Gigantizmus - príčiny, symptómy, diagnostika a liečba. Kritériá rastu pre ženy

Gigantizmus je ochorenie, ktoré postupuje v dôsledku zvýšenej produkcie rastového hormónu v hypofýze (žľaze vnútorná sekrécia). To spôsobuje rýchly rast končatín a trupu. Okrem toho pacienti často pociťujú zníženú sexuálnu funkciu a inhibíciu vývoja. Ak gigantizmus postupuje, je vysoká pravdepodobnosť, že človek bude neplodný.

IN lekárska literatúra Na označenie tohto patologického stavu sa používa aj termín „makrozómia“. Gigantizmus u detí začína napredovať v čase, keď fyziologické procesy osifikácia ešte nie je úplne dokončená. Častejšie je ochorenie diagnostikované u mužov vo veku 7 až 13 rokov, ale je možné, že prvé príznaky sa môžu objaviť už počas puberty. Patológia vzniká a rýchlo sa rozvíja počas celého obdobia rastu tela.

Typicky, na konci puberty, výška jednotlivca dosahuje 2 metre. U žien môže byť toto číslo o niečo nižšie – do 1,9 metra. Za zmienku tiež stojí, že proporcionalita častí tela nie je narušená. Čo je pozoruhodné, je to, že zvyčajne rodičia pacientov s gigantizmom majú dosť normálna výška. Lekárska štatistika tak, že v priemere je choroba diagnostikovaná u 3 ľudí z 1000.

Etiológia

Hlavným dôvodom progresie gigantizmu je zvýšená produkcia hormónu somatotropínu hypofýzou. Toto sa zvyčajne pozoruje pri hyperfunkcii alebo hyperplázii tejto endokrinnej žľazy. Príčin poškodenia hypofýzy môže byť veľa. V dôsledku vystavenia nepriaznivým etiologické faktory je narušená jeho funkčnosť, čo negatívne ovplyvňuje stav celého ľudského tela.

Hlavné príčiny poškodenia hypofýzy:

• nádor adenohypofýzy, benígny alebo malígny;
• TBI rôznej miereťažkosť;
• intoxikácia;
• progresia neuroinfekcií;
• prítomnosť ochorení centrálneho nervového systému u osoby.

Odrody

V endokrinológii sa rozlišujú tieto typy gigantizmu (podľa typu poruchy):

• pravda. V tomto prípade dochádza k úmernému zvýšeniu vo všetkých častiach tela. Stojí za zmienku, že neexistujú žiadne vývojové odchýlky;
• akromegalický. Pacient pociťuje rýchly rast končatín, tváre a trupu, ale zároveň sa určité oblasti kostí zväčšujú viac ako iné;
• cerebrálne. Charakteristické znaky– rýchly rast so súčasným narušením inteligencie. Táto forma ochorenia zvyčajne postupuje u človeka po ťažkom poškodení mozgu;
• čiastočné. Nazýva sa aj čiastočné, keďže u chorého človeka sa zväčšujú určité časti tela;
• splanchnomegália. Zvýšená produkcia somatotropínu vedie k zvýšeniu životne dôležitých orgánov;
• polovicu. Jeho charakteristický znak– zväčšenie častí tela len z jednej polovice tela;
• eunuchoid. Hlavným dôvodom jeho progresie je zníženie produkcie pohlavných hormónov. Výsledkom je, že pohlavné orgány prestávajú normálne fungovať. Ak sa na tomto pozadí zvýši aj produkcia rastového hormónu, potom zmiznú pohlavné znaky pacienta, končatiny sa neúmerne predĺžia a rastové zóny v kĺbových kĺboch ​​zostanú otvorené.

Ruka pacienta s akromegáliou (a) a ruka zdravého človeka (b)

Symptómy

Progresiu gigantizmu je v skutočnosti ťažké si nevšimnúť, pretože hlavný charakteristický príznak je rýchly rast trupu a končatín. Ale pacienti s touto chorobou majú aj nasledujúce príznaky:

• strata pamäti;
• pokles vizuálna funkcia;
• bolesť hlavy rôzne stupne intenzity;
• závraty. Tento príznak sa vyskytuje, pretože s gigantizmom sa všetky vnútorné orgány zväčšujú približne rovnakou rýchlosťou. To sa však netýka srdca. Z tohto dôvodu je to životne dôležité dôležitý orgán jednoducho nestihne neúmerne plne zásobiť krvou veľké telo;
• bolesť končatín, najmä kĺbov;
• rýchla únavnosť;
• Na začiatku progresie ochorenia sa pozoruje zvýšenie svalovej sily, ale s progresiou sa znižuje.

Príznaky akromegalickej odrody ochorenia:

• všetky vyššie uvedené príznaky tiež pretrvávajú;
• nízky hlas;
• hrudná kosť a panvové kosti sa stávajú hrubšími;
• ruky a nohy rastú;
• ak požiadate osobu, aby sa usmievala, môžete si všimnúť zvýšenie medzier medzi zubami;
• zväčšovať sa spodná čeľusť, a záhyby obočia.

V prípade, že sa na pozadí progresie gigantizmu vyvinuli patológie iných orgánov endokrinný systém, potom sa u pacienta môžu vyskytnúť nasledujúce príznaky:

• predčasné ukončenie resp úplná absencia menzes;
• zvýšenie objemu vylúčeného moču, extrémny smäd– takéto príznaky sú pozorované na pozadí alebo;
• znížená sexuálna funkcia u mužov;
• keď má pacient hyperfunkciu štítnej žľazy, telesná hmotnosť klesá, ale zároveň sa zvyšuje chuť do jedla;

Každý z nás musel aspoň raz stretnúť v dave človeka, ktorého výška v porovnaní s pozadím Obyčajní ľudia vyzeral neprirodzene malý.

Pre väčšinu ľudí takíto ľudia spôsobujú zmätok a úprimné prekvapenie - prečo sa to stalo a ako na úrovni moderná medicína podobné choroby je to v princípe možné?

Trpaslík má druhé meno - hypofýzový nanizmus. S touto patológiou je narušený fyzický vývoj, predovšetkým ľudský rast.

Dwarfizmus v rovnako postihuje mužskú aj ženskú populáciu. Spravidla s touto diagnózou výška takýchto ľudí nedosahuje 130 cm.

Takže trpaslík je endokrinné ochorenie, ktorý sa vyznačuje zníženou produkciou rastového hormónu, ktorý sa stáva príčinou defektných fyzický vývoj vnútorné orgány a ľudská kostra.

Niekoľko faktov o trpaslíkoch

Hlavnou úlohou endokrinného systému je poskytnúť telu hormóny, ktoré regulujú jeho funkcie.

Centrálnymi orgánmi tohto systému sú hypofýza a hypotalamus, periférne orgány sú štítnej žľazy, nadobličky a pohlavné žľazy.

Hypofýza produkuje somatotropín - tento hormón má priamy vplyv na rast a vývoj tela.

Zlepšuje rast kostného tkaniva, podporuje mineralizáciu kostí, posilňuje metabolické procesy v tele, čo vedie k väčšiemu uvoľňovaniu energie potrebnej pre plný rast a vývoj.

Príčiny nanizmu

Hlavnou príčinou hypofyzárneho nanizmu je dedičná predispozícia.

Podľa štatistík pravdepodobnosť mať choré dieťa v rodine, kde pokrvných príbuzných Existujú prípady nanizmu - najmenej 50%. Súhlasíte, že toto číslo je dosť vysoké, keďže každé druhé dieťa je odsúdené narodiť sa s touto chorobou.

Druhým dôvodom je celková nevyvinutie alebo poškodenie endokrinného systému, a to jeho centrálnych častí - hypofýzy a hypotalamu.

To môže zahŕňať intoxikáciu tela, závažné vírusové alebo bakteriálne infekcie, autoimunitné ochorenia, traumatické poranenia mozgu, novotvary a chirurgické operácie na jednom z týchto orgánov.

Tretí dôvod spočíva v nízkej náchylnosti telesných tkanív na vnímanie rastového hormónu – to sa tiež stáva príčinou trpasličieho vzrastu. V tomto prípade je hladina somatotropnej sekrécie v krvi zvyčajne normálna.

