Hematopoiesis rendellenességek kezelése Izraelben. A vérképző rendszer jellemzői

Hematopoiesis - mi ez? Ez a hematopoiesis folyamata, amely magában foglalja a leukociták, eritrociták, vérlemezkék, azaz vérsejtek képződését, fejlődését és érését. Két szakaszra osztható: intrauterin (embrionális) és posztembrionális. Ez a mozgás folyamatos, mivel a sejtek élettartama nagyon rövid. Így a fehérvérsejtek csak néhány napig, a vérlemezkék körülbelül egy hétig, a vörösvérsejtek három-négy hónapig élnek.

Mivel az élet egyszerűen lehetetlen vér nélkül, a felnőtt szervezet naponta körülbelül félmillió milliárd új vérsejtet termel. A csontvelői őssejtek elsősorban a vérsejtek termeléséért felelősek. A limfociták a lépben, a nyirokcsomókban, a csecsemőmirigyben, a bélfalak limfoid képződményeiben és másokban mennek keresztül érési szakaszukon és funkcióik elsajátításán. Amikor a sejtek csontvelői őssejtekből képződnek, két fő ág képződik: limfoid és mieloid. Lymphoid - a limfociták prekurzorai, és a mieloid - a fennmaradó vérsejtek.

Mi a hematopoiesis és zavarainak következményei

A vérképzés nagyon összetett folyamat, folyamatosan szabályozni kell, és semmilyen módon nem változhat. Bármilyen változás egyik vagy másik irányban, a szervezetben zavarokhoz és különféle betegségek előfordulásához vezet. A vérképzésről, mi ez és hol kezdődik, az alábbiakban lesz szó.

Az embrió életének első napjaiban a vérképzés az epehólyag falaiban, annak megvastagodásaiban történik. Ennek a folyamatnak a kezdete a fejlődés 16-19. napján következik be, majd a 60. nap után a májban, a lépben és a csecsemőmirigyben vérképzés kezdődik. Majd ha kialakult Csontvelő(és a vérképzőszervek legutolsójaként fejlődik ki), ezek a funkciók átszállnak rá. Ekkor leáll az aktív vérképződés a májban.

Mint fentebb említettük, a mieloid sejtek őssejtekből képződnek ( eritrociták, monociták, vérlemezkék, granulociták) . Ezt a folyamatot ún mielopoézis. A limfoid sejt prekurzorok termelése limfopoézis. A mielopoézis folyamata a mieloid szövetben fordul elő, amely a tubuláris és sok szivacsos csontban is megtalálható. A mielopoézis során a sejttípus megváltozik. Például a vérlemezkékké válás előtt a poliploid megakariociták kariotípusa megváltozik, vörösvértestek kialakulásakor pedig az eritroblaszt sejtek magja eltűnik.

A lép, a nyirokcsomók, a csecsemőmirigy (csecsemőmirigy) és a csontvelő felelős a limfopoézis lefolyásáért. A limfoid szövetben limfociták, plazmasejtek képződnek, és a bomlásból származó sejteket és törmeléket is eltávolítják.

Egyes betegségekben rendellenességek lépnek fel a csontvelőben, ami a vérképzés károsodásához vezet. Például a vérlemezkék számának növekedésével a vér sűrűbbé válik, ami a különböző szervekben a vér stagnálásához vezethet, lelassul a véráramlás és a vérrögképződés, ami nagy veszélyt jelent az emberi életre.

Ha nem termelődik elegendő vérsejt, a tünetek a normális sejtek elpusztulásával jelentkeznek. A leginkább „alacsony élettartamúak” a granulociták, így ezek eltűnésekor a szervezet sebezhetőbbé válik a különféle fertőzésekkel szemben. Ezután a vörösvértestek száma csökkenni kezd, ami thrombocytopeniában nyilvánul meg. Vérzés jelenik meg. A vörösvértestek számának csökkenésével pedig jellemző jelek a sápadtság, általános gyengeség, légszomj még látszólag kis terhelés mellett is.

Az e területen szerzett ismeretek csak az utóbbi időben fejlődtek, mivel a géntechnológia és a sejtkultúra új szintre emelkedett. Lehetővé vált a hematopoiesis folyamatának szabályozása, egyéni megközelítéssel, attól függően, hogy hány sejt alultermelődik.

Vigyázz az egészségedre! És nem ártana utánajárni, mik a problémák, és hogyan kell kezelni az ilyen jellegű problémákat.

Vérszegénység (vérszegénység). A teljes hemoglobin mennyiségének csökkenése a vérben. A legtöbb esetben a vörösvértestek szintje is csökken. A vérszegénység mindig másodlagos, vagyis valamilyen általános betegség egyik tünete.

A vashiányos vérszegénység a szervezet vashiányával jár. Ez kezdetben többszörös trofikus rendellenességekhez (száraz bőr, törékeny körmök, hajhullás) vezet, mivel a vastartalmú szöveti légzőszervi enzimek működése leromlik, majd a hemoglobin képződése megzavarodik, hipokróm (alacsony színindexű) vérszegénység alakul ki. A felnőtt szervezet elsősorban a krónikus vérveszteség miatt veszít vasból, anélkül, hogy ezt az elemet táplálékkal teljesen helyreállítaná, a gyermekeknél hasonló jelenségeket okoz a magzati vérképző rendszer kis kezdeti bevitele az anya hiánya miatt.

Tünetek és lefolyás. Letargia, fokozott fáradtság, székrekedés, fejfájás, ízelváltozások (a betegek krétát, agyagot esznek, hajlamosak fűszeres, sós ételekre stb.), a körmök törékenysége, görbülete és keresztcsíkjai, hajhullás jellemzi. Az összes vérszegénységre jellemző jelek is megfigyelhetők, amelyek a vérszegénység mértékét tükrözik: a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága, szívdobogásérzés, terheléskor jelentkező légszomj. Fontos a vashiányt okozó betegség jellege (gyomorfekély, nyombélfekély, aranyér, méhmióma, erős menstruációs vérzés).

Elismerés a vérvizsgálatok változásainak azonosítása alapján: hemoglobin- és vörösvérsejt-szint csökkenés, 0,8 alatti színindex, vörösvértestek méretének és alakjának változásai (anizocitózis, poikilocitózis). Jelentősen csökken a vérszérum vastartalma, teljes vasmegkötő képessége és vasszállító fehérje (ferritin).

Kezelés. Szüntesse meg a vérveszteség okát. Hosszú ideig (több hónapig vagy tovább) vas-kiegészítőket írnak fel, főleg szájon át. A vérátömlesztés nem javallt, kivéve a súlyos vérvesztéssel járó súlyos állapotokat.

Hemolitikus anémia a vörösvértestek fokozott pusztulásával és bomlástermékeik - bilirubin, szabad hemoglobin - vértartalmának növekedésével vagy a hemosiderin vizeletben való megjelenésével kapcsolatos. Ennek fontos jele az „újszülött” vörösvérsejtek - a retikulociták százalékos arányának jelentős növekedése. emelt szintű oktatás vörös vérsejtek. Vannak: a) vérszegénység, amely a vörösvértestek túlnyomórészt extravascularis (intracelluláris) hemolízisével (dezintegrációjával) jár, azok genetikai szerkezeti és funkcionális inferioritása miatt; b) vérszegénység intravaszkuláris hemolízissel, általában a vörösvértestek heveny pusztulása különböző toxikus hatások miatt, összeférhetetlen vér transzfúziója, hideg (extrém alacsony hőmérsékletnek kitéve), menetelés (katonáknál hosszú és kimerítő erőltetett menetek után). A következőkre is oszthatók: 1) Veleszületett hemolitikus anémia. Ide tartozik egy olyan csoport (szferocita, ovális sejt), amelyben a vörösvértest membrán örökletes rendellenessége van, ami alakváltozáshoz vezet, és az idő előtti pusztulás oka; egy másik csoport - az eritrociták különböző enzimrendszereinek örökletes hiányával, ami hozzájárul a gyorsabb pusztulásához; a harmadik csoport a hemoglobipopátiák (sarlósejtes betegség, talaszémia), amelyekben a hemoglobin szerkezete vagy szintézise károsodik; 2) Szerzett autoimmun hemolitikus és izoimmun anémiák, amelyeket az eritrociták mechanikai károsodása okoz, valamint toxikus membranopathiák.

Tünetek és lefolyás. A megnyilvánulások a hemolitikus anémia formájától függenek. A vörösvértestek intracelluláris lebomlásával sárgaság jelentkezik, a lép megnagyobbodik, a hemoglobinszint csökken, és hajlamos a kövek képződésére. epehólyag, a retikulociták száma nő. Intravascularis hemolízis esetén ezeken a tüneteken kívül trombózis is megjelenik, és aszeptikus nekrózis is előfordulhat csőszerű csontok, lábszárfekélyek alakulnak ki hemolitikus krízis során, sötét vizelet. Veleszületett hemolitikus anémia esetén az arckoponya deformációja következik be.

Elismerés a hemolízis klinikai és laboratóriumi jeleinek azonosítása alapján végezzük. Jellegének megállapítására Coombs és Hem mintákat, szacharózmintákat vesznek, meghatározzák a szérum vas szintjét, és genetikai vizsgálatot végeznek.

Kezelés. A hemolitikus krízist okozó gyógyszer visszavonása (glükóz-6-foszfát dehidrogenáz hiány esetén), hemolitikus krízisek esetén - infúziós terápia, vízhajtók, vitaminok, vörösvértest transzfúzió (mosott vörösvértestek), súlyos esetekben - lép eltávolítása, csontvelő-transzplantáció, autoimmun folyamat esetén - glükokortikoidok (predpisolon), immunszuppresszánsok.

B-12 és folsavhiányos vérszegénység A megaloblasztoknak nevezett sejtekben a DNS- és RNS-szintézis megsértése jellemzi, ami az embrionális típusú vérképzés visszatéréséhez vezet. Főleg időseknél fordulnak elő, és mind a B 12-vitamin és a folsav szervezetbe történő elégtelen bevitele, mind a gyomor-, vékonybél- és májbetegségek, valamint a férgek által okozott fertőzések elégtelen felszívódása okozhatja őket. A B 12-vitamin hiányának egyik oka a krónikus alkoholmérgezés.

Tünetek és lefolyás. A vérképző szövet, az emésztőrendszer ("csiszolt" nyelv, égő érzés benne, gyomorszekréció gátlása) ill. idegrendszer(gyengeség, fáradtság, funikuláris myelosis). Enyhe sárgaság jelentkezik, megemelkedik a közvetett bilirubin szintje a vérben, a lép és a máj megnagyobbodik.

Elismerés. A vérben 1,0-nál nagyobb színindexű vérszegénység, megalociták, a vérlemezkék és a leukociták számának csökkenése, valamint a poliszegmentált neutrofilek jelennek meg. A csontvelőben a megaloblasztok túlsúlyban vannak (a csontvelő-punkció során).

Kezelés. B 12 vitamin nagy dózisban, folsav. Amikor a vér összetétele normalizálódik, ezekkel a gyógyszerekkel hosszú távú fenntartó terápia szükséges.

Hipoplasztikus és aplasztikus anémia a kialakult elemek (eritrociták, leukociták, vérlemezkék) tartalmának növekvő csökkenése jellemzi perifériás vérés a csontvelő. Az ok bizonyos gyógyszerek, vegyszerek toxikus hatása, autoagresszió és a vérképző sejtek elleni antitestek megjelenése lehet, esetenként az okok tisztázatlanok (idiopátiás forma).

Tünetek és lefolyás. A vérszegénység fokozódása, a vérlemezkék és a leukociták számának csökkenése, ami fertőző szövődményekhez és fokozott vérzésekhez vezethet.

Elismerés. Normál színindexű vérszegénység észlelhető. A döntő kép a csontvelő képe a szegycsont punkció és a trepanobiopszia során - a sejtek számának éles csökkenése, a csontvelő terének zsírral való feltöltése.

Kezelés. Glükokortikoid hormonok, anabolikus szteroidok, lépeltávolítás, csontvelő-transzplantáció.

Hemorrhagiás diatézis. Vérzésre való hajlam jellemzi. Vannak családi vagy örökletes formák: veleszületett vérlemezke-rendellenességek, a vérplazma alvadási faktorainak hiánya vagy hibája, a kis erek inferioritása. Szerzett formák: disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma, az érfal és a vérlemezkék immunkárosodása, a normál vérsejtek képződésének megzavarása, vérerek mérgező-vérzéses károsodása vérzéses láz során, tífusz. Májbetegségek, érgyulladás, véralvadásgátlók, vérlemezke-gátló szerek, fibrinolitikumok és C-vitamin-hiány is okozzák.

Vérzékenység. Egy örökletes betegség, amely csak a férfiakat érinti, bár a nők a hibás gén hordozói. A véralvadási zavarokat számos olyan plazmafaktor hiánya okozza, amelyek aktív tromboplasztint képeznek. Másoknál gyakrabban hiányzik az antihemofil globulin. A betegség gyermekkorban jelenik meg elhúzódó vérzés kisebb sérülések miatt. Orrvérzés, hematuria - vér a vizeletben, nagy vérzések, hemarthrosis - vér az ízületi üregben előfordulhat. Főbb jelei: a véralvadási idő megnyúlása, a protrombin idő lerövidülése.

Kezelés- friss vér vagy plazma transzfúziója, speciális antihemofil plazma beadása.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura(Werlhof-kór). A vérlemezkék számának csökkenése miatti vérzés jellemzi. A betegség oka leggyakrabban immunrendszer. A betegség hullámokban halad. Az exacerbáción kívül a vérlemezkeszám normális vagy enyhén csökkent lehet. Amikor a vérlemezkék száma 40x10 9 /l alá csökken, fokozott vérzés alakul ki egészen súlyos, leggyakrabban orr-, gyomor-bél-, méh- és vesevérzésig. Vérzéses kiütések jelentkeznek a bőrön önmagában vagy érszorító felhelyezése után a karra stb. pozitív "csípés vagy érszorító" tünetek. A lép megnagyobbodott. A vérvizsgálat a vérzési idő növekedését mutatja.

