Leczenie pooperacyjne transpozycji wielkich tętnic. Wrodzone wady serca

Najczęstszym poważnym problemem spotykanym w pediatrii jest transpozycja wielkie statki. Choroba ta występuje częściej u noworodków płci męskiej i w najcięższej postaci jest śmiertelna dla noworodka, jeśli nie zostanie mu udzielona natychmiastowa pomoc.

Transpozycja dużych naczyń to złożony stan, w którym aorta dziecka wychodzi z prawej strony komora serca i transportuje krew typ żylny, po przejściu układ naczyniowy powracać do prawa połowa. Tętnica płucna przenosi życiodajny płyn z lewej strony do płuc i zwraca go tą samą stroną. Okazuje się, że oba koła robocze krążenia krwi nie są połączone, a krew wielkie koło pozostaje nienasycony tlenem, żylny.

W tym stanie przeżycie dziecka jest niemożliwe. Całkowita transpozycja dużych naczyń u dzieci wymaga natychmiastowej interwencji chirurgicznej.

Noworodka można uratować dzięki otworowi w prawej i lewej połowie - otwartemu owalnemu okienku. Wada ta często łączy się z wadą serca. Ale jedna taka dziura nie wystarczy, aby całkowicie zrekompensować brak tlenu, więc serce dosłownie wytęża siły, aby zwiększyć uwalnianie krwi, co ostatecznie powoduje.

Dziura w przegrodzie międzykomorowej częściowo kompensuje brak tlenu, ale jednocześnie zapewnia jedynie niepełny dopływ tlenu do krwi. W rezultacie, w przypadku tak poważnych zaburzeń, noworodek natychmiast cierpi na ciężką sinicę; potrzebuje pilnej pomocy, ponieważ stanu nie można opóźnić i może on szybko doprowadzić fatalny wynik.

Powoduje

Może powodować przesunięcie dużych naczyń u noworodków następujące powody:

• obciążona dziedziczność;
• późna ciąża, w wieku 35–45 lat;
• negatywne warunki środowiskowe;
• stosowanie leków działających toksycznie na płód;
• choroba zakaźna które wystąpiły w czasie ciąży: ARVI, ospa wietrzna, różyczka, odra, świnka, kiła i inne;
• cukrzyca i inni patologie endokrynologiczne;
• zaburzenia odżywiania i ogólny brak witamin w czasie ciąży;
• praca kobiety w ciąży z substancjami toksycznymi.

Obecność złych nawyków u przyszłej matki powoduje ogromne szkody dla płodu i może objawiać się nie tylko wadami serca, ale także innymi zaburzeniami rozwojowymi, wadami i deformacjami. Niebezpieczeństwo polega na używaniu alkoholu, narkotyków i ich niekontrolowanym używaniu leki i palenie, szczególnie na wczesne stadia, ponieważ patologia powstaje w drugim miesiącu życia wewnątrzmacicznego płodu.

Klasyfikacja

Spośród wszystkich wrodzonych wad serca przełożenie dużych naczyń stanowi od 7 do 15% wszystkich występujących i zarejestrowanych przypadków. Na podstawie obecności towarzyszących szlaków komunikacyjnych imadło dzieli się na następujące typy:

1. TMS w połączeniu z hiperwolemią lub pełnym przepływem krwi w płucach:

• prosta transpozycja (z otworem między przedsionkami lub otwartym „owalnym oknem”);
• z dziurą w przegrodzie między komorami serca;
• z niezamkniętym przewodem tętniczym i obecnością dodatkowych kanałów.

1. TMS ze zmniejszonym przepływem krwi w płucach:

• ze zwężeniem drogi odpływu lewej komory;
• złożona transpozycja (również ze zwężeniem lewej komory serca i oknem w przegrodzie między prawą i lewą komorą).

Cechy hemodynamiki

Oceniając hemodynamikę, istnieją następujące formularze TMS:

Pełny. Z nią Odtleniona krew z prawej komory przedostaje się do aorty, do krążenia ogólnego i wraca do prawej połowy serca. Lewa komora kieruje krew tętniczą do tętnicy płucnej, do krążenia płucnego, a następnie krew wraca do lewa połowa kiery.

Poprawione. W tym stanie występuje inwersja komór.

Charakterystyczne objawy

Podczas rozwój wewnątrzmaciczny choroba nie objawia się w żaden sposób u płodu, ponieważ krążenie płucne nie jest jeszcze zajęte, a przepływ krwi odbywa się przez owalne okno I przewód tętniczy. Dziecko z taką wadą serca rodzi się o czasie i ma normalna waga.

Ale przy całkowitej transpozycji wielkich naczyń u dzieci przeżycie jest niemożliwe, więc śmierć bez natychmiastowej interwencji jest nieunikniona. W obecności tak zwanych zastawek kompensacyjnych, czyli dziur, krew żylna i tętnicza ma możliwość wymieszania się i lekkiego nasycenia serca tlenem.

Tylko przy poprawionym przełożeniu wielkich naczyń oczywiste znaki nie jest dostępna, a dziecko rośnie normalnie do pewnego czasu.

Typowymi wskaźnikami wad u niemowląt są następujące znaki:

• ogólna sinica;
• szybki puls;
• duszność.

Jeśli występują dziury, sinica ogranicza się do tułowia, twarzy i szyi. W przyszłości mogą wystąpić następujące objawy choroby:

1. Niewydolność serca objawiająca się powiększeniem serca i wątroby, pojawieniem się obrzęku i rzadko wodobrzuszem.
2. Nawet noworodki o normalnej wadze doświadczają utraty wagi w ciągu pierwszych trzech miesięcy. Dzieci z oznakami choroby są opóźnione fizycznie i/lub rozwój mentalny, często choruj choroby wirusowe co może być powikłane zapaleniem płuc.

Kiedy anatomicznie właściwy rozwój Aorta łączy się z lewą komorą i rozprowadza natlenioną krew w krążeniu ogólnoustrojowym. Pień płucny odchodzi od prawej komory i dostarcza krew do płuc, gdzie zostaje ona wzbogacona w tlen i powraca do lewego przedsionka. Natleniona krew następnie wpływa do lewej komory.

Jednak pod wpływem wielu niekorzystne czynniki Kardiogeneza może przebiegać nieprawidłowo i u płodu taki się rozwinie pełna transpozycja wielkie statki (TMS). Przy takiej anomalii aorta i tętnica płucna zmień miejsce - aorta odchodzi od prawej, a tętnica płucna od lewej komory. W rezultacie krew niewzbogacona w tlen dostaje się do krążenia ogólnoustrojowego, a natleniona krew ponownie trafia do krążenia płucnego (czyli do płuc). W ten sposób koła krążenia krwi zostają rozdzielone i stanowią dwa zamknięte pierścienie, które w żaden sposób się ze sobą nie komunikują.

Zaburzenie hemodynamiczne występujące podczas takiego TMS jest nie do pogodzenia z życiem, ale często ta anomalia łączy się z kompensującą obecnością w przegroda międzyprzedsionkowa. Dzięki temu obydwa koła mogą się ze sobą komunikować poprzez ten bocznik i przynajmniej poprzez lekkie wymieszanie się przewodu żylnego i żylnego. krew tętnicza. Jednak tak słabo natleniona krew nie jest w stanie w pełni nasycić organizmu. Jeśli serce ma również wadę w przegrodzie międzykomorowej, sytuacja jest dalej kompensowana, ale takie wzbogacenie krwi w tlen nie wystarczy normalne funkcjonowanie ciało.

Dziecko urodzone z taką wadą wrodzoną szybko wpada w taką wadę krytyczna kondycja. objawia się już w pierwszych godzinach życia i pod nieobecność natychmiastowa pomoc noworodek umiera.

Kompletny TMS to krytyczna wada serca typu niebieskiego, nie do pogodzenia z życiem i zawsze wymagająca natychmiastowej operacji kardiochirurgicznej. W przypadku otwartego otworu owalnego i ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej operację można odłożyć, jednak należy ją przeprowadzić w pierwszych tygodniach życia dziecka.

Ta wada wrodzona jest jedną z najczęstszych anomalii serca i naczyń krwionośnych. To, wraz z tetralogią Fallota, przetrwałym otworem owalnym, wadą przegrody międzykomorowej i należy do „wielkiej piątki” wad serca. Według statystyk TMS rozwija się 3 razy częściej u płodów płci męskiej i stanowi 7-15% wszystkich wad wrodzonych.

U dzieci ze skorygowanym TMS zmienia się położenie komór, a nie tętnic. W przypadku tego typu wady krew żylna trafia do lewej komory, a natleniona krew do prawej. Jednak z prawej komory wchodzi do aorty i wchodzi do krążenia ogólnoustrojowego. Taka hemodynamika jest również nietypowa, ale krążenie krwi nadal występuje. Z reguły tego typu anomalia nie wpływa na stan urodzone dziecko i nie stwarza zagrożenia dla jego życia. Następnie takie dzieci mogą doświadczyć pewnego opóźnienia rozwojowego, ponieważ funkcjonalność prawej komory jest mniejsza niż lewej i nie może w pełni poradzić sobie z zapewnieniem prawidłowego dopływu krwi do krążenia ogólnoustrojowego.

W tym artykule przedstawimy Ci możliwe przyczyny, odmiany, objawy, metody diagnozowania i korygowania transpozycji wielkich naczyń. Te informacje pomogą Ci to zrobić główny pomysł o istocie tego niebezpiecznego wada wrodzona serce typu niebieskiego i zasady jego leczenia.

Złe nawyki kobiety w ciąży znacznie zwiększają ryzyko rozwoju wrodzonych wad serca u płodu.

Podobnie jak wszystkie inne wrodzone wady serca, TMC rozwija się w trakcie okres prenatalny pod wpływem następujących niekorzystnych czynników:

• dziedziczność;
• niekorzystne środowisko;
• przyjmowanie leków teratogennych;
• wirusowe i infekcje bakteryjne(Odra świnka, ospa wietrzna, różyczka, ARVI, kiła itp.);
• toksykoza;
• choroby układ hormonalny(cukrzyca);
• wiek kobiety w ciąży przekracza 35-40 lat;
• polihipowitaminoza podczas ciąży;
• kontakt przyszłej matki z substancjami toksycznymi;
• złe nawyki kobiety w ciąży.

Nieprawidłowe położenie dużych naczyń kształtuje się w 2. miesiącu embriogenezy. Mechanizm powstawania tej wady nie został jeszcze dostatecznie poznany. Wcześniej zakładano, że wada powstaje na skutek nieprawidłowego zagięcia przegrody aortalno-płucnej. Później naukowcy zaczęli zakładać, że transpozycja powstaje w wyniku rozgałęzienia pień tętniczy dochodzi do nieprawidłowego rozrostu stożka podpłucnego i podaortalnego. W rezultacie zastawka płucna znajduje się nad lewą komorą, a zastawka aortalna znajduje się nad prawą komorą.

