Zajedničko arterijsko deblo u fetusu na ultrazvuku. Uzroci zajedničkog arterijskog debla

Općenito truncus arteriosus- U PS-u, u kojem jedna velika krvna žila polazi od baze srca kroz jedan semilunarni zalistak i osigurava koronarnu, plućnu i sistemsku cirkulaciju [Bankl H., 1980.]. Drugi nazivi: zajedničko deblo, zajedničko aortopulmonalno deblo, perzistentno arterijsko deblo (persistent truncus arteriosus). Prvi opis poroka pripada A . Buchanan (1864). Ovaj defekt čini 3,9% svih KBS prema rezultatima post mortem studija [McNamara J. J ., Gross R . E ., 1969] i 0,8 - 1,7% - prema kliničkim podacima [Gasul V. M. et al ., 1966; Kidd W., 1978].

Anatomija, - klasifikacija. Anatomski kriteriji zajedničko arterijsko deblo su: odlazak iz baze srca jedne žile, osiguravajući sustavnu, koronarnu i plućnu opskrbu krvlju; plućne arterije polaze od uzlaznog dijela trupa; postoji jedan prsten stabla ventila. Izraz pseudotruncus odnosi se na anomaliju u kojoj je plućna arterija ili atretična i ima fibrozne snopove. R. W. Collette i J. E. Edwards (1949.) razlikuje 4 tipa zajedničkog arterijskog debla (sl. 65): 1 - jedno deblo plućna arterija a uzlazno odstupiti od zajedničko deblo, desna i lijeva plućna arterija - iz kratkog plućnog debla; II - lijeva i desna plućna arterija nalaze se jedna pored druge i svaka od njih polazi stražnji zid truncus; Š - odlazak desne, lijeve ili obje plućne arterije s bočnih stijenki trupa; IV - odsutnost plućnih arterija, zbog čega se opskrba krvi plućima provodi kroz bronhijalne arterije koje se protežu od silazne aorte. Ova varijanta trenutno nije prepoznata kao tip pravog truncus arteriosusa, u kojem barem jedna grana plućne arterije mora polaziti iz truncusa. Dakle, možemo govoriti uglavnom o dvije vrste defekata: I i II - III.

S tipom I zajedničkog arterijskog debla, duljina zajedničkog debla plućne arterije je 0,4 - 2 cm. Moguće su anomalije u razvoju plućne arterije: odsutnost desne ili lijeve grane, stenoza usta zajedničke plućne arterije. deblo. U varijanti II dimenzije plućnih arterija su jednake i iznose 2-8 mm, ponekad je jedna manja od druge. Ventil zajedničkog arterijskog debla može biti jedan - (4%), dva - (32 %), tro - (49%) i četverolisni (15 %). F. Butto i sur. (1986) prvi su opisali zalistak s jednom komisurom u zajedničkom truncus arteriosusu, koji, kao i kod stenoze aorte, stvara stenotični hemodinamski učinak. Listići mogu biti normalni, zadebljani (22%) (uz rub su vidljive male kvržice, miksomatozne promjene), displej - tik (50 %). Ovakva struktura zalistaka predisponira valvularnu insuficijenciju. S godinama se povećava deformacija zalistaka, kod starije djece moguć je razvoj kamenca.

cinoza. Listići zaliska zajedničkog debla fibrozno su povezani s mitralnom valvulom, pa se smatra da je uglavnom aortna.

Položaj truncusa iznad ventrikula važan je u odabiru bolesnika za radikalnu korekciju defekta. U zapažanjima F. Butto i sur. (1986.) u 42% se nalazila u jednako preko obje klijetke, u 42% - uglavnom preko desne i u 16% - uglavnom preko lijeve klijetke. U tim slučajevima, izlaz iz ventrikula, koji nije povezan s trupom, je VSD. Prema drugim opažanjima, pražnjenje debla iz desne klijetke javlja se u 80% slučajeva, dok zatvaranje VSD-a tijekom operacije dovodi do subaortalne opstrukcije.

VSD je uvijek prisutan na zajedničkom arterijskom deblu, nema gornji rub, leži neposredno ispod zalistaka i spaja se s ušćem debla, nema infundibularnog septuma.

Ovaj se defekt često kombinira s anomalijama luka aorte: prekid, atrezija, desni luk, vaskularni prsten, koarktacija.

Ostali popratni UPU-ovi otvoreni su općenito na -

rioventrikularni kanal, jedna komora, jedna plućna arterija, anomalna plućna venska drenaža. Od ekstrakardijalnih mana postoje anomalije gastrointestinalnog trakta, urogenitalne i skeletne anomalije.

Zajedničko arterijsko deblo – CHD, u kojem se velika posuda polazi od baze srca kroz jedan semilunarni zalistak i osigurava koronarnu, plućnu i sistemsku cirkulaciju. Drugi nazivi: zajedničko deblo, zajedničko aortopulmonalno deblo, perzistentno arterijsko deblo (persistent truncus arteriosus). Prvi opis poroka pripada A. Buchananu (1864). Ovaj defekt čini 3,9% svih CHD prema rezultatima patoanatomskih studija i 0,8-

1. 7% - prema kliničkim podacima.

Anatomija, klasifikacija. Anatomski kriteriji zajedničkog arterijskog debla su: podrijetlo jedne žile iz baze srca, koja osigurava sustavnu, koronarnu i plućnu opskrbu krvlju; plućne arterije polaze od uzlaznog dijela trupa; postoji jedan prsten stabla ventila. Izraz "pseudotruncus" odnosi se na anomalije u kojima je plućna arterija ili aorta atretična i ima fibrozne snopove. R. W. Collett i J. E. Edwards (1949.) razlikuju 4 tipa zajedničkog arterijskog debla (sl. 65): I - jedno deblo plućne arterije i uzlazna aorta polaze od zajedničkog debla, desna i lijeva plućna arterija - od kratak plućno deblo; II - lijeva i desna plućna arterija nalaze se jedna pored druge i svaka odstupa od stražnjeg zida trupa;

1. - ishodište desne, lijeve ili obje plućne arterije s bočnih stijenki trupa; IV - odsutnost plućnih arterija, zbog čega se opskrba krvi plućima provodi kroz bronhijalne arterije koje se protežu od silazne aorte. Ova varijanta trenutno nije prepoznata kao tip pravog truncus arteriosusa, u kojem barem jedna grana plućne arterije mora polaziti iz truncusa. Dakle, možemo govoriti uglavnom o dvije vrste defekata: I i II-III.

S tipom I zajedničkog arterijskog debla, duljina zajedničkog debla plućne arterije je 0,4-2 cm, moguće su anomalije u razvoju plućne arterije: odsutnost desne ili lijeve grane, stenoza usta zajedničke plućne arterije. deblo. U varijanti II dimenzije plućnih arterija su jednake i iznose 2-8 mm, ponekad je jedna manja od druge.Zalistak zajedničkog arterijskog trupa može biti jedno- (4%), dvo- (32%), tro- (49%) i četverolisni (15%) . F. Butto i sur. (1986.) prvi su opisali zalistak s jednom komisurom u zajedničkom truncus arteriosusu, koji, kao i kod stenoze aorte, stvara shenotični hemodinamski učinak. Listići mogu biti normalni, zadebljali (22%) (uz rub su vidljive male kvržice, miksomatozne promjene), displastični (50%). Ovakva struktura zalistaka predisponira za valvularna insuficijencija. S godinama se povećava deformacija zalistaka, kod starije djece moguć je razvoj kamenca.

cinoza. Listići zaliska zajedničkog debla fibrozno su povezani s mitralnom valvulom, pa se smatra da je uglavnom aortna.
Položaj truncusa iznad ventrikula važan je u odabiru bolesnika za radikalnu korekciju defekta. U opažanjima F. Butto i suradnika (1986), u 42% se nalazio jednako iznad obje klijetke, u 42% - pretežno iznad desne i 16% - pretežno iznad lijeve klijetke. U tim slučajevima, izlaz iz ventrikula, koji nije povezan s trupom, je VSD. Prema drugim opažanjima, pražnjenje debla iz desne klijetke javlja se u 80% slučajeva, dok zatvaranje VSD-a tijekom operacije dovodi do subaortalne opstrukcije.
VSD je uvijek prisutan na zajedničkom arterijskom deblu, nema gornji rub, leži neposredno ispod zalistaka i spaja se s ušćem debla, nema infundibularnog septuma.
Ovaj se defekt često kombinira s anomalijama luka aorte: prekid, atrezija, desni luk, vaskularni prsten, koarktacija.
Ostali popratni UPU-ovi otvoreni su opći bankomat.
rioventrikularni kanal, jedna komora, jedna plućna arterija, anomalna plućna venska drenaža. Od ekstrakardijalnih malformacija postoje anomalije gastrointestinalnog trakta crijevni trakt, urogenitalne i skeletne anomalije.
Hemodinamika. Krv iz desne i lijeve klijetke ulazi u jednu posudu kroz VSD; tlak u obje komore, trupu i granama plućne arterije jednak je, što objašnjava rani razvoj plućna hipertenzija; iznimka su slučajevi sa stenozom ušća plućne arterije i njezinih grana ili njihovog malog promjera. Desna klijetka, s zajedničkim arterijskim trupom, svladava sustavni otpor, što uzrokuje hipertrofiju njezinog miokarda, dilataciju šupljine. Hemodinamske značajke defekta uvelike su određene stanjem cirkulacije u plućnoj cirkulaciji. Mogu se razlikovati sljedeće opcije.

