Mik azok az autoimmun betegségek? Autoimmun betegségek: betegségek listája

Olga Lukinskaya

Autoimmun betegség- Ez több száz eltérő diagnózis.Úgy alakulnak ki, hogy az immunrendszer tévedésből megtámadja saját szöveteit vagy szerveit – ennek okai azonban gyakran ismeretlenek, a megnyilvánulások pedig nagyon eltérőek lehetnek. Az autoimmun betegségek között vannak nagyon ritka és gyakoribb betegségek is; Betegekkel beszélgettünk és reumatológusokat kérdeztünk arról, hogy mikor kell segítséget kérni, milyen veszélyekkel jár az öngyógyítás, és milyen nehézségekkel néznek szembe az autoimmun betegségben szenvedők Oroszországban.

Nincs mindenki számára egy orvos

Az emberi immunrendszer általában felismeri az „önmagát” és az „idegen”-t, de néha ez a képesség megsérülhet. Ekkor az immunrendszer saját szöveteit vagy sejtjeit idegennek érzékeli, és elkezdi károsítani vagy elpusztítani azokat. Ahogy Irina Babina reumatológus megjegyzi, szinte minden orvos találkozik autoimmun betegségekkel: gasztroenterológusok, pulmonológusok, nefrológusok, endokrinológusok, neurológusok, bőrgyógyászok. Ilyen helyzetben főként egy szerv vagy rendszer érintett - például a bőr ill pajzsmirigy, - ezért egy adott szakterület szakemberei foglalkoznak velük. De vannak olyan autoimmun betegségek, amelyekben abszolút minden szerv és rendszer károsodik - ezeket szisztémásnak nevezik, és a reumatológusok dolgoznak velük. Ez például a szisztémás vörösség vagy a Sjögren-kór. A reumatológusok olyan betegekkel is dolgoznak, akiket érint vázizom rendszer- például rheumatoid arthritis esetén.

Előfordulhat, hogy a beteg nem érti, kihez forduljon, és egy régóta bevált rendszer van a világon: az ember elmegy egy háziorvoshoz, aki meghatározza, hogy milyen vizsgálatot kell végezni és melyikre. szakemberhez közvetlen. Oroszországban a háziorvosi feladatot általában háziorvos látja el. Igaz, ez a rendszer nem ideális, és két véglet van benne. Előfordul, hogy mindenkit, akinek nehéz felállítani a diagnózist, a következő szavakkal küldik: "Menjen el reumatológushoz, ismeretlen betegsége van, hadd találják ki." Vizsgálat után egy egészen más profilú – fertőző vagy például onkológiai – betegség is kiderülhet. Az ellenkező helyzet még sértőbb – amikor az értékes idő elvész, és több hónap vagy év telik el az első tünetek megjelenése és a reumatológushoz való eljutás között. Oleg Borodin, reumatológus Egészségközpont Atlas hozzáteszi, hogy ez a probléma globális, és nem csak Oroszországban van kevés jó háziorvos. Az orvosoknak elvileg széles látókörrel kell rendelkezniük, folyamatosan javítaniuk kell és meg kell érteniük az új árnyalatokat.

Docens, az orvostudományok kandidátusa, a K+31 Medical Center reumatológusa, Ilja Szmitienko megjegyzi, hogy a legtöbben még mindig nem tudják, kik a reumatológusok és mivel foglalkoznak. Sok reumás betegség létezik, több mint száz, és nagyon sokfélék; a leggyakoribb az osteoarthritis, osteoporosis, rheumatoid arthritis, köszvény, spondylitis ankylopoetica, psoriatica ízületi gyulladás, fibromyalgia, Paget-kór. Fontos megérteni, hogy a reumás betegségek nem mindig autoimmun eredetűek; például a köszvény anyagcserezavarral járó probléma az ízületekben húgysav. A reumatológusok ritka autoimmun betegségeket is kezelnek és diagnosztizálnak, amelyek egyszerre érintik az egész szervezetet, beleértve szisztémás vasculitis(gyulladásos betegségek véredény) és az ilyen betegségek kötőszöveti, mint a szisztémás lupus erythematosus. Lehet, hogy ellentmondónak tűnik, de az immunológusok nem foglalkoznak autoimmun betegségekkel – az ő felelősségi körükbe tartoznak az allergiás betegségek és az immunhiányos betegségek.

Alexandra B.

Négy évvel ezelőtt elkezdtek fájni az ízületeim, olyan váratlanul, hogy megijedtem és elmentem a terapeutához. Két hónapig hurcoltak az irodákban, és kénytelen voltam különféle – köztük fizetős – teszteken átesni. Idővel az ízületi fájdalmak mellett a haj hullani kezdett, az izzadás fokozódott, és amiatt Hatalmas mennyiségű Gyulladáscsökkentő, elkezdett fájni a hasam.

Hamarosan jött a gyomorhurut, majd a nyelőcső eróziós károsodása, és még egy év múlva epehólyag háromnegyedét megtöltötte kövekkel, és felmerült a kérdés az eltávolításával kapcsolatban. Minden szabadidőmet otthon vagy a klinikákon töltöttem, és abbahagytam a barátokkal való kommunikációt. Már nem volt elég pénz új ruhákra, alapvető szükségletekre, kávézókra vagy mozikra. Idén eltávolították az epehólyagomat, majd a mandulámat – azt hitték, hogy ez az ízületi gyulladás kiindulópontja. Most az a probléma, hogy nem tudok elmenni ingyenes reumatológushoz: a vizsgálati eredményeim normalizálódtak, és nem tudok beutalót kapni terapeutától.

Kockázati csoport - nők

A reumás betegségek gyakoribbak a nőknél, bár nem mindegyiknél; Például a pszoriázisos ízületi gyulladás egyformán gyakran érinti a férfiakat és a nőket. Senki sem tudja biztosan, miért nem működik az immunrendszer. Bizonyos szerepet játszanak a káros baktériumok és vírusok, valamint az öröklődés – de nem tudni, hogy egyeseknél miért van genetikai hajlam a betegségre, míg másoknak nem. Egyes tényezők esetében egyszerűen egyértelmű, hogy szerepet játszanak – de hogy milyen szerepet, az még nem világos.

Oleg Borodin szerint néhány ilyen kevéssé vizsgált tényező az nemeés a megfelelő hormonok. A szakember kifejti, hogy a nők immunrendszere fejlettebb, mint a férfiaké, és a nők például könnyebben tolerálják. fertőző betegségek. És mivel a nők immunitása „erősebb”, mint a férfiaké, gyakrabban érzékeny a kudarcokra.

Ekaterina G.

Négy évesen rheumatoid arthritis alakult ki nálam, de tizenhárom éves koromig nem diagnosztizálták. Egy kisvárosban éltem a cseljabinszki régióban, megfelelő szintű orvosi ellátással. Amikor éjszaka rettenetesen fájni kezdett a lábam, elvittek egy rendes gyerekklinikára. A gyermekreumatológus szerint „növekvő betegségről” van szó, nem írtak fel gyógyszert, nem végeztek vizsgálatokat. Azt mondták, hogy várjak még.

Nehéz felismerni

A reumás betegségek a legnehezebben diagnosztizálható és kezelhető betegségek közé tartoznak. Nagyon eltérően nyilvánulnak meg, és nehéz rájuk gyanakodni, különösen, ha ritka vagy lassan előrehaladó betegségekről beszélünk. Például az ízületi fájdalom vagy a magas láz nem specifikus – vagyis leginkább ezek lehetnek a jelei különböző problémák egészséggel. A rossz közérzet okának feltárása előtt számos vizsgálatot kell végezni - elvégre a gyakoribb és nyilvánvalóbb okokat először ki kell zárni.

Természetesen tovább pszichológiai állapot A betegeket is érintik ezek a nehézségek. Irina Babina szerint bárki meg akarja érteni, miért lett beteg, és hogy lehetséges-e megelőzni egy ilyen betegséget gyermekeknél és hozzátartozóinál, de ma az orvosoknak nincs válaszuk ezekre a kérdésekre. A gyógyszerszedés kilátása ugyanakkor ijesztő - a reumatológiában ezek súlyos hatású gyógyszerek, beleértve a mellékhatásokat is, és a kezelés folyamatos orvosi ellenőrzést igényel. Külön nehézséget jelent annak megértése és elfogadása, hogy most folyamatosan, egész életében az egészséggel kell foglalkoznia.

Tatiana T.

2002-ben kezdtem rosszul érezni magam: fájt a lábam, fájt a fejem, nehézlégzésem volt, minden homályos volt a szemem előtt. Elmentem orvoshoz, csináltak néhány vizsgálatot, de nem találtak semmit. Megvizsgáltuk a pajzsmirigyet - minden normális. Elküldtek az Immunológiai Intézetbe – ott csinálták bőrtesztek allergiára semmi veszélyeset nem találtak. A légszomj folytatódott, és az éjszakai fulladástól való félelem miatti panaszaimra az orvos nevetve megkért, hogy többet ne szóljak erről senkinek - különben pszichiátriai kórházba küldenek.

Aztán majdnem tíz évig nem jártam orvoshoz - elvégre az első próbálkozásra nem találtak nekem semmit. Ugyanakkor folyamatosan rosszul éreztem magam, de 2010-ben minden elromlott: folyamatosan ugrott a vérnyomásom, alig tudtak mozogni az ízületeim. Télen nem tudtam orvoshoz menni, mert dörömbölt a fejem, amikor megpróbáltam felvenni kalapot. Éjszaka az egész testem elzsibbadt, és a szájszárazság szinte elviselhetetlen volt. Reggelente először kinyitottam az ajtót - féltem, hogy elájulok, és nincs időm mentőt hívni, és reménykedtem a szomszédokban. Ez így ment több hónapig.

Gyógyszerek és velük kapcsolatos nehézségek

Az orvostudomány nem a legegészségesebb tudomány, és általában véve a patológia egyértelmű okai csak fertőzések vagy sérülések esetén egyértelműek. Igaz, a sikeres kezeléshez nem is ismerheti az okot - elég megérteni a mechanizmust, vagyis azt, hogyan alakul a folyamat. Mivel a szervezet saját immunrendszerének támadásáról beszélünk, a kezelés lényege ennek a támadásnak a visszaszorítása. Ebből a célból immunszuppresszív szereket használnak - ezek közé tartoznak a gyógyszerek különböző csoportokés generációk, beleértve a kortikoszteroidokat ( hormonális szerek) és citosztatikumok (sejtekben zajló folyamatokat gátló, onkológiában is használatos gyógyszerek). A terápiás hatás mellett negatív hatásaik is vannak; Tekintettel arra, hogy hosszú távú vagy akár egész életen át tartó terápia szükséges, ezeket a hatásokat folyamatosan ellenőrizni kell.

Van egy másik gyógyszercsoport is: ezek a modern biológiai szerek, amelyeket felhasználásával állítanak elő génmanipuláció. Segítségükkel befolyásolhatja az autoimmun reakciók finom mechanizmusait, bár nem mentesek mellékhatásoktól (a világon azonban egyetlen gyógyszer sem nélkülözi őket). A biológiai szerekkel végzett kezelés havi 50-100 ezer rubelbe kerülhet, és hosszú távúnak kell lennie - és ahhoz, hogy az állam költségén elérhető legyen, számos formalitáson kell keresztülmennie, beleértve a rokkantsági nyilvántartásba vételt is. Ez több évig is eltarthat - a betegség nem vár, és ezalatt előrehalad. Azonban nem minden modern gyógyszerekÁltalában Oroszországban regisztrálják, megjelenésük gyakran több évet késik. Emberek, akik pénzügyi és fizikai képesség, vásároljon gyógyszereket más országokban.

Most már tisztességes sikerekről beszélhetünk: ugyanazt a szisztémás lupus erythematosust fél évszázaddal ezelőtt halálosnak tartották, és a terhesség szóba sem jöhetett - a magzat és az anya halálához is vezetett. Ma a lupusos nők dolgoznak, vezetnek aktív életetés szüljön gyerekeket. Egyes reumás betegségekre azonban még mindig nincsenek bizonyított hatékonyságú gyógyszerek. Külön komplexitást jelentenek az úgynevezett katasztrofális, vagy villámgyors fejlődésű folyamatok; nagyon rövid időn belül a háttérben teljes egészség egyszerre több szerv súlyos elégtelensége alakul ki. A diagnózis felállításához és a kezelés megkezdéséhez az orvosnak órák vagy akár percek kérdése van – és ilyen helyzetekben a halálozási arány még mindig nagyon magas.

A szakemberek egyetértenek abban, hogy nagyon fontos magának a betegnek az aktív részvétele és az orvossal való együttműködése. Dolgoznak a kezelés elérhetőbbé tételén, a gyakori és súlyos reumás betegségek szerepelnek a kedvezményes gyógyszerek listáján. Igaz, itt vannak nehézségek: gyakran az eredeti gyógyszerek helyett generikumok szerepelnek a listákon, amelyek elméletileg ugyanolyan hatékonyak, de a gyakorlatban nem viselkednek ideálisan.

Irina Babina egy szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegről beszél, akinek olyan gyógyszerre volt szüksége, amely nem szerepelt a listán. A Reumatológiai Kutatóintézet jó hírű orvosokból és tudósokból álló bizottságot állított össze, hogy megvizsgálja ezt a konkrét esetet – és ennek eredményeként a nő ingyenesen részesült. a megfelelő gyógyszert. Valószínűleg egy napon az ilyen problémákat működőképes módon megoldják, de egyelőre ritkák az ilyen esetek. Oleg Borodin szerint további probléma, hogy eltűnnek a forgalomból egyes gyógyszerek, amelyeknek ilyen-olyan okból nem újítják meg a regisztrációját az országban. Ha egy beteg számára jól bevált gyógyszer eltűnik, az orvosoknak pótlást kell keresniük, újra kell vizsgálniuk a tolerálhatóságot és a hatékonyságot – és nincs garancia arra, hogy a csere egyenértékű lesz.

Ekaterina G.

Párszor volt fennakadás a gyógyszerrel, és szinte az utolsó pillanatban sikerült kiszednem. Mondhatni szerencsém volt. Kezelésem során több emberrel is találkoztam, akik hasonló gyógyszerek Csak abbahagyták a kibocsátást – és egy részük 40 ezer rubelbe került, mások 80-ba. állandó bázis A cseljabinszki régió lakosainak többsége ezt természetesen nem tudja megvásárolni. Eddig minden alkalommal, amikor új adag gyógyszert kapok (azaz évente négy-hat alkalommal), rendkívüli stresszt tapasztalok: mi van, ha nem adják be? Mi van, ha nincs idejük leadni, és elkezdek rosszabbodni?

Másfél évvel ezelőtt az uveitis (a rheumatoid arthritist gyakran kísérő szembetegség) gyakori visszaesése miatt másik gyógyszerre váltottak. Drágább, kéthetente kell beadni (az előző két-három havonta volt), és csak hűtőszekrényben kell tárolni (a drága gyógyszertől való félelem miatt még új hűtőszekrényt is vettem) . Ez jelentősen korlátozza az utazásomat, mivel a hűtőtáskák terjedelmesek és megbízhatatlanok, és még nem találtam más módot a gyógyszer szállítására.

Öngyógyítás

Az internet megjelenésével az emberek a ritka betegségek könnyebb volt támogatást találni. Weboldalakon, fórumokon és közösségi oldalakon vannak csoportok a betegek közötti kommunikációra – és sajnos a támogatáson és a kommunikáción túl sok tanácsot is találhatsz ott a „hagyd abba a kémiával való mérgezést” jegyében, illetve ajánlásokat a váltásra. nyers élelmiszer diéta vagy menjen. Oleg Borodin megjegyzi, hogy az öngyógyítás a betegség tagadásának időszakában jellemző, amikor az ember még nem érti, hogy a helyzet valóban súlyos. Az emberek félnek a mellékhatásoktól – és nehéz belátni, hogy esetleg nem alakulnak ki, de a betegség már valós és egészségkárosító. A népi gyógymódok kezdetben enyhíthetik az állapotot - itt a placebo-hatásnak jelentős szerepe van -, ugyanakkor a betegség tovább halad, és értékes idő vész el.

Irina Babina emlékszik egy betegre szisztémás scleroderma, aki csaknem tíz évvel a betegség kezdete után jelentkezett. Ezzel a diagnózissal a kezek és az alkar duzzanata, az ízületek gyulladása, a kezek és lábak hideglelése, az erek időszakos görcsössége sápadtsággal, majd az ujjak kékes elszíneződésével, valamint az ujjbegyeken nem gyógyuló fájdalmas fekélyek észlelhetők. „A legszörnyűbb felfedezés várt rám, amikor megvizsgáltam a lábamat” – jegyzi meg az orvos. - Az ujjak teljesen feketék voltak, a vérellátás megszűnése miatt száraz gangrénájuk alakult ki. Kiderült, hogy a nőt csaknem tíz évig hagyományos módszerekkel próbálták kezelni - káposztalevelet alkalmazott, és kamillával fürdött. Az eredmény mindkét láb lábujjának amputációja volt.

Az önkezelés nem korlátozódik a hagyományos módszerekre. Ilya Smitienko szerint előfordulnak hormonális gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel való visszaélés esetei: a prednizolonnal és analógjaival. Ha egy személynek erősen begyulladtak az ízületei, ezek a hormonok átmeneti enyhülést adnak, és a személy úgy érzi, mindent jól csinált. De végül a betegség kezelése helyett csak a tünetek enyhülnek – de a nemkívánatos hatások között szerepelhet a csontok törékenysége és fejlődése.

Tatiana T.

Amikor végre eljutottam a klinikára, és elkezdtek vizsgálni, a terapeuta nagyon izgatott volt a vérvizsgálat eredményétől: azt mondta, hogy az egyik mutató nagyon eltér a normától, és ez tüdőgyulladás, rák vagy szisztémás betegségek esetén fordul elő. . Egyszerre több orvoshoz irányítottak, köztük egy fertőző szakorvoshoz és egy neurológushoz. A hematológus myelomára (a csontvelő rosszindulatú daganatára) gyanakodott; Nagyon rémült voltam.

Hazamentem "meghalni". Aztán úgy döntöttem, hogy ez segít Az egészséges táplálkozás- folyton csinálta friss gyümölcslevek, mindent főzve evett, almát rágcsált. De akkor mégis vért adtam egy komplex vizsgálatra, és kiderült, hogy nem myelomám. Aztán, nem emlékszem, miért, ismét egy neurológushoz fordultam – és ő azt mondta, hogy ez a reumás betegségeknél fordul elő. Megint terapeuta, ismét vizsgálatok, és csak utána sikerült beutalót kapnom reumatológushoz. Kórházi kezelés és egy csomó egyéb vizsgálat után kiderült, hogy Sjogren-kórom van – egy autoimmun betegség.

Szociális nehézségek

Egy egészséges ember nem tud olyan helyzetet elképzelni, amikor a leghétköznapibb cselekvést - rágást, kézfogást, billentyűzeten gépelést, járást - kellemetlen érzés vagy éles fájdalom kíséri. Ahhoz, hogy a segédeszközöket, például a kerekesszéket ingyen kaphasd, számos hatóságon kell átmenni – a betegek azzal viccelődnek, hogy a fogyatékos embernek irigylésre méltó egészségnek kell lennie ahhoz, hogy megkapja a neki járó ellátást. szociális juttatások. Nem titok, hogy kevesen vannak felszerelve rámpákkal és felvonókkal – és néha úgy készülnek, mintha kaszkadőröknek készültek volna, nem pedig fogyatékkal élőknek. fogyatékosok. Ráadásul azoknak, akik gyakran vesznek betegszabadságot, problémáik vannak a munkával.

És ez is csak a jéghegy csúcsa, a betegfórumokon szó esik azokról a mindennapi nehézségekről, amelyekkel otthon vagy kórházi kezelés során szembesülnek az emberek. A „mit vigyünk a kórházba” listája olyan nem nyilvánvaló dolgokat tartalmaz, mint a meleg gyapjúkötések a melegségért csípőízületek, egy székre rakható és rárakható tálcát (hogy ne nyúljak a kényelmetlenül álló éjjeliszekrényhez), valamint edényeket, kis vízforralót, sok szalvétát és wc papírt - nehézkes bízz az orosz kórházak WC-jének tisztaságában.

Még mindig nincs mód a fájdalom objektív értékelésére - vagyis az orvosoknak nincs módjuk sem megerősíteni, sem cáfolni a jelenlétét, sem meghatározni az intenzitását. Hősnőnk fibromyalgiás, és nem tudja regisztrálni fogyatékosságát, mert a fájdalmat semmilyen objektív műszer nem regisztrálja. Ez egy olyan betegség, amely a reumatológia, a neurológia és a pszichiátria metszéspontjában található – és gyakran a fájdalom kezelésére szolgál a legjobban. pszichotróp szerek. Ugyanakkor Irina Babina szerint nem mindig érzékelik kellőképpen a szedés szükségességét: a beteg bizalmatlanságnak tekinti a pszichiáter beutalóját, elutasítja a kezelést, a fájdalom pedig csak fokozódik.

Alexandra B.

A négy év alatt meglátogatott orvosok számát nehéz megszámolni is: terapeuták, endokrinológusok, bőrgyógyászok, nőgyógyászok, reumatológusok, neurológusok, fül-orr-gégészek, sebészek – ez csak egy része a listának. Minden nap fájdalmaim vannak az izmaimban, az ízületeimben és a gyomromban – mindez hiába. Az egyik gyógyszerre kidobott hatalmas pénzkidobás egy másik gyógyszerre vált át. Nincs javulás, de vannak új diagnózisok. Egy dolgot próbálok meggyógyítani, mást megölök.

Megváltozott az életem, nem tudok sokáig kimenni a szabadba, bemegyek a gyógyszertárba, a klinikára vagy a boltba, nehezen térek vissza, majd hihetetlen légszomjjal, szédüléssel, tachycardiával és pánikroham. A lényeg egy hatalmas csokor különféle betegségek, nagyszámú gyógyszereket a gyógyszeres szekrényben, és a reggel azzal a gondolattal kezdődik, hogy rajtam kívül senki sem tud segíteni.

Hogyan kezelik más országokban?

