Najważniejszą funkcją soli mineralnych jest. Sole mineralne – ich rola i wpływ na zdrowie

Przepuklina przeponowa u dzieci występuje stosunkowo często (1 przypadek na 1700). Śmiertelność w tej chorobie wynosi 1-3% ogólnej śmiertelności noworodków, aw pierwszym roku życia 12% śmiertelności wśród dzieci umierających z powodu wad wrodzonych.

Pochodzenie przepukliny przeponowej u dzieci

Powstaje przerzedzona strefa lub ubytek przelotowy w kopule przepony wczesne stadia rozwoju zarodka lub płodu. Odchylenia w układaniu warstwy mięśniowej przepony występują w wyniku naruszeń procesów troficznych związanych ze specyfiką metabolizmu w ciele matki i płodu. W przyszłości siły nacisku wewnątrzbrzusznego płodu, które przyczyniają się do ruchu narządy wewnętrzne przez słabo rozwiniętą przeponę. W tym samym czasie kieszonki powietrzno-jelitowe pozostają bez pęcherzy, które przekształcają się w wstępnie uformowane worki przepuklinowe, podobnie jak wyrostek pochwowy otrzewnej, gdy przepuklina pachwinowa. Nabyta przepuklina przepony u dzieci występuje częściej z powodu zamknięty uraz miednicy, brzucha i klatki piersiowej lub w wyniku procesu zakaźno-toksycznego (poliomyelitis, gruźlica).

Objawy przepukliny przeponowej u dzieci

Obraz kliniczny wynika ze zmian zachodzących podczas poruszania się narządów Jama brzuszna. Należą do nich zaburzenia czynności układu oddechowego, upośledzone przechodzenie pokarmu przewód pokarmowy i traumatyzacja, odchylenia w czynności serca i zaburzenia ogólne. Kombinacja tych objawów zależy od wieku, rodzaju przepukliny. Jak mniejszy wiek dziecko, tym wyraźniejsze są objawy przepukliny. W przypadku przepukliny przeponowej u dzieci obserwuje się duszność podczas ćwiczeń (bieganie, chodzenie, płacz), bóle brzucha, osłabienie, zmęczenie. Opóźnienie rozwojowe jest związane z głód tlenu i nawracające zapalenia płuc, które często są przyczyną śmierci tych pacjentów. U noworodków i niemowlęta obserwuje się ataki sinicy, wymioty, czasami kaszel, czkawkę. Brzegi serca są mocno przesunięte w kierunku przeciwnym do przepukliny, zwykle w prawo. Wśród przepuklin przepony właściwej Wielkie niebezpieczeństwo dla pacjenta przedstawiono fałszywe przepukliny, w których możliwe jest naruszenie. przepukliny otwarcie przełyku objawia się uporczywymi wymiotami. W wyniku erozyjnego i wrzodziejącego zapalenia przełyku i żołądka u pacjentów rozwijają się krwawe wymioty, smoliste stolce, rozwijają się ( zespół krwotoczny). Opóźnienie w rozwoju dzieci z przepuklinami przełyku jest wynikiem niedożywienia. przepukliny część przednia przepony mogą przebiegać bezobjawowo lub z bólem brzucha, dusznością, stridorem. Więcej wyraziste objawy obserwuje się u pacjentów z przepukliną wędzidełkową. U 30% wszystkich dzieci z przepuklinami przeponowymi obserwuje się deformację klatki piersiowej; 25% dzieci jest bezobjawowych.

Badanie fizykalne dzieci ujawnia nieprawidłowości patologiczne(obecność obszarów zapalenia błony bębenkowej lub przytępienie dźwięku perkusyjnego, zanik i osłabienie szmerów oddechowych, pojawienie się słyszalnych perystaltyka jelit, dudnienie, plusk) w obszarach klatki piersiowej odpowiadających lokalizacji pewien rodzaj przepuklina. W przypadku przepukliny przepony zmiany obserwuje się w odpowiedniej połowie klatki piersiowej, z przepukliną przełyku - w okolicy międzyłopatkowej, z przepukliną przednią - na poziomie mostka i przymostkowo. W tych obszarach podczas badania rentgenowskiego stwierdza się odchylenia, co pozwala na ustalenie ostatecznej i dokładnej diagnozy miejscowej. Przepuklina przeponowa charakteryzuje się szeregiem objawów: pojawieniem się w polu płucnym pęcherzyków powietrza o strukturze komórkowej lub pęcherzyków z obecnością obszarów wyrównanych i zaciemnionych; niestałość danych stwierdzona podczas powtarzanych badań („symptom zmienności”); wysokie ustawienie przepony, naruszenie ciągłości lub prawidłowości jej konturu, naruszenie ruchomości przepony; przesunięcie granic serca. Wyjaśnienie rozpoznania w większości przypadków wymaga zastosowania badania kontrastowego przewodu pokarmowego (u noworodków i niemowląt – lipoidol, u starszych dzieci – zawiesina baru). Czasami konieczne jest zastosowanie odmy otrzewnowej. Diagnostyka różnicowa podczas badania pacjentów przeprowadza się między częściowym a całkowitym (relaksacyjnym) przerzedzeniem kopuły przepony. Kiedy przepona się rozluźnia, zauważa się obecność wysoko położonej linii granicznej, która nie przesuwa się i jest regularną łukowatą krzywą; Na głęboki oddech nie obserwuje się jego ruchów kołyszących, co wskazuje na brak funkcjonujących warstw mięśniowych w barierze brzusznej. Ważne jest postawienie przedoperacyjnego rozpoznania całkowitego ścieńczenia kopuły przepony (relaksacji), w celu uniknięcia nawrotu wskazane jest zastosowanie materiału alloplastycznego. Przepuklina rozworu przełykowego u dzieci różni się od niezstąpionego żołądka (żołądek piersiowy, krótki przełyk). Diagnostyka różnicowa przepukliny i niezstąpionego żołądka jest wartość praktyczna, ponieważ przy przepuklinie wskazana jest operacja, a przy niezstąpionym żołądku leczenie zachowawcze.

