Ndryshimet në falangat e thonjve në formën e daulleve. Gishtat në formë daulle - shkaqet dhe trajtimi

Sindroma Drumstick nuk është një sëmundje e pavarur, por më tepër një shenjë informuese e sëmundjeve të tjera dhe simptomave patologjike.

Shkaqet

Arsyet e vërteta pse gishtat në formë daulleje zhvillohen tek duhanpirësit afatgjatë dhe tek ata që vuajnë nga patologjitë pulmonare dhe kardiake nuk janë ende të qarta. Mendohet se arsyet qëndrojnë në shkelje rregullimi humoral nën ndikimin e faktorëve provokues, përfshirë hipoksinë kronike. Provokatorët e zhvillimit këtë simptomë Mund të ketë sëmundje pulmonare: kancer të mushkërive, intoksikim pulmonar kronik, bronkektazi, absces të mushkërive, fibrozë.

Kopshtet e daulleve gjenden shpesh te pacientët që vuajnë nga cirroza e mëlçisë, sëmundja e Crohn, tumoret e ezofagut dhe ezofagiti. Limfoma, leuçemia mieloide, endokarditi infektiv, defektet e zemrës dhe shkaqet trashëgimore gjithashtu mund të shkaktojë që gishtat të marrin pamjen e daulleve.

Simptomat

Simptoma e gishtit të daulles ndodh fillimisht pa u vënë re nga pacienti, pasi nuk shkakton dhimbje dhe ndryshimet nuk vërehen aq lehtë. Trashet së pari pëlhura të buta në falangat terminale të gishtave (zakonisht duart). Indi kockor nuk ndryshohet. Ndërsa rriteni falangat distale gishtat bëhen gjithnjë e më shumë si shkopinj daulle dhe thonjtë marrin pamjen e syzeve të orës.

Nëse shtypni bazën e thoit, do të krijohet përshtypja se gozhda është gati të shkëputet. Në fakt, midis thoit dhe kockës së falangës është krijuar një shtresë indi sfungjeri të lakueshëm, i cili krijon ndjenjën e lirshmërisë së pllakës së thonjve. Më pas, ndryshimet bëhen më të dukshme dhe më të përafërta, dhe kur gishtat bashkohen, e ashtuquajtura "dritarja Shamroth" zhduket.

Diagnoza dhe trajtimi

Shintigrafia me rreze X dhe kockat do të ndihmojnë në sqarimin nëse këta janë me të vërtetë gishta në formë daulleje dhe jo osteoartropati trashëgimore kongjenitale.

Kur shfaqet kjo simptomë, është i nevojshëm një ekzaminim i plotë dhe i plotë i pacientit për të përcaktuar burimin e kësaj simptome. Trajtimi etiotropik mund të jetë i ndryshëm - në varësi të arsyes që çoi në zhvillimin e gishtave të daulles.

Parashikim

Varet vetëm nga arsyeja që çoi në zhvillimin e saj. Nëse gishtat e daulles janë zhvilluar për shkak të një sëmundjeje që mund të shërohet ose të futet në një fazë të faljes së qëndrueshme, atëherë është i mundur një zhvillim i kundërt i simptomave, duke përfshirë gishtat e daulles dhe thonjtë e xhamit të orës.

MËSIMI 21-7 SIMPTOMA E BATYREVE Simptoma e shkopinjve të daulles (gishtat e hipokratit) është një trashje në formë baloneje e falangave terminale të gishtave të duarve, më rrallë të gishtave të këmbës, në sëmundjet kronike të zemrës, mushkërive dhe mëlçisë me një deformim karakteristik i pllakave të thonjve në formën e syzeve të orës. Indi midis gozhdës dhe kockës së poshtme bëhet sfungjer, duke bërë që pllaka e thonjve të ndihet e lëvizshme kur ushtrohet presion në bazën e thoit. Kjo trashje shoqëron sëmundje të ndryshme, shpesh i paraprin simptomave më specifike të sëmundjes. Sidomos duhet të mbani mend lidhjen e kësaj simptome me kancerin e mushkërive. Simptoma e daulleve nuk është një sëmundje e pavarur, por është një shenjë mjaft informuese e sëmundjeve të tjera, proceset patologjike dhe në fillim vazhdon pa u vënë re sepse nuk shkakton dhimbje. Trashja e falangave terminale mund të zhvillohet gjatë shumë viteve, dhe në disa sëmundje brenda disa muajve (abscesi i mushkërive). SHKAQET Një nga arsyet kryesore për formimin e simptomës së daulles është shkarkimi i gjakut nga e djathta në të majtë - futja në gjaku venoz në shtratin arterial, duke anashkaluar mushkëritë ose zonat e ajrosura në to, gjë që çon në një ulje të përmbajtjes së oksigjenit në gjak, zhvillimin e hipoksemisë, hipoksisë dhe, në fund të fundit, në vazodilim falangat e thonjve gishtat. Shkarkimi i gjakut shoqërohet me një rritje të P(A-a)O2 - ndryshimi alveolaro-arterial në presionin e pjesshëm të oksigjenit. Presioni i pjesshëm i oksigjenit në gjakun arterial (PaO2) nuk rritet kur thithet me 100% oksigjen (O2). Shkarkimi i gjakut nga e djathta në të majtë mund të jetë intrakardiake dhe intrapulmonare. Shuntimi intrakardiak i gjakut nga e djathta në të majtë - hyrja e drejtpërdrejtë e gjakut nga pjesët e djathta të zemrës në të majtë, më tipike për defektet e lindura cianotike të zemrës (defekt septum interatrial, defekt septum interventrikular, tetralogjia e Fallot) dhe endokarditi infektiv. Shuntimi intrapulmonar i gjakut nga e djathta në të majtë - më së shpeshti ndodh në sëmundjet e shoqëruara me ventilim të dëmtuar me perfuzion normal të alveolave. Kjo është për shkak të mikroatelektazës së shumëfishtë të shpërndarë - kolapsit të alveolave ​​pulmonare për shkak të ngjeshjes së mushkërive, bllokimit të tubit bronkial (për shembull, mukusit, tumorit), si dhe për shkak të obstruksionit dhe okluzionit (kalueshmëria e dëmtuar) e kapilarëve pulmonar . Shuntimi intrapulmonar i gjakut nga e djathta në të majtë ndodh në sfondin e sëmundjeve pulmonare afatgjata: kanceri i mushkërive bronkiale, bronkektazia, empiema pleurale, abscesi i mushkërive, alveoliti. Më rrallë, shkarkimi intrapulmonar i gjakut ndodh përmes fistulave arteriovenoze. Ato mund të jenë të lindura (p.sh., telangjiektazia hemorragjike trashëgimore) ose të fituara dhe mund të ndodhin në çdo organ, megjithëse më së shpeshti gjenden në mushkëri. REFLEKSIONI I SIMPTOMËS SË SHOPËVE TË TAPOZEVE Fig. 76a, burrë 31 vjeç. Telangjiektazia hemorragjike e trashëguar, gjakderdhje të përsëritura nga hundët, shenja e daulles faza fillestare sëmundjet. Fig. 76b, burrë, defekt cianotik i zemrës, simptomë e daulles në fazën përfundimtare të sëmundjes. Lidhja me Fig.76: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_orig Telangiektazia hemorragjike (sëmundja Osler-Weber-Rendu) është një sëmundje e bazuar në inferioritetin e endotelit vaskular (qelizat vaskulare), që rezulton në zona të ndryshme Në lëkurën dhe mukozën e buzëve, gojës dhe organeve të brendshme formohen angioma të shumta dhe telangjiektazi (anomali kapilare), të cilat rrjedhin gjak. Inferioriteti kongjenital i enëve të organeve të brendshme manifestohet me aneurizma arteriovenoze, të cilat më së shpeshti lokalizohen në mushkëri, më rrallë në mëlçi, veshka, shpretkë dhe kontribuojnë në zhvillimin e sëmundjeve pulmonare-kardiake. SIMPTOMA E SHPIRTIT TË BAPOSHTIT - tregon përmbajtje të reduktuar oksigjeni në inde (hipoksi) dhe zhvillimi i sëmundjeve pulmonare-zemre, shkaku i të cilave në këtë rast është telangjiektazia hemorragjike. Me simptomën e daulleve, vrimat në gozhdë janë pothuajse gjithmonë të zmadhuara (Fig. 76a dhe Fig. 76b). VRIMAT E MËDHA NË THONJ, si dhe mungesa e tyre, tregojnë për një shqetësim të metabolizmit të kalciumit në organizëm. Ndonjëherë vrima zmadhohet vetëm në një gisht. Një nga arsyet kryesore për vrimat e zmadhuara në thonjtë është mungesa e magnezit (Fig. 75). Referenca në Fig. 75.

Përmbledhje

Ndryshimet në falangat distale të gishtërinjve si “daulle” dhe thonjtë si “syzet e orës” (gishtat e Hipokratit) janë një fenomen i njohur klinik që tregon praninë e mundshme të sëmundje të ndryshme, ndër të cilat pozicionin kryesor e zënë ata që lidhen me intoksikim endogjen të zgjatur dhe hipoksemi, si dhe tumoret malinje. Sidoqoftë, duhet të merret parasysh mundësia e këtij manifestimi sindromi klinik dhe për sëmundje të tjera (sëmundja e Crohn, infeksioni HIV, etj.).

Shfaqja e gishtave të Hipokratit shpesh i paraprin simptomave më specifike, dhe për këtë arsye interpretimi i saktë i kësaj shenje klinike, i plotësuar nga rezultatet. metodat laboratorike hulumtimi lejon një diagnozë në kohë dhe të besueshme.

Fjalë kyçe

Gishtat e Hipokratit, diagnoza diferenciale, hipoksemia.

Edhe në kohët e lashta, 25 shekuj më parë, Hipokrati përshkroi ndryshime në formën e falangave distale të gishtërinjve, të cilat ndodhën në patologjinë pulmonare kronike (abscesi, tuberkulozi, kanceri, empiema pleurale) dhe i quajti ato "shkopinj daulle". Që atëherë, kjo sindromë është quajtur me emrin e tij - Gishtat e Hipokratit (Gishtat e Hipokratit) (digiti Hippocratici).

Sindroma e gishtit të Hipokratit përfshin dy shenja: "xhami i orës" (thonj të Hipokratit - ungues Hippocraticus) dhe deformim në formë shkopi falangat terminale të gishtërinjve sipas llojit të “batullave” (Finger clubbing).

Aktualisht, PG konsiderohet si manifestimi kryesor i osteoartropatisë hipertrofike (HOA, sindroma Marie-Bamberger) - periostozë e shumëfishtë osifikuese.

Mekanizmat e zhvillimit të PG aktualisht nuk janë kuptuar plotësisht. Sidoqoftë, dihet se formimi i PG ndodh për shkak të shkeljes së mikroqarkullimit, i shoqëruar me hipoksi lokale të indeve, trofizëm të dëmtuar të periosteumit dhe inervimi autonom në sfondin e intoksikimit endogjen të zgjatur dhe hipoksemisë. Në procesin e formimit të PG, fillimisht ndryshon forma e pllakave të thonjve ("syzet e orës"), më pas forma e falangave distale të gishtërinjve ndryshon në formë shkopi ose balone. Sa më e theksuar të jetë intoksikimi endogjen dhe hipoksemia, aq më rëndë modifikohen falangat terminale të gishtërinjve dhe këmbëve.

Ndryshimet në falangat distale të gishtërinjve sipas llojit "daulle" mund të vendosen në disa mënyra.

Është e nevojshme të identifikohet një zbutje e këndit normalisht ekzistues midis bazës së thoit dhe palosjes së thoit. Zhdukja e "dritares", e cila formohet kur falangat distale të gishtërinjve përballen me sipërfaqet e tyre dorsale përballë njëra-tjetrës, është shenja më e hershme e trashjes së falangave terminale. Këndi midis thonjve normalisht nuk shtrihet lart më shumë se gjysma e gjatësisë së shtratit të thonjve. Me trashjen e falangave distale të gishtërinjve, këndi midis pllakave të thonjve bëhet i gjerë dhe i thellë (Fig. 1).

Në gishtat e pamodifikuar, distanca midis pikave A dhe B duhet të kalojë distancën midis pikave C dhe D. Me "shkopinj daulle" marrëdhënia është e kundërta: C - D bëhet më e gjatë se A - B (Fig. 2).

Një tjetër shenjë e rëndësishme PG është vlera e këndit ACE. Në një gisht normal ky kënd është më i vogël se 180°; me "shkopinj daulle" është më shumë se 180° (Fig. 2).

Së bashku me "gishtat e Hipokratit", në sindromën paraneoplastike Marie-Bamberger, periostiti shfaqet në zonën e pjesëve fundore të gjatësisë. kockat tubulare(zakonisht parakrahët dhe këmbët), si dhe kockat e duarve dhe këmbëve. Në vendet e ndryshimeve periosteale, mund të vërehen ossalgji ose artralgji të rënda dhe dhimbje lokale të palpimit, me ekzaminim me rreze x zbulohet një shtresë e dyfishtë kortikale, për shkak të pranisë së një shiriti të ngushtë të dendur të ndarë nga substanca kockore kompakte me një hendek të lehtë (simptomë e "shinave të tramvajit") (Fig. 3). Besohet se sindroma Marie-Bamberger është patognomonike për kancerin e mushkërive; më rrallë shfaqet me tumore të tjera parësore intratorakale (neoplazitë beninje të mushkërive, mezotelioma pleurale, teratoma, lipoma mediastinale). Rrallëherë, kjo sindromë shfaqet në kancer. traktit gastrointestinal, limfoma me metastaza ne nyjet limfatike te mediastinumit, limfogranulomatoza. Në të njëjtën kohë, sindroma Marie-Bamberger zhvillohet edhe në sëmundjet joonkologjike - amiloidoza, sëmundjet kronike obstruktive pulmonare, tuberkulozi, bronkiektazia, defektet e lindura dhe të fituara të zemrës etj. tipare dalluese i këtij sindromi në sëmundjet jo tumorale është zhvillimi afatgjatë (ndër vite) i ndryshimeve karakteristike në aparatin osteoartikular, ndërsa në neoplazite malinje ky proces llogaritet në javë dhe muaj. Pas radikal trajtim kirurgjik Kanceri Sindroma Marie-Bamberger mund të regresohet dhe të zhduket plotësisht brenda pak muajsh.

Aktualisht, numri i sëmundjeve në të cilat ndryshimet në falangat distale të gishtërinjve përshkruhen si "shkopinj daulle" dhe thonjtë si "syze orë" është rritur ndjeshëm (Tabela 1). Shfaqja e PG shpesh i paraprin simptomave më specifike. Veçanërisht duhet të kujtojmë lidhjen “e keqe” të kësaj sindrome me kancerin e mushkërive. Prandaj, identifikimi i shenjave të PG kërkon interpretim të saktë dhe zbatim të metodave të ekzaminimit instrumental dhe laboratorik për vendosjen në kohë të një diagnoze të besueshme.

Marrëdhënia midis PG dhe sëmundjeve kronike të mushkërive të shoqëruara me intoksikim endogjen afatgjatë dhe dështim të frymëmarrjes(DN), konsiderohet i dukshëm: formimi i tyre vërehet veçanërisht shpesh në absceset pulmonare - 70-90% (brenda 1-2 muajsh), bronkiektazia - 60-70% (brenda disa viteve), empiema pleurale - 40-60% ( për 3-6 muaj ose më shumë) (gishtat e “përafërt” të Hipokratit, Fig. 4).

Në tuberkulozin e sistemit të frymëmarrjes, PG-të formohen në rastin e një procesi shkatërrues të përhapur (më shumë se 3-4 segmente) me një kurs të gjatë ose kronik (6-12 muaj ose më shumë) dhe karakterizohen kryesisht nga "xhami i orës". simptomë, trashje, hiperemi dhe cianozë të palosjes së thonjve (gishtat “të butë” të Hipokratit - 60-80%, Fig. 5).

Në alveolitin fibrozues idiopatik (IFA), PG ndodh në 54% të meshkujve dhe 40% të femrave. Është vërtetuar se ashpërsia e hiperemisë dhe cianozës së palosjes së thonjve, si dhe vetë prania e PG, tregojnë një prognozë të pafavorshme me ELISA, duke reflektuar, në veçanti, prevalencën e dëmtimit aktiv të alveolave ​​(zonat e qelqit të bluar zbuluar me tomografia e kompjuterizuar) dhe ashpërsia e përhapjes së qelizave të muskujve të lëmuar vaskulare në zonat e fibrozës. PH është një nga faktorët që tregon në mënyrë më të besueshme një rrezik të lartë të formimit të fibrozës pulmonare të pakthyeshme në pacientët me IFA, e cila shoqërohet edhe me një ulje të mbijetesës së tyre.

Për sëmundjet difuze IND lidhës me përfshirjen e parenkimës pulmonare, PG gjithmonë pasqyron ashpërsinë e DN dhe është një faktor prognostik jashtëzakonisht i pafavorshëm.

Për sëmundjet e tjera intersticiale të mushkërive, formimi i PG është më pak tipik: prania e tyre pothuajse gjithmonë pasqyron ashpërsinë e DN. J. Schulze et al. përshkroi këtë fenomen klinik në një vajzë 4-vjeçare me histiocitozë pulmonare me progresion të shpejtë X. V. Holcomb et al. zbuloi ndryshime në falangat distale të gishtërinjve si "shkopinj daulle" dhe thonjtë si "syzet e orës" në 5 nga 11 pacientë të ekzaminuar me sëmundje venookluzive pulmonare.

Ndërsa lezionet e mushkërive përparojnë, PG-të shfaqen në të paktën 50% të pacientëve me alveolit ​​alergjik ekzogjen. Duhet theksuar rëndësia kryesore e uljes së vazhdueshme të presionit të pjesshëm të oksigjenit në gjak dhe hipoksisë së indeve në zhvillimin e HOA në pacientët që vuajnë nga sëmundje kronike të mushkërive. Kështu, tek fëmijët me fibrozë cistike, vlerat e presionit të pjesshëm të oksigjenit në gjakun arterial dhe vëllimit të ekspirimit të detyruar në 1 sekondë ishin më të voglat në grupin me ndryshimet më të theksuara në falangat distale të gishtave dhe thonjve.

Ka raporte të izoluara të shfaqjes së PG në sarkoidozën kockore (J. Yancey et al., 1972). Ne vëzhguam më shumë se një mijë pacientë me sarkoidozë intratorakale nyjet limfatike dhe mushkëritë, duke përfshirë manifestimet e lëkurës, dhe në asnjë rast nuk u zbulua formimi i PG. Prandaj praninë/mungesën e PG e konsiderojmë si kriter diferencial diagnostik për sarkoidozën dhe patologjitë e tjera të organeve të kraharorit (alveoliti fibrozues, tumoret, tuberkulozi).

Ndryshimet në falangat distale të gishtave si "shkopinj daulle" dhe thonjtë si "syzet e orës" shpesh regjistrohen kur sëmundjet profesionale që ndodhin me përfshirjen e intersticit pulmonar. Relativisht paraqitje e hershme GOA është karakteristikë e pacientëve me asbestozë; Kjo shenjë tregon një rrezik të lartë të vdekjes. Sipas S. Markowitz et al. , gjatë një ndjekjeje 10-vjeçare të 2709 pacientëve me asbestozë, me zhvillimin e PG, probabiliteti i tyre për vdekje u rrit me të paktën 2 herë.
PG-të u zbuluan në 42% të punëtorëve të ekzaminuar të minierës së qymyrit që vuanin nga silikoza; disa prej tyre, së bashku me pneumoskleroza difuze u gjetën vatra të alveolitit aktiv. Ndryshimet në falangat distale të gishtave si "shkopinj daulle" dhe thonjtë si "syzet e orës" janë përshkruar në punëtorët e fabrikave që prodhonin shkrepse, të cilët ishin në kontakt me rodaminën e përdorur në prodhimin e tyre.

Lidhja midis zhvillimit të PH dhe hipoksemisë konfirmohet nga mundësia e përshkruar vazhdimisht e zhdukjes së kësaj simptome pas transplantimit të mushkërive. Tek fëmijët me fibrozë cistike, ndryshimet karakteristike në gishta regresuan gjatë 3 muajve të parë. pas transplantimit të mushkërive.

Shfaqja e PG në një pacient me sëmundje intersticiale të mushkërive, veçanërisht me përvojë të gjatë sëmundje dhe në mungesë të shenjave klinike të aktivitetit të sëmundjes së mushkërive, kërkon një kërkim të vazhdueshëm për një tumor malinj në indet e mushkërive. Është treguar se në kancerin e mushkërive që zhvillohet në sfondin e ELISA, frekuenca e GOA arrin në 95%, ndërsa në rastet e dëmtimit të intersticit pulmonar pa shenja të transformimit neoplazik, gjendet më rrallë - në 63% të pacientëve. .

Zhvillimi i shpejtë i ndryshimeve të tipit "daulle" në falangat distale të gishtërinjve është një nga indikacionet për zhvillimin e kancerit të mushkërive edhe në mungesë të sëmundjeve prekanceroze. Në një situatë të tillë, shenjat klinike të hipoksisë (cianozë, gulçim) mund të mungojnë dhe këtë shenjë zhvillohet sipas ligjeve të reaksioneve paraneoplazike. W. Hamilton et al. demonstroi se gjasat që një pacient të ketë PG rritet me 3.9 herë.

GOA është një nga manifestimet paraneoplazike më të zakonshme të kancerit të mushkërive; prevalenca e tij në këtë kategori pacientësh mund të kalojë 30%. Varësia e frekuencës së zbulimit të PG nga forma morfologjike e kancerit të mushkërive tregohet: duke arritur në 35% në variantin e qelizave jo të vogla, në variantin e qelizave të vogla kjo shifër është vetëm 5%.

Zhvillimi i HOA në kancerin e mushkërive është i lidhur me hiperprodhimin e hormonit të rritjes dhe prostaglandinës E2 (PGE-2) nga qelizat tumorale. Presioni i pjesshëm i oksigjenit në gjakun periferik mund të mbetet normal. Është vërtetuar se në gjakun e pacientëve kancer në mushkëri me një simptomë të PG, niveli i faktorit transformues të rritjes β (TGF-β) dhe PGE-2 tejkalon ndjeshëm atë në pacientët pa ndryshime në falangat distale të gishtërinjve. Kështu, TGF-β dhe PGE-2 mund të konsiderohen induktorë relativ të formimit të PG, relativisht specifik për kancerin e mushkërive; Me sa duket, ky ndërmjetës nuk është i përfshirë në zhvillimin e fenomenit klinik të diskutuar në sëmundjet e tjera pulmonare kronike me DN.

Natyra paraneoplazike e ndryshimeve të tipit "daulle" në falangat distale të gishtërinjve demonstrohet qartë nga zhdukja e këtij fenomeni klinik pas rezeksionit të suksesshëm. tumoret e mushkërive. Nga ana tjetër, rishfaqja e kësaj shenje klinike në një pacient në të cilin trajtimi për kancerin e mushkërive ka qenë i suksesshëm është një tregues i mundshëm i përsëritjes së tumorit.

PG mund të jetë një manifestim paraneoplastik i tumoreve të lokalizuara jashtë zonës së mushkërive dhe mund të paraprijë edhe manifestimet e para klinike tumoret malinje. Formimi i tyre përshkruhet në tumoret malinje të timusit, kancerit të ezofagut, zorrës së trashë, gastrinomës, i karakterizuar nga sindroma klinikisht tipike Zollinger-Ellison dhe sarkoma e arteries pulmonare.

Mundësia e formimit të PG në tumoret malinje të gjirit dhe mesotelioma pleurale, e cila nuk shoqërohet me zhvillimin e DN, është demonstruar vazhdimisht.

PG zbulohet në sëmundjet limfoproliferative dhe leuçeminë, përfshirë mieloblastiken akute, në të cilën ato u vunë re në krahë dhe këmbë. Pas kimioterapisë, e cila ndaloi sulmin e parë të leuçemisë, shenjat e GOA u zhdukën, por u rishfaqën pas 21 muajsh. në rast të përsëritjes së tumorit. Një vëzhgim tregoi regres të ndryshimeve tipike në falangat distale të gishtërinjve me kimioterapi të suksesshme dhe terapi rrezatimi për limfogranulomatozën.

Kështu, PG, së bashku me lloje të ndryshme të artritit, eritema nodozum dhe tromboflebiti migrues janë ndër manifestimet e shpeshta ekstraorganike, jospecifike të tumoreve malinje. Origjina paraneoplastike e ndryshimeve në falangat distale të gishtërinjve si "shkopinjtë e daulles" mund të supozohet kur ato formohen shpejt (veçanërisht në pacientët pa DN, dështim të zemrës dhe në mungesë të shkaqeve të tjera të hipoksemisë), si dhe kur kombinohen me shenja të tjera të mundshme ekstra-organike, jo specifike të një tumori malinj - një rritje në ESR, ndryshime në pamjen e gjakut periferik (veçanërisht trombocitoza), ethe e vazhdueshme, sindromi artikular dhe tromboza të përsëritura lokalizime të ndryshme.

Një nga shkaqet më të zakonshme të PH konsiderohet të jenë defektet e lindura të zemrës, veçanërisht të tipit "blu". Në mesin e 93 pacientëve me fistula arteriovenoze pulmonare të vëzhguara në Klinikën Mauo për 15 vjet, ndryshime të ngjashme në gishta u regjistruan në 19%; ato e kalonin shpeshtësinë e hemoptizës (14%), por ishin inferiore ndaj zhurmave mbi arterien pulmonare (34%) dhe gulçimit (57%).

R. Khouzam et al. (2005) përshkroi një goditje ishemike me origjinë embolike që u zhvillua 6 javë pas lindjes në një pacient 18-vjeçar. Prania e ndryshimeve karakteristike në gishta dhe hipoksia, e cila kërkonte mbështetje të frymëmarrjes, çoi në një kërkim për një anomali në strukturën e zemrës: ekokardiografia transtorakale dhe transezofageale zbuloi se vena kava inferiore u hap në zgavrën e atriumit të majtë.

