Dieta bezbiałkowa dla dzieci z fenyloketonurią. Co to jest fenyloketonuria? Żywienie terapeutyczne w fenyloketonurii u dzieci
Istnieje kilka odmian tego dania. Przeanalizujemy szczegółowo, jak ugotować bardzo smaczne ciasto z kapustą i grzybami. Pozostaje tylko wybrać najbardziej odpowiedni przepis.
Wielkopostny placek z kapustą i grzybami
Mieszanina
- mąka pszenna - 400 gramów;
- pieczarki - 300 gramów;
- sól i czarny pieprz - do smaku;
- biała kapusta - 400 gramów;
- marchewki - 1 szt .;
- suche drożdże (szybkie) - 1,5 łyżeczki;
- olej roślinny- 100-150 ml;
- cukier - 4 łyżeczki;
- oczyszczona woda - 220 ml.
Gotowanie
Ciasto galaretowe z kapustą i grzybami
Mieszanina
- jaja kurze - 3 sztuki;
- kapusta - 200 gramów;
- majonez - 150 ml;
- pieczarki - 250 gramów;
- kwaśna śmietana - 150 ml;
- cebula - 1 głowa;
- mąka pszenna - 3 łyżeczki;
- sól i przyprawy „do zapiekanek” - do smaku;
- proszek do pieczenia (można zastąpić sodą) - 1 łyżeczka.
Gotowanie
Ciasto z kapustą i grzybami z ciasta francuskiego
Mieszanina
- ciasto francuskie - 1 kg;
- kapusta - 1,5 kg;
- mieszanka papryki i soli - do smaku;
- cebula - 1 głowa;
- jajko - 1 sztuka;
- pieczarki lub borowiki - 600 g.
Gotowanie
Ciasto z pieczarkami i kapustą na kefirze
Mieszanina
- jajka - 3 szt .;
- marchewki - 1 szt .;
- mąka pszenna - 1 szklanka;
- kefir - 200 ml;
- soda - 0,5 łyżeczki;
- kapusta - 200 gramów;
- sól i przyprawy - do smaku;
- świeże grzyby - 300 g;
- majonez - 200 gramów;
- cebula - 1 głowa;
- cukier - 1 łyżeczka
Gotowanie
- Zetrzyj kapustę.
- Cebulę pokroić w kostkę.
- Pieczarki pokroić w plasterki.
- Zetrzyj marchewki na średniej tarce.
- Rozgrzej patelnię i podsmaż cebulę na średnim ogniu, aż będzie miękka.
- Dodać pieczarki, sól i marchewkę.
- Gdy grzyby zaczną sokować, dodaj kapustę na patelnię.
- Wymieszaj i pieprz warzywa. Pozostaw je do zagotowania na małym ogniu pod pokrywką.
- Niech nadzienie ostygnie.
- Wbij 3 jajka do dużej miski. Wsyp łyżkę cukru i 2 szczypty soli. Ubij mieszaninę trzepaczką.
- Wlej kefir i majonez do ciasta. Wymieszaj wszystko.
- Dodaj sodę oczyszczoną i przesianą mąkę. Ubij masę mikserem, aż będzie gładka. Jeśli jest za rzadkie, dodaj więcej mąki.
- Foremkę wysmarować masłem i wlać połowę ciasta.
- Rozłóż na nim farsz grzybowy.
- Wlać pozostałe ciasto.
- Piec ciasto z kapustą i grzybami przez około pół godziny w piekarniku nagrzanym do 200 °.
- Schłodzić gotowe ciasto i podawać.
Ciasto z pieczarkami, kapustą i mięsem mielonym
Ten przepis różni się od pozostałych, ponieważ nie jest gotowany w piekarniku, ale na patelni.
Mieszanina:
- świeża kapusta - 350 g;
- jajka - 2 szt .;
- pieczarki lub borowiki - 100 g;
- koperek (lub pietruszka) - kilka gałązek;
- mielony kurczak - 150 g;
- mąka - 2,5 łyżki. l.;
- cebula - 1 głowa;
- sól i mieszanka papryki - do smaku.
Gotowanie
- Cebulę pokroić w kostkę.
- Pieczarki pokroić na kilka kawałków.
- Na rozgrzanej patelni podsmaż cebulę do miękkości.
- Dodaj mielonego kurczaka i pieczarki. Nadzienie posypać mieszanką soli i pieprzu. Smażymy na średnim ogniu na złoty kolor.
- Ubij jajka. Wymieszaj je z przesianą mąką. Dodaj drobno posiekany koperek i sól.
- Poszatkuj kapustę ręcznie lub zetrzyj na tarce. Wmieszać do ciasta.
- Nasmaruj patelnię olejem roślinnym i ułóż połowę masy kapusty.
- Rozłóż farsz mięsny na wierzchu.
- Ostatnią kulką ułożyć ciasto kapuściane.
- Rozpal mały ogień i smaż ciasto na złoty kolor.
- Następnie odwróć produkt.
- Kiedy ciasto jest złociste ze wszystkich stron, jest gotowe. Podawaj z ulubionym sosem.
Opcje napełniania
- Smażona ryba;
- twardy lub przetworzony ser;
- gotowane jajka;
- szpinak;
- kapusta kiszona;
- zielone cebule;
- gotowane ziemniaki.
To tylko kilka ciekawe przepisy zapiekanki z kapustą i grzybami. Mamy nadzieję, że wszystkim spodoba się ten obfity posiłek.
Gotuj z miłością!
Jak poprawnie obliczyć dietę
Aby rozpocząć obliczanie diety, musisz znać kilka parametrów dziecka - dokładna waga, wiek i ilość spożytego pokarmu (dokładnie taką ilość, jaką brałeś pod uwagę w dniach diety bez fenyloalaniny). Wstępna kalkulacja, która zostanie skorygowana dopiero na podstawie analiz Twojego dziecka, jest dokonywana na podstawie danych tabelarycznych, a później określisz dane specjalnie dla swojego dziecka, biorąc pod uwagę jego indywidualna tolerancja i stan zdrowia.
Przejdźmy do obliczeń według następującego schematu:
Pomnóż wagę dziecka przez wymagana ilość fenyloalaniny na dzień (patrz Tabela 1);
Otrzymany wynik dzieli się przez 50, otrzymuje się białko produktów naturalnych;
Pomnóż wagę dziecka przez białko całkowite;
Z wyniku pomnożenia wagi i totalna proteina zabierz białko produktów naturalnych. Okazuje się, że ilość białka terapeutycznego;
Przelicz ilość białka terapeutycznego na ilość suchej mieszanki leczniczej.
Tabela przedstawia normy spożycia białka przez polskich dietetyków. Normy spożycia białka w krajach WNP są wyższe - od 2,9 g na kg masy ciała dziecka w wieku od 0 do 3 miesięcy do 3,5 g / kg (Republika Białorusi). Wybierając normy do obliczeń, należy kierować się analizami, apetytem dziecka.
Spożycie białka, fenyloalaniny i kalorii
Tabela 1
Wiek Białko, g Fenyloalanina, mg Energia, kcal
0-6 miesięcy (na 1 kg wagi) 2,4 g na kg 30-60 108
6-12 miesięcy (na 1 kg wagi) 2,2 g na kg 30-60 96
1-3 lata (na 1 kg wagi) 2,1-1,95 g na kg 20-30 100-86
4-6 lat 30-35 15-20 1400-1600
7-9 lat 35-40 10-15 2000-2200*
10-12 lat 45-50 10-15 2200-2500*
13-„nastolatkowie” + dorośli 0,9-1g na kg 5-15 2200-2500*
*Tutaj - dolna linia dla dziewczynek, top dla chłopców
Na przykład:
Waga dziecka to 4,2 kg, wiek to 1 miesiąc, ilość fenyloalaniny na kg masy ciała to 60, przyjmiemy normę białka całkowitego według wieku - 2,4 g / kg (jeśli dziecko nie radzi sobie z większą całkowitą białko). Chcę podkreślić, że każde dziecko jest indywidualnością i jedno dziecko w tym wieku potrzebuje normy białka całkowitego 2,0 g/kg, podczas gdy kolejne 2,8 g/kg będzie niewystarczające.
4,2 x 60 = 252 (FA dziennie)
252: 50 = 5,04 (g naturalnego białka dziennie)
4,2 x 2,4 = 10,08 (g białka ogółem dziennie)
10,08 - 5,04 = 5,04 (g białka terapeutycznego dziennie)
Przeliczmy 5,04 g białka leczniczego na ilość mieszanki aminokwasów Afenilaka 15 (ekwiwalent białka 15 g białka w 100 g suchej mieszanki). Zróbmy proporcję:
Jeśli w 100 g mieszanki - 15 g białka terapeutycznego, to
w X g mieszaniny - 5,04 g białka terapeutycznego.
Stąd znajdujemy
X \u003d 5,04 * 100 / 15 \u003d 33,6 g suchej mieszanki Aphenylac 15.
A gdzie jest tom, o którego przeliczenie tak bardzo prosiliśmy? A teraz nadchodzi głośność!
Zgodnie z danymi w tabeli objętość żywienie dzieci od urodzenia do 2 miesięcy nie powinna przekraczać 1/5 masy ciała. Dla dziecka o wadze 4,2 kg ilość pokarmu nie powinna przekraczać 4,2 / 5 = 0,84 dl - nie powinna przekraczać 840 ml.
Żeby było jasne, to są średnie. Obliczysz objętość, której konkretnie potrzebuje Twoje dziecko.
Objętość, którą zjadło Twoje dziecko, gdy jadło bez ograniczeń tylko mieszankę terapeutyczną, pokaże, czy Twoje dziecko opanuje ilość pożywienia, którą obliczyłeś teoretycznie. W takim przypadku objętość mieszaniny terapeutycznej wyniesie - 45 x 8 = 360 ml (przy rozcieńczeniu od 1 do 8), a objętość mleko matki Jest:
5,04 x 100 / 1,2 = 420 ml
360 + 420 = 780 ml
Jeśli widzisz, że dziecko nie jest pełne, ponieważ. Nadal mogłem zjeść 60 ml objętościowo, a następnie rozcieńczyć mieszaninę odrobiną większej ilości wody, aby zwiększyć objętość mieszaniny leczniczej. Ale zwykle wystarcza objętość mieszaniny. Często problem jest odwrotny - aby nakarmić dziecko całą „normą”, jaką mu narzucono. Tutaj można również zastosować zmniejszenie obliczenia normy białka całkowitego na kg masy ciała dziecka (z 2,4 do 2,2), rozcieńczenie mieszaniny w mniejszej proporcji, ale nie mniejszej niż 1 do 7.
I jeszcze jeden niuans karmienia. Jeśli Twoje dziecko jest włączone karmienie piersią, to najpierw musisz karmić mieszankę aminokwasów (z ośmioma posiłkami dziennie - 1/8 obliczonej Dzienna dieta mikstura lecznicza), a następnie dziecku podaje się pierś do sytości. Jeśli dziecko jest karmione sztucznie, to jest odwrotnie, najpierw dziecko jest karmione dostosowaną mieszanką mleczną (również 1/8 normy całkowitej objętości naturalnego białka), a następnie dziecko jest karmione do syta z formułą terapeutyczną.
Teraz Twoim zadaniem jest śledzenie analizy. Wzrosło powyżej normy (powyżej 4), natychmiast wzrasta lecznicza mieszanka a naturalne białko jest pomniejszone o tę ilość białka. Jeśli wręcz przeciwnie, analiza jest niska (mniej niż 0,7), wówczas białko terapeutyczne zmniejsza się, a zatem zwiększa się ilość naturalnego białka.
Podczas obliczania należy zachować równowagę:
Białko ogółem = Białko lecznicze + Białko pełnowartościowe
Fenyloketonuria (PKU)- choroba dziedziczna, która opiera się na naruszeniu metabolizmu aminokwasów. PKU łączy w sobie kilka genetycznie heterogennych postaci zaburzeń metabolizmu fenyloalaniny, które wykazują podobne objawy kliniczne. To jak klasyczna PKU, spowodowana niedoborem 4-hydroksylazy fenyloalaniny (PKU I typu) oraz formy nietypowe (złośliwe) związane z defektem kofaktora pteryny (PKU II I III typ).
Według badań masowych średnia częstość PKU wśród noworodków w Rosji wynosi 1:8000. Najczęstszą postacią PKU jest postać klasyczna, w której jedynym skutecznym sposobem leczenia jest dieta.
Objawy kliniczne choroby
Dziecko z klasyczną fenyloketonurią po urodzeniu wygląda dobrze na zewnątrz, ale ma już wyraźne zaburzenia składu aminokwasowego krwi, a poziom fenyloalaniny w surowicy krwi przekracza 20 mg% (1200 µmol/l). Z cech fenotypowych charakterystyczna jest hipopigmentacja skóry, włosów, tęczówki oczu, czasami pojawia się specyficzny "mysi" zapach moczu.
