Sindrome della bacchetta nei bambini. Sindrome delle “bacchette” e dei “occhiali da orologio”.

Per la prima volta viene menzionato un problema come le dita Bacchette, riscontrabile negli scritti di Ippocrate, per cui la malattia è chiamata anche “dita di Ippocrate”. Ha identificato una deviazione simile in un paziente con empiema: un accumulo di pus in qualsiasi organo. Il sintomo e le sue cause furono descritti più dettagliatamente all'inizio del XX secolo, ma a quei tempi i medici consideravano la malattia esclusivamente un segno di infezioni croniche.

Sindrome della bacchetta

Le dita del tamburo, o il sintomo delle bacchette, sono un ispessimento indolore a forma di fiasco delle prime falangi (terminali) delle mani e dei piedi. Allo stesso tempo, si verifica una deformazione specifica delle lamine ungueali, chiamata "chiodi di vetro dell'orologio". Il codice ICD-10 per questa patologia è R68.3.

Con lesioni avanzate delle dita e delle unghie, è difficile non notare segni esterni. Il tessuto tra la lamina ungueale e l'osso diventa spugnoso, quindi l'unghia assume una forma convessa e quando si preme su di essa si ha una sensazione di mobilità. Patologia indipendente dita del tamburo non diventare, sono inerenti a vari malattie gravi organi interni O sistema immunitario.

Forme della malattia

In genere, le dita diventano contemporaneamente come bacchette sugli arti superiori e inferiori. Molto meno spesso gli ispessimenti si verificano solo sulle braccia o isolati sulle gambe, cosa che può verificarsi solo in forme particolari di disturbi circolatori (quando una delle metà del corpo è scarsamente irrorata di sangue).

In base all'apparenza si distinguono le seguenti forme di sintomi:

• "becco di pappagallo" - la parte prossimale della falange terminale delle dita del paziente si ispessisce e si deforma;
• "occhiali da orologio" - i cambiamenti si notano principalmente sulle unghie - alla base le unghie crescono notevolmente;
• forma “classica”: le dita si ispessiscono lungo l'intera circonferenza della falange terminale.

Sintomi di bacchette e vetri da orologio

Non tutti i pazienti prestano immediatamente attenzione ai cambiamenti patologici in corso, perché le dita del tamburo non causano dolore o altri disagi. Ma dopo un attento esame, è possibile identificare le violazioni sotto forma dei seguenti segni anche nella fase iniziale:

• visivamente e al tatto un notevole aumento delle dimensioni dei tessuti molli - mentre la falange diventa più ampia, più voluminosa e l'angolo naturale tra la base del dito e la sua piega scompare;
• levigare lo spazio tra le unghie quando si abbinano le dita corrispondenti sulla mano e sul piede destro e sinistro;
• aumento della curvatura e convessità dell'unghia, crescita del letto ungueale, eccessiva morbidezza dell'area alla base dell'unghia;
• Ballo dell'unghia: acquisizione di forza ed elasticità specifica.

Nella stragrande maggioranza dei casi, le dita iniziano a cambiare in una fase grave della malattia di base, quindi compaiono anche i suoi sintomi. A molti pazienti è già stata diagnosticata, ma alcuni ancora non conoscono i disturbi che si verificano nel corpo. Se la malattia colpisce i polmoni, la persona soffre di tosse cronica, appare un espettorato difficile da separare e compaiono muco e sangue.

Sono comuni anche le malattie articolari sistemiche e l'osteoartropatia polmonare ipertrofica. In questo caso vengono diagnosticate le dita timpaniche con periostosi: un cambiamento non infiammatorio nel periostio sotto forma di stratificazione del tessuto osteoide sullo strato corticale delle ossa tubolari. Di conseguenza, si verifica la calcificazione ossea e una serie di processi distrofici. L'osteoartropatia è caratteristica delle metastasi del cancro polmonare alle ossa, così come della fibrosi cistica e dell'empiema cronico. In questo caso i sintomi sono vari:

• dolore costante alle ossa - lieve o più grave, dolorante e spaccato;
• dolore quando si palpano le ossa;
• danno articolare simmetrico;
• ingrossamento dei tessuti molli nella zona delle mani, dei piedi e, meno spesso, del viso;
• aumento della sudorazione delle mani e dei piedi, diminuzione della sensibilità.

Dopo aver completato l'operazione o trattamento terapeutico tutti i sintomi diminuiscono o scompaiono completamente (se la malattia non ha raggiunto uno stadio grave).

Cause di patologia

Molto spesso, il sintomo delle dita del timpano è causato da malattie dei polmoni e del cuore. Tra malattie polmonari Esistono forme acute e croniche e nel primo caso l'ispessimento delle dita è possibile dopo 7-10 giorni dallo sviluppo della patologia principale. Le malattie polmonari croniche possono causare le dita della bacchetta:

• cancro del polmone, dei bronchi, della pleura, del diaframma;
• linfoma, linfogranulomatosi;
• metastasi ai bronchi, ai polmoni;
• bronchiectasie croniche;
• fibrosi cistica nella fibrosi cistica;
• alveoliti di varie forme;
• malattie purulente;
• BPCO;
• mal d'altitudine;
• silicosi, asbestosi e altre malattie professionali dell'apparato respiratorio.

Le loro malattie cardiache e vascolari nell'eziologia del sintomo sono giocate da vari difetti congeniti, in particolare il tipo blu - tetralogia di Fallot, TMS, atresia polmonare. Le dita possono cambiare forma dopo aver subito un'infiammazione delle valvole: endocardite. Molto raramente un sintomo diventa una conseguenza uso a lungo termine farmaci antipertensivi a base di losartan e suoi analoghi.

Nelle forme avanzate di celiachia (senza seguire una dieta), morbo di Crohn e colite ulcerosa, cirrosi epatica, anche la forma delle dita può cambiare. Segni simili si osservano quando il corpo è infetto da tricocefali e trichuriasi. Cause meno comuni di patologia sono l'eritremia, il gozzo tossico diffuso e l'ipertiroidismo, l'HIV e l'AIDS, le malattie diffuse tessuto connettivo. Se le dita sono interessate solo da un lato, il problema potrebbe essere causato da:

• emodialisi;
• linfangite;
• cancro del polmone apicale.

In presenza di queste malattie si verifica una crescita anormale del tessuto connettivo delle falangi. Le ragioni sono la violazione regolazione umorale, sviluppo di carenza cronica di ossigeno nei tessuti, dilatazione compensatoria dei vasi sanguigni nelle dita.

Diagnostica

Segno cambiamenti esterni e la presenza di un sintomo può essere determinata da una serie di test fisici:

• levigatura dell'angolo di Lovibond, determinato applicando una matita e individuando un piccolo spazio tra la base dell'unghia e la pelle circostante (normalmente inferiore a 180 gradi);
• Il sintomo di Shamroth - quando gli indici piegati toccano le unghie, normalmente è visibile un lume a forma di diamante, ma in caso di malattia scompare;
• ballottaggio: quando si preme sulla pelle sopra l'unghia, il dito sembra affondare al suo interno e, quando rilasciato, l'unghia ritorna indietro;
• misurazione delle falangi - aumenta il rapporto tra lo spessore della falange distale nell'area della cuticola e lo spessore dell'articolazione interfalangea (normalmente è circa 0,895).

Per quanto riguarda l'ultimo test, nelle persone con gravi malattie polmonari l'indicatore può essere 1 o più, ad esempio, con la fibrosi cistica, questo problema si riscontra nella stragrande maggioranza dei bambini.

Per trovare la causa della malattia, è necessario effettuare ulteriori esami:

• TAC dei polmoni o radiografia;
• Ultrasuoni del cuore, ECG;
• Ultrasuoni degli organi interni;
• radiografia ossea o scintigrafia;
• biochimica del sangue, ecc.

Trattamento e prognosi

Poiché la causa della patologia sta sviluppando malattie sottostanti, il trattamento è mirato alla loro correzione o eliminazione. Per difetti cardiaci e tumori, vengono eseguite operazioni (se possibile). I tumori cancerosi richiedono radiazioni e chemioterapia. Con l'endocardite malattie purulente Operano anche sul paziente e somministrano un ciclo intensivo di trattamento antibiotico. Parallelamente, per qualsiasi motivo, per lesioni alle dita, terapia con immunomodulatori, assunzione di vitamine, dieta bilanciata.

