Co to jest przerost pochwy. Kardiomiopatia przerostowa: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie, rokowanie

Kardiomiopatia to grupa poważnych chorób serca, których leczenie jest bardzo trudne, a zachodzące zmiany stale postępują. Kardiomiopatia przerostowa (HCM) jest chorobą niezwiązaną z innymi patologiami serca, w której następuje pogrubienie mięśnia sercowego komory lub obu komór, zaburzona jest funkcja rozkurczowa i dochodzi do szeregu innych niepowodzeń zagrażających ciężkimi powikłaniami. HCM występuje u 0,2-1% osób, głównie u mężczyzn w wieku 30-50 lat, na jego tle często powoduje rozwój miażdżycy naczyń wieńcowych, komorowych zaburzeń rytmu, infekcyjnego zapalenia wsierdzia i niesie wysokie ryzyko nagła śmierć.

Cecha choroby

Kiedy u pacjenta zdiagnozowano kardiomiopatię przerostową, morfologicznie ta patologia ujawnia przerost (pogrubienie) ściany lewej komory i przegrody międzykomorowej(rzadko - prawa komora lub dwie komory). Ponieważ w większości przypadków dotyczy to tylko jednej komory serca, choroba jest często określana jako „asymetryczna kardiomiopatia przerostowa”. Głównym kryterium rozpoznania jest wzrost grubości mięśnia sercowego o 1,5 cm lub więcej w połączeniu z naruszeniem funkcji rozkurczowej lewej komory (brak rozluźnienia serca).

Choroba charakteryzuje się nieuporządkowanym, nieprawidłowym ułożeniem włókien mięśnia sercowego, a także uszkodzeniem drobnych naczynia wieńcowe, obecność ognisk zwłóknienia, które pojawiają się w przerośniętym mięśniu. Przegroda międzykomorowa z tą patologią również pogrubia się i czasami przekracza 40 mm. Często występuje niedrożność drogi odpływu - zablokowanie drogi przepływu krwi z lewej komory. Wynika to z faktu, że przerost mięśnia sercowego powoduje, że płatek zastawki mitralnej zbliża się do przegrody międzykomorowej, aw skurczu może blokować ujście i stwarzać przeszkodę w przepływie krwi.

Obecnie kardiomiopatia przerostowa jest najczęstszą przyczyną nagłych zgonów młodych sportowców, a także przesłanką inwalidztwa w młodym wieku z powodu obecności chorób serca i naczyń. Istnieje kilka postaci HCM:

1. postać nieobturacyjna - gradient niedrożności nie jest większy niż 30 mm Hg. zarówno w spoczynku, jak i podczas testów warunków skrajnych;
2. forma obstrukcyjna:
   • podforma utajona - gradient niedrożności mniejszy niż 30 mm Hg. w spoczynku, podczas wysiłku lub specjalnych badań farmakologicznych przekracza ten wskaźnik;
   • podforma podstawowa — gradient niedrożności 30 mm Hg lub więcej w spoczynku;
   • labilna podforma - występują spontaniczne wahania gradientu ciśnienia bez przyczyny.

W miejscu lokalizacji kardiomiopatia przerostowa może być lewokomorowa, prawokomorowa lub symetryczna (obustronna). Najczęściej asymetryczny HCM rozpoznaje się w całej przegrodzie międzykomorowej, rzadziej - przerost wierzchołka serca lub wierzchołkowy HCM. W zależności od wielkości przerostu mięśnia sercowego, HCM może być umiarkowany (grubość 15-20 mm), Średni (grubość 21-25 mm), Wyrażony (grubość powyżej 25 mm).

W zależności od ciężkości choroby dzieli się na 4 etapy:

1. pierwszy - ciśnienie w przewodzie wydalniczym lewej komory do 25 mm Hg, nie ma objawów;
2. drugi - ciśnienie osiąga 36 mm Hg, są różne znaki choroby pod obciążeniem;
3. trzeci - ciśnienie wzrasta do 44 mm Hg, pojawia się napadowy ból, duszność;
4. po czwarte - ciśnienie powyżej 80 mm Hg, choroba niesie ze sobą duże ryzyko nagłej śmierci, wszystkie objawy są wyraźnie wyrażone.

Powoduje

Kardiomiopatia przerostowa - dziedziczna patologia, typ dziedziczenia jest autosomalny dominujący. Pod tym względem większość przypadków choroby ma charakter rodzinny, co można zaobserwować w ciągu kilku pokoleń. Opierają się one na genetycznie przenoszonym defektach w genie serca tropotyny T, genie łańcucha ciężkiego β-miozyny, genie α-tropomiozyny, genie odpowiedzialnym za białko C wiążące miozynę. Udowodniono, że rozwój HCM nie jest związany z wadami serca, chorobą wieńcową, nadciśnieniem tętniczym, które pojawiły się od urodzenia lub z wiekiem.

Ponadto sporadyczne przypadki mogą również wystąpić z powodu mutacji genów odpowiedzialnych za syntezę białek kurczliwych. W wyniku mutacji genowej położenie włókien mięśniowych w mięśniu sercowym zmienia się patologicznie, a więc dochodzi do przerostu mięśnia sercowego. Kardiomiopatia przerostowa może pojawić się u dzieci, ale częściej pierwsze zmiany pojawiają się nie wcześniej niż w wieku 20-25 lat. Bardzo rzadko początek patologii występuje w wieku 45 lat i starszych.

Patogeneza Kardiomiopatia przerostowa dalej: na skutek nieprawidłowego ułożenia włókien mięśnia sercowego, niedrożności komory odpływu i dysfunkcji skurczowej dochodzi do wyrównawczego wzrostu wielkości mięśnia sercowego. Z kolei dysfunkcja rozkurczowa nasila się z powodu słabej podatności mięśnia sercowego, powodując spadek ilości krwi wpływającej do komór, a więc ciśnienie rozkurczowe zaczyna rosnąć.

Na tle niedrożności drogi odpływu komorowego, gdy pogrubiona ściana przegrody międzykomorowej nie pozwala na pełny ruch płatka zastawki mitralnej, dochodzi do poważnego spadku ciśnienia między komorą a aortą. Wszystkie opisane zaburzenia w taki czy inny sposób powodują włączenie mechanizmów kompensacyjnych, które powodują przerost mięśnia sercowego i rozwój nadciśnienia płucnego. W przyszłości kardiomiopatia przerostowa może również wywołać niedokrwienie mięśnia sercowego spowodowane zwiększonym zapotrzebowaniem serca na tlen.

Objawy, powikłania i niebezpieczeństwa

Przed wystąpieniem w młodym lub średnim wieku kardiomiopatia przerostowa może w ogóle nie wykazywać objawów klinicznych. Ponadto dolegliwości pacjenta w dużej mierze wynikają z postaci choroby: przy nieobturacyjnym HCM, gdy praktycznie nie występują zaburzenia hemodynamiczne, objawy mogą być całkowicie nieobecne, a patologia zostanie wykryta dopiero podczas rutynowego badania. Tylko czasami, przy nieobturacyjnej postaci patologii, występują przerwy w pracy serca, nieregularny puls w ciężkich Praca fizyczna, okresowa duszność.

W postaci obturacyjnej kardiomiopatii przerostowej objawy zależą od stopnia upośledzenia czynności rozkurczowej, nasilenia niedrożności ujścia drogi lewej komory oraz siły zaburzeń rytmu serca. Główne znaki są następujące:

• duszność prowadząca do upośledzonej wymiany gazowej;
• zawroty głowy;
• omdlenie po aktywność fizyczna;
• arytmie, zwiększona częstość akcji serca;
• częste ataki dusznicy bolesnej;
• przemijające niedociśnienie tętnicze;

Zjawiska niewydolności serca mogą nasilać się wraz z wiekiem, prowadząc do rozwoju zastoinowej niewydolności serca. Arytmie w HCM są również niebezpieczne. Zazwyczaj są one manifestacją częstoskurczu nadkomorowego, komorowego, skurczu dodatkowego (w tym napadowego) lub nawet migotania przedsionków i mogą przekształcić się w ciężkie zaburzenia rytmu, zakończone zgonem. Czasem pierwszym objawem może być migotanie komór i nagła śmierć, jak na przykład podczas treningu sportowego u młodego sportowca.

Innymi powikłaniami kardiomiopatii przerostowej mogą być epizody infekcyjnego zapalenia wsierdzia, choroby zakrzepowo-zatorowej tętnice mózgowe, naczynia narządy wewnętrzne, odnóża. Może wystąpić obrzęk płuc, ciężkie nadciśnienie tętnicze. Jednak głównym zagrożeniem dla pacjenta jest występowanie wysokiej częstotliwości skurczów komorowych, ostrych skurczów pojemność minutowa serca z rozwojem migotania i wstrząsu.

Przeprowadzanie diagnostyki

Metody badania podejrzeń HCM i wyniki są następujące:

1. Palpacja serca. Występuje podwójne uderzenie wierzchołkowe, skurczowe drżenie po lewej stronie mostka.
2. Osłuchiwanie serca. Dźwięki są normalne, ale czasami dochodzi do nieprawidłowego rozszczepienia drugiego tonu, jeśli występuje duży gradient ciśnienia między aortą a lewą komorą. Lekarz również odkrywa szmer skurczowy, który ma charakter wzrostowo-zmniejszający i promieniuje do okolicy pachowej.
3. EKG. Występują cechy powiększenia przedsionków, załamki Q w odprowadzeniach bocznych i dolnych, odchylenie EOS w lewo, olbrzymie ujemne załamki T w odprowadzeniu piersiowym.
4. USG serca. Odzwierciedla szczegółowo objawy choroby - zmniejszenie jamy lewej komory, asymetrię przerośniętej przegrody międzykomorowej itp. Uzupełnienie badania o dopplerografię pozwala ocenić gradient ciśnienia i inne cechy przepływu krwi. Często do oceny ciśnienia tętniczego i różnicy między ciśnieniem w lewej komorze i aorcie konieczne jest wykonanie testów prowokacyjnych – z lekami (Izoprenalina, Dobutamina) lub z wysiłkiem fizycznym.
5. MRI. Pozwala na zbadanie obu komór, koniuszka serca, ocenę kurczliwości mięśnia sercowego oraz identyfikację obszarów najcięższych uszkodzeń mięśnia sercowego.
6. Cewnikowanie serca, koronarografia. Techniki te mogą być wymagane przed operacją kardiochirurgiczną w celu wyjaśnienia obszaru operacji.

