Mintaétlap egy beteg felnőtt számára. Táplálkozási terápia fenilketonuriára: aminosavkontroll

A fenilketonuria vagy a PKN egy genetikailag öröklött veleszületett rendellenesség, amely a fenilalanin aminosav nem kívánt felhalmozódását okozza a vérben. Ennek az az oka, hogy az enzim, amely normális esetben az egyik aminosavat (fenilalanint) egy másikká (tirozinná) alakítja, hiányzik vagy jelen van elégtelen mennyiségek. Ennek eredményeként a fenilalanin felhalmozódik a vérben, és mérgezővé válik az agyszövetre.

FKN születéskor

Az újszülötteket vérvizsgálattal szűrik FCD-re, így a kezelés azonnal megkezdhető, ami azt jelenti, hogy megelőzhető a nemkívánatos események előfordulása. mellékhatásokés olyan állapotok, mint a csökkent intelligencia, neurológiai szövődmények, növekedési retardáció, hiperaktivitás és görcsrohamok. A kezelésben általában egy táplálkozási szakértő, egy orvos, egy genetikus és egy pszichológus vesz részt, akik figyelemmel kísérik a gyermek egészségi állapotát a növekedés és fejlődés különböző szakaszaiban.

A szigorú diéta, amely korlátozza a fenilalanin bevitelét, a fenilketonuria fő kezelése. A fenilalanin megtalálható a legtöbb fehérjetartalmú élelmiszerben, például tejben, tojásban, sajtban, diófélékben, szójában, csirkében, marhahúsban, sertéshúsban, babban és halban. A babának speciális tápszert írnak fel az első életévben, amely nem tartalmaz fenilalanint. Az anyatej azonban korlátozott mennyiségben is használható.

Egyéni táplálkozási terv készítése fenilketonuriára

Ahogy a baba növekszik és pszichológiailag készen áll a szilárd ételek fogyasztására, az FCD kezelésében gyakorló táplálkozási szakember egyéni menüt készít számára, amely tartalmazza a módosított élelmiszerforrások mókussal alacsony tartalom fenilalanin és tirozin. Ez biztosítja a bejutást a szervezetbe szükséges mennyiség kalóriák, vitaminok és ásványi anyagok a növekedés és fejlődés támogatására.

Mivel sok élelmiszer ellenjavallt a PKU-ban, a táplálkozási terv tartalmazza a speciális kiegészítők szedését, amelyek gyakran a fő kalóriaforrások és tápanyagok. Az FCI-ben szenvedő gyermekek és serdülők korlátozás nélkül fogyaszthatnak fenilalaninmentes termékeket. A táplálkozási szakértő személyre szabott táplálkozási tervet készít, és szükség szerint módosítja az egészséges növekedés és fejlődés elősegítése érdekében.

A fenilketonuriában szenvedő betegnek élete során diétát kell követnie. Az FCI-ben szenvedő személynek vérvizsgálatra van szüksége a szérum fenilalanin szintjének fenntartásához. A vérvizsgálaton kívül a dietetikus rendszeresen felülvizsgálja az étkezési naplót és a növekedési diagramot, és szükség szerint módosítja a beteg étrendjét.

A mozgássérült gyermekek szüleinek kreatívnak kell lenniük a főzés során, és speciális szakácskönyveket kell használniuk. A dietetikusnak segítenie kell nekik nemcsak az étkezés megtervezésében, hanem a nyaralási kirándulások és egyéb különleges események megtervezésében is. Különleges alkalmak ünneplésekor próbálja meg a figyelmét a tevékenységekre összpontosítani, nem pedig az ételekre.

Tapasztalt táplálkozási szakértőkből, orvosokból és pszichológusokból álló csapat segít a döntésben szociális problémák az élet minden szakaszában. A tudás hatalom, és minél több szülő, és végső soron a gyermek tud a fenilketonuriáról, annál gyorsabban kezd el egészséges, teljes életet élni.

Az aminosav-anyagcserével kapcsolatos örökletes anyagcserezavarok meglehetősen súlyosak gyermekeknél, gyakran vezetnek a visszafordíthatatlan következményekkel jár. A munka általában fennakad idegrendszerés a szellemi fejlődés, a növekedés és a súlygyarapodás is lelassul, máj- vagy veseműködési problémák lépnek fel. Az egyik veszélyes és súlyos betegségek fenilketonuria, amivel kontrollálható korai észlelésés speciális diéta alkalmazása. Ezért a fenilalaninban gazdag ételeket a lehető legnagyobb mértékben ki kell zárni az ilyen patológiás gyermekek étrendjéből. Hogyan épül fel a terápiás táplálkozás, mit kell tudni róla a szülőknek?

Egy ritka, öröklődő anyagcsere-betegség, amelyben a fenilalanin-anyagcsere érintett, lázas oligofréniának vagy gyakoribb nevén fenilketonuriának nevezik. Ez a patológia az aminosav felszívódásának károsodása miatt a vérben mind a fenilalanin, mind a közbenső anyagcsere termékei - ketosavak - mérgező koncentrációinak felhalmozódásához vezet. Mérgező hatást fejtenek ki a gyermekek éretlen idegrendszerére, beleértve az agyat is, ami az intelligencia fokozatos hanyatlását, súlyos esetekben mentális retardációt okoz.

Az anyagcsere felborul, ha fehérjében gazdag ételeket eszünk, különösen az állatokat, amelyekben a legmagasabb az aminosavtartalom. Ezért rendkívül fontos időben történő észlelése problémákat és azok táplálkozással történő korrigálását. A fenilalanin bevitelének korlátozásával lehetséges az anyagcsere normalizálása, amely lehetővé teszi a gyermekek teljes fejlődését a pszicho-érzelmi fejlődés jelentős változása nélkül.

Csökkentett aminosav tartalmú élelmiszerek

Jelenlétében genetikai hiba nincs olyan enzim, amely a fenilalanin aminosavat metabolizálná a helyes út. Ennek eredményeként az élelmiszer-fenilalanin felhalmozódik a plazmában, és részben ketosavakra bomlik, ami nem kívánt szövődmények. A fenilalanin étrendi korlátozása akkor javasolt, ha a vérben eléri a 350-450 mmol/l-t. A plazma aminosavszintje határozza meg az állapot súlyosságát és a rendellenességek korrekciójának mértékét. Különösen fontos az étkezési korlátozások szigorú betartása az élet első három évében, amikor az intelligencia aktív kialakulása és az agyi struktúrák érése zajlik, ebben az időszakban a gyermekek agya és egész teste a legérzékenyebb a károsodásokra. .

Minden aminosavakat tartalmazó termékre korlátozások vonatkoznak, ezek növényi és állati fehérjék. A táplálkozási korrekciót a lehető legkorábban, még két hónapos életkor előtt el kell kezdeni, mivel a gyermekek agya minden betegséghéttel fokozatosan károsodik. Ha a diétát a megadott időszaknál később alkalmazzák, annak hatékonysága csökken.

Bár a fenilalanin az esszenciális aminosavak csoportjába tartozik, túlzott koncentrációja a szervezetben, tekintettel a felszívódási problémákra, kritikus a szervezet számára. Ezért a teljes kizárását nem gyakorolják, de a táplálkozásnak jelentős korlátozásokkal kell rendelkeznie ennek az élelmiszer-összetevőnek a bevitelére vonatkozóan. Ha ezek gyerekek fiatalon, a táplálkozás három alapelven alapul:

• Speciális alkalmazása gyógyászati ​​készítmények(gyógyszerkeverékek egy sor aminosavból fenilalanin nélkül, de ásványi anyagok és vitaminok hozzáadásával).
• A bennük lévő fenilalanin szintje szerint kiválasztott élelmiszertermékek, amelyek teljes fehérjetartalma nem haladja meg az összetevők teljes számának 20%-át.
• A termékek használata a alacsony szint fehérje és keményítő bázis.

Így az élelmiszer-alapból kizárják az olyan termékeket, mint a baromfi és hús, túró, kolbász, tojás, csokoládé és diófélék, különféle halételekés gabonafélék.

A patológia diétájának alapja

Az étrend főként a növényi táplálék az állati ételek korlátozásával, de nagyobb gyerekek is ehetnek így, mi van a csecsemőkkel? Az élet első heteiben a szoptatás elfogadható, de csak részben, az étrend többi részét speciális gyógykeverékkel egészítik ki, hogy ne növeljék a plazma fenilalanin szintjét. Minden terméket a bennük lévő fenilalanin mennyiségének gondos kiszámításával vezetnek be, szigorúan korlátozva a napi mennyiséget. Diéta a gyógyászati ​​keverékek gyermekeknél a kiegészítő élelmiszerek bevezetésének időszakáig folytatódik, majd az étrend fokozatosan kibővül azokra a termékekre, amelyek kevés vagy egyáltalán nem tartalmaznak fenilalanint.

Ennek az aminosavnak a kiszámítása meglehetősen egyszerű - 1 g fehérje 50 mg fenilalanint tartalmaz, a gyermekek az év első felében legfeljebb 60-90 mg fenilalanint kaphatnak testtömeg-kilogrammonként, a második félévben. az év során az étrend nem tartalmazhat 45 mg-nál többet testtömeg-kilogrammonként fenilalanint kifejezve. Eleinte nehéz lesz, de a gyermek növekedésével a szülők megtanulják gyorsan meghatározni, hogy mely ételeket és milyen mennyiségben lehet bevinni a gyermekek étrendjébe.

Bár a táplálkozás első pillantásra jelentősen korlátozottnak tűnik, a valóságban teljesen és változatosan lehet táplálni a gyerekeket. Így ehetnek zöldségeket és gyümölcsöket, bogyókat, valamint tejet és tejtermékeket tartalmazó ételeket. Az étrendbe való bejuttatásukat azonban a fenilalaninszint szigorú ellenőrzése mellett végzik. A gyerekek ehetnek vajat ill olvasztott vaj, növényi zsírok, salátákba kis mennyiségű tejföl is elfogadható. Az édességek közül, amelyeket a gyerekek egyszerűen imádnak, a méz és a lekvár, a szokásos cukor és a lekvárok megengedettek. A gyermekek étrendjében a zsírok körülbelül 35%-a elfogadható, a szénhidrátok mennyisége pedig eléri a 60%-ot. Kevés fehérje legyen, de nem zárhatja ki teljesen az étrendből - ez megzavarja a normál fizikai fejlődést.

Meddig lesznek a gyerekek a diétán?

Az aminosavak felszívódásának hibája élethosszig tartó, ezért nincs határidő a diéta abbahagyására. Általában az orvosok szerint fokozatosan lehet váltani normál táplálkozás 10-18 év után, bár bizonyíték van arra, hogy az elutasítás diétás táplálkozás még serdülőkorban is értelmi károsodáshoz vezet. A diétás termékek kivonása több hónapon keresztül zökkenőmentesen megy végbe, és a normál táplálékra való átállás után a vér fenilalanin szintjének monitorozása szükséges. Gyakran egész életében szüksége lesz diétára; fontos, hogy kiszámítsa az élelmiszerekben lévő aminosavak mennyiségét, hogy ne vezessen rendellenességhez. Ez különösen fontos azoknak a lányoknak, akik a jövőben szülést terveznek.

A fenilketonuria meglehetősen gyakori örökletes betegség, amely a fenilalanin aminosav tirozinná történő átalakításához szükséges gén hiánya miatt következik be. Enélkül ez az aminosav mérgező savvá alakul, és mérgező anyagként működik. A betegség nem sokkal a gyermek születése után jelentkezik, és szigorú táplálkozási kiigazítást igényel. Ezért ma arról beszélünk, hogy mi a gyereké terápiás étrend fenilketonuria esetén a betegség tünetei azt jelzik, hogy a gyermeknek ez a betegsége van.

A fenilketonuria világszerte előfordul a lakosság körében, de a statisztikai adatok szerint a legtöbb esetben az északi országokban fordul elő, nemtől és életkortól függetlenül.

Ha a betegség alatt nem állítja be időben az étrendjét, ez tele van a fejlődéssel különféle szövődmények fejlődésben, egészen az oligofréniáig. Ezt a fejlődést az egész test mérgezése okozza toxinokkal és a végrehajtásához szükséges fehérjék hiánya ideges tevékenységés szövetépítés.

Mik a fenilketonuria tünetei?

A fenilketonuria tünetei a gyermek életének első napjaitól kezdve megfigyelhetők. A baba túl izgatott, vagy fordítva, túl álmos. Étvágy és alvászavarok alakulnak ki. Ezenkívül a fenilketonuriában szenvedő gyermekeket ekcéma borítja, és hányásos rohamok léphetnek fel.

A fenilketonuria látható fejlődési késést okoz – a gyermek később felemeli a fejét, később mászik és ül, és előfordulhat, hogy nem reagál a játékokra. A baba görcsrohamokat tapasztalhat, elveszítheti az eszméletét és kényszeresen mozgathatja a fejét.

A kicsit idősebb beteg gyerekek azonnal kitűnnek a tömegből - állva szélesre teszik a lábukat, miközben térdre hajlítják és csípőízületek. Mennek, kicsit imbolyogva, kis lépésekkel, egyszerre vagdalkozva. Ha egy gyermeknek kifejezett szellemi retardációja van, maga alá húzza a lábát.

A fenilketonuriában szenvedő betegek mindig szőke hajés a szemek, szenvednek fokozott izzadás, amelyhez kifejezett kellemetlen szag. Nem bírják a napot, bőrük könnyen megsérül és megég.

A diagnózist csak gyermekorvos állíthatja fel, miután a gyermek eléri az egy hónapos életet. A diagnosztikát speciális reagensekkel végzik. Vizelettel a pelenkára csepegtetik, amikor a folt elszíneződik zöld szín a diagnózis megerősítettnek tekinthető.

Alapok bébiétel fenilketonuriára

A betegségben szenvedő csecsemők számára speciális bébiételeket írnak fel közvetlenül a diagnózis után. Ez magában foglalja a fenilalanin korlátozását az élelmiszerekben. Ez az elem egy fehérje, ami a fehérjetartalmú élelmiszerek szinte teljes kizárását jelenti a gyermek étrendjéből.

Ebbe beletartozik péksütemények, hal és húskészítményekés származékaik, hüvelyesek, gabonafélék, diófélék, csokoládé. Egyes termékek, amelyek továbbra is engedélyezettek – zöldségek, gyümölcsök, tej – folyamatos számítást igényelnek a bennük lévő fenilalanin mennyiségével kapcsolatban.

Megengedett gomba, speciális alacsony fehérjetartalmú gabonafélék, gyümölcsök és zöldségek fogyasztása, növényi olaj, lekvár, méz, különféle gyümölcslevek.

A megengedett fenilalanin mennyiségét tisztán egyénileg számítják ki - 15-50 mg 1 kg gyermek testtömegére vonatkoztatva. Minél idősebb a baba, annál kevesebb fenilalaninra van szüksége. Ami a fehérjét illeti, lehetetlen teljesen elkerülni - ez szükséges a test összes sejtjének növekedéséhez.

Így a beteg gyermek táplálkozása egy speciális anyag - fehérje-hidrolizátum - fogyasztásán alapul. Levesekkel, gyümölcslevekkel vagy pürével együtt használják naponta kétszer, az első életévtől kezdve. A baba zsírokhoz juthat növényi vagy vajból, valamint halolajból.

Ahhoz, hogy az első életévben tápszert készítsen egy baba számára, össze kell kevernie a növényi olajat kukoricakeményítővel, fehérje-hidrolizátummal, anyatejjel, vízzel és cukorral. A kapott keveréket fel kell forralni, és hozzá kell adni a gyümölcslevet. Most vásárolhat speciális keverékeket a fenilketonuriában szenvedő kisgyermekek számára, amelyeket egyszerűen vízzel kell hígítani.

Egy ilyen betegségben szenvedő gyermeknek gyakran korán szüksége van fehérjementes kiegészítő táplálékra – speciális konzerv ételek gyümölcsökből és zöldségekből, pürékből és zabkásakból. Az első életévben a fehérjementes pékáruk és a tészta szerepel az étrendben.

A diéta hatékonysága attól függ, hogy milyen életkorban kezdték. Ha különleges étel legfeljebb két hónapra írták fel - ezzel elkerülhető a probléma mentális fejlődés. Ha nem, akkor az ilyen terápia egyszerűen enyhíti a baba állapotát a jövőben. Ha a gyermek étrendjét egyáltalán nem módosították, akkor a gyermek súlyos fogyatékossággal szembesül.

Annak megállapítására, hogy az alkalmazott terápiás étrend milyen hatást fejt ki, speciális vizsgálatokat végeznek a fenilalanin vérben való jelenlétének kimutatására. Ha az indikációk hat-hét évig stabilak, a terápiás táplálkozás megtagadása megengedett.

Mivel a fenilketonuria az örökletes betegség, majd egy másik gyermek születésekor olyan családban, ahol már van beteg, bevizsgálják kötelező. Ez lehetővé teszi a hozzárendelést szükséges kezelést már az első hónapokban és biztosítják a normális fejlődést.

Ha a gyermek életének egy hónapjában tömeges szűrést végeznek, tünetek hiányában is megállapítható a betegség jelenléte. Ez nagyon fontos az időben történő kezeléshez.

A fenilketonuria egy ritka örökletes betegség, amely az intelligencia csökkenéséhez és neurológiai rendellenességek. A diéta az az egyetlen módja a betegség kezelése és megelőzése nemkívánatos következmények. Akkor írják fel, ha a fenilalanin szintje a vérben eléri a 355-480 mmol/liter értéket és magasabb értékeit. A fenilalanin koncentrációja a vérben a fő forrása a betegség diagnosztizálásának és a kezelés hatékonyságának értékelésének. Fő elv diéta - kerülje a fenilalanint tartalmazó élelmiszerek fogyasztását, azaz minden olyan ételt, amely tartalmaz. A diéta legszigorúbb időszaka a gyermek életének első 2-3 éve.

A diétát 2 hónapos kor előtt kell előírni– A gyermekek IQ-ja a születés után minden hónapban visszafordíthatatlanul csökken, hacsak nem teszik meg a szükséges intézkedéseket. Előfordulhat, hogy az ajánlott időszaknál későbbi diéta alkalmazása nem ad pozitív eredményeket.

A fenilalanin esszenciális aminosav, és a gyermek teljes növekedésének és fejlődésének biztosítása érdekében az anyag teljes kizárása elfogadhatatlan. minimális mennyiségeket be kell jutnia a szervezetbe.

A fenilketonuria táplálkozása három fő összetevőn alapul:

1. Speciális gyógyszerkészítmények fenilalanin nélküli aminosav-komplexből készülnek. Ezek a fő fehérje-, ásványianyag- és vitaminforrások.
2. Termékek általános táplálkozás, kiválasztva. A természetes élelmiszerekben a fehérje a napi szükséglet 20%-a legyen.
3. Alacsony fehérjetartalmú keményítő alapú élelmiszerek.

A következőket kizárják a fenilketonuriában szenvedő gyermekek étrendjéből: magas fehérjetartalmú élelmiszerek:

• Madár;
• Kolbász;
• Tejtermékek (túró);
• Csokoládé;

Mit ehet, ha fenilketonuriája van?

Diéta egy év alatti gyermekek számára

Fenilketonuriában szenvedő 12 hónaposnál fiatalabb gyermekek megengedettek szoptatás.

Az első életévben a gyermekek anyatejet kaphatnak, de korlátozott mennyiségben. Mesterséges táplálásban részesülő gyermekek számára kell alkalmazni.

A gyermek életének első hat hónapjában megengedett mennyiség Az elfogyasztott fenilalanin 60-90 mg/kg testtömegnek tekinthető, a hetedik élethónaptól 1 évig - legfeljebb 45 mg/kg a gyermek súlyára. Az élelmiszerekben található fenilalanint is könnyű kiszámítani: 1 g fehérje 50 mg anyagot tartalmaz. Üzleteink polcain egy éves korig gyermekek számára a következő típusok terápiás táplálkozás:

• "Aphenilak" (Oroszország);
• "Lofenelak" (USA);
• "MD mil PKU-0" (Spanyolország);
• „XP Analogue LCP” (Anglia Hollandiával együtt).

Nekik van a lehető legközelebb anyatejösszetételű, fokozatosan kell bevezetni egy hét alatt, a teljes napi mennyiség egyötödének megfelelő adaggal kezdve. Egy év alatti gyermekek számára jobb, ha minden étkezéshez adnak hidrolizátumot.

Figyelem! A speciális ételek csökkenthetik a gyermek étvágyát, hányást és hányingert okozhatnak. Ilyen esetekben a gyógyszer adagját csökkenteni kell, vagy 1-3 napig abba kell hagyni. Azoknak az újszülötteknek, akiknek fenilalanin szintje 2,1-6,0 mg% (121-360,5 µmol/l), nincs szükségük diétára.

Kiegészítő élelmiszerek bevezetése

1. Az első lépés az alma, körte, szilva gyümölcslevek bevezetése. Három hónapos korban adhatók be, néhány csepptől kezdve, egy héten belül 50 ml-re növelve a térfogatot. 12 hónapos korig a térfogat 100 ml lehet.
2. 3,5 hónapos kortól a gyümölcspüré már az első napon 5 ml-től megengedett, így a mennyiség heti 50 ml-re emelkedik.
3. 4 hónap elteltével be kell vezetni a gyermek étrendjébe. Minden zöldségből pürét adhatunk, betartva az egészséges gyermekek standard sorrendjét. Ne adjon tejet vagy húst tartalmazó pürét.
4. A második kiegészítő táplálék 5 hónapos korban legyen szágó, zselé. Ön is főzhet kását, vásárolhat speciális rizsből készült bébiételeket, kukoricadara. A fogyasztásra kész zabkása legfeljebb 1 g fehérjét tartalmazhat 100 ml zabkására.
5. 6 hónap elteltével különféle keményítő és gyümölcslé alapú habok (Nutrigen, PKU Loprofin) kerülhetnek a kiegészítő élelmiszerekbe.
6. 7 hónap elteltével a gyerekek készíthetnek fehérjementes vagy alacsony tartalmú Loprofin termékeket: tésztát, spirálokat, spagettit, rizst.
7. 8 hónapos kortól engedélyezett speciális fehérjementes kenyér, kekszet és kekszet adni.

Diéta gyermekeknek egy év után

A második életévben a gyermekek táplálásához fenilalanint és/vagy fehérje-hidrolizátumot nem tartalmazó aminosav-keverékből készült, ásványi anyagokkal és vitaminokkal dúsított termékeket kell használni. Egy év után megengedett egy kicsit bevezetni több fehérje mint az egy év alatti gyermekeknek szánt termékekben, fokozatosan növelve annak mennyiségét.

A tápszerről az idősebb gyermekeknek szánt termékekre fokozatosan kell áttérni 2 hét alatt. Először is, a keverék térfogatát 1/5-tel csökkentjük, és egy új, fehérje alapú termékkel helyettesítjük. A keverékben lévő felilalanin mennyiségét a gyermek életkora és testtömege alapján számítják ki. Adja a keveréket egész nap, 2-4 adagra osztva, vízzel lemosható, gyümölcslé, tea.

Az egy évesnél idősebb gyermekek számára készült speciális gyógyszerek aminosav-keveréket tartalmaznak fenilalanin nélkül:

• "Tetrafen" 30, 40 és 70 (Oroszország).
• "Fenilmentes" (USA).
• „MD mil PKU-1”, „MD mil PKU-3” (Spanyolország).
• „Táplálkozás” (Anglia–Hollandia): P-AM 1 (4 hónapostól 4 éves korig), P-AM 2 (4-12 éves korig), P-AM 3 (13 év felett). A P-AM 3 nem csak vízzel hígítható, hanem paszta formájában is fogyasztható.
• "Loflex" 4 évesnél idősebb gyermekek számára. Esszenciális és esszenciális aminosavak teljes készletét tartalmazza. Trópusi gyümölcs ízesítéssel kapható.
• – Isifen. Erdei bogyók és narancs ízével. 8 éves kortól engedélyezett.
• "HR Maxamade" és "HR Maxamum" (semleges és narancs ízben kapható) 6 évesnél idősebb gyermekek számára.

BAN BEN felsorolt ​​termékek a fenilalanin helyett annak analógja szerepel, ami nem okoz kárt gyermekek teste. Előnyben kell részesíteni a többszörösen telítetlen omega zsírsavakat tartalmazó termékeket. Minden terméknek van specifikus rossz ízűés aroma, ezek álcázása érdekében a gyártás során különféle ízesítő és aromás adalékokat adnak hozzá. De a mesterséges édesítőszert, aszpartámot, amely fenilalaninra bomlik, nem szabad használni.

Másoktól gyógyászati ​​termékek a gyerekeknek speciális alacsony fehérjetartalmú kenyeret, szágót, tésztát, tésztát, gabonapelyheket, speciális lisztet, instant zselét stb. kaphatnak. Ezek a speciális termékek ásványi anyagokat és emészthetetlen szénhidrátot nem tartalmazó keményítőből készülnek.

Az európai országokból származó Loprofin termékek jól beváltak. A loprofin ízében és összetételében a lehető legközelebb áll az asztalunkon megszokott termékekhez. Különféle keményítőfajtákból (burgonya, rizs, kukorica, búza) készülnek. A választékban tésztafélék, zabkásafélék, tojáspótló, keksz, keksz, keksz, speciális liszt, különböző típusok kenyér (keményítőből, topiókából), desszertek, szószok és fűszerek választéka áll rendelkezésre. Tej- és tejszínpótló italok közül választhat.

Diétás terápia monitorozása

A diétás terápia alkalmazásának ellenőrzése a vér fenilalanin tartalmának meghatározásával történik. Normál: 3,5-4 mg% vagy 181-239 µmol/l), ha a fenilalanin szintje 2 alatt van, vagy több mint 8 mg%, fehérje korrekció szükséges az étrendben.

• Az élet első három hónapjában élő gyermekeknél hetente egyszer vérvizsgálatot végeznek ellenőrzés céljából, amikor az eredmény stabilizálódik - havonta kétszer.
• Egy éves kor alatt - havonta egyszer, in bizonyos helyzetekben havonta 2 alkalommal szedhető.
• Három évig - 2 havonta egyszer;
• Három évesnél idősebb gyermekek számára - 3 havonta egyszer.

Ugyanakkor ellenőrizni kell a gyermek testi, érzelmi, beszéd- és legfőképpen mentális fejlődését. Az orvosnak rendszeresen ellenőriznie kell a gyermek táplálkozását, hogy megbizonyosodjon arról, hogy az megfelelő-e.

Táplálkozás fenilketonuriában szenvedő betegek számára megfázás és influenza miatt

Mérgezés, láz vagy emésztési zavar esetén a diétát több napig hagyhatja abba. Gyógyszerek helyett natúr, alacsony fehérjetartalmú termékeket kínálhatunk gyermekének. Ezután ismét vissza kell térnie a terápiás táplálkozáshoz.

A diétás terápia megszüntetése

Nincs általánosan elfogadott életkor a diéta abbahagyására. De gyakrabban bent egészségügyi előnyök gyermekgyógyászatnál az időtartam 10 év (a WHO ajánlásai szerint - 18 év). Voltak olyan esetek, amikor az intelligencia csökkent, amikor megtagadták a diétát 5 éves korban, valamint gyermekeknél serdülőkor akik szünetet tartottak az étrendjükben, az MRI-n progresszív változásokat találtak fehér anyag agy. Diétás ételek lemondása és belépés természetes termékek fokozatosan, 1-1,5 hónap alatt kell megtörténnie. Stabil megvonás után a fenilalanin koncentrációja a vérben nem haladhatja meg a 16 mg%-ot.

A fenilketonuria klasszikus formája esetén a diétát egy életen át be kell tartani.

Külön kérdés merül fel a lányoknál a diéta abbahagyásával kapcsolatban. Ha a jövőben szeretnél szülni egészséges gyermek, akkor a diétát a terhesség előtt és a terhesség alatt folyamatosan be kell tartani.

A fenilketonuriáról az „Élj egészségesen!” programban:

Az enzimopátia a leggyakoribb típus ételintolerancia, amely bizonyos enzimek hiányával jár a szervezetben, beleértve a fenilketonuriát és a cöliákiát. A fenilketonuriában szenvedő gyermek táplálékát megadják Speciális figyelem az idegrendszer súlyos károsodásának megelőzése érdekében. A gyermekek fenilketonuriája esetén a táplálkozás célja a fenilalanint tartalmazó élelmiszerek kizárása a beteg gyermek étrendjéből.

