سینوس ادراری تناسلی. روشی برای بازسازی واژن در دختران مبتلا به اختلال عملکرد مادرزادی قشر آدرنال زمانی که مرز پروگزیمال سینوس ادراری تناسلی در یا بالای اسفنکتر خارجی مجرای ادرار قرار دارد.

خروج، اورژانس نقائص هنگام تولداگر بدانید واژن و رحم چگونه رشد می کنند، می توان سیستم تناسلی زنان را به راحتی توضیح داد. هر جنین در مرحله تمایز، هم مجاری مزونفریک دارد که لوله‌های تناسلی نر از آن‌ها تشکیل می‌شود و هم مجاری پارامزونفریک یا مولری که اندام‌های ماده را ایجاد می‌کند.

در پسران، ماده ای که ساختارهای مولر را مهار می کند، رشد مجاری پارامسونفریک را سرکوب می کند. در غیاب بیضه ها، مجاری مزونفریک پسرفت کرده و بر اساس نوع ماده رشد می کند. مجاری پارامزونفریک یا مولر از چین های دو طرفه اپیتلیوم مزودرم ایجاد می شود.

انتهای پروگزیمال آنها به داخل حفره شکمی باز می شود که پیشینیان فیمبریای لوله فالوپ است. آنها به صورت دمی حرکت می کنند، سپس از طریق شکمی به سمت مجاری مزونفریک حرکت می کنند و با هم ترکیب می شوند تا آنلاژ رحمی واژینال را تشکیل دهند، که در هفته نهم رشد جنین به دیواره خلفی سینوس ادراری تناسلی به سمت خط میانی مهاجرت می کند.

دیواره عضلانی واژن آینده از مزانشیم اطراف ایجاد می شود. محل اتصال مجاری مولر به سینوس ادراری تناسلی را سل سینوسی می نامند. از این نقطه، برجستگی های سینوواژینال اندودرمی جفتی بین سینوس ادراری تناسلی و مجاری مولر ایجاد می شود. قسمت مرکزیاین ساختار تحت تحلیل قرار می گیرد، در نتیجه یک لومن واژن ظاهر می شود و اپیتلیوم واژن از سلول های محیطی تشکیل می شود. این در هفته دوازدهم بارداری اتفاق می افتد.

محل اتصال لومن واژن با سینوس ادراری تناسلی پرده بکارت است که تا زمانی که باقی می ماند تاریخ های دیرهنگامرشد جنین، اما در نهایت معمولاً در طول دوره پری ناتال پاره می شود.

نظرات مختلفی در مورد منشاء اپیتلیوم واژن وجود دارد. برخی از محققان استدلال می کنند که کل اپیتلیوم از صفحه واژن ایجاد می شود. برخی دیگر بر این باورند که قسمت های پروگزیمال اپیتلیوم نمایانگر انتهای تحتانی مجاری مولرین ذوب شده است و قسمت های باقی مانده مشتقات صفحه واژن است، یعنی خروجی اندودرم از سینوس ادراری تناسلی. منشاء دوگانه با اطمینان بیشتری سطوح مختلف انسداد واژن را که از نظر بالینی مشاهده می شود توضیح می دهد.

از این منظر (منشا دوگانه)، می توان فرض کرد که انسداد کم در نتیجه شکست ناموفق بین سینوس ادراری تناسلی و مجاری مولرین رخ می دهد و انسداد بالاتر را می توان با عدم اتصال مولر توضیح داد. مجاری و صفحه واژن مضاعف شدن و آژنزی یا انسداد یک طرفه نشان دهنده فقدان همجوشی بین مجاری مولر یا اختلال رشد یک طرفه است.

آژیتلیوم واژن و دهانه رحم در پاسخ به استروژن مادر مخاط ترشح می کند. انسداد واژن منجر به احتباس مقدار قابل توجهی از این ترشح می شود که می تواند واژن و رحم را در دوره نوزادی متسع کند. از طرفی گاهی تا زمانی که دختر شروع به قاعدگی نکند، انسداد واژن مشخص نمی شود.

انسداد واژن. شایع ترین علت انسداد واژن، تداوم پرده بکارت بدون سوراخ در نتیجه نفوذ ناموفق واژن از طریق توبرکل سینوسی به داخل سینوس ادراری تناسلی است. در این حالت ممکن است یک دختر تازه متولد شده بین لابیا برآمدگی داشته باشد غشای نازک، که اغلب خود به خود پاره می شود، احتمالاً در نتیجه طبیعی فعالیت حرکتیکودک در هفته اول زندگی پس از این، مقدار کمی از قطعات اپیتلیوم نازک باقی می ماند که به حلقه طبیعی هیمنال چسبیده است. اگر غشاء بدون سوراخ باقی بماند، می توان آن را به سادگی با چندین بخیه قابل جذب برش داد تا لایه های اپیتلیوم در حال تکثیر را به هم نزدیک کند.

پرده بکارت بدون سوراخ گاهی اوقات تا زمانی که دختر تشخیص داده نشود تشخیص داده نمی شود بلوغدر غیاب قاعدگی، هیچ حمله درد مکرر در قسمت تحتانی شکم وجود ندارد. مشابه تصویر بالینیگاهی چندین بار تکرار می شود چرخه های قاعدگیو تنها پس از آن وجود یک تشکیل تومور مانند در شکم آشکار می شود. تشخیص با سونوگرافی تایید می شود که گشاد شدن واژن را نشان می دهد.

غشای برآمده که از ترشح ترشحات قاعدگی جلوگیری می کند، با یک برش ضربدری (تحت بیهوشی) تشریح می شود. لبه های بریده شده حلقه هیمنال با بخیه های قابل جذب بخیه می شود. که در در موارد نادرانسداد ممکن است شدیدتر باشد و غشای آن بالاتر از حد معمول در واژن قرار دارد. ترکیبی واژینال، شکمی و معاینه رکتومقسمتهای تحتانی واژن یا سینوس ادراری تناسلی جزئی و بیشتر توسعه یافته را نشان می دهد موقعیت مکانی بالامنافذ مجرای ادرار

واژن متسع شده در بالای محل انسداد لمس می شود. سونوگرافیو سی تی اسکن غشای ضخیم ایجاد کننده انسداد را شناسایی کرده و وجود رحم و غشای ساژیتال واژن را تایید می کند. در چنین شرایطی، استفاده از رزونانس مغناطیسی هسته ای توصیه می شود، به ویژه از آنجایی که این معاینه ممکن است تکراری یا آترزی نامشخص بالینی را نشان دهد.

تصمیم برای انتخاب یک روش (واژن خالص یا شکم واژینال) برای رفع انسداد واژن بستگی به ضخامت غشاء و فاصله بین قسمت‌های دیستال و پروگزیمال واژن دارد.

تجربه ما نشان می دهد که معاینه فیزیکی کامل بیمار تحت بیهوشی اطلاعات ارزشمند و دقیق تری نسبت به آن ارائه می دهد روش های استانداردمعاینه رادیولوژیک درست است، سونوگرافی ترانس پرینه برای اندازه گیری فاصله بین واژن کشیده و پرینه با استفاده از مترهای الکترونیکی می تواند بسیار آموزنده باشد.

