A külső fül fejlődési rendellenességei. Középfül rendellenességei

1. Hibák és sérülések belső fül. A születési rendellenességek közé tartoznak a belső fül fejlődési rendellenességei különféle formák. Előfordultak olyan esetek, amikor a labirintus teljesen hiányzik, vagy egyes részei fejletlenek. A többségben születési rendellenességek A belső fülben a Corti-szerv fejletlen, és a specifikus terminális apparátus fejletlen. hallóideg- szőrsejtek.

A kórokozó tényezők közé tartoznak: az embrióra gyakorolt ​​hatások, az anya szervezetének mérgezése, fertőzés, magzati trauma, örökletes hajlam. Meg kell különböztetni a belső fül károsodását, amely néha a szülés során is előfordul, a veleszületett fejlődési rendellenességektől. Az ilyen sérülések a magzati fej szűk összenyomásából származhatnak szülőcsatorna vagy a kiszabás következménye szülészeti csipesz. Kisgyermekeknél néha fejsérülések (magasságból leesés) következtében a belső fül sérülései figyelhetők meg; ilyenkor a labirintusba bevérzések és elmozdulások figyelhetők meg egyes területek annak tartalmát. Ezekben az esetekben a közepe is megsérülhet egyidejűleg. fülés hallóideg. A jogsértés mértéke hallási funkció A belső fül sérülése a károsodás mértékétől függ, és az egyik fül részleges hallásvesztésétől a teljes kétoldali süketségig változhat.

2. A belső fül gyulladása (labyrinthitis). A belső fül gyulladása a következők miatt következik be: 1) a gyulladásos folyamat átmenete a középfülből; 2) a gyulladás terjedése oldalról agyhártya; 3) fertőzés bejutása a véráramon keresztül.

Savós labirintitis esetén vestibularis funkció ilyen vagy olyan mértékben helyreáll, gennyesedés esetén pedig a halál következtében receptor sejtek a vestibularis analizátor funkciója teljesen megszűnik, ezért a beteg hosszú ideig vagy örökké bizonytalan marad a járásban, és enyhe egyensúlyhiány lép fel.

A hallóideg, a vezetési utak betegségei és hallóközpontok az agyban

1. Akusztikus ideggyulladás. Ez a csoport nemcsak a hallóideg törzs betegségeit foglalja magában, hanem a spirált alkotó idegsejtek károsodását is ganglion, valamint néhány kóros folyamatok Corti szervének sejtjeiben.

A spirális ideg ganglion sejtjeinek mérgezése nemcsak vegyi mérgezés esetén fordul elő, hanem akkor is, ha számos betegség (például agyhártyagyulladás, skarlát, influenza, tífusz, mumpsz) során a vérben keringő méreganyagoknak vannak kitéve. Mind a kémiai, mind a bakteriális mérgek által okozott mérgezés következtében a ganglion spirális sejtjeinek egésze vagy egy része elpusztul, majd a hallásfunkció teljes vagy részleges elvesztése következik be.

A hallóideg-törzs megbetegedései a meningitis során a gyulladásos folyamat agyhártyáról az ideghüvelyre való átmenet eredményeként is fellépnek. A gyulladásos folyamat következtében a hallóidegrostok egészének vagy egy részének elhalása következik be, és ennek megfelelően teljes vagy részleges hallásvesztés következik be.

A halláskárosodás jellege a lézió helyétől függ. Azokban az esetekben, amikor a folyamat az agy egyik felében fejlődik ki, és a hallópályákat érinti, mielőtt azok keresztezik, a megfelelő fül hallása károsodik; ha az összes hallószál elhal, akkor ebben a fülben teljes hallásvesztés következik be;

a hallórendszer részleges halálával - a hallás kisebb-nagyobb csökkenése, de ismét a megfelelő fülben.

Az agykéreg hallóterületének betegségei, valamint a vezetési utak betegségei vérzésekkel, daganatokkal és agyvelőgyulladással fordulhatnak elő. Az egyoldali elváltozások mindkét fülben csökkentik a hallást, még inkább az ellenkező fülben.