Komplikacje

Głównym powikłaniem przepukliny przeponowej u dzieci jest jej naruszenie. U noworodków wyróżnia się pewną osobliwością: wzdęcia pętli jelitowych znajdujących się w jamie klatki piersiowej powoduje gwałtowne przemieszczenie serca i niedodmę tkanka płucna. Przyczyną śmierci dzieci w takich przypadkach jest uduszenie. Zwykle nie obserwuje się zaburzeń krążenia w przewodzie pokarmowym lub niedrożności jego drożności. Takie naruszenie jest bardziej poprawnie nazywane asfiktycznym. U starszych dzieci w obrazie klinicznym uduszona przepuklina zespół objawów żołądkowo-jelitowych niedrożność jelit i niewydolność oddechowa.

Leczenie przepukliny przeponowej u dzieci

Taktyka przepukliny przeponowej powinna być aktywna: wszyscy chorzy podlegają operacji, z wyjątkiem dzieci z ograniczonym wysunięciem prawej kopuły przepony, co zwykle przebiega bezobjawowo i nie zagraża dziecku powikłaniami. Operację ratunkową przeprowadza się w przypadku pęknięcia przepony lub u noworodków w przypadku uwięźnięcia przepukliny. Operacje planowe u dzieci, zwłaszcza młodszych, powinny być wykonywane w wyspecjalizowanych placówkach, w których jest doświadczenie w ich stosowaniu metody chirurgiczne leczenie, nowoczesne znieczulenie i karmiących dzieci po operacjach, co często decyduje o ostatecznym powodzeniu operacji.

Znieczulenie- znieczulenie dotchawicze podtlenkiem azotu lub eterem z zastosowaniem krótkoterminowych środków zwiotczających (ditilin, listenone).

Dostęp online- przezbrzuszny. Przy ograniczonych występach środkowej strefy kopuły, przy prawostronnej lokalizacji przepukliny, a także przy przepuklinach przełyku można zastosować dostęp przezklatkowy.

Techniki operacyjne zależą od rodzaju przepukliny przeponowej u dzieci. Powinny być proste i nie traumatyczne. Brak zrostów pozwala na łatwe sprowadzenie narządów do jamy brzusznej. Z fałszywymi przepuklinami jama opłucnowa powietrze jest wprowadzane przez gruby cewnik, co pomaga obniżyć pętle jelitowe. Przy niewielkich ubytkach przepony, przepuklinach pourazowych i przednich wystarczy proste zaszycie ujścia przepukliny jednym lub dwoma rzędami szwów przerywanych, bez odświeżania ujścia przepukliny. Ciesz się gęstym (nr 3-4) materiał szwów(kapron lub jedwab), aby uniknąć erupcji mięśni. W obecności przerzedzonej strefy przepony Duża powierzchnia wzmacnia się albo przez zwinięcie worka przepuklinowego, zszycie go prefabrykowanymi szwami, tamponadę słabego miejsca gęstym narządem (wątroba, śledziona), albo przez zastosowanie materiału alloplastycznego (alkohol poliwinylowy, tkanina nylonowa lub siatka). Przy znacznym ubytku przepony stosuje się szereg technik pomagających zmniejszyć ubytek (resekcja żeber, przesunięcie przepony o 1-2 żebra wyżej). Jednak nawet wtedy wskazane jest użycie materiału alloplastycznego, pod warunkiem odizolowania go od wolnej jamy opłucnej płatkiem otrzewnej (aby uniknąć przedłużającego się zapalenia opłucnej).

W przypadku przepukliny ujścia przełyku u dzieci operacja polega na opuszczeniu żołądka i innych przemieszczonych narządów do jamy brzusznej, wycięciu worka przepuklinowego lub rozcięciu go w dwóch okrągłych strefach mocowania - w okolicy wpustu żołądka i wzdłuż linii ujścia przełyku przepony. Głównym etapem interwencji jest przesunięcie przełyku z jego loży przy kręgosłupie do przednio-zewnętrznego odcinka pierścienia przełyku, gdzie najbardziej korzystne warunki do okrężnego pokrycia przełyku przez mięsień i zapobiegania nawrotom. Podczas operacji przepukliny przełyku nie należy ranić nerwy błędne aby uniknąć atonii żołądka i uporczywych wymiotów pooperacyjnych. W niektórych przypadkach jama brzuszna dziecka jest słabo rozwinięta i nie mieszczą się w niej zdegradowane narządy. Następnie szycie ściany brzucha dzieli się na dwa etapy: najpierw zszywa się tylko skórę, po tygodniu lub później ściany brzucha zszywa się warstwami.

Wyniki leczenia przepukliny przeponowej u dzieci

Badanie wyników operacji przepukliny przeponowej u dzieci pokazuje, że aktywna taktyka chirurga jest prawidłowa: dzieci rozwijają się normalnie po operacji, doganiają, a nawet wyprzedzają swoich rówieśników.