1. Povećan plućni protok krvi uz nizak otpor u plućnim žilama, tlak u plućnim arterijama jednak je sistemskom, što ukazuje na visoku plućnu hipertenziju. Češća je u male djece, praćena zatajenjem srca otpornim na terapiju. cijanoza ne mora biti veliki broj krv se oksigenira u plućima i miješa u klijetkama zbog velika veličina VSD. Veliki iscjedak u zajedničko deblo, osobito s višelisnim zaliskom, s vremenom pridonosi pojavi valvularne insuficijencije, što dodatno pogoršava težinu klinički tijek bolesti.
2. Normalan ili neznatno povećan plućni protok krvi zbog novog otpora u žilama malog kruga, sprječavajući veliko ispuštanje krvi u zajedničko deblo. Nema zatajenja srca, cijanoza se javlja tijekom vježbe.
3. Smanjeni protok krvi u plućima (hipovolemija) može se pojaviti kada se ušće trupa ili ogranci plućne arterije sužavaju ili kod progresivne skleroze plućnih žila. Konstantno se primjećuje teška cijanoza, budući da je mali dio krvi oksigeniran u plućima.

Zatajenje srca je biventrikularne prirode; teška insuficijencija lijeve klijetke objašnjava se velikim povratkom krvi u njegovu šupljinu i često zaprekom izbacivanja s dominantnim odlaskom zajedničkog debla iz desne klijetke. S razvojem visoke plućne hipertenzije, njezine sklerotične faze, stanje bolesnika se poboljšava, smanjuje se veličina srca i manifestacije zatajenja srca, ali se povećava težina cijanoze. S obzirom anatomska građa kvržice matičnih zalistaka, može se razviti njihova insuficijencija i/ili stenoza.
Klinika, dijagnostika. Po kliničke manifestacije djeca s ovim defektom nalikuju pacijentima s velikim VSD-om. Vodeći znak treba smatrati kratkoću daha po tipu tahipneje do 50-100 u minuti. U slučajevima smanjene plućni krvotok otežano disanje je mnogo manje izraženo. Cijanoza u zajedničkom arterijskom deblu je različita: minimalna je ili je nema s povećanim protokom krvi u plućima, izražena sklerotičnim promjenama u plućnim žilama (Eisenmengerova reakcija) ili stenozom plućne arterije. U posljednjim slučajevima, to