2. Zajkár. Hosszan tartó zajnak kitéve fejlődnek degeneratív változások a Corti-szerv szőrsejtjeiben, átterjedve a idegrostokés a ganglion spirál sejtjein.

3. Légzúzódás. A robbanáshullám akciója, i.e. hirtelen éles ingadozás légköri nyomás, általában erős hangstimuláció hatásával kombinálva. Mindkét tényező egyidejű hatása következtében kóros elváltozások minden részében előfordulhatnak halláselemző. Vannak hiányosságok dobhártya, vérzések a középső és belső fülben, a Corti-szerv sejtjeinek elmozdulása és elpusztulása. Az ilyen típusú károsodás eredménye a hallásfunkció maradandó károsodása.

4. Funkcionális halláskárosodás - a hallásfunkció átmeneti zavarai, néha beszédzavarokkal kombinálva. A számhoz funkcionális zavarok a halláshoz tartozik a hisztérikus süketség is, amely szegényeknél alakul ki idegrendszer erős ingerek (félelem, félelem) hatására. A hisztérikus süketség eseteit gyakrabban figyelik meg gyermekeknél.

Alapján Világszervezet egészségügyi ellátás, a gyermekek akár 15%-a születik egyértelmű jelek különböző fejlődési rendellenességek. A veleszületett rendellenességek azonban később is megjelenhetnek, így általában jóval magasabb a fejlődési rendellenességek előfordulása. Megállapítást nyert, hogy az idősebb anyáktól született gyermekeknél gyakrabban fordulnak elő anomáliák, mivel minél idősebb a nő, annál nagyobb a hangerő káros hatások külső környezet(fizikai, kémiai, biológiai) a testén. A fejlődési rendellenességekkel küzdő szülőktől született gyermekeknél 15-ször gyakoribbak a fejlődési rendellenességek, mint az egészséges szülőktől született gyermekeknél.

A külső és középfül veleszületett fejlődési rendellenességei 10 000 újszülöttből 1-2 esetben fordulnak elő.

A belső fül már az embrionális fejlődés negyedik hetében megjelenik. A középfül később alakul ki, és mire a gyermek megszületik dobüreg zselészerű szövetet tartalmaz, amely később eltűnik. A külső fül az ötödik héten jelenik meg méhen belüli fejlődés.

Újszülöttben a fülkagyló megnagyobbodhat (hipergenezis, macrotia) vagy csökkenthető (hipogenezis, mikrotia), ami általában a külső hallójárat lezárásával párosul. Csak egyes részei nagyíthatók vagy kicsinyíthetők túlzottan (pl. fülcimpa). A fejlődési rendellenességek lehetnek egy- vagy kétoldaliak, és fülfüggelékek, több fülkagyló (poliotia) formájában nyilvánulnak meg. A lebeny hasad, veleszületett fisztulák fül, a külső hallójárat atresia (hiánya). A fülkagyló hiányozhat, vagy szokatlan helyet foglalhat el. A mikrotiával rudiment formájában helyezkedhet el az arcon (arccal), néha csak a lebeny marad meg fülkagyló vagy lebenyes bőrporcos henger.

A fülkagyló lehet gördült, lapos, benőtt, hullámos, szögletes (makákófül), hegyes (szatírfül). A fülkagylóban lehet keresztirányú hasadék, a lebenyben pedig hosszanti hasadék. A lebeny egyéb hibái is ismertek: lehet tapadó, nagy vagy lemaradó. A külső fülhibák kombinált formái nem ritkák. A fülkagyló és a külső hallójárat fejlődési rendellenességei gyakran kombinálódnak részleges fejletlenség vagy teljes hiány formájában. Az ilyen anomáliákat szindrómáknak nevezik. Igen, fejlődési hiba kötőszöveti Marfan-szindrómának nevezik, amelyben számos szerv érintett, beleértve a füleket is. Ugyanazon család tagjainál mindkét fül veleszületett deformitása (Potter-szindróma), kétoldali mikrotia ugyanazon család tagjainál (Kessler-szindróma) és orbitális-auricularis diszplázia (Goldenhar-szindróma) fordul elő.

A macrotiával (a fülkagyló méretének növekedése) a változások sokféleségét figyelembe véve számos sebészeti beavatkozások. Ha például a fülkagyló minden irányban egyenletesen megnagyobbodik, azaz van Ovális alakzat, a felesleges szövet kimetszhető. A fülkagyló hiányában a helyreállítási műveletek meglehetősen összetettek, mivel bőrre van szükség, és egy rugalmas vázat (támasztékot) kell létrehozni, amely körül a fülkagyló kialakul. A fülkagyló csontvázának kialakításához bordaporcot, holttest fülkagylójának porcát, csontot és szintetikus anyagokat használnak. A fülkagyló közelében található fülfüggőket a porccal együtt eltávolítják.

A fülkagyló fejlődésének anomáliái viszonylag ritkák. A héj deformációja alatt az alakváltozást értjük, amely Marchand meghatározása szerint az „első formáció” zavaraitól függ, mivel az emberben a normális szervképződés a méh életének harmadik hónapjában véget ér.

Lehetséges, hogy gyulladásos folyamatok bizonyos szerepet játszanak a deformitások kialakulásában; Ismertek olyan esetek, amikor a fülkagyló deformációja és a külső hallójárat atreziája egyértelműen a méhen belüli változások következtében alakult ki. veleszületett szifilisz(I. A. Romashev, 1928) vagy más betegségek

Mert az emberi test fejlődése születés után is folytatódik, helyénvalóbbnak tartják a „deformitás” fogalmát bármely fejlődési rendellenességként meghatározni. A deformitásoknak semmi közük a fülkagyló egyedi variációihoz, amelyek általában gyakran előfordulnak, és ezért nem vonják magukra a figyelmünket.

Azonnali deformációk rohanás a szemben a kozmetikai elégtelenség miatt, amelyet vagy a túlzott méret, vagy a fejtől való távolság, vagy a fülkagyló méretének csökkenése, kinövések, további képződmények jelenléte, az egyes részek fejletlensége vagy egy szerv teljes hiánya okoz, a héj széthasadása stb.

Marx(Marx, 1926) az összes füldeformitást két csoportra osztja: normálisan fejlett egyének füldeformitásai; ezek elsődleges deformitások; általános vagy helyi jellegű deformitások személyeknél; ezek másodlagos deformitások.

Között pszichiáterek Egy ideig Morel idealista nézetei domináltak, aki úgy vélte, hogy a fülkagylóban bekövetkezett változások a mentális alsóbbrendűség jelei (Morel füle). Jelenleg úgy gondolják, hogy a csúcs-rendellenességek nem fontosak az értékelés során elmeállapot személyiség.

Valya szerint a fülkagyló rendellenességei férfiaknál gyakrabban észlelték, mint nőknél; a kétoldaliak túlsúlyban vannak az egyoldalúakkal szemben, az utóbbiak között pedig a baloldaliak. Ma már bizonyítottnak tekintik, hogy mentálisan egészséges embereknél is megfigyelhetők a fülkagyló fejlődési rendellenességei.

Kutatások szerint Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) és Van Alyea (1944), az érzéstelenítés, a középső és a belső fül különböző alapokon fejlődik ki. Először a belső fül fejlődik ki. az ektoderma invaginációja eredményeként jelenik meg, amely a hámtól elválik, és otocisztának nevezett hólyag keletkezik. Ez alkotja a fülkagylót és a vestibularis szakaszt (labirintus).

Tekintettel a hogy a belső fül korábban fejlődik ki, mint a középső és a külső, veleszületett rendellenességei általában az utolsó két szakasz kísérő defektusai nélkül jelentkeznek. Ez a deformáció a labirintus apláziája, amely a gyermek veleszületett süketségét okozza. Külső fül és eustach-csövek az első kopoltyúrés hátsó szegmenséből fejlődnek ki.

A fülkagyló fejlődése egy bizonyos ideig a külső hallójárat és a középfül fejlődésétől függetlenül előfordul; ezért néha előfordulhat a fülkagyló izolált fejlődési rendellenessége. Az alulfejlődés azonban gyakrabban kiterjed az első elágazó hasadék hátsó szegmenseire, a mandibula és a hyoidális kopoltyúívre, majd mind a külső hallójárat, mind a középfül deformációi (dobhártya, hallócsontok) megfigyelhetők.

