Gigantizm - nedenleri, belirtileri, tanı ve tedavisi. Kadınlar için büyüme kriterleri
Gigantizm, hipofiz bezinin (bez) büyüme hormonu üretiminin artmasına bağlı olarak ilerleyen bir hastalıktır. iç salgı). Bu, uzuvların ve gövdenin hızlı büyümesine neden olur. Ek olarak, hastalar sıklıkla cinsel işlevlerde azalma ve gelişimsel engellenme yaşarlar. Devlik ilerlemesi halinde kişinin kısır olma ihtimali yüksektir.
İÇİNDE tıp literatürü Bu patolojik durumu ifade etmek için “makrozomi” terimi de kullanılır. Çocuklarda devlik, bir dönemde ilerlemeye başlar. fizyolojik süreçler kemikleşme henüz tam olarak tamamlanmamıştır. Daha sıklıkla hastalık 7 ila 13 yaş arası erkeklerde teşhis edilir, ancak ilk semptomların ergenlik döneminde ortaya çıkması da mümkündür. Patoloji, vücut büyümesinin tamamı boyunca hızla ortaya çıkar ve gelişir.
Tipik olarak ergenliğin sonunda bireyin boyu 2 metreye ulaşır. Kadınlarda bu rakam biraz daha düşük olabilir; 1,9 metreye kadar. Ayrıca vücut kısımlarının orantılılığının bozulmadığını da belirtmekte fayda var. Dikkate değer olan şey, devlik hastalarının ebeveynlerinin genellikle oldukça normal boy. Tıbbi istatistiklerÖyle ki hastalık ortalama 1000 kişiden 3'ünde teşhis ediliyor.
Etiyoloji
Devliğin ilerlemesinin ana nedeni, hipofiz bezinin somatotropin hormonu üretiminin artmasıdır. Bu genellikle bu endokrin bezinin hiperfonksiyonu veya hiperplazisi ile gözlenir. Hipofiz bezinin hasar görmesinin birçok nedeni olabilir. Olumsuz etkilere maruz kalmanın bir sonucu olarak etiyolojik faktörler işlevselliği bozulur ve bu da tüm insan vücudunun durumunu olumsuz etkiler.
Hipofiz bezine verilen hasarın ana nedenleri:
- adenohipofiz tümörü, iyi huylu veya kötü huylu;
- TBI değişen dereceler ağırlık;
- zehirlenme;
- nöroenfeksiyonların ilerlemesi;
- bir kişide merkezi sinir sistemi hastalıklarının varlığı.
Çeşitler
Endokrinolojide, aşağıdaki devlik türleri ayırt edilir (bozukluk türüne göre):
- doğru. Bu durumda vücudun her yerinde orantılı bir artış olur. Gelişimsel sapmaların olmadığını belirtmekte fayda var;
- akromegalik. Hastanın uzuvları, yüzü ve gövdesi hızlı bir şekilde büyür, ancak aynı zamanda kemiklerin belirli bölgelerinin boyutu diğerlerinden daha fazla artar;
- serebral. Karakteristik işaretler- Eş zamanlı zeka bozukluğuyla birlikte hızlı büyüme. Hastalığın bu formu genellikle kişide ciddi beyin hasarından sonra ilerler;
- kısmi. Hasta bir insanda vücudun belirli kısımları genişlediği için kısmi olarak da adlandırılır;
- splanchnomegali. Somatotropin üretiminin artması hayati organlarda artışa yol açar;
- yarım. Onun Karakteristik özellik– vücudun sadece bir yarısından itibaren vücut parçalarının büyütülmesi;
- hadımsı.İlerlemesinin ana nedeni seks hormonlarının üretimindeki azalmadır. Sonuç olarak, genital organlar normal şekilde çalışmayı bırakır. Bu arka plana karşı büyüme hormonu üretimi de artarsa, hastanın cinsel özellikleri kaybolur, uzuvlar orantısız şekilde uzar ve eklem eklemlerindeki büyüme bölgeleri açık kalır.
Akromegali hastasının eli (a) ve sağlıklı bir kişinin eli (b)
Belirtiler
Devliğin ilerleyişini fark etmemek aslında zordur, çünkü asıl karakteristik semptom gövde ve uzuvların hızlı büyümesidir. Ancak bu hastalığı olan hastalarda aşağıdaki belirtiler de görülür:
- hafıza kaybı;
- reddetmek görsel fonksiyon;
- baş ağrısı değişen yoğunluk dereceleri;
- baş dönmesi. Bu semptom, devlik ile birlikte tüm iç organların boyutlarının yaklaşık olarak aynı oranda artması nedeniyle ortaya çıkar. Ancak bu kalple ilgili değildir. Bundan dolayı bu hayati önemli organ orantısız bir şekilde kanı tam olarak sağlamak için zamanı yok büyük vücut;
- uzuvlarda, özellikle eklemlerde ağrı;
- hızlı yorulma;
- Hastalığın ilerlemesinin başlangıcında kas kuvvetinde artış gözlenir ancak ilerledikçe azalır.
Hastalığın akromegalik çeşidinin belirtileri:
- yukarıdaki semptomların tümü de devam ediyor;
- Alçak ses;
- göğüs kemiği ve pelvik kemikler kalınlaşır;
- eller ve ayaklar büyür;
- Bir kişiden gülümsemesini isterseniz dişlerin arasındaki boşlukların arttığını fark edebilirsiniz;
- büyüyor alt çene, Ve kaş çıkıntıları.
Devliğin ilerlemesinin arka planında diğer organların patolojilerinin gelişmesi durumunda endokrin sistem, bu durumda hasta aşağıdaki belirtilerle karşılaşabilir:
- erken fesih veya tam yokluk adet;
- atılan idrar hacmini arttırmak, aşırı susuzluk– bu tür semptomların arka planda gözlenmesi veya;
- erkeklerde cinsel fonksiyonun azalması;
- hastanın tiroid bezinin hiperfonksiyonu olduğunda vücut ağırlığı azalır, ancak aynı zamanda iştah artar;
En az bir kez, herhangi birimiz kalabalığın içinde, arka plana göre boyu uzun olan biriyle tanışmak zorunda kaldık. sıradan insanlar doğal olmayan bir şekilde küçük görünüyordu.
Çoğu insan için bu tür insanlar şaşkınlığa ve samimi bir şaşkınlığa neden olur - bu neden oldu ve nasıl düzeyde modern tıp benzer hastalıklar prensipte mümkün mü?
Cüceliğin ikinci bir adı vardır: hipofiz cüceliği. Bu patoloji ile başta insanın büyümesi olmak üzere fiziksel gelişim bozulur.
Cücelik eşit olarak hem erkek hem de kadın popülasyonunu etkiler. Kural olarak, bu teşhisle bu tür kişilerin boyu 130 cm'ye ulaşmaz.
Yani cücelik endokrin hastalığı kusurlu neden haline gelen büyüme hormonu üretiminin azalmasıyla karakterize edilen fiziksel Geliştirme iç organlar ve insan iskeleti.
Cücelik hakkında birkaç gerçek
Endokrin sistemin temel görevi vücuda fonksiyonlarını düzenleyen hormonları sağlamaktır.
Bu sistemin merkezi organları hipofiz bezi ve hipotalamus, çevre organları ise hipofiz bezidir. tiroid, adrenal bezler ve gonadlar.
Hipofiz bezi somatotropin üretir - bu hormonun vücudun büyümesi ve gelişimi üzerinde doğrudan etkisi vardır.
Büyümeyi iyileştirir kemik dokusu kemik mineralizasyonunu destekler, güçlendirir metabolik süreçler vücutta tam büyüme ve gelişme için gerekli olan enerjinin daha fazla salınmasına yol açar.
Cüceliğin nedenleri
Hipofiz cüceliğinin ana nedeni kalıtsal bir yatkınlıktır.
İstatistiklere göre ailede hasta çocuk sahibi olma olasılığı kan akrabaları Cücelik vakaları var - en az% 50. Bu rakamın oldukça yüksek olduğunu kabul edeceksiniz, çünkü her iki çocuktan biri bu hastalıkla doğmaya mahkumdur.
İkinci neden, endokrin sisteminin, yani merkezi kısımlarının - hipofiz bezi ve hipotalamusun genel az gelişmişliği veya hasarıdır.
Bu, vücudun zehirlenmesini, şiddetli viral veya Bakteriyel enfeksiyonlar otoimmün hastalıklar, travmatik beyin yaralanmaları, neoplazmalar ve cerrahi operasyonlar bu organlardan birinde.
Üçüncü neden, vücut dokularının büyüme hormonunu algılama konusundaki duyarlılığının düşük olmasıdır - bu aynı zamanda cüceliğin bir nedeni haline gelir. Bu durumda kandaki somatotropik sekresyon düzeyi genellikle normaldir.
