A dobverő szindróma okai a kezeken. Szegek óraszemüveg formájában

Potejko P.I., Harkovszkaja orvosi akadémia posztgraduális oktatás, Ftiziológiai és Pulmonológiai Klinika

Hippokratész már az ókorban, 25 évszázaddal ezelőtt leírta az alakváltozásokat disztális falángok ujjak, amelyeket krónikus tüdőpatológiában (tályog, tuberkulózis, rák, pleurális empyema) találtak, és „dobverőnek” nevezték őket. Azóta ezt a szindrómát az ő nevén nevezik - Hippokratikus ujjak (Hippokratikus ujjak) (digiti Hippocratici).

A Hippokratész ujj-szindróma két tünetet foglal magában: „óraüveg” (Hippokratész körmei – ungues Hippocraticus) és klub alakú deformitás az ujjak terminális phalangusai a „dobverő” típusának megfelelően (Finger clubbing).

Jelenleg a PG-t a hipertrófiás osteoarthropathia (HOA, Marie-Bamberger-szindróma) fő megnyilvánulásaként tartják számon - a többszörös csontos periostosisban.

A PG kialakulásának mechanizmusai jelenleg nem teljesen ismertek. Ismeretes azonban, hogy a PG képződése a mikrokeringés megsértése miatt következik be, amelyet helyi szöveti hipoxia, a csonthártya károsodott trofizmusa és autonóm beidegzés elhúzódó endogén mérgezés és hipoxémia hátterében. A PG képződése során először a körömlemezek ("óraüvegek") alakja változik meg, majd az ujjak disztális falangjainak alakja klub- vagy lombik alakúra változik. Minél kifejezettebb az endogén mérgezés és hipoxémia, annál súlyosabban módosulnak az ujjak és lábujjak terminális phalangusai.

Az ujjak distalis phalangusainak „dobverő” típus szerinti elváltozása többféleképpen is megállapítható.

Meg kell határozni a köröm alapja és a körömredő közötti normál szög simítását. Az „ablak” eltűnése, amely akkor keletkezik, amikor az ujjak disztális falanyait összevetjük egymással szemben lévő hátfelületükkel. korai jel a terminális falangok megvastagodása. A körmök közötti szög általában nem haladja meg a körömágy hosszának a felét. Ahogy az ujjak disztális falánjai megvastagodnak, a körömlemezek közötti szög szélesebbé és mélyebbé válik (1. ábra).

Módosítatlan ujjakon az A és B pontok távolságának meg kell haladnia a C és D pontok közötti távolságot. A „dobverővel” az összefüggés fordított: C - D hosszabb lesz, mint A - B (2. ábra).

Egy másik fontos jel PG az ACE szög értéke. Normál ujjon ez a szög 180°-nál kisebb, „dobverőnél” több mint 180° (2. ábra).

A „Hippokratész ujjaival” együtt a paraneoplasztikus Marie-Bamberger szindrómában a periostitis megjelenik a hosszú végszakaszok területén. csőszerű csontok(általában az alkar és a láb), valamint a kéz és a láb csontjai. A csonthártya elváltozásainak helyén súlyos ossalgia vagy arthralgia és helyi tapintásos fájdalom figyelhető meg, röntgen vizsgálat kettős kérgi réteg tárul fel, a tömör csontanyagtól könnyű résszel elválasztott keskeny, sűrű csík miatt (a villamossínek tünete) (3. ábra). Úgy gondolják, hogy a Marie-Bamberger-szindróma patognomikus a tüdőrákra; ritkábban más primer intrathoracalis daganatokkal (jóindulatú tüdődaganatok, pleurális mesothelioma, teratoma, mediastinalis lipoma) fordul elő. Esetenként ez a szindróma gyomor-bélrendszeri rákban, a mediastinalis nyirokcsomókba áttétekkel járó limfómában és limfogranulomatózisban fordul elő. Ugyanakkor a Marie-Bamberger-szindróma nem onkológiai betegségekben is kialakul - amiloidózis, krónikus obstruktív tüdőbetegség, tuberkulózis, bronchiectasia, veleszületett és szerzett szívhibák stb. megkülönböztető jellegzetességek ennek a szindrómának a nem daganatos betegségekben hosszú (évek alatt) fejlődés tapasztalható jellemző változások osteoartikuláris apparátus, míg az rosszindulatú daganatok ezt a folyamatot hetekben és hónapokban számítják. Radikális után sebészeti kezelés A Marie-Bamberger-szindróma néhány hónapon belül visszafejlődik és teljesen eltűnhet.

Jelenleg jelentősen megnőtt azoknak a betegségeknek a száma, amelyekben az ujjak disztális falán belüli elváltozásait „dobverőnek”, a körmöket pedig „óraszemüvegnek” nevezik (1. táblázat). A PG megjelenése gyakran megelőzi a specifikusabb tüneteket. Különösen emlékeznünk kell ennek a szindrómának a tüdőrákkal való „baljós” kapcsolatára. Ezért a PG jeleinek azonosítása megköveteli a műszeres és laboratóriumi vizsgálati módszerek helyes értelmezését és végrehajtását a megbízható diagnózis időben történő felállításához.

Kapcsolat az ÜHG és krónikus betegségek tüdő, hosszan tartó endogén mérgezés kíséretében és légzési elégtelenség(DN), nyilvánvalónak tekinthető: kialakulásuk különösen gyakran megfigyelhető tüdőtályogokban - 70-90% (1-2 hónapon belül), bronchiectasis - 60-70% (több éven belül), pleurális empyema - 40-60% ( 3-6 hónapig vagy tovább) (Hippokratész „durva” ujjai, 4. ábra).

A légzőszervek tuberkulózisában a PG-k széles körben elterjedt (több mint 3-4 szegmensből álló) destruktív folyamat esetén képződnek, hosszú vagy krónikus lefolyású (6-12 hónap vagy több), és főként az „óraüveg” jellemzi őket. tünet, megvastagodás, hiperémia és körömredő cianózisa (Hippokratész „érzékeny” ujjai - 60–80%, 5. ábra).

Az idiopátiás fibrózisos alveolitisben (IFA) a PG a férfiak 54%-ánál és a nők 40%-ánál fordul elő. Megállapítást nyert, hogy a körömredő hiperémiájának és cianózisának súlyossága, valamint a PG jelenléte kedvezőtlen prognózist jelez az ELISA-val, ami különösen az alveolusok (csiszolt üvegzónák) aktív károsodásának gyakoriságát tükrözi. -val észlelték komputertomográfia) és a vaszkuláris simaizomsejtek proliferációjának súlyossága fibrózisos területeken. A PG az egyik legmegbízhatóbban jelző tényező nagy kockázat irreverzibilis tüdőfibrózis kialakulása IFA-ban szenvedő betegeknél, ami szintén a túlélésük csökkenésével jár.

Nál nél diffúz betegségek kötőszöveti a pulmonalis parenchyma bevonásával a PG mindig a DN súlyosságát tükrözi, és rendkívül kedvezőtlen prognosztikai tényező.

Más intersticiális tüdőbetegségeknél a PG képződése kevésbé jellemző: jelenlétük szinte mindig a DN súlyosságát tükrözi. J. Schulze et al. ezt a klinikai jelenséget egy 4 éves, gyorsan progresszív pulmonalis hisztiocitózisban szenvedő kislánynál írta le X. V. Holcomb et al. 11 tüdővéna-elzáródásos betegségben szenvedő beteg közül 5-nél tártak fel elváltozásokat az ujjak disztális phalangusaiban, mint a „dobogó” és a körmök, mint az „óraszemüveg”.

A tüdőelváltozások előrehaladtával a PG-k az exogén allergiás alveolitisben szenvedő betegek legalább 50%-ában jelennek meg. Hangsúlyozni kell a vérben lévő oxigén parciális nyomásának tartós csökkenésének és a szöveti hipoxiának a vezető jelentőségét a krónikus tüdőbetegségben szenvedő betegek HOA kialakulásában. Így a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél az oxigén parciális nyomása be artériás vérés az 1 másodpercen belüli kényszerített kilégzési térfogat a legkisebb volt abban a csoportban, ahol a legkifejezettebb változások az ujjak és a körmök distalis falangjaiban voltak.

Elszigetelt jelentések vannak a PG megjelenéséről csontszarkoidózisban (J. Yancey et al., 1972). Több mint ezer intrathoracalis sarcoidosisban szenvedő beteget figyeltünk meg nyirokcsomókés a tüdőben, beleértve a bőr megnyilvánulásait is, és egyetlen esetben sem észlelték PG képződését. Ezért a PG jelenlétét/hiányát differenciáldiagnosztikai kritériumnak tekintjük a szarkoidózisban és a mellkasi szervek egyéb patológiáiban (fibrózisos alveolitis, daganatok, tuberkulózis).

Az ujjak disztális falán belüli elváltozásait, például „dobrudak” és a körmök, például „óraszemüveg” változásait gyakran rögzítik, amikor foglalkozási megbetegedések a pulmonalis interstitium érintettségével jelentkezik. A GOA viszonylag korai megjelenése jellemző azbesztózisban szenvedő betegekre; ez a jel a halál magas kockázatára utal. S. Markowitz et al. 2709 azbesztózisban szenvedő beteg 10 éves követése során a PG kialakulásával halálozási valószínűségük legalább 2-szeresére nőtt.
A szilikózisban szenvedő vizsgált szénbányában dolgozók 42%-ánál mutattak ki PG-t; néhányukkal együtt diffúz pneumoszklerózis aktív alveolitis gócait találták. Az ujjak disztális falángjaiban, például „dobrudakban” és a körmökben, például „óraszemüvegekben” előforduló változásokat írták le gyufát gyártó gyárak dolgozóinál, akik érintkezésbe kerültek a gyártás során használt rodaminnal.

A PH kialakulása és a hipoxémia közötti összefüggést megerősíti az a többször leírt lehetőség, hogy tüdőtranszplantáció után ez a tünet eltűnik. A cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél az ujjak jellegzetes elváltozásai az első 3 hónapban visszafejlődtek. tüdőtranszplantáció után.

A PG megjelenése egy betegben intersticiális betegség tüdő, különösen hosszú tapasztalat betegségben és távollétében klinikai tünetek A tüdőkárosodás aktivitása miatt kitartóan kell keresni egy rosszindulatú daganatot tüdőszövet. Kimutatták, hogy az ELISA hátterében kialakuló tüdőrákban a GOA gyakorisága eléri a 95%-ot, míg a tüdő interstitium károsodása esetén a neoplasztikus átalakulás jelei nélkül ritkábban - a betegek 63%-ában. .

Gyors fejlődés az ujjak distalis phalangusainak elváltozásai, mint a „dobrudak”, a tüdőrák kialakulásának egyik jele még rákmegelőző betegségek hiányában is. Ilyen helyzetben a hypoxia klinikai tünetei (cianózis, légszomj) hiányozhatnak, és ez a tünet a paraneoplasztikus reakciók törvényei szerint alakul ki. W. Hamilton et al. kimutatták, hogy 3,9-szeresére nő annak a valószínűsége, hogy egy beteg PG-ben szenved.

A GOA a tüdőrák egyik leggyakoribb paraneoplasztikus manifesztációja, prevalenciája ebben a betegcsoportban meghaladhatja a 30%-ot. A PG észlelési gyakoriságának függősége a morfológiai forma tüdőrák: a nem-kissejtes változatnál eléri a 35%-ot, a kissejtes változatnál ez az arány mindössze 5%.

A HOA kialakulása tüdőrákban a növekedési hormon és a prosztaglandin E2 (PGE-2) tumorsejtek általi túltermelésével függ össze. Az oxigén parciális nyomása a perifériás vérben normális maradhat. Megállapítást nyert, hogy a betegek vérében tüdőrák PG tünet esetén a transzformáló növekedési faktor β (TGF-β) és PGE-2 szintje szignifikánsan meghaladja az ujjak disztális phalangusaiban elváltozás nélküli betegekét. Így a TGF-β és a PGE-2 a PG képződés relatív indukálóinak tekinthetők, amelyek viszonylag specifikusak a tüdőrákra; Úgy tűnik, ez a mediátor nem vesz részt a tárgyalt klinikai jelenség kialakulásában más krónikus tüdőbetegségekben, amelyek DN-ben szenvednek.

Az ujjak distalis falangjaiban bekövetkezett „dobverő” típusú elváltozások paraneoplasztikus jellegét egyértelműen bizonyítja ennek a klinikai jelenségnek a sikeres reszekció utáni eltűnése. tüdődaganatok. Ennek a klinikai tünetnek az újbóli megjelenése viszont egy olyan betegnél, akinek a tüdőrák kezelése sikeres volt, a daganat kiújulásának valószínű jele.

A PG a tüdő területén kívül lokalizált daganatok paraneoplasztikus megnyilvánulása lehet, és akár megelőzheti az első klinikai megnyilvánulásokat rosszindulatú daganatok. Kialakulásukat a csecsemőmirigy rosszindulatú daganataiban, a nyelőcső-, vastagbélrákban, a klinikailag tipikus Zollinger-Ellison-szindrómával jellemezhető gastrinomában és a pulmonalis artériás szarkómában írják le.

A PG képződés lehetőségét rosszindulatú emlődaganatokban és pleurális mesotheliomában többször is bizonyították, amit nem kísér DN kialakulása.

A PG-t limfoproliferatív betegségekben és leukémiákban mutatják ki, beleértve az akut myeloblastost, amelyekben a karokon és a lábakon észlelték. A kemoterápia után, amely megállította a leukémia első rohamát, a GOA jelei eltűntek, de 21 hónap után újra megjelentek. daganat kiújulása esetén. Az egyik megfigyelés az ujjak disztális falángjainak tipikus elváltozásainak regresszióját mutatta a limfogranulomatózis sikeres kemoterápiájával és sugárterápiájával.

Így a PG, az ízületi gyulladások, az erythema nodosum és a migrációs thrombophlebitis mellett a rosszindulatú daganatok gyakori extraorgan, nem specifikus megnyilvánulásai közé tartozik. Az ujjak disztális phalangusaiban bekövetkező változások paraneoplasztikus eredete, mint a „dobverő”, feltételezhető, ha gyorsan alakulnak ki (különösen DN-nélküli betegeknél, szívelégtelenségben és egyéb hypoxemia okok hiányában), valamint másokkal kombinálva. rosszindulatú daganat lehetséges szerven kívüli, nem specifikus jelei - az ESR növekedése, a perifériás vérkép változásai (különösen a trombocitózis), tartós láz, ízületi szindróma és különböző helyeken visszatérő trombózis.

Az egyik legtöbb gyakori okok A PG megjelenése veleszületett szívhibának számít, különösen a „kék” típus. A Mauo Klinikán 15 éven át megfigyelt 93, pulmonalis arteriovenosus fistulában szenvedő beteg közül 19%-ban észleltek hasonló elváltozásokat az ujjakban; gyakoriságban meghaladták a hemoptysist (14%), de alacsonyabbak voltak, mint a zajok pulmonalis artéria(34%) és légszomj (57%).

R. Khouzam et al. (2005) leírta ischaemiás stroke embóliás eredetű, amely 6 héttel a születés után alakult ki egy 18 éves betegnél. Az ujjak jellegzetes elváltozásai és a légzéstámogatást igénylő hipoxia a szív szerkezetének anomáliájának keresését eredményezte: a transthoracalis és transesophagealis echocardiographia során kiderült, hogy a vena cava inferior a bal pitvar üregébe nyílik.

A PG-k „felfedezhetik” a kóros söntelés létezését a szív bal oldaláról jobbra, beleértve azt is, amely ennek következtében alakul ki. Szívműtét. M. Essop et al. (1995) jellegzetes elváltozásokat figyeltek meg az ujjak distalis falangjaiban és fokozódó cianózist 4 évig reumás mitralis szűkület ballonos tágulása után, melynek szövődménye egy kis defektus volt. interatrialis septum. A műtét óta eltelt időszakban hemodinamikai jelentősége jelentősen megnőtt annak következtében, hogy a betegnél a tricuspidalis billentyű reumás szűkülete is kialakult, melynek korrekciója után ezek a tünetek teljesen megszűntek. J. Dominik et al. felfigyelt a PG megjelenésére egy 39 éves nőnél 25 évvel később sikeres megszüntetése pitvari septum defektus. Kiderült, hogy a műtét során az inferior vena cava tévedésből a bal pitvarba került.

A PG-t a fertőző endocarditis (IE) egyik legtipikusabb nem specifikus, úgynevezett extracardialis klinikai tünetének tartják. Az ujjak disztális falánjaiban bekövetkező változások gyakorisága, mint a „dobverő” IE-ben, meghaladhatja az 50%-ot. Bizonyíték az IE mellett PG-ben szenvedő betegeknél magas láz hidegrázás, fokozott ESR, leukocitózis; Gyakran figyelhető meg vérszegénység, a máj aminotranszferázainak szérumaktivitásának átmeneti növekedése és különféle típusú vesekárosodás. Az IE megerősítésére minden esetben transzoesophagealis echocardiographia javasolt.

Egyesek szerint klinikai központok, a PG jelenségének egyik leggyakoribb oka a portális hipertóniával járó májcirrhosis és a pulmonalis keringés ereinek progresszív tágulása, ami hipoxémiához (ún. pulmonalis-renalis szindrómához) vezet. Az ilyen betegeknél a GOA rendszerint a bőr telangiectasiasával kombinálódik, ami gyakran „mezőket” képez. pók vénák» .
Összefüggést állapítottak meg a májcirrhosisban kialakuló HOA és a korábbi alkoholfogyasztás között. Az egyidejű hipoxémia nélküli májcirrhosisban szenvedő betegeknél a PG általában nem észlelhető. Ez a klinikai jelenség jellemző a gyermekkori májátültetést igénylő primer cholestaticus májelváltozásokra is, beleértve a veleszületett atresiát is. epe vezetékek.

Ismételt kísérletek történtek arra, hogy megfejtsék az ujjak disztális falánjaiban bekövetkező változások kialakulásának mechanizmusát, mint a „dobverő” betegségekben, beleértve a fent említetteket is. krónikus betegségek tüdő, veleszületett szívhibák, IE, májcirrhosis portális hipertóniával), tartós hipoxémiával és szöveti hipoxiával kísérve. A szöveti növekedési faktorok hipoxia által kiváltott aktiválása, beleértve a vérlemezke növekedési faktorokat is, vezető szerepet játszik a distalis phalangusok és körmök változásainak kialakulásában. Ezenkívül a PH-ban szenvedő betegeknél a hepatocita növekedési faktor, valamint az érrendszeri növekedési faktor szérumszintjének növekedését észlelték. Az utóbbi aktivitásának növekedése és az artériás vérben lévő oxigén parciális nyomásának csökkenése közötti összefüggést tartják a legnyilvánvalóbbnak. Ezenkívül a PH-ban szenvedő betegeknél az 1a és 2a típusú hipoxia-indukálható faktorok expressziójának jelentős növekedése figyelhető meg.

A „dobos” típusú ujjak disztális falán belüli elváltozásainak kialakulásában bizonyos jelentőséggel bírhat az artériás vér oxigén parciális nyomásának csökkenésével járó endoteliális diszfunkció. Kimutatták, hogy a GOA-ban szenvedő betegeknél az endotelin-1 szérumkoncentrációja, amelynek expresszióját elsősorban a hipoxia indukálja, szignifikánsan magasabb, mint az egészséges emberekben.
A PG képződésének mechanizmusa krónikus betegségekben nehezen magyarázható. gyulladásos betegségek belek, amelyekre nem jellemző a hipoxémia. Ugyanakkor gyakran megtalálhatók Crohn-betegségben (colitis ulcerosában nem jellemzőek), amelyben az ujjak elváltozásai, mint a „dobrudak”, megelőzhetik a betegség tényleges bélrendszeri megnyilvánulásait.

Szám valószínű okai, ami az ujjak disztális falángjaiban „óraszemüveghez” hasonló elváltozásokat okoz, tovább növekszik. Némelyikük nagyon ritka. K. Packard et al. (2004) megfigyelték a PG képződését egy 78 éves férfiban, aki 27 napig lozartánt szedett. Ez a klinikai jelenség továbbra is fennáll, amikor a lozartánt valzartánra cserélték, ami lehetővé teszi számunkra, hogy fontolóra vegyük nemkívánatos reakció az angiotenzin II receptor blokkolók teljes osztályára. A captoprilra való áttérés után az ujjak változásai 17 hónapon belül teljesen visszafejlődtek. .

A. Harris et al. primer antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegnél jellegzetes elváltozásokat talált az ujjak disztális falán, míg nála a pulmonalis vaszkuláris ágy trombózisos elváltozásának jeleit nem azonosították. Behçet-kórban is leírták a PG-k képződését, bár nem zárható ki teljesen, hogy megjelenésük ebben a betegségben véletlen volt.
A PG-ket a kábítószer-használat lehetséges közvetett markerei között tartják számon. E betegek egy részében kialakulásuk összefüggésbe hozható a kábítószer-függőkre jellemző tüdőkárosodás vagy IE egy változatával. Az ujjak disztális falán belüli elváltozásait, például „dobrudakat” nemcsak intravénás, hanem inhalációs kábítószer-használóknál is leírtak, például hasist dohányzóknál.

Egyre nagyobb gyakorisággal (legalább 5%) a PG-t HIV-fertőzötteknél regisztrálják. Kialakulásuk a HIV-vel kapcsolatos különböző formákon alapulhat tüdőbetegségek, de ez a klinikai jelenség ép tüdővel rendelkező HIV-fertőzött betegeknél figyelhető meg. Megállapítást nyert, hogy a HIV-fertőzésben az ujjak disztális falán belüli jellegzetes elváltozások jelenléte a perifériás vérben alacsonyabb CD4-pozitív limfociták számával jár, emellett az ilyen betegeknél gyakrabban rögzítik az intersticiális limfocitás tüdőgyulladást. HIV-fertőzött gyermekeknél a PG megjelenése valószínűsíthető tüdő tuberkulózis, ami a köpetminták Mycobacterium tuberculosis hiányában is lehetséges.