از طریق دسترسی ترانس واژینال می توان به غشاهای بسیار مستقر با ضخامت بیش از 1-2 سانتی متر رسید. غشاء توسط بخیه های باقی مانده پایین می آید و تا زمانی که قسمت پروگزیمال واژن در معرض دید قرار گیرد به دقت جدا می شود. سپس لبه های مخاط با بخیه های جداگانه بخیه می شوند. پس از عمل، انجام بوژیناژ تا زمانی که واژن به اندازه کافی برای مقاربت جنسی آزاد به دست آید، ضروری است. در مواردی که غشاء ضخامت قابل توجهی دارد و با فاصله زیاد بین پرینه و پروگزیمال واژن، دسترسی شکمی پرینه ضروری است تا بتوان واژن پروگزیمال را برای اتصال آن به فلپ های پوستی پرینه به خوبی متحرک کرد.

انسداد واژن بالا. مشکل ترین مشکل در مواردی از انسداد واژن است که یک دختر تازه متولد شده دارای سینوس کامل ادراری تناسلی و سپتوم عرضی بالا است. این وضعیت ممکن است به دلیل این واقعیت باشد که مجاری مولر به سادگی به سینوس ادراری تناسلی متصل نشده اند یا به دلیل عدم رشد صفحه رحم واژینال (شکل 64-1).

برنج. 64-1. Hydrometrocolpos در یک دختر تازه متولد شده. سینوس ادراری تناسلی ادامه مجرای ادرار است. واژن به شدت کشیده شده است.

از نظر بالینی این فرم hydrometrocolpos با حضور یک تشکیل تومور مانند بزرگ در شکم آشکار می شود که اغلب تا حاشیه دنده گسترش می یابد. ممکن است کودک ابراز داشته باشد دیسترس تنفسیبه دلیل موقعیت بالای دیافراگم که گاهی نیاز به لوله گذاری و تهویه مصنوعی دارد تا ماهیت تشکیل در شکم مشخص شود. "تومور" در جلوی راست روده قرار دارد، در حالی که دستگاه تناسلی خارجی به درستی توسعه یافته است.

معاینه دقیق با اسپکولوم عدم وجود مجرای ادرار را آشکار می کند. هنگام کاتتریزاسیون سینوس ادراری تناسلی، ادرار آزاد می شود، زیرا مجرای ادرار در راس سینوس قرار دارد. معاینه اشعه ایکسانبساط شدید واژن و رحم، جابجایی را نشان می دهد مثانهقدامی، حالب ها - از طرفی، حلقه های روده - به سمت بالا. Hydrometrocolpos ممکن است یک ناهنجاری ارثی باشد که از طریق یک مسیر اتوزومی مغلوب منتقل می شود.

Hydrometrocolpos اغلب با سایر ناهنجاری های مادرزادی مانند پلی داکتیلی، نقص قلبی و ناهنجاری های اورولوژی ترکیب می شود. اگر دیافراگم بسیار بالا باشد، هیدرومتروکولپوس نیاز به مداخله اضطراری دارد. اگر نوزاد تازه متولد شده در حالت افراطی است در وضعیت وخیمواژن را می توان از طریق یک برش کوچک در خط میانی در دیواره شکم تخلیه کرد، پس از آن مخاط واژن به پوست بخیه می شود و در نتیجه واژینوستومی ایجاد می شود. بعداً وقتی وضعیت کودک تثبیت شد، مداخله رادیکال. با این حال، در اغلب موارد، عمل کوچک کردن شکم را می توان بلافاصله (در دوره نوزادی) انجام داد.

تکنیک عملیات. وضعیت کودک روی میز عمل مانند لیتوتومی است. شکم، پرینه و ران ها تحت درمان قرار می گیرند و با کتانی استریل پوشانده می شوند. یک کاتتر از طریق سینوس ادراری تناسلی وارد مثانه می شود. برش عرضی پایینی دیواره شکم دسترسی کامل به واژن و رحم متسع شده را فراهم می کند. مثانه با استفاده از قیچی و انعقاد الکتریکی از دیواره قدامی واژن جدا می شود تا واژن تا حد امکان جدا شود. در صورت وجود تکثیر رحم، می توان انتظار وجود سپتوم را داشت که واژن را به دو نیمه جانبی تقسیم می کند. با این حال، این پارتیشن به ندرت کامل می شود.

پس از تخلیه و بازرسی واژن از داخل، دیواره خلفی به سمت پرینه پایین می آید ("هل" می شود، جایی که یک فلپ پوستی U شکل معکوس درست در پشت سینوس ادراری تناسلی تشکیل می شود. با مراقبت زیاد برای جلوگیری از آسیب به راست روده و حالب، دیواره خلفی واژن حرکت می‌کند تا در مقایسه با فلپ پوست شل و بدون کشش باشد. دیواره خلفی واژن باز می شود، غشای مخاطی به فلپ پرینه و به دیواره خلفی سینوس ادراری تناسلی بخیه می شود. با این مداخله سینوس ادراری تناسلی به صورت مجرای ادرار باقی می ماند و دستگاه تناسلی به طور کامل از مجاری ادراری جدا می شود. در حالی که کودک تحت بیهوشی است، باید معاینه ای برای گشاد شدن آناستوموز انجام شود.

دختری که این مداخله را انجام داده است باید در دوران بلوغ تحت معاینه کامل زنان قرار گیرد. ما دو بیمار را مشاهده کردیم ناهنجاری مادرزادیواژن هایی که در دوران نوجوانی دچار آبسه لوله تخمدانی شدند. در ادبیات گزارش هایی از بارداری موفق و زایمان موفق وجود دارد. سزارینزنانی که در دوران کودکی تحت عمل مشابهی قرار گرفتند.

تکثیر واژن. اختلال (عدم) فرآیند همجوشی مجاری مولر می تواند باعث ایجاد دو رحم و واژن شود که توسط یک سپتوم به دو قسمت تقسیم شده است. انسداد یکی از نیمه های واژن با کشش ترشح آن منجر به ظهور یک تشکیل تومور مانند می شود که گاهی اوقات در دوره نوزادی تشخیص داده می شود. با این حال، اغلب تشخیص صحیحزمانی ایجاد می شود که با شروع سن قاعدگی، دختری دچار درد شکم شود.

در موارد معمول، دختر عادت ماهانه دارد، اما درد همراه با انسداد نیمی از واژن وجود دارد. این ناهنجاری اغلب با آژنزی یک طرفهکلیه ها معاینه یک واژن، دهانه رحم و تشکیل پاراواژنال را نشان می دهد. معاینه رادیولوژیک نیمه کشیده شده واژن را با رحم و لوله فالوپ "خود" نشان می دهد. در حین جراحی، واژن متسع شده با آسپیراسیون محتویات آن با یک سرنگ از طریق سوزن تخلیه می شود. دیواره (سپتوم) بین دو واژن برداشته می شود و غشای مخاطی بخیه می شود. در نتیجه این مداخله یک واژن منفرد با دو دهانه رحم تشکیل می شود.

آژنزی واژن. فقدان واژن، در حضور رحم یا با نبود رحم، همراه با تعدادی از ناهنجاری های مجاری مولر و آژنزی کلیه، سندرم مایر-روکیتانسکی-کوستر نامیده می شود. در نسخه کلاسیکاز این سندرم، تخمدان ها طبیعی هستند، در حالی که رحم و لوله های فالوپغایب یا ابتدایی فراوانی قابل توجه موارد خانوادگی حاکی از یک ضایعه تک ژنی است که تنها به اجرای پاتولوژی در دختران محدود نمی شود. این سندرم همچنین می تواند در پسران به شکل آژنزی کلیه و عدم وجود مجرای دفران رخ دهد.

تاری و همکارانش یک طبقه بندی را پیشنهاد کردند گزینه های مختلفاین ناهنجاری

فقدان واژینال ممکن است تا سنی که در آن باید انتظار قاعدگی را داشت، تشخیص داده نشود. هنگام معاینه کودک، فرورفتگی بین لب های کوچک قابل مشاهده است. معاینه رادیولوژیکی حفره شکمی می تواند وجود رحم و واژن پروگزیمال و همچنین دستگاه ادراری را مشخص کند (شکل 64-2).

برنج. 64-2. آخه یه دختر 13 ساله واژن کشیده شده در فاصله 6 سانتی متری پرینه قرار داشت.
B، فلش‌ها سپتوم داخل رحم را نشان می‌دهند که نشان‌دهنده عدم همجوشی مجاری مولر فوقانی است.

اگر رحم وجود داشته باشد، لازم است واژن ایجاد شود تا اجازه خروج مایع قاعدگی که در بقایای پروگزیمال واژن جمع می شود را بدهد. مثانهو راست روده هنگام تهیه یک برنامه درمانی، مهم است که نگرش (درجه نگرانی) کودک و والدین در مورد عملکردهای جنسی و تولید مثلی آینده را در نظر بگیرید.

انتخاب زمان جراحی کولپوزیس به تعداد آنها بستگی دارد عوامل روانشناسی. به ویژه، مداخله ممکن است تا زمانی به تعویق بیفتد که دختر مورد نظر شرایط خاصی داشته باشد که او را مجبور به برقراری رابطه جنسی کند. روش دیگر، ممکن است (و احتمالاً ترجیح داده شود) انجام این عمل در اوایل نوجوانی بدون توجه به شرایط خاص باشد.

متأسفانه هیچ عملیاتی وجود ندارد که بتوان آن را کامل نامید. برای بازسازی کامل واژن، یکی از قابل قبول ترین و اغلب موفق ترین مداخلات، استفاده از پیوند پوست با ضخامت تقسیم شده یا روش مکلندو است.

این مداخله در کلینیک Mauo ترجیح داده می شود تجربه عالیدر درمان بیماران مبتلا به این آسیب شناسی. یک گزارش از این کلینیک حاکی از آن است که از 47 بیمار، 85 درصد به نتایجی رسیده اند که می توان آن را رضایت بخش نامید. متأسفانه بیماران برای جلوگیری از تنگی نیاز به بوژیناژ طولانی مدت داشتند. گزارش هایی در ادبیات مربوط به توسعه وجود دارد سرطان سلول سنگ‌فرشیپس از بازسازی واژن با استفاده از پیوندهای پوستی با ضخامت تقسیم شده

بیمار را مانند زمان لیتوتومی روی میز عمل قرار دهید. یک کاتتر به مثانه وارد می شود (و همانجا رها می شود). در آماده سازی برای جراحی، پاکسازی روده ها به منظور جلوگیری از آلودگی پرینه در دوره بعد از عمل ضروری است. برش 1.5 سانتی متری پشت مجرای ادرار ایجاد می شود و به 2 سانتی متر تا مقعد نمی رسد. بافت به طور مستقیم آماده می شود و یک حفره در خط وسط ایجاد می کند. هموستاز باید کاملاً کامل باشد، زیرا بروز هماتوم ممکن است از برداشتن پیوند پوست جلوگیری کند.

یک پیوند به ضخامت 0.015 اینچ (0.38 میلی متر) از آن گرفته شده است سطح داخلیباسن پیوند باید به اندازه ای بزرگ باشد که در قالبی به طول 10 سانتی متر و محیط 7 سانتی متر قرار گیرد. این فرم می تواند یک گشادکننده پارچه مخصوص ساخته شده باشد یا یک کاندوم پر از فوم پلاستیکی. پیوند در اطراف قالب بخیه شده و در حفره ایجاد شده توسط آماده سازی قرار می گیرد.

پوست پرینه بر روی فرم بخیه می شود تا آن را در جای خود نگه دارد. پس از حدود 10 روز، قالب برداشته شده و حفره مورد بررسی قرار می گیرد (تحت بیهوشی). اتساع برای جلوگیری از تنگی لازم است. این کار توسط خود بیمار با قرار دادن فرم مورد استفاده در حین بازسازی در واژن تازه ایجاد شده انجام می شود، یا اگر این بیمار بالغ است، از طریق کویتیشن معمولی انجام می شود. اپیتلیال شدن طبیعی واژن را ترویج می کند و برنامه محلیکرم استروژن به عنوان جایگزینی برای روش توصیف شده، از فلپ های پوستی موضعی از پرینه استفاده می شود که حفره را در بالای فرم قرار می دهد.

در صورت امکان، ترجیح می دهم از پیوندهای پوستی موضعی از لابیا مینور استفاده کنم. این فلپ ها نسبت به پیوندهای پوستی دارای مزایایی هستند، زیرا به تحریک استروژن حساس تر هستند، بر این اساس، اپیتلیال شدن واژن به روشی نزدیک به طبیعی انجام می شود، علاوه بر این، هنگام استفاده از آنها، تمایل به تنگ شدن کمتر است. برای افزایش اندازه فلپ های موضعی پوست می توان از گشاد کننده های بافتی استفاده کرد.

روش‌های مختلفی نیز برای ایجاد واژن مصنوعی از بخش‌های روده استفاده می‌شود که اغلب از آن‌ها استفاده می‌شود کولون سیگموئید. این ممکن است بهترین روش در مواردی باشد که نیاز به ایجاد آناستوموز با دهانه رحم برای اطمینان از زهکشی باشد. جریان قاعدگی. با این حال، برای دستیابی به نتایج مطلوب، قسمت پایین واژن باید از فلپ های پوستی موضعی ایجاد شود، که عارضه ای مانند افتادگی مخاط روده را از بین می برد.

K.U. اشکرافت، تی.ام. دارنده

سینوس ادراری تناسلی سینوس ادراری تناسلی

(سینوس ادراری تناسلی)، حفره ای که در آن جریان دارند مجاری دفعیجنسی و ترشحی، سیستم در بسیاری از. مهره داران ام‌اس. به کلواکا (کوسه ها و ماهی های کل سر، لاک پشت ها، پستانداران کلواکال) و در غیاب آن - به بیرون (سیکلوستوم، چند پر، گانوئید، برخی از ماهی های استخوانی نر، پستانداران زنده زا) باز می شود. در پستانداران جفت ماده (جوندگان، ونجلدها، پستانداران) M.s. دهلیز واژن را تشکیل می دهد که از واژن باکره ها جدا شده است. در پستانداران زنده زا نر از M.s. قسمت فوقانی، بخش ادرار، توسعه می یابد. کانال

.(منبع: "فرهنگ دایره المعارف بیولوژیکی." سردبیر M. S. Gilyarov؛ هیئت تحریریه: A. A. Babaev، G. G. Vinberg، G. A. Zavarzin و دیگران - ویرایش دوم، تصحیح شده. - M.: Sov. Encyclopedia، 1986.)

ببینید "سینوس ادراری تناسلی" در فرهنگ های دیگر چیست:

- (سینوس ادراری تناسلی) مراجعه کنید به سینوس ادراری تناسلی... فرهنگ لغت بزرگ پزشکی

مخزنی که مجاری دفعی سیستم تولید مثل و دفع در بسیاری از مهره داران در آن جریان دارد. ام‌اس. به کلواکا باز می شود (به کلواکا مراجعه کنید) (در کوسه ها و ماهی های کل سر، لاک پشت ها، پستانداران کلوآکا)، و با کاهش آن به بیرون ...

دستگاه ادراری تناسلی را ببینید...

دستگاه ادراری تناسلی را ببینید... فرهنگ لغت دایره المعارفیاف. بروکهاوس و I.A. افرون

ساختار جنینی بخش قدامی کلواکا است که بدن و رأس مثانه و مجرای ادرار از آن تشکیل می شود. بخشی از این ساختار ممکن است بخشی از واژن نیز باشد. منبع: دیکشنری پزشکی... اصطلاحات پزشکی

سینوس گوروژنیتال- (سینوس ادراری تناسلی) ساختار جنینی قسمت قدامی کلواکا که بدن و رأس مثانه و مجرای ادرار متعاقباً از آن ایجاد می شود. بخشی از این ساختار ممکن است بخشی از واژن نیز باشد... فرهنگ لغتدر پزشکی

اندام های گوارشی- تناسلی- اندام های گوارشی- تناسلی، اندام های دفعیکه در اکثر مهره داران کاملاً با اندام های تناسلی به یک سیستم ادراری تناسلی یا تناسلی متصل هستند. در بی مهرگان حیوانات معمولاً چنین ارتباطی ندارند. دایره المعارف بزرگ پزشکی

درخواست "لمپری" به اینجا هدایت می شود. معانی دیگر را نیز ببینید. ? Lampreys ... ویکی پدیا

اندام های تولید مثل جنسی (نگاه کنید به. تولید مثل جنسی). اندام تناسلی حیوانات. به P. o. شامل غدد جنسی غدد جنسی (بیضه ها و تخمدان ها)، مجاری تولید مثل (وافرانس و مجرای تخمدان)، به اصطلاح. آموزش اضافیو…… دایره المعارف بزرگ شوروی

- (یا اندام های تولید مثل) اندام هایی که مستقیماً با تولید مثل مرتبط هستند. از این منظر، استولون که برای R غیرجنسی کار می کند (نگاه کنید به) نیز عضوی از R است. اما معمولاً نام اندام های R. فقط به اندام های R جنسی اشاره دارد. فرهنگ لغت دایره المعارف F.A. بروکهاوس و I.A. افرون

عمل جراحینوزادان با جنسیت نامشخص یکی از مرموزترین مشکلات اورولوژی کودکان است که نیاز به فوریت دارد. راه حل جامعتیمی از متخصصان که باید شامل متخصصان نوزادان، متخصصان کودکان و غیره باشد. تعیین فوری جنسیت ژنتیکی و اختلالات بیوشیمیایی ضروری است، پس از آن برنامه، زمان بندی و انواع اصلاح جراحی مشخص می شود. هدف درمان جراحی بیماران مبتلا به اختلالات بین جنسی، دستیابی به طبیعی ترین ظاهر اندام تناسلی و عملکرد خوب است که امکان برقراری رابطه جنسی طبیعی را فراهم می کند.

هرمافرودیتیسم کاذب در زنان در نتیجه هیپرپلازی مادرزادی آدرنال (CAH) بیشترین میزان را دارد. دلیل مشترکوجود اندام تناسلی ناشناس در نوزادان. این آسیب شناسی به صورت اتوزومال مغلوب به ارث می رسد و در 75٪ با اختلالات متابولیکی (اتلاف نمک) تهدید کننده زندگی همراه است. قرار گرفتن جنین دختر در معرض 46.XX آندروژن آدرنال منجر به درجات مختلفویریل شدن اندام تناسلی خارجی و واژن دیستال، اگرچه اجداد مولری اندام تناسلی داخلی، لوله های فالوپ، رحم و واژن پروگزیمال به طور طبیعی در غیاب ماده بازدارنده مولر ایجاد می شوند. پیش آگهی این بیماران که به عنوان دختر پس از بازسازی جراحی مناسب رشد می کنند، با رشد طبیعی بلوغ و با تمام ویژگی های ذاتی عالی است. زنویژگی ها، فعالیت جنسی طبیعی و توانایی های تولید مثلی. موفقیت بازسازی بستگی به دقت در تعیین ساختار آناتومیکی اندام تناسلی دارد، جایی که توجه اصلی باید به محلی سازی دهانه واژن در سینوس ادراری تناسلی و ارتباط آن با کف لگنو مکانیسم اسفنکتر خارجی داده های ذکر شده را می توان با استفاده از سیستورتروگرافی تخلیه ادراری (MCUG)، CT یا MRI و پاناندوسکوپی به دست آورد. اغلب اوقات ساختار تشریحیاندام تناسلی با کمبود 21-هیدروکسیلاز مشخص می شود و با ویریلیزاسیون متوسط ​​یا شدید کلیتوریس با موضعی شدن دهانه واژن در ". سل منی ساز"یا حتی پایین تر.

جراحی پلاستیک تناسلی زنانه 5 هدف اصلی دارد:

• اطمینان از محلی سازی طبیعی ورودی واژن در پرینه،
• ایجاد یک ظاهر عادی ("مرطوب") از این ورودی،
• واژن را به طور کامل از مجاری ادراری جدا کنید،
• برداشتن بافت نعوظ فالیک، حفظ سر با عصب دهی، حساسیت و خون رسانی آن،
• از عوارض مجاری ادراری مانند عفونت و بی اختیاری ادرار جلوگیری کنید.

در دستیابی به این اهداف، ما با دو "مشکل" اصلی روبرو هستیم - یک کلیتوریس بزرگ و یک واژن بزرگ شده. می تواند به صورت مرحله ای یا یک مرحله ای انجام شود. که در سال های گذشتهچندین روش جراحی پلاستیک زنانه یک مرحله‌ای تشریح شده است. روش و تجربه ما بر اساس اصل کاهش واژینال، تحرک انبلوک سینوس ادراری تناسلی از طریق پرینه، کاهش کلیتوروپلاستی و بازسازی دهانه واژن با استفاده از بقایای مخاط سینوس ادراری تناسلی با پوست فالیک است.