A szakértők egyetértenek: orvosaink tudása és szemléletmódja nem marad el a nyugatiakétól, de az egészségügyi rendszer felépítése hagy kívánnivalót maga után. Nehéz kezelni a fájdalmat, ha valakinek opioid fájdalomcsillapítót írnak fel, de a rendszer nem teszi lehetővé, hogy a reumatológus felírja ezeket. Problémák a modern biológiai gyógyszerek, szörnyű bürokrácia a rokkantság vagy bármilyen ellátás regisztrálásakor.

Külön nehézséget jelent az orosz betegek számára, hogy nem rendelkeznek átfogó kezeléssel pszichológiai támogatás. Bármi krónikus betegség- sok a stressz, és az ember nehezen veszi észre és elfogadja, hogy rosszul van, élete végéig gyakran kell majd kivizsgálni, kezelni. Reumás betegségek esetén a test és a megjelenés, az önérzékelés megváltozik, számos korlátozás jelenik meg - például nem lehet a ragyogó nap alatt. Ideális esetben támogató csoportokra van szüksége, hogy segítsen leküzdeni a stresszt. Eddig ezt a szerepet a közösségi oldalakon lévő csoportok töltik be: a betegek tippeket osztanak meg arról, hogyan ne reagáljanak a vihogásra, megjegyzésekre vagy oldalpillantásokra, és sokan azt mondják, hogy az útlevélképtől eltérő személy kérdéseket vet fel a repülőtereken.

Ekaterina G.

A fő kifogásom kb Orosz orvoslás az a tény, hogy itt gyakorlatilag nincs olyan orvos, aki olyan fogalmakkal operálna, mint a „bizonyítékon alapuló orvoslás” és a „beteg életminősége”. Azok, akik legalább megpróbálták elmagyarázni nekem, mi történik velem, és hogyan fognak bánni velem, és nem csak kijelentéseket dobtak rám, kevesebben voltak a huszonhat évnyi betegség alatt.

AUTOIMMUN BETEGSÉGEK ÉS IMMUNKOMPLEXOK BETEGSÉGEI

AUTOIMMUN BETEGSÉG

Az autoimmun betegségek meglehetősen elterjedtek az emberi populációban: a világ lakosságának akár 5%-át érintik. Például az Egyesült Államokban 6,5 millió ember szenved reumás ízületi gyulladásban, Anglia nagyvárosaiban a felnőttek akár 1%-a is sclerosis multiplexben szenved; a fiatalkori cukorbetegség a világ lakosságának akár 0,5%-át érinti. A szomorú példákat lehet folytatni.

Először is meg kell jegyezni a különbséget autoimmun reakciók vagy autoimmun szindrómaÉs autoimmun betegség, amelyek az immunrendszer összetevői és a saját egészséges sejtjei és szövetei közötti kölcsönhatáson alapulnak. Az előbbiek egészséges szervezetben fejlődnek ki, folyamatosan haladnak és eltávolítják az elpusztuló, öregedő, beteg sejteket, és felbukkannak minden olyan patológiában, ahol nem okozója, hanem következménye. Autoimmun betegség, amelyekből jelenleg körülbelül 80 van, a szervezet saját antigénjeire adott önfenntartó immunválasz jellemzi, ami károsítja a saját antigéneket tartalmazó sejteket. Az autoimmun szindróma kialakulása gyakran autoimmun betegséggé alakul.

Az autoimmun betegségek osztályozása

Az autoimmun betegségeket hagyományosan három fő típusra osztják.

1. szervspecifikus betegségek, amelyeket egy adott szerv egy vagy egy csoportja elleni autoantitestek és szenzitizált limfociták okoznak. Leggyakrabban ezek olyan barrier antigének, amelyekkel szemben nincs természetes (veleszületett) tolerancia. Ezek közé tartozik a Hoshimoto-féle pajzsmirigygyulladás, myasthenia gravis, primer myxedema (thyrotoxicosis), vészes vérszegénység, autoimmun atrófiás gastritis, Addison-kór, korai menopauza, férfi meddőség, pemphigus vulgaris, szimpatikus szembetegség, autoimmun myocarditis és uve.

2. Nem szervspecifikusra betegségek sejtmagok autoantigénjeinek autoantitestjei, citoplazmatikus enzimek, mitokondriumok stb. kölcsönhatásba lépnek egy adott vagy akár egy másik különböző szöveteivel

szervezet típusa. Ebben az esetben az autoantigéneket nem izolálják (nem „gátat”) a limfoid sejtekkel való érintkezésből. Az autoimmunizáció a már meglévő tolerancia hátterében alakul ki. Ilyen kóros folyamatok közé tartozik a szisztémás lupus erythematosus, a discoid erythematosus lupus, a rheumatoid arthritis, a dermatomyositis (scleroderma).

3. Vegyes a betegségek mindkét mechanizmust magukban foglalják. Ha az autoantitestek szerepe bebizonyosodott, akkor citotoxikusnak kell lenniük az érintett szervek sejtjeivel szemben (vagy közvetlenül az AG-AT komplexen keresztül kell hatniuk), amelyek a szervezetben lerakódva annak patológiáját okozzák. Ezek a betegségek közé tartozik az elsődleges biliaris cirrhosis, a Sjogren-szindróma, colitis ulcerosa, coeliakiás enteropathia, Goodpasture-szindróma, 1-es típusú diabetes mellitus, a bronchiális asztma autoimmun formája.

Az autoimmun reakciók kialakulásának mechanizmusai

Az egyik fő mechanizmus, amely megakadályozza a szervezetben a saját szövetei elleni autoimmun agresszió kialakulását, az azokra való reagálatlanság kialakulása, ún. immunológiai tolerancia. Nem veleszületett, az embrionális periódusban keletkezik és abból áll negatív szelekció, azok. autoreaktív sejtklónok eltávolítása, amelyek felszínükön autoantigéneket hordoznak. Az ilyen tolerancia megsértése autoimmun agresszió kialakulásával és ennek következtében autoimmunitás kialakulásával jár együtt. Ahogyan Burnet elméletében megjegyezte, az embrionális időszakban az ilyen autoreaktív klónok érintkezése „antigénjükkel” nem aktiválást, hanem sejthalált okoz.

Azonban nem minden olyan egyszerű.

Először is fontos elmondani, hogy a T-limfocitákon található antigénfelismerő repertoár megőrzi a sejtek összes klónját, amelyek minden típusú receptort hordoznak minden lehetséges antigénre, beleértve az autoantigéneket is, amelyeken saját HLA-molekuláikkal komplexet képeznek, ami lehetővé teszi. megkülönböztetni a „saját” és „idegen” sejteket. Ez a „pozitív szelekció” szakasza, amelyet követ negatív szelekció autoreaktív klónok. Kölcsönhatásba lépnek azokkal a dendritikus sejtekkel, amelyek ugyanazokat a HLA-molekulák komplexeit hordozzák a csecsemőmirigy-autoantigénekkel. Ezt a kölcsönhatást jelátvitel kíséri az autoreaktív timociták felé, és az apoptózis mechanizmusa révén elpusztulnak. Azonban nem minden autoantigén van jelen a csecsemőmirigyben, így néhány

Az autoreaktív T-sejtek még mindig nem eliminálódnak, és a csecsemőmirigyből a perifériára költöznek. Ők azok, akik az autoimmun „zajt” biztosítják. Ezek a sejtek azonban általában csökkent funkcionális aktivitással rendelkeznek, és nem okoznak kóros reakciókat, ahogy az autoreaktív B-limfociták, amelyek negatív szelekciónak és menekülési eliminációnak vannak kitéve, szintén nem tudnak teljes autoimmun választ kiváltani, mivel nem kapnak kostimuláló hatást. jelet a T helper sejtekből, ráadásul speciális szuppresszor gyógyszerekkel is elnyomhatók vétó -sejtek.

Másodszor, a csecsemőmirigyben a negatív szelekció ellenére egyes autoreaktív limfocita klónok az eliminációs rendszer tökéletlensége és a hosszú távú memóriasejtek jelenléte miatt továbbra is fennmaradnak, hosszú ideig keringenek a szervezetben, és autoimmun agresszió kialakulását okozzák.

Erne új elméletének megalkotása után a múlt század 70-es éveiben az autoimmun agresszió kialakulásának mechanizmusai még egyértelműbbé váltak. Feltételezték, hogy a test folyamatosan működtet egy rendszert önuralom ideértve az antigénreceptorok és ezen receptorok speciális receptorainak jelenlétét a limfocitákon. Az ilyen antigén-felismerő receptorokat és az antigének elleni antitesteket (amelyek tulajdonképpen azok oldható receptorai is) az ún. idióták,és a megfelelő antireceptorok vagy antiantitestek - anti-idiotípiák.

Jelenleg az egyensúly idiotípus-antiidiotípus kölcsönhatások mint kritikus rendszerönfelismerés, amely kulcsfontosságú folyamat a sejtes homeosztázis fenntartásában a szervezetben. Természetesen ennek az egyensúlynak a megsértését autoimmun patológia kialakulása kíséri.

Az ilyen rendellenességet okozhatja: (1) a sejtek szuppresszor aktivitásának csökkenése, (2) gát megjelenése a véráramban (a szem, ivarmirigyek, agy, agyidegek „megkötött” antigénjei, amelyekkel az immunrendszer a rendszer általában nem érintkezik, és amikor előfordul, idegenként reagál rájuk, (3) antigén mimikri a mikrobiális antigének miatt, amelyek közös determinánsokkal rendelkeznek a normál antigénekkel, (4) az autoantigének mutációja, specifitásuk módosulásával együtt, (5) a keringésben lévő autoantigének számának növekedése, (6) az autoantigének kémiai ágensekkel, vírusokkal stb. történő módosítása biológiailag nagy aktivitású szuperantigének képződésével.

Az autoimmun betegségek kialakulásában az immunrendszer kulcssejtje az autoreaktív T-limfocita, amely szervspecifikus betegségekben egy specifikus autoantigénre reagál, majd az immunkaszkádon és a B-limfociták részvételén keresztül a limfociták kialakulását idézi elő. szervspecifikus autoantitestek. Szerv-nem specifikus betegségek esetén az autoreaktív T-limfociták nagy valószínűséggel nem az autoantigén epitópjával lépnek kölcsönhatásba, hanem az anti-idiotípusos autoantitestek antigéndeterminánsával, amint azt fentebb jeleztük. Ezenkívül az autoreaktív B-limfociták, amelyek nem aktiválhatók T-sejt kostimuláló faktor hiányában, és autoantitesteket szintetizálnak, maguk is képesek Ag-t prezentáló sejt nélkül mimikai antigént bemutatni, és azt bemutatni a nem autoreaktív T-limfocitáknak, amelyek átfordulnak. bejutnak a T helper sejtekbe, és aktiválják a B-sejteket az autoantitestek szintéziséhez.

A B-limfociták által termelt autoantitestek közül a következők különösen érdekesek: természetes autológ antigénekkel szembeni autoantitestek, amelyeket az esetek jelentős százalékában kimutatnak és hosszú ideig fennmaradnak egészséges emberekben. Általában ezek az IgM osztályba tartozó autoantitestek, amelyeket nyilvánvalóan továbbra is az autoimmun patológia előfutárainak kell tekinteni. Emiatt a részletes helyzet megértése és az autoantitestek patogén szerepének megállapítása érdekében a következő kritériumokat javasoljuk az autoagresszió diagnosztizálására:

1. A keringő vagy kapcsolódó autoAb-k vagy szenzitizált Lf közvetlen bizonyítéka, amely a betegséggel kapcsolatos autoAg-ek ellen irányul.

