Какво показва удължаването на qt интервала? Удължен qt интервал при дете

НАРЪЧНИК НА НЕВРОЛОГА

Уместност. Липсата на информираност сред педиатрите, терапевтите и невролозите за това заболяване често води до трагични резултати - внезапна смърт на пациенти със синдром на дълъг QT (LQTS). Също така при такива пациенти епилепсията често се диагностицира свръхдиагностицирана поради клиничното сходство на синкопа (усложнен от „конвулсивен синдром“), който неправилно се тълкува като класически епилептични припадъци.

Определение. LQTS е удължаване на QT интервала на ЕКГ (повече от 440 ms), на фона на което се появяват пароксизми на камерна тахикардия от типа "пирует". Основната опасност се крие в честата трансформация на тази тахикардия във вентрикуларна фибрилация, което често води до загуба на съзнание (припадък), асистолия и смърт на пациента (внезапна сърдечна смърт [SCD]). В момента LQTS се класифицира като чести нарушенияритъм.

референтна информация. QT интервалът е периодът от време на електрокардиограмата (ЕКГ) от началото на вълната Q до връщането на низходящото коляно на вълната Т до изолинията, отразявайки процесите на деполяризация и реполяризация на камерния миокард. QT интервалът е общоприет и в същото време широко обсъждан показател, който отразява електрическата систола на вентрикулите на сърцето. Той включва QRS комплекс (бърза деполяризация и начална реполяризация на миокарда на междукамерната преграда, стените на лявата и дясната камера), ST сегмент (реполяризационно плато) и Т вълна (крайна реполяризация).

Повечето важен фактор, който определя продължителността на QT интервала, е сърдечната честота (пулс). Зависимостта е нелинейна и обратно пропорционална. Продължителността на QT интервала е променлива както при индивидите, така и при различните популации. Обикновено QT интервалът е не по-малък от 0,36 секунди и не повече от 0,44 секунди. Факторите, които променят неговата продължителност са: [ 1 ] Сърдечен ритъм; [ 2 ] автономна държава нервна система; [3 ] ефектът на така наречените симпатикомиметици (адреналин); [ 4 ] електролитен баланс (особено Ca2+); [ 5 ] някои лекарства; [ 6 ] възраст; [ 7 ] етаж; [ 8 ] Часове от деня.

Помня! Основата за определяне на удължаването на QT интервала е правилното измерване и тълкуване на QT интервала спрямо стойностите на сърдечната честота. Продължителността на QT интервала обикновено варира в зависимост от сърдечната честота. За изчисляване (коригиране) на QT интервала, като се вземе предвид сърдечната честота (= QTс) използват различни формули (Базет, Фридериция, Ходжис, формула на Фрамингам), таблици и номограми.

Удължаването на QT интервала отразява увеличаването на времето на възбуждане през вентрикулите, но такова забавяне на импулса води до появата на предпоставки за образуване на механизъм за повторно влизане (механизъм за повторно влизане на възбуждането вълна), т.е. за многократна циркулация на импулса в същия патологичен фокус. Такъв фокус на импулсна циркулация (хипер-импулс) може да провокира пароксизъм на камерна тахикардия (VT).

Патогенеза. Има няколко основни хипотези за патогенезата на LQTS. Една от тях е хипотезата за симпатичен дисбаланс на инервацията (намалена дясностранна симпатикова инервацияпоради слабост или недоразвитие на десния звездовиден ганглий и преобладаване на левостранни симпатикови влияния). Интерес представлява хипотезата за патология на йонните канали. Известно е, че процесите на деполяризация и реполяризация в кардиомиоцитите възникват в резултат на движението на електролити в клетката от извънклетъчното пространство и обратно, контролирани от K+, Na+ и Ca2+ каналите на сарколемата, чието енергийно снабдяване е осигурен от Mg2+-зависима АТФ-аза. Предполага се, че всички варианти на LQTS се основават на дисфункция различни протеинийонни канали. Освен това причините за нарушаване на тези процеси, водещи до удължаване на QT интервала, могат да бъдат вродени или придобити (виж по-долу).

Етиология. Обичайно е да се прави разлика между вродени и придобити варианти на синдрома на LQTS. Вроденият вариант е генетично обусловено заболяване, което се среща в един случай на 3 - 5 хиляди от населението, като от 60 до 70% от всички пациенти са жени. Според международния регистър в приблизително 85% от случаите заболяването е наследствено, докато около 15% от случаите са следствие от нови спонтанни мутации. Към днешна дата са идентифицирани повече от десет генотипа, които определят присъствието различни варианти LQTS синдром (всички те са свързани с мутации в гени, кодиращи структурни единици на кардиомиоцитните мембранни канали) и обозначени като LQT, но най-често срещаните и клинично значими са три от тях: LQT1, LQT2 и LQT3.

Втори етиологични фактори LQTS може да включва лекарства (вижте по-долу), електролитни нарушения (хипокалиемия, хипомагнезиемия, хипокалцемия); нарушения на централната нервна система(субарахноидни кръвоизливи, травми, тумори, тромбози, емболии, инфекции); сърдечно заболяване (бавен сърдечен ритъм [ синусова брадикардия], миокардит, исхемия [особено ангина на Prinzmetal], миокарден инфаркт, кардиопатия, пролапс митрална клапа- MVP [най-често срещаната форма на LQTS при млади хора е комбинацията от този синдром с MVP; честотата на откриване на удължаване на QT интервала при лица с MVP и/или трикуспидални клапи достига 33%]); и т.н. различни причини(диета с ниско съдържание на протеини, консумация на мазни животински храни, хроничен алкохолизъм, остеогенен сарком, белодробен карцином, синдром на Кон, феохромоцитом, захарен диабет, хипотермия, операция на шията, ваготомия, фамилна периодична парализа, отрова от скорпион, психо-емоционален стрес). Придобито удължаване QT интервалСреща се 3 пъти по-често при мъжете и е характерна за възрастни хора със заболявания, при които преобладава коронарогенното миокардно увреждане.

Клиника. Най-ярките клинични прояви на LQTS, които в повечето случаи са основната причина за търсене на медицинска помощ, включват пристъпи на загуба на съзнание или синкоп, които са причинени от животозастрашаваща полиморфна VT, специфична за LQTS, известна като „torsades de pointes“. ” (камерна тахикардия тип пирует) или камерно мъждене (VF). Използвайки ЕКГ изследователски методи, най-често по време на атака се записва специална форма на VT с хаотична промяна в електрическата ос на ектопичните комплекси. Тази вретеновидна камерна тахикардия, прогресираща до VF и сърдечен арест, е описана за първи път през 1966 г. от F. Dessertene при пациент с LQTS по време на синкоп, което ѝ дава името „torsades de pointes“. Често пароксизмите (VT) са краткотрайни по природа, обикновено завършват спонтанно и може дори да не се усетят (LQTS може да не е придружено от загуба на съзнание). Съществува обаче тенденция епизодите на аритмия да се повтарят в близко бъдеще, което може да причини синкоп и смърт.

прочетете също статията „Диагностика на камерни аритмии“ от A.V. Струтински, А.П. Баранов, А.Г. Бъз; Катедра по пропедевтика на вътрешните болести, Медицински факултет, Руски държавен медицински университет (списание „Обща медицина” № 4, 2005 г.) [прочетете]

Литературата показва стабилна връзка между провокиращите фактори и синкопалните епизоди. При анализиране на факторите, които допринасят за синкопа, беше установено, че при почти 40% от пациентите синкопът се регистрира на фона на силна емоционална възбуда (гняв, страх). Приблизително в 50% от случаите атаките се провокират от физическа активност (с изключение на плуване), в 20% - от плуване, в 15% от случаите те се появяват по време на събуждане от нощен сън, в 5% от случаите - като реакция на остри звукови стимули ( телефонно обаждане, звънец и др.). Ако синкопът е придружен от тонично-клонични конвулсии с неволно уриниране, понякога - дефекация, диференциална диагнозамежду синкоп с конвулсивен компонент и grand mal припадък е трудно поради сходството на клиничните прояви. Въпреки това, едно внимателно проучване ще разкрие значителни разлики в периода след пристъпа при пациенти с LQTS - бързо възстановяванесъзнание и добра степенориентация без амнестични смущения и сънливост след края на пристъпа. LQTS не се характеризира с промени в личността, типични за пациенти с епилепсия. Основната отличителна черта на LQTS трябва да се счита за връзка с установени провокиращи фактори, както и пресинкоп в случаите на тази патология.

Диагностика. ЕКГ често е от решаващо значение при диагностицирането на големи клинични опциисиндром (продължителността на QT интервала се определя въз основа на оценка на 3 - 5 цикъла). Увеличаването на продължителността на QT интервала с повече от 50 ms спрямо нормалните стойности за дадена сърдечна честота (HR) трябва да предупреди изследователя да изключи LQTS. В допълнение към действителното удължаване на QT интервала, ЕКГ ни позволява да идентифицираме други признаци на електрическа нестабилност на миокарда, като алтернани на Т вълната (промени във формата, амплитудата, продължителността или полярността на Т вълната, възникващи с определена редовност, обикновено във всеки втори комплекс QRST), увеличаване на дисперсията на интервала QT (отразява хетерогенността на продължителността на процеса на реполяризация в вентрикуларния миокард), както и съпътстващи нарушения на ритъма и проводимостта. Холтер мониторинг (HM) ви позволява да зададете стойности за максималната продължителност на QT интервала.

