Skema e trajtimit të glomerulonefritit - udhëzime klinike. Udhëzimet klinike për diagnozën, trajtimin dhe prognozën e glomerulonefritit membranoproliferativ

© E.M. Shilov, N.L. Kozlovskaya, Yu.V. Korotchaeva, 2015 UDC616.611-036.11-08

Zhvilluesi: Shoqëria shkencore Nefrologët e Rusisë, Shoqata e Nefrologëve të Rusisë

Grupi i punës:

Shilov E.M. Nënkryetari i NORR, Kryenefrologu i Federatës Ruse, Shef. Departamenti i Nefrologjisë dhe

hemodializa IPO GBOU VPO Universiteti i Parë Mjekësor Shtetëror i Moskës. ATA. Sechenov i Ministrisë së Shëndetësisë së Federatës Ruse, dr mjaltë. Shkenca, Profesor Kozlovskaya N.L. Profesor i Departamentit të Nefrologjisë dhe Hemodializës, Instituti i Arsimit Pasuniversitar, Hulumtues Kryesor Departamenti i Nefrologjisë, Qendra Kombëtare e Kërkimeve

Universiteti i Parë Mjekësor Shtetëror i Moskës me emrin I.M. Sechenov, Dr. med. Shkenca, Profesor Korotchaeva Yu.V. studiues i lartë Departamenti i Nefrologjisë, Qendra Kërkimore, Profesor i Asociuar i Departamentit të Nefrologjisë dhe Hemodializës, IPO, SBEI HPE Universiteti i Parë Shtetëror Mjekësor i Moskës. I.M., Ph.D. mjaltë. shkencat

UDHËZIME KLINIKE PËR DIAGNOZIMIN DHE TRAJTIMIN E GLOMERULONEFRITIT TË SHPEJTË PROGRESIV (GLOMERULONEFRITI EKSTRAKAPILARE ME FORMIM GJYMËhënës)

Zhvilluesi: Shoqata Shkencore e Nefrologëve të Rusisë, Shoqata e Nefrologëve të Rusisë

Shilov E.M. Nënkryetari i SSNR, shefi nefrolog i Federatës Ruse, shef i departamentit

i Nefrologjisë dhe Hemodializës FPPTP i Universitetit të Parë Mjekësor Shtetëror të Moskës. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, profesor Kozlovskaya N.L. profesor i Departamentit të Nefrologjisë dhe Hemodializës FPPTP, studiuesi kryesor i Departamentit të Nefrologjisë të Qendrës Kërkimore Shkencore të Universitetit të Parë Mjekësor Shtetëror të Moskës. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, profesor Korotchaeva Ju.V. studiues i lartë i Departamentit të Nefrologjisë të Qendrës Kërkimore Shkencore të Universitetit të Parë Shtetëror Mjekësor të Moskës. I. M. Sechenov, MD, PhD

Shkurtesat:

BP - presioni arterial AZA-azatioprinë

ANCA - antitrupa ndaj citoplazmës së neutrofileve ANCA-CB - vaskuliti sistemik i lidhur me ANCA

ANCA-GN - glomerulo- i lidhur me ANCA

AT - antitrupa

RPGN - glomerulonefriti me progresion të shpejtë ARB - bllokuesit e receptorit të angiotenzinës URT - sipërme Rrugët e frymëmarrjes GIG - imunoglobulina intravenoze HD - hemodializë

GPA - granulomatoza me poliangit (Wegener's)

GC - glukokortikoidet

GN - glomerulonefriti

RRT - terapi zëvendësuese renale

dhe ACE inhibitorët - frenuesit e konvertimit të angiotenzinës

enzimë

semundje e arteries koronare - sëmundje ishemike zemrat

LS - barna MMF - mycophenolate mofetil MPA - poliangit mikroskopik MPO - myeloperoxidase MPA - acid mykofenolik NS - sindroma nefrotike PR-3 - proteinaza-3 PF - plazmafereza

eGFR - shpejtësia e vlerësuar filtrimi glomerular

SLE - ultratinguj sistemik i lupusit eritematoz - ultrasonografia LARTE - periarteritis nodoza SKK - sëmundje kronike e veshkave CRF - insuficienca renale kronike CNS - qendrore sistemi nervor CF - EKG ciklofosfamide - elektrokardiogramë EGPA - granulomatozë eozinofilike me poliangit (sinonim - sindroma Churg-Strauss)

