Az újszülött hemolitikus betegségének kezelése. Újszülöttek hemolitikus betegségei: okok, diagnózis, kezelés

Az újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN) kóros és meglehetősen súlyos állapotnak tekinthető, amely a vörösvértestek intenzív pusztulása következtében alakul ki. Ez a probléma a szülés után megjelenő sárgaság fő oka. Az újszülöttek körülbelül 0,6%-ában észlelhető.

Ennek a kóros állapotnak a fő okai

Az újszülöttek hemolitikus betegsége a várandós anya és a gyermek szervezetei közötti teljes vagy részleges vér-összeférhetetlenség hátterében nyilvánul meg. Ez leggyakrabban a következő helyzetekben fordul elő:

• -val, ami akkor alakul ki, ha egy nő Rh negatív-faktor, a magzatban pedig pozitív;
• immunkonfliktus kialakulása, ha az anya vére az O(I) csoportba, a gyermek vére pedig az A(II) vagy B(III) csoportba tartozik;

• egy ilyen patológiájú gyermek születése csak akkor lehetséges, ha a nő fokozott vérérzékenységgel rendelkezik, amely bizonyos jellemzőkben eltér a sajátjától. Ez az állapot korábban elszenvedett spontán vagy mesterségesen előidézett vetélések esetén alakul ki, negatív Rh-faktor jelenlétében Rh-pozitív vér transzfúziója esetén a kismama érzékenyebbé válhat;
• az Rh-konfliktus kialakulásának valószínűsége a második helyen álló gyermeknél jelentősen megnő. Az első baba születése után a nő teste megismeri a vérben lévő idegen részecskéket, ami szenzibilizációhoz vezet;
• ennek a kóros állapotnak a kialakulásával a vércsoport-inkompatibilitás hátterében a korábbi terhességek száma nem játszik nagy szerepet. Az élet során a szenzibilizáció nagyon gyakran előfordul az oltás hátterében vagy bármilyen fertőzésben.

A patológia egyéb lehetséges okai

Az újszülöttek hemolitikus betegsége a következők miatt is kialakulhat:

• a placenta patológiáinak jelenléte. Ez egy speciális szerv, amely a terhesség alatt jelenik meg, és úgy van kialakítva, hogy minden tápanyagot biztosítson a gyermek testének. Ő is fellép védő funkció, megakadályozza a vér keveredését az anya és a magzat között. Ha ezt a gátat megsértik, a gyermek vörösvérsejtjei bejutnak a nő testébe. Ezenkívül az anya vérében lévő antitestek a magzathoz költöznek, ami ennek a veszélyes állapotnak a kialakulásához vezet;
• meglehetősen ritka inkompatibilitások jelenléte, amelyek nem kapcsolódnak az Rh-faktorhoz vagy a vércsoporthoz;
• ennek kialakulásának kockázata veszélyes betegség csecsemőnél többszörösére nő, ha az anya Rh faktora negatív, párja pedig pozitív. Leggyakrabban az utóbbi kerül át a gyermekre;
• Ennek a kóros állapotnak a kialakulását potenciális veszély fenyegeti, ha egy nő 2-es, egy férfi pedig 3-as vagy 4-es vércsoportú. ez a probléma más esetekben megjelenhet. Például amikor a kismama 3-as, az apa pedig 2-es vagy 4-es vércsoportú.

Ennek a kóros állapotnak a kialakulásának mechanizmusa

A terhesség alatt a nő szervezete kis mennyiségben antitesteket termel idegen magzati antigénekkel szemben, amelyek apai eredetűek. Ez a folyamat teljesen természetes. BAN BEN normál körülmények között Az anyai antitestek a magzati antigénekhez kötődnek a placentában és a magzatvízben.

De ha ez előtt szenzibilizáció volt jelen, vagy a terhesség kórosan megy végbe, akkor teljesen más a helyzet. A placenta nem tudja teljes mértékben ellátni a gátfunkciókat, és a nő antitestei elérik a magzatot. Ez a negatív folyamat leginkább a szülés során alakul ki. Ezért az újszülötteknél észlelik a hemolitikus betegséget.

Ennek a patológiának a patogenezise a magzat vagy a csecsemő fejlődésében rejlik. Ez akkor fordul elő, ha az anya antitestei károsítják a membránjukat. Ennek eredményeként idő előtti extravascularis hemolízis alakul ki. Ez a hemoglobin lebomlásához vezet, amelyből bilirubin képződik.

Ha ez a folyamat nagyon intenzíven megy végbe (különösen, ha újszülötteknél a máj még éretlen), veszélyes következmények. A szabad bilirubin elkezd felhalmozódni a baba vérében, ami toxikus hatás. A vizelettel együtt nem ürül ki a szervezetből, hanem nagyon könnyen behatol a lipidekben gazdag szövetekbe és szervekbe.

Ezek közé tartozik az agy, a máj és a mellékvese. A szabad bilirubin sok folyamatot megzavar a szövetekben, és működésük zavarához vezet.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének okaitól függően több formát szokás megkülönböztetni:

• olyan forma, amely az Rh-faktor konfliktusa következtében alakul ki;
• vércsoportkonfliktus hátterében kialakuló forma;
• egyéb okok miatt kialakuló forma.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének klinikai megnyilvánulásaitól függően az Rh-faktoron stb., A következő formákat különböztetjük meg:

• sárgaság elleni;
• ödémás;
• vérszegény.

Súlyosság

Az újszülöttek hemolitikus betegségei különböző súlyosságúak lehetnek:

• könnyű forma. Jelenlétét csak az eredmények határozzák meg laboratóriumi tesztek, minden tünet hiányzik vagy enyhe;
• mérsékelt forma. A vér bilirubinszintjének emelkedése jellemzi, de a mérgezés jelei még nem figyelhetők meg. Ebben az esetben a sárgaság a gyermek életének első óráiban alakul ki. Ezt a hemoglobinszint csökkenése (kevesebb mint 140 g/l), a bilirubin koncentrációjának növekedése (több mint 60 µmol/l), a máj és a lép megnagyobbodása kíséri;
• súlyos forma. Az agy magjainak károsodása, szív- és légzési elégtelenség kíséri.

Az icterikus forma tünetei

A hemolitikus betegség icterikus formája a leggyakoribb. Még ha egy gyermek koraszülött is születik, a mája nem működik teljes kapacitással. Ez a szerv csak néhány nappal a születés után kezdi meg enzimaktivitását.

A vörösvértestek pusztulásának folyamata, amely hemolitikus betegséghez vezet, nem kezdődik azonnal. A bőr sárgulását a születés után néhány órával vagy másnap észlelik. Nagyon ritka, hogy egy baba ezzel a problémával születik.

Sok esetben ennek a kóros állapotnak az icterikus formáját a következő tünetek jellemzik:

• a vérben lévő vörösvértestek pusztulásának hátterében a bilirubin (epe pigment) szintje emelkedni kezd, ami a bőr sárgára színeződéséhez vezet;
• vérszegénység kialakulása. Általános vérvizsgálat elvégzésekor eléggé alacsony szint hemoglobin;
• egyes szervek (máj, lép) méretének növekedése;
• a szem nyálkahártyája és sclera sárgássá válik;
• a letargia, álmosság megjelenése, az alapvető reflexek csökkenése és izomtónus, ami a bilirubinkoncentráció növekedésével rosszabbodik;
• egy hét elteltével epehólyag-gyulladás jeleit észlelik, a belekbe kiválasztott epe mennyisége csökken. Ebben az esetben elszíneződés is megfigyelhető ürülék, a vizelet színének megváltozása. A bőr jellegzetes zöldes árnyalatot kap. Mindez a direkt bilirubin szintjének emelkedését jelzi.

A beteg gyermek állapotának súlyossága attól függ, hogy időben vagy korábban született. Szintén fontos az egyidejű fertőzések jelenléte, az oxigénéhezés (in utero, születés után) és sok más tényező.

Kernicterus

A gyermek életének 3. napján a szint indirekt bilirubin a vérben eléri kritikus értékeit. Ha a szükséges kezelést nem végzik el időben, a direkt anyag koncentrációja, amelyre jellemző mérgező hatások a testen.

A Kernicterust az agymagok pusztulása kíséri. Ezt az állapotot csak a fejlődés kezdetén lehet korrigálni. Ezt követően ezt semmilyen módszerrel nem lehet befolyásolni.

A hemolitikus betegségben a kernicterust általában a következő tünetek kísérik:

• a gyermekben motoros nyugtalanság alakul ki;
• az izomtónus élesen növekszik;
• opisthotonus alakul ki. Jellemzője, hogy a gyermek speciális görcsös helyzetet vesz fel. Háta ívelt, feje hátra van hajlítva, lábai nyújtottak, karjai, lábai, ujjai általában hajlottak;

• észleli a „lenyugvó nap” tünetet. Ebben az esetben a szemgolyók lefelé mozognak, míg az íriszt a szemhéj fedi;
• A gyerek nagyon hangosan sikolt.

Ha egy újszülött túlél egy ilyen súlyos állapotot, súlyos mentális rendellenességek vagy agyi bénulás alakul ki.

Ödéma forma

A Hydrops fetalis meglehetősen ritka, de a kóros állapot egyéb típusai között a legveszélyesebbnek tekinthető. Ez a probléma az anya és a gyermek vére közötti Rh-konfliktus miatt alakul ki. Előrehaladása az anyaméhben kezdődik, így a gyermek súlyos vérszegénységgel és egyéb patológiákkal születik.

Ezenkívül nagyon gyakran egy ilyen terhesség spontán abortusszal végződik. Ez 20 hetesen vagy később következik be. Ha a gyermek túlélte és megszületett, a következő jelek figyelhetők meg:

• súlyos, az egész testben elterjedt duzzanat észlelhető. Néha effúziók jelenhetnek meg - a folyadék felhalmozódása, amely kijön a kis hajók. Leggyakrabban a hasüregben, a szív vagy a tüdő közelében helyezkednek el;
• vérszegénység figyelhető meg. A hemoglobin és a vörösvértestek szintje kritikus szintre csökken;

• szívelégtelenség alakul ki;
• minden szerv és szövet tapasztal oxigén éhezés;
• a bőr sápadt, viaszos;
• az arc izomtónusa csökken, ezért lekerekített alakot vesz fel;
• minden reflex elnyomott;
• a máj és a lép mérete jelentősen megnövekedett;
• Az újszülött hasa nagy és hordó alakú.

Anémiás forma jelei

Az újszülöttek vérszegény formájú hemolitikus betegsége a legenyhébb. Vércsoport-konfliktus eredményeként vagy más ritka állapotok hátterében alakul ki. Ennek a patológiának a klinikai tünetei általában a gyermek életének első napjaiban jelennek meg. A háttérben jelennek meg fokozatos hanyatlás hemoglobinszint a vörösvértestek lebomlása miatt.

Közvetlenül a gyermek születése után az általános vérvizsgálat nem jelzi a patológia jelenlétét. A retikulociták magas szintjét észlelik. Ezek fiatal vérsejtek, amelyeket a csontvelő termel. Egy idő után teljesen eltűnnek, ami a betegség kialakulását jelzi.

Ennek az állapotnak a következtében a gyermek oxigén éhezést tapasztal. Ez abban nyilvánul meg, hogy az újszülött rosszul szopja a mellet vagy a cumisüveget, lassan hízik, letargikus, inaktív. Az ilyen gyermeknek általában sápadt a bőre és megnagyobbodott a mája.

Diagnózis a magzati fejlődés során

Ezt a patológiát mind a terhesség alatt, mind a gyermek születése után diagnosztizálják. Kezdetben a következő eljárásokból áll:

• az anya vérének immunológiai vizsgálata. Terhesség alatt többször is elvégezték. Segít azonosítani azokat az antitesteket az anya vérében, amelyek a konfliktus kialakulását jelzik. A kapott eredmények alapján következtetést vonnak le az újszülött hemolitikus betegségének lehetőségéről;
• ultrahang diagnosztika terhesség alatt. Ezzel az eljárással gyorsan meghatározhatja a méhlepény állapotát, a magzatban a máj és a lép méretét, ami hemolitikus betegség jelenlétét jelzi. A gyermek mellkasának és fejének mérete közötti összefüggést is felmérik, és feltárják a polyhydramnion jelenlétét vagy hiányát;

• kardiotokográfia. Lehetővé teszi a magzat állapotának meghatározását szívverése és szívritmusa alapján;
• amniocentézis. Bonyolult és veszélyes eljárás, melynek során speciális, vékony tűvel ellátott műszerrel gyűjtik a magzatvizet. Az összegyűjtött anyagot megvizsgálják a bilirubin szintjére, amely alapján következtetést vonnak le a hemolitikus betegség jelenlétéről;
• kordocentézis. Összetett diagnosztikai eljárás, melynek során köldökzsinórvért gyűjtenek. Legkorábban a terhesség 18. hetében végezhető. A hemolitikus betegség kialakulásával megnövekedett bilirubinszintet és csökkent hemoglobinszintet észlelnek.

A hemolitikus betegség szülés utáni diagnózisa

Ennek a veszélyes állapotnak az újszülötteknél történő kialakulásának megerősítésére a következő diagnosztikai módszereket alkalmazzák:

• értékelés készül kinézet gyermek, viselkedése stb. A hemolitikus betegség minden formája kíséri jellegzetes tünetek, amelyek közvetlenül jelzik a probléma jelenlétét;
• az általános vérvizsgálat eredményei a hemoglobin és a vörösvértestek alacsony szintjét mutatják, és a bilirubin koncentrációja éppen ellenkezőleg, jelentősen megnő;
• e veszélyes állapot jelenlétében az újszülöttben sötét színű vizeletet észlelnek. Amikor megvizsgálják a bilirubint, a reakció pozitív;
• Coombs-tesztet végeznek, amely lehetővé teszi a hemolitikus betegség közvetlen jeleinek jelenlétének azonosítását.

