Η πιο σημαντική λειτουργία των ορυκτών αλάτων είναι... Μεταλλικά άλατα - ο ρόλος και η επίδρασή τους στην υγεία

Διαφραγματοκήλες στα παιδιά παρατηρούνται σχετικά συχνά (1 στα 1700). Το ποσοστό θνησιμότητας για αυτή την ασθένεια είναι 1-3% του συνολικού ποσοστού θνησιμότητας των νεογνών και κατά το πρώτο έτος της ζωής - 12% ποσοστό θνησιμότητας μεταξύ των παιδιών που πεθαίνουν λόγω αναπτυξιακών ανωμαλιών.

Προέλευση της διαφραγματοκήλης στα παιδιά

Ο σχηματισμός μιας αραιωμένης ζώνης ή ενός διαμπερούς ελαττώματος στον θόλο του διαφράγματος συμβαίνει σε πρώιμα στάδιαανάπτυξη στο έμβρυο ή στο έμβρυο. Οι αποκλίσεις στο σχηματισμό του μυϊκού στρώματος του διαφράγματος προκύπτουν λόγω διαταραχής των τροφικών διεργασιών που σχετίζονται με τις ιδιαιτερότητες του μεταβολισμού στο σώμα της μητέρας και του εμβρύου. Στη συνέχεια, οι δυνάμεις της ενδοκοιλιακής πίεσης του εμβρύου αποκτούν παθολογική σημασία, προάγοντας την κίνηση. εσωτερικά όργαναμέσα από ένα υπανάπτυκτο διάφραγμα. Ταυτόχρονα, οι θύλακες αέρα-εντερικού παραμένουν ασβεστωτικοί, οι οποίοι μετατρέπονται σε προσχηματισμένους κηλικούς σάκους, παρόμοιους με την κολπική απόφυση του περιτοναίου με βουβωνοκήλη. Οι επίκτητες διαφραγματοκήλες στα παιδιά εμφανίζονται συχνότερα λόγω κλειστός τραυματισμόςλεκάνης, κοιλιάς και θώρακα ή λόγω λοιμώδους-τοξικής διαδικασίας (πολιομυελίτιδα, φυματίωση).

Συμπτώματα διαφραγματοκήλης στα παιδιά

Η κλινική εικόνα οφείλεται σε αλλαγές που συμβαίνουν κατά την κίνηση των οργάνων κοιλιακή κοιλότητα. Αυτές περιλαμβάνουν διαταραχές της αναπνευστικής λειτουργίας, εξασθενημένη διέλευση τροφής πεπτικό σύστημακαι τον τραυματισμό του, ανωμαλίες στην καρδιακή δραστηριότητα και γενικές διαταραχές. Ο συνδυασμός αυτών των συμπτωμάτων εξαρτάται από την ηλικία και τον τύπο της κήλης. Πως μικρότερη ηλικίαπαιδί, τόσο πιο έντονα εμφανίζονται τα σημάδια μιας κήλης. Με διαφραγματοκήλες σε παιδιά, δύσπνοια κατά την άσκηση (τρέξιμο, περπάτημα, κλάμα), κοιλιακό άλγος, αδυναμία, αυξημένη κόπωση. Οι αναπτυξιακές καθυστερήσεις στα παιδιά σχετίζονται με πείνα οξυγόνουκαι υποτροπιάζουσα πνευμονία, που συχνά προκαλούν το θάνατο αυτών των ασθενών. Στα νεογνά και βρέφηΥπάρχουν κρίσεις κυάνωσης, έμετος, μερικές φορές βήχας και λόξυγκας. Τα όρια της καρδιάς μετατοπίζονται απότομα προς την αντίθετη κατεύθυνση από την κήλη, συνήθως προς τα δεξιά. Ανάμεσα στις κήλες του ίδιου του διαφράγματος μεγάλος κίνδυνοςΓια τον ασθενή αντιπροσωπεύουν ψευδείς κήλες, στις οποίες είναι δυνατός ο στραγγαλισμός. Κήλες κενόπου εκδηλώνεται με επίμονους εμετούς. Ως αποτέλεσμα της διαβρωτικής-ελκώδους οισοφαγίτιδας και της γαστρίτιδας, οι ασθενείς εμφανίζουν αιματηρούς εμετούς, πίσσα κενώσεις και αναπτύσσουν αιμορραγικό σύνδρομο). Οι αναπτυξιακές καθυστερήσεις στα παιδιά με οισοφαγοκήλες είναι αποτέλεσμα υποσιτισμού. Κήλες πρόσθιο τμήμαΤα διαφράγματα μπορεί να είναι ασυμπτωματικά ή με κοιλιακό άλγος, δύσπνοια και αναπνοή stridor. Πιο εντυπωσιακά συμπτώματα παρατηρούνται σε ασθενείς με φρενοπερικαρδιακή κήλη. Το 30% όλων των παιδιών με διαφραγματοκήλη έχουν παραμόρφωση στο στήθος. Το 25% των παιδιών είναι ασυμπτωματικά.

Η φυσική εξέταση των παιδιών αποκαλύπτει παθολογικές ανωμαλίες(παρουσία περιοχών τυμπανίτιδας ή θαμπότητας του ήχου κρουστών, εξαφάνιση και εξασθένηση των αναπνευστικών ήχων, εμφάνιση ακουστικού εντερική περισταλτική, βουητό, πιτσίλισμα) σε περιοχές του θώρακα που αντιστοιχούν στον εντοπισμό ορισμένου τύπουκήλες. Με διαφραγματοκήλη σημειώνονται αλλαγές στο αντίστοιχο μισό του θώρακα, με οισοφαγική κήλη -στην μεσοπλάτια περιοχή, με πρόσθια κήλη- στο επίπεδο του στέρνου και παραστερνικά. Σε αυτές τις περιοχές εντοπίζονται αποκλίσεις κατά την ακτινογραφία, γεγονός που μας επιτρέπει να θέσουμε μια τελική και ακριβή τοπική διάγνωση. Μια διαφραγματική κήλη χαρακτηρίζεται από μια σειρά συμπτωμάτων: την εμφάνιση στο πεδίο του πνεύμονα φυσαλίδων αέρα κυτταρικής δομής ή φυσαλίδων με την παρουσία επιπέδων και περιοχών σκουρότητας. ασυνέπεια των δεδομένων που σημειώθηκαν κατά τη διάρκεια επαναλαμβανόμενων μελετών («σύμπτωμα μεταβλητότητας»)· υψηλή θέση του διαφράγματος, παραβίαση της συνέχειας ή της ορθότητας του περιγράμματός του, παραβίαση της κινητικότητας του διαφράγματος. μετατόπιση των ορίων της καρδιάς. Η αποσαφήνιση της διάγνωσης στις περισσότερες περιπτώσεις απαιτεί τη χρήση μελέτης αντίθεσης του γαστρεντερικού σωλήνα (σε νεογνά και βρέφη - λιποϊδόλη, σε μεγαλύτερα παιδιά - εναιώρημα βαρίου). Μερικές φορές το πνευμοπεριτόναιο είναι απαραίτητο. Διαφορική διάγνωσηΚατά την εξέταση ασθενών, πραγματοποιείται μεταξύ μερικής και πλήρους (χαλαρωτικής) λέπτυνσης του θόλου του διαφράγματος. Όταν το διάφραγμα χαλαρώνει, σημειώνεται η παρουσία μιας πολύ τοποθετημένης οριακής γραμμής, η οποία δεν μετατοπίζεται και αντιπροσωπεύει μια κανονική τοξοειδή καμπύλη. στο βαθιά ανάσαδεν παρατηρούνται λικνιστικές κινήσεις, γεγονός που υποδηλώνει την απουσία λειτουργικών μυϊκών στρωμάτων στον θωρακοκοιλιακό φραγμό. Η καθιέρωση μιας προεγχειρητικής διάγνωσης πλήρους λέπτυνσης του θόλου του διαφράγματος (χαλάρωση) είναι σημαντική για να αποφευχθεί η υποτροπή, συνιστάται η χρήση αλλοπλαστικού υλικού. Οι διαφραγματοκήλες στα παιδιά διαφοροποιούνται από το στομάχι που δεν κατέρχεται (θωρακικό στομάχι, βραχύς οισοφάγος). Η διαφορική διάγνωση κήλης και μη κατιούσας στομάχου είναι πρακτική σημασία, γιατί σε περίπτωση κήλης ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση και σε περίπτωση μη πρόπτωσης στομάχου συντηρητική θεραπεία.

Επιπλοκές

Η κύρια επιπλοκή της διαφραγματοκήλης στα παιδιά είναι ο στραγγαλισμός της. Στα νεογέννητα έχει μια γνωστή ιδιαιτερότητα: ο μετεωρισμός των εντερικών βρόχων που βρίσκονται στην θωρακική κοιλότητα προκαλεί απότομη μετατόπιση της καρδιάς και ατελεκτασία. πνευμονικός ιστός. Η αιτία θανάτου των παιδιών σε τέτοιες περιπτώσεις είναι η ασφυξία. Διαταραχές του κυκλοφορικού στο γαστρεντερικό σωλήνα ή απόφραξη της βατότητάς του συνήθως δεν παρατηρούνται. Θα ήταν πιο σωστό να χαρακτηριστεί μια τέτοια παράβαση ασφυκτική. Σε μεγαλύτερα παιδιά στην κλινική εικόνα στραγγαλισμένη κήλητα γαστρεντερικά συμπτώματα συνδυάζονται εντερική απόφραξηκαι αναπνευστική ανεπάρκεια.

Θεραπεία της διαφραγματοκήλης στα παιδιά

Οι τακτικές για τη διαφραγματοκήλη πρέπει να είναι ενεργές: όλοι οι ασθενείς υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση, με εξαίρεση τα παιδιά με περιορισμένη προεξοχή του δεξιού θόλου του διαφράγματος, η οποία είναι συνήθως ασυμπτωματική και δεν απειλεί το παιδί με επιπλοκές. Επείγουσα χειρουργική επέμβαση εκτελείται όταν το διάφραγμα σπάσει ή σε νεογνά όταν στραγγαλιστεί μια κήλη. Συνιστάται περισσότερο να πραγματοποιούνται προγραμματισμένες επεμβάσεις σε παιδιά, ιδιαίτερα σε μικρότερα, σε εξειδικευμένα ιδρύματα όπου υπάρχει εμπειρία στη χρήση χειρουργικές μεθόδουςθεραπεία, σύγχρονη διαχείριση του πόνουκαι τη νοσηλεία των παιδιών μετά από χειρουργική επέμβαση, η οποία συχνά καθορίζει την τελική επιτυχία της επέμβασης.

Αναισθησία- ενδοτραχειακή αναισθησία με υποξείδιο του αζώτου ή αιθέρα με τη χρήση βραχυχρόνιων χαλαρωτικών (ditylin, listenone).

Διαδικτυακή πρόσβαση- διακοιλιακό. Με περιορισμένες προεξοχές της κεντρικής ζώνης του θόλου, με δεξιά εντόπιση της κήλης, καθώς και με οισοφαγοκήλες, μπορεί να χρησιμοποιηθεί διαθωρακική πρόσβαση.

Οι χειρουργικές και τεχνικές τεχνικές εξαρτώνται από τον τύπο της διαφραγματοκήλης στα παιδιά. Θα πρέπει να είναι απλά και μη τραυματικά. Η απουσία συμφύσεων επιτρέπει στα όργανα να κατεβαίνουν εύκολα στην κοιλιακή κοιλότητα. Για ψευδοκήλες σε υπεζωκοτική κοιλότηταΟ αέρας εισάγεται μέσω ενός παχύ καθετήρα, ο οποίος προάγει τη μείωση των εντερικών βρόχων. Για μικρά ελαττώματα του διαφράγματος, τραυματικές και πρόσθιες κήλες, αρκεί η απλή συρραφή του στομίου της κήλης με μία ή δύο σειρές διακοπτόμενων ραμμάτων, χωρίς να ανανεώνεται το στόμιο της κήλης. Χρησιμοποιήστε χοντρό (Νο. 3-4) υλικό ράμματος(νάιλον ή μετάξι) για την αποφυγή μυϊκής έκρηξης. Εάν υπάρχει μια αραιωμένη περιοχή του διαφράγματος μεγάλη περιοχήενισχύεται είτε με τρίψιμο του σάκου της κήλης, συρραφή του με προκατασκευασμένα ράμματα, ταμπονάρισμα ασθενούς περιοχής με πυκνό όργανο (συκώτι, σπλήνα), είτε με χρήση αλλοπλαστικού υλικού (πολυβινυλική αλκοόλη, νάιλον ύφασμα ή πλέγμα). Εάν υπάρχει σημαντικό ελάττωμα στο διάφραγμα, χρησιμοποιούνται διάφορες τεχνικές που βοηθούν στη μείωση του ελαττώματος (εκτομή των πλευρών, μετακίνηση του διαφράγματος 1-2 πλευρές ψηλότερα). Ωστόσο, ακόμη και τότε είναι σκόπιμο να χρησιμοποιείται αλλοπλαστικό υλικό, με την προϋπόθεση ότι απομονώνεται από την ελεύθερη υπεζωκοτική κοιλότητα με περιτοναϊκό κρημνό (για αποφυγή παρατεταμένης πλευρίτιδας).

Για μια διαφραγματοκήλη στα παιδιά, η επέμβαση συνίσταται στην εισαγωγή του στομάχου και άλλων μετατοπισμένων οργάνων στην κοιλιά, στην εκτομή του σάκου της κήλης ή στην ανατομή του σε δύο κυκλικές ζώνες στερέωσης - στην περιοχή της καρδιάς του στομάχου και κατά μήκος της γραμμής του οισοφαγικού ανοίγματος του διαφράγματος. Το κύριο στάδιο της παρέμβασης είναι η κίνηση του οισοφάγου από το κρεβάτι του κοντά στη σπονδυλική στήλη στο πρόσθιο εξωτερικό τμήμα του οισοφαγικού δακτυλίου, όπου το ευνοϊκές συνθήκεςγια κυκλική κάλυψη του οισοφάγου από τον μυ και πρόληψη υποτροπής. Κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης για κήλη οισοφάγου, δεν πρέπει να τραυματιστείτε πνευμονογαστρικά νεύραγια αποφυγή γαστρικής ατονίας και επίμονων μετεγχειρητικών εμετών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κοιλιακή κοιλότητα του παιδιού είναι υπανάπτυκτη και τα μειωμένα όργανα δεν χωρούν σε αυτήν. Στη συνέχεια, η συρραφή του κοιλιακού τοιχώματος χωρίζεται σε δύο στάδια: πρώτον, συρράπτεται μόνο το δέρμα και μετά από μια εβδομάδα ή αργότερα, το κοιλιακό τοίχωμα συρράπτεται σε στρώσεις.

Αποτελέσματα θεραπείας διαφραγματοκήλης σε παιδιά

Μια μελέτη των αποτελεσμάτων των επεμβάσεων για διαφραγματοκήλες σε παιδιά δείχνει ότι οι ενεργές τακτικές του χειρουργού είναι σωστές: τα παιδιά μετά την επέμβαση αναπτύσσονται φυσιολογικά, πλησιάζοντας και ακόμη και πιο μπροστά από τους συνομηλίκους τους.

Το άρθρο ετοιμάστηκε και επιμελήθηκε: χειρουργός

ΟΡΙΣΜΟΣ

Εκ γενετής διαφραγματοκήλη- ελάττωμα στο διάφραγμα μέσω του οποίου τα κοιλιακά όργανα μετακινούνται στο στήθος.

ICD-10 ΚΩΔ

(^79.0. Συγγενής διαφραγματοκήλη.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Συχνότητα - 1 στα 2000-5000 νεογέννητα. Στο 80% των περιπτώσεων εμφανίζονται αριστερές διαφραγματικές κήλες, στο 19% των περιπτώσεων - δεξιόπλευρες, στο 1% - αμφοτερόπλευρες. Στις περισσότερες περιπτώσεις (90-95%), τα κοιλιακά όργανα, που δεν περιορίζονται από τον σάκο της κήλης, κινούνται ελεύθερα στο στήθος μέσω φυσικών ή νεοσχηματισμένων ανοιγμάτων (ψευδοκήλη). Στο 15-57% των περιπτώσεων, η διαφραγματοκήλη συνδυάζεται με άλλες δυσπλασίες:

Καρδιαγγειακό σύστημα (14-25%);

ΚΝΣ (10-30%);

Γαστρεντερική οδός (17-20%);

Ουρογεννητικό σύστημα (10-15%).

Οι χρωμοσωμικές ανωμαλίες (10-12%) περιλαμβάνουν:

Τρισωμία 18;

Σύνδρομο Turner (45Χ0);

Cantrell Pentad.

ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ

Το ελάττωμα αρχίζει να σχηματίζεται μεταξύ της 4ης και 9ης εβδομάδας της ενδομήτριας ανάπτυξης, όταν σχηματίζεται η πλευροπεριτοναϊκή μεμβράνη, που διαχωρίζει την υπεζωκοτική και την κοιλιακή κοιλότητα. Ως αποτέλεσμα της υπανάπτυξης του πλευροπεριτοναϊκού διαφράγματος ή της ρήξης του, σχηματίζεται μια διαμπερής οπή στο διάφραγμα, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό μιας ψευδούς διαφραγματικής κήλης. Με μια αληθινή διαφραγματική κήλη, οι μυϊκές ίνες στο διάφραγμα είναι ανεπαρκώς ανεπτυγμένες και τα τοιχώματα του κηλικού σάκου αποτελούνται από ορώδη καλύμματα - περιτοναϊκά και υπεζωκότα. Τα όργανα της κοιλιάς (στομάχι, σπλήνα, έντερα, ήπαρ) διεισδύουν στην υπεζωκοτική κοιλότητα και προκαλούν συμπίεση των πνευμόνων και του μεσοθωρακίου. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζεται δευτερογενής υποπλασία, δομική και λειτουργική ανωριμότητα των πνευμόνων. Προσβάλλονται και οι δύο πνεύμονες, αν και στην προσβεβλημένη πλευρά οι αλλαγές είναι πιο έντονες. Η σοβαρότητα της πνευμονικής υποπλασίας καθορίζεται τόσο από τον όγκο των οργάνων που διεισδύουν από την κοιλιακή κοιλότητα όσο και από τη στιγμή της κίνησης. Σημειώνεται σημαντική μείωση της διακλάδωσης στους πνεύμονες βρογχικό δέντρο, περιορισμένος σχηματισμός κυψελίδων, μειωμένη ποσότητα επιφανειοδραστικού. Αριθμός υποκαταστημάτων πνευμονική αρτηρίαδεν αντιστοιχεί στον αριθμό των βρόγχων, οι αρτηρίες έχουν μικρότερη διάμετρο και παχύτερο μυϊκό τοίχωμα, το οποίο καθορίζει την ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης μετά τη γέννηση.

ΠΡΟΓΕΝΝΗΤΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΙ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

Η διάγνωση της συγγενούς διαφραγματοκήλης είναι δυνατή από το τέλος του πρώτου τριμήνου της εγκυμοσύνης (12-14 εβδομάδες) από τη θέση των κοιλιακών οργάνων στο στήθος. Μέσος όροςδιάγνωση - 26-27 εβδομάδες, ακρίβεια - 84-90%. Τα κακά προγνωστικά σημεία περιλαμβάνουν το πολυϋδράμνιο, τη θέση του στομάχου και του ήπατος πάνω από το διάφραγμα και την ανίχνευση αυτών των αλλαγών πριν από την 20η εβδομάδα της ενδομήτριας ανάπτυξης. Εάν ο δείκτης υποπλασίας του πνεύμονα είναι μικρότερος από 0,6, η πρόγνωση είναι επίσης δυσμενής (ο δείκτης υποπλασίας προσδιορίζεται πολλαπλασιάζοντας δύο κάθετες διαμέτρους των πνευμόνων στην πλευρά απέναντι από την κήλη και διαιρώντας την τιμή που προκύπτει με την περιφέρεια της κεφαλής). Ωστόσο, η ασυνέπεια των προγεννητικών προγνωστικών κριτηρίων δεν επιτρέπει την αξιόπιστη πρόβλεψη του αποτελέσματος περιγεννητική θεραπείακαι το αποτέλεσμα της εγκυμοσύνης.

Επί του παρόντος, έχει συσσωρευτεί θετική εμπειρία χειρουργική θεραπείαέμβρυα με διαφραγματοκήλη, με βάση την προγεννητική απόφραξη της τραχείας. Μετά την απόφραξη, οι πνευμονικές εκκρίσεις συσσωρεύονται και οι πνεύμονες αυξάνουν σε όγκο, εκτοπίζοντας τα κοιλιακά όργανα από το στήθος. Αυτές οι επεμβάσεις ενδείκνυνται στις 26-28 εβδομάδες, όταν ο πνευμονικός δείκτης είναι μικρότερος από 1,0 και το ήπαρ μετατοπίζεται σε θωρακική κοιλότητα. Στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, η θεραπεία με στόχο την ωρίμανση των εμβρυϊκών πνευμόνων είναι απαραίτητη: βηταμεθαζόνη 12 mg IM δύο φορές. Το ζήτημα του προτιμώμενου τρόπου παράδοσης παραμένει αμφιλεγόμενο.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Βασικός κλινικό σημείοδιαφραγματοκήλη μετά τη γέννηση ενός παιδιού - ODN. Χρόνος εκδήλωσης αναπνευστική ανεπάρκειασυχνά καθορίζουν την πρόγνωση της νόσου, καθώς ο χρόνος ανάπτυξης των διαταραχών αντικατοπτρίζει τη σοβαρότητα της πνευμονικής υποπλασίας, το μέγεθος του ελαττώματος και τον όγκο των οργάνων που έχουν διεισδύσει στην θωρακική κοιλότητα. Η σκαφοειδής κοιλιά, η εξασθενημένη αναπνοή από την πλευρά της κήλης και η μετατόπιση των καρδιακών ήχων προς την αντίθετη πλευρά αποτελούν ένα κλασικό κλινική εικόνασυγγενής διαφραγματοκήλη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ακούγεται εντερική περισταλτικότητα στην πληγείσα πλευρά. Η πνευμονική υπέρταση οδηγεί σε διαφυγή του αίματος που παρακάμπτει τους πνεύμονες οβάλ παράθυροΚαι αρτηριακός πόρος. Αυτό αυξάνει την υποξία, την υπερκαπνία και την οξέωση, που με τη σειρά τους επιδεινώνουν την πνευμονική αγγειοσύσπαση, ολοκληρώνοντας έτσι έναν φαύλο κύκλο.

Περίπου το 30-40% των παιδιών δεν είναι βιώσιμα και πεθαίνουν αμέσως μετά τη γέννηση από σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια. Ωστόσο, πρέπει να θυμόμαστε ότι σε περίπου 5% των παιδιών, η διαφραγματοκήλη μπορεί να είναι ασυμπτωματική.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ

Η ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα και της κοιλιάς στη θωρακική κοιλότητα παιδιών με διαφραγματοκήλη αποκαλύπτει εντερικές θηλιές με μετατόπιση των μεσοθωρακικών οργάνων στην αντίθετη πλευρά και συμπίεση του ετερόπλευρου πνεύμονα.

ΠΡΟΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΗ ΠΡΟΕΤΟΙΜΑΣΙΑ

Πρωταρχικός στόχος προεγχειρητική προετοιμασία- σταθεροποίηση της κατάστασης του παιδιού. Ένα νεογέννητο με διαφραγματοκήλη δεν χρειάζεται επείγουσα χειρουργική επέμβαση και η χειρουργική θεραπεία μπορεί να καθυστερήσει για μια περίοδο από αρκετές ώρες έως αρκετές ημέρες: η συμπίεση των πνευμόνων από τα έντερα δεν είναι πρωταρχικό πρόβλημα και η χειρουργική επέμβαση δεν εξαλείφει την αναπνευστική ανεπάρκεια. αντιθέτως, μπορεί να το επιδεινώσει. Η επέμβαση γίνεται μόνο εάν επιτευχθεί σταθερή, για τουλάχιστον 12 ώρες, σταθεροποίηση της αιμοδυναμικής και της αναπνοής του παιδιού. Όταν αποφασίζουν για μια λειτουργία, καθοδηγούνται από τους ακόλουθους κύριους δείκτες:

Το preductal pa02 είναι περισσότερο από 70 mm Hg.

Φυσιολογικές τιμές pH;

Η μέση αρτηριακή πίεση είναι μεγαλύτερη από 50 mm Hg. (για τελειόμηνα νεογνά).

Η ωριαία διούρηση είναι μεγαλύτερη από 1 ml/kg/ώρα.

Εάν αυτοί οι δείκτες δεν μπορούν να επιτευχθούν μέσα σε 3-6 ώρες, η πρόγνωση είναι δυσμενής. Το ποσοστό επιβίωσης των παιδιών με καθυστερημένη επέμβαση είναι υψηλότερο.

Η φύση των μέτρων προτεραιότητας κατά τη γέννηση ενός παιδιού με διαφραγματοκήλη εξαρτάται από τη σοβαρότητα αναπνευστικές διαταραχές.

Οι κύριες προσπάθειες πρέπει να στοχεύουν στη διατήρηση της πνευμονικής ανταλλαγής αερίων.

Αμέσως μετά τη γέννηση γίνεται διασωλήνωση τραχείας και ξεκινά ο μηχανικός αερισμός. Είναι πολύ σημαντικό να αποτρέψετε το φούσκωμα του στομάχου και των εντέρων με αέρια, γι' αυτό είναι επιτακτική η αποσυμπίεση του στομάχου μέσω ρινογαστρικού σωλήνα. Οποιεσδήποτε διαδικασίες μπορεί να προκαλέσουν γαστρικό υπερφούσκωμα θα πρέπει να αποφεύγονται - αερισμός με μάσκα και CPAP. Είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η συμμετοχή του ίδιου του παιδιού στην πράξη της αναπνοής, για την οποία χρησιμοποιούν ηρεμιστικά(διαζεπάμη σε δόση 0,3-0,5 mg/kg, μιδαζολάμη σε δόση 0,05-0,1 mg/kg), οπιοειδή (φεντανύλη σε δόση 5-10 mcg/kg, τριμεπεριδίνη σε δόση 0,5 mg/kg) kg, μορφίνη σε δόση 0,05 mg/kg) ή μυοχαλαρωτικά.

Η στρατηγική αερισμού βασίζεται στον αποκλεισμό του τραυματισμού των πνευμόνων: η εισπνευστική πίεση (P1P) έχει ρυθμιστεί για να διασφαλίζει παλιρροϊκός όγκος 3-5 ml/kg, κατά προτίμηση όχι υψηλότερο από 25 cmH2O, PEEP - 2-3 cmH2O, pH >7,25 στην περιοχή της προπαγίδας αρτηριακό αίμα. Το εισπνεόμενο κλάσμα οξυγόνου θα πρέπει να είναι ελάχιστο για να διατηρηθεί το preductal 5p02 πάνω από 85-90%. Εάν το παιδί συνεχίζει να έχει οξέωση (αναπνευστική και/ή μεταβολική), παρά το P1P >30 cmH2O, ή επίμονη υποξαιμία όταν χρησιμοποιείται P1P2=1,0, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη εναλλακτικούς τρόπουςαναπνευστική θεραπεία: αερισμός υψηλής συχνότητας, εισπνοή μονοξειδίου του αζώτου.

Για να μειώσετε τη διοχέτευση αίματος από δεξιά προς τα αριστερά εμβρυϊκές επικοινωνίεςείναι απαραίτητο να επιτευχθεί μια διαρκής αύξηση της συστηματικής αρτηριακής πίεσης, η οποία θα πρέπει να υπερβαίνει την πίεση στην πνευμονική αρτηρία. Για το σκοπό αυτό, χορηγείται ντοβουταμίνη, ντοπαμίνη και, σε συνθήκες μη αντιρροπούμενης οξέωσης, επινεφρίνη. Συνταγογραφούνται θεραπεία με έγχυση και αντιβιοτικά ευρύ φάσμαδράσεις και αιμοστατικά φάρμακα. Εάν η επέμβαση αναβληθεί, η παρεντερική διατροφή ξεκινά από τη δεύτερη μέρα.

Για να εξασφαλιστεί η φλεβική πρόσβαση, πραγματοποιείται καθετηριασμός της κεντρικής φλέβας: είναι προτιμότερο να χρησιμοποιείται καθετηριασμός μηριαία φλέβαή εισάγετε έναν καθετήρα μέσω των ωλένιων ή μασχαλιαίων φλεβών στην άνω κοίλη φλέβα. Σε νεογνά με διαφραγματοκήλη αντενδείκνυται η παρακέντηση και ο καθετηριασμός των υποκλείδιων και των έσω σφαγιτιδικών φλεβών λόγω υψηλού κινδύνουανάπτυξη πνευμοθώρακα και τραυματισμός των εντερικών βρόχων. Για παρακολούθηση σύνθεση αερίουπροαγωγικό αίμα και επεμβατική αρτηριακή πίεση, καθετηριάζεται η δεξιά ακτινική αρτηρία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις (κατά την εκτέλεση αερισμού υψηλής συχνότητας, εισπνοή μονοξειδίου του αζώτου), για την εξάλειψη προβλημάτων που σχετίζονται με τη μεταφορά, η επέμβαση πραγματοποιείται στη μονάδα εντατικής θεραπείας.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΕΠΕΜΒΑΣΗ

Στόχος χειρουργική επέμβαση- μείωση οργάνων στην κοιλιακή κοιλότητα, συρραφή του ελαττώματος του διαφράγματος για ψευδείς κήλες ή αποκατάσταση διαφράγματος για αληθινές κήλες. Σε περίπτωση απλασίας των μυών του διαφράγματος ή μεγάλων ελαττωμάτων, χρησιμοποιείται συνθετικό υλικό για πλαστική χειρουργική. ΣΕ ΠρόσφαταΔεν πραγματοποιείται παροχέτευση της υπεζωκοτικής κοιλότητας.

ΕΝΤΑΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΤΗΝ ΜΕΤΕΓΕΙΡΗΤΙΚΗ ΠΕΡΙΟΔΟ

Αφού τα όργανα βυθιστούν στην κοιλιακή κοιλότητα, αυξήθηκαν ενδοκοιλιακή πίεσημπορεί να οδηγήσει σε κυκλοφορικά προβλήματα κάτω άκρα, οξεία νεφρική ανεπάρκεια, η οποία θα απαιτήσει επαναλαμβανόμενη χειρουργική επέμβαση.

Συνήθως, ένας υποπλαστικός πνεύμονας δεν διαστέλλεται αμέσως αρκετά για να γεμίσει ολόκληρη την υπεζωκοτική κοιλότητα στο πλάι του, επομένως μια εκκένωση αέρα σε ένα βήμα μπορεί να οδηγήσει σε απότομη μετατόπιση του μεσοθωρακίου και καρδιακή ανακοπή. Η διαστολή του πνεύμονα και η κίνηση του μεσοθωρακίου συμβαίνει σταδιακά και μερικές φορές διαρκεί αρκετές εβδομάδες.

Ο χυλοθώρακας μετά την επέμβαση εμφανίζεται στο 20% των νεογνών και μπορεί να χρησιμεύσει ως ένδειξη για μακροχρόνια παροχέτευση της θωρακικής κοιλότητας. Το θέμα της υπεζωκοτικής παρακέντησης και μερικής εκκένωσης αέρα και υγρού αποφασίζεται μεμονωμένα.

Η διάρκεια του μηχανικού αερισμού στη μετεγχειρητική περίοδο εξαρτάται από:

Το μέγεθος της ενδοκοιλιακής έντασης.

Συναφείς αναπτυξιακές ανωμαλίες;

Βαθμοί πνευμονικής δυσπλασίας.

Η διάρκεια του μηχανικού αερισμού μπορεί να κυμαίνεται από αρκετές ώρες έως αρκετούς μήνες.

Η αναρρόφηση των πτυέλων από την τραχεία πρέπει να γίνεται μόνο σύμφωνα με αυστηρές ενδείξεις για να αποφευχθεί ακόμη και η βραχυπρόθεσμη υποξαιμία. Το κύριο καθήκον είναι να αποτραπούν οι ξαφνικές διακυμάνσεις στο Pa02.

Στην μετεγχειρητική περίοδο χρησιμοποιείται υψηλές δόσειςοπιοειδή αναλγητικά, όχι μόνο αποτρέποντας την αντίδραση του χυμικού στρες στο χειρουργείο

τραυματισμός και βελτίωση μετεγχειρητική αποκατάσταση, αλλά και μείωση ή πλήρη εξάλειψη υψηλή πίεση του αίματοςστο σύστημα της πνευμονικής αρτηρίας. Για το σκοπό αυτό, η φαιντανύλη εγχέεται σε δόση 5-15 mcgDkghch) ή μορφίνη σε δόση 5-10 mcgDkghch) για 3-15 ημέρες μετά την επέμβαση. Εάν εισαχθεί καθετήρας στον επισκληρίδιο χώρο κατά τη διάρκεια της επέμβασης, η επισκληρίδιος αναλγησία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για 3-4 ημέρες για την ανακούφιση του μετεγχειρητικού πόνου.

Συνεχίστε τη θεραπεία ινότροπα φάρμακα, σε ορισμένα παιδιά με ελαττώματα του καρδιαγγειακού συστήματοςμπορεί να απαιτηθεί μακροχρόνια θεραπείακαρδιακές γλυκοσίδες.

Υπολογισμός θεραπεία έγχυσηςμετά την επέμβαση, πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη τις φυσιολογικές ανάγκες του παιδιού, προσαρμοσμένες για καρδιακή ανεπάρκεια ή υποογκαιμία.

Η υποπρωτεϊναιμία διορθώνεται με μετάγγιση λευκωματίνης 10-20% με ρυθμό 10-20 ml/kg.

Η παρεντερική διατροφή ξεκινά 24-48 ώρες αργότερα και η εντερική διατροφή - την 5-7η ημέρα μετά την επίλυση της μετεγχειρητικής γαστρεντερικής πάρεσης.

Υψηλός κίνδυνος ανάπτυξης σηπτικές επιπλοκέςμετά από χειρουργική επέμβαση σε παιδιά με διαφραγματοκήλη απαιτείται παρακολούθηση της μικροοικολογικής κατάστασης και μακροχρόνια αντιβακτηριακή και αντιμυκητιακή θεραπεία.

Επιπλοκές στην άμεση μετεγχειρητική περίοδο:

Πνευμοθώρακας;

Χυλοθώρακας;

Συγκολλητική εντερική απόφραξη;

Σοβαρή πνευμονική υπέρταση;

Βρογχοπνευμονική δυσπλασία;

Η θνησιμότητα παραμένει υψηλή μέχρι σήμερα: η μετεγχειρητική επιβίωση είναι περίπου 60%. Ωστόσο, μόνο το ένα τρίτο των χειρουργημένων παιδιών αναπτύσσεται φυσιολογικά. Με μη σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Κατά κανόνα, ο υποσιτισμός και η αναπτυξιακή καθυστέρηση σημειώνονται κατά το πρώτο έτος της ζωής. Σε παιδιά με σοβαρές μορφέςαναπνευστικές διαταραχές και πνευμονική υπέρταση, μπορεί να αναπτυχθεί βρογχοπνευμονική δυσπλασία και μπορεί να σχηματιστεί πνευμονική καρδία.

Το διάφραγμα είναι ένα μυϊκό φράγμα σε σχήμα θόλου μεταξύ της θωρακικής και της κοιλιακής κοιλότητας. Διαχωρίζει την καρδιά και τους πνεύμονες από τα κοιλιακά όργανα - το στομάχι, τα έντερα, τον σπλήνα, το συκώτι και άλλα όργανα. Μια διαφραγματοκήλη εμφανίζεται όταν ένα από τα κοιλιακά όργανα κινείται προς τα πάνω στην θωρακική κοιλότητα μέσω μιας οπής στο διάφραγμα. Αυτός ο τύπος ελαττώματος μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητος αργότερα στη ζωή. Η διαφραγματοκήλη είναι πάντα αιτία έκτακτης ανάγκης ιατρική φροντίδακαι απαιτεί χειρουργική διόρθωση.

Αιτίες ανάπτυξης διαφραγματοκήλης και ταξινόμηση τους

Η συγγενής διαφραγματοκήλη σχετίζεται με ανώμαλη ανάπτυξη του διαφράγματος κατά την ανάπτυξη του εμβρύου. Ένα ελάττωμα στο διάφραγμα ενός μωρού επιτρέπει σε ένα ή περισσότερα κοιλιακά όργανα να μετακινηθούν στην κοιλότητα του θώρακα και να καταλάβουν το χώρο των πνευμόνων. Ως αποτέλεσμα, οι πνεύμονες του μωρού δεν μπορούν να αναπτυχθούν σωστά. Στις περισσότερες περιπτώσεις αυτό παθολογική διαδικασίαείναι μονόπλευρη.

Η επίκτητη διαφραγματοκήλη είναι συνήθως αποτέλεσμα αμβλύ ή διεισδυτικού τραύματος.Τα τροχαία ατυχήματα και οι πτώσεις προκαλούν την πλειονότητα των αμβλέων τραυματισμών. Οι διεισδυτικοί τραυματισμοί είναι συνήθως αποτέλεσμα τραυμάτων από μαχαίρι ή πυροβολισμό. Η χειρουργική επέμβαση στην κοιλιά ή στο στήθος μπορεί επίσης να προκαλέσει τυχαία βλάβη στο διάφραγμα.

Οι περισσότερες συγγενείς διαφραγματικές παθήσεις είναι ιδιοπαθούς φύσης - η αιτία της εμφάνισής τους είναι άγνωστη. Παρ 'όλα αυτά, χρωμοσωμικές ανωμαλίεςσυμμετείχαν στο 30% των περιπτώσεων.

Ποιοι παράγοντες μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο επίκτητης διαφραγματοκήλης;

• Αμβλύς τραυματισμός από τροχαίο ατύχημα.
• Χειρουργικές επεμβάσεις στο στήθος ή στην κοιλιά.
• Πτώσεις.
• Τρυπημένα τραύματα.
• Τραύματα από πυροβολισμούς.

Ο ρόλος των ναρκωτικών και ΧΗΜΙΚΕΣ ΟΥΣΙΕΣΗ ανάπτυξη της συγγενούς διαφραγματοκήλης είναι αβέβαιη, αλλά η νιτροφένη, η κινίνη, η θαλιδομίδη, η φαινμετραζίνη και τα πολυβρωμιωμένα διφαινύλια αναφέρονται συχνά ως αίτια της συγγενούς διαφραγματοκήλης.

Συμπτώματα χαρακτηριστικά των διαφραγματικών κηλών και χαρακτηριστικά της ανάπτυξής τους στα νεογνά

Η διάγνωση της συγγενούς διαφραγματοκήλης γίνεται συχνά στη μήτρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης πριν από τις 25 εβδομάδες.

Η συγγενής διαφραγματοκήλη συνήθως ανιχνεύεται στην προγεννητική περίοδο στο 46-97% των περιπτώσεων, ανάλογα με τη χρήση τεχνικών υπερήχων. Εμφανίζει πολυϋδράμνιο, ενδοκοιλιακή απουσία στομάχου, φυσαλίδα αέρα στο μεσοθωράκιο και εμβρυϊκό ύδρωμα. Η δυναμική φύση της σπλαχνικής κήλης παρατηρείται σε έμβρυο με συγγενή διαφραγματοκήλη.

Η διαφορική διάγνωση της διαφραγματοκήλης στο προγεννητικό υπερηχογράφημα γίνεται εάν διαφέρει από ορισμένες παθήσεις.

• Συγγενές ελάττωμα - κυστική αδενωματοειδής.
• Πνευμονική δέσμευση.
• Κυστικές διεργασίες στο μεσοθωράκιο, για παράδειγμα, κυστικό τεράτωμα, κύστη θύμου, κύστη μη αδενικού διπλασιασμού.
• Νευρογενείς όγκοι.

ΣΕ μετά τον τοκετόΤο ιστορικό και τα κλινικά ευρήματα ποικίλλουν ανάλογα με την παρουσία σχετικών ανωμαλιών, τον βαθμό πνευμονικής υποπλασίας και τη διαφραγματοκήλη. Κατά τη βρεφική και νεογνική περίοδο παρατηρείται μια σειρά από συμπτώματα.

• Μεταβλητή αναπνευστική δυσχέρεια.
• Κυάνωσις.
• Τροφική δυσανεξία.
• Ταχυκαρδία.

Στο αντικειμενική έρευναη κοιλιά έχει σχήμα σκαφοειδούς εάν υπάρχει σημαντική διαφραγματοκήλη.

Με την ακρόαση, οι ήχοι της αναπνοής μειώνονται, οι ήχοι του εντέρου μπορεί να ακουστούν στο στήθος και οι ήχοι της καρδιάς είναι απομακρυσμένοι ή μετατοπισμένοι. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν συμπτώματα αναπνευστικής ανεπάρκειας, εντερικής απόφραξης και εντερικής ισχαιμίας.

Επιπλέον, ανεξάρτητα από την ημερομηνία γέννησης, ορισμένα συμπτώματα παρατηρούνται σε νεαρούς ασθενείς.

• Επίπονη αναπνοή.
• Μπλε αποχρωματισμός του δέρματος.
• Ταχύπνοια (ταχεία αναπνοή).
• Ταχυκαρδία (ταχυκαρδία).
• Μειωμένη ή απουσία αναπνοής.
• Αίσθημα κενού κοιλιακής κοιλότητας.

Διάγνωση διαφραγματοκήλης

Όπως έχει ήδη σημειωθεί, η συγγενής διαφραγματοκήλη συνήθως διαγιγνώσκεται πριν από τη γέννηση του μωρού. Το υπερηχογράφημα μπορεί να αποκαλύψει ανώμαλη θέση των κοιλιακών οργάνων στο έμβρυο. Μια έγκυος μπορεί επίσης να έχει αυξημένο ποσόαμνιακό υγρό.

Μετά τη γέννηση, ορισμένες ανωμαλίες μπορεί να εμφανιστούν κατά τη φυσική εξέταση.

• Μη φυσιολογικές κινήσεις του θώρακα.
• Επίπονη αναπνοή.
• Η αναπνοή είναι σταθερή στη μία πλευρά του στήθους.
• Ήχοι του εντέρου στο στήθος.

Ποιες μελέτες συνήθως βοηθούν στην αποσαφήνιση οποιωνδήποτε τύπων διαφραγματοκήλης;

• ακτινογραφία.
• Υπερηχογράφημα για λήψη εικόνων του θώρακα και της κοιλιακής κοιλότητας, καθώς και του περιεχομένου τους.
• Η αξονική τομογραφία επιτρέπει την άμεση προβολή των οργάνων της κοιλιάς.
• Η φύση και η ποσότητα των αερίων στην αρτηρία. Με μια κήλη, τα επίπεδα οξυγόνου συχνά αλλάζουν, διοξείδιο του άνθρακακαι οξύτητα (pH).

Θεραπεία της διαφραγματοκήλης, πρόγνωση και πρόληψη

Οι συγγενείς και οι επίκτητες διαφραγματοκήλες είναι χειρουργικά καταστάσεις έκτακτης ανάγκης. Χειρουργική επέμβασηπρέπει να γίνει για την αφαίρεση των κοιλιακών οργάνων από το στήθος και την τοποθέτηση τους στη φυσιολογική τους θέση. Το κηλικό στόμιο στο διάφραγμα πρέπει να είναι τελείως κλειστό.

Η επέμβαση γίνεται ιδανικά μεταξύ 24 και 48 ωρών μετά τη γέννηση του μωρού σε περίπτωση συγγενής κήλη. Το πρώτο βήμα είναι η σταθεροποίηση του μωρού και η αύξηση των επιπέδων οξυγόνου στο αίμα. Αυτό μπορεί να επιτευχθεί με διασωλήνωση τραχείας - ένας σωλήνας τοποθετείται στο στόμα και περνάει στην τραχεία του παιδιού. Στην άλλη πλευρά, ο σωλήνας συνδέεται με έναν μηχανικό αναπνευστήρα. Μόλις το μωρό σταθεροποιηθεί, μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση.

Σε περίπτωση επίκτητης κήλης, ο ασθενής πρέπει επίσης να σταθεροποιηθεί πριν από την επέμβαση, αφού στις περισσότερες περιπτώσεις τραύματος μπορεί να υπάρχουν και άλλες επιπλοκές όπως εσωτερική αιμορραγία. Δηλαδή, η επέμβαση συνήθως ολοκληρώνεται όσο το δυνατόν γρηγορότερα.

Η πρόγνωση για μια διαφραγματοκήλη εξαρτάται από το πόσο κατεστραμμένοι είναι οι πνεύμονες του ασθενούς. Το ποσοστό επιβίωσης για τη συγγενή κήλη είναι περισσότερο από 80 τοις εκατό. Ένας παρόμοιος δείκτης για επίκτητες κήλες εξαρτάται άμεσα από τον τύπο του τραυματισμού και τη σοβαρότητά του.