potaknut razvojem simptoma "satnih stakala" i " batake", jolicitemija. Uz kardiomegaliju pojavljuje se srčana grba. Srčani tonovi su glasni, II ton iznad plućne arterije je naglašen, može biti jednostruk i razdvojen u prisustvu više od tri zaliska. Često se određuje apikalni sistolički klik. U trećem i četvrtom interkostalnom prostoru na lijevoj strani sternuma utvrđuje se grubi, produženi VSD šum, može postojati mezo na vrhu. dijastolički šum relativna stenoza mitralni zalistak- znak hipervolemije plućne cirkulacije. Ako struktura listića uzrokuje stenozu u drugom i trećem međurebarnom prostoru, auskultiraju se lijevi ili desni sistolički šum vrsta egzila. S razvojem insuficijencije trupnih zalistaka duž lijevog ruba prsne kosti pojavljuje se protodijastolički šum. Zatajenje srca izraženo je prema tipu desne i lijeve klijetke do slike plućni edem; manji je ili ga nema kod hipovolemije plućne cirkulacije i sklerotičnih promjena na plućnim žilama.
Ne postoje specifične elektrokardiografske karakteristike defekta. Električna osovina srce je smješteno normalno ili zakrivljeno udesno (od - (-60 do 4-120 °). Polovica pacijenata ima povećanu desni atrij, desna klijetka (u dodjeli QRS kompleksa tipa R ili qR), rjeđe obje klijetke. S plućnom hipertenzijom, EKG pokazuje znakove "naprezanja" preopterećenja u desnim prsnim odvodima (smanjenje ST intervala za 0,3-0,8 cm, negativni T valovi u odvodima
Vi-h).
Na FCG je vidljiva uobičajena amplituda tona na vrhu, u drugom interkostalnom prostoru fiksirani su klikovi aorte; II ton je često jedan, ali može biti širok i sastojati se od nekoliko komponenti visoke amplitude; bilježi se pansistolički šum, ponekad visoke frekvencije s maksimumom u trećem i četvrtom interkostalnom prostoru lijevo, a protodijastolički šum znak je valvularne insuficijencije.
Na rendgenskoj snimci prsnog koša plućni uzorak je obično pojačan, sa stenozom ušća plućne arterije osiromašen je s obje strane, sa stenozom ili atrezijom jedne od grana - na jednoj, sa sklerotičnom fazom plućne hipertenzije - iscrpljen je uglavnom duž periferije i pojačan u zoni korijena. Srce je često umjereno povećano (kardiotorakalni omjer - od 52 do 80%), može postati ovoidno sa suženim vaskularni snop, što sliči transpoziciji glavne posude, ali s ravnijim gornjim lijevim rubom. Obično su povećane obje klijetke. Ponekad je srce sličnog oblika Fallotovoj tetradi, postoji karakteristična široka baza posude s tijekom u obliku slova S. Desnostrani položaj luka aorte nalazi se u trećine bolesnika, što bi u kombinaciji s pojačanom plućnom prokrvljenošću i cijanozom trebalo pobuditi sumnju na zajednički arterijski trunk.
Nostičku vrijednost može imati visok položaj lijeve plućne arterije.
Karakterističan M-ehokardiografski znak defekta je nepostojanje kontinuiranog septalno-aortalnog (anteriornog) nastavka, dok široka žila "sjedi na vrhu" VSD-a. S dominantnim odlaskom zajedničkog debla iz lijeve klijetke, sačuvan je stražnji (mitralno-lunatni) nastavak. Kada arterijsko deblo komunicira uglavnom s desnom klijetkom, bilježi se kršenje prednjeg i stražnjeg kontinuiranog nastavka. Drugi M-ehokardiografski znakovi defekta su: nemogućnost određivanja drugog semilunarnog zaliska; dijastoličko titranje prednjeg listića mitralnog zaliska zbog insuficijencije semilunarne valvule zajedničkog arterijskog debla; dilatacija lijevog atrija.
Dvodimenzionalni ehokardiografski pregled u projekciji duge osi lijeve klijetke otkriva široku glavnu žilu koja prelazi („top sitting“) septum, veliki VSD, stražnji nastavak je očuvan. U kratkoj projekciji na razini baze srca, ventrikularni izlazni trakt i plućni zalistak nisu identificirani. Iz suprasternalnog pristupa u nekim slučajevima moguće je odrediti mjesto polazišta plućne arterije ili njezinih ogranaka iz trupa.
Kateterizacija srca i angiokardiografija imaju presudno u dijagnostici. Venski kateter ulazi u desnu klijetku, gdje je tlak jednak sustavnom, ali u kombinaciji s povećanjem zasićenja krvi kisikom ukazuje
o DMZHP. Nadalje, kateter se slobodno provlači u truncus, gdje je tlak isti kao u klijetkama. Zasićenost krvi kisikom u zajedničkom arterijskom stablu obično se kreće od 90-96% u slučajevima s hipervolemijom. Razlika u zasićenju kisikom krvi plućne arterije i trunkusa ne prelazi 10%. Smanjenje zasićenja krvi kisikom na 80% ukazuje na sklerotične promjene u plućnim žilama i neoperabilnost bolesnika. Uz uvod kontrastno sredstvo u desnu klijetku vidljivo je (po mogućnosti u bočnoj projekciji) zajedničko arterijsko deblo, iz kojeg koronarne žile i plućnu arteriju (ili njezine grane). Aortografija vam omogućuje da konačno potvrdite porijeklo pravih plućnih arterija izravno iz debla, detaljno odredite vrstu defekta i odredite stupanj insuficijencije truncus valvule (slika 66).
Diferencijalna dijagnoza treba provesti u slučajevima bez cijanoze s VSD-om, s cijanozom - s Fallot-ovom tetradom (osobito s atrezijom plućne arterije), transpozicijom velikih krvnih žila, Eisenmengerovim sindromom.
Tečaj, liječenje. Tijek mane je težak od prvih dana života bolesnika zbog teškog zatajenja srca i

1
plućna hipervolemija; kod cijanoze, ozbiljnost stanja bolesnika određena je stupnjem hipoksemije. Većina djece umire u prvim mjesecima života i samo "/5 njih preživi prvu godinu, a 10% preživi do 1-3. desetljeća)