A hemolitikus betegség kezelésének elvei

Az újszülöttek hemolitikus betegségének kezelése magában foglalja az anya antitesteinek és a vörösvértestek bomlástermékeinek eltávolítását a baba vérkeringéséből. Ha ezt gyorsan és helyesen teszik, minden megelőzhető. súlyos szövődmények. Minden intézkedést meg kell tenni a vörösvértestek és a hemoglobin számának növelése érdekében a beteg gyermek vérében.

Különösen súlyos esetekben a következők szükségesek az újszülött állapotának stabilizálására: terápiás intézkedések:

• vérátömlesztés. Ez magában foglalja annak eltávolítását a gyermek testéből, majd a donor hiányának helyreállítását. Hatékony eljárás, amely lehetővé teszi a bilirubinszint csökkentését és az összes veszélyes tünetek. Ebben az esetben nem teljes vért kell transzfundálni, hanem speciálisan elkészített, negatív Rh-faktorral rendelkező vörösvértesteket. Ez segít megelőzni a HIV, a hepatitis és más veszélyes betegségek átvitelét;
• hemoszorpció alkalmazása. Az újszülött vérét speciális eszközökkel szorbenseken vezetik át;
• plazmaferézis alkalmazása. Ez az eljárás speciális berendezéssel történik, amely kis mennyiségű vért gyűjt össze a gyermek érrendszeréből. Ezt követően a plazmát, amely az összes mérgező anyag hordozója, teljesen eltávolítják belőle;
• nál nél súlyos állapotbanújszülöttek glükokortikoidokat kapnak egy egész héten keresztül.

A hemolitikus betegség enyhe formáinak kezelése

Ha a hemolitikus betegség lefolyása enyhe, és csak néhány tünete alakul ki, a következő intézkedéseket kell tenni az újszülött állapotának stabilizálására:

• Először is fényterápiát alkalmaznak. Ez abból áll, hogy a gyermeket fehér és kék fénnyel sugározzák be, amelyet fénycsövekből nyernek;
• speciális fehérjekészítményeket és glükózt intravénásan adnak be;
• az orvosok májenzim-induktorokat írnak fel;
• az anyagcsere és a májfunkció normalizálására E-, C-, B-vitamint és egyéb szereket használnak;
• ha az epe megvastagodik, choleretic szereket írnak fel;
• tartós vérszegénység esetén transzfúziót lehet alkalmazni.

Milyen következményekkel jár a hemolitikus betegség nem megfelelő kezelése?

A betegség összes negatív folyamatának intenzív fejlődésével, ha a megfelelő megelőző vagy terápiás intézkedéseket nem hozták meg időben, a következők fordulnak elő:

• a gyermek halála mind az anyaméhben, mind a születés utáni első napokban lehetséges;
• az újszülött súlyos fogyatékossága;
• agyi bénulás kialakulása;
• hallás- vagy látásvesztés gyermeknél;
• késleltetett intellektuális fejlődés;
• pszichovegetatív szindróma megjelenése;
• reaktív hepatitis kialakulása.

Ezek a következmények megelőzhetők, ha a terhesség alatt folyamatosan ellenőrzi az antitestek jelenlétét az anya vérében, és ha szükséges, megtesz minden előírt terápiás intézkedést.

A sárgaság a hiperbilirubinémia vizuális megnyilvánulása. A hem protoporfirin gyűrű katabolizmusának egyik végterméke, a bilirubin nagy mennyiségben halmozódik fel a szervezetben, és a bőr és a nyálkahártyák sárgás elszíneződését okozza. 1 g hemoglobin lebontása 34 mg bilirubint termel. Felnőtteknél 25 µmol/l feletti bilirubinszintnél, idős újszülötteknél 85 µmol/l-nél, koraszülötteknél 120 µmol/l feletti bilirubinnál jelentkezik.

Szinte minden újszülöttnél megfigyelhető a bilirubin koncentrációjának átmeneti növekedése a vérben a születés utáni első 3-4 napban. A koraszülöttek és a legtöbb koraszülött csecsemők körülbelül felénél ez az icterikus szindróma kialakulásával jár együtt. Az újszülött egészségi állapotának ellenőrzése során az egészségügyi dolgozó fontos feladata, hogy különbséget tegyen a bilirubin anyagcsere fiziológiai jellemzői és kóros rendellenességei között.

Fiziológiai sárgaság

Klinikai kritériumok:

a születés után 24-36 órával jelenik meg;

az élet első 3-4 napjában nő;

az élet első hetének végétől halványulni kezd;

eltűnik az élet második vagy harmadik hetében;

a gyermek általános állapota kielégítő;

a máj és a lép mérete nem növekszik;

a széklet és a vizelet normál színű.

Laboratórium kritériumok:

a bilirubin koncentrációja a köldökzsinórvérben (születési pillanat)< 51 мкмоль;

a hemoglobin koncentrációja a vérben normális;

a teljes bilirubin maximális koncentrációja a 3-4. napon perifériás vagy vénás vérben: ≤240 µmol/L teljes korú csecsemőknél és ≤ 150 µmol/L koraszülötteknél;

a vér teljes bilirubinszintje a közvetett frakció miatt nő;

a közvetlen frakció relatív aránya 10%-nál kisebb.

Patológiás hiperbilirubinémia

Születéskor jelen van, vagy az első vagy a második napon jelenik meg

élethét;

A hemolízis jeleivel kombinálva (vérszegénység, magas retikulocitózis, nukleáris eritroid formák a vérkenetben, szferociták feleslege), sápadtság, hepatosplenomegalia;

Több mint 1 hétig tart. teljes távon és 2 hétig. - koraszülötteknél;

Hullámokban fordulnak elő (a bőr és a nyálkahártyák sárgasága intenzitása növekszik egy bizonyos csökkenés vagy eltűnés után);

A nem konjugált bilirubin (NB, indirekt bilirubin) növekedésének (növekedésének) sebessége >9 µmol/l/óra vagy 137 µmol/l/nap.

A köldökzsinórvérszérum NB szintje >60 µmol/L vagy 85 µmol/L az élet első 12 órájában, 171 µmol/L a 2. életnapon, a maximális NB értékek bármely napon élettartama meghaladja a 221 µmol/l-t

A bilirubin-diglükuronid maximális szintje (BDG, direkt biliru-

bin) - >25 µmol/l

a gyermek általános állapotának romlása a sárgaság fokozatos növekedésének hátterében,

Sötét vizelet vagy elszíneződött széklet

A fiziológiás sárgaság olyan diagnózis, amely kizárja a kóros sárgaságot.

A patológiás hiperbilirubinémia kialakulásának négy fő mechanizmusa van:

1. A bilirubin túltermelése hemolízis következtében;

2. A bilirubin károsodott konjugációja a májsejtekben;

3. A bilirubin károsodott kiválasztódása a belekben;

4. A konjugáció és a kiválasztás együttes megsértése.

E tekintetben gyakorlati szempontból célszerű megkülönböztetni négyféle sárgaság:

1) hemolitikus;

2) ragozás;

3) mechanikus;

4) máj.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN) egy izoimmun hemolitikus vérszegénység, amely az anya és a magzat vére közötti vörösvértest-antigénekkel szembeni inkompatibilitás esetén jelentkezik, miközben az antigének az anyában és a magzatban lokalizálódnak, és az anya szervezetében antitestek termelődnek ellenük. . Az oroszországi HDN-t az összes újszülött körülbelül 0,6% -ánál diagnosztizálják.

Osztályozás A GBN a következők létrehozását írja elő:

A konfliktus típusa (Rh-, AB0-, egyéb antigénrendszerek);

Klinikai forma (a magzat méhen belüli halála macerációval, ödémás, icterikus, anémiás);

Az icterikus és anémiás formák súlyossági fokai (enyhe, közepes és súlyos);

Szövődmények (bilirubin encephalopathia - kernicterus, egyéb neurológiai rendellenességek; vérzéses vagy ödémás szindróma, máj-, szív-, vese-, mellékvese-károsodás, "epemegvastagodás" szindróma, anyagcserezavarok - hipoglikémia stb.);

Egyidejű betegségek és alapállapotok (koraszülöttség, méhen belüli fertőzések, fulladás stb.)

Etiológia. Konfliktus keletkezhet, ha az anya antigén-negatív, a magzat pedig antigén-pozitív. 14 fő eritrocitacsoport-rendszer ismeretes, amelyek több mint 100 antigént, valamint számos privát eritrocita antigént és közös eritrocita antigént kombinálnak más szövetekkel. A HDN általában a magzat és az anya inkompatibilitását okozza az Rh vagy ABO antigénekkel szemben. Megállapítást nyert, hogy az Rh antigénrendszer 6 fő antigénből áll (amelyek szintézisét az első kromoszómán található 2 génpár határozza meg), amelyeket vagy C, c; D,d; Ε, e (Fisher terminológiája), vagy Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (a nyertes terminológiája). Az Rh-pozitív vörösvértestek tartalmaznak D-faktort (Rho-faktor, Winner terminológiájában), míg az úgynevezett Rh-negatív vörösvérsejtek nem. Az ABO antigének HDN-hez vezető inkompatibilitása általában az anya 0 (1) és a gyermek A (II) vércsoportjával fordul elő. Ha a HDN a gyermek és az anya kettős összeférhetetlensége miatt alakul ki, pl. az anya O (I) Rh(-), a gyermek pedig A (II) Rh(+) vagy B (III) Rh (+), akkor általában A- vagy B-antigének okozzák . Az Rh-HDN-t általában az Rh-negatív anya Rh-O antigénnel szembeni érzékenyítése okozza a terhesség előtt. Szenzibilizáló tényezők mindenekelőtt a korábbi terhességek (beleértve a méhen kívülieket és az abortusszal végződőket is), ezért a Rhesus HDN általában nem az első terhességből született gyermekekben alakul ki. ABO-konfliktus esetén ez a mintázat nem figyelhető meg, és az ABO-THB már az első terhesség alatt előfordulhat, de ha a placenta barrier funkciói károsodnak a méhlepény jelenléte miatt. szomatikus patológia, gestosis, ami intrauterin magzati hipoxiához vezet.

Patogenezis.

A korábbi abortuszok, vetélések, méhen kívüli terhesség, szülés stb. hajlamossá teszik a magzat antigén-pozitív vörösvértesteinek bejutását az antigénnegatív anya vérkeringésébe. Ebben az esetben az anya szervezete anti-Rhesus vagy csoportos antitesteket termel. A G osztályú immunglobulinokhoz tartozó, hiányos vörösvérsejt-ellenes antitestek károsítják az eritrocita membránt, ami annak permeabilitásának növekedéséhez és az eritrociták anyagcserezavarához vezet. Ezeket az antitestek hatására megváltozott eritrocitákat a máj, a lép, a csontvelő makrofágjai aktívan befogják, és idő előtt elpusztulnak. súlyos formák Betegség esetén a hemolízis intravaszkuláris is lehet. Az így kialakuló nagy mennyiségű vérbe kerülő NB-t a máj nem tudja eltávolítani, hiperbilirubinémia alakul ki. Ha a hemolízis nem túl intenzív kis mennyiségű bejövő anyai antitesttel, a máj meglehetősen aktívan eltávolítja az NB-t, akkor a gyermekben a HDN klinikai képét a vérszegénység uralja, sárgaság hiányával vagy minimális súlyosságával. Úgy gondolják, hogy ha az anti-eritrocita alloimmun antitestek hosszú ideig és aktívan behatolnak a magzatba a terhesség alatt a szülés megkezdése előtt, akkor a magzat méhen belüli macerációja vagy a HDN ödémás formája alakul ki. A legtöbb esetben a placenta megakadályozza az alloimmun antitestek behatolását a magzatba. Születéskor a placenta védő tulajdonságai élesen megsérülnek, és az anyai izoantitestek bejutnak a magzatba, ami általában a születéskor a sárgaság hiányát és az élet első óráiban és napjaiban való megjelenését okozza. Az eritrocita elleni antitestek az anyatejen keresztül juthatnak el a babához, ami növeli a HDN súlyosságát.

A patogenezis jellemzői a HDN ödémás formájában. A hemolízis 18-22 héten kezdődik. terhesség, intenzív és súlyos magzati vérszegénységhez vezet. Ennek következtében súlyos magzati hipoxia alakul ki, mely mély anyagcserezavarokat és érfalkárosodást okoz, az albuminszintézis csökkenése következik be, az albumin és a víz a magzati vérből a szöveti interstitiumba kerül, amely általános ödémás szindrómát képez.

A patogenezis jellemzői a HDN ikterikus formájában. A hemolízis röviddel a születés előtt kezdődik, a bilirubin szintje gyorsan és jelentősen megemelkedik, ami a szövetek lipidanyagaiban való felhalmozódásához, különösen az agy magjaiban, a máj glükuronil-transzferáz terhelésének növekedéséhez és a kiválasztódás növekedéséhez vezet. konjugált (direkt) bilirubin, ami az epeürítés megzavarásához vezet.

A HDN anémiás formájának patogenezisének jellemzői. Anémiás forma A HDN akkor alakul ki, amikor kis mennyiségű anyai antitest kerül a magzat véráramba röviddel a születés előtt. Ugyanakkor a hemolízis nem intenzív, és az újszülött mája meglehetősen aktívan eltávolítja a bilirubint.