Jelenleg egyre gyakrabban kezdtek megjelenni születési rendellenességek fejlesztés különféle szervek, amellyel szinte minden szakterület orvosainak meg kell küzdeniük.

Ezenkívül a komplikációk lehetnek tisztán kozmetikai és funkcionális jellegűek.

Gyakran különféle patológiák a hallószervek károsodásával járnak, és ez a gyermek pszichoszomatikus állapotának zavaraihoz vezet, és megnehezíti a beszédkészülék fejlődését.

Sőt, ha az elváltozás kétoldali, rokkantsághoz vezethet. Mivel a gyermekben előforduló kombinált fejlődési rendellenességeknek számos változata létezik, a beteg állapotának gyógyulásához vagy enyhítéséhez gyakran komplex többkomponensű kezelésre van szükség, amely bizonyos ismereteket igényel a különböző területek szakembereitől.

A fejlődési patológiák külső jelei hallókészülék sokféleképpen megnyilvánulhatnak. A fülkagyló mérete a túlzottan megnagyobbodotttól (mint például a macrotia esetén) a jelentéktelenig vagy teljesen hiányzóig terjedhet, mint például a mikrotia vagy anotia esetében. Növények képződhetnek a fülkagyló területén, például fülfüggők vagy fülsipolyok. Lehet, hogy a fül kagylójának helyzete nem megfelelő. A kiemelkedő fülek, a fej felszíne és a fül közötti 90 fokos szöggel jellemezhető anomália szintén a normától való eltérésnek számít.

A legtöbbre súlyos patológiák a teljes vagy részleges hallásvesztéshez vezető fejlemények közé tartozik: a külső hallónyílás atresia vagy szűkülete, fejlődési rendellenességek hallócsontok vagy labirintus.

Az anomáliák kódolása a betegségek nemzetközi osztályozása szerint

• A fülfejlődés veleszületett patológiái, amelyek a hallásfunkció romlásához vezetnek.
• Egyéb rendellenességek a veleszületett hallószervek fejlődésében.
• Az osztályozás megkülönbözteti a belső, a középső és a külső fül szerkezetében fellépő patológiákat:

• Q16.9 – patológiák a belső fül labirintusának és lumenének szerkezetében;
• Q16.3 – helyi jogsértések hallócsontok fejlesztése;
• Q16.I – a külső hallójárat szűkülete vagy atresia, fisztulák a parotis régióban;
• Q17.0 – kiegészítő fülkagyló;
• Q17.5 - kiálló fül vagy kiálló fül;
• Q17.1 – megnagyobbodott fül;
• Q17.2 – csökkent fül.

Epidemiológiai tényező a hallásszervek fejlődésének patológiáiban

Az összegyűjtött statisztikai adatok szerint a veleszületett rendellenességek hallószervek 1: 7-15 ezer csecsemő, és a legtöbb esetben a jobb oldalon található. A lányoknál a patológiákat 2-2,5-szer ritkábban figyelik meg, mint a fiúknál.

VIDEÓ

A halláskárosodás előfordulásának előfeltételei

Az esetek 85%-ában a hallószervek fejlődési rendellenességei epizodikus jellegűek, és nincsenek egyértelmű előfeltételeik. Más esetekben ezek a rendellenességek örökletes hajlamhoz kapcsolódnak.

A fülfejlődés patológiáinak jelei

A hallószervek fejlődésének öröklött patológiái a legtöbb esetben olyan betegségeket váltanak ki, mint: Goldenhar-szindróma, Konigsmarck-szindróma, Mobius-szindróma, Nager-szindróma, Treacher-Collins-szindróma.

A Konigsmarck-szindróma olyan rendellenességekkel nyilvánul meg, mint a kagyló méretének csökkenése, a külső hallójárat atreziája és a belső fülbe való bejutási zavarok. Ebben az esetben nincs külső hallójárat, a fülkagyló pedig egy porcos görgő. Ugyanakkor az arcvonások szimmetrikusak, ezzel kapcsolatos fejlődési rendellenességek nem figyelhetők meg.