Leki na HCM

Leczenie tej patologii opiera się na przyjmowaniu leków - beta-blokerów, antagonistów wapnia z grupy Werapamil. Zalecane są w dawkach maksymalnie tolerowanych przez człowieka, natomiast leki przepisywane są na całe życie, zwłaszcza w przypadku niedrożności drogi odpływu z lewej komory. Inne rodzaje leków, które mogą być przepisywane na kardiomiopatię przerostową:

• antybiotyki - na infekcyjne zapalenie wsierdzia lub jego profilaktykę;
• leki przeciwarytmiczne - w przypadku naruszenia rytmu serca;
• Inhibitory ACE, glikozydy nasercowe - wraz z rozwojem niewydolności serca;
• diuretyki - z przekrwieniem żylnym;
• antykoagulanty - ze stałym lub napadowym migotaniem przedsionków.

Leczenie operacyjne

Wskazania do zabiegu to: brak efektu po kursie leczenie zachowawcze, ciężka niedrożność ujścia lewej komory, ciężkie objawy kliniczne. Istnieje kilka rodzajów operacji, które mogą być wskazane w przypadku kardiomiopatii przerostowej:

1. Przezaortalna miektomia przegrody. Pozwala wyeliminować gradient ciśnienia, dzięki czemu zdecydowana większość operowanych osób doświadcza trwałej i trwałej poprawy.
2. Wymiana zastawki mitralnej. Wskazany jest przy niewielkim stopniu przerostu przegrody lub przy obecności zmian patologicznych w płatku zastawki.
3. Wycięcie części przerośniętej przegrody międzykomorowej. Niedrożność po takiej operacji zmniejsza się, przepływ krwi wraca do normy.
4. Stymulacja dwukomorowa. Odwraca kolejność skurczu i pobudzenia komór, więc gradient niedrożności spada.
5. Zniszczenie etanolem przegrody międzykomorowej. Nowa metoda polega na wprowadzeniu standardu przez cewnik w obszar przerostu mięśnia sercowego, co skutkuje jego ścieńczeniem i likwidacją niedrożności drogi odpływu lewej komory.
6. Transplantacja serca. Jest wskazany dla pacjentów z ciężkim HCM, którego nie można leczyć innymi metodami.

Dzienne ładunki w HCM nie są ograniczone, ale zakazy obciążenia sportowe utrzymują się nawet po leczeniu lub operacji. Uważa się, że po 30 latach ryzyko nagłego zgonu sercowego jest mniejsze, dlatego przy braku czynników obciążających wystąpienie umiarkowanego trening sportowy. Konieczne jest porzucenie złych nawyków. W diecie należy unikać pokarmów, które prowadzą do wzrostu poziomu cholesterolu we krwi, a także zaburzają odpływ krwi i limfy (słone i pikantne potrawy, tłuste potrawy).

Czego nie robić

W przypadku kardiomiopatii przerostowej nie należy dopuszczać znacznych obciążeń, co jest szczególnie prawdziwe w przypadku obturacyjnej postaci patologii. Prowadzi to do wzrostu gradientu ciśnienia między aortą a komorą, więc choroba zacznie się rozwijać, prowadząc do omdlenia i arytmii. Również przy wyborze programu leczenia nie należy przepisywać dużych dawek inhibitorów ACE i saluretyków, które również zwiększają gradient niedrożności. Beta-adrenolityki nie powinny być przepisywane pacjentom ze zdekompensowaną niewydolnością lewej komory, z całkowitą blokadą przedsionkowo-komorową i skłonnością do skurczu oskrzeli.

Prognoza, oczekiwana długość życia i profilaktyka

Przebieg choroby może być różny, podobnie jak rokowanie. Tylko postać nieobturacyjna postępuje stabilnie, ale przy jej przedłużonym istnieniu niewydolność serca nadal się rozwija. 10% pacjentów ma szansę na regresję choroby. Średnio bez leczenia śmiertelność w ciągu 5 lat wynosi 2-18%. Oczekiwana długość życia po 5-letnim przebiegu HCM u pacjentów jest różna, ale około 1% pacjentów umiera rocznie. Około 40% chorych umiera w ciągu pierwszych 12-15 lat przebiegu choroby. Leczenie może ustabilizować stan człowieka na długi czas, ale nie eliminuje całkowicie jego objawów i nie zapobiega na zawsze progresji.

Nie opracowano jeszcze środków zapobiegających kardiomiopatii przerostowej. Aby zapobiec śmierci sercowej, dzieci należy dokładnie zbadać przed skierowaniem do nich sport zawodowy, koniecznie wykonaj USG serca zgodnie ze wskazaniami. Ważny warunek zwiększenie długości i jakości życia to także zdrowy tryb życia, zaprzestanie palenia tytoniu.

Nazwa:

Kardiomiopatia przerostowa (HCM)- choroba mięśnia sercowego z masywnym przerostem ścian komór (głównie lewej), prowadzącym do zmniejszenia objętości komory, upośledzeniem funkcji rozkurczowej serca w prawidłowym lub wzmożonym funkcja skurczowa. Dominującą płcią jest mężczyzna (3:1); średni wiek zachorowania to 40 lat Aspekty genetyczne. Dziedziczony HCM z reguły objawia się w wieku 10-20 lat. Znanych jest co najmniej 8 typów dziedzicznego HCM (patrz Załącznik 2. Choroby dziedziczne: zmapowane fenotypy).

Klasyfikacja

Asymetryczny HCM to nierównomiernie wyraźny przerost wszystkich ścian lewej komory z wyraźną przewagą jednego lub drugiego obszaru

Przerost przegrody międzykomorowej (IVS), głównie podstawnej, środkowej, niższe dywizje, ogółem (w całym IVS). Tworzy anatomiczne podstawy do niedrożności drogi odpływu krwi z lewej komory do aorty - obturacyjna HCM 4 Przerost środkowokomorowy - poniżej drogi odpływu lewej lub prawej komory

Przerost wierzchołkowy

Symetryczny (koncentryczny) HCM jest równie wyraźnym przerostem wszystkich ścian lewej komory.

Obraz kliniczny

Uskarżanie się

Duszność przy wysiłku

Ból w klatce piersiowej

Niewydolność serca, kołatanie serca

Zawroty głowy, półomdlały

Kontrola

Uderzenie Apex wzmocnione

drżenie skurczowe

Wielkość serca jest normalna lub niekardynalnie rozszerzona w lewo

W stadium terminalnym - obrzęk żył szyjnych, wodobrzusze, obrzęki kończyn dolnych, gromadzenie się płynu w jamie opłucnej

Osłuchiwanie

Szmer skurczowy w przestrzeni międzyżebrowej IIHV wzdłuż lewej krawędzi mostka o zmiennym natężeniu

Skurczowy szmer względnej niewydolności zastawki mitralnej, rzadziej - zastawki trójdzielnej

Słychać dźwięk serca IV (zwiększony skurcz przedsionków).

Diagnostyka

EKG - objawy przerostu mięśnia sercowego lewej komory, rzadziej lewego przedsionka i IVS (głębokie załamki Q w odprowadzeniach I, aVL, V5 i V6), zaburzenia przewodzenia śródkomorowego, rytmu, zmiany niedokrwienne w mięśniu sercowym

Monitorowanie Khdlter pozwala na identyfikację dodatkowy skurcz komorowy, napady tachykardii napadowej, migotanie przedsionków, wydłużenie odstępu Q-T

Echokardiografia - określa przerost IVS różne stopnie i zakres, jego hipokineza, zmniejszenie objętości jamy lewej komory, postać HCM, oznaki naruszenia relaksacji mięśnia sercowego, pozwala obliczyć gradient ciśnienia między lewą komorą a aortą

Sfigmografia tętnicy szyjnej - u pacjentów z obturacyjnym HCM jest reprezentowana przez dwugarbną krzywą z szybkim wzrostem

Angiokardiografia - uwypuklenie przerośniętego IVS do drogi odpływu lewej komory, przerost mięśnia sercowego lewej, rzadziej prawej komory, niedomykalność zastawki mitralnej. Umożliwia pomiar gradientu ciśnienia śródkomorowego oraz grubości IVS

Metody badań radionuklidów nie pomagają zidentyfikować konkretnych zmian, ale dostarczają informacji wyjaśniających genezę szeregu objawów klinicznych (kardialgia, omdlenia). Diagnostyka różnicowa

Inne postacie kardiomiopatii

zwężenie zastawki aortalnej

niedomykalność zastawki mitralnej

Leczenie:

Terapia lekowa

B-blokery - propranolol (anaprilin) ​​160-320 mg/dobę

Blokery kanału wapniowego (produkt z wyboru - werapamil)

Produkty antyarytmiczne (kordaron [amiodaron], dizopiramid)

Pośrednie antykoagulanty

Glikozydy nasercowe (wyłącznie indywidualnie dla HCM z niedrożnością i zastojem żylnym w płucach, ciężkie migotanie przedsionków)

Diuretyki (z umiarem, ostrożnie)

Zapobieganie zakaźnemu zapaleniu wsierdzia (patrz Zakaźne zapalenie wsierdzia). Leczenie operacyjne jest wskazane u chorych z postępującym przebiegiem, złośliwymi komorowymi zaburzeniami rytmu, z dużym gradientem komorowym (>50 mmHg) oraz zwiększone ryzyko nagła śmierć (określana na podstawie EKG)

Przezaortalna miotomia przegrody lub komory, wymiana zastawki mitralnej (samodzielnie lub z miotomią IVS)

Stymulacja dwujamowa ( prawy przedsionek i koniuszek prawej komory).

142.1 Obturacyjna kardiomiopatia przerostowa

142.2 Inna kardiomiopatia przerostowa

MSH. Kardiomiopatia rodzinna przerostowa (115195,115196,

- pierwotna izolowana zmiana mięśnia sercowego, charakteryzująca się przerostem komór (często lewej) ze zmniejszoną lub prawidłową objętością ich jam. Klinicznie kardiomiopatia przerostowa objawia się niewydolnością serca, bólami w klatce piersiowej, zaburzeniami rytmu, omdleniami i nagłą śmiercią. Diagnostyka kardiomiopatii przerostowej obejmuje EKG, codzienne monitorowanie EKG, echokardiografię, badanie rentgenowskie, MRI, PET serca. Leczenie kardiomiopatii przerostowej odbywa się za pomocą b-blokerów, blokerów kanału wapniowego, antykoagulantów, leków przeciwarytmicznych, inhibitorów ACE; w niektórych przypadkach uciekać się do kardiochirurgia(miotomia, mioektomia, wymiana zastawki mitralnej, stymulacja dwujamowa, wszczepienie kardiowertera-defibrylatora).

Kardiomiopatia przerostowa rozwija się u 0,2-1,1% populacji, częściej u mężczyzn; średni wiek pacjentów wynosi od 30 do 50 lat. Miażdżyca tętnic wieńcowych u pacjentów z kardiomiopatią przerostową występuje w 15-25% przypadków. Nagła śmierć spowodowana ciężkimi komorowymi zaburzeniami rytmu (napadowy częstoskurcz komorowy) występuje u 50% pacjentów z kardiomiopatią przerostową. U 5-9% pacjentów chorobę komplikuje infekcyjne zapalenie wsierdzia, które występuje z uszkodzeniem zastawki mitralnej lub aortalnej.

Przyczyny kardiomiopatii przerostowej

Kardiomiopatia przerostowa jest chorobą o autosomalnym dominującym typie dziedziczenia, dlatego ma najczęściej charakter rodzinny, co nie wyklucza jednak występowania postaci sporadycznych.

Rodzinne przypadki kardiomiopatii przerostowej opierają się na dziedzicznych defektach genów kodujących syntezę białek kurczliwych mięśnia sercowego (gen łańcucha ciężkiego b-miozyny, gen troponiny sercowej T, gen a-tropomiozyny, gen kodujący sercową izoformę miozyny- białko wiążące). Spontaniczne mutacje tych samych genów, które zachodzą pod wpływem niekorzystne czynnikiśrodowiska, powodują rozwój sporadycznych postaci kardiomiopatii przerostowej.

Przerost mięśnia lewej komory w kardiomiopatii przerostowej nie jest związany z wrodzonymi i nabytymi wadami serca, chorobą niedokrwienną serca, nadciśnieniem tętniczym i innymi chorobami, które zwykle prowadzą do takich zmian.

Patogeneza kardiomiopatii przerostowej

W patogenezie kardiomiopatii przerostowej wiodącą rolę odgrywa kompensacyjny przerost mięśnia sercowego, spowodowany jednym z dwóch możliwych mechanizmów patologicznych – naruszeniem funkcji rozkurczowej mięśnia sercowego lub niedrożnością drogi odpływu lewej komory. Dysfunkcja rozkurczowa charakteryzuje się wejściem do komór Nie wystarczająco krwi w rozkurczu, co wiąże się ze słabą rozciągliwością mięśnia sercowego i powoduje szybki wzrost ciśnienia końcoworozkurczowego.

Niedrożność odpływu z lewej komory skutkuje pogrubieniem przegrody międzykomorowej i upośledzeniem ruchu przedniego płatka zastawki mitralnej. W związku z tym w okresie wygnania dochodzi do spadku ciśnienia między jamą lewej komory a początkowym odcinkiem aorty, czemu towarzyszy wzrost ciśnienia końcoworozkurczowego w lewej komorze. Powstającej w tych warunkach nadczynności kompensacyjnej towarzyszy przerost, a następnie poszerzenie lewego przedsionka, w przypadku dekompensacji rozwija się nadciśnienie płucne.

W niektórych przypadkach kardiomiopatii przerostowej towarzyszy niedokrwienie mięśnia sercowego z powodu zmniejszenia rezerwy rozszerzającej naczynia krwionośne tętnic wieńcowych, zwiększonego zapotrzebowania na tlen w przerośniętym mięśniu sercowym, ucisku tętnic śródściennych podczas skurczu, współistniejącej miażdżycy tętnic wieńcowych itp.

Makroskopowe objawy kardiomiopatii przerostowej to pogrubienie ścian lewej komory z normalnymi lub zmniejszonymi rozmiarami jej jamy, przerost przegrody międzykomorowej, poszerzenie lewego przedsionka. Obraz mikroskopowy kardiomiopatii przerostowej charakteryzuje się zaburzonym układem kardiomiocytów, zastąpieniem tkanki mięśniowej tkanką włóknistą oraz nieprawidłową budową śródściennych tętnic wieńcowych.

Klasyfikacja kardiomiopatii przerostowej

Zgodnie z lokalizacją przerostu wyróżnia się kardiomiopatię przerostową lewej i prawej komory. Z kolei przerost lewej komory może być asymetryczny i symetryczny (koncentryczny). W większości przypadków asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej jest wykrywany na całej długości lub w jej podstawowych odcinkach. Mniej powszechny jest asymetryczny przerost wierzchołka serca (kardiomiopatia przerostowa wierzchołka), ściany tylnej lub przednio-bocznej. Symetryczny przerost stanowi około 30% przypadków.

Biorąc pod uwagę obecność gradientu ciśnienia skurczowego w jamie lewej komory, wyróżnia się kardiomiopatię przerostową obturacyjną i nieobturacyjną. Symetryczny przerost lewej komory jest zwykle nieobturacyjną postacią kardiomiopatii przerostowej.

Przerost asymetryczny może być nieobturacyjny lub obturacyjny. Synonimem asymetrycznego przerostu przegrody międzykomorowej jest więc pojęcie „idiopatycznego przerostowego zwężenia podaortalnego”, przerost środkowej części przegrody międzykomorowej (na poziomie mięśni brodawkowatych) – „niedrożność mezokomorowa”. Przerost wierzchołkowy lewej komory jest z reguły reprezentowany przez wariant nieobturacyjny.

W zależności od stopnia pogrubienia mięśnia sercowego wyróżnia się przerost umiarkowany (15-20 mm), średni (21-25 mm) i ciężki (ponad 25 mm).

Na podstawie klasyfikacji klinicznej i fizjologicznej wyróżnia się stopień IV kardiomiopatii przerostowej:

• I - gradient ciśnienia w przewodzie odpływowym lewej komory (LVOT) nie większy niż 25 mm Hg. Sztuka.; bez zarzutów;
• II - gradient ciśnienia w LVOT wzrasta do 36 mm Hg. Sztuka.; występują dolegliwości podczas aktywności fizycznej;
• III - gradient ciśnienia w LVOT wzrasta do 44 mm Hg. Sztuka.; pojawia się dusznica bolesna, duszność;
• IV - gradient ciśnienia w LVOT powyżej 80 mm Hg. Sztuka.; rozwijają się ciężkie zaburzenia hemodynamiczne, możliwa jest nagła śmierć sercowa.

Objawy kardiomiopatii przerostowej

Przez długi czas przebieg kardiomiopatii przerostowej pozostaje bezobjawowy, manifestacja kliniczna pojawia się często w wieku 25–40 lat. Biorąc pod uwagę przeważające skargi, dziewięć formy kliniczne kardiomiopatie przerostowe: skąpoobjawowe, wegetatywne, sercowe, zawałowe, arytmiczne, dekompensacyjne, rzekomozastawkowe, mieszane, piorunujące. Pomimo faktu, że każdy wariant kliniczny charakteryzuje się pewnymi objawami, wspólne objawy są nieodłącznie związane ze wszystkimi postaciami kardiomiopatii przerostowej.

Nieobturacyjna postać kardiomiopatii przerostowej, której nie towarzyszy naruszenie odpływu krwi z komory, zwykle przebiega bezobjawowo. W tym przypadku podczas ćwiczeń można zauważyć skargi na duszność, przerwy w pracy serca, nieregularny puls.

Typowymi objawami kardiomiopatii przerostowej zaporowej są napady bólu dławicowego (70%), ciężka duszność (90%), zawroty głowy i omdlenia (25-50%), przemijające niedociśnienie tętnicze, zaburzenia rytmu serca (częstoskurcz napadowy, migotanie przedsionków, skurcze dodatkowe). ). Mogą wystąpić napady astmy sercowej i obrzęk płuc. Nagła śmierć jest często pierwszym epizodem kardiomiopatii przerostowej.

Diagnostyka kardiomiopatii przerostowej

Wyszukiwanie diagnostyczne ujawnia szmer skurczowy, wysoki, szybki puls i zmianę rytmu wierzchołkowego. Metody instrumentalne badania w kierunku kardiomiopatii przerostowej obejmują echokardiografię, EKG, FCG, RTG klatki piersiowej, monitorowanie metodą Holtera, polikardiografię, rytmokardiografię. W badaniu echokardiograficznym stwierdza się przerost IVS, ścian mięśnia sercowego komór, powiększenie lewego przedsionka, obecność niedrożności LVOT oraz dysfunkcję rozkurczową lewej komory.

Objawy EKG kardiomiopatii przerostowej są nieswoiste i wymagają diagnostyki różnicowej ze zmianami ogniskowymi w mięśniu sercowym, nadciśnieniem tętniczym, chorobą wieńcową, zwężeniem zastawki aortalnej i innymi chorobami powikłanymi przerostem lewej komory. Aby ocenić stopień zaawansowania kardiomiopatii przerostowej, rokować i opracować zalecenia dotyczące leczenia, stosuje się testy wysiłkowe (weloergometria, test na bieżni).

Leczenie kardiomiopatii przerostowej

Pacjentom z kardiomiopatią przerostową (zwłaszcza postacią obturacyjną) zaleca się ograniczenie aktywności fizycznej, co może wywołać wzrost gradientu ciśnienia „lewa komora-aorta”, zaburzenia rytmu serca i omdlenia.

Przy umiarkowanych objawach kardiomiopatii przerostowej przepisywane są beta-adrenolityki (propranolol, atenolol, metoprolol) lub blokery kanału wapniowego (werapamil), które zmniejszają częstość akcji serca, wydłużają rozkurcz, poprawiają bierne wypełnienie lewej komory i zmniejszają ciśnienie napełniania. Ze względu na duże ryzyko wystąpienia choroby zakrzepowo-zatorowej konieczne jest stosowanie leków przeciwzakrzepowych. Wraz z rozwojem niewydolności serca wskazane są leki moczopędne, inhibitory ACE; z naruszeniem rytmu komorowego - leki antyarytmiczne(amiodaron, dyzopiramid).

W przypadku kardiomiopatii przerostowej obturacyjnej zapobiega się infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia, ponieważ w wyniku ciągłego urazu przedniego płatka zastawki mitralnej mogą pojawić się na niej wegetacje. Leczenie kardiochirurgiczne kardiomiopatii przerostowej jest wskazane, gdy gradient ciśnienia między lewą komorą a aortą wynosi >50 mm Hg. W takim przypadku można wykonać miotomię przegrody lub miektomię, a jeśli zmiany strukturalne zastawka mitralna, powodująca znaczną niedomykalność – wymiana zastawki mitralnej.