Kezelés exacerbáció idején - vérlemezkék, friss vér transzfúziója, glükokortikoid hormonok (prednizolon) alkalmazása, esetenként - lép eltávolítása.

Örökletes vérzéses telangiectasia(Rendu-Osler-kór). Jellemzője a bőr és a nyálkahártya különböző területein elhelyezkedő többszörös, könnyen vérző, kitágult ér (telangiectasia) kialakulása. Néha az első és egyetlen tünet az orrvérzés vagy a gyomor-bélrendszeri vérzés. Kisebb károsodással vagy önállóan fordulnak elő, és ha gyakran ismétlődnek, vashiányos vérszegénység kialakulásához vezetnek. A betegséget bonyolíthatja a májcirrózis.

Elismerés tipikus teleash-iectasia kimutatása, az ezekből származó visszatérő vérzés, valamint a betegség családi jellege alapján.

Kezelés- vérzés leállítása, szükség esetén vérátömlesztés, vashiányos vérszegénység kezelése.

Hemorrhagiás vasculitis(kapilláris toxikózis, Henoch-Schönlein-kór). A betegség a kis erek endotéliumának autoimmun károsodásán alapul. Leggyakrabban apró vérzéses kiütések jelennek meg, elsősorban a lábak és a combok elülső felületén. Előfordulhat ízületi fájdalom és ízületi gyulladás. Egyes esetekben előtérbe kerül a hasüreg ereinek károsodása éles hasi fájdalommal és gyomor-bélrendszeri vérzéssel. A betegség hosszú ideig tart, néha hosszú távú remissziókkal. A prognózist a vesekárosodás határozza meg.

Kezelés. Korlátozás a fizikai aktivitás, súlyosbodás esetén - ágynyugalom, antihisztaminok és gyulladáscsökkentő gyógyszerek; súlyos esetekben heparint, glükokortikoid hormonokat (prednizolon), aminokinolin gyógyszereket (delagil, plaquenil), aszkorbinsavat, rutint írnak fel. Egyes krónikus kiújuló lefolyású betegeknél szanatóriumi-üdülő kezelés javasolt (Dél-Ukrajna, Krím déli partvidéke, Észak-Kaukázus).

Leukémia. Számos hematopoietikus sejtekből származó, a csontvelőt érintő daganat. A rosszindulatú daganat mértéke szerint megkülönböztetünk akut és krónikus leukémiát. A krónikus csoportban a myelo- és lymphocytás leukémia, valamint a myeloma multiplex, az erythremia és az osteomyelofibrosis a leggyakoribb.

Akut leukémia- gyorsan előrehaladó betegség, amelyben fiatal, differenciálatlan vérsejtek szaporodnak, amelyek elvesztették az érési képességüket. Az akut leukémiának 2 típusa van - akut myeloblastos és akut limfoblasztos leukémia, ez utóbbi gyakrabban fordul elő gyermekeknél.

Tünetek és lefolyás. A betegséget általában magas láz, gyengeség, súlyos vérzés vagy más vérzéses megnyilvánulások kialakulásával kíséri. Kezdetben különféle fertőző szövődmények, fekélyes szájgyulladás és nekrotizáló mandulagyulladás léphet fel. Fájdalom van a végtagokban, a szegycsont és a hosszú csőcsontok kopogtatása fájdalmas. Előfordulhat a máj és a lép méretének növekedése. A nyirokcsomók keveset változnak. A vérben a fiatal patológiás formák, az úgynevezett blastsejtek - limfoblasztok - száma jelentősen megnő, az érő leukociták köztes formái hiányoznak. A teljes fehérvérsejtszám enyhén emelkedhet vagy akár csökkenhet is.

Kezelés- több citosztatikus gyógyszer kombinációja, nagy dózisú glükokortikoid hormonok, fertőző szövődmények kezelése.

Krónikus mieloid leukémia a granulocita leukociták normális érésének megzavarása és a velőn kívüli vérképzés gócainak megjelenése jellemzi. A betegség hosszú ideig tarthat hosszú időszakok remisszió a kezelés után.

Tünetek és lefolyás. A betegek fokozott fáradtságról, gyengeségről, rossz étvágyról és fogyásról panaszkodnak. A lép és a máj megnagyobbodik, és vérzéses megnyilvánulások lehetségesek. A leukociták száma a vérben jelentősen megnő, ami vérszegénységet okoz. A húgysav szintje a vérszérumban gyakran megemelkedik. A betegség késői szakaszában a vérlemezkék száma csökken, fertőző szövődmények lépnek fel, trombózisra való hajlam lép fel, vérvizsgálattal mieloblasztok és mielociták kimutathatók.

Elismerés csontvelő-vizsgálati adatok (sternális punkció, trepanobiopszia) alapján végezzük.

Kezelés. A betegség végső szakaszában (blast krízis) a kezelést úgy végezzük, mint az akut leukémia esetében. Exacerbáción kívül - fenntartó kezelés myelosan, mielobromollal.

Krónikus limfocitás leukémia. A limfoid szövet kóros burjánzása a csontvelőben, nyirokcsomókban, lépben, májban és ritkábban más szervekben. A betegség idős korban jelentkezik, és hosszú ideig tart.

Tünetek és lefolyás. A fogyás, gyengeség, fáradtság, étvágytalanság nem kifejezett. Növekedés van különféle csoportok nyirokcsomók a test minden területén: nyaki, inguinalis, femoralis, supraclavicularis, könyök. Sűrűek, fájdalommentesek, mozgékonyak. A röntgenfelvétel megnagyobbodott csomópontokat mutat ki a tüdő gyökereiben. Néha összenyomják a légcsövet, a nyelőcsövet és a vena cava-t. A lép és a máj is megnagyobbodott. A vérben a leukociták száma elsősorban a limfociták miatt növekszik, köztük vannak széteső limfociták (Botkin-Gumprecht sejtek), vérszegénység és trombocitopénia (a vérlemezkék számának csökkenése) figyelhető meg.

Elismerés csontvelő-vizsgálatot végeznek.

Kezelés enyhe esetekben nem hajtják végre. Ha a szomszédos szerveket a nyirokcsomók összenyomják, sugárterápiát alkalmaznak. A betegség gyors fejlődésével glükokortikoid hormonokat és citosztatikumokat írnak fel.

Lymphogranulomatosis - krónikus progresszív betegség, a nyirokcsomók daganata Berezovsky-Sternberg sejtek jelenlétében. Az ok ismeretlen.

Tünetek és lefolyás. Néha a betegség a mérgezés megnyilvánulásaival kezdődik (magas hőmérséklet, gyengeség, izzadás), az ESR nő, és a nyirokcsomók megnagyobbodnak. Sűrűek, rugalmasak és gyakran nincsenek egymáshoz hegesztve. Nekrotikus bomlásuk esetén sipolyok jelennek meg. A bőr viszketése gyakori. Esetenként a lymphogranulomatosis elsődleges lokalizációja a gyomorban, a tüdőben és a lépben található. A vérben a limfociták száma csökken, a neutrofilek száma mérsékelt sáveltolódással nő, és az ESR nő.

Elismerés- a biopszia során vett nyirokcsomó betegség jellegzetes szövettani jelei alapján.

Kezelés. Polikemoterápiás kurzusok, váltakozva a sugárterápiás tanfolyamokkal.