Η συγγενής διαφραγματοκήλη στα παιδιά είναι μια σπάνια ανωμαλία ενδομήτρια ανάπτυξηέμβρυο, το οποίο χαρακτηρίζεται από την κίνηση των κοιλιακών οργάνων στο στήθος μέσω του οισοφαγικού ανοίγματος στο διάφραγμα. Αυτή η παθολογία στους ενήλικες δεν θεωρείται επικίνδυνη, αλλά για τα παιδιά αυτό το ελάττωμα μπορεί να κοστίσει τη ζωή τους. Για πρώτη φορά, μια διαφραγματική κήλη σε ένα έμβρυο μπορεί να ανιχνευθεί κατά τη διάρκεια της προγεννητικής διάγνωσης, αλλά τα σημάδια που έχουν ξεπλυθεί δεν θα επιτρέψουν την ακριβή διάγνωση.

Μετά τη γέννηση, το μωρό μπορεί να παρατηρήσει συγκεκριμένες εκδηλώσεις παθολογίας με τη μορφή κυάνωσης, αφρώδης εκκένωσηαπό το στόμα, αδύναμο κλάμα και βαριά αναπνοή.

Μια συγγενής διαφραγματοκήλη ξεκινά το σχηματισμό της από την 4η εβδομάδα της εγκυμοσύνης, όταν εμφανίζεται ο σχηματισμός τοιχώματος μεταξύ των κοιλοτήτων του περιτοναίου και του περικαρδίου. Αυτή τη στιγμή ποικίλοι λόγοιη ανάπτυξη μεμονωμένων μυϊκών δομών διαταράσσεται, εμφανίζονται ελαττώματα στο διάφραγμα, τα οποία γίνονται παράγοντας για την εμφάνιση ενός κηλικού σάκου με περιεχόμενο με τη μορφή του στομάχου και μέρους του εντέρου.

Αιτίες συγγενούς διαφραγματοκήλης

Ακριβώς καθιερωμένη αιτίαΔεν υπάρχει συγγενής διαφραγματοκήλη, αλλά είναι γνωστοί πολλοί παράγοντες κινδύνου που επηρεάζουν άμεσα ή έμμεσα την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας. Ένα παιδί μπορεί να διαγνωστεί με αληθινή ή ψευδή κήλη. Στην πρώτη περίπτωση, ο κηλικός σάκος σχηματίζεται από το υπεζωκοτικό και το κοιλιακό στρώμα. Οι ψευδείς ανωμαλίες εκδηλώνονται με την απελευθέρωση οργάνων που δεν καλύπτονται από τον σάκο στην θωρακική κοιλότητα, γεγονός που προκαλεί σύνδρομο ενδοθωρακικής τάσης.

Μια κοινή μορφή παθολογίας σε ένα παιδί είναι η συγγενής διαφραγματοκήλη Bogdalek, όταν τα όργανα μετακινούνται μέσω του οπίσθιου βρεγματικού ελαττώματος του διαφράγματος.

Επιπλέον, μια διαφραγματική κήλη μπορεί να εμφανιστεί σε ένα παιδί μετά τη γέννηση, τότε η θεραπευτική προσέγγιση θα είναι διαφορετική και η επίκτητη μορφή της παθολογίας έχει ευνοϊκή πρόγνωση.

ΤΓιατί λοιπόν εμφανίζεται η συγγενής διαφραγματική νόσος;(ΚΑΤΩ ΑΠΟ)κήλησε νεογέννητο:

• σοβαρή εγκυμοσύνη με τοξίκωση.
• επιδείνωση συστηματικών παθολογιών σε έγκυο γυναίκα.
• συχνή δυσκοιλιότητα, φούσκωμα και άλλες γαστρεντερικές διαταραχές.
• ασθένειες του αναπνευστικού?
• ρεσεψιόν φάρμακακαι ναρκωτικά?
• κατανάλωση αλκοόλ, κάπνισμα?
• έντονο στρες, συνεχείς ανησυχίες της εγκύου.

Η επίκτητη διαφραγματοκήλη στα νεογνά εμφανίζεται μετά τη γέννηση τους πρώτους μήνες της ζωής.

Οι λόγοι είναι η συχνή δυσκοιλιότητα, το υστερικό κλάμα και οι δυνατές κραυγές. Αυτή η ασθένεια σχετίζεται με ανωμαλίες της ενδομήτριας ανάπτυξης, κυρίως με αδυναμία του θωρακοκοιλιακού διαφράγματος, αλλά αυτός ο παράγοντας από μόνος του δεν θα μπορέσει να πυροδοτήσει την παθολογική διαδικασία. Για να εμφανιστεί η νόσος χρειάζονται άλλες καταστάσεις που προκαλούν αύξηση της ενδοκοιλιακής πίεσης.

Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια;

Τα κοιλιακά όργανα που έχουν διεισδύσει μέσω του διαφράγματος αρχίζουν να ασκούν πίεση στους πνεύμονες και την καρδιά του μωρού και ως εκ τούτου ο σχηματισμός τους διαταράσσεται. Η συγγενής διαφραγματοκήλη συχνά συνδυάζεται με άλλες ανωμαλίες της ενδομήτριας ανάπτυξης και αυτό επιδεινώνει περαιτέρω σοβαρή κατάστασηνεογέννητος Πιο συχνά, ένα παιδί διαγιγνώσκεται με κήλη αριστερής όψης, αλλά το ελάττωμα μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε.

Τα συμπτώματα της παθολογίας δεν θα εξαρτώνται από τη θέση του στομίου της κήλης, αλλά η σοβαρότητά τους επηρεάζεται από το περιεχόμενο του σάκου, το μέγεθός του και τις σχετικές διαταραχές. Διαφραγματοκήλη θα έχει σοβαρές συνέπειεςγια το μωρό, ανεξάρτητα από την κλινική, και μια ασυμπτωματική πορεία μόνο θα επιδεινώσει την κατάσταση.

Αμέσως μετά τη γέννηση, το παιδί μπορεί να φαίνεται εντελώς υγιές στην εμφάνιση.

Έμμεσο σημάδιπαθολογία σε αυτή την περίπτωση θα υπάρχει αδύναμο κλάμα, επειδή οι πνεύμονες δεν ανοίγουν εντελώς. Ταυτόχρονα, μπορεί να είναι δύσκολο για το μωρό να αναπνεύσει και στη συνέχεια να παρατηρηθεί κυάνωση. Το μπλε χρώμα του δέρματος εμφανίζεται ήδη την πρώτη μέρα και όσο πιο γρήγορα συμβεί αυτό, τόσο λιγότερες πιθανότητες υπάρχουν να παρέχουμε επαρκή βοήθεια στο παιδί, σώζοντάς του τη ζωή.

Η κυάνωση εμφανίζεται συχνά μετά από αρκετές κρίσεις ασφυξίας κατά τη διάρκεια της σίτισης. Το παιδί αρχίζει να πνίγεται, το δέρμα γίνεται μπλε, οι μύες είναι τεντωμένοι. Αυτές οι εκδηλώσεις υποχωρούν όταν το μωρό τοποθετείται στο πλάι στο πλάι της κήλης. Με την πρώτη κρίση ασφυξίας χορηγείται στο παιδί ακτινογραφίαγια επιβεβαίωση της νόσου.

ΠΡΟΣ ΤΗΝφωτεινόςσυμπτώματαδιαφραγματοκήληΤο παιδί έχει:

• κάνω εμετό -δεν εμφανίζεται πάντα, δεν είναι μια συγκεκριμένη εκδήλωση.
• βήχας -σπάνια εμφανίζεται λόγω κολλήματος σωματιδίων τροφής στον οισοφάγο.
• ασυμμετρία της θωρακικής κοιλότητας- αυτό μιλά για δεξτροκαρδία, κίνηση της καρδιάς.
• επιπόλαιος γρήγορη αναπνοή - η ταχύπνοια συνοδεύεται από ταχυκαρδία, κυάνωση, φούσκωμα και διαταραχή σημαντικών αντανακλαστικών.