2. A kiváltó autoAG azonosítása, amely ellen az immunválasz irányul.

3. Az autoimmun folyamat adoptív átvitele szérummal vagy szenzitizált Lf-vel.

4. A betegség morfológiai elváltozásokkal járó kísérleti modelljének megalkotásának lehetősége és az AT vagy szenzitizált Lf szintézise a betegség modellezése során.

Bárhogy is legyen, a specifikus autoantitestek az autoimmun betegségek markereiként szolgálnak, és diagnosztikájukban használatosak.

Megjegyzendő, hogy a specifikus autoantitestek és az érzékenyített sejtek jelenléte még nem elegendő egy autoimmun betegség kialakulásához. Jelentős szerepet játszanak a patogén környezeti tényezők (sugárzás, erőterek, szennyezett

termékek, mikroorganizmusok és vírusok stb.), a szervezet genetikai hajlama, beleértve a HLA-génekhez kötődőket (szklerózis multiplex, cukorbetegség stb.), hormonális szint, különféle gyógyszerek alkalmazása, immunrendszeri rendellenességek, beleértve a citokin egyensúlyt.

Jelenleg számos hipotézis javasolható az autoimmun reakciók kiváltásának mechanizmusára (az alábbiakban közölt információk részben R. V. Petrovtól származnak).

1. Az önkontroll rendszer ellenére a szervezetben vannak autoreaktív T- és B-limfociták, amelyek bizonyos körülmények között kölcsönhatásba lépnek a normál szövetek antigénjeivel, elpusztítják azokat, elősegítve a rejtett autoantigének, stimulánsok, mitogének felszabadulását, amelyek aktiválják a sejteket, beleértve a B-limfocitákat.

2. Sérülésekre, fertőzésekre, degenerációkra, gyulladásokra stb. „Sequestered” (barrier) autoantigének szabadulnak fel, amelyek ellen olyan autoantitestek termelődnek, amelyek elpusztítják a szerveket és szöveteket.

3. Keresztreagáló mikroorganizmusok „utánzó” antigénjei, közösek a normál szövetek autoantigénjeivel. Hosszú ideig a szervezetben maradva megszüntetik a toleranciát és aktiválják a B-sejteket az agresszív autoantitestek szintézisére: például az A csoportú hemolitikus streptococcus, valamint a szívbillentyűk és ízületek reumás betegségei.

4. „Szuperantigének” - coccusok és retrovírusok által alkotott toxikus fehérjék, amelyek a limfociták erős aktivációját okozzák. Például a normál antigének 10 000 T-sejtből csak 1-et aktiválnak, a szuperantigének pedig 5-ből 4-et! A szervezetben jelenlévő autoreaktív limfociták azonnal autoimmun reakciókat váltanak ki.

5. Egy adott antigén immunhiányra adott immunválasz genetikailag programozott gyengeségének jelenléte a betegekben. Ha mikroorganizmus tartalmazza, akkor krónikus fertőzés lép fel, amely szöveteket roncsol és különböző autoagokat bocsát ki, amelyekre autoimmun válasz alakul ki.

6. A T-szuppresszor sejtek veleszületett hiánya, amely megszünteti a B-sejtek működésének szabályozását, és kiváltja válaszukat a normál antigénekre, ennek minden következményével együtt.

7. Az autoantitestek bizonyos körülmények között „vak” Lf-t, blokkolják a „saját” és „idegen” felismerő receptoraikat. Ennek eredményeként a természetes tolerancia megszűnik, és autoimmun folyamat alakul ki.

Az autoimmun reakciók kiváltásának fenti mechanizmusain kívül meg kell jegyezni:

1. HLA-DR antigének expressziójának indukálása olyan sejteken, amelyek korábban nem rendelkeztek velük.

2. Vírusok és egyéb ágensek által kiváltott autoantigének-onkogének, citokintermelés szabályozói és receptoraik aktivitásának módosítása.

3. A B-limfocitákat aktiváló T-helper sejtek csökkent apoptózisa. Sőt, proliferatív inger hiányában a B-limfociták elpusztulnak az apoptózis következtében, míg az autoimmun betegségekben ez elnyomódik, és az ilyen sejtek éppen ellenkezőleg, felhalmozódnak a szervezetben.

4. A Fas ligandum mutációja, ami azt eredményezi, hogy a Fas receptorral való kölcsönhatása nem indukál apoptózist az autoreaktív T-sejtekben, hanem elnyomja a receptor kötődését az oldható Fas ligandumhoz, és ezáltal késlelteti az általa kiváltott sejtapoptózist. .

5. Speciális T-szabályozó CD4+CD25+ T-limfociták hiánya FoxP3 génexpresszióval, amelyek blokkolják az autoreaktív T-limfociták proliferációját, ami jelentősen fokozza azt.

6. A Runx-1 speciális szabályozó fehérje (RA, SLE, pikkelysömör) kötőhelyének megzavarása a 2. és 17. kromoszómán.

7. IgM osztályú autoantitestek képződése a magzatban az autosejtek számos összetevője ellen, amelyek nem ürülnek ki a szervezetből, felhalmozódnak az életkorral és autoimmun betegségeket okoznak felnőtteknél.

8. Az immungyógyszerek, vakcinák, immunglobulinok autoimmun rendellenességeket okozhatnak (dopegit - hemolitikus anémia, apresszin - SLE, szulfonamidok - periarteritis nodosa, pirazolon és származékai - agranulocytosis).

Számos gyógyszer képes, ha nem indukálhatja, de fokozhatja az immunpatológia kialakulását.

Nagyon fontos, hogy az orvosok tudják, hogy a következő gyógyszerek immunstimuláló hatással rendelkeznek: antibiotikumok(Eric, amfotericin B, levorin, nystatin),nitrofuránok(furazolidon),antiszeptikumok(klorofillipt),anyagcsere serkentők(K orotate, riboxin),pszichotróp szerek(nootropil, piracetám, fenamin, szidnokarb),plazmapótló megoldások(hemodez, reopoliglucin, zselatinol).

Az autoimmun betegségek összefüggése más betegségekkel

Az autoimmun betegségeket (reumás betegségek) daganatos elváltozások kísérhetik limfoid szövetés neop-

más lokalizációjú lézerek, de a limfoproliferatív betegségekben szenvedő betegeknél gyakran jelentkeznek autoimmun állapotok tünetei (1. táblázat).

Asztal 1. Reumás autoimmun patológia rosszindulatú daganatokban

Így hipertrófiás osteoarthropathiával a tüdő, a mellhártya, a rekeszizom rákot észlelnek, ritkábban gyomor-bél traktus, másodlagos köszvény esetén - limfoproliferatív daganatok és áttétek, pirofoszfátos arthropathia és monoarthritis - csontmetasztázisok. A polyarthritis és a lupus-szerű és scleralis-szerű szindrómák gyakran különböző lokalizációjú rosszindulatú daganatokkal, a polymyalgia rheumatica és a cryoglobulinemia pedig tüdőrák, hörgők és hyperviscosity szindróma kíséri.

A rosszindulatú daganatok gyakran reumás betegségekben nyilvánulnak meg (2. táblázat).

Rheumatoid arthritis esetén megnő a limfogranulomatózis, a krónikus myeloid leukémia és a mielóma kialakulásának kockázata. A daganatok gyakrabban fordulnak elő a betegség krónikus lefolyása során. A neoplazmák indukciója a betegség időtartamával nő, például Sjögren-szindrómában a rák kockázata 40-szeresére nő.

Ezek a folyamatok a következő mechanizmusokon alapulnak: a CD5 antigén expressziója B-sejteken, amelyek szervspecifikus antitesteket szintetizálnak (általában ez az antigén a T-limfocitákon jelenik meg); a nagy szemcsés limfociták túlzott proliferációja, amelynek

2. táblázat. Rosszindulatú daganatok és reumás betegségek

természetes ölősejtek aktivitásával rendelkezők (fenotípusosan a CD8 + limfocitákhoz tartoznak); fertőzés retrovírusokkal HTLV-1 és Epstein-Barr vírusokkal; a B-sejtek poliklonális aktiválása e folyamat szabályozásának elvesztésével; az IL-6 túltermelése; hosszú távú kezelés citosztatikumok; a természetes ölősejtek aktivitásának megzavarása; CD4+ limfociták hiánya.

Primer immunhiány esetén gyakran autoimmun folyamatok jeleit találják. Magas frekvencia autoimmun rendellenességek nemhez kötött hipogammaglobulinémia, IgA-hiány, IgA túltermeléssel járó immunhiány, ataxia-telangiectasia, timoma és Wiskott-Aldrich szindróma esetén azonosították.

Másrészt számos olyan autoimmun betegség létezik, amelyekben immunhiányt azonosítottak (elsősorban a T-sejtek működéséhez kapcsolódóan). A szisztémás betegségben szenvedőknél ez a jelenség gyakrabban jelentkezik (SLE-vel az esetek 50-90%-ában), mint szervspecifikus betegségekben (pajzsmirigygyulladásban az esetek 20-40%-ában).

Az autoantitestek gyakrabban fordulnak elő idősebb emberekben. Ez vonatkozik a rheumatoid és antinukleáris faktorok, valamint a Wasserman-reakcióban kimutatott antitestek meghatározására. Tünetmentes 70 éveseknél az esetek legalább 60%-ában kimutathatók a különböző szövetek és sejtek elleni autoantitestek.

Az autoimmun betegségek klinikai képében közös az időtartamuk. Vannak krónikus progresszív vagy krónikusan visszaeső kóros folyamatok. Az egyes autoimmun betegségek klinikai kifejeződésének jellemzőiről szóló információkat az alábbiakban mutatjuk be (a részleges információt S. V. Suchkovtól kölcsönöztük).

Néhány autoimmun betegség jellemzői

Szisztémás lupus erythematosus

A kötőszövet szisztémás károsodásával, kollagén lerakódással és vasculitis kialakulásával járó autoimmun betegség. Politünetek jellemzik, és általában fiatalokban alakul ki. Szinte minden szerv és sok ízület részt vesz a folyamatban, és a vesekárosodás végzetes.

Ezzel a patológiával antinukleáris autoantitestek képződnek DNS ellen, beleértve a natív DNS-t, a nukleoproteineket, a citoplazmatikus és citoszkeletális antigéneket, valamint a mikrobiális fehérjéket. Úgy gondolják, hogy az autoAb-k a DNS-hez az embrionális periódusban keletkezett, immunogén formájának fehérjével komplexben vagy anti-DNS-specifitású IgM autoantitest képződése, vagy az idiotípus-antiiidiotípus és a sejt kölcsönhatása eredményeként jelennek meg. komponensek mikrobiális vagy vírusfertőzés során. Talán bizonyos szerepe van a sejtapoptózisnak, amely SLE-ben a kaszpáz 3 hatására a sejtmag nukleoproteaszóma komplexének hasadását idézi elő, és számos termék képződik, amelyek reakcióba lépnek a megfelelő autoantitestekkel. Valójában az SLE-ben szenvedő betegek vérében a nukleoszómák tartalma élesen megnő. Ezenkívül a natív DNS-sel szembeni autoantitestek a legjelentősebbek diagnosztikailag.