VÉREZÉS, VÉRKÉPÍTŐ SZERVEK. A hematopoiesis vagy hemopoiesis (a görög haima-vér és poesis-creation szóból) a kialakult vérelemek képződési folyamataira utal. A K. előfordul az ún. vérképzőszervek, és a vérsejtek fejlődéséből, szaporodásából és éréséből áll.Folyamatosan megy végbe, mivel a rövid ideig tartó működés után a kialakult vérelemek kopásnak, bomlásnak vannak kitéve.A differenciált vérrel a fejlődési folyamatok elkülöníthetők vörösvértestek (erythropoiesis) a szemcsés fehérvérsejtek (granulopoiesis) és a nem szemcsés fehérvérsejtek (lymphopoiesis) kialakulásából. Embrionális vérképzés. Az embrió vérsejtjei a mesenchyma származékai, a vágás kialakulásával egyidejűleg megindulnak a vérsejtek is. Az első vérképző szerv az érmezőben lévő erek (ld. vasculosa terület), ezért az embrió testén kívül van az extraembrionális K. időszaka; majd a máj válik a fő vérképzőszervvé – a máj K. periódusa vagy az agy előtti időszak – és végül valamivel később a csontvelő – a csontvelői időszak – kezd működni. Ezenkívül a mesenchyma részt vesz az embrió fejlődésében különféle szervek, lép és nyirokszövet. - A nem embrionális K. az embrió legkorábbi fejlődési szakaszában kezdődik, a mesenchyma kialakulásával egyidejűleg: emlősökben, madarakban, hüllőkben és mezőgazdasági dolgozókban a tojássárgája zsák területén külön mesenchyma sejtek felhalmozódása, az ún. Farkasvér-szigetek, amelyek központi sejtjei lekerekítettek, a külsők pedig lapítottak, így endothel membránt alkotnak. A vérszigetek száma és térfogata gyorsan növekszik; minden oldalról körülveszik a fejlődő embriót, amelyek az ún. érmező (area vasculosa). A vérszigeteket egymással összekötő sejtzsinórok vékony falú csövekké alakulnak, amelyek miatt az elsődleges erek a folyadékban lebegő kerek sejtekkel jelennek meg - elsődleges vérsejtek (Maksimov). Az emberi embriókban Schridde kutatásai szerint először az erek üres rudimentumai jelennek meg, amelyek falából másodszor emelkednek ki a folyadékban úszó szabad sejtek. Elsődleges vérsejtek változatlanok maradnak egy kis idő, majd nagy hemoglobintartalmú sejtekké – primer eritroblasztokká, majd eritrocitákká – differenciálódnak. Egy részük azonban Makszimov szerint differenciálatlan állapotban marad, és az embrió első színtelen vérsejtjeként funkcionál. Az elsődleges eritroblasztok és a vörösvértestek az embrionális fejlődés korai szakaszában oxigénhordozóként szolgálnak, majd fokozatosan kihalnak (az emberi embrióban a 3. hónap végén) - A második vérképző szerv a máj, amelyben a vérképzés 2008-ban kezdődik. emberek; az embrionális élet 2. hónapjának végén. Saxer, Mollier, Neumann és Maksimov tanulmányai szerint az embrionális máj perivaszkuláris mezenchimájából hemocitoblasztok képződnek, amelyek extravascularisan másodlagos eritroblasztokat és megakariocitákat hoznak létre. A másodlagos eritroblasztok teljes mértékben megfelelnek a felnőtt szervezet eritroblasztjainak, és éréskor másodlagos eritrocitákat eredményeznek. A májban lévő granulociták extravascularisan is fejlődnek, leggyakrabban kis méretű vándorsejtekből, amelyek nem rendelkeznek a hemocitoblaszt és a mielociták tipikus stádiumával. A terhesség középső szakaszában a májban éri el a vérképződés legnagyobb mértékét, és a szerv tömegének legnagyobb részét vérhordozó szövet teszi ki; újszülöttnél a máj is tartalmaz embrionális vérképzés gócokat. A csontvelő, mint hematopoietikus szerv, később kezd működni, mint a máj. A test mesenchymája már megvolt korai szakaszaiban Az embrió fejlődése a K helyeként szolgál. A rögzült mezenchimális sejtek és az erek endotéliuma lekerekített, izolált és kétféle vándor sejt keletkezik: például hemocitoblasztok és hisztiociták (Maksimov). Mindkettő képes adni a folyamatban további fejlődés azonos sejtek, és valószínűleg egymásba tudnak átalakulni. Sachser elsődleges vagussejteknek nevezte őket. Belőlük a mesenchymában szétszórtan hematopoietikus gócok fejlődnek ki, amelyek eritroblasztokat, granulocitákat és megakariocitákat tartalmaznak. Az első nyirokcsomók az emberi embrióban a nyaki nyirokzsák falában 30 évesen jelennek meg mm hossz; később más nyirokzsákokban, valamint a nyirokerek mentén fejlődnek ki. A nyirokfal mesenchymájából, a zsákból polimorf primer vándorsejtek képződnek, amelyek között kezdettől fogva a Nagy mennyiségű kis limfociták, részben a kis mesenchymalis sejtek közvetlen lekerekítésével, részben a nagyobb vándorsejtek osztódásával. Shridde, Turk és Negeli (Turk, Naegeli) nyilatkozata a limfociták fejlődéséről a nyirok endotéliumból. hajókat Makszimov nem erősítette meg. Ezenkívül a nyirokcsomók kezdetlegességében csomópontokból, primer vándorsejtekből granulociták, későbbi stádiumban egyedi megakariociták és eritroblasztok kis szigetei fejlődhetnek ki. Az igazi tüszők csíraközponttal csak a posztembrionális életben fejlődnek ki - Az embrionális lép jelentős erythropoiesis helyszíne, amely az embrionális élet végéig tart, míg a granulopoiesis hiányzik. És itt a mesenchymalis sejtek adják a vérelemeket. Más gerinceseknél az embrionális fejlődés általában ugyanazon terv szerint megy végbe, mint az emlősöknél. A madarakban a vasculosa terület ereiben a primer vérsejtek nagyrészt „primer eritroblasztokká (Danchakova)” differenciálódnak, és a sejtek egy része differenciálatlan marad és hemocitoblasztként funkcionál. Ezek közül a 4. nap végén Az inkubáció során másodlagos eritroblasztok kezdenek fejlődni, amelyek magos eritrocitákká érnek.Az emlősöktől eltérően a madarakban az érrendszerben nagyon sok granulocita fejlődik extravascularisan a mesenchymalis sejtekből a szakaszokon keresztül hemocitoblaszt(lásd).. A máj nem játszik jelentős szerepet a K-ban. Az embrionális csontvelőben az erythropoiesis intravascularisan, a granulopoiesis pedig extravascularisan megy végbe, ami az életen át fennmarad. Az emlős vérlemezkék helyett az összes többi gerinces kis vérlemezke sejtjei keringenek a vérben, amelyek a madarak csontvelői ereiben kis limfocitákból a tromboblaszt stádiumokon keresztül fejlődnek ki (itt a megakariociták hiányoznak). Míg a hüllőkben az embrionális vér nagyon közel áll a madarakhoz, addig a kétéltűeknél bizonyos jellemzőkkel bír: a békák és az axolotl embriókban a keringő vér kezdetben csak nagy sárgájában és pigmentben gazdag sejteket tartalmaz, amelyek többsége elsődleges eritroblasztokká alakul át. A farkatlan kétéltűeknél (békáknál) az embrionális periódusban fontos hematopoietikus szerv a mesenchyma a prevese, a primer vese és a mesenterialis artéria hüvelyében, ahol limfo- és granulopoiesis fordul elő. Az embrió összes véredényében a vérlemezkék kis limfocitákból, a másodlagos eritroblasztok pedig a nagy limfocitákból fejlődnek ki; valamivel később az erythropoiesis a máj ereiben koncentrálódik, és végül a csontvelő ereinek lumenében véglegesen életre megtelepszik, míg a limfo- és granulopoiesis extra- . ér. Farkos kétéltűeknél (axolotl) limfo- és granulopoiesis a májban, erythropoiesis a lépben fordul elő. Az elsődleges bimbók itt nem játszanak szerepet. A halakból embrionális vérképzés részletesebben tanulmányozták a Selakhiában (Maksimov), amelyben nagyon hasonlít a madarak és hüllők vérképzésére. A K. mellett a tojássárgája falában, a test mesenchyma egyes helyein, nevezetesen a nyelőcső falában (Leydig-szerv) és a tubulusokkal, az elsődleges vesével és az ivarmirigyekkel szoros érintkezésben a gócok lympho- és granulopoiesis fejleszti ezt a funkciót az élet során. A lép a végső eritro- és thrombocytopoietikus szerv, és az embrionális fejlődés későbbi szakaszaiban nagy mennyiségű limfociták halmozódnak fel benne az artériák körül. Hematopoietikus szervek. NAK NEK. a posztembrionális időszakban mieloid szövetben, limfoid szövetben és ret.-végben fordul elő. berendezés. Normális körülmények között a csontvelő mieloid szövete az egyetlen hely a granuláris leukociták, eritrociták és vérlemezkék kialakulásához (lásd. Csontvelő). A hurkokban retikuláris szövet csontvelő szabadon fekszik sejtes elemek, parenchimát képezve (1. ábra). Ide tartoznak az eritroblasztok, eritrociták, szemcsés leukociták és fiatal formáik, hemocitoblasztok és megakariociták. Az, hogy vannak-e kis limfociták és monociták a parenchymában, ellentmondásos. AZ 1-BEN mm 3 egy felnőtt kutya bordájából kinyomott csontvelő körülbelül 500 000 eritroblasztot és 1 200 000 leukocitát tartalmaz (Timofejevszkij). A limfadenoid szövet a limfociták képződésének helye. Nyirokcsomókból, a lép és a nyirok fehér pépéből, a nyálkahártya tüszőiből áll. Kötőszöveti váza retikuláris szövetből áll, a vágás hurkaiban limfociták (7. ábra) - Ret.-end. A testrendszert sok szerző önálló vérképzőszervnek tekinti. Ide tartoznak a nyugalmi kötőszövet vándorsejtjei, a csontvelő retikuláris sejtjei, a lép, a nyirok. csomópontok, beleértve a csontvelő és a lép nyirokát, melléküregeit és vénás melléküregeit borító endotéliumot, majd a máj Kupffer sejtjeit, a mellékvese és az agyalapi mirigy vénás kapillárisainak endotéliumának egy részét. A reticuloendothelium részvétele K.-ban nem tekinthető teljesen tisztázottnak. Ferrata, Marchand, Herzog, Khlopin, Sysoev és mások tanulmányai szerint bizonyos körülmények között mieloid szövet elemei fejlődhetnek ki belőle; mások (Maksimov) tagadják a vérképzésre való képességét. Asho-fa, Kiyono (Aschoff, Kiyono) és Chashin vizsgálatai kimutatták, hogy az állatok kellően erős intravitális lítium-kárminnal történő festése esetén egyéni mobilizált ret.-end. sejtek vagy hisztiociták, intravitálisan megfestve, megjelennek a vérben, különösen a jobb szívben. Ezekkel az adatokkal összefüggésben, valamint a vér hisztiocitáinak a monocitákhoz való szoros hasonlóságára való tekintettel felmerült a doktrína a vérmonociták retikuloendoteliális sejtekből való eredetéről. készülékek (Aschoff, Kiyono, Schilling). A hematopoiesis az emberi élet különböző időszakaiban mutat néhány jellemzőt. A gyermekkori vérképzés intenzitását fokozatosan felváltja a felnőttek lassabb ütemű vérregenerációja és a szenilis szervezetben a vérképzőszervek funkcióinak jelentős gyengülése. Újszülöttnél a vérképzőszervek még az embrionális időszak bizonyos jellemzőit viselik: a csontvelő hemocitoblasztokban gazdag, a máj embrionális vérképzés maradványait, nyirokrendszeri. a csomópontok sok nagy limfocitát tartalmaznak”, és még mindig megfosztják a Flemming-féle szaporodási központoktól. kettőből. Továbbfejlesztett funkció A hematopoietikus szervek gyermekkorban tükröződik a perifériás vér összetételében: benne a vörös- és fehérvérsejtek fiatal formáit - eritroblasztokat, polikromatofil eritrocitákat, nagy limfociták - találjuk. Ugyanezt az életszakaszt az extramedulláris hematopoiesis gyakori és bőséges fejlődése, a vérképzőszervek diszfunkciójának könnyedsége és a csontvelő gyakoribb megaloblasztos átalakulása jellemzi különböző veszélyek hatására, mint felnőtteknél. Az öregedő szervezetben a vérképzés intenzitása csökken, a vörös csontvelő parenchymalis elemekben szegényebb lesz, helyette zsírsejtek fejlődnek; elterjedési területe csökken; az erythropoiesis különösen legyengül; a nyirokcsomókban atrófiás lép fel. változások, egyes nyirokcsomók teljes elhanyagoláson és fibrózison mennek keresztül. Jelentősen gyengül az idős ember vérképzőszerveinek azon képessége, hogy működésük fokozásával reagáljanak a vérelemek fokozott lebontására. Erythropoiesis(normális és kóros). Normális esetben az eritroblasztok a csontvelőben fejlődnek elsősorban homoplasztikus módon, vagyis az ott már meglévő eritroblasztok szaporodásával. Vörösvértestté való fejlődése során az eritroblaszt több szakaszon megy keresztül, nevezetesen a proeritroblaszton, a polikromatofil eritroblaszton, a normoblaszton és végül a normocitákon (5. ábra). Ebben az esetben a proeritroblasztokban élesen kifejeződő protoplazma bazofíliája fokozatosan gyengül, a Hb felhalmozódik a protoplazmában, a mag mérete csökken, magvakat veszít, és durvább szerkezetet kap. Végül a sejtmag összezsugorodik, piknotikussá válik, majd egyes szerzők szerint kiszorul a normoblasztból, mások szerint pedig intracelluláris feloldódáson megy keresztül. A kariokinézis általi osztódási folyamatok fontos szerepet játszanak az eritroblaszt fokozatos érésében. Ezzel párhuzamosan a következő generációk sejtjeinek mérete is egyre kisebb lesz, megközelíti a vörösvértest méretét (5. ábra). Az eritroblasztok elvesztését, a vörösvértestekké való érettségüktől függően, a fő reprodukciója pótolja. arr. már hemoglobintartalmú sejtek, míg a proeritroblasztok mintegy tartalékban vannak, és csak fokozott eritropoézissel kezdenek Hb-t termelni a protoplazmukban, és intenzíven szaporodnak. Közvetlenül a proeritro-ból fejlődő polikromatofil eritroblasztok 1. ábra. Metszet a nyúl csontvelőből. Trombocitopoézis: 1 -megakariocita finomszemcsés protoplazmával; 2 -a csontvelő sinusoid lumenje; 3 - Bizzocero plakkok, amelyek egy megakariocita protoplazmájából képződnek; 4 - a sinusoid endotheliuma. (Csasovnyikov kiadatlan művéből származó készítményből.) 2. ábra A vér kötőszöveti elemeinek genetikai kapcsolatainak sémája (nyilak jelzik a fejlődés irányát): 1 - differenciálatlan mesenchymalis sejt; 2-hemo-citoblaszt (nagy limfocita); 3 -fibrocita; 4 - hisztiocita; 5 -bazofil leukocita; 6 - eozinofil leukocita; 7 -neutrofil leukocita; 8 - eritrocita; 9 -megakariocita; 10 - kis limfocita; 11 -monocita (Maksimov szerint.) 3. ábra Hemocitoblasztok 20 órás tenyésztése akut myeloid leukaemiás beteg véréből. Hematopoiesis in vitro: 1- eritrocita; 2 -eritroblasztok; 3 -szegmentált neutrofilek; 4 - a neutrofil mielociták osztódási figurái; 5-hemocitoblaszt; Egy degenerált sejt 6-magja. 4. ábra Eritroblasztok szaporodása ugyanabban a tenyészetben: 1 -eritroblasztok; 2 - polikromatofil eritroblasztok osztódási figurái; 3 - hemocitoblaszt. 5. ábra Humán csontvelő mieloid elemeinek fejlődése hemocitoblasztból: 1 - hemocitoblaszt; 2 - hemocitoblaszt kariokinézis figurája; 3 És 4 -bazofil promyelociták; b-bazofil mielociták; egy bazofil mielocita kariokinézisének b-alakja; 7 -polimorfonukleáris bazofil; 8 - eozinofil promielocita; 9 És 10 -eozinofil mielociták; 11 - egy eozinofil mielocita hasadási alakja; 12 - eozinofil metamielocita; 13 - polimorfonukleáris eozinofil; 14 És 15 -neutrofil promyelociták; 16 És 17 -neutrofil mielociták; 18 - egy neutrofil mielocita kariokinézisének alakja; 19 -neutrofil metamielocita; 20 - polimorfonukleáris neutrofil; 21 - a megosztott hemocitoblasztból származó proeritroblasztok; 22 -26 - polikromatofil eritroblasztok, fokozatosan hemoglobinnal dúsítva; 27 -normoblat hasadási figura; 28 -érett nurmoblaszt; 29 -normoblaszt piknotikus maggal; mellette szabadon kilökődött mag; 30 - eritrocita; 31 - megakariocita. (Maksimov szerint.) 6. ábra Nyúl csontvelői metszete intravénás lítium-kármin injekció után és a hasított test: 1 -normoblasztok; 2 -polikromatofil eritroblasztok kariokinézis állapotában; 3 - proeritroblasztok; 4 - eozinofil mielociták; 5 -speciális mielociták; 6 -egy speciális mielocita osztódási figurája; 7 - hemocitoblaszt; 8 -megakariocita; 9 - retikuloendoteliális sejtek, amelyek protoplazmájában hasított test csomói és lítium-kármin szemcsék vannak kitöltve; 10 - a sinusoidok lumenje; 11 - zsírsejt; 12 -artéria; 13 - vörösvérsejtek a sinusoid lumenében. (Maksimov szerint.) 7. ábra Metszet egy nyúl nyirokcsomójából. A tüsző része a reproduktív központtal aktív stádiumban: 1 - nagy limfociták; 2 -közepes limfociták; 3 - kisméretű limfociták; 4 - közepes méretű limfociták osztódási figurái; 5 - közömbös mesenchymalis sejt; 6 -makrofág. 8. ábra Csontvelőkenet vérszegény kutya bordájáról. Élesen kifejezett eritropoézis: 1 - vörös vérsejtek; 2 -normoblasztok; 3 -polikromatofil eritroblasztok; 4 - normoblaszt hadosztály alakjai; 5 - polikromatofil eritroblaszt hasadási alakja; 6 -proeritroblaszt; 7 - a proeritroblaszt osztódás figurája; 8 -sávos neutrofilek; 9 - fiatal neutrofilek; 10- neutrofil mielociták; 11 - hemocitoblaszt; 12 -limfocita; 13 -eritrocita Jolly testtel. (A szemléltető cikkhez. Hematopoiesis.)

(BAN BEN

én*^^

Az Art. Hematopoiesis.

M**i£**.fb.

f| # r Chadit $ fMK

Az Art. Hematopoiesis.

