Pemphigus vulgaris: okok, tünetek, kezelés, gyógyszerek. Autoimmun betegség

Osztályok - Bőr- és nemi betegségek. Klinikai diagnózis: Elsődleges: idiopátiás generalizált ekcéma. Összefüggő: krónikus kolecisztitisz, krónikus hasnyálmirigy-gyulladás, fekély patkóbél, hipertóniás betegség szakasz III, angina pectoris. Tanár: E. Vvedenskaya. Év: 2.

A Pemphigus vulgaris (VP) egy súlyos autoimmun betegség, amely folyamatosan progresszív lefolyású.E tekintetben 48 pemphigus vulgaris beteg 2001-2005 közötti kórtörténetének retrospektív vizsgálatát végezték el.

Az epidermisz rétegződése következtében a bőrön és a nyálkahártyákon hólyagok képződésében nyilvánul meg. Mindkét nemnél előfordul, leggyakrabban 4 évesnél idősebbek. A gyerekek nagyon ritkán betegszenek meg. A betegség súlyos, és a nem gyulladt bőrön és nyálkahártyákon hólyagok képződésében nyilvánul meg, amelyek gyorsan átterjednek az egész bőrre.

A kóros sejteket az eróziók aljáról nyert ujjlenyomat-kenetekben lehet kimutatni. Megfelelő kezelés hiányában a betegség halálhoz vezet. A tünetek és a lefolyás alapján a betegség 4 formáját különböztetjük meg.

Pemphigus vulgaris. A külsőleg változatlan bőrön vagy nyálkahártyán borsó-, mogyoró- vagy nagyobb méretű, feszült hólyagok jelennek meg, átlátszó, fokozatosan zavarossá váló tartalommal. A buborékok felrobbannak, kialakulnak élénkvörös erózió, vagy kiszárad, kéreggé alakul.

A kiütés helyén tartós pigmentáció marad. A betegek általános állapota súlyos, álmatlanságban szenved, gyakran emelkedik a hőmérséklet, romlik az étvágyuk. Pemphigus vegetans. Gyorsan nyíló hólyagok keletkeznek a szájüregben, az ajkakon, a hónaljban, a lágyékhajlatokban és a külső nemi szerveken.

Az eróziók alján 1-2 cm magas, könnyen vérző növedékek (növényzetek) jelennek meg, a regressziós szakaszban a váladék erőteljes laza kéreggé zsugorodik, ami elviselhetetlen fájdalmat okoz. Pemphigus foliaceus. Jellegzetes hirtelen megjelenés az arcon és a törzsön petyhüdt hólyagok vannak csoportosított elváltozások formájában. A buborékok könnyen elpusztulnak, a váladék vékony lamellás kéreggé zsugorodik, hasonlóan a leveles tésztához. Nagyon gyorsan a kóros folyamat az egész bőrre terjed. A nyálkahártyák általában nem érintettek.

A Radina, pemphigus vulgaris gyakran a gége elváltozásával kezdődik, amely gyakran hosszú idő felismeretlen marad. Néha a betegség ilyen lefolyása esetén spontán remisszió következik be, amely hetekig vagy hónapokig tarthat. A pemphigus-betegségek története menstruációs ciklus 7. A pemphigus vulgaris B diagnózisa klinikai diagnosztika pemphigus vulgaris anyag mechanikai tünetek, ami az akantolízist jelzi. Esettörténet: Chron. A KLINIKAI FELVÉTEL IDŐPONTJA: 2000. 04. 27. A BETEGET BEVÁLTÓ: poliklinika BEJELENTKEZÉSI DIAGNÓZIS: pemphigus simplex KLINIKAI DIAGNOSZTIKA FŐ: Krónikus. A beteg kórtörténete azt mutatja, hogy az őt felügyelő orvosoknak nem volt tapasztalatuk a cisztás dermatózisok diagnosztizálásában. A szájnyálkahártya Pemphigus vulgaris.

Seborrheás vagy erythemás pemphigus. Az arcon, a fejbőrön, a háton, a mellkason és néha a szájnyálkahártyán kis hólyagok képződésével kezdődik, amelyek gyorsan kéreggé száradnak. Az alatta lévő erodált felület szabaddá válik. A betegség hosszú ideig tart, és a legtöbb esetben jóindulatú.

Pemphigus kezelése. A fő hatóanyagok a kortikoszteroidok és a citosztatikumok.

A terápiát folyamatosan, határozatlan ideig kell folytatni, amíg a bőrkiütés teljesen el nem tűnik. Másodlagos fertőzés esetén antibiotikumokat és szulfa-gyógyszereket írnak fel. Helyileg - általános fürdők alacsony koncentrációjú kálium-permanganáttal, búzakorpa kivonattal, tölgyfa kéreg főzettel, antibakteriális kenőcsök vagy vizes oldatok anilin festékek. Az érintett szájnyálkahártyát 0,2-es meleg oldatokkal öntözzük. A pemphigusban szenvedő betegeket a rendelőben regisztrálják, és a járóbeteg-kezelés során ingyenesen kapják a gyógyszereket. Kerülniük kell a fizikai túlterhelést és ideges feszültség, tartsa be a pihenési és alvási ütemtervet. Változás nem megengedett éghajlati viszonyok, kezelés ásványvizeküdülőhelyeken.

A PEMBIGUS VULGAR DIAGNÓZISÁBAN VONATKOZÓ HIBÁK ELEMZÉSE.

Pemphigus vulgaris - okok, tünetek, diagnózis és kezelés. A Pemphigus vulgaris a pemphigus leggyakoribb klinikai formája. Előfordulása a világon 0,1-0,5/1. Általában 3 éves korosztály érintett.

A pemphigus többi formájához hasonlóan a pemphigus vulgaris is egy bullosus dermatosis, mivel fő eleme a hólyag. A betegség eseteinek körülbelül 2/3-a hólyagok megjelenésével kezdődik a szájnyálkahártyán, és csak néhány hónap elteltével a bőr is bekapcsolódik a folyamatba.

A pemphigus vulgaris okai. A pemphigus vulgaris kialakulása az immunrendszer működésének zavarával jár, ami Ig típusú antitestek termelődését eredményezi. G az epidermisz tövisrétegének saját sejtjeihez. Az autoantitestek hatására az epidermális sejteket egymással összekötő dezmoszómák pusztulása következik be. A sejtek közötti kapcsolatok elvesztése (akantolízis) ahhoz a tényhez vezet, hogy a köztük lévő teret sejtközi folyadék tölti ki, és a pemphigus vulgarisra jellemző akantolitikus hólyagok képződnek.

A pemphigus vulgaris tünetei. Leggyakrabban a pemphigus vulgaris a száj és a garat nyálkahártyáján kezdődik. Mert mechanikai sérülés Az étellel a hólyagok olyan gyorsan felrobbannak, hogy szinte soha nem láthatók. Élénkvörös fájdalmas eróziók képződnek a szájban a változatlan nyálkahártya hátterében.

Az eróziót fedő kipukkanó buborék törmelékei fehéres bevonat képét keltik rajta, de egy spatulával könnyen eltávolíthatók. Fokozatosan növekszik az eróziók száma. Specifikus terápia nélkül nem gyógyulnak, hanem nőnek és összeolvadnak. A súlyos fájdalom miatt a beteg nem tud enni vagy beszélni. A szájból kellemetlen szag van.

A pemphigus vulgaris bőrön lévő hólyagok megjelenése a szájüregben való megjelenésük után több hónappal is előfordulhat, de a betegség kezdetén is megfigyelhető. A látszólag változatlan bőrön hólyagok képződnek; áttetsző folyadékkal vannak megtöltve, és gyakran nem kíséri viszketés vagy fájdalom. Egyes esetekben a bőrpír vékony perem formájában figyelhető meg a hólyagok körül. A Pemphigus vulgarisra jellemző fókusz megjelenés kiütések be különböző területeken testek. A mellkas, a hát és hónalj területekÉs inguinalis redők. Idővel új hólyagok jelennek meg, amelyek a bőr korábban egészséges területeit érintik. Néhány nappal megjelenésük után a hólyagok kinyílnak.

A keletkező eróziók élénk rózsaszín színűek. Fokozatosan növekszik az átmérőjük, összeolvadnak, és a bőr nagy területeit foglalják el. Először nem törött általános állapot A pemphigus vulgarisban szenvedő beteg rosszabbodik, enyhe láz és gyengeség lép fel. Az erős fájdalom megakadályozza aktív mozgások. Fertőzés esetén pyoderma alakul ki: a hólyagokban lévő folyadék zavarossá válik, az eróziókat gennyes váladék borítja, és a beteg állapota élesen romlik. A növekvő cachexia vagy szepszis (fertőzéssel együtt) a beteg halálához vezethet. A pemphigus vulgaris diagnózisa.

A pemphigus vulgaris klinikai diagnosztikájában fontosak az acantholysisre utaló mechanikai tünetek. Ezek közé tartozik a Nikolsky-tünet - az epidermisz hámlása az egészséges megjelenésű bőrterület enyhe súrlódásával. Nikolszkij marginális tünetét a felszakadt hólyag falának egy darabjának meghúzásával ellenőrizzük. Ha pozitív, akkor az epidermisz az eróziótól meglehetősen nagy távolságra leválik. Az Asbo-Hansen tünete - a pemphigus vulgaris-szal rendelkező buborék ujjának megnyomása az epidermisz hámlásához vezet a buborék perifériáján, és megnöveli annak területét. A pemphigus vulgaris diagnózisának megerősítésére citológiai vizsgálat a Tzanck-módszer szerint.

Az erózió aljáról kapott kenet-lenyomat mikroszkópos vizsgálata jellegzetes akantolitikus sejteket tár fel az epidermisz tüskés rétegében. Szövettani vizsgálathoz a biopszia egy friss hólyagot tartalmazó bőrmetszetet vesz.

Pemphigus vulgaris ( ezt a betegséget más néven pemphigus vulgaris) autoimmun fejlődési mechanizmusú betegségnek számít. A pemphigusra jellemző a hólyagok megjelenése a nyálkahártyán és a bőrön, amelyek később felrobbannak, és ezeken a helyeken élénk rózsaszínű eróziókat képeznek. Nagyon kellemetlen, hogy az ilyen érintett területek összekapcsolódnak, növekednek, és meglehetősen kiterjedtek.

A kiütéses üregek megtelnek folyadékkal, és fokozatosan átterjednek a bőr más területeire, majd szétrepednek, és síró rózsaszínű területeket képeznek. Az ilyen eróziós területek megfelelő mennyiségű párolgást okoznak szöveti folyadék, annyira szükséges a szervezet számára. Ráadásul ezek a helyek nagyon kedvező gócok a további fertőzés kialakulásához.

A buborék képződésének okának meghatározása érdekében biopsziát, szövettani és immunológiai vizsgálatot végeznek ezen daganatokról. A pemphigus kezelését kortikoszteroidokkal, citosztatikumokkal és az extracorporalis hemokorrekció módszerével végezzük.

Ez a betegség az krónikus stádium nagyon veszélyes, ezért az első buborék megjelenése és a megfelelő diagnózis felállítása után azonnal kezelni kell. A kezelést immunszuppresszív gyógyszerekkel végezzük. Ez a fajta kezelés teszi lehetővé a betegek életminőségének megőrzését súlyos szövődmények nélkül a betegség lefolyása alatt. A betegség lefolyása meglehetősen súlyos, a probléma az, hogy a folyadékon keresztül (annak elvesztése miatt) a szervezet fehérjét veszít, ráadásul az eróziós helyek gennyesedhetnek.

Az ilyen betegségek statisztikái

A bőrbetegségekkel és a hólyagok kialakulásával összefüggő betegségek meglehetősen nagy csoportját a hólyagos dermatózisok közé sorolják. A Pemphigus vulgaris e csoport egyik formája, amely gyakrabban fordul elő, mint mások, és a bőrön vagy a nyálkahártyákon hólyagos kiütések kísérik. Ez a betegség leggyakrabban nőknél fordul elő, ha a betegség „nemzeti preferenciáiról” beszélünk, akkor ez a betegség gyakoribb az emberekben. zsidó nemzetiség, Kelet-India és a Földközi-tenger lakói között is. Ezt a tényt (a tudósok szerint) az incesztuzios házasságok jelenléte magyarázza ezekben a népekben, aminek következtében a gén szerkezete megbomlik, amely felelős a bőr kialakulásáért. Által életkori jellemzők a 30 és 60 év közötti emberek betegsége.

A betegség lényege

Az epidermiszt (az emberi bőr felső rétegét) különleges szerkezet jellemzi. Az epidermisz négy rétegből áll, a tenyérnek és a talpnak még öt rétege is van. A két alsó réteg tizenöt vagy több réteget tartalmaz. Ezekben a rétegekben a sejteket speciális folyamatok, úgynevezett dezmoszómák kötik össze (fehérje szerkezettel rendelkeznek). A dezmoszómák bele vannak szőve sejtmembránok hálózat, nagyon erős. Az intercelluláris kapcsolatok még egyfajta „karabélyokat” is alkotnak, amelyek erős és felbonthatatlan kapcsolatot biztosítanak. Ez a körülmény tartóssá teszi a bőrt, és nem szakad el súrlódás vagy nyújtás során.

A csírasejtek tetején, amelyeket a dezmoszómák tartanak össze, további réteg található: szemcsés. A szemcsés rétegben intercelluláris kapcsolatok hiányoznak. Tovább a tetején két réteg elhalt sejt található, ezek az elhalt sejtrétegek védik a bőrt különféle fajták károsodás (mechanikai, kémiai, bakteriális).

A betegségmechanizmus beindulásakor antitestek képződnek, amelyekkel az emberi immunrendszer megpróbálja elpusztítani a dezmoszómákat, ennek eredménye pedig a sejtek egymástól való elválasztása lesz. A leírt mechanizmust akantolízisnek, az izolált sejteket pedig Tzanck-sejteknek nevezik. Amikor biopsziát végeznek, ezeknek a folyamatoknak az eredménye mikroszkóp alatt világossá válik, és megfelelő diagnózist készítenek.

Amikor a sejtek, amelyek egy teljes, tíz vagy még több rétegből álló réteget alkotnak, szétválnak, folyadékfelhalmozódás következik be. Összetett folyamatok eredményeként (az intersticiális folyadék korlátozása az ép dezmoszómákkal rendelkező sejtek által) buborékok képződnek - legfeljebb öt milliméter átmérőjű üregek. A hólyag felszíne megsérül, a már gyulladt, ezért a kórokozókkal szemben érzékeny csíraréteg szabaddá válik. Ez a réteg sebezhetővé válik a mechanikai és kémiai hatásokkal szemben, ami vérzést vált ki, és fertőzéseknek teszi ki az epidermális réteget. Mivel a felszakadt hólyagból felszabaduló folyadék fehérjéket, nyomelemeket és elektrolitokat tartalmaz, ezek elvesztése káros a szervezetre. És minél több ilyen buborék van, annál több kárt okoz a szervezetben.

Okoz

Még mindig nincs egyetértés a betegség okait illetően. Létezik különböző verziókés a betegség okaira vonatkozó feltételezések:

Endogén – genetikai, immunitással kapcsolatos;
Exogén tényezők – hatás gyógyszerek: penicillin és származékai, interferonok;
Fizikai tényezők (káros tényezőknek való kitettség) – égési sérülések, ultraibolya sugárzás, besugárzás;
Vírusok - herpesz;
Betegségek idegrendszer;
Szabálysértés víz-só anyagcsere: nagy mennyiségű sók a szervezetben, és ennek következtében folyadékvisszatartás a szervezetben;
Endokrin - ez elsősorban a mellékvese működési zavara miatt van;
Változások az enzimek szerkezetében, amelyek felelősek az alapvető bio kémiai reakciók;
Étel.

Az összes verzió összegzésekor a következő csoportokba sorolhatók:

Az immunrendszerrel kapcsolatos;
Endokrin okok;
Az idegrendszer okai;
A kóros anyagcserével kapcsolatos tényezők;
fertőzésnek való kitettség;
A mérgező anyagok hatása.

A mai napig az orvostudósok nem jutottak konszenzusra a betegségre jellemző változások elsődleges vagy másodlagos természetéről. De a legtöbb tudós egyetért a pemphigus vulgaris előfordulásának fertőző elméletével. E verzió szerint a vírus behatol a szervezetbe, és egy bizonyos ideig felismeretlenül marad. Amikor a beteg ember „fertőzőképességéről” kérdezünk, a válasz a következő: a beteg ember nem „fertőző”, hanem a vírus csak valami betegség kialakulását provokálja az erre genetikailag hajlamos szervezetben.

Fajták és tünetek

Pemphigus vulgaris (közönséges)

Gyakrabban fordul elő, aránya a betegség összes ilyen esetének akár 75% -a. A betegség jelei először a száj és a garat nyálkahártyáján jelennek meg, majd átterjednek a test bőrére: végtagokra, arcra, külső nemi szervekre. A megfigyelések azt mutatják, hogy kívülről egészséges bőr Hirtelen kis méretű, sűrű hólyagok jelenhetnek meg, amelyek gyorsan lomha megjelenést kölcsönöznek, és megtelnek tiszta savós folyadékkal, amely ezután zavarossá válik. A nyílást követően eróziós felületek képződnek, majd begyógyulnak és helyükön maradnak nyomok - sötét foltok barna szín. Ismeretesek is súlyos formák a betegség krónikus formájának lefolyása. A gyakorlatban előfordul, hogy kezelés hiányában is spontán javul az állapot, majd súlyosbodás következik be.

Feltétlenül emlékezni kell a másodlagos fertőzés (például candidiasis) valószínűségére. A nagy folyadék-, fehérjeveszteség, a másodlagos fertőzések és azok következményei miatt nagyon nehéz pozitív prognózist adni a betegség súlyos formáira.

A pemphigus többféle típusa létezik. A klinikai megnyilvánulásokban eltérő ritka formák közé tartozik a gyógyászati, paraneoplasztikus, herpetiform és más típusú pemphigus. Különböző formák Ennek a betegségnek az eltérései az első hólyagok lokalizációjában, a betegség lefolyásában és a kezelés prognózisában különböznek.

Pemphigus vegetans

Ennek a betegségcsoportnak egy nagyon ritka formája. Összetéveszthető a pemphigus vulgarisszal, mert az első tünetekben hasonlóak: hólyagok jelennek meg a száj nyálkahártyáján. A betegség további lefolyásában már vannak eltérések. Ebben a ritka formában a hólyagok terjedési helyek a természetes nyílások körüli területek (például a köldök), a nagy bőrredőkben (hónalj, lágyék, fenék között, mell alatt, fül mögött).

A hólyagok kinyílása miatt erózióval borított bőrterületeket papillómák borítják. Ha a prognózisról beszélünk, akkor a kedvező rendkívül ritka.

Pemphigus foliaceus

Ez a fajta pemphigus elsősorban a gyermekkor. Ebben a formában a hólyagok megjelenésének helye a fejbőr, amely gyakran a háton és a mellkason jelenik meg. Az első buborékok mindig törékenynek és enyhén emelkedőnek tűnnek; rövid életűek és gyorsan felrobbannak. Itt a hólyagok újbóli megjelenéséről kell beszélnünk, és a kéreg alatti bőrterületeken, amelyek még nem gyógyultak meg.

Seborrheás pemphigus

Nagyon ritka, a betegség sajátossága a hosszú távú lefolyása, de többnyire jóindulatú. Először hólyagok jelennek meg az arc, a mellkas, a hát és a fejbőr bőrén. Amikor kéreg képződik, eróziós helyek jelennek meg alattuk. Nagyon gyakran észlelik a bőr alatti pustulák jelenlétét. Rendkívül ritkán alakulnak ki a szájüregben.

A pemphigus vulgaris átvitelének módjai

Nagyon tapasztalt orvosok jelzi, hogy a beteg közeli hozzátartozói és gyermekei megbetegedhetnek. Ez annak köszönhető, hogy egy hibás gén kerülhet rájuk, ami elváltozásokat okoz az epidermiszben, és kiváltja a gén elleni antitestek termelődését is.

A betegség megnyilvánulásának szakaszai

Kezdeti szakasz

A legtöbb esetben a pemphigus vulgaris a szájüregben, a garatban, az ajkakban, oldalfelületek nyelv: először vékony héjú hólyagok jelennek meg, amelyek gyorsan felszakadnak és eróziót váltanak ki (világos vörös vagy halvány rózsaszín területek a nyálkahártyán). Néha halitózissal találkozhat: fokozott nyálfolyás és repedések megjelenése a száj sarkában. Egy idő után a betegség tünetei megjelennek a bőrön. Leggyakrabban a mellkason, be hónalj, a végtagokon, a háton, az arc bőrén, a nemi szerveken. A buborékok meglehetősen sűrűek, néha piros peremmel körülöttük. Ezeket a hólyagokat átlátszó készítménnyel töltik meg, és ezt követően gennyedés lehetséges. A hólyag üregének kinyitásakor eróziós jelenségek lépnek fel a bőrön. Az eróziós területeket átlátszó vagy gennyes folyadék boríthatja be, amely szárításkor kéregeket képez. Ezt követően a gyógyult terület válik sötét folt. Időtartam kezdeti szakaszban 2-3 hétig tart, néha több hónapig. A betegség ezen szakaszát a kellemetlen érzésekkel kapcsolatos panaszok hiánya jellemzi: az embert általában csak a megjelenés érdekli.

Általánosítás

Ilyenkor mindenhol (a bőrön, a szájüregben) megnő a hólyagok száma, méretük 1-40 mm. Ezeket a helyeket ezt követően kiterjedt erózió borítja. Ha az eróziók az ajkak vörös határán és a szájban találhatók, akkor nagyon fájdalmasak és összeolvadhatnak egyetlen tér, súlyos fájdalmat okoz evés és beszéd közben. Általános egészség rosszabbodik: álmatlanságban szenved, letargikus állapot, emelkedett hőmérséklet, mozgás közbeni fájdalom. A másodlagos fertőzés ebben a szakaszban jelenik meg:

gomba: az eróziós területeken viszketés érezhető, fehér, „túrós” bevonat borítja őket, ha eltávolítja, duzzanat és bőrpír látható, magas hőmérséklet emelkedik;
bakteriális fertőzés: a hólyag belsejében lévő folyadék sárgás, zavaros, duzzanat, magas hőmérséklet jellemző.

A páciens érzése a buborékok helyétől függ. A gégeben való jelenlétük durvább hangot okoz. Ha a hely az orr, akkor a légzés nehézzé válik, és mindig vannak kéregek az orrban (ha eltávolítja őket, vérzés lehetséges).

Ebben a szakaszban kortikoszteroid kezelés javasolt; ha ezt nem teszik meg, mérgezés és kimerültség (cachexia) halálhoz vezethet. Ezen gyógyszerek alkalmazásakor a betegség a következő szakaszba lép.

Epithelizáció

Ezt a stádiumot az eróziók gyógyulása, az új hólyagok ritkább megjelenése jellemzi, és ezek egyre kisebb méretűek. Az általános egészségi állapot javul, csak észrevehetetlen égő érzés marad, és a bőr enyhén „bizsergő”.

A nyálkahártya elváltozásainak tünetei

Először könnyű savós töltet buborékok jelennek meg a nyálkahártyán. A beteg ember gyakran figyelmen kívül hagyja az ilyen hólyagokat, mert észrevétlenül felrobbannak, kerek vagy kerek eróziókat képezve. Ovális alakzat. Ezek az érintett területek fényesek, vörös színűek, tapintásra fájdalmasak. Az eróziós terület szélei mentén a hám felső rétegének világos szélei láthatók, ez marad a felszakadt hólyagból. Ha a hám szélét csipesszel a szélére húzzuk, az a nyálkahártyán is hámlik, aminek nincsenek külső fájdalmas tünetei (Nikolsky-tünet).

A beteg kifejezett fájdalmat érez, és megnövekedett nyálelválasztást észlel. Ebben az időszakban az étkezés és a szájüreg gondozása meglehetősen fájdalmas. Ezt követően megfigyelhető egy másodlagos fertőzés; gennyes plakkok, nagy véres kéreg jelenléte az ajkakon, megjelenése kellemetlen szag. A hang rekedtté válhat, ha a gége nyálkahártyája érintett.

Bőrelváltozások: tünetek

A test és a végtagfej láthatóan tiszta és egészséges bőrén könnyű folyadékkal telített hólyagok jelennek meg, amelyek fokozatosan zavarossá válnak. A buborékok megjelenésének nincs mintája, meglehetősen kaotikusan jelennek meg. A buborék felülete nem feszes, ha nagy a buborék, akkor saját súlya hatására alul kilapul (ezt hívják körtetünetnek). Gennyes mikroflóra hozzáadódásáról beszélhetünk, mivel a tartalom sárga és a hólyag körül gyulladás van. Ha egy ilyen buborékot kinyitunk, vörös eróziót figyelhetünk meg, amelynek alját hám borítja. Az erózió széleit ennek a buboréknak a maradványaiból álló szegély jellemzi. Azok a területek, amelyek nyomásnak vagy súrlódásnak vannak kitéve, eróziót tapasztalnak, amely folyamatosan növekszik. Ezt a felületet fokozatosan kéreg borítja (savós, gennyes). Egy bizonyos ponton a testhőmérséklet meredeken emelkedik, az étvágy eltűnik, az alvás zavart okoz, és fájdalom jelentkezik. Ez a szervezet mérgezésének jelzője (akkor fordul elő, amikor nagy terület bőrelváltozások).

Speciális diagnosztika: eljárás

Ennek a betegségnek a diagnózisa csak a bőr szövettani vizsgálatával állítható fel, amelyet speciális csipesszel végeznek. Ez a manipuláció helyi érzéstelenítésben történik. Egy bőrdarabot megvizsgálnak azon a helyen, ahol a buborék friss és kis méret. Gyakran biopsziás mintával immunfluoreszcens reakciót hajtanak végre, e manipuláció során az epidermális sejtek membránján és az intercelluláris térben immunglobulin G felhalmozódását lehet kimutatni. Ezzel a módszerrel kimutatható a vérben a dezmoszómák elleni antitestek jelenléte.

Ha a betegség a szájban koncentrálódik, citológiai vizsgálat szükséges a Tzanck-sejtek jelenlétének vagy hiányának meghatározására. Ha a vizsgálat eredménye pozitív, további szövettani vizsgálat szükséges.

Ezen felül azért helyes diagnózis Olyan immunológiai módszereket alkalmaznak, amelyek megerősítik vagy cáfolják a betegség autoimmun természetét. A direkt immunfluoreszcens reakció (RIF) az IgG felhalmozódását észleli az intercelluláris térben, valamint az epidermális sejtek membránjainak felszínén. A közvetett RIF-et a páciens szérumával végezzük, és meghatározza az epidermális sejtek dezmoszómái elleni antitestek jelenlétét.

Mi a különbség a pemphigus vulgaris között?

A diagnosztika lehetővé teszi a betegség megkülönböztetését a következő betegségektől:

herpesz;
allergia;
pemfigoid;
övsömör;
a szem pemphigusa;
influenza szájgyulladás;
aftás szájgyulladás;
pemphigus vegetans;
dermatitis herpetiformis;
seborrheás pemphigus;
Senir-Ascher pemphigus;
exudatív erythema multiforme;
Családi pemphigus Gougereau-Hailey.

Ennél a betegségnél a hólyagok, amelyek a betegség fő tünete, csak néhány hónappal a szájüregben való megjelenésük után jelenhetnek meg a bőrön, vagy megjelenhetnek a betegség legelején. Az ilyen hólyagok a vizuálisan egészséges bőrön jelennek meg, tiszta folyadékkal vannak feltöltve, és viszketés és fájdalom hiánya jellemzi. Néha bőrpír látható a buborék körül (vékony perem). Ezt a betegséget a hólyagok foltokban történő kitörése jellemzi különböző helyeken: mellkason, háton, karok alatt, ágyékban. Ezután új hólyagok jelennek meg, amelyek a bőr korábban sértetlen területeit fedik le. A diagnózist csak a tünetek és a műszeres vizsgálati adatok alapján bőrgyógyász állítja fel.

A pemphigus vulgaris kezelése és a gyógyulás prognózisa

A helyes és egyetlen jó prognózisú kezelési módszer a felírás nagy dózisú kortikoszteroidok (dexametazon, triamcinolon, prednizolon.) A gyógyszer kezdeti dózisát a beteg állapotának súlyossága határozza meg. Az adagot csak akkor lehet csökkenteni, ha az összes erózió epithelizálódása megkezdődik, és az új kiütések megszűnnek. Ha kezelés folyamatban van sikeresen, akkor megkezdődik a fenntartó adag kiválasztása ( minimális mennyiség napi gyógyszer, amelynek bevitele megakadályozza a friss hólyagok megjelenését). Ezt az adagot a beteg ezt követően folyamatosan és szisztematikusan veszi be.

A kortikoszteroidok szedésével együtt citosztatikumokkal történő kezelést írnak elő: metotrexát, ciklosporin, azatioprin. Ennek köszönhetően a pemfiguszt kisebb dózisú kortikoszteroidokkal kezelik, és a betegség remissziója sokkal gyorsabban érhető el. Az extrakorporális hemokorrekciós módszerek (plazmoforézis, hemoszorpció stb.) alkalmazása biztosítja a vér megtisztítását az immunkomplexektől és az antitestektől, amelyekkel a vér telített. Mindez lehetővé teszi, hogy a pemphigus vulgaris remissziójáról beszéljünk (nagyon fontos a kortikoszteroidok alacsony hatékonysága esetén). A pemphigus vulgaris kezelését káliumkészítményekkel, anabolikus szteroidokkal, másodlagos fertőzés esetén pedig antibiotikumokkal végezzük. A kortikoszteroidokkal végzett kezelés során fellépő szövődmények elkerülése érdekében olyan gyógyszereket kell alkalmazni, amelyek védik a gyomor falát (bizmut-nitrát stb.).

A pozitív eredmény a kortikoszteroidokkal végzett kezelés időszerűségétől függ. De ezeknek a gyógyszereknek a hosszú éveken át tartó folyamatos használata minden bizonnyal ahhoz vezet súlyos szövődmények(belső szervek és rendszerek), ami a beteg halálát okozhatja.

Gyógyszerek

Glükokortikoid (prednizolon) nélkül nincs mód. Ennek a gyógyszernek nincsenek ellenjavallatai, amelyek a betegség sajátosságai miatt az orvosokat arra kényszerítenék, hogy megtagadják. A kezelés a prednizolon telítő adagjaival kezdődik: napi 90-120 mg-ig. Ha a kezelés egy hétig tart, de a hólyagok megjelenése nem kerülhető el, és az erózió hámképződése nem következik be, az adagot 1/3-al növeljük. A betegség súlyos esetekben a kezdő adag megkétszerezhető. Pozitív dinamika esetén a telítődózisokat törlik, és az előírt gyógyszerek mennyiségét fokozatosan csökkentik. A gyógyszerek tabletta formájában írhatók fel: triamcinolon, metilprednizolon, prednizolon, kenacort stb. Ebben az esetben elérheti minimális adag, amelynél nem jelennek meg új buborékok. Ezt az adagot fenntartónak tekintik, élethosszig tartó használatra írják elő.

Citosztatikumok szedése csak orvos felírása esetén lehetséges, öngyógyítás tilos! Csak glükokortikoidokkal együtt alkalmazzák. Citosztatikumok szedése esetén csökkenthető a glükokortikoidok dózisa és javítható a kezelés prognózisa. Ebben az esetben a kezelést azatioprinnal, metotrexáttal, ciklosporinnal, ciklofoszfamiddal végezzük.

Helyi kezelés lehetősége

Helyi (helyi) kezelésre:

Az anyagcserét javító Solcoseryl és Actovegin bevitelüknek köszönhetően gyorsabban gyógyulnak a szövetek.
Gyógyszereket, például oxitetraciklint és hidrokortizont tartalmazó aeroszol.
Hidrokortizon kenőcs.
Gyógyszer Triderm ( modern gyógyszer, glükokortikoidot, gombaellenes szert kombinálva antibiotikummal).
Eritromicin kenőcs.

Prognózis: pemphigus vulgaris

Helyes és szisztematikus kezelés hiányában a beteg ember 1-2 év alatt meghalhat, mivel a folyamatosan terjedő gennyes szövődmények, a szepszis és a cachexia megöli a szervezetet.

Ezért az öngyógyítás, valamint a hagyományos orvoslás segítségével történő öngyógyítás szigorúan tilos!

Kiábrándító, de még azzal is időben történő kezelés előrejelzése teljes felépülés senki nem adja meg. Ez a betegség még kortikoszteroidokkal és citosztatikumokkal sem gyógyítható teljesen. A visszaesések (gyakoriságuk) és súlyosságuk azonban mindenképpen csökkenthető.

Súlyosbodás esetén a munkaképesség tartós elvesztése következhet be, a betegek gyakran rokkanttá válnak.

De elég epizód ismeretes, amikor éppen ellenkezőleg, jó kontrollt érünk el, és az ember hosszú ideig élhet, miközben magas életminőséget tart fenn.

A pemphigus vulgaris esetében az eróziók gyakran megnövekednek, és nagy elváltozások kialakulásával egyesülnek. A diagnózis felállítása egy nemrég megjelent hólyag biopsziájával, szövettani és immunológiai vizsgálatával történik. A pemphigus vulgaris kezelésében kortikoszteroidokat, citosztatikumokat és extracorporalis hemokorrekciós módszereket alkalmaznak.

Pemphigus vulgaris

A Pemphigus vulgaris a pemphigus leggyakoribb klinikai formája. Előfordulása a világon lakosságonként 0,1-0,5. Általában az idősek megbetegednek. A pemphigus többi formájához hasonlóan a pemphigus vulgaris is egy bullosus dermatosis, mivel fő eleme a hólyag. A betegség eseteinek körülbelül 2/3-a hólyagok megjelenésével kezdődik a szájnyálkahártyán, és csak néhány hónap elteltével a bőr is bekapcsolódik a folyamatba.

A pemphigus vulgaris okai

A pemphigus vulgaris kialakulása az immunrendszer működésének zavarával jár, aminek következtében az epidermisz tövisrétegének saját sejtjei ellen IgG antitestek képződnek. Az autoantitestek hatására az epidermális sejteket egymással összekötő dezmoszómák pusztulása következik be. A sejtek közötti kapcsolatok elvesztése (akantolízis) ahhoz a tényhez vezet, hogy a köztük lévő teret sejtközi folyadék tölti ki, és a pemphigus vulgarisra jellemző akantolitikus hólyagok képződnek.

A pemphigus vulgaris tünetei

Leggyakrabban a pemphigus vulgaris a száj és a garat nyálkahártyáján kezdődik. Az élelmiszerek mechanikai sérülései miatt a buborékok olyan gyorsan kinyílnak, hogy szinte soha nem láthatók. Élénkvörös fájdalmas eróziók képződnek a szájban a változatlan nyálkahártya hátterében. Az eróziót fedő kipukkanó buborék törmelékei fehéres bevonat képét keltik rajta, de egy spatulával könnyen eltávolíthatók. Fokozatosan növekszik az eróziók száma. Specifikus terápia nélkül nem gyógyulnak, hanem nőnek és összeolvadnak. A súlyos fájdalom miatt a beteg nem tud enni vagy beszélni. A szájból kellemetlen szag van.

A pemphigus vulgaris bőrön lévő hólyagok megjelenése a szájüregben való megjelenésük után több hónappal is előfordulhat, de a betegség kezdetén is megfigyelhető. A látszólag változatlan bőrön hólyagok képződnek; áttetsző folyadékkal vannak megtöltve, és gyakran nem kíséri viszketés vagy fájdalom. Egyes esetekben a bőrpír vékony perem formájában figyelhető meg a hólyagok körül. A Pemphigus vulgaris-t a kiütések gócos megjelenése jellemzi a test különböző részein. Leggyakrabban a mellkas, a hát, a hónalj és az inguinalis redők érintettek. Idővel új hólyagok jelennek meg, amelyek a bőr korábban egészséges területeit érintik.

Néhány nappal megjelenésük után a hólyagok kinyílnak. A keletkező eróziók élénk rózsaszín színűek. Fokozatosan növekszik az átmérőjük, összeolvadnak, és a bőr nagy területeit foglalják el. A pemphigus vulgarisban szenvedő beteg általános állapota, amelyet kezdetben nem zavart, rosszabbodik, alacsony láz és gyengeség lép fel. Az erős fájdalom megakadályozza az aktív mozgásokat. Fertőzés esetén pyoderma alakul ki: a hólyagokban lévő folyadék zavarossá válik, az eróziókat gennyes váladék borítja, és a beteg állapota élesen romlik. A növekvő cachexia vagy szepszis (fertőzéssel együtt) a beteg halálához vezethet.

A pemphigus vulgaris klinikai diagnosztikájában fontosak az acantholysisre utaló mechanikai tünetek. Ezek közé tartozik a Nikolsky-tünet - az epidermisz hámlása az egészséges megjelenésű bőrterület enyhe súrlódásával. Nikolszkij marginális tünetét a felszakadt hólyag falának egy darabjának meghúzásával ellenőrizzük. Ha pozitív, akkor az epidermisz az eróziótól meglehetősen nagy távolságra leválik. Az Asbø-Hansen-tünet – a pemphigus vulgarisban lévő hólyagra való ujj megnyomása az epidermisz leválásához vezet a hólyag perifériáján, és megnöveli annak területét.

A pemphigus vulgaris diagnózisának megerősítésére citológiai vizsgálatot végeznek a Tzanck-módszerrel. Az erózió aljáról vett ujjlenyomat-kenet mikroszkópos vizsgálata jellegzetes akantolitikus sejteket tár fel az epidermisz tövisrétegében. Szövettani vizsgálathoz a biopszia egy friss hólyagot tartalmazó bőrmetszetet vesz. A vizsgálat kimutatja az epidermisz belsejében található üreget, és meghatározza annak előfordulási mechanizmusát.

A pemphigus vulgaris diagnózisában további olyan immunológiai módszerek állnak rendelkezésre, amelyek megerősítik vagy cáfolják a betegség autoimmun természetét. A közvetlen immunfluoreszcens reakció (RIF) az IgG felhalmozódását mutatja az intercelluláris térben és az epidermális sejtek membránjain. A közvetett RIF-et a páciens szérumával végezzük, és meghatározza az epidermális sejtek dezmoszómái elleni antitestek jelenlétét.

A pemphigus vulgaris kezelése és prognózisa

A pemphigus vulgarisban szenvedő beteg megmentésének egyetlen módja, ha nagy dózisú kortikoszteroidokat írnak fel: dexametazont, triamcinolont és prednizolont. A gyógyszer kezdeti adagja a beteg állapotának súlyosságától függ. Az adagcsökkentés csak az összes erózió hámrétegződése és a friss kiütések megszűnése után kezdődik. Fokozatosan választják ki a fenntartó adagot - a gyógyszer minimális napi mennyiségét, amikor bevesszük, az új kiütések megjelenése nem figyelhető meg. A betegnek ezt az adagot folyamatosan be kell vennie.

A citosztatikus gyógyszereket kortikoszteroid-terápiával együtt alkalmazzák: metotrexát, ciklosporin, azatioprin. Ez lehetővé teszi a pemphigus vulgaris kezelését alacsonyabb dózisú kortikoszteroidokkal és a betegség gyorsabb remissziójának elérését. Az extrakorporális hemokorrekciós módszerek (plazmoforézis, hemoszorpció stb.) alkalmazása lehetővé teszi a vér megtisztítását az immunkomplexektől és a benne keringő antitestektől. Ez elősegíti a pemphigus vulgaris remisszióját, és különösen fontos, ha a kortikoszteroid-terápia nem hatékony. A pemphigus vulgaris kezelésében káliumkészítményeket és anabolikus szteroidokat, fertőzés esetén pedig antibiotikumot alkalmaznak. A kortikoszteroid terápia szövődményeinek megelőzése érdekében a gyomor falát védő gyógyszereket (bizmut-nitrát stb.) és más gyógyszereket írnak fel.

A pemphigus vulgaris kortikoszteroidokkal történő időben történő kezelése általában elkerüli a halált. Ezeknek a gyógyszereknek a hosszú távú alkalmazása azonban elkerülhetetlenül súlyos szövődményekhez vezet belső szervekés rendszerek, amelyek viszont a beteg halálát okozhatják.

Mi az a pemphigus vulgaris, és fertőző-e?

A Pemphigus vulgaris meglehetősen veszélyes és ritka betegség autoimmun természet. Ez a betegség potenciálisan veszélyesnek tekinthető, és egyformán érinti a férfiakat és a nőket. A pemphigus vulgaris-t jellemzően középkorú betegeknél, elváltozások esetén regisztrálják gyermek teste nem került rögzítésre. Ahhoz, hogy megtudja, milyen kezelési módszereket kell alkalmazni egy ilyen betegség ellen, meg kell értenie annak természetét és tudnia kell, hogyan továbbítható. Az orvosi közösségben a betegséget pemphigusnak nevezik. A pemphigus vulgáris, vegetatív, lombos és seborrheás csoportra oszlik.

1 A betegség természete

A Pemphigus vulgaris miatt előfordulhat teljes egészség beteg. Egy potenciálisan egészséges személy jellegzetes hólyagos képződmények megjelenését észleli a bőrön és a nyálkahártyákon. A buborékokat belülről tiszta folyadékkal töltik meg, amely idővel zavarossá válik. Idővel ezek a képződmények is terjeszkedni kezdenek, szétterjedve a test felületén. Egy bizonyos méret elérésekor vagy mechanikai sérülés következtében a buborék kipukkan, és a nedves bőr gyulladt területeit hagyja a helyén. Ez ideális környezetet teremt a baktériumok elszaporodásához és a fertőzésekhez, mivel az érintett bőrterületek nem rendelkeznek megfelelő védőfunkcióval.

A kezelést olyan szakaszban kell elvégezni, amikor a hólyagok még nem kezdtek el terjedni. Ehhez olyan gyógyszereket használnak, amelyek közvetlenül befolyásolják az immunrendszert. Ha a betegséget elhanyagolják, az rendkívül kellemetlen egészségügyi következményekkel járhat. Mivel a felnyílt hólyagok hajlamosak gennyedéshez, a pemphigus vulgaris prognózisa általában kedvezőtlen.

A Pemphigus vulgaris a statisztikák szerint 5 millió betegből 1 esetben figyelhető meg. Leggyakrabban a Földközi-tenger és az Indiai-félsziget országaiban fordul elő. Ez azzal magyarázható, hogy ezeknek a népeknek gyakran vannak rokonházasságai, amelyek genetikai patológiákhoz vezetnek, beleértve a bőr állapotáért felelős gén szerkezetének megbomlását.

Így megállapíthatjuk, hogyan terjed a betegség. Ezt a betegséget beteg embertől nem kaphatja el. De a gyerekeknek átadott gének kiválthatják a patológia előfordulását.

2 A betegség élettani szempontból

Az emberi epidermisznek különleges szerkezete van, amely meghatározza a betegség természetét.

Az epidermisz négy fő rétegből áll az egész testben, kivéve a tenyeret és a talpat, ahol ezekből a rétegekből 5. A két alsó réteget speciális folyamatok kötik össze, amelyek fehérje jellegűek. Dezmoszómáknak hívják őket. Ezek a folyamatok felelősek a bőr szilárdságáért. Különleges kapcsolatokat hoznak létre egymás között, mint például a karabélyok.

A következő 2 réteg nem rendelkezik ilyen kötésekkel, és megvédi a mély rétegeket a mechanikai, termikus és kémiai sérülésektől.

Amikor a pemphigus megnyilvánul, az emberi immunrendszer elkezd antitesteket termelni fehérjevegyületekkel szemben, amelyek elpusztítják a dezmoszómák kapcsolatait. Ezeknek az antitesteknek, amelyeket Tzanck-sejteknek neveznek, biopsziával történő azonosítása teszi lehetővé a diagnózis felállítását.

A bőrrétegek leválása során speciális folyadék képződik, amely kitölti a bőr vagy a nyálkahártya felszínén megjelenő hólyagokat. A hólyagok megjelenésének területe a sérült dezmoszómákra korlátozódik, ahol a sejtek nem sérülnek, és hólyagos szegély jelenik meg. A hólyag felső rétege a bőr védőrétegei. Ha a buborék kipukkan, akkor a bőr alsó rétegei védtelenek maradnak a külső hatásokkal szemben. Ezenkívül a hólyagban lévő folyadék nemcsak fehérjevegyületekkel, hanem elektrolitokkal és mikroelemekkel is telített. Következésképpen a szervezet ezeket az anyagokat is elveszíti, amikor a betegség a bőrön keresztül terjed.

3 A patológia okai

A tudósok nem tudták teljesen kitalálni ennek a jelenségnek az okait. Amellett, hogy megváltoztatják a gén szerkezetét, amely felelős az epidermisz megfelelő szerkezetéért, a szakértők azonosítanak néhányat lehetséges okok amelyek kiválthatják a betegség kialakulását:

a víz-elektrolit egyensúly megzavarása a szervezetben (nagy mennyiségű folyadék marad vissza a beteg testében, vagy sók halmozódnak fel);
néhány súlyos betegségek az idegrendszer megzavarhatja az immunrendszer működését;
a mellékvesék olyan betegségei, amelyek károsítják működésüket endokrin rendszer személy;
az alapvető biokémiai reakciók megzavarása az enzimek nem megfelelő működése miatt;
befolyás napsugarak, kémiai reakciók és bizonyos gyógyszerek agresszív összetevőinek való kitettség.

Azonban ezek a tényezők sem képesek önállóan a betegséget előidézni, csak az arra genetikailag hajlamos szervezet reagálhat a betegség megnyilvánulására.

A tudósok a pemphigus vírusos eredetére vonatkozó elméletet is előterjesztettek. Ez az elmélet azon az állításon alapul, hogy a betegség vírus jellegű, de magát a vírust nem fedezik fel. A pemphigus még ezen elmélet keretein belül sem marad fertőző, mivel a vírus csak egy hajlamos szervezetben képes változásokat kiváltani.

4 Tünetek és jellemző megnyilvánulások

Mivel a betegség a beteg teljes egészségi állapotának hátterében is kialakulhat, a patológia kialakulásának több szakaszát különböztetjük meg.

Ezt a szakaszt kis buborékok megjelenése jellemzi vékony felső réteggel. Az arc területén lokalizálódnak, gyakran az ajkak környékén. A buborékok felső rétege gyorsan összeomlik, és erózió marad a helyén. Ezután a pemphigus elkezd terjedni a bőrön, új gócok jelennek meg ott, ahol a hólyagok lokalizálódnak. Leggyakrabban olyan helyeken kezdenek megjelenni vékonyréteg felhám:

hónalj;
nemi szervek;
mell;
belső dolgok;
vissza.

A kozmetikai kezelésen kívül ez a szakasz nem okoz kellemetlenséget a betegnek. A hólyagok felső rétegének megsemmisülése után az erózió által érintett bőrterületek gyorsan gyógyulnak. A bőr ezután kissé sötétebb árnyalatú.

Ebben a szakaszban nemcsak a buborékok száma nő, hanem a méretük is. Itt szinte a test teljes felülete érintett, gyakran hólyagok jelennek meg a szájban, és elkezdenek egyesülni egymással. A következő tünetek jelentkezhetnek:

álmatlanság;
fokozott fáradtság;
depressziós állapot és depresszió;
hő;
gombás fertőzések;
bakteriális fertőzések.

Ha nem kezdi el a kezelést, akkor hasonló állapot akár a beteg halálát is okozhatja.

A megfelelő kezelési módszerekkel a pemphigus a következő szakaszba kerül.

Epithelizáció.

Az eróziók fokozatosan gyógyulnak, sötét nyomokat hagyva maguk után. A beteg állapota normalizálódik, bőr egészségesebb megjelenést ölteni.

Mindenesetre nem szabad hagyni, hogy a betegség lefolyása legyen. Amikor az első tünetek lokalizált hólyagok formájában jelennek meg, azonnal forduljon szakemberhez további diagnózis és szakképzett kezelés érdekében.

És egy kicsit a titkokról.

Volt már valaha problémája viszketéssel és irritációval? Abból a tényből ítélve, hogy olvassa ezt a cikket, sok tapasztalattal rendelkezik. És persze első kézből tudod, mi az:

karcolás irritáció
reggel egy újabb viszkető lepedékkel ébredj új helyen
állandó elviselhetetlen viszketés
súlyos étkezési korlátozások, diéták
gyulladt, dudoros bőr, foltok.

Most válaszolj a kérdésre: elégedett vagy ezzel? Lehetséges elviselni? Mennyi pénzt költöttél már el hatástalan kezelés? Így van – ideje véget vetni nekik! Egyetértesz? Ezért úgy döntöttünk, hogy közzéteszünk egy interjút Elena Malyshevával, amelyben részletesen feltárja a titkot, hogy miért viszket a bőr, és hogyan kell kezelni. Olvasd el a cikket.

Pemphigus vulgaris - okok, tünetek, kezelés

Meghatározás

Leggyakrabban idős embereknél jelentkezik, de már kisgyermekeknél is leírtak előfordulási eseteket. Ha nem hajtja végre megfelelő terápia 1-2 éven belül egy személy halálához vezethet.

A valódi pemphigus okai

Leírták a betegség kialakulásának eseteit erős UV-sugárzás, égési sérülések és bizonyos gyógyszerek szedése után.

A pemphigus gyakran más autoimmun folyamatokkal együtt fordul elő. Ezért azt a következtetést vonhatjuk le, hogy a betegség nem fertőző, és nem terjedhet át más emberekre.

Tünetek

Valamivel ritkábban kezdetben a nyálkahártya érintett hátsó fal garat, gége, végbél, nemi szervek, orr. Fokozatosan a kiütés átterjed a bőr többi részére.

A hólyagok lokalizációja a pemphigus vulgaris tipikus kezdetekor:

a torok közelében található terület
a nyelv oldalfelületei
lágy és kemény szájpadlás
nyálkahártya a nyelv alatt
íny nyálkahártyája
mindkét ajak belső felülete

A nyálkahártya károsodásának tünetei

A külsőleg változatlan szájnyálkahártyán kezdetben könnyű savós tartalommal töltött hólyagok találhatók
Gyakrabban az ember nem veszi észre a hólyagokat, mivel gyorsan kinyílnak, és ovális vagy kerek eróziókat képeznek. Az elváltozások fényes vörös felülettel rendelkeznek, és tapintásra meglehetősen fájdalmasak
Az erózió perifériáján a hám felszíni rétegének könnyű töredékei láthatók - a megnyílt hólyag maradványai. Ha csipesszel finoman meghúzza a szélét, a külsőleg változatlan nyálkahártyán leválik a hám (Nikolsky-tünet)
A beteg súlyos fájdalmat és fokozott nyálfolyást tapasztal. Nagyon nehéz enni és vigyázni a szájára
Fokozatosan másodlagos fertőzés alakul ki, gennyes lerakódások jelennek meg az eróziókon, nagy véres kéreg az ajkakon és kellemetlen szag
Rekedtség – akkor fordul elő, ha a gége nyálkahártyája megsérül
Ha az orrüreg érintett, a folyamatosan száradó kéreg megnehezíti a légzést és gyakori vérzést okoz

A bőrelváltozások tünetei

Minden azzal kezdődik, hogy hólyagok jelennek meg a törzs, a fej és a végtagok változatlan bőrén, könnyű tartalmú hólyagok, amelyek fokozatosan zavarossá válnak. Véletlenszerűen helyezkednek el a testen. A hólyagok borítója meglehetősen petyhüdt, és a legnagyobbak az alsó részükben saját nyomásuk alatt nyúlnak meg - ez a körte tünete
A tartalom sárga színe és az elem körüli gyulladás jelzi a piogén mikroflóra hozzáadását
A hólyag kinyitása után vörös erózió képződik, amelynek alját lassan hám borítja. Az erózió szélei mentén a buborék maradványainak szegélye található
Azokon a területeken, ahol a bőr súrlódásnak és nyomásnak van kitéve, az eróziók mérete fokozatosan növekszik. Lassan savós és gennyes kéreg borítja őket
Amikor a bőrsérülés nagy léptéket ér el, a szervezet mérgeződik, ami emelkedett testhőmérsékletben, étvágytalanságban, alvászavarban és erős fájdalomban nyilvánul meg.

Ha nem végeznek megfelelő terápiát, cachexia vagy szepszis alakulhat ki, ami a beteg halálához vezet.

A pemphigus vulgaris diagnózisa

Minden a bőrgyógyász vizsgálatával kezdődik, aki felméri az illető állapotát, jellemző elváltozásait és további vizsgálatokat ír elő.

A Nikolsky regionális tünet - a hólyag fedelének egy darabjának csipesszel való húzása a hám leválásához vezet a külsőleg változatlan bőrön az erózió mellett.
Nikolsky tünete gócos - ha a változatlan bőrt a hólyagok vagy eróziók között dörzsöli, a felső rétegek könnyen leválik.
Asbo-Hansen jele - ha a buborékot felülről ujjal vagy üveglappal megnyomja, területe megnő az epidermisz hámlása miatt.

Kezelés

Mivel a betegség etiológiája ismeretlen, tüneti jellegű.

Glükokortikoidok

Minden a prednizolon telítő adagjaival kezdődik, amelyek elérik a napi mg-ot. Ha a beteg egy hétig kap kezelést, és továbbra is új hólyagok jelennek meg, és az eróziók hámképződése nem következik be, akkor ez harmadával növekszik. A legsúlyosabb esetekben a kezdő adag megkétszerezhető.
Elérve pozitív hatás telítő adagok törlődnek és fokozatos hanyatlás a gyógyszer mennyisége. A glükokortikoidok tabletta formáit használják (prednizolon, metilprednizolon, triamcinolon, kenacort stb.).
Olyan minimális dózist érünk el, amelynél nem jelennek meg új elemek. Karbantartásnak hívják, és a beteg ambulánsan veszi be egy életen át.

Citosztatikumok

Egyéb gyógyszerek

Helyi kezelés

Anilin festékek (brilliáns zöld).
Az olyan gyógyszerek, mint a Solcoseryl és az Actovegin, javítják az anyagcserét és felgyorsítják a szövetek gyógyulását.
Aeroszol hidrokortizonnal és oxitetraciklinnel.
Hidrokortizon kenőcs.
Eritromicin kenőcs.
A Triderm egy modern gyógyszer, amely glükokortikoidot, gombaellenes szert és antibiotikumot kombinál.

A pemphigus vulgaris prognózisa

Ha a kezelést időben elkezdik, a prognózis szintén kedvezőtlen. A betegség állandó kortikoszteroid- és citosztatikus terápia mellett nem múlik el teljesen, de a visszaesések gyakorisága és súlyossága valamelyest csökken. A súlyosbodás pillanataiban a munkaképesség hosszú távú elvesztése lehetséges, és a betegek gyakran rokkanttá válnak. Egyes esetekben éppen ellenkezőleg, jó kontroll érhető el, és a beteg meglehetősen teljes életet él.

Pemphigus vulgaris

A Pemphigus vulgaris (ezt a betegséget pemphigus vulgarisnak is nevezik) autoimmun fejlődési mechanizmusú betegségnek tekintik. A pemphigusra jellemző a hólyagok megjelenése a nyálkahártyán és a bőrön, amelyek később felrobbannak, és ezeken a helyeken élénk rózsaszínű eróziókat képeznek. Nagyon kellemetlen, hogy az ilyen érintett területek összekapcsolódnak, növekednek, és meglehetősen kiterjedtek.

A kiütéses üregek megtelnek folyadékkal, és fokozatosan átterjednek a bőr más területeire, majd szétrepednek, és síró rózsaszínű területeket képeznek. Az ilyen eróziós területek megfelelő mennyiségű szöveti folyadék elpárolgását okozzák, amely annyira szükséges a szervezet számára. Ráadásul ezek a helyek nagyon kedvező gócok a további fertőzés kialakulásához.

Ez a krónikus stádiumú betegség nagyon veszélyes, ezért az első buborék megjelenése és a megfelelő diagnózis felállítása után azonnal kezelni kell. A kezelést immunszuppresszív gyógyszerekkel végezzük. Ez a fajta kezelés teszi lehetővé a betegek életminőségének megőrzését súlyos szövődmények nélkül a betegség lefolyása alatt. A betegség lefolyása meglehetősen súlyos, a probléma az, hogy a folyadékon keresztül (annak elvesztése miatt) a szervezet fehérjét veszít, ráadásul az eróziós helyek gennyesedhetnek.

Az ilyen betegségek statisztikái

A bőrbetegségekkel és a hólyagok kialakulásával összefüggő betegségek meglehetősen nagy csoportját a hólyagos dermatózisok közé sorolják. A Pemphigus vulgaris e csoport egyik formája, amely gyakrabban fordul elő, mint mások, és a bőrön vagy a nyálkahártyákon hólyagos kiütések kísérik. Ez a betegség leggyakrabban nőknél fordul elő, ha a betegség „nemzeti preferenciáiról” beszélünk, akkor ez a betegség gyakoribb a zsidó nemzetiségű embereknél, valamint Kelet-India és a Földközi-tenger térségének lakosaiban. Ezt a tényt (a tudósok szerint) az incesztuzios házasságok jelenléte magyarázza ezekben a népekben, aminek következtében a gén szerkezete megbomlik, amely felelős a bőr kialakulásáért. Az életkori sajátosságok szerint ez a 30 és 60 év közötti emberek betegsége.

A betegség lényege

Az epidermiszt (az emberi bőr felső rétegét) különleges szerkezet jellemzi. Az epidermisz négy rétegből áll, a tenyérnek és a talpnak még öt rétege is van. A két alsó réteg tizenöt vagy több réteget tartalmaz. Ezekben a rétegekben a sejteket speciális folyamatok, úgynevezett dezmoszómák kötik össze (fehérje szerkezettel rendelkeznek). A dezmoszómák nagyon erős hálózatban fonódnak a sejtmembránokba. Az intercelluláris kapcsolatok még egyfajta „karabélyokat” is alkotnak, amelyek erős és felbonthatatlan kapcsolatot biztosítanak. Ez a körülmény tartóssá teszi a bőrt, és nem szakad el súrlódás vagy nyújtás során.

A csírasejtek tetején, amelyeket a dezmoszómák tartanak össze, további réteg található: szemcsés. A szemcsés rétegben nincsenek intercelluláris érintkezések. A tetején két elhalt sejtréteg található, amelyek védik a bőrt a különféle (mechanikai, kémiai, bakteriális) károsodásoktól.

Okoz

Még mindig nincs egyetértés a betegség okait illetően. A betegség okairól különböző verziók és feltételezések léteznek:

Endogén – genetikai, immunitással kapcsolatos;
Exogén tényezők - gyógyszereknek való kitettség: penicillin és származékai, interferonok;
Fizikai tényezők (káros tényezőknek való kitettség) - égési sérülések, ultraibolya sugárzás, besugárzás;
Vírusok - herpesz;
Az idegrendszer betegségei;
A víz-só anyagcsere megsértése: nagy mennyiségű sók a szervezetben, és ennek eredményeként folyadékvisszatartás a szervezetben;
Endokrin - ez elsősorban a mellékvese működési zavara miatt van;
Változások az enzimek szerkezetében, amelyek felelősek az alapvető biokémiai reakciókért;
Étel.

Az összes verzió összegzésekor a következő csoportokba sorolhatók:

Az immunrendszerrel kapcsolatos;
Endokrin okok;
Az idegrendszer okai;
A kóros anyagcserével kapcsolatos tényezők;
fertőzésnek való kitettség;
A mérgező anyagok hatása.

Fajták és tünetek

Pemphigus vulgaris (közönséges)

Gyakrabban fordul elő, aránya a betegség összes ilyen esetének akár 75% -a. A betegség jelei először a száj és a garat nyálkahártyáján jelennek meg, majd átterjednek a test bőrére: végtagokra, arcra, külső nemi szervekre. A megfigyelések azt mutatják, hogy a látszólag egészséges bőrön hirtelen sűrű, kis méretű hólyagok jelenhetnek meg, amelyek gyorsan lomha megjelenést kölcsönöznek, és megtelnek tiszta savós folyadékkal, amely aztán zavarossá válik. A nyílást követően eróziós felületek képződnek, majd begyógyulnak és helyükön maradnak nyomok - barna pigmentfoltok. A betegség krónikus formájának súlyos formái is ismertek. A gyakorlatban előfordul, hogy kezelés hiányában is spontán javul az állapot, majd súlyosbodás következik be.

Feltétlenül emlékezni kell a másodlagos fertőzés (például candidiasis) valószínűségére. A nagy folyadék-, fehérjeveszteség, a másodlagos fertőzések és azok következményei miatt nagyon nehéz pozitív prognózist adni a betegség súlyos formáira.

