Pemphigus vulgaris: αίτια, συμπτώματα, θεραπεία, φάρμακα. Αυτοάνοσο νόσημα

Τμήματα - Δερματικά και αφροδίσια νοσήματα. Κλινική διάγνωση: Πρωτοπαθές: ιδιοπαθές γενικευμένο έκζεμα. Σχετίζεται με: χρόνια χολοκυστίτιδα, χρόνια παγκρεατίτιδα, έλκος δωδεκαδάκτυλο, υπερτονική νόσο Στάδιο III, στηθάγχη. Δάσκαλος: E. Vvedenskaya. Έτος: 2.

Το Pemphigus vulgaris (VP) είναι ένα σοβαρό αυτοάνοσο νόσημα με σταθερά προοδευτική πορεία.Στο πλαίσιο αυτό, διεξήχθησαν αναδρομικές μελέτες 48 περιστατικών ασθενών με κοινή πέμφιγα για την περίοδο 2001-2005.

Εκδηλώνεται με το σχηματισμό φυσαλίδων στο δέρμα και τους βλεννογόνους ως αποτέλεσμα της στρωματοποίησης της επιδερμίδας. Εμφανίζεται και στα δύο φύλα, πιο συχνά μεγαλύτερα των 4 ετών. Τα παιδιά αρρωσταίνουν πολύ σπάνια. Η ασθένεια είναι σοβαρή και εκδηλώνεται με το σχηματισμό φυσαλίδων σε μη φλεγμονώδες δέρμα και βλεννογόνους, οι οποίες εξαπλώνονται γρήγορα σε ολόκληρο το δέρμα.

Τα παθολογικά κύτταρα μπορούν να ανιχνευθούν σε επιχρίσματα δακτυλικών αποτυπωμάτων που λαμβάνονται από το κάτω μέρος των διαβρώσεων. Χωρίς επαρκή θεραπεία, η ασθένεια οδηγεί σε θάνατο. Με βάση τα συμπτώματα και την πορεία διακρίνονται 4 μορφές της νόσου.

Pemphigus vulgaris. Σε εξωτερικά αμετάβλητο δέρμα ή βλεννογόνους, εμφανίζονται τεταμένες φουσκάλες σε μέγεθος μπιζελιού, φουντουκιού ή μεγαλύτερου, με διαφανές, σταδιακά θολό περιεχόμενο. Οι φυσαλίδες έσκασαν, σχηματίζονται φωτεινό κόκκινοδιάβρωση ή ξήρανση, μετατροπή σε κρούστα.

Η επίμονη μελάγχρωση παραμένει στο σημείο του εξανθήματος. Η γενική κατάσταση των ασθενών είναι σοβαρή, υποφέρουν από αϋπνία, η θερμοκρασία ανεβαίνει συχνά και η όρεξή τους επιδεινώνεται. Pemphigus vegetans. Ταχέως ανοιγόμενες φουσκάλες σχηματίζονται στη στοματική κοιλότητα, στα χείλη, στις μασχάλες, στις βουβωνικές πτυχές και στα εξωτερικά γεννητικά όργανα.

Στον πυθμένα των διαβρώσεων εμφανίζονται εύκολα αιμορραγούμενες αναπτύξεις (βλάστηση) ύψους έως 1-2 εκ. Στο στάδιο της παλινδρόμησης η έκκριση συρρικνώνεται σε ισχυρές χαλαρές κρούστες, οι οποίες προκαλούν βασανιστικό πόνο. Pemphigus foliaceus. Χαρακτηριστικό γνώρισμα ξαφνική εμφάνισηστο πρόσωπο και τον κορμό υπάρχουν χαλαρές φουσκάλες με τη μορφή ομαδοποιημένων βλαβών. Οι φυσαλίδες καταστρέφονται εύκολα, το εξίδρωμα συρρικνώνεται σε λεπτές φυλλώδεις κρούστες, παρόμοιες με τη σφολιάτα. Πολύ γρήγορα η παθολογική διαδικασία εξαπλώνεται σε ολόκληρο το δέρμα. Οι βλεννογόνοι συνήθως δεν επηρεάζονται.

Radina, pemphigus vulgaris ξεκινά συχνά με μια βλάβη του λάρυγγα, η οποία είναι συχνά πολύς καιρόςπαραμένει μη αναγνωρισμένη. Μερικές φορές, με αυτή την πορεία της νόσου, εμφανίζεται αυθόρμητη ύφεση, η οποία μπορεί να διαρκέσει εβδομάδες ή μήνες. Ιστορικό Διαταραχών Πέμφιγα εμμηνορρυσιακός κύκλος 7. Διάγνωση της κοινής πέμφιγου Β κλινική διάγνωσηπεμφίγος vulgaris ύλη μηχανικά συμπτώματα, που δείχνει ακανθόλυση. Ιστορικό υπόθεσης: Χρον. ΗΜΕΡΟΜΗΝΙΑ ΕΙΣΑΓΩΓΗΣ ΣΤΗΝ ΚΛΙΝΙΚΗ: 27/04/2000 ΠΟΥ ΠΑΡΕΦΕΡΕ ΤΟΝ ΑΣΘΕΝΗ: πολυκλινική ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΤΑ ΕΙΣΑΓΩΓΗ: απλή πεμφίγα ΚΛΙΝΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΥΡΙΑ: Χρόνια. Το ιατρικό ιστορικό αυτού του ασθενούς δείχνει ότι οι γιατροί που τον επέβλεπαν δεν είχαν εμπειρία στη διάγνωση της κυστικής δερματοπάθειας. Pemphigus vulgaris του στοματικού βλεννογόνου.

Σμηγματορροϊκός ή ερυθηματώδης πέμφιγος. Ξεκινά με το σχηματισμό μικρών φυσαλίδων στο πρόσωπο, στο τριχωτό της κεφαλής, στην πλάτη, στο στήθος και μερικές φορές στον στοματικό βλεννογόνο, οι οποίες γρήγορα ξηραίνονται σε κρούστες. Η διαβρωμένη επιφάνεια από κάτω είναι εκτεθειμένη. Η νόσος διαρκεί πολύ και στις περισσότερες περιπτώσεις είναι καλοήθης.

Θεραπεία της πέμφιγας. Οι κύριοι παράγοντες είναι τα κορτικοστεροειδή και τα κυτταροστατικά.

Η θεραπεία θα πρέπει να συνεχίζεται συνεχώς επ' αόριστον μέχρι να εξαφανιστεί τελείως το εξάνθημα. Σε περιπτώσεις δευτερογενούς λοίμωξης συνταγογραφούνται αντιβιοτικά και σουλφά φάρμακα. Τοπικά - γενικά λουτρά με χαμηλής συγκέντρωσης υπερμαγγανικό κάλιο, εκχύλισμα πίτουρου σίτου, αφέψημα από φλοιό δρυός, αντιβακτηριδιακές αλοιφέςή υδατικά διαλύματαβαφές ανιλίνης. Ο προσβεβλημένος στοματικός βλεννογόνος ποτίζεται με θερμά διαλύματα 0,2. Οι ασθενείς με πέμφιγα εγγράφονται στο ιατρείο και λαμβάνουν δωρεάν φάρμακα κατά τη διάρκεια της θεραπείας εξωτερικών ασθενών. Πρέπει να αποφεύγουν τη σωματική υπερφόρτωση και νευρική ένταση, τηρήστε ένα πρόγραμμα ανάπαυσης και ύπνου. Δεν επιτρέπεται καμία αλλαγή κλιματικές συνθήκες, θεραπεία μεταλλικά νεράστα θέρετρα.

ΑΝΑΛΥΣΗ ΣΦΑΛΜΑΤΩΝ ΣΤΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΗΣ PEMBIGUS VULGAR.

Pemphigus vulgaris - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία. Το Pemphigus vulgaris είναι η πιο κοινή κλινική μορφή πεμφίγας. Η συχνότητά του στον κόσμο είναι 0,1-0,5 ανά 1. Συνήθως προσβάλλονται άτομα ηλικίας 3 ετών.

Όπως και άλλες μορφές πέμφιγας, το pemphigus vulgaris είναι μια πομφολυγώδης δερματοπάθεια επειδή το κύριο στοιχείο της είναι μια φουσκάλα. Περίπου τα 2/3 των περιπτώσεων της νόσου ξεκινούν με την εμφάνιση φυσαλίδων στον στοματικό βλεννογόνο και μόνο μετά από λίγους μήνες το δέρμα εμπλέκεται στη διαδικασία.

Αιτίες της κοινής πέμφιγου. Η ανάπτυξη της κοινής πέμφιγους σχετίζεται με διαταραχές στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, που έχει ως αποτέλεσμα την παραγωγή αντισωμάτων τύπου Ig. G στα ίδια τα κύτταρα της ακανθώδης στιβάδας της επιδερμίδας. Υπό την επίδραση των αυτοαντισωμάτων, συμβαίνει η καταστροφή των δεσμοσωμάτων που συνδέουν τα επιδερμικά κύτταρα μεταξύ τους. Η απώλεια των συνδέσεων μεταξύ των κυττάρων (ακανθόλυση) οδηγεί στο γεγονός ότι ο χώρος μεταξύ τους γεμίζει με μεσοκυττάριο υγρό με το σχηματισμό ακανθολυτικών φυσαλίδων χαρακτηριστικών του πέμφιγου vulgaris.

Συμπτώματα της κοινής πέμφιγου. Τις περισσότερες φορές, η κοινή πέμφιγα ξεκινά από τη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος και του φάρυγγα. Εξαιτίας μηχανική βλάβηΜε το φαγητό, οι φουσκάλες σκάνε τόσο γρήγορα που δεν φαίνονται σχεδόν ποτέ. Φωτεινές κόκκινες επώδυνες διαβρώσεις σχηματίζονται στο στόμα σε φόντο αμετάβλητου βλεννογόνου.

Τα υπολείμματα μιας σκασμένης φυσαλίδας που καλύπτουν τη διάβρωση δημιουργούν μια εικόνα λευκωπής επικάλυψης πάνω της, αλλά μπορούν εύκολα να αφαιρεθούν με μια σπάτουλα. Σταδιακά ο αριθμός των διαβρώσεων αυξάνεται. Χωρίς ειδική θεραπεία, δεν θεραπεύονται, αλλά μάλλον αναπτύσσονται και συγχωνεύονται. Λόγω έντονου πόνου, ο ασθενής δεν μπορεί να φάει ή να μιλήσει. Υπάρχει μια άσχημη μυρωδιά από το στόμα.

Η εμφάνιση φυσαλίδων στο δέρμα με κοινή πέμφιγα μπορεί να συμβεί αρκετούς μήνες μετά την εμφάνισή τους στη στοματική κοιλότητα, αλλά μπορεί επίσης να παρατηρηθεί κατά την έναρξη της νόσου. Οι φουσκάλες σχηματίζονται σε φαινομενικά αμετάβλητο δέρμα· είναι γεμάτες με διαυγές υγρό και συχνά δεν συνοδεύονται από κνησμό ή πόνο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται ερυθρότητα του δέρματος με τη μορφή λεπτού χείλους γύρω από τις φουσκάλες. Το Pemphigus vulgaris χαρακτηρίζεται από εστιακή εμφάνισηεξανθήματα σε διάφορες περιοχέςσώματα. Το στήθος, η πλάτη και μασχαλιαίες περιοχέςΚαι βουβωνικές πτυχές. Με την πάροδο του χρόνου, εμφανίζονται νέες φουσκάλες, που αφορούν προηγουμένως υγιείς περιοχές του δέρματος. Λίγες μέρες μετά την εμφάνισή τους ανοίγουν οι φουσκάλες.

Οι διαβρώσεις που προκύπτουν έχουν έντονο ροζ χρώμα. Σταδιακά αυξάνοντας σε διάμετρο, συγχωνεύονται και καταλαμβάνουν μεγάλες περιοχές του δέρματος. Δεν σπάει στην αρχή γενική κατάστασηΈνας ασθενής με χυδαία πέμφιγα χειροτερεύει, εμφανίζεται χαμηλός πυρετός και αδυναμία. Ο έντονος πόνος προλαμβάνει ενεργητικές κινήσεις. Όταν εμφανίζεται μια μόλυνση, αναπτύσσεται πυόδερμα: το υγρό στις φουσκάλες γίνεται θολό, οι διαβρώσεις καλύπτονται με πυώδη έκκριση και η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται απότομα. Η αυξανόμενη καχεξία ή σήψη (με την προσθήκη λοίμωξης) μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο του ασθενούς. Διάγνωση της κοινής πέμφιγου.

Στην κλινική διάγνωση της κοινής πέμφιγους, τα μηχανικά συμπτώματα που υποδηλώνουν ακανθόλυση είναι σημαντικά. Αυτά περιλαμβάνουν το σύμπτωμα του Nikolsky - ξεφλούδισμα της επιδερμίδας με ελαφρά τριβή μιας υγιούς όψης περιοχής του δέρματος. Το οριακό σύμπτωμα του Nikolsky ελέγχεται με το τράβηγμα ενός κομματιού του τοιχώματος της έκρηξης της κύστης. Εάν είναι θετικό, τότε η επιδερμίδα αποκολλάται σε αρκετά μεγάλη απόσταση από τη διάβρωση. Το σύμπτωμα του Asbo-Hansen - το πάτημα ενός δακτύλου στη φυσαλίδα με πέμφιγο vulgaris οδηγεί σε ξεφλούδισμα της επιδερμίδας κατά μήκος της περιφέρειας της φυσαλίδας και σε αύξηση της περιοχής της. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της κοινής πέμφιγου, κυτταρολογική εξέτασησύμφωνα με τη μέθοδο Tzanck.

Η μικροσκόπηση ενός αποτυπώματος επιχρίσματος που ελήφθη από το κάτω μέρος της διάβρωσης αποκαλύπτει χαρακτηριστικά ακανθολυτικά κύτταρα στην ακανθώδη στιβάδα της επιδερμίδας. Για την ιστολογική εξέταση, η βιοψία περιλαμβάνει τη λήψη ενός τμήματος δέρματος που περιέχει μια νέα κυψέλη.

Pemphigus vulgaris ( αυτή η ασθένειααλλιώς ονομάζεται χυδαίος πέμφιγας) θεωρείται ασθένεια με αυτοάνοσο μηχανισμό ανάπτυξης. Η πέμφιγα χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση φυσαλίδων στη βλεννογόνο μεμβράνη και το δέρμα, οι οποίες στη συνέχεια σκάνε και σχηματίζουν λαμπερές ροζ διαβρώσεις σε αυτά τα σημεία. Είναι πολύ δυσάρεστο ότι τέτοιες πληγείσες περιοχές συνδέονται, αυξάνονται, γίνονται αρκετά εκτεταμένες σε έκταση.

Οι κοιλότητες του εξανθήματος γεμίζουν με υγρό και σταδιακά εξαπλώνονται σε άλλες περιοχές του δέρματος, στη συνέχεια εκρήγνυνται, σχηματίζοντας ροζ περιοχές που κλαίνε. Τέτοιες διαβρωτικές περιοχές προκαλούν μια αξιοπρεπή ποσότητα εξάτμισης υγρό ιστού, τόσο απαραίτητο για τον οργανισμό. Επιπλέον, αυτά τα μέρη είναι πολύ ευνοϊκές εστίες για την ανάπτυξη πρόσθετης μόλυνσης.

Προκειμένου να προσδιοριστεί η αιτία σχηματισμού της φυσαλίδας, πραγματοποιείται βιοψία, ιστολογική και ανοσολογική εξέταση αυτών των νεοπλασμάτων. Η θεραπεία της πέμφιγας πραγματοποιείται με χρήση κορτικοστεροειδών, κυτταροστατικών και χρησιμοποιείται η μέθοδος της εξωσωματικής αιμοδιόρθωσης.

Αυτή η ασθένεια είναι χρόνιο στάδιοείναι πολύ επικίνδυνο, επομένως, είναι απαραίτητη η θεραπεία μόλις εμφανιστεί η πρώτη φούσκα και γίνει η κατάλληλη διάγνωση. Η θεραπεία γίνεται με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Είναι αυτό το είδος θεραπείας που επιτρέπει στους ασθενείς να διατηρήσουν την ποιότητα ζωής τους χωρίς σοβαρές επιπλοκές κατά τη διάρκεια της νόσου. Η πορεία της νόσου είναι αρκετά σοβαρή, το πρόβλημα είναι ότι μέσω του υγρού (λόγω της απώλειάς του) το σώμα χάνει πρωτεΐνη, επιπλέον, τα σημεία διάβρωσης μπορεί να εμπλακούν.

Στατιστικά στοιχεία τέτοιων παθήσεων

Μια αρκετά μεγάλη ομάδα ασθενειών που σχετίζονται με δερματικές διαταραχές και το σχηματισμό φυσαλίδων ταξινομείται ως δερματώσεις με φουσκάλες. Το Pemphigus vulgaris είναι μια μορφή αυτής της ομάδας που εμφανίζεται πιο συχνά από άλλες και συνοδεύεται από εξάνθημα φυσαλίδων στο δέρμα ή στους βλεννογόνους. Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες· αν μιλάμε για τις «εθνικές προτιμήσεις» της νόσου, τότε αυτή η ασθένεια είναι πιο συχνή στους ανθρώπους εβραϊκής εθνικότητας, επίσης μεταξύ των κατοίκων της Ανατολικής Ινδίας και της Μεσογείου. Το γεγονός αυτό εξηγείται (σύμφωνα με τους επιστήμονες) από την ύπαρξη αιμομιξικών γάμων μεταξύ αυτών των λαών, με αποτέλεσμα να διαταράσσεται η δομή του γονιδίου που ευθύνεται για το σχηματισμό του δέρματος. Με χαρακτηριστικά ηλικίας- Πρόκειται για ασθένεια ατόμων από 30 έως 60 ετών.

Η ουσία της ασθένειας

Η επιδερμίδα (το ανώτερο στρώμα του ανθρώπινου δέρματος) χαρακτηρίζεται από μια ειδική δομή. Η επιδερμίδα αποτελείται από τέσσερα στρώματα, οι παλάμες και τα πέλματα των ποδιών έχουν ακόμη και πέντε στρώματα. Τα δύο κατώτερα στρώματα περιέχουν δεκαπέντε ή περισσότερα στρώματα. Τα κύτταρα σε αυτά τα στρώματα συνδέονται με ειδικές διεργασίες που ονομάζονται δεσμοσώματα (έχουν δομή πρωτεΐνης). Τα δεσμοσώματα υφαίνονται σε κυτταρικές μεμβράνεςδίκτυο, πολύ ισχυρό. Οι διακυτταρικές επαφές σχηματίζουν ακόμη και ένα είδος «καραμπίνες» που παρέχουν μια ισχυρή και άθραυστη σύνδεση. Αυτή η περίσταση κάνει το δέρμα ανθεκτικό και δεν σκίζεται κατά την τριβή ή το τέντωμα.

Πάνω από τα γεννητικά κύτταρα, τα οποία συγκρατούνται μεταξύ τους από δεσμοσώματα, υπάρχει ένα επιπλέον στρώμα: κοκκώδες. Στο κοκκώδες στρώμα μεσοκυτταρικές επαφέςλείπουν. Περαιτέρω στην κορυφή υπάρχουν δύο στρώματα νεκρών κυττάρων, από αυτά τα στρώματα νεκρών κυττάρων που προστατεύουν το δέρμα διάφορα είδηβλάβη (μηχανική, χημική, βακτηριακή).