Ismert a betegségekkel nem összefüggő ún belső szervek a GOA egyik formája, gyakran családi (Touraine-Solant-Gole szindróma). Csak a PG megjelenését okozó okok többségének kizárása után diagnosztizálják. A GOA elsődleges formájában szenvedő betegek gyakran panaszkodnak fájdalomról a megváltozott falángok területén, fokozott izzadás. R. Seggewiss et al. (2003) elsődleges GOA-t figyeltek meg, amely csak az ujjakat érintette alsó végtagok. Ugyanakkor, amikor megállapítják a PG jelenlétét egyazon család tagjaiban, figyelembe kell venni annak lehetőségét, hogy öröklöttek. születési rendellenességek szív (például szabad ductus botellus). A jellegzetes elváltozások kialakulása az ujjakban körülbelül 20 évig folytatódhat.

Az ujjak distalis falangjaiban bekövetkező változások okainak felismerése a „dobverő” típus szerint megköveteli megkülönböztető diagnózis különféle betegségek, amelyek között a vezető pozíciót a hipoxiával kapcsolatosak foglalják el, i.e. klinikailag megnyilvánuló DN és/vagy szívelégtelenség, valamint rosszindulatú daganatok és szubakut IE. Az intersticiális tüdőbetegségek, elsősorban az ELISA, a PG egyik leggyakoribb oka; ennek a klinikai jelenségnek a súlyossága felhasználható a tüdőkárosodás aktivitásának felmérésére. A GOA gyors kialakulása vagy súlyosságának növekedése szükségessé teszi a tüdőrák és más rosszindulatú daganatok felkutatását. Ugyanakkor figyelembe kell venni a klinikai jelenség megjelenésének lehetőségét más betegségekben (Crohn-betegség, HIV-fertőzés), amelyeknél sokkal korábban jelentkezhet, mint a specifikus tünetek.

Poteyko P.I., Harkov Orvostudományi Posztgraduális Oktatási Akadémia, Phtiziológiai és Pulmonológiai Tanszék

Hippokratész még az ókorban, 25 évszázaddal ezelőtt leírta az ujjak disztális falángjainak alakjában bekövetkezett változásokat, amelyek krónikus tüdőpatológiában (tályog, tuberkulózis, rák, pleurális empyema) fordultak elő, és ezeket „dobrudaknak” nevezte. Azóta ezt a szindrómát az ő nevén nevezik - Hippokratikus ujjak (Hippokratikus ujjak) (digiti Hippocratici).

A Hippokratész-ujj-szindróma két tünetet foglal magában: „óraszem” (Hippokratész körmei – ungues Hippocraticus) és az ujjak terminális falangjainak ütő alakú deformációja, mint a „dobverő” (ujjütőzés).

Jelenleg a PG-t a hipertrófiás osteoarthropathia (HOA, Marie-Bamberger-szindróma) fő megnyilvánulásaként tartják számon - a többszörös csontos periostosisban.

A PG kialakulásának mechanizmusai jelenleg nem teljesen ismertek. Ismeretes azonban, hogy a PG képződése a mikrokeringési zavarok eredményeként következik be, amelyet helyi szöveti hipoxia, a periostealis trofizmus és az autonóm beidegzés megzavarása kísér az elhúzódó endogén mérgezés és hipoxémia hátterében. A PG képződése során először a körömlemezek ("óraüvegek") alakja változik meg, majd az ujjak disztális falángjainak alakja klub- vagy lombik alakúra változik. Minél kifejezettebb az endogén mérgezés és hipoxémia, annál súlyosabban módosulnak az ujjak és lábujjak terminális phalangusai.

Az ujjak distalis phalangusainak „dobverő” típus szerinti elváltozása többféleképpen is megállapítható.

Meg kell határozni a köröm alapja és a körömredő közötti normál szög simítását. Az „ablak” eltűnése, amely akkor képződik, amikor az ujjak disztális phalangusai egymás mellett helyezkednek el, és hátfelületük egymás felé néz, a terminális phalangusok megvastagodásának legkorábbi jele. A körmök közötti szög általában nem haladja meg a körömágy hosszának a felét. Ahogy az ujjak disztális falánjai megvastagodnak, a körömlemezek közötti szög szélesebbé és mélyebbé válik (1. ábra).

Módosítatlan ujjakon az A és B pontok távolságának meg kell haladnia a C és D pontok közötti távolságot. A „dobverővel” az összefüggés fordított: C - D hosszabb lesz, mint A - B (2. ábra).

A PG másik fontos jele az ACE szög mérete. Normál ujjon ez a szög 180°-nál kisebb, „dobverőnél” több mint 180° (2. ábra).

A „Hippokratész ujjaival” együtt a paraneoplasztikus Marie-Bamberger-szindrómában a periostitis megjelenik a hosszú csőszerű csontok (általában az alkar és a láb), valamint a kéz- és lábcsontok végén. A csonthártya elváltozásainak helyén súlyos ossalgia vagy ízületi fájdalom és helyi tapintási érzékenység figyelhető meg, a röntgenvizsgálat kettős kérgi réteget mutat, ami a tömör csontanyagtól könnyű réssel elválasztott keskeny, sűrű csík jelenléte miatt következik be. „villamosi sínek” (3. ábra). Úgy gondolják, hogy a Marie-Bamberger-szindróma patognomikus a tüdőrákra; ritkábban más primer intrathoracalis daganatokkal (jóindulatú tüdődaganatok, pleurális mesothelioma, teratoma, mediastinalis lipoma) fordul elő. Esetenként ez a szindróma gyomor-bélrendszeri rákban, a mediastinalis nyirokcsomókba áttétekkel járó limfómában és limfogranulomatózisban fordul elő. Ugyanakkor a Marie-Bamberger-szindróma nem onkológiai betegségekben is kialakul - amiloidózis, krónikus obstruktív tüdőbetegség, tuberkulózis, bronchiectasia, veleszületett és szerzett szívhibák stb. az osteoartikuláris apparátus jellegzetes elváltozásainak hosszú távú (évek során) kialakulása, míg rosszindulatú daganatok esetén ezt a folyamatot hetekben, hónapokban számolják. A rák radikális sebészeti kezelését követően a Marie-Bamberger-szindróma néhány hónapon belül visszafejlődik és teljesen eltűnhet.

Jelenleg jelentősen megnőtt azoknak a betegségeknek a száma, amelyekben az ujjak disztális falán belüli elváltozásait „dobverőnek”, a körmöket pedig „óraszemüvegnek” nevezik (1. táblázat). A PG megjelenése gyakran megelőzi a specifikusabb tüneteket. Különösen emlékeznünk kell ennek a szindrómának a tüdőrákkal való „baljós” kapcsolatára. Ezért a PG jeleinek azonosítása megköveteli a műszeres és laboratóriumi vizsgálati módszerek helyes értelmezését és végrehajtását a megbízható diagnózis időben történő felállításához.

A PG és a krónikus, hosszú távú endogén mérgezéssel és légzési elégtelenséggel (RF) kísért tüdőbetegségek közötti kapcsolat nyilvánvalónak tekinthető: kialakulásuk különösen gyakran megfigyelhető tüdőtályogokban - 70-90% (1-2 hónapon belül), bronchiectasisban. - 60-70% (több évig), pleurális empyema - 40-60% (3-6 hónapig vagy tovább) (Hippokratész „durva” ujjai, 4. ábra).

A légzőszervek tuberkulózisában a PG-k széles körben elterjedt (több mint 3-4 szegmensből álló) destruktív folyamat esetén képződnek, hosszú vagy krónikus lefolyású (6-12 hónap vagy több), és főként az „óraüveg” jellemzi őket. tünet, megvastagodás, hiperémia és körömredő cianózisa (Hippokratész „érzékeny” ujjai - 60–80%, 5. ábra).

Az idiopátiás fibrózisos alveolitisben (IFA) a PG a férfiak 54%-ánál és a nők 40%-ánál fordul elő. Megállapítást nyert, hogy a körömredő hiperémiájának és cianózisának súlyossága, valamint maga a PG jelenléte kedvezőtlen prognózist jelez az ELISA-ban, ami különösen az alveolusok aktív károsodásának gyakoriságát tükrözi (a csiszolt üvegfelületeket észlelték). számítógépes tomográfián) és a vaszkuláris simaizomsejtek proliferációjának súlyosságát fibrózisgócokban. A PG az egyik olyan faktor, amely a legmegbízhatóbban jelzi az irreverzibilis tüdőfibrózis kialakulásának magas kockázatát IFA-ban szenvedő betegeknél, ami a túlélésük csökkenésével is összefügg.

A pulmonalis parenchymát érintő diffúz kötőszöveti betegségekben a PG mindig a DN súlyosságát tükrözi, és rendkívül kedvezőtlen prognosztikai tényező.

Más intersticiális tüdőbetegségeknél a PG képződése kevésbé jellemző: jelenlétük szinte mindig a DN súlyosságát tükrözi. J. Schulze et al. ezt a klinikai jelenséget egy 4 éves, gyorsan progresszív pulmonalis hisztiocitózisban szenvedő kislánynál írta le X. V. Holcomb et al. 11 tüdővéna-elzáródásos betegségben szenvedő beteg közül 5-nél tártak fel elváltozásokat az ujjak disztális phalangusaiban, mint a „dobogó” és a körmök, mint az „óraszemüveg”.

A tüdőelváltozások előrehaladtával a PG-k az exogén allergiás alveolitisben szenvedő betegek legalább 50%-ában jelennek meg. Hangsúlyozni kell a vérben lévő oxigén parciális nyomásának tartós csökkenésének és a szöveti hipoxiának a vezető jelentőségét a krónikus tüdőbetegségben szenvedő betegek HOA kialakulásában. Így a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél az artériás vérben lévő oxigén parciális nyomásának és a kényszerített kilégzési térfogatnak az 1 másodperc alatti értékei voltak a legkisebbek abban a csoportban, ahol a legkifejezettebb változások történtek az ujjak és a körmök disztális falán.

Elszigetelt jelentések vannak a PG megjelenéséről csontszarkoidózisban (J. Yancey et al., 1972). Több mint ezer betegnél figyeltük meg az intrathoracalis nyirokcsomók és a tüdő sarcoidosisát, beleértve a bőr manifesztációit, és egyetlen esetben sem észleltük a PG képződését. Ezért a PG jelenlétét/hiányát differenciáldiagnosztikai kritériumnak tekintjük a szarkoidózisban és a mellkasi szervek egyéb patológiáiban (fibrózisos alveolitis, daganatok, tuberkulózis).

Az ujjak disztális falángjaiban, például a „dobverőben” és a körmökben, például az „óraszemüvegben” bekövetkező változásokat gyakran rögzítik a tüdő interstitiumot érintő foglalkozási megbetegedéseknél. A GOA viszonylag korai megjelenése jellemző azbesztózisban szenvedő betegekre; ez a jel a halál magas kockázatára utal. S. Markowitz et al. 2709 azbesztózisban szenvedő beteg 10 éves követése során a PG kialakulásával halálozási valószínűségük legalább 2-szeresére nőtt.
A szilikózisban szenvedő vizsgált szénbányában dolgozók 42%-ánál mutattak ki PG-t; némelyikükben a diffúz pneumoszklerózis mellett aktív alveolitis gócokat találtak. Az ujjak disztális falángjaiban, például „dobrudakban” és a körmökben, például „óraszemüvegekben” előforduló változásokat írták le gyufát gyártó gyárak dolgozóinál, akik érintkezésbe kerültek a gyártás során használt rodaminnal.