Jeśli nie ma leczenia, to jest Objawy kliniczne choroby. Manifestacja PKU występuje w wieku 2-6 miesięcy. Pierwsze objawy choroby są niespecyficzne i wynikają z manifestacji labilności wegetatywno-trzewnej oraz zwiększonej pobudliwości neuroodruchowej. W przyszłości postępuje niestabilność nastroju (letarg, zwiększona drażliwość, niepokój), brak zainteresowania dziecka otoczeniem, zwracanie pokarmu, naruszenia napięcie mięśniowe(częściej niedociśnienie mięśniowe), objawy atopowego zapalenia skóry, mogą wystąpić drgawki. Następnie powstaje opóźnienie w rozwoju motorycznym i psychowerbalnym, często obserwuje się małogłowie.
Od drugiej połowy roku u nieleczonych pacjentów mogą wystąpić napady padaczkowe, znaczne upośledzenie umysłowe (aż do idiotyzmu) i wykluczenie społeczne.
Zdrowe jedzenie
Jedyną dietą jest terapia skuteczna metoda leczenie klasycznej PKU. Jego głównym celem jest zapobieganie rozwojowi uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego, wad psychicznych i zaburzeń rozwoju fizycznego.
Do organizacji żywienia terapeutycznego dziecka z PKU niezbędne jest posiadanie specjalistycznych produktów opartych na mieszaninach aminokwasów lub hydrolizatów białkowych z niska zawartość fenyloalaniny, które są głównym źródłem białka w diecie.
Organizując terapię dietetyczną dla pacjentów z PKU, należy wziąć pod uwagę:
postać kliniczna choroby;
wiek dziecka;
tolerancja na fenyloalaninę;
poziom fenyloalaniny we krwi;
ilość naturalnego białka pozyskiwanego z pożywienia;
realizować zróżnicowane podejście stosowania produktów naturalnych w zależności od wieku dziecka.
Terapię dietetyczną należy rozpocząć w ciągu pierwszych trzech tygodni życia dziecka.
W pierwszym roku życia stosuje się produkty lecznicze, które są zrównoważone pod każdym względem. substancje spożywcze, ale pozbawione fenyloalaniny lub o niskiej zawartości. Należą do nich Afenilak 13, Afenilak 15, XP Analog LCP, MEmil PKU 0, Phenyl Free 1 (Tabela 57).
Zapotrzebowanie pacjentów z PKU na główne składniki pożywienia jest zbliżone do norm fizjologicznych, dobową ilość białka oblicza się na podstawie 2,2-2,9 g/kg mc. Ponieważ fenyloalanina jest niezbędnym aminokwasem, należy spełnić jej minimalne wymagania, aby to zapewnić normalny wzrost i rozwoju dziecka z PKU. Jak mniej dziecka, tematy w więcej potrzebuje fenyloalaniny, ponieważ (w przeciwieństwie do dorosłych) 40% fenylo-
lanina u dzieci zużywana jest na syntezę własnych białek organizmu. Podmiany ekwiwalentów białka i fenyloalaniny dokonywane są metodą obliczeniową „wsadową”: 50 mg fenyloalaniny odpowiada w przybliżeniu 1 g białka, co pozwala na odpowiednią substytucję produktów białkowych i fenyloalaniny.
W pierwszym roku życia dzieci z PKU, dopuszczalna kwota fenyloalaniny na dobę wynosi od 90 do 35 mg/kg masy ciała (Tabela 58).
Leczenie rozpoczyna się przy stężeniu fenyloalaniny w surowicy wynoszącym 15 mg% (900 µmol/l) i wyższym. Głównym kryterium rozpoznania PKU i oceny skuteczności leczenia jest stężenie fenyloalaniny we krwi.
Specjalistyczne produkty na bazie mieszanki aminokwasów wprowadza się do diety stopniowo, w ciągu 7-10 dni, początkowe dawki to 1/5-1/10 ich dziennej dawki. Jednocześnie w diecie zmniejsza się udział białka zawartego w produktach naturalnych, a do każdego posiłku dodaje się specjalistyczny produkt. W pierwszych miesiącach życia jedynym źródłem białka z produktów naturalnych jest odciągnięte mleko kobiece lub preparat dla niemowląt o minimalnej zawartości białka (1,2-1,4 g na 100 ml gotowego do spożycia preparatu). Odciągnięte mleko kobiece lub mleko modyfikowane łączy się z wymaganą ilością specjalistycznego produktu, rozcieńczonego gotowana woda lub specjalna woda dla jedzenie dla dzieci, natomiast całkowita ilość pożywienia odpowiada wiekowi pacjenta. Posiłki zaleca się przygotowywać bezpośrednio przed każdym karmieniem.
Istnieją inne podejścia do przepisywania diety dla niemowlęcia. Jeśli poziom fenyloalaniny we krwi jest bardzo wysoki (900-1200 µmol/l), to po przeniesieniu do dieta terapeutyczna zaleca się żywienie pacjenta przez 2-3 dni wyłącznie specjalistycznym produktem opartym na mieszaninie aminokwasów bez fenyloalaniny lub hydrolizatem białka o niskiej zawartości fenyloalaniny. Pozwala to intensywniej obniżać poziom fenyloalaniny we krwi, dopiero po jej unormowaniu stopniowo włącza się do diety odciągnięte mleko matki lub preparat dla niemowląt.
Cel żywności uzupełniającej
Od 4. miesiąca życia dieta pacjenta z PKU jest wzbogacana o soki owocowe i jagodowe (jabłkowy, gruszkowy, śliwkowy itp.), od 4,5 miesiąca - przeciery owocowe. Pokarmy uzupełniające w postaci przecierów warzywnych lub owoców i warzyw w puszkach do odżywek dla niemowląt bez dodatku mleka wprowadza się do diety od 5 miesiąca życia. Po 5,5 miesiąca 10% kaszki z mielonego sago, płatków o niskiej zawartości białka lub płatki bezmleczne produkcja przemysłowa na bazie mąki kukurydzianej i ryżowej, zawierająca nie więcej niż 1,0 g białka na 100 ml gotowego do spożycia posiłku. Od 6-7 miesięcy do diety wprowadza się musy, galaretki, które przygotowuje się z pęczniejącej skrobi amylopektyny i soku owocowego. Cechy składu żywności uzupełniającej, a także czas ich wprowadzenia przedstawiono w tabeli. 59.