A pemphigus többféle típusa létezik. A klinikai megnyilvánulásokban eltérő ritka formák közé tartozik a gyógyászati, paraneoplasztikus, herpetiform és más típusú pemphigus. Ennek a betegségnek a különböző formái különböznek az első hólyagok lokalizációjától, a betegség lefolyásától és a kezelés prognózisától.

Pemphigus vegetans

A hólyagok kinyílása miatt erózióval borított bőrterületeket papillómák borítják. Ha a prognózisról beszélünk, akkor a kedvező rendkívül ritka.

Pemphigus foliaceus

Ez a fajta pemphigus elsősorban a gyermekkorra jellemző. Ebben a formában a hólyagok megjelenésének helye a fejbőr, amely gyakran a háton és a mellkason jelenik meg. Az első buborékok mindig törékenynek és enyhén emelkedőnek tűnnek; rövid életűek és gyorsan felrobbannak. Itt a hólyagok újbóli megjelenéséről kell beszélnünk, és a kéreg alatti bőrterületeken, amelyek még nem gyógyultak meg.

Seborrheás pemphigus

A pemphigus vulgaris átvitelének módjai

Nagyon tapasztalt orvosok tanúskodnak arról, hogy a beteg közeli hozzátartozói és gyermekei megbetegedhetnek. Ez annak köszönhető, hogy egy hibás gén kerülhet rájuk, ami elváltozásokat okoz az epidermiszben, és kiváltja a gén elleni antitestek termelődését is.

A betegség megnyilvánulásának szakaszai

Kezdeti szakasz

A legtöbb esetben a pemphigus vulgaris a szájüregben, a garatban, az ajkakban és a nyelv oldalsó felületén jelenik meg: először vékony héjú hólyagok jelennek meg, amelyek gyorsan felszakadnak és eróziót okoznak (világos vörös vagy halvány rózsaszín területek a nyálkahártyán ). Néha halitózissal találkozhat: fokozott nyálfolyás és repedések megjelenése a száj sarkában. Egy idő után a betegség tünetei megjelennek a bőrön. Leggyakrabban a mellkason, a hónaljban, a végtagokon, a háton, az arc bőrén és a nemi szerveken. A buborékok meglehetősen sűrűek, néha piros peremmel körülöttük. Ezeket a hólyagokat átlátszó készítménnyel töltik meg, és ezt követően gennyedés lehetséges. A hólyag üregének kinyitásakor eróziós jelenségek lépnek fel a bőrön. Az eróziós területeket átlátszó vagy gennyes folyadék boríthatja be, amely szárításkor kéregeket képez. Ezt követően a gyógyult terület sötét folttá válik. A kezdeti szakasz időtartama 2-3 hét, néha több hónapig tart. A betegség ezen szakaszát a kellemetlen érzésekkel kapcsolatos panaszok hiánya jellemzi: az embert általában csak a megjelenés érdekli.

Általánosítás

Ilyenkor mindenhol (a bőrön, a szájüregben) megnő a hólyagok száma, méretük 1-40 mm. Ezeket a helyeket ezt követően kiterjedt erózió borítja. Ha az eróziók az ajkak vörös szegélyén, valamint a szájban helyezkednek el, akkor nagyon fájdalmasak, egyetlen térré olvadhatnak össze, és evés és beszéd közben súlyos fájdalmat okoznak. Az általános egészségi állapot romlik: álmatlanság, levertség, láz, mozgási fájdalom. A másodlagos fertőzés ebben a szakaszban jelenik meg:

gomba: az eróziós területeken viszketés érezhető, fehér, „túrós” bevonat borítja őket, ha eltávolítja, duzzanat és bőrpír látható, magas hőmérséklet emelkedik;
bakteriális fertőzés: a hólyag belsejében lévő folyadék sárgás, zavaros, duzzanat, magas hőmérséklet jellemző.

Epithelizáció

A nyálkahártya elváltozásainak tünetei

Először könnyű savós töltet buborékok jelennek meg a nyálkahártyán. A beteg ember gyakran figyelmen kívül hagyja az ilyen hólyagokat, mert észrevétlenül felrobbannak, kerek vagy ovális alakú eróziókat képezve. Ezek az érintett területek fényesek, vörös színűek, tapintásra fájdalmasak. Az eróziós terület szélei mentén a hám felső rétegének világos szélei láthatók, ez marad a felszakadt hólyagból. Ha a hám szélét csipesszel a szélére húzzuk, az a nyálkahártyán is hámlik, aminek nincsenek külső fájdalmas tünetei (Nikolsky-tünet).

A beteg kifejezett fájdalmat érez, és megnövekedett nyálelválasztást észlel. Ebben az időszakban az étkezés és a szájüreg gondozása meglehetősen fájdalmas. Ezt követően másodlagos fertőzés léphet fel, gennyes lepedék jelenhet meg, az ajkakon nagy véres kéregek, kellemetlen szagok jelenhetnek meg. A hang rekedtté válhat, ha a gége nyálkahártyája érintett.

Bőrelváltozások: tünetek

A test és a végtagfej láthatóan tiszta és egészséges bőrén könnyű folyadékkal telített hólyagok jelennek meg, amelyek fokozatosan zavarossá válnak. A buborékok megjelenésének nincs mintája, meglehetősen kaotikusan jelennek meg. A buborék felülete nem feszes, ha nagy a buborék, akkor saját súlya hatására alul kilapul (ezt hívják körtetünetnek). Gennyes mikroflóra hozzáadódásáról beszélhetünk, mivel a tartalom sárga és a hólyag körül gyulladás van. Ha egy ilyen buborékot kinyitunk, vörös eróziót figyelhetünk meg, amelynek alját hám borítja. Az erózió széleit ennek a buboréknak a maradványaiból álló szegély jellemzi. Azok a területek, amelyek nyomásnak vagy súrlódásnak vannak kitéve, eróziót tapasztalnak, amely folyamatosan növekszik. Ezt a felületet fokozatosan kéreg borítja (savós, gennyes). Egy bizonyos ponton a testhőmérséklet meredeken emelkedik, az étvágy eltűnik, az alvás zavart okoz, és fájdalom jelentkezik. Ez a test mérgezésének jelzője (nagy bőrkárosodás esetén fordul elő).

Speciális diagnosztika: eljárás

Ennek a betegségnek a diagnózisa csak a bőr szövettani vizsgálatával állítható fel, amelyet speciális csipesszel végeznek. Ez a manipuláció helyi érzéstelenítésben történik. Egy bőrdarabot megvizsgálnak azon a helyen, ahol a buborék friss és kicsi. Gyakran biopsziás mintával immunfluoreszcens reakciót hajtanak végre, e manipuláció során az epidermális sejtek membránján és az intercelluláris térben immunglobulin G felhalmozódását lehet kimutatni. Ezzel a módszerrel kimutatható a vérben a dezmoszómák elleni antitestek jelenléte.

Ha a betegség a szájban koncentrálódik, citológiai vizsgálat szükséges a Tzanck-sejtek jelenlétének vagy hiányának meghatározására. Ha a vizsgálat eredménye pozitív, további szövettani vizsgálat szükséges.

Ezenkívül a helyes diagnózis érdekében immunológiai módszereket alkalmaznak, amelyek megerősítik vagy cáfolják a betegség autoimmun természetét. A direkt immunfluoreszcens reakció (RIF) az IgG felhalmozódását észleli az intercelluláris térben, valamint az epidermális sejtek membránjainak felszínén. A közvetett RIF-et a páciens szérumával végezzük, és meghatározza az epidermális sejtek dezmoszómái elleni antitestek jelenlétét.

Mi a különbség a pemphigus vulgaris között?

A diagnosztika lehetővé teszi a betegség megkülönböztetését a következő betegségektől:

herpesz;
allergia;
pemfigoid;
övsömör;
a szem pemphigusa;
influenza szájgyulladás;
aftás szájgyulladás;
pemphigus vegetans;
dermatitis herpetiformis;
seborrheás pemphigus;
Senir-Ascher pemphigus;
exudatív erythema multiforme;
Családi pemphigus Gougereau-Hailey.

Ennél a betegségnél a hólyagok, amelyek a betegség fő tünete, csak néhány hónappal a szájüregben való megjelenésük után jelenhetnek meg a bőrön, vagy megjelenhetnek a betegség legelején. Az ilyen hólyagok a vizuálisan egészséges bőrön jelennek meg, tiszta folyadékkal vannak feltöltve, és viszketés és fájdalom hiánya jellemzi. Néha bőrpír látható a buborék körül (vékony perem). Ezt a betegséget a hólyagok foltokban történő kitörése jellemzi különböző helyeken: a mellkason, a háton, a karok alatt, az ágyékban. Ezután új hólyagok jelennek meg, amelyek a bőr korábban sértetlen területeit fedik le. A diagnózist csak a tünetek és a műszeres vizsgálati adatok alapján bőrgyógyász állítja fel.

A pemphigus vulgaris kezelése és a gyógyulás prognózisa

A helyes és egyetlen jó prognózisú kezelési módszer a nagy dózisú kortikoszteroidok (dexametazon, triamcinolon, prednizolon) felírása. A gyógyszer kezdeti adagját a beteg állapotának súlyossága határozza meg. Az adagot csak akkor lehet csökkenteni, ha az összes erózió epithelizálódása megkezdődik, és az új kiütések megszűnnek. Ha a kezelés sikeres, akkor megkezdődik a fenntartó adag kiválasztása (a gyógyszer napi minimális mennyisége, amelynek bevétele megakadályozza a friss hólyagok megjelenését). Ezt az adagot a beteg ezt követően folyamatosan és szisztematikusan veszi be.

A pozitív eredmény a kortikoszteroidokkal végzett kezelés időszerűségétől függ. De ezeknek a gyógyszereknek a folyamatos használata sok éven át minden bizonnyal súlyos szövődményekhez vezet (belső szervek és rendszerek), amelyek a beteg halálát okozhatják.

Gyógyszerek

Glükokortikoid (prednizolon) nélkül nincs mód. Ennek a gyógyszernek nincsenek ellenjavallatai, amelyek a betegség sajátosságai miatt az orvosokat arra kényszerítenék, hogy megtagadják. A kezelés a prednizolon telítő adagjaival kezdődik: domg naponta. Ha a kezelés egy hétig tart, de a hólyagok megjelenése nem kerülhető el, és az erózió hámképződése nem következik be, az adagot 1/3-al növeljük. A betegség súlyos esetekben a kezdő adag megkétszerezhető. Pozitív dinamika esetén a telítődózisokat törlik, és az előírt gyógyszerek mennyiségét fokozatosan csökkentik. A gyógyszerek tabletta formájában írhatók fel: triamcinolon, metilprednizolon, prednizolon, kenacort stb. Ebben az esetben el lehet érni egy minimális dózist, amelynél nem jelennek meg új buborékok. Ezt az adagot fenntartónak tekintik, élethosszig tartó használatra írják elő.

Helyi kezelés lehetősége

Helyi (helyi) kezelésre:

Az anyagcserét javító Solcoseryl és Actovegin bevitelüknek köszönhetően gyorsabban gyógyulnak a szövetek.
Gyógyszereket, például oxitetraciklint és hidrokortizont tartalmazó aeroszol.
Hidrokortizon kenőcs.
Medicine Triderm (korszerű gyógyszer, amely glükokortikoidot, gombaellenes szert kombinál antibiotikummal kombinálva).
Eritromicin kenőcs.

Prognózis: pemphigus vulgaris

Helyes és szisztematikus kezelés hiányában a beteg ember 1-2 év alatt meghalhat, mivel a folyamatosan terjedő gennyes szövődmények, a szepszis és a cachexia megöli a szervezetet.

Ezért az öngyógyítás, valamint a hagyományos orvoslás segítségével történő öngyógyítás szigorúan tilos!

Kiábrándító, de még időben történő kezelés mellett sem tud senki előrejelzést adni a teljes gyógyulásról. Ez a betegség még kortikoszteroidokkal és citosztatikumokkal sem gyógyítható teljesen. A visszaesések (gyakoriságuk) és súlyosságuk azonban mindenképpen csökkenthető.

Súlyosbodás esetén a munkaképesség tartós elvesztése következhet be, a betegek gyakran rokkanttá válnak.

De elég epizód ismeretes, amikor éppen ellenkezőleg, jó kontrollt érünk el, és az ember hosszú ideig élhet, miközben magas életminőséget tart fenn.

