Anomalie dello sviluppo dell'orecchio esterno. Anomalie dell'orecchio medio

1. Difetti e danni orecchio interno. I difetti congeniti includono anomalie dello sviluppo dell'orecchio interno che hanno varie forme. Ci sono stati casi di completa assenza del labirinto o di sottosviluppo delle sue singole parti. Nella maggioranza difetti di nascita Nell'orecchio interno c'è un sottosviluppo dell'organo del Corti, ed è l'apparato terminale specifico ad essere sottosviluppato. nervo uditivo- cellule ciliate.

I fattori patogeni includono: effetti sull'embrione, intossicazione del corpo della madre, infezioni, traumi al feto, predisposizione ereditaria. I danni all'orecchio interno, che talvolta si verificano durante il parto, dovrebbero essere distinti dai difetti congeniti dello sviluppo. Tali lesioni possono derivare dalla compressione stretta della testa del feto canale di nascita o una conseguenza dell'imposizione pinza ostetrica. Talvolta nei bambini piccoli si osservano lesioni all'orecchio interno a causa di lesioni alla testa (cadute dall'alto); in questo caso si osservano emorragie nel labirinto e spostamenti singole aree il suo contenuto. In questi casi, contemporaneamente può danneggiarsi anche la parte centrale. orecchio e nervo uditivo. Grado di violazione funzione uditiva per le lesioni dell'orecchio interno dipende dall'entità del danno e può variare dalla perdita parziale dell'udito in un orecchio alla sordità completa bilaterale.

2. Infiammazione dell'orecchio interno (labirintite). L'infiammazione dell'orecchio interno si verifica a causa di: 1) la transizione del processo infiammatorio dall'orecchio medio; 2) diffusione dell'infiammazione dal lato meningi; 3) introduzione dell'infezione attraverso il flusso sanguigno.

Per labirintite sierosa funzione vestibolare viene ripristinato in un modo o nell'altro e, in caso di purulenza, a seguito della morte cellule recettrici la funzione dell'analizzatore vestibolare scompare completamente, e quindi il paziente rimane insicuro di camminare per molto tempo o per sempre, e presenta un leggero squilibrio.

Malattie del nervo uditivo, delle vie di conduzione e centri uditivi nel cervello

1. Neurite acustica. Questo gruppo comprende non solo malattie del tronco del nervo uditivo, ma anche danni alle cellule nervose che compongono la spirale ganglio, così come alcuni processi patologici nelle cellule dell'organo del Corti.

L'intossicazione delle cellule del ganglio nervoso spirale si verifica non solo in caso di avvelenamento da veleni chimici, ma anche in caso di esposizione a tossine circolanti nel sangue durante molte malattie (ad esempio meningite, scarlattina, influenza, tifo, parotite). A seguito dell'intossicazione con veleni sia chimici che batterici, si verifica la morte di tutte o parte delle cellule del ganglio spirale, seguita dalla perdita completa o parziale della funzione uditiva.

Le malattie del tronco del nervo uditivo si verificano anche a seguito della transizione del processo infiammatorio dalle meningi alla guaina nervosa durante la meningite. Come risultato del processo infiammatorio, si verifica la morte di tutte o parte delle fibre nervose uditive e, di conseguenza, si verifica una perdita dell'udito completa o parziale.

La natura del danno uditivo dipende dalla posizione della lesione. Nei casi in cui il processo si sviluppa in una metà del cervello e coinvolge le vie uditive prima che si incrocino, l'udito nell'orecchio corrispondente è compromesso; se tutte le fibre uditive muoiono, in questo orecchio si verifica la completa perdita dell'udito;

con morte parziale del tratto uditivo - una diminuzione maggiore o minore dell'udito, ma ancora nell'orecchio corrispondente.

Le malattie dell'area uditiva della corteccia cerebrale, così come le malattie delle vie di conduzione, possono verificarsi con emorragie, tumori ed encefalite. Lesioni unilaterali portano a una diminuzione dell'udito in entrambe le orecchie, soprattutto nell'orecchio opposto.