Patka. 59. Termin wprowadzania pokarmów uzupełniających u dzieci w pierwszym roku życia z fenyloketonurią
|
Produkty i dania |
Wiek, miesiące |
|
sok owocowy | |
|
Puree z owoców | |
|
przecier warzywny | |
|
Zboża o niskiej zawartości białka | |
|
Kisiel, niskobiałkowy mus | |
|
Wermiszel o niskiej zawartości białka | |
|
Chleb o niskiej zawartości białka | |
|
Owsianka mleczna | |
|
Suchary, herbatniki | |
|
Olej roślinny | |
|
Masło |
Leczenie dietetyczne pacjentów z PKU powinno być prowadzone pod ścisłą kontrolą zawartości fenyloalaniny w surowicy krwi. W przypadku pacjentów z PKU powinno mieścić się w średnim zakresie (3-4 mg% lub 180-240 µmol/l). Jeśli poziom fenyloalaniny spadnie do 2 mg% lub mniej (120 µmol/l i poniżej) lub przekroczy 8 mg% (480 µmol/l) konieczna jest korekta białka w diecie dziecka.
W Rosji jest używany następujący schemat kontrola zawartości fenyloalaniny we krwi dzieci do pierwszego roku życia:
do 3 miesięcy - 1 raz w tygodniu (do odbioru stabilne wyniki), a następnie co najmniej 2 razy w miesiącu,
od 3 miesięcy do 1 roku - raz w miesiącu, w razie potrzeby - 2 razy w miesiącu
U dzieci z PKU rokowanie zależy od czasu rozpoczęcia i adekwatności leczenia dietetycznego. Przy odpowiednim leczeniu klasycznej postaci PKU rokowanie jest stosunkowo korzystne. Przy późnym rozpoczęciu i nieodpowiedniej terapii dietetycznej rokowanie znacznie się pogarsza.
Materiały do tego rozdziału dostarczają również: dr hab. Rybakova EP (Moskwa), dr hab. Bushueva TV (Moskwa), dr hab. Zvonkovoy N.G. (Moskwa).
Rozpoznanie fenyloketonurii długie lata związane z upośledzeniem umysłowym. I to nie tylko słowa. Niedawno, dosłownie 25-30 lat temu, poważnie badania kliniczne choroby, które dały następujące wyniki(Dalszy cytat z publikacji akademickiej Lebedev B.V., Blyumina M.G. Fenyloketonuria u dzieci. - M .: Medycyna, 1972. -152 s.).
Zaburzenia psychopatologiczne w fenyloketonurii są złożone i polimorficzne. Zdecydowana większość pacjentów (około 92-96%) ma ciężki upośledzenie umysłowe- idiotyzm i głupota. 3-4% ma łagodna niewydolność inteligencji, a 0,2-0,3% ma prawie normalne zdolności umysłowe.
Struktura defektu intelektualnego ma szereg cech. Dzieci są emocjonalnie monotonne, mało ekspresyjne, nie poszukują emocjonalnej komunikacji z rodzicami i rówieśnikami. Często występują okresy pobudzenie psychoruchowe osiąganie nasilenia psychotycznego z impulsywnością, stereotypowymi falbanami, manierami, grymasami, echopraksją i echolalią. Czasami stany pobudzenia przeplatają się ze zjawiskami podszumowymi i odrętwiałymi, czasami występują z objawami woskowatej giętkości.
Większość dzieci, częściej z głębokim niedorozwojem umysłowym, ma napady padaczkowopodobne. Napady mogą być zarówno epizodyczne, jak i systematyczne, mają tendencję do polimorfizmu, są odporne (niewrażliwe). leczenie przeciwdrgawkowe bez stosowania specyficznej terapii patogenetycznej.
Czytaj i bądź przerażony. Wszystko było tak. Dzięki staraniom wielu naukowców i praktyków została stworzona, przetestowana, wdrożona specyficzna terapia dietetyczna, która pomaga zapobiegać powstawaniu obraz kliniczny choroba. Wiele dzieci (i dorosłych!) zachowuje normalną inteligencję, uczy się, pracuje, rodzi zdrowe dzieci, żyje pełne życie. Do tego potrzebna jest tylko jedna rzecz - ścisła dyscyplina w diecie. I to wszystko! Taka małość oddziela ciężki stopień upośledzenie umysłowe» ze szczęścia zdrowe życie. Wydawałoby się, że wszystko jest takie jasne. W praktyce wszystko dzieje się zupełnie inaczej.
Doświadczenia z rodzicami i dziećmi chorymi na PKU pozwalają stwierdzić, że bardzo mały odsetek rodziców ma realne zrozumienie ryzyka naruszeń diety. W 78% przypadków to bliscy prowokowali dzieci do używania szkodliwych dla nich produktów. Jak mogę to zrobić? Jest kilka zła rada na tym koncie.
- Zlituj się nad biednym dzieckiem pozbawionym życia, pozwól mu choć trochę posmakować smaczne jedzenie. Bardzo się martwi, bo wszyscy wokół jedzą mięso (ryby, sery, bułki itp.), ale on tego nie robi. Ta mikroskopijna dawka nie spowoduje wzrostu fenyloalaniny. Po prostu się przeprowadzi preferencje smakowe dziecko. A dziecko zrozumie, że jeśli nie możesz, ale naprawdę chcesz, to możesz. A potem już na własną rękę, ze 100% prawdopodobieństwem, na pewno złamią dietę.
- Zlituj się nad biednym dzieckiem, zrób dla niego wszystko. Jest chory, jest mu tak ciężko. Nie trzeba sprzątać zabawek, myć naczyń, wycierać kurzu. Wszystko to może łatwo i szybko zrobić mama, babcia, ciocia, niania itp. Stopniowo przyzwyczaisz dziecko do nieodpowiedzialności, biernej postawy wobec życia. Nie będzie mógł wiek szkolny w ten sposób „nagle” zacznij panować nad sobą, opieraj się pokusom, łatwiej będzie mu płynąć z prądem, bo tak go nauczyłeś!
- Zlituj się nad biednym dzieckiem, nie krzywdź jego psychiki opowieściami o chorobie. to takie straszne! A dziecko niewiele będzie wiedziało o konsekwencjach naruszenia diety. I nie zrozumie, czym ryzykuje. I zacznie jeść wszystko, bo chce.
