A vesék patológiái. Vese tubuláris acidózis (RTA)

A distalis nephron vizeletsavasító képességének károsodása disztális (I. típusú) vese tubuláris acidózis kialakulásához vezet. Patogenezise azzal függ össze, hogy a distalis epitélium nem képes hidrogénionokat kiválasztani a tubulus lumenébe, vagy a hidrogénionok fordított diffúziója a tubulus lumenéből a sejtbe. A betegek nem tudják csökkenteni a vizelet pH-ját 6,0 alá, függetlenül a szisztémás acidózis mértékétől (és ha ammónium-kloriddal vannak feltöltve); a bikarbonátok reabszorpciója a proximális tubulusokban nem csökken. A szisztémás acidózis lánccal alakul ki anyagcserezavarok súlyos hypokalaemiához és hypercalciuriához vezet. A vizeletben feleslegben lévő kalcium megteremti a kalciumkövek képződésének és a nefrokalcinózis kialakulásának előfeltételeit (körülbelül 6,0 vizelet pH-értéknél a kiürült kalcium oldhatatlanná válik és könnyen kicsapódik). A nephrolithiasis gyakran a betegség első jele. A szisztémás acidózis eredménye osteomalacia, gyakran súlyos, csontfájdalom kíséretében, kóros törések. Lehetséges anorexia, letargia, izomgyengeség.

A disztális tubuláris acidózis önálló nosológiai forma lehet (Buttler-Albright szindróma). Ez egy örökletes betegség, amely autoszomális domináns módon terjed. A betegség első tünetei általában a 2-3. életévben jelentkeznek, de először felnőtteknél is jelentkezhetnek, ezért megkülönböztetjük a distalis tubularis acidózis „felnőtt” típusát. A Buttler-Allwright-szindróma teljes klinikai képe magába foglalja a növekedési retardációt, az izomgyengeséget (súlyos esetekben a bénulást is), a polyuriát, a csontkárosodást felnőtteknél osteomalacia és a gyermekeknél angolkór, a nephrocalcinosis és a nephrolithiasis előfordulását egyidejű pyelonephritissel, ill. visszatérő vesefertőzés módjai.

Az elsődleges, genetikailag meghatározott forma mellett a distalis tubularis acidózis másodlagosan is előfordulhat számos autoimmun betegség: krónikus aktív hepatitis, primer biliaris cirrhosis, fibrózisos alveolitis, szisztémás lupus erythematosus; gyógyászati ​​és toxikus nephropathiák(fájdalomcsillapító, lítium); egyéb vesebetegségek (pyelonephritis, obstruktív uropathia stb.). Néha nehéz lehet megkülönböztetni az elsődleges distalis tubularis acidózist a másodlagos distalis tubularis acidózistól urolithiasis vagy pyelonephritis. Ezekben az esetekben némi segítséget nyújthat a vizelettel történő kalciumkiválasztás meghatározása, amely normális vagy megnövekedett genetikailag meghatározott vese tubuláris acidózisban szenvedő betegeknél, és általában alacsonyabb a normálisnál olyan betegeknél, akiknél a distalis tubularis szerzett formája van. acidózis. Ezenkívül a hypokalaemia gyakrabban fordul elő a betegség örökletes formájával.

A distalis tubularis acidózis korrekciója kis adag bikarbonát (1-3 mmol/ttkg/nap) adagolását igényli, pl. körülbelül 0,2 g nátrium-hidrogén-karbonát 1 testtömegkilogrammonként.

Proximális tubuláris acidózis a bikarbonátok tubuláris reabszorpciójának csökkenése jellemzi, miközben a disztális tubulusok vizeletsavanyító képessége megmarad. Jelentős bikarbonaturiát, magas vizelet pH-értéket és hyperchloraemiás acidózist észlelnek. A distalis tubulusok vizeletsavasító képessége azonban megmarad, ezért súlyos szisztémás acidózis esetén a vizelet pH-ja továbbra is csökkenhet, ellentétben a distalis tubuláris acidózissal.

A proximális acidózist, akárcsak a disztális acidózist, magas káliumkiválasztás kíséri.

Klinikai spektrum A proximális acidózissal járó betegségek meglehetősen változatosak. Ezek a gyógyszerek által kiváltott és toxikus iephropathia, cystinosis, tirozinemia, D-vitamin-hiány, amiloidhiány, nefrotikus szindróma, Sjögren-szindróma, medulláris cisztózis stb. A proximális acidózis a Fanconi-szindróma egyik összetevője (lásd alább).

A klinikai tünetek közé tartozik a növekedés visszamaradása, ritkán csontelváltozások, nephrocalcinosis, nephrolithiasis, hypokalaemia, hypercalcaemia. A diagnosztikai vizsgálat a bikarbonaturia.

Vese glikozuria. A proximális nefronban a glükóz transzport károsodása vese glikozuria kialakulásához vezet. Az egyik leggyakoribb tubuláris diszfunkció. A vese-glikozuria diagnózisa alapján történik a következő jeleket: 1) glucosuria kimutatása a normál szintenéhomi vércukorszint; 2) a glükóz jelenléte a vizelet minden részében; 3) normál vagy enyhén lapított görbe a glükóz tolerancia teszt végrehajtásakor.

A diagnózis megerősítéséhez kívánatos a glükóz azonosítása olyan enzimatikus és kromatográfiás módszerekkel, amelyek megkülönböztetik a glükózt a fruktóztól, pentóztól és galaktóztól. Egyes esetekben a betegség családi és örökletes. Veseglikozuria fordulhat elő, mint független betegség vagy más tubulopathiákkal kombinálva: aminoaciduria, foszfát cukorbetegség, a Fanconi-szindróma része.

Az izolált veseglikozuria jóindulatú betegség, amely általában nem igényel speciális kezelést, kivéve a súlyos cukorveszteség okozta súlyos eseteket.

Az izolált vese-glikozuria és más tubulopathiák differenciáldiagnózisa, amelyet a glükóz reabszorpció károsodása és a diabetes mellitus kísér, általában nem nehéz.

Foszfát cukorbetegség (hipofoszfátiás angolkór)- proximális tubulopathia, fő hiba - éles visszaesés a foszfát reabszorpciója a proximális tubulusokban, ezt követően hypophosphataemiával.

A betegség örökletes természetű, és általában abban nyilvánul meg gyermekkor. Klinikai kép angolkór vagy osteomalacia kialakulása jellemez, amely nem kezelhető rendszeres D-vitamin-dózisokkal. Fő klinikai tünetek; 1) a csontváz súlyos deformációja, különösen a lábcsontok, csonttörések; 2) növekedési retardáció; 3) a csontok és az izmok fájdalma, gyakran izom hipotónia; 4) hypophosphataemia és hyperphosphaturia normál vagy csökkent kalciumszinttel a vérben.

A betegségre olyan esetekben kell gyanakodni, amikor az angolkór szokásos D-vitamin-dózisú (2000-5000 NE/nap) kezelése nem fejti ki hatását és a csont deformációja előrehalad.

Fanconi szindróma(pontosabban de Toni-Debreu-Fanconi szindróma) a proximális tubulusok általános diszfunkciója, amely a következő rendellenességekből áll (beleértve a fent leírtakat is): 1) proximális tubuláris acidózis bicarbonaturiával; 2) vese glükozuria; 3) foszfaturia; hipofoszfatémia; hipofoszfátiás angolkór; 4) hyposthenuria (polyuria); 5) aminoaciduria; 6) tubuláris típusú proteinuria (immunglobulinok könnyű láncai, kis molekulatömegű fehérjék - B2-mikroglobulin). Ezenkívül nátrium-, kálium-, kalciumveszteség, megnövekedett clearance húgysav a szérum tartalmának csökkenésével.

A Fanconi-szindróma lehet elsődleges (örökletes vagy szerzett) betegség, gyakrabban másodlagos, számos betegségben alakul ki. gyakori betegségek. A Fanconi-szindrómát okozhatja örökletes rendellenességek anyagcsere (cisztinózis, galaktosémia, Wilson-Konovalov-kór); mérgezés mérgező anyagok(pl. szalicilátok, lejárt tetraciklin) és nehézfémek (ólom, kadmium, bizmut, higany); rosszindulatú daganatok (mieloma, könnyűlánc-betegség, petefészek-, máj-, tüdő-, hasnyálmirigyrák); lymphogranulomatosis. A Fanconi-szindróma bizonyos vesebetegségekkel, mellékpajzsmirigy-túlműködéssel, paroxizmális éjszakai hemoglobinuriával és súlyos égési sérülésekkel is kialakulhat.

A klinikai tünetek közé tartozik a csontkárosodás (csontváz deformáció, csontfájdalom, törések, diffúz osteomalacia), gyermekeknél angolkór és növekedési retardáció alakul ki. Előfordulhat polyuria, szomjúság, ritkán izomgyengeség (akár bénulásig), amely hypokalaemiával, hypocalcaemiás görcsökkel jár. A gyermekeknek csökkent a fertőzésekkel szembeni ellenállása. A klinikai tünetek hiányozhatnak, ilyen esetekben a diagnózis a tubuláris funkciók összetett rendellenességére utaló laboratóriumi adatok alapján történik.

Annak ellenére, hogy mikor örökletes formák az első jelek gyermekkorban jelentkeznek, a betegséget néha idősebb korban ismerik fel. Nincsenek klinikai vagy laboratóriumi jelek, amelyek megkülönböztetnék az elsődleges Fanconi-szindrómát a másodlagostól, ezért minden esetben alapos etiológiai vizsgálatot kell végezni.

Vese nem cukorbetegség - olyan szindróma, amely magában foglalja a vizeletkoncentráció képtelenségével járó polyuriát és polidipsiát, amely akkor alakul ki, ha a disztális tubulusok és a gyűjtőcsatornák hámsejtjei nem reagálnak ADH-ra. A biológiailag értékes vazopresszin (ADH) normális koncentrációja a vérben és a normál plazmaozmolaritás ellenére nagy mennyiségű hipotóniás vizelet ürül ki. Súlyos esetekben súlyos kiszáradás (görcsök, láz, hányás) alakulhat ki.

A vazopresszin-rezisztens diabetes insipidus diagnózisának megerősítésére vazopresszin tesztet alkalmaznak.

A kezelésben a fő hely a megfelelő mennyiségű folyadék adagolása. Hipotiazidot is alkalmaznak, amely a felszálló nefronhurokban a nátrium-klorid reabszorpciójának gátlásával csökkenti az ozmózismentes víz képződését. A hipotiazid szedése során korlátozni kell a nátriumbevitelt és pótolni kell a káliumot.

A puffer és a fiziológiai mechanizmusok általában biztosítják a vér állandó pH-értékének fenntartását. A hidrogénionok képződése és (vagy) eltávolítása közötti egyensúlyhiány, amikor a koncentráció stabilizálására szolgáló fenti mechanizmusok nem képesek teljesen megbirkózni a helyzeti terheléssel, a pH csökkenéséhez vagy növekedéséhez vezet. Az első esetben (a pH csökkenésével) az állapotot acidózisnak nevezik. A másodikban (a pH növekedésével) az állapotot alkalózisnak nevezik. Mind az acidózis, mind az alkalózis lehet metabolikus vagy légúti jellegű (20.11. ábra).

Metabolikus acidózis

A metabolikus acidózist olyan anyagcserezavarok jellemzik, amelyek a vér pH-értékének kompenzálatlan vagy részben kompenzált csökkenéséhez vezetnek.

A metabolikus acidózis a következők miatt fordul elő:

1. Túlzott adagolás vagy perzisztens savak képződése (tömeges vérátömlesztés, nagy mennyiségű ketosavak képződése éhezés és cukorbetegség során, fokozott tejsavképződés sokk során, fokozott kénsavképződés fokozott katabolizmus során, mérgezés stb.).
2. A bikarbonát túlzott elvesztése (hasmenés, fekélyes vastagbélgyulladás, fisztulák). vékonybél, duodenum, a proximális vesetubulusok károsodása akut és krónikus esetekben gyulladásos betegségek vese).
3. A perzisztens savak elégtelen eltávolítása (krónikus veseelégtelenségben a glomeruláris filtráció csökkenése, a vese epitéliumának károsodása stb.).
4. Az extracelluláris kálium túlzott koncentrációja, amelyet az intracelluláris tér aktívan szív fel hidrogénionokért cserébe.

A metabolikus acidózis számos változatát a fő extracelluláris ionok - nátrium, klór és bikarbonát - közötti normál arány megzavarása kíséri, ami befolyásolja a vér elektromos semlegességének - az anionrés - értékét.

Anion rés, értékeinek változása különböző típusú metabolikus acidózisok során

A nátrium, a klór és a bikarbonát az extracelluláris folyadék fő szervetlen elektrolitjai. Kiegyensúlyozott anyagcsere mellett a nátrium koncentrációja 9-13 mmol/l-rel meghaladja a kloridok és a bikarbonát koncentrációk összegét. 7,4-es pH-értéknél a vérplazmafehérjék túlnyomórészt negatív töltéssel rendelkeznek, ami 9-13 mmol/l-es rést biztosít a kationos és anionos töltések - a nátrium, illetve a klorid és a bikarbonátok összege között. Ezt a rést anionrésnek nevezik. A metabolikus acidózis fent felsorolt ​​okai azokra oszthatók, amelyek fokozzák és nem növelik az anionrést (20.2. táblázat). [előadás] ).