Príznaky nanizmu

Na pozadí hypofýzového nanizmu je vplyvom patogenetických faktorov narušená nielen produkcia rastového hormónu, ale aj množstvo ďalších hormónov produkovaných žľazami s vnútornou sekréciou – hypofýzou a hypotalamom.

To je dôvod rôznorodosti klinické príznaky v tejto kategórii pacientov.

Moderná endokrinológia teda identifikuje jednotlivé druhy nanizmus:

• skutočná forma ochorenia, ktorá sa vyznačuje nedostatočnou koncentráciou somatotropínu v krvi alebo nemožnosťou jeho fyziologického účinku na tkanivá a orgány tela;
• zmiešaná forma ochorenia, pri ktorej je v tele nielen nedostatok somatotropného hormónu, ale aj nedostatok hormónov štítnej žľazy produkovaných štítnou žľazou, či vplyv pohlavných hormónov na reprodukčný systém.

So skutočným trpaslíkom sa novorodenec rodí s fyziologickým normálne ukazovatele výška a hmotnosť.

Zvyčajne si rodičia začínajú všímať, že dieťa zaostáva za svojimi rovesníkmi v raste.

Zároveň zostávajú proporcie tela správne, trup a končatiny vyzerajú harmonicky, len sú menšie.

Zjavná retardácia rastu dieťaťa so skutočným trpaslíkom je teda kombinovaná s nasledujúcimi príznakmi:

• tvar hlavy je malý a elegantný, čelo vyčnieva dopredu, nos je mierne sploštený - tvár skôr pripomína bábiku;
• koža je tenká a bledá;
• tukové tkanivo je v tele nerovnomerne rozložené: tuk sa väčšinou selektívne ukladá na bruchu, hrudníku a ohanbí;
• svalový systém je nedostatočne vyvinutý;
• pohlavné orgány sú plne vyvinuté u mužov aj žien, ale samotné orgány majú malú veľkosť;
• Intelekt so skutočným trpaslíkom je plne zachovaný.

Ak rozvoju nanizmu predchádzali problémy so štítnou žľazou, a to jej znížená funkčná činnosť, potom je choroba doplnená narušením fungovania orgánov a systémov podriadených činnosti štítnej žľazy.

Táto patológia sa nazýva hypotyreóza.

Vyznačuje sa nasledujúcimi príznakmi:

• zahusťovanie koža, stávajú sa suché a studené na dotyk;
• opuch podkožného tuku v celom tele;
• okrúhla tvár s úzkymi očnými štrbinami;
• slabé matné vlasy;
• zriedkavý slabý pulz, porucha srdcového rytmu;
• s ťažkou hypofunkciou štítna žľaza zisťujú sa príznaky mentálneho postihnutia.

Nanizmus môže byť spojený aj so sexuálnym infantilizmom alebo nedostatočným rozvojom reprodukčného systému.

V tomto prípade zostávajú pohlavné orgány nevyvinuté a neexistujú žiadne sekundárne sexuálne znaky.

IN dospievania choroba prebieha ako u detí, ktoré majú len nedostatočné množstvo somatropín, to znamená, že príznaky budú rovnaké, ale neskôr ich budú sprevádzať znaky sexuálneho infantilizmu:

• nedostatočný rozvoj vonkajších genitálií u mužov: malý penis, nedostatočne vyvinutý miešok, absencia vlasová línia v oblasti ohanbia, v podpazuší a na tvári sa hlas nezlomí, zostáva detský;
• pacientky sa sťažujú na primárnu amenoreu (neprítomnosť menštruácie), majú nedostatočný rozvoj pyskov ohanbia a mliečnych žliaz a nedostatok ochlpenia;
• Bez ohľadu na pohlavie sú pacienti náchylní k obezite, najmä v oblasti bokov a brucha.

Liečba nanizmu

Dnes sa na liečbu tejto choroby vykonáva transplantácia hypofýzy a röntgenová terapia zóny hypofýzy. minimálne dávky ožarovanie, ale tieto metódy nemožno označiť za vysoko účinné.

Hlavná vec s touto chorobou je mimoriadne dôležitá na udržanie mentálne zdravie dieťa, keďže sa môže stretnúť s množstvom negatív od iných.

Toto je o psychická podpora pacient, ktorý potrebuje prijať svoju zvláštnosť a naučiť sa žiť s tým, čo má.

Skúsený psychológ to pacientovi pomôže pochopiť. Čo sa týka prevencie, neexistujú žiadne všeobecne akceptované opatrenia na zabránenie trpasličím chorobám.

Somatotropný hormón, ACTH, FSH, LH, TSH a prolaktín: úloha hormónov prednej hypofýzy v tele

Článok je venovaný množstvu biologicky aktívnych látok, ako napr rastový hormón ACTH, FSH, LH, TSH a prolaktín produkovaný prednou hypofýzou. Tu zvažujeme funkcie, dôvody zvýšenia a zníženia ich koncentrácie, ako aj normálne hodnoty laboratórny výskum hormonálne pozadie.

Informácie sú prezentované vo forme prístupnej širokému okruhu čitateľov, v tomto článku je video a fotomateriály.

Anatómia hypofýzy

Hypofýza, - malá žľaza vnútorná sekrécia, ktorej hmotnosť bežne nepresahuje 0,5 gramu, je prostredníkom medzi nervový systém a metabolizmus. Nachádza sa v takzvanom sella turcica, procese sfenoidálna kosť a vyzerá to ako dve fazule spojené dohromady.

Pozostáva z troch častí:

1. Stredné (hlavne spojivové tkanivo);
2. Zadné (neurálne tkanivo a trochu bunkové prvky);
3. Predné ( endokrinné bunky produkujúce veľké množstvo rôznych hormónov).

Hypofýza je rozdelená nielen na anatomické, ale aj na funkčné časti:

1. Adenohypofýza, ktorá zahŕňa predný a stredný lalok.
2. Neurohypofýza, pozostávajúca iba z jedného zadného laloku.

Predná časť orgánu prostredníctvom hormónov, ktoré vylučuje, zásadne ovplyvňuje vývoj a fungovanie celého organizmu, a to aj reguláciou činnosti štítnej žľazy.

Obsahuje niekoľko typov aktívnych bunkových prvkov, ktoré sa líšia štruktúrou a vykonávanými úlohami:

Zaujímavé! Nie všetky chromofóbne bunky tak zostanú počas celej svojej existencie, keďže sú istým spôsobom východiskovým materiálom pre degeneráciu na acidofilné a bazofilné. Preto je ich počet výrazne vyšší ako u ostatných – až 60 % celkový počet, prítomný v prednom laloku hypofýzy.

Hormóny prednej hypofýzy

Aktívne bunky tejto časti žľazy sa syntetizujú celý riadok hormóny:

• prolaktín;
• tyreotropín;
• somatotropín;
• adrenokortikotropín.

Tieto biologicky aktívne látky pôsobia na organizmus reguláciou práce viacerých periférnych žliaz s vnútornou sekréciou. Táto schopnosť sa nazýva tropický vplyv a takéto látky sa nazývajú tropické hormóny.

Somatotropín

Táto látka má druhé meno - „rastový hormón“ a je to proteín, ktorý obsahuje takmer 190 aminokyselinových zvyškov.

Oblasť zodpovednosti v tele:

1. Regulácia rastu tkaniva;
2. Likvidácia produktov rozkladu;
3. Urýchlenie rastu ľudského tela;
4. Stimulácia Syntézy bielkovín v rôznych tkanivách;
5. Regulácia metabolizmu lipidov a sacharidov (energie).

Normy rastového hormónu sa značne líšia v závislosti od veku pred dosiahnutím devätnásteho roku života:

Vek (roky)	Normálne pre ženy (mIU/l)	Normy pre mužov (mIU/l)
Až do 3	1.30 – 9.10	1.10 – 6.20
3 – 6	0.30 – 5.70	0.20 – 6.50
6 – 9	0.40 – 14.00	0.40 – 8.30
9 – 10	0.20 – 8.10	0.20 – 5.10
10 – 11	0.30 – 17.90	0.20 – 12.20
11 – 12	0.40 – 29.10	0.30 – 23.10
12 – 13	0.50 – 46.30	0.30 – 20.50
13 – 14	0.40 – 25.70	0.30 – 18.50
14 – 15	0.60 – 26.00	0.30 – 20.30
15 – 16	0.70 – 30.40	0.20 – 29.60
16 – 17	0.80 – 28.10	0.60 – 31.70
17 – 19	0.60 – 11.20	2.50 – 12.20
Po 19	Menej ako 10:00	Menej ako 10:00

Nadmerná produkcia hormónov zrelý vek môže viesť k akromegálii, - patologický stav v ktorom čeľuste, uši, hrebene obočia a končatiny rastú príliš rýchlo. A ak sa somatotropín uvoľnil nadmerne veľké množstvá Od detstva sa vyvíja gigantizmus, pri ktorom ľudia rastú nad 200 cm, ale zároveň majú slabý svalový tonus a rýchlo sa unavia. Ich životnosť zriedka trvá viac ako 30 rokov.

Opakom tejto patológie je nanizmus, pri ktorom dieťa od detstva nedostáva dostatok somatotropného hormónu v požadované množstvo. Pri ňom ani dospelý pacient nie je vyšší ako 100 cm, pričom jeho telo je proporcionálne, a intelektuálne schopnosti uložené.

Hormón stimulujúci štítnu žľazu

Svojím spôsobom chemická štruktúra TSH je glykoproteín.

Jeho hlavnou úlohou je v Ľudské telo je kontrolovať procesy prebiehajúce v štítnej žľaze:

1. Rast orgánov;
2. Syntéza hormónov štítnej žľazy;
3. Akumulácia jódu vo folikuloch.

Nadmerná syntéza tyreotropínu stimuluje produkciu hormónov štítnej žľazy, čo zase môže spôsobiť hypertyreózu a tyreotoxikózu; tieto patológie sa vyznačujú množstvom všeobecných a špecifických symptómov:

1. arytmie;
2. potenie;
3. nervozita;
4. exoftalmus;
5. Zvýšené riziko diabetes mellitus.

Tento stav musí liečiť lekár, samoliečba môže viesť k strašným následkom.

Zníženie uvoľňovania tyreotropínu vedie k poklesu koncentrácie T3 a T4 a ďalej k hypotyreóze, ktorá sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

1. apatia;
2. zápcha;
3. Obezita;
4. Suchá koža;
5. Znižuje sa schopnosť pamätať si.

Uvoľňovanie TSH možno ovplyvniť podľa princípu spätná väzba, tyroxín a trijódtyronín, ktorých syntéza závisí od tyreotropínu. To znamená, že čím viac T3 a T4 v krvi, tým menej hypofýza produkuje TSH.

Výkon hormón stimulujúci štítnu žľazu zosilňuje pod vplyvom:

1. Nádory, ktoré vylučujú tento hormón;
2. Primárna hypotyreóza (implementuje sa princíp spätnej väzby).

Zníženie produkcie TSH je spôsobené:

1. Primárna hypertyreóza;
2. Znížená výkonnosť hypofýzy;
3. Užívanie umelých hormónov štítnej žľazy.

Zaujímavé! Teplota ovplyvňuje rýchlosť syntézy hormónu stimulujúceho štítnu žľazu životné prostredie. Akonáhle sa ochladí, produkcia TSH sa zrýchli.

Referenčné hodnoty hormónu dosahujú maximum u novorodencov a postupne klesajú až do nástupu puberty, počas ktorej sa stabilizujú a počas života sa nemenia.

Sú uvedené v nasledujúcej tabuľke:

Zaujímavé! Obsah hormónu počas dňa kolíše v súlade so špeciálnym denným rytmom: najviac TSH v krvi sa pozoruje medzi 2. a 4. hodinou ráno, ráno je ďalší vrchol, ale menší, o 6. hodine ráno. Hormón je najnižší večer, medzi 17. a 18. hodinou. U žien v strednom veku a starších mužov je maximálna koncentrácia TSH počas celého roka pozorovaná v decembri.

Gonadotropné hormóny

Do tejto skupiny patria dva hormóny produkované bazofilnými bunkami adenohypofýzy – LH (luteinizačný) a FSH (folikulostimulačný). Ich sféra vplyvu pokrýva činnosť ľudských pohlavných žliaz.

Folikuly stimulujúci hormón

U mužov je to biologické účinná látka sa produkuje kontinuálne a rovnomerne, keďže u žien má produkcia FSH určitú cyklickosť – zvyšuje sa v I. fáze menštruačný cyklus.

Pod vplyvom tohto hormónu sa tvoria a dozrievajú spermie a vajíčka. Okrem toho sa FSH u mužov podieľa na tvorbe semenných tubulov a tiež udržiava zdravie prostaty.

K rastu vajíčka dochádza pod vplyvom folikuly stimulujúceho hormónu vo vnútri folikulu a bunky, z ktorých pozostáva, vylučujú estrogény, ktoré podľa princípu spätnej väzby potláčajú syntézu FSH.

U žien v rôzne obdobia V priebehu života sa sekrécia hormónu veľmi líši, tieto výkyvy sa odrážajú v tabuľke nižšie:

Zaujímavé! Cvičte stres pôsobí na ľudí nejednoznačne – v niektorých stimuluje produkcia FSH a pre ostatných znižuje.

Koncentrácia folikuly stimulujúceho hormónu sa môže zvýšiť v dôsledku prítomnosti:

• orchitída;
• urémia;
• fajčenie;
• menopauza;
• alkoholizmus;
• nádory hypofýzy;
• vplyv röntgenového žiarenia;
• nedostatočnosť žliaz reprodukčného systému spôsobená z rôznych dôvodov, - genetické zlyhania, autoimunitné agresie, kastrácia vykonaná ožarovaním alebo chirurgickým zákrokom.

Ale pokles hladín FSH môže byť spôsobený:

• obezita;
• pôst;
• tehotenstvo;
• otrava olovom;
• chirurgické zákroky;
• znížená výkonnosť hypofýzy alebo hypotalamu.

Referenčné hodnoty tohto hormónu majú vážne výkyvy v závislosti od fáz puberty a menštruačného cyklu u žien, sú uvedené v tabuľke:

Vek (roky)	Poschodie	Obsah (mU/ml)
Až do 1	A	0.490 – 9.980
-//-	M	< 3.500
Od 1 do 5	A	0.600 – 6.120
-//-	M	< 1.450
Od 6 do 10	A	< 4.620
-//-	M	< 3.040
Od 11 do 14	A	0.190 – 7.970
-//-	M	0.360 – 6.290
Od 15 do 20	A	0.570 – 8.770
-//-	M	0.490 – 9.980
Viac ako 21	A	1.370 – 100.600
-//-	M	0.950 – 11.950

Aj nedostatočné, aj nadprodukcia FGC, ako aj nepomer medzi folikuly stimulujúcimi a luteinizačnými hormónmi vedú k neplodnosti v dôsledku toho, že zárodočné bunky prestávajú dozrievať. ženy v plodnom veku Normálne majú pomer LH/FSH 1,5 až 2.

Luteinizačný hormón

Táto biologicky aktívna látka tiež reguluje fungovanie pohlavných žliaz. Jeho úlohou je stimulovať syntézu pohlavných hormónov u oboch pohlaví: u žien progesterón a u mužov testosterón.

Okrem toho luteinizačný hormón riadi proces ovulácie a normálneho dozrievania corpus luteum u nežného pohlavia a u mužov ovplyvňuje fungovanie semenníkov vrátane tvorby spermií.

Rovnako ako u FSH, u predstaviteľov silnejšieho pohlavia sa uvoľňovanie LH vyskytuje vždy na rovnakej úrovni, zatiaľ čo u slabšieho pohlavia je cyklické (zvyšuje sa počas ovulácie a klesá v druhej fáze, čo sa prejavuje najviac nízky level na konci folikulárnej fázy). Počas tehotenstva koncentrácia LH klesá a u starších ľudí oboch pohlaví, od 60 do 90 rokov, sa zvyšuje. Počas postmenopauzy sa zaznamenávajú najvyšších úrovniach luteinizačný hormón.

LH sa zvyšuje v dôsledku:

1. stres;
2. Gonadálna nedostatočnosť;
3. Prítomnosť nádoru hypofýzy;
4. PCOS s pomerom LH k FSH 2,5.

A koncentrácia tohto hormónu klesá v nasledujúcich podmienkach:

1. anorexia nervosa;
2. Genetické problémy, ako je Kallmannov syndróm;
3. Klesajúci funkčnosť hypotalamu a/alebo hypofýzy.

Vek (roky)	Poschodie	Obsah hormónov (mU/ml)
<1	A	<3.290
-//-	M	<6.340
1 – 5	A	<0.270
-//-	M	<0.920
5 – 10	A	<0.460
-//-	M	<1.030
10 – 14	A	<15.260
-//-	M	<5.360
14 – 20	A	<15.970
-//-	M	0.780 – 4.930
Viac ako 20	A	1.680 – 56.600
-//-	M	1.140 – 8.750

U dospelých žien sa pozorujú vážne výkyvy hladín LH v závislosti od fázy cyklu:

1. V luteálnej - od 0,610 do 16,300 mU / ml;
2. Vo folikulárnej - až 15 000 mU / ml;
3. V ovulárnom - od 21 900 do 56 600 mU / ml;
4. V postmenopauze - od 14 200 do 52 300 mU / ml.

Nedostatok a nadbytok LH, ako aj nerovnováha LH s FSH často znemožňujú dozrievanie zárodočných buniek a za predčasnú konzultáciu s lekárom sa môže zaplatiť veľmi vysoká cena - neplodnosť.

Adenokortikotropný hormón

ACTH je polypeptid produkovaný aktívnymi bunkami adenohypofýzy. K stimulácii jeho syntézy dochádza vplyvom vonkajších vplyvov, ktoré vedú k stresu a spôsobujú uvoľňovanie adrenalínu do krvi.

Cieľovým orgánom ACTH je kôra nadobličiek, ktorá pod vplyvom tohto hormónu zvyšuje syntézu glukokortikoidov, okrem toho do sféry jej vplyvu patrí:

1. Kontrola rozkladu tukov, glykogénu a bielkovín;
2. Zvýšená produkcia testosterónu, estrogénov, progesterónu a kortizolu;
3. Stimulácia syntézy nukleových kyselín a proteínových zlúčenín kôry nadobličiek;
4. Spustenie reflexu bojuj alebo uteč počas stresových situácií dramatickým zvýšením produkcie kortizolu.

Okrem stresu sa jeho produkcia zvyšuje pod vplyvom:

• bolesť;
• zranenia;
• strach;
• Chladný;
• krvácajúca;
• hypoglykémia;
• tehotenstvo;
• silné emócie;
• hypotermia;
• ťažké infekcie;
• nádory hypofýzy;
• zmeny časového pásma;
• nádory nadobličiek;
• chirurgické zákroky;
• zvýšenie fyzickej aktivity;
• nedostatočnosť nadobličiek;
• diéty s nízkym obsahom sacharidov;
• užívanie určitých liekov.

Zaujímavé! Uvoľňovanie ACTH závisí od dennej doby - ráno (medzi 600 a 800) sa pozoruje maximálna hodnota a večer (medzi 2100 a 2200) jeho koncentrácia klesne na minimum.

Pokles produkcie ACTH môže byť spôsobený nasledujúcimi faktormi:

• nádory nadobličiek;
• lymfocytárnej hypofyzitídy;
• autoimunitný útok na hypofýzu;
• užívanie určitých liekov;
• nádory hypofýzy, ktoré nevylučujú hormóny;
• vysoká koncentrácia hormónov vylučovaných kôrou nadobličiek;
• infekčné alebo traumatické poškodenie hypofýzy a/alebo hypotalamu;

Jednou z najbežnejších patológií, ktorá sa vyvíja na pozadí nadmernej produkcie adrenokortikotropného hormónu, je Itsenko-Cushingova choroba.

Jeho hlavné príznaky sú:

• hypertenzia;
• hyperglykémia;
• pokles imunity;
• lokálna obezita.

Hlavným prejavom nedostatočnej syntézy ACTH sú závažné poruchy imunity. Tento stav získanej imunodeficiencie si vyžaduje okamžitú liečbu, pretože existuje hrozba rôznych infekčných a iných patológií, ktoré môžu nielen ohroziť zdravie, ale aj pripraviť o život pacienta. Preto sa musia prísne dodržiavať pokyny endokrinológa a imunológa.

Za normálnu hladinu ACTH pre deti aj dospelých sa považuje 9,00 až 52,00 pg/ml alebo v jednotkách SI od 2,00 do 11,00 pmol/liter.

Prolaktín

Táto biologicky aktívna látka je luteotropný hormón, ktorý obsahuje asi dvesto aminokyselinových zvyškov. Nazýva sa aj mamotropín.

Prolaktín v ľudskom tele je zodpovedný za organizáciu nasledujúcich funkcií:

• laktácia;
• dozrievanie corpus luteum;
• vývoj mliečnych žliaz;
• znížená spotreba glukózy v tkanivách;
• stimuluje rast vlasov na hlave.

Kontrola syntézy prolaktínu sa vykonáva pomocou dvoch typov neurotransmiterov:

1. Inhibítory (dopamín, kyselina gama-maslová, somatotropín, gastrín).
2. Stimulanty (endorfíny, acetylcholín, oxytocín, serotonín, tyreotropín a iné).

Zvýšenie prolaktínu je spôsobené nasledujúcimi dôvodmi:

• PCOS;
• spánok;
• sex;
• laktácia;
• masturbácia;
• tehotenstvo;
• cirhóza pečene;
• nádory hypofýzy;
• podráždenie bradaviek;
• choroby hypofýzy;
• stresové situácie;
• orálna antikoncepcia;
• chronická prostatitída;
• bohaté bielkovinové potraviny;
• psychologický stres;
• patológie hypotalamu;
• zlyhanie obličiek;
• predmenštruačné obdobie;
• lekárske manipulácie;
• poranenia hrudníka;
• syndróm galaktorea-amenorea;
• nádory produkujúce estrogén;
• rôzne lieky;
• ektopické ložiská produkcie hormónov;
• hypoglykémia, ktorá sa vyvinula na pozadí hladu;
• hypotyreóza, v dôsledku ktorej sa zvyšuje prolaktín a TSH;
• vrodené a získané patológie kôry nadobličiek.

Vysoká koncentrácia prolaktínu môže zabrániť žene počať a porodiť dieťa alebo znížiť potenciu, zhoršiť kvalitu spermií a spôsobiť u muža gynekomastiu. Jeho nedostatočná sekrécia môže spôsobiť zastavenie sekrécie mlieka počas laktácie.

Variácie prolaktínu súvisiace s vekom sú uvedené v nasledujúcej tabuľke:

Ženské krvné sérum obsahuje viac prolaktínu ako mužské. U tehotných žien sa do 8. týždňa hladina hormónu zvyšuje až do 3. trimestra, kedy dosiahne maximum. Ihneď po narodení dieťaťa jeho obsah klesá a na začiatku laktácie opäť stúpa.

Denné biorytmy produkcie hormónov

Uvoľňovanie prolaktínu prebieha vo vlnách, 15-krát počas dňa v 95-minútových intervaloch. Počas denného svetla sa väčšina hormónu v krvnom sére deteguje v strede dňa a k večeru jeho koncentrácia klesá. Väčšina tejto biologicky aktívnej látky sa však uvoľňuje u žien - v noci od 100 do 500 a u mužov ráno o 500.

Zaujímavé! Pre maximálnu produkciu prolaktínu je potrebná tma, ani pri svetle malého nočného svetla je to nemožné. Ľudia, ktorí spia so zapnutými svetlami, sa preto často ráno budia nedostatočne oddýchnutí. Ale to nie je najhorší dôsledok. Nedostatočná produkcia prolaktínu narúša normálne fungovanie reprodukčnej funkcie tela. Z tohto dôvodu by páry, ktoré plánujú otehotnieť, mali spať dostatočne dlho v noci a v tme.

Na správne predpísanie taktiky liečby sa určujú aktívne aj neaktívne formy prolaktínu.

Pravidlá pre darovanie krvi na hormóny

Spravidla sa pri stanovení hormonálneho stavu odoberá biologický materiál (venózna krv) na TSH, prolaktín, LH, FSH, v dňoch V. – VII. cyklu.

Činnosti, ktoré je zakázané vykonať pred vykonaním testov, spolu s časom obmedzenia sú uvedené v tabuľke nižšie:

Keďže endokrinné poruchy môžu viesť k vážnym ochoreniam, vyšetrenie by sa nemalo odkladať. Bez ohľadu na to, aké hormóny vykazujú výrazné zníženie alebo zvýšenie ich hladiny - T4, prolaktín, somatotropín alebo akékoľvek iné, mali by ste okamžite kontaktovať endokrinológa a dostať od neho úplnú a účinnú liečbu, ktorá môže zabrániť rozvoju patológie a vrátiť človeka do plného stavu. života.

Všetky hlavné choroby, dysfunkcie a anomálie hypofýzy

Hypofýza je dôležitým regulátorom hormonálnej činnosti ľudského tela. Porušenia z jeho strany sa prejavujú hyperfunkciou a hypofunkciou. Jednoducho povedané, buď pracuje nadčas, keď sa ho nepýta, alebo je lenivý syntetizovať potrebné látky.

Hyperfunkcia hypofýzy

V prvom prípade sa poruchy prejavujú nasledujúcimi chorobami:

1 Zvýšená produkcia somatotropného hormónu – gigantizmus a akromegália. Vývoj konkrétnej choroby je spojený s vekom. Gigantizmus sa vyvíja v detstve a dospievaní, počas rastu kostí. Rast tela je pomerne proporcionálny, ale prekračuje stanovené normy. Za patologický sa považuje rast u mužov nad 200 cm, u žien nad 190 cm.Akromegália, kedy dochádza k poruche hypofýzy, vzniká už v období osifikácie rastových zón v zrelosti a starobe.

2 Nadbytok adrenokortikotropného hormónu - Itsenko-Cushingova choroba. Prejavuje sa suchou a bledou pokožkou, určitým druhom obezity (mesiačikovitá tvár, obezita horného pletenca), svalovou slabosťou (v dôsledku svalovej atrofie). Na koži sú často viditeľné jasne červené strie.

Pacienti trpia arteriálnou hypertenziou a pustulárnymi vyrážkami na koži. Charakteristické zmeny v oblasti genitálií: menštruačné nepravidelnosti a hirsutizmus (rast ochlpenia mužského typu) u žien, impotencia u mužov. Mentálny stav pacientov sa mení: sú náchylní na depresie, zmeny nálady a psychózy.

3 Zvýšená sekrécia prolaktínu – pretrvávajúca galaktorea – syndróm amenorey. Toto ochorenie hypofýzy sa vyskytuje u mladých žien vo fertilnom veku, u detí, starších ľudí a mužov je extrémne zriedkavé. Pacienti najčastejšie konzultujú lekára so sťažnosťami na neplodnosť a menštruačné nepravidelnosti. Žena buď nemôže otehotnieť vôbec, alebo o dieťa príde v skorých štádiách (7-10 týždňov).

4 Zisťujú sa aj sexuálne poruchy - anorgazmia, znížené libido, bolesti pri alebo po pohlavnom styku. Ďalším typickým príznakom je galaktorea (výtok kolostra z mliečnych žliaz). Prúd mlieka môže kvapkať alebo prúdiť, pri pomalom, dlhotrvajúcom ochorení sa niekedy zastaví.

Okrem hlavných sú sprievodné príznaky: depresia, bolesti hlavy, letargia, asténia (závraty, mdloby).

Hypofunkcia hypofýzy

• Nedostatok somatotropného hormónu - trpaslík. Nie je ťažké rozpoznať chorobu, pretože zjavné spomalenie rastu a vývojové oneskorenie u dieťaťa sú okamžite viditeľné. Pacienti majú tiež bledú, suchú, zvráskavenú pokožku a nedostatočne vyvinuté pohlavné orgány. Inteligencia touto patológiou netrpí.
• Hypopituitarizmus (panhypopituitarizmus) je zníženie alebo úplná absencia všetkých hormónov produkovaných hypofýzou. Príznaky sú variabilné: lámavosť vlasov a nechtov, zmeny farby kože (suchosť, žltosť, zvrásnenie), zmeny sexuálnej túžby, opuchy. V závažných prípadoch dochádza k osteoporóze, ktorá vedie k zlomeninám. Má tiež deštruktívny účinok na nervový systém, rozvíja apatiu, letargiu, šialenstvo a demenciu.
• Sekundárna hypotyreóza je zníženie produkcie hormónov štítnej žľazy v dôsledku patológie hypofýzy.

Existuje mnoho dôvodov pre rozvoj dysfunkcie hypofýzy. Malú časť tvoria liečivé látky, infekčné choroby, novotvary a vrodené anomálie, úrazy a lekárske zákroky.

Symptómy patológií

O niečo vyššie sme skúmali funkčné ochorenia hypofýzy spojené so zmenami sekrécie hormónov. Teraz si povedzme niečo o anatomických a fyziologických zmenách a zodpovedajúcich ochoreniach.

• Rast tkaniva žľazy sa nazýva hyperplázia. V tomto prípade je hypofýza veľká, vyvíja tlak na sella turcica a v dôsledku toho zväčšuje jej veľkosť, čo sa dá diagnostikovať na MRI. Degenerácia zväčšených buniek vedie k vzniku adenómu - benígneho nádoru. Symptómy sú ekvivalentné hyperfunkcii hypofýzy.
• Novotvary – cysty, nádory (malígne a benígne). Objavia sa klinické príznaky:

1. príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku - bolesti hlavy, závraty, pokles a zmena zorného poľa, nespavosť, podráždenosť
2. výskyt hydrocefalu (v bežnej reči vodnateľnosť) – zastavenie odtoku mozgovomiechového moku z komôr mozgu, veľmi nebezpečný stav vyžadujúci okamžitú neurochirurgickú intervenciu. Klinika je svetlá - bolesť hlavy, nevoľnosť, vracanie, bludná porucha vedomia, náhle zastavenie dýchania
3. hormonálna nerovnováha hypofýzy (hypo-, hyperfunkcia)

• Hypotrofia alebo syndróm prázdnej selly je zníženie hmoty žľazy až do úplného vymiznutia. Vyskytuje sa pri nádoroch mozgu, úrazoch a môže ísť aj o vrodenú chybu. Symptómy zodpovedajú obrazu panhypopituitarizmu.

Preskúmali sme najvýznamnejšie patológie hypofýzy a dokázali sme sa uistiť, že aj tie najmenšie zmeny na jej strane majú vážne a niekedy nezvratné následky.

Gigantizmus- ochorenie, pri ktorom dochádza k zvýšenej tvorbe somatotropínu (rastového hormónu), čo následne vedie k nadmernému proporcionálnemu rastu končatín a trupu.

Všeobecné informácie o gigantizme

Gigantizmus- ochorenie, pri ktorom dochádza k zvýšenej tvorbe somatotropínu (rastového hormónu), čo následne vedie k nadmernému proporcionálnemu rastu končatín a trupu. U mužov s touto chorobou výška presahuje 200 cm a u žien - 190 cm.Častejšie sa pozoruje u mužov vo veku 7-13 rokov (puberta) alebo počas puberty a pokračuje počas celého obdobia fyziologického rastu. Ukazovatele rastu a rýchlosť rastu dieťaťa presahujú normy pre tento vek a pohlavie.

Gigantizmus by sa nemal zamieňať s vysokou postavou. Rodičia osôb trpiacich týmto ochorením sú prevažne normálnej výšky.

Príznaky gigantizmu

Pacienti majú charakteristické ťažkosti: vysoký rast a výrazné tempo rastu, slabosť, únava, znížená výkonnosť a výkonnosť v škole, bolesti hlavy, závraty, bolesti končatín a niekedy rozmazané videnie. Svalová sila môže byť najprv zvýšená, ale následne výrazne klesá.

Objektívne vyšetrenie, to znamená pri vyšetrení, odhaľuje: vysoký rast, proporcionálnu postavu, normálny sexuálny vývoj, ale často sa zaznamenáva jeho oneskorenie. Možné poruchy štítnej žľazy a pankreasu. V iných endokrinných žľazách a vnútorných orgánoch nie sú žiadne výrazné zmeny.

Príčiny gigantizmu

Ochorenie je založené na zvýšenej produkcii somatotropínu, ktorá sa môže vyvinúť s nasledujúcimi léziami:

• nádory adenohypofýzy;
• neuroinfekcie (ide o infekčné (bakteriálne alebo vírusové) ochorenie centrálneho nervového systému, ako je meningitída, encefalitída, meningoencefalitída);
• intoxikácia (otrava toxínmi);
• traumatické poranenia mozgu.

Tiež dôvod gigantizmus môže dôjsť k zníženiu citlivosti receptorov epifýzovej chrupavky (časť kosti, v ktorej dochádza k jej zväčšovaniu do dĺžky) na pohlavné hormóny, v dôsledku čoho zostávajú zóny rastu kostí dlho otvorené (t.j. , so zachovanou schopnosťou ďalšieho rastu) aj po ukončení puberty (7 -13 rokov).

Komplikácie gigantizmu

Hlavnou komplikáciou je akromegália.

Diagnóza gigantizmu

Laboratórne štúdie gigantizmu bez významných zmien, avšak obsah somatotropínu v krvi je zvýšený.

Ako inštrumentálne štúdie sa používa rádiografia a počítačová tomografia mozgu. V nádoroch hypofýzy sa zisťujú patológie. V prítomnosti rastúceho adenómu (benígneho nádoru) hypofýzy sa pozoruje zvýšenie veľkosti sella turcica (časť lebky, kde sa nachádza hypofýza). Röntgenové snímky kostí rúk odhaľujú oneskorenie kostného veku oproti veku pasu. Pri rastúcom adenóme dochádza k obmedzeniu zorných polí (zhoršenie zraku).

Pri pokračujúcej aktívnej produkcii somatotropínu po zrení kostry sa tvorí akromegália.

Pri gigantizme je vyšetrenie rovnaké ako pri akromegálii.

Liečba gigantizmu

Moderné liečebné metódy, ktoré zahŕňajú kombináciu hormonálnych liekov a rádioterapie, v mnohých prípadoch prinášajú pozitívne výsledky. V prípade poškodenia hypofýzy nádorom je indikovaná chirurgická intervencia. Liečba je v podstate rovnaká ako pri akromegálii.

Gigantizmus
Gigantizmus (alebo makrozómia) je bežnejší u dospievajúcich mužov,
sa určuje už vo veku 9-13 rokov a progreduje
obdobie fyziologického rastu.
S gigantizmom sú ukazovatele rýchlosti rastu a výkonnosti dieťaťa oveľa vyššie ako
anatomickú a fyziologickú normu a do konca puberty dosahujú viac ako
1,9 m pre ženy a 2 m pre mužov pri zachovaní relatívneho pomeru
postavu.
Výskyt gigantizmu sa pohybuje od 1 do 3 prípadov na 1000 obyvateľov.
Rodičia pacientov trpiacich touto patológiou majú zvyčajne normálnu výšku.
Gigantizmus by sa mal odlíšiť od dedičnej vysokej postavy.

Klasifikácia
- akromegália – gigantizmus so známkami akromegálie;
- splanchnomegália alebo gigantizmus vnútorných orgánov - sprevádzané zvýšením v
veľkosť a hmotnosť vnútorných orgánov;
- eunuchoid - gigantizmus u pacientov s hypogonadizmom (hypofunkciou alebo úplným
zastavenie funkcií pohlavných žliaz), prejavuje sa ako neúmerne predĺžené
končatiny, otvorené rastové zóny v kĺboch, absencia sekundárnych reprodukčných orgánov
znaky;
- pravda – charakterizovaná proporcionálnym zväčšením veľkosti tela a
absencia odchýlok vo fyziologických a mentálnych funkciách;
- čiastočný alebo čiastočný – gigantizmus so zväčšením jednotlivých častí tela;
- polovica - gigantizmus, sprevádzaný zvýšením jednej polovice tela;
- cerebrálny – gigantizmus spôsobený organickým poškodením mozgu a
sprevádzané mentálnym postihnutím.

Akromegálický gigantizmus

Eunuchoidný gigantizmus

Skutočný gigantizmus

Čiastočný gigantizmus

Polovičný gigantizmus

Mozgový gigantizmus
(Sotosov syndróm)

Etiológia
Hyperplázia a hyperfunkcia produkcie buniek hypofýzy
somatotropný hormón (rastový hormón).
Môže sa vyskytnúť zvýšená sekrécia rastového hormónu
lézie hypofýzy v dôsledku nádorov žliaz (adenómy hypofýzy),
intoxikácia, neuroinfekcie (encefalitída, meningitída,
meningoencefalitída), traumatické poranenia mozgu.
Príčinou gigantizmu je často zníženie citlivosti
epifyzárne chrupavky, ktoré zabezpečujú rast kostí do dĺžky, do
vplyv pohlavných hormónov. Výsledkom je, že kosti trvajú dlho
zachovať si schopnosť predlžovať sa, dokonca aj v období po puberte
obdobie.

Príznaky gigantizmu
Skok v náraste dĺžky tela s gigantizmom nastáva po 10-15 rokoch.
Pacienti sa vyznačujú vysokým rastom a rýchlosťou jeho nárastu,
sa sťažujú na únavu a
slabosť, závraty, bolesti hlavy, rozmazané videnie, bolesť v
kĺbov a kostí. Znížená pamäť a výkon vedie k
zhoršenie prospechu v škole. Charakteristický je gigantizmus
hormonálne poruchy, duševné a sexuálne poruchy
funkcie (infantilizmus).
U žien s gigantizmom, primárnou amenoreou alebo skorým
zastavenie menštruačnej funkcie, neplodnosť, u mužov
- hypogonadizmus. Iné hormonálne prejavy gigantizmu
zahŕňajú diabetes insipidus, hypo- alebo hypertyreoidizmus a diabetes mellitus.
Najprv dochádza k nárastu svalovej sily a potom svalov
slabosť a asténia.

Komplikácie gigantizmu
Pri gigantizme je možné vyvinúť arteriálne
hypertenzia, myokardiálna dystrofia, kardi
nedostatočnosť, emfyzém, dystrofické
zmeny pečene, neplodnosť, cukrovka,
dysfunkcia štítnej žľazy.

Diagnóza gigantizmu
Diagnóza gigantizmu sa stanovuje na základe externého vyšetrenia
pacient, laboratórne výsledky, rádiologické,
neurologické a oftalmologické štúdie.
Pri gigantizme sa zisťuje vysoký obsah rastového hormónu v laboratóriu.
krvi.
Röntgenové lúče sa používajú na identifikáciu nádorov hypofýzy.
lebky, CT a MRI mozgu. V prítomnosti adenómu hypofýzy
je určená zväčšená sella turcica (lôžko).
hypofýza). Röntgenové snímky rúk ukazujú nezrovnalosti
medzi kostným a pasovým vekom. Pre očné
vyšetrenie pacientov s gigantizmom odhalí obmedzenie
zorné polia, prekrvenie očného pozadia.

Liečba gigantizmu
Princípy liečby gigantizmu sú podobné ako pri liečbe akromegálie.
Na normalizáciu hladiny rastového hormónu v gigantizme sa používajú analógy
somatostatín, pre rýchlejšie uzatváranie zón rastu kostí – pohlavné hormóny.
Etiologická liečba gigantizmu v adenómoch hypofýzy zahŕňa
použitie radiačnej terapie alebo ich chirurgické odstránenie v kombinácii s
lieková podpora s agonistami dopamínu.
Pri eunuchoidnom type gigantizmu je liečba zameraná na odstránenie sexuálneho
infantilizmus, urýchlenie osifikácie skeletu a zastavenie jeho ďalšieho
rast. Liečba čiastočného gigantizmu zahŕňa ortopedickú korekciu pre
pomocou plastickej chirurgie.
Kombinovaná liečba gigantizmu, ktorú používajú endokrinológovia, kombinuje
hormonálna a radiačná terapia a umožňuje vám dosiahnuť pozitívne
výsledkom je značný počet pacientov.