Помня! Измерването на QT интервала е от голямо клинично значение, главно защото неговото удължаване може да бъде свързано с повишен риск от смърт, включително SCD ​​поради развитието на фатални камерни аритмии, по-специално полиморфна камерна тахикардия [torsade de pointes]. , (TdP )]. Много фактори допринасят за удължаването на QT интервала, включително специално вниманиезаслужава нерационалното използване на лекарства, които могат да го увеличат.

Лекарства, които могат да причинят LQTS: [1 ] антиаритмични лекарства: клас IA: хинидин, прокаинамид, дизопирамид, гилуритмал; IC клас: енкаинид, флекаинид, пропафенон; Клас III: амиодарон, соталол, бретилиум, дофетилид, сематилид; IV клас: бепридил; други антиаритмични лекарства: аденозин; [ 2 ] сърдечно-съдови лекарства: адреналин, ефедрин, кавинтон; [ 3 ] антихистамини: астемизол, терфенадин, дифенхидрамин, ебастин, хидроксизин; [ 4 ] антибиотици и сулфонамиди: еритромицин, кларитромицин, азитромицин, спирамицин, клиндамицин, антрамицин, тролеандомицин, пентамидин, сулфометаксазол-триметоприм; [ 5 ] антималарийни лекарства: налофантрин; [ 6 ] противогъбични лекарства: кетоконазол, флуконазол, итраконазол; [ 7 ] трициклични и тетрациклични антидепресанти: амитриптилин, нортриптилин, имипрамин, дезипрамин, доксепин, мапротилин, фенотиазин, хлорпромазин, флувоксамин; [ 8 ] невролептици: халоперидол, хлоралхидрат, дроперидол; [ 9 ] серотонинови антагонисти: кетансерин, зимелдин; [ 10 ] гастроентерологични лекарства: цизаприд; [ 11 ] диуретици: индапамид и други лекарства, които причиняват хипокалиемия; [ 12 ] други лекарства: кокаин, пробукол, папаверин, прениламин, лидофлазин, теродилин, вазопресин, литиеви препарати.

Прочетете повече за LQTS в следните източници:

лекция „Синдром на дълъг QT” Н.Ю. Киркина, А.С. Волнягина; Тула Държавен университет, медицинско училище, Тула (списание „Клинична медицина и фармакология” № 1, 2018 ; стр. 2 - 10) [Прочети ];

статия „Клинично значение на удължаването на QT и QTC интервалите при приемане на лекарства“ от N.V. Фурман, С.С. Шматова; Саратовски изследователски институт по кардиология, Саратов (списание „Рационална фармакотерапия в кардиологията“ № 3, 2013 г.) [прочетете];

статия „Синдром на удължен QT интервал – основни клинични и патофизиологични аспекти” N.A. Цибулкин, Казанска държавна медицинска академия (списание „Практическа медицина“ № 5, 2012 г.) [прочетете]

статия „Синдром на дълъг QT интервал“ Роза Хадиевна Арсентьева, лекар по функционална диагностика в центъра за психофизиологична диагностика на Медицинско-санитарния отдел на Министерството на вътрешните работи на Руската федерация за Република Татарстан (списание Бюлетин за съвременна клинична медицина №. 3, 2012) [прочетете];

статия „Синдром удължен интервал QT" раздел - "Безопасност лекарства"(списание "Земски лекар" № 1, 2011) [прочетете]

статия „Синдром на придобит дълъг QT интервал“ от E.V. Мирончик, В.М. Пирочкин; Катедрата по болнична терапия на образователната институция "Гродненски държавен медицински университет" (списание GrSMU № 4, 2006) [прочетете];

статия „Синдром на удължен QT интервал – клинична картина, диагностика и лечение“ от L.A. Бокерия, А.Ш. Ревишвили, И.В. Проничева Научен център сърдечно-съдова хирургиятях. А.Н. Бакулев RAMS, Москва (списание "Анали на аритмологията" № 4, 2005 г.) [прочетете]

© Laesus De Liro

Уважаеми автори на научни материали, които използвам в съобщенията си! Ако виждате това като нарушение на „Руския закон за авторското право“ или искате да видите вашия материал, представен в различна форма (или в различен контекст), тогава в този случай ми пишете (на пощенския адрес: [имейл защитен]) и веднага ще отстраня всички нарушения и неточности. Но тъй като блогът ми няма комерсиална цел (или основа) [лично за мен], а има чисто образователна цел (и по правило винаги има активна връзка към автора и неговата научна работа), така че бих благодарен съм ви за възможността да правите някои изключения за моите съобщения (противно на съществуващите правни норми). Най-добри пожелания, Laesus De Liro.

Публикации от този журнал от етикет „припадък“.

• 
  Припадък и внезапна сърдечна смърт

  Припадъкът може да е предвестник на внезапна сърдечна смърт! ВЪВЕДЕНИЕ Пациентите са в „безсъзнание“ (при липса на явни ...

• Синдром на Brugada

  НАРЪЧНИК НА НЕВРОЛОГА Защо кардиологичната патология е в блог за патологията на нервната система?! Тъй като загубата на съзнание е един от най-честите...

QT интервалът не ви казва много на обикновен човек, но може да каже много на лекаря за състоянието на сърцето на пациента. Съответствието с нормата на определения интервал се определя въз основа на анализа на електрокардиограмата (ЕКГ).

Електрокардиограмата е запис на електрическата активност на сърцето. Този метод за оценка на състоянието на сърдечния мускул е известен отдавна и е широко разпространен поради своята безопасност, достъпност и информативност.

Електрокардиографът записва кардиограмата на специална хартия, разделена на клетки с ширина 1 mm и височина 1 mm. При скорост на хартията от 25 mm/s, страната на всеки квадрат съответства на 0,04 секунди. Често се среща и скорост на хартията от 50 mm/s.

Електрическата кардиограма се състои от три основни елемента:

• зъби;
• сегменти;
• интервали.

QT интервал на ЕКГ: нормата е в диапазона от 0,35-0,44 секунди

Пикът е вид връх, който върви нагоре или надолу върху линейна графика. ЕКГ записва шест вълни (P, Q, R, S, T, U). Първата вълна се отнася до свиването на предсърдията, последната вълна не винаги присъства на ЕКГ, така че се нарича интермитентна. Q, R, S вълните показват как се свиват сърдечните вентрикули. Т вълната характеризира тяхната релаксация.

Сегментът е сегмент с права линия между съседни зъби. Интервалите са зъб със сегмент.

Да характеризира електрическата активност на сърцето най-висока стойностимат PQ и QT интервали.

1. Първият интервал е времето, необходимо на възбуждането да премине през предсърдията и атриовентрикуларния възел (проводната система на сърцето, разположена в междупредсърдната преграда) до камерния миокард.

1. QT интервалът отразява комбинацията от процеси на електрическо възбуждане на клетките (деполяризация) и връщане в състояние на покой (реполяризация). Следователно QT интервалът се нарича електрическа камерна систола.

Защо дължината на QT интервала е толкова важна при ЕКГ анализа? Отклонението от нормата на този интервал показва нарушение на процесите на реполяризация на вентрикулите на сърцето, което от своя страна може да доведе до сериозни нарушения на сърдечния ритъм, например полиморфна камерна тахикардия. Това е името на злокачествената камерна аритмия, която може да доведе до внезапна смърт на пациента.

Нормална продължителност на интервалаQTе в рамките на 0,35-0,44 секунди.

Дължината на QT интервала може да варира в зависимост от много фактори. Основните от тях:

• възраст;
• сърдечен ритъм;
• състояние на нервната система;
• електролитен баланс в организма;
• Часове от деня;
• наличието на определени лекарства в кръвта.

Ако продължителността на електрическата систола на вентрикулите надвишава 0,35-0,44 секунди, лекарят има основание да говори за появата на патологични процеси в сърцето.

Синдром на удължен QT интервал

Има две форми на заболяването: вродени и придобити.

ЕКГ за пароксизмална камерна тахикардия

Вродена форма на патология

Унаследява се по автозомно-доминантен начин (единият от родителите предава дефектния ген на детето) и автозомно-рецесивен тип (и двамата родители имат дефектен ген). Дефектните гени нарушават функционирането на йонните канали. Експертите класифицират четири вида тази вродена патология.

1. Синдром на Романо-Уорд. Най-честата поява е приблизително едно дете на 2000 раждания. Характеризира се с чести пристъпи на torsades de pointes с непредсказуема честота на камерна контракция.

Пароксизмът може да изчезне сам или да се развие във вентрикуларна фибрилация с внезапна смърт.

Атаката се характеризира с следните симптоми:

• бледа кожа;
• бързо дишане;
• конвулсии;
• загуба на съзнание.

Физическата активност е противопоказана за пациента. Например децата са освободени от уроци по физическо възпитание.

Синдромът на Romano-Ward се лекува с лекарства и хирургия. При лекарствен методлекарят предписва максимално допустимата доза бета-блокери. Хирургическа интервенцияизвършва се за коригиране на проводната система на сърцето или инсталиране на кардиовертер-дефибрилатор.