A PH kialakulása és a hipoxémia közötti összefüggést megerősíti az a többször leírt lehetőség, hogy tüdőtranszplantáció után ez a tünet eltűnik. A cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél az ujjak jellegzetes elváltozásai az első 3 hónapban visszafejlődtek. tüdőtranszplantáció után.

A PG megjelenése intersticiális tüdőbetegségben szenvedő betegeknél, különösen, ha a betegség hosszú anamnézisben szenved, és az aktív tüdőkárosodás klinikai jelei hiányában, a tüdőszövetben lévő rosszindulatú daganatok folyamatos keresését igényli. Kimutatták, hogy az ELISA hátterében kialakuló tüdőrákban a GOA gyakorisága eléri a 95%-ot, míg a tüdő interstitium károsodása esetén a neoplasztikus átalakulás jelei nélkül ritkábban - a betegek 63%-ában. .

Az ujjak disztális falán belüli elváltozásainak gyors fejlődése, mint a „dobverő”, a tüdőrák kialakulásának egyik jelzése még rákmegelőző betegségek hiányában is. Ilyen helyzetben a hypoxia klinikai tünetei (cianózis, légszomj) hiányozhatnak, és ez a tünet a paraneoplasztikus reakciók törvényei szerint alakul ki. W. Hamilton et al. kimutatták, hogy 3,9-szeresére nő annak a valószínűsége, hogy egy beteg PG-ben szenved.

A GOA a tüdőrák egyik leggyakoribb paraneoplasztikus manifesztációja, prevalenciája ebben a betegcsoportban meghaladhatja a 30%-ot. A PG kimutatási gyakoriságának a tüdőrák morfológiai formájától való függése látható: a nem-kissejtes változatban eléri a 35%-ot, a kissejtes változatban ez az érték mindössze 5%.

A HOA kialakulása tüdőrákban a növekedési hormon és a prosztaglandin E2 (PGE-2) tumorsejtek általi túltermelésével függ össze. Az oxigén parciális nyomása a perifériás vérben normális maradhat. Azt találták, hogy a PG tünetet mutató tüdőrákos betegek vérében a transzformáló növekedési faktor β (TGF-β) és PGE-2 szintje szignifikánsan meghaladja az ujjak disztális phalangusaiban elváltozás nélküli betegekét. Így a TGF-β és a PGE-2 a PG képződés relatív indukálóinak tekinthetők, amelyek viszonylag specifikusak a tüdőrákra; Úgy tűnik, ez a mediátor nem vesz részt a tárgyalt klinikai jelenség kialakulásában más krónikus tüdőbetegségekben, amelyek DN-ben szenvednek.

Az ujjak distalis falangjaiban bekövetkezett „dörzsölő” típusú elváltozások paraneoplasztikus jellegét egyértelműen bizonyítja ennek a klinikai jelenségnek a megszűnése a tüdődaganat sikeres reszekciója után. Ennek a klinikai tünetnek az újbóli megjelenése viszont egy olyan betegnél, akinek a tüdőrák kezelése sikeres volt, a daganat kiújulásának valószínű jele.

A PG a tüdő területén kívül elhelyezkedő daganatok paraneoplasztikus megnyilvánulása lehet, sőt megelőzheti a rosszindulatú daganatok első klinikai megnyilvánulásait. Kialakulásukat a csecsemőmirigy rosszindulatú daganataiban, a nyelőcső-, vastagbélrákban, a klinikailag tipikus Zollinger-Ellison-szindrómával jellemezhető gastrinomában és a pulmonalis artériás szarkómában írják le.

A PG képződés lehetőségét rosszindulatú emlődaganatokban és pleurális mesotheliomában többször is bizonyították, amit nem kísér DN kialakulása.

A PG-t limfoproliferatív betegségekben és leukémiákban mutatják ki, beleértve az akut myeloblastost, amelyekben a karokon és a lábakon észlelték. A kemoterápia után, amely megállította a leukémia első rohamát, a GOA jelei eltűntek, de 21 hónap után újra megjelentek. daganat kiújulása esetén. Az egyik megfigyelés az ujjak disztális falángjainak tipikus elváltozásainak regresszióját mutatta a limfogranulomatózis sikeres kemoterápiájával és sugárterápiájával.

Így a PG, az ízületi gyulladások, az erythema nodosum és a migrációs thrombophlebitis mellett a rosszindulatú daganatok gyakori extraorgan, nem specifikus megnyilvánulásai közé tartozik. Az ujjak disztális phalangusaiban bekövetkező változások paraneoplasztikus eredete, mint a „dobverő”, feltételezhető, ha gyorsan alakulnak ki (különösen DN-nélküli betegeknél, szívelégtelenségben és egyéb hypoxemia okok hiányában), valamint másokkal kombinálva. rosszindulatú daganat lehetséges szerven kívüli, nem specifikus jelei - az ESR növekedése, a perifériás vérkép változásai (különösen a trombocitózis), tartós láz, ízületi szindróma és különböző helyeken visszatérő trombózis.

A PH egyik leggyakoribb oka a veleszületett szívelégtelenség, különösen a „kék” típus. A Mauo Klinikán 15 éven át megfigyelt 93, pulmonalis arteriovenosus fistulában szenvedő beteg közül 19%-ban észleltek hasonló elváltozásokat az ujjakban; meghaladták a hemoptysis gyakoriságát (14%), de gyengébbek voltak a tüdőartéria feletti zörejeknél (34%) és a légszomjnál (57%).

R. Khouzam et al. (2005) egy embóliás eredetű ischaemiás stroke-ot írtak le, amely 6 héttel a születés után alakult ki egy 18 éves betegnél. Az ujjak jellegzetes elváltozásai és a légzéstámogatást igénylő hipoxia a szív szerkezetének anomáliájának keresését eredményezte: a transthoracalis és transesophagealis echocardiographia során kiderült, hogy a vena cava inferior a bal pitvar üregébe nyílik.

A PG-k „felfedezhetik” a kóros söntelés fennállását a szív bal oldaláról jobbra, beleértve a szívműtét következtében kialakult söntelést is. M. Essop et al. (1995) jellegzetes elváltozásokat figyeltek meg az ujjak distalis phalangusában és fokozódó cianózist 4 évig reumás mitralis szűkület ballonos tágulása után, melynek szövődménye egy kis pitvari sövény defektus volt. A műtét óta eltelt időszakban hemodinamikai jelentősége jelentősen megnőtt annak következtében, hogy a betegnél a tricuspidalis billentyű reumás szűkülete is kialakult, melynek korrekciója után ezek a tünetek teljesen megszűntek. J. Dominik et al. észlelte a PG megjelenését egy 39 éves nőnél 25 évvel a pitvari sövény defektusának sikeres helyreállítása után. Kiderült, hogy a műtét során az inferior vena cava tévedésből a bal pitvarba került.

A PG-t a fertőző endocarditis (IE) egyik legtipikusabb nem specifikus, úgynevezett extracardialis klinikai tünetének tartják. Az ujjak disztális falánjaiban bekövetkező változások gyakorisága, mint a „dobverő” IE-ben, meghaladhatja az 50%-ot. Magas láz, hidegrázás, fokozott ESR és leukocitózis az IE mellett tanúskodik PG-ben szenvedő betegeknél; Gyakran figyelhető meg vérszegénység, a máj aminotranszferázainak szérumaktivitásának átmeneti növekedése és különféle típusú vesekárosodás. Az IE megerősítésére minden esetben transzoesophagealis echocardiographia javasolt.

Egyes klinikai központok szerint a PH jelenségének egyik leggyakoribb oka a portális hipertóniával járó májcirrhosis és a pulmonalis keringés ereinek progresszív tágulása, ami hipoxémiához (ún. pulmonalis-renalis szindrómához) vezet. Az ilyen betegeknél a GOA rendszerint a bőr telangiectasiasával kombinálódik, gyakran „pókvéna mezőket” képezve.
Összefüggést állapítottak meg a májcirrhosisban kialakuló HOA és a korábbi alkoholfogyasztás között. Az egyidejű hipoxémia nélküli májcirrhosisban szenvedő betegeknél a PG általában nem észlelhető. Ez a klinikai jelenség jellemző a gyermekkori májátültetést igénylő primer cholestaticus májelváltozásokra is, beleértve a veleszületett epevezeték atresiát is.

Ismételt kísérletek történtek arra, hogy megfejtsék az ujjak disztális falán belüli elváltozásainak kialakulásának mechanizmusát, mint a „dobverő” betegségekben, beleértve a fent említetteket is (krónikus tüdőbetegségek, veleszületett szívhibák, IE, májcirrhosis portális hipertóniával), amelyeket kísérnek. tartós hipoxémia és szöveti hipoxia miatt. A szöveti növekedési faktorok hipoxia által kiváltott aktiválása, beleértve a vérlemezke növekedési faktorokat is, vezető szerepet játszik a distalis phalangusok és körmök változásainak kialakulásában. Ezenkívül a PH-ban szenvedő betegeknél a hepatocita növekedési faktor, valamint az érrendszeri növekedési faktor szérumszintjének növekedését észlelték. Az utóbbi aktivitásának növekedése és az artériás vérben lévő oxigén parciális nyomásának csökkenése közötti összefüggést tartják a legnyilvánvalóbbnak. Ezenkívül a PH-ban szenvedő betegeknél az 1a és 2a típusú hipoxia-indukálható faktorok expressziójának jelentős növekedése figyelhető meg.

A „dobos” típusú ujjak disztális falán belüli elváltozásainak kialakulásában bizonyos jelentőséggel bírhat az artériás vér oxigén parciális nyomásának csökkenésével járó endoteliális diszfunkció. Kimutatták, hogy a GOA-ban szenvedő betegeknél az endotelin-1 szérumkoncentrációja, amelynek expresszióját elsősorban a hipoxia indukálja, szignifikánsan magasabb, mint az egészséges emberekben.
A PG képződésének mechanizmusa krónikus gyulladásos bélbetegségekben, amelyekre nem jellemző a hipoxémia, nehezen magyarázható. Ugyanakkor gyakran megtalálhatók Crohn-betegségben (colitis ulcerosában nem jellemzőek), amelyben az ujjak elváltozásai, mint a „dobrudak”, megelőzhetik a betegség tényleges bélrendszeri megnyilvánulásait.

Tovább növekszik azoknak a valószínűsíthető okoknak a száma, amelyek az ujjak disztális falán belüli elváltozásait okozzák az „óraüveg” típus szerint. Némelyikük nagyon ritka. K. Packard et al. (2004) megfigyelték a PG képződését egy 78 éves férfiban, aki 27 napig lozartánt szedett. Ez a klinikai jelenség továbbra is fennáll, amikor a lozartánt valzartánra cserélték, ami lehetővé teszi számunkra, hogy az angiotenzin II receptor blokkolók egész osztályával szemben nemkívánatos reakciónak tekintsük. A captoprilra való áttérés után az ujjak változásai 17 hónapon belül teljesen visszafejlődtek. .