Bár az NB-vel járó hiperbilirubinémia számos szerv és rendszer (agy, máj, vese, tüdő, szív stb.) károsodásához vezet, az agyalap magjainak károsodása vezető klinikai jelentőségű. Maximálisan kifejeződik a bazális ganglionok, globus pallidus, nucleus caudalis, putamen lencse alakú mag festődése, ritkábban a gyrus hippocampus, a cerebelláris mandulák, a thalamus optica egyes magjai, az olajbogyók, a magfog fogazata stb. ezt az állapotot G. Schmorl (1904) javaslata szerint „kernicterusnak” nevezték.

Klinikai kép.

Ödéma forma- az Rh-HDN legsúlyosabb megnyilvánulása, tipikus anyai anamnézis a korábbi gyermekek születése HDN-s családban, vetélések, halvaszületések, koraszülések, transzfúziók Rh-kompatibilis vér, ismételt abortuszok. A magzat ultrahangos vizsgálata során a Buddha póz a jellemző - a fej fent van, az alsó végtagok a has hordószerű megnagyobbodása miatt hajlottak. térdízületek, a testtől szokatlanul távol helyezkedik el; „halo” a koponyaboltozat körül. Az ödéma miatt a méhlepény súlya jelentősen megnő. Normális esetben a méhlepény súlya a magzat testtömegének 1/6-1/7 része, de ödémás formában ez az arány eléri az 1:3-at, sőt az 1:1-et is. A méhlepénybolyhok megnagyobbodtak, de kapillárisaik morfológiailag éretlenek és kórosak. A polihidroamnion jellemző. Általában az anyák súlyos gestosisban szenvednek preeclampsia és eclampsia formájában. Már születéskor a gyermeknek súlyos sápadtsága (ritkán icterikus árnyalattal) és általános duzzanata van, különösen a külső nemi szerveken, lábakon, fejen, arcon; élesen megnövekedett hordó alakú has; jelentős hepato- és splenomegalia (a szervek eritroid metapláziájának és a máj súlyos fibrózisának következménye); a relatív szívtompultság határainak kitágulása, a szívhangok tompítása. Az ascites általában még általános magzati ödéma hiányában is jelentős. A születéskor jelentkező sárgaság hiánya a magzati NP-nek a placentán keresztül történő felszabadulásával jár. Nagyon gyakran, közvetlenül a születés után légzési rendellenességek alakulnak ki a tüdő hipoplasztikus vagy hialinhártya betegsége miatt. A pulmonalis hypoplasia oka az emelkedett rekeszizomban hepatosplenomegalia és ascites. Gyakori a tenziós típusú fejfájás ödémás formájában szenvedő gyermekeknél hemorrhagiás szindróma(vérzések az agyban, a tüdőben, a gyomor-bél traktusban). Ezeknek a gyerekeknek egy kisebb része dekompenzált DIC-szindrómában szenved, de mindegyiküknél nagyon alacsony a prokoagulánsok szintje a vérplazmában, amelyek szintézise a májban történik. Jellemző: hipoproteinémia (a szérum fehérjeszintje 40-45 g/l alá csökken), a köldökzsinórvérben (és nem csak az NB-ben) megnövekedett BDG szint, súlyos vérszegénység (100 g/l alatti hemoglobinkoncentráció), normoblastosis és erythroblastosis változó súlyosságú, thrombocytopenia. Az ilyen gyermekek vérszegénysége olyan súlyos lehet, hogy hipoproteinémiával és az érfal károsodásával kombinálva szívelégtelenséghez vezethet. A túlélőkben aktív kezelés A HDN veleszületett ödémás formájában szenvedő gyermekeknél (a gyermekek körülbelül fele életük első napjaiban meghal) gyakran súlyos újszülöttkori fertőzések, májcirrhosis és encephalopathia alakul ki.

Sárgaság forma- a HDN leggyakoribb formája. Születéskor a magzatvíz, a köldökzsinór membránja és az őskenőanyag sárgaság lehet. Jellemző a sárgaság korai kialakulása, amely akár születéskor, akár az újszülött élete után 24-36 órán belül észlelhető. Minél korábban jelentkezett a sárgaság, általában annál súlyosabb a HDN lefolyása. A sárgaság túlnyomórészt meleg sárga színű. A sárgaság intenzitása és árnyalata fokozatosan változik: először narancssárga, majd bronzos, majd citromos, végül egy éretlen citrom színe. Szintén megnagyobbodott máj és lép, a sclera és a nyálkahártyák icterikus elszíneződése, valamint gyakran megfigyelhető pépes has. A vér BN szintjének emelkedésével a gyermekek letargikussá, adinamikussá válnak, gyengén szopnak, csökkennek az újszülöttekre vonatkozó élettani reflexeik, megjelennek a bilirubinmérgezés egyéb jelei A vérvizsgálatok a szám növekedése miatt változó mértékű vérszegénységet, pszeudoleukocitózist mutatnak ki. normoblasztok és eritroblasztok, gyakran thrombocytopenia, ritkábban leukemoid reakció. A retikulociták száma is jelentősen megnövekedett (több mint 5%).

Ha a kezelést nem kezdik meg időben, vagy nem megfelelő, a HDN icterikus formáját bilirubin encephalopathia és epemegvastagodási szindróma bonyolíthatja. Az epe megvastagodása szindrómát akkor diagnosztizálják, amikor a sárgaság zöldes árnyalatot kap, a máj mérete megnő a korábbi vizsgálatokhoz képest, és megnő a vizelet színének intenzitása.

Bilirubin encephalopathia A (BE) klinikailag ritkán észlelhető az élet első 36 órájában, és általában az első megnyilvánulásait az élet 3-6. napján diagnosztizálják. Az EB első jelei a bilirubinmérgezés megnyilvánulásai - letargia, csökkent izomtónus és étvágy az evés megtagadásáig, monoton, érzelemmentes sírás, a fiziológiai reflexek gyors kimerülése, regurgitáció, hányás. Ekkor megjelennek a klasszikus jelek kernicterus- a nyaki izmok görcsössége, merevsége, a test kényszerhelyzete opisthotonussal, merev végtagokkal és összeszorított kezekkel; időszakos izgalom és éles „agyi” nagyfrekvenciás kiáltás, nagy fontanel kidudorodása, arcizmok rángatózása vagy teljes amymia, nagymértékű kézremegés, görcsök; "lenyugvó nap" tünet; a Moro-reflex eltűnése és az erős hangra adott látható reakció, a szívóreflex; nystagmus, Graefe-tünet; légzésleállás, bradycardia, letargia. A BE kimenetele athetózis, koreoathetózis, bénulás, parézis lesz; süketség; gyerekeknek agyi bénulás; károsodott mentális funkció; dysarthria stb.

A bilirubin encephalopathia kockázati tényezői a hipoxia, súlyos fulladás (különösen súlyos hypercapnia miatt), koraszülés, hipo- vagy hiperglikémia, acidózis, vérzések az agyban és a membránokban, görcsök, idegfertőzések, hipotermia, éhezés, hipoalbuminémia, bizonyos gyógyszerek (szulfonamidok, alkohol, furoszemid, difenin, diazepam, indometacin és szalicilátok, meticillin, oxacillin, cefalotin, cefoperazon).

Anémiás forma a betegek 10-20%-ában diagnosztizálják. A gyerekek sápadtak, kissé letargikusak, rosszul szopnak és híznak. Növekszik a máj és a lép mérete, in perifériás vér- változó súlyosságú anémia normoblastosissal, retikulocitózissal, szferocitózissal (ABO-konfliktussal) kombinálva. Néha hypogenerator vérszegénység figyelhető meg, azaz. nincs retikulocitózis és normoblasztózis, ami a csontvelő működésének gátlásával és a vörösvértestek éretlen és érett formáinak késleltetett felszabadulásával magyarázható. Az NB szintek általában normálisak vagy mérsékelten emelkedtek. A vérszegénység jelei az első vagy akár a második élethét végén jelentkeznek.

Diagnosztika.

A tenziós típusú fejfájás diagnosztizálásához szükséges vizsgálatokat a 3. táblázat tartalmazza.

3. táblázat.

Gyanú esetén a terhes nő és a magzat vizsgálata

a magzat hemolitikus betegsége.

Felmérés	Index	A magzat hemolitikus betegségének jellegzetes változásai
Terhes nő immunológiai vizsgálata	Rhesus elleni antitest titer meghatározása	Az antitest-titer jelenléte, valamint azok dinamikája (titer növekedése vagy csökkenése)
	A méhlepény térfogatának mérése	Megnövekedett a placenta vastagsága
	A magzatvíz mennyiségének mérése	Polihidramnion
	Magzatméret mérés	A máj és a lép méretének növekedése, a has méretének növekedése a fej és a mellkas méretéhez képest, ascites
A magzati-placenta méh véráramlásának dopplerometriája	Köldökartéria	A rezisztencia index szisztolés-diasztolés arányának növekedése
	Átlagos agyi artéria magzat	Fokozott véráramlási sebesség
Elektrofiziológiai módszerek	Kardiotokográfia magzati állapotjelző meghatározásával	Monoton ritmus a hemolitikus betegség közepes és súlyos formáiban és „szinuszos” ritmus a magzat hemolitikus betegségének ödémás formájában
A magzatvíz vizsgálata (amniocentézis alatt)	A bilirubin optikai sűrűsége	A bilirubin megnövekedett optikai sűrűsége
Kordocentézis és magzati vérvizsgálat	Hematokrit
	Hemoglobin
	Bilirubin
	Közvetett Coombs-teszt	Pozitív
	Magzati vércsoport
	Magzati Rh faktor	Pozitív

Minden nő Rh negatív vér Az anti-Rhesus antitestek titerét legalább háromszor megvizsgálják. Az első vizsgálatot a terhességi klinikán történő regisztráció után végzik. Optimális a 18-20. héten ismételt vizsgálat elvégzése, a terhesség harmadik trimeszterében pedig 4 hetente. Az anya Rh antitest tesztje nem jósolja meg pontosan a HDN jövőbeli súlyosságát a gyermekben, és a magzatvíz bilirubin szintjének meghatározása nagy értékű. Ha az Rh-antitestek titere 1:16-1:32 vagy nagyobb, akkor a 6-28. héten. amniocentézist végeznek, és meghatározzák a bilirubinszerű anyagok koncentrációját a magzatvízben. Ha az optikai denzitás 450 mm-es szűrővel 0,18-nál nagyobb, általában méhen belüli vérátömlesztésre van szükség. 32 hetesnél idősebb magzatokon nem hajtják végre. terhesség. Egy másik módszer a HDN veleszületett ödémás formájának diagnosztizálására az ultrahangvizsgálat, amely magzati ödémát tár fel. 70-100 g/l hemoglobinszintnél alakul ki.

Mivel a HDN prognózisa a hemoglobintartalomtól és a vérszérum bilirubin koncentrációjától függ, először meg kell határozni ezeket a mutatókat a további fejlődéshez. orvosi taktika, majd végezzen vizsgálatot a vérszegénység és a hiperbilirubinémia okainak azonosítására.

TTH-gyanús vizsgálati terv:

1. Az anya és a gyermek vércsoportjának és Rhesus állapotának meghatározása.

2. A gyermek perifériás vérének elemzése a vérkenet értékelésével.

3. Vérvizsgálat retikulocitaszámmal.

4. A vérszérum bilirubin koncentrációjának dinamikus meghatározása

látni a gyereket.

5. Immunológiai vizsgálatok.

Immunológiai vizsgálatok. Az Rh-negatív anyák minden gyermekénél a köldökzsinórvérben meghatározzák a vércsoportot és az Rh-hovatartozást, valamint a szérum bilirubinszintet. Rh-inkompatibilitás esetén meghatározzák az Rh-antitestek titerét az anya vérében és tejében, és direkt Coombs-reakciót (lehetőleg agglutinációs tesztet L.I. Idelson szerint) végeznek a gyermek vörösvértesteivel és indirekt Coombs-reakciót a gyermek vörösvérsejtjeivel. az anya vérszérumát, valamint az Rh dinamikáját elemzik, az anya vérében lévő antitesteket a terhesség alatt és a korábbi terhességek kimenetelét. ABO inkompatibilitás esetén az allohemagglutininek (a gyermekben jelenlévő és az anyában hiányzó eritrocita antigénhez) titerét az anya vérében és tejében, fehérje (kolloid) és sótápközegben határozzák meg, a természetes agglutininek megkülönböztetése érdekében. nagy molekulatömegűek és az M osztályú immunglobulinokhoz tartoznak, nem hatolnak át a placentán) az immunrendszerből (kis molekulatömegűek, a G osztályú immunglobulinokhoz tartoznak, könnyen áthatolnak a placentán, és születés után - tejjel, azaz felelős a HDN fejlesztéséért). Immunantitestek jelenlétében az allohemagglutininek titere a fehérje tápközegben két vagy több lépéssel (azaz négyszer vagy többször) magasabb, mint a sóoldatban. A közvetlen Coombs-teszt ABO-konfliktusra egy gyermeknél általában gyengén pozitív, pl. enyhe agglutináció 4-8 perc elteltével jelentkezik, míg Rh-konfliktus esetén 1 perc elteltével markáns agglutináció észlelhető. Ha konfliktus van a gyermek és az anya között más ritka eritrocita-antigén faktorokkal kapcsolatban (különböző szerzők szerint az ilyen konfliktusok gyakorisága az összes HDN-eset 2-20%-a), a közvetlen Coombs-teszt általában pozitív. gyermek és az anyán végzett közvetett teszt, valamint a gyermek vörösvértesteinek és anyai szérumának inkompatibilitása egyéni kompatibilitási tesztben.

Változások a gyermek perifériás vérében: vérszegénység, hyperreticulocytosis, vérkenet megtekintésekor - túlzott számú szferocita (+++, +++++), pszeudoleukocitózis az eritroid sorozat magformáinak megnövekedett mennyisége miatt a vérben .

A gyermek további laboratóriumi vizsgálatának terve tartalmazza a vércukorszint rendszeres meghatározását (legalább napi 4 alkalommal az első 3-4 életnapban), NB (legalább napi 2-3 alkalommal az NB szintig a vérben csökkenni kezd), a plazma hemoglobinszintje (az első napon és a továbbiakban, amint jelezte), a vérlemezkeszám, a transzamináz aktivitás (legalább egyszer) és egyéb vizsgálatok a klinikai kép jellemzőitől függően.

4. táblázat.

HDN-gyanús vizsgálatok.

Felmérés	Index	A HDN jellemző változásai
Vérkémia	Bilirubin (teljes, közvetett, közvetlen)	Hiperbilirubinémia a túlnyomórészt közvetett frakció növekedése miatt, a direkt frakció növekedése bonyolult lefolyású - kolesztázis kialakulása miatt
	Fehérje (összes és albumin)	A hipoproteinémia és a hipoalbuminémia csökkenti a bilirubin transzportját a májba és a hepatociták felvételét, fenntartva a bilirubinémiát
		Az aktivitás mérsékelten megnövekszik bonyolult lefolyással - kolesztázis kialakulása
	Koleszterin	Megnövekedett bonyolult folyamat - kolesztázis kialakulása
	Gammaglutamil-transzferáz, alkalikus foszfatáz	Az aktivitás növeli a bonyolult folyamatot - a kolesztázis kialakulását
Általános vérvizsgálat	Hemoglobin		Hiperregeneratív anémia, normokróm vagy hiperkróm
	vörös vérsejtek	Csökkentett mennyiség
	Színindex	Normál vagy enyhén emelkedett
	Retikulociták	Előléptetett
	Normoblasztok	Előléptetett
	Leukociták	A mennyiség növelhető a korai kezdetű hemolízissel járó elhúzódó intrauterin hypoxia esetén
	Vérlemezkék	A mennyiség csökkenthető
Rhesus állapot lehetséges Rh szenzibilizációval	A Rhesus az anyához tartozik	Negatív
	A gyermek rhesus-hovatartozása	Pozitív
Vércsoport lehetséges ABO szenzibilizációval	Anya vércsoportja	Főleg O(I)
	A gyermek vércsoportja	Főleg A (II) vagy B (III)
Antitest titer meghatározása	Anti-Rhesus
	 vagy  csoport	Immun bármilyen titerben, vagy természetes 1024-es és magasabb titerben
Közvetlen Coombs reakció	Rhesus konfliktus	Pozitív
	ABO konfliktus	Negatív

A tenziós típusú fejfájás diagnosztikai kritériumai:

Klinikai kritériumok:

*A sárgaság dinamikája

A születés utáni első 24 órában (általában az első 12 órában) jelenik meg;

Növekszik az élet első 3-5 napjában;

Az első élethét végétől a második élethét elejéig halványulni kezd;

A harmadik élethét végére eltűnik.

*A klinikai kép jellemzői

Az AB0-konfliktusos bőr általában élénksárga, Rh-konfliktus esetén citromos árnyalatú lehet (sápadt háttéren sárgaság),

A gyermek általános állapota a hemolízis súlyosságától és a hiperbilirubinémia mértékétől függ (a kielégítőtől a súlyosig)

Az élet első óráiban és napjaiban általában megnő a máj és a lép mérete;

Általában - a széklet és a vizelet normál elszíneződése; a fényterápia hátterében a széklet zöld elszíneződése és a vizelet rövid távú sötétedése lehet.

Laboratóriumi kritériumok:

Bilirubin koncentrációja a köldökzsinórvérben (születési pillanat) - az Rh immunológiai konfliktusának enyhe formáiban és az A0 inkompatibilitás minden esetben<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

A hemoglobin koncentrációja a köldökzsinórvérben enyhe esetekben a normálérték alsó határán van, súlyos esetekben jelentősen csökken;

A bilirubin óránkénti növekedése az élet első napján több mint 5,1 µmol/l/óra, súlyos esetekben több mint 8,5 µmol/l/óra;

Az összbilirubin maximális koncentrációja a 3-4. napon a perifériás ill vénás vér: >>256 µmol/l teljes korban, >>171 µmol/l koraszülöttben;

A vér összbilirubinszintje főként a közvetett frakció miatt emelkedik,

A közvetlen frakció relatív aránya kisebb, mint 20%;

a hemoglobinszint, a vörösvértestszám csökkenése és a retikulocitaszám növekedése klinikai tesztek vér az élet első hetében.

A klinikai és laboratóriumi adatok alapján három súlyossági fokozatot különböztetnek meg:

a) A hemolitikus betegség enyhe formáját (1. súlyossági fok) a bőr némi sápadtsága, a köldökzsinórvér hemoglobinkoncentrációjának enyhe csökkenése (150 g/l-ig), a bilirubin mérsékelt emelkedése jellemzi. a köldökzsinórvérben (85,5 µmol/l-ig), a bilirubin óránkénti emelkedése 4-5 µmol/l-re, a máj és a lép mérsékelt, 2,5 és 1 cm-nél kisebb megnagyobbodása, a máj enyhe pépessége szubkután zsír.

b) A közepes (2. súlyossági fok) formát a bőr sápadtsága, a köldökzsinórvér hemoglobinszintjének 150-110 g/l tartományban történő csökkenése, a bilirubinszint 85,6-136,8 µmol/l közötti emelkedése jellemzi, a bilirubin óránkénti emelkedése 6-10 µmol/l-ig, pépes bőr alatti zsír, 2,5-3,0 cm-rel megnagyobbodott máj és 1,0-1,5 cm-rel a lép.

c) A súlyos formát (3. súlyossági fok) a bőr súlyos sápadtsága, a hemoglobin jelentős csökkenése (kevesebb mint 110 g/l), a bilirubinszint jelentős emelkedése a köldökzsinórvérben (136,9 μmol/l vagy több) jellemzi. ), generalizált ödéma, tünetek jelenléte bilirubin károsodás az agyban bármilyen súlyosságú és a betegség minden időszakában, légzési és szívműködési zavarok egyidejű pneumo- vagy cardiopathiára utaló adatok hiányában.

A tenziós típusú fejfájás differenciáldiagnózisaörökletes hemolitikus anémiákkal (szferocitózis, elliptocitózis, sztomatocitózis, egyes eritrocita enzimek hiánya, hemoglobinszintézis rendellenességei) végeznek, amelyekre jellemző a fenti klinikai, ill. laboratóriumi jelek, valamint az eritrociták alakjának és méretének változásai a vérkenet morfológiai vizsgálata során, az ozmotikus stabilitásuk megsértése a dinamikában, az eritrocita enzimek aktivitásának és a hemoglobin típusának megváltozása.

Példák a diagnózis megfogalmazására.

Rh-konfliktus miatt kialakuló hemolitikus betegség, ödémás-ikterikus forma, súlyos, epemegvastagodási szindrómával szövődött.

ABO rendszer szerinti konfliktus miatti hemolitikus betegség, icterikus forma, közepes súlyosságú, szövődménymentes.

A megelőzés és kezelés modern alapelvei.

A magzat hemolitikus betegségének kezelését a magzati fejlődés időszakában Rh izoimmunizálással végzik a magzati vérszegénység korrigálása, a masszív hemolízis megelőzése és a terhesség fenntartása érdekében, amíg a magzat életképessé nem válik. A plazmaferézist és a kordocentézist a vörösvértestek méhen belüli transzfúziójával alkalmazzák ("mosott" 0(II) vércsoportú, Rh-negatív vörösvértesteket használnak).

Tenziós fejfájás kezelési taktikái.

Az újszülötteknél a hyperbilirubinémia megelőzésének és kezelésének fontos feltétele az optimális feltételek megteremtése a gyermek korai újszülöttkori adaptációjához. Minden újszülött betegség esetén ügyelni kell az optimális testhőmérséklet fenntartására, megfelelő mennyiségű folyadékkal és tápanyaggal való ellátására, valamint az olyan anyagcserezavarok megelőzésére, mint a hipoglikémia, hipoalbuminémia, hipoxémia és acidózis.

Olyan esetekben, amikor egy Rh-negatív vérben szenvedő nőnél a hemolitikus betegség súlyos formájának klinikai tünetei vannak gyermek születése idején (a bőr súlyos sápadtsága, a has és a köldökzsinór bőrének ikteres elszíneződése, duzzanat a lágyrészek, a máj és a lép megnagyobbodása), a sürgősségi PCD műtét laboratóriumi vizsgálatok megvárása nélkül indokolt. (Ebben az esetben a részleges PCD technikát alkalmazzuk, amelyben a gyermek véréből 45-90 ml/ttkg hasonló mennyiségű, 0(1) csoportba tartozó, Rh-negatív donor vörösvértesttel helyettesítjük)

Más esetekben az ilyen gyermekek kezelési taktikája a kezdeti laboratóriumi vizsgálat és a dinamikus megfigyelés eredményeitől függ.

A PCD megelőzésére azoknál az újszülötteknél, akiknél bármely vérfaktor izoimmun HDN-je (Coombs-teszt - pozitív), akiknél a bilirubinszint óránkénti emelkedése meghaladja a 6,8 μmol/l/órát, a fényterápia ellenére tanácsos standard immunglobulinokat felírni. intravénás beadásra. A humán immunglobulin készítményeket intravénásan adják be a HDN-ben szenvedő újszülötteknek lassan (2 órán keresztül) 0,5-1,0 g/kg (átlagosan 800 mg/kg) dózisban a születést követő első órákban. Szükség esetén az ismételt beadást az előzőtől számított 12 órával kell elvégezni.

A 24 óránál idősebb, tenziós típusú fejfájásban szenvedő gyermekek kezelési taktikája a bilirubin abszolút értékétől vagy ezen mutatók dinamikájától függ. Fel kell mérni a sárgaság intenzitását a bilirubinnal festett bőrterületek számának leírásával.

Nem szabad elfelejteni, hogy a sárgaság vizuális értékelése és a bilirubin koncentrációja között relatív összefüggés van: minél nagyobb a bőr felülete sárga, annál magasabb a teljes bilirubin szintje a vérben: A 3. zóna festése koraszülötteknél csecsemőknél és a 4. zónában a teljes idős újszülötteknél sürgősen meg kell határozni a teljes vér bilirubin koncentrációját a gyermekek további kezeléséhez.

A cserevértranszfúzió indikációinak skálája (N. P. Shabalov, I. A. Leshkevich).

Az ordináta a bilirubin koncentrációja a vérszérumban (µmol/l-ben); az x tengelyen - a gyermek életkora órákban; szaggatott vonal – azon bilirubinkoncentrációk, amelyeknél PCA szükséges olyan gyermekeknél, akiknél nincsenek bilirubin encephalopathia kockázati tényezői; folytonos vonalak - azok a bilirubinkoncentrációk, amelyeknél a BPC szükséges olyan gyermekeknél, akiknél a bilirubin encephalopathia kockázati tényezői vannak (ABO és Rh konfliktussal)

Az újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN) olyan betegség, amely a magzati vér és az anyai vér inkompatibilitásával jár. Ennek az állapotnak az okait, a patológia diagnosztizálását és kezelését ebben a cikkben tárgyaljuk.

Okoz

Az anyai vér és a magzati vér közötti inkompatibilitás összefüggésbe hozható az Rh-faktorral és a csoport-inkompatibilitással. Ismeretes, hogy 4 db van különböző csoportok vér: 0 (I), A (II), B (III) és AB (IV). Az európaiak 85%-ának vérében van Rh-faktor, és az európai lakosság 15%-ának Rh-negatív.

A HDN az esetek 3-6%-ában Rh-inkompatibilitással alakul ki, amikor egy Rh-negatív anyában Rh-pozitív magzat alakul ki: Rh-konfliktus lép fel. A csoportantigénekkel való összeférhetetlenség (ABO-konfliktus) akkor alakul ki, ha a magzatban A (II) gr. vér (2/3 eset) vagy B (III) (kb. 1/3 eset) és 0 (I) gr. az anyánál. Csoport-inkompatibilitás esetén a HDN könnyebb, mint az Rh-konfliktus esetén.

Mindezekben az esetekben a magzat vörösvérsejtjei eltérő antigén tulajdonságokkal rendelkeznek. Ha az ilyen vörösvérsejtek átjutnak a placenta gáton, és bejutnak az anya vérébe, az anya teste elkezd antitesteket termelni ezekre a vörösvértestekre.

Amikor ezek a specifikus antitestek bejutnak a magzat testébe, megindulhat a vörösvértestek pusztulási folyamata (hemolízis), amely nemcsak anémia, hanem a magzatra veszélyes sárgaság kialakulásához is vezet.

Anyai érzékenyítés (szerzés túlérzékenység specifikus antigénre) nem csak a terhesség alatt fordul elő: a magzati vörösvértestek sokkal nagyobb mértékben kerülnek az anyai szervezetbe a szülés során. Ezért a kockázat HDN fejlesztése az első gyermeknél kevesebb (az anya szervezetében még nem fejlődtek ki antitestek), mint a következő gyermekeknél.

Figyelembe kell venni, hogy szenzibilizáció a terhesség megszakítása során is előfordulhat (vetélés vagy indukált orvosi abortusz), mivel az Rh faktor már a terhesség 5. hetétől kialakul a magzatban. Szenzibilizáció léphet fel, ha egy nőt Rh-kompatibilis vérrel transzfundálnak (még akkor is, ha a transzfúziót korai gyermekkorban végezték).

Nem mindig az a helyzet, hogy ha a házastársak Rh-vér-inkompatibilitásban szenvednek, HDN alakul ki a gyermekben. Egy csecsemő örökölheti az Rh-faktort egyik szülőjétől, de lehet, hogy nem.

Ezért az Rh-inkompatibilitás miatti HDN az újszülöttek 0,5%-ában alakul ki, míg a házastársaknál 20-szor gyakoribb az Rh-inkompatibilitás. Ráadásul alacsony születési arány mellett nem minden anyában alakul ki olyan súlyos érzékenység, hogy a magzatban súlyos TTH alakuljon ki. A méhlepény permeabilitásának mértéke is fontos a betegség kialakulásához.

Amikor TTH fordul elő az ABO rendszerben, a korábbi terhességek száma nem számít, mivel számos tényező hozzájárulhat a szenzibilizációhoz.

A HDN kialakulásának mechanizmusa

A vörösvértestek pusztulása nemcsak a magzat vagy a csecsemő vérszegénységéhez vezet, hanem a vér bilirubinszintjének jelentős növekedéséhez is. Normális esetben a közvetett bilirubin az albuminhoz (egyfajta vérfehérje) kötődik, és direkt bilirubinná alakul. De az elpusztult vörösvértestekből felszabaduló túl sok közvetett bilirubinnak nincs ideje a véralbuminhoz kötődni, és tovább kering, és felhalmozódik a vérben.

A közvetett bilirubin mérgező a idegrendszer. Ha a szint eléri a 340 μmol/L-t teljes korú csecsemőkben, és meghaladja a 200 μmol/L-t koraszülötteknél, akkor képes áthatolni a vér-agy gáton, és hatással van az agyra (elsősorban a kéregre és a kéreg alatti magokra). Ennek eredményeként bilirubin encephalopathia vagy kernicterus alakul ki.

A közvetett bilirubin nemcsak az idegrendszerre veszélyes: szöveti méreg, amely számos szervben degeneratív elváltozásokat okoz, beleértve a sejthalált is. A máj károsodásakor a vérben a direkt bilirubin szintje is megemelkedik, az epe megvastagodása, pangása az epevezetékekben és reaktív hepatitis alakul ki.

A vörösvértestek pusztulása következtében a gyermekben vérszegénység alakul ki, amelyre válaszul atípusos hematopoiesis gócok jelennek meg. Ban ben belső szervek a vörösvértestek bomlástermékei rakódnak le. Mikroelem (réz, vas stb.) hiány alakul ki.

Tünetek

A sárgaság a HDN egyik tünete.

A HDN következő klinikai formái vannak:

• Ödéma (a legsúlyosabb forma, az esetek 2%-ában alakul ki), méhen belül jelentkezik, és vetéléshez és halvaszületéshez vezethet. Progresszió esetén hipoxiához, súlyos károsodáshoz, a vér fehérjeszintjének csökkenéséhez és szöveti ödémához vezet. Ezt a formát néha „general hydrops fetalis”-nak nevezik.

A magzat a méhben elhal, vagy a baba nagyon súlyos állapotban, erős ödémával jön a világra.

A bőr sápadt, sárga árnyalattal. A gyermek letargikus, az izomtónus élesen csökkent, a lép jelentősen csökken, a tüdőtünetek kifejezettek. A hemoglobinszint 100 g/l alatt van. Ezzel a formával az újszülöttek a születés után 1-2 napon belül meghalnak.

• Sárgaság forma leggyakrabban, az esetek 88%-ában alakul ki. Ez a betegség mérsékelt klinikai formája. Főbb megnyilvánulásai: gyorsan és korán (az első életnapon, ritkán a másodikon) kialakuló bőrsárgaság, vérszegénység, máj- és lép megnagyobbodás. Jellemző a sárgaság narancssárga árnyalata. Szó szerint óráról órára nő. Minél korábban jelenik meg a sárgaság, annál súlyosabb a betegség.

A bilirubinszint emelkedésével a gyermek álmosabbá, letargikusabbá válik, izomtónusa csökken, monoton sírás jelenik meg. Amikor az indirekt bilirubin koncentrációja kritikus szintre emelkedik (általában a 3-4. napon), a kernicterus jelei jelennek meg: zsémbes görcsök, a nagy fontanel kidudorodása, a tarkó izomzatának feszültsége, monoton sírás, a tünet. „lenyugvó nap” jelenik meg (az írisz egy kis része látható az alsó szemhéj felett).

A bilirubinszint kritikus mutatója:

A TTH-s teljes korú csecsemők 10%-ánál a szint meghaladja a 340 µmol/l-t;

A csecsemők 30%-ánál – 430 µmol/l felett;

Az újszülöttek 70%-ánál – 520 µmol/l felett.

BAN BEN ritka esetekben még olyan magas indirekt bilirubinszint, mint 650 µmol/l, nem vezet kernicterus kialakulásához.

Ha nem kezelik, a gyermek életének 3-6. napján meghalhat. Kernicterus esetén a túlélő gyermekek intelligencia-csökkenést, sőt idiotizmust és testi fejlődési zavarokat tapasztalhatnak.

Életének 7-8. napjára a terápia során epepangás alakul ki: a gyermek bőre zöldes árnyalatú, sötét vizelet és elszíneződött széklet alakul ki, a vérben pedig megemelkedik a direkt bilirubin. A vérvizsgálat vérszegénységet mutat ki, amely akár 2-3 hónapig is fennállhat. A bőr sárgasága is hosszú ideig fennáll. Az idegrendszer károsodásának hiányában a gyógyulás, bár hosszú, de még mindig teljes.

• Anémiás forma a HDN esetek 10%-ában fordul elő. Jóindulatú lefolyása van. A betegség megnyilvánulásai közvetlenül a születés után vagy az élet első hetében jelentkeznek. Egyes esetekben a bőr jellegzetes sápadtsága nem észlelhető azonnal - 2-3 héten belül, már súlyos vérszegénységben.

A gyermek általános állapota keveset szenved. A vizsgálat során a máj és a lép méretének növekedését mutatják ki. A közvetett bilirubin koncentrációja néha kissé megemelkedik. A prognózis általában kedvező.

Az ABO-vércsoport konfliktusa következtében fellépő HDN legtöbbször enyhe formában jelentkezik, de idő előtti diagnosztizálása bilirubin encephalopathiához vezethet.

Az Rh-inkompatibilitás és az ABO-inkompatibilitás kombinációjával, azaz kettős inkompatibilitás esetén a HDN könnyebben fordul elő, mint egy izolált Rh-konfliktus esetén.

Diagnosztika

A tenziós típusú fejfájás valószínűségének prenatális (prenatális) és posztnatális (szülés utáni) diagnosztikája létezik.

A születés előtti vizsgálatot a házastársak vérének Rh-összeférhetetlensége esetén végzik, figyelembe véve a nő szülészeti és nőgyógyászati ​​​​kórtörténetét (vetélések, abortuszok, halvaszületések, vérátömlesztés). Meghatározza az immunkonfliktus lehetőségét.

A születés előtti diagnózis a következőket tartalmazza:

• Terhesség alatt egy Rh-negatív nő vérét legalább háromszor megvizsgálják az anti-Rh antitestek jelenlétére. Nem az antitest-titer nagysága a fontosabb, hanem a titer változásainak jellege, különösen annak éles ingadozása.
• Ha immunkonfliktus veszélyét azonosítják, a magzatvizet megvizsgálják a fehérje, a nyomelemek (réz, vas), a glükóz és az immunglobulinok szintjének meghatározására.
• Az ultrahang lehetővé teszi a magzati HDN kialakulásának megerősítését: ezt bizonyítja a placenta megvastagodása és gyors növekedése (ödéma következtében), polihidramnion, a magzati máj és a lép megnövekedett mérete.

A HDN szülés utáni diagnózisát a következők figyelembevételével végzik:

• klinikai tünetek betegségek a baba születése utáni első vizsgálatkor és idővel (sárgaság, lép- és májnagyobbodás, vérszegénység);
• laboratóriumi vizsgálatok: megemelkedett közvetett szint és annak emelkedése, fiatal éretlen vérsejtek - eritroblasztok kimutatása, retikulociták számának növekedése a vérben, az eritrociták számának dinamikájának csökkenése, hemoglobinszint csökkenése, pozitív eredmény a Coombs-teszt (Rhesus- és vörösvértest-ellenes antitestek kimutatása szerológiai vérvizsgálattal). A laboratóriumi vizsgálatokat dinamikusan végezzük.

Kezelés

A tenziós típusú fejfájás súlyos formáinak kezelésére javasolt cseretranszfúzió friss (legfeljebb 3 napos) vért adott annak érdekében, hogy a bilirubinszint ne emelkedjen életveszélyes szintre (20 mg%). A vérátömlesztés szigorú indikációk szerint történik.

Ha fennáll a HDN kialakulásának veszélye, köldökzsinórvér-vizsgálatot végeznek. Ha bilirubinszintje 3 mg% felett van, és a Coombs-teszt pozitív, azonnal transzfúziót kell végezni.

Ha nincs köldökzsinórvérvizsgálat, és HDN gyanúja merül fel, akkor Coombs-tesztet végeznek, és meghatározzák a bilirubin szintjét a baba vérében.

Katéteren keresztül Rh-negatív vért fecskendeznek a köldökvénába 180-200 ml/kg arányban az újszülött testtömegére vonatkoztatva (ezáltal a baba vérének 95%-át pótolja). Minden 100 ml vér infúziója után 1-2 ml kalcium-glükonátot fecskendeznek be. A fertőzés megelőzésére köldökvéna A baba 3 napos antibiotikum kúrát ír elő.

A gyermek életének 96 órája után vérátömlesztést végeznek a baba általános állapotától függően. 20 mg-os bilirubinszint mellett, súlyos vérszegénység és pozitív eredmény Coombs-teszt – transzfúziót végeznek. Ha a teszt negatív, akkor a vér további bilirubintartalmát ellenőrizzük.

A vérátömlesztés után a bilirubinszintet 6 óránként ellenőrizzük. Folyamatos hemolízis észlelése esetén a transzfúzió megismételhető.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN) - kóros állapotújszülött, amelyet a vörösvértestek tömeges lebomlása kísér, az egyik fő oka az újszülötteknél a sárgaság kialakulásának.

Az újszülöttek hemolitikus betegségét az újszülöttek 0,6% -ánál diagnosztizálják. Az újszülöttek hemolitikus betegsége 3 fő formában nyilvánul meg: anémiás, icterikus, ödémás.

ÚJSZÜLÜLETEK HEMOLITIKUS BETEGSÉGE

Az újszülött hemolitikus betegsége(morbus haemoliticus neonatorum) - újszülöttek hemolitikus vérszegénysége, amelyet az anya és a magzat vérének összeférhetetlensége okoz. Rh faktor y, vércsoport és egyéb vérfaktorok. A betegség a gyermekeknél a születés pillanatától figyelhető meg, vagy az élet első óráiban és napjaiban észlelhető.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége vagy az erythroblastosis fetalis az egyik súlyos betegségek az újszülött kor gyermekei. A szülés előtti időszakban fellépő betegség a spontán vetélések és halvaszületések egyik oka lehet. A WHO szerint (1970) hemolitikus betegség Az újszülöttek 0,5%-ánál diagnosztizálják, a halálozási arány 0,3/1000 élve született gyermek.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének etiológiája, okai.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének oka csak a 20. század 40-es éveinek végén vált ismertté. az Rh-faktor tanának kidolgozásával kapcsolatban. Ezt a tényezőt Landsteiner és Wiener fedezte fel 1940-ben Macacus rhesus majmokban. Ezt követően ugyanezek a kutatók azt találták, hogy az Rh-faktor az emberek 85%-ának vörösvérsejtjeiben van jelen.

További vizsgálatok kimutatták, hogy az újszülöttek hemolitikus betegségét az anya és a magzat vérének inkompatibilitása okozhatja, mind az Rh-faktor, mind a vércsoport tekintetében. Ritka esetekben a betegség az anya és a magzat vérének egyéb vérfaktorok (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis stb.) inkompatibilitásának eredményeként jelentkezik.

Az Rh faktor a vörösvértestek strómájában található. Nincs kapcsolata a nemmel, életkorral és az ABO és MN rendszerben való tagsággal. Az Rh rendszer hat fő antigénje van, amelyeket három génpár örököl, és C, c, D, d, E, e (Fisher szerint), vagy rh", hr", Rh 0, hr 0, rh. ", hr" (nyertes szerint). Az újszülöttek hemolitikus betegségének előfordulásakor a legtöbb fontos D-antigénnel rendelkezik, amely hiányzik az anyában, és jelen van a magzatban az apától való öröklődés eredményeként.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége, amelyet ABO-inkompatibilitás okoz, gyakrabban fordul elő A (II) vagy B (III) vércsoportú gyermekeknél. Ezen gyermekek anyja 0(I) vércsoportú, amely α és β agglutinint tartalmaz. Ez utóbbi blokkolhatja a magzati vörösvérsejteket.

Megállapítást nyert, hogy azok az anyák, akiknek gyermekei hemolitikus betegség megnyilvánulásaival születtek, a legtöbb esetben még a terhesség kezdete előtt érzékenyek voltak a magzat vörösvértest-antigénjeivel szemben korábbi vérátömlesztések, valamint Rh-terhesség miatt. - pozitív magzat.

Jelenleg háromféle Rh-antitest ismeretes, amelyek az Rh-negatív vérben szenvedők érzékeny szervezetében képződnek: 1) teljes antitestek vagy agglutininek, 2) hiányos vagy blokkoló, 3) rejtett antitestek.

