Szisztémás scleroderma gyermekeknél. A szisztémás scleroderma kóros anatómiája

Árajánlatért: Grebenyuk V.N. KORLÁTOZOTT SKLERODERMA GYERMEKEKBEN // Mellrák. 1998. 6. sz. S. 2

Kulcsszavak: Scleroderma - etiológia - patogenezis - auto immunrendszeri rendellenességek- osztályozás - klinikai formák - lichen sclerosus - penicillin - lidáz - biostimulánsok - pirogén gyógyszerek - vazoprotektorok.

A cikk leírja a gyermekek korlátozott szklerodermáját: etiológiát, patogenezist, a betegség osztályozását, klinikai formáit és megnyilvánulásait. Gyakorlati ajánlásokat adunk a diagnosztikai és gyógyszeres megközelítésekre vonatkozóan.

Kulcsszavak: Scleroderma - etiológia - patogenezis - autoimmun betegségek - osztályozás - klinikai formák - lichen sclerosus et atrophicus - penicillin - lidáz - biostimulánsok - pirogén szerek - vazoprotektorok.

A cikk felvázolja a gyermekek lokalizált szklerodermáját, etiológiáját, patogenezisét, osztályozását, klinikai formáit és megnyilvánulásait. Gyakorlati irányelveket adunk a diagnosztikai és orvosi megközelítésekhez.

V. N. Grebenyuk, prof., az orvostudomány doktora. Sciences, az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma Orvostudományi Központi Tudományos Kutatóintézete Gyermekbőrgyógyászati ​​Osztályának vezetője

Prof. V.N.Grebenyuk, orvos, az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának Gyermekbőrgyógyászati ​​Osztályának vezetője, Dermatovenereológiai Központi Kutatóintézet

Bevezetés

A korlátozott szkleroderma (LS) gyermekeknél komoly modern orvosi és társadalmi probléma. Ellentétben a szisztémás sclerodermával (SSc), amelyben különböző szervek vesznek részt a kóros folyamatban, az OS csak a bőrt érinti. Ugyanakkor a betegség gyakran szisztémás jellegűvé válik, azaz. SSD lesz. Azt a véleményt azonban, hogy ez a két betegség lényegében egyetlen kóros folyamatot képvisel, nem osztja minden kutató. Egyes szerzők úgy vélik, hogy az operációs rendszer és az SSD nem azonos, és megkülönböztetik őket patogenezisük, klinikai képük és lefolyásuk alapján. És ebben az esetben az SSD a diffúz kötőszöveti betegségek (DCT) besorolása, de az OS nem.
Mint ismeretes, a DTD-k közé tartozik az SSc, a szisztémás lupus erythematosus (SLE), a dermatomyositis, a periarteritis nodosa és a rheumatoid arthritis – olyan félelmetes betegségek, amelyek speciális stratégiát és taktikát igényelnek a betegkezeléshez, intenzív kezelési és profilaktikus komplexumot. Az SSc a második leggyakoribb betegség az SLE után a DTD csoportból (32-45 eset/100 ezer lakos). Még egyszer hangsúlyozni kell, hogy az operációs rendszer SSD-re való átállásának lehetőségét nem lehet figyelmen kívül hagyni.
Gyermekkorban az operációs rendszer dominál. Gyermekeknél több mint 10-szer gyakrabban fordul elő, mint az SLE. A lányok több mint háromszor gyakrabban betegszenek meg, mint a fiúk.
A betegség bármely életkorban előfordulhat, még újszülötteknél is, általában fokozatosan, szubjektív érzések, általános állapotzavarok nélkül. Mivel a növekvő szervezet hajlamos a széles körben elterjedt patológiákra, a gyermekeknél kifejezett váladékozási és vaszkuláris reakciókra, ez a betegség gyakran progresszív lefolyásra, kiterjedt károsodásra hajlamos, bár korai szakaszában egyetlen gócban is megnyilvánulhat. Az elmúlt évtizedben ennek a patológiának a előfordulása a gyermekek körében nőtt. Az OS-t elsősorban a krónikus gyulladás lokalizált gócai, valamint a bőr és a nyálkahártyák rostos-atrófiás elváltozásai jellemzik.
Az ókori görög és római orvosok által ismert, a szklerodermához hasonló betegség első leírása Zacucutus Zusitanushoz (1634) tartozik. Alibert (1817) jelentősen kibővítette ennek a betegségnek a jellemzőit, amelyre E. Gintrac a „szkleroderma” kifejezést javasolta.

Etiológia és patogenezis

A scleroderma etiológiáját még nem határozták meg véglegesen. A fertőző genezis hipotézise történelmi szempontból érdekes, de a Koch-bacillus, a pallidum spirocheta és a pyococcusok szerepe a szkleroderma lehetséges kiváltó okaként nem igazolódott. A Borrelia burgdorferi szerepe a betegség kialakulásában szintén nem meggyőző. Bár a vírusfertőzés közvetett befolyásából származó struktúrákat találtak a szklerodermás betegek különböző szöveteinek sejtjeiben, a vírust nem izolálták.
A genetikai tényezők szerepe nem zárható ki.
Többtényezős öröklődést feltételezünk.
A scleroderma patogenezise elsősorban az anyagcsere-, érrendszeri és immunrendszeri rendellenességek hipotéziseivel függ össze.
A szkleroderma előfordulását az autonóm idegrendszer és a neuroendokrin rendellenességek is befolyásolják.
A kötőszöveti anyagcsere zavarai a fibroblasztok kollagén túltermelésében, a vérplazmában és a vizeletben megnövekedett hidroxiprolin-tartalomban, a kollagén oldható és oldhatatlan frakcióinak arányának megsértésében és a réz bőrben történő felhalmozódásában nyilvánulnak meg.
A mikrokeringés változásai különös patogenetikai jelentőséggel bírnak sclerodermában. Elsősorban a kis artériák, arteriolák és kapillárisok falának sérülésein, az endotélium proliferációján és pusztulásán, az intima hiperplázián és a szklerózison alapulnak.

A Pasini-Pierini atrophoderma csíkszerű formával kombinálódik (az ágyéki régióban).

Az immunrendellenességek klinikai és laboratóriumi vizsgálataiból származó adatok (a humorális és a celluláris immunitás változásaival egyaránt) jelzik a scleroderma patogenezisében betöltött fontosságukat.
A szklerodermában szenvedő betegek több mint 70%-ánál autoantitestek keringenek a vérben. A CD4+ megnövekedett szintjét a vérben és a szövetekben észlelik -limfociták és magas szintű interleukin-2 (IL-2) és IL-2 receptorok. Összefüggést állapítottak meg a T-helper sejtek aktivitása és a scleroderma folyamat aktivitása között.
R.V. Petrov a szklerodermát autoimmun betegségnek tekinti, amelyben a zavarok az autoantigének és a limfoid sejtekkel való kölcsönhatásán alapulnak. Ugyanakkor az exo- vagy endogén faktorok által aktivált T-helperek limfokineket termelnek, amelyek stimulálják a fibroblasztokat. V.A. Vladimirtsev et al. Úgy gondolják, hogy a kollagén fehérjék megnövekedett szintje, mint az aktív antigén stimuláció forrása, olyan hátteret teremt, amely előtt a genetikai hajlam miatt autoimmun reakciók valósulnak meg. A limfoid és kollagénszintetizáló sejtek kölcsönös befolyásának kialakuló ördögi köre a fibrotikus folyamat előrehaladásához vezet.
Szklerodermában számos egyéb autoimmun rendellenesség figyelhető meg: különböző autoantitestek, a T-limfociták szintjének csökkenése változatlan ill. megnövekedett tartalom B-limfociták, a T-szuppresszorok csökkent funkciója a T-helperek változatlan vagy fokozott funkciójával, a természetes ölősejtek csökkent funkcionális aktivitása.
A plakkos sclerodermában szenvedő esetek 20-40%-ában antinukleáris antitestek, a sclerodermás betegek 30-74%-ában pedig keringő immunkomplexek mutathatók ki.

Osztályozás

Az OS klinikai formáinak és változatainak sokfélesége, valamint a betegség törölt (abortív) megnyilvánulásainak jelenléte, a bőr és a mögöttes szövetek különböző mértékű érintettsége a kóros folyamatban megnehezíti a diagnózist.
Az OS gyakorlatilag elfogadható osztályozása a klinikai elven alapul.
I. Plakkos forma változataival (változatai):
1) induratív-atrófiás (Wilson);
2) felületes „lila” (Guzhero);
3) keloidszerű;
4) csomós, mély;
5) bullous;
6) általánosított.
II. Lineáris forma (csík):
1) kard alakú;
2) szalagszerű;
3) zoteriform.
III. Lichen sclerosus (fehér foltos betegség).
IV. Idiopátiás atrophoderma Pasini - Pierini.

Klinika

A fejlődés dinamikájában a scleroderma elváltozások általában három szakaszon mennek keresztül: erythema, bőrmegvastagodás és sorvadás. Egyes klinikai formákban a keményedés nem mindig kifejezett, vagy akár hiányzik is.
Az operációs rendszer egyik jellemzője a klinikai változatosság. A plakkos formát a bőr különböző részein (egyes esetekben a nyálkahártyákon) való megjelenés jellemzi. A plakkok kerek-ovális alakúak, ritkábban szabálytalan körvonalúak. Méretük egytől több centiméterig terjed. A bőr színe az elváltozásokban rózsaszínes-lila, folyékony. A plakk közepén a dermatoszklerózis általában tömör vagy sűrű bőrű, viaszos-szürkés vagy elefántcsont színű, sima, fényes felületű korong formájában képződik. A lézió perifériáján gyakran folyékony, rózsaszínes-kék színű, lilás árnyalatú szegély található, amely a folyamat aktivitását jelzi.

Multifokális plakkos scleroderma (pangásos hiperémia és pigmentáció, dermatoszklerózis gócok hátterében).

A plakk perifériás növekedése és az új elváltozások megjelenése általában lassan következik be, és nem kísérik szubjektív érzések. Pigmentáció és telangiectasia fordulhat elő a bőr sérüléseiben és szomszédos területein.
Az érintett bőrfelületen az izzadás csökken vagy hiányzik, a funkció károsodik faggyúmirigyekés a haj növekedését.
Az OS rendkívül ritka típusa a bullosus, erozív-fekélyes forma, amely általában a bőr szklerózisának hátterében fordul elő a periartikuláris területeken. A szkleroderma bármely helyén megjelenhet. Egymás után kialakuló hólyagos-bullosus és eróziós és fekélyes elváltozások a szklerotikus bőr disztrófiás változásaihoz kapcsolódik. A trauma és a másodlagos fertőzés kiváltó szerepet játszhat.

A plakkos scleroderma számos góca súlyos dermatoszklerózissal; némelyikük széle mentén rózsaszínes-barnás színű szegély található.

Felületes lila plakkos OS (Gugerot) esetén alig észrevehető felületi tömörödés figyelhető meg, a bőr az elváltozásban rózsaszínes-lila, a lézió határán intenzívebb színnel.
Az OS csíkszerű formájában a léziók lineárisak, csíkok formájában, gyakran az egyik végtag mentén, gyakran a neurovaszkuláris köteg mentén. A törzsön vagy a végtagokon körkörösen is elhelyezkedhetnek. Az arcon és a fejbőrön olyan elváltozások lokalizálódnak, amelyek ebben a formában nem ritkák, gyakran kabóca-kard alakúak (a szablyaütés utáni heghez hasonlítanak). A szklerotikus bőr sűrű szála különböző hosszúságú és szélességű, barnás színű és fényes felületű lehet.
Ott, ahol a fejbőrön található, nincs szőrnövekedés. Függőlegesen az elváltozás kiterjedhet a fejbőrre, áthaladva a homlokon, az orrnyergén, az ajkakon és az állon. Gyakran a szájüreg nyálkahártyája is részt vesz a folyamatban.
Amikor a folyamat megszűnik, az elváltozás felszíne kisimul, bemélyedés alakul ki, amelyet a bőr, az izmok és a csontszövet sorvadása okoz.
A Tsumbusha lichen sclerosust (LS) (szinonimák: fehér foltos betegség, guttate scleroderma) olyan betegségnek tekintik, amely klinikailag közel áll a korlátozott felületes szklerodermához, de nem teljesen azonos azzal.
Klinikai megnyilvánulások: 1-3 mm átmérőjű fehéres, majdnem tejszerű papulák, általában kerek alakúak, változatlan bőrön helyezkednek el. Megjelenésük kezdetén vöröses színűek, néha alig észrevehető lila szegéllyel veszik körül. Az elemek közepén lehet egy mélyedés. Amikor a csoportos papulák egyesülnek, karcsú körvonalú elváltozások képződnek. Ezek az elváltozások leggyakrabban a nyakon, a törzsön, a nemi szerveken, valamint a bőr és a nyálkahártyák más területein lokalizálódnak. A léziók hajlamosak spontán megoldódni, atrófiás hipopigmentált vagy amelanotikus foltokat hagyva maguk után. Felületük fényes, ráncos. Általában a kiütést nem kísérik szubjektív érzések.
A SAL klinikai változata a plakkos forma, melynek léziói elérik a több centimétert, kerek vagy szabálytalan körvonalakkal. Az ilyen elváltozások bőre elvékonyodik, és könnyen ráncokká gyűlik, mint a gyűrött selyempapír. A pemphigoid formában borsó nagyságú buborékok keletkeznek, vékony fedelükön átlátszó tartalom látható. Amikor a buborékok felszakadnak, eróziók keletkeznek.
Az OS diagnózisa bizonyos nehézségeket okoz a betegség korai szakaszában. Ezt bizonyítják a gyakori diagnosztikai hibák. A betegség hónapokkal, néha évekkel késleltetett felismerése súlyos formák kialakulásának kockázatával jár, amelyek rokkantsághoz vezethetnek. A hosszan tartó progresszív lefolyás a bőr és a mozgásszervi rendszer funkcionális elégtelenségét is eredményezheti.
A kezelés hatására ritkán spontán megszűnnek az elváltozások (merevedés, bőrpír, csillogás megszűnik), ami bőrsorvadást, gyakran vitiligot vagy pigmentfoltokat eredményez.
Külsőleg a bőr a pergamenre hasonlít. A maradék elváltozásokban nincsenek vellusszőrszálak. Nemcsak a bőr, hanem az alatta lévő szövetek is elvékonyodnak. A felületi plakk elváltozásokban a scleroderma folyamat megszűnése után a bőrelváltozások sokkal kevésbé kifejezettek.

Felmérés

Minden OS-ben szenvedő gyermek, függetlenül a betegség klinikai formájától és a lézió intenzitásától, alávehető műszeres vizsgálat a zsigeri patológia korai diagnosztizálása, a szisztémás betegség jeleinek azonosítása céljából. És tekintettel az SSD látens lefolyásának lehetőségére, különösen annak előfordulásának korai szakaszában, legalább 3 évente el kell végezni a belső szervek állapotának instrumentális módszerekkel történő értékelését az OS-ben szenvedő gyermekeknél.
Ismerve az SSD gyakori szubklinikai lefolyását gyermekeknél, vagy akár annak klinikai tüneteinek hiányát, amelyek általában nem specifikusak, az orvosnak óvatosnak kell lennie lehetséges fejlesztés szisztémás folyamat nemcsak multifokális és széles körben elterjedt megnyilvánulásokkal, hanem egyetlen korlátozott plakkokkal is.
Sok éves megfigyelés alatt N.N. Uvarova 173 SSD-s gyermek, klinikailag és műszeresen megvizsgálva, az esetek 63%-ában a betegség bőrelváltozással (cutan szindróma) kezdődött. Ugyanakkor a bőrelváltozásokat a szisztémás folyamat magasságában minden betegnél észlelték. T.M. Vlasova klinikai és műszeres vizsgálata során 203 OS-ben szenvedő gyermek közül 51-nél (25,1%) mutatott ki zsigeri elváltozásokat, i.e. szisztémás folyamat jelei. Ezek közé tartoznak a szív elváltozásai (scleroderma szív - károsodott atrioventrikuláris és intraventrikuláris vezetés, sinus tachycardia, aritmia, az S - T intervallum eltolódása), a tüdő (fokozott bronchopulmonalis mintázat, diffúz vagy fokális pneumoszklerózis, ciszták a tüdőben - "sejtes" tüdő, az interlobar pleura megvastagodása), gyomor-bél traktus (gasztritisz, vastagbélgyulladás, nyelőcső és gyomor atóniája, ritmuszavarok, evakuálás), vesék (csökkent effektív veseplazma áramlás, proteinuria).
M.N. Nikitina, amikor 259 OS-ben szenvedő gyermeket vizsgált, hasonló zsigeri rendellenességeket talált. Klinikailag lehetetlen különbséget tenni az OS és a bőr szindróma között az SSc-ben.
Az OS-ben szenvedő gyermekeknek a többkúrás kezelés és megfigyelés során állandó gyermekorvos, bőrgyógyász felügyelete alatt kell lenniük, és az indikáció szerint konzultálniuk kell más szakemberekkel.

