Хипогонадизмът е функционална непълноценност на половите жлези при мъжете. Оплаквания и анамнеза

Това заболяване се среща при около 1 на 1000 момчета.Най-често заболяването се унаследява по мъжка линия.

Въпросът е, че в тестисите има специални полови жлези, които отделят тестостерон. Под негово влияние се осъществява синтеза на сперматозоиди, развитието, растежа и формирането на репродуктивната система.

Ако по някаква причина нивото на тестостерона спадне, тогава възникват патологии, включително недоразвити полови органи и липса на вторични полови белези (пубисно окосмяване, висок тембър на гласа) женски тип, женска фигура и др.).

Причини и последствия

Видео: "Хипогонадизъм при момчета"

Симптоми

Лечението трябва да бъде само клинична обстановкапод наблюдението на експерти. Нито един етносукаили самолечението няма да помогне тук.

Това комплексно заболяване, което изисква индивидуален подходИ комплексна терапияизползвайки най-модерните техники.

Предотвратяване

На този моментняма специфични методи за превенция на хипогонадизма.Необходимо е само да се следи състоянието на пубертета на момчетата, да се забележат отклонения и да се консултирате с лекар навреме.

Освен това трябва да следите диетата си детско тялоне липсваше хранителни вещества, необходими за нормален растежи развитие. Редовните упражнения или упражнения също ще бъдат от полза.

Прогноза

В този случай прогнозата зависи от възрастта и тежестта на заболяването.

Ако заболяването се установи в ранни стадии, тогава, естествено, шансовете за излекуване ще бъдат в пъти по-големи от тези на почти пълнолетно момче.

Трябва да разбереш това половото развитиеслучващо се преди определена възраст(до 17-19 години) и ако нямате време до този момент, тогава момчето може да остане безплодно до края на живота си. Той може напълно да загуби влечение към противоположния пол и да стане евнух.

Тази болест има тежък психологически последствияза дете.Недоразвитите полови органи могат да причинят намаляване на самочувствието и да послужат като причина за други психични разстройства.

За момчетата с хипогонадизъм е трудно да се адаптират към обществото поради несъответствието с общоприетите стандарти. Много пациенти страдат от депресия и неврози, което често води до развитие на склонност към самоубийство. В този случай ефективността е важна, тъй като всеки ден без лечение е загубена възможност.

Заключение

Хипогонадизмът при момчетата може да започне на всяка възраст.Трябва внимателно да наблюдавате развитието на детето и редовно да се подлагате профилактични прегледиотидете на лекар, за да диагностицирате това заболяване навреме. Ако е необходимо, трябва да предадете всичко необходими тестовеи изследвания, дори ако нарушенията са незначителни.

Пубертет - крайъгълен камъкв живота на всеки човек, което определя бъдещето му. Важно е да знаете, че хипогонадизмът води до безплодие, импотентност и липса на сексуално желание, тоест едно момче може да загуби мъжко либидо от детството, което коренно ще промени живота му, но не към по-добро.

Андролог, Уролог

Провежда преглед и лечение на мъже с безплодие. Занимава се с лечение, профилактика и диагностика на заболявания като уролитиаза заболяване, цистит, пиелонефрит, хроничен бъбречна недостатъчности т.н.

Причини за хипогонадизъм при деца и юноши:

Първичен (хипергонадотропен) хипогонадизъм

Вродена		Хромозомни аномалии (синдром на Шерешевски-
			синдром на Търнър, Клайнфелтер)
		Анорхизъм, крипторхизъм
		Нарушения на стероидогенезата в половите жлези
Придобити			Травма, усукване на тестисите или яйчниците
			инфекции ( паротит, рубеола)
			Облъчване, противоракова терапия
			автоимунен процес
	Вторичен (хипогонадотропен) хипогонадизъм
Вродена		Синдром на Калман
		Панхипопитуитаризъм
		Наследствени синдроми: Лорънс-Мун-
			Барде-Бидъл и Прадер-Вили
		Вродена надбъбречна хипоплазия и
			хипогонадотропен хипогонадизъм (при момчета)
		Дефект на LH-RH рецептора
Придобити		Тумори на хипоталамуса и хипофизната жлеза
		инфекции на ЦНС (менингит,
			енцефалит)
		Експозиция на ЦНС