PG-të mund të "zbulojnë" ekzistencën e shantazhit patologjik nga ana e majtë e zemrës në të djathtë, duke përfshirë atë të formuar si pasojë e operacionit kardio. M. Essop et al. (1995) vuri re ndryshime karakteristike në falangat distale të gishtave dhe rritjen e cianozës për 4 vjet pas zgjerimit me balon të etheve reumatizmale. stenoza mitrale, nderlikimi i te cilit ishte nje defekt i vogel i septumit interatrial. Gjatë periudhës që pas operacionit, rëndësia e tij hemodinamike u rrit ndjeshëm për faktin se pacienti zhvilloi edhe stenozë reumatike të valvulës trikuspidale, pas korrigjimit të së cilës këto simptoma u zhdukën plotësisht. J. Dominik et al. vuri në dukje shfaqjen e PG në një grua 39-vjeçare 25 vjet më pas eliminim i suksesshëm defekt septal atrial. Doli se gjatë operacionit vena kava inferiore u drejtua gabimisht në atriumin e majtë.

PG konsiderohet si një nga shenjat klinike më tipike jospecifike, të ashtuquajturat ekstrakardiake, të endokarditit infektiv (IE). Frekuenca e ndryshimeve në falangat distale të gishtërinjve si "daulle" në IE mund të kalojë 50%. Temperatura e lartë me të dridhura, rritja e ESR dhe leukocitoza dëshmojnë në favor të IE në një pacient me PG; Shpesh vërehen anemi, një rritje kalimtare e aktivitetit serik të aminotransferazave hepatike dhe lloje të ndryshme të dëmtimit të veshkave. Për të konfirmuar IE, në të gjitha rastet indikohet ekokardiografia transezofageale.

Sipas disave qendrat klinike, një nga shkaqet më të shpeshta të fenomenit të PG është cirroza e mëlçisë me hipertensioni portal dhe zgjerim progresiv të enëve të qarkullimit pulmonar, duke çuar në hipoksemi (e ashtuquajtura sindroma pulmonare-renale). Në pacientë të tillë, GOA zakonisht kombinohet me telangjiektazitë e lëkurës, duke formuar shpesh "fusha të venat merimangë» .
Është krijuar një lidhje midis formimit të HOA në cirrozë të mëlçisë dhe abuzimit të mëparshëm me alkool. Në pacientët me cirrozë të mëlçisë pa hipoksemi shoqëruese, PG zakonisht nuk zbulohet. Ky fenomen klinik është gjithashtu karakteristik për lezionet primare kolestatike të mëlçisë që kërkojnë transplantim të mëlçisë në fëmijëri, duke përfshirë atrezinë kongjenitale të kanalit biliar.

Përpjekje të përsëritura janë bërë për të deshifruar mekanizmat e zhvillimit të ndryshimeve në falangat distale të gishtërinjve si "daulle" në sëmundje, duke përfshirë ato të përmendura më sipër ( semundje kronike mushkëri, defekte të lindura të zemrës, IE, cirrozë të mëlçisë me hipertension portal), të shoqëruara me hipoksemi të vazhdueshme dhe hipoksi indore. Aktivizimi i shkaktuar nga hipoksia i faktorëve të rritjes së indeve, duke përfshirë faktorët e rritjes së trombociteve, luan një rol kryesor në formimin e ndryshimeve në falangat distale dhe thonjtë. Përveç kësaj, në pacientët me PH, u zbulua një rritje e nivelit serik të faktorit të rritjes së hepatociteve, si dhe faktori vaskular rritje. Lidhja midis rritjes së aktivitetit të kësaj të fundit dhe uljes së presionit të pjesshëm të oksigjenit në gjakun arterial konsiderohet më e dukshme. Gjithashtu, në pacientët me PH konstatohet një rritje e ndjeshme e shprehjes së faktorëve të induktueshëm nga hipoksia e tipit 1a dhe 2a.

Në zhvillimin e ndryshimeve në falangat distale të gishtërinjve të tipit "daulle", mosfunksionimi endotelial i shoqëruar me një ulje të presionit të pjesshëm të oksigjenit në gjakun arterial mund të ketë një rëndësi të caktuar. Është treguar se në pacientët me GOA, përqendrimi në serum i endotelinës-1, shprehja e së cilës nxitet kryesisht nga hipoksia, është dukshëm më e lartë se tek njerëzit e shëndetshëm.
Mekanizmat e formimit të PG në sëmundjet kronike janë të vështira për t'u shpjeguar. sëmundjet inflamatore zorrët, për të cilat hipoksemia nuk është tipike. Në të njëjtën kohë, ato gjenden shpesh në sëmundjen e Crohn-it (nuk janë tipike për kolitin ulceroz), në të cilin ndryshimet në gishta si "shkopinj daulle" mund t'i paraprijnë asaj aktuale. manifestimet e zorrëve sëmundjet.

Numri shkaqet e mundshme, duke shkaktuar ndryshime në falangat distale të gishtërinjve si “syzet e orës”, vazhdon të rritet. Disa prej tyre janë shumë të rralla. K. Packard et al. (2004) vëzhgoi formimin e PG në një burrë 78-vjeçar i cili mori losartan për 27 ditë. Ky fenomen klinik vazhdoi kur losartan u zëvendësua nga valsartan, gjë që na lejon ta konsiderojmë atë reagim i padëshirueshëm për të gjithë klasën e bllokuesve të receptorit të angiotenzinës II. Pas kalimit në kaptopril, ndryshimet në gishta u kthyen plotësisht brenda 17 muajve. .

A. Harris et al. konstatoi ndryshime karakteristike në falangat distale të gishtave te një pacient me primare sindromi antifosfolipid, ndersa shenjat e demtimeve pulmonare trombotike shtrat vaskular ai nuk u identifikua. Formimi i PG-ve është përshkruar edhe në sëmundjen e Behçet, megjithëse nuk mund të përjashtohet plotësisht që shfaqja e tyre në këtë sëmundje të ketë qenë aksidentale.
PG-të konsiderohen ndër shënuesit e mundshëm indirekt të përdorimit të drogës. Në disa nga këta pacientë, zhvillimi i tyre mund të shoqërohet me një variant të dëmtimit të mushkërive ose IE karakteristikë e të varurve nga droga. Ndryshimet në falangat distale të gishtërinjve si "shkopinj daulle" përshkruhen tek përdoruesit e drogave jo vetëm intravenoze, por edhe të thithura, për shembull, duhanpirësit e hashashit.

Me frekuencë në rritje (të paktën 5%), PG regjistrohet tek personat e infektuar me HIV. Formimi i tyre mund të bazohet në forma të ndryshme të HIV-it sëmundjet pulmonare, por ky fenomen klinik vihet re te pacientët e infektuar me HIV me mushkëri të paprekura. Është vërtetuar se prania e ndryshimeve karakteristike në falangat distale të gishtërinjve në infeksionin HIV shoqërohet me një numër më të ulët të limfociteve CD4-pozitive në gjakun periferik; përveç kësaj, pneumonia limfocitare intersticiale regjistrohet më shpesh në pacientë të tillë. Në fëmijët e infektuar me HIV, shfaqja e PG është një tregues i mundshëm i tuberkulozi pulmonar, e cila është e mundur edhe në mungesë Mycobacterium tuberculosis në mostrat e pështymës.

E ashtuquajtura forma primare e GOA, që nuk shoqërohet me sëmundje të organeve të brendshme, është e njohur, shpesh me natyrë familjare (sindroma Touraine-Solant-Gole). Diagnostikohet vetëm pasi përjashtohen shumica e shkaqeve që mund të shkaktojnë shfaqjen e PG. Pacientët me formën primare të GOA shpesh ankohen për dhimbje në zonën e falangave të ndryshuara, djersitje e shtuar. R. Seggewiss et al. (2003) vëzhgoi GOA parësore që përfshin vetëm gishtat e ekstremiteteve të poshtme. Në të njëjtën kohë, kur konstatohet prania e PG në anëtarët e së njëjtës familje, është e nevojshme të merret parasysh mundësia që ata të kenë trashëguar defekte te lindjes zemra (për shembull, ductus botellus patentuar). Formimi i ndryshimeve karakteristike në gishta mund të vazhdojë për rreth 20 vjet.

Njohja e shkaqeve të ndryshimeve në falangat distale të gishtërinjve sipas llojit "daulle" kërkon diagnoza diferenciale sëmundje të ndryshme, ndër të cilat pozitën udhëheqëse e zënë ato që lidhen me hipoksi, d.m.th. DN i manifestuar klinikisht dhe/ose insuficienca kardiake, si dhe tumoret malinje dhe IE subakut. Sëmundjet intersticiale të mushkërive, kryesisht ELISA, janë një nga shkaqet më të zakonshme të PG; ashpërsia e këtij fenomeni klinik mund të përdoret për të vlerësuar aktivitetin e dëmtimit të mushkërive. Formimi i shpejtë ose rritja e ashpërsisë së GOA kërkon kërkimin e kancerit të mushkërive dhe tumoreve të tjera malinje. Në të njëjtën kohë, duhet të merret parasysh mundësia e shfaqjes së këtij fenomeni klinik në sëmundje të tjera (sëmundja e Crohn, infeksioni HIV), në të cilat mund të shfaqet shumë më herët se simptomat specifike.

