Dob ujjak és óraszemüvegek. Dobtörők

A dobrúd-szindróma nem önálló betegség, hanem más betegségek és kóros tünetek tájékoztató jele.

Okoz

Az igazi okok, amelyek miatt a hosszan tartó dohányzókban, a tüdő- és szívbetegségben szenvedőkben az ujjak alsócomb alakú ujjai fejlődnek ki, még nem tisztázottak. Feltételezhető, hogy az okok a jogsértésben rejlenek humorális szabályozás provokáló tényezők hatása alatt, beleértve a krónikus hipoxiát. A fejlődés provokátorai adott tünet lehetnek tüdőbetegségek: tüdőrák, krónikus tüdőmérgezés, bronchiectasis, tüdőtályog, fibrózis.

Gyakran előfordul, hogy a lábszárat májcirrózisban, Crohn-betegségben, nyelőcsődaganatban, nyelőcsőgyulladásban szenvedőknél találják. Limfóma, mieloid leukémia, fertőző endocarditis, szívhibák és örökletes okok az ujjak dobverőnek is tűnhetnek.

Tünetek

Az ujjak - dobverők tünete először észrevétlenül jelentkezik a páciens számára, mivel nem okoz fájdalmat, és nem is olyan könnyű észrevenni a változásokat. Először is, a lágy szövetek megvastagodnak az ujjak terminális falán (gyakrabban, mint a kézen). Csont nem változott. Ahogy növeled disztális falángok az ujjak egyre inkább dobverőhöz hasonlítanak, a körmök pedig óraszemüveg megjelenését öltik.

Ha megnyomja a köröm tövét, akkor azt a benyomást fogja kelteni, hogy a köröm mindjárt leszakad. Valójában egy rugalmas szivacsos szövetréteg alakult ki a köröm és a falanx csontja között, ami a körömlemez laza érzetét kelti. A jövőben a változások észrevehetőbbé és durvábbá válnak, és amikor az ujjakat összeillesztik, az úgynevezett „Shamroth ablak” eltűnik.

Diagnózis és kezelés

Röntgen- és csontszcintigráfia segít annak tisztázásában, hogy ezek valóban az ujjak alsó része, és nem veleszületett, örökletes osteoarthropathia.

Amikor ez a tünet megjelenik, töltse ki és alapos vizsgálat beteget, hogy meghatározzák a tünet forrását. Az etiotróp kezelés eltérő lehet - attól függően, hogy mi okozta a lábszár ujjainak kialakulását.

Előrejelzés

Ez kizárólag attól függ, hogy mi vezetett a fejlődéséhez. Ha a lábszár ujjai egy gyógyítható vagy a stabil remisszió stádiumába vihető betegség miatt fejlődtek ki, akkor lehetséges a tünetek fordított kifejlődése, ideértve a lábszár és a köröm ujjait - óraszemüveget.

DOB UJJAK(helyesebben dobverő alakú ujjak) - ujjak izzó alakú vastagodással köröm phalanges alakja hasonló a dobverőhöz. Az ilyen ujjak megjelölésére olykor használt „Hippokratészi ujjak” elnevezés helytelen, mivel Hippokratész csak az óraszemüveghez hasonló körmökben ír le változást (lásd Hippokratészi köröm). A dobujjak krónikus gennyes tüdőbetegségekben, különösen bronchiectasisban, pleurális empyémában, barlangos tüdőtuberkulózisban, tüdőrákban, veleszületett szívbetegségben, szubakut szeptikus endocarditisben, májcirrhosisban és néhány más betegségben fordulnak elő. A distalis phalangusok megvastagodása elsősorban a lágy szövetek miatt következik be (kötőszöveti elemek burjánzása, lágyrészek duzzanata, periosteum). A jövőben kialakulhatnak a distalis phalanges periostealis növekedései, valamint más csontok. Egyes szerzők úgy vélik, hogy a dobujjak a pulmonalis hipertrófiás osteoarthropathia kezdeti stádiuma, amelyet P. Marie írt le 1890-ben. 1891-ben Bamberger (E. Bamberger) hasonló csontelváltozásokat írt le tüdő- és szívbetegségben szenvedő betegeknél. Ezeket a változásokat néha Marie-Bamberger-kórnak is nevezik (lásd Bamberger-Marie periostosis), de ez vitatható. Fejlesztés dob ujjai a tüdő gennyedésével már a betegség harmadik hónapjában is előfordulhat, és a kezdeti elváltozások a distalis phalangusokban még korábban jelentkeznek. A dobujjak fejlődése a tüdő nyálkahártyájának krónikus folyamatba való átmenetét jelzi. Egy sikeres radikális után műtéti beavatkozás dobujjak fordított fejlődésen menhetnek keresztül (N. A. Dymovich). Általában a dob ujjai mindkét oldalon egyformán hangsúlyosak, a lábakon - gyengébbek, mint a kezeken. Egyes esetekben a dobujjak egyoldalú fejlődése (aneurizma szubklavia artéria satöbbi.). A dobujjak eredetét a gennyes és rothadó gócokból felszívódó anyagok mérgező hatása, vénás pangás, reflex-trofikus zavarok magyarázzák. Ritkán a dob ujjait örökletes anomália okozza, és nem a szervezetben zajló krónikus gyulladásos folyamatok tünete. születési rendellenességek szívek.

Bibliográfia: A légzőrendszer betegségei, szerk. T. Garbinskogo, ford. lengyelből, Varsó, 1967; Dymovich N. A. Dobujjak értéke a pulmonalis suppurations előrejelzésében, Klin, orvosi, t. 73, 1950; Bamberger E. TJber die Knochenveranderungen bei chro-nischen Lungen- und Herzkrankheiten, Z. klin. Med., Bd 18, S. 193, 1891; Flusser J., S y m ο n L. a F a J-t o v a A. PaliCkovite prsty, Cas. L6k. Ces., s. 1059, 1970; Marie P. De l'os-teoarthropathie hypertrophiante pneumique, Rev. m6d., t. 10. o. 1, 1890; Mullins G.M. a. Lenhard R.E. Digitális glub-bing Hodgkin-kórban, Johns Hopk. med. J., v. 128. o. 153, 1971.