Klasyfikacja

W zależności od towarzyszących wad, które pełnią rolę boczników kompensujących hemodynamikę podczas TMS, wyróżnia się szereg wariantów tej anomalii serca i naczyń krwionośnych:

• wada, której towarzyszy wystarczająca objętość przepływu płucnego i hiperwolemia, połączona z drożnym otworem owalnym (lub prostym TMS), ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej lub drożnym przewodem tętniczym oraz obecnością dodatkowych zastawek;
• wada, której towarzyszy niedostateczny przepływ płucny, połączona z ubytkiem przegrody międzykomorowej i zwężeniem drogi odpływu (złożony TMS) lub ze zwężeniem drogi odpływu lewej komory.

U około 90% pacjentów TMS łączy się z hiperwolemią krążenia płucnego. Ponadto 80% pacjentów ma jeden lub więcej dodatkowych zastawek kompensacyjnych.

Najkorzystniejszą opcją dla TMS są przypadki, gdy z powodu ubytków przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej zapewnione jest wystarczające wymieszanie krwi tętniczej i żylnej, a umiarkowane zwężenie tętnicy płucnej zapobiega wystąpieniu znacznej hiperwolemii płucnej.

Zwykle aorta i pień płucny znajdują się w stanie skrzyżowanym. Podczas transpozycji naczynia te są ułożone równolegle. W zależności od ich względne położenie Wyróżnia się następujące opcje TMS:

• Opcja D – aorta po prawej stronie pień płucny(w 60% przypadków);
• Wariant L – aorta po lewej stronie pnia płucnego (w 40% przypadków).

Objawy

Podczas rozwoju wewnątrzmacicznego TMS prawie nie objawia się w żaden sposób, ponieważ podczas krążenia płodowego krążenie płucne jeszcze nie funkcjonuje, a przepływ krwi odbywa się przez owalne okienko i przetrwały przewód tętniczy. Zwykle dzieci z taką wadą serca rodzą się ok normalny czas, z wystarczającą lub lekką nadwagą.

Po urodzeniu dziecka jego żywotność jest całkowicie zdeterminowana obecnością dodatkowej komunikacji, która zapewnia mieszanie krwi tętniczej i żylnej. W przypadku braku takich przecieków kompensacyjnych – drożnego otworu owalnego, ubytku w przegrodzie międzykomorowej czy przetrwałego przewodu tętniczego – noworodek umiera po urodzeniu.

Zazwyczaj TMS można wykryć natychmiast po urodzeniu. Wyjątkiem są przypadki transpozycji skorygowanej – dziecko rozwija się normalnie, a anomalia pojawia się nieco później.

Po urodzeniu u noworodka pojawiają się następujące objawy:

• całkowita sinica;
• szybki puls.

Jeśli tej anomalii towarzyszy koarktacja aorty i przetrwały przewód tętniczy, wówczas u dziecka występuje sinica zróżnicowana, objawiająca się sinicą większą górnej części ciała.

Później u dzieci z TMS postępuje (zwiększa się wielkość serca i wątroby, wodobrzusze rozwijają się rzadziej i pojawiają się obrzęki). Początkowo masa ciała dziecka jest prawidłowa lub nieznacznie nadmierna, jednak później (do 1-3 miesiąca życia) rozwija się niedożywienie na skutek niewydolności serca i hipoksemii. Takie dzieci często cierpią na ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych i zapalenie płuc oraz są opóźnione w rozwoju fizycznym i psychicznym.

Podczas badania dziecka lekarz może zidentyfikować następujące objawy:

• świszczący oddech w płucach;
• rozszerzona klatka piersiowa;
• nierozszczepiony głośny II ton;
• odgłosy towarzyszących anomalii;
• szybki puls;
• garb serca;
• deformacja palców przypominająca „pałeczki do perkusji”;
• powiększenie wątroby.

Z poprawionym TMS, któremu nie towarzyszą dodatkowe wady wrodzone rozwoju serca, wada może przez długi czas przebiegać bezobjawowo. Dziecko rozwija się normalnie, a dolegliwości pojawiają się dopiero wtedy, gdy prawa komora przestaje radzić sobie z krążeniem ogólnoustrojowym Wystarczającą ilość natleniona krew. Po zbadaniu przez kardiologa u takich pacjentów rozpoznaje się szmery w sercu i blok przedsionkowo-komorowy. Jeśli skorygowany TMS łączy się z innymi wadami wrodzonymi, u pacjenta pojawiają się dolegliwości charakterystyczne dla istniejących anomalii rozwoju serca.

Diagnostyka

Prawie w 100% przypadków tę wadę serca diagnozuje się zaraz po urodzeniu dziecka, w szpitalu położniczym.

Najczęściej TMS wykrywa się w szpitalu położniczym. Podczas badania dziecka lekarz stwierdza wyraźne przesunięcie impulsu sercowego w kierunku środkowym, nadmierną aktywność serca, sinicę i rozszerzenie klatka piersiowa. Podczas słuchania tonów wykrywa się wzrost obu tonów, obecność szmer skurczowy i szmery charakterystyczne dla współistniejących wad serca.

W celu szczegółowego badania dziecka z TMS należy następujące metody diagnostyka:

• Rentgen klatki piersiowej;
• cewnikowanie jam serca;
• (angiografia aorty, przedsionka, komory i koronarografii).

Na podstawie wyników studia instrumentalne Kardiochirurg opracowuje plan dalszego postępowania korekta chirurgiczna anomalie.

Leczenie

W przypadku pełnego TMS wszystkie dzieci w pierwszych dniach życia poddawane są pilnym operacjom paliatywnym, mającym na celu wytworzenie lub poszerzenie ubytku pomiędzy krążeniem płucnym a ogólnoustrojowym. Przed takimi interwencjami dziecku przepisuje się lek promujący przetrwały przewód tętniczy - prostaglandynę E1. Takie podejście pozwala na wymieszanie krwi żylnej i tętniczej i zapewnia dziecku przeżycie. Przeciwwskazaniem do wykonania tego typu operacji jest rozwój nieodwracalnego nadciśnienia płucnego.

W zależności od przypadek kliniczny wybiera się jedną z metod takich operacji paliatywnych:

• atrioseptostomia balonowa (wewnątrznaczyniowa technika Parka-Rushkinda);
• otwarta atrioseptektomia (resekcja przegrody międzyprzedsionkowej techniką Blalocka-Hanlona).

Zabiegi te wykonywane są w celu wyeliminowania zagrażających życiu zaburzeń hemodynamicznych oraz przygotowują do niezbędnej korekcji kardiochirurgicznej.

Aby wyeliminować zaburzenia hemodynamiczne występujące podczas TMS, kolejne operacje:

1. Według metody Senninga. Kardiochirurg za pomocą specjalnych plastrów przerysowuje jamy przedsionków tak, aby krew z żył płucnych zaczęła napływać do prawy przedsionek i od żyły głównej - w lewo.
2. Według metody Mustarda. Po otwarciu prawego przedsionka chirurg wycina większą część przegrody międzyprzedsionkowej. Z kawałka osierdzia lekarz wycina opaskę w kształcie majtek i zszywa ją w taki sposób, aby krew z żył płucnych wpływała do prawego przedsionka, a z żyły głównej do lewego.

Aby anatomicznie skorygować nieprawidłowe położenie dużych naczyń podczas transpozycji, można wykonać następujące operacje przełączania tętnic:

1. Krzyżowanie i ortotopowa replantacja dużych naczyń, podwiązanie PDA (wg Zateny). Tętnica płucna i aorta krzyżują się i przemieszczają do odpowiednich komór. Dodatkowo naczynia zespalają swoje odcinki dalsze z odcinkami proksymalnymi. Następnie chirurg wykonuje przeszczep tętnice wieńcowe do aorty nowej.
2. Likwidacja zwężenia tętnicy płucnej i chirurgia plastyczna ubytku przegrody międzykomorowej (wg Rastellego). Operacje takie wykonuje się, gdy transpozycję łączy się z ubytkiem przegrody międzykomorowej i zwężeniem tętnicy płucnej. Ubytek przegrody międzykomorowej zamyka się płatem osierdzia lub materiałem syntetycznym. Zwężenie tętnicy płucnej eliminuje się poprzez zamknięcie jej ujścia i wszczepienie przeszczepu naczyniowego, który zapewnia komunikację pomiędzy prawą komorą a pniem płucnym. Ponadto powstają nowe drogi odpływu krwi. Krew przepływa z prawej komory do tętnicy płucnej przez utworzony przewód pozasercowy, a z lewej komory do aorty przez kanał wewnątrzsercowy.
3. Zamiana tętnic i chirurgia plastyczna przegrody międzykomorowej. Podczas zabiegu odcina się tętnicę płucną i wszczepia ją ponownie do prawej komory, a aortę do lewej komory. Tętnice wieńcowe przyszywa się do aorty, a ubytek w przegrodzie międzykomorowej zamyka się łatką syntetyczną lub osierdziową.

Zazwyczaj takie operacje wykonuje się przed 2 tygodniem życia dziecka. Czasem ich realizacja opóźnia się nawet o 2-3 miesiące.

Każda z powyższych metod anatomicznej korekcji TMS ma swoje wskazania, przeciwwskazania, zalety i wady. Taktyka przełącznik tętniczy dobierane w zależności od przypadku klinicznego.

Po korekcji kardiochirurgicznej pacjenci powinni być poddawani dalszej obserwacji przez całe życie przez kardiochirurga. Rodzicom zaleca się przestrzeganie łagodnej diety dziecka:

• unikanie ciężkiej i nadmiernej aktywności fizycznej;
• dobry sen;
• właściwa organizacja codziennej rutyny;
• odpowiednie odżywianie;
• profilaktyczne stosowanie antybiotyków przed zabiegami stomatologicznymi lub chirurgicznymi w celu zapobiegania infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia;
• Regularna kontrola przez lekarza i przestrzeganie jego zaleceń.

W wieku dorosłym pacjent musi przestrzegać tych samych zaleceń i ograniczeń.

Prognoza

Noworodki z transpozycją dużych naczyń wymagają pilnej interwencji chirurgicznej.

W przypadku braku szybkiego leczenia kardiochirurgicznego rokowanie dotyczące przebiegu TMS jest zawsze niekorzystne. Według statystyk około 50% dzieci umiera w pierwszym miesiącu życia, a ponad 2/3 dzieci nie dożywa 1 roku życia z powodu ciężkiego niedotlenienia, narastającej kwasicy i niewydolności serca.

Rokowanie po operacji kardiochirurgicznej staje się korzystniejsze. W przypadku wad złożonych wynik pozytywny długoterminowe rezultaty obserwuje się u około 70% pacjentów, prostsze - u 85-90%. Regularne monitorowanie przez kardiochirurga ma niemałe znaczenie dla wyniku takich przypadków. Po operacjach korygujących u pacjentów może wystąpić rozwój długotrwałe powikłania: zwężenie, zakrzepica i zwapnienie przewodów, niewydolność serca itp.

Transpozycja wielkich naczyń jest jedną z najważniejszych niebezpieczne przywary serca i można je jedynie wyeliminować chirurgicznie. Terminowość wykonania zabiegu kardiochirurgicznego ma niemałe znaczenie dla jego korzystnego wyniku. Operacje takie przeprowadza się do 2 tygodni życia dziecka, a tylko w niektórych przypadkach można je opóźnić do 2-3 miesięcy. Wskazane jest, aby taką wadę rozwojową wykryć jeszcze przed urodzeniem dziecka oraz zaplanować ciążę i poród z uwzględnieniem obecności tej niebezpiecznej wrodzonej wady serca u nienarodzonego dziecka.

Transpozycja wielkich naczyń - najpoważniejsze wada wrodzona serca, nie do pogodzenia z życiem. Charakteryzuje się niewłaściwa pozycja naczynia serca. Jest to patologia położenia pnia tętnicy płucnej i aorty w stosunku do komory serca. W takim przypadku transpozycja może być różne odmiany: w połączeniu z inną wadą serca, całkowitą, niepełną. Rozważmy stan „prostego TMS”, który charakteryzuje się całkowitą transpozycją.

U zdrowa osoba aorta wychodzi z lewej komory, a tętnica płucna z pierwszej. U noworodka z transpozycją dużych naczyń sytuacja jest odwrotna. Jednocześnie wszystko inne w lokalizacji serca jest normalne. Ta patologia występuje najczęściej spośród wszystkich przypadków transpozycji. Noworodek z takim TMS wygląda dobrze, jest donoszony i początkowo nie wykazuje żadnych patologii. Jednak w porównaniu do innych dzieci wygląda bardzo niebiesko. Krew żylna nie jest wzbogacana w tlen, ponieważ nie przechodzi przez płuca. Stopniowo wzbogacany dwutlenek węgla. Przeciwnie, tętnica płucna jest przesycona tlenem. Oznacza to, że wyłania się obraz, w którym dwa kręgi krążenia krwi są całkowicie oddzielone i nie stykają się ze sobą.

Jednak dzieci urodzone z tą patologią nie popadają natychmiast w stan krytyczny. Istnieje pewien czynnik, który utrzymuje ich żywotność do pewien moment. W przegrodzie międzyprzedsionkowej znajduje się otwór, przez który krew żylna wpływa do płuc, gdzie jest wzbogacana w tlen. Ten bocznik jest podłączony do tętnicy płucnej. Mechanizm ten jest jednak niezwykle krótki do utrzymania życia i już po kilku dniach noworodki popadają w szczególnie krytyczny stan wymagający natychmiastowej interwencji chirurgicznej.

Transpozycja dużych naczyń jest uleczalna. W warunki szpitalne poród, patologia jest szybko wykrywana, po czym lekarze korzystają Pilne środki. Otwiera się klatkę piersiową dziecka i podłącza do niego urządzenie, które zastępuje naturalny przepływ krwi. To chłodzi krew. Wypreparowuje się oba naczynia sercowe. Wykonuje się anatomiczną korekcję wady wrodzonej. Tętnice odcięte od aorty przyszywa się do tętnicy płucnej – jest to źródło odnowienia aorty. Następnie wszyta jest tu druga część aorty. Z osierdzia wykonuje się rurkę w celu naprawy tętnicy płucnej.

Operacja jest bardzo poważna i zajmuje dużo czasu. Jednak teraz nie trzeba wyjeżdżać daleko za granicę, aby go ukończyć. W Rosji wiele klinik jest już w stanie skorygować transpozycję dużych naczyń. Jest jednak jeden warunek: operację należy wykonać natychmiast: przed 2 tygodniem życia noworodka z TMS.

Konsekwencje operacji

Operacje mające na celu przezwyciężenie wady TMS prowadzone są od 25 lat. I dzisiaj normalne życie Młodzi ludzie, którzy urodzili się wcześniej z transpozycją wielkich naczyń, żyją powyżej 20 roku życia. Po zabiegu konieczne są regularne wizyty u kardiologa, gdyż wraz z rozwojem dziecka mogą pojawić się powikłania. Osobno chciałbym zwrócić uwagę na nowe możliwości medyczne w chirurgii TMS. Jeśli wcześniej korygowano całą anatomię serca, obecnie stosuje się techniki korygowania dróg przepływu krwi. Technika ta umożliwiła operowanie dzieci, u których z jakiegoś powodu nie można było skorygować anatomii serca.

W odsetek u około połowy dzieci wyleczonych z TMS występują problemy z rytmem serca. Druga połowa prowadzi zupełnie zdrowy tryb życia. Ciężkie są zawsze przeciwwskazane ćwiczenia fizyczne. Na przykład dziewczęta, które przeszły operację TMS, są przeciwwskazane do porodu. Ciąża może być niezwykle obciążająca dla serca.

W 27 tygodniu ciąży zrobiłam USG i echokardiografię płodu i odkryłam wadę serca u nienarodzonego dziecka. Powiedzieć, że to był SZOK, to mało powiedziane! Ponieważ nie było mowy o przerwaniu ciąży, lekarze „upewniali” mnie i mojego męża, że ​​jeśli korzystny wynik operacja (a bez niej nie da się obejść), dziecko będzie mogło żyć w pełni.

Dla porównania: Transpozycja wielkich naczyń (TMS) jest wrodzoną chorobą serca charakteryzującą się niezgodnością połączenia komorowo-tętniczego z zgodnością połączenia pozostałych segmentów serca. Innymi słowy, aorta odchodzi od morfologicznie prawej komory, a pień płucny od morfologicznie lewej. Dane statystyczne 7–15% wszystkich wrodzonych wad serca 9,9% wrodzonych wad serca rozpoznanych w dzieciństwo Stosunek płci męskiej do żeńskiej w chwili urodzenia wynosi 3:1.
Jeśli normalnie krążenie ogólnoustrojowe i płucne są połączone szeregowo, to w TMS działają one równolegle, będąc całkowicie oddzielonymi. Dlatego wymagany warunek nawet przez krótkie życie - obecność komunikacji między dużymi i małymi kręgami krążenia krwi w postaci naturalnie istniejących lub sztucznie stworzonych defektów. W tym przypadku krew podczas TMS jest odprowadzana w obu kierunkach.

Dopiero teraz, gdy Andryushka ma już prawie sześć miesięcy, mogę mniej więcej spokojnie porozmawiać o tym, co nas potem spotkało. Morze łez o tym dlaczego i po co, myśli o tym co można i należy zrobić, cierpliwość, cierpliwość, oczekiwanie, nadzieja i wiara w najlepsze...

Przed porodem nie było powodów do niepokoju, o ile płuca nie były zajęte, życiu dziecka nic nie zagrażało, ale od chwili porodu liczyły się minuty, najlepszy scenariusz- oglądać. Musiałam rodzić w Regionalnej Przychodni Kardiologii Klinicznej w Samarze. Poród przebiegł pomyślnie, zobaczyłam dziecko, dopiero tutaj dowiedziałam się, że będziemy mieli chłopczyka (wcześniej na USG najmniej interesowała nas płeć). I od razu go zabrali... nie przyłożyli go do piersi, nie pozwolili mnie przytulić, nawet dotknąć... Poczułam się strasznie i samotnie, było za wcześnie na radość, ale ja zrobiłem wszystko co mogłem. Teraz jest w rękach Pana Boga i kardiochirurgów. Moje dziecko, takie bezbronne, malutkie, kochane i bardzo potrzebne!

Pierwsza część tego filmu jest o nas. Podobnie szóstego dnia po urodzeniu Andrei przeszedł operację. Tylko nie w Moskwie, w Samarze. Ogromna wdzięczność i pokłon do ziemi dla kardiochirurgów, anestezjologów, resuscytatorów i pielęgniarek, wszystkich, których dobre serce i troskliwe dłonie dały mojemu synowi szansę na dalsze życie.

Operacja trwała ponad sześć godzin, konieczna była wymiana statków, tętnice wieńcowe, a grubość naczyń krwionośnych noworodka jest niewyobrażalnie mała. Ten sztuczny obieg, transfuzja krwi, sztuczne oddychanie, otwarcie mostka... Siedzieliśmy z mamą na korytarzu i czekaliśmy.
Lekarz wrócił i powiedział, że operacja została zakończona, doszło do krwawienia, ale udało się sobie z tym poradzić, serduszko dziecka zaczęło bić, a teraz trzeba czekać i mieć nadzieję, że organizm wyzdrowieje, że nie będzie powikłań .

Syn przez trzy tygodnie przebywał na intensywnej terapii, można go było odwiedzać dwa razy dziennie, przychodziłam i przyniosłam odciągnięte mleko, które po kilku dniach zaczęto mu podawać przez rurkę, z każdym dniem trochę więcej i stopniowo wyłączałam respirator ( sztuczna wentylacja płuca), odstawiłam leki, antybiotyki, usunęłam i usunęłam różne rurki z organizmu mojego dziecka...

Dopiero gdy jego stan nie wymagał już intensywnej terapii, pozwolono mi pójść z nim na oddział.
Nauczył się ssać, początkowo musiał strużką wlewać mleko przez sutek, nie miał już siły samodzielnie zdobywać pożywienia... Ale broniliśmy karmienia piersią!!! Tydzień później zaczął już samodzielnie ssać i przybierał na wadze.

W wieku jednego miesiąca byliśmy już w domu. Wreszcie brat i siostra mogli zobaczyć Andryuszkę, której matki i ojca tak długo nie było, tak ukochanej i długo wyczekiwanej, takiej małej i miłej. Byli bardzo szczęśliwi!

Po 4 miesiącach od operacji nie można już brać dziecka za pachy ani za ramiona, aby nie uszkodzić mostka, który jest spięty drutami. Teraz na prześwietleniu klatki piersiowej zawsze będą opóźnienia... i jest blizna na klatce piersiowej, ale jest ona coraz mniejsza i jaśniejsza, cienka, kosmetyczna i jeszcze kilka blizn po wszelkiego rodzaju drenach, sondach, defibrylatorach na brzuchu i boku... Pamięć o tym, jak zaczęło się życie.