Hogyan kell kezelni a pemphigus vulgarist

A Pemphigus vulgaris vagy pemphigus súlyos autoimmun betegség, amely a bőrt érinti. A betegség azért kapta a nevét, mert hólyagok képződnek a páciens bőrén. Ezek a buborékok folyadékkal vannak feltöltve. Idővel felrobbannak, és a bőr kifekélyesedik. Jelenleg a patológia kialakulását kiváltó okokat nem állapították meg pontosan. Úgy gondolják, hogy a betegséget számos, az emberi immunitást befolyásoló tényező kiválthatja. A betegség nagyon veszélyes, megfelelő kezelés nélkül halálos. A beteg kimerültségbe hal bele, ill kísérő patológiák. A baktériumok gyakran elkezdenek fejlődni az eróziós felületen, ami fertőző folyamat amely szepszissé fejlődhet.

A betegség kezelésére népi jogorvoslatokat alkalmaznak. Ez a kezelés biztonságos és nem okoz mellékhatások. Kezelés népi gyógymódok célja a bőr állapotának javítása, a bakteriális fertőzések kialakulásának megakadályozása és a sebgyógyulás. A külső szerek mellett azt is veszik gyógynövény infúziók, amelyek csökkentik gyulladásos folyamatés javítja a beteg általános állapotát.

A betegség okai

A Pemphigus vulgaris leggyakrabban 30 év feletti nőknél alakul ki. Izrael, India és a mediterrán országok lakosai fogékonyabbak erre a betegségre. Lehetséges, hogy a napsugárzás kiválthatja a kóros folyamat beindulását.

A Pemphigus vulgaris egy autoimmun betegség. Ez azt jelenti, hogy míg kóros folyamat Az emberi szervezet saját szövetei ellen termel antitesteket. A pemphigus esetében az antitestek megtámadják az emberi bőrsejtek fehérjéit, amelyek felelősek a sejtek közötti kommunikációért.

A pemphigus pontos okai jelenleg nem ismertek. Van egy szám negatív tényezők, ami az orvosok szerint provokálhatja a betegség kialakulását.

idegrendszeri betegségek, érzelmi zavarok, stressz, depresszió;
fertőző betegségek, különösen vírusfertőzések;
anyagcserezavarok, különösen víz-só egyensúly, folyadék- és sók visszatartása a szervezetben;
endokrin rendellenességek, különösen a mellékvesék állapotának romlása;
az immunrendszer zavara;
negatív cselekvés külső tényezők: ultraibolya sugárzás, termikus égések, a bőr integritásának károsodása;
bizonyos gyógyszerek hosszú távú alkalmazása;
genetikai hajlam.

Pemphigus az nem fertőző betegség, és nem terjed át beteg emberről egészségesre. A beteg emberekkel való érintkezés nem jelent veszélyt. Előfordul, hogy a betegség egy családon belül alakul ki, de ez nem a betegség egyik személyről a másikra való átterjedésének köszönhető, hanem az összes családtag genetikai hajlamából a pemphigusra.

Betegségtörténet

A betegség fejlődési mintájának megértéséhez ismerni kell az emberi bőr szerkezeti jellemzőit. A bőr felső rétege az epidermisz. Négy fő rétegből áll. Alattuk két réteg élő sejt található. Ezen rétegek közül az első, a legalacsonyabb sejtjei speciális sejtszerkezetekkel - dezmoszómákkal - kapcsolódnak egymáshoz. Ez szilárdságot ad a bőrnek és megakadályozza a szakadást. A következő a szemcsés réteg. A szemcsés réteg sejtjei nem kapcsolódnak egymáshoz dezmoszómákkal. A felső két réteg elhalt sejtek, fő funkciójuk a védő. Megvédik a kódot a mechanikai, termikus és kémiai sérülésektől, valamint a mikrobiális szennyeződéstől.

A pemphigus esetében az emberi szervezetben antitestek képződnek a dezmoszóma fehérje ellen. Ezek a struktúrák elpusztulnak, ami a sejtek szétválásához vezet. Ennek a folyamatnak sajátos neve van - acantholysis. Az akantolízis során váladék képződik, amelyet oldalról ép bőrsejtek, felül pedig keratinizált hám korlátoz. Így a pemphigus esetén hólyag képződik. A neoplazma átmérője változhat: néhány millimétertől néhány centiméterig.

A hólyag külső bőre vagy bélése gyorsan szétreped, és fekélyek képződnek. Lényegében ez egy sebfelület, ami fáj. Gyakran másodlagos bakteriális fertőzés kezd kialakulni ezen a területen. Az ilyen fertőző folyamat általánossá válhat, és szepszis alakul ki. Ezenkívül ez a hely könnyen megsérülhet mechanikai hatások, termikus vagy kémiai égések következtében.

De a betegség veszélye nem csak a bőrkárosodásban és a fertőzéses folyamatban rejlik. Fő veszély a test kimerüléséből áll. Ez a kimerülés annak a ténynek köszönhető, hogy amikor a buborék kipukkan, folyadék áramlik ki belőle, fehérjében gazdagés elektrolitok. Ez a szervezet számára szükséges anyagok elvesztéséhez vezet. Ha a bőr sérülése kiterjedt, nagyon nehéz lehet pótolni ezt a veszteséget.

A patológia tünetei

A pemphigus vulgaris fejlődésének több szakasza van.

Első lépés: a folyamat elindítása.

A betegek 2/3-ánál a betegség a szájüreg károsodásával kezdődik. Hólyagok képződnek a száj nyálkahártyáján, a garatban, a nyelv alsó részén, valamint a száj körüli bőrön. A hólyagokat vékony bőr borítja, és gyorsan szétrepednek. Helyükön eróziók jelennek meg, amelyek élénkvörös színükkel kiemelkednek a normál nyálkahártya hátteréből. A beteg nyálelválasztása fokozódik. Az ajkak sarkában a bőr megreped.

Körülbelül egy hónap elteltével hólyagok jelennek meg az arc, a nyak, a karok, a felsőtest és a környék bőrén. bőrredők az ágyékban, a mellkas és a hónalj alatt. Buborékok képződhetnek a nemi szervek nyálkahártyáján.

A hólyagok feletti bőr megfeszül, megtelnek folyadékkal, kezdetben átlátszóak és fokozatosan zavarossá válnak. Amikor a hólyagok felrobbannak, fekélyek képződnek, amelyek aztán megkérgesednek és kiszáradnak. A bőr ezen a területen sötétebbé válik.

A folyamat első szakaszának időtartama több héttől több hónapig terjed. A beteg általános egészségi állapota kielégítő.

Második szakasz: általánosítás.

Ebben a szakaszban mind a bőrön, mind a szájüregben megnő a hólyagok száma. A hólyagok mérete 1 mm-től 4 cm-ig változik, felszakadásukkor eróziós felület marad. Az erózió összeolvadhat egymással. Az embernek fájdalmai vannak. A szájnyálkahártya károsodása miatt az étkezés és a beszéd folyamata megnehezül. A mozgás is nehézkes a bőrelváltozások miatt.

Gyakran ebben a szakaszban fertőző folyamat lép fel. Az eróziót befolyásolhatja a gombás és bakteriális fertőzés. Ezzel párhuzamosan a testhőmérséklet emelkedik, az eróziós felületeket lepedék borítja, és elkezdődik a gennyedés.

A beteg állapota általánosan romlik: gyengeség, álmatlanság, láz. A szervezet általános mérgezésének tünetei fokozódnak, a kimerültség pedig előrehalad. Kezelés nélkül a betegség végzetes. Ha a terápia megkezdődött, a pemphigus a következő szakaszba lép.

Harmadik szakasz: epithelizáció.

A sikeresen kiválasztott terápiával a betegség megnyilvánulásai csökkennek. A buborékok ritkábban fordulnak elő, és méretük csökken. Csökken fájdalom szindróma, a beteg általános állapota normalizálódik.

A betegség diagnózisa

A Pemphigus vulgaris diagnózisa alapján történik klinikai megnyilvánulásai betegségek. A diagnózis megerősítéséhez végezze el szövettani vizsgálat minta a sérült bőrből. Immunológiai vérvizsgálatot is végez, amely kimutatja a bőr saját fehérjéi elleni antitestek jelenlétét. Az általános laboratóriumi vérvizsgálat vérszegénységet és gyulladást mutat.

A pemphigus vulgaris kezelése

A Pemphigus vulgaris súlyos autoimmun betegség, amely megfelelő kezelés nélkül a beteg halálához vezethet.

A betegség terápiája a bőr helyreállítására és a sebgyógyulás felgyorsítására irányul. Fontos a gyulladáscsökkentő gyógyszerek szedése is. Létezik hagyományos kezelés bőrhólyagosodás. A külső népi gyógymódok fájdalomcsillapító, gyulladáscsökkentő és antimikrobiális hatás. Megakadályozzák a másodlagos bakteriális vagy gombás fertőzések kialakulását és elősegítik a sebek gyors gyógyulását. Az orális beadásra szánt főzetek gyulladáscsökkentő hatásúak és javítják az ember általános egészségi állapotát.

Külső népi gyógymódok:

Népi gyógymód. Péppé kell őrölni és egyenlő mennyiségű fokhagymát, hagymát, borsot, valamint sót és mézet keverni. Az egészet alaposan összekeverjük és 15 percig a sütőben tartjuk. Ezt a keveréket lehűtjük és hűtőszekrényben tároljuk. A kenőcsöt kenésre használják sebfelület naponta kétszer.
Népi gyógyászat 2. sz. Péppé őröljük, és egyenlő arányban keverjük össze az orgona, az üröm, a cickafark és az útifű leveleit. Ezt a pasztát a sérült bőrre kell felhordani, és gézzel lefedni. Az eljárás időtartama negyed óra.
Csalán és aloe. Ezeknek a növényeknek a leve elősegíti a sebgyógyulást, enyhíti a fájdalmat, enyhíti a gyulladást és megakadályozza a fertőzések kialakulását. Az aloe és a csalánlé használata váltogatható. A gyógyszer elkészítéséhez a leveleket péppé zúzzák, és a levét több réteg gézzel felcsavarva kinyomják. Steril gézt vagy pamutszövetet, amelyet előzőleg vasaltak, megnedvesítenek benne, és a sebfelületre helyezik. Minden alkalommal friss gyümölcslevet készítenek.
Növényi olaj. Hasznos a sérült bőrt olajbogyóval, napraforgóval, kukoricával, homoktövissel vagy mással kenni. növényi olaj. Ez segít fellazítani a megszáradt kéregeket, és elősegíti a gyógyulást is.

Amikor a betegség a szájüregben alakul ki, gyógyító gyógynövény-főzeteket használnak az öblítéshez. Receptek:

Gyógynövény gyűjtemény. Keverje össze egyenlő arányban a zsályát, a kamillát és a körömvirágot. Fél liter forrásban lévő vízben megpárolunk 4 ek. l. az ilyen gyűjtést három órán át termoszban hagyjuk, majd szűrjük. A szájüreget naponta 3-4 alkalommal meleg húslevessel öblítjük, mindig étkezés után. Ez a termék a bőr erózióinak lemosására is használható.
Eukaliptusz. 1 teáskanálnyit egy pohár forrásban lévő vízben megpárolunk. eukaliptusz, hagyjuk termoszban 2 órán át, majd leszűrjük. Öblítse le ezzel az infúzióval szájüreg naponta kétszer étkezés után.
Kamilla és menta. Vegyes szárított fű egyenlő arányban, és forrásban lévő vízben pároljuk 2 evőkanál. l. fél liter ökröt. Hagyja állni két órát, majd szűrje le. Étkezés után naponta 3-4 alkalommal öblítse ki a száját.

Orális adagolásra szánt gyógyszerek:

Gyógynövénygyűjtemény 1. sz. Készítsen keveréket két rész eukaliptuszból, nyírfabimbóból és kamillából, 3 rész cickafarkfű gyógynövényből és 4 rész orbáncfű gyógynövényből. Fél liter forrásban lévő vízben megpárolunk 2 ek. l. az ilyen gyűjtést hagyjuk két órán át, majd szűrjük le. Vegyen be 50 ml gyógyszert 4 óránként. A terápia legalább három hónapig tart.
Varádics. 1 teáskanálnyit egy pohár forrásban lévő vízben megpárolunk. tansy színű, hagyjuk állni egy órát, majd szűrjük le. Igyon 20 ml infúziót naponta háromszor. A terápia egy hétig tart, majd tartson egy hét szünetet.
Lóhere. 2 evőkanál 200 ml forrásban lévő vízben megpároljuk. l. zúzott lóherefejeket, hagyjuk állni két órát, és leszűrjük. Igyon 50 ml-t naponta 3-4 alkalommal.

