Spoločný arteriálny kmeň u plodu na ultrazvuku. Príčiny spoločného arteriálneho kmeňa

generál truncus arteriosus- Pri PS, pri ktorej jedna veľká cieva vychádza zo srdcovej základne cez jedinú semilunárnu chlopňu a zabezpečuje koronárnu, pľúcnu a systémovú cirkuláciu [Bankl H., 1980]. Iné názvy: spoločný kmeň, spoločný aortopulmonálny kmeň, pretrvávajúci arteriálny kmeň (perzistentný truncus arteriosus). Prvý popis zlozvyku patrí A . Buchanan (1864). Tento defekt predstavuje 3,9 % všetkých CHD podľa výsledkov postmortálnych štúdií [McNamara J. J., Gross R. E., 1969] a 0,8 - 1,7 % - podľa klinických údajov [Gasul V. M. a kol., 1966; Kidd W., 1978].

Anatómia, - klasifikácia. Anatomické kritériá spoločný arteriálny kmeň sú: odklon jednej cievy od základne srdca, zabezpečujúci systémové, koronárne a pľúcne zásobovanie krvou; pľúcne tepny odchádzajú zo vzostupnej časti kmeňa; existuje jeden krúžok drieku ventilu. Termín pseudotruncus sa vzťahuje na anomáliu, pri ktorej je pľúcna artéria buď atretická a predstavuje vláknité zväzky. R. W. Collette a J. E. Edwards (1949) rozlišuje 4 typy spoločného arteriálneho kmeňa (obr. 65): 1 - jediný kmeň pľúcna tepna a vzostupne odchádzať od spoločný kmeň, pravé a ľavé pľúcne tepny - z krátkeho pľúcneho kmeňa; II - ľavá a pravá pľúcna tepna sú umiestnené vedľa seba a každá odstupuje zadná stena truncus; Ш - odchod pravej, ľavej alebo oboch pľúcnych tepien z bočných stien kmeňa; IV - absencia pľúcnych artérií, v dôsledku čoho sa prívod krvi do pľúc uskutočňuje cez bronchiálne artérie siahajúce od zostupnej aorty. Tento variant nie je v súčasnosti uznávaný ako typ pravého truncus arteriosus, v ktorom aspoň jedna vetva pľúcnej artérie musí vychádzať z truncus. Môžeme teda hovoriť hlavne o dvoch typoch defektov: I a II - III.

Pri spoločnom arteriálnom kmeni I. typu je dĺžka spoločného kmeňa pľúcnice 0,4 - 2 cm. Možné sú anomálie vo vývoji pľúcnice: absencia pravej alebo ľavej vetvy, stenóza ústia artérie kmeň. Vo variante II sú rozmery pľúcnych tepien rovnaké a dosahujú 2–8 mm, niekedy je jedna menšia ako druhá. Ventil spoločného arteriálneho kmeňa môže byť jeden - (4%), dva - (32 %), trojlístok (49 %) a štvorlístok (15 %). F. Butto a spol. (1986) prvýkrát opísali chlopňu s jednou komisurou v spoločnom truncus arteriosus, ktorá podobne ako pri aortálnej stenóze vytvára stenotický hemodynamický efekt. Letáky môžu byť normálne, zhrubnuté (22 %) (malé uzlíky, myxomatózne zmeny sú viditeľné pozdĺž okraja), zobrazenie - tik (50 %). Táto štruktúra chlopní predisponuje k chlopňovej insuficiencii. S vekom sa deformácia chlopní zvyšuje, u starších detí je možný rozvoj zubného kameňa.

cynóza. Listy chlopne spoločného kmeňa sú vláknito spojené s mitrálnou chlopňou, preto sa považuje hlavne za aortálnu.

Umiestnenie trupu nad komorami je dôležité pri výbere pacientov na radikálnu korekciu defektu. V postrehoch F. Butto a spol. (1986) v 42 % sa nachádzala v rovnako nad oboma komorami, v 42 % - hlavne nad pravou a v 16 % - hlavne nad ľavou komorou. V týchto prípadoch je výstupom z komory, ktorá nie je spojená s kmeňom, VSD. Podľa iných pozorovaní sa výtok kmeňa z pravej komory vyskytuje v 80% prípadov, zatiaľ čo uzáver VSD počas operácie vedie k subaortálnej obštrukcii.

VSD je vždy prítomná pri spoločnom arteriálnom kmeni, nemá horný okraj, leží priamo pod chlopňami a splýva s ústím trupu, chýba infundibulárna priehradka.

Tento defekt sa často kombinuje s anomáliami oblúka aorty: prerušenie, atrézia, pravý oblúk, cievny krúžok, koarktácia.

Ostatné sprievodné UPU sú otvorené všeobecne na -

rioventrikulárny kanál, jedna komora, jedna pľúcna tepna, anomálna drenáž pľúcnych žíl. Z mimokardiálnych defektov sú to anomálie gastrointestinálneho traktu, urogenitálne a skeletálne anomálie.

Spoločný arteriálny kmeň - CHD, v ktorom jeden veľké plavidlo vychádza zo srdcovej základne cez jedinú polmesiacu chlopňu a zabezpečuje koronárnu, pulmonárnu a systémovú cirkuláciu. Iné názvy: spoločný kmeň, spoločný aortopulmonálny kmeň, pretrvávajúci arteriálny kmeň (perzistentný truncus arteriosus). Prvý opis neresti patrí A. Buchananovi (1864). Tento defekt tvorí 3,9 % všetkých ICHS podľa výsledkov patoanatomických štúdií a 0,8-

1. 7% - podľa klinických údajov.

Anatómia, klasifikácia. Anatomické kritériá spoločného arteriálneho kmeňa sú: začiatok jednej cievy zo spodnej časti srdca, ktorá zabezpečuje systémové, koronárne a pľúcne zásobovanie krvou; pľúcne tepny odchádzajú zo vzostupnej časti kmeňa; existuje jeden krúžok drieku ventilu. Termín "pseudotruncus" sa týka anomálií, pri ktorých je pľúcna artéria alebo aorta atretická a prejavuje sa vláknitými zväzkami. R. W. Collett a J. E. Edwards (1949) rozlišujú 4 typy spoločného tepnového kmeňa (obr. 65): I - jeden kmeň pľúcnice a ascendentná aorta odstupujú od spoločného kmeňa, pravá a ľavá pľúcna tepna - z hl. krátky pľúcny kmeň; II - ľavá a pravá pľúcna tepna sú umiestnené vedľa seba a každá sa odchyľuje od zadnej steny kmeňa;

1. - pôvod pravej, ľavej alebo oboch pľúcnych tepien z bočných stien trupu; IV - absencia pľúcnych artérií, v dôsledku čoho sa prívod krvi do pľúc uskutočňuje cez bronchiálne artérie siahajúce od zostupnej aorty. Tento variant nie je v súčasnosti uznávaný ako typ pravého truncus arteriosus, v ktorom aspoň jedna vetva pľúcnej artérie musí vychádzať z truncus. Môžeme teda hovoriť najmä o dvoch typoch defektov: I a II-III.

Pri bežnom arteriálnom kmeni I. typu je dĺžka spoločného kmeňa pulmonálnej artérie 0,4-2 cm, sú možné anomálie vo vývoji pulmonálnej artérie: absencia pravej alebo ľavej vetvy, stenóza ústia artérie kmeň. Pri možnosti II sú rozmery pľúcnych artérií rovnaké a sú 2-8 mm, niekedy je jedna menšia ako druhá.Chlopňa spoločného arteriálneho kmeňa môže byť jedno- (4%), dvoj- (32%), troj- (49 %) a štvorlístkov (15 %) . F. Butto a kol. (1986) ako prví popísali chlopňu s jednou komisurou v spoločnom truncus arteriosus, ktorá podobne ako pri aortálnej stenóze vytvára schenotický hemodynamický efekt. Letáky môžu byť normálne, zhrubnuté (22 %) (malé uzliny, pozdĺž okraja sú viditeľné myxomatózne zmeny), dysplastické (50 %). Táto štruktúra ventilov predisponuje k chlopňová nedostatočnosť. S vekom sa deformácia chlopní zvyšuje, u starších detí je možný rozvoj zubného kameňa.

cynóza. Listy chlopne spoločného kmeňa sú vláknito spojené s mitrálnou chlopňou, preto sa považuje hlavne za aortálnu.
Umiestnenie trupu nad komorami je dôležité pri výbere pacientov na radikálnu korekciu defektu. Podľa pozorovaní F. Butta a kol. (1986) sa v 42 % nachádzal rovnako nad oboma komorami, v 42 % – prevažne nad pravou a 16 % – prevažne nad ľavou komorou. V týchto prípadoch je výstupom z komory, ktorá nie je spojená s kmeňom, VSD. Podľa iných pozorovaní sa výtok kmeňa z pravej komory vyskytuje v 80% prípadov, zatiaľ čo uzáver VSD počas operácie vedie k subaortálnej obštrukcii.
VSD je vždy prítomná pri spoločnom arteriálnom kmeni, nemá horný okraj, leží priamo pod chlopňami a splýva s ústím trupu, chýba infundibulárna priehradka.
Tento defekt sa často kombinuje s anomáliami oblúka aorty: prerušenie, atrézia, pravý oblúk, cievny krúžok, koarktácia.
Ďalšie sprievodné UPU sú otvorené všeobecné bankomaty.
rioventrikulárny kanál, jedna komora, jedna pľúcna tepna, anomálna drenáž pľúcnych žíl. Z extrakardiálnych malformácií sú anomálie gastrointestinálneho traktu črevného traktu urogenitálne a skeletálne anomálie.
Hemodynamika. Krv z pravej a ľavej komory vstupuje do jednej cievy cez VSD; tlak v oboch komorách, trupe a vetvách pľúcnej tepny je rovnaký, čo vysvetľuje skorý vývoj pľúcna hypertenzia; výnimkou sú prípady so stenózou ústia pľúcnej tepny a jej vetiev alebo ich malým priemerom. Pravá komora so spoločným arteriálnym kmeňom prekonáva systémový odpor, čo spôsobuje hypertrofiu jej myokardu, dilatáciu dutiny. Hemodynamické znaky defektu sú do značnej miery určené stavom cirkulácie v pľúcnom obehu. Je možné rozlíšiť nasledujúce možnosti.

1. Zvýšený prietok krvi v pľúcach s nízkym odporom v cievach pľúc, tlak v pľúcnych tepnách je rovnaký ako systémový, čo naznačuje vysokú pľúcnu hypertenziu. Je častejšia u malých detí, sprevádzaná srdcovým zlyhaním rezistentným na liečbu. cyanóza nemusí byť veľké množstvo krv sa okysličuje v pľúcach a premiešava v komorách v dôsledku veľká veľkosť VSD. Veľký výtok do spoločného kmeňa, najmä s viaclistovým ventilom, prispieva k objaveniu sa chlopňovej nedostatočnosti v priebehu času, čo ešte viac zhoršuje závažnosť klinický priebeh choroby.
2. Normálny alebo mierne zvýšený prietok krvi v pľúcach v dôsledku nového odporu v cievach malého kruhu, ktorý zabraňuje veľkému vypúšťaniu krvi do spoločného kmeňa. Nedochádza k zlyhaniu srdca, pri cvičení sa objavuje cyanóza.
3. Znížený prietok krvi v pľúcach (hypovolémia) sa môže vyskytnúť pri zúžení ústia kmeňa alebo vetiev pľúcnej tepny alebo pri progresívnej skleróze pľúcnych ciev. Neustále sa zaznamenáva ťažká cyanóza, pretože malá časť krvi je okysličená v pľúcach.