زمان بازسازی دستگاه تناسلی در حضور جنسیت نامشخص موضوع بحث بسیار داغ است. روانپزشکان و متخصصان اخلاق پزشکی سؤالاتی را در مورد آسیب جبران ناپذیری که والدین با «تخصیص» جنسیت کودک وارد می کنند، قبل از اینکه کودک شروع به احساس تعلق به یک یا جنس دیگر کند، مطرح کرده اند. خوشبختانه، این بحث تا حد زیادی به تصمیم گیری ما در موارد CAH با کاریوتایپ 46.XX بی ربط است، زیرا این بیماران به وضوح زن هستند. تا همین اواخر، تقریباً همه توصیه می کردند که در دختران مبتلا به CAH، به ویژه با تلاقی زیاد واژن به سینوس ادراری تناسلی، بازسازی باید در دو مرحله انجام شود: اول، در اسرع وقت، کاهش کلیتوریس برای جلوگیری از نگرانی. برای والدین و اطرافیان کودک و سپس در مراحل بعدی، اواخر سن، انجام واژینوپلاستی برای جلوگیری از ایجاد تنگی واژن. از این عارضه (تنگی واژن) می توان با استفاده از عمل های توصیف شده توسط Passerini-Glazel، Gonzales، Rink و Farkas جلوگیری کرد، زیرا روش های ذکر شده شامل استفاده از پوست آلت تناسلی و ختنه گاه و همچنین سینوس ادراری تناسلی به جای پرینه و سایر فلپ های پوستی. بنابراین، جراحی یک مرحله‌ای زودهنگام این مزیت بزرگ را دارد که از بقایای پوست آلت تناسلی و پوست ختنه‌گاه برای بازسازی استفاده می‌کند، به‌ویژه در دخترانی که ویریلیزاسیون شدید (حداکثر) دارند. اگر بازسازی کلیتورال عمدتا به صورت جداگانه انجام شود، این ماده پلاستیکی فوق العاده به سادگی دور ریخته می شود عملیات مستقل. دی یونگ و بومرز معتقدند که مداخله تک مرحله ای باید در دوره نوزادی انجام شود. تحریک بیش از حد قبل از تولد توسط استروژن های مادر و جفت که در 4-3 هفته اول زندگی ادامه می یابد، باعث بزرگ شدن واژن به دلیل ترشح مخاط و هیپرتروفی دیواره آن می شود و عمل کاهش واژن را تسهیل می کند. در حال حاضر عمل یک مرحله ای را در سن 4-3 ماهگی ترجیح می دهیم که در ادامه به شرح آن می پردازیم.

آمادگی برای جراحی شامل حرکت کامل روده، درمان کافی استروئیدی و تثبیت وضعیت بیوشیمیایی است.

جراحی پلاستیک ناحیه تناسلی

این عمل با پاناندوسکوپی اجباری شروع می شود که با سیستوسکوپ کودکان انجام می شود. مثانه معاینه می شود و محل ورود واژن به سینوس ادراری تناسلی مشخص می شود. هنگامی که این مکان پیدا شد، تقریبا همیشه امکان عبور سیستوسکوپ به داخل واژن وجود دارد. در این مرحله تلسکوپ برداشته شده و کاتتر فولی سیلیکونی از طریق لوله دستگاه وارد واژن می شود. بالون به حجم 2-3 میلی لیتر باد می شود. لوله دستگاه برداشته شده و کاتتر فولی در انتهای دیستال سینوس ادراری تناسلی بسته می شود تا از تخلیه بادکنک جلوگیری شود. انتهای دیستال کاتتر برش داده می شود تا لوله دستگاه به طور کامل خارج شود. سپس کاتتر دوباره بسته می شود. در برخی موارد، اگر دهانه واژن باریکی وجود داشته باشد، می توان از کاتتر فوگارتی استفاده کرد و سیستوسکوپ را فقط تا جایی که واژن وارد سینوس می شود، وارد می شود، علاوه بر این، به داخل حفره واژن وارد مثانه نمی شود به روش معمولیک کاتتر 8 یا 10F وارد می شود.

بیمار در وضعیت لیتوتومی با ران های کاملاً جدا شده قرار می گیرد تا پرینه تا حد امکان باز شود. این عمل با برش پوست در امتداد کل محیط اطراف کلیتوریس بزرگ شده و باز شدن سینوس ادراری تناسلی آغاز می شود. این برش به دو برش عمودی در امتداد سطوح پشتی و شکمی کلیتوریس کشیده می شود. از سمت شکمی، برش به یک برش Y شکل ادامه می‌یابد تا برش در اطراف محیط بلافاصله زیر سر وصل شود و با تشکیل یک فلپ U شکل عریض معکوس (معکوس) به پایان برسد. در دو طرف این فلپ به سمت توبروزیت های ایسکیال می رود. این برش دسترسی خوبی به ساختارهای آناتومیک اندام تناسلی و کل پرینه با سینوس ادراری تناسلی فراهم می کند.

سینوس ادراری تناسلی به طور کامل از غار و جسم اسفنجیآلت تناسلی جداسازی با استفاده از یک الکتروکواگولاتور سوزنی، بین سینوس ادراری تناسلی و راست روده که به صورت پشتی جمع می‌شود، در لایه‌ای که در طرفین بین سینوس ادراری تناسلی و دمگل‌های اجسام غاری قرار دارد و در زیر و پشت شاخه‌های استخوان‌های شرمگاهی قرار دارد ادامه می‌یابد. ، تا زمانی که کل سینوس ادراری تناسلی به صورت بلوک آزاد شود و بیرون نیاید. سپس دیواره خلفی واژن آزاد می شود و واژن بدون کشش روی پرینه بیرون آورده می شود. وجود بالون در واژن که به صورت دوره ای در حین جراحی لمس می شود، آزادسازی واژن را تسهیل کرده و این مرحله را ایمن می کند.

در این مرحله، کلیتوروپلاستی با استفاده از روش توصیف شده توسط S. Kogan انجام می شود: انتهای پروگزیمال ساقه های جدا شده قبلی اجسام غار با دو رباط گره خورده است. فاسیای باک در امتداد سطح شکمی - جانبی آلت تناسلی به منظور حفظ خون رسانی و حساسیت به غده کلیتورال برش داده می شود. فاسیای باک از بافت نعوظ جدا می شود، که دوباره درست در زیر گلان بسته می شود و سپس تمام بافت نعوظ برداشته می شود.

دو فلپ مخاطی پوستی که از پوست آلت تناسلی و پوست ختنه گاه تشکیل شده اند، به طور کامل از بدن های غاردار جدا شده و به کناری منتقل می شوند.

اگر سر بیش از حد بزرگ به نظر می رسد، باید با برداشتن بافت در مرکز، آن را کاهش داد، تا جایی که ممکن است بافت در طرفین باقی بماند، زیرا این ناحیه حساس ترین است. سر با 6/0 بخیه بازسازی می شود. سپس گلچه کلیتوریس زیر قوس شرمگاهی قرار می گیرد و با دو یا سه بخیه قابل جذب 4/0 در جای خود بخیه می شود.

سطح خلفی سینوس ادراری تناسلی بدون کشش تا حد امکان به پرینه نزدیک می شود. ماهیچه های پیازچه ای در خط وسط برش داده می شوند و به صورت جانبی جمع می شوند، بنابراین دیواره خلفی واژن که به طور گسترده در بالای بالون بین کشش و بخیه های هموستاتیک برش داده می شود، آشکار می شود.

