Hogyan néz ki egy rekeszizomsérvvel rendelkező gyermek? Veleszületett rekeszizomsérv

A gyermekek rekeszizomsérveit viszonylag gyakran figyelik meg (1700-ból 1). Ennek a betegségnek a halálozási aránya az újszülöttek teljes halálozási arányának 1-3%-a, az első életévben pedig a fejlődési rendellenességek miatt elhalálozó gyermekek 12%-a.

A rekeszizom sérvének eredete gyermekeknél

A membránkupolában elvékonyodott zóna vagy átmenő hiba képződik korai szakaszaiban fejlődés az embrióban vagy magzatban. A rekeszizom izomrétegének kialakulásában az eltérések az anya és a magzat testében az anyagcsere sajátosságaihoz kapcsolódó trofikus folyamatok megzavarása miatt merülnek fel. Ezt követően az erők kóros jelentőséget kapnak intraabdominális nyomás magzat, elősegítve a belső szervek mozgását az elmaradott rekeszizomon keresztül. Ugyanakkor a levegő-bél zsebek eltüntetlenek maradnak, amelyek előre kialakított sérvzsákokká alakulnak, hasonlóan a peritoneum hüvelyi folyamatához. lágyéksérv. A szerzett rekeszizom sérv gyermekeknél gyakrabban fordul elő miatt zárt sérülés medence, has és mellkas, vagy fertőző-toxikus folyamat (poliomyelitis, tuberkulózis) következtében.

A rekeszizom sérvének tünetei gyermekeknél

A klinikai kép a szervek mozgása során fellépő változásoknak köszönhető hasi üreg. Ide tartoznak a légzési funkció zavarai, a táplálék emésztőrendszeren keresztüli áthaladásának megzavarása és annak traumája, a szívműködés rendellenességei és általános rendellenességek. E tünetek kombinációja az életkortól és a sérv típusától függ. Hogyan fiatalabb kor gyermek, annál markánsabban jelennek meg a sérv jelei. Gyermekeknél jelentkező rekeszizomsérv, légszomj megerőltetés közben (futás, séta, sírás), hasi fájdalom, gyengeség, fokozott fáradtság. A gyermekek fejlődési késése összefügg oxigén éhezésés visszatérő tüdőgyulladás, amely gyakran ezeknek a betegeknek a halálát okozza. Az újszülöttek és csecsemők cianózisrohamokat, hányást, néha köhögést és csuklást tapasztalnak. A szív határai élesen eltolódnak a sérvvel ellentétes irányba, általában jobbra. A rekeszizom sérvei között nagy veszély A páciens számára hamis sérveket jelentenek, amelyekben fojtogatás lehetséges. Sérvek kihagyás tartós hányással nyilvánul meg. Eróziós-fekélyes nyelőcsőgyulladás és gyomorhurut következtében a betegek véres hányást, kátrányos székletet tapasztalnak, és kialakul (vérzéses szindróma). A nyelőcsősérvben szenvedő gyermekek fejlődési késése az alultápláltság következménye. Sérvek elülső szakasz A rekeszizom tünetmentes lehet, vagy hasi fájdalommal, légszomjjal és stridor légzéssel járhat. Feltűnőbb tünetek figyelhetők meg a phrenopericardialis sérvben szenvedő betegeknél. A rekeszizomsérvben szenvedő gyermekek 30%-ának van mellkasi deformitása; A gyermekek 25%-a tünetmentes.

A gyermekek fizikális vizsgálata feltárja kóros rendellenességek(timpanitises területek jelenléte vagy az ütőhangok tompasága, a légzési hangok eltűnése és gyengülése, hallható hangok megjelenése bélperisztaltika, dübörgés, fröccsenés) a mellkas lokalizációnak megfelelő területein bizonyos típus sérvek Membránsérv esetén a mellkas megfelelő felében változások figyelhetők meg, a nyelőcső sérvével - az interscapularis régióban, elülső sérvvel - a szegycsont szintjén és parasternálisan. Ezeken a területeken a röntgenvizsgálat során észlelnek eltéréseket, amelyek lehetővé teszik a végleges és pontos helyi diagnózis felállítását. A rekeszizom sérvét számos tünet jellemzi: sejtszerkezetű légbuborékok vagy buborékok megjelenése a tüdőben, sötétedési szintek és területek jelenlétével; ismételt vizsgálatok során észlelt adatok következetlensége („variabilitás tünete”); a membrán magas helyzete, kontúrja folytonosságának vagy helyességének megsértése, a membrán mobilitásának megsértése; a szív határainak elmozdulása. A diagnózis tisztázása a legtöbb esetben a gyomor-bél traktus kontrasztvizsgálatát igényli (újszülötteknél és csecsemőknél - lipoidol, idősebb gyermekeknél - bárium-szuszpenzió). Néha pneumoperitoneum szükséges. Megkülönböztető diagnózis A betegek vizsgálatakor a rekeszizom kupola részleges és teljes (relaxációs) elvékonyodása között történik. Amikor a membrán ellazul, egy magasan elhelyezkedő határvonal jelenléte figyelhető meg, amely nem tolódik el, és szabályos íves görbét képvisel; nál nél Mély lélegzetet nem figyelhető meg ringató mozgás, ami azt jelzi, hogy a thoraco-abdominalis gátban nincsenek működő izomrétegek. A rekeszizom kupola teljes elvékonyodásának (relaxáció) preoperatív diagnózisának felállítása fontos, a visszaesés elkerülése érdekében célszerű alloplasztikus anyagot használni. A gyermekeknél előforduló hiatus sérv megkülönböztethető a le nem süllyedt gyomortól (mellkasi gyomor, rövid nyelőcső). A sérv és a le nem süllyedt gyomor differenciáldiagnózisa gyakorlati jelentőséggel bír, mert sérv esetén műtét, le nem süllyedt gyomor esetén konzervatív kezelés indokolt.

Komplikációk

A gyermekek rekeszizomsérvének fő szövődménye a fulladás. Újszülötteknél jól ismert sajátossága van: a mellüregben elhelyezkedő bélhurkok felfúvódása a szív éles elmozdulását és atelektázist okoz. tüdőszövet. A gyermekek halálának oka ilyen esetekben fulladás. A gasztrointesztinális traktusban keringési zavarokat vagy átjárhatóságának akadályozását általában nem figyelik meg. Helyesebb lenne az ilyen jogsértést fulladásnak nevezni. Idősebb gyermekeknél a klinikai képben fojtott sérv a gyomor-bélrendszeri elzáródás és a légzési elégtelenség tünetei kombinálódnak.

A rekeszizom sérvének kezelése gyermekeknél

A rekeszizomsérv taktikájának aktívnak kell lennie: minden beteget sebészeti beavatkozásnak vetnek alá, kivéve azokat a gyermekeket, akiknél a rekeszizom jobb kupolája korlátozottan nyúlik ki, ami általában tünetmentes, és nem fenyegeti a gyermeket szövődményekkel. Sürgősségi műtét a rekeszizom megrepedésekor vagy újszülötteknél, amikor a sérv megfojtott. Tervezett műveletek gyermekeknél, különösen fiatalabbaknál, célszerűbb speciális intézményekben végezni, ahol van tapasztalat sebészeti módszerek kezelés, modern fájdalomkezelésés a műtét utáni gyermekek gondozása, ami gyakran meghatározza az elvégzett műtét végső sikerét.

Érzéstelenítés- intratracheális érzéstelenítés dinitrogén-oxiddal vagy éterrel, rövid távú relaxánsok (ditylin, listenone) alkalmazásával.

Online hozzáférés- transzabdominális. A kupola központi zónájának korlátozott kiemelkedéseihez, a sérv jobb oldali lokalizálásához, valamint a nyelőcsősérvekhez transzthoracalis hozzáférés használható.

A műtéti és technikai technikák a gyermekek rekeszizomsérvének típusától függenek. Egyszerűnek és nem traumásnak kell lenniük. Az összenövések hiánya lehetővé teszi a szervek könnyű lejutását a hasüregbe. Hamis sérv esetén vastag katéteren keresztül levegőt vezetnek be a pleurális üregbe, ami elősegíti a bélhurkok csökkenését. Kisebb rekeszizomhibák, traumás és elülső sérvek esetén elegendő a sérvnyílás egyszerű összevarrása egy vagy két sor megszakított varrattal, a sérvnyílás frissítése nélkül. Használjon vastag (3-4. számú) varróanyagot (nylon vagy selyem), hogy elkerülje az izomkitörést. Ha a rekeszizom elvékonyodott nagy terület erősítését vagy a sérvzsák megplikálásával, előregyártott varratokkal varrással, egy gyenge terület sűrű szervvel (máj, lép) tamponálásával, vagy alloplasztikus anyaggal (polivinil-alkohol, nylonszövet vagy háló) erősítik. Ha jelentős hiba van a membránban, számos technikát alkalmaznak a hiba csökkentésére (bordák reszekciója, a rekeszizom 1-2 bordával magasabbra helyezése). Azonban még ekkor is célszerű alloplasztikus anyagot használni, feltéve, hogy az a szabad pleurális üregből peritoneális lebenyvel van elkülönítve (a hosszan tartó mellhártyagyulladás elkerülése érdekében).

Gyermekeknél a hiatus sérv esetén a műtét abból áll, hogy a gyomrot és más elmozdult szerveket a hasba hozzuk, a sérvzsákot kimetsszük vagy két körkörös rögzítési zónában - a gyomor cardia területén és a vonal mentén - feldaraboljuk. a rekeszizom nyelőcsőnyílásának. A beavatkozás fő szakasza a nyelőcső mozgása a gerinc melletti ágyáról a nyelőcsőgyűrű elülső külső szakaszára, ahol a legkedvezőbb feltételeket teremtik meg a nyelőcső izom általi körkörös lefedéséhez és a visszaesés megelőzéséhez. A nyelőcsősérv műtétje során nem szabad megsérülnie vagus idegek hogy elkerüljük a gyomor atóniáját és a tartós posztoperatív hányást. Egyes esetekben a gyermek hasürege fejletlen, és a csökkent szervek nem férnek bele. Aztán varrás hasfal két szakaszra osztva: először csak a bőrt varrják, egy hét múlva vagy később a hasfalat rétegesen varrják.

A rekeszizom sérv kezelésének eredményei gyermekeknél

A gyermekek rekeszizomsérvének műtéti eredményeinek tanulmányozása azt mutatja, hogy a sebész aktív taktikája helyes: a műtét után a gyermekek normálisan fejlődnek, felzárkóznak, sőt megelőzik társaikat.

A cikket készítette és szerkesztette: sebész

A méhen belüli hashártyaizmok fejlődésének patológiáit gyakran újszülötteknél rekeszsérvként diagnosztizálják. Ezzel a betegséggel a gyermeket sürgős műtétnek vetik alá, mivel szervelmozdulás történik emésztőrendszer a mellüregbe, fejletlenséget okozva légzőrendszerés szívek.

Az újszülötteknél jellemzően a rekeszizom sérvét közvetlenül a születés után, valamint a terhesség alatt 22-24 héten észlelik - a patológia ultrahang segítségével látható.

Közvetlenül a szülés után a következő tünetek alapján gyanakodhat a rekeszizom sérvére:

• általános cianózis (kékség) bőr);
• gyenge sírás (a tüdő elégtelen kiterjedése miatt);
• egyenetlen légzés zajokkal (a bél dübörgésére emlékeztet);
• a pulzáció csökken, apnoe és fulladásos rohamok lehetségesek;
• az újszülött hasa beesett, mellkasa domború
• vérhányás.

A képen újszülötteknél a rekeszizom sérvének néhány tünete látható.

Egy megjegyzésben! Ha a baba kékes bőrszínnel születik, javasolt mellkasröntgen készítése és a légzőszervek állapotának felmérése, esetleges fejletlenségük azonosítása.

A betegség fokozatokra oszlik. A rekeszizom patológiájának diagnózisa típus és súlyosság alapján történhet. Az első csoportba tartozik a valódi sérv (ez egy nyúlvány, amelyben sérvtasak alakult ki kötőszövetek) és hamis (ez a peritoneális szervek mozgása a mellkasi üregbe sérvzsák nélkül, ami mellkasi feszültséget vált ki).

Nézzen meg egy videót az újszülöttek rekeszizomsérvének kezeléséről.

A rekeszizom két típusát a súlyosság mértéke határozza meg: a mellkasba költözött szervek térfogata és a jelenléte. kapcsolódó szövődmények(a szív, a tüdő fejlődésének patológiái, munkaproblémák gyomor-bél traktus).

Néha a diagnosztika során egy csúszó ill axiális sérv nyelőcsőnyílás. Az ilyen patológiák kezelését egyénileg határozzák meg.

Egy megjegyzésben! Ha az ultrahang nem azonosítja egyértelműen a magzat rekeszizomsérvét a terhesség alatt, vagy a patológia nem romlik, a kezelést az újszülöttkori időszakra halasztják, és a terhes nőt felöltik. speciális vezérlés megfigyelésre. Amikor veleszületett patológia nyilvánvaló és zavaró további fejlődés bébi, ajánlat méhen belüli kezelés(sebészet).

Által egyéni indikációk Előírható a terhesség sürgős megszakítása.

Gyerekek mondják! - Miért akarsz ennyit nevetni?
- Dina meggyógyítja a gyomrom vasúton…

A rekeszizom sérv kialakulásának okai csecsemőknél

A betegség az első hetekben tünetmentes lehet. Egyes tünetek előrehaladtával pedig feltétlenül ki kell deríteni a bekövetkezett fejletlenség okait.

Általában az ilyen patológia kialakulása társul múltbeli fertőzések terhesség alatt, örökletes tényezők, vitaminhiány -val kiegyensúlyozatlan étrend, krónikus betegségek az anya, valamint a rossz szokásai.

Rekeszizomsérv újszülötteknél: szakaszos kezelés

A rekeszizom sérvének kezelése újszülötteknél mindig sebészeti. Megjegyzendő, hogy még a beavatkozás után is 50%-os a gyermek gyógyulási esélye. A műtétet a baba születése utáni első 24 órán belül el kell végezni. Ebben az időszakban a baba beleinek még nem volt ideje megtelni gázokkal, így könnyebb lesz elhelyezni a hasüregben. Ez a kezelés ékszernek számít, mivel minden testrész kicsi, és fontos, hogy ne sértse meg őket. Folyamatban sebészeti beavatkozás mesterséges szöveteket varrnak be, amelyek gyökeret verve a tartó izmok szerepét töltik be belső szervek a hasüregben. Az eljárás után az újszülöttet csatlakoztatni kell mesterséges szellőztetés a tüdőt, és ha szükséges, felületaktív anyagot adunk be. Segíti a tüdő fejlődését.

Egy megjegyzésben! A késői műtét eredményeként nehéz csökkentés lehetséges emésztőszervek, időnként visszatérnek a mellkasba, megrepedve a mesterséges rekeszizom. Ennek eredményeként a szívműködés megzavarodik, és a gyermek meghal.

A betegség prenatális kezelése lehetséges. Szúrást végeznek a hasüregben, egy speciális ballont helyeznek a baba légcsövébe, és szövetet varrnak be, hogy megakadályozzák a szervek behatolását a hashártyából a szegycsontba. Ezután figyelemmel kísérik a terhesség további lefolyását, majd születés után a ballont eltávolítják, és a babát szellőztetett inkubátorba helyezik.

Nem kizárt méhen belüli műtét után. Terhesség alatti kezelést csak veszély esetén alkalmaznak végzetes kimenetel nagyon nagy egy gyermek számára a születés után.

A magzat életképességének fenntartása érdekében a születés előtt lehetséges olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek támogatják normális fejlődés terhesség, vagy szigorú ágynyugalom van előírva.

A rekeszizom sérvének szövődményei

A posztoperatív időszakban a babának nagy figyelmet kell fordítania, figyelemmel kell kísérnie a sérv kiemelkedését (ismétlődés lehetséges), és elemeznie kell általános állapot baba. Pozitív dinamikával a gyermeknek esélye van a teljes gyógyulásra és gyógyulásra. Hosszan tartó gépi szellőztetés után fontos, hogy gondosan csökkentsük a szükségességet gyermek teste benne, és hagyja, hogy a baba megpróbáljon önállóan lélegezni.

Gyerekek mondják! A lányom (3,5 éves) azt mondja ma:
„Ahhoz, hogy olyan fiúkat hozz létre, mint te, ezt kell tenned” és feltárja a vállát.

A betegség következményeként és annak idő előtti kezelés Előfordulhat a rekeszizom megrepedése, és nem zárható ki a csecsemő halála. Megelőző célból javasolt a műtét utáni életjelek monitorozása és a vérösszetétel monitorozása.

A rekeszizom műtéten átesett újszülöttkori időszakban súlyos megfázás és fertőző betegségek a babánál. Az akut légúti fertőzések minden jelét azonnal le kell állítani, mert a légzőrendszer összenyomódása után tüdőgyulladás vagy bronchiális asztma alakulhat ki.

A CDH esetek megközelítőleg 85%-ában bal oldali sérv, 13%-ban jobb oldalon, 2%-ban kétoldali sérv található. A jobb oldali hibák nagyobb mortalitással járnak (45-80%) a mellkasi üregben lévő máj miatt.

A magas tüdőellenállás és a tüdő gázcseréhez szükséges csökkentett felülete a PLH klinikai képét és a szervek és szövetek esetleges nem megfelelő oxigénellátását eredményezi. A hipoxémia és a metabolikus acidózis hozzájárul a tüdőerek további vasospasmusához, ördögi kört képezve.

A veleszületett rekeszizom sérvének tünetei és jelei újszülötteknél

Általában az EDC klinika a születés utáni első percekben vagy órákban kezdődik légzési nehézség, scaphoid (lapított) has, hordó alakú mellkas, cianózis. Néha az auskultáció során bélperisztaltikát lehet hallani a mellkasban.

A veleszületett rekeszizom sérv diagnosztizálása újszülötteknél

Prenatális diagnózis

Prenatálisan az esetek 2/3-ában CDH-t diagnosztizálnak. A fő tünet a gyomor-bélrendszeri szervek jelenléte a mellkasüregben. A jobb oldali hiba kevésbé észlelhető, mivel a májszövetet nehéz megkülönböztetni a tüdőszövettől. A diagnosztika a magzati ultrahangon kívül magzati MRI-t és genetikai vizsgálatot foglal magában.

Laboratóriumi diagnosztika

• Artériás vérgázok.
• Radiográfia.
• Célszerű ultrahangot végezni az élet első 24 órájában, hogy kizárja a többit születési rendellenességek, mindenekelőtt - szívek. Ezt követően ultrahangos megfigyelés szükséges a súlyosság meghatározásához pulmonális hipertóniaés jobb-bal bypass és a páciens stabilitásának meghatározása a műtéttel kapcsolatos döntés meghozatalához.
• Pulzoximetria.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózisnak tartalmaznia kell a bronchogén cisztákat, a tüdő cystadenomatosisát, a bronchogén elválasztást, a veleszületett lebenyes emfizémát, a tüdő agenesist és a rekeszizom eseményeit.

Veleszületett rekeszizom sérv kezelése újszülötteknél

Hemodinamikai támogatás

Tartsa fenn a kívánt vérnyomásszintet (kezdetben tartsa fenn normál mutatók terhességi korra) megfelelő volumenterhelés és inotróp szerek (dopamin, dobutamin, adrenalin) segítségével. Ajánlott kezdeti hangerő infúziós terápia(élet első 24 órájában) - 40 ml/kg. Ha a nyomás az pulmonalis artéria meghaladja a rendszerszintet, és jobbról balra sönt van ovális ablak, érdemes megfontolni a prosztaglandin E1 felírását.

Szedáció és fájdalomcsillapítás

Megfelelő fájdalomcsillapítás és szedáció kötelező. Az izomrelaxánsok rutinszerű alkalmazása CDH-s gyermekeknek nem javasolt.