Ana e pacientit Ana e mjekut Drejtim i mëtejshëm i përdorimit

Niveli 1 “Ekspertët rekomandojnë” Shumica dërrmuese e pacientëve në një situatë të ngjashme do të preferonin të ndiqnin rrugën e rekomanduar, dhe vetëm një pjesë e vogël e tyre do ta refuzonin këtë rrugë. Klinicisti do të rekomandojë që shumica dërrmuese e pacientëve të tij të ndjekin këtë rrugë. mund të pranohet si standard veprimi personeli mjekësor ne te shumten situatat klinike

Niveli 2 "Ekspertët besojnë" Një pjesë e madhe e pacientëve në këtë situatë do të favorizonin ndjekjen e rrugës së rekomanduar, por një pjesë e konsiderueshme do ta refuzonin këtë rrugë. pacientë të ndryshëm duhet të zgjidhen opsione të ndryshme rekomandimet që janë të duhura për ta. Çdo pacient ka nevojë për ndihmë në zgjedhjen dhe marrjen e një vendimi që është në përputhje me vlerat dhe preferencat e pacientit

Pa notë (NG) Ky nivel përdoret kur bazohet rekomandimi sens të përbashkët studiues ekspert ose kur tema në diskutim nuk lejon një aplikim adekuat të sistemit të provave të përdorura në praktika klinike

tabela 2

Kontrolli i cilësisë bazë provash(përpiluar në përputhje me udhëzimet klinike KYUO)

Cilësia e bazës së provave Kuptimi

A - i lartë Ekspertët janë të sigurt se efekti i pritur është afër atij të llogaritur

B - mesatare Ekspertët besojnë se efekti i pritur është afër efektit të llogaritur, por mund të ndryshojë ndjeshëm

C - i ulët Efekti i pritshëm mund të ndryshojë ndjeshëm nga efekti i llogaritur

O - shumë i ulët Efekti i pritur është shumë i pasigurt dhe mund të jetë shumë larg nga ai i llogaritur.

2. Përkufizimi, epidemiologjia, etiologjia (Tabela 3)

Tabela 3

Përkufizimi

Glomerulonefriti me progresion të shpejtë (RPGN) është një situatë nefrologjike urgjente që kërkon diagnostikim urgjent dhe masat mjekësore. RPGN karakterizohet klinikisht nga një sindromë nefritike akute me insuficiencë renale me progresion të shpejtë (dyfishim i kreatininës brenda 3 muajve), morfologjikisht - nga prania e gjysmëhënës ekstrakapilare qelizore ose fibroqelizore në më shumë se 50% të glomerulave.

Sinonimet e termit: GN subakut, GN malinje; termi morfologjik i pranuar përgjithësisht për RPGN është glomerulonefriti ekstrakapilar me gjysmëhënës.

Epidemiologjia

Frekuenca e RPGN është 2-10% e të gjitha formave të glomerulonefritit të regjistruara në spitalet e specializuara nefrologjike.

Etiologjia

RPGN mund të jetë idiopatike ose të zhvillohet si pjesë e sëmundjeve sistemike (vaskuliti i lidhur me ANCA, sindroma Goodpasture, SLE).

3. Patogjeneza (Tabela 4)

Tabela 4

Gjysmëhënët janë rezultat i dëmtimit të rëndë të glomeruleve me këputje të mureve të kapilarëve dhe depërtim të proteinave të plazmës dhe qelizat inflamatore në hapësirën e kapsulës Shumlyansky-Bowman. Arsyeja kryesore për këtë dëmtim të rëndë është ekspozimi ndaj ANCA, antitrupave anti-GMB dhe komplekset imune. Përbërja qelizore e gjysmëhënës përfaqësohet kryesisht nga parietale proliferuese qeliza epiteliale dhe makrofagët. Evolucioni i gjysmëhënës - zhvillimi i kundërt ose fibrozë - varet nga shkalla e grumbullimit të makrofagëve në hapësirën e kapsulës Shumlyansky-Bowman dhe integriteti i saj strukturor. Mbizotërimi i makrofagëve në gjysmëhënat qelizore shoqërohet me një këputje të kapsulës, hyrjen e mëvonshme të fibroblasteve dhe miofibroblasteve nga intersticiumi, sintezