Какво означава удължаването на qt интервала? Удължен qt интервал при дете

РЕФЕРЕНТЕН НЕВРОЛОГ

Уместност. Липсата на информираност на педиатрите, интернистите и невролозите за това заболяване често води до трагични резултати - внезапна смърт на пациенти с удължен QT синдром (Long-QT синдром - LQTS). Също така, такива пациенти често имат свръхдиагностика на епилепсия поради клиничното сходство на синкопалните състояния (усложнени от "конвулсивен синдром"), които неправилно се тълкуват като класически епилептични припадъци.

Определение. LQTS - е удължаване на QT интервала на ЕКГ (повече от 440 ms), срещу което има пароксизми на камерна тахикардия от типа "пирует". Основната опасност се крие в честата трансформация на тази тахикардия във вентрикуларна фибрилация, което често води до загуба на съзнание (припадък), асистолия и смърт на пациента (внезапна сърдечна смърт [SCD]). LQTS в момента се нарича чести нарушенияритъм.

референтна информация. QT интервал - времевият интервал на електрокардиограмата (ЕКГ) от началото на вълната Q до връщането на низходящото коляно на вълната Т до изолинията, отразявайки процесите на деполяризация и реполяризация на вентрикуларния миокард. QT интервалът е общоприет и в същото време широко обсъждан показател, който отразява електрическата систола на вентрикулите на сърцето. Включва QRS комплекс (бърза деполяризация и начална реполяризация на миокарда на междукамерната преграда, стените на лявата и дясната камера), ST сегмент (реполяризационно плато), Т вълна (крайна реполяризация).

Повечето важен фактор, който определя продължителността на QT интервала, е сърдечната честота (пулс). Зависимостта е нелинейна и обратно пропорционална. Дължината на QT интервала е променлива както при индивида, така и при популациите. Обикновено QT интервалът е най-малко 0,36 секунди и не повече от 0,44 секунди. Факторите, които променят неговата продължителност са: [ 1 ] HR; [ 2 ] офлайн състояние нервна система; [3 ] действието на така наречените симпатикомиметици (адреналин); [ 4 ] електролитен баланс (особено Ca2+); [ 5 ] някои лекарства; [ 6 ] възраст; [ 7 ] етаж; [ 8 ] Часове от деня.

Помня! Определянето на удължаването на QT интервала се основава на правилното измерване и тълкуване на QT интервала спрямо стойностите на сърдечната честота. Продължителността на QT интервала обикновено варира в зависимост от сърдечната честота. За изчисляване (коригиране) на големината на QT интервала, като се вземе предвид сърдечната честота (= QTc) използват различни формули (Базет, Фридериция, Ходжис, формула на Фрамингам), таблици и номограми.

Удължаването на QT интервала отразява увеличаването на времето на провеждане на възбуждането през вентрикулите, но такова забавяне на импулса води до формирането на предпоставки за формирането на механизма за повторно влизане (механизма за повторно влизане на вълната на възбуждане), т.е. за многократната циркулация на импулса в същия патологичен фокус. Такъв център на импулсна циркулация (хиперимпулсация) може да провокира пароксизъм на камерна тахикардия (VT).

Патогенеза. Има няколко основни хипотези за патогенезата на LQTS. Една от тях е хипотезата за симпатичен дисбаланс на инервацията (намаляване на дясната симпатикова инервацияпоради слабост или недоразвитие на десния звездовиден ганглий и преобладаване на левостранни симпатикови влияния). Хипотезата за патология на йонните канали представлява интерес. Известно е, че процесите на деполяризация и реполяризация в кардиомиоцитите възникват поради движението на електролити в клетката от извънклетъчното пространство и обратно, контролирани от K+-, Na+- и Ca2+-канали на сарколемата, чието енергийно снабдяване е извършва се от Mg2+-зависима АТФ-аза. Предполага се, че в основата на всички варианти на LQTS е нарушение на функцията различни протеинийонни канали. В същото време причините за нарушаването на тези процеси, водещи до удължаване на QT интервала, могат да бъдат вродени и придобити (виж по-долу).

Етиология. Обичайно е да се прави разлика между вродени и придобити варианти на синдрома на LQTS. Вроденият вариант е генетично обусловено заболяване, което се среща в един случай на 3-5 хиляди от населението, като от 60 до 70% от всички пациенти са жени. Според Международния регистър в около 85% от случаите заболяването е наследствено, докато около 15% от случаите са резултат от нови спонтанни мутации. Към днешна дата са идентифицирани повече от десет генотипа, които определят наличието на различни варианти LQTS синдром (всички те са свързани с мутации в гените, кодиращи структурните единици на мембранните канали на кардиомиоцитите) и обозначени като LQT, но най-често срещаните и клинично значими са три от тях: LQT1, LQT2 и LQT3.

Втори етиологични фактори LQTS може да бъде лекарства (вижте по-долу), електролитни нарушения (хипокалиемия, хипомагнезиемия, хипокалцемия); Нарушения на ЦНС(субарахноидален кръвоизлив, травма, тумор, тромбоза, емболия, инфекция); сърдечно заболяване (бавен сърдечен ритъм [ синусова брадикардия], миокардит, исхемия [особено ангина на Prinzmetal], миокарден инфаркт, кардиопатия, пролапс митрална клапа- MVP [най-често срещаната форма на LQTS при млади хора е комбинацията от този синдром с MVP; честотата на откриване на удължаване на QT интервала при лица с MVP и / или трикуспидални клапи достига 33%]); и т.н. различни причини(диета с ниско съдържание на протеини, консумация на мазни животински храни, хроничен алкохолизъм, остеогенен сарком, белодробен карцином, синдром на Кон, феохромоцитом, захарен диабет, хипотермия, операция на шията, ваготомия, фамилна периодична парализа, отрова от скорпион, психо-емоционален стрес). Придобито удължаване Q-T интервал 3 пъти по-често при мъжете и е характерно за възрастни хора със заболявания, при които преобладава коронарогенното миокардно увреждане.

Клиника. Най-ярките клинични прояви на LQTS, които в повечето случаи са основната причина за контакт с лекар, трябва да включват пристъпи на загуба на съзнание или синкоп, които са причинени от животозастрашаваща полиморфна VT, специфична за LQTS, известна като "torsades" de pointes" (камерна тахикардия от типа "пирует") или камерно мъждене (VF). С помощта на ЕКГ методи за изследване най-често се записва специална форма на VT с хаотична промяна в електрическата ос на ектопични комплекси по време на атака. Тази вретеновидна камерна тахикардия, преминаваща във VF и сърдечен арест, е описана за първи път през 1966 г. от F. Dessertene при пациент с LQTS по време на синкоп, който й дава името "пирует" ("torsades de pointes"). Често пароксизмите (VT) са краткотрайни, обикновено завършват спонтанно и може дори да не се усетят (LQTS може да не е придружено от загуба на съзнание). Съществува обаче тенденция епизодите на аритмия да се повтарят в близко бъдеще, което може да причини синкоп и смърт.

прочетете също статията "Диагностика на камерни аритмии" от A.V. Струтински, А.П. Баранов, А.Г. Бъз; Катедра по пропедевтика на вътрешните болести на Медицинския факултет на Руския държавен медицински университет (списание "Обща медицина" № 4, 2005 г.) [прочетете]

В литературата има стабилна връзка на провокиращите фактори със синкопалните епизоди. При анализиране на факторите, участващи в синкопа, беше установено, че при почти 40% от пациентите синкопалните състояния се записват на фона на силна емоционална възбуда (гняв, страх). В около 50% от случаите гърчовете се провокират от физическа активност (с изключение на плуване), в 20% - от плуване, в 15% от случаите те се появяват при събуждане от нощен сън, в 5% от случаите - като реакция на остри звукови стимули ( телефонно обаждане, звънец и др.). Ако синкопът е придружен от конвулсии от тонично-клоничен характер с неволно уриниране, понякога - дефекация, диференциална диагнозамежду синкопално състояние с конвулсивен компонент и грандиозен припадък е трудно поради сходството на клиничните прояви. Въпреки това, едно внимателно проучване ще разкрие значителни разлики в периода след пристъпа при пациенти с LQTS - бързо възстановяванесъзнание и добра степенориентация без амнестични смущения и сънливост след края на пристъпа. LQTS не проявява промени в личността, типични за пациенти с епилепсия. Основната отличителна черта на LQTS трябва да се разглежда като връзка с установени провокиращи фактори, както и предсинкопни състояния на случаи на тази патология.

Диагностика. ЕКГ често е от решаващо значение при диагностицирането на осн клинични опциисиндром (продължителността на QT интервала се определя въз основа на оценка от 3 до 5 цикъла). Увеличаването на продължителността на QT интервала с повече от 50 ms по отношение на нормалните стойности за дадена сърдечна честота (HR) трябва да предупреди изследователя за изключване на LQTS. В допълнение към действителното удължаване на QT интервала, ЕКГ разкрива и други признаци на електрическа нестабилност на миокарда, като редуване на Т вълната (промяна във формата, амплитудата, продължителността или полярността на Т вълната, която възниква при определена редовност, обикновено във всеки втори комплекс QRST), увеличаване на дисперсията на интервала QT (отразява хетерогенността на продължителността на процеса на реполяризация в вентрикуларния миокард), както и съпътстващи нарушения на ритъма и проводимостта. Холтер мониторинг (HM) ви позволява да зададете максималната продължителност на QT интервала.

Помня! Измерването на QT интервала е от голямо клинично значение, главно защото неговото удължаване може да бъде свързано с повишен риск от смърт, включително SCD ​​поради развитието на фатални камерни аритмии, по-специално полиморфна камерна тахикардия [вентрикуларна тахикардия на "пируета" тип - torsade de pointes , (TdP)]. Много фактори допринасят за удължаването на QT интервала, включително специално вниманиезаслужава нерационалното използване на лекарства, които могат да го увеличат.

Лекарства, които могат да причинят LQTS: [1 ] антиаритмични лекарства: клас IA: хинидин, прокаинамид, дизопирамид, гилуритмал; Клас IC: енкаинид, флекаинид, пропафенон; Клас III: амиодарон, соталол, бретилиум, дофетилид, сематилид; IV клас: бепридил; други антиаритмични лекарства: аденозин; [ 2 ] сърдечно-съдови лекарства: адреналин, ефедрин, кавинтон; [ 3 ] антихистамини: астемизол, терфенадин, дифенхидрамин, ебастин, хидроксизин; [ 4 ] антибиотици и сулфонамиди: еритромицин, кларитромицин, азитромицин, спирамицин, клиндамицин, антрамицин, тролеандомицин, пентамидин, сулфаметаксозол-триметоприм; [ 5 ] антималарийни лекарства: налофантрин; [ 6 ] противогъбични лекарства: кетоконазол, флуконазол, итраконазол; [ 7 ] трициклични и тетрациклични антидепресанти: амитриптилин, нортриптилин, имипрамин, дезипрамин, доксепин, мапротилин, фенотиазин, хлорпромазин, флувоксамин; [ 8 ] невролептици: халоперидол, хлоралхидрат, дроперидол; [ 9 ] серотонинови антагонисти: кетансерин, зимелдин; [ 10 ] гастроентерологични препарати: цизаприд; [ 11 ] диуретици: индапамид и други лекарства, които причиняват хипокалиемия; [ 12 ] други лекарства: кокаин, пробукол, папаверин, прениламин, лидофлазин, теродилин, вазопресин, литиеви препарати.

Прочетете повече за LQTS в следните източници:

лекция "Синдром на дълъг QT" N.Yu. Киркина, А.С. Волнягин; Тула Държавен университет, медицински институт, Тула (списание "Клинична медицина и фармакология" № 1, 2018 ; стр. 2 - 10) [Прочети ];

статия "Клиничното значение на удължаването на QT и QTC интервалите при приемане на лекарства" N.V. Фурман, С.С. Шматова; Саратовски изследователски институт по кардиология, Саратов (списание "Рационална фармакотерапия в кардиологията" № 3, 2013 г.) [прочетете];

статия "Синдром на удължен QT интервал - основни клинични и патофизиологични аспекти" N.A. Цибулкин, Казанска държавна медицинска академия (списание "Практическа медицина" № 5, 2012 г.) [прочетете]

статия "Синдром на дълъг QT" Роза Хадиевна Арсентиева, лекар по функционална диагностика в Центъра за психофизиологична диагностика на Медицинско-санитарния отдел на Министерството на вътрешните работи на Руската федерация в Република Татарстан (Списание за съвременна клинична медицина № 3 , 2012) [прочетете];

статия „Синдром удължен интервал QT» заглавие - «Сигурност лекарства"(списание Zemsky лекар № 1, 2011) [прочетете]

статия „Синдром на придобит дълъг QT интервал“ E.V. Мирончик, В.М. Пирочкин; Катедрата по болнична терапия на образователната институция "Гродненски държавен медицински университет" (списание на GrGMU № 4, 2006) [прочетете];

статия "Синдром на дълъг QT - клиника, диагностика и лечение" L.A. Бокерия, А.Ш. Ревишвили, И.В. Проничева Научен център сърдечно-съдова хирургиятях. А.Н. Бакулева RAMS, Москва (списание "Анали на аритмологията" № 4, 2005 г.) [прочетете]

© Laesus De Liro

Уважаеми автори на научни материали, които използвам в съобщенията си! Ако виждате това като нарушение на „Закона за авторското право на Руската федерация“ или желаете да видите представянето на вашия материал в различна форма (или в различен контекст), тогава в този случай ми пишете (на пощенската адрес: [имейл защитен]) и веднага ще отстраня всички нарушения и неточности. Но тъй като блогът ми няма комерсиална цел (и основа) [лично за мен], а има чисто образователна цел (и като правило винаги има активна връзка към автора и неговата научна работа), така че ще съм благодарен за възможността да направя някои изключения за моите съобщения (срещу съществуващите правни разпоредби). С уважение, Laesus De Liro.

Публикации от този журнал от етикет „припадък“.

• 
  Синкоп и внезапна сърдечна смърт

  Припадъкът може да е предвестник на внезапна сърдечна смърт! ВЪВЕДЕНИЕ Пациенти "в безсъзнание" (при липса на явни ...

• Синдром на Brugada

  РЕФЕРЕНТЕН НЕВРОЛОГ Защо кардиологична патология в блога за патологията на нервната система?! Тъй като загубата на съзнание е едно от честите...

Размерът на QT интервала не казва много обикновен човек, но тя може да каже много на лекаря за сърдечното състояние на пациента. Съответствието с нормата на определения интервал се определя въз основа на анализа на електрокардиограмата (ЕКГ).

Електрокардиограмата е запис на електрическата активност на сърцето. Този метод за оценка на състоянието на сърдечния мускул е известен отдавна и се използва широко поради своята безопасност, достъпност и информативност.

Електрокардиографът записва кардиограмата на специална хартия, разделена на клетки с ширина 1 mm и височина 1 mm. При скорост на хартията от 25 mm/s, страната на всеки квадрат съответства на 0,04 секунди. Често има и скорост на хартията от 50 mm / s.

Електрическата кардиограма се състои от три основни елемента:

• зъби;
• сегменти;
• интервали.

QT интервал на ЕКГ: нормата е в диапазона от 0,35-0,44 секунди

Спайкът е вид връх, който върви нагоре или надолу върху линейна диаграма. На ЕКГ се записват шест вълни (P, Q, R, S, T, U). Първата вълна се отнася до предсърдно свиване, последната вълна не винаги присъства на ЕКГ, така че се нарича непоследователна. Q, R, S вълните показват как се свиват сърдечните вентрикули. Т вълната характеризира тяхната релаксация.

Сегментът е сегмент с права линия между съседни зъби. Интервалите са зъб със сегмент.

Да характеризира електрическата активност на сърцето най-висока стойностимат PQ и QT интервали.

1. Първият интервал е времето на преминаване на възбуждането през предсърдията и атриовентрикуларния възел (проводимата система на сърцето, разположена в междупредсърдната преграда) към камерния миокард.

1. QT интервалът отразява съвкупността от процеси на електрическо възбуждане на клетките (деполяризация) и връщане в състояние на покой (реполяризация). Следователно QT интервалът се нарича електрическа камерна систола.

Защо дължината на QT интервала е толкова важна при ЕКГ анализа? Отклонението от нормата на този интервал показва нарушение на процесите на реполяризация на вентрикулите на сърцето, което от своя страна може да доведе до сериозни нарушения на сърдечния ритъм, например полиморфна камерна тахикардия. Това е името на злокачествената камерна аритмия, която може да доведе до внезапна смърт на пациента.

Нормално интервално времеQTе в диапазона 0,35-0,44 секунди.

Размерът на QT интервала може да варира в зависимост от много фактори. Основните са:

• възраст;
• сърдечен ритъм;
• състояние на нервната система;
• електролитен баланс в организма;
• Часове от деня;
• наличието на определени лекарства в кръвта.

Изходът от продължителността на електрическата систола на вентрикулите над 0,35-0,44 секунди дава на лекаря основание да говори за хода на патологичните процеси в сърцето.

Синдром на дълъг QT интервал

Има две форми на заболяването: вродени и придобити.

ЕКГ с пароксизмална камерна тахикардия

Вродена форма на патология

Унаследява се автозомно доминантно (единият родител предава дефектния ген на детето) и автозомно рецесивно (и двамата родители имат дефектен ген). Дефектните гени нарушават функционирането на йонните канали. Специалистите класифицират четири вида тази вродена патология.

1. Синдром на Романо-Уорд. Най-честата е приблизително едно дете на 2000 новородени. Характеризира се с чести пристъпи на torsades de pointes с непредсказуема честота на камерна контракция.

Пароксизмът може да изчезне сам или да се превърне във вентрикуларна фибрилация с внезапна смърт.

Характеризират се гърчовете следните симптоми:

• бледа кожа;
• бързо дишане;
• конвулсии;
• загуба на съзнание.

Пациентът е противопоказан за физическа активност. Например децата са освободени от уроци по физическо.

Синдромът на Romano-Ward се лекува с медицински и хирургични методи. При медицински начинлекарят предписва максимално допустимата доза бета-блокери. Хирургическа интервенциясе извършва за коригиране на проводната система на сърцето или за инсталиране на кардиовертер-дефибрилатор.

1. Синдром на Jervell-Lange-Nielsen. Не е толкова често срещан, колкото предишния синдром. В този случай има:

• по-изразено удължаване на QT интервала;
• увеличаване на честотата на пристъпите на камерна тахикардия, изпълнени със смърт;
• вродена глухота.

Основно използвани хирургични методилечение.

1. Синдром на Андерсен-Тавила. Това е рядка форма на генетично, наследствено заболяване. Пациентът е склонен към пристъпи на полиморфна камерна тахикардия и двупосочна камерна тахикардия. Патологията ясно показва себе си външен видпациенти:

• нисък растеж;
• rachiocampsis;
• ниско положение на ушите;
• необичайно голямо разстояние между очите;
• недоразвитие на горната челюст;
• отклонения в развитието на пръстите.

Заболяването може да се прояви с различна степен на тежест. Най-ефективният метод за лечение е инсталирането на кардиовертер-дефибрилатор.

1. Синдром на Тимъти. Среща се изключително рядко. При това заболяване се наблюдава максимално удължаване на QT интервала. Всеки шест от десет пациенти със синдром на Тимъти имат различни вродени сърдечни дефекти (тетралогия на Fallot, отворен ductus arteriosus, дефекти на камерната преграда). Има различни физически и психически аномалии. Средната продължителност на живота е две години и половина.

Клиничната картина е сходна по прояви с наблюдаваната при вродена форма. По-специално, характерни са пристъпи на камерна тахикардия, припадък.

Придобитият дълъг QT интервал на ЕКГ може да бъде записан по различни причини.

1. Прием на антиаритмични лекарства: хинидин, соталол, аймалин и др.
2. Нарушение електролитен балансв организма.
3. Злоупотребата с алкохол често причинява пароксизъм на камерна тахикардия.
4. Редете сърдечно-съдови заболяванияпричинява удължаване на електрическата систола на вентрикулите.

Лечението на придобитата форма се свежда преди всичко до отстраняване на причините, които са я причинили.

Синдром на къс QT интервал

Освен това може да бъде вродена или придобита.

Вродена форма на патология

Причинява се от доста рядко генетично заболяване, което се предава по автозомно-доминантен начин. Скъсяването на QT интервала се дължи на мутации в гените на калиевите канали, които осигуряват потока на калиеви йони през клетъчните мембрани.

Симптоми на заболяването:

• пристъпи на предсърдно мъждене;
• епизоди на камерна тахикардия.

Проучване на семейства на пациенти със синдром на кратък интервалQTпоказва какво се е случило внезапна смъртроднини в млада възраст и дори младенческа възрастпоради предсърдно и камерно мъждене.

Най-ефективното лечение на синдрома на вроден къс QT интервал е инсталирането на кардиовертер-дефибрилатор.

Придобита форма на патология

1. Кардиографът може да отрази на ЕКГ скъсяване на QT интервала по време на лечение със сърдечни гликозиди в случай на предозиране.
2. Синдромът на късия QT интервал може да причини хиперкалцемия ( повишено съдържаниев кръвта на калций), хиперкалиемия (повишени нива на калий в кръвта), ацидоза (изместване на киселинно-алкалния баланс към киселинност) и някои други заболявания.

Терапията и в двата случая се свежда до елиминиране на причините за появата на кратък QT интервал.

Повече ▼:

Как да дешифрирате ЕКГ анализа, нормата и отклоненията, патологиите и принципа на диагностика

), характеризиращ се с удължаване на QT интервала на електрокардиограмата (ЕКГ), пристъпи на загуба на съзнание на фона на епизоди на животозастрашаващи камерни аритмии (най-често - камерна тахикардия тип "пирует") и висока смъртност, която при липса на лечение достига 40 - 70% през първата година след клиничната изява. В някои случаи SCD може да служи като първа проява на SUIQT. Честотата на синдрома, според различни източници, варира от 1:2000 до 1:3000.

QT интервалът отразява електрическата систола на вентрикулите (времето в секунди от началото на QRS комплекса до края на Т вълната). Продължителността му зависи от пола (QT е по-дълъг при жените), възрастта (QT се удължава с възрастта) и сърдечната честота (HR) (обратно пропорционална). За обективна оценкаПонастоящем QT интервалът използва коригиран (коригиран за сърдечната честота) QT интервал (QTc), определен от формулите на Bazett (вижте по-долу).

Клинично са идентифицирани два основни варианта на SUIQT: най-честият синдром на Romano-Ward в популацията с автозомно-доминантен тип наследяване и синдром на Jervell-Lange-Nielsen с автозомно-рецесивен тип наследяване. От първото проучване, което доказа генетична природапрез 1997 г. повече от 400 мутации са идентифицирани в 12 гениотговорен за развитието на синдрома, проявяващ се чрез дисфункция на сърдечните йонни канали. В същото време в повечето страни мутациите в известни гени се откриват само в 50–75% от пробандите, което диктува необходимостта от по-нататъшно изследване на генетичните механизми на заболяването.

Трябва да се помни, че SUIQT може да бъде не само вроден, но и придобит синдром, което е типичен страничен ефект на антиаритмичните лекарства (LS) от клас I и III. Също така, тази патология може да се наблюдава при използване на други, некардиологични лекарства, вкл. антибиотици (кларитромицин, еритромицин, ципрофлоксацин, спиромицин, бактрим и др.), опиоидни аналгетици (метадон), антихистаминови лекарства (лоратадин, дифенхидрамин и др.), противогъбични лекарства (кетоконазол, миконазол, флуконазол и др.), невролептици (халоперидол, хлорпромазин) и др. Придобито удължаване на QT интервала може да възникне при атеросклеротична или постинфарктна кардиосклероза, при кардиомиопатия, срещу и след мио- или перикардит; увеличаването на дисперсията (вижте по-долу) на QT интервала (повече от 47 ms) може също да бъде предиктор за развитието на аритмогенен синкоп при пациенти с аортно сърдечно заболяване.

Клиничните прояви на SUIQT са удължаване на QT интервала на ЕКГ, епизоди на камерна аритмия - най-често камерно мъждене, по-рядко камерна полиморфна тахикардия, регистрирана различни методи, и синкопални състояния (които обикновено са свързани с развитието на камерно мъждене или трептене, по-рядко - камерна асистолия). Заболяването, като правило, се открива или на фона на изразено удължаване на QT интервала с профилактични прегледи, или по време на насочен преглед във връзка с пристъпи на загуба на съзнание.

Досега диагнозата на SUIQT остава трудна задача, особено по отношение на противоречиви субклинични и тихи форми на заболяването, както и при синкопална форма поради свръхдиагностика в тези случаи на епилепсия.

Стандартната 12-канална ЕКГ може да открие различна степен на удължаване на QT интервала, да оцени дисперсията на QT интервала и промените в морфологията на Т-вълната.< 1000 мс) остается наиболее популярным инструментом коррекции интервала QT по отношению к частоте сердечных сокращений (ЧСС). Согласно рекомендациям 2008 г., приняты следующие значения для определения удлинения интервала QT: для лиц женского пола QTc460 мс, для лиц мужского пола - 450 мс.

ЕКГ признаци на SUIQT:

удължаването на QT интервала, превишаващо нормата за дадена сърдечна честота с повече от 50 ms, независимо от причините, които го дължат, е общоприето като неблагоприятен критерий за електрическа миокардна нестабилност (Комитет за патентни лекарства към Европейската агенция за оценка на лекарства Продукти (Европейска агенция за оценка на лекарствени продукти). Медицински продукти) предлага следното тълкуванепродължителност на QTc интервала);
редуване на Т вълната - промяна във формата, полярността, амплитудата на Т вълната (което показва електрическа нестабилност на миокарда);
Дисперсия на QT интервала - разликата между максималната и минималната стойност на QT интервала в 12 стандарта ЕКГ отвеждания(QTd = QTmax - QTmin, нормален QTd = 20 - 50 ms; увеличаването на дисперсията на QT интервала показва готовността на миокарда за аритмогенеза).

Диагнозата SQT рядко е под съмнение, когато е очевидно удължаване на QT. Въпреки това, около 30% от пациентите имат прагови или подпрагови стойности на този интервал (5-2 персентила от възрастовото разпределение на показателя), което при липса на синкоп при пациенти може да се тълкува като съмнително.

Полиморфна камерна тахикардия тип " пирует"(или камерно трептене - TdP - torsade de pointes) се характеризира с нестабилна, постоянно променяща се форма на QRS комплекса и се развива на фона на удължен QT интервал. Предполага се, че тригерната активност, причинена от ранни постдеполяризации, или механизмът на "повторно влизане" (повторно влизане) поради изразена трансмурална дисперсия на реполяризация, може да служи като механизъм на TdP. Вентрикуларната тахикардия тип "пирует" в 45 - 65% от случаите се предхожда от последователността "късо-дълго-късо" ("късо - дълго - кратко" интервал, включително екстрасистол).

Наличието на SUIQT с риск от преминаване към пирует-вентрикуларна тахикардия трябва да се подозира при всички пациенти с внезапна загуба на съзнание, сърцебиене, конвулсии, сърдечен арест.

Оптимизирането на лечението на пациенти със SUIQT остава труден и неразрешен проблем. Препоръките за лечение на SUIQT се основават предимно на данни от международни регистри и специализирани клиники; не са провеждани проспективни рандомизирани проучвания в тази област. Основните методи на лечение са терапия с бета-блокери и левостранна симпатектомия (LSE), както и имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор. Разработва се и генно-специфична терапия.

Сред бета-блокерите при лечението на SUIQT най-широко се използват пропранолол, надолол и атенолол, освен това в някои клиники се предписват метопролол и бисопролол. Пропранололът и надололът са най-ефективни при лечението на SUIQT. Пропранололът обаче има редица недостатъци, свързани с необходимостта от четирикратен прием, както и с развитието на толерантност по време на продължителна употреба. Надололът е лишен от тези недостатъци, прилага се два пъти дневно в доза 1,0 mg/kg. Метопролол е най-малко ефективният бета-блокер, чиято употреба е придружена от висок риск от повторна поява на синкоп. За тези пациенти, при които въпреки приемането на максимално допустимата доза бета-блокери, пристъпите на камерна тахикардия продължават, понастоящем се препоръчва FSE.

Имплантирането на кардиовертер дефибрилатори (ICD) е едно от сравнително новите лечения за деца със SUIQT. Съгласно препоръките на Американското и Европейското кардиологично дружество от 2006 г., ICD терапията в комбинация с бета-блокери, независимо от възрастта, е показана при: пациенти, преживели сърдечен арест (клас I); тези, които имат синкоп и/или камерна тахикардия, докато приемат бета-блокери (клас IIa); за превенция на SCD при пациенти с висок риск (HRC), например, диагностицирани с втория и третия молекулярно-генетичен вариант на синдрома или с QTc над 500 ms (клас IIb).

Изучаване молекулярни бази SUIQT отвори възможности за използване на генно-специфична терапия. Във всички случаи на синдрома има увеличаване на продължителността на потенциала на действие, но клетъчният механизъм, който стои в основата на това, е различен. Това се отразява не само в разликите в клинична картиназаболявания, но също така влияе върху ефективността на терапията. През 1995 г. P. Schwartz et al. убедително демонстрира ефикасността на лекарство от клас I, мексилетин, при пациенти с LQT3. Друго лекарство от клас IC, което се използва при лечението на LQT3, е флекаинид. В групата пациенти с мутация SCN5AD1790G се наблюдава повишаване на сърдечната честота, намаляване на продължителността на QT интервала и потискане на редуването на Т вълната по време на терапия с флекаинид.

Всички пациенти с диагноза SUIQT, независимо от обема на терапията, трябва да бъдат под непрекъснато наблюдение с оценка на динамиката на всички индивидуални рискови маркери за SCD поне веднъж годишно. Повишаването на концентрацията на рискови фактори и маркери, което например е характерно за юноши от мъжки пол с LQT1, е основа за интензифициране на терапията. Мониторингът може значително да намали риска от SCD дори при пациенти с тежко протичанесиндром.

Връзката между променен QT интервал и SCD е известна от повече от 50 години, но едва наскоро стана ясно, че не само удължаването на QT интервала, но и неговото скъсяване може да бъде предиктор за SCD...

Една от най-честите причини за тежки камерни аритмии е синдромът на удължения QT интервал. Както вродените, така и придобитите форми са свързани с нарушение на молекулярните механизми на електрическа активност в мембраната на миокардните клетки. Статията разглежда основните аспекти на патогенезата, диагностиката, лечението и профилактиката на синдрома на удължен QT интервал, актуални в практическа работатерапевт и кардиолог.

Синдром на удължен QT интервал - основни клинични и патофизиологични аспекти

Една от най-честите причини за сериозен синдром на камерна аритмия е удълженият QT интервал. Както вродени, така и придобити форми, свързани с неговото нарушаване на молекулярните механизми на електрическа активност в мембраната на миокардните клетки. Статиятаобсъжда основните аспекти на патогенезата, диагностиката, лечението и профилактиката на синдрома на удължения QT интервал, съвременната практика на практикуващия лекар и кардиолога.

История на откритието и изследването.Първото споменаване на феномена на удължаване на QT интервала на електрокардиограмата и свързаните с него клинични прояви датира от 1957 г. и принадлежи на двама норвежки лекари A. Jervell и F. Lange-Nielsen, които публикуват описание на клиничния случай на комбинирана вродена глухота с повтарящи се пристъпи на загуба на съзнание и удължаване на QT интервала на ЕКГ. Тази клинична и електрокардиографска картина е наречена сърдокардиален синдром от авторите, но по-късно става известна като синдром на Jervell-Lange-Nielsen (DLN). Подобни случаи вече са описани в следващата година C. Woodworth и S. Levine. Няколко години след първата публикация, в началото на 60-те години на миналия век, C. Romano и O. Ward описват независимо две семейства, чиито членове показват повтарящи се затъмнения и удължаване на QT интервала, но имат нормален слух. Тази патология е много по-често срещана от синдрома на DLN и е наречена синдром на Romano-Ward (RU). С откриването на нови генотипни и клинични варианти, комбинацията от синкопални състояния с аритмичен произход с увеличена продължителност на QT интервала се нарича синдром на дълъг QT интервал (yQT). Впоследствие резултатите са публикувани (Yanowitz F., 1966). експериментални изследванияпри кучета, които са получили едностранна стимулация на стелата симпатичен възелкоето води до удължаване на QT интервала. Получените данни предполагат, че синдромът на yQT е свързан с дисбаланс на симпатиковите влияния върху сърцето. Тази гледна точка стана основа за клинично приложениелевостранна симпатикова денервация на сърцето при пациенти с различни опции uQT синдром. Въпреки че по-фините молекулярни механизми на тази патология бяха идентифицирани по-късно, въпреки това дисбалансът в симпатиковата инервация на сърцето може да се счита за един от факторите в патогенезата на синдрома на uQT. Това се доказва от положителния клиничен ефект от левостранната симпатична денервация на сърцето при повечето пациенти с това заболяване. Логичното продължение на тази концепция беше широкото въвеждане в практиката на профилактичната терапия с бета-блокери, която все още остава едно от основните направления на неинвазивното лечение на такива пациенти.

Значителна помощ в изследването на синдрома на uQT беше създаването през 1979 г. на международен регистър на пациенти с вродено удължаване на QT интервала. Към днешна дата той изброява почти една и половина хиляди семейства, чиито членове имат определени признаци на синдрома на yQT. Общият брой на пациентите, наблюдавани по този начин, надхвърля три хиляди и половина. Изследвания, базирани на информация от този регистър, са послужили като основен източник на данни за патогенезата, генетичните механизми, както и рисковите фактори и прогнозата на въпросното заболяване.

Клиничното значение на състоянията, свързани с удължаване на QT интервала, се разшири значително поради откриването на така наречения синдром на придобит yQT, който обикновено се появява в резултат на приема на определени лекарства. Придобиването и преходното удължаване на QT интервала поради лекарствена терапия не прави този вариант на синдрома по-малко опасен по отношение на последствията и прогнозата. Пациентите с тази форма на yQT синдром на практика са много по-чести, отколкото с него вродени форми, което обуславя практическото му значение.

Епидемиология и молекулярни механизми.Към днешна дата yQT синдромът се разглежда като група състояния, сходни по патогенеза, клинична картина, ход и прогноза, обединени от общи електрокардиографски прояви под формата на различна степен на удължаване на QT интервала, съчетано с тенденция за развитие на животозастрашаващи сърдечни аритмии. Тя се основава на асинхронността на реполяризацията на различни части на вентрикуларния миокард и в резултат на това увеличаване на общата му продължителност. Електрокардиографският признак на асинхронна реполяризация на миокарда е удължаването на QT интервала, както и степента на неговата дисперсия. Специфична клинична проява на това състояние се счита за склонност към синкоп с аритмичен произход и повишен рискразвитие на фатални сърдечни аритмии, главно камерна тахикардия тип пирует (torsades de pointes). Обичайно е да се прави разлика между вродени и придобити варианти на синдрома на yQT.

Вроденият вариант е генетично обусловено заболяване, което се среща в един случай на 3-5 хиляди от населението, като от 60 до 70% от всички пациенти са жени. Според международния регистър в около 85% от случаите заболяването е наследствено, а около 15% от случаите са резултат от нови спонтанни мутации. При приблизително 10% от пациентите с yQT синдром генотипирането разкрива най-малко две мутации, свързани с генезиса дадено състояние, което определя вариабилността на клиничните му прояви и характера на наследяване. Това предполага, че действителното разпространение на генотипове, предразполагащи към прояви на синдрома на yQT, всъщност е много по-широко от изчисленото от броя клинични случаитази патология. Вероятно пациентите с придобита форма на този синдром често са латентни носители на такива генотипове, които се проявяват клинично под въздействието на външни провокиращи фактори. Това предположение оправдава използването на генотипиране дори при лица с преходно удължаване на QT интервала.