A. Harris et al. primer antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegnél jellegzetes elváltozásokat talált az ujjak disztális falán, míg nála a pulmonalis vaszkuláris ágy trombózisos elváltozásának jeleit nem azonosították. Behçet-kórban is leírták a PG-k képződését, bár nem zárható ki teljesen, hogy megjelenésük ebben a betegségben véletlen volt.
A PG-ket a kábítószer-használat lehetséges közvetett markerei között tartják számon. E betegek egy részében kialakulásuk összefüggésbe hozható a kábítószer-függőkre jellemző tüdőkárosodás vagy IE egy változatával. Az ujjak disztális falán belüli elváltozásait, például „dobrudakat” nemcsak intravénás, hanem inhalációs kábítószer-használóknál is leírtak, például hasist dohányzóknál.

Egyre nagyobb gyakorisággal (legalább 5%) a PG-t HIV-fertőzötteknél regisztrálják. Kialakulásuk a HIV-vel összefüggő tüdőbetegségek különböző formáira épülhet, de ez a klinikai jelenség ép tüdővel rendelkező HIV-fertőzött betegeknél figyelhető meg. Megállapítást nyert, hogy a HIV-fertőzésben az ujjak disztális falán belüli jellegzetes elváltozások jelenléte a perifériás vérben alacsonyabb CD4-pozitív limfociták számával jár, emellett az ilyen betegeknél gyakrabban rögzítik az intersticiális limfocitás tüdőgyulladást. HIV-fertőzött gyermekeknél a PG megjelenése valószínűleg tüdőtuberkulózisra utal, ami még a Mycobacterium tuberculosis hiányában is lehetséges a köpetmintákban.

Ismert a GOA úgynevezett elsődleges formája, amely nem társul a belső szervek betegségeivel, és gyakran családi jellegű (Touraine-Solant-Gole szindróma). Csak a PG megjelenését okozó okok többségének kizárása után diagnosztizálják. A GOA elsődleges formájában szenvedő betegek gyakran panaszkodnak fájdalomról a megváltozott falangok területén és fokozott izzadásra. R. Seggewiss et al. (2003) elsődleges GOA-t figyeltek meg, amely csak az alsó végtagok ujjait érintette. Ugyanakkor, amikor megállapítják a PH jelenlétét egyazon család tagjainál, figyelembe kell venni annak lehetőségét, hogy öröklöttek veleszületett szívhibákkal (például patent ductus botallus). A jellegzetes elváltozások kialakulása az ujjakban körülbelül 20 évig folytatódhat.

Az ujjak disztális phalangusaiban bekövetkező változások okainak felismerése a „dobverő” típus szerint különféle betegségek differenciáldiagnózisát igényli, amelyek között a vezető pozíciót a hipoxiával kapcsolatosak foglalják el, pl. klinikailag megnyilvánuló DN és/vagy szívelégtelenség, valamint rosszindulatú daganatok és szubakut IE. Az intersticiális tüdőbetegségek, elsősorban az ELISA, a PG egyik leggyakoribb oka; ennek a klinikai jelenségnek a súlyossága felhasználható a tüdőkárosodás aktivitásának felmérésére. A GOA gyors kialakulása vagy súlyosságának növekedése szükségessé teszi a tüdőrák és más rosszindulatú daganatok felkutatását. Ugyanakkor figyelembe kell venni a klinikai jelenség megjelenésének lehetőségét más betegségekben (Crohn-betegség, HIV-fertőzés), amelyeknél sokkal korábban jelentkezhet, mint a specifikus tünetek.

Változó ujjak, amelyek most a „dobverőhöz” hasonlítanak - mi ez? Ez a kéz- és lábujjak disztális falánjainak kötőszövetének növekedése. A változások különösen szembetűnőek hátoldal ujjfelületek. Néha az embernek megnövekedett dudorú körmei lehetnek. Ez semmiképpen nem vonatkozik a „dobverőre”, mert... A „combok” a lágy szövetek növekedése a körömalap emelkedésével és a subungualis szög eltűnésével.

Ilyen változásokat először Hippokratész idejében észleltek, a 19. században leírták a hipertrófiás osteoarthropathiát, amelyet gyakran kombináltak a distalis phalangusok ilyen módosulásával. Ezután összefüggést állapítottak meg a „combok” megjelenése és a bronchogén karcinóma, a bronchiális asztma, a cisztás fibrózis, a tüdőtályog és az endocarditis között.

A „dobrudak” maguk is fájdalommentesek, bár a betegek bizonyos esetekben kellemetlen érzést tapasztalhatnak az ujjakban. Fájdalom figyelhető meg hipertrófiás osteoarthropathiával.

Mint fentebb említettük, a felső és az alsó végtagokon egyszerre jelennek meg a „dobverő”, de néhány esetben izolált elváltozás is megfigyelhető (csak a karokon vagy a lábakon). Ez akkor fordul elő, ha a betegnek a veleszületett szívbetegség cianotikus formái vannak. Ilyenkor oxigénszegény vér kerül vagy a felső, vagy a alsó rész testek. A változtatások okai a következők lehetnek:

a) nyitott ductus arteriosus Val vel pulmonális hipertónia. Ebben az esetben a vér fordított kisülését a lábak cianózisa kíséri, de a kezek cianózisa hiányzik.

b) az aorta/pulmonalis artéria kilépése a jobb kamrából. Ez utóbbi gyakran hibával kombinálódik interventricularis septum, nyitott ductus arteriosus és pulmonalis hypertonia. Ebben az esetben az oxigéndús vér belép a pulmonalis artériába, és a nyitott ductus arteriosuson keresztül a leszálló aortába és a brachiocephalicus erekbe kerül, és a felső végtagokban végződik. Ennek eredményeként az ujjak cianotikussá válnak és deformálódnak, míg a lábak érintetlenek maradnak.

De vannak olyan helyzetek, amikor "dobverő" csak az egyik oldalon jelenik meg. Ennek okai a következők:

- aorta aneurizma

- aneurizma szubklavia artériák

– Pancoast daganat

- lymphangitis

– arteriovenosus fistula elhelyezése hemodialízishez.

A körmök domborúságának növekedése külön tünet, amely nem feltétlenül jár együtt a dobveréssel. Utóbbiaknál gyakrabban tud beszélni az embert legyengítő krónikus betegségekről (tüdőrák, tüdőtuberkulózis, rheumatoid arthritis). A köröm átalakulása sokkal lassabban fejlődik, mint a dobverő. A körömredő változása 1 hónappal a faktor megjelenése után kezdődik és körülbelül 6 hónappal később ér véget. Ezalatt az óraüveghez hasonló deformációval új köröm képződik.

Diagnosztikai kritériumok az ujjdeformációk „dobverő” típusára.

A diagnózist, mint mondtuk, nem a körmök domborúságának növelésével, hanem a következők szerint hajtják végre:

1) A Lovibond subungualis szögének eltűnése. Ez a köröm alapja és a környező bőr közötti szög. Általában kevesebb, mint 180 gr. Ha „dobverő” alakul ki, ez a szög vagy eltűnik, vagy nagyobb lesz, mint a jelzett ábra.

A szög eltűnése egyértelműen kimutatható ceruzával a körömre. Normális esetben jól látható a rés a köröm és a ceruza között. A „dobverővel” ez a rés nem létezik, és a ceruza szorosan tapad a körömhöz. Lásd az 1. ábrát.

Egy másik teszt a Shamroth jel. Dobtörővel, rombusz alakú

A rés eltűnik. 3. ábra. Normális esetben, amikor a páros ujjak távolabbi falánjai összekapcsolódnak, egy rombusz alakú rés van közöttük.

2) A köröm futási képessége. A köröm alján lévő lágy szövetek megnövekedett lazasága következtében a körömlemez tapintásra fokozott rugalmasságot nyer. Ha megnyomja a bőrt a köröm felett, az belesüllyed puha szövetekés közelebb kerülj a csonthoz. Amikor a bőr felszabadul, a köröm vissza- és kiugrik. Ez a szavazás.

Ez egyértelműen kimutatható a következő módon. Kattintson mutatóujj a bal középső ujj bőrén közvetlenül a köröm felett. Ha nincsenek elváltozások, a körömlemez úgy fog érezni, mint egy sűrű szerkezet, amely a csonthoz kapcsolódik. Most húzza vissza a középső ujj körmének szabad szélét hüvelykujj bal kezét, és ismételje meg a megnyomását. Ilyenkor a csonttól eltávolodott körömlemez lenyomáskor lesüllyed, a nyomás megszűnése után pedig kiegyenesedik, mintha egy rugalmas párnán lenne a köröm.

Szavazás általában idősebb embereknél fordul elő.

3) A falanx vastagságának kóros aránya. Ez a kutikula régióban található disztális falanx vastagságának (DPF) és az interphalangealis ízület vastagságának (IPJ) arányának növekedését jelenti. Általában ez az arány (TDP/TMS) körülbelül 0,895. Ha „dobverővel” van dolgunk, akkor ez az arány 1,0-ra vagy többre nő.
Ez az arány nagyon specifikus és érzékeny mutatója a „dobverőknek”. 2. ábra.

A terminális falanx típusa attól függően, hogy a kötőszövet túlnyomórészt hol növekszik, eltérő lehet. Ettől a névtől függően több lehetőség is lehet a „dobverő” számára:

– „papagájcsőr” – túlnyomórészt a distalis falanx proximális része nő.

– „óraszemüveg” – szövet nő a köröm tövében.

– „igazi dobverők” – a falanx a teljes kerület mentén megnövekszik.

"Óraszemüveg"

Fentebb említettük, hogy a körömágy deformációja az „óraszemüveg” megjelenésekor meglehetősen hosszú ideig tart. Ami a „dobverőket” illeti, nagyon gyorsan mennek végbe a változások. Például tüdőtályog esetén körülbelül 10 nappal az aspiráció után megfigyelhető a körömágy szögének eltűnése és kiemelkedése.

„Dobverő” periostosszal.

Ez hipertrófiás pulmonalis osteoarthropathia - a lágy szövetek, ízületek és csontok szisztémás betegsége, amely gyakran társul daganatokkal mellkasi üreg(limfómák, bronchogén rák, daganatos áttétek). Ebben az esetben a „combokat” a periosteális proliferációval kombinálják csontszövet, ami különösen a csőszerű csontokban jelentkezik. Ezenkívül a GOA megnyilvánul:

– szimmetrikus ízületi gyulladáshoz hasonló elváltozások egy vagy több ízületben(boka, térd, könyök, csukló).

– a bőr alatti szövetek eldurvulása a karok és lábak disztális részein, illetve egyes esetekben az arcon.

- neurovaszkuláris rendellenességek a kezekben és a lábakban(krónikus bőrpír, paresztézia, fokozott izzadás).

A GOA kombinálható „klubokkal” (cisztás fibrózis, bronchiectasia, krónikus empyema, tüdőtályog), vagy esetleg nem kombinálható (fibrózisos alveolitis) - itt lesznek „combok”, de a GOA nem. Ellentétben az egyszerű „combokkal”, a diagnózist röntgen és szcintigráfia segítségével végzik.

A GOA-t kifejezett fájdalom kíséri a csontokban nyugalomban és tapintásra. A pretibiális területen a bőr tapintásra felmelegszik; Autonóm zavarok (paresztézia, láz, izzadás) figyelhetők meg, amelyek műtéti vagy terápiás kezelés után eltűnnek.