Prognóza a prevencia
gigantizmus
Pri adekvátnej liečbe gigantizmu je prognóza života relatívne
priaznivý. Mnohí pacienti sa však vysokého veku nedožívajú a
zomrieť na komplikácie choroby.
Väčšina pacientov trpiacich gigantizmom je neplodná, ich
pracovná kapacita je výrazne znížená.
Rodičia by sa mali obávať ostrého, významného
zvýšenie rastu dieťaťa počas puberty v porovnaní s
jeho rovesníkov. Včasný lekársky zásah umožní
predchádzať komplikáciám.

nanizmus
Hypofýzový nanizmus (GN) -
choroba s absenciou resp
zníženie somatotropnej aktivity
adenohypofýza ako výsledok produkcie
abnormálny rastový hormón alebo v dôsledku porušenia
je to citlivosť tkaniva.
Frekvencia - 1:15 000-1:20 000 v Rusku; predtým
1:4 000 - v Amerike, Afrike a
Stredný východ. Hypofýzový nanizmus
častejšie u mladých mužov.

Etiológia a patogenéza
Skutočný hypofyzárny nanizmus je vždy hyposomatotropný. Príčiny:
poranenie lebky,
autoimunitný proces,
ožarovanie,
infekcia (toxoplazmóza)
nádor hypotalamo-hypofyzárnej oblasti,
syndróm „prázdnej selly“.
genetický defekt rastového hormónu, somatomedinov a ich receptorov, deficit somatoliberínu.
U 65-75% pacientov je GN idiopatická.
"Infantilnosť hypofýzy" je spôsobená kraniofaryngiómami alebo autoimunitnými
proces, ktorý ničí regulačné bunky. Táto forma je bežná u dospievajúcich.

Etiológia a patogenéza
Po narodení normálne, pacienti rastú dobre až do veku 3-4 rokov, ale potom
rast sa prudko spomalí a navždy si zachová detské proporcie.
S vrodeným nedostatkom GH, retardáciou rastu - od prvých mesiacov
života.
Hypostatúra je proporcionálna (hlava môže mať o niečo väčšiu
relatívna veľkosť, čelo vyčnievajúce) a je sprevádzané
mikrosplanchnie a odchýlky v psychomotorickom a sexuálnom vývoji
(nedostatok gonadotropínov).
Znížená sekrécia TSH spôsobuje hypotyreózu. Nedostatok
kontrainzulárne hormóny spôsobujú hypoglykémiu.

Klasifikácia
Vrodený nedostatok GH:
Dedičná
Idiopatický nedostatok uvoľňujúceho hormónu.
Vývojové chyby hypotalamo-hypofyzárneho systému (ektopia, hypoplázia, aplázia
hypofýza).
Získaný nedostatok GH:
Nádory hypotalamu a hypofýzy (adenóm, kraniofaryngeóm atď.).
Nádory iných častí mozgu (glióm optického chiazmy).
Zranenia.
Infekcie CNS (encefalitída, meningitída).
Hydrocefalus, symptóm „prázdnej“ sella turcica, cysty.
Cievna patológia centrálneho nervového systému (aneuryzmy atď.).
Radiačné poškodenie hlavy a krku.
Toxické následky chemoterapie.
Infiltratívne ochorenia (histiocytóza X, sarkoidóza).
Prechodná – konštitučná retardácia rastu, neskorá puberta, psychosociálna
nanizmus.
Periférna rezistencia voči pôsobeniu rastového hormónu:
Nedostatok receptorov GH (Laronov syndróm, africký trpasličí trpaslík).
Biologicky neaktívny rastový hormón.
Odolnosť voči IPF-1.

Symptómy
Vyznačuje sa nízkym vzrastom so všeobecnou zmenšenosťou a malými črtami
„bábiková“ tvár so zapusteným nosom. Pomerne veľké čelo spôsobuje
podozrenie na hydrocefalus.
Medzi charakteristické znaky patria malé ruky a nohy, niekedy aj hypoplázia nechtov. Môžu
mať riedke riedke vlasy. Riasy sú predĺžené. Zafarbenie hlasu je detské, vysoké,
prenikavý (miniatúrny hrtan). Koža je bledá, jemná, tenká, skorá
starne (heroderm). Vrásky na tvári dávajú trpaslíkom vzhľad škriatkov.
V dôsledku hypotyreózy - chilliness a zápcha. Všeobecná obezita je extrémne zriedkavá, najčastejšie ide o prebytočný tuk na trupe. Pacienti sa rýchlo unavia (svalová slabosť). Často
všimnite si relatívny hypogonadizmus s absenciou alebo slabým
sekundárne pohlavné znaky.
Neskorá puberta. Mladí muži majú často kryptorchizmus, hypopláziu semenníkov,
mikropenis; u dievčat - menštruačné nepravidelnosti, často s nedostatočne vyvinutou maternicou a
vaječníkov.

Symptómy
Pacienti si môžu založiť rodiny, ale väčšinou sú bezdetní. Sú zatvorené
negatívne, zažívajú menejcennosť, majú slabý kontakt s
rovesníci, sú urážaní prezývkou „lilipután“ a radi ich nazývajú
„malý“. Sebaúcta je znížená. Zvýšená potreba
rodičovskej starostlivosti. Rozmarná, ako deti. Školský výkon je často
zlý. Zrelosť úsudku sa spája s infantilným správaním,
uvažovanie, moralizovanie. Pre genetické formy
Pri hypofyzárnom nanizmu je psychika stabilnejšia.

Komplikácie
Nádor ako príčina hypofyzárneho nanizmu môže
spôsobiť kompresiu mozgu a vážne komplikácie
pred rozvojom idiocie. Môže sa vyskytnúť hypotyreóza.
Tínedžeri s GN sú neúnavní v snahe dospieť, ale keď
samoliečba anabolickými steroidmi vedie ku katastrofe
výsledky: zóny rastu kostí sú úplne uzavreté.

Diagnostika
Kritériom trpasličieho vzrastu je oneskorenie 2-3 od priemerného populačného rastu
sigma (približne 20 % alebo viac pre zodpovedajúci vek).
Chlapci do 130 cm sa považujú za trpaslíkov, dievčatá do 120 cm.
diferenciácia a osifikácia kostry dáva oneskorenie od kalendára
do 10 rokov!
Pozornosť by sa mala venovať rodinnej anamnéze (prípady nízkeho vzrastu a
oneskorený sexuálny vývoj v rodine), pri predchádzajúcom stretnutí
hormonálne a iné lieky.
Diagnóza je založená na identifikácii poklesu sekrécie rastového hormónu a somatomedinov
krvi.
Určte bazálnu úroveň a cirkadiánny rytmus ich produkcie, reakciu na
hormón štítnej žľazy a inzulín.

Dôsledky a prognóza choroby
Prognóza hypofyzárneho nanizmu je určená
primárna patológia. Pri neskorej chorobe a
v dedičných formách je to lepšie. Chorí žijú
dlho, až do staroby. Možná ťažká psychóza
samovraždy sú extrémne zriedkavé. Včasná liečba
urýchľuje fyzický vývoj. Možný vývoj
ochorenie žlčových kameňov. Pri podávaní liekov
GH môže spôsobiť lipoatrofiu a subkutánne
infiltruje. Jedinečné prípady hypofýzy
nanizmus s potomstvom.

Liečba
Strava by mala byť bohatá na bielkoviny, vitamíny, vápnik, jód,
zinok
Hlavnou vecou pri liečbe hypofýzového nanizmu je šetrenie zón rastu kostí.
Na terapiu reaguje iba skutočný hypofýzový nanizmus.
Indikáciou pre jeho použitie nie je len spomalenie rastu, ale
somatotropná nedostatočnosť.
Prax liečby hypofýzového nanizmu pomocou kadaverózneho ľudského rastového hormónu
zakázané (riziko Creutzfeldt-Jakobovej choroby, „choroba šialených kráv“)
Používa sa rekombinantný ľudský rastový hormón a jeho analógy
(somatogén, genotropín, seisen, norditropín).
Keď sa liečba začne včas, účinok je oveľa vyšší. Liečba GH by mala
napodobňovať rytmus jeho sekrécie.

