित कराएंगे। यह जानकारी आपको किसी विशेषज्ञ से उपचार की आवश्यकता के बारे में समय पर निर्णय लेने में मदद करेगी, और आप उससे वे प्रश्न पूछ सकेंगे जिनमें आपकी रुचि है।

पैनिक्युलिटिस के साथ वसा पेरोक्सीडेशन में वृद्धि होती है। आधे मामलों में, रोग का एक अज्ञातहेतुक रूप देखा जाता है (या वेबर-क्रिश्चियन पैनिक्युलिटिस, प्राथमिक पैनिक्युलिटिस) और अधिक बार यह 20-40 वर्ष की महिलाओं (आमतौर पर अधिक वजन) में पाया जाता है। अन्य मामलों में, रोग गौण है और विभिन्न उत्तेजक कारकों या बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है - प्रतिरक्षा संबंधी विकार, त्वचा संबंधी और प्रणालीगत बीमारियां, कुछ दवाएं लेना, ठंड के संपर्क में आना आदि।

कारण

इस बीमारी का वर्णन पहली बार 1925 में वेबर द्वारा किया गया था, लेकिन इसके लक्षणों का संदर्भ 1892 के विवरणों में भी मिलता है। आधुनिक चिकित्सा के विकास के बावजूद और बड़ी मात्रापैनिक्युलिटिस पर शोध के बाद भी वैज्ञानिक इस बीमारी के विकास के तंत्र का सटीक अंदाजा नहीं लगा पाए हैं।

यह ज्ञात है कि रोग विभिन्न बैक्टीरिया (आमतौर पर स्ट्रेप्टोकोकी और स्टेफिलोकोसी) द्वारा उकसाया जाता है, जो विभिन्न माइक्रोट्रामा के माध्यम से चमड़े के नीचे की वसा में प्रवेश करते हैं और त्वचा को नुकसान पहुंचाते हैं। ज्यादातर मामलों में, फाइबर ऊतक को नुकसान पैरों में होता है, लेकिन शरीर के अन्य हिस्सों पर भी हो सकता है।

इसके विकास में पूर्वगामी कारक हो सकते हैं विभिन्न रोगऔर कहता है:

• त्वचा रोग - , और , एथलीट फुट, आदि;
• चोटें - कोई भी, यहां तक ​​कि सबसे मामूली क्षति (कीड़े के काटने, खरोंच, खरोंच, घाव, जलन, आदि) से संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है;
• लिम्फोजेनस एडिमा - एडेमेटस ऊतकों के टूटने का खतरा होता है, और इस तथ्य से चमड़े के नीचे की वसा के संक्रमण की संभावना बढ़ जाती है;
• रोग जो प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर करते हैं - कैंसरयुक्त ट्यूमर, और आदि।;
• पिछला पैनिक्युलिटिस;
• अंतःशिरा दवा का उपयोग;
• मोटापा।

वर्गीकरण

पैनिक्युलिटिस हो सकता है:

• प्राथमिक (या अज्ञातहेतुक, वेबर-क्रिश्चियन पैनिक्युलिटिस);
• माध्यमिक.

सेकेंडरी पैनिक्युलिटिस निम्नलिखित रूपों में हो सकता है:

• सर्दी - क्षति का एक स्थानीय रूप, जो तेज़ ठंड के संपर्क के कारण होता है और गुलाबी घने नोड्स की उपस्थिति से प्रकट होता है (14-21 दिनों के बाद वे गायब हो जाते हैं);
• ल्यूपस पैनिकुलिटिस (या ल्यूपस) - गंभीर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में मनाया जाता है और दो रोगों की अभिव्यक्तियों के संयोजन के रूप में प्रकट होता है;
• स्टेरॉयड - बचपन में देखा जाता है, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के अंतर्ग्रहण के 1-2 सप्ताह बाद विकसित होता है, विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है और यह अपने आप ठीक हो जाता है;
• कृत्रिम - विभिन्न दवाएँ लेने के कारण;
• एंजाइमैटिक - अग्नाशयशोथ में अग्नाशय एंजाइमों के बढ़े हुए स्तर की पृष्ठभूमि के खिलाफ मनाया जाता है;
• इम्यूनोलॉजिकल - अक्सर साथ होता है प्रणालीगत वाहिकाशोथ, और बच्चों में इसे इसके साथ देखा जा सकता है;
• प्रोलिफ़ेरेटिव कोशिका - ल्यूकेमिया, हिस्टोसाइटोसिस, लिंफोमा, आदि की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है;
• इओसिनोफिलिक - कुछ प्रणालीगत या त्वचा रोगों (त्वचीय वास्कुलिटिस, इंजेक्शन लिपोफैटिक ग्रैनुलोमा, प्रणालीगत लिंफोमा, कीड़े के काटने, इओसिनोफिलिक सेल्युलाइटिस) में एक गैर-विशिष्ट प्रतिक्रिया के रूप में प्रकट होता है;
• क्रिस्टलीय - गुर्दे की विफलता के दौरान या मेनेरिडीन, पेंटाज़ोसाइन के प्रशासन के बाद ऊतकों में कैल्सीफिकेशन और यूरेट्स के जमाव के कारण होता है;
• α-प्रोटीज़ अवरोधक की कमी से संबद्ध - के साथ देखा गया वंशानुगत रोगजो नेफ्रैटिस, हेपेटाइटिस, रक्तस्राव और वास्कुलिटिस के साथ होता है।