Bibliografi

1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Alveoliti fibrozues idiopatik dhe kanceri bronkiolo-alveolar // Arch. Pat. - 1991. - 53 (1). - 60-64.
2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. "Maskat" e endokarditit infektiv subakut // Ter. hark. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Fomin V.V. Gishtat e Hipokratit: rëndësinë klinike, diagnoza diferenciale// Pykë. mjaltë. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Shukurova R.A. Idetë moderne në lidhje me patogjenezën e alveolitit fibrozues // Ter. hark. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. Faktori i rritjes endoteliale vaskulare (VEGF)-A dhe faktori i rritjes që rrjedh nga trombocitet (PDGF) luajnë një rol qendror në patogjenezën e klubeve dixhitale // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et al. Kthimi i klubeve dixhitale pas transplantimit të mushkërive në pacientët me fibrozë cistike: një çelës për patogjenezën e klubeve // ​​Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Prevalenca e klubeve dixhitale në karcinomën bronkogjene nga një indeks i ri dixhital // Clin. Exp. Reumatol. - 1998. - 16. - 21-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. Gishtat e Hipokratit në sëmundjen e Behcet // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Klubi dixhital i kthyeshëm në leuçeminë akute mieloide // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Klubi në infeksionin e virusit të mungesës së imunitetit të njeriut // Br. J. Reumatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Sindromat paraneoplazike në 68 raste të karcinomës së mushkërive me qeliza jo të vogla të resektuara: a mund të ndihmojnë në zbulimin e hershëm? //Mjek. Oncol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Chotkowski L.A. Klubi i gishtave në varësinë ndaj heroinës // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins S.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Klubi në sëmundjen e Crohn // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.
14. Gjykatat I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et al. Rëndësia e goditjes së gishtit në asbestozë // Toraks. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson C.J. Etiologjia e klubeve dhe osteoartropatisë hipertrofike // Eur. J. Clin. Investoj. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et al. Klubi jatrogjenik i gishtave // ​​Eur. J. Kardiotorak. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Osteoartropatia hipertrofike si një tregues për karcinomën bronkiale // Schweiz. Rundsch. Med. Praks. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam A.G. Sindromat reumatike paraneoplastike // Praktika më e mirë e Bailliere. Res. Klin. Reumatol. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Sindromi hepatopulmonar // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et al. Klubi dixhital i lidhur me polimiozitin dhe sëmundjen intersticiale të mushkërive // ​​Gjoks. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Hipertensioni portopulmonar dhe sindroma hepatopulmonare // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. et al. Klubi i gishtave dhe përhapja e muskujve të lëmuar në ndryshimet fibrotike në mushkëri në pacientët me fibrozë pulmonare idiopatike // Gjoks. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. Cianozë qendrore dhe klube në një grua 18-vjeçare pas lindjes që paraqitet me një goditje // Am. J. Med. Shkencë. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. Sindroma hepatopulmonare me hipoksemi progresive si një tregues për transplantimin e mëlçisë: raportet e rasteve dhe rishikimi i literaturës // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Osteoartropatia hipertrofike primare familjare në lidhje me sëmundjen kongjenitale të zemrës // Cardiol. I ri. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Klubi në pneumonitë me mbindjeshmëri. Prevalenca e tij dhe roli i mundshëm prognostik // Arch. Praktikant. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Kthimi i klubit dixhital pas transplantimit të mushkërive // ​​Shah. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. et al. Faktori i rritjes endoteliale vaskulare dhe osteoartropatia hipertrofike // Clin. Exp. Reumatol. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., Anglisht J.S. Clubbing: një përditësim mbi diagnozën, diagnozën diferenciale, patofiziologjinë dhe rëndësinë klinike // J. Am. Akad. Dermatoli. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. Klubi dixhital dhe kanceri i mushkërive // ​​Gjoks. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. Task Forca ESC. Udhëzimet ESC për parandalimin, diagnostikimin dhe trajtimin e endokarditit infektiv // Eur. Zemra J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. Osteoartropatia primare hipertrofike (sindroma Touraine - Solente - Gole) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Rishikim mbi osteoartropatinë hipertrofike dhe klubin dixhital // Rev. Med. Bruks. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Klubi i gishtave në sarkoidozë // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Marrëdhënia midis klubit dixhital dhe nivelit të hormonit të rritjes në serum në pacientët me kancer të mushkërive // ​​Monaldi Arch. Gjoksi Dis. - 1996. - 51. - 185-187.

Sindroma "Drumstick" është një trashje e qartë e pllakave të thonjve në një formë konveks, që të kujton në mënyrë të paqartë syzet e lakuara të orës. Nga larg, duket se majat e gishtit të një personi kanë fryrë topa të mëdhenj, të cilët gjenden në disa lloje të bretkosave ujore, ose kanë një këllëf të rrumbullakët. Për shkak të ngjashmërisë së saj me sipërfaqen e një numri, sëmundja shpesh quhet sindroma e "xhamit të orës".

Si?

Transformimi i përshkruar më sipër i sipërfaqes së thoit ndodh si rezultat i modifikimit të indit që shtrihet midis pllakës së thonjve dhe kockës. Indi rritet, por vetë kocka mbetet e pandryshuar.

"Duarshicks" mund të ndodhin si në krahë ashtu edhe në këmbë. Megjithatë, në shumicën e rasteve, si një peshk që kalbet nga koka, sindroma fillon të zhvillohet nga gishtat. Në fillim të sëmundjes, këndi midis pllakës së thonjve dhe palosjes së pasme të thonjve (i njohur si "këndi i Lovibond") bëhet afërsisht njëqind e tetëdhjetë gradë, duke u rritur më pas (vlen të përmendet se norma është njëqind dhe gjashtëdhjetë gradë). Aktiv fazat e vona zhvillimi, falangat e thonjve dalin pothuajse gjysmën e madhësisë së thoit. Kjo shoqërohet me një ndjenjë shqetësimi të vazhdueshëm.

Kur?

Sindroma Drumstick mund të ndodhë në çdo moshë. Nëse një fëmijë vuan nga një sëmundje e tillë, ka shumë të ngjarë të jetë shkaktuar nga disa defekt i lindjes(shpesh çon në të, për shembull, sëmundje të zemrës). Në një të rritur, sindroma e "xhamit të orës" mund të ndodhë si rezultat i disa llojeve të sëmundjeve: pulmonare, gastrointestinale, kardiovaskulare. Ekziston një rrezik i lartë i zhvillimit të "shkopinjve të daulleve". duhanpirës të rëndë, pasi mushkëritë e këtij grupi njerëzish janë mjaft të dobëta. Të rrezikuar mund të konsiderohen edhe personat që vuajnë nga cirroza e mëlçisë, kanceri bronkogjen i mushkërive, sëmundjet e ndryshme kronike purulente të mushkërive dhe fibroza cistike.

Nëse vëreni simptoma të tilla, duhet menjëherë të konsultoheni me një mjek për një ekzaminim të plotë ekzaminim mjekësor dhe identifikimin e shkakut të sëmundjes. Në klinikën e Qendrës së Pulmologjisë do t'ju ofrohet kujdes cilësor dhe do t'i nënshtroheni një ekzaminimi gjithëpërfshirës, ​​pasi për të trajtuar këtë problem është thelbësore të përcaktohet me saktësi shkaku i tij. Në spital duhet të bëni një radiografi për të përcaktuar nëse kjo është me të vërtetë sindroma e përshkruar më sipër apo pasojë e osteoartropatisë trashëgimore kongjenitale, ndryshimi themelor i së cilës është transformimi i kockës.

Diagnostifikimi:

• marrja e anamnezës;
• Ekografi e organeve vitale (mushkëri, mëlçi, zemër);
• X-ray e gjoksit;
• CT scan;
• EKG dhe ultratinguj i sistemit kardiovaskular;
• studimi i funksionit të frymëmarrjes së jashtme;
• përkufizim përbërja e gazit gjaku;
• analiza e përgjithshme e gjakut;
• analiza e përgjithshme e urinës.

Trajtimi:

Mjeku mund të zgjedhë program individual trajtimi i bazuar në rezultatet e testeve laboratorike, diagnozën dhe ashpërsinë e sëmundjes. Mjeku mund të përshkruajë antibiotikë, antiinflamatorë, imunomodulues, barna antivirale, si dhe terapi me vitamina, fizioterapi, dietë, terapi me infuzion ose drenazh. Gjëja kryesore për ju: aplikoni në kohë kujdes mjekësor në “Qendrën e Pulmologjisë” tek specialistët me përvojë për të zbuluar arsyet që kanë rezultuar në shfaqjen e “syzeve të orës”.