Stałe monitorowanie, proszki, EKG, wizyty u kardiochirurga, nie wszystko układało się tak różowo... Dwa miesiące później powiedziano nam, że jedno z naczyń w miejscu wszycia zaczęło się zwężać, co mogło skutkować wzrostem ciśnienia w sercu, stąd obrzęk płuc, wątroby, nerek itp. wzdłuż łańcucha. Powrót za dwa miesiące, znowu bolesne oczekiwanie i nadzieja, że ​​wszystko się ułoży. Bardzo nie chciałam ponownie przechodzić operacji i przechodzić przez te wszystkie kręgi: intensywna terapia, znieczulenie, otwieranie mostka… Straszny sen…

Jednak kolejna wizyta zadowoliła zarówno nas, jak i lekarzy. Hemodynamika wykazała poprawę, stabilną poprawę. Odstawiono nam leki. Pierwszy raz wzięliśmy nasze dorosłe już dziecko pod pachy, a nie jak kryształowy wazon. Teraz możesz się cieszyć, że wszystkie złe rzeczy masz już za sobą.

Wkrótce Andryushka kończy sześć miesięcy, jest tym samym wesołym, wesołym i przyjacielskim dzieckiem, radośnie tupiący nóżkami po dywanie, gruchający i miły, jak jego rówieśnicy, których życie zaczęło się inaczej.
Dziękuję Ci, Wszechmogący, sobie i wszystkim za tę ważną, trudną, ale możliwą do pokonania lekcję życia.

Moje dzieci, bardzo was kocham!

Transpozycja dużych naczyń - wrodzona wada serca, jeden z najtrudniejszych i niestety najczęściej spotykany. Według statystyk jest to 12-20%. zaburzenia wrodzone. Jedyną metodą leczenia tej choroby jest operacja.

Przyczyna patologii nie została ustalona.

Normalna praca serca

Ludzkie serce składa się z dwóch komór i dwóch przedsionków. Pomiędzy komorą a przedsionkiem znajduje się otwór zamknięty zastawką. Pomiędzy obiema połówkami narządu znajduje się solidna przegroda.

Serce pracuje cyklicznie, każdy cykl składa się z trzech faz. W pierwszej fazie – skurczu przedsionków, krew przepływa do komór. W drugiej fazie – skurczu komór, krew dostarczana jest do aorty i tętnicy płucnej, gdy ciśnienie w komorach staje się wyższe niż w naczyniach. W trzeciej fazie następuje ogólna pauza.

Prawa i lewa część serca obsługują odpowiednio krążenie płucne i ogólnoustrojowe. Krew przepływa z prawej komory do płuc naczynie tętnicze, przemieszcza się do płuc, a następnie wzbogacony w tlen wraca do lewego przedsionka. Stąd jest przekazywana do lewej komory, która wypycha bogatą w tlen krew do aorty.

Obydwa kręgi krążenia krwi są połączone ze sobą jedynie poprzez serce. Choroba zmienia jednak obraz.

TMS: opis

Podczas transpozycji main naczynia krwionośne Zmień miejsca. Tętnica płucna przenosi krew do płuc, krew jest nasycona tlenem, ale trafia do prawego przedsionka. Aorta wychodząca z lewej komory rozprowadza krew po całym organizmie, natomiast żyła zawraca ją do lewego przedsionka, skąd jest transportowana do lewej komory. W rezultacie krążenie krwi w płucach i reszcie ciała jest całkowicie odizolowane od siebie.

Oczywiście stan ten zagraża życiu.

U płodu naczynia krwionośne obsługujące płuca nie funkcjonują. Krew przepływa przez przewód tętniczy w dużym okręgu. Dlatego TMS nie stanowi bezpośredniego zagrożenia dla płodu. Ale po urodzeniu sytuacja dzieci z tą patologią staje się krytyczna.

Oczekiwana długość życia dzieci z TMS zależy od istnienia i wielkości otworu między komorami lub przedsionkami. To nie wystarczy normalne życie, co powoduje, że organizm próbuje zrekompensować ten stan poprzez zwiększenie objętości pompowanej krwi. Ale takie obciążenie szybko prowadzi do niewydolności serca.

W pierwszych dniach stan dziecka może być nawet zadowalający. Wyraźny znak zewnętrzny u noworodków występuje jedynie wyraźna sinica skóra- sinica. Następnie rozwija się duszność, powiększa się serce i wątroba, pojawiają się obrzęki.

Zdjęcia rentgenowskie pokazują zmiany w tkankach płuc i serca. Pochodzenie aorty można zaobserwować za pomocą angiografii.

Klasyfikacja choroby

Choroba występuje w trzech głównych typach. Najcięższą postacią jest prosty TMS, w którym przemieszczenie naczyń nie jest kompensowane przez dodatkowe wady serca.

Prosty TMS - całkowita wymiana głównych naczyń, małe i duże koło są całkowicie izolowane. Dziecko rodzi się w terminie i normalnie, ponieważ podczas wewnątrzmacicznego rozwoju płodu krew została wymieszana. Po urodzeniu dzieci przewód ten zamyka się, ponieważ nie jest już potrzebny.

Na prosty TMS kanał pozostaje jedyny sposób mieszanie się krwi żylnej i tętniczej. Opracowano szereg leków pozwalających na utrzymanie przewodu w stanie zamkniętym w celu stabilizacji pozycji małego pacjenta.

W takim przypadku konieczna jest pilna interwencja chirurgiczna jedyna szansa przeżyć dla dziecka.