P. E. Lukomsky.

Óraüveg tünet (Hippokratész köröm)- a körömlemezek jellegzetes deformációja óraüveg formájában, az ujjak és lábujjak terminális falángjainak lombik alakú megvastagodása esetén a szív, a tüdő, a máj krónikus betegségeiben. Ugyanakkor a hátsó körömredőt és a körömlemezt alkotó szög oldalról nézve meghaladja a 180°-ot. A köröm és az alatta lévő csont közötti szövet szivacsos karaktert kap, aminek köszönhetően a köröm tövére nyomva a körömlemez mobilitása érezhető. Egy óraszemüveg tünetet mutató betegnél, ha az ellentétes kezek körmeit összehasonlítjuk, a köztük lévő rés eltűnik (Shamroth-tünet).

Ezt a tünetet először Hippokratész írta le, ami megmagyarázza az óraszemüveg tünetének egyik nevét - Hippokratész körmét.

Klinikai jelentősége

Amikor ez a tünet megjelenik, a beteg teljes és alapos vizsgálata szükséges az előfordulás okának meghatározásához.

Írjon véleményt az "Óraszemüveg tünetei" című cikkről

Irodalom

• Sztrutynszkij A. V., Baranov A. P., Roitberg G. E., Gaponenkov Yu. P. A betegségek szemiotikájának alapjai belső szervek. - M .: MEDpress-inform, 2004. - S. 66-67. - ISBN 5-98322-012-8.
• Trakhtenberg A. Kh., Chissov V. I. Klinikai onko-pulmonológia. - M .: GEOTAR MEDICINE, 2000. - S. 109. - ISBN 5-9231-0017-7.
• Chernorutsky M.V. Belső betegségek diagnosztizálása. - Negyedik kiadás, átdolgozva és bővítve. - L. : MEDGIZ, 1954. - S. 279. - 50 000 példány.

Lásd még

Az óraszemüveg tünetét jellemzõ részlet

- Na, most a deklamáció! - mondta Speransky, kilépve az irodából. - Csodálatos tehetség! - fordult Andrej herceghez. Magnyitszkij azonnal pózt ütött, és francia humoros verseket kezdett beszélni, amelyeket néhány híres szentpétervári személyről komponált, és többször megszakította taps. Andrei herceg a versek végén felment Szperanszkijhoz, és elbúcsúzott tőle.
- Hova mész ilyen korán? – mondta Speransky.
Ma este megígértem...
Elhallgattak. Andrej herceg alaposan belenézett abba a tükrös szemekbe, amelyek nem engedték át magát, és viccessé vált számára, hogyan várhat bármit is Szperanszkijtól és minden vele kapcsolatos tevékenységétől, és hogyan tulajdoníthat jelentőséget Szperanszkij tevékenységének. Ez a szép, szomorú nevetés még sokáig nem szűnt meg Andrej herceg fülében, miután elhagyta Szperanszkijt.
Hazatérve Andrej herceg úgy kezdett visszaemlékezni pétervári életére ez alatt a négy hónap alatt, mintha valami új dolog lenne. Felidézte gondjait, kereséseit, katonai szabályzattervezetének történetét, amelyet figyelembe vettek, és amelyről csak azért próbáltak hallgatni, mert egy másik, nagyon rossz munkát már elvégeztek és bemutattak az uralkodónak; emlékezett a bizottság üléseire, amelynek Berg tagja volt; Felidéztem, milyen szorgalmasan és hosszan tárgyaltak ezeken az üléseken mindent, ami a bizottsági ülések formájával és menetével kapcsolatos, és milyen szorgalmasan és röviden kezelték mindazt, ami az ügy lényegével kapcsolatos. Eszébe jutott a jogalkotó munkája, hogy a római és francia törvénykönyv cikkeit szorongva fordította oroszra, és szégyellte magát. Aztán élénken elképzelte Bogucharovot, vidéki tevékenységét, rjazani utazását, megemlékezett a parasztokról, Drona főispánról, és rájuk vonatkoztatva a személyek jogait, amelyeket paragrafusokra bontott, azon töprengett, hogyan foglalkozhatott ilyenekkel. tétlen munka oly sokáig.

Másnap Andrej herceg látogatást tett néhány olyan házban, ahol még nem járt, köztük a Rosztovékhoz, akikkel az utolsó bálon újította fel ismeretségét. Az udvariassági törvények mellett, amelyek szerint Rosztovékkal kellett lenni, Andrej herceg otthon akarta látni ezt a különleges, élénk lányt, aki kellemes emléket hagyott benne.

A tüdő, a szív és a máj krónikus patológiáiban szenvedők lombik alakúak lehetnek. Az orvostudományban ezt dobverő-szindrómának nevezik. A betegség általában nem hoz kézzelfogható fájdalmat, és nem érinti a szöveteket. csontrendszer. lágy szövetek mind a kéz, mind a láb ujjainak vastagsága megváltozik, a körömlemez és a köröm hátsó falának körömredője közötti rés szögének növekedése irányába. A köröm eltorzul, deformálódik.

Általános információ

A világ először Hippokratésztől értesült az ujjak létezéséről a dobverő formájában, aki megemlítette őket a testben és a nemi szervekben lévő gennyes felhalmozódások leírásában. Ezt követően a végtagok e patológiáját Hippokratész ujjainak nevezték.

Eugene Bamberger, német származású és francia Marie Pierre orvosok a tizenkilencedik században azonosították a hipertrófiás etiológiájú osteoarthropathiát, amelyben az ujjak orrfalán, a dobverőnek nevezett patológia alakult ki. Az orvosok ekkor találták ki az okot ezt a betegséget krónikus patogén fertőzések.