پس از تشریح دیواره خلفی واژن، مکان هایی که به سینوس ادراری تناسلی و مجرای ادرار می ریزد قابل مشاهده است. این اتصال با بخیه های قابل جذب 5/0 جداگانه از داخل واژن بسته می شود. کاتتر فولی که قبلاً در مثانه قرار داده شده بود از مجرای ادرار "محافظت می کند".

سینوس ادراری تناسلی با طول مناسب به صورت لوله ای حفظ می شود و دقیقاً در زیر گلینه کلیتوریس بخیه می شود تا این قسمت از سینوس به عنوان مجرای ادرار حفظ شود. قسمت باقی مانده از سینوس در امتداد خط وسط در سمت پشتی تشریح می شود و یک صفحه مخاطی ایجاد می کند.

صفحه مخاطی سینوس ادراری تناسلی جدا شده پشتی به دو فلپ جانبی پوست آلت تناسلی و ختنه گاه که قبلا از آلت تناسلی جدا شده اند بخیه می شود. نتیجه یک صفحه گسترده است که از غشای مخاطی در مرکز و راس تشکیل شده است، در حالی که قسمت های جانبی آن از پوست آلت تناسلی، نرم، "بدون مو" و قابل انبساط تشکیل شده است.

صفحه مخاطی پوست به سمت پایین برگردانده می شود، مخاط پایه آن به دیواره شکمی واژن و لبه های جانبی به دیواره جانبی واژن بخیه می شود و در نتیجه آناستوموز مخاط با مخاط اطراف دهانه واژن ایجاد می شود. راس فلپ پرینه U شکل "معکوس" از پیش ساخته شده به گوشه پشتی خلفی واژن بخیه می شود. پوست آلت تناسلی به دور تمام محیط بسته می شود و لابیا بزرگ و لابیا مینور را ایجاد می کند.

یک تامپون با زروفرم در واژن قرار داده می شود و روی زخم اعمال می شود. باند فشاری. هم تامپون و هم پانسمان بعد از 48 تا 72 ساعت برداشته می شود.

نتیجه

از سال 1991، 67 بیمار را تحت عمل جراحی قرار داده ایم که جراحی پلاستیک زنانه یک مرحله ای اندام تناسلی را با استفاده از روشی که در بالا توضیح داده شد، انجام داده ایم. در دو مورد آسیب جزئی به دیواره رکتوم در حین عمل بخیه زده شد و عواقب و عارضه دیگری نداشت. عفونت زخم در ناحیه گلوتئال در 3 مورد ایجاد شد که در یکی از آنها اسکار هیپرتروفیک ایجاد شد. یک دختر به دلیل اختلال در خون رسانی کلیتوریس خود را از دست داده بود. در دو مورد، کلیتورومگالی مکرر ایجاد شد که با سرکوب ناکافی آندروژن همراه بود. نتایج زیبایی بسیار خوب است. در تعداد کمی از بیمارانی که قبلاً موفق شده اند بلوغ، ما یک دهانه مخاطی گسترده به واژن را بدون فیبروز شناسایی کردیم. هیچ یک از بیماران ما هنوز رابطه جنسی نداشته اند، بنابراین ما هیچ اطلاعاتی در مورد مشکلات در رابطه جنسی، رضایت جنسی، باروری و جنبه های روانیروابط جنسی

تاکید بر این نکته ضروری است که روش توصیف شده در بالا به طور کلی نشان داده شده است و می تواند در اکثر کودکان مبتلا به CAH، با کمبود 21 هیدروکسیلاز و با دهانه واژن به داخل سینوس ادراری تناسلی در سطح کف لگن یا حتی پایین تر استفاده شود. ناحیه سل تناسلی). همانطور که توسط S. Fortunoff و همکارانش توضیح داده شده است، با تلاقی کم واژن به سینوس، کافی است به سادگی آن را به سمت عقب حرکت دهید یا از فلپ های کوچک پرینه استفاده کنید. در موارد نادر تلاقی واژن بسیار زیاد بالای کف لگن در ناحیه گردن مثانه، رویکرد پرینه ممکن است کافی نباشد. در این موارد، Passerini-Glazel روش ترانسوزیکال شکمی را با تشریح تراگونال دیواره مثانه پیشنهاد می کند. این روش در ابتدا توسط J. Monfort به عنوان دسترسی به رحم پروستات توصیف شد. در چنین نادر موارد دشوارروش انتخاب و بهترین روشروش ترانس رکتال خلفی طبق Turnip است.

مقاله توسط: جراح تهیه و تنظیم شده است

این آسیب شناسی با انحراف در ساختار و عملکرد اندام های تناسلی مشخص می شود. منشا بیماری هنوز مشخص نشده است، اما پزشکان معتقدند که این سندرم به دلیل تولید بیش از حد آندروژن توسط قشر آدرنال ایجاد می شود. ممکن است این بیماری ایجاد شود تومورهای مختلفیا هیپرپلازی مادرزادیاهن

سندرم آدرنوژنیتال چیست؟

هیپرپلازی مادرزادی آدرنال شایع ترین نوع آسیب شناسی ورولیزه است. سندرم آدرنوژنیتالبیماری است که در پزشکی جهان با نام سندرم آپره گامای شناخته می شود. توسعه آن همراه است تولید را افزایش دادآندروژن ها و کاهش شدید سطح کورتیزول و آلدوسترون که علت آن اختلال مادرزادی قشر آدرنال است.

عواقب انحراف می تواند برای نوزاد جدی باشد، زیرا قشر آدرنال مسئول تولید است. مقدار زیادیهورمون هایی که عملکرد اکثر سیستم های بدن را تنظیم می کنند. در نتیجه آسیب شناسی در بدن کودک (این را می توان هم در پسران و هم در دختران مشاهده کرد) بسیار زیاد می شود. هورمون های مردانهو تعداد بسیار کمی از زنان.

نوع وراثت

هر یک از انواع این بیماری با اختلالات ژنتیکی: قاعدتاً ناهنجاری ها ارثی است و از هر دو والدین به فرزند منتقل می شود. مواردی که نوع توارث سندرم آدرنوژنیتال پراکنده است، نادرتر است - به طور ناگهانی در طول تشکیل تخمک یا اسپرم رخ می دهد. وراثت سندرم آدرنوژنیتال به صورت اتوزومال مغلوب (زمانی که هر دو والدین ناقل ژن پاتولوژیک هستند) رخ می دهد. گاهی اوقات این بیماری بر کودکان تأثیر می گذارد خانواده های سالم.

سندرم آدرنوژنیتال (AGS) با الگوهای زیر مشخص می شود که بر احتمال تأثیر آن بر کودک تأثیر می گذارد:

• اگر والدین سالم باشند، اما هر دو ناقل کمبود ژن Star باشند، این خطر وجود دارد که نوزاد از هیپرپلازی مادرزادی آدرنال رنج ببرد.
• اگر زن یا مردی مبتلا به این سندرم تشخیص داده شود و شریک دوم ژنتیک طبیعی داشته باشد، همه فرزندان خانواده آنها سالم خواهند بود، اما ناقل بیماری خواهند شد.
• اگر یکی از والدین بیمار باشد و دیگری ناقل آسیب شناسی آدرنوژنتیک باشد، نیمی از فرزندان این خانواده بیمار خواهند بود و نیمی دیگر حامل جهش در بدن خواهند بود.
• اگر پدر و مادر هر دو مبتلا به این بیماری باشند، همه فرزندانشان ناهنجاری های مشابهی خواهند داشت.