Transpozycja naczyń z ubytkami przegrody międzykomorowej lub przedsionkowej - do patologii dodaje się nieprawidłową dziurę w przegrodzie. Dzięki temu następuje częściowe wymieszanie krwi, to znaczy małe i duże koła nadal oddziałują.

Niestety taka rekompensata nie daje nic dobrego.

Jego jedyną zaletą jest to, że pozycja dzieci po urodzeniu pozostaje stabilna przez kilka tygodni, a nie dni, co pozwala dokładnie określić obraz patologii i opracować operację.

Rozmiar ubytku przegrody może być różny. Przy małej średnicy objawy wady są nieco złagodzone, ale są obserwowane i pozwalają na dość szybkie postawienie diagnozy. Ale jeśli wymiana krwi nastąpi w wystarczających ilościach dla dziecka, jego stan wydaje się całkiem pomyślny.

Niestety nie jest to absolutnie prawdą: ciśnienie w komorach wyrównuje się dzięki łączącemu otworowi, który staje się przyczyną. Uszkodzenia naczyń małego koła u dzieci rozwijają się zbyt szybko, a jeśli ich stan jest krytyczny, dziecko staje się nieoperacyjne.

Skorygowana transpozycja wielkich naczyń – zmienia się położenie komór, a nie tętnic: wyczerpana krew żylna trafia do lewej komory, do której przylega tętnica płucna. Natleniona krew kierowana jest do prawej komory, skąd przez aortę przemieszcza się do koła ogólnoustrojowego. Oznacza to, że odbywa się krążenie krwi, choć według nietypowego wzoru. Nie ma to wpływu na stan płodu i urodzonego dziecka.

Stan ten nie stanowi bezpośredniego zagrożenia. Jednak dzieci z patologią zwykle wykazują pewne opóźnienie w rozwoju, ponieważ prawa komora nie jest zaprojektowana do obsługi dużego koła, a jej funkcjonalność jest niższa niż lewej.

Wykrywanie patologii

Choroba została wykryta wczesne stadia wewnątrzmaciczny rozwój płodu, na przykład za pomocą ultradźwięków. Ze względu na specyfikę dopływu krwi do płodu choroba przed urodzeniem praktycznie nie ma wpływu na rozwój i nie objawia się w żaden sposób. Ta bezobjawowość jest główny powód wada zostaje wykryta dopiero po urodzeniu dzieci.

Do diagnozowania noworodków stosuje się następujące metody:

• EKG – służy do oceny potencjału elektrycznego mięśnia sercowego;
• echokardia - jest główną metodą diagnostyczną, ponieważ daje najwięcej pełna informacja o patologiach serca i głównych naczyń;
• radiografia - pozwala określić wielkość serca i lokalizację pnia płucnego w przypadku TMS zauważalnie różnią się one od normalnych;
• cewnikowanie - umożliwia ocenę funkcjonowania zastawek i ciśnienia w komorach serca;
• angiografia jest najbardziej dokładna metoda w celu określenia położenia naczyń krwionośnych;
• TK serca. PET - przepisany w celu identyfikacji towarzyszące patologie w celu opracowania optymalnej interwencji chirurgicznej.

Po wykryciu patologii u płodu prawie zawsze pojawia się kwestia przerwania ciąży. Nie ma innych metod niż interwencja chirurgiczna, a operacje tego poziomu wykonywane są wyłącznie w wyspecjalizowanych klinikach. Zwykłe szpitale mogą oferować jedynie operację Rashkinda. Pozwala to tymczasowo ustabilizować stan dzieci z chorobami serca, ale nie jest lekarstwem.

Jeśli u płodu wykryta zostanie patologia, a matka nalega na ciążę, przede wszystkim należy zadbać o przeniesienie go do specjalistycznego szpitala położniczego, gdzie będzie można natychmiast, zaraz po urodzeniu, przeprowadzić niezbędną diagnostykę .

Leczenie TMS

Chorobę można jedynie wyleczyć operacyjnie. Najlepszy termin według chirurgów - w pierwszych dwóch tygodniach życia. Im więcej czasu upływa od porodu do operacji, tym bardziej zaburzone jest funkcjonowanie serca, naczyń krwionośnych i płuc.

Operacje dla wszystkich typów TMS są opracowywane od dawna i są pomyślnie przeprowadzane.

• Paliatywny - przeprowadza się szereg działań operacyjnych w celu poprawy funkcjonowania małego koła. Pomiędzy przedsionkami tworzony jest sztuczny tunel. W tym przypadku prawa komora wysyła krew zarówno do płuc, jak i do koła ogólnoustrojowego.
• Korygujące - całkowicie wyeliminuj zaburzenie i towarzyszące mu anomalie: tętnica płucna jest przyszyta do prawej komory, a aorta do lewej.

Pacjenci otrzymujący TMS powinni być poniżej stałe monitorowanie kardiolog nawet po najbardziej udana operacja. W miarę dorastania dzieci mogą pojawić się komplikacje. Niektórych ograniczeń, jak np. zakaz aktywności fizycznej, należy przestrzegać przez całe życie.

Przełożenie dużych naczyń jest poważną i zagrażającą życiu wadą serca. Jeśli masz najmniejsze wątpliwości co do stanu płodu, powinieneś nalegać dokładne zbadanie za pomocą ultradźwięków. Nie mniejszą uwagę należy zwrócić na stan noworodka, zwłaszcza jeśli obserwuje się sinicę. Tylko na czas chirurgia jest gwarancją życia dziecka.