Artykuł przygotował i zredagował: chirurg

DEFINICJA

wrodzony przepuklina przeponowa- wada przepony, przez którą narządy jamy brzusznej przemieszczają się do klatki piersiowej.

KOD ICD-10

(^ 79,0. Wrodzona przepuklina przeponowa.

EPIDEMIOLOGIA

Częstotliwość - 1 na 2000-5000 noworodków. W 80% przypadków występują przepukliny przeponowe lewostronne, w 19% prawostronne, w 1% obustronne. W większości przypadków (90-95%) narządy jamy brzusznej, nie ograniczone workiem przepuklinowym, swobodnie przemieszczają się do klatki piersiowej przez otwory naturalne lub nowo powstałe (przepuklina fałszywa). W 15-57% przypadków przepuklina przeponowa łączy się z innymi wadami rozwojowymi:

Układ sercowo-naczyniowy (14-25%);

OUN (10-30%);

przewód pokarmowy (17-20%);

Układ moczowo-płciowy (10-15%).

Aberracje chromosomalne (10-12%) obejmują:

Trisomia 18;

zespół Turnera (45X0);

Pentada Cantrella.

PATOGENEZA

Wada zaczyna się formować między 4 a 9 tygodniem rozwoju wewnątrzmacicznego, kiedy tworzy się błona opłucnowo-otrzewnowa oddzielająca jamę opłucnową od jamy brzusznej. W wyniku niedorozwoju przegrody opłucnowo-otrzewnowej lub jej pęknięcia w przeponie powstaje otwór przelotowy, co prowadzi do powstania rzekomej przepukliny przeponowej. W przypadku prawdziwej przepukliny przeponowej włókna mięśniowe są słabo rozwinięte w przeponie, a ściany worka przepuklinowego składają się z surowiczych powłok - otrzewnej i opłucnej. Narządy jamy brzusznej (żołądek, śledziona, jelita, wątroba) wnikają do jamy opłucnej i powodują ucisk płuc i śródpiersia. W tym przypadku dochodzi do wtórnej hipoplazji, strukturalnej i funkcjonalnej niedojrzałości płuc; cierpią oba płuca, chociaż zmiany są bardziej widoczne po stronie zmiany. Nasilenie hipoplazji płuc zależy zarówno od objętości narządów, które przeniknęły z jamy brzusznej, jak i od czasu ruchu. W płucach obserwuje się wyraźny spadek rozgałęzień. drzewo oskrzelowe, ograniczone tworzenie pęcherzyków płucnych, zmniejszenie ilości środka powierzchniowo czynnego. Liczba oddziałów tętnica płucna nie odpowiada liczbie oskrzeli, tętnice mają mniejszą średnicę i grubszą ścianę mięśniową, co warunkuje rozwój nadciśnienia płucnego po urodzeniu.

DIAGNOSTYKA I LECZENIE PRENATALNE

Rozpoznanie wrodzonej przepukliny przeponowej jest możliwe od końca pierwszego trymestru ciąży (12-14 tygodni) na podstawie lokalizacji narządów jamy brzusznej w klatce piersiowej. Średni termin diagnoza - 26-27 tygodni, dokładność - 84-90%. Wielowodzie, położenie żołądka i wątroby nad przeponą oraz wykrycie tych zmian przed 20. tygodniem rozwoju wewnątrzmacicznego są złymi objawami rokowniczymi. Gdy wskaźnik hipoplazji płuc jest mniejszy niż 0,6 rokowanie jest również niekorzystne (wskaźnik hipoplazji określa się mnożąc dwie prostopadłe średnice płuc od strony przeciwnej do przepukliny i dzieląc otrzymaną wartość przez obwód głowy). Jednak niepowodzenie prenatalnych kryteriów prognostycznych nie pozwala wiarygodnie przewidzieć wyniku. leczenie okołoporodowe i wyniku ciąży.

Jak dotąd zebrano pozytywne doświadczenia leczenie chirurgiczne płodów z przepukliną przeponową na podstawie prenatalnej okluzji tchawicy. Po okluzji gromadzi się wydzielina płucna, a płuca zwiększają swoją objętość, wypierając narządy jamy brzusznej z klatki piersiowej. Operacje te są wskazane w 26-28 tygodniu, kiedy wskaźnik płucny jest mniejszy niż 1,0, a wątroba jest przemieszczona do Jama klatki piersiowej. W III trymestrze ciąży konieczna jest terapia mająca na celu dojrzewanie płuc płodu: betametazon 12 mg domięśniowo dwa razy. Kwestia preferowanej metody dostawy pozostaje kontrowersyjna.

OBRAZ KLINICZNY

Podstawowy znak kliniczny przepuklina przeponowa po urodzeniu dziecka - ODN. Warunki manifestacji niewydolność oddechowa często decydują o rokowaniu choroby, gdyż czas rozwoju zaburzeń odzwierciedla stopień zaawansowania hipoplazji płuc, wielkość ubytku oraz objętość narządów, które przeniknęły do ​​jamy klatki piersiowej. Brzuch w kształcie trzeszczki, osłabienie oddychania od strony przepukliny i przesunięcie tonów serca w przeciwnym kierunku to klasyczny obraz kliniczny wrodzona przepuklina przeponowa. W niektórych przypadkach po stronie zmiany słychać perystaltykę jelit. Nadciśnienie płucne prowadzi do przetaczania krwi przez płuca owalne okno I przewód tętniczy. Zwiększa to niedotlenienie, hiperkapnię i kwasicę, co z kolei nasila skurcz naczyń płucnych, zamykając w ten sposób błędne koło.