Όταν ενεργοποιείται ο μηχανισμός της νόσου, σχηματίζονται αντισώματα, με τα οποία το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα προσπαθεί να καταστρέψει τα δεσμοσώματα και το αποτέλεσμα αυτού θα είναι ο διαχωρισμός των κυττάρων μεταξύ τους. Ο περιγραφόμενος μηχανισμός ονομάζεται ακανθόλυση και τα κύτταρα που απομονώνονται ονομάζονται κύτταρα Tzanck. Όταν γίνεται βιοψία, το αποτέλεσμα αυτών των διεργασιών γίνεται σαφές στο μικροσκόπιο και γίνεται η κατάλληλη διάγνωση.

Όταν τα κύτταρα που αποτελούν ένα ολόκληρο στρώμα δέκα ή και περισσότερων στρωμάτων διαχωρίζονται, συμβαίνει συσσώρευση υγρού. Ως αποτέλεσμα πολύπλοκων διεργασιών (περιορισμός του ενδιάμεσου υγρού από κύτταρα με άθικτα δεσμοσώματα), σχηματίζονται φυσαλίδες - κοιλότητες με διάμετρο έως πέντε χιλιοστά. Η επιφάνεια της ουροδόχου κύστης διαταράσσεται, η βλαστική στιβάδα, ήδη φλεγμονώδης και επομένως ευάλωτη σε παθογόνα, εκτίθεται. Αυτό το στρώμα γίνεται ευάλωτο σε μηχανικές και χημικές επιδράσεις, οι οποίες προκαλούν αιμορραγία και εκθέτουν το επιδερμικό στρώμα σε μολύνσεις. Δεδομένου ότι το υγρό που απελευθερώνεται από μια έκρηξη κύστης περιέχει πρωτεΐνες, ιχνοστοιχεία και ηλεκτρολύτες, η απώλειά τους είναι επιζήμια για το σώμα. Και όσο περισσότερες τέτοιες φυσαλίδες, τόσο μεγαλύτερη ζημιά θα γίνει στο σώμα.

Αιτίες

Δεν υπάρχει ακόμη συναίνεση για τα αίτια αυτής της ασθένειας. Υπάρχει διαφορετικές εκδόσειςκαι υποθέσεις σχετικά με τα αίτια της νόσου:

• Ενδογενές - γενετικό, που σχετίζεται με την ανοσία.
• Εξωγενείς παράγοντες – αντίκτυπος φάρμακα: πενικιλίνη και τα παράγωγά της, ιντερφερόνες.
• Φυσικοί παράγοντες (έκθεση σε επιβλαβείς παράγοντες) – εγκαύματα, υπεριωδης ΑΚΤΙΝΟΒΟΛΙΑ, ακτινοβολία;
• Ιοί - έρπης;
• Ασθένειες νευρικό σύστημα;
• Παράβαση μεταβολισμός νερού-αλατιού: μεγάλη ποσότητα αλάτων στο σώμα και, ως αποτέλεσμα, κατακράτηση υγρών στο σώμα.
• Ενδοκρινική - αυτό οφείλεται κυρίως σε δυσλειτουργία των επινεφριδίων.
• Αλλαγές στη δομή των ενζύμων που είναι υπεύθυνα για τη βασική βιο χημικές αντιδράσεις;
• Τροφή.

Κατά τη σύνοψη όλων των εκδόσεων, μπορούν να ομαδοποιηθούν στις ακόλουθες ομάδες:

• Σχετίζεται με το ανοσοποιητικό σύστημα.
• Ενδοκρινικά αίτια;
• Αιτίες του νευρικού συστήματος;
• Παράγοντες που σχετίζονται με μη φυσιολογικό μεταβολισμό.
• Έκθεση σε μόλυνση?
• Η επίδραση των τοξικών ουσιών.

Μέχρι σήμερα, οι ιατροί επιστήμονες δεν έχουν καταλήξει σε συναίνεση σχετικά με την πρωτογενή ή δευτερογενή φύση των αλλαγών που είναι χαρακτηριστικές αυτής της ασθένειας. Αλλά οι περισσότεροι επιστήμονες συμφωνούν στη μολυσματική θεωρία της εμφάνισης της κοινής πέμφιγας. Σύμφωνα με αυτή την εκδοχή, ο ιός εισέρχεται στο σώμα και παραμένει εκεί αγνώριστος μέχρι ένα ορισμένο χρονικό διάστημα. Όταν ρωτήθηκε για τη «μεταδοτικότητα» ενός άρρωστου ατόμου, η απάντηση είναι η εξής: ένας άρρωστος δεν είναι «μεταδοτικός», αλλά ένας ιός είναι απλώς κάτι που προκαλεί την ανάπτυξη μιας ασθένειας σε έναν οργανισμό που έχει γενετική προδιάθεση για αυτό.

Ποικιλίες και συμπτώματα

Pemphigus vulgaris (συνηθισμένος)

Εμφανίζεται πιο συχνά, το μερίδιό του είναι έως και 75% όλων αυτών των περιπτώσεων της νόσου. Πρώτα απ 'όλα, τα σημάδια της νόσου εμφανίζονται στη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος και του φάρυγγα, που στη συνέχεια εξαπλώνονται στο δέρμα του σώματος: άκρα, πρόσωπο, εξωτερικά γεννητικά όργανα. Οι παρατηρήσεις δείχνουν ότι στο εξωτερικό υγιές δέρμαΞαφνικά, μπορεί να εμφανιστούν πυκνές φουσκάλες, μικρού μεγέθους, που γρήγορα παίρνουν μια νωθρή εμφάνιση και γεμίζουν με διαυγές ορογόνο υγρό, το οποίο στη συνέχεια γίνεται θολό. Μετά το άνοιγμα, σχηματίζονται διαβρωτικές επιφάνειες, στη συνέχεια επουλώνονται και παραμένουν ίχνη στη θέση τους - σκοτεινά σημείακαφέ χρώμα. Επίσης γνωστά είναι σοβαρές μορφέςπορεία της χρόνιας μορφής της νόσου. Στην πράξη, υπάρχουν περιπτώσεις που, ακόμη και ελλείψει θεραπείας, η κατάσταση βελτιώνεται αυθόρμητα, και στη συνέχεια εμφανίζεται έξαρση.

Είναι επιτακτική ανάγκη να θυμάστε την πιθανότητα μιας δευτερογενούς μόλυνσης (για παράδειγμα, καντιντίαση). Λόγω της μεγάλης απώλειας υγρών, πρωτεϊνών, δευτερογενών λοιμώξεων και των συνεπειών τους, είναι πολύ δύσκολο να δοθεί θετική πρόγνωση για σοβαρές μορφές της νόσου.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι πέμφιγας. Μεταξύ των σπάνιων μορφών που διαφέρουν σε κλινικές εκδηλώσεις είναι η φαρμακευτική, η παρανεοπλασματική, η ερπητοειδής και άλλοι τύποι πέμφιγου. Διαφορετικά σχήματααυτής της νόσου διαφέρουν ως προς τον εντοπισμό των πρώτων φυσαλίδων, την πορεία της νόσου και την πρόγνωση της θεραπείας.

Pemphigus vegetans

Είναι μια πολύ σπάνια μορφή αυτής της ομάδας ασθενειών. Μπορεί να συγχέεται με την κοινή πέμφιγα επειδή είναι παρόμοια στα πρώτα συμπτώματα: εμφανίζονται φουσκάλες στον βλεννογόνο του στόματος. Ήδη υπάρχουν διαφορές στην περαιτέρω πορεία της νόσου. Σε αυτή τη σπάνια μορφή, τα σημεία που εξαπλώνονται οι φουσκάλες είναι περιοχές γύρω από φυσικά ανοίγματα (για παράδειγμα, ο αφαλός), σε μεγάλες πτυχές δέρματος (μασχάλες, βουβωνική χώρα, μεταξύ των γλουτών, κάτω από τους μαστούς, πίσω από τα αυτιά).

Οι περιοχές του δέρματος που καλύπτονται με διαβρώσεις λόγω του ανοίγματος των φυσαλίδων καλύπτονται με θηλώματα. Αν μιλάμε για την πρόγνωση, τότε μια ευνοϊκή είναι εξαιρετικά σπάνια.

Pemphigus foliaceus

Αυτός ο τύπος πέμφιγας είναι κυρίως χαρακτηριστικός Παιδική ηλικία. Σε αυτή τη μορφή, τα σημεία όπου εμφανίζονται φουσκάλες είναι το τριχωτό της κεφαλής, που συχνά εμφανίζονται στην πλάτη και στο στήθος. Οι πρώτες φυσαλίδες φαίνονται πάντα εύθραυστες και ελαφρώς ανασηκωμένες· είναι βραχύβιες και σκάνε γρήγορα. Εδώ πρέπει να μιλήσουμε για την επανεμφάνιση φυσαλίδων, και κάτω από τις κρούστες σε περιοχές του δέρματος που δεν έχουν ακόμη επουλωθεί.

Σμηγματορροϊκή πέμφιγος

Είναι πολύ σπάνια, η ιδιαιτερότητα της νόσου είναι η μακροχρόνια πορεία της, αλλά είναι κυρίως καλοήθης. Πρώτον, οι φουσκάλες εμφανίζονται στο δέρμα του προσώπου, του στήθους, της πλάτης και του τριχωτού της κεφαλής. Όταν σχηματίζονται κρούστες, εμφανίζονται διαβρωτικές θέσεις κάτω από αυτές. Πολύ συχνά παρατηρείται η παρουσία φλύκταινων κάτω από το δέρμα. Σχηματίζονται εξαιρετικά σπάνια στη στοματική κοιλότητα.

Μέθοδοι μετάδοσης της κοινής πέμφιγου

Πολύ έμπειροι γιατροίυποδεικνύουν ότι στενοί συγγενείς και παιδιά ενός άρρωστου μπορεί να αρρωστήσουν. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι μπορεί να τους μεταδοθεί ένα ελαττωματικό γονίδιο, το οποίο προκαλεί αλλαγές στην επιδερμίδα και επίσης προκαλεί την παραγωγή αντισωμάτων σε αυτό το γονίδιο.

Στάδια εκδήλωσης της νόσου

Αρχικό στάδιο

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κοινή πέμφιγα εμφανίζεται στη στοματική κοιλότητα, στο φάρυγγα, στα χείλη, πλαϊνές επιφάνειεςγλώσσα: πρώτα εμφανίζονται φουσκάλες με λεπτό κέλυφος, το οποίο σκάει γρήγορα και προκαλεί διάβρωση (έντονο κόκκινο ή ανοιχτό ροζ περιοχές στον βλεννογόνο). Μερικές φορές μπορεί να αντιμετωπίσετε δυσοσμία του στόματος: αυξημένη σιελόρροια και εμφάνιση ρωγμών στις γωνίες του στόματος. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται στο δέρμα. Τις περισσότερες φορές στο στήθος, μέσα μασχάλες, στα άκρα, στην πλάτη, στο δέρμα του προσώπου, στα γεννητικά όργανα. Οι φυσαλίδες είναι αρκετά πυκνές, μερικές φορές με κόκκινο χείλος γύρω τους. Αυτές οι φουσκάλες είναι γεμάτες με μια διαφανή σύνθεση και στη συνέχεια είναι δυνατή η διαπότιση. Όταν ανοίγει η κοιλότητα της ουροδόχου κύστης, εμφανίζονται διαβρωτικά φαινόμενα στο δέρμα. Οι διαβρωτικές περιοχές μπορεί να καλύπτονται με διαυγές ή πυώδες υγρό, το οποίο σχηματίζει κρούστα όταν στεγνώσει. Στη συνέχεια, η επουλωμένη περιοχή γίνεται σκοτεινό σημείο. Διάρκεια αρχικό στάδιοδιαρκεί 2-3 εβδομάδες, μερικές φορές διαρκεί αρκετούς μήνες. Αυτό το στάδιο της νόσου χαρακτηρίζεται από την απουσία παραπόνων σχετικά με την ενόχληση: ένα άτομο συνήθως ενδιαφέρεται μόνο για την εμφάνιση.

Γενίκευση

Αυτή τη στιγμή, ο αριθμός των φυσαλίδων αυξάνεται παντού (στο δέρμα, στη στοματική κοιλότητα), το μέγεθός τους είναι 1-40 mm. Αυτά τα μέρη καλύπτονται στη συνέχεια με εκτεταμένη διάβρωση. Εάν οι διαβρώσεις εντοπίζονται στο κόκκινο όριο των χειλιών, καθώς και στο στόμα, είναι πολύ επώδυνες και μπορούν να συγχωνευθούν σε ενιαίος χώρος, δημιουργούν έντονο πόνο ενώ τρώτε και μιλάτε. Γενική υγείαεπιδεινώνεται: υποφέρει από αϋπνία, ληθαργική κατάσταση, αυξημένη θερμοκρασία, πόνος κατά την κίνηση. Η δευτερογενής μόλυνση εμφανίζεται σε αυτό το στάδιο:

• μύκητας: ο κνησμός γίνεται αισθητός στις διαβρωτικές περιοχές, καλύπτονται με μια λευκή, "τυρόπηγμα" επίστρωση, αν την αφαιρέσετε, είναι ορατό πρήξιμο και ερυθρότητα και αυξάνεται η υψηλή θερμοκρασία.
• βακτηριακή λοίμωξη: το υγρό μέσα στην ουροδόχο κύστη είναι κιτρινωπό, θολό, υπάρχει οίδημα και χαρακτηριστική είναι η υψηλή θερμοκρασία.

Η αίσθηση του ασθενούς θα εξαρτηθεί από τη θέση των φυσαλίδων. Η παρουσία τους στο λάρυγγα θα προκαλέσει μια πιο τραχιά φωνή. Εάν η θέση είναι η μύτη, τότε η αναπνοή γίνεται δύσκολη και υπάρχουν πάντα κρούστες στη μύτη (αν τις αφαιρέσετε, είναι δυνατή η αιμορραγία).

Σε αυτό το στάδιο, ενδείκνυται θεραπεία με κορτικοστεροειδή· εάν αυτό δεν γίνει, η μέθη και η εξάντληση (καχεξία) μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο. Όταν χρησιμοποιείτε αυτά τα φάρμακα, η ασθένεια θα περάσει στο επόμενο στάδιο.

Επιθηλιοποίηση

Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από την επούλωση των διαβρώσεων, τη σπανιότερη εμφάνιση νέων φυσαλίδων και γίνονται όλο και μικρότερες σε μέγεθος. Η γενική υγεία βελτιώνεται, παραμένει μόνο μια απαρατήρητη αίσθηση καψίματος και το δέρμα ελαφρώς «μυρμηγκιάζει».

Συμπτώματα αλλοιώσεων του βλεννογόνου

Πρώτον, εμφανίζονται φυσαλίδες ελαφριάς ορώδης πλήρωσης στον βλεννογόνο. Συχνά ένα άρρωστο άτομο αγνοεί τέτοιες φουσκάλες επειδή σκάνε απαρατήρητες από αυτόν, σχηματίζοντας στρογγυλές ή στρογγυλές διαβρώσεις. οβαλ σχημα. Αυτές οι πληγείσες περιοχές είναι γυαλιστερές, κόκκινου χρώματος, επώδυνες όταν ψηλαφούνται. Κατά μήκος των άκρων της διαβρωτικής περιοχής, είναι ορατές ελαφριές ακμές του ανώτερου στρώματος του επιθηλίου· αυτό είναι ό,τι απομένει από τη διάρρηξη της κύστης. Όταν τραβάτε την άκρη του επιθηλίου πάνω από την άκρη με τσιμπιδάκια, θα κάνει επίσης απολέπιση στον βλεννογόνο, ο οποίος δεν έχει εξωτερικά επώδυνα συμπτώματα (σύμπτωμα Nikolsky).

Ο ασθενής αισθάνεται έντονο πόνο και σημειώνει αυξημένη σιελόρροια. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, το φαγητό και η φροντίδα της στοματικής κοιλότητας είναι αρκετά επώδυνη. Στη συνέχεια, μπορεί να σημειωθεί η προσθήκη μιας δευτερογενούς μόλυνσης. πυώδεις πλάκες, η παρουσία μεγάλων αιματηρών κρουστών στα χείλη, η εμφάνιση δυσάρεστη οσμή. Η φωνή μπορεί να γίνει βραχνή όταν επηρεάζεται η επένδυση του λάρυγγα.

Δερματικές βλάβες: συμπτώματα

Στο φαινομενικά καθαρό και υγιές δέρμα του σώματος και στο κεφάλι των άκρων, εμφανίζονται φουσκάλες γεμάτες με ένα ελαφρύ υγρό που σταδιακά γίνεται θολό. Δεν υπάρχει μοτίβο στην εμφάνιση των φυσαλίδων· εμφανίζονται αρκετά χαοτικά. Η επιφάνεια της φυσαλίδας δεν είναι σφιχτή· εάν η φυσαλίδα είναι μεγάλη, τότε ισιώνει στο κάτω μέρος κάτω από το βάρος της (αυτό ονομάζεται σύμπτωμα αχλαδιού). Μπορούμε να μιλήσουμε για προσθήκη πυώδους μικροχλωρίδας, αφού το περιεχόμενο είναι κίτρινο και υπάρχει φλεγμονή γύρω από την κύστη. Αν ανοίξει μια τέτοια φούσκα, μπορεί κανείς να παρατηρήσει κόκκινη διάβρωση με τον πυθμένα καλυμμένο με επιθήλιο. Τα άκρα της διάβρωσης χαρακτηρίζονται από ένα περίγραμμα που αποτελείται από τα υπολείμματα αυτής της φυσαλίδας. Οι περιοχές που υπόκεινται είτε σε πίεση είτε σε τριβή παρουσιάζουν διάβρωση που αυξάνεται συνεχώς σε μέγεθος. Η επιφάνεια αυτή καλύπτεται σταδιακά με κρούστες (ορώδεις, πυώδεις). Κάποια στιγμή, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται απότομα, η όρεξη εξαφανίζεται, ο ύπνος διαταράσσεται και εμφανίζεται πόνος. Αυτός είναι ένας δείκτης δηλητηρίασης του σώματος (συμβαίνει όταν μεγάλη περιοχήδερματικές βλάβες).

Ειδικά διαγνωστικά: διαδικασία

Η διάγνωση αυτής της ασθένειας μπορεί να γίνει μόνο με ιστολογική εξέταση του δέρματος, η οποία πραγματοποιείται με τη χρήση ειδικών λαβίδων. Αυτός ο χειρισμός γίνεται με τοπική αναισθησία. Ένα κομμάτι δέρματος εξετάζεται στο σημείο όπου η φούσκα είναι φρέσκια και μικρό μέγεθος. Μια αντίδραση ανοσοφθορισμού πραγματοποιείται συχνά με ένα δείγμα βιοψίας· κατά τη διάρκεια αυτού του χειρισμού, συσσωρεύσεις ανοσοσφαιρίνης G μπορούν να ανιχνευθούν στη μεμβράνη των επιδερμικών κυττάρων και στον μεσοκυττάριο χώρο. Χρησιμοποιώντας αυτή τη μέθοδο, η παρουσία αντισωμάτων στα δεσμοσώματα μπορεί να ανιχνευθεί στο αίμα.

Όταν η νόσος συγκεντρώνεται στο στόμα, ενδείκνυται η κυτταρολογική εξέταση για να διαπιστωθεί η παρουσία ή η απουσία των κυττάρων Tzanck. Εάν το αποτέλεσμα αυτής της εξέτασης είναι θετικό, απαιτείται επιπλέον ιστολογική εξέταση.

Επιπλέον για σωστή διάγνωσηΧρησιμοποιούνται ανοσολογικές μέθοδοι που είτε επιβεβαιώνουν είτε αρνούνται την αυτοάνοση φύση της νόσου. Η αντίδραση άμεσου ανοσοφθορισμού (RIF) ανιχνεύει συσσωρεύσεις IgG στον μεσοκυττάριο χώρο, καθώς και στην επιφάνεια των μεμβρανών των επιδερμικών κυττάρων. Το έμμεσο RIF πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας τον ορό του ασθενούς και προσδιορίζει την παρουσία αντισωμάτων στα δεσμοσώματα των επιδερμικών κυττάρων.

Ποια είναι η διαφορά μεταξύ του πέμφιγου vulgaris;

Η διάγνωση καθιστά δυνατή τη διάκριση αυτής της ασθένειας από τις ακόλουθες ασθένειες:

• έρπης;
• αλλεργία;
• πεμφιγοειδές;
• Έρπης ζωστήρας;
• Πέμφιγα του ματιού?
• στοματίτιδα γρίπης;
• αφθώδης στοματίτιδα?
• Pemphigus vegetans;
• ερπητοειδής δερματίτιδα;
• σμηγματορροϊκή πέμφιγα?
• Πέμφιγα Senir-Ascher;
• πολύμορφο εξιδρωματικό ερύθημα;
• Οικογενής πέμφιγας Gougereau-Hailey.

Με αυτή την ασθένεια, οι φουσκάλες, που είναι το κύριο σημάδι της νόσου, μπορεί να εμφανιστούν στο δέρμα μόνο αρκετούς μήνες μετά την εμφάνισή τους στη στοματική κοιλότητα ή μπορεί να εμφανιστούν στην αρχή της νόσου. Τέτοιες φουσκάλες εμφανίζονται σε οπτικά υγιές δέρμα, είναι γεμάτες με διαυγές υγρό και χαρακτηρίζονται από την απουσία κνησμού και πόνου. Μερικές φορές μπορείτε να δείτε ερυθρότητα του δέρματος γύρω από τη φυσαλίδα (λεπτό χείλος). Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την έκρηξη φυσαλίδων σε μπαλώματα διαφορετικούς τόπους: στο στήθος, στην πλάτη, κάτω από τα χέρια, στη βουβωνική χώρα. Στη συνέχεια εμφανίζονται νέες φουσκάλες, που καλύπτουν προηγουμένως άθικτες περιοχές του δέρματος. Η διάγνωση γίνεται από δερματολόγο μόνο με βάση τα συμπτώματα και τα δεδομένα εξέτασης οργάνων.

Θεραπεία της κοινής πέμφιγου και πρόγνωση για ανάρρωση

Η σωστή και μοναδική μέθοδος θεραπείας με καλή πρόγνωση είναι η συνταγογράφηση υψηλή δόσηκορτικοστεροειδή (δεξαμεθαζόνη, τριαμκινολόνη, πρεδνιζολόνη.) Η αρχική δόση του φαρμάκου καθορίζεται από τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς. Η δόση μπορεί να μειωθεί μόνο αφού ξεκινήσει η επιθηλιοποίηση όλων των διαβρώσεων και σταματήσουν τα νέα εξανθήματα. Αν η θεραπεία βρίσκεται σε εξέλιξημε επιτυχία, τότε ξεκινά η επιλογή μιας δόσης συντήρησης ( ελάχιστο ποσόφάρμακο την ημέρα, η λήψη του οποίου αποτρέπει την εμφάνιση φρέσκων φυσαλίδων). Αυτή η δόση λαμβάνεται στη συνέχεια από τον ασθενή συνεχώς και συστηματικά.

Μαζί με τη λήψη κορτικοστεροειδών, συνταγογραφείται θεραπεία με κυτταροστατικά: μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη, αζαθειοπρίνη. Χάρη σε αυτό, η πέμφιγα αντιμετωπίζεται με μικρότερες δόσεις κορτικοστεροειδών και η ύφεση της νόσου επιτυγχάνεται πολύ πιο γρήγορα. Η χρήση εξωσωματικών μεθόδων αιμοδιόρθωσης (πλασμοφόρηση, αιμορρόφηση κ.λπ.) διασφαλίζει τον καθαρισμό του αίματος από ανοσοσυμπλέγματα και αντισώματα με τα οποία είναι κορεσμένο το αίμα. Όλα αυτά μας επιτρέπουν να μιλάμε για ύφεση της κοινής πέμφιγους (πολύ σημαντικό στην περίπτωση της χαμηλής αποτελεσματικότητας των κορτικοστεροειδών). Η θεραπεία της κοινής πέμφιγου πραγματοποιείται με σκευάσματα καλίου, αναβολικά στεροειδή και σε περίπτωση δευτερογενούς μόλυνσης - αντιβιοτικά. Για να αποφύγετε επιπλοκές κατά τη θεραπεία με κορτικοστεροειδή, πρέπει να χρησιμοποιείτε φάρμακα που προστατεύουν τα τοιχώματα του στομάχου (νιτρικό βισμούθιο κ.λπ.).

Η θετική έκβαση εξαρτάται από την έγκαιρη θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Αλλά η συνεχής χρήση αυτών των φαρμάκων για πολλά χρόνια σίγουρα θα οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές(εσωτερικά όργανα και συστήματα), που μπορεί να προκαλέσει το θάνατο του ασθενούς.

Φάρμακα

Δεν υπάρχει τρόπος χωρίς γλυκοκορτικοειδές (πρεδνιζολόνη). Αυτό το φάρμακο δεν έχει αντενδείξεις που, δεδομένης της ειδικής φύσης της νόσου, θα ανάγκαζαν τους γιατρούς να το αρνηθούν. Η θεραπεία ξεκινά με δόσεις φόρτωσης πρεδνιζολόνης: έως 90-120 mg την ημέρα. Όταν η θεραπεία διαρκεί μια εβδομάδα, αλλά δεν μπορεί να αποφευχθεί η εμφάνιση φυσαλίδων και δεν εμφανίζεται επιθηλιοποίηση της διάβρωσης, η δόση αυξάνεται κατά 1/3. Σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου, η αρχική δόση μπορεί να διπλασιαστεί. Όταν εμφανίζεται θετική δυναμική, οι δόσεις φόρτωσης ακυρώνονται και η ποσότητα του συνταγογραφούμενου φαρμάκου μειώνεται σταδιακά. Τα φάρμακα μπορούν να συνταγογραφηθούν σε μορφή δισκίου: τριαμκινολόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη, πρεδνιζολόνη, kenakort κ.λπ. Σε αυτή την περίπτωση, μπορείτε να επιτύχετε ελάχιστη δόση, στο οποίο δεν εμφανίζονται νέες φυσαλίδες. Αυτή η δόση θεωρείται συντήρηση, συνταγογραφείται για ισόβια χρήση.

Η λήψη κυτταροστατικών είναι δυνατή μόνο εάν συνταγογραφηθεί από γιατρό· η αυτοθεραπεία απαγορεύεται! Χρησιμοποιούνται μόνο σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοειδή. Κατά τη λήψη κυτταροστατικών, είναι δυνατό να μειωθεί η δόση των γλυκοκορτικοειδών και να βελτιωθεί η πρόγνωση της θεραπείας. Σε αυτή την περίπτωση, η θεραπεία πραγματοποιείται με αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη, κυκλοφωσφαμίδη.

Δυνατότητα τοπικής θεραπείας

Για τοπική (τοπική) θεραπεία χρήση:

• Το Solcoseryl και το Actovegin, που βελτιώνουν τον μεταβολισμό, επιτρέπουν στους ιστούς να επουλώνονται γρηγορότερα χάρη στην πρόσληψή τους.
• Ένα αεροζόλ που περιέχει φάρμακα όπως η οξυτετρακυκλίνη και η υδροκορτιζόνη.
• Αλοιφή υδροκορτιζόνης.
• Medicine Triderm ( σύγχρονο φάρμακο, συνδυάζοντας ένα γλυκοκορτικοειδές, έναν αντιμυκητιακό παράγοντα σε συνδυασμό με ένα αντιβιοτικό).
• Αλοιφή ερυθρομυκίνης.

Πρόγνωση: κοινή πέμφιγα

Ελλείψει σωστής και συστηματικής θεραπείας, ένας άρρωστος μπορεί να πεθάνει σε 1-2 χρόνια, αφού οι πυώδεις επιπλοκές που επεκτείνονται συνεχώς, η σήψη και η καχεξία σκοτώνουν τον οργανισμό.

Επομένως, η αυτοθεραπεία, καθώς και η αυτοθεραπεία με τη βοήθεια της παραδοσιακής ιατρικής, απαγορεύεται αυστηρά!

Απογοητευτικό, αλλά ακόμη και με έγκαιρη θεραπείαπρόβλεψη για πλήρης ανάρρωσηκανείς δεν θα το δώσει. Αυτή η ασθένεια δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως ακόμη και με τη βοήθεια θεραπείας με κορτικοστεροειδή και κυτταροστατικά. Ωστόσο, οι υποτροπές (η συχνότητά τους) και η σοβαρότητά τους μπορούν σίγουρα να μειωθούν.

Με μια έξαρση, μπορεί να συμβεί μακροχρόνια απώλεια της ικανότητας για εργασία και οι ασθενείς συχνά καθίστανται ανάπηροι.

Όμως αρκετά επεισόδια είναι γνωστά όταν, αντίθετα, επιτυγχάνεται καλός έλεγχος και ένα άτομο μπορεί να ζήσει πολύ, διατηρώντας παράλληλα υψηλή ποιότητα ζωής.

Με την κοινή πέμφιγα, οι διαβρώσεις συχνά αυξάνονται και συγχωνεύονται με το σχηματισμό μεγάλων βλαβών. Η διάγνωση γίνεται με βιοψία κύστης που εμφανίστηκε πρόσφατα, ιστολογική και ανοσολογική μελέτη της. Στη θεραπεία της κοινής πέμφιγου, χρησιμοποιούνται κορτικοστεροειδή, κυτταροστατικά και μέθοδοι εξωσωματικής αιμοδιόρθωσης.

Pemphigus vulgaris

Το Pemphigus vulgaris είναι η πιο κοινή κλινική μορφή πεμφίγας. Η συχνότητά του στον κόσμο είναι 0,1-0,5 ανά πληθυσμό. Συνήθως οι ηλικιωμένοι αρρωσταίνουν. Όπως και άλλες μορφές πέμφιγας, το pemphigus vulgaris είναι μια πομφολυγώδης δερματοπάθεια επειδή το κύριο στοιχείο της είναι μια φουσκάλα. Περίπου τα 2/3 των περιπτώσεων της νόσου ξεκινούν με την εμφάνιση φυσαλίδων στον στοματικό βλεννογόνο και μόνο μετά από λίγους μήνες το δέρμα εμπλέκεται στη διαδικασία.

Αιτίες της κοινής πέμφιγου

Η ανάπτυξη της κοινής πέμφιγους σχετίζεται με διαταραχές στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, με αποτέλεσμα την παραγωγή αντισωμάτων IgG στα ίδια τα κύτταρα της ακανθωτής στιβάδας της επιδερμίδας. Υπό την επίδραση των αυτοαντισωμάτων, συμβαίνει η καταστροφή των δεσμοσωμάτων που συνδέουν τα επιδερμικά κύτταρα μεταξύ τους. Η απώλεια των συνδέσεων μεταξύ των κυττάρων (ακανθόλυση) οδηγεί στο γεγονός ότι ο χώρος μεταξύ τους γεμίζει με μεσοκυττάριο υγρό με το σχηματισμό ακανθολυτικών φυσαλίδων χαρακτηριστικών του πέμφιγου vulgaris.

Συμπτώματα της κοινής πέμφιγου

Τις περισσότερες φορές, η κοινή πέμφιγα ξεκινά από τη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος και του φάρυγγα. Λόγω μηχανικής βλάβης από τα τρόφιμα, οι φυσαλίδες ανοίγουν τόσο γρήγορα που δεν φαίνονται σχεδόν ποτέ. Φωτεινές κόκκινες επώδυνες διαβρώσεις σχηματίζονται στο στόμα σε φόντο αμετάβλητου βλεννογόνου. Τα υπολείμματα μιας σκασμένης φυσαλίδας που καλύπτουν τη διάβρωση δημιουργούν μια εικόνα λευκωπής επικάλυψης πάνω της, αλλά μπορούν εύκολα να αφαιρεθούν με μια σπάτουλα. Σταδιακά ο αριθμός των διαβρώσεων αυξάνεται. Χωρίς ειδική θεραπεία, δεν θεραπεύονται, αλλά μάλλον αναπτύσσονται και συγχωνεύονται. Λόγω έντονου πόνου, ο ασθενής δεν μπορεί να φάει ή να μιλήσει. Υπάρχει μια άσχημη μυρωδιά από το στόμα.

Η εμφάνιση φυσαλίδων στο δέρμα με κοινή πέμφιγα μπορεί να συμβεί αρκετούς μήνες μετά την εμφάνισή τους στη στοματική κοιλότητα, αλλά μπορεί επίσης να παρατηρηθεί κατά την έναρξη της νόσου. Οι φουσκάλες σχηματίζονται σε φαινομενικά αμετάβλητο δέρμα· είναι γεμάτες με διαυγές υγρό και συχνά δεν συνοδεύονται από κνησμό ή πόνο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται ερυθρότητα του δέρματος με τη μορφή λεπτού χείλους γύρω από τις φουσκάλες. Το Pemphigus vulgaris χαρακτηρίζεται από εστιακή εμφάνιση εξανθημάτων σε διάφορα μέρη του σώματος. Τις περισσότερες φορές προσβάλλονται το στήθος, η πλάτη, οι μασχαλιαίες περιοχές και οι βουβωνικές πτυχές. Με την πάροδο του χρόνου, εμφανίζονται νέες φουσκάλες, που αφορούν προηγουμένως υγιείς περιοχές του δέρματος.

Λίγες μέρες μετά την εμφάνισή τους ανοίγουν οι φουσκάλες. Οι διαβρώσεις που προκύπτουν έχουν έντονο ροζ χρώμα. Σταδιακά αυξάνοντας σε διάμετρο, συγχωνεύονται και καταλαμβάνουν μεγάλες περιοχές του δέρματος. Η γενική κατάσταση του ασθενούς με χυδαία πέμφιγα, η οποία δεν διαταράχθηκε αρχικά, επιδεινώνεται, εμφανίζεται χαμηλός πυρετός και αδυναμία. Ο έντονος πόνος εμποδίζει τις ενεργές κινήσεις. Όταν εμφανίζεται μια μόλυνση, αναπτύσσεται πυόδερμα: το υγρό στις φουσκάλες γίνεται θολό, οι διαβρώσεις καλύπτονται με πυώδη έκκριση και η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται απότομα. Η αυξανόμενη καχεξία ή σήψη (με την προσθήκη λοίμωξης) μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο του ασθενούς.

Στην κλινική διάγνωση της κοινής πέμφιγους, τα μηχανικά συμπτώματα που υποδηλώνουν ακανθόλυση είναι σημαντικά. Αυτά περιλαμβάνουν το σύμπτωμα του Nikolsky - ξεφλούδισμα της επιδερμίδας με ελαφρά τριβή μιας υγιούς όψης περιοχής του δέρματος. Το οριακό σύμπτωμα του Nikolsky ελέγχεται με το τράβηγμα ενός κομματιού του τοιχώματος της έκρηξης της κύστης. Εάν είναι θετικό, τότε η επιδερμίδα αποκολλάται σε αρκετά μεγάλη απόσταση από τη διάβρωση. Το σύμπτωμα του Asbø-Hansen - το πάτημα ενός δακτύλου σε μια κυψέλη στο χυδαίο πέμφιγα οδηγεί σε ξεφλούδισμα της επιδερμίδας κατά μήκος της περιφέρειας της κυψέλης και σε αύξηση της περιοχής της.

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της κοινής πέμφιγου, πραγματοποιείται κυτταρολογική εξέταση με τη μέθοδο Tzanck. Η μικροσκόπηση ενός επιχρίσματος δακτυλικών αποτυπωμάτων που ελήφθη από το κάτω μέρος της διάβρωσης αποκαλύπτει χαρακτηριστικά ακανθολυτικά κύτταρα στην ακανθώδη στιβάδα της επιδερμίδας. Για την ιστολογική εξέταση, η βιοψία περιλαμβάνει τη λήψη ενός τμήματος δέρματος που περιέχει μια νέα κυψέλη. Η μελέτη ανιχνεύει μια κοιλότητα που βρίσκεται στο εσωτερικό της επιδερμίδας και καθορίζει τον μηχανισμό εμφάνισής της.

Επιπλέον στη διάγνωση της κοινής πέμφιγου είναι οι ανοσολογικές μέθοδοι που επιβεβαιώνουν ή αντικρούουν την αυτοάνοση φύση της νόσου. Η άμεση αντίδραση ανοσοφθορισμού (RIF) αποκαλύπτει συσσωρεύσεις IgG στον μεσοκυττάριο χώρο και στις μεμβράνες των επιδερμικών κυττάρων. Η έμμεση RIF πραγματοποιείται με τον ορό του ασθενούς και προσδιορίζει την παρουσία αντισωμάτων στα δεσμοσώματα των επιδερμικών κυττάρων.

Θεραπεία και πρόγνωση της κοινής πέμφιγου

Ο μόνος τρόπος για να σωθεί ένας ασθενής με χυδαία πέμφιγα είναι η συνταγογράφηση υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών: δεξαμεθαζόνη, τριαμκινολόνη και πρεδνιζολόνη. Η αρχική δόση του φαρμάκου εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς. Η μείωση της δόσης ξεκινά μόνο μετά την επιθηλιοποίηση όλων των διαβρώσεων και τη διακοπή των φρέσκων εξανθημάτων. Σταδιακά επιλέγεται μια δόση συντήρησης - η ελάχιστη ημερήσια ποσότητα του φαρμάκου, όταν λαμβάνεται, δεν παρατηρείται η εμφάνιση νέων εξανθημάτων. Ο ασθενής πρέπει να λαμβάνει αυτή τη δόση συνεχώς.

Τα κυτταροστατικά φάρμακα χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με θεραπεία με κορτικοστεροειδή: μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη, αζαθειοπρίνη. Αυτό επιτρέπει στην κοινή πέμφιγα να αντιμετωπιστεί με χαμηλότερες δόσεις κορτικοστεροειδών και να επιτευχθεί ταχύτερη ύφεση της νόσου. Η χρήση εξωσωματικών μεθόδων αιμοδιόρθωσης (πλασμοφόρηση, αιμορρόφηση κ.λπ.) καθιστά δυνατό τον καθαρισμό του αίματος από ανοσοσυμπλέγματα και αντισώματα που κυκλοφορούν σε αυτό. Αυτό προάγει την ύφεση της κοινής πέμφιγους και είναι ιδιαίτερα σημαντικό όταν η θεραπεία με κορτικοστεροειδή είναι ανεπαρκώς αποτελεσματική. Στη θεραπεία της κοινής πέμφιγου χρησιμοποιούνται σκευάσματα καλίου και αναβολικά στεροειδή και σε περίπτωση μόλυνσης χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά. Για την πρόληψη των επιπλοκών της θεραπείας με κορτικοστεροειδή, συνταγογραφούνται φάρμακα που προστατεύουν το τοίχωμα του στομάχου (νιτρικό βισμούθιο κ.λπ.) και άλλα φάρμακα.

Η έγκαιρη θεραπεία της κοινής πέμφιγου με κορτικοστεροειδή, κατά κανόνα, αποφεύγει τον θάνατο. Ωστόσο, η μακροχρόνια χρήση αυτών των φαρμάκων οδηγεί αναπόφευκτα σε σοβαρές επιπλοκές από εσωτερικά όργανακαι συστήματα, τα οποία με τη σειρά τους μπορούν να προκαλέσουν το θάνατο του ασθενούς.

Τι είναι το pemphigus vulgaris και είναι μεταδοτικό;

Το Pemphigus vulgaris είναι αρκετά επικίνδυνο και σπάνια ασθένειααυτοάνοση φύση. Αυτή η ασθένεια θεωρείται δυνητικά επικίνδυνη και επηρεάζει εξίσου άνδρες και γυναίκες. Τυπικά, η κοινή πέμφιγα καταγράφεται σε μεσήλικες ασθενείς, περιπτώσεις βλαβών σώμα του παιδιούδεν καταγράφηκε. Για να μάθετε ποιες μεθόδους θεραπείας να χρησιμοποιήσετε ενάντια σε μια τέτοια ασθένεια, πρέπει να κατανοήσετε τη φύση της και να ξέρετε πώς μπορεί να μεταδοθεί. Στην ιατρική κοινότητα, η ασθένεια ονομάζεται πέμφιγα. Η πέμφιγος διακρίνεται σε χυδαία, βλαστική, φυλλώδη και σμηγματορροϊκή.

1 Φύση της νόσου

Πέμφιγας vulgaris μπορεί να εμφανιστεί λόγω υγιέστατοςυπομονετικος. Ένα δυνητικά υγιές άτομο παρατηρεί την εμφάνιση χαρακτηριστικών σχηματισμών με φουσκάλες στο δέρμα και τους βλεννογόνους. Οι φυσαλίδες γεμίζουν από μέσα με ένα διαυγές υγρό, το οποίο αρχίζει να θολώνει με την πάροδο του χρόνου. Με την πάροδο του χρόνου, αυτοί οι σχηματισμοί αρχίζουν επίσης να επεκτείνονται, εξαπλώνοντας στην επιφάνεια του σώματος. Όταν φτάσει σε ένα συγκεκριμένο μέγεθος ή λόγω μηχανικής βλάβης, η φούσκα σκάει, αφήνοντας στη θέση της φλεγμονώδεις περιοχές υγρού δέρματος. Αυτό δημιουργεί ένα ιδανικό περιβάλλον για τον πολλαπλασιασμό των βακτηρίων και των λοιμώξεων, καθώς οι προσβεβλημένες περιοχές του δέρματος δεν έχουν επαρκή προστατευτική λειτουργία.

Η θεραπεία πρέπει να πραγματοποιείται σε στάδιο που οι φουσκάλες δεν έχουν ακόμη αρχίσει να εξαπλώνονται. Για να γίνει αυτό, χρησιμοποιούν φάρμακα που επηρεάζουν άμεσα το ανοσοποιητικό σύστημα. Εάν η ασθένεια παραμεληθεί, μπορεί να οδηγήσει σε εξαιρετικά δυσάρεστες συνέπειες για την υγεία. Δεδομένου ότι οι ανοιγμένες φουσκάλες τείνουν να οδηγούν σε διαπύηση, η κοινή πέμφιγα έχει συνήθως δυσμενή πρόγνωση.

Το Pemphigus vulgaris, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, παρατηρείται σε 1 περίπτωση στα 5 εκατομμύρια ασθενείς. Εμφανίζεται συχνότερα στις χώρες της Μεσογείου και της Ινδικής Χερσονήσου. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι αυτοί οι λαοί έχουν συχνά συγγενικούς γάμους, οι οποίοι οδηγούν σε γενετικές παθολογίες, συμπεριλαμβανομένης της διαταραχής της δομής του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για την κατάσταση του δέρματος.

Έτσι, μπορούμε να συμπεράνουμε πώς μεταδίδεται η ασθένεια. Δεν μπορείτε να πάρετε αυτή την ασθένεια από ένα άρρωστο άτομο. Όμως τα γονίδια που μεταβιβάζονται στα παιδιά μπορούν να πυροδοτήσουν την εμφάνιση παθολογίας.

2 Η ασθένεια από φυσιολογική άποψη

Η ανθρώπινη επιδερμίδα έχει μια ειδική δομή, η οποία καθορίζει τη φύση της νόσου.

Η επιδερμίδα αποτελείται από τέσσερα κύρια στρώματα σε όλο το σώμα, εκτός από τις παλάμες και τα πέλματα, όπου υπάρχουν 5 από αυτά τα στρώματα. Τα δύο κατώτερα στρώματα συνδέονται με ειδικές διεργασίες που είναι πρωτεϊνικής φύσης. Ονομάζονται δεσμοσώματα. Αυτές οι διεργασίες είναι υπεύθυνες για τη δύναμη του δέρματος. Μεταξύ τους δημιουργούν ειδικές συνδέσεις όπως καραμπίνες.

Τα επόμενα 2 στρώματα δεν έχουν τέτοιους δεσμούς και προστατεύουν τα βαθιά στρώματα από μηχανικές, θερμικές και χημικές βλάβες.

Όταν η πέμφιγα εκδηλώνεται, το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να παράγει αντισώματα σε πρωτεϊνικές ενώσεις που καταστρέφουν τις συνδέσεις των δεσμοσωμάτων. Είναι η ταυτοποίηση αυτών των αντισωμάτων, που ονομάζονται κύτταρα Tzanck, με βιοψία που καθιστά δυνατή τη διάγνωση.

Κατά τη διαδικασία αποκόλλησης των δερματικών στοιβάδων, σχηματίζεται ένα ειδικό υγρό, το οποίο γεμίζει τις φουσκάλες που εμφανίζονται στην επιφάνεια του δέρματος ή του βλεννογόνου. Η περιοχή όπου εμφανίζονται οι φουσκάλες περιορίζεται σε κατεστραμμένα δεσμοσώματα, όπου τα κύτταρα δεν είναι κατεστραμμένα και εμφανίζεται ένα περίγραμμα με φουσκάλες. Το ανώτερο στρώμα της ουροδόχου κύστης είναι τα προστατευτικά στρώματα του δέρματος. Εάν η φούσκα σκάσει, τότε τα κατώτερα στρώματα του δέρματος παραμένουν ανυπεράσπιστα έναντι των εξωτερικών επιρροών. Επιπλέον, το υγρό που περιείχε η κύστη ήταν κορεσμένο όχι μόνο με πρωτεϊνικές ενώσεις, αλλά και με ηλεκτρολύτες και μικροστοιχεία. Κατά συνέπεια, το σώμα χάνει επίσης αυτές τις ουσίες καθώς η ασθένεια εξαπλώνεται μέσω του δέρματος.

3 Αιτίες παθολογίας

Οι επιστήμονες δεν έχουν καταλάβει πλήρως τους λόγους για αυτό το φαινόμενο. Εκτός από την αλλαγή της δομής του γονιδίου, το οποίο είναι υπεύθυνο για τη σωστή δομή της επιδερμίδας, οι ειδικοί εντοπίζουν ορισμένα πιθανούς λόγουςπου μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη της νόσου:

• διαταραχές στην ισορροπία νερού-ηλεκτρολύτη στο σώμα (μεγάλη ποσότητα υγρού κατακρατείται στο σώμα του ασθενούς ή συσσωρεύονται άλατα).
• μερικοί σοβαρές ασθένειεςΤο νευρικό σύστημα μπορεί να διαταράξει τη λειτουργία του ανοσοποιητικού.
• ασθένειες των επινεφριδίων που επηρεάζουν τη λειτουργικότητά τους ενδοκρινικό σύστημαπρόσωπο;
• διαταραχή βασικών βιοχημικών αντιδράσεων λόγω ακατάλληλης λειτουργίας των ενζύμων.
• επιρροή ακτίνες ηλίου, χημικές αντιδράσεις και έκθεση σε επιθετικά συστατικά ορισμένων φαρμάκων.

Ωστόσο, ακόμη και αυτοί οι παράγοντες δεν είναι ικανοί να προκαλέσουν ανεξάρτητα τη νόσο· μόνο ένας οργανισμός με γενετική προδιάθεση σε αυτήν μπορεί να αντιδράσει με την εκδήλωση της νόσου.

Οι επιστήμονες πρότειναν επίσης μια θεωρία για την ιογενή προέλευση της πέμφιγας. Αυτή η θεωρία βασίζεται στον ισχυρισμό ότι η ασθένεια είναι ιογενής φύσης, αλλά ο ίδιος ο ιός παραμένει απαρατήρητος. Ακόμη και στο πλαίσιο αυτής της θεωρίας, η πέμφιγα παραμένει μη μεταδοτική, καθώς ο ιός μπορεί να προκαλέσει αλλαγές μόνο σε έναν οργανισμό με προδιάθεση.

4 Συμπτώματα και χαρακτηριστικές εκδηλώσεις

Δεδομένου ότι η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί ακόμη και στο πλαίσιο της πλήρους υγείας του ασθενούς, διακρίνονται διάφορα στάδια ανάπτυξης της παθολογίας.

Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μικρών φυσαλίδων με λεπτό επάνω στρώμα. Εντοπίζονται στην περιοχή του προσώπου, συχνά γύρω από τα χείλη. Το ανώτερο στρώμα των φυσαλίδων καταρρέει γρήγορα, αφήνοντας τη διάβρωση στη θέση του. Στη συνέχεια, η πέμφιγα αρχίζει να εξαπλώνεται στο δέρμα, εμφανίζονται νέες εστίες όπου εντοπίζονται οι φουσκάλες. Τις περισσότερες φορές αρχίζουν να εμφανίζονται σε μέρη με λεπτό στρώμαεπιδερμίδα:

• μασχάλες?
• γεννητικά όργανα;
• στήθος;
• εσωτερικοί μηροί?
• πίσω.

Εκτός από καλλυντικό, αυτό το στάδιο δεν προκαλεί καμία ενόχληση στον ασθενή. Μετά την καταστροφή του ανώτερου στρώματος των φυσαλίδων, οι περιοχές του δέρματος που επηρεάζονται από τη διάβρωση επουλώνονται γρήγορα. Το δέρμα μετά από αυτό έχει μια ελαφρώς πιο σκούρα απόχρωση.

Σε αυτό το στάδιο, δεν αυξάνεται μόνο ο αριθμός των φυσαλίδων, αλλά και το μέγεθός τους. Εδώ, σχεδόν ολόκληρη η επιφάνεια του σώματος επηρεάζεται, οι φουσκάλες εμφανίζονται συχνά στο στόμα και αρχίζουν να συγχωνεύονται μεταξύ τους. Μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• αυπνία;
• αυξημένη κόπωση?
• καταθλιπτική κατάσταση και κατάθλιψη?
• θερμότητα;
• μυκητιασικές λοιμώξεις?
• βακτηριακές λοιμώξεις.

Εάν δεν ξεκινήσετε τη θεραπεία, τότε παρόμοια κατάστασημπορεί να προκαλέσει ακόμη και το θάνατο του ασθενούς.

Οι κατάλληλες μέθοδοι θεραπείας θα μεταφέρουν την πέμφιγα στο επόμενο στάδιο.

1. Επιθηλιοποίηση.

Οι διαβρώσεις σταδιακά επουλώνονται αφήνοντας πίσω τους σκοτεινά σημάδια. Η κατάσταση του ασθενούς επανέρχεται στο φυσιολογικό, δέρμααποκτήσουν μια πιο υγιή εμφάνιση.

Σε κάθε περίπτωση, δεν πρέπει να αφήσετε την ασθένεια να πάρει την πορεία της. Όταν εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα με τη μορφή εντοπισμένων φυσαλίδων, πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με έναν ειδικό για περαιτέρω διάγνωση και ειδική θεραπεία.

Και λίγα για τα μυστικά.

Είχατε ποτέ προβλήματα με φαγούρα και ερεθισμό; Αν κρίνουμε από το γεγονός ότι διαβάζετε αυτό το άρθρο, έχετε μεγάλη εμπειρία. Και φυσικά ξέρετε από πρώτο χέρι τι είναι:

• ερεθισμός από γρατσουνιές
• ξυπνήστε το πρωί με μια άλλη φαγούρα πλάκας σε ένα νέο μέρος
• συνεχής αφόρητη φαγούρα
• σοβαροί διατροφικοί περιορισμοί, δίαιτες
• φλεγμονή, ανώμαλο δέρμα, κηλίδες.

Τώρα απαντήστε στην ερώτηση: Είστε ικανοποιημένος με αυτό; Είναι δυνατόν να αντέξει; Σε πόσα χρήματα έχετε ήδη ξοδέψει αναποτελεσματική θεραπεία? Αυτό είναι σωστό - ήρθε η ώρα να τα τελειώσετε! Συμφωνείς? Γι' αυτό αποφασίσαμε να δημοσιεύσουμε μια συνέντευξη με την Elena Malysheva, στην οποία αποκαλύπτει αναλυτικά το μυστικό για το γιατί το δέρμα φαγούρα και πώς να το αντιμετωπίσετε. Διάβασε το άρθρο.

Pemphigus vulgaris - αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Ορισμός

Τις περισσότερες φορές εκδηλώνεται σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας, αλλά έχουν περιγραφεί περιπτώσεις εμφάνισης ακόμη και σε μικρά παιδιά. Εάν δεν πραγματοποιήσετε επαρκή θεραπείαμέσα σε 1-2 χρόνια μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο ενός ατόμου.

Αιτίες αληθινής πέμφιγας

Έχουν περιγραφεί περιπτώσεις ανάπτυξης της νόσου μετά από σοβαρή έκθεση σε ακτίνες UV, εγκαύματα και λήψη ορισμένων φαρμάκων.

Η πέμφιγος εμφανίζεται συχνά μαζί με άλλες αυτοάνοσες διεργασίες. Επομένως, μπορούμε να συμπεράνουμε ότι η ασθένεια δεν είναι μεταδοτική και δεν μπορεί να μεταδοθεί σε άλλους ανθρώπους.

Συμπτώματα

Ελαφρώς λιγότερο συχνά προσβάλλεται αρχικά η βλεννογόνος μεμβράνη πίσω τοίχωμαφάρυγγα, λάρυγγα, ορθό, γεννητικά όργανα, μύτη. Σταδιακά, το εξάνθημα εξαπλώνεται στο υπόλοιπο δέρμα.

Εντόπιση φυσαλίδων στην τυπική έναρξη της κοινής πέμφιγου:

• περιοχή κοντά στο λαιμό
• πλευρικές επιφάνειες της γλώσσας
• μαλακός και σκληρός ουρανίσκος
• βλεννογόνος κάτω από τη γλώσσα
• βλεννογόνος των ούλων
• εσωτερική επιφάνεια και των δύο χειλιών

Συμπτώματα βλάβης στους βλεννογόνους

• Αρχικά, φουσκάλες γεμάτες με ελαφρύ ορογόνο περιεχόμενο βρίσκονται στον εξωτερικά αμετάβλητο στοματικό βλεννογόνο.
• Τις περισσότερες φορές, ένα άτομο δεν παρατηρεί τις φουσκάλες, καθώς ανοίγουν γρήγορα και σχηματίζουν οβάλ ή στρογγυλές διαβρώσεις. Οι βλάβες έχουν γυαλιστερή κόκκινη επιφάνεια και είναι αρκετά επώδυνες στην ψηλάφηση
• Στην περιφέρεια της διάβρωσης, είναι ορατά ελαφρά θραύσματα του επιφανειακού στρώματος του επιθηλίου - τα υπολείμματα της ανοιχτής κύστης. Εάν τραβήξετε απαλά την άκρη με τσιμπιδάκια, το επιθήλιο θα αποκολληθεί στον εξωτερικά αμετάβλητο βλεννογόνο (σύμπτωμα του Nikolsky)
• Ο ασθενής βιώνει έντονο πόνο και αυξημένη σιελόρροια. Πολύ δύσκολο να φας και να φροντίσεις το στόμα σου
• Σταδιακά αναπτύσσεται μια δευτερογενής μόλυνση, εμφανίζονται πυώδεις εναποθέσεις στις διαβρώσεις, μεγάλες αιματηρές κρούστες στα χείλη και μια δυσάρεστη οσμή
• Βραχνάδα – εμφανίζεται όταν ο βλεννογόνος του λάρυγγα έχει υποστεί βλάβη
• Εάν επηρεαστεί η ρινική κοιλότητα, οι κρούστες που στεγνώνουν συνεχώς δυσκολεύουν την αναπνοή και προκαλούν συχνή αιμορραγία

Συμπτώματα δερματικών βλαβών

• Όλα ξεκινούν με την εμφάνιση φυσαλίδων στο αμετάβλητο δέρμα του κορμού, του κεφαλιού και των άκρων των φυσαλίδων με ελαφρύ περιεχόμενο, οι οποίες σταδιακά θολώνουν. Εντοπίζονται τυχαία στο σώμα. Το κάλυμμα των φυσαλίδων είναι αρκετά πλαδαρό και οι μεγαλύτερες από αυτές τεντώνονται στο κάτω μέρος υπό τη δική τους πίεση - σύμπτωμα αχλαδιού
• Το κίτρινο χρώμα του περιεχομένου και η φλεγμονή γύρω από το στοιχείο υποδηλώνουν την προσθήκη πυογόνου μικροχλωρίδας
• Μετά το άνοιγμα της κύστης, σχηματίζεται μια κόκκινη διάβρωση, ο πυθμένας της οποίας καλύπτεται αργά με επιθήλιο. Κατά μήκος των άκρων της διάβρωσης υπάρχει ένα όριο των υπολειμμάτων της φυσαλίδας
• Σε περιοχές όπου το δέρμα υπόκειται σε τριβή και πίεση, το μέγεθος των διαβρώσεων αυξάνεται σταδιακά. Σιγά σιγά καλύπτονται με ορώδεις και πυώδεις κρούστες
• Όταν η βλάβη του δέρματος φτάσει σε μεγάλη κλίμακα, το σώμα μεθάει, κάτι που εκδηλώνεται με αυξημένη θερμοκρασία σώματος, έλλειψη όρεξης, διαταραχή ύπνου και έντονο πόνο.

Εάν δεν πραγματοποιηθεί επαρκής θεραπεία, μπορεί να εμφανιστεί καχεξία ή να αναπτυχθεί σήψη, η οποία θα οδηγήσει στο θάνατο του ασθενούς

Διάγνωση της κοινής πέμφιγου

Όλα ξεκινούν με μια εξέταση από έναν δερματολόγο, ο οποίος αξιολογεί την κατάσταση του ατόμου, τις χαρακτηριστικές αλλαγές και συνταγογραφεί πρόσθετες εξετάσεις.

• Το περιφερειακό σύμπτωμα Nikolsky - το τράβηγμα ενός κομματιού του καλύμματος της κύστης με τσιμπιδάκια οδηγεί σε αποκόλληση του επιθηλίου σε εξωτερικά αμετάβλητο δέρμα δίπλα στη διάβρωση.
• Το σύμπτωμα του Nikolsky είναι εστιακό - εάν τρίψετε το αμετάβλητο δέρμα ανάμεσα σε φουσκάλες ή διαβρώσεις, τα ανώτερα στρώματα ξεφλουδίζονται εύκολα.
• Σημάδι Asbo-Hansen - όταν πιέζετε τη φυσαλίδα από πάνω με ένα δάχτυλο ή μια γυάλινη διαφάνεια, η έκτασή της αυξάνεται λόγω του ξεφλουδίσματος της επιδερμίδας.