1. Синдром на Jervell-Lange-Nielsen. Не е толкова често срещан, колкото предишния синдром. В този случай наблюдаваме:

• по-забележимо удължаване на QT интервала;
• повишена честота на пристъпи на камерна тахикардия, което може да доведе до смърт;
• вродена глухота.

Основно използвани хирургични методилечение.

1. Синдром на Andersen-Tawil. Това е рядка форма на генетично, наследствено заболяване. Пациентът е податлив на пристъпи на полиморфна камерна тахикардия и двупосочна камерна тахикардия. Патологията ясно показва себе си външен видпациенти:

• нисък ръст;
• rachiocampsis;
• ниско положение на ушите;
• необичайно голямо разстояние между очите;
• недоразвитие на горната челюст;
• отклонения в развитието на пръстите.

Заболяването може да се прояви с различна степен на тежест. Най-ефективният метод за лечение е инсталирането на кардиовертер-дефибрилатор.

1. Синдром на Тимъти. Среща се изключително рядко. При това заболяване се наблюдава максимално удължаване на QT интервала. Всеки шест от десет пациенти със синдром на Тимъти имат различни вродени сърдечни дефекти (тетралогия на Fallot, открит дуктус артериозус, дефекти на камерната преграда). Налице са различни физически и психически аномалии. Средната продължителност на живота е две години и половина.

Клиничната картина е сходна по прояви с тази, наблюдавана при вродена форма. По-специално, характерни са пристъпи на камерна тахикардия и припадък.

Придобитият дълъг QT интервал на ЕКГ може да бъде записан по различни причини.

1. Прием на антиаритмични лекарства: хинидин, соталол, аймалин и др.
2. Нарушение електролитен балансв организма.
3. Злоупотребата с алкохол често причинява пароксизъм на камерна тахикардия.
4. Редете сърдечно-съдови заболяванияпричинява удължаване на електрическата систола на вентрикулите.

Лечението на придобитата форма се свежда преди всичко до отстраняване на причините, които са я причинили.

Синдром на къс QT интервал

Освен това може да бъде вродена или придобита.

Вродена форма на патология

Причинява се от доста рядко генетично заболяване, което се предава по автозомно-доминантен начин. Скъсяването на QT интервала се причинява от мутации в гените на калиевите канали, които осигуряват потока на калиеви йони през клетъчните мембрани.

Симптоми на заболяването:

• пристъпи на предсърдно мъждене;
• пристъпи на камерна тахикардия.

Проучване на семейства на пациенти със синдром на кратък интервалQTпоказва какво се е случило в тях внезапни смъртни случаироднини, когато са млади и дори младенческа възрастпоради предсърдно и камерно мъждене.

Най-ефективното лечение на синдрома на вроден къс QT интервал е инсталирането на кардиовертер-дефибрилатор.

Придобита форма на патология

1. Кардиографът може да отрази на ЕКГ скъсяване на QT интервала по време на лечение със сърдечни гликозиди в случай на предозиране.
2. Синдромът на късия QT интервал може да бъде причинен от хиперкалцемия ( повишено съдържаниекалций в кръвта), хиперкалиемия (повишено съдържание на калий в кръвта), ацидоза (изместване на киселинно-алкалния баланс към киселинност) и някои други заболявания.

Терапията и в двата случая се свежда до отстраняване на причините за краткия QT интервал.

Повече ▼:

Как да дешифрирате ЕКГ анализ, норми и отклонения, патологии и принципи на диагностика

), характеризиращ се с удължаване на QT интервала на електрокардиограмата (ЕКГ), пристъпи на загуба на съзнание на фона на епизоди на животозастрашаващи камерни аритмии (най-често камерна тахикардия тип „пирует“) и висока смъртност, която при липсата на лечение достига 40 - 70% през първата година след клиничната изява. В някои случаи SCD може да служи като първа проява на SUIQT. Честотата на синдрома, според различни източници, варира от 1:2000 до 1:3000.

QT интервалът отразява електрическата систола на вентрикулите (времето в секунди от началото на QRS комплекса до края на Т вълната). Продължителността му зависи от пола (при жените QT е по-дълъг), възрастта (с възрастта QT се удължава) и сърдечната честота (HR) (обратно пропорционална). За обективна оценка QT интервалът понастоящем използва коригирания (коригиран спрямо сърдечната честота) QT интервал (QTc), определен с помощта на формулите на Bazett (вижте по-долу).

Клинично се идентифицират два основни варианта на SUIQT: най-често срещаният в популацията, синдром на Romano-Ward с автозомно-доминантен тип наследяване и синдром на Jervell-Lange-Nielsen с автозомно-рецесивен тип наследяване. Тъй като първото проучване доказа генетична природапрез 1997 г. повече от 400 мутации са идентифицирани в 12 гени, отговорен за развитието на синдрома, проявяващ се с дисфункция на сърдечните йонни канали. Освен това към днешна дата в повечето страни мутации в известни гени се откриват само в 50 - 75% от пробандите, което налага необходимостта от по-нататъшно изследване на генетичните механизми на заболяването.

Трябва да се помни, че SUIQT може да бъде не само вроден, но и придобит синдром, като типичен страничен ефект на антиаритмични лекарства (лекарства) от клас I и III. Също така, тази патология може да се наблюдава при използване на други, некардиологични лекарства, вкл. антибиотици (кларитромицин, еритромицин, ципрофлоксацин, спиромицин, бактрим и др.), опиоидни аналгетици (метадон), антихистамини (лоратадин, дифенхидрамин и др.), противогъбични лекарства (кетоконазол, миконазол, флуконазол и др.), антипсихотици (халоперидол, аминазин) ) и др. Придобито удължаване на QT интервала може да възникне при атеросклеротична или постинфарктна кардиосклероза, при кардиомиопатия, на фона и след прекаран мио- или перикардит; увеличаването на дисперсията (вижте по-долу) на QT интервала (повече от 47 ms) може също да бъде предиктор за развитието на аритмогенен синкоп при пациенти с аортни сърдечни дефекти.

Клиничните прояви на SUIQT са удължаване на QT интервала на ЕКГ, епизоди на камерна аритмия - най-често камерно мъждене, по-рядко камерна полиморфна тахикардия, регистрирана различни методи, и синкоп (които, като правило, са свързани с развитието на камерно мъждене или трептене, по-рядко - камерна асистолия). Заболяването обикновено се открива или на фона на изразено удължаване на QT интервала с профилактични прегледи, или по време на целенасочен преглед във връзка с пристъпи на загуба на съзнание.

Към днешна дата диагнозата на SUIQT остава трудна задача, особено по отношение на спорните субклинични и тихи форми на заболяването, както и при синкопалната форма поради свръхдиагностика в тези случаи на епилепсия.

Стандартна 12-канална ЕКГ ви позволява да идентифицирате удължаване на QT интервала с различна тежест, да оцените дисперсията на QT интервала и промените в морфологията на вълната Т. Формулата на Bazett (QTс = QT / (RR) 0,5 при RR< 1000 мс) остается наиболее популярным инструментом коррекции интервала QT по отношению к частоте сердечных сокращений (ЧСС). Согласно рекомендациям 2008 г., приняты следующие значения для определения удлинения интервала QT: для лиц женского пола QTc460 мс, для лиц мужского пола - 450 мс.

ЕКГ признаци на SUIQT:

Удължаването на QT интервала, превишаващо нормата за дадена сърдечна честота с повече от 50 ms, независимо от причините за това, е общоприето като неблагоприятен критерий за електрическа нестабилност на миокарда (Комитет по патентовани лекарства на Европейската агенция за оценката на лекарствените продукти (Европейската агенция за оценка на лекарствените продукти). Медицински продукти) предлага следното тълкуванепродължителност на QTc интервала);
Alternans на Т вълната - промяна във формата, полярността, амплитудата на Т вълната (което показва електрическа нестабилност на миокарда);
Дисперсия на QT интервала - разликата между максималната и минималната стойност на QT интервала в 12 стандарта ЕКГ отвеждания(QTd = QTmax - QTmin, нормално QTd = 20 - 50 ms; увеличаването на дисперсията на QT интервала показва готовността на миокарда за аритмогенеза).

Диагнозата ATS рядко е под съмнение, когато е очевидно удължаване на QT интервала. Въпреки това, около 30% от пациентите имат прагови или подпрагови стойности на този интервал (5 - 2 персентила от възрастовото разпределение на показателя), което при липса на синкоп при пациенти може да се тълкува като съмнително.

Полиморфна камерна тахикардия тип " пирует"(или камерно трептене - TdP - torsade de pointes) се характеризира с нестабилна, постоянно променяща се форма на QRS комплекса и се развива на фона на удължен QT интервал. Предполага се, че механизмът на TdP може да бъде задействана активност поради ранни следдеполяризации или механизъм на „повторно влизане“ поради изразена трансмурална дисперсия на реполяризация. Вентрикуларната тахикардия от типа "пирует" в 45 - 65% от случаите се предшества от последователност "късо-дълго-късо" (интервал "късо-дълго-късо", включително екстрасистол).