A teljes antitestek olyan antitestek, amelyek normál érintkezés útján képesek az adott szérumra specifikus vörösvértestek agglutinációját előidézni; ez a reakció nem függ a közeg só- vagy kolloid állapotától. A hiányos antitestek csak nagy molekulatömegű anyagokat (szérum, albumin, zselatin) tartalmazó tápközegben okozhatják a vörösvértestek agglutinációját. A rejtett Rh-antitestek nagyon magas koncentrációban találhatók egy Rh-negatív vérű személy szérumában.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének előfordulásakor a legtöbb fontos szerep A hiányos Rh antitestek közé tartozik, amelyek a molekula kis mérete miatt könnyen behatolnak a placentán a magzatba.

Patogenezis. Az újszülött hemolitikus betegségének kialakulása

A terhesség normális lefolyása magában foglalja az antitestek szintézisét a magzat apai eredetű, genetikailag idegen antigénjei ellen, amelyek hozzá jutnak. Megállapítást nyert, hogy a placentában és a magzatvízben az anyai antitesteket magzati antigének kötik meg. Korábbi szenzibilizáció esetén a terhesség kóros lefolyása során a placenta barrier funkciói csökkennek, az anyai antitestek eljuthatnak a magzathoz. Ez a legintenzívebben a szülés során fordul elő. Ezért az újszülöttek hemolitikus betegsége általában a születés után kezdődik.

A hemolitikus megbetegedések patogenezisében elsődleges fontosságú a magzatban vagy újszülöttben a vörösvértestek membránjának anyai antitestek által okozott károsodása miatti hemolízise. Ez idő előtti extravascularis hemolízishez vezet. Amikor a hemoglobin lebomlik, bilirubin képződik (minden gramm hemoglobinból 35 mg bilirubin képződik).

Az eritrociták intenzív hemolízise és a magzat és az újszülött májának enzimatikus éretlensége a szabad (közvetett) bilirubin felhalmozódásához vezet a vérben, amely mérgező tulajdonságok. Vízben nem oldódik, a vizelettel nem ürül, de könnyen behatol a lipidekben gazdag szövetekbe: az agyba, a mellékvesékbe, a májba, megzavarva a sejtlégzés folyamatait, az oxidatív foszforilációt és bizonyos elektrolitok szállítását.

A hemolitikus betegség súlyos szövődménye a kernicterus (kernicterus), amelyet az indirekt bilirubin agyalapmagjaira (subthalamicus, hippocampus, striatális test, kisagy, agyidegek) gyakorolt ​​toxikus hatása okoz. Ennek a szövődménynek a fellépését elősegíti a koraszülöttség, az acidózis, a hipoalbuminémia, a fertőző betegségek, valamint a magas indirekt bilirubinszint a vérben (több mint 342 µmol/l). Ismeretes, hogy ha a vérszérum bilirubinszintje 342-428 µmol/l, akkor a gyermekek 30%-ánál kernicterus fordul elő.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének patogenezisében a máj, a tüdő és a szív- és érrendszer diszfunkciója játszik szerepet.

Tünetek Folyam. Az újszülöttek hemolitikus betegségének klinikai képe.

Klinikailag az újszülöttek hemolitikus betegségének három formája van: ödémás, icterikus és anémiás.

Az ödémás forma a legsúlyosabb. Jellemzője a kifejezett ödéma folyadék felhalmozódásával az üregekben (pleurális, hasi), a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága, valamint a máj és a lép méretének jelentős növekedése. Egyes újszülötteknél kisebb zúzódások és petechiák vannak.

Jelentős változások figyelhetők meg a perifériás vér összetételében. Az ilyen betegeknél a hemoglobin mennyisége 30-60 g/l-re csökken, az eritrociták száma gyakran nem haladja meg az 1x10 12 /l-t, kifejezett anizocitózis, poikilocytosis, polychromasia, normo- és erythroblastosis; a leukociták összszáma megnövekszik, a neutrofilia éles balra tolódással figyelhető meg. Az ilyen gyermekek vérszegénysége olyan súlyos lehet, hogy hipoproteinémiával és a kapillárisfal károsodásával kombinálva szívelégtelenség kialakulásához vezet, amelyet a gyermek születése előtt vagy röviddel azután a halál fő okának tekintenek.

Az icterikus forma az újszülöttek hemolitikus betegségének leggyakoribb klinikai formája. A betegség első tünete a sárgaság, amely az élet 1-2. napján jelentkezik. A sárgaság intenzitása és árnyalata fokozatosan változik: először narancs, majd bronz, majd citrom és végül az éretlen citrom színe. A nyálkahártyák és a sclera sárgaságos elszíneződése figyelhető meg. A máj és a lép mérete megnő. Az alsó hasban a szövetek pépessége figyelhető meg. A gyermekek letargikussá, adinamikussá válnak, rosszul szopnak, újszülött reflexei csökkennek.

A perifériás vér vizsgálatakor különböző súlyosságú vérszegénység, pszeudoleukocitózis derül ki, amely a fiatal magvú vörösvértestek növekedése miatt következik be, amelyet a Goryaev-kamrában leukocitákként észlelnek. A retikulociták száma jelentősen megnő.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének icterikus formáját a közvetett bilirubin szintjének emelkedése jellemzi a vérben. Már a köldökzsinórvérben is 60 µmol/l feletti lehet a szintje, később pedig eléri a 265-342 µmol/l-t vagy azt is. Általában nincs egyértelmű kapcsolat a bőr sárgaságának mértéke, a vérszegénység súlyossága és a hiperbilirubinémia súlyossága között, de úgy gondolják, hogy a tenyér sárgasága 257 µmol/l vagy magasabb bilirubinszintet jelez.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének icterikus formájának súlyos szövődményei az idegrendszer károsodása és a kernicterus kialakulása. Amikor ezek a szövődmények előfordulnak, a gyermekben először fokozódó letargia, csökkent izomtónus, a Moro-reflex hiánya vagy elnyomása, regurgitáció, hányás és kóros ásítás alakul ki. Ekkor megjelennek a kernicterus klasszikus jelei: izom magas vérnyomás, merevség nyakszirti izmok, a test kényszerhelyzete opisthotonussal, merev végtagok, összeszorított kezek, éles „agyi” kiáltás, hipersztézia, kidudorodó fontanelle, arcizmok rángatózása, görcsök, „lenyugvó nap” tünet, nystagmus, Graefe-tünet; Az apnoe időszakosan jelentkezik.

Egy másik viszonylag gyakori szövődmény az epe megvastagodási szindróma. Jelei elszíneződött széklet, mély színű vizelet és megnagyobbodott máj. A vérvizsgálatok a direkt bilirubin szintjének emelkedését mutatják.

Az anémiás formát az újszülöttek hemolitikus betegségében szenvedő betegek 10-15% -ánál figyelik meg. Korai és tartós tüneteit általános, súlyos letargiának, a bőr és a nyálkahártyák sápadtságának kell tekinteni. A sápadtság a születés utáni 5-8. napon jól látható, mivel eleinte enyhe sárgaság takarja el. Növekszik a máj és a lép mérete.

A perifériás vérben ebben a formában a hemoglobintartalom 60-100 g/l-re csökken, az eritrociták száma 2,5x10 12 /l-3,5x10 12 /l tartományba esik, normoblastosis és retikulocitózis figyelhető meg. A bilirubinszint normális vagy mérsékelten emelkedett.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének diagnózisa anamnézis adatokon alapul (az anya korábbi vérátömlesztések miatti szenzitizációja; egy adott családban sárgaságban szenvedő gyermekek születése, újszülöttkori elhalálozásuk; az anyától származó jelzések késői vetélésekre és halvaszületésekre a klinikai tünetek és a laboratóriumi adatok értékeléséről. Ez utóbbiak vezető jelentőségűek a betegség diagnosztizálásában.

Mindenekelőtt meghatározzák az anya és a gyermek vércsoportját és Rh-státuszát, megvizsgálják a perifériás vér retikulocita-tartalmát és a gyermek vénás vérének bilirubin szintjét.

Rh-inkompatibilitás esetén meghatározzák az Rh-antitestek titerét az anya vérében és tejében, közvetlen Coombs-tesztet végeznek a gyermek vörösvérsejtjeivel és közvetett tesztet az anya vérszérumával. Az ABO rendszer szerinti inkompatibilitás esetén az anya vérében és tejében az a- vagy p-agglutinin titerét sóoldatban és fehérje tápközegben határozzuk meg. A fehérje tápközegben lévő immunantitestek titere négyszer magasabb, mint a sóoldatban. Ezek az antitestek a G osztályú immunglobulinokhoz tartoznak, és behatolnak a méhlepénybe, ami az újszülött hemolitikus betegségének kialakulását okozza. A közvetlen Coombs-reakció az ABO-inkompatibilitásra általában negatív.

Ha a klinikai és laboratóriumi adatok egyértelműen hemolízisre utalnak, és az anya és a gyermek vére az Rh faktor és az ABO rendszer szerint kompatibilis, akkor célszerű Coombs-tesztet végezni, az anya vérének egyéni kompatibilitásának vizsgálatát, ill. a gyermek vörösvérsejtjeit, keressen antigének elleni antitesteket, amelyek ritkán okoznak újszülöttek hemolitikus betegségét: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

Antenatális diagnosztikához a magzatvízben a bilirubin meghatározása terhesség alatt 32-38 hét: a magzatvíz optikai spektrofotometriás sűrűségével (450 nm-es szűrővel) 0,15-0,22 egység. az újszülöttek hemolitikus betegségének enyhe formája alakul ki, 0,35 egység felett. - nehéz forma. Az újszülött hemolitikus betegségének ödémás formája a születés előtti időszakban ultrahanggal diagnosztizálható.

Az Rh-antigénekre érzékeny nők azonosítását megkönnyíti a terhes nők vérében lévő Rh-antitestek titerének meghatározása. Azonban a terhes nők vérében az Rh-antitestek titerének növekedése nem mindig felel meg a hemolitikus betegség súlyosságának. Az Rh-antitestek ugrásszerű titere terhes nőkben prognosztikailag kedvezőtlennek tekinthető.

Diagnosztika. Az újszülöttek hemolitikus betegségeinek differenciáldiagnózisa.

Az újszülöttek hemolitikus betegségét meg kell különböztetni számos betegségtől és élettani állapottól. Mindenekelőtt meg kell állapítani a betegség hemolitikus természetét, és ki kell zárni a máj és a mechanikai eredetű hiperbilirubinémiát.

Az okok között megjelenést okozva a második csoportba tartozó sárgaság újszülötteknél, legmagasabb érték veleszületett betegségei vannak fertőző természet: vírusos hepatitis, szifilisz, tuberkulózis, listeriózis, toxoplazmózis, citomegalovírus fertőzés, valamint nemcsak méhen belül, hanem születés után is szerzett szepszis.

A sárgaság általános jelei ebben a csoportban a következők: hemolízis jeleinek hiánya (vérszegénység, vérképzőszervi vörös sorozat irritációjának jelei, megnövekedett indirekt bilirubin szint, megnagyobbodott lép) és megnövekedett direkt bilirubin szint.

Emlékeztetni kell arra is, hogy az újszülöttek tapasztalhatnak obstruktív sárgaság amely rendszerint fejlődési anomáliával összefüggésben jelenik meg epeút- agenesis, atresia, szűkület és intrahepatikus ciszták epe vezetékek. Ezekben az esetekben a sárgaság általában az 1. hét végén jelentkezik, bár előfordulhat az élet első napjaiban is. Fokozatosan erősödik, és a bőr sötétzöld, egyes esetekben barnás árnyalatot kap. A széklet halvány színű lehet. Az epeutak fejlődési rendellenességei mellett a vérszérum bilirubin mennyisége nagyon magas, a direkt bilirubin növekedése miatt elérheti az 510-680 µmol/l-t. Súlyos és előrehaladott esetekben az indirekt bilirubin szintje is megemelkedhet, mivel a májsejtek bilirubinnal való túlcsordulása miatt a konjugáció lehetetlenné válik. A vizelet sötét és sárgára festi a pelenkát. A koleszterin mennyisége és alkalikus foszfatázáltalában emelkedett. A máj és a lép megnagyobbodik és sűrűbbé válik a sárgaság fokozódásával. A gyermekekben fokozatosan dystrophia alakul ki, megjelennek a hypovitaminosis K, D és A jelei A máj biliaris cirrhosisa alakul ki, amelybe a gyermekek 1 éves koruk előtt belehalnak.

Ha a vérben magas a közvetett bilirubin szintje, és az eritrociták fokozott hemolízisére utaló egyéb jelek hiányában, felmerül a sárgaság konjugatív természetének gyanúja. Ilyen esetekben célszerű a laktát-dehidrogenáz és első frakciója, a hidroxi-butirát-dehidrogenáz aktivitását tanulmányozni a gyermek vérszérumában. Az újszülöttek hemolitikus betegségében ezeknek az enzimeknek a szintje élesen megemelkedik, és konjugációs sárgaságban megfelel az életkori normának.

Nem szabad megfeledkeznünk a Krigler és Najar szindróma néven ismert meglehetősen ritka betegségről. Ez nem hemolitikus hiperbilirubinémia, amelyet a kernicterus fejlődése kísér. A betegség autoszomális recesszív módon öröklődik. A fiúk gyakrabban betegek, mint a lányok.