Θεραπεία

Δεδομένου ότι η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη, είναι συμπτωματική.

Γλυκοκορτικοειδή

• Όλα ξεκινούν με δόσεις φόρτωσης πρεδνιζολόνης, οι οποίες φτάνουν τα mg την ημέρα. Εάν ο ασθενής λάβει θεραπεία για μια εβδομάδα και συνεχίσουν να εμφανίζονται νέες φουσκάλες και δεν εμφανιστεί επιθηλιοποίηση διαβρώσεων, τότε αυξάνεται κατά το ένα τρίτο. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, η αρχική δόση μπορεί να διπλασιαστεί.
• Φτάνοντας θετικό αποτέλεσμαοι δόσεις φόρτωσης ακυρώνονται και σταδιακή πτώσηποσότητα του φαρμάκου. Χρησιμοποιούνται μορφές δισκίων γλυκοκορτικοειδών (πρεδνιζολόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη, τριαμκινολόνη, kenakort κ.λπ.).
• Επιτυγχάνεται μια ελάχιστη δόση στην οποία δεν εμφανίζονται νέα στοιχεία. Ονομάζεται συντήρηση και λαμβάνεται από τον ασθενή εξωτερικά ισόβια.

Κυτοστατικά

Άλλα φάρμακα

Τοπική θεραπεία

• Βαφές ανιλίνης (λαμπερό πράσινο).
• Φάρμακα όπως το Solcoseryl και το Actovegin βελτιώνουν το μεταβολισμό και επιταχύνουν την επούλωση των ιστών.
• Αερόλυμα με υδροκορτιζόνη και οξυτετρακυκλίνη.
• Αλοιφή υδροκορτιζόνης.
• Αλοιφή ερυθρομυκίνης.
• Το Triderm είναι ένα σύγχρονο φάρμακο που συνδυάζει ένα γλυκοκορτικοειδές, έναν αντιμυκητιακό παράγοντα και ένα αντιβιοτικό.

Πρόγνωση για την κοινή πέμφιγα

Εάν η θεραπεία ξεκινήσει έγκαιρα, η πρόγνωση είναι επίσης δυσμενής. Η νόσος δεν υποχωρεί τελείως με τη συνεχή χρήση κορτικοστεροειδών και κυτταροστατική θεραπεία, αλλά η συχνότητα των υποτροπών και η σοβαρότητά τους μειώνονται κάπως. Σε στιγμές έξαρσης, είναι δυνατή η μακροχρόνια απώλεια της ικανότητας για εργασία και οι ασθενείς συχνά γίνονται ανάπηροι. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αντίθετα, επιτυγχάνεται καλός έλεγχος και ο ασθενής ζει μια αρκετά γεμάτη ζωή.

Pemphigus vulgaris

Το Pemphigus vulgaris (αυτή η ασθένεια ονομάζεται και pemphigus vulgaris) θεωρείται ασθένεια με αυτοάνοσο μηχανισμό ανάπτυξης. Η πέμφιγα χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση φυσαλίδων στη βλεννογόνο μεμβράνη και το δέρμα, οι οποίες στη συνέχεια σκάνε και σχηματίζουν λαμπερές ροζ διαβρώσεις σε αυτά τα σημεία. Είναι πολύ δυσάρεστο ότι τέτοιες πληγείσες περιοχές συνδέονται, αυξάνονται, γίνονται αρκετά εκτεταμένες σε έκταση.

Οι κοιλότητες του εξανθήματος γεμίζουν με υγρό και σταδιακά εξαπλώνονται σε άλλες περιοχές του δέρματος, στη συνέχεια εκρήγνυνται, σχηματίζοντας ροζ περιοχές που κλαίνε. Τέτοιες διαβρωτικές περιοχές προκαλούν την εξάτμιση μιας αξιοπρεπούς ποσότητας υγρού ιστού, που είναι τόσο απαραίτητο για το σώμα. Επιπλέον, αυτά τα μέρη είναι πολύ ευνοϊκές εστίες για την ανάπτυξη πρόσθετης μόλυνσης.

Προκειμένου να προσδιοριστεί η αιτία σχηματισμού της φυσαλίδας, πραγματοποιείται βιοψία, ιστολογική και ανοσολογική εξέταση αυτών των νεοπλασμάτων. Η θεραπεία της πέμφιγας πραγματοποιείται με χρήση κορτικοστεροειδών, κυτταροστατικών και χρησιμοποιείται η μέθοδος της εξωσωματικής αιμοδιόρθωσης.

Αυτή η ασθένεια στο χρόνιο στάδιο είναι πολύ επικίνδυνη, επομένως, είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστεί αμέσως μόλις εμφανιστεί η πρώτη φούσκα και γίνει η κατάλληλη διάγνωση. Η θεραπεία γίνεται με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Είναι αυτό το είδος θεραπείας που επιτρέπει στους ασθενείς να διατηρήσουν την ποιότητα ζωής τους χωρίς σοβαρές επιπλοκές κατά τη διάρκεια της νόσου. Η πορεία της νόσου είναι αρκετά σοβαρή, το πρόβλημα είναι ότι μέσω του υγρού (λόγω της απώλειάς του) το σώμα χάνει πρωτεΐνη, επιπλέον, τα σημεία διάβρωσης μπορεί να εμπλακούν.

Στατιστικά στοιχεία τέτοιων παθήσεων

Μια αρκετά μεγάλη ομάδα ασθενειών που σχετίζονται με δερματικές διαταραχές και το σχηματισμό φυσαλίδων ταξινομείται ως δερματώσεις με φουσκάλες. Το Pemphigus vulgaris είναι μια μορφή αυτής της ομάδας που εμφανίζεται πιο συχνά από άλλες και συνοδεύεται από εξάνθημα φυσαλίδων στο δέρμα ή στους βλεννογόνους. Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες· αν μιλάμε για τις «εθνικές προτιμήσεις» της νόσου, τότε αυτή η ασθένεια είναι πιο κοινή σε άτομα εβραϊκής εθνικότητας, καθώς και σε κατοίκους της Ανατολικής Ινδίας και της Μεσογείου. Το γεγονός αυτό εξηγείται (σύμφωνα με τους επιστήμονες) από την ύπαρξη αιμομιξικών γάμων μεταξύ αυτών των λαών, με αποτέλεσμα να διαταράσσεται η δομή του γονιδίου που ευθύνεται για το σχηματισμό του δέρματος. Σύμφωνα με τα ηλικιακά χαρακτηριστικά, πρόκειται για ασθένεια ατόμων από 30 έως 60 ετών.

Η ουσία της ασθένειας

Η επιδερμίδα (το ανώτερο στρώμα του ανθρώπινου δέρματος) χαρακτηρίζεται από μια ειδική δομή. Η επιδερμίδα αποτελείται από τέσσερα στρώματα, οι παλάμες και τα πέλματα των ποδιών έχουν ακόμη και πέντε στρώματα. Τα δύο κατώτερα στρώματα περιέχουν δεκαπέντε ή περισσότερα στρώματα. Τα κύτταρα σε αυτά τα στρώματα συνδέονται με ειδικές διεργασίες που ονομάζονται δεσμοσώματα (έχουν δομή πρωτεΐνης). Τα δεσμοσώματα υφαίνονται σε κυτταρικές μεμβράνες σε ένα πολύ ισχυρό δίκτυο. Οι διακυτταρικές επαφές σχηματίζουν ακόμη και ένα είδος «καραμπίνες» που παρέχουν μια ισχυρή και άθραυστη σύνδεση. Αυτή η περίσταση κάνει το δέρμα ανθεκτικό και δεν σκίζεται κατά την τριβή ή το τέντωμα.

Πάνω από τα γεννητικά κύτταρα, τα οποία συγκρατούνται μεταξύ τους από δεσμοσώματα, υπάρχει ένα επιπλέον στρώμα: κοκκώδες. Δεν υπάρχουν μεσοκυτταρικές επαφές στο κοκκώδες στρώμα. Περαιτέρω στην κορυφή υπάρχουν δύο στρώματα νεκρών κυττάρων.Αυτά τα στρώματα νεκρών κυττάρων προστατεύουν το δέρμα από διάφορες βλάβες (μηχανικές, χημικές, βακτηριακές).

Όταν ενεργοποιείται ο μηχανισμός της νόσου, σχηματίζονται αντισώματα, με τα οποία το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα προσπαθεί να καταστρέψει τα δεσμοσώματα και το αποτέλεσμα αυτού θα είναι ο διαχωρισμός των κυττάρων μεταξύ τους. Ο περιγραφόμενος μηχανισμός ονομάζεται ακανθόλυση και τα κύτταρα που απομονώνονται ονομάζονται κύτταρα Tzanck. Όταν γίνεται βιοψία, το αποτέλεσμα αυτών των διεργασιών γίνεται σαφές στο μικροσκόπιο και γίνεται η κατάλληλη διάγνωση.

Όταν τα κύτταρα που αποτελούν ένα ολόκληρο στρώμα δέκα ή και περισσότερων στρωμάτων διαχωρίζονται, συμβαίνει συσσώρευση υγρού. Ως αποτέλεσμα πολύπλοκων διεργασιών (περιορισμός του ενδιάμεσου υγρού από κύτταρα με άθικτα δεσμοσώματα), σχηματίζονται φυσαλίδες - κοιλότητες με διάμετρο έως πέντε χιλιοστά. Η επιφάνεια της ουροδόχου κύστης διαταράσσεται, η βλαστική στιβάδα, ήδη φλεγμονώδης και επομένως ευάλωτη σε παθογόνα, εκτίθεται. Αυτό το στρώμα γίνεται ευάλωτο σε μηχανικές και χημικές επιδράσεις, οι οποίες προκαλούν αιμορραγία και εκθέτουν το επιδερμικό στρώμα σε μολύνσεις. Δεδομένου ότι το υγρό που απελευθερώνεται από μια έκρηξη κύστης περιέχει πρωτεΐνες, ιχνοστοιχεία και ηλεκτρολύτες, η απώλειά τους είναι επιζήμια για το σώμα. Και όσο περισσότερες τέτοιες φυσαλίδες, τόσο μεγαλύτερη ζημιά θα γίνει στο σώμα.

Αιτίες

Δεν υπάρχει ακόμη συναίνεση για τα αίτια αυτής της ασθένειας. Υπάρχουν διαφορετικές εκδοχές και υποθέσεις σχετικά με τα αίτια της νόσου:

• Ενδογενές - γενετικό, που σχετίζεται με την ανοσία.
• Εξωγενείς παράγοντες - έκθεση σε φάρμακα: πενικιλλίνη και τα παράγωγά της, ιντερφερόνες.
• Φυσικοί παράγοντες (έκθεση σε επιβλαβείς παράγοντες) - εγκαύματα, υπεριώδης ακτινοβολία, ακτινοβολία.
• Ιοί - έρπης;
• Ασθένειες του νευρικού συστήματος;
• Παραβίαση του μεταβολισμού νερού-αλατιού: μεγάλη ποσότητα αλάτων στο σώμα και, ως αποτέλεσμα, κατακράτηση υγρών στο σώμα.
• Ενδοκρινική - αυτό οφείλεται κυρίως σε δυσλειτουργία των επινεφριδίων.
• Αλλαγές στη δομή των ενζύμων που είναι υπεύθυνα για τις βασικές βιοχημικές αντιδράσεις.
• Τροφή.

Κατά τη σύνοψη όλων των εκδόσεων, μπορούν να ομαδοποιηθούν στις ακόλουθες ομάδες:

• Σχετίζεται με το ανοσοποιητικό σύστημα.
• Ενδοκρινικά αίτια;
• Αιτίες του νευρικού συστήματος;
• Παράγοντες που σχετίζονται με μη φυσιολογικό μεταβολισμό.
• Έκθεση σε μόλυνση?
• Η επίδραση των τοξικών ουσιών.

Μέχρι σήμερα, οι ιατροί επιστήμονες δεν έχουν καταλήξει σε συναίνεση σχετικά με την πρωτογενή ή δευτερογενή φύση των αλλαγών που είναι χαρακτηριστικές αυτής της ασθένειας. Αλλά οι περισσότεροι επιστήμονες συμφωνούν στη μολυσματική θεωρία της εμφάνισης της κοινής πέμφιγας. Σύμφωνα με αυτή την εκδοχή, ο ιός εισέρχεται στο σώμα και παραμένει εκεί αγνώριστος μέχρι ένα ορισμένο χρονικό διάστημα. Όταν ρωτήθηκε για τη «μεταδοτικότητα» ενός άρρωστου ατόμου, η απάντηση είναι η εξής: ένας άρρωστος δεν είναι «μεταδοτικός», αλλά ένας ιός είναι απλώς κάτι που προκαλεί την ανάπτυξη μιας ασθένειας σε έναν οργανισμό που έχει γενετική προδιάθεση για αυτό.

Ποικιλίες και συμπτώματα

Pemphigus vulgaris (συνηθισμένος)

Εμφανίζεται πιο συχνά, το μερίδιό του είναι έως και 75% όλων αυτών των περιπτώσεων της νόσου. Πρώτα απ 'όλα, τα σημάδια της νόσου εμφανίζονται στη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος και του φάρυγγα, που στη συνέχεια εξαπλώνονται στο δέρμα του σώματος: άκρα, πρόσωπο, εξωτερικά γεννητικά όργανα. Οι παρατηρήσεις δείχνουν ότι πυκνές φουσκάλες, μικρού μεγέθους, μπορούν να εμφανιστούν ξαφνικά σε φαινομενικά υγιές δέρμα· γρήγορα αποκτούν μια νωθρή εμφάνιση και γεμίζουν με ένα διαυγές ορογόνο υγρό, το οποίο στη συνέχεια γίνεται θολό. Μετά το άνοιγμα σχηματίζονται διαβρωτικές επιφάνειες, στη συνέχεια επουλώνονται και στη θέση τους παραμένουν ίχνη - καφέ χρωστικές κηλίδες. Είναι επίσης γνωστές σοβαρές μορφές της χρόνιας μορφής της νόσου. Στην πράξη, υπάρχουν περιπτώσεις που, ακόμη και ελλείψει θεραπείας, η κατάσταση βελτιώνεται αυθόρμητα, και στη συνέχεια εμφανίζεται έξαρση.

Είναι επιτακτική ανάγκη να θυμάστε την πιθανότητα μιας δευτερογενούς μόλυνσης (για παράδειγμα, καντιντίαση). Λόγω της μεγάλης απώλειας υγρών, πρωτεϊνών, δευτερογενών λοιμώξεων και των συνεπειών τους, είναι πολύ δύσκολο να δοθεί θετική πρόγνωση για σοβαρές μορφές της νόσου.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι πέμφιγας. Μεταξύ των σπάνιων μορφών που διαφέρουν σε κλινικές εκδηλώσεις είναι η φαρμακευτική, η παρανεοπλασματική, η ερπητοειδής και άλλοι τύποι πέμφιγου. Οι διαφορετικές μορφές αυτής της νόσου διαφέρουν ως προς τον εντοπισμό των πρώτων φυσαλίδων, την πορεία της νόσου και την πρόγνωση της θεραπείας.

Pemphigus vegetans

Είναι μια πολύ σπάνια μορφή αυτής της ομάδας ασθενειών. Μπορεί να συγχέεται με την κοινή πέμφιγα επειδή είναι παρόμοια στα πρώτα συμπτώματα: εμφανίζονται φουσκάλες στον βλεννογόνο του στόματος. Ήδη υπάρχουν διαφορές στην περαιτέρω πορεία της νόσου. Σε αυτή τη σπάνια μορφή, τα σημεία που εξαπλώνονται οι φουσκάλες είναι περιοχές γύρω από φυσικά ανοίγματα (για παράδειγμα, ο αφαλός), σε μεγάλες πτυχές δέρματος (μασχάλες, βουβωνική χώρα, μεταξύ των γλουτών, κάτω από τους μαστούς, πίσω από τα αυτιά).

Οι περιοχές του δέρματος που καλύπτονται με διαβρώσεις λόγω του ανοίγματος των φυσαλίδων καλύπτονται με θηλώματα. Αν μιλάμε για την πρόγνωση, τότε μια ευνοϊκή είναι εξαιρετικά σπάνια.

Pemphigus foliaceus

Αυτός ο τύπος πέμφιγας είναι κυρίως χαρακτηριστικός της παιδικής ηλικίας. Σε αυτή τη μορφή, τα σημεία όπου εμφανίζονται φουσκάλες είναι το τριχωτό της κεφαλής, που συχνά εμφανίζονται στην πλάτη και στο στήθος. Οι πρώτες φυσαλίδες φαίνονται πάντα εύθραυστες και ελαφρώς ανασηκωμένες· είναι βραχύβιες και σκάνε γρήγορα. Εδώ πρέπει να μιλήσουμε για την επανεμφάνιση φυσαλίδων, και κάτω από τις κρούστες σε περιοχές του δέρματος που δεν έχουν ακόμη επουλωθεί.

Σμηγματορροϊκή πέμφιγος

Είναι πολύ σπάνια, η ιδιαιτερότητα της νόσου είναι η μακροχρόνια πορεία της, αλλά είναι κυρίως καλοήθης. Πρώτον, οι φουσκάλες εμφανίζονται στο δέρμα του προσώπου, του στήθους, της πλάτης και του τριχωτού της κεφαλής. Όταν σχηματίζονται κρούστες, εμφανίζονται διαβρωτικές θέσεις κάτω από αυτές. Πολύ συχνά παρατηρείται η παρουσία φλύκταινων κάτω από το δέρμα. Σχηματίζονται εξαιρετικά σπάνια στη στοματική κοιλότητα.

Μέθοδοι μετάδοσης της κοινής πέμφιγου

Πολύ έμπειροι γιατροί μαρτυρούν ότι στενοί συγγενείς και παιδιά ενός άρρωστου μπορεί να αρρωστήσουν. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι μπορεί να τους μεταδοθεί ένα ελαττωματικό γονίδιο, το οποίο προκαλεί αλλαγές στην επιδερμίδα και επίσης προκαλεί την παραγωγή αντισωμάτων σε αυτό το γονίδιο.

Στάδια εκδήλωσης της νόσου

Αρχικό στάδιο

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κοινή πέμφιγα εμφανίζεται στη στοματική κοιλότητα, το φάρυγγα, τα χείλη και οι πλευρικές επιφάνειες της γλώσσας επηρεάζονται: πρώτα εμφανίζονται φουσκάλες με λεπτό κέλυφος, που εκρήγνυνται γρήγορα και προκαλούν διάβρωση (έντονο κόκκινο ή ανοιχτό ροζ περιοχές στη βλεννογόνο μεμβράνη ). Μερικές φορές μπορεί να αντιμετωπίσετε δυσοσμία του στόματος: αυξημένη σιελόρροια και εμφάνιση ρωγμών στις γωνίες του στόματος. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται στο δέρμα. Τις περισσότερες φορές στο στήθος, στις μασχάλες, στα άκρα, στην πλάτη, στο δέρμα του προσώπου και στα γεννητικά όργανα. Οι φυσαλίδες είναι αρκετά πυκνές, μερικές φορές με κόκκινο χείλος γύρω τους. Αυτές οι φουσκάλες είναι γεμάτες με μια διαφανή σύνθεση και στη συνέχεια είναι δυνατή η διαπότιση. Όταν ανοίγει η κοιλότητα της ουροδόχου κύστης, εμφανίζονται διαβρωτικά φαινόμενα στο δέρμα. Οι διαβρωτικές περιοχές μπορεί να καλύπτονται με διαυγές ή πυώδες υγρό, το οποίο σχηματίζει κρούστα όταν στεγνώσει. Στη συνέχεια, η επουλωμένη περιοχή γίνεται ένα σκοτεινό σημείο. Η διάρκεια του αρχικού σταδίου είναι 2-3 εβδομάδες, μερικές φορές διαρκεί αρκετούς μήνες. Αυτό το στάδιο της νόσου χαρακτηρίζεται από την απουσία παραπόνων σχετικά με την ενόχληση: ένα άτομο συνήθως ενδιαφέρεται μόνο για την εμφάνιση.