Kezelés

Az operációs rendszerben szenvedő gyermekek kezelése továbbra is nehéz feladat. Ennek átfogónak és szakaszonkéntinak kell lennie. Ebben az esetben fontos a differenciált megközelítés, amely figyelembe veszi az anamnézist és a klinikai és laboratóriumi vizsgálatok eredményeit, amely lehetővé teszi a megfelelő kezelési intézkedések előírását. Ezek közé tartozik különösen a test higiéniája, az idegrendszer, az endokrin és az immunrendszer funkcionális rendellenességeinek korrekciója, valamint a patogenetikai gyógyszerek.
Előrehaladott stádiumban előnyös a fekvőbeteg kezelés penicillinnel, dermatoszklerózis kezelésére szolgáló lidázzal, dimexiddel (DMSO) és vitaminokkal. Ha a kóros folyamat stabilizálódik, és hajlamos az induráció és a szklerózis megszűnésére, enzimkészítmények, immunmodulátorok, görcsoldók, biostimulánsok és pirogén gyógyszerek javallt. A fizioterápia és a szanatóriumi-üdülő kezelés megszilárdítja és fokozza a terápiás hatást, emellett rehabilitációs hatással is bír.
A penicillint a betegség progresszív stádiumában javasolt beadni 1 millió egység/nap mennyiségben 2-3 injekcióban, legfeljebb 15 millió egységnyi adagban 2-3 kúrában, 1,5-2 hónapos intervallumban. A félszintetikus penicillinek (ampicillin, oxacillin) ritkábban használatosak.
Feltételezhető, hogy a penicillin terápiás hatása szerkezeti összetevőjének - a penicillaminnak - köszönhető, amely gátolja az oldhatatlan kollagén képződését. A penicillin fertőtlenítő hatása fokális fertőzés esetén is megengedett.
Tól től enzimkészítmények A hialuronidázt tartalmazó lidázt és ronidázt széles körben használják. A terápiás hatás a gyógyszerek azon tulajdonságaival függ össze, amelyek javítják a szövetek mikrocirkulációját és elősegítik a szklerózis feloldódását a léziókban. Kúránként 15-20 injekció van. A Lidase-t intramuszkulárisan adják be, 1 ml 32-64 UE-vel 1 ml 0,5% -os novokain oldatban. A terápiás hatás fokozódik, ha a gyógyszer parenterális adagolását elektroforetikus adagolással kombinálják. Dermatosclerosis jelenlétében a kurzusokat 1,5-2 hónap elteltével megismételjük.
A ronidázt külsőleg használják, porát (0,5-1,0 g) sóoldattal megnedvesített szalvétára kell felvinni. Vigyen fel egy szalvétát az elváltozásra, rögzítse kötéssel fél napig. Az alkalmazási folyamat 2-3 hétig tart.
A 0,5%-os cink-szulfát oldattal végzett elektroforézis jótékony hatással van a szkleroderma elváltozások feloldására. Az eljárásokat minden második napon 7-20 percig végezzük, 10-12 alkalomból álló tanfolyamon.
A biostimulánsok (lépcső, üvegtest, aloe), aktiválják a kötőszövetben az anyagcsere folyamatokat, elősegítik a szövetek regenerálódását és növelik a szervezet reakcióképességét. A splenint 1-2 ml-t intramuszkulárisan, üvegtestet - 1-2 ml-t szubkután, aloe-t - 1-2 ml-t szubkután adunk be, 15-20 injekcióból álló kúra során.
A pirogén gyógyszerek növelik a szervezet ellenálló képességét és stimulálják az immunrendszer T-sejt komponensét. Ezek közül a gyógyszerek közül leggyakrabban a pirogenalt használják. Általában 2 nap elteltével alkalmazzák a harmadik intramuszkuláris injekciónál, 10-15 MTD-től kezdve. A hőmérsékleti reakciótól függően az adagot 5-10 MTD-vel növelik. A tanfolyam 10-15 injekcióból áll.
Az immunmodulátorok, különösen a taktivin és a timoptin immunkorrekciós hatással rendelkeznek. Hatásukra számos immunparaméter és kollagénképződés normalizálódik. A Taktivint naponta adják be a bőr alá, 1 ml 0,01%-os oldatot 1-2 hétig, évente 2-3 alkalommal. A Timoptint szubkután minden negyedik napon 3 héten keresztül írják fel (2 mcg / 1 testtömeg-kg).
Az angioprotektorok javítják a perifériás vérkeringést és a trofikus folyamatokat az elváltozásokban, segítik a szklerotikus bőrelváltozások feloldását. Ebből a csoportból: pentoxifillin (0,05-0,1 g naponta 2-3 alkalommal), xanthinol-nikotinát (1/2-1 tabletta naponta kétszer), nikoshpan (1/2-1 tabletta naponta 2-3 alkalommal), apresszin (0,005-0,015 g naponta 2-3 alkalommal). Ezen gyógyszerek egyikét 3-4 hétig tartó kúra során kell bevenni.
A DMSO-t külsőleg írják fel 33-50% -os oldat formájában, naponta 1-2 alkalommal, ismételt havi kurzusokban, 1-1,5 hónapos időközönként. A dermatoszklerózisos plakkokra tömörítő kötést vagy alkalmazást alkalmaznak, amíg azok észrevehetően fel nem oldódnak. A gyógyszer mélyen behatol a szövetbe, kifejezett gyulladáscsökkentő hatással rendelkezik, és gátolja a kollagén hiperprodukcióját.
A Solcoseryl (fehérjementes szarvasmarha vérkivonat) intramuszkulárisan, napi 2 ml-ben (kúránként 20-25 injekció) beadva javítja a mikrokeringést és aktiválja a trofikus folyamatokat az elváltozásban.
Külsőleg a DMSO és a ronidáz mellett olyan gyógyszereket használnak, amelyek javítanak anyagcsere folyamatok a bőrben és serkenti a regenerációt: solcoseryl (zselé és kenőcs), 2% troxevasin gél, vulnuzan kenőcs, Actovegin (5% kenőcs, zselé), 5% parmidin kenőcs. Naponta kétszer alkalmazza az egyik ilyen jogorvoslatot, dörzsölve az érintett területeket. Ezeket a gyógyszereket hetente váltogathatja, a helyi alkalmazás időtartama 1-1,5 hónap. A Madecassol a szklerodermában szenvedő gyermekek kezelésében is hatékony. Ez a növényi készítmény szabályozza a kötőszövet mennyiségi és minőségi képződését és gátolja a túlzott kollagénképződést.
A megfelelő külső kezelés értágítókkal kombinálva nagy jelentőséggel bír a vulvar SAL kezelésében, és lehetővé teszi a penicillinnel és lidázzal végzett többmenetes kezelés elkerülését.
A legtöbb lány számára a betegség kedvező kimenetelű. A folyamat szubklinikai tünetekké oldódik vagy csökken, általában a menarche idejére. Az operációs rendszer egyéb formáinak lefolyása kevésbé kiszámítható. A betegség aktivitásának csökkenését, a scleroderma folyamat stabilizálódását és regresszióját általában a scleroderma korai diagnosztizálása és a szükséges átfogó kezelés időben történő végrehajtása esetén észlelik.

Irodalom:

1. Dovzhansky S.I. // Szkleroderma. - A Szaratovi Egyetem kiadója. - 1979. - 195. o.
2. Gintrac M. Note sur la sclerodermie. Rev med Chir 1847;2:263-7.
3. Wienenecke R., Schliipen EM, Zochling N, et al. Nincs bizonyíték a Borrilia burgdorferi-re – specifikus DNS a lokalizált szkleroderma elváltozásaiban. J In vest Derm 1995;104:23-6.
4. Guseva N.G. // Scleroderma betegségek csoportja. - Ter. boltív. - 1988. - 8. sz. - 20-26.o.
5. Shlyapak E.A., Kuznetsov B.G. // Hormonális változások szklerodermás gyermekeknél az üdülőkezelés során // Üdülővezetés kérdései, gyógytornász. és kezeljük testnevelés. - 1985. - 6. - P. 40-42.
6. Jablonska S, Bubnow B, Lukusiak. Auswertung von Chronaxie messungen bei Scherodermie. Derm Wschir 1957; 136(31): 831-37.
7. Medsger TA. Szisztémás szklerózis (szkleroderma); eozinofil fuseiitis és calanosis. In: McCarty D.J., szerkesztő. Arthritis and Allied Conditions, 11. kiadás. Philadelphia: Lea és Febiger 1989; 1118-65.
8. Korn J.H. // A scleroderma immunológiai vonatkozásai. - Curr. Opur Rheumatol, 1991; 3, 947-52.
9. Ferri C, Bernini L, Cecchetti R és munkatársai. A szisztémás szklerózis bőr- és szerológiai alcsoportjai. Relevanciájuk a diagnózisban, a betegség súlyosságában és prognózisában. J Rheumatol 18:1826-32 (1991).
10. Steen V. Szisztémás szklerózis kezelése. Curr Opin Rheum 1991;3:979-85.
11. Petrov R.V. // Immunológia és immunogenetika. - M. - 1976.
12. Vladimirtsev V.A., Avdeeva Zh.I., Guseva N.G. és mások // Az I. típusú kollagénre adott sejtes immunválasz vizsgálata szisztémás sclerodermában szenvedő betegeknél. - Kérdés. reuma. - 1982. - I. - 33-38.
13. Kalamkaryan A.A., Dolbin A.G., Fedorova E.G., Zaretskaya Yu.M. // HLA antigének fokális sclerodermában szenvedő betegeknél - Pasini-Pierini atrophoderma. - Mater. Összszövetségi plénum dermatovenerológusok. - M. - 1977.
14. Suchkova T.N. // Károsodott T-sejtes immunitás fokális sclerodermában szenvedő betegeknél // Vestn. dermatol. - 1986. - II. - 12-16.o.
15. Fedorova E.G. // T-, B-, nulla limfociták populációinak kvantitatív értékelése fokális sclerodermában szenvedő betegeknél // Vestn. dermatol. - 1980. - 6. - 17-19.
16. Butov Yu.S. // Antinukleáris antitestek szisztémás betegségben szenvedő betegeknél // Vestn. dermatol. - 1980. - II. - 17-21.
17. Suvorov A.P., Zavyalov A.I., Grashkina I.G. // Korlátozott szkleroderma. - Módszeres ajánlott, Szaratov. - 1990. - 25. o.
18. Sonnichsen N. Vergleichende Unier suchuiigen zur pathogenese der Lupuserythematodes, der Scherodermic and dermatomyasitis - Dtsch Gesundheitswes 1983;39(14):526-30.
19. Ganchev B. // Bőr-venerológiai terminológia. Sofia. - 1968.
20. Jablonska S. A szkleroderma osztályozása. Clinic in Dermatology 1994;12(2):225-8.
21. Uvarova N.N. // Klinikai kép valamint a szisztémás scleroderma lefolyása gyermekeknél. - A szerző absztraktja. dis. doc. édesem. Sci. - M. - 1989. - 47. o.
22. Vlasova T.M. // A korlátozott szkleroderma jellemzői gyermekeknél és lehetséges kapcsolata a szisztémás sclerodermával. - A szerző absztraktja. dis. Ph.D. édesem. Sci. - M. - 1984. - 26. o.
23. Nyikitina M.N. // Korlátozott szkleroderma gyermekeknél. Klinika, patogenezis és kezelés kérdései. - A szerző absztraktja. dis. doc. édesem. Sci. - M. - 1980. - 37. o.

Bármely életkorú ember fogékony. Így a szocsi „Vörös vihar” szanatóriumban S. I. Dovzhansky 1962 és 1965 között 115 gyermeket figyelt meg a betegség különböző formáiban, ami a betegek teljes számának valamivel kevesebb, mint 3% -át tette ki. bőrbetegségek. A. A. Studnitsin azt mondja, hogy a szkleroderma gyakori gyermekkorban, és az utóbbi időben ennek a betegségnek az esetei gyakoribbá váltak.

Ennek a betegségnek hagyományosan két klinikai formája van: diffúz (szisztémás) és fokális (korlátozott). Eddig a betegség szisztémás és fokális formái közötti kapcsolat kérdése volt. Tehát, ha A. A. Studnitsky szerint mindkét forma egyetlen folyamatot képvisel, akkor G. Ya. Vysotsky azt állítja, hogy ezek különböznek egymástól független betegségek.

Patogenezis és etiológia

A betegség etiológiája máig tisztázatlan, a patogenezissel kapcsolatban itt is sok kérdés marad. Ugyanakkor a szklerotizáló folyamat kialakulásában nagy jelentőséget tulajdonítanak a fertőző-allergiás koncepciónak.

A virológia és az elektronmikroszkópia fejlődése a szklerodermában szenvedő betegek szöveteiben és vérében a vírusok salakanyagainak kimutatásának növekedéséhez vezetett. Így a betegektől biopsziás izomszövetek elektronmikroszkópos vizsgálata során J. Kudejko vírusokra emlékeztető sejtzárványokat fedezett fel.

Elég nehéz listát összeállítani mindenféle neuroendokrin, zsigeri, anyagcserezavarról, amely a scleroderma patogeneziséhez köthető. Ismert nagyszámú ennek a súlyos dermatózisnak az előfordulásai a pajzsmirigy funkcionális, reproduktív, mellékpajzsmirigyek, hipotermia, sérülések és így tovább. Úgy gondolják, hogy ez a betegség ortodoxként alakulhat ki allergiás reakció válaszul a heterogén fehérjék sejtekbe való behatolására, és ennek megfelelően agresszív autoantitestek képződésére. Valójában pontosan ez magyarázhatja a védőoltások, terápiás szérumok beadása és vérátömlesztés utáni betegség eseteit.

Különféle anyagcsere-, endokrin, genetikai, neurológiai kóros tényezők az exogén tényezők károsító hatásaival (sugárterhelés, lehűlés, trauma) együtt járulnak hozzá a mély autoimmun és diszproteinémiás folyamatok kialakulásához és kialakulásához, amelyek a bőr kötőszöveti rendszerében lokalizálódnak. , erek és belső szervek.

A szkleroderma korlátozott formái közé tartoznak a foltos, csíkos és plakkos formák. Szisztémás scleroderma különböző módokon is megnyilvánulhat.

Korlátozott szkleroderma. Egy ödémás folt megjelenésével kezdődik, amely korai szakaszaiban halvány rózsaszín vagy mályvaszín jellemzi. A léziók határai nem tisztázottak, és a méretek igen széles skálán változhatnak - az érmétől a felnőtt tenyeréig. Ödémás-sűrű konzisztencia jellemzi. Idővel a folt közepén lévő szín halványabbá válik, megközelítve az elefántcsont színét, míg a széleken rózsaszínes-kék színű halo marad. A gyulladásos elszíneződés elvesztésével az elváltozás sűrűsödik, majd a sűrűség nő. Az érintett bőr felülete fényessé válik, miközben kisimult bőrmintázat, szőrtelenség, faggyúhiányból és izzadásból eredő szárazság, érzékenységcsökkenés észlelhető. A bőrt nagyon nehéz ráncba szedni.

Továbbá a betegség az atrófiás típus szerint halad: a lila gyűrű eltűnik, a tömítések kevésbé hangsúlyosak, és az infiltrátumot heg kötőszövet váltja fel. Összefoglalva azt mondhatjuk, hogy a scleroderma plakkos formájának klinikai lefolyásában három szakasz van: gyulladásos ödéma; a tömörítés megjelenése; sorvadás. A plakkos scleroderma gócai általában a nyakon, a törzsön, az alsó és felső végtagokon, valamint néha az arcon helyezkednek el.

Ami a fokális scleroderma második típusát illeti, csíkszerű (szalag alakú, lineáris), leggyakrabban az arc területén, főként a homlokon lokalizálódik. A betegségnek ez a formája leggyakrabban gyermekeknél figyelhető meg. A betegség egy erythemás folt megjelenésével is kezdődik, amely fokozatosan az ödéma, majd a keményedés és a atrófia stádiumába megy át. Az arcon kívül a scleroderma gócai a végtagok mentén és a test mentén a Zakharyin-Ged reflexogén zónák és idegtörzsek mentén lokalizálhatók.