2. Danni dovuti al rumore. Con l'esposizione prolungata al rumore, si sviluppano cambiamenti degenerativi nelle cellule ciliate dell'organo del Corti, diffondendosi a fibre nervose e sulle cellule del ganglio spirale.

3. Contusione aerea. L'azione dell'onda d'urto, cioè improvvisa brusca fluttuazione pressione atmosferica, solitamente combinato con l'influenza di una forte stimolazione sonora. Come risultato dell'azione simultanea di entrambi questi fattori, possono verificarsi cambiamenti patologici in tutte le parti analizzatore uditivo. Ci sono lacune timpano, emorragie nell'orecchio medio e interno, spostamento e distruzione delle cellule dell'organo del Corti. Il risultato di questo tipo di danno è un danno permanente alla funzione uditiva.

4. Compromissione uditiva funzionale - disturbi temporanei della funzione uditiva, talvolta combinati con disturbi del linguaggio. Al numero disturbi funzionali l'udito include anche la sordità isterica, che si sviluppa nelle persone con poveri sistema nervoso sotto l'influenza di forti stimoli (paura, paura). I casi di sordità isterica si osservano più spesso nei bambini.

Secondo Organizzazione Mondiale assistenza sanitaria, con cui nascono fino al 15% dei bambini segnali chiari varie anomalie dello sviluppo. Tuttavia, le anomalie congenite possono comparire più tardi, quindi in generale l'incidenza delle malformazioni è molto più elevata. È stato accertato che nei bambini nati da madri anziane le anomalie si verificano più spesso, poiché più la donna è anziana, maggiore è il volume effetti dannosi ambiente esterno(fisico, chimico, biologico) sul suo corpo. Le anomalie dello sviluppo nei bambini nati da genitori con anomalie dello sviluppo sono 15 volte più comuni che nei bambini nati da genitori sani.

Le malformazioni congenite dell'orecchio esterno e medio si verificano con una frequenza di 1-2 casi ogni 10.000 neonati.

L'orecchio interno appare già nella quarta settimana di sviluppo embrionale. L'orecchio medio si sviluppa più tardi e al momento della nascita del bambino cavità timpanica contiene tessuto gelatinoso che successivamente scompare. L'orecchio esterno appare nella quinta settimana sviluppo intrauterino.

Nel neonato, il padiglione auricolare può essere ingrandito (ipergenesi, macrotia) o ridotto (ipogenesi, microtia), che di solito è combinato con la chiusura del canale uditivo esterno. Solo alcune sue parti possono essere eccessivamente ingrandite o ridotte (ad esempio, lobo dell'orecchio). Le anomalie dello sviluppo possono essere unilaterali o bilaterali e manifestarsi sotto forma di appendici auricolari, diversi padiglioni auricolari (poliozia). Ci sono divisioni del lobo, fistole congenite orecchio, atresia (assenza) del canale uditivo esterno. Il padiglione auricolare può essere assente o occupare un posto insolito. Con la microtia può essere localizzato sotto forma di rudimento sulla guancia (orecchio della guancia), a volte viene conservato solo il lobo padiglione auricolare o un rullo pelle-cartilagineo con un lobo.

Il padiglione auricolare può essere arrotolato, piatto, incarnito, ondulato, angoloso (orecchio di macaco), appuntito (orecchio di satiro). Il padiglione auricolare può avere una fessura trasversale e il lobo può avere una fessura longitudinale. Sono noti anche altri difetti del lobo: può essere aderente, largo o ritardato. Le forme combinate di difetti dell'orecchio esterno non sono rare. Anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare e del canale uditivo esterno sono spesso combinate sotto forma di parziale sottosviluppo o completa assenza. Tali anomalie sono descritte come sindromi. Sì, un difetto di sviluppo tessuto connettivo, in cui sono colpiti molti organi, comprese le orecchie, è chiamata sindrome di Marfan. Sono presenti deformità congenite di entrambe le orecchie nei membri della stessa famiglia (sindrome di Potter), microtia bilaterale nei membri della stessa famiglia (sindrome di Kessler) e displasia orbito-auricolare (sindrome di Goldenhar).

Con la macrotia (aumento delle dimensioni del padiglione auricolare), tenendo conto della varietà dei cambiamenti, una serie di interventi chirurgici. Se, ad esempio, il padiglione auricolare è allargato uniformemente in tutte le direzioni, ad es forma ovale, il tessuto in eccesso può essere asportato. Gli interventi di ripristino del padiglione auricolare in sua assenza sono piuttosto complessi perché è necessaria la pelle ed è necessario creare uno scheletro elastico (sostegno) attorno al quale si forma il padiglione auricolare. Per formare lo scheletro del padiglione auricolare vengono utilizzati la cartilagine costale, la cartilagine del padiglione auricolare di un cadavere, ossa e materiali sintetici. I pendenti auricolari situati vicino al padiglione auricolare vengono rimossi insieme alla cartilagine.

Anomalie dello sviluppo del padiglione auricolare sono relativamente rari. Per deformità della conchiglia si intende un cambiamento della sua forma, che, secondo la definizione di Marchand, dipende da disturbi della “prima formazione”, poiché nell'uomo la normale formazione degli organi termina nel terzo mese di vita uterina.

È possibile che processi infiammatori svolgere un certo ruolo nella genesi delle deformità; Sono noti casi di deformazione dei padiglioni auricolari e atresia del canale uditivo esterno, chiaramente derivanti da cambiamenti intrauterini dovuti a sifilide congenita(I. A. Romashev, 1928) o altre malattie

Perché sviluppo del corpo umano continua dopo la nascita, si ritiene più appropriato definire il concetto di “deformità” come qualsiasi disturbo dello sviluppo. Le deformità non hanno nulla a che fare con le variazioni individuali del padiglione auricolare, che di solito si verificano frequentemente e quindi non attirano la nostra attenzione.

Deformità immediate fretta negli occhi per insufficienza estetica che creano o per dimensioni eccessive, o distanza dalla testa, o diminuzione delle dimensioni del padiglione auricolare, presenza di escrescenze, formazioni aggiuntive, sottosviluppo di singole parti o completa assenza di un organo, spaccatura del guscio, ecc.

Marx(Marx, 1926) divide tutte le deformità dell'orecchio in due gruppi: deformità dell'orecchio in individui normalmente sviluppati; queste sono deformità primarie; deformità nelle persone di carattere generale o locale; queste sono deformità secondarie.

Tra psichiatri Per qualche tempo dominarono le visioni idealistiche di Morel, che credeva che i cambiamenti nel padiglione auricolare fossero un segno di inferiorità mentale (l'orecchio di Morel). Attualmente si ritiene che le anomalie del padiglione auricolare non siano importanti nella valutazione di stato mentale personalità.

Secondo Valya, anomalie del padiglione auricolare osservato più spesso negli uomini che nelle donne; quelli bilaterali prevalgono su quelli unilaterali e, tra questi ultimi, quelli sinistri. È ormai considerato dimostrato che anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare possono essere osservate anche in persone mentalmente sane.

Secondo la ricerca Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) e Van Alyea (1944), l'anestesia, l'orecchio medio e quello interno si sviluppano da basi diverse. L'orecchio interno si sviluppa per primo. appare come risultato dell'invaginazione dell'ectoderma, che si separa dall'epitelio per formare una vescicola chiamata otocisti. Forma la coclea e la sezione vestibolare (labirinto).

In vista di che l'orecchio interno si sviluppa prima di quelli medio ed esterno, i suoi difetti congeniti di solito si verificano senza difetti associati delle ultime due sezioni. Questa deformazione è l'aplasia del labirinto, che provoca sordità congenita nel bambino. Orecchio esterno e trombe di Eustachio si sviluppano dal segmento posteriore della prima fessura branchiale.

Sviluppo del padiglione auricolare fino a un certo periodo avviene indipendentemente dallo sviluppo del canale uditivo esterno e dell'orecchio medio; pertanto a volte può verificarsi una malformazione isolata del padiglione auricolare. Tuttavia, più spesso il sottosviluppo si estende ai segmenti posteriori della prima fessura branchiale, agli archi branchiali mandibolari e ioidali, e quindi si osservano deformità sia del canale uditivo esterno che dell'orecchio medio (membrana timpanica, ossicini uditivi).

Attualmente hanno iniziato ad apparire con maggiore frequenza difetti di nascita sviluppo vari organi, con cui devono occuparsi i medici di quasi tutte le specialità.

Inoltre, le complicazioni possono essere sia di natura puramente estetica che funzionale.

Spesso varie patologie sono accompagnati da danni agli organi dell'udito e questo, a sua volta, comporta disturbi nello stato psicosomatico del bambino e complica lo sviluppo dell'apparato vocale.

Inoltre, se la lesione è bilaterale, può portare alla disabilità. Poiché in un bambino esistono molte varianti di anomalie dello sviluppo combinate, per curare o alleviare le condizioni del paziente è spesso necessario un trattamento multicomponente complesso, che richiede determinate conoscenze da parte di specialisti in diversi campi.

Segni esterni di patologie dello sviluppo apparecchio acustico possono manifestarsi in vari modi. La dimensione del padiglione auricolare può variare da eccessivamente ingrandita, come nella macrotia, a insignificante o completamente assente, come nella microtia o nell'anotia. Nella zona del padiglione auricolare possono formarsi escrescenze, ad esempio pendenti auricolari o fistole auricolari. La posizione della conca dell'orecchio potrebbe essere errata. Anche le orecchie prominenti, un'anomalia caratterizzata da un angolo di 90 gradi tra la superficie della testa e l'orecchio, sono considerate una deviazione dalla norma.

Al massimo patologie gravi gli sviluppi che portano alla perdita dell'udito completa o parziale includono: atresia o stenosi dell'apertura uditiva esterna, disturbi dello sviluppo ossicini uditivi o labirinto.

Codificazione delle anomalie secondo la Classificazione Internazionale delle Malattie

• Patologie dello sviluppo dell'orecchio di natura congenita, che portano al deterioramento della funzione uditiva.
• Altri disturbi nello sviluppo degli organi uditivi di natura congenita.
• La classificazione distingue tra patologie della struttura dell'orecchio interno, medio ed esterno:

• Q16.9 – patologie nella struttura del labirinto e del lume dell'orecchio interno;
• D16.3 – violazioni locali sviluppo degli ossicini uditivi;
• Q16.I – restringimento o atresia del canale uditivo esterno, fistole nella regione parotide;
• Q17.0 – padiglione auricolare aggiuntivo;
• Q17.5 - orecchio sporgente o orecchio sporgente;
• Q17.1 – orecchio allargato;
• Q17.2 – orecchio ridotto.

Fattore epidemiologico nelle patologie dello sviluppo degli organi uditivi

Secondo i dati statistici raccolti, l'incidenza di anomalie congenite gli organi dell'udito sono 1: 7-15 mila neonati e nella maggior parte dei casi si trovano a destra. Nelle ragazze, le patologie si osservano 2-2,5 volte meno spesso rispetto ai ragazzi.

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Prerequisiti per il verificarsi di difetti dell'udito

Nell'85% dei casi, le malformazioni degli organi uditivi sono di natura episodica e non hanno prerequisiti chiari. In altri casi, questi disturbi sono associati a predisposizione ereditaria.

Segni di patologie dello sviluppo dell'orecchio

Le patologie ereditarie dello sviluppo degli organi uditivi nella maggior parte dei casi provocano malattie come: sindrome di Goldenhar, sindrome di Konigsmarck, sindrome di Mobius, sindrome di Nager, sindrome di Treacher-Collins.

La sindrome di Konigsmarck si manifesta con anomalie quali diminuzione delle dimensioni della conca, atresia del condotto uditivo esterno e alterazione del passaggio del suono nell'orecchio interno. In questo caso non c'è esterno canale uditivo, e il padiglione auricolare è un rullo cartilagineo. Allo stesso tempo, i tratti del viso sono simmetrici e non si osservano difetti di sviluppo associati.

