کاهش فاکتور 8. تب زایی یا اندوتوکسین های باکتریایی

فاکتور هشتم را نمی توان برای مدت طولانی جدا کرد شکل خالصبه دلیل غلظت کم (10 میکروگرم در لیتر) و حساسیت به پروتئولیز. با این حال، نقشه برداری ژن فاکتور هشتمبر روی کروموزوم X، شبیه سازی و تعیین توالی نوکلئوتیدی cDNA امکان ایجاد ساختار این پروتئین و بهبود تشخیص قبل از تولد هموفیلی A و شناسایی ناقلان را فراهم کرد. f.VIII یک گلیکوپروتئین با مولکولی بالا است که به عنوان یک کوفاکتور غیرفعال در خون وجود دارد (گلوبولین ضد هموفیل) یک پروتئین تک زنجیره ای با وزن مولکولی 265000 است که برای فعال سازی فاکتور X ضروری است. توسط پروتئازهای تشکیل شده توسط مکانیسم انعقاد داخلی (شکل 60.5 و شکل 60.6). این ماده توسط سلولهای کبدی سنتز می شود و در ترکیب با فاکتور فون ویلبراند به گردش در می آید. با جرم 200 و 80 کیلو دالتون. آنها در نتیجه پروتئولیز پیوندهای Arg-1313-Ala و Arg-1648-Glu تشکیل می شوند. F.V و F.VIII به تعدادی دامنه تقسیم می شوند (شکل 4.2). توالی اسیدهای آمینه در سه حوزه A (تقریباً 350 باقیمانده اسید آمینه) و دو حوزه C (تقریباً 150 باقیمانده اسید آمینه) یکسان هستند. نواحی بزرگی که بقایای ترمینال N زنجیره های سنگین را به باقی مانده های ترمینال C زنجیره های سبک متصل می کند، غنی از اجزای کربوهیدرات هستند و هیچ همسانی اسید آمینه ندارند.

کمبود فاکتور هشت در 1 در 10000 تولد پسر اتفاق می افتد. بیماری مربوطه (هموفیلی A) با خونریزی در عضلات، سایر بافت های نرم و مفاصل حمایت کننده ظاهر می شود.

اگر چه برای هموستاز طبیعی سطح فاکتور VIII باید حداقل 25 درصد باشد، علائم معمولاً زمانی ظاهر می شوند که به 5 درصد یا کمتر کاهش یابد. شدت بیماری ارتباط مستقیمی با سطح فاکتور دارد.

فاکتور هشتم - گلوبولین آنتی هموفیلیک A یا فاکتور ترومبوپلاستیک پلاسما A یک گلیکوپروتئین پیچیده است. سنتز فاکتور VIII در کبد، طحال، سلول های اندوتلیال، لکوسیت ها و کلیه ها به اثبات رسیده است. گلوبولین آنتی هموفیل A به سرعت در دمای 200 و 370 درجه سانتیگراد غیرفعال می شود. برای چندین ساعت در +40 درجه سانتیگراد و چندین هفته در 200- درجه سانتیگراد پایدار است. به سرعت از خون حفظ شده ناپدید می شود. فاکتور VIII در حضور سیترات سدیم در pH 6.2-6.9 طولانی تر است، اما به سرعت در EDTA فعالیت خود را از دست می دهد. روی سولفات باریم و هیدروکسید آلومینیوم جذب نمی شود. این فاکتور برای جداسازی فاکتور 8 از فاکتورهای II، VII، IX و X استفاده می شود. در خون، این فاکتور به شکل مجموعه ای از سه زیر واحد به نام VIIIk (واحد انعقادی)، VIII-AG (نشانگر اصلی آنتی ژنی) در گردش است. و VIII-vWF (عامل فون ویلبراند، مرتبط با VIII-AG). VIII-vWF سنتز بخش منعقد کننده گلوبولین آنتی هموفیلیک - VIIIk را تنظیم می کند.

در طول لخته شدن خون، فاکتور VIII غیر فعال می ماند.

چرا انجام فاکتور انعقادی هشت اهمیت دارد؟

یکی از شایع ترین موارد شدید بیماری های ارثیهموفیلی است که فراوانی آن در کشور ما 1 نفر در هر 8 تا 10 هزار نفر جمعیت مرد است. این بیماری با خونریزی خود به خود، اغلب کشنده، خونریزی در مفاصل، که منجر به ناتوانی اولیه می شود، مشخص می شود. این بیماران در طول زندگی خود نیاز دارند درمان جایگزینآماده سازی پلاسما نکته اصلی در پاتوژنز هموفیلی نقض مرحله 1 انعقاد خون است که با کمبود f.VIII (هموفیلی A)، f.IX (هموفیلی B)، f.XI (هموفیلی C) همراه است. در حال حاضر هنگامی که فاکتور کمبود به 30٪ کاهش می یابد (هنجار 50-150٪ است)، بیماری خود را در فرم پنهانو پس از مداخلات جراحی به صورت خونریزی شدید تشخیص داده می شود. بدیهی است که برای تشخیص مطمئن هموفیلی و در درمان بیماران فوق العاده است پراهمیتروشی را برای تعیین فعالیت یک عامل کمبود در پلاسمای خون بیمار به دست می آورد.

هموفیلی شدید سطح f.VIII یا IX کمتر از 1 درصد است. خونریزی در مفاصل، ماهیچه ها و سایر اندام ها با حداقل آسیب یا حتی غیرقابل تشخیص رخ می دهد.

هموفیلی درجه متوسط. سطح f.VIII یا IX بین 1-5٪ است. خونریزی به دلیل آشکار رخ می دهد آسیب جزئی، همچنین پس از عملیات های مختلفو کشیدن دندان

هموفیلی درجه خفیف. سطح f.VIII یا IX بین 6-30 درصد است. خونریزی معمولاً فقط به دنبال دارد آسیب عمده, عمل های جراحییا کشیدن دندان تشخیص این فرم ممکن است تا بزرگسالی یا تا زمانی که خونریزی پس از این موقعیت ها رخ ندهد، انجام نشود.

عمدتا توسط پروتئین هایی به نام فاکتورهای انعقاد پلاسما انجام می شود. فاکتورهای انعقادی پلاسما، پیش انعقادهایی هستند که فعال شدن و تعامل آنها منجر به تشکیل لخته فیبرین می شود.

بر اساس نامگذاری بین المللی، فاکتورهای انعقاد پلاسما با اعداد رومی مشخص می شوند، به استثنای فاکتورهای فون ویلبراند، فلچر و فیتزجرالد. برای نشان دادن فاکتور فعال شده، حرف "a" به این اعداد اضافه می شود. علاوه بر نامگذاری دیجیتال، نام های دیگری از فاکتورهای انعقادی نیز استفاده می شود - با توجه به عملکرد آنها (به عنوان مثال، فاکتور VIII - گلوبولین ضد هموفیلیک)، با توجه به نام بیماران مبتلا به کمبود جدید کشف شده یک یا دیگر عامل (عامل XII). - عامل Hageman، عامل X - عامل Stewart-Prower)، کمتر اوقات - با نام نویسندگان (به عنوان مثال، عامل فون ویلبراند).