Rendkívül érdekes megfigyelés az a felfedezés, hogy a DNS-kötő autoantitestek enzimatikus képességgel is rendelkeznek, hogy komplement nélkül hidrolizáljanak DNS-molekulát. Ezt az antitestet DNS-abzimnek nevezték. Kétségtelen, hogy ez az alapvető mintázat, amely, mint kiderült, nemcsak az SLE-ben valósul meg, óriási szerepet játszik az autoimmun betegségek patogenezisében. Ebben a modellben az anti-DNS autoantitest citotoxikus hatással bír a sejtre, ami két mechanizmuson keresztül valósul meg: receptor-mediált apoptózis és DNS-abzim katalízis.

Rheumatoid arthritis

Autoantitestek képződnek az extracelluláris komponensek ellen, amelyek krónikus ízületi gyulladást okoznak. Az autoantitestek főként az IgM osztályba tartoznak, bár megtalálhatók IgG, IgA és IgE is, amelyek az immunglobulin G Fc fragmentumai ellen képződnek, és ezeket rheumatoid faktornak (RF) nevezik. Rajtuk kívül autoantitestek szintetizálódnak keratohyalin szemcsékkel (antiperinukleáris faktor), keratinnal (antikeratin antitestek) és kollagénnel szemben. Lényeges, hogy a kollagén elleni autoantitestek nem specifikusak, míg az antiperinukleáris faktor az RA kialakulásának prekurzora lehet. Azt is meg kell jegyezni, hogy az IgM-RF kimutatása lehetővé teszi a szeropozitív vagy szeronegatív RA osztályozását, és az IgA-RF a nagyon aktív folyamat kritériuma.

Az ízületek ízületi nedvében autoreaktív T-limfocitákat találtak, amelyek gyulladást okoznak, amiben makrofágok is szerepet játszanak, amelyek proinflammatorikus citokinekkel fokozzák azt, majd ízületi hiperplázia és porckárosodás alakul ki. Ezek a tények egy olyan hipotézis kialakulásához vezettek, amely lehetővé teszi az autoimmun folyamat beindítását az 1-es típusú T-helper sejtek által, amelyeket egy ismeretlen epitóp aktivál egy kostimuláló molekulával, és ez elpusztítja az ízületet.

Hoshimoto autoimmun pajzsmirigygyulladás

A pajzsmirigy betegsége, kíséretében funkcionális fogyatékosság parenchyma aszeptikus gyulladásával, amelyet gyakran limfociták infiltrálnak, és ezt követően a mirigyben tömörödést képző kötőszövet váltja fel. Ez a betegség három formában nyilvánul meg - Hoshimoto pajzsmirigygyulladás, primer myxedema és thyrotoxicosis vagy Graves-kór. Az első két formát a pajzsmirigy alulműködése jellemzi, az autoantigén az első esetben a tiroglobulin, és a myxedema - a sejtfelszín és a citoplazma fehérjéi. Általánosságban elmondható, hogy a tiroglobulin, a pajzsmirigy-stimuláló hormon receptor és a pajzsmirigy-peroxidáz elleni autoantitestek kulcsfontosságúak a pajzsmirigy működésében, és a patológia diagnosztizálásában is használatosak. Az autoantitestek elnyomják a pajzsmirigy hormonszintézisét, ami befolyásolja annak működését. Ugyanakkor a B-limfociták autoantigénekhez (epitópokhoz) tudnak kötődni, ezáltal befolyásolják mindkét típusú T helper sejt proliferációját, ami egy autoimmun betegség kialakulásával jár együtt.

Autoimmun myocarditis

Ebben a betegségben a kulcsszerepet egy vírusfertőzés játssza, amely valószínűleg a kiváltó oka. Ezen látszik a legtisztábban az antigének mimikálójának szerepe.

Az ilyen patológiában szenvedő betegeknél a kardiomiozin, a myocyták külső membránjának receptorai és, ami a legfontosabb, a Coxsackie vírusok és a citomegalovírusok fehérjéi elleni autoantitesteket észlelnek. Lényeges, hogy ezen fertőzések során a vérben igen magas virémiát mutatnak ki, a professzionális antigénprezentáló sejteken feldolgozott formában felhalmozódnak a vírusantigének, amelyek aktiválhatják az autoreaktív T-limfociták primer klónjait. Ez utóbbiak kölcsönhatásba lépnek a nem professzionális antigénprezentáló sejtekkel, mert nem igényelnek kostimulációs jelet, és kölcsönhatásba lépnek a szívizom sejtjeivel, amelyeken az antigének általi aktiválás miatt az adhéziós molekulák (ICAM-1, VCAM-1, E-szelektin) expressziója meredeken megnő. Az autoreaktív T-limfociták közötti interakció folyamatát szintén élesen fokozza és megkönnyíti a HLA II. osztályú molekulák fokozott expressziója a kardiomiocitákon. Azok. a szívizomsejtek autoantigénjeit a T helper sejtek ismerik fel. Az autoimmun folyamat és a vírusfertőzés kialakulása nagyon tipikusan viselkedik: kezdetben erős virémia és magas antivirális autoantitest-titer, majd a virémia csökkenése egészen a vírusnegativitásig és az antivirális antitestekig, az antimiokardiális autoantitestek növekedése az autoimmun szívbetegség kialakulásával. A kísérletek egyértelműen kimutatták annak a folyamatnak az autoimmun mechanizmusát, amelyben a T-limfociták átvitele fertőzött egerekből szívizomgyulladással indukált betegséget egészséges állatokban. Másrészt a T-sejt-szuppressziót drámai pozitív terápiás hatás kísérte.

Myasthenia gravis

Ebben a betegségben kulcsszerepet játszanak az acetilkolin receptorok elleni autoantitestek, amelyek blokkolják az acetilkolinnal való kölcsönhatásukat, teljesen elnyomják a receptorok működését, vagy élesen fokozzák azt. Az ilyen folyamatok következménye az idegimpulzusok átvitelének megzavarása egészen súlyos izomgyengeségig, sőt légzésleállásig.

A patológiában jelentős szerepet töltenek be a T-limfociták és az idiotípusos hálózat zavarai, valamint a thymus éles hipertrófiája a timoma kialakulásával.

Autoimmun uveitis

A myasthenia gravishoz hasonlóan az autoimmun uveitis kialakulásában is jelentős szerepe van a protozoonfertőzésnek, amelyben az uvearetinalis traktus autoimmun krónikus gyulladása alakul ki. Toxoplasma gondii valamint citomegalia és herpes simplex vírusok. Ebben az esetben a kulcsszerep a kórokozók antigénjeinek utánzása, amelyek közös meghatározói a szemszövetekkel. Ezzel a betegséggel autoantitestek jelennek meg a szemszövet autoantigénjei és a mikrobiális fehérjék ellen. Ez a patológia valóban autoimmun, mivel öt tisztított szemantigén kísérleti állatokba való bejuttatása klasszikus autoimmun uveitis kialakulását idézi elő bennük a megfelelő autoantitestek képződése és az uveális membrán károsodása miatt.

Inzulinfüggő diabetes mellitus

Széles körben elterjedt autoimmun betegség, amelyben az immunautoagresszió a Langerhans-szigetek sejtjeinek autoantigénjei ellen irányul; ezek elpusztulnak, ami az inzulinszintézis elnyomásával és az ezt követő mélyreható metabolikus változásokkal jár együtt a szervezetben. Ezt a betegséget elsősorban a citotoxikus T-limfociták működése közvetíti, amelyek nyilvánvalóan az intracelluláris glutaminsav-dekarboxilázra és a p40 fehérjére érzékenyek. Ebben a patológiában kimutathatók az inzulin elleni autoantitestek is, de patogenetikai szerepük még nem tisztázott.

Egyes kutatók azt javasolják, hogy a cukorbetegségben az autoimmun reakciókat három szempontból vizsgálják meg: (1) a cukorbetegség egy tipikus autoimmun betegség, amely a béta-sejt autoantigénekkel szembeni autoagresszióval jár; (2) cukorbetegségben az inzulin elleni autoantitestek képződése másodlagos, ami az autoimmun inzulinrezisztencia szindrómáját képezi; (3) cukorbetegség esetén más immunpatológiai folyamatok alakulnak ki, például autoantitestek megjelenése a szem szövetei, a vese stb. és a hozzájuk tartozó elváltozások.

Crohn-betegség

Egyébként a granulomatózus vastagbélgyulladás súlyos, visszatérő autoimmun gyulladásos betegség, főleg a vastagbélben

limfocita granulomák által a teljes bélfal szegmentális károsodásával, majd behatoló résszerű fekélyek kialakulásával. A betegség 1:4000 gyakorisággal fordul elő, a fiatal nők gyakrabban érintettek. A HLA-B27 antigénhez kapcsolódik, és a bélnyálkahártya szövetei ellen autoantitestek képződése okozza, a szupresszor T-limfociták számának és funkcionális aktivitásának csökkenésével, valamint a mikrobiális antigének utánzójával. A vastagbélben megnövekedett számú, tuberkulózisra specifikus IgG-tartalmú limfocitát találtak. BAN BEN utóbbi évek Biztató jelentések születtek arról sikeres kezelésβ-TNF elleni antitestekkel, amelyek elnyomják az autoreaktív T-limfociták aktivitását.

Sclerosis multiplex

Ebben a patológiában az autoreaktív T-sejtek is kulcsszerepet játszanak az 1-es típusú T helper sejtek részvételével, amelyek az idegek mielinhüvelyének pusztulását okozzák, és súlyos tüneteket okoznak. A cél autoantigén nagy valószínűséggel mielin bázikus fehérje, amelyre érzékenyített T-sejtek képződnek. A patológiában jelentős szerepe van az apoptózisnak, amelynek megnyilvánulásai a folyamat különböző típusait határozhatják meg - progresszív vagy remittáló. Egy kísérleti modellben (kísérleti encephalomyelitis) akkor reprodukálódik, amikor az állatokat myelin bázikus fehérjével immunizálják. Nem zárható ki a vírusfertőzés bizonyos szerepe a sclerosis multiplex etiológiájában.

A szervezet védekezésének célja stabil állapotának megőrzése és a kórokozók elpusztítása. A speciális sejtek a kártevők ellen küzdenek, és elősegítik azok eltávolítását a belső környezetből. Előfordul, hogy a szervezetben zavar lép fel, és a saját sejtjeit idegennek tekintik. A tudományban az ilyen jelenségeket autoimmun betegségeknek nevezik: egyszerű szavakkal, a szervezet önmagát tönkreteszi. Az évek során az ilyen diagnózisú betegek száma csak nő.

Mik azok az autoimmun betegségek

A fent leírt jelenség lényege abban rejlik, hogy a túlzottan aktív immunrendszer egyes szöveteket, szerveket vagy egész rendszereket kezd megtámadni, ami működési zavarokat okoz. Autoimmun betegségek, mik ezek és miért fordulnak elő? Az ilyen folyamatok eredetének mechanizmusa még mindig nem teljesen világos az orvostudomány kutatói számára. Az immunrendszer kudarcának számos oka lehet. Emellett fontos a tünetek időben történő felismerése, hogy a betegség lefolyását korrigálni tudjuk.