A betegség formái

Gyakran a lábszáron és a karokon egyszerre jelennek meg a dobverőhöz hasonló ujjak. Vannak azonban olyan esetek, amikor a patológia elszigetelten, csak a lábakon vagy a karokon fordul elő. Speciális cianotikus elváltozások a végtagokban krónikus szívbetegségben szenvedőknél jelentkeznek, amikor csak az egyik felét látják el vérrel. emberi test: alsó vagy felső.

A végtagok fülcsontjain található "dobozok" többféle típusúak:

• A lágy szövetek a teljes falanx körül nőnek. Valódi lombik alakú rudak.
• A distalis falanx csak az egyik oldalon maximalizálja a méretét. Vizuálisan hasonlít egy papagáj csőrére.
• A köröm deformálódik a lemez alatti lágy szövetek növekedése miatt. Ez a típus hasonlít az óraszemüveghez.

Fő ok

A dobrudak tünetét kiváltó fő okok:

• Tüdőbetegségek, beleértve: tályogok, onkológiai betegségek, mellhártyagyulladás, tüdőciszta, alveolitis rostos típus, krónikus jellegű gennyedési folyamatok.
• A szív- és érrendszer betegségei: veleszületett etiológiájú szívbetegség, endocarditis fertőző eredetű. Ilyen esetekben a betegséget a karok és lábak bőrének további duzzanata és cianózisa kíséri.
• Betegségek gyomor-bél traktus: gyomorfekély, májcirrhosis, vastagbélgyulladás, enteropathia.

Számos más betegség is előfordul, amelynél tünet jelentkezik:

A végtagoknak ez a patológiája a Marie-Bamberger-szindróma fő típusa, amely a test tubuláris csontjait érinti, és súlyosbítja egy bronchogén típusú rák. A második név hipertrófiás osteoarthropathia.

Okok, amelyek provokálják a végtagok egyoldalú patológiájának megjelenését:

• Gyulladásos folyamat jelenléte a nyirokerekben.
• A pancoast kialakulása olyan daganat, amely az első tüdőszegmensen jelenik meg.
• Artiriovenosus fistula alkalmazása veseelégtelenség kezelése során, hemodialízissel.

A betegség kialakulásának mechanizmusa

Még ma sincs egyértelmű válasz arra a kérdésre: miért alakul ki és hogyan alakul ki a végtagokon a dobverő tünete. Az orvostudomány megállapította, hogy a patológia a vér mikrocirkulációjának megzavarása révén következik be, ami a szövetekben az oxigéncsere hiányát okozza. Ennek eredményeként krónikus hipoxia alakul ki, ami a tágulást provokálja véredény a kéz- és lábujjakban. A falángokban a véráramlás fokozódik.

Munka kudarcai hormonális rendszer növekedésükhöz vezet a körmök és a csontok közötti növekedés révén. Ez növeli a hipoxémia, valamint az endogén mérgezés kockázatát. Az ujjak vastagodni kezdenek, durva formákat kapnak.

Azoknál a személyeknél, akik a bélrendszer krónikus patológiáiban szenvednek, nem alakul ki hipoxémia. Az ujjak módosulnak a Crohn-betegség jelenlétében a szervezetben, súlyosbodásban bélformák a betegség megnyilvánulásai.

Mik a tünetek

Szinte mindig a betegség fájdalom és kézzelfogható kényelmetlenség nélkül alakul ki, ami nem teszi lehetővé a beteg számára, hogy időben figyeljen a problémára. Látható tünetek:

Idővel a betegség egyéb jelei éreztetik magukat. Az osteoarthropathia hozzáadódik a fő betegségekhez, amelyet további számos tünet kísér:

• Neurovascularis patológia a lábakban.
• A bőr alatti szövetek érdessé válnak.
• Elérhetőség fájdalom szindróma a csontrendszerben.
• Az egy vagy több ízület egyszerre módosul, mint az ízületi gyulladásban.

Diagnózis

Annak érdekében, hogy helyesen meg lehessen határozni az alsócomb-tünet jelenlétét, hivatkozni kell rá képzett szakemberés végezzen egy kis kutatást. Ezen kritériumok jelenléte segít a diagnózis felállításában:

• A szondázás során a köröm fokozott rugalmassága figyelhető meg. A bőr körülnyomásával, majd elengedésével ruganyos hatás jön létre.
• A Lovibond-szög nem teljesen látható. Ezt ceruzával lehet ellenőrizni. Alkalmazza az ujj hosszában, ha a lumen nem látható, ez a falangok patológiájának tünete lesz.
• A kutikula distalis falanxának és a phalangusok közötti ízületnek a teljes vastagságának túlzott aránya. Ha egy személynek dobverő-szindrómája van, akkor az arány magasabb lesz, mint a szokásos norma, amely 0,895.

A patológia diagnosztizálása során meg kell határozni a betegség kialakulásának okát a következő eljárásokkal:

• Rendszeres vizelet- és vérvizsgálat.
• Orvostörténeti tanulmányozás.
• Sor ultrahang kutatás: szív, máj, tüdő.
• röntgensugarak mellkas.
• Ellenőrizze, hogyan működik a külső légzés.
• Határozza meg a vérben lévő gáz összetételét.

Hogyan kell kezelni?

Az érintett ujjak esetében mindenekelőtt meg kell szüntetnie a problémát okozó okot. Ehhez az orvosok javasolják a diéta betartását, az immunrendszer erősítésére szolgáló gyógyszerek szedését, valamint gyulladáscsökkentő gyógyszereket és antibiotikumokat is. A kiváltó ok megszüntetésével lehetséges a végtagok eredeti, normál megjelenésének visszaállítása.