Γενίκευση

Αυτή τη στιγμή, ο αριθμός των φυσαλίδων αυξάνεται παντού (στο δέρμα, στη στοματική κοιλότητα), το μέγεθός τους είναι 1-40 mm. Αυτά τα μέρη καλύπτονται στη συνέχεια με εκτεταμένη διάβρωση. Εάν οι διαβρώσεις εντοπίζονται στο κόκκινο περίγραμμα των χειλιών, καθώς και στο στόμα, είναι πολύ επώδυνες, μπορούν να ενωθούν σε ένα ενιαίο χώρο και να δημιουργήσουν έντονο πόνο ενώ τρώτε και μιλάτε. Η γενική υγεία επιδεινώνεται: αϋπνία, λήθαργος, πυρετός, πόνος κατά την κίνηση. Η δευτερογενής μόλυνση εμφανίζεται σε αυτό το στάδιο:

• μύκητας: ο κνησμός γίνεται αισθητός στις διαβρωτικές περιοχές, καλύπτονται με μια λευκή, "τυρόπηγμα" επίστρωση, αν την αφαιρέσετε, είναι ορατό πρήξιμο και ερυθρότητα και αυξάνεται η υψηλή θερμοκρασία.
• βακτηριακή λοίμωξη: το υγρό μέσα στην ουροδόχο κύστη είναι κιτρινωπό, θολό, υπάρχει οίδημα και χαρακτηριστική είναι η υψηλή θερμοκρασία.

Η αίσθηση του ασθενούς θα εξαρτηθεί από τη θέση των φυσαλίδων. Η παρουσία τους στο λάρυγγα θα προκαλέσει μια πιο τραχιά φωνή. Εάν η θέση είναι η μύτη, τότε η αναπνοή γίνεται δύσκολη και υπάρχουν πάντα κρούστες στη μύτη (αν τις αφαιρέσετε, είναι δυνατή η αιμορραγία).

Σε αυτό το στάδιο, ενδείκνυται θεραπεία με κορτικοστεροειδή· εάν αυτό δεν γίνει, η μέθη και η εξάντληση (καχεξία) μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο. Όταν χρησιμοποιείτε αυτά τα φάρμακα, η ασθένεια θα περάσει στο επόμενο στάδιο.

Επιθηλιοποίηση

Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από την επούλωση των διαβρώσεων, τη σπανιότερη εμφάνιση νέων φυσαλίδων και γίνονται όλο και μικρότερες σε μέγεθος. Η γενική υγεία βελτιώνεται, παραμένει μόνο μια απαρατήρητη αίσθηση καψίματος και το δέρμα ελαφρώς «μυρμηγκιάζει».

Συμπτώματα αλλοιώσεων του βλεννογόνου

Πρώτον, εμφανίζονται φυσαλίδες ελαφριάς ορώδης πλήρωσης στον βλεννογόνο. Συχνά ένα άρρωστο άτομο αγνοεί τέτοιες φουσκάλες επειδή σκάνε απαρατήρητες από αυτόν, σχηματίζοντας στρογγυλές ή οβάλ διαβρώσεις. Αυτές οι πληγείσες περιοχές είναι γυαλιστερές, κόκκινου χρώματος, επώδυνες όταν ψηλαφούνται. Κατά μήκος των άκρων της διαβρωτικής περιοχής, είναι ορατές ελαφριές ακμές του ανώτερου στρώματος του επιθηλίου· αυτό είναι ό,τι απομένει από τη διάρρηξη της κύστης. Όταν τραβάτε την άκρη του επιθηλίου πάνω από την άκρη με τσιμπιδάκια, θα κάνει επίσης απολέπιση στον βλεννογόνο, ο οποίος δεν έχει εξωτερικά επώδυνα συμπτώματα (σύμπτωμα Nikolsky).

Ο ασθενής αισθάνεται έντονο πόνο και σημειώνει αυξημένη σιελόρροια. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, το φαγητό και η φροντίδα της στοματικής κοιλότητας είναι αρκετά επώδυνη. Στη συνέχεια, μπορεί να εμφανιστεί μια δευτερογενής μόλυνση, μπορεί να εμφανιστεί πυώδης πλάκα, μπορεί να εμφανιστούν μεγάλες αιματηρές κρούστες στα χείλη και μια δυσάρεστη οσμή. Η φωνή μπορεί να γίνει βραχνή όταν επηρεάζεται η επένδυση του λάρυγγα.

Δερματικές βλάβες: συμπτώματα

Στο φαινομενικά καθαρό και υγιές δέρμα του σώματος και στο κεφάλι των άκρων, εμφανίζονται φουσκάλες γεμάτες με ένα ελαφρύ υγρό που σταδιακά γίνεται θολό. Δεν υπάρχει μοτίβο στην εμφάνιση των φυσαλίδων· εμφανίζονται αρκετά χαοτικά. Η επιφάνεια της φυσαλίδας δεν είναι σφιχτή· εάν η φυσαλίδα είναι μεγάλη, τότε ισιώνει στο κάτω μέρος κάτω από το βάρος της (αυτό ονομάζεται σύμπτωμα αχλαδιού). Μπορούμε να μιλήσουμε για προσθήκη πυώδους μικροχλωρίδας, αφού το περιεχόμενο είναι κίτρινο και υπάρχει φλεγμονή γύρω από την κύστη. Αν ανοίξει μια τέτοια φούσκα, μπορεί κανείς να παρατηρήσει κόκκινη διάβρωση με τον πυθμένα καλυμμένο με επιθήλιο. Τα άκρα της διάβρωσης χαρακτηρίζονται από ένα περίγραμμα που αποτελείται από τα υπολείμματα αυτής της φυσαλίδας. Οι περιοχές που υπόκεινται είτε σε πίεση είτε σε τριβή παρουσιάζουν διάβρωση που αυξάνεται συνεχώς σε μέγεθος. Η επιφάνεια αυτή καλύπτεται σταδιακά με κρούστες (ορώδεις, πυώδεις). Κάποια στιγμή, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται απότομα, η όρεξη εξαφανίζεται, ο ύπνος διαταράσσεται και εμφανίζεται πόνος. Αυτός είναι ένας δείκτης δηλητηρίασης του σώματος (εμφανίζεται με μεγάλη περιοχή βλάβης στο δέρμα).

Ειδικά διαγνωστικά: διαδικασία

Η διάγνωση αυτής της ασθένειας μπορεί να γίνει μόνο με ιστολογική εξέταση του δέρματος, η οποία πραγματοποιείται με τη χρήση ειδικών λαβίδων. Αυτός ο χειρισμός γίνεται με τοπική αναισθησία. Ένα κομμάτι δέρματος εξετάζεται στο σημείο όπου η φούσκα είναι φρέσκια και μικρή. Μια αντίδραση ανοσοφθορισμού πραγματοποιείται συχνά με ένα δείγμα βιοψίας· κατά τη διάρκεια αυτού του χειρισμού, συσσωρεύσεις ανοσοσφαιρίνης G μπορούν να ανιχνευθούν στη μεμβράνη των επιδερμικών κυττάρων και στον μεσοκυττάριο χώρο. Χρησιμοποιώντας αυτή τη μέθοδο, η παρουσία αντισωμάτων στα δεσμοσώματα μπορεί να ανιχνευθεί στο αίμα.

Όταν η νόσος συγκεντρώνεται στο στόμα, ενδείκνυται η κυτταρολογική εξέταση για να διαπιστωθεί η παρουσία ή η απουσία των κυττάρων Tzanck. Εάν το αποτέλεσμα αυτής της εξέτασης είναι θετικό, απαιτείται επιπλέον ιστολογική εξέταση.

Επιπλέον, για τη σωστή διάγνωση χρησιμοποιούνται ανοσολογικές μέθοδοι, οι οποίες είτε επιβεβαιώνουν είτε αρνούνται την αυτοάνοση φύση της νόσου. Η αντίδραση άμεσου ανοσοφθορισμού (RIF) ανιχνεύει συσσωρεύσεις IgG στον μεσοκυττάριο χώρο, καθώς και στην επιφάνεια των μεμβρανών των επιδερμικών κυττάρων. Το έμμεσο RIF πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας τον ορό του ασθενούς και προσδιορίζει την παρουσία αντισωμάτων στα δεσμοσώματα των επιδερμικών κυττάρων.

Ποια είναι η διαφορά μεταξύ του πέμφιγου vulgaris;

Η διάγνωση καθιστά δυνατή τη διάκριση αυτής της ασθένειας από τις ακόλουθες ασθένειες:

• έρπης;
• αλλεργία;
• πεμφιγοειδές;
• Έρπης ζωστήρας;
• Πέμφιγα του ματιού?
• στοματίτιδα γρίπης;
• αφθώδης στοματίτιδα?
• Pemphigus vegetans;
• ερπητοειδής δερματίτιδα;
• σμηγματορροϊκή πέμφιγα?
• Πέμφιγα Senir-Ascher;
• πολύμορφο εξιδρωματικό ερύθημα;
• Οικογενής πέμφιγας Gougereau-Hailey.

Με αυτή την ασθένεια, οι φουσκάλες, που είναι το κύριο σημάδι της νόσου, μπορεί να εμφανιστούν στο δέρμα μόνο αρκετούς μήνες μετά την εμφάνισή τους στη στοματική κοιλότητα ή μπορεί να εμφανιστούν στην αρχή της νόσου. Τέτοιες φουσκάλες εμφανίζονται σε οπτικά υγιές δέρμα, είναι γεμάτες με διαυγές υγρό και χαρακτηρίζονται από την απουσία κνησμού και πόνου. Μερικές φορές μπορείτε να δείτε ερυθρότητα του δέρματος γύρω από τη φυσαλίδα (λεπτό χείλος). Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την έκρηξη φυσαλίδων σε μπαλώματα σε διαφορετικά σημεία: στο στήθος, στην πλάτη, κάτω από τα χέρια, στη βουβωνική χώρα. Στη συνέχεια εμφανίζονται νέες φουσκάλες, που καλύπτουν προηγουμένως άθικτες περιοχές του δέρματος. Η διάγνωση γίνεται από δερματολόγο μόνο με βάση τα συμπτώματα και τα δεδομένα εξέτασης οργάνων.

Θεραπεία της κοινής πέμφιγου και πρόγνωση για ανάρρωση

Η σωστή και μοναδική μέθοδος θεραπείας με καλή πρόγνωση είναι η συνταγογράφηση υψηλής δόσης κορτικοστεροειδών (δεξαμεθαζόνη, τριαμκινολόνη, πρεδνιζολόνη.) Η αρχική δόση του φαρμάκου καθορίζεται από τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς. Η δόση μπορεί να μειωθεί μόνο αφού ξεκινήσει η επιθηλιοποίηση όλων των διαβρώσεων και σταματήσουν τα νέα εξανθήματα. Εάν η θεραπεία είναι επιτυχής, τότε ξεκινά η επιλογή μιας δόσης συντήρησης (η ελάχιστη ποσότητα του φαρμάκου την ημέρα, η λήψη της οποίας εμποδίζει την εμφάνιση φρέσκων φυσαλίδων). Αυτή η δόση λαμβάνεται στη συνέχεια από τον ασθενή συνεχώς και συστηματικά.

Μαζί με τη λήψη κορτικοστεροειδών, συνταγογραφείται θεραπεία με κυτταροστατικά: μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη, αζαθειοπρίνη. Χάρη σε αυτό, η πέμφιγα αντιμετωπίζεται με μικρότερες δόσεις κορτικοστεροειδών και η ύφεση της νόσου επιτυγχάνεται πολύ πιο γρήγορα. Η χρήση εξωσωματικών μεθόδων αιμοδιόρθωσης (πλασμοφόρηση, αιμορρόφηση κ.λπ.) διασφαλίζει τον καθαρισμό του αίματος από ανοσοσυμπλέγματα και αντισώματα με τα οποία είναι κορεσμένο το αίμα. Όλα αυτά μας επιτρέπουν να μιλάμε για ύφεση της κοινής πέμφιγους (πολύ σημαντικό στην περίπτωση της χαμηλής αποτελεσματικότητας των κορτικοστεροειδών). Η θεραπεία της κοινής πέμφιγου πραγματοποιείται με σκευάσματα καλίου, αναβολικά στεροειδή και σε περίπτωση δευτερογενούς μόλυνσης - αντιβιοτικά. Για να αποφύγετε επιπλοκές κατά τη θεραπεία με κορτικοστεροειδή, πρέπει να χρησιμοποιείτε φάρμακα που προστατεύουν τα τοιχώματα του στομάχου (νιτρικό βισμούθιο κ.λπ.).

Η θετική έκβαση εξαρτάται από την έγκαιρη θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Αλλά η συνεχής χρήση αυτών των φαρμάκων για πολλά χρόνια σίγουρα θα οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές (εσωτερικά όργανα και συστήματα), που μπορεί να προκαλέσουν το θάνατο του ασθενούς.

Φάρμακα

Δεν υπάρχει τρόπος χωρίς γλυκοκορτικοειδές (πρεδνιζολόνη). Αυτό το φάρμακο δεν έχει αντενδείξεις που, δεδομένης της ειδικής φύσης της νόσου, θα ανάγκαζαν τους γιατρούς να το αρνηθούν. Η θεραπεία ξεκινά με δόσεις φόρτωσης πρεδνιζολόνης: 1 mg την ημέρα. Όταν η θεραπεία διαρκεί μια εβδομάδα, αλλά δεν μπορεί να αποφευχθεί η εμφάνιση φυσαλίδων και δεν εμφανίζεται επιθηλιοποίηση της διάβρωσης, η δόση αυξάνεται κατά 1/3. Σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου, η αρχική δόση μπορεί να διπλασιαστεί. Όταν εμφανίζεται θετική δυναμική, οι δόσεις φόρτωσης ακυρώνονται και η ποσότητα του συνταγογραφούμενου φαρμάκου μειώνεται σταδιακά. Τα φάρμακα μπορούν να συνταγογραφηθούν σε μορφή δισκίου: τριαμκινολόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη, πρεδνιζολόνη, kenakort κ.λπ. Σε αυτή την περίπτωση, είναι δυνατό να επιτευχθεί μια ελάχιστη δόση στην οποία δεν εμφανίζονται νέες φυσαλίδες. Αυτή η δόση θεωρείται συντήρηση, συνταγογραφείται για ισόβια χρήση.

Η λήψη κυτταροστατικών είναι δυνατή μόνο εάν συνταγογραφηθεί από γιατρό· η αυτοθεραπεία απαγορεύεται! Χρησιμοποιούνται μόνο σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοειδή. Κατά τη λήψη κυτταροστατικών, είναι δυνατό να μειωθεί η δόση των γλυκοκορτικοειδών και να βελτιωθεί η πρόγνωση της θεραπείας. Σε αυτή την περίπτωση, η θεραπεία πραγματοποιείται με αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη, κυκλοφωσφαμίδη.

Δυνατότητα τοπικής θεραπείας

Για τοπική (τοπική) θεραπεία χρήση:

• Το Solcoseryl και το Actovegin, που βελτιώνουν τον μεταβολισμό, επιτρέπουν στους ιστούς να επουλώνονται γρηγορότερα χάρη στην πρόσληψή τους.
• Ένα αεροζόλ που περιέχει φάρμακα όπως η οξυτετρακυκλίνη και η υδροκορτιζόνη.
• Αλοιφή υδροκορτιζόνης.
• Medicine Triderm (ένα σύγχρονο φάρμακο που συνδυάζει ένα γλυκοκορτικοειδές, έναν αντιμυκητιακό παράγοντα σε συνδυασμό με ένα αντιβιοτικό).
• Αλοιφή ερυθρομυκίνης.

Πρόγνωση: κοινή πέμφιγα

Ελλείψει σωστής και συστηματικής θεραπείας, ένας άρρωστος μπορεί να πεθάνει σε 1-2 χρόνια, αφού οι πυώδεις επιπλοκές που επεκτείνονται συνεχώς, η σήψη και η καχεξία σκοτώνουν τον οργανισμό.

Επομένως, η αυτοθεραπεία, καθώς και η αυτοθεραπεία με τη βοήθεια της παραδοσιακής ιατρικής, απαγορεύεται αυστηρά!

Είναι απογοητευτικό, αλλά ακόμη και με έγκαιρη θεραπεία, κανείς δεν μπορεί να δώσει πρόγνωση για πλήρη ανάκαμψη. Αυτή η ασθένεια δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως ακόμη και με τη βοήθεια θεραπείας με κορτικοστεροειδή και κυτταροστατικά. Ωστόσο, οι υποτροπές (η συχνότητά τους) και η σοβαρότητά τους μπορούν σίγουρα να μειωθούν.

Με μια έξαρση, μπορεί να συμβεί μακροχρόνια απώλεια της ικανότητας για εργασία και οι ασθενείς συχνά καθίστανται ανάπηροι.

Όμως αρκετά επεισόδια είναι γνωστά όταν, αντίθετα, επιτυγχάνεται καλός έλεγχος και ένα άτομο μπορεί να ζήσει πολύ, διατηρώντας παράλληλα υψηλή ποιότητα ζωής.

Πώς να αντιμετωπίσετε τη χυδαία πέμφιγα

Το Pemphigus vulgaris ή πέμφιγας είναι μια σοβαρή αυτοάνοση ασθένεια που επηρεάζει το δέρμα. Η ασθένεια πήρε το όνομά της επειδή σχηματίζονται φουσκάλες στο δέρμα του ασθενούς. Αυτές οι φυσαλίδες είναι γεμάτες με υγρό. Με τον καιρό, σκάνε και το δέρμα εξελκώνεται. Προς το παρόν, οι λόγοι που προκαλούν την εμφάνιση της παθολογίας δεν έχουν εξακριβωθεί με ακρίβεια. Πιστεύεται ότι η ασθένεια μπορεί να προκληθεί από διάφορους παράγοντες που επηρεάζουν την ανθρώπινη ανοσία. Η ασθένεια είναι πολύ επικίνδυνη και χωρίς την κατάλληλη θεραπεία είναι θανατηφόρα. Ο ασθενής πεθαίνει από εξάντληση ή συνοδευτικές παθολογίες. Τα βακτήρια αρχίζουν να αναπτύσσονται συχνά στη διαβρωτική επιφάνεια, προκαλώντας μολυσματική διαδικασίαπου μπορεί να εξελιχθεί σε σήψη.

Για τη θεραπεία της νόσου χρησιμοποιούνται λαϊκές θεραπείες. Αυτή η θεραπεία είναι ασφαλής και δεν προκαλεί παρενέργειες. Θεραπεία λαϊκές θεραπείεςμε στόχο τη βελτίωση της κατάστασης του δέρματος, την πρόληψη της ανάπτυξης βακτηριακών λοιμώξεων και την επούλωση των πληγών. Εκτός από εξωτερικούς παράγοντες παίρνουν και αφεψήματα βοτάνων, που μειώνουν φλεγμονώδης διαδικασίακαι να βελτιώσει τη γενική κατάσταση του ασθενούς.

Αιτίες της νόσου

Το Pemphigus vulgaris αναπτύσσεται συχνότερα σε γυναίκες άνω των 30 ετών. Οι κάτοικοι του Ισραήλ, της Ινδίας και των μεσογειακών χωρών είναι πιο επιρρεπείς σε αυτή την ασθένεια. Είναι πιθανό η ηλιακή ακτινοβολία να πυροδοτήσει την έναρξη της παθολογικής διαδικασίας.

Το Pemphigus vulgaris είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα. Αυτό σημαίνει ότι ενώ παθολογική διαδικασίαΤο ανθρώπινο σώμα παράγει αντισώματα στους δικούς του ιστούς. Στην περίπτωση της πέμφιγας, τα αντισώματα επιτίθενται σε πρωτεΐνες στα κύτταρα του ανθρώπινου δέρματος που είναι υπεύθυνα για τις μεσοκυτταρικές επικοινωνίες.

Τα ακριβή αίτια της πέμφιγας είναι προς το παρόν άγνωστα. Υπάρχουν ένας αριθμός αρνητικών παραγόντων, το οποίο, σύμφωνα με τους γιατρούς, μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη της νόσου.

• παθήσεις του νευρικού συστήματος, συναισθηματικές διαταραχές, άγχος, κατάθλιψη?
• μολυσματικές ασθένειες, ιδίως ιογενείς λοιμώξεις·
• μεταβολικές διαταραχές, ιδίως ισορροπία νερού-αλατιού, κατακράτηση υγρών και αλάτων στο σώμα.
• ενδοκρινικές διαταραχές, ιδίως, επιδείνωση των επινεφριδίων.
• διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος?
• αρνητική δράση εξωτερικοί παράγοντες: υπεριωδης ΑΚΤΙΝΟΒΟΛΙΑ, θερμικά εγκαύματα, βλάβη στην ακεραιότητα του δέρματος.
• μακροχρόνια χρήση ορισμένων φαρμάκων.
• γενετική προδιάθεση.

Πέμφιγα είναι μη μεταδοτική ασθένεια, και δεν μεταδίδεται από έναν άρρωστο σε έναν υγιή. Η επαφή με άρρωστα άτομα δεν ενέχει κανένα κίνδυνο. Μερικές φορές η ασθένεια αναπτύσσεται μέσα σε μια οικογένεια, αλλά αυτό δεν οφείλεται στη μετάδοση της νόσου από το ένα άτομο στο άλλο, αλλά στη γενετική προδιάθεση όλων των μελών της οικογένειας για πέμφιγα.

Ιστορικό ασθένειας

Για να κατανοήσουμε το πρότυπο ανάπτυξης της νόσου, είναι απαραίτητο να γνωρίζουμε τα δομικά χαρακτηριστικά του ανθρώπινου δέρματος. Το ανώτερο στρώμα του δέρματος είναι η επιδερμίδα. Αποτελείται από τέσσερα κύρια στρώματα. Κάτω από αυτά βρίσκονται δύο στρώματα ζωντανών κυττάρων. Τα κύτταρα του πρώτου από αυτά τα στρώματα, του χαμηλότερου, συνδέονται μεταξύ τους με ειδικές κυτταρικές δομές - δεσμοσώματα. Αυτό δίνει στο δέρμα αντοχή και αποτρέπει το σκίσιμο. Ακολουθεί το κοκκώδες στρώμα. Τα κύτταρα του κοκκώδους στρώματος δεν συνδέονται μεταξύ τους με δεσμοσώματα. Τα δύο πάνω στρώματα είναι νεκρά κύτταρα, η κύρια λειτουργία τους είναι προστατευτική. Προστατεύουν τον κώδικα από μηχανικές, θερμικές και χημικές βλάβες και μικροβιακή μόλυνση.

Με την πέμφιγα, στο ανθρώπινο σώμα σχηματίζονται αντισώματα στην πρωτεΐνη δεσμοσώματος. Αυτές οι δομές καταστρέφονται, γεγονός που οδηγεί σε διαχωρισμό των κυττάρων. Αυτή η διαδικασία έχει ένα ειδικό όνομα - ακανθόλυση. Η ακανθόλυση συμβαίνει με το σχηματισμό εξιδρώματος, το οποίο περιορίζεται στα πλάγια από άθικτα κύτταρα του δέρματος και από πάνω από κερατινοποιημένο επιθήλιο. Έτσι, με την πέμφιγα, σχηματίζεται μια φουσκάλα. Η διάμετρος του νεοπλάσματος μπορεί να ποικίλλει: από μερικά χιλιοστά έως αρκετά εκατοστά.

Το εξωτερικό δέρμα ή η επένδυση της ουροδόχου κύστης σκάει γρήγορα και σχηματίζεται έλκος. Στην ουσία πρόκειται για μια επιφάνεια πληγής που πονάει. Συχνά μια δευτερογενής βακτηριακή λοίμωξη αρχίζει να αναπτύσσεται σε αυτήν την περιοχή. Μια τέτοια μολυσματική διαδικασία μπορεί να γενικευτεί και να αναπτυχθεί σήψη. Επίσης, αυτό το μέρος καταστρέφεται εύκολα από μηχανική κρούση, θερμικά ή χημικά εγκαύματα.

Αλλά ο κίνδυνος της νόσου δεν είναι μόνο η βλάβη του δέρματος και η μολυσματική διαδικασία. Κύριος κίνδυνοςσυνίσταται στην εξάντληση του σώματος. Αυτή η εξάντληση συμβαίνει λόγω του γεγονότος ότι όταν σκάσει η φυσαλίδα, ρέει υγρό από αυτήν, πλούσιο σε πρωτεΐνεςκαι ηλεκτρολύτες. Αυτό οδηγεί στην απώλεια των απαραίτητων για τον οργανισμό ουσιών. Εάν η βλάβη του δέρματος είναι εκτεταμένη, μπορεί να είναι πολύ δύσκολο να αντικατασταθεί μια τέτοια απώλεια.

Συμπτώματα παθολογίας

Υπάρχουν διάφορα στάδια ανάπτυξης της κοινής πέμφιγου.

1. Στάδιο πρώτο: έναρξη της διαδικασίας.

Στα 2/3 των ασθενών η νόσος ξεκινά με βλάβη της στοματικής κοιλότητας. Φουσκάλες σχηματίζονται στη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος, στον φάρυγγα, στο κάτω μέρος της γλώσσας, καθώς και στο δέρμα γύρω από το στόμα. Οι φουσκάλες καλύπτονται με λεπτό δέρμα και σκάνε γρήγορα. Στη θέση τους εμφανίζονται διαβρώσεις, οι οποίες ξεχωρίζουν με φόντο τη φυσιολογική βλεννογόνο με το έντονο κόκκινο χρώμα τους. Η σιελόρροια του ασθενούς αυξάνεται. Το δέρμα στις γωνίες των χειλιών ραγίζει.

Μετά από περίπου ένα μήνα, αρχίζουν να εμφανίζονται φουσκάλες στο δέρμα του προσώπου, του λαιμού, των χεριών, του άνω κορμού και της περιοχής πτυχές δέρματοςστη βουβωνική χώρα, κάτω από το στήθος και τις μασχάλες. Μπορεί να σχηματιστούν φυσαλίδες στον βλεννογόνο των γεννητικών οργάνων.

Το δέρμα πάνω από τις φουσκάλες τεντώνεται, γεμίζουν με υγρό, αρχικά διαφανές και σταδιακά θολώνουν. Όταν οι φουσκάλες σκάσουν, σχηματίζεται ένα έλκος, το οποίο στη συνέχεια σχηματίζει κρούστα και στεγνώνει. Το δέρμα σε αυτή την περιοχή γίνεται πιο σκούρο.

Η διάρκεια του πρώτου σταδίου της διαδικασίας κυμαίνεται από αρκετές εβδομάδες έως αρκετούς μήνες. Η γενική κατάσταση της υγείας του ασθενούς είναι ικανοποιητική.

Στάδιο δεύτερο: γενίκευση.

Σε αυτό το στάδιο, ο αριθμός των φυσαλίδων τόσο στο δέρμα όσο και στη στοματική κοιλότητα αυξάνεται. Το μέγεθος των φυσαλίδων ποικίλλει από 1 mm έως 4 εκ. Όταν σκάσουν, παραμένει μια διαβρωτική επιφάνεια. Η διάβρωση μπορεί να συγχωνευθεί μεταξύ τους. Το άτομο πονάει. Λόγω βλάβης στον στοματικό βλεννογόνο, η διαδικασία του φαγητού και της ομιλίας γίνεται δύσκολη. Η κίνηση είναι επίσης δύσκολη λόγω δερματικών βλαβών.

Συχνά σε αυτό το στάδιο εμφανίζεται μια μολυσματική διαδικασία. Η διάβρωση μπορεί να επηρεαστεί από μύκητες και βακτηριακή μόλυνση. Ταυτόχρονα, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται, οι διαβρωτικές επιφάνειες καλύπτονται με πλάκα και αρχίζει η διαβροχή.

Υπάρχει γενική επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς: αδυναμία, αϋπνία, πυρετός. Τα συμπτώματα γενικής δηλητηρίασης του σώματος αυξάνονται και η εξάντληση εξελίσσεται. Χωρίς θεραπεία, η ασθένεια είναι θανατηφόρα. Εάν έχει ξεκινήσει η θεραπεία, η πέμφιγα μεταβαίνει στο επόμενο στάδιο.

Στάδιο τρίτο: επιθηλιοποίηση.

Με επιτυχώς επιλεγμένη θεραπεία, οι εκδηλώσεις της νόσου μειώνονται. Οι φυσαλίδες εμφανίζονται λιγότερο συχνά και το μέγεθός τους μειώνεται. Μειώνεται σύνδρομο πόνου, η γενική κατάσταση του ασθενούς ομαλοποιείται.

Διάγνωση της νόσου

Το Pemphigus vulgaris διαγιγνώσκεται με βάση κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣασθένειες. Για να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση, πραγματοποιήστε ιστολογική εξέτασηδείγμα κατεστραμμένου δέρματος. Διεξάγει επίσης μια ανοσολογική εξέταση αίματος, η οποία ανιχνεύει την παρουσία αντισωμάτων στις πρωτεΐνες του ίδιου του δέρματος. Μια γενική εργαστηριακή εξέταση αίματος δείχνει αναιμία και φλεγμονή.

Θεραπεία της κοινής πέμφιγους

Το Pemphigus vulgaris είναι ένα σοβαρό αυτοάνοσο νόσημα που, χωρίς την κατάλληλη θεραπεία, μπορεί να οδηγήσει στον θάνατο του ασθενούς.

Η θεραπεία για τη νόσο στοχεύει στην αποκατάσταση του δέρματος και στην επιτάχυνση της επούλωσης των πληγών. Είναι επίσης σημαντικό να λαμβάνετε αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Υπάρχει παραδοσιακή θεραπείαπέμφιγα. Οι εξωτερικές λαϊκές θεραπείες παρέχουν αναλγητικό, αντιφλεγμονώδες και αντιμικροβιακή δράση. Αποτρέπουν την ανάπτυξη δευτερογενών βακτηριακών ή μυκητιασικών λοιμώξεων και προάγουν την ταχεία επούλωση των πληγών. Τα αφεψήματα για χορήγηση από το στόμα έχουν αντιφλεγμονώδη δράση και βελτιώνουν τη συνολική υγεία του ατόμου.

Εξωτερικές λαϊκές θεραπείες:

1. Γιατροσόφια της γιαγιάς. Είναι απαραίτητο να τρίψετε σε μια πάστα και να ανακατέψετε ίσες ποσότητες σκόρδου, κρεμμυδιού, πιπεριού, καθώς και αλάτι και μέλι. Ανακατεύουμε όλα καλά και αφήνουμε στο φούρνο για 15 λεπτά. Αυτό το μείγμα ψύχεται και φυλάσσεται στο ψυγείο. Η αλοιφή χρησιμοποιείται για λίπανση επιφάνεια του τραύματοςδύο φορές την ημέρα.
2. Λαϊκή ιατρική Νο 2. Τρίβουμε σε πολτό και ανακατεύουμε σε ίσες αναλογίες τα φύλλα της πασχαλιάς, της αψιθιάς, του αχύρου και του πλανίνου. Αυτή η πάστα εφαρμόζεται σε κατεστραμμένο δέρμα και καλύπτεται με γάζα. Η διάρκεια της διαδικασίας είναι ένα τέταρτο της ώρας.
3. Τσουκνίδα και αλόη. Ο χυμός αυτών των φυτών προάγει την επούλωση των πληγών, ανακουφίζει από τον πόνο, ανακουφίζει από τη φλεγμονή και αποτρέπει την ανάπτυξη μόλυνσης. Η χρήση του χυμού αλόης και τσουκνίδας μπορεί να εναλλάσσεται. Για την παρασκευή του φαρμάκου, τα φύλλα συνθλίβονται σε πολτό και ο χυμός στύβεται χρησιμοποιώντας πολλά στρώματα γάζας σε ρολό. Αποστειρωμένη γάζα ή βαμβακερό ύφασμα, προηγουμένως σιδερωμένο, υγραίνεται σε αυτό και εφαρμόζεται στην επιφάνεια του τραύματος. Κάθε φορά παρασκευάζεται φρέσκος χυμός.
4. Φυτικό λάδι. Είναι χρήσιμο να λιπάνετε το κατεστραμμένο δέρμα με ελιά, ηλίανθο, καλαμπόκι, ιπποφαές ή άλλο φυτικό λάδι. Αυτό βοηθά να χαλαρώσουν οι αποξηραμένες κρούστες και επίσης προάγει την επούλωση.

Όταν η ασθένεια αναπτύσσεται στη στοματική κοιλότητα, χρησιμοποιούνται θεραπευτικά αφεψήματα βοτάνων για ξέβγαλμα. Συνταγές:

1. Συλλογή βοτάνων. Ανακατεύουμε φασκόμηλο, χαμομήλι και καλέντουλα σε ίσες αναλογίες. Σε μισό λίτρο βραστό νερό, βράζετε στον ατμό 4 κ.σ. μεγάλο. μια τέτοια συλλογή, αφήστε το σε θερμός για τρεις ώρες και μετά φιλτράρετε. Η στοματική κοιλότητα ξεπλένεται με ζεστό ζωμό 3-4 φορές την ημέρα, πάντα μετά τα γεύματα. Αυτό το προϊόν μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για να ξεπλύνει τις διαβρώσεις στο δέρμα.
2. Ευκάλυπτος. Βράζετε στον ατμό 1 κουταλάκι του γλυκού σε ένα ποτήρι βραστό νερό. ευκάλυπτο, αφήνουμε σε θερμός για 2 ώρες και μετά φιλτράρουμε. Ξεπλύνετε με αυτό το έγχυμα στοματική κοιλότηταδύο φορές την ημέρα μετά τα γεύματα.
3. Χαμομήλι και μέντα. Μικτός αποξηραμένο γρασίδισε ίσες αναλογίες και στον ατμό σε βραστό νερό με ρυθμό 2 κ.σ. μεγάλο. μισό λίτρο βόδια. Αφήστε για δύο ώρες και μετά φιλτράρετε. Ξεπλύνετε το στόμα σας 3-4 φορές την ημέρα μετά τα γεύματα.

Φάρμακα για χορήγηση από το στόμα:

1. Φυτική συλλογή Νο. 1. Ετοιμάστε ένα μείγμα από δύο μέρη ευκάλυπτου, μπουμπουκιών σημύδας και χαμομηλιού, 3 μέρη βοτάνου yarrow και 4 μέρη βότανο St. John's wort. Σε μισό λίτρο βραστό νερό, βράζετε στον ατμό 2 κ.σ. μεγάλο. τέτοια συλλογή, αφήστε για δύο ώρες και μετά φιλτράρετε. Λαμβάνετε 50 ml του φαρμάκου κάθε 4 ώρες. Η θεραπεία διαρκεί τουλάχιστον τρεις μήνες.
2. Θηρανθεμίς. Βράζετε στον ατμό 1 κουταλάκι του γλυκού σε ένα ποτήρι βραστό νερό. τυράνι, αφήνουμε για μια ώρα και μετά φιλτράρουμε. Πίνετε 20 ml έγχυμα τρεις φορές την ημέρα. Η θεραπεία διαρκεί μια εβδομάδα, στη συνέχεια κάντε ένα διάλειμμα μιας εβδομάδας.
3. Τριφύλλι. Βράζετε στον ατμό 2 κουταλιές της σούπας σε 200 ml βραστό νερό. μεγάλο. θρυμματισμένα κεφάλια τριφυλλιού, αφήστε για δύο ώρες και φιλτράρετε. Πίνετε 50 ml 3-4 φορές την ημέρα.

Η προσέγγιση στη θεραπεία πρέπει να είναι ολοκληρωμένη και είναι καλύτερο να συνδυαστεί διαφορετικά μέσα. Κάθε τρεις εβδομάδες είναι απαραίτητο να αλλάζετε το φάρμακο έτσι ώστε να μην αναπτύσσεται εθισμός και να μην εξαφανίζεται το θεραπευτικό αποτέλεσμα.

Η θεραπεία της νόσου περιλαμβάνει τη διατήρηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής και τη σωστή διατροφή. Ένα άτομο με πέμφιγο συχνά χάνει την όρεξή του, αλλά χρειάζεται ακόμα να τρώει καλά για να αντικαταστήσει την απώλεια πρωτεΐνης και ηλεκτρολυτών με εξίδρωμα. Είναι σημαντικό να τρώτε πολλά λαχανικά και φρούτα ως πηγές βιταμινών και μετάλλων. Οι χυμοί και τα αφεψήματα από βότανα είναι κατάλληλα ποτά.

Εάν επηρεαστεί η στοματική κοιλότητα, το φαγητό θα πρέπει να είναι βρασμένο ή στον ατμό. Σε αυτή την περίπτωση, είναι χρήσιμο να τρώτε πουρέ σούπες και πουρέ χυλούς.

Είναι σημαντικό να αποφευχθεί η σοβαρή σωματική εργασία, στρες και διατηρήστε μια θετική στάση, ξεκουραστείτε πλήρως και κοιμηθείτε αρκετά.

Γράψτε στα σχόλια για την εμπειρία σας στη θεραπεία ασθενειών, βοηθήστε άλλους αναγνώστες του ιστότοπου!

Το Pemphigus vulgaris μπορεί να εμφανιστεί στο πλαίσιο της πλήρους υγείας του ασθενούς. Ένα δυνητικά υγιές άτομο παρατηρεί την εμφάνιση χαρακτηριστικών σχηματισμών με φουσκάλες στο δέρμα και τους βλεννογόνους. Οι φυσαλίδες γεμίζουν από μέσα με ένα διαυγές υγρό, το οποίο αρχίζει να θολώνει με την πάροδο του χρόνου. Με την πάροδο του χρόνου, αυτοί οι σχηματισμοί αρχίζουν επίσης να επεκτείνονται, εξαπλώνοντας στην επιφάνεια του σώματος. Όταν φτάσει σε ένα συγκεκριμένο μέγεθος ή λόγω μηχανικής βλάβης, η φούσκα σκάει, αφήνοντας στη θέση της φλεγμονώδεις περιοχές υγρού δέρματος. Αυτό δημιουργεί ένα ιδανικό περιβάλλον για τον πολλαπλασιασμό των βακτηρίων και των λοιμώξεων, καθώς οι προσβεβλημένες περιοχές του δέρματος δεν έχουν επαρκή προστατευτική λειτουργία.