Aby zmniejszyć niedrożność LVOT, wskazane jest wszczepienie stymulatora dwukomorowego; w obecności arytmii komorowych - wszczepienie kardiowertera-defibrylatora.

Rokowanie w kardiomiopatii przerostowej

Przebieg kardiomiopatii przerostowej jest zmienny. Nieobturacyjna postać kardiomiopatii przerostowej jest stosunkowo stabilna, ale z długie doświadczenie choroba nadal rozwija niewydolność serca. U 5–10% chorych możliwa jest samodzielna regresja przerostu; u takiego samego odsetka pacjentów następuje przejście od kardiomiopatii przerostowej do rozstrzeniowej; tyle samo pacjentów boryka się z powikłaniem w postaci infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

Bez leczenia śmiertelność w kardiomiopatii przerostowej wynosi 3–8%, przy czym w połowie tych przypadków następuje nagła śmierć z powodu migotania komór, całkowitego bloku przedsionkowo-komorowego, ostrego zawału mięśnia sercowego.

Choroby serca towarzyszyły człowiekowi od wieków. Jednak ostatnio, ze względu na degradację środowiska, dużą liczbę predyspozycji genetycznych i niechęć do prowadzenia zdrowego trybu życia, bardzo często zaczęto u ludzi zauważać problemy z „motoryką”. Najczęściej obserwowaną patologię można nazwać kardiomiopatią przerostową.

Nazywa się hipertrofia poważna choroba co często jest uwarunkowane genetycznie. Charakteryzuje się przerostem mięśnia sercowego, ścian komór serca o normalnej lub zmniejszonej objętości. Występuje również przerost przegrody, ale jest to dość rzadkie. Dodatkowo wyróżnia się przerost symetryczny i asymetryczny, który stanowi do 90% przypadków. Leczenie objawów jest trochę trudne, ponieważ w większości przypadków są one bardzo podobne do objawów innych, nieistotnych chorób.

Ten typ choroby najczęściej określany jest jako typ rodzinny, ale zdarzają się również formy sporadyczne. Przyczyną wystąpienia, zarówno w pierwszym, jak i drugim przypadku, jest defekt w genach kodujących syntezę białek dla sarkomeru serca.

Klasyfikacja chorób

Oczywiście ten typ kardiomiopatii, podobnie jak większość chorób, jest koniecznie klasyfikowany. Rozważ najsłynniejsze formy tej choroby.

• Kardiomiopatia przerostowa z obturacją. Może objawiać się pogrubieniem górnej części przegrody. Patologia ta występuje również na wierzchołkowym, środkowym odcinku przegrody żołądka lub jest obserwowana bezwzględnie na całym obszarze.
• kardiomiopatia nieobturacyjna. Rozpoznanie tej postaci jest bardzo trudne, ponieważ objawy z nią związane są bardzo łagodne. Często choroba ta jest wykrywana przypadkowo podczas badania profilaktycznego za pomocą zdjęcia rentgenowskiego lub EKG.
• Hipertrofia symetryczna. Znakiem tej formy jest pokonanie wszystkich ścian lewego żołądka.
• Przeciwnie, asymetryczny kształt wpływa tylko na jedną ze ścian.
• Wierzchołkowa postać kardiomiopatii objawia się wzrostem tylko wierzchołka serca.

Warto również powiedzieć, że przerost dzieli się według wielkości pogrubienia na początkowy, umiarkowany, średni i wyraźny.

Początkowy i umiarkowany przerost mięśnia sercowego żołądka lewego to zgrubienie o wielkości od 15 do 20 mm. Są one jednak trudne do zdiagnozowania ze względu na bardzo łagodne nasilenie objawów.

Jeśli spojrzysz na średnie i wyraźne formy, wszystko jest tutaj znacznie prostsze. Prawdopodobieństwo ich wykrycia jest dość wysokie, a jednocześnie objawy irytują pacjenta.

Objawy choroby

Każdy rodzaj, nawet przerost mięśnia sercowego przegrody międzykomorowej, przez długi czas przebiega prawie bezobjawowo. Tylko w niektórych przypadkach mogą wystąpić pewne niedogodności i dyskomfort w okolicy klatki piersiowej. Jeśli objawy się pojawią, najczęściej występuje w wieku od 25 do 45 lat. W przypadku przejścia choroby do fazy aktywnej większość pacjentów opisuje następujące objawy:

• angiopain to ból zamostkowy, który pojawia się z powodu niepełnego rozluźnienia lub braku tlenu w mięśniu sercowym;
• duszność. Pojawia się z powodu wzrostu ciśnienia dożylnego, co znacznie wpływa na samo oddychanie;
• zawroty głowy. Ten objaw występuje również z powodu słabego nasycenia tlenem;
• półomdlały;
• niedociśnienie tętnicze typu mijającego;
• wierzchołkowe podwójne naciśnięcie, które można wykryć podczas badania palpacyjnego.

Oczywiście to nie wszystkie objawy. Istnieje wiele innych znaków pośrednich. Zwykle pojawiają się w ostatnich stadiach rozwoju. Jeśli lekarzowi prowadzącemu uda się prawidłowo i szybko zebrać wszystkie objawy, leczenie rozpoczyna się natychmiast po ustaleniu trafna diagnoza. A im szybciej to się stanie, tym lepiej wszystko będzie dla pacjenta. Sam zabieg jest bardzo złożony i wymaga od pacjentów i lekarzy dużo cierpliwości.

Oznaki i etapy przerostu mięśnia sercowego

Dzięki dużemu doświadczeniu lekarzy w badaniu kardiomiopatii przerostowej udało się podzielić ją na etapy rozwoju tej choroby i wyróżnić objawy każdego z nich. Rozważ bardziej szczegółowo te znaki i etapy.

Etap formacji

Ze względu na zwiększone obciążenie mięśnia sercowego, sam mięsień również się zwiększa, ponieważ musi działać więcej pracy na jednostkę masy. Objawia się to od samego początku arytmią. Oczywiście ten objaw jest bardzo powszechny, ale tylko 5% osób cierpiących na arytmię ma początkowy etap kardiomiopatii przerostowej. Występuje również wzrost ciśnienia krwi. W tym przypadku serce zaczyna intensywnie tworzyć wstrząsy, w zależności od miejsca wystąpienia przeciążenia. Proces ten powoduje, że mitochondria wytwarzają więcej białka, dzięki czemu komórki zaopatrują się w substancję kurczliwą.

Masa serca zaczyna stopniowo wzrastać. Zdarzały się przypadki, gdy pacjent włączał tryb „awaryjny” w ciele i ten narząd przybierał na wadze 2,5 razy w ciągu czternastu dni. Proces wzrostu trwa, dopóki masa mięśnia sercowego nie odpowiada obciążeniu. Należy zauważyć, że przy stopniowej formacji wszystko znacznie wzrasta w czasie i może trwać przez dziesięciolecia. Ale sama zasada jest dokładnie taka sama.

Etap zakończonego przerostu

Tutaj zaczyna się stabilna adaptacja serca do obciążenia, co powoduje stałe i stabilne utrzymywanie masy na osiągniętym poziomie. Jeśli czynniki wpływu nie zmieniają się, wówczas narząd ten zaczyna utrzymywać stałą wagę i rozmiar, utrzymując aktywność swojego właściciela przez wiele lat. Ale w przypadku wzrostu wszystkich wskaźników masa serca znacznie wzrośnie. W tempie 200-300 gramów może wzrosnąć do 1000 gramów. Tu zaczyna się trzeci etap przebiegu choroby.

Etap zużycia mięśnia sercowego

Oczywiście serce nie może stale zwiększać masy, a po osiągnięciu granicy rozpoczyna się aktywne zużycie samego mięśnia sercowego. W takim przypadku pojawia się ból, pieczenie w klatce piersiowej i wszystkie powyższe objawy. Jest to już uważane za najbardziej aktywną formę, która wymaga obowiązkowej interwencji chirurgicznej. Najczęściej na tym etapie obserwuje się ekscentryczny przerost mięśnia sercowego lewej komory. Dzieje się to dokładnie wtedy, gdy mechanizm Starlinga zostaje uruchomiony w celu wydalenia zwiększonej objętości krwi.

Leczenie

NA początkowe etapy przerost mięśnia sercowego można wyleczyć za pomocą leków. Są to wszelkiego rodzaju leki, które nieznacznie zmniejszają produkcję białka budulcowego masa mięśniowa. Również w przypadku zatrzymania rozwoju choroby możemy mówić o nieinterwencji i stałym monitorowaniu przez lekarza.

Interwencja chirurgiczna jest wymagana tylko pod koniec drugiej fazy iw fazie trzeciej, gdy następuje stały wzrost masy mięśniowej serca. Jednocześnie okazuje się duża liczba powyższe objawy. Operacja jest obowiązkowa, w przeciwnym razie u pacjenta rozwinie się niewydolność serca, która ostatecznie doprowadzi do nagłej śmierci.

Czy istnieje lekarstwo na kardiomiopatię przerostową?

Kardiomiopatie to grupa chorób mięśnia sercowego charakteryzująca się przerostem komór serca i wyrażająca się dysfunkcją mechaniczną lub elektryczną. Najczęściej choroby te są dziedziczne i stanowią mutację genów odpowiedzialnych za kodowanie białek kurczliwych.

Takie choroby mogą przebiegać bezobjawowo i prowadzić do nagłej śmierci. Jakie jest ich główne zagrożenie. Samo pojęcie kardiomiopatii, a także rozumienie procesów wpływających na rozwój choroby i jej leczenie ukształtowało się dopiero na początku lat 2000. Wcześniej termin ten oznaczał choroby mięśnia sercowego, które powstały z powodu znane medycynie powody.

Objawy choroby

• rozwój niewydolności serca.
• Możliwe ataki dusznicy bolesnej
• Ból w klatce piersiowej
• astma sercowa
• Duszność w spoczynku
• półomdlały
• Zapalenie wsierdzia
• zawroty głowy
• Choroba zakrzepowo-zatorowa (nagłe zablokowanie naczynia przez skrzep krwi)
• Nagła śmierć
• Bliznowacenie tkanki mięśnia sercowego.

Kardiomiopatia przerostowa często objawia się w chwili śmierci przez nagłe zatrzymanie kiery.

Przyczyny choroby

Istnieją 2 przyczyny rozwoju tej choroby:

• dziedziczna transmisja choroby. W efekcie dochodzi do mutacji genów odpowiedzialnych za kodowanie białek kurczliwych mięśnia sercowego.
• Nabyty. W tym przypadku kardiomiopatia przerostowa jest spowodowana przez spontaniczna mutacja geny. Taka mutacja może wystąpić pod wpływem zarówno czynników zewnętrznych, jak i wewnętrznych. Niestety, jak dotąd medycyna nie jest w stanie dokładnie określić mechanizmu rozwoju choroby, a także czynników na nią wpływających. To bardzo utrudnia trafne przewidywania.

Kardiomiopatia przerostowa jest chorobą serca charakteryzującą się pogrubieniem ściany komory. W większości zdiagnozowanych przypadków zajęta jest lewa komora. W praktyka lekarska, główny objaw choroby, uważa się za pogrubienie mięśnia sercowego o więcej niż 1,5 cm, zwłaszcza jeśli przechodzi to na tle niemożności rozluźnienia ścian komór.

Biorąc pod uwagę, że choroba ta ustępuje praktycznie bezobjawowo, a jej rozwój można przewidzieć na podstawie dziedziczności danej osoby, warto poddać się badaniu profilaktycznemu. Zwłaszcza jeśli dana osoba ma lub miała krewnych z chorobami serca. W ten sposób można mieć czas na rozpoczęcie leczenia w odpowiednim czasie.

Formy choroby

W zależności od tego, czy istnieje przeszkoda w przepływie krwi z lewej komory do aorty, czy nie, kardiomiopatie przerostowe dzielą się na:

• forma obstrukcyjna. gdy występują przeszkody w przepychaniu krwi do lewej komory.
• Nie przeszkadza.

Przeszkoda w większości przypadków jest dynamiczna. Na stopień jego ekspresji może mieć wpływ wiele czynników. Jednak dynamika jej rozwoju ma zwykle charakter progresywny.

Wraz z rozwojem nieobturacyjnej postaci choroby większość pacjentów nie ma wyraźnych objawów. Niestety forma ta najczęściej objawia się nagłą śmiercią.

W zależności od umiejscowienia i symetrii rozwoju przerostu mięśnia sercowego chorobę dzieli się na:

• Asymetryczny kształt. Występuje u ponad 60% pacjentów. Charakteryzuje się nierównomiernym pogrubieniem ścian lewej komory.
• symetryczny kształt. Charakteryzuje się równomiernym pogrubieniem ścian lewej komory i przegrody. W niektórych przypadkach dochodzi do pogrubienia ścian i prawej komory, jednak jest to niezwykle rzadkie.

W zależności od przyczyny rozwoju choroby istnieją 2 formy:

• Podstawowy. Czasami ta forma nazywana jest idiopatyczną. W rzeczywistości oznacza to rozwój choroby z powodu dziedzicznej predyspozycji, która spowodowała mutację genu lub z innych nieznanych przyczyn.
• forma wtórna. Rozwija się w wyniku długotrwałych chorób serca i patologii, które mogą wpływać na zmianę struktury mięśnia sercowego.

Wielu specjalistów w dziedzinie kardiochirurgii obstaje przy tylko jednej postaci choroby – pierwotnej. Ponieważ wpływ innych chorób na rozwój kardiomiopatii przerostowej nie został jeszcze ostatecznie udowodniony.

Powikłania choroby

W przypadku kardiomiopatii przerostowej obturacyjnej możliwe są następujące powikłania:

• Niemiarowość. Prawie zawsze powoduje arytmię. W konsekwencji u pacjentów rozwija się niewydolność serca, aw przypadku migotania przedsionków choroba zakrzepowo-zatorowa.
• Nagła śmierć.Śmierć z powodu nagłego zatrzymania krążenia. W około 80% przypadków zatrzymanie krążenia jest spowodowane migotaniem komór.
• Choroba zakrzepowo-zatorowa.
• rozwój niewydolności serca. Pojawia się, kiedy długi kurs kardiomiopatia przerostowa, rozwija się głównie z powodu deformacji tkanki mięśniowej serca, a mianowicie występowania blizn.

Nieobecność jest jasna ciężkie objawy bardzo utrudnia prawidłowe rozpoznanie i leczenie choroby.

Przebieg choroby

U wielu pacjentów stan z czasem stabilizuje się, u niektórych (do 10%) obserwuje się poprawę. Jednak nawet w stanie stabilnym postęp choroby się kończy długi okres, prowokuje rozwój arytmii i niewydolności serca.

Niestety w większości przypadków nawet stabilny lub bezobjawowy przebieg choroby kończy się nagłą śmiercią. Najczęściej takie przypadki występują w trakcie i bezpośrednio po wysiłku fizycznym. Zagrożone są w większości osoby w wieku 25-35 lat.

Z praktyki leczenia można wyróżnić następujące prognozy przebiegu choroby:

• Stabilny przebieg choroby z możliwością poprawy.
• Pogorszenie stanu, wyrażające się rozwojem arytmii i niewydolności serca, ogólnym osłabieniem organizmu.
• Ostatni etap choroby. Nieodwracalne zniszczenie układu sercowo-naczyniowego prowadzi do rychłej śmierci.
• Nagła śmierć.

Do grupy ryzyka zgonu z powodu zatrzymania krążenia należą pacjenci, u których:

• Częste omdlenia.
• Częste napady częstoskurczu komorowego.
• Głęboki przerost lewej komory.
• Obniżone ciśnienie krwi podczas ćwiczeń.
• Kardiomiopatia przerostowa objawia się w młodym wieku.

W grupie ryzyka znajdują się również osoby, w których rodzinach wystąpiły przypadki nagłej śmierci.

Metody diagnostyczne

Elektrokardiogram. Pierwszy sposób na zdobycie Ogólny wynik praca ludzkie serce. Jeśli wystąpią jakiekolwiek naruszenia układu sercowo-naczyniowego, będzie to widoczne na schemacie EKG. Jednak w przypadku kardiomiopatii nie zidentyfikowano dotychczas żadnych objawów, które dokładnie wskazywałyby na rozwój tej choroby.

Możliwe odchylenia od normalnego kardiogramu:

• Odchylenie w lewa strona elektryczna oś serca.
• Pojawienie się objawów powiększenia przedsionków.
• Załamki Q w odprowadzeniach bocznych
• Deformacja początkowej części zespołu QRS.

Echokardiogram. Bardzo czuła i bezpieczna metoda diagnostyczna dla ludzi. Podczas korzystania z echokardiografii można określić stopień niedrożności i przerostu, a także zidentyfikować naruszenia funkcji rozkurczowej.

Monitorowanie metodą Holtera. Pozwala na długookresowe monitorowanie kardiogramu. Zwykle w ciągu dnia odczytywane są parametry życiowe osoby. Zasada działania jest taka sama jak w przypadku EKG, jednak obszerniejsze dane pozwalają trafniej przepisać leczenie.

Cewnikowanie serca. Za pomocą cewnikowania określa się ciśnienie w komorach i przedsionkach oraz określa się prędkość przepływu krwi z lewej komory do aorty. W kardiomiopatii przerostowej przepływ krwi ulega spowolnieniu, a ciśnienie w lewej komorze znacznie przewyższa ciśnienie w aorcie.

Badania genów. Jest używany dość rzadko, ponieważ wyspecjalizowane ośrodki mają możliwość ich prowadzenia, których jest dość mało. Aby uzyskać pełniejszy obraz choroby, badane są geny najbliższych krewnych pacjenta.

Chemia krwi. Przeprowadza się szereg szeroko zakrojonych analiz w celu zidentyfikowania możliwych współistniejące choroby. Wykonuje się również koagulogram, badanie krwi zwiększone krzepnięcie oraz obecność produktów degradacji skrzepliny. (Na przykład pojawienie się zakrzepów krwi może powodować migotanie przedsionków).

Ogólna analiza ciała. Badana jest historia wszystkich chorób pacjenta, a także jego najbliższych krewnych. Specjalna uwaga przy różnych chorobach serca.

Jeśli dana osoba ma kardiomiopatię przerostową, aktywność fizyczna jest wysoce odradzana. Ponieważ większość przypadków zatrzymania krążenia występuje podczas nich lub po nich. Nie możesz podnosić ciężarów i wykonywać intensywnych ćwiczeń.

Leczenie

Leczenie kardiomiopatii, zwłaszcza przy braku niedrożności, a zatem przy przebiegu bezobjawowym, jest czysto indywidualne. Wszystkie kompleksy środków terapeutycznych mają na celu zminimalizowanie ryzyka wystąpienia wielu powikłań. Na przykład arytmie, niewydolność serca lub nagłe zatrzymanie krążenia.

Rodzaj zabiegu dobierany jest w zależności od różnych czynników

W większości przypadków leczenie jest charakter leczniczy i wymaga zmiany stylu życia. W niektórych przypadkach może to mieć zastosowanie interwencja chirurgiczna.

Kardiomiopatii przerostowej nie można całkowicie wyleczyć, dlatego wszystkie środki mają na celu:

• Wydłużenie życia pacjenta.
• Zmniejszenie postępu objawów.
• Leczenie i zapobieganie powikłaniom.
• Zmniejszenie dynamiki choroby.

Leczenie farmakologiczne opiera się na stosowaniu b-blokerów, a także blokerów kanału wapniowego. Ich działanie polega na zmniejszeniu częstości akcji serca, a także na stabilizacji ciśnienia i wypełnienia lewej komory.

Prowadzona jest również profilaktyka występowania i rozwoju zapalenia wsierdzia. W takim przypadku konieczne jest monitorowanie stanu zdrowia zębów i dziąseł, a także leczenie ich na czas. A odwiedzając dentystów, ostrzegaj ich z wyprzedzeniem o diagnozie. Ponieważ w tym przypadku konieczne jest przepisanie dodatkowych antybiotyków podczas zabiegów z zębami.

Ponad 120 znanych mikroorganizmów może powodować zapalenie wsierdzia.

Wraz z rozwojem obturacyjnej postaci choroby czasami wymagana jest interwencja chirurgiczna. W takim przypadku usuwa się część zgrubiałej przegrody serca. Poprawia to przepływ krwi i wyrównuje ciśnienie w lewej komorze.

Gdy częste drgawki częstoskurcz komorowy, zainstalowany jest kardiowerter. Odczytuje puls i przy jego silnym wzroście wysyła wyładowanie elektryczne do serca, przywracając w ten sposób normalny rytm bicia serca.