A lineáris és plakkos scleroderma felületesen lokalizált területei kifejezett atrófia nélkül visszafejlődnek, vagy ennek eredményeként enyhe diszkrómia marad. A legtöbb betegnél (gyermekeknél) azonban a betegség mindkét formájában a mögöttes szövetek mély károsodása figyelhető meg fekélyesedés, valamint mutációk kialakulásával.

A fehér foltos betegséget változó méretű, atrófiás depigmentált foltok képződése jellemezheti, világos határvonalakkal, ovális vagy kerek körvonalakkal. Fényes, ráncos felületük, simított bőrmintával és a szőre hiánya jellemzi őket. A lokalizáció helyei a vállak, az alkarok, a nyak és a mellkas felső része. A betegek panaszkodnak enyhe viszketés a lokalizáció területén a szűkület érzése.

Szisztémás vagy diffúz scleroderma

Ez a betegség általában azután jelentkezik stresszes helyzetek, sérülések, megfázás következményekkel (ARVI, influenza, torokfájás, herpes simplex, övsömör). A prodromális időszakban bántalmak, hidegrázás, ízületi, izomfájdalmak, álmatlanság, fejfájás, láz, hideg időjárással párosuló erős fáradtság, az arc, a láb és a kéz bőrének sápadtsága jellemzi.

A betegség a Raynaud-szindróma tüneteivel kezdődik: érgörcsök, hidegérzet, cianózis, zsibbadás, fájdalom, paresztézia figyelhető meg a kéz ízületeinek fájdalmával és merevségével együtt. Ezután az ujjak bőrének megvastagodása figyelhető meg - a bőr feszült, sima, hideg lesz, és halványvörös árnyalatot kap. Az ujjak gyakran hajlított helyzetben vannak rögzítve.

Szisztémás, diffúz scleroderma esetén be kezdeti szakaszban A kéz és az arc érintett, majd a végtagok és a törzs. A betegség előrehaladtával a bőr színe fehéres-szürkéről sárgássá változik, a megvastagodás fokozódik, a vellus szőr kihullik. A kéz- és lábujjak elvékonyodnak és élesebbek, az ízületek mozgása megnehezül, a bőr az alatta lévő szövetekhez rögzül. A merevséget, a feszültséget, a sápadt bőrt és a hidegséget fokozza a zsibbadás és a paresztézia. A bőr helyenként leválik, fekélyek, repedések alakulnak ki, csonkítások alakulnak ki, az ujjak dobverőkhöz vagy vajúdó ujjakká válnak.

A bőr, az arcizmok és a bőr alatti szövet atrófiás és szklerotikus károsodása következtében az orr élesebbé válik, az orcák visszahúzódnak, a száj behajlik, szűkül, az ajkak elvékonyodnak. Az arc monokromatikussá (bronz), maszkszerűvé és utánzóvá válik. Nagyon gyakran a nyelv és a száj nyálkahártyája is részt vesz a folyamatban. Az ajkak szélei leválhatnak, fekélyek, repedések jelenhetnek meg. Az evés és a nyelés nehézkes. Az atrófiás folyamat magában foglalja a fejbőr aponeurózisát, fekélyek, többszörös telangiectasia láthatók, és a haj kihullik.

A betegségnek három szakasza van: duzzanat, induráció és sorvadás, ami csak hangsúlyozza a diffúz forma klinikai hasonlóságát a betegség korlátozott formáival. A szisztémás forma esetében azonban a gyomor-bélrendszer, a szív- és érrendszer, a tüdő, a belső elválasztású mirigyek és a vesék, a csontok, az ízületek, az izmok elváltozásai kerülnek előtérbe.

Ami a klinikai tünetek kialakulása során történő diagnózist illeti, az nem okoz különösebb nehézséget jellegzetes megjelenés elváltozások. Azonban a betegség fokális plakkos formájának kezdeti szakaszában, amikor csak gyulladásos ödéma figyelhető meg, a diagnózis bonyolult, és szükséges szövettani vizsgálat. Nem könnyű végrehajtani differenciálelemzés a scleroderma diffúz formájának elsődleges megnyilvánulásai során - ebben a szakaszban a betegség tünetei hasonlóak a Raynaud-kór tüneteihez.

A scleroderma kezelése

A gyermekek kezelése A, E, C vitaminok beadásával kezdődik, amelyek segítenek normalizálni a kötőszövet állapotát. Mivel a hialuronidáz aktivitás gátlása figyelhető meg, optimális az enzimek - ronidáz, üvegtest, lidáz - alkalmazása. A betegség bármely formájára antibiotikumokat írnak fel, általában penicillint.

N. A. Slesarenko és S. I. Dovzhansky proteolitikus enzimekkel kezelik a betegeket, kimotripszin és kristályos tripszin intramuszkuláris injekciókat írnak elő minden második napon 10-15 injekcióból álló tanfolyamon. A proteolitikus enzimeket elektroforézissel vagy ultrahanggal is bevezetik.

Elérhetőség endokrin rendellenességek szklerodermában szenvedő gyermekeknél - az agyalapi mirigy, a nemi hormonok, a mellékpajzsmirigy és a pajzsmirigy kezelésére szolgáló gyógyszerek felírásának jelzése. A mikrokeringés kifejezett változásai miatt a betegség bármely formája esetén értágítókat is alkalmaznak a komplex terápiában - noshpu, complamin, andekalik, nikoshpan, depopadutin.

Amikor megjelenik egy olyan betegség kezdeti szakaszára jellemző gyulladásos ödéma, mint a scleroderma, a kezelést glükokortikoidokkal - urbazoom, prednizolon, triamcinolon, dexametazon - végezzük, mind orálisan, mind intradermálisan a léziókba kis adagokban. A patogenetikailag indokolt kis molekulatömegű dextránok, hipertóniás oldatok lévén, plazmatérfogat-növekedést, a vér viszkozitásának csökkentését, áramlását javíthatják. A tiolvegyületek képesek a kollagén lebontására, ezért a unitiolt gyakran alkalmazzák a kezelésben, ami nemcsak az általános állapotot javítja, hanem csökkenti a bőr sűrűségét, az elváltozások növekedési zónáját, biztosítja az izom- és ízületi fájdalmak megszűnését, javítja a a máj és a szív működése.

Különféle eszközökkel A betegség kezelésében alkalmazott fizioterápia közé tartozik a diadinamikus Bernard-áramok, az ultrahang, az indirekt és helyi diatermia, a lidáz, ichtiodin, kálium-jodid, ozokerit, paraffin alkalmazása, gyógyiszap, radon és hidrogén-szulfidos fürdők. Hasznos még a gyógytorna, az oxigén-thalassoterápia és a masszázs.

Fokális szkleroderma gyógyulással ér véget. Ami a scleroderma szisztémás, diffúz formáját illeti, ez hosszú időn keresztül jelentkezik, remissziós időszakokkal, amelyeket a betegség visszaesése követ, ami megnehezíti a kezelés kimenetelének előrejelzését. A betegség bármely formájával rendelkező betegeket orvosi vizsgálatnak vetik alá.

A zöld tea kivonatot tartalmazó Egallohit krém nagyon hatékony. Fő hatóanyag Ez a krém epigallocatechin-3-gallátot tartalmaz. Az Egallohit kifejezett antioxidáns és helyreállító tulajdonságokkal rendelkezik, elősegíti a gyógyulást, valamint megakadályozza a különböző eredetű kóros hegek megjelenését.

A krém képes aktiválni a bőr regenerációjának természetes folyamatait, emellett gátolja a folyamatokat idő előtti öregedés, normalizálja az anyagcsere folyamatokat, valamint növeli a bőr ellenálló képességét a negatív környezeti hatásokkal szemben.

Az Egallohit profilaktikus szerként használják keloid, hipertrófiás, atrófiás hegek kialakulásához. Más magas hatásfok fokális scleroderma, vitiligo, bőr szarkoidózis esetén komplex terápia részeként - legalább 3 hónapos kezelési kurzus.

Népszerű

És fókusz (korlátozott). Ennek a betegségnek a szisztémás lefolyását tekintik a legveszélyesebbnek, mivel ebben az esetben a kóros folyamat magában foglalja belső szervek, vázizom rendszerés szövetek. A fokális szklerodermát kevésbé agresszív megnyilvánulások jellemzik, és foltok (csíkok vagy foltok) megjelenése kíséri a bőrön. fehér, amelyek némileg hasonlítanak a hegekre, és kedvező prognózisú. Ezt a betegséget gyakrabban észlelik a tisztességes nemben, és a betegek 75% -a 40-55 éves nő.

Ebben a cikkben bemutatjuk a fokális scleroderma okait, tüneteit és kezelését. Ez az információ hasznos lesz az Ön számára, Ön időben gyanítja a betegség kialakulását, és kérdéseket tehet fel orvosának a kezelési lehetőségekről.

Az utóbbi években ez a bőrbetegség egyre gyakoribbá vált, és egyes szakértők megjegyzik, hogy lefolyása súlyosabb. Lehetséges, hogy az ilyen következtetések a kezelés feltételeinek és a betegek orvosi vizsgálatának be nem tartása miatt születtek.

A betegség kialakulásának okai és mechanizmusa

A fokális scleroderma kialakulásának pontos okai még nem ismertek. Számos hipotézis létezik, amelyek bizonyos tényezők lehetséges hatását jelzik, amelyek hozzájárulnak a kollagéntermelés változásaihoz. Ezek tartalmazzák:

• , ami a saját bőrsejtek elleni antitestek termeléséhez vezet;
• neoplazmák kialakulása, amelyek előfordulását egyes esetekben a szkleroderma gócainak megjelenése kíséri (néha az ilyen gócok több évvel a daganat kialakulása előtt jelennek meg);
• egyidejű kötőszöveti patológiák: rheumatoid arthritis stb.;
• genetikai hajlam, mivel ez a betegség gyakran több rokon körében is megfigyelhető;
• korábbi vírusos vagy bakteriális fertőzések: humán papillomavírus, streptococcusok;
• hormonális egyensúlyhiány: abortusz, terhesség és szoptatás;
• a bőr túlzott kitettsége ultraibolya sugárzásnak;
• súlyos stressz vagy kolerikus temperamentum;
• traumás agyi sérülések.

Fokális scleroderma esetén a kollagén túlzott szintézise következik be, amely felelős annak rugalmasságáért. A betegséggel azonban túlzott mennyisége miatt a bőr megvastagodik, érdes lesz.

Osztályozás

A fokális scleroderma esetében nincs egységes osztályozási rendszer. A szakemberek gyakrabban használják az S. I. Dovzhansky által javasolt rendszert, amely a legteljesebben tükrözi a betegség összes klinikai változatát.

1. Folt. Induratív-atrófiás, felületes „lila”, göbös, mély, bullosus és generalizált.
2. Lineáris. Ez fel van osztva a „saber strike” típusú, repülés alakú vagy csík alakú és zoteriform.
3. Fehér foltos betegség (vagy lichen sclerosis, guttate scleroderma, lichen white Tsimbusha).
4. Pasini-Pierini idiopátiás atrophoderma.
5. Parry-Romberg arc hemiatrophia.

Tünetek

Plakk forma

Mind között klinikai lehetőségek fokális scleroderma esetén a leggyakoribb a plakkos forma. A páciens testén kis számú elváltozás jelenik meg, amelyek fejlődésük során három fázison mennek keresztül: foltok, plakkok és sorvadásos területek.

Kezdetben egyszerre több vagy egy lilás-rózsaszín folt jelenik meg a bőrön, melynek mérete változhat. Egy idő után egy sima és fényes, sárga-fehér tömörítési terület jelenik meg a közepén. A sziget körül lilás-rózsaszín szegély maradt. Megnövekedhet, ezek a jelek felhasználhatók a scleroderma folyamat aktivitásának megítélésére.

A kialakuló plakkon hajhullás lép fel, és a hajhullás megáll. faggyúés izzad, a bőrmintázat eltűnik. Ezen a területen a bőrfelületet nem lehet ujjbeggyel összehajtogatni. A plakk ilyen megjelenése és jelei különböző ideig fennmaradhatnak, majd a lézió sorvadáson megy keresztül.

Lineáris (vagy szalag alakú)

Az ilyen típusú fokális scleroderma felnőtteknél ritkán figyelhető meg (általában gyermekeknél észlelik). Klinikai megnyilvánulásai és a plakkos forma között csak a forma a különbség bőrelváltozások– fehér csíkoknak tűnnek, és a legtöbb esetben a homlokon vagy a végtagokon helyezkednek el.

Fehér foltos betegség

Az ilyen típusú fokális sclerodermát gyakran kombinálják plakkos formájával. Segítségével a beteg testén kis, szétszórt vagy csoportosított, körülbelül 0,5-1,5 cm átmérőjű foltok jelennek meg. különböző területeken testben, de általában a nyakon vagy a törzsön lokalizálódnak. Nőknél ilyen elváltozások figyelhetők meg a szeméremajkak területén.

Pasini-Pierini idiopátiás atrophoderma

Az ilyen típusú fokális scleroderma esetében szabálytalan kontúrú foltok találhatók a háton. Méretük elérheti a 10 centimétert vagy még többet is.

Az idiopátiás Pasini-Pierini atrophoderma gyakrabban figyelhető meg fiatal nőknél. A foltok színe közel áll a kékes-lila árnyalathoz. Közepük enyhén süllyed, sima felületű, a bőr kontúrja mentén pedig lila gyűrű lehet.

A foltok megjelenése után hosszú ideig nincs nyoma a sérülések tömörödésének. Néha az ilyen bőrelváltozások pigmentáltak lehetnek.

A fokális scleroderma plakkos típusával ellentétben az idiopátiás atrophoderma Pasini-Pierinit a törzs bőrének fő elváltozása jellemzi, nem az arc. Ezenkívül az atrophodermával járó kiütések nem reagálnak a regresszióra, és több év alatt fokozatosan fejlődnek.

Parry-Romberg arc hemiatrophia

A gócos scleroderma e ritka típusa csak az arc egyik felének atrófiás elváltozásaiban nyilvánul meg. Egy ilyen fókusz mind a jobb, mind a bal oldalon található. A bőrszövet és a bőr alatti zsírszövet dystrophiás elváltozásokon megy keresztül, ritkábban vagy kisebb mértékben vesznek részt a kóros folyamatban az izomrostok és az arcváz csontjai.

A Parry-Romberg arc hemiatrophia gyakrabban fordul elő nőknél, és a betegség 3 és 17 éves kor között jelentkezik. A kóros folyamat 20 éves korára éri el aktivitását, és a legtöbb esetben akár 40 évig is eltart. Kezdetben sárgás vagy kékes árnyalatú változások gócai jelennek meg az arcon. Fokozatosan sűrűbbé válnak, és idővel atrófiás változásokon mennek keresztül, ami komoly esztétikai hibát jelent. Az érintett arcfél bőre ráncosodik, elvékonyodik és hiperpigmentált (gócosan vagy diffúzan).

Az arc érintett felén nincs szőr, és a bőr alatti szövetek érzékenyek a deformáció formájában jelentkező durva változásokra. Ennek eredményeként az arc aszimmetrikussá válik. Az arc vázának csontjai is részt vehetnek a kóros folyamatban, ha a betegség kora gyermekkorban kezdődött.

Szakértők közötti megbeszélések a betegség körül

A tudósok körében továbbra is vita folyik a szisztémás és a korlátozott szkleroderma lehetséges kapcsolatáról. Egyesek szerint a szisztémás és a fokális formák ugyanannak a kóros folyamatnak a változatai a szervezetben, míg mások úgy vélik, hogy ez a két betegség élesen különbözik egymástól. Ez a vélemény azonban még nem talált pontos megerősítést, és a statisztikák azt mutatják, hogy az esetek 61%-ában fokális scleroderma rendszerszintűvé alakul át.

Alapján különféle tanulmányok A fokális scleroderma szisztémás sclerodermává való átmenetét a következő 4 tényező segíti elő:

• a betegség kialakulása 20 éves kor előtt vagy 50 év után;
• fokális scleroderma plakk vagy lineáris formája;
• megnövekedett antilimfocita antitestek és nagy diszperziójú immunkeringési komplexek;
• a diszimmunglobulinémia súlyossága és a celluláris immunitás hiánya.