Wszyscy wiedzą, że palenie, alkoholizm, narkomania są zdecydowanie złe, są szkodliwe dla organizmu, tak jest zależne zachowanie, z czym trzeba walczyć, co trzeba leczyć, przezwyciężyć przy pomocy psychologów, pomoc socjalna itp. Dla dziecka z PKU „ludzkie” jedzenie jest tym samym jednoznacznym złem. To pierwsza i najważniejsza rzecz, o której rodzice powinni zawsze pamiętać. Nikt przy zdrowych zmysłach nie wleje dziecku wódki zamiast wody do szklanki. Dlaczego niektórzy dorośli uważają, że można dać dziecku z PKU „smak” ciastka lub cukierka?
Dieta PKU to po prostu sposób na życie. Możesz się tego nauczyć tylko wtedy, gdy masz długie codzienne doświadczenie w robieniu tego, co możesz. aktywność zawodowa. Kiedy dziecko zostanie pozbawione tego ciężaru, będzie mu niezwykle trudno poradzić sobie z jakimkolwiek reżimem, jakąkolwiek przemocą wobec pragnień.
I ostatni. Bez świadomości nigdy nie powstaje motywacja do jakiejkolwiek aktywności. Dziecko w każdym wieku jest w stanie zrozumieć, co się z nim stanie, jeśli złamie dietę. PKU nie jest atopowe zapalenie skóry, nie zapalenie błony śluzowej żołądka lub zapalenie jelita grubego. Tam konsekwencje naruszenia diety są od razu jasne i nie trzeba niczego wyjaśniać. Zjadłem cukierka - pokrytego skórką, która swędzi i nie pozwala mi żyć w spokoju; albo zjadłeś cukierka - i umierasz z powodu strasznego bólu żołądka. W przypadku fenyloketonurii konsekwencje nie są odczuwane przez samą osobę. Widzą je osoby znajdujące się w ich otoczeniu. A te konsekwencje są znacznie gorsze niż ból brzucha czy zaczerwienienie skóry.
Rodzice! Pomyśl o przyszłości dzieci!!! Zlituj się nad nimi, naprawdę!
Z poważaniem,
Nadieżda Mazurowa,
Zaburzenia metaboliczne spowodowane mutacje genów nazywane są dziedzicznymi chorobami metabolicznymi.
Naruszenia w genach mogą również wystąpić z powodu niedostatecznego lub nadmiernego odżywiania, zatrucia (toksyczne). metale ciężkie, Niektóre leki, produkty, które powstają w organizmie w procesie jego własnego metabolizmu (wolne rodniki).
W rezultacie procesy metaboliczne wewnątrz komórki (metabolizm wewnątrzkomórkowy) są zaburzone, choroby takie jak fenyloketonuria, histydynemia, galaktozemia itp.
Jeśli procesy wchłaniania są zaburzone składniki odżywcze w jelicie, to są następujące choroby: celiakia, mukowiscydoza, nietolerancja sacharozy itp.
Wszystkie te i podobne choroby obecnie główne leczenie terapia dietetyczna. Odżywianie jako całość może pełnić rolę regulatora metabolizmu w organizmie, a poszczególne produkty wprowadzane (lub usuwane) z codziennej diety mogą leczyć choroby metaboliczne.
W prawie wszystkich chorobach z tej grupy istnieje taka lub inna substancja, która gromadzi się w organizmie i zatruwa ją, ponieważ nie ma niezbędnych enzymów, które by ją rozkładały. Wystarczy wykluczyć z diety te substancje, których organizm nie może wchłonąć, a choroba się nie rozwija.
zaburzenia wrodzone metabolizm aminokwasów
Aminokwasy są budulcem cząsteczek białek. Jeśli po urodzeniu w organizmie nie ma specjalnego enzymu, który rozkłada dany aminokwas, gromadzi się on we krwi, moczu i płynie mózgowo-rdzeniowym.
Takie naruszenia pojawiają się w pierwszych miesiącach, a nawet tygodniach życia dziecka w postaci ciężkie zmiany W środku system nerwowy, wątroba, nerki. Do środków specjalne traktowanie Większość wrodzonych patologii enzymatycznych obejmuje dietę zbudowaną na zasadzie wykluczania z diety tego czynnika odżywczego, który nie może być normalnie wchłaniany przez organizm. W niektórych przypadkach dieta jest łączona z leczeniem farmakologicznym.
Żywienie dietetyczne w przypadku zaburzeń metabolizmu aminokwasów odbywa się za pomocą specjalnie stworzonych preparatów dietetycznych, z dodatkiem witamin i składników mineralnych, a także produktów naturalnych tj. zasada jest aplikacja łączona leki i specjalny zestaw produktów. Jednocześnie bardzo ważne jest, aby wiedzieć skład aminokwasowy niektóre produkty spożywcze.
Fenyloketonuria
Dotyczy numeru choroby dziedziczne w których żywienie kliniczne jest jedyną metodą leczenia. Choroba została po raz pierwszy opisana w 1934 roku i występuje u ludów wszystkich ras, ale najczęściej u północnych. Choroba objawia się w różny sposób kategorie wiekowe- od 6 tygodni do 70 lat. Występuje u mężczyzn i kobiet, choć częściej chorują kobiety, jest dziedziczona, natomiast rodzice pacjentów z reguły nie chorują na tę chorobę.
Powoduje
W wątrobie w wyniku zmian w genie jest nieobecny lub występuje niewystarczająco specjalny enzym (oksydaza fenyloalaniny), który normalnie przekształca aminokwas fenyloalaninę w tyrozynę. Zamiast tego fenyloalanina staje się źródłem toksycznych produktów - kwasu fenylopirogronianowego, fenylomlekowego i fenylooctowego. Ponadto we krwi i tkankach znacznie wzrasta zawartość nieprzetworzonej fenyloalaniny (do 0,2 g/l zamiast 0,02 g/l), brakuje bardzo ważnej dla rozwoju układu nerwowego tyrozyny. Jeśli dodamy do tego, że fenyloalanina jest głównym składnikiem prawie wszystkich białek, staje się jasna skala zaburzeń wzrostu i rozwoju organizmu.
Ta choroba jest znana jako oligofrenia fenylopirogroniasta. I to nie przypadek, bo największe naruszenia rozwijają się w ośrodkowym układzie nerwowym i ostatecznie prowadzą do demencji. A wszystko to dzieje się z powodu niewystarczającego spożycia aminokwasu tyrozyny w rosnącej tkance mózgowej.
Objawy
Oznaki fenyloketonurii są wykrywane już od pierwszych tygodni życia dziecka: letarg, nadpobudliwość dziecka, czasem wręcz przeciwnie, zwiększona pobudliwość, potrzeba przedłużonej choroby lokomocyjnej, sen może być krótki.
