Cambiamenti nelle falangi delle unghie sotto forma di bacchette. Dita a forma di bacchetta: cause e trattamento

La sindrome della bacchetta non è una malattia indipendente, ma piuttosto un segno informativo di altre malattie e sintomi patologici.

Cause

Le vere ragioni per cui le dita a forma di bacchetta si sviluppano nei fumatori di lunga data e in chi soffre di patologie polmonari e cardiache non sono ancora chiare. Si ritiene che le ragioni risiedano nella violazione regolazione umorale sotto l'influenza di fattori provocatori, inclusa l'ipossia cronica. Provocatori dello sviluppo questo sintomo Possono esserci malattie polmonari: cancro ai polmoni, intossicazione polmonare cronica, bronchiectasie, ascesso polmonare, fibrosi.

Le bacchette si trovano spesso in pazienti affetti da cirrosi epatica, morbo di Crohn, tumori esofagei ed esofagite. Linfoma, leucemia mieloide, endocardite infettiva, difetti cardiaci e cause ereditarie può anche far sì che le dita assumano l'aspetto di bacchette.

Sintomi

Il sintomo della punta del dito si presenta inizialmente inosservato dal paziente, poiché non provoca dolore e i cambiamenti non sono così facili da notare. Addensare prima tessuti morbidi sulle falangi terminali delle dita (di solito le mani). Il tessuto osseo non viene modificato. Man mano che aumenti falangi distali le dita diventano sempre più simili a bacchette e le unghie assumono l'aspetto di vetri di orologio.

Se premi sulla base dell'unghia, avrai l'impressione che l'unghia stia per staccarsi. Tra l'unghia e l'osso della falange, infatti, si è formato uno strato di tessuto flessibile e spugnoso, che crea la sensazione di allentamento della lamina ungueale. Successivamente i cambiamenti diventano più evidenti e più grossolani e quando le dita vengono avvicinate la cosiddetta “finestra di Shamroth” scompare.

Diagnosi e trattamento

La radiografia e la scintigrafia ossea aiuteranno a chiarire se si tratta realmente di dita a forma di bacchetta e non di osteoartropatia ereditaria congenita.

Quando appare questo sintomo, è necessario un esame completo e approfondito del paziente per determinare la fonte di questo sintomo. Il trattamento etiotropico può essere diverso, a seconda del motivo che ha portato allo sviluppo delle dita della bacchetta.

Previsione

Dipende esclusivamente dal motivo che ha portato al suo sviluppo. Se le dita delle bacchette si sono sviluppate a causa di una malattia che può essere curata o messa in una fase di remissione stabile, allora è possibile uno sviluppo inverso dei sintomi, comprese le dita delle bacchette e le unghie di vetro dell'orologio.

LEZIONE 21-7 SINTOMI DELLE BACCHETTE Il sintomo delle bacchette (dita ippocratiche) è un ispessimento a forma di fiasco delle falangi terminali delle dita delle mani, meno comunemente delle dita dei piedi, nelle malattie croniche del cuore, dei polmoni e del fegato con una caratteristica deformazione delle lamine ungueali sotto forma di vetri di orologio. Il tessuto tra l'unghia e l'osso sottostante diventa spugnoso, facendo sì che la lamina ungueale sembri mobile quando viene applicata pressione alla base dell'unghia. Questo ispessimento accompagna varie malattie, spesso precede i sintomi più specifici della malattia. È particolarmente necessario ricordare la connessione di questo sintomo con il cancro ai polmoni. Il sintomo delle bacchette non è una malattia indipendente, ma è un segno piuttosto informativo di altre malattie, processi patologici e all'inizio procede inosservato perché non provoca dolore. L'ispessimento delle falangi terminali può svilupparsi nel corso di molti anni e, in alcune malattie, entro diversi mesi (ascesso polmonare). CAUSE Uno dei motivi principali della formazione del sintomo della bacchetta è lo scarico del sangue da destra a sinistra, entrando sangue venoso nel letto arterioso, bypassando i polmoni o le aree ventilate in essi, il che porta ad una diminuzione del contenuto di ossigeno nel sangue, allo sviluppo di ipossiemia, ipossia e, in definitiva, alla vasodilatazione falangi delle unghie dita. La fuoriuscita di sangue è accompagnata da un aumento di P(A-a)O2 - la differenza alveolo-arteriosa nella pressione parziale dell'ossigeno. La pressione parziale dell'ossigeno nel sangue arterioso (PaO2) non aumenta quando viene inalata con ossigeno al 100% (O2). Lo scarico del sangue da destra a sinistra può essere intracardiaco e intrapolmonare. Shunt intracardiaco del sangue da destra a sinistra: ingresso diretto del sangue dalle parti destre del cuore a sinistra, più tipico dei difetti cardiaci cianotici congeniti (difetto setto interatriale, difetto setto interventricolare, tetralogia di Fallot) e l'endocardite infettiva. Shunt intrapolmonare del sangue da destra a sinistra - si verifica più spesso in malattie accompagnate da ridotta ventilazione con normale perfusione degli alveoli. Ciò è dovuto a microatelettasie sparse multiple: collasso degli alveoli polmonari dovuto alla compressione del polmone, blocco del tubo bronchiale (ad esempio muco, tumore), nonché a causa di ostruzione e occlusione (pervietà compromessa) dei capillari polmonari . Lo shunt intrapolmonare del sangue da destra a sinistra si verifica sullo sfondo di malattie polmonari a lungo termine: cancro del polmone bronchiale, bronchiectasie, empiema pleurico, ascesso polmonare, alveolite. Meno comunemente, lo scarico intrapolmonare di sangue avviene attraverso le fistole artero-venose. Possono essere congeniti (p. es., teleangectasie emorragiche ereditarie) o acquisiti e possono verificarsi in qualsiasi organo, sebbene si trovino più spesso nei polmoni. RIFLESSIONE DEL SINTOMO DELLE BACCHE DI TAMBURO Fig. 76a, uomo di 31 anni. Teleangectasie emorragiche ereditarie, epistassi ricorrenti, segno della bacchetta stato iniziale malattie. Fig. 76b, uomo, difetto cardiaco cianotico, sintomo della bacchetta nella fase finale della malattia. Collegamento alla Fig.76: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_orig La teleangectasia emorragica (malattia di Osler-Weber-Rendu) è una malattia basata sull'inferiorità dell'endotelio vascolare (cellule vascolari), con conseguente aree diverse Angiomi multipli e teleangectasie (anomalie capillari) si formano nella pelle e nelle mucose delle labbra, della bocca e degli organi interni, che sanguinano. L'inferiorità congenita dei vasi degli organi interni si manifesta con aneurismi artero-venosi, che sono più spesso localizzati nei polmoni, meno spesso nel fegato, nei reni, nella milza e contribuiscono allo sviluppo di malattie cardiopolmonari. SINTOMO DELLA BACCHETTA - indica contenuto ridotto ossigeno nei tessuti (ipossia) e lo sviluppo di malattie cuore-polmonari, la cui causa in questo caso è la teleangectasia emorragica. Con il sintomo delle bacchette, i fori sulle unghie sono quasi sempre ingranditi (Fig. 76a e Fig. 76b). GRANDI FORI SULLE UNGHIE, così come la loro assenza, indicano un disturbo nel metabolismo del calcio nel corpo. A volte il foro si allarga solo su un dito. Uno dei motivi principali dei fori allargati sulle unghie è la carenza di magnesio (Fig. 75). Riferimento alla Fig. 75.