Tünetek

Ebben a csoportban minden patológia kiváltja a saját jellegzetes autoimmun folyamatait, így a tünetek eltérőek lehetnek. Azonban van általános csoport olyan állapotok, amelyek autoimmun betegségek kialakulására utalnak:

• Hirtelen veszteség súly.
• Megnövekedett testsúly gyors fáradtsággal párosulva.
• Fájdalom az ízületekben és az izmokban nyilvánvaló ok nélkül.
• A mentális tevékenység minőségének csökkenése - az embernek nehézségei vannak a munkára való koncentrálásban, ködös tudatot tapasztal.
• Közös autó immunreakció- bőrkiütés. Az állapotot súlyosbítja a napsugárzás és bizonyos élelmiszerek fogyasztása.
• Száraz nyálkahártya és bőr. Főleg a szem és a száj érintett.
• Érzékelés elvesztése. A végtagok bizsergése, a test bármely részének érzéketlensége gyakran azt jelzi, hogy az autoimmun rendszer beindította mechanizmusait.
• Fokozott véralvadás egészen vérrögképződésig, spontán vetélések.
• Erős hajhullás, kopaszság.
• Emésztési zavarok, gyomorfájdalom, a széklet és a vizelet színének megváltozása, vér megjelenése bennük.

Jelölők

A védelmi rendszer betegségei a test speciális sejtjeinek aktiválódása miatt keletkeznek. Mik azok az autoantitestek? Ez az egészséges sejtek egy csoportja szerkezeti egységek szervezet, összetévesztve őket idegenekkel. A szakemberek feladata a kinevezés laborvizsgálatokés meghatározza, mely nagyon aktív sejtek vannak a vérben. A diagnózis felállításakor a kezelőorvos az autoimmun betegségek markereinek jelenlétére támaszkodik - az emberi szervezetben természetes anyagok elleni antitestekre.

Az autoimmun betegségek markerei olyan szerek, amelyek hatásának célja a következők semlegesítése:

• élesztő Saccharomyces cerevisiae;
• kétszálú natív DNS;
• extrahálható nukleáris antigének;
• neutrofil citoplazmatikus antigének;
• inzulin;
• kardiolipnin;
• protrombin;
• alapmembrán glomerulusok (meghatározza a vesebetegséget);
• Az immunglobulin G Fc fragmentuma ( rheumatoid faktor);
• foszfolipidek;
• gliadin.

Okoz

Minden limfocita mechanizmusokat fejleszt ki az idegen fehérjék felismerésére és módszereket az ellenük való küzdelemre. Némelyikük kiküszöböli a „natív” fehérjéket, ami akkor szükséges, ha a sejtszerkezet sérül és ki kell iktatni. A védekező rendszer szigorúan ellenőrzi az ilyen limfociták aktivitását, de néha kudarcot vallanak, ami egy autoimmun betegség okozójává válik.

Az autoimmun rendellenességek egyéb valószínű tényezői között a tudósok azonosítják:

1. Génmutációk, melynek előfordulását az öröklődés befolyásolja.
2. Korábbi súlyos fertőzések.
3. A testsejtek formáját ölteni képes vírusok behatolása a belső környezetbe.
4. Káros hatás környezet– sugár-, légkör-, víz- és talajszennyezés vegyszerekkel.

Következmények

Az autoimmun betegségek szinte minden esete nőknél fordul elő, a nők különösen sérülékenyek szülőképes korú. A férfiak sokkal ritkábban szenvednek limfocita-dezorientációtól. Ezeknek a patológiáknak a következményei azonban mindenki számára egyformán negatívak, különösen akkor, ha a beteg nem részesül fenntartó terápiában. Az autoimmun folyamatok fenyegetik a testszövetek (egy vagy több típus) pusztulását, a szerv kontrollálatlan növekedését és a szervi funkciók megváltozását. Egyes betegségek jelentősen növelik a rák és a meddőség kockázatát.

Az emberi autoimmun betegségek listája

A szervezet védekező rendszerének hibái bármely szerv károsodását okozhatják, így a lista autoimmun patológiák széles. Megzavarják a hormonális, szív- és érrendszeri, idegrendszer, a mozgásszervi rendszer betegségeit okozzák, amelyek hatással vannak a bőrre, hajra, körmökre stb. Ezek a betegségek otthon nem gyógyíthatók, a beteg szakképzett segítségre szorul egészségügyi személyzet.

Vér

A hematológusok részt vesznek a kezelésben és a terápia sikerének előrejelzésében. Ebben a csoportban a leggyakoribb betegségek a következők:

• hemolitikus anémia;
• autoimmun neutropenia;
• thrombocytopeniás purpura.

Bőr

Bőrgyógyász kezeli az autoimmun bőrbetegségekben szenvedő betegeket. E patológiák csoportja széles:

• pikkelysömör (a képen vörös, túl száraz, kiemelkedő foltok a bőr felett, amelyek összeolvadnak egymással);
• izolált bőr vasculitis;
• bizonyos típusú alopecia;
• discoid lupus erythematosus betegség;
• pemphingoid;
• krónikus csalánkiütés.

Pajzsmirigy

Az autoimmun pajzsmirigybetegség gyógyítható, ha időben szakképzett segítséget kér. A patológiáknak két csoportja van: az első, amelyben a hormonok mennyisége megnövekedett (Graves-kór, vagy Graves-kór), a második, a hormonok a normálisnál alacsonyabbak (Hashimoto-thyreoiditis). A pajzsmirigy autoimmun folyamatai primer hypothyreosishoz vezetnek. A betegeket endokrinológus vagy családterapeuta vizsgálja meg. Az autoimmun pajzsmirigybetegségek markere a TPO (pajzsmirigy-peroxidáz) elleni antitestek.

Az autoimmun pajzsmirigygyulladás tünetei:

• gyakran a betegség tünetmentes, és a pajzsmirigy vizsgálata során észlelik;
• amikor a betegség pajzsmirigy alulműködéssé alakul, apátia, depresszió, gyengeség, nyelvduzzanat, hajhullás, ízületi fájdalom, lassú beszéd stb.
• amikor a tirotoxikózis előfordul, a beteg hangulati ingadozásokat, szapora szívverést, lázat, menstruációs ciklus, erő csökkenése csontszövet stb.

Máj

Gyakori autoimmun májbetegségek:

• elsődleges epeúti;
• autoimmun hepatitis betegség;
• primer szklerotizáló cholangitis;
• autoimmun cholangitis.

Idegrendszer

A neurológusok a következő betegségeket kezelik:

• Guillain-Bart szindróma;
• Myasthenia Gravis.

Ízületek

Ez a betegségcsoport különösen a gyermekeket érinti. A folyamat a kötőszövet gyulladásával kezdődik, ami az ízületek pusztulásához vezet. Ennek eredményeként a beteg elveszíti mozgásképességét. Az ízületek autoimmun betegségei közé tartozik a spondyloarthropathia is - az ízületek gyulladásos folyamatai és a behúzódás.

Kezelési módszerek

Egy adott autoimmun betegség esetén speciális kezelést írnak elő. Vérvizsgálatra beutalót adnak ki, amely a kóros markereket azonosítja. A szisztémás betegségek (szisztémás lupus erythematosus, Sjögren-szindróma) esetén több szakorvossal kell konzultálni és a kezelést átfogóan megközelíteni. Ez a folyamat hosszadalmas lesz, de megfelelő terápiával minőségi és hosszú életet tesz lehetővé.

Kábítószer

A betegségek kezelése többnyire az immunrendszer aktivitásának erőteljes csökkentésére irányul, amihez a betegnek speciális gyógyszereket – immunszuppresszánsokat – kell szednie. Ezek közé tartoznak a következők gyógyszerek, mint a prednizolon, ciklofoszfamid, azatioprin. Az orvosok mérlegelik azokat a tényezőket, amelyek meghatározzák az előny-kár arányt. Az immunrendszer elnyomott, és ez az állapot nagyon veszélyes a szervezetre. A beteg folyamatosan szakorvosi felügyelet alatt áll. Ezzel szemben az immunmodulátorok használatát gyakran ellenjavallatnak tekintik az ilyen terápia számára.

Autoimmun terápia alkalmazása

Autoimmun betegségek esetén kortikoszteroid gyógyszereket is alkalmaznak. Céljuk továbbá a szervezet védekezőképességének elnyomása, de gyulladáscsökkentő hatásuk is van. Nem tanácsos ezeket a gyógyszereket használni hosszú idő mert sok mellékhatásuk van. Bizonyos esetekben vérátömlesztést – plazmaferézist – alkalmaznak az autoimmun betegségek kezelésére. A nagyon aktív antitesteket eltávolítják a vérből, majd visszajuttatják.

Népi jogorvoslatok

Fontos, hogy módosítsa életmódját - mérsékelten figyelje a higiéniát, ne adja fel a sétát napsütéses időben, igyon természetes zöld tea, használjon kevesebb dezodort és parfümöt, és tartsa be a gyulladáscsökkentő étrendet. Minden egyes betegség lehetővé teszi bizonyos népi gyógymódok alkalmazását, de feltétlenül orvoshoz kell fordulni, mivel különböző esetek ugyanaz a recept katasztrofális lehet.

Videó az autoimmun betegségekről

Az autoimmun betegségek a patológiák olyan széles csoportját alkotják, hogy nagyon sokáig beszélhetünk róluk. A világ minden tájáról érkező tudósok még mindig vitatkoznak az egyes betegségek eredetéről, kezelési módszereiről és megnyilvánulásairól. A „Légy egészséges” program egy epizódját ajánljuk figyelmükbe, amelyben szakértők beszélnek az autoimmun folyamatok lényegéről, a leggyakoribb patológiákról és az egészségmegőrzésre vonatkozó ajánlásokról.

Kapcsolódó cikkek: [elrejtés]

Mielőtt elkezdenénk az autoimmun betegségek eredetéről szóló történetet, értsük meg, mi az immunitás. Valószínűleg mindenki tudja, hogy az orvosok ezt a szót arra használják, hogy leírják a betegségekkel szembeni védekezési képességünket. De hogyan működik ez a védelem?

Az emberi csontvelő speciális sejteket termel, amelyeket limfocitáknak neveznek. Közvetlenül a véráramba jutás után éretlennek minősülnek. A limfociták érése pedig két helyen történik - a csecsemőmirigyben és nyirokcsomók. A csecsemőmirigy (csecsemőmirigy) a mellkas felső részén, közvetlenül a szegycsont (felső mediastinum) mögött található, a nyirokcsomók pedig testünk több részén találhatók: a nyakban, a hónalj, az ágyékban.

Azok a limfociták, amelyek a csecsemőmirigyben érleltek, a megfelelő nevet kapják - T-limfociták. És azokat, amelyek a nyirokcsomókban érnek, B-limfocitáknak nevezik, a latin „bursa” (táska) szóból. Mindkét típusú sejtre szükség van az antitestek - fertőzések és idegen szövetek elleni fegyverek - létrehozásához. Az antitest szigorúan reagál a megfelelő antigénjére. Ezért a kanyaró után a gyermek nem kap immunitást a mumpsz ellen, és fordítva.

Az oltás lényege éppen az, hogy a kórokozó egy apró adagjának bejuttatásával az immunrendszerünket „bevezetjük” a betegségbe, hogy később, egy hatalmas támadás során az antitestek áramlása elpusztítsa az antigéneket. De akkor, ha évről évre megfáztunk, miért nem szerzünk rá tartós immunitást? Mivel a fertőzés folyamatosan mutációt mutat. És nem ez az egyetlen veszély az egészségünkre - néha maguk a limfociták fertőzésként kezdenek viselkedni, és megtámadják saját testüket. Ma arról fogunk beszélni, hogy miért történik ez, és hogy lehet-e kezelni.

Mik azok az autoimmun betegségek?

Ahogy a nevéből is sejthető, az autoimmun betegségek olyan betegségek, amelyeket saját immunitásunk vált ki. Valamilyen oknál fogva a fehérvérsejtek kezdenek idegennek és veszélyesnek tekinteni egy bizonyos típusú sejtet testünkben. Ezért az autoimmun betegségek összetettek vagy szisztémás jellegűek. Azonnal érintett egész szerv vagy szervcsoport. Emberi test képletesen szólva önpusztító programot indít el. Miért történik ez, és meg lehet-e védeni magát ettől a katasztrófától?

A limfociták között a rendezett sejtek sajátos „kasztja” van: a szervezet saját szöveteinek fehérjére vannak hangolva, és ha sejtjeink egy része veszélyesen megváltozik, megbetegszik vagy elpusztul, a rendbontóknak ezt a feleslegeset kell elpusztítaniuk. szemét. Első pillantásra nagyon hasznos funkció, különös tekintettel arra, hogy a speciális limfociták a szervezet szigorú ellenőrzése alatt állnak. Ám sajnos a helyzet olykor úgy alakul, mintha egy akciódús akciófilm forgatókönyve szerint alakulna: minden, ami kikerülhet az irányítás alól, kicsúszik az irányításból, és fegyvert fog.

A limfociták ellenőrizetlen szaporodásának és agressziójának okai két típusra oszthatók: belső és külső.

Belső okok:

I. típusú génmutációk, amikor a limfociták már nem azonosítanak egy bizonyos típusú sejtet vagy szervezetet. Miután az ilyen genetikai poggyászt őseitől örökölte, valószínűleg ugyanaz az autoimmun betegség alakul ki, mint a legközelebbi rokonai. És mivel a mutáció egy adott szerv vagy szervrendszer sejtjeit érinti, ez pl. mérgező golyva vagy pajzsmirigygyulladás;

II. típusú génmutációk, ahol a nővér limfociták ellenőrizhetetlenül szaporodnak, és szisztémás autoimmun betegséget, például lupust vagy sclerosis multiplexet okoznak. Az ilyen betegségek szinte mindig örökletesek.

Külső okok:

Nagyon súlyos, elhúzódó fertőző betegségek, amelyek után az immunsejtek nem megfelelően viselkednek;

Rosszindulatú fizikai hatás a környezetből, például sugárzásból vagy napsugárzásból;

A betegséget okozó sejtek „ravaszsága”, amelyek úgy tesznek, mintha nagyon hasonlítanának saját, csak beteg sejtjeinkre. A limfocita nővérek nem tudják kideríteni, ki kicsoda, és mindkettő ellen fegyvert fognak.

Mert a autoimmun betegség nagyon változatos, kiemeli általános tünetek rendkívül nehéz számukra. De minden ilyen típusú betegség fokozatosan fejlődik, és egész életében kísérti az embert. Az orvosok nagyon gyakran tanácstalanok, és nem tudnak diagnózist felállítani, mert a tünetek eltűnnek, vagy kiderül, hogy sok más, sokkal ismertebb és elterjedtebb betegségre jellemzőek. De a kezelés sikere vagy akár a beteg életének megmentése az időben történő diagnózistól függ: az autoimmun betegségek nagyon veszélyesek lehetnek.

Nézzük meg ezek közül néhány tünetét:

A rheumatoid arthritis az ízületeket érinti, különösen a kézben lévő kicsiket. Nemcsak fájdalommal, hanem duzzanattal, zsibbadással is megnyilvánul, magas hőmérsékletű, szorító érzés a mellkasban és általános izomgyengeség;

Sclerosis multiplex- ez egy betegség idegsejtek, aminek következtében az ember furcsa tapintási érzéseket kezd tapasztalni, elveszti érzékenységét és rosszabbul lát. Sclerosis kíséri izomgörcsökés zsibbadás, valamint memóriazavar;

Az 1-es típusú cukorbetegség egy életen át inzulinfüggővé teszi az embert. És az első tünetei gyakori vizelés, állandó szomjúságés falánk étvágy;

A vasculitis egy veszélyes autoimmun betegség, amely a keringési rendszert érinti. Az erek törékennyé válnak, a szervek és szövetek megsemmisülnek, és belülről vérzik. A prognózis sajnos kedvezőtlen, és a tünetek kifejezettek, ezért a diagnózis ritkán nehéz;

A lupus erythematosust szisztémásnak nevezik, mert szinte minden szervet károsít. A beteg szívfájdalmat érez, nem tud normálisan lélegezni, és állandóan fáradt. Piros kerek foltok jelennek meg a bőrön emelt foltok szabálytalan alakú viszketnek és kardosodnak;

A pemphigus egy iszonyatos autoimmun betegség, melynek tünetei a bőr felszínén lévő hatalmas hólyagok, amelyek nyiroktömeget töltenek be;

A Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladás a pajzsmirigy autoimmun betegsége. Tünetei: álmosság, durvaság bőr, erős növekedés súly, félelem a hidegtől;

A hemolitikus vérszegénység egy autoimmun betegség, amelyben a fehérvérsejtek a vörösvértestek ellen fordulnak. A vörösvértestek hiánya a fokozott fáradtság, letargia, álmosság, ájulás;

A Graves-kór a Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladás ellentéte. Vele a pajzsmirigy túl sok tiroxin hormont kezd termelni, ezért a tünetek ellentétesek: fogyás, hőtűrés, fokozott idegi ingerlékenység;

A myasthenia gravis az izomszövetet érinti. Ennek eredményeként az embert folyamatosan gyöngeti a gyengeség. Különösen gyorsan elfáradnak szemizmok. A myasthenia gravis tüneteit speciális, izomtónust növelő gyógyszerek segítségével lehet leküzdeni;

A szkleroderma a kötőszövetek betegsége, és mivel ezek a szövetek szinte mindenhol megtalálhatók szervezetünkben, a betegséget szisztémásnak nevezik, mint a lupus. A tünetek nagyon változatosak: előfordulnak degeneratív változásokízületek, bőr, vérerek és belső szervek.

Az autoimmun betegségek hosszú és szomorú listája aligha férne bele teljesen cikkünkbe. Közülük a leggyakoribb és legismertebbeket fogjuk megnevezni. A károsodás típusa alapján az autoimmun betegségek a következőkre oszthatók:

Rendszer;

szervspecifikus;

Vegyes.

A szisztémás autoimmun betegségek a következők:

Lupus erythematosus;

szkleroderma;

A vasculitis bizonyos típusai;

Rheumatoid arthritis;

Behçet-betegség;

polimiozitisz;

Sjögren-szindróma;

Antifoszfolipid szindróma.

Szervspecifikus, azaz a test egy adott szervét vagy rendszerét érintő autoimmun betegségek a következők:

Ízületi betegségek - spondyloarthropathia és rheumatoid arthritis;

Endokrin betegségek - diffúz toxikus golyva, Graves-szindróma, Hashimoto thyreoiditis, 1-es típusú diabetes mellitus;

Idegrendszeri autoimmun betegségek – myasthenia gravis, sclerosis multiplex, Guillain-Baré szindróma;

Máj- és gasztrointesztinális betegségek - biliaris cirrhosis, colitis ulcerosa, Crohn-betegség, cholangitis, autoimmun hepatitis és hasnyálmirigy-gyulladás, cöliákia;

Betegségek keringési rendszer- neutropenia, hemolitikus anémia, thrombocytopeniás purpura;

Autoimmun vesebetegségek - a veséket érintő vasculitis egyes típusai, Goodpasture-szindróma, glomerulopathiák és glomerulonephritis (betegségek egész csoportja);

Bőrbetegségek - vitiligo, pikkelysömör, lupus erythematosus és vasculitis bőr lokalizációjával, pemphingoid, alopecia, autoimmun urticaria;

Tüdőbetegségek - ismét vasculitis a tüdő károsodásával, valamint szarkoidózis és fibrózisos alveolitis;

Autoimmun szívbetegségek - szívizomgyulladás, vasculitis és reumás láz.

Autoimmun betegségek diagnosztizálása

A diagnózist speciális vérvizsgálattal lehet felállítani. Az orvosok tudják, hogy milyen típusú antitestek jeleznek egy adott autoimmun betegséget. De a probléma az, hogy néha az ember szenved és megbetegszik hosszú évek, még mielőtt az alapellátó orvosnak eszébe jutna a beteget a laborba utalni autoimmun betegségek kivizsgálására. Ha furcsa tüneteket tapasztal, mindenképpen forduljon több neves szakemberhez egyszerre. Nem szabad egyetlen orvos véleményére hagyatkoznia, különösen, ha kételkedik a diagnózisban és a kezelési módszerek kiválasztásában.

Melyik orvos kezeli az autoimmun betegségeket?

Mint fentebb említettük, léteznek szervspecifikus autoimmun betegségek, amelyeket szakorvosok kezelnek. De ha a rendszerszintű ill vegyes formák, egyszerre több szakember segítségére is szüksége lehet:

Neurológus;

hematológus;

Reumatológus;

Gasztroenterológus;

Kardiológus;

nefrológus;

pulmonológus;

Bőrgyógyász;

Még mindig megfejtetlen rejtély marad a számára modern tudomány. A lényegük az ellensúlyozás immunsejtek a szervezet saját sejtjei és szövetei, amelyekből emberi szervek keletkeznek. Ennek a kudarcnak a fő oka a szervezet különböző szisztémás rendellenességei, amelyek eredményeként antigének képződnek. A természetes reakció ezekre a folyamatokra az megnövekedett termelés leukociták, amelyek felelősek az idegen testek felfalásáért.

Az autoimmun betegségek osztályozása

Tekintsük az autoimmun betegségek fő típusainak listáját:

A hisztohematikus gát megsértése által okozott rendellenességek (például ha a sperma olyan üregbe kerül, amelyet nem erre szántak, a szervezet antitestek termelésével reagál - diffúz infiltráció, encephalomyelitis, hasnyálmirigy-gyulladás, endoftalmitis stb.);

A második csoport a testszövetek fizikai, kémiai vagy vírusos hatások hatására bekövetkező átalakulásának eredménye. A test sejtjei mély metamorfózisokon mennek keresztül, aminek következtében idegennek érzékelik őket. Néha az epidermisz szöveteiben olyan antigének koncentrációja van, amelyek kívülről kerültek a szervezetbe, vagy exoantigének (gyógyszerek vagy baktériumok, vírusok). A szervezet reakciója feléjük irányul, de ez károsítja azokat a sejteket, amelyek az antigén komplexeket visszatartják a membránjukon. Egyes esetekben a vírusokkal való kölcsönhatás hibrid tulajdonságokkal rendelkező antigének képződéséhez vezet, ami károsíthatja a központi idegrendszert;

Az autoimmun betegségek harmadik csoportja a testszövetek exoantigénekkel való összeolvadásával kapcsolatos, ami természetes reakciót vált ki az érintett területek ellen;

Valószínűleg a negyedik faj keletkezik genetikai rendellenességek vagy befolyásolni kedvezőtlen tényezők külső környezet, amely az immunsejtek (limfociták) gyors mutációit vonja maga után, formában nyilvánul meg lupus erythematosus.



Az autoimmun betegségek fő tünetei

Az autoimmun betegségek tünetei nagyon eltérőek lehetnek, és gyakran nagyon hasonlóak az akut légúti vírusfertőzésekhez. Tovább kezdeti szakaszban A betegség gyakorlatilag nem nyilvánul meg, és meglehetősen lassú ütemben halad. Továbbá az izomszövet pusztulása következtében fej- és izomfájdalmak léphetnek fel, valamint a szív- és érrendszer, a bőr, a vese, a tüdő, az ízületek, a kötőszövet, az idegrendszer, a belek és a máj károsodása alakulhat ki. Az autoimmun betegségeket gyakran a szervezet más betegségei is kísérik, ami néha megnehezíti az elsődleges diagnózis folyamatát.

Görcs a legkisebb edények az ujjak színének megváltozása az alacsony hőmérsékletnek vagy stressznek való kitettség következtében, egyértelműen egy autoimmun betegség, az ún. Raynaud-szindróma – szkleroderma. Az elváltozás a végtagokban kezdődik, majd átterjed a test más részeire és a belső szervekre, elsősorban a tüdőre, a gyomorra és a pajzsmirigyre.

Az autoimmun betegségeket először Japánban vizsgálták. 1912-ben Hashimoto tudós átfogó leírást adott a diffúz infiltrációról - a pajzsmirigy betegségéről, amely tiroxin-mérgezést eredményez. Ezt a betegséget más néven Hashimoto-kórnak nevezik.


Az erek integritásának megsértése megjelenéshez vezet vasculitis. Erről a betegségről már szó esett az autoimmun betegségek első csoportjának ismertetésekor. A tünetek fő listája a gyengeség, fáradtság, sápadtság, rossz étvágy.

Pajzsmirigygyulladás– a pajzsmirigy gyulladásos folyamatai, amelyek limfociták és antitestek képződését okozzák, amelyek megtámadják az érintett szövetet. A szervezet harcot szervez a gyulladt pajzsmirigy ellen.

Már korszakunk előtt is megfigyelték azokat az embereket, akiknek bőrén különféle foltok vannak. Az Ebers Papyrus kétféle elszíneződött foltot ír le:
1) daganatok kísérik
2) tipikus foltok minden egyéb megnyilvánulás nélkül.
Oroszországban a vitiligot „kutyának” nevezték, ezzel is hangsúlyozva az ebben a betegségben szenvedő emberek és a kutyák hasonlóságát.
1842-ben a vitiligo-t külön betegségként azonosították. Eddig a pontig összekeverték a leprával.


Vitiligo- az epidermisz krónikus betegsége, amely a bőrön sok fehér, melaninmentes terület megjelenésében nyilvánul meg. Ezek a diszpigmentumok idővel egyesülhetnek.

Sclerosis multiplex- krónikus jellegű idegrendszeri betegség, amelyben az agy mielinhüvelyének bomlási gócai és gerincvelő. Ebben az esetben a központi idegrendszer (CNS) szövetének felületén többszörös heg keletkezik - a neuronokat kötőszöveti sejtek váltják fel. Világszerte körülbelül kétmillió ember szenved ebben a betegségben.

Alopecia– eltűnés vagy elvékonyodás hajszálvonal a testen annak kóros elvesztése következtében.

Crohn-betegség- a gyomor-bél traktus krónikus gyulladásos károsodása.

Autoimmun hepatitis- krónikus májbetegség gyulladásos jellegű autoantitestek és ᵧ-részecskék jelenléte kíséri.

Allergia– a szervezet immunválasza az általa potenciálisan felismert allergénekre veszélyes anyagok. Jellemzője az antitestek fokozott termelése, amelyek különféle allergén megnyilvánulásokat okoznak a szervezetben.

Gyakori autoimmun eredetű betegségek a rheumatoid arthritis, a pajzsmirigy diffúz infiltrációja, a sclerosis multiplex, a diabetes mellitus, a hasnyálmirigy-gyulladás, a dermatomyositis, a pajzsmirigygyulladás, a vitiligo. A modern orvosi statisztikák növekedési ütemüket rögzítik számtani sorrendés csökkenő tendencia nélkül.


Az autoimmun betegségek nemcsak az időseket érintik, hanem a gyermekeknél is meglehetősen gyakoriak. A gyermekek „felnőttkori” betegségei a következők:

- Rheumatoid arthritis;
- Spondylitis ankylopoetica;
- Noduláris periarthritis;
- Szisztémás lupus.

Az első két betegség az ízületeket érinti különböző részek gyakran fájdalom és gyulladás kíséri porcszövet. A periarthritis elpusztítja az artériákat, a szisztémás lupus erythematosus a belső szerveket, és a bőrön nyilvánul meg.

A várandós anyák a betegek speciális kategóriájába tartoznak. A nőknél ötször nagyobb valószínűséggel alakulnak ki természetes eredetű autoimmun elváltozások, mint a férfiaknál, és leggyakrabban a reproduktív korban, különösen a terhesség alatt jelentkeznek. A terhes nők körében a leggyakoribbak: sclerosis multiplex, szisztémás lupus erythematosus, Hashimoto-kór, pajzsmirigy-gyulladás, pajzsmirigy-betegségek.

Egyes betegségek a terhesség alatt remissziót és a szülés utáni időszakban súlyosbodnak, míg mások éppen ellenkezőleg, visszaesésként nyilvánulnak meg. Mindenesetre az autoimmun betegségek hordozzák megnövekedett kockázat a teljes értékű magzat fejlődéséhez, teljesen az anya szervezetétől függő. Időszerű diagnózisés a terhesség tervezése során végzett kezelés segít azonosítani az összes kockázati tényezőt és elkerülni számos negatív következményt.

Az autoimmun betegségek sajátossága, hogy nemcsak emberekben, hanem háziállatokban is előfordulnak, különösen macskákban és kutyákban. A háziállatok főbb betegségei a következők:

- Autoimmun hemolitikus anémia;
- Immun thrombocytopenia;
- Szisztémás lupus erythematosus;
- Immun polyarthritis;
- Myasthenia gravis;
- Pemphigus foliaceus.

A beteg állat elpusztulhat, ha nem adják be azonnal kortikoszteroidokkal vagy más immunszuppresszánsokkal, hogy csökkentsék az immunrendszer hiperreaktivitását.

Autoimmun szövődmények

Az autoimmun betegségek meglehetősen ritkák tiszta forma. Alapvetően a test más betegségeinek hátterében fordulnak elő - szívinfarktus, vírusos hepatitisz, citomegalovírus, mandulagyulladás, herpeszfertőzések – és jelentősen megnehezítik a betegség lefolyását. A legtöbb autoimmun betegség krónikus, szisztematikus exacerbációval, főleg az őszi-tavaszi időszakban. Alapvetően a klasszikus autoimmun betegségek a belső szervek súlyos károsodásával járnak, és rokkantsághoz vezetnek.

A megjelenésüket okozó különféle betegségeket kísérő autoimmun betegségek általában az alapbetegséggel együtt elmúlnak.

Jean-Martin Charcot francia pszichiáter volt az első, aki a sclerosis multiplexet tanulmányozta és jegyzeteiben jellemezte. A betegség sajátossága a válogatás nélküliség: előfordulhat időseknél és fiataloknál, sőt gyerekeknél is. A sclerosis multiplex a központi idegrendszer több részét egyidejűleg érinti, ami megnyilvánulásokkal jár a betegekben különféle tünetek neurológiai természet.

A betegség okai

Az autoimmun betegségek kialakulásának pontos okai még mindig nem ismertek. Létezik külsőÉs belső tényezők zavart okoz az immunrendszerben. A belső betegségek közé tartozik a genetikai hajlam és a limfociták képtelensége megkülönböztetni „saját” és „idegen” sejteket. Serdülőkorban, amikor az immunrendszer visszamaradt kialakulása megtörténik, a limfociták és klónjaik egyik része a fertőzések elleni küzdelemre, a másik a szervezet beteg és életképtelen sejtjei elpusztítására van programozva. A második csoport feletti kontroll elvesztésével megkezdődik az egészséges sejtek pusztulásának folyamata, ami egy autoimmun betegség kialakulásához vezet.

Valószínűleg külső tényezők stressz, és káros hatások környezet.

Autoimmun betegségek diagnosztizálása és kezelése

A legtöbb autoimmun betegség esetében meghatározzák immunfaktor, ami a szervezet sejtjeinek és szöveteinek pusztulását okozza. Az autoimmun betegségek diagnosztizálása azok azonosításából áll. Vannak speciális markerek az autoimmun betegségekre.
A reuma diagnosztizálása során az orvos a reumás faktor vizsgálatát írja elő. A szisztémás lupust a sejtmaggal és a DNS-molekulákkal szemben agresszív Les-sejtek tesztjével határozzák meg, a szklerodermát pedig az Scl - 70 antitestek vizsgálatával mutatják ki - ezek a markerek. Nagyon sok van belőlük, a besorolás számos ágra differenciálódik, az antitestek által érintett célponttól függően (sejtek és receptoraik, foszfolipidek, citoplazmatikus antigének stb.).

A második lépés a biokémiai és reumatológiai vizsgálatok vérvizsgálata. 90%-ban igenlő választ adnak rheumatoid arthritisre, több mint 50%-ban Sjogren-szindrómát igazolnak, és az esetek harmadában egyéb autoimmun betegségre utalnak. Sokukat azonos típusú fejlődési dinamika jellemzi.

A diagnózis fennmaradó megerősítéséhez immunológiai vizsgálatok szükségesek. Autoimmun betegség jelenlétében a patológia kialakulásának hátterében a szervezet fokozott antitest-termelést mutat.

A modern orvostudomány nem rendelkezik egyetlen és tökéletes módszerrel az autoimmun betegségek kezelésére. Módszerei a folyamat utolsó szakaszára irányulnak, és csak a tüneteket enyhíthetik.

Az autoimmun betegség kezelését szigorúan megfelelő szakember felügyelete mellett kell végezni, mert meglévő gyógyszerek az immunrendszer elnyomását okozzák, ami viszont rák vagy fertőző betegségek kialakulásához vezethet.

A modern kezelés fő módszerei:

Az immunrendszer elnyomása;
- Szabályozás anyagcsere folyamatok testszövetek;
- Plazmaferezis;
- Szteroid és nem szteroid gyulladáscsökkentők, immunszuppresszánsok felírása.

Az autoimmun betegségek kezelése hosszú távú szisztematikus folyamat, orvos felügyelete mellett.