Konigsmarck-szindrómával szinte teljes hallásvesztést mutat - a vezetőképes halláskárosodás mértéke III-IV. Ez örökletes betegség autoszomális recesszív módon terjed.

A hallókészülék patológiáinak diagnosztizálása

Az újszülöttek fülfejlődési patológiáinak pontos diagnosztizálásához mindenekelőtt vizsgálatot kell végezni - a legtöbb orvos egyetért ebben. Ilyen célokra használják őket szabványos módszerek kutatás: akusztikus impedancia mérés; hallásküszöbök meghatározása a rövid késleltetésű SEP-ek és OAE-k rögzítésének módszereivel.

A 4 évesnél idősebb betegek hallásának tesztelésére tiszta hangküszöb-audiometriát alkalmaznak, valamint ellenőrzik a suttogásérzékelés és a standard teljességét. köznyelvi beszéd. Ha egy gyermeknél egyoldali hallást diagnosztizálnak, akkor a másik fül hallásfunkciójának tesztelése továbbra is megbízható megerősítést igényel.

Amikor a fül mérete csökken (microtia), általában diagnosztizálják III fokozat konduktív halláscsökkenés, azaz körülbelül 60-70 dB. Lehetséges azonban, hogy a szenzorineurális vagy konduktív halláskárosodás mértéke magasabb vagy alacsonyabb.

A hallószervek fejlődésének patológiáinak kezelése

(akadály hang hullámok a belső fülig), mindkét oldalon kifejlődött, speciális, csontvibrátorral ellátott hallókészülék viselését teszi szükségessé a gyermek beszédképességének biztosítása érdekében. Ha van hallójárat a fülben, akkor elegendő egy rendszeres hallókészülék.

A fül szerkezete egy nyálkahártya jelenlétére utal, amely a nasopharynxen keresztül található. hallócső a középfülhöz és a mastoid folyamathoz. Ebben a tekintetben a beteg gyermekek, valamint az egészségesek érzékenyek a középfülgyulladásra. Ban ben orvosi gyakorlat A külső hallójárat microtiával és atresiájával járó mastoiditis eseteiről számoltak be. Az ilyen szövődmények csak sebészeti úton kezelhetők.

- csoport veleszületett patológiák, amelyeket a teljes héj vagy részei deformációja, fejletlensége vagy hiánya jellemez. Klinikailag anotia, microtia, hypoplasia, átlagos ill felső harmadát a külső fül porcikája, beleértve a gördült vagy összenőtt fület, a kiálló füleket, a lebeny hasadását és specifikus anomáliákat: „szatír fül”, „makákó fül”, „Wildermuth fül”. A diagnózis anamnézis, objektív vizsgálat, hangérzékelés értékelése, audiometria, impedancia mérés vagy ABR teszt, számítógépes tomográfia alapján történik. A kezelés sebészi.

Anomáliák a fülkagyló fejlődésében - viszonylag ritka csoport patológiák. A statisztikák szerint gyakoriságuk az különböző részek a bolygó 0,5 és 5,4 között mozog 10 000 születésenként. A kaukázusiak körében az előfordulási arány 1: 7000-15 000 csecsemő. Az esetek több mint 80%-ában a jogsértések szórványosak. A betegek 75-93%-ában csak 1 fül érintett, ebből az esetek 2/3-ában a jobb fül. A betegek körülbelül egyharmadánál a fülkagyló fejlődési rendellenességei csonthibákkal kombinálódnak arcváz. A fiúknál az ilyen rendellenességek 1,3-2,6-szor gyakrabban fordulnak elő, mint a lányoknál.