Наличието на SUIQT с риск от преминаване към torsades de pointes трябва да се подозира при всички пациенти с внезапна загуба на съзнание, сърцебиене, конвулсии или сърдечен арест.

Оптимизирането на лечението на пациенти със SUIQT остава труден и не напълно разрешен проблем. Препоръките за лечение на SUIQT се основават предимно на данни от международни регистри и специализирани клиники; Не са провеждани проспективни рандомизирани проучвания в тази област. Основните методи на лечение са бета-блокерна терапия и левостранна симпатектомия (LSS), както и имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор. Разработването на генно-специфична терапия също е в ход.

Сред бета-блокерите при лечението на SUIQT най-широко се използват пропранолол, надолол и атенолол, освен това в някои клиники се предписват метопролол и бисопролол. Пропранололът и надололът са най-ефективни при лечението на SUIQT. Пропранололът обаче има редица недостатъци, свързани с необходимостта от четирикратен прием, както и с развитието на толерантност към продължителна употреба. Nadolol няма тези недостатъци и се използва два пъти дневно в доза 1,0 mg/kg. Метопролол е най-малко ефективният бета-блокер, чиято употреба е придружена от висок риск от повторна поява на синкоп. За тези пациенти, които въпреки приема на максимално допустимата доза бета-блокери, продължават да имат рецидивираща камерна тахикардия, в момента се препоръчва LSE.

Имплантирането на кардиовертер дефибрилатори (ICD) е един от сравнително новите методи за лечение на деца със SUIQT. Съгласно препоръките на Американското и Европейското кардиологично дружество от 2006 г., ICD терапията в комбинация с бета-блокери, независимо от възрастта, е показана при: пациенти, преживели сърдечен арест (клас I); тези, които имат персистиращ синкоп и/или камерна тахикардия, докато приемат бета-блокери (клас IIa); за превенция на SCD при пациенти с висок риск (SCD), например с диагностициран втори и трети молекулярно-генетичен вариант на синдрома или с QTc над 500 ms (клас IIb).

Изучаване молекулярна основа SUIQT отвори възможности за използване на генно-специфична терапия. Във всички случаи на синдрома има увеличаване на продължителността на потенциала на действие, но клетъчният механизъм, който стои в основата на това, е различен. Това се отразява не само в разликите в клинична картиназаболяване, но също така влияе върху ефективността на терапията. През 1995 г. P. Schwartz et al. убедително демонстрира ефективността на лекарството от клас I мексилетин при пациенти с LQT3. Друго лекарство от клас IC, което се използва при лечението на LQT3, е флекаинид. В групата пациенти с мутация SCN5AD1790G се наблюдава повишаване на сърдечната честота, намаляване на продължителността на QT интервала и потискане на алтернаните на Т вълната по време на терапия с флекаинид.

Всички пациенти с диагноза SUIQT, независимо от обема на терапията, трябва да бъдат под непрекъснато наблюдение с оценка на динамиката на всички индивидуални рискови маркери за SCD поне веднъж годишно. Повишените концентрации на рискови фактори и маркери, които например са типични за юноши с LQT1, служат като основа за интензифициране на терапията. Мониторингът може значително да намали риска от SCD дори при пациенти с тежко протичанесиндром.

Връзката между променен QT интервал и SCD е известна от повече от 50 години, но едва наскоро стана ясно, че не само удължаването на QT интервала, но и неговото скъсяване може да бъде предиктор за SCD...

Една от честите причини за тежки камерни аритмии е синдромът на удължения QT интервал. Както вродените, така и придобитите форми са свързани с нарушаване на молекулярните механизми на електрическа активност в мембраната на миокардните клетки. Статията разглежда основните аспекти на патогенезата, диагностиката, лечението и профилактиката на синдрома на удължения QT интервал, които са от значение за практическа работатерапевт и кардиолог.

Синдром на удължен QT интервал - основни клинични и патофизиологични аспекти

Една от най-честите причини за сериозен синдром на камерна аритмия е удълженият QT интервал. Както вродените, така и придобитите форми са свързани с нарушаването на молекулярните механизми на електрическа активност в мембраната на миокардните клетки. Статиятаразглежда основните аспекти на патогенезата, диагностиката, лечението и профилактиката на синдрома на удължения QT интервал, съвременната практика на практикуващия лекар и кардиолога.

История на откритието и изследването.Първото споменаване на феномена на удължаване на QT интервала на електрокардиограмата и свързаните с него клинични прояви датира от 1957 г. и принадлежи на двама норвежки лекари A. Jervell и F. Lange-Nielsen, които публикуват описание на клиничен случай на комбинацията вродена глухота с повтарящи се пристъпи на загуба на съзнание и удължаване на QT интервала на ЕКГ. Тази клинична и електрокардиографска картина е наречена от авторите сърдо-кардиален синдром, но по-късно става известна като синдром на Jervell-Lange-Nielsen (DLN). Подобни случаи вече са описани в следващата година C. Woodworth и S. Levine. Няколко години след първата публикация, в началото на 60-те, C. Romano и O. Ward описват независимо две семейства, чиито членове показват повтарящи се епизоди на загуба на съзнание и удължаване на QT интервала, но имат нормален слух. Тази патология е много по-често срещана от синдрома на DLN и се нарича синдром на Romano-Ward (RU). С откриването на нови генотипни и клинични варианти, комбинацията от синкоп от аритмичен произход с увеличена продължителност на QT интервала беше наречена синдром на удължен QT (LQT). Резултатите бяха публикувани впоследствие (Yanowitz F., 1966) експериментални изследваниявърху кучета, подложени на едностранна стимулация на стелата симпатичен възел, което също води до удължаване на QT интервала. Получените данни предполагат, че QT синдромът е свързан с дисбаланс на симпатиковите влияния върху сърцето. Тази гледна точка стана основа за клинично приложениелевостранна симпатикова денервация на сърцето при пациенти с различни опции QT синдром. Въпреки че по-късно бяха идентифицирани по-фини молекулярни механизми на тази патология, все пак дисбалансът на симпатиковата инервация на сърцето може да се счита за един от факторите в патогенезата на QT синдрома. Това се доказва от положителния клиничен ефект от левостранната симпатична денервация на сърцето при повечето пациенти с това заболяване. Логично продължение на тази концепция беше широкото въвеждане в практиката на превантивна терапия с бета-блокери, която в момента остава едно от основните направления на неинвазивното лечение на такива пациенти.

Значителна помощ в изследването на QT синдрома беше създаването през 1979 г. на международен регистър на пациенти с вродено удължаване на QT интервала. Днес има почти една и половина хиляди семейства, чиито членове имат определени признаци на QT синдром. Общият брой на пациентите, наблюдавани по този начин, надхвърля три хиляди и половина. Изследвания, базирани на информация от този регистър, са послужили като основен източник на данни за патогенезата, генетичните механизми, както и рисковите фактори и прогнозата на въпросното заболяване.

Клиничното значение на състоянията, свързани с удължаване на QT интервала, се разшири значително поради откриването на така наречения придобит QT синдром, който обикновено се появява в резултат на приема на определени лекарства. Придобитият и преходен характер на удължаването на QT интервала поради лекарствена терапия не прави този вариант на синдрома по-малко опасен по отношение на последствията и прогнозата. Пациентите с тази форма на QT синдром се срещат на практика много по-често, отколкото с него вродени форми, което обуславя практическото му значение.

Епидемиология и молекулярни механизми.Днес QT синдромът се разглежда като група състояния, сходни по патогенеза, клинична картина, ход и прогноза, обединени от общността на електрокардиографските прояви под формата на различна степен на удължаване на QT интервала в комбинация с тенденция за развитие на живот- застрашаващи сърдечни аритмии. Тя се основава на асинхронността на реполяризацията на различни части на вентрикуларния миокард и, като следствие, увеличаване на общата му продължителност. Електрокардиографски признак на асинхронна миокардна реполяризация е удължаването на QT интервала, както и степента на неговата дисперсия. Специфична клинична проява на това състояние се счита за склонност към синкоп с аритмичен произход и повишен рискразвитие на фатални сърдечни аритмии, главно камерна тахикардия тип torsades de pointes. Обичайно е да се прави разлика между вродени и придобити варианти на QT синдрома.

Вроденият вариант е генетично обусловено заболяване, което се среща в един случай на 3-5 хиляди от населението, като 60-70% от всички пациенти са жени. Според международния регистър в приблизително 85% от случаите заболяването е наследствено, а около 15% от случаите са резултат от нови спонтанни мутации. При приблизително 10% от пациентите със синдром на uQT генотипирането разкрива най-малко две мутации, свързани с генезиса това състояние, което определя вариабилността на клиничните му прояви и характера на наследяване. Това предполага, че действителното разпространение на генотипове, предразполагащи към прояви на QT синдром, всъщност е много по-широко от изчисленото въз основа на броя клинични случаина тази патология. Възможно е пациентите с придобита форма на този синдром често да са латентни носители на такива генотипове, които клинично се проявяват под въздействието на външни провокиращи фактори. Това предположение прави използването на генотипиране оправдано дори при лица с преходно удължаване на QT интервала.