Diagnosztika

A fokális scleroderma diagnosztizálását bonyolítja a betegség kezdeti szakaszának jeleinek hasonlósága sok más patológiával. Ezért a differenciáldiagnózist a következő betegségekkel végzik:

• a lepra differenciálatlan formája;
• a szeméremtest kraurosisa;
• keloidszerű nevus;
• Shulman szindróma;
• szklerodermaszerű forma;

Ezenkívül a betegnek a következő laboratóriumi vizsgálatokat kell előírnia:

• bőr biopszia;
• Wasserman reakció;
• vér biokémia;
• általános vérvizsgálat;
• immunogram.

A bőrbiopszia elvégzése lehetővé teszi számunkra, hogy 100% -os garanciával helyesen diagnosztizáljuk a „fokális scleroderma” - ez a módszer az „arany standard”.

Kezelés

A fokális scleroderma kezelésének összetettnek és hosszú távúnak kell lennie (több tanfolyam). Ha a betegség aktív, a tanfolyamok számának legalább 6-nak kell lennie, és a köztük lévő intervallumnak 30-60 napnak kell lennie. Amikor a léziók progressziója stabilizálódott, az ülések közötti intervallum 4 hónap lehet, és a betegség visszamaradt megnyilvánulásai esetén a terápiás kurzusokat megelőző célból félévente vagy 4 havonta megismétlik, és olyan gyógyszereket tartalmaznak, amelyek javítják a mikrocirkulációt. bőr.

A fokális scleroderma aktív szakaszában a kezelési terv a következő gyógyszereket tartalmazhatja:

A lichen sclerosus esetében a kezelési terv tartalmazhat F- és E-vitamint, Solcoseryl-t, Retinol-palmiátot, Actovegin-t tartalmazó krémeket.

Ha a betegnek korlátozott a scleroderma góca, a kezelés korlátozódhat tripszin, ronidáz, kemotripszin vagy lidáz és B12-vitamin (kúpokban) történő fonoforézis felírására.

A fokális scleroderma helyi kezelésére kenőcsöt és fizioterápiát kell alkalmazni. Helyi gyógyszerként általában a következőket használják:

• Troxevasin;
• Heparin kenőcs;
• Teonicol kenőcs;
• Heparoid;
• Butadion kenőcs;
• dimexid;
• tripszin;
• kimotripszin;
• ronidáz;
• Unithiol.

A Lidáz felhasználható fonoforézis vagy elektroforézis végrehajtására. A ronidázt alkalmazásokhoz használják - porát sóoldattal átitatott szalvétára visszük fel.

A fenti fizioterápiás technikák mellett a betegeknek a következő kezelések elvégzése javasolt:

• mágnesterápia;
• ultrafonoforézis hidrokortizonnal és cuprenillal;
• lézerterápia;
• vákuum dekompresszió.

A kezelés utolsó szakaszában az eljárások kiegészíthetők hidrogén-szulfidos vagy radon fürdővel és masszázzsal azon a területen, ahol a scleroderma gócok találhatók.

Az elmúlt években a fokális scleroderma kezelésére számos szakértő javasolta a gyógyszerek mennyiségének csökkentését. Ezek helyettesíthetők olyan eszközökkel, amelyek több várható hatást kombinálnak. Ilyen gyógyszerek közé tartozik a Wobenzym (tabletták és kenőcsök) és a szisztémás polienzimek.

A betegség kezelésének modern megközelítésével a kezelési tervben gyakran szerepel egy olyan eljárás, mint a HBOT ( hiperbár oxigénterápia), hozzájárulva a szövetek oxigénnel való telítéséhez. Ez a technika lehetővé teszi az anyagcsere aktiválását a mitokondriumokban, normalizálja a lipidoxidációt, és rendelkezik antimikrobiális hatás, javítja a vér mikrokeringését és felgyorsítja az érintett szövetek regenerálódását. Ezt a kezelési módszert sok szakember használja, akik leírják annak hatékonyságát.

SKLERODERMA (szkleroderma; görög skleros kemény, sűrű + derma bőr; syn. szkleroderma). A „scleroderma” kifejezést először E. Gintrac javasolta 1847-ben.. Különbséget tesznek szisztémás és korlátozott szklerózis között A szisztémás szklerózist a bőr és a belső szervek generalizált progresszív szklerózisa, míg a korlátozott szklerózist túlnyomórészt fokális bőrelváltozások jellemzik. a rendszerszerűség jelei nélkül.

Szisztémás scleroderma

Szisztémás scleroderma (szisztémás sclerodermia; szin.: progresszív, univerzális, generalizált, diffúz scleroderma, progresszív szisztémás szklerózis) a reumás betegségek, különösen a diffúz kötőszöveti betegségek csoportjába tartozik (lásd kollagénbetegségek). Ez egy poliszindrómás betegség, amely a bőr, a belső szervek (szív, tüdő, gyomor-bél traktus, vesék) progresszív fibrózisában nyilvánul meg, egy sajátos érrendszeri patológia típusú ismétlődő endarteriolitis széles körben elterjedt vasospasticus rendellenességekkel.

Különböző kutatók szerint az előfordulási gyakoriság 0,27-1,2/100 ezer lakos. A halálozási arány A. T. Masi és munkatársai szerint 0,14-0,53/100 ezer. Leginkább a nők érintettek. A különböző statisztikák szerint a nők és férfiak előfordulási aránya 3:1 - 7:1. A betegek átlagéletkora 20-50 év. Által hazai besorolás N. G. Guseva (1975) megkülönbözteti az akut (gyorsan progrediáló), szubakut és krónikus szisztémás S.-t (a lefolyás utolsó két változata gyakoribb); tipikus S. jellegzetes generalizált bőrelváltozásokkal és atipikus formái gócos bőrelváltozásokkal; S. a belső szervek túlnyomó károsodásával; S., másokkal kombinálva reumás betegségek. Rodnan (G. P. Rodnan) és mások a szisztémás S. következő formáit azonosítják: klasszikus forma diffúz bőrelváltozásokkal; CREST-szindróma - meszesedés (lásd), Raynaud-szindróma (lásd alább), nyelőcső károsodás, sclerodactylia és telangiectasia kombinációja (lásd alább); a szindróma neve az alkotó tünetei nevének kezdőbetűiből alakul ki; S., más reumás betegségekkel kombinálva.

Az egyes belső szervek károsodásának első leírásai S.-ben és kísérletek általánosított folyamatként bemutatni Steven (J. L. Steven), W. Osler (1898), A. E. Yanishevsky és G. I. Markelov (1907). P. Klemperer tanítása a kollagénbetegségekről erőteljes lendületet adott a tanulmánynak szisztémás megnyilvánulások ennek a betegségnek. 1945-ben R. N. Goetz javasolta a „progresszív szisztémás szklerózis” kifejezést. Az ék későbbi vizsgálata, a betegség manifesztációi hozzájárultak a diagnózis javulásához, beleértve az atipikus ill. korai változatai S. további patogenetikai és terápiás kutatások alapjául szolgált, a monográfiai munkákat összefoglaló osztályozások létrehozásához, amelyek közül a legnagyobb figyelmet E. M. Tareea, N. G. Guseva, G. Ya. Vysotsky, S. I. munkái érdemlik. Dovzhansky, Jablonskaya ( St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), Leroy (E. C. LeRoy) stb.

Etiológia

Az etiológia nem világos; szóba kerül a betegség vírusos és örökletes eredetének valószínűsége. Egy vírusfertőzés lehetséges részvételét a szisztémás S. etiológiájában közvetve bizonyítja a vírusszerű részecskék kimutatása az érintett szövetekben, egy vírusspecifikus enzim (reverz transzkriptáz) a csontvelőben, valamint a csontvelő titerének növekedése. vírusellenes antitestek a betegek vérszérumában. A vírus transzplacentális „vertikális” és „horizontális” átvitelének, a vírus sejtgenomba való integrálásának és a látens vírusfertőzés aktiválásának lehetőségét tárgyalják.

A szisztémás S. örökletes átvitelének koncepciója a Ch. arr. a betegség családi eseteinek jelenlétéről, az immunol gyakori kimutatása. rendellenességek a betegek klinikailag egészséges rokonaiban, a kromoszóma-rendellenességek magas gyakorisága (lásd Mutáció) szisztémás S-ben szenvedő betegeknél.

Lehűlés, vibráció, trauma, érintkezés bizonyos vegyszerekkel. provokáló tényezőknek tekinthetők a kórokozók (szilikapor, vinil-klorid stb.), fertőzések, neuroendokrin rendellenességek, amelyek számos betegnél megelőzik a szisztémás S. kialakulását. Megőrzik fontosságukat a szisztémás S poligén multifaktoriális öröklődésének elméletében.

Patogenezis

A patogenezis összetett, magában foglalja jellemző változások kötőszöveti anyagcsere (lásd) a kollagén bioszintézis fokozódásával (lásd) és a neofibrillogenezissel, mint a generalizált fibrózis, immunrendszeri zavarok és az érrendszeri károsodások, a mikrovaszkulatúra egyfajta scleroderma angiopathia kialakulásával (elhárító eidarteriolitis, kapillárisok csökkenése, széles körben elterjedt vasospasticus reakciók).

A szisztémás S.-t a fibroblasztok hiperaktivitása jellemzi, túlzott kollagén- és rostképződéssel, amikor a kötőszöveti komponensek intercelluláris és intersticiális kölcsönhatása megszakad. A betegek vizeletében és vérplazmájában megnő a hidroxiprolin (lásd Prolin) tartalma, jelentősen megnő a kollagén bioszintézis sebessége a bőrben, nő a kollagén oldható frakciója és a protokollagén-prolin hidroxiláz enzim. egyes betegeknél a bőr fibroblasztjainak fokozott funkcionális aktivitásának ultrastrukturális jelei és fokozott neofibrillogenezis. A bleomicinnel végzett kezelés során a szkleroderma-szerű szindróma szintén a kollagén túlzott termelésével jár, mivel a gyógyszer stimulálja a fibroblasztokat. A szisztémás S.-ben szenvedő betegek bőrfibroblasztjainak egyrétegű tenyészetének vizsgálatakor a kötőszöveti komponensek fenotípusosan stabil túltermelését fedezték fel, Ch. arr. kollagén, a fibroblaszt membrán funkcionális tulajdonságainak megsértése derült ki (abnormális reakció az adrenalinra stb.). A kollagénszintetizáló sejtek funkcióinak megváltozása a szervezet szabályozórendszereiből származó jelérzékelés csökkenése vagy „hibája” miatt a rostképződési folyamatok (kollagénrostok aggregációja, rostok összerakódása stb.) anomáliához és szöveti fibrózishoz vezethetnek, jellemző a szisztémás S.-re.

A szisztémás S.-t a humorális és celluláris immunitás zavarai is jellemzik (lásd), amint azt a különböző autoimmun betegségekkel és szindrómákkal való kombináció bizonyítja - hemolitikus anémia (lásd), Hashimoto pajzsmirigygyulladás (lásd Hashimoto-kór), Sjögren-szindróma (lásd Sjögren-szindróma) stb. Ezzel gyakran a következőket mutatják ki: anti-nukleoláris és antinukleáris antitestek, beleértve a Scleroderma-70 antigén elleni antitesteket, anticentromer (a centromer kromatin elleni) autoantitestek; antitestek és sejtes immunválaszok kollagénnel szemben; a T-szuppresszorok tartalmának csökkenése normál B-limfociták tartalommal a vérben; limfociták citopátiás hatása; a szisztémás S. bőr- és érelváltozásainak hasonlósága a csontvelő-transzplantáció során megfigyelt reakciókkal stb.

A mikrokeringési zavarok (lásd) és maga a scleroderma angiopathia, amely számos ék eredetében vezető szerepet játszik, a szisztémás S. megnyilvánulásai és gyakran meghatározza a prognózist, különösen az ún. igazi scleroderma vese.

A szisztémás S.-ben szenvedő betegek vérszéruma citotoxikus hatást fejt ki az endotéliummal szemben, melynek károsodása a vérlemezkék adhéziójával és aggregációjával (lásd), a koaguláció aktiválásával (lásd), fibrinolízissel (lásd), gyulladásos mediátorok felszabadulásával jár (lásd). , megnövekedett permeabilitású érfal, ezt követően plazma impregnálással és fibrin lerakódással. A gyulladásos mediátorok fokozzák az endothel destrukcióját, a mikrotrombózist és az intravaszkuláris koagulációt, fenntartva a károsodást. Az érfal későbbi helyreállítását az alapmembránok reduplikációja, az intim migrációja és a simaizomsejtek proliferációja kíséri. Ez utóbbiak a fibroblasztok egy fajtájaként túlnyomórészt III-as típusú kollagén szintetizálására képesek, és nagymértékben felelősek (ilyen körülmények között) a vaszkuláris és perivaszkuláris fibrózis kialakulásáért.

Így a mikrovaszkulatúra olyan célszerv szerepét tölti be, ahol egy feltételezett károsító szerrel érintkezik, és aktívan részt vesz a kötőszövetekkel, ill. immunrendszer, a szisztémás sclerodermára jellemző patol kialakulásában. folyamat.

Patológiai anatómia

A szisztémás S.-t morfológiailag a különböző szervek és szövetek kifejezett fibrózisa jellemzi. A szövetkárosodás az érrendszeri károsodáson és a túlzott kollagéntermelésen alapul (lásd).

A legjellemzőbb változások a bőrön figyelhetők meg. Mind szisztémás, mind korlátozott S. esetén a bőrelváltozások három szakaszát különböztetjük meg: 1) a sűrű ödéma stádiuma; 2) indurációs szakasz; 3) az atrófia stádiuma. A sűrű ödéma szakaszában a megnövekedett érpermeabilitás jelei dominálnak (lásd). Az epidermisz bazális rétegének sejtjeinek hidropikus degenerációja (lásd Vacuoláris degeneráció), nyirokrepedések tágulása, a dermis kollagénkötegeinek enyhe szétesése ödéma miatt, vasculitis (lásd), telangiectasia (lásd), gyulladásos infiltráció az erek körül , bőrfüggelékek és a bőr alatti szövetben kimutatható rost. Az érintett szövetekben a gyulladásos infiltrátum sejtjei között élesen túlsúlyban vannak a T-limfociták és makrofágok intenzív fagocitózis jeleivel (lásd). A sűrű ödéma stádiumában a kollagénrostok megvastagodott hyalinizált kötegei csak a dermis retikuláris (retikuláris) rétegének mélyebb részein találhatók. R. Fleischmajer et al. (1980) immunfluoreszcenciával (lásd) és elektronmikroszkópiával (lásd) megállapították, hogy a szklerózis a hajszálerek körül és a bőr alatti szövet közelében kezdődik. A fibroblasztok a fibrózisos területeken fejlett durva endoplazmatikus retikulummal rendelkeznek (lásd, amelyet vékony fibrillák csoportjai vesznek körül (átmérő 10-30 nm); megnövekszik a vékony kollagénrostok száma, amelyek éretlen kötegei hasonlóak az embrionális időszakban a bőrben észleltekhez.

Az indurációs stádiumra (1. ábra) a dermis papilláris és retikuláris rétegeinek szklerózisa a hajszálerek kiürülésével, az érfalak szklerózisa, a sejtszám csökkenése, a retikuláris réteg kollagénkötegeinek megvastagodása, ill. hialin (lásd), az epidermisz és a bőr függelékeinek sorvadása, a bőr alatti rostok szklerózisa és hyalinosisa. A vasculitist ebben a szakaszban ritkán észlelik. A sejtes infiltrátumok általában csekélyek, 3-5 limfoid típusú sejt képviseli.

Az atrófia stádiuma sok évvel a betegség kezdete után alakul ki. Histollal. a bőr és a bőr alatti szövet vizsgálata során hialinizált szövetmezők láthatók az epidermisz diffúz atrófiájával, a papillák kiegyenlítődésével, a mikrocirkulációs erek hirtelen kiürülésével, a sejtek számának csökkenésével és a bőrfüggelékek sorvadásával. Ezeket a bőrelváltozásokat nekrózis (lásd) és trofikus fekélyek (lásd.) kísérik. Tibierge-Weissenbach-szindrómával (lásd alább) a bőr alatti szövetben mészlerakódások észlelhetők. A külsőleg változatlan bőrterületeken a dermis mély retikuláris rétegének kollagénkötegei megvastagodnak.

Aktív patolozással. Az arteriolák és a kis artériák vasculitise proliferatív jellegű, a belső membrán körkörös növekedésével (2. ábra). Az elektronmikroszkópos vizsgálat az endotélium vakuolizációját és pusztulását, valamint egy többrétegű alapmembránt tár fel az érintett szövetek kapillárisaiban. N. Klug et al. (1977) és mások, a vesék, izmok és bőr biopsziájából nyert anyagok immunfluoreszcens vizsgálata során IgM és komplement lerakódásokat találtak a kis artériák és kapillárisok falában, valamint az izomrostok szarkolemmájában.