Betegségek, amelyeket „dobverő” megjelenése kísér

A tüdő és a mediastinum betegségei	Szív-és érrendszeri betegségek
Bronchogén rák*	Veleszületett szívhibák, amelyeket cianózis kísér ("kék" rendellenességek)
Áttétes tüdőrák*	Szubakut bakteriális endocarditis
Mesothelioma*	A szívkoszorúér bypass graft fertőzése*
Bronchiectasis*	A máj és a gyomor-bél traktus betegségei:
Tüdőtályog	Májzsugorodás*
Empyema	Gyulladásos bélbetegségek
Cisztás fibrózis	A nyelőcső vagy a vastagbél rákja
Fibrózisos alveolitis
Pneumoconiosis
Arteriovenosus malformációk

* – általában GOA-val kombinálva.

Óraüveg tünet (Hippokratész köröm)- a körömlemezek jellegzetes deformációja óraüveg formájában, az ujjak és lábujjak terminális falánjainak lombik alakú megvastagodásával krónikus szív-, tüdő- és májbetegségekben. Ebben az esetben a hátsó körömredő és a körömlemez közötti szög oldalról nézve meghaladja a 180°-ot. A köröm és az alatta lévő csont közötti szövet szivacsos karaktert kap, aminek köszönhetően a köröm tövére való nyomáskor a körömlemez mobilitása érezhető. Az óraüveg tünetet mutató betegnél, ha az ellentétes kezek körmeit egymáshoz helyezik, a köztük lévő rés eltűnik (Shamroth-tünet).

Ezt a tünetet nyilván Hippokratész írta le először, ez magyarázza az óraüveg tünetének egyik nevét, Hippokratész körmét.

Klinikai jelentősége

Amikor ez a tünet megjelenik, a beteg teljes és alapos vizsgálata szükséges az előfordulás okának meghatározásához.

Írjon véleményt az "Óraszemüveg tünetei" című cikkről

Irodalom

• Strutynsky A.V., Baranov A.P., Roitberg G.E., Gaponenkov Yu.P. A belső szervek betegségeinek szemiotikájának alapjai. - M.: MEDpress-inform, 2004. - P. 66-67. - ISBN 5-98322-012-8.
• Trakhtenberg A. Kh., Chissov V. I. Klinikai onkopulmonológia. - M.: GEOTAR MEDICINE, 2000. - P. 109. - ISBN 5-9231-0017-7.
• Chernorutsky M.V. Belső betegségek diagnosztizálása. - Negyedik kiadás, átdolgozva és bővítve. - L.: MEDGIZ, 1954. - P. 279. - 50 000 példány.

Lásd még

Kivonat az óraszemüveg tünetéről

- No, akkor most a felolvasás! - mondta Speransky, kilépve az irodából. - Csodálatos tehetség! - fordult Andrej herceghez. Magnyitszkij azonnal pózt ütött, és francia humoros verseket kezdett beszélni, amelyeket néhány híres szentpétervári személy számára komponált, és többször megszakította taps. Andrei herceg a versek végén Szperanszkijhoz lépett, és elbúcsúzott tőle.
- Hová mész ilyen korán? - mondta Speransky.
- Estére ígértem...
Elhallgattak. Andrej herceg alaposan belenézett ezekbe a tükrös, áthatolhatatlan szemekbe, és viccessé vált számára, hogyan várhat bármit Szperanszkijtól és a vele kapcsolatos összes tevékenységétől, és hogyan tulajdoníthat jelentőséget Szperanszkij tetteinek. Ez az ügyes, vidám nevetés sokáig csengett Andrej herceg fülében, miután elhagyta Szperanszkijt.
Hazatérve Andrej herceg úgy kezdett emlékezni szentpétervári életére ebben a négy hónapban, mintha valami új lenne. Felidézte erőfeszítéseit, kutatásait, katonai szabályzattervezeteinek történetét, amelyeket figyelembe vettek, és amelyekről csak azért próbáltak hallgatni, mert más, nagyon rossz munkát már elvégeztek és bemutattak az uralkodónak; emlékezett annak a bizottságnak az üléseire, amelynek Berg tagja volt; Eszembe jutott, hogy ezeken az üléseken gondosan és hosszan tárgyaltak mindent, ami a bizottsági ülések formájával és menetével kapcsolatos, és milyen körültekintően és röviden megtárgyaltak mindent, ami az ügy lényegével kapcsolatos. Eszébe jutott a jogalkotó munkája, hogy a római és a francia törvénykönyvek cikkeit aggódva fordított oroszra, és szégyellte magát. Aztán élénken elképzelte Bogucharovot, falusi tevékenységét, rjazani útját, eszébe jutott a parasztság, Drona a főispán, és hozzájuk csatolva a személyi jogokat, amelyeket paragrafusokban osztott szét, meglepővé vált számára, hogyan tud részt venni. ilyen tétlen munkában olyan sokáig.

Másnap Andrej herceg látogatást tett néhány olyan házban, ahol még nem járt, köztük a Rosztovékhoz, akikkel az utolsó bálon újította fel ismeretségét. Az udvariassági törvények mellett, amelyek szerint a Rosztovékkal kellett lenni, Andrej herceg szerette volna otthon látni ezt a különleges, élénk lányt, aki kellemes emléket hagyott benne.

Összegzés

Az ujjak distalis phalangusainak elváltozásai, mint a „dobverő” és a körmök, mint az „óraszemüveg” (hippokratészi ujjak) jól ismert klinikai jelenség, amely különböző betegségek lehetséges jelenlétére utal, amelyek között a vezető helyet a elhúzódó endogén mérgezés és hipoxémia, valamint rosszindulatú daganatok. Ennek a megnyilvánulásnak a lehetőségét azonban figyelembe kell venni klinikai szindrómaés egyéb betegségek esetén (Crohn-betegség, HIV-fertőzés stb.).

Hippokratész ujjainak megjelenése gyakran megelőzi a specifikusabb tüneteket, ezért ennek a klinikai tünetnek a helyes értelmezése, kiegészítve a laboratóriumi kutatási módszerek eredményeivel, lehetővé teszi a megbízható diagnózis időben történő felállítását.

Kulcsszavak

Hippokratész ujjai, differenciáldiagnózis, hipoxémia.

Hippokratész még az ókorban, 25 évszázaddal ezelőtt leírta az ujjak disztális falángjainak alakjában bekövetkezett változásokat, amelyek krónikus tüdőpatológiában (tályog, tuberkulózis, rák, pleurális empyema) fordultak elő, és ezeket „dobrudaknak” nevezte. Azóta ezt a szindrómát az ő nevén nevezik - Hippokratikus ujjak (Hippokratikus ujjak) (digiti Hippocratici).

A Hippokratész-ujj-szindróma két tünetet foglal magában: „óraszemet” (Hippokratész körmei – ungues Hippocraticus) és az ujjak terminális falángjainak ütő alakú deformációját, mint a „dobverő” (ujjütőzés).

Jelenleg a PG-t a hipertrófiás osteoarthropathia (HOA, Marie-Bamberger-szindróma) fő megnyilvánulásaként tartják számon - a többszörös csontos periostosisban.

A PG kialakulásának mechanizmusai jelenleg nem teljesen ismertek. Ismeretes azonban, hogy a PG képződése a mikrokeringési zavarok eredményeként következik be, amelyet helyi szöveti hipoxia, a periostealis trofizmus és az autonóm beidegzés megzavarása kísér az elhúzódó endogén mérgezés és hipoxémia hátterében. A PG képződése során először a körömlemezek ("óraüvegek") alakja változik meg, majd az ujjak disztális falángjainak alakja klub- vagy lombik alakúra változik. Minél kifejezettebb az endogén mérgezés és hipoxémia, annál súlyosabban módosulnak az ujjak és lábujjak terminális phalangusai.

Az ujjak distalis phalangusainak „dobverő” típus szerinti elváltozása többféleképpen is megállapítható.

Meg kell határozni a köröm alapja és a körömredő közötti normál szög simítását. Az „ablak” eltűnése, amely akkor képződik, amikor az ujjak disztális phalangusai egymás mellett helyezkednek el, és hátfelületük egymás felé néz, a terminális phalangusok megvastagodásának legkorábbi jele. A körmök közötti szög általában nem haladja meg a körömágy hosszának a felét. Ahogy az ujjak disztális falánjai megvastagodnak, a körömlemezek közötti szög szélesebbé és mélyebbé válik (1. ábra).

Módosítatlan ujjakon az A és B pontok távolságának meg kell haladnia a C és D pontok közötti távolságot. A „dobpálcákkal” az összefüggés fordított: C - D hosszabb lesz, mint A - B (2. ábra).

A PG másik fontos jele az ACE szög mérete. Normál ujjon ez a szög 180°-nál kisebb, „dobverőnél” több mint 180° (2. ábra).

A „Hippokratész ujjaival” együtt a paraneoplasztikus Marie-Bamberger-szindrómában a periostitis megjelenik a hosszú csőszerű csontok (általában az alkar és a láb), valamint a kéz- és lábcsontok végén. A csonthártya elváltozásainak helyén súlyos ossalgia vagy ízületi fájdalom és helyi tapintási érzékenység figyelhető meg, a röntgenvizsgálat kettős kérgi réteget mutat, ami a tömör csontanyagtól könnyű réssel elválasztott keskeny, sűrű csík jelenléte miatt következik be. „villamosi sínek” (3. ábra). Úgy gondolják, hogy a Marie-Bamberger-szindróma patognomikus a tüdőrákra; ritkábban más primer intrathoracalis daganatokkal (jóindulatú tüdődaganatok, pleurális mesothelioma, teratoma, mediastinalis lipoma) fordul elő. Esetenként ez a szindróma gyomor-bélrendszeri rákban, a mediastinalis nyirokcsomókba áttétekkel járó limfómában és limfogranulomatózisban fordul elő. Ugyanakkor a Marie-Bamberger-szindróma nem onkológiai betegségekben is kialakul - amiloidózis, krónikus obstruktív tüdőbetegség, tuberkulózis, bronchiectasia, veleszületett és szerzett szívhibák stb. az osteoartikuláris apparátus jellegzetes elváltozásainak hosszú távú (évek során) kialakulása, míg rosszindulatú daganatok esetén ezt a folyamatot hetekben, hónapokban számolják. A rák radikális sebészeti kezelését követően a Marie-Bamberger-szindróma néhány hónapon belül visszafejlődik és teljesen eltűnhet.

Jelenleg jelentősen megnőtt azoknak a betegségeknek a száma, amelyekben az ujjak disztális falán belüli elváltozásait „dobverőnek”, a körmöket pedig „óraszemüvegnek” nevezik (1. táblázat). A PG megjelenése gyakran megelőzi a specifikusabb tüneteket. Különösen emlékeznünk kell ennek a szindrómának a tüdőrákkal való „baljós” kapcsolatára. Ezért a PG jeleinek azonosítása megköveteli a műszeres és laboratóriumi vizsgálati módszerek helyes értelmezését és végrehajtását a megbízható diagnózis időben történő felállításához.

A PG és a krónikus, hosszú távú endogén mérgezéssel és légzési elégtelenséggel (RF) kísért tüdőbetegségek közötti kapcsolat nyilvánvalónak tekinthető: kialakulásuk különösen gyakran megfigyelhető tüdőtályogokban - 70-90% (1-2 hónapon belül), bronchiectasisban. - 60-70% (több évig), pleurális empyema - 40-60% (3-6 hónapig vagy tovább) (Hippokratész „durva” ujjai, 4. ábra).