Клиничните и генетичните корелации са най-пълно проучени за синдромите на Jervell-Lange-Nielsen и Romano-Ward. Автозомно-рецесивен DLN синдром, включително вродено увреждане на слуха, възниква, когато пациентът е хомозиготен за тази характеристика, което определя високата степен на тежест на клиничните прояви, а продължителността на QT често надвишава 0,60 s. RU синдромът е автозомно доминантен и е свързан с хетерозиготен вариант на носителство на тези характеристики. В същото време аритмичният компонент на синдрома се изразява по-умерено и средна продължителност QT е 0,50-0,55 s.

Патогенезата на QT синдрома е свързана с нарушение на електрическата активност на миокарда. Деполяризацията на миокарда се определя от отварянето на бързи натриеви канали и инверсия на заряда на кардиомиоцитната мембрана, а неговата реполяризация и възстановяване на първоначалния заряд на мембраната възникват поради отварянето на калиеви канали. На ЕКГ този процес се представя от QT интервала. Нарушената функция на калиеви или натриеви канали поради генетични мутации води до по-бавна реполяризация на миокарда и съответно до удължаване на QT интервала на ЕКГ. Аминокиселинните последователности на повечето йонни канали в миокардните клетки са проучени доста добре, както и регионите на генома, кодиращи тяхната структура. Генетичното типизиране на пациентите може не само да хвърли светлина върху механизма на аритмогенезата, но и значително да повлияе на избора на тактика на лечение и неговата ефективност. Към днешна дата са идентифицирани тринадесет генотипа, които определят наличието на различни варианти на QT синдрома и са обозначени като LQT, но най-честите и клинично значими са три от тях: LQT1, LQT2 и LQT3.

Основни генотиповеL.Q.T.Преносът на калий по време на реполяризация се медиира от няколко типа калиеви канали. Една от тях е най-честата мутация, открита в вроден синдром yQT, дефиниран като LQT1 генотип. Поради структурните промени, свързани с този генотип, функцията на каналите се потиска, освобождаването на калий от клетката се забавя, което води до по-бавна реполяризация и удължаване на QT интервала на ЕКГ. Подобни променипоради друга мутация, те могат да възникнат с втория тип калиеви канали, малко по-различни от предишните по кинетика и структура. Мутация в гена, кодиращ този тип канал, се дефинира като LQT2 генотип и води до последствия, до голяма степен подобни на тези на LQT1 генотипа. Третият тип молекулярен дефект, идентифициран при QT синдрома, засяга натриевите канали и води до повишена активност. Прекомерното навлизане на натрий в миокардните клетки също забавя реполяризацията, което води до удължаване на QT интервала. Тази опцияразстройства е обозначен като LQT3 генотип.

Така, въпреки някои различия в молекулярните механизми, и трите варианта на патогенезата на това състояние имат сходна електрокардиографска картина под формата на удължаване на QT интервала. Тези генотипове на вроден yQT синдром са най-често срещаните и се срещат в 95% от случаите, в които е извършено генотипизиране. Степента на удължаване на QT интервала, естеството на промените в други елементи на кардиограмата, както и свързаните клинични и прогностични аспекти могат да варират значително при различните генотипове. Това ще се определя от хомозиготността или хетерозиготността на индивида за тези характеристики, комбинация от различни мутации и полиморфизми, както и външни условия, което може да повлияе клинични проявленияналични генотипове.

При приблизително една четвърт от всички случаи на вроден дълъг QT интервал не са открити доказателства за промени в аминокиселинната структура на йонните канали. Това показва, че в допълнение към дисфункцията на йонните канали има и други механизми, които могат да повлияят на електрическата активност на миокардните клетки. По-специално, има предположение за нехомогенността на електрофизиологичните свойства на различните части на миокарда и свързаната с това нееднаква чувствителност към фактори, които удължават реполяризацията, което води до асинхронност на нейния курс и развитие на аритмии.

Разнообразието от потенциални патофизиологични механизми усложнява способността за диференциална диагностика на отделните варианти на QT синдрома в ежедневната практика, особено когато клиничните симптоми могат да бъдат провокирани от лекарства. Несигурността в разбирането на генезиса и предразполагащите фактори за придобития QT синдром изисква същото внимателно внимание към такива пациенти, както и към лицата с доказани вродени форми.

Диагностични методи.В зрителното поле на лекарите обикновено попада пациент с QT синдром следните случаи: или в резултат на случайно откриване на удължен QT интервал на ЕКГ; или поради развитието на атака на загуба на съзнание; или според резултатите от Холтер ЕКГ мониториране, което разкрива наличието на камерна тахикардия тип torsade de pointes или удължен QT. Независимо от характера на симптомите в началото на заболяването, трябва да се извърши максимално клинично и функционално изследване на пациента. Първият етап от диагностичното търсене е изчисляването на QT интервала (QTc), коригиран по формулата на Bazett (H. Bazett, 1920, модифицирана от I. Taran, N. Szilaggi, 1947), равна на съотношението на измерен QT интервал към корен квадратен от измерения RR интервал в секунди:

QTc = QT / √RR

Изчисленият QTc интервал елиминира разликите в действителната продължителност на QT интервала при различни сърдечни честоти, довеждайки го до продължителност, съответстваща на честота на ритъм от 60 на минута, и е универсален индикатор за продължителността на електрическата камерна систола. Следните най-често се използват като прагови стойности за патологично удължаване на QTc в кардиологичната практика: QTc >0,43-0,45 s за мъже и QTc >0,45-0,47 s за жени (Европейска агенция за оценка на медицински продукти). Колкото повече е превишен прагът, толкова по-голяма е причината да говорим за QT синдром. Продължителност на QTc >0,55 s показва, че този пациент най-вероятно има една от формите на вроден QT синдром и има голяма вероятност за развитие на клинични симптоми на сърдечна аритмия.

Следващата стъпка е да се оцени морфологията на Т вълната на ЕКГ. В съответствие с трите споменати генотипа на QT синдрома се разграничават три вида промени в конфигурацията на вълната Т. Генотипът LQT1 се характеризира с наличието на изразена положителна Т вълна с широка основа; за генотипа LQT2, наличието на малка, често деформирана или назъбена Т вълна се счита за типично; генотипът LQT3 се характеризира с удължаване на ST сегмента и заострена Т вълна (фиг. 1). Наличието на промени в вълната Т, характерни за един или друг вариант на QT синдрома, ни позволява да приемем с по-голяма увереност вродения характер на тази патология. Практическо значениеопределянето на вида на QT синдрома е, че те имат клинични характеристики, които трябва да се вземат предвид при предписване на лечение и определяне на прогнозата.

Фигура 1. Диаграма на варианти на Т вълна за различни LQT генотипове

Необходимо, макар и не винаги ефективно изследване, е Холтер ЕКГ мониторинг. В допълнение към откриването на епизоди на torsade de pointes (TdP), този методможе да разкрие характерни промени в морфологията на Т вълната, удължаване на QT и QTc интервала, тенденция към брадикардия или висока степен на камерна аритмична активност. Наличието на епизоди на тахикардия в комбинация с горните клинични и кардиографски признаци потвърждава диагнозата, но липсата им в този запис не изключва възможността за появата им в други ситуации и следователно не може да служи като основа за премахване на тази диагноза.

Допълнителен диагностичен метод за идентифициране на асимптоматични случаи на QT синдром, според някои експерти, могат да бъдат стрес ЕКГ тестове, които провокират появата диагностични признацизаболявания. Този тестрядко дава положителни резултатии е в състояние предимно да идентифицира пациенти с генотип LQT1. В същото време носителите на този генотип са изложени на най-застрашенипо време на теста, т.к основният фактор, провокиращ камерни аритмии при тази група пациенти, е физическата активност и дори първият аритмичен епизод може да бъде фатален.

Алтернативен метод за идентифициране на тенденцията за удължаване на QT интервала в несигурни случаи е епинефриновият или изопропилнорепинефриновият тест, който също може да се извърши само в условия на спешна готовност за поява на камерни аритмии. Инвазивното електрофизиологично изследване за предизвикване на камерна тахикардия рядко води до по-точна диагноза и е малко вероятно да бъде препоръчано за употреба. други диагностични методипрегледите на сърдечни пациенти като правило предоставят малко допълнителни възможности за проверка на QT синдрома. Лабораторни изследванияви позволяват да идентифицирате дефицит на калий или магнезий и да определите функцията щитовидната жлеза, въпреки това от решаващо значениеза диагностика също нямат .

Генетични изследванияза да се идентифицира носителството на LQT генотипове, изглежда желателно дори в случаите на несъмнено и постоянно удължаване на QTc, което предполага вроден характер на диагностицираната патология, т.к. генотипите се различават значително по естеството на курса, провокиращите фактори, ефективността на лекарствената терапия и прогнозата. По този начин познаването на специфичния генотип на γQT синдрома ни позволява да създадем най-безопасния начин на живот за пациента, както и да индивидуализираме тактиката на лечение колкото е възможно повече. В допълнение, това ще оптимизира последващия преглед на членовете на семейството на пациента, който е за предпочитане да се извърши преди някой от тях да развие клинични симптоми.