Około 30-40% dzieci nie jest zdolnych do życia i umiera natychmiast po urodzeniu z powodu ciężkiej niewydolności oddechowej. Należy jednak pamiętać, że około 5% dzieci z przepukliną przeponową może przebiegać bezobjawowo.

DIAGNOSTYKA

Na zdjęciu rentgenowskim narządów klatki piersiowej i jamy brzusznej w jamie klatki piersiowej dzieci z przepukliną przeponową określa się pętle jelitowe z przemieszczeniem narządów śródpiersia w przeciwnym kierunku i uciskiem przeciwległego płuca.

PRZYGOTOWANIE PRZEDOPERACYJNE

główny cel przygotowanie przedoperacyjne- stabilizacja stanu dziecka. Noworodek z przepukliną przeponową nie wymaga pilnej operacji, a leczenie operacyjne można odłożyć na okres od kilku godzin do kilku dni: ucisk jelit na płuca nie jest problemem pierwotnym, a operacja nie eliminuje niewydolności oddechowej, wręcz przeciwnie, może to pogorszyć. Operację przeprowadza się tylko w przypadku stabilnej, przynajmniej w ciągu 12 godzin, stabilizacji stanu hemodynamicznego i oddychania dziecka. Decydując się na operację, kierują się następującymi głównymi wskaźnikami:

przedprzewodnikowe pa02 większe niż 70 mm Hg;

Normalne wartości pH;

Średnie ciśnienie krwi jest większe niż 50 mm Hg. (dla noworodków urodzonych o czasie);

Godzinowa diureza powyżej 1 ml/kg/h.

Jeśli tych wskaźników nie można osiągnąć w ciągu 3-6 godzin, rokowanie jest złe. Przeżywalność dzieci z opóźnioną operacją jest wyższa.

Charakter działań priorytetowych przy urodzeniu dziecka z przepukliną przeponową zależy od ciężkości zaburzenia oddychania.

Główne wysiłki powinny być skierowane na utrzymanie wymiany gazowej w płucach.

Bezpośrednio po urodzeniu wykonuje się intubację dotchawiczą i rozpoczyna wentylację mechaniczną. Bardzo ważne jest, aby żołądek i jelita nie puchły od gazów, dlatego żołądek należy odbarczyć przez sondę nosowo-żołądkową. Należy unikać wszelkich zabiegów, które mogą powodować nadmierne rozdęcie żołądka – wentylacji mechanicznej przez maskę i CPAP. Konieczne jest wykluczenie udziału samego dziecka w akcie oddychania, do którego używają środki uspokajające(diazepam w dawce 0,3-0,5 mg/kg, midazolam w dawce 0,05-0,1 mg/kg), opioidy (fentanyl w dawce 5-10 mcg/kg, trimeperydyna w dawce 0,5 mg/kg kg , morfina w dawce 0,05 mg/kg) lub leki zwiotczające mięśnie.

Strategia wentylacji opiera się na wykluczeniu uszkodzenia płuc: ustawione jest ciśnienie wdechowe (P1P), aby zapewnić objętość oddechowa 3-5 ml/kg, najlepiej nie więcej niż 25 cm słupa wody, PEEP - 2-3 cm słupa wody, pH > 7,25 w przedsionku krew tętnicza. Wdychana frakcja tlenu powinna być minimalna, aby utrzymać przedprzewodową SPO2 powyżej 85-90%. Jeśli u dziecka utrzymuje się utrzymująca się kwasica (oddechowa i/lub metaboliczna) pomimo P1P >30 cmH2O lub utrzymująca się hipoksemia z PIO2=1,0, należy rozważyć alternatywne sposoby terapia oddechowa: VFO IVL, inhalacja tlenkiem azotu.

Aby zmniejszyć prawy-lewy przeciek krwi komunikacji płodowej konieczne jest osiągnięcie stałego wzrostu ciśnienia ogólnoustrojowego, które powinno przekraczać ciśnienie w tętnicy płucnej. W tym celu podaje się dobutaminę, dopaminę, aw stanach niewyrównanej kwasicy – ​​epinefrynę. Terapia infuzyjna, przepisywane są antybiotyki szeroki zasięg działania i leki hemostatyczne. Jeśli operacja zostanie przełożona, żywienie pozajelitowe rozpoczyna się od drugiego dnia.

Cewnikowanie żyły centralnej służy do zapewnienia dostępu żylnego: preferowane jest cewnikowanie żyła udowa lub wprowadzić cewnik przez żyłę łokciową lub pachową do żyły głównej górnej. U noworodków z przepukliną przeponową punkcja i cewnikowanie żył podobojczykowych i szyjnych wewnętrznych są przeciwwskazane ze względu na wysokie ryzyko rozwój odmy opłucnowej i uszkodzenia pętli jelitowych. Do monitorowania skład gazu krwi przedprzewodowej i ciśnienia inwazyjnego, cewnikowana jest prawa tętnica promieniowa.

W niektórych przypadkach (przy wykonywaniu wentylacji mechanicznej IVO, inhalacji tlenkiem azotu), w celu wykluczenia problemów związanych z transportem, operację przeprowadza się na oddziale intensywnej terapii.

CHIRURGIA

Cel interwencja chirurgiczna- Sprowadzenie narządów do jamy brzusznej, zszycie ubytku przepony w przepuklinach rzekomych lub plastyka przepony w przepuklinach prawdziwych. W przypadku aplazji mięśni przepony lub z dużymi defektami do chirurgii plastycznej stosuje się materiał syntetyczny. W Ostatnio drenaż jamy opłucnej nie jest przeprowadzany.