A szisztémás S. bőrelváltozásai gyakran társulnak az ízületek, csontok és izmok károsodásával. Az ízületek érintettsége esetén exudatív-proliferatív synovitis (lásd) fibrines lerakódásokkal az ízületi tok szinoviális rétegének felületén, a synoviocyták fokális proliferációjával, egyszeri produktív vasculitissel, mérsékelt angiomatózissal, limfoid-makrofág infiltrációval a szubszinoviális és fibrosusban. rétegek. A szisztémás ízületi porcban az ízületi porc elveszti rugalmasságát, törékennyé válik és gyorsan elhasználódik; periartikuláris osteoporosis figyelhető meg (lásd). Az ízületi gyulladás jeleinek hiányában az ízületi üregben gyakorlatilag nincs ízületi folyadék, makroszkóposan az ízületi tok szinoviális rétege sűrűvé válik, bolyhok nélkül. Histollal. A kutatások nehezen találják meg szervspecifikus jellemzőit: a synoviocyták nagy területen hiányoznak, a szinoviális réteget hialinszerű tömegek borítják, a szubszinoviális réteget érszegény rostos kötőszövet képviseli kiterjedt hyalinosis mezőkkel. Szisztémás S.-vel, myopathiás szindrómával, gistollal. tanulmány vázizmok feltár egy képhront. myositis (lásd) különböző kaliberű izomrostokkal, hidropikus dystrophia és ezek egy részének myolízise, ​​limfociták, makrofágok, polinukleáris sejtek perivascularis infiltrációi, vasculitis, granuláció és rostos kötőszövet proliferációja az endo- és perimysiumban. Jellemzőbb a fibrózisos interstitialis myositis (3. ábra) súlyos szklerózissal, lipomatosissal, az epi- és perimysium hyalinosisával, az érfalak szklerózisával, a kapilláriságy kiürülésével, kisfokális perivascularis limfoid-makrofág infiltrációval, izolált vasculitis, fokális perifascicularis vagy diffúz izomsorvadás rostok

Sárgás-kish színben. tractusban a nyálkahártya és a simaizom sorvadása, a nyálkahártya alatti és savós membrán szklerózisa és hyalinosisa, néha eróziók és fekélyek kialakulásával jár. A körkörös réteg simaizomzatának atrófiája különösen kifejezett. A szisztémás S. szubakut lefolyásában oesophagitis (lásd), enteritis (lásd Enteritis, Enterocolitis), vastagbélgyulladás (lásd) proliferatív, ritkábban destruktív-proliferatív vaszkulitiszekkel a mesenteria artériáiban, valamint a nyelőcső és a belek falán. megtalált. A májban periductalis, perivascularis és ritkábban intralobuláris fibrózis, sclerosis és az érfalak hyalinosisa figyelhető meg, zsíros degeneráció hepatociták. A Chron kevésbé gyakori. aktív hepatitis (lásd), primer biliaris és nagy göbös májcirrhosis (lásd).

A tüdőben intersticiális tüdőgyulladás (lásd) és bazális pneumoszklerózis (lásd) képe látható. Subpleurális lokalizáció patol dominál. folyamat; ebben az esetben a szklerózis gócai emphysemás területekkel és kis cisztákkal váltakoznak.

A szívkárosodást morfológiailag a diffúz kis- vagy nagyfokális cardiosclerosis (lásd), mind a jobb, mind a bal kamra szívizom hipertrófiája, adhezív szívburokgyulladás (lásd). Az esetek 1/3-ában az endocardium, mind a parietális, mind a billentyű diffúz megvastagodása lép fel, néha szívhibák kialakulásával. A szisztémás S. szubakut lefolyásában sajátos intersticiális szívizomgyulladás (lásd) ödémával és kötőszöveti proliferációval, proliferatív, ritkábban destruktív-proliferatív a koszorúér (koszorúér) artériák és arteriolák kis ágaiban. Esetenként a koszorúerek fő törzsének belső és külső membránjának hyalinosisát észlelik.

Az ún Valódi scleroderma esetén a vesék trombózist, infarktust és kéregnekrózisát figyelik meg. Histollal. A vizsgálat meghatározta az intima proliferációját, a nyálkahártya ödémáját, az interlobuláris artériák trombovasculitisét, az afferens arteriolák fibrinoid nekrózisát, a gyulladásos infiltrációt, a tubuláris epitélium disztrófiáját és nekrózisát. Időnként fibrinoid nekrózis és „huzalhurkok” fordulnak elő a vesetestek glomerulusaiban. Azonban gyakrabban szisztémás S. esetén a vesékben fokális vagy krónikus intrakapilláris proliferatív-membrános glomerulonephritis képe figyelhető meg (lásd). Ez utóbbi hatására a vese másodlagos zsugorodása alakulhat ki.

A c sérülése vasculitishez, szklerózishoz és az erek falának hyalinosisához kapcsolódik. n. Val vel. Disztrófiás változásokat észlelnek az autonóm idegvégződésekben, a szimpatikus törzs csomópontjaiban és az agytörzs autonóm központjaiban. Polineuritis (lásd.) vagy polyneuropathia (lásd: Neuropathia, neurológiában) szisztémás S. kialakulása esetén mind az idegeket tápláló kis erek vasculitise, mind az epineurium szklerózisa, az idegtörzsek perineuriuma és az axonok pusztulása figyelhető meg.

Klinikai kép

A klinikai kép poliszindrómás, és a betegség szisztémás, progresszív jellegét tükrözi. A szisztémás S. gyakran fokozatosan kezdődik a Raynaud-kórra jellemző vaszkuláris rendellenességekkel (lásd Raynaud-kór), mérsékelt ízületi gyulladással (lásd), ritkábban ízületi gyulladással (lásd: Arthritis), az ujjak sűrű duzzanatával, mozgáskorlátozottsággal és kontraktúrák kialakulására való hajlamtal ( cm.); bizonyos esetekben - belső szervek károsodásával ( emésztőrendszer, szív, tüdő). Sokkal ritkábban figyelhető meg a betegség akut poliszindróma megjelenése, gyakran a testhőmérséklet 38 °C-ra és magasabbra emelkedésével, a folyamat gyorsan előrehaladó lefolyásával és a folyamat általánossá válásával az első 3-6 hónapban. a betegség kezdetétől. A betegség általános megnyilvánulásai közül a legjellemzőbb a jelentős, néha katasztrofális fogyás, amelyet a betegség általánossá válásának vagy gyors progressziójának időszakában figyeltek meg. A betegek fele alacsony fokú lázban szenved.

Rizs. 7. Sclerodactyliás beteg keze: a bőr depigmentációja és hiperpigmentációja, osteolysis következtében az ujjak deformációja és megrövidülése. Rizs. 8. Az arc maszkszerű megjelenése szisztémás sclerodermában szenvedő betegeknél. Rizs. 9. Szisztémás sclerodermában szenvedő beteg arca: fakó arcbőr, telangiectasia. Rizs. 10. Szisztémás sclerodermában szenvedő beteg ujjai: elvékonyodás, fokális hiperpigmentáció, bőrfeszülés, amely fényt ad ("beszívott ujjak"); heg a korábbi nekrózis helyén a második ujj tövénél és friss nekrózis a második ujj interphalangealis ízületének területén. Rizs. 11. Szisztémás sclerodermában szenvedő beteg lábának disztális része: az ujj részleges amputációja, dystrophiás elváltozások a körmökben. Rizs. 12. Plakkos sclerodermában szenvedő beteg combja: bőrelváltozás elefántcsont színű, tömörödő terület formájában, fényes felülettel és lila peremmel.

A szisztémás S. egyik fontos diagnosztikai tünete egy jellegzetes bőrelváltozás, amely a betegek 80-90%-ánál megváltoztatja a megjelenést, de a betegség kezdetén csak az esetek 1/3-ában figyelhető meg. Ch. lokalizált. arr. a kézen - szklerodaktilis (7. sz. ábra), az arcon - maszkszerű (8. sz. ábra), a test felső fele, láb; ritkábban (főleg gyorsan progresszív lefolyású) figyelték meg diffúz elváltozás bőr. A bőr jellegzetes scleroderma-elváltozásaival együtt, amelyek a sűrű ödéma, induráció (lásd) és atrófia (lásd) stádiumain haladnak át, hiperpigmentáció figyelhető meg, gyakran váltakozva depigmentációs területekkel (lásd: Bőr diszkrómia), telangiectasia (színes. ábra). 9), trofikus rendellenességek(köröm deformáció, kopaszodás). Egyes betegeknél korlátozott C típusú bőrelváltozások figyelhetők meg. Gyakran észlelik a nyálkahártya károsodását - hron. kötőhártya-gyulladás (lásd), atrófiás és szubatrofiás nátha (lásd), szájgyulladás (lásd), pharyngitis (lásd) és a nyálmirigyek károsodása, egyes esetekben Sjogren-szindróma (lásd Sjogren-szindróma).

A Raynaud-szindróma a szisztémás S. korai és gyakori tünete, különböző kutatók szerint a betegek 70-90%-ánál fordul elő. A Raynaud-kórtól eltérően a Raynaud-szindróma a szisztémás S.-ben gyakoribb: a kézen, a lábon és néha az arcon érrendszeri elváltozásokat észlelnek, hasonló elváltozásokat a tüdőben és a vesében. A Raynaud-szindróma gyakran jóval megelőzi az ízületi és bőrmegnyilvánulásokat, vagy ezekkel egyidejűleg alakul ki. Az olyan tényezők, mint a lehűlés, vibráció, érzelmi labilitás, súlyosbítják a meglévő mikrokeringési zavarokat, hozzájárulnak a Raynaud-szindróma progressziójához és az érrendszeri-trofikus változások kialakulásához (10. sz. ábra) - az ujjbegyek szöveteinek ismételt fekélyesedése a gangréna (lásd) .

A mozgásszervi rendszer károsodása minden szisztémás S.-ben szenvedő betegnél megfigyelhető, és ezeknél a betegeknél ez a fogyatékosság egyik oka. Gyakran megfigyelhető az ízületi szindróma; ez a betegség egyik kezdeti tünete. Három fő változata van: 1) polyarthralgia; 2) sokízületi gyulladás, amelyben túlnyomórészt exudatív-proliferatív (rheumatoid jellegű) vagy rostos-indukáló változások vannak; 3-) periarthritis ízületi deformációval és kontraktúrák kialakulásával, főként a periartikuláris szövetek károsodása miatt. A szisztémás S. izomkárosodása leggyakrabban fibrosus interstitialis myositisben nyilvánul meg kontraktúrák kialakulásával, ritkábban valódi myositisben, progresszív izomgyengeséggel és mozgászavarokkal, mint a dermatomyositisnél (lásd).

A csontok jellegzetes elváltozásai osteolysis formájában jelentkeznek (lásd), leggyakrabban a disztális (köröm) phalangusok, amelyek klinikailag a kéz- és lábujjak megrövidülésében (tsvetn. 11. ábra) és deformációjában nyilvánulnak meg. A szisztémás S.-t a lágyrészek meszesedése jellemzi, amely Tibierge-Weissenbach-szindrómaként ismert. A kalcium-sók lerakódása elsősorban az ujjak területén és a periartikulárisan - a könyök, a váll és a csípőízületek környékén, a bőr alatti szövetben, néha a fascia és az izom inak mentén található. A szövetek meszesedése fokozatosan alakul ki, általában legkorábban a betegség kezdetétől számított 5 év elteltével. A szövetek meszesedése gyakrabban nem okoz kényelmetlenséget, és csak röntgennel észlelhető, és ha az ujjakban lokalizálódik, akkor az utóbbi deformációjával. A folyamat gyorsabb fejlődésével, gyakran egyéni exacerbációk formájában, súlyos fájdalommal járó szöveti beszivárgás, az általános állapot romlása és néha lázas reakció is feltárul. Felületesen elhelyezkedő meszesedési gócok fehér morzsalékos vagy folyékony massza felszabadulásával megnyílhatnak.

Az emésztőrendszer, különösen a nyelőcső és a belek károsodása az esetek 60-70%-ában figyelhető meg, jellegzetes klinikai és radiológiai képpel. A betegség korai szakaszában a nyelőcső változásai figyelhetők meg; dysphagiával (lásd), a perisztaltika gyengülésével (lásd), a nyelőcső felső harmadának kitágulásával és alsó harmadának szűkülésével, falainak merevségével nyilvánulnak meg. Később a reflux oesophagitis (lásd Nyelőcsőgyulladás) jelenségei is kiegészülnek, amihez számos esetben peptikus fekélyek (lásd), szűkületek, hiatus hernia (lásd) kialakulása társul. A scleroderma bélelváltozások dilatációként nyilvánulnak meg patkóbél, duodenitis (lásd), a vastagbél felfekvése, felszívódási zavar szindróma (lásd Felszívódási szindróma) és tartós székrekedés, néha részleges bélelzáródás tüneteivel (lásd).

A máj károsodása annak megnagyobbodásával, esetenként bőrviszketéssel, időszakosan előforduló sárgasággal nyilvánul meg, ami a hront jelzi. hepatitis (lásd) vagy cirrhosis. A hasnyálmirigy elváltozásait ritkán észlelik, főleg funkcionális vizsgálatok során.

A betegek körülbelül 2/3-ánál tüdőkárosodás figyelhető meg; a diffúz pyeumosclerosis (kompakt, ritkábban cisztás) fokozatos kialakulása jellemzi, túlnyomórészt a bazális metszetekben, valamint jelenléte. ragasztási folyamatés a mellhártya megvastagodása (fibrózisa). Wedge, pneumoszklerózis jelei (lásd) a kezdeti szakaszban jelentéktelenek vagy hiányoznak, míg a funkcionális rendellenességek és a rentgenol. változások már megtörténtek. Ezért ezeknek a kutatási módszereknek az alkalmazása a scleroderma tüdőfibrózis korai diagnosztizálására javasolt. A pneumofibrosis súlyosságát és súlyosságát mindenekelőtt a scleroderma folyamat aktivitása határozza meg. Szubakut S.-ben szenvedő betegeknél intersticiális tüdőgyulladás figyelhető meg (lásd). Súlyos tüdőfibrózis esetén bronchiectasis, emphysema, perifokális tüdőgyulladás és légzési elégtelenség alakul ki.

A szív, különösen a szívizom károsodása a belső szervek károsodásának vezető jele a szisztémás S.-ben, mind gyakoriságát, mind jelentőségét tekintve, mivel egyes esetekben halálhoz vezet. A szívizom károsodásának hátterében álló szklerodermiás kardioszklerózist (lásd) a szív méretének növekedése, ritmuszavarok (gyakrabban extrasystole) és vezetőképesség, gyengülés jellemzi. kontraktilis funkció röntgen-kimográfia (lásd) és különösen egyértelműen az echocardiographia (lásd) által feltárt adynamiás területekkel. A nagyfokális szívizomfibrózist infarktusszerű elváltozások kísérik az EKG-n, és bizonyos esetekben egyfajta „károsodott” szívaneurizma kialakulásához vezethet. Szisztémás S.-vel a billentyűk endocardiumának károsodása lehetséges szívhiba kialakulásával, leggyakrabban a bal pitvarkamrai - mitrális (lásd: Szerzett szívhibák). Ezt a viszonylag jóindulatú lefolyás jellemzi, ritka dekompenzáció kialakulásával. . Ék, és rentgenol. a szívbetegség képe nem mindig egyértelmű a szívizom és a szívburok egyidejű károsodása miatt. A szklerodermiás szívburokgyulladás (lásd) túlnyomórészt tapadó jellegű, bár a szakasz gyakran rögzíti a folyadék mennyiségének növekedését a szívburok üregében (transzudációs rendellenességek).

A szisztémás S. szubakut és krónikus lefolyású betegek 1/3-ában a vesekárosodás szubklinikai formáját észlelik, amely funkcionális vizsgálatok során derült ki, például 131 I hippuránnal végzett renográfia (lásd Renográfia radioizotóp), valamint jelek látens és viszonylag ritkán hypertoniás, nephrosis vagy vegyes típusú (szubakut lefolyású) glomerulonephritis (lásd).