A fülkagyló rendellenes fejlődésének okai

A külső fül hibái a magzat méhen belüli fejlődésének zavaraiból származnak. Örökletes hibák viszonylag ritkák, és a genetikailag meghatározott szindrómák részét képezik: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. A kagylóképződés anomáliáinak jelentős részét teratogén tényezők hatása okozza. A betegséget a következők provokálják:

• Méhen belüli fertőzések. Tartalmazza fertőző patológiák a TORCH csoportból, melynek kórokozói képesek áthatolni a hematoplacentáris gáton. Ez a lista tartalmazza a citomegalovírust, a parvovírust, a treponema pallidumot, a rubeolát, a rubeolavírust, a herpeszvírus 1., 2. és 3. típusát, valamint a toxoplazmát.
• Fizikai teratogén anyagok. A fülkagyló veleszületett anomáliáit az ionizáló sugárzás fokozza Röntgenvizsgálatok, hosszan tartó tartózkodási körülmények között magas hőmérsékletek(hipertermia). A szerepben ritkábban etiológiai tényezőáll sugárkezelés nál nél rákos betegségek, radioaktív jód.
• Anya rossz szokásai. Viszonylag gyakran a gyermek méhen belüli fejlődésének megsértését krónikus betegség váltja ki alkoholos mérgezés, narkotikus anyagok, cigarettahasználat és egyéb dohánytermékek. A drogok közül a legtöbb fontos szerep Kokain játszik.
• Gyógyszerek. Egyes csoportok mellékhatásai farmakológiai gyógyszerek az embriogenezis megsértése. Az ilyen gyógyszerek közé tartoznak a tetraciklin csoportból származó antibiotikumok, vérnyomáscsökkentők, jód és lítium alapú gyógyszerek, véralvadásgátlók és hormonális szerek.
• Anya betegségei. A fülkagyló képződésének anomáliáit anyagcsere- és mirigyzavarok okozhatják belső szekréció anyák terhesség alatt. A lista tartalmazza a következő patológiák: dekompenzált diabetes mellitus, fenilketonuria, elváltozások pajzsmirigy, hormontermelő daganatok.

Patogenezis

A kagyló anomáliáinak kialakulásának alapja a normál megsértése embrionális fejlődés az ektodermális zseb körül elhelyezkedő mesenchymalis szövet - I. és II. kopoltyúív. BAN BEN normál körülmények között a külső fül prekurzor szövetei az intrauterin fejlődés 7. hetének végére képződnek. 28-kor szülészeti hét kinézet a külső fül az újszülött gyermekének felel meg. Ebben az időszakban a teratogén tényezők hatása a fülporc veleszületett rendellenességeinek oka. Minél hamarabb biztosították negatív hatás– annál súlyosabbak a következményei. A későbbi károsodás nem befolyásolja az embriogenezist hallórendszer. A teratogén anyagoknak legfeljebb 6 hétig tartó expozíciót súlyos hibák vagy a kagyló és a hallójárat külső részének teljes hiánya kíséri.

Osztályozás

BAN BEN klinikai gyakorlat klinikai szempontok alapján osztályozást alkalmaz, morfológiai változások fülkagyló és a szomszédos szerkezetek. A patológia csoportosításának fő célja a beteg funkcionális képességeinek felmérésének egyszerűsítése, a kezelési taktika megválasztása, valamint a hallókészülék szükségességének és célszerűségének megoldása. R. Tanzer besorolását széles körben használják, amely a fülrendellenességek 5 súlyossági fokát tartalmazza:

• Én – anotia. Ez a külső fül kagylójának szöveteinek teljes hiánya. Általában a hallójárat atréziája kíséri.
• II – mikrotia vagy teljes hypoplasia. A fülkagyló jelen van, de erősen fejletlen, deformálódott vagy nincs bizonyos részeket. 2 fő lehetőség van:

1. A lehetőség - a mikrotia kombinációja a külső hallójárat teljes atresiájával.
2. B lehetőség - microtia, amelyben a hallójárat megmarad.

• III – a fülkagyló középső harmadának hypoplasiája. A fülporc középső részén található anatómiai struktúrák fejletlensége jellemzi.
• IV – a fülkagyló felső részének fejletlensége. Morfológiailag három altípus képviseli:

1. A altípus – gördült fül. A göndör előre és lefelé inflexiója van.
2. B altípus – benőtt fül. A héj hátsó felületének felső részének a fejbőrrel való összeolvadásában nyilvánul meg.
3. C altípus – a héj felső harmadának teljes hypoplasiája. A hélix felső szakaszai, az antihelix felső szára, a háromszög és a scaphoid fossae teljesen hiányzik.