Клинични признаци на хипогонадизъм при момчета:

Липса на вторични полови белези при 14-15 години;

Намален размер на пениса и тестисите (дълж< 2,5 см); при

при палпация тестисите са плътни или много отпуснати;

Детски скротум: опънат, липса на гънки, пигментация;

Половото окосмяване липсва или е изключително слабо развито;

Липса на юношеско акне по лицето;

Висок и евнухоидни пропорции на тялото, слабо развит скелетни мускули, често се наблюдава затлъстяване;

Липса на ерекция и полюции.

Клинични признаци на хипогонадизъм при момичета:

Клиничните прояви на хипофункция на яйчниците се развиват до 13-15 години: вторичните полови белези липсват или са слабо изразени, липсват

редовен менструален цикъл.

Няма феминизация на физиката, може би. евнухоидни пропорции на тялото.

Външни полови органи и вътрешни полови органи (матка, тръби)

инфантилен.

Забавянето на растежа, наличието на малки аномалии в развитието (стигми) са характерни за

Синдром на Шерешевски-Търнър.

Затлъстяване, забавяне на растежа и умствено развитие, синдактилия, пигментирана

ретинитът е характерен за синдромите на Lawrence-Moon-Barde-Biedl и Prader-Willi.

Нарушение на обонянието - характерен симптомза синдрома на Калман. Забележка : наследствени синдромиПрадер - Уили, Лорънс - Муун - Барде

и синдромът на Калман се среща при деца и от двата пола.

Допълнителни изследвания:

Нивото на половите хормони
(T, E2) в кръвта	Повишено - с първичен хипогонадизъм, Намалено -
Нивата на FSH и LH в кръвта
	с вторичен хипогонадизъм;
Тест с хорион	Определяне на началното ниво на Т и след това
гонадотропин	въвеждането на hCG 2000 U / m след 24, 42 и 72 часа.
	Ако поне при 1 точка нивото на Т> 5,0 n\mol\l -
	няма хипогонадизъм.
Тест с люлиберин	Определение за оригинал нива на FSHи LG тогава
(буселерин):	след въвеждането на LH-RG (Буселерин 1 капка в
	всяка ноздра на носа), след 1 и 4 часа. Ако
	Ниво на LH > 10 U/l, тогава няма хипогонадизъм.
Ниво на пролактин	м. б. повишен
Изследване на кариотипа	47XXY или 47XXY / 46XY - синдром
	Клайнфелтер;
	45 XO или 46 XX / 45 XO - Синдром на Шерешевски -
	46XY/46XX - истински хермафродитизъми т.н.
Ултразвук на тазовите органи	Намален размер на матката, яйчниците;
	м.б. strechki (със синдром на Шерешевски -
ултразвук на тестисите	М.б. анорхизъм, хипоплазия на тестисите
Диагностика	Провежда се за изясняване на гонадния пол на детето
лапароскопия, лапаротомия,
гонадна биопсия	Липса на сперматозоиди или рязко намаляване
Сперматограма - при момчета
	техният брой (олигоспермия) -
	Характерно за синдрома на Клайнфелтер
Краниограма, CT или MRI	Да се ​​изключат обемните процеси в централната нервна система
g.m., ЕЕГ, очни дъна, полета

Принципи на лечение на хипогонадизъм при момчета:

1. За стимулиране развитието на вторични полови белези при подрастващите със

изолиран хипогонадизъм, използват се удължени препарати от тестостеронови естери - тестостерон енантат, полиестери (сустанон, омнандрен).

Лечението трябва да започне, когато костна възраст 13-13,5 години. Лекарствата се прилагат интрамускулно на интервали от 3-4 седмици. Дозата на лекарството е

50 mg - през първата, 100 mg - през втората, 200 mg - през третата година от лечението.

За поддържаща терапия младите мъже могат да използват лекарството тестостерон андеканоат (андриол капсули 40 mg), както и пластири и 1%

тестостерон (андрогел) за дермално приложение.

2. При хипогонадотропен хипогонадизъм - необходима е комбинация от лекарства

тестостерон с хорионгонадотропин.