पैनिक्युलिटिस के दौरान त्वचा पर होने वाले परिवर्तनों के आधार पर, निम्नलिखित विकल्पों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• गांठदार;
• पट्टिका;
• घुसपैठिया;
• मिश्रित।

पैनिक्युलिटिस का कोर्स हो सकता है:

• तीव्र सूजन;
• अर्धतीव्र;
• क्रोनिक (या आवर्ती)।

लक्षण

ऐसे रोगियों में, चमड़े के नीचे के ऊतकों में दर्दनाक नोड्स बनते हैं और एक दूसरे के साथ विलय हो जाते हैं।

सहज पानिक्युलिटिस की मुख्य अभिव्यक्तियों में निम्नलिखित लक्षण शामिल हैं:

• त्वचा के नीचे स्थित उपस्थिति अलग-अलग गहराईनोड्स;
• प्रभावित क्षेत्र में लालिमा और सूजन;
• तापमान में वृद्धि और प्रभावित क्षेत्र में तनाव और दर्द की भावना;
• त्वचा पर लाल धब्बे, चकत्ते या छाले।

अधिक बार, पैरों पर त्वचा के घाव दिखाई देते हैं। अधिक दुर्लभ मामलों में, घाव बांहों, चेहरे या धड़ पर दिखाई देते हैं।

पैनिक्युलिटिस के दौरान चमड़े के नीचे की वसा को नुकसान के अलावा, मरीज़ अक्सर सामान्य अस्वस्थता के लक्षण दिखाते हैं जो तीव्र संक्रामक रोगों के दौरान होता है:

• बुखार;
• कमजोरी;
• मांसपेशियों और जोड़ों में बेचैनी और दर्द आदि।

नोड्स के गायब होने के बाद, त्वचा पर शोष के क्षेत्र बनते हैं, जो धँसी हुई त्वचा के गोल क्षेत्र होते हैं।

रोग के आंत रूप में, सभी वसा कोशिकाएं प्रभावित होती हैं। इस पैनिक्युलिटिस के साथ, हेपेटाइटिस, नेफ्रैटिस और अग्नाशयशोथ के लक्षण विकसित होते हैं, और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस और ओमेंटम पर विशिष्ट नोड्स बनते हैं।

गांठदार पैनिक्युलिटिस

रोग के साथ स्वस्थ ऊतकों में कुछ मिलीमीटर से लेकर 10 या अधिक सेंटीमीटर (आमतौर पर 3-4 मिमी से 5 सेमी तक) आकार की गांठें बन जाती हैं। उनके ऊपर की त्वचा का रंग चमकीले गुलाबी से लेकर मांस के रंग तक भिन्न हो सकता है।

प्लाक पैनिकुलिटिस

यह रोग नोड्स के घने लोचदार समूह में संलयन के साथ होता है। इसके ऊपर का रंग नीले-बैंगनी से लेकर गुलाबी तक भिन्न हो सकता है। कभी-कभी घाव निचले पैर, जांघ या कंधे की पूरी सतह को कवर कर लेता है। इस कोर्स के साथ, न्यूरोवस्कुलर बंडलों का संपीड़न होता है, जिससे कारण बनता है गंभीर दर्दऔर गंभीर सूजन.

घुसपैठ पैनिक्युलिटिस

रोग उतार-चढ़ाव की उपस्थिति के साथ होता है, जो व्यक्तिगत पिघले हुए समूह और नोड्स में साधारण कफ या फोड़े के साथ देखा जाता है। ऐसे घावों पर त्वचा का रंग बैंगनी से लेकर चमकीले लाल तक भिन्न हो सकता है। घुसपैठ को खोलने के बाद, पीले रंग का झागदार या तैलीय द्रव्यमान बाहर निकलता है। घाव के क्षेत्र में एक अल्सर दिखाई देता है, जिसे पकने में काफी समय लगता है और ठीक नहीं होता है।

मिश्रित पानिक्युलिटिस

रोग का यह प्रकार बहुत कम देखा जाता है। इसका कोर्स गांठदार प्रकार के प्लाक और फिर घुसपैठ में संक्रमण के साथ होता है।

पैनिक्युलिटिस का कोर्स

पैनिक्युलिटिस हो सकता है गंभीर पाठ्यक्रमऔर यहां तक ​​कि नेतृत्व भी घातक परिणाम.

