¿Qué es la enfermedad hemorrágica en los recién nacidos? Formas de la enfermedad, síntomas, tratamiento. Vitamina para recién nacidos o para prevenir problemas.
Algunos niños desarrollan síntomas entre 24 y 72 horas. condiciones patologicas– aumento del sangrado de la herida umbilical, los intestinos y el estómago. Grupo condiciones similares, que ocurre en el 0,2-0,5% de los bebés, se denomina enfermedad hemorrágica del recién nacido. A menudo, esta enfermedad es el resultado de la falta de vitamina K en el cuerpo del bebé. En recién nacidos amamantamiento esta enfermedad puede aparecer en la tercera semana de vida. Esto se debe a la presencia de tromboplastina en la leche, un factor de coagulación de la sangre. Apareciendo en ese momento enfermedad hemorrágica los recién nacidos se consideran tardíos.
Hay dos formas de esta enfermedad: coagulopatía primaria en recién nacidos, que se desarrolla con falta de vitamina K, y secundaria, que afecta a niños prematuros y debilitados con actividad hepática funcional débil. Alrededor del 5% de los recién nacidos sufren niveles reducidos de factores de coagulación dependientes de la vitamina K si la madre tomó antibióticos, aspirina, fenobarbital o anticonvulsivos, influyendo Función del hígado. Los niños cuyas madres también están en riesgo también están en riesgo. más tarde Sufría toxicosis, enterocolitis y disbacteriosis.
Cuadro clínico y diagnóstico.Con diátesis hemorrágica primaria en niños, nasal, gastrointestinal. sangrado intestinal, hematomas en la piel, hematomas. Estas manifestaciones cutáneas se denominan púrpura en medicina. El diagnóstico de hemorragia intestinal se realiza mediante las heces: las heces del pañal son negras con un borde con sangre. Esto suele ir acompañado de vómitos con sangre. A menudo, el sangrado intestinal es único y leve. La forma grave se acompaña de sangrado continuo de ano, vómitos persistentes con sangre. A veces incluso puede ocurrir sangrado uterino. Desafortunadamente, las consecuencias de la enfermedad hemorrágica grave de los recién nacidos en ausencia de atención médica oportuna son fatales: el niño muere por shock. La forma secundaria de la enfermedad se caracteriza por la presencia de infección y. Además, se pueden diagnosticar hemorragias en el cerebro, los pulmones y los ventrículos del cerebro.
El diagnóstico de la enfermedad hemorrágica de los recién nacidos se basa en datos clínicos y los resultados de estudios posteriores (frotis de sangre, prueba de trombo, recuento de plaquetas, determinación de la actividad de los factores de coagulación y hemoglobina). Al mismo tiempo, se controla al recién nacido para detectar la presencia de otras diátesis hemorrágicas: hemofilia, enfermedad de von Willebrandt, trombastenia.
Tratamiento y prevenciónSi el curso de esta enfermedad no es complicado, el pronóstico suele ser favorable. Transformación posterior en otros tipos. enfermedades hemorrágicas no esta pasando.
El tratamiento de cualquier sangrado en bebés en los primeros días de vida comienza con inyección intramuscular vitamina K, de la que carece el cuerpo. Se requiere monitorización de Thrombotest para controlar la alineación de los factores de coagulación sanguínea dependientes de la vitamina K. 
Durante tres o cuatro días, al niño se le administra Vicasol y, en casos graves, es necesaria una infusión inmediata de plasma (fresco congelado) con la administración simultánea de vitamina K. El plasma se administra a razón de 10 mililitros por kilogramo de peso del bebé. . Terapia sintomática Realizado únicamente en departamentos especializados.
La prevención de esta enfermedad consiste en una única administración de Vikasol a los bebés que nacieron con antecedentes de diarrea. Los recién nacidos en estado de asfixia como resultado del parto también necesitan una prevención similar. lesión intracraneal o infección intrauterina.
Mujeres que han tenido antecedentes de varias enfermedades, que están asociados con un aumento de sangrado o patológico, deben realizarse bajo supervisión médica durante todo el embarazo.
M. V. Narogan 1, A. L. Karpova 2, L. E. Stroeva 2
1 FSBI " Centro de ciencia obstetricia, ginecología y perinatología que llevan su nombre. académico. Y EN. Kulakov" Ministerio de Salud de Rusia, Moscú
GBOU VPO "Estado de Yaroslavl Universidad Medica"Ministerio de Salud de RusiaEl artículo está dedicado a la enfermedad hemorrágica del recién nacido (HDN). Se proporcionan datos sobre el papel biológico de la vitamina K y su metabolismo en los recién nacidos. La frecuencia de desarrollo, las causas y síntomas clínicos Formas tempranas, clásicas y tardías de la enfermedad. A partir de una revisión de publicaciones nacionales y extranjeras, los números de diagnóstico de laboratorio, prevención y tratamiento de GRBN.
Teniendo en cuenta el peligro de hemorragia potencialmente mortal, se hace hincapié en la necesidad de maximizar la cobertura de los recién nacidos con la administración profiláctica de vitamina K de acuerdo con Guías clínicas sobre el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad hemorrágica del recién nacido, elaborado por el Ministerio de Educación y Ciencia“Asociación de Neonatólogos” (2015). Descrito caso clínico desarrollo de GRBN de aparición tardía en un niño que fue amamantado exclusivamente y no recibió vitamina K como profilaxis después del nacimiento.enfermedad hemorrágica de los recién nacidos, deficiencia de vitamina K síndrome hemorrágico, recién nacidos, vitamina K
Neonatología: novedades, opiniones, formación. 2015. N° 3. P. 74-82.
La enfermedad hemorrágica del recién nacido (HDN) (código ICD-10 - P53), o síndrome hemorrágico por deficiencia de vitamina K, es una enfermedad que se manifiesta por un aumento del sangrado en recién nacidos y niños en los primeros meses de vida debido a la insuficiencia de los factores de coagulación sanguínea (II , VII, IX, X), cuya actividad depende de la vitamina K.
El término enfermedad hemorrágica del recién nacido fue acuñado en 1894 (Townsend, 1894) para describir el sangrado en recién nacidos no asociado con exposición traumática o hemofilia. Más tarde se demostró que la deficiencia de vitamina K era la causa de muchas de estas hemorragias, lo que llevó al término más exacto "sangrado por deficiencia de vitamina K" (VKDB).
papel biológico La vitamina K y su metabolismo en los recién nacidos.
La función biológica de la vitamina K es activar la gammacarboxilación de los residuos del ácido glutámico en la protrombina (factor II), la proconvertina ( factor VII), globulina B antihemófila (factor IX) y factor Stewart-Prower (factor X), así como en las antiproteasas C y S plasmáticas, que desempeñan papel importante en el sistema anticoagulante.
Con una falta de vitamina K en el hígado, se produce la síntesis de formas descarboxiladas inactivas de factores dependientes de K, que no pueden unirse a los iones de calcio y participar plenamente en la coagulación sanguínea (PIVKA - inducida por proteínas).
por ausencia o antagonismo de vitamina K ). Los estudios suelen utilizar la determinación de los niveles de PIVKA-II, la forma descarboxilada de protrombina.En 1929, el bioquímico danés H. Dam aisló vitamina liposoluble, que recibió el nombre de vitamina K en 1935, pero hasta la fecha las vías metabólicas de la vitamina K no se han estudiado completamente.
La principal fuente de aporte del organismo es la vitamina K. origen vegetal, que se llama vitamina K
1 , o filoquinona. Viene con comida: vegetales verdes, aceites vegetales, productos lácteos. Otra forma de vitamina K es la vitamina K. 2 , o menaquinona, - origen bacteriano. Vitamina K 2 principalmente sintetizado microflora intestinal. El papel de la vitamina K 2 se ha estudiado muy poco. La mayor cantidad se encuentra dentro de las membranas bacterianas y puede absorberse mal. Se cree que la vitamina K 2 no tiene de gran importancia para el cuerpo. Se sabe que la vitamina K se deposita en forma de menaquinona-4 (MK-4) en el páncreas, glándulas salivales, cerebro. Actualmente se están realizando investigaciones para estudiar las vías metabólicas. diversas formas vitamina K. Una de las formas de convertir la vitamina K 1 y K 2 La forma depositada es su metabolización en el intestino en una sustancia intermedia: la menadiona (vitamina K 3 ). Luego, la forma depositada de menaquinona-4 se sintetiza a partir de la menadiona que circula en la sangre en los tejidos extrahepáticos.Todos los recién nacidos tienen una deficiencia relativa de vitamina K. Transferencia de vitamina K
1 a través de la placenta es extremadamente limitada. Gradiente materno-fetal de vitamina K 1 es 30:1, por lo que la concentración de vitamina K en la sangre del feto y sus reservas en el momento del nacimiento son extremadamente pequeñas. Nivel de vitamina K 1 en la sangre del cordón umbilical varía desde muy bajo (<2 мг/мл) до неопределяемого. Витамин К 2 en el hígado de los recién nacidos prácticamente no se detecta o se presenta en cantidades extremadamente bajas. Esta forma de vitamina comienza a acumularse gradualmente durante los primeros meses de vida. Los bebés amamantados pueden tener vitamina K 2 se acumula más lentamente, ya que su microflora intestinal predominante (bifidumbacteria, lactobacilo) no sintetiza vitamina K 2 .Bacterias que producen vitamina K. 2 , - Bacteroides fragilis, E. coli, son más comunes en niños que reciben fórmulas de leche artificial.
Al mismo tiempo, en el 10-52% de los recién nacidos, se detecta un nivel elevado de PIVKA-II en la sangre del cordón umbilical, lo que indica una deficiencia de vitamina K, y entre el día 3 y 5 de vida, un nivel alto de PIVKA. -II se encuentra en el 50-60% de los niños que están en período de lactancia y que no han recibido administración profiláctica de vitamina K. Así, para los recién nacidos, la única fuente de vitamina K es su aporte exógeno: con leche materna, fórmulas nutricionales artificiales o en forma de fármaco.
Se sabe que la HRBN se desarrolla con mayor frecuencia en niños amamantados, ya que el contenido de vitamina K 1 en la leche materna es mucho menor que en las fórmulas de leche artificial, y generalmente asciende a<10 мкг/л . Тогда как в искусственных молочных смесях для доношенных детей содержится около 50 мкг/л витамина К, а в смесях для недоношенных - до 60-100 мкг/л.
Clasificación de la enfermedad hemorrágica de los recién nacidos.
Existen 3 formas de GRBN según la edad de manifestación de los síntomas:temprano, clásico y tardío .
El desarrollo de hemorragia en todas las formas de la enfermedad se basa en la deficiencia de vitamina K. Sin embargo, los factores de riesgo y las causas del desarrollo de síntomas en diferentes formas difieren.
Forma temprana de GRBN
No estudiado lo suficiente. Raramente visto. Se manifiesta durante las primeras 24 horas de la vida de un niño.
Como regla general, la causa del desarrollo de la forma temprana de GRBN es la ingesta por parte de la madre durante el embarazo de medicamentos que interfieren con el metabolismo de la vitamina K, como anticoagulantes indirectos (,), anticonvulsivos (barbitúricos), medicamentos contra la tuberculosis. (,).
La incidencia de esta forma en niños cuyas madres recibieron estos medicamentos durante el embarazo sin suplementos de vitamina K alcanza el 6-12%. En general, la frecuencia de las formas tempranas de GRBN, según un seguimiento de 6 años en Suiza de 2005 a 2011, fue de 0,22 por 100.000.
En la forma temprana, puede ocurrir sangrado en cualquier lugar, incluido el cerebro. El sangrado asociado con lesiones del parto es típico. Se cree que esta forma de la enfermedad normalmente no se puede prevenir con vitamina K profiláctica después del parto.
Forma clásica de GRBN
Se manifiesta como sangrado entre el día 2 y el 7 de vida.
Además de las razones anteriores que causan la deficiencia de vitamina K en el feto y el recién nacido, existen 2 razones más importantes para el desarrollo de esta forma: 1) falta de uso profiláctico de vitamina K inmediatamente después del nacimiento y 2) suministro insuficiente de leche.
Característica hemorragia gastrointestinal, hemorragias cutáneas, sangrado en los lugares de inyección/infestación, en la herida umbilical y en la nariz. Las hemorragias intracraneales son menos comunes.
La incidencia estimada de la forma clásica de GRBN sin uso profiláctico de vitamina K es del 0,25 al 1,5%. La administración profiláctica de vitamina K inmediatamente después del nacimiento de un niño puede eliminar prácticamente esta forma de GRBN.
Forma tardía de GRBN
Se diagnostica en casos de síntomas hemorrágicos que se desarrollan entre el octavo día y los 6 meses de vida, aunque, por regla general, la manifestación se produce entre las 2 y 12 semanas de edad.
Hay 3 grupos principales de niños que corren el riesgo de desarrollar una forma tardía de GRBN.
El primer grupo está formado por niños con deficiencia de vitamina K: aquellos que son amamantados exclusivamente y que no han recibido profilaxis con vitamina K después del nacimiento.
El grupo 2 incluye niños con absorción deficiente de vitamina K en el tracto gastrointestinal. Esta condición se observa en enfermedades colestásicas y enfermedades intestinales acompañadas de malabsorción (diarrea durante más de 1 semana, fibrosis quística, síndrome del intestino corto, enfermedad celíaca).
El grupo 3 incluye niños que reciben nutrición parenteral a largo plazo con un suministro inadecuado de vitamina K.
Una característica del cuadro clínico de la forma tardía de GRBN es el desarrollo de hemorragias intracraneales con una frecuencia del 30 al 75%, que en el 30-50% de los casos provocan discapacidad o muerte.
Algunos niños experimentan pequeñas hemorragias de “aviso” algún tiempo antes de una hemorragia cerebral (de un día a una semana).
Sin el uso profiláctico de vitamina K inmediatamente después del nacimiento de un niño, la incidencia de la forma tardía de GRBN está en el rango de 5 a 20 por 100 mil recién nacidos. La administración intramuscular profiláctica de vitamina K puede reducir significativamente la incidencia de la forma tardía, eliminando prácticamente la posibilidad de su desarrollo en niños que no padecen colestasis ni síndrome de malabsorción. En Suiza, una observación de 6 años del desarrollo de GRBN desde 2005 hasta 2011 en condiciones de tres veces la ingesta profiláctica oral de una forma soluble en agua de la vitamina
K (2 mg el 1º, 4º día y 4 semanas) mostró que la frecuencia de la forma tardía es de 0,87 por 100 mil, mientras que todos los casos de hemorragia tardía aparecieron en niños amamantados y con enfermedades colestásicas. No se ha registrado el desarrollo de la forma clásica.
Signos de laboratorio de GRBN
Los signos de laboratorio de GRBN son principalmente cambios en las pruebas de protrombina: prolongación del tiempo de protrombina (PT), disminución del índice de protrombina (PTI), aumento del índice internacional normalizado (INR). Es característico un cambio significativo en las pruebas de protrombina: 4 veces o más. En casos más graves, se añade una extensión del tiempo de tromboplastina parcial activada (aPTT).
Los niveles de fibrinógeno, plaquetas y tiempo de trombina, por regla general, no cambian. Sin embargo, en caso de hemorragia masiva y condiciones críticas, estos indicadores pueden volverse patológicos, lo que se observa con mayor frecuencia en la forma tardía de GRBN.
El diagnóstico se confirma mediante la normalización de las pruebas de protrombina y el cese del sangrado después de la administración de vitamina K. Según los autores nacionales, el tratamiento complejo de la forma tardía de GRBN (administración de menadiona y plasma fresco congelado) conduce a la normalización de las pruebas de protrombina en un plazo de 6 a 8 a 18 a 24 horas.
Al evaluar un coagulograma, es necesario tener en cuenta que los valores normativos de los indicadores de hemostasia en recién nacidos y niños en los primeros meses de vida difieren de los valores de referencia en adultos y están sujetos a cambios significativos inmediatamente después del nacimiento. Y los bebés prematuros tienen sus propias características de hemostasia según la edad gestacional, caracterizadas por una importante gama de valores. Los recién nacidos y los bebés prematuros se caracterizan por una orientación de hipocoagulación del vínculo de la hemostasia entre el plasma y la coagulación en el contexto de un aumento de la coagulación intravascular y la actividad de fibrinólisis [niveles elevados de productos de degradación de fibrina (FDP) y dímeros D].
Los valores absolutos de los parámetros de hemostasia dependen del reactivo y analizador, por lo que se recomienda que cada laboratorio determine sus propios valores de referencia para recién nacidos y prematuros de acuerdo con la metodología utilizada.
La determinación de vitamina K no tiene valor diagnóstico debido a su baja concentración en los recién nacidos.
El nivel de PIVKA-II puede ayudar en el diagnóstico de la deficiencia oculta de vitamina K, sin embargo, en la práctica no se considera uno de los principales marcadores de diagnóstico de HDN y se utiliza principalmente en trabajos científicos.
Tratamiento de GRBN
Se basa en los principios de detener el sangrado y eliminar la deficiencia de vitamina K.
Cualquier niño del que se sospeche que tiene GRBN debe recibir vitamina K inmediatamente, sin esperar la confirmación del laboratorio. En la Federación de Rusia, el preparado de vitamina K es (vicasol), un análogo sintético soluble en agua de la vitamina K. 3 . Hay que tener en cuenta que su efecto comienza a las 8-24 horas.
En caso de hemorragia continua y potencialmente mortal, está indicada la administración de plasma fresco congelado. En lugar de plasma, es posible utilizar una preparación concentrada de complejo de protrombina. Se debe vigilar su uso debido al riesgo de complicaciones tromboembólicas.
Prevención de GRBN
La prevención de GRBN es una prioridad para los servicios neonatales y pediátricos.
Para aumentar la concentración de vitamina K en el organismo de la mujer embarazada y en la leche materna, se recomienda una dieta que contenga alimentos ricos en vitamina K. 1 , además de tomar complejos multivitamínicos.
A las mujeres embarazadas que toman medicamentos durante el embarazo que interfieren con el metabolismo de la vitamina K se les recomienda tomar vitamina K adicional:en el tercer trimestre a una dosis de 5 mg/día o 2 semanas antes del nacimiento a una dosis de 20 mg/día. Sin embargo, todas estas medidas no se consideran suficientes para la prevención completa de todas las formas de GRBN.
Teniendo en cuenta la fisiología del sistema de coagulación y el metabolismo de la vitamina K en los recién nacidos, en los países desarrollados se acepta la administración profiláctica de un fármaco de vitamina K a todos los recién nacidos, y desde la década de 1960. Sólo se utilizan preparados de vitamina K. 1 . Los estudios realizados hasta ahora han demostrado que el fármaco menadiona tiene un efecto oxidante sobre la hemoglobina fetal, lo que provoca hemólisis, la formación de metahemoglobina y cuerpos de Heinz en los eritrocitos, lo que se asocia con una alteración del metabolismo del glutatión en el contexto de una protección antioxidante insuficiente en los recién nacidos. y, especialmente, los bebés prematuros. Se han identificado efectos tóxicos de la menadiona cuando se utilizan dosis altas (más de 10 mg).
Uso profiláctico de preparados de vitamina K. 1 ha demostrado su eficacia en numerosos estudios. Se cree que una sola administración parenteral de vitamina K 1 después del nacimiento de un niño es suficiente para prevenir las formas clásica y tardía de GRBN en niños que no presentan síntomas de colestasis y malabsorción. En algunos países, la suplementación enteral con vitamina K se utiliza con el mismo fin. 1 Sin embargo, en estos casos es necesario tomar varias dosis de vitamina K. 1 en el interior según ciertos patrones. Si hay colestasis o síndrome de malabsorción, el niño necesitará inyecciones adicionales de vitamina K.
Teniendo en cuenta la falta de preparados de vitamina K registrados actualmente en la Federación de Rusia 1 , para la prevención del síndrome hemorrágico por deficiencia de vitamina K en nuestro país se utiliza la inyección intramuscular de una solución al 1% de bisulfito de sodio de menadiona, que se administra en las primeras horas después del nacimiento. Durante las intervenciones quirúrgicas en recién nacidos con posible hemorragia parenquimatosa grave, así como en niños con colestasis o síndrome de malabsorción, es necesaria la administración adicional de vitamina K (ver figura).
La eficacia del uso de menadiona puede considerarse probada para la prevención de la forma clásica de GRBN en bebés nacidos a término, ya que muchos estudios realizados han obtenido resultados idénticos: la administración intramuscular de menadiona (incluso en una dosis de 1 mg) condujo a un aumento significativo de PTI, una disminución de APTT, PT y PIVKA-II, una disminución en la frecuencia de sangrado, mientras que no se registraron efectos tóxicos.
La alta frecuencia de hemorragias intracraneales en la forma tardía de la enfermedad hemorrágica en niños amamantados exclusivamente hace que la prevención de esta forma sea especialmente relevante. Numerosos estudios extranjeros han demostrado la eficacia de una única administración parenteral de vitamina K. 1 inmediatamente después del nacimiento de un niño para prevenir esta forma de la enfermedad. En la literatura moderna prácticamente no existen estudios sobre la eficacia del fármaco menadiona para la prevención de las formas tardías de GRBN, lo que se explica en cierta medida por lo ocurrido en los años sesenta. en muchos países, reemplazándolo con una preparación de vitamina K 1 . Sin embargo, en la literatura nacional hay algunas publicaciones que indican que los casos de la forma tardía de GRBN se desarrollaron en niños amamantados exclusivamente que no recibieron la administración profiláctica del medicamento menadiona en el hospital de maternidad.
Una de las publicaciones presenta un análisis de 9 casos de enfermedad hemorrágica tardía acompañada de hemorragias intracraneales. La enfermedad se desarrolló en niños de 1 mes a 2 meses 20 días, que fueron amamantados y no presentaban patología somática grave. La enfermedad terminó desfavorablemente en 7 (78%) pacientes: la muerte se produjo en 6 niños, la discapacidad en 1. Los autores intentan llamar la atención sobre el hecho de que ninguno de los pacientes recibió la administración profiláctica de vitamina K en el hospital de maternidad.
Otra revisión presenta un análisis de 34 casos de GRBN tardía con hemorragia intracraneal.
La enfermedad se manifestó entre la tercera y la octava semana. Todos los niños fueron amamantados y no recibieron vitamina K profiláctica.
Caso clínico de forma tardía de GRBN.
chico d. nacido del 3er embarazo (1º - congelado, 2º - parto a término, el niño está sano), que se desarrolló sin peculiaridades, de 2 nacimientos a las 39 semanas con un peso corporal de 2820 g, altura 50 cm Evaluación Puntuación de Apgar fue de 9/10 puntos. Adjunto al pecho en la sala de partos. Vacunada con BCG y vacuna contra la hepatitis B en la maternidad. La vitamina K no se administró de forma profiláctica. La paciente fue dada de alta del hospital de maternidad en condiciones satisfactorias con un nivel de bilirrubina de 200 µmol/l. Fue amamantado. En el primer mes gané 500 g de peso.
A las 2-3 semanas de vida se presentó ligero sangrado umbilical, no recibió tratamiento. A la edad de 27 días, apareció una ligera secreción sanguínea por la nariz y una costra hemorrágica en la nariz. Al día siguiente, a los 28 días, la madre notó un pequeño hematoma en la espalda del niño debajo del omóplato, de aproximadamente 1,5 cm de tamaño, en la mañana del día 29 de vida se notó un único vómito, el niño No mamaba bien, estaba inquieto y doblaba las piernas. El médico de guardia de la clínica le diagnosticó cólico intestinal.
Al anochecer, el niño se puso letárgico, pálido y vomitaba profusamente. En la mañana del día 30 de vida, por deterioro progresivo de su estado, fue hospitalizado con diagnóstico de ictericia prolongada, cólico intestinal, síndrome hidrocefálico.
Al ingreso al hospital. La condición es extremadamente grave. Temperatura corporal 38 oh C. El niño prácticamente no reaccionó al examen. Postura de decorticación, hiperestesia pronunciada, llanto irritado y monótono, abultamiento de una fontanela grande, anisocoria a la derecha, piel pálida de color ictérico, hematoma con un diámetro de 1,8-2,0 cm en la espalda, capa de grasa subcutánea adelgazada, y se observaron taquicardia. En otros órganos, no hay anomalías visibles.
Datos de la Encuesta
Análisis de sangre clínico: Hb 99 g/l, eritrocitos 2,71 Ch 10 12 /l, plaquetas 165 Ch 10 9 /l. En el análisis bioquímico de sangre: proteína total 57 g/l, bilirrubina total 227 µmol/l, bilirrubina directa 16,1 µmol/l, glucosa 5,1 mmol/l, ALT 12 U/l, AST 13,4 U/l.
Coagulograma.Conclusión: hipocoagulación asociada con una deficiencia de factores de coagulación sanguínea dependientes de K (ver tabla).
Con base en la anamnesis, el cuadro clínico y un examen adicional, se estableció el diagnóstico de HFB (sangrado por deficiencia de vitamina K) en forma tardía.
Hemorragia intraventricular de tercer grado." Anemia poshemorrágica.
Para el diagnóstico principal se realizó tratamiento: vikasol 1 mg/kg una vez al día durante 3 días, dicynon, doble transfusión de plasma fresco congelado, transfusión de glóbulos rojos.
Durante el tratamiento, 1 día después del ingreso, los parámetros del coagulograma volvieron a la normalidad (ver tabla).
Después de 1 mes, debido al desarrollo de hidrocefalia tetraventricular oclusiva, el niño fue trasladado a un hospital neuroquirúrgico, donde se le realizó una derivación ventriculoperitoneal.
Conclusión
GRBN es una enfermedad grave que puede provocar la muerte o discapacidad, especialmente si se desarrolla tarde. Debe tenerse en cuenta que la formación de hemorragias intracraneales graves en la forma tardía de GRBN se puede prevenir mediante una prevención oportuna.
La experiencia acumulada convence de la necesidad de administrar profilácticamente preparados de vitamina K a todos los recién nacidos en las primeras horas después del nacimiento y de mantener vigilancia contra la forma tardía de GRBN.
En este sentido, en 2015, la Asociación de Neonatólogos desarrolló guías clínicas para el diagnóstico y tratamiento de GRBN. También se ha propuesto un régimen para la prevención de GRBN. Desafortunadamente, en la Federación de Rusia, la prevención 100% rutinaria de la HDN es difícil de implementar, ya que la enfermedad hemolítica en un recién nacido es una contraindicación oficial para la administración del único fármaco de vitamina K registrado en nuestro país: la menadiona; su nombramiento en este grupo de niños sólo es posible si existen discusiones serias (ver figura).
La prevención de la forma tardía de GRBN debe incluir la administración de vitamina K en la maternidad y mantener la vigilancia contra esta enfermedad en niños en los primeros seis meses de vida de grupos de alto riesgo: aquellos que son amamantados, aquellos con síndrome de colestasis y malabsorción. síndrome. En este sentido, la aparición de hemorragias en niños en los primeros meses de vida requiere un diagnóstico diferencial inmediato y la exclusión del sangrado por deficiencia de vitamina K.
Estas hemorragias de advertencia incluyen:
✧ hemorragias nasales;
✧ sangrado de la herida umbilical;
✧ petequias y equimosis en la piel o membranas mucosas;
✧ hematomas intermusculares o sangrado de sitios de intervenciones invasivas (inyecciones, vacunas, sitios de toma de muestras de sangre, circuncisión, operaciones).
Si se sospecha el desarrollo de GRBN, está indicada la administración inmediata del fármaco menadiona para evitar el desarrollo de hemorragias potencialmente mortales.
Después del registro de un medicamento con vitamina K en Rusia 1 Se revisarán las guías clínicas para la prevención y el tratamiento de las hemorragias por deficiencia de vitamina K en niños y se recomendará el uso de suplementos de vitamina K. 1 .
Marina Viktorovna Narogan- Doctor en Ciencias Médicas, investigador principal del Departamento de Patología de Recién Nacidos y Niños Prematuros de la Institución Presupuestaria del Estado Federal "Centro Científico de Obstetricia, Ginecología y Perinatología que lleva el nombre del Académico V.I. Kulakov" del Ministerio de Salud de Rusia, Moscú
Lugar de trabajo: Institución Presupuestaria del Estado Federal "Centro Científico de Obstetricia, Ginecología y Perinatología que lleva el nombre del Académico V.I. Kulakov" del Ministerio de Salud de Rusia, Moscú
correo electrónico: [correo electrónico protegido]
Anna Lvovna Karpova- Candidato de Ciencias Médicas, Asistente del Departamento de Terapia Policlínica y Diagnóstico de Laboratorio Clínico EITI
Lugar de trabajo: Institución educativa presupuestaria estatal de educación profesional superior "Universidad Médica Estatal de Yaroslavl" del Ministerio de Salud de Rusia
correo electrónico: [correo electrónico protegido]
Larisa Emelyanovna Stroeva- Candidato de Ciencias Médicas, Profesor Asociado del Departamento de Pediatría EITI
Lugar de trabajo: Institución educativa presupuestaria estatal de educación profesional superior "Universidad Médica Estatal de Yaroslavl" del Ministerio de SaludLITERATURA
1. NHMRC (Consejo Nacional de Investigación Médica y de Salud) (2010). Declaración conjunta y recomendaciones sobre la administración de vitamina K a recién nacidos para prevenir el sangrado por deficiencia de vitamina K en los lactantes, octubre de 2010 (la Declaración conjunta). Commonwealth de Australia.www.ag.gov.au/cca. ISBN en línea: 1864965053.
2. Neonatología. Liderazgo nacional. Edición breve / ed. académico. RAMOS
NORTE. NORTE. Volodina. M.: GEOTAR - Medios, 2013. 896 p.3. Joshi A., Jaiswal J.P. Trombosis venosa profunda en la deficiencia de proteína S // J. Nepal. Medicina. Asociación. 2010. vol. 49. págs. 56-58.
4. Greer F.R. Controversias en nutrición neonatal: macronutrientes y micronutrientes. En: Gastroenterología y nutrición: interrogantes y controversias sobre neonatología. 2da ed. por Neu J. Filadelfia: Elsevier Saunders, 2012. Págs. 129-155.
5. Card D. J., Gorska R. et al. Metabolismo de la vitamina K: conocimientos actuales e investigaciones futuras // Mol. Nutrición. Res. alimentaria. 2014. vol. 58. págs. 1590-1600.
6. Thijssen KHW, Vervoort LMT. et al. La menadiona es un metabolito de la vitamina oral // Br. J. Nutr. 2006. vol. 95. págs. 260-266.
7. Sharer M.J., Newman P. Tendencias recientes en el metabolismo y la biología celular de la vitamina K con especial referencia al ciclo de la vitamina K y la biosíntesis de MK-4 // J. Lipid Res. 2014. vol. 55, N 3. Págs. 345-362.
8. Thureen P.J., Hay W.W. Nutrición y Metabolismo Neonatal. 2da edición.Jr. Prensa de la Universidad de Cambridge. 2006.
9. Gomella T.L. Neonatología: manejo, procedimientos, problemas de guardia, enfermedades y medicamentos. McGraw-Hill. 2013.
10. von Kries R., Kreppel S., Becker A., Tangermann R., Gobel U. Concentración de acarboxiprotrombina (corregida) después de vitamina K profiláctica oral // Arch. Dis. Niño. 1987. vol. 62. págs. 938-940.
11. Nimavat D.J. Enfermedad Hemorrágica del Recién Nacido. Actualizado: 26 de septiembre de 2014. http://emedicine.medscape.com/article/974489-overview.
12. Laubscher B., Banziger O., Schubiger G., la Unidad Suiza de Vigilancia Pediátrica (SPSU). Prevención de la hemorragia por deficiencia de vitamina K con tres dosis orales de filoquinona micelar mixta: resultados de una vigilancia de 6 años (2005-2011) en Suiza // Eur. J. Pediatr. 2013. vol. 172. págs. 357-360.
13. Shearer M.J. Sangrado por deficiencia de vitamina K (VKDB) en la primera infancia // Sangre. Rdo. 2009. vol. 23. págs. 49-59.
14. Burke C.W. Sangrado por deficiencia de vitamina K // J. Pediatr Health Care. 2013. vol. 27, N 3. Págs. 215-221.
15. Shabalov N.P. Neonatología. 5ª ed., rev. y adicional, en 2 volúmenes, M.: MEDpress-inform, 2009. 1504p. (en ruso)
16. Schulte R., Jordan L.C., Morad A., Naftel R.P., Wellons J.C., Sidonio R. Aumento del sangrado por deficiencia de vitamina K de inicio tardío en lactantes pequeños debido a la omisión o rechazo de la profilaxis al nacer Neurología pediátrica. 2014. vol. 50. págs. 564-568.
17. Lobanov A.I., Lobanova O.G. Enfermedad hemorrágica del recién nacido de aparición tardía. Cuestiones de la pediatría moderna. 2011. No. 1. P. 167-171.
18. Feldman A.G., Sokol R.J. Colestasis neonatal // Neoreviews. 2013. vol. 14, N 2. e63.
19. van Hasselt P.M., de Koning T.J., KvistN. et al. Prevención del sangrado por deficiencia de vitamina K en lactantes amamantados: lecciones de los registros de atresia biliar holandés y danés. Pediatría. 2008. vol. 121, N 4. e857- e863.
20. Notas de campo: sangrado tardío por deficiencia de vitamina K en bebés cuyos padres rechazaron la profilaxis con vitamina K // Tennessee. Morbo MMWRRepresentante semanal mortal. 2013. vol. 15, n. 62 (45). Pág. 901-902.
21. Volpe J.J. Neurología del Recién Nacido. 5 th ed. Filadelfia: Elsevier, 2008. 1094 p.
22. Volpe J.J. Hemorragia intracraneal en la primera infancia y renovada importancia de la deficiencia de vitamina K // Neurología pediátrica. 2014. vol.. 50.P. 545-6.
23. Ursulenko E.V., Martynovich N.N., Tolmacheva O.P., Ovanesyan S.V. Un caso de enfermedad hemorrágica tardía en un niño de 6 semanas, complicada por el desarrollo de un accidente cerebrovascular agudo y hemotórax // Siberian Medical Journal. 2012. N° 2. Pág. 114-118.
24. Lyapin A.P., Kasatkina T.P., Rubin A.N. y otros Hemorragias intracraneales como manifestación de enfermedad hemorrágica tardía de los recién nacidos // Pediatría, 2013. No 2. S. 38-42.
25. Cornelissen M., Von Kries R., Schubiger G., Loughnan PM. Prevención de la hemorragia por deficiencia de vitamina K: eficacia de diferentes esquemas de dosis orales múltiples de vitamina K // Eur. J. Pediatr. 1997. vol. 156, N 2. Págs. 126-130.
26. Von Kries R. Fitomenadiona oral versus intramuscular: seguridad y eficacia comparadas // Seguridad de los medicamentos. 1999. vol. 21, N 1. P. 1-6.
27. Wariyar U., Hilton S., Pagan J., Tin W., Hey E. Experiencia de seis años con vitamina K oral profiláctica // Arch. Dis. Infantil Fetal Neonatal. 2000. vol. 82, N 1. F64-F68.
28. Puckett R.M., Offringa M. Vitamina K profiláctica para el sangrado por deficiencia de vitamina K en recién nacidos // Base de datos Cochrane de revisiones sistemáticas. 2000. Es. 4, N CD002776.
29. Chuprova A.V. El sistema de homeostasis neonatal en condiciones normales y patológicas (revisión científica) // Boletín. ASI QUE RAMOS. 2005. N° 4 (118). págs. 13-19.
30. Shabalov N.P., Ivanov D.O. Shabalova N.N. Hemostasia en la dinámica de la primera semana de vida como reflejo de los mecanismos de adaptación a la vida extrauterina del recién nacido // Pediatría. 2000. N 3. S. 84-91.
31. Andrew M., Paes B., Milner R., et al. Desarrollo del sistema de coagulación humano en el lactante a término // Sangre. 1987. vol. 70. págs. 165-172.
32. Andrew M., Paes B., Milner R. et al. Desarrollo del sistema de coagulación humano en el prematuro sano // Sangre. 1988. vol. 72. pág. 1651-1657.
33. Mitsiakos G., Papaioannou G. et al. Perfil hemostático de recién nacidos a término, sanos y pequeños para la edad gestacional // Thrombosis Research. 2009. vol. 124. págs. 288-291.
34. Motta M., Russo F.G. Hemostasia del desarrollo en lactantes prematuros moderados y tardíos // Ital. J. Pediatr. 2014. 40 (Suplemento 2): A38.
35. Dorofeeva E.I., Demikhov V.G. y otros Características de la hemostasia en recién nacidos // Trombosis, hemostasia y reología. 2013. N° 1 (53). págs. 44-47.
36. Monagle P., Massicotte P. Hemostasia del desarrollo: hemostasia secundaria // Seminarios de medicina fetal y neonatal. 2011. vol.. 16.P. 294-300.
37. Degtyarev D.N., Karpova A.L., Mebelova I.I., Narogan M.V. y otros Proyecto de recomendaciones clínicas para el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad hemorrágica del recién nacido // Neonatología, 2015. No. 2. P. 75-86.
38. Krastaleva I.M., Shishko G.A. y otros Problemas del tratamiento de la enfermedad hemorrágica en recién nacidos // Novedades médicas. 2014. N° 9 (240). CON . 60-62.
39. Alarcón P., Werner E., Christensen R.D. Patogenia, diagnóstico y tratamiento de problemas hematológicos de la hematología neonatal, segunda edición // Cambridge University Press. 2013.