Riepilogo

Le alterazioni delle falangi distali delle dita come “bacchette” e delle unghie come “vetri da orologio” (dita ippocratiche) sono un fenomeno clinico ben noto che indica la possibile presenza di varie malattie, tra i quali la posizione di leader è occupata da quelli associati a prolungata intossicazione endogena e ipossiemia, nonché a tumori maligni. Tuttavia, la possibilità di questa manifestazione dovrebbe essere presa in considerazione sindrome clinica e per altre malattie (morbo di Crohn, infezione da HIV, ecc.).

La comparsa delle dita ippocratiche spesso precede sintomi più specifici e quindi la corretta interpretazione di questo segno clinico, integrata dai risultati metodi di laboratorio la ricerca consente una diagnosi tempestiva e affidabile.

Parole chiave

Le dita di Ippocrate, diagnosi differenziale, ipossiemia.

Anche nell'antichità, 25 secoli fa, Ippocrate descrisse i cambiamenti nella forma delle falangi distali delle dita, che si verificavano nella patologia polmonare cronica (ascesso, tubercolosi, cancro, empiema pleurico), e le chiamò "bacchette". Da allora, questa sindrome è stata chiamata con il suo nome: dita ippocratiche (dita ippocratiche) (digiti Hippocratici).

La sindrome del dito di Ippocrate comprende due segni: “clessidra” (unghie di Ippocrate - ungues Hippocraticus) e deformità a forma di clava le falangi terminali delle dita secondo il tipo di “bacchette” (Finger clubbing).

Attualmente, la PG è considerata la principale manifestazione dell'osteoartropatia ipertrofica (HOA, sindrome di Marie-Bamberger) - periostosi ossificante multipla.

I meccanismi di sviluppo del PG non sono attualmente completamente compresi. Tuttavia, è noto che la formazione di PG avviene a causa di una violazione della microcircolazione, accompagnata da ipossia tissutale locale, alterato trofismo del periostio e innervazione autonomica sullo sfondo di intossicazione endogena prolungata e ipossiemia. Nel processo di formazione del PG, cambia prima la forma delle lamine ungueali (“clessidra”), quindi la forma delle falangi distali delle dita cambia in una forma a forma di mazza o di fiasco. Quanto più pronunciata è l'intossicazione endogena e l'ipossiemia, tanto più gravemente vengono modificate le falangi terminali delle dita delle mani e dei piedi.

I cambiamenti nelle falangi distali delle dita in base al tipo di "bacchetta" possono essere stabiliti in diversi modi.

È necessario individuare uno smussamento dell'angolo normalmente esistente tra la base dell'unghia e la piega ungueale. La scomparsa della “finestra”, che si forma quando le falangi distali delle dita sono giustapposte con le superfici dorsali rivolte l'una verso l'altra, è il primo segno di ispessimento delle falangi terminali. L’angolo tra le unghie normalmente non si estende verso l’alto per più della metà della lunghezza del letto ungueale. Man mano che le falangi distali delle dita si ispessiscono, l'angolo tra le lamine ungueali diventa ampio e profondo (Fig. 1).

Sulle dita non modificate, la distanza tra i punti A e B dovrebbe superare la distanza tra i punti C e D. Con le “bacchette” il rapporto è inverso: C - D diventa più lungo di A - B (Fig. 2).

Un altro segno importante PG è il valore dell'angolo ACE. Su un dito normale questo angolo è inferiore a 180°, con le “bacchette” è superiore a 180° (Fig. 2).

Insieme alle “dita di Ippocrate”, nella sindrome paraneoplastica di Marie-Bamberger, la periostite compare nella zona delle sezioni terminali delle lunghe ossa tubolari(di solito gli avambracci e le gambe), nonché le ossa delle mani e dei piedi. Nelle zone in cui sono presenti alterazioni periostali si possono osservare grave ossalgia o artralgia e dolore locale alla palpazione, con esame radiografico si evidenzia un doppio strato corticale, dovuto alla presenza di una stretta striscia densa separata dalla sostanza ossea compatta da un leggero interstizio (sintomo di “rotaie del tram”) (Fig. 3). Si ritiene che la sindrome di Marie-Bamberger sia patognomonica per il cancro del polmone; meno spesso si verifica con altri tumori intratoracici primitivi (neoplasie polmonari benigne, mesotelioma pleurico, teratoma, lipoma mediastinico). Raramente, questa sindrome si verifica nel cancro. tratto gastrointestinale, linfoma con metastasi ai linfonodi del mediastino, linfogranulomatosi. Allo stesso tempo, la sindrome di Marie-Bamberger si sviluppa anche in malattie non oncologiche: amiloidosi, broncopneumopatia cronica ostruttiva, tubercolosi, bronchiectasie, difetti cardiaci congeniti e acquisiti, ecc. caratteristiche distintive di questa sindrome nelle malattie non tumorali è lo sviluppo a lungo termine (nel corso degli anni) di cambiamenti caratteristici nell'apparato osteoarticolare, mentre in neoplasie maligne questo processo è calcolato in settimane e mesi. Dopo radicale trattamento chirurgico La sindrome tumorale di Marie-Bamberger può regredire e scomparire completamente nel giro di pochi mesi.

Attualmente, il numero di malattie in cui i cambiamenti nelle falangi distali delle dita sono descritte come “bacchette” e le unghie come “vetri da orologio” è aumentato in modo significativo (Tabella 1). La comparsa del PG spesso precede sintomi più specifici. Dobbiamo soprattutto ricordare la connessione “sinistra” di questa sindrome con il cancro ai polmoni. Pertanto, l'identificazione dei segni di PG richiede la corretta interpretazione e implementazione di metodi di esame strumentale e di laboratorio per stabilire tempestivamente una diagnosi affidabile.

La relazione tra PG e malattie polmonari croniche accompagnate da intossicazione endogena a lungo termine e insufficienza respiratoria(DN), è considerato ovvio: la loro formazione è particolarmente spesso osservata negli ascessi polmonari - 70-90% (entro 1-2 mesi), bronchiectasie - 60-70% (entro diversi anni), empiema pleurico - 40-60% ( per 3-6 mesi o più) (dita “ruvide” di Ippocrate, Fig. 4).

Nella tubercolosi dell'apparato respiratorio, i PG si formano in caso di processo distruttivo diffuso (più di 3-4 segmenti) con decorso lungo o cronico (6-12 mesi o più) e sono caratterizzati principalmente dal “vetro dell'orologio” sintomo, ispessimento, iperemia e cianosi della piega ungueale (“dita gentili” di Ippocrate - 60-80%, Fig. 5).

Nell'alveolite fibrosante idiopatica (IFA), la PG si verifica nel 54% degli uomini e nel 40% delle donne. È stato stabilito che la gravità dell'iperemia e della cianosi della piega ungueale, nonché la stessa presenza di PG, indicano una prognosi sfavorevole con l'ELISA, riflettendo, in particolare, la prevalenza del danno attivo agli alveoli (zone a vetro smerigliato rilevato con tomografia computerizzata) e la gravità della proliferazione delle cellule muscolari lisce vascolari nelle aree fibrotiche. Il PH è uno dei fattori che indica in modo più affidabile un alto rischio di formazione di fibrosi polmonare irreversibile nei pazienti con IFA, che è anche associato ad una diminuzione della loro sopravvivenza.

Per malattie diffuse tessuto connettivo con il coinvolgimento del parenchima polmonare, il PG riflette sempre la gravità del DN e costituisce un fattore prognostico estremamente sfavorevole.

Per altre malattie polmonari interstiziali, la formazione di PG è meno tipica: la loro presenza riflette quasi sempre la gravità della DN. J. Schulze et al. hanno descritto questo fenomeno clinico in una bambina di 4 anni con istiocitosi polmonare rapidamente progressiva X. V. Holcomb et al. ha rivelato alterazioni delle falangi distali delle dita come “bacchette” e delle unghie come “vetri da orologio” in 5 pazienti su 11 esaminati con malattia veno-occlusiva polmonare.

Man mano che le lesioni polmonari progrediscono, i PG compaiono in almeno il 50% dei pazienti con alveolite allergica esogena. Va sottolineato l'importanza fondamentale di una persistente diminuzione della pressione parziale dell'ossigeno nel sangue e dell'ipossia tissutale nello sviluppo di HOA in pazienti affetti da malattie polmonari croniche. Pertanto, nei bambini con fibrosi cistica, i valori della pressione parziale dell'ossigeno nel sangue arterioso e del volume espiratorio forzato in 1 secondo erano i più piccoli nel gruppo con i cambiamenti più pronunciati nelle falangi distali delle dita e delle unghie.

Esistono segnalazioni isolate della comparsa di PG nella sarcoidosi ossea (J. Yancey et al., 1972). Abbiamo osservato più di mille pazienti con sarcoidosi intratoracica linfonodi e polmoni, compresi manifestazioni cutanee, e in nessun caso è stata rilevata la formazione di PG. Pertanto, consideriamo la presenza/assenza di PG come criterio diagnostico differenziale per la sarcoidosi e altre patologie degli organi del torace (alveoliti fibrosanti, tumori, tubercolosi).

Cambiamenti nelle falangi distali delle dita come “bacchette” e unghie come “vetri da orologio” vengono spesso registrati quando malattie professionali che avviene con il coinvolgimento dell’interstizio polmonare. Relativamente comparsa precoce La GOA è caratteristica dei pazienti con asbestosi; questo segno indica un alto rischio di morte. Secondo S. Markowitz et al. , durante un follow-up di 10 anni di 2709 pazienti con asbestosi, con lo sviluppo di PG, la loro probabilità di morte è aumentata di almeno 2 volte.
I PG sono stati rilevati nel 42% dei lavoratori esaminati delle miniere di carbone che soffrivano di silicosi; alcuni di loro, insieme a pneumosclerosi diffusa sono stati trovati focolai di alveolite attiva. Cambiamenti nelle falangi distali delle dita come “bacchette” e unghie come “vetri da orologio” sono stati descritti nei lavoratori delle fabbriche che producono fiammiferi che erano in contatto con la rodamina utilizzata nella loro produzione.

La connessione tra lo sviluppo di PH e l'ipossiemia è confermata dalla possibilità ripetutamente descritta della scomparsa di questo sintomo dopo il trapianto polmonare. Nei bambini affetti da fibrosi cistica, i cambiamenti caratteristici delle dita regrediscono durante i primi 3 mesi. dopo il trapianto polmonare.

La comparsa di PG in un paziente con malattia polmonare interstiziale, in particolare con lunga esperienza malattia e in assenza di segni clinici di attività di malattia polmonare, richiede una ricerca persistente di un tumore maligno tessuto polmonare. È stato dimostrato che nel cancro del polmone che si sviluppa sullo sfondo dell'ELISA, la frequenza di GOA raggiunge il 95%, mentre nei casi di danno all'interstizio polmonare senza segni di trasformazione neoplastica, si riscontra più raramente - nel 63% dei pazienti .

Il rapido sviluppo di cambiamenti a forma di "bacchetta" nelle falangi distali delle dita è una delle indicazioni per lo sviluppo del cancro ai polmoni anche in assenza di malattie precancerose. In una situazione del genere, i segni clinici di ipossia (cianosi, mancanza di respiro) possono essere assenti e questo segno si sviluppa secondo le leggi delle reazioni paraneoplastiche. W.Hamilton et al. hanno dimostrato che la probabilità che un paziente abbia una PG aumenta di 3,9 volte.

La GOA è una delle manifestazioni paraneoplastiche più comuni del cancro del polmone; la sua prevalenza in questa categoria di pazienti può superare il 30%. Viene mostrata la dipendenza della frequenza di rilevamento del PG dalla forma morfologica del cancro del polmone: raggiungendo il 35% nella variante non a piccole cellule, nella variante a piccole cellule questa cifra è solo del 5%.

Lo sviluppo di HOA nel cancro del polmone è associato all'iperproduzione dell'ormone della crescita e della prostaglandina E2 (PGE-2) da parte delle cellule tumorali. La pressione parziale dell'ossigeno nel sangue periferico può rimanere normale. È stato stabilito che nel sangue dei pazienti cancro ai polmoni con un sintomo di PG, il livello del fattore di crescita trasformante β (TGF-β) e PGE-2 supera significativamente quello dei pazienti senza alterazioni delle falangi distali delle dita. Pertanto, TGF-β e PGE-2 possono essere considerati induttori relativi della formazione di PG, relativamente specifici per il cancro del polmone; Apparentemente, questo mediatore non è coinvolto nello sviluppo del fenomeno clinico discusso in altre malattie polmonari croniche con DN.

La natura paraneoplastica delle alterazioni a “bacchetta” delle falangi distali delle dita è chiaramente dimostrata dalla scomparsa di questo fenomeno clinico dopo una resezione riuscita tumori polmonari. A sua volta, la ricomparsa di questo segno clinico in un paziente in cui il trattamento per il cancro del polmone ha avuto successo è un probabile indicatore di recidiva del tumore.

La PG può essere una manifestazione paraneoplastica di tumori localizzati al di fuori dell'area polmonare e può anche precedere le prime manifestazioni cliniche tumore maligno. La loro formazione è descritta nei tumori maligni del timo, nel cancro dell'esofago, nel colon, nel gastrinoma, caratterizzato dalla sindrome di Zollinger-Ellison clinicamente tipica, e nel sarcoma dell'arteria polmonare.

È stata ripetutamente dimostrata la possibilità della formazione di PG nei tumori maligni della mammella e nel mesotelioma pleurico, che non è accompagnata dallo sviluppo di DN.

La PG viene rilevata nelle malattie linfoproliferative e nella leucemia, inclusa quella mieloblastica acuta, in cui sono stati notati sulle braccia e sulle gambe. Dopo la chemioterapia, che ha fermato il primo attacco di leucemia, i segni della GOA sono scomparsi, ma sono riapparsi dopo 21 mesi. in caso di recidiva del tumore. Un'osservazione ha mostrato una regressione dei tipici cambiamenti nelle falangi distali delle dita con chemioterapia e radioterapia efficaci per la linfogranulomatosi.

Pertanto, la PG, insieme a vari tipi di artrite, eritema nodoso e la tromboflebite migrante rientrano tra le manifestazioni extraorgano aspecifiche frequenti dei tumori maligni. L'origine paraneoplastica delle alterazioni delle falangi distali delle dita, simili a “bacchette”, può essere ipotizzata quando si formano rapidamente (soprattutto in pazienti senza DN, insufficienza cardiaca e in assenza di altre cause di ipossiemia), nonché in combinazione con altri possibili segni extra-organo, non specifici di un tumore maligno - aumento della VES, cambiamenti nel quadro del sangue periferico (in particolare trombocitosi), febbre persistente, sindrome articolare e trombosi ricorrenti varie localizzazioni.

Una delle cause più comuni di PH sono i difetti cardiaci congeniti, in particolare il tipo "blu". Su 93 pazienti con fistole artero-venose polmonari osservati presso la Clinica Mauo per 15 anni, cambiamenti simili nelle dita sono stati registrati nel 19%; superavano la frequenza dell'emottisi (14%), ma erano inferiori ai soffi sull'arteria polmonare (34%) e alla mancanza di respiro (57%).

R. Khouzam et al. (2005) descrissero un ictus ischemico di origine embolica sviluppatosi 6 settimane dopo la nascita in un paziente di 18 anni. La presenza di cambiamenti caratteristici nelle dita e nell'ipossia, che richiedevano supporto respiratorio, hanno portato alla ricerca di un'anomalia nella struttura del cuore: l'ecocardiografia transtoracica e transesofagea ha rivelato che la vena cava inferiore si apriva nella cavità dell'atrio sinistro.

I PG possono “scoprire” l'esistenza di shunt patologici dal lato sinistro del cuore a quello destro, compreso quello formatosi in conseguenza di un intervento di cardiochirurgia. M. Essop et al. (1995) hanno osservato cambiamenti caratteristici nelle falangi distali delle dita e un aumento della cianosi per 4 anni dopo la dilatazione con palloncino della febbre reumatica. stenosi mitralica, la cui complicazione era un piccolo difetto del setto interatriale. Nel periodo successivo all'intervento, il suo significato emodinamico è aumentato significativamente a causa del fatto che il paziente ha sviluppato anche una stenosi reumatica della valvola tricuspide, dopo la correzione della quale questi sintomi sono completamente scomparsi. J.Dominik et al. notò la comparsa di PG in una donna di 39 anni 25 anni dopo eliminazione riuscita difetto del setto interatriale. Si è scoperto che durante l'operazione la vena cava inferiore era erroneamente diretta verso l'atrio sinistro.

La PG è considerata uno dei segni clinici aspecifici, cosiddetti extracardiaci, più tipici dell'endocardite infettiva (IE). La frequenza dei cambiamenti nelle falangi distali delle dita come "bacchette" nell'IE può superare il 50%. Febbre alta con brividi, aumento della VES e leucocitosi testimoniano a favore dell'EI in un paziente con PG; Si osservano spesso anemia, aumento transitorio dell'attività sierica delle aminotransferasi epatiche e vari tipi di danno renale. Per confermare l'EI, l'ecocardiografia transesofagea è indicata in tutti i casi.

Secondo alcuni centri clinici, una delle cause più comuni del fenomeno della PG è la cirrosi epatica con ipertensione portale e progressiva dilatazione dei vasi della circolazione polmonare, che porta all'ipossiemia (la cosiddetta sindrome polmonare-renale). In tali pazienti, la GOA è solitamente associata a teleangectasie cutanee, spesso formando “campi di vene del ragno» .
È stata stabilita una connessione tra la formazione di HOA nella cirrosi epatica e un precedente abuso di alcol. Nei pazienti con cirrosi epatica senza concomitante ipossiemia, la PG solitamente non viene rilevata. Questo fenomeno clinico è anche caratteristico delle lesioni epatiche colestatiche primarie che richiedono il trapianto di fegato durante l'infanzia, inclusa l'atresia congenita del dotto biliare.

Sono stati fatti ripetuti tentativi per decifrare i meccanismi di sviluppo dei cambiamenti nelle falangi distali delle dita come "bacchette" nelle malattie, comprese quelle sopra menzionate ( malattie croniche polmoni, difetti cardiaci congeniti, EI, cirrosi epatica con ipertensione portale), accompagnati da ipossiemia persistente e ipossia tissutale. L'attivazione indotta dall'ipossia dei fattori di crescita tissutale, compresi i fattori di crescita piastrinici, svolge un ruolo di primo piano nella formazione di cambiamenti nelle falangi distali e nelle unghie. Inoltre, nei pazienti con IP, è stato rilevato un aumento del livello sierico del fattore di crescita degli epatociti, nonché fattore vascolare crescita. La connessione tra l'aumento dell'attività di quest'ultimo e la diminuzione della pressione parziale dell'ossigeno nel sangue arterioso è considerata la più ovvia. Inoltre, nei pazienti con IP, si riscontra un aumento significativo nell'espressione dei fattori inducibili dall'ipossia di tipo 1a e 2a.

Nello sviluppo di cambiamenti nelle falangi distali delle dita del tipo "bacchetta", la disfunzione endoteliale associata ad una diminuzione della pressione parziale dell'ossigeno nel sangue arterioso può avere un certo significato. È stato dimostrato che nei pazienti con GOA, la concentrazione sierica di endotelina-1, la cui espressione è indotta principalmente dall'ipossia, è significativamente più alta di quella delle persone sane.
I meccanismi di formazione delle PG nelle malattie croniche sono difficili da spiegare. malattie infiammatorie intestino, per il quale l'ipossiemia non è tipica. Allo stesso tempo, si riscontrano spesso nel morbo di Crohn (non sono tipici della colite ulcerosa), in cui i cambiamenti nelle dita come “bacchette” possono precedere l’effettivo manifestazioni intestinali malattie.

Numero probabili cause, provocando cambiamenti nelle falangi distali delle dita come “vetri di orologio”, continua ad aumentare. Alcuni di loro sono molto rari. K. Packard et al. (2004) hanno osservato la formazione di PG in un uomo di 78 anni che assumeva losartan per 27 giorni. Questo fenomeno clinico persisteva quando il losartan veniva sostituito con valsartan, il che ci permette di considerarlo reazione indesiderata per l’intera classe dei bloccanti dei recettori dell’angiotensina II. Dopo il passaggio al captopril, i cambiamenti nelle dita sono regrediti completamente entro 17 mesi. .

A. Harris et al. trovato cambiamenti caratteristici nelle falangi distali delle dita in un paziente con primario sindrome da anticorpi antifosfolipidi, mentre segni di lesioni trombotiche polmonari letto vascolare non è stato identificato. La formazione di PG è stata descritta anche nella malattia di Behçet, anche se non si può escludere completamente che la loro comparsa in questa malattia sia stata accidentale.
I PG sono considerati tra i possibili marcatori indiretti del consumo di droga. In alcuni di questi pazienti, il loro sviluppo può essere associato a una variante del danno polmonare o dell'EI caratteristica dei tossicodipendenti. I cambiamenti nelle falangi distali delle dita come "bacchette" sono descritti negli utilizzatori non solo di farmaci per via endovenosa, ma anche inalatori, ad esempio nei fumatori di hashish.

Con frequenza crescente (almeno il 5%), la PG viene registrata nelle persone infette da HIV. La loro formazione può essere basata su varie forme di HIV associate malattie polmonari, ma questo fenomeno clinico si osserva nei pazienti affetti da HIV con polmoni intatti. È stato stabilito che la presenza di cambiamenti caratteristici nelle falangi distali delle dita nell'infezione da HIV è associata a un numero inferiore di linfociti CD4-positivi nel sangue periferico; inoltre, in tali pazienti è più frequente la polmonite linfocitaria interstiziale. Nei bambini affetti da HIV, la comparsa di PG ne è un probabile indicatore tubercolosi polmonare, cosa possibile anche in assenza Mycobacterium tuberculosis nei campioni di espettorato.

È nota la cosiddetta forma primaria di GOA, non associata a malattie degli organi interni, spesso di carattere familiare (sindrome di Touraine-Solant-Gole). Viene diagnosticata solo dopo aver escluso la maggior parte delle cause che possono causare la comparsa della PG. I pazienti con la forma primaria di GOA lamentano spesso dolore nell'area delle falangi modificate, aumento della sudorazione. R. Seggewiss et al. (2003) hanno osservato una GOA primaria che coinvolgeva solo le dita degli arti inferiori. Allo stesso tempo, quando si accerta la presenza di PG in membri della stessa famiglia, è necessario tenere conto della possibilità che abbiano ereditato difetti di nascita cuore (ad esempio, dotto botello pervio). La formazione di cambiamenti caratteristici nelle dita può continuare per circa 20 anni.

Riconoscere le cause delle alterazioni delle falangi distali delle dita secondo la tipologia “a bacchetta” richiede diagnosi differenziale varie malattie, tra le quali la posizione di primo piano è occupata da quelle associate all'ipossia, ad es. DN clinicamente manifesta e/o insufficienza cardiaca, nonché tumori maligni ed IE subacuta. Le malattie polmonari interstiziali, principalmente l'ELISA, sono una delle cause più comuni di PG; la gravità di questo fenomeno clinico può essere utilizzata per valutare l'attività del danno polmonare. La rapida formazione o aumento della gravità della GOA rende necessaria la ricerca del cancro del polmone e di altri tumori maligni. Allo stesso tempo, si dovrebbe tener conto della possibilità della comparsa di questo fenomeno clinico in altre malattie (morbo di Crohn, infezione da HIV), in cui può manifestarsi molto prima dei sintomi specifici.

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La sindrome della "bacchetta" è un ispessimento chiaramente marcato delle unghie in forma convessa, che ricorda vagamente i vetri degli orologi curvi. Da lontano sembra che la punta del dito di una persona abbia gonfiato enormi palline, che si trovano in alcune specie di rane acquatiche, oppure che porti un ditale rotondo. A causa della sua somiglianza con la superficie di un quadrante, la malattia viene spesso chiamata sindrome del “vetro da orologio”.

Come?

La trasformazione della superficie dell'unghia sopra descritta avviene a seguito della modifica del tessuto che si trova tra la lamina ungueale e l'osso. Il tessuto cresce, ma l'osso stesso rimane invariato.

Le “bacchette” possono verificarsi sia sulle braccia che sulle gambe. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, come un pesce che marcisce dalla testa, la sindrome inizia a svilupparsi dalle dita. All'inizio della malattia, l'angolo tra la lamina ungueale e la piega ungueale posteriore (noto come “angolo di Lovibond”) diventa di circa centottanta gradi, per poi aumentare (vale la pena notare che la norma è di centottanta gradi) sessanta gradi). SU fasi tardive sviluppo, le falangi dell'unghia sporgono quasi la metà della dimensione dell'unghia. Questo è accompagnato da una sensazione di costante disagio.

Quando?

La sindrome della bacchetta può verificarsi a qualsiasi età. Se un bambino soffre di una tale malattia, molto probabilmente è causata da qualcuno difetto di nascita(spesso porta ad esso, ad esempio, malattie cardiache). In un adulto, la sindrome del "vetro d'orologio" può verificarsi a causa di diversi tipi di malattie: polmonare, gastrointestinale, cardiovascolare. C'è un alto rischio di sviluppare "bacchette". forti fumatori, poiché i polmoni di questo gruppo di persone sono piuttosto deboli. Possono essere considerate a rischio anche le persone che soffrono di cirrosi epatica, cancro polmonare broncogeno, varie malattie polmonari croniche purulente e fibrosi cistica.

Se noti tali sintomi, dovresti consultare immediatamente un medico per un controllo completo visita medica e identificare la causa della malattia. Presso la clinica del Centro di Pneumologia ti verranno fornite cure di alta qualità e sarai sottoposto a un esame completo, poiché per trattare questo problema è di vitale importanza determinarne con precisione la causa principale. In ospedale è necessario sottoporsi a una radiografia per determinare se si tratta realmente della sindrome sopra descritta o di una conseguenza dell'osteoartropatia ereditaria congenita, la cui differenza fondamentale è la trasformazione dell'osso.

Diagnostica:

• prendere l'anamnesi;
• Ultrasuoni di organi vitali (polmoni, fegato, cuore);
• radiografia del torace;
• TAC;
• ECG ed ecografia del sistema cardiovascolare;
• studio della funzione respiratoria esterna;
• definizione composizione del gas sangue;
• analisi del sangue generale;
• analisi generale delle urine.

Trattamento:

Il medico può scegliere programma individuale trattamento basato sui risultati degli esami di laboratorio, sulla diagnosi e sulla gravità della malattia. Il medico può prescrivere antibiotici, antinfiammatori, immunomodulatori, farmaci antivirali, così come terapia vitaminica, fisioterapia, dieta, terapia infusionale o drenaggio. La cosa principale per te: fare domanda tempestivamente cure mediche al "Centro di pneumologia" da specialisti esperti per scoprire le ragioni che hanno portato alla comparsa dei "vetri da orologio".

Per vostra informazione:

La sindrome della bacchetta è spesso chiamata "dita di Ippocrate", ma il famoso medico greco antico non aveva una malattia del genere. Ippocrate fu semplicemente il primo scienziato a descrivere questa malattia, e per più di duemila anni di storia la medicina si è occupata abilmente dei “vetri da orologio”.

Poteyko P.I., Kharkovskaya Accademia medica Formazione post-laurea, Dipartimento di Fisiologia e Pneumologia

Anche nell'antichità, 25 secoli fa, Ippocrate descrisse i cambiamenti nella forma delle falangi distali delle dita, che si verificavano nella patologia polmonare cronica (ascesso, tubercolosi, cancro, empiema pleurico), e le chiamò "bacchette". Da allora, questa sindrome è stata chiamata con il suo nome: dita ippocratiche (dita ippocratiche) (digiti Hippocratici).

La sindrome delle dita di Ippocrate comprende due segni: “clessidre” (unghie di Ippocrate - ungues Hippocraticus) e deformazione a clava delle falangi terminali delle dita come “bacchette” (Finger clubbing).

Attualmente, la PG è considerata la principale manifestazione dell'osteoartropatia ipertrofica (HOA, sindrome di Marie-Bamberger) - periostosi ossificante multipla.

I meccanismi di sviluppo del PG non sono attualmente completamente compresi. Tuttavia, è noto che la formazione di PG avviene a seguito di disturbi della microcircolazione, accompagnati da ipossia tissutale locale, interruzione del trofismo periostale e innervazione autonomica sullo sfondo di intossicazione endogena prolungata e ipossiemia. Nel processo di formazione del PG, cambia prima la forma delle lamine ungueali (“clessidra”), quindi la forma delle falangi distali delle dita cambia in una forma a forma di mazza o di fiasco. Quanto più pronunciata è l'intossicazione endogena e l'ipossiemia, tanto più gravemente vengono modificate le falangi terminali delle dita delle mani e dei piedi.

I cambiamenti nelle falangi distali delle dita in base al tipo di "bacchetta" possono essere stabiliti in diversi modi.

È necessario individuare uno smussamento dell'angolo normalmente esistente tra la base dell'unghia e la piega ungueale. La scomparsa della “finestra”, che si forma quando le falangi distali delle dita sono giustapposte con le superfici dorsali rivolte l'una verso l'altra, è il primo segno di ispessimento delle falangi terminali. L’angolo tra le unghie normalmente non si estende verso l’alto per più della metà della lunghezza del letto ungueale. Man mano che le falangi distali delle dita si ispessiscono, l'angolo tra le lamine ungueali diventa ampio e profondo (Fig. 1).

Sulle dita non modificate, la distanza tra i punti A e B dovrebbe superare la distanza tra i punti C e D. Con le “bacchette” il rapporto è inverso: C - D diventa più lungo di A - B (Fig. 2).

Un altro segno importante di PG è la dimensione dell'angolo ACE. Su un dito normale questo angolo è inferiore a 180°, con le “bacchette” è superiore a 180° (Fig. 2).

Insieme alle "dita di Ippocrate", nella sindrome paraneoplastica di Marie-Bamberger, la periostite appare nell'area delle sezioni terminali delle lunghe ossa tubolari (di solito avambracci e gambe), nonché nelle ossa delle mani e dei piedi. Nei luoghi in cui sono presenti alterazioni periostali si possono osservare grave ossalgia o artralgia e dolorabilità locale alla palpazione; l'esame radiografico rivela un doppio strato corticale, dovuto alla presenza di una stretta striscia densa separata dalla sostanza ossea compatta da una leggera intercapedine (sintomo di “rotaie del tram”) (Fig. 3). Si ritiene che la sindrome di Marie-Bamberger sia patognomonica per il cancro del polmone; meno spesso si verifica con altri tumori intratoracici primitivi (neoplasie polmonari benigne, mesotelioma pleurico, teratoma, lipoma mediastinico). Occasionalmente, questa sindrome si verifica nel cancro del tratto gastrointestinale, nel linfoma con metastasi ai linfonodi mediastinici e nella linfogranulomatosi. Allo stesso tempo, la sindrome di Marie-Bamberger si sviluppa anche in malattie non oncologiche: amiloidosi, broncopneumopatia cronica ostruttiva, tubercolosi, bronchiectasie, difetti cardiaci congeniti e acquisiti, ecc. Una delle caratteristiche distintive di questa sindrome nelle malattie non tumorali è lo sviluppo a lungo termine (nel corso degli anni) di cambiamenti caratteristici dell'apparato osteoarticolare, mentre in caso di neoplasie maligne questo processo si calcola in settimane e mesi. Dopo il trattamento chirurgico radicale del cancro, la sindrome di Marie-Bamberger può regredire e scomparire completamente nel giro di pochi mesi.

Attualmente, il numero di malattie in cui i cambiamenti nelle falangi distali delle dita sono descritte come “bacchette” e le unghie come “vetri da orologio” è aumentato in modo significativo (Tabella 1). La comparsa del PG spesso precede sintomi più specifici. Dobbiamo soprattutto ricordare la connessione “sinistra” di questa sindrome con il cancro ai polmoni. Pertanto, l'identificazione dei segni di PG richiede la corretta interpretazione e implementazione di metodi di esame strumentale e di laboratorio per stabilire tempestivamente una diagnosi affidabile.

La relazione tra PG e malattie polmonari croniche, accompagnate da intossicazione endogena a lungo termine e insufficienza respiratoria (RF), è considerata ovvia: la loro formazione è particolarmente spesso osservata negli ascessi polmonari - 70-90% (entro 1-2 mesi), bronchiectasie - 60–70% (per diversi anni), empiema pleurico - 40–60% (per 3–6 mesi o più) (dita “ruvide” di Ippocrate, Fig. 4).

Nella tubercolosi degli organi respiratori, i PG si formano in caso di un processo distruttivo diffuso (più di 3-4 segmenti) con un decorso lungo o cronico (6-12 mesi o più) e sono caratterizzati principalmente dal "vetro dell'orologio" sintomo, ispessimento, iperemia e cianosi della piega ungueale (“dita tenere” di Ippocrate - 60–80%, Fig. 5).

Nell'alveolite fibrosante idiopatica (IFA), la PG si verifica nel 54% degli uomini e nel 40% delle donne. È stato stabilito che la gravità dell'iperemia e della cianosi della piega ungueale, nonché la presenza stessa di PG, indicano una prognosi sfavorevole nell'ELISA, riflettendo, in particolare, la prevalenza del danno attivo agli alveoli (aree di vetro smerigliato rilevate sulla tomografia computerizzata) e la gravità della proliferazione delle cellule muscolari lisce vascolari nei focolai di fibrosi. La PG è uno dei fattori che indica più attendibilmente un alto rischio di formazione di fibrosi polmonare irreversibile nei pazienti con IFA, che è anche associata ad una diminuzione della loro sopravvivenza.

Nelle malattie diffuse del tessuto connettivo che coinvolgono il parenchima polmonare, la PG riflette sempre la gravità del DN e costituisce un fattore prognostico estremamente sfavorevole.

Per altre malattie polmonari interstiziali, la formazione di PG è meno tipica: la loro presenza riflette quasi sempre la gravità della DN. J. Schulze et al. hanno descritto questo fenomeno clinico in una bambina di 4 anni con istiocitosi polmonare rapidamente progressiva X. V. Holcomb et al. ha rivelato alterazioni delle falangi distali delle dita come “bacchette” e delle unghie come “vetri da orologio” in 5 pazienti su 11 esaminati con malattia veno-occlusiva polmonare.

Man mano che le lesioni polmonari progrediscono, i PG compaiono in almeno il 50% dei pazienti con alveolite allergica esogena. Va sottolineato l'importanza fondamentale di una persistente diminuzione della pressione parziale dell'ossigeno nel sangue e dell'ipossia tissutale nello sviluppo di HOA in pazienti affetti da malattie polmonari croniche. Pertanto, nei bambini con fibrosi cistica, i valori della pressione parziale dell'ossigeno nel sangue arterioso e del volume espiratorio forzato in 1 secondo erano i più piccoli nel gruppo con i cambiamenti più pronunciati nelle falangi distali delle dita e delle unghie.

Esistono segnalazioni isolate della comparsa di PG nella sarcoidosi ossea (J. Yancey et al., 1972). Abbiamo osservato più di mille pazienti con sarcoidosi dei linfonodi intratoracici e dei polmoni, comprese le manifestazioni cutanee, e in nessun caso abbiamo rilevato la formazione di PG. Pertanto, consideriamo la presenza/assenza di PG come criterio diagnostico differenziale per la sarcoidosi e altre patologie degli organi del torace (alveoliti fibrosanti, tumori, tubercolosi).

Cambiamenti nelle falangi distali delle dita come “bacchette” e delle unghie come “vetri da orologio” sono spesso registrati nelle malattie professionali che coinvolgono l'interstizio polmonare. La comparsa relativamente precoce della GOA è tipica dei pazienti con asbestosi; questo segno indica un alto rischio di morte. Secondo S. Markowitz et al. , durante un follow-up di 10 anni di 2709 pazienti con asbestosi, con lo sviluppo di PG, la loro probabilità di morte è aumentata di almeno 2 volte.
I PG sono stati rilevati nel 42% dei lavoratori esaminati delle miniere di carbone che soffrivano di silicosi; in alcuni di essi, insieme alla pneumosclerosi diffusa, sono stati rilevati focolai di alveolite attiva. Cambiamenti nelle falangi distali delle dita come “bacchette” e unghie come “vetri da orologio” sono stati descritti nei lavoratori delle fabbriche che producono fiammiferi che erano in contatto con la rodamina utilizzata nella loro produzione.

La connessione tra lo sviluppo di PH e l'ipossiemia è confermata dalla possibilità ripetutamente descritta della scomparsa di questo sintomo dopo il trapianto polmonare. Nei bambini affetti da fibrosi cistica, i cambiamenti caratteristici delle dita regrediscono durante i primi 3 mesi. dopo il trapianto polmonare.

La comparsa di PG in un paziente con malattia polmonare interstiziale, soprattutto con una lunga storia di malattia e in assenza di segni clinici di danno polmonare attivo, richiede una ricerca persistente di un tumore maligno nel tessuto polmonare. È stato dimostrato che nel cancro del polmone che si sviluppa sullo sfondo dell'ELISA, la frequenza di GOA raggiunge il 95%, mentre nei casi di danno all'interstizio polmonare senza segni di trasformazione neoplastica, si riscontra più raramente - nel 63% dei pazienti .

Il rapido sviluppo di cambiamenti nelle falangi distali delle dita come "bacchette" è una delle indicazioni per lo sviluppo del cancro ai polmoni anche in assenza di malattie precancerose. In tale situazione, i segni clinici di ipossia (cianosi, mancanza di respiro) possono essere assenti e questo sintomo si sviluppa secondo le leggi delle reazioni paraneoplastiche. W.Hamilton et al. hanno dimostrato che la probabilità che un paziente abbia una PG aumenta di 3,9 volte.

La GOA è una delle manifestazioni paraneoplastiche più comuni del cancro del polmone; la sua prevalenza in questa categoria di pazienti può superare il 30%. Viene mostrata la dipendenza della frequenza di rilevamento del PG dalla forma morfologica del cancro del polmone: raggiungendo il 35% nella variante non a piccole cellule, nella variante a piccole cellule questa cifra è solo del 5%.

Lo sviluppo di HOA nel cancro del polmone è associato all'iperproduzione dell'ormone della crescita e della prostaglandina E2 (PGE-2) da parte delle cellule tumorali. La pressione parziale dell'ossigeno nel sangue periferico può rimanere normale. È stato riscontrato che nel sangue di pazienti con cancro ai polmoni con sintomo di PG, il livello del fattore di crescita trasformante β (TGF-β) e PGE-2 supera significativamente quello dei pazienti senza cambiamenti nelle falangi distali delle dita. Pertanto, TGF-β e PGE-2 possono essere considerati induttori relativi della formazione di PG, relativamente specifici per il cancro del polmone; Apparentemente, questo mediatore non è coinvolto nello sviluppo del fenomeno clinico discusso in altre malattie polmonari croniche con DN.

La natura paraneoplastica delle alterazioni a “bacchetta” nelle falangi distali delle dita è chiaramente dimostrata dalla scomparsa di questo fenomeno clinico dopo la resezione riuscita del tumore polmonare. A sua volta, la ricomparsa di questo segno clinico in un paziente in cui il trattamento per il cancro del polmone ha avuto successo è una probabile indicazione di recidiva del tumore.

La PG può essere una manifestazione paraneoplastica di tumori localizzati al di fuori dell'area polmonare e può anche precedere le prime manifestazioni cliniche di tumori maligni. La loro formazione è descritta nei tumori maligni del timo, nel cancro dell'esofago, nel colon, nel gastrinoma, caratterizzato dalla sindrome di Zollinger-Ellison clinicamente tipica, e nel sarcoma dell'arteria polmonare.

È stata ripetutamente dimostrata la possibilità della formazione di PG nei tumori maligni della mammella e nel mesotelioma pleurico, che non è accompagnata dallo sviluppo di DN.

La PG viene rilevata nelle malattie linfoproliferative e nella leucemia, inclusa quella mieloblastica acuta, in cui sono stati notati sulle braccia e sulle gambe. Dopo la chemioterapia, che ha fermato il primo attacco di leucemia, i segni della GOA sono scomparsi, ma sono riapparsi dopo 21 mesi. in caso di recidiva del tumore. Un'osservazione ha mostrato una regressione dei tipici cambiamenti nelle falangi distali delle dita con chemioterapia e radioterapia efficaci per la linfogranulomatosi.

Pertanto, il PG, insieme a vari tipi di artrite, all'eritema nodoso e alla tromboflebite migratoria, rientra tra le manifestazioni extraorganiche aspecifiche frequenti dei tumori maligni. L'origine paraneoplastica delle alterazioni delle falangi distali delle dita, simili a “bacchette”, può essere ipotizzata quando si formano rapidamente (soprattutto in pazienti senza DN, insufficienza cardiaca e in assenza di altre cause di ipossiemia), nonché in combinazione con altre possibili segni extra-organo e non specifici di un tumore maligno - aumento della VES, cambiamenti nel quadro del sangue periferico (in particolare trombocitosi), febbre persistente, sindrome articolare e trombosi ricorrente in varie sedi.

Una delle cause più comuni di PH sono i difetti cardiaci congeniti, in particolare il tipo "blu". Su 93 pazienti con fistole artero-venose polmonari osservati presso la Clinica Mauo per 15 anni, cambiamenti simili nelle dita sono stati registrati nel 19%; superavano la frequenza dell'emottisi (14%), ma erano inferiori ai soffi sull'arteria polmonare (34%) e alla mancanza di respiro (57%).

R. Khouzam et al. (2005) descrissero un ictus ischemico di origine embolica sviluppatosi 6 settimane dopo la nascita in un paziente di 18 anni. La presenza di cambiamenti caratteristici nelle dita e nell'ipossia, che richiedevano supporto respiratorio, hanno portato alla ricerca di un'anomalia nella struttura del cuore: l'ecocardiografia transtoracica e transesofagea ha rivelato che la vena cava inferiore si apriva nella cavità dell'atrio sinistro.

I PG possono “scoprire” l'esistenza di shunt patologici dal lato sinistro del cuore a quello destro, compreso quello formatosi in conseguenza di un intervento di cardiochirurgia. M. Essop et al. (1995) hanno osservato cambiamenti caratteristici nelle falangi distali delle dita e un aumento della cianosi per 4 anni dopo la dilatazione con palloncino della stenosi mitralica reumatica, la cui complicazione era un piccolo difetto del setto interatriale. Nel periodo successivo all'intervento, il suo significato emodinamico è aumentato significativamente a causa del fatto che il paziente ha sviluppato anche una stenosi reumatica della valvola tricuspide, dopo la correzione della quale questi sintomi sono completamente scomparsi. J.Dominik et al. hanno notato la comparsa di PG in una donna di 39 anni 25 anni dopo la riparazione riuscita di un difetto del setto interatriale. Si è scoperto che durante l'operazione la vena cava inferiore era erroneamente diretta verso l'atrio sinistro.

La PG è considerata uno dei segni clinici aspecifici, cosiddetti extracardiaci, più tipici dell'endocardite infettiva (IE). La frequenza dei cambiamenti nelle falangi distali delle dita come "bacchette" nell'IE può superare il 50%. Febbre alta con brividi, aumento della VES e leucocitosi testimoniano a favore dell'EI in un paziente con PG; Si osservano spesso anemia, aumento transitorio dell'attività sierica delle aminotransferasi epatiche e vari tipi di danno renale. Per confermare l'EI, l'ecocardiografia transesofagea è indicata in tutti i casi.

Secondo alcuni centri clinici, una delle cause più comuni del fenomeno dell'IP è la cirrosi epatica con ipertensione portale e progressiva dilatazione dei vasi della circolazione polmonare, che porta all'ipossiemia (la cosiddetta sindrome pneumo-renale). In questi pazienti, la GOA è solitamente associata a teleangectasie cutanee, che spesso formano “campi venosi del ragno”.
È stata stabilita una connessione tra la formazione di HOA nella cirrosi epatica e un precedente abuso di alcol. Nei pazienti con cirrosi epatica senza concomitante ipossiemia, la PG solitamente non viene rilevata. Questo fenomeno clinico è anche caratteristico delle lesioni epatiche colestatiche primarie che richiedono il trapianto di fegato durante l'infanzia, inclusa l'atresia congenita del dotto biliare.

Sono stati fatti ripetuti tentativi per decifrare i meccanismi di sviluppo dei cambiamenti nelle falangi distali delle dita come "bacchette" nelle malattie, comprese quelle sopra menzionate (malattie polmonari croniche, difetti cardiaci congeniti, EI, cirrosi epatica con ipertensione portale), accompagnate da ipossiemia persistente e ipossia tissutale. L'attivazione indotta dall'ipossia dei fattori di crescita tissutale, compresi i fattori di crescita piastrinici, svolge un ruolo di primo piano nella formazione di cambiamenti nelle falangi distali e nelle unghie. Inoltre, nei pazienti con IP, è stato rilevato un aumento del livello sierico del fattore di crescita degli epatociti e del fattore di crescita vascolare. La connessione tra l'aumento dell'attività di quest'ultimo e la diminuzione della pressione parziale dell'ossigeno nel sangue arterioso è considerata la più ovvia. Inoltre, nei pazienti con IP, si riscontra un aumento significativo nell'espressione dei fattori inducibili dall'ipossia di tipo 1a e 2a.

Nello sviluppo di cambiamenti nelle falangi distali delle dita del tipo "bacchetta", la disfunzione endoteliale associata ad una diminuzione della pressione parziale dell'ossigeno nel sangue arterioso può avere un certo significato. È stato dimostrato che nei pazienti con GOA, la concentrazione sierica di endotelina-1, la cui espressione è indotta principalmente dall'ipossia, è significativamente più alta di quella delle persone sane.
I meccanismi di formazione delle PG nelle malattie infiammatorie croniche intestinali, per le quali l’ipossiemia non è tipica, sono difficili da spiegare. Allo stesso tempo, si riscontrano spesso nel morbo di Crohn (non sono tipici della colite ulcerosa), in cui i cambiamenti nelle dita come “bacchette” possono precedere le vere e proprie manifestazioni intestinali della malattia.

Il numero delle probabili ragioni che causano cambiamenti nelle falangi distali delle dita secondo il tipo di “vetro da orologio” continua ad aumentare. Alcuni di loro sono molto rari. K. Packard et al. (2004) hanno osservato la formazione di PG in un uomo di 78 anni che assumeva losartan per 27 giorni. Questo fenomeno clinico persisteva quando il losartan veniva sostituito con valsartan, il che ci permette di considerarlo una reazione indesiderata verso l'intera classe dei bloccanti dei recettori dell'angiotensina II. Dopo il passaggio al captopril, i cambiamenti nelle dita sono regrediti completamente entro 17 mesi. .

A. Harris et al. hanno riscontrato cambiamenti caratteristici nelle falangi distali delle dita in un paziente con sindrome antifosfolipidica primaria, mentre in lui non sono stati identificati segni di lesioni trombotiche del letto vascolare polmonare. La formazione di PG è stata descritta anche nella malattia di Behçet, anche se non si può escludere completamente che la loro comparsa in questa malattia sia stata accidentale.
I PG sono considerati tra i possibili marcatori indiretti del consumo di droga. In alcuni di questi pazienti, il loro sviluppo può essere associato a una variante del danno polmonare o dell'EI caratteristica dei tossicodipendenti. I cambiamenti nelle falangi distali delle dita come "bacchette" sono descritti negli utilizzatori non solo di farmaci per via endovenosa, ma anche inalatori, ad esempio nei fumatori di hashish.

Con frequenza crescente (almeno il 5%), la PG viene registrata nelle persone infette da HIV. La loro formazione può essere basata su varie forme di malattie polmonari associate all'HIV, ma questo fenomeno clinico si osserva nei pazienti infetti da HIV con polmoni intatti. È stato stabilito che la presenza di cambiamenti caratteristici nelle falangi distali delle dita nell'infezione da HIV è associata a un numero inferiore di linfociti CD4-positivi nel sangue periferico; inoltre, in tali pazienti è più frequente la polmonite linfocitaria interstiziale. Nei bambini infetti da HIV, la comparsa di PG è una probabile indicazione di tubercolosi polmonare, che è possibile anche in assenza di Mycobacterium tuberculosis nei campioni di espettorato.

È nota la cosiddetta forma primaria di GOA, non associata a malattie degli organi interni, spesso di carattere familiare (sindrome di Touraine-Solant-Gole). Viene diagnosticata solo dopo aver escluso la maggior parte delle cause che possono causare la comparsa della PG. I pazienti con la forma primaria di GOA lamentano spesso dolore nell'area delle falangi modificate e aumento della sudorazione. R. Seggewiss et al. (2003) hanno osservato una GOA primaria che coinvolgeva solo le dita degli arti inferiori. Allo stesso tempo, quando si stabilisce la presenza di PH in membri della stessa famiglia, è necessario tenere conto della possibilità che abbiano ereditato difetti cardiaci congeniti (ad esempio, dotto botallus pervio). La formazione di cambiamenti caratteristici nelle dita può continuare per circa 20 anni.

Riconoscere le cause dei cambiamenti nelle falangi distali delle dita secondo il tipo "bacchetta" richiede una diagnosi differenziale di varie malattie, tra le quali la posizione di primo piano è occupata da quelle associate all'ipossia, ad es. DN clinicamente manifesta e/o insufficienza cardiaca, nonché tumori maligni ed IE subacuta. Le malattie polmonari interstiziali, principalmente l'ELISA, sono una delle cause più comuni di PG; la gravità di questo fenomeno clinico può essere utilizzata per valutare l'attività del danno polmonare. La rapida formazione o aumento della gravità della GOA rende necessaria la ricerca del cancro del polmone e di altri tumori maligni. Allo stesso tempo, si dovrebbe tener conto della possibilità della comparsa di questo fenomeno clinico in altre malattie (morbo di Crohn, infezione da HIV), in cui può manifestarsi molto prima dei sintomi specifici.