در زیر عوامل اصلی انعقاد خون و مترادف آنها با توجه به نامگذاری بین المللی و خواص اصلی آنها مطابق با داده های ادبیات و مطالعات خاص آورده شده است.

فیبرینوژن (فاکتور I)

فیبرینوژن در کبد و سلول های سیستم رتیکولواندوتلیال سنتز می شود. مغز استخوان، طحال، گره های لنفاویو غیره.). در ریه ها، تحت تأثیر یک آنزیم خاص - فیبرینوژناز یا فیبرین تخریب کننده - فیبرینوژن از بین می رود. محتوای فیبرینوژن در پلاسما 2-4 گرم در لیتر است و نیمه عمر 72-120 ساعت است. حداقل سطح مورد نیاز برای هموستاز 0.8 گرم در لیتر است.

تحت تأثیر ترومبین، فیبرینوژن به فیبرین تبدیل می شود، که پایه مش لخته خون را تشکیل می دهد که رگ آسیب دیده را مسدود می کند.

پروترومبین (فاکتور II)

پروترومبین با مشارکت ویتامین K در کبد سنتز می شود. محتوای پروترومبین در پلاسما حدود 0.1 گرم در لیتر است، نیمه عمر 48 - 96 ساعت است.

سطح پروترومبین، یا سودمندی عملکردی آن، با کمبود ویتامین K درون زا یا برون زا، زمانی که پروترومبین معیوب تشکیل می شود، کاهش می یابد. سرعت لخته شدن خون تنها زمانی مختل می شود که غلظت پروترومبین کمتر از 40 درصد طبیعی باشد.

که در شرایط طبیعیدر طول لخته شدن خون تحت تأثیر و، و همچنین با مشارکت فاکتورهای V و Xa (فاکتور X فعال شده)، ترکیب شدند. اصطلاح کلیپروترومبیناز، پروترومبین به ترومبین تبدیل می شود. فرآیند تبدیل پروترومبین به ترومبین بسیار پیچیده است، زیرا در طی واکنش تعدادی از مشتقات پروترومبین، اتوپرروترومبین ها و در نهایت، انواع مختلفترومبین (ترومبین C، ترومبین E) که دارای فعالیت پیش انعقاد، ضد انعقاد و فیبرینولیتیک هستند. ترومبین C حاصل، محصول اصلی واکنش، انعقاد فیبرینوژن را تقویت می کند.

ترومبوپلاستین بافتی (فاکتور III)

ترومبوپلاستین بافتی یک لیپوپروتئین مقاوم در برابر حرارت است که در آن یافت می شود اندام های مختلف- در ریه ها، مغز، کلیه ها، قلب، کبد، ماهیچه های اسکلتی. در بافت ها در حالت فعال یافت نمی شود، اما به شکل یک پیش ساز - پروترومبوپلاستین. ترومبوپلاستین بافتی، هنگام تعامل با فاکتورهای پلاسما (VII، IV)، قادر به فعال کردن فاکتور X است و در مسیر خارجیتشکیل پروترومبیناز - مجموعه ای از عوامل تبدیل ترومبین.

یون کلسیم (فاکتور IV)

یون های کلسیم در هر سه مرحله انعقاد خون نقش دارند: در فعال شدن پروترومبیناز (فاز I)، تبدیل پروترومبین به ترومبین (فاز II) و فیبرینوژن به فیبرین (فاز 1). فاز III). کلسیم قادر است به هپارین متصل شود که لخته شدن خون را تسریع می کند. در غیاب کلسیم، تجمع و جمع شدن پلاکت ها مختل می شود لخته خون. یون کلسیم از فیبرینولیز جلوگیری می کند.

پرواکسلرین (فاکتور V)

پرواکسلرین (فاکتور V، گلوبولین AC پلاسما یا فاکتور حساس) در کبد تشکیل می شود، اما بر خلاف سایر فاکتورهای کبدی کمپلکس پروترومبین (II، VII و X)، به ویتامین K وابسته نیست. به راحتی از بین می رود. محتوای فاکتور V در پلاسما 12-17 واحد در میلی لیتر (حدود 0.01 گرم در لیتر) است، نیمه عمر 15-18 ساعت است. حداقل سطح مورد نیاز برای هموستاز 10 تا 15 درصد است.

پرواکسلرین برای تشکیل پروترومبیناز داخلی (خون) (فعال کننده فاکتور X) و برای تبدیل پروترومبین به ترومبین ضروری است.

اکسلرین (فاکتور VI)

Accelerin (فاکتور VI یا سرم AC-گلوبولین) شکل فعال فاکتور V است. از نامگذاری فاکتورهای انعقادی حذف می شود - فاکتور V (پروآسلرین) که در صورت وجود اثری از ترومبین. ظاهر می شود، تبدیل می شود فرم فعال.

پروکانورتین، کانورتین (عامل VII)

پروکانورتین با مشارکت ویتامین K در کبد سنتز می شود و برای مدت طولانی در خون تثبیت شده باقی می ماند و توسط یک سطح خیس فعال می شود. محتوای فاکتور VII در پلاسما حدود 0.005 گرم در لیتر است، نیمه عمر آن 4 تا 6 ساعت است. حداقل سطح مورد نیاز برای هموستاز 5 تا 10 درصد است.

کانورتین، شکل فعال فاکتور، نقش عمده ای در تشکیل پروترومبیناز بافتی و در تبدیل پروترومبین به ترومبین ایفا می کند. فعال شدن فاکتور VII در همان ابتدا اتفاق می افتد واکنش زنجیره ایدر تماس با سطح خارجی در طی فرآیند انعقاد، پروکانورتین مصرف نمی شود و در سرم باقی می ماند.

گلوبولین آنتی هموفیلیک A (فاکتور VIII)

گلوبولین ضد هموفیل A در کبد، طحال، سلول های اندوتلیال، لکوسیت ها و کلیه ها تولید می شود. میزان فاکتور VIII در پلاسما 01/0 تا 02/0 گرم در لیتر و نیمه عمر 7 تا 8 ساعت است. حداقل سطح مورد نیاز برای هموستاز 30 تا 35 درصد است.

گلوبولین ضد هموفیل A در مسیر "ذاتی" تشکیل پروترومبیناز شرکت می کند و اثر فعال کننده فاکتور IXa (فاکتور IX فعال) را بر روی فاکتور X افزایش می دهد. فاکتور VIII در خون گردش می کند و با آن همراه است.

