Mięsak szpikowy (Chloroma). Powikłania i przerzuty

Mięsak szpikowy to nowotwór złośliwy składający się z mieloblastów, czyli niedojrzałych komórek Biała materia szpik kostny. Przestarzała nazwa patologii to chloroma, chloroleukemia, ziarniniakomięsak i mięsak granulocytarny. Choroba charakteryzuje się agresywnym charakterem i częstymi nawrotami.

Opis i statystyki

Mięsak szpikowy wpływa na układ krwiotwórczy. Jest to rodzaj białaczki szpikowej - patologii, w której komórki, które uległy mutacjom, nie rozprzestrzeniają się po całym organizmie, ale skupiają się w określonym miejscu, wywołując rozwój nowotworu. Mięsak może przebiegać samodzielnie, bez objawów białaczki szpikowej – w tym przypadku mówimy o pierwotnym procesie onkologicznym. Jest to mniej powszechne wczesne stadia białaczka i jej nawroty.

Nowotwór może rozwinąć się w dowolnej tkance ludzkiego ciała. Najczęściej dotknięte są tkanki rurkowe i gąbczaste. struktury kostne, węzły chłonne i skóra. Czasami patologia rozwija się w narządach płciowych kobiety - w gruczołach sutkowych, macicy i jajnikach.

Według statystyk, na tę chorobę częściej chorują osoby starsze.

Kod ICD-10: C92.3 Mięsak granulocytowy lub szpikowy, chloroleukemia.

Powoduje

Prawdziwe przyczyny patologii nie są znane na pewno. Czynnikami ryzyka, które mogą wywołać rozwój procesu złośliwego, są:

promieniowanie jonizujące;
kontakt z chemicznymi substancjami rakotwórczymi;
dziedziczna predyspozycja do mutacji komórkowych;
niezrównoważona dieta;
niekorzystny stan środowiska.

Objawy

Choroba może zacząć się rozwijać w dowolnym narządzie i tkance. Jednak jego ulubionym miejscem jest nadal ludzki naskórek i dziąsła.

Uszkodzenie skóry. Następuje zmiana w jego wyglądzie - staje się blada z zielonkawym lub niebieskawym odcieniem, nad powierzchnią wznoszą się guzki i płytki nazębne, które nie powodują dyskomfortu przy badaniu palpacyjnym. Biopsja zmian ujawnia, że składają się one wyłącznie z komórek białaczkowych, czyli mieloblastów.

Uszkodzenie dziąseł. Osoba skarży się na takie objawy, jak krwawienie podczas mycia zębów, ból i obrzęk błony śluzowej rozprzestrzeniający się po całej jamie ustnej.

W procesie nowotworowym mogą brać udział węzły chłonne, narządy przewodu pokarmowego, płuca, oczodół, macica i jajniki u kobiet, jądra u mężczyzn. W każdym przypadku objawy choroby będą zależeć od lokalizacji mięsaka. Często patologia ma przebieg ukryty i jest rozpoznawana przypadkowo podczas rutynowego badania lekarskiego.

Gdy w proces nowotworowy zaangażowana jest struktura ośrodkowego układu nerwowego, choroba zwykle przybiera postać meningoleukemii. W tym przypadku, oprócz głównych objawów mięsaka szpikowego, są wyraźne objawy kliniczne podobne do objawów zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Ten stan w praktyce jest to rozpatrywane oddzielnie od nowotworów pozamózgowych, ponieważ możliwości leczenia będą zupełnie inne.

Gradacja

Klasyfikacja międzynarodowa wg systemu TNM używany prawie przez każdego choroby onkologiczne z wyjątkiem złośliwych zmian krwi. Sugerujemy zapoznanie się z etapami rozwoju mięsaka szpikowego w poniższej tabeli.

Gradacja	Opis
Ja - inicjał	W ludzkiej krwi pojawiają się objawy anemii i trombocytopenii. Występuje powiększenie śledziony. Nie ma żadnych objawów choroby. Scena może trwać długo, nawet kilka lat, nie pokazując się w żaden sposób.
II - średniozaawansowany	Zwiększa się miano leukocytów we krwi. Pojawiają się pierwsze objawy choroby. Rozpoznanie procesu onkologicznego na tym etapie ma jeszcze szansę na korzystne rokowanie.
III - terminal lub rozbudowany	Stan osoby znacznie się pogarsza i nie ma wystarczającej wrażliwości na przepisane środki terapeutyczne. Rozwijają się różnego rodzaju komplikacje. Rokowanie w przypadku mięsaka szpikowego na tym etapie jest wyjątkowo niekorzystne.

Rodzaje, typy, formy

Obecnie mięsak szpikowy jest rodzajem białaczki szpikowej. Patologię reprezentuje pozaszpikowe lub pozaszpikowe uszkodzenie ludzkiej krwi. Z kolei dzieli się na dwie główne formy:

Mięsak szpikowy skóry. Termin ten odnosi się do naciekającego uszkodzenia naskórka przez komórki białaczkowe z utworzeniem zmian guzowatych.
Mięsak szpikowy narządy wewnętrzne. Występuje w dowolnej strukturze anatomicznej, często charakteryzuje się przebiegiem bezobjawowym i niekorzystnym rokowaniem.
Mięsak szpikowy ośrodkowego układu nerwowego (meningoleukemia). Stan spowodowany przedostaniem się nietypowych elementów do przestrzeni podpajęczynówkowej z udziałem opon mózgowo-rdzeniowych w procesie onkologicznym.

Diagnostyka

Ocena osób z objawami mięsaka szpikowego obejmuje:

biopsja to bardzo dokładna technika pozwalająca określić charakter i rodzaj procesu nowotworowego w organizmie. Analiza histologiczna tej choroby pozwala określić jej specyficzne cechy, a mianowicie wysokie miano niedojrzałych krwinek i zmiany mutacyjne w tkankach;
nakłucie szpiku kostnego – próbki biomateriału uzyskane podczas biopsji trepany pozwalają nie tylko potwierdzić diagnozę, ale także ustalić dalszą taktykę leczenia i przewidzieć jego skuteczność;

nakłucie lędźwiowe – informuje specjalistów o udziale struktur ośrodkowego układu nerwowego w procesie nowotworowym;
badania krwi - ogólny obraz badania wykaże zmiany charakterystyczne dla mięsaka szpikowego;
USG – ocenia stan narządów wewnętrznych, określa lokalizację ognisk nowotworowych;
CT i MRI - wykonywane są w celu wykrycia rozprzestrzeniania się choroby w organizmie człowieka.

Leczenie

Walka z mięsakiem szpikowym opiera się na kilku metodach – chemioterapii i radioterapii, leczeniu chirurgicznym oraz przeszczepieniu komórek szpiku kostnego. Porozmawiajmy o leczeniu bardziej szczegółowo.

Protokoły chemioterapii zależą od rodzaju mięsaka. Przebieg leków cytostatycznych może hamować wzrost komórek nowotworowych w całym organizmie, w tym w ogniskach nowotworów. Zaleca się łączenie intensywnego leczenia z terapią objawową i dobrze zorganizowaną opieką nad pacjentem, aby zminimalizować skutki uboczne i poprawić jakość życia.

Radioterapia opiera się na wykorzystaniu lokalnego promieniowania jonizującego, które jest ukierunkowane szczególnie na obszary, w których rozwija się mięsak. Również metoda może być jedną z etapy przygotowawcze przed przeszczepieniem szpiku kostnego.

Przeszczep szpiku kostnego w przypadku mięsaka szpikowego pomaga zastąpić wadliwy elementy komórkowe krew zdrowa. Specjaliści pozyskują materiał do przeszczepienia od dawcy, rzadziej od samego pacjenta, jeśli jest on w remisji. Przeszczep szpiku kostnego to złożony proces, składający się z kilku etapów. Oprócz specjalnego przygotowania pacjent przechodzi chemioterapię wysokodawkową i ogólna ekspozycja całe ciało. Dopiero potem do ludzkiej krwi wprowadzane są preparaty komórek macierzystych lub szpiku kostnego, które po wszczepieniu zaczną się integrować zdrowe elementy krew to pomyślny wynik doprowadzi do remisji i powrotu do zdrowia pacjenta.

Leczenie chirurgiczne mięsaka szpikowego przeprowadza się pod warunkiem, że proces nowotworowy zakłócił funkcjonowanie ważnych narządów. Wskazania do interwencji chirurgicznej mogą obejmować ryzyko pęknięcia śledziony, ucisku rdzeń kręgowy, niedrożność jelit itp. Podczas leczenia chirurgicznego pacjent pozbywa się nowotworów złośliwych, co pozytywnie wpływa na dynamikę choroby i łagodzi stan człowieka.

Przepisy Medycyna tradycyjna nie są stosowane w przypadku mięsaka szpikowego. Nowotwory krwi charakteryzują się szybkim postępem, z którym może walczyć tylko oficjalna onkologia. Preparaty na bazie ziół i produktów pochodzenia zwierzęcego nie są w stanie sprostać temu zadaniu.

Proces rekonwalescencji po leczeniu

Nie ma specyficznych metod rehabilitacji dla osób z mięsakami szpikowymi. Lekarze mogą przepisać dietę, fizjoterapię, leczenie objawowe oraz wysokiej jakości opiekę nad pacjentem, mającą na celu poprawę zdrowia fizycznego i psychicznego.

Jedzenie powinno być wysokokaloryczne i lekkostrawne, zawierać przydatne witaminy i innych mikroelementów do maksimum. Porcje są małe, główną metodą gotowania jest duszenie i gotowanie na parze.

Przebieg i leczenie choroby u dzieci, kobiet w ciąży i karmiących piersią, osób starszych

Dzieci. Przyczyny złośliwych zmian układu krążenia u dziecka nie są do końca poznane, jednak zauważa się, że częściej patologie tego typu występują u młodych pacjentów z mutacjami chromosomowymi, zwłaszcza z zespołem Downa, wrodzonym lub nabytym niedoborem odporności oraz niekorzystną chorobą genetyczną predyspozycja do raka.

Obraz kliniczny choroby zależy od lokalizacji procesu złośliwego. Głównymi metodami leczenia są chemioterapia, antybiotykoterapia, transfuzja oddana krew i przeszczep szpiku kostnego. Ostatnia metoda jest uważany za najbardziej skuteczny, ponieważ za jego pomocą można zatrzymać rozwój procesu złośliwego i wprowadzić go mały pacjent w stan długotrwałej remisji aż do całkowitego wyzdrowienia.

Kobiety w ciąży. U przyszłych matek mięsak szpikowy rozpoznaje się niezwykle rzadko, zwykle ma to miejsce, gdy patologia jest leczona w dzieciństwie, a nawrót choroby następuje w czasie ciąży. Objawy kliniczne choroby zależą od rodzaju procesu nowotworowego i jego umiejscowienia w organizmie.

Złośliwe zmiany krwi mogą prowadzić do samoistnych poronień i przedwczesnego rozpoczęcia porodu, opóźnienia rozwoju płodu i okołoporodowej śmierci nienarodzonego dziecka. Z nieobecnością środki terapeutyczne Sama kobieta może umrzeć.

Taktyka leczenia zależy od wieku ciążowego i rodzaju mięsaka szpikowego. Jeśli choroba zostanie zdiagnozowana na początku ciąży, kobiecie proponuje się jej przerwanie. W przypadku odmowy aborcji lub porodu przedwczesnego pacjentce przepisuje się chemioterapię i musi zrozumieć, że stosowane leki mogą powodować opóźnienie rozwoju płodu i samoistne poronienie. Jeśli wykryta zostanie patologia później ciąży, leczenie można przeprowadzić po urodzeniu dziecka.

Pielęgniarstwo. Jeśli diagnoza zostanie potwierdzona, kobieta zostaje umieszczona w specjalistycznej placówce medycznej w celu polichemioterapii i innych środków terapeutycznych. Dlatego od karmienie piersią, przynajmniej na okres leczenia, będziesz musiał odmówić.

Osoby starsze. Mięsak szpikowy występuje częściej w starszym wieku. Fakt ten można wytłumaczyć zaburzeniami hematologicznymi poprzedzającymi chorobę, na którą wiele osób nabywa się z biegiem lat. Dzieje się tak na skutek długotrwałych złych nawyków, pracy w niebezpiecznych branżach, zakaźnych, naturalnych i innych niekorzystnych czynników.

Proces patologiczny u pacjentów w podeszłym wieku zwykle charakteryzuje się powolnym rozwojem i łagodnymi objawami klinicznymi. Chorobę można podejrzewać na podstawie długotrwałego podniesiona temperatura ciała, zauważalne zmęczenie, brak apetytu i utrata masy ciała. Jednak z powodu późnych wizyt u lekarza mięsak szpikowy u wielu starszych pacjentów diagnozuje się w zaawansowanej postaci.

Leczenie opiera się na stosowaniu chemioterapii i radioterapii. Przeszczepu szpiku kostnego nie wykonuje się jednak po 60. roku życia, podobnie jak w przypadku niektórych innych środków leczniczych, co wiąże się z występowaniem przeciwwskazań do ich stosowania. Rokowanie zależy od terminowości wizyty u lekarza. Według statystyk jedynie 12% pacjentów przekracza próg 5-letniego przeżycia.