Niestety, nowoczesna medycyna, jak dotąd nie opracowano metod leczenia i środków zapobiegawczych, które mogłyby przezwyciężyć chorobę. Dlatego najważniejszym warunkiem przedłużenia życia z kardiomiopatią przerostową i poprawy jego jakości jest zmiana stylu życia. Na przykład możesz zacząć od rzucenia palenia i ćwiczeń. Ponadto lekarze dopuszczają niektóre sporty.

Opis:

Kardiomiopatia przerostowa jest Choroba genetyczna, w którym dochodzi do nadmiernego pogrubienia mięśnia sercowego. Może to wpływać na układ elektryczny serca, zwiększać ryzyko zagrażających życiu zaburzeń rytmu serca (arytmie) i rzadko nagłej śmierci. W niektórych przypadkach powiększony mięsień sercowy nie może rozluźnić się między skurczami tak, jak powinien, i dlatego sam nie otrzymuje wystarczającej ilości krwi i tlenu. Rzadko pogrubiony mięsień sercowy zmniejsza zdolność serca do wydajnego pompowania krwi w całym ciele.

Objawy kardiomiopatii przerostowej:

Chociaż kardiomiopatia przerostowa może powodować poważne problemy zdrowotne, a nawet nagłą śmierć, możesz nigdy nie mieć objawów choroby. Wiele osób z tą chorobą żyje normalne życie i praktycznie żadnych problemów. Ci ludzie mogą nawet nigdy nie otrzymać leczenia kardiomiopatii przerostowej.

Do cytowania: Szaposznik II, Bogdanow D.V. Diagnostyka różnicowa kardiomiopatia przerostowa i przerost mięśnia sercowego pochodzenia wtórnego // BC. 2014. nr 12. 923

Znany duża liczba choroby objawiające się rozwojem przerostu mięśnia sercowego, głównie lewej komory (LV). W wielu z tych stanów rozwija się przerost przegrody międzykomorowej (VSD), co może wymagać diagnostyki różnicowej kardiomiopatii przerostowej (HCM).

HCM jest genetycznie uwarunkowaną chorobą mięśnia sercowego, która zwykle prowadzi do ciężkiego przerostu ścian LV, głównie IVS, bez powiększania się jamy LV, z rozwojem dysfunkcji rozkurczowej mięśnia sercowego. Jest to najczęstsza z kardiomiopatii uwarunkowanych genetycznie (do 20 na 10 000). Kryterium HCM jest pogrubienie ścian LV powyżej 1,5 cm.Obturacyjna postać choroby (HOCM) wyróżnia się gradientem niedrożności w drodze odpływu LV w spoczynku powyżej 30 mm Hg. Art., najczęściej w połączeniu z ciężkim asymetrycznym przerostem IVS. Grubość mięśnia sercowego może osiągnąć 3-4 cm. Możliwa jest ukryta przeszkoda - w tym przypadku wskazane nachylenie pojawia się tylko pod obciążeniem. Non-obstructive HCM (HNCMP) był mniej badany, z gradientem niedrożności poniżej 30 mmHg. Sztuka. w spoczynku i pod obciążeniem.

Do HNCMP zalicza się również postać wierzchołkową HCM, w której przerost zlokalizowany jest głównie w okolicy wierzchołka LV. HCM jest chorobą autosomalną dominującą. Obecnie znanych jest ponad 40 głównych mutacji w genach kodujących białka sarkomerów związanych z rozwojem HCM. Może nie istnieć bezpośredni związek między genotypem a fenotypem w HCM, możliwe jest bezobjawowe nosicielstwo odpowiednich mutacji. Głównym zagrożeniem dla pacjentów z HCM jest nagła śmierć sercowa w młody wiek, występuje u 1-4% pacjentów. W większości przypadków HCM objawia się zespołem „małego rzutu serca” – zawrotami głowy, omdleniami i napadami dusznicy bolesnej.

Innym ważnym zespołem są zaburzenia rytmu serca, głównie komorowe. Ciężka przewlekła niewydolność serca (CHF) nie jest typowa dla HCM. Jednocześnie u około 7-20% pacjentów może wystąpić poszerzenie jamy LV z obniżeniem frakcji wyrzutowej i rozwojem ciężkiej CHF. U 47% chorych obserwuje się powolną progresję HCM, głównie w postaci nasilenia objawów klinicznych i nasilenia zaburzeń funkcji rozkurczowej LV. Zwiększenie ciężkości LVH dla HCM jest nietypowe. Na ogół przebieg choroby jest stosunkowo korzystny i istnieją obserwacje, że przeżywalność jest porównywalna z przeżywalnością w populacji ogólnej.

Konieczne jest określenie kryteriów wykrywania przerostu mięśnia sercowego za pomocą ECHO-KG. Przede wszystkim, rozmawiamy o przerost lewej komory (LVH). Istnieją kryteria LVH oparte zarówno na grubości ściany, jak i na wskaźniku masy mięśnia sercowego (tj. masa mięśnia sercowego na powierzchnię ciała pacjenta – LVMI). W rosyjskich wytycznych dotyczących rozpoznawania i leczenia nadciśnienia tętniczego (NT) kryteria LVH to LVMI ≥125 g/m2 dla mężczyzn i LVMI ≥110 g/m2 dla kobiet. W ostatnich latach nastąpiła rewizja kryteriów LVH w kierunku ich obniżenia. U mężczyzn LVH rozpoznaje się przy LVMI ≥115 g/m2, u kobiet — LVMI ≥95 g/m2. Więcej szczegółów na temat przebudowy LV opisano w Wytycznych dotyczących ilościowego określania struktury i funkcji komór serca. Określono tu kryteria grubości ściany LV – za przyrost uważa się grubość ściany ≥1,0 ​​cm dla kobiet i 1,1 cm dla mężczyzn. Wiele uwagi poświęca się możliwościom przebudowy LV. W tym celu wprowadza się pojęcie wskaźnika względnej grubości ścianki (RWT), RWT = (2хТЗС LV)/CDR LV. Zwykle IOT jest mniejszy niż 0,42. Jeśli pacjent ma prawidłowy LVMI i prawidłowy IOT, wówczas mówimy o prawidłowej geometrii LV. Wzrost LVMI i wzrost IOT ≥0,42 odpowiada koncentrycznej LVH, wzrost tylko LVMI przy prawidłowym IOT odzwierciedla obecność ekscentrycznego LVH. Istnieje koncepcja przebudowy koncentrycznej - w tym przypadku IOT ≥0,42, ale LVMI jest w normie. W przypadku HCM często stosuje się współczynnik asymetrii przerostu (stosunek TMZhP do LV CRT), który w asymetrycznej LVH jest większy niż 1,3. Koncentryczny LVH jest bardziej charakterystyczny dla obciążenia ciśnieniowego, ekscentryczny - dla obciążenia objętościowego lub hiperfunkcji izotonicznej.

Zwróćmy uwagę na niektóre cechy LVH w HCM u pacjentów z oczywistym przejawy fenotypowe chorób, według danych własnych i danych literaturowych.

• W HCM grubość ściany LV jest większa lub równa 1,5 cm, nie powinno być oczywistej przyczyny LVH. Wiek pacjentów w większości przypadków jest stosunkowo młody, chociaż wykrycie choroby jest możliwe w każdym wieku.
• Jama LV nie jest powiększona, ale przy ciężkiej LVH jest zmniejszona. Z lokalizacją przerostu w środkowych odcinkach ścian lewej komory, ta ostatnia może przybrać postać „klepsydry”.
• Jeśli u pacjenta z HCM rozwinie się „końcowe” lub rozszerzone stadium choroby, jama LV powiększa się, ale przerost ściany utrzymuje się.
• Większość pacjentów z HCM (niezależnie od obecności niedrożności) charakteryzuje się asymetrią LVH, z przewagą pogrubienia IVS. Współczynnik asymetrii w takich przypadkach jest większy niż 1,3 i może sięgać 2,0 lub więcej. Według naszych danych 67% pacjentów z HCM miało dominujący przerost IVS, 12% miało przerost wierzchołka i dolnej jednej trzeciej IVS, a 21% rozlany przerost. Lokalizacja przerostu IVS może być różna, w niektórych przypadkach może stwarzać iluzję guza serca. Część podstawna IVS jest najczęściej pogrubiona. W koniuszkowym HNCMP wierzchołek LV jest pogrubiony.
• IVS w HCM jest nieaktywny. Jest to zauważalne podczas wizualnej oceny IVS w trybie dwuwymiarowym. Aby obliczyć ruchliwość, można zastosować zarówno wskaźnik wychylenia (EMF), jak i parametr frakcji zagęszczającej (FWF). EMZHP w takiej sytuacji wynosi poniżej 0,5 cm, FUMZhP poniżej 50%. Przeciwnie, ruchomość tylnej ściany lewej komory w HCM jest stosunkowo zachowana.
• W przypadku HCM dochodzi do naruszenia przebiegu włókien mięśniowych w przerośniętych obszarach mięśnia sercowego. W ECHO-KG zmiany te są odzwierciedlone jako pewna niejednorodność, „różnorodny” typ przerośniętego mięśnia sercowego, szczególnie w obszarze siedzącego trybu życia.
• Przerost może również obejmować przednią ścianę trzustki; w naszych badaniach stwierdzono to u 59,5% pacjentów z HCM.
• Gradient niedrożności (zwykle w drodze odpływu lewej komory, chociaż możliwa jest również niedrożność środkowokomorowa i prawej komory) w HCM wynika zarówno z obecności pogrubionego IVS, jak i przedniego ruchu skurczowego przedniego płatka zastawki mitralnej. Gradient niedrożności jest bardzo nietrwały i jego dokładna ocena może wymagać testów wysiłkowych lub testów farmakologicznych. Klinicznie, w obecności wyraźnego gradientu niedrożności, w zależności od obciążenia i wysiłku możliwy jest szmer skurczowy z epicentrum w piątym punkcie osłuchowym.
• Dysfunkcja rozkurczowa LV jest zawsze obecna w HCM. Często u takich pacjentów określa się restrykcyjny typ naruszenia relaksacji LV. Jednak ten objaw nie jest diagnostyczny. Kurczliwość LV pod względem frakcji wyrzutowej w HCM jest zwykle zachowana lub zwiększona (ponad 60%), pomimo zmniejszenia ruchomości IVS. Stosując inne metody obliczania kurczliwości (na przykład frakcję pogrubiającą włókien środkowych), można zidentyfikować naruszenia funkcji skurczowej u 35% pacjentów z HCM. W fazie rozstrzeniowej HCM frakcja wyrzutowa LV zmniejsza się o mniej niż 45%.
• Powiększenie lewego przedsionka występuje u 55-70% pacjentów z HCM. Jednocześnie zmniejsza się kurczliwość przedsionków, zwiększa się ich sferyczność.
• W dynamice HCM zwykle nie obserwuje się wzrostu stopnia LVH, chociaż mogą się rozwijać zaburzenia głównie rozkurczowej funkcji LV.

Należy również zwrócić uwagę na cechy EKG w HCM. Objawy LVH w EKG są nieswoiste i nie pozwalają na ustalenie przyczyny LVH. EKG nie pozwala na różnicowanie przerostu i poszerzenia komór. EKG można wykorzystać do badania przesiewowego LVH zarówno w przypadku nadciśnienia, jak i innych przyczyn LVH. Podczas omawiania objawów EKG różne choroby towarzyszy LVH, zwrócimy uwagę nie tyle na objawy LVH, ile na inne zmiany w EKG.

EKG w HCM nie może być normalne. W większości przypadków pacjenci wykazują oznaki przerostu lewej (a czasem prawej) komory. Co ciekawe, objawy przerostu RV w HCM w EKG są w większości przypadków „fałszywe” – wysoka amplituda załamków R w prawych odprowadzeniach piersiowych i głębokie załamki S w odprowadzeniach lewej klatki piersiowej raczej odzwierciedlają przerost IVS. Należy pamiętać, że wśród pacjentów z HCM częściej występują ludzie młodzi, dla których konieczne jest zastosowanie innych kryteriów LVH (w szczególności wskaźnika Sokołowa-Lyona dla LV ≥45 mm). Częstym objawem HCM jest obecność zaburzeń repolaryzacji w postaci odwrócenia załamka T i/lub obniżenia odcinka ST w wielu odprowadzeniach. W takim przypadku amplituda załamków T może być bardzo duża. Wykrycie takich zmian w EKG u młodego pacjenta (czasami nawet u dzieci) nasuwa myśl o HCM. Przy wtórnym przeroście mięśnia sercowego tak wyraźne zaburzenia repolaryzacji zwykle odzwierciedlają ciężką LVH, często z dodatkiem charakterystycznego dla starszych pacjentów włóknienia mięśnia sercowego. Ujemne załamki T i/lub obniżenie odcinka ST w AH zlokalizowane są w odprowadzeniach lewych w klatce piersiowej. Innym nietypowym objawem EKG w HCM jest pojawienie się głębokich załamków Q, częściej w odprowadzeniach V2-V5. Przy znacznej głębokości (zwykle większej niż ¼ R) szerokość takich zębów nie może przekraczać 0,03 s. Te załamki Q odzwierciedlają głównie przerost IVS. W przeciwieństwie do patologicznych załamków Q w IHD, HCM nie wykazuje wyraźnej zgodności między lokalizacją załamków Q a strefami hipokinezy według danych ECHO-KG. Arytmie i zaburzenia przewodzenia są częste w HCM, chociaż migotanie przedsionków jest rzadkie. Rozpoznaje się EKG w HCM istotna metoda badania przesiewowe choroby, w tym u krewnych pacjenta.

Wśród form HCM występuje dość nietypowy wariant charakteryzujący się wyraźnym przerostem wierzchołka serca. Jest to wierzchołkowy lub wierzchołkowy HCM (AHCM), opisany w 1976 roku w Japonii, ale później zidentyfikowany w populacjach europejskich. Charakteryzuje się głównie mężczyznami w wieku 40-60 lat, przebiega korzystnie z ustąpieniem objawów. Niedrożność drogi odpływu lewej komory u takich pacjentów zwykle nie występuje.

Istotne trudności może nastręczać diagnostyka różnicowa chorób serca w nadciśnieniu tętniczym (AH) i HCM. LVH występuje u 68% pacjentów z nadciśnieniem tętniczym. Pewna asymetria LVH jest bardziej charakterystyczna dla GB na wczesnych etapach przebudowy, podczas gdy symetryczna LVH jest bardziej typowa na późniejszych etapach. W AH mogą wystąpić wszystkie główne typy przebudowy LV. Najbardziej niekorzystne pod względem powikłania sercowo-naczyniowe są koncentryczne i ekscentryczne LVH. U młodych mężczyzn z HD koncentryczna przebudowa LV wystąpiła w 5% przypadków, izolowany przerost IVS u 6%, izolowany przerost tylnej ściany LV u 2%, ekscentryczny przerost LV u 9% i koncentryczny przerost u 13%. U starszych chorych koncentryczny LVH stwierdzano w 20% przypadków, ekscentryczny również w 20%. Opisano przypadki wierzchołkowego LVH w GB. W przypadku nadciśnienia tętniczego może również wystąpić przerost wolnej ściany trzustki. W badaniu EP Gladysheva i in. u 34% chorych na GB doszło do powiększenia jamy trzustki ze spadkiem jej funkcji skurczowej i rozkurczowej. Powiększenie jamy trzustki i jej dysfunkcję stwierdzono już w I stopniu zaawansowania GB. Umiarkowane zmniejszenie kurczliwości RV stwierdzono u 75% pacjentów z GB w I stopniu zaawansowania. Poszerzenie jamy trzustki stwierdzono w 27% przypadków I stopnia GB.

Przy wtórnych przyczynach LVH (CHD i AH) występuje LVH o grubości ściany większej niż 1,5 cm ZSLZh - u 5 (6,5%) pacjentów. W nadciśnieniu tętniczym rozwój asymetrycznej LVH z gradientem niedrożności i skurczowym ruchem płatka zastawki mitralnej do przodu występuje u 4–6% chorych. Dane anamnestyczne (wywiad dotyczący nadciśnienia tętniczego) nie zawsze mogą być pomocne w postawieniu diagnozy. Zmiany w EKG, które są tak charakterystyczne dla HCM (w szczególności głębokie ujemne załamki T i pojawienie się patologicznych załamków Q) mogą wystąpić w nadciśnieniu tętniczym, w tym iw połączeniu z chorobą wieńcową.

Opisano występowanie LVH u osób z dziedzicznym obciążeniem nadciśnienia tętniczego przed pojawieniem się trwałego wzrostu ciśnienia tętniczego. Podobne dane podaje A. V. Sorokin i in. . Jednak zmiany te nigdy nie osiągnęły takiego nasilenia, jak w przypadku prawdziwego HCM. Ponadto są one opisywane u osób o dużej pracochłonności – mówimy więc bardziej o wariancie „pracującego przerostu LV”, analogicznie do „sportowego serca”. Z punkt kliniczny wzroku, niskie ciśnienie krwi z krótkim wywiadem nadciśnienia tętniczego i ciężką LVH sugeruje obecność HCM. W niektórych przypadkach odnotowano występowanie nadciśnienia tętniczego u pacjentów z HCM. Można jednak wiarygodnie ocenić obecność kombinacji dwóch chorób na podstawie diagnostyki DNA HCM lub długoterminowej obserwacji pacjenta. Podobne obserwacje mamy, gdy u pacjentów z HCM rozpoznanym w młodym wieku rozwinęło się później HT. Należy zauważyć, że „odmłodzenie” NT komplikuje diagnostykę różnicową, biorąc pod uwagę fakt, że manifestacja kliniczna HCM może wystąpić w każdym wieku. Główne kryteria diagnostyki różnicowej HCM i serca z nadciśnieniem przedstawiono w tabeli 1.

Połączenie nadciśnienia tętniczego i choroby wieńcowej z HCM nie jest niczym niezwykłym ze względu na możliwość długiego przeżycia chorych. Ze względu na podobieństwo obrazu klinicznego HCM i CAD, w szczególności obecność dławicy piersiowej, różnicowanie LVH w tych chorobach wydaje się istotne (tab. 2).

Ciężki LVH z dysfunkcją rozkurczową często występuje w CAD. Rozwój dysfunkcji rozkurczowej w CAD może być związany zarówno z nawracającymi epizodami niedokrwienia, jak i rozwojem LVH. Należy zaznaczyć, że asymetryczny LVH może wystąpić u 6,6-41% chorych z chorobą wieńcową, częściej po powtórnym, głównie niższym AMI. Asymetryczna LVH i dysfunkcja rozkurczowa LV są również charakterystyczne dla bezobjawowej CAD. W przypadku IHD często wykrywane są obszary upośledzonej kurczliwości mięśnia sercowego lewej komory, głównie hipokineza. Jednocześnie hipokineza może być zasadniczo odwracalna w odpowiedzi na leki. W HCM można spodziewać się nieodwracalności hipokinezy mięśnia sercowego, nie z powodu obecności obszarów „ogłuszonego” mięśnia sercowego, ale z powodu zaburzeń jego struktury.

Asymetryczny LVH w IHD jest często spowodowany kompensacyjnym przerostem IVS spowodowanym AMI wolnej ściany LV, tj. w IHD występuje hipokineza LVL, a nie IVS. Przerost kompensacyjny jest możliwy zarówno w strefie nienaruszonego mięśnia sercowego, jak iw strefie niedokrwienia. Badanie V. L. Dmitrieva wykazało, że odsetek całkowitej choroby wieńcowej bezpośrednio koreluje z LVMI, niezależnie od obecności nadciśnienia tętniczego u pacjentów z chorobą wieńcową. Jednocześnie im wyższa klasa czynnościowa dławicy piersiowej, tym wyższy LVMI i wyższy wskaźnik sferyczności LV. Tak więc ekscentryczny typ przebudowy LV jest bardziej typowy dla IHD, ze wzrostem jej sferyczności. W IHD bardzo często obserwuje się obniżenie funkcji skurczowej LV, zwłaszcza przy asymetrycznej LVH. To nie jest typowe dla HCMP. W CAD asymetryczny LVH jest często związany z rozwojem tętniaka serca. Zmiany w aorcie i aparacie zastawkowym w chorobie wieńcowej (zagęszczenie ścian aorty, zwapnienia, zwężenia zastawek aorta) również pozwalają wykluczyć HCM, chociaż u pacjentów w podeszłym wieku HCM można łączyć ze zmianami miażdżycowymi związanymi z wiekiem. W chorobie niedokrwiennej serca i nadciśnieniu tętniczym możliwa jest ekscentryczna przebudowa mięśnia sercowego, osiągająca kryteria kardiomiopatii rozstrzeniowej. W trudnych sytuacjach diagnostycznych wizualizacja tętnic wieńcowych (angiografia wieńcowa lub techniki oparte na tomografia komputerowa wysoka rozdzielczość). Podczas koronarografii u pacjentów z HCM zwężenie tętnic wieńcowych zwykle nie jest charakterystyczne. Asymetryczny LVH w IHD charakteryzuje się uszkodzeniem prawej tętnicy wieńcowej.