گلوبولین B آنتی هموفیلیک (فاکتور کریسمس، فاکتور IX)

گلوبولین B آنتی هموفیلیک (فاکتور کریسمس، فاکتور IX) با مشارکت ویتامین K در کبد تشکیل می شود، حرارت پایدار است و برای مدت طولانی در پلاسما و سرم باقی می ماند. میزان فاکتور IX در پلاسما حدود 003/0 گرم در لیتر است. نیمه عمر 7 تا 8 ساعت است. حداقل سطح مورد نیاز برای هموستاز 20 تا 30 درصد است.

گلوبولین B آنتی هموفیلیک در مسیر "ذاتی" تشکیل پروترومبیناز شرکت می کند و فاکتور X را در ترکیب با فاکتور VIII، یون های کلسیم و فاکتور پلاکت 3 فعال می کند.

ضریب استوارت پروور (ضریب X)

فاکتور استوارت پروور در کبد در حالت غیر فعال تولید می شود و توسط تریپسین و آنزیمی از زهر افعی فعال می شود. وابسته به ویتامین K، نسبتاً پایدار، نیمه عمر - 30 تا 70 ساعت. محتوای فاکتور X در پلاسما حدود 0.01 گرم در لیتر است. حداقل سطح مورد نیاز برای هموستاز 10 تا 20 درصد است.

فاکتور استوارت پروور (فاکتور X) در تشکیل پروترومبیناز نقش دارد. که در طرح مدرنفاکتور فعال انعقاد خون X (Xa) فاکتور مرکزی پروترومبیناز است که پروترومبین را به ترومبین تبدیل می کند. عامل X به شکل فعال خود توسط عوامل VIIو III (خارجی، بافت، مسیر تشکیل پروترومبیناز) یا فاکتور IXa همراه با VIIIa و فسفولیپید با مشارکت یون های کلسیم (داخلی، خون، مسیر تشکیل پروترومبیناز).

پیش ساز پلاسمایی ترومبوپلاستین (فاکتور XI)

پیش ساز پلاسمایی ترومبوپلاستین (فاکتور XI، فاکتور روزنتال، فاکتور آنتی هموفیلیک C) در کبد سنتز می شود و حرارت پذیر است. محتوای فاکتور XI در پلاسما حدود 0.005 گرم در لیتر است و نیمه عمر آن 30 تا 70 ساعت است.

شکل فعال این عامل (XIa) با مشارکت عوامل XIIa شکل می گیرد و. فرم XIa فاکتور IX را فعال می کند که به فاکتور IXa تبدیل می شود.

عامل هاگمن (عامل XII، فاکتور تماس)

فاکتور هاگمن (فاکتور XII، فاکتور تماس) در کبد سنتز می شود، در حالت غیر فعال تولید می شود، نیمه عمر 50 تا 70 ساعت است. محتوای فاکتور در پلاسما حدود 0.03 گرم در لیتر است. خونریزی حتی با کمبود فاکتور بسیار عمیق (کمتر از 1٪) رخ نمی دهد.

در تماس با سطح کوارتز، شیشه، سلولیت، آزبست، کربنات باریم و در بدن در تماس با پوست، الیاف کلاژن، کندرویتین سولفوریک اسید، میسل های اشباع فعال می شود. اسیدهای چرب. فعال کننده های فاکتور XII نیز فاکتور فلچر، کالیکرئین، فاکتور XIa، پلاسمین هستند.

فاکتور Hageman در مسیر "ذاتی" تشکیل پروترومبیناز شرکت می کند و فاکتور XI را فعال می کند.

فاکتور تثبیت کننده فیبرین (فاکتور سیزدهم، فیبریناز، ترانس گلوتامیناز پلاسما)

فاکتور تثبیت کننده فیبرین (فاکتور XIII، فیبریناز، ترانس گلوتامیناز پلاسما) در دیواره عروقیپلاکت ها، گلبول های قرمز، کلیه ها، ریه ها، ماهیچه ها، جفت. در پلاسما به شکل یک پروآنزیم ترکیب شده با فیبرینوژن یافت می شود. تحت تأثیر ترومبین به شکل فعال خود تبدیل می شود. حاوی 0.01 - 0.02 گرم در لیتر در پلاسما، نیمه عمر - 72 ساعت. حداقل سطح مورد نیاز برای هموستاز 2 تا 5 درصد است.

عامل تثبیت کننده فیبرین در تشکیل لخته متراکم نقش دارد. همچنین بر چسبندگی و تجمع پلاکت های خون تأثیر می گذارد.

فاکتور فون ویلبراند (عامل عروقی ضد خونریزی)

فاکتور فون ویلبراند (ضد هموراژیک) عامل عروقی) توسط اندوتلیوم عروقی و مگاکاریوسیت هایی که در پلاسما و پلاکت ها یافت می شوند، سنتز می شود.

فاکتور فون ویلبراند به عنوان یک پروتئین حامل داخل عروقی برای فاکتور VIII عمل می کند. اتصال فاکتور فون ویلبراند به فاکتور هشت، مولکول دوم را تثبیت می کند، نیمه عمر آن را در داخل رگ افزایش می دهد و انتقال آن به محل آسیب را افزایش می دهد. دیگر نقش فیزیولوژیکیرابطه فاکتور هشت و فاکتور فون ویلبراند توانایی فاکتور فون ویلبراند در افزایش غلظت فاکتور هشت در محل آسیب عروقی است. از آنجایی که عامل فون ویلبراند در گردش به هر دو بافت زیر اندوتلیال در معرض و پلاکت های تحریک شده متصل می شود، فاکتور VIII را به ناحیه آسیب دیده هدایت می کند، جایی که مورد دوم برای فعال کردن فاکتور X با مشارکت فاکتور IXa لازم است.

فاکتور فلچر (پروکالیکرئین پلاسما)

فاکتور فلچر (پروکالیکرئین پلاسما) در کبد سنتز می شود. محتوای فاکتور در پلاسما حدود 0.05 گرم در لیتر است. حتی با کمبود فاکتور بسیار عمیق (کمتر از 1%) خونریزی رخ نمی دهد.

در فعال سازی فاکتورهای XII و IX، پلاسمینوژن شرکت می کند، کینینوژن را به کینین تبدیل می کند.

فاکتور فیتزجرالد (کینینوژن پلاسما، فاکتور فلوژک، فاکتور ویلیامز)

فاکتور فیتزجرالد (کینینوژن پلاسما، فاکتور فلوژک، فاکتور ویلیامز) در کبد سنتز می شود. محتوای فاکتور در پلاسما حدود 0.06 گرم در لیتر است. حتی با کمبود فاکتور بسیار عمیق (کمتر از 1%) خونریزی رخ نمی دهد.

در فعال سازی فاکتور XII و پلاسمینوژن شرکت می کند.

