Истински хермафродитизъм кариотип. Хермафродитизъм при хора: причини, симптоми, лечение

- вродено нарушение на сексуалната диференциация, характеризиращо се с наличието в индивида на два вида гонади (яйчник и тестис) или гонади със смесена структура (ovotestis). Клиничните прояви на истинския хермафродитизъм могат да бъдат различни и да зависят от преобладаването на функционалната активност на мъжката или женската полова жлеза. При пациенти с истински хермафродитизъм може да има нарушение на структурата на външните гениталии (малък пенис, хипоспадия, крипторхизъм, хипертрофия на клитора), гинекомастия, бисексуален тип тяло; възможни са менструация, овулация и сперматогенеза. Диагнозата истински хермафродитизъм се установява въз основа на изследване на половите органи, ултразвук на половите жлези, изследване на нивото на половите хормони, изясняване на кариотипа и биопсия на половите жлези. Терапевтичната тактика се определя от психосексуалната ориентация на пациентите и се състои в отстраняване на половите жлези на противоположния пол, хормонална терапия.

Отстрани на тестиса обикновено се образуват придатък и семепровод; от противоположната страна се развиват еднорога матка и фалопиева тръба. Вагината може да е добре развита и отворена в перинеума, средната линия на скротума или в задната уретра. По правило яйчниците са разположени правилно; 25% от пациентите с истински хермафродитизъм имат овулация.

В пубертета може да има признаци на вирилизация или феминизация; често има вторични сексуални характеристики и на двата пола (бисексуален тип фигура, гинекомастия, нисък тембър на гласа, мъжки тип окосмяване). Половината от пациентите изпитват менструация; при мъжкия фенотип месечното кървене се проявява с циклична хематурия. Пациентите с истински хермафродитизъм могат да имат проблеми със сексуалната самоидентификация и социалната адаптация; склонност към бисексуалност, хомосексуалност, транссексуалност, трансвестизъм.

Диагностика на истински хермафродитизъм

За да се потвърди или изключи диагнозата истински хермафродитизъм, пациентите трябва да бъдат консултирани от ендокринолог, уролог, гинеколог, генетик. По време на физическия преглед се оценява развитието на външните полови органи, тежестта на вторичните полови белези. Извършват се палпация на скротума, вагинален или ректален преглед, ултразвук на тазовите органи и надбъбречните жлези.

Истинският хермафродитизъм трябва да се диференцира от фалшивия хермафродитизъм, дисгенезията на гонадите (синдром на Клайнфелтер). За тази цел се извършва определяне на половия хроматин, кариотипиране, изследване на нивото на хормоните (тестостерон, естрогени, FSH, 17-кетостероиди в ежедневната урина), други тестове и проби. Окончателна диагноза на истинския хермафродитизъм може да бъде направена само след експлораторна лапаротомия, гонадна биопсия и хистологично потвърждение за наличието както на овариална, така и на тестикуларна тъкан.

Лечение на истински хермафродитизъм

Въпросът за определянето на пола по паспорт и естеството на половото образование на лица с истински хермафродитизъм е сложен; изисква отчитане на кариотипа, хормоналния статус, психосексуалната ориентация на личността на пациента и се решава с участието на медицински специалисти. В повечето случаи новородените с истински хермафродитизъм се класифицират като женски и се отглеждат като момичета, тъй като активността на яйчниковата част на гонадите обикновено преобладава над тестикуларната част.

В бъдеще, като се вземат предвид анатомичните, психологическите и функционалните аспекти, се извършва хирургична корекция на истинския хермафродитизъм, която включва гонадектомия и пластична хирургия на външните полови органи. При лица с паспортна жена се отстранява цялата тестикуларна тъкан или овотестис, клиторът се резецира и вагината се пластикира. Проблемът с излишното окосмяване се решава с помощта на методи за обезкосмяване. В бъдеще през цялата репродуктивна възраст се предписва цикличен прием на естроген-гестагенни препарати. При избора на мъжки паспортен пол пациентите с истински хермафродитизъм се подлагат на пълно отстраняване на яйчниковата тъкан и женските полови органи, коригиране на гинекомастията, формиране на скротума, пластична хирургия на пениса. От пубертета се провежда заместителна (поддържаща, стимулираща) андрогенна терапия.

Прогноза за истински хермафродитизъм

Нормалното психосексуално развитие и адаптиране на пациенти с истински хермафродитизъм в обществото зависи от правилния избор на пол, съответствието на фенотипа с избрания пол и самоидентификацията. Обикновено пациентите с истински хермафродитизъм са безплодни, но са описани изолирани случаи, когато индивиди с женски и мъжки фенотип, след отстраняване на ovotestis или гонади на противоположния пол, са успели да придобият потомство.

Пациентите с истински хермафродитизъм, дори след гонадектомия, трябва да останат под строг надзор на ендокринолог, за да следят правилността на хормоналната терапия. В някои случаи такива пациенти се нуждаят от помощта на психолог, психотерапевт, сексолог.

Разликите между половете при хората по всяко време определяха структурата на обществото, буквално повлияха на всички аспекти на живота, включително културата и изкуството. Дори днес, когато мъжете и жените почти са постигнали пълно равенство, полът все още е една от определящите характеристики на личността.

Още по-изненадваща е възможността за комбиниране на половете. Това явление - хермафродитизмът - винаги е било покрито с воал на мистицизъм. Дори името на тази девиация (девиация) идва от древногръцката митология – тя е комбинация от имената Хермес и Афродита. В различни общества появата на хермафродитно дете се смяташе за резултат от благословия отгоре, проклятие, деградация, прераждане на човешката раса ... Всъщност всичко е много по-прозаично.

От какво е подът?

Първо, нека да разберем на какво се основава понятието "секс". Половите клетки (гамети) участват в процеса на размножаване. Те се различават от всички други клетки по това, че съдържат само половината от хромозомния набор. За да започне да се развива нов организъм, е необходимо да се обединят две такива клетки - така се получава нова комбинация от наследствени белези.