3. При множествен дефицит на хормони на хипофизата, терапията трябва да започне с препарати за растежен хормон, според показанията - левотироксин, глюкокортикостероиди.

4. Възрастни (за стимулиране на сперматогенезата) - хумегон, пергонал.

Принципи на лечение на хипогонадизъм при момичета:

1) За започване на пубертета се провежда лечение с естрогенни препарати. Започвам

терапията използва препарати от етинил-естрадиол (микрофоллин) или препарати от конюгирани естрогени (премарин) и естествени естрогени (естофем,

прогинова). Може би външната употреба на лекарства под формата на гелове (divigel) - върху кожата на корема. Дозата на естрогенните препарати в началото на лечението трябва да бъде

минимална (не повече от 1/4 доза от възрастни), т.к. големи дозиестрогенът предизвиква бързо затваряне на зоните на растеж.

2) След 1 година монотерапия с естрогени преминават към циклична

заместителна терапияестроген-гестагенни препарати: дивина, цикло-

4) При синдрома на Шерешевски Търнър, за да се увеличи крайната височина, трябва да се започне терапия с препарати на хормона на растежа (нордитропин, растан).

и т.н.). Оптимална възрастрастежно стимулираща терапия - 8-11 години. Употребата на естрогени за стимулиране на сексуалното развитие се препоръчва да започне не по-рано от

13-14 години минимални дози(1\10-1\8 от доза за възрастни), с постепенно

нарастване до доза за възрастни за 2 години.

Прогестероновите препарати се предписват не по-рано от 2 години след началото на естрогенната терапия или след началото на менструацията. Синтетичен орални контрацептивине се препоръчват, т.к те съдържат високи дозиестроген.

Момичетата със синдром на Шерешевски-Търнър се използват за постоянно

ПОЛОВИ РАЗСТРОЙСТВА е група от заболявания

характеризиращ се с несъответствие на фенотипни сексуални характеристики

генетичен и гонаден пол на детето.

Основни понятия за пола:

генетичен пол	Специфичен набор от полови хромозоми - XY или XX
Гонаден секс	Наличието на тестиси или яйчници (гонади), които се формират
	от първичната бипотенциална гонада под действието на
	различни гени, открити в половите хромозоми
Фенотипна	Характеристики на вътрешната и външната структура
	полови органи. Образуване на фенотипния пол
	завършва в пубертета с активно влияние
	полови хормони на гонадите

Вродени нарушения на половата диференциация

I. Нарушения на диференциацията на половите жлези (тестиси или яйчници).

Патогенезата се основава на количествени или качествени аномалии на половите хромозоми):

Синдром на Клайнфелтер;

Синдром на Шерешевски-Търнър;

гонадна агенезия (с 46XX или 46XY кариотип);

смесена тестикуларна дисгенезия;

истински хермафродитизъм (бисексуалност).

II. Нарушения на формирането на външните гениталии с нормално диференцирани гонади, съответстващи на пола на детето.

В основата на патогенезата - нарушения на биосинтезата стероидни хормониили тяхното рецепторно свързване).

А. Фалшив мъжки хермафродитизъм:

Вродени дефекти в синтеза на тестостерон;

5ά-редуктазен дефект (нарушено превръщане на тестостерона в по-активен

дихидротестостерон - непълна маскулинизация при момче);

Синдром на тестикуларна феминизация (андрогенна нечувствителност, пълни и непълни форми);

синдром на микропениса;

Вродена аплазия на Лайдиговите клетки.

АЛГОРИТЪМ ЗА ДИАГНОСТИКА НА РАЗЛИЧНИ ФОРМИ НА ХЕРМАФРОДИТИЗЪМ

АНОМАЛИИ В УСТРОЙСТВОТО НА ВЪНШНИТЕ ПОЛОВИ ОРГАНИ

половите жлези са осезаеми		ГОНАДИТЕ НЕ СЕ палпират

Ултразвук на тазовите органи, определяне на кариотипа

Матката липсва

Наличие на матка

Кариотип 46XY

46XY, 46XY/45XX

Дефект на синтеза

непълна

тестикуларен

тестостерон;

дисгенезия

маскулинизация

феминизация

тестисите

5ά-редуктази

(в пубертета

(в пубертета

(смесен

Вярно

андрогенизация)

феминизация)

хермафродитизъм

2. Фалшив женски хермафродитизъм:

Вродена дисфункция на надбъбречната кора;

Дефицит на ароматаза (нарушение на превръщането на андрогените в естрогени, появата на симптоми на андрогенизация при момичета).

Най-честите варианти на аномалии на половите хромозоми са синдромът на Клайнфелтер (честота 1:300-1000 новородени) и

Shereshevsky-Turner (честота 1:2000-5000 новородени).

Характеристиките на гонадната функция и в двата случая са

хипергонадотропен хипогонадизъм.

		Синдром на Клайнфелтер
Генетични нарушения		Кариотип 47XXY,
Клинични симптоми		Вариант мозайка 46XY\47XXY
Основните функции		Висок, евнухоидни пропорции на тялото
		Пубертетна гинекомастия;
		Намаляване на размера на тестисите и гениталиите
		Безплодие
	срещани
знаци		Клинодактилия, деформация на гръдната кост,
		Хипертелоризъм, "готическо" небе,
		микрогнатия и др.;
		Умствена изостаналост при 50% от пациентите;
Допълнителен
изследване:
А) нива на тестостерон		В пубертета: нивото на T-понижено, FSH, LH -
		повдигнати
Б) ултразвук на тестисите		Размерите са намалени
Б) сперматограма		Азооспермия

Принципи на лечение на синдрома на Клайнфелтер

терапия с тестостеронови естери 13-14 години (за развитие на средно

полови белези

с тежка гинекомастия - мастектомия

Синдром на Шерешевски-Търнър

	Генетични нарушения		Кариотип 45X0,
	Клинични симптоми		Опции за мозайка 45X0 \ 46XX, 45X0 \ 46XY
	Основните функции		нисък ръст;
			Хипергонадотропен хипогонадизъм;
			Множество аномалии различни телаИ
		срещани	Вродени аномалии на костната тъкан:
	знаци		Къс врат, сколиоза, висока готика
			небе, микрогнатия, кубитус валгус и др.
			Лимфостаза:
			Лимфедем на краката, ръцете при раждане
			Птеригоидни гънки на шията и др.
			Вродени малформации на сърдечно-съдовата система
			системи (коарктация на аортата, ASD, VSD и др.)
			Вродени малформации на отделителната система;
			Поражения слухов апарат(вродени
			аномалии в структурата на ушите, загуба на слуха);
	Допълнителен		Хроничен автоимунен тиреоидит
	изследване:
	а) ниво на E2, FSH, LH		В пубертета: E2 - ниско, FSH, LH - високо
	б) секреция на растежен хормон		не е нарушено
	в) Ехография на тазови органи		Намаляване на размера на матката, тънка
	г) Ехография на сърце, органи		ендометриум, липса на яйчници
	коремна кухина		M.b. разкри вродено сърдечно заболяване, малформации на бъбреците,
	д) Костна възраст		черен дроб, други аномалии
			Подходящо за възрастта, може би. изоставане с 1-2
	е) тест за глюкозен толеранс
			М.б., разкрива нарушена толерантност към
			въглехидрати

Принципи на лечение на пациенти със синдром на Шерешевски-Търнър:

1. За да се увеличи крайният растеж, трябва да се започне терапия

рекомбинантен растежен хормон. Оптималната възраст за стимулиране на растежа е 8-11 години

2. Терапия с естрогенни лекарства (ниски дози) със 14-15 години с цел стимулиране на растежа и развитието на вторичните полови белези, в бъдеще - естрогенна заместителна терапия по стандартната схема

3. Прогестероновите препарати се предписват не по-рано от 2 години след началото на естрогенната терапия или след началото на менструацията. За постоянна циклична заместителна терапияестроген-гестагенни лекарства,

ПРЕЖДЕВРЕМЕННО СЕКСУАЛНО РАЗВИТИЕ ПРИ ДЕЦА

Преждевременното полово развитие (PPR) е появата на вторични полови белези при момичета под 7-годишна възраст и при момчета под 10-годишна възраст.

Класификация на преждевременното полово развитие

аз Истински преждевременен пубертет:

1) церебрална форма;

2) идиопатични форми;

3) конституционни форми;

4) истинско преждевременно полово развитие като синдром;

а) синдром на McCune-Albright-Braytsev; б) синдром на Ръсел-Силвър;

в) синдром на Wick-Grambach; г) PPR с късно лечение с глюкокортикоиди на вродена

дисфункция на надбъбречната кора.

II. Фалшив преждевременен пубертет:

1) тумори на тестисите, произвеждащи хормони;

2) тумори на яйчниците, произвеждащи хормони;

3) тумори на надбъбречните жлези, произвеждащи хормони;

4) вродена дисфункция на надбъбречната кора;

5) гонадотропин-секретиращи чернодробни тумори, хорионепителиом и други редки форми на тумори.

III. Непълни форми на преждевременно полово развитие:

1) ускорено телархе;

2) ускорено адренархе.

Алгоритъм за диагностика и лечение на PPR при момичета

Преждевременно телархе, пубархе, феминизация на физиката

Костната възраст напред

Ултразвук на малкия таз

Размери на матката и яйчниците Увеличен пубертетен размер на яйчниците

Идиопатична форма на хамартрома

Операция l-либерин агонисти

Болестите на органите на репродуктивната система, проявени в детството, засягат формирането на тялото като цяло. По време на пубертета хормоните, веществата, произвеждани от жлезите, играят ключова роля в развитието. Общо има около две дузини компоненти ендокринна система- продуктите от тяхната дейност влияят комплексно върху системите на тялото. При момчетата основната роля в производството на полови хормони играят тестисите. С техните наранявания или недостатъчно развитие се формира хипогонадизъм.

Симптоми на заболяването

Различават се два основни подвида патология – първична и вторична. Те се различават по локализацията на първоизточника на проблема - органа, в който повредата причинява хипогонадизъм. Първичният подтип на заболяването е свързан директно с дисфункция на половите жлези, разположени в тестисите. Вторичната патология се причинява от нарушения в работата на мозъка - в хипофизната жлеза и хипоталамуса. Хипогонадизмът при момчетата се проявява със следните симптоми:

• затлъстяване;
• намалена физическа и умствена активност;
• нарушения на съня;
• изоставане в развитието;
• патология на развитието на гениталните органи;
• късно спускане на тестисите в скротума.

Проблеми с наднормено теглоизобразявам Отрицателно влияниевърху почти всички системи на тялото - от мускулно-скелетната до сърдечно-съдовата. Патологиите на развитието на гениталните органи в бъдеще могат да доведат до импотентност и безплодие.

Заболяването може да бъде както вродено, така и придобито. Обикновено това не е изолиран проблем, а възниква на фона на други патологии, а също така провокира появата на нови. Хипогонадизмът най-често се проявява на възраст 10-13 години. Към причините, които могат да причинят вродени нарушения, отнасят се:

• Синдром на Клайнфелтер;
• хормонални смущения при майката;
• аномалии на вътрематочно развитие;
• патология на образуването на мозъка;
• излагане на радиация.

Причините за хипогонадотропен хипогонадизъм при момчетата от вторичен характер са най-често външни факториили придобити заболявания. Те включват наранявания ингвинална област, химическо отравянеприемане на определени лекарства.

Към кой лекар да се обърна?

Колкото по-рано бъде открит проблемът, толкова по-вероятно е намесата да доведе до желаните резултати. Навременно лечениеще позволи на детето да се отърве от патологии на развитието и проблеми с репродуктивна функцияв бъдеще. Хипогонадизмът се лекува от лекари:

Тези специалисти помагат за решаване на проблеми с хормонален метаболизъмв тялото и с нарушения на мъжката полова система. Преди прегледа лекарите ще трябва да изяснят клинична картина. Те ще задават на родителите на детето следните въпроси:

1. Какви симптоми предизвикват безпокойство?
2. От колко време се показват?
3. Какви други здравословни проблеми има детето?
4. Имал ли е нараняване на таза?
5. Патологична ли е била бременността на майката?
6. Имаше ли някакво симптоматично лечение?

Като диагностични процедуринай-често използвани лабораторни изследваниякръв за определяне на нивото на хормоните, ултразвук на гениталните органи, ЯМР на мозъка. Допълнително се предписват консултации с други тесни специалисти.

Лечение на хипогонадизъм при момчета

Терапевтичният режим се избира от лекаря в съответствие с причините и проявите на заболяването. За всеки пациент комплексът от лекарства и тяхната дозировка ще бъдат индивидуални. Важностимат възрастта на детето и формата на хипогонадизъм. Консервативно лечениеизвършвани с използването на такива лекарства.

При момчетата това се случва, когато има намалено производство на тестостерон, нарушение на производството на сперматозоиди или липса на ( намалена функция) тестостеронови рецептори. Поради горните причини половото развитие се забавя.

Впоследствие възникват проблеми със сексуалната и репродуктивната функция. Диагнозата може да бъде установена само след изследване на нивото на хормоните в кръвния серум и специфични тестове. Лечението е доста разнообразно и зависи от причината за заболяването.

Има три форми на хипогонадизъм при момчетата в юношеска възраст: първичен, вторичен и хипогонадизъм, свързан с нарушена активност на андрогенния рецептор.

Причини за първичен хипогонадизъм при юноши

При първичен хипогонадизъм производството на тестостерон е директно нарушено.Поради това нивото на гонадотропините в кръвния серум се повишава, а съставът и качеството на спермата също се нарушават. Най-често този тип хипогонадизъм при юноши се проявява със синдрома на Klinefelter. Понякога причината за първичен хипогонадизъм може да бъде нараняване на тестисите или възпалителни процесив тъканта му.

Синдром на Клайнфелтер

Синдром на Клайнфелтерсе развива в присъствието на допълнителна Х хромозома поради нарушение на ембриогенезата в тялото на майката. Патологията се проявява чрез дисгенезия на семепровода.

Диагностициран този видхипогонадизъм при юноши по време на началото на пубертета или при млади мъже по време на лечение за безплодие. Основен диагностичен знаке високо съдържаниегонадотропини на фона на рязко намалено ниво на тестостерон в кръвния серум.

Други причини за първичен хипогонадизъм при юноши

Първичният хипогонадизъм обаче се проявява с хермафродитизъм тази патологияе много рядко.

Една от причините за проявите на свързания с възрастта хипогонадизъм при момчетата е крипторхизъм. Етиология тази болестне е напълно инсталиран. С крипторхизъм поради нарушения хормонален фонединият или двата тестиса не успяват да се спуснат в скротума. При анорхия тестисите напълно отсъстват - тъканта на тестисите е положена, но умира.

Също така различни инфекциозни заболявания могат да доведат до развитие на първичен хипогонадизъм при юноши.Този хипогонадизъм най-често е обратим. По-неблагоприятна прогноза при деца, лекувани за онкологични заболяванияс химиотерапия или радиотерапия- Доста често в резултат на тези въздействия се увреждат тестисите, което води до развитие на относителен хипогонадизъм.

Причини за вторичен хипогонадизъм

причини дадено състояниеможе да стане като функционални нарушенияЦНС и различни вродени и придобити синдроми.

Конституционално забавяне на половото развитие

Тази форма на свързан с възрастта хипогонадизъм се характеризира с липсата на признаци на сексуално развитие при момчета на 14 и повече години. обикновено, подобни симптоминякой от близките роднини е имал. Обикновено до 18-годишна възраст все още се появяват някои признаци на съзряване.

Такива деца растат по-бавно от връстниците си, но в крайна сметка достигат нормален растеж. Следователно скокът на растеж се забавя, въпреки че темпът на растеж остава нормален. За да се постави тази диагноза, трябва да се изключи патологията. щитовидната жлезаи дефицит на растежен хормон.

Панхипопитуитаризъм

Панхипопитуитаризъммогат да бъдат придобити или вродени. Проявява се с дефицит на хормони на хипофизата. Причините могат да бъдат тумори, наранявания или възпаление на хипофизната жлеза. При децата патологията причинява различни ендокринни нарушения – безвкусен диабет, забавяне на растежа, надбъбречна патология.

Синдром на Калман

При този синдромима недоразвитие на обонятелните лобове на мозъка и дефицит на хипоталамичен гонадолиберин, който се проявява чрез хипогонадизъм и аносмия. Други прояви могат да бъдат бъбречна агенезия или крипторхизъм. Заболяването е наследствено.

Синдром на Лорънс-Мун

Класически симптоми Синдром на Лорънс-Мунса полидактилия, затлъстяване и умствена изостаналост.

При тази патология се развива псевдохермафродитизъм, т.е. човек с мъжки кариотип има междуполови полови органи. Това се дължи на факта, че тестостеронът се произвежда в малки количества, които не могат да осигурят адекватно развитие на мъжките полови органи.

Синдром на Нунан

Синдром на Нунане наследствено заболяване. Пациентите имат специфични външен вид: нисък ръст, ниско поставен ушни миди, птоза, повишена еластичност на кожата, готическо небе, увреждане на сърцето (главно десните му части). Обикновено тестисите са малки и не се спускат сами в скротума.

Синдром на Прадер-Уили

При това заболяване има липса на лутеинизиращ хормон. Характеристика на този тип хипогонадизъм е запазването нормален размертестисите. Въпреки това, поради намаляване на лутеинизиращия хормон, настъпва смърт на клетките на Leydig, което води до намаляване на нивата на тестостерон. Това се проявява чрез развитието при момчетата на евнухоидния тип тяло и недоразвитието на вторичните полови белези.

Синдром на Прадер-Уилиможе да се диагностицира доста рано. Също така в ембрионален периодима намаляване на активността на плода. Също така се характеризира с недостатъчно наддаване на тегло в ранна детска възраст, последвано от затлъстяване в детството и юношеството.

Понякога симптоми като умствена изостаналостИ мускулна слабост. В зряла възраст се обръщат към себе си следните знаци: нисък ръст, малки длани на краката, аномалии в развитието на костите на черепа, също най-често такива пациенти са емоционално нестабилни, имат ограничени двигателни умения. Най-често имат хипопластични гениталии, възниква крипторхизъм.

Андрогенен дефицит

Ако андрогенният дефицит възникне през първия триместър на бременността, тогава волфовите канали и външните гениталии няма да бъдат напълно оформени. Гениталиите могат да бъдат междуполови, а в напреднали случаи дори женски. Ако андрогенният дефицит се появи през втория или третия триместър на бременността, се развиват патологии като прикторхизъм или микропенис.

Най-благоприятната проява на андрогенен дефицит в периода ранно детство- тогава е възможно да се предотвратят всякакви последствия. Но ако тази патология се прояви по време на пубертета, се появяват дефекти във вторичното сексуално развитие. Такива пациенти имат висок глас, слаби мускули, малък размер на пениса и скротума, липса на пубисно окосмяване и в подмишници. В някои случаи тялото придобива евнухоиден вид, развива се гинекомастия.

Лечение на хипогонадизъм при деца

Основната посока на лечението на хипогонадизма е корекцията на факторите, които са причинили това състояние.Лечението се избира строго индивидуално. Целта на терапията е да се коригира скоростта на половото развитие, както и да се предотврати рак на тестисите и безплодие в зряла възраст. Преди да започнете лечението, е необходимо да се консултирате с андролог.

Методът на лечение зависи от такива фактори като възрастта на пациента, стадия, в който е открита болестта, клинична формахипогонадизъм, както и тежестта на патологията в ендокринната и репродуктивната система.Във всеки случай, лечението на симптомите на хипогонадизъм трябва да започне с елиминирането на основното заболяване.

Лечение на първичен и вторичен хипогонадизъм при деца

При първичен хипогонадизъм (както придобит, така и вроден) в тестисите се запазва резерв от ендокриноцити. Следователно е възможно да се използва стимулираща терапия - на момчетата се предписват нехормонални стимуланти. Ако няма резерв, тогава е необходимо да се предписват тестостеронови препарати за цял живот.

При деца също е препоръчително да се използва стимулираща терапия с гонадотропин в комбинация с прием хормонални лекарства . добър ефектвърху състоянието на пациентите приемане на общоукрепващи лекарства, както и втвърдяване и физиотерапевтични упражнения.

Хирургично лечение на хипогонадизъм при деца

В някои случаи е необходимо да се използва оперативни методилечение. За крипторхизъм, операция за привеждане на тестиса в скротумана възраст 1-2 години. С недоразвитие на пениса, козметична хирургия – фалопластика.

При агенезия на тестисите е възможно да се извърши имплантиране на синтетичен тестис(С козметична цел). Всички операции се извършват с помощта на микрохирургични техники. Преди провеждането им обаче е необходимо да се уверите, че пациентът няма противопоказания за хирургично лечение.

Благодарение на симптоматична терапиявъзможно е да се елиминират някои признаци на андрогенен дефицит - възобновява се развитието на вторичните сексуални характеристики, намалява тежестта на съпътстващата патология.

Болестите на органите на репродуктивната система, проявени в детството, засягат формирането на тялото като цяло. По време на пубертета хормоните, веществата, произвеждани от жлезите, играят ключова роля в развитието. Общо има около две дузини компоненти на ендокринната система - продуктите от тяхната дейност засягат системите на тялото като цяло. При момчетата основната роля в производството на полови хормони играят тестисите. С техните наранявания или недостатъчно развитие се формира хипогонадизъм.

Симптоми на заболяването

Различават се два основни подвида патология – първична и вторична. Те се различават по локализацията на първоизточника на проблема - органа, в който повредата причинява хипогонадизъм. Първичният подтип на заболяването е свързан директно с дисфункция на половите жлези, разположени в тестисите. Вторичната патология се причинява от нарушения в работата на мозъка - в хипофизната жлеза и хипоталамуса. Хипогонадизмът при момчетата се проявява със следните симптоми:

• затлъстяване;
• намалена физическа и умствена активност;
• нарушения на съня;
• изоставане в развитието;
• патология на развитието на гениталните органи;
• късно спускане на тестисите в скротума.

Проблемите с наднорменото тегло оказват негативно влияние върху почти всички системи на тялото - от опорно-двигателния апарат до сърдечно-съдовата. Патологиите на развитието на гениталните органи в бъдеще могат да доведат до импотентност и безплодие.

Заболяването може да бъде както вродено, така и придобито. Обикновено това не е изолиран проблем, а възниква на фона на други патологии, а също така провокира появата на нови. Хипогонадизмът най-често се проявява на възраст 10-13 години. Причините, които могат да причинят вродени дефекти, включват:

• Синдром на Клайнфелтер;
• хормонални смущения при майката;
• аномалии на вътрематочно развитие;
• патология на образуването на мозъка;
• излагане на радиация.

Причините за хипогонадотропен хипогонадизъм при момчетата от вторичен характер най-често са външни фактори или придобити заболявания. Те включват наранявания на слабините, химическо отравяне, приемане на определени лекарства.

Към кой лекар да се обърна?

Колкото по-рано бъде открит проблемът, толкова по-вероятно е намесата да доведе до желаните резултати. Навременното лечение ще позволи на детето да се отърве от патологии на развитието и проблеми с репродуктивната функция в бъдеще. Хипогонадизмът се лекува от лекари:

Тези специалисти помагат за решаване на проблеми с хормоналния метаболизъм в организма и нарушения на мъжката репродуктивна система. Преди прегледа лекарите ще трябва да изяснят клиничната картина. Те ще задават на родителите на детето следните въпроси:

1. Какви симптоми предизвикват безпокойство?
2. От колко време се показват?
3. Какви други здравословни проблеми има детето?
4. Имал ли е нараняване на таза?
5. Патологична ли е била бременността на майката?
6. Имаше ли някакво симптоматично лечение?

Като диагностични процедури най-често се използват лабораторни кръвни изследвания за определяне на нивото на хормоните, ултразвук на гениталните органи, ЯМР на мозъка. Допълнително се предписват консултации с други тесни специалисти.

Лечение на хипогонадизъм при момчета

Терапевтичният режим се избира от лекаря в съответствие с причините и проявите на заболяването. За всеки пациент комплексът от лекарства и тяхната дозировка ще бъдат индивидуални. Важни са възрастта на детето и формата на хипогонадизъм. Консервативното лечение се провежда с използването на такива лекарства.