Най-пълните клинични и генетични корелации са изследвани за синдромите на Jervell-Lange-Nielsen и Romano-Ward. Автозомно-рецесивен DLN синдром, включително вродена загуба на слуха, възниква, когато пациентът е хомозиготен за дадена функция, което определя високата тежест на клиничните прояви, а продължителността на QT в този случай често надвишава 0,60 s. Синдромът на RU е автозомно доминантен и е свързан с хетерозиготен вариант на носител на тези черти. В същото време аритмичният компонент на синдрома се изразява по-умерено и средна продължителност QT е 0,50-0,55 s.

Патогенезата на yQT синдрома е свързана с нарушение на електрическата активност на миокарда. Деполяризацията на миокарда се определя от отварянето на бързи натриеви канали и инверсия на заряда на кардиомиоцитната мембрана, а неговата реполяризация и възстановяване на първоначалния заряд на мембраната възникват поради отварянето на калиеви канали. На ЕКГ този процес е представен от QT интервала. Нарушаването на функцията на калиеви или натриеви канали поради генетични мутации води до забавяне на реполяризацията на миокарда и следователно до удължаване на QT интервала на ЕКГ. Аминокиселинните последователности на повечето йонни канали в миокардните клетки са добре проучени, както и регионите на генома, кодиращи тяхната структура. Генетичното типизиране на пациентите може не само да хвърли светлина върху механизма на аритмогенезата, но и значително да повлияе на избора на тактика на лечение и неговата ефективност. Към днешна дата са идентифицирани тринадесет генотипа, които определят наличието на различни варианти на синдрома на uQT и са обозначени като LQT, но най-често срещаните и клинично значими са три от тях: LQT1, LQT2 и LQT3.

Основни генотиповеLQT.Преносът на калий по време на реполяризация се медиира от няколко типа калиеви канали. Една от тях е най-честата мутация, срещаща се в вроден синдром yQT, дефиниран като LQT1 генотип. Поради структурни промени, свързани с този генотип, функцията на каналите се потиска, освобождаването на калий от клетката се забавя, което води до по-бавна реполяризация и удължаване на QT интервала на ЕКГ. Подобни променипоради други мутации, те могат да възникнат с втория тип калиеви канали, които се различават до известна степен от предишните по кинетика и структура. Мутацията на гена, кодиращ този тип канали, се определя като LQT2 генотип и води до последствия, които до голяма степен са подобни на тези за LQT1 генотипа. Третият тип молекулен дефект, открит при yQT синдрома, включва натриеви канали и води до повишаване на тяхната активност. Излишният приток на натрий в клетките на миокарда също забавя реполяризацията, което води до удължаване на QT интервала. Тази опцияразстройства е обозначен като LQT3 генотип.

По този начин, въпреки някои различия в молекулярните механизми, и трите варианта на патогенезата на това състояние имат подобен електрокардиографски модел под формата на удължаване на QT интервала. Тези генотипове на вроден yQT синдром са най-често срещаните и се срещат в 95% от случаите, в които е извършено генотипизиране. Степента на удължаване на QT интервала, естеството на промените в други елементи на кардиограмата, както и клиничните и прогностични аспекти, свързани с тях, могат да варират значително при различните генотипове. Това ще се определя от хомозиготността или хетерозиготността на индивида за тези черти, комбинацията от различни мутации и полиморфизми, както и външни условия, което може да повлияе клинични проявленияналични генотипове.

При около една четвърт от всички случаи на вродено удължаване на QT интервала не са открити признаци на промени в аминокиселинната структура на йонните канали. Това показва, че в допълнение към дисфункцията на йонните канали има и други механизми, които могат да повлияят на електрическата активност на миокардните клетки. По-специално, има предположение за нехомогенността на електрофизиологичните свойства на различни части на миокарда и свързаната с тях нееднаква чувствителност към фактори, които удължават реполяризацията, което води до асинхронност в нейния ход и развитие на аритмии.

Разнообразието от потенциални патофизиологични механизми усложнява възможността за диференциална диагноза на отделните варианти на синдрома на uQT в ежедневната практика, особено когато клиничните симптоми могат да бъдат предизвикани от медикаменти. Несигурността в разбирането на генезиса и предразполагащите фактори за придобития yQT синдром изисква същото внимателно внимание към такива пациенти, както към тези с доказани вродени форми.

Диагностични методи.В зрителното поле на лекарите, пациент с yQT синдром попада, като правило, в следните случаи: или в резултат на случайно откриване на удължен QT интервал на ЕКГ; или поради развитието на атака на загуба на съзнание; или според резултатите от Холтер ЕКГ мониторинг, който разкри наличието на камерна тахикардия като torsade de pointes или удължен QT. Независимо от характера на признаците в началото на заболяването, трябва да се извърши максимално клинично и функционално изследване на пациента. Първият етап от диагностичното търсене е изчисляването на QT интервала (QTc), коригиран по формулата на Bazett (H. Bazett, 1920, модифицирана от I. Taran, N. Szilaggi, 1947), равна на съотношението на измерения QT интервал до корен квадратен от измерения RR интервал в секунди:

QTc = QT / √RR

Изчисленият QTc интервал изравнява разликите в действителната продължителност на QT интервала при различни сърдечни честоти, довеждайки го до продължителност, съответстваща на честота на ритъм от 60 за минута, и е универсален индикатор за продължителността на електрическата систола на вентрикули. Следните най-често се използват като прагови стойности за патологично удължаване на QTc в кардиологичната практика: QTc >0,43-0,45 s за мъже и QTc >0,45-0,47 s за жени (Европейска агенция за оценка на медицински продукти). Колкото повече е превишен прагът, толкова по-оправдано е да се говори за синдром на YQT. Продължителността на QTc>0,55 s показва, че този пациент най-вероятно има една от формите на вроден синдром на yQT и вероятността от развитие на клинични симптоми на сърдечна аритмия е висока.

Следващата стъпка е да се оцени морфологията на Т вълната на ЕКГ. В съответствие с трите споменати генотипа на синдрома YQT има три вида промени в конфигурацията на вълната Т. Генотипът LQT1 се характеризира с наличието на изразена положителна вълна Т с широка основа; за генотипа LQT2, наличието на малка, често деформирана или назъбена Т вълна се счита за типично; генотипът LQT3 се характеризира с удължаване на ST сегмента и заострена Т вълна (фиг. 1). Наличието на промени в Т вълната, характерни за един или друг вариант на синдрома на YQT, позволява да се предположи с по-голяма сигурност вродената природа на тази патология. Практическа стойностопределянето на вида на синдрома на yQT се крие във факта, че те имат характеристики на клиничното протичане, които трябва да се вземат предвид при предписване на лечение и определяне на прогнозата.

Фигура 1. Диаграма на варианти на Т-вълната за различни LQT генотипове

Необходимо, макар и не винаги ефективно изследване, е ЕКГ Холтер мониторинг. В допълнение към идентифицирането на епизоди на камерна тахикардия от типа пирует, този методможе да разкрие характерни промени в морфологията на Т вълната, удължаване на QT интервала и QTc, склонност към брадикардия или висока степен на камерна аритмична активност. Наличието на епизоди на тахикардия в комбинация с горните клинични и кардиографски признаци потвърждава диагнозата, но липсата им в този запис не изключва възможността за появата им в други ситуации и следователно не може да служи като основание за оттегляне на тази диагноза.

Допълнителен диагностичен метод за откриване на асимптоматични случаи на yQT синдром, според някои експерти, могат да бъдат стрес ЕКГ тестове, които провокират появата диагностични признацизаболявания. Този тестрядко дава положителни резултатии е в състояние да идентифицира предимно пациенти с генотип LQT1. В същото време носителите на този генотип са подложени на най-застрашенипо време на теста, т.к основният фактор, провокиращ камерни аритмии при тази група пациенти, е физическата активност и дори първият аритмичен епизод може да бъде фатален.

Алтернативен метод за откриване на склонност към удължаване на QT интервала в несигурни случаи е тестът за адреналин или изопропилнорепинефрин, който също може да се направи само в спешни случаи за камерни аритмии. Инвазивно електрофизиологично изследване за предизвикване на камерна тахикардия рядко води до по-точна диагноза и трудно може да се препоръча за употреба. други диагностични методипрегледите на сърдечни пациенти, като правило, предоставят малко допълнителни възможности за проверка на синдрома на yQT. Лабораторни изследванияви позволяват да идентифицирате дефицит на калий или магнезий и да определите функцията щитовидната жлеза, въпреки това от решаващо значениеза диагностика също нямат.

генетични изследванияза да се идентифицира носителството на LQT генотипове, изглежда желателно дори в случаи на несъмнено и постоянно удължаване на QTc, което предполага вроден характер на диагностицираната патология, т.к. генотипите се различават значително помежду си по естеството на курса, провокиращите фактори, ефективността на лекарствената терапия и прогнозата. По този начин познаването на специфичния генотип на синдрома на yQT позволява да се формира най-безопасният начин на живот за пациента, както и да се индивидуализира тактиката на лечение, доколкото е възможно. Освен това по този начин ще се оптимизира контролният преглед на членовете на семейството на пациента, който е желателно да се извърши преди появата на клинични симптоми при някой от тях.

При диагностицирането на вроден yQT синдром ключова роля играе анамнезата на пациента относно епизоди на загуба на съзнание и пресинкопни състояния, прекъсвания в работата на сърцето, аритмогенен ефект от физическа активност и скорошни лекарства. Освен това е необходимо да се установи наличието на всички горепосочени признаци, както и увреждания на слуха при роднините на пациента. Задължително е да се анализират всички налични електрокардиограми, за да се установят промените, присъщи на този синдроми тяхната динамика.

В края на миналия век е разработена система за обща оценка на различни диагностични критерии yQT синдром в точки (P. Schwartz, 1993). Тази техника не е била широко разпространенв домашната кардиология, но предложеното по-рано подразделение на диагностичните признаци на основни и допълнителни изглежда уместно (Таблица 1). Два признака от всяка група са достатъчни за поставяне на диагноза. Диференциална диагнозаизвършва се главно при следните условия: преходно удължаване на QT интервала на фона на лекарствена терапия; вентрикуларни аритмии, произтичащи от други заболявания; идиопатични форми на ритъмни нарушения; синкоп от неврогенен произход; синдром на Brugada; епилепсия.

Маса 1.

Диагностични критерии за вроден синдром на yQT (Schwartz, 1985)

* Два признака от всяка група са достатъчни за поставяне на диагноза

Прогноза и клинично протичане.Според прегледа на пациента изглежда възможно грубо да се оцени рискът от развитие на неблагоприятни клинични симптоми при него. Високорисковите фактори в това отношение са следните (Таблица 2): епизод на сърдечен арест с успешна реанимация; пристъпи на тахикардия тип пирует, регистрирани по време на мониториране на Холтер; вродена загуба на слуха; фамилна анамнеза за yQT синдром; епизоди на загуба на съзнание и пресинкопни състояния; повтарящи се епизоди на камерна тахикардия или синкоп по време на терапията; Продължителност на QTc от 0,46 до 0,50 s и повече от 0,50 s; атриовентрикуларна блокада от 2-ра степен; хипокалиемия и хипомагнезиемия.

Таблица 2.

Рискови фактори за развитие на камерни аритмии при вроден yQT синдром

Рискът от развитие на синкоп и сърдечен арест зависи от редица фактори, по-специално от генотипа на LQT, пола и продължителността на QTc (Таблица 3).

Таблица 3

Стратификация на риска при вроден yQT синдром (според Ellinor P., 2003)

QTC
LQT1
LQT2
LQT3

B - висок риск (>50%); C - среден риск (30-50%); H - нисък риск (<30%)

При липса на профилактично лечение във високорисковата група (>50%) са всички носители на генотипове LQT1 и LQT2 с QTc >0.50 s, както и мъже с генотип LQT3 с QTc >0.50 s; групата със среден риск (30-50%) включва жени с генотип LQT3 с QTc >0,50 s и генотип LQT2 с QTc<0.50 с, а также все лица с LQT3 и QTc <0.50 с; к группе низкого риска (<30%) относятся все лица с генотипом LQT1 и QTc <0.50 с, а также все мужчины с генотипом LQT2 и QTc <0.50 с. (Ellinor P., 2003). При отсутствии данных о генотипе пациента можно считать, что средний риск развития жизнеугрожающих аритмических событий в течение пяти лет колеблется от 14% для пациентов, перенесших остановку сердца, до 0.5% для лиц без специфической симптоматики в анамнезе и с удлинением QTс <0.50 с. Однако в связи с тем, что клинические проявления заболевания и его прогноз в течение жизни могут меняться, существует необходимость регулярного контроля за состоянием пациентов и периодического пересмотра ранее установленных уровней риска.

Определена стойност в прогнозата на заболяването е възрастта на пациента. Мъжете имат значително по-голям риск от аритмични усложнения в млада възраст. Между двадесет и четиридесет години рискът за двата пола е приблизително еднакъв, а в бъдеще рискът от аритмични усложнения нараства прогресивно при жените. Предполага се, че повишеното ниво на андрогени има защитен ефект, а естрогените, напротив, могат да засилят патогенния ефект на генетични нарушения, а промените в хормоналните нива могат да станат провокиращ фактор за развитието на аритмични епизоди. Този фактор трябва да се вземе предвид при предписване на лечение и наблюдение на състоянието на пациентите.

Клиничното протичане на вроден синдром на yQT е силно променливо и зависи както от генотипа, така и от външните фактори от живота на пациента. Различните генотипове на LQT могат да определят различен ход и прогноза при вроден синдром на yQT. По-специално, физическата активност е основният провокиращ фактор в генотипа LQT1 и повече от две трети от случаите на аритмични прояви възникват при такива обстоятелства. Плуването се счита за най-типичния провокативен вид натоварване за този генотип. В рамките на синдрома на DLN генотипът LQT1 е един от най-сериозните по отношение на клинични симптоми и прогноза. Генотипът LQT2 се характеризира с факта, че клиничните признаци, свързани с камерни аритмии, най-често се появяват в покой или по време на сън, могат да бъдат провокирани от внезапни звукови стимули като будилници и практически не са свързани с физическа активност. Отбелязва се, че при някои носители на този генотип аритмичният епизод може да бъде предизвикан от емоционални фактори. Генотипът LQT3 също се характеризира с ниска зависимост на аритмичните симптоми от физическо натоварване и около две трети от такива епизоди се случват в покой. По този начин в ежедневието на обикновения човек генотипите LQT2 и LQT3 по-често могат да станат причини за сърдечни аритмии.

Типично клинично протичане е персистиращо удължаване на QTc интервала, свързано с повече или по-рядко срещан синкоп или предсинкоп поради епизоди на камерна тахикардия. Също така е възможно асимптоматично носителство на LQT генотипове с нормална продължителност на QT интервала, но рискът от неговото удължаване и появата на сърдечни аритмии под въздействието на външни фактори. Най-неблагоприятният курс на курса е усложнен от сърдечен арест, изискващ реанимация. Повече от една четвърт от нововъзникналите синкопални епизоди при лица без симптоми могат да протичат със сърдечен арест, което подчертава необходимостта от диагностично търсене и превантивна терапия дори в асимптоматичния период на заболяването. Общата смъртност за всички видове yQT синдром е около 6% от средната възраст, като се различава значително между отделните варианти. Усложненията на синдрома на yQT са продължителна камерна тахикардия, камерна фибрилация, остатъчни неврологични симптоми след успешна реанимация и травма по време на развитието на синкоп.

Лечение и профилактика.Лекарства, хирургия и имплантируеми устройства могат да се използват за предотвратяване на животозастрашаващи аритмии при индивиди с вроден yQT синдром. Предложените понастоящем тактики на лечение не са напълно стандартизирани и проверени поради трудността при извършване на сравнителен анализ на различни терапевтични възможности. Във всеки случай, докато получава една или друга възможност за лечение, пациентът трябва да избягва излагането на провокативни фактори, специфични за този тип yQT синдром, по-специално физическо натоварване с генотип LQT1 и емоционален стрес с генотип LQT2. Конкретните препоръки за превенция при генотипа LQT3 са трудни, тъй като по-голямата част от клиничните епизоди възникват в покой или по време на сън.

Предписването на профилактична терапия е оправдано при лица с висок и умерен риск от развитие на фатални аритмии, докато пациентите с нисък риск е препоръчително да бъдат под редовно наблюдение, но на индивидуална основа може да им бъде предписано постоянно лечение. Въпреки че терапията при асимптоматични носители на LQT генотипове изглежда противоречива, най-безопасният подход би бил да се предпише лекарствена профилактика на всички индивиди в тази група, тъй като дори първият аритмичен епизод може да бъде животозастрашаващ. Нискорисковите пациенти не се нуждаят от хоспитализация и могат да бъдат прегледани и наблюдавани амбулаторно. Напротив, пациентите, преживели кардиогенен синкоп или сърдечен арест, трябва да бъдат хоспитализирани възможно най-скоро за диференциална диагноза и предотвратяване на рецидивите им.

Лекарствата на първи избор за профилактично лечение са бета-блокерите. Те трябва да се предписват на всички, включително на асимптоматични пациенти, при които QTc надвишава стандартните стойности. В близкото минало беше необходимо прилагането на високи дози лекарства, близки до максималните, но сега се смята, че средните терапевтични дози могат да бъдат ефективни. Лекарствата от тази група са най-подходящи за носители на генотип LQT1, които имат физическа активност като фактор за провокиране на аритмии. Но дори и при тази група пациенти успехът на лечението не е гарантиран и фатални аритмични епизоди могат да възникнат дори по време на терапията. В същото време броят на животозастрашаващите аритмии при лекуваните по този начин пациенти намалява почти наполовина, а в някои групи дори повече, така че общият резултат от употребата на бета-блокери се счита за задоволителен.

Категорично изключение в случая са пациентите с генотип LQT3, при които аритмичните епизоди често се появяват в покой. Значителен брой от тези пациенти не само няма да отговорят на терапията с бета-блокери, но могат да бъдат изложени на допълнителен риск поради прекомерно намаляване на сърдечната честота. Като се има предвид механизмът, характерен за този тип yQT синдром, се очаква положителен ефект от назначаването на блокери на натриевите канали, по-специално флекаинид и мексилетин. Въпреки това, тези терапевтични решения не са универсално приети и изискват по-нататъшни тестове за ефикасност и безопасност. Можете да разчитате на положителен ефект от имплантирането на пейсмейкъри (ЕС), които не позволяват падане на ритъма под определено ниво. В същото време използването на ECS в генотипа LQT1 не е напълно подходящо.

Ако симптомите продължават при пациенти със среден или висок риск с медицинско лечение, може да се извърши лявостранна симпатикова денервация на сърцето. Тази интервенция намалява наполовина броя на пациентите с клинични симптоми и намалява риска от развитие на потенциално опасни аритмии с фактор три. Допълнение към основните методи на лечение може да бъде редовният прием на магнезиеви и калиеви препарати за предотвратяване на хипокалиемия и хипомагнезиемия като чести причини, които провокират аритмични епизоди при лица с вроден yQT синдром.

Най-ефективното средство за предотвратяване на животозастрашаващи аритмии при пациенти с yQT синдром е поставянето на имплантируем кардиовертер-дефибрилатор (ICD) в комбинация с бета-блокерна терапия. Този подход драстично намалява риска от фатални аритмии и е разумен при пациенти с висок риск, които не отговарят на монотерапия с бета-блокер. При избрани пациенти, които демонстрират чести отговори на ICD въпреки съпътстващата терапия с бета-блокер, гореспоменатата лява симпатикова денервация на сърцето може да бъде ефективна, намалявайки броя на отговорите на ICD с повече от 90%. Изразеното асимптоматично удължаване на QTc >0,50 s, LQT2 и LQT3 генотипове и синдром на Jervell-Lange-Nielsen могат незабавно да изискват имплантиране на ICD като единствената надеждна профилактика.

Превенцията на клиничните прояви на yQT синдрома включва: идентифициране на лица с висок риск и предписване на подходящо превантивно лечение за тях; отказ на пациента да използва лекарства, които удължават QT интервала; предотвратяване на ситуации, свързани с образуването на дефицит на калий или магнезий, и своевременно коригиране на тези състояния, ако възникнат; контрол на функцията на щитовидната жлеза; предупреждение на пациента да приема непрекъснато бета-блокери и да избягва специфични провокиращи фактори, ако има такива; обучение на членовете на семейството на пациента в техники за кардиопулмонална реанимация; преглед на близките на пациента и ограничаване на употребата им на лекарства, които удължават QT интервала.

Синдром на придобит дълъг QT интервал.В клиничната практика по-често се среща придобит вариант на синдрома на yQT, обикновено свързан с приема на определени лекарства, по-специално до 10% от хората, приемащи антиаритмични лекарства, могат да покажат удължаване на QT интервала. Механизмът на неговото развитие е в много отношения подобен на вродения синдром на YQT, но функцията на калиевите канали е нарушена не поради промени в тяхната структура, а в резултат на излагане на химикали. Степента на удължаване на QT интервала обикновено е пропорционална на плазмената концентрация на лекарството, което е причинило тези промени. Клиниката на придобития yQT синдром се характеризира с обратимост и по-доброкачествено протичане. Смята се, че в някои случаи тази патология се среща при лица, които са асимптоматични носители на LQT генотипове, и лекарството само влошава съществуващото електрофизиологично разстройство. Поради това пациентите с преходно удължаване на QT интервала трябва да бъдат напълно оценени и фамилната им анамнеза трябва да бъде внимателно обмислена. Активното ранно откриване на лица, които са латентни носители на наследствени форми на yQT синдром, може да има значително положително въздействие върху неговия ход и прогноза.

Най-известните лекарства с този ефект включват: антиаритмични лекарства, главно клас IA и III; антибактериални лекарства от групите макролиди и флуорохинолони; редица антидепресанти и успокоителни; някои антихистамини, диуретици и липидо-понижаващи лекарства; химиотерапевтични средства, както и редица други. Всички лекарства, които понастоящем са одобрени за клинична употреба, се тестват за способността им да удължават QT интервала, така че списъкът с потенциално опасни лекарства непрекъснато се актуализира. В същото време удължаването на QT интервала по време на лечение с лекарства като амиодарон и соталол може да се разглежда като проява на тяхното фармакологично действие. 10% удължаване на QT от изходното ниво може да се счита за приемливо, което може да се оцени като изчислен риск. Въпреки това, превишаването на продължителността на QTc с повече от 25% от нормата или повече от 0,52 s може да представлява потенциална опасност от развитие на животозастрашаваща аритмия.

Рискови фактори за появата на синдром на придобит uQT по време на употребата на тези лекарства са също: хипокалиемия, хипомагнезиемия, хипотиреоидизъм, тежко органично сърдечно заболяване, брадикардия, комбинирана антиаритмична терапия, алкохолизъм, анорексия нервоза, остри мозъчно-съдови инциденти, субарахноидни кръвоизливи, органофосфорни съединения и някои други фактори.

Терапевтичните мерки за тази форма на yQT синдром са насочени към премахване на лекарството, което е причинило електрофизиологични нарушения. Това, като правило, е достатъчно, след което се проследява клиничното състояние и електрокардиографската картина. При изразено удължаване на QT интервала пациентът трябва да бъде под наблюдение в отделението за интензивно лечение и ако се открие полиморфна камерна тахикардия, е необходимо да се започне интравенозно приложение на магнезиеви и калиеви препарати. Бета-блокерите, насочени към спиране на torsades de pointes, изглежда са полезни при тази форма на yQT синдром, но те не са лекарства на първи избор. Употребата на антиаритмични лекарства от клас IA, IC и III, които удължават QT интервала, е противопоказана. При липса на клиничен ефект от лекарствената терапия може да се използва временна стимулация. В застрашаващи ситуации е необходимо да сте готови да извършите пълни мерки за реанимация. След спиране на аритмията превантивната терапия и наблюдението трябва да продължат поне един ден.

В бъдеще пациентът трябва да бъде посъветван да се въздържа от приема на лекарства, които влияят на продължителността на QT интервала. Навременната оценка на продължителността на коригирания QT интервал от първите дни на предписаната лекарствена терапия, както и активното идентифициране на индивидуална и фамилна анамнеза за синкопални състояния и първоначално удължен QT интервал, позволяват да се избегнат тежки и прогностично неблагоприятни клинични условия с голяма вероятност.

НА. Цибулкин

Казанска държавна медицинска академия

Цибулкин Николай Анатолиевич - кандидат на медицинските науки, доцент, Катедра по кардиология и ангиология

Литература:

1 Мос А. Дж. и др. 25-та годишнина на Международния регистър на синдрома на дълъг QT интервал. Тираж, 2005; 111: 1199-201.

2. Акерман М. Дж. Връзки генотип-фенотип при синдром на вроден дълъг QT интервал. J Електрокардиол. Октомври 2005; 38 (4 Suppl): 64-8.

3. Hedley P.L., Jorgensen P., Schlamowitz S. et al. Генетичната основа на синдромите на дълъг QT и къс QT интервал: актуализация на мутации. човешка мутация. 2009;30(11):1486-511.

4. Medeiros A., Kaku T., Tester D.J., et al. Мутацията на субединицата B4 на натриевия канал причинява вроден синдром на удължен QT интервал. Сърдечен ритъм. 2006; 3: S34.

5 Мос A.J. и др. Синдром на удължен QT интервал. Сърдечен инсулт. 1992;1:309-14.

6. Окороков A.N. Диагностика на заболявания на вътрешните органи. - М.: Медицинска литература, 2007. - 368 с.

7. Винсент Г.М., Джайсвал Д., Тимъти К.В. Ефекти от упражненията върху сърдечната честота, QT, QTc и QT/QS2 при наследения дълъг QT синдром на Romano-Ward. Am. J. Cardiol. 1991;68:498-503.

8. Ackerman M.J., Khositseth A., Tester D.J. и др. Индуцирано от епинефрин удължаване на QT интервала: ген-специфичен парадоксален отговор при вроден дълъг QT синдром. Клиника Майо. Proc. 2002;77:413-21.

9. Moric-Janiszewska E., Markiewicz-Loskot G. et al. Предизвикателства при диагностицирането на синдрома на удължен QT интервал при деца. Pacing Clin. Electrophysiol., 2007;30(9):1168-1170.

10. Недоступ А., Благова О.М. Как да се лекува аритмия. - Medpress-inform, 2008. - 304 с.

11. Zareba W., Moss A.J., Schwartz P.J. и др. Влияние на генотипа върху клиничното протичане на синдрома на удължен QT интервал. Международна група за изследване на регистъра на синдрома на дълъг QT интервал. Н. англ. J. Med. 1 октомври 1998;339(14):960-5.

12. Zareba W., Moss A.J., le Cessie S., et al. Риск от сърдечни инциденти при членове на семейството на пациенти с дълъг QT синдром. J. Am. Coll. кардиол. Декември 1995; 26 (7): 1685-91.

13. Ким Дж.А., Лопес К.М., Мос А.Дж. и др. Тригер-специфични рискови фактори и отговор на терапията при дълъг QT синдром тип 2. Сърдечен ритъм. Декември 2010; 7 (12): 1797-805.

14. Goldenberg I., Moss A.J. и др. Клинично протичане и стратификация на риска на пациенти, засегнати от синдрома на Jervell и Lange-Nielsen. J Cardiovasc Electrophysiol. Ноември 2006; 17 (11): 1161-8.