Con la sindrome di Konigsmarck, mostra una perdita dell'udito quasi completa - grado di perdita dell'udito conduttivo III-IV. Questo malattia ereditaria si trasmette con modalità autosomica recessiva.

Diagnosi delle patologie degli apparecchi acustici

Per diagnosticare con precisione le patologie dello sviluppo dell'orecchio nei neonati, dovresti prima condurre un esame: la maggior parte dei medici è d'accordo su questo. Per tali scopi vengono utilizzati metodi standard ricerca: misurazione dell'impedenza acustica; stabilire soglie uditive utilizzando metodi di registrazione di SEP e OAE a breve latenza.

Per testare l'udito dei pazienti di età superiore a 4 anni, viene utilizzata l'audiometria con soglia tonale pura e viene verificata anche la completezza della percezione del sussurro e dello standard discorso colloquiale. Se a un bambino viene diagnosticata un'udienza unilaterale, il test della funzione uditiva nell'altro orecchio richiede comunque una conferma affidabile.

Quando la dimensione dell’orecchio è ridotta (microtia), di solito viene diagnosticata III grado perdita dell'udito conduttiva, cioè circa 60-70 dB. Tuttavia, è possibile che la perdita dell'udito neurosensoriale o conduttiva possa avere tassi più alti o più bassi.

Trattamento delle patologie dello sviluppo dell'organo uditivo

(ostruzione onde sonore all'orecchio interno), sviluppato su entrambi i lati, richiede l'uso di uno speciale apparecchio acustico con vibratore osseo per garantire la capacità di parlare del bambino. Se nell'orecchio è presente un canale uditivo, è sufficiente un normale apparecchio acustico.

La struttura dell'orecchio suggerisce la presenza di una membrana mucosa, che si trova attraverso il rinofaringe tubo uditivo all'orecchio medio e al processo mastoideo. A questo proposito, i bambini malati, così come quelli sani, sono suscettibili all'otite media. In pratica medica Sono stati segnalati casi di mastoidite con microtia e atresia del canale uditivo esterno. Tali complicazioni possono essere trattate solo chirurgicamente.

- gruppo patologie congenite, che sono caratterizzati da deformazione, sottosviluppo o assenza dell'intero guscio o di sue parti. Clinicamente può manifestarsi come anotia, microtia, ipoplasia media o media terzo superiore cartilagine dell’orecchio esterno, compreso orecchio arrotolato o fuso, orecchie sporgenti, divisione del lobo e anomalie specifiche: “orecchio di satiro”, “orecchio di macaco”, “orecchio di Wildermuth”. La diagnosi si basa sull'anamnesi, sull'esame obiettivo, sulla valutazione della percezione del suono, sull'audiometria, sulla misurazione dell'impedenza o sul test ABR, sulla tomografia computerizzata. Il trattamento è chirurgico.

Anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare - relativamente gruppo raro patologie. Secondo le statistiche, la loro frequenza è varie parti il pianeta varia da 0,5 a 5,4 ogni 10.000 nascite. Tra i caucasici, il tasso di prevalenza è di 1 su 7.000-15.000 neonati. In oltre l'80% dei casi le violazioni sono sporadiche. Nel 75-93% dei pazienti è interessato solo 1 orecchio, di cui in 2/3 dei casi è interessato l'orecchio destro. In circa un terzo dei pazienti le malformazioni del padiglione auricolare sono associate a difetti ossei scheletro facciale. Nei ragazzi tali anomalie si verificano 1,3-2,6 volte più spesso che nelle ragazze.