20.2. táblázat. Az anion rés értékében bekövetkező változások természete különböző típusú metabolikus acidózisokban
Ok	Anion rés
I. A perzisztens savak túlzott bejuttatása és (vagy) képződése:
1. Ketoacidózis
2. Tejsavas acidózis
3. Mérgezés:
szalicilátok
etilén-glikol
metanol
paraldehid
ammónium-klorid	N
II. Az NCO 3 túlzott vesztesége -
1. Gasztrointesztinális:
hasmenés és fisztula	N
kolesztiramin	N
ureterosigmoidostomia	N
2. Vese:
veseelégtelenség	N
vese tubuláris acidózis (proximális)	N
III. Az endogén H + elégtelen kiválasztása
1. Csökkent NH 3 képződés: veseelégtelenség	vagy N
2. Csökkent H+ szekréció:
vese tubuláris acidózis (distalis)	N
hipoaldoszteronizmus	N
- az anionrés megnő; Az N-anion rés nem változik.

A metabolikus acidózis differenciáldiagnózisának első lépéseként az anionrés érték meghatározása végezhető el.

Nátrium-hidrogén-karbonát veszteség keresztül gyomor-bél traktus vagy a vesék az extracelluláris bikarbonátok kloriddal (ekvivalensnek megfelelő) helyettesítéséhez vezetnek, amelyet a vesék a nátriummal együtt visszatartanak, vagy az intracelluláris térből származnak. Az ilyen típusú acidózist, amely megnövekedett plazma-klorid-koncentrációt eredményez, hiperkloremiás acidózisnak nevezik. Ezzel szemben, ha a H + a kloridon kívül bármely ionnal felhalmozódik, az extracelluláris bikarbonátok helyébe nem mért anionok lépnek (A -):

HA + NaHCO 3 --> NaA + H 2 CO 3 --> CO 2 + H 2 O + NaA

Ennek eredményeként csökkenni fog a kloridok és a hidrogén-karbonát ionok összkoncentrációja a nem mért anionok felhalmozódása miatti anionrés növekedése miatt.

Megnövekedett anionréssel járó acidózisra, specifikus kóros folyamat gyakran a karbamid-nitrogén, a kreatinin, a glükóz, a laktát és a piruvát szérumkoncentrációjának meghatározásával, valamint a szérum ketonok és toxikus vegyületek (szalicilátok, néha metanol vagy etilénglikol) jelenlétének vizsgálatával mutatható ki. Az anionrés értékének változásához hasonlóan az ozmotikus rés értékének növekedése is megfigyelhető, melyről az ozmometriával foglalkozó részben részletesebben is lesz szó.

Az anionrés növekedése néha légúti alkalózisban figyelhető meg, amikor a tejsav képződése fokozódik. Az alábbiakban elemezzük az anionrés értékeinek változásának patobiokémiai mechanizmusait, kombinálva a különböző típusú sav-bázis rendellenességek egyéb mutatóinak változásaival.

Túlzott bejuttatás és/vagy perzisztens savak képződése

A hidrogénionok koncentrációjának növekedése annak tudható be széleskörű okok, amelyek közül a leggyakrabban a ketontestek, a tejsav termelése és ártalmatlanítása közötti egyensúlyhiány, különböző műszaki folyadékokkal, gyógyszerekkel, alkohollal történt mérgezés esetén. Az acidózis kialakulásának patobiokémiai mintázata minden egyes esetben számos alapvető jellemzővel rendelkezik, amelyeket az alábbiakban tárgyalunk.

• Ketoacidózis [előadás]

  A ketoacidózis cukorbetegséggel és koplalással alakul ki, ami a ketontestek - β-hidroxi-vajsav, acetoecetsav és aceton - fokozott képződéséhez vezet.

  A ketosavak képződése a májsejtekben történik, és a következőktől függ:

  

  20.12. ábra. A ketontestek kialakulása, hasznosítása és kiválasztódása. Fő út folyamatos nyilak mutatják

  1. felgyorsult lipolízis, fokozza a szabad zsírsavak vérbe jutását;
  2. a szabad zsírsavak preferenciális átalakulása ketosavakká az inzulinhiány miatt.

  Normál körülmények között az inzulin erősen gátolja a ketonképződést, csökkentve mind a lipolízis, mind az acilkarnitin-transzferáz (ACTP) aktivitását, amely enzim elősegíti a szabad zsírsavak bejutását a hepatociták mitokondriumába, ami végső soron enzimatikus reakciók komplexe, biztosítja a ketontestek termelődését (20.12. ábra) .

  Cukorbetegség vagy éhezés esetén a lipolízis és az ACTP aktivitás fokozódik, ami ketosavak felhalmozódásához vezet az extracelluláris folyadékban és metabolikus acidózishoz. A glukagon képes közvetlenül fokozni a ketonszintézist, felgyorsítja a lipolízist és növeli az ACTP aktivitást. Az inzulinhiánnyal kombinálva a glukagon és a katekolaminok endogén hiperszekréciója hozzájárulhat a hiperglikémia és a ketoacidózis kialakulásához kontrollálatlan diabetes mellitusban. A diabetes mellitus a ketoacidózis leggyakoribb oka.

  A böjt enyhe, kezeletlen ketózist is okozhat, mivel csökkenti a vércukorszintet és az inzulinszekréciót. Folyamatos koplalás mellett a ketonok helyettesítik a glükózt, mint az elsődleges metabolikus energiaforrást. Ritkábban a ketoacidózis alkoholmérgezés és helytelen táplálkozás miatt alakul ki.

  Ahhoz, hogy ez a klinikai állapot kialakuljon, csökkenteni kell a szénhidrátbevitelt és az alkohollal gátolni a glükoneogenezist. Az alkohol serkenti a lipolízist is.

  A ketoacidózis diagnosztizálásához szükséges a ketonok kimutatása a vérben, amelyeket jelenleg a nitroprussziddal történő gyors reakcióban javasolnak kimutatni. A nitroprusszid azonban reagál acetoecetsavval és acetonnal, de nem reagál a β-hidroxi-vajsavval. Mivel a β-hidroxi-vajsav teszi ki a keringő ketonok 75%-át diabéteszes ketoacidózisban és a ketonok 90%-át egyidejű tejsavas acidózisban vagy alkoholos ketoacidózisban, a nitroprusszid teszt érzéketlen, és nem határozza meg a ketoacidózis súlyosságát.

• Tejsavas acidózis [előadás]

  Tejsav képződik a normál sejtekben a glükóz anaerob bomlása során glikolitikus reakciókban (20.13. ábra). A transzformált sejtekben még aerob körülmények között is magas a glikolízis sebessége.

  
  

  A glükóz és kisebb mértékben az aminosavak metabolizmusa a glikolitikus úton piroszőlősav képződéséhez vezet. Normális esetben a Krebs-ciklusban metabolizálódik. A piroszőlősav és a tejsav egyensúlyát a NADH:NAD arány szabályozza, amely anaerob körülmények között megnövekszik, ami elősegíti a tejsav képződését a laktát-dehidrogenáz hatására. A sejtekből való kilépéskor a tejsav azonnal disszociál, és az extracelluláris folyadékban lévő bikarbonátok pufferhatása révén semlegesíti. A laktátot a máj felveszi és ugyanazon lépésekben fordítva hasznosítja, 80%-a CO 2 -vé és vízzé, 20%-a pedig glükózzá alakul.

  Ha azonban megnövekszik a tejsavtermelés, ami gátolja a máj hasznosítási képességét, akkor tejsavas acidózis alakul ki. A vérplazmában (szérumban) a laktát normál koncentrációja 0,44-1,8 mmol/l, a piruváté 70-114 µmol/l. Minden olyan állapot, amely növeli a glikolízis intenzitását, növeli a piruvát és a laktát képződését. A laktát/piruvát arány ebben az esetben normális marad (10:1). Ez az acidózis nem jelent jelentős problémát, mivel a piruvát nagy része CO 2 -vé és vízzé alakul.

  A tejsavas acidózissal járó rendellenességekben a laktát túltermelése a laktát/piruvát arány növekedéséhez vezet, ami megkülönbözteti a tejsavas acidózist a normál állapottól.

  A tejsavas acidózis leggyakoribb oka a sokk. A sokkot szepszis, vérzés, tüdőödéma vagy szívelégtelenség okozhatja. Ezekben az állapotokban az a közös, hogy csökken a szövetek oxigénellátása, ami elősegíti a laktát anaerob képződését a piruvátból.

  Akut hasnyálmirigy-gyulladás, diabetes mellitus, leukémia és egyéb rendellenességek is kombinálhatók emelt szintű oktatás tejsav. Néha lehetetlen meghatározni a tejsavas acidózis kiváltó okát, ezért a tejsavas acidózist idiopátiásnak nevezik. Ebben az esetben a laktátképződés meredeken növekszik, és a nagy mennyiségű bikarbonát-kezelés ellenére a mortalitás továbbra is meglehetősen magas. Ennek a rendellenességnek az elsődleges hibája nem ismert.

  Krónikus alkoholizmusban a tejsavas acidózis enyhe formája figyelhető meg. A laktát képződése normális lehet, de hasznosulása csökken. Ennek eredményeként a tejsav elsődleges pufferelésére fordított hidrogén-karbonát visszanyerése nem történik meg.

  A tejsavas acidózis diagnózisát csak akkor lehet magabiztosan felállítani, ha a plazma laktátszintje emelkedett és a laktát/piruvát arány 10/1-nél nagyobb. Súlyos metabolikus acidózisban, nagy anionrésben és sokkban szenvedő betegeknél, vagy más olyan rendellenességekben, amelyek tejsavas acidózis kialakulásához vezetnek, ez a diagnózis gyanítható.

• Acidózis szalicilátmérgezésben [előadás]

  aszpirin ( acetilszalicilsav) széles körben használt fájdalomcsillapító. A szervezetben lebomlik, és képződik szalicil sav. A szalicilsav hatása a sav-bázis állapotra a következőkből áll:

  • a szalicilsav közvetlen hatása a H + koncentrációra;
  • a szénhidrát anyagcsere reakciókban képződő szerves savak felhalmozódásának serkentése;
  • a légzőközpont stimulálása, ami a szellőzés fokozásához és a PCO 2 csökkenéséhez vezet

  A légzőközpont stimulációja és az ezzel járó hiperventiláció légúti alkalózishoz vezet, de előfordulhat metabolikus acidózis és/vagy metabolikus acidózis és légúti alkalózis kombinációja is. Gyakran a légúti alkalózis megelőzi a súlyos metabolikus acidózis kialakulását, amikor nagy mennyiségű gyógyszert fogyasztanak. Pontos diagnózis a plazma szalicilátok koncentrációjának meghatározása után diagnosztizálható. Súlyos metabolikus acidózis jelenléte nagy anionréssel és a gyógyszerfogyasztásra vonatkozó anamnesztikus adatok megerősítik a diagnózist.

  A szalicilátok toxikus hatása akkor figyelhető meg, ha a felnőttek 10-30 g-ot, míg a gyermekek csak 3 g-ot vesznek szájon át. Nincs abszolút korreláció a plazma szalicilátok szintje és a mérgezés súlyossága között. A legtöbb betegnél azonban mérgezés jelei figyelhetők meg, ha a plazma szalicilátok tartalma meghaladja a 40-50 mg/dl-t. A plazmaszalicilátok terápiás tartománya olyan állapotokban, mint az ízületi gyulladás, 20-35 mg/dl.

  A korai szalicilát toxicitás jelei közé tartozik a fülzúgás, szédülés, hányinger, hányás és hasmenés. Később megjelennek mentális zavarok, hallucinációkká fejlődik, és bekövetkezik a halál.

• Acidózis etilénglikollal, metanollal és más kémiai vegyületekkel való mérgezés esetén [előadás]

  A metabolikus acidózist is okozó anyag az etilénglikol, amely a technikai folyadékok csoportjába tartozik. Szedhető öngyilkosság céljából vagy gondatlanságból. Az olcsó borokhoz etil-glikolt adhatunk, hogy drága, hosszú érlelésű borokkal hamisítsuk azokat. Halálos adag etilénglikol 50 ml. A szervezetben oxálsavvá alakul, amely kristályok formájában kicsapódik vesetubulusok, amely többek között megzavarja a vesék funkcionális tevékenységét a CBS szabályozásában.

  A metabolikus acidózist a metanol is okozza, amely a szervezetben formaldehiddé és hangyasavvá metabolizálódik. Halálos adagja 70-100 ml. Kis mennyiség lenyelése nem annyira a metabolikus acidózis kialakulása miatt veszélyes, mint inkább a látóideg károsodása és az azt követő tartós vakság miatt.

  Elég ritka okok a metabolikus acidózis paraldehid és ammónium-klorid lenyelése.

A bikarbonát HCO 3 túlzott elvesztése - a gyomor-bél traktuson keresztül

A bélváladék, beleértve a hasnyálmirigyet és az epefolyadékot is, lúgos környezettel rendelkezik. A bélváladék lúgos reakcióját a bélhám sejtjeiben a víz és a szén-dioxid reakciója eredményeként képződő bikarbonát (HCO 3 -) biztosítja (20.14. ábra).

A hasnyálmirigy-, epe- vagy bélváladék bélsipolyon keresztül vagy hasmenés során történő eltávolítása a bélhám sejtjeiben történő termelődését kompenzáló bikarbonát elvesztéséhez vezet, ami ennek megfelelően a hidrogénionok vérbe, ill. metabolikus acidózishoz vezethet.

A funkcióvesztésben szenvedő betegek kezelésének egyik módja Hólyag az ureter beültetése a szigmabélbe vagy csípőbélbe. Ebben a helyzetben hiperkloremiás acidózis léphet fel, ha a vizelet és a bél érintkezési ideje elegendő a vizelet-kloridok felszívódásához, cserébe bikarbonát ionokért. A metabolikus acidózis további tényezői ilyen körülmények között az NH 4 + felszívódása a bélnyálkahártyán és a karbamid bakteriális metabolizmusa kettőspont az elnyelt H + képződésével. Az ureterek beültetése rövid hurokban ileum ritkítja a metabolikus acidózis kialakulását azáltal, hogy csökkenti a bélnyálkahártya és a vizelet érintkezési idejét.

Az endogén H+ elégtelen kiválasztása a veséken keresztül

Az endogén H + vesék általi elégtelen kiválasztódása a vese megbetegedései (károsodásai) esetén fordul elő, amelyek vagy a funkcionálisan aktív nefronok számának csökkenésével járnak krónikus veseelégtelenségben (CRF), vagy a nephron tubuláris apparátusának károsodásával. Figyelembe véve a vesebetegség jellemzőit, megvizsgáljuk a metabolikus acidózis kialakulásának mechanizmusait krónikus veseelégtelenségben és a tubuláris apparátus károsodásában.

Metabolikus acidózis krónikus veseelégtelenségben

A metabolikus acidózist gyakran diagnosztizálják a krónikus veseelégtelenség késői stádiumában lévő betegeknél. Az ilyen betegeknél a metabolikus acidózis három klinikailag eltérő típusa különböztethető meg:

• acidózis fokozott anionréssel [előadás]

  Acidózis fokozott anionréssel

  A hidrogénion (H +) teljes kiválasztódásának csökkenése krónikus veseelégtelenségben főként az ammónium (NH 4 +) felszabadulás csökkenése miatt következik be, amely az ammóniagenezis folyamatának megsértése következtében alakul ki. A titrálható savak kiválasztása és a bikarbonát reabszorpciója jobban megőrzött funkciók krónikus veseelégtelenségben, mint az NH 4 + kiválasztása.

  A működő vese glomerulusok számának csökkenése a funkcionálisan aktív vese glomerulusok ammóniaképződésének intenzitásának növekedéséhez vezet. Így krónikus veseelégtelenségben megnő a kiürült ammónia mennyisége, de a napi endogén H + termelés eltávolításához szükséges szint alatt van. A vesék ammóniatermelésének elégtelenségének mértéke az ammónium-koefficiens értékéből ítélhető meg, amely az ammóniagenezis intenzitását jellemzi. Az E NH 4 + /E H + vagy E NH 4 + /E TK arányban számítják ki (E NH 4 + az ammóniumionok napi kiválasztódása, E H + és E TK a hidrogénionok és titrálható savak napi teljes kiválasztódása , illetve). Egészséges egyénekben kiegyensúlyozott anyagcserével átlagosan E NH 4 + /E H + = 0,645, E NH 4 + /E TK = 1,0-2,5. Ahogy halad előre vesebetegségek a tubuláris hámsejtekben az ammóniaképződés intenzitásának csökkenése meghaladja a hidrogénionok kiválasztásának csökkenésének ütemét, ami az ammónium-együttható csökkenéséhez vezet. Kortikoszteroid terápia során az E NH 4 + /E H + > 0,645 arány növekedését figyelték meg, és a titrálható savak kiválasztásának csökkenésével jár együtt.

  Mivel a kórosan megváltozott vesék tubuláris hámsejtjei nem képesek megfelelően növelni az NH 3 képződést, a naponta képződő szerves savak bizonyos mennyiségét más módon is pufferelni kell, különösen a semleges formában kiválasztódó savakkal ("titrálható"). "savak).

  Krónikus veseelégtelenség esetén a titrálható savasság a normálishoz közeli értékeken marad mindaddig, amíg a táplálékból származó foszfátbevitel nem korlátozott. A csőfolyadékba szűrt foszfátok mennyiségének csökkenése esetén a titrálható savak kiválasztása csökken. Normális esetben a titrálható savak kiválasztásának csökkenését az NH 4 + szintézisének növekedésével kell kompenzálni, ezért a hidrogénion teljes kiválasztódása nem változik. Krónikus veseelégtelenségben az NH 4 + bioszintézise enyhén fokozódik, és a titrálható savak kiválasztásának csökkenése a hidrogénion teljes felszabadulásának csökkenéséhez vezet.

  Krónikus veseelégtelenségben az érintett nefron nem csak a hidrogénionok kiválasztására, hanem a bikarbonát reabszorbeálására is csökken. Így a krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek plazma normál bikarbonátszintjével a vizelet reakciója lúgos, ami a HCO 3 - hiányos felszívódását jelzi. Az acidózisban megfigyelt plazma bikarbonát szintje (általában 12-20 mmol/L) megfelel a nefron reabszorpciós kapacitásának. A HCO 3 szinte teljes újraabszorpcióját a tubuláris folyadékból ilyen körülmények között a vizelet savas reakciója bizonyítja.

  Krónikus veseelégtelenségben szenvedő acidózis általában a betegség későbbi szakaszában alakul ki (arány glomeruláris szűrés egyenlő 25 ml/perc).

  Ilyen körülmények között a szervetlen savak, például foszfátok és szulfátok anionjainak visszatartása hozzájárul az anionrés növekedéséhez. A krónikus veseelégtelenségben kialakuló acidózist gyakran megnövekedett anionrés jellemzi.

• hiperchlorémiás acidózis normokalémiával [előadás]

  Hiperkloremiás acidózis normokalémiával

  Krónikus veseelégtelenségben a vese interstitiumot érintő betegségek, például hypercalcaemia, medulláris cisztás betegség vagy interstitialis nephritis miatt, az acidózis elsősorban az NH 3 képződés több fokú csökkenése miatt alakul ki. korai fázis betegségek (magasabb glomeruláris filtrációs rátával), mint a krónikus veseelégtelenség más formáinál. Úgy tűnik, hogy ez a tubuláris funkció túlnyomó károsodásának köszönhető, miközben a glomeruláris filtrációs sebesség jobban megmarad. Ebben a helyzetben a glomeruláris filtrációs sebesség elég magas ahhoz, hogy megakadályozza az anionok jelentős felhalmozódását különféle savak. Az acidogenezis mechanizmusának folyamatos aktivitása miatt a vese kálium-szekréciója kissé csökken. Ebben az esetben hiperkloremiás acidózis alakul ki normokalémiával.

• hyperchloraemiás acidózis hiperkalémiával [előadás]

  Hiperkloremiás acidózis hiperkalémiával

  A krónikus veseelégtelenségben szenvedő hiperkloremiás metabolikus acidózis kialakulhat a hiperkalémia hátterében, ha annak oka az érintett vese káliumszekréciójának csökkenése. Ez a betegcsoport gyakran hyporeninaemiát, hipoaldoszteronizmust és/vagy a tubuláris epiteliális sejtek aldoszteronhoz való csökkent affinitását mutatja. Az aldoszteron metabolizmusának zavarai és (vagy) az arra adott reakciók a vesék káliumszekréciójának csökkenéséhez és hiperkalémiához vezetnek. A hiperkalémia tovább rontja a savkiválasztást azáltal, hogy gátolja az ammónium képződését a glutaminból. A hypoaldoszteronizmus csökkentheti a H+ szekréciót és hozzájárulhat a metabolikus acidózis kialakulásához. Nem világos, hogy ezeknél a betegeknél melyik faktor dominál a metabolikus acidózis, a hypoaldoszteronizmus vagy a tubuláris epitélium károsodása miatti NH 3 képződés csökkenése patogenezisében. A vizelet pH-ja azonban általában 5,5-re vagy alacsonyabbra csökken, ami azt jelzi, hogy az acidózis patogenezisét ebben az esetben a H +-kiválasztási képesség csökkenése jellemzi, de a vizelet savasításának képessége megmarad.

  Az acidózis kezelésének szükségessége krónikus veseelégtelenségben akkor jelenik meg, amikor az súlyossá válik (pH< 7,2, [НСО 3 - ] < 15 ммоль/л).

Metabolikus acidózis a vesetubuláris károsodás miatt

A vesetubulusok különböző részein lévő sejtek funkcionális specializálódása biztosítja a tubulusok proximális részében az ammóniogenezis, disztális részeikben az acidogenezis és a kálium-anyagcsere reakcióinak kialakulását, meghatározza a sav-bázis rendellenességek patogenezisének jellemzőit a tubulusokban. különféle sérülések a tubuláris apparátus (betegségei). A vérplazmában a sav-bázis állapot és a káliumkoncentráció értékében bekövetkezett változások természete alapján a következő típusú vese tubuláris acidózist (RTA) különböztetjük meg:

• vesetubuláris acidózis a bikarbonát tubuláris folyadékból való felszívódásának károsodása miatt (proximális RCA) [előadás]

  Proximális vese tubuláris acidózis (proximális RTA)

  A proximális vese tubuláris acidózis a szűrhető bikarbonát tubuláris folyadékból való elégtelen reabszorpciója miatt alakul ki anélkül, hogy megzavarná a vizelet savasodási mechanizmusát. Hasonló állapot a proximális tubuláris apparátus domináns elváltozásával (betegségével) alakul ki, ahol normál veseműködés mellett a kiszűrt bikarbonát mennyiségének mintegy 85%-a visszaszívódik a tubuláris folyadékból, ha koncentrációja a glomeruláris szűrletben nem haladja meg a 26 mmol/ l (ebből az összegből a csöves készülék egészében több mint 99% ÁFA visszaszívást biztosít 3 -). Ha a plazma-bikarbonát meghaladja ezt a szintet, elkezd megjelenni a vizeletben.

  Proximális RKA-ban szenvedő betegeknél a bikarbonát reabszorpciója csökken a proximális vesetubulusokban, ami a distalis tubulusokba való fokozott bejutáshoz vezet, ahol a HCO 3 reabszorpciója nagyon jelentéktelen. Ennek eredményeként a fel nem szívódott bikarbonát a vizelettel ürül. A bikarbonát elégtelen reabszorpciója, illetve a vérbe való csökkent visszajutása a bikarbonát/szénsav arány (HCO 3 - /H 2 CO 3) csökkenéséhez vezet a vérplazmában. Normál vér pH-n a HCO 3 - /H 2 CO 3 aránya 20:1. A savas komponens arányának növekedése a vér bikarbonát pufferrendszerében azt eredményezi, hogy a HCO 3 - /H 2 CO 3 20:1 alá csökken, ami alacsonyabb pH-értékre jellemző. A sav-bázis állapothoz viszonyítva ez a metabolikus acidózis megnyilvánulását jelenti.

  A vesetubulusok proximális részében a bikarbonáthoz viszonyított reabszorpciós kapacitás csökkenése oda vezet, hogy a maximális reabszorpciós kapacitás a normál 26 mmol/l értékről új, alacsonyabb szintre csökken. Ha a vérplazmában a hidrogén-karbonát koncentrációjának csökkenése nem befolyásolja a HCO 3 - /H 2 CO 3 arányát a vérplazma kompenzációs reakciói miatt. légzőrendszerés intracelluláris térben, akkor a visszaszívott bikarbonát mennyiségének csökkenése a vér bikarbonát pufferrendszerének pufferkapacitásának csökkenése lesz.

  A következő feltételes számítások lehetővé teszik, hogy szemléltessük a bikarbonát pufferrendszer új egyensúlyi szintjét. Tegyük fel, hogy a bikarbonát tubuláris reabszorpciójának küszöbe 26-ról 13 mmol/l-re csökkent a glomeruláris szűrletben. Ilyen körülmények között a bikarbonát elveszik a vizeletben, amíg a plazmakoncentráció 13 mmol/l-re nem csökken, ami új egyensúlyi állapothoz vezet, amikor az összes szűrt bikarbonát visszaszívódik a tubuláris folyadékból. Ha a vér hidrogén-karbonát pufferrendszerében a HCO 3 - /H 2 CO 3 arányt 20:1-re állítjuk, akkor a bikarbonát pufferrendszer 7,4-es pH-értéken stabilizálja a pH-t, de pufferképessége csökken. 2 alkalommal.

  Így a proximális RCA olyan patológia, amelyben a plazma-hidrogén-karbonát koncentrációja a normál alatti értékekre van beállítva. A vérplazmában a bikarbonát új szintjével a reabszorpció teljes lesz. Vagyis a vese-mechanizmusok képesek visszaállítani a napi képződő szerves savak titrálására fordított bikarbonátot, és a vizelet reakciója savas lesz.

  Ha a bikarbonátot proximális RCA-ban szenvedő betegeknek adják be, és a vérplazmában a vesékben a reabszorpció megállapított küszöbértéke feletti koncentrációt hoznak létre, akkor a vizelet reakciója lúgos lesz. A proximális RCA-ban szenvedő betegek metabolikus acidózisának korrekciója az a sajátossága, hogy más típusú metabolikus acidózisokhoz képest nagy mennyiségű bikarbonát szükséges ahhoz, hogy megfelelő koncentrációját a vérplazmában kialakítsák.

  A bikarbonát reabszorpciós hibája mellett a proximális RCA-ban szenvedő betegeknek gyakran más proximális tubuláris diszfunkciója is van. Így a proximális RCA-ban szenvedő betegeknél gyakran vannak kombinált hibák a foszfátok, a húgysav, az aminosavak és a glükóz reabszorpciójában. Ahogy az alábbiakban tárgyaljuk, a proximális RCA-t számos rendellenesség okozhatja. Sok esetben, különösen toxikus vagy metabolikus eredetű, kapális hiba alakulhat ki fordított fejlődés az alapbetegség kezelésében. A tubuláris diszfunkció okát ezekben az esetekben nem állapították meg.