INTENSYWNA OPIEKA W OKRESIE POOPERACYJNYM

Po zanurzeniu narządów w jamie brzusznej wzrasta ciśnienie śródbrzuszne może prowadzić do zaburzeń krążenia dolne kończyny, OPN, co będzie wymagało drugiej operacji.

Zwykle hipoplastyczne płuco nie rozszerza się od razu na tyle, aby wypełnić całą jamę opłucnej po swojej stronie, więc jednoczesne usunięcie powietrza może doprowadzić do gwałtownego przemieszczenia śródpiersia i zatrzymania krążenia. Ekspansja płuc i ruch śródpiersia następuje stopniowo i czasami trwa kilka tygodni.

Chylothorax po operacji występuje u 20% noworodków i może być wskazaniem do przedłużonego drenażu jamy klatki piersiowej. Kwestię nakłucia opłucnej i częściowego usunięcia powietrza i płynu ustala się indywidualnie.

Czas trwania wentylacji mechanicznej w okresie pooperacyjnym zależy od:

Wielkość napięcia w jamie brzusznej;

Powiązane anomalie rozwojowe;

Stopnie dysplazji płuc.

Czas trwania IVL może wynosić od kilku godzin do kilku miesięcy.

Aspirację plwociny z tchawicy należy przeprowadzać tylko według ścisłych wskazań, aby zapobiec nawet krótkotrwałej hipoksemii. Głównym zadaniem jest zapobieganie nagłym wahaniom Pa02.

W okresie pooperacyjnym stosować wysokie dawki opioidowych leków przeciwbólowych, nie tylko zapobiegających humoralnej reakcji stresowej na salę operacyjną

kontuzja i poprawa rekonwalescencja pooperacyjna, ale także zmniejszające lub całkowicie eliminujące wysokie ciśnienie krwi w układzie tętnic płucnych. W tym celu przeprowadza się wlew fentanylu w dawce 5-15 μg Dcghh) lub morfiny w dawce 5-10 μg Dcghh) przez 3-15 dni po zabiegu. W przypadku wprowadzenia cewnika do przestrzeni zewnątrzoponowej w trakcie operacji, znieczulenie zewnątrzoponowe może być stosowane do znieczulenia pooperacyjnego przez 3-4 dni.

Kontynuuj terapię leki inotropowe, u niektórych dzieci z wadami układu sercowo-naczyniowego może być wymagane długotrwała terapia glikozydy nasercowe.

Obliczenie terapia infuzyjna po zabiegu prowadzony jest z uwzględnieniem potrzeb fizjologicznych dziecka, dostosowanych do niewydolności serca lub hipowolemii.

Hipoproteinemię koryguje się przetaczając 10-20% albuminy w dawce 10-20 ml/kg.

Żywienie pozajelitowe rozpoczyna się po 24-48 godzinach, a dojelitowe - w 5-7 dniu po ustąpieniu pooperacyjnego niedowładu przewodu pokarmowego.

Wysokie ryzyko rozwoju powikłania septyczne po operacji u dzieci z przepukliną przeponową wymaga monitorowania stanu mikroekologicznego oraz długotrwałej terapii przeciwbakteryjnej i przeciwgrzybiczej.

Powikłania w bezpośrednim okresie pooperacyjnym:

Odma płucna;

Chylothorax;

Adhezyjna niedrożność jelit;

ciężkie nadciśnienie płucne;

dysplazja oskrzelowo-płucna;

Śmiertelność pozostaje wysoka do tej pory: przeżycie pooperacyjne wynosi około 60%. Jednak tylko jedna trzecia operowanych dzieci rozwija się normalnie. Przy łagodnej niewydolności oddechowej rokowanie jest korzystne. Z reguły niedożywienie i opóźnienie rozwojowe stwierdza się w pierwszym roku życia. U dzieci z ciężkie formy zaburzenia oddychania i nadciśnienie płucne, może rozwinąć się dysplazja oskrzelowo-płucna i serce płucne.

Przepona jest kopulastą barierą mięśniową między jamą klatki piersiowej i jamy brzusznej. Oddziela serce i płuca od narządów jamy brzusznej - żołądka, jelit, śledziony, wątroby i innych narządów. Przepuklina przeponowa występuje, gdy jeden z narządów jamy brzusznej przemieszcza się do góry do jamy klatki piersiowej przez ubytek w postaci otworu w przeponie. Ten rodzaj wady może być wrodzony lub nabyty w późniejszym okresie życia. Przepuklina przeponowa jest zawsze przyczyną nagłego wypadku opieka medyczna i wymaga korekty chirurgicznej.

Przyczyny rozwoju przepuklin przeponowych i ich klasyfikacja

Wrodzona przepuklina przeponowa jest związana z nieprawidłowym rozwojem przepony podczas rozwoju płodu. Wada przepony u dziecka umożliwia co najmniej jednemu narządowi jamy brzusznej przedostanie się do jamy klatki piersiowej i zajęcie przestrzeni płucnej. W rezultacie płuca dziecka nie rozwijają się prawidłowo. W większości przypadków to proces patologiczny jest jednostronny.

Nabyta przepuklina przeponowa jest zwykle wynikiem urazu tępego lub penetrującego. Wypadki drogowe i upadki powodują większość tępych obrażeń. Urazy penetrujące są zwykle wynikiem ran kłutych lub postrzałowych. Operacja na brzuchu lub klatce piersiowej może również spowodować przypadkowe uszkodzenie przepony.