Cause di sviluppo anormale del padiglione auricolare

I difetti dell'orecchio esterno sono il risultato di disturbi dello sviluppo intrauterino del feto. Difetti ereditari sono relativamente rare e fanno parte delle sindromi geneticamente determinate: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. Una parte significativa delle anomalie nella formazione della conca è causata dall'influenza di fattori teratogeni. La malattia è provocata da:

• Infezioni intrauterine. Includere patologie infettive dal gruppo TORCH, i cui agenti patogeni sono in grado di penetrare la barriera ematoplacentare. Questo elenco comprende citomegalovirus, parvovirus, treponema pallidum, rosolia, virus della rosolia, virus dell'herpes di tipo 1, 2 e 3, toxoplasma.
• Teratogeni fisici. Le anomalie congenite del padiglione auricolare sono potenziate dalle radiazioni ionizzanti durante Studi sui raggi X, permanenza prolungata in condizioni alte temperature(ipertermia). Meno spesso nel ruolo fattore eziologico sta radioterapia A malattie tumorali, iodio radioattivo.
• Le cattive abitudini della madre. Relativamente spesso, una violazione dello sviluppo intrauterino di un bambino è provocata da una malattia cronica intossicazione da alcol, sostanze stupefacenti, uso di sigarette e altro prodotti del tabacco. Tra i farmaci, il massimo Ruolo significativo La cocaina gioca.
• Farmaci. Effetto collaterale di alcuni gruppi farmaci farmacologiciè una violazione dell'embriogenesi. Tali farmaci includono antibiotici del gruppo delle tetracicline, antipertensivi, farmaci a base di iodio e litio, anticoagulanti e agenti ormonali.
• Le malattie della madre. Anomalie nella formazione del padiglione auricolare possono essere causate da disturbi metabolici e ghiandolari secrezione interna madri durante la gravidanza. L'elenco include le seguenti patologie: diabete mellito scompensato, fenilchetonuria, lesioni ghiandola tiroidea, tumori che producono ormoni.

Patogenesi

La base per la formazione di anomalie della conca è una violazione della norma sviluppo embrionale tessuto mesenchimale situato attorno alla tasca ectodermica - I e II arco branchiale. IN condizioni normali i tessuti precursori dell'orecchio esterno si formano entro la fine della settima settimana di sviluppo intrauterino. Alle 28 settimana ostetrica aspetto l'orecchio esterno corrisponde a quello di un neonato. L'influenza dei fattori teratogeni durante questo periodo di tempo è la causa dei difetti congeniti della cartilagine del padiglione auricolare. Prima veniva fornito impatto negativo– quanto più gravi saranno le sue conseguenze. Il danno successivo non influisce sull'embriogenesi sistema uditivo. L'esposizione agli agenti teratogeni fino a 6 settimane è accompagnata da gravi difetti o completa assenza della conca e della parte esterna del canale uditivo.

Classificazione

IN pratica clinica applicare classificazioni basate su criteri clinici, cambiamenti morfologici padiglione auricolare e strutture adiacenti. Gli obiettivi principali della divisione della patologia in gruppi sono semplificare la valutazione delle capacità funzionali del paziente, scegliere le tattiche di trattamento e risolvere il problema della necessità e dell'opportunità degli apparecchi acustici. La classificazione di R. Tanzer è ampiamente utilizzata, che comprende 5 gradi di gravità delle anomalie dell'orecchio:

• Io – anozia.È una totale assenza di tessuti della conca dell'orecchio esterno. Di regola, è accompagnato da atresia del canale uditivo.
• II – microtia o ipoplasia completa. Il padiglione auricolare è presente, ma è gravemente sottosviluppato, deformato o assente alcune parti. Ci sono 2 opzioni principali:

1. Opzione A - combinazione di microtia con atresia completa del condotto uditivo esterno.
2. Opzione B - microtia, in cui è preservato il condotto uditivo.

• III – ipoplasia del terzo medio del padiglione auricolare.È caratterizzato dal sottosviluppo delle strutture anatomiche situate nella parte centrale della cartilagine dell'orecchio.
• IV – sottosviluppo della parte superiore del padiglione auricolare. Morfologicamente rappresentato da tre sottotipi:

1. Sottotipo A: orecchio arrotolato. C'è un'inflessione del ricciolo in avanti e verso il basso.
2. Sottotipo B – orecchio incarnito. Si manifesta mediante la fusione della parte superiore della superficie posteriore della conchiglia con il cuoio capelluto.
3. Sottotipo C – ipoplasia totale del terzo superiore della conchiglia. Sono completamente assenti le sezioni superiori dell'elica, il gambo superiore dell'antelice, la fossa triangolare e quella dello scafoide.