ادبیات:

• راهنمای روش های آزمایشگاهی بالینی. اد. E. A. Kost. مسکو، "پزشکی"، 1975
• برکاگان ز.س. بیماری های هموراژیکو سندرم ها - مسکو: پزشکی، 1988
• Gritsyuk A. I.، Amosova E. N.، Gritsyuk I. A. هموستازیولوژی عملی. - کیف: سلامت، 1994.
• Shiffman F. J. پاتوفیزیولوژی خون. ترجمه از انگلیسی - مسکو - سن پترزبورگ: انتشارات BINOM - گویش نوسکی، 2000.
• فهرست راهنما " روش های آزمایشگاهیتحقیق در کلینیک" ویرایش شده توسط پروفسور V.V. Menshikov. مسکو، "پزشکی"، 1987.
• مطالعه سیستم خون در عمل بالینی. اد. G. I. Kozints و V. A. Makarov. - مسکو: Triad-X، 1997

برای اولین بار معرفی شد

مقاله داروسازی

این مونوگراف فارمکوپه در مورد آماده سازی فاکتور انعقاد خون انسانی VIII که از پلاسمای خون انسان برای شکنش به دست می آید، کاربرد دارد.

فاکتور انعقاد خون انسان VIII، آماده‌سازی بخش پروتئینی خون انسان است که حاوی کمپلکس گلیکوپروتئین فاکتور انعقاد خون VIII است و بسته به روش تهیه، مقادیر مختلفعامل فون ویلبراند

فعالیت دارو پس از بازسازی تحت شرایط مشخص شده روی برچسب باید حداقل 20 واحد بین المللی فاکتور VIII در هر 1 میلی لیتر باشد.

تولید

برای تولید فرآورده های فاکتور انعقاد خون انسانی VIII، از پلاسمای خون اهداکنندگان سالم استفاده می شود که الزامات قانون فدرال "پلاسمای انسانی برای تقسیم بندی" را برآورده می کند. فناوری تولید شامل مراحل حذف یا غیرفعال کردن عوامل عفونی است. اگر برای غیرفعال کردن ویروس ها در تولید استفاده شود ترکیبات شیمیاییغلظت آنها باید به حدی کاهش یابد که بر ایمنی دارو برای بیماران تأثیری نداشته باشد. در فرآیند تولید از مواد نگهدارنده ضد میکروبی استفاده نمی شود. این دارو ممکن است حاوی تثبیت کننده ها (آلبومین، پلی سوربات، کلرید سدیم، سیترات سدیم، کلرید کلسیم، گلیسین، لیزین و غیره) باشد. محلول دارو به صورت آسپتیک در بسته بندی اولیه با استفاده از فیلتراسیون ضدعفونی کننده بسته بندی می شود، لیوفیلیز می شود و تحت خلاء یا در فضای گاز بی اثر بسته می شود.

تست ها

شرح

پودر سفید یا زرد کم رنگ یا شکننده جامد. تعیین به صورت بصری انجام می شود.

اعتبار

ویژگی گونه

با وجود فقط پروتئین های سرم انسانی تایید شده است. این آزمایش با ایمونوالکتروفورز در ژل با استفاده از سرم در برابر پروتئین های سرم خون انسان، بزرگ انجام می شود. گاو، اسب و خوک مطابق با . انجام آزمایش ایمونودیفیوژن ژل مطابق با قابل قبول است. این آزمایش باید خطوط بارش را فقط با سرم در برابر پروتئین های سرم انسانی تشخیص دهد.

عاملهشتم

با وجود فعالیت فاکتور VIII تایید شد. آزمایش با استفاده از روش کروموژنیک یا انعقاد سنج انجام می شود. تعیین مطابق با انجام می شود.

زمان دریافت داروی بازسازی شده

حداکثر 10 دقیقه (مگر اینکه دستورالعمل های دیگری در اسناد نظارتی وجود داشته باشد). شرحی از روش ارائه شده است که حلال مورد استفاده، حجم و شرایط انحلال آن (دمای حلال، نیاز به هم زدن و غیره) را نشان می دهد.

اب

بیش از 2٪ نیست. تعیین با روش K. Fisher مطابق با (مگر اینکه دستورالعمل های دیگری در اسناد نظارتی وجود داشته باشد) انجام می شود. روش تعیین و مقدار نمونه مورد نیاز برای آزمایش در اسناد نظارتی نشان داده شده است.

اجزای مکانیکی

هیچ آخال مکانیکی قابل مشاهده ای نباید وجود داشته باشد. تعیین مطابق با انجام می شود. اسناد نظارتی نام حلال را نشان می دهد، روش بازیابی و (در صورت لزوم) تهیه دارو را توصیف می کند.

pH

از 6.5 تا 7.5. تعیین با روش پتانسیومتری مطابق با انجام می شود.

اسمولالیته

حداقل 240 mOsm/kg. تعیین مطابق با انجام می شود.

پروتئین

محتوای کمی پروتئین در هر بطری یا میلی لیتر محلول بازسازی شده در اسناد نظارتی نشان داده شده است. تعیین مطابق با انجام می شود.

فعالیت فاکتور لخته شدنهشتم

فعالیت فاکتور انعقاد خون VIII در هر بطری یا میلی لیتر محلول بازسازی شده در مستندات نظارتی نشان داده شده است. تعیین با استفاده از روش انعقاد سنج مطابق با انجام می شود.

عامل فون ویلبراند

فعالیت فاکتور انعقادی فون ویلبراند در هر بطری یا میلی لیتر محلول بازسازی شده در مستندات نظارتی نشان داده شده است. تعیین با روش آگلوتیناسیون یا انجام می شود روش ایمونواسی آنزیمیمطابق با .

تثبیت کننده(های)

تعیین کمی تثبیت کننده(های) اضافه شده به دارو مطابق با و/یا اگر دستورالعمل دیگری در اسناد نظارتی وجود نداشته باشد انجام می شود.

حد مجاز برای محتوای تثبیت کننده (های) باید در اسناد نظارتی مشخص شود.

عوامل فعال کننده ویروس

تعیین کمی محتوای باقیمانده عامل(های) غیرفعال کننده ویروس در آماده سازی مطابق با و/یا اگر دستورالعمل دیگری در اسناد نظارتی وجود نداشته باشد انجام می شود. حد مجاز برای محتوای عامل یا عوامل غیرفعال کننده ویروس باید در اسناد نظارتی مشخص شود.

عقیمی

دارو باید استریل باشد. آزمایش مطابق با انجام می شود.

تب زایی یا اندوتوکسین های باکتریایی

باید عاری از پیروژن یا حاوی آن باشد اندوتوکسین های باکتریاییدر مقدار بیش از 0.03 EU در هر IU از فعالیت فاکتور انعقاد خون VIII.