Cücelik belirtileri
Hipofiz cüceliğinin arka planına karşı, patojenik faktörlerin etkisi nedeniyle, yalnızca büyüme hormonunun üretimi değil, aynı zamanda endokrin bezleri - hipofiz bezi ve hipotalamus tarafından üretilen bir dizi başka hormon da bozulur.
Çeşitliliğin nedeni budur klinik işaretler bu hasta kategorisinde.
Yani, modern endokrinoloji şunları tanımlar: bireysel türler cücelik:
- kandaki yetersiz somatotropin konsantrasyonu veya vücudun dokuları ve organları üzerindeki fizyolojik etkisinin imkansızlığı ile karakterize edilen hastalığın gerçek formu;
- Vücutta sadece somatotropik hormon eksikliğinin değil, aynı zamanda tiroid bezi tarafından üretilen tiroid hormonlarının eksikliğinin veya seks hormonlarının üreme sistemi üzerindeki etkisinin de bulunduğu, hastalığın karışık bir şekli.
Gerçek cücelik ile yenidoğan fizyolojik olarak doğar. normal göstergeler yükseklik ve ağırlık.
Genellikle ebeveynler, çocuğun büyüme açısından akranlarının gerisinde kaldığını fark etmeye başlar.
Aynı zamanda vücudun oranları doğru kalır, gövde ve uzuvlar uyumlu görünür, ancak boyutları daha küçüktür.
Bu nedenle, bir çocuğun gerçek cücelik ile birlikte bariz büyüme geriliği aşağıdaki semptomlarla birleşir:
- başın şekli küçük ve düzgün, alın öne doğru çıkıntı yapıyor, burun hafifçe düzleşiyor - yüz daha çok bir oyuncak bebeği andırıyor;
- cilt görünüşte ince ve soluktur;
- yağ dokusu vücutta eşit olmayan bir şekilde dağılmıştır: yağ çoğunlukla seçici olarak karın, göğüs ve kasık bölgelerinde biriktirilir;
- kas sistemi az gelişmiştir;
- hem erkeklerde hem de kadınlarda cinsel organlar tamamen gelişmiştir, ancak organların boyutları küçüktür;
- Gerçek cücelik ile akıl tamamen korunur.
Cüceliğin gelişmesinden önce tiroid beziyle ilgili problemler olmuşsa, yani azalmışsa fonksiyonel aktivite Daha sonra hastalık, tiroid bezinin aktivitesine bağlı organ ve sistemlerin işleyişinin bozulmasıyla tamamlanır.
Bu patolojiye hipotiroidizm denir.
Aşağıdaki belirtilerle karakterize edilir:
- kalınlaşma deri dokunulduğunda kuru ve soğuk hale gelirler;
- vücutta deri altı yağın şişmesi;
- dar göz yarıklı yuvarlak yüz;
- zayıf donuk saçlar;
- nadir zayıf nabız, kalp ritmi bozukluğu;
- Şiddetli hipofonksiyon ile tiroid bezi zihinsel engellilik belirtileri tespit edilir.
Cücelik aynı zamanda cinsel çocukçuluk veya üreme sisteminin azgelişmişliği ile de ilişkilendirilebilir.
Bu durumda cinsel organlar gelişmemiş kalır ve ikincil cinsel özellikler oluşmaz.
İÇİNDE Gençlik hastalık sadece çocuklarda olduğu gibi ilerler yetersiz miktar somatropin, yani semptomlar aynı olacak, ancak daha sonra bunlara cinsel çocukçuluğun özellikleri eşlik edecek:
- erkek hastalarda dış cinsel organların az gelişmişliği: küçük penis, az gelişmiş skrotum, yokluk saç çizgisi kasık bölgesinde, koltuk altlarında ve yüzde ses kesilmez, çocuksu kalır;
- kadın hastalar primer amenoreden (menstrüasyonun olmaması) şikayetçidirler, iç dudaklar ve meme bezlerinin az gelişmiş olması ve kasık kıllarının olmaması;
- Cinsiyetten bağımsız olarak hastalar özellikle kalça ve karın bölgelerinde obeziteye yatkındır.
Cüceliğin tedavisi
Günümüzde bu hastalığın tedavisi için hipofiz bezi nakli ve hipofiz bölgesinin röntgen tedavisi yapılmaktadır. minimum dozlarışınlama, ancak bu yöntemlere oldukça etkili denemez.
Bu hastalıkla ilgili en önemli şey, bakımı son derece önemlidir. akıl sağlığıÇocuk, başkalarından pek çok olumsuzlukla karşılaşabileceği için.
Bu ... Hakkında psikolojik destek Kendi tuhaflığını kabul etmesi ve sahip olduklarıyla yaşamayı öğrenmesi gereken bir hasta.
Deneyimli bir psikolog hastanın bunu anlamasına yardımcı olacaktır. Önlemeye gelince, cüceliği önlemeye yönelik genel kabul görmüş bir önlem yoktur.
Somatotropik hormon, ACTH, FSH, LH, TSH ve prolaktin: ön hipofiz bezinin hormonlarının vücuttaki rolü
Makale, bir dizi biyolojik olarak aktif maddeye ayrılmıştır; büyüme hormonu, ACTH, FSH, LH, TSH ve ön hipofiz bezi tarafından üretilen prolaktin. Burada konsantrasyonlarındaki artış ve azalmanın işlevlerini, nedenlerini ve ayrıca normal değerler laboratuvar araştırması hormonal arka plan.
Bilgiler geniş bir okuyucu kitlesinin erişebileceği bir biçimde sunulmaktadır; bu makalede bir video ve fotoğraf materyalleri bulunmaktadır.
Hipofiz bezinin anatomisi
Hipofiz bezi - küçük bez Ağırlığı normalde 0,5 gramı geçmeyen iç salgı, aralarında bir aracıdır. gergin sistem ve metabolizma. Sella turcica adı verilen bir süreçte yer alır. sfenoid kemik ve birbirine bağlı iki fasulyeye benziyor.
Üç bölümden oluşur:
- Orta (esas olarak bağ dokusu);
- Arka (nöral doku ve biraz hücresel elementler);
- Ön ( endokrin hücreleri, çok sayıda farklı hormon üretir).
Hipofiz bezi sadece anatomik değil aynı zamanda fonksiyonel parçalara da bölünmüştür:
- Ön ve orta lobları içeren adenohipofiz.
- Nörohipofiz tek bir arka lobdan oluşur.
Organın ön kısmı, salgıladığı hormonlar aracılığıyla, tiroid bezinin aktivitesini düzenlemek de dahil olmak üzere, tüm organizmanın gelişimini ve işleyişini temelden etkiler.
Yapısı ve gerçekleştirilen görevleri farklı olan çeşitli türde aktif hücresel elementler içerir:
İlginç! Kromofobik hücrelerin tümü varlıkları boyunca böyle kalmaz, çünkü bunlar bir bakıma asidofilik ve bazofilik dejenerasyonun başlangıç materyalidir. Bu nedenle sayıları diğerlerinden önemli ölçüde daha yüksektir -% 60'a kadar toplam sayısı Hipofiz bezinin ön lobunda bulunur.
Ön hipofiz bezinin hormonları
Bezin bu kısmının aktif hücreleri sentezlenir bütün çizgi hormonlar:
- prolaktin;
- tirotropin;
- somatotropin;
- adrenokortikotropin.
Bu biyolojik olarak aktif maddeler, bir dizi periferik endokrin bezinin çalışmasını düzenleyerek vücut üzerindeki etkilerini gösterir. Bu yeteneğe tropik etki denir ve bu tür maddelere tropik hormonlar denir.
Somatotropin
Bu maddenin ikinci bir adı vardır - “büyüme hormonu” ve neredeyse 190 amino asit kalıntısı içeren bir proteindir.
Vücuttaki sorumluluk alanı:
- Doku büyümesinin düzenlenmesi;
- Ayrışma ürünlerinin imhası;
- İnsan vücudunun büyümesini hızlandırmak;
- Uyarım protein senteziçeşitli dokularda;
- Lipid ve karbonhidrat (enerji) metabolizmasının düzenlenmesi.