• V – orecchie a sventola. Opzione deformità congenita, in cui si verifica uno spostamento dell'angolo del padiglione auricolare rispetto alle ossa della parte cerebrale del cranio.

La classificazione non include i difetti locali di alcune aree della conchiglia: l'elica e il lobo dell'orecchio. Questi includono il tubercolo di Darwin, "l'orecchio del satiro", la biforcazione o l'allargamento del lobo. Inoltre non include l'allargamento sproporzionato dell'orecchio dovuto a tessuto cartilagineo– macrozia. L'assenza delle opzioni elencate nella classificazione è dovuta alla bassa prevalenza di questi difetti rispetto alle anomalie sopra menzionate.

Sintomi di anomalie dell'orecchio

I cambiamenti patologici possono essere rilevati già al momento della nascita del bambino in sala parto. Dipende da forma clinica i sintomi hanno differenze caratteristiche. L'anotia si manifesta con l'agenesia della conca e l'apertura del canale uditivo - al loro posto c'è un tubercolo cartilagineo informe. Questa forma è spesso associata a malformazioni ossee cranio facciale, più spesso - mascella inferiore. Con la microtia, il guscio è rappresentato da una cresta verticale spostata in avanti e verso l'alto, all'estremità inferiore della quale si trova un lobo. Con diversi sottotipi, il condotto uditivo può persistere o essere chiuso.

L'ipoplasia della parte centrale del padiglione auricolare è accompagnata da difetti o sottosviluppo del peduncolo dell'elice, del trago, del peduncolo inferiore dell'antelice e della coppa. Le anomalie dello sviluppo del terzo superiore sono caratterizzate dalla “flessione” del bordo superiore della cartilagine verso l'esterno, dalla sua fusione con i tessuti della regione parietale situati dietro. Meno spesso parte in alto mancano completamente le conchiglie. Il canale uditivo in queste forme è solitamente preservato. Con le orecchie sporgenti, l'orecchio esterno è quasi completamente formato, ma i contorni della conca e dell'antelice sono smussati e l'angolo tra le ossa del cranio e la cartilagine è superiore a 30 gradi, motivo per cui quest'ultima “sporge” verso l'esterno un po'.

Le varianti morfologiche dei difetti del lobo dell'orecchio includono un aumento anormale rispetto all'intera conca, la sua completa assenza. Quando si biforcano si formano due o più lembi, tra i quali è presente un piccolo solco che termina a livello del bordo inferiore della cartilagine. Inoltre, il lobo può crescere fino a raggiungere quelli situati dietro pelle. Uno sviluppo anomalo dell'elica sotto forma di tubercolo di Darwin si manifesta clinicamente con una piccola formazione nell'angolo superiore della conchiglia. Nell'“orecchio del satiro” si osserva un affilamento del polo superiore in combinazione con una levigatura dell'elica. Con “orecchio di macaco” il bordo esterno è leggermente ingrandito, Parte di mezzo il ricciolo è appianato o completamente assente. L’“orecchio di Wildermuth” è caratterizzato da una pronunciata sporgenza dell’antelice sopra il livello dell’elica.

Complicazioni

Complicazioni di anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare sono associate alla correzione prematura delle deformità del canale uditivo. La pronunciata perdita dell'udito trasmissiva è presente in questi casi infanzia porta a sordomutismo o gravi disturbi acquisiti dell'apparato articolatorio. Difetti estetici influenzare negativamente adattamento sociale bambino, che in alcuni casi causa depressione o altri disturbi mentali. La stenosi del lume dell'orecchio esterno impedisce la rimozione delle cellule epiteliali morte e cerume ciò che crea condizioni favorevoli per la vita microrganismi patogeni. Di conseguenza, otiti esterne e medie ricorrenti e croniche, miringiti, mastoiditi e altre malattie batteriche o infezioni fungine strutture regionali.