آزمایش مطابق با (دوز آزمایش - حداقل 50 IU فاکتور انعقاد خون VIII به ازای هر 1 کیلوگرم وزن حیوان) یا مطابق با روش مشخص شده در اسناد نظارتی انجام می شود.

ایمنی ویروس

آنتی ژن سطحی ویروس هپاتیت B (HBsAg)

این دارو نباید حاوی آنتی ژن سطحی ویروس هپاتیت B باشد. تعیین با روش ایمونواسی آنزیمی با استفاده از سیستم های آزمایشی تایید شده برای استفاده در مراقبت های بهداشتی روسیه و داشتن حساسیت حداقل 0.1 واحد بر میلی لیتر مطابق با دستورالعمل ها انجام می شود. استفاده کنید.

آنتی بادی علیه ویروس هپاتیت C

آنتی بادی برای ویروس هپاتیت C باید وجود نداشته باشد. تعیین با روش ایمونواسی آنزیمی با استفاده از سیستم های آزمایشی تایید شده برای استفاده در عمل مراقبت های بهداشتی روسیه و دارای 100٪ حساسیت و ویژگی مطابق با دستورالعمل های استفاده انجام می شود.

آنتی بادی های ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV-1 و HIV-2)و آنتی ژن p24 HIV-1

این دارو نباید حاوی آنتی بادی علیه ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV-1 و HIV-2) و آنتی ژن p24 HIV-1 باشد. تعیین با روش ایمونواسی آنزیمی با استفاده از سیستم های آزمایشی تایید شده برای استفاده در عمل مراقبت های بهداشتی روسیه و دارای 100٪ حساسیت و ویژگی مطابق با دستورالعمل های استفاده انجام می شود.

بستهو برچسب زدن

ایکس زخم

در مکانی محافظت شده از نور در دمای 2 تا 8 درجه سانتیگراد نگهداری شود، مگر اینکه در اسناد نظارتی غیر از این ذکر شده باشد.

فرمول، نام شیمیایی: اطلاعاتی وجود ندارد.
گروه دارویی:عوامل خونساز / منعقد کننده (از جمله فاکتورهای انعقاد خون)، عوامل هموستاتیک.
اثر فارماکولوژیک:هموستاتیک، کمبود فاکتور انعقادی 8 را جبران می کند.

خواص دارویی

فاکتور انعقاد خون VIII یک داروی هموستاتیک است که در هموفیلی A استفاده می شود. فاکتور انعقاد خون VIII تبدیل پروترومبین به ترومبین را تسریع می کند و در نتیجه تشکیل لخته فیبرین را تقویت می کند. هنگامی که در بیماران مبتلا به هموفیلی تجویز می شود، فاکتور انعقادی VIII به فاکتور فون ویلبراند در رگ های خونی متصل می شود. فاکتور انعقادی فعال VIII به عنوان یک کوفاکتور برای فاکتور IX فعال عمل می کند و تبدیل فاکتور X به فاکتور X را تسریع می کند. فاکتور X فعال به نوبه خود پروترومبین را به ترومبین تبدیل می کند. سپس ترومبین فیبرینوژن را به فیبرین تبدیل می کند و لخته می تواند تشکیل شود. هموفیلی A یک اختلال خون‌ریزی ارثی و مرتبط با جنس است که به دلیل کاهش سطح فاکتور انعقادی VIII ایجاد می‌شود و منجر به خونریزی شدید در عضلات، مفاصل، اعضای داخلیو می تواند خود به خود یا در نتیجه مداخلات جراحی یا صدمات تصادفی باشد. هنگام انجام درمان جایگزینسطح فاکتور انعقاد خون VIII در سرم خون افزایش می یابد که این امر باعث می شود تا کمبود فاکتور انعقاد خون به طور موقت جبران شود و تمایل به خونریزی کاهش یابد. فعالیت خاصفاکتور انعقاد خون VIII حداقل IU/mg 100 پروتئین کل است.
فاکتور انعقاد خون VIII جزء مشترک سرم انسانی است و اثری مشابه فاکتور انعقاد خون درون زا دارد. پس از تجویز فاکتور انعقاد خون VIII، تقریباً 2/3 تا 3/4 دارو در جریان خون باقی می ماند. سطح فعالیت فاکتور هشت به دست آمده در سرم خون باید 80 تا 120 درصد فعالیت فاکتور هشت مورد انتظار باشد. فعالیت فاکتور انعقادی VIII در سرم خون بر اساس الگوی فروپاشی نمایی دوفازی کاهش می یابد. در مرحله اول، فاکتور انعقاد خون VIII بین داخل عروقی و سایر مایعات بدن با نیمه عمر 3-6 ساعت توزیع می شود. در دومی، بیشتر فاز آهستهکه به احتمال زیاد منعکس کننده مصرف فاکتور انعقادی هشت است، نیمه عمر به طور متوسط ​​12 ساعت (محدوده 8 تا 20 ساعت) است. که با نیمه عمر بیولوژیکی واقعی فاکتور انعقادی هشت مطابقت دارد. در بیماران مبتلا به هموفیلی A، مقادیر متوسط ​​پارامترهای فارماکوکینتیک فاکتور انعقاد خون VIII عبارتند از: بهبودی - 2.4٪ × IU-1 × کیلوگرم؛ سطح زیر غلظت منحنی فارماکوکینتیک - منحنی زمان - از 33.4 تا 45.5٪ × ساعت × IU-1 × کیلوگرم؛ میانگین زمان صرف شده در خون از 16.6 تا 19.6 ساعت است. نیمه عمر - از 12.6 تا 14.3 ساعت؛ ترخیص کالا از گمرک - از 2.6 تا 3.2 میلی لیتر × h^-1 × کیلوگرم.

نشانه ها

درمان و پیشگیری از خونریزی در بیماران مبتلا به هموفیلی مادرزادی A یا کمبود فاکتور انعقادی اکتسابی VIII از جمله اشکال مهارکننده (با استفاده از روش القایی) تحمل ایمنی).