Nitrogén-monoxid belélegzés

Az iNO alkalmazása lehetővé teszi a tüdőerek szelektív értágítását. A nitrogén-monoxid rekeszizomsérvben való hatékonyságát vizsgáló, randomizált, kettős-vak, multicentrikus vizsgálat megállapította, hogy az iNO nem csökkenti a mortalitást vagy az ECMO előfordulását. A kontrollcsoportban a gyerekek 43%-a, az iNO csoportban 48%-a halt meg, a kontrollcsoportban a gyerekek 54%-a, az iNO csoportban pedig 80%-a került át az ECMO-ba (p = 0,043). A nitrogén-monoxid beadása hatékonyságának metaanalízise teljes és rövid távú DN-ben szenvedő csecsemők esetében, amely egy CDH-s alcsoportot is tartalmazott, azt mutatta, hogy ezeknek a gyermekeknek a nitrogén-monoxid beadása kissé ronthatja a prognózist. Egy európai szakértők konszenzusos csoportja az iNO felírását javasolja nyilvánvaló intrakardiális jobbról balra sönt esetén, ha az oxigenizációs index >20 és/vagy a post- és preductalis szaturáció különbsége >10%. Sok központ teszteli az iNO hatékonyságát visszavonással, ha nincs válasz. Egy közelmúltban végzett, 33 kórházban végzett 1713 CDH-s gyermek bevonásával készült tanulmány kimutatta, hogy az iNO használat gyakoriságának növelése nem csökkenti a CDH-s betegek mortalitását.

Extrakorporális membrán oxigenizáció

Sajnos az ECMO előnyei ebben a betegcsoportban megkérdőjelezhetőek és valószínűleg ezt az eljárást csak korlátozott számú súlyos pulmonalis hypoplasiában szenvedő beteg számára lesz hasznos, akiknél nem lehet megfelelő gázcserét elérni vagy a magzati keringési mintát megváltoztatni.

Kísérleti kezelés

A CDH-ban előforduló PLH kezelésével kapcsolatos nem kontrollált vizsgálatokban szildenafilt alkalmaztak az iNO-hiba esetén.

Felületaktív anyag. Egy retrospektív elemzés kimutatta, hogy a felületaktív terápia nem javítja a túlélést, és nem csökkenti az ECMO és a CLD előfordulását CDH-ban szenvedő gyermekeknél. Lehetséges, hogy a felületaktív kezelés rontja a CDH prognózisát. Az egyes központok a terhességi kor és a radiológiai leletek alapján egyénileg döntenek a felületaktív anyag adagolásáról.

Sebészet

Jelenleg a sebészeti kezelés következő megközelítése alakult ki:

1. nincs szükség korai beavatkozásra;
2. a műveletet a hemodinamika és a gázcsere stabilizálása után hajtják végre.

Figyelembe veszik a páciens műtéti készségének mutatóit:

• A MAP normális a terhességi korhoz képest;
• preduktális szaturáció 80-95% FiO 2-nél<50%;
• laktát<3 ммоль/л;
• diurézis >2 ml/kg/h;
• a pulmonalis artériára nehezedő nyomás kisebb, mint a szisztémás nyomás 50%-a;
• az inotróp gyógyszerek adagjának csökkentése vagy abbahagyása.

Megjegyzendő, hogy a későbbi beavatkozás preferenciájára vonatkozó következtetések nagyszámú megfigyeléses vizsgálaton alapulnak. A metaanalízis nem mutatott előnyt a késleltetett beavatkozás miatt (valószínűleg az eddig elvégzett RCT-k kis száma miatt).

Szülés előtti műtét. Kétféle beavatkozás létezik - a rekeszizom plasztikai műtétje és a magzati légcső lekötése vagy elzárása. Az elzáródás két RCT adatai ellentmondanak. Jelenleg nem javasolható rutinszerűen a terhesség előtti beavatkozás, ezért további kutatásokra van szükség.

Az újszülöttek veleszületett rekeszizomsérvének eredményei és prognózisa

Néhány CDH-n átesett gyermeknél (általában a legsúlyosabb esetek) CLD alakul ki.

Bár egyes gyermeksebészeti központok 40%-os túlélési arányt írnak le a CDH-s gyermekek esetében, a prenatálisan diagnosztizált gyermekeknek csak 30%-a éli túl 1 éves korát.

Egy újszülött nagyobb eséllyel marad életben, ha olyan intézményben születik, amely az újszülöttek intenzív ellátásának teljes skáláját biztosítja, valamint olyan klinikákon, ahol a legnagyobb működési tapasztalattal rendelkeznek. Ha lehetséges, a terhességet meg kell hosszabbítani a teljes terhességre. A CDH-ban szenvedő betegek szülési módja nem alapvető fontosságú, és a szülészeti helyzettől függ.