Srdcové zlyhanie je biventrikulárneho charakteru; ťažká insuficiencia ľavej komory sa vysvetľuje veľkým návratom krvi do jej dutiny a často prekážkou ejekcie s prevažujúcim odchodom spoločného kmeňa z pravej komory. S rozvojom vysokej pľúcnej hypertenzie, jej sklerotickej fázy, sa stav pacientov zlepšuje, zmenšuje sa veľkosť srdca a prejavy srdcového zlyhania, ale zvyšuje sa závažnosť cyanózy. Berúc do úvahy anatomická štruktúra hrbolčeky driekovej chlopne, môže sa vyvinúť ich nedostatočnosť a/alebo stenóza.
Klinika, diagnostika. Autor: klinické prejavy deti s týmto defektom pripomínajú pacientov s veľkým VSD. Vedúci znak by mal byť považovaný za dýchavičnosť podľa typu tachypnoe až do 50-100 za minútu. V prípadoch znížených prietok krvi v pľúcach dýchavičnosť je oveľa menej výrazná. Cyanóza v spoločnom arteriálnom kmeni je iná: je minimálna alebo chýba so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach, vyjadrená sklerotickými zmenami v pľúcnych cievach (Eisenmengerova reakcia) alebo stenózou pľúcnej artérie. V posledných prípadoch to