تشکیل می دهد

بیماری آندروژنتیک به طور معمول به سه نوع تقسیم می شود - ساده مردانه، هدر دهنده نمک و پس از بلوغ (غیر کلاسیک). انواع تفاوت های جدی دارند، بنابراین هر بیمار نیاز به تشخیص دقیق دارد. اشکال سندرم آدرنوژنیتال چگونه خود را نشان می دهد:

1. فرم ویریل. با عدم وجود علائم نارسایی آدرنال مشخص می شود. علائم باقیمانده AHS به طور کامل وجود دارد. این نوع آسیب شناسی به ندرت در نوزادان تازه متولد شده، بیشتر در نوجوانان (دختر و پسر) تشخیص داده می شود.
2. نوع هدر دهنده نمک به طور انحصاری در نوزادان در هفته ها/ماه های اول زندگی تشخیص داده می شود. در دختران، هرمافرودیتیسم کاذب مشاهده می شود (دستگاه تناسلی خارجی شبیه به مردان است و اندام تناسلی داخلی زنانه است). در پسران، سندرم هدر رفتن نمک به صورت زیر بیان می شود: آلت تناسلی نسبت به بدن به طور نامتناسبی بزرگ است و پوست کیسه بیضه دارای رنگدانه های خاصی است.
3. ظاهر غیر کلاسیک آسیب شناسی با وجود علائم نامشخص و عدم وجود مشخص می شود اختلال عملکرد شدیدغدد فوق کلیوی که تشخیص AGS را بسیار پیچیده می کند.

سندرم آدرنوژنیتال - علل

اختلال مادرزادی آدرنال تنها با تظاهرات توضیح داده می شود بیماری ارثیبنابراین در طول زندگی غیرممکن است که به چنین آسیب شناسی مبتلا شوید. به عنوان یک قاعده، این سندرم در نوزادان تازه متولد شده ظاهر می شود، اما AGS به ندرت در افراد جوان زیر 35 سال تشخیص داده می شود. در همان زمان، عواملی مانند مصرف داروهای قوی افزایش یافت تابش پس زمینه, عوارض جانبیاز جانب داروهای ضد بارداری هورمونی.

محرک ایجاد این بیماری هر چه باشد، علل سندرم آدرنوژنیتال ارثی است. پیش بینی چیزی شبیه به این است:

• اگر حداقل یکی از والدین در خانواده سالم باشد، احتمالاً کودک بدون آسیب شناسی متولد می شود.
• در زوجی که یکی ناقل و دیگری مبتلا به AGS است، در 75 درصد موارد یک فرزند بیمار به دنیا می آید.
• حاملان این ژن 25 درصد خطر ابتلا به فرزند بیمار را دارند.

علائم

AGS یک بیماری کشنده نیست، اما برخی از علائم آن باعث ناراحتی روانی جدی برای فرد می شود و اغلب منجر به فروپاشی عصبی. هنگام تشخیص آسیب شناسی در یک نوزاد، والدین زمان و فرصتی برای کمک به کودک دارند سازگاری اجتماعیو اگر بیماری در سن مدرسهیا بعداً، وضعیت ممکن است از کنترل خارج شود.

وجود AGS تنها پس از تجزیه و تحلیل ژنتیکی مولکولی قابل تعیین است. علائم سندرم آدرنوژنیتال که نشان دهنده نیاز به تشخیص است عبارتند از:

• رنگدانه غیر استاندارد پوست کودک؛
• افزایش مداوم فشار خون؛
• رشد کم نامناسب برای سن کودک (به دلیل تکمیل سریع تولید هورمون مربوطه، رشد زودرس متوقف می شود).
• تشنج دوره ای؛
• مشکلات گوارشی: استفراغ، اسهال، تشکیل گاز قوی;
• در دختران، لابیا و کلیتوریس توسعه نیافته یا برعکس، اندازه آنها افزایش یافته است.
• پسران به طور نامتناسبی اندام تناسلی خارجی دارند اندازه های بزرگ;
• دختران مبتلا به AGS مشکلات مربوط به قاعدگی، بچه دار شدن (ناباروری اغلب همراه با بیماری) و حاملگی جنین را تجربه می کنند.
• بیماران زن اغلب رشد مو با الگوی مردانه را در اندام تناسلی تجربه می کنند، علاوه بر این، رشد سبیل و ریش مشاهده می شود.

سندرم آدرنوژنیتال در نوزادان

بیماری را می توان در مرحله اولیهدر کودکان تازه متولد شده که با غربالگری نوزادان در روز چهارم پس از تولد کودک همراه است. در طول آزمایش، یک قطره خون از پاشنه کودک به یک نوار تست زده می شود: اگر واکنش مثبت باشد، کودک به کلینیک غدد منتقل می شود و تشخیص مجدد انجام می شود. پس از تایید تشخیص، درمان AGS آغاز می شود. اگر سندرم آدرنوژنیتال در نوزادان زودرس تشخیص داده شود، در موارد تشخیص دیرهنگام آسیب شناسی آدرنوژنتیک، درمان آسان است.

در پسران

این بیماری معمولا در کودکان پسر از سن دو یا سه سالگی ایجاد می شود. تشدید شد رشد فیزیکی: اندام تناسلی بزرگ می شود، رشد موی فعال رخ می دهد، نعوظ ظاهر می شود. در این حالت، بیضه ها از رشد عقب می افتند و متعاقباً به طور کلی رشد نمی کنند. همانطور که در دختران، سندرم آدرنوژنیتال در پسران مشخص می شود رشد فعالاما زیاد دوام نمی آورد و در نهایت فرد همچنان کوتاه قد و تنومند می ماند.

برای دختران

آسیب شناسی در دختران اغلب بلافاصله در بدو تولد به شکل مردانه بیان می شود. هرمافرودیتیسم کاذب زنانه، مشخصه AGS، با افزایش اندازه کلیتوریس مشخص می شود که دهانه مجرای ادرار مستقیماً در زیر پایه آن قرار دارد. لابیاها در این مورد از نظر شکل شبیه کیسه بیضه مردانه شکافته شده هستند (سینوس ادراری تناسلی به واژن و مجرای ادرار تقسیم نمی شود، اما رشد نمی کند و در زیر کلیتوریس آلت تناسلی باز می شود).

غیرمعمول نیست که سندرم آدرنوژنیتال در دختران چنان برجسته باشد که در هنگام تولد نوزاد تشخیص جنسیت آن دشوار باشد. در دوره 3-6 سالگی کودک به طور فعال روی پاها، ناحیه شرمگاهی و پشت مو رشد می کند و دختر از نظر ظاهری بسیار شبیه به پسر می شود. کودکان مبتلا به AHS بسیار سریعتر از همسالان سالم خود رشد می کنند، اما رشد جنسی آنها به زودی به طور کامل متوقف می شود. در عین حال، غدد پستانی کوچک می مانند و قاعدگی یا به طور کامل وجود ندارد یا به طور نامنظم ظاهر می شود زیرا تخمدان های توسعه نیافته نمی توانند به طور کامل وظایف خود را انجام دهند.

تشخیص سندرم آدرنوژنیتال

این بیماری را می توان با استفاده از تحقیقات مدرن سطوح هورمونیو در بازرسی بصری. پزشک داده های آنامنستیک و فنوتیپی را در نظر می گیرد، به عنوان مثال، رشد مو در مکان های غیر معمول برای یک زن، رشد غدد پستانی، نوع مردانهبدن، ظاهر عمومی/سلامت پوست و غیره. AHS به دلیل کمبود 17 آلفا هیدروکسیلاز ایجاد می شود، بنابراین سطح هورمون های DHEA-S و DHEA که پیش سازهای تستوسترون هستند، در خون بیمار قابل بررسی است.

تشخیص همچنین شامل آزمایش ادرار برای تعیین سطح 17-KS است. تجزیه و تحلیل بیوشیمیاییخون به شما امکان می دهد سطح هورمون های 17-OHP و DHEA-S را در بدن بیمار تعیین کنید. تشخیص جامععلاوه بر این، به مطالعه علائم هیپرآندروژنیسم و ​​سایر اختلالات دلالت دارد سیستم غدد درون ریز. در این مورد، شاخص ها دو بار بررسی می شوند - قبل از آزمایش با گلوکوکورتیکواستروئیدها و بعد از آن. اگر در طول تجزیه و تحلیل سطح هورمون به 75٪ یا بیشتر کاهش یابد، این نشان دهنده تولید آندروژن منحصراً توسط قشر آدرنال است.

علاوه بر آزمایشات هورمونی، تشخیص سندرم آدرنوژنیتال شامل سونوگرافی از تخمدان ها است که در آن پزشک تخمک گذاری را تعیین می کند (در صورت مشاهده فولیکول ها می توان آن را تشخیص داد. سطوح مختلفبلوغ، از حجم قبل از تخمک گذاری تجاوز نمی کند). در چنین مواردی تخمدان ها بزرگ می شوند اما حجم استروما طبیعی است و هیچ فولیکولی در زیر کپسول اندام وجود ندارد. تنها پس از معاینه دقیق و تأیید تشخیص، درمان سندرم آدرنوژنیتال آغاز می شود.

سندرم آدرنوژنیتال - درمان

ABC یک آسیب شناسی کشنده نیست کشندهبنابراین احتمال توسعه تغییرات برگشت ناپذیردر بدن بیمار بسیار کوچک است. با این اوصاف درمان مدرنسندرم آدرنوژنیتال نمی تواند از اثربخشی و کارایی خود ببالد. بیماران با این تشخیص مجبور به درمان مادام العمر هستند داروهای هورمونیبرای جبران کمبود هورمون های گلوکوکورتیکواستروئیدی و مبارزه با احساس حقارت.

چشم انداز چنین درمانی ناشناخته باقی می ماند، اما شواهدی وجود دارد که نشان می دهد احتمال زیادایجاد پاتولوژی های همزمان AGS قلب، استخوان ها، رگ های خونی، دستگاه گوارش و بیماری های انکولوژیک. این نیاز به افراد مبتلا به اختلال عملکرد قشر آدرنال را برای معاینات منظم - اشعه ایکس استخوان، الکتروکاردیوگرام، سونوگرافی صفاق و غیره توضیح می دهد.

ویدئو

سیستم دفعی از هفته سوم بارداری شروع به رشد می کند. کلیه ها در حدود هفته نهم زندگی داخل رحمی نوزاد شروع به کار می کنند. نفرون ها - واحدهای ساختاریکلیه ها از 20-22 هفتگی رشد می کنند. آنها، مانند تمام اندام های دستگاه تناسلی، بسیار حساس هستند انواع مختلفعوامل مخرب (تراتوژنیک) خطرناک ترین از نظر توسعه بیماری های مادرزادیکلیه ها 2 تا 3 ماه اول بارداری در نظر گرفته می شوند و هر چه زودتر اثر تراتوژنی داشته باشد، نقایص رشدی شدیدتر و احتمالاً ناسازگار با زندگی خواهد بود. اگر عامل مضردر هفته 3 تا 4 بارداری عمل می کند، سپس جنین ممکن است کلیه ها را توسعه ندهد (آژنزی کلیه ...

بحث

دیستوپی لگن زمانی است که یکی از اندام های جفت شده در ناحیه رحم و روده یک بیمار زن و بین مسیر ادراریو رکتوم مرد، جزئیات بیشتر در [لینک-1] حالب کاهش یافته است، شاخه ای از عروق سیستم گردش خوناز شریان ایلیاک داخلی

2018/05/31 16:45:27 جوجو

از همه کسانی که تا به حال این موضوع را کشف کرده اند می خواهم پیوندها را به اشتراک بگذارند. به زبان انگلیسی امکان پذیر است. ترجیحا با عکس یک ماه پیش موضوع مشابهی در اینجا وجود داشت، اما من نمی توانم آن را در آرشیو پیدا کنم. لینک ها را می توان از طریق ایمیل ارسال کرد: [ایمیل محافظت شده]کمک! پیشاپیش از شما متشکرم!

بحث

تمامی لینک ها به سایت های انگلیسی من می توانم چند مقاله را ترجمه کنم، اما باید بدانم کدام یک برای شما مهم است.
و همچنین ایمیل هایی از پزشکان روسی دادم. آنها در ایالات متحده با کودکان سازگار کار می کنند و پزشکان روسیه و اوکراین را دعوت می کنند. فکر کردم شاید بتوانند یک متخصص FAS را در روسیه به شما معرفی کنند. من نمی خواهم ایمیل های آنها را آشکارا بدهم، اگر به آنها نیاز دارید، آنها را به صورت خصوصی برای شما ارسال می کنم.

مقالاتی برای والدین کودکان مبتلا به FAS
http://www.faslink.org/katoc.htm#PARenting

استراتژی برای برخورد با کودک مبتلا به FAS
http://www.come-over.to/FAS/BEAM.htm

ویژگی های نوزادان مبتلا به FAS
http://come-over.to/FASCRC/

دخترا! لطفا با مثال (اگر آنها را پیدا کردید) به من اطمینان دهید. من در هفته ششم زایمان هستم. نه تنها مسمومیت وجود ندارد، بلکه واقعاً هیچ نشانه ای وجود ندارد: (((( نوک سینه ها کمی حساس شده اند و بس! نه سنگینی در سینه وجود دارد، نه رنگدانه - هیچ چیز. اما در گذشته سینه ها فقط یک هفته دیگر سونوگرافی انجام می شود و من کم کم دارم دیوانه می شوم. ..

بحث

من هم در هفته ششم هستم. معده ام چند بار پیچ خورد و تمام شد (ttt).
برای من هم زیاد قابل توجه نیست. حالا اگه وسط روز خوابت نمیبره...
اتفاقا من یک هفته پیش سونوگرافی انجام دادم. چرا اینقدر صبر کنید؟ همه چیز از قبل در آنجا قابل مشاهده است.

1384/05/17 19:35:09, نستازیا

آره هیچ علامتی نبود...اگه شکم سفت نبود هیچ اتفاقی نمی افتاد...خب کمر تا هفته 8 شروع به خزش کرد و بس...