Większość wrodzonych przepony ma charakter idiopatyczny – przyczyna ich występowania nie jest znana. Niemniej jednak, nieprawidłowości chromosomalne były zaangażowane w 30% przypadków.

Jakie czynniki mogą zwiększać ryzyko nabytej przepukliny przeponowej?

• Tępe obrażenia powstałe w wyniku wypadku drogowego.
• Zabiegi chirurgiczne na klatce piersiowej lub brzuchu.
• Spada.
• Rany kłute.
• Rany postrzałowe.

Rola leków i substancje chemiczne w rozwoju wrodzonej przepukliny przeponowej jest niepewna, ale nitrofen, chinina, talidomid, fenmetrazyna i polibromowane bifenyle są często wymieniane jako przyczyny wrodzonej przepukliny przeponowej.

Typowe objawy przepukliny przeponowej i cechy ich rozwoju u noworodków

Wrodzona przepuklina przeponowa jest często diagnozowana w macicy przed 25 tygodniem ciąży.

Wrodzona przepuklina przeponowa jest typowo wykrywana w okresie prenatalnym w 46-97% przypadków, w zależności od zastosowanej techniki ultrasonograficznej. Pokazuje wielowodzie, brak żołądka w jamie brzusznej, pęcherz powietrzny w śródpiersiu i obrzęk płodu. Dynamiczny charakter przepukliny trzewnej obserwuje się u płodu z wrodzoną przepukliną przeponową.

Diagnostykę różnicową przepukliny przeponowej na USG prenatalnym przeprowadza się w przypadku różnicowania z niektórymi chorobami.

• Wrodzona wada rozwojowa - torbielowaty gruczolakowaty.
• Sekwestracja płucna.
• Procesy torbielowate w śródpiersiu, na przykład potworniak torbielowaty, torbiel grasicy, niegruczołowa duplikacja torbieli.
• guzy neurogenne.

W okres poporodowy historia i wyniki kliniczne różnią się w zależności od obecności współistniejących anomalii, stopnia hipoplazji płuc i przepukliny przeponowej. W niemowlęcym okresie noworodkowym obserwuje się szereg objawów.

• Zmienna niewydolność oddechowa.
• Sinica.
• Nietolerancja pokarmowa.
• Częstoskurcz.

Na obiektywne badania brzuch jest łódeczkowaty, jeśli występuje znaczna przepuklina przeponowa.

Podczas osłuchiwania odgłosy oddechu są zmniejszone, w klatce piersiowej słychać odgłosy perystaltyki jelit, dźwięki serca są odległe lub przemieszczone. Pacjenci mogą mieć objawy niewydolności oddechowej, niedrożności jelit, niedokrwienia jelit.

Ponadto niektóre objawy obserwuje się u młodych pacjentów, niezależnie od daty urodzenia.

• Ciężki oddech.
• Niebieskie zabarwienie skóry.
• Tachypnea (szybki oddech).
• Tachykardia (szybkie bicie serca).
• Zmniejszenie lub brak oddechu.
• Uczucie pustego brzucha.

Rozpoznanie przepukliny przeponowej

Jak już wspomniano, wrodzona przepuklina przeponowa jest zwykle diagnozowana przed urodzeniem dziecka. Ultradźwięki mogą ujawnić nieprawidłowe położenie narządów jamy brzusznej u płodu. Kobieta w ciąży też może mieć zwiększona ilość płyn owodniowy.

Po urodzeniu podczas badania fizykalnego mogą pojawić się pewne nieprawidłowości.

• Nieprawidłowe ruchy klatki piersiowej.
• Ciężki oddech.
• Oddech jest unieruchomiony po jednej stronie klatki piersiowej.
• Dźwięki jelit w klatce piersiowej.

Jakie testy zwykle pomagają wyjaśnić każdy rodzaj przepukliny przeponowej?

• Badanie rentgenowskie.
• USG w celu uzyskania obrazów klatki piersiowej i jamy brzusznej, a także ich zawartości.
• Tomografia komputerowa umożliwia bezpośrednie oglądanie narządów jamy brzusznej.
• Charakter i ilość gazów w tętnicy. W przypadku przepukliny poziom tlenu często się zmienia, dwutlenek węgla i kwasowość (pH).

Leczenie przepukliny przeponowej, rokowanie i profilaktyka

Wrodzone i nabyte przepukliny przeponowe leczy się chirurgicznie sytuacje awaryjne. Chirurgia należy wykonać, aby usunąć narządy jamy brzusznej z klatki piersiowej i umieścić je w ich fizjologicznym położeniu. Przepuklina w przeponie musi być całkowicie zamknięta.

Operację najlepiej wykonać od 24 do 48 godzin po urodzeniu dziecka w przypadku wrodzona przepuklina. Pierwszym krokiem jest ustabilizowanie dziecka i zwiększenie poziomu nasycenia krwi tlenem. Można to osiągnąć poprzez intubację dotchawiczą - rurkę umieszcza się w ustach i wprowadza do tchawicy dziecka. Z drugiej strony rura jest podłączona do mechanicznego wentylatora. Po ustabilizowaniu się dziecka można przystąpić do operacji.

W przypadku przepukliny nabytej przed operacją należy również ustabilizować stan pacjenta, ponieważ w większości przypadków urazu mogą wystąpić inne powikłania, takie jak krwawienie wewnętrzne. Oznacza to, że operacja jest zwykle wykonywana tak szybko, jak to możliwe.