  A proximális RCA okai:

  1. Elsődleges - örökletes vagy szórványos
  2. Cisztinózis
  3. Wilson-kór
  4. Hyperparathyreosis
  5. Szabálysértések fehérje anyagcserét nephrosis szindróma, myeloma multiplex, Sjogren-szindróma, amiloidózis miatt
  6. Medulláris cisztás betegség
  7. Vesetranszplantáció
  8. Diacarb szedése
• disztális vesetubuláris acidózis (distalis RCA) [előadás]

  Distális vese tubuláris acidózis (distalis RTA)

  A distalis tubuláris acidózis kialakulása a vese distalis tubuláris apparátusában a H + szekréció túlnyomó csökkenésével jár. A bikarbonát reabszorpciója a disztális RCA-ban a normál határokon belül van.

  A H+ szekréció csökkenésének a distalis nephronban számos oka lehet, amelyek közül a leggyakrabban azonosítottak:

  • alacsony H+ szekréció a distalis nephronban;
  • a distalis nefron hámsejtjeinek H + permeabilitásának növekedése, és ennek következtében aktív visszatérése a koncentrációgradiens mentén a tubulus lumenéből a sejtekbe vagy az extracelluláris térbe (koncentrációs gradiens megléte az oka H + szekréciójára a tubuláris folyadékba, amely a sejtes és extracelluláris tér folyadékához viszonyítva több hidrogéniont biztosít számára).

  A hidrogénionok koncentrációjának csökkenése a tubuláris folyadékban a HCO 3 redukciós folyamat hatékonyságának csökkenéséhez, valamint a visszaszívott bikarbonát mennyiségének csökkenéséhez és a vizelettel kiválasztott mennyiségének növekedéséhez vezet. A bikarbonát normál szűrése és a tubuláris folyadékból való csökkentett ellátása a nephron disztális részében abban nyilvánul meg, hogy a tubuláris apparátus nem képes 5,3 alá csökkenteni a vizelet pH-értékét (a normál vizelet minimális pH-értéke 4,5-5,0). .

  A vizelettel való túlzott mennyiségű bikarbonát kiválasztása, és fordítva, a vizelet elégtelen savasodása csökkenti a vér pH-stabilizáló vese mechanizmusainak hozzájárulását a szervezet kompenzációs reakcióihoz, amikor a plazma nem illékony savak tartalma megnő.

  A vérben lévő felesleges hidrogénionok nátrium-hidrogén-karbonát (NaHCO 3) bevezetésével semlegesíthetők. Az ehhez szükséges bikarbonát adag a napi nem ürülõ nem illó savterhelésnek felel meg. Ez a HCO 3 - mennyiség általában kevesebb, mint amennyi a metabolikus acidózis korrekciójához szükséges a proximális tubulus károsodása (betegség) esetén.

  A disztális PCL gyakran nephrolithiasis, iefrocalcinosis és veseelégtelenség kialakulásához vezet a kalcium-foszfát sók kicsapódása miatt a vese velős régiójában. A nephrocalcinosis kialakulásának patogenezise kettős. Először is, a tartósan magas vizelet pH (5,5 vagy több) miatt a citrát vesén keresztül történő kiválasztódása csökken. A citrát a vizeletben a kalcium kiválásának fő gátlója, mivel 4:1 mólarányban kelátot képez a kalciumionok között. Másodszor, a distalis PCL-ben szenvedő betegek napi általános pozitív H + egyensúlya miatt a csontkarbonátokat fő pufferként használják a szerves savak napi terhelésének semlegesítésére, ami hypercalciuriához és a nephrocalcinosis további súlyosbodásához vezet.

  A disztális PCL-t mérlegelni kell minden olyan betegnél, akinek metabolikus acidózisa van, és a vizelet pH-ja tartósan 5,5 felett van. A differenciáldiagnosztikai tervben az elváltozásokat ki kell zárni húgyúti a karbamidot vizeletet lúgosító termékekké bontó mikroorganizmusok és a proximális PCL, amelyekben a plazmából kiszűrt bikarbonát mennyisége meghaladja a tubulusok visszaszívási képességét.

• vesetubuláris acidózis a vizelet elsavasodásának károsodása miatt hypokalaemiával kombinálva

A proximális és a disztális PCL megkülönböztethető a vizelet pH-jában bekövetkező változások természetétől függően, a bikarbonát terhelés hatására. Proximális RCA-ban szenvedő betegeknél, ha bikarbonátot adnak be, a vizelet pH-ja megemelkedik, de egy disztális RCA-ban szenvedő betegnél ez nem történik meg.

Acidózis esetén enyhe fokozat vizsgálat végezhető ammónium-kloriddal (NH 4 Cl), amelyet 0,1 g/kg mennyiségben használunk. 4-6 órán belül a bikarbonát koncentrációja a vérplazmában 4-5 mmol/l-rel csökken. A distalis PCL-ben szenvedő betegek vizelet pH-ja 5,5 felett marad a plazma-bikarbonát csökkenése ellenére. Azonban proximális RCA-val (és in egészséges emberek) a vizelet pH-ja 5,5 alá csökken, általában 5,0 alá.

A disztális RCA savasodási hibája nem mindig vezet metabolikus acidózishoz. Azoknál a betegeknél, akiknél a distalis tubulus diszfunkciója miatt a vizelet elsavasodásának hibája van, de normális plazma bikarbonát-koncentráció mellett, úgynevezett inkomplett disztális RCA van. A vizelet pH-ja folyamatosan emelkedik, de nincs metabolikus acidózis. Ezt az állapotot az ammóniatermelés fokozása tartja fenn a tubuláris hámsejtekben, ami a hidrogénionok fokozott megkötéséhez és eltávolításához vezet az ammóniumion részeként, a vizelet pH-növekedése ellenére. Nem teljesen világos, hogy az ilyen betegeknél miért fokozódhat az NH 3 képződése, ellentétben a distalis PCL teljes formájával rendelkező betegekkel.

A disztális PCL hiányos formájával rendelkező betegek egyidejű patológiája hasonló a distalis PCL-hez - hypercalciuria, nephrocalcinosis, nephrolithiasis és alacsony citrátkiválasztás a vizeletben.

Natriuria, kaliuria és gyakran hypokalaemia mind a distalis, mind a proximális RCA-ban észlelhető. Ezeknek a rendellenességeknek a mechanizmusai azonban megvannak a saját jellemzői a PCA minden típusára vonatkozóan. Így a nátrium, kálium és aldoszteron kiválasztásában bekövetkezett változások elemzése a lúgos pH-korrekció során disztális RCA-ban szenvedő betegeknél a vesén keresztüli kiválasztódás csökkenését mutatta ki. Ezek az eredmények azt sugallják, hogy a distalis RCA-ban szenvedő betegek renális nátrium- és káliumhiánya a distalis tubulusban a Na + H + forgalom általános sebességének csökkenése miatt alakul ki, ami korlátozza a H + -koncentráció gradiens elérését a tubuláris lumen és a tubulus között. peritubuláris tér. A Na + H + árfolyam csökkenése a Na + K + árfolyam kompenzáló növekedéséhez vezet. A nátrium/kálium-szivattyú kompenzációs kapacitása azonban korlátozott, és nátrium- és káliumvesztés is előfordul. A vérplazma nátriumtartalmának csökkenése aldoszteron felszabadulásához vezet, ami viszont növeli a Na + K + csere intenzitását a tubuláris folyadék és a tubuláris hámsejtek között. Az aldoszteron, miközben növeli a nátrium reabszorpcióját a kálium transzporter rendszeren keresztül, mégsem állítja vissza azt a szintet, amely összemérhető a Na + H + metabolizmus funkcionálisan teljes mechanizmusával. A javasolt mechanizmusok megmagyarázzák a natriuria, kaliuria, hypokalemia és hyperaldosteronismus okait a disztális RCA-ban.

A lúgos pH-beállítás a disztális RCA-ban növeli a szűrt bikarbonát mennyiségét, esetleg növeli a tubuláris folyadék nettó negatív töltését. A distalis nefron hámsejtjeinek megnövekedett H + permeabilitásával a szűrt bikarbonát által létrehozott többlet negatív töltés megakadályozza a hidrogénionok aktív fordított áramlását a koncentrációgradiens mentén a tubulus lumenéből a sejtekbe vagy az extracelluláris térbe, ami megszünteti a Na + H + cseréjének korlátozásait a tubulus disztális részében, és ennek megfelelően csökken a vizelettel kiválasztott nátrium mennyisége.

A vizelet nátriumvesztésének csökkentése megszünteti az aldoszteron szekréció ingerét, az általa stimulált Na + K + cserét, és ennek következtében a kálium vesén keresztül történő kiválasztását. A vérplazma kálium- és aldoszterontartalmának normalizálódása, a vizeletben kiválasztódó nátrium és kálium mennyisége azonban átmeneti, és visszatér az acidózis korrekciója előtti értékekhez.

A lúgos pH beállítás a proximális RCA-ban növeli a kálium kiürülését. Ez a jelenség a distalis tubulusok túlzott nátrium-hidrogén-karbonát-ellátásával magyarázható, és annak a nátrium-reabszorpciós mechanizmusra, azaz a Na + K + cserére kifejtett indukáló hatásával. Lehetséges, hogy a proximális RCA-ban a natriurézis és a kaliurézis a H +-szekréció képességének csökkenésével jár, az epiteliális sejtek normál permeabilitása mellett a hidrogénionok számára.

• vese tubuláris acidózis a bikarbonát tubuláris folyadékból való felszívódásának károsodásával és a vizelet savasodásával kombinálva hiperkalémiával [előadás]

  Vese tubuláris acidózisa hyperkalaemia kíséretében

  A hiperkalémiával kísért vese tubuláris acidózis (RTA) krónikus veseelégtelenségben alakulhat ki, az aldoszteron elégtelen szekréciójával (hipoaldoszteronizmus) és (vagy) a distalis vesetubulusok hámsejtjeinek érzékenységének csökkenésével kombinálva. A metabolikus acidózis kialakulása hiperkalémiával kombinálva a hypoaldoszteronizmus során krónikus veseelégtelenség hiányában lehetséges. Az aldoszteronnak a distalis nephronban a céltubuláris hámsejtekre gyakorolt ​​hatása növeli a K + és H + szekrécióját a tubuláris folyadékba Na + -ért cserébe. Kiegyensúlyozott anyagcsere mellett napi 100-200 mcg aldoszteron választódik ki. Az aldoszteronhiány a distalis nephronban csökkent H+ szekrécióhoz és a vizelet savasodásának csökkenéséhez vezet.

  Abban a helyzetben, amikor a hipoaldoszteronizmus normál glomeruláris filtrációs térfogattal párosul, a betegek vizelet pH-ja megnövekedett, és az ammónium-kloridra adott válasz gyengül, mint a disztális RCA esetében. Ha a krónikus veseelégtelenséget hipoaldoszteronizmussal kombinálják, a legtöbb betegnél savas (pH 5,0) vizeletreakció lép fel. A metabolikus acidózis kialakulásának patogenezisében kulcsszerepet játszik a vizeletben lévő kálium elégtelen eltávolítása, és ennek következtében a felesleges kálium felszívódása az intracelluláris térben a vérbe jutó hidrogénionokért cserébe.

  A PCA-ban és hyperkalaemiában szenvedő betegek a mineralokortikoid pótlásra úgy reagálnak, hogy először korrigálják a hiperkalémiát (a legtöbb fontos tényező) és lassabban megszűnik a metabolikus acidózis.

A sav-bázis állapot paramétereinek változásának dinamikáját nem vese és vese eredetű metabolikus acidózis során a táblázat mutatja be. 20.3 [előadás] .

20.3. táblázat Laboratóriumi adatok a metabolikus acidózis különböző etiológiás formáira (Mengele, 1969 szerint)
Etiológiai formák	Vérplazma									Vizelet
	pH	Összes CO 2 tartalom	R CO 2	Bikarbonátok	Puffer alapok	Anionok	K	Cl	P	pH	K
Normál veseműködés mellett
Diabéteszes acidózis						(keton testek)	~		N
Acidózis éhgyomorra, láz, tirotoxikózis, celluláris hipoxia						(keton testek)	N~	~	N		N
Acidózis ammónium-klorid, kalcium-klorid, arginin és lizin-klorid adásával						N	~		N		N~
Acidózis metil-alkohol mérgezés miatt						(hangyasav)	~		N		N~
A lúgos folyadék elvesztése miatti acidózis						N	~	N~	N		N~
Károsodott veseműködéssel
Vese tubuláris acidózis						N			N
Karboanhidráz-gátlókkal való kezelés esetén						N			N
Vesebetegség jelentős glomeruláris filtrációs korlátozás nélkül						N	N~		N
Acidózis akut veseelégtelenségben								~	~	Oligouria
Hiperkloremiás acidózis						N	N~		N		N~
Acidózis a nitrogéntartalmú hulladékok visszatartásával krónikus veseelégtelenségben						N~	N~				N~
Megnevezések: N - norma; - csökken; - növekedés; ~ - növekedésre vagy csökkenésre való hajlam.

A szervezet kompenzációs reakciói metabolikus acidózis során

A metabolikus acidózis során a szervezetben bekövetkező kompenzációs változások komplexuma, amelynek célja a fiziológiás pH-optimum helyreállítása, a következőkből áll:

• extracelluláris és intracelluláris pufferek hatásai [előadás]

  Extracelluláris és intracelluláris pufferek hatása

  A felesleges hidrogénionok kölcsönhatása a pufferrendszerek fő komponenseivel a metabolikus acidózis leggyorsabb kompenzációs reakciója. A pH mérések eredményei és a pufferrendszerekben a komponensek szintjének meghatározása a bikarbonát puffer vezető szerepét jelzik, melyben minden 1 mmol/l HCO 3 csökkenés a P CO 2 1,2 Hgmm-es csökkenéséhez vezet. Art. A fentiekben egy példát néztünk meg a puffer kompenzációjára hidrogén-karbonáttal, 12 mmol H + per liter vér egyidejű beadásával. A P CO 2 kezdeti értékénél 40 Hgmm. Művészet. A vér pH-ja 7,1 lesz. A pH későbbi normalizálódása annak köszönhető, hogy a felesleges hidrogénionokat az intracelluláris tér elnyeli, ahol fehérjékhez és különféle molekuláris formák foszfátok (dihidrogén-foszfát, pirofoszfát stb.).

  BAN BEN csontszövet a hidrogénionok semlegesítését szénsavsók végzik.

  A H + sejtbe jutási képessége fontos hatással van a plazma kálium (K + ) koncentrációjára. A hidrogénionok intracelluláris térben történő eltávolítása a plazma K + koncentrációjának ellentétes változásával jár együtt, körülbelül 0,6 mmol/l-rel minden 0,1 pH-nál. A metabolikus acidózis vizsgált változatában, ahol a pH 7,4-ről 7,1-re csökken, a plazma K + koncentrációjának 1,8 mmol/l-es növekedésére kell számítani.

  Hiperkalémia akkor is előfordul, ha a szervezetben hiányzik a teljes K +. Ha egy metabolikus acidózisban szenvedő betegnél normokalémia vagy hypokalaemia alakul ki, ez súlyos káliumhiányra utal.

  A hypokalaemiában szenvedő betegek metabolikus acidózisának terápiájának tartalmaznia kell a káliumhiány kötelező pótlását. A hidrogénionok stabil metabolikus túlterhelése mellett a pufferrendszerek kompenzációs képességeit a légzőrendszer kompenzációs reakciója erősíti.

• légzőrendszeri reakciók [előadás]

  A légzőrendszer kompenzációs reakciója

  A fiziológiás optimum alatti pH-értékeknél a légzőközpont kemoreceptorainak közvetlen stimulálása és az alveoláris szellőzés fokozása történik hidrogénionokkal. Ha a vér pH-értéke 7,4-ről 7,1-re csökken, az alveoláris lélegeztetés térfogata normál esetben 5 l/percről 30 l/percre vagy még többre nőhet. A megnövekedett alveoláris lélegeztetést a légzési sebesség, nem pedig a légzési térfogat növelésével érik el. A súlyos hiperventillációt Kussmaul-légzésnek nevezik. Ha a páciens vizsgálata során Kussmaul légzést észlelnek, ez metabolikus acidózis jelenlétét jelzi.

  A vér hiperventilációja következtében a PCO 2 arány [HCO 3 - / H 2 CO 3 ] csökken, és visszaáll a normál pH-értéknek megfelelő 20:1 értékre. A HCO 3 - és H 2 CO 3 egyensúlyának új szintjének következménye a bikarbonát puffer = P CO 2 savsemlegesítő képességének csökkenése. · 0,03 (0,03 - oldhatósági együttható P CO 2 - mmol/Hgmm)]. Az NCO 3 - és P CO 2 arányának klinikai megfigyelései azt mutatják, hogy a CBS rendellenességek független változata esetén metabolikus acidózis formájában:

  RCO 2 = 40-1,2 · [NSO 3 - ],

  
  ahol [НСО 3 - ] a rendes értékhez hiányzó bikarbonát mennyiségének megfelelő érték, amelyet a képlet alapján számítanak ki;
  24 - egy bizonyos érték [NSO 3 - ],
  1,2 - átváltási tényező a P CO 2 mennyiségére

  Az elemzett példában a metabolikus acidózis független változata esetén a mért P CO 2 értéknek 26 Hgmm-nek kell lennie. Művészet. vagy közel ehhez az értékhez.

  Ha P CO 2< 40-1,2 · [NSO 3 - ], akkor a CBS vegyes megsértése lehetséges. Például szalicilátok P CO 2 mérgezése esetén< 40 - 1,2 · [НСО 3 - ]. Az elemzett példában a HCO 3 - csökkenése 12 mmol/l, a mért P CO 2 értéke 10 Hgmm volt. Art., amely 16 Hgmm. Művészet. a CBS károsodás metabolikus acidózis formájában jelentkező változatára jellemző számított érték alatt.

  A számított és mért mutatók közötti ilyen eltérés a metabolikus acidózis és a légúti alkalózis kombinációját jelzi.

  Ha P CO 2 > 40 - 1.2 · [НСО 3 -], akkor ez is vegyes rendellenességre utal. Az elemzett példában a HCO 3 - csökkenése 12 mmol/l volt, a P CO 2 mért értéke 46 Hgmm. Art., amely 20 Hgmm. Művészet. nagyobb, mint a metabolikus acidózis formájában jelentkező CBS-károsodás változatára jellemző érték. A számított és mért mutatók ilyen eltérése metabolikus és légúti acidózis kombinációját jelzi.

  A légzőrendszer pH-érték normalizálására irányuló kompenzációs reakcióját vese-mechanizmusok egészítik ki a hidrogénionok élettanilag optimális koncentrációjának stabilizálása érdekében.

• a felesleges hidrogénionok kiválasztásának vesében és a H + semlegesítésére fordított bikarbonát szintézisében [előadás]

  Vese kompenzációs reakciók

  Metabolikus acidózis esetén a következőkre irányulnak:

  • a felesleges mennyiségű hidrogénion eltávolítása;
  • a glomerulusokban szűrt bikarbonát maximális reabszorpciója;
  • bikarbonát tartalék létrehozása HCO 3 szintézisével - acido- és ammoniogenezis reakcióiban.

  A vesesejtek megnövekedett hidrogénion-terhelésére válaszul megnő a glutamináz aktivitása, és fokozódik az NH 3 képződése, amely a kiválasztott H + felesleggel együtt bejut a tubuláris folyadékba. A tubuláris folyadékban hidrogénionok kötődnek az NH 3 -hoz és NH 4 képződik. Ezzel párhuzamosan megtörténik a H + semlegesítése tubuláris folyadékpufferekkel, és ezt követően mindezen formák kiválasztódnak a vizelettel. Minden kiválasztott ammóniumion egy bikarbonát iont juttat a vér lúgos tartalékába.

• SI-egységek az orvostudományban: Ford. angolról / Ismétlés. szerk. Mensikov V. V. - M.: Orvostudomány, 1979. - 85 p.
• Zelenin K.N. Kémia. - Szentpétervár: Különleges. irodalom, 1997.- 152-179.o.
• Az emberi élettan alapjai: Tankönyv / Szerk. B.I.Tkacsenko - Szentpétervár, 1994.- T. 1.- P. 493-528.
• A vesék és a homeosztázis normál és kóros állapotokban. / Szerk. S. Clara - M.: Orvostudomány, 1987, - 448 p.
• Ruth G. Sav-bázis állapot és elektrolit egyensúly - M.: Medicine 1978. - 170 p.
• Ryabov S.I., Natochin Yu.V. Funkcionális nefrológia. - St. Petersburg: Lan, 1997. - 304 p.
• Hartig G. Modern infúziós terápia. Parenterális táplálás.- M.: Medicina, 1982.- P. 38-140.
• Shanin V. Yu. Tipikus kóros folyamatok - Szentpétervár: Különleges. irodalom, 1996 - 278 p.
• Sheiman D. A. A vese patofiziológiája: Transz. angolból - M.: Eastern Book Company, 1997. - 224 p.
• Kaplan A. Klinikai kémia.- London, 1995.- 568 p.
• Siggard-Andersen 0. A vér sav-bázis állapota. Koppenhága, 1974.- 287 p.
• Siggard-Andersen O. Hidrogénionok és. vérgázok - In: Betegség kémiai diagnosztikája. Amszterdam, 1979.- 40 p.

Forrás: Orvosi laboratóriumi diagnosztika, programok és algoritmusok. Szerk. prof. Karpiscsenko A.I., Szentpétervár, Intermedica, 2001

Az ilyen típusú vese-acidózis differenciáldiagnózisát Addison-kór, 21-hidroxiláz-hiány, hipoaldoszteronizmus, krónikus veseelégtelenség és pszeudoaldoszteronizmus esetén végzik.

5-ös típusú vesetubuláris acidózis(vese-kalcium-acidózis süketséggel). Feltételezhető, hogy a patológia ezen változatának autoszomális recesszív öröklődési módja van.

A betegség klinikai képét a gyermekek növekedésének kifejezett retardációja, a pszichomotoros fejlődés üteme és a süketség jellemzi.

A vérben változó súlyosságú metabolikus acidózis és normál káliumszint észlelhető. A vizelet reakciója lúgos. A nefrokalcinózist általában nem észlelik.

A vesetubuláris acidózis azonosított tünetei között a metabolikus acidózis a kardinális. Mivel a tubuláris acidózis szindróma számos betegségben és kóros állapotban előfordul, másodlagos tubuláris elégtelenség szindrómaként, ezek a betegségek differenciáldiagnosztikai sorozatot alkotnak.

A diagnosztikai algoritmusok alapján a vese tubuláris acidózist különálló nozológiai entitásként vagy másodlagos kísérő szindrómaként azonosítják.

A terápia alapelvei. A vesetubuláris acidózis kezelését három fő területen kell elvégezni:

1) a metabolikus acidózis korrekciója;

2) csontritkulás kezelése;

3) a szövődmények megelőzése.

A metabolikus acidózis korrekcióját lúgos ásványvízbázisok és hidrogén-karbonátsók bevezetésével végezzük.

A nátrium-hidrogén-karbonát napi terápiás dózisát hozzávetőlegesen a következő képlettel számítjuk ki: HCO-3 mmol-ban = BE (vérbázis-hiány) x testtömeg 1/3 kg-ban. Az alaphiányt az Astrup készülékkel végzett vérvizsgálattal mutatják ki.

A nátrium-hidrogén-karbonát oldatok forralással nem sterilizálhatók (mérgező nátrium-karbonát képződik), gyógyszertárban, steril körülmények között készítik. Szem előtt kell tartani, hogy 100 ml 5%-os nátrium-hidrogén-karbonát oldat körülbelül 60 mmol HCO-3-at tartalmaz. Jelentős bázishiány esetén az acidózis gyors intravénás korrekciója a légúti alkalózis kockázatával jár. Kezdetben az alaphiányt csak részben (kb. egyharmaddal) javasolt megszüntetni, majd fokozatosan megszüntetni a fennmaradó hiányt.

Az ásványvizeket (például a Borjomi) melegen, 200-500 ml-ben írják fel napi 4 adagban.

Az acidózis korrigálására kálium-citrátot, kálium-karbonátot és citromsavat tartalmazó Kalinor tabletták (Németország) használhatók. Egy tablettát 100-200 ml vízben fel kell oldani és étkezés közben kell használni.

A korrekciós intézkedések végrehajtása során biztosítani kell, hogy a vérszérum káliumszintje a határokon belül legyen A-5 mmol/l. Hipokalémia esetén káliumkészítményeket (panangint vagy analógjait korspecifikus dózisban) kell alkalmazni. Súlyos hyperchloraemia hiányában a hypokalaemia kezelésére a Hartmann-oldat (Hollandia) használható, mely kálium-laktátot, kálium- és kalcium-kloridot, valamint kálium-normint (ICN) tartalmaz, melynek 1 grammja 1000 mg kálium-klorid (általában 1-3 tabletta naponta).

A metabolikus acidózis korrigálása érdekében a dimefoszfont 15% -os oldat formájában alkalmazzák, amelyet belsőleg 30 mg / kg / nap vagy 1 ml 15% -os oldat 5 kg testtömegenként írnak fel.

Osteoporosis és osteomalacia esetén D-vitamin készítmények és metabolitjai (Oxidevit stb.) adása javasolt. A D-vitamin kezdeti adagja 10 000-20 000 NE naponta, maximum - 30 000-60 000 NE naponta.

Az oxidevit napi adagja 0,5-2 mcg. Hipokalcémia esetén kalcium-kiegészítők (kalcium-glükonát napi 1,5-2 g) alkalmazása javasolt, amíg a vér kalciumszintje normalizálódik.

A nephrocalcinosis megelőzése érdekében célszerű kizárni az étrendből az oxalátban gazdag ételeket (sóska, spenót, paradicsomlé, csokoládé stb.).

A kezelés ellenőrzése. A komplex gyógyszeres kezelés hatására a betegek általános állapota, a foszfor-kalcium metabolizmus mutatói, a vér alkalikus foszfatáz aktivitása javul, és a csontszövet szerkezeti változásairól készült röntgenkép pozitív dinamikája figyelhető meg. Külön figyelemmel kell kísérni a vér sav-bázis egyensúlyának (ABC) mutatóit (BE-hiány, vizelet pH-ja), valamint a vérszérum kalcium- és szervetlen foszfáttartalmát, melyek meghatározását minden alkalommal el kell végezni. 7-10 nap.

Sebészet. Ortopédiai-sebészeti korrekció csak súlyos, a betegek mozgását nehezítő végtag csontdeformitású gyermekek számára javasolható. Ebben az esetben a klinikai és biokémiai paraméterek kétéves stabilizálása szükséges.

Előrejelzés a vesetubuláris acidózis kedvezőtlen, ha pyelonephritissel, nephrocalcinosissal, urolithiasissal és krónikus veseelégtelenség kialakulásával társul.

DE TONY - DEBRE - FANCONI BETEGSÉG

Az örökletes angolkórszerű betegségek közül a de Toni-Debreu-Fanconne-kór vagy a glüko-amino-foszfát cukorbetegség különösen súlyos klinikai megnyilvánulásai.