Сред зародишните клетки се разграничават женски и мъжки. Първите са по-големи, неподвижни, съдържат запас от хранителни вещества, за да започне развитието на нов организъм. Вторите са по-малки, по-подвижни, способни да проникнат в женската гамета, за да съчетаят своя наследствен материал с нейния.

От гените зависи и по каква схема ще протече изграждането на нов организъм. При жените или мъжете са предимно развити различни полови органи. Момчетата развиват тестиси, пенис, момичетата развиват яйчници, матка, вагина и т.н. Така че дори новородените деца от различен пол вече се различават едно от друго.

С времето тези разлики се увеличават. В юношеството се появяват вторични полови белези - разликата в структурата на тялото, линията на косата, вида на кожата, развитието на мускулите корсетпри мъжете и жените. Тези промени настъпват под въздействието на хормоните, които секретират половите жлези.

И всички тези сложни трансформации служат на единствената цел - да се отглеждат хетеросексуални индивиди, които могат да дадат потомство. Откъсвайки се от циничните биологични дефиниции, можем да кажем, че не само различията във физиологията, но и разликата в психологията на мъжете и жените им позволява, след като се обединят, да зачеват, раждат и отглеждат деца.

Хермафродитизъм в природата

Но ако за висшите гръбначни, към които принадлежи и човекът, е характерно ясното разделение на два пола, то за останалите живи същества този закон може да не е толкова строг. Има много организми, които едновременно произвеждат мъжки и женски зародишни клетки. Тези гамети се намират точно там, в тялото на родителя, възниква концепцията и развитието на нови същества.

Има дори видове (например някои риби), при които един индивид преминава през етапите на "женски" и "мъжки" организъм.

Освен това дори при някои бозайници могат да се наблюдават ясни промени в пола. Например женските хиени имат голям фалшив пенис, чрез който се чифтосват и дори (!) раждат.

В напреднала възраст хормоналният фон при хората се нарушава и се вижда, че жените придобиват някакви "мъжки" черти, а мъжете - "женски".

Така че хермафродитизмът в истинската му форма или някакъв вид „смяна на пола“ не са толкова редки.

Хермафродитизъм - причини за патология

Хермафродитизмът може да възникне на генетично ниво, когато по време на зачеването се постави "грешен" набор от хромозоми. Различни влияния - токсини, инфекции, радиация и т.н. - могат да доведат до патологично образуване на органи.

В допълнение, различни заболявания, които променят функционирането на хормоналната система, могат да доведат до патологично образуване на вторични полови белези при хората.

Кога говорим сиотносно хермафродитизма при хората, има два вида от него:

• Вярно - има вътрешни признаци и на двата пола, външно - възможни са различни варианти;
• Фалшиви - външните признаци на пола не съответстват на вътрешните (хипертрофиран клитор при жена, млечни жлези при мъж и т.н.);

Във всеки случай това е заболяване, което причинява страдание на човек - физическо и психическо.

Истински хермафродитизъм

Изключително рядко заболяване. Такива хора имат набор от мъжки и женски полови жлези (гонади). С други думи, те могат да имат две репродуктивни системи. Понякога яйчниците и тестисите се комбинират в една система.

На клетъчно ниво, с истински хермафродитизъм, най-често се среща "женският" набор от хромозоми. Мозаицизмът става рядко явление - някои клетки се оказват „женски“, докато други са „мъжки“.

Външните признаци обаче може да не "издават" истински хермафродит. Тоест възможни са следните варианти:

• Наличието на пълен набор от полови органи и признаци на един пол (доминиращ);
• Наличието на пълен набор от полови органи и признаци на един пол, но също така и някои органи, принадлежащи на противоположния пол;
• Наличието на смесен набор от полови органи и вторични признаци на двата пола;

Тоест основният признак на истински хермафродитизъм е наличието в тялото на полова жлеза, принадлежаща на противоположния пол. И може да остане недиагностициран в продължение на много години. Но тази "тайна" жлеза произвежда хормони, които са ненужни за организма на този пол. Често в този орган се развива тумор, което води до факта, че се произвежда огромно количество хормони.

Това е, което влияе на човешката психика и води до ненормално сексуално поведение. Например, такъв човек става бисексуален - привлича се както от мъже, така и от жени. Възможна е промяна на вектора на сексуалното желание - от хетеросексуален към хомосексуален и обратно. Най-много страдат транссексуалните, които психологически се чувстват „не в тялото си“, чувствено принадлежат към противоположния пол.

Не можете да мислите, че всеки би-, транс- или хомосексуалист е истински хермафродит. Но ако това отклонение се превърне в проблем, струва си да се изследва тялото на пациента за наличието на "тайни" полови жлези.

Ако човек има външни сексуални характеристики и на двата пола, тогава е лесно да се диагностицира хермафродитизъм. Това състояние обаче е много трудно за лечение.

Фалшив хермафродитизъм

Както вече отбелязахме, с тази форма на дефект се срещат половите жлези само на единия пол, но в развитието на външните генитални органи и признаци се появяват характеристики и на двата пола.

При фалшив мъжки хермафродитизъм гениталиите на мъжа са подобни на тези на жената. Това се дължи на необичайното им развитие в пренаталния период. И така, различни патологии на развитието на тестисите, уретрата, пениса могат да доведат до факта, че гениталиите на мъжа приличат повече на гениталиите на жената.

В някои случаи такова дете се бърка с момиче и се издават подходящи документи. Родителите се опитват да отгледат дъщеря си, но рано или късно тази фатална грешка се усеща, причинявайки на пациента много психологически страдания.

При фалшив женски хермафродитизъм всичко се случва точно обратното. При прекомерно развитие на клитора, той прилича на пенис. В този случай други части на женските полови органи може да са недоразвити. Както в случая с мъжкия псевдохермафродитизъм, такива момичета могат да се считат за момчета.