Leczenie mięsaka szpikowego w Rosji i za granicą

Zapraszamy do zapoznania się ze sposobem walki z mięsakiem szpikowym w różnych krajach.

Leczenie w Rosji

Po potwierdzeniu diagnozy pacjent zostaje umieszczony na oddziale hematologii centrum onkologii. Podstawą leczenia choroby jest chemioterapia z równoległym napromienianiem śledziony. Metody lecznicze przeprowadza się przy użyciu leków takich jak Myelosana, Myelobroma, Hexafosfamd itp.

Często w walce z patologią, przy braku przeciwwskazań, stosuje się chemioterapię indukcyjną i leczenie środki przeciwbakteryjne grupa antracyklin. Jeśli leczenie się powiedzie, remisja występuje u 75% pacjentów.

W Rosji stosuje się także immunoterapię, chirurgię, terapię celowaną i przeszczepianie szpiku kostnego. Możliwości wpływu na proces onkologiczny zależą od wieku pacjenta, postaci choroby i powikłań. Koszt leczenia ustalany jest na podstawie statusu placówki medycznej, czasu trwania i skali terapii oraz dostępności ubezpieczenia zdrowotnego i kwot przysługujących pacjentowi. Średnio cena za płatną diagnostykę onkologiczną wynosi od 10 tysięcy rubli, leczenie - od 150 tysięcy rubli.

Do jakich placówek medycznych mogę się udać?

Moskiewski Miejski Szpital Onkologiczny nr 2. W klinice się okazuje wykwalifikowaną pomoc osoby chore na nowotwór są odpłatne i korzystają z ubezpieczenia zdrowotnego.
Specjalizuje się w diagnostyce i wczesne leczeniełagodny i nowotwory złośliwe zmiany w szpiku kostnym i krwi.
SPKK FSBI NMHC im. N.I. Pirogova, Petersburg. Oddział Hematologii zajmuje się diagnostyką i leczeniem pacjentów z chorobami krwi i limfy.

Włodzimierz, 39 lat. " Przez długi czas Spotkałam się z nieprawidłowościami w badaniach krwi, ale ani lekarze, ani ja nie przywiązywaliśmy do tego szczególnej wagi. Następnie węzły chłonne zaczęły rosnąć przy braku jakiejkolwiek infekcji i zostałem wysłany na oddział hematologii Szpitala nr 2 w Moskwie. Tutaj postawiono diagnozę mięsaka szpikowego i zalecono leczenie. Pragnę podkreślić pracę lekarzy – wszystko przebiega profesjonalnie i szybko, na wysokim poziomie.”

Swietłana, 45 lat. „Przede mną jeszcze wiele dni rehabilitacji, za mną walka z pierwotnym mięsakiem szpikowym poprzez intensywną chemioterapię i radioterapię. „Dziękuję lekarzom z Centrum Hematologii Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych za okazaną pomoc, nie wątpię, że będzie ona skuteczna.”

Leczenie w Niemczech

Niemieccy onkolodzy stosują chemioterapię w walce z mięsakiem szpikowym. W przypadku choroby postępującej stosuje się zwykle duże dawki środki cytostatyczne, co negatywnie wpływa na układ krwiotwórczy i wymaga przeszczepu szpiku kostnego.

Wszystkie działania prowadzone są zgodnie z międzynarodowymi standardami z wykorzystaniem zestawów nowoczesnych, innowacyjnych leków.

Koszt leczenia w niemieckich klinikach zależy od złożoności mięsaka szpikowego i długości hospitalizacji pacjenta. Kompleks diagnostyki onkologicznej kosztuje 1200-1500 euro, kurs chemioterapii - 60-90 tys. euro, przeszczep szpiku kostnego - 150-300 tys. euro.

W jego skład wchodzi 10 instytutów badawczych i 17 wyspecjalizowanych instytucji medycznych. Ma doskonałe dane statystyczne: co najmniej 70% pacjentów doświadcza stabilnej remisji.
Centrum Medyczne „Eppendorf” w Hamburgu. Specjalizuje się w diagnostyce i leczeniu różnych chorób onkologicznych, w tym hematologicznych.
Szpital Uniwersytecki we Fryburgu. Placówka medyczna korzysta nowoczesne metody diagnostyka i zaopatrzenie opieka medyczna pacjenci z nowotworem. Z powodzeniem praktykowane jest leczenie paliatywne, które znacznie poprawia jakość życia beznadziejnych pacjentów.

Spójrzmy na recenzje wymienionych klinik.

Anna, 35 lat. „Moja mama była leczona z powodu mięsaka szpiku w Hamburgu, w ośrodku Eppendorf. Dziękuję lekarzom za udzieloną pomoc, wszystko przebiegło pomyślnie, remisja trwała trzy lata.”

Leczenie mięsaka szpikowego w Izraelu

Chemioterapia jest główną metodą leczenia mięsaka szpikowego w Izraelu. Na podstawie wyników diagnostyki specjaliści wybierają leki skuteczne wobec określonego rodzaju procesu nowotworowego. Z reguły mówimy o chemioterapii z użyciem kilku cytostatyków jednocześnie. W zaawansowanych postaciach patologii stosuje się przeszczep szpiku kostnego w celu zwiększenia szans na remisję.

Wśród innowacyjnych podejść stosowanych przez izraelskich onkologów chciałbym wymienić metodę ATRA. Jest to alternatywny wpływ na chorobę za pomocą preparatów kwasu trans-retinowego, który sprzyja przemianie niedojrzałych elementów krwi w pełnoprawne komórki. Technikę przeprowadza się w połączeniu z chemioterapią i terapia antybakteryjnaśrodki antracyklinowe.

Koszt leczenia obejmuje proces diagnostyki onkologicznej i rehabilitacji, różni się w zależności od ciężkości choroby i kompleksu niezbędnych usługi medyczne. Jedna sesja chemioterapii kosztuje od 1 tysiąca dolarów, leki - od 400 dolarów za zabieg, średni koszt kursu wyniesie od 45 do 70 tysięcy dolarów, przeszczep szpiku kostnego - od 100 tysięcy dolarów.

Do jakich klinik mogę się udać?

Klinika nazwana na cześć Chaima-Shiba, Ramat Gan. Leczenie odbywa się na oddziale onkologii i hematologii, wyposażonym we wszystko niezbędny sprzęt zgodnie z protokołami zgodnymi z międzynarodowymi standardami.
Wielodyscyplinarna placówka medyczna w kraju, z sukcesem specjalizująca się w leczeniu chorób nowotworowych, w tym onkologii hematologicznej.
Centrum Medyczne Shaare Zedek w Jerozolimie. Zajmuje się diagnostyką i leczeniem patologii onkologicznych oraz świadczy usługi przeszczepiania szpiku kostnego.

Spójrzmy na recenzje wymienionych klinik.

Alla, 55 lat. „W obliczu raka krwi wybrałem Izrael, klinikę Shaare Zedek. Dziękuję lekarzom za przywrócenie mi zdrowia. Minęły 4 lata, remisja trwa.”

Olga, 37 lat. „Zakończył się trudny etap leczenia – mięsak szpikowy ustąpił. Poszedłem do kliniki Chaim-Shiba. Jestem wdzięczny izraelskim lekarzom za udzieloną skuteczną pomoc.”

Powikłania i przerzuty

Główne powikłania mięsaka szpikowego:

ciężka niedokrwistość;
infekcja patologiami bakteryjnymi i wirusowymi;
rozprzestrzenianie się procesu złośliwego na ważne narządy wewnętrzne.

Brak leczenia szybko prowadzi do śmierci - głównej konsekwencji choroby.

Przerzuty w mięsaku szpikowym powstają w wyniku powstawania wtórnych ognisk nowotworowych. Rozprzestrzeniają się drogą krwionośną. Objawy patologii całkowicie zależą od lokalizacji zmian przerzutowych. Węzły chłonne, płuca i tkanka kostna i mózg. Leczenie przerzutów wymaga chirurgicznego usunięcia powstałego guza i dalszego leczenia radio- i chemioterapią.

Nawroty

U wielu osób chorych na mięsaka szpikowego dochodzi do nawrotu choroby – w około 50–70% przypadków później leczenie podstawowe. W takich sytuacjach nawet wysokodawkowa chemioterapia rzadko daje pozytywne rezultaty, a próg przeżycia pacjentów nie przekracza kilku miesięcy.

Ponadto nie u wszystkich pacjentów wskazana jest chemioterapia zapobiegająca nawrotom choroby. Pozostaje tylko jedna możliwość leczenia – przeszczep komórek macierzystych, który zapewnia 30% pacjentów 5-letni próg przeżycia. Skuteczność opieki przeciwnawrotowej zmniejsza się, jeśli wtórny proces onkologiczny mieloidalny wystąpi zbyt wcześnie – w ciągu 12 miesięcy od wystąpienia remisji.

Uzyskanie niepełnosprawności

Złośliwe zmiany krwi, w szczególności mięsak szpikowy, to choroby zagrażające niekorzystnym przebiegiem dla człowieka. Takie patologie oznaczają niepełnosprawność, ponieważ osoby z taką diagnozą nie mogą w pełni kontynuować pracy. Wynika to z ogólnego osłabienia organizmu, rozwoju niedoboru odporności, zespół asteniczny i inne warunki. Dlatego też zaleca się kontakt osobom chorym na mięsaka szpikowego Biuro ITU(badania lekarskie i społeczne) i zdać odpowiednią komisję w celu ustalenia grupy niepełnosprawności.

Aby zdać ITU, wymagane są następujące badania:

ogólne kliniczne badanie krwi;
mielogram;
immunofenotypowanie z oceną komórek monoblastycznych;
dane dotyczące funkcjonowania nerek, wątroby i innych narządów wewnętrznych;
konsultacje wąskich specjalistów- okulista, neurolog itp.

W przypadku potwierdzenia diagnozy danej osobie można przypisać następujące grupy niepełnosprawności:

Grupa I - ustalana w przypadku remisji choroby przez okres co najmniej 1 roku z zakazem ciężkiej pracy fizycznej;
Grupa II – zalecana pacjentom o niskim potencjale rehabilitacyjnym ze względu na wiek i ogólną charakterystykę kliniczną pacjenta, wątpliwe rokowanie, upośledzoną aktywność ruchową i łagodne problemy z samoopieką;
Grupa I – przepisana osobom o niekorzystnym rokowaniu, gwałtowne pogorszenie zdrowie i ogólne samopoczucie, wyraźne zmiany we krwi, upośledzone umiejętności samoopieki.

Z reguły za pierwszym razem, gdy dana osoba otrzymuje grupę niepełnosprawności na 2 lata, po tym czasie musi ponownie przejść badanie lekarskie. Po 5 latach, po osiągnięciu stabilnej remisji, niepełnosprawność może zostać anulowana.

Co daje posiadanie grupy? Przede wszystkim to płatności gotówką raz w miesiącu bezpłatne przejazdy komunikacją miejską, korzystanie ze zniżek na leki.

Prognoza dla różnych etapów i form

Na rokowanie choroby mogą wpływać następujące czynniki:

wiek pacjenta powyżej 60 lat;
obecność współistniejących onkopatologii;
wysoka podatność na mutacje komórkowe;
stan odporności;
postać mięsaka szpikowego - wczesna lub zaawansowana;
potrzeba dwóch lub więcej kursów chemioterapii.

Przyjrzyjmy się, jak wygląda prognoza przeżycia 5-letniego w zależności od wieku osoby w poniższej tabeli.

Oczywiście, prognozując ryzyko zachorowania na mięsaka szpikowego, należy zwrócić uwagę nie tylko na wiek, ale także na stopień zaawansowania choroby w momencie rozpoznania oraz reakcję organizmu na leczenie.

Na szczęście nowoczesne i, co najważniejsze, aktualne metody zwalczania mięsaka szpikowego mogą dać pozytywne rezultaty w postaci stabilnej remisji. W przypadku braku ich skuteczności możliwe jest zastosowanie przeszczepu szpiku kostnego – opcji, która może przedłużyć życie człowieka o dziesięciolecia. Złe rokowanie w przypadku mięsaka szpikowego wynika zwykle z jego późnego wykrycia.

Dieta

Odżywianie osoby ze złośliwymi zmianami krwi praktycznie nie różni się od diety zdrowi ludzie. Ale tam jest niektóre produkty, które mogą pozytywnie wpłynąć na samopoczucie i przebieg procesu onkologicznego, dlatego specjaliści mogą polecać je swoim pacjentom w diecie leczniczej i profilaktycznej.

Jadłospis warto wzbogacić o witaminę C, mangan, nikiel, żelazo i inne pierwiastki śladowe. Promują całkowitą odnowę komórek krwi, umożliwiając organizmowi samodzielną walkę z chorobą. Przydatne komponenty zawierają następujące produkty:

świeże warzywa i owoce;
zboża - kasza gryczana, płatki owsiane, proso i ryż;
ryby morskie;
mleko;
żółtko kurczaka;
filet drobiowy;
twarożek;
herbata z dzikiej róży.

Są jednak pokarmy, których ilość w diecie należy maksymalnie ograniczyć, gdyż mogą pogorszyć samopoczucie. Obejmują one:

zawiera czerwone mięso, wieprzowinę lub wołowinę wysokie stężenie Kwasy tłuszczowe, które są słabo wchłaniane przez organizm i powodują zatykanie naczynia krwionośne, powodując rozwój w nich skrzepów krwi, a także procesy gnicia w jelitach;
napoje zawierające kofeinę negatywnie wpływają na wchłanianie żelaza, które jest niezbędne w przypadku mięsaka szpikowego;
przyprawy - ostre lub ostre;
Kwaśne pokarmy - cytryna, żurawina itp., powodują rozrzedzenie krwi.

Oprócz wymienionych zaleceń należy pamiętać, że całą żywność dla osób cierpiących na tę chorobę należy gotować na parze lub duszić, dania podawać w małych porcjach, a same posiłki podawać 6 razy dziennie. Jeśli pacjent odmawia jedzenia i skarży się na brak apetytu, co często zdarza się podczas chemioterapii, ważne jest, aby zwrócić uwagę na preferencje pacjenta i przygotować posiłki, na które naprawdę ma ochotę.

Po wypisaniu ze szpitala trzeba pamiętać, że dieta to najlepsza profilaktyka nawrót złośliwych zmian krwi. Należy go przestrzegać nawet po zakończeniu fazy leczenia.

Zapobieganie

Nie ma konkretnych środków, które mogłyby zapobiec rozwojowi mięsaka szpikowego. Proces patologiczny jest wynikiem mutacji na poziomie komórkowym, co oznacza, że w niesprzyjających warunkach nie da się go uniknąć. Istnieją jednak zalecenia, które mogą zminimalizować ryzyko rozwoju choroby, rozważ je:

odrzucenie złych nawyków;
dyrygowanie zdrowy wizerunekżycie;
unikanie promieniowania jonizującego;
wykluczenie czynników stresowych;
regularne kontrole u lekarza.

Mięsak szpikowy jest chorobą onkopatologiczną wymagającą długotrwałego i kompleksowego leczenia. Objawy takie jak niewyjaśniona utrata masy ciała, pogorszenie ogólnego stanu zdrowia, podwyższona temperatura ciała, powiększone węzły chłonne i wygląd wysypka na skórze nie można ignorować – objawy wymagają obowiązkowej konsultacji ze specjalistą. Terminowa diagnoza i leczony mięsak szpikowy charakteryzują się korzystnymi wskaźnikami przeżycia.

Mięsak szpikowy

Mięsak szpikowy(przestarzałe nazwy „ chloroma», « chloroleukemia», « mięsak granulocytarny», « ziarniniakomięsak",:744" pozaszpikowa tkanka/guz szpikowy„), to lity nowotwór złośliwy składający się z niedojrzałych białych krwinek szpiku kostnego, zwanych mieloblastami, podobnych do tych, które powodują ostrą białaczkę szpikową. . Innymi słowy, mięsak szpikowy („chloroma”, „granulocytoma”) jest jednym z pozaszpikowych (to znaczy pozaszpikowych) objawów ostrej białaczki szpikowej. Oznacza to, że jest to nagromadzenie komórek białaczkowych, charakterystyczne dla ostrej białaczki szpikowej, gdzieś poza szpikiem kostnym i krwią.

Informacje historyczne

Chorobę znaną obecnie jako mięsak szpikowy po raz pierwszy opisał brytyjski lekarz A. Burns w 1811 roku. . Jednak termin chloroma„W odniesieniu do tej choroby po raz pierwszy użyto dopiero w 1853 roku. Termin ten pochodzi od greckiego słowa chloros, oznaczającego „zielony”, „bladozielony”, ponieważ nowotwory te często mają kolor zielony lub bladozielony ze względu na obecność mieloperoksydazy. Bliski związek między „chloromą” a ostrą białaczką szpikową odkryli po raz pierwszy w 1902 roku Warthin i Doc. Jednakże, ponieważ aż do 30% tych guzów może być biały, szary, różowy lub brązowy kolor Zamiast „klasycznego” zielonego lub zielonkawego, a także w celu dokładniejszej klasyfikacji histologicznej tych nowotworów, Rappaport w 1967 roku zaproponował nazywanie ich nie kolorem, ale typem komórki - terminem „mięsak granulocytarny”. Od tego czasu termin ten stał się praktycznie synonimem przestarzałego terminu „chloroma”. Ale ponieważ komórki tworzące ten guz nadal nie są dojrzałymi granulocytami, ale komórkami blastycznymi, a ponadto mogą nie należeć do granulocytów, ale na przykład do monocytów (w ostrej białaczce monocytowej), erytroidów itp. hematopoeza zarodkowa, zgodnie z formą AML według FAB, następnie w ostatnie lata Zamiast terminu „mięsak granulocytowy” używa się bardziej poprawnego naukowo terminu „mięsak szpikowy”.

Obecnie, zgodnie z definicją tego terminu, każdy pozaszpikowy (pozaszpikowy) objaw ostrej białaczki szpikowej można nazwać mięsakiem szpikowym. Jednak zgodnie z ustaloną tradycją historyczną niektóre szczególne zmiany białaczkowe nazywane są specyficznymi nazwami:

Białaczki skórne, termin opisujący naciekanie skóry przez komórki białaczkowe, tworząc specyficzne naciekające guzki, nazywane są także „mięsakiem szpikowym skóry” (dawniej „mięsakiem granulocytowym skóry”).
« Meningoleukemia" Lub " białaczka oponowa„, termin opisujący inwazję komórek białaczkowych do przestrzeni podpajęczynówkowej i udział w procesie białaczkowym opony mózgowe, jest zwykle rozpatrywany oddzielnie od mięsaka szpikowego („chloroma”). Jednakże w bardzo rzadkich przypadkach, gdy a guz lity Jednakże, wywodzący się z komórek białaczkowych, z definicji można go nazwać mięsakiem szpikowym ośrodkowego układu nerwowego.

Częstotliwość i typowe objawy kliniczne

Na ostrą białaczkę

Mięsaki szpikowe są rzadką chorobą. Dokładna częstotliwość ich występowania nie jest znana, ale rzadko są obserwowane nawet przez hematologów specjalizujących się w leczeniu ostrej białaczki szpikowej.

Mięsaki szpikowe mogą występować nieco częściej u pacjentów z następującymi cechami chorobowymi:

Klasa M2 według FAB, czyli ostra białaczka szpikowa z dojrzewaniem;
Pacjenci, u których komórki białaczkowe wykazują pewne specyficzne nieprawidłowości cytogenetyczne, takie jak t(8;21) lub inv(16);
Pacjenci, u których mieloblasty wykazują ekspresję antygenów powierzchniowych komórek T CD13 lub CD14
Pacjenci z dużą liczbą komórek blastycznych we krwi lub wysokim poziomem LDH, czyli z dużą całkowitą masą nowotworu.

Jednak nawet u pacjentów z powyższymi czynnikami ryzyka lub ich kombinacją mięsak szpikowy jest rzadkim powikłaniem AML.

Czasami mięsak szpikowy może rozwinąć się jako pierwszy (i na razie jedyny) objaw nawrotu choroby po pozornie skutecznym leczeniu ostrej białaczki szpikowej. Zgodnie z klinicznym zachowaniem mięsaków szpikowych, które Zawsze są od początku chorobą ogólnoustrojową (nie ma do nich zastosowania koncepcja „przerzutów”), wszystkie te przypadki należy rozpatrywać i leczyć jako wczesne objawy ogólnoustrojowego nawrotu AML, a nie jako proces zlokalizowany. Tak więc w jednym przeglądzie obejmującym 24 pacjentów, u których po pozornie skutecznym leczeniu AML wystąpiły nawroty w postaci izolowanych mięsaków szpikowych, wykazano, że średni czas od wystąpienia mięsaka szpikowego do wykrycia jawnego nawrotu szpiku kostnego wynosił tylko 7 miesięcy (zakres od 1 do 19 miesięcy). Przegląd ten opublikowano w 1994 roku, na długo przed wynalezieniem nowoczesnych technik molekularnych, które pozwalają wykazać obecność nawrotu „molekularnego” szpiku kostnego znacznie wcześniej, niż staje się to oczywiste histologicznie.

W przypadku zespołów mielodysplastycznych i mieloproliferacyjnych, w tym przewlekłej białaczki

Mięsaki szpikowe mogą wystąpić u pacjentów ze zdiagnozowanym zespołem mielodysplastycznym lub zespołem mieloproliferacyjnym, takim jak przewlekła białaczka szpikowa, czerwienica prawdziwa, nadpłytkowość samoistna lub zwłóknienie szpiku. Wykrycie mięsaka szpikowego w dowolnej lokalizacji u pacjenta z taką diagnozą jest de facto dowodem na to, że te choroby przednowotworowe lub choroby przewlekłe o niskim stopniu złośliwości przekształciły się w ostrą białaczkę szpikową wymagającą natychmiastowego odpowiedniego leczenia. Na przykład pojawienie się mięsaka szpikowego u pacjenta z przewlekłą białaczką szpikową jest wystarczającym dowodem na to, że CML u tego pacjenta weszła w fazę „przełomu blastycznego”. Ponadto obecność innych objawów, takich jak blastoza szpiku kostnego lub blastoza we krwi, nie jest konieczna do stwierdzenia faktu przełomu blastycznego.

Pierwotny mięsak szpikowy

Bardzo w rzadkich przypadkach Mięsak szpikowy może wystąpić u pacjenta, który nie spełnia jednocześnie kryteriów rozpoznania ostrej białaczki szpikowej (szpiku kostnego i krwi), zespołu mielodysplastycznego lub mieloproliferacyjnego (w tym przewlekłej białaczki szpikowej) i nie cierpiał wcześniej na te choroby. Stan ten nazywany jest „pierwotnym mięsakiem szpikowym”. Diagnoza w takich przypadkach może być szczególnie trudna. Prawie we wszystkich przypadkach pierwotnego mięsaka szpikowego wkrótce rozwija się klasyczna, ogólnoustrojowa postać („szpik kostny”) białaczka szpikowa. Mediana czasu od rozpoznania pierwotnego mięsaka szpikowego do rozwoju jawnej ostrej białaczki szpikowej wynosi 7 miesięcy (zakres od 1 do 25 miesięcy). Dlatego też należy rozważyć wykrycie pierwotnego mięsaka szpikowego jak najwcześniej początkowa manifestacja ostra białaczka szpikowa, a nie jako proces zlokalizowany, i dlatego służą jako podstawa do rozpoznania „ostrej białaczki szpikowej” odpowiedniej postaci histologicznej i przepisania leczenia odpowiadającego postaci histologicznej AML, grupy ryzyka, cytogenetyki i immunofenotyp nowotworu. W szczególności w przypadku wykrycia mięsaka szpikowego składającego się z promielocytów (AML typ M3 według FAB, ostra białaczka promielocytowa), wówczas leczenie powinno odpowiadać AML M3 i obejmować nie tylko i nie tyle chemioterapię, ale przede wszystkim zastosowanie kwas all-trans retinowy (ATRA) i trójtlenek arsenu.

Lokalizacja i objawy

Mięsak szpikowy może wystąpić w prawie każdym narządzie lub tkance. Jednak większość częste lokalizacje procesem jest skóra (choroba znana jako „białaczka skórna”, angielska białaczka skórna) i dziąsła. Skóra zaangażowana w proces białaczkowy zwykle objawia się jako blada, czasem z fioletowym lub zielonkawym odcieniem, bezbolesna, unoszące się nad powierzchnią skóry blaszki lub guzki, które w trakcie biopsji naciekają komórkami białaczkowymi (mieloblastami). Białaczki skórne należy odróżnić od tzw. „zespołu Sweeta”, w którym na skórę naciekają zdrowe (niezłośliwe) dojrzałe neutrofile, co jest reaktywnym procesem paranowotworowym. Zaangażowanie dziąseł w proces białaczkowy prowadzi do charakterystycznego objawu - bladych, opuchniętych, rozrostowych, czasami bolesnych dziąseł, które łatwo krwawią podczas mycia zębów lub innych drobnych urazów.

Inne narządy i tkanki, które mogą być zaangażowane w proces białaczkowy, obejmują między innymi węzły chłonne, żołądek, jelito cienkie i jelito grube. Jama brzuszna i śródpiersie, płuca, przestrzenie nadtwardówkowe, jądra, macica i jajniki, oczodół oka. Objawy mięsaka szpikowego zależą od jego lokalizacji anatomicznej. Mięsaki szpikowe mogą również przebiegać bezobjawowo i zostać wykryte przypadkowo podczas oceny pacjenta, zwłaszcza pacjenta z ostrą białaczką szpikową.