Cechami charakterystycznymi są i . Gdy dziecko rośnie, jego opóźnienie w stosunku do rówieśników staje się oczywiste: dziecko później zaczyna trzymać głowę, siadać, niektóre nie chodzą i nie mówią. Mogą wystąpić konwulsje w postaci kiwnięć głową, ukłonów, dreszczy, krótkiego zamroczenia.
Napady są widoczne w młodym wieku, stopniowo stają się rzadsze, aw wieku 10 lat całkowicie zanikają. Z powodu zwiększony ton poszczególne grupy mięśniowe mają pacjenci charakterystyczna postawa: stoją na szeroko rozstawionych nogach, zgiętych w kolanach i stawy biodrowe, podczas gdy ramiona są opuszczone. Idą małymi krokami, kołysząc się. W ciężkiej postaci otępienia pacjenci siedzą ze skrzyżowanymi nogami (pozycja krawiecka). Dzieci blondynów, o jasnej karnacji i niebieskie oczy, wyraz twarzy jest często normalny, ładny. Mogą nadmiernie się pocić z charakterystycznym zapachem myszy (lub wilka).
Skóra tych dzieci jest szczególnie wrażliwa na promienie słoneczne a najczęstszymi urazami są egzema i zapalenie skóry.
Według autorów zagranicznych 60% pacjentów to idioci, 30% to osoby o słabych umysłach, a tylko 10% pacjentów ma słaby stopień oligofrenia (demencja). spontaniczna poprawa funkcje umysłowe z fenyloketonurią nigdy nie zaobserwowano, dlatego tak ważne jest jak najwcześniejsze rozpoznanie choroby i przepisanie odpowiedniego żywienia.
Już przy pierwszym badaniu dziecka w poradni (najczęściej w pierwszym miesiącu życia, ale nie później niż w drugim miesiącu życia) miejscowy pediatra przeprowadza badanie w kierunku fenyloketonurii wg. specjalny program badanie przesiewowe (zaleca test Fehlinga na obecność kwasu fenylopirogronianowego w moczu). Kilka kropli specjalnego odczynnika (5% roztwór trichlorku żelaza i kwas octowy) nakłada się na pieluchę nasączoną moczem dziecka. Rozważa się pojawienie się zielonego koloru w ciągu 30 minut wynik pozytywny wskazując na zwiększone ryzyko fenyloketonurię i wymaga dalszych badań.
Leczenie
Przeniesienie dziecka na specjalną dietę wczesne wykrycie choroba gwarantuje normalność rozwój neuropsychiczny. Terapia dietetyczna opiera się na zasadzie ostrego ograniczenia fenyloalaniny, która pochodzi z pożywienia. Każde białko zawiera do 8% fenyloalaniny, dlatego produkty wysokobiałkowe (mięso, ryby, wątroba, wędliny, jajka, twaróg, wyroby piekarnicze, zboża, fasola, groch, orzechy, czekolada) są całkowicie wyłączone z diety. Mleko, warzywa, owoce wprowadza się do diety z dokładnym obliczeniem zawartej w nich fenyloalaniny.
Dopuszczalna naturalna żywność to zboża o niskiej zawartości białka, płatki kukurydziane, grzyby, olej słonecznikowy, warzywa, owoce, soki, miody, dżemy.
Dzienna ilość fenyloalaniny wynosi 15-50 mg na 1 kg masy ciała, a wraz z wiekiem zapotrzebowanie na ten aminokwas maleje. Średnio dzieci otrzymują od 3,5 do 8 g białka dziennie. naturalne produkty, co jest całkowicie niewystarczające do normalnego wzrostu, a zatem szczególne składnik białkowy w postaci hydrolizatu białka. W rzeczywistości mleko jest eliminowane i zastępowane hydrolizatem białkowym, staje się podstawowym pożywieniem, wprowadzanym wraz z owocami i soki warzywne, puree i zupy w pierwszym lub drugim roku życia - 2 razy dziennie rano i po południu z sokami lub słodką herbatą. Lek wprowadza się do diety stopniowo, zaczynając od 1/3 dzienna dawka iw ciągu 1-2 tygodni doprowadzić do wymaganej ilości, jednocześnie zmniejszając dawkę białka w diecie produktów naturalnych.
Z wyjątkiem diety żywność o wysokiej zawartości białka niedobór tłuszczu jest nieunikniony, który uzupełnia masło i oleje roślinne, a u dzieci pierwszego roku życia - olej rybny. Zawartość tłuszczu w diecie wynosi do 35%.
Zapotrzebowanie na węglowodany zapewniają warzywa, owoce, cukier, produkty bogate w skrobię. Zawartość węglowodanów w diecie stanowi 60% całkowitej liczby kalorii.
Pacjenci otrzymują wapń, żelazo i witaminy w postaci odpowiednich preparatów. Jednak odrzucenie żywności wysokobiałkowej (w szczególności makaronów, płatków zbożowych i pieczywo) nie pozwala na zapewnienie wymaganej ilości żywności, w związku z czym opracowano bezbiałkowy chleb, makaron, makaron, płatki zbożowe. Do przygotowania pierwszego i drugiego dania sztuczne sago ze skrobi kukurydzianej stosuje się jako substytut płatków śniadaniowych. kukurydza, pszenica, skrobia ziemniaczana służy do robienia galaretek, pieczywa bezbiałkowego, drugich dań warzywnych.
Sposób przygotowania mieszanki z hydrolizatem białkowym dla dzieci do pierwszego roku życia
Skrobię kukurydzianą, mleko odciągnięte z piersi, cukier dodaje się do oleju roślinnego, wszystko dokładnie miesza. Dodać wodę (1/2 całości), gotować 2 minuty (ilość dodanej wody liczona jest od całości dzienne zapotrzebowanie dziecka w płynie, biorąc pod uwagę ilość soków, zup).
Wymaganą ilość hydrolizatu białka rozcieńcza się w pozostałej wodzie, gotuje, miesza obie ciecze, dodaje sok i butelkuje. Mieszaninę przechowuje się w lodówce.
Jeśli dziecko zostanie przeniesione do karmienie sztuczne, przygotowywana jest specjalna mieszanka na bazie suchych mieszanek zbliżonych do kobiecego mleka. Pacjenci z fenyloketonurią otrzymują wcześniej pokarmy uzupełniające w postaci warzyw i owoców w puszkach do żywienia niemowląt. Kaszki przygotowywane są na bazie bezbiałkowych zbóż.