A légzőszervi tuberkulózisban a PG-k széles körben elterjedt (több mint 3-4 szegmensből álló) destruktív folyamat esetén képződnek, hosszú vagy krónikus lefolyású (6-12 hónap vagy több), és főként az „óraüveg” jellemzi őket. tünet, megvastagodás, hiperémia és körömredő cianózisa (Hippokratész „szelíd” ujjai - 60-80%, 5. ábra).

Az idiopátiás fibrózisos alveolitisben (IFA) a PG a férfiak 54%-ánál és a nők 40%-ánál fordul elő. Megállapítást nyert, hogy a körömredő hiperémiájának és cianózisának súlyossága, valamint maga a PG jelenléte kedvezőtlen prognózist jelez az ELISA-ban, ami különösen az alveolusok aktív károsodásának gyakoriságát tükrözi (a csiszolt üvegfelületeket észlelték). számítógépes tomográfián) és a vaszkuláris simaizomsejtek proliferációjának súlyosságát fibrózisgócokban. A PH az egyik olyan tényező, amely a legmegbízhatóbban jelzi az IFA-ban szenvedő betegeknél az irreverzibilis tüdőfibrózis kialakulásának magas kockázatát, ami a túlélésük csökkenésével is összefügg.

A pulmonalis parenchymát érintő diffúz kötőszöveti betegségekben a PG mindig a DN súlyosságát tükrözi, és rendkívül kedvezőtlen prognosztikai tényező.

Más intersticiális tüdőbetegségeknél a PG képződése kevésbé jellemző: jelenlétük szinte mindig a DN súlyosságát tükrözi. J. Schulze et al. ezt a klinikai jelenséget egy 4 éves, gyorsan progresszív pulmonalis hisztiocitózisban szenvedő kislánynál írta le X. V. Holcomb et al. 11 tüdővéna-elzáródásos betegségben szenvedő beteg közül 5-nél tártak fel elváltozásokat az ujjak disztális phalangusaiban, mint a „dobogó” és a körmök, mint az „óraszemüveg”.

A tüdőelváltozások előrehaladtával a PG-k az exogén allergiás alveolitisben szenvedő betegek legalább 50%-ában jelennek meg. Hangsúlyozni kell a vérben lévő oxigén parciális nyomásának tartós csökkenésének és a szöveti hipoxiának a vezető jelentőségét a krónikus tüdőbetegségben szenvedő betegek HOA kialakulásában. Így a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél az artériás vérben lévő oxigén parciális nyomásának és a kényszerített kilégzési térfogatnak az 1 másodperc alatti értékei voltak a legkisebbek abban a csoportban, ahol a legkifejezettebb változások történtek az ujjak és a körmök disztális falán.

Elszigetelt jelentések vannak a PG megjelenéséről csontszarkoidózisban (J. Yancey et al., 1972). Több mint ezer betegnél figyeltük meg az intrathoracalis nyirokcsomók és a tüdő sarcoidosisát, beleértve a bőr manifesztációit, és egyetlen esetben sem észleltük a PG képződését. Ezért a PG jelenlétét/hiányát differenciáldiagnosztikai kritériumnak tekintjük a szarkoidózisban és a mellkasi szervek egyéb patológiáiban (fibrózisos alveolitis, daganatok, tuberkulózis).

Az ujjak disztális falángjaiban, például a „dobverőben” és a körmökben, például az „óraszemüvegben” bekövetkező változásokat gyakran rögzítik a tüdő interstitiumot érintő foglalkozási megbetegedéseknél. A GOA viszonylag korai megjelenése jellemző azbesztózisban szenvedő betegekre; ez a jel a halál magas kockázatára utal. S. Markowitz et al. 2709 azbesztózisban szenvedő beteg 10 éves követése során a PG kialakulásával halálozási valószínűségük legalább 2-szeresére nőtt.
A szilikózisban szenvedő vizsgált szénbányában dolgozók 42%-ánál mutattak ki PG-t; némelyikükben a diffúz pneumoszklerózis mellett aktív alveolitis gócokat találtak. Az ujjak disztális falángjaiban, például „dobrudakban” és a körmökben, például „óraszemüvegekben” előforduló változásokat írták le gyufát gyártó gyárak dolgozóinál, akik érintkezésbe kerültek a gyártás során használt rodaminnal.

A PH kialakulása és a hipoxémia közötti összefüggést megerősíti az a többször leírt lehetőség, hogy tüdőtranszplantáció után ez a tünet eltűnik. A cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél az ujjak jellegzetes elváltozásai az első 3 hónapban visszafejlődtek. tüdőtranszplantáció után.

A PG megjelenése intersticiális tüdőbetegségben szenvedő betegeknél, különösen, ha a betegség hosszú anamnézisben szenved, és az aktív tüdőkárosodás klinikai jelei hiányában, a tüdőszövetben lévő rosszindulatú daganatok folyamatos keresését igényli. Kimutatták, hogy az ELISA hátterében kialakuló tüdőrákban a GOA gyakorisága eléri a 95%-ot, míg a tüdő interstitium károsodása esetén a neoplasztikus átalakulás jelei nélkül ritkábban - a betegek 63%-ában. .

Az ujjak disztális phalangusaiban a „dobverő” típusú elváltozások rohamos kialakulása a tüdőrák kialakulásának egyik jelzése rákmegelőző betegségek hiányában is. Ilyen helyzetben a hypoxia klinikai tünetei (cianózis, légszomj) hiányozhatnak, és ez a tünet a paraneoplasztikus reakciók törvényei szerint alakul ki. W. Hamilton et al. kimutatták, hogy 3,9-szeresére nő annak a valószínűsége, hogy egy beteg PG-ben szenved.

A GOA a tüdőrák egyik leggyakoribb paraneoplasztikus manifesztációja, prevalenciája ebben a betegcsoportban meghaladhatja a 30%-ot. A PG kimutatási gyakoriságának a tüdőrák morfológiai formájától való függése látható: a nem-kissejtes változatban eléri a 35%-ot, a kissejtes változatban ez az érték mindössze 5%.

A HOA kialakulása tüdőrákban a növekedési hormon és a prosztaglandin E2 (PGE-2) tumorsejtek általi túltermelésével függ össze. Az oxigén parciális nyomása a perifériás vérben normális maradhat. Azt találták, hogy a PG tünetet mutató tüdőrákos betegek vérében a transzformáló növekedési faktor β (TGF-β) és PGE-2 szintje szignifikánsan meghaladja az ujjak disztális phalangusaiban elváltozás nélküli betegekét. Így a TGF-β és a PGE-2 a PG képződés relatív indukálóinak tekinthetők, amelyek viszonylag specifikusak a tüdőrákra; Úgy tűnik, ez a mediátor nem vesz részt a tárgyalt klinikai jelenség kialakulásában más krónikus tüdőbetegségekben, amelyek DN-ben szenvednek.

Az ujjak distalis falangjaiban bekövetkezett „dörzsölő” típusú elváltozások paraneoplasztikus jellegét egyértelműen bizonyítja ennek a klinikai jelenségnek a megszűnése a tüdődaganat sikeres reszekciója után. Ennek a klinikai tünetnek az újbóli megjelenése egy olyan betegnél, akinél a tüdőrák kezelése sikeres volt, valószínűleg a daganat kiújulását jelzi.

A PG a tüdő területén kívül elhelyezkedő daganatok paraneoplasztikus megnyilvánulása lehet, sőt megelőzheti a rosszindulatú daganatok első klinikai megnyilvánulásait. Kialakulásukat a csecsemőmirigy rosszindulatú daganataiban, a nyelőcső-, vastagbélrákban, a klinikailag tipikus Zollinger-Ellison-szindrómával jellemezhető gastrinomában és a pulmonalis artériás szarkómában írják le.

A PG képződés lehetőségét rosszindulatú emlődaganatokban és pleurális mesotheliomában többször is bizonyították, amit nem kísér DN kialakulása.

A PG-t limfoproliferatív betegségekben és leukémiákban mutatják ki, beleértve az akut myeloblastost, amelyekben a karokon és a lábakon észlelték. A kemoterápia után, amely megállította a leukémia első rohamát, a GOA jelei eltűntek, de 21 hónap után újra megjelentek. daganat kiújulása esetén. Az egyik megfigyelés az ujjak disztális falángjainak tipikus elváltozásainak regresszióját mutatta a limfogranulomatózis sikeres kemoterápiájával és sugárterápiájával.

Így a PG, az ízületi gyulladások, az erythema nodosum és a migrációs thrombophlebitis mellett a rosszindulatú daganatok gyakori extraorgan, nem specifikus megnyilvánulásai közé tartozik. Az ujjak disztális phalangusaiban bekövetkező elváltozások, például „dobrudak” paraneoplasztikus eredete feltételezhető, ha gyorsan kialakulnak (különösen DN-nélküli betegeknél, szívelégtelenségben és egyéb hipoxémiás ok hiányában), valamint ha együtt járnak a rosszindulatú daganat egyéb lehetséges szerven kívüli, nem specifikus jelei - az ESR növekedése, a perifériás vérkép megváltozása (különösen a trombocitózis), tartós láz, ízületi szindróma és különböző helyeken visszatérő trombózis.

A PH egyik leggyakoribb oka a veleszületett szívelégtelenség, különösen a „kék” típus. A Mauo Klinikán 15 éven át megfigyelt 93, pulmonalis arteriovenosus fistulában szenvedő beteg közül 19%-ban észleltek hasonló elváltozásokat az ujjakban; meghaladták a hemoptysis gyakoriságát (14%), de gyengébbek voltak a tüdőartéria feletti zörejeknél (34%) és a légszomjnál (57%).

R. Khouzam et al. (2005) egy embóliás eredetű ischaemiás stroke-ot írtak le, amely 6 héttel a születés után alakult ki egy 18 éves betegnél. Az ujjak jellegzetes elváltozásai és a légzéstámogatást igénylő hipoxia a szív szerkezetének anomáliájának keresését eredményezte: a transthoracalis és transesophagealis echocardiographia során kiderült, hogy a vena cava inferior a bal pitvar üregébe nyílik.

A PG-k „felfedezhetik” a kóros söntelés fennállását a szív bal oldaláról jobbra, beleértve a szívműtét következtében kialakult söntelést is. M. Essop et al. (1995) jellegzetes elváltozásokat figyeltek meg az ujjak distalis phalangusában és fokozódó cianózist 4 évig reumás mitralis szűkület ballonos tágulása után, melynek szövődménye egy kis pitvari sövény defektus volt. A műtét óta eltelt időszakban hemodinamikai jelentősége jelentősen megnőtt annak következtében, hogy a betegnél a tricuspidalis billentyű reumás szűkülete is kialakult, melynek korrekciója után ezek a tünetek teljesen megszűntek. J. Dominik et al. észlelte a PG megjelenését egy 39 éves nőnél 25 évvel a pitvari sövény defektusának sikeres helyreállítása után. Kiderült, hogy a műtét során az inferior vena cava tévedésből a bal pitvarba került.