40. Informe del Comité de Nutrición: compuestos de vitamina K y análogos solubles en agua // pediatría. 1961. vol. 28. págs. 501-507.
41. Shahal Y., Zmora E., Katz M., Mazor D., Meyerstein N. Efecto de la vitamina K en los eritrocitos neonatales // Biol. Neonato. 1992. vol. 62. N 6. Pág. 373-8.
42. Ipema H.J. Uso de vitamina K oral para la prevención de hemorragias tardías por deficiencia de vitamina K en recién nacidos cuando no se dispone de vitamina K inyectable // Ann. Farmacóter. 2012. vol. 46. págs. 879-883.
43. Takahashi D., Shirahata A., Itoh S., Takahashi Y. et al. Profilaxis con vitamina K y hemorragia tardía por deficiencia de vitamina K en bebés: quinta encuesta nacional en Japón // Pediátrica. Internacional. 2011. vol. 53. Pág. 897-901.
44. Chawla D., Deorari A.K., Saxena R., Paul V.K. et al. Vitamina K1 versus vitamina K3 para la prevención de la deficiencia vitamínica subclínica: un ensayo controlado aleatorio // Indian. Pediatra. 2007. vol. 44, N 11. Pág. 817-822.
45. Dyggve H.V., Dam H., Sondergaard E. Comparación de la acción de la vitamina K1 con la del synkavit en el recién nacido // Acta Paediatrica. 1954. vol. 43. N 1. P. 27-31.
En los recién nacidos se observan una serie de trastornos hemostáticos que los pediatras, obstetras y "especialistas en coagulación" comenzaron a tratar con especial cuidado. En algunos casos, estos trastornos conducen a manifestaciones clínicas de diátesis hemorrágica. En los recién nacidos se llama diátesis hemorrágica del recién nacido. Esta diátesis ocurre relativamente raramente. Según estadísticas de varios autores, oscila entre 0,51 - 0,68 - 0,78%. El número de casos favorables es mucho mayor y alcanza el 12%, incluso hasta el 50%, si tenemos en cuenta, por supuesto, el aumento del número de glóbulos rojos en el líquido cefalorraquídeo o la presencia de hemorragia en la mucosa de los recién nacidos. . La tendencia de las personas a sangrar se conoce desde hace mucho tiempo, pero sólo en los últimos veinte años los científicos se han familiarizado más con este fenómeno. Su esencia se conoció sólo después de la introducción de métodos cuantitativos para determinar la protrombina y aclarar el papel de la vitamina K en este síndrome. Aunque en los últimos años se ha desarrollado con cierto detalle la diátesis hemorrágica en los recién nacidos, especialmente desde el punto de vista patogénico, nos parece que este problema sigue sin resolverse hasta el día de hoy y requiere un estudio y desarrollo más cuidadosos. En los recién nacidos, la principal desviación del estado normal de la hemostasia es una clara prolongación del tiempo de protrombina, que se determina mediante el método Quick". El tiempo de coagulación de la sangre total es normal. Los síntomas endoteliales suelen ser negativos, rara vez positivos. Se observan alteraciones en la función de la protrombina en la coagulación sanguínea. Dado que la determinación del tiempo de protrombina se basa en las teorías clásicas de la coagulación sanguínea, inicialmente se supuso que una prolongación incorrecta de este tiempo indicaba una falta de protrombina.
Algunos autores creen que en los primeros días de vida la deficiencia de factor VII es mucho mayor que la de protrombina. Los trastornos en el área de la protrombina y el factor VII son más pronunciados y duran más en los bebés prematuros que en los bebés nacidos a término. Los trastornos del sistema hemostático en los recién nacidos no se limitan únicamente a una falta temporal de protrombina y factor VII. Recientemente, se ha demostrado que muchos recién nacidos tienen un uso debilitado de la protrombina en la coagulación de la sangre, lo que significa una violación de la primera fase de la coagulación: la formación de tromboplastina. Estos trastornos son de naturaleza transitoria y están asociados con la falta de varios factores. Schultz y cols. Creemos que se debe prestar especial atención a la pronunciada deficiencia del factor Stewart-Prower que se observa en recién nacidos con diátesis hemorrágica. Como se sabe, este factor es necesario para la tromboplastogénesis y para la transición de protrombina a trombina.
Síntomas. La diátesis hemorrágica en recién nacidos se caracteriza por una variedad de síntomas que suelen aparecer en el segundo o tercer día de vida, es decir, durante el período de mayor deficiencia de cuerpos activos de coagulación (protrombina, factor VII y otros). Fanconi divide estos síntomas en externos (visibles) e internos (inaccesibles al ojo del médico). Los síntomas más comunes incluyen sangrado del tracto digestivo, que aparece como deposiciones con sangre o vómitos con sangre. Muy a menudo, ambos síntomas aparecen simultáneamente, se observan en el 47% de todos los casos de diátesis hemorrágica. Se encontraron deposiciones con sangre como síntoma separado en el 49,5% de los pacientes y vómitos con sangre, en el 14,1%. Además, puede haber sangrado del muñón umbilical, de la membrana mucosa de la nasofaringe y del tracto genitourinario.
Prevención y tratamiento
En los recién nacidos se observan una serie de trastornos hemostáticos que los pediatras, obstetras y "especialistas en coagulación" comenzaron a tratar con especial cuidado. En algunos casos, estos trastornos conducen a manifestaciones clínicas de diátesis hemorrágica. En los recién nacidos se llama diátesis hemorrágica del recién nacido. Esta diátesis ocurre relativamente raramente. Según estadísticas de varios autores, oscila entre 0,51 - 0,68 - 0,78%. El número de casos favorables es mucho mayor y alcanza el 12%, incluso hasta el 50%, si tenemos en cuenta, por supuesto, el aumento del número de glóbulos rojos en el líquido cefalorraquídeo o la presencia de hemorragia en la mucosa de los recién nacidos. . La tendencia de las personas a sangrar se conoce desde hace mucho tiempo, pero sólo en los últimos veinte años los científicos se han familiarizado más con este fenómeno. Su esencia se conoció sólo después de la introducción de métodos cuantitativos para determinar la protrombina y aclarar el papel de la vitamina K en este síndrome. Aunque en los últimos años se ha desarrollado con cierto detalle la diátesis hemorrágica en los recién nacidos, especialmente desde el punto de vista patogénico, nos parece que este problema sigue sin resolverse hasta el día de hoy y requiere un estudio y desarrollo más cuidadosos. En los recién nacidos, la principal desviación del estado normal de la hemostasia es una clara prolongación del tiempo de protrombina, que se determina mediante el método Quick". El tiempo de coagulación de la sangre total es normal. Los síntomas endoteliales suelen ser negativos, rara vez positivos. Se observan alteraciones en la función de la protrombina en la coagulación sanguínea. Dado que la determinación del tiempo de protrombina se basa en las teorías clásicas de la coagulación sanguínea, inicialmente se supuso que una prolongación incorrecta de este tiempo indicaba una falta de protrombina.
Recientemente se supo que esta prueba no es específica. Un aumento en el tiempo de protrombina indica no tanto una falta de protrombina, sino una falta de otros factores de coagulación, como los factores V y VII. Además, este tiempo puede prolongarse si falta fibrina o si hay inhibidores de la coagulación (los llamados inhibidores) en el plasma. Inmediatamente después del nacimiento en los recién nacidos, la actividad de la protrombina plasmática permanece casi normal y se mantiene en este nivel durante las primeras horas de vida. Durante los próximos días, el nivel de protrombina y complejo de protrombina (protrombina y factor VII) disminuye significativamente (especialmente entre el segundo y tercer día de vida) casi hasta el límite y alcanza el 10% de lo normal. Después de un tiempo, el recién nacido experimenta un lento aumento en la actividad del complejo de protrombina, que en el octavo día de vida alcanza el 65% de lo normal.