Przykładowy dzienna racja(w gramach) dla dzieci w wieku pierwszych 6 miesięcy z fenyloketonurią (masa ciała - 5-6 kg):
- mleko matki - 350,
- cukier - 20,
- glukoza - 20,
- masło - 8,
- olej roślinny - 10,
- skrobia kukurydziana - 20,
- sok jabłkowy - 50,
- sos jabłkowy — 30,
- tłuszcz rybny- 1 łyżeczka,
- hydrolizat białka - 23.
Orientacyjny dzienny jadłospis (w gramach) dla dzieci w drugiej połowie życia, chorych na fenyloketonurię (masa ciała – 10 kg):
- mieszanka zastępująca mleko kobiece - 250,
- owsianka z sago (20%) - 100,
- przecier warzywny - 100,
- mus jabłkowy - 50,
- sok jabłkowy — 50,
- cukier - 20, glukoza - 20,
- masło - 8,
- olej roślinny - 10,
- skrobia kukurydziana - 15,
- olej rybny - 2 łyżeczki,
- hydrolizat białka - 32.
Dla dzieci powyżej 1 roku dzienna racja jest rozszerzana o różne warzywa, owoce, pieczywo bezbiałkowe i makarony.
Średni dzienny zestaw produktów (w gramach) dla pacjentów z fenyloketonurią od 1 roku do 1,5 roku:
- wermiszel bezbiałkowy - 6,
- płatki bezbiałkowe - 14,
- sucha mieszanka zastępująca mleko kobiece - 13,
- sztuczne sago - 37,
- masło - 26,
- cukier - 68,
- jabłka - 246,
- ogórki kiszone - 3,
- cebula - 12,
- marchewki - 122,
- sok pomidorowy - 32,
- sok morelowy - 42,
- sok wiśniowy - 28,
- sok jabłkowy - 28,
- sok śliwkowy - 42,
- sok winogronowy - 21,
- olej roślinny - 25,
- kapusta - 97,
- ziemniaki - 85,
- buraki - 54,
- dżem - 10,
- suszone śliwki - 2,
- koncentrat pomidorowy - 3,
- skrobia kukurydziana - 3,
- cukinia - 64,
- kwaśna śmietana - 1,
- szpinak - 34,
- puree morelowe - 28.
Przybliżony jadłospis na jeden dzień dla dzieci z fenyloketonurią w wieku od 1 do 1,5 roku (w gramach):
- Śniadanie: owsianka sago (puree) - 150 (wydajność dań gotowych), mus jabłkowy - 50, słodka herbata - 150.
- Kolacja: marynata ze zbożami bezbiałkowymi (puree) - 150, puree warzywne - 150, sok morelowy- 150, chleb ze skrobi kukurydzianej - 20, masło — 10.
- popołudniowa herbata: przecier owocowy z cukrem - 150.
- Kolacja: kawior z buraka z jabłkami - 150, mus wiśniowy - 50, słodka herbata - 150.
Średni dzienny zestaw produktów (w gramach) dla pacjentów z fenyloketonurią w wieku od 1,5 do 3 lat:
- mąka kukurydziana - 3,
- sztuczne sago - 37,
- ziemniaki - 80,
- kapusta - 135,
- marchewki - 141,
- buraki - 68,
- cukinia - 107,
- dynia - 35,
- pomidory - 13,
- cebula - 12,
- ogórki - 3,6,
- szpinak - 14,
- owoce - 261,
- suszone śliwki - 2,
- rodzynki - 1,4,
- żurawina - 10,
- cukier - 81,
- herbata - 0,3,
- masło - 26,
- olej roślinny - 31,
- kwaśna śmietana - 0,7,
- sok pomidorowy - 35,
- sok morelowy - 43,
- sok wiśniowy - 21,
- sok winogronowy - 21,
- przecier owocowy - 79,
- koncentrat pomidorowy - 1,3,
- dżem - 2,8,
- wermiszel bezbiałkowy - 10,
- płatki bezbiałkowe - 10,
- chleb bez białka - 25.
Przykładowy jadłospis dla dzieci z fenyloketonurią w wieku od 1,5 do 3 lat (w gramach):
- 6.00 godz: sok - 100.
- Śniadanie: duszona marchewka - 150, sok śliwkowy lub jabłkowy - 50, słodka herbata - 150.
- Kolacja: Barszcz wegetariański (puree) - 150, owsianka sago - 150, galaretka żurawinowa - 150, pieczywo bez białka - 50.
- Popołudniowa przekąska: owoce - 200, cukier - 15.
- Kolacja: duszona kapusta - 150, sok wiśniowy - 150.
Średni dzienny zestaw produktów (w gramach) dla pacjentów z fenyloketonurią w wieku od 3 do 5 lat:
- mąka kukurydziana - 3,
- sztuczne sago - 45,
- ziemniaki - 95,
- kapusta - 150,
- marchewki - 150,
- buraki - 126,
- cukinia - 58,
- dynia - 110,
- pomidory - 35,
- łuk - 13,
- ogórki - 12,
- szpinak - 10,
- owoce - 250,
- suszone śliwki - 2,
- rodzynki - 1,
- żurawina - 10,
- cukier - 85,
- herbata - 0,3,
- masło - 26,
- olej roślinny - 40,
- kwaśna śmietana - 1,
- sok pomidorowy - 35,
- sok morelowy - 43,
- sok wiśniowy - 21,
- sok winogronowy - 21,
- przecier owocowy - 80,
- koncentrat pomidorowy - 2,
- dżem - 3,
- wermiszel bezbiałkowy - 20,
- płatki bezbiałkowe - 20,
- chleb bez białka (kukurydziany) - 30.
Przykładowy jadłospis dla pacjentów z fenyloketonurią w wieku od 3 do 5 lat (w gramach):
- Śniadanie: tłuczone ziemniaki z ogórkiem - 170, chlebem ze skrobi kukurydzianej - 20, słodką herbatą - 180.
- Kolacja: kapuśniak wegetariański - 150, kasza sago - 150, galaretka żurawinowa - 150, chleb kukurydziany - 20.
- Popołudniowa przekąska: owoce - 200, cukier - 20.
- Kolacja: winegret - 200, słodka herbata - 150, chleb kukurydziany - 20.