При диагностицирането на вроден QT синдром ключова роля играе анамнезата на пациента относно епизоди на загуба на съзнание и пресинкоп, прекъсвания на сърдечната функция, аритмогенен ефект от физическа активност и наскоро приети лекарства. Освен това е необходимо да се установи наличието на всички горепосочени признаци, както и увреждане на слуха при роднините на пациента. Задължително е да се анализират всички налични електрокардиограми, за да се установят промени, характерни за този синдроми тяхната динамика.

В края на миналия век се създава система за обобщено оценяване на разни диагностични критериисиндром yQT в точки (P. Schwartz, 1993). Тази техника не е получена широко разпространенв домашната кардиология, но предложеното по-рано разделяне на диагностичните признаци на основни и допълнителни изглежда уместно (Таблица 1). За поставяне на диагнозата са достатъчни два признака от всяка група. Диференциална диагнозаизвършва се главно при следните условия: преходно удължаване на QT интервала на фона лекарствена терапия; камерни аритмии, възникващи при други заболявания; идиопатични форми на ритъмни нарушения; синкоп от неврогенен произход; синдром на Brugada; епилепсия.

Маса 1.

Диагностични критерии за вроден uQT синдром (Schwartz, 1985)

* За поставяне на диагноза са достатъчни по два признака от всяка група

Прогноза и клинично протичане.Въз основа на прегледа на пациента е възможно грубо да се оцени рискът от развитие на неблагоприятни клинични симптоми. Високорискови фактори в това отношение са следните (Таблица 2): епизод на сърдечен арест с успешна реанимация; пристъпи на тахикардия като пирует, записани по време на мониторинг на Холтер; вродено увреждане на слуха; фамилна анамнеза за uQT синдром; епизоди на загуба на съзнание и пресинкоп; повтарящи се епизоди на камерна тахикардия или синкоп по време на терапията; Продължителност на QTc от 0,46 до 0,50 s и повече от 0,50 s; атриовентрикуларен блок 2-ра степен; хипокалиемия и хипомагнезиемия.

Таблица 2.

Рискови фактори за развитие на камерни аритмии при вроден QT синдром

Рискът от развитие на синкоп и сърдечен арест зависи от редица фактори, по-специално LQT генотип, пол, продължителност на QTc (Таблица 3).

Таблица 3.

Стратификация на риска за вроден uQT синдром (според Ellinor P., 2003)

QTc
LQT1
LQT2
LQT3

B - висок риск (>50%); C - среден риск (30-50%); N - нисък риск (<30%)

При липса на превантивно лечение групата с висок риск (>50%) включва всички носители на генотипове LQT1 и LQT2 с QTc >0,50 c, както и мъже с генотип LQT3 с QTc >0,50 c; Средната рискова група (30-50%) включва жени с генотип LQT3 с QTc >0,50 s и генотип LQT2 с QTc<0.50 с, а также все лица с LQT3 и QTc <0.50 с; к группе низкого риска (<30%) относятся все лица с генотипом LQT1 и QTc <0.50 с, а также все мужчины с генотипом LQT2 и QTc <0.50 с. (Ellinor P., 2003). При отсутствии данных о генотипе пациента можно считать, что средний риск развития жизнеугрожающих аритмических событий в течение пяти лет колеблется от 14% для пациентов, перенесших остановку сердца, до 0.5% для лиц без специфической симптоматики в анамнезе и с удлинением QTс <0.50 с. Однако в связи с тем, что клинические проявления заболевания и его прогноз в течение жизни могут меняться, существует необходимость регулярного контроля за состоянием пациентов и периодического пересмотра ранее установленных уровней риска.

Възрастта на пациента играе определена роля в прогнозата на заболяването. Мъжете имат значително по-голям риск от аритмични усложнения в млада възраст. Във възрастта между двадесет и четиридесет години рискът за двата пола е приблизително еднакъв, а по-късно рискът от аритмични усложнения прогресивно нараства при жените. Предполага се, че повишените нива на андрогени имат защитен ефект, а естрогените, напротив, могат да засилят патогенния ефект на генетични нарушения, а промените в хормоналните нива могат да станат провокиращ фактор за развитието на аритмични епизоди. Този фактор трябва да се вземе предвид при предписване на лечение и наблюдение на състоянието на пациентите.

Клиничният ход на вроден QT синдром е много променлив и зависи както от генотипа, така и от външните фактори на живота на пациента. Различните генотипове на LQT могат да определят различен курс и прогноза при вроден синдром на LQT. По-специално, основният провокиращ фактор за генотипа LQT1 е физическата активност и повече от две трети от случаите на аритмични прояви възникват точно при такива обстоятелства. Най-характерният провокиращ тип упражнения за този генотип е плуването. В рамките на синдрома на DLN генотипът LQT1 е един от най-сериозните по отношение на клинични симптоми и прогноза. Генотипът LQT2 се характеризира с факта, че клиничните признаци, свързани с камерни аритмии, най-често се появяват в покой или по време на сън, могат да бъдат провокирани от внезапни слухови стимули като звънене на будилника и практически не са свързани с физическа активност. Отбелязва се, че при някои носители на този генотип аритмичният епизод може да бъде предизвикан от емоционални фактори. Генотипът LQT3 също се характеризира с ниска зависимост на аритмичните симптоми от физическо натоварване и около две трети от такива епизоди се появяват в покой. Така в ежедневието на обикновения човек генотипите LQT2 и LQT3 могат по-често да стават причини за сърдечни аритмии.

Типичен клиничен курс е персистиращо удължаване на QTc в комбинация с повече или по-малко чести синкоп или пресинкоп поради епизоди на камерна тахикардия. Възможно е също да има асимптоматични носители на LQT генотипове с нормална продължителност на QT интервала, но рискът от неговото удължаване и появата на сърдечни аритмии под въздействието на външни фактори. Най-неблагоприятният курс се усложнява от спиране на сърцето, което изисква реанимационни мерки. Повече от една четвърт от новите епизоди на синкоп при лица без симптоми могат да възникнат със сърдечен арест, което подчертава необходимостта от диагностично търсене и превантивна терапия дори в асимптоматичния период на заболяването. Общата смъртност за всички видове QT синдром е около 6% спрямо средната възраст, като се различава значително между отделните варианти. Усложненията на QT синдрома включват продължителна камерна тахикардия, камерна фибрилация, остатъчни неврологични симптоми след успешна реанимация и травма по време на развитието на синкоп.

Лечение и профилактика.Лекарства, хирургични техники и имплантируеми устройства могат да се използват за предотвратяване на животозастрашаващи аритмии при хора с вроден QT синдром. Лечебните тактики, предлагани днес, не са напълно стандартизирани и проверени поради трудността при извършване на сравнителен анализ на различни възможности за лечение. Във всеки случай, когато получава една или друга възможност за лечение, пациентът трябва максимално да избягва излагането на провокиращи фактори, специфични за този тип QT синдром, по-специално физическата активност за генотипа LQT1 и емоционалния стрес за генотипа LQT2. Конкретните препоръки за превенция за генотипа LQT3 са трудни, т.к по-голямата част от клиничните епизоди възникват в покой или по време на сън.

Предписването на превантивна терапия е оправдано при хора с висок и среден риск от развитие на фатални аритмии, докато пациентите с нисък риск трябва да бъдат под редовно наблюдение, но индивидуално може да им се назначи и продължително лечение. Въпреки че терапията за асимптоматични носители на LQT генотипове е противоречива, най-безопасният подход би бил да се предпише лекарствена профилактика на всички индивиди в тази група, т.к. дори първият аритмичен епизод може да бъде животозастрашаващ. Нискорисковите пациенти не се нуждаят от хоспитализация и могат да бъдат оценени и наблюдавани амбулаторно. Обратно, пациентите, които са преживели кардиогенен синкоп или сърдечен арест, трябва да бъдат хоспитализирани възможно най-скоро за диференциална диагноза и предотвратяване на рецидив.

Бета-блокерите са лекарства на първи избор за превантивно лечение. Те трябва да се предписват на всички, включително на асимптоматични пациенти, при които QTc надвишава стандартните стойности. В близкото минало беше необходимо да се предписват високи дози лекарства, близки до максималните, но сега се смята, че умерените терапевтични дози могат да бъдат ефективни. Лекарствата от тази група са най-подходящи за носители на генотип LQT1, които имат физическа активност като фактор за провокиране на аритмии. Но дори и при тази група пациенти успехът на лечението не е гарантиран и фатални аритмични епизоди могат да възникнат дори по време на терапията. В същото време броят на животозастрашаващите аритмии при лекуваните по този начин пациенти е намален почти наполовина, а в някои групи дори повече, така че общият резултат от употребата на бета-блокери се счита за задоволителен.

Известно изключение в този случай са пациентите с генотип LQT3, при които аритмичните епизоди се появяват по-често в покой. Значителен брой от тези пациенти не само няма да отговорят на терапията с бета-блокери, но могат да бъдат изложени на допълнителен риск поради прекомерно намаляване на сърдечната честота. Като се има предвид механизмът, характерен за този тип QT синдром, се очаква положителен ефект от приложението на блокери на натриевите канали, по-специално флекаинид и мексилетин. Въпреки това, тези терапевтични решения не са общоприети и изискват допълнителни тестове за ефикасност и безопасност. Можете да разчитате на положителен ефект от имплантирането на пейсмейкъри (пейсъри), които предотвратяват падането на честотата на ритъма под определено ниво. В същото време използването на ECS за генотип LQT1 не е напълно препоръчително.

