میکروسکوپ دیستروفی گرانول. عواقب و عوارض احتمالی

اطلاعات کلی

دیستروفی(از یونانی دیس- نقض و غنائم- تغذیه) یک فرآیند پاتولوژیک پیچیده است که مبتنی بر نقض متابولیسم بافتی (سلولی) است که منجر به تغییرات ساختاری می شود. بنابراین دیستروفی ها یکی از انواع آسیب ها محسوب می شوند.

تروفیسم به عنوان مجموعه ای از مکانیسم ها درک می شود که متابولیسم و ​​سازمان ساختاری بافت (سلول ها) را تعیین می کند که برای انجام یک عملکرد تخصصی ضروری است. از جمله این مکانیسم ها هستند سلولی و خارج سلولی (شکل 26). مکانیسم های سلولی با سازماندهی ساختاری سلول و خودتنظیمی آن تضمین می شوند. این بدان معنی است که تروفیسم سلول تا حد زیادی است

برنج. 26.مکانیسم های تنظیم تغذیه (طبق نظر M.G. Balsh)

توسط ویژگی خود سلول به عنوان یک سیستم پیچیده خود تنظیمی تعیین می شود. فعالیت حیاتی سلول توسط "محیط" تضمین می شود و توسط تعدادی از سیستم های بدن تنظیم می شود. بنابراین، مکانیسم های خارج سلولی تروفیسم دارای سیستم های انتقال (خون، لنف، میکروواسکولاراتور) و یکپارچه (عصبی غدد درون ریز، عصبی-هومورال) برای تنظیم آن است. از مطالب فوق چنین بر می آید که علت فوری ایجاد دیستروفی می تواند ناشی از نقض مکانیسم های سلولی و خارج سلولی باشد که باعث تروفیسم می شود.

1. اختلالات خودتنظیم سلولی می تواند ناشی از عوامل مختلفی باشد (عملکرد بیش از حد، مواد سمی، تشعشع، کمبود ارثی یا کمبود آنزیم و غیره). نقش عمده ای به جنسیت ژن ها داده می شود - گیرنده هایی که "بازداری هماهنگ" عملکرد فراساختارهای مختلف را انجام می دهند. نقض خود تنظیم سلولی منجر به کمبود انرژی و اختلال در فرآیندهای آنزیمیدر یک قفس آنزیموپاتی،یا آنزیموپاتی (اکتسابی یا ارثی)، به پیوند اصلی پاتوژنتیک و بیان دیستروفی در موارد نقض مکانیسم های تروفیک سلولی تبدیل می شود.

2. اختلال در عملکرد سیستم های حمل و نقل که متابولیسم و ​​حفظ ساختار بافت ها (سلول ها) را تضمین می کند. هیپوکسی،که در پاتوژنز پیشرو است دیستروفی های دیسکولاتوری

3. در صورت اختلالات تنظیم غدد درون ریز تروفیسم (تیروتوکسیکوز، دیابت، هیپرپاراتیروئیدیسم و ​​غیره) می توان در مورد غدد درون ریز،و در صورت اختلال در تنظیم عصبی تروفیسم (اختلال عصب، تومور مغزی و غیره) - در مورد عصبییا دیستروفی های مغزی

ویژگی های پاتوژنز دیستروفی های داخل رحمیبا ارتباط مستقیم آنها با بیماری های مادر مشخص می شود. در نتیجه، اگر بخشی از پایه یک اندام یا بافت بمیرد، ممکن است یک ناهنجاری غیرقابل برگشت ایجاد شود.

با دیستروفی، محصولات متابولیک مختلف (پروتئین ها، چربی ها، کربوهیدرات ها، مواد معدنی، آب) در سلول و (یا) ماده بین سلولی تجمع می یابد که با تغییرات کمی یا کیفی در نتیجه اختلال در فرآیندهای آنزیمی مشخص می شود.

مورفوژنز.از جمله مکانیسم هایی که منجر به ایجاد تغییرات مشخصه دیستروفی می شود، نفوذ، تجزیه (فانروز)، سنتز منحرف و تبدیل وجود دارد.

نفوذ- نفوذ بیش از حد محصولات متابولیک از خون و لنف به سلول ها یا مواد بین سلولی با تجمع بعدی آنها به دلیل نارسایی سیستم های آنزیمی متابولیزه کننده این محصولات. اینها به عنوان مثال، انفیلتراسیون اپیتلیوم لوله های پروگزیمال کلیه با پروتئین درشت در سندرم نفروتیک، انفیلتراسیون انتیما آئورت و شریان های بزرگ با کلسترول و لیپوپروتئین در آترواسکلروز است.

تجزیه (فانروزیس)- متلاشی شدن فراساختارهای سلولی و ماده بین سلولی که منجر به اختلال در متابولیسم بافت (سلولی) و تجمع محصولات متابولیسم مختل در بافت (سلول) می شود. اینها زنده ها هستند

دیستروفی قرمز کاردیومیوسیت ها در مسمومیت با دیفتری، تورم فیبرینوئید بافت همبند در بیماری های روماتیسمی.

سنتز منحرف- سنتز در سلول ها یا بافت های موادی است که به طور معمول در آنها یافت نمی شود. اینها عبارتند از: سنتز پروتئین آمیلوئید غیرطبیعی در سلول و کمپلکس های غیر طبیعی پروتئین آمیلوئید-پلی ساکارید در ماده بین سلولی. سنتز پروتئین هیالین الکلی توسط سلولهای کبدی؛ سنتز گلیکوژن در اپیتلیوم بخش باریک نفرون در دیابت ملیتوس

دگرگونی- تشکیل محصولاتی از همان نوع متابولیسم از محصولات اولیه معمولی که برای ساخت پروتئین ها، چربی ها و کربوهیدرات ها استفاده می شود. این، به عنوان مثال، تبدیل اجزای چربی و کربوهیدرات به پروتئین، افزایش پلیمریزاسیون گلوکز به گلیکوژن و غیره است.

نفوذ و تجزیه - مکانیسم های مورفوژنتیک پیشرو دیستروفی ها - اغلب مراحل متوالی در توسعه آنها هستند. با این حال، در برخی از اندام ها و بافت ها، به دلیل ویژگی های ساختاری و عملکردی، یکی از مکانیسم های مورفوژنتیک غالب است (نفوذ در اپیتلیوم لوله های کلیوی، تجزیه در سلول های میوکارد)، که به ما امکان می دهد در مورد آن صحبت کنیم. ارتولوژی ها(از یونانی ارتز- دیستروفی مستقیم، معمولی.

ویژگی مورفولوژیکیهنگام مطالعه دیستروفی ها در سطوح مختلف - فراساختاری، سلولی، بافتی، اندام - ویژگی مورفولوژیکی به طور مبهم خود را نشان می دهد. مورفولوژی فراساختاری دیستروفی هامعمولاً هیچ ویژگی خاصی ندارد. این نه تنها آسیب به اندامک ها، بلکه همچنین ترمیم آنها (بازسازی درون سلولی) را منعکس می کند. در عین حال، امکان شناسایی تعدادی از محصولات متابولیک (لیپیدها، گلیکوژن، فریتین) در اندامک ها به ما امکان می دهد در مورد تغییرات فراساختاری مشخصه یک یا نوع دیگری از دیستروفی صحبت کنیم.

مورفولوژی مشخصه دیستروفی ها، به عنوان یک قاعده، نشان داده می شود سطوح بافتی و سلولی،علاوه بر این، برای اثبات ارتباط دیستروفی با اختلالات یک یا نوع دیگری از متابولیسم، استفاده از روش های هیستوشیمیایی مورد نیاز است. بدون تعیین کیفیت محصول ناشی از متابولیسم مختل، تأیید انحطاط بافت غیرممکن است، یعنی. آن را به عنوان پروتئین، چربی، کربوهیدرات یا سایر دیستروفی ها طبقه بندی کنید. تغییرات اندامدر مورد دیستروفی (اندازه، رنگ، قوام، ساختار بر روی یک بخش) در برخی موارد به طور استثنایی به وضوح ارائه می شوند، در برخی دیگر وجود ندارند، و تنها بررسی میکروسکوپی امکان آشکارسازی ویژگی آنها را فراهم می کند. در برخی موارد می توانیم در مورد آن صحبت کنیم ماهیت سیستمیکتغییرات در دیستروفی (هموسیدروز سیستمیک، آمیلوئیدوز مزانشیمی سیستمیک، لیپوئیدوز سیستمیک).

چندین اصل در طبقه بندی دیستروفی ها رعایت می شود. دیستروفی ها متمایز می شوند.

I. بسته به غلبه تغییرات مورفولوژیکی در عناصر تخصصی پارانشیم یا استروما و عروق: 1) پارانشیم. 2) استرومایی عروقی. 3) مخلوط

II. با توجه به غلبه اختلالات یک یا نوع دیگری از متابولیسم: 1) پروتئین؛ 2) چربی؛ 3) کربوهیدرات ها؛ 4) معدنی

III. بسته به تأثیر عوامل ژنتیکی: 1) اکتسابی. 2) ارثی

IV. با توجه به شیوع فرآیند: 1) عمومی; 2) محلی

دیستروفی های پارانشیمی

دیستروفی های پارانشیمی- تظاهرات اختلالات متابولیک در سلول های عملکردی بسیار تخصصی. بنابراین، در دیستروفی های پارانشیمی، اختلال در مکانیسم های سلولی تروفیسم غالب است. انواع مختلف دیستروفی پارانشیمی منعکس کننده نارسایی یک مکانیسم فیزیولوژیکی (آنزیمی) خاص است که برای انجام یک عملکرد تخصصی توسط سلول (هپاتوسیت، نفروسیت، کاردیومیوسیت و غیره) خدمت می کند. در این راستا، در اندام های مختلف (کبد، کلیه، قلب، و غیره) در طول توسعه همان نوع دیستروفی، مکانیسم های پاتو- و مورفوژنتیک متفاوتی درگیر هستند. از این نتیجه می شود که انتقال یک نوع دیستروفی پارانشیمی به نوع دیگر منتفی است؛ تنها ترکیبی از انواع مختلف این دیستروفی امکان پذیر است.

بسته به اختلالات یک یا نوع دیگری از متابولیسم، دیستروفی های پارانشیمی به پروتئین (دیسپروتئینوز)، چربی (لیپیدوز) و کربوهیدرات تقسیم می شوند.

دیستروفی های پروتئین پارانشیمی (دیسپروتئینوزها)

بیشتر پروتئین های سیتوپلاسمی (ساده و پیچیده) با لیپیدها ترکیب می شوند و کمپلکس های لیپوپروتئینی را تشکیل می دهند. این کمپلکس ها اساس غشاهای میتوکندری، شبکه آندوپلاسمی، کمپلکس لایه ای و سایر ساختارها را تشکیل می دهند. علاوه بر پروتئین های متصل، سیتوپلاسم حاوی پروتئین های آزاد نیز می باشد. بسیاری از دومی ها عملکرد آنزیم ها را دارند.

ماهیت دیسپروتئینوزهای پارانشیمی تغییر در خصوصیات فیزیکوشیمیایی و مورفولوژیکی پروتئین های سلولی است: آنها دچار دناتوره شدن و انعقاد یا برعکس برخورد می شوند که منجر به هیدراتاسیون سیتوپلاسم می شود. در مواردی که پیوند پروتئین ها با لیپیدها مختل می شود، تخریب ساختار غشای سلولی رخ می دهد. در نتیجه این اختلالات، ممکن است ایجاد شود انعقاد(خشک) یا برخورد(خیس) نکروز(طرح I).

دیسپروتئینوزهای پارانشیمی شامل هیالین قطره ای، هیدروپیکو دیستروفی شاخی

از زمان R. Virchow، دیستروفی های پروتئین پارانشیمی مورد توجه قرار گرفته است و بسیاری از آسیب شناسان همچنان به به اصطلاح دیستروفی دانه ای،که در آن دانه های پروتئینی در سلول های اندام های پارانشیمی ظاهر می شوند. اندام‌ها به خودی خود بزرگ می‌شوند، در هنگام برش شل و کسل‌کننده می‌شوند، که دلیل آن نامیدن آن دیستروفی دانه‌ای بود. تورم کسل کننده (ابری).با این حال، میکروسکوپی الکترونی و هیستوآنزیمی

طرح I.مورفوژنز دیسپروتئینوزهای پارانشیمی

مطالعه شیمیایی "دیستروفی دانه ای" نشان داد که نه بر اساس تجمع پروتئین در سیتوپلاسم، بلکه بر اساس هیپرپلازی فراساختارهای سلول های اندام های پارانشیمی به عنوان بیان تنش عملکردی این اندام ها در پاسخ به تأثیرات مختلف است. فراساختارهای سلولی هیپرپلاستیک در طی معاینه نوری- نوری به صورت گرانول های پروتئینی آشکار می شوند.

دیستروفی قطرات هیالین

در دیستروفی قطرات هیالینقطرات بزرگ پروتئین هیالین مانند در سیتوپلاسم ظاهر می شوند، با یکدیگر ادغام می شوند و بدن سلولی را پر می کنند. در این حالت، تخریب عناصر فراساختاری سلول رخ می دهد. در برخی موارد، دیستروفی قطرات هیالین به پایان می رسد نکروز سلولی انعقادی کانونی

این نوع دیسپروتئینوز اغلب در کلیه ها، به ندرت در کبد و به ندرت در میوکارد رخ می دهد.

که در کلیه هادر تجمع قطرات هیالین در نفروسیت ها یافت می شود. در این حالت، تخریب میتوکندری، شبکه آندوپلاسمی و مرز برس مشاهده می شود (شکل 27). اساس دیستروفی هیالین-قطره نفروسیت ها نارسایی دستگاه واکولی-لیزوزومی اپیتلیوم لوله های پروگزیمال است که به طور معمول پروتئین ها را بازجذب می کند. بنابراین، این نوع دیستروفی نفروسیت در سندرم نفروتیک بسیار شایع است. این سندرم یکی از تظاهرات بسیاری از بیماری های کلیوی است که در آن فیلتر گلومرولی در درجه اول تحت تأثیر قرار می گیرد (گلومرولونفریت، آمیلوئیدوز کلیه، نفروپاتی پاراپروتئینمیک و غیره).

ظاهر بیماری کلیوی در این دیستروفی هیچ ویژگی مشخصی ندارد؛ در درجه اول با ویژگی های بیماری زمینه ای (گلومرولونفریت، آمیلوئیدوز) تعیین می شود.

که در کبددر آزمایش میکروسکوپی در هپاتوسیت ها اجسام هیالین مانند (جسم مالوری) یافت می شود که از فیبریل تشکیل شده است.

برنج. 27.دیستروفی هیالین قطره ای اپیتلیوم لوله های کلیوی:

الف - در سیتوپلاسم اپیتلیوم قطرات پروتئینی بزرگ وجود دارد (تصویر میکروسکوپی). ب - در سیتوپلاسم سلول بسیاری از تشکیلات پروتئینی بیضی شکل (هیالین) (GO) و واکوئل ها (B) وجود دارد. لایه برداری میکروویلی ها (MV) از مرز قلم مو و آزاد شدن واکوئل ها و تشکیلات پروتئینی در لومن (L) توبول مشاهده می شود. الگوی پراش الکترون x18000

یک پروتئین خاص - هیالین الکلی (نگاه کنید به شکل 22). تشکیل این پروتئین و اجسام مالوری تظاهر عملکرد منحرف پروتئین-سنتتیک سلول کبدی است که به طور مداوم در هپاتیت الکلی رخ می دهد و در سیروز اولیه صفراوی و سیروز کودکی هندی، دیستروفی کبدی مغزی (بیماری ویلسون-کونوالوف) نسبتاً نادر است.

ظاهر کبد متفاوت است. این تغییرات مشخصه بیماری هایی است که در آنها دیستروفی قطرات هیالین رخ می دهد.

خروج دیستروفی قطرات هیالین نامطلوب است: به یک فرآیند برگشت ناپذیر منجر به نکروز سلولی ختم می شود.

معنای عملکردی این دیستروفی خیلی عالیه دیستروفی قطرات هیالین اپیتلیوم لوله های کلیوی با ظهور پروتئین (پروتئینوری) و گچ (سیلندوریا) در ادرار، از دست دادن پروتئین های پلاسما (هیپوپروتئینمی) و اختلال در تعادل الکترولیت. انحطاط قطرات هیالین سلولهای کبدی اغلب پایه مورفولوژیکی اختلالات بسیاری از عملکردهای کبدی است.

دیستروفی هیدروپیک

هیدروپیک،یا آبکی، دیستروفیبا ظهور واکوئل های پر از مایع سیتوپلاسمی در سلول مشخص می شود. بیشتر در اپیتلیوم پوست و لوله های کلیوی، در هپا مشاهده می شود.

توتوسیت ها، سلول های عضلانی و عصبی، و همچنین در سلول های قشر آدرنال.

تصویر میکروسکوپی:حجم سلول های پارانشیمی افزایش می یابد، سیتوپلاسم آنها با واکوئل های حاوی مایع شفاف پر می شود. هسته به سمت اطراف جابجا می شود، گاهی اوقات واکوئل می شود یا منقبض می شود. پیشرفت این تغییرات منجر به متلاشی شدن فراساختارهای سلولی و سرریز شدن سلول از آب می شود. سلول به بالون های پر از مایع یا به یک واکوئل بزرگ تبدیل می شود که در آن یک هسته تاولی شناور است. چنین تغییراتی در سلول، که در اصل بیان است نکروز مایع سازی کانونیتماس گرفت دیستروفی بالون

ظاهراندام ها و بافت ها در طول دیستروفی هیدروپیک کمی تغییر می کنند، معمولاً زیر میکروسکوپ تشخیص داده می شود.

مکانیسم توسعهدیستروفی هیدروپیک پیچیده است و منعکس کننده اختلالات در متابولیسم آب-الکترولیت و پروتئین است که منجر به تغییر فشار کلوئیدی-اسموتیک در سلول می شود. نقش عمده ای را با اختلال در نفوذپذیری غشاهای سلولی همراه با متلاشی شدن آنها ایفا می کند. این منجر به اسیدی شدن سیتوپلاسم، فعال شدن آنزیم های هیدرولیتیک لیزوزوم ها می شود که با افزودن آب پیوندهای درون مولکولی را می شکند.

عللایجاد دیستروفی هیدروپیک در اندام های مختلف مبهم است. که در کلیه ها - این آسیب به فیلتر گلومرولی (گلومرولونفریت، آمیلوئیدوز، دیابت ملیتوس) است که منجر به هیپرفیلتراسیون و نارسایی سیستم آنزیمی هزارتوی پایه نفروسیت ها می شود که به طور معمول جذب مجدد آب را تضمین می کند. بنابراین، دژنراسیون هیدروپیک نفروسیت ها بسیار مشخصه سندرم نفروتیک است. که در کبد دیستروفی هیدروپیک با ویروسی و هپاتیت سمی(شکل 28) و اغلب علت نارسایی کبد است. علت دیستروفی هیدروپیک اپیدرم ممکن است عفونت (آبله)، تورم پوست وجود داشته باشد مکانیزم متفاوت. واکوئل شدن سیتوپلاسم ممکن است یک تظاهرات باشد فعالیت فیزیولوژیکی سلول،که به عنوان مثال در سلول های گانگلیونی سیستم عصبی مرکزی و محیطی مشاهده می شود.

خروجدیستروفی هیدروپیک معمولاً نامطلوب است. با نکروز کانونی یا کلی سلول به پایان می رسد. بنابراین، عملکرد اندام ها و بافت ها در دیستروفی هیدروپیک به شدت آسیب می بیند.

دیستروفی شاخی

دیستروفی شاخی،یا کراتینه شدن پاتولوژیک،با تشکیل بیش از حد ماده شاخی در اپیتلیوم کراتینه کننده مشخص می شود (هیپرکراتوز، ایکتیوز)یا تشکیل ماده شاخی در جایی که به طور معمول وجود ندارد (کراتینه شدن پاتولوژیک روی غشاهای مخاطی، یا لکوپلاکیا؛تشکیل "مرواریدهای سرطانی" در کارسینوم سلول سنگفرشی). این فرآیند ممکن است محلی یا گسترده باشد.

برنج. 28.دیستروفی هیدروپیک کبد (بیوپسی):

الف - تصویر میکروسکوپی؛ واکوئل سازی سلول های کبدی؛ ب - الگوی پراش الکترون: انبساط لوله های شبکه آندوپلاسمی و تشکیل واکوئل (B) پر از محتویات لخته. غشاهای محدود کننده واکوئل ها تقریباً به طور کامل فاقد ریبوزوم هستند. واکوئل ها میتوکندری (M) واقع در بین خود را فشرده می کنند که برخی از آنها تخریب می شوند. من هسته یک سلول کبدی هستم. x18000

عللدیستروفی شاخی متنوع است: اختلال در رشد پوست، التهاب مزمن، عفونت های ویروسی، کمبود ویتامین و غیره.

خروجمی تواند دو جنبه داشته باشد: از بین بردن علت ایجاد کننده در ابتدای فرآیند می تواند منجر به ترمیم بافت شود، اما در موارد پیشرفته مرگ سلولی رخ می دهد.

معنیدیستروفی شاخی با درجه، شیوع و مدت آن تعیین می شود. کراتینه شدن پاتولوژیک طولانی مدت غشای مخاطی (لکوپلاکیا) می تواند منبع توسعه سرطان باشد. ایکتیوز مادرزادی شدید، به عنوان یک قاعده، با زندگی ناسازگار است.

گروه دیسپروتئینوزهای پارانشیمی شامل تعدادی دیستروفی است که مبتنی بر اختلال در متابولیسم داخل سلولی تعدادی از اسیدهای آمینه در نتیجه کمبود ارثی آنزیم هایی است که آنها را متابولیزه می کند. در نتیجه تخمیر ارثی این دیستروفی ها به اصطلاح تعلق دارند بیماری های ذخیره سازی

اکثر نمونه های قابل توجهدیستروفی های ارثی مرتبط با اختلال در متابولیسم داخل سلولی اسیدهای آمینه هستند سیستینوز، تیروزینوز، الیگوفرنی فنیل پیروویک (فنیل کتونوری).مشخصات آنها در جدول ارائه شده است. 1.

میز 1.دیستروفی های ارثی مرتبط با اختلال در متابولیسم اسیدهای آمینه

پارانشیماتوز دژنراسیون های چربی(لیپیدوزها)

سیتوپلاسم سلول ها عمدتاً شامل لیپیدها،که کمپلکس های پیچیده چربی- پروتئین حساس را با پروتئین ها تشکیل می دهند - لیپوپروتئین هااین کمپلکس ها اساس غشاهای سلولی را تشکیل می دهند. لیپیدها همراه با پروتئین هستند بخشی جدایی ناپذیرو فراساختارهای سلولی علاوه بر لیپوپروتئین ها، سیتوپلاسم نیز حاوی چربی های خنثی،که استرهای گلیسرول و اسیدهای چرب.

برای شناسایی چربی ها از بخش هایی از بافت های منجمد یا ثابت نشده با فرمالین استفاده می شود. از نظر هیستوشیمیایی، چربی ها با استفاده از روش های مختلفی تشخیص داده می شوند: سودان III و قرمز مایل به قرمز آنها را رنگ می کنند، سودان IV و اسید اسمیک آنها را سیاه می کنند، سولفات آبی نیل اسیدهای چرب را به رنگ آبی تیره و چربی های خنثی قرمز می کند.

با استفاده از یک میکروسکوپ پلاریزه، می توان بین لیپیدهای همسانگرد و ناهمسانگرد تمایز قائل شد که دومی انکسار دوگانه مشخصی را ارائه می دهد.

اختلال در متابولیسم لیپیدهای سیتوپلاسمی می تواند خود را به صورت افزایش محتوای آنها در سلول هایی که به طور معمول یافت می شوند، در ظاهر لیپیدها که معمولاً یافت نمی شوند و در تشکیل چربی هایی با ترکیب شیمیایی غیرعادی نشان دهد. چربی های خنثی معمولاً در سلول ها جمع می شوند.

دژنراسیون چربی پارانشیمی اغلب در همان مکان دژنراسیون پروتئین - در میوکارد، کبد، کلیه ها رخ می دهد.

که در میوکاردانحطاط چربی با ظاهر شدن قطرات ریز چربی در سلول های ماهیچه ای مشخص می شود (چاقی پودر شده).با افزایش تغییرات، این کاهش می یابد (چاقی کوچک)سیتوپلاسم را به طور کامل جایگزین کنید (شکل 29). بیشتر میتوکندری ها متلاشی می شوند و خطوط متقاطع الیاف ناپدید می شوند. این فرآیند ماهیت کانونی دارد و در گروه‌هایی از سلول‌های عضلانی واقع در امتداد زانوی وریدی مویرگ‌ها و سیاهرگ‌های کوچک مشاهده می‌شود.

برنج. 29.دژنراسیون چربی میوکارد:

الف - قطرات چربی (سیاه در شکل) در سیتوپلاسم فیبرهای عضلانی (تصویر میکروسکوپی)؛ ب - اجزاء چربی (L) دارای خطوط مشخصه. Mf - میوفیبریل ها. الگوی پراش الکترون x21000

ظاهر قلب بستگی به درجه دژنراسیون چربی دارد. اگر فرآیند ضعیف بیان شود، می توان آن را تنها در زیر میکروسکوپ با استفاده از لکه های مخصوص لیپیدها تشخیص داد. اگر به شدت بیان شود، قلب از نظر حجم بزرگ به نظر می رسد، اتاق های آن کشیده شده است، قوام شل شده است، میوکارد روی قسمت مات، زرد خاکی است. از سمت اندوکارد، یک رگه زرد مایل به سفید قابل مشاهده است، به ویژه در ماهیچه های پاپیلاری و ترابکول های بطن قلب ("قلب ببر") به خوبی بیان می شود. این مخطط شدن میوکارد با ماهیت کانونی دیستروفی، آسیب غالب به سلول‌های عضلانی اطراف وریدها و سیاهرگ‌ها مرتبط است. دژنراسیون چربی میوکارد به عنوان معادل مورفولوژیک جبران آن در نظر گرفته می شود.

توسعه انحطاط چربی میوکارد با سه مکانیسم همراه است: افزایش دریافت اسیدهای چرب به قلب، اختلال در متابولیسم چربی در این سلول ها و تجزیه مجتمع های لیپوپروتئینی ساختارهای داخل سلولی. اغلب، این مکانیسم ها از طریق نفوذ و تجزیه (فانروز) در طول کمبود انرژی میوکارد همراه با هیپوکسی و مسمومیت (دیفتری) اجرا می شوند. علاوه بر این، اهمیت اصلی تجزیه در آزادسازی لیپیدها از مجتمع های لیپوپروتئینی نیست. غشای سلولی، اما در تخریب میتوکندری که منجر به اختلال در اکسیداسیون اسیدهای چرب در سلول می شود.

که در کبددژنراسیون چربی (چاقی) با افزایش شدید محتوای چربی در سلول های کبدی و تغییر در ترکیب آنها ظاهر می شود. گرانول های لیپید ابتدا در سلول های کبد ظاهر می شوند (چاقی پودر شده)سپس قطرات کوچکی از آنها (چاقی کوچک)که در آینده

به قطره های بزرگ ادغام شوند (چاقی شدید)یا به یک واکوئل چربی، که کل سیتوپلاسم را پر می کند و هسته را به سمت محیط می راند. سلول های کبد اصلاح شده به این روش شبیه سلول های چربی هستند. بیشتر اوقات ، رسوب چربی در کبد از حاشیه شروع می شود ، کمتر در مرکز لوبول ها. با دیستروفی به طور قابل توجهی، چاقی سلول های کبدی منتشر است.

ظاهر جگر کاملاً مشخص است: به رنگ بزرگ، شل، زرد مایل به اخرایی یا زرد مایل به قهوه ای است. هنگام برش، پوششی از چربی روی تیغه چاقو و سطح برش دیده می شود.

در میان مکانیسم های توسعه بیماری کبد چرب متمایز می شود: دریافت بیش از حد اسیدهای چرب به سلول های کبدی یا افزایش سنتز آنها توسط این سلول ها. قرار گرفتن در معرض مواد سمی که مانع از اکسیداسیون اسیدهای چرب و سنتز لیپوپروتئین ها در سلول های کبدی می شود. تامین ناکافی اسیدهای آمینه لازم برای سنتز فسفولیپیدها و لیپوپروتئین ها در سلول های کبدی. از این نتیجه می شود که کبد چرب با لیپوپروتئینمی (الکلیسم، دیابت، چاقی عمومی، اختلالات هورمونی)، مسمومیت های کبدی (اتانول، فسفر، کلروفرم و غیره)، اختلالات تغذیه ای (کمبود پروتئین در غذا - کبد چرب آلیپوتروپیک، ویتامین) ایجاد می شود. کمبودها، بیماری های دستگاه گوارش).

که در کلیه هابا دژنراسیون چربی، چربی ها در اپیتلیوم لوله های پروگزیمال و دیستال ظاهر می شوند. معمولاً اینها چربی های خنثی، فسفولیپیدها یا کلسترول هستند که نه تنها در اپیتلیوم لوله ای، بلکه در استروما نیز یافت می شوند. چربی های خنثی در اپیتلیوم بخش باریک و مجاری جمع کننده به عنوان یک پدیده فیزیولوژیکی رخ می دهد.

ظاهر کلیه ها: آنها بزرگ، شل و شل شده (در صورت ترکیب با آمیلوئیدوز متراکم)، قشر متورم، خاکستری با لکه های زرد، قابل توجه در سطح و بخش است.

مکانیسم توسعه بیماری کلیه های چرب با نفوذ اپیتلیوم لوله های کلیوی همراه با چربی در طی لیپمی و هیپرکلسترولمی (سندرم نفروتیک) همراه است که منجر به مرگ نفروسیت ها می شود.

عللدژنراسیون چربی متفاوت است. اغلب با گرسنگی اکسیژن (هیپوکسی بافتی) همراه است، به همین دلیل است که دژنراسیون چربی در بیماری های سیستم قلبی عروقی، بیماری های مزمن ریوی، کم خونی، الکلیسم مزمن و غیره بسیار رایج است. در شرایط هیپوکسی، قسمت‌هایی از اندام که تحت تنش عملکردی هستند، در درجه اول تحت تأثیر قرار می‌گیرند. دلیل دوم عفونت ها (دیفتری، سل، سپسیس) و مسمومیت (فسفر، آرسنیک، کلروفرم) است که منجر به اختلالات متابولیک (دیسپروتئینوز، هیپوپروتئینمی، هیپرکلسترولمی)، سومین دلیل کمبود ویتامین و تغذیه یک طرفه (با محتوای پروتئین ناکافی) است. ، همراه با کمبود آنزیم ها و عوامل لیپوتروپیک که برای طبیعی لازم است متابولیسم چربیسلول ها.

خروجدژنراسیون چربی بستگی به درجه آن دارد. اگر با شکست شدید ساختارهای سلولی همراه نباشد، به عنوان یک قاعده، برگشت پذیر است. اختلال عمیق متابولیسم لیپید سلولی در

در بیشتر موارد، به مرگ سلولی ختم می شود، عملکرد اندام ها به شدت مختل می شود و در برخی موارد حتی ناپدید می شود.

گروه لیپیدوزهای ارثی از به اصطلاح تشکیل شده است لیپیدوزهای سیستمیک،ناشی از کمبود ارثی آنزیم های دخیل در متابولیسم برخی لیپیدها است. بنابراین، لیپیدوزهای سیستمیک به عنوان دسته بندی می شوند آنزیموپاتی های ارثی(بیماری های ذخیره سازی)، از آنجایی که کمبود آنزیم، تجمع سوبسترا را تعیین می کند، یعنی. لیپیدها در سلول ها

بسته به نوع لیپیدهای انباشته شده در سلول ها، آنها متمایز می شوند: سربروسیدلیپیدوز،یا لیپیدوز گلوکوزیل سرامید(بیماری گوچر) لیپیدوز اسفنگومیلین(بیماری نیمن پیک) گانگلیوسیدلیپیدوز(بیماری تای ساکس یا حماقت آموروتیک)، گانگلیوزیدوز عمومی(بیماری نورمن-لندینگ) و غیره. بیشتر اوقات، لیپیدها در کبد، طحال، مغز استخوان، سیستم عصبی مرکزی (CNS) و شبکه های عصبی تجمع می یابند. در این مورد، سلول‌های مشخصه نوع خاصی از لیپیدوز ظاهر می‌شوند (سلول‌های گوچر، سلول‌های Pick)، که هنگام مطالعه نمونه‌های بیوپسی ارزش تشخیصی دارند (جدول 2).

نام	کمبود آنزیم	محلی سازی تجمع چربی	معیار تشخیصی بیوپسی
بیماری گوچر - لیپیدوز سربروزید یا لیپیدوز گلوکوزیدسرامید	گلوکوسربروزیداز	کبد، طحال، مغز استخوان، سیستم عصبی مرکزی (در کودکان)	سلول های گوچر
بیماری نیمن پیک - لیپیدوز اسفنگومیلین	اسفنگومیلیناز	کبد، طحال، مغز استخوان، سیستم عصبی مرکزی	سلول ها را انتخاب کنید
حماقت آموروتیک، بیماری تای ساکس - لیپیدوز گانگلیوزید	هگزوزامینیداز	CNS، شبکیه، شبکه عصبی، طحال، کبد	تغییرات در شبکه مایسنر (رکتوبیوپسی)
بیماری نورمن-لندینگ - گانگلیوزیدوز عمومی	β-گالاکتوزیداز	سیستم عصبی مرکزی، شبکه عصبی، کبد، طحال، مغز استخوان، کلیه ها و غیره.	غایب

بسیاری از آنزیم ها، که کمبود آنها باعث ایجاد لیپیدوزهای سیستمیک می شود، همانطور که از جدول مشاهده می شود، هستند. 2، به لیزوزومی. بر این اساس، تعدادی از لیپیدوزها به عنوان بیماری های لیزوزومی در نظر گرفته می شوند.

دیستروفی کربوهیدرات پارانشیمی

کربوهیدرات‌هایی که در سلول‌ها و بافت‌ها تعیین می‌شوند و از نظر هیستوشیمیایی قابل شناسایی هستند، به دو دسته تقسیم می‌شوند پلی ساکاریدها،که تنها گلیکوژن در بافت های حیوانی شناسایی می شود، گلیکوزامینوگلیکان ها(مو-

کوپلی ساکاریدها) و گلیکوپروتئین هادر میان گلیکوزآمینوگلیکان ها، گلیکوزامینوگلیکان ها خنثی هستند که به طور محکم به پروتئین ها متصل هستند و اسیدی هستند که شامل اسید هیالورونیک، کندرویتین سولفوریک اسید و هپارین می شود. گلیکوزآمینوگلیکان های اسیدی به عنوان پلیمرهای زیستی قادر به تشکیل ترکیبات ضعیف با تعدادی متابولیت و انتقال آنها هستند. نمایندگان اصلی گلیکوپروتئین ها موسین ها و موکوئیدها هستند. موسین ها اساس مخاط تولید شده توسط اپیتلیوم غشاهای مخاطی و غدد را تشکیل می دهند؛ موکوئیدها بخشی از بسیاری از بافت ها هستند.

پلی ساکاریدها، گلیکوزآمینوگلیکان ها و گلیکوپروتئین ها توسط واکنش CHIC یا واکنش Hotchkiss-McManus شناسایی می شوند. ماهیت واکنش این است که پس از اکسیداسیون با اسید پریودیک (یا واکنش با پریودات)، آلدئیدهای حاصل با شیف فوشین رنگ قرمز می دهند. برای تشخیص گلیکوژن، واکنش PHIK با کنترل آنزیمی تکمیل می شود - درمان بخش ها با آمیلاز. گلیکوژن توسط کارمین بست قرمز می شود. گلیکوزامینوگلیکان ها و گلیکوپروتئین ها با استفاده از روش های مختلفی تعیین می شوند که رایج ترین آنها رنگ آمیزی تولویدین بلو یا متیلن بلو است. این لکه ها شناسایی مواد کروموتروپیک را که باعث واکنش متاکرومازی می شوند، ممکن می سازد. درمان مقاطع بافتی با هیالورونیدازها (باکتریایی، بیضه) و به دنبال آن رنگ آمیزی با همان رنگ ها، تمایز گلیکوزآمینوگلیکان های مختلف را ممکن می سازد.

دیستروفی کربوهیدرات پارانشیمی ممکن است با اختلالات متابولیک همراه باشد گلیکوژنیا گلیکوپروتئین ها

دیستروفی های کربوهیدرات مرتبط با اختلال در متابولیسم گلیکوژن

ذخایر اصلی گلیکوژن در کبد و ماهیچه های اسکلتی است. گلیکوژن کبد و ماهیچه بسته به نیاز بدن مصرف می شود (گلیکوژن ناپایدار).گلیکوژن موجود در سلول‌های عصبی، سیستم هدایت قلب، آئورت، اندوتلیوم، پوشش‌های اپیتلیال، مخاط رحم، بافت همبند، بافت‌های جنینی، غضروف و لکوسیت‌ها جزء ضروری سلول‌ها است و محتوای آن دچار نوسانات محسوسی نمی‌شود. (گلیکوژن پایدار).با این حال، تقسیم گلیکوژن به ناپایدار و پایدار خودسرانه است.

تنظیم متابولیسم کربوهیدرات توسط مسیر عصبی غدد درون ریز انجام می شود. نقش اصلی مربوط به ناحیه هیپوتالاموس، غده هیپوفیز (ACTH، هورمون های محرک تیروئید، هورمون های سوماتوتروپیک)، (سلول های بتا (سلول های B) پانکراس (انسولین)، غدد فوق کلیوی (گلوکوکورتیکوئیدها، آدرنالین) و غده تیروئید است. .

نقض محتوا گلیکوژن به صورت کاهش یا افزایش مقدار آن در بافت ها و ظاهر جایی که معمولاً تشخیص داده نمی شود ظاهر می شود. این اختلالات در دیابت شیرین و دیستروفی های ارثی کربوهیدرات - گلیکوژنوز بارزتر است.

در دیابت قندی،توسعه آن با آسیب شناسی سلول های β جزایر پانکراس، استفاده ناکافی از گلوکز توسط بافت ها، افزایش محتوای آن در خون (هیپرگلیسمی) و دفع در ادرار (گلوکوزوری) همراه است. ذخایر گلیکوژن بافت به شدت کاهش می یابد. این در درجه اول مربوط به کبد است،

که در آن سنتز گلیکوژن مختل می شود، که منجر به نفوذ آن با چربی می شود - دژنراسیون کبد چرب ایجاد می شود. در همان زمان، آخال های گلیکوژن در هسته سلول های کبدی ظاهر می شوند، آنها سبک می شوند (هسته های "سوراخ"، "خالی").

مرتبط با گلوکوزوری تغییرات مشخصهکلیه در دیابت در بیان می شوند نفوذ گلیکوژن اپیتلیوم لوله ای،بخش های عمدتا باریک و دیستال. اپیتلیوم بلند می شود و سیتوپلاسم کفی سبک دارد. دانه های گلیکوژن نیز در لومن لوله ها قابل مشاهده است. این تغییرات منعکس کننده وضعیت سنتز گلیکوژن (پلیمریزاسیون گلوکز) در اپیتلیوم لوله ای در طول جذب اولترافیلترات پلاسمایی غنی از گلوکز است.

در دیابت، نه تنها لوله های کلیوی، بلکه گلومرول ها و حلقه های مویرگی آنها نیز تحت تأثیر قرار می گیرند، غشای پایه آنها نسبت به قندها و پروتئین های پلاسما بسیار نفوذپذیرتر می شود. یکی از تظاهرات میکروآنژیوپاتی دیابتی رخ می دهد - گلومرولواسکلروز بین مویرگی (دیابتی).

دیستروفی های ارثی کربوهیدرات،که بر اساس اختلالات متابولیسم گلیکوژن نامیده می شوند گلیکوژنوزهاگلیکوژنوزها به دلیل عدم وجود یا کمبود آنزیم دخیل در تجزیه گلیکوژن ذخیره شده ایجاد می شوند و بنابراین متعلق به آنزیموپاتی های ارثی،یا بیماری های ذخیره سازیدر حال حاضر 6 نوع گلیکوژنوز ناشی از کمبود ارثی 6 آنزیم مختلف به خوبی مورد مطالعه قرار گرفته است. اینها بیماری های گیرک (نوع I)، پومپ (نوع II)، مک آردل (نوع V) و هرس (نوع VI) هستند که در آن ساختار گلیکوژن انباشته شده در بافت ها مختل نمی شود و فوربس کوری (نوع III) و بیماری های اندرسن (نوع IV)، که در آن به شدت تغییر می کند (جدول 3).

نام بیماری	کمبود آنزیم	محلی سازی تجمع گلیکوژن
بدون ایجاد اختلال در ساختار گلیکوژن
Gierke (نوع I)	گلوکز-6-فسفاتاز	کبد، کلیه ها
پمپ (نوع دوم)	اسید α-کلوکوزیداز	عضلات صاف و اسکلتی، میوکارد
McArdle (نوع V)	سیستم فسفوریلاز عضلانی	ماهیچه های اسکلتی
گرسا (نوع VI)	فسفوریلاز کبد	کبد
با اختلال در ساختار گلیکوژن
فوربس کوری، دکسترینوز محدود (نوع III)	آمیلو-1،6-گلوکوزیداز	کبد، ماهیچه ها، قلب
اندرسن، آمیلوپکتینوز (نوع IV)	آمیلو-(1،4-1،6)-ترانس گلوکوزیداز	کبد، طحال، غدد لنفاوی

تشخیص مورفولوژیکی گلیکوژنوز از یک نوع یا دیگری با بیوپسی با استفاده از روش های هیستوآنزیمی امکان پذیر است.

دیستروفی کربوهیدرات مرتبط با اختلال در متابولیسم گلیکوپروتئین

هنگامی که متابولیسم گلیکوپروتئین ها در سلول ها یا در ماده بین سلولی مختل می شود، موسین ها و موکوئیدها که مواد مخاطی یا موکوس مانند نیز نامیده می شوند، تجمع می یابند. در این راستا، هنگامی که متابولیسم گلیکوپروتئین مختل می شود، آنها صحبت می کنند دیستروفی مخاطی

این امکان را فراهم می کند تا نه تنها افزایش تشکیل مخاط، بلکه تغییرات در خواص فیزیکوشیمیایی مخاط را نیز تشخیص دهد. بسیاری از سلول های ترشح کننده می میرند و پوسته پوسته می شوند، مجاری دفعی غدد توسط مخاط مسدود می شود که منجر به ایجاد کیست می شود. اغلب در این موارد التهاب همراه است. مخاط می تواند مجرای برونش ها را ببندد و در نتیجه آتلکتازی و کانون های ذات الریه ایجاد شود.

گاهی اوقات مخاط واقعی نیست که در ساختارهای غده ای تجمع می یابد، بلکه مواد موکوس مانند (کاذب موسین) هستند. این مواد می توانند متراکم تر شوند و خصوصیت کلوئیدی به خود بگیرند. سپس در مورد آن صحبت می کنند دیستروفی کلوئیدی،که به عنوان مثال با گواتر کلوئیدی مشاهده می شود.

عللدیستروفی های مخاطی متنوع هستند، اما اغلب این التهاب غشاهای مخاطی در نتیجه عمل تحریک کننده های مختلف بیماری زا است (نگاه کنید به. کاتار).

دیستروفی مخاطی زمینه ساز یک بیماری سیستمیک ارثی به نام است فیبروز سیستیک،که با تغییر در کیفیت مخاط ترشح شده توسط اپیتلیوم غدد مخاطی مشخص می شود: مخاط غلیظ و چسبناک می شود، دفع ضعیفی دارد که باعث ایجاد کیست های احتباسی و اسکلروز می شود. (فیبروز سیستیک). دستگاه برون ریز پانکراس، غدد درخت برونش، دستگاه گوارش و ادرار، مجاری صفراوی، عرق و غدد اشکی تحت تأثیر قرار می گیرند (برای جزئیات بیشتر، نگاه کنید به. آسیب شناسی قبل از تولد).

خروجتا حد زیادی با درجه و مدت زمان افزایش تولید مخاط تعیین می شود. در برخی موارد، بازسازی اپیتلیوم منجر به ترمیم کامل غشای مخاطی می شود، در برخی دیگر آتروفی می شود و دچار اسکلروز می شود که به طور طبیعی بر عملکرد اندام تأثیر می گذارد.

دیستروفی های عروقی استرومایی

دیستروفی های استرومایی- عروقی (مزانشیمی).در نتیجه اختلالات متابولیک در بافت همبند ایجاد می شود و در استرومای اندام ها و دیواره رگ های خونی تشخیص داده می شود. آنها در قلمرو توسعه می یابند هیستیونه،همانطور که مشخص است، توسط بخشی از عروق کوچک با عناصر بافت همبند اطراف (ماده زمین، ساختارهای فیبری، سلول ها) تشکیل می شود و رشته های عصبی. در این راستا، غلبه اختلالات در سیستم های حمل و نقل تغذیه ای در میان مکانیسم های ایجاد دیستروفی های استرومایی- عروقی، مشترک بودن مورفوژنز و امکان ترکیبی از انواع مختلف دیستروفی، بلکه انتقال یک نوع به دیستروفی نیز وجود دارد. دیگری روشن شود

در صورت بروز اختلالات متابولیک در بافت همبند، عمدتاً در ماده بین سلولی آن، محصولات متابولیکی تجمع می‌یابند که می‌تواند با خون و لنف حمل شود، در نتیجه سنتز منحرف باشد یا در نتیجه بهم ریختگی ماده اصلی و الیاف ظاهر شود. بافت همبند

بسته به نوع متابولیسم مختل، دیستروفی های مزانشیمی به پروتئین (دیسپروتئینوز)، چربی (لیپیدوز) و کربوهیدرات تقسیم می شوند.

دیستروفی های پروتئینی استرومایی عروقی (دیسپروتئینوزها)

در میان پروتئین های بافت همبند، اصلی ترین آن است کلاژن،از درشت مولکول هایی که کلاژن و فیبرهای شبکه ای ساخته می شوند. کلاژن بخشی جدایی ناپذیر از غشای پایه (اندوتلیوم، اپیتلیوم) و الیاف الاستیک است که علاوه بر کلاژن شامل الاستین نیز می شود. کلاژن توسط سلول های بافت همبند سنتز می شود که در میان آنها نقش اصلی را ایفا می کند فیبروبلاست هاعلاوه بر کلاژن، این سلول ها سنتز می شوند گلیکوزامینوگلیکان هاماده اصلی بافت همبند که حاوی پروتئین ها و پلی ساکاریدهای پلاسمای خون نیز می باشد.

الیاف بافت همبند دارای یک فراساختار مشخص هستند. آنها به وضوح با استفاده از تعدادی روش بافت شناسی شناسایی می شوند: کلاژن - با رنگ آمیزی با مخلوط picrofuchsin (ون گیسون)، الاستیک - با رنگ آمیزی با فوشلین یا اورسین، رتیکولار - با آغشته کردن به نمک های نقره (الیاف مشبک آرژیروفیلیک هستند).

در بافت همبند، علاوه بر سلول‌های آن که کلاژن و گلیکوزامینوگلیکان (فیبروبلاست، سلول شبکه‌ای) و همچنین تعدادی از مواد فعال بیولوژیکی (مابروسیت یا ماست سلسلول هایی با منشاء هماتوژن وجود دارند که فاگوسیتوز (لکوسیت های پلی مورفونوکلئر، هیستیوسیت ها، ماکروفاژها) و واکنش های ایمنی (پلاسمبلاست ها و پلاسماسیت ها، لنفوسیت ها، ماکروفاژها) را انجام می دهند.

دیسپروتئینوزهای استرومایی- عروقی شامل تورم موکوئید، تورم فیبرینوئید (فیبرینوئید)، هیالینوز، آمیلوئیدوز.

اغلب تورم موکوئید، تورم فیبرینوئید و هیالینوز مراحل متوالی هستند. بی نظمی بافت همبند؛این فرآیند بر اساس تجمع محصولات پلاسمای خون در ماده اصلی در نتیجه افزایش نفوذپذیری بافت عروقی (پلاسموراژی)، تخریب عناصر بافت همبند و تشکیل مجتمع های پروتئین (پروتئین-پلی ساکارید) است. آمیلوئیدوز با این فرآیندها تفاوت دارد زیرا مجتمع های پروتئین-پلی ساکارید حاصل شامل پروتئین فیبریلاری است که معمولاً یافت نمی شود و توسط سلول ها - آمیلوئیدوبلاست ها (طرح II) سنتز می شود.

طرح دوم.مورفوژنز دیسپروتئینوزهای استرومایی عروقی

تورم موکوئیدی

تورم موکوئیدی- بهم ریختگی سطحی و برگشت پذیر بافت همبند. در این مورد، تجمع و توزیع مجدد گلیکوزامینوگلیکان ها در ماده اصلی به دلیل افزایش محتوای در درجه اول اسید هیالورونیک رخ می دهد. گلیکوزامینوگلیکان ها دارای خواص آب دوست هستند، تجمع آنها باعث افزایش نفوذپذیری بافت و عروق می شود. در نتیجه، پروتئین های پلاسما (عمدتا گلوبولین ها) و گلیکوپروتئین ها با گلیکوزآمینوگلیکان ها مخلوط می شوند. هیدراتاسیون و تورم ماده بینابینی اصلی ایجاد می شود.

آزمایش میکروسکوپی.ماده اصلی بازوفیل است و هنگامی که با آبی تولویدین رنگ آمیزی می شود، به رنگ یاسی یا قرمز به نظر می رسد (شکل 30، رنگ را در قسمت ببینید). ناشی می شود پدیده متاکرومازی،که مبتنی بر تغییر حالت ماده میان بافتی اصلی با تجمع مواد کروموتروپ است. فیبرهای کلاژن معمولاً ساختار بسته‌ای خود را حفظ می‌کنند، اما متورم می‌شوند و تحت تجزیه فیبریلار قرار می‌گیرند. آنها در برابر عمل کلاژناز مقاومت کمتری پیدا می کنند و هنگامی که با picrofuchsin رنگ می شوند، به جای قرمز آجری، زرد مایل به نارنجی به نظر می رسند. تغییرات در ماده زمین و فیبرهای کلاژن در طول تورم موکوئیدی می تواند با واکنش های سلولی همراه باشد - ظهور نفوذهای لنفوسیتی، پلاسما سل و هیستیوسیتی.

تورم موکوئیدی در اندام ها و بافت های مختلف رخ می دهد، اما اغلب در دیواره عروق، دریچه های قلب، اندوکارد و اپی کارد، یعنی. جایی که مواد کروموتروپیک به طور معمول وجود دارند. در همان زمان، مقدار مواد کروموتروپیک به شدت افزایش می یابد. بیشتر در بیماری های عفونی و آلرژیک، بیماری های روماتیسمی، آترواسکلروز، غدد درون ریز و غیره مشاهده می شود.

ظاهر.با تورم موکوئیدی، بافت یا اندام حفظ می شود؛ تغییرات مشخصه با استفاده از واکنش های هیستوشیمیایی در طول بررسی میکروسکوپی ایجاد می شود.

عللهیپوکسی، عفونت، به ویژه واکنش های استرپتوکوک و ایمونوپاتولوژیک (واکنش های حساسیت بیش از حد) در ایجاد آن اهمیت زیادی دارد.

خروجمی تواند دو مورد باشد: ترمیم کامل بافت یا انتقال به تورم فیبرینوئید. عملکرد اندام آسیب می بیند (به عنوان مثال، اختلال در عملکرد قلب به دلیل ایجاد اندوکاردیت روماتیسمی - دریچه).

تورم فیبرینوئید (فیبرینوئید)

تورم فیبرینوئید- بهم ریختگی عمیق و برگشت ناپذیر بافت همبند که بر اساس تخریبماده اصلی و الیاف آن، همراه است افزایش شدیدنفوذپذیری عروق و تشکیل فیبرینوئید.

فیبرینوئیدماده پیچیده ای است که شامل پروتئین ها و پلی ساکاریدهای فیبرهای کلاژن در حال تجزیه، ماده اصلی و پلاسمای خون و همچنین نوکلئوپروتئین های سلولی است. از نظر هیستوشیمیایی، فیبرینوئید در بیماری های مختلف متفاوت است، اما جزء اجباریاو است فیبرین(شکل 31) (از این رو اصطلاحات "ورم فیبرینوئید"، "فیبرینوئید").

برنج. 31.تورم فیبرینوئید:

الف - تورم فیبرینوئید و نکروز فیبرینوئید مویرگ های گلومرول کلیه (لوپوس اریتماتوز سیستمیک). ب - در فیبرینوئید در میان رشته های کلاژن متورم (CLF) که خطوط متقاطع خود را از دست داده اند، توده فیبرین (F). الگوی پراش الکترون x35000 (طبق گفته Gieseking)

تصویر میکروسکوپیبا تورم فیبرینوئید، دسته های الیاف کلاژن آغشته به پروتئین های پلاسما همگن می شوند و ترکیبات قوی نامحلول را با فیبرین تشکیل می دهند. آنها ائوزینوفیل هستند، به رنگ زرد با پیروفوشین، به شدت CHIC مثبت و پیرونوفیلیک در طی واکنش براشت هستند، و همچنین در صورت آغشته شدن به نمک های نقره، آرژیروفیل هستند. متاکرومازی بافت همبند بیان نمی شود یا ضعیف بیان می شود، که با دپلیمریزاسیون گلیکوزامینوگلیکان های ماده اصلی توضیح داده می شود.

در نتیجه، گاهی اوقات تورم فیبرینوئید ایجاد می شود نکروز فیبرینوئید،با تخریب کامل بافت همبند مشخص می شود. در اطراف کانون های نکروز، واکنش ماکروفاژها معمولاً تلفظ می شود.

ظاهر.اندام‌ها و بافت‌های مختلفی که تورم فیبرینوئید در آن‌ها رخ می‌دهد، ظاهر کمی تغییر می‌کنند؛ تغییرات مشخصه معمولاً تنها با بررسی میکروسکوپی تشخیص داده می‌شوند.

عللاغلب، این تظاهرات عفونی-آلرژیک (به عنوان مثال، فیبرینوئید رگ های خونی در سل با واکنش های هیپرارژیک)، آلرژیک و خود ایمنی (تغییرات فیبرینوئیدی در بافت همبند در بیماری های روماتیسمی، مویرگ های گلومرول های کلیوی در گلومرولونفریت) و آنژیونورتیک است ( فیبرینوئید شریان‌ها در فشار خون بالا و فشار خون شریانی) واکنش‌ها. در چنین مواردی تورم فیبرینوئید ایجاد می شود مشترک ماهیت (سیستمی) به صورت محلی تورم فیبرینوئید می تواند در طول التهاب، به ویژه مزمن (فیبرینوئید در آپاندیس همراه با آپاندیسیت، در قسمت پایین زخم معده مزمن، زخم های تروفیک پوست و غیره) رخ دهد.

خروجتغییرات فیبرینوئید با ایجاد نکروز، جایگزینی کانون تخریب با بافت همبند (اسکلروز) یا هیالینوز مشخص می شود. تورم فیبرینوئید منجر به اختلال و اغلب توقف عملکرد اندام می شود (به عنوان مثال، نارسایی حاد کلیه در فشار خون بدخیم، که با نکروز فیبرینوئید و تغییرات در شریان های گلومرولی مشخص می شود).

هیالینوزیس

در هیالینوز(از یونانی هیالوس- شفاف، شیشه ای)، یا دیستروفی هیالین،در بافت همبند، توده های متراکم نیمه شفاف همگن (هیالین) تشکیل می شود که یادآور غضروف هیالین است. بافت متراکم تر می شود، بنابراین هیالینوز نیز نوعی اسکلروز در نظر گرفته می شود.

هیالین یک پروتئین فیبریلار است. یک مطالعه ایمونوهیستوشیمی نه تنها پروتئین های پلاسما و فیبرین، بلکه اجزای مجتمع های ایمنی (ایمونوگلوبولین ها، فراکسیون های مکمل) و همچنین لیپیدها را نشان می دهد. توده های هیالین در برابر اسیدها، قلیایی ها، آنزیم ها مقاوم هستند، CHIC مثبت هستند، رنگ های اسیدی (ائوزین، اسید فوشسین) را به خوبی می پذیرند و با پیکروفوشین به رنگ زرد یا قرمز رنگ می شوند.

سازوکارهیالینوز پیچیده است. عوامل اصلی در توسعه آن، تخریب ساختارهای فیبری و افزایش نفوذپذیری بافت عروقی (پلاسموراژی) در ارتباط با فرآیندهای آنژیونورتیک (دیسیرکولاتور)، متابولیک و ایمونوپاتولوژیک است. پلاسموراژی با آغشته شدن بافت به پروتئین های پلاسما و جذب آنها بر روی ساختارهای فیبری تغییر یافته و به دنبال آن رسوب و تشکیل پروتئین - هیالین همراه است. سلول های ماهیچه صاف در تشکیل هیالین عروقی شرکت می کنند. هیالینوز می تواند در نتیجه فرآیندهای مختلف ایجاد شود: اشباع پلاسما، تورم فیبرینوئید (فیبرینوئید)، التهاب، نکروز، اسکلروز.

طبقه بندی.بین هیالینوز عروقی و هیالینوز خود بافت همبند تمایز قائل می شود. هر یک از آنها می تواند گسترده (سیستمیک) و محلی باشد.

هیالینوز عروقی.هیالینوز عمدتاً در شریان ها و شریان های کوچک رخ می دهد. قبل از آن آسیب به اندوتلیوم، غشای آن و سلول های ماهیچه صاف دیواره و اشباع آن با پلاسمای خون رخ می دهد.

آزمایش میکروسکوپی.هیالین در فضای ساب اندوتلیال یافت می شود، به بیرون فشار می دهد و لایه الاستیک را از بین می برد، غشای میانی نازک تر می شود و در نهایت شریان ها به لوله های شیشه ای ضخیم با یک لومن به شدت باریک یا کاملا بسته تبدیل می شوند (شکل 32).

هیالینوز شریان‌ها و شریان‌های کوچک ماهیتی سیستمیک دارد، اما بیشتر در کلیه‌ها، مغز، شبکیه، پانکراس و پوست آشکار می‌شود. این به ویژه مشخصه فشار خون بالا و شرایط فشار خون بالا (آرتیلو هیالینوزیس فشار خون بالا)، میکروآنژیوپاتی دیابتی (آرتریولهیالینوز دیابتی) و بیماری هایی با نقص ایمنی است. به عنوان یک پدیده فیزیولوژیکی، هیالینوز شریانی موضعی در طحال بزرگسالان و افراد مسن مشاهده می شود که منعکس کننده ویژگی های عملکردی و مورفولوژیکی طحال به عنوان اندام رسوب خون است.

هیالین عروقی یک ماده عمدتاً هماتوژن است. نه تنها همودینامیک و متابولیک، بلکه مکانیسم های ایمنی نیز در شکل گیری آن نقش دارند. با هدایت ویژگی های پاتوژنز هیالینوز عروقی، 3 نوع هیالین عروقی متمایز می شود: 1) ساده،که در نتیجه هضم اجزای بدون تغییر یا کمی تغییر یافته پلاسمای خون ایجاد می شود (بیشتر در فشار خون خوش خیم، آترواسکلروز و در افراد سالم رخ می دهد). 2) لیپوهیالین،حاوی لیپیدها و بتا لیپوپروتئین ها (که بیشتر در دیابت یافت می شود)؛ 3) هیالین پیچیده،ساخته شده از کمپلکس های ایمنی، فیبرین و ساختارهای در حال فروپاشی دیواره عروقی (نگاه کنید به شکل 32) (معمولی برای بیماری های دارای اختلالات ایمونوپاتولوژیک، به عنوان مثال، بیماری های روماتیسمی).

برنج. 32.هیالینوز عروق طحال:

الف - دیواره شریان مرکزی فولیکول طحال توسط توده های همگن هیالین نشان داده شده است. ب - فیبرین در میان توده های هیالین هنگام رنگ آمیزی به روش ویگرت. ج - تثبیت کمپلکس های ایمنی IgG در هیالین (میکروسکوپ فلورسانس). g - توده هیالین (G) در دیواره شریان. En - اندوتلیوم؛ Pr - لومن شریان. الگوی پراش الکترون

x15000

هیالینوز خود بافت همبند.معمولاً در نتیجه تورم فیبرینوئید ایجاد می شود که منجر به تخریب کلاژن و اشباع بافت با پروتئین های پلاسما و پلی ساکاریدها می شود.

آزمایش میکروسکوپی.بسته‌های بافت همبند متورم می‌شوند، فیبریلاریت خود را از دست می‌دهند و به یک توده غضروف‌مانند متراکم همگن تبدیل می‌شوند. عناصر سلولی فشرده شده و دچار آتروفی می شوند. این مکانیسم ایجاد هیالینوز بافت همبند سیستمیک به ویژه در بیماری های دارای اختلالات ایمنی (بیماری های روماتیسمی) شایع است. هیالینوز می تواند تغییرات فیبرینوئیدی را در پایین زخم مزمن معده کامل کند

آپاندیس همراه با آپاندیسیت؛ این شبیه به مکانیسم هیالینوز موضعی در کانون التهاب مزمن است.

هیالینوز به عنوان پیامد اسکلروز نیز عمدتاً ماهیتی محلی دارد: در اسکارها، چسبندگی های فیبری حفره های سروزی، دیواره عروقی در آترواسکلروز، اسکلروز اینولوشنال شریان ها، در طول سازماندهی لخته خون، در کپسول ها، استرومای تومور ایجاد می شود. و غیره. هیالینوز در این موارد بر اساس اختلالات متابولیسم بافت همبند است. مکانیسم مشابهی در هیالینوز بافت های نکروزه و رسوبات فیبرینی رخ می دهد.

ظاهر.با هیالینوز شدید، ظاهر اندام ها تغییر می کند. هیالینوز شریان ها و شریان های کوچک منجر به آتروفی، تغییر شکل و انقباض اندام می شود (به عنوان مثال، ایجاد نفروسیروز آرتریولواسکلروتیک).

با هیالینوز خود بافت همبند، متراکم، سفید، شفاف می شود (به عنوان مثال، هیالینوز دریچه های قلب با بیماری روماتیسمی).

خروج.در بیشتر موارد نامطلوب است، اما تحلیل توده های هیالین نیز امکان پذیر است. بنابراین، هیالین موجود در اسکارها - به اصطلاح کلوئید - می تواند دچار شل شدن و جذب شود. بیایید هیالینوز غده پستانی را معکوس کنیم و تحلیل توده های هیالین در شرایط عملکرد بیش از حد غدد اتفاق می افتد. گاهی اوقات بافت هیالینیزه لزج می شود.

معنای عملکردی.بسته به محل، درجه و شیوع هیالینوزیس متفاوت است. هیالینوز گسترده شریان ها می تواند منجر به نارسایی عملکردی ارگان شود (نارسایی کلیه در نفروسیروز شریانی اسکلروتیک). هیالینوز موضعی (به عنوان مثال، دریچه های قلب با بیماری قلبی) نیز می تواند باعث نارسایی عملکردی این اندام شود. اما در اسکار ممکن است ناراحتی خاصی ایجاد نکند.

آمیلوئیدوز

آمیلوئیدوز(از لات آمیلوم- نشاسته)، یا دیستروفی آمیلوئید،- دیسپروتئینوز استرومایی عروقی، همراه با اختلال عمیق متابولیسم پروتئین، ظهور پروتئین فیبریلار غیرطبیعی و تشکیل یک ماده پیچیده در بافت بینابینی و دیواره های عروقی - آمیلوئید

در سال 1844، پاتولوژیست وینی K. Rokitansky تغییرات عجیب و غریب در اندام های پارانشیمی را توصیف کرد، که علاوه بر فشرده شدن شدید، ظاهری مومی و چرب پیدا کرد. او بیماری را که در آن چنین تغییراتی در اندام‌ها رخ می‌دهد «بیماری چربی» نامید. چند سال بعد، R. Virchow نشان داد که این تغییرات با ظاهر شدن یک ماده خاص در اندام ها همراه است که تحت تأثیر ید و اسید سولفوریک، آبی می شود. بنابراین، او آن را آمیلوئید، و "بیماری چرب" آمیلوئیدوز نامید. ماهیت پروتئینی آمیلوئید توسط M.M. رودنف همراه با کوئنه در سال 1865

ترکیب شیمیایی و خواص فیزیکی آمیلوئیدآمیلوئید یک گلیکوپروتئین است که اجزای اصلی آن عبارتند از پروتئین های فیبریلار(جزء F). آنها فیبرهایی با ساختار اولترا میکروسکوپی مشخص می کنند (شکل 33). پروتئین های آمیلوئید فیبریلار ناهمگن هستند. 4 نوع از این پروتئین ها، مشخصه اشکال خاصی از آمیلوئیدوز وجود دارد: 1) پروتئین AA (با ایمونوگلوبولین ها مرتبط نیست)، که از آنالوگ سرم آن - پروتئین SAA تشکیل شده است. 2) پروتئین AL (مرتبط با ایمونوگلوبولین ها)، پیش ساز آن زنجیره های L (زنجیره های سبک) ایمونوگلوبولین ها است. 3) پروتئین AF، که تشکیل آن عمدتاً شامل پرآلبومین است. 4) ASC^-protein که پیش ساز آن نیز پرآلبومین است.

پروتئین‌های فیبریل‌های آمیلوئید را می‌توان با استفاده از سرم‌های اختصاصی در طی بررسی ایمونوهیستوشیمی، و همچنین تعدادی از واکنش‌های شیمیایی (واکنش‌ها با پرمنگنات پتاسیم، گوانیدین قلیایی) و فیزیکی (اتوکلاوینگ) شناسایی کرد.

پروتئین های آمیلوئیدی فیبریلار که سلول ها تولید می کنند - آمیلوئیدوبلاست ها،وارد ترکیبات پیچیده با گلوکوپروتئین های پلاسمای خون می شوند. این جزء پلاسماآمیلوئید (جزء P) با ساختارهای میله ای شکل ("میله های دوره ای" - شکل 33 را ببینید) نشان داده می شود. اجزای فیبریلار و پلاسما آمیلوئید دارای خواص آنتی ژنی هستند. فیبریل‌های آمیلوئید و جزء پلاسما با سولفات‌های کندرویتین بافت ترکیب می‌شوند و افزودنی‌های به اصطلاح هماتوژن به کمپلکس حاصل اضافه می‌شوند که در این میان فیبرین و کمپلکس‌های ایمنی از اهمیت اولیه برخوردار هستند. پیوندهای پروتئین ها و پلی ساکاریدها در ماده آمیلوئید بسیار قوی است، که عدم تأثیر آنزیم های مختلف بدن بر روی آمیلوئید را توضیح می دهد.

برنج. 33.فراساختار آمیلوئید:

a - فیبریل های آمیلوئید (Am)، x35000; ب - سازندهای میله ای شکل متشکل از ساختارهای پنج ضلعی (PSt)، x300000 (طبق گفته گلنر و همکاران)

مشخصه آمیلوئید رنگ آمیزی قرمز آن با بنفش قرمز کنگو، متیل (یا جنتین) است. لومینسانس خاص با تیوفلاوین S یا T مشخص است.آمیلوئید نیز با استفاده از میکروسکوپ پلاریزه تشخیص داده می شود. با دورنگی و ناهمسانگردی مشخص می شود (طیف انکسار دوگانه در محدوده 540-560 نانومتر قرار دارد). این خواص باعث می شود که آمیلوئید از سایر پروتئین های فیبریل متمایز شود. برای تشخیص ماکروسکوپی آمیلوئیدوز، بافت در معرض محلول لوگول و سپس محلول اسید سولفوریک 10 درصد قرار می گیرد. آمیلوئید آبی مایل به بنفش یا سبز کثیف می شود.

واکنش های رنگارنگ آمیلوئید، مرتبط با ویژگی های ترکیب شیمیایی آن، ممکن است بسته به شکل، نوع و نوع آمیلوئیدوز متفاوت باشد. در برخی موارد آنها وجود ندارند، سپس از آمیلوئید آکروماتیک یا آکرومیلوئید صحبت می کنند.

طبقه بندیآمیلوئیدوز علائم زیر را در نظر می گیرد: 1) علت احتمالی. 2) ویژگی پروتئین فیبریل آمیلوئید. 3) شیوع آمیلوئیدوز. 4) منحصر به فرد بودن تظاهرات بالینی به دلیل آسیب غالب به اندام ها و سیستم های خاص.

1. هدایت شده توسط دلیل آمیلوئیدوز اولیه (ایدیوپاتیک)، ارثی (ژنتیکی، خانوادگی)، ثانویه (اکتسابی) و پیری وجود دارد. آمیلوئیدوزهای اولیه، ارثی، پیری به عنوان اشکال نوزولوژیک در نظر گرفته می شوند. آمیلوئیدوز ثانویه که در برخی بیماری ها رخ می دهد، یکی از عوارض این بیماری ها، "بیماری دوم" است.

برای آمیلوئیدوز اولیه (ایدیوپاتیک).مشخصه: عدم وجود یک بیماری "علت" قبلی یا همزمان. آسیب به بافت های مزودرمی غالب - سیستم قلبی عروقی، ماهیچه های مخطط و صاف، اعصاب و پوست (آمیلوئیدوز عمومی)؛ تمایل به تشکیل رسوبات گرهی، واکنش های رنگی ناسازگار ماده آمیلوئید (نتایج منفی اغلب هنگام رنگ آمیزی با قرمز کنگو به دست می آید).

آمیلوئیدوز ارثی (ژنتیکی، خانوادگی).اهمیت عوامل ژنتیکی در ایجاد آمیلوئیدوز توسط منحصر به فرد بودن آسیب شناسی جغرافیایی آن و استعداد خاص گروه های قومی خاصی از جمعیت به آن تأیید می شود. شایع ترین نوع آمیلوئیدوز ارثی با آسیب کلیوی غالب مشخصه بیماری دوره ای (تب مدیترانه ای خانوادگی) است که بیشتر در نمایندگان مردم باستان (یهودیان، ارمنی ها، اعراب) مشاهده می شود.

انواع دیگری از آمیلوئیدوز ارثی وجود دارد. بنابراین، آمیلوئیدوز نفروپاتیک خانوادگی شناخته شده است، که با تب، کهیر و ناشنوایی رخ می دهد، که در خانواده های انگلیسی توصیف شده است (فرم ماکل و ولز). آمیلوئیدوز نفروپاتیک ارثی انواع مختلفی دارد. نوروپاتی ارثی نوع I (آمیلوئیدوز پرتغالی) با آسیب به اعصاب محیطی پاها مشخص می شود و نوروپاتی نوع II که در خانواده های آمریکایی دیده می شود با آسیب به اعصاب محیطی بازوها مشخص می شود. برای نوروپاتی نوع IIIکه در بین آمریکایی ها نیز توصیف شده است، ترکیبی از آن با غیر

فروپاتی، و با نوروپاتی نوع IV، که در خانواده های فنلاندی توصیف شده است، ترکیبی نه تنها با نفروپاتی، بلکه با دیستروفی قرنیه رتیکولار نیز وجود دارد. آمیلوئیدوز کاردیوپاتیک ارثی، که در دانمارکی ها یافت می شود، تفاوت زیادی با آمیلوئیدوز اولیه عمومی ندارد.

آمیلوئیدوز ثانویه (اکتسابی).برخلاف سایر اشکال، به عنوان عارضه تعدادی از بیماری ها ("بیماری دوم") ایجاد می شود. اینها عفونت های مزمن (به ویژه سل)، بیماری هایی که با فرآیندهای چرکی-مخرب مشخص می شوند (بیماری های التهابی مزمن غیراختصاصی ریه، استئومیلیت، چرک زخم)، نئوپلاسم های بدخیم (لوسمی پاراپروتئینمیک، لنفوگرانولوماتوز، سرطان)، بیماری های روماتیسمی (به ویژه آرتریت رومات) هستند. آمیلوئیدوز ثانویه، که معمولاً بسیاری از اندام‌ها و بافت‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهد (آمیلوئیدوز عمومی)، در مقایسه با سایر اشکال آمیلوئیدوز اغلب رخ می‌دهد.

در آمیلوئیدوز پیریضایعات قلب، عروق، مغز و جزایر پانکراس معمولی است. این تغییرات مانند تصلب شرایین باعث انحطاط جسمی و روانی سالخورده می شود. در افراد مسن، ارتباط غیرقابل انکاری بین آمیلوئیدوز، آترواسکلروز و دیابت وجود دارد که ترکیبی از اختلالات متابولیک مرتبط با سن است. با آمیلوئیدوز پیری، اشکال موضعی شایع‌تر است (آمیلوئیدوز دهلیزها، مغز، آئورت، جزایر پانکراس)، اگرچه آمیلوئیدوز سالمندی ژنرالیزه با آسیب غالب به قلب و عروق خونی، که از نظر بالینی تفاوت کمی با آمیلوئیدوز اولیه عمومی دارد، نیز رخ می‌دهد.

2. ویژگی پروتئین فیبریل آمیلوئید به شما امکان می دهد آمیلوئیدوز AL-، AA-، AF- و ASC 1 را شناسایی کنید.

آمیلوئیدوز ALشامل آمیلوئیدوز اولیه (ایدیوپاتیک) و آمیلوئیدوز با "دیسکرازی سلول های پلاسما" است که ترکیبی از لوسمی پاراپروتئینمیک (میلوما، بیماری والدنستروم، بیماری زنجیره سنگین فرانکلین)، لنفوم های بدخیم و غیره است. آمیلوئیدوز AL همیشه با آسیب به قلب، ریه ها و خون عمومیت می یابد. کشتی ها آمیلوئیدوز AAآمیلوئیدوز ثانویه و دو شکل ارثی - بیماری دوره ای و بیماری مک کل و ولز را پوشش می دهد. این نیز آمیلوئیدوز عمومی است، اما با آسیب غالب به کلیه ها. آمیلوئیدوز AF- ارثی، نشان دهنده نوروپاتی آمیلوئید خانوادگی (FAP)؛ اعصاب محیطی در درجه اول تحت تأثیر قرار می گیرند. آمیلوئیدوز ASC- سالخوردگی ژنرالیزه یا سیستمیک (SSA) با آسیب غالب به قلب و عروق خونی.

3. در نظر گرفتن شیوع آمیلوئیدوز، اشکال تعمیم یافته و محلی وجود دارد. به تعمیم یافته استآمیلوئیدوز، همانطور که از موارد بالا مشاهده می شود، شامل آمیلوئیدوز اولیه و آمیلوئیدوز با "دیسکرازی سلول های پلاسما" (اشکال آمیلوئیدوز AL)، آمیلوئیدوز ثانویه و برخی از انواع ارثی (اشکال آمیلوئیدوز AA)، و همچنین آمیلوئیدوز سیستمیک سالمند (ASC) است. ^-آمیلوئیدوز). آمیلوئیدوز موضعی

تعدادی از اشکال آمیلوئیدوز ارثی و پیری و همچنین آمیلوئیدوز شبه تومور محلی ("تومور آمیلوئید") را ترکیب می کند.

4. ویژگی تظاهرات بالینی به دلیل آسیب غالب به اندام ها و سیستم ها امکان شناسایی انواع آمیلوئیدوز کاردیوپاتیک، نفروپاتیک، نوروپاتیک، کبدی، اپی نفروپاتیک، آمیلوئیدوز مخلوط و آمیلوئیدوز APUD.نوع کاردیوپاتیک، همانطور که قبلاً ذکر شد، در آمیلوئیدوز سیستمیک اولیه و پیری شایع تر است، نوع نفروپاتیک - در آمیلوئیدوز ثانویه، بیماری دوره ای و بیماری مک کل و ولز. آمیلوئیدوز ثانویه نیز با انواع مختلط مشخص می شود (ترکیبی از آسیب به کلیه ها، کبد، غدد فوق کلیوی و دستگاه گوارش). آمیلوئیدوز نوروپاتیک معمولا ارثی است. آمیلوئید APUD در اندام های سیستم APUD زمانی که تومورها در آنها ایجاد می شود (آپودوما)، و همچنین در جزایر پانکراس در طول آمیلوئیدوز پیری ایجاد می شود.

مورفولوژی و پاتوژنز آمیلوئیدوز.تابع آمیلوئیدوبلاست ها،فیبریل های آمیلوئید تولید کننده پروتئین (شکل 34) توسط سلول های مختلف در اشکال مختلف آمیلوئیدوز انجام می شود. در اشکال عمومی آمیلوئیدوز، اینها عمدتا ماکروفاژها، پلاسما و سلول های میلوما هستند. با این حال، نقش فیبروبلاست ها، سلول های شبکه ای و سلول های اندوتلیال را نمی توان حذف کرد. در اشکال موضعی، نقش آمیلوئیدوبلاست ها می تواند کاردیومیوسیت ها (آمیلوئیدوز قلبی)، سلول های ماهیچه صاف (آمیلوئیدوز آئورت)، کراتینوسیت ها (آمیلوئیدوز پوست)، سلول های B جزایر پانکراس (آمیلوئیدوز منزوی)، سلول های C باشد. غده تیروئیدو سایر سلول های اپیتلیال سیستم APUD.

برنج. 34.آمیلوئیدوبلاست. فیبریل های آمیلوئید (Am) در داخل غشای پلاسمایی یک رتیکولواندوتلیوسیت ستاره ای با هیپرپلازی شبکه آندوپلاسمی دانه ای (ER) که نشان دهنده فعالیت مصنوعی بالای آن است. x30000

ظاهر کلون آمیلوئیدوبلاست توضیح می دهد نظریه جهش آمیلوئیدوز (Serov V.V.، Shamov I.A.، 1977). در آمیلوئیدوز ثانویه (به استثنای آمیلوئیدوز با "دیسکرازی سلول های پلاسما")، جهش ها و ظهور آمیلوئیدوبلاست ها می تواند با تحریک آنتی ژنی طولانی مدت همراه باشد. جهش های سلولی در "دیسکرازی سلول های پلاسما" و آمیلوئیدوز تومور، و احتمالا در آمیلوئیدوز موضعی شبیه تومور، توسط جهش زاهای تومور ایجاد می شوند. در آمیلوئیدوز ژنتیکی (خانوادگی)، ما در مورد یک جهش ژنی صحبت می‌کنیم که می‌تواند در مکان‌های مختلف رخ دهد، که تفاوت‌ها را در ترکیب پروتئین آمیلوئید در افراد و حیوانات مختلف تعیین می‌کند. در آمیلوئیدوز پیری، مکانیسم های مشابهی به احتمال زیاد رخ می دهد، زیرا این نوع آمیلوئیدوز یک فنوکپی از آمیلوئیدوز ژنتیکی در نظر گرفته می شود. از آنجایی که آنتی ژن های پروتئین فیبریل آمیلوئید ایمونوژن های بسیار ضعیفی هستند، سلول های جهش یافته توسط سیستم ایمنی تشخیص داده نمی شوند و از بین نمی روند. تحمل ایمونولوژیک به پروتئین های آمیلوئید ایجاد می شود، که باعث پیشرفت آمیلوئیدوز، تحلیل بسیار نادر آمیلوئید می شود - آمیلوئیدوکلاسی- با کمک ماکروفاژها (سلول های غول پیکر اجسام خارجی).

تشکیل پروتئین آمیلوئید ممکن است با فیبرهای رتیکولار (آمیلوئیدوز پری رتیکولار) یا کلاژن (پریکلاژن آمیلوئیدوز) همراه باشد. برای آمیلوئیدوز پری رتیکولار،که در آن آمیلوئید در امتداد غشای عروق خونی و غدد و همچنین استرومای شبکه ای اندام های پارانشیمی می ریزد، یک ویژگی غالب مشخص است. آسیب طحالکبد، کلیه ها، غدد فوق کلیوی، روده ها، انتیما عروق کوچک و متوسط ​​(آمیلوئیدوز پارانشیمی). برای آمیلوئیدوز پری کلاژن،که در آن آمیلوئید در امتداد رشته‌های کلاژن می‌ریزد، مجرای عروق متوسط ​​و بزرگ، میوکارد، ماهیچه‌های مخطط و صاف، اعصاب و پوست عمدتاً تحت تأثیر قرار می‌گیرند (آمیلوئیدوز مزانشیمی). بنابراین، رسوبات آمیلوئید دارای محلی سازی نسبتاً معمولی هستند: در دیواره های خونی و مویرگ های لنفاوی و عروق در انتیما یا آونتیتیا. در استرومای اندام ها در امتداد رشته های شبکه ای و کلاژن؛ در پوسته خود از ساختارهای غده ای. توده های آمیلوئید جابجا شده و جایگزین عناصر پارانشیمی اندام ها می شود که منجر به ایجاد مزمن آنها می شود. شکست عملکردی.

پاتوژنز آمیلوئیدوز در اشکال و انواع مختلف آن پیچیده و مبهم است. پاتوژنز آمیلوئیدوز AA و AL بهتر از سایر اشکال مورد مطالعه قرار گرفته است.

در آمیلوئیدوز AAفیبریل های آمیلوئید از پیش ساز پلاسمایی پروتئین فیبریل آمیلوئیدی که وارد ماکروفاژ می شود - آمیلوئیدوبلاست - تشکیل می شود. سنجاب SAA، که به شدت در کبد سنتز می شود (طرح III). سنتز افزایش یافته SAA توسط سلول های کبدی توسط واسطه ماکروفاژ تحریک می شود اینترلوکین-1،که منجر به افزایش شدید محتوای SAA در خون می شود (مرحله پیش آمیلوئید). در این شرایط، ماکروفاژها قادر به تکمیل تخریب SAA نیستند و از

طرح III.پاتوژنز آمیلوئیدوز AA

قطعات آن در داخل غشای پلاسمایی آمیلوئیدوبلاست، تجمع فیبرهای آمیلوئید رخ می دهد (شکل 34 را ببینید). این ساخت را تحریک می کند فاکتور محرک آمیلوئید(ASF) که در بافت ها (طحال، کبد) در مرحله پیش آمیلوئید یافت می شود. بنابراین، سیستم ماکروفاژ نقش اصلی را در پاتوژنز آمیلوئیدوز AA ایفا می کند: افزایش سنتز پروتئین پیش ساز، SAA، توسط کبد را تحریک می کند، و همچنین در تشکیل فیبرهای آمیلوئید از قطعات تجزیه کننده این پروتئین شرکت می کند.

در آمیلوئیدوز ALپیش ساز سرمی پروتئین فیبریل آمیلوئید، زنجیره L ایمونوگلوبولین ها است. اعتقاد بر این است که دو مکانیسم برای تشکیل فیبرهای آمیلوئید AL امکان پذیر است: 1) اختلال در تخریب زنجیره های سبک مونوکلونال با تشکیل قطعاتی که قادر به تجمع در فیبرهای آمیلوئید هستند. 2) ظهور زنجیره های L با ساختارهای ثانویه و ثالثی خاص در طول جایگزینی اسیدهای آمینه. سنتز فیبریل‌های آمیلوئید از زنجیره‌های L ایمونوگلوبولین‌ها می‌تواند نه تنها در ماکروفاژها، بلکه در سلول‌های پلاسما و میلوم که پارپروتئین‌ها را سنتز می‌کنند نیز رخ دهد (شکل IV). بنابراین، سیستم لنفاوی در درجه اول در پاتوژنز آمیلوئیدوز AL نقش دارد. عملکرد منحرف آن با ظهور زنجیره های سبک "آمیلوئیدوژن" ایمونوگلوبولین ها - پیش ساز فیبریل های آمیلوئید مرتبط است. نقش سیستم ماکروفاژ ثانویه و فرعی است.

ویژگی های ماکرو و میکروسکوپی آمیلوئیدوزظهور اندام ها در آمیلوئیدوز بستگی به وسعت فرآیند دارد. اگر رسوبات آمیلوئید کوچک باشد، ظاهر اندام کمی تغییر می کند و آمیلوئیدوز

طرح IV.پاتوژنز آمیلوئیدوز AL

فقط با بررسی میکروسکوپی تشخیص داده می شود. با آمیلوئیدوز شدید، حجم اندام افزایش می یابد، بسیار متراکم و شکننده می شود و بر روی یک برش ظاهری مومی یا چرب دارد.

که در طحال آمیلوئید در فولیکول های لنفاوی (شکل 35) یا به طور یکنواخت در سراسر پالپ رسوب می کند. در مورد اول، فولیکول‌های تغییر یافته با آمیلوئید طحال بزرگ شده و متراکم روی یک بخش مانند دانه‌های شفاف به نظر می‌رسند که یادآور دانه‌های ساگو هستند. (طحال ساگو).در حالت دوم، طحال بزرگ، متراکم، قهوه ای مایل به قرمز، صاف است و در هنگام برش، درخشندگی چرب دارد. (طحال چربی).ساگو و طحال چربی نشان دهنده مراحل متوالی این فرآیند هستند.

که در کلیه ها آمیلوئید در دیواره رگ های خونی، در حلقه های مویرگی و مزانژیوم گلومرول ها، در غشای پایه توبول ها و در استروما رسوب می کند. جوانه ها متراکم، بزرگ و "چرب" می شوند. با پیشرفت فرآیند، گلومرول ها و هرم ها به طور کامل با آمیلوئید جایگزین می شوند (شکل 35 را ببینید)، بافت همبند رشد می کند و چروک های آمیلوئیدی کلیه ها ایجاد می شود.

که در کبد رسوب آمیلوئید بین رتیکولواندوتلیوسیت های ستاره ای سینوسی ها، در امتداد استرومای شبکه ای لوبول ها، در دیواره رگ های خونی، مجاری و در بافت همبند مجاری پورتال مشاهده می شود. با تجمع آمیلوئید، سلول های کبد آتروفی می شوند و می میرند. در این حالت، کبد بزرگ شده، متراکم است و «چرب» به نظر می رسد.

که در روده ها آمیلوئید در امتداد استرومای شبکه ای غشای مخاطی و همچنین در دیواره رگ های خونی غشای مخاطی و لایه زیر مخاطی می ریزد. با آمیلوئیدوز شدید، دستگاه غدد روده آتروفی می شود.

آمیلوئیدوز غدد فوق کلیوی معمولاً دو طرفه، رسوب آمیلوئید در قشر در امتداد عروق و مویرگ ها رخ می دهد.

برنج. 35.آمیلوئیدوز:

الف - آمیلوئید در فولیکول های طحال (طحال ساگو)؛ ب - آمیلوئید در گلومرول عروقی کلیه. ج - آمیلوئید بین فیبرهای عضلانی قلب؛ د - آمیلوئید در دیواره عروق ریوی

که در قلب آمیلوئید در زیر اندوکارد، در استروما و عروق میوکارد (نگاه کنید به شکل 35)، و همچنین در اپی کاردیوم در امتداد وریدها یافت می شود. رسوب آمیلوئید در قلب منجر به افزایش شدید اندازه قلب (آمیلوئید کاردیومگالی) می شود. بسیار متراکم می شود، میوکارد ظاهری چرب به خود می گیرد.

که در ماهیچه های اسکلتی، مانند میوکارد، آمیلوئید در امتداد بافت همبند بین عضلانی، در دیواره عروق خونی و در اعصاب می ریزد.

رسوبات انبوهی از ماده آمیلوئید اغلب از راه دور عروقی و اطراف عصبی تشکیل می شوند. ماهیچه ها متراکم و شفاف می شوند.

که در ریه ها رسوبات آمیلوئید ابتدا در دیواره های شاخه های شریان و ورید ریوی ظاهر می شود (شکل 35 را ببینید)، و همچنین در بافت همبند پری برونش. بعداً آمیلوئید در سپتوم بین آلوئولی ظاهر می شود.

که در مغز در آمیلوئیدوز پیری، آمیلوئید در پلاک های پیری قشر، عروق و غشاها یافت می شود.

آمیلوئیدوز پوست با رسوب منتشر آمیلوئید در پاپیلاهای پوست و لایه مشبک آن، در دیواره رگ های خونی و در امتداد حاشیه غدد چربی و عرق مشخص می شود که با تخریب الیاف الاستیک و آتروفی شدید اپیدرم همراه است.

آمیلوئیدوز پانکراس مقداری اصالت دارد علاوه بر شریان های غده، آمیلوئیدوز جزایر نیز رخ می دهد که در سنین بالا مشاهده می شود.

آمیلوئیدوز غده تیروئید همچنین منحصر به فرد رسوبات آمیلوئید در استروما و عروق غده می تواند تظاهر نه تنها آمیلوئیدوز عمومی، بلکه همچنین سرطان مدولاری غده (سرطان تیروئید مدولاری با آمیلوئیدوز استرومایی) باشد. آمیلوئیدوز استرومایی شایع است تومورهای اندام های غدد درون ریز و سیستم های APUD (سرطان مدولاری تیروئید، انسولینوم، کارسینوئید، فئوکروموسیتوم، تومورهای بدن کاروتید، آدنوم هیپوفیز کروموفوب، سرطان هیپرنفروئید)، و مشارکت سلول های تومور اپیتلیال در تشکیل آمیلوئید APUD ثابت شده است.

خروج.نامطلوب. آمیلوئیدوکلاسی- یک پدیده بسیار نادر در اشکال موضعی آمیلوئیدوز.

معنای عملکردیبا درجه توسعه آمیلوئیدوز تعیین می شود. آمیلوئیدوز شدید منجر به آتروفی پارانشیم و اسکلروز اندام ها و نارسایی عملکردی آنها می شود. با آمیلوئیدوز شدید، نارسایی مزمن کلیوی، کبدی، قلبی، ریوی، آدرنال و روده (سندرم سوء جذب) امکان پذیر است.

دژنراسیون های چربی استرومایی- عروقی (لیپیدوز)

دژنراسیون های چربی استرومال- عروقیزمانی رخ می دهد که در متابولیسم چربی های خنثی یا کلسترول و استرهای آن اختلال ایجاد شود.

اختلالات متابولیسم چربی خنثی

اختلالات متابولیسم چربی های خنثی خود را با افزایش ذخایر آنها در بافت چربی نشان می دهد که می تواند ماهیت عمومی یا موضعی داشته باشد.

چربی های خنثی چربی های حساسی هستند که ذخایر انرژی را برای بدن تامین می کنند. آنها در انبارهای چربی (بافت زیر جلدی، مزانتر، امنتوم، اپی کاردیوم، مغز استخوان) متمرکز می شوند. بافت چربی نه تنها یک عملکرد متابولیک، بلکه یک عملکرد حمایتی و مکانیکی نیز انجام می دهد، بنابراین می تواند جایگزین بافت آتروفی شود.

چاقی،یا چاقی،- افزایش میزان چربی های خنثی در انبارهای چربی که ماهیتی کلی دارد. این در رسوب فراوان چربی در بافت زیر جلدی، امنتوم، مزانتر، مدیاستن و اپی کاردیوم بیان می شود. بافت چربی همچنین در جایی ظاهر می شود که معمولاً وجود ندارد یا فقط در مقادیر کم وجود دارد، به عنوان مثال در استرومای میوکارد، پانکراس (شکل 36، a). اهمیت بالینی بزرگ

برنج. 36.چاقی:

الف - تکثیر بافت چربی در استرومای پانکراس (دیابت شیرین). ب - چاقی قلب، زیر اپی کاردیوم لایه ضخیمی از چربی وجود دارد

مسائل چاقی قلببا چاقی بافت چربی که در زیر اپی کاردیوم رشد می کند، قلب را مانند یک مورد می پوشاند (شکل 36، ب). به استرومای میوکارد رشد می کند، به ویژه در نواحی ساب اپیکارد، که منجر به آتروفی سلول های عضلانی می شود. چاقی معمولاً در این افراد بارزتر است نیمه راستقلبها. گاهی اوقات کل ضخامت میوکارد بطن راست با بافت چربی جایگزین می شود که می تواند باعث پارگی قلب شود.

طبقه بندی.این بر اساس اصول مختلف است و علت، تظاهرات خارجی (انواع چاقی)، درجه بیش از حد وزن بدن "ایده آل"، تغییرات مورفولوژیکی در بافت چربی (انواع چاقی) را در نظر می گیرد.

توسط اصل علت شناسی چاقی دارای اشکال اولیه و ثانویه است. علت چاقی اولیهناشناخته است، بنابراین به آن ایدیوپاتیک نیز می گویند. چاقی ثانویهبا انواع زیر نشان داده می شود: 1) تغذیه ای که علت آن تغذیه نامتعادل و عدم فعالیت بدنی است. 2) مغزی که با تروما، تومورهای مغزی و تعدادی از عفونت های نوروتروپیک ایجاد می شود. 3) غدد درون ریز، که با تعدادی از سندرم ها نشان داده می شود (سندرم های فرولیچ و ایتسنکو کوشینگ، دیستروفی چربی تناسلی، هیپوگنادیسم، کم کاری تیروئید). 4) ارثی به شکل سندرم لاورنس-مون-بیدل و بیماری گیرک.

توسط تظاهرات خارجی چاقی متقارن (جهانی)، فوقانی، میانی و تحتانی وجود دارد. برای نوع متقارن

چربی ها به طور نسبتاً مساوی در قسمت های مختلف بدن رسوب می کنند. نوع بالایی با تجمع چربی عمدتاً در بافت زیر جلدی صورت، پشت سر، گردن، کمربند شانه بالایی و غدد پستانی مشخص می شود. با نوع متوسط، چربی در بافت زیر جلدی شکم به شکل پیش بند و نوع پایین آن در ناحیه ران ها و پاها رسوب می کند.

توسط بیش از حد وزن بدن بیمار به چند درجه از چاقی تقسیم می شود. با درجه اول چاقی، وزن اضافی بدن 20-29٪، با II - 30-49٪، با III - 50-99٪ و با IV - تا 100٪ یا بیشتر است.

هنگام شخصیت پردازی تغییرات مورفولوژیکی بافت چربی در چاقی، تعداد سلول های چربی و اندازه آنها در نظر گرفته می شود. بر این اساس، انواع هیپرتروفیک و هیپرپلاستیک چاقی عمومی متمایز می شود. در نسخه هیپرتروفیکسلول های چربی بزرگ شده و حاوی چندین برابر تری گلیسیرید بیشتر از سلول های طبیعی هستند. با این حال، تعداد ادیپوسیت ها تغییر نمی کند. سلول های چربی به انسولین حساس نیستند، اما به هورمون های لیپولیتیک بسیار حساس هستند. سیر بیماری بدخیم است. در نوع هیپرپلاستیکتعداد سلول های چربی افزایش می یابد (مشخص است که تعداد سلول های چربی در دوران بلوغ به حداکثر می رسد و پس از آن تغییر نمی کند). با این حال، عملکرد آدیپوزوسیت ها مختل نمی شود، هیچ تغییر متابولیکی وجود ندارد. سیر بیماری خوش خیم است.

علل و مکانیسم های توسعه.در میان علل چاقی عمومی، همانطور که قبلا ذکر شد، تغذیه نامتعادل و عدم تحرک بدنی، اختلال در سیستم عصبی (CNS) و تنظیم غدد درون ریز متابولیسم چربی و عوامل ارثی (خانوادگی-شرکتی) از اهمیت بالایی برخوردار است. مکانیسم فوری چاقی در عدم تعادل لیپوژنز و لیپولیز در سلول چربی به نفع لیپوژنز نهفته است (شکل V). همانطور که از نمودار V مشاهده می شود، افزایش لیپوژنز و همچنین کاهش لیپولیز،

طرح V.لیپوژنز و لیپولیز در یک سلول چربی

نه تنها با فعال شدن لیپوپروتئین لیپاز و مهار لیپازهای لیپولیتیک، بلکه با نقض مقررات هورمونی به نفع هورمون های ضد لیپولیتیک، وضعیت متابولیسم چربی در روده ها و کبد همراه است.

معنی.چاقی عمومی به عنوان مظهر تعدادی از بیماری ها، ایجاد عوارض شدید را تعیین می کند. به عنوان مثال، اضافه وزن یکی از عوامل خطر برای بیماری عروق کرونر قلب است.

خروجچاقی عمومی به ندرت مطلوب است.

پادپود چاقی عمومی است خستگی،که بر پایه آتروفی است. فرسودگی در مرحله ترمینال نیز مشاهده می شود کاشکسی(از یونانی kakos- بد، هگزیس- حالت).

با افزایش مقدار بافت چربی، که دارد شخصیت محلی، صحبت در مورد لیپوماتیکدر میان آنها، بیماری درکوم بیشترین توجه را دارد. (لیپوماتوز دولوروسا)،که در آن رسوبات ندولار و دردناک چربی، مشابه لیپوم ها، در بافت زیر جلدی اندام ها و تنه ظاهر می شود. این بیماری بر اساس اندوکرینوپاتی چند غده ای است. افزایش موضعی در مقدار بافت چربی اغلب یک بیان است چاقی Vacat(جایگزینی چربی) با آتروفی بافت یا اندام (مثلاً جایگزینی چربی کلیه یا غده تیموس با آتروفی آنها).

پاد پاد لیپوماتوز است لیپودیستروفی منطقه ای،ماهیت آن تخریب کانونی بافت چربی و تجزیه چربی ها است که اغلب همراه با یک واکنش التهابی و تشکیل لیپوگرانولوما است (به عنوان مثال لیپوگرانولوماتوز با پانیکولیت غیر چرکی عود کننده یا بیماری وبر-کریستین).

اختلالات متابولیسم کلسترول و استرهای آن

اختلال در متابولیسم کلسترول و استرهای آن اساس یک بیماری جدی است - آترواسکلروزدر عین حال، نه تنها کلسترول و استرهای آن در انتیما سرخرگ ها تجمع می یابند، بلکه بتا لیپوپروتئین های با چگالی کم و پروتئین های پلاسمای خون نیز با افزایش نفوذپذیری عروق تسهیل می شود. تجمع مواد با مولکولی بالا منجر به تخریب انتیما، متلاشی شدن و صابونی شدن می شود. در نتیجه، ریزه های پروتئینی چربی در انتیما تشکیل می شود. (آنجا- توده خمیری)، بافت همبند رشد می کند (اسکلروز- فشرده سازی) و یک پلاک فیبری تشکیل می شود که اغلب مجرای رگ را باریک می کند (نگاه کنید به. آترواسکلروز).

دیستروفی ارثی، در ارتباط با اختلال متابولیسم کلسترول ایجاد می شود زانتوماتوز هیپرکلسترولمیک خانوادگیاین بیماری به عنوان یک بیماری ذخیره ای طبقه بندی می شود، اگرچه ماهیت تخمیر مشخص نشده است. کلسترول در پوست، دیواره رگ های بزرگ (تصلب شرایین ایجاد می شود)، دریچه های قلب و سایر اندام ها رسوب می کند.

دیستروفی کربوهیدرات استرومایی عروقیممکن است با عدم تعادل گلیکوپروتئین ها و گلیکوزامینوگلیکان ها همراه باشد. دیستروفی استرومایی عروقی همراه با اختلال در متابولیسم گلیکوپروتئین

شناسه نامیده می شود لاغری بافت هاماهیت آن در این واقعیت نهفته است که مواد کروموتروپیک از پیوند با پروتئین ها آزاد می شوند و عمدتاً در ماده بینابینی جمع می شوند. برخلاف تورم موکوئیدی، این شامل جایگزینی فیبرهای کلاژن با یک توده موکوس مانند است. خود بافت همبند، استرومای اندام ها، بافت چربی و غضروف متورم، شفاف، موکوس مانند می شوند و سلول های آنها ستاره ای یا عجیب و غریب می شوند.

علت.مخاط بافتی اغلب به دلیل اختلال در عملکرد غدد درون ریز، خستگی (به عنوان مثال، ادم مخاطی، یا میکسدم، با نارسایی تیروئید؛ مخاط تشکیلات بافت همبند با کاشکسی با هر منشا) رخ می دهد.

خروج.این فرآیند می تواند برگشت پذیر باشد، اما پیشرفت آن منجر به برخورد بافتی و نکروز با تشکیل حفره های پر از مخاط می شود.

معنای عملکردیبا توجه به شدت فرآیند، مدت زمان و ماهیت بافتی که دچار انحطاط شده است تعیین می شود.

ارثی تخلفات متابولیسم گلیکوزامینوگلیکان ها (موکوپلی ساکاریدها) توسط گروه بزرگی از بیماری های ذخیره سازی نشان داده می شود - موکوپلی ساکاریدوزهادر میان آنها، اهمیت بالینی اصلی است غارتگری،یا بیماری Pfoundler-Hurlerکه با رشد نامتناسب، تغییر شکل جمجمه ("جمجمه عظیم")، سایر استخوان های اسکلتی، وجود نقایص قلبی، فتق مغبنی و ناف، کدورت قرنیه، کبد و اسپلنومگالی مشخص می شود. اعتقاد بر این است که موکوپلی ساکاریدوز بر اساس کمبود یک عامل خاص است که متابولیسم گلیکوزامینوگلیکان ها را تعیین می کند.

دیستروفی های مختلط

در باره دیستروفی های مختلطمی گویند کی تظاهرات مورفولوژیکیاختلالات متابولیسم هم در پارانشیم و هم در استروما، دیواره رگ های خونی اندام ها و بافت ها تشخیص داده می شود. آنها به دلیل اختلالات متابولیک ایجاد می شوند پروتئین های پیچیده - کروموپروتئین ها، نوکلئوپروتئین ها و لیپوپروتئین های 1 و همچنین مواد معدنی

اختلالات متابولیسم کروموپروتئین (پیگمانتاسیون درون زا) 2

کروموپروتئین ها- پروتئین های رنگی، یا رنگدانه های درون زا،بازی نقش مهمدر زندگی ارگانیسم با کمک کروموپروتئین ها، تنفس (هموگلوبین، سیتوکروم)، تولید ترشحات (صفرا) و هورمون ها (سروتونین)، محافظت از بدن در برابر اثرات انرژی تشعشع (ملانین)، پر کردن ذخایر آهن (فریتین)، تعادل ویتامین ها. (لیپوکروم) و غیره انجام می شود. تبادل رنگدانه ها توسط سیستم عصبی خودمختار و غدد درون ریز تنظیم می شود؛ این تبادل نزدیک با عملکرد اندام های خونساز و سیستم فاگوسیت مونوسیتی مرتبط است.

1 اختلالات متابولیسم لیپیدها در بخش های مربوط به رنگدانه های لیپیدوژنیک، دیستروفی های چربی و پروتئین آورده شده است.

2 علاوه بر درون زا، رنگدانه های بیرونی نیز وجود دارد (نگاه کنید به. بیماری های شغلی).

طبقه بندی.رنگدانه های درون زا معمولا به 3 گروه تقسیم می شوند: هموگلوبینوژن،نشان دهنده مشتقات مختلف هموگلوبین، پروتئین زا،یا تیروزینوژن،مرتبط با متابولیسم تیروزین، و چربی زا،یا لیپوپیگمنت هادر طول متابولیسم چربی ایجاد می شود.

اختلالات متابولیسم رنگدانه هموگلوبینوژن

به طور معمول، هموگلوبین تحت یک سری تحولات چرخه ای قرار می گیرد که سنتز مجدد آن و تشکیل محصولات لازم برای بدن را تضمین می کند. این دگرگونی ها با پیری و تخریب گلبول های قرمز (همولیز، اریتروفاژی) و تجدید مداوم توده گلبول های قرمز همراه است. در نتیجه تجزیه فیزیولوژیکی گلبول های قرمز و هموگلوبین، رنگدانه ها تشکیل می شوند فریتین، هموسیدرینو بیلی روبیندر شرایط پاتولوژیک، به دلایل زیادی، همولیز می تواند به شدت افزایش یابد و هم در خون در گردش (داخل عروقی) و هم در کانون های خونریزی (خارج عروقی) رخ دهد. در این شرایط، علاوه بر افزایش رنگدانه‌های هموگلوبینوژنیک معمولی، ممکن است تعدادی رنگدانه جدید ظاهر شوند. هماتوئیدین، هماتین هاو پورفیرین

با توجه به تجمع رنگدانه های هموگلوبینوژن در بافت ها، انواع مختلفی از رنگدانه های درون زا ممکن است رخ دهد که به مظهر تعدادی از بیماری ها و شرایط پاتولوژیک تبدیل می شود.

فریتین - پروتئین آهن حاوی حداکثر 23 درصد آهن. آهن فریتین به پروتئینی به نام آپوفریتین متصل می شود. به طور معمول، فریتین دارای یک گروه دی سولفید است. این فرم غیرفعال (اکسید شده) فریتین - SS-ferritin است. هنگامی که اکسیژن کافی وجود ندارد، فریتین به شکل فعال خود - SH-فریتین، که دارای خواص پارالیتیک عروقی و کاهش فشار خون است، بازیابی می شود. بسته به منشا، فریتین آنابولیک و کاتابولیک متمایز می شود. فریتین آنابولیکاز آهن جذب شده در روده تشکیل شده است، کاتابولیک- از آهن گلبول های قرمز همولیز شده. فریتین (آپوفریتین) خاصیت آنتی ژنی دارد. فریتین آبی پروس (سولفید آهن) را تحت تأثیر سولفید آهن پتاسیم و اسید کلریدریک یا کلریدریک (واکنش پرلز) تشکیل می دهد و می توان با استفاده از یک آنتی سرم خاص در مطالعه ایمونوفلورسانس شناسایی کرد. مقدار زیادی فریتین در کبد (ذخایر فریتین)، طحال، مغز استخوان و غدد لنفاوی یافت می‌شود، جایی که متابولیسم آن با سنتز هموسیدرین، هموگلوبین و سیتوکروم‌ها مرتبط است.

در شرایط آسيب شناسي مقدار فریتین می تواند هم در بافت ها و هم در خون افزایش یابد. افزایش محتوای فریتین در بافت ها مشاهده می شود که هموسیدروز،زیرا پلیمریزاسیون فریتین منجر به تشکیل هموسیدرین می شود. فریتینمیبرگشت ناپذیری شوک همراه با فروپاشی عروقی را توضیح دهد، زیرا SH-فریتین به عنوان یک آنتاگونیست آدرنالین عمل می کند.

هموسیدرین از تجزیه هم تشکیل می شود و پلیمری از فریتین است. این هیدروکسید آهن کلوئیدی است که با پروتئین ها، گلیکوزآمینوگلیکان ها و لیپیدهای سلولی مرتبط است. سلول هایی که در آنها هموسیدرین تشکیل می شود نامیده می شوند سیدروبلاست هادر آنها سیدروزوم هاگرانول های هموسیدرین سنتز می شوند (شکل 37). سیدروبلاست ها می توانند مزانشیمی باشند،

برنج. 37.سیدروبلاست. هسته بزرگ (N)، لبه باریک سیتوپلاسم با تعداد زیادی sideros (Ss). الگوی پراش الکترون x 20000

و ماهیت اپیتلیال هموسیدرین به طور مداوم در سلول های شبکه ای و اندوتلیال طحال، کبد، مغز استخوان و غدد لنفاوی یافت می شود. در ماده بین سلولی دچار فاگوسیتوز می شود سیدروفاژها

وجود آهن در هموسیدرین تشخیص آن را با استفاده از واکنش‌های مشخصه ممکن می‌سازد: تشکیل آبی پروس (واکنش پرلز)، آبی Turnbull (درمان بخش‌ها با سولفید آمونیوم و سپس سولفید آهن پتاسیم و اسید هیدروکلریک). واکنش های مثبت به آهن، هموسیدرین را از رنگدانه های مشابه (هموملانین، لیپوفوسین، ملانین) متمایز می کند.

در شرایط آسيب شناسي تشکیل بیش از حد هموسیدرین مشاهده می شود - هموسیدروزماهیت آن می تواند عمومی و محلی باشد.

عمومی،یا گسترده، هموسیدروزبا تخریب داخل عروقی گلبول های قرمز (همولیز داخل عروقی) مشاهده می شود و در بیماری های سیستم خونساز (کم خونی، هموبلاستوز)، مسمومیت با سموم همولیتیک و برخی بیماری های عفونی رخ می دهد. تب راجعه، بروسلوز، مالاریا و غیره)، تزریق گروه های خونی مختلف، تضاد Rh و غیره. گلبول های قرمز تخریب شده، قطعات آنها و هموگلوبین برای ساخت هموسیدرین استفاده می شود. سیدروبلاست ها به عناصر شبکه ای، اندوتلیال و هیستیوسیتی طحال، کبد، مغز استخوان، غدد لنفاوی و همچنین سلول های اپیتلیال کبد، کلیه ها، ریه ها، عرق و غدد بزاقی تبدیل می شوند. تعداد زیادی سیدروفاژ ظاهر می شود که زمان جذب هموسیدرین را ندارند که ماده بین سلولی را بارگیری می کند. در نتیجه کلاژن و الیاف الاستیک با آهن اشباع می شوند. طحال، کبد، مغز استخوان و غدد لنفاوی قهوه ای زنگ زده می شوند.

نزدیک به هموسیدروز عمومی یک بیماری عجیب و غریب است - هموکروماتوز،که می تواند اولیه (هموکروماتوز ارثی) یا ثانویه باشد.

هموکروماتوز اولیه- بیماری مستقلاز گروه بیماری های ذخیره سازی به روش اتوزومی غالب و همراه با نقص آنزیمی ارثی منتقل می شود روده کوچککه منجر به افزایش جذب می شود آهن رژیمی، که به صورت هموسیدرین به مقدار زیاد در اندام ها رسوب می کند. تبادل آهن در گلبول های قرمز مختل نمی شود. مقدار آهن در بدن افزایش می یابد

ده ها بار، به 50-60 گرم می رسد. هموسیدروز کبد، پانکراس، اندام های غدد درون ریز، قلب، غدد بزاقی و عرق، مخاط روده، شبکیه و حتی غشای سینوویال ایجاد می شود. در همان زمان، محتوای موجود در اندام ها افزایش می یابد فریتیندر پوست و شبکیه چشم، محتوای آن افزایش می یابد ملانین،که با آسیب به سیستم غدد درون ریز و اختلال در تشکیل ملانین همراه است. علائم اصلی بیماری عبارتند از رنگ پوست برنزی، دیابت شیرین (دیابت برنزی)و سیروز رنگدانه ای کبدامکان توسعه و کاردیومیوپاتی رنگدانه ایبا افزایش نارسایی قلبی

هموکروماتوز ثانویه- بیماری که با کمبود اکتسابی سیستم های آنزیمی ایجاد می شود که متابولیسم آهن رژیم غذایی را تضمین می کند، که منجر به هموسیدروز شایععلت این کمبود ممکن است مصرف بیش از حد آهن از غذا (فرآورده‌های حاوی آهن)، برداشتن معده، الکلیسم مزمن، تزریق مکرر خون، هموگلوبینوپاتی‌ها (بیماری‌های ارثی مبتنی بر اختلال در سنتز هم یا گلوبین) باشد. با هموکروماتوز ثانویه، محتوای آهن نه تنها در بافت ها، بلکه در سرم خون نیز افزایش می یابد. تجمع هموسیدرین و فریتین که بیشتر در کبد، پانکراس و قلب مشخص است، منجر به سیروز کبدی، دیابت شیرینو کاردیومیوپاتی

هموسیدروز موضعی- وضعیتی که با تخریب خارج عروقی گلبول های قرمز (همولیز خارج عروقی) ایجاد می شود. در نواحی خونریزی گلبول‌های قرمز خونی که خارج از رگ‌ها قرار می‌گیرند هموگلوبین را از دست می‌دهند و به بدن‌های گرد کم‌رنگ تبدیل می‌شوند ("سایه‌های" گلبول‌های قرمز)، هموگلوبین آزاد و قطعاتی از گلبول‌های قرمز برای ساخت رنگدانه استفاده می‌شوند. لکوسیت ها، هیستیوسیت ها، سلول های شبکه ای، اندوتلیوم و اپیتلیوم به سیدروبلاست و سیدروفاژ تبدیل می شوند. سیدروفاژها می توانند برای مدت طولانی در محل خونریزی قبلی باقی بمانند؛ آنها اغلب توسط جریان لنفاوی به غدد لنفاوی مجاور منتقل می شوند، جایی که درنگ می کنند و گره ها زنگ زده می شوند. برخی از سیدروفاژها از بین می روند، رنگدانه آزاد می شود و متعاقباً دوباره تحت فاگوسیتوز قرار می گیرد.

هموسیدرین در تمام خونریزی های کوچک و بزرگ تشکیل می شود. در خونریزی های کوچک، که اغلب ماهیت دیاپدتیک دارند، فقط هموسیدرین تشخیص داده می شود. با خونریزی های بزرگ در امتداد حاشیه، هموسیدرین در بین بافت زنده تشکیل می شود و در مرکز - خونریزی ها، جایی که اتولیز بدون دسترسی به اکسیژن و مشارکت سلول ها رخ می دهد، کریستال های هماتوئیدین ظاهر می شود.

بسته به شرایط رشد، هموسیدروز موضعی می تواند نه تنها در یک ناحیه بافتی (هماتوم)، بلکه در کل ارگان رخ دهد. این هموسیدروز ریه است که در بیماری های روماتیسمی میترال قلب، کاردیواسکلروز و غیره مشاهده می شود (شکل 38). مزمن استاز وریدیدر ریه ها منجر به خونریزی های دیاپدی متعدد می شود و بنابراین در سپتوم های بین آلوئولی، آلوئول ها،

برنج. 38.هموسیدروز ریه. سیتوپلاسم هیستیوسیت ها و اپیتلیوم آلوئولی (سیدروبلاست ها و سیدروفاژها) مملو از دانه های رنگدانه است.

در عروق لنفاوی و گره های ریه، تعداد زیادی سلول پر شده با هموسیدرین ظاهر می شود (نگاه کنید به. مجموعه وریدی).

بیلی روبین - مهمترین رنگدانه صفرا. تشکیل آن در سیستم هیستیوسیتی-ماکروفاژی در طی تخریب هموگلوبین و جدا شدن هم از آن آغاز می شود. هِم آهن را از دست می دهد و به بیلیوردین تبدیل می شود که کاهش آن بیلی روبین را به صورت کمپلکس با پروتئین تولید می کند. هپاتوسیت ها رنگدانه را می گیرند، آن را با اسید گلوکورونیک ترکیب می کنند و آن را در مویرگ های صفرا دفع می کنند. با صفرا، بیلی روبین وارد روده می شود، جایی که بخشی از آن جذب می شود و دوباره وارد کبد می شود و بخشی از مدفوع به شکل استرکوبیلین و ادرار به شکل اوروبیلین دفع می شود. به طور معمول، بیلی روبین به صورت محلول در صفرا و به مقدار کم در پلاسمای خون یافت می شود.

بیلی روبین به صورت کریستال های قرمز مایل به زرد ارائه می شود. حاوی آهن نیست. برای شناسایی آن، از واکنش‌هایی بر اساس توانایی رنگدانه برای اکسید شدن آسان و تشکیل محصولات با رنگ متفاوت استفاده می‌شود. به عنوان مثال، این واکنش Gmelin است که در آن، تحت تأثیر اسید نیتریک غلیظ، بیلی روبین ابتدا رنگ سبز و سپس آبی یا بنفش می دهد.

اختلال متابولیک بیلی روبین با اختلال در تشکیل و دفع آن همراه است. این منجر به افزایش محتوای بیلی روبین در پلاسمای خون و رنگ زرد پوست، صلبیه، غشاهای مخاطی و سروزی و اندام های داخلی - زردی می شود.

مکانیسم توسعه زردی متفاوت است، که به ما امکان می دهد سه نوع را تشخیص دهیم: فوق کبدی (همولیتیک)، کبدی (پارانشیمی) و زیر کبدی (مکانیکی).

زردی پیش کبدی (همولیتیک).با افزایش تشکیل بیلی روبین به دلیل افزایش تجزیه گلبول های قرمز مشخص می شود. در این شرایط، کبد مقدار بیشتری رنگدانه نسبت به حالت عادی تولید می کند، اما به دلیل جذب ناکافی بیلی روبین توسط سلول های کبدی، سطح آن در خون بالا می ماند. زردی همولیتیک در طول عفونت ها (سپسیس، مالاریا، تب راجعه) و مسمومیت ها (سموم همولیتیک)، در طول درگیری های ایزوایمون (بیماری همولیتیک نوزادان، انتقال خون ناسازگار) و خودایمنی (هموبلاستوز، بیماری های بافت همبند سیستمیک) مشاهده می شود. همچنین می تواند با خونریزی های شدید ایجاد شود.

یانی ها، انفارکتوس های هموراژیک به دلیل ورود بیش از حد بیلی روبین به خون از محل تجزیه گلبول های قرمز، جایی که رنگدانه صفرا به شکل کریستال ها تشخیص داده می شود. تشکیل بیلی روبین در هماتوم ها با تغییر رنگ آنها همراه است.

زردی همولیتیک ممکن است به دلیل نقص در گلبول های قرمز باشد. اینها آنزیموپاتی های ارثی (میکروسفروسیتوز، اوالوسیتوز)، هموگلوبینوپاتی ها، یا هموگلوبینوزها (تالاسمی، یا هموگلوبینوز F؛ کم خونی سلول داسی شکل یا هموگلوبینوز S)، هموگلوبینوری حمله ای شبانه، به اصطلاح کم خونی شانت، یرقان، و غیره هستند. .) .

زردی کبدی (پارانشیمی).زمانی اتفاق می‌افتد که سلول‌های کبدی آسیب می‌بینند، در نتیجه جذب بیلی روبین، ترکیب آن با اسید گلوکورونیک و دفع آن مختل می‌شود. چنین زردی در هپاتیت حاد و مزمن، سیروز کبدی، آسیب ناشی از دارو و خود مسمومیت، به عنوان مثال در دوران بارداری مشاهده می شود که منجر به کلستاز داخل کبدی می شود. یک گروه ویژه شامل زردی کبدی آنزیمی،ناشی از هپاتوز رنگدانه ارثی، که در آن یکی از مراحل متابولیسم بیلی روبین داخل کبدی مختل می شود.

زردی زیر کبدی (انسدادی).همراه با اختلال در باز بودن مجاری صفراوی، که دفع را پیچیده می کند و نارسایی صفرا را تعیین می کند. این زردی زمانی ایجاد می شود که انسدادی برای خروج صفرا از کبد، در داخل یا خارج مجاری صفراوی وجود داشته باشد که با مشاهده می شود. کللیتیازیسسرطان مجاری صفراوی، سر پانکراس و پاپیلای اثنی عشر، آترزی (هیپوپلازی) مجاری صفراوی، متاستاز سرطان به غدد لنفاوی اطراف پورتال و کبد. هنگامی که صفرا در کبد راکد می شود، کانون های نکروز رخ می دهد و به دنبال آن بافت همبند جایگزین می شود و سیروز ایجاد می شود. (سیروز صفراوی ثانویه).رکود صفرا منجر به گشاد شدن مجاری صفراوی و پارگی مویرگ های صفراوی می شود. در حال توسعه کلمی،که نه تنها باعث رنگ شدن شدید پوست، بلکه پدیده مسمومیت عمومی نیز می شود، که عمدتاً ناشی از تأثیر اسیدهای صفراوی در گردش خون در بدن است. (کلمی).در اثر مسمومیت، توانایی لخته شدن خون کاهش می یابد و خونریزی های متعدد ظاهر می شود (سندرم هموراژیک).خود مسمومیت با آسیب کلیه و ایجاد نارسایی کبدی-کلیوی همراه است.

هماتوئیدین - یک رنگدانه بدون آهن، که کریستال های آن شبیه صفحات یا سوزن های لوزی نارنجی روشن هستند، اغلب - دانه ها. در هنگام تجزیه گلبول های قرمز و هموگلوبین داخل سلولی رخ می دهد، اما بر خلاف هموسیدرین در سلول ها باقی نمی ماند و هنگامی که آنها می میرند، به نظر می رسد آزادانه در میان توده های نکروزه قرار دارد. از نظر شیمیایی با بیلی روبین یکسان است.

تجمع هماتوئیدین در هماتوم های قدیمی، انفارکتوس های اسکار، و در نواحی مرکزی خونریزی ها - دور از بافت های زنده یافت می شود.

هماتینا آنها یک فرم اکسید شده از هم هستند و در طول هیدرولیز اکسی هموگلوبین تشکیل می شوند. آنها مانند بلورها یا دانه های الماسی شکل قهوه ای تیره یا سیاه به نظر می رسند، در نور قطبی شده (ناهمسانگرد) انکسار مضاعف نشان می دهند و حاوی آهن هستند، اما در حالت محدود.

هماتین های شناسایی شده در بافت ها عبارتند از: هموملانین (رنگدانه مالاریا)، هماتین اسید هیدروکلریک (همین) و رنگدانه فرمالین. خواص هیستوشیمیایی این رنگدانه ها یکسان است.

هماتین اسید هیدروکلریک (همین)در فرسایش و زخم معده یافت می شود، جایی که تحت تأثیر آنزیم های شیره معده و اسید هیدروکلریک روی هموگلوبین رخ می دهد. ناحیه نقص در مخاط معده سیاه مایل به قهوه ای می شود.

رنگدانه فرمالینبه شکل سوزن ها یا گرانول های قهوه ای تیره، هنگامی که در فرمالین اسیدی تثبیت می شوند در بافت ها یافت می شود (اگر فرمالین دارای pH > 6.0 باشد، این رنگدانه تشکیل نمی شود). از مشتقات هماتین در نظر گرفته می شود.

پورفیرین ها - پیش سازهای بخش مصنوعی هموگلوبین که مانند هم، حلقه تتراپیرول یکسانی دارند، اما فاقد آهن هستند. ماهیت شیمیایی پورفیرین ها مشابه بیلی روبین است: آنها در کلروفرم، اتر و پیریدین محلول هستند. روش شناسایی پورفیرین ها بر اساس توانایی محلول های این رنگدانه ها برای تولید فلورسانس قرمز یا نارنجی در نور فرابنفش (رنگدانه های فلورسنت) است. به طور معمول، پورفیرین ها در خون، ادرار و بافت ها یافت می شوند. آنها خاصیت افزایش حساسیت بدن به ویژه پوست به نور را دارند و بنابراین آنتاگونیست ملانین هستند.

در اختلالات متابولیک پورفیرین ها بوجود می آیند پورفیری،که با افزایش محتوای رنگدانه ها در خون مشخص می شوند (پورفیرینمی)و ادرار (پورفیرینوری)،افزایش شدید حساسیت به اشعه ماوراء بنفش (فتوفوبیا، اریتم، درماتیت). پورفیری های اکتسابی و مادرزادی وجود دارد.

پورفیری اکتسابیبا مسمومیت (سرب، سولفازول، باربیتورات ها)، کمبود ویتامین (پلاگرا)، کم خونی خطرناک و برخی بیماری های کبدی مشاهده می شود. اختلال در عملکرد سیستم عصبی، افزایش حساسیت به نور، زردی اغلب ایجاد می شود، رنگدانه پوست، مقدار زیادی پورفیرین در ادرار یافت می شود.

پورفیری مادرزادی- یک بیماری ارثی نادر. هنگامی که سنتز پورفیرین در اریتروبلاست ها مختل می شود (کمبود اوروپورفیرینوژن III - کوسنتاز)، شکل اریتروپوئیتیک ایجاد می شود.

و اگر سنتز پورفیرین در سلول های کبدی مختل شود (کمبود اوروپورفیرین III - کوسینتاز) - فرم کبدی پورفیری. در فرم اریتروپوئیتیکپورفیری باعث کم خونی همولیتیک می شود که بر سیستم عصبی و دستگاه گوارش (استفراغ، اسهال) تأثیر می گذارد. پورفیرین ها در طحال، استخوان ها و دندان ها جمع می شوند که قهوه ای می شوند. ادرار حاوی مقادیر زیادی پورفیرین زرد مایل به قرمز می شود. در فرم کبدیپورفیری، کبد بزرگ می شود، خاکستری مایل به قهوه ای می شود، در سلول های کبدی چاق، علاوه بر رسوبات پورفیرین، هموسیدرین یافت می شود.

اختلالات متابولیسم رنگدانه های پروتئین زا (تیروزینوژن).

به رنگدانه های پروتئین زا (تیروزینوژنیک).شامل ملانین، رنگدانه گرانول های سلولی انتروکرومافین و آدرنوکروم است. تجمع این رنگدانه ها در بافت ها مظهر تعدادی از بیماری ها است.

ملانین (از یونانی ملاس- سیاه) رنگدانه قهوه ای سیاه و گسترده ای است که با رنگ پوست، مو و چشم انسان مرتبط است. این یک واکنش آرجنتافین مثبت می دهد، یعنی. توانایی کاهش محلول آمونیاک نیترات نقره را دارد نقره متالیک. این واکنش ها تشخیص هیستوشیمیایی آن را در بافت ها از سایر رنگدانه ها ممکن می سازد.

سنتز ملانین از تیروزین در سلول های بافت ملانین ایجاد می شود - ملانوسیت ها،با منشاء نورواکتودرمی پیشینیان آنها ملانوبلاست هستند. تحت تأثیر تیروزیناز در ملانوزوم هاملانوسیت ها (شکل 39)، دی اکسی فنیل آلانین (DOPA)، یا پروملانین، از تیروزین تشکیل می شود که به ملانین پلیمریزه می شود. سلول هایی که ملانین را فاگوسیتوز می کنند نامیده می شوند ملانوفاژها

برنج. 39.پوست مبتلا به بیماری آدیسون:

الف - در لایه پایه اپیدرم تجمع ملانوسیت ها وجود دارد. ملانوفاژهای زیادی در درم وجود دارد. ب - ملانوسیت پوست. ملانوزوم های زیادی در سیتوپلاسم وجود دارد. من هسته اصلی هستم. الگوی پراش الکترون x10000

ملانوسیت ها و ملانوفاژها در اپیدرم، درم، عنبیه و شبکیه چشم، در نرمی چشم یافت می شوند. مننژها. محتوای ملانین در پوست، شبکیه و عنبیه به ویژگی های فردی و نژادی بستگی دارد و در دوره های مختلف زندگی در معرض نوسانات است. مقررات ملانوژنزتوسط سیستم عصبی و غدد درون ریز انجام می شود. سنتز ملانین توسط هورمون محرک ملانوی غده هیپوفیز، ACTH، هورمون های جنسی، واسطه های سیستم عصبی سمپاتیک تحریک می شود و توسط ملاتونین و واسطه های سیستم عصبی پاراسمپاتیک مهار می شود. تشکیل ملانین توسط پرتوهای فرابنفش تحریک می شود که وقوع برنزه شدن را به عنوان یک واکنش بیولوژیکی محافظ سازگار توضیح می دهد.

اختلالات متابولیک ملانین در افزایش تشکیل یا ناپدید شدن آن بیان می شود. این اختلالات ماهیتی گسترده یا موضعی دارند و می توانند اکتسابی یا مادرزادی باشند.

هایپرملانوز اکتسابی شایع (ملاسما)به ویژه اغلب و به شدت بیان می شود که بیماری آدیسون(نگاه کنید به شکل 39)، ناشی از آسیب به غدد فوق کلیوی، که اغلب ماهیت سلی یا توموری دارد. هیپرپیگمانتاسیون پوست در این بیماری نه با این واقعیت که وقتی غدد فوق کلیوی از بین می روند، ملانین از تیروزین و DOPA سنتز می شود، بلکه با افزایش تولید ACTH در پاسخ به کاهش آدرنالین در خون توضیح داده می شود. ACTH سنتز ملانین را تحریک می کند، تعداد ملانوزوم ها در ملانوسیت ها افزایش می یابد. ملاسما همچنین در اختلالات غدد درون ریز (هیپوگنادیسم، هیپوفیز)، کمبود ویتامین (پلاگر، اسکوربوت)، کاشکسی و مسمومیت با هیدروکربن رخ می دهد.

هایپرملانوز مادرزادی شایع (زیرودرما پیگمنتوزوم)با افزایش حساسیت پوست به اشعه ماوراء بنفش همراه است و در رنگدانه های پوستی تکه تکه با علائم هیپرکراتوز و ادم بیان می شود.

به ملانوز اکتسابی موضعیشامل ملانوز روده بزرگ است که در افرادی که از یبوست مزمن، نواحی پرپیگمانته پوست رنج می برند، رخ می دهد. (آکانتوز نیگریکانس)برای آدنوم هیپوفیز، پرکاری تیروئید، دیابت شیرین. افزایش کانونی ملانین در لکه های سنی (کک و مک، لنتیگو) و در خال های رنگدانه دیده می شود. تومورهای بدخیم می توانند از خال های رنگدانه ای ایجاد شوند - ملانوما

هیپوملانوز شایع،یا آلبینیسم(از لات آلبوس- سفید)، با کمبود ارثی تیروزیناز همراه است. آلبینیسم با عدم وجود ملانین در فولیکول های مو، اپیدرم و درم، شبکیه و عنبیه آشکار می شود.

هیپوملانوز کانونی(لوکودرما یا ویتیلیگو) زمانی رخ می دهد که تنظیم نورواندوکرین ملانوژنز مختل شود (جذام، پرکاری پاراتیروئید، دیابت شیرین)، تشکیل آنتی بادی برای ملانین (گواتر هاشیموتو)، ضایعات پوستی التهابی و نکروزه (سفلیس).

رنگدانه گرانول انتروکرومافین سلول های پراکنده در بخش های مختلفدستگاه گوارش، از مشتقات تریپتوفان است. می توان آن را با استفاده از تعدادی واکنش هیستوشیمیایی تشخیص داد - آرجنتافین، واکنش کرومافین فالک، تشکیل رنگدانه با سنتز مرتبط است. سروتونینو ملاتونین

تجمع گرانول ها سلول های انتروکرومافین حاوی رنگدانه به طور مداوم در تومورهای این سلول ها یافت می شوند کارسینوئیدها

آدرنوکروم - محصول اکسیداسیون آدرنالین - به شکل گرانول در سلول های مدولای آدرنال یافت می شود. یک واکنش کرومافین مشخص می دهد که بر اساس توانایی قهوه ای تیره با اسید کرومیک و بازیابی دی کرومات است. ماهیت رنگدانه کمی مطالعه شده است.

آسيب شناسي اختلالات متابولیسم آدرنوکروم مطالعه نشده است.

اختلالات متابولیسم رنگدانه های لیپیدوژنیک (لیپوپیگمنت)

این گروه شامل رنگدانه های چربی-پروتئین - لیپوفوسین، رنگدانه کمبود ویتامین E، سروئید و لیپوکروم است. لیپوفوسین، رنگدانه کمبود ویتامین E و سروئید دارای خواص فیزیکی و شیمیایی (هیستوشیمیایی) یکسانی هستند که این حق را به آنها می دهد که انواع رنگدانه های مشابه را در نظر بگیرند - لیپوفوسسینبا این حال، در حال حاضر، لیپوفوسین به عنوان لیپوپیگمان تنها سلول های پارانشیمی و عصبی در نظر گرفته می شود. رنگدانه کمبود ویتامین E نوعی لیپوفوسین است. سروئیدلیپوپیگمنت سلول های مزانشیمی، عمدتا ماکروفاژها نامیده می شود.

آسيب شناسي تبادل لیپوپیگمنت ها متنوع است.

لیپوفوسین یک گلیکولیپوپروتئین است. این دانه‌ها با دانه‌های طلایی یا قهوه‌ای نشان داده می‌شوند که به صورت میکروسکوپی الکترونی به شکل دانه‌های متراکم الکترونی شناسایی می‌شوند (شکل 40)، که توسط یک غشای سه مداری احاطه شده‌اند که شامل ساختارهای میلین‌مانند است.

لیپوفوسین توسط خویشتن خواریو چندین مرحله را طی می کند. گرانول های اولیه یا گرانول های پرپیگمنت به صورت دور هسته ای در ناحیه فعال ترین فرآیندهای متابولیکی ظاهر می شوند. آنها حاوی آنزیم های میتوکندری و ریبوزومی (متالوفلاوپروتئین ها، سیتوکروم ها) مرتبط با لیپوپروتئین های غشاء آنها هستند. گرانول های پروپیگمنت وارد کمپلکس لایه ای می شوند، جایی که سنتز گرانول ها اتفاق می افتد لیپوفوسین نابالغ،که سودانوفیل، PAS مثبت، حاوی آهن، گاهی مس، و دارای اتوفلورسانس زرد روشن در نور فرابنفش است. گرانول های رنگدانه نابالغ به ناحیه محیطی سلول حرکت می کنند و در آنجا توسط لیزوزوم ها جذب می شوند. ظاهر می شود لیپوفوسین بالغ،داشتن فعالیت بالای لیزوزومی به جای آنزیم های تنفسی. گرانول های آن قهوه ای می شوند، آنها به طور مداوم سودانوفیل هستند، CHIC مثبت هستند، آهن در آنها تشخیص داده نمی شود، اتوفلورسانس قرمز مایل به قهوه ای می شود. لیپوفوسین در لیزوزوم ها تجمع می یابد و به اجسام باقی مانده تبدیل می شود - تلولیزوزوم ها

در شرایط آسيب شناسي محتوای لیپوفوسین در سلول ها می تواند به شدت افزایش یابد. این اختلال متابولیک نامیده می شود لیپوفوسینوزمی تواند ثانویه یا اولیه (ارثی) باشد.

برنج. 40.لیپوفوسین (Lf) در سلول عضلانیقلب، ارتباط نزدیک با میتوکندری (M). Mf - میوفیبریل ها. الگوی پراش الکترون x21000

لیپوفوسینوز ثانویهدر سنین بالا، با بیماری های ناتوان کننده منجر به کاشکسی (آتروفی قهوه ای میوکارد، کبد)، با افزایش بار عملکردی (لیپوفوسینوز میوکارد با بیماری قلبی، کبد - با زخم معده و اثنی عشر)، با سوء استفاده از برخی داروها (مسکن ها) ایجاد می شود. ، با کمبود ویتامین E (رنگدانه کمبود ویتامین E).

لیپوفوسینوز اولیه (ارثی).با تجمع انتخابی رنگدانه در سلول های یک اندام یا سیستم خاص مشخص می شود. در فرم ظاهر می شود هپاتوز ارثی،یا هیپربیلی روبینمی خوش خیم(سندرم های دابین-جانسون، گیلبرت، کریگر-نجار) با لیپوفوسینوز انتخابی سلول های کبدی، و همچنین لیپوفوسینوز عصبی(بیلشوسکی-جانسکی، اسپیل مایر-شوگرن، سندرم کاف)، زمانی که رنگدانه در سلول های عصبی جمع می شود که با کاهش هوش، تشنج و اختلال بینایی همراه است.

سروئید در ماکروفاژها توسط هتروفاژی در طی جذب لیپیدها یا مواد حاوی چربی تشکیل می شود. اساس سروئید از لیپیدها تشکیل شده است که پروتئین ها به طور ثانویه به آنها متصل می شوند. اندوسیتوز منجر به تشکیل واکوئل های هتروفاژیک (لیپوفاگوزوم) می شود. لیپوفاگوزوم ها به لیزوزوم های ثانویه (لیپوفاگولیزوزوم) تبدیل می شوند. لیپیدها توسط آنزیم های لیزوزومی هضم نمی شوند و در لیزوزوم ها باقی می مانند، اجسام باقی مانده ظاهر می شوند، به عنوان مثال. تلولیزوزوم ها

در شرایط آسيب شناسي تشکیل سروئید اغلب در طول نکروز بافت مشاهده می شود، به خصوص اگر اکسیداسیون لیپید با خونریزی افزایش یابد (به همین دلیل است که سروئید قبلاً هموفوسسین نامیده می شد که اصل است.

پیال نادرست است) یا اگر لیپیدها در مقادیری وجود داشته باشند که خوداکسیداسیون آنها زودتر از هضم شروع شود.

لیپوکروم ها لیپیدهایی حاوی کاروتنوئیدها هستند که منبع تشکیل ویتامین A هستند. لیپوکروم ها به بافت چربی، قشر آدرنال، سرم خون و جسم زرد تخمدان ها رنگ زرد می دهند. شناسایی آنها بر اساس تشخیص کاروتنوئیدها (واکنش های رنگی با اسیدها، فلورسانس سبز در نور ماوراء بنفش) است.

در شرایط آسيب شناسي تجمع بیش از حد لیپوکروم ها ممکن است رخ دهد.

به عنوان مثال، در دیابت شیرین، رنگدانه نه تنها در بافت چربی، بلکه در پوست و استخوان ها نیز تجمع می یابد که با اختلال شدید در متابولیسم لیپید-ویتامین همراه است. با کاهش وزن شدید و سریع، تراکم لیپوکروم ها در بافت چربی رخ می دهد که به رنگ زرد اخرایی در می آید.

اختلالات متابولیسم نوکلئوپروتئین

نوکلئوپروتئین ها ساخته شده از پروتئین و اسیدهای نوکلئیک - اسید دئوکسی ریبونوکلئیک (DNA) و اسید ریبونوکلئیک (RNA). DNA با استفاده از روش Feulgen، RNA - روش Brachet شناسایی می شود. تولید درون زا و دریافت نوکلئوپروتئین ها از غذا (متابولیسم پورین) با تجزیه و دفع آنها، عمدتاً توسط کلیه ها، محصولات نهایی متابولیسم نوکلئیک - اسید اوریک و نمک های آن، متعادل می شود.

در اختلالات متابولیک نوکلئوپروتئین ها و تشکیل بیش از حد اسید اوریک، نمک های آن می توانند در بافت ها رسوب کنند که با نقرس، سنگ کلیه و انفارکتوس اسید اوریک مشاهده می شود.

نقرس(از یونانی podos- پا و آگرا- شکار) با از دست دادن دوره ای اورات سدیم در مفاصل مشخص می شود که با حمله دردناک همراه است. بیماران سطوح بالایی از نمک اسید اوریک را در خون (هیپراوریسمی) و ادرار (هیپراوریکوری) نشان می دهند. نمک ها معمولا در سینوویوم و غضروف مفاصل کوچک پاها و بازوها، مچ پا و مفاصل زانو، در تاندون ها و کپسول های مفصلی، در غضروف گوش ها. بافت هایی که در آن نمک ها به صورت کریستال یا توده های بی شکل می ریزند نکروز می شوند. در اطراف رسوبات نمک، و همچنین کانون های نکروز، یک واکنش گرانولوماتوز التهابی با تجمع سلول های غول پیکر ایجاد می شود (شکل 41). با افزایش رسوب نمک و رشد بافت همبند در اطراف آن، برجستگی های نقرسی ایجاد می شود (توفی اوریسی)،مفاصل تغییر شکل داده اند. تغییرات در کلیه ها در حین نقرس شامل تجمع اسید اوریک و نمک های اورات سدیم در لوله ها و مجاری جمع آوری با انسداد مجرای آنها، ایجاد تغییرات التهابی و آتروفیک ثانویه است. (کلیه های نقرس).

در بیشتر موارد، ایجاد نقرس ناشی از خطاهای ذاتی متابولیسم است. (نقرس اولیه)همانطور که شخصیت خانوادگی او نشان می دهد. در این مورد نقش عادات غذایی و مصرف مقادیر زیاد پروتئین حیوانی بسیار زیاد است. کمتر رایج، نقرس است

برنج. 41.نقرس. رسوب نمک های اسید اوریک با واکنش سلول های غول پیکر التهابی در اطراف آنها

عارضه بیماری های دیگر، نفروسیروز، بیماری های خونی (نقرس ثانویه).

بیماری سنگ کلیه،مانند نقرس، می تواند در درجه اول با نقض همراه باشد متابولیسم پورین، یعنی جلوه ای از به اصطلاح باشد دیاتز اسید اوریکدر این مورد، اورات ها عمدتاً یا منحصراً در کلیه ها و دستگاه ادراری تشکیل می شوند (نگاه کنید به. بیماری سنگ کلیه).

انفارکتوس اسید اوریکدر نوزادانی که حداقل 2 روز زندگی کرده اند رخ می دهد و با از بین رفتن توده های بی شکل سدیم و اورات آمونیوم در لوله ها و مجاری جمع کننده کلیه ها ظاهر می شود. رسوبات نمک اسید اوریک در قسمتی از کلیه به شکل نوارهای زرد متمایل به قرمز که در پاپیلاهای بصل النخاع کلیه به هم می رسند ظاهر می شوند. وقوع انفارکتوس اسید اوریک با متابولیسم شدید در روزهای اول زندگی نوزاد همراه است و نشان دهنده سازگاری کلیه ها با شرایط جدید زندگی است.

تخلفات متابولیسم مواد معدنی(دیستروفی معدنی)

مواد معدنی در ساخت عناصر ساختاری سلول ها و بافت ها شرکت می کنند و بخشی از آنزیم ها، هورمون ها، ویتامین ها، رنگدانه ها و مجتمع های پروتئینی هستند. آنها کاتالیزورهای زیستی هستند، در بسیاری از فرآیندهای متابولیک شرکت می کنند، نقش مهمی در حفظ حالت اسید-باز ایفا می کنند و تا حد زیادی عملکرد طبیعی بدن را تعیین می کنند.

مواد معدنی در بافت ها با روش ریز احتراق در ترکیب با هیستوسکترووگرافی تعیین می شود. با استفاده از اتورادیوگرافی می توان محل قرارگیری عناصر وارد شده به بدن را در قالب ایزوتوپ در بافت ها بررسی کرد. علاوه بر این، روش های هیستوشیمیایی مرسوم برای شناسایی تعدادی از عناصر آزاد شده از پیوند با پروتئین ها و رسوب در بافت ها استفاده می شود.

اختلالات متابولیسم کلسیم، مس، پتاسیم و آهن از بیشترین اهمیت عملی برخوردار است.

اختلالات متابولیسم کلسیم

کلسیممرتبط با فرآیندهای نفوذپذیری غشای سلولی، تحریک پذیری دستگاه های عصبی عضلانی، لخته شدن خون، تنظیم وضعیت اسید-باز، تشکیل اسکلتی و غیره.

کلسیم جذب شده استبا مواد غذایی به شکل فسفات در بخش بالایی روده کوچک که محیط اسیدی آن جذب را تضمین می کند. ویتامین D که تشکیل نمک های فسفر کلسیم محلول را کاتالیز می کند، برای جذب کلسیم در روده اهمیت زیادی دارد. که در بازیافتکلسیم (خون، بافت)، کلوئیدهای پروتئینی و pH خون از اهمیت بالایی برخوردار هستند. در غلظت آزاد شده (0.25-0.3 mmol/l)، کلسیم در خون و مایع بافت حفظ می شود. بیشتر کلسیم در استخوان ها یافت می شود ( انبار کلسیم)، که در آن نمک های کلسیم به پایه آلی بافت استخوانی متصل می شوند. در ماده فشرده استخوان ها کلسیم نسبتاً پایدار است و در ماده اسفنجی اپی فیزها و متافیزها ناپایدار است. انحلال استخوان و "شستشو" کلسیم در برخی موارد با تحلیل لکونار، در برخی دیگر با به اصطلاح تحلیل زیر بغل یا تحلیل صاف ظاهر می شود. تحلیل لاکوناراستخوان ها با کمک سلول ها - استئوکلاست ها انجام می شود. در تحلیل سینوسی،همانطور که با جذب صاف،استخوان بدون مشارکت سلول ها حل می شود و "استخوان مایع" تشکیل می شود. کلسیم در بافت ها با استفاده از روش نقره Coss شناسایی می شود. دریافت کلسیم از غذا و از انبار با دفع آن توسط روده بزرگ، کلیه ها، کبد (با صفرا) و برخی غدد متعادل می شود.

مقرراتمتابولیسم کلسیم از طریق مسیر عصبی-هومورال انجام می شود. مهمترین آنها غدد پاراتیروئید (هورمون پاراتیروئید) و غده تیروئید (کلسی تونین) هستند. برای کم کاری غدد پاراتیروئید(هورمون پاراتیروئید شسته شدن کلسیم از استخوان ها را تحریک می کند)، زیرا با تولید بیش از حد کلسی تونین (کلسی تونین باعث انتقال کلسیم از خون به بافت استخوانی می شود)، محتوای کلسیم در خون کاهش می یابد. عملکرد بیش از حد غدد پاراتیروئید، و همچنین تولید ناکافی کلسی تونین، برعکس، با شستشوی کلسیم از استخوان ها و هیپرکلسمی همراه است.

اختلالات متابولیسم کلسیم نامیده می شود کلسینوز، دژنراسیون آهکی،یا کلسیفیکاسیوناین بر اساس رسوب نمک های کلسیم از حالت محلول و رسوب آنها در سلول ها یا مواد بین سلولی است. ماتریکس کلسیفیکاسیون می تواند میتوکندری و لیزوزوم سلول ها، گلیکوزامینوگلیکان های ماده اصلی، کلاژن یا الیاف الاستیک باشد. در این زمینه، یک تمایز وجود دارد داخل سلولی و خارج سلولی کلسیفیکاسیون کلسینوز ممکن است باشد سیستمیک (متداول) یا محلی

مکانیسم توسعهبسته به غلبه عوامل عمومی یا محلی در ایجاد کلسیفیکاسیون، سه شکل کلسیفیکاسیون متاستاتیک، دیستروفیک و متابولیک تشخیص داده می شود.

کلسیفیکاسیون متاستاتیک (متاستازهای آهکی)گسترده است. دلیل اصلی وقوع آن است هیپرکلسمی،همراه با افزایش ترشح نمک های کلسیم از انبار، کاهش دفع از بدن، اختلال در تنظیم غدد درون ریز متابولیسم کلسیم (تولید بیش از حد هورمون پاراتیروئید، کم کاری

تعادل کلسی تونین). بنابراین، وقوع متاستازهای آهکی همراه با تخریب استخوان (شکستگی های متعدد، میلوما، متاستازهای تومور)، استئومالاسی و استئودیستروفی هیپرپاراتیروئید، ضایعات روده بزرگ (مسمومیت سابلیمیت)، اسهال خونی مزمنو کلیه ها (بیماری پلی کیستیک، نفریت مزمن) وارد شدن بیش از حد ویتامین D به بدن و غیره.

نمک های کلسیم در طول کلسیفیکاسیون متاستاتیک در اندام ها و بافت های مختلف رسوب می کنند، اما اغلب در ریه ها، مخاط معده، کلیه ها، میوکارد و دیواره های شریانی. این امر با این واقعیت توضیح داده می شود که ریه ها، معده و کلیه ها غذاهای اسیدی ترشح می کنند و بافت های آنها به دلیل قلیایی بودن بیشتر، کمتر از بافت های سایر اندام ها قادر به حفظ نمک های کلسیم در محلول هستند. در میوکارد و دیواره شریانی، آهک به دلیل شسته شدن بافت آنها رسوب می کند. خون شریانیو دی اکسید کربن نسبتا کمی دارند.

ظاهر اندام ها و بافت ها کمی تغییر می کند؛ گاهی اوقات ذرات متراکم سفید رنگ روی سطح برش دیده می شوند. در متاستازهای آهکی، نمک های کلسیم هم سلول های پارانشیم و هم الیاف و ماده زمینی بافت همبند را می پوشانند. در میوکارد (شکل 42) و کلیه ها، رسوبات اولیه آهک در میتوکندری ها و فاگولیزوزوم ها یافت می شود که فعالیت فسفاتاز بالایی دارند (تشکیل فسفات کلسیم). در دیواره شریان ها و در بافت همبند، آهک در درجه اول در امتداد غشاها و ساختارهای فیبری رسوب می کند. یک واکنش التهابی در اطراف رسوبات آهک مشاهده می شود، گاهی اوقات تجمع ماکروفاژها، سلول های غول پیکر و تشکیل گرانولوم وجود دارد.

در کلسیفیکاسیون دیستروفیک،یا تحجر،رسوبات نمک های کلسیم ماهیتی محلی دارند و معمولاً در بافت یافت می شوند

برنج. 42.متاستازهای آهکی در میوکارد:

الف - فیبرهای عضلانی کلسیفیه (سیاه) (تصویر میکروسکوپی)؛ ب - نمک های کلسیم (SC) روی کریستای میتوکندری (M) ثابت می شوند. الگوی پراش الکترون x40000

نیاها، مرده یا در حالت انحطاط عمیق؛ هیپرکلسمی وجود ندارد. علت اصلی کلسیفیکاسیون دیستروفیک تغییرات فیزیکی و شیمیایی در بافت ها است که جذب آهک از خون و بافت های مایع را تضمین می کند. بیشترین اهمیت را به قلیایی شدن محیط و افزایش فعالیت فسفاتازهای آزاد شده از بافت های نکروز داده می شود.

سازوکار کلسیفیکاسیون متابولیک (نقرس آهکی، کلسیفیکاسیون بینابینی)مشخص نیست: پیش نیازهای عمومی (هیپرکلسمی) و موضعی (دیستروفی، نکروز، اسکلروز) وجود ندارد. در توسعه کلسیفیکاسیون متابولیک، اهمیت اصلی به بی‌ثباتی سیستم‌های بافر (pH و کلوئیدهای پروتئینی) داده می‌شود که به همین دلیل کلسیم در خون و مایع بافتی حتی در غلظت‌های پایین حفظ نمی‌شود و همچنین به‌طور ارثی باعث افزایش حساسیت می‌شود. از بافت ها به کلسیم - کلسرژی،یا کلسی فیلاکسی(Selye G.، 1970).

کلسیفیکاسیون بینابینی سیستمیک و محدود وجود دارد. در سیستمیک بینابینی (جهانی) کلسینوز رسوب آهک در پوست، بافت زیر جلدی، در امتداد تاندون ها، فاسیا و

برنج. 43.کلسیفیکاسیون دیستروفیک دیواره شریان. در ضخامت پلاک آترواسکلروتیکرسوبات آهک قابل مشاهده است

آپونوروزها در عضلات، اعصاب و عروق خونی؛ گاهی اوقات محلی سازی رسوبات آهک مانند متاستازهای آهکی است. بینابینی محدود (محلی) کلسیفیکاسیون، یا نقرس آهکی، با رسوب آهک به شکل صفحات در پوست انگشتان، کمتر پاها مشخص می شود.

خروج.نامطلوب: آهک ریخته شده معمولاً حل نمی شود یا به سختی حل می شود.

معنی.شیوع، محلی سازی و ماهیت کلسیفیکاسیون ها مهم است. بنابراین، رسوب آهک در دیواره عروق منجر به اختلالات عملکردی می شود و می تواند باعث تعدادی از عوارض (به عنوان مثال، ترومبوز) شود. در کنار این، رسوب آهک در کانون سل کازئوز نشان دهنده بهبود آن است، یعنی. ماهیت ترمیمی دارد

اختلالات متابولیسم مس

فلز مس- یک جزء اجباری سیتوپلاسم، جایی که در واکنش های آنزیمی شرکت می کند.

مس به مقدار بسیار کمی در بافت ها یافت می شود؛ فقط در کبد نوزادان نسبتاً فراوان است. برای تشخیص مس، دقیق ترین روش Okamoto است که بر اساس استفاده از اسید روبئونیک (دیتیواکسامید) است.

اختلال متابولیک مس زمانی که بیشتر مشخص می شود دیستروفی کبدی (دژنراسیون لنتیکولار کبدی)،یا بیماری ویلسون-کونوالوف.با این بیماری ارثی، مس در کبد، مغز، کلیه ها، قرنیه (پاتوگنومونیک حلقه Kayser-Fleischer است - یک حلقه قهوه ای مایل به سبز در امتداد حاشیه قرنیه)، پانکراس، بیضه ها و سایر اندام ها رسوب می کند. سیروز کبدی و تغییرات متقارن دیستروفیک در بافت مغز در ناحیه هسته های عدسی شکل، بدن دمی، گلوبوس پالیدوس و قشر مغز ایجاد می شود. محتوای مس در پلاسمای خون کاهش می یابد و در ادرار افزایش می یابد. این بیماری دارای اشکال کبدی، عدسی و کبدی است. رسوب مس به دلیل کاهش تشکیل سرولوپلاسمین در کبد است که به α2-گلوبولین ها تعلق دارد و قادر به اتصال مس در خون است. در نتیجه از پیوندهای سست با پروتئین های پلاسما آزاد می شود و به داخل بافت می افتد. ممکن است در بیماری Wilson-Konovalov میل ترکیبی برخی از پروتئین های بافتی با مس افزایش یابد.

اختلالات متابولیسم پتاسیم

پتاسیم- مهمترین عنصری که در ساخت سیتوپلاسم سلولی شرکت می کند.

تعادل پتاسیم متابولیسم پروتئین-لیپیدی طبیعی و تنظیم نورواندوکرین را تضمین می کند. پتاسیم را می توان با استفاده از روش مک کالوم تشخیص داد.

افزایش دادن مقدار پتاسیم در خون (هیپرکالمی) و بافت ها زمانی مشاهده می شود که بیماری آدیسونو با آسیب به قشر آدرنال همراه است

نیک ها که هورمون های آن تعادل الکترولیت ها را کنترل می کنند. کمبود پتاسیم و اختلال در متابولیسم آن ظهور را توضیح دهید فلج دوره ای- یک بیماری ارثی که با حملات ضعف و ایجاد فلج حرکتی آشکار می شود.

اختلالات متابولیسم آهن

اهنعمدتاً در هموگلوبین موجود است و تظاهرات مورفولوژیکی اختلالات متابولیسم آن با رنگدانه های هموگلوبینوژن همراه است (نگاه کنید به. اختلال در تبادل رنگدانه های هموگلوبینوژن).

تشکیل سنگ

سنگ ها،یا سنگ ها(از لات concrementum- چسبندگی)، تشکیلات بسیار متراکمی هستند که آزادانه در اندام های حفره ای یا مجاری دفعی غدد قرار دارند.

نوع سنگ(شکل، اندازه، رنگ، ساختار هنگام برش) بسته به محل آنها در یک حفره خاص، ترکیب شیمیایی و مکانیسم تشکیل متفاوت است. سنگ های عظیم و میکرولیت ها وجود دارد. شکل سنگ اغلب از حفره ای که پر می کند پیروی می کند: سنگ های گرد یا بیضی در ادرار و کیسه صفرا، سنگ های فرآیندی در لگن و کالیسوس کلیه ها و سنگ های استوانه ای در مجاری غدد یافت می شوند. سنگ ها می توانند تک یا چندتایی باشند. در مورد دوم، آنها اغلب دارای سطوح وجهی هستند که روی یکدیگر قرار گرفته اند (سنگ های وجهی).سطح سنگ ها می تواند نه تنها صاف، بلکه خشن باشد (به عنوان مثال اگزالات ها شبیه توت هستند) که به غشای مخاطی آسیب می زند و باعث التهاب آن می شود. رنگ سنگ ها متفاوت است که با ترکیب شیمیایی متفاوت آنها مشخص می شود: سفید (فسفات ها)، زرد (اورات ها)، قهوه ای تیره یا سبز تیره (رنگدانه). در برخی موارد سنگ های تراشیده دارای ساختار شعاعی هستند (کریستالوئید)در دیگران - لایه لایه (کلوئیدی)،سوم - شعاعی لایه ای (کلوئید-کریستالوئید).ترکیب شیمیایی سنگ ها نیز متفاوت است. سنگ کیسه صفرامی تواند کلسترول، رنگدانه، آهکی یا کلسترول-رنگدانه-آهکی باشد (پیچیده،یا ترکیبی، سنگ). سنگ های ادراریممکن است از اسید اوریک و نمک های آن (اورات ها)، فسفات کلسیم (فسفات ها)، اگزالات کلسیم (اگزالات)، سیستین و گزانتین تشکیل شود. سنگ های برونشمعمولاً از مخاط آهکی پوشانده شده است.

بیشتر اوقات، سنگ در صفرا و مجاری ادراری، باعث ایجاد سنگ کلیه و سنگ کلیه می شود. آنها همچنین در حفره ها و مجاری دیگر یافت می شوند: در مجاری دفع پانکراس و غدد بزاقی، V برونش ها و برونشکتازی (سنگ برونش)، در دخمه های لوزه ها نوع خاصی از سنگ ها به اصطلاح هستند سنگ های ورید (فلبولیت)نشان دهنده لخته های خون سنگ شده جدا شده از دیوار، و سنگ های روده (کوپرولیت)ناشی از پوشاندن محتویات فشرده روده.

مکانیسم توسعهپاتوژنز تشکیل سنگ پیچیده است و توسط هر دو عمومی و عوامل محلی. به عوامل کلی که برای تشکیل سنگ ها از اهمیت اولیه برخوردار هستند را باید نسبت داد اختلالات متابولیکماهیت اکتسابی یا ارثی اختلالات متابولیک چربی ها (کلسترول)، نوکلئوپروتئین ها، تعدادی از کربوهیدرات ها و مواد معدنی از اهمیت ویژه ای برخوردار است. به عنوان مثال ارتباط سنگ کلیه با چاقی عمومی و تصلب شرایین و سنگ کلیه با نقرس، اگزالوری و ... کاملاً شناخته شده است. در میان عوامل محلی اهمیت اختلالات ترشح، رکود ترشحات و فرآیندهای التهابی در اندام هایی که در آن سنگ تشکیل می شود بسیار زیاد است. اختلالات ترشحپسندیدن رکود ترشح،منجر به افزایش غلظت موادی می شود که سنگ ها از آنها ساخته می شوند و رسوب آنها از محلول که با افزایش بازجذب و غلیظ شدن ترشح تسهیل می شود. در التهابمواد پروتئینی در ترشح ظاهر می شود که یک ماتریکس آلی (کلوئیدی) ایجاد می کند که نمک ها در آن رسوب می کنند و سنگ روی آن ساخته می شود. متعاقبا سنگو التهاباغلب به عوامل مکملی تبدیل می شوند که پیشرفت تشکیل سنگ را تعیین می کنند.

مکانیسم مستقیم تشکیل سنگ شامل دو فرآیند است: تشکیل ماتریس آلیو تبلور نمک هاعلاوه بر این، هر یک از این فرآیندها در شرایط خاص می تواند اولیه باشد.

معنی و پیامدهای تشکیل سنگ.آنها می توانند بسیار جدی باشند. در نتیجه فشار سنگ ها بر بافت، نکروز بافتی (لگن کلیه، حالب، کیسه صفرا و مجاری صفراوی، آپاندیس) ممکن است رخ دهد که منجر به تشکیل زخم بستر، سوراخ شدن، چسبندگی، فیستول می شود. سنگ ها اغلب باعث التهاب اندام های شکمی (پیلوسیستیت، کوله سیستیت) و مجاری (کلانژیت، کلانژیولیت) می شوند. آنها با ایجاد اختلال در ترشح منجر به عوارض شدید ماهیت عمومی (مثلاً زردی ناشی از انسداد مجرای صفراوی مشترک) یا موضعی (مثلاً هیدرونفروز ناشی از انسداد حالب) می شوند.

سخنرانی 3. دیستروفی ها

1. تعریف، علت شناسی، طبقه بندی، ویژگی های عمومی

تحت دیستروفی (دژنراسیون، دژنراسیون) تغییرات پاتولوژیک در اندام ها را که در نتیجه اختلالات متابولیک در آنها ایجاد می شود درک کنید. اینها تغییرات کیفی در ترکیب شیمیایی، خواص فیزیکوشیمیایی و مورفولوژی سلول ها و بافت های بدن مرتبط با اختلالات متابولیک است.

دیستروفی ها به عنوان آسیب یا فرآیندهای جایگزین طبقه بندی می شوند: این تغییر در ساختار سلول ها، مواد بین سلولی، بافت ها و اندام ها است که با اختلال در عملکردهای حیاتی آنها همراه است. این تغییرات، به‌عنوان قدیمی‌ترین نوع فرآیندهای واکنشی از نظر فیلوژنتیکی، بیشتر اتفاق می‌افتد مراحل اولیهتوسعه یک موجود زنده

آسیب می تواند بیشترین را ایجاد کند دلایل مختلف. آنها به طور مستقیم یا از طریق تأثیرات هومورال و رفلکس بر ساختارهای سلولی و بافتی تأثیر می گذارند. ماهیت و میزان آسیب به قدرت و ماهیت عامل بیماری زا، ساختار و عملکرد اندام و همچنین به واکنش پذیری بدن بستگی دارد. در برخی موارد، تغییرات سطحی و برگشت پذیر در فراساختارها رخ می دهد، در حالی که در برخی دیگر، تغییرات عمیق و غیرقابل برگشتی رخ می دهد که می تواند منجر به مرگ نه تنها سلول ها و بافت ها، بلکه کل اندام شود.

دیستروفی بر اساس نقض متابولیسم سلول ها و بافت ها است که منجر به تغییرات ساختاری می شود.

علت مستقیم ایجاد دیستروفی می تواند نقض مکانیسم های سلولی و خارج سلولی باشد که باعث ایجاد تروفیسم می شود:

1) اختلال در خود تنظیم سلولی (سم، تشعشع، کمبود آنزیم) منجر به کمبود انرژی و اختلال در فرآیندهای آنزیمی در سلول می شود.

2) اختلال در سیستم های حمل و نقل که متابولیسم و ​​ساختار سلولی را تضمین می کند باعث هیپوکسی می شود که عامل اصلی در پاتوژنز دیستروفی است.

3) اختلال در تنظیم غدد درون ریز تروفیسم یا اختلال در تنظیم عصبی تروفیسم منجر به دیستروفی غدد درون ریز یا عصبی می شود.

دیستروفی های داخل رحمی نیز وجود دارد.

با دیستروفی، محصولات متابولیک (پروتئین ها، چربی ها، کربوهیدرات ها، مواد معدنی، آب) در سلول ها یا خارج از آنها تجمع می یابند که با تغییرات کمی یا کیفی مشخص می شوند.

در میان مکانیسم های مورفولوژیکی که منجر به ایجاد تغییرات مشخصه دیستروفی می شود، بین نفوذ، تجزیه، سنتز منحرف و تبدیل تمایز قائل شد.

دو مورد اول مکانیسم های مورفولوژیکی پیشرو دیستروفی هستند.

مورفولوژی مشخصه دیستروفی ها معمولاً در سطوح سلولی و بافتی آشکار می شود.

فرآیندهای دیستروفیک هم در سیتوپلاسم و هسته و هم در ماده بین سلولی مشاهده می شود و با نقض ساختار سلول ها و بافت ها و همچنین اختلال در عملکرد آنها همراه است.

دیستروفی فرآیندی برگشت‌پذیر است، اما می‌تواند منجر به تغییرات غیرقابل برگشت در سلول‌ها و بافت‌ها شود و باعث پوسیدگی و مرگ آنها شود.

از نظر مورفولوژیکی، دیستروفی ها با نقض ساختار، در درجه اول فراساختار سلول ها و بافت ها، هنگامی که بازسازی در سطوح مولکولی و فراساختاری مختل می شود، آشکار می شود. در بسیاری از دیستروفی ها، آخال های "دانه ها"، سنگ ها یا کریستال هایی با ماهیت های شیمیایی مختلف در سلول ها و بافت ها یافت می شوند که در شرایط عادی رخ نمی دهند یا تعداد آنها نسبت به معمول افزایش می یابد. در موارد دیگر، مقدار ترکیبات کاهش می یابد تا زمانی که از بین بروند (چربی، گلیکوژن، مواد معدنی).

ساختار سلول از بین می رود (بافت عضلانی - خط عرضی، سلول های غده ای - قطبیت، بافت همبند - ساختار فیبریلار و غیره). در موارد شدید، دیپلکس شدن عناصر سلولی شروع می شود. رنگ، اندازه، شکل، قوام و الگوی اندام ها به صورت میکروسکوپی تغییر می کند.

تغییر در ظاهر اندام به عنوان مبنایی برای نامیدن این فرآیند انحطاط یا انحطاط است - اصطلاحی که ماهیت تغییرات دیستروفی را منعکس نمی کند.

طبقه بندی دیستروفی ها با نوع اختلال متابولیک مرتبط است. بنابراین، دیستروفی های پروتئینی متمایز می شوند (دیسپروتئینوزهای داخل سلولی، خارج سلولی و مخلوط). چربی (مزانشیمی و پارانشیمی)، کربوهیدرات (اختلال در متابولیسم گلیکوژن)، معدنی (سنگ - سنگ، اختلال در متابولیسم کلسیم).

با توجه به شیوع آنها به کلی، سیستمیک و محلی تقسیم می شوند. با محلی سازی - پارانشیمی (سلولی)، مزانشیمی (خارج سلولی) و مخلوط. با توجه به تأثیر عوامل ژنتیکی - اکتسابی و ارثی.

دیستروفی ها فرآیندهای برگشت پذیر هستند، اما می توانند منجر به نکروز شوند.

علت شناسی دیستروفی ها: اعمال بسیاری از خارجی و عوامل داخلی(تغذیه ناکافی بیولوژیکی، شرایط مختلف نگهداری و بهره برداری از جانداران، اثرات مکانیکی، فیزیکی، شیمیایی و بیولوژیکی، عفونت ها، مسمومیت ها، اختلالات گردش خون و لنفاوی، آسیب به غدد درون ریز و سیستم عصبی، آسیب شناسی ژنتیکی و ...) .

عوامل بیماری زا از طریق سیستم عصبی-هومورال که فرآیندهای متابولیک را تنظیم می کند، روی اندام ها و بافت ها به طور مستقیم یا بازتابی عمل می کنند. ماهیت دیستروفی ها به شدت، مدت و دفعات قرار گرفتن در معرض یک تحریک بیماری زا خاص در بدن و همچنین وضعیت واکنش بدن و نوع بافت آسیب دیده بستگی دارد.

دیستروفی ها در همه بیماری ها مشاهده می شوند، اما در برخی موارد به طور ابدی ایجاد می شوند و ماهیت بیماری را تعیین می کنند و در برخی دیگر نشان دهنده یک فرآیند پاتولوژیک غیراختصاصی یا غیر فیزیولوژیکی همراه با بیماری هستند.

اهمیت عملکردی دیستروفی ها در اختلال در عملکردهای اساسی اندام است (به عنوان مثال، سنتز پروتئین، کربوهیدرات ها، لیپوپروتئین ها در هپاتوز، ظهور پروتئین در ادرار در نفروز، ضعف قلب در دیستروفی میوکارد در بیماران مبتلا به پا. -بیماری دهان و غیره).

2. دیستروفی پروتئین (دیسپروتئینوزها)، ماهیت و طبقه بندی آن

ماهیت دیستروفی های پروتئینی این است که پروتئین عناصر بافتی در دیستروفی ها اغلب از نظر هنجار متفاوت است. نشانه های بیرونی: یا به صورت مایع یا خیلی فشرده است. گاهی اوقات سنتز پروتئین تغییر می کند و ساختار شیمیایی آنها مختل می شود. اغلب فرآورده های متابولیسم پروتئین در بافت ها و سلول ها رسوب می کنند که اصلاً در بدن سالم یافت نمی شوند. در برخی موارد، فرآیندها با اختلال در پروتئین های سازنده سلول محدود می شوند و در برخی دیگر، ساختار پروتئین های موجود در مواد بین سلولی مختل می شود. دیسپروتئینوزهای پروتئینی که عمدتاً در سلولها اتفاق می افتد، شامل فرآیندهای دیستروفی داخل سلولی است: دیستروفی دانه ای، هیالین-قطره، هیدروپیک، دیستروفی شاخی.

دیسپروتئینوزهای خارج سلولی شامل هیالینوز و آمیلوئیدوز است. مختلط - اختلال در متابولیسم نوکلئوپروتئین ها و گلوکوپروتئین ها.

3. دیسپروتئینوزهای داخل سلولی، خصوصیات، پیامد و اهمیت آنها برای بدن

دیستروفی گرانولشایع ترین انواع دیستروفی پروتئین است. این خود را به طور مستقل یا به عنوان جزئی از فرآیند التهابی نشان می دهد. علل دیستروفی گرانول مسمومیت های مختلف، اختلالات گردش خون و لنف، بیماری های عفونی، شرایط تبهمه این عوامل می توانند فرآیندهای اکسیداتیو را کاهش داده و به تجمع محصولات اسیدی در سلول ها کمک کنند.

دیستروفی گرانول در بسیاری از اندام ها رخ می دهد که به وضوح در اندام های پارانشیمی بیان می شود: در کلیه ها، عضله قلب و کبد، به همین دلیل به آن پارانشیمی نیز می گویند.

علائم پاتولوژیک و تشریحی: در معاینه خارجی، اندام اندکی بزرگ می شود، شکل حفظ می شود، قوام معمولا شل است، رنگ معمولاً بسیار کم رنگ تر از حد معمول است، الگوی روی سطح برش صاف می شود.

هنگام برش، به ویژه کلیه ها، کبد، به دلیل تورم، لبه های این اندام ها می توانند به طور قابل توجهی از لبه های کپسول بافت همبند بیرون بزنند. در این حالت سطح برش کدر، کدر و فاقد درخشش طبیعی است. به عنوان مثال، عضله قلب شبیه گوشتی است که با آب جوش آب شده است. این باعث شد بسیاری از محققین هنگام توصیف علائم دیستروفی دانه ای بگویند که ماهیچه ظاهری مانند گوشت آب پز دارد. کدورت، تیرگی، تورم اندام ها بسیار است ویژگی های مشخصهبرای این نوع دیستروفی بنابراین دیستروفی دانه ای را تورم ابری نیز می نامند. در حیوانات با تغذیه تقویت شده، بلافاصله پس از تغذیه، گاهی اوقات تغییراتی در کلیه ها و کبد ظاهر می شود، مانند دیستروفی دانه ای، کدورت، تیرگی، اما به میزان ضعیفی بیان می شود. با دیستروفی دانه ای، سلول متورم می شود، سیتوپلاسم با دانه های پروتئینی کوچک و به سختی قابل توجه پر می شود. هنگامی که چنین بافتی در معرض محلول ضعیف اسید استیک قرار می گیرد، دانه بندی (پروتئین) از بین می رود و دیگر ظاهر نمی شود. این نشان دهنده ماهیت پروتئینی دانه است. هنگام مطالعه فیبرهای عضلانی قلب نیز همین موضوع مشاهده می شود. گرانول های پروتئین در عضله که بین فیبریل ها قرار دارد ظاهر می شوند. فیبرها متورم می شوند و با توسعه بیشتر این فرآیند، خط عرضی فیبرهای عضلانی از بین می رود. و اگر این روند به همین جا متوقف نشود، فیبر ممکن است متلاشی شود. اما دیستروفی گرانول به ندرت کل عضله قلب را تحت تأثیر قرار می دهد، اغلب این فرآیند در سطح یا قسمت داخلی میوکارد بطن چپ رخ می دهد. او دارد گسترش کانونی. نواحی تغییر یافته میوکارد دارای رنگ قرمز مایل به خاکستری است.

در آسیب شناسی، قضاوت در مورد دو مرحله از توسعه این فرآیند وجود دارد. برخی معتقدند تورم ابری مرحله اولیه دیستروفی گرانولی است و پدیده بارز تغییرات نکروبیوتیک همراه با نکروز سلولی دیستروفی دانه ای است. این تقسیم فرآیندهای دیستروفی مشروط است و همیشه قابل توجیه نیست. گاهی اوقات، با تورم ابری کلیه ها، نکروز سلولی رخ می دهد.

ماهیت فرآیند در طول دیستروفی افزایش تجزیه پروتئین ها، چربی ها، کربوهیدرات ها با ظاهر یک محیط اسیدی، با افزایش جذب آب و حفظ محصولات متابولیک در سلول ها است. همه اینها منجر به تورم کلوئیدها و تغییر در ظاهر گروهی از پروتئین های درشت پراکنده می شود که در سیتوپلاسم سلول های این اندام ها وجود دارد.

تغییرات قابل توجهی در دیستروفی پروتئین و به ویژه در دیستروفی دانه ای در میتوکندری رخ می دهد. مشخص است که فرآیندهای ردوکس در این اندامک ها رخ می دهد. به طور معمول، بسته به شدت فرآیندهای ردوکس، تنوع قابل توجهی در شکل و اندازه میتوکندری رخ می دهد. و وقتی که شرایط پاتولوژیکبه خصوص با هیپوکسی همراه است، میتوکندری متورم می شود، اندازه آنها افزایش می یابد، غشای بیرونی آنها کشیده می شود و غشاهای داخلی از یکدیگر دور می شوند و واکوئل ها ظاهر می شوند. در این مرحله واکوئل شدن میتوکندری برگشت پذیر است. با توسعه شدیدتر و طولانی‌تر فرآیند، واکوئل‌سازی می‌تواند منجر به تغییرات نکروبیوتیک و نکروز برگشت‌ناپذیر شود.

نتیجه دیستروفی دانه ای به میزان آسیب سلولی بستگی دارد. مرحله اولیه این دیستروفی برگشت پذیر است. در آینده، اگر علل ایجاد آن از بین نرود، ممکن است نکروز یا نوع شدیدتر اختلال متابولیک رخ دهد - دژنراسیون چربی، هیدروپیک.

در بلند مدتبه عنوان مثال در هنگام تب، نه تنها تخریب سلولی رخ می دهد، بلکه نکروز نیز رخ می دهد. دومی مانند مناطق روشن به نظر می رسد.

تغییرات دیستروفی گرانول گاهی شبیه تغییرات جسد است. اما با تغییرات جسد، تورم سلول ها وجود نخواهد داشت، در حالی که با دژنراسیون دانه ای، تورم ناهموار سلول ها با حضور همزمان مناطق بدون تغییر بافت در اندام وجود خواهد داشت. این است که چگونه تغییرات پس از مرگ با دیستروفی گرانول متفاوت است.

هیالین قطره ایدیستروفی با اختلال متابولیسم پروتئین مشخص می شود و در سیتوپلاسم با تشکیل قطرات پروتئین بزرگ رخ می دهد. در ابتدا، این قطرات تک، کوچک هستند، هسته در سلول مختل نمی شود. با عمل بیشتر عامل ایجاد کننده این فرآیند، قطرات حجم و تعداد آنها افزایش می یابد، هسته به سمت کناری حرکت می کند و سپس با ادامه تشکیل قطرات، به تدریج ناپدید می شوند. رسوبات پروتئینی در سیتوپلاسم ظاهری همگن پیدا می کنند، شبیه به غضروف هیالین. میتوکندری متورم یا در حالت پوسیدگی است. قطرات پروتئینی که در سلول ها ظاهر می شوند ساختار هیالین دارند. جوانه ها متراکم هستند، قشر آن خاکستری و کسل کننده است، اهرام مایل به قرمز هستند. در اغلب موارد، سلول ها در چنین مواردی خاصیت تورم ابری و به دنبال آن دناتوره شدن پروتئین ها در سیتوپلاسم سلول ها را به دست می آورند. اگر مرگ هسته رخ دهد، این به نکروز سلولی اشاره دارد.

دیستروفی قطرات هیالین اغلب در اپیتلیوم لوله های کلیوی و کمتر در کبد مشاهده می شود. گاهی اوقات با دژنراسیون چربی یا آمیلوئیدوز ترکیب می شود. این دیستروفی ها در بیماری های عفونی مزمن، مسمومیت ها و مسمومیت های بدن مشاهده می شود.

آبریزش (هیدروپی یا واکوئلی)دیستروفی با این واقعیت مشخص می شود که سلول ها تحت انحلال-مایع شدن قرار می گیرند. در ابتدا، واکوئل های مایع در سیتوپلاسم و گاهی اوقات در هسته قابل مشاهده است و با توسعه بیشتر فرآیند، واکوئل ها با هم ترکیب می شوند و کل سیتوپلاسم از مایع پر می شود، به نظر می رسد هسته در آن شناور است که سپس به یک تبدیل می شود. حباب پر از مایع چنین سلول هایی معمولاً می میرند. ماده زمینی بین سلولی و بافت همبند متورم شده و کل بافت مایع می شود. با هیدروسل، واکوئل ها بر روی آماده سازی های تحت درمان با الکل قابل مشاهده است، بنابراین لازم است این فرآیندها را از رنگ آمیزی چربی متمایز کرد.

دیستروفی قطره ای با ادم، سوختگی، آبله، بیماری پا و دهان، هپاتیت ویروسی، روان رنجوری مزمن و سایر بیماری های سپتیک رخ می دهد.

نتیجه هیدروسل در مراحل اولیه مطلوب است و هنگامی که متابولیسم طبیعی آب و پروتئین بازیابی می شود، روند به راحتی قابل برگشت است و سلول ها ظاهر طبیعی پیدا می کنند. سلول های در حالت هیدروپی شدید می میرند.

دیستروفی واکوئلی تنها با بررسی میکروسکوپی مشخص می شود. ظاهر اندام تغییر نمی کند، اما رنگ آن کم رنگ تر از حد معمول است. عملکرد اندام ها، مانند هر دیستروفی، کاهش می یابد. واکوئلیزاسیون اغلب در اپیتلیوم کلیه ها، سلول های کبد، سلول های پوست، لکوسیت ها، عضلات قلبی و اسکلتی و سلول های گانگلیونی سیستم عصبی مرکزی رخ می دهد.

کراتینیزاسیون پاتولوژیک یا دیستروفی شاخی عبارت است از تشکیل بیش از حد (هیپرکراتوز) یا اختلال کیفی (پاراکراتوزیس، هیپوکراتوزیس) ماده شاخی.

کراتینه شدن سلول است فرآیند فیزیولوژیکیکه در اپیدرم ایجاد می شود و با تبدیل تدریجی اپیتلیوم سنگفرشی پوست به فلس های شاخی مشخص می شود و لایه شاخی پوست را تشکیل می دهد. کراتینه شدن پاتولوژیک در ارتباط با بیماری یا آسیب به پوست و غشاهای مخاطی ایجاد می شود. اساس این فرآیندها تشکیل بیش از حد ماده شاخی پوست است. این فرآیند هیپرکراتوز نامیده می شود. گاهی اوقات رشد ماده شاخی در مکان های غیر معمول - روی غشاهای مخاطی وجود دارد. گاهی در تومورها، در برخی از انواع سرطان، ماده شاخی در سلول های اپیتلیال تشکیل می شود.

کراتینه شدن پاتولوژیک با کراتینه شدن فیزیولوژیکی متفاوت است زیرا کراتینه شدن اپیتلیوم به دلیل عواملی است که باعث افزایش تشکیل ماده شاخی می شود. اغلب یک فرآیند هیپرکراتوز با منشاء محلی وجود دارد، که زمانی رخ می دهد که پوست تحریک می شود، به عنوان مثال، با نصب نامناسب مهار اسب، فشار طولانی مدت روی پوست باعث ایجاد پینه می شود.

پاراکراتوزیس در از دست دادن توانایی سلول های اپیدرمی برای تولید کراتوهیالین بیان می شود. از نظر میکروسکوپی، این بیماری ضخیم شدن اپیدرم را در نتیجه هیپرپلازی سلول های لایه Malpighian و تجمع بیش از حد لایه شاخی آشکار می کند. با پارا و هیپوکراتوز، آتروفی لایه دانه ای بیان می شود، لایه شاخی شل است، با سلول های دیپلکس دارای هسته های میله ای شکل (کراتینه شدن ناقص).

از نظر ماکروسکوپی، با پاراکراتوز، لایه شاخی ضخیم، شل و با افزایش پوسته پوسته شدن پوسته های شاخی است. در حیوانات بالغ به ویژه گاوهای شیری رشد غیر طبیعی شاخ سم مشاهده می شود که لعاب خود را از دست می دهد و ترک می خورد.

با لکوپلاکیا، کانون های اپیتلیوم کراتینه شده با اندازه های مختلف بر روی غشاهای مخاطی به شکل پلاک های خاکستری سفید برجسته تشکیل می شود.

نتیجه دیستروفی شاخی به سیر بیماری زمینه ای بستگی دارد. هنگام از بین بردن علت ایجاد کراتینه پاتولوژیک، بافت آسیب دیدهقابل بازیابی است.

4. دیسپروتئینوزهای خارج سلولی و مختلط

دیسپروتئینوزهای خارج سلولی

این شامل فرآیندهای پاتولوژیک طولانی مدت در ماده بینابینی بافت همبند به دلیل اختلال در متابولیسم پروتئین است.

علل چنین دیستروفی ها ممکن است باشد عفونت های مختلفو مسمومیت و همچنین مصرف طولانی مدت خوراک حاوی پروتئین اضافی.

دیسپروتئینوزهای خارج سلولی عبارتند از: دیستروفی های موکوئید، تورم فیبرینوئید، دیستروفی هیالین (هیالینوز) و آمیلوئید (آمیلوئیدوز).

تورم موکوئیدی

تورم موکوئید یک بی نظمی سطحی بافت همبند است که مرحله اولیه تغییرات آن است. در این حالت در ماده زمینی و در رشته های کلاژن بافت همبند، تجزیه کمپلکس های پروتئین-پلی ساکارید و تجمع موکوپلی ساکاریدهای اسیدی که دارای خواص متاکرومازی، رنگ پذیری بیسوفیلیک و آب دوستی هستند، رخ می دهد. این مواد باعث افزایش نفوذپذیری بافت و عروق می شوند. فیبرهای کلاژن حفظ می شوند، اما رنگ پذیری آنها تغییر می کند. هنگامی که با picrofuchsin رنگ آمیزی می شوند، به جای قرمز، به رنگ زرد نارنجی در می آیند. این تغییرات با ظهور انفیلترات لنفوسیتی و هیستیولنفیتیک همراه است؛ تورم موکوئیدی تنها به صورت میکروسکوپی تشخیص داده می شود. این دیستروفی در اندام های مختلف رخ می دهد، اما اغلب در شریان ها، دریچه های قلب، اندوکارد و اپی کارد. نتیجه می تواند دو گونه باشد: ترمیم کامل بافت یا انتقال به تورم فیبرینوئید. علل: اشکال مختلف کمبود اکسیژن، بیماری های متابولیک و سیستم غدد درون ریز.

تورم فیبرینوئید

تورم فیبرینوئید با بی نظمی بافت همبند مشخص می شود که بر اساس تخریب کلاژن و ماده بینابینی اصلی و افزایش شدید نفوذپذیری عروق است. فرآیند تورم فیبرینوئید نسبت به تورم موکوئیدی مرحله شدیدتر از هم ریختگی بافت همبند است. فیبرینوئید در استرومای اندام، در دیواره رگ های خونی مشاهده می شود. علاوه بر این، این فرآیند از به هم ریختگی سطحی، یعنی از تغییرات سطحی، تا تجزیه ماده کلاژن و ماده اصلی رخ می دهد. در بررسی بافت شناسیاختلال در فیبرهای کلاژن بسیار مهم است. آنها بسیار متورم می شوند، ساختار فیبری آنها به هم می خورد و با رنگ آمیزی خاصیت فیبرین را به دست می آورند و به همین دلیل به این فرآیند فیبرینوئید می گویند و همچنین مواد پروتئینی مانند فیبرین آزاد می شود. با تورم فیبرینوئید، بی نظمی بافت همبند با توزیع مجدد پروتئین و موکوپلی ساکاریدها رخ می دهد. علاوه بر این، موکوپلی ساکاریدها دپلاریزه و حل می شوند. و بسته به درجه ای که فرآیند پوسیدگی به آن رسیده است، پروتئین های پلاسما مختلفی ظاهر می شوند - آلبومین، گلوبولین ها، فیبرینوژن. تغییر فیبرینوئید مجموعه ای از شرایط بافت همبند است که مبتنی بر تورم، تخریب کلاژن و تشکیل ترکیبات پروتئینی پاتولوژیک با موکوپلی ساکاریدها و اسید هیالورونیک است.

فرآیند فیبرینوئید اغلب غیر قابل برگشت است و به اسکلروز یا هیالینوز پیشرفت می کند. اهمیت تورم فیبرینوئید در این است که عملکرد بافت هایی که این فرآیند در آنها ایجاد می شود روشن می شود.

هیالینوز (دیستروفی هیالین)

با این نوع اختلال متابولیسم پروتئین، یک توده پروتئینی همگن، متراکم و شفاف بین سلول ها ظاهر می شود - هیالین.

این ماده دارای مقاومت قابل توجهی است: در آب، الکل، اتر، اسیدها و قلیاها حل نمی شود. هیچ واکنش خاصی برای تشخیص هیالین وجود ندارد. در آماده سازی بافت شناسی با ائوزین یا فوشین قرمز رنگ می شود.

هیالینوز همیشه یک پدیده پاتولوژیک نیست. همچنین می تواند به عنوان یک پدیده طبیعی رخ دهد، به عنوان مثال، در تخمدان ها در حین انحلال جسم زرد و آتروفی فولیکولی، در شریان های رحم و دوره پس از زایمان، در شریان طحال در حیوانات بالغ. در شرایط دردناکهیالینوز معمولاً در نتیجه فرآیندهای پاتولوژیک مختلف مشاهده می شود. هیالینوز می تواند موضعی و عمومی (سیستمیک) باشد.

دیستروفی هیالین موضعی

در اسکارهای قدیمی، در کپسول های اطراف آبسه، نکروز و اجسام خارجی، هیالین رسوب می کند. همین امر با رشد بافت همبند در اندام های آتروفی، با التهاب مزمن بین بافتی، در لخته شدن خون، چسبندگی فیبری، در شریان هایی با تغییرات اسکلروتیک مشاهده می شود.

اغلب، هیالینوز در طول معاینه خارجی اندام خود را در هیچ چیز نشان نمی دهد و تنها در طول معاینه میکروسکوپی تشخیص داده می شود. در مواردی که هیالینوز تلفظ می شود، بافت متراکم، رنگ پریده و شفاف می شود.

رسوب موضعی هیالین می تواند در غشاهای درونی یا پایه باشد غدد مختلف(در تیروئید، پستان، لوزالمعده، کلیه ها و غیره)، که اغلب در طی فرآیندهای آتروفیک و در حضور تکثیر بافت بینابینی رخ می دهد. در این موارد، وزیکول‌ها و لوله‌های غده‌ای خود را به جای یک غشای نازک و به سختی قابل توجه خود، توسط یک حلقه ضخیم و یکنواخت از ماده هیالین احاطه کرده‌اند. در سلول های اپیتلیال، پدیده آتروفی تشخیص داده می شود.

دیستروفی هیالین نیز در اندام هایی که دارای شبکه مشبک هستند، عمدتاً در غدد لنفاوی مشاهده می شود. در این مورد، الیاف مشبک به طناب های متراکم عظیم تبدیل می شوند، عناصر سلولی بین آنها آتروفی می شوند و ناپدید می شوند.

این فرآیند شامل رسوب در امتداد الیاف مشبک ابتدا پروتئین مایع و سپس فشرده سازی است که با الیاف ادغام می شود و به یک توده همگن تبدیل می شود. در غدد لنفاوی، این اغلب با آتروفی، التهاب مزمن، و سل مشاهده می شود. در این حالت الیاف کلاژن متورم شده و به رشته های همگن تبدیل می شوند. آتروفی سلول ها

هیالینوز عمومی

این فرآیند زمانی اهمیت بیشتری پیدا می کند که هیالین در دیواره رگ های خونی رسوب کند. در انتیما و بافت اطراف عروقی عروق کوچک و مویرگها ظاهر می شود. باریک شدن یا از بین رفتن کامل رگ به دلیل ضخیم شدن و همگن شدن دیواره رخ می دهد. رسانه ها آتروفی می شوند و توده های هیالین جایگزین آن می شوند.

هیالینوز رگ های خونی و بافت همبند می تواند به دو صورت رخ دهد.

1. اصلاح فیزیکی و شیمیایی خاصی از ماده فیبری رخ می دهد و آن را به یک توده هیالین همگن تبدیل می کند. فیبریل های بسته های بافت همبند متورم و ادغام می شوند، فیبریلاریته از بین می رود، دسته ها همگن و بدون ساختار می شوند. متعاقباً، بسته‌های مجاور با هم ادغام می‌شوند و منجر به تشکیل میدان‌های هیالین وسیع‌تر می‌شوند. بافت همبند قوام بسیار متراکم و اغلب غضروف مانندی پیدا می کند.

2. هیالینوز در نتیجه افزایش نفوذپذیری عروق و بافت ها رخ می دهد. پروتئین از مجرای رگ های خونی نشت می کند، پروتئین منعقد می شود، متراکم تر می شود و ظاهر یک توده متراکم شیشه ای به خود می گیرد. این فرآیند تحت عنوان اشباع پلاسما یا پلاسموراژی نامیده می شود.

هیالینوز، به عنوان یک قاعده، یک فرآیند برگشت ناپذیر است، به استثنای هیالینیزاسیون بافت همبند اسکار، که در آن شل شدن و جذب هیالین امکان پذیر است. اگر فرآیند محلی است، پس خاص است اختلالات عملکردیبوجود نمی آید. با هیالینوز عمومی قابل توجه، عملکرد اندام ها، به ویژه رگ های خونی، مختل می شود.

آمیلوئیدوز (دیستروفی آمیلوئید)

این فرآیند شامل رسوب یک ماده پروتئینی در بافت ها است که ترکیب شیمیایی آن نزدیک به گلوبولین ها (پروتئین آمیلوئید) است. این ماده متراکم، همگن، نیمه شفاف است و در برابر اسیدها، قلیاها، شیره معده، اتولیز و پوسیدگی مقاوم است. آمیلوئید از بسیاری جهات شبیه هیالین است، اما در برخی واکنش های شیمیایی با آن و سایر پروتئین ها متفاوت است.

· واکنش با ید و اسید سولفوریک. اگر محلول لوگول روی سطح برش عضوی که تحت آمیلوئیدوز قرار گرفته است اعمال شود، نواحی تجمع آمیلوئید به رنگ قرمز مایل به قهوه ای یا قهوه ای مایل به قهوه ای در می آید. پس از قرار گرفتن در معرض اسید سولفوریک 10 درصد، آمیلوئید به رنگ آبی مایل به بنفش در می آید و پس از مدتی به رنگ سبز کثیف در می آید.

· رنگ آمیزی با متیل ویولت و بنفش جنتین به آمیلوئید رنگ قرمز و بافت ها رنگ بنفش می دهد.

· آغشته به قرمز کنگو. آمیلوئید به رنگ قرمز مایل به قهوه ای رنگ می شود و بافت ها صورتی کم رنگ هستند یا اصلاً رنگ نمی گیرند.

گاهی اوقات این واکنش ها نتایج مثبتی به همراه ندارد. این با تغییرات در ترکیب شیمیایی آمیلوئید توضیح داده می شود. به ماده آمیلوئید غیر رنگی آکرومیلوئید می گویند. رسوبات آن شبیه هیالین می شود.

هنگامی که مقادیر کمی آمیلوئید رسوب می کند، ظاهر اندام تغییر نمی کند. اگر این روند مشخص شود، اندام بزرگ می شود، متراکم، شکننده، کم خون می شود. هنگام برش، ظاهری نیمه شفاف، مومی یا چرب دارد. میکروسکوپ نشان می دهد که در ابتدا، ماده آمیلوئید معمولاً در دیواره رگ های خونی کوچک، زیر غشای آرژیروفیل اندوتلیوم و همچنین در امتداد رشته های شبکه و زیر غشای پایه اندوتلیوم رسوب می کند.

دیستروفی آمیلوئید می تواند عمومی و گسترده باشد، زمانی که این روند چندین اندام را تحت تاثیر قرار می دهد. در موارد دیگر محلی است: محدود به یک مکان.

آمیلوئیدوز طحال فولیکولار و منتشر است.

الف) در فرم فولیکولار، رسوبات آمیلوئید ابتدا در امتداد محیط فولیکول ها در شبکه رخ می دهد و سپس به کل فولیکول گسترش می یابد. لنفوسیت ها جابجا می شوند.

شریان مرکزی ضخیم است و ظاهری همگن دارد. از نظر ماکروسکوپی مشخص شد که طحال نسبتاً بزرگ شده است. این بخش فولیکول های تغییر یافته را به شکل دانه های ساگوی پخته ("طحال ساگو") نشان می دهد.

ب. وقتی فرم پراکندهآمیلوئید در فولیکول ها و پالپ قرمز رسوب می کند. در ابتدا، جزایر مجزا با شکل نامنظم ظاهر می شوند، که سپس به یک توده پیوسته ادغام می شوند. آتروفی سلول ها طحال بزرگ و متراکم است (فقط در اسب ها شبیه خمیر است). سطح برش به رنگ قرمز مایل به قهوه ای روشن است و شبیه ژامبون ("چرب، یا ژامبون، طحال") است.

آمیلوئیدوز کبد. تغییرات از محیط به مرکز لوبول ها گسترش می یابد. در ابتدا آمیلوئید بین اندوتلیوم مویرگ های داخل لوبولی و پرتوهای کبدی و همچنین در دیواره عروق بین لوبولی رسوب می کند. با پیشرفت فرآیند، نواحی پیوسته ای از توده های آمیلوئید تشکیل می شود و سلول های کبدی آتروفی می شوند. کبد بزرگ، متراکم، قهوه ای کم رنگ است. فقط در اسب ها شل است و به راحتی می شکند.

آمیلوئیدوز کلیه ها. این فرآیند با گلومرول ها شروع می شود. آمیلوئید در زیر غشاهای داخلی آرژیروفیل شریان ها، شریان ها و حلقه های عروقی گلومرول ها رسوب می کند. توده ها جمع می شوند و حلقه ها را فشرده می کنند. به تدریج کل گلومرول با آمیلوئید جایگزین می شود. آمیلوئیدوز همچنین در دیواره رگ های قشر و مدولا زیر غشای اپیتلیوم لوله ای گسترش می یابد. تغییرات دیستروفی و ​​آتروفی در اپیتلیوم لوله ای رخ می دهد. کلیه ها بزرگ، متراکم، سطح برش مومی است. علل دیستروفی آمیلوئید متفاوت است. این شامل بیماری‌های عفونی مزمن است که در آنها خفگی و نکروز رخ می‌دهد، برای مثال اکتینومیکوز، سل. کمتر در بیماری های مزمن که بدون چروک و نکروز رخ می دهد، رخ می دهد. علت آمیلوئیدوز ممکن است مصرف طولانی و فراوان خوراک غنی از پروتئین (مثلاً غازهای چاق کننده) باشد. به عنوان یک قاعده، این نوع دیستروفی در اسب هایی که سرم تولید می کنند مشاهده می شود.

نتیجه آمیلوئیدوز عمومی نامطلوب است، زیرا تغییرات دیستروفی، آتروفی و ​​نکروز پارانشیم در اندام های تغییر یافته رخ می دهد.

دیسپروتئینوزهای مخلوط

دیسپروتئینوزهای مختلط یک اختلال در متابولیسم پروتئین سلول ها و مواد بین سلولی است. فرآیندهای دیستروفیک زمانی رخ می دهد که متابولیسم پروتئین های پیچیده - نوکلئوپروتئین ها، گلیکوپروتئین ها و کروموپروتئین ها - مختل شود.

اختلال متابولیسم نوکلئوپروتئین

نوکلئوپروتئین ها از پروتئین و اسیدهای نوکلئیک (DNA و RNA) تشکیل شده اند. محصول نهایی متابولیسم نوکلئوپروتئین اسید اوریک و نمک های آن است. که در شرایط عادیاین محصولات تجزیه در حالت محلول عمدتاً از طریق کلیه ها از بدن دفع می شوند. هنگامی که متابولیسم نوکلئوپروتئین ها مختل می شود، تشکیل بیش از حد اسید اوریک اتفاق می افتد و نمک های آن در بافت ها رسوب می کنند. این امر با دیاتز اسید اوریک و انفارکتوس کلیه اسید اوریک مشاهده می شود.

دیاتز اسید اوریک رسوب نمک های اسید اوریک در بافت ها و اندام های مختلف است. این معمولاً در سطوح مفصلی انگشتان دست‌ها، در تاندون‌ها، در غضروف گوش، کلیه‌ها و روی پوشش سروزی مشاهده می‌شود. در محل رسوب کریستال های نمک ادرار، عناصر بافتی دچار نکروز می شوند و یک واکنش التهابی در اطراف نواحی مرده با تکثیر بافت همبند ایجاد می شود.

اغلب پرندگان (مرغ ها، اردک ها) با دیاتز اسید اوریک بیمار می شوند و کمتر پستانداران. در پرندگان، نمک های اسید اوریک به شکل توده ای ضخیم سفید رنگ بر روی غشاهای سروزی حفره سینه ای-شکمی، روی پریکارد و اپی کارد، در کلیه ها و روی سطوح مفصلی انگشتان پا رسوب می کنند. در زیر پوشش ها، یک لایه سروز ملتهب آشکار می شود. کلیه ها از نظر حجم بزرگ شده، با یک پوشش سفید پوشیده شده اند و لکه های سفید مایل به خاکستری یا زرد مایل به سفید در سطح برش دیده می شوند. در زیر میکروسکوپ، بلورهای تابشی اورات قابل مشاهده است. اپیتلیوم لوله های کلیوی در حالت دژنراسیون دانه ای و نکروز است و استروما با سلول های لنفاوی و غول پیکر نفوذ می کند. ضایعه ای که با رسوب نمک های اورات در مفاصل انگشتان پا مشخص می شود نقرس نامیده می شود. در این حالت مفاصل متورم می شوند، تغییر شکل می دهند و گره های متراکمی تشکیل می شوند.

انفارکتوس کلیوی اسید اوریک یک وضعیت فیزیولوژیکی است که در حیوانات تازه متولد شده در هفت روز اول رخ می دهد و پس از آن ناپدید می شود. این به دلیل تغییرات در فرآیندهای متابولیک است. غلظت اسید اوریک در خون به طور موقت افزایش می یابد، که زمان لازم برای دفع کامل از بدن از طریق ادرار را ندارد. از نظر ماکروسکوپی، روی سطح بریده شده کلیه ها در بصل النخاع، نوارهای زرد متمایل به قرمز به صورت شعاعی قرار دارند که نشان دهنده تجمع نمک های اوریک در مجرای لوله های مستقیم و در استرومای کلیه ها است. در حیوانات بالغ، با التهاب و نکروز غشای مخاطی مثانه و لگن کلیه، ممکن است مایعات اسید اوریک در بافت مرده ایجاد شود.

رسوب اسید اوریک در اندام ها باعث تغییرات غیر قابل برگشت (نکروز) در بافت های آسیب دیده می شود.

اختلال متابولیسم گلیکوپروتئین

گلیکوپروتئین ها ترکیبات پروتئینی پیچیده با پلی ساکاریدهای حاوی هگزوز، هگزوزامین ها و اسیدهای هگزورونیک هستند.

دیستروفی مخاطی به عنوان یک فرآیند پاتولوژیک در سلول های اپیتلیال غشاهای مخاطی، سلول های تعدادی از غدد و بافت همبند رخ می دهد. این نتیجه نقض متابولیسم گلوکوپروتئین است و با تجمع موسین ها و موکوئیدها در سلول ها مشخص می شود. در اپیتلیوم، دژنراسیون مخاطی ممکن است نتیجه ترشح بیش از حد غدد مخاطی با افزایش لایه برداری سلول های اپیتلیال و تبدیل آنها به یک توده موکوس مانند باشد. در بافت همبند، دژنراسیون مخاطی در ماده بینابینی رخ می دهد که در آن مواد مخاطی تجمع می یابد.

در مجاورت آب، مخاط متورم می شود و با افزودن اسید استیک یا الکل رسوب می کند و به شکل شبکه ای ظریف و نازک فیبری می ریزد. این امر مخاط را از مواد موکوس مانند (موکوئیدها) که در بافت ها در شرایط عادی و پاتولوژیک تشکیل می شوند متمایز می کند. موکوس نیز مانند آمیلوئید دارای متاکروموزیا است. بنابراین، هنگامی که با کرسیل ویولت و تیونین رنگ آمیزی می شود، بافت طبیعی به رنگ آبی و مخاط قرمز رنگ می شود.

انحطاط مخاطی سلول های اپیتلیال در التهاب های کاتارال در غشاهای مخاطی، به ویژه اندام های تنفسی و گوارشی به خوبی بیان می شود. در شرایط فیزیولوژیکی، ترشح موکوس که محصول ترشح سلول های جام است، به شرح زیر رخ می دهد. ابتدا قطرات شفاف ریز مخاطی در سلول ها ظاهر می شوند که با ادغام با یکدیگر، قطرات بزرگتری را تشکیل می دهند. حجم سلول افزایش می یابد، متورم می شود و در نهایت مخاط به صورت ترشحی به بیرون ریخته می شود و پس از آن سلول فرو می ریزد و ظاهر سابق خود را باز می گرداند. سپس دوباره قطرات مخاط روی آن ظاهر می شود.

دژنراسیون مخاطی سلول های اپیتلیال با افزایش تشکیل و جدا شدن مخاط، نکروز و رد سلول های اپیتلیال مرده همراه است که بقایای آن با مخاط مخلوط می شود.

دیستروفی مخاطی می تواند انواع مختلفی از بافت همبند از جمله غضروف و استخوان و همچنین تومورهایی از نوع بافت همبند را تحت تاثیر قرار دهد. تورم و همانطور که بود انحلال فیبریل ها در بافت همبند رخ می دهد.

در استخوان‌های مبتلا به دیستروفی مخاطی، آهک ابتدا ناپدید می‌شود و سپس ماده استوئیدی مایع می‌شود. در زیر میکروسکوپ، بافت تغییر یافته به صورت یک توده همگن و بدون ساختار ظاهر می شود که از آن رشته هایی از موسین تحت تأثیر اسیدها و الکل بیرون می زند. اکثر علت مشترک، که به ظهور دیستروفی مخاطی بافت همبند کمک می کند، نقض تروفیسم بافت در بیماری های عفونی مزمن، مسمومیت، اختلالات غدد درون ریز و تومورها است.

هنگامی که علل ایجاد دیستروفی مخاطی از بین رفت، ترمیم بافت رخ می دهد.

5. نقض متابولیسم کروموپروتئین (رنگدانه). رنگدانه های اگزوژن و درون زا

تمام بافت ها و اندام های حیوانات با رنگ خاصی مشخص می شوند - رنگدانه. برخی از رنگدانه ها در بافت ها به صورت محلول یافت می شوند، برخی دیگر به شکل رسوبات دانه ای، آمورف و کریستالی هستند. همه آنها توسط خود بدن تشکیل می شوند، در شرایط فیزیولوژیکی یافت می شوند و درون زا نامیده می شوند. علاوه بر این، در شرایط پاتولوژیک خاصی، رنگدانه هایی از محیط خارجی که به طور معمول مشخصه آن نیستند، می توانند به بدن حیوان و انسان نفوذ کنند. به آنها اگزوژن گفته می شود.

رنگدانه های درون زا به نوبه خود بسته به منبع تشکیل آنها به سه گروه تقسیم می شوند.

1. هموگلوبینوژن که از هموگلوبین در طی دگرگونی های مختلف آن ناشی می شود. اینها عبارتند از فریتین، هماتوئیدین، هموسیدرین و بیلی روبین که در پاتومورفولوژی مورد مطالعه قرار گرفتند.

2. رنگدانه های پروتئین زا که مربوط به هموگلوبین نیستند و از مشتقات تیروزین و تریپتوفان هستند. اینها شامل ملانین، آندرنوکروم و رنگدانه سلولی انتروکرومافین است.

3. رنگدانه های لیپیدوژنیک مرتبط با متابولیسم چربی. اینها شامل لیپوکروم، لیپوفوسین و سروئید است.

رنگدانه های هموگلوبینوژندر نتیجه تجزیه فیزیولوژیکی و پاتولوژیک گلبول های قرمز تشکیل می شوند که حاوی کروموپروتئین با وزن مولکولی بالا هموگلوبین هستند که به خون رنگ خاصی می بخشد.

فریتین یک پروتئین ذخیره آهن است. از آهن غذایی در مخاط روده و پانکراس و در طی تجزیه گلبول های قرمز و هموگلوبین در طحال، کبد، مغز استخوان و غدد لنفاوی تشکیل می شود. در این اندام ها می توان آن را با یک واکنش هیستوشیمیایی به لعاب پروس جدا کرد.

هموسیدرین یک رنگدانه ریزدانه آمورف حاوی آهن به رنگ قهوه ای طلایی یا قهوه ای است. داخل سلولی قرار دارد و در موارد تجزیه سلولی آزادانه در بافت ها قرار دارد. هموسیدرین توسط سلول ها در طی فاگوسیتوز گلبول های قرمز یا از هموگلوبین محلول در پلاسما تشکیل می شود. ظهور هموسیدرین در بافت ها هموسیدروزیس نامیده می شود که می تواند عمومی و موضعی باشد.

هموسیدروز عمومی با همولیز داخل عروقی، به عنوان مثال با سپسیس، کم خونی عفونی اسب، پیروپلاسموز، و با مسمومیت های خاص (آرسنیک، فسفر و غیره) رخ می دهد. هموگلوبین آزاد شده از گلبول های قرمز در پلاسما حل می شود و تا حدی از طریق ادرار دفع می شود. قسمت دیگر توسط سلول های رتیکولواندوتلیال جذب شده و به هموسیدرین تبدیل می شود و هموسیدروز عمومی رخ می دهد. هموسیدرین فقط به صورت داخل سلولی تشکیل می شود. رسوبات هموسیدرین در درجه اول در طحال، سپس در کبد، مغز استخوان، غدد لنفاوی و همچنین در کلیه ها به ترتیب عملکرد دفعی ایجاد می شود. این اندام ها هموسیدرین را می گیرند و در سلول های رتیکولواندوتلیال و در اپیتلیوم لوله های پیچ خورده کلیه ها یافت می شوند. هموسیدرین محلول در اسیدها، نامحلول در قلیاها، الکل و اتر است و با پراکسید هیدروژن تغییر رنگ نمی دهد. برای افتراق هموسیدرین از سایر ادخال های داخل سلولی، از واکنش های زیر استفاده می شود.

· واکنش پرلز: هنگامی که بخش های بافت شناسی با سولفید آهن پتاسیم (نمک خون زرد) در حضور اسید کلریدریک درمان می شوند، رنگدانه به رنگ آبی مایل به سبز در می آید ("لعاب پرلین").

· از افزودن سولفید آمونیوم، هموسیدرین سیاه می شود و با درمان بیشتر با سولفید آهن پتاسیم و اسید هیدروکلریک، رنگدانه رنگ آبی ("آبی ترنبول") به دست می آورد.

هموسیدروز موضعی با همولیز خارج عروقی گلبول های قرمز مشاهده می شود که با خونریزی مشاهده می شود. هموسیدرین در سیتوپلاسم سلول ها در امتداد حاشیه خونریزی تجمع می یابد.

هماتوئیدین نیز در طی تجزیه هموگلوبین تشکیل می شود. این رنگدانه حاوی آهن نیست و به شکل کریستال هایی شبیه شکل های لوزی شکل یا شبیه دسته هایی از سوزن های نارنجی روشن است. هنگامی که رنگدانه انباشته می شود، اشکال مختلفی به شکل ستاره ها، خوشه ها، قرقره ها و غیره ظاهر می شود. به ندرت، هماتوئیدین به شکل دانه های آمورف یا توده ها ظاهر می شود. این رنگدانه در قلیاها حل می شود، با اسیدهای نیتریک و سولفوریک قوی تجزیه می شود، به سختی در الکل و اتر حل می شود و با پراکسید هیدروژن تغییر رنگ نمی دهد.

هماتوئیدین در تشکیل می شود بخش های مرکزیخونریزی هایی که در آن سلول ها و دسترسی به اکسیژن وجود ندارد.

بیلی روبین. این رنگدانه دائماً تشکیل می شود و دائماً دستخوش دگرگونی های مختلف می شود و در متابولیسم بدن طبیعی شرکت می کند. این در سیستم رتیکولواندوتلیال در طی تخریب فیزیولوژیکی گلبول های قرمز تشکیل می شود، وارد کبد می شود و در ترکیب صفرای تشکیل شده توسط سلول های کبدی قرار می گیرد. بیلی روبین در صفرا حل می شود و باعث رنگ آمیزی مشخص آن می شود. در خواص خود، این رنگدانه نزدیک به هماتوئیدین است و یک واکنش Gmelin مثبت می دهد: هنگامی که در معرض اسید نیتریک قرار می گیرد، حلقه های رنگی تشکیل می شود. به طور معمول، صفرا در آن قرار دارد مجاری صفراویو کیسه صفرا، که از آنجا به دوازدهه دفع می شود. در شرایط پاتولوژیک، تشکیل و ترشح طبیعی صفرا مختل می شود. بیلی روبین وارد خون می شود که با زرد شدن بافت همراه است. اینگونه رنگ آمیزی زرد همه اعضا به ویژه صلبی چشم، غشاهای مخاطی قابل مشاهده، پوشش سروز و انتیما رگ ها را زردی می گویند که از نظر منشأ و بیماری زایی به سه نوع همولیتیک، پارانشیمی و مکانیکی تقسیم می شود.

· زردی همولیتیک به دلیل همولیز داخل عروقی گلبول های قرمز رخ می دهد. مقادیر زیادی از محصولات تجزیه هموگلوبین وارد سلول های سیستم رتیکولواندوتلیال می شود. این باعث افزایش تولید بیلی روبین یا رنگدانه نزدیک به آن می شود که مستقیماً وارد خون می شود.

· زردی پارانشیمی ناشی از نقض خروج صفرا از کبد است که در نتیجه اختلال عملکرد سلول های کبدی رخ می دهد. این سلول ها توانایی ترشح صفرا را در مویرگ های صفرا از دست می دهند، بنابراین صفرا از طریق دیواره های خون و مویرگ های لنفاوی به داخل خون پخش می شود. علل زردی پارانشیمی متفاوت است. اینها عمدتاً بیماریهای عفونی و مسمومیت هستند.

رنگدانه های پروتئین زاشامل ملانین، آندرنوکوما و رنگدانه سلولی انتروکومینیک است.

ملانین - این رنگدانه رنگ پوست، مو، پرهای پرندگان، چشم ها را تعیین می کند. محتوای نرمال ملانین به نوع حیوان، نژاد، سن و ویژگی های فردی بستگی دارد. در زیر میکروسکوپ، ملانین به شکل دانه های قهوه ای یا سیاه در پروتوپلاسم سلول ها تشخیص داده می شود. از نظر شیمیایی، ملانوپروتئین حاوی گوگرد، کربن و نیتروژن است، اما فاقد آهن و چربی است. در اسیدها و قلیاها حل نمی شود، با نیترات نقره سیاه رنگ می شود و در اثر پراکسید هیدروژن تغییر رنگ می دهد. تشکیل ملانین در سلول های لایه Malpighian اپیدرم و شبکیه رخ می دهد. سلول هایی که ملانین تولید می کنند ملانوبلاست نامیده می شوند.

اختلالات ملانوژنز با افزایش تشکیل ملانین، تجمع آن در مکان های غیر معمول، ناپدید شدن یا عدم وجود رنگدانه آشکار می شود. این اختلالات می توانند اکتسابی یا مادرزادی بوده و ماهیتی گسترده یا موضعی داشته باشند.

تشکیل بیش از حد ملانین در پوست و رسوب آن در اعضای داخلیملانوز عمومی نامیده می شود. در گاوهای بزرگ و کوچک بخصوص گوساله و گوسفند بیشتر دیده می شود. اعتقاد بر این است که این فرآیند منشا خوراک است. ملانین در کبد، ریه ها و روی پوست سروز، کمتر در غشای مغز و نخاع رسوب می کند که رنگ قهوه ای تیره یا قهوه ای مایل به سیاه پیدا می کند.

رنگدانه بیش از حد موضعی پوست با تکثیر خوش خیم یا بدخیم ملانوبلاست ها همراه با تشکیل ملانوم است.

آنها اغلب در اسب ها و سگ های خاکستری رخ می دهند. منابع ظاهر آنها خال های مادرزادی هستند.

تشکیل ناکافی مادرزادی ملانین یا عدم وجود کامل آن در بدن آلبینیسم نامیده می شود. این وضعیت برای برخی از گونه ها و نژادهای حیوانات (موش سفید، موش صحرایی، خرگوش و غیره) معمول است.

دپیگمانتاسیون موضعی مادرزادی پوست ویتیلیگو نامیده می شود. در برخی موارد، پس از التهاب طولانی مدت و ضایعات دیگر (زخم، زخم، بیماری تولید مثل اسب)، لکه های بدون رنگدانه به نام لکودرما روی پوست ایجاد می شود.

رنگدانه های لیپیدوژنیک اینها شامل لیپوکروم، لیپوفوسین و سروئید است. آنها حاوی مواد چربی و پروتئین هستند.

لیپوفوسین یک گلیکولیپوپروتئین است که ظاهر دانه ها یا توده های قهوه ای دارد. تشکیل آن با فرآیند اکسیداتیو - اتوکسیداسیون فسفولیپیدها و چربی ها همراه است. توسط سودان III قرمز و مایل به قرمز رنگ می شود و به آهن واکنش نشان نمی دهد. نامحلول در اسیدها و قلیاها؛ بر خلاف ملانین، نیترات نقره سیاه نمی شود. در حیوانات، لیپوفوسین در قلب، ماهیچه‌های اسکلتی و صاف، کلیه‌ها، غدد فوق کلیوی، کبد، سلول‌های عصبی، وزیکول‌های منی و بیضه‌ها یافت می‌شود.

پیگمانتاسیون پاتولوژیک با لیپوفوسین معمولاً با آتروفی عضله قلب، کبد، کلیه ها و سلول های سیستم عصبی مرکزی ظاهر می شود.

رنگدانه های هموفوسین که در کبد اسب های مبتلا به آنسفالومیلیت عفونی یافت می شود و سروئید که تشکیل آن با هیپوویتامینوز E مرتبط است، از نظر ترکیب فیزیکوشیمیایی با لیپوفوسین یکسان است.

لیپوکروم ها رنگدانه های زرد رنگی هستند که به بافت چربی، قشر آدرنال، زرده تخم مرغ، سرم خون و غیره رنگ زرد می دهند. لیپوکروم ها همچنین شامل لوتئین، رنگدانه جسم زرد تخمدان هستند. این رنگدانه ها در معرف ها - حلال های چربی حل می شوند و نشان دهنده چربی هستند که در آن هیدروکربن های رنگی - کاروتنوئیدها و فلاوین ها - حل می شوند. تشکیل لیپوکروم و لوتئین با متابولیسم چربی و پروتئین مرتبط است. با آتروفی بافت چربی در حیوانات پیر و لاغر، چربی به شدت زرد می شود.

رنگدانه های اگزوژن

این نامی است که به مواد رنگی مختلفی که از محیط خارجی وارد بدن می شوند، می گویند که می توانند رنگ طبیعی اندام ها را تغییر دهند یا سایه متفاوتی به آن ها ببخشند. اغلب، رنگدانه های اگزوژن در ریه ها و غدد لنفاوی منطقه ای، کمتر در طحال، کبد و کلیه ها مشاهده می شود. رسوب مواد خارجی در ریه ها پنوموکونیوز نامیده می شود. این را می توان زمانی مشاهده کرد که حیوانات مدت طولانی را در مکان هایی سپری می کنند که هوا با ذرات گرد و غبار با منشاء مختلف آلوده است. مهمترین آن غبارگیری ریه ها با غبار زغال سنگ - آنتراکوزیس است.

در زیر پلورا و داخل لوب های ریوی تجمعات زغال سنگ به صورت نواحی سیاه و یا به صورت گرد و غبار منتشر وجود دارد. زیر میکروسکوپ، ذرات کربن در اطراف عروق خونی، در اپیتلیوم آلوئولی و بینابینی قابل مشاهده هستند. گرد و غبار زغال سنگ نیز در غدد لنفاوی مدیاستن و برونش جمع می شود. با رسوب قابل توجه، ذرات زغال سنگ می توانند باعث تغییرات التهابی در ریه ها با تکثیر بعدی بافت همبند شوند. هنگامی که ریه ها با ذرات آهک غبارآلود می شوند، ضایعات سفید رنگ (کالیکوزیس) ظاهر می شوند. اگر ریه ها با توده های سیلیس، آلومینا یا کوارتز گرد و غبار شوند، سیلیکوز ایجاد می شود که با اسکلروز ریوی همراه است.

در صورت درمان طولانی مدت حیوانات با داروهای حاوی نقره، دومی در اپیتلیوم گلومرول های عروقی، در غشای پایه توبول های کلیوی (آرگیروز کلیه) رسوب می کند. نمک های نقره نیز در کبد، سلول های کوپفر و در دیواره رگ های خونی یافت می شوند. از نظر ماکروسکوپی، بافت‌های مبتلا به آرگیروز یک رنگ خاکستری (فولادی) پیدا می‌کنند.

چگونه می توان تا حد دیستروفی پرخوری کرد؟ بدن ما از بافت های مختلفی تشکیل شده است، اما دو مورد از آنها برای همه شناخته شده است - رسوبات چربی و عضلات. در مورد رسوبات چربی زیاد گفته شده است، و هیچ یک از آنها خیلی خوب نیستند، و همچنین در مورد عضلات - فقط با مطلوب ترین نگرش.

برگرفته از کتاب فارماکولوژی بالینی هومیوپاتی نویسنده ارنست فرینگتون

سی و سومین سخنرانی Rubiaceae - Madder Rubiaceae:1. Rubia titctoiria (Madder).2. گالیوم (همچنین رنگ قرمز).3. سینچونا.4. Ipecacuanha.5. قهوه.6. میچلا.7. Gambier.امروز ما خانواده ای از گیاهان را پیش روی خود داریم که از آنها سه داروی بسیار ارزشمند به نام های سینچونا، ایپکاکوانها و قهوه به دست می آوریم. این خانواده همچنین به ما Gambier (Gambogia,

برگرفته از کتاب تاریخ پزشکی: نکات سخنرانی توسط E. V. Bachilo

سی و پنجمین سخنرانی Scrophulariaceae - Scrophulariaceae چین. از این خانواده گیاهان ما Digitalis، Gratiola، Leptandra viginica، Euphrasia، Verbascum و Linaria را می گیریم. ما علائم کمی برای هر یک از این درمان ها داریم، و مواردی که شناخته شده اند به اندازه کافی قطعی هستند که به راحتی قابل یادآوری هستند. مهم ترین

برگرفته از کتاب آناتومی پاتولوژیک نویسنده مارینا الکساندرونا کولسنیکووا

سخنرانی سی و هفتم Solanaceae - Solanaceae Solanaceae:1. بلادونا.2. هیوسیاموس.3. استرامونیم.4. Solan um nigr.5. Tabacum.6. دولکامارا.7. فلفل دلمه ای: داروهایی که این گروه را تشکیل می دهند از نظر علائم بسیار شبیه به یکدیگر هستند. به ندرت یک علامت واحد در این داروها وجود دارد که تقریباً به یک شکل ظاهر نشود.

برگرفته از کتاب هومیوپاتی عملی نویسنده ویکتور یوسفوویچ ورشاوسکی

سخنرانی 42 گروه معدنی در جدول همراه، عناصر را با توجه به روابط متقابل آنها، تا حدودی به همان روشی که در شیمی پیدا می کنیم، برای مطالعه شما ترتیب داده ام. بنابراین، آنها به ترتیب پذیرفته شده در فارماکولوژی مرتب نمی شوند. اما این مطلق نیست

برگرفته از کتاب آناتومی پاتولوژیک عمومی: نکات سخنرانی برای دانشگاه ها نویسنده G. P. Demkin

سخنرانی شماره 1. سخنرانی مقدماتی. نمادهای پزشکی زمان ها و اقوام مختلف تاریخ پزشکی علم توسعه، بهبود دانش پزشکی است. فعالیت های پزشکیمردمان مختلف جهان در طول تاریخ بشریت که در

برگرفته از کتاب تمرینات مراقبه برای چشم برای بازگرداندن بینایی به روش پروفسور اولگ پانکوف نویسنده اولگ پانکوف

3. دیستروفی پارانشیمی و پروتئینی دیستروفی پارانشیمی به پروتئین، چربی و کربوهیدرات تقسیم می شود.دیستروفی پروتئینی دیستروفی است که در آن متابولیسم پروتئین مختل می شود. فرآیند انحطاط در داخل سلول ایجاد می شود. در میان پارانشیمی پروتئین

برگرفته از کتاب آموزش و بازی برای عضلات چشم. تمرینات منحصر به فرد برای بازگرداندن بینایی با استفاده از روش پروفسور اولگ پانکوف نویسنده اولگ پانکوف

6. دیستروفی های مختلط از دیستروفی های مختلط در مواردی صحبت می شود که تظاهرات مورفولوژیکی اختلال متابولیسم هم در پارانشیم و هم در استروما، دیواره رگ های خونی و بافت ها تجمع می یابد. آنها زمانی رخ می دهند که در متابولیسم پروتئین های پیچیده - کروموپروتئین ها اختلال ایجاد شود.

برگرفته از کتاب بینایی خود را برگردانید. سخنرانی در مورد بازسازی بینایی طبیعی نویسنده ولادیمیر جورجیویچ ژدانوف

ضایعات عضله قلب (نقص قلب ، دیستروفی میوکارد ، آترواسکلروز ، نارسایی گردش خون) Arnica 3x ، 3 - با هیپرتروفی میوکارد ناشی از اضافه بار آن. Aurum - Aurum با فشار خون بالا ، آترواسکلروز. Barita Carbonica 3 ، 6 ، 6 ، 12 -

از کتاب نویسنده

سخنرانی 5. دیستروفی های معدنی 1. راشیتیسم، استئومالاسی، استئودیستروفی فیبری 2. سنگ ها و بتن، ویژگی های مورفولوژیکی آنها، ترکیب شیمیایی و اهمیت برای بدن حیوان 3. دیستروفی کربوهیدراتی 1. راشیتیسم، استئومالاسی، فیبری

از کتاب نویسنده

اصلاح بینایی برای نزدیک بینی، آستیگماتیسم، دیستروفی شبکیه، گلوکوم این تمرینات به ایجاد حساسیت کمک می کند. فووا(ماکولا) شبکیه، افزایش حدت بینایی و بهبود خون رسانی به چشم، تمرین هر شش ماهیچه چشم و

از کتاب نویسنده

آموزش "Sign in a Oval" برای نزدیک بینی، دیستروفی شبکیه، گلوکوم، استرابیسم این تمرینات به توسعه حساسیت حفره مرکزی (ماکولا) شبکیه کمک می کند، بینایی را افزایش می دهد و خون رسانی به چشم ها را بهبود می بخشد. تمرین 1 به قسمت مرکزی نگاه کنید.

از کتاب نویسنده

سخنرانی 1 سلام مجدد رفقای عزیز اولین درس خود را در دانشگاه خلق برای سبک زندگی سالم به روش گنادی آندریویچ شیچکو شروع می کنیم. این دوره به اصلاح بینایی با استفاده از روش Shichko-Bates اختصاص داده خواهد شد. این یک دوره بهبود سلامت عمومی و خلاص شدن از شر آن است

از کتاب نویسنده

سخنرانی 2 بنابراین، سلام همکاران عزیز، ما دومین درس خود را در دانشگاه مردمی برای سبک زندگی سالم با استفاده از روش گنادی آندریویچ شیچکو آغاز می کنیم. این دوره به اصلاح بینایی با استفاده از روش Shichko-Bates اختصاص دارد. این یک دوره برای بهبود سلامت عمومی و خلاص شدن از شر مضر است

از کتاب نویسنده

سخنرانی 3 با سلام خدمت همکاران عزیز، ما سومین درس خود را در دانشگاه مردمی برای سبک زندگی سالم به روش گنادی آندریویچ شیچکو آغاز می کنیم. این دوره به اصلاح بینایی با استفاده از روش Shichko-Bates اختصاص دارد. این یک دوره برای بهبود سلامت عمومی و خلاص شدن از شر مضر است

دیستروفییک فرآیند پاتولوژیک منعکس کننده یک اختلال متابولیک در بدن است که در آن سلول ها و مواد بین سلولی از بین می روند.

ذاتدیستروفی این است که مقدار زیاد یا ناکافی ترکیبات در سلول و ماده بین سلولی تشکیل شود یا موادی که ذاتی سلول نیستند تشکیل شود.

مکانیسم هاایجاد دیستروفی:

نفوذ- مواد بیش از حد لازم وارد خون می شود.

سنتز منحرف- سنتز در سلول ها یا بافت های موادی است که به طور معمول در آنها یافت نمی شود. اینها عبارتند از: سنتز پروتئین آمیلوئید غیرطبیعی در سلول، که به طور معمول در بدن انسان وجود ندارد.

دگرگونی- انتقال یک ماده به ماده دیگر. به عنوان مثال، تبدیل کربوهیدرات ها به چربی در دیابت شیرین.

تجزیهیا phanerosis - تجزیه ساختارهای سلولی و بین سلولی، که منجر به تجمع پروتئین یا چربی اضافی در سلول می شود.

طبقه بندی. دیستروفی ها می توانند برگشت پذیر یا غیر قابل برگشت باشند.

بر اساس توزیع دیستروفی، انواع عمومی و محلی وجود دارد.

بسته به علل، دیستروفی می تواند اکتسابی یا ارثی باشد.

با توجه به سطح وقوع دیستروفی، آنها به موارد زیر تقسیم می شوند:

پارانشیمی- در سطوح سلولی ایجاد می شود.

مزانشیمی- در سطح بین سلولی ایجاد می شود.

مختلط- برای اختلالات در سلول ها و مواد بین سلولی.

اتیولوژی عمومی بیماری. مفهوم عوامل خطر. وراثت و آسیب شناسی

اتیولوژی عمومی بیماری. اتیولوژی- این دکترین علل و شرایط وقوع بیماری ها و فرآیندهای پاتولوژیک است.

بیماری هایی وجود دارد که علل آنها به راحتی قابل تشخیص است (به عنوان مثال، آسیب جمجمه منجر به بیماری - ضربه مغزی می شود).

علل بیماری ها عامل پاتولوژیک است که باعث بیماری می شود.

هر بیماری علت خاص خود را دارد.

دلایل برون زا و درون زا هستند.

مفهوم عوامل خطر. عوامل خطر بیماری- اینها عواملی هستند که احتمال ابتلا به یک بیماری خاص را افزایش می دهند.

عوامل خطر بیماری

وراثت و آسیب شناسی. بیماری های ژنتیکی وجود دارد که ارثی است.

با توجه به نوع اتوزومال مغلوب - آنها توسط پسران و دختران به ارث می رسند - بدون در نظر گرفتن جنسیت (فنیل کتونوری، بال پروانه).

بیماری های ارثی وجود دارد که بر اساس نوع غالب منتقل می شوند - زمانی که یک ژن عملکرد ژن دیگر را سرکوب می کند.

بیماری های مرتبط با جنسیت وجود دارد.

بیماری های کروموزومی - زمانی که کودکان با اختلال کروموزومی (بیماری داون) به دنیا می آیند.

مکانیسم اصلی آسیب شناسی ارثی، خطا در اطلاعات ارثی است. علل می توانند برون زا و درون زا باشند

پاتوژنز و مورفوژنز بیماری ها. مفهوم "علائم" و "سندرم"، اهمیت بالینی آنها

پاتوژنز(پاتوس - بیماری، پیدایش - توسعه) - دکترین الگوهای کلی توسعه، سیر و نتیجه بیماری ها. پاتوژنز ماهیت آسیب در سطوح مختلف زندگی و مکانیسم های واکنش های جبرانی و تطبیقی ​​را در طول توسعه بیماری منعکس می کند.

بخشی از پاتوژنز که سیستم فرآیندهای حفاظتی را با هدف بازگرداندن فرآیندهای مختل شده و متوقف کردن بیماری در نظر می گیرد، سانوژنز (سانیس - سلامت، پیدایش - توسعه) نامیده می شود. Sanogenesis، مانند پیش بیماری، یک مفهوم ثابت نیست؛ برخی از آسیب شناسان (مکتب S. M. Pavlenko) به آن نقش یک دسته جفت با پاتوژنز را با الگوهای متعدد خود اختصاص می دهند.

مورفوژنز(مورفوس - شکل، پیدایش - توسعه) پویایی را در نظر می گیرد آسیب ساختاریدر اندام ها و سیستم ها در طول توسعه بیماری. با گذشت زمان، از جمله تحت تأثیر روش های مختلف درمانی، تغییر تدریجی در پاتو- و مورفوژنز بیماری ایجاد می شود - زمان دوره، نتایج، درصد عوارض و غیره تغییر می کند. این فرآیند پاتومورفوزیس نامیده می شود.

(پاتومورفوزیس به وضوح در مثال بیماری های عفونی تحت تأثیر استفاده سیستماتیک (در جمعیت) آنتی بیوتیک ها دیده می شود.)

وحدت مورفوفانشنال بدن (وابستگی متقابل و رابطه متقابل فرآیندهای اختلال در ساختار و عملکرد) یکی از مفاد اصلی nosology است. مطابق با این، در آسیب شناسی هیچ نقص "عملکردی" یا "ساختاری" جدا شده ای وجود ندارد، اما سیستمی از آنها همیشه وجود دارد. از این نظر، بسیار منطقی تر است که مورفوژنز را به عنوان یک مقوله زوجی برای پاتوژنز در نظر بگیریم تا sanogenesis.

یک مقوله مهم رابطه است محلیو عمومیدر طول توسعه بیماری. یک بیماری همیشه یک فرآیند کلی در بدن است، اما کلیت تظاهرات محلی تمام اصالت آن را تشکیل می دهد.

همچنین باید به دسته بندی توجه کنید برگشت پذیری. هنگامی که ما در مورد بازگشت به یک وضعیت مشابه صحبت می کنیم (به عنوان مثال، بهبودی پس از یک بیماری)، راحت است که چنین فرآیندهایی را برگشت پذیر بدانیم، و آنهایی را که بازگشت رخ نمی دهد - غیر قابل برگشت. یک مقوله می تواند نه تنها به ارگانیسم به عنوان یک کل، بلکه به ویژگی مورفوفنشنال خاص آن اشاره کند.

خاصو غیر اختصاصیدر توسعه بیماری آنها نیز در کنار هم می روند. بیشتر الگوی کلیتشخیص داده شده در این بیماری، کمتر اختصاصی است و در بسیاری از شرایط دیگر وجود دارد.

همانطور که یک بیماری تحت تأثیر یک عامل ایجاد کننده ایجاد می شود، مجموعه ای متوالی از فرآیندها ایجاد می شود که ویژگی، ماهیت بیماری و منحصر به فرد بودن آن را تعیین می کند. معمولاً چنین مجموعه ای نامیده می شود پیوند اصلی در پاتوژنز.

با توسعه بیماری، توالی فرآیندها اغلب در به اصطلاح "دایره های باطل" بسته می شود، زمانی که تغییرات بعدی منجر به تشدید آسیب اولیه می شود.

در پاتوژنز، سطوح آسیب زیر مشخص می شود:

مولکولی؛

سلولی؛

پارچه؛

عضو؛

سیستمیک؛

ارگانیسمی

علامت- نشانه بیماری

علائم وجود دارد: ذهنی و عینی. به هدف، واقعگرایانهشامل: معاینه بیمار، لمس، ضربه زدن (ضربه زدن) و سمع (گوش دادن). ذهنیعلائم نشان دهنده احساس بیمار است. این بازتابی در آگاهی بیمار از تغییرات پاتولوژیک در بدن است.

سندرممجموعه ای از علائم نزدیک به هم است که منعکس کننده تغییرات پاتولوژیک خاصی در سیستم ها و بافت ها است. به عنوان مثال: سندرم ادم (ادم، آسیت آناسارکا، رنگ پریدگی یا سیانوز پوست). برونش اسپاستیک (خفگی، سرفه، خس خس سینه در سمع)؛ سندرم شوک (ضعف، پوست مرطوب، نبض نخی، فشار خون پایین).

5. نقض متابولیسم کروموپروتئین (رنگدانه). رنگدانه های اگزوژن و درون زا

1. تعریف، سبب شناسی، طبقه بندی، مشخصات کلی

تحت دیستروفی (دژنراسیون، دژنراسیون) تغییرات پاتولوژیک در اندام ها را که در نتیجه اختلالات متابولیک در آنها ایجاد می شود درک کنید. اینها تغییرات کیفی در ترکیب شیمیایی، خواص فیزیکوشیمیایی و مورفولوژی سلول ها و بافت های بدن مرتبط با اختلالات متابولیک است.

دیستروفی ها به عنوان آسیب یا فرآیندهای جایگزین طبقه بندی می شوند: این تغییر در ساختار سلول ها، مواد بین سلولی، بافت ها و اندام ها است که با اختلال در عملکردهای حیاتی آنها همراه است. این تغییرات از نظر فیلوژنتیکی قدیمی ترین نوع فرآیندهای واکنشی هستند که در مراحل اولیه رشد یک موجود زنده رخ می دهند.

آسیب می تواند به دلایل مختلفی ایجاد شود. آنها به طور مستقیم یا از طریق تأثیرات هومورال و رفلکس بر ساختارهای سلولی و بافتی تأثیر می گذارند. ماهیت و میزان آسیب به قدرت و ماهیت عامل بیماری زا، ساختار و عملکرد اندام و همچنین به واکنش پذیری بدن بستگی دارد. در برخی موارد، تغییرات سطحی و برگشت پذیر در فراساختارها رخ می دهد، در حالی که در برخی دیگر، تغییرات عمیق و غیرقابل برگشتی رخ می دهد که می تواند منجر به مرگ نه تنها سلول ها و بافت ها، بلکه کل اندام شود.

دیستروفی بر اساس نقض متابولیسم سلول ها و بافت ها است که منجر به تغییرات ساختاری می شود.

علت مستقیم ایجاد دیستروفی می تواند نقض مکانیسم های سلولی و خارج سلولی باشد که باعث ایجاد تروفیسم می شود:

1) اختلال در خود تنظیم سلولی (سم، تشعشع، کمبود آنزیم) منجر به کمبود انرژی و اختلال در فرآیندهای آنزیمی در سلول می شود.

2) اختلال در سیستم های حمل و نقل که متابولیسم و ​​ساختار سلولی را تضمین می کند باعث هیپوکسی می شود که عامل اصلی در پاتوژنز دیستروفی است.

3) اختلال در تنظیم غدد درون ریز تروفیسم یا اختلال در تنظیم عصبی تروفیسم منجر به دیستروفی غدد درون ریز یا عصبی می شود.

دیستروفی های داخل رحمی نیز وجود دارد.

با دیستروفی، محصولات متابولیک (پروتئین ها، چربی ها، کربوهیدرات ها، مواد معدنی، آب) در سلول ها یا خارج از آنها تجمع می یابند که با تغییرات کمی یا کیفی مشخص می شوند.

در میان مکانیسم های مورفولوژیکی که منجر به ایجاد تغییرات مشخصه دیستروفی می شود، بین نفوذ، تجزیه، سنتز منحرف و تبدیل تمایز قائل شد.

دو مورد اول مکانیسم های مورفولوژیکی پیشرو دیستروفی هستند.

مورفولوژی مشخصه دیستروفی ها معمولاً در سطوح سلولی و بافتی آشکار می شود.

فرآیندهای دیستروفیک هم در سیتوپلاسم و هسته و هم در ماده بین سلولی مشاهده می شود و با نقض ساختار سلول ها و بافت ها و همچنین اختلال در عملکرد آنها همراه است.

دیستروفی فرآیندی برگشت‌پذیر است، اما می‌تواند منجر به تغییرات غیرقابل برگشت در سلول‌ها و بافت‌ها شود و باعث پوسیدگی و مرگ آنها شود.

از نظر مورفولوژیکی، دیستروفی ها با نقض ساختار، در درجه اول فراساختار سلول ها و بافت ها، هنگامی که بازسازی در سطوح مولکولی و فراساختاری مختل می شود، آشکار می شود. در بسیاری از دیستروفی ها، آخال های "دانه ها"، سنگ ها یا کریستال هایی با ماهیت های شیمیایی مختلف در سلول ها و بافت ها یافت می شوند که در شرایط عادی رخ نمی دهند یا تعداد آنها نسبت به معمول افزایش می یابد. در موارد دیگر، مقدار ترکیبات کاهش می یابد تا زمانی که از بین بروند (چربی، گلیکوژن، مواد معدنی).

ساختار سلول از بین می رود (بافت عضلانی - خط عرضی، سلول های غده ای - قطبیت، بافت همبند - ساختار فیبریلار و غیره). در موارد شدید، دیپلکس شدن عناصر سلولی شروع می شود. رنگ، اندازه، شکل، قوام و الگوی اندام ها به صورت میکروسکوپی تغییر می کند.

تغییر در ظاهر اندام به عنوان مبنایی برای نامیدن این فرآیند انحطاط یا انحطاط است - اصطلاحی که ماهیت تغییرات دیستروفی را منعکس نمی کند.

طبقه بندی دیستروفی ها با نوع اختلال متابولیک مرتبط است. بنابراین، دیستروفی های پروتئینی متمایز می شوند (دیسپروتئینوزهای داخل سلولی، خارج سلولی و مخلوط). چربی (مزانشیمی و پارانشیمی)، کربوهیدرات (اختلال در متابولیسم گلیکوژن)، معدنی (سنگ - سنگ، اختلال در متابولیسم کلسیم).

با توجه به شیوع آنها به کلی، سیستمیک و محلی تقسیم می شوند. با محلی سازی - پارانشیمی (سلولی)، مزانشیمی (خارج سلولی) و مخلوط. با توجه به تأثیر عوامل ژنتیکی - اکتسابی و ارثی.

دیستروفی ها فرآیندهای برگشت پذیر هستند، اما می توانند منجر به نکروز شوند.

اتیولوژی دیستروفی ها: اثرات بسیاری از عوامل خارجی و داخلی (تغذیه ناکافی بیولوژیکی، شرایط مختلف نگهداری و بهره برداری از موجودات زنده، اثرات مکانیکی، فیزیکی، شیمیایی و بیولوژیکی، عفونت ها، مسمومیت ها، اختلالات گردش خون و لنف، آسیب به غدد درون ریز و سیستم عصبی، آسیب شناسی ژنتیکی و غیره).

عوامل بیماری زا از طریق سیستم عصبی-هومورال که فرآیندهای متابولیک را تنظیم می کند، روی اندام ها و بافت ها به طور مستقیم یا بازتابی عمل می کنند. ماهیت دیستروفی ها به شدت، مدت و دفعات قرار گرفتن در معرض یک تحریک بیماری زا خاص در بدن و همچنین وضعیت واکنش بدن و نوع بافت آسیب دیده بستگی دارد.

دیستروفی ها در همه بیماری ها مشاهده می شوند، اما در برخی موارد به طور ابدی ایجاد می شوند و ماهیت بیماری را تعیین می کنند و در برخی دیگر نشان دهنده یک فرآیند پاتولوژیک غیراختصاصی یا غیر فیزیولوژیکی همراه با بیماری هستند.

اهمیت عملکردی دیستروفی ها در اختلال در عملکردهای اساسی اندام است (به عنوان مثال، سنتز پروتئین، کربوهیدرات ها، لیپوپروتئین ها در هپاتوز، ظهور پروتئین در ادرار در نفروز، ضعف قلب در دیستروفی میوکارد در بیماران مبتلا به پا. -بیماری دهان و غیره).

2. دیستروفی پروتئین (دیسپروتئینوزها)، ماهیت و طبقه بندی آن

ماهیت دیستروفی های پروتئینی این است که پروتئین عناصر بافتی در دیستروفی ها اغلب از نظر علائم خارجی با هنجار متفاوت است: یا مایع یا بسیار فشرده است. گاهی اوقات سنتز پروتئین تغییر می کند و ساختار شیمیایی آنها مختل می شود. اغلب فرآورده های متابولیسم پروتئین در بافت ها و سلول ها رسوب می کنند که اصلاً در بدن سالم یافت نمی شوند. در برخی موارد، فرآیندها با اختلال در پروتئین های سازنده سلول محدود می شوند و در برخی دیگر، ساختار پروتئین های موجود در مواد بین سلولی مختل می شود. دیسپروتئینوزهای پروتئینی که عمدتاً در سلولها اتفاق می افتد، شامل فرآیندهای دیستروفی داخل سلولی است: دیستروفی دانه ای، هیالین-قطره، هیدروپیک، دیستروفی شاخی.

دیسپروتئینوزهای خارج سلولی شامل هیالینوز و آمیلوئیدوز است. مختلط - اختلال در متابولیسم نوکلئوپروتئین ها و گلوکوپروتئین ها.

3. دیسپروتئینوزهای داخل سلولی، خصوصیات، پیامد و اهمیت آنها برای بدن

دیستروفی گرانولشایع ترین انواع دیستروفی پروتئین است. این خود را به طور مستقل یا به عنوان جزئی از فرآیند التهابی نشان می دهد. علل دیستروفی های دانه ای مسمومیت های مختلف، اختلالات گردش خون و لنف، بیماری های عفونی، شرایط تب دار و غیره است. همه این عوامل می توانند فرآیندهای اکسیداتیو را کاهش داده و به تجمع محصولات اسیدی در سلول ها کمک کنند.

دیستروفی گرانول در بسیاری از اندام ها رخ می دهد که به وضوح در اندام های پارانشیمی بیان می شود: در کلیه ها، عضله قلب و کبد، به همین دلیل به آن پارانشیمی نیز می گویند.

علائم پاتولوژیک و تشریحی: در معاینه خارجی، اندام اندکی بزرگ می شود، شکل حفظ می شود، قوام معمولا شل است، رنگ معمولاً بسیار کم رنگ تر از حد معمول است، الگوی روی سطح برش صاف می شود.

هنگام برش، به ویژه کلیه ها، کبد، به دلیل تورم، لبه های این اندام ها می توانند به طور قابل توجهی از لبه های کپسول بافت همبند بیرون بزنند. در این حالت سطح برش کدر، کدر و فاقد درخشش طبیعی است. به عنوان مثال، عضله قلب شبیه گوشتی است که با آب جوش آب شده است. این باعث شد بسیاری از محققین هنگام توصیف علائم دیستروفی دانه ای بگویند که ماهیچه ظاهری مانند گوشت آب پز دارد. کدورت، تیرگی و تورم اندام ها از علائم بسیار مشخص این نوع دیستروفی است. بنابراین دیستروفی دانه ای را تورم ابری نیز می نامند. در حیوانات با تغذیه تقویت شده، بلافاصله پس از تغذیه، گاهی اوقات تغییراتی در کلیه ها و کبد ظاهر می شود، مانند دیستروفی دانه ای، کدورت، تیرگی، اما به میزان ضعیفی بیان می شود. با دیستروفی دانه ای، سلول متورم می شود، سیتوپلاسم با دانه های پروتئینی کوچک و به سختی قابل توجه پر می شود. هنگامی که چنین بافتی در معرض محلول ضعیف اسید استیک قرار می گیرد، دانه بندی (پروتئین) از بین می رود و دیگر ظاهر نمی شود. این نشان دهنده ماهیت پروتئینی دانه است. هنگام مطالعه فیبرهای عضلانی قلب نیز همین موضوع مشاهده می شود. گرانول های پروتئین در عضله که بین فیبریل ها قرار دارد ظاهر می شوند. فیبرها متورم می شوند و با توسعه بیشتر این فرآیند، خط عرضی فیبرهای عضلانی از بین می رود. و اگر این روند به همین جا متوقف نشود، فیبر ممکن است متلاشی شود. اما دیستروفی گرانول به ندرت کل عضله قلب را تحت تأثیر قرار می دهد، اغلب این فرآیند در سطح یا قسمت داخلی میوکارد بطن چپ رخ می دهد. دارای توزیع کانونی است. نواحی تغییر یافته میوکارد دارای رنگ قرمز مایل به خاکستری است.

در آسیب شناسی، قضاوت در مورد دو مرحله از توسعه این فرآیند وجود دارد. برخی معتقدند تورم ابری مرحله اولیه دیستروفی گرانولی است و پدیده بارز تغییرات نکروبیوتیک همراه با نکروز سلولی دیستروفی دانه ای است. این تقسیم فرآیندهای دیستروفی مشروط است و همیشه قابل توجیه نیست. گاهی اوقات، با تورم ابری کلیه ها، نکروز سلولی رخ می دهد.

ماهیت فرآیند در طول دیستروفی افزایش تجزیه پروتئین ها، چربی ها، کربوهیدرات ها با ظاهر یک محیط اسیدی، با افزایش جذب آب و حفظ محصولات متابولیک در سلول ها است. همه اینها منجر به تورم کلوئیدها و تغییر در ظاهر گروهی از پروتئین های درشت پراکنده می شود که در سیتوپلاسم سلول های این اندام ها وجود دارد.

تغییرات قابل توجهی در دیستروفی پروتئین و به ویژه در دیستروفی دانه ای در میتوکندری رخ می دهد. مشخص است که فرآیندهای ردوکس در این اندامک ها رخ می دهد. به طور معمول، بسته به شدت فرآیندهای ردوکس، تنوع قابل توجهی در شکل و اندازه میتوکندری رخ می دهد. و در شرایط پاتولوژیک، به ویژه آنهایی که با هیپوکسی همراه است، میتوکندری متورم می شود، اندازه آنها افزایش می یابد، غشای خارجی آنها کشیده می شود و غشای داخلی از یکدیگر دور می شوند و واکوئل ها ظاهر می شوند. در این مرحله واکوئل شدن میتوکندری برگشت پذیر است. با توسعه شدیدتر و طولانی‌تر فرآیند، واکوئل‌سازی می‌تواند منجر به تغییرات نکروبیوتیک و نکروز برگشت‌ناپذیر شود.

نتیجه دیستروفی دانه ای به میزان آسیب سلولی بستگی دارد. مرحله اولیه این دیستروفی برگشت پذیر است. در آینده، اگر علل ایجاد آن از بین نرود، ممکن است نکروز یا نوع شدیدتر اختلال متابولیک رخ دهد - دژنراسیون چربی، هیدروپیک.

هنگامی که این فرآیند برای مدت طولانی طول می کشد، به عنوان مثال در هنگام تب، نه تنها تخریب سلولی رخ می دهد، بلکه نکروز نیز رخ می دهد. دومی مانند مناطق روشن به نظر می رسد.

تغییرات دیستروفی گرانول گاهی شبیه تغییرات جسد است. اما با تغییرات جسد، تورم سلول ها وجود نخواهد داشت، در حالی که با دژنراسیون دانه ای، تورم ناهموار سلول ها با حضور همزمان مناطق بدون تغییر بافت در اندام وجود خواهد داشت. این است که چگونه تغییرات پس از مرگ با دیستروفی گرانول متفاوت است.

هیالین قطره ایدیستروفی با اختلال متابولیسم پروتئین مشخص می شود و در سیتوپلاسم با تشکیل قطرات پروتئین بزرگ رخ می دهد. در ابتدا، این قطرات تک، کوچک هستند، هسته در سلول مختل نمی شود. با عمل بیشتر عامل ایجاد کننده این فرآیند، قطرات حجم و تعداد آنها افزایش می یابد، هسته به سمت کناری حرکت می کند و سپس با ادامه تشکیل قطرات، به تدریج ناپدید می شوند. رسوبات پروتئینی در سیتوپلاسم ظاهری همگن پیدا می کنند، شبیه به غضروف هیالین. میتوکندری متورم یا در حالت پوسیدگی است. قطرات پروتئینی که در سلول ها ظاهر می شوند ساختار هیالین دارند. جوانه ها متراکم هستند، قشر آن خاکستری و کسل کننده است، اهرام مایل به قرمز هستند. در اغلب موارد، سلول ها در چنین مواردی خاصیت تورم ابری و به دنبال آن دناتوره شدن پروتئین ها در سیتوپلاسم سلول ها را به دست می آورند. اگر مرگ هسته رخ دهد، این به نکروز سلولی اشاره دارد.

دیستروفی قطرات هیالین اغلب در اپیتلیوم لوله های کلیوی و کمتر در کبد مشاهده می شود. گاهی اوقات با دژنراسیون چربی یا آمیلوئیدوز ترکیب می شود. این دیستروفی ها در بیماری های عفونی مزمن، مسمومیت ها و مسمومیت های بدن مشاهده می شود.

آبریزش (هیدروپی یا واکوئلی)دیستروفی با این واقعیت مشخص می شود که سلول ها تحت انحلال-مایع شدن قرار می گیرند. در ابتدا، واکوئل های مایع در سیتوپلاسم و گاهی اوقات در هسته قابل مشاهده است و با توسعه بیشتر فرآیند، واکوئل ها با هم ترکیب می شوند و کل سیتوپلاسم از مایع پر می شود، به نظر می رسد هسته در آن شناور است که سپس به یک تبدیل می شود. حباب پر از مایع چنین سلول هایی معمولاً می میرند. ماده زمینی بین سلولی و بافت همبند متورم شده و کل بافت مایع می شود. با هیدروسل، واکوئل ها بر روی آماده سازی های تحت درمان با الکل قابل مشاهده است، بنابراین لازم است این فرآیندها را از رنگ آمیزی چربی متمایز کرد.

دیستروفی قطره ای با ادم، سوختگی، آبله، بیماری پا و دهان، هپاتیت ویروسی، روان رنجوری مزمن و سایر بیماری های سپتیک رخ می دهد.

نتیجه هیدروسل در مراحل اولیه مطلوب است و هنگامی که متابولیسم طبیعی آب و پروتئین بازیابی می شود، روند به راحتی قابل برگشت است و سلول ها ظاهر طبیعی پیدا می کنند. سلول های در حالت هیدروپی شدید می میرند.

دیستروفی واکوئلی تنها با بررسی میکروسکوپی مشخص می شود. ظاهر اندام تغییر نمی کند، اما رنگ آن کم رنگ تر از حد معمول است. عملکرد اندام ها، مانند هر دیستروفی، کاهش می یابد. واکوئلیزاسیون اغلب در اپیتلیوم کلیه ها، سلول های کبد، سلول های پوست، لکوسیت ها، عضلات قلبی و اسکلتی و سلول های گانگلیونی سیستم عصبی مرکزی رخ می دهد.

کراتینیزاسیون پاتولوژیک یا دیستروفی شاخی عبارت است از تشکیل بیش از حد (هیپرکراتوز) یا اختلال کیفی (پاراکراتوزیس، هیپوکراتوزیس) ماده شاخی.

کراتینه شدن سلولی یک فرآیند فیزیولوژیکی است که در اپیدرم ایجاد می شود و با تبدیل تدریجی اپیتلیوم سنگفرشی پوست به پوسته های شاخی مشخص می شود و لایه شاخی پوست را تشکیل می دهد. کراتینه شدن پاتولوژیک در ارتباط با بیماری یا آسیب به پوست و غشاهای مخاطی ایجاد می شود. اساس این فرآیندها تشکیل بیش از حد ماده شاخی پوست است. این فرآیند هیپرکراتوز نامیده می شود. گاهی اوقات رشد ماده شاخی در مکان های غیر معمول - روی غشاهای مخاطی وجود دارد. گاهی در تومورها، در برخی از انواع سرطان، ماده شاخی در سلول های اپیتلیال تشکیل می شود.

کراتینه شدن پاتولوژیک با کراتینه شدن فیزیولوژیکی متفاوت است زیرا کراتینه شدن اپیتلیوم به دلیل عواملی است که باعث افزایش تشکیل ماده شاخی می شود. اغلب یک فرآیند هیپرکراتوز با منشاء محلی وجود دارد، که زمانی رخ می دهد که پوست تحریک می شود، به عنوان مثال، با نصب نامناسب مهار اسب، فشار طولانی مدت روی پوست باعث ایجاد پینه می شود.

پاراکراتوزیس در از دست دادن توانایی سلول های اپیدرمی برای تولید کراتوهیالین بیان می شود. از نظر میکروسکوپی، این بیماری ضخیم شدن اپیدرم را در نتیجه هیپرپلازی سلول های لایه Malpighian و تجمع بیش از حد لایه شاخی آشکار می کند. با پارا و هیپوکراتوز، آتروفی لایه دانه ای بیان می شود، لایه شاخی شل است، با سلول های دیپلکس دارای هسته های میله ای شکل (کراتینه شدن ناقص).

از نظر ماکروسکوپی، با پاراکراتوز، لایه شاخی ضخیم، شل و با افزایش پوسته پوسته شدن پوسته های شاخی است. در حیوانات بالغ به ویژه گاوهای شیری رشد غیر طبیعی شاخ سم مشاهده می شود که لعاب خود را از دست می دهد و ترک می خورد.

با لکوپلاکیا، کانون های اپیتلیوم کراتینه شده با اندازه های مختلف بر روی غشاهای مخاطی به شکل پلاک های خاکستری سفید برجسته تشکیل می شود.

نتیجه دیستروفی شاخی به سیر بیماری زمینه ای بستگی دارد. هنگامی که علت کراتینه شدن پاتولوژیک از بین رفت، می توان بافت آسیب دیده را ترمیم کرد.

4. دیسپروتئینوزهای خارج سلولی و مختلط

دیسپروتئینوزهای خارج سلولی

این شامل فرآیندهای پاتولوژیک طولانی مدت در ماده بینابینی بافت همبند به دلیل اختلال در متابولیسم پروتئین است.

علل چنین دیستروفی ها می تواند عفونت ها و مسمومیت های مختلف و همچنین مصرف طولانی مدت خوراک حاوی پروتئین اضافی باشد.

دیسپروتئینوزهای خارج سلولی عبارتند از: دیستروفی های موکوئید، تورم فیبرینوئید، دیستروفی هیالین (هیالینوز) و آمیلوئید (آمیلوئیدوز).

تورم موکوئیدی

تورم موکوئید یک بی نظمی سطحی بافت همبند است که مرحله اولیه تغییرات آن است. در این حالت در ماده زمینی و در رشته های کلاژن بافت همبند، تجزیه کمپلکس های پروتئین-پلی ساکارید و تجمع موکوپلی ساکاریدهای اسیدی که دارای خواص متاکرومازی، رنگ پذیری بیسوفیلیک و آب دوستی هستند، رخ می دهد. این مواد باعث افزایش نفوذپذیری بافت و عروق می شوند. فیبرهای کلاژن حفظ می شوند، اما رنگ پذیری آنها تغییر می کند. هنگامی که با picrofuchsin رنگ آمیزی می شوند، به جای قرمز، به رنگ زرد نارنجی در می آیند. این تغییرات با ظهور انفیلترات لنفوسیتی و هیستیولنفیتیک همراه است؛ تورم موکوئیدی تنها به صورت میکروسکوپی تشخیص داده می شود. این دیستروفی در اندام های مختلف رخ می دهد، اما اغلب در شریان ها، دریچه های قلب، اندوکارد و اپی کارد. نتیجه می تواند دو گونه باشد: ترمیم کامل بافت یا انتقال به تورم فیبرینوئید. علل: اشکال مختلف کمبود اکسیژن، بیماری های متابولیک و سیستم غدد درون ریز.

تورم فیبرینوئید

تورم فیبرینوئید با بی نظمی بافت همبند مشخص می شود که بر اساس تخریب کلاژن و ماده بینابینی اصلی و افزایش شدید نفوذپذیری عروق است. فرآیند تورم فیبرینوئید نسبت به تورم موکوئیدی مرحله شدیدتر از هم ریختگی بافت همبند است. فیبرینوئید در استرومای اندام، در دیواره رگ های خونی مشاهده می شود. علاوه بر این، این فرآیند از به هم ریختگی سطحی، یعنی از تغییرات سطحی، تا تجزیه ماده کلاژن و ماده اصلی رخ می دهد. در بررسی بافت شناسی، اختلال در رشته های کلاژن بسیار قابل توجه است. آنها بسیار متورم می شوند، ساختار فیبری آنها به هم می خورد و با رنگ آمیزی خاصیت فیبرین را به دست می آورند و به همین دلیل به این فرآیند فیبرینوئید می گویند و همچنین مواد پروتئینی مانند فیبرین آزاد می شود. با تورم فیبرینوئید، بی نظمی بافت همبند با توزیع مجدد پروتئین و موکوپلی ساکاریدها رخ می دهد. علاوه بر این، موکوپلی ساکاریدها دپلاریزه و حل می شوند. و بسته به درجه ای که فرآیند پوسیدگی به آن رسیده است، پروتئین های پلاسما مختلفی ظاهر می شوند - آلبومین، گلوبولین ها، فیبرینوژن. تغییر فیبرینوئید مجموعه ای از شرایط بافت همبند است که مبتنی بر تورم، تخریب کلاژن و تشکیل ترکیبات پروتئینی پاتولوژیک با موکوپلی ساکاریدها و اسید هیالورونیک است.

فرآیند فیبرینوئید اغلب غیر قابل برگشت است و به اسکلروز یا هیالینوز پیشرفت می کند. اهمیت تورم فیبرینوئید در این است که عملکرد بافت هایی که این فرآیند در آنها ایجاد می شود روشن می شود.

هیالینوز (دیستروفی هیالین)

با این نوع اختلال متابولیسم پروتئین، یک توده پروتئینی همگن، متراکم و شفاف بین سلول ها ظاهر می شود - هیالین.

این ماده دارای مقاومت قابل توجهی است: در آب، الکل، اتر، اسیدها و قلیاها حل نمی شود. هیچ واکنش خاصی برای تشخیص هیالین وجود ندارد. در آماده سازی بافت شناسی با ائوزین یا فوشین قرمز رنگ می شود.

هیالینوز همیشه یک پدیده پاتولوژیک نیست. همچنین می تواند به عنوان یک پدیده طبیعی رخ دهد، به عنوان مثال، در تخمدان ها در حین انحلال جسم زرد و آتروفی فولیکول ها، در شریان های رحم و دوره پس از زایمان، در شریان طحال در حیوانات بالغ. در شرایط دردناک، هیالینوز معمولاً در نتیجه فرآیندهای پاتولوژیک مختلف مشاهده می شود. هیالینوز می تواند موضعی و عمومی (سیستمیک) باشد.

دیستروفی هیالین موضعی

در اسکارهای قدیمی، در کپسول های اطراف آبسه، نکروز و اجسام خارجی، هیالین رسوب می کند. همین امر با رشد بافت همبند در اندام های آتروفی، با التهاب مزمن بین بافتی، در لخته شدن خون، چسبندگی فیبری، در شریان هایی با تغییرات اسکلروتیک مشاهده می شود.

اغلب، هیالینوز در طول معاینه خارجی اندام خود را در هیچ چیز نشان نمی دهد و تنها در طول معاینه میکروسکوپی تشخیص داده می شود. در مواردی که هیالینوز تلفظ می شود، بافت متراکم، رنگ پریده و شفاف می شود.

رسوب موضعی هیالین می تواند در غشاهای خود یا پایه غدد مختلف (در تیروئید، پستان، پانکراس، کلیه ها و غیره) باشد که اغلب در طی فرآیندهای آتروفیک و در حضور تکثیر بافت بینابینی رخ می دهد. در این موارد، وزیکول‌ها و لوله‌های غده‌ای خود را به جای یک غشای نازک و به سختی قابل توجه خود، توسط یک حلقه ضخیم و یکنواخت از ماده هیالین احاطه کرده‌اند. در سلول های اپیتلیال، پدیده آتروفی تشخیص داده می شود.

دیستروفی هیالین نیز در اندام هایی که دارای شبکه مشبک هستند، عمدتاً در غدد لنفاوی مشاهده می شود. در این مورد، الیاف مشبک به طناب های متراکم عظیم تبدیل می شوند، عناصر سلولی بین آنها آتروفی می شوند و ناپدید می شوند.

این فرآیند شامل رسوب در امتداد الیاف مشبک ابتدا پروتئین مایع و سپس فشرده سازی است که با الیاف ادغام می شود و به یک توده همگن تبدیل می شود. در غدد لنفاوی، این اغلب با آتروفی، التهاب مزمن، و سل مشاهده می شود. در این حالت الیاف کلاژن متورم شده و به رشته های همگن تبدیل می شوند. آتروفی سلول ها

هیالینوز عمومی

این فرآیند زمانی اهمیت بیشتری پیدا می کند که هیالین در دیواره رگ های خونی رسوب کند. در انتیما و بافت اطراف عروقی عروق کوچک و مویرگها ظاهر می شود. باریک شدن یا از بین رفتن کامل رگ به دلیل ضخیم شدن و همگن شدن دیواره رخ می دهد. رسانه ها آتروفی می شوند و توده های هیالین جایگزین آن می شوند.

قسمت مقدمه را خواندید!اگر کتاب مورد علاقه شماست، می توانید نسخه کامل کتاب را خریداری کرده و به خواندن جذاب خود ادامه دهید.

ارسال کار خوب خود در پایگاه دانش ساده است. از فرم زیر استفاده کنید

کار خوببه سایت">

دانشجویان، دانشجویان تحصیلات تکمیلی، دانشمندان جوانی که از دانش پایه در تحصیل و کار خود استفاده می کنند از شما بسیار سپاسگزار خواهند بود.

ارسال شده در http://www.allbest.ru/

وزارت کشاورزی فدراسیون روسیه

موسسه آموزشی بودجه ایالتی فدرال آموزش عالی حرفه ای "آکادمی کشاورزی دولتی یاکوت"

دانشکده دامپزشکی

تست

موضوع: دیستروفی

تکمیل شده توسط: دانشجوی سال چهارم

آندریف P.V.

بررسی شده توسط: Tomashevskaya E.P.

یاکوتسک، 2014.

مفاهیم کلی در مورد دیستروفی

دیستروفی - (از یونانی dys - اختلال، trophe - تغذیه) - تغییرات کیفی در ترکیب شیمیایی، خواص فیزیکوشیمیایی و ظاهر مورفولوژیکی سلول ها و بافت های بدن مرتبط با اختلالات متابولیک. تغییرات در متابولیسم و ​​ساختار سلولی، که منعکس کننده تنوع سازگاری ارگانیسم است، به فرآیندهای دیستروفیک مربوط نمی شود.

اتیولوژی. اختلال در فرآیندهای متابولیک که منجر به تغییرات ساختاری در بافت ها می شود، تحت تأثیر بسیاری از عوامل خارجی و داخلی (تغذیه ناکافی بیولوژیکی، شرایط مختلف نگهداری و بهره برداری از حیوانات، اثرات مکانیکی، فیزیکی، شیمیایی و بیولوژیکی، عفونت ها، مسمومیت، اختلالات گردش خون و لنف، ضایعات غدد درون ریز و سیستم عصبی، آسیب شناسی ژنتیکی و غیره). عوامل بیماری زا از طریق سیستم عصبی-هومورال که فرآیندهای متابولیک را تنظیم می کند، مستقیماً یا به صورت انعکاسی بر روی اندام ها و بافت ها تأثیر می گذارد. ماهیت فرآیندهای دیستروفیک به قدرت، مدت و تناوب قرار گرفتن در معرض یک محرک بیماریزای خاص در بدن و همچنین وضعیت واکنشی بدن و نوع بافت آسیب دیده بستگی دارد. اساساً، تغییرات دیستروفیک در همه بیماری ها مشاهده می شود، اما در برخی موارد عمدتاً ایجاد می شوند و ماهیت بیماری را تعیین می کنند و در برخی دیگر نشان دهنده یک فرآیند پاتولوژیک غیراختصاصی یا ثانویه همراه با بیماری هستند.
پاتوژنز. روش های تحقیقاتی مدرن (هیستوشیمی، میکروسکوپی الکترونی، اتورادیوگرافی، بیوشیمیایی و غیره) نشان داده است که اساس هر فرآیند دیستروفی نقض واکنش های آنزیمی (آنزیموپاتی) در تبادل (سنتز و تجزیه) مواد با آسیب (تغییر) به ساختار و عملکرد سیستم های سلولی - بافتی بدن. در همان زمان، محصولات متابولیک در بافت ها (تغییر کمی و کیفی)، بازسازی فیزیولوژیکی (بازیابی ماده زنده در درجه اول در سطوح مولکولی و فراساختاری سازمان آن) و عملکرد یک یا آن اندام و همچنین در بافت ها تجمع می یابند. فعالیت حیاتی ارگانیسم به عنوان یک کل مختل می شود.

طبقه بندی دیستروفی ها

دیستروفی بر اساس منشاء، پاتوژنز و شیوع فرآیند متمایز می شود. بر اساس منشأ، اکتسابی و مادرزادی، با پاتوژنز تجزیه، نفوذ، تبدیل، و سنتز تغییر یافته، و با شیوع فرآیند محلی و عمومی وجود دارد.

مکانیسم توسعه و جوهر تغییرات در دیستروفی های مختلف یکسان نیست.

با توجه به مکانیسم روند تغییرات دیستروفیک، آنها متمایز می شوند: تجزیه. نفوذ؛ تبدیل و سنتز تغییر یافته یا منحرف شده است.

تجزیه (از لاتین decompositio - بازسازی) تغییر در فراساختارها، ماکرومولکول ها و ترکیبات پیچیده (پروتئین-چربی-کربوهیدرات و معدنی) سیستم های سلولی و بافتی است. علل فوری چنین تغییر ساختاری عبارتند از عدم تعادل مواد مغذی، متابولیت ها و محصولات متابولیک، هیپوکسی و مسمومیت، تغییرات دما (تب، سرماخوردگی)، اختلال در تعادل اسید و باز (اسیدوز، کمتر معمول آلکالوز)، پتانسیل ردوکس و الکترولیت سلول ها و بافت ها

در نتیجه تغییرات در پارامترهای اساسی سیستم های بافت سلولی (pH، وضعیت سیستم ATP و غیره)، ترکیبات بیولوژیکی پیچیده اندامک ها و درشت مولکول های سلولی یا تغییر می کنند یا به ترکیبات ساده تری تجزیه می شوند که برای بررسی هیستوشیمیایی در دسترس قرار می گیرند. پروتئین های آزاد با مشارکت آنزیم های لیزوزوم هیدرولیز یا دناتوره می شوند. در این حالت، همراه با آسیب اولیه به فراساختارها، ممکن است فرآیندهای ثانویه رخ دهد (به عنوان مثال، تشکیل ترکیبات پیچیده مانند آمیلوئید، هیالین و غیره).

نفوذ پاتولوژیک (از لاتین infiltratio - اشباع) با رسوب و تجمع (رسوب) در سلول ها و بافت های محصولات متابولیک (پروتئین ها، لیپیدها، کربوهیدرات ها و غیره) و موادی که از طریق خون و جریان لنفاوی منتقل می شوند ("بیماری های ذخیره سازی") مشخص می شود. ).

تبدیل (از لاتین transformatio - تبدیل) فرآیند تبدیل شیمیایی ترکیبات به ترکیبات دیگر است، برای مثال چربی ها و کربوهیدرات ها به پروتئین یا پروتئین ها و کربوهیدرات ها به چربی، افزایش سنتز گلیکوژن از گلوکز و غیره با تجمع بیش از حد ترکیبات تازه تشکیل شده. .

سنتز تغییر یافته هر ترکیبی در افزایش یا کاهش تشکیل آنها با تجمع یا تخلیه و از دست دادن در بافت ها، به عنوان مثال، گلیکوژن، چربی، کلسیم و غیره بیان می شود ("بیماری های کمبود"). سنتز "منحرف" (آسیب شناختی) با ظهور و انباشته شدن در بافت های ترکیباتی که در شرایط متابولیک طبیعی مشخصه آنها نیست، به عنوان مثال، سنتز یک پروتئین آمیلوئید غیر معمول، گلیکوژن در اپیتلیوم کلیه ها، کراتین در اپیتلیوم غده اشکی، رنگدانه های پاتولوژیک و غیره.

مشخص شده مکانیسم های بیماری زاییدیستروفی ها می توانند به طور همزمان یا متوالی با پیشرفت فرآیند ظاهر شوند.

از نظر مورفولوژیکی، دیستروفی ها عمدتاً با اختلال در ساختار فراساختار سلول ها و بافت ها ظاهر می شوند. در شرایط فیزیولوژیکی، بازسازی اندامک های سلولی و ماده بین سلولی با فرآیندهای بازسازی آنها ترکیب می شود و در دیستروفی ها، بازسازی در سطوح مولکولی و فراساختاری مختل می شود (مورفوژنز مولکولی). در بسیاری از دیستروفی ها، انکلوزیون ها، دانه ها، قطرات یا کریستال هایی با ماهیت های شیمیایی مختلف در سلول ها و بافت ها یافت می شود که در شرایط عادی رخ نمی دهد یا تعداد آنها نسبت به نرمال افزایش می یابد.

در موارد دیگر، برعکس، در سلول ها و بافت ها مقدار ترکیبات ذاتی آنها کاهش می یابد تا زمانی که کاملاً از بین بروند (گلیکوژن، چربی، مواد معدنی و غیره).

در هر دو مورد، سلول‌ها و بافت‌ها ساختار ظریف مشخصه خود را از دست می‌دهند (بافت ماهیچه‌ای - خطوط عرضی، سلول‌های غده‌ای - قطبیت، بافت همبند - ساختار فیبریلار و غیره) و در موارد شدید، به هم ریختگی بافت‌های سلولی عناصر مشاهده می‌شود (به عنوان مثال، ساختار پرتو کبد مختل شده است).

تغییرات ماکروسکوپی با دیستروفی، رنگ، اندازه، شکل، قوام و الگوی اندام ها تغییر می کند. تغییر در ظاهر اندام به عنوان مبنایی برای نامیدن این فرآیند انحطاط یا انحطاط است - اصطلاحی که ماهیت تغییرات دیستروفیک را منعکس نمی کند.

اهمیت عملکردی دیستروفی ها این شامل نقض عملکردهای اساسی اندام است (به عنوان مثال، سنتز پروتئین، کربوهیدرات ها، لیپوپروتئین ها در هپاتوز، پروتئینوری در نفروز، تضعیف فعالیت قلبی در دیستروفی میوکارد و غیره). پس از از بین بردن علتی که باعث ایجاد روند دیستروفی شده است، متابولیسم در سلول ها، بافت ها و کل ارگانیسم، به عنوان یک قاعده، عادی می شود، در نتیجه این اندام سودمندی عملکردی و ظاهر طبیعی به دست می آورد. با این حال، تغییرات شدید دیستروفیک برگشت ناپذیر است، یعنی عدم تناسب فزاینده بین افزایش از هم پاشیدگی ساختارهای خود و ترمیم ناکافی به نکروز آنها ختم می شود.

دیستروفی مفصلی سگ اسید اوریک

دیستروفی پروتئین (دیسپروتئینوز)

دیستروفی های پروتئینی اختلالات ساختاری و عملکردی بافتی هستند که با تغییر در ترکیب شیمیایی، ویژگی های فیزیکوشیمیایی و سازمان ساختاری پروتئین ها مرتبط هستند. هنگامی که عدم تعادل بین سنتز و تجزیه پروتئین ها در سلول ها و بافت ها در نتیجه کمبود پروتئین یا اسید آمینه وجود دارد، زمانی که مواد خارجی برای بدن وارد بافت می شوند و همچنین از سنتز پروتئین پاتولوژیک رخ می دهد. اختلالات متابولیسم پروتئین در بدن متفاوت است. آنها ممکن است دارای توزیع محلی یا عمومی (سیستمیک) باشند. بر اساس محلی سازی، اختلالات متابولیسم پروتئین در سلول ها (دیسپروتئینوزهای سلولی یا پارانشیمی)، در ماده بین سلولی (دیسپروتئینوزهای خارج سلولی یا استرومایی عروقی) یا به طور همزمان در سلول ها و ماده بین سلولی (دیسپروتئینوزهای مخلوط) متمایز می شوند.

دیسپروتئینوزهای سلولی (پارانشیماتوز).

دیستروفی گرانول یا تورم کدر، نقض خواص کلوئیدی و سازمان فراساختاری سلول ها با شناسایی پروتئین به شکل دانه است. این شایع ترین نوع دیستروفی پروتئین است.

علل: عفونی و بیماری های تهاجمیتغذیه ناکافی و مسمومیت، اختلالات گردش خون و لنف و سایر عوامل بیماری زا.

پاتوژنز پیچیده است. مکانیسم اصلی تجزیه است که بر اساس نارسایی سیستم ATP مرتبط با هیپوکسی و تأثیر مواد سمی بر روی آنزیم های فسفوریلاسیون اکسیداتیو (آنزیموپاتی) است. در نتیجه، پتانسیل ردوکس سلول ها کاهش می یابد، کمتر اکسید شده و اسیدی (اسیدوز)، و کمتر محصولات متابولیکی قلیایی (آلکالوز) تجمع می یابد و فشار انکوتیک-اسموتیک و نفوذپذیری غشاء افزایش می یابد. اختلالات متابولیسم الکترولیت و آب با تورم پروتئین های سلولی، نقض درجه پراکندگی ذرات کلوئیدی و پایداری همراه است. سیستم های کلوئیدیبه خصوص در میتوکندری. در همان زمان، فعالیت آنزیم های هیدرولیتیک لیزوزوم ها افزایش می یابد. هیدرولازها با اتصال مولکول‌های آب، پیوندهای درون مولکولی را می‌شکنند و باعث بازآرایی ترکیبات پیچیده و درشت مولکول‌ها می‌شوند. جذب هر گونه ماده سمی در کمپلکس های لیپوپروتئین و گلیکوپروتئین نیز باعث بازسازی و تجزیه آنها می شود. پروتئین آزاد شده و سپس سایر اجزای ترکیبات پیچیده (چربی و غیره) بزرگتر شده و با قرار گرفتن در حالت ایزوالکتریک با ظاهر شدن دانه ها منعقد می شوند. در این مورد، سنتز پروتئین سیتوپلاسمی (مورفوژنز مولکولی) ممکن است مختل شود، همانطور که با استفاده از اتم های نشاندار نشان داده شد (S.V. Anichkov، 1961).

همراه با تجزیه، ظهور دانه بندی نیز با تبدیل پاتولوژیک کربوهیدرات ها و چربی ها به پروتئین، نفوذ و جذب پروتئین های خارجی برای بدن (پاراپروتئین ها) که توسط جریان خون (دیسپروتئینمی) آورده می شود، همراه است.

علائم هیستولوژیکی دیستروفی دانه ای در کبد، کلیه ها، میوکارد و همچنین در عضلات اسکلتی بارزتر است (بنابراین به آن پارانشیمی نیز می گویند). افزایش ناموزون در حجم سلول های اپیتلیال و فیبرهای عضلانی که مویرگ ها را فشرده می کنند، تورم و کدورت سیتوپلاسم، صافی و ناپدید شدن ساختار ظریف (مرز قلم مو) مشاهده می شود. اپیتلیوم غده ای، خطوط عرضی در بافت عضلانی و غیره)، ظهور و تجمع دانه های اسیدوفیل ریز با طبیعت پروتئینی در سیتوپلاسم. در این مورد، مرزهای سلول ها و خطوط اصلی هسته ها به سختی قابل تشخیص است. گاهی اوقات سیتوپلاسم ظاهری کف آلود به خود می گیرد و برخی سلول ها از غشای پایه و از یکدیگر جدا می شوند (دیپلکسی). تحت تأثیر محلول ضعیف اسید استیک یا قلیایی، سیتوپلاسم شفاف می شود و هسته دوباره قابل مشاهده می شود.

همراه با حلالیت در اسیدهای ضعیفو قلیاها، وجود پروتئین در دانه ها با روش های هیستوشیمیایی و همچنین با استفاده از میکروسکوپ الکترونی تعیین می شود.

از نظر میکروسکوپی الکترونی، دیستروفی دانه ای با تورم و گرد شدن میتوکندری ها، انبساط مخازن و لوله های شبکه سیتوپلاسمی مشخص می شود. میتوکندری ها بزرگ می شوند، غشاهای آن ها کشیده می شوند، چینه می شوند، برجستگی ها به طور ناموزون ضخیم و کوتاه می شوند، پروتئین های ساختاری میتوکندری ها با پاک شدن ماتریکس و ظاهر شدن واکوئل های شفاف (واکوئل شدن میتوکندری) حل می شوند یا متورم و بزرگ می شوند. دستگاه سنتز پروتئین سلول (پلی زوم ها، ریبوزوم ها) نیز متلاشی می شود.

از نظر ماکروسکوپی، اندام‌های آسیب‌دیده از نظر حجم بزرگ‌تر می‌شوند، قوام شل دارند، کم‌خون هستند، هنگام برش، بافت خارج از کپسول برآمده می‌شود، سطح برش مات است، کبد و کلیه‌ها به رنگ قهوه‌ای مایل به خاکستری با الگوی صاف هستند و بافت ماهیچه ای (میوکارد، ماهیچه های اسکلتی) شبیه گوشت جوشانده شده با آب جوش است.

اهمیت بالینی دیستروفی دانه ای این است که عملکرد اندام های آسیب دیده مختل شده و ممکن است از نظر کیفی تغییر کند (ضعف قلب در بیماری های عفونی، آلبومینوری در آسیب کلیه و غیره).

نتیجه به دلایل زیادی بستگی دارد. دیستروفی گرانول یک فرآیند برگشت پذیر است، اما اگر علل آن از بین نرود، در اوج رشد می تواند به یک فرآیند پاتولوژیک شدیدتر تبدیل شود - دیستروفی های هیدروپیک، قطرات هیالین، چربی و سایر انواع دیستروفی که منجر به نکروز سلولی می شود. به نام دژنراسیون اسیدوفیل، دژنراسیون بالن یا نکروز انعقادی).

تشخیص های افتراقی. دیستروفی دانه ای باید از سنتز فیزیولوژیکی پروتئین ها در سلول با تجمع گرانول های پروتئینی مرتبط با عملکرد طبیعی بدن (به عنوان مثال، تشکیل گرانول های ترشحی در اندام غده ای) یا جذب فیزیولوژیکی پروتئین توسط سلول (به عنوان مثال، در لوله های کلیویبخش پروگزیمال). این فرآیند درون حیاتی با افزایش آشکار در اندازه سلول ها و اندام ها و همچنین ناهمواری ضایعات پاتولوژیک با تغییرات پس از مرگ در اندام ها (کسلی جسد) متفاوت است.

دیستروفی قطرات هیالین (از یونانی hyalos - شیشه ای، شفاف) یک دیسپروتئینوز داخل سلولی است که با ظاهر شدن قطرات پروتئین اکسیفیل شفاف در سیتوپلاسم مشخص می شود.

علل: عفونت های حاد و مزمن، مسمومیت و مسمومیت (سوبلیمیت، نمک های کروم، اورانیوم و غیره)؛ علاوه بر این، دیستروفی می تواند نتیجه فرآیندهای آلرژیک پس از حساسیت اولیه با پروتئین ها باشد. همچنین در آب مرواریدهای مزمن دستگاه گوارش، مثانه، اکتینومیوم ها و تومورها دیده می شود.

پاتوژنز دیستروفی هیالین-قطره این است که، تحت شرایط پاتولوژیک، دناتوره شدن عمیق لیپوپروتئین های سیتوپلاسمی با از دست دادن فاز پراکنده درشت به دلیل از دست دادن خواص آب دوست توسط پروتئین رخ می دهد. در موارد دیگر، جذب و نفوذ پاتولوژیک سلول توسط پروتئین‌های درشت پراکنده خارج از بدن - پارپروتئین‌هایی که از خون می‌آیند - ممکن است.

از نظر ماکروسکوپی، دیستروفی قطرات هیالین تشخیص داده نمی شود.

تغییرات بافتی در اندام های غده ای (کبد و غیره)، تومورها، بافت عضلانی و همچنین در کانون های التهاب مزمن، اما به ویژه اغلب در اپیتلیوم لوله های کلیه رخ می دهد. در این مورد، قطرات پروتئینی کم و بیش همگن و شفاف در سیتوپلاسم قابل مشاهده است که با رنگ های اسیدی (مثلا ائوزین) رنگ آمیزی شده است. همانطور که قطرات جمع می شوند و با یکدیگر ادغام می شوند، می توانند سلول را به طور کامل پر کنند. شدیدترین تغییرات با گلومرولونفریت و نفروز پروتئینی در اپیتلیوم لوله های پیچ خورده رخ می دهد. تغییرات مشابهی در اپیتلیوم غدد فوق کلیوی و برونش ها رخ می دهد. در بافت‌های ملتهب مزمن، عمدتاً در سلول‌های پلاسما، به اصطلاح راسل یا فوشسینوفیلیک، اجسامی به شکل توپ‌های هیالین همگن و گاهی لایه‌ای یافت می‌شوند که به شدت با فوشین آغشته می‌شوند و پس از متلاشی شدن سلول، آزادانه در بافت قرار می‌گیرند. . میکروسکوپ الکترونی ظهور قطرات هیالین و واکوئل ها در سیتوپلاسم، تورم و متلاشی شدن میتوکندری ها، ناپدید شدن پلی زوم ها و ریبوزوم ها، پارگی مخازن شبکه و غیره را نشان می دهد.

اهمیت بالینی دیستروفی قطرات هیالین این است که منعکس کننده نارسایی شدید اندام ها، به ویژه کلیه ها است.

خروج. به دلیل دناتوره شدن غیرقابل برگشت پروتئین پلاسما، دیستروفی قطرات هیالین منجر به نکروز می شود.

دیستروفی هیدروپیک (افتادگی، واکولار) نقض متابولیسم پروتئین-آب-الکترولیت سلول با انتشار آب در داخل سلول است.

علل: بیماری های عفونی (بیماری تب برفکی، آبله، هپاتیت ویروسی و غیره)، نفوذ التهابی به بافت ها، اثرات سمی فیزیکی، شیمیایی و حاد که باعث هیپوکسی و ایجاد ادم می شود، بیماری های متابولیک (کمبود پروتئین، گرسنگی نمک، هیپوویتامینوز، مانند پلاگر و غیره) و همچنین مسمومیت و خستگی مزمن (گاستروانتریت مزمن، کولیت و غیره).
پاتوژنز. در نتیجه کاهش فرآیندهای اکسیداتیو، کمبود انرژی و تجمع محصولات متابولیکی کمتر اکسید شده، آب محدود نه تنها آزاد می شود و در سلول (آب درون سلولی) حفظ می شود، بلکه از مایع بافتی نیز وارد سلول می شود. آب خارج سلولی) به دلیل افزایش فشار کلوئیدی اسمزی و اختلال در نفوذپذیری غشاهای سلولی. در این حالت، یون های پتاسیم سلول را ترک می کنند، در حالی که یون های سدیم به دلیل اختلال در فرآیندهای اسمز مرتبط با "پمپ یون" به شدت به داخل آن نفوذ می کنند. ماهیت بیوشیمیایی دیستروفی ها فعال شدن آنزیم های هیدرولیتیک لیزوزوم ها (استرازها، گلوکوزیدازها، پپتیدازها و غیره) است که با افزودن آب پیوندهای درون مولکولی را می شکند و باعث هیدرولیز پروتئین ها و سایر ترکیبات می شود.

تغییرات بافت شناسی اغلب در بافت اپیتلیال یافت می شود پوست، کبد، کلیه ها، غدد فوق کلیوی، در سلول های عصبی، فیبرهای عضلانی و لکوسیت ها. آنها نشانه هایی از انحطاط دانه ای، سیتولیز جزئی با تشکیل واکوئل در سیتوپلاسم (دیستروفی واکوئلی) پر از مایع حاوی پروتئین و آنزیم را نشان می دهند. گاهی اوقات پروتئین مایع سیتوپلاسمی تحت تأثیر نمک های کلسیم منعقد می شود. انحلال بیشتر سیتوپلاسم و افزایش مقدار آب در آن باعث ادم داخل سلولی بارزتر می شود که توسعه آن می تواند منجر به کاریوسیتولیز شود. در همان زمان، سلول بزرگ می شود، هسته و سیتوپلاسم حل می شود، فقط پوسته آن باقی می ماند. سلول ظاهر بالون به خود می گیرد (دیستروفی بالون). میکروسکوپ الکترونی انبساط و پارگی مخازن و لوله‌ها، تورم و لیز میتوکندری‌ها، ریبوزوم‌ها و سایر اندامک‌ها و همچنین انحلال پلاسمای اصلی را نشان می‌دهد.

از نظر ماکروسکوپی، اندام‌ها و بافت‌ها به استثنای تورم و رنگ پریدگی، کمی تغییر می‌کنند. دیستروفی واکوئلی فقط در زیر میکروسکوپ تعیین می شود.

اهمیت بالینی دیستروفی هیدروپیک این است که عملکرد اندام آسیب دیده کاهش می یابد.

خروج. دیستروفی واکوئلی برگشت پذیر است به شرطی که سیتوپلاسم سلولی انحلال کامل نداشته باشد. با حفظ هسته و بخشی از سیتوپلاسم، عادی سازی متابولیسم آب-پروتئین و الکترولیت منجر به ترمیم سلول می شود. با تخریب قابل توجه اندامک ها با ایجاد ادم شدید (دیستروفی بالون)، تغییرات برگشت ناپذیر رخ می دهد (نکروز مایع).

تشخیص های افتراقی. دیستروفی واکوئلی باید با استفاده از روش های هیستوشیمیایی برای تعیین چربی از دیستروفی چربی متمایز شود، زیرا در طول تولید آماده سازی بافت شناسی با استفاده از حلال ها (الکل، اتر، زایلن، کلروفرم)، مواد چرب استخراج می شوند و واکوئل ها نیز به جای آنها ظاهر می شوند.

دیستروفی شاخی یا سازمان پاتولوژیک تشکیل بیش از حد (هیپرکراتوز) یا اختلال کیفی (پاراکراتوز، هیپوکراتوز) ماده شاخی است. کراتین توسط ائوزین به رنگ صورتی و طبق گفته Van Gieson توسط picrofuchsin به رنگ زرد رنگ می شود. اسمی دوستی و چگالی الکترونی بالایی دارد.

علل: اختلالات متابولیک در بدن - پروتئین، مواد معدنی (کمبود روی، کلسیم، فسفر) یا کمبود ویتامین (هیپوویتامینوز A، به ویژه در پرندگان، گاو و خوک، پلاگر و غیره). بیماری های عفونی مرتبط با التهاب پوست (درماتوفیتوز، گال، دلمه و غیره)؛ فیزیکی و شیمیایی اثرات تحریکیروی غشاهای مخاطی و پوست؛ التهاب مزمن غشاهای مخاطی؛ گاهی اوقات بیماری های ارثی (ایکتیوز - تشکیل لایه های شاخی روی پوست، یادآور فلس ماهییا پوسته لاک پشت). تشکیل بیش از حد شاخ در زگیل، کانکروئید (تومور سرطان مانند) و کیست درموئید مشاهده می شود.

پاتوژنز دیستروفی شاخی با سنتز بیش از حد یا اختلال در کروتن در اپیدرم پوست و در اپیتلیوم کراتینه شده غشاهای مخاطی همراه است. تشکیل ماده شاخی در غشاهای مخاطی دستگاه گوارش، دستگاه تنفسی فوقانی و اندام های تناسلی با جایگزینی اپیتلیوم غده ای با اپیتلیوم سنگفرشی لایه ای کراتینه کننده همراه است.

پاراکراتوزیس (از یونانی para - about، keratos - ماده شاخی) در از دست دادن توانایی سلول های اپیدرم برای تولید کراتوهیالین بیان می شود.

از نظر بافت شناسی، پاراکراتوز ضخیم شدن اپیدرم را در نتیجه هیپرپلازی سلول های لایه مالپیگی و تجمع بیش از حد ماده شاخی نشان می دهد. در غشاهای مخاطی نوع پوست و در اپیدرم پوست، ضخیم شدن پاپیلاری اپیدرم به دلیل هیپرپلازی لایه سلول های استیلوئید و طولانی شدن فرآیندهای استیلوئیدی امکان پذیر است. چنین ضایعاتی آکانتوز نامیده می شود (از یونانی akantha - خار، سوزن).

با پارا و هیپوکراتوز، آتروفی لایه گرانول مشخص می شود، لایه شاخی شل است، با سلول های دیکپلکس دارای هسته های میله ای شکل (کراتینه شدن ناقص).

از نظر ماکروسکوپی، در مکان های کراتینه شدن پاتولوژیک (گسترده یا موضعی)، پوست ضخیم می شود، با رشد بیش از حد لایه شاخی. خاصیت ارتجاعی خود را از دست می دهد، زبر و سخت می شود و ضخیم شدن خشک و پینه ایجاد می شود. با پاراکراتوز، لایه شاخی ضخیم، شل، با افزایش پوسته پوسته های شاخی و گاهی ریزش مو می شود. در حیوانات بالغ به ویژه گاوهای شیری رشد غیر طبیعی شاخ سم مشاهده می شود که لعاب خود را از دست می دهد و ترک می خورد.

با لکوپلاکیا (از یونانی leukos - سفید، plax، axos - slab)، کانون‌های اپیتلیوم کراتینه شده با اندازه‌های مختلف روی غشاهای مخاطی به شکل رشته‌های برجسته و پلاک‌های خاکستری مایل به سفید تشکیل می‌شوند.

اهمیت بالینی کراتینه شدن پاتولوژیک با توسعه همراه است عوارض عفونی. لکوپلاکیا می تواند منبعی برای ایجاد تومورهای اپیتلیال (پاپیلوم ها، کمتر سرطان) باشد.

نتیجه دیستروفی شاخی به سیر بیماری زمینه ای بستگی دارد. هنگامی که علت کراتینه شدن پاتولوژیک از بین رفت، می توان بافت آسیب دیده را ترمیم کرد. حیوانات تازه متولد شده مبتلا به ایکتیوز معمولاً در روز اول زندگی می میرند.

دیسپروتئینوزهای خارج سلولی (استرومال- عروقی).

اینها اختلالات متابولیسم پروتئین در ماده بین سلولی هستند. ماهیت آنها در سنتز پاتولوژیک پروتئین ها توسط سلول های با منشاء مزانشیمی، در بهم ریختگی (پوسیدگی) ماده اصلی و ساختارهای فیبری با افزایش نفوذپذیری بافت عروقی و تجمع پروتئین های خون و لنف و همچنین محصولات متابولیک است. ، در ماده بین سلولی بافت همبند.

این فرآیندها می توانند محلی یا گسترده باشند. اینها عبارتند از تورم موکوئید، تورم فیبرینوئید (فیبرینوئید)، هیالینوز و آمیلوئیدوز.

تورم موکوئید مرحله اولیه بی نظمی بافت همبند (استرومای اندام ها، رگ های خونی) است که با اختلال در ارتباط با پروتئین ها و توزیع مجدد گلیکوزآمینوگلیکان های اسیدی (اسیدهای هیالورونیک، کندرویتین سولفوریک و غیره) مشخص می شود.

علل: گرسنگی اکسیژن، مسمومیت، برخی بیماری های متابولیک (هیپوویتامینوز C، E، K) و سیستم غدد درون ریز (میکسدم)، آلرژیک حاد و بیماری های مزمنبافت همبند و عروق خونی ("بیماری های کلاژن"، روماتیسم، آترواسکلروز، و غیره) که در ایجاد آنها استرپتوکوک گروه همولیتیک A نقش عاملی دارد، و همچنین بیماری های عفونی (بیماری ادم خوک ها، اریسیپل خوک ها و غیره). ).

پاتوژنز تغییرات در تورم موکوئیدی در اختلال در سنتز ماده بین سلولی یا در تجزیه سطحی آن تحت تأثیر هیالورونیداز اگزوژن (استرپتوکوک همولیتیک و غیره) یا درون زا و همچنین در شرایط افزایش هیپوکسی بافتی است. توسعه اسیدوز محیطی این منجر به پلیمریزاسیون کمپلکس پروتئین-پلی ساکارید و تجمع گلیکوزآمینوگلیکان های اسیدی آزاد شده (به ویژه اسیدهای هیالورونیک و کندرویتین سولفوریک) می شود که با داشتن خواص آب دوست، باعث افزایش نفوذپذیری بافت و عروق، تورم سروزی بافت با آغشته شدن آن به پلاسما می شود. پروتئین ها (آلبومین، گلوبولین ها و گلیکوپروتئین ها).

از نظر میکروسکوپی، تورم موکوئیدی بافت همبند توسط بازوفیلی و متاکرومازی الیاف و ماده زمین تعیین می شود (به عنوان مثال، تولویدین آبی گلیکوزامینوگلیکان اسیدی را قرمز رنگ می کند، پیکروفوشین به رنگ قرمز نیست، اما زرد-نارنجی رنگ می کند).

ماهیت متاکرومازیا (از یونانی متا - تغییر، کرومازیا - رنگ آمیزی) توانایی گلیکوزآمینوگلیکان ها در ایجاد پلیمریزاسیون رنگ است. و اگر رنگ به عنوان مونومر آبی باشد، به عنوان دایمر یا تریمر بنفش است، سپس به عنوان یک پلیمر قرمز است (توتومریسم). تغییرات در ساختار مولکولی فیبرهای کلاژن با تورم آنها، افزایش ناموزون در حجم و تاری خطوط و ساختار، از هم پاشیدگی و تغییرات در ماده بینابینی با تجمع لنفوسیت های T و هیستوسیت ها همراه است. از نظر ماکروسکوپی، اندام بدون تغییر باقی می‌ماند، اما عملکردهای حامی-تروفیک و مانع بافت همبند مختل می‌شوند.

خروج. ترمیم کامل ساختارهای آسیب دیده یا انتقال به تورم فیبرینوئید امکان پذیر است.

تورم فیبرینوئید یک بی نظمی عمیق بافت همبند استرومای اندام ها و عروق است که با افزایش دپلیمریزاسیون مجتمع های پروتئین-پلی ساکارید ماده اصلی و ساختارهای فیبریلار با افزایش شدید نفوذپذیری بافت عروقی مشخص می شود. به دلیل پلاسموراژی، بافت همبند با پروتئین های خون (آلبومین، گلوبولین ها، گلیکوپروتئین ها، فیبرینوژن) اشباع می شود. در نتیجه رسوب یا تعامل شیمیایی این ترکیبات، یک ماده شیمیایی پیچیده و ناهمگن تشکیل می شود - فیبرینوئید که شامل پروتئین ها و پلی ساکاریدهای فیبرهای کلاژن متلاشی شده، ماده اصلی و پلاسمای خون و همچنین نوکلئوپروتئین های سلولی است.

علل: همان عوامل آلرژیک، عفونی، اختلالات نوروتروفیک که باعث تورم مخاطی می شوند، اما با قدرت یا مدت زمان بیشتری عمل می کنند. به عنوان یک فرآیند موضعی، تورم فیبرینوئید در مناطق التهاب مزمن مشاهده می شود.

پاتوژنز. تغییرات فیبرینوئید، که مرحله بعدی تورم موکوئیدی است، در صورتی ایجاد می شود که روند از هم گسیختگی بافت همبند عمیق شود، از هم پاشیدگی نه تنها ماده اصلی، بلکه کلاژن و سایر ساختارهای فیبریلار، دپلیمریزاسیون گلیکوزامینوگلیکان ها، متلاشی شدن الیاف کلاژن و اشباع رخ دهد. آنها با پروتئین های پلاسما، از جمله پروتئین درشت پراکنده - فیبرینوژن، که جزء اجباری فیبرینوئید است.

در این حالت فیبریلوژنز به ویژه بیوسنتز گلیکوزآمینوگلیکان های اسیدی در سلول های مزانشیمی مختل می شود و تکثیر لنفوسیت های T و هیستوسیت ها نیز مشاهده می شود. فعل و انفعالات شیمیاییو پلیمریزاسیون محصولات تجزیه ماده اصلی، کلاژن و پروتئین های پلاسما با تشکیل مجتمع های پروتئین-پلی ساکارید غیر معمول فیبرینوئید همراه است.

تغییرات بافتی در دو مرحله رخ می دهد: تورم فیبرینوئید و نکروز فیبرینوئید. با تورم فیبرینوئید، متلاشی شدن ماده اصلی، تورم و متلاشی شدن نسبی رشته های کلاژن و الاستیک، پلاسموراژی با آغشته شدن بافت همبند به آلبومین، گلوبولین های پلاسما و فیبرینوژن که با روش های هیستوشیمیایی و ایمونوفلورسانس تشخیص داده می شود، مشخص می شود. کلاژن با تشکیل ترکیبات نامحلول متراکم با فیبرینوژن و سایر مواد، خواص رنگی خود را تغییر می دهد: به ائوزینو-، پیرونینو- و آرژیروفیل تبدیل می شود، پیکروفوشین زرد می شود و واکنش PIC به شدت مثبت است. این فرآیند با تخریب کامل بافت همبند با ایجاد نکروز فیبرینوئید به پایان می رسد. در این حالت، بافت ظاهری توده‌ای دانه‌ای-کلوخه یا آمورف به خود می‌گیرد که شامل محصولات تجزیه فیبرهای کلاژن، ماده آسیاب شده و پروتئین‌های پلاسما است. با دپلیمریزاسیون کامل گلیکوزآمینوگلیکان های آزاد، متاکرومازی معمولاً بیان نمی شود. در اطراف توده های نکروز، التهاب مولد با تشکیل گرانولوم های غیر اختصاصی متشکل از لنفوسیت های T و ماکروفاژها ایجاد می شود.

از نظر ماکروسکوپی، تغییرات فیبرینوئید در بافت همبند ظریف هستند و می توان آنها را زیر میکروسکوپ تشخیص داد.

اهمیت بالینی تورم فیبرینوئید از اختلال یا خاموش شدن عملکرد اندام آسیب دیده ناشی می شود.

نتیجه مربوط به سیر بیماری زمینه ای است که این روند در آن ایجاد می شود. توده های فیبرینوئیدی می توانند جذب شوند و با بافت همبند که دچار اسکلروز یا هیالینوز می شوند جایگزین شوند.

هیالینوزیس (از یونانی هیالوس - شفاف، شیشه ای)، یا دیستروفی هیالین، یک تبدیل عجیب و غریب فیزیکوشیمیایی بافت همبند به دلیل تشکیل یک پروتئین پیچیده - هیالین است که از نظر خصوصیات مورفولوژیکی شبیه به ماده اصلی غضروف است. هیالین به بافت ها حالت فیزیکی خاصی می دهد: آنها همگن، شفاف و متراکم تر می شوند. ترکیب هیالین شامل گلیکوزآمینوگلیکان ها و پروتئین های بافت همبند، پلاسمای خون (آلبومین، گلوبولین ها، فیبرینوژن) و همچنین لیپیدها و نمک های کلسیم است. داده های میکروسکوپ الکترونی نشان می دهد که هیالین حاوی نوعی پروتئین فیبریلار (فیبرین) است. هیالین به اسیدها، قلیایی ها و آنزیم ها مقاوم است، به شدت با رنگ های اسیدی (ائوزین، اسید فوشین یا پیکروفوشین) به رنگ قرمز یا زرد رنگ می شود و یک واکنش CHIC مثبت می دهد.

علل هیالینوز در نتیجه فرآیندهای پاتولوژیک مختلف ایجاد می شود: اشباع پلاسما، تورم موکوئید و فیبرینوئید بافت همبند. نمونه اولیه فیزیولوژیکی هیالینوزیس پیری است.

هیالینوز سیستمیک رگ‌های خونی و بافت همبند در بیماری‌های کلاژن، تصلب شرایین، بیماری‌های عفونی و سمی، التهاب مزمن، بیماری‌های مرتبط با اختلالات متابولیسم پروتئین، به‌ویژه در گاوها و خوک‌ها مشاهده می‌شود. هیالینوز عروقی شدید در گلومرولونفریت مزمن، به ویژه در سگ ها رخ می دهد.

همراه با این، هیالینوز موضعی (اسکلروز) در بافت همبند (اسکار) تازه تشکیل شده رخ می دهد.

پاتوژنز. نقش مهمی در بروز و توسعه هیالینوز سیستمیک توسط هیپوکسی بافتی، آسیب به اندوتلیوم و لایه پایه دیواره عروقی، اختلال در سنتز و ساختار الیاف مشبک، کلاژن، الاستیک و ماده اساسی بافت همبند ایفا می‌شود. . در این حالت، افزایش نفوذپذیری عروق و بافت رخ می دهد، بافت با پروتئین های پلاسما آغشته می شود، جذب آنها با تشکیل ترکیبات پروتئینی پیچیده، رسوب و متراکم شدن توده های پروتئینی می شود.

مکانیسم های ایمونولوژیک نیز در ایجاد هیالینوز نقش دارند، زیرا ثابت شده است که توده های هیالین دارای برخی از خواص کمپلکس های ایمنی آنتی ژن-آنتی بادی هستند.

از نظر بافت شناسی، هیالین در ماده بین سلولی بافت همبند یافت می شود. هیالینوز سیستمیک دیواره رگ های خونی و بافت همبند با تشکیل هیالین در ماده زمینی انتیما و بافت همبند دور عروقی شریان ها و مویرگ ها ظاهر می شود. در نهایت، یک توده پروتئینی متراکم همگن تشکیل می شود که با رنگ های اسیدی رنگ آمیزی می شود. اگرچه هیالین یک ماده بی تفاوت است، اما تجمع آن با ضخیم شدن دیواره عروق، جابجایی محیط توسط توده هیالین همراه با تنگ شدن مجرا، تا بسته شدن کامل آن (محو شدن) در عروق کوچک همراه است. نکروزه شدن بافتهای در معرض هیالینوز ممکن است با کلسیفیکاسیون آنها، پارگی دیواره عروق با وقوع خونریزی و ترومبوز همراه باشد. در اندام های غده ای، هیالینوز بافت همبند با ضخیم شدن غشای پایه غدد، فشرده شدن اپیتلیوم غدد و به دنبال آن آتروفی آن همراه است. هیالینوز موضعی در کانون های التهاب مزمن، در بافت همبند تازه تشکیل شده (کپسول های بافت همبند و اسکارهای قدیمی) رخ می دهد. در این حالت، رشته های کلاژن متورم می شوند، در بافت های همگن ادغام می شوند و سلول ها آتروفی می شوند.

از نظر ماکروسکوپی، اندام ها و بافت های تحت تأثیر هیالینوزیس تا حد ضعیفی تغییرات قابل توجهی ندارند؛ این فرآیند فقط در زیر میکروسکوپ تشخیص داده می شود. با هیالینوز شدید، رگ ها خاصیت ارتجاعی خود را از دست می دهند و اندام های آسیب دیده رنگ پریده و متراکم می شوند. هنگامی که نمک های کلسیم به داخل توده های هیالین رسوب می کنند، حتی فشرده تر می شوند.

اهمیت عملکردی هیالینوزیس به درجه و شیوع آن بستگی دارد. هیالینوز سیستمیک با ایجاد آتروفی، پارگی و سایر عواقب جدی باعث اختلال در عملکرد اندام ها، به ویژه عروق آنها می شود. هیالینوز موضعی ممکن است تغییرات عملکردی قابل توجهی ایجاد نکند.

نتیجه متفاوت است. مشخص شده است که توده‌های هیالین می‌توانند شل و حل شوند یا مخاط، به عنوان مثال، در اسکارها، در به اصطلاح کلوئیدها. با این حال، در بیشتر موارد، هیالینوزیس گسترده خود را به عنوان یک فرآیند برگشت ناپذیر نشان می دهد.

تشخیص های افتراقی. هیالینوز پاتولوژیک باید از هیالینوز فیزیولوژیکی متمایز شود که خود را در روند چرخش و پیری طبیعی بافت ها نشان می دهد (به عنوان مثال، انحلال جسم زرد، عروق رحم، غده پستانی و غیره). در این حالت هیالینوز رحم و غده پستانی به دلیل افزایش عملکرد اندام برگشت پذیر است. از نظر خارجی، هیالینوز شبیه به تبدیل هیالین مانند بافت مرده، محصولات ترشحی است (به عنوان مثال، تشکیل گچ های هیالین در نفروز- نفریت، لخته شدن خون هیالین، هیالینیزاسیون فیبرین و غیره).

آمیلوئیدوز (دیستروفی آملوید) با سنتز پاتولوژیک یک پروتئین فیبریلار عجیب و غریب (پری آمیلوئید) در سلول های سیستم رتیکولواندوتلیال با تشکیل متعاقب گلیکوپروتئین کمپلکس آمیلوئید مشخص می شود. R. Virchow (1859) این گلیکوپروتئین را با یک ترکیب نشاسته مانند (آمیلوم - نشاسته) به دلیل رنگ آبی مشخص آن با ید و اسید سولفوریک اشتباه گرفت. به دلیل استحکام پیوندهای شیمیایی، آمیلوئید در برابر اسیدها، قلیاها، آنزیم ها مقاوم است و در برابر پوسیدگی مقاومت می کند. گلیکوزآمینوگلیکان های اسیدی (کندرویتین سولفات) با درجات مختلف پلیمریزاسیون به آمیلوئید خاصیت متاکرومازی می دهند که آن را از هیالین و سایر پروتئین ها متمایز می کند. آمیلوئید به رنگ صورتی مایل به قرمز با بنفش جنتین و کرسیل در پس زمینه بافت بنفش رنگ می کند. جودگرون همچنین رنگ آمیلوئید قرمز و قرمز کنگو را قهوه ای مایل به قهوه ای می کند. قرمز کنگو که وارد خون می شود، می تواند در توده آمیلوئیدی در داخل بدن جمع شود که برای تشخیص داخل حیاتیآمیلوئیدوز توده های آمیلوئید یک واکنش CHIC مثبت می دهند. ترکیب شیمیایی آمیلوئید می تواند متفاوت باشد. به همین دلیل، برخی از واکنش های رنگارنگ آمیلوئید (مانند متاکرومازی) از بین می روند (پارامیلوئید).

علل آمیلوئیدوز سیستمیک: فرآیندهای التهابی، چرکی، نکروز با هر منشا و مسمومیت. در این موارد، آمیلوئیدوز به عنوان یک عارضه بیماری (آمیلوئیدوز ثانویه یا معمولی) ناشی از تجزیه پروتئین بافتی (به عنوان مثال، در سل، تومورهای بدخیم، فرآیندهای التهابی غیراختصاصی همراه با چروک و غیره). آمیلوئیدوز ثانویه در گاوهای شیرده، پرندگان، حیوانات خزدار، اسب ("بیماری یونجه") و غیره مشاهده می شود. علل آمیلوئیدوز اولیه آتیپیک (ایدیوپاتیک) و پیری مشخصه انسان ناشناخته است. آمیلوئیدوز ژنتیکی یک آنزیموپاتی یا ناهنجاری ارثی (جهش) در دستگاه ژنتیکی سلول های RPE است. در آزمایشات روی حیوانات آزمایشگاهی، آمیلوئیدوز می تواند ایجاد شود تجویز تزریقیپروتئین خارجی (کازئین) و همچنین با ایجاد کانون‌های چرکی مزمن. به دلیل تجویز طولانی مدت یک پروتئین خارجی، آمیلوئیدوز در اسب ها ایجاد می شود - تولید کننده سرم های ایمنی.

علل آمیلوئیدوز موضعی: فرآیندهای التهابی مزمن با رکود خون و لنف.

پاتوژنز آمیلوئیدوز پیچیده است.

بر اساس تئوری دی پروتئینوز (K. Apitz, E. Randerath, 1947) آمیلوئید بر اساس اختلال ایجاد می شود. سنتز پروتئینبا ظهور پارپروتئین ها یا پاراگلوبولین ها در خون و ایجاد دیسپروتئینمی و هیپرگاماگلوبولینمی. این محصولات از بخش پروتئینی درشت پلاسمای خون که از طریق سد اندوتلیال، عمدتاً در طحال، کبد و کلیه ها آزاد می شوند، با گلیکوزآمینوگلیکان های اسیدی ترکیب می شوند که تحت تأثیر پروتئین های پلاسما و هیالورونیدازهای بافتی آزاد می شوند و آمیلوئید را تشکیل می دهند.

طبق نظریه خودایمنی (Loeschke, Letterer, 1962) حیاتیدر تشکیل آمیلوئید، واکنش پذیری بدن و فرآیندهای خودایمنی تغییر می کند. در بسیاری از فرآیندهای پیچیده آمیلوئیدوز، محصولات پوسیدگی بافت‌ها، لکوسیت‌ها و باکتری‌هایی با خواص آنتی ژنی تجمع می‌یابند. ممکن است اختلال در واکنش های سیستم ایمنی، همراه با بیش از حد آنتی ژن و کمبود آنتی بادی، منجر به ظهور رسوبات خاص پروتئین های بافتی در خون و تثبیت کمپلکس پروتئینی در محل های تشکیل آنتی بادی شود. (نامه نویس). این نظریه اهمیت خود را برای آمیلوئیدوز تجربی و ثانویه حفظ کرده است. مکانیسم ایجاد آمیلوئیدوز ایدیوپاتیک، ژنتیکی و پیری را توضیح نمی دهد.

تئوری پیدایش موضعی سلولی (G. Teilum، 1962) آمیلوئید را محصول سنتز پروتئین توسط سلول های سیستم مزانشیمی با متابولیسم منحرف ("بیماری مزانشیمی") می داند. این توسط گزینش پذیری آسیب به این سیستم و تشکیل درون سلولی فیبریل های پره آمیلوئید توسط سلول های ماهیت مزانشیمی تأیید می شود.

یک نظریه جهشی جدید از آمیلوئیدوز ارائه می شود (E. Benditt, N. Eriksen, 1977; V.V. Serov, I.A. Shamov, 1977) که می تواند برای درک پاتوژنز همه اشکال شناخته شده آن با در نظر گرفتن تنوع عوامل ایجاد جهش طبق این نظریه، سلول‌های جهش‌یافته توسط سیستم ایمنی شناسایی نمی‌شوند و از بین نمی‌روند، زیرا فیبرهای آمیلوئید آنتی‌ژن‌های بسیار ضعیفی هستند. واکنش در حال ظهور تحلیل آمیلوئید (آمیلوئیدوکلاسی) در همان ابتدای تشکیل آن ناکافی است و به سرعت سرکوب می شود. تحمل (تحمل) ایمونولوژیک بدن نسبت به آمیلوئید و توسعه غیرقابل برگشت آمیلوئیدوز رخ می دهد. نظریه جهش نزدیک بودن آمیلوئیدوز به فرآیندهای تومور را توضیح می دهد.

تغییرات بافت شناسی و ماکروسکوپی به علت تشکیل، ارتباط با سلول های بافت همبند مختلف و محل آمیلوئید بستگی دارد.

در آمیلوئیدوز معمولی، که در حیوانات مزرعه شایع است، آمیلوئید در امتداد رشته های شبکه ای غشاهای عروقی و غده ای و به فضاهای اطراف رتیکولار اندام های پارانشیم (آمیلوئیدوز پری رتیکول یا پارانشیمی) می افتد. کبد، طحال، کلیه ها، کمتر غدد فوق کلیوی، غده هیپوفیز، پوشش غدد روده، انتیما مویرگ ها و شریان ها تحت تأثیر قرار می گیرند. در سلول های بافت همبند، فیبریل های پره آمیلوئید جمع می شوند، ریبوزوم ها ناپدید می شوند، میتوکندری ها (میتوکندری های غول پیکر)، و همچنین کمپلکس لایه ای گلژی، هیپرتروفی (A. Policar, M. Bessi, 1970).

تجمع آمیلوئید در بافت با آتروفی و ​​مرگ عناصر پارانشیمی اندام همراه است.

آمیلوئیدوز کبدی با تشکیل آمیلوئید در فضای سینوسی اطراف (فضای Disse) بین رتیکولواندوتلیوسیت های ستاره ای و سلول های کبدی مشخص می شود (شکل 8). آمیلوئید همچنین در دیواره های مویرگ های بین لوبولی و شریان ها مشاهده می شود. با انباشته شدن ماده آمیلوئید، اندازه کبد افزایش می یابد، به رنگ قهوه ای کم رنگ، متراکم تر می شود و در اسب ها قوام شل می شود. در اسب ها می تواند به وزن 16-33 کیلوگرم برسد، در حالی که حدود 10٪ موارد به دلیل ذوب شدن استروما به پارگی کبد ختم می شود (A.P. Gindin, 1959)، کبودی ظاهر می شود که اغلب به خونریزی کشنده در شکم ختم می شود. حفره.
آمیلوئیدوز طحال خود را به دو صورت فولیکولی و منتشر نشان می دهد. در حالت اول، آمیلوئید در بافت شبکه ای فولیکول ها رسوب می کند و از حاشیه آنها شروع می شود. بافت های شبکه ای و لنفوئیدی فولیکول ها آتروفی می شوند و با توده های آمیلوئیدی جایگزین می شوند. از نظر ماکروسکوپی، فولیکول‌های اصلاح‌شده با آمیلوئید روی یک بخش مانند دانه‌های شفافی هستند که شبیه دانه‌های ساگوی پخته شده ("طحال ساگو") هستند. در حالت دوم، آمیلوئید کم و بیش به طور یکنواخت در سراسر استرومای رتیکولار اندام و زیر اندوتلیوم سینوس ها می ریزد. با آمیلوئیدوز منتشر، طحال از نظر اندازه بزرگ شده، قوام متراکم و در اسب ها خمیری است. سطح برش صاف، قرمز مایل به قهوه ای روشن است که یادآور ژامبون خام (طحال "چرب" یا "ژامبون") است. در اسب ها پارگی اندام و خونریزی امکان پذیر است.

در کلیه ها، آمیلوئید عمدتاً در مزانژیوم و پشت اندوتلیوم حلقه های مویرگی و شریان های گلومرولی و همچنین در استرومای مشبک قشر و بصل النخاع، در دیواره شریان ها و شریان های کوچک و کمتر در شریان ها رسوب می کند. لایه پایه زیر اپیتلیوم لوله ای. گلومرول های کلیوی به تدریج آتروفی می شوند، اپیتلیوم لوله ای، علاوه بر این، دچار دژنراسیون دانه ای و هیالین-قطره می شود.

با تجمع آمیلوئید، اندازه کلیه ها افزایش یافته و قهوه ای کم رنگ، مومی شکل و خشک می شوند. با آسیب مجزا به گلومرول های کلیوی، آنها مانند لکه های قرمز مایل به خاکستری به نظر می رسند.

در سایر اندام ها (غدد فوق کلیوی، غده هیپوفیز، روده ها)، آمیلوئید در استرومای رتیکولار و لایه پایه عروق خونی و غدد رسوب می کند. با توجه به این واقعیت که اندام های مبتلا به آمیلوئیدوز ظاهری مومی یا چرب پیدا می کنند، پاتولوژیست مجارستانی K. Rokitansky در سال 1844 این تغییرات را تحت نام بیماری سباسه توصیف کرد.

آمیلوئیدوز آتیپیک اولیه با آسیب سیستمیکبرآمدگی عروق متوسط ​​و بزرگ، میوکارد، ماهیچه های مخطط و صاف، دستگاه گوارش، ریه ها، اعصاب، پوست در حیوانات مزرعه پدیده ای نسبتاً نادر است که در بیماری های بافت همبند با منشاء عفونی - آلرژیک (روماتیسم و ​​غیره) مشاهده می شود. پلاسماسیتوز ویروسی و غیره. در این مورد آمیلوئید عمدتاً در دیواره مویرگ ها و شریان ها، نزدیک غشای پلاسمایی فیبروبلاست ها و فیبرهای کلاژن (پریکلاژن آمیلوئیدوز) یافت می شود. این آمیلوئید همیشه باعث واکنش متاکرومازی (پارامیلوئید) نمی شود. تمایل به ایجاد واکنش های تکثیر سلولی با تشکیل رشد ندولر را نشان می دهد.

انواع نادر آتیپیک آمیلوئیدوز شامل آمیلوئیدوز موضعی با رسوب توده های آمیلوئید در بافت همبند و به دیواره رگ های خونی در یک ناحیه جدا شده از اندام است. در آلوئول‌های ریه‌ها در ذات‌الریه مزمن، در غشای مخاطی حفره بینی در اسب‌ها یافت می‌شود. غده پروستاتدر حیوانات پیر (سگ ها و غیره)، در سیستم عصبی مرکزی در محل سلول های عصبی دیستروفیک تغییر یافته و مرده، و همچنین در غشای مخاطی سایر اندام ها.

اهمیت عملکردی آمیلوئیدوز با ایجاد آتروفی و ​​مرگ سلول های پارانشیم و نارسایی پیشرونده اندام ها (کبد، کلیه)، اختلال در گردش خون و لنف و احتمال پارگی اندام (به ویژه در اسب) مرتبط است که گاهی اوقات با خونریزی کشنده همراه است. .

نتیجه آمیلوئیدوز عمومی معمولا نامطلوب است. با این حال، شواهد تجربی، بالینی و پاتومورفولوژیکی وجود دارد مبنی بر اینکه توده‌های آمیلوئید را می‌توان با مشارکت سلول‌های غول‌پیکر در صورت حذف علت تشکیل آن برطرف کرد (M. N. Nikiforov, A. I. Strukov, B. I. Migunov, 1971). در حیوانات، آمیلوئیدوز یک فرآیند برگشت ناپذیر است.

دیسپروتئینوزهای مختلط اختلالات متابولیکی پروتئین های پیچیده هستند: کروموپروتئین ها (رنگدانه های درون زا)، نوکلئوپروتئین ها، گلیکوپروتئین ها و لیپوپروتئین ها. آنها با تغییرات ساختاری هم در سلول ها و هم در ماده بین سلولی ظاهر می شوند.

آسیب شناسی رنگدانه. همه اندام ها و بافت ها رنگ خاصی دارند که بستگی به وجود ترکیبات رنگی (رنگدانه ها) در آنها دارد. آنها به شکل محلول، دانه ای یا کریستالی در بافت ها رسوب می کنند. برخی از آنها در خود بدن تشکیل می شوند (رنگدانه های درون زا) و با انواع خاصی از متابولیسم (پروتئین ها، چربی ها و غیره) مرتبط هستند، برخی دیگر از خارج وارد بدن می شوند (رنگدانه های بیرونی).

رنگدانه های درون زا معمولاً به سه گروه تقسیم می شوند: رنگدانه های ناشی از تجزیه هموگلوبین - رنگدانه های هموگلوبینوژن. مشتقات اسیدهای آمینه تیروزین و تریپتوفان - رنگدانه های پروتئین زا، تیروزین تریپتوفان. مرتبط با متابولیسم چربی - رنگدانه های لیپیدوژنیک.

اختلال در رنگدانه طبیعی اندام ها و بافت ها با افزایش تشکیل رنگدانه ها در بافت ها، رسوب آنها در مکان های غیر معمول، تشکیل ناکافی با رنگدانه جزئی یا کامل اندام های طبیعی ظاهر می شود. تغییر رنگ یکی از شاخص های مهم وضعیت محیط داخلی بدن است و اغلب ارزش تشخیصی دارد.

رنگدانه های هموگلوبینوژن در نتیجه تجزیه فیزیولوژیکی و پاتولوژیک گلبول های قرمز تشکیل می شوند که حاوی کروموپروتئین با وزن مولکولی بالا هموگلوبین هستند که به خون رنگ خاصی می بخشد. در نتیجه مرگ فیزیولوژیکی، بخشی از گلبول های قرمز (حدود 1/30 تعداد آنها در روز) با همولیز داخل عروقی با جدا شدن هموگلوبین و جذب آن، قطعات گلبول قرمز یا کل سلول (اریتروفاژی) توسط ماکروفاژها تقسیم می شود. سیستم تک هسته ای ماکروفاژ (MMS). در این سلول ها، تجزیه آنزیمی (هیدرولیتیک) هموگلوبین با تشکیل رنگدانه ها رخ می دهد: فریتین، هموسیدرین، بیلی روبین و غیره.

فریتین یک پروتئین ذخیره آهن است. تقریباً 23 درصد آهن دارد که به شکل هیدرات اکسید ترکیب پیچیده ای را با گروه های فسفات یک پروتئین خاص (آپوفریتین) تشکیل می دهد. از آهن غذایی در مخاط روده و پانکراس و در طی تجزیه گلبول های قرمز و هموگلوبین در طحال، کبد، مغز استخوان و غدد لنفاوی تشکیل می شود. در این اندام ها با واکنش هیستوشیمیایی به آبی پروس تشخیص داده می شود. کریستال های فریتین خالص در کبد، کلیه ها و سایر اندام های پارانشیمی و سلول های MMS یافت می شود.

از آنجایی که فریتین دارای اثر وازوپارالیتیک است، افزایش غلظت آن در خون (فریتینمی) به ایجاد شوک و فروپاشی برگشت ناپذیر کمک می کند. تجمع بیش از حد فریتین در سلول های MMC با تشکیل گرانول های رنگدانه بزرگ هموسیدرین همراه است که شامل فریتین است.

هموسیدرین (از یونانی haima - خون، sideros - آهن) به طور معمول در طی تجزیه هموگلوبین یا گلبول های قرمز خون در سلول های MMC طحال و همچنین در مقادیر کم در مغز استخوان و تا حدی در غدد لنفاوی تشکیل می شود.

از نظر فیزیکوشیمیایی، هموسیدرین ترکیبی از هیدروکسید آهن کلوئیدی با پروتئین ها، گلیکوپروتئین ها و لیپیدهای سلولی است. در سیتوپلاسم به صورت دانه های بی شکل، زرد طلایی یا قهوه ای که به شدت نور را می شکنند در سیتوپلاسم رسوب می کند.در حین متلاشی شدن سلول های رنگدانه شده می توان آن را در خارج سلولی موضعی کرد.وجود آهن هموسیدرین را از سایر رنگدانه های مشابه آن متمایز می کند. در واکنش هیستوشیمیایی پرلز، هموسیدرین با سولفید آهن پتاسیم (نمک زرد خون) در حضور اسید کلریدریک با تشکیل سولفید آهن ("آبی پروس") ترکیب می شود، سیاه سودان اجزای لیپیدی موجود در آن را نشان می دهد و واکنش CHIC نشان می دهد که ترکیبات کربوهیدراتی رنگدانه محلول در اسیدها، نامحلول در قلیاها، الکل و اتر است، در اثر پراکسید هیدروژن تغییر رنگ نمی دهد، از سولفید آمونیوم سیاه می شود و پس از پردازش بعدی طبق روش پرلز، واکنشی با رنگ آبی ایجاد می کند. رنگ (آبی تورنبولی).

با افزایش همولیز داخل عروقی، تشکیل و غلظت هموگلوبین محلول در خون افزایش می یابد (هموگلوبینمی)، از طریق ادرار (هموگلوبینوری)، سنتز و تجمع رنگدانه در سلول های سیستم تک هسته ای-ماکروفاژ کلیه ها دفع می شود. ، ریه ها و سایر اندام ها افزایش می یابد، جایی که به طور معمول او وجود ندارد. علاوه بر این، رنگدانه در سلول های اپیتلیال اندام های دفعی یافت می شود، جایی که فریتین نیز به ویژه در سلول های پارانشیمی کبد تجمع می یابد.

هموسیدروز عضوی یا موضعی ناشی از همولیز خارج عروقی (برون عروقی) همراه با خونریزی مشاهده می شود. قطعات گلبول های قرمز و سلول های کامل توسط لکوسیت ها، هیستوسیت ها، سلول های رتیکولار، اندوتلیال و اپیتلیال (سایدروفاژها)، که در آنها هموسیدرین سنتز می شود که به اندام ها یا قسمت های آن رنگ قهوه ای مایل به زنگ می دهد (به عنوان مثال، ریه ها در احتقان مزمن) جذب می شوند. پرخونی با ایجاد سفتی قهوه ای یا در انفارکتوس های هموراژیک). در بدن، سیدروفاژها می توانند مهاجرت کرده و در سایر اندام ها، به ویژه اغلب در غدد لنفاوی منطقه ای، تجمع کنند. در خونریزی های بزرگ در حاشیه ضایعه، هموسیدرین در سلول های زنده مشاهده می شود و در مرکز آن، هماتوئیدین در بین سلول های مرده تشخیص داده می شود.

هماتوئیدین از تجزیه گلبول های قرمز و هموگلوبین داخل سلولی تشکیل می شود و معمولاً به صورت محلول یافت نمی شود. اما در غلظت های بالا در کانون های قدیمی خونریزی ها (در کبودی ها، هماتوم ها، انفارکتوس ها در مرحله سازماندهی و غیره)، پس از مرگ سلولی (در میان توده های نکروزه نواحی مرکزی خونریزی ها، و همچنین در هنگام تجزیه خون در خارج). بدن)، به شکل کریستال‌های لوزی یا سوزنی شکل می‌افتد و شکل‌های عجیبی از ستاره‌ها، خوشه‌ها، غلاف‌ها و غیره، کمتر دانه‌های زاویه‌دار یا توده‌های بی‌شکل به رنگ زرد طلایی را تشکیل می‌دهند و همراه با هموسیدرین، یک شکل متناظر را ایجاد می‌کنند. رنگ به این کانون ها. به صورت گرانول ها یا توده های آمورف در داخل سلول های کبدی، رتیکولواندوتلیوسیت های ستاره ای و به ویژه در اپیتلیوم لوله های ادراری با اختلال در عملکرد یا تشکیل بیش از حد آن نیز یافت می شود. هماتوئیدین بر پایه یک حلقه هِم پروتوپورفیرات شده مرتبط با پروتئین است، اما بر خلاف هموسیدرین، فاقد آهن است. رنگدانه در قلیاها حل می شود و یک واکنش Gmelin مثبت می دهد (ظاهر رنگ سبز، سپس آبی یا بنفش تحت تأثیر اسیدهای نیتریک و سولفوریک غلیظ). تشخیص آن ارزش تشخیصی دارد. از نظر شیمیایی، هماتوئیدین مشابه بیلی روبین است.

بیلی روبین در نتیجه تخریب گلبول های قرمز و هموگلوبین در سلول های سیستم تک هسته ای-ماکروفاژ کبد، طحال، مغز استخوان و غدد لنفاوی تشکیل می شود. در حین پوسیدگی، حلقه پروتوپورفیرین هِم، هیدروکسید آهن را از دست می دهد و به بیلیوردین تبدیل می شود و هنگامی که به طور برگشت پذیر کاهش یابد، بیلی روبین تشکیل می شود. رنگدانه دارای همان خواص شیمیایی هماتوئیدین است. به راحتی اکسید می شود و واکنش Gmelin را ایجاد می کند. در خون، بیلی روبین با پروتئین های پلاسما ترکیب می شود، اما می تواند در سیتوپلاسم سلول ها و بافت ها به شکل دانه های کوچک یا کریستال های سبز مایل به زرد رسوب کند. در حالت خالص به صورت کریستال های مایل به قرمز و زرد جدا شده است. متابولیسم آن ارتباط تنگاتنگی با اندام های خون ساز، با خون، که پلاسمای آن به طور معمول حاوی 0.3-0.6 میلی گرم درصد از آن است، و با کبد، از جایی که به شکل محلول در آب به دوازدهه آزاد می شود، به عنوان بخشی از آن است. صفرا بخشی از رنگدانه روده بزرگ دوباره وارد خون و کبد می شود و بخشی در روده به استرکوبلین تبدیل شده و از بدن دفع می شود. علاوه بر این، از خون در ادرار به صورت اوروبیلین دفع می شود.

اسناد مشابه

علل اصلی دیستروفی، تجزیه و تحلیل مکانیسم توسعه آن. طبقه بندی بیماری بسته به محل، شیوع، علت و نوع اختلال متابولیسم. شرح علائم کلیدی دیستروفی پروتئین مزانشیمی، چربی و کربوهیدرات.

ارائه، اضافه شده در 05/02/2015


طبقه بندی و انواع هیالینوزیس ویژگی های دیستروفی پروتئین عروقی-استرومایی. مکانیسم های بروز هیالینوز عروق خونی و بافت همبند. شرایط تشکیل اگزودای التهابی فیبرینی روی سطح غشای سروزی.

ارائه، اضافه شده در 2016/01/21


اتیولوژی، پاتوژنز و طبقه بندی آمیلوئیدوز کلیه (نفروز آمیلوئید، دیستروفی کلیه آمیلوئید). اشکال، مراحل بیماری و پیشگیری از پیلونفریت مزمن. رژیم غذایی و درمان پیلونفریت مزمن نظریه های پاتوژنز آمیلوئیدوز.

چکیده، اضافه شده در 2010/09/11


ماهیت، پاتوژنز و علل کللیتیازیس. طبقه بندی سنگ های تشکیل شده در کیسه صفرا و مجاری بر اساس ترکیب. فرآیند تشکیل سنگ های کلسترولی اولیه و ثانویه. ویژگی های علائم بیماری.

ارائه، اضافه شده در 2012/08/26


تعریف سنگ کلیه به عنوان تشکیل سنگ در کلیه ها و مجاری ادراری. طبقه بندی نمک ها بر اساس ترکیب: اورات، اگزالات، فسفات، استویت و کلسترول. موارد مصرف و فارماکوکینتیک آلوپورینول، بلمارن و اورالیت.

ارائه، اضافه شده در 2012/04/28


طبقه بندی، علت، پاتوژنز و تشخیص واسکولیت سیستمیکیا گروهی از بیماری ها مبتنی بر آسیب عروقی عمومی همراه با التهاب و نکروز دیواره عروقی که منجر به تغییرات ایسکمیکاندام ها و بافت ها

ارائه، اضافه شده در 2016/03/10


مفهوم، مشخصات کلی، اپیدمیولوژی، سبب شناسی، پاتوژنز، طبقه بندی بالینی، کلینیک، تشخیص، درمان و پیشگیری از دیستروفی عضلانی پیشرونده. ماهیت دیستروفی عضلانی دوشن، رویکردهای ژن درمانی برای درمان آن است.

کار دوره، اضافه شده در 04/04/2010


اشکال حاد و مزمن بیماری. علل اصلی بیماری کلیه توبولو بینابینی. سندرم فانکونی ویژگی های خاص آسیب سمیکلیه نفروپاتی ضد درد، علائم اصلی، علل و درمان. آسیب کلیه به دلیل هیپرکلسمی.

ارائه، اضافه شده در 2013/08/30


ویژگی های آسیب شناسی کلیه. علل شایع اختلال عملکرد کلیه. بروز اختلالات ادراری و ادراری. تظاهرات اختلالات کلیوی. مکانیسم های اختلال در عملکرد دفعی کلیه ها. انواع اصلی آسیب شناسی کلیه بر اساس منشاء.

ارائه، اضافه شده در 2017/03/05


دلایل ایجاد سندرم نفروتیک در افراد میانسال. اختلال متابولیسم پروتئین. رسوب در بافت های یک مجتمع پروتئین-پلی ساکارید خاص - آمیلوئید. طبقه بندی آمیلوئیدوز کلیه، تصویر بالینی آن.