Për informacionin tuaj:

Sindroma Drumstick shpesh quhet "gishtat e Hipokratit", por mjeku i famshëm i lashtë grek nuk kishte një sëmundje të tillë. Hipokrati ishte thjesht shkencëtari i parë që përshkroi këtë sëmundje dhe për më shumë se dy mijë vjet histori, mjekësia është marrë me mjeshtëri me "syzet e orës".

Poteyko P.I., Kharkovskaya Akademia e Mjekësisë Arsimi pasuniversitar, Departamenti i Ftiziologjisë dhe Pulmologjisë

Edhe në kohët e lashta, 25 shekuj më parë, Hipokrati përshkroi ndryshime në formën e falangave distale të gishtërinjve, të cilat ndodhën në patologjinë pulmonare kronike (abscesi, tuberkulozi, kanceri, empiema pleurale) dhe i quajti ato "shkopinj daulle". Që atëherë, kjo sindromë është quajtur me emrin e tij - Gishtat e Hipokratit (Gishtat e Hipokratit) (digiti Hippocratici).

Sindroma e gishtit të Hipokratit përfshin dy shenja: “goditjet e orës” (thonjt e Hipokratit - ungues Hippocraticus) dhe deformimin në formë shkopi të falangave terminale të gishtërinjve si “shkopinj daulle” (Thonjtë e gishtave).

Aktualisht, PG konsiderohet si manifestimi kryesor i osteoartropatisë hipertrofike (HOA, sindroma Marie-Bamberger) - periostozë e shumëfishtë osifikuese.

Mekanizmat e zhvillimit të PG aktualisht nuk janë kuptuar plotësisht. Sidoqoftë, dihet se formimi i PG ndodh si rezultat i çrregullimeve të mikroqarkullimit, të shoqëruara me hipoksi lokale të indeve, ndërprerje të trofizmit periosteal dhe inervimit autonom në sfondin e intoksikimit endogjen të zgjatur dhe hipoksemisë. Në procesin e formimit të PG, fillimisht ndryshon forma e pllakave të thonjve ("syzet e orës"), më pas forma e falangave distale të gishtërinjve ndryshon në formë shkopi ose balone. Sa më e theksuar të jetë intoksikimi endogjen dhe hipoksemia, aq më rëndë modifikohen falangat terminale të gishtërinjve dhe këmbëve.

Ndryshimet në falangat distale të gishtërinjve sipas llojit "daulle" mund të vendosen në disa mënyra.

Është e nevojshme të identifikohet një zbutje e këndit normalisht ekzistues midis bazës së thoit dhe palosjes së thoit. Zhdukja e "dritares", e cila formohet kur falangat distale të gishtërinjve përballen me sipërfaqet e tyre dorsale përballë njëra-tjetrës, është shenja më e hershme e trashjes së falangave terminale. Këndi midis thonjve normalisht nuk shtrihet lart më shumë se gjysma e gjatësisë së shtratit të thonjve. Me trashjen e falangave distale të gishtërinjve, këndi midis pllakave të thonjve bëhet i gjerë dhe i thellë (Fig. 1).

Në gishtat e pamodifikuar, distanca midis pikave A dhe B duhet të kalojë distancën midis pikave C dhe D. Me "shkopinj daulle" marrëdhënia është e kundërta: C - D bëhet më e gjatë se A - B (Fig. 2).

Një tjetër shenjë e rëndësishme e PG është madhësia e këndit ACE. Në një gisht normal ky kënd është më i vogël se 180°; me "shkopinj daulle" është më shumë se 180° (Fig. 2).

Së bashku me "gishtat e Hipokratit", në sindromën paraneoplastike Marie-Bamberger, periostiti shfaqet në zonën e pjesëve fundore të kockave të gjata tubulare (zakonisht parakrahët dhe këmbët), si dhe në kockat e duarve dhe këmbëve. Në vendet e ndryshimeve periosteale, mund të vërehet ossalgji ose artralgji e rëndë dhe ndjeshmëri lokale e palpimit; ekzaminimi me rreze X zbulon një shtresë të dyfishtë kortikale, për shkak të pranisë së një rripi të ngushtë të dendur të ndarë nga substanca kompakte kockore me një hendek të lehtë (simptomë e “shinat e tramvajit”) (Fig. 3). Besohet se sindroma Marie-Bamberger është patognomonike për kancerin e mushkërive; më rrallë shfaqet me tumore të tjera parësore intratorakale (neoplazitë beninje të mushkërive, mezotelioma pleurale, teratoma, lipoma mediastinale). Herë pas here, kjo sindromë shfaqet te kanceri i traktit gastrointestinal, limfoma me metastaza në nyjet limfatike mediastinale dhe limfogranulomatoza. Në të njëjtën kohë, sindroma Marie-Bamberger zhvillohet edhe në sëmundjet joonkologjike - amiloidoza, sëmundjet pulmonare obstruktive kronike, tuberkulozi, bronkiektazia, defektet e lindura dhe të fituara të zemrës etj. Një nga tiparet dalluese të kësaj sindrome në sëmundjet jo tumorale është zhvillimi afatgjatë (ndër vite) i ndryshimeve karakteristike në aparatin osteoartikular, ndërsa në rastet e neoplazive malinje ky proces llogaritet në javë dhe muaj. Pas trajtimit radikal kirurgjik të kancerit, sindroma Marie-Bamberger mund të regresohet dhe të zhduket plotësisht brenda pak muajsh.

Aktualisht, numri i sëmundjeve në të cilat ndryshimet në falangat distale të gishtërinjve përshkruhen si "shkopinj daulle" dhe thonjtë si "syze orë" është rritur ndjeshëm (Tabela 1). Shfaqja e PG shpesh i paraprin simptomave më specifike. Veçanërisht duhet të kujtojmë lidhjen “e keqe” të kësaj sindrome me kancerin e mushkërive. Prandaj, identifikimi i shenjave të PG kërkon interpretim të saktë dhe zbatim të metodave të ekzaminimit instrumental dhe laboratorik për vendosjen në kohë të një diagnoze të besueshme.

Marrëdhënia midis PG dhe sëmundjeve kronike të mushkërive, të shoqëruara me dehje endogjene afatgjatë dhe dështim të frymëmarrjes (RF), konsiderohet e dukshme: formimi i tyre vërehet veçanërisht shpesh në abscese pulmonare - 70-90% (brenda 1-2 muajsh), bronkektazi. - 60–70% (për disa vite), empiema pleurale - 40–60% (për 3–6 muaj ose më shumë) (gishtat “të ashpër” të Hipokratit, Fig. 4).

Në tuberkulozin e organeve të frymëmarrjes, PG-të formohen në rastin e një procesi shkatërrues të përhapur (më shumë se 3-4 segmente) me një kurs të gjatë ose kronik (6-12 muaj ose më shumë) dhe karakterizohen kryesisht nga "xhami i orës". simptomë, trashje, hiperemi dhe cianozë të palosjes së thonjve (gishtat e “të butë” të Hipokratit - 60–80%, Fig. 5).

Në alveolitin fibrozues idiopatik (IFA), PG ndodh në 54% të meshkujve dhe 40% të femrave. Është vërtetuar se ashpërsia e hiperemisë dhe cianozës së palosjes së thonjve, si dhe vetë prania e PG, tregojnë një prognozë të pafavorshme në ELISA, duke reflektuar, në veçanti, prevalencën e dëmtimit aktiv të alveolave ​​(zbulohen zona të xhamit të bluar në tomografinë e kompjuterizuar) dhe ashpërsia e proliferimit të qelizave të muskujve të lëmuar të enëve të gjakut në vatra fibroze. PG është një nga faktorët që tregon në mënyrë më të besueshme një rrezik të lartë të formimit të fibrozës pulmonare të pakthyeshme në pacientët me IFA, e cila shoqërohet gjithashtu me një ulje të mbijetesës së tyre.

Në sëmundjet difuze të indit lidhor që përfshijnë parenkimën pulmonare, PG gjithmonë pasqyron ashpërsinë e DN dhe është një faktor prognostik jashtëzakonisht i pafavorshëm.

Për sëmundjet e tjera intersticiale të mushkërive, formimi i PG është më pak tipik: prania e tyre pothuajse gjithmonë pasqyron ashpërsinë e DN. J. Schulze et al. përshkroi këtë fenomen klinik në një vajzë 4-vjeçare me histiocitozë pulmonare me progresion të shpejtë X. V. Holcomb et al. zbuloi ndryshime në falangat distale të gishtërinjve si "shkopinj daulle" dhe thonjtë si "syzet e orës" në 5 nga 11 pacientë të ekzaminuar me sëmundje venookluzive pulmonare.