A kezelés megközelítésének átfogónak kell lennie, és a legjobb kombinálni különböző eszközökkel. Háromhetente cserélni kell a gyógyszert, hogy ne alakuljon ki függőség, és ne szűnjön meg a gyógyító hatás.

A betegség kezelése magában foglalja az egészséges életmód fenntartását és a megfelelő táplálkozást. A pemphigusban szenvedő személy gyakran elveszíti étvágyát, de még mindig jól kell étkeznie, hogy a fehérje- és elektrolitveszteséget váladékkal pótolja. Fontos, hogy sok zöldséget és gyümölcsöt együnk, mint vitamin- és ásványianyag-forrást. A gyümölcslevek és a gyógyteák megfelelő italok.

Ha a szájüreg érintett, az ételt főzni vagy gőzölni kell. Ilyenkor érdemes pürésített leveseket és pürésített zabkását fogyasztani.

Fontos elkerülni a súlyos fizikai munka, stressz és pozitív hozzáállás fenntartása, teljes pihenés és elegendő alvás.

Írd meg kommentben a betegségek kezelésében szerzett tapasztalataidat, segíts az oldal többi olvasójának!

A Pemphigus vulgaris a beteg teljes egészségi állapotának hátterében fordulhat elő. Egy potenciálisan egészséges személy jellegzetes hólyagos képződmények megjelenését észleli a bőrön és a nyálkahártyákon. A buborékokat belülről tiszta folyadékkal töltik meg, amely idővel zavarossá válik. Idővel ezek a képződmények is terjeszkedni kezdenek, szétterjedve a test felületén. Egy bizonyos méret elérésekor vagy mechanikai sérülés következtében a buborék kipukkan, és a nedves bőr gyulladt területeit hagyja a helyén. Ez ideális környezetet teremt a baktériumok elszaporodásához és a fertőzésekhez, mivel az érintett bőrterületek nem rendelkeznek megfelelő védőfunkcióval.

Így megállapíthatjuk, hogyan terjed a betegség. Ezt a betegséget beteg embertől nem kaphatja el. De a gyerekeknek átadott gének kiválthatják a patológia előfordulását.

2 A betegség élettani szempontból

Az emberi epidermisznek különleges szerkezete van, amely meghatározza a betegség természetét.

A következő 2 réteg nem rendelkezik ilyen kötésekkel, és megvédi a mély rétegeket a mechanikai, termikus és kémiai sérülésektől.

3 A patológia okai

A tudósok nem tudták teljesen kitalálni ennek a jelenségnek az okait. Az epidermisz megfelelő szerkezetéért felelős gén szerkezetének megváltoztatása mellett a szakértők azonosítanak néhány lehetséges okot, amelyek kiválthatják a betegség kialakulását:

a víz-elektrolit egyensúly megzavarása a szervezetben (nagy mennyiségű folyadék marad vissza a beteg testében, vagy sók halmozódnak fel);
az idegrendszer egyes súlyos betegségei ronthatják az immunrendszer működését;
a mellékvesék olyan betegségei, amelyek megzavarják működésüket az emberi endokrin rendszerben;
az alapvető biokémiai reakciók megzavarása az enzimek nem megfelelő működése miatt;
a napfény hatása, a kémiai reakciók és bizonyos gyógyszerek agresszív összetevőinek való kitettség.

Azonban ezek a tényezők sem képesek önállóan a betegséget előidézni, csak az arra genetikailag hajlamos szervezet reagálhat a betegség megnyilvánulására.

4 Tünetek és jellemző megnyilvánulások

Mivel a betegség a beteg teljes egészségi állapotának hátterében is kialakulhat, a patológia kialakulásának több szakaszát különböztetjük meg.

Kezdeti szakasz.

hónalj;
nemi szervek;
mell;
belső dolgok;
vissza.

Általánosítás.

álmatlanság;
fokozott fáradtság;
depressziós állapot és depresszió;
hő;
gombás fertőzések;
bakteriális fertőzések.

Ha a kezelést nem kezdik meg, ez az állapot akár a beteg halálát is okozhatja.

A megfelelő kezelési módszerekkel a pemphigus a következő szakaszba kerül.

Epithelizáció.

Az eróziók fokozatosan gyógyulnak, sötét nyomokat hagyva maguk után. A páciens állapota normalizálódik, a bőr egészségesebb megjelenést kölcsönöz.

A Pemphigus vulgaris az egyik olyan betegség, amely autoimmun fejlődési mechanizmussal rendelkezik. Jellemzője a buborékok megjelenése a nyálkahártyán és a dermiszön. Ha ezeket kinyitjuk, rózsaszín sebek jelennek meg a helyükön.

Tehát tudjunk meg többet a pemphigus vulgaris (közönséges) betegség tüneteiről és okairól, valamint kezeléséről felnőtteknél, gyermekeknél és újszülötteknél.

A betegség jellemzői

A Pemphigus vulgaris az orvosi közösségben a pemphigus legnépszerűbb formájaként ismert. Gyakrabban a betegség idősebb betegeknél fordul elő, akiknek életkora 30 és 60 év között van.

Az első megnyilvánulásokat a szájüreget bélelő nyálkahártyán észlelik. Egy idő után a betegség átterjed a dermisre. Ha buborékok jelennek meg a nők nemi szervén vagy a szájban, gyorsan felrobbannak.

Az alábbiakban megvitatjuk azokat az okokat, amelyek miatt a pemphigus vulgaris megjelenhet a kórtörténetben.

Pemphigus vulgaris (fotó)

Okoz

Általában ez a betegség akkor fordul elő, ha az immunrendszer nem működik megfelelően. Ebben az esetben a szervezet antitesteket (IgG) termel saját sejtjei ellen, amelyek az epidermisz tüskés rétegében lokalizálódnak.

Az epidermális sejteket megkötő dezmoszómák az autoantitestek hatására elpusztulnak. Amikor a sejtek közötti kapcsolatok megszakadnak, intercelluláris folyadékkal teli terek jelennek meg. Így keletkeznek az akantolitikus hólyagok.

Az alábbi videó bemutatja a pemphigus jeleit:

Tünetek

Gyakran a pemphigus kialakulása a nyálkahártyákkal (száj, garat) kezdődik. Nagyon nehéz időben észlelni őket, mert ezek a buborékok nagyon gyorsan kipukkadnak. Véletlen felnyitásuk után csak a megmaradtak fájdalmasak és jellegzetes élénkvörös színűek. Ha a kezelést nem kezdik meg, a buborékok nőnek és összeolvadnak. A betegség ezen szakaszában a következő tünetek figyelhetők meg:

kellemetlen szag a szájból;
csökkent étvágy a fájdalom miatt;
eróziók a szájnyálkahártyán.

Buborékok kezdenek megjelenni az epidermiszen néhány hónappal a szájnyálkahártyán való kialakulásuk után. Nagyon ritkán figyelhető meg a hólyag körül. Olyan, mint egy vékony perem. Kiütések ezzel a patológiával olyanok fókusz karakter. A kiütések általában a következő területeken jelennek meg:

inguinalis redők;
vissza;
hónalj területek;
mell.

A buborékok felnyílása néhány nappal azután következik be. A keletkező eróziók élénk rózsaszín színűek, nagy méret, összeolvadási hajlam. A beteg aggódni kezd a következő tünetek miatt:

gennyes váladék megjelenése az eróziókon;
fájdalom;
a buborékok belsejében felhalmozódott folyadék zavarossága;
(fertőzés után alakulhat ki).

Diagnosztika

Az acantholysist jelző mechanikai tünetek különösen jelentősek. A szakemberek a következő eljárásokat hajthatják végre:

A Nikolsky-tünet felismerése. Ez a tünet az epidermisz hámlásából áll az egészséges dermis enyhe dörzsölése után.
Érzékelés marginális tünet Nikolszkij. Ehhez le kell húznia egy bőrdarabot a kipukkanó buborékból. A tünet akkor lesz pozitív, ha az epidermisz az eróziótól jelentős távolságra leválik.
Asbo-Hansen jelének észlelése. Ehhez meg kell nyomnia az ujját a buborékon. A válasz akkor lesz pozitív, ha a húgyhólyag perifériáján leválik, és a területe megnő.

A feltételezett diagnózis megerősítésére citológiai vizsgálat végezhető (Tzanck-módszer). A mikroszkópos vizsgálatnak köszönhetően a seb aljáról vett kenet kimutatható. Ezek a sejtek az epidermisz stratum spinosumában találhatók. Friss buborékból vesznek anyagot.

Immunológiai vizsgálatokat is végezhetnek (direkt/indirekt RIF). A betegség autoimmun természetének megerősítéséhez/cáfolásához szükségesek.

Kezelés

Az egyetlen hatékony módszer Ennek a betegségnek a kezelése gyógyszerek alkalmazását jelenti. Mint segédmódszer Használhat terápiát.

Gyógyászati

A gyógyszerek alkalmazásával együtt extrakorporális hemokorrekciót írnak elő. A vér tisztítására leggyakrabban a következőket használják:

plazmaforézis;
hemoszorpció.

Gyógyszer

A gyógyszeres terápia a következő gyógyszercsoportok használatát foglalja magában:

kortikoszteroidok ("", "Triamcinolon", "");
citosztatikumok („”, „” „Azatioprin”).

Fertőzés esetén antibiotikumra is szükség van. A kortikoszteroid terápia következtében fellépő szövődmények megelőzése érdekében olyan gyógyszerek szedése szükséges, amelyek védő funkció a gyomor falán („bizmut-nitrát”).

Ne kezelje a pemphigust népi gyógymódokkal az orvos engedélye nélkül!

Ebben a videóban Elena Malysheva a pemphigus kezeléséről fog beszélni:

A pemphigus vulgaris megelőzése

A betegség jeleinek megszüntetése után számos dologra kell gondolni megelőző intézkedések amelyek szükségesek a visszaesések megelőzéséhez. Ők:

a dermis állapotának ellenőrzése;
vitaminok, kalcium, kálium bevétele;
a megnyilvánulás megfigyelése mellékhatások gyógyszerek bevétele után;
a (rendszeres) cukorszint szabályozása a vizeletben és a vérben;
a protrombin szabályozása.

Pemphigus vulgaris a szájüregben

Komplikációk

Mert nagy mennyiség a glükokortikoidok mellékhatásai lehetségesek súlyos szövődmények. Hosszú távú használat ezek a gyógyszerek a következőket okozhatják:

a mellékvesék atrófiája, a szervezet glükokortikoid-termelésének leállása;
kudarcok be szénhidrát anyagcsere, ezen kívül a szteroid cukorbetegség előfordulása;
megváltozik elmeállapot(eufória megjelenése, mániás-depressziós állapot);
exacerbáció (peptikus);
thrombophlebitis;
zavarok a menstruációs ciklusban;
a fehérje anyagcsere zavarai;
a helyreállítási folyamatok lelassítása;
a zsíranyagcsere megsértése;
spontán törések (a csontok vízkőtelenítése miatt fordulnak elő);
csökkent immunitás.

Előrejelzés

Ha a kezelést azonnal megkezdik (kortikoszteroidok alkalmazásával), a halál elkerülhető. Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek alkalmazása veszélyes szövődmények kialakulását idézheti elő a belső szervek és rendszerek területén.

A betegnek egész életében kortikoszteroidokat kell szednie, de kis adagokban. Az ilyen gyógyszerek hosszú távú alkalmazása halált is okozhat.

KATEGÓRIÁK

Szűrés

A végtagok ultrahangja

Az ultrahang típusai

Hasi ultrahang

A mellkas ultrahangja

NÉPSZERŰ CIKKEK

	Lehet-e galagonya lekvárt készíteni?
	Receptek finom és egészséges galagonya lekvárhoz
	Házi kefir túró
	Sütőben vagy lassú tűzhelyen sült spatula mustáros szószban
	Hogyan kell főzni a thai húst otthon, recept fényképpel

2023 „kingad.ru” - az emberi szervek ultrahangvizsgálata