A robbantások mérete nagyobb, mint az eritrociták, protoplazmájukat savas és bázikus színezékek keverékével festették meg köztes tónusban. Nagy méretük miatt néha makroblasztoknak nevezik őket. Az eritroblasztok a csontvelő parenchymában kis sejtcsoportokban helyezkednek el, amelyek az érés azonos szakaszában vannak (6. ábra). Az eritrociták csontvelő-parenchymából az orrmelléküregek lumenébe való behatolási mechanizmusa nem teljesen tisztázott.A heteroplasztikus látás* ropoiesis, vagyis a proeritroblasztok kifejlődése indifferens sejtből még nem teljesen tisztázott. Az unitáriusok (Maksimov) szerint a csontvelő hemocitoblasztjai különböző irányokba differenciálódhatnak, beleértve a proeritroblasztot is (5. ábra). Ebben az esetben kariokinetikus osztódásra van szükség, mert ennek során a sejtmag belső átstrukturálódása következik be, a szélei csak vörösvértestté válnak képesek fejlődni. A dualisták (Negeli) tanítása szerint a fiatal eritroblaszt (pronormoblaszt) indifferens mesenchymalis sejtből fejlődik ki, Shridde pedig az erek endotéliumából állítja elő. Ellermann egyedi eritroblaszt anyasejtről beszél. sorozat, az ún erythrogonia. A leukémiás vér explantációjával végzett kísérletek bizonyítják, hogy a hemocitoblaszt bizonyos esetekben in vitro is képes az eritroblasztok felé differenciálódni (Timofejevszkij és Benevolenszkaja). az erythropoiesis fokozódása figyelhető meg. arr. vérszegénység esetén (8. ábra). Ezzel párhuzamosan nő a csontvelő eritroblaszt tartalma, nő a mitózisok száma, felerősödik a heteroplasztikus eritropoézis, a zsíros csontvelőt vörös szín váltja fel... Néhány különösen súlyos vérszegénységben pl. rosszindulatú vérszegénység, extramedulláris hematopoiesis alakul ki (lásd alább a heterotop hematopoiesis). Súlyos mérgezés és fertőzés esetén az erythropoiesis elnyomása következhet be: az eritroblasztok száma csökken, osztódási figuráik eltűnnek (regeneratív-aplasztikus anémia). Kísérletileg az erythropoiesis elnyomását okozhatja ismételt vérvétel. Az erythropoiesis csökkenése további megfigyelhető leukémiában, különösen akut leukémiában. Malignus vérszegénység esetén a csontvelőben a normoblasztokkal együtt nagyon nagy hemoglobintartalmú sejtek – megaloblasztok és megalociták – fejlődését figyelik meg. Ehrlich (angol) azt a véleményét fejezte ki, hogy a csontvelő megaloblasztos átalakulása az embrionális K.-hoz való visszatérést jelenti, és a megaloblasztok azonosak az elsődleges eritroblasztokkal. Ezt a hipotézist számos hematológus támogatta. A megaloblasztok heteroplasztikus fejlődése nem tekinthető teljesen tisztázottnak. Negeli szerint mesenchymalis sejtekből, Ferrata szerint - hemohisztioblasztokból (hisztiocitákból), Lambin szerint - a reticuloendotheliumból fejlődnek ki. Ezenkívül a normál erythropoiesis megsértése kifejezhető: 1) az eritroblaszt mag különálló szegmensekre való szétesésében; 2) a nukleáris anyag maradványainak (Jolly testek, Cabot gyűrűk) megőrzésében az eritroblasztban; 3) polikromázia és bazofil „eritrociták hegyessége és a bennük lévő retikulo-szálas anyag jelenléte, alapfestékekkel megfestve nem rögzített készítményekben; 4) elégtelen Hb termelésben. Ezen eltérések egy része néha megtalálható normál vér , de különösen hangsúlyosak vérszegénységben. Leukopoiesis (normális és patológiás). 3 szemcsés leukociták normál esetben kizárólag a csontvelőben fejlődnek, túlnyomórészt homoplasztikus módon, azaz fiatal szemcsés sejtek proliferációja és érése révén, az ún. mielociták (5., 6. és 8. ábra). Ezek a nagy sejtek kerek vagy öböl alakú maggal és szemcsés protoplazmával rendelkeznek. A granularitás jellege szerint neutrofil, eozinofil és bazofil mielociták különböztethetők meg. A mielociták érése a megfelelő szegmentált leukocitákká több szakaszon megy keresztül, amelyeket a neutrofilekre részletesebben vizsgáltak. A sejtmag először patkó alakúvá válik (Schilling szerint Pappenheim metamielocita vagy fiatal neutrofil), majd ívelt, sűrűn festett kötél formájában rúd alakú formát kap (Schilling szerint rúdneutrofil), végül felbomlik több (2-5 vagy több) szegmens, amelyet keskeny hidak kötnek össze (szegmentált neutrofil). A metamielocita stádiumtól kezdve a sejtproliferáció leáll. A heteroplasztikus granulopoiesis, amely gyakori az embrionális K.-ben, általában ritka a felnőtt szervezetben. Bizonyítottnak tekinthető, hogy a mielociták mindhárom típusa egy közös szülősejtből, a hemocitoblasztból (myeloblast) származik. Más, ritkábban elterjedt elnevezései ennek a sejtnek: limfoidocita (Pappenheim), bazofil mielocita (Dominici), limfoid csontvelősejt (török). Az unitáriusok (Maksimov) a „hemocitoblaszt” elnevezés mellett nagyméretű limfocitának is nevezik, míg a dualisták (Nägeli) ragaszkodnak a „myeloblast” elnevezéshez. A hemocitoblaszt egy kerek vagy enyhén öböl alakú maggal rendelkező nagy sejt, amelynek kromatinja szárazon festett keneteken vékony, egyenletes hálónak tűnik, kis csomós megvastagodásokkal. A sejtmagban több mag található. A protoplazma bazofil, nem szemcsés, mennyisége kicsi. A hemocitoblaszt pozitív reakciót ad a proteolitikus enzimre, az oxidázra és a peroxidázra, ez különbözteti meg a morfológiailag közeli nagy limfocitától vagy limfoblaszttól, amely nem adja meg ezeket a reakciókat. A felnőtt szervezetben a hemocitoblasztok száma kicsi, újszülötteknél sokkal nagyobb, az embrionális időszakban pedig túlsúlyban vannak a többi sejttel szemben. Amikor mielocitává érik, a hemocitoblasztnak Makszimov szerint mitózison kell keresztülmennie, amelynek során a leánysejtek egyik vagy másik irányban differenciálódnak (5. ábra). Ezzel párhuzamosan a protoplazma bazofíliája csökken, ez utóbbi mennyisége nő, olykor vastag azurofil szemcsésség alakul ki benne, a sejtmag kromatin csomói eldurvulnak, a magvak kevésbé különülnek el. Ekkor kezd kialakulni egy-egy specifikus szemcsésség, először kis mennyiségben, általában a mag közelében, az öböl alakú bemélyedés helyén. Az ilyen átmeneti formákat a hemocitoblasztoktól a mielocitákig pro-mielocitáknak nevezzük. A promyelocita további érésével az azurofil granularitás, ha jelen van, eltűnik, a protoplazma bazofíliája fokozatosan gyengül, a fajlagos szemcsésség nő, és az eozinofilekben az oxifil szemcsékkel együtt gyakran megjelennek az egyedi bazofil, nem metakromatikus szemcsék. Ezenkívül megengedett, különösen leukémiában, mielociták kifejlődése közvetlenül indifferens mesenchymalis sejtből (Ferrata hemo-histioblast, ret.-end sejt), a hemocitoblaszt köztes stádiuma nélkül. Másrészt a hemocitoblaszt, akárcsak az embrióban, egy felnőtt szervezetben is kialakulhat indifferens mesenchymalis sejtből (lásd alább a heterotop hematopoiesist). Az érett granulociták felszabadulása a csontvelő szinuszoidjainak lumenébe amőboid mobilitásukkal magyarázható; itt a szinuszoidokban, tehát lumenükben bekövetkező vérnyomásváltozás is szerepet játszhat. A granulopoiesis intenzitásának növekedése számos fertőzésben és különösen myelosisban figyelhető meg. Neutrophil hyperleukocytosis esetén a neutrofilek termelése fokozódik, és a zsíros csontvelő vörössé válhat. Erőtől és időtartamtól függően okozó okot, a csontvelő sejtösszetétele drámaian megváltozhat, és a heteroplasztikus granulopoiesis jelentősen fokozódik. Eozinofil hiperleukocitózisban az eozinofil mielociták fokozott proliferációja és a hemocitoblasztokból való fokozott képződése figyelhető meg. A myelosisban a zsíros csontvelő mieloidná alakul a parenchymában fiatalabb granulociták, akut esetekben hemocitoblasztok kialakulásával. Krónikus fertőzések, mérgezések és különösen myelosis esetén, a zsíros csontvelő vörössé való átalakulásával együtt, a test más helyein mieloid szövet szigetecskéi alakulnak ki (lásd alább a heterotop vérképzést). A granulopoiesis elnyomása a szervezet számos mérgezésekor figyelhető meg, néhány esetben súlyos fertőzések, rosszindulatú vérszegénységgel. Ebben az esetben a csontvelő granulocitákban szegény lesz, és a domináns elem a hemocitoblaszt lehet. Ez általában kíséri degeneratív változások szemcsés leukociták és a csontvelő parenchyma nekrózisának gócai. A granulociták fejlődésében a normától való eltérések a következőkből állhatnak: 1) specifikus granularitás elégtelen termelődése vagy akár teljes hiánya; 2) a sejtmag és a protoplazma egyenetlen érése; 3) a hemocitoblaszt magok rendellenes lobulációja (Rider formák); 4) a fejlődésben az úgynevezett neutrofil ikrek, azaz a két maggal rendelkező neutrofilek teljesen azonos felépítésűek A granulopoiesisben különösen erős eltérés figyelhető meg akut myelosisban: a granulopoiesis szinte teljes hiánya, és a csontvelő parenchyma domináns eleme a hemocitoblaszt. Néha kis méretű, morfológiájában kisméretű limfocitához (mikromyeloblaszt) közel áll.A granulociták degeneratív formái közül figyelmet érdemelnek a csontvelőben az úgynevezett degeneratív mageltolódás (Schilling) során megjelenő sávos neutrofilek degeneratív formái. . A vér limfociták képződése a limfoid szövetben történik, ch. arr. a nyirokcsomókban és a lépben, főleg homoplasztikus módon (7. ábra). Általában úgy tartják, hogy a kis vér limfociták a nagy limfociták osztódásából származnak, amelyeket ezért gyakran limfoblasztoknak (Nageli), ritkábban lymphogonia Benda-nak neveznek. Makszimov szerint azonban sokkal gyakrabban figyelhető meg a közepes mezo-limfociták szaporodása*. A limfociták osztódása a nyirokcsomókban történik, ch. kép.. a tüszőreprodukció központjában (7. ábra). A nyiroktüszőknek két fázisa van. csomópont: aktív és alvó. Az első során a nagyméretű tüszők sok nagy és közepes méretű limfocitát tartalmaznak számos mitózissal, a másodikban kevés sejtelem van benne, a kis limfociták dominálnak.A limfociták heteroplasztikus képződése indifferens mesenchymalis sejtekből következik be. esetben egy fix mesenchymalis sejt mitotikusan osztódik, kerek sejtek jönnek létre könnyű maggal és gyengén bazofil protoplazmával.Ez utóbbi további szaporodásával tipikus közepes méretű limfociták keletkeznek.Ez a folyamat különösen hangsúlyos a tüszőnyirokcsomó átmenete során. a nyugalmi fázisból az aktivitási fázisba (Maksimov).A fejlődés során ugyanazon indifferens mesenchymalis sejtekből új nyiroktüszők, limfociták képződnek.Ez a képződés elsősorban a korábbi zsírlebenyek helyén jön létre.A limfoid szövet fix és szabad sejtjeinek genetikai kapcsolatai Makszimov szerint sematikusan a következőképpen fejezhető ki: ^ Közepes és ->- Kicsi ^--" nagy "*~ nyirok-differenciálatlan "limfociták cyták limfoid ~~-~^ szövet syncytia"""-"-". Rögzített- -> makrohifágok sztiociták Pat. feltételek mellett, Maksimov elismeri a mieloid szövet elemeinek kialakulásának lehetőségét is nagy és közepes méretű limfocitákból, kis limfocitákból - mikromielocitákból, és mindkettőből - monocitákból és makrofágokból A monociták származási lehetősége szabad hisztiocitákból (makrofágok) Egyes fertőzéseknél, mérgezéseknél és különösen lymphadenosisnál megfigyelhető kóros limfopoézis a nagyméretű limfociták-limfoblasztok fokozott képződésében állhat, amelyek általában nem találhatók meg a felnőttek vérében, majd a nagyméretű sejtmagok rendellenes lobulációjában. limfociták (Rider formák), a protoplazmától szinte mentes limfociták fejlődésében, vagy éppen ellenkezőleg, ez utóbbi bőséges mennyiségével, az azurofil granularitás hiányában, amely általában a limfociták egyharmadában található. Fokozott limfopoézis kíséri a nyirokszövet hiperpláziája a nyirokcsomók, a lép, a nyálkahártya tüszőinek, a csecsemőmirigy megnagyobbodásával és új limfómák kialakulásával a test különböző helyein. A lymphopoiesis gátlása a limfoid szövetek pusztulása miatt következik be. csomópontok; ugyanakkor a vér limfocitákban szegény lesz (lymphogranuloma, lymphosarcomatosis). A vérmonociták eredete nem teljesen világos. Három fő nézet létezik: 1) a monociták a retikuloendoteliálisból származnak. eszköz a ret.-vég mozgósításával. sejtek (Aschof, Kiyono, Schilling); 2) monociták fejlődnek ki a mieloid rendszerben myeloblastokból (Nägeli); 3) a monociták limfocitákból képződnek az utóbbi sejtmagjának és protoplazmájának hipertrófiájával, és képviselik átmeneti forma limfocitától makrofágig vagy poliblasztig (Maksimov, Bloom). Ez a limfocita hipertrófia lassú véráramlású erekben fordul elő. Makszimov azonban nem tagadja a monociták eredetét a retikuloendotéliumból. A vér monocitózisa általában a retikuloendoteliális apparátus hiperpláziájával és a retikuloendoteliális sejtek mobilizálódásával jár együtt, ami különösen egyes krónikus szepszisben megjelenhet a vérben. Ezek a sejtek viselik a hisztiociták vagy makrofágok összes jellemzőjét, és minden lehetséges átmenetet biztosítanak a közönséges monocitákhoz. Mindez a reticuloendotheliumnak a monociták eredetében betöltött szerepéről beszél; Ugyanakkor a limfocita, amint azt az explantációs kísérletek mutatják, nagyon rövid idő alatt monocitává alakulhat. Thrombocytopoiesis(normális és kóros). Az alsóbbrendű gerincesekben és madarakban a vérlemezkék valódi sejtmaggal ellátott sejtek. Emlősökben és emberekben a vérlemezkék magtól mentes képződmények, amelyek Wright kutatásai szerint a csontvelői megakariociták protoplazmájának elválasztott részecskéiből származnak. A thrombocytopoiesis nyilvánvalóan oly módon megy végbe, hogy a megakariocita azurofil protoplazma amőboid folyamatait küldi a csontvelő szinuszoidjainak lumenébe; Apró részecskék válnak le belőlük, amelyeket a véráramlás vérlemezkék formájában (1. ábra) visz el (lásd. Vizzocero plakettek). Néhány szerző azonban egészen mostanáig. idővel ragaszkodnak a vérlemezkék eredetével kapcsolatos régi nézetekhez, vagy a leukociták és eritrociták protoplazmájából vagy a leukociták sejtmagjaiból állítják elő őket.- A vérlemez Schilling szerint egy módosított eritroblaszt mag, amelyet egy fiatal eritrocita már a véráramban van. A hemocitoblasztokból származó megakariociták fokozott fejlődése és fokozott működése a vérben lévő vérlemezkék számának növekedésével és óriásformák (klorózis, mielózis) megjelenésével jár együtt. Néha a megakariociták részei a sejtmag töredékeivel belépnek a vérbe. Valami pathol. A folyamatokat thrombocytopenia és patológiás lemezek megjelenése kíséri abnormális granularitású vagy ez utóbbi hiányában, vagy a marginális zóna súlyos basophiliájával vagy abnormális méretű lemezekkel (rosszindulatú anémia, aplasztikus anémia, „esszenciális trombopénia”). . A hematopoietikus szervek és a vér kapcsolata. Morfológus szerint a vér összetétele két tényezőtől függ: a képződött elemek termelésétől és azok fogyasztásától, és ez a két folyamat a legszorosabb kapcsolatban áll egymással, és kölcsönösen meghatározzák egymást. Az erythropoiesis növekedése a vér összetételében tükröződik az eritrociták és eritroblasztok regeneratív formáinak megjelenésével. De a csontvelő erős és gyors irritációja esetén az eritroblasztok megjelenését a vérben az okozhatja, hogy egyszerűen kimossák őket a mieloid szövetből a károsodott vérkeringés miatt. A csontvelő megaloblasztózisával megalociták és megaloblasztok jelennek meg a vérben. Az eritrociták regeneratív formáinak hiánya a vérben súlyos vérszegénység esetén arra utal, hogy a csontvelőben nincs eritropoézis (lásd még Anémia). A leukopoézis és a vér leukociták összetétele között fennálló kapcsolat összetettebb, mivel a leukociták eloszlása ​​az érrendszerben és a leukociták fogyasztásának folyamatai fajonként egymástól függetlenül is előfordulhatnak. Gyorsan fejlődő neutrofil leukocitózis esetén a mobil neutrofil leukociták nagyon rövid időn belül kivándorolhatnak a csontvelő parenchymából az erekbe. Krónikus Szövődmények nélküli gyulladásos folyamatokban, amelyek a mageltolódás szinte teljes hiánya mellett fordulnak elő, a csontvelő érett és fiatal neutrofilekben gazdag, súlyos akut fertőzésekben, erős mageltolódással pedig hl-ből áll. arr. promyelocitákból (Schilling). Leukémiában a vérképzőszervek hiperpláziájának jelenségei a legtöbb esetben leukémiában tükröződnek. a vér összetétele, és az utóbbi morfológiája alapján megítélhető a morfológiai. a vérképzőszervek összetétele, és fordítva. Általánosságban azonban el kell mondani, hogy a vér összetétele nem mindig tükrözi a vérképző szervekben végbemenő folyamatokat; Létezik olyan, még nem tisztázott mechanizmus, amely a körülményektől függően elősegíti vagy akadályozza a kialakult elemek csontvelőből a perifériás vérbe (csontvelő-gát) való átmenetét. (Lásd még Leukocitózis, leukémia, leukocita képlet.) Heterotopic K. At pat. állapotok (fertőzések, mérgezések, súlyos vérszegénység, myelosis), a test különböző helyein a mieloid szövet megjelenése figyelhető meg, az ún. extramedulláris myelopoiesis. A mieloid metaplázia általában először a lépben, majd a májban, a nyirokcsomókban, a mellékvesékben és a test más helyein jelentkezik. Ebben az esetben először a mielociták jelennek meg, majd a temmegakariociták, majd később, és nem mindig, az eritroblasztok. A myeloid elemek extramedulláris eredetét a kéregben, az időben leggyakrabban a lokális elemek megfelelő differenciálódása magyarázza (autochton elmélet). A kolonizációs elméletet, amely szerint a mieloid metaplázia a véráram által a test különböző helyeire szállított sejtekből származik, jelenleg a többség elutasítja. A hematológia egyik legvitatottabb kérdése, hogy mely lokális sejtek alkotják a mieloid szövet elemeit. Egyes szerzők (Sridde, Herzog, Nägeli) az érfal sejtjeiből állítják elő őket. Ehhez közel áll Ferrat, Hoff, Sysoev és mások tanítása, amely a reticuloendotheliumnak tulajdonítja a vérképző képességet. Ferrata szerint a myeloid szövet elemei a retikuloendotéliumból fejlődnek ki, áthaladva a hemohistioblaszt és a hemocitoblaszt stádiumain. Mollendorff úgy véli, hogy a fibroblasztokból szemcsés leukociták fejlődhetnek ki; Ez a vélemény azonban a legtöbb tudós ellenvetéseibe ütközik. Dominici, Downey, Weidenreich (Downey, Weidenreich), Maximov vérképző képességekkel ruházza fel a limfocitákat. Makszimov szerint a hisztiociták ill vaszkuláris endotélium nem képesek vérképzésre, és az extramedulláris myelopoiesis vagy a vér és a szövetek limfocitái vagy a közömbös mesenchymalis sejtek miatt következik be. A vérképzés elméletei. A kialakult vérelemek egymással és a kötőszövet sejtes formáival való genetikai kapcsolatának kérdése a mai napig fennáll. idő az egyik legvitatottabb hematológia. Itt négy fő irányt, vagy négy elméletet különböztethetünk meg a vérképzésről: 1) egységes irány. 2) mérsékelt-unitárius, 3) dualista és 4) trialista. Az egységes doktrína (Gravitz, Maksimov, Weidenreich, Khlopin, Myasoedov) úgy véli, hogy a vér és a hematopoietikus szervek minden nem szemcsés eleme, azaz a kis limfociták, a nagy limfociták, a hemocitoblasztok és (egyes esetekben) a monociták is differenciálatlan sejt. bizonyos körülmények között szemcsés leukociták, eritrociták és megakariociták képződésére képes. E doktrína szerint a hemocitoblaszt (mieloblaszt) és a nagy limfocita képes azonos sejteket és a közöttük létező biokémiai anyagokat létrehozni. és morfol. a különbségek állandóak és kizárólag az átmeneti létfeltételektől függenek. Az unitárius doktrína főként azon alapul arr. tovább kísérleti tanulmányok, különösen Makszimov és tanítványai. E tanítás szerint a korai embrionális periódusban minden mesenchymalis sejt teljes vérképző képességgel rendelkezik, de felnőtt szervezetben ezt a képességet megtartják az egyes differenciálatlan mesenchymalis sejtek, amelyek egyes esetekben a retikuloendotéliumot is magukban foglalják. Makszimov szerint egyes kötőszöveti sejtek egyoldalúan differenciálódnak (fibroblasztok, a vér- és nyirokerek endotéliuma), néhány (a retikuloendoteliális apparátus sejtjei és általában a hisztiociták) csak néhány képességet őriz meg (a fibroblasztokká és vérmonocitákká fejlődő képességet), ill. végül néhányan megőrizték az összes embrionális tulajdonságot, széles vérképző képességgel (2. ábra). A mérsékelt unitáriusok tanítása (Pappenheim) minden vérelemet egy közös ősből, a limfoidsejtekből (hemocytoblast) állít elő. A vér és a nyirokszövet limfocitái már differenciált elemek, amelyek nem képesek a vérképzésre. A dualisták (Ehrlich, Negeli, Schridde) tanításai szerint a limfocitáknak és a szemcsés leukocitáknak két őse van - limfoblaszt és mieloblaszt, amelyek semmilyen körülmények között nem alakulhatnak át egymásba, és morfológiai és biokémiai jellemzőikben különböznek. A vérelemek összekötő láncszeme Nägeli szerint a közömbös mesenchymalis sejt, amely teljes vérképző képességgel rendelkezik. A trialista tanítás szerint a hisztiociták, szabadok és rögzítettek is, a 3. független hematopoietikus szervet alkotják, hasonlóan a test mieloid és nyirokrendszeréhez. Ez a szerv vérmonocitákat termel, amelyek olyan. arr. eredetüknél fogva függetlenek a limfocitáktól és granuláris leukocitáktól (Aschoff). A kultúra normális és szánalmas. vér. Vérleukociták in vitro tenyésztése, amelyet először Aurorov és Timofeevsky készített. lehetővé tette bizonyosak kiderítését vitatott kérdések hematológia. A normál vér szemcsés leukocitái, mint teljes kifejlődésű sejtek, néhány napon belül in vitro szétesnek, míg a limfociták és monociták rövid időn belül fagocita poliblasztokká vagy makrofágokká fejlődnek. Ez megerősíti Maksimov tanítását a nem szemcsés leukociták szerepéről a gyulladt szövet sejtes formáinak eredetében. Az idősebb kultúrákban a makrofágok megnyúlnak, és fokozatosan tipikus fibrocitákká alakulnak, amelyek tonofibrillumot és kollagénrostokat termelnek – az igazi kötőszöveti(Maksimov). Poliblaszttá való fejlődése során a vér limfocita I áthalad a monocita stádiumain, ami az 54a ritis a limfocitákból származó monociták lehetséges genezisére (Maksimov, Blum, Timofeevsky és Benevolenskaya). A normál vér limfocitáinak és monocitáinak hematopoietikus képességének megnyilvánulása in vitro nem fordul elő. Ebben a tekintetben ezek a sejtek különböznek a leukémiás vér hematocitoblasztjaitól (mieloblasztjaitól): a hemocitoblasztok in vitro nagyon rövid idő alatt granulocitákká, ritkábban eritroblasztokká differenciálódnak [lásd. külön táblázat (531-532. cikk), 3. és 4. ábra, valamint külön táblázat (659-660. cikk), 15. ábra] (Timofejevszkij és Benevolenszkaja). E két tényező összehasonlítása nem szól az unitárius tanítás mellett. Megvilágított.-cm. megvilágított. az Art. HematológiaÉs Csontvelő. A. Tdmofejevszkij.

A vérrendszer a következőket tartalmazza:

• a hematopoiesis vagy hematopoiesis szervei és szövetei, amelyekben a kialakult vérelemek érnek;
• perifériás vér, amely magában foglalja a keringő és a szervekben és szövetekben lerakódott frakciókat;
• vérpusztító szervek;

A vérrendszer az belső környezet szervezet és annak egyik integráló rendszere. A vér számos funkciót lát el - légzés, anyagcsere, kiválasztás, hőszabályozás, víz- és elektrolit egyensúly fenntartása. Védő és szabályozó funkciókat lát el a fagociták, különböző antitestek jelenléte miatt, biológiailag hatóanyagok, hormonok. A hematopoiesis folyamatait számos tényező befolyásolja. Fontosak a speciális anyagok, amelyek szabályozzák a vérsejtek szaporodását és érését - hematopoietinek, de az idegrendszernek általános szabályozó befolyása van. A vér számos funkciója a homeosztázis fenntartására irányul.

A perifériás vér és a csontvelő képe lehetővé teszi számos testrendszer működésének megítélését. Ugyanakkor a legteljesebb képet az állam a hematopoietikus rendszer csak a csontvelő vizsgálatával nyerhető. Ehhez speciális tűvel (trephine) szúrják át a szegycsontot vagy a csípőtarajt, és csontvelőszövetet nyernek, amelyet azután mikroszkóp alatt megvizsgálnak.

A VÉRZÉS MORFOLÓGIÁJA

A normál körülmények között kialakult vér minden eleme a lapos csontok vörös csontvelőjében képződik - a szegycsontban, a bordákban, a medencecsontokban és a csigolyákban. A felnőttek csőcsontjaiban a csontvelőt főleg zsírszövet képviseli, és rendelkezik sárga. Gyermekeknél a hematopoiesis a tubuláris csontokban fordul elő, ezért a csontvelő vörös.

A hematopoiesis morfogenezise.

Minden vérsejt őse a csontvelő hematopoietikus őssejtje, amely morfológiailag egymástól morfológiailag megkülönböztethetetlen, de mielo- és limfopoézist eredményező progenitor sejtekké alakul át (42. ábra). Ezeket a folyamatokat a hematopoietinek szabályozzák, amelyek között megkülönböztetünk eritro-, leuko- és trombocitopoietint. Egyes poetinek túlsúlyától függően a mielopoézis fokozódik, és a prekurzor sejtek elkezdenek átalakulni mielociták, eritrociták és vérlemezkék vérvonalak blastos formáivá. Amikor a limfopoézist stimulálják, megkezdődik a limfocita és monocita vérvonal érése. Így az érett sejtformák kialakulása következik be - T- és B-limfociták, monociták, bazofilek, eozinofilek, neutrofilek, eritrociták és vérlemezkék.

A vérképzés különböző szakaszaiban a kóros hatások következtében a vérképző sejtek érésének zavarai léphetnek fel, vérbetegségek alakulhatnak ki. Ezenkívül a vérrendszer számos, a szervezetben előforduló kóros folyamatra reagál a sejtösszetétel és egyéb paraméterek megváltoztatásával.

KERINGÉS VÉRFOGAT ZAVARAI

Rizs. 42. A hematopoiesis sémája (I. L. Chertkov és A. I. Vorobjov szerint).

Különféle betegségekre és kóros folyamatok A vér teljes térfogata, valamint a képződött elemeinek és a plazma aránya változhat. Kiemel A vérmennyiség zavarainak 2 fő csoportja:

• hipervolémia - a teljes vértérfogat növekedésével jellemezhető állapotok és. általában a hematokrit változása;
• hipovolémia - olyan állapotok, amelyeket a teljes vértérfogat csökkenése jellemez, és a hematokrit csökkenésével vagy növekedésével kombinálódik.

HIPERVOLEMIA

Fajták:

• Normocitémiás hipervolémia - olyan állapot, amely a kialakult elemek és a keringő vér folyékony részének térfogatának egyenértékű növekedésében nyilvánul meg. A hematokrit a normál határokon belül marad. Ez az állapot pl. nagy mennyiségű (legalább 2 liter) vér transzfúziója esetén.
• Oligocitémiás hipervolémia - olyan állapot, amelyet főként a plazmatérfogat növekedése miatt a teljes vértérfogat növekedése jellemez. A hematokrit mutató a normál alatt van. Ilyen hipervolémia akkor fordul elő, ha nagy mennyiséget adnak be sóoldat vagy vérpótlók, valamint elégtelenség esetén kiválasztó funkció vese
• Policitémiás hipervolémia - olyan állapot, amely a vér teljes térfogatának növekedésében nyilvánul meg a kialakult elemei, elsősorban a vörösvértestek számának túlnyomó növekedése miatt. Ebben az esetben a hematokrit a normálisnál magasabb lesz. Leggyakrabban ez a jelenség elhúzódó hipoxia során figyelhető meg, amely serkenti a vörösvértestek felszabadulását a csontvelőből a vérbe, például magas hegyek lakosainál, számos tüdőbetegség patogenezisének bizonyos szakaszaiban. és a szív.

HIPOVOLIUM

Fajták:

• Normocitémiás hipovolémia - olyan állapot, amely a teljes vértérfogat csökkenésében nyilvánul meg, miközben a hematokrit a normál határokon belül marad, és amely közvetlenül a vérveszteség után figyelhető meg.
• Oligocitémiás hipovolémia a teljes vértérfogat csökkenése jellemzi, a kialakult elemeinek számának túlnyomó csökkenésével. A hematokrit a normál alatt van. Vérvesztés után is megfigyelhető, de egy későbbi időpontban, amikor a vér az intercelluláris térből az erekbe áramlik. szöveti folyadék. Ebben az esetben a keringő vér térfogata növekedni kezd, de a vörösvértestek száma alacsony marad.
• Policitémiás hipovolémia - olyan állapot, amelyben a teljes vértérfogat csökkenése főként a plazmatérfogat csökkenése miatt következik be. A hematokrit mutató magasabb a normálnál. Ilyen vérvastagodás figyelhető meg kiterjedt égési sérülések utáni folyadékveszteséggel, masszív izzadással járó hipertermiával, kolerával, amelyet ellenőrizhetetlen hányás és hasmenés jellemez. A vér megvastagodása szintén hozzájárul a vérrögképződéshez, a teljes vértérfogat csökkenése pedig gyakran szívelégtelenséghez vezet.

A VÖRÖS CITA RENDSZER PATOLOGIÁJA

Anémia, vagy anémia, - a szervezetben a teljes hemoglobin mennyiségének és általában a hematokritnak a csökkenése. A legtöbb esetben a vérszegénységet erythropenia kíséri - az egységnyi vér térfogatára jutó vörösvértestek számának csökkenése a normál alatt (nőknél kevesebb, mint 3 10 9 / l, férfiaknál 4 10 9 / l). Ez alól kivételt képez a vashiányos vérszegénység és a talaszémia, amelyekben a vörösvértestek száma normális vagy akár megnövekedett is lehet.

A vérszegénység szervezetre gyakorolt ​​jelentőségét elsősorban a vér oxigénkapacitásának csökkenése és a hipoxia kialakulása határozza meg, amely az életzavarok fő tüneteivel jár ezeknél a betegeknél.

A vérszegénység típusai:

• vérveszteség miatt - poszthemorrhagiás;
• a károsodott vérképzés miatt - hiányos;
• fokozott vérpusztulás miatt - hemolitikus.

A vérszegénység lehet akut vagy krónikus.

A vérszegénységben az eritrociták szerkezetében bekövetkezett változások alapján a következőket különböztetjük meg:

• anizocitózis, amelyet a vörösvértestek különböző formái jellemeznek;
• Poikilocytosis - különböző méretű vörösvértestek jellemzik.

Vérszegénység esetén megváltozik színjelző - a vörösvértestek hemoglobintartalma, amely általában megegyezik az I-vel. Vérszegénységben ez lehet:

• több mint 1 (hiperkróm vérszegénység);
• kevesebb, mint 1 (hipokróm vérszegénység).

VÉRHAJTÁS VÉRVESZTÉS MIATT (POSZTHEMORRHAGIÁS)

Ezek a vérszegénységek mindig másodlagosak, mivel betegség vagy sérülés következtében alakulnak ki.

Akut poszthemorrhagiás vérszegénység akkor fordul elő akut vérveszteség. például gyomorfekély fenekének ereiből, petevezeték-szakadásból petevezetékes terhesség esetén, tüdőüregből tuberkulózis esetén stb. (belső vérzés) vagy sérült erekből a vesekárosodás esetén végtagok, nyak és más testrészek (külső vérzés).

Az akut poszthemorrhagiás állapotok kialakulásának mechanizmusai. A vérvesztés kezdeti szakaszában a keringő vér térfogata kisebb-nagyobb mértékben lecsökken, hipovolémia alakul ki. Ennek köszönhetően csökken a beáramlás vénás vér a szívhez. a sokk és a percnyi kioldás. Ez a szint csökkenését okozza vérnyomásés a szívműködés gyengülése. Ennek eredményeként csökken az oxigén és a metabolikus szubsztrátok szállítása a vérből a sejtekbe, az utóbbiakból pedig - szén-dioxidés hulladék anyagcseretermékek. Hipoxia alakul ki, amely nagymértékben meghatározza a vérveszteség kimenetelét. Extrém fokozat Ezeket a rendellenességeket a szervezetben poszthemorrhagiás sokknak nevezik.

Morfológia.

Az akut vérszegénység megnyilvánulása a sápadtság bőrés a belső szervek vérszegénysége. A szöveti oxigénellátás éles csökkenése miatt az eritropoézist serkentő eritropoetin termelése fokozódik. A csontvelőben az eritroid sejtek számának jelentős növekedése következik be, és a csontvelő bíbor színűvé válik. Az extramedulláris vagy extramedulláris hematopoiesis gócai jelennek meg a lépben, a nyirokcsomókban és a perivaszkuláris szövetben. A perifériás vér paramétereinek normalizálása a vérveszteség pótlása után körülbelül 48-72 óra múlva következik be.

A hemodinamika károsodása és a sejtekben a biológiai oxidáció intenzitásának csökkenése határozza meg a befogadást adaptív mechanizmusok :

• a trombusképződés aktiválása;
• a vérveszteség kardiovaszkuláris kompenzációjának reakciói a kis erek lumenének szűkülése és a vér felszabadulása a raktárból;
• megnövekedett perctérfogat;
• a keringő vér térfogatának fenntartása az interstitiumból az erekbe történő folyadékáramlás miatt.

A krónikus poszthemorrhagiás vérszegénység jelentős vérvesztéssel fordul elő ismétlődő vérzések miatt, például aranyérből, méhvérzésből stb. Az ilyen vérveszteség krónikus szöveti hipoxiához és anyagcserezavarokhoz vezet.

Morfológia.

A krónikus hipoxia hozzájárul a parenchymalis szervek zsíros degenerációjának kialakulásához. A sárga csontvelő vörössé változik az eritro- és myelopoiesis fokozódásával. Az extramedulláris vérképzés gócai megjelenhetnek a májban, a lépben és a nyirokcsomókban. Azonban hosszan tartó ismételt és súlyos kolloszsziák esetén a vérképző szövet hipo- és aplasiája előfordulhat, ami a vérképzés kimerülését jelzi.

GYÁRT VÉRKÉPZÉS MIATT VÉGHAJTÁS (HIBA)

Ezek a vérszegénységek a normál vérképzéshez szükséges számos anyag – vas, B 12 vitamin, folsav stb. – hiányának a következményei. Ezek közül a legfontosabb a vészes vérszegénység Addison-Beermer. melynek alapja a B 12 vitamin és a folsav hiánya.

12 évesen - hiány, vagy folsavhiány, vérszegénység. A vérszegénység etiológiája a B 12-vitamin és a folsav hiányával függ össze, amely szabályozza a csontvelő normális vérképzését. A folsav aktiválásához azonban szükséges, hogy a vitamint étellel szállítsák B 12 (külső tényező) a gyomorban képződő fehérjével kombinálódik - gastromukoprotein(belső tényező), amelyet a gyomornyálkahártya mirigyeinek járulékos sejtjei termelnek. Együtt alkotnak egy komplexet, az úgynevezett antianémiás faktor . Ez a komplex ezután bejut a májba, és aktiválja a folsavat, ami viszont serkenti az eritroblaszt típusú eritropoézist. Ha autoimmun gastritis alakul ki és további sejtek vagy gasztromukoprotein ellen antitestek jelennek meg, amelyek elpusztítják ezeket a sejteket vagy belső faktorokat, akkor a B 12-vitamin nem szívódik fel a gyomornyálkahártyában, és nem képződik gastromukoprotein. Ugyanez a helyzet fordul elő nagy gyomorreszekció esetén daganat vagy fekélyes folyamat miatt.

Patogenezis.

A gyomornyálkahártya autoimmun jellegű sorvadása következtében folsav és B 12 vitamin hiány lép fel. Az eritropoézis megszakad, és a vörösvérsejtek helyett prekurzoraik képződnek - nagy megaloblasztok, amelyek a perifériás vérben jelennek meg. A megaloblasztok azonban gyorsan elpusztulnak, vérszegénység és általános hemosiderózis alakul ki. Ezenkívül a B 12-vitamin hiánya esetén az idegtörzsek membránjaiban a mielin képződése megszakad, ami rontja azok működését.

Patológiai anatómia.

A betegek bőre sápadt, vizenyős a vér, pontos vérzések jelentkeznek, és a nyelv nyálkahártyájának sorvadása miatt bíbor színűvé válik ( Gunter glossitis), amelyet atrophiás gastritis, a zsíros degeneráció és a hipoxiával és a megaloblasztok fokozott pusztulásával járó hemosiderosis miatti megvastagodása és májnagyobbodás jellemez. A gerincvelőben - az axiális hengerek szétesése a hátsó és oldalsó oszlopokban és az agyszövet lágyulási gócai ( funikuláris myelosis), amely súlyos neurológiai tünetekkel jár. A lapos és csőszerű csontok csontvelője vörös és a málna zselére emlékeztet. A lépben és a nyirokcsomókban extramedulláris hematopoiesis gócai vannak.

A betegség lefolyása progresszív, remissziós és exacerbációs időszakokkal. A vérszegénység folsav- és B12-vitamin-készítményekkel történő kezelése azt a tényt eredményezte, hogy a betegek abbahagyták a halálozást ebből a betegségből.

A FOKOZOTT VÉRPUSZLÍTÁS MIATT VÉGZETTSÉG - HEMOLITIUS

Ezeket a vérszegénységeket az jellemzi, hogy a vörösvértestek pusztulási folyamata (hemolízis) túlsúlyban van a képződésükkel szemben. A vörösvértestek élettartama csökken, és nem haladja meg a 90-100 napot.

A hemolitikus anémiák típusai

Eredetük alapján a hemolitikus vérszegénységet szerzett (másodlagos) és veleszületettre vagy örökletesre osztják.

A szerzett hemolitikus anémiát számos tényező okozhatja. Ezeknek az anémiáknak az etiológiája fizikai, kémiai és biológiai tényezők, köztük az autoimmun tényezők hatásával függ össze, különösen az eritrocita membránokat stabilizáló anyagok, például az α-tokoferol hiányával. A legfontosabbak a kémiai (arzén-, ólom-, foszforvegyületek stb.) és biológiai eredetű, úgynevezett hemolitikus mérgek. Utóbbiak között vannak gombamérgek, különféle mérgező anyagok, amely súlyos égési sérülések, fertőző betegségek (pl. malária, visszaeső láz), csoportosan vagy Rh-faktoronként összeférhetetlen vérátömlesztés során keletkezik a szervezetben.

Patogenezis.

A vörösvértestek hemolízise az ereken belül és kívül is előfordulhat. Ebben az esetben a hemoglobin lebomlik, és két pigment szintetizálódik a hemből - a hemosiderin és a bilirubin. Ezért a hemolitikus vérszegénységet általában általános hemosiderosis és sárgaság kialakulásával kíséri. Ezenkívül az eritropénia és a hemoglobin lebomlása súlyos hipoxiához vezet, amelyet a parenchymás szervek zsíros degenerációja kísér.

Morfológia hemolitikus vérszegénység jellemzi a fejlesztés hiperplasztikus folyamatok a csontvelőben, aminek következtében bíbor színt kap, extramedulláris vérképzés gócainak megjelenése, a bőr és a belső szervek súlyos sárgasága, hemosiderosis és a máj, a szív és a vesék zsíros degenerációja.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége a szerzett hemolitikus anémia egyik példája, és nagy jelentőséggel bír a szülészeti és gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban. Alapja az anya és a magzat közötti immunkonfliktus az Rh faktor miatt, amely antigén tulajdonságokkal rendelkezik. Ezt a faktort először a rhesus majmok vörösvérsejtjeiben fedezték fel, és az emberek 80-85%-ánál jelen van. Ha az anya Rh-negatív, azaz nem rendelkezik Rh-faktorral, és a magzat Rh-pozitív, akkor az anya szervezete antitesteket termel a magzat vörösvérsejtjei ellen, és a vörösvértestek intravaszkuláris hemolízise következik be.

Rizs. 43. Sarlósejtes vérszegénység. A vörösvértestek sarló alakúak. Elektrondiffrakciós mintázat.

Ebben az esetben a magzat a terhesség 5-7. hónapjában elhalhat, és az újszülötteknél hemolitikus vérszegénység alakul ki, amelyet vérszegénység és a belső szervek zsíros degenerációja, súlyos sárgaság és hemosiderosis kísér.

Az örökletes vagy veleszületett hemolitikus anémia a membránok, az enzimek vagy a hemoglobin szerkezetének bizonyos genetikai hibáihoz kapcsolódik. Ez a hiba öröklődik.

Típusai: veleszületett hemolitikus anaemia genetikai hibától függően membranopathiák, fermentopátia, hemoglobinopátiák okozhatják.

Patogenezis Minden veleszületett hemolitikus vérszegénység alapvetően hasonló - egyik vagy másik genetikai hiba következtében vagy az eritrocita membránja elpusztul, és maguk az eritrociták mérete csökken, és elkaphatják. gömb alakú (mikroszferocitózis), vagy megnő a membrán permeabilitása és a vörösvértestek mérete nő a felesleges folyadék felvétele miatt, vagy a hemoglobin szintézis megzavarodik ( hemoglobinózisok) és vörösvérsejtek képződnek szabálytalan alakú, amely gyorsan bomló hemoglobint tartalmaz, és visszatartja az oxigént (thalassaemia, sarlósejtes vérszegénység stb.)(43. ábra).

Morfológia veleszületett hemolitikus anaemia alig különbözik a másodlagos változásoktól hemolitikus anémia, kivéve a vörösvértestek méretét és alakját. Jellemzőek továbbá a kifejezett intravaszkuláris hemolízis, hipoxia, hemosiderosis, a parenchymás szervek zsíros degenerációja, a vérképző szövetek hiperpláziája, az extramedulláris hematopoiesis lehetséges gócai, a hepato- és splenomegalia.

A LEUKOCITA RENDSZER PATHOLÓGIÁJA

Egy egészséges ember vére éhgyomorra, nyugalmi körülmények között 4 10 9 /l leukocitát tartalmaz. Sok leukocita található a szövetekben, ahol részt vesznek az immunrendszer szabályozásában.

Az egységnyi vértérfogatra jutó leukociták számának tipikus változásait vagy csökkenés - leukopenia, vagy növekedés - leukocitózis jellemzi, amely általában a leukocita rendszer reakciója, amely betegségekben és kóros állapotokban alakul ki. Ezért a betegség gyógyítása normalizálódáshoz vezet leukocita képlet.

A leukopénia az egységnyi vér térfogatára jutó leukociták számának a normális alá, általában 4 10 9/l-nél kisebb csökkenése. A hematopoietikus rendszer fehér hajtásának gátlása, a leukociták fokozott pusztulásával vagy a vérkeringés és a vérraktár közötti újraelosztása következtében fordul elő, amelyet például sokk esetén észlelnek.

A leukopenia jelentősége a gyengülés védőerők a szervezetet, és növeli annak fogékonyságát a különféle fertőző kórokozókkal szemben.

A leukopenia típusai eredet szerint:

• primer leukopeniák(veleszületett vagy örökletes) a hematopoietikus rendszer különböző genetikai hibáihoz kapcsolódnak a leukopoiesis különböző szakaszaiban;
• másodlagos leukopeniák akkor fordulnak elő, amikor hatással vannak a szervezetre különféle tényezők- fizikai (ionizáló sugárzás stb.), kémiai (benzol, rovarölő szerek, citosztatikumok, szulfonamidok, barbiturátok stb.), anyagcseretermékek vagy különféle kórokozók komponensei.

Leukocita képlet- arány különféle típusok keringő leukociták.

Ha a leukocita képlet bal oldalán elhelyezkedő neutrofilek fiatal formáinak (sávok, metamielociták, mielociták, promyelociták) száma nő, akkor a képlet balra tolódásáról beszélnek, ami a mielociták sorozatának fokozott proliferációját jelzi. . A képlet jobb oldalán e sejtek érett formái láthatók. A betegség gyógyítása a leukocita képlet normalizálódásához vezet. A leukociták normál számának csökkenése a leukocita képletben a mieloid szövet regenerációs képességének csökkenését jelzi.

A leukopenia patogenezise tükrözi a leukopoézis folyamatának megsértését vagy gátlását, valamint a keringő vérben vagy a hematopoietikus szervekben a leukociták túlzott pusztulását, a leukociták újraeloszlását az érrendszerben és a leukociták elvesztését a szervezetben. Ezenkívül a leukopoetikus szövet regenerációjának gátlása miatt a leukopenia kezdeti szakaszában a neutrofilek fiatal formáinak száma csökken, és fiatal formáik növekedése (azaz a leukocita képlet balra tolódása) a megszűnést jelzi. a leukopoiesis károsító hatásának és aktiválásának. A leukociták anizocitózisa és poikilocitózisa is lehetséges.

Leukocitózis- az egységnyi vér térfogatára jutó leukociták számának növekedése 4 10 9 / l felett. Lehet fiziológiás, adaptív, kóros, vagy pakemoid reakció formáját öltheti.

• Fiziológiai leukocitózis -ben fordul elő egészséges emberek az emésztés és a fizikai munka során a vér újraelosztása miatt.
• Adaptív leukocitózis betegségekben alakul ki, különösen azoknál, amelyeket gyulladás jellemez. Ebben az esetben a leukociták száma 40 10 9 / l-re emelkedhet.
• Patológiás leukocitózis tükrözi a leukocitózis daganatos természetét és jellemzi a leukémiát.

Leukemoid reakció- a perifériás vér leukociták össztisztaságának növekedése több mint 40 10 9 / l éretlen formáik (promyelociták, mieloblasztok) megjelenésével, ami a leukocitózist a leukémiához hasonlóvá teszi.

A leukocitózis típusai a leukociták bizonyos formáinak növekedésével járnak:

Agranulocitózis- minden típusú granulált granulociták (leukociták) hiánya vagy abszolút számának jelentős csökkenése - neutrofilek, eozinofilek, bazofilek. Az agranulocitózist általában leukopéniával kombinálják.

A VÉRRENDSZER DAGANATAI VAGY HEMOBLASTÓZISOK

Hemoblasztózisok - a vérképző- és nyirokszövet daganatos megbetegedései. Ezeket szisztémás betegségekre osztják - leukémia és regionális - rosszindulatú limfómák, vagy hematosarcomák . Leukémiában elsősorban a csontvelő érintett, és a vérben daganatsejtek találhatók (leukémia), a terminális limfómákban pedig kiterjedt áttétek lépnek fel a csontvelő másodlagos károsodásával. A prevalencia tekintetében a hemoblastosis az 5. helyen áll az összes humán daganat között. Gyermekeknél az első 5 életévben a rákos megbetegedések 30%-át teszik ki.

A hemoblasztómák etiológiája alapvetően nem különbözik más daganatok okaitól (lásd 10. fejezet) - ezek különböző exo- és endogén eredetű mutagén tényezők, amelyek az ős- és félős progenitor sejtekre hatnak. Nagyon fontos A hemoblasztózisok előfordulásának örökletes tényezője van.

Patogenezis.

Számos etiológiai tényező befolyásolja az ős- és félősejtek genomját, ami rosszindulatú átalakulásukhoz vezet. Ezért a genom egy úgynevezett szűk keresztmetszet, amelyen keresztül a mutagének a proto-onkogénekre és az antionkogénekre hatnak, sejtes onkogénekké alakítva azokat, ami daganat megjelenéséhez vezet. A hemoblasztózisok kialakulása egy őssejt vagy félőssejt rosszindulatú daganatos megbetegedésével kezdődik, amely tumorsejtek készletét termeli. Következésképpen minden hemoblasztózis monoklonális eredetű, és minden későbbi tumorsejt az eredetileg mutált sejtből fejlődik ki, és ugyanahhoz a klónhoz tartozik. Az ős- és félős progenitor sejtek szintjén kialakuló rosszindulatú daganatok mellett a tumorsejtek készletében differenciálódási blokk is kialakul, és elvesztik az érési képességüket.

LEUKÉMIA

Leukémia- a csontvelő károsodásával járó vérképző sejtekből származó szisztémás daganatos betegségek.

A leukémia előfordulási gyakorisága 100 000 lakosonként 3-10 eset. A férfiak 1,5-szer gyakrabban betegszenek meg, mint a nők. Az akut leukémia leggyakrabban 10 és 18 éves kor között figyelhető meg, a krónikus leukémia pedig 40 év felettieknél fordul elő.

Morfogenezis.

Leukémiára daganatszövet kezdetben a csontvelőben növekszik, és fokozatosan elnyomja és kiszorítja a normál vérképző csírákat. Emiatt a leukémiás betegeknél vérszegénység, vérlemezke-, limfocita- és granulocitopénia alakul ki, ami fokozott vérzéshez, vérzésekhez, csökkent immunitáshoz és fertőző betegségekhez vezet. A leukémiában a metasztázis leukémiás infiltrátumok megjelenéséből áll a májban, lépben, nyirokcsomókban, érfalakban stb. Az erek daganatsejtek általi elzáródása szervi infarktusok és fekélyes-nekrotikus szövődmények kialakulásához vezet.

A leukémia osztályozása ezen betegségek 5 jele alapján.

1. A daganatsejtek differenciálódási foka szerint megkülönböztetni a differenciálatlan, erős és citrusos leukémiákat. Magas szintű differenciálódási blokk esetén a tumorsejtek a hematopoiesis differenciálatlan és robbanásszerű formáihoz hasonlítanak. Az ilyen leukémiák akutak és nagyon rosszindulatúak.
   Amikor a differenciálódás leáll a procita és a sejtes progenitor sejtek szintjén, a leukémiák krónikusak és kevésbé rosszindulatúak.
2. Citogenetikai jellemzők szerint Az akut leukémiákat limfoblasztos, mieloblasztos, monoblasztos, eritromieloblasztos, megakarioblasztos és nem differenciált leukémiákra osztják. A krónikus leukémiákat myelocytás eredetű leukémiákra (krónikus myelocytás, krónikus neutrofil, krónikus eozinofil stb.), limfocitásra (krónikus limfocitás leukémia és paraproteinémiás leukémia - mielóma, primer Waldenström makroglobulinémia stb.) és krónikus monocitás - X monocitózisra osztják. .
3. Immunfenotípus szerint tumorsejtek: antigénjeik markereinek azonosítása alapján.
4. A perifériás vérben lévő leukociták teljes száma alapján a leukémiákat izolálják:
   • leukémiás- több tíz és százezer leukocita 1 μl vérben, beleértve a blastokat is;
   • szubeukémiás- a vér leukociták száma 25-50 10 9 /l, beleértve a blastos formákat is;
   • leukopeniás- a leukociták száma a perifériás vérben a normál alatt van, de vannak blasztok;
   • aleukémiás- a leukociták száma a vérben a normálisnál alacsonyabb, és nincsenek blastos formák.
5. Az áramlás jellege szerint megkülönböztetik őket:
   1. akut leukémia (más néven differenciálatlan és blastos leukémia);
   2. krónikus leukémia (citikus).

Az akut leukémiák a morfológiailag differenciálatlan hematopoietikus progenitor sejtvonalak összes vonalából fejlődnek ki. A betegség időtartama 2-18 hónap, a sikeres kezelés a remisszió akár 5-8 évig is eltarthat.

Morfogenezis.

Az akut leukémia különböző formái sztereotip morfológiai megnyilvánulásokkal rendelkeznek. Részt vesznek a csontvelő leukémiás infiltrációjának kialakulásában a vérképzés korai stádiumában lévő atipikus sejtek által (44. ábra). Ezen sejtek differenciálódásának hiánya miatt citogenetikai hovatartozásuk csak citokémiai és immunhisztokémiai módszerekkel határozható meg. A hosszú csontok csontvelője kivörösödik, egyes akut leukémiák esetén pedig kivörösödik zöldes színű, gennyre jellemző, - pioid csontvelő. Ebben az esetben a normál hematopoietikus sejteket tumorsejtek váltják fel. A perifériás vérben és a csontvelőben csak blastos és érett sejtformák találhatók, de közbenső formáik hiányoznak. Ezt a vérmintát " leukémiás kudarc ". Leukémiás infiltrátumok találhatók a nyirokcsomókban, a lépben és a májban, ami a szájüreg és a mandulaszövet fokozott gyulladásához vezet, amit nekrotizáló ínygyulladás, mandulagyulladás, nekrotizáló mandulagyulladás bonyolít, az agyhártya beszűrődésével pedig leukémiás agyhártyagyulladás alakul ki. Az eritrociták növekedésének gátlása a parenchymalis szervek fokozott hipoxiájához és zsíros degenerációjához vezet.

Rizs. 44. Csontvelő akut limfoblasztos leukémiában. Az agyszövet főként limfoblasztokból áll (a), az erek lumenje ugyanazokkal a sejtekkel van tele (b).

A thrombocytopenia, a máj és az érfalak károsodása következtében a betegeknél vérzéses szindróma alakul ki, beleértve az agyvérzést és a végzetes gyomor-bélrendszeri vérzést. Ennek hátterében időnként szepszis lép fel, ami a betegek halálához vezet (45. ábra).

Leggyakrabban, különösen gyermekeknél, fordul elő akut limfoblaszt leukémia, T- és B-limfocita prekurzorok tumortranszformációjával kapcsolatos, és akut myeloblastos leukémia, amely leggyakrabban felnőtteket érint, mieloid progenitor sejtek daganatos proliferációja okozza.

Rizs. 45. Akut leukémia, a - a máj leukémiás beszűrődése (nyilak jelzik); b - a mandula nekrózisa (nekrotizáló mandulagyulladás); c - a vesék leukémiás infiltrációja; d - többszörös vérzések az epicardiumban és az endocardiumban; e - a csontvelő leukémiás beszűrődése (pioid csontvelő), a kortikális réteg elvékonyodása combcsont(nyíl mutatja).

Rizs. 46. Máj at krónikus mieloid leukémia. Mieloid sejtek szaporodása (a) a sinusoidok mentén.

Krónikus leukémia több mint 4 évig tart; sikeres kezelés esetén a betegség remissziója 20 évig vagy tovább is tarthat. A krónikus leukémiák az akut leukémiáktól a tumorsejtek citomás differenciálódásában és hosszabb lefolyásában különböznek, amelynek bizonyos szakaszai vannak:

• a monoklonális stádiumot a daganatsejtek egyetlen klónjának jelenléte jellemzi, évekig tart, és viszonylag jóindulatú;
• poliklonális stádium, ill hatalmi válság , másodlagos tumorklónok megjelenésével jár, gyors rosszindulatú lefolyás jellemzi, és a betegek 80%-a ebben a szakaszban hal meg.