Büyüme hormonu standartları, kişinin on dokuz yaşına gelmeden önceki yaşına bağlı olarak büyük ölçüde değişiklik gösterir:
| Yaşam yılları) | Kadınlar için normal (mIU/l) | Erkekler için normlar (mIU/l) |
| 3'e kadar | 1.30 – 9.10 | 1.10 – 6.20 |
| 3 – 6 | 0.30 – 5.70 | 0.20 – 6.50 |
| 6 – 9 | 0.40 – 14.00 | 0.40 – 8.30 |
| 9 – 10 | 0.20 – 8.10 | 0.20 – 5.10 |
| 10 – 11 | 0.30 – 17.90 | 0.20 – 12.20 |
| 11 – 12 | 0.40 – 29.10 | 0.30 – 23.10 |
| 12 – 13 | 0.50 – 46.30 | 0.30 – 20.50 |
| 13 – 14 | 0.40 – 25.70 | 0.30 – 18.50 |
| 14 – 15 | 0.60 – 26.00 | 0.30 – 20.30 |
| 15 – 16 | 0.70 – 30.40 | 0.20 – 29.60 |
| 16 – 17 | 0.80 – 28.10 | 0.60 – 31.70 |
| 17 – 19 | 0.60 – 11.20 | 2.50 – 12.20 |
| 19'dan sonra | 10.00'dan az | 10.00'dan az |
Hormonun aşırı üretimi olgun yaş akromegaliye yol açabilir -patolojik durumçenelerin, kulakların, kaş çıkıntılarının ve uzuvların çok hızlı büyüdüğü bir durumdur. Ve eğer somatotropin aşırı miktarda salındıysa Büyük miktarlarÇocukluktan beri, insanların 200 cm'nin üzerinde büyüdüğü, ancak aynı zamanda zayıf kas tonusuna sahip olduğu ve çabuk yorulduğu devasalık gelişir. Ömürleri nadiren 30 yıldan fazla sürer.
Bu patolojinin tam tersi, çocukluktan itibaren bir çocuğun yeterli somatotropik hormon almadığı cüceliktir. gerekli miktar. Bununla birlikte, yetişkin bir hastanın bile boyu 100 cm'yi geçmez, vücudu orantılıdır ve entellektüel yetenekler kaydedildi.
Tiroid uyarıcı hormon
Benim kendi yolumda kimyasal yapı TSH bir glikoproteindir.
Onun asıl görevi insan vücudu tiroid bezinde meydana gelen süreçleri kontrol etmektir:
- Organ büyümesi;
- Tiroid hormonlarının sentezi;
- Foliküllerde iyot birikmesi.
Aşırı tirotropin sentezi, tiroid hormonlarının üretimini uyarır ve bu da hipertiroidizme ve tirotoksikoza neden olabilir; bu patolojiler bir dizi genel ve spesifik semptomla karakterize edilir:
- Aritmiler;
- Terlemek;
- Sinirlilik;
- Ekzoftalmi;
- Artan diyabet riski.
Bu durum bir doktor tarafından tedavi edilmelidir; kendi kendine ilaç tedavisi korkunç sonuçlara yol açabilir.
Tirotropin salınımındaki bir azalma, T3 ve T4 konsantrasyonunda bir düşüşe ve ayrıca aşağıdaki semptomlarla kendini gösteren hipotiroidizme yol açar:
- Apati;
- Kabızlık;
- Obezite;
- Kuru cilt;
- Hatırlama yeteneğinin azalması.
TSH salınımı şu prensibe göre etkilenebilir: geri bildirim sentezi tirotropine bağlı olan tiroksin ve triiyodotironin. Yani kanda ne kadar çok T3 ve T4 varsa, hipofiz bezi o kadar az TSH üretir.
Çıktı tiroid uyarıcı hormon etkisi altında yoğunlaşır:
- Bu hormonu salgılayan tümörler;
- Birincil hipotiroidizm (geribildirim ilkesi uygulanır).
TSH üretimindeki azalmaya şunlar neden olur:
- Birincil hipertiroidizm;
- Hipofiz bezinin performansının azalması;
- Yapay tiroid hormonlarının alınması.
İlginç! Sıcaklık, tiroid uyarıcı hormon sentez hızını etkiler çevre. Hava soğuduğunda TSH üretimi hızlanır.
Hormonun referans değerleri yenidoğanlarda maksimuma ulaşır ve ergenliğin başlangıcına kadar yavaş yavaş azalır, bu süre zarfında stabil hale gelir ve yaşam boyunca değişmez.
Bunlar aşağıdaki tabloda gösterilmektedir:
İlginç! Gün boyunca hormonun içeriği özel bir günlük ritime göre dalgalanır: kandaki en fazla TSH sabah saat 2 ile 4 arasında gözlemlenir, sabah başka bir zirve olur, ancak sabah 6'da daha küçüktür. Hormon akşam saat 17.00 ile 18.00 arasında en düşük seviyededir. Orta yaşlı kadınlar ve yaşlı erkeklerde yıl boyunca TSH'nin en yüksek konsantrasyonu Aralık ayında gözlenir.
Gonadotropik hormonlar
Bu grup, adenohipofizin bazofilik hücreleri tarafından üretilen iki hormonu içerir - LH (luteinize edici) ve FSH (folikül uyarıcı). Etki alanları insan gonadlarının aktivitesini kapsar.
Folikül uyarıcı hormon
Erkeklerde biyolojiktir aktif madde Kadınlarda olduğu gibi sürekli ve eşit bir şekilde üretilir, FSH üretiminin belirli bir döngüselliği vardır - faz I'de artar adet döngüsü.
Bu hormonun etkisi altında sperm ve yumurtalar oluşur ve olgunlaşır. Ayrıca erkeklerde FSH, seminifer tübüllerin oluşumunda görev alır ve aynı zamanda prostat sağlığını korur.
Yumurtanın büyümesi, folikül uyarıcı hormonun etkisi altında, folikül içinde meydana gelir ve içerdiği hücreler, geri bildirim ilkesine göre FSH sentezini baskılayan östrojenler salgılar.
Kadınlarda farklı dönemler Yaşam boyunca hormonun salgılanması büyük ölçüde değişiklik gösterir, bu dalgalanmalar aşağıdaki tabloya yansıtılmıştır:
İlginç! Egzersiz stresi insanlar üzerinde belirsiz bir etkisi var - bazılarında teşvik ediyor FSH üretimi ve diğerleri için azalır.
Folikül uyarıcı hormonun konsantrasyonu aşağıdakilerin varlığından dolayı artabilir:
- orşit;
- üremi;
- sigara içmek;
- menopoz;
- alkolizm;
- hipofiz tümörleri;
- x-ışını radyasyonunun etkisi;
- Üreme sistemindeki bezlerin neden olduğu yetmezlik çeşitli nedenlerden dolayı, - genetik bozukluklar, otoimmün saldırganlıklar, radyasyon veya ameliyat yoluyla yapılan kısırlaştırma.
Ancak FSH seviyelerindeki düşüşe şunlar neden olabilir:
- obezite;
- oruç;
- gebelik;
- kurşun zehirlenmesi;
- cerrahi müdahaleler;
- Hipofiz bezinin veya hipotalamusun performansında azalma.
Bu hormonun referans değerleri kadınlarda ergenlik evrelerine ve adet döngüsüne bağlı olarak ciddi dalgalanmalar yaşar, bunlar tabloya yansır:
| Yaşam yılları) | Zemin | İçerik (mU/ml) |
| 1'e kadar | VE | 0.490 – 9.980 |
| -//- | M | < 3.500 |
| 1'den 5'e | VE | 0.600 – 6.120 |
| -//- | M | < 1.450 |
| 6'dan 10'a | VE | < 4.620 |
| -//- | M | < 3.040 |
| 11'den 14'e | VE | 0.190 – 7.970 |
| -//- | M | 0.360 – 6.290 |
| 15'ten 20'ye | VE | 0.570 – 8.770 |
| -//- | M | 0.490 – 9.980 |
| 21 yaş üstü | VE | 1.370 – 100.600 |
| -//- | M | 0.950 – 11.950 |
Hem yetersiz hem de aşırı üretim FGC'nin yanı sıra folikül uyarıcı ve luteinize edici hormonlar arasındaki orantısızlık, germ hücrelerinin olgunlaşmasının durması nedeniyle kısırlığa yol açar. Kadınlar Doğurganlık çağındaki Normalde LH/FSH oranı 1,5 ila 2'dir.
Lüteinleştirici hormon
Bu biyolojik olarak aktif madde aynı zamanda gonadların işleyişini de düzenler. Görevi her iki cinsiyette de seks hormonlarının sentezini teşvik etmektir: kadınlarda progesteron ve erkeklerde testosteron.
Ayrıca luteinize edici hormon yumurtlama sürecini ve normal olgunlaşmayı kontrol eder. korpus luteum adil cinsiyette ve erkeklerde sperm üretimi de dahil olmak üzere testislerin işleyişini etkiler.
Tıpkı FSH'de olduğu gibi, güçlü cinsiyet temsilcilerinde LH salınımı her zaman aynı seviyede meydana gelirken, zayıf cinsiyette döngüseldir (yumurtlama sırasında artar ve ikinci aşamada düşer; düşük seviye foliküler fazın sonunda). Hamilelik sırasında LH konsantrasyonu düşer ve her iki cinsiyetten 60 ila 90 yaş arası yaşlı insanlarda artar. Menopoz sonrası kayıt edilir en yüksek seviyeler lüteinleştirici hormon.
LH aşağıdakilerden dolayı artar:
- Stres;
- Gonadal yetmezlik;
- Hipofiz tümörünün varlığı;
- LH/FSH oranı 2,5 olan PCOS.
Ve bu hormonun konsantrasyonu aşağıdaki durumlarda azalır:
- Anoreksiya nervoza;
- Kallmann sendromu gibi genetik problemler;
- Azalan işlevsellik hipotalamus ve/veya hipofiz bezi.
| Yaşam yılları) | Zemin | Hormon içeriği (mU/ml) |
| <1 | VE | <3.290 |
| -//- | M | <6.340 |
| 1 – 5 | VE | <0.270 |
| -//- | M | <0.920 |
| 5 – 10 | VE | <0.460 |
| -//- | M | <1.030 |
| 10 – 14 | VE | <15.260 |
| -//- | M | <5.360 |
| 14 – 20 | VE | <15.970 |
| -//- | M | 0.780 – 4.930 |
| 20'den fazla | VE | 1.680 – 56.600 |
| -//- | M | 1.140 – 8.750 |
Yetişkin kadınlarda döngünün evresine bağlı olarak LH düzeylerinde ciddi dalgalanmalar gözlenir:
- Lutealde - 0,610 ila 16,300 mU/ml;
- Folikülerde - 15.000 mU/ml'ye kadar;
- Yumurtada - 21.900'den 56.600 mU/ml'ye;
- Menopoz sonrası - 14.200'den 52.300 mU/ml'ye.
LH'nin eksikliği ve fazlalığının yanı sıra LH'nin FSH ile dengesizliği çoğu zaman germ hücrelerinin olgunlaşmasını imkansız hale getirir ve bu konuda bir doktora zamansız danışılması durumunda çok yüksek bir bedel ödenebilir - kısırlık.
Adenokortikotropik hormon
ACTH, adenohipofizin aktif hücreleri tarafından üretilen bir polipeptittir. Sentezinin uyarılması, strese yol açan ve adrenalinin kana salınmasına neden olan dış etkilerin etkisi nedeniyle oluşur.
ACTH'nin hedef organı, bu hormonun etkisi altında glukokortikoidlerin sentezini artıran adrenal kortekstir; ayrıca etki alanı şunları içerir:
- Yağların, glikojen ve proteinlerin parçalanmasının kontrolü;
- Testosteron, östrojen, progesteron ve kortizol üretiminde artış;
- Adrenal korteksin nükleik asitlerinin ve protein bileşiklerinin sentezinin uyarılması;
- Kortizol üretimini önemli ölçüde artırarak stresli durumlarda savaş ya da kaç refleksini tetikler.
Strese ek olarak üretimi aşağıdakilerin etkisi altında artar:
- ağrı;
- yaralanmalar;
- korku;
- Soğuk;
- kanama;
- hipoglisemi;
- gebelik;
- güçlü duygular;
- hipotermi;
- şiddetli enfeksiyonlar;
- hipofiz tümörleri;
- saat dilimi değişiklikleri;
- adrenal tümörler;
- cerrahi müdahaleler;
- fiziksel aktivitenin arttırılması;
- adrenal yetmezlik;
- düşük karbonhidratlı diyetler;
- bazı ilaçları almak.
İlginç! ACTH salınımı günün saatine bağlıdır - sabahları (600 ile 800 arasında) maksimum değer gözlenir ve akşamları (2100 ile 2200 arasında) konsantrasyonu minimuma düşer.
ACTH üretimindeki düşüş aşağıdaki faktörlerden kaynaklanabilir:
- adrenal tümörler;
- lenfositik hipofizit;
- hipofiz bezine otoimmün saldırı;
- bazı ilaçları almak;
- hormon salgılamayan hipofiz tümörleri;
- adrenal korteks tarafından salgılanan yüksek hormon konsantrasyonu;
- hipofiz bezinin ve/veya hipotalamusun enfeksiyöz veya travmatik lezyonu;
Aşırı adrenokortikotropik hormon üretiminin arka planında gelişen en yaygın patolojilerden biri, itsenko-Cushing hastalığıdır.
Başlıca belirtileri şunlardır:
- hipertansiyon;
- hiperglisemi;
- bağışıklıkta azalma;
- yerel obezite.
Yetersiz ACTH sentezinin ana belirtisi ciddi bağışıklık bozukluklarıdır. Bu edinilmiş immün yetmezlik durumu acil tedavi gerektirir, çünkü yalnızca sağlığı zayıflatmakla kalmayıp aynı zamanda hastanın hayatını da alabilecek çeşitli bulaşıcı ve diğer patolojilerin tehdidi vardır. Bu nedenle endokrinolog ve immünologun verdiği talimatlara kesinlikle uyulmalıdır.
Hem çocuklar hem de yetişkinler için normal ACTH seviyesinin 9,00 ila 52,00 pg/ml arasında veya SI birimlerinde 2,00 ila 11,00 pmol/litre arasında olduğu kabul edilir.
Prolaktin
Bu biyolojik olarak aktif madde, yaklaşık iki yüz amino asit kalıntısı içeren luteotropik bir hormondur. Aynı zamanda mamotropin olarak da adlandırılır.
İnsan vücudundaki prolaktin aşağıdaki işlevlerin düzenlenmesinden sorumludur:
- emzirme;
- korpus luteumun olgunlaşması;
- meme bezlerinin gelişimi;
- glikozun doku tüketiminde azalma;
- kafadaki saç büyümesini uyarır.
Prolaktin sentezinin kontrolü iki tip nörotransmitter kullanılarak gerçekleştirilir:
- İnhibitörler (dopamin, gama-bütirik asit, somatotropin, gastrin).
- Uyarıcılar (endorfinler, asetilkolin, oksitosin, serotonin, tirotropin ve diğerleri).
Prolaktin artışı aşağıdaki nedenlerden kaynaklanır:
- PCOS;
- uyumak;
- seks;
- emzirme;
- mastürbasyon;
- gebelik;
- karaciğer sirozu;
- hipofiz tümörleri;
- meme ucu tahrişi;
- hipofiz bezinin hastalıkları;
- Stresli durumlar;
- oral kontrasepsiyon;
- kronik prostatit;
- zengin proteinli gıdalar;
- psikolojik stres;
- hipotalamusun patolojileri;
- böbrek yetmezliği;
- adet öncesi dönem;
- tıbbi manipülasyonlar;
- göğüs yaralanmaları;
- galaktore-amenore sendromu;
- östrojen üreten tümörler;
- çeşitli ilaçlar;
- hormon üretiminin ektopik odakları;
- açlığın arka planında gelişen hipoglisemi;
- prolaktin ve TSH'nin arttığı hipotiroidizm;
- adrenal korteksin konjenital ve edinilmiş patolojileri.
Yüksek prolaktin konsantrasyonu, bir kadının hamile kalmasını ve doğum yapmasını engelleyebilir veya cinsel gücü azaltabilir, sperm kalitesini bozabilir ve erkekte jinekomastiye neden olabilir. Yetersiz salgılanması emzirme döneminde süt salgısının durmasına neden olabilir.
Prolaktin düzeyindeki yaşa bağlı değişiklikler aşağıdaki tabloda gösterilmektedir:
Kadınların kan serumu erkeklerinkinden daha fazla prolaktin içerir. Gebe kadınlarda hormon düzeyi 8. haftadan itibaren maksimum seviyeye ulaştığı 3. trimestere kadar artar. Çocuğun doğumundan hemen sonra içeriği düşer ve emzirme başlangıcında tekrar yükselir.
Hormon üretiminin günlük biyoritimleri
Prolaktin salınımı gün boyunca 95 dakikalık aralıklarla 15 kez dalgalar halinde gerçekleşir. Gündüz saatlerinde kan serumundaki hormonun çoğu gün ortasına doğru tespit edilir, akşama doğru konsantrasyonu azalır. Ancak bu biyolojik olarak aktif maddenin çoğu kadınlarda - geceleri 100 ila 500 arasında ve erkeklerde sabah 500'de salınır.
İlginç! Maksimum prolaktin üretimi için karanlığa ihtiyaç vardır, küçük bir gece lambasının ışığıyla bile bu imkansızdır. Bu nedenle ışıklar açık uyuyan insanlar genellikle sabahları yeterince dinlenmiş olarak uyanmazlar. Ancak bu en kötü sonuç değil. Yetersiz prolaktin üretimi vücudun üreme fonksiyonunun normal işleyişini bozar. Bu nedenle hamile kalmayı planlayan çiftlerin gece ve karanlıkta yeterince uzun süre uyuması gerekir.
Tedavi taktiklerini doğru bir şekilde reçete etmek için prolaktinin hem aktif hem de aktif olmayan formları belirlenir.
Hormonlar için kan bağışı kuralları
Kural olarak, hormonal durumu belirlerken, döngünün V - VII günlerinde TSH, prolaktin, LH, FSH için biyolojik materyal (venöz kan) toplanır.
Kısıtlama süresi ile birlikte sınava girmeden önce yapılması yasak olan işlemler aşağıdaki tabloda belirtilmiştir:
Endokrin bozuklukları ciddi hastalıklara yol açabileceğinden muayenenin rafa kaldırılmaması gerekir. Hangi hormonlar seviyelerinde önemli bir azalma veya artış gösterirse göstersin - T4, prolaktin, somatotropin veya diğerleri, derhal bir endokrinologla iletişime geçmeli ve ondan patolojinin gelişmesini önleyebilecek ve kişiyi tam olarak geri getirebilecek tam ve etkili bir tedavi almalısınız. hayat.
Hipofiz bezinin tüm önemli hastalıkları, işlev bozuklukları ve anomalileri
Hipofiz bezi insan vücudunun hormonal aktivitesinin önemli bir düzenleyicisidir. Kendi tarafındaki ihlaller, hiperfonksiyon ve hipofonksiyonla kendini gösterir. Basitçe söylemek gerekirse, ya kendisinden istenmediğinde fazla mesai yapıyor ya da gerekli maddeleri sentezleme konusunda tembel.
Hipofiz bezinin hiperfonksiyonu
İlk durumda, bozukluklar aşağıdaki hastalıklarla kendini gösterir:
1 Somatotropik hormon üretiminin artması - devlik ve akromegali. Belirli bir hastalığın gelişimi yaşla ilişkilidir. Devasalık çocukluk ve ergenlik döneminde kemik büyümesi sırasında gelişir. Vücut büyümesi nispeten orantılıdır ancak yerleşik normları aşmaktadır. Erkeklerde 200 cm'nin üzerinde ve kadınlarda 190 cm'nin üzerinde büyüme patolojik olarak kabul edilir. Akromegali, hipofiz bezinin arızalanması durumunda, olgunluk ve yaşlılık döneminde büyüme bölgelerinin kemikleşmesi döneminde ortaya çıkar.
2 Aşırı adrenokortikotropik hormon - Itsenko-Cushing hastalığı. Kendini kuru ve soluk cilt, bir tür obezite (ay şeklindeki yüz, üst omuz kuşağının obezitesi), kas zayıflığı (kas atrofisine bağlı) olarak gösterir. Parlak kırmızı çatlaklar genellikle ciltte görülür.
Hastalarda arteriyel hipertansiyon ve ciltte püstüler döküntüler görülür. Genital bölgede karakteristik değişiklikler: Kadınlarda adet düzensizlikleri ve hirsutizm (erkek tipi kıllanma), erkeklerde iktidarsızlık. Hastaların zihinsel durumu değişir: Depresyona, ruh halindeki değişimlere ve psikoza eğilimlidirler.
3 Prolaktin salgısının artması - kalıcı galaktore - amenore sendromu. Hipofiz bezinin bu hastalığı doğurganlık çağındaki genç kadınlarda görülür ve çocuklarda, yaşlılarda ve erkeklerde son derece nadirdir. Hastalar en sık kısırlık ve adet düzensizliği şikayetleriyle doktora başvuruyor. Kadın ya hiç hamile kalamaz ya da erken dönemde (7-10 hafta) çocuğunu kaybeder.
4 Cinsel bozukluklar da belirlenir - anorgazmi, libido azalması, cinsel ilişki sırasında veya sonrasında ağrı. Bir başka tipik semptom galaktoredir (meme bezlerinden kolostrumun boşaltılması). Sütün akışı damlama veya akma şeklinde olabilir; yavaş, uzun süreli bir hastalıkla bazen durur.
Ana semptomlara ek olarak eşlik eden semptomlar da vardır: depresyon, baş ağrısı, uyuşukluk, asteni (baş dönmesi, bayılma).
Hipofiz bezinin hipofonksiyonu
- Somatotropik hormon eksikliği - cücelik. Çocukta bariz büyüme geriliği ve gelişimsel gecikmeler hemen farkedildiği için hastalığı tanımak zor değildir. Hastalarda ayrıca soluk, kuru, kırışık bir cilt ve az gelişmiş cinsel organlar bulunur. Zeka bu patolojiden muzdarip değildir.
- Hipopituitarizm (panhipopitüitarizm), hipofiz bezinin ürettiği tüm hormonların azalması veya tamamen yok olmasıdır. Semptomlar değişkendir: kırılgan saç ve tırnaklar, cilt renginde değişiklikler (kuruluk, sarılık, kırışma), cinsel istekte değişiklikler, şişlik. Ağır vakalarda kırıklara yol açan osteoporoz meydana gelir. Aynı zamanda sinir sistemi üzerinde de yıkıcı bir etkiye sahiptir; ilgisizlik, uyuşukluk, delilik ve demans geliştirir.
- İkincil hipotiroidizm, hipofiz bezinin patolojisine bağlı olarak tiroid hormonlarının üretiminde bir azalmadır.
Hipofiz fonksiyon bozukluğunun gelişmesinin birçok nedeni vardır. Tıbbi maddeler, bulaşıcı hastalıklar, neoplazmlar ve doğumsal anomaliler, yaralanmalar ve tıbbi müdahaleler bunların küçük bir kısmını oluşturmaktadır.
Patolojilerin belirtileri
Biraz daha yukarıda, hormon salgısındaki değişikliklerle ilişkili hipofiz bezinin fonksiyonel hastalıklarını inceledik. Şimdi anatomik ve fizyolojik değişikliklerden ve bunlara bağlı hastalıklardan bahsedelim.
- Bez dokusunun büyümesine hiperplazi denir. Bu durumda hipofiz bezi büyüktür, sella turcica'ya baskı yapar ve bunun sonucunda MR'da teşhis edilebilecek boyutunu arttırır. Büyümüş hücrelerin dejenerasyonu, iyi huylu bir tümör olan adenom oluşumuna yol açar. Semptomlar hipofiz bezinin aşırı fonksiyonuna eşdeğerdir.
- Neoplazmalar – kistler, tümörler (kötü huylu ve iyi huylu). Klinik belirtiler görünecektir:
- kafa içi basıncında artış belirtileri - baş ağrısı, baş dönmesi, görme alanlarında azalma ve değişiklik, uykusuzluk, sinirlilik
- hidrosefali oluşumu (genel tabirle damlalı) - beyin omurilik sıvısının beynin ventriküllerinden çıkışının kesilmesi, acil beyin cerrahisi müdahalesi gerektiren çok tehlikeli bir durumdur. Klinik parlak - baş ağrısı, mide bulantısı, kusma, sanrısal bilinç bozukluğu, ani solunum durması
- hipofiz bezinin hormonal dengesizliği (hipo-, hiperfonksiyon)
- Hipotrofi veya boş Türk eyeri sendromu, bezin kütlesinde tamamen yok olana kadar bir azalmadır. Beyin tümörleri, yaralanmalar ile ortaya çıkar ve aynı zamanda doğuştan bir kusur da olabilir. Semptomlar panhipopitüitarizm tablosuna karşılık gelir.
Hipofiz bezinin en önemli patolojilerini inceledik ve kendi tarafındaki en ufak değişikliklerin bile ciddi ve bazen geri dönüşü olmayan sonuçlara yol açtığından emin olduk.
Devlik- somatotropin (büyüme hormonu) üretiminin arttığı ve bunun sonucunda uzuvların ve gövdenin aşırı orantılı büyümesine yol açan bir hastalık.
Devlik hakkında genel bilgi
Devlik- somatotropin (büyüme hormonu) üretiminin arttığı ve bunun sonucunda uzuvların ve gövdenin aşırı orantılı büyümesine yol açan bir hastalık. Bu hastalığa sahip erkeklerde boy 200 cm'yi, kadınlarda ise 190 cm'yi aşar. Daha çok 7-13 yaş arası erkeklerde (ergenlik) veya ergenlik döneminde görülür ve tüm fizyolojik büyüme dönemi boyunca devam eder. Çocuğun büyüme göstergeleri ve büyüme hızı bu yaş ve cinsiyet için normları aşıyor.
Gigantizm uzun boylu olmakla karıştırılmamalıdır. Bu hastalıktan muzdarip kişilerin ebeveynleri çoğunlukla normal boydadır.
Devlik belirtileri
Hastaların karakteristik şikayetleri vardır: yüksek büyüme ve belirgin büyüme oranları, halsizlik, yorgunluk, okuldaki performans ve performansta azalma, baş ağrıları, baş dönmesi, uzuvlarda ağrı ve bazen bulanık görme. Kas gücü ilk başta artabilir ancak daha sonra önemli ölçüde azalır.
Objektif bir inceleme, yani inceleme üzerine şunu ortaya çıkarır: yüksek büyüme, orantılı fizik, normal cinsel gelişim, ancak gecikmesi sıklıkla fark edilir. Tiroid ve pankreasın olası bozuklukları. Diğer endokrin bezlerinde ve iç organlarda belirgin bir değişiklik yoktur.
Devliğin nedenleri
Hastalık, aşağıdaki lezyonlarla gelişebilen artan somatotropin üretimine dayanmaktadır:
- adenohipofiz tümörleri;
- nöroenfeksiyonlar (bu, menenjit, ensefalit, meningoensefalit gibi merkezi sinir sisteminin bulaşıcı (bakteriyel veya viral) bir hastalığıdır);
- zehirlenme (toksinlerle zehirlenme);
- travmatik beyin yaralanmaları.
Ayrıca nedeni devasalık Epifiz kıkırdak reseptörlerinin (kemiğin uzunluğunun büyümesinin gerçekleştiği kısmı) seks hormonlarına duyarlılığında bir azalma olabilir, bunun sonucunda kemik büyüme bölgeleri uzun süre açık kalır (yani ergenliğin sona ermesinden sonra bile (7-13 yaş) daha fazla büyüme yeteneği korunmuştur.
Devliğin komplikasyonları
Ana komplikasyon akromegalidir.
Devlik teşhisi
Devasalık için yapılan laboratuvar çalışmaları önemli bir değişiklik olmadan, ancak kandaki somatotropin içeriği arttı.
Enstrümantal çalışmalar olarak beynin radyografisi ve bilgisayarlı tomografisi kullanılır. Hipofiz tümörlerinde patolojiler tespit edilir. Hipofiz bezinde büyüyen bir adenom (iyi huylu tümör) varlığında sella turcica'nın (kafatasının hipofiz bezinin bulunduğu kısmı) boyutunda bir artış gözlenir. El kemiklerinin radyografileri, kemik yaşında pasaport yaşından itibaren bir gecikme olduğunu ortaya koyuyor. Büyüyen bir adenomla birlikte görme alanlarında bir sınırlama vardır (görmede bozulma).
İskelet olgunlaşmasından sonra aktif somatotropin üretiminin devam etmesiyle akromegali oluşur.
Devlik için muayene akromegali ile aynıdır.
Devlik hastalığının tedavisi
Hormonal ilaçlar ve radyoterapinin kombinasyonunu içeren modern tedavi yöntemleri birçok durumda olumlu sonuçlar vermektedir. Hipofiz bezinde tümör hasarı olması durumunda cerrahi müdahale endikedir. Tedavi temel olarak akromegali ile aynıdır.
Devlik
Devlik (veya makrozomi) ergen erkeklerde daha yaygındır.
Zaten 9-13 yaşlarında belirlenir ve boyunca ilerler
Fizyolojik büyüme dönemi.
Devlik ile çocuğun büyüme hızı ve performans göstergeleri normalden çok daha yüksektir.
anatomik ve fizyolojik normlara ulaşırlar ve ergenliğin sonunda
Nispeten orantılı olarak kadınlar için 1,9 m ve erkekler için 2 m
vücut.
Devlik görülme sıklığı 1000 nüfus başına 1 ila 3 vaka arasında değişmektedir.
Bu patolojiden muzdarip hastaların ebeveynleri genellikle normal boydadır.
Devlik, kalıtsal uzun boydan ayrılmalıdır.
- akromegalik – akromegali belirtileri olan devlik;
- splanchnomegali veya iç organların devleşmesi - buna eşlik eden bir artış
iç organların büyüklüğü ve ağırlığı;
- eunuchoid - hipogonadizmli hastalarda devlik (hipofonksiyonlu veya tam)
gonadların fonksiyonlarının durması), orantısız bir şekilde uzamış olarak kendini gösterir
uzuvlar, eklemlerdeki açık büyüme bölgeleri, ikincil üreme organlarının yokluğu
işaretler;
- doğru – vücut boyutunda orantılı bir artışla karakterize edilir ve
fizyolojik ve zihinsel işlevlerde sapmaların olmaması;
- Kısmi veya kısmi – vücudun bireysel bölümlerinin genişlemesiyle birlikte devasalık;
- vücudun bir yarısında bir artışın eşlik ettiği yarı devlik;
- serebral – beyindeki organik hasarın neden olduğu devasalık ve
zihinsel bozukluk eşlik eder. Akromegalik devlik Hadım devliği Gerçek devlik Kısmi devasalık Yarı devlik Serebral devasalık
(Sotos sendromu) Etiyoloji
Hipofiz hücrelerinin hiperplazisi ve hiperfonksiyonu
somatotropik hormon (büyüme hormonu).
Büyüme hormonunun salgılanmasında artış meydana gelebilir
Bez tümörlerinin (hipofiz adenomları) bir sonucu olarak hipofiz bezinin lezyonları,
zehirlenme, nöroenfeksiyonlar (ensefalit, menenjit,
meningoensefalit), travmatik beyin yaralanmaları.
Gigantizm genellikle duyarlılığın azalmasından kaynaklanır.
Kemiklerin boyca büyümesini sağlayan epifiz kıkırdakları
Seks hormonlarının etkisi. Sonuç olarak kemikler uzun zaman alır
ergenlik sonrasında bile uzunluk artışı yeteneğini korumak
dönem. Devlik belirtileri
Devlik ile birlikte vücut uzunluğundaki artış 10-15 yaşlarında ortaya çıkar.
Hastalar yüksek büyüme ve artış oranı ile karakterizedir,
Yorgunluktan şikayetçiyim ve
Güçsüzlük, baş dönmesi, baş ağrıları, bulanık görme,
eklemler ve kemikler. Bellek ve performansın azalması aşağıdakilere yol açar:
okul performansında bozulma. Gigantizm karakterize edilir
Hormonal bozukluklar, zihinsel ve cinsel bozukluklar
işlevler (infantilizm).
Devlik hastalığı olan kadınlarda, primer amenore veya erken dönem
erkeklerde adet fonksiyonlarının kesilmesi, kısırlık
- hipogonadizm. Devliğin diğer hormonal belirtileri
Bunlar arasında diyabet insipidus, hipo veya hipertiroidizm ve şeker hastalığı yer alır.
Önce kas gücünde artış olur, ardından kas gücünde artış olur.
zayıflık ve asteni. Devliğin komplikasyonları
Devlik ile arteriyel gelişme mümkündür
hipertansiyon, miyokardiyal distrofi, kardiyak
Yetersizlik, amfizem, distrofik
karaciğer değişiklikleri, kısırlık, diyabet,
tiroid bezinin fonksiyon bozukluğu. Devlik teşhisi
Devlik tanısı dış muayeneye dayanarak konur
hasta, laboratuvar sonuçları, radyolojik,
nörolojik ve oftalmolojik çalışmalar.
Devasalık durumunda laboratuvarda yüksek miktarda büyüme hormonu belirlenir.
kan.
Hipofiz tümörlerini tanımlamak için röntgen kullanılır.
beynin kafatası, CT ve MRI. Hipofiz adenomu varlığında
genişlemiş bir sella turcica (yatak) belirlenir
hipofiz bezi). Ellerin röntgenleri tutarsızlıklar gösteriyor
Kemik yaşı ile pasaport yaşı arasındadır. Oftalmik için
Devlik hastalığı olan hastaların muayenesi bir sınırlamayı ortaya koyuyor
görme alanları, fundusta tıkanıklık. Devlik hastalığının tedavisi
Devlik hastalığının tedavi prensipleri akromegalinin tedavisine benzer.
Devlikte büyüme hormonu seviyesini normalleştirmek için analoglar kullanılır
somatostatin, kemik büyüme bölgelerinin daha hızlı kapanması için - seks hormonları.
Hipofiz adenomlarında devliğin etiyolojik tedavisi şunları içerir:
radyasyon tedavisinin kullanılması veya bunların cerrahi olarak çıkarılması ile kombinasyon halinde
Dopamin agonistleriyle ilaç desteği.
Hadım türü devasalık ile tedavi cinselliği ortadan kaldırmayı amaçlamaktadır.
çocukçuluk, iskelet kemikleşmesinin hızlanması ve ilerlemesinin durması
büyüme. Kısmi devasalığın tedavisi ortopedik düzeltmeyi içerir.
plastik cerrahinin yardımı.
Endokrinologlar tarafından kullanılan devasalığın kombine tedavisi,
Hormonal ve radyasyon tedavisi ve olumlu sonuçlar elde etmenizi sağlar
önemli sayıda hastayla sonuçlanır. Prognoz ve önleme
devasalık
Devliğin yeterli tedavisi ile yaşam prognozu göreceli olarak daha iyidir.
elverişli. Ancak birçok hasta ileri yaşlara kadar yaşayamaz ve
hastalığın komplikasyonlarından ölürler.
Devlik hastalığından muzdarip hastaların çoğu kısırdır,
çalışma kapasitesi keskin bir şekilde azalır.