• V – kiálló fülek. választási lehetőség veleszületett deformitás, amelyben a fülkagyló szöge eltolódik a koponya agyi részének csontjaihoz képest.

Az osztályozás nem tartalmazza a héj bizonyos területeinek - a hélix és a fülcimpa - helyi hibáit. Ide tartozik a Darwin-gümő, a "szatír fül", a lebeny elágazása vagy megnagyobbodása. Nem tartozik bele továbbá a fül aránytalan megnagyobbodása miatt porcszövet– macrotia. A felsorolt ​​opciók osztályozásból való hiánya annak tudható be, hogy ezek a hibák a fent említett anomáliákhoz képest alacsonyak.

A fül rendellenességeinek tünetei

A kóros elváltozások már a gyermek születésekor észlelhetők a szülőszobán. Attól függően, hogy a klinikai forma tünetei vannak jellemző különbségek. Az anotia a kagyló agenesisében és a hallójárat megnyílásában nyilvánul meg - a helyükön egy formátlan porcos gumó található. Ezt a formát gyakran csontfejlődési rendellenességekkel kombinálják arckoponya, gyakrabban - alsó állkapocs. A mikrotia esetében a héjat egy előre és felfelé eltolt függőleges gerinc képviseli, amelynek alsó végén egy lebeny található. Különböző altípusok esetén a hallójárat fennmaradhat vagy zárva maradhat.

A fülkagyló közepének hypoplasiáját a hélix, a tragus, az antihelix alsó kocsányának és a csészének hibái vagy fejletlensége kíséri. A felső harmad fejlődési anomáliáit a porc felső szélének kifelé történő „hajlítása”, összeolvadása a mögötte elhelyezkedő parietális régió szöveteivel jellemzi. Ritkábban felső rész kagylók teljesen hiányoznak. A hallójárat ezekben a formákban általában megmarad. Kiálló füleknél a külső fül szinte teljesen kialakul, de a kagyló és az antihelix körvonalai kisimulnak, a koponya és a porc csontjai közötti szög pedig több mint 30 fok, ezért az utóbbi „kinyúlik” kifelé. némileg.

A fülcimpa defektusainak morfológiai változatai közé tartozik a kóros növekedés a teljes kagylóhoz képest, teljes hiánya. Elágazáskor két vagy több szárny képződik, amelyek között egy kis horony van, amely a porc alsó szélének szintjén végződik. Ezenkívül a lebeny a mögötte lévőkig nőhet bőr. A hélix abnormális fejlődése Darwin-tubercle formájában klinikailag a héj felső sarkában lévő kis képződményben nyilvánul meg. A „szatír fül” esetében a felső pólus élesedése és a spirál kisimítása figyelhető meg. A „makákófül” külső széle kissé megnagyobbodott, középső része a göndör kisimult vagy teljesen hiányzik. A „Wildermuth fülét” az antihélix kifejezett kiemelkedése jellemzi a hélix szintje felett.

Komplikációk

Az auricle fejlődésében fellépő anomáliák szövődményei a hallójárat deformitásainak korai korrekciójával járnak. Ilyen esetekben kifejezett konduktív hallásvesztés jelentkezik gyermekkor süketnémához vagy az artikulációs apparátus súlyos szerzett rendellenességeihez vezet. Kozmetikai hibák negatívan befolyásolja társadalmi alkalmazkodás gyermek, ami bizonyos esetekben depressziót vagy más mentális zavart okoz. A külső fül lumenének szűkülete rontja az elhalt hámsejtek eltávolítását és fülzsír amit létrehoz kedvező feltételekéletért patogén mikroorganizmusok. Ennek következtében visszatérő és krónikus külső és középfülgyulladás, miringitis, mastoiditis és egyéb bakteriális ill. gombás fertőzések regionális struktúrák.