A Crigler-Nayjar szindróma alapja a bilirubin diglukoronid (közvetlen bilirubin) képződésének éles megszakadása teljes hiánya UDP-glükoronil-transzferáz, amely konjugálja a bilirubint. A betegség fő tünete a sárgaság, amely a születés utáni első napokban jelenik meg, és gyorsan növekszik, és a gyermek egész életében megmarad. A sárgaság a vér indirekt bilirubinszintjének éles növekedésével jár, amelynek mennyisége nagyon gyorsan eléri a 340-850 µmol/l-t. A vérben a közvetett bilirubin éles növekedésének hátterében a kernicterus tünetei alakulnak ki. Anémia nem figyelhető meg. A vörösvértestek fiatal formáinak száma nem növekszik. Az urobilin mennyisége a vizeletben a normál határokon belül van. Az epe nem tartalmaz közvetlen, konjugált bilirubint. A központi idegrendszer károsodása a gyermek halálához vezet az élet első hónapjaiban. A gyermekek ritkán élnek 3 évesnél tovább.

Az örökletes hemolitikus anémiákat a (specifikus morfológiai jellemzők vörösvértestek, átmérőjük mérése, ozmotikus rezisztencia, eritrocita enzimek (elsősorban glükóz-6-foszfát dehidrogenáz stb.) aktivitásának vizsgálata, hemoglobin típusai.

Újszülöttek hemolitikus betegségeinek kezelése.

A magas indirekt bilirubinszintű újszülöttek hemolitikus betegségének kezelése lehet konzervatív vagy sebészi (vértranszfúziós műtét).

A hemolitikus betegségben szenvedő újszülöttek számára nagyon fontos a megfelelő táplálkozás.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének konzervatív kezelése a következő intézkedéseket tartalmazza:

1. a hemolízis csökkentését célzó intézkedések az eritrocita membrán stabilizálásával (5% -os glükózoldat intravénás infúziója, ATP beadása, erevit);
2. terápia, amely segít felgyorsítani a bilirubin metabolizmusát és kiválasztódását a szervezetből (fenobarbitál bevétele legfeljebb 10 mg/ttkg/nap, három adagra osztva, szájon át);
3. olyan anyagok beadása, amelyek adszorbeálják a bilirubint a belekben és felgyorsítják a széklettel történő kiválasztását (agar-agar 0,1 g naponta háromszor szájon át; 12,5%-os xilit vagy magnézium-szulfát oldat orálisan 1 teáskanál naponta háromszor vagy allohol "/ 2 zúzott tabletta is naponta háromszor szájon át);
4. eszközök és intézkedések alkalmazása a közvetett bilirubin toxicitásának csökkentésére (fényterápia); A közelmúltban jelentések jelentek meg az alacsony dózisú ultraibolya besugárzás hatékonyságáról a közvetett bilirubin toxikus hatásai elleni küzdelemben.

Hasznos végrehajtani infúziós terápia. Az infúziós terápia mennyisége a következő: az első napon - 50 ml/kg, majd adjunk hozzá napi 20 ml/ttkg-ot, a 7. napra 150 ml/kg-ra emelve.

Összetett infúziós oldat: 5% -os glükózoldat 1 ml 10% -os kalcium-oldat hozzáadásával 100 ml-enként, a második életnaptól - 1 mmol nátrium és klór, a harmadik naptól - 1 mmol kálium. Az infúzió sebessége - 3-5 csepp percenként. 5%-os albumin oldat hozzáadása csak fertőző betegségben szenvedő gyermekek, koraszülöttek, valamint hypoproteinémia (50 g/l alatti) esetén javasolt. A hemodez és a reopoliglucin infúziója nem javallt az újszülött hemolitikus betegségében.

Csere vérátömlesztést végeznek bizonyos indikációk esetén. A helyettesítő vérátömlesztés abszolút indikációja a 342 µmol/l feletti hyperbilirubinémia, valamint a bilirubinszint 6 µmol/l/óra feletti, a köldökzsinórvérszint 60 µmol/l feletti növekedési üteme.

Az élet első napján a helyettesítő vérátömlesztés indikációi a vérszegénység (hemoglobin kevesebb, mint 150 g/l), a normoblastosis és az anya és a gyermek vérének bizonyított összeférhetetlensége csoportonként vagy Rh-faktoronként.

Rh-konfliktus esetén helyettesítő vérátömlesztéshez a gyermekével azonos csoportba tartozó, legfeljebb 2-3 napig tartó Rh-negatív vért használnak, 150-180 ml/kg mennyiségben (ha a Az indirekt bilirubin szintje meghaladja a 400 µmol/l-t - 250-300 ml/kg térfogatban). ABO-konfliktus esetén alacsony a- és ß-agglutinin titerű 0(I) csoportú vért transzfundálunk, de 250-400 ml mennyiségben; ebben az esetben általában másnap egy második helyettesítő transzfúziót kell végezni ugyanabban a térfogatban. Ha a gyermek nem kompatibilis a resus és az ABO antigénekkel, akkor a gyermeket 0 (I) csoportba tartozó vérrel kell transzfundálni.

Pótló vérátömlesztés végrehajtásakor katétert helyeznek be a köldökvénába legfeljebb 7 cm hosszúságban. A vért legalább 28 ° C-ra kell melegíteni. A műtét előtt a gyomor tartalmát leszívják. Az eljárás a gyermek 40-50 ml vérének eltávolításával kezdődik, a befecskendezett vér mennyisége 50 ml-rel több kell, hogy legyen, mint amennyi. A műtétet lassan (3-4 ml percenként) végezzük, váltakozva 20 ml vér eltávolításával és beadásával. A teljes műtét időtartama legalább 2 óra.. Emlékeztetni kell arra, hogy minden 100 ml befecskendezett vérhez 1 ml 10%-os kalcium-glükonát oldatot kell beadni. Ez a citrát sokk megelőzése érdekében történik. A helyettesítő vérátömlesztés után 1-3 órával meg kell határozni a vér glükóz szintjét.

A vércsere szövődményei a következők: akut szívelégtelenség nagy mennyiségű vér gyors beadásával, szívritmuszavarok, transzfúziós szövődmények a nem megfelelő donorválasztás miatt, elektrolit- és anyagcserezavarok (hiperkalémia, hipokalcémia, acidózis, hipoglikémia), aranyér -gic szindróma, trombózis és embólia, fertőző szövődmények (hepatitisz stb.), nekrotizáló enterocolitis.

A helyettesítő vérátömlesztés után konzervatív terápiát írnak elő. Az ismételt helyettesítő vérátömlesztés indikációja az indirekt bilirubinszint növekedésének mértéke (a vérpótló transzfúzió akkor javasolt, ha a bilirubinszint növekedési üteme meghaladja a 6 µmol/l/óra).

Csere vérátömlesztéshez a következő eszközökkel kell rendelkeznie: 8-as, 10-es számú steril polietilén katéter, gombszonda, olló, két sebészeti csipesz, tűtartó, selyem, 4-6 fecskendő kapacitással. 20 ml és két vagy három 5 ml-es fecskendő, két 100-200 ml-es pohár.

A köldökvéna katéterezési technikája a következő: kezelés után sebészeti terület a köldökzsinór végét a köldökgyűrűtől 3 cm-re keresztirányban elvágjuk; óvatos forgó mozdulatokkal helyezze be a katétert, az áthaladás után irányítva köldökgyűrű felfelé a hasfal mentén, a máj felé. Ha a katétert megfelelően helyezik be, vér szabadul fel rajta.

Az újszülöttek hemolitikus betegségeinek megelőzése.

Az újszülöttek hemolitikus betegségeinek megelőzésének alapelvei a következők. Először is, figyelembe véve nagyon fontos Az újszülöttek hemolitikus betegségének patogenezisében a korábbi szenzibilizáció miatt minden lányt várandós anyaként kell kezelni, ezért a lányoknak csak egészségügyi okokból kell vérátömlesztést végezniük. Másodszor, az újszülöttek hemolitikus betegségeinek megelőzésében fontos szerepet kap az a munka, amely a nők számára az abortusz ártalmainak elmagyarázását célozza. Az újszülött hemolitikus betegségében szenvedő gyermek születésének megelőzése érdekében minden Rh-negatív vérfaktorral rendelkező nőnek ajánlott 250-300 mcg anti-O-globulin beadása az abortuszt követő első napon (vagy a szülés után). ), amely elősegíti a gyermek vörösvértesteinek gyors kiürülését az anya véréből, megakadályozva az Rh-antitestek anya szintézisét. Harmadszor, a magas anti-Rhesus antitest titerrel rendelkező terhes nőket 12-14 napra kórházba ápolják a szülés előtti osztályokon a 8., 16., 24., 32. héten, ahol kezelik őket. nem specifikus kezelés: intravénás glükóz infúziókat írnak elő aszkorbinsavval, kokarboxilázzal, rutinnal, E-vitaminnal, kalcium-glükonáttal, oxigénterápiával; vetélés veszélye esetén progeszteron és B1- és C-vitamin endonazális elektroforézisét írják elő Születés előtt 7-10 nappal a fenobarbitál napi háromszori 100 mg-os felírása javasolt. Negyedszer, amikor egy terhes nő anti-Rhesus antitest-titere megnő, a szülés a tervezett időpont előtt, a 37-39. héten történik császármetszéssel.

Az újszülött hemolitikus betegségének következményei és prognózisa.

Újszülöttek hemolitikus betegsége: a következmények veszélyesek lehetnek, beleértve a gyermek halálát, károsodhatnak a máj és a vese működése. A kezelést azonnal el kell kezdeni.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének prognózisa a betegség formájától és a megtett megelőző és terápiás intézkedések megfelelőségétől függ. Az ödémás formában szenvedő betegek nem életképesek. Az icterikus forma prognózisa megfelelő kezelés mellett kedvező; A bilirubin encephalopathia és a kernicterus kialakulásának prognózisa kedvezőtlen, mivel az ilyen betegek csoportjában nagyon magas a rokkantság százalékos aránya. Az újszülöttek hemolitikus betegségének anémiás formája prognosztikailag kedvező; Az ilyen formában szenvedő betegek öngyógyítást tapasztalnak.

Az orvostudomány jelenlegi fejlettsége, a helyes diagnosztikai és kezelési taktika lehetővé teszi az újszülöttek hemolitikus betegségének súlyos következményeinek elkerülését.

orvos Orvostudomány, Nyikolaj Alekszejevics Tyurin és társai, Moszkva (a képviselő webhelye szerkesztette)

Újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN): okok, megnyilvánulások, kezelés

Az újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN) nagyon gyakori betegség. Ezt a patológiát a született gyermekek körülbelül 0,6% -ánál regisztrálják. A különféle kezelési módszerek fejlesztése ellenére a betegség halálozási aránya eléri a 2,5% -ot. Sajnos nagyszámú tudományosan alá nem támasztott „mítosz” terjedt el erről a patológiáról. A hemolitikus betegség során fellépő folyamatok alapos megértéséhez a normál és patológiás élettani ismeretek, valamint természetesen a szülészet ismerete szükséges.

Mi az újszülött hemolitikus betegsége?

A TTH az anya és a gyermek immunrendszere közötti konfliktus következménye. A betegség a terhes nő vérének a magzati vörösvértestek felszínén lévő antigénekkel való összeférhetetlensége miatt alakul ki (elsősorban ez). Egyszerűen fogalmazva, olyan fehérjéket tartalmaznak, amelyeket az anya szervezete idegenként ismer fel. Éppen ezért a terhes nő testében elkezdődnek az immunrendszer aktiválódási folyamatai. Mi történik? Tehát egy ismeretlen fehérje behatolására válaszul olyan specifikus molekulák bioszintézise történik, amelyek kapcsolatba léphetnek az antigénnel és „semlegesíthetik” azt. Ezeket a molekulákat antitesteknek, az antitest és antigén kombinációját pedig immunkomplexeknek nevezzük.

Ahhoz azonban, hogy egy kicsit közelebb kerüljünk a HDN definíciójának valódi megértéséhez, meg kell érteni az emberi vérrendszert. Régóta ismert, hogy a vér különböző típusú sejteket tartalmaz. Legnagyobb szám sejtes összetétel vörösvértestek képviselik. Az orvostudomány jelenlegi fejlettségi szintjén legalább 100 különböző, a vörösvértest-membránon jelen lévő antigén fehérje rendszer ismeretes. A legjobban tanulmányozottak a következők: rhesus, Kell, Duffy. De sajnos nagyon elterjedt tévhit, hogy a magzat hemolitikus betegsége csak csoport- vagy Rh-antigének szerint alakul ki.

Az eritrocita membránfehérjékről felhalmozott ismeretek hiánya nem jelenti azt, hogy terhes nőknél az adott antigénnel való összeférhetetlenség kizárt. Ez az első és talán a legalapvetőbb mítosz megdöntése a betegség okairól.

Az immunrendszer konfliktusát kiváltó tényezők:

Videó: a vércsoport, az Rh-faktor és az Rh-konfliktus fogalmairól

A konfliktus valószínűsége, ha az anya Rh-negatív és az apa Rh-pozitív

Nagyon gyakran egy Rh negatív nő aggódik leendő utódai miatt, még akkor is, ha nincs terhes. Fél a Rhesus-konfliktus kialakulásának lehetőségétől. Vannak, akik félnek feleségül venni egy Rh-pozitív férfit.

De ez indokolt? És milyen valószínűséggel alakul ki immunológiai konfliktus egy ilyen párban?

Szerencsére az Rh jelet az ún allél gének. Mit jelent? A helyzet az, hogy a párosított kromoszómák ugyanazon területein található információk eltérőek lehetnek:

• Az egyik gén allélja tartalmaz egy domináns tulajdonságot, amely a vezető, és megnyilvánul a szervezetben (esetünkben az Rh faktor pozitív, jelöljük nagybetű R);
• Recesszív tulajdonság, amely nem nyilvánul meg, és egy domináns tulajdonság elnyomja (jelen esetben az Rh antigén hiánya, jelöljük kis r betűvel).

Mit mond nekünk ez az információ?