ΣΧΕΤΙΚΑ ΜΕγενικά συμπτώματα διαφραγματοκήλης από τη γέννηση:

• χαμηλό βάρος και αργή αύξηση?
• Ελλειψη ορεξης;
• χλωμό ή μπλε δέρμα?
• πνευμονία;
• αίμα στα κόπρανα και έμετο.
• καρδιακές παθολογίες και αναπνευστικό σύστημα.

Τύποι διαφραγματοκήλης σε νεογνά

Η συγγενής διαφραγματοκήλη μπορεί να είναι αληθής ή ψευδής. Το αληθινό, με τη σειρά του, είναι περιστερνικό, φρενοπερικαρδιακό και οισοφαγικό. Το ψευδές μπορεί να είναι τραυματικό, διαφραγματικό-υπεζωκοτικό. ΣΕ σε σπάνιες περιπτώσειςΣυνδυάζονται διάφορες μορφές παθολογίας και οι πιο συχνές κήλες που διαγιγνώσκονται στα παιδιά είναι οι διαφραγματικές και οι διαφραγματοϋπεζωκοκήλες.

Για να επιβεβαιωθεί η μορφή της νόσου, δίνεται στο παιδί υπερηχογράφημα, λαμβάνεται εξέταση αίματος και συνταγογραφείται επιπλέον αξονική τομογραφία. ενδοσκοπική εξέταση, οισοφαγογαστροσκόπηση.

Διάγνωση πριν και μετά τον τοκετό

Η προγεννητική διάγνωση είναι δυνατή από υπερηχογραφική εξέτασηκαι μαγνητική τομογραφία. Και οι δύο μέθοδοι είναι ασφαλείς κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και μπορούν να χρησιμοποιηθούν επανειλημμένα. Ένα έμμεσο σημάδι παθολογίας είναι το πολυϋδράμνιο λόγω της εξασθενημένης κατάποσης αμνιακού υγρού από το έμβρυο.

Είναι σπάνιο να δούμε έντερα γεμάτα υγρά στο στήθος, αλλά η διάγνωση γίνεται όταν εντοπιστεί οποιοδήποτε κοιλιακό όργανο πάνω από το διάφραγμα. Ένα συγκεκριμένο σημάδι της νόσου θα είναι μια παραβίαση της θέσης της καρδιάς, η οποία μετακινείται στο πλάι. Το έμβρυο μπορεί επίσης να έχει ύδρωση λόγω διαταραχής φλεβική εκροή. Η διαφορική προγεννητική διάγνωση πραγματοποιείται με παθολογίες όπως καλοήθη νεόπλασμα, κύστη και αδενωματώδης μετασχηματισμός των πνευμόνων.

Μετά τη γέννηση, το παιδί συνταγογραφείται ακτινογραφίες. Στην εικόνα, ο γιατρός βλέπει περιοχές καθαρισμού σε σχήμα κηρήθρας, οι οποίες βρίσκονται στο πλάι του ελαττώματος. Η καρδιά αποδεικνύεται ότι είναι ελαφρώς μετατοπισμένη προς τα δεξιά, ο θόλος του διαφράγματος ουσιαστικά δεν ορίζεται.

Η διαφορική διάγνωση μετά τη γέννηση ενός μωρού πραγματοποιείται με ατρησία και στένωση του οισοφάγου, αιμορραγία στον εγκέφαλο, όγκους του ήπατος και εξασθενημένο αερισμό των κυψελίδων.

Μέθοδοι θεραπείας

Εάν εντοπιστεί σοβαρή μορφή παθολογίας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η θεραπεία αρχίζει αμέσως. Η κύρια μέθοδος προγεννητικής θεραπείας είναι η διόρθωση της απόφραξης της τραχείας. Η επέμβαση έχει προγραμματιστεί μεταξύ 26 και 28 εβδομάδων. Η ουσία της διαδικασίας θα είναι η εισαγωγή ενός μπαλονιού στην τραχεία του εμβρύου, το οποίο διεγείρει την ανάπτυξη των πνευμόνων. Αφαιρείται κατά τον τοκετό ή μετά τη γέννηση του μωρού.

Αυτή η λειτουργία εκτελείται όταν σοβαρή πορείαπαθολογίας και μόνο σε εξειδικευμένα κέντρα. Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από πολλούς παράγοντες και η πιθανότητα ίασης είναι 50%.

Μετά τη γέννηση, η θεραπεία ξεκινά με αερισμό των πνευμόνων του μωρού. Ο μοναδικός αποτελεσματική μέθοδοςΓια να απαλλαγείτε από την κήλη θα γίνει επέμβαση. Επείγουσα επέμβαση πραγματοποιείται σε περίπτωση παράβασης και εσωτερική αιμοραγία. Προγραμματισμένη χειρουργική επέμβασηπραγματοποιούνται σε 2 στάδια. Στην πρώτη δημιουργείται τεχνητή κοιλιακή κήλη για να κινήσει όργανα και στη δεύτερη εξαλείφεται με παροχέτευση της υπεζωκοτικής κοιλότητας.

ΠΜετά την επέμβαση υπάρχει μεγάλη πιθανότητα επιπλοκών:

1. Είναι κοινά- πυρετός, δυσκολία στην αναπνοή, αφυδάτωση και πρήξιμο.
2. ΜΕo πλευρέςΓαστρεντερικός σωλήνας- εντερική απόφραξη.
3. ΜΕστο πλάι του αναπνευστικού συστήματος- πλευρίτιδα, οίδημα και φλεγμονή.

Υποτροπή της νόσου μετά χειρουργική αφαίρεσηεμφανίζεται συχνότερα μετά την αφαίρεση των παραοισοφαγικών κηλών. Να προειδοποιήσει εκ νέου ανάπτυξηπαθολογία, το παιδί πρέπει να παρέχεται κατάλληλη διατροφή, το σχήμα σίτισης συνταγογραφείται από το γιατρό. ΣΕ πρώιμη περίοδοαποκατάστασης, το παιδί βρίσκεται συνεχώς κάτω τεχνητός αερισμόςπνεύμονες.

Ανεπιθύμητες συνέπειες της χειρουργικής επέμβασης εμφανίζονται στο 15-25% των περιπτώσεων.

Πρόληψη

Ο προγραμματισμός της εγκυμοσύνης και η τήρηση ορισμένων κανόνων κατά τη διάρκεια της κύησης είναι η κύρια πρόληψη συγγενείς παθολογίες. Πριν από τη σύλληψη, είναι σημαντικό για μια γυναίκα να αποκαταστήσει συστηματικές παθολογίες και να αρνηθεί κακές συνήθειεςκαι κάντε μια σειρά βιταμινοθεραπείας.

ΣΕπερίοδο προγραμματισμού και κύησηςσυνιστάται:

• σμικροποίησηαγχωτικόκαταστάσεις, και αυτό διευκολύνεται από μαθήματα γιόγκα, διαλογισμό, ασκήσεις αναπνοής και επίσκεψη σε ψυχολόγο.
• ισορροπημένο και καλή διατροφή , Και η καλύτερη επιλογήθα υπάρχει δίαιτα σύμφωνα με ένα ειδικά δημιουργημένο πρόγραμμα, ανάλογα με τις ατομικές ανάγκες του σώματος.
• μέτριος σωματική δραστηριότητα , τακτικό πεζοπορία, υγιής νυχτερινός ύπνος?
• πλήρης διακοπή κακών συνηθειών,και συγκεκριμένα ναρκωτικά, καπνός, αλκοόλ και ενεργειακά ποτά.

Σημαντική προϋπόθεση για την πρόληψη συγγενείς ανωμαλίεςΘα υπάρχουν τακτικές επισκέψεις στον γυναικολόγο και σε άλλους γιατρούς όταν αλλάξει η υγεία σας για την έγκαιρη ανίχνευση τυχόν ανωμαλιών.