Rokowanie w przypadku przepukliny przeponowej zależy od stopnia uszkodzenia płuc pacjenta. Wskaźnik przeżycia w przypadku przepukliny wrodzonej wynosi ponad 80 procent. Podobny wskaźnik dla przepuklin nabytych zależy bezpośrednio od rodzaju urazu i jego ciężkości.

Wrodzona przepuklina przeponowa u dzieci jest rzadką anomalią Rozwój prenatalny płód, który charakteryzuje się ruchem narządów jamy brzusznej do klatki piersiowej przez otwór przełykowy w przeponie. Taka patologia u dorosłych nie jest uważana za niebezpieczną, ale dla dzieci ta wada może kosztować życie. Po raz pierwszy przepuklinę przeponową u płodu można wykryć nawet podczas diagnostyki prenatalnej, ale rozmyte objawy nie pozwolą na dokładną diagnozę.

Już po urodzeniu dziecko może zaobserwować specyficzne objawy patologii w postaci sinicy, pienista wydzielina z ust, słaby płacz i ciężki oddech.

Wrodzona przepuklina przeponowa zaczyna się formować od 4 tygodnia ciąży, kiedy ściana zostaje ułożona między jamą otrzewnej i osierdzia. W tym czasie przez różne powody zaburzony zostaje rozwój poszczególnych struktur mięśniowych, na przeponie pojawiają się defekty, które stają się czynnikiem powstawania worka przepuklinowego z zawartością w postaci żołądka i części jelita.

Przyczyny wrodzonej przepukliny przeponowej

Dokładnie ustalona przyczyna nie ma wrodzonej HH, ale znanych jest wiele czynników ryzyka, które bezpośrednio lub pośrednio wpływają na rozwój tej patologii. U dziecka można zdiagnozować prawdziwą i fałszywą przepuklinę. W pierwszym przypadku worek przepuklinowy tworzy liść opłucnej i brzucha. Fałszywe anomalie objawiają się wyjściem narządów, które nie są przykryte workiem do jamy klatki piersiowej, co wywołuje zespół napięcia wewnątrz klatki piersiowej.

Częstą postacią patologii u dziecka jest wrodzona przepuklina przeponowa Bogdalka, polegająca na przemieszczaniu się narządów przez tylny ubytek ciemieniowy przepony.

Ponadto przepuklina przeponowa może wystąpić u dziecka po urodzeniu, wtedy podejście do leczenia będzie inne, a nabyta postać patologii ma korzystne rokowanie.

TDlaczego wrodzona przepona(POD)przepuklinau noworodka:

• ciężka ciąża z zatruciem;
• zaostrzenie patologii ogólnoustrojowych u kobiety w ciąży;
• częste zaparcia, wzdęcia i inne zaburzenia przewodu pokarmowego;
• choroby układu oddechowego;
• przyjęcie leki i środki odurzające;
• picie alkoholu, palenie;
• silny stres, ciągłe doświadczenia kobiety w ciąży.

Nabyta przepuklina przeponowa u noworodków występuje po urodzeniu w pierwszych miesiącach życia.

Przyczyną są częste zaparcia, histeryczny płacz i silny płacz. Taka choroba wiąże się z anomaliami rozwoju wewnątrzmacicznego, głównie ze słabością przepony piersiowej, ale tylko ten czynnik nie będzie w stanie rozpocząć procesu patologicznego. Do pojawienia się choroby potrzebne są również inne warunki, które powodują wzrost ciśnienia w jamie brzusznej.

Jak objawia się choroba

Narządy jamy brzusznej, które przeniknęły przez przeponę, zaczynają wywierać nacisk na płuca i serce dziecka, a zatem ich tworzenie jest również zaburzone. Wrodzoną HH często łączy się z innymi anomaliami rozwoju wewnątrzmacicznego, co jeszcze bardziej się pogarsza stan poważny : poważna choroba nowo narodzony. Częściej u dziecka diagnozowana jest przepuklina lewostronna, ale wada może pojawić się w dowolnym miejscu.

Objawy patologii nie będą zależały od umiejscowienia ujścia przepukliny, ale na ich nasilenie ma wpływ zawartość worka, jego wielkość i towarzyszące zaburzenia. Przepuklina przepony będzie miała poważne konsekwencje dla dziecka, niezależnie od kliniki, a przebieg bezobjawowy tylko pogorszy stan.

Dziecko bezpośrednio po urodzeniu może wyglądać na zewnątrz zupełnie zdrowe.

Znak pośredni patologia w tym przypadku będzie słabym płaczem, ponieważ płuca nie otwierają się całkowicie. Jednak dziecku może być trudno oddychać, a wtedy już można zaobserwować sinicę. Sinica skóry pojawia się już pierwszego dnia, a im szybciej to nastąpi, tym mniejsze prawdopodobieństwo udzielenia dziecku odpowiedniej pomocy i uratowania mu życia.

Sinica często pojawia się po kilku atakach asfiksji podczas karmienia. Dziecko zaczyna się dusić, skóra robi się sina, mięśnie są napięte. Objawy te ustępują, gdy dziecko zostanie umieszczone na boku od strony przepukliny. Z pierwszym atakiem asfiksji dziecko jest badanie rentgenowskie w celu potwierdzenia choroby.

DOotwartyobjawyprzepuklina przeponowaDziecko ma:

• wymiociny - nie zawsze się pojawia, nie jest specyficzną manifestacją;
• kaszel - rzadko występuje z powodu utknięcia cząstek jedzenia w przełyku;
• asymetria klatki piersiowej- to mówi o dekstrokardii, ruchu serca;
• powierzchowny szybkie oddychanie - tachypnoe towarzyszy tachykardia, sinica, wzdęcia, naruszenie ważnych odruchów.