Según Hrodek, el nivel más bajo de protrombina (34%) y de factor VII (2,5%) se produce al tercer día de vida, al octavo día el nivel de protrombina aumenta al 60%, el factor VII al 43%. normal El nivel del factor V en los recién nacidos siempre fluctúa dentro de los límites normales.
Algunos autores creen que en los primeros días de vida la deficiencia de factor VII es mucho mayor que la de protrombina. Los trastornos en el área de la protrombina y el factor VII son más pronunciados y duran más en los bebés prematuros que en los bebés nacidos a término. Los trastornos del sistema hemostático en los recién nacidos no se limitan únicamente a una falta temporal de protrombina y factor VII. Recientemente, se ha demostrado que muchos recién nacidos tienen un uso debilitado de la protrombina en la coagulación de la sangre, lo que significa una violación de la primera fase de la coagulación: la formación de tromboplastina. Estos trastornos son de naturaleza transitoria y están asociados con la falta de varios factores. Schultz y cols. Creemos que se debe prestar especial atención a la pronunciada deficiencia del factor Stewart-Prower que se observa en recién nacidos con diátesis hemorrágica. Como se sabe, este factor es necesario para la tromboplastogénesis y para la transición de protrombina a trombina.
Se ha descrito una deficiencia temporal de factor IX y factor X, implicados en la producción de tromboplastina (estamos hablando de recién nacidos, especialmente prematuros). También hay que añadir que los recién nacidos pueden experimentar una ligera disminución de los niveles de fibrinógeno y, en ocasiones, un aumento temporal de los procesos fibrinolíticos.
La principal causa de los trastornos de la hemostasia en los recién nacidos, especialmente en los prematuros, es la falta de vitamina K. Como se sabe, un feto en crecimiento requiere un aporte importante de esta vitamina. La falta de vitamina K en un recién nacido se observa cuando la absorción de la mujer embarazada a través del tracto digestivo está alterada, lo que se observa con una dieta inadecuada y el uso excesivo de laxantes, especialmente compuestos alcaloides y aceites minerales. Además, es posible que una mujer embarazada no pueda utilizar la vitamina K en cantidad suficiente si tiene daño hepático. Como regla general, un recién nacido no tiene suficientes reservas de vitamina K. Como resultado de la falta de flora bacteriana en el intestino en los primeros días de vida, el niño no produce de forma independiente vitamina K para sus propias necesidades. por otro lado, la vitamina K es esencial tanto para la producción de protrombina como para el factor VII; El órgano que produce estos y otros factores de coagulación sanguínea (entre otros, fibrinógeno y factor IX) es el hígado. Este último en los recién nacidos, especialmente los prematuros, es funcionalmente inferior. Todo esto en conjunto durante los primeros días de vida provoca una formación insuficiente de vitamina K, así como una disminución temporal de los factores individuales de coagulación sanguínea en el recién nacido. A la luz de todo lo anterior, queda claro por qué un recién nacido, y especialmente un bebé prematuro, está sujeto a trastornos "fisiológicos" de la hemostasia y está predispuesto a desarrollar diátesis hemorrágica. Por supuesto, para todo ello deben darse las condiciones adecuadas. Estos incluyen, en primer lugar, el daño a los vasos sanguíneos, que en un recién nacido son más permeables y más "quebradizos" incluso con lesiones mecánicas menores.
Las causas más importantes de alteración de la hemostasia en los recién nacidos incluyen trabajo de parto prolongado, parto con fórceps obstétricos, falta de oxígeno en el feto, estasis venosa y otras. Según Quick, no puede haber sangrado sin daño a los vasos sanguíneos, ya que la presencia de condiciones que perjudiquen la hemostasia aún no es suficiente para que se produzca la diátesis hemorrágica, enfermedad que puede comenzar en el recién nacido como consecuencia de una enfermedad materna en los últimos meses. embarazo, bajo la influencia de ciertos medicamentos (por ejemplo, hipnóticos), finalmente, intoxicación. Todas las razones anteriores, sin embargo, no explican todos los momentos que causan la diátesis hemorrágica en los recién nacidos. Sin embargo, no todas las causas pueden identificarse. Sin embargo, cabe destacar que es necesario buscar formas de aclarar las causas que provocan la diátesis hemorrágica, lo que no sólo tiene especial importancia en términos de tratamiento, sino también de prevención de esta grave enfermedad.
Síntomas La diátesis hemorrágica en recién nacidos se caracteriza por una variedad de síntomas que suelen aparecer en el segundo o tercer día de vida, es decir, durante el período de mayor deficiencia de cuerpos activos de coagulación (protrombina, factor VII y otros). Fanconi divide estos síntomas en externos (visibles) e internos (inaccesibles al ojo del médico). Los síntomas más comunes incluyen sangrado del tracto digestivo, que aparece como deposiciones con sangre o vómitos con sangre. Muy a menudo, ambos síntomas aparecen simultáneamente, se observan en el 47% de todos los casos de diátesis hemorrágica. Se encontraron deposiciones con sangre como síntoma separado en el 49,5% de los pacientes y vómitos con sangre, en el 14,1%. Además, puede haber sangrado del muñón umbilical, de la membrana mucosa de la nasofaringe y del tracto genitourinario.
A veces se produce sangrado en la pleura, en el parénquima pulmonar, en la piel y en el tejido subcutáneo. Se debe prestar especial atención a las hemorragias en el cerebro y las meninges, en el hígado y en las glándulas suprarrenales (estas últimas se diagnostican en la mesa de disección). Cabe destacar que las hemorragias cerebrales, que suelen ocurrir después del parto, deben asociarse más con un trauma posparto que con trastornos de la coagulación sanguínea: en las primeras horas de vida, el nivel de protrombina y factor VII no se desvían de la norma.
Los síntomas descritos anteriormente de la enfermedad hemorrágica de los recién nacidos dependen de una falta temporal de ciertos factores plasmáticos. A medida que desaparecen los factores que alteran el equilibrio hemostático, también desaparecen los síntomas de la enfermedad. Sin embargo, en algunos casos, dependiendo de la ubicación de la hemorragia, esta última puede amenazar la vida del recién nacido. Y por lo tanto, en todos los casos de enfermedad hemorrágica de los recién nacidos, se debe utilizar de forma profiláctica la vitamina K. Recientemente, Dyggwe ha calculado que aproximadamente el 1% de los recién nacidos mueren como resultado de una diátesis hemorrágica. Pero esta muerte se puede prevenir administrando vitamina K. Sin embargo, hay que recordar que la vitamina K sólo previene las hemorragias provocadas por su deficiencia (diátesis hemorrágica del recién nacido). El sangrado en los recién nacidos puede deberse a diversas razones. Las causas más comunes incluyen traumatismos de nacimiento, deficiencia congénita de factores activos de coagulación sanguínea (hemofilia, deficiencia congénita de factor IX, deficiencia congénita de protrombina, factor V y otros) y la presencia de trombopenia. Asimismo, las causas del sangrado pueden ser trastornos secundarios de la coagulación asociados con intoxicaciones, infecciones y muchas otras razones. El diagnóstico diferencial entre la diátesis hemorrágica del recién nacido y estos síntomas requiere en cada caso individual una serie de estudios y comparación con el cuadro clínico.
Si, tras la administración de vitamina K, el tiempo de protrombina (según el método Quick"a de un solo paso) vuelve a la normalidad, podemos hablar de la presencia de diátesis hemorrágica en los recién nacidos.