A fenilketonuria hétezer újszülött közül egynél fordul elő, és súlyos örökletes betegségnek számít, amely a fenilalanin-hidroxiláz enzim hiányával jár. Ez az enzim biztosítja a fenilalanin tirozinná történő átalakulását, amely a fehérjeszintézishez szükséges.

Ha egy gyermek étellel fenilalanint kap, amit a szervezet nem képes feldolgozni, az felhalmozódik a vérben, aminek következtében az enzim mérgező vegyületekké alakul. A keletkező fenil-ecetsav, fenil-tejsav és fenil-piruborsav visszafordíthatatlan károsodáshoz vezethet az idegrendszerben, ami késleltetett mentális fejlődés, nem alkalmas a kezelésre.

Nál nél időben történő diagnózis patológia, valamint minden olyan termék kizárása, amely fenilalanint tartalmaz, súlyos szövődmények egészségügyi problémák elkerülhetők.

A gyermekek cöliákia esetén történő táplálása megköveteli a gluténfehérjéket tartalmazó élelmiszerek kizárását az étlapról. Ez a forma fermentopátia abban nyilvánul meg gyermekkor fájdalmas érzések a hasban, hányás, hányinger, hasmenés, kellemetlen érzés, valamint a növekedés és a súlygyarapodás elmaradása. Érdemes megjegyezni, hogy a lányok kétszer olyan gyakran szenvednek cöliákiában, mint a fiúk.

Mivel a betegség a humorális és celluláris immunitás gluténre adott kóros reakcióján alapul, a gyermekek a bélnyálkahártya károsodását tapasztalják gyulladással és az élelmiszer-vegyületek felszívódásának károsodásával.

Megelőzés céljából negatív következményei A cöliákia egészsége érdekében a búzát, az árpát, a zabot és a rozst kizárják a beteg gyermek étrendjéből. Fenilketonuriára gyerek menü Fehérjét tartalmazó termékek jelenléte nem megengedett.

Annak érdekében, hogy gyermeke számára normális neuropszichológiai fejlődés, szükséges be korai szakaszaiban Ha fenilketonuriát észlelnek, speciális táplálékot kell bevezetni. A beteg gyermek étrendje a táplálékkal bevitt fenilalanin éles korlátozásából áll.

A bármilyen eredetű fehérje nyolc százalék fenilalanint tartalmaz, ezért minden magas fehérjetartalmú ételt ki kell venni a gyermek étrendjéből. NAK NEK ezt a listát hal, hús, máj, tojás, kolbász, túró, borsó, bab, pékáruk, csokoládé és diófélék. A tejet fokozatosan lehet bevinni az étrendbe, a benne lévő fenilalanin szigorú ellenőrzése mellett.

Olyan termékek, mint a gomba, méz, kukoricapehely, gyümölcsök, zöldségek, gyümölcslé, napraforgóolaj, lekvár. Napi norma A fenilalanin testtömeg-kilogrammonként legfeljebb ötven milligramm. Ez azonban azt eredményezi, hogy a gyermek nem kap elegendő mennyiségben mókus számára normál magasságú Ezért a fehérje-hidrolizátumot az élelmiszerbe is bevezetik, amely a fő élelmiszertermékké válik.

Ez a komponens az első életévben kerül be az étrendbe, levesekkel, zöldség- és gyümölcspürével és gyümölcslevekkel együtt, a harmadiktól kezdve. napi adag. Két hét leforgása alatt a fehérje-hidrolizátum mennyisége a szükséges normára növekszik, miközben egyidejűleg csökkenti a természetes fehérje adagját az étrendben.

Következtében speciális diéta Zsírhiány van a gyermek szervezetében, ami pótolható a növényi és vaj. Abban az esetben, ha a gyermek még nem töltötte be egy éves, ezt a hiányt halolaj bevitelével küszöböljük ki.

A szénhidrátszükségletet gyümölcsök, zöldségek, cukor és keményítőt tartalmazó élelmiszerek elégítik ki. Ilyen hasznos elemeket A beteg gyermek vasat, kalciumot és vitaminokat kap gyógyszerek formájában.