OOgólne objawy HH od urodzenia:

• lekki i wolny zestaw;
• brak apetytu;
• bladość lub siność skóry;
• zapalenie płuc;
• krew w kale i wymiocinach;
• choroby serca i Układ oddechowy.

Rodzaje HH u noworodków

Wrodzona przepuklina przeponowa może być prawdziwa i fałszywa. Prawdziwe z kolei są otwory przymostkowe, wrzodowo-osierdziowe i przełykowe. Fałsz może być traumatyczny, przeponowo-opłucnowy. W rzadkie przypadkiłączy się kilka form patologii, a najczęściej u niemowląt diagnozuje się przepukliny POD i przeponowo-opłucnową.

Aby potwierdzić postać choroby, dziecko przechodzi badanie ultrasonograficzne, wykonuje się badanie krwi, dodatkowo przepisuje się tomografię komputerową, endoskopia, ezofagogastroskopia.

Diagnoza przed i po porodzie

Diagnostyka prenatalna jest możliwa m.in ultradźwięk i rezonansu magnetycznego. Obie metody są bezpieczne w czasie ciąży i można je stosować wielokrotnie. Pośrednim objawem patologii jest wielowodzie z powodu naruszenia przyjmowania płynu owodniowego przez płód.

Rzadko zdarza się zobaczyć wypełnione płynem jelito w klatce piersiowej, ale diagnozę stawia się, gdy jakikolwiek narząd jamy brzusznej znajduje się powyżej przepony. Specyficznym objawem choroby będzie naruszenie pozycji serca, która jest przesunięta na bok. Płód może również wykazywać obrzęk z powodu naruszenia odpływ żylny. Różnicową diagnostykę prenatalną przeprowadza się przy takich patologiach, jak łagodny nowotwór, torbiel i gruczolakowata transformacja płuc.

Po urodzeniu dziecku przypisuje się prześwietlenia. Na zdjęciu lekarz widzi obszary oświecenia w postaci plastrów miodu, które znajdują się po stronie ubytku. Serce jest lekko przesunięte w prawo, kopuła przepony praktycznie nie jest zaznaczona.

Diagnozę różnicową po urodzeniu dziecka przeprowadza się przy atrezji i zwężeniu przełyku, krwotoku w mózgu, nowotworach wątroby i upośledzonej wentylacji pęcherzyków płucnych.

Metody leczenia

Jeśli podczas ciąży zostanie wykryta ciężka postać patologii, leczenie rozpoczyna się natychmiast. Główną metodą terapii prenatalnej jest korekcja niedrożności tchawicy. Operacja jest zaplanowana między 26 a 28 tygodniem. Istotą zabiegu będzie wprowadzenie do tchawicy płodu balonu, który stymuluje rozwój płuc. Jest usuwany podczas porodu lub po urodzeniu dziecka.

Ta operacja jest wykonywana za pomocą ostry kurs patologii i tylko w wyspecjalizowanych ośrodkach. Rokowanie choroby zależy od wielu czynników, a prawdopodobieństwo wyleczenia wynosi 50%.

Po urodzeniu terapia rozpoczyna się od wentylacji płuc dziecka. jedyny skuteczna metoda pozbycie się przepukliny będzie operacją. Interwencja awaryjna jest przeprowadzana w przypadku naruszenia i krwotok wewnętrzny. Planowana operacja wykonywane w 2 etapach. Na pierwszym tworzy się sztuczną przepuklinę brzuszną w celu przesunięcia narządów, a na drugim usuwa się ją wraz z drenażem jamy opłucnej.

PPo operacji prawdopodobieństwo powikłań jest wysokie:

1. Są pospolite- gorączka, trudności w oddychaniu, odwodnienie i obrzęk.
2. Zod stronyprzewód pokarmowy- niedrożność jelit.
3. Zpo stronie układu oddechowego- zapalenie opłucnej, obrzęk i stan zapalny.

Nawrót choroby po usunięcie chirurgiczne często występuje po usunięciu przepuklin okołoprzełykowych. Ostrzec ponowny rozwój patologię, którą dziecko musi zapewnić odpowiednie odżywianie, schemat karmienia jest przepisywany przez lekarza. W wczesny okres rehabilitacja, w której dziecko jest stale poddawane sztuczna wentylacja płuca.

Niepożądane następstwa operacji występują w 15-25% przypadków.

Zapobieganie

Planowanie ciąży i przestrzeganie pewnych zasad podczas ciąży to główna profilaktyka wrodzone patologie. Przed poczęciem ważne jest, aby kobieta rehabilitowała patologie ogólnoustrojowe, odmawiała złe nawyki i przejść kurs terapii witaminowej.

Wokres planowania i ciążyZalecana:

• minimalizacjastresującysytuacje, a przyczyniają się do tego zajęcia jogi, medytacja, ćwiczenia oddechowe, wizyta u psychologa;
• zrównoważony i dobre odżywianie , I najlepsza opcja będzie dieta według specjalnie stworzonego programu, w zależności od indywidualnych potrzeb organizmu;
• umiarkowany aktywność fizyczna , regularne turystyka piesza, zdrowy sen;
• całkowite odrzucenie złych nawyków, mianowicie narkotyki, tytoń, napoje alkoholowe i energetyczne.

Ważny warunek prewencji wady wrodzone będą regularne wizyty u ginekologa i innych lekarzy, gdy stan zdrowia ulegnie zmianie, w celu szybkiego wykrycia wszelkich odchyleń.