A De Toni-Debreu-Fanconi-kórt nosológiai formaként és de Toni-Debreu-Fanconi-szindrómaként különböztetik meg, amely gyermekeknél számos veleszületett és szerzett betegségben fordulhat elő.

Ezt az állapotot a tünetek hármasa jellemzi: glycosuria, generalizált renális aminoaciduria és hyperphosphaturia.

A De Toni-Debreu-Fanconi betegség autoszomális recesszív módon öröklődik. Vannak szórványos esetek, amelyeket egy denovo mutáció (új mutáció) okoz.

Jelenleg bizonyítékok merültek fel arra vonatkozóan, hogy a betegséget és a de Toni-Debreu-Fanconi-szindrómát mitokondriális betegségek közé sorolják. A betegek mitokondriális gének delécióit és mutációit, különösen a légzőlánc III-as komplexének hiányát észlelték. Mivel a proximális vesetubulusokban zajló reabszorpciós folyamatok jelentős energiafelhasználást igényelnek, a vese proximális tubulusainak hámjában a mitokondriális elégtelenség során az oxidatív foszforilációs folyamatok megzavarása a glükóz, az aminosavak és a szervetlen foszfátok reabszorpciójának megzavarásához vezet.

A másodlagos de Toni-Debreu-Fanconi-szindrómát (vagy Fanconi-szindrómát) a mitokondriális gének mutációi okozzák környezeti kórokozók (pl. nehézfémek sói) hatására. De Toni-Debreu-Fanconi szindrómáról beszélhetünk olyan esetekben, amikor a gyermek klinikai és metabolikus megnyilvánulásaival rendelkezik. A Fanconi-szindróma olyan állapot, amelyben a glüko-amino-foszfát cukorbetegséget jellegzetes klinikai tünetek hiányában mutatják ki.

A betegség és a de Toni-Debreu-Fanconi-szindróma kialakulását elősegíthetik a proximális tubulusok felépítésének veleszületett anatómiai anomáliái, azok „hattyúnyak” formájú elvékonyodása, amelyet számos betegnél észleltek.

Nem zárható ki a betegség genetikai heterogenitása sem.

A betegség klinikai megnyilvánulásai az első életévben jelennek meg: ezek közé tartozik a szomjúság (polydipsia), a polyuria, néha hosszan tartó alacsony fokú láz és az ismételt hányás. A második életévben a gyermek fizikai fejlődésében éles lemaradást és csontdeformitást észlelnek, főleg az alsó végtagokban (valgus vagy varus típusú), de osteoporosis szinte minden csontban megtalálható. Alkalmanként a betegség késői megnyilvánulása figyelhető meg - 6-7 éves korban.

A vázcsontok röntgenfelvételei a csontszövet szerkezetének kifejezett változásait mutatják: szisztémás csontritkulás, a kérgi réteg elvékonyodása csőszerű csontok, az előkészítő növekedési zónák fellazulása, a csontszövet növekedési ütemének elmaradása a gyermek naptári korától.

Az anyagcsere-rendellenességek jellemzői:

A vérszérum összkalciumszintjének csökkenése (2,0 mmol/l alá);

A szervetlen foszfátok szintjének csökkenése (kevesebb, mint 0,9 mmol/l); - a vér alkalikus foszfatáz aktivitásának növekedése;

Dekompenzált metabolikus acidoe (BE = -10-12 mmol/l);

Glucosuria (legfeljebb 2 g/100 ml);

Hyperaminoaciduria (legfeljebb 2 g amino-nitrogén naponta);

Hyperphosphaturia – 18 ml/perc feletti foszfát-clearance;

Szerves aciduria és citraturia;

Majdnem semleges vizeletreakció (pH 6,0 és magasabb).

A napi diurézis 2 vagy több liter vizeletre nő. Ebben az esetben a vizelet fajsúlya magas lehet (1025-1035), ami glucosuriával jár. A vizelettel történő kalciumkiválasztás általában a normál határok között marad (1,0-3,5 mmol/nap).

Az excretory urographiával a vese kontúrjainak változásai, fokozott mobilitás, a veseerek anomáliái is feltárhatók A klinikai megnyilvánulások és az anyagcserezavarok súlyosságától függően a de Toni-Debreu-Fanconi-kór két klinikai és biokémiai változata kiváló:

A betegség 1. változata a fizikai fejlődés súlyos késése (több mint 20%), súlyos csontdeformációkkal és gyakran csonttörésekkel járó súlyos betegség, súlyos hipokalcémia (1,6-1,8 mmol/l), csökkent kalciumfelszívódás a bélben (kevesebb, mint 20%) % );

A betegség 2. változata a fizikai fejlődés mérsékelt késése (hosszúsághiány kevesebb, mint 13%), enyhe lefolyás, mérsékelt csontdeformitás, normokalcémia, a kalcium normális felszívódása a bélben.

Ezeket a lehetőségeket a kalcium bélrendszeri felszívódásának károsodásának mértéke különbözteti meg.

A vese proximális és disztális tubulusainak hasonló működési zavarai más patológiás állapotokban is megfigyelhetők gyermekeknél, ami meghatározza a differenciáldiagnosztikai sorozatba való felvételük szükségességét. Gyakran nem lehet megkülönböztetni az elsődleges de Toni-Debreu-Fanconi-betegséget a másodlagos szindrómától.

Kezelés. A betegség kezelését a Toni-Debra-Fanconi előtt a következő területeken kell elvégezni:

1) a foszfor-kalcium anyagcserezavarok korrekciója;

2) elektrolitzavarok (elsősorban káliumhiány) korrekciója;

3) a vérsavak és bázisok egyensúlyának eltolódásainak kompenzációja;

4) karbantartás víz egyensúly test.

A D-vitamint és metabolitjait a foszfor-kalcium anyagcserezavarok korrigálására használják. A D-vitamin kezdeti adagja 25 000-30 000 NE naponta, maximum - 75 000-100 000 NE naponta. A kezdeti adagokat kéthetente emelik, amíg a vér és a vizelet kalcium- és foszforszintje normalizálódik. A D-vitamin metabolitjai közül a hazai aktív metabolitot - oxidevit - napi 0,5-1,5 mcg adagban javasolt alkalmazni. A kezelési komplexum kalciumkészítményeket (kalcium-glükonát 1,5-2,0 g naponta) és foszfort (fitin 0,5-1,0 g naponta) is tartalmaz. D-vitamin kezelést kell végezni ismételt tanfolyamok, mivel a gyógyszerek abbahagyásakor gyakran előfordulnak visszaesések (anyagcsere-krízisek, csontritkulás progressziója, csontváz rachitikus elváltozásai stb.).

A D-vitamin aktív metabolitjaival végzett terápiát a konyhasó korlátozásával, lúgosító hatású élelmiszerek (tej és tejtermékek, gyümölcslevek), káliumban gazdag étrend mellett kell végezni. aszalt szilva, szárított sárgabarack, mazsola stb.). Jelentős káliumhiány esetén gyógyászati ​​káliumkészítményeket alkalmaznak (panangin vagy asparkam in életkori adagok). A kezelési komplexum szükségszerűen tartalmazza a B, A, C, E vitaminokat korspecifikus dózisokban. Amikor a foszfor-kalcium anyagcsere mutatói, a savak és bázisok egyensúlya normalizálódik, és amikor a folyamat aktivitása a csontszövetben csökken, masszázs és só-fenyőfürdő (20-30 eljárás) javallt.

A D-vitaminnal és metabolitjaival végzett kezelés során folyamatosan (10-14 naponta egyszer) ellenőrizni kell a vér kalcium-, foszfor- és káliumszintjét, a savak és bázisok egyensúlyának mutatóit, a foszfátok vesén keresztüli kiválasztását, valamint az acidoammoniogenezis funkciója. Súlyos hypokalaemia esetén a szérum káliumszintjét csökkentő koncentrált (több mint 10%) glükóz oldatok parenterális beadása ellenjavallt, különösen acidózis esetén.

Sebészeti korrekció. Az alsó végtagok súlyos, a betegek mozgását nehezítő csontdeformációi esetén a meglévő csontrendellenességek műtéti korrekciója elvégezhető. Megvalósításának feltétele a betegség stabil klinikai és laboratóriumi remissziója 1,5-2 évig.

Betegség prognózisa a fő kóros folyamat súlyossága és a szövődmények súlyossága (krónikus veseelégtelenség, pyelonephritis, intersticiális nephritis stb.) határozza meg. A veseelégtelenség előrehaladtával hemodialízis, majd veseátültetés javasolt.

A de Toni-Debreu-Fanconi betegség megelőzésének alapja a mai napig az orvosi genetikai tanácsadás. A betegek testvéreinek (testvéreinek) genetikai kockázata 25%.

A vesicoureteralis szegmens anatómiája

U A retro-vesicalis junction (RVS) a juxtavesicalis részből, az intramurális részből és a submucosalis részből áll, és az ureterek nyílásánál végződik. Az intramurális szakasz hossza életkortól függően 0,5-1,5 cm-rel nő.

A normál UWS-mechanizmus anatómiai jellemzői közé tartozik az ureter ferde belépése a Lieto-háromszögbe, valamint az intravesicalis szakasz megfelelő hosszúsága. A submucosalis alagút hosszának és az ureter átmérőjének aránya (5:1) a legfontosabb tényező, amely meghatározza a billentyűmechanizmus hatékonyságát. A billentyű főként passzív, bár van egy aktív komponens is, amelyet az ureterotrigonalis izmok és a húgycső membránok biztosítanak, amelyek a detrusor összehúzódásakor lezárják az ureter nyílását és submucosális alagútját. Ez utóbbiak aktív perisztaltikája is megakadályozza a refluxot.

A kisgyermekeknél a vesicoureteralis szegmens jellemzője az ureter rövid belső szakasza, a Walldeyer-féle fascia és a harmadik izomréteg hiánya. alsó harmadát ureter, az ureter intravesicalis részének különböző dőlésszögei az intramurális részhez képest (újszülötteknél derékszög, idősebb gyermekeknél ferde), a medencefenék izomzatának gyengesége, az ureter intramurális része, fibromuszkuláris hüvely, Lieto-hólyag háromszög.

Újszülötteknél a Lieto-háromszög függőlegesen helyezkedik el, és mintegy a húgycső hátsó falának folytatása. Az első évben kicsi, gyengén kifejeződött és nagyon vékony simaizom kötegekből áll, amelyek szorosan egymás mellett vannak, és rostos szövet választja el őket.

A VUR kialakulását és progresszióját korai életkorban elősegíti a neuromuszkuláris rendszer és az ureterfal rugalmas vázának fejletlensége, az alacsony összehúzódás, valamint az ureter perisztaltika és a hólyag-összehúzódások közötti interakció megzavarása.

A PMR etiológiája és patogenezise

A PMR azonos gyakorisággal fordul elő fiúknál és lányoknál. Egy éves kor előtt azonban a betegséget túlnyomórészt fiúknál diagnosztizálják 6:1 arányban, míg 3 év után a lányoknál.

A vesicoureteralis reflux kialakulásának következő lehetőségeit fontolgatják:

- a reflux megjelenése a kötelező mozgásszervi rendszer veleszületett fejletlenségének hátterében a húgyúti fertőzés nélkül;

- reflux megjelenése a húgyutak veleszületett fejletlenségének hátterében a húgyúti fertőzés kialakulásával;

- a reflux megjelenése a kötelező mozgásszervi rendszer szerkezetének genetikailag meghatározott hibái miatt.

A PMR kialakulása a metanefrogén szövet metanefrogén blastema és metanefrogén diverticulum és a hólyagfal közötti kapcsolódási folyamatainak megszakításán alapul. Közvetlen összefüggést találtunk a VUR mértéke és az ectopiás ureter nyílások között. Számos elmélet magyarázza az antireflux mechanizmus kudarcát. A vesicoureteralis reflux fő okának azonban jelenleg az ureterovesicalis szegmens diszpláziáját tekintik.

Az UWS szerkezetének veleszületett rendellenességei elsősorban az izom hypoplasia, amelyet a disztális ureter falában durva kollagénrostokkal helyettesítenek, amelyek különböző súlyosságúak és gyakoriságúak. A neuromuszkuláris apparátus és az ureterfal rugalmas vázának fejletlensége, az alacsony kontraktilitás, valamint az ureter perisztaltika és a hólyag-összehúzódások közötti interakció zavara hozzájárulhat a VUR kialakulásához és progressziójához.

A szakirodalom olyan családokat ír le, amelyekben különböző súlyosságú reflexózis több generációban fordult elő. Van egy hipotézis egy autoszomális domináns öröklődéstípus létezéséről, amely nem teljes génpenetranciával rendelkezik, vagy egy multifaktoriális típusú öröklődés.

Elsődleges A vesicoureteralis refluxot a vesicoureteralis szegmens veleszületett elégtelensége vagy éretlensége okozza. Ezt megerősíti a VUR magas előfordulási gyakorisága gyermekeknél a felnőtt betegekhez képest. Minél fiatalabb a gyermek, annál gyakrabban alakul ki nála a VUR. Az életkor előrehaladtával a VUR előfordulási gyakorisága csökken. Ebben az esetben a regresszió gyakorisága fordítottan arányos a VUR mértékével. 1-2 fokos VUR esetén az esetek 80%-ában, 3-4 foknál csak 40%-ban figyelhető meg regresszió, ha a reflux a kötelező orvosi szindróma egyéb betegségeinek következménye (neurogén hólyagműködési zavar, cystitis, stb.), úgy tekintjük másodlagos.