Średni dzienny zestaw produktów (w gramach) dla dzieci z fenyloketonurią w wieku od 5 do 7 lat:
- mąka kukurydziana - 3,
- sago - 45,
- ziemniaki - 101,
- kapusta - 150,
- marchewki - 126,
- buraki - 58,
- cukinia - 78,
- dynia - 36,
- pomidory - 11,
- cebula - 14,
- ogórki - 10,
- szpinak - 14,
- świeże owoce - 257,
- suszone śliwki - 2,
- rodzynki - 50,
- kwaśna śmietana - 2,
- sok pomidorowy - 35,
- sok morelowy - 48,
- sok wiśniowy - 21,
- sok jabłkowy - 14,
- sok winogronowy - 14,
- przecier owocowy - 114,
- koncentrat pomidorowy - 3,
- wermiszel bezbiałkowy - 20,
- płatki bezbiałkowe - 20,
- chleb bez białka (kukurydziany) - 50.
Przykładowy jadłospis dla dzieci z fenyloketonurią w wieku od 5 do 7 lat (w gramach):
- Śniadanie: sałatka jarzynowa - 200, sok śliwkowy - 100, słodka herbata - 150.
- Kolacja: burak - 200, budyń z sago - 200, sok winogronowy- 150, chleb kukurydziany - 50.
- Popołudniowa przekąska: owoce - 200, cukier - 20.
- Kolacja: duszone warzywa - 200, galaretka żurawinowa - 150.
Receptura dań (w gramach) z produktów bezbiałkowych
- Zupa Wegetariańska Z Makaronem - 150.
- Makaron bezbiałkowy - 15, marchew - 10, cebula - 5, masło (chłopskie) - 5.
- Kiszonka Wegetariańska Z Sago - 150.
- Ziemniaki - 70, ogórki - 30, sago - 7, marchew - 10, cebula - 5, masło - 5.
- Zupa wegetariańska ze zbożami bezbiałkowymi - 150.
- Płatki bezbiałkowe - 15, marchew - 10, ziemniaki - 30, cebula - 5, pomidory - 2, masło - 5.
- Zupa owocowa z sago - 150.
- Sago - 7, suszone owoce - 15, cukier - 5.
- Zupa puree z warzyw z sago - 150.
- Cukinia - 20, marchew - 5, rzepa - 20, pomidory - 10, ziemniaki - 20, sago - 7, cebula - 5, olej roślinny - 5.
- Gotowany wermiszel bez białka - 150.
- Wermiszel bez białka - 50, masło (chłopskie) - 10, cukier - 5.
- Owsianka sago z dynią - 150.
- Sago sztuczne - 40, dynia - 50, cukier - 10, masło - 10.
- Owsianka z bezbiałkowych płatków zbożowych z rodzynkami - 150.
- Płatki bezbiałkowe - 30, cukier - 10, masło - 10, rodzynki - 10.
- Kotlety z kapusty - 130.
- Kapusta - 165, olej roślinny - 12, pęczniejąca skrobia aminopektynowa - 12.
- Zapiekanka sago z jabłkami - 60.
- Sago – 50, jabłka – 20, olej roślinny – 12, cukier – 10, skrobia pęczniejąca aminopektyna – 12.
- Kotlety ze zbóż bezbiałkowych - 130.
- Zboża bez białka - 50, skrobia pęczniejąca aminopektyna 10, olej roślinny - 10, cukier - 10.
- Naleśniki ze skrobi kukurydzianej - 150.
- Skrobia kukurydziana - 45, skrobia pęczniejąca aminopektyna - 10, olej roślinny - 10, soda oczyszczona - 1,2, cukier - 5, sól - 1,5, woda - 120, kwas cytrynowy — 0,1.
- Bezbiałkowy chleb ze skrobi kukurydzianej - 300.
- Skrobia kukurydziana - 176 g, skrobia pęczniejąca aminopektyna - 24, cukier - 7, olej roślinny - 10, sól - 6, soda - 2,4, woda - 230, kwas cytrynowy - 0,5.
- Bezbiałkowy mus - 100.
- Pęczniejąca skrobia aminopektynowa - 12, cukier - 12, sok jabłkowy - 80.
- Kisiel żurawinowy - 150.
- Żurawina - 15, skrobia kukurydziana - 5, cukier - 15.
Wyniki leczenia zależą bezpośrednio od wieku, w którym rozpoczyna się leczenie. specjalne odżywianie: wprowadzenie żywienia klinicznego od pierwszych dwóch miesięcy życia dziecka gwarantuje jego pełny rozwój neuropsychiczny; na więcej późny start odżywianie terapeutyczne może tylko poprawić stan.
Kryterium skuteczności żywienia terapeutycznego i jego zniesienia są wskaźniki fenyloalaniny w surowicy krwi (od 4 do 8 mg%), a także wiek dziecka: zniesienie żywienia terapeutycznego przy normalnym stabilnym poziomie fenyloalaniny w surowicę krwi wykonuje się przed pójściem dziecka do szkoły (w wieku 7 lub 8 lat).
duży wartość zapobiegawcza prowadzi obserwacje rodzin, w których są już dzieci z fenyloketonurią. Nowo narodzone dzieci z takich rodzin muszą przejść specjalny zabieg badania biochemiczne krwi i zgodnie ze wskazaniami - wczesne żywienie dietetyczne.
Badanie wszystkich dzieci w jeden miesiąc zgodnie z masowymi programami badań przesiewowych, które są bezwzględnie obowiązkowe, przeprowadzane przez powiatowego pediatrę w obecności matki dziecka, pomaga również zapobiegać rozwojowi ciężkiego upośledzenia umysłowego.
- Mleko kobiece - 0,056
- Mleko krowie - 0,136.
- Kefir - 0,138.
- Twaróg - 0,491.
- Jajo kurze - 0,732.
- Mięso wołowe - 0,789.
- Mięso z kurczaka - 0,932.
- Wątroba wołowa - 0,845.
- Dorsz - 0,651.
- Kasza ryżowa - 0,313.
- Kasza manna - 0,399.
- Gryka - 0,395.
- Płatki owsiane - 0,363.
- Kasza jaglana - 0,48.
- Jęczmień perłowy - 0,331.
- Groszek - 0,763.
- Mąka pszenna - 0,322.
- Makaron - 0,488.
- Chleb żytni - 0,278.
- Chleb pszenny - 0,330.
- Ciasteczka - 0,334.
- Ziemniak - 0,083.
- Marchewka - 0,059.
- Biała kapusta - 0,073.
- Pomidory - 0,023.
- Pomarańcze - 0,04.
- Cytryny - 0,032.
- Sok jabłkowy - 0,021.
- Sok pomarańczowy - 0,042.
- Sok z cytryny - 0,036.