Η θεραπεία πρέπει να πραγματοποιείται σε στάδιο που οι φουσκάλες δεν έχουν ακόμη αρχίσει να εξαπλώνονται. Για να γίνει αυτό, χρησιμοποιούν φάρμακα που επηρεάζουν άμεσα το ανοσοποιητικό σύστημα. Εάν η ασθένεια παραμεληθεί, μπορεί να οδηγήσει σε εξαιρετικά δυσάρεστες συνέπειες για την υγεία. Δεδομένου ότι οι ανοιγμένες φουσκάλες τείνουν να οδηγούν σε διαπύηση, η κοινή πέμφιγα έχει συνήθως δυσμενή πρόγνωση.

Το Pemphigus vulgaris, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, παρατηρείται σε 1 περίπτωση στα 5 εκατομμύρια ασθενείς. Εμφανίζεται συχνότερα στις χώρες της Μεσογείου και της Ινδικής Χερσονήσου. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι αυτοί οι λαοί έχουν συχνά συγγενικούς γάμους, οι οποίοι οδηγούν σε γενετικές παθολογίες, συμπεριλαμβανομένης της διαταραχής της δομής του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για την κατάσταση του δέρματος.

Έτσι, μπορούμε να συμπεράνουμε πώς μεταδίδεται η ασθένεια. Δεν μπορείτε να πάρετε αυτή την ασθένεια από ένα άρρωστο άτομο. Όμως τα γονίδια που μεταβιβάζονται στα παιδιά μπορούν να πυροδοτήσουν την εμφάνιση παθολογίας.

2 Η ασθένεια από φυσιολογική άποψη

Η ανθρώπινη επιδερμίδα έχει μια ειδική δομή, η οποία καθορίζει τη φύση της νόσου.

Η επιδερμίδα αποτελείται από τέσσερα κύρια στρώματα σε όλο το σώμα, εκτός από τις παλάμες και τα πέλματα, όπου υπάρχουν 5 από αυτά τα στρώματα. Τα δύο κατώτερα στρώματα συνδέονται με ειδικές διεργασίες που είναι πρωτεϊνικής φύσης. Ονομάζονται δεσμοσώματα. Αυτές οι διεργασίες είναι υπεύθυνες για τη δύναμη του δέρματος. Μεταξύ τους δημιουργούν ειδικές συνδέσεις όπως καραμπίνες.

Τα επόμενα 2 στρώματα δεν έχουν τέτοιους δεσμούς και προστατεύουν τα βαθιά στρώματα από μηχανικές, θερμικές και χημικές βλάβες.

Όταν η πέμφιγα εκδηλώνεται, το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να παράγει αντισώματα σε πρωτεϊνικές ενώσεις που καταστρέφουν τις συνδέσεις των δεσμοσωμάτων. Είναι η ταυτοποίηση αυτών των αντισωμάτων, που ονομάζονται κύτταρα Tzanck, με βιοψία που καθιστά δυνατή τη διάγνωση.

Κατά τη διαδικασία αποκόλλησης των δερματικών στοιβάδων, σχηματίζεται ένα ειδικό υγρό, το οποίο γεμίζει τις φουσκάλες που εμφανίζονται στην επιφάνεια του δέρματος ή του βλεννογόνου. Η περιοχή όπου εμφανίζονται οι φουσκάλες περιορίζεται σε κατεστραμμένα δεσμοσώματα, όπου τα κύτταρα δεν είναι κατεστραμμένα και εμφανίζεται ένα περίγραμμα με φουσκάλες. Το ανώτερο στρώμα της ουροδόχου κύστης είναι τα προστατευτικά στρώματα του δέρματος. Εάν η φούσκα σκάσει, τότε τα κατώτερα στρώματα του δέρματος παραμένουν ανυπεράσπιστα έναντι των εξωτερικών επιρροών. Επιπλέον, το υγρό που περιείχε η κύστη ήταν κορεσμένο όχι μόνο με πρωτεϊνικές ενώσεις, αλλά και με ηλεκτρολύτες και μικροστοιχεία. Κατά συνέπεια, το σώμα χάνει επίσης αυτές τις ουσίες καθώς η ασθένεια εξαπλώνεται μέσω του δέρματος.

3 Αιτίες παθολογίας

Οι επιστήμονες δεν έχουν καταλάβει πλήρως τους λόγους για αυτό το φαινόμενο. Εκτός από την αλλαγή της δομής του γονιδίου, το οποίο είναι υπεύθυνο για τη σωστή δομή της επιδερμίδας, οι ειδικοί εντοπίζουν ορισμένες πιθανές αιτίες που μπορούν να πυροδοτήσουν την ανάπτυξη της νόσου:

• διαταραχές στην ισορροπία νερού-ηλεκτρολύτη στο σώμα (μεγάλη ποσότητα υγρού κατακρατείται στο σώμα του ασθενούς ή συσσωρεύονται άλατα).
• ορισμένες σοβαρές ασθένειες του νευρικού συστήματος μπορεί να βλάψουν τη λειτουργία του ανοσοποιητικού.
• ασθένειες των επινεφριδίων που διαταράσσουν τη λειτουργικότητά τους στο ανθρώπινο ενδοκρινικό σύστημα.
• διαταραχή βασικών βιοχημικών αντιδράσεων λόγω ακατάλληλης λειτουργίας των ενζύμων.
• την επίδραση του ηλιακού φωτός, τις χημικές αντιδράσεις και την έκθεση σε επιθετικά συστατικά ορισμένων φαρμάκων.

Ωστόσο, ακόμη και αυτοί οι παράγοντες δεν είναι ικανοί να προκαλέσουν ανεξάρτητα τη νόσο· μόνο ένας οργανισμός με γενετική προδιάθεση σε αυτήν μπορεί να αντιδράσει με την εκδήλωση της νόσου.

Οι επιστήμονες πρότειναν επίσης μια θεωρία για την ιογενή προέλευση της πέμφιγας. Αυτή η θεωρία βασίζεται στον ισχυρισμό ότι η ασθένεια είναι ιογενής φύσης, αλλά ο ίδιος ο ιός παραμένει απαρατήρητος. Ακόμη και στο πλαίσιο αυτής της θεωρίας, η πέμφιγα παραμένει μη μεταδοτική, καθώς ο ιός μπορεί να προκαλέσει αλλαγές μόνο σε έναν οργανισμό με προδιάθεση.

4 Συμπτώματα και χαρακτηριστικές εκδηλώσεις

Δεδομένου ότι η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί ακόμη και στο πλαίσιο της πλήρους υγείας του ασθενούς, διακρίνονται διάφορα στάδια ανάπτυξης της παθολογίας.

1. Αρχικό στάδιο.

Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μικρών φυσαλίδων με λεπτό επάνω στρώμα. Εντοπίζονται στην περιοχή του προσώπου, συχνά γύρω από τα χείλη. Το ανώτερο στρώμα των φυσαλίδων καταρρέει γρήγορα, αφήνοντας τη διάβρωση στη θέση του. Στη συνέχεια, η πέμφιγα αρχίζει να εξαπλώνεται στο δέρμα, εμφανίζονται νέες εστίες όπου εντοπίζονται οι φουσκάλες. Τις περισσότερες φορές αρχίζουν να εμφανίζονται σε μέρη με ένα λεπτό στρώμα επιδερμίδας:

• μασχάλες?
• γεννητικά όργανα;
• στήθος;
• εσωτερικοί μηροί?
• πίσω.

Εκτός από καλλυντικό, αυτό το στάδιο δεν προκαλεί καμία ενόχληση στον ασθενή. Μετά την καταστροφή του ανώτερου στρώματος των φυσαλίδων, οι περιοχές του δέρματος που επηρεάζονται από τη διάβρωση επουλώνονται γρήγορα. Το δέρμα μετά από αυτό έχει μια ελαφρώς πιο σκούρα απόχρωση.

1. Γενίκευση.

Σε αυτό το στάδιο, δεν αυξάνεται μόνο ο αριθμός των φυσαλίδων, αλλά και το μέγεθός τους. Εδώ, σχεδόν ολόκληρη η επιφάνεια του σώματος επηρεάζεται, οι φουσκάλες εμφανίζονται συχνά στο στόμα και αρχίζουν να συγχωνεύονται μεταξύ τους. Μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• αυπνία;
• αυξημένη κόπωση?
• καταθλιπτική κατάσταση και κατάθλιψη?
• θερμότητα;
• μυκητιασικές λοιμώξεις?
• βακτηριακές λοιμώξεις.

Εάν δεν ξεκινήσει η θεραπεία, αυτή η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει ακόμη και το θάνατο του ασθενούς.

Οι κατάλληλες μέθοδοι θεραπείας θα μεταφέρουν την πέμφιγα στο επόμενο στάδιο.

1. Επιθηλιοποίηση.

Οι διαβρώσεις σταδιακά επουλώνονται αφήνοντας πίσω τους σκοτεινά σημάδια. Η κατάσταση του ασθενούς επανέρχεται στο φυσιολογικό, το δέρμα αποκτά πιο υγιή όψη.

Σε κάθε περίπτωση, δεν πρέπει να αφήσετε την ασθένεια να πάρει την πορεία της. Όταν εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα με τη μορφή εντοπισμένων φυσαλίδων, πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με έναν ειδικό για περαιτέρω διάγνωση και ειδική θεραπεία.

Το Pemphigus vulgaris θεωρείται μια από τις ασθένειες που έχει αυτοάνοσο μηχανισμό ανάπτυξης. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση φυσαλίδων στη βλεννογόνο μεμβράνη και το χόριο. Αν αυτά ανοίξουν, στη θέση τους θα εμφανιστούν ροζ πληγές.

Ας μάθουμε, λοιπόν, περισσότερα για τα συμπτώματα και τις αιτίες της κοινής νόσου της πέμφιγας, τη θεραπεία της σε ενήλικες, παιδιά και νεογνά.

Χαρακτηριστικά της νόσου

Το Pemphigus vulgaris είναι γνωστό στην ιατρική κοινότητα ως η πιο δημοφιλής μορφή πεμφίγας. Πιο συχνά, η νόσος εμφανίζεται σε ηλικιωμένους ασθενείς των οποίων η ηλικία κυμαίνεται από 30 έως 60 ετών.

Οι πρώτες εκδηλώσεις σημειώνονται στη βλεννογόνο μεμβράνη που επενδύει τη στοματική κοιλότητα. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, η ασθένεια εξαπλώνεται στο χόριο. Εάν εμφανιστούν φυσαλίδες στα γεννητικά όργανα των γυναικών ή στο στόμα, σπάνε γρήγορα.

Θα συζητήσουμε παρακάτω τους λόγους για τους οποίους η κοινή πέμφιγα μπορεί να εμφανιστεί στο ιατρικό ιστορικό.

Pemphigus vulgaris (φωτογραφία)

Αιτίες

Συνήθως, αυτή η ασθένεια εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα δεν λειτουργεί σωστά. Σε αυτή την περίπτωση, το σώμα παράγει αντισώματα (IgG) στα δικά του κύτταρα, τα οποία εντοπίζονται στην ακανθώδη στιβάδα της επιδερμίδας.

Τα δεσμοσώματα, τα οποία δεσμεύουν τα επιδερμικά κύτταρα, καταστρέφονται λόγω της επίδρασης των αυτοαντισωμάτων. Όταν οι συνδέσεις μεταξύ των κυττάρων χάνονται, εμφανίζονται χώροι γεμάτοι με μεσοκυττάριο υγρό. Έτσι σχηματίζονται οι ακανθολυτικές φουσκάλες.

Το παρακάτω βίντεο θα σας πει για τα σημάδια της πέμφιγας:

Συμπτώματα

Συχνά, η ανάπτυξη της πέμφιγας ξεκινά με τους βλεννογόνους (στόμα, φάρυγγα). Είναι πολύ δύσκολο να τις εντοπίσετε έγκαιρα, γιατί αυτές οι φυσαλίδες σκάνε πολύ γρήγορα. Μετά το τυχαίο άνοιγμά τους, μόνο αυτά που απομένουν είναι επώδυνα και έχουν χαρακτηριστικό έντονο κόκκινο χρώμα. Εάν δεν ξεκινήσει η θεραπεία, οι φυσαλίδες μεγαλώνουν και συγχωνεύονται. Σε αυτό το στάδιο της νόσου, παρατηρούνται τα ακόλουθα συμπτώματα:

• αποκρουστική μυρωδιά από το στόμα.
• μειωμένη όρεξη λόγω πόνου.
• διαβρώσεις στον στοματικό βλεννογόνο.

Οι φυσαλίδες θα αρχίσουν να εμφανίζονται στην επιδερμίδα αρκετούς μήνες μετά τον σχηματισμό τους στον στοματικό βλεννογόνο. Πολύ σπάνια μπορεί να παρατηρηθεί γύρω από την ουροδόχο κύστη. Είναι σαν ένα λεπτό χείλος. Εξανθήματα με αυτή την παθολογία είναι εστιακός χαρακτήρας. Το εξάνθημα εμφανίζεται συνήθως στις ακόλουθες περιοχές:

• βουβωνικές πτυχές?
• πίσω;
• μασχαλιαίες περιοχές?
• στήθος.

Το άνοιγμα των φυσαλίδων συμβαίνει αρκετές ημέρες μετά την εμφάνισή τους. Οι προκύπτουσες διαβρώσεις έχουν έντονο ροζ χρώμα, μεγάλο μέγεθος, τάση για συγχώνευση. Ο ασθενής αρχίζει να ανησυχεί για τα ακόλουθα σημάδια:

• η εμφάνιση πυώδους εκκρίσεως στις διαβρώσεις.
• πόνος;
• θολότητα του υγρού που συσσωρεύεται μέσα στις φυσαλίδες.
• (μπορεί να αναπτυχθεί μετά από μόλυνση).

Διαγνωστικά

Τα μηχανικά συμπτώματα που υποδεικνύουν ακανθόλυση θεωρούνται ιδιαίτερα σημαντικά. Οι ειδικοί μπορούν να εκτελέσουν τις ακόλουθες διαδικασίες:

1. Ανίχνευση του συμπτώματος Nikolsky. Αυτό το σύμπτωμα συνίσταται σε ξεφλούδισμα της επιδερμίδας μετά από ελαφρύ τρίψιμο του υγιούς δέρματος.
2. Ανίχνευση οριακό σύμπτωμαΝικόλσκι. Για να το κάνετε αυτό, πρέπει να τραβήξετε ένα κομμάτι δέρματος από τη φούσκα που σκάει. Το σύμπτωμα θα είναι θετικό εάν η επιδερμίδα αποκολληθεί σε σημαντική απόσταση από τη διάβρωση.
3. Ανίχνευση του σημείου του Asbo-Hansen. Για να το κάνετε αυτό, πρέπει να πιέσετε το δάχτυλό σας στη φούσκα. Η απάντηση θα είναι θετική όταν η επιδερμίδα αποκολληθεί στην περιοχή της περιφέρειας της ουροδόχου κύστης και αυξηθεί η έκτασή της.

Για να επιβεβαιωθεί η ύποπτη διάγνωση, μπορεί να γίνει κυτταρολογική εξέταση (μέθοδος Tzanck). Χάρη στη μικροσκοπία, μπορεί να ανιχνευθεί ένα επίχρισμα από το κάτω μέρος του τραύματος. Αυτά τα κύτταρα υπάρχουν στην ακανθώδη στιβάδα της επιδερμίδας. Παίρνουν υλικό από μια φρέσκια φούσκα.

Μπορούν επίσης να διεξάγουν ανοσολογικές μελέτες (άμεσο/έμμεσο RIF). Είναι απαραίτητες για την επιβεβαίωση/αντίρρηση της αυτοάνοσης φύσης της νόσου.

Θεραπεία

Ο μοναδικός αποτελεσματική μέθοδοςΗ θεραπεία αυτής της ασθένειας περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων. Οπως και βοηθητική μέθοδοςΜπορείτε να χρησιμοποιήσετε θεραπευτικό.

Θεραπευτικός

Παράλληλα με τη χρήση φαρμάκων, συνταγογραφείται εξωσωματική αιμοδιόρθωση. Για τον καθαρισμό του αίματος, χρησιμοποιούνται συχνότερα τα ακόλουθα:

• πλασμαφόρηση;
• αιμορρόφηση.

φαρμακευτική αγωγή

Η φαρμακευτική θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση των ακόλουθων ομάδων φαρμάκων:

• κορτικοστεροειδή ("", "Τριαμκινολόνη", "");
• κυτταροστατικά ("", "" "αζαθειοπρίνη").

Απαιτούνται επίσης αντιβιοτικά σε περίπτωση μόλυνσης. Προκειμένου να αποφευχθούν επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν ως αποτέλεσμα της θεραπείας με κορτικοστεροειδή, είναι απαραίτητο να λαμβάνετε φάρμακα που παρέχουν προστατευτική λειτουργίαστα τοιχώματα του στομάχου («Νιτρικό Βισμούθιο»).

Δεν πρέπει να αντιμετωπίζετε την πέμφιγα με λαϊκές θεραπείες χωρίς την άδεια του γιατρού σας!

Σε αυτό το βίντεο, η Elena Malysheva θα μιλήσει για τη θεραπεία της πέμφιγου:

Πρόληψη της κοινής πέμφιγου

Αφού εξαλείψετε τα σημάδια της νόσου, θα πρέπει να σκεφτείτε μια σειρά από προληπτικά μέτρατα οποία είναι απαραίτητα για την πρόληψη υποτροπών. Αυτοί είναι:

• παρακολούθηση της κατάστασης του χορίου.
• λήψη βιταμινών, ασβεστίου, καλίου.
• παρακολούθηση της εκδήλωσης ανεπιθύμητες ενέργειεςμετά τη λήψη φαρμάκων?
• έλεγχος (τακτικών) επιπέδων σακχάρου στα ούρα και στο αίμα.
• έλεγχος της προθρομβίνης.

Pemphigus vulgaris στη στοματική κοιλότητα

Επιπλοκές

Εξαιτίας μεγάλη ποσότηταείναι πιθανές παρενέργειες των γλυκοκορτικοειδών σοβαρές επιπλοκές. Μακροχρόνια χρήσηαυτά τα φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν:

• ατροφία των επινεφριδίων, διακοπή της παραγωγής των γλυκοκορτικοειδών του σώματος.
• αποτυχίες σε μεταβολισμός υδατανθράκων, εκτός από αυτό, η εμφάνιση στεροειδούς διαβήτη.
• αλλαγές σε ψυχολογική κατάσταση(η εμφάνιση ευφορίας, μανιοκαταθλιπτική)
• παρόξυνση (πεπτική)
• θρομβοφλεβίτιδα?
• διαταραχές στον εμμηνορροϊκό κύκλο.
• διαταραχές στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών.
• επιβράδυνση των διαδικασιών ανάκτησης·
• παραβίαση του μεταβολισμού του λίπους?
• αυθόρμητα κατάγματα (συμβαίνουν λόγω απασβέστωσης των οστών).
• μειωμένη ανοσία.

Πρόβλεψη

Εάν η θεραπεία ξεκινήσει έγκαιρα (με χρήση κορτικοστεροειδών), ο θάνατος μπορεί να αποφευχθεί.Η χρήση φαρμάκων σε αυτήν την ομάδα μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη επικίνδυνων επιπλοκών στην περιοχή των εσωτερικών οργάνων και συστημάτων.

Ο ασθενής θα πρέπει να παίρνει κορτικοστεροειδή σε όλη του τη ζωή, αλλά σε μικρές δόσεις. Η μακροχρόνια χρήση τέτοιων φαρμάκων μπορεί επίσης να προκαλέσει θάνατο.