Összegzés

Az ujjak disztális falángjainak „dobverő” és a körmök „óraszemüveg” (Hippokratész ujjak) formájában történő elváltozása jól ismert klinikai jelenség, amely a veseelégtelenség lehetséges jelenlétére utal. különféle betegségek, amelyek között a vezető pozíciót az elhúzódó endogén mérgezéssel és hipoxémiával, valamint rosszindulatú daganatokkal kapcsolatosak foglalják el. Ennek lehetőségét azonban mérlegelni kell klinikai szindrómaés egyéb betegségekben (Crohn-betegség, HIV-fertőzés stb.).

A hippokratészi ujjak megjelenése gyakran megelőzi a specifikusabb tüneteket, ezért ennek a klinikai tünetnek a helyes értelmezése, kiegészítve a laboratóriumi kutatási módszerek eredményeivel, lehetővé teszi a megbízható diagnózis időben történő felállítását.

Kulcsszavak

Hippokratész ujjai, differenciáldiagnózis, hipoxémia.

Hippokratész még az ókorban, 25 évszázaddal ezelőtt leírta az ujjak disztális falángjai alakjának változásait, amelyek krónikus tüdőpatológiákban (tályog, tuberkulózis, rák, pleurális empiéma) fordultak elő, és "dobverőnek" nevezte őket. Azóta ezt a szindrómát az ő nevén nevezik - Hippokratész ujjai (PG) (digiti Hippocratici).

A hippokratészujj-szindróma két tünetet foglal magában: „óraszemüveget” (Hippokratész körmök – ungues Hippocraticus) és klavát deformitás az ujjak terminális falánjai a „dobverő” típusú (Finger clubbing).

Jelenleg a PH-t a hipertrófiás osteoarthropathia (HOA, Marie-Bamberger-szindróma) fő megnyilvánulásaként tartják számon - a többszörös csontosodásos periostosisban.

Az üvegházhatású gázok kialakulásának mechanizmusai jelenleg nem teljesen ismertek. Ismeretes azonban, hogy a PH kialakulása a mikrokeringési zavarok következtében következik be, helyi szöveti hipoxiával, a csonthártya trofizmusának károsodásával, ill. autonóm beidegzés elhúzódó endogén mérgezés és hipoxémia hátterében. A PG képződése során először a körömlemezek ("óraszemüveg") alakja változik meg, majd az ujjak disztális phalangusainak alakja klub- vagy kúp alakúra változik. Minél kifejezettebb az endogén mérgezés és hipoxémia, annál durvábban módosulnak a kéz- és lábujjak terminális phalangusai.

Számos módja van az ujjak disztális falánjainak változásának megállapítására a "dobverő" típusának megfelelően.

Meg kell határozni a köröm alapja és a körömredő közötti normál szög simítását. Az "ablak" eltűnése, amely akkor keletkezik, amikor az ujjak disztális falanyait összevetjük a hátsó felületekkel, a terminális falangok megvastagodásának legkorábbi jele. A körmök közötti szög általában nem terjed ki felfelé a körömágy hosszának felénél. Az ujjak disztális falánjainak megvastagodásával a körömlemezek közötti szög széles és mély lesz (1. ábra).

Változatlan ujjakon az A és B pontok közötti távolságnak meg kell haladnia a C és D pontok közötti távolságot. A "dobverővel" az arány megfordul: C - D hosszabb lesz, mint A - B (2. ábra).

A PG másik fontos jele az ACE szög értéke. Normál ujjon ez a szög 180°-nál kisebb, "dobverőnél" több mint 180° (2. ábra).

A paraneoplasztikus Marie-Bamberger-szindrómában a "Hippokratész ujjaival" együtt a periostitis megjelenik a hosszú távú terminális szakaszok régiójában. csőszerű csontok(általában alkar és lábszár), valamint a kéz és a láb csontjai. A csonthártya elváltozásainak helyén kifejezett ossalgia vagy arthralgia és helyi tapintásos fájdalom figyelhető meg, röntgen vizsgálat kettős kérgi réteg észlelhető, ami a tömör csontanyagtól könnyű réssel elválasztott keskeny, sűrű sáv jelenléte miatt következik be ("villamosinek" tünete) (3. ábra). Úgy gondolják, hogy a Marie-Bamberger-szindróma patognomikus a tüdőrákra, ritkábban más primer intrathoracalis daganatok esetén fordul elő. jóindulatú daganatok tüdő, pleurális mesothelioma, teratoma, mediastinalis lipoma). Esetenként ez a szindróma gyomor-bélrendszeri rákban, a mediastinum nyirokcsomóiba áttétekkel járó limfómában, lymphogranulomatosisban fordul elő. Ugyanakkor a Marie-Bamberger-szindróma nem onkológiai betegségekben is kialakul - amiloidózis, krónikus obstruktív tüdőbetegség, tuberkulózis, bronchiectasia, veleszületett és szerzett szívhibák stb. ez a szindróma nem daganatos betegségekben hosszú távú (évek során) kialakuló fejlődés tapasztalható jellemző változások osteoarticularis apparátus, míg rosszindulatú daganatok esetén ez a folyamat hetekig, hónapokig tart. A rák radikális sebészeti kezelését követően a Marie-Bamberger-szindróma néhány hónapon belül visszafejlődik és teljesen eltűnhet.

Jelenleg jelentősen megnőtt azoknak a betegségeknek a száma, amelyekben az ujjak disztális falán belüli elváltozásait „dobverőnek”, a körmöket pedig „óraszemüvegnek” nevezik (1. táblázat). A PG megjelenése gyakran megelőzi a specifikusabb tüneteket. Különösen fontos emlékezni ennek a szindrómának a tüdőrákkal való "baljóslatú" kapcsolatára. Ezért a PH jeleinek azonosítása megköveteli a műszeres és laboratóriumi vizsgálati módszerek helyes értelmezését és végrehajtását a megbízható diagnózis időben történő felállításához.