Ndërsa lezionet e mushkërive përparojnë, PG-të shfaqen në të paktën 50% të pacientëve me alveolit ​​alergjik ekzogjen. Duhet theksuar rëndësia kryesore e uljes së vazhdueshme të presionit të pjesshëm të oksigjenit në gjak dhe hipoksisë së indeve në zhvillimin e HOA në pacientët që vuajnë nga sëmundje kronike të mushkërive. Kështu, tek fëmijët me fibrozë cistike, vlerat e presionit të pjesshëm të oksigjenit në gjakun arterial dhe vëllimit të ekspirimit të detyruar në 1 sekondë ishin më të voglat në grupin me ndryshimet më të theksuara në falangat distale të gishtave dhe thonjve.

Ka raporte të izoluara të shfaqjes së PG në sarkoidozën kockore (J. Yancey et al., 1972). Ne vëzhguam më shumë se një mijë pacientë me sarkoidozë të nyjeve limfatike dhe mushkërive intratorakale, duke përfshirë manifestimet e lëkurës, dhe në asnjë rast nuk zbuluam formimin e PG. Prandaj praninë/mungesën e PG e konsiderojmë si kriter diferencial diagnostik për sarkoidozën dhe patologjitë e tjera të organeve të kraharorit (alveoliti fibrozues, tumoret, tuberkulozi).

Ndryshimet në falangat distale të gishtërinjve, si "shkopinj daulle" dhe thonjtë si "syzet e orës" shpesh regjistrohen në sëmundjet profesionale që përfshijnë intersticin pulmonar. Shfaqja relativisht e hershme e GOA është tipike për pacientët me asbestozë; Kjo shenjë tregon një rrezik të lartë të vdekjes. Sipas S. Markowitz et al. , gjatë një ndjekjeje 10-vjeçare të 2709 pacientëve me asbestozë, me zhvillimin e PG, probabiliteti i tyre për vdekje u rrit me të paktën 2 herë.
PG-të u zbuluan në 42% të punëtorëve të ekzaminuar të minierës së qymyrit që vuanin nga silikoza; në disa prej tyre, së bashku me pneumosklerozën difuze, u konstatuan vatra alveolite aktive. Ndryshimet në falangat distale të gishtave si "shkopinj daulle" dhe thonjtë si "syzet e orës" janë përshkruar në punëtorët e fabrikave që prodhonin shkrepse, të cilët ishin në kontakt me rodaminën e përdorur në prodhimin e tyre.

Lidhja midis zhvillimit të PH dhe hipoksemisë konfirmohet nga mundësia e përshkruar vazhdimisht e zhdukjes së kësaj simptome pas transplantimit të mushkërive. Tek fëmijët me fibrozë cistike, ndryshimet karakteristike në gishta regresuan gjatë 3 muajve të parë. pas transplantimit të mushkërive.

Shfaqja e PG në një pacient me sëmundje intersticiale të mushkërive, veçanërisht me një histori të gjatë të sëmundjes dhe në mungesë të shenjave klinike të dëmtimit aktiv të mushkërive, kërkon një kërkim të vazhdueshëm për një tumor malinj në indin e mushkërive. Është treguar se në kancerin e mushkërive që zhvillohet në sfondin e ELISA, frekuenca e GOA arrin në 95%, ndërsa në rastet e dëmtimit të intersticit pulmonar pa shenja të transformimit neoplazik, gjendet më rrallë - në 63% të pacientëve. .

Zhvillimi i shpejtë i ndryshimeve në falangat distale të gishtërinjve, si "daulle" është një nga indikacionet për zhvillimin e kancerit të mushkërive edhe në mungesë të sëmundjeve prekanceroze. Në një situatë të tillë, shenjat klinike të hipoksisë (cianozë, gulçim) mund të mungojnë dhe kjo simptomë zhvillohet sipas ligjeve të reaksioneve paraneoplazike. W. Hamilton et al. demonstroi se gjasat që një pacient të ketë PG rritet me 3.9 herë.

GOA është një nga manifestimet paraneoplazike më të zakonshme të kancerit të mushkërive; prevalenca e tij në këtë kategori pacientësh mund të kalojë 30%. Varësia e frekuencës së zbulimit të PG nga forma morfologjike e kancerit të mushkërive tregohet: duke arritur në 35% në variantin e qelizave jo të vogla, në variantin e qelizave të vogla kjo shifër është vetëm 5%.

Zhvillimi i HOA në kancerin e mushkërive është i lidhur me hiperprodhimin e hormonit të rritjes dhe prostaglandinës E2 (PGE-2) nga qelizat tumorale. Presioni i pjesshëm i oksigjenit në gjakun periferik mund të mbetet normal. U zbulua se në gjakun e pacientëve me kancer të mushkërive me një simptomë të PG, niveli i faktorit të rritjes transformuese β (TGF-β) dhe PGE-2 tejkalon ndjeshëm atë të pacientëve pa ndryshime në falangat distale të gishtërinjve. Kështu, TGF-β dhe PGE-2 mund të konsiderohen induktorë relativ të formimit të PG, relativisht specifik për kancerin e mushkërive; Me sa duket, ky ndërmjetës nuk është i përfshirë në zhvillimin e fenomenit klinik të diskutuar në sëmundjet e tjera pulmonare kronike me DN.

Natyra paraneoplazike e ndryshimeve të tipit “drumstick” në falangat distale të gishtave demonstrohet qartë nga zhdukja e këtij fenomeni klinik pas resekcionit të suksesshëm të tumorit të mushkërive. Nga ana tjetër, rishfaqja e kësaj shenje klinike në një pacient në të cilin trajtimi për kancerin e mushkërive ishte i suksesshëm është një tregues i mundshëm i përsëritjes së tumorit.

PG mund të jetë një manifestim paraneoplastik i tumoreve të vendosura jashtë zonës së mushkërive, madje mund t'i paraprijë manifestimeve të para klinike të tumoreve malinje. Formimi i tyre përshkruhet në tumoret malinje të timusit, kancerit të ezofagut, zorrës së trashë, gastrinomës, i karakterizuar nga sindroma klinikisht tipike Zollinger-Ellison dhe sarkoma e arteries pulmonare.

Mundësia e formimit të PG në tumoret malinje të gjirit dhe mesotelioma pleurale, e cila nuk shoqërohet me zhvillimin e DN, është demonstruar vazhdimisht.

PG zbulohet në sëmundjet limfoproliferative dhe leuçeminë, përfshirë mieloblastiken akute, në të cilën ato u vunë re në krahë dhe këmbë. Pas kimioterapisë, e cila ndaloi sulmin e parë të leuçemisë, shenjat e GOA u zhdukën, por u rishfaqën pas 21 muajsh. në rast të përsëritjes së tumorit. Një vëzhgim tregoi regres të ndryshimeve tipike në falangat distale të gishtërinjve me kimioterapi të suksesshme dhe terapi rrezatimi për limfogranulomatozën.

Kështu, PG, së bashku me lloje të ndryshme të artritit, eritemë nodosum dhe tromboflebit migrator, janë ndër manifestimet e shpeshta ekstraorganike, jospecifike të tumoreve malinje. Origjina paraneoplazike e ndryshimeve në falangat distale të gishtërinjve si "daulle" mund të supozohet kur ato formohen shpejt (veçanërisht në pacientët pa DN, dështim të zemrës dhe në mungesë të shkaqeve të tjera të hipoksemisë), si dhe kur kombinohen me të tjerë. shenja të mundshme ekstra-organike, jospecifike të një tumori malinj - një rritje në ESR, ndryshime në pamjen e gjakut periferik (veçanërisht trombocitoza), ethe e vazhdueshme, sindroma artikulare dhe tromboza e përsëritur e vendndodhjeve të ndryshme.

Një nga shkaqet më të zakonshme të PH konsiderohet të jenë defektet e lindura të zemrës, veçanërisht të tipit "blu". Në mesin e 93 pacientëve me fistula arteriovenoze pulmonare të vëzhguara në Klinikën Mauo për 15 vjet, ndryshime të ngjashme në gishta u regjistruan në 19%; ato e kalonin shpeshtësinë e hemoptizës (14%), por ishin inferiore ndaj zhurmave mbi arterien pulmonare (34%) dhe gulçimit (57%).

R. Khouzam et al. (2005) përshkroi një goditje ishemike me origjinë embolike që u zhvillua 6 javë pas lindjes në një pacient 18-vjeçar. Prania e ndryshimeve karakteristike në gishta dhe hipoksia, e cila kërkonte mbështetje të frymëmarrjes, çoi në një kërkim për një anomali në strukturën e zemrës: ekokardiografia transtorakale dhe transezofageale zbuloi se vena kava inferiore u hap në zgavrën e atriumit të majtë.