Diagnosztika

Az ebbe a csoportba tartozó bármely patológia diagnózisa a fülterület külső vizsgálatán alapul. Az anomália típusától függetlenül a gyermeket fül-orr-gégész konzultációra utalják, hogy kizárják vagy megerősítsék a hangvezető vagy hangvevő készülék megsértését. A diagnosztikai program a következő vizsgálatokból áll:

• A hallási észlelés felmérése. Alapvető diagnosztikai módszer. Hangos játékokkal vagy beszéddel, éles hangokkal hajtják végre. A vizsgálat során az orvos értékeli a gyermek reakcióját a különböző intenzitású hangingerekre általában és minden fülből.
• Tiszta hang küszöb audiometria. 3-4 év feletti gyermekek számára javasolt, a vizsgálat lényegének megértése miatt. A külső fül izolált elváltozásai vagy a hallócsontok patológiáival való kombinációja esetén az audiogram a hangvezetés romlását mutatja, miközben fenntartja a csont vezetőképességét. A Corti-szerv egyidejű anomáliáival mindkét paraméter csökken.
• Akusztikus impedancia mérés és ABR teszt. Ezek a vizsgálatok bármely életkorban elvégezhetők. Az impedanciamérés célja a tanulmányozás funkcionalitás a dobhártyát, a hallócsontokat, és azonosítsa a hangvevő készülék meghibásodását. Ha a vizsgálat információtartalma nem elegendő, akkor az ABR tesztet is alkalmazzák, melynek lényege, hogy felmérik a központi idegrendszer struktúráinak hangingerre adott reakcióját.
• A temporális csont CT-vizsgálata. Használata súlyos fejlődési rendellenességek gyanúja esetén indokolt halántékcsont Val vel kóros elváltozások hangvezetési rendszer, cholesteatoma. CT vizsgálat három síkban adják elő. A tanulmány eredményei alapján eldől a művelet megvalósíthatóságának és terjedelmének kérdése is.

A fülkagyló fejlődési rendellenességeinek kezelése

A kezelés fő módja a műtét. Célja a megszüntetése kozmetikai hibák, konduktív halláskárosodás kompenzációja és a szövődmények megelőzése. A műtét technikájának és terjedelmének megválasztása a hiba jellege, súlyossága, jelenléte alapján történik kísérő patológiák. A beavatkozás javasolt életkora 5-6 év. Ekkorra a fülkagyló kialakulása véget ér, a társadalmi integráció még nem játszik ilyen szerepet. fontos szerep. A következő sebészeti technikákat alkalmazzák a gyermekkori fül-orr-gégészetben:

• Fülplasztika. A fülkagyló természetes alakjának helyreállítása két fő módon történik - szintetikus implantátumok vagy a VI, VII vagy VIII borda porcából vett autograft segítségével. Tanzer-Brent műveletet hajtanak végre.
• Meatotimpanoplasztika. A beavatkozás lényege a hallójárat átjárhatóságának helyreállítása és bejárati nyílásának kozmetikai korrekciója. A leggyakoribb módszer Lapcsenko szerint.
• Hallókészülék. Súlyos halláskárosodás, kétoldali károsodás esetén tanácsos. Klasszikus protéziseket vagy cochleáris implantátumokat használnak. Ha a vezetőképes halláskárosodást hústimpanoplasztikával nem lehet kompenzálni, csontvibrátorral ellátott eszközöket használnak.

Prognózis és megelőzés

Az egészségügyi prognózis és a kozmetikai eredmény a hiba súlyosságától és az eljárás időszerűségétől függ. sebészeti kezelés. A legtöbb esetben kielégítő eredményt lehet elérni kozmetikai hatás, részben vagy teljesen megszünteti a vezetőképes halláskárosodást. A fülkagyló fejlődési rendellenességeinek megelőzése a terhesség tervezéséből, a genetikussal való konzultációból, a gyógyszerek ésszerű használatából, a visszautasításból áll. rossz szokások, megakadályozza az ionizáló sugárzásnak való kitettséget a terhesség alatt, időben történő diagnózisés a TORCH fertőzések, endokrinpátiák csoportjába tartozó betegségek kezelése.