A PH kapcsolata a krónikus tüdőbetegségekkel, amelyeket hosszan tartó endogén mérgezés és légzési elégtelenség (RD) kísér: különösen gyakran figyelhető meg kialakulásuk tüdőtályogban - 70-90% (1-2 hónapon belül), bronchiectasisban - 60 -70% (több évig), pleurális empyema - 40-60% (3-6 hónapig vagy tovább) (Hippokratész „durva” ujjai, 4. ábra).

A légzőszervek tuberkulózisával a PG-k széles körben elterjedt (több mint 3-4 szegmenses) destruktív folyamat esetén képződnek hosszú ill. krónikus lefolyás(6-12 hónapos vagy több), és főként az „óraüveg” tünete, a megvastagodás, a hiperémia és a körömredő cianózisa jellemzi (Hippokratész „gyengéd” ujjai - 60-80%, 5. ábra).

Az idiopátiás fibrózisos alveolitisben (IFA) a PG a férfiak 54%-ánál és a nők 40%-ánál fordul elő. Megállapítást nyert, hogy a körömredő hiperémiájának és cianózisának súlyossága, valamint maga a PG jelenléte az ELISA-vizsgálat kedvezőtlen prognózisa mellett tanúskodik, különösen az alveolusok aktív károsodásának elterjedtségét tükrözve. komputertomográfiával kimutatott üvegfelületek) és a vaszkuláris simaizomsejtek proliferációjának súlyossága a fibrózisos területeken. Az ÜHG az egyik legmegbízhatóbban jelző tényező nagy kockázat irreverzibilis tüdőfibrózis kialakulása ELISA-ban szenvedő betegeknél, ami szintén a túlélésük csökkenésével jár.

Nál nél diffúz betegségek A tüdő parenchyma PH kötőszövete mindig a DN súlyosságát tükrözi, és rendkívül kedvezőtlen prognosztikai tényező.

Más intersticiális tüdőbetegségeknél a PG képződése kevésbé jellemző: jelenlétük szinte mindig a DN súlyosságát tükrözi. J. Schulze et al. ezt a klinikai jelenséget egy 4 éves, gyorsan progresszív pulmonalis hisztiocitózisban szenvedő kislánynál írta le X. B. Holcomb et al. 11 vizsgált tüdővéna-elzáródásos betegségben szenvedő beteg közül 5-nél tártak fel elváltozásokat az ujjak disztális falángjaiban "dobverő" és a körmök "óraszemüveg" formájában.

A tüdőelváltozások előrehaladtával a PG az exogén allergiás alveolitisben szenvedő betegek legalább 50%-ában jelenik meg. Hangsúlyozni kell, hogy a krónikus tüdőbetegségben szenvedő betegeknél a GOA kialakulásában a vérben lévő oxigén parciális nyomásának tartós csökkenését és a szöveti hipoxiát kell hangsúlyozni. Tehát a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél az oxigén parciális nyomásának értékei artériás vérés az 1 másodpercen belüli kényszerített kilégzési térfogat a legkisebb volt abban a csoportban, ahol a legkifejezettebb változások az ujjak és a körmök distalis falangjaiban voltak.

Elszigetelt jelentések vannak a PG megjelenéséről csontszarkoidózisban (J. Yancey et al., 1972). Több mint ezer intrathoracalis sarcoidosisban szenvedő beteget figyeltünk meg. nyirokcsomókés a tüdőben, beleértve a bőrmegnyilvánulásokat is, és semmilyen esetben sem fordult elő PH kialakulása. Ezért a PG jelenlétét/hiányát differenciáldiagnosztikai kritériumnak tekintjük a szarkoidózisban és a mellkasi szervek egyéb patológiáiban (fibrózisos alveolitis, daganatok, tuberkulózis).

Az ujjak disztális falángjaiban "dobverő" és "óraszemüveg" formájában jelentkező körmök változásait gyakran rögzítik a tüdő interstitiumot érintő foglalkozási megbetegedéseknél. A GOA viszonylag korai megjelenése jellemző azbesztózisban szenvedő betegekre; ez a tulajdonság magas halálozási kockázatot jelez. S. Markowitz et al. 2709 azbesztózisban szenvedő beteg PH kialakulásával 10 éves követése során a halálozás valószínűsége náluk legalább 2-szeresére nőtt.
ÜHG-t a megkérdezett szénbányák szilikózisban szenvedő dolgozóinak 42%-ánál mutattak ki; néhányukkal együtt diffúz pneumoszklerózis aktív alveolitis gócait találták. Az ujjak disztális falángjaiban "dobverő" és "óraszemüveg" formájában jelentkező körmök változásait a gyufagyári dolgozók írják le, akik érintkezésbe kerültek a gyártás során használt rodaminnal.

A PH kialakulása és a hipoxémia közötti összefüggést igazolja az is, hogy a tüdõtranszplantációt követõen többször is leírták e tünet eltûnésének lehetõségét. A cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél az ujjak jellegzetes elváltozásai az első 3 hónapban visszafejlődtek. tüdőtranszplantáció után.

A PH megjelenése egy betegnél intersticiális betegség tüdeje, különösen a betegség hosszú múltjával és a tüdősérülési aktivitás klinikai jeleinek hiányában, folyamatos rosszindulatú daganat után kutat. tüdőszövet. Kimutatták, hogy az ELISA hátterében kialakult tüdőrákban a GOA gyakorisága eléri a 95%-ot, míg a tüdő interstitium károsodása esetén a daganatos átalakulás jelei nélkül ritkábban - a betegek 63%-ában - észlelhető. .