A lényeg az, hogy egy Rh-pozitív személy kromoszómáiban két domináns tulajdonság (RR), vagy domináns és recesszív (Rr) is lehet.

Ráadásul egy Rh-negatív anya csak két recesszív tulajdonságot (rr) tartalmaz. Tudniillik az öröklés során minden szülő csak egy tulajdonságot adhat gyermekének.

1. táblázat: Egy Rh-pozitív tulajdonság öröklődésének valószínűsége magzatban, ha az apa domináns és recesszív tulajdonság hordozója (Rr)

2. táblázat: Rh-pozitív tulajdonság öröklődésének valószínűsége egy magzatban, ha az apa csak domináns tulajdonságok (RR) hordozója

	Anya (r) (r)	Apa (R) (R)
Gyermek	(R)+(r) Rh pozitív	(R)+(r) Rh pozitív
Valószínűség	100%	100%

Így az esetek 50%-ában egyáltalán nem áll fenn immunkonfliktus, ha az apa az Rh-faktor recesszív tulajdonságának hordozója.

Tehát egyszerű és kézenfekvő következtetést vonhatunk le: alapvetően téves az az ítélet, hogy egy Rh-negatív anyának és egy Rh-pozitív apának szükségszerűen immunológiai inkompatibilitással kell rendelkeznie. Ez a második mítosz „letétele” a magzat hemolitikus betegségének kialakulásának okairól.

Ráadásul, még ha a gyermeknek továbbra is pozitív Rh-faktora van, ez nem jelenti azt, hogy elkerülhetetlen a tenziós típusú fejfájás kialakulása. Ne feledkezz meg róla védő tulajdonságok. Fiziológiás terhesség alatt a placenta gyakorlatilag nem engedi át az antitesteket anyáról gyermekre. Ennek bizonyítéka, hogy hemolitikus betegség csak minden 20. Rh-negatív nő magzatában fordul elő.

Előrejelzés a negatív Rh és az első vércsoport kombinációjával rendelkező nők számára

Miután megismerték vérük azonosságát, a csoport és a Rhesus hasonló kombinációjával rendelkező nők pánikba esnek. De mennyire jogosak ezek a félelmek?

Első pillantásra úgy tűnhet, hogy a „két rossz” kombinációja jön létre nagy kockázat HDN fejlesztése. A hétköznapi logika azonban itt nem működik. Ez fordítva van: e tényezők kombinációja furcsa módon javítja a prognózist. És erre van magyarázat. Az első vércsoportú nők vérében már vannak olyan antitestek, amelyek felismerik az idegen fehérjét egy másik csoport vörösvérsejtjein. A természet így akarta, ezeket az antitesteket alfa- és béta-agglutininoknak nevezik, az első csoport minden képviselője rendelkezik velük. És amikor kis számú magzati vörösvértest bejut az anya véráramba, a meglévő agglutininek elpusztítják azokat. Így az Rh faktorrendszer elleni antitesteknek egyszerűen nincs idejük képződni, mert az agglutininek megelőzik őket.

Az első csoportba tartozó és negatív Rh-val rendelkező nők kis titerrel rendelkeznek az Rh-rendszer elleni antitestekben, ezért hemolitikus betegség sokkal ritkábban alakul ki.

Mely nők vannak veszélyben?

Ne ismételjük, hogy a negatív Rh vagy az első vércsoport már bizonyos kockázatot jelent. Azonban, Fontos tudni, hogy vannak-e más hajlamosító tényezők is:

1. Vérátömlesztés egy Rh-negatív nőnél élete során

Ez különösen igaz azokra, akiknek különböző volt allergiás reakciók. A szakirodalomban gyakran találkozhatunk azzal az ítélettel, hogy veszélyeztetettek azok a nők, akik az Rh-faktor figyelembevétele nélkül kaptak vércsoport-transzfúziót. De lehetséges ez a mi korunkban? Ez a lehetőség gyakorlatilag kizárt, mivel a Rhesus állapot ellenőrzése több szakaszban történik:

• Vérvétel során a donortól;
• A transzfúziós állomáson;
• A kórházi laboratórium, ahol vérátömlesztést végeznek;
• Transzfuziológus, aki háromszori kompatibilitási tesztet végez a donor és a recipiens (a transzfúziót kapó személy) vére között.

Felmerül a kérdés: Hol fordulhat elő, hogy egy nő érzékenyebbé váljon (túlérzékenység és antitestek jelenléte) az Rh-pozitív eritrocitákra?

A választ a közelmúltban adták meg, amikor a tudósok rájöttek, hogy létezik egy úgynevezett „veszélyes donor” csoport, akiknek vérében gyengén kifejeződő Rh-pozitív antigénnel rendelkező vörösvértestek találhatók. Ez az oka annak, hogy csoportjukat a laboratóriumok Rh-negatívnak határozzák meg. Ilyen vér átömlésekor azonban a recipiens szervezete elkezdhet kis mennyiségben specifikus antitesteket termelni, de ezek mennyisége is elegendő ahhoz, hogy az immunrendszert„emlékezett” erre az antigénre. Ezért a hasonló helyzetben lévő nőknél már első terhességük esetén is kialakulhat immunkonfliktus a szervezete és a gyermeke között.

2. Ismételt terhesség

Úgy tartják, hogy ben Az első terhesség alatt minimális az immunkonfliktus kialakulásának kockázata. A második és az azt követő terhesség pedig már antitestek képződésével és immunológiai inkompatibilitással jár. És valóban az. De sokan elfelejtik, hogy az első terhességet a fejlődés tényének kell tekinteni petesejt az anya testében mindaddig.

Ezért azok a nők, akiknek:

1. Spontán abortuszok;
2. Fagyasztott terhesség;
3. Terhesség orvosi és sebészeti megszakítása, magzati petesejt vákuumszívása;
4. Méhen kívüli terhesség (petevezeték, petefészek, hasi).

Ezenkívül a következő patológiákkal rendelkező primigravidák szintén fokozott kockázatnak vannak kitéve:

• Korionleválás, placenta ebben a terhesség alatt;
• retroplacentális hematoma kialakulása;
• Vérzés alacsony placenta previa esetén;
• Nők, akiknek volt invazív módszerek diagnosztika (piercing magzatvíz zsák magzatvíz gyűjtéssel, magzati köldökzsinór vérvételével, chorion szakasz biopsziával, méhlepény szakaszának vizsgálatával 16 hetes terhesség után).

Nyilvánvaló, hogy az első terhesség nem mindig jelenti a szövődmények hiányát és az immunkonfliktus kialakulását. Ez a tény eloszlatja azt a mítoszt, hogy csak a második és az azt követő terhességek potenciálisan veszélyesek.

Mi a különbség a magzat és az újszülött hemolitikus betegségében?

Ezekben a fogalmakban nincsenek alapvető különbségek. Egyszerűen hemolitikus betegség a magzat során fordul elő prenatális időszak. A HDN egy kóros folyamat előfordulását jelenti a gyermek születése után. És így, a különbség csak abban rejlik, hogy a baba milyen körülmények között tartózkodik: méhen belül vagy születés után.

De van még egy különbség ennek a patológiának a mechanizmusában: a terhesség alatt az anyai antitestek továbbra is bejutnak a magzat testébe, ami a magzat állapotának romlásához vezet, míg a szülés után ez a folyamat leáll. Ezért azoknak, akik hemolitikus betegségben szültek gyermeket, szigorúan tilos etetni a gyermeket anyatej . Ez azért szükséges, hogy megakadályozzák az antitestek bejutását a baba testébe, és ne súlyosbítsák a betegség lefolyását.

Hogyan halad a betegség?

Van egy osztályozás, amely jól tükrözi a hemolitikus betegség fő formáit:

1. Vérszegény– a fő tünet a magzat csökkenése, ami a vörösvértestek () pusztulásával jár a baba szervezetében. Egy ilyen gyermeknek minden jele megvan:

2. Ödéma forma. Az uralkodó tünet az ödéma jelenléte. Megkülönböztető tulajdonság a felesleges folyadék lerakódása minden szövetben:

• A bőr alatti szövetben;
• A mellkasban és a hasüregben;
• A szívburok zsákjában;
• A méhlepényben (a születés előtti időszakban)
• Vérzéses bőrkiütések is előfordulhatnak;
• Néha a véralvadás diszfunkciója van;
• A gyermek sápadt, letargikus, gyenge.

3. Sárgaság forma jellemzi, amely a vörösvértestek pusztulása következtében jön létre. Ezzel a betegséggel van mérgező károsodás minden szerv és szövet:

• A legsúlyosabb lehetőség a bilirubin lerakódása a magzat májában és agyában. Ezt az állapotot „kernicterusnak” nevezik;
• Jellemző a bőr és a szem sclera sárgás elszíneződése, amely hemolitikus sárgaság következménye;
• Ez a leggyakoribb forma (az esetek 90%-ában);
• Lehetséges fejlesztés diabetes mellitus a hasnyálmirigy károsodásával.

4. Kombinált (legnehezebb) – az összes kombinációja korábbi tünetek . Ez az oka annak, hogy ez a fajta hemolitikus betegség legnagyobb százaléka letalitás.

Hogyan lehet meghatározni a betegség súlyosságát?

A gyermek állapotának helyes felmérése, és ami a legfontosabb, hatékony kezelés előírása érdekében megbízható kritériumokat kell alkalmazni a súlyosság mértékének értékelése során.

Diagnosztikai módszerek

Már a terhesség alatt meg lehet határozni nemcsak ennek a betegségnek a jelenlétét, hanem még a súlyosságát is.

A leggyakoribb módszerek a következők:

1. Az Rh vagy csoportos antitestek titerének meghatározása.Úgy tartják, hogy az 1:2 vagy 1:4 titer nem veszélyes. De ez a megközelítés nem minden helyzetben indokolt. Itt rejlik egy másik mítosz, amely szerint „minél magasabb a titer, annál rosszabb a prognózis”.

Az antitest-titer nem mindig tükrözi a betegség valódi súlyosságát. Más szóval, ez a mutató nagyon relatív. Ezért több kutatási módszerrel is fel kell mérni a magzat állapotát.

2. Az ultrahangos diagnosztika nagyon informatív módszer. A legjellemzőbb jelek:

• Placenta megnagyobbodás;
• Folyadék jelenléte a szövetekben: rost, mellkas, hasüreg, a magzatfej lágyrészeinek duzzanata;
• Megnövekedett véráramlási sebesség méh artériák, az agy ereiben;
• Szuszpenzió jelenléte a magzatvízben;
• A placenta korai öregedése.

3. A magzatvíz sűrűségének növekedése.

4. Regisztrációkor - szívritmus jelei és zavarai.

5. Ritka esetekben köldökzsinórvér vizsgálatot végeznek(a hemoglobin és a bilirubin szintjének meghatározása). Ez a módszer veszélyes a terhesség idő előtti megszakítása és a magzati halál miatt.

6. A baba születése után több is van egyszerű módszerek diagnosztika:

• Vérvétel: hemoglobin, bilirubin, vércsoport, Rh faktor.
• A gyermek vizsgálata (súlyos esetekben sárgaság és duzzanat nyilvánvaló).
• Az antitestek meghatározása a gyermek vérében.

Tenziós típusú fejfájás kezelése

A betegség kezelése most elkezdődhet. terhesség alatt a magzat állapotának romlásának megelőzése érdekében:

1. Enteroszorbensek bevezetése az anya testébe, például a „Polysorb”. Ez a gyógyszer segít csökkenteni az antitesttitert.
2. Glükóz és E-vitamin oldatok csepegtetése. Ezek az anyagok erősítik a vörösvértestek sejtmembránjait.
3. Vérzéscsillapító gyógyszerek injekciói: "Ditsinon" ("Etamzilat"). Szükségesek a véralvadási képesség fokozásához.
4. Súlyos esetekben szükség lehet rá méhen belüli magzat. Ez az eljárás azonban nagyon veszélyes, és káros következményekkel jár: magzati halál, koraszülés stb.

A gyermek szülés utáni kezelésének módszerei:

Súlyos betegség esetén a következő kezelési módszereket alkalmazzák:

1. Vérátömlesztés. Fontos megjegyezni, hogy a vérátömlesztéshez csak „friss” vért használnak, amelynek begyűjtésének időpontja nem haladja meg a három napot. Ez az eljárás veszélyes, de megmentheti a baba életét.
2. Vértisztítás hemodialízis és plazmaferézis gépekkel. Ezek a módszerek segítenek eltávolítani a mérgező anyagokat a vérből (bilirubin, antitestek, vörösvértest-pusztulás termékei).

Immunkonfliktusok kialakulásának megelőzése a terhesség alatt

Nők, akiknél fennáll az immunológiai inkompatibilitás kialakulásának veszélye A következő szabályokat kell betartania, ezek közül csak kettő van:

• Lehetőleg ne végezzen abortuszt, ehhez konzultálnia kell egy nőgyógyászral, aki megbízható fogamzásgátlási módszereket ír elő.
• Még ha az első terhesség jól ment, komplikációk nélkül, akkor a születés után 72 órán belül anti-Rhesus immunglobulin ("KamROU", "HyperROU" stb.) beadása szükséges. Minden további terhesség befejezését ennek a szérumnak a beadásával kell kísérni.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége súlyos és nagyon veszélyes betegség. Azonban nem szabad feltétel nélkül hinni minden „mítoszban” erről a patológiáról, még akkor is, ha néhány közülük már szilárdan rögzült a legtöbb emberben. Az illetékes megközelítés és a szigorú tudományos érvényesség a sikeres terhesség kulcsa. Emellett a megelőzési kérdésekre is kellő figyelmet kell fordítani, hogy a lehetséges problémákat lehetőleg elkerüljük.