15. Chiang C.E., Roden D.M. Дълги QT синдроми: генетична основа и клинични последици. J. Am. Coll. кардиол. Юли 2000;36(1):1-12.

16. Schwartz P.J., Locati E.H. и др. Ляво сърдечна симпатикова денервация в терапията на вроден дълъг QT синдром. Световен доклад. тираж. Август 1991; 84 (2): 503-11.

17. Zareba W., Moss A.J., Daubert J.P. и др. Имплантируем кардиовертер дефибрилатор при пациенти с високорисков дълъг QT синдром. J Cardiovasc Electrophysiol. Април 2003; 14 (4): 337-41.

18. Роден Д.М. Придобити синдроми на удължен QT интервал и риск от проаритмия. J. Cardiovasc. Електрофизиология, авг. 2000;11(8):938-40.

19. Метелица В.И. Наръчник по клинична фармакология на сърдечно-съдови лекарства. - М.: Медпрактика, 1996. - 784 с.

Тагове: ,

Човешкото здраве е основният компонент на нормалния и качествен живот. Но не винаги се чувстваме здрави. Проблемите могат да възникнат по различни причини и важността им също може да бъде различна. Например, обикновената настинка не предизвиква страх у хората, бързо се лекува и не причинява много вреда на общото здраве. Но ако възникнат проблеми с вътрешните органи, това вече е по-опасно за живота и влошава нашето благосъстояние за дълго време.

Напоследък много хора се оплакват от проблеми със сърцето и най-често това са често срещани заболявания, които са лесни за лечение и диагностика. Но има моменти, когато пациентът има синдром на дълъг QT интервал. В медицината този термин се отнася до изразено или придобито състояние на човек, придружено от увеличаване на продължителността на даден интервал на сегмент от кардиограмата. Освен това на този синдром се приписват само удължения с повече от 55 ms от нормалните стойности. Освен това, когато заболяването се развие, показателите за отклонение на този интервал могат да бъдат повече от 440 ms.

Прояви

В повечето случаи за самия пациент това заболяване е асимптоматично и е почти невъзможно да го откриете сами. По принцип при хората с тази диагноза процесите на реполяризация и деполяризация са нарушени, поради промяна в симетрията.Това може да се забележи само в процеса на изследване, базирано на данни от различни видове оборудване. Основният фактор, причиняващ това състояние, е електрическата нестабилност на сърдечния мускул.

Хората, които имат синдром на дълъг QT интервал, могат да развият камерна тахикардия, ако лечението е неефективно или липсва. Тези усложнения са много по-опасни за живота на пациентите и са вредни за общото състояние. В тази връзка, ако подозирате наличието на това заболяване, трябва незабавно да се погрижите за здравето си, в противен случай могат да възникнат лоши последици. Освен това усложненията на това заболяване са доста сериозни. Те могат да доведат не само до нарушена работоспособност и влошаване на общото благосъстояние на пациента, но и до смърт.

Видове

В медицината такова отклонение отдавна е изследвано и през годините учените са успели да научат все повече и повече за него. Това заболяване е разделено на два вида, а именно придобит и вроден синдром на дълъг QT интервал. Възможно е да се определи кой тип има пациент само чрез изследователски метод. При вродено заболяване има проблем с провала на генетичния код. При придобиване различни фактори могат да повлияят на развитието на заболяването.

Форми

Има и определени видове ход на заболяването:

• скрита форма. Характеризира се с нормални интервални стойности по време на прегледа, а първият пристъп на синкоп причинява внезапна смърт.
• Има пристъпи на синкоп, но QT интервалът не е удължен по време на теста.
• Удължаването на интервала е изолирано и не се отразява в анамнезата.
• Синкопът възниква при удължаване на QT интервала, превишаващо нормата с 440 ms или повече.

причини

Много фактори могат да повлияят на развитието на това заболяване. Така например започва да се развива поради наследствени заболявания, включително R-U синдром. В този случай атаките на загуба на съзнание са много чести, което всъщност води до развитието на това заболяване. Както и E-R-L синдром, ако пациентът има вродена глухота. Каква е причината за тази комбинация от симптоми и как точно тя провокира развитието на болестта, учените все още не са успели да разберат.

Също така генната мутация може да причини развитието на това заболяване. Това е най-основната причина за вродено заболяване, но в някои случаи не се проявява веднага, а вече в зряла възраст, след прекаран стрес. Обикновено проблемите с протеиновия синтез в натриевите и калиевите канали стават фактори, които провокират синдрома на удължен QT интервал. Причината може да се крие в страничния ефект от приема на определени лекарства. Преди всичко силните антибиотици, които пациентът може да приема за лечение на други заболявания, представляват заплаха.

Причината за заболяването може да бъде метаболитни нарушения или диети, насочени към намаляване на калориите в храната. Изтощението на тялото в такива ситуации може да засегне не само сърцето. Ето защо е по-добре да координирате такива диети с лекар и да бъдете постоянно под негово наблюдение. Изтощението може да доведе до усложнения на някои сърдечно-съдови заболявания, като исхемична болест или Синдромът понякога се развива поради патологии на централната нервна система и с вегетативно-съдова дистония, както и други нарушения на автономната нервна система.

Симптоми

Има специфични признаци, които показват, че пациентът има синдром на удължен QT интервал. Симптомите на това заболяване са както следва:

• Загуба на съзнание с продължителност от няколко минути до четвърт час. В някои случаи атаката може да продължи до двадесет минути.
• Конвулсии в синоптични условия, подобни на епилептични припадъци на външен вид, но процесите, които ги провокират, са напълно различни.
• Внезапна слабост в тялото, придружена от притъмняване в очите.
• Силно сърцебиене дори при липса на физическа активност или емоционален стрес.
• Болки в гърдите от различно естество, продължаващи по време на ускорен сърдечен ритъм, както и свързани с тях припадъци или замаяност, изтръпване на ръцете и краката.

Диагностика

Много често синдромът на удължен QT интервал, особено при деца, е асимптоматичен. В такава ситуация пациентът може да се почувства напълно здрав и да умре внезапно. Следователно, ако човек е изложен на риск от заболяване, тогава е необходимо редовно да се преглежда от лекар, за да се изключи възможността за развитие на заболяването. За да диагностицира дадено заболяване, съвременната медицина използва няколко метода.

Ако има подозрение, че пациентът има синдром на дълъг QT интервал и здравословните проблеми ясно показват това, тогава електрокардиографията е най-важното изследване за определяне на заболяването. Провеждайки го по време на атака, устройството ще покаже признаци на камерна тахикардия, превръщайки се във вентрикуларна фибрилация. Именно този метод е основният при определяне на формата на заболяването.

Има и друго изследване, което разкрива синдром на дълъг QT интервал. Провежда се през деня. Поради това се нарича 24-часово наблюдение, което ви позволява да записвате сърдечната дейност на пациента през този период. Към тялото му е прикрепен малък апарат, който записва показанията за работата на сърцето, а след отстраняването му специалистът дешифрира данните, записани от устройството. Те ви позволяват да определите дали пациентът има тежка твърда брадикардия, дали морфологията на вълната Т се променя и дали има нарушения в процесите на реполяризация на миокарда и камерна екстрасистола.

Лечение

Ако пациентът е диагностициран със синдром на дълъг QT интервал, лечението трябва да бъде изчерпателно и адекватно, тъй като това е единственият начин да се предотврати развитието на усложнения, които са опасни за здравето и могат да бъдат фатални.

Медицинска терапия

Болестта може да бъде излекувана с антиаритмични лекарства. Правилно избраният курс на лечение не само ще премахне симптомите на това заболяване, но и ще стабилизира сърдечно-съдовата система за дълъг период от време. Това е един от методите за лечение на вроден дълъг QT синдром LQTS.

хирургия

Ако пациентът е изложен на риск от животозастрашаваща аритмия поради това заболяване, експертите препоръчват имплантиране на пейсмейкър. Неговата задача е да нормализира честотата на контракциите на сърдечния мускул. Съвременната медицина е разработила специални устройства, които определят патологичното отклонение в работата на сърцето. Болестта може да бъде причинена отвън. По време на физическо натоварване, например, устройството няма да реагира. Но ако импулсите са патологични по природа, това нормализира работата на органа.

Хирургията за заболяване като синдром на удължен QT интервал е проста и сравнително безопасна. Пейсмейкърът е прикрепен отляво на големия гръден мускул. От него излизат електроди, които хирурзите фиксират в необходимата област, прекарвайки ги през субклавиалната вена. Устройството може да се конфигурира с помощта на програмиста. С него можете да променяте параметрите на сърдечната стимулация в зависимост от личните характеристики на пациента. Устройството ще се включва всеки път, когато работата на сърдечния мускул надхвърли зададените параметри.

Заключение

Това заболяване не винаги е възможно да се диагностицира, тъй като рядко се проявява ясно изразено. Но в същото време заплахата за здравето на пациента е много голяма. Ето защо, ако има поне малък риск от появата му, струва си постоянно да се подлагате на прегледи и да се консултирате със специалисти.

Ако диагнозата се потвърди, тогава е необходимо цялостно и пълно лечение на това заболяване, тъй като може да бъде фатално.