Gyors fejlődés az ujjak disztális falángjaiban bekövetkező változások "dobverő" formájában - a tüdőrák kialakulásának egyik jelzése és hiányában rákmegelőző betegségek. Ilyen helyzetben a hipoxia klinikai tünetei (cianózis, légszomj) hiányozhatnak, és ez a tünet a paraneoplasztikus reakciók törvényei szerint alakul ki. W. Hamilton et al. kimutatták, hogy a PH valószínűsége 3,9-szeresére nőtt.

A GOA a tüdőrák egyik leggyakoribb paraneoplasztikus manifesztációja, prevalenciája ebben a betegcsoportban meghaladhatja a 30%-ot. Az ÜHG kimutatási gyakoriságának függősége a morfológiai forma tüdőrák: nem-kissejtes változatnál eléri a 35%-ot, kissejtesnél ez az arány csak 5%.

A HOA kialakulása tüdőrákban a növekedési hormon és a prosztaglandin E2 (PGE-2) tumorsejtek általi túltermelésével függ össze. Az oxigén parciális nyomása a perifériás vérben normális maradhat. Azt találták, hogy a betegek vérében tüdőrák A PH tünetével a transzformáló növekedési faktor β (TGF-β) és PGE-2 szintje szignifikánsan meghaladja az ujjak disztális falán belüli elváltozások nélküli betegekét. Így a TGF-β és a PGE-2 a PG képződés relatív indukálóinak tekinthető, amelyek viszonylag specifikusak a tüdőrákra; úgy tűnik, hogy ez a mediátor nem vesz részt a tárgyalt klinikai jelenség kialakulásában más krónikus tüdőbetegségekben, amelyekben DN-ben szenved.

Az ujjak disztális falán belüli elváltozásainak paraneoplasztikus jellegét egyértelműen bizonyítja ennek a klinikai jelenségnek a sikeres reszekció utáni eltűnése. tüdődaganatok. Ennek a klinikai tünetnek az újbóli megjelenése egy olyan betegnél, akinél a tüdőrák-kezelés sikeres volt, valószínűleg a daganat kiújulását jelzi.

A PH a tüdő területén kívül lokalizált daganatok paraneoplasztikus megnyilvánulása lehet, sőt megelőzheti az elsőt. klinikai megnyilvánulásai rosszindulatú daganatok. Kialakulását a csecsemőmirigy rosszindulatú daganata, a nyelőcső-, vastagbélrák, a klinikailag tipikus Zollinger-Ellison-szindrómával jellemezhető gastrinoma és a pulmonalis artériás szarkóma jellemzi.

Az emlőmirigy rosszindulatú daganataiban, a pleurális mesotheliomában a PH képződés lehetősége, amelyet nem kísért DN kialakulása, többször is bizonyították.

A PG-t limfoproliferatív betegségekben és leukémiákban mutatják ki, beleértve az akut mieloblasztos betegségeket, amelyekben a karokon és a lábakon észlelték. A kemoterápia után, amely megállította a leukémia első rohamát, a GOA jelei eltűntek, de 21 hónap után újra megjelentek. daganat kiújulásával. Az egyik megfigyelésben a limfogranulomatózis sikeres kemoterápiájával és sugárterápiájával az ujjak disztális falángjaiban jellemző elváltozások regresszióját állapították meg.

Így a PG különböző típusú ízületi gyulladásokkal együtt, erythema nodosumés a migrációs thrombophlebitis a rosszindulatú daganatok gyakori extraorganikus, nem specifikus megnyilvánulásai közé tartozik. Az ujjak distalis phalangusaiban bekövetkező változások paraneoplasztikus eredete "dobverő" formájában feltételezhető gyors kialakulásával (különösen DN-nélküli betegeknél, szívelégtelenségben és egyéb hypoxemia okok hiányában), valamint kombináció a rosszindulatú daganat egyéb lehetséges extraorganikus, nem specifikus jeleivel - fokozott ESR, a perifériás vér képének megváltozása (különösen a trombocitózis), tartós láz, ízületi szindróma és visszatérő trombózis eltérő lokalizáció.

Az egyik legtöbb gyakori okok a PG megjelenése veleszületett szívhibának minősül, különösen a "kék" típus. A Mauo klinikán 15 éven át megfigyelt 93 pulmonalis arteriovenosus fistulában szenvedő beteg közül 19%-ban regisztráltak ilyen elváltozásokat az ujjakban; számban meghaladták a hemoptysist (14%), de gyengébbek voltak a tüdőartéria feletti zörejeknél (34%) és a légszomjnál (57%).

R. Khousam et al. (2005) leírta ischaemiás stroke embóliás eredetű, amely 6 héttel a szülés után alakult ki egy 18 éves betegnél. Az ujjak jellegzetes elváltozásai és a légzéstámogatást igénylő hipoxia a szív szerkezeti anomáliájának keresését eredményezte: a transthoracalis és transesophagealis echocardiographia során kiderült, hogy a vena cava inferior a bal pitvar üregébe nyílik.

A PG-k „felfedezhetik” a kóros söntelés létezését a bal szívtől a jobb felé, beleértve a szívműtét eredményeként létrejötteket is. M. Essop et al. (1995) jellegzetes elváltozásokat figyeltek meg az ujjak distalis phalangusában és fokozódó cianózist 4 évig reumás mitralis szűkület ballonos tágulása után, melynek szövődménye egy kis pitvari sövény defektus volt. A műtét óta eltelt időszakban hemodinamikai jelentősége jelentősen megnőtt annak köszönhetően, hogy a betegnél a tricuspidalis billentyű reumás szűkülete is kialakult, melynek korrekciója után ezek a tünetek teljesen megszűntek. J. Dominik et al. észlelte a PH megjelenését egy 39 éves nőnél 25 évvel a pitvari sövény defektusának sikeres javítása után. Kiderült, hogy a műtét során a vena cava inferiort tévesen a bal pitvarba irányították.