पर तीव्र पाठ्यक्रमरोग सामान्य स्थिति में स्पष्ट गिरावट के साथ है। उपचार के दौरान भी, रोगी की तबीयत लगातार खराब होती जाती है, और छूट दुर्लभ होती है और लंबे समय तक नहीं रहती है। एक वर्ष के बाद यह रोग मृत्यु की ओर ले जाता है।

पैनिक्युलिटिस का सबस्यूट रूप कम गंभीर लक्षणों के साथ होता है, लेकिन इसका इलाज करना भी मुश्किल होता है। रोग के बार-बार होने वाले प्रकरण के साथ अधिक अनुकूल पाठ्यक्रम देखा जाता है। ऐसे मामलों में, पैनिक्युलिटिस की तीव्रता कम गंभीर होती है, आमतौर पर सामान्य भलाई में गड़बड़ी के साथ नहीं होती है और दीर्घकालिक छूट द्वारा प्रतिस्थापित की जाती है।

पैनिक्युलिटिस की अवधि 2-3 सप्ताह से लेकर कई वर्षों तक हो सकती है।

संभावित जटिलताएँ

पैनिक्युलिटिस निम्नलिखित बीमारियों और स्थितियों से जटिल हो सकता है:

• कफ;
• फोड़ा;
• त्वचा परिगलन;
• गैंग्रीन;
• जीवाणुजन्यता;
• लसीकापर्वशोथ;
• सेप्सिस;
• (यदि चेहरे का क्षेत्र प्रभावित है)।

निदान

पैनिक्युलिटिस का निदान करने के लिए, एक त्वचा विशेषज्ञ रोगी को निम्नलिखित परीक्षाएं निर्धारित करता है;

• रक्त विश्लेषण;
• जैव रासायनिक विश्लेषण;
• रेबर्ग का परीक्षण;
• अग्नाशयी एंजाइमों और यकृत परीक्षणों के लिए रक्त परीक्षण;
• मूत्र का विश्लेषण;
• बाँझपन के लिए रक्त संस्कृति;
• नोड बायोप्सी;
• नोड्स से स्राव की बैक्टीरियोलॉजिकल जांच;
• प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण: डीएस-डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, एसएस-ए, एएनएफ के प्रति एंटीबॉडी, पूरक सी3 और सी4, आदि;
• आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड (नोड्स की पहचान करने के लिए)।

पैनिक्युलिटिस के निदान का उद्देश्य न केवल इसकी पहचान करना है, बल्कि इसके विकास के कारणों (यानी, अंतर्निहित बीमारियों) का निर्धारण करना भी है। भविष्य में, इस डेटा के आधार पर डॉक्टर अधिक प्रभावी उपचार योजना बनाने में सक्षम होंगे।

विभेदक निदान निम्नलिखित बीमारियों के साथ किया जाता है:

• लिपोमा;
• पैथोमीमिया;
• इंसुलिन लिपोडिस्ट्रोफी;
• ओलेओग्रानुलोमा;
• त्वचा का कैल्सीफिकेशन;
• डीप ल्यूपस एरिथेमेटोसस;
• एक्टिनोमाइकोसिस;
• स्पोरोट्रीकोसिस;
• नवजात शिशुओं में चमड़े के नीचे की वसा का परिगलन;
• गाउटी नोड्स;
• फार्बर रोग;
• डेरियर-रूसी त्वचीय सारकॉइड्स;
• संवहनी हाइपोडर्माटाइटिस;
• इओसिनोफिलिक फासिसाइटिस;
• पैनिक्युलिटिस के अन्य रूप।

इलाज

पैनिक्युलिटिस का उपचार हमेशा व्यापक होना चाहिए। चिकित्सा की रणनीति हमेशा उसके स्वरूप और पाठ्यक्रम की प्रकृति से निर्धारित होती है।

मरीजों को निम्नलिखित दवाएं निर्धारित की जाती हैं:

• विटामिन सी और ई;
• एंटीहिस्टामाइन;
• व्यापक स्पेक्ट्रम जीवाणुरोधी दवाएं;
• हेपेटोप्रोटेक्टर्स।

सूक्ष्म या तीव्र मामलों में, उपचार योजना में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन, आदि) शामिल हैं। प्रारंभ में, उच्च खुराक निर्धारित की जाती है, और 10-12 दिनों के बाद इसे धीरे-धीरे कम किया जाता है। यदि रोग गंभीर है, तो रोगी को साइटोस्टैटिक्स (मेथोट्रेक्सेट, प्रोस्पिडिन, आदि) निर्धारित किया जाता है।

सेकेंडरी पैनिक्युलिटिस के मामले में, उस बीमारी का इलाज करना आवश्यक है जो रोग के विकास में योगदान देता है।