Leírt ún. A valódi scleroderma vese olyan állapot, amelyet a betegség katasztrofális súlyossága (2-4 hét) és halálozás jellemez. Jellemzője proteinuria (lásd), a gyorsan növekvő jelek veseelégtelenség(lásd) - azotemia (lásd), oliguria (lásd) és terminális anuria (lásd), artériás magas vérnyomás (lásd Artériás magas vérnyomás), retinopátia (lásd) és encephalopathia (lásd). Hasonlóság van bizonyos patogenetikai jellemzők és a morfol között. valódi scleroderma vese jelei rosszindulatú artériás magas vérnyomással. Súlyosra artériás magas vérnyomás felfedezik magas szint renin a vérplazmában. A valódi scleroderma vese rendszerint akut, gyorsan progresszív szisztémás S.-ben alakul ki, és a betegség ezen változatában szenvedő betegek fő haláloka.

Gyakori az idegrendszer szisztémás S. károsodása. A vezető szindróma a neurocirkulációs dystonia (lásd). Már a betegség korai szakaszában a szekréció károsodik verejtékmirigyek: először a tenyér hyperhidrosis és hónalj területek(lásd: Hyperhidrosis), majd csökkent izzadás a bőrsorvadásos területeken. A vegetatív-érrendszeri és kapcsolódó trofikus rendellenességek bőrhámlásban, hyperkeratosisban (lásd), haj- és szempillahullásban, körömnövekedési zavarban, fokozott hidegérzékenységben, bőrhőmérséklet 1-2°-os csökkenésében, lokális és reflexhiányban nyilvánulnak meg. dermographizmus (lásd).

Szisztémás S. esetén gyakran előfordul polyneuropathiás szindróma (lásd Polyneuritis). N.G. Guseva szerint a betegség eseteinek 1/3-ában figyelhető meg. Alapvetően a polyneuropathiás szindróma érzékszervi zavarokban nyilvánul meg, a betegek paresztéziára (lásd) a karokban és lábakban, néha fájdalomra panaszkodnak. A vizsgálat során az idegtörzsek mentén jelentkező fájdalmat, hyperesthesiát, esetenként hypoesthesiát vagy hyperpathiát mutatnak ki a végtagok disztális részein „kesztyű” és „zokni” formájában. Mozgászavarok S.-vel nem jellemzőek, bár V. V. Mikheev szerint lehetséges a kezek atrófiás parézise és a lábak bénulása. A súlyos parézis és érzékenységi zavarok gyakori hiánya ellenére az ínreflexek korai kihalása a karokban és a lábakban, egészen a teljes areflexiáig (lásd). Jellemző a Lasegue tenzió tüneteinek jelenléte (lásd Radiculitis).

Vereség c. n. Val vel. ritka. Meningo-encephaliticus szindrómában (lásd Encephalitis) vagy vérzéses vagy ischaemiás jellegű érrendszeri rendellenességekben nyilvánul meg. Akut jogsértés agyi keringés(lásd) végzetes lehet. A meningoencephaliticus szindrómát fejfájás, szédülés és enyhe tünetek jellemzik fokális tünetek. Meglehetősen tipikus elváltozás a pszichében szorongásos-depressziós reakciókkal, néha akut pszichotikus állapot kialakulásával delíriummal, hallási és szaglási hallucinációkkal és amnéziával. Az agy-gerincvelői folyadék nyomása megemelkedik és fehérjetartalma megnő. A mellbimbó duzzanata kialakulhat látóideg(optikai lemez, T.).

A gerincvelő ritkán érintett, elszigetelt leírások vannak a myelitis (lásd) és a myelopolyradiculoneuritis (lásd) tüneteinek kialakulásáról. Ezeket a jelenségeket az alapbetegséggel összefüggő érrendszeri rendellenességek okozzák.

A szisztémás S. lefolyásának három fő változata van: akut (gyorsan progrediáló), szubakut és krónikus, amelyek aktivitásában és progressziójának sebességében különböznek egymástól. perifériás (bőr, ízület stb.) és zsigeri megnyilvánulások folyamata, súlyossága és jellege. A leggyakoribb hronhoz. A lefolyást progresszív vazomotoros rendellenességek (Raynaud-szindróma) és az ebből eredő kifejezett trofikus rendellenességek jellemzik. Gyakran évekig ezek jelentik a betegség egyetlen megnyilvánulását, és ezt követően érvényesülnek a betegség képében. Krónikus A betegség lefolyása során a laboratóriumi vizsgálatok általában a normál határokon belül maradnak, vagy ahhoz közel maradnak, kivéve a mérsékelt hyperproteinémiát és a hypergammaglobulinémiát a betegek 1/3-ánál.

A szubakut lefolyást a bőr sűrű duzzanata és ezt követő induráció jelenléte jellemzi, visszatérő polyarthritis (néha rheumatoid típusú), ritkábban - myastheniás szindrómával járó myositis, polyserositis (lásd), zsigeri patológia - intersticiális tüdőgyulladás, későbbi fejlődéssel. pneumoszklerózis, cardiosclerosis, scleroderma oesophagitis (lásd.), duodenitis (lásd), krónikus. glomerulonephritis, valamint vazomotoros és trofikus rendellenességek.

Az akut, gyorsan előrehaladó lefolyást a diffúz S. szokatlanul gyors (már a betegség első évében) kialakulása, a belső szervek elváltozásainak folyamatos progressziója, a szervek és szövetek gyorsan növekvő fibrózisa, valamint súlyos érrendszeri patológia jellemzi. gyakori vesekárosodás, hasonló a valódi scleroderma veséhez.

Diagnózis

A diagnózis a betegség részletes képével nem okoz nehézségeket; ch. arr. éken, S. manifesztációi laboratóriumi, radiológiai és morfológiai (bőrbiopszia) adatokkal kombinálva.

Az amerikai kritériumoknak megfelelően reumatológiai társulás(1979) szerint a „határozott” szisztémás S. diagnózisa egy „nagy” kritérium megléte esetén állapítható meg, amely proximális (az ujjak viszonylatában) szkleroderma bőrelváltozásnak, vagy a három „kisebb” közül kettőnek tekinthető. kritériumok - szklerodaktilia, ujjbegyek trofikus fekélyei, kétoldali bazális tüdőfibrózis.

A szisztémás S. korai diagnózisának alapja a Raynaud-szindróma jelenléte tartós ízületi gyulladással (ritkábban ízületi gyulladás) és (vagy) mérsékelt flexiós kontraktúrákkal, az ujjak, az arc sűrű duzzanatával és ritkábban a belső belső elváltozásokkal kombinálva. szervek (nyelőcső, tüdő, szív).

A vér a szisztémás S.-ben kevéssé változik, csak néhány betegnél hipokróm anémia (lásd), leukopenia (lásd), és valamivel gyakrabban - leukocitózis (lásd). A felgyorsult ROE, valamint a fibrinogén (lásd), az alfa 2-globulinok (lásd Globulinok), a ceruloplazmin tartalom növekedése, a C-reaktív fehérje megjelenése (lásd) a patol aktivitását tükrözi. folyamat. A vörös csontvelőben gyakran észlelnek plazmacita és retikulocita reakciót. A szisztémás S.-ben szenvedő betegek hozzávetőleg fele hypergammaglobuliemiában szenved, ami hiperproteinémiára való hajlamot okoz; bizonyos esetekben - monoklonális gammopathia. Különböző kutatók szerint a betegek vérszérumában az esetek 40-60%-ában rheumatoid faktor (lásd), antinukleáris antitestek (36-91%-ban) és LE-sejtek (az esetek 2-7%-ában) találhatók, amelyek közelebb hozza ezt a betegséget a rheumatoid arthritishez (lásd) és a szisztémás lupus erythematosushoz (lásd). A szisztémás S. speciális antinukleáris antitestek jelenléte jellemzi az ún. Scleroderma-70 antigén és anticentromer antitestek (ez utóbbiakat főként CREST-szindrómában, azaz a betegség krónikus lefolyásában mutatják ki). Egyes betegek krioglobulinémiában szenvednek. A szisztémás S.-ben szenvedő betegek 40-60% -ában a vérplazma és a vizelet hidroxiprolin-tartalmának növekedését észlelik, ami a kollagén anyagcsere súlyos zavarait jelzi.

röntgen A szisztémás S. kutatása fontos ék, mert a betegség képének tisztázásával segít a diagnózis kérdésének megoldásában. Különféle rentgenol használata. módszerek attól függnek, hogy mely szerveket és rendszereket vizsgálják.

A lágyszövetekben, csontokban és ízületekben (4. ábra) jellemző szisztémás S.-elváltozásokra a bőr alatti szövetben a meszesedés (lásd) jellemzőek, főleg az ujjak végszakaszok, ritkábban a lábfejek, a könyökök, a térdek. és egyéb ízületek. Osteolízis (lásd) megfigyelhető a kéz- és lábujjak köröm falán, az alsó állkapocs ágainak coronoid nyúlványaiban, a sugár és az ulna disztális részein, a bordák hátsó részein és bizonyos egyéb csontokban. Vannak periartikuláris osteoporosis (lásd), ízületi hézagok beszűkülése, esetenként egyszeri eróziók az ízületi porc felszínén és csont ankylosis (lásd), gyakrabban a csukló ízületeiben.

A szisztémás S. diagnózisában nagy jelentősége van a rentgenolnak. ment a kutatás.-kish. traktusban, mivel lehetővé teszi a betegség egyik legspecifikusabb jelének azonosítását - csökkent tónusot és gyengült perisztaltikát, ami a szerv lumenének tágulásához és a báriumszuszpenzió elhúzódó pangásához vezet. Leggyakrabban a nyelőcsőben, a nyombélben és a jejunumban fordulnak elő ilyen változások (5. ábra), ritkábban a gyomorban és a vastagbélben.

Ha a tüdő érintett, diffúz és cisztás pneumoszklerózis (lásd), gyakran mérsékelt tüdőtágulattal kombinálva (lásd), valamint adhezív (tapadó) mellhártyagyulladás jelei (lásd).

röntgen a szívkárosodás tüneteit az esetek csaknem 100% -ában észlelik, és konfigurációjának megváltozása jellemzi a bal kamra és a jobb oldali szakaszok méretének növekedése miatt (a pneumoszklerózis és a pulmonális hipertónia kialakulása miatt). Jellemző a pulzáció amplitúdójának csökkenése az adynamiás zónákig (6. ábra), amit a röntgen-kimográfia egyértelműen kimutat (lásd). A billentyűkészülék károsodásának jelei figyelhetők meg, főként a bal pitvarkamrai (mitrális) billentyű elégtelensége, egyes esetekben a bal pitvarkamrai nyílás szűkülete és az aortabillentyű elégtelensége formájában (változások a konfigurációban, méretben). a szívüregek, valamint a szívpulzáció jellege).

A szisztémás S.-t meg kell különböztetni a betegségektől az ún. scleroderma csoport (korlátozott S., eozinofil fasciitis, scleredema a fülben), másokkal diffúz betegségek kötőszövet, rheumatoid arthritis (lásd), pszeudoskleroderma állapotok egy csoportjával.

Az ék jellemzői, a képek viszonylag könnyen megkülönböztethetővé teszik a szisztémás és a korlátozott S.-t, azonban szem előtt kell tartani a szisztémás S. fokális bőrelváltozások lehetőségét. Az eozinofil fasciitissel járó differenciáldiagnózis a bőr diffúz indurációján alapul. a fascia és a bőr alatti szövet mély rétegei, amelyek az utóbbira jellemzőek (biopsziával megállapítva), főleg az alkar területén, ritkábban - a lábak, a törzs, a vér és gyakran a szövetek eozinofíliája, valamint a hiánya a Raynaud-szindróma és a belső szervek károsodása eozinofil fasciitisben. A fül scleredema esetén a szisztémás S.-vel ellentétben a folyamat kezdeti lokalizációja a nyakon és az arcon figyelhető meg; Elsősorban a bőr alatti szövet érintett.

Nál nél rheumatoid arthritis, különösen fiatalkori rheumatoid arthritis, Raynaud-szindróma esetén az ujjak bőrének elvékonyodása és trofikus elváltozásai lehetségesek. Másrészt egyes esetekben szisztémás S.-vel sokízületi gyulladás alakul ki, amely a rheumatoid arthritis ízületi károsodására emlékeztet. A differenciáldiagnózis nehézségei ezekben az esetekben a figyelembe vétellel megoldhatók jellegzetes tünetekés a folyamatdinamika.

A betegség egészének jellege, valamint a vasospasticus rendellenességek és a belső szervek károsodásának jellemzői általában lehetővé teszik a szisztémás S. megkülönböztetését a dermatomyositistől (lásd) és a poikilodermatomyositistől (lásd még hasonló jellemzők jelenlétében is). (végtagok flexiós kontraktúrái, az arc maszkszerű megjelenése, dysphagia). A polimiozitisz (lásd Myositis) a szisztémás S. megnyilvánulása lehet, de a dermatomyositisben a vázizomzat károsodásával ellentétben ritka, és csak rövid ideig érvényesül a betegség képében. A szisztémás lupus erythematosus (lásd) differenciáldiagnózisa általában nem nehéz. Figyelembe kell venni, hogy a szisztémás S.-ben, gyakrabban a szubakut lefolyásban antinukleáris faktor, DNS-ellenes antitestek (általában kis titerekben) és egyedi LE-sejtek figyelhetők meg.

Jellemzők a primer amiloidokkal járó pszeudoszkleroderma szindrómák, veleszületett anyagcsere-hibák - porfiria (lásd), fenilketonuria (lásd), hepatocerebralis dystrophia (lásd), bizonyos endokrin betegségek, például Werner-szindróma (lásd Werner-szindróma) és paraneoplasztikus szindrómák (lásd). ch. arr. bőr-ízületi-izmos, ritkábban - vaszkuláris tünetek, amelyek a szisztémás S-re emlékeztetnek, de nem azonosak azokkal. A perifériás atípiák és a belső szervek elváltozásainak hiánya, valamint a pszeudoszklerodermiás szindrómák jellemzői. a differenciáldiagnózis alapja.

A szisztémás S.-t meg kell különböztetni az ilyen dermatoltól. betegségek, például krónikus atrófiás acrodermatitis (lásd) és lichen sclerosus a nyálkahártya túlnyomó károsodásával és ezek másodlagos progresszív sclerosisával, amely a nyelőcső és a hüvely lumenének szűkülésével járhat. Teljes ék, beteg vizsgálata, jellemtisztázás helyi elváltozásés hangszórók patol. Ez a folyamat lehetővé teszi e betegségek megkülönböztetését.

Kezelés

A szisztémás S. betegek kezelését hosszú ideig (évekig) végezzük. Kezelni kívánt komplex kiválasztásakor. az intézkedéseknek figyelembe kell venniük a betegség lefolyásának, tevékenységének és stádiumának jellegét. A felhasznált gyógyszerek között szerepel a D-penicillamin, unitiol, kortikoszteroidok, aminokinolin gyógyszerek, immunszuppresszánsok, nem szteroid gyulladáscsökkentők, értágító és szétesést elősegítő szerek, lidáz, dimetil-szulfoxid, ritkábban - központilag ható izomrelaxánsok, kolhicin, heparin, grpzeofulvin stb. .

A D-penicillamin gátolja a kollagén érését és részben a bioszintézisét. szakasz vonatkozik. arr. a betegség akut és szubakut lefolyása esetén fokozatosan növekvő adagokban: 300 mg-ról napi 1-2 g-ra kezdődően, majd fenntartó dózisra (300 mg naponta) kell áttérni. A kezelést hosszú ideig végezzük - 2-3 évig (néha akár 5 évig). A betegek 1/3-ánál mellékhatásokat figyeltek meg: dermatitis, dyspeptikus zavarok, ízérzés elvesztése, láz, leukopenia és thrombocytopenia, gyógyszeres nefropátia. Hosszan tartó D-penicillamin kezeléssel a bőr induratív elváltozásai, az ízületi és érrendszeri szindrómák egyértelműen csökkennek. A gyógyszer hatása a zsigeri patológiára kevésbé egyértelmű. Egyes megfigyelésekben a kezelés hatására az akutról szubakutra, sőt krónikusra való átmenetet figyeltek meg.

Az unitiol a D-penicillaminhoz hasonlóan szulfhidril-csoportokat tartalmaz, és befolyásolja a kollagén anyagcserét; ben használható komplex kezelés C. Ismételt unitiollal végzett kúrákat írnak elő; 5 ml 5% -os oldatot intramuszkulárisan adunk be, 10-12 injekcióból álló kúra során.