Диагностика и лечение на хермафродитизъм при хора

Очевидно е, че при наличие на деформирани или „допълнителни“ полови органи при човек не е трудно да се диагностицира хермафродитизъм под една или друга форма. В този случай обаче са необходими редица изследвания, за да се определи към кой пол принадлежи пациентът.

За да направите това, трябва да определите какъв е хромозомният пол, какви полови жлези има в тялото, какъв е хормоналният фон на човек, за когото той се смята. Тези проблеми засягат не само здравето, медицинския аспект на живота, но и социалните, семейните, психологическите аспекти. И това прави намирането на отговори изключително трудно. Във всеки случай такъв пациент ще изпита огромен психологически натиск.

Ако няма патологии на външните полови органи, тогава идентифицирането на хермафродитизма е трудна задача. Като цяло лекарят трябва да приеме, че пациентът има това отклонение и да предпише подходящи изследвания. Често се поставя различна диагноза, която описва проблема, който води до хермафродитизъм. Например, "ovotestis" - наличието в гонада на тъкани, които произвеждат хормони на "различни полове". Това се дължи и на факта, че думата "хермафродит" носи неприятна социална натовареност.

Когато се установи форма на хермафродитизъм, лечението може да включва хормонална терапия, хирургични интервенции, психологическа и правна помощ.

Лекарствата под формата на полови хормони се използват за различни състояния. Например за контрацепция. С медицинската корекция на хермафродитизма могат да се използват хормони, характерни за пола, който е доминиращ (и желан) за пациента.

Хирургическите интервенции ще помогнат за оформянето на гениталиите, което няма да бъде в дисонанс със самоидентификацията на пациента. Също така могат да бъдат премахнати допълнителни жлези, които не са характерни за този пол.

Най-важният аспект на лечението на хермафродитизма при хората е психологическата помощ. Често проблемът с "объркването" на половете, който се появява при такъв пациент в ранна детска възраст, се влошава с годините. Важно е не само да помогнете на човек да разбере кой е всъщност, но и да го освободите от чувството за вина и малоценност. Задължителна е и работата с роднини и приятели на пациента, които също много трудно разбират и приемат истинското състояние на нещата.

По пътя често възниква въпросът за промяна на юридическия пол. Това е от голямо психологическо значение, като символ на признание от обществото и държавата. И въпреки че животът на пациента може да стане по-труден или да не се подобри драстично, мнозина буквално се борят до смърт за правото да регистрират нов пол.

Липсата на разбиране и лечение често води хората с хермафродитизъм до тежки психични и дори психични патологии. Сред тях случаите на самоубийство не са рядкост. Освен това става дума за самоубийства, а не за опити, които само имитират самоубийство, а са насочени към привличане на вниманието на другите.

(Гръцки Hermaphroditos - Хермафродит - син на древногръцките богове Хермес и Афродита, които съчетават признаците на мъжкия и женския; синоними - андрогинност, бисексуалност), вродено нарушение на сексуалното развитие, при което външните гениталии имат признаци на женски и мъжки пол.
Хермафродитизмът причинява трудности при определянето на индивида към определен пол. Това е форма на интерсексизъм. Среща се средно при едно на 2000 новородени. Има истински и фалшив хермафродитизъм .. При истинския хермафродитизъм или синдрома на бисексуалните полови жлези, заедно със структурата на външните полови органи, характерни за хермафродитите, има както мъжки, така и женски полови жлези; с фалшива, половите жлези са формирани правилно според мъжкия или женския тип, но външните полови органи имат признаци на бисексуалност. Истинският хермафродитизъм е много по-рядък от фалшивия (в цялата световна литература са описани около 150 случая). Тестисите и яйчниците при истински хермафродитизъм могат или да бъдат комбинирани в една смесена полова жлеза, или да бъдат разположени отделно. Хромозомният набор (кариотип) при такива пациенти обикновено съответства на женския кариотип, по-рядко има клетки, съдържащи женски хромозомен набор, и клетки, съдържащи мъжки хромозомен набор (феномен на така наречения мозаицизъм); при определяне на половия хроматин резултатът е положителен; забелязват се млечни жлези, възможна е поява на спонтанна менструация, окосмяване от женски тип, по-рядко с мъжки черти, фигурата е бисексуална.

,


Признаци на мъжки фалшив хермафродитизъм са налице при синдром на гонадална дисгенвия и синдром на непълна маскулинизация, с фалшив женски хермафродитизъм най-често се диагностицира вроден адреногенитален синдром. Пациентите с тези синдроми имат функционално и морфологично дефектни вътрешни полови органи - в зависимост от формата на заболяването, както мъжки, така и женски, или само мъжки, а външните полови органи имат признаци на двата пола. Специална форма на фалшив мъжки хермафродитизъм е синдромът на тестикуларната феминизация.
Няма пряка връзка между психичния склад и вида на половите жлези при хермафродитизма. Има случаи, когато психическият склад и сексуалната ориентация се променят по време на живота на един и същ пациент. Важна, а понякога и решаваща роля във формирането на умствения склад играят условията на обучение. Подозрението за хермафродитизъм трябва да възникне при раждането на дете с хипоспадия, свързана с крипторхизъм, недоразвит пенис, подобен на клитора, раздвоен скротум, подобен на срамните устни. За да се изясни или изключи диагнозата, децата се преглеждат от ендокринолог, гинеколог, уролог, генетик. Лечението на хермафродитизма е строго индивидуално. При избора на пол се взема предвид функционалното разпространение (женска или мъжка част) на гонадата. По време на хирургичното лечение се извършва пластична хирургия на външните полови органи, в някои случаи е необходимо хирургично отстраняване на деформираната гонада. Прогнозата за хермафродитизъм, с изключение на някои форми, е благоприятна за живота, но е необходимо постоянно наблюдение от специалисти. Раждането на деца е невъзможно.