A PG-t az egyik legtipikusabb nem specifikus, úgynevezett nem szív-kardiális klinikai tünetnek tekintik. fertőző endocarditis(IE) . Az ujjak distalis falangjaiban bekövetkező változások gyakorisága az IE-ben a "dobverő" típusa szerint meghaladhatja az 50% -ot. Az IE mellett a PH-ban szenvedő betegnél bizonyítja magas láz hidegrázás, fokozott ESR, leukocitózis; gyakran megfigyelhető vérszegénység, a máj aminotranszferázainak szérum aktivitásának átmeneti növekedése és a vesekárosodás különböző változatai. Az IE megerősítésére minden esetben transzoesophagealis echocardiographia javasolt.

Egyesek szerint klinikai központok, a PH-jelenség egyik leggyakoribb oka a májcirrhosis a portális hipertóniaés a pulmonalis keringés ereinek progresszív tágulása, ami hipoxémiához (ún. pulmonalis-renalis szindrómához) vezet. Az ilyen betegeknél a GOA általában a bőr telangiectasiasával kombinálódik, gyakran "mezőket" képezve. pók vénák» .
Összefüggést állapítottak meg a májcirrhosisban kialakuló GOA és a korábbi alkoholfogyasztás között. Az egyidejű hipoxémia nélküli májcirrhosisban szenvedő betegeknél a PG-t általában nem észlelik. Ez a klinikai jelenség a primer cholestaticus májelváltozásokra is jellemző, amelyekbe átültetésre van szükség gyermekkor, beleértve a veleszületett atresiát is epe vezetékek.

Ismételt kísérletek történtek arra, hogy megfejtsék az ujjak disztális falangjaiban bekövetkező változások kialakulásának mechanizmusait a betegségekben, beleértve a fent említetteket is, a "combok" típusa szerint. krónikus betegségek tüdő, veleszületett szívhibák, IE, májcirrhosis portális hipertóniával), tartós hipoxémiával és szöveti hipoxiával kísérve. A szöveti növekedési faktorok hipoxia által kiváltott aktiválódása, beleértve a vérlemezke növekedési faktorokat is, vezető szerepet játszik az ujjak disztális falángjai és körmei változásainak kialakulásában. Ezenkívül a PH-ban szenvedő betegeknél a hepatocita növekedési faktor szérumszintjének emelkedését, valamint vaszkuláris faktor növekedés. Ez utóbbi aktivitásának növekedése és az artériás vér oxigén parciális nyomásának csökkenése közötti összefüggést tartják a legnyilvánvalóbbnak. Ezenkívül a PH-ban szenvedő betegeknél a hipoxia által kiváltott 1a és 2a típusú faktorok expressziójának jelentős növekedése figyelhető meg.

Az ujjak disztális phalangusaiban a "combok" típusa szerint bekövetkező változások kialakulásában bizonyos jelentősége lehet az artériás vérben lévő oxigén parciális nyomásának csökkenésével járó endoteliális diszfunkciónak. Kimutatták, hogy GOA-ban szenvedő betegeknél az endotelin-1 szérumkoncentrációja, amelynek expresszióját elsősorban a hipoxia indukálja, jelentősen meghaladja az egészséges emberekét.
Nehéz megmagyarázni a PH kialakulásának mechanizmusait krónikus betegekben gyulladásos betegségek belek, amelyekre nem jellemző a hipoxémia. Azonban gyakran megtalálhatók Crohn-betegségben (a colitis ulcerosa nem jellemzőek), amelyben a „dobverő” típusú ujjak változása megelőzheti a tényleges bélrendszeri megnyilvánulások betegségek.

Szám valószínű okai, ami az ujjak disztális falángjaiban az „óraszemüveg” típusának megfelelően változást okoz, tovább növekszik. Némelyikük nagyon ritka. K. Packard et al. (2004) megfigyelték a PG képződését egy 78 éves férfiban, aki 27 napig lozartánt szedett. Ez a klinikai jelenség továbbra is fennáll, amikor a lozartánt valzartánra cserélték, ami lehetővé teszi számunkra, hogy fontolóra vegyük mellékhatás az angiotenzin II receptor blokkolók teljes osztályára. A captoprilra való áttérés után az ujjak változásai 17 hónapon belül teljesen visszafejlődtek. .

A. Harris et al. primer antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegnél jellegzetes elváltozásokat találtak az ujjak disztális falángjaiban, a tüdő trombózisos károsodásának jeleivel érrendszeri ágy nem azonosították. A PG-k képződését a Behcet-kórban is leírják, bár nem zárható ki teljesen, hogy ebben a betegségben a megjelenésük véletlen volt.
A PG-t a droghasználat lehetséges közvetett markerei között tartják számon. E betegek egy részében kialakulásuk összefüggésbe hozható a tüdőkárosodás vagy IE egy változatával, amely a kábítószer-függőkre jellemző. Az ujjak disztális falángjaiban a "dobverő" típusa szerint bekövetkező változásokat nemcsak intravénás, hanem inhalációs kábítószer-használóknál is leírták, például hasist dohányzóknál.

Egyre nagyobb gyakorisággal (legalább 5%) a PG-t a HIV-fertőzötteknél rögzítik. Kialakulásuk a HIV-vel összefüggő tüdőbetegségek különböző formáira épülhet, de ez a klinikai jelenség ép tüdővel rendelkező HIV-fertőzött betegeknél figyelhető meg. Megállapítást nyert, hogy a HIV-fertőzésben az ujjak disztális falán belüli jellegzetes elváltozások jelenléte a perifériás vérben alacsonyabb CD4-pozitív limfociták számával jár, emellett az ilyen betegeknél gyakrabban rögzítik az intersticiális limfocitás tüdőgyulladást. HIV-fertőzött gyermekeknél a PH megjelenése valószínűsíthető tüdő tuberkulózis, ami ennek hiányában is lehetséges Mycobacterium tuberculosis köpetmintákban.