PG-të mund të "zbulojnë" ekzistencën e shantazhit patologjik nga ana e majtë e zemrës në të djathtë, duke përfshirë atë të formuar si pasojë e operacionit kardio. M. Essop et al. (1995). Gjatë periudhës që pas operacionit, rëndësia e tij hemodinamike u rrit ndjeshëm për faktin se pacienti zhvilloi edhe stenozë reumatike të valvulës trikuspidale, pas korrigjimit të së cilës këto simptoma u zhdukën plotësisht. J. Dominik et al. vuri në dukje shfaqjen e PG në një grua 39-vjeçare 25 vjet pas riparimit të suksesshëm të një defekti atrial septal. Doli se gjatë operacionit vena kava inferiore u drejtua gabimisht në atriumin e majtë.

PG konsiderohet si një nga shenjat klinike më tipike jospecifike, të ashtuquajturat ekstrakardiake, të endokarditit infektiv (IE). Frekuenca e ndryshimeve në falangat distale të gishtërinjve si "daulle" në IE mund të kalojë 50%. Temperatura e lartë me të dridhura, rritja e ESR dhe leukocitoza dëshmojnë në favor të IE në një pacient me PG; Shpesh vërehen anemi, një rritje kalimtare e aktivitetit serik të aminotransferazave hepatike dhe lloje të ndryshme të dëmtimit të veshkave. Për të konfirmuar IE, në të gjitha rastet indikohet ekokardiografia transezofageale.

Sipas disa qendrave klinike, një nga shkaqet më të shpeshta të fenomenit të PH është cirroza e mëlçisë me hipertension portal dhe zgjerim progresiv të enëve të qarkullimit pulmonar, duke çuar në hipoksemi (e ashtuquajtura sindroma pulmonare-renale). Në pacientë të tillë, GOA zakonisht kombinohet me telangjiektazitë e lëkurës, shpesh duke formuar "fusha venoze merimangë".
Është krijuar një lidhje midis formimit të HOA në cirrozë të mëlçisë dhe abuzimit të mëparshëm me alkool. Në pacientët me cirrozë të mëlçisë pa hipoksemi shoqëruese, PG zakonisht nuk zbulohet. Ky fenomen klinik është gjithashtu karakteristik për lezionet primare kolestatike të mëlçisë që kërkojnë transplantim të mëlçisë në fëmijëri, duke përfshirë atrezinë kongjenitale të kanalit biliar.

Janë bërë përpjekje të përsëritura për të deshifruar mekanizmat e zhvillimit të ndryshimeve në falangat distale të gishtërinjve si "daulle" në sëmundje, duke përfshirë ato të përmendura më sipër (sëmundjet kronike të mushkërive, defektet e lindura të zemrës, IE, cirroza e mëlçisë me hipertension portal), të shoqëruara. nga hipoksemia e vazhdueshme dhe hipoksia e indeve. Aktivizimi i shkaktuar nga hipoksia i faktorëve të rritjes së indeve, duke përfshirë faktorët e rritjes së trombociteve, luan një rol kryesor në formimin e ndryshimeve në falangat distale dhe thonjtë. Përveç kësaj, në pacientët me PH, u zbulua një rritje në nivelin e serumit të faktorit të rritjes së hepatociteve, si dhe faktorit të rritjes vaskulare. Lidhja midis rritjes së aktivitetit të kësaj të fundit dhe uljes së presionit të pjesshëm të oksigjenit në gjakun arterial konsiderohet më e dukshme. Gjithashtu, në pacientët me PH konstatohet një rritje e ndjeshme e shprehjes së faktorëve të induktueshëm nga hipoksia e tipit 1a dhe 2a.

Në zhvillimin e ndryshimeve në falangat distale të gishtërinjve të tipit "daulle", mosfunksionimi endotelial i shoqëruar me një ulje të presionit të pjesshëm të oksigjenit në gjakun arterial mund të ketë një rëndësi të caktuar. Është treguar se në pacientët me GOA, përqendrimi në serum i endotelinës-1, shprehja e së cilës nxitet kryesisht nga hipoksia, është dukshëm më e lartë se tek njerëzit e shëndetshëm.
Mekanizmat e formimit të PG në sëmundjet kronike inflamatore të zorrëve, për të cilat hipoksemia nuk është tipike, janë të vështira për t'u shpjeguar. Në të njëjtën kohë, ato gjenden shpesh në sëmundjen e Crohn (ato nuk janë tipike për kolitin ulceroz), në të cilin ndryshimet në gishta si "shkopinj daulle" mund t'i paraprijnë manifestimeve aktuale të sëmundjes intestinale.

Numri i arsyeve të mundshme që shkaktojnë ndryshime në falangat distale të gishtërinjve sipas llojit "xhami i orës" vazhdon të rritet. Disa prej tyre janë shumë të rralla. K. Packard et al. (2004) vëzhgoi formimin e PG në një burrë 78-vjeçar i cili mori losartan për 27 ditë. Ky fenomen klinik vazhdoi kur losartan u zëvendësua nga valsartan, gjë që na lejon ta konsiderojmë atë si një reagim të padëshirueshëm ndaj të gjithë klasës së bllokuesve të receptorit të angiotenzinës II. Pas kalimit në kaptopril, ndryshimet në gishta u kthyen plotësisht brenda 17 muajve. .

A. Harris et al. konstatoi ndryshime karakteristike në falangat distale të gishtërinjve tek një pacient me sindromën primare antifosfolipide, ndërsa tek ai nuk u identifikuan shenja të lezioneve trombotike të shtratit vaskular pulmonar. Formimi i PG-ve është përshkruar edhe në sëmundjen e Behçet, megjithëse nuk mund të përjashtohet plotësisht që shfaqja e tyre në këtë sëmundje të ketë qenë aksidentale.
PG-të konsiderohen ndër shënuesit e mundshëm indirekt të përdorimit të drogës. Në disa nga këta pacientë, zhvillimi i tyre mund të shoqërohet me një variant të dëmtimit të mushkërive ose IE karakteristikë e të varurve nga droga. Ndryshimet në falangat distale të gishtërinjve si "shkopinj daulle" përshkruhen tek përdoruesit e drogave jo vetëm intravenoze, por edhe të thithura, për shembull, duhanpirësit e hashashit.

Me frekuencë në rritje (të paktën 5%), PG regjistrohet tek personat e infektuar me HIV. Formimi i tyre mund të bazohet në forma të ndryshme të sëmundjeve pulmonare të lidhura me HIV, por ky fenomen klinik vërehet te pacientët e infektuar me HIV me mushkëri të paprekura. Është vërtetuar se prania e ndryshimeve karakteristike në falangat distale të gishtërinjve në infeksionin HIV shoqërohet me një numër më të ulët të limfociteve CD4-pozitive në gjakun periferik; përveç kësaj, pneumonia limfocitare intersticiale regjistrohet më shpesh në pacientë të tillë. Në fëmijët e infektuar me HIV, shfaqja e PG është një tregues i mundshëm i tuberkulozit pulmonar, i cili është i mundur edhe në mungesë të Mycobacterium tuberculosis në mostrat e pështymës.

E ashtuquajtura forma primare e GOA, që nuk shoqërohet me sëmundje të organeve të brendshme, është e njohur, shpesh me natyrë familjare (sindroma Touraine-Solant-Gole). Diagnostikohet vetëm pasi përjashtohen shumica e shkaqeve që mund të shkaktojnë shfaqjen e PG. Pacientët me formën primare të GOA shpesh ankohen për dhimbje në zonën e falangave të ndryshuara dhe djersitje të shtuar. R. Seggewiss et al. (2003) vëzhgoi GOA parësore që përfshin vetëm gishtat e ekstremiteteve të poshtme. Në të njëjtën kohë, kur konstatohet prania e PH në anëtarët e së njëjtës familje, është e nevojshme të merret parasysh mundësia që ata të kenë defekte kongjenitale të zemrës (për shembull, duktus botallus i hapur). Formimi i ndryshimeve karakteristike në gishta mund të vazhdojë për rreth 20 vjet.

Njohja e shkaqeve të ndryshimeve në falangat distale të gishtërinjve sipas llojit "daulle" kërkon diagnozë diferenciale të sëmundjeve të ndryshme, ndër të cilat pozicionin kryesor e zënë ato që lidhen me hipoksi, d.m.th. DN i manifestuar klinikisht dhe/ose insuficienca kardiake, si dhe tumoret malinje dhe IE subakut. Sëmundjet intersticiale të mushkërive, kryesisht ELISA, janë një nga shkaqet më të zakonshme të PG; ashpërsia e këtij fenomeni klinik mund të përdoret për të vlerësuar aktivitetin e dëmtimit të mushkërive. Formimi i shpejtë ose rritja e ashpërsisë së GOA kërkon kërkimin e kancerit të mushkërive dhe tumoreve të tjera malinje. Në të njëjtën kohë, duhet të merret parasysh mundësia e shfaqjes së këtij fenomeni klinik në sëmundje të tjera (sëmundja e Crohn, infeksioni HIV), në të cilat mund të shfaqet shumë më herët se simptomat specifike.