Lányoknál a másodlagos VUR egyik leggyakoribb oka a krónikus cystitis. A gyulladásos eredetű ureterovesicalis szegmens reverzibilis változásai általában a reflux átmeneti jellegét okozzák. A betegség időtartamának növekedésével azonban a gyulladásos folyamat súlyossága nő. Nagyobb területen terjed, és a hólyag mélyebb struktúráit érinti, ami az antireflux mechanizmus megzavarásához vezet. A krónikus gyulladásos folyamat utólagos progressziója az ureter intramurális részének szklerotikus elváltozásaihoz és az izomhártya sorvadásához vezet, ami az ureternyílások obturátor hámlemezének merevségét, egyes esetekben visszahúzódását okozza. Ennek eredményeként az ureterek szája tátongani kezd, szélei megszűnnek zárni.

A székrekedés hozzájárul az ureter és a hólyag alsó harmadának összenyomódásához, az érrendszer károsodásához, a kismedencei torlódáshoz, a hólyag limfogén fertőzéséhez és a hólyaghurut előfordulásához; emellett a gyakori hamis székelési késztetések a nyomás növekedéséhez vezetnek. A húgyhólyagban gátlástalan nyomásingadozást indukálva a pyelonephritis provokálásához és súlyosbodásához.

A vesicoureteralis reflux patogenezisének jellemzői gyermekeknél fiatalon.

A VUR problémájának jelentőségét kisgyermekeknél az határozza meg, hogy ebben a betegcsoportban a legnagyobb gyakorisága a vesicoureteralis szegmens relatív morfo-funkcionális éretlensége vagy malformációja miatt (S.Ya. Doletsky). A korai életkorban kialakult reflux hozzájárul az ureterohydronephrosis kialakulásához, a cicatricialis változásokhoz és a vese növekedésének késleltetéséhez, a reflux nephropathiához, krónikus pyelonephritishez, krónikus veseelégtelenséghez, ami a betegek rokkantságához vezet gyermek- és felnőttkorban egyaránt.

Leggyakrabban a VUR kialakulásához vezető okok veleszületettek. Emiatt a reflux gyakoribb korai életkorban.

A reflux patogenezisében az életkor és a billentyűfunkció a legfontosabb tényezők. Ezt igazolja a „reflux meglepetés” létezése újszülötteknél és csecsemők. Jelenleg a refluxot bármely életkorban patológiának tekintik. Néha azonban korai életkorban, 1. és 2. stádiumú VUR esetén előfordulhat spontán eltűnés. A legújabb kutatások azonban azt mutatják, hogy még alacsony fokú reflux esetén is, fertőzés nélkül is kialakulhat nephrosclerosis. Ezért a PMR problémáját nagyon komolyan kell venni, és a gyermekeknél a hosszú távú követés javasolt.

A PMR osztályozása

Jelenleg a Gyermekeknél a PMR-vizsgálatok Nemzetközi Bizottsága által javasolt besorolás javasolt. E besorolás szerint megkülönböztetünk primer és szekunder PMR-t. Az elsődleges VUR egy izolált fejlődési anomália, amelyet a vesicoureteralis junctio különböző típusú diszpláziájának jelenléte jellemez. Ha a VUR-t a húgyúti egyéb fejlődési rendellenességekkel kombinálják, ami a vesicoureteralis junctio diszfunkciójának kialakulását okozza, akkor másodlagos VUR-ról szokás beszélni.

A PMR osztályozása (R.E. Berman, 1993)

típus	Ok
Elsődleges	Az ureterovesicalis ízület szelepmechanizmusának veleszületett meghibásodása
Elsődleges, az ureterovesicalis ízület egyéb anomáliáihoz társulva	Az ureter duplikációja. Ureterocele duplikációval. Ectopiás ureter Periurethralis diverticula
Másodlagos, a hólyagban megnövekedett nyomással társul	Neurogén hólyag Hólyag kimeneti elzáródása
Másodlagos gyulladásos elváltozások miatt	Klinikailag kifejezett cystitis. Súlyos bakteriális cystitis. Idegen testek. Hólyagkövek.
Másodlagos az ureterovesicalis ízület területén végzett sebészeti beavatkozások miatt

A PMR-nek vannak fokozatai a röntgenkontrasztanyag refluxának mértékétől és a hasi rendszer tágulásától függően az ürítési cisztográfia során:

1 fokozat- a vizelet visszafolyása a hólyagból csak a disztális ureterbe, annak kitágulása nélkül;

2. fokozat- reflux az ureterbe, a medencébe és a kelyhekbe, tágulás és a fornix változása nélkül;

3. fokozat- az ureter és a medence enyhe vagy mérsékelt tágulása a fornixokkal való derékszög hiányában vagy hajlamában;

4. fokozat- az ureter kifejezett kitágulása, kanyargóssága, a medence és a kehely kitágulása, a fornix hegyesszögének elnagyolása, miközben a legtöbb kehelyben megmarad a papillák;

5. fokozat- az ureter kitágulása és kanyargóssága, a medence és a kelyhek kifejezett kitágulása; a legtöbb kehelyben a papilla nem látható. Ebben az esetben a 4. és 5. fokozatú PMR hidronefrotikus átalakulás.

A PMR klinikai képe

A VUR klinikai képe homályos lehet, és ezt az állapotot a VUR szövődményeiben (például pyelonephritis) szenvedő gyermekek vizsgálatakor észlelik. Mindazonáltal vannak a VUR-ban szenvedő gyermekekre jellemző gyakori tünetek: elmaradott fizikai fejlődés, alacsony születési súly, nagyszámú dysembriogenezis stigmája, a húgyhólyag neurogén diszfunkciója, ismétlődő „indokolatlan” hőmérsékletemelkedés, hasi fájdalom, különösen a vizelési aktus. Ezek a tünetek azonban számos betegségre jellemzőek.

A vesicoureteralis reflux leginkább patogénje a vizeletürítés megsértése, különösen visszatérő jellegű, a vizeletvizsgálatok változásaival. Ebben az esetben a gátlástalan hólyagra jellemző tünetek figyelhetők meg: gyakori, kis adagokban sürgős vizelés, inkontinencia, vizelet-inkontinencia, és közelebb három éves korhoz ritka, kétlépcsős, nehéz vizelés elég gyakran megfigyelhető. A magas vérnyomás gyakoribb a vese súlyos cicatricialis elváltozásaival, ami kedvezőtlen a prognózisban.

A reflux klinikája a szövődmények természetétől és az egyidejű patológiától is függ: pyelonephritis, cystitis, neurogén húgyhólyag diszfunkció. A vesicoureteralis reflux hátterében azonban ezek a betegségek némi eredetiséget szereznek. Így a patológia hátterében fellépő pyelonephritist sokkal gyakrabban kíséri erős fájdalom, és a fájdalom lehet nem lokalizált vagy lokalizálható az ureterek mentén, a hólyag vetületének területén, az ágyéki régióban, a periumbilicalis régióban. A klinikán azt a benyomást keltik, hogy a vizelési zavarok megelőzik a vesegyulladások klinikáját. Az olyan rendellenességek, mint a nappali inkontinencia és a vizelet inkontinencia, az enuresis és más dysuriás jelenségek összefüggésbe hozhatók a neurogén hólyag különböző formáinak manifesztációjával, gyakran VUR-val kombinálva. Így a neurogén húgyhólyag hipermotoros formáinál elengedhetetlen vizelési inger, inkontinencia, vizelettartási zavar és gyakori, kis adagokban történő vizelés figyelhető meg. Kevésbé gyakoriak a hipomotoros diszfunkcióban szenvedő gyermekek, akiknél gyengült vizelési inger, vizelési nehézség, nagy mennyiségű vizelet van, ami inkább a „felnőtt betegekre” jellemző. A vizeletürítési zavarok gyakran székrekedéssel párosulnak, amely legyengült székletürítési késztetésben vagy annak hiányában, székletürítési nehézségben vagy annak szabálytalanságában, a telt vastagbéllel való kötelező ürítési késztetésben nyilvánul meg, lehetséges encopresissel.

Laboratóriumi és műszeres diagnosztika PMR

A vesék és a húgyutak gyulladásos elváltozásait izolált húgyúti szindróma, túlnyomórészt leukocyturia kísérheti. A proteinuria gyakrabban fordul elő idősebb gyermekeknél, és kisgyermekeknél megjelenése a PMR hátterében durva veseelváltozásokat jelez.

1. kompenzált típus (ha a pH 7,35, amikor a pulzusszám, a légzés és a vérnyomás emelkedik).
2. szubkompenzált típus (savasság – 7,34-7,25, szívritmuszavarok, légzési nehézség, hányás és hasmenés kíséretében).
3. dekompenzált acidózis típusú (pH 7,24 alatti, amikor a központi idegrendszer, a szív, a gyomor-bél traktus stb. diszfunkciója lép fel).

Ezenkívül az acidózis típusait az etiológia határozza meg. Vannak:

• gáz-acidózis (szinonimák - légúti, légúti), amelynek okai a tüdő szellőzésének csökkenése vagy a szén-dioxid belélegzése.

• Nem gáz, amelyet a nem illékony savak túlzott mennyisége, a vér csökkent bikarbonáttartalma, valamint a hiperkapnia hiánya jellemez. A nem gázos acidózis a következőkre oszlik:
  • metabolikus, amelyet savas termékek szövetekben történő felhalmozódása kísér.
  • Kiválasztó acidózis - a képződött savak veserendszer általi eltávolításának nehézsége jellemzi.
  • exogén akkor alakul ki, amikor túlzott mennyiségű sav kerül a szervezetbe, vagy az anyagcsere során maga termeli azokat.
  • vegyes.

Az acidózis a szervezet olyan állapota, amikor a sav-bázis egyensúly savas irányban érvényesül. Mivel normál esetben a savasság nem csökkentheti vagy növelheti a 7,35–7,45 értéket, az acidózis a savasság 7,35 alá történő csökkenése. Ebben az esetben abszolút vagy relatív többletnyi savak képződnek, amelyek több protont adnak át, mint amennyi bázist adnak hozzá. A vér acidózisának oka a szerves savak oxidációjában és a szervezet általi elégtelen eltávolításában rejlik. Ha acidózis kíséri lázas állapot, koplalás vagy bélrendszeri rendellenességek esetén ezek a savak megmaradnak a szervezetben. Ennek eredményeként a vizeletvizsgálatok kimutatják az aceton és az acetoecetsav jelenlétét, azaz acetonuriát, amely ezt követően kóma kialakulásához vezethet.

Metabolikus acidózis

A kiegyensúlyozatlanság folyamatában sav-bázis egyensúly megfigyelt alacsony teljesítmény A pH és az alacsony bikarbonátszint a vérben metabolikus acidózisnak nevezett állapot. Kívül, ez a forma Az acidózis egyéb típusai között a leggyakoribb. Kialakulásának oka a veseelégtelenség, melynek következtében a savas anyagcseretermékek nem ürülnek ki a szervezetből.

A metabolikus acidózis típusai

• cukorbeteg, melynek oka a cukorbetegség kontrollálatlan lefolyása, a ketontestek felhalmozódása a szervezetben.
• Hiperkloremiás - a nátrium-hidrogén-karbonát jelentős veszteségei hátterében, például hasmenés következtében.
• tejsavas acidózis, amelyet a tejsav felhalmozódása kísér, ami összefüggésbe hozható az alkoholfogyasztással, rosszindulatú daganatok, intenzív fizikai aktivitás.

A metabolikus acidózis tünetei

A metabolikus acidózis viszonylag korai tünete a terápiás intézkedések hatékonyságának csökkenése (szívglikozidokkal szembeni fokozott rezisztencia, antiaritmiás szerek, diuretikumok stb.). Jellemző jelei még: tudatzavarok, csökkent aktivitás - letargia, álmosság és apátia egészen kómáig. A ketoacidózis nagyon gyakran a vázizomzat tónusának csökkenésében, az ínreflexek gátlásában, izomfibrillációban és görcsökben nyilvánul meg. A tudat depressziójával együtt a betegek mély érzést tapasztalnak légzési mozgások a légzőizmok látható részvételével. Továbbá a légzési szünet időtartama lerövidül, majd megszűnik, a légutakban felgyorsul a légáramlás, zajossá válik a légzés. Kussmaulnak is nevezik. A betegek kilélegzik a levegőt jellegzetes szag, a rohadt alma vagy az ammónia aromájára emlékeztet. A nátriumhiány, a kiszáradás és a vérveszteség összeomláshoz vezethet. A betegnek tachycardiája és szívritmuszavara van. A diurézis kezdetben fokozódhat, de minél kifejezettebbé válik az acidózis, annál jobban csökken a vérnyomás, annál erősebbek az oliguria tünetei, egészen az anuriáig.

A vese patológiája miatt veseacidózis alakulhat ki, ami metabolikus acidózishoz vezethet.

A metabolikus acidózis tüneteit az alapbetegség okozza, amely ennek a patológiának a kialakulásához vezetett.

Például enyhe metabolikus acidózis esetén a tünetek közé tartozik a fáradtság, hányinger és hányás. Súlyos acidózis esetén a súlyosabb tünetek a hyperpnoe (gyors mély lélegzés), vérnyomásesés, inzulinrezisztencia, fokozott fehérjelebomlás, keringési sokk, amely a katekolaminokra adott vaszkuláris válasz hiányából ered, szívritmuszavarhoz vezető szívösszehúzódások, kábult állapot. Ebben a helyzetben az agy is szenved, ami fokozott álmosságot és kómát okoz.

A metabolikus acidózis diagnózisa

Hogyan állapítható meg az acidózis? Ehhez vérvizsgálatot kell végezni a gáz és elektrolit összetételének meghatározására, valamint a vizelet pH-vizsgálatát.