Ако симптомите продължават при пациенти със среден или висок риск по време на медицинско лечение, може да се извърши лявостранна симпатикова денервация на сърцето. Тази интервенция намалява наполовина броя на пациентите с клинични симптоми и утроява риска от развитие на потенциално опасни аритмии. Допълнение към основните методи на лечение може да бъде редовният прием на магнезиеви и калиеви добавки за предотвратяване на хипокалиемия и хипомагнезиемия, които са чести причини за аритмични епизоди при хора с вроден QT синдром.

Най-ефективното средство за предотвратяване на животозастрашаващи аритмии при пациенти с QT синдром е инсталирането на имплантируем кардиовертер дефибрилатор (ICD) в комбинация с бета-блокерна терапия. Този подход драстично намалява риска от фатални аритмии и е подходящ при пациенти с висок риск, които не се повлияват от монотерапия с бета-блокер. При избрани пациенти, които демонстрират често задействане на ICD въпреки съпътстващата терапия с бета-блокер, гореспоменатата лява симпатикова денервация на сърцето може да бъде от полза, намалявайки броя на задействания на ICD с повече от 90%. Тежко асимптоматично удължаване на QTc >0,50 s, генотипове LQT2 и LQT3 и синдром на Jervell-Lange-Nielsen може незабавно да изискват имплантиране на ICD като единствен надежден профилактичен агент.

Превенцията на клиничните прояви на синдрома на uQT включва: идентифициране на лица с висок риск и предписване на подходящо превантивно лечение за тях; отказ на пациента да използва лекарства, които удължават QT интервала; предотвратяване на ситуации, свързани с образуването на дефицит на калий или магнезий, и своевременна корекция на тези състояния, ако възникнат; контрол на функцията на щитовидната жлеза; предупреждение на пациента за необходимостта от постоянен прием на бета-блокери и избягване на специфични провокиращи фактори, ако има такива; обучение на членовете на семейството на пациента в техники за кардиопулмонална реанимация; преглед на близките на пациента и ограничаване на употребата им на лекарства, които удължават QT интервала.

Синдром на придобит дълъг QT интервал.В клиничната практика придобитият вариант на QT синдром е по-често срещан, обикновено свързан с приема на определени лекарства, по-специално до 10% от хората, приемащи антиаритмични лекарства, могат да демонстрират удължаване на QT интервала. Механизмът на неговото развитие е в много отношения подобен на вроден QT синдром, но функцията на калиевите канали е нарушена не поради промени в тяхната структура, а в резултат на излагане на химикали. Степента на удължаване на QT интервала обикновено е пропорционална на плазмената концентрация на лекарството, причиняващо промените. Клиничната картина на придобития QT синдром се характеризира с обратимост и по-доброкачествено протичане. Смята се, че в някои случаи тази патология се среща при лица, които са асимптоматични носители на LQT генотипове, и лекарството само засилва съществуващото електрофизиологично разстройство. Поради това пациентите с преходно удължаване на QT интервала трябва да бъдат подложени на пълна оценка и фамилната им анамнеза трябва да бъде внимателно прегледана. Активното ранно идентифициране на лица, които са латентни носители на наследствени форми на QT синдром, може да има значително положително въздействие върху неговия ход и прогноза.

Най-известните лекарства, които имат този ефект, включват: антиаритмични лекарства, главно клас IA и III; антибактериални лекарства от групите макролиди и флуорохинолони; редица антидепресанти и успокоителни; някои антихистамини, диуретици и липидо-понижаващи лекарства; химиотерапевтични средства, както и редица други. Всички лекарства, които понастоящем са одобрени за клинична употреба, се тестват за способността им да удължават QT интервала, така че списъкът с потенциално опасни лекарства непрекъснато нараства. В същото време удължаването на QT интервала по време на лечение с лекарства като амиодарон и соталол може да се разглежда като проява на тяхното фармакологично действие. Удължаване на QT интервала с 10% от първоначалното ниво може да се счита за приемливо, което може да се оцени като изчислен риск. Въпреки това, превишаването на продължителността на QTc с повече от 25% от нормалното или повече от 0,52 s може да представлява потенциален риск от развитие на животозастрашаваща аритмия.

Рискови фактори за възникване на придобит QT синдром по време на употребата на тези лекарства са също: хипокалиемия, хипомагнезиемия, хипотиреоидизъм, тежко органично сърдечно заболяване, брадикардия, комбинирана антиаритмична терапия, алкохолизъм, анорексия нервоза, остри мозъчно-съдови инциденти, субарахноидни кръвоизливи, органофосфорни съединения и някои други фактори.

Терапевтичните мерки за тази форма на QT синдром са насочени към спиране на лекарството, което е причинило електрофизиологичните нарушения. Това, като правило, е достатъчно, след което се проследява клиничното състояние и електрокардиографската картина. В случай на изразено удължаване на QT интервала, пациентът трябва да бъде под наблюдение в интензивното отделение и при откриване на полиморфна камерна тахикардия трябва да започне интравенозно приложение на магнезиеви и калиеви препарати. Бета-блокерите, насочени към спиране на torsades de pointes, очевидно могат да се използват при тази форма на QT синдром, но те не са лекарства на първи избор. Употребата на антиаритмични лекарства от клас IA, IC и III, които удължават QT интервала, е противопоказана. Ако няма клиничен ефект от лекарствената терапия, може да се използва временна сърдечна стимулация. В застрашаващи ситуации е необходима готовност за извършване на пълни мерки за реанимация. След спиране на аритмията превантивната терапия и наблюдението трябва да продължат поне 24 часа.

В бъдеще пациентът трябва да бъде посъветван да се въздържа от приема на лекарства, които влияят на продължителността на QT интервала. Навременната оценка на продължителността на коригирания QT интервал от първите дни на предписаната лекарствена терапия, както и активното идентифициране на индивидуална и фамилна анамнеза за синкоп и първоначално удължен QT интервал позволяват да се избегнат тежки и прогностично неблагоприятни клинични състояния с голяма вероятност.

НА. Цибулкин

Казанска държавна медицинска академия

Николай Анатолиевич Цибулкин - кандидат на медицинските науки, доцент в катедрата по кардиология и ангиология

Литература:

1. Мос A.J. и др. 25-та годишнина на Международния регистър на синдрома на дълъг QT интервал. Circulation 2005; 111: 1199-201.

2. Акерман М. Дж. Връзки генотип-фенотип при синдром на вроден дълъг QT интервал. J Електрокардиол. Октомври 2005; 38 (4 Suppl): 64-8.

3. Hedley P.L., Jorgensen P., Schlamowitz S. et al. Генетичната основа на синдромите на дълъг QT и къс QT интервал: актуализация на мутации. Човешка мутация. 2009;30(11):1486-511.

4. Medeiros A., Kaku T., Tester D.J., et al. Мутацията на B4 субединица на натриевия канал причинява вроден синдром на удължен QT интервал. Сърдечен ритъм. 2006; 3: S34.

5. Мос A.J. и др. Синдром на удължен QT интервал. Сърдечен инсулт. 1992;1:309-14.

6. Окороков A.N. Диагностика на заболявания на вътрешните органи. - М.: Медицинска литература, 2007. - 368 с.

7. Винсент Г.М., Джайсвал Д., Тимъти К.В. Ефекти от упражненията върху сърдечната честота, QT, QTc и QT/QS2 при наследения дълъг QT синдром на Romano-Ward. Am. J. Cardiol. 1991;68:498-503.

8. Ackerman M.J., Khositseth A., Tester D.J. и др. Индуцирано от епинефрин удължаване на QT интервала: ген-специфичен парадоксален отговор при вроден дълъг QT синдром. Майо Клин. Proc. 2002;77:413-21.

9. Moric-Janiszewska E., Markiewicz-Loskot G. et al. Предизвикателства при диагностицирането на синдрома на удължен QT интервал при деца. Pacing Clin. Electrophysiol., 2007;30(9):1168-1170.

10. Недоступ А., Благова О.М. Как да се лекува аритмия. - Medpress-inform, 2008. - 304 с.

11. Zareba W., Moss A.J., Schwartz P.J. и др. Влияние на генотипа върху клиничното протичане на синдрома на удължен QT интервал. Международна група за изследване на регистъра на синдрома на дълъг QT интервал. N.Engl. J. Med. 1 октомври 1998;339(14):960-5.

12. Zareba W., Moss A.J., le Cessie S., et al. Риск от сърдечни инциденти при членове на семейството на пациенти с дълъг QT синдром. J. Am. Coll. Кардиол. Декември 1995; 26 (7): 1685-91.

13. Ким Дж.А., Лопес К.М., Мос А.Дж. и др. Тригер-специфични рискови фактори и отговор на терапията при дълъг QT синдром тип 2. Сърдечен ритъм. Декември 2010; 7 (12): 1797-805.

14. Goldenberg I., Moss A.J. и др. Клинично протичане и стратификация на риска на пациенти, засегнати от синдрома на Jervell и Lange-Nielsen. J Сърдечно-съдова електрофизиология. Ноември 2006; 17 (11): 1161-8.