(Източник: Сексологична енциклопедия)

Бисексуалност, интерсексуалност; вродена двойственост на репродуктивните органи, когато полът на индивида не може да бъде недвусмислено определен нито като мъжки, нито като женски. Има истински хермафродитизъм (при наличие на мъжки и женски полови жлези) и фалшив, или псевдохермафродитизъм (наличие в тялото само на женски или само мъжки полови жлези).

(Източник: Сексологичен речник)

наличието на мъж в един организъм. и съпруги. полови органи. Човек разграничава истински G. (ovotestis) от фалшив, който се проявява само в малформации на гениталиите или вторични сексуални белези.

(Източник: Речник на сексуалните термини)

бисексуалност, интерсексуалност; вродена двойственост на репродуктивните органи, когато полът на индивида не може да бъде недвусмислено определен като мъж или жена

(Източник: Кратък речник на сексопатологичните термини)

Синоними:

Вижте какво е "хермафродитизъм" в други речници:

хермафродитизъм... Правописен речник

ХЕРМАФРОДИТИЗЪМ- ХЕРМАФРОДИТИЗЪМ. (от гръцки. Хермес и Афродита), двоен монтаж, двоен монтаж, двуполово развитие, наличие на признаци на двата пола в индивида. Класификация на хермафродитизма. Има два основни вида G.: G. и s t и n y (нейният мафродитизъм ... ... Голяма медицинска енциклопедия

- (от гръцки Хермафродити синът на Хермес и Афродита, митично двуполово същество), наличието на мъжки органи. и съпруги. пол при един и същи индивид. Естественият G. е широко разпространен в животинското царство и е характерен за олигохети и пиявици, ракообразни ... Биологичен енциклопедичен речник

Бисексуалност. Речник на чуждите думи, включени в руския език. Павленков Ф., 1907. ХЕРМАФРОДИТИЗЪМ свързване на два пола, смесване на мъжки и женски полови органи в един индивид. Пълен речник на чуждите думи, навлезли в употреба в ... Речник на чуждите думи на руския език

ХЕРМАФРОДИТИЗЪМ, наличие на мъжки и женски репродуктивни органи в един организъм. Разграничете естествения хермафродитизъм, характерен главно за безгръбначните, и анормален (дефект в развитието), който се среща и при хората ... Съвременна енциклопедия

Наличието на мъжки и женски репродуктивни органи в един организъм. Разграничете естествения хермафродитизъм, характерен главно за безгръбначните, и анормален (дефект в развитието), който се среща и при хората ... Голям енциклопедичен речник

хермафродитизъм- а, м. хермафродизъм м. Наличието в един организъм (животно или човешко) на признаци на мъжки и женски пол; бисексуалност. ALS 2. Хермафродитизмът е често срещан при нисшите животни. При по-високите се среща като рядка деформация. Б. Сергеев е зает ... ... Исторически речник на галицизмите на руския език

хермафродитизъм- Бисексуалност, интерсексуалност; вродена двойственост на репродуктивните органи, когато полът на индивида не може да бъде недвусмислено определен нито като мъжки, нито като женски. Има истински хермафродитизъм (при наличие на мъжки и женски полови жлези) и ... ... Наръчник за технически преводач

Хермафродитизъм- ХЕРМАФРОДИТИЗЪМ, наличие на мъжки и женски полови органи в един организъм. Разграничете естествения хермафродитизъм, характерен главно за безгръбначните, и анормален (малформация в развитието), който се среща и при хората. … Илюстрован енциклопедичен речник

ХЕРМАФРОДИТИЗЪМ, хермафродитизъм, мн. не, съпруг. (научен). Наличието в един човек или в един индивид от животинския свят на признаци на двата пола. Обяснителен речник на Ушаков. Д.Н. Ушаков. 1935 1940 ... Обяснителен речник на Ушаков

ХЕРМАФРОДИТИЗЪМ, а, съпруг. Наличието в един индивид (човек, животно) на признаци на мъж и жена. | прил. хермафродитно, о, о. Обяснителен речник на Ожегов. С.И. Ожегов, Н.Ю. Шведова. 1949 1992 ... Обяснителен речник на Ожегов

Определението "хермафродитизъм" означава "бисексуалност", спецификата се крие в наличието на признаци на двата пола в един организъм. В животинския свят явлението хермафродитизъм се счита за един от естествените процеси на възпроизводство. В ботаниката при растенията, сред които преобладаващата част е хермафродит, се използва определението "двудомни", когато на едно и също растение присъстват мъжки и женски цветове. Способността за самооплождане е често срещана при значителна част от червеите, някои видове риби. Мекотели, водорасли, гъби, ракообразни са само няколко представители на естествения хермафродитизъм на планетата.

Какво е хермафродитизъм при хората

Човешкият хермафродитизъм се нарича анормално явление, тъй като това е дефект в развитието на сексуалната сфера на генетично и хормонално ниво, при което има признаци на двата пола в тялото му (които са хермафродити, вижте снимката на човека органи по-горе).

Често това заболяване е вродено. По-рядко отклонения към противоположната принадлежност се откриват на етапа на преждевременно полово развитие. В зряла възраст хермафродитизмът може да възникне в резултат на хормонална терапия по време на смяна на пола.

Няма статистика за броя на хората с подобни отклонения поради нежеланието да се рекламира диагнозата. Хермафродитизмът винаги е придружен от съпътстващи заболявания, аномалии в развитието не само на гениталните органи. Често нарушенията се диагностицират успоредно:

• на сърдечно-съдовата система;
• скелетни аномалии.

Придружен от изразени, в различна степен:

• умствени и психични разстройства;
• нарушения в сексуалната и психо-емоционалната сфера;
• проблеми със социалната адаптация.

Причини за хермафродитизъм

Основната причина за дефектността, характерна за хермафродитизма, е влиянието на наследствени фактори. На второ място са увреждащите фактори отвън. Наследствените включват патология в броя и качеството на половите хромозоми, генетични мутации в неполови хромозоми.

Факторите на външно влияние върху развиващия се плод включват:

• радиоактивно излъчване;
• използването на токсични вещества;
• консумация на алкохол;
• приемане на хормонални лекарства, които се проявяват.

Влиянието на тези фактори е най-опасно в началото на третия триместър на бременността.

Също така женският или мъжкият хермафродитизъм, докато все още е в тялото на бременна жена, може да бъде предизвикан от следните фактори:

• хормонални нарушения в тялото на бременна жена, възникващи при заболявания на хипоталамуса и хипофизната жлеза, които са отговорни за производството на полови хормони;
• прекомерно съдържание в плода на хормони от противоположния пол;
• вътрематочна инфекция на плода;
• тумори и заболявания на надбъбречните жлези и яйчниците.

Симптоми на хермафродитизъм

Истински хермафродитизъм
растеж на косата по мъжки модел при жените
Хермафродитизъм при вроден дефицит на 21-хидроксилаза

Следната симптоматика е обща за всички видове тази патология (как изглежда хермафродитизмът при хората, вижте снимката по-горе):

• ранен пубертет;
• дефекти във формирането на гениталните органи:
  • пенисът е недоразвит, деформиран:
  • различни варианти за поставяне на уретрата в перинеума, отделно от главата на пениса:
    • в скротума няма тестиси, те се намират или в коремната кухина, или в гънките на кожата, копирайки големите срамни устни, или в ингвиналния канал;
    • хипертрофия, до размера на пениса, клитора;
• незрели млечни жлези при индивиди с женски набор от хромозоми и развитие на гърдите при индивиди с мъжки набор;
• стандарти на тялото, окосмяването по тялото, ларинкса, които не съответстват на пола в паспорта;
• провал на сексуалния живот;
• невъзможност за създаване на потомство.

Класификация

Има истински и фалшив хермафродитизъм:

• Истински хермафродитизъмявлението е чисто епизодично. Проявява се чрез образуването в човешкото тяло на жлезите на двата пола (тестис и яйчник).

Хромозомният компонент с истински хермафродитизъм е по-често женски, по-рядко мъжки. Има случаи на мозаицизъм в хромозомите.

Жлезите могат да се развиват независимо или, в случай на мутационно сливане, да се образуват в една жлеза (ovotestis), частично съдържаща тъканите на двете жлези. Различава се подвид на истинския хермафродитизъм - кръст. Проявява се чрез образуване в човешкото тяло едновременно, от една страна, мъжката (тестисната) жлеза, а от друга - женската (яйчника).

В 10% е възможно да се идентифицира пола. В 90% от случаите структурата на гениталните органи е комбинирана. Предлага се в различни варианти:

• преобладават женски характеристики:
  • има вагина;
  • клиторът е силно увеличен;
• преобладаващи мъжки характеристики:
  • има малък размер на пениса, скротума;
  • еднорога матка и вагина;
• увеличен до размера на пениса, клиторът, вагината и уретрата са раздалечени;
• уретрата преминава във влагалището, пенисът е малък, понякога има простатна жлеза;
• има варианти с нормално оформени полови органи, но с наличие на полова жлеза от противоположния пол.

Симптоматологията на истинския хермафродитизъм е променлива и се определя от активността на гонадната тъкан. Една четвърт от пациентите с тази патология имат овулация, а в някои случаи сперматогенезата се запазва. Индивиди, близки по структура на гениталиите към женския тип, имат менструация, към мъжкия тип - примес на кръв в урината по време на менструалния период.

Пациентите са по-склонни да имат затруднения със самоидентификацията и адаптирането в обществото.

• Фалшив хермафродитизъмподразделени на мъжки и женски.

Честотата на епизодите е по-висока от тази на истината. Определя се от образуването в човек на половите жлези, противоположни по пол на формираните в него гениталии.

Женски фалшив хермафродитизъм

При този вид патология в тялото се определят яйчниците, но гениталиите, които се характеризират с маскулинизиращи признаци:

• клиторът е значително увеличен, има възможност за растеж на големите срамни устни;
• млечните жлези не са развити;
• има растеж на косата на лицето, гърдите;
• нисък тембър на гласа;
• скелетът и мускулите са типични за мъжете;
• умственото себевъзприятие съответства на мъжкото.

Мъжки фалшив хермафродитизъм.

Външните органи са визуално подобни на женските. Тестисите не са спуснати в скротума, вероятната им локализация е коремната кухина. Развиват се бавно, патологично. Пенисът е недоразвит, извит. Отворът на уретрата е силно изместен, което затруднява уринирането. Формата на млечните жлези е увеличена, напомняща на жените. Структурата на гласните струни, растежът на косата характеризира женския тип. Структурата на фигурата и психическото самовъзприятие на жените.

Диагностика

Веднага след раждането на дете с набор от двуполови външни полови органи се предприемат мерки за установяване на пола: кариотипиране - определяне на пола чрез хромозоми и ултразвук на малкия таз, за ​​установяване на съответствието на половите жлези. След това гражданският пол се регистрира официално в документите.

Според показанията на 3-4-ия ден от живота се взема кръвен тест от новородено, за да се идентифицират генетични аномалии, включително.

За потвърждаване на диагнозата пациентите се преглеждат от генетик, ендокринолог, гинеколог, уролог.

По-възрастните пациенти, с патология в развитие, започват изследването:

• от общ оглед;
• събиране на анамнеза за живота, оплаквания;
• оценява се състоянието на половите органи, както и наличието и степента на развитие на вторични полови белези (коса и телосложение, развитие на мускулите и млечните жлези);
• обръща се внимание на общото здравословно състояние, тъй като има голяма вероятност от съпътстващи заболявания;
• извършва се вагинален преглед и палпация на скротума.

Провежда се още:

• кариотипиране- един от методите за ранна диагностика на патологии, дори в периода на вътрематочно развитие на плода. Изучаване на състава и качеството на хромозомите. Определя пола на плода;
• анализ на половия хроматин;
• ултразвуково изследване на тазовите органи, надбъбречните жлези и коремната кухина. Позволява ви да определите състоянието на вътрешните органи, недостатъците в тяхното развитие, наличието на полови жлези;
• ядрено-магнитен резонанс (MRI)съобщава високоточна визуална информация за състоянието и местоположението на вътрешните органи;
• Лабораторни изследвания на кръв и урина. Провежда се за целта определяне на нивото на хормоналните нива. Принадлежността на изследванията се уточнява от лекуващия лекар. Обикновено това:
  • тестостерон;
  • лутеинизиращи и фоликулостимулиращи хормони;
  • естрадиол;
  • глюкокортикоиди;
• ендоскопско изследваневътрешни полови органи;
• диагностична лапаротомия. Извършва се с цел вземане на гонадна тъкан за хистологичен анализ.

Лечение на хермафродитизъм

Основната цел е изборът на пациента или неговите законни представители на гражданския пол, въз основа на който се предписва комплексно лечение: хирургична реконструкция и хормонозаместителна терапия.

Лечението с полови хормони продължава през целия репродуктивен период от живота:

• естрадиол дипропионат се използва за подобряване на феминизацията (" Прогинова“), микрофолин; комбинирани орални контрацептиви - Мерсилон, Логест, Новинет, Ярина, Жанини други;
• средства за хормонозаместителна терапия при нарушения, възникнали след настъпването на менопаузата ( Климодиен, Фемостон);
• лица, чието заболяване е причинено от вродено нарушение в производството на стероиди в надбъбречната кора, се предписват синтетични аналози Глюкокортикоидни и минералкортикоидни хормони.
• за маскулинизация - Тестостерон пропионат, Тестенат, Сустанон-250, Омнадрен.
• за стимулиране на растежа на пациента, на лица със синдром на Търнър се предписват препарати с растежен хормон ( "Нордитропин" или аналози);

хирургия

Един от най-важните фактори при лечението на хермафродитизма е прилагането на хирургични мерки възможно най-рано, за предпочитане преди двегодишна възраст, преди края на периода на сексуално самосъзнание. В краен случай, преди настъпването на пубертета, за да възпитате пълноценно тяло, съответстващо на установения пол.

Във всички случаи на женски фалшив хермафродитизъм е необходимо да се избере женската версия на образованието.

Успешната хирургическа (феминизираща) пластична хирургия и хормонална терапия дават всички шансове за успешна адаптация към женската идентичност. Ако в тялото има два рудиментарни тестиса, е показано тяхното отстраняване, феминизираща пластична хирургия и образование по женски тип, с подкрепата на хормонална терапия.

Въпросът за фалшивия хермафродитизъм е по-труден за разрешаване. Случаят, когато в тялото функционира поне един тестис и структурата на гениталиите е подобна на тази на мъжете, дава възможност да се образова пациентът според мъжкия пол. Подлежи на пластична корекция и хормонална терапия.

При по-възрастни пациенти корекцията на пола се извършва, като се вземат предвид психосексуалната посока и анатомичните и функционални възможности на гениталната област.

Ако пенисът е слабо развит, тогава те прибягват до отстраняването му. Отстраняват се и тестисите, тъй като има възможност за злокачествено израждане. При успешна операция и комплексна хормонална терапия шансът за формиране на женско тяло е доста голям.

При среден размер на пениса се извършва пластична корекция:

• изправяне на пениса;
• изхода на уретрата в него;
• скротумът се формира от тъканта на собственото тяло;
• пуснете тестисите в него;
• отстранете женски органи, ако има такива.

При жените се отстранява хипертрофиран клитор и се извършва пластика на срамните устни. От тъканта на перитонеума се образува вагина. Отстраняват се всички органи, съдържащи тестикуларна тъкан. Присвояване на глюкокортикоиди, надбъбречни хормони, които инхибират производството на андрогени и естрогени, за формиране на женски характеристики.

Пациентите след операцията се наблюдават от ендокринолог. При показания са необходими консултации с психотерапевт, сексолог или психолог.

Възможни усложнения

• Неспособност за раждане на деца.
• Нетрадиционно сексуално поведение:
  • Трансвестизъм, хомосексуалност, транссексуалност, бисексуалност.
• Дезадаптация в обществото.
• Патология на уринирането с неправилно местоположение на уретрата.
• Злокачествени тумори на тестисите и яйчниците.

За съжаление, не е възможно напълно да се излекува хермафродитизма, но с адекватна корекция прогнозата за живота е благоприятна. Неразделна част от терапията е психологическата и психотерапевтичната помощ на пациента. Постоянно наблюдение от ендокринолог. Злокачествеността, т.е. дегенерацията в злокачествени, необичайно развити гонади, може да влоши прогнозата.

Подобни видеа

Подобни публикации

Хермафродитизмът е патология на гениталната област, когато индивидът има мъжки и женски функционално развити полови органи. Въпреки това, фалшивият хермафродитизъм трябва да се разграничава от истинския. В статията ще разгледаме въпроса за истинския и фалшивия женски и мъжки хермафродитизъм. Как да диагностицираме патологията, възможно ли е да се излекува болестта?

Природата ясно е разделила човечеството на мъжка и женска половина. Мъжът е много различен от жената външно и вътрешно. Тази разлика се улеснява от производството на полови хормони и структурата на репродуктивните органи. В резултат на наличието на определено ниво на хормони в тялото, външните характеристики на човек ясно съответстват на пола.

Мъжете се характеризират с по-груб глас, изобилие от косми по тялото, силно развита мускулна тъкан и специална структура на тялото (тесни бедра, широки рамене). Жените се различават по различна структура на тялото (широки бедра, тесни рамене, развити млечни жлези), те се характеризират с по-изразена мастна тъкан. Според (външните) полови белези можем с увереност да кажем, че имаме мъж или жена.

Забележка! В тялото на мъжете също има известна част от женските полови хормони, но преобладават мъжките.

Истински хермафродитизъм

Синдромът на бисексуалните гонади е наличието на функционални яйчници и тестиси в индивида едновременно. Това се нарича бисексуалност. При истинския хермафродитизъм жлезите произвеждат мъжки и женски полови хормони в равни количества.

Забележка! 25% от хермафродитите се характеризират с овулация с менструация и производство на сперма едновременно.

Яйчниците и тестисите при бисексуален синдром могат да бъдат локализирани поотделно или могат да образуват една гонада: тя се нарича ovotestis. Индивидите с патологията на бисексуалността могат да изглеждат като всичко:

• вторичните полови признаци на мъжественост са изразени;
• вторичните полови признаци на женственост са изразени;
• смесен бисексуален тип - комбинация от характеристики на пола;
• транссексуални - комбинация от мъжки полови органи с женски жлези.

Причините за отклоненията в половото развитие на този вид наука все още не са определени. Според статистиката 60% от женския кариотип и 10% от мъжкия кариотип преобладават сред хермафродитите, 30% принадлежат към смесения тип.

При раждането почти всички бебета с бисексуален гонаден синдром имат смесени гениталии. Приблизително 10% от бебетата разкриват диференцирани сексуални характеристики. Други аномалии в структурата на органите на тялото при хермафродити не се наблюдават.

Забележка! При това заболяване самоидентификацията е нарушена. Пациентът може да покаже пристрастяване към транссексуалност, хомосексуалност, трансвестизъм или бисексуалност.

Фалшив хермафродитизъм

Въпреки това, по-често можете да намерите хермафродитизъм от фалшив тип. Това заболяване се определя по следния начин: човек има анатомично изразена принадлежност към един полов тип, но неговите гонади (полови жлези) съответстват на друг тип. Заболяването засяга и двата пола.

Симптоми:

• анатомична патология на репродуктивните органи;
• развити млечни жлези при мъжете;
• мустаци и брада при жените;
• наличието на мъжки пенис при жените;
• наличието на тестиси при жена в срамните устни;
• несъответствие на физиката с типа на пола;
• промяна в звука на гласа;
• невъзможност за зачеване;
• забавен пубертет.

При мъжете външната проява на отклонението може да бъде недоразвитие или кривина на пениса, липсата на тестиси в скротума (те се намират вътре в перитонеума).

Причини за патология

Отклонението може да бъде както вродено, така и придобито. Вродената зависи от характеристиките на развитието на плода по време на формирането на тазовите органи. Придобитият хермафродитизъм се формира в патологията на хипофизната жлеза, надбъбречната кора - органи, които произвеждат хормони.

Вродената малформация се определя през третата седмица от живота на плода, когато започва да се формира репродуктивната система на детето. Гениталиите на момчетата и момичетата се образуват от парамезонефралните и мезонефралните канали. Ако на този етап възникне неуспех, в плода започват да се появяват мъжки и женски полови органи. Тази патология се причинява от промяна в състава на хромозомите (кариотип) или промяна в генома (като част от хромозомите).

Също така, причината за неправилно развитие на репродуктивната система на плода може да бъде мутация, дължаща се на облъчване на ембриона или отравяне с отрови (алкохол, наркотици, незаконни лекарства, приемани от майката). Значителен принос за мутацията на генома на ембриона има и инфекцията на майката с Toxoplasma или други вируси.

Друга причина за патологичното развитие на репродуктивната система на плода са хормоналните нарушения в майката или ембриона. Това води до свръхпроизводство на мъжки полови хормони при момичетата и женски полови хормони при момчетата. Нарушаването на хипофизната жлеза, отговорна за производството на хормони, провокира патология на структурата на репродуктивните органи на плода.

Анормалната структура на репродуктивната система на ембриона може да бъде улеснена от локализирането на тумора в майката, поради което производството на андрогени става неконтролирано, или от употребата на хормонални лекарства по време на бременност. Вродената патология на надбъбречната кора в плода също нарушава процеса на производство на хормони.

Фалшив женски хермафродитизъм

Женската половина от населението е по-малко податлива на заболяването, отколкото мъжете. Фалшивият хермафродитизъм се счита за патология (заболяване), при която тялото произвежда излишно количество андрогени. В резултат на това при жената вътрешните репродуктивни органи се развиват в съответствие с пола (яйчниците) и външен виднаподобява мъжките репродуктивни органи.

В допълнение към патологията, много жени имат ясно изразена структура на тялото според мъжкия тип:

• развити мускули;
• обилна линия на косата;
• нисък тембър на гласа;
• поведенчески особености.

Често жените с това отклонение се възприемат като мъже и се държат в съответствие с това възприятие.

Фалшив мъжки хермафродитизъм

При тази патология индивидът има добре развити мъжки жлези (тестиси) със слабо изразени външни полови белези - те по-скоро напомнят на конституцията на жените. Формата на тялото при това заболяване прилича на женския тип:

• линията на косата е слабо развита;
• тембърът на гласа е висок;
• мускулите са слабо изразени;
• тип женско поведение.

Мъж с това отклонение се идентифицира като жена.

Визуалната тежест на аномалията зависи от степента на проявление на хромозомната мутация - от леко увеличение на клитора до превръщането му в мъжки пенис. Има случаи на погрешно определяне на пола на новородено поради анормална структура на репродуктивната система. По-късно се оказа, че момчето има женски яйчници вътре. Често този тип мъже се идентифицират като хомосексуалисти (пасивни).

Има и друга форма на патология: мъжът има външни репродуктивни органи от женски тип и мъжки полови жлези (гонади). Това се улеснява от необичайно развитие на пикочните тубули или крипторхизъм (тестиси в коремната кухина).

Един мъж може да има женствен външен вид, но ще му липсват вътрешни женски репродуктивни органи. В същото време пациентът има изразени вторични женски полови белези - липса на окосмяване по мъжки тип и наличие на развити млечни жлези. Степента на феминизация на мъжа зависи от нивото на производство на женски хормони.

Лекарите разграничават три степени на феминизация на мъжа:

• пациентът има женствен тип тяло;
• външният вид на пациента е напълно в съответствие с мъжкия тип;
• тип евнух - висок тембър на гласа с неразвити млечни жлези и липса на косми по гърдите и краката.

По въпроса за лечението на хермафродитизма се обръщат не само при поява на заболявания (тумори на тестисите в перитонеума и невъзможност за нормален полов акт), но и за постигане на чувство за вътрешна хармония. Повечето пациенти изпитват дискомфорт от несъответствието на вътрешния свят с външния вид.

При лечението на заболяването се използват няколко метода:

• хирургична операция;
• хирургична корекция - с незначителни отклонения от нормата.

В допълнение към операцията, на пациента се предписва курс на хормонална терапия и лекарства за стимулиране на хипофизната жлеза. Във всеки случай методите на лечение зависят от индивидуалните характеристики на хода на заболяването. Методите за психотерапевтично въздействие играят важна роля за преодоляване на социалната изолация на пациента.

Диагностика

За да идентифицира причината за вътрематочна аномалия в развитието на репродуктивната система на детето, лекарят разпитва жената подробно за хода на бременността и събира данни:

• има ли усложнения по време на бременността;
• дали жената е приемала опасни за плода лекарства;
• какви инфекциозни заболявания е претърпяла жената по време на бременността;
• как се проявява аномалия в структурата на гениталните органи при новородено след раждането;
• характеристики на пубертета на детето.

При възрастен с болест на хермафродитизма се установяват характеристиките на сексуалното поведение:

• има ли либидо;
• има ли проблеми с интимните контакти;
• дали е установено безплодие.

След това лекарят провежда визуален преглед - развитието на мускулите, растежа на косата, структурата на външните репродуктивни органи, степента на подуване на млечните жлези. Лекарят също така записва в историята на пациента показателите за растеж, телесно тегло, кръвно налягане на пациента и изследва кожата.

Лабораторната диагностика включва изследване на хромозоми - информатори на наследствеността. Това е необходимо за установяване на генетичния пол на пациента. Също така кръвта и урината на пациента подлежат на изследване за наличието на хормони от един или друг тип.

важно! Диагнозата истински хермафродитизъм се потвърждава чрез диагностична лапаротомия.

Мъжете се преглеждат от уролог. При назначаването лекарят записва данни за състоянието на външните и вътрешните репродуктивни органи. Скротумът, простатата (палпация) подлежат на изследване.

При ултразвукова диагностика на пациента се изследват малкия таз и коремната кухина. При диагностицирането можете да видите локализацията на яйчниците при мъж, да забележите неспуснатите тестиси и да определите патологията на вътрешните системи. Всичко това е необходимо за събиране на данни за причините за заболяването. Но най-подробна картина на вътрешната патология може да се получи чрез ЯМР и лапароскопия.

Терапия

Възможно ли е да се лекува фалшив хермафродитизъм? На пациентите се предлага хормонална терапия, тъй като основната причина за патологията са хормоналните нарушения. След получаване на резултатите от лабораторната и хардуерна диагностика се предписва терапия. В съответствие с нарушението на производството на хормони от определена жлеза се предписват лекарства за:

• корекция на половите хормони;
• функция на щитовидната жлеза;
• функционалност на надбъбречните жлези;
• корекция на хипофизата.

За коригиране на аномалната форма на външните репродуктивни органи се използва хирургия - изправяне/уголемяване на пениса, корекция на анатомичната патология на женските репродуктивни органи. Мъжете могат да се подложат на операция за спускане на тестисите в скротума, коригиране на аномалията на пикочния канал и формиране на липсващия скротум от биоматериала на тялото.

Ако тестисите на мъжа са били подложени на злокачествено изменение, те се отстраняват. Също така с пациентите се провежда курс на психическа корекция, за да се нормализира възприемането на сексуалното поведение, съответстващо на типа пол.

Истинският хермафродитизъм се лекува чрез елиминиране на половите жлези от един вид - мускулни или женски. Преди операцията се установява психосексуалната ориентация на пациента. След това се извършва пластична хирургия на външните репродуктивни органи. За поддържане на хормоналния статус индивидът приема лекарства през репродуктивния период от живота: жените приемат естроген-прогестинови лекарства, мъжете - андрогени. В допълнение към лекарствената терапия, пациентите трябва да бъдат постоянно под наблюдението на психолог и сексолог - за успешна социализация.

Усложнения

Ако пациент с хермафродитизъм не е съгласен на лечение, в какво може да се превърне такова решение? Последиците от тази патология:

• невъзможност за зачеване на дете;
• невъзможност за нормален сексуален контакт;
• извращения и патологии на сексуалното поведение;
• антисоциално поведение, затруднено социализиране;
• тумори на тестисите, разположени в перитонеума;
• невъзможността за нормално уриниране с анормална структура или местоположение на пикочния канал.

Резултат

Съвременната медицина разполага с необходимото оборудване и методи за коригиране на хермафродитизма. Най-често фалшивата форма на това заболяване се лекува, когато е невъзможно да има нормален полов акт или да се зачене дете. Друга причина да посетите лекар е болката в перитонеума поради развитието на тумор на тестисите, разположен вътре в тялото. Въпреки това, заболяването може да бъде придружено от тежка умствена или умствена изостаналост, перверзно сексуално поведение или повишено либидо. Навременното обжалване на специалисти (уролог, психолог) ще помогне за идентифициране на патологията и възстановяване на репродуктивната функция.