Gáz-acidózis

A gáz-acidózist nevezik kóros állapot, amely a tüdő hipoventilációja következtében kompenzálatlan vagy részben kompenzált pH-csökkenéssel jelentkezik.

Okoz

A vér légúti acidózisának okai:

Ezenkívül az acidózis okai hozzájárultak a gáz acidózis két formára - akut és krónikus - felosztásához. Az első súlyos hypercapnia (oxigénhiány) esetén alakul ki, például mérgezés miatt szén-monoxid. Krónikus légúti acidózis figyelhető meg krónikus obstruktív tüdőbetegségekben - hörghurut, bronchiális asztma, emphysema. Néha hypercapnia fordulhat elő olyan embereknél, akiknél jelentős zsírlerakódás van a mellkas területén, rendkívül elhízott betegeknél. A zsírnak ez a lokalizációja növeli a tüdő terhelését a légzés során. Ezért ezeknél a betegeknél az acidózis és a hypercapnia kezelésének fő módja a súly normalizálása.

Tünetegyüttes gáz-acidózis esetén

Melyek a légúti acidózis tünetei, és mitől függ ennek az állapotnak a klinikai képe? Minél gyorsabban növekszik a szén-dioxid-koncentráció, idővel annál hangsúlyosabbá válnak a gáz-acidózis jelei.

Akut (vagy akut progresszív krónikus) légúti acidózis alakul ki fejfájás, tudatzavar, szorongás, álmosság és kábulat jelentkezik. Ha az acidózis lassan fejlődik ki, a beteg panaszkodhat: memóriavesztés, alvászavarok, túlzott álmosság nappal, személyiségváltozás. A tünetek közé tartozik még: járászavar, remegés (végtagok remegése), mély ínreflexek csökkenése, myoklonusos görcsök megjelenése, látóideg duzzanata miatti látáscsökkenés.

Diagnosztikai kritériumok

Az acidózis vizsgálata lehetővé teszi annak meghatározását gázösszetétel artériás vérés a plazma elektrolit szintje. Az acidózis oka az anamnézis felvételével megállapítható. Az alveoloarteriális gradiens kiszámításával meg lehet különböztetni a tüdőpatológiát az extrapulmonalis betegségtől.

Vese acidózis

Nem szabad elfelejteni, hogy mi az a veseacidózis. Ezt a patológiát angolkórszerű betegségként határozzák meg, amelynek alapja az állandó metabolikus acidózis, az alacsony bikarbonáttartalom és a vérszérum megnövekedett klórkoncentrációja.

A vese acidózis típusai

A vese acidózisának két típusát szokás megkülönböztetni:

I - disztális vagy Buttler-Albright szindróma.

II - proximális.

A vese acidózisának okai

Az acidózis okai, amelyek meghatározzák egy vagy másik típusú patológia kialakulását:

Proximális vese tubuláris acidózist figyeltek meg a vesék hámsejtjei által a bikarbonátok reabszorpciójának csökkenése miatt, ami genetikai jellegű (gyakrabban fiúknál).

A vesetubuláris acidózis disztális típusa akkor alakul ki, amikor a hámsejtek nem választanak ki hidrogénionokat a nephron distalis tubulusának lumenébe. Ezenkívül az Albright-Butler-szindróma öröklődik. De leggyakrabban az acidózist a következő okok okozzák:

• hipergammaglobulinémia;
• krioglobulinémia;
• Sjögren-szindróma;
• pajzsmirigygyulladás;
• idiopátiás fibrózisos alveolitis;
• primer biliaris cirrhosis;
• szisztémás lupus erythematosus;
• krónikus aktív hepatitis;
• primer hyperparathyreosis;
• D-vitamin mérgezés;
• Wilson-Konovalov-kór;
• Fabry-betegség;
• idiopátiás hiperkalciuria;

• hyperthyreosis;
• gyógyszerek szedése;
• tubulointersticiális nephropathiák;
• vesetranszplantációs nefropátia;
• cisztás betegségek vese;
• örökletes betegségek (sarlósejtes vérszegénység).

A vese acidózis jelenlétét jellemző tünetek

A proximális vese acidózis tünetei 3-18 hónapos korban jelentkezhetnek. A növekedési retardáció jelei észrevehetők, gyakori hányás, ok nélküli láz, angolkórszerű csontelváltozások, polyuria, polydipsia, nephrocalcinosis. Acidózis esetén a vérvizsgálatok hypochloraemiát, a vizeletvizsgálatok savas reakciót és magas káliumkiválasztást mutatnak. A röntgenfelvételeken csontritkulás, a sípcsont és a combcsont görbülete, valamint a vese velőjének meszesedése látható.

A disztális vese acidózis tünetei két éves kor előtt jelentkeznek. A patológiát növekedési retardáció, angolkórszerű csontelváltozások, kiszáradás és polyuria, nephrocalcinosis, urolithiasis, interstitialis nephritis, pyelonephritis, elváltozások jellemzik. hallóideg(halláscsökkenés), ritkábban - az írisz heterokrómiája. Hipokalémia és acidózis figyelhető meg a vérben. A vizeletben - lúgos reakció, hypercalciuria (napi 4 mgkg felett). A röntgenfelvételen csontritkulás és meszesedés gócok láthatók a vesékben.

A patológia diagnosztizálása

A vizelet diagnosztikai mutatói a vese acidózis proximális típusában bikarbonaturiát, hiperkloremiás acidózist és a vizelet pH-értékének emelkedését jelzik.

A vese acidózis disztális formájára vonatkozó vizsgálatok a savasság szisztémás növekedése mellett a vizelet pH-értékének jelentős emelkedését, hypokalaemiát és hypercalciuriát is jeleznek.

A disztális vese acidózis diagnosztizálása ammónium-klorid- vagy kalcium-klorid-tesztet foglal magában, amely pozitív, ha a vizelet pH-ja 6,0 felett van. pH-n

Kezelés

Metabolikus acidózis, melynek kezelésének átfogónak kell lennie, és magában kell foglalnia az etiológiai tényezők kiküszöbölését, a légzés korrekcióját, az elektrolitzavarokat, a keringési zavarok normalizálását stb.

A metabolikus acidózis kezelése nátrium-hidrogén-karbonát oldattal lúgos infúziós terápiát igényel. Lúgosítással együtt gyógyszereket diuretikumokat, például trisamint használnak. Ez a gyógyszer erős lúgosító hatással rendelkezik, és csökkenti a szén-dioxid szintjét a vérben.

A gáz-acidózis kezelésére meg kell szüntetni az előfordulásának okát, végre kell hajtani a légcső intubációját, és korrigálni kell a vér elektrolittartalmát. A nátrium-hidrogén-karbonátot intravénásan vagy nátrium-hidrogén-karbonát oldatot orálisan írják fel.

Az acidózis kezelése gyermekeknél

A gyermekek acidózisának kezelése nagy dózisú nátrium-hidrogén-karbonát adagolásával jár. Gyakran használnak citrátkeverékeket is. A proximális acidózis kezelése során a tiazid-szerű diuretikumok nátrium-hidrogén-karbonát- és kálium-kiegészítők kombinációja megfelelő.

Kezelés disztális forma bikarbonátok felhasználásából áll. Hiperkalémia esetén mineralokortikoidok és kacsdiuretikumok szedése javasolt.

Diéta és megfelelő táplálkozás acidózis esetén

Az acidózis gyógyszeres kezelésén túlmenően meg kell figyelni a táplálkozást az acidózis során. Az étlapon burgonya- és káposztaételek szerepelnek, korlátozva az állati fehérjék fogyasztását, lúgos ital. Az elfogyasztott folyadék mennyisége nem haladhatja meg a 2,5 litert naponta.

Hiperkloremiás metabolikus acidózis, amelyet a bikarbonát és a savak vesetubulusok általi károsodott kiválasztódása okoz. A GFR általában a normál határokon belül van, vagy kissé csökkent.

A.Proximális tubuláris acidózis(II típusú)

1. Etiológia. A bikarbonát reabszorpciója csökken a proximális tubulusokban.

2. Vizsgálat és diagnózis

A. Leggyakoribb klinikai megnyilvánulásai- fejlődési késés, hányás és súlyos csontkárosodás.

b. Az artériás vérgáz- és szérumelektrolit-vizsgálatok hiperkloremiás acidózist mutatnak hipokalémiával.

V. A vizelet pH-ja az acidózis mértékétől függ. A pH meghatározásához frissen felszabaduló vizeletet használnak, amelyet egy kémcsőbe helyeznek egy olajréteg alá. Mérsékelt acidózis esetén (szérum HCO 3 szint 18-22 mEq/L) a vizelet pH-ja magas marad. Súlyos metabolikus acidózis esetén (a szérum HCO 3 szintje 16-18 mEq/L alatt van) a vizelet pH-ja 5,5 alatt van.

G.Bikarbonát teszt. Lassú (1-2 mEq/kg 1 órás) NaHCO 3 infúzió hátterében mérjük a szérum HCO 3 szintjét, a vizelet pH-ját és titrálható savasságát, valamint az ammóniakiválasztást. Proximális tubuláris acidózis esetén a HCO 3 reabszorpciójának küszöbe csökken.

d. Ha a proximális tubuláris acidózist glucosuria és aminoaciduria kíséri, a Fanconi-szindrómát ki kell zárni.

3. Kezelés

A. A támogatásért normál értékeket Szérum pH szükséges nagy adagok bikarbonát (10-25 mekv/kg/nap). Néha nátrium-hidrogén-karbonát és kálium kombinációja javasolt. Primer proximális tubuláris acidózis esetén 6 hónapos kezelés után a bikarbonát adagját csökkentik annak megállapítására, hogy a reabszorpciós küszöb visszaállt-e. Ha továbbra is csökken, a terápia abbahagyása után ismét acidózis alakul ki.

b. A bikarbonátos tesztet rendszeresen meg kell ismételni, mivel a betegség kezdetétől számított 2-3 év elteltével javulás lehetséges.

V. Ezenkívül vízhajtókat és korlátozott sótartalmú diétát használnak.

B.Distális tubuláris acidózis(I-es típus)

1. Etiológia. A disztális vesetubulusok azon képessége, hogy fenntartsák a hidrogénionok gradiensét a vér és a vizelet között, károsodnak.

2. Felmérés

A. A fő klinikai megnyilvánulások a fejlődési késés, a polyuria és a polydipsia.

b. Az artériás vérgáz és a szérum elektrolit vizsgálatok hiperkloremiás acidózist mutatnak ki, néha hypokalaemiával.

V. A vizelet pH-ja általában 6,5 felett van még súlyos acidózis esetén is.

G. A vesék koncentráló képessége gyakran károsodik.

d. A nefrokalcinózis a fokozott kalciumkiválasztás és a vizelet citrátszintjének csökkenése miatt lehetséges.

e.Ammónium-klorid stressz teszt azt kérik megkülönböztető diagnózis proximális tubuláris és disztális tubuláris acidózis. Ammónium-klorid (75 mEq/m2) lenyelése után soros méréseket végeznek a vizelet pH-jára, a titrálható vizelet savasságára és az ammóniakiválasztásra. Ezzel egyidejűleg 5 órán keresztül óránként határozza meg a pH és a CO 2 szintet a vérben A szérum HCO 3 szintnek 17 mEq/L-re vagy az alá kell csökkennie. Ellenkező esetben a megnövelt dózisú ammónium-kloridot (150 mekv/m2) a következő napon óvatosan kell beadni.

3. Diagnózis a következő jelek alapján diagnosztizálják: metabolikus acidózis hátterében a vizelet pH-ja nem esik 6,5 alá; a vizelet titrálható savassága és az ammóniumionok kiválasztódása csökken.

4. Kezelés

A. Bikarbonát vagy citrát ( napi adag- 5-10 mEq/kg) megszünteti az acidózist, csökkenti a nephrocalcinosis kockázatát, normalizálja a GFR-t. Ugyanakkor a gyermek fejlődése normalizálódik.

b. Gyermekeknél a distalis tubularis acidózisból a spontán felépülés lehetetlen, ezért a kezelést egész életen át folytatják.

V. A bikarbonát vagy citrát adagját a vér pH-értékének megfelelően kell beállítani. A napi kalciumkiválasztásnak 2 mg/kg alatt kell lennie. Szükséges a plazma káliumszintjének monitorozása. Néha a bikarbonátot csak kálium-hidrogén-karbonát formájában kell megadni.

BAN BEN.IV típusú vesetubuláris acidózis

1. Etiológia. Az aldoszteron által közvetített vizelet savasodása károsodik a disztális vesetubulusokban.

2. Vizsgálat és diagnózis

A. Súlyos rendellenességek vagy gyakori húgyúti fertőzések az anamnézisben.

b. Az artériás vérgáz- és szérumelektrolit-vizsgálatok hyperchloraemiás acidózist mutatnak ki hyperkalaemiával és hyponatraemiával.

V. Súlyos acidózist észlelnek; A vizelet pH-ja általában 5,5 alatt van.

G. A szérum aldoszteron szintje gyakran emelkedik.

d. Urológiai vizsgálat javasolt.

3. Kezelés

A. Nátrium-kloridot és furoszemidet adnak be; korlátozza a káliumbevitelt.

b. A fludrokortizon néha hatásos.

V. A IV-es típusú vese tubuláris acidózis, amelyet húgyúti rendellenességek vagy fertőzések okoznak, általában még az ok megszüntetése után is visszafordíthatatlan.

J. Gref (szerk.) "Pediatrics", Moszkva, "Practice", 1997