15. Chiang C.E., Roden D.M. Дълги QT синдроми: генетична основа и клинични последици. J. Am. Coll. Кардиол. Юли 2000;36(1):1-12.

16. Schwartz P.J., Locati E.H. и др. Ляво сърдечна симпатикова денервация в терапията на вроден дълъг QT синдром. Световен доклад. Тираж. Август 1991; 84 (2): 503-11.

17. Zareba W., Moss A.J., Daubert J.P. и др. Имплантируем кардиовертер дефибрилатор при пациенти с високорисков дълъг QT синдром. J Сърдечно-съдова електрофизиология. Април 2003; 14 (4): 337-41.

18. Роден Д.М. Придобити синдроми на удължен QT интервал и риск от проаритмия. J. Cardiovasc. Електрофизиология, авг. 2000;11(8):938-40.

19. Метелица В.И. Наръчник по клинична фармакология на сърдечно-съдови лекарства. - М.: Медпрактика, 1996. - 784 с.

Тагове: ,

Човешкото здраве е основният компонент на нормалния и качествен живот. Но не винаги се чувстваме здрави. Проблемите могат да възникнат по различни причини и тяхната важност също може да варира. Например, обикновената настинка не предизвиква безпокойство сред хората, бързо се лекува и не причинява много вреда на цялостното здраве. Но ако възникнат проблеми с вътрешните органи, това вече е по-опасно за живота и влошава нашето благосъстояние за дълго време.

Напоследък много хора се оплакват от проблеми със сърцето и най-често това са обикновени заболявания, които са лесни за лечение и диагностика. Но има случаи, когато пациентът има синдром на дълъг QT интервал. В медицината този термин се отнася до изразено или придобито състояние на човек, придружено от увеличаване на продължителността на даден интервал на сегмент от кардиограмата. Освен това, само удължавания с повече от 55 ms от нормалните стойности се приписват на този синдром. Освен това, когато заболяването се развие, показателите за отклонение на този интервал могат да бъдат повече от 440 ms.

Прояви

В повечето случаи това заболяване е асимптоматично за самия пациент и е почти невъзможно да се открие самостоятелно. По принцип при хора с тази диагноза процесите на реполяризация и деполяризация са нарушени, поради промени в симетричните. Това може да се забележи само в процеса на изследване, въз основа на данни от различни видове оборудване. Основният фактор, причиняващ това състояние, е електрическата нестабилност на сърдечния мускул.

Хората със синдром на удължен QT интервал могат да развият камерна тахикардия, ако има неефективно или никакво лечение. Тези усложнения са много по-опасни за живота на пациентите и са пагубни за общото състояние. В тази връзка, ако подозирате наличието на това заболяване, трябва незабавно да се погрижите за здравето си, в противен случай могат да възникнат лоши последици. Освен това усложненията на това заболяване са доста сериозни. Те могат да доведат не само до нарушена работоспособност и влошаване на общото благосъстояние на пациента, но и до смърт.

Видове

Това отклонение се изучава в медицината от дълго време и през годините учените успяват да научат все повече и повече за него. Това заболяване е разделено на два вида, а именно придобит и вроден синдром на удължен QT интервал. Възможно е да се определи кой тип има пациент само чрез изследване. При вродено заболяване има проблем с провала на генетичния код. Когато е придобито, развитието на заболяването може да бъде повлияно от различни фактори.

Форми

Има и определени видове прогресия на заболяването:

• Скрита форма. Характеризира се с нормални интервални стойности по време на преглед, а първият пристъп на синкоп причинява внезапна смърт.
• Настъпва синкоп, но QT интервалът не се удължава по време на изследването.
• Удължаването на интервала е изолирано и не се отразява в анамнезата.
• Синкопът възниква с удължаване на QT индекса, надвишаващ нормата с 440 ms или повече.

причини

Много фактори могат да повлияят на развитието на това заболяване. Например, той започва да се развива поради наследствени заболявания, включително R-U синдром. В този случай атаките на загуба на съзнание са много чести, което всъщност води до развитието на това заболяване. А също и E-R-L синдром, ако пациентът има вродена глухота. Учените все още не са успели да разберат какво причинява тази комбинация от симптоми и как точно тя провокира развитието на болестта.

Също така генните мутации могат да причинят развитието на това заболяване. Това е най-основната причина за вродено заболяване, но в някои случаи не се проявява веднага, а едва в зряла възраст, след прекаран стрес. Обикновено проблемите с протеиновия синтез в натриевите и калиевите канали стават фактори, които провокират синдрома на дълъг QT интервал. Причината може да се крие в страничните ефекти от приема на определени лекарства. Най-голяма заплаха представляват силните антибиотици, които пациентът може да приема за лечение на други заболявания.

Заболяването може да бъде причинено от метаболитни нарушения или диети, насочени към намаляване на калориите в храната. Изтощението на тялото в такива ситуации може да засегне не само сърцето. Ето защо е по-добре да координирате такива диети с лекар и постоянно да бъдете под негово наблюдение. Изтощението може да доведе до усложнения на някои сърдечно-съдови заболявания, като коронарна болест или синдромът, понякога се развива поради патологии на централната нервна система и с вегетативно-съдова дистония, както и други нарушения на автономната нервна система.

Симптоми

Има специфични признаци, които показват, че пациентът има синдром на удължен QT интервал. Симптомите на това заболяване са както следва:

• Загуба на съзнание с продължителност от няколко минути до четвърт час. В някои случаи атаката може да продължи до двадесет минути.
• Конвулсиите по време на синоптични състояния са подобни на епилептичните атаки на външен вид, но процесите, които ги провокират, са напълно различни.
• Внезапна слабост в тялото, придружена от притъмняване в очите.
• Сърцебиене дори при липса на физическа активност или емоционален стрес.
• Гръдна болка от различни видове, продължаваща по време на ускорен сърдечен ритъм, както и придружаваща припадък или замаяност и изтръпване на ръцете и краката.

Диагностика

Много често синдромът на удължен QT интервал, особено при деца, протича без симптоми. В такава ситуация пациентът може да се почувства напълно здрав и внезапно да умре. Ето защо, ако човек е изложен на риск от заболяването, е необходимо редовно да се преглежда от лекар, за да се изключи възможността за развитие на заболяването. За диагностициране на заболяването съвременната медицина използва няколко метода.

Ако има подозрение, че пациентът има синдром на дълъг QT интервал и здравословните проблеми ясно показват това, тогава електрокардиографията е най-важното изследване за определяне на заболяването. Извършвайки го по време на атака, устройството ще покаже признаци на камерна тахикардия, превръщайки се във вентрикуларна фибрилация. Този метод е основният при определяне на формата на заболяването.

Има и друг тест, който може да търси синдром на удължен QT интервал. Провежда се през целия ден. Поради това се нарича 24-часово наблюдение и ви позволява да записвате сърдечната дейност на пациента през този период. Към тялото му е прикрепено малко устройство, което записва показанията на сърцето, а след отстраняването му специалистът дешифрира данните, записани от устройството. Те позволяват да се определи дали пациентът има тежка твърда брадикардия, дали се променя морфологията на Т вълната и дали има нарушения в процесите на реполяризация на миокарда и камерна екстрасистола.

Лечение

Ако пациентът е диагностициран със синдром на дълъг QT интервал, лечението трябва да бъде изчерпателно и адекватно, тъй като това е единственият начин да се предотврати развитието на усложнения, които са опасни за здравето и могат да бъдат фатални.

Лекарствена терапия

Болестта може да бъде излекувана с антиаритмични лекарства. Правилно избраният курс на лечение не само ще премахне симптомите на това заболяване, но и ще стабилизира функционирането на сърдечно-съдовата система за дълъг период от време. Това е един от методите за лечение на вроден дълъг QT синдром LQTS.

хирургия

Ако пациентът е изложен на риск от животозастрашаващо заболяване поради аритмия при това заболяване, експертите препоръчват имплантиране на пейсмейкър. Неговата задача е да нормализира честотата на съкращенията на сърдечния мускул. Съвременната медицина е разработила специални устройства, които откриват патологични аномалии във функционирането на сърцето. Болестта може да бъде причинена външно. По време на физическа активност, например, устройството няма да реагира. Но ако импулсите са патологични по природа, това нормализира функционирането на органа.

Хирургията за заболяване като синдром на удължен QT интервал е проста и доста безопасна. Пейсмейкърът е прикрепен отляво на големия гръден мускул. От него излизат електроди, които хирурзите прикрепят към необходимата област, прекарвайки ги през субклавиалната вена. Устройството може да се конфигурира с помощта на програматор. С негова помощ можете да промените параметрите на сърдечната стимулация в зависимост от личните характеристики на пациента. Устройството ще се включва всеки път, когато работата на сърдечния мускул надхвърли зададените параметри.

Заключение

Това заболяване не винаги може да бъде диагностицирано, тъй като рядко се проявява ясно. Но в същото време заплахата за здравето на пациента е много голяма. Ето защо, ако има дори малък риск от появата му, струва си постоянно да се подлагате на прегледи и да се консултирате със специалисти.

Ако диагнозата се потвърди, тогава е необходимо цялостно и пълно лечение на това заболяване, тъй като може да бъде фатално.