Glükokortikoszteroidokat (főleg prednizolont) írnak fel, ha van ék, és labor. patol aktivitás jelei. folyamat, akut és szubakut esetekben és ritkán (rövid tanfolyamok 1-2 hónapig) krónikus C súlyosbodásával. A kezdeti adag 30-40 mg naponta (D-penicillaminnal kombinálva - 20 mg); 1-2 hónapig használják. amíg az ékhatást el nem érjük. Ezt követően, amikor a folyamat stabilizálódik, a gyógyszer adagját fokozatosan fenntartó dózisra csökkentik (20-15-10 mg naponta). A glükokortikoszteroidokat hosszú ideig használják; A mellékhatások ritkák. A glükokortikoszteroidok hatásosak ízületi, bőr- és érrendszeri szindrómák, bizonyos zsigeri megnyilvánulások (szívizomgyulladás, intersticiális tüdőgyulladás) esetén. Nem javasoltak valódi szkleroderma vese kialakulásához.

Az aminokinolin-származékok (klorokin, rezokin, plaquenil) a szubakut és különösen a krónikus kezelés fő típusai. szisztémás S során. Napi 0,25 g klorokint vagy 0,4 g plaquenilt írjon fel hosszú ideig (2-3 évig) vérvizsgálat és szemész felügyelete mellett. Ezek a gyógyszerek főként ízületi szindróma esetén fejtik ki pozitív hatásukat.

Nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket (acetilszalicilsav, brufen, voltaren, indometacin stb.) írnak fel szisztémás S. betegeknek, leggyakrabban ízületi szindrómában. Citosztatikus immunszuppresszánsokat (azathioprin, ciklofoszfamid, klorobutin stb.) viszonylag ritkán alkalmaznak szisztémás S.-re, Ch. arr. nagy aktivitású patollal. olyan folyamat, amely nem érzékeny a kortikoszteroidok hatására, vagy ha a kezelés ellenjavallata van. Az azatioprin előnyösen alkalmazható vesekárosodás, például glomerulonephritis esetén. 1-3 mg/1 kg-os dózisban írják fel a beteg testtömegére vonatkoztatva (50-200 mg naponta) 2-3 hónapig. vérvizsgálatok ellenőrzése alatt. A szisztémás S. vazodilatátorai és diszaggregánsai közé tartozik a komplamin, az angina, az andecalin, a nikotinsav-készítmények, a griseofulvpi, a harangjáték, az alacsony molekuláris dextrán stb. A hiperbár oxigenizáció (lásd), a balneoterápia és a fizioterápia javítja a perifériás keringést.

Polineuropátia esetén ezeken a gyógyszereken kívül B-vitaminokat és ismételt adenil-kúrákat írnak elő naponta kétszer 1 ml-ben 1 hónapig, valamint masszázst és edzésterápiát.

A valódi scleroderma vese kialakulásával masszív vérnyomáscsökkentő terápia szükséges, beleértve a renin-angiotenzin rendszer gátlóit, ismételt hemodialízist (lásd), egyes esetekben veseátültetés szükséges (lásd).

A Lidaza krónikus kezelésére szolgál szisztémás S. ismételt kezelési kurzusokkal 64-128 NE szubkután injekciók formájában (12-14 injekció során) vagy elektroforézissel a bőr érintett területein.

A dimetil-szulfoxidot a bőr érintett területeire történő alkalmazás formájában írják fel, kombinálható nikotinsav-készítményekkel, Trilon B-vel és fájdalomcsillapítókkal.

Meszesedés jelenlétében kelátképző hatású Na2 EDTA-val történő kezelés javasolt.

San.-kur. fejezetben mutatjuk be a balneoterápiás kezelést (radon, kénhidrogén, szén-dioxid fürdők), iszapterápiát stb. arr. krónikus szisztémás S során. Ellenjavallatok hiányában lehetséges a masszázs és a kezelés korai beillesztése a terápiás komplexumba. testnevelés.

Prognózis és megelőzés

A prognózist a tanfolyam jellege, a diagnózis időszerűsége és a terápia megfelelősége határozza meg. Krónikus a betegség lefolyása során a prognózis kedvező, szubakut esetekben kielégítő, akut esetekben kedvezőtlen, különösen a valódi scleroderma vese kialakulása esetén.

A megelőzés a szisztémás S. kialakulását kiváltó külső tényezők kiküszöböléséből áll a betegség kialakulása szempontjából „fenyegetett” egyénekben: hűtés, vibráció, vegyszereknek való kitettség. anyagok, beleértve a szilícium-dioxid port, allergén hatásokat stb. A szisztémás S. kialakulása tekintetében „fenyegetett” csoportba tartoznak a vasospasticus reakciókra hajlamos személyek, korlátozott S.-ben vagy visszatérő polyarthralgiában, valamint kollagénbetegségben szenvedő betegek hozzátartozói. A másodlagos megelőzés, amelynek célja a betegség súlyosbodásának és progressziójának megakadályozása, magában foglalja korai diagnózisés a betegség súlyosbodásának időben történő megfelelő kezelése a kórházban és ambuláns beállítás, klinikai vizsgálat, rehabilitációs intézkedések, beleértve az üdülőkezelés szakaszát (főleg krónikus esetekben). Szükséges a betegek megfelelő foglalkoztatása és az S. kialakulását és súlyosbodását kiváltó fenti tényezők kizárása. A szisztémás S. akut és szubakut lefolyása esetén a betegek általában munkaképtelenné válnak, és rokkantságba kell helyezni, krónikus esetekben pedig korlátozott munkaképességűek.

Helyes időben történő kezelésés a foglalkoztatás javíthatja a prognózist és fenntarthatja egyes szisztémás S-ben szenvedő betegek munkaképességét.

A szisztémás scleroderma jellemzői gyermekeknél

A szisztémás S. gyermekeknél ritka. A betegség általában 5-10 éves kor között kezdődik. A lányok 5-ször gyakrabban betegek. A felnőtteknél a betegséget okozó tényezők mellett provokáló tényezők az akut gyermekkori fertőzések, az oltások és szérumok beadása.

A szisztémás S.-re jellemző bőrelváltozások, mint a betegség első tünete, csak a betegek felénél figyelhetők meg. A bőrelváltozások szakaszában nem mindig lehet nyomon követni az egymást követő változást. Ugyanazon betegnél előfordulhat sűrű bőrödéma indurációval, induráció atrófiával vagy mindhárom stádium egyidejű jelenléte. Csakúgy, mint a felnőtteknél, a gyermekeknél is a tipikusak mellett bőrelváltozások is előfordulnak korlátozott S. és trofikus rendellenességek, pigmentációs zavarok formájában. Gyermekeknél a telangiectasia ritka. Vaszkuláris szindróma vasospasticus krízis formájában (Raynaud-szindróma), mint a betegség első jele, körülbelül 3-szor ritkábban fordul elő, mint felnőtteknél, de később a gyakoriság érrendszeri megnyilvánulások növekszik. Progresszív folyamattal trofikus fekélyek kialakulása lehetséges (a betegek 20% -ában). Az ízületi szindróma hasonló a felnőttekéhez. Már a betegség korai szakaszában gyakran jelentkeznek súlyos ízületi és izomkontraktúrák. Klinika izomelváltozások, valamint a valódi myositis gyakorisága megegyezik a felnőttekével. Az oszteolízis és meszesedés 2-szer ritkábban fordul elő, mint felnőtteknél, azonban a felnőttekkel ellentétben gyermekeknél is előfordulhatnak. korábbi időszakok - a betegség 2-3. évében.

A gyermekek belső szerveinek elváltozásai általában enyhék és lassan haladnak előre. A műszeres kutatási módszerek segítségével azonban a zsigeri patológia nagyobb gyakorisága és prevalenciája derül ki. A leggyakoribb változások a szívben figyelhetők meg. A szívizom minden betegnél érintett, a szívburok valamivel ritkábban, de 4-szer gyakrabban, mint a felnőtteknél, az endocardium érintett V3-as betegeknél. A tüdőkárosodás gyakorisága a második helyen áll (a betegek körülbelül 70%-ánál). Korai jel A tüdőelváltozások funkcionális zavarok, különösen a tüdő létfontosságú kapacitásának regionális csökkenése, amelyet radiopneumográfia segítségével észlelnek (lásd Pulmonális lélegeztetés). A nyelőcső károsodását motilitáskárosodás formájában a rentgenol diagnosztizálja. módszert a gyerekek felében. A vesekárosodást klinikailag a betegek körülbelül 40%-ánál észlelik, és gyakrabban a vizelet enyhe elváltozásai (tranziens albuminuria, kisebb üledékváltozások) jellemzik.

Gyermekeknél a szisztémás S. lefolyásának ugyanazok a változatai figyelhetők meg, mint a felnőtteknél. Szubakut és krónikus lefolyású megközelítőleg azonos gyakorisággal fordul elő. A betegség első három évében halálos kimenetelű akut lefolyás lehetséges. Chron. a betegség olyan formái, amelyek hosszú ideig tartanak izolált szindróma Raynaud-kór, ritka gyermekeknél.

A szövődmények leggyakrabban egy másodlagos fertőzés hozzáadásával járnak - fekélyfertőzés, pyelonephritis (lásd), ritkábban tüdőgyulladás (lásd), szepszis (lásd). A patol ritka szövődményként fordul elő. az alsó végtagok csonttörései, amelyek nem társulnak hormonkezeléssel.

Differenciáldiagnózist kell végezni scleredema (lásd) és fenilketonuria esetén (lásd). Az elsőt az induráció fokozatos megjelenése, a lágy szövetek fibrózisának és atrófiájának hiánya, ízületi és érgörcsös megnyilvánulások jellemzik; pathol. A belső szervekben zajló folyamatok jóindulatúan mennek végbe, és a bőr megkeményedésének megszűnésével lecsengenek. Fenilketonuria esetén, amelyet a bőr és az izmok keményedése kísér, lemarad a szellemi és fizikai fejlődés, valamint megnő a fenilalanin tartalma a vérben és kimutatható a vizeletben.

A szisztémás S. kezelésének elvei gyermekeknél ugyanazok, mint a felnőtteknél.

A prognózis akkor a legsúlyosabb, ha a betegség korai életkorban alakul ki, és függ a fejlődés sebességétől és az izmok és ízületek károsodásának súlyosságától, az érrendszeri rendellenességek mélységétől és gyakoriságától, valamint egy másodlagos fertőzéstől. A zsigeri elváltozások előrehaladtával a prognózis rosszabbodik.

A megelőzés hasonló a S. prevenciójához felnőtteknél; A gyermekkori fertőzések gondos és megfelelő kezelését kell végezni, és be kell tartani a rutin védőoltások szabályait.

Korlátozott szkleroderma

Korlátozott szkleroderma (scleroderma circumscripta; szin.: fokális S., lokalizált S., keloidszerű S., Addison keloid). Mint a szisztémás S., patol. a folyamat a korlátozott S. bőrben három szakaszon megy keresztül: sűrű ödéma, induráció és atrófia. Egyes esetekben a bőrön kívül a mögöttes izmokat is érinti a korlátozott myosclerosis kialakulása. A természet bőrelváltozások A korlátozott S-nek számos változata létezik.

Plaque S. (sclerodermia placata) figyelhető meg leggyakrabban. Általában fokozatosan, nyilvánvaló ok nélkül alakul ki, és hosszú lefolyású, súlyosbodásokkal és remissziókkal. Jellemzője, hogy a test oldalsó felületén, a háton, a hát alsó részén vagy a proximális végtagokon egy vagy több különböző méretű, ovális vagy szabálytalan alakú, rózsaszínes színű folt alakul ki. különféle árnyalatok(lila, lila). A foltok fokozatosan megnövekednek, majd néhány hét múlva szklerotikus elváltozások alakulnak ki a központi részükön, aminek eredményeként egy sima, sűrű, kartonszerű, fényes, elefántcsont színű lepedék képződik, amely kissé kiemelkedik a foltok szintje fölé. környező bőr (színkönyv 12. ábra). Az emléktábla perifériáján van lila gyűrű alakú terület, amely fokozatosan normál bőrré változik. Ez a zóna a folyamat előrehaladását jelzi. A kialakult plakk lassan növekszik, és pigmentfoltos és telangiectasia területek képződhetnek rajta. Ritka esetekben többszörös elváltozások figyelhetők meg (generalizált vagy disszeminált plakk S.). Néhány év elteltével a lézió csendesen megszűnik, sorvadáson megy keresztül, enyhén pigmentált recessziót hagyva a bőrön. Az elsorvadt, gyűrött selyempapírra emlékeztető bőr könnyen gyűrődik. Rendkívül ritka, hogy a plakkok területén vérzéses tartalmú hólyagok (bullosus-hemorrhagiás plakk S.) vagy felületi fekélyes területek jelennek meg. A plakk S. fajtái a felszíni korlátozott S., amelyekben a bőrön kis, sötét színű, lilás árnyalatú foltok alakulnak ki, tömörödés és beszivárgás jelei nélkül, valamint csomós forma(gumós, keloidszerű) kiálló csomópontok formájában. A szkleroderma plakkok területén a haj kihullik, a faggyú- és verejtékmirigyek szekréciója csökken.

A szalag alakú vagy csík alakú S. (sclerodermia striata) a bőrelváltozások lineáris alakjával és gyakran patolban való részvételével különbözik. az alatta lévő szövetek (bőr alatti szövetek, izmok) folyamata. Az S. gócai az egyik végtag mentén, esetenként az idegek mentén (sclerodermia zoniformis) vagy körkörösen helyezkednek el, körülveszik a törzset, az egész végtagot vagy ujjat (sclerodermia anularis). Ha az inak, szalagok és izmok megsérülnek, visszahúzódások és kontraktúrák alakulnak ki, ami korlátozza az ízületek mozgási tartományát. A szalagszerű S. lokalizációja lehetséges az arcon (az orrnyereg és a homlok területén) és a fejbőrön (kardütésből származó hegre emlékeztet). Egyes kutatók a progresszív arcsorvadást a korlátozott S. - Parry-Romberg-kórnak minősítik (lásd Hemiatrophia).

A guttate sclerodermát apró, több milliméter átmérőjű, fehéres, kerek vagy sokszög alakú foltok megjelenése jellemzi, amelyeket néha keskeny rózsaszín szegély vesz körül. A foltok gyakran csoportosan helyezkednek el, és összeolvadhatnak, nagy gócokat alkotva, csipkézett körvonalakkal. Néhány év múlva bőrsorvadás alakul ki a foltokon (lásd). A kiütések a nyakon, a mellkas felső részén vagy a háton, ritkábban a végtagokon lokalizálódnak. Bár a legtöbb kutató a fehérfoltos betegséget a korlátozott S. típusának tekinti, van vélemény a lichen planusszal való lehetséges kapcsolatáról (lásd Lichen planus).

A diagnózis az ék, adatok alapján történik.

A korlátozott S. kezelésére széles körben alkalmazzák a lidázt, amelyet subcutan vagy intramuszkulárisan adnak be 64 egységben minden második napon, 12-15 injekcióból álló kúra során. Az ismételt tanfolyamokat 2-3 hónapos szünet után végezzük. A lidáz elektroforézis és a ronidázzal végzett borogatás is hatásos a bőrelváltozáson. Alkalmazzon intradermális vagy szubkután injekciót a sérülésekbe hidrokortizon szuszpenziót, 1-2 ml 0,25% -os novokain oldattal, hetente kétszer, 6-8 injekció; hidrokortizon szuszpenzió fonoforézise; az elváltozásokat tiszta formában dimetil-szulfoxiddal kenjük vagy 1-5%-os dimetil-szulfoxid oldattal fecskendezzük be az elváltozásokat. Javulás érhető el a szimpatikus törzs csomópontjainak ismételt novokain blokádjával, ganglionblokkoló anyagok (pachycarpine) szedésével. Általános erősítő kezelést végeznek (B, A, PP, C vitaminok). A bőrmegvastagodás szakaszában a termikus eljárások (fürdők, iszapterápia, paraffinterápia), könnyű masszázs, tengeri és hidrogén-szulfidos fürdők (Szocsi-Matsesta, Pjatigorszk), gyógykezelések hatékonyak. testedzés.

A korlátozott S. prognózisa kedvező, szisztémás S.-be való átmenetének megbízható eseteit nem írták le.

A korlátozott S.-ben szenvedő betegeket a rendelőben kell regisztrálni és megfigyelni. Ezzel egyidejűleg a gócok fertőtlenítését is elvégezzük. fertőzések, kísérő betegségek kezelése. Beteg korlátozott szkleroderma A hideg helyiségekben végzett munka ellenjavallt, valamint a bőrsérüléssel és vibrációval járó munka.