Prevención y tratamiento. Hasta ahora, el tratamiento con vitamina K es el único método para prevenir y tratar la diátesis hemorrágica en los recién nacidos.
La vitamina K compensa la falta de protrombina y el factor VII. Con fines preventivos, 2 semanas antes del parto, una mujer embarazada recibe una preparación acuosa de vitamina K (por ejemplo, menadiona o su derivado, sincavita) en una dosis que no exceda los 2 mg por día. Estos medicamentos se administran por vía parenteral o por vía oral. Otro método para prevenir este síndrome es administrar 2 mg de menadiona por vía intramuscular varias horas antes del parto. En caso de sangrado en un recién nacido y prolongación del tiempo de protrombina (utilizando el método de un solo paso), la vitamina K debe administrarse por vía intravenosa o intramuscular en una dosis de 1 a 2 mg. Para las deposiciones con sangre, se administra por la boca una vitamina en polvo de fácil absorción. En caso de síntomas graves de diátesis hemorrágica, está indicada una transfusión de sangre fresca. Van Creveld recomienda que los bebés prematuros reciban 1 mg de vitamina K durante el primer día de vida. Si el sangrado continúa, se administra la misma dosis de vitamina al día siguiente. Es de destacar que la vitamina K en los bebés prematuros compensa el defecto de la coagulación con menos eficacia que en los bebés nacidos a término. Esta observación sugiere que en los bebés prematuros la deficiencia de vitamina K tiene una importancia secundaria y los trastornos de la coagulación sanguínea deberían asociarse con un subdesarrollo funcional del hígado. En los últimos años, diversos autores han alertado cada vez más sobre los peligros del uso de grandes dosis de vitamina K (5-10 mg al día). Después del tratamiento con vitamina K, en los bebés prematuros se observaron síntomas de anemia hemolítica, en los que se encontraron en los glóbulos rojos del cuerpo de Heinz. La anemia se produjo con mayor frecuencia después de tomar medicamentos como el sincavit y la hikinona.
Evaluación de laboratorio del bienestar del cuerpo.. En los recién nacidos, las concentraciones de factores de coagulación sanguínea dependientes de la vitamina K (II, VII, IX y X) promedian entre el 25 y el 70% del nivel típico de los adultos. En el momento del nacimiento, hay muy poca diferencia en las concentraciones de estos factores al comparar niños con un período de gestación de 30 a 40 semanas.
El nivel de estos factores alcanza el mismo indicadores, como en los adultos, solo a la edad de 6 meses de vida. Los bebés prematuros pueden alcanzar los niveles adultos más rápidamente que los bebés nacidos a término. El tiempo de protrombina, cuando se evalúa en niños inmediatamente después del nacimiento, tiene un amplio rango y variabilidad (11 a 16 segundos) en comparación con los valores en adultos (11 a 14 segundos). Esta característica persiste hasta los 6 meses de vida del niño.
Parcial activado tiempo de tromboplastina, por el contrario, tiene los mismos límites que en los adultos durante los primeros 6 meses de vida. Sorprendentemente, la administración profiláctica de vitamina K1 no afecta significativamente los resultados de estas pruebas ni el nivel de factores de coagulación individuales en los recién nacidos. Por lo tanto, las diferencias en la coagulación entre adultos y niños no pueden explicarse completamente solo por la deficiencia de vitamina K. La diferencia en la coagulación puede depender no solo de la concentración de vitamina K1, sino en mayor medida de la actividad de síntesis de vitamina K dependiente. enzimas carboxilasas de las proteínas precursoras del ciclo de la vitamina K A.
Deficiencia de vitamina K en humanos conduce a la secreción en el plasma sanguíneo de protrombina parcialmente carboxilada, que se denomina protrombina anormal o PIVKA-II. PIVKA-II es una molécula heterogénea. Consiste en una mezcla de protrombina parcial y totalmente carboxilada. La tasa de detección de PIVKA-II en la sangre del cordón umbilical oscila entre el 10 y el 30%.
Los resultados del estudio realizado en EE.UU Estudio PIVKA-II en una gran muestra de bebés nacidos a término inmediatamente después del nacimiento. De 148 muestras de sangre de cordón umbilical, se detectó PIVKA-II en 49 muestras (33%) (PIVKA-II = 0,2 AU/ml). Un segundo estudio de 13 bebés prematuros (27 a 36 semanas de gestación) y 46 bebés a término (37 a 41 semanas de gestación) no encontró correlación entre la edad gestacional y los niveles de PIVKA-II en la sangre del cordón umbilical. 31 niños (52%) tenían niveles elevados de PIVKA-II en la sangre del cordón umbilical.
Otro estudio bebés prematuros(período de gestación de 24 a 36 semanas) reveló niveles elevados de PIVKA-II en la sangre del cordón umbilical en 19 de 69 niños (27,5%).
Sigue existiendo controversia sobre la utilidad de estas medidas para juzgar la enfermedad subclínica. deficiencia de vitamina K. Varios estudios han demostrado que la administración profiláctica inicial de vitamina K a los recién nacidos conduce a una eliminación casi completa de PIVKA-II de la sangre del cordón umbilical. De manera similar, en bebés prematuros, PIVKA-II no se detecta 2 y 4 semanas después del nacimiento si el bebé recibe grandes dosis de vitamina K.
En el estudio, realizado en un grupo de niños En pacientes amamantados exclusivamente que recibieron vitamina K profiláctica (por vía oral o intramuscular), no hubo correlaciones estadísticamente significativas entre los niveles de PIVKA-II y los niveles bajos de vitamina K en plasma en los primeros 3 meses de vida. Cabe señalar que hasta la fecha no se han establecido valores normales ni estándares de medición para PIVKA-II.
EN con respecto a los niños recién nacidos Se necesita evidencia más clara para el uso de parámetros de laboratorio como predictores de deficiencia subclínica de vitamina K.
Deficiencia de vitamina K en recién nacidos.
Porque el contenido de vitamina K en la leche materna es pequeña y las reservas del recién nacido son limitadas, la deficiencia de vitamina K y su manifestación clínica, el síndrome hemorrágico, son un problema común. En Estados Unidos y Canadá, la situación es algo diferente, ya que casi todos los recién nacidos en estos países reciben una dosis profiláctica de vitamina K inmediatamente después del nacimiento.
A pesar de la leche materna no pueden proporcionar a un lactante amamantado exclusivamente la dosis diaria requerida de vitamina K de 2 a 2,5 mcg, estos lactantes generalmente no presentan manifestaciones clínicas de deficiencia de vitamina K durante los primeros 3 meses de vida si recibieron una dosis profiláctica al nacer. Las fórmulas a término fortificadas con vitamina K proporcionan 7-9 mcg/kg/día, lo que excede la dosis diaria recomendada.
EN EE.UU La enfermedad hemorrágica del recién nacido ocurre en lactantes amamantados exclusivamente y que no recibieron una dosis profiláctica de vitamina K al nacer. Estos niños también pueden tener una afección que afecte la absorción de vitamina K, como atresia biliar o deficiencia de alfa-1-AT. En la forma clásica de la enfermedad, el síndrome hemorrágico ocurre entre el día 2 y el 10 de vida. Las hemorragias intracraneales no son comunes.
El común más comúnmente observado equimosis y hemorragia gastrointestinal. El sangrado del muñón del cordón umbilical también suele ocurrir después de la cirugía de circuncisión. La segunda forma de esta enfermedad, la enfermedad hemorrágica tardía del recién nacido, es menos benigna. También ocurre principalmente en bebés amamantados entre las 6 semanas y los 6 meses de edad. Se caracteriza por hemorragias intracraneales, que provocan trastornos neurológicos graves.