روش تجویز فاکتور انعقاد خون VIII و دوز

فاکتور انعقاد خون VIII پس از رقیق شدن در آب برای تزریق به صورت داخل وریدی تجویز می شود. دوز و مدت درمان جایگزین به شدت کمبود فاکتور 8، محل و مدت خونریزی و وضعیت عینی بیمار بستگی دارد. درمان باید تحت نظارت پزشکی آغاز شود که تجربه درمان بیماران مبتلا به هموفیلی را دارد.
تعداد واحدهای فاکتور انعقاد 8 بر حسب واحدهای بین‌المللی (IU) بیان می‌شود که بر اساس استانداردهای فعلی تعیین شده‌اند. سازمان جهانیمراقبت های بهداشتی برای فاکتور انعقادی هشتم. فعالیت فاکتور انعقادی VIII در سرم خون به صورت درصد (نسبت به سطح نرمالفاکتور انعقادی VIII در سرم انسانی) یا در IU (نسبت به استاندارد بین المللیبرای فاکتور انعقاد خون VIII). 1 واحد بین المللی از فعالیت فاکتور انعقادی هشت معادل مقدار فاکتور انعقادی هشت در 1 میلی لیتر سرم طبیعی انسان است. محاسبه دوز مورد نیاز دارو بر اساس داده های تجربی است که بر اساس آن 1 واحد بین المللی فاکتور انعقاد خون به ازای هر کیلوگرم وزن بدن، فعالیت فاکتور انعقاد خون VIII را در سرم خون به میزان 1.5 تا 2 درصد از فعالیت طبیعی افزایش می دهد. برای محاسبه دوز مورد نیاز دارو، سطح اولیه فعالیت فاکتور انعقاد خون VIII تعیین می شود و این فعالیت چقدر باید افزایش یابد. دوز مورد نیاز دارو با استفاده از فرمول زیر محاسبه می شود: دوز مورد نیاز= وزن بدن (کیلوگرم) × افزایش مطلوب در سطح فاکتور VIII (%) (IU/dL) × 0.5. دفعات استفاده و دوز دارو باید همیشه در جهت دستیابی باشد اثر بالینیدر هر مورد خاص در صورت خونریزی پس از شروع درمان، فعالیت فاکتور انعقادی VIII نباید در بازه زمانی مناسب کمتر از سطح سرمی اولیه (% غلظت طبیعی) شود.
برای همارتروز زودرس، خونریزی عضلانی، خونریزی حفره دهانسطح مورد نیاز فاکتور انعقاد خون VIII 20 تا 40 درصد است دولت های مکرراین دارو را هر 12 تا 24 ساعت به مدت حداقل یک روز مصرف کنید تا زمانی که درد کاهش یابد یا منبع خونریزی بهبود یابد. برای خونریزی شدیدتر، خونریزی داخل عضلانی یا هماتوم، سطح مورد نیاز فاکتور انعقاد خون 30 تا 60 درصد است، تجویز مکرر دارو هر 12 تا 24 ساعت به مدت 3 تا 4 روز تا زمانی که درد فروکش کند و توانایی اثرگذاری داشته باشد، ضروری است. بازسازی می شود. در تهدیدات زندگیخونریزی، سطح مورد نیاز فاکتور انعقاد خون 60 - 100٪ است. در کوچک مداخلات جراحیبا احتساب کشیدن دندان، سطح مورد نیاز فاکتور انعقاد خون VIII 30 تا 60 درصد است، لازم است دارو هر 24 ساعت یکبار به مدت حداقل یک روز تا زمان بهبودی تجویز شود. برای مداخلات جراحی بزرگ، سطح مورد نیاز فاکتور انعقاد خون 80 تا 100 درصد (قبل از عمل و بعد از عمل) است، تجویز مکرر دارو هر 8 تا 24 ساعت یکبار تا زمان بهبودی کافی زخم و سپس حداقل یک هفته برای حفظ فعالیت ضروری است. فاکتور انعقاد خون VIII در سطح 30 تا 60 درصد. دفعات مصرف و دوز مورد نیاز دارو توسط پزشک معالج تعیین می شود.
در طول درمان، سطح فاکتور انعقاد خون VIII باید برای تنظیم دوز و دفعات تزریق مکرر دارو ارزیابی شود. نظارت دقیق بر فعالیت فاکتور انعقادی VIII در سرم خون، به ویژه در طی اعمال جراحی بزرگ ضروری است. پاسخ به درمان ممکن است در بین بیماران فردی متفاوت باشد، همانطور که با تفاوت در نیمه عمر و درجه بازیابی فعالیت فاکتور انعقادی VIII مشخص می شود.
برای پیشگیری طولانی مدتخونریزی در بیماران مبتلا به هموفیلی شدید A دوز متوسطفاکتور انعقاد خون VIII بین 20 تا 40 واحد بر کیلوگرم وزن بدن در فواصل زمانی 2 تا 3 روز است. در برخی از بیماران، به ویژه در بیماران جوانممکن است لازم باشد فاصله بین تجویز فاکتور انعقادی 8 کوتاه شود یا دوز آن افزایش یابد.
در برخی از بیماران، پس از درمان دارویی، تشکیل مهارکننده های فاکتور انعقاد خون VIII امکان پذیر است که ممکن است بر اثربخشی درمان بعدی تأثیر بگذارد. اگر در پس زمینه درمان، افزایش مورد انتظار در فعالیت فاکتور انعقاد خون VIII مشاهده نشد یا اثر هموستاتیک مورد نیاز وجود نداشت، مشاوره با یک متخصص متخصص توصیه می شود. مرکز درمانیبا استفاده از آزمون بتسدا برای از بین بردن مهارکننده فاکتور انعقاد خون VIII، می توان از القای تحمل ایمنی استفاده کرد که شامل تجویز روزانه فاکتور انعقاد خون VIII در غلظتی فراتر از توانایی انسداد مهارکننده (100 - 200 IU/kg/day بسته به تیتر بازدارنده). فاکتور انعقاد خون VIII به عنوان یک آنتی ژن عمل می کند و باعث افزایش تیتر مهار کننده فاکتور انعقاد VIII می شود تا زمانی که تحمل ایجاد شود، یعنی کاهش و ناپدید شدن بیشتر مهار کننده. القای تحمل ایمنی به طور مداوم انجام می شود و به طور متوسط ​​از 10 تا 18 ماه طول می کشد. القای تحمل ایمنی فقط باید توسط پزشکانی انجام شود که متخصص در درمان ضد هموفیلی هستند.
اطلاعات بالینی در مورد استفاده از فاکتور انعقادی 8 در بیمارانی که قبلاً درمان نشده بودند محدود است.
یک مطالعه بالینی شامل 15 بیمار زیر 6 سال نشان نداد نیازمندی های ویژهبرای دوز دارو در کودکان
نظارت بر وجود مهارکننده های فاکتور VIII در بیماران ضروری است. اگر در پس زمینه درمان، افزایش مورد انتظار در فعالیت فاکتور انعقاد خون VIII مشاهده نشود یا اثر هموستاتیک لازم وجود نداشته باشد، لازم است آنالیز برای حضور مهارکننده های فاکتور انعقاد خون VIII انجام شود. اگر بیماران مبتلا به سطح بالامهارکننده های فاکتور انعقاد هشت، درمان با دارو بی اثر است، پس لازم است در نظر گرفته شود درمان جایگزین. این بیماران باید توسط پزشکانی که تجربه درمان هموفیلی را دارند، درمان شوند.
داده های موقت از یک مطالعه در حال انجام در بیماران تحت القای تحمل ایمنی فاکتور VIII در دسترس است. رژیم دوز در موسسه پزشکی به صورت جداگانه برای هر بیمار ایجاد می شود. بیماران با پاسخ ضعیف معمولا فاکتور انعقادی VIII را با دوز 50 تا 100 واحد بین‌المللی به ازای هر کیلوگرم وزن بدن هر روز یا یک روز در میان دریافت می‌کنند، بیمارانی که پاسخ قوی دارند معمولاً فاکتور انعقادی VIII را با دوز 100 تا 150 واحد بین‌المللی به ازای هر کیلوگرم وزن بدن دریافت می‌کنند. وزن هر 12 ساعت تیتر بازدارنده فاکتور 8 هر 7 روز دو بار در سه ماه اول تعیین می شود، سپس تیتر بازدارنده فاکتور 8 هر سه ماه یکبار در طی بازدیدهای معمول تعیین می شود. موسسات پزشکیبرای ادامه درمان نتیجه القای تحمل ایمنی پس از سه سال بر اساس سه معیار متوالی شامل تیتر منفی مهارکننده های فاکتور هشت، بازیابی فعالیت فاکتور هشت و عادی سازی نیمه عمر فاکتور انعقادی خون تعیین می شود. یک تجزیه و تحلیل موقت نشان داد که از 69 بیمار که فاکتور VIII را برای القای تحمل ایمنی دریافت کردند، 49 بیمار مطالعه را تکمیل کردند. در بیماران با حذف موفقیت آمیز مهارکننده فاکتور انعقاد هشت، دفعات خونریزی ماهیانه به طور قابل توجهی کاهش یافت.
قبل از تزریق داخل وریدی، داروی بازسازی شده باید از نظر تغییر رنگ و وجود ادخال های مکانیکی بررسی شود. محلول بازسازي شده فاكتور 8 بايد شفاف يا كمي مادي باشد. از محلول فاکتور هشت که کدر یا دارای لخته است استفاده نکنید. محلول بازسازی شده فاکتور هشت باید بلافاصله پس از آماده سازی و فقط یک بار استفاده شود.
به عنوان یک اقدام احتیاطی، ضربان قلب باید قبل و در طول تجویز فاکتور انعقادی VIII کنترل شود. اگر ضربان قلب به طور قابل توجهی افزایش یابد، تجویز فاکتور انعقاد خون VIII باید کند یا متوقف شود.
هر محلول فاکتور هشت استفاده نشده باید طبق مقررات موجود دفع شود.
مانند هر دارویی منشا پروتئین، برای تجویز داخل وریدیواکنش ها ممکن است ایجاد شود حساسیت بیش از حد نوع آلرژیک. علاوه بر فاکتور انعقاد خون VIII، فرآورده دارویی حاوی مقادیر کمی از سایر پروتئین های پلاسمای انسانی است. باید به بیماران اطلاع رسانی شود علائم اولیهواکنش های حساسیت مفرط، از جمله کهیر عمومی و موضعی، خس خس سینه، احساس فشردن قفسه سینه، افت فشار خون ، آنافیلاکسی. در صورت بروز این علائم، باید فورا مصرف دارو را قطع کرده و با پزشک خود مشورت کنید. در صورت ایجاد شوک، انجام درمان استاندارد ضد شوک ضروری است.
هنگام استفاده از فاکتور انعقاد خون VIII در در موارد نادرواکنش های حساسیت مفرط یا عکس العمل های آلرژیتیککه ممکن است شامل احساس سوزش در محل تزریق، احساس سوزن سوزن شدن در محل تزریق، آنژیوادمبرافروختگی صورت، لرز، کهیر عمومی، کهیر موضعی، سردرد، افت فشار خون، بی حالی، حالت تهوع، تاکی کاردی، اضطراب، احساس فشردگی قفسه سینه، استفراغ، صدای زنگ در گوش، خس خس سینه، در برخی موارد ممکن است این علائم پیشرفت کنند. از جمله قبل از ایجاد آنافیلاکسی شدید، از جمله شوک.
در بیماران مبتلا به هموفیلی A، هنگام استفاده از فاکتور انعقاد خون VIII، ممکن است مهارکننده های (آنتی بادی) فاکتور انعقاد خون VIII ظاهر شود که با پاسخ بالینی ناکافی به دارو آشکار می شود. در این شرایط لازم است با مرکز تخصصی هماتولوژی تماس بگیرید. تشکیل بازدارنده های خنثی کننده (آنتی بادی) فاکتور انعقادی 8 می باشد عارضه شناخته شدهدرمان بیماران مبتلا به هموفیلی A. به طور معمول، این مهارکننده‌های فاکتور VIII ایمونوگلوبولین‌های G هستند که در برابر فعالیت پیش‌انعقادی فاکتور VIII عمل می‌کنند، سطح آنها بر حسب واحد Bethesda در هر میلی‌لیتر سرم خون با استفاده از روش اصلاح‌شده تعیین می‌شود. خطر تشکیل مهارکننده های فاکتور VIII با مصرف دارو ارتباط دارد و در 20 روز اول درمان بیشترین میزان را دارد. در موارد نادر، مهارکننده های فاکتور انعقاد 8 ممکن است پس از 100 روز اول مصرف دارو شناسایی شوند. تمام بیمارانی که تحت درمان با داروهای فاکتور انعقادی هشت قرار می‌گیرند، باید با آزمایش‌های مناسب از نظر ایجاد آنتی‌بادی‌های ضد انعقاد فاکتور هشت، به دقت تحت نظر قرار گیرند. تست های آزمایشگاهیو مشاهدات بالینی. در جریان است کارازمایی بالینیدر بیمارانی که قبلاً درمان نشده بودند، 3 نفر از 39 نفری که فاکتور 8 را بر اساس نیاز دریافت کردند، مهارکننده های فاکتور هشت را توسعه دادند. دو مورد از نظر بالینی معنی دار بود در دو بیمار دیگر، مهارکننده های فاکتور VIII خود به خود بدون تغییر دوز دارو ناپدید شدند. تمام موارد تشکیل مهارکننده های فاکتور VIII در طول درمان مورد نیاز برای بیش از 50 روز مشاهده شد. سطح اولیه فعالیت فاکتور VIII کمتر از 1٪ در 35 بیمار که قبلاً درمان نشده بودند و کمتر از 2٪ در 4 بیمار قبلاً درمان نشده بود. در زمان تجزیه و تحلیل موقت، فاکتور VIII برای حداقل 20 روز در 34 بیمار و حداقل برای 50 روز در 30 بیمار استفاده شده بود. در بیمارانی که قبلاً درمان نشده بودند و از پروفیلاکسی فاکتور VIII استفاده می کردند، مهارکننده های فاکتور VIII تعیین نشد. در طول این مطالعه، 12 بیمار که قبلاً تحت درمان قرار نگرفته بودند، تحت 14 مورد قرار گرفتند مداخلات جراحی. میانگین سنبیمار در زمان اولین استفاده از فاکتور انعقاد خون 7 ماهه (از 3 روز تا 67 ماهگی) بود. مدت زمان متوسطاستفاده از فاکتور انعقاد خون VIII در یک مطالعه بالینی 100 روز (محدوده 1 تا 553 روز) بود.
اطلاعاتی در مورد ارتباط بین تشکیل مهارکننده‌های فاکتور انعقادی هشت و واکنش‌های آلرژیک وجود دارد، بنابراین در صورت بروز واکنش‌های آلرژیک، بیمار باید از نظر وجود مهارکننده‌های فاکتور انعقادی VIII بررسی شود. بیمارانی که دارای مهارکننده های فاکتور انعقادی VIII هستند، ممکن است با استفاده بعدی از فاکتور انعقادی هشت در معرض خطر آنافیلاکسی باشند. بنابراین، اولین تجویز فاکتور انعقاد خون VIII باید طبق تجویز پزشک انجام شود. نظارت پزشکیدر شرایطی که به ما امکان می دهد تا لازم را فراهم کنیم مراقبت پزشکیبا ایجاد واکنش های آلرژیک.
اقدامات استاندارد برای پیشگیری از بیماری‌های عفونی که ممکن است در اثر استفاده از فرآورده‌های دارویی تهیه‌شده از خون یا سرم انسان ایجاد شود، شامل انتخاب اهداکنندگان، غربالگری اهدای فردی و استخرهای سرم خون برای نشانگرهای خاص بیماری‌های عفونی، و معرفی مراحل مؤثر غیرفعال سازی و حذف میکروارگانیسم ها در تولید محصولات دارویی. اما هنگام استفاده از محصولات دارویی که از خون یا سرم انسان تهیه می شوند، خطر انتقال میکروارگانیسم هایی که باعث بیماری های عفونی می شوند را نمی توان به طور کامل رد کرد. این امر در مورد میکروارگانیسم های جدید یا ناشناخته نیز صدق می کند. این اقدامات پیشگیری از بیماری های عفونی در برابر ویروس های پوششی (ویروس نقص ایمنی انسانی، ویروس هپاتیت B، ویروس هپاتیت C) و ویروس هپاتیت A بدون پوشش ممکن است اثربخشی محدودی در برابر ویروس های بدون پوشش مانند پاروویروس داشته باشند B19. عفونتکه ممکن است توسط پاروویروس B19 ایجاد شود عواقب جدیبرای زنان در دوران بارداری (عفونت جنین) و بیماران مبتلا به نقص ایمنی یا افزایش اریتروپوئز (به عنوان مثال، با کم خونی همولیتیک). در بیمارانی که به طور منظم و مکرر دریافت می کنند داروهافاکتور انعقادی VIII مشتق شده از سرم انسانی، واکسیناسیون مناسب علیه هپاتیت A و B باید در نظر گرفته شود.
برای ایجاد ارتباط بین بیمار و دسته دارو، توصیه می شود در هر بار استفاده از فاکتور انعقادی هشت، نام و شماره دسته دارو ثبت شود.

هنگام استفاده از فاکتور انعقادی هشت، هنگام انجام پتانسیل باید مراقب بود گونه های خطرناکفعالیت هایی که نیاز به افزایش تمرکز و سرعت واکنش های روانی حرکتی دارند (از جمله کنترل وسايل نقليه، مکانیسم ها)، از آنجایی که ایجاد سردرد، وزوز گوش، افت فشار خون و غیره امکان پذیر است واکنش های نامطلوب، که می تواند داشته باشد تاثیر منفیبرای انجام این نوع فعالیت ها. در صورت بروز چنین واکنش های نامطلوبی، لازم است از انجام فعالیت های بالقوه خطرناک که نیاز به افزایش تمرکز و سرعت واکنش های روانی حرکتی (از جمله رانندگی وسایل نقلیه و ماشین آلات) دارند، خودداری شود.

موارد منع مصرف

حساسیت مفرط (از جمله به اجزای کمکیمحصول دارویی).

محدودیت در استفاده

بارداری، شیردهی.

در دوران بارداری و شیردهی استفاده شود

از آنجایی که هموفیلی A در زنان نادر است، تجربه استفاده از فاکتور انعقاد خون VIII در زنان در دوران بارداری و در دوران بارداری شیر دادنغایب. فاکتور انعقاد خون VIII در زنان در دوران بارداری و شیردهی فقط در صورتی باید استفاده شود قرائت های مطلقزمانی که سود مورد انتظار برای مادر بیشتر باشد خطر احتمالیبرای جنین یا کودک

عوارض جانبی فاکتور انعقادی 8

سیستم عصبی، روان و اندام های حسی: سردرد، اضطراب، صدای زنگ در گوش.
سیستم قلبی عروقی، خون (هموستاز، خونسازی) و سیستم لنفاوی: افت فشار خون، گرگرفتگی، تاکی کاردی.
دستگاه گوارش:حالت تهوع، استفراغ
دستگاه تنفسی:احساس فشردگی قفسه سینه، خس خس سینه.
سیستم ایمنی بدن:واکنش های حساسیت مفرط، شوک آنافیلاکتیک، واکنش های آلرژیک، آنافیلاکسی شدید، آنژیوادم، کهیر عمومی، کهیر موضعی.
اختلالات و واکنش های عمومی در محل تزریق:احساس سوزش در محل تزریق، احساس سوزن سوزن شدن در محل تزریق، لرز، بی تفاوتی، افزایش دمای بدن.
شاخص های آزمایشگاهی:تشکیل آنتی بادی در برابر فاکتور انعقاد خون VIII در سرم خون.

برهمکنش فاکتور انعقاد خون VIII با سایر مواد

اطلاعاتی در مورد تداخل فاکتور انعقاد خون VIII با سایر داروها وجود ندارد.
دیگران نباید استفاده شوند داروهابا معرفی فاکتور انعقاد خون VIII.

مصرف بیش از حد

هیچ موردی از مصرف بیش از حد فاکتور انعقاد خون VIII مشاهده نشده است. توصیه می شود از دوز تجویز شده فاکتور انعقادی 8 تجاوز نکنید.

نام تجاری داروهای دارای ماده فعال فاکتور انعقاد خون VIII

Agemfil A
ضد هموفیلیک عامل انسانی-M(AHF-M)
بریات
هموکتین
هموفیلوس ام
ایمونات
Koate-DVI
Coate-HP
کرایوبولین TIM 3
کرایو رسوب
LongEight
اکتاوی
اکتانات
فاندی
همت پی
Emoklot D.I.

داروهای ترکیبی:
فاکتور انعقاد خون VIII + فاکتور فون ویلبراند: Vilate، Hemate® P.