Liečba
Odporúča sa subkutánny spôsob podávania pomocou injekčnej striekačky. Miesta
Je vhodné zmeniť injekcie. Častejšie podávanie GH je efektívnejšie
(jednorazové injekcie denne v noci, pred spaním). V neskorej puberte
treba zvýšiť dávku. Na udržanie libida, sexuálnej potencie a vonkajšieho
sexuálne charakteristiky, je žiaduce celoživotné užívanie pohlavných steroidov. Pre GN
Retabolil sa môže použiť. Pred použitím anabolických steroidov je zakázané
gonadotropíny a pohlavné hormóny (hrozba uzavretia zón rastu kostí). U chlapcov
15-16 ročná choriová plodová voda sa používa na stimuláciu Leydigových buniek
gonadotropín a u dievčat na simuláciu menštruácie - estrogény. Podľa indícií
predpísať hormóny štítnej žľazy (levotyroxín) pod kontrolou T3, T4 a TSH v
krvi.
Kritériom na zastavenie liečby rastovým hormónom je dosiahnutie optimálneho rastu
tejto populácie.

Prevencia
Je dôležité predchádzať infekciám u tehotných žien a vyhýbať sa zraneniam
hlava novorodenca v intra-, peri- a postnatálnom období.
Deti potrebujú normálne životné podmienky, výživnú stravu,
náklonnosť, zdravé prostredie v rodine a v škole. Včasné
sanitácia ložísk latentnej infekcie.

Klinické vyšetrenie
Dispenzárna skupina - D-3. Berúc do úvahy dospievajúcich s hypofýzou
Nanizmus sa nikdy neodstráni. Navštívte endokrinológa každé 2-3 mesiace a pri udržiavacej terapii - raz za 6 mesiacov.
Pacienti sú pravidelne vyšetrovaní oftalmológom, neurológom a
psychológ, a podľa indikácií - neurochirurg.

Gigantizmus je spojený s dysfunkciou hypofýzy. Patologicky vysoký rast, časté mdloby, intelektuálne ťažkosti a sexuálna dysfunkcia sú všetky dôsledky gigantizmu. Existuje niekoľko typov ochorenia, ale možno rozlíšiť 2 hlavné skupiny:

• Choroby, ktoré sa začali v detstve.
• Patológie, ktoré sa začali v dospelosti.

Majú jedno spoločné – zvýšené delenie tkaniva pod vplyvom abnormálne veľkého množstva hormónu produkovaného hypofýzou – somatotropínu. Deti majú v oblasti kĺbov „rastové zóny“. Ide o chrupavku tubulárnej kosti, kde dochádza k aktívnemu deleniu buniek. Preto môže dieťa v období dospievania vyrásť až do 2 metrov.

Poznámka. U dospelých tieto zóny normálne chýbajú. Na konci puberty sú uzavreté kostným tkanivom a ľudský rast sa zastaví.

Existujú rôzne patológie uzavretia „zón rastu“:

• Imunita receptorov týchto zón voči pohlavným hormónom, pod vplyvom ktorých sa tvorí telo dospievajúcich. Výsledkom je, že končatiny a všetky vnútorné orgány dieťaťa naďalej rastú a sexuálny vývoj je oneskorený.
• Hoci boli „rastové zóny“ uzavreté, produkcia hormónu sa neuveriteľne zvýšila. Výsledkom bude rozvoj akromegálie alebo čiastočného gigantizmu. Hormóny stimulujú delenie buniek tkaniva tam, kde je tkanivo chrupavky.

Poznámka. Neplatí to pre rodiny, kde je vysoká telesná výška podmienená geneticky. V týchto prípadoch sa vývoj vyskytuje proporcionálne, harmonicky a včas sa zastaví. Takíto vysokí ľudia môžu mať potomkov, čo sa o pacientoch s gigantizmom povedať nedá.

Často, s pomerne vysokou postavou, majú takíto ľudia malú hlavu, zakrivené nohy v tvare X a tiež chýbajú sekundárne sexuálne charakteristiky (nedochádza k rastu vlasov, nevytvárajú sa kostrové znaky mužského alebo ženského typu) .

Po poranení mozgu môže nastať akromegália, druh gigantizmu. Súčasne rastie tvár, uši a nos. Nohy a ruky sa môžu neuveriteľne zväčšiť. Jazyk zväčšuje objem a bráni vám normálne žuť jedlo a jasne vyslovovať slová. Tento stav je spôsobený adenómom hypofýzy a lieči sa chirurgickým zákrokom.

Existujúce typy gigantizmu

Endokrinológia rozlišuje nasledujúce typy tejto choroby.

Príčiny patológie

V 90% prípadov je príčinou gigantizmu adenóm hypofýzy. Zvyšných 10 % si medzi sebou rozdelia z nasledujúcich dôvodov:

• Kompresia hypofýzy mozgovým nádorom, v dôsledku čoho začína zvýšená produkcia somatotropínu.
• Metastázy nádorov z vnútorných orgánov idú do mozgu.
• Infekcia vedúca k zápalu v hypofýze. Ide o bežnú komplikáciu po chrípke alebo encefalitíde.

Odporúčanie. Je potrebné liečiť infekčné choroby, aby neboli žiadne následky. Komplikácie po prekonaní chrípky alebo encefalitídy vedú k zápalovému procesu v hypofýze. To môže dať impulz k nástupu ochorenia.

Príznaky gigantizmu

Na základe dôsledkov expozície tela možno rozlíšiť tieto skupiny príznakov:

1. Patologická proliferácia kostného tkaniva:

• Predĺženie končatín.
• Hypervývoj rúk a nôh.
• Kosti tváre sa zväčšujú, vzhľad sa stáva drsnejším.
• Spodná čeľusť sa rozširuje a medzi zubami sa objavujú medzery.
• Nos je zväčšený a deformovaný.

Akromegália je vyjadrená masívnou, vystupujúcou bradou. Hrebene obočia sú zväčšené a vyčnievajú dopredu. Výrazné lícne kosti. Nezvyčajne vysoký. To všetko dohromady je dôvodom na podstúpenie diagnostických testov na stav hypofýzy.

1. Hypertrofia vnútorných orgánov:

• Kardiomegália.
• Zväčšená pečeň.
• Zväčšené črevá.
• Zväčšenie hlasiviek (zmena hlasu).

1. Kompresný syndróm:

• Neustále bolesti hlavy.
• Bolesť za očami a v oblasti obočia.

Poznámka. Podľa referenčnej knihy neurológie má každý tretí človek jednu alebo inú poruchu fungovania hypofýzy.

1. Endokrinné ochorenia:

• Zvýšené potenie.
• Zrýchlenie metabolizmu.
• Zvýšená srdcová frekvencia.
• Podráždenosť.

1. Sexuálna dysfunkcia:

• Zastavenie menštruácie.
• Znížená potencia a libido.

1. Mentálne poruchy.

1. Neurologické poruchy.

Metódy diagnostiky gigantizmu

Na potvrdenie diagnózy existujú rôzne vzorky a testy, ktoré zisťujú hladinu somatomedinov. Biochemické testy ukazujú hladinu celkového proteínu a glukózy v krvi. Často sa predpisujú hormonálne testy, pretože všetky telesné systémy nefungujú správne.

Jednou z najdôležitejších metód je oftalmoskopia. Používajú sa aj rádiologické metódy.

Existujúce liečby gigantizmu

Liečba gigantizmu je určená na zníženie množstva rastového hormónu. Ak už existujú sprievodné ochorenia, pridávajú sa prostriedky na ich nápravu.

Medikamentózna terapia

• Somatostatín (“oktreotid”). Syntetický hormón, ktorý inhibuje rast.
• Bromokriptín (Parlodel). Stimuluje produkciu dopamínu, ktorý inhibuje syntézu rastového hormónu.

Radiačná rádioterapia

• Röntgenová terapia. Potlačenie rastu nádoru a zníženie produkcie somatotropínu.
• Liečba ožarovaním smerovaným neutrónovým lúčom.

Chirurgia

Preventívne opatrenia

Moderná medicína pripisuje veľký význam včasnej detekcii rôznych patológií. Preto neustále sledovanie vývoja dieťaťa výrazne zníži výskyt gigantizmu u detí. Je dôležité včas odhaliť nástup ochorenia a dodržiavať nasledujúce tipy:

• Okamžite vyhľadajte pomoc lekára.
• Včasná liečba chrípky.
• Vyhnite sa poraneniu hlavy.
• Udržujte hladinu hormónov pod kontrolou.
• Sledovanie u endokrinológa a oftalmológa.

Moderná endokrinológia sa naučila identifikovať skoré patológie. Boli vyvinuté účinné metódy liečby. Ak budete dodržiavať všetky pokyny lekárov, kvalita vášho života sa zlepší.