A PG-t a fertőző endocarditis (IE) egyik legtipikusabb nem specifikus, úgynevezett extracardialis klinikai tünetének tartják. Az ujjak disztális falánjaiban bekövetkező változások gyakorisága, mint a „dobverő” IE-ben, meghaladhatja az 50%-ot. Magas láz, hidegrázás, fokozott ESR és leukocitózis az IE mellett tanúskodik PG-ben szenvedő betegeknél; Gyakran figyelhető meg vérszegénység, a máj aminotranszferázainak szérumaktivitásának átmeneti növekedése és különféle típusú vesekárosodás. Az IE megerősítésére minden esetben transzoesophagealis echocardiographia javasolt.

Egyes klinikai központok szerint a PH jelenségének egyik leggyakoribb oka a portális hipertóniával járó májcirrhosis és a pulmonalis keringés ereinek progresszív tágulása, ami hipoxémiához (ún. pulmonalis-renalis szindrómához) vezet. Az ilyen betegeknél a GOA rendszerint a bőr telangiectasiasával kombinálódik, gyakran „pókvéna mezőket” képezve.
Összefüggést állapítottak meg a májcirrhosisban kialakuló HOA és a korábbi alkoholfogyasztás között. Az egyidejű hipoxémia nélküli májcirrhosisban szenvedő betegeknél a PG általában nem észlelhető. Ez a klinikai jelenség jellemző a gyermekkori májátültetést igénylő primer cholestaticus májelváltozásokra is, beleértve a veleszületett epevezeték atresiát is.

Ismételt kísérletek történtek arra, hogy megfejtsék az ujjak disztális falán belüli elváltozásainak kialakulásának mechanizmusát, mint a „dobverő” betegségekben, beleértve a fent említetteket is (krónikus tüdőbetegségek, veleszületett szívhibák, IE, májcirrhosis portális hipertóniával), amelyeket kísérnek. tartós hipoxémia és szöveti hipoxia miatt. A szöveti növekedési faktorok hipoxia által kiváltott aktiválása, beleértve a vérlemezke növekedési faktorokat is, vezető szerepet játszik a distalis phalangusok és körmök változásainak kialakulásában. Ezenkívül a PH-ban szenvedő betegeknél a hepatocita növekedési faktor, valamint az érrendszeri növekedési faktor szérumszintjének növekedését észlelték. Az utóbbi aktivitásának növekedése és az artériás vérben lévő oxigén parciális nyomásának csökkenése közötti összefüggést tartják a legnyilvánvalóbbnak. Ezenkívül a PH-ban szenvedő betegeknél az 1a és 2a típusú hipoxia-indukálható faktorok expressziójának jelentős növekedése figyelhető meg.

A „dobos” típusú ujjak disztális falán belüli elváltozásainak kialakulásában bizonyos jelentőséggel bírhat az artériás vér oxigén parciális nyomásának csökkenésével járó endoteliális diszfunkció. Kimutatták, hogy a GOA-ban szenvedő betegeknél az endotelin-1 szérumkoncentrációja, amelynek expresszióját elsősorban a hipoxia indukálja, szignifikánsan magasabb, mint az egészséges emberekben.
A PG képződésének mechanizmusa krónikus gyulladásos bélbetegségekben, amelyekre nem jellemző a hipoxémia, nehezen magyarázható. Ugyanakkor gyakran megtalálhatók Crohn-betegségben (colitis ulcerosában nem jellemzőek), amelyben az ujjak elváltozásai, mint a „dobrudak”, megelőzhetik a betegség tényleges bélrendszeri megnyilvánulásait.

Tovább növekszik azoknak a valószínűsíthető okoknak a száma, amelyek az ujjak disztális falán belüli elváltozásait okozzák az „óraüveg” típus szerint. Némelyikük nagyon ritka. K. Packard et al. (2004) megfigyelték a PG képződését egy 78 éves férfiban, aki 27 napig lozartánt szedett. Ez a klinikai jelenség továbbra is fennáll, amikor a lozartánt valzartánra cserélték, ami lehetővé teszi számunkra, hogy az angiotenzin II receptor blokkolók egész osztályával szemben nemkívánatos reakciónak tekintsük. A captoprilra való áttérés után az ujjak változásai 17 hónapon belül teljesen visszafejlődtek. .

A. Harris et al. primer antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegnél jellegzetes elváltozásokat talált az ujjak disztális falán, míg nála a pulmonalis vaszkuláris ágy trombózisos elváltozásának jeleit nem azonosították. Behçet-kórban is leírták a PG-k képződését, bár nem zárható ki teljesen, hogy megjelenésük ebben a betegségben véletlen volt.
A PG-ket a kábítószer-használat lehetséges közvetett markerei között tartják számon. E betegek egy részében kialakulásuk összefüggésbe hozható a kábítószer-függőkre jellemző tüdőkárosodás vagy IE egy változatával. Az ujjak disztális falán belüli elváltozásait, például „dobrudakat” nemcsak intravénás, hanem inhalációs kábítószer-használóknál is leírtak, például hasist dohányzóknál.

Egyre nagyobb gyakorisággal (legalább 5%) a PG-t HIV-fertőzötteknél regisztrálják. Kialakulásuk a HIV-vel összefüggő tüdőbetegségek különböző formáira épülhet, de ez a klinikai jelenség ép tüdővel rendelkező HIV-fertőzött betegeknél figyelhető meg. Megállapítást nyert, hogy a HIV-fertőzésben az ujjak disztális falán belüli jellegzetes elváltozások jelenléte a perifériás vérben alacsonyabb CD4-pozitív limfociták számával jár, emellett az ilyen betegeknél gyakrabban rögzítik az intersticiális limfocitás tüdőgyulladást. HIV-fertőzött gyermekeknél a PG megjelenése valószínűleg tüdőtuberkulózisra utal, ami még a Mycobacterium tuberculosis hiányában is lehetséges a köpetmintákban.

Ismert a GOA úgynevezett elsődleges formája, amely nem társul a belső szervek betegségeivel, és gyakran családi jellegű (Touraine-Solant-Gole szindróma). Csak a PG megjelenését okozó okok többségének kizárása után diagnosztizálják. A GOA elsődleges formájában szenvedő betegek gyakran panaszkodnak fájdalomról a megváltozott falangok területén és fokozott izzadásra. R. Seggewiss et al. (2003) elsődleges GOA-t figyeltek meg, amely csak az alsó végtagok ujjait érintette. Ugyanakkor, amikor megállapítják a PH jelenlétét egyazon család tagjainál, figyelembe kell venni annak lehetőségét, hogy öröklöttek veleszületett szívhibákkal (például patent ductus botallus). A jellegzetes elváltozások kialakulása az ujjakban körülbelül 20 évig folytatódhat.

Az ujjak disztális phalangusaiban bekövetkező változások okainak felismerése a „dobverő” típus szerint különféle betegségek differenciáldiagnózisát igényli, amelyek között a vezető pozíciót a hipoxiával kapcsolatosak foglalják el, pl. klinikailag megnyilvánuló DN és/vagy szívelégtelenség, valamint rosszindulatú daganatok és szubakut IE. Az intersticiális tüdőbetegségek, elsősorban az ELISA, a PG egyik leggyakoribb oka; ennek a klinikai jelenségnek a súlyossága felhasználható a tüdőkárosodás aktivitásának felmérésére. A GOA gyors kialakulása vagy súlyosságának növekedése szükségessé teszi a tüdőrák és más rosszindulatú daganatok felkutatását. Ugyanakkor figyelembe kell venni a klinikai jelenség megjelenésének lehetőségét más betegségekben (Crohn-betegség, HIV-fertőzés), amelyeknél sokkal korábban jelentkezhet, mint a specifikus tünetek.

Bibliográfia

1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Idiopátiás fibrózisos alveolitis és bronchiolo-alveoláris rák // Arch. Pat. - 1991. - 53 (1). - 60-64.
2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. A szubakut fertőző endocarditis „maszkjai” // Ter. boltív. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Fomin V.V. Hippokratész ujjai: klinikai jelentősége, megkülönböztető diagnózis// Ék. édesem. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Shukurova R.A. Modern reprezentációk a fibrózisos alveolitis patogeneziséről // Ter. boltív. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. Vaszkuláris endothel növekedési tényező A (VEGF)-A és a thrombocyta eredetű növekedési faktor (PDGF) központi szerepet játszanak a digitális klubbírás patogenezisében // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et al. A digitális klubbírás megfordítása tüdőtranszplantáció után cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél: nyom a klubolás patogeneziséhez // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. A digitális klubbírás prevalenciája bronchogén karcinómában egy új digitális index alapján // Clin. Exp. Rheumatol. - 1998. - 16. - 21-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. Hippokratész ujjai Behcet-kórban // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Reverzibilis digitális klubbírás akut mieloid leukémiában // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing in human immunodeficiency virus fertőzés // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Paraneoplasztikus szindrómák 68 reszekálható nem-kissejtes tüdőkarcinómában: segíthetnek-e a korai felismerésben? //Med. Oncol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Chotkowski L.A. Az ujjak ütődése a heroinfüggőségben // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins S.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Klubozás Crohn-betegségben // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.
14. Courts I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et al. Az ujjak ütődésének jelentősége azbesztózisban // Thorax. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson C.J. A klubbírás és a hipertrófiás osteoarthropathia etiológiája // Eur. J. Clin. Invest. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et al. Az ujjak iatrogén ütődése // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hypertrophiás osteoarthropathia mint bronchiális karcinóma indikátora // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam A.G. Paraneoplasztikus reumás szindrómák // Bailliere’s Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Hepatopulmonalis szindróma // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et al. A polimiozitiszhez és az intersticiális tüdőbetegséghez kapcsolódó digitális klubbírás // Mellkas. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmonális hipertónia és hepatopulmonalis szindróma // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. et al. Az ujjak ütése és a simaizom proliferációja a tüdő fibrotikus változásaiban idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegeknél // Mellkas. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. Központi cianózis és klubbírás egy 18 éves szülés utáni nőnél, aki stroke-ot kapott // Am. J. Med. Sci. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. Hepatopulmonalis szindróma progresszív hipoxémiával, mint a májátültetés indikációja: esetleírások és irodalmi áttekintés // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Családi elsődleges hipertrófiás osteoarthropathia a veleszületett szívbetegséggel kapcsolatban // Cardiol. Fiatal. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Túlérzékenységi tüdőgyulladásban való klubozás. Elterjedtsége és lehetséges prognosztikai szerepe // Arch. Gyakornok. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. A digitális klubozás megfordítása tüdőtranszplantáció után // Sakk. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. et al. Vaszkuláris endoteliális növekedési faktor és hipertrófiás osteoarthropathia // Clin. Exp. Rheumatol. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., angol J.S. Klubozás: frissítés a diagnózisról, a differenciáldiagnózisról, a patofiziológiáról és a klinikai relevanciáról // J. Am. Acad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. Digitális szórakozás és tüdőrák // Mellkas. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. Az ESC Munkacsoport. ESC iránymutatások a fertőző endocarditis megelőzésére, diagnosztizálására és kezelésére // Eur. Szív J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. Elsődleges hipertrófiás osteoarthropathia (Touraine - Solente - Gole szindróma) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Áttekintés a hipertrófiás osteoarthropathiáról és a digitális klubbírásról // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Az ujjak görbülése szarkoidózisban // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. A digitális klubozás és a szérum növekedési hormon szintje közötti kapcsolat tüdőrákos betegeknél // Monaldi Arch. Chest Dis. - 1996. - 51. - 185-187.