Morfogenezis.

A leukémiás infiltrátumok a csontvelőben, a májban, a lépben, a vesékben, a nyirokcsomókban, a bélfodorban és gyakran a mediastinumban nőnek, aminek következtében ezek a szervek és szövetek meredeken megnövekednek, és összenyomhatják a szomszédos szerveket (46. ábra). A splenomegalia (a lép súlya eléri a 6-8 kg-ot) és a hepatomegalia (a máj súlya 5-6 kg) különösen kifejezett. Leukémiás vérrögök képződnek az erekben, ami kialakulhat ischaemiás infarktusok, leggyakrabban a lépben és a vesében. A vérben megnő a neutrofil leukociták vagy limfociták és számos átmeneti sejtforma száma. Vérszegénység, thrombocytopenia, jelentős immunszuppresszió és fertőző szövődményekre való hajlam áll fenn, amelyek következtében a betegek gyakran meghalnak. A csontvelő szürkésvörös. A parenchymalis szervek zsíros degenerációja szürkéssárga színt ad.

A jóindulatú lefolyást robbanásválság váltja fel. Ugyanakkor a vérben gyorsan megnő a blast formák száma - mielo-, eritro-, limfo-, megakarioblasztok stb. Teljes szám A perifériás vér leukocitái 1 μl-ben több milliót is elérhetnek. A hatalmi válság a betegek halálát okozza.

PARAPROTÉMIÁS LEUKÉMIA

A paraproteinémiás leukémiákat a tumorsejtek azon képessége jellemzi, hogy homogén immunglobulinokat vagy azok fragmenseit - paraproteineket - szintetizálják. Ebben az esetben a daganatsejtek atipikus plazmaciták, és ezért megtartják azt a képességüket, hogy torz formában szintetizálják az atipikus immunglobulinokat.

Mielóma (plazmocitóma)- krónikus leukémia, a leggyakoribb a paraproteinémiás hemoblasztózisok között.

Főleg felnőtteknél fordul elő és modern módszerek A kezelés 4-5 évig tarthat. A betegség az atipikus plazmasejtek csontvelőjében kialakuló daganatnövekedésen alapul, ún mielóma sejtek. Paraproteineket szintetizálnak, amelyek a betegek vérében és vizeletében találhatók. A csontvelőben lévő daganatos infiltrátum jellege és mértéke alapján a betegség göbös és diffúz formáját különböztetjük meg.

Nál nél csomós alakú plazmacytoma tumor csomópontokat képez a csontvelőben általában lapos csontok (koponyaboltozat, bordák, medence) és csigolyák. A leukémiás beszűrődést a csont cseppfolyósodása vagy hónaljfelszívódása (osteolízis és csontritkulás) kíséri, szabályos alakú, kerek defektusok kialakulásával, amelyek röntgenfelvételen sima falú lyukaknak tűnnek. A hónalj felszívódása kalcium felszabadulását okozza a csontokból és hypercalcaemia kialakulását okozza többszörös meszes metasztázisok megjelenésével az izmokban és parenchymalis szervek. Ezen kívül vannak kóros törések csontok.

A myeloma generalizált formájában A mielómasejtek szaporodása a csontvelőn kívül a lépben, a nyirokcsomókban, a májban, a vesében és más belső szervekben is előfordul.

Morfogenezis.

A perifériás vérben rendellenes immunfehérjék (paraproteinek) találhatók, köztük a finoman diszpergált Bence Jones fehérje, amely könnyen átjut a veseszűrőn, és kimutatható a vizeletben. A Bence Jones fehérje magas koncentrációja miatt paraproteinemiás nephrosis alakul ki. Ezenkívül az immunproteinek normál szintézisének zavarai miatt a plazmacitómát gyakran bonyolítja a vesekárosodással járó amiloidózis kialakulása. Ezért ezeknél a betegeknél a halál oka gyakran az urémia. Az immunrendszer működésének éles elnyomása miatt az alapbetegséghez másodlagos fertőzés is társulhat, amely mielómás betegek halálát is okozza.

MALIGNUS LYMPHOMA (HAEMATOSARCOMA)

Rosszindulatú limfómák (hematosarcomák)- monoklonális eredetű limfoid szövet regionális rosszindulatú daganatai.

A limfómák a limfociták éretlen formáiból fejlődnek ki, és bármely terület nyirokszövetét érintik, azonban a betegség terminális stádiumában a daganatos folyamat általánossá válása lehetséges csontvelői metasztázisok kialakulásával.

Etiológia.

A rosszindulatú limfómák okai elvileg nem különböznek a más eredetű daganatok okaitól. Ugyanakkor bebizonyosodott, hogy egyes limfómák. más leukémiákhoz hasonlóan vírusos eredetű. Nem zárható ki a betegségre való örökletes hajlam. A normál hematopoietikus sejtek átalakulása tumorsejtekké a genomban bekövetkezett változások eredményeként megy végbe, aminek következtében a vérképzés normál genetikai programja a tumor atípia irányába változik.

A limfómák osztályozása.

1. A klinikai és morfológiai jellemzők szerint:
   • limfogranulomatózis vagy Hodgkin-kór;
   • non-Hodgkin limfómák.
2. A növekedés forrása (citogenezis) szerint:
   • B-limfociták;
   • T-limfocita.
3. A tumorsejtek differenciálódási foka szerint:
   • alacsony malignitás;
   • mérsékelt rosszindulatú daganat;
   • magas malignitás.

Lymphogranulomatosis (Hodgkin-kór) 1832-ben leírták angol orvos T. Hodgkin. A betegség előfordulási gyakorisága 100 000 lakosonként 3 eset, vagyis az összes eset 1%-a rosszindulatú daganatok. A daganat általában egy terület nyirokcsomóit érinti - nyaki, mediastinalis, retroperitoneális, ritkábban axilláris vagy inguinalis.

Morfogenezis.

Az érintett nyirokcsomók megnövekednek, összeolvadnak egymással és nagy zsákokat képeznek. A betegség kezdetén a nyirokcsomók puhák, vágáskor rózsaszínek. A limfóma előrehaladtával nekrotikus, majd szklerotikus elváltozások alakulnak ki bennük, amelyek miatt a nyirokcsomók sűrűbbé válnak, vágáskor száraznak, foltosnak tűnnek. Kialakulása során a limfogranulomatózis több szakaszon megy keresztül - a nyirokcsomók egy csoportjának izolált károsodásától a belső szervek általános károsodásáig, a limfoid szövetek elnyomásával és a szklerózis mezőkkel való helyettesítésével.

Nál nél mikroszkópos vizsgálat a daganat limfocita sorozatú polimorf tumorsejtekből áll, amelyek között vannak jellegzetes óriássejtek lebenyes maggal és keskeny citoplazmaperemekkel - Berezovsky-Sternberg sejtek. Ezek a sejtek a limfogranulomatózis diagnosztikai jeleiként szolgálnak. Ráadásul jellemző Hodgkin sejtek - nagy sejtek nagy világos maggal és sötét sejtmaggal.

Gyakran a betegség végén általánossá válik, és számos belső szervet érint - a gyomrot, a tüdőt, a májat, a bőrt. A limfogranulomatózisban elhunytak boncolása során a lép különösen demonstratívnak tűnik - megnagyobbodott, sűrű, metszetében vörös, több fehér-sárga nekrózis és szklerózis gócokkal, ami egy speciális gránitfajtára emlékeztet - porfír(porfiritos lép).

Non-Hodgkin limfómák.

Ez a rosszindulatú daganatok csoportja a nyirokszövet B- és T-sejtjeinek differenciálatlan és blastos formáiból. Ezen betegségek diagnosztizálásához a nyirokcsomó-biopsziák kötelező morfológiai és immunhisztokémiai vizsgálata szükséges.

A vérképzés olyan folyamat, amelynek normális lefolyásától az emberi szervezet létfontosságú tevékenysége függ. Ezért fontos tudni, hogy a hematopoietikus funkció megsértése milyen problémákhoz vezethet.

Az emberi test létfontosságú tevékenysége az összes rendszer összehangolt munkáján alapul, beleértve a hematopoietikus funkciót, az úgynevezett vérképzést. A vérképzés olyan folyamat, amely biztosítja mindenki számára a bejutást az érrendszerbe szükséges elemeket pontosan meghatározott koncentrációban.

Megért, mi az a hematopoiesis, ha emlékszel, a vér olyan folyadék, amely olyan összetevőkből áll, mint a plazma, a vörösvértestek, a vérlemezkék és a leukociták, és az összetevő sejteket más szervekben termelik, amelyek szorosan kapcsolódnak érrendszer. Mellesleg, a vérsejtek nemcsak növekednek, hanem a véráramon kívül érnek is, és már felnőtt korukban eljutnak az erekbe, fokozatosan elhalnak, és új, funkcionálisan önellátó sejtekkel kell helyettesíteni.

Sajnos mindennek megvan a maga ideje, és a vérsejtek sem kivételek - 3-4 havonta megújul a vörösvértestek összetétele. Más elemek élettartama sokkal rövidebb, például a vérlemezkék körülbelül egy hétig léteznek, és a leukociták néhány napon belül elpusztulnak. Ezért a szervezetnek folyamatosan új sejtekkel kell feltöltenie a vérösszetételt, a nap folyamán mintegy 500 milliárd új vérsejt termelődik.

Az, hogy a termelés mennyire produktív, elsősorban a csontvelőtől függ, amely a sejtek fő szállítója véráram. A folyamat sikere azonban nagymértékben függ más szervek működésétől, mint például a nyirokcsomók, a lép, a csecsemőmirigy, a máj és mások. A fő folyamatok továbbra is a csontvelőben fordulnak elő, és két irányban fejlődnek: limfoid, a limfociták prekurzor szöveteinek képződése és mieloid, más vérsejtek prekurzorainak kialakulása.

A hematopoiesis folyamata először már az embriófejlődés 16-19. napján megindul, és az epezsák falának megvastagodásában jelentkezik, de 40 nap múlva átkerül olyan szervekbe, mint a csecsemőmirigy, a máj és a lép. . Ahogy az embrió növekszik, a csontvelő fejlődik, és az alapképződés befejeztével átveszi a vérképzés funkcióját. Ugyanakkor a vérsejtek termelődésének irányai a vázrendszer különböző részein jelentkeznek, például a szivacsos és csőszerű csontokra jellemző a mielopoézis, a limfociták termelésében pedig az őssejtek vesznek részt.

A mielopoézis egy bizonyos minta szerint zajlik, mivel a folyamat során egyszerre kétféle sejt termelődik, ezért egyes testekben a sejtmag eltűnik, ami vörösvértestek megjelenéséhez vezet, míg a többiben a poliploid megakariociták kariotípusa megváltozik. , ennek eredményeként vérlemezkék képződnek.

A limfopoézis, akárcsak az embrió fejlődése, felnőtteknél további segítséget igényel a csecsemőmirigytől, a nyirokcsomóktól és a léptől.

A hematopoietikus folyamat megzavarása ahhoz vezet súlyos betegségek Ezért olyan fontos, hogy figyelemmel kísérjük a vér összetételét, és ne hanyagoljuk el a megelőző orvosi vizsgálatokat, azonnal azonosítva a sejtek koncentrációjának legkisebb egyensúlyhiányát.

A vérszegénység gyakori patológia, amely a hemoglobin-koncentráció csökkenéséhez, valamint a vérben jelenlévő vörösvértestek szintjének csökkenéséhez vezet. Érdemes megjegyezni, hogy független betegség Anémia nem, hanem patológia következménye, például a vasvegyületek hiánya miatt. Nem mindig a vérképzőszervek megbetegedése az ok, például hemoglobin csökkenés léphet fel bőséges menstruáció vagy aranyér esetén. De ne felejtsük el, hogy az anémiás tünetek a csontvelő onkológiájára is jellemzőek, amely az összes vérsejt termelésének alapja.

A hemolitikus anémiát a vörösvértestek felgyorsult pusztulása jellemzi, a szervezetnek egyszerűen nincs ideje a hirtelen elöregedett sejteket új érettekkel helyettesíteni. Ezért a vérvizsgálatok során észreveheti jelentős mennyiségű fiatal, nem kellően érett vérsejtek, valamint a bilirubin jelenléte, amely a vörösvértestek lebomlásakor képződik. A betegség lehet örökletes, vagy más tényezők, például a hemoglobintermelés zavara vagy a vörösvérsejt enzimrendszerek hiánya által kiváltott lehet.

A hemorrhagiás diatézis egy örökletes vagy szerzett patológia, amelyben a vérlemezkeszint csökkenése miatt a vér elvékonyodása figyelhető meg. E betegségcsoport közül a leghíresebb a hemofília, amely kizárólag a férfiakat érinti, de a családba tartozó nők öröklik. A vérlemezke-koncentráció 40x10/l-re történő csökkenése fokozott vérzést okoz a gyomor-bélrendszerben, a vesékben, az orrjáratokban stb.

A vérképző szervekre és a keringési rendszerre jellemző betegségek közül nem szabad megemlíteni a leukémiát - a csontvelő-onkológiát, amelyet a leukociták termelési folyamatának és lebomlásának változásai kísérnek. Megkülönböztetik a patológia akut és krónikus formáit, míg az akut forma gyorsan halad és a legveszélyesebb, míg a krónikus forma sok évig tarthat, fokozatosan megnyilvánulva a tünetekkel.

Gyermekeknél leggyakrabban előforduló akut leukémia esetén a csontvelő fiatal leukocitákat termel, amelyek nem képesek érni és ellátni funkcióikat.

A krónikus leukémia gyakoribb az időseknél, a betegség a limfoid szövetek proliferációjának hátterében fordul elő olyan szervekben, mint a csontvelő, a máj, a lép és a nyirokcsomók.