Oto przykład kliniczny pacjenta z ciężką asymetryczną LVH pochodzenia wtórnego.

Pacjent Sh., 64 lata. Reklamacje dot bóle uciskowe za mostkiem, powstające podczas chodzenia do 15 m, z napromieniowaniem szyi. Bóle ustępują w spoczynku w ciągu 5 minut, ustępują po przyjęciu diazotanu izosorbidu. Odnotowuje epizody kołatania serca bez względu na aktywność fizyczną, któremu towarzyszy „stan przedomdleniowy”. Duszność wdechowa przy niewielkim wysiłku fizycznym. Sporadycznie - napady duszenia wydechowego, któremu towarzyszy kaszel, z efektem ipratropium i fenoterolu. Z wywiadu chorobowego wiadomo, że wzrost ciśnienia krwi do 160/100 mm Hg. Sztuka. ponad 15 lat. „Zwykłe” wartości ciśnienia krwi - 110/70 mm Hg. Sztuka. Od kilku lat regularnie przyjmuje diltiazem w dawce 120 mg/dobę i uzyskano kontrolę ciśnienia tętniczego. Od 2005 roku odnotowuje ataki dusznicy bolesnej. Spośród innych leków nasercowych regularnie przyjmuje ASA 75 mg, atorwastatynę - 10 mg, trimetazydynę - 70 mg. Z wywiadu życiowego: ojciec zmarł na wylew w wieku 38 lat, starsza siostra doznał udaru mózgu, młodszy brat cierpiał na chorobę wieńcową. Pracowała w kontakcie z aerozolem spawalniczym, jest obserwowana przez patologa pracy z rozpoznaniem pylicy płucnej, postać guzkowa. Choroby współistniejące: od 2003 roku rozpoznano hormonozależną astmę oskrzelową. W 2013 roku ujawniono autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, niewyrównana niedoczynność tarczycy.

stan obiektywny. Ogólny stan jest zadowalający. W płucach oddychanie jest pęcherzykowe, nie ma bocznych dźwięków oddechowych. Obszar serca podczas badania nie ulega zmianie, granice perkusji są prawidłowe. Tony serca stłumione, rytmiczne, tętno 78/min, cichy szmer skurczowy we wszystkich punktach osłuchowych z epicentrum na wierzchołku, bez napromieniania. Zmniejsza się pulsacja w tętnicach stóp. Chora była badana w FTSSSh w Czelabińsku. Podczas EKG bradykardia zatokowa, tętno — 54 bpm. Przerost mięśnia LV z przeciążeniem hemodynamicznym. Nie można wykluczyć zmiany ogniskowe przegrody. Podczas holterowskiego monitoringu EKG w styczniu 2013 r. na tle rytm zatokowy Zarejestrowano 4 epizody migotania przedsionków, na tle aktywności fizycznej – epizody obniżenia odcinka ST do 2 mm od pierwotnego.

Według danych karta ambulatoryjna w 2009 roku podczas ECHO-CG grubość IVS wynosiła 1,72 cm, tylna ściana LV 1,15 cm, a gradient niedrożności 19,6 mm Hg. Sztuka.

W dynamice ECHO-KG w FCSSH w marcu 2013 r. – wzrost grubości IVS do 2,2 cm, gradient niedrożności – do 39-43 mm Hg. Art., w lipcu 2013 r. - 71-78 mm Hg. Art., po 25 przysiadach gradient osiągnął 141 mm Hg. Sztuka. Stale określano przepływ niedomykalności 2-3 stopnie zastawka mitralna, niedomykalność zastawki aortalnej i trójdzielnej I stopnia. Umiarkowaną hipokinezę IVS stwierdzono w segmencie podstawowym i środkowym. Ściany aorty są zwarte, jasne. W lipcu 2013 roku u pacjentki wykonano koronarografię. Wniosek - właściwy typ wieńcowy przepływ krwi, zwężenie do 50% środkowy trzeci LAD, w innych tętnicach wieńcowych nie stwierdza się istotnych zwężeń. Poziom BNP wynosił 1038 pg/ml, natomiast norma wynosiła poniżej 100 pg/ml. Poziom cholesterolu całkowitego wynosi 5,1 mmol/l. Kreatynina we krwi – 109 µmol/l; GFR (MDRD) – 47 ml/min/1,73 m², co odpowiada stadium 3 CKD. Na podstawie wyników badania w FCSSH wysunięto sugestię, że pacjentka ma HOCM w połączeniu z GB. Jednak następujące fakty świadczyły przeciwko rozpoznaniu HOCM:

• długa historia nadciśnienia, dziedziczna historia udaru, choroba wieńcowa, nadciśnienie;
• obecność współistniejącej patologii płuc, przyczyniając się do rozwoju przerostu IVS, a także patologii Tarczyca;
• wzrost ciężkości LVH i gradientu niedrożności w okresie obserwacji.
• Tak więc ostateczna diagnoza brzmi:

Choroba hipertoniczna Etap III osiągnięto prawidłowe BP, ryzyko 4.

choroba niedokrwienna serca. Angina pectoris III FC. Bezbolesne niedokrwienie mięśnia sercowego. Postać napadowa migotanie przedsionków, EHRA-1, CHA2DS2-VASc – 4 pkt, HAS-BLED – 1 pkt. CHF IIa, III FC. Leczenie chirurgiczne nie pokazano pacjentowi. Zaleca się dalsze przyjmowanie diltiazemu i statyn. Pokazano przyjmowanie doustnych antykoagulantów.

Biorąc pod uwagę fakt, że u sportowców grubość mięśnia lewej komory może sięgać 16 mm (głównie u mężczyzn), diagnostyka różnicowa HCM i „ sportowe serce". Jest to istotne ze względu na młody wiek sportowców i ryzyko nagłej śmierci w szczytowym momencie wysiłku fizycznego. Ostatnio zaproponowano podejrzenie HCM u sportowców o grubości mięśnia sercowego większej niż 1,2-1,3 cm Wiele uwagi poświęca się skriningowi EKG. Wykrycie przerostu lewego przedsionka, cech LVH, patologicznych załamków Q, bloków odnogi pęczka Hisa, wydłużenia odstępu QT, zaburzeń rytmu i przewodzenia wymaga wykluczenia chorób serca u sportowców. Z naszych danych wynika, że ​​pacjenci z „sercem atletycznym” mieli najsłabiej zaznaczony LVH, bez zaburzeń funkcji serca i objawów przebudowy. Przy „atletycznym sercu” dominuje przebudowa ekscentryczna z zachowaną funkcją LV. Tylko rodzaje mocy sporty z obciążeniem izometrycznym przyczyniają się do rozwoju przebudowy koncentrycznej. „Serce sportowe” charakteryzuje się odwrotnym rozwojem po zaprzestaniu uprawiania sportu przez co najmniej 3 miesiące. Być może wyjaśnia to opis regresji LVH we wczesnych stadiach badań nad HCM, kiedy kryteria diagnostyczne ta choroba była mało badana. W tabeli 3 przedstawiono kryteria rozpoznania różnicowego HCM i „sportowego serca”.

Przerost IVS występuje również w sercu płucnym. Choroba ta dotyczy głównie prawej strony serca, ale wspólna ściana obu komór, IVS, również ulega przebudowie. Ponadto w przypadku serca płucnego dochodzi do zmian w LV, w szczególności do dysfunkcji rozkurczowej. W tabeli 4 wymieniono główne cechy diagnostyki różnicowej HCM i serca płucnego.

Dlatego diagnostyka różnicowa przerostu mięśnia sercowego różnego pochodzenia nastręcza znaczne trudności. Niektóre jednak można wyróżnić cechy charakterystyczne różnych przerostów mięśnia sercowego odpowiednich do stosowania w codziennej praktyce klinicznej.

Literatura

1. Belenkov Yu.N., Privalova E.V., Kaplunova V.Yu Kardiomiopatia przerostowa. M.: GEOTAR-Media., 2011. 392 s.
2. Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO i in. Wytyczne ACCF/AHA z 2011 r dla Diagnostyka i leczenie kardiomiopatii przerostowej // Krążenie. 2011 Cz. 124. str. 2761-2796.
3. Shaposhnik II, Bogdanov D.V. Kardiomiopatia przerostowa. M.: Wydawnictwo „Medpraktika-M”, 2008. 127 s.
4. Chazova I. E., Ratova L. G., Boitsov SA, Nebieridze D. V. Diagnostyka i leczenie nadciśnienia tętniczego // Nadciśnienie układowe. 2010. Nr 3. S. 5-26.
5. Zalecenia dotyczące ilościowej oceny budowy i funkcji komór serca / wyd. Yu A. Vasyuka // Ros. kardiolog. czasopismo. 2012. nr 3 (95). 28 str.
6. Shaposhnik II, Sinitsyn SP, Bubnova VS, Chulkov VS Nadciśnienie tętnicze W młodym wieku. M.: Wydawnictwo „Medpraktika-M”, 2011. 140 s.
7. Gladysheva E.P., Bogdanov D.V., Ektova N.A. Porównanie przebudowy prawej komory w kardiomiopatii przerostowej i nadciśnieniu tętniczym // II-ty finał konferencja naukowo-praktyczna młodych naukowców ChelGMA. Czelabińsk, 2004, s. 104-105.
8. Alekseeva I.S., Sorokin A.V. Związek między reakcjami dezadaptacyjnymi a przebudową serca u osób o wysokiej intensywności pracy i prawidłowym ciśnienie krwi// Biuletyn stanu Uralu Południowego. Uniwersytet Seria "Oświata, ochrona zdrowia, kultura fizyczna". 2010. Wydanie. 25, nr 37. S. 58-61.
9. Dmitriev V. L. Przebudowa mięśnia sercowego lewej komory u pacjentów stabilna angina według porównania ventrikulografii i echokardiografii // Od nadciśnienie tętnicze do niewydolności serca: Materiały Ros. konf. kardiolodzy. M., 2001. S. 9.
10. Goodwin J. F. Granice kardiomiopatii // Br. Serce J. 1982. Cz. 48. s. 1-18.