Ebeveynler keskin ve önemli bir olaydan endişe duymalıdır.
ergenlik döneminde çocuk büyümesindeki artış ile karşılaştırıldığında
Onun akranları. Zamanında tıbbi müdahale mümkün olacaktır
komplikasyonları önlemek. Cücelik
Hipofiz cüceliği (GN) -
yokluğu olan hastalık veya
somatotropik aktivitede azalma
üretim sonucu adenohipofiz
anormal büyüme hormonu veya ihlal nedeniyle
Bu doku duyarlılığıdır.
Frekans - Rusya'da 1:15.000-1:20.000; önce
1:4 000 - Amerika, Afrika ve
Orta Doğu. Hipofiz cüceliği
genç erkeklerde daha sık görülür. Etiyoloji ve patogenez
Gerçek hipofiz cüceliği her zaman hiposomatotropiktir. Nedenleri:
kafatası yaralanması,
otoimmün süreç,
ışınlama,
enfeksiyon (toksoplazmoz)
hipotalamik-hipofiz bölgesinin tümörü,
"boş sella" sendromu
Büyüme hormonu, somatomedinler ve reseptörlerinin genetik kusuru, somatoliberin eksikliği.
Hastaların %65-75'inde GN idiyopatiktir.
"Hipofiz infantilizmi" kraniofarenjiyomlardan veya otoimmün sistemden kaynaklanır
Düzenleyici hücreleri yok eden bir süreç. Bu form ergenlerde yaygındır. Etiyoloji ve patogenez
Normal doğan hastalar 3-4 yaşına kadar iyi büyürler ancak daha sonra
büyüme keskin bir şekilde yavaşlar ve çocuksu oranları sonsuza kadar korur.
Konjenital GH eksikliği, büyüme geriliği - ilk aylardan itibaren
hayat.
Hipostür orantılıdır (kafa biraz daha büyük olabilir)
göreceli büyüklükte, alın çıkıntılı) ve eşlik ediyor
mikrosplanchnia ve psikomotor ve cinsel gelişimde sapmalar
(gonadotropin eksikliği).
TSH salgısının azalması hipotiroidizme neden olur. Kıtlık
karşıt hormonlar hipoglisemiye neden olur. sınıflandırma
Konjenital GH eksikliği:
Kalıtsal
Serbest bırakan hormonun idiyopatik eksikliği.
Hipotalamik-hipofiz sisteminin gelişimsel kusurları (ektopi, hipoplazi, aplazi)
hipofiz bezi).
Edinilmiş GH eksikliği:
Hipotalamus ve hipofiz bezinin tümörleri (adenom, kraniyofaringeoma, vb.).
Beynin diğer bölümlerinin tümörleri (optik kiazmanın gliomu).
Yaralanmalar.
CNS enfeksiyonları (ensefalit, menenjit).
Hidrosefali, “boş” bir sella turcica belirtisi, kistler.
Merkezi sinir sisteminin vasküler patolojisi (anevrizmalar, vb.).
Baş ve boyunda radyasyon hasarı.
Kemoterapinin toksik sonuçları.
İnfiltratif hastalıklar (histiyositoz X, sarkoidoz).
Geçici – yapısal büyüme geriliği, geç ergenlik, psikososyal
cücelik.
Büyüme hormonunun etkisine periferik direnç:
GH reseptörlerinin eksikliği (Laron sendromu, Afrika pigme cüceliği).
Biyolojik olarak aktif olmayan büyüme hormonu.
IPF-1'e direnç. Belirtiler
Genel küçültme ve küçük özelliklerle birlikte kısa boyla karakterize edilir
Batık burunlu “oyuncak bebek” yüzü. Nispeten büyük bir alın neden olur
Hidrosefali şüphesi.
Karakteristik özellikler arasında küçük eller ve ayaklar ve bazen tırnakların hipoplazisi bulunur. Yapabilirler
seyrek ince saçlara sahip olmak. Kirpikler uzar. Sesin tınısı çocuksu, yüksek,
tiz (minyatür gırtlak). Cilt soluk, hassas, ince, erken
yaşlanma (heroderm). Yüzdeki kırışıklıklar cücelere cüce görünümü verir.
Hipotiroidizm nedeniyle - soğukluk ve kabızlık. Genel obezite son derece nadirdir, çoğunlukla gövdede aşırı yağ vardır. Hastalar çabuk yorulur (kas zayıflığı). Sıklıkla
yokluğu veya zayıflığı olan göreceli hipogonadizme dikkat edin
ikincil cinsel özellikler.
Geç ergenlik. Genç erkeklerde sıklıkla kriptorşidizm, testis hipoplazisi,
mikropenis; kızlarda - adet düzensizlikleri, genellikle az gelişmiş bir rahim ve
yumurtalıklar. Belirtiler
Hastalar aile kurabilirler ancak genellikle çocuksuzdurlar. Onlar kapalı
olumsuzdur, aşağılık duygusu yaşar, insanlarla zayıf iletişim kurar
akranları, “Lilliputian” lakabından rahatsız oluyorlar ve kendisine çağrılmaktan hoşlanıyorlar
"küçük". Benlik saygısı azalır. Artan ihtiyaç
ebeveyn bakımı. Çocuklar gibi kaprisli. Okul performansı sıklıkla
kötü. Yargılamanın olgunluğu çocuksu davranışlarla birleşir,
akıl yürütme, ahlakçılık. Genetik formlar için
Hipofiz cüceliği ile ruh daha stabildir. Komplikasyonlar
Hipofiz cüceliğine neden olan bir tümör
beyin sıkışmasına ve ciddi komplikasyonlara neden olur
aptallığın gelişmesinden önce. Hipotiroidizm ortaya çıkabilir.
GN'li gençler büyümeye çalışırken yorulmak bilmez, ancak
Anabolik steroidlerle kendi kendine ilaç tedavisi felakete yol açar
Sonuçlar: Kemik büyüme bölgeleri tamamen kapalıdır. Teşhis
Cücelik kriteri ortalama nüfus artışından 2-3 oranında bir gecikmedir
sigma (karşılık gelen yaş için yaklaşık %20 veya daha fazla).
130 cm'nin altındaki erkekler cüce, 120 cm'nin altındaki kızlar ise cüce olarak kabul edilir.
İskeletin farklılaşması ve kemikleşmesi takvimden bir gecikmeye neden olur
10 yaş altı!
Aile öyküsüne dikkat edilmelidir (boy kısalığı ve
ailede gecikmiş cinsel gelişim), önceki randevuda
hormonal ve diğer ilaçlar.
Tanı, büyüme hormonu ve somatomedinlerin salgılanmasında bir azalmanın belirlenmesine dayanmaktadır.
kan.
Üretimlerinin bazal seviyesini ve sirkadiyen ritmini, tepkilerini belirleyin.
tiroid hormonu ve insülin. Hastalık sonuçları ve prognoz
Hipofiz cüceliğinin prognozu şu şekilde belirlenir:
birincil patoloji. Geç hastalıkta ve
kalıtsal formlarda daha iyidir. Hastalar yaşıyor
uzun, yaşlılığa kadar. Olası ciddi psikoz
intiharlar son derece nadirdir. Zamanında tedavi
Fiziksel gelişimi hızlandırır. Olası gelişme
safra taşı hastalığı. İlaçları uygularken
GH lipoatrofiye ve deri altına neden olabilir
sızar. Benzersiz hipofiz vakaları
yavrularla cücelik. Tedavi
Diyet proteinler, vitaminler, kalsiyum, iyot açısından zengin olmalıdır,
çinko
Hipofiz cüceliğinin tedavisinde asıl şey kemik büyüme bölgelerini korumaktır.
Yalnızca gerçek hipofiz cüceliği tedaviye yanıt verir.
Kullanım endikasyonu sadece büyüme geriliği değil, aynı zamanda
somatotropik yetmezlik.
Hipofiz cüceliğini kadavradan alınan insan büyüme hormonuyla tedavi etme uygulaması
yasaktır (Creutzfeldt-Jakob hastalığı riski, “deli dana hastalığı”)
Rekombinant insan GH'si ve analogları kullanılır
(somatojen, genotropin, seisen, norditropin).
Tedaviye erken başlandığında etkisi çok daha yüksektir. GH tedavisi
salgısının ritmini taklit edin. Tedavi
Kalem şırınga kullanılarak deri altı uygulama yöntemi tavsiye edilir. Yer
Enjeksiyonların değiştirilmesi tavsiye edilir. GH'nin daha sık uygulanması daha etkilidir
(gece yatmadan önce günlük tek enjeksiyonlar). Ergenliğin sonlarında
Doz artırılmalıdır. Libidoyu, cinsel gücü ve dışsallığı korumak için
cinsel özellikler nedeniyle seks steroidlerinin ömür boyu kullanılması arzu edilir. GN için
Retabolil kullanılabilir. Anabolik steroidlerin kullanımı yasaklanmadan önce
gonadotropinler ve seks hormonları (kemik büyüme bölgelerinin kapanması tehdidi). Erkeklerde
Leydig hücrelerini uyarmak için 15-16 yaş koryonik amniyotik sıvı kullanılır
gonadotropin ve kızlarda menstruasyonu simüle etmek için - östrojenler. Endikasyonlara göre
T3, T4 ve TSH kontrolü altında tiroid hormonlarını (levotiroksin) reçete edin
kan.