spôsobené rozvojom symptómov „hodinkových okuliarov“ a „ paličky“, iolicytémia. Pri kardiomegálii sa objaví srdcový hrb. Srdcové ozvy sú hlasné, II tón nad pľúcnou tepnou je zvýraznený, môže byť jednoduchý a rozdelený v prítomnosti viac ako troch chlopní. Často sa určuje apikálne systolické kliknutie. Hrubý, predĺžený VSD šelest je určený v treťom a štvrtom medzirebrovom priestore na ľavej strane hrudnej kosti, na vrchole môže byť mezo diastolický šelest relatívna stenóza mitrálnej chlopne- príznak hypervolémie pľúcneho obehu. Ak štruktúra cípov spôsobuje stenotický efekt v druhom a treťom medzirebrovom priestore, auskultuje sa ľavý alebo pravý systolický šelest typ vyhnanstva. S rozvojom nedostatočnosti chlopní trupu pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti sa objavuje protodiastolický šelest. Srdcové zlyhanie je vyjadrené podľa typu pravej a ľavej komory až po obrázok pľúcny edém; je menšia alebo chýba pri hypovolémii pľúcneho obehu a sklerotických zmenách v pľúcnych cievach.
Neexistujú žiadne špecifické elektrokardiografické charakteristiky defektu. Elektrická os srdce je umiestnené normálne alebo vychýlené doprava (od - (-60 do 4-120°). Polovica pacientov má zvýšenú pravé átrium, pravá komora (v priradení QRS komplex typu R alebo qR), menej často obe komory. Pri pľúcnej hypertenzii vykazuje EKG známky preťaženia „napätím“ v pravých hrudných zvodoch (pokles ST intervalu o 0,3-0,8 cm, negatívne T vlny vo zvodoch
Vi-h).
Na FCG je viditeľná obvyklá amplitúda tónu na vrchole, v druhom medzirebrovom priestore sú fixované aortálne kliknutia; II tón je často jeden, ale môže byť široký a pozostávať z niekoľkých komponentov s vysokou amplitúdou; je zaznamenaný pansystolický šelest, niekedy vysokofrekvenčný s maximom v treťom a štvrtom medzirebrovom priestore vľavo a protodiastolický šelest je znakom chlopňovej insuficiencie.
Na röntgene hrudníka býva pľúcny obrazec zosilnený, pri stenóze ústia pľúcnice je obojstranne vyčerpaný, pri stenóze alebo atrézii jednej z vetiev - na jednej, pri sklerotickej fáze pľúcnej hypertenzie - je ochudobnený hlavne na periférii a posilnený v koreňovej zóne. Srdce je často mierne zväčšené (kardiotorakálny pomer - od 52 do 80 %), môže byť vajcovité s úzkym cievny zväzok, ktorá pripomína transpozíciu hlavné plavidlá, ale s rovnejším horným ľavým okrajom. Obe komory sú zvyčajne zväčšené. Niekedy má srdce podobný tvar ako Fallotova tetráda, charakteristická je široká základňa cievy s esovitým priebehom. Pravostranné umiestnenie aortálneho oblúka sa nachádza u jednej tretiny pacientov, čo by v kombinácii so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach a cyanózou malo vyvolať podozrenie na spoločný arteriálny kmeň.
Nostická hodnota môže mať vysokú polohu ľavej pľúcnej tepny.
Charakteristickým M-echokardiografickým znakom defektu je absencia kontinuálneho septálno-aortálneho (predného) pokračovania, pričom široká cieva „sedí na vrchu“ VSD. Pri prevládajúcom odchode spoločného kmeňa z ľavej komory je zachované zadné (mitrálne lunátne) pokračovanie. Keď arteriálny kmeň komunikuje hlavne s pravou komorou, zaznamená sa porušenie predných a zadných súvislých pokračovaní. Ďalšie M-echokardiografické znaky defektu sú: neschopnosť určiť druhú semilunárnu chlopňu; diastolický flutter predného cípu mitrálnej chlopne v dôsledku nedostatočnosti semilunárnej chlopne spoločného arteriálneho kmeňa; dilatácia ľavej predsiene.
Dvojrozmerné echokardiografické vyšetrenie v projekcii dlhej osi ľavej komory odhalí širokú hlavnú cievu, ktorá pretína ("top sitting") septum, veľké VSD, zadné pokračovanie je zachované. V krátkej projekcii na úrovni srdcovej základne nie je identifikovaný výtokový trakt komory a pľúcna chlopňa. Zo suprasternálneho prístupu je v niektorých prípadoch možné z kmeňa určiť miesto vzniku pľúcnice alebo jej vetiev.
Srdcová katetrizácia a angiokardiografia majú rozhodujúce v diagnostike. Venózny katéter vstupuje do pravej komory, kde sa tlak rovná systémovému, ale v kombinácii so zvýšením saturácie krvi kyslíkom naznačuje
o DMZHP. Ďalej je katéter voľne zavedený do trupu, kde je tlak rovnaký ako v komorách. Nasýtenie krvi kyslíkom v spoločnom arteriálnom kmeni sa zvyčajne pohybuje od 90-96% v prípadoch s hypervolémiou. Rozdiel v nasýtení krvi pľúcnej tepny a trupu kyslíkom nepresahuje 10%. Pokles saturácie krvi kyslíkom na 80 % naznačuje sklerotické zmeny v pľúcnych cievach a inoperabilitu pacientov. S úvodom kontrastná látka do pravej komory je viditeľný (najlepšie v bočnej projekcii) spoločný tepnový kmeň, z ktorého koronárne cievy a pľúcna tepna (alebo jej vetvy). Aortografia umožňuje definitívne potvrdiť pôvod pravých pľúcnych tepien priamo z kmeňa, podrobne opísať typ defektu a určiť stupeň insuficiencie truncus chlopne (obr. 66).
Odlišná diagnóza sa má vykonať v prípadoch bez cyanózy s VSD, s cyanózou - s Fallotovou tetrádou (najmä s atréziou pľúcnej artérie), transpozíciou veľkých ciev, Eisenmengerovým syndrómom.
Kurz, liečba. Priebeh defektu je ťažký od prvých dní života pacienta v dôsledku ťažkého srdcového zlyhania a

1
pľúcna hypervolémia; pri cyanóze je závažnosť stavu pacienta určená stupňom hypoxémie. Väčšina detí zomiera v prvých mesiacoch života a iba „/5 z nich prežije prvý rok a 10 % prežije do 1. – 3. dekády)