Diagnostica

La diagnosi di qualsiasi patologia in questo gruppo si basa su un esame esterno dell'area dell'orecchio. Indipendentemente dal tipo di anomalia, il bambino viene indirizzato a un consulto con un otorinolaringoiatra per escludere o confermare violazioni da parte dell'apparato di conduzione del suono o di ricezione del suono. Il programma diagnostico comprende i seguenti studi:

• Valutazione della percezione uditiva. Metodo diagnostico di base. Viene eseguito utilizzando giocattoli sonori o parole, suoni acuti. Durante il test, il medico valuta la reazione del bambino agli stimoli sonori di varia intensità in generale e provenienti da ciascun orecchio.
• Audiometria a soglia tonale pura. Indicato per bambini di età superiore a 3-4 anni, per la necessità di comprendere l'essenza dello studio. In caso di lesioni isolate dell'orecchio esterno o della loro combinazione con patologie degli ossicini uditivi, l'audiogramma mostra un deterioramento della conduzione del suono pur mantenendo la conduttività ossea. Con concomitanti anomalie dell'organo del Corti, entrambi i parametri diminuiscono.
• Misurazione dell'impedenza acustica e test ABR. Questi studi possono essere effettuati a qualsiasi età. Lo scopo della misurazione dell'impedenza è studiare funzionalità timpano, ossicini uditivi e identificare l'interruzione dell'apparato di ricezione del suono. Se il contenuto informativo dello studio è insufficiente, viene utilizzato anche il test ABR, la cui essenza è valutare la reazione delle strutture del sistema nervoso centrale a uno stimolo sonoro.
• Scansione TC dell'osso temporale. Il suo utilizzo è giustificato se si sospettano gravi difetti dello sviluppo osso temporale Con cambiamenti patologici sistema di conduzione del suono, colesteatoma. TAC eseguito su tre piani. Inoltre, sulla base dei risultati di questo studio, viene decisa la questione della fattibilità e della portata dell'operazione.

Trattamento delle anomalie dello sviluppo del padiglione auricolare

Il principale metodo di trattamento è la chirurgia. I suoi obiettivi sono eliminare imperfezioni estetiche, compensazione della perdita dell'udito trasmissiva e prevenzione delle complicanze. La selezione della tecnica e della portata dell'operazione si basa sulla natura e sulla gravità del difetto, sulla presenza patologie concomitanti. L’età consigliata per l’intervento è 5-6 anni. A questo punto, la formazione del padiglione auricolare termina e l'integrazione sociale non svolge ancora un ruolo simile. ruolo importante. In otorinolaringoiatria pediatrica vengono utilizzate le seguenti tecniche chirurgiche:

• Otoplastica. Il ripristino della forma naturale del padiglione auricolare viene eseguito in due modi principali: utilizzando impianti sintetici o un autotrapianto prelevato dalla cartilagine della VI, VII o VIII costola. Viene eseguita un'operazione Tanzer-Brent.
• Carnotimpanoplastica. L'essenza dell'intervento è il ripristino della pervietà del canale uditivo e la correzione estetica della sua apertura d'ingresso. Il metodo più comune è secondo Lapchenko.
• Apparecchi acustici.È consigliabile in caso di grave perdita dell'udito, danno bilaterale. Vengono utilizzate protesi classiche o impianti cocleari. Se è impossibile compensare la perdita dell'udito trasmissiva mediante matotimpanoplastica, vengono utilizzati dispositivi con vibratore osseo.

Prognosi e prevenzione

La prognosi sanitaria e il risultato estetico dipendono dalla gravità del difetto e dalla tempestività della procedura. trattamento chirurgico. Nella maggior parte dei casi è possibile ottenere risultati soddisfacenti effetto cosmetico, eliminare parzialmente o completamente la perdita dell'udito trasmissiva. La prevenzione delle anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare consiste nella pianificazione della gravidanza, nella consultazione con un genetista, nell'uso razionale dei farmaci, nel rifiuto cattive abitudini, prevenendo l'esposizione alle radiazioni ionizzanti durante la gravidanza, diagnosi tempestiva e trattamento delle malattie del gruppo delle infezioni TORCH, endocrinopatie.