Ismert a GOA ún. elsődleges formája, amely nem társul a belső szervek megbetegedéseivel, amely gyakran családi jellegű (Touraine-Solanta-Gole szindróma). Csak a PG megjelenését okozó okok többségének kizárásával diagnosztizálják. A GOA elsődleges formájában szenvedő betegek gyakran panaszkodnak fájdalomról a megváltozott falángok területén, túlzott izzadás. R. Seggewiss et al. (2003) elsődleges GOA-t figyeltek meg, amely csak az alsó végtagok ujjait érintette. Ugyanakkor, amikor megállapítjuk a PG jelenlétét egyazon család tagjaiban, figyelembe kell venni annak lehetőségét, hogy öröklött szívelégtelenségük van (például a ductus arteriosus elzáródása). A jellegzetes elváltozások kialakulása az ujjakban körülbelül 20 évig folytatódhat.

Az ujjak disztális falangjaiban bekövetkező változások okainak felismerése a "dobverő" típusának megfelelően megköveteli megkülönböztető diagnózis különféle betegségek, amelyek között a vezető pozíciót a hipoxiával kapcsolatosak foglalják el, i.e. klinikailag megnyilvánuló DN és/vagy szívelégtelenség, valamint rosszindulatú daganatok és szubakut IE. Az intersticiális tüdőbetegség, elsősorban az ELISA, a PH egyik leggyakoribb oka; ennek a klinikai jelenségnek a súlyossága felhasználható a tüdőlézió aktivitásának felmérésére. A GOA gyors kialakulása vagy súlyosságának növekedése szükségessé teszi a tüdőrák és más rosszindulatú daganatok felkutatását. Ugyanakkor figyelembe kell venni annak lehetőségét, hogy ez a klinikai jelenség más betegségekben (Crohn-betegség, HIV-fertőzés) is előfordulhat, amelyeknél sokkal korábban jelentkezhet, mint a specifikus tünetek.

Bibliográfia

1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Idiopátiás fibrózisos alveolitis és bronchiolo-alveoláris rák // Arch. Pat. - 1991. - 53 (1). — 60-64.
2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. A szubakut fertőző endocarditis "maszkjai" // Ter. boltív. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Fomin V.V. Hippokratész ujjak: klinikai jelentősége, differenciáldiagnózis // Klin. édesem. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Shukurova R.A. Modern kilátás a fibrózisos alveolitis patogeneziséről // Ter. boltív. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. Vaszkuláris endothel növekedési tényező A (VEGF)-A és a thrombocyta eredetű növekedési faktor (PDGF) központi szerepet játszanak a digitális klubbírás patogenezisében // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et al. A digitális klubbírás megfordítása tüdőtranszplantáció után cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél: nyom a klubolás patogeneziséhez // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. A digitális klubbírás prevalenciája bronchogén karcinómában egy új digitális index alapján // Clin. Exp. Rheumatol. - 1998. - 16. - 21-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. Hippokratész ujjai Behcet-kórban // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Reverzibilis digitális klubbírás akut mieloid leukémiában // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing in human immunodeficiency virus fertőzés // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Paraneoplasztikus szindrómák 68 reszekálható nem-kissejtes tüdőkarcinómában: segíthetnek-e a korai felismerésben? // Med. oncol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Chotkowski L.A. Az ujjak ütődése a heroinfüggőségben // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins C.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Klubozás Crohn-betegségben // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.
14. Courts I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et al. Az ujjak ütődésének jelentősége azbesztózisban // Thorax. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson C.J. A klubbírás és a hipertrófiás osteoarthropathia etiológiája // Eur. J. Clin. Invest. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et al. Az ujjak iatrogén ütődése // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hypertrophiás osteoarthropathia mint bronchiális karcinóma indikátora // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam A.G. Paraneoplasztikus reumás szindrómák // Bailliere legjobb gyakorlata. Res. Clin. Rheumatol. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Hepatopulmonalis szindróma // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et al. A polimiozitiszhez és az intersticiális tüdőbetegséghez kapcsolódó digitális klubbírás // Mellkas. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmonális hipertónia és hepatopulmonalis szindróma // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. et al. Az ujjak ütése és a simaizom proliferációja a tüdő fibrotikus változásaiban idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegeknél // Mellkas. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khousam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.C. Központi cianózis és klubbírás egy 18 éves szülés utáni nőnél, aki stroke-ot kapott // Am. J. Med. sci. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. Hepatopulmonalis szindróma progresszív hipoxémiával, mint a májátültetés indikációja: esetleírások és irodalmi áttekintés // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Családi elsődleges hipertrófiás osteoarthropathia a veleszületett szívbetegséggel kapcsolatban // Cardiol. Fiatal. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Túlérzékenységi tüdőgyulladásban való klubozás. Elterjedtsége és lehetséges prognosztikai szerepe // Arch. Gyakornok. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. A digitális klubozás megfordítása tüdőtranszplantáció után // Sakk. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda C. et al. Vaszkuláris endoteliális növekedési faktor és hipertrófiás osteoarthropathia // Clin. Exp. Rheumatol. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., angol J.C. Klubozás: frissítés a diagnózisról, a differenciáldiagnózisról, a patofiziológiáról és a klinikai relevanciáról // J. Am. Acad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo C.F., Altraan A.D. Digitális szórakozás és tüdőrák // Mellkas. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. Az ESC munkacsoport. ESC iránymutatások a fertőző endocarditis megelőzésére, diagnosztizálására és kezelésére // Eur. Szív J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. Elsődleges hipertrófiás osteoarthropathia (Touraine-Solente-Gole szindróma) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Áttekintés a hipertrófiás osteoarthropathiáról és a digitális klubbírásról // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Az ujjak görbülése szarkoidózisban // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. A digitális klubozás és a szérum növekedési hormon szintje közötti kapcsolat tüdőrákos betegeknél // Monaldi Arch. Mellkasi disz. - 1996. - 51. - 185-187.