GH tedavisini durdurmanın kriteri, optimal büyümenin sağlanmasıdır.
bu nüfusun. Önleme
Hamile kadınlarda enfeksiyonları önlemek ve yaralanmalardan kaçınmak önemlidir.
intra, peri ve postnatal dönemlerde yenidoğanın başı.
Çocukların normal yaşam koşullarına, besleyici gıdalara,
sevgi, ailede ve okulda sağlıklı bir ortam. Zamanında
gizli enfeksiyon odaklarının sanitasyonu. Klinik muayene
Dispanser grubu - D-3. Hipofiz bezi olan ergenleri hesaba katmak
Nanizm asla ortadan kaldırılmaz. Her 2-3 ayda bir ve bakım tedavisi ile her 6 ayda bir endokrinologu ziyaret edin.
Hastalar periyodik olarak göz doktoru, nörolog ve
bir psikolog ve endikasyonlara göre - bir beyin cerrahı.
Devlik, hipofiz bezinin fonksiyon bozukluğu ile ilişkilidir. Patolojik olarak hızlı büyüme, sık sık bayılma, entelektüel zorluklar ve cinsel işlev bozuklukları, devliğin sonuçlarıdır. Hastalığın çeşitli türleri vardır, ancak 2 ana grup ayırt edilebilir:
- Çocuklukta başlayan hastalıklar.
- Yetişkinlikte başlayan patolojiler.
Ortak bir noktaları var - hipofiz bezi tarafından üretilen anormal derecede büyük miktardaki hormon olan somatotropinin etkisi altında artan doku bölünmesi. Çocukların eklem bölgesinde “büyüme bölgeleri” vardır. Bu, aktif hücre bölünmesinin meydana geldiği tübüler kemiğin kıkırdağıdır. Bu nedenle ergenlik döneminde bir çocuk 2 metreye kadar büyüyebilir.
Not. Yetişkinlerde bu bölgeler normalde yoktur. Ergenliğin sonunda kemik dokusuyla kapatılır ve insanın büyümesi durur.
“Büyüme bölgelerinin” kapanmasının çeşitli patolojileri vardır:
- Bu bölgelerin reseptörlerinin, ergenin vücudunun oluştuğu etkisi altında seks hormonlarına karşı bağışıklığı. Bunun sonucunda çocuğun uzuvları ve tüm iç organları büyümeye devam eder ve cinsel gelişim gecikir.
- “Büyüme bölgeleri” kapalı olmasına rağmen hormonun üretimi inanılmaz derecede arttı. Sonuç akromegali veya kısmi devliğin gelişmesi olacaktır. Hormonlar kıkırdak dokusunun bulunduğu doku hücre bölünmesini uyarır.
Not. Bu, yüksek vücut boyunun genetik olarak belirlendiği aileler için geçerli değildir. Bu durumlarda gelişim orantılı, uyumlu bir şekilde gerçekleşir ve zamanında durur. Bu kadar uzun boylu insanlar, devasa hastalar için söylenemeyen yavrulara sahip olabilir.
Çoğu zaman, oldukça yüksek bir boyda, bu tür insanların küçük bir kafası, X şeklinde kavisli bacakları vardır ve ayrıca ikincil cinsel özelliklerin yokluğu da vardır (saç büyümesi meydana gelmez, erkek veya dişi tipinin iskelet özellikleri oluşmaz). .
Beyin hasarından sonra bir tür devlik hastalığı olan akromegali ortaya çıkabilir. Aynı zamanda yüz, kulaklar ve burun da büyür. Ayaklar ve eller inanılmaz derecede büyüyebilir. Dilin hacmi artar ve yiyecekleri normal şekilde çiğnemenizi ve kelimeleri net bir şekilde telaffuz etmenizi engeller. Bu duruma hipofiz adenomu neden olur ve ameliyatla tedavi edilir.
Mevcut devlik türleri
Endokrinoloji bu hastalığın aşağıdaki türlerini ayırt eder.
Patolojinin nedenleri
Vakaların %90'ında devasalığın nedeni hipofiz adenomudur. Geriye kalan %10'luk kısım ise aşağıdaki sebeplerden dolayı kendi aralarında bölünmüştür:
- Hipofiz bezinin bir beyin tümörü tarafından sıkıştırılması, bunun sonucunda somatotropin üretiminin artması başlar.
- Tümörlerin iç organlardan metastazları beyne gider.
- Hipofiz bezinde iltihaba yol açan bir enfeksiyon. Bu, grip veya ensefalit sonrası sık görülen bir komplikasyondur.
Öneri. Hiçbir sonuç oluşmaması için bulaşıcı hastalıkları tedavi etmek gerekir. Grip veya ensefalit geçirdikten sonra ortaya çıkan komplikasyonlar, hipofiz bezinde iltihaplanma sürecine yol açar. Bu, hastalığın başlangıcına ivme kazandırabilir.
Devlik belirtileri
Vücuda maruz kalmanın sonuçlarına bağlı olarak, aşağıdaki semptom grupları ayırt edilebilir:
- Kemik dokusunun patolojik proliferasyonu:
- Uzuv uzatma.
- El ve ayakların aşırı gelişimi.
- Yüzün kemikleri genişler, görünüm daha pürüzlü hale gelir.
- Alt çene genişler ve dişlerin arasında boşluklar belirir.
- Burun büyütülür ve deforme olur.
Akromegali büyük, çıkıntılı bir çene ile ifade edilir. Kaş çıkıntıları genişler ve öne doğru çıkıntı yapar. Belirgin elmacık kemikleri. Alışılmadık derecede uzun. Bütün bunlar birlikte hipofiz bezinin durumu için teşhis testlerine tabi tutulmanın bir nedenidir.
- İç organların hipertrofisi:
- Kardiyomegali.
- Büyümüş karaciğer.
- Genişlemiş bağırsaklar.
- Ses tellerinin genişlemesi (ses değişikliği).
- Sıkıştırma sendromu:
- Sürekli baş ağrıları.
- Gözlerin arkasında ve kaş sırtlarında ağrı.
Not. Nöroloji referans kitabına göre her üç kişiden birinde hipofiz bezinin işleyişinde bir veya daha fazla bozukluk var.
- Endokrin hastalıkları:
- Artan terleme.
- Metabolizmanın hızlanması.
- Artan kalp atış hızı.
- Sinirlilik.
- Cinsel işlev bozukluğu:
- Adetin durdurulması.
- Azalmış güç ve libido.
- Zihinsel bozukluklar.
- Nörolojik bozukluklar.
Devliği teşhis etme yöntemleri
Tanıyı doğrulamak için somatomedinlerin düzeyini belirleyen çeşitli örnekler ve testler vardır. Biyokimyasal testler kandaki toplam protein ve glikoz seviyesini gösterir. Tüm vücut sistemleri düzgün çalışmadığı için sıklıkla hormon testleri reçete edilir.
En önemli yöntemlerden biri oftalmoskopidir. Radyolojik yöntemler de kullanılmaktadır.
Devlik hastalığı için mevcut tedaviler
Devlik tedavisi, büyüme hormonu miktarını azaltmak için tasarlanmıştır. Zaten eşlik eden hastalıklar varsa bunları düzeltmek için ilaçlar eklenir.
İlaç tedavisi
- Somatostatin (“Octreotid”). Büyümeyi engelleyen sentetik bir hormon.
- Bromokriptin (Parlodel). Büyüme hormonunun sentezini engelleyen dopamin üretimini uyarır.
Radyasyon radyoterapisi
- Röntgen tedavisi. Tümör büyümesini baskılamak ve somatotropin üretimini azaltmak.
- Yönlendirilmiş bir nötron ışınının ışınlanmasıyla tedavi.
Ameliyat
Önleyici tedbirler
Modern tıp, çeşitli patolojilerin zamanında tespitine büyük önem vermektedir. Bu nedenle çocuğun gelişiminin sürekli takip edilmesi çocuklarda devlik görülme sıklığını önemli ölçüde azaltacaktır. Hastalığın başlangıcını zamanında tespit etmek ve aşağıdaki ipuçlarına uymak önemlidir:
- Derhal bir doktordan yardım isteyin.
- İnfluenzanın zamanında tedavisi.
- Kafa yaralanmasından kaçının.
- Hormon düzeylerini kontrol altında tutun.
- Bir endokrinolog ve göz doktoru ile takip.
Modern endokrinoloji erken patolojileri tanımlamayı öğrenmiştir. Etkili tedavi yöntemleri geliştirildi. Doktorların tüm talimatlarına uyarsanız yaşam kaliteniz artacaktır.