La prognosi dipende dal tipo e dallo stadio della malattia di base. Durante la corsa tumori cancerosi la prognosi è deludente, per la fibrosi cistica è grave, per le malattie gastrointestinali, ghiandola tiroidea Sono possibili remissioni a lungo termine o guarigione completa.

Cambiare le dita che ora assomigliano a "bacchette" - cos'è questo? Questa è una crescita eccessiva del tessuto connettivo falangi distali dita delle mani e dei piedi. I cambiamenti sono particolarmente evidenti sul dorso delle dita. A volte una persona può avere unghie con un maggiore rigonfiamento. Questo non si applica in alcun modo alle “bacchette”, perché... Le “bacchette” sono la crescita dei tessuti molli con il sollevamento della base dell'unghia e la scomparsa dell'angolo subungueale.

Tali cambiamenti furono notati per la prima volta ai tempi di Ippocrate; nel XIX secolo fu descritta l'osteoartropatia ipertrofica, che spesso era combinata con tale modificazione delle falangi distali. Successivamente è stata stabilita una connessione tra la comparsa delle “bacchette” e il carcinoma broncogeno, asma bronchiale, fibrosi cistica, ascesso polmonare, endocardite.

Le stesse "bacchette" sono indolori, anche se in alcuni casi i pazienti possono notare fastidio alle dita. Il dolore si osserva con l'osteoartropatia ipertrofica.

Come accennato in precedenza, le “bacchette” compaiono contemporaneamente sia sugli arti superiori che su quelli inferiori, ma in alcuni casi si può osservare un cambiamento isolato (solo sulle braccia o sulle gambe). Ciò accade se il paziente ha forme cianotiche di cardiopatie congenite. In questo caso, il sangue povero di ossigeno entra nella parte superiore o in quella inferiore parte inferiore corpi. Le ragioni delle modifiche possono includere:

a) dotto arterioso pervio con ipertensione polmonare. In questo caso, la secrezione inversa del sangue è accompagnata da cianosi dei piedi, ma è assente la cianosi delle mani.

b) uscita dell'aorta/arteria polmonare dal ventricolo destro. Quest'ultimo risulta spesso in combinazione con un difetto setto interventricolare, dotto arterioso pervio e ipertensione polmonare. In questo caso, il sangue ossigenato entra nell'arteria polmonare, viene deviato attraverso il dotto arterioso aperto nell'aorta discendente e nei vasi brachiocefalici, finendo in arti superiori. Di conseguenza, le dita diventano cianotiche e deformate, mentre i piedi rimangono intatti.

Ma ci sono situazioni in cui Le "bacchette" appaiono solo su un lato. Le ragioni di ciò sono le seguenti:

- aneurisma aortico

– aneurisma delle arterie succlavie

– Tumore di Pancoast

– linfangite

– posizionamento di una fistola artero-venosa per emodialisi.

Un aumento della convessità delle unghie è un sintomo separato che potrebbe non essere associato alle bacchette. Più spesso di quest'ultimo può parlare di malattie croniche che indeboliscono una persona (cancro ai polmoni, tubercolosi polmonare, artrite reumatoide). La trasformazione delle unghie si sviluppa molto più lentamente delle bacchette. Il cambiamento nella piega ungueale inizia 1 mese dopo la comparsa del fattore e termina circa 6 mesi dopo. Durante questo periodo si forma un nuovo chiodo con una deformazione simile al vetro di un orologio.

Criteri diagnostici per deformità delle dita del tipo “a bacchetta”.

La diagnosi, come si è detto, si effettua non aumentando la convessità delle unghie, ma mediante:

1) Scomparsa dell'angolo subungueale di Lovibond. Questo è l'angolo tra la base dell'unghia e la pelle circostante. Normalmente è inferiore a 180 gr. Se si sviluppano delle “bacchette”, questo angolo scompare o diventa più grande della cifra indicata.

La scomparsa dell'angolo può essere chiaramente dimostrata applicando una matita sull'unghia. Normalmente, uno spazio è chiaramente visibile tra l'unghia e la matita. Con le “bacchette” questo spazio non esisterà e la matita aderirà saldamente all'unghia. Vedere la Figura 1.

Un altro test è il segno Shamroth. Con “bacchette”, a forma di diamante

Il divario scompare. Figura 3. Normalmente, quando le falangi distali delle dita accoppiate si uniscono, tra loro si forma uno spazio a forma di diamante.

2) La capacità del chiodo di correre. Come risultato della maggiore scioltezza dei tessuti molli alla base dell'unghia, la lamina ungueale acquisisce maggiore elasticità alla palpazione. Se si preme sulla pelle sopra l'unghia, questa affonderà nei tessuti molli e si avvicinerà all'osso. Quando la pelle viene rilasciata, l'unghia scatta indietro e fuori. Questo è il voto.

Ciò può essere chiaramente dimostrato nel seguente modo. Premi il dito indice sulla pelle del dito medio sinistro appena sopra l'unghia. Se non ci sono cambiamenti, la lamina ungueale sembrerà una struttura densa collegata all'osso. Ora tira indietro il bordo libero dell'unghia del dito medio con il pollice sinistro e ripeti la pressione. In questo caso, la lamina ungueale che si è allontanata dall'osso affonderà quando viene premuta e, una volta cessata la pressione, si raddrizzerà, come se l'unghia fosse su un cuscino elastico.

La votazione può normalmente essere trovata nelle persone anziane.

3) Rapporto patologico dello spessore della falange. Si tratta di un aumento del rapporto tra lo spessore della falange distale nella regione della cuticola (DPF) e lo spessore dell'articolazione interfalangea (IPJ). Normalmente questo rapporto (TDP/TMS) è pari a circa 0,895. Se abbiamo a che fare con "bacchette", questo rapporto aumenta fino a 1,0 o più.
Questo rapporto è un indicatore altamente specifico e sensibile delle “bacchette”. Figura 2.

Il tipo di falange terminale, a seconda di dove cresce prevalentemente il tessuto connettivo, può essere diverso. A seconda del nome, potrebbero esserci diverse opzioni per "bacchette":

– “becco di pappagallo” – cresce prevalentemente la parte prossimale della falange distale.

– “occhiali da orologio” – il tessuto cresce alla base dell’unghia.

– “vere bacchette” – la falange aumenta lungo tutta la circonferenza.

"Occhiali da orologio"

Abbiamo accennato in precedenza che la deformazione del letto ungueale quando compaiono i “vetri da orologio” richiede un tempo piuttosto lungo per formarsi. Per quanto riguarda le “bacchette”, i cambiamenti stanno avvenendo molto rapidamente. Ad esempio, in un ascesso polmonare, la scomparsa dell'angolo e la sporgenza del letto ungueale si notano circa 10 giorni dopo l'aspirazione.

“Bacchette” con periostosi.

Si tratta dell'osteoartropatia polmonare ipertrofica, una malattia sistemica dei tessuti molli, delle articolazioni e delle ossa, spesso associata a tumori cavità toracica(linfomi, tumori broncogeni, metastasi tumorali). In questo caso, le “bacchette” sono combinate con la proliferazione periostale tessuto osseo, che è particolarmente pronunciato nelle ossa tubolari. Inoltre, GOA si manifesta:

– cambiamenti simmetrici simili all’artrite in una o più articolazioni(caviglia, ginocchio, gomito, polso).

– ingrossamento dei tessuti sottocutanei nelle parti distali delle braccia e delle gambe, e in alcuni casi sul viso.

– disturbi neurovascolari alle mani e ai piedi(eritema cronico, parestesie, aumento della sudorazione).

GOA può essere combinato con "club" (fibrosi cistica, bronchiectasie, empiema cronico, ascesso polmonare) o può non essere combinato (alveolite fibrosante) - qui ci saranno "club", ma GOA no. A differenza delle semplici “bacchette”, la diagnosi viene effettuata mediante radiografia e scintigrafia.

La GOA è accompagnata da dolore pronunciato alle ossa a riposo e alla palpazione. La pelle nella zona pretibiale diventa calda al tatto; Si possono osservare disturbi del sistema nervoso autonomo (parestesie, febbre, sudorazione), che scompaiono dopo il trattamento chirurgico o terapeutico.

Malattie accompagnate dalla comparsa di "bacchette"

Malattie dei polmoni e del mediastino	Malattia cardiovascolare
Cancro broncogeno*	Difetti cardiaci congeniti accompagnati da cianosi (difetti “blu”)
Cancro polmonare metastatico*	Endocardite batterica subacuta
Mesotelioma*	Infezione dovuta a bypass coronarico*
Bronchiectasie*	Malattie del fegato e tratto gastrointestinale:
Ascesso polmonare	Cirrosi epatica*
Empiema	Malattie infiammatorie intestinali
Fibrosi cistica	Cancro dell'esofago o del colon
Alveolite fibrosante
Pneumoconiosi
Malformazioni arterovenose

* – solitamente combinato con GOA.

DITA DEL TAMBURO(più correttamente dita a forma di bacchetta) - dita con ispessimento a forma di fiasco falangi delle unghie, simili nella forma alle bacchette. Il nome "dita ippocratiche", a volte usato per riferirsi a tali dita, non è corretto, poiché Ippocrate descrisse cambiamenti solo nelle unghie che assomigliano a vetri di orologio (vedi Chiodo di Ippocrate). Le dita di tamburo si riscontrano nelle malattie polmonari croniche suppurative, in particolare bronchiectasie, empiema pleurico, tubercolosi cavernosa polmoni, cancro ai polmoni, difetti cardiaci congeniti, endocardite settica subacuta, cirrosi epatica e alcune altre malattie. L'ispessimento delle falangi distali si verifica principalmente a causa dei tessuti molli (proliferazione degli elementi del tessuto connettivo, gonfiore dei tessuti molli, periostio). In futuro potrebbero svilupparsi escrescenze periostali delle falangi distali e di altre ossa. Alcuni autori ritengono che lo siano le dita del tamburo stato iniziale osteoartropatia ipertrofica polmonare, descritta nel 1890 da P. Marie. Nel 1891, cambiamenti simili nelle ossa in pazienti con malattie dei polmoni e del cuore furono descritti da E. Bamberger. Questi cambiamenti sono talvolta indicati come malattia di Marie-Bamberger (vedi periostosi di Bamberger-Marie), ma questo è controverso. Lo sviluppo delle dita del timpano con suppurazione polmonare può verificarsi già durante il terzo mese di malattia, e i primi cambiamenti nelle falangi distali possono manifestarsi anche prima. Lo sviluppo delle dita del timpano è un indicatore del passaggio dalla suppurazione polmonare a processo cronico. Dopo un intervento chirurgico radicale riuscito, le dita del timpano possono essere sottoposte sviluppo inverso(N.A. Dymovich). Di solito le dita del tamburo sono ugualmente pronunciate su entrambi i lati, sulle gambe - più deboli che sulle mani. In alcuni casi è stato descritto uno sviluppo unilaterale delle dita del timpano (aneurisma dell'arteria succlavia, ecc.). L'origine delle dita timpaniche è spiegata dall'effetto tossico delle sostanze assorbite da focolai purulenti e putrefattivi, ristagno venoso, disturbi riflesso-trofici. Raramente, le dita del tamburo sono causate da un'anomalia ereditaria e non sono un sintomo di una malattia cronica processi infiammatori nel corpo e difetti cardiaci congeniti.

Bibliografia: Malattie dell'apparato respiratorio, ed. T. Garbiński, trad. dal polacco, Varsavia, 1967; Dymovich N. A. L'importanza delle dita timpaniche nella prognosi della suppurazione polmonare, Klin, Med., T. 28, No. 7, p. 73, 1950; Bamberger E. TJber die Knochenveranderungen bei chro-nischen Lungen- und Herzkrankheiten, Z. klin. Med., Bd 18, S. 193, 1891; Flusser J., S ym ο n L. a F a J-t o v a A. PaliCkovite prsty, Cas. L6k. Ces., s. 1059, 1970; Marie P. De l'os-teoarthropathie hypertrophiante pneumique, Rev. m6d., t. 10, pag. 1, 1890; Mullins G.M. UN. LenhardR.E. Glubing digitale nella malattia di Hodgkin, Johns Hopk. med. J., v. 128, pag. 153, 1971.

P. E. Lukomsky.

Già nell'antichità, 25 secoli fa, Ippocrate descrisse i cambiamenti nella forma delle falangi distali delle dita, riscontrati nella patologia polmonare cronica (ascesso, tubercolosi, cancro, empiema pleurico), e le chiamò "bacchette". Da allora, questa sindrome è stata chiamata con il suo nome: dita ippocratiche (dita ippocratiche) (digiti Hippocratici).

La sindrome delle dita di Ippocrate comprende due segni: “clessidre” (unghie di Ippocrate - ungues Hippocraticus) e deformazione a clava delle falangi terminali delle dita come “bacchette” (Finger clubbing).

Attualmente, la PG è considerata la principale manifestazione dell'osteoartropatia ipertrofica (HOA, sindrome di Marie-Bamberger) - periostosi ossificante multipla.

I meccanismi di sviluppo del PG non sono attualmente completamente compresi. Tuttavia, è noto che la formazione di PG avviene a seguito di disturbi della microcircolazione, accompagnati da ipossia tissutale locale, interruzione del trofismo periostale e innervazione autonomica sullo sfondo di intossicazione endogena prolungata e ipossiemia. Nel processo di formazione del PG, cambia prima la forma delle lamine ungueali (“clessidra”), quindi la forma delle falangi distali delle dita cambia in una forma a forma di mazza o di fiasco. Quanto più pronunciata è l'intossicazione endogena e l'ipossiemia, tanto più gravemente vengono modificate le falangi terminali delle dita delle mani e dei piedi.

I cambiamenti nelle falangi distali delle dita in base al tipo di "bacchetta" possono essere stabiliti in diversi modi.

È necessario individuare uno smussamento dell'angolo normalmente esistente tra la base dell'unghia e la piega ungueale. La scomparsa della “finestra”, che si forma quando le falangi distali delle dita sono giustapposte con le superfici dorsali rivolte l'una verso l'altra, è il primo segno di ispessimento delle falangi terminali. L’angolo tra le unghie normalmente non si estende verso l’alto per più della metà della lunghezza del letto ungueale. Man mano che le falangi distali delle dita si ispessiscono, l'angolo tra le lamine ungueali diventa ampio e profondo (Fig. 1).

Sulle dita non modificate, la distanza tra i punti A e B dovrebbe superare la distanza tra i punti C e D. Con le “bacchette” il rapporto è inverso: C - D diventa più lungo di A - B (Fig. 2).

Un altro segno importante PG è il valore dell'angolo ACE. Su un dito normale questo angolo è inferiore a 180°, con le “bacchette” è superiore a 180° (Fig. 2).

Insieme alle "dita di Ippocrate", nella sindrome paraneoplastica di Marie-Bamberger, la periostite appare nell'area delle sezioni terminali delle lunghe ossa tubolari (di solito avambracci e gambe), nonché nelle ossa delle mani e dei piedi. Nelle zone in cui sono presenti alterazioni periostali si possono osservare grave ossalgia o artralgia e dolore locale alla palpazione, con esame radiografico si evidenzia un doppio strato corticale, dovuto alla presenza di una stretta striscia densa separata dalla sostanza ossea compatta da un leggero interstizio (sintomo di “rotaie del tram”) (Fig. 3). Si ritiene che la sindrome di Marie-Bamberger sia patognomonica per il cancro del polmone; meno spesso si verifica con altri tumori intratoracici primitivi (neoplasie polmonari benigne, mesotelioma pleurico, teratoma, lipoma mediastinico). Occasionalmente, questa sindrome si verifica nel cancro del tratto gastrointestinale, nel linfoma con metastasi ai linfonodi mediastinici e nella linfogranulomatosi. Allo stesso tempo, la sindrome di Marie-Bamberger si sviluppa anche in malattie non oncologiche: amiloidosi, broncopneumopatia cronica ostruttiva, tubercolosi, bronchiectasie, difetti cardiaci congeniti e acquisiti, ecc. caratteristiche distintive di questa sindrome nelle malattie non tumorali si assiste allo sviluppo a lungo termine (nel corso degli anni) di cambiamenti caratteristici dell'apparato osteoarticolare, mentre nelle neoplasie maligne questo processo si calcola in settimane e mesi. Dopo il trattamento chirurgico radicale del cancro, la sindrome di Marie-Bamberger può regredire e scomparire completamente nel giro di pochi mesi.

Attualmente, il numero di malattie in cui i cambiamenti nelle falangi distali delle dita sono descritte come “bacchette” e le unghie come “vetri da orologio” è aumentato in modo significativo (Tabella 1). La comparsa del PG spesso precede sintomi più specifici. Dobbiamo soprattutto ricordare la connessione “sinistra” di questa sindrome con il cancro ai polmoni. Pertanto, l'identificazione dei segni di PG richiede una corretta interpretazione e strumentale metodi di laboratorio esami per stabilire tempestivamente una diagnosi affidabile.

Rapporto tra gas serra e malattie croniche polmoni, accompagnato da prolungata intossicazione endogena e insufficienza respiratoria(DN), è considerato ovvio: la loro formazione è particolarmente spesso osservata negli ascessi polmonari - 70-90% (entro 1-2 mesi), bronchiectasie - 60-70% (entro diversi anni), empiema pleurico - 40-60% ( per 3-6 mesi o più) (dita “ruvide” di Ippocrate, Fig. 4).

Nella tubercolosi degli organi respiratori, i PG si formano in caso di un processo distruttivo diffuso (più di 3-4 segmenti) con un decorso lungo o cronico (6-12 mesi o più) e sono caratterizzati principalmente dal "vetro dell'orologio" sintomo, ispessimento, iperemia e cianosi della piega ungueale (“dita tenere” di Ippocrate - 60–80%, Fig. 5).

Nell'alveolite fibrosante idiopatica (IFA), la PG si verifica nel 54% degli uomini e nel 40% delle donne. È stato stabilito che la gravità dell'iperemia e della cianosi della piega ungueale, nonché la stessa presenza di PG, indicano una prognosi sfavorevole con l'ELISA, riflettendo, in particolare, la prevalenza del danno attivo agli alveoli (zone a vetro smerigliato rilevato con tomografia computerizzata) e la gravità della proliferazione delle cellule muscolari lisce vascolari nelle aree fibrotiche. La PG è uno dei fattori che indica più attendibilmente un alto rischio di formazione di fibrosi polmonare irreversibile nei pazienti con IFA, che è anche associata ad una diminuzione della loro sopravvivenza.

A malattie diffuse tessuto connettivo che coinvolge il parenchima polmonare PG riflette sempre la gravità del DN e costituisce un fattore prognostico estremamente sfavorevole.

Per altre malattie polmonari interstiziali, la formazione di PG è meno tipica: la loro presenza riflette quasi sempre la gravità della DN. J. Schulze et al. hanno descritto questo fenomeno clinico in una bambina di 4 anni con istiocitosi polmonare rapidamente progressiva X. V. Holcomb et al. ha rivelato alterazioni delle falangi distali delle dita come “bacchette” e delle unghie come “vetri da orologio” in 5 pazienti su 11 esaminati con malattia veno-occlusiva polmonare.

Man mano che le lesioni polmonari progrediscono, i PG compaiono in almeno il 50% dei pazienti con alveolite allergica esogena. Va sottolineato l'importanza fondamentale di una persistente diminuzione della pressione parziale dell'ossigeno nel sangue e dell'ipossia tissutale nello sviluppo di HOA in pazienti affetti da malattie polmonari croniche. Pertanto, nei bambini affetti da fibrosi cistica, la pressione parziale dell’ossigeno sangue arterioso e il volume espiratorio forzato in 1 secondo erano i più piccoli nel gruppo con i cambiamenti più pronunciati nelle falangi distali delle dita e delle unghie.

Esistono segnalazioni isolate della comparsa di PG nella sarcoidosi ossea (J. Yancey et al., 1972). Abbiamo osservato più di mille pazienti con sarcoidosi intratoracica linfonodi e polmoni, compresi manifestazioni cutanee, e in nessun caso è stata rilevata la formazione di PG. Pertanto consideriamo la presenza/assenza di PG come criterio diagnostico differenziale per la sarcoidosi e altre patologie d'organo Petto(alveoliti fibrosanti, tumori, tubercolosi).

Cambiamenti nelle falangi distali delle dita come “bacchette” e delle unghie come “vetri da orologio” sono spesso registrati nelle malattie professionali che coinvolgono l'interstizio polmonare. Relativamente comparsa precoce La GOA è caratteristica dei pazienti con asbestosi; questo segno è a favore di alto rischio di morte. Secondo S. Markowitz et al. , durante un follow-up di 10 anni di 2709 pazienti con asbestosi, con lo sviluppo di PG, la loro probabilità di morte è aumentata di almeno 2 volte.
I PG sono stati rilevati nel 42% dei lavoratori esaminati delle miniere di carbone che soffrivano di silicosi; in alcuni di essi, insieme alla pneumosclerosi diffusa, sono stati rilevati focolai di alveolite attiva. Cambiamenti nelle falangi distali delle dita come “bacchette” e unghie come “vetri da orologio” sono stati descritti nei lavoratori delle fabbriche che producono fiammiferi che erano in contatto con la rodamina utilizzata nella loro produzione.

La connessione tra lo sviluppo di PH e l'ipossiemia è confermata dalla possibilità ripetutamente descritta della scomparsa di questo sintomo dopo il trapianto polmonare. Nei bambini affetti da fibrosi cistica, i cambiamenti caratteristici delle dita regrediscono durante i primi 3 mesi. dopo il trapianto polmonare.

La comparsa di PG in un paziente con malattia polmonare interstiziale, in particolare con lunga esperienza malattia e in assenza Segni clinici l'attività del danno polmonare richiede una ricerca persistente di un tumore maligno nel tessuto polmonare. È stato dimostrato che nel cancro del polmone che si sviluppa sullo sfondo dell'ELISA, la frequenza di GOA raggiunge il 95%, mentre nei casi di danno all'interstizio polmonare senza segni di trasformazione neoplastica, si riscontra più raramente - nel 63% dei pazienti .

Il rapido sviluppo di cambiamenti nelle falangi distali delle dita come "bacchette" è una delle indicazioni per lo sviluppo del cancro ai polmoni anche in assenza di malattie precancerose. In tale situazione, i segni clinici di ipossia (cianosi, mancanza di respiro) possono essere assenti e questo sintomo si sviluppa secondo le leggi delle reazioni paraneoplastiche. W.Hamilton et al. hanno dimostrato che la probabilità che un paziente abbia una PG aumenta di 3,9 volte.

La GOA è una delle manifestazioni paraneoplastiche più comuni del cancro del polmone; la sua prevalenza in questa categoria di pazienti può superare il 30%. Viene mostrata la dipendenza della frequenza di rilevamento del PG dalla forma morfologica del cancro del polmone: raggiungendo il 35% nella variante non a piccole cellule, nella variante a piccole cellule questa cifra è solo del 5%.

Lo sviluppo di GOA nel cancro del polmone è associato alla sovrapproduzione dell’ormone della crescita e della prostaglandina E2 (PGE-2) cellule tumorali. Pressione parziale dell'ossigeno all'interno sangue periferico tuttavia, potrebbe rimanere normale. È stato stabilito che nel sangue dei pazienti cancro ai polmoni con un sintomo di PG, il livello del fattore di crescita trasformante β (TGF-β) e PGE-2 supera significativamente quello dei pazienti senza alterazioni delle falangi distali delle dita. Pertanto, TGF-β e PGE-2 possono essere considerati induttori relativi della formazione di PG, relativamente specifici per il cancro del polmone; Apparentemente questo mediatore non è coinvolto nello sviluppo del fenomeno clinico discusso in altre malattie polmonari croniche con DN.

La natura paraneoplastica delle alterazioni a “bacchetta” delle falangi distali delle dita è chiaramente dimostrata dalla scomparsa di questo fenomeno clinico dopo una resezione riuscita tumori polmonari. A sua volta, la ricomparsa di questo segno clinico in un paziente in cui il trattamento per il cancro del polmone ha avuto successo è una probabile indicazione di recidiva del tumore.

La PG può essere una manifestazione paraneoplastica di tumori localizzati al di fuori dell'area polmonare e può anche precedere la prima manifestazioni cliniche tumore maligno. La loro formazione è descritta nei tumori maligni del timo, nel cancro dell'esofago, nel colon, nel gastrinoma, caratterizzato dalla sindrome di Zollinger-Ellison clinicamente tipica, e nel sarcoma dell'arteria polmonare.

È stata ripetutamente dimostrata la possibilità della formazione di PG nei tumori maligni della mammella e nel mesotelioma pleurico, che non è accompagnata dallo sviluppo di DN.

La PG viene rilevata nelle malattie linfoproliferative e nella leucemia, inclusa quella mieloblastica acuta, in cui sono stati notati sulle braccia e sulle gambe. Dopo la chemioterapia, che ha fermato il primo attacco di leucemia, i segni della GOA sono scomparsi, ma sono riapparsi dopo 21 mesi. in caso di recidiva del tumore. Un'osservazione ha mostrato una regressione dei tipici cambiamenti nelle falangi distali delle dita con chemioterapia e radioterapia efficaci per la linfogranulomatosi.

Pertanto, il PG, insieme a vari tipi di artrite, all'eritema nodoso e alla tromboflebite migratoria, rientra tra le manifestazioni extraorganiche aspecifiche frequenti dei tumori maligni. L'origine paraneoplastica delle alterazioni delle falangi distali delle dita, simili a “bacchette”, può essere ipotizzata quando si formano rapidamente (soprattutto in pazienti senza DN, insufficienza cardiaca e in assenza di altre cause di ipossiemia), nonché in combinazione con altre possibili segni extra-organo, non specifici di un tumore maligno - aumento della VES, cambiamenti nel quadro del sangue periferico (in particolare trombocitosi), febbre persistente, sindrome articolare e trombosi ricorrenti varie localizzazioni.

Una delle più ragioni comuni L'aspetto della PG è considerato un difetto cardiaco congenito, in particolare il tipo "blu". Su 93 pazienti con fistole artero-venose polmonari osservati presso la Clinica Mauo per 15 anni, cambiamenti simili nelle dita sono stati registrati nel 19%; superavano la frequenza dell'emottisi (14%), ma erano inferiori ai soffi sull'arteria polmonare (34%) e alla mancanza di respiro (57%).

R. Khouzam et al. (2005) descritto ictus ischemico origine embolica, sviluppatasi 6 settimane dopo la nascita in una paziente di 18 anni. La presenza di cambiamenti caratteristici nelle dita e nell'ipossia, che richiedevano supporto respiratorio, hanno portato alla ricerca di un'anomalia nella struttura del cuore: l'ecocardiografia transtoracica e transesofagea ha rivelato che la vena cava inferiore si apriva nella cavità dell'atrio sinistro.

I PG possono “scoprire” l'esistenza di shunt patologici dal lato sinistro del cuore a quello destro, compreso quello formatosi di conseguenza chirurgia cardiaca. M. Essop et al. (1995) hanno osservato cambiamenti caratteristici nelle falangi distali delle dita e un aumento della cianosi per 4 anni dopo la dilatazione con palloncino della febbre reumatica. stenosi mitralica, la cui complicazione era un piccolo difetto setto interatriale. Nel periodo successivo all'intervento, il suo significato emodinamico è aumentato significativamente a causa del fatto che il paziente ha sviluppato anche una stenosi reumatica della valvola tricuspide, dopo la correzione della quale questi sintomi sono completamente scomparsi. J.Dominik et al. hanno notato la comparsa di PG in una donna di 39 anni 25 anni dopo la riparazione riuscita di un difetto del setto interatriale. Si è scoperto che durante l'operazione la vena cava inferiore era erroneamente diretta verso l'atrio sinistro.

Il PG è considerato uno dei segni clinici aspecifici più tipici, cosiddetti extracardiaci endocardite infettiva(CIOÈ). La frequenza dei cambiamenti nelle falangi distali delle dita come "bacchette" nell'IE può superare il 50%. Febbre alta con brividi, aumento della VES e leucocitosi testimoniano a favore dell'EI in un paziente con PG; Si osservano spesso anemia, aumento transitorio dell'attività sierica delle aminotransferasi epatiche e vari tipi di danno renale. Per confermare l'EI, l'ecocardiografia transesofagea è indicata in tutti i casi.

Secondo alcuni centri clinici, una delle cause più comuni del fenomeno dell'IP è la cirrosi epatica con ipertensione portale e progressiva dilatazione dei vasi della circolazione polmonare, che porta all'ipossiemia (la cosiddetta sindrome pneumo-renale). In questi pazienti, la GOA è solitamente associata a teleangectasie cutanee, che spesso formano “campi venosi del ragno”.
È stata stabilita una connessione tra la formazione di HOA nella cirrosi epatica e un precedente abuso di alcol. Nei pazienti con cirrosi epatica senza concomitante ipossiemia, la PG solitamente non viene rilevata. Questo fenomeno clinico è caratteristico anche delle lesioni epatiche colestatiche primarie che richiedono il trapianto di fegato. infanzia, compresa l'atresia congenita dei dotti biliari.

Sono stati fatti ripetuti tentativi per decifrare i meccanismi di sviluppo dei cambiamenti nelle falangi distali delle dita come "bacchette" nelle malattie, comprese quelle sopra menzionate (malattie polmonari croniche, difetti cardiaci congeniti, EI, cirrosi epatica con ipertensione portale), accompagnate da ipossiemia persistente e ipossia tissutale. L'attivazione indotta dall'ipossia dei fattori di crescita tissutale, compresi i fattori di crescita piastrinici, svolge un ruolo di primo piano nella formazione di cambiamenti nelle falangi distali e nelle unghie. Inoltre, nei pazienti con IP, è stato rilevato un aumento del livello sierico del fattore di crescita degli epatociti, nonché fattore vascolare crescita. La connessione tra l'aumento dell'attività di quest'ultimo e la diminuzione della pressione parziale dell'ossigeno nel sangue arterioso è considerata la più evidente. Inoltre, nei pazienti con IP, si riscontra un aumento significativo nell'espressione dei fattori inducibili dall'ipossia di tipo 1a e 2a.

Nello sviluppo di cambiamenti nelle falangi distali delle dita del tipo "bacchetta", la disfunzione endoteliale associata ad una diminuzione della pressione parziale dell'ossigeno nel sangue arterioso può avere un certo significato. È stato dimostrato che nei pazienti con GOA, la concentrazione sierica di endotelina-1, la cui espressione è indotta principalmente dall'ipossia, è significativamente più alta di quella delle persone sane.
I meccanismi di formazione delle PG nelle malattie croniche sono difficili da spiegare. malattie infiammatorie intestino, per il quale l'ipossiemia non è tipica. Allo stesso tempo, si riscontrano spesso nel morbo di Crohn (non sono tipici della colite ulcerosa), in cui i cambiamenti nelle dita come “bacchette” possono precedere le vere e proprie manifestazioni intestinali della malattia.

Numero probabili cause, provocando cambiamenti nelle falangi distali delle dita come “vetri di orologio”, continua ad aumentare. Alcuni di loro sono molto rari. K. Packard et al. (2004) hanno osservato la formazione di PG in un uomo di 78 anni che assumeva losartan per 27 giorni. Questo fenomeno clinico persisteva quando il losartan veniva sostituito con valsartan, il che ci permette di considerarlo una reazione indesiderata verso l'intera classe dei bloccanti dei recettori dell'angiotensina II. Dopo il passaggio al captopril, i cambiamenti nelle dita sono regrediti completamente entro 17 mesi. .

A. Harris et al. hanno riscontrato cambiamenti caratteristici nelle falangi distali delle dita in un paziente con sindrome antifosfolipidica primaria, mentre in lui non sono stati identificati segni di lesioni trombotiche del letto vascolare polmonare. La formazione di PG è stata descritta anche nella malattia di Behçet, anche se non si può escludere completamente che la loro comparsa in questa malattia sia stata accidentale.
I PG sono considerati tra i possibili marcatori indiretti del consumo di droga. In alcuni di questi pazienti, il loro sviluppo può essere associato a una variante del danno polmonare o dell'EI caratteristica dei tossicodipendenti. I cambiamenti nelle falangi distali delle dita come "bacchette" sono descritti negli utilizzatori non solo di farmaci per via endovenosa, ma anche inalatori, ad esempio nei fumatori di hashish.

Con frequenza crescente (almeno il 5%), la PG viene registrata nelle persone infette da HIV. La loro formazione può essere basata su varie forme di malattie polmonari associate all'HIV, ma questo fenomeno clinico si osserva nei pazienti infetti da HIV con polmoni intatti. È stato stabilito che la presenza di cambiamenti caratteristici nelle falangi distali delle dita nell'infezione da HIV è associata a un numero inferiore di linfociti CD4-positivi nel sangue periferico; inoltre, in tali pazienti è più frequente la polmonite linfocitaria interstiziale. Nei bambini affetti da HIV, la comparsa di PG è un probabile indizio di tubercolosi polmonare, che è possibile anche in assenza di Mycobacterium tuberculosis nei campioni di espettorato.

È nota la cosiddetta forma primaria di GOA, non associata a malattie degli organi interni, spesso di carattere familiare (sindrome di Touraine-Solant-Gole). Viene diagnosticata solo dopo aver escluso la maggior parte delle cause che possono causare la comparsa della PG. I pazienti con la forma primaria di GOA lamentano spesso dolore nell'area delle falangi modificate e aumento della sudorazione. R. Seggewiss et al. (2003) hanno osservato una GOA primaria che coinvolgeva solo le dita degli arti inferiori. Allo stesso tempo, quando si stabilisce la presenza di PH in membri della stessa famiglia, è necessario tenere conto della possibilità che abbiano ereditato difetti cardiaci congeniti (ad esempio, dotto botallus pervio). La formazione di cambiamenti caratteristici nelle dita può continuare per circa 20 anni.

Riconoscere le cause dei cambiamenti nelle falangi distali delle dita secondo il tipo "bacchetta" richiede una diagnosi differenziale di varie malattie, tra le quali la posizione di primo piano è occupata da quelle associate all'ipossia, ad es. DN clinicamente manifesta e/o insufficienza cardiaca, nonché tumori maligni ed IE subacuta. Le malattie polmonari interstiziali, principalmente l'ELISA, sono una delle cause più comuni di PG; la gravità di questo fenomeno clinico può essere utilizzata per valutare l'attività del danno polmonare. La rapida formazione o aumento della gravità della GOA rende necessaria la ricerca del cancro del polmone e di altri tumori maligni. Allo stesso tempo, si dovrebbe tener conto della possibilità della comparsa di questo fenomeno clinico in altre malattie (morbo di Crohn, infezione da HIV), in cui può manifestarsi molto prima dei sintomi specifici.

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Poteyko P.I., Kharkovskaya Accademia medica Formazione post-laurea, Dipartimento di Fisiologia e Pneumologia

Anche nell'antichità, 25 secoli fa, Ippocrate descrisse i cambiamenti nella forma delle falangi distali delle dita, che si verificavano nella patologia polmonare cronica (ascesso, tubercolosi, cancro, empiema pleurico), e le chiamò "bacchette". Da allora, questa sindrome è stata chiamata con il suo nome: dita ippocratiche (dita ippocratiche) (digiti Hippocratici).

La sindrome delle dita di Ippocrate comprende due segni: “clessidre” (unghie di Ippocrate - ungues Hippocraticus) e deformazione a clava delle falangi terminali delle dita come “bacchette” (Finger clubbing).

Attualmente, la PG è considerata la principale manifestazione dell'osteoartropatia ipertrofica (HOA, sindrome di Marie-Bamberger) - periostosi ossificante multipla.

I meccanismi di sviluppo del PG non sono attualmente completamente compresi. Tuttavia, è noto che la formazione di PG avviene a seguito di disturbi della microcircolazione, accompagnati da ipossia tissutale locale, interruzione del trofismo periostale e innervazione autonomica sullo sfondo di intossicazione endogena prolungata e ipossiemia. Nel processo di formazione del PG, cambia prima la forma delle lamine ungueali (“clessidra”), quindi la forma delle falangi distali delle dita cambia in una forma a forma di mazza o di fiasco. Quanto più pronunciata è l'intossicazione endogena e l'ipossiemia, tanto più gravemente vengono modificate le falangi terminali delle dita delle mani e dei piedi.

I cambiamenti nelle falangi distali delle dita in base al tipo di "bacchetta" possono essere stabiliti in diversi modi.

È necessario individuare uno smussamento dell'angolo normalmente esistente tra la base dell'unghia e la piega ungueale. La scomparsa della “finestra”, che si forma quando le falangi distali delle dita sono giustapposte con le superfici dorsali rivolte l'una verso l'altra, è il primo segno di ispessimento delle falangi terminali. L’angolo tra le unghie normalmente non si estende verso l’alto per più della metà della lunghezza del letto ungueale. Man mano che le falangi distali delle dita si ispessiscono, l'angolo tra le lamine ungueali diventa ampio e profondo (Fig. 1).

Sulle dita non modificate, la distanza tra i punti A e B dovrebbe superare la distanza tra i punti C e D. Con le “bacchette” il rapporto è inverso: C - D diventa più lungo di A - B (Fig. 2).

Un altro segno importante di PG è la dimensione dell'angolo ACE. Su un dito normale questo angolo è inferiore a 180°, con le “bacchette” è superiore a 180° (Fig. 2).

Insieme alle "dita di Ippocrate", nella sindrome paraneoplastica di Marie-Bamberger, la periostite appare nell'area delle sezioni terminali delle lunghe ossa tubolari (di solito avambracci e gambe), nonché nelle ossa delle mani e dei piedi. Nei luoghi in cui sono presenti alterazioni periostali si possono osservare grave ossalgia o artralgia e dolorabilità locale alla palpazione; l'esame radiografico rivela un doppio strato corticale, dovuto alla presenza di una stretta striscia densa separata dalla sostanza ossea compatta da una leggera intercapedine (sintomo di “rotaie del tram”) (Fig. 3). Si ritiene che la sindrome di Marie-Bamberger sia patognomonica per il cancro del polmone; meno spesso si verifica con altri tumori intratoracici primitivi (neoplasie polmonari benigne, mesotelioma pleurico, teratoma, lipoma mediastinico). Occasionalmente, questa sindrome si verifica nel cancro del tratto gastrointestinale, nel linfoma con metastasi ai linfonodi mediastinici e nella linfogranulomatosi. Allo stesso tempo, la sindrome di Marie-Bamberger si sviluppa anche in malattie non oncologiche: amiloidosi, broncopneumopatia cronica ostruttiva, tubercolosi, bronchiectasie, difetti cardiaci congeniti e acquisiti, ecc. Una delle caratteristiche distintive di questa sindrome nelle malattie non tumorali è lo sviluppo a lungo termine (nel corso degli anni) di cambiamenti caratteristici dell'apparato osteoarticolare, mentre in caso di neoplasie maligne questo processo si calcola in settimane e mesi. Dopo il trattamento chirurgico radicale del cancro, la sindrome di Marie-Bamberger può regredire e scomparire completamente nel giro di pochi mesi.

Attualmente, il numero di malattie in cui i cambiamenti nelle falangi distali delle dita sono descritte come “bacchette” e le unghie come “vetri da orologio” è aumentato in modo significativo (Tabella 1). La comparsa del PG spesso precede sintomi più specifici. Dobbiamo soprattutto ricordare la connessione “sinistra” di questa sindrome con il cancro ai polmoni. Pertanto, l'identificazione dei segni di PG richiede la corretta interpretazione e implementazione di metodi di esame strumentale e di laboratorio per stabilire tempestivamente una diagnosi affidabile.

La relazione tra PG e malattie polmonari croniche, accompagnate da intossicazione endogena a lungo termine e insufficienza respiratoria (RF), è considerata ovvia: la loro formazione è particolarmente spesso osservata negli ascessi polmonari - 70-90% (entro 1-2 mesi), bronchiectasie - 60–70% (per diversi anni), empiema pleurico - 40–60% (per 3–6 mesi o più) (dita “ruvide” di Ippocrate, Fig. 4).

Nella tubercolosi degli organi respiratori, i PG si formano in caso di un processo distruttivo diffuso (più di 3-4 segmenti) con un decorso lungo o cronico (6-12 mesi o più) e sono caratterizzati principalmente dal "vetro dell'orologio" sintomo, ispessimento, iperemia e cianosi della piega ungueale (“dita tenere” di Ippocrate - 60–80%, Fig. 5).

Nell'alveolite fibrosante idiopatica (IFA), la PG si verifica nel 54% degli uomini e nel 40% delle donne. È stato stabilito che la gravità dell'iperemia e della cianosi della piega ungueale, nonché la presenza stessa di PG, indicano una prognosi sfavorevole nell'ELISA, riflettendo, in particolare, la prevalenza del danno attivo agli alveoli (aree di vetro smerigliato rilevate sulla tomografia computerizzata) e la gravità della proliferazione delle cellule muscolari lisce vascolari nei focolai di fibrosi. La PG è uno dei fattori che indica più attendibilmente un alto rischio di formazione di fibrosi polmonare irreversibile nei pazienti con IFA, che è anche associata ad una diminuzione della loro sopravvivenza.

Nelle malattie diffuse del tessuto connettivo che coinvolgono il parenchima polmonare, la PG riflette sempre la gravità del DN e costituisce un fattore prognostico estremamente sfavorevole.

Per altre malattie polmonari interstiziali, la formazione di PG è meno tipica: la loro presenza riflette quasi sempre la gravità della DN. J. Schulze et al. hanno descritto questo fenomeno clinico in una bambina di 4 anni con istiocitosi polmonare rapidamente progressiva X. V. Holcomb et al. ha rivelato alterazioni delle falangi distali delle dita come “bacchette” e delle unghie come “vetri da orologio” in 5 pazienti su 11 esaminati con malattia veno-occlusiva polmonare.

Man mano che le lesioni polmonari progrediscono, i PG compaiono in almeno il 50% dei pazienti con alveolite allergica esogena. Va sottolineato l'importanza fondamentale di una persistente diminuzione della pressione parziale dell'ossigeno nel sangue e dell'ipossia tissutale nello sviluppo di HOA in pazienti affetti da malattie polmonari croniche. Pertanto, nei bambini con fibrosi cistica, i valori della pressione parziale dell'ossigeno nel sangue arterioso e del volume espiratorio forzato in 1 secondo erano i più piccoli nel gruppo con i cambiamenti più pronunciati nelle falangi distali delle dita e delle unghie.

Esistono segnalazioni isolate della comparsa di PG nella sarcoidosi ossea (J. Yancey et al., 1972). Abbiamo osservato più di mille pazienti con sarcoidosi dei linfonodi intratoracici e dei polmoni, comprese le manifestazioni cutanee, e in nessun caso abbiamo rilevato la formazione di PG. Pertanto, consideriamo la presenza/assenza di PG come criterio diagnostico differenziale per la sarcoidosi e altre patologie degli organi del torace (alveoliti fibrosanti, tumori, tubercolosi).

Cambiamenti nelle falangi distali delle dita come “bacchette” e delle unghie come “vetri da orologio” sono spesso registrati nelle malattie professionali che coinvolgono l'interstizio polmonare. La comparsa relativamente precoce della GOA è tipica dei pazienti con asbestosi; questo segno indica un alto rischio di morte. Secondo S. Markowitz et al. , durante un follow-up di 10 anni di 2709 pazienti con asbestosi, con lo sviluppo di PG, la loro probabilità di morte è aumentata di almeno 2 volte.
I PG sono stati rilevati nel 42% dei lavoratori esaminati delle miniere di carbone che soffrivano di silicosi; in alcuni di essi, insieme alla pneumosclerosi diffusa, sono stati rilevati focolai di alveolite attiva. Cambiamenti nelle falangi distali delle dita come “bacchette” e unghie come “vetri da orologio” sono stati descritti nei lavoratori delle fabbriche che producono fiammiferi che erano in contatto con la rodamina utilizzata nella loro produzione.

La connessione tra lo sviluppo di PH e l'ipossiemia è confermata dalla possibilità ripetutamente descritta della scomparsa di questo sintomo dopo il trapianto polmonare. Nei bambini affetti da fibrosi cistica, i cambiamenti caratteristici delle dita regrediscono durante i primi 3 mesi. dopo il trapianto polmonare.

La comparsa di PG in un paziente con malattia polmonare interstiziale, soprattutto con una lunga storia di malattia e in assenza di segni clinici di danno polmonare attivo, richiede una ricerca persistente di un tumore maligno nel tessuto polmonare. È stato dimostrato che nel cancro del polmone che si sviluppa sullo sfondo dell'ELISA, la frequenza di GOA raggiunge il 95%, mentre nei casi di danno all'interstizio polmonare senza segni di trasformazione neoplastica, si riscontra più raramente - nel 63% dei pazienti .

Il rapido sviluppo di cambiamenti nelle falangi distali delle dita come "bacchette" è una delle indicazioni per lo sviluppo del cancro ai polmoni anche in assenza di malattie precancerose. In tale situazione, i segni clinici di ipossia (cianosi, mancanza di respiro) possono essere assenti e questo sintomo si sviluppa secondo le leggi delle reazioni paraneoplastiche. W.Hamilton et al. hanno dimostrato che la probabilità che un paziente abbia una PG aumenta di 3,9 volte.

La GOA è una delle manifestazioni paraneoplastiche più comuni del cancro del polmone; la sua prevalenza in questa categoria di pazienti può superare il 30%. Viene mostrata la dipendenza della frequenza di rilevamento del PG dalla forma morfologica del cancro del polmone: raggiungendo il 35% nella variante non a piccole cellule, nella variante a piccole cellule questa cifra è solo del 5%.

Lo sviluppo di HOA nel cancro del polmone è associato all'iperproduzione dell'ormone della crescita e della prostaglandina E2 (PGE-2) da parte delle cellule tumorali. La pressione parziale dell'ossigeno nel sangue periferico può rimanere normale. È stato riscontrato che nel sangue di pazienti con cancro ai polmoni con sintomo di PG, il livello del fattore di crescita trasformante β (TGF-β) e PGE-2 supera significativamente quello dei pazienti senza cambiamenti nelle falangi distali delle dita. Pertanto, TGF-β e PGE-2 possono essere considerati induttori relativi della formazione di PG, relativamente specifici per il cancro del polmone; Apparentemente questo mediatore non è coinvolto nello sviluppo del fenomeno clinico discusso in altre malattie polmonari croniche con DN.

La natura paraneoplastica delle alterazioni a “bacchetta” nelle falangi distali delle dita è chiaramente dimostrata dalla scomparsa di questo fenomeno clinico dopo la resezione riuscita del tumore polmonare. A sua volta, la ricomparsa di questo segno clinico in un paziente in cui il trattamento per il cancro del polmone ha avuto successo è una probabile indicazione di recidiva del tumore.

La PG può essere una manifestazione paraneoplastica di tumori localizzati al di fuori dell'area polmonare e può anche precedere le prime manifestazioni cliniche di tumori maligni. La loro formazione è descritta nei tumori maligni del timo, nel cancro dell'esofago, nel colon, nel gastrinoma, caratterizzato dalla sindrome di Zollinger-Ellison clinicamente tipica, e nel sarcoma dell'arteria polmonare.

È stata ripetutamente dimostrata la possibilità della formazione di PG nei tumori maligni della mammella e nel mesotelioma pleurico, che non è accompagnata dallo sviluppo di DN.

La PG viene rilevata nelle malattie linfoproliferative e nella leucemia, inclusa quella mieloblastica acuta, in cui sono stati notati sulle braccia e sulle gambe. Dopo la chemioterapia, che ha fermato il primo attacco di leucemia, i segni della GOA sono scomparsi, ma sono riapparsi dopo 21 mesi. in caso di recidiva del tumore. Un'osservazione ha mostrato una regressione dei tipici cambiamenti nelle falangi distali delle dita con chemioterapia e radioterapia efficaci per la linfogranulomatosi.

Pertanto, il PG, insieme a vari tipi di artrite, all'eritema nodoso e alla tromboflebite migratoria, rientra tra le manifestazioni extraorganiche aspecifiche frequenti dei tumori maligni. L'origine paraneoplastica delle alterazioni delle falangi distali delle dita, simili a “bacchette”, può essere ipotizzata quando si formano rapidamente (soprattutto in pazienti senza DN, insufficienza cardiaca e in assenza di altre cause di ipossiemia), nonché in combinazione con altre possibili segni extra-organo, non specifici di un tumore maligno - aumento della VES, cambiamenti nel quadro del sangue periferico (in particolare trombocitosi), febbre persistente, sindrome articolare e trombosi ricorrente in varie sedi.

Una delle cause più comuni di PH sono i difetti cardiaci congeniti, in particolare il tipo "blu". Su 93 pazienti con fistole artero-venose polmonari osservati presso la Clinica Mauo per 15 anni, cambiamenti simili nelle dita sono stati registrati nel 19%; superavano la frequenza dell'emottisi (14%), ma erano inferiori ai soffi sull'arteria polmonare (34%) e alla mancanza di respiro (57%).

R. Khouzam et al. (2005) descrissero un ictus ischemico di origine embolica sviluppatosi 6 settimane dopo la nascita in un paziente di 18 anni. La presenza di cambiamenti caratteristici nelle dita e nell'ipossia, che richiedevano supporto respiratorio, hanno portato alla ricerca di un'anomalia nella struttura del cuore: l'ecocardiografia transtoracica e transesofagea ha rivelato che la vena cava inferiore si apriva nella cavità dell'atrio sinistro.

I PG possono “scoprire” l'esistenza di shunt patologici dal lato sinistro del cuore a quello destro, compreso quello formatosi in conseguenza di un intervento di cardiochirurgia. M. Essop et al. (1995) hanno osservato cambiamenti caratteristici nelle falangi distali delle dita e un aumento della cianosi per 4 anni dopo la dilatazione con palloncino della stenosi mitralica reumatica, la cui complicazione era un piccolo difetto del setto interatriale. Nel periodo successivo all'intervento, il suo significato emodinamico è aumentato significativamente a causa del fatto che il paziente ha sviluppato anche una stenosi reumatica della valvola tricuspide, dopo la correzione della quale questi sintomi sono completamente scomparsi. J.Dominik et al. hanno notato la comparsa di PG in una donna di 39 anni 25 anni dopo la riparazione riuscita di un difetto del setto interatriale. Si è scoperto che durante l'operazione la vena cava inferiore era erroneamente diretta verso l'atrio sinistro.

La PG è considerata uno dei segni clinici aspecifici, cosiddetti extracardiaci, più tipici dell'endocardite infettiva (IE). La frequenza dei cambiamenti nelle falangi distali delle dita come "bacchette" nell'IE può superare il 50%. Febbre alta con brividi, aumento della VES e leucocitosi testimoniano a favore dell'EI in un paziente con PG; Si osservano spesso anemia, aumento transitorio dell'attività sierica delle aminotransferasi epatiche e vari tipi di danno renale. Per confermare l'EI, l'ecocardiografia transesofagea è indicata in tutti i casi.

Secondo alcuni centri clinici, una delle cause più comuni del fenomeno dell'IP è la cirrosi epatica con ipertensione portale e progressiva dilatazione dei vasi della circolazione polmonare, che porta all'ipossiemia (la cosiddetta sindrome pneumo-renale). In questi pazienti, la GOA è solitamente associata a teleangectasie cutanee, che spesso formano “campi venosi del ragno”.
È stata stabilita una connessione tra la formazione di HOA nella cirrosi epatica e un precedente abuso di alcol. Nei pazienti con cirrosi epatica senza concomitante ipossiemia, la PG solitamente non viene rilevata. Questo fenomeno clinico è anche caratteristico delle lesioni epatiche colestatiche primarie che richiedono il trapianto di fegato durante l'infanzia, inclusa l'atresia congenita del dotto biliare.

Sono stati fatti ripetuti tentativi per decifrare i meccanismi di sviluppo dei cambiamenti nelle falangi distali delle dita come "bacchette" nelle malattie, comprese quelle sopra menzionate (malattie polmonari croniche, difetti cardiaci congeniti, EI, cirrosi epatica con ipertensione portale), accompagnate da ipossiemia persistente e ipossia tissutale. L'attivazione indotta dall'ipossia dei fattori di crescita tissutale, compresi i fattori di crescita piastrinici, svolge un ruolo di primo piano nella formazione di cambiamenti nelle falangi distali e nelle unghie. Inoltre, nei pazienti con IP, è stato rilevato un aumento del livello sierico del fattore di crescita degli epatociti e del fattore di crescita vascolare. La connessione tra l'aumento dell'attività di quest'ultimo e la diminuzione della pressione parziale dell'ossigeno nel sangue arterioso è considerata la più evidente. Inoltre, nei pazienti con IP, si riscontra un aumento significativo nell'espressione dei fattori inducibili dall'ipossia di tipo 1a e 2a.

Nello sviluppo di cambiamenti nelle falangi distali delle dita del tipo "bacchetta", la disfunzione endoteliale associata ad una diminuzione della pressione parziale dell'ossigeno nel sangue arterioso può avere un certo significato. È stato dimostrato che nei pazienti con GOA, la concentrazione sierica di endotelina-1, la cui espressione è indotta principalmente dall'ipossia, è significativamente più alta di quella delle persone sane.
I meccanismi di formazione delle PG nelle malattie infiammatorie croniche intestinali, per le quali l’ipossiemia non è tipica, sono difficili da spiegare. Allo stesso tempo, si riscontrano spesso nel morbo di Crohn (non sono tipici della colite ulcerosa), in cui i cambiamenti nelle dita come “bacchette” possono precedere le vere e proprie manifestazioni intestinali della malattia.

Il numero delle probabili ragioni che causano cambiamenti nelle falangi distali delle dita secondo il tipo di “vetro da orologio” continua ad aumentare. Alcuni di loro sono molto rari. K. Packard et al. (2004) hanno osservato la formazione di PG in un uomo di 78 anni che assumeva losartan per 27 giorni. Questo fenomeno clinico persisteva quando il losartan veniva sostituito con valsartan, il che ci permette di considerarlo una reazione indesiderata verso l'intera classe dei bloccanti dei recettori dell'angiotensina II. Dopo il passaggio al captopril, i cambiamenti nelle dita sono regrediti completamente entro 17 mesi. .

A. Harris et al. hanno riscontrato cambiamenti caratteristici nelle falangi distali delle dita in un paziente con sindrome antifosfolipidica primaria, mentre in lui non sono stati identificati segni di lesioni trombotiche del letto vascolare polmonare. La formazione di PG è stata descritta anche nella malattia di Behçet, anche se non si può escludere completamente che la loro comparsa in questa malattia sia stata accidentale.
I PG sono considerati tra i possibili marcatori indiretti del consumo di droga. In alcuni di questi pazienti, il loro sviluppo può essere associato a una variante del danno polmonare o dell'EI caratteristica dei tossicodipendenti. I cambiamenti nelle falangi distali delle dita come "bacchette" sono descritti negli utilizzatori non solo di farmaci per via endovenosa, ma anche inalatori, ad esempio nei fumatori di hashish.

Con frequenza crescente (almeno il 5%), la PG viene registrata nelle persone infette da HIV. La loro formazione può essere basata su varie forme di malattie polmonari associate all'HIV, ma questo fenomeno clinico si osserva nei pazienti infetti da HIV con polmoni intatti. È stato stabilito che la presenza di cambiamenti caratteristici nelle falangi distali delle dita nell'infezione da HIV è associata a un numero inferiore di linfociti CD4-positivi nel sangue periferico; inoltre, in tali pazienti è più frequente la polmonite linfocitaria interstiziale. Nei bambini infetti da HIV, la comparsa di PG è una probabile indicazione di tubercolosi polmonare, che è possibile anche in assenza di Mycobacterium tuberculosis nei campioni di espettorato.

È nota la cosiddetta forma primaria di GOA, non associata a malattie degli organi interni, spesso di carattere familiare (sindrome di Touraine-Solant-Gole). Viene diagnosticata solo dopo aver escluso la maggior parte delle cause che possono causare la comparsa della PG. I pazienti con la forma primaria di GOA lamentano spesso dolore nell'area delle falangi modificate e aumento della sudorazione. R. Seggewiss et al. (2003) hanno osservato una GOA primaria che coinvolgeva solo le dita degli arti inferiori. Allo stesso tempo, quando si stabilisce la presenza di PH in membri della stessa famiglia, è necessario tenere conto della possibilità che abbiano ereditato difetti cardiaci congeniti (ad esempio, dotto botallus pervio). La formazione di cambiamenti caratteristici nelle dita può continuare per circa 20 anni.

Riconoscere le cause dei cambiamenti nelle falangi distali delle dita secondo il tipo "bacchetta" richiede una diagnosi differenziale di varie malattie, tra le quali la posizione di primo piano è occupata da quelle associate all'ipossia, ad es. DN clinicamente manifesta e/o insufficienza cardiaca, nonché tumori maligni ed IE subacuta. Le malattie polmonari interstiziali, principalmente l'ELISA, sono una delle cause più comuni di PG; la gravità di questo fenomeno clinico può essere utilizzata per valutare l'attività del danno polmonare. La rapida formazione o aumento della gravità della GOA rende necessaria la ricerca del cancro del polmone e di altri tumori maligni. Allo stesso tempo, si dovrebbe tener conto della possibilità della comparsa di questo fenomeno clinico in altre malattie (morbo di Crohn, infezione da HIV), in cui può manifestarsi molto prima dei sintomi specifici.