Bibliográfia: Nazarova V.D. és Balabanova R.M. A mikrokeringési rendellenességek jellemzői szisztémás sclerodermában szenvedő macskákban, Ter. arkh., 51. t., 6. sz., p. 77, 1979; Vysotsky G. Ya. Szisztémás és fokális scleroderma, L., 1971, bibliogr.; Gusev N. M. és Guseva N. G. Röntgen-kinematográfia a szisztémás scleroderma szívkárosodásának diagnosztizálásában, Ter. arkh., 48. t., 5. sz., p. 125, 1976; Guseva II. G. Szisztémás scleroderma, M., 1975, bibliogr.; Davidovsky L. Ya. Kollagén betegségek gyermekeknél, Alma-Ata, 1979, bibliogr.; D o v-zhansky S. I. Scleroderma, Szaratov, 1979, bibliogr.; K ukh and E. and Jablonska D. Lung damage in scleroderma, Klin, med., t. 56, JM# 4, p. 32, 1978; Többkötetes gyermekgyógyászati ​​útmutató, szerk. Yu. F. Dombrovskaya, t. 7, p. 286, M., 1964; Rakhmanov V.A. és X m e l n i t s k i y R.Kh. A lidáz hatásmechanizmusához szklerodermában szenvedő betegek kezelésében, Vestn. derm, i ven., 6. szám, p. 3,1959; StrukovA. I., K o p e v a T. N. és K a k t u r-s k-i y L. V. Kollagénbetegségek immunpatológiája, Klin, med., t. 52, No. 1, p. 20, 1974, bibliogr.; Tareev E. M. Kollagenózisok, p. 162, M., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N a s s e h G. A. a. B y-waters E. G. Szkleroderma gyermekkorban, Ann. nyálka. Dis., v. 35. o. 189, 1976; Barnett A. J. Immunology in scleroderma, Med. J. Aust., v. 2. o. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. Scleroderma a gyermekben, J. Pediat., v. 85. o. 770, 1974; G e r t 1 e r W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i k a-w a H. a. o. A kísérleti szkleroderma megközelítése szisztémás szklerodermában szenvedő betegek vizelet-glikozamin-glikánjainak felhasználásával, Acta derm.-venereol. (Stockh.), v. 55. o. 97, 1975 J abl6nska St. Twardzina i stany rzekomotwardzinowe, Warszawa, 1963; K lug H., Barth e 1 m e s H. u. T h o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progress-siver Sklerodermie, Z. ges. fogadó. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G. P. a. Cavallo T. Progresszív szisztémás sclerosis (scleroderma) vese-érrendszeri léziójának immunpatológiája, Amer. J. Path., v. 91. o. 243, 1978; Masi A. T. a. D’Ange-1 a W. A.-ról a fatális szisztémás szklerózis (diffúz scleroderma) epidemiológiájáról, Ann. gyakornok. Med., v. 66. o. 870, 1967; Meds-g e r T. A. a. M a s i- A. T. A szisztémás sclerosis (scleroderma) epidemiológiája, uo., v. 74. o. 714, 1971; Velayos E. E. a. Cohen B. S. Progresszív szisztémás szklerózis, Amer. J. Dis. Gyermek., v. 123. o. 57, 1972.

N. G. Guseva; T. N. Kopjeva (pat. an.), V. V. Mikheev, N. A. Iljina (neur.), N. N. Uvarova (a szisztémás szkleroderma jellemzői gyermekeknél), Yu. S. Khomyakov (bérleti díj), O. K. Shaposhnikov (korlátozott szkleroderma)

Köszönöm

Ó, ezek a gyerekek! Mennyi mindent kell megtapasztalniuk még a felnőtté válás előtt. Még egy olyan szörnyű betegség is, mint szklerodermaés ez nem ment el mellettük. Kedves szülők, a scleroderma nevű betegség valóban veszélyes... az oldal) igyekszik minél több információt közölni a gyermekek szkleroderma kezelésének lefolyásáról, megnyilvánulásairól és módszereiről. Mindent tudnod kell a babád összes betegségéről, ezért maradj velünk.

Először is megjegyezzük, hogy a szkleroderma nagyon ritka betegség, és leggyakrabban a tisztességes nem képviselőit érinti, akiknek életkora harminc és ötven év között változik. Valójában a szkleroderma ősidők óta ismert. Ennek ellenére ezt a betegséget még nem vizsgálták megfelelően. A scleroderma egyre jobban meglepi a tudósokat megjelenésével, okával és lefolyásával. Sőt, ma már nem sok szakember tanulmányozza ezt a betegséget. De térjünk vissza a lényegre.

Tehát scleroderma gyermekeknél.

Mi az a scleroderma?

A szkleroderma a kötőszövet gyulladásos betegsége, amely krónikus, és a legtöbb esetben csak az emberi bőrt érinti. Ennek ellenére sok létfontosságú fontos szervek. Az orvostudományban a gyermekek szklerodermáját gyermekkori vagy fiatalkori szklerodermának nevezik.

Milyen gyakran fordul elő ez a betegség gyermekeknél?

Valójában a gyermekkori szkleroderma rendkívül ritka jelenség. Évente 2-12 gyermek egymillióan szenved ebben a betegségben. Sokan közületek most azt gondolhatják, hogy ez nem jelent veszélyt gyermekeikre. Lehetséges, hogy igazad van, de még mindig fennáll a kockázat. Ami a gyermekkori szklerodermát illeti, annak két formája lehet. Ez foltÉs lineáris szkleroderma. Ennek a betegségnek az első formája főleg lányoknál fordul elő, de a második fiúknál. Ez a betegség azonban minden esetben szubakutan alakul ki, és mind a bőrt, mind a bőr alatti szövetet érinti.

Tünetek

Ami a gyermekek szkleroderma tüneteit illeti, ez a betegség ovális vagy csík alakú foltokon keresztül kezd megnyilvánulni, amelyek mérete változhat. A legelején ezek a területek enyhén vörösesek, és duzzanat látható rajtuk. Ezután sűrűbbé válnak, és elefántcsont árnyalatot vesznek fel. Ennek eredményeként sorvadásuk következik be. Hosszú távollét kezelés a bőr más területeinek bevonásához vezet a meglévő gyulladásos folyamatban. Leggyakrabban az érelmeszesedés a belső szerveket is érinti, de nem a gyermekek esetében. Ha a gyermekkori szklerodermáról beszélünk, az szinte soha nem érinti a belső szerveket.

Diagnosztika

A fiatalkori szkleroderma diagnosztizálása meglehetősen nehéz. Ez azzal magyarázható, hogy ennek a betegségnek a tünetei nagyon hasonlóak más betegségek tüneteihez. Ennek a betegségnek a diagnosztizálására azonban ma már léteznek olyan módszerek, amelyek segítségével még nagyon korai fejlődési stádiumban kimutatható. Ami a szkleroderma gyermekeknél történő kezelését illeti, az alapterápia elemzésével a tudósok felfedték, hogy az aranysók jól megbirkóznak a gyermekek szklerodermiájával. Ezért használják leggyakrabban a betegség kezelésére. auranofin mint a fő drog.

Tisztelt Szülők, ismételten emlékeztetünk arra, hogy a gyermek általános állapotának változásait folyamatosan figyelemmel kell kísérni. Ezenkívül ne felejtse el, hogy a gyermeknek csak egészséges életmódot kell folytatnia.

Használat előtt konzultálnia kell egy szakemberrel.

Vélemények

2 éves korom óta beteg vagyok. Most 37. Ha felsorolod mit próbáltál és milyen orvosoknál jártál. Incl. nevét viselő intézet Sechenov Moszkvában. Nulla eredmény. Lineáris szklerodermám van. Elfogadtam, és folytattam az életem. Egyetlen orvossal sem találkoztam, aki bármi értelmeset mondott volna. És mennyi lidázt és elektroforézist tanítottak nekem gyerekkoromban. Ijesztő elképzelni

A lányomnál 6 hónaposan 1,5-ös folt alakult ki, szisztémás szkleodermát diagnosztizáltak nála, és már 1,5-ig kezelik.
Kérem, mondja meg a klinikákat vagy a kezelési módszereket

4 hónapja a lányom gócos plakkos sclerodermában betegedett meg, szamarai reumatológiai osztályon vagyunk, jártunk bőrgyógyászhoz, de penicillinnel és lidázzal kezelték, az osztály a Medacassolt ajánlotta, elkezdték beadni a Methodject injekciót, hogy megállítsák a folyamatot, mi sor szerint alkalmazott egallochit, solcoseryl és carepoin, írjon, ha valakinek van valami újdonsága a kezelésben, esetleg tud valaki ajánlani Moszkvában, hogy hova forduljon és kihez...

Jó napot a lányom lineáris szklerodermás 2010 óta kezelés alatt állunk nincs eredmény.Már 9 évesek vagyunk.Tanácsot szeretnék hallani és várom a választ,segítséget

13 éves vagyok, 8 éve gócos sclerodermában szenvedek, segítsetek, mondjátok meg, hogy az agyag meggyógyítja-e ezt a sebet

4,5 éves lányomnál gócos sclerodermát diagnosztizáltak, ami elterjedt, Kirgizisztánban nem kezelnek gyerekeket, de Moszkvában mennyibe kerül a kezelés?

A fiam 5 éves, 2013 júniusában köröm nagyságú foltok jelentek meg a láb felső részén, egy külső és belső oldalon összesen 4. Elmentem egy bőrklinikára, ahol megállapították, hogy ez nem volt zuzmó. Az orvos nem tudott többet mondani. Most augusztus van, és a foltok 2 rubelre nőttek. Talán szkleroderma

Kérem, mondja meg, hol gyógyíthatja meg a szklerodermát Szentpéterváron? Vannak a Sechenov Gyermekbetegségek Klinikájának fiókjai Szentpéterváron?

A lányom most 14 éves, és 4 éve szklerodermában szenved. Kazahsztánban élünk, korábban, a Szovjetunió idején Moszkvában kezeltek ilyen betegeket az unió minden részéről, de most Oroszország olyan számunkra, mint egy idegen ország, és a kezelés fizetős vagy kvóta alapján történik. Hatóságaink nem adnak ki kvótát, és itthon is kapunk kezelést, de nincs javulás. Segítséget kérek, hátha valaki tud segíteni, vagy megmondja mit tegyek és hova menjek. A gyerek előtt az egész élete áll, és számomra úgy tűnik, hogy ha még a kezdeti szakaszban van, akkor legalább valami mást lehet tenni. Kezelnek minket Methodject-el, ittunk cuprenilt, mindezt feltöltő adagban, madecasol-t kenünk, semmi sem segít. Segítsen nekünk, hogyan juthatunk el Kazahsztánból moszkvai kezelésre a Sechenov Intézetben, és mennyibe kerül.

Gyermekkorom óta sclerodermában szenvedek, Almatiban kezeltek a Gyermekgyógyászati ​​Intézetben, most pedig Asztanában, az országos központban cuprenilt szedek.

Korábban soha nem hallottam erről a betegségről, de körülbelül egy éve kezdtem észrevenni, hogy a lányom lábán néhány folt kezdtek megjelenni. 3 éves volt akkor. A foltok megjelentek és eltűntek. Egy idő után elmentünk a klinikára. Több diagnózist is felállítottak, de egyiket sem erősítették meg. Bőrbiopsziát készítettek, ami után felállították ezt a szörnyű diagnózist. Kezelésként Cuprenilt és kenőcsök kombinációját szedjük, havonta más és más. Néhány hónappal később visszamentem a kórházba kivizsgálásra. az orvosok megnyugtattak - azt mondták, nem minden olyan ijesztő, könnyű forma, de még mindig aggódunk. Hallottam az intézetről. Sechenov, de nem jutunk el oda, mivel Kazahsztánban élünk. Talán valaki meg tudott gyógyítani egy gyereket Kazahsztánban, írja meg, hol és hogyan, nagyon hálás leszek.

A fiam 13 éves, 11 évesen megbetegedett sclerodermában. 1,5 évig szállítottak minket egyik kórházból a másikba, kaptunk pinicillint és lidázt, de napról napra nőttek a foltok, aztán valami csoda folytán Moszkvában, a Sechenov Intézetben kötött ki. Hála Istennek a foltok megszűntek.

A fiam 17 éves Diagnózis: Focal scleroderma.Hiperpigmentáció az egész testen. Nincsenek érintett szervek. Felírták a penicillamin D gyógyszeres kezelést és egy csomó kenőcsöt. A vezető reumatológus ugyanakkor elmondta, hogy ő látta ezt először. A tesztek mind normálisak. Mit és hol. Ha sclerodermáról és 2. vagy 3. elváltozásról fényképet mutatnak. Akkor készíthet valamilyen borogatást. És a fiamnak az egész testében van. Kihez fordulhatok még?

12 évesen diagnosztizálták nálam.Nagyon drága és ritka gyógyszereket írtak fel.Édesanyám nehéz anyagi helyzete miatt nem tudta kifizetni a kezelést.És megtagadtuk a további kezelést.Az orvosok azt mondták,hogy kezelés nélkül nincs több mint 10 év hátra.Most 40 éves vagyok.Két gyönyörű lányom van.Nem tudom hogy alakul az élet ezután,de tele vagyok optimizmussal.Valójában maga a betegség (kivéve pl. a bőr vizuális esztétikai hibája) nem jár kellemetlenséggel.Élni fogunk!

Az influenza elleni oltás után a fiam 2002-ben szklerodermában betegedett meg. Moszkvában kezeltek minket, a Sechenov Gyermekbetegségek Klinikán. Szerencsém volt, mert két hét különböző klinikák, intézmények, bizottságok látogatása után beteg gyerekkel érkeztem Moszkvába, és az Egészségügyi Minisztérium javasolta Sechenov klinikájának címét. Fiam betegségének minden évében ezt a témát tanulmányoztam, bátran mondhatom, hogy ez az egyetlen hely, ahol tudnak segíteni a gyermekeinek. Segítettek nekünk és több száz gyereknek, akiket hat év alatt bekerülni láttam osztályunkba. Ennél a betegségnél semmi esetre se vegyünk biopsziát, ne sértsük meg az érintett területeket, ne adjunk rájuk injekciót, és természetesen napozni sem szabad. A penicillinnel, lidázzal végzett kezelés már a múlté, sok mellékhatások, nincs jelentős javulás (az én időmben 2005-ben a moszkvai TsNIKVI-ben négy év penicillin kezelés után egy lány került be az osztályra, nem volt javulás, az arca deformálódott, az ajka nem záródott a jobb oldal (ezt nem lehet könnyek nélkül nézni).Korábban a klinikán penicillint is kezeltek stb de az eredmények rosszak voltak,sok gyerek meghalt (főleg lupusban),az orvosok új módszerek után néztek,és végül elhagyták a régit. Protokollokat kezeltünk prednizolonnal, cuprenillal, érgyógyszerrel, nagyon körültekintően választják ki az adagokat, egyes régiókban próbálnak hasonló kezelést felírni az orvosok, de valószínűleg nincs kellő tapasztalatuk, „meggyógyult” gyerekeket hoztak be, úgy tűnik, a gyógyszerek megfelelőek, de a dózisok túl magasak, ez sem lehetséges.. Sikerült elérni a remissziót, és hat évig évente többször jártunk oda, több évig minden nap szedtük a gyógyszert, de ezek apróságok - a lényeg a gyermekemnek adott életlehetőség.Oroszország egész területéről és a FÁK országokból is hívnak oda gyerekek külföldről konzultációra.A szülők hibája,hogy sokan nem tartják szörnyűnek a betegséget,gyerekek félig „csontosodva” vitték be a klinikára, a veszély az, hogy még ha ezután is remisszióba kerül, az érintett terület növekedése leáll, ami a gyermekek arcának, karjának, lábának eltorzulását eredményezi. Most nem szedünk gyógyszereket, idővel figyeljük a vizsgálatokat. Azt kívánom minden anyának, hogy segítsen a gyerekén, ne féljen, a lényeg, hogy ne add fel.

Mellesleg, ez nagyon furcsa, de senki nem említett olyan gyógyszert, mint a Piascledine. Nagyon segített nekem. Amikor a betegség elkezdődött, nem tartózkodott Oroszországban, Franciaországból hozták Németországon keresztül. A Piaskledin már megvásárolható. Jobb felvenni a kapcsolatot a Reumatológiai Intézettel. Antibiotikumot és hormonális gyógyszereket egyáltalán nem ajánlottak nekem. És attól függ, hogy milyen krémről van szó. Allergia is kialakulhat. Tilos a szolárium és a nap alatti aktív pihenés is. Nyáron ne menj ki 30-nál kisebb védelemmel ellátott krém nélkül! Így minden nap felkenem az érintett területet (comb mediális része) a Clean Line sorozat száraz bőrre (búzacsíra) krémmel A és B vitaminnal.