Jednakże wraz z pojawieniem się nowoczesnych technik diagnostycznych, takich jak immunofenotypowanie i immunohistochemia, rozpoznanie mięsaka szpikowego można obecnie postawić znacznie bardziej wiarygodnie niż wcześniej, przy mniejszym opóźnieniu w ustaleniu prawidłowa diagnoza oraz z mniejszą liczbą początkowych błędów diagnostycznych (błędnych diagnoz). Tak opisali Travek i wsp pomyślne użycie do immunohistochemicznego barwienia tkanek dostępnego na rynku panelu przeciwciał monoklonalnych przeciwko antygenom powierzchniowym mieloperoksydazy, CD68, CD43 i CD20 w celu dokładnej i prawidłowej diagnostyki mięsaków szpikowych i odróżnienia ich od chłoniaków. Obecnie w diagnostyce i różnicowaniu mięsaków i chłoniaków szpikowych stosuje się głównie barwienie immunohistochemiczne przy użyciu przeciwciał monoklonalnych przeciwko antygenom CD33 i CD117. Rosnąca dostępność oraz coraz dokładniejsze i prawidłowe stosowanie cytometrii przepływowej również przyczyniła się do poprawy wczesnego i prawidłowego wykrywania cytometrii przepływowej prawidłowa diagnoza te nowotwory.

Wartość prognostyczna

Eksperci nie są zgodni co do prognostycznego znaczenia obecności mięsaków szpikowych u pacjentów z ostrą białaczką szpikową. Ogólnie przyjmuje się, że obecność mięsaków szpikowych oznacza gorsze rokowanie, gorszą odpowiedź na leczenie, mniejsze prawdopodobieństwo uzyskania remisji oraz gorsze przeżycie całkowite i wolne od choroby. Inni eksperci uważają jednak, że sama obecność mięsaków szpikowych jest powiązana z innymi niekorzystnymi markerami biologicznymi nowotworu, takimi jak ekspresja cząsteczek adhezyjnych, antygenów limfocytów T, niekorzystne nieprawidłowości cytogenetyczne, duża masa guza ( wysoki poziom LDH we krwi lub leukocytoza wysokoblastowa), dlatego też sama obecność mięsaków szpikowych nie niesie ze sobą dodatkowej informacji prognostycznej i nie jest niezależnym czynnikiem prognostycznym.

Leczenie

Jak opisano powyżej, mięsaki szpikowe powinny Zawsze być postrzegane jako kolejny przejaw choroba ogólnoustrojowa- ostra białaczka szpikowa, a nie jako izolowane zjawisko lokalne, dlatego należy ją leczyć systemowo, zgodnie z protokołami opracowanymi dla leczenia ostrej białaczki szpikowej. W związku z tym u pacjenta zarówno z pierwotnym mięsakiem szpikowym, jak i nowo zdiagnozowaną ostrą białaczką szpikową, należy zastosować chemioterapię ogólnoustrojową zgodnie z protokołami opracowanymi dla leczenia ostrej białaczki szpikowej (takimi jak 7+3, ADE, FLAG itp.) terapia pierwszego rzutu. Biorąc pod uwagę ogólnie gorsze rokowanie chorych na mięsaka szpikowego w porównaniu z pacjentami z AML bez objawów pozaszpikowych, zasadne może być zastosowanie bardziej agresywnych schematów chemioterapii indukcyjnej i konsolidacyjnej (np. ADE lub HDAC zamiast 7+3) oraz wczesnej – w pierwszej remisja – wysokodawkowa chemioterapia i allogeniczny przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych. Leczenie miejscowe na ogół nie jest wskazane i nie jest konieczne, ponieważ mięsaki szpikowe są zwykle dość wrażliwe na standardową ogólnoustrojową chemioterapię przeciwbiałaczkową. Oprócz, leczenie miejscowe(operacja lub radioterapia) wiąże się z ryzykiem powikłań (np. w przypadku operacji – infekcji i krwawień) oraz opóźnieniem rozpoczęcia chemioterapii, co jest niebezpieczne w przypadku AML ze względu na jej szybki postęp. Wyjątkiem są przypadki, gdy anatomiczna lokalizacja mięsaka szpikowego zagraża funkcjonowaniu jednego lub drugiego życia ważne ciało(na przykład powoduje ucisk rdzenia kręgowego z zaburzeniami funkcji narządy miednicy lub groźba pęknięcia śledziony lub niedrożności jelit). W tym wypadku można to wykazać pilna operacja lub radioterapię dotkniętego obszaru równolegle z możliwie najwcześniejszym rozpoczęciem intensywnej chemioterapii przeciwbiałaczkowej. Miejscowa radioterapia lub operacja mogą być także środkiem paliatywnym dla osób, które nie mogą otrzymać chemioterapii w żadnej formie (co jest rzadkie – istnieją alternatywne metody leczenia dla osób starszych, osłabionych) lub które odmawiają jej.

Jeśli mięsak szpikowy utrzymuje się (pozostaje na miejscu) po zakończeniu chemioterapii indukcyjnej, taktyka powinna być taka sama jak w przypadku opornej (opornej na leczenie) ostrej białaczki szpikowej – to znaczy należy zastosować chemioterapię drugiej i trzeciej linii, która nie wykazuje oporności krzyżowej z pierwszą linią schemat leczenia, chemioterapia w dużych dawkach i allogeniczny przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych. Dodatkowo lub jako środek paliatywny (dla tych, którzy nie mogą przejść dalszej chemioterapii) - ale tylko dodatkowo, nie zamiast można rozważyć chemioterapię systemową II lub III linii, alotransplantację usunięcie chirurgiczne mięsak szpiku lub miejscowa radioterapia. Żadna z metod miejscowych nie zwiększa jednak przeżycia chorych.

Pacjenci z izolowanym pierwotnym mięsakiem szpikowym powinni także otrzymywać ogólnoustrojowe leczenie przeciwbiałaczkowe leczenie miejscowe, ponieważ rozwój typowej ostrej białaczki szpikowej „szpiku kostnego” wkrótce (mierzonego w tygodniach lub miesiącach) po rozpoznaniu pierwotnego mięsaka szpikowego jest prawie nieunikniony, a leczenie obu schorzeń jest takie samo. W rzeczywistości w większości przypadków u takich pacjentów diagnozuje się „ostrą białaczkę szpikową, początkowe objawy pozaszpikowe” odpowiedniej postaci histologicznej, a nie diagnozę „pierwotnego mięsaka szpikowego”.

Pacjenci leczeni z powodu ostrej białaczki szpikowej, u których nawrót po leczeniu w postaci izolowanego mięsaka szpikowego powinien być leczony w taki sam sposób, jak pacjenci z nawrotem ogólnoustrojowym (tj. chemioterapia drugiej i trzeciej linii, allogeniczny przeszczep szpiku kostnego). Jednakże, jak w przypadku każdego nawrotu ostrej białaczki szpikowej, rokowanie jest zwykle złe, zwłaszcza jeśli nie jest to pierwszy nawrót (niż większa ilość przebyte już nawroty, tym trudniej uzyskać remisję chemioterapią, tym krótsza jest remisja, bardziej agresywne zachowanie nowotwór i jego większa oporność na chemioterapię).

Pacjenci ze stanami „przedbiałaczkowymi”, takimi jak zespół mielodysplastyczny, przewlekła białaczka szpikowa, czerwienica prawdziwa i inne choroby mieloproliferacyjne, w przypadku wystąpienia u nich mięsaka szpikowego, powinni być leczeni tak, jakby ich choroba przekształciła się w ostrą białaczkę szpikową (lub, w przypadku CML , przeszedł „kryzys wybuchowy”). Oznacza to, że ponownie muszą otrzymać ogólnoustrojową chemioterapię przeciwbiałaczkową. Biorąc pod uwagę, że pacjenci z zespołem mielodysplastycznym lub mieloproliferacyjnym w wywiadzie (w szczególności z transformacją blastyczną CML) zawsze mają gorsze rokowanie niż pacjenci z AML de novo, rozsądne jest, aby u nich zastosowano bardziej agresywną chemioterapię indukcyjną i konsolidacyjną oraz wczesną - w pierwszej remisji – allogeniczny przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych.

Spinki do mankietów

James, William D.; Berger, Timothy G.; i in. Andrewsa „Choroby skóry: dermatologia kliniczna”. – Saunders Elsevier, 2006. – ISBN 0-7216-2921-0.
Karlin L, Itti E, Pautas C; i in. (grudzień 2006). „Obrazowanie PET jako przydatne narzędzie do wczesnego wykrywania miejsca nawrotu w leczeniu pierwotnego mięsaka szpikowego”. Hematologia. 91 (12 dodatków): ECR54. PMID.
Burns A. Obserwacje anatomii chirurgicznej głowy i szyi. - Londyn: Royce, 1811. - s. 364.
Król A (1853). „Przypadek chloroma”. Miesięczny J Med. 17 : 17.
Dok G, Warthin AS (1904). „Nowy przypadek chloroma z białaczką”. Trans Assoc Am Phys.. 19 (64): 115.
Rappaport H. Guzy układu krwiotwórczego // Atlas patologii nowotworów, część III, zeszyt 8. - Waszyngton: Instytut Patologii Sił Zbrojnych, 1967. - s. 241–7.
Chevallier P, Mohty M, Lioure B; i in. (lipiec 2008). „Allogeniczny przeszczep hematopoetycznych komórek macierzystych w przypadku mięsaka szpikowego: badanie retrospektywne z SFGM-TC”. J. Clin. Onkol. 26 (30): 4940. DOI:10.1200/JCO.2007.15.6315. PMID. (niedostępny link)

χλωροΣ (chloros), co oznacza „zielony”, „bladozielony”, ponieważ nowotwory te często mają kolor zielony lub bladozielony ze względu na obecność mieloperoksydazy. Bliski związek między „chloromą” a ostrą białaczką szpikową odkryli po raz pierwszy w 1902 roku Warthin i Doc. Ponieważ jednak do 30% tych guzów może mieć kolor biały, szary, różowy lub brązowy zamiast „klasycznego” zielonego lub zielonkawego, a w celu dokładniejszej klasyfikacji tych guzów histologicznie, Rappaport w 1967 zaproponował nazywanie ich nie kolorem, ale według typu komórki - termin „mięsak granulocytowy”. Od tego czasu termin ten stał się praktycznie synonimem przestarzałego terminu „chloroma”. Ale ponieważ komórki tworzące ten guz nadal nie są dojrzałymi granulocytami, ale komórkami blastycznymi, a ponadto mogą nie należeć do granulocytów, ale na przykład do monocytów (w ostrej białaczce monocytowej), erytroidów itp. hematopoezy zarodkowej, zgodnie z formą FAB AML, wówczas w ostatnich latach zamiast terminu „mięsak granulocytowy” zaczęto używać bardziej poprawnego naukowo terminu „mięsak szpikowy”.

Białaczki skórne, termin opisujący naciekanie skóry przez komórki białaczkowe, tworząc specyficzne naciekające guzki, nazywane są także „mięsakiem szpikowym skóry” (dawniej „mięsakiem granulocytowym skóry”).
« Meningoleukemia" Lub " białaczka oponowa„, termin opisujący inwazję przestrzeni podpajęczynówkowej przez komórki białaczkowe i udział opon mózgowych w procesie białaczkowym, jest zwykle rozpatrywany oddzielnie od mięsaka szpikowego („chloroma”). Jednakże te bardzo rzadkie przypadki, w których w ośrodkowym układzie nerwowym powstaje guz lity z komórek białaczkowych, można jednak z definicji nazwać mięsakiem szpikowym ośrodkowego układu nerwowego.

Częstotliwość i typowe objawy kliniczne

Na ostrą białaczkę

Mięsaki szpikowe mogą występować nieco częściej u pacjentów z następującymi cechami chorobowymi:

Klasa M2 według FAB, czyli ostra białaczka szpikowa z dojrzewaniem;
Pacjenci, u których komórki białaczkowe wykazują pewne specyficzne nieprawidłowości cytogenetyczne, takie jak t(8;21) lub inv(16);
Pacjenci, u których mieloblasty wykazują ekspresję antygenów powierzchniowych komórek T CD13 lub CD14
Pacjenci z dużą liczbą komórek blastycznych we krwi lub wysokim poziomem LDH, czyli z dużą całkowitą masą nowotworu.

Jednak nawet u pacjentów z powyższymi czynnikami ryzyka lub ich kombinacją mięsak szpikowy jest rzadkim powikłaniem AML.

W przypadku zespołów mielodysplastycznych i mieloproliferacyjnych, w tym przewlekłej białaczki

Pierwotny mięsak szpikowy

W bardzo rzadkich przypadkach mięsak szpikowy może wystąpić u pacjenta, który nie spełnia jednocześnie kryteriów rozpoznania ostrej białaczki szpikowej (szpik kostny i krew), zespołu mielodysplastycznego lub mieloproliferacyjnego (w tym przewlekłej białaczki szpikowej) i nie chorował wcześniej od tych chorób. Stan ten nazywany jest „pierwotnym mięsakiem szpikowym”. Diagnoza w takich przypadkach może być szczególnie trudna. Prawie we wszystkich przypadkach pierwotnego mięsaka szpikowego szybko rozwija się klasyczna, układowa („szpik kostny”) ostra białaczka szpikowa. Mediana czasu od rozpoznania pierwotnego mięsaka szpikowego do rozwoju jawnej ostrej białaczki szpikowej wynosi 7 miesięcy (zakres od 1 do 25 miesięcy). Dlatego wykrycie pierwotnego mięsaka szpikowego należy uznać za wczesny początkowy objaw ostrej białaczki szpikowej, a nie za proces zlokalizowany, i w związku z tym służyć jako podstawa do rozpoznania „ostrej białaczki szpikowej” odpowiedniej postaci histologicznej oraz zalecenie leczenia odpowiadającego postaci histologicznej AML, grupie ryzyka, cytogenetyce i immunofenotypowi nowotworu. W szczególności w przypadku wykrycia mięsaka szpikowego składającego się z promielocytów (AML typ M3 według FAB, ostra białaczka promielocytowa), wówczas leczenie powinno odpowiadać AML M3 i obejmować nie tylko i nie tyle chemioterapię, ale przede wszystkim zastosowanie kwas all-trans retinowy (ATRA) i trójtlenek arsenu.

Lokalizacja i objawy

Mięsak szpikowy może wystąpić w prawie każdym narządzie lub tkance. Jednak najczęstszą lokalizacją tego procesu jest skóra (stan znany jako „białaczki skórne”, po angielsku. białaczka skórna) i dziąsła. Skóra zaangażowana w proces białaczkowy zwykle objawia się jako blada, czasem z fioletowym lub zielonkawym odcieniem, bezbolesna, unoszące się nad powierzchnią skóry blaszki lub guzki, które w trakcie biopsji naciekają komórkami białaczkowymi (mieloblastami). Białaczki skórne należy odróżnić od tzw. „zespołu Sweeta”, w którym na skórę naciekają zdrowe (niezłośliwe) dojrzałe neutrofile, co jest reaktywnym procesem paranowotworowym. Zaangażowanie dziąseł w proces białaczkowy prowadzi do charakterystycznego objawu - bladych, opuchniętych, rozrostowych, czasami bolesnych dziąseł, które łatwo krwawią podczas mycia zębów lub innych drobnych urazów.

Inne narządy i tkanki, które mogą brać udział w procesie białaczkowym, obejmują między innymi węzły chłonne, żołądek, jelito cienkie i grube, brzuch i śródpiersie, płuca, przestrzenie nadtwardówkowe, jądra, macicę i jajniki oraz oczodół oko. Objawy mięsaka szpikowego zależą od jego lokalizacji anatomicznej. Mięsaki szpikowe mogą również przebiegać bezobjawowo i zostać wykryte przypadkowo podczas oceny pacjenta, zwłaszcza pacjenta z ostrą białaczką szpikową.

Jednakże wraz z pojawieniem się nowoczesnych technik diagnostycznych, takich jak immunofenotypowanie i immunohistochemia, rozpoznawanie mięsaka szpikowego można obecnie postawić znacznie bardziej wiarygodnie niż wcześniej, przy mniejszym opóźnieniu w ustaleniu prawidłowej diagnozy i mniejszej liczbie początkowych błędów diagnostycznych (błędnych diagnoz). Zatem Travek i wsp. opisali skuteczne zastosowanie dostępnego na rynku panelu przeciwciał monoklonalnych przeciwko mieloperoksydazie, antygenom powierzchniowym CD68, CD43 i CD20 do immunohistochemicznego barwienia tkanek w celu dokładnego i prawidłowego diagnozowania mięsaków szpikowych i odróżniania ich od chłoniaków. Obecnie w diagnostyce i różnicowaniu mięsaków i chłoniaków szpikowych stosuje się głównie barwienie immunohistochemiczne przy użyciu przeciwciał monoklonalnych przeciwko antygenom CD33 i CD117. Coraz większa dostępność oraz coraz dokładniejsze i prawidłowe stosowanie cytometrii przepływowej również przyczyniła się do poprawy wczesnej i prawidłowej diagnostyki tych nowotworów.

Wartość prognostyczna

Eksperci nie są zgodni co do prognostycznego znaczenia obecności mięsaków szpikowych u pacjentów z ostrą białaczką szpikową. Ogólnie przyjmuje się, że obecność mięsaków szpikowych oznacza gorsze rokowanie, gorszą odpowiedź na leczenie, mniejsze prawdopodobieństwo uzyskania remisji oraz gorsze przeżycie całkowite i wolne od choroby. Inni eksperci uważają jednak, że sama obecność mięsaków szpikowych jest powiązana z innymi niekorzystnymi markerami biologicznymi nowotworu, takimi jak ekspresja cząsteczek adhezyjnych, antygenów komórek T, niekorzystnymi nieprawidłowościami cytogenetycznymi, dużą masą nowotworu (wysoką Poziom LDH we krwi lub wysoka leukocytoza blastyczna), dlatego też sama obecność mięsaków szpikowych nie niesie ze sobą dodatkowej informacji prognostycznej i nie jest niezależnym czynnikiem prognostycznym.

Leczenie

Jak opisano powyżej, mięsaki szpikowe powinny Zawsze należy traktować jako kolejny objaw choroby ogólnoustrojowej – ostrej białaczki szpikowej, a nie izolowane zjawisko miejscowe i dlatego należy ją leczyć systemowo, zgodnie z protokołami opracowanymi dla leczenia ostrej białaczki szpikowej. W związku z tym u pacjenta zarówno z pierwotnym mięsakiem szpikowym, jak i nowo zdiagnozowaną ostrą białaczką szpikową, należy zastosować chemioterapię ogólnoustrojową zgodnie z protokołami opracowanymi dla leczenia ostrej białaczki szpikowej (takimi jak 7+3, ADE, FLAG itp.) terapia pierwszego rzutu. Biorąc pod uwagę ogólnie gorsze rokowanie chorych na mięsaka szpikowego w porównaniu z pacjentami z AML bez objawów pozaszpikowych, zasadne może być zastosowanie bardziej agresywnych schematów chemioterapii indukcyjnej i konsolidacyjnej (np. ADE lub HDAC zamiast 7+3) oraz wczesnej – w pierwszej remisja – wysokodawkowa chemioterapia i allogeniczny przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych. Leczenie miejscowe na ogół nie jest wskazane i nie jest konieczne, ponieważ mięsaki szpikowe są zwykle dość wrażliwe na standardową ogólnoustrojową chemioterapię przeciwbiałaczkową. Ponadto leczenie miejscowe (operacja lub radioterapia) wiąże się z ryzykiem powikłań (np. w przypadku operacji – infekcji i krwawień) oraz opóźnieniem rozpoczęcia chemioterapii, co jest niebezpieczne w przypadku AML z jej szybkim postępem. Wyjątkiem są przypadki, gdy anatomiczna lokalizacja mięsaka szpikowego zagraża funkcjonowaniu tego lub innego ważnego narządu (na przykład powoduje ucisk rdzenia kręgowego z dysfunkcją narządów miednicy lub groźbą pęknięcia śledziony lub niedrożności jelit) . W takim przypadku może być wskazany pilny zabieg chirurgiczny lub radioterapia dotkniętego obszaru, równolegle z możliwie najwcześniejszym rozpoczęciem intensywnej chemioterapii przeciwbiałaczkowej. Miejscowa radioterapia lub operacja mogą być także środkiem paliatywnym dla osób, które nie mogą otrzymać chemioterapii w żadnej formie (co jest rzadkie – istnieją alternatywne metody leczenia dla osób starszych, osłabionych) lub które odmawiają jej.

Jeśli mięsak szpikowy utrzymuje się (pozostaje na miejscu) po zakończeniu chemioterapii indukcyjnej, taktyka powinna być taka sama jak w przypadku opornej (opornej na leczenie) ostrej białaczki szpikowej – to znaczy należy zastosować chemioterapię drugiej i trzeciej linii, która nie wykazuje oporności krzyżowej z pierwszą linią schemat leczenia, chemioterapia w dużych dawkach i allogeniczny przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych. Dodatkowo lub jako środek paliatywny (dla tych, którzy nie mogą przejść dalszej chemioterapii) - ale tylko dodatkowo, nie zamiast chemioterapia systemowa II lub III linii, alotransplantacja – można rozważyć chirurgiczne usunięcie mięsaka szpikowego lub miejscową radioterapię. Żadna z metod miejscowych nie zwiększa jednak przeżycia chorych.

Pacjenci z izolowanym pierwotnym mięsakiem szpikowym powinni także otrzymywać ogólnoustrojowe leczenie przeciwbiałaczkowe, a nie leczenie miejscowe, ponieważ rozwój typowej ostrej białaczki szpikowej „szpiku kostnego” w krótkim czasie (mierzonym w tygodniach lub miesiącach) od rozpoznania pierwotnego mięsaka szpikowego jest prawie nieuniknione, a leczenie obu schorzeń jest takie samo. W rzeczywistości w większości przypadków u takich pacjentów diagnozuje się „ostrą białaczkę szpikową, początkowe objawy pozaszpikowe” odpowiedniej postaci histologicznej, a nie diagnozę „pierwotnego mięsaka szpikowego”.

Pacjenci leczeni z powodu ostrej białaczki szpikowej, u których nawrót po leczeniu w postaci izolowanego mięsaka szpikowego powinien być leczony w taki sam sposób, jak pacjenci z nawrotem ogólnoustrojowym (tj. chemioterapia drugiej i trzeciej linii, allogeniczny przeszczep szpiku kostnego). Jednakże, jak w przypadku każdego nawrotu ostrej białaczki szpikowej, rokowanie jest zwykle złe, szczególnie jeśli nie jest to pierwszy nawrót (im większa liczba już przebytych nawrotów, tym trudniej jest uzyskać remisję za pomocą chemioterapii, tym krótsza jest remisja). , im bardziej agresywne jest zachowanie guza i większa jego oporność na chemioterapię).

Napisz recenzję artykułu „Mięsak szpikowy”

Spinki do mankietów

James, William D.; Berger, Timothy G.; i in. Andrewsa „Choroby skóry: dermatologia kliniczna”. – Saunders Elsevier, 2006. – ISBN 0-7216-2921-0.
Karlin L, Itti E, Pautas C, i in.(grudzień 2006). „”. Hematologia 91 (12 dodatków): ECR54. PMID 17194660.
Burns A. Obserwacje anatomii chirurgicznej głowy i szyi. - Londyn: Royce, 1811. - s. 364.
Król A (1853). „Przypadek chloroma”. Miesięczny J Med 17 : 17.
Dok G, Warthin AS (1904). „Nowy przypadek chloroma z białaczką”. Trans Assoc Am Phys. 19 (64): 115.
Rappaport H. Guzy układu krwiotwórczego // Atlas patologii nowotworów, część III, zeszyt 8. - Waszyngton: Instytut Patologii Sił Zbrojnych, 1967. - s. 241–7.
Chevallier P., Mohty M., Lioure B., i in.(lipiec 2008). „”. J. Clin. Onkol. 26 (30): 4940. DOI:10.1200/JCO.2007.15.6315. PMID 18606981.
Byrd JC, Edenfield WJ, Shields DJ, Dawson NA (lipiec 1995). „”. J. Clin. Onkol. 13 (7): 1800–16. PMID 7602369.
Byrd JC, Weiss RB (kwiecień 1994). „Nawracający mięsak granulocytarny. Niezwykła odmiana ostrej białaczki szpikowej związana z translokacją chromosomów 8;21 i ekspresją blastyczną cząsteczki adhezyjnej komórek nerwowych.” Rak 73 (8): 2107–12. DOI:10.1002/1097-0142(19940415)73:8<2107::AID-CNCR2820730815>3,0.CO;2-W. PMID 7512442.
Yamauchi K, Yasuda M (marzec 2002). „Porównanie metod leczenia mięsaka granulocytarnego innego niż białaczkowy: opis dwóch przypadków i przegląd 72 przypadków w literaturze”. Rak 94 (6): 1739–46. DOI:10.1002/cncr.10399. PMID 11920536.
Traweek ST, Arber DA, Rappaport H, Brynes RK (październik 1993). „Pozaszpikowe nowotwory z komórek szpikowych. Badanie immunohistochemiczne i morfologiczne 28 przypadków. Jestem. J. Surg. Patol. 17 (10): 1011–9. DOI:10.1097/00000478-199310000-00006. PMID 8372941.
Byrd JC, Weiss RB, Arthur DC, i in.(luty 1997). „”. J. Clin. Onkol. 15 (2): 466–75. PMID 9053467.
Bisschop MM, Revész T, Bierings M, i in.(styczeń 2001). „Nacieki pozaszpikowe w chwili rozpoznania nie mają znaczenia prognostycznego u dzieci chorych na ostrą białaczkę szpikową”. Białaczka 15 (1): 46–9. DOI:10.1038/sj.leu.2401971. PMID 11243398.
Imrie KR, Kovacs MJ, Selby D, i in.(wrzesień 1995). „”. Anna. Stażysta. Med. 123 (5): 351–3. DOI:10.7326/0003-4819-123-5-199509010-00005. PMID 7625623.

Fragment charakteryzujący mięsaka szpikowego

„Powiedzieli jej, że Moskwa została doszczętnie spalona, jakby…
Natasza zatrzymała się: nie mogła mówić. Najwyraźniej starał się słuchać, ale nadal nie był w stanie.
„Tak, spłonął, mówią” – powiedział. „To bardzo żałosne” i zaczął patrzeć przed siebie, w roztargnieniu prostując palcami wąsy.
– Czy poznałaś hrabiego Mikołaja, Marie? - powiedział nagle książę Andriej, najwyraźniej chcąc im sprawić przyjemność. „Napisał tutaj, że naprawdę cię lubi” – kontynuował po prostu, spokojnie, najwyraźniej nie mogąc zrozumieć całego złożonego znaczenia, jakie jego słowa mają dla żywych ludzi. „Gdybyś i ty się w nim zakochała, byłoby bardzo dobrze... gdybyś wyszła za mąż” – dodał nieco szybciej, jakby zachwycony słowami, których od dawna szukał i wreszcie znalazł. . Księżniczka Marya usłyszała jego słowa, ale nie miały one dla niej innego znaczenia, poza tym, że dowodziły, jak strasznie był teraz daleko od wszystkich żywych istot.
- Co o mnie powiedzieć! – powiedziała spokojnie i spojrzała na Nataszę. Natasza, czując na sobie jej wzrok, nie spojrzała na nią. Znowu wszyscy milczeli.
„Andre, czy chcesz…”, księżniczka Marya nagle powiedziała drżącym głosem, „chcesz zobaczyć Nikołuszkę?” Cały czas o Tobie myślał.
Książę Andriej po raz pierwszy uśmiechnął się blado, ale księżna Marya, która tak dobrze znała jego twarz, z przerażeniem uświadomiła sobie, że nie był to uśmiech radości, nie czułość dla syna, ale cicha, delikatna kpina z tego, czego użyła księżna Marya, jej zdaniem. to ostatnia deska ratunku, która może przywrócić mu rozum.
– Tak, bardzo się cieszę z Nikołushki. Czy jest zdrowy?

Kiedy przyprowadzili Nikołushkę do księcia Andrieja, który patrzył na ojca ze strachem, ale nie płakał, bo nikt nie płakał, książę Andriej pocałował go i oczywiście nie wiedział, co mu powiedzieć.
Kiedy zabrano Nikołushkę, księżniczka Marya ponownie podeszła do brata, pocałowała go i nie mogąc już dłużej się opierać, zaczęła płakać.
Spojrzał na nią uważnie.
-Mówisz o Nikołuszce? - powiedział.
Księżniczka Marya, płacząc, skłoniła głowę twierdząco.
„Marie, znasz Evana…”, ale on nagle zamilkł.
- Co ty mówisz?
- Nic. Nie ma tu powodu płakać – powiedział, patrząc na nią tym samym zimnym spojrzeniem.

Kiedy księżniczka Marya zaczęła płakać, zdał sobie sprawę, że płacze, że Nikołushka pozostanie bez ojca. Z wielkim wysiłkiem próbował wrócić do życia i został przeniesiony do ich punktu widzenia.
„Tak, muszą uważać to za żałosne! - on myślał. „Jakie to proste!”
„Ptaki powietrzne nie sieją i nie żną, ale twój ojciec je żywi” – mówił sobie i chciał to samo powiedzieć księżniczce. „Ale nie, oni to zrozumieją na swój sposób, nie zrozumieją! Nie mogą zrozumieć, że wszystkie te uczucia, które cenią, są wszystkie nasze, wszystkie te myśli, które wydają się nam tak ważne, że są niepotrzebne. Nie możemy się zrozumieć.” - I zamilkł.

Synek księcia Andrieja miał siedem lat. Ledwo czytał, nic nie wiedział. Po tym dniu wiele doświadczył, zdobywając wiedzę, obserwacje i doświadczenie; ale gdyby wtedy posiadał wszystkie te później nabyte zdolności, nie mógłby lepiej, głębiej zrozumieć pełnego znaczenia tej sceny, którą widział między swoim ojcem, księżniczką Marią i Nataszą, niż rozumiał to teraz. Wszystko zrozumiał i bez płaczu wyszedł z pokoju, po cichu podszedł do Nataszy, która wyszła za nim i nieśmiało spojrzał na nią z zamyśleniem piękne oczy; podniesiony, rumiany Górna warga zadrżał, oparł się o nią głową i zaczął płakać.
Od tego dnia unikał Desallesa, unikał pieszczącej go hrabiny i albo siedział sam, albo nieśmiało zbliżał się do księżniczki Marii i Nataszy, które zdawało się kochać nawet bardziej niż ciotkę, i cicho i nieśmiało je pieścił.
Księżniczka Marya, opuszczając księcia Andrieja, w pełni zrozumiała wszystko, co powiedziała jej twarz Nataszy. Nie rozmawiała już z Nataszą o nadziei na uratowanie mu życia. Przeplatała się z nią na jego sofie i już nie płakała, ale modliła się nieustannie, zwracając swoją duszę do tego wiecznego, niepojętego, którego obecność była teraz tak namacalna nad umierającym człowiekiem.

Książę Andriej nie tylko wiedział, że umrze, ale czuł, że umiera, że jest już na wpół martwy. Doznał świadomości wyobcowania od wszystkiego, co ziemskie oraz radosnej i dziwnej lekkości bytu. Bez pośpiechu i bez zmartwień czekał na to, co go czekało. To groźne, odwieczne, nieznane i odległe, którego obecność nie przestawał odczuwać przez całe życie, było teraz blisko niego i – dzięki dziwnej lekkości bytu, której doświadczył – niemal zrozumiałe i odczuwalne.
Wcześniej bał się końca. Dwukrotnie doświadczył tego strasznego, bolesnego uczucia strachu przed śmiercią, przed końcem i teraz już go nie rozumiał.
Po raz pierwszy doświadczył tego uczucia, gdy granat wirował przed nim niczym wierzchołek, a on spojrzał na zarost, na krzaki, na niebo i wiedział, że śmierć jest przed nim. Kiedy obudził się po ranie i w duszy, natychmiast, jakby uwolniony z ucisku życia, który go powstrzymywał, zakwitł ten kwiat miłości, wieczny, wolny, niezależny od tego życia, nie bał się już śmierci i nie pomyślałem o tym.
Im więcej w tych godzinach cierpienia, samotności i pół delirium, które spędził po ranie, myślał o nowym początku odwiecznej miłości, która została mu objawiona, tym bardziej, sam tego nie czując, wyrzekał się życia ziemskiego. Wszystko, kochać wszystkich, zawsze poświęcać się dla miłości, oznaczało nie kochać nikogo, oznaczało nie przeżywanie tego ziemskiego życia. I im bardziej był przepojony tą zasadą miłości, tym bardziej wyrzekał się życia i tym pełniej niszczył tę straszliwą barierę, która bez miłości stoi między życiem a śmiercią. Kiedy w pierwszej chwili przypomniał sobie, że musi umrzeć, powiedział sobie: cóż, tym lepiej.
Ale po tej nocy w Mytiszczi, kiedy upragniona pojawiła się przed nim w pół delirium, a on, przyciskając jej rękę do ust, płakał cichymi, radosnymi łzami, miłość do jednej kobiety niepostrzeżenie wkradła się do jego serca i ponownie przywiązał go do życia. Zaczęły mu przychodzić do głowy zarówno radosne, jak i niespokojne myśli. Pamiętając ten moment na stacji opatrunkowej, kiedy zobaczył Kuragina, nie mógł teraz wrócić do tego uczucia: dręczyło go pytanie, czy żyje? A on nie śmiał o to zapytać.

Jego choroba miała swój własny fizyczny przebieg, ale to, co nazywała Natasza: przydarzyło mu się to, przydarzyło mu się na dwa dni przed przybyciem księżniczki Marii. Była to ostatnia moralna walka życia ze śmiercią, w której śmierć zwyciężyła. Była to nieoczekiwana świadomość, że wciąż ceni życie, które wydawało mu się zakochane w Nataszy, i ostatni, stłumiony atak grozy przed nieznanym.
To było wieczorem. Jak zwykle po obiedzie był w świetle gorączkowy i jego myśli były niezwykle jasne. Sonia siedziała przy stole. Zdrzemnął się. Nagle ogarnęło go uczucie szczęścia.
„Och, weszła!” - on myślał.
Rzeczywiście na miejscu Soni siedziała Natasza, która właśnie weszła cichymi krokami.
Odkąd zaczęła go śledzić, zawsze doświadczał tego fizycznego uczucia jej bliskości. Usiadła na fotelu, bokiem do niego, zasłaniając przed nim światło świecy, i zrobiła na drutach pończochę. (Nauczyła się robić na drutach pończochy, odkąd książę Andriej powiedział jej, że nikt nie potrafi opiekować się chorymi tak jak stare nianie, które robią na drutach pończochy i że w robieniu na drutach pończoch jest coś kojącego.) Od czasu do czasu szybko dotykała jej cienkimi palcami zgrzytały szprychy i wyraźnie widział zamyślony profil jej przygnębionej twarzy. Wykonała ruch i piłka spadła z jej kolan. Zadrżała, spojrzała na niego i osłaniając świecę dłonią, ostrożnym, giętkim i precyzyjnym ruchem pochyliła się, uniosła kulę i usiadła w poprzedniej pozycji.
Patrzył na nią bez ruchu i widział, że po jej ruchu musiała wziąć głęboki oddech, ale nie odważyła się tego zrobić i ostrożnie wzięła oddech.
W Ławrze Trójcy rozmawiali o przeszłości, a on powiedział jej, że gdyby żył, na zawsze dziękowałby Bogu za swoją ranę, która sprowadziła go z powrotem do niej; ale od tego czasu nigdy nie rozmawiali o przyszłości.
„Czy mogło się to wydarzyć, czy też nie mogło się to wydarzyć? – pomyślał teraz, patrząc na nią i wsłuchując się w lekki, stalowy dźwięk drutów. - Czy naprawdę dopiero wtedy los tak dziwnie mnie z nią połączył, że mógłbym umrzeć?.. Czy prawda życia została mi objawiona tylko po to, abym mógł żyć w kłamstwie? Kocham ją najbardziej na świecie. Ale co mam zrobić, jeśli ją kocham? - powiedział i nagle jęknął mimowolnie, zgodnie z przyzwyczajeniem, które nabył podczas swoich cierpień.
Słysząc ten dźwięk, Natasza odłożyła pończochę, pochyliła się ku niemu i nagle, zauważając jego świecące oczy, lekkim krokiem podeszła do niego i pochyliła się.
- Nie śpisz?
- Nie, patrzę na ciebie od dłuższego czasu; Poczułem to, kiedy wszedłeś. Nikt cię nie lubi, ale daje mi tę delikatną ciszę... to światło. Po prostu płakać mi się chce z radości.
Natasza podeszła bliżej niego. Jej twarz jaśniała radosną radością.
- Natasza, za bardzo cię kocham. Bardziej niż cokolwiek innego.
- I ja? „Odwróciła się na chwilę. - Dlaczego za dużo? - powiedziała.
- Dlaczego za dużo?.. No jak myślisz, jak się czujesz w duszy, w całej duszy, czy będę żył? Co myślisz?
- Jestem pewien, jestem pewien! – Natasza prawie krzyknęła, namiętnym ruchem chwytając obie dłonie.
Przerwał.
- Jakże byłoby dobrze! - I biorąc ją za rękę, pocałował ją.
Natasza była szczęśliwa i podekscytowana; i od razu przypomniała sobie, że to niemożliwe, że potrzebuje spokoju.
„Ale nie spałeś” – powiedziała, tłumiąc radość. – Spróbuj zasnąć… proszę.
Puścił jej rękę, potrząsając nią, podeszła do świecy i ponownie usiadła w poprzedniej pozycji. Spojrzała na niego dwa razy, a jego oczy błyszczały ku niej. Dała sobie lekcję na temat pończochy i powiedziała sobie, że nie obejrzy się, dopóki jej nie skończy.
Rzeczywiście, wkrótce potem zamknął oczy i zasnął. Nie spał długo i nagle obudził się zlany zimnym potem.
Zasypiając, myślał o tym samym, o czym myślał przez cały czas – o życiu i śmierci. I jeszcze więcej o śmierci. Poczuł się jej bliższy.
"Miłość? Czym jest miłość? - on myślał. – Miłość przeszkadza śmierci. Miłość jest życiem. Wszystko, wszystko, co rozumiem, rozumiem tylko dlatego, że kocham. Wszystko istnieje, wszystko istnieje tylko dlatego, że kocham. Wszystko łączy jedno. Miłość jest Bogiem, a śmierć oznacza dla mnie, cząstkę miłości, powrót do tego, co wspólne i wieczne źródło" Te myśli wydały mu się pocieszające. Ale to były tylko myśli. Czegoś w nich brakowało, coś było jednostronnego, osobistego, mentalnego – nie było to oczywiste. I ten sam niepokój i niepewność. Zasnął.
Widział we śnie, że leży w tym samym pokoju, w którym faktycznie leżał, ale nie był ranny, ale zdrowy. Dużo różne osoby, nieistotny, obojętny, pojawia się przed księciem Andriejem. Rozmawia z nimi, kłóci się o coś niepotrzebnego. Szykują się gdzieś wyjechać. Książę Andriej mgliście pamięta, że to wszystko jest nieistotne i że ma inne, ważniejsze zmartwienia, ale nadal mówi, zaskakując ich, kilkoma pustymi, dowcipnymi słowami. Stopniowo, niepostrzeżenie, wszystkie te twarze zaczynają znikać, a wszystko zostaje zastąpione jednym pytaniem o zamknięte drzwi. Wstaje i podchodzi do drzwi, żeby zasunąć rygiel i zamknąć je. Wszystko zależy od tego, czy ma czas, czy nie, aby ją zamknąć. Idzie, spieszy się, nogi mu się nie poruszają i wie, że nie zdąży zamknąć drzwi, a mimo to boleśnie wytęża wszystkie siły. I ogarnia go bolesny strach. A ten strach jest strachem przed śmiercią: stoi za drzwiami. Ale jednocześnie, gdy bezsilnie i niezgrabnie czołga się w stronę drzwi, z drugiej strony coś strasznego już napiera, wdziera się do nich. Coś nieludzkiego – śmierć – puka do drzwi i musimy to powstrzymać. Łapie drzwi, wytęża ostatnie siły – nie da się już ich zamknąć – przynajmniej przytrzymać; ale jego siła jest słaba, niezdarna i pod naciskiem okropności drzwi otwierają się i zamykają ponownie.
Stamtąd nacisnęło ponownie. Ostatnie, nadprzyrodzone wysiłki poszły na marne i obie połowy otworzyły się cicho. To wkroczyło i jest to śmierć. I książę Andriej zmarł.
Ale w tej samej chwili, gdy umarł, książę Andriej przypomniał sobie, że śpi, i w tej samej chwili, gdy umarł, próbując się uspokoić, obudził się.
„Tak, to była śmierć. Umarłem - obudziłem się. Tak, śmierć się budzi! - jego dusza nagle się rozjaśniła, a przed jego duchowym spojrzeniem uniosła się zasłona, która dotychczas skrywała nieznane. Poczuł swego rodzaju wyzwolenie związanej w nim wcześniej siły i tej dziwnej lekkości, która od tamtej pory go nie opuściła.
Kiedy obudził się zlany zimnym potem i poruszył się na sofie, Natasza podeszła do niego i zapytała, co się z nim dzieje. Nie odpowiedział jej i nie rozumiejąc jej, patrzył na nią dziwnym wzrokiem.
To właśnie przydarzyło mu się na dwa dni przed przybyciem księżniczki Marii. Od tego samego dnia, jak powiedział lekarz, wyniszczająca gorączka nabrała złego charakteru, ale Nataszy nie interesowało to, co powiedział lekarz: widziała dla niej te straszne, bardziej niewątpliwe znaki moralne.
Od tego dnia dla księcia Andrieja wraz z przebudzeniem ze snu rozpoczęło się przebudzenie z życia. A w odniesieniu do długości życia nie wydawało mu się to wolniejsze niż przebudzenie ze snu w stosunku do czasu trwania snu.

W tym stosunkowo powolnym przebudzeniu nie było nic przerażającego ani nagłego.
Jego ostatnie dni i godziny minęły jak zwykle i zwyczajnie. I księżniczki Marya i Natasza, które nie opuściły jego boku, poczuły to. Nie płakali, nie drżeli, a ostatnio, sami to czując, już nie szli za nim (nie było go, zostawił ich), ale za najbliższym wspomnieniem o nim – jego ciałem. Uczucia obojga były tak silne, że zewnętrzna, straszna strona śmierci nie miała na nich wpływu i nie uważali za konieczne pobłażania swemu żalowi. Nie płakali ani przy nim, ani bez niego, ale nigdy nie rozmawiali o nim między sobą. Czuli, że nie potrafią wyrazić słowami tego, co rozumieją.
Oboje widzieli, jak opada coraz głębiej, powoli i spokojnie, gdzieś daleko od nich, i oboje wiedzieli, że tak właśnie powinno być i że jest dobrze.
Został wyspowiadany i przyjął komunię; wszyscy przyszli się z nim pożegnać. Kiedy przyprowadzono do niego ich syna, przyłożył do niego usta i odwrócił się, nie dlatego, że było mu ciężko i przykro (rozumiały to księżniczki Marya i Natasza), ale tylko dlatego, że wierzył, że to wszystko, czego się od niego wymaga; ale kiedy powiedzieli mu, aby go pobłogosławił, uczynił, co było od niego wymagane i rozejrzał się, jakby pytając, czy trzeba jeszcze coś zrobić.
Kiedy nastąpiły ostatnie drgawki opuszczonego przez ducha ciała, były tu księżniczki Marya i Natasza.
- To koniec?! - powiedziała księżniczka Marya, gdy jego ciało leżało przed nimi nieruchomo i zmarznięte przez kilka minut. Natasza podeszła i spojrzała martwe oczy i pośpieszyłem je zamknąć. Zamknęła je i nie pocałowała, ale pocałowała to, co było jej najbliższym wspomnieniem z nim związanym.
"Gdzie on poszedł? Gdzie on teraz jest?.."

Kiedy ubrane, umyte ciało leżało w trumnie na stole, wszyscy podeszli do niego, aby się pożegnać, i wszyscy płakali.
Nikołushka płakał z bolesnego oszołomienia, które rozdzierało mu serce. Hrabina i Sonya płakały z litości dla Nataszy i tego, że go już nie ma. Stary hrabia płakał, czując, że wkrótce będzie musiał zrobić ten sam straszny krok.
Natasza i księżniczka Marya też teraz płakały, ale nie z powodu osobistego żalu; płakali z powodu pełnego czci wzruszenia, które ogarnęło ich dusze przed świadomością prostej i uroczystej tajemnicy śmierci, która miała miejsce przed nimi.

Całość przyczyn zjawisk jest niedostępna dla ludzkiego umysłu. Ale potrzeba znalezienia powodów jest wpisana w ludzką duszę. A umysł ludzki, nie zagłębiając się w niezliczoną ilość i złożoność warunków zjawisk, z których każdy z osobna można przedstawić jako przyczynę, chwyta pierwszą, najbardziej zrozumiałą zbieżność i mówi: to jest przyczyna. W wydarzeniach historycznych (gdzie przedmiotem obserwacji są działania ludzi) najbardziej prymitywną zbieżnością wydaje się wola bogów, a następnie wola tych ludzi, którzy stoją w najbardziej znaczącym miejscu historycznym - bohaterów historycznych. Ale trzeba po prostu zagłębić się w istotę każdego z nich wydarzenie historyczne, czyli w działanie całej masy ludzi, którzy uczestniczyli w wydarzeniu, aby wola historycznego bohatera nie tylko nie kierowała działaniami mas, ale sama była stale kierowana. Wydawałoby się, że zrozumienie znaczenia wydarzenia historycznego w ten czy inny sposób jest takie samo. Ale pomiędzy człowiekiem, który twierdzi, że narody Zachodu udały się na Wschód, bo tego chciał Napoleon, a człowiekiem, który twierdzi, że stało się to, bo tak się musiało stać, jest ta sama różnica, która istniała między ludźmi, którzy twierdzili, że Ziemia stoi stabilnie, a planety krążą wokół niego, oraz tych, którzy twierdzili, że nie wiedzą, na czym opiera się Ziemia, ale wiedzą, że istnieją prawa rządzące ruchem niej i innych planet. Nie ma i nie może być przyczyn wydarzenia historycznego, z wyjątkiem jedynej przyczyny wszystkich racji. Istnieją jednak prawa rządzące wydarzeniami, częściowo nieznane, częściowo przez nas obmacywane. Odkrycie tych praw jest możliwe tylko wtedy, gdy całkowicie wyrzekniemy się poszukiwania przyczyn w woli jednej osoby, tak jak odkrycie praw ruchu planet stało się możliwe dopiero wtedy, gdy ludzie wyrzekli się idei afirmacji Ziemia.

Po bitwie pod Borodino, zajęciu Moskwy przez nieprzyjaciela i jej spaleniu, za najważniejszy epizod wojny 1812 r. historycy uznają przemieszczenie wojsk rosyjskich z Riazania na drogę Kaługę i do obozu Tarutino – tzw. marsz flankowy za Krasną Pakhrą. Historycy przypisują chwałę tego genialnego wyczynu różnym osobom i spierają się o to, do kogo tak naprawdę należy. Nawet zagraniczni, a nawet francuscy historycy dostrzegają geniusz rosyjskich dowódców, mówiąc o tym marszu flankowym. Ale dlaczego pisarze wojskowi i wszyscy po nich uważają, że ten marsz na flankę jest bardzo przemyślanym wynalazkiem jednej osoby, która ocaliła Rosję i zniszczyła Napoleona, jest bardzo trudne do zrozumienia. Po pierwsze, trudno zrozumieć, na czym polega głębia i geniusz tego ruchu; gdyż aby odgadnąć, że najlepsza pozycja armii (kiedy nie jest atakowana) jest tam, gdzie jest więcej żywności, nie potrzeba dużego wysiłku umysłowego. I każdy, nawet głupi trzynastoletni chłopiec, łatwo się domyślił, że w 1812 roku najkorzystniejsza pozycja armii po odwrocie spod Moskwy znajdowała się na drodze do Kaługi. Nie sposób zatem zrozumieć, po pierwsze, na podstawie jakich wniosków historycy dochodzą do tego, że dostrzegają w tym manewrze coś głębokiego. Po drugie, jeszcze trudniej jest dokładnie zrozumieć, co historycy uważają za ocalenie tego manewru dla Rosjan i jego szkodliwy charakter dla Francuzów; gdyż ten marsz flankowy w innych okolicznościach poprzedzających, towarzyszących i późniejszych mógł być katastrofalny dla Rosjan i zbawienny dla armii francuskiej. Jeżeli od chwili powstania tego ruchu pozycja armii rosyjskiej zaczęła się poprawiać, to nie wynika z tego, że ruch ten był tego przyczyną.

Nowotwór złośliwy to nowotwór charakteryzujący się inwazyjnością (zdolnością do wrastania w otaczające tkanki i ich niszczenia) oraz możliwością przerzutów. Dwa główne typy nowotworów złośliwych to rak i mięsak. Do nowotworów złośliwych zalicza się także białaczki.

Mięsak

Mięsak (od greckiego sbrx, dopełniacz sarkus - mięso i - oma - kończący się na nazwach nowotworów; nazwa wynika z faktu, że S. w przekroju przypomina surowe mięso rybie), nowotwór złośliwy z tkanka łączna. Wyróżnia się mezenchymoma – mięsak z embrionalnej tkanki łącznej oraz mięsak z dojrzałych tkanek pochodzenia mezenchymalnego – kostny (kostniakomięsak) i chrzęstny (chrzęstniakomięsak), naczyniowy (angiosarcoma) i krwiotwórczy (retikulosarcoma), mięśniowy (mięsak gładkokomórkowy, mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy) oraz elementy podporowe Tkanka nerwowa(glejakomięsak). Mięsaki stanowią do 10% wszystkich nowotworów złośliwych, a w niektórych krajach Afryki i Azji występują stosunkowo częściej. Najczęstszy wśród mięsaków nowotwory kości, następnie nowotwory tkanek miękkich - mięśniowe, naczyniowe, nerwowe; Mięsak narządów krwiotwórczych występuje rzadziej. Na podstawie obrazu histomorfologicznego wyróżnia się komórki okrągłe, wielokomórkowe (czasami komórki olbrzymie), komórki wrzecionowate – mięsaki (wszystkie różnią się kształtem i wielkością komórek) oraz włókniakomięsaki (różniące się przewagą elementów włóknistych nad komórkowymi). . Właściwość wszystkich nowotworów złośliwych - wrastanie w otaczające tkanki i ich niszczenie - jest szczególnie wyraźna w mięsaku. W przeciwieństwie do nowotworu, który we stosunkowo wczesnym stadium daje przerzuty do pobliskich węzłów chłonnych, mięsaki zwykle rozprzestrzeniają się przez krwioobieg i często dają wczesne przerzuty do odległych narządów. Zasady i metody diagnostyki, zapobiegania i leczenia mięsaka są takie same jak w przypadku innych nowotworów złośliwych.

Białaczka

Białaczka (z greckiego leukуs - biała), białaczka, białaczka, nowotworowa choroba układowa tkanki krwiotwórczej. W przypadku L. dochodzi do zaburzenia hematopoezy, wyrażającego się proliferacją niedojrzałych patologicznych elementów komórkowych, jak w rzeczywistym narządy krwiotwórcze oraz w innych narządach (nerkach, ścianach naczyń krwionośnych, wzdłuż nerwów, w skórze itp.).L. - rzadka choroba (1 na 50 tysięcy osób). Wyróżnia się białaczki samoistne, których przyczyna nie została ustalona, białaczki popromienne (promieniowe), które powstają pod wpływem promieniowania jonizującego oraz białaczki powstające pod wpływem pewnych substancji chemicznych, tzw. substancji leukozogennych (blastomogennych). Udało się wyizolować wirusy białaczkowe od wielu zwierząt (kurczaków, myszy, szczurów i psów, kotów i bydła) chorych na białaczkę. Wirusowa etiologia białaczki u ludzi nie została udowodniona. W zależności od morfologii komórkowej białaczkę dzieli się na siateczkę i hemocytoblastozę, białaczkę szpikową i erytromielozę, białaczkę megakariocytową itp. W zależności od stopnia wzrostu całkowitej liczby leukocytów i „zalewu” krwi młodymi, patologicznymi komórkami, odróżniają następujące formularze białaczka: białaczkowa, podbiałaczkowa, leukopeniczna i a-białakowa (liczba leukocytów we krwi nie jest zwiększona, a młode, patologiczne formy w ogóle nie są obserwowane). Aleukemic L., występująca przy wyraźnym rozroście guza, jest zwykle określana jako retikuloza.

Zgodnie z przebiegiem wyróżnia się białaczkę ostrą i przewlekłą. Ostre charakteryzują się szybkim przepływem i charakterystycznym obrazem krwi, co jest spowodowane przerwaniem hematopoezy na pewnym etapie, w wyniku czego najbardziej niedojrzałe formy - blasty - nie dojrzewają do postaci dojrzałych. krwinki, hemogram charakteryzuje się takim lub innym stopniem „blastemii” z niewielką liczbą dojrzałych leukocytów i brakiem form przejściowych. Z reguły ostra białaczka występuje z gorączką, ciężką niedokrwistością, krwawieniem, owrzodzeniem i martwicą różne narządy. Przewlekłe białaczki rozróżnia się w zależności od uszkodzenia jednej lub drugiej gałęzi hematopoezy: przewlekła mieloza (białaczka szpikowa), limfadenoza (białaczka limfatyczna), histio-monocytowa L., erytromieloza, megakariocytowa L. Najbardziej częsta forma są przewlekłymi szpikami, charakteryzującymi się hiperplazją (proliferacją) elementów hematopoezy (mieloidalnej) szpiku kostnego, zarówno w samym szpiku kostnym (tłuszczowy szpik kostny długich kości rurkowe zastąpiony przez czerwony, krwiotwórczy szpik kostny) oraz w śledzionie, która osiąga znaczne rozmiary, w wątrobie, w węzłach chłonnych, gdzie normalną tkankę limfatyczną zastępują patologiczne elementy mieloidalne. Krew jest wypełniona ziarnistymi leukocytami (młodymi, dojrzałymi i formy przejściowe). Przewlekła limfadenoza z reguły trwa długo i jest stosunkowo łagodna. Choroba rozwija się stopniowo i charakteryzuje się powiększeniem głównie węzłów chłonnych, chociaż czasami dominuje powiększenie śledziony i wątroby. W szpiku kostnym obserwuje się zastępowanie prawidłowego, szpikowego szpiku kostnego szpikiem limfoidalnym. Krew jest wypełniona limfocytami z przewagą form dojrzałych. Podczas zaostrzeń pojawiają się wybuchy. Z biegiem czasu niedokrwistość rozwija się w wyniku zahamowania prawidłowej funkcji krwiotwórczej szpiku kostnego przez nacieki limfatyczne, a także w wyniku utraty kompetencji immunologicznych przez patologiczne limfocyty i wytwarzania przez nie przeciwciał autoagresywnych, w szczególności przeciwciał przeciw erytrocytom , powodując hemolizę; w niektórych przypadkach patologiczne limfocyty wytwarzają przeciwciała przeciwpłytkowe, co prowadzi do trombocytopenii i krwawień. Podczas zaostrzenia przewlekłej choroby płuc obserwuje się gorączkę, pocenie się, wyczerpanie, bóle kości i wzrost ogólnego osłabienia, anemię, krwawienie itp.

Leczenie ostrej białaczki, a także zaostrzeń przewlekła białaczka przeprowadzane w szpitalach (najlepiej specjalistycznych hematologicznych) pod kontrolą badań krwi i szpiku kostnego. Stosuje się kombinacje środków cytostatycznych hormony steroidowe. W niektórych przypadkach przepisuje się terapię promieniami rentgenowskimi, transfuzję krwi, środki wzmacniające, leki przeciwanemiczne i multiwitaminy; w celu zapobiegania i zwalczania powikłań infekcyjnych - antybiotyki. W okresie remisji chorzy na ostrą i przewlekłą postać L. otrzymują leczenie wspomagające pod nadzorem klinicznym w wyspecjalizowanych oddziałach hematologii kliniki. Według obecna sytuacja w ZSRR wszyscy pacjenci z L. otrzymują wszystkie przepisane im leki bezpłatnie.

Innymi słowy, mięsak szpikowy („chloroma”, „granulocytoma”) jest jednym z pozaszpikowych (to znaczy pozaszpikowych) objawów ostrej białaczki szpikowej. Oznacza to, że jest to nagromadzenie komórek białaczkowych, charakterystyczne dla ostrej białaczki szpikowej, gdzieś poza szpikiem kostnym i krwią.

Informacje historyczne

Chorobę znaną obecnie jako mięsak szpikowy po raz pierwszy opisał brytyjski lekarz A. Burns w 1811 roku. . Jednak termin chloroma„W odniesieniu do tej choroby po raz pierwszy użyto dopiero w 1853 roku. Termin ten pochodzi od greckiego słowa chloros, oznaczającego „zielony”, „bladozielony”, ponieważ nowotwory te często mają kolor zielony lub bladozielony ze względu na obecność mieloperoksydazy. Bliski związek między „chloromą” a ostrą białaczką szpikową odkryli po raz pierwszy w 1902 roku Warthin i Dock. Ponieważ jednak do 30% tych guzów może mieć kolor biały, szary, różowy lub brązowy zamiast „klasycznego” zielonego lub zielonkawego, a w celu dokładniejszej klasyfikacji tych guzów histologicznie, Rappaport w 1967 zaproponował nazywanie ich nie kolorem, ale według typu komórki - termin „mięsak granulocytowy”. Od tego czasu termin ten stał się praktycznie synonimem przestarzałego terminu „chloroma”. Ale ponieważ komórki tworzące ten guz nadal nie są dojrzałymi granulocytami, ale komórkami blastycznymi, a ponadto mogą nie należeć do granulocytów, ale na przykład do monocytów (w ostrej białaczce monocytowej), erytroidów itp. hematopoezy zarodkowej, zgodnie z formą FAB AML, wówczas w ostatnich latach zamiast terminu „mięsak granulocytowy” zaczęto używać bardziej poprawnego naukowo terminu „mięsak szpikowy”.

Białaczki skórne, termin opisujący naciekanie skóry przez komórki białaczkowe, tworząc specyficzne naciekające guzki, nazywane są także „mięsakiem szpikowym skóry” (dawniej „mięsakiem granulocytowym skóry”).
« Meningoleukemia" Lub " białaczka oponowa„, termin opisujący inwazję przestrzeni podpajęczynówkowej przez komórki białaczkowe i udział opon mózgowych w procesie białaczkowym, jest zwykle rozpatrywany oddzielnie od mięsaka szpikowego („chloroma”). Jednakże te bardzo rzadkie przypadki, w których w ośrodkowym układzie nerwowym powstaje guz lity z komórek białaczkowych, można jednak z definicji nazwać mięsakiem szpikowym ośrodkowego układu nerwowego.

Częstotliwość i typowe objawy kliniczne

Na ostrą białaczkę

Mięsaki szpikowe mogą występować nieco częściej u pacjentów z następującymi cechami chorobowymi:

Klasa M2 według FAB, czyli ostra białaczka szpikowa z dojrzewaniem;
Pacjenci, u których komórki białaczkowe wykazują pewne specyficzne nieprawidłowości cytogenetyczne, takie jak t(8;21) lub inv(16);
Pacjenci, u których mieloblasty wykazują ekspresję antygenów powierzchniowych komórek T CD13 lub CD14
Pacjenci z dużą liczbą komórek blastycznych we krwi lub wysokim poziomem LDH, czyli z dużą całkowitą masą nowotworu.

Jednak nawet u pacjentów z powyższymi czynnikami ryzyka lub ich kombinacją mięsak szpikowy jest rzadkim powikłaniem AML.

W przypadku zespołów mielodysplastycznych i mieloproliferacyjnych, w tym przewlekłej białaczki

Pierwotny mięsak szpikowy

Lokalizacja i objawy

Mięsak szpikowy może wystąpić w prawie każdym narządzie lub tkance. Jednak najczęstszą lokalizacją tego procesu jest skóra (stan znany jako „białaczki skórne”, angielska białaczka skórna) i dziąsła. Skóra zaangażowana w proces białaczkowy zwykle objawia się jako blada, czasem z fioletowym lub zielonkawym odcieniem, bezbolesna, unoszące się nad powierzchnią skóry blaszki lub guzki, które w trakcie biopsji naciekają komórkami białaczkowymi (mieloblastami). Białaczki skórne należy odróżnić od tzw. „zespołu Sweeta”, w którym na skórę naciekają zdrowe (niezłośliwe) dojrzałe neutrofile, co jest reaktywnym procesem paranowotworowym. Zaangażowanie dziąseł w proces białaczkowy prowadzi do charakterystycznego objawu - bladych, opuchniętych, rozrostowych, czasami bolesnych dziąseł, które łatwo krwawią podczas mycia zębów lub innych drobnych urazów.

Wartość prognostyczna

Eksperci nie są zgodni co do prognostycznego znaczenia obecności mięsaków szpikowych u pacjentów z ostrą białaczką szpikową. Ogólnie przyjmuje się, że obecność mięsaków szpikowych oznacza gorsze rokowanie, gorszą odpowiedź na leczenie, mniejsze prawdopodobieństwo uzyskania remisji oraz gorsze przeżycie całkowite i wolne od choroby. Inni eksperci uważają jednak, że sama obecność mięsaków szpikowych jest powiązana z innymi niekorzystnymi markerami biologicznymi nowotworu, takimi jak ekspresja cząsteczek adhezyjnych, antygenów limfocytów T, niekorzystne nieprawidłowości cytogenetyczne, duża masa guza (wysoki poziom LDH w komórkach nowotworowych) krwi lub leukocytozy wysokoblastowej), dlatego sama obecność mięsaków szpikowych nie niesie ze sobą dodatkowej informacji prognostycznej i nie jest niezależnym czynnikiem prognostycznym.

Leczenie

Jeśli mięsak szpikowy utrzymuje się (pozostaje na miejscu) po zakończeniu chemioterapii indukcyjnej, taktyka powinna być taka sama jak w przypadku opornej (opornej na leczenie) ostrej białaczki szpikowej – to znaczy należy zastosować chemioterapię drugiej i trzeciej linii, która nie wykazuje oporności krzyżowej z pierwszą linią schemat leczenia, chemioterapia w dużych dawkach i allogeniczny przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych. Dodatkowo lub jako środek paliatywny (dla tych, którzy nie mogą przejść dalszej chemioterapii) - ale tylko dodatkowo, nie zamiast chemioterapia systemowa II lub III linii, alotransplantacja – można rozważyć chirurgiczne usunięcie mięsaka szpikowego lub miejscową radioterapię. Żadna z metod miejscowych nie zwiększa jednak przeżycia chorych.

Pacjenci leczeni z powodu ostrej białaczki szpikowej, u których nawrót po leczeniu w postaci izolowanego mięsaka szpikowego powinien być leczony w taki sam sposób, jak pacjenci z nawrotem ogólnoustrojowym (tj. chemioterapia drugiej i trzeciej linii, allogeniczny przeszczep szpiku kostnego). Jednakże, jak w przypadku każdego nawrotu ostrej białaczki szpikowej, rokowanie jest zwykle złe, szczególnie jeśli nie jest to pierwszy nawrót (im większa liczba już przebytych nawrotów, tym trudniej jest uzyskać remisję za pomocą chemioterapii, tym krótsza jest remisja). , im bardziej agresywne jest zachowanie guza i większa jego oporność na chemioterapię).

Pacjenci ze stanami „przedbiałaczkowymi”, takimi jak zespół mielodysplastyczny, przewlekła białaczka szpikowa, czerwienica prawdziwa i inne choroby mieloproliferacyjne, u których rozwinie się mięsak szpikowy, powinni być leczeni tak, jakby ich choroba przekształciła się w ostrą białaczkę szpikową (lub, w przypadku CML , przeszedł „kryzys wybuchowy”). Oznacza to, że ponownie muszą otrzymać ogólnoustrojową chemioterapię przeciwbiałaczkową. Biorąc pod uwagę, że pacjenci z zespołem mielodysplastycznym lub mieloproliferacyjnym w wywiadzie (w szczególności z transformacją blastyczną CML) zawsze mają gorsze rokowanie niż pacjenci z AML de novo, rozsądne jest, aby u nich zastosowano bardziej agresywną chemioterapię indukcyjną i konsolidacyjną oraz wczesną - w pierwszej remisji – allogeniczny przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych.

Spinki do mankietów

James, William D.; Berger, Timothy G.; i in. Andrewsa „Choroby skóry: dermatologia kliniczna”. – Saunders Elsevier, 2006. – ISBN 0-7216-2921-0.

KATEGORIE

Ekranizacja

USG kończyn

Rodzaje ultradźwięków

USG jamy brzusznej

USG klatki piersiowej

POPULARNE ARTYKUŁY

	Nauka eschatologiczna Kościoła prawosławnego
	Żona Abrahama: historia biblijna, etymologia imienia Sara, biografia, rodzina i boskie przeznaczenie
	Jak czytać fabułę ciąży
	Spiski mające na celu szybką sprzedaż firmy
	Jak znaleźć dobrą pracę – szczegółowy poradnik dla tych, którzy chcą zdobyć wymarzoną pracę!

2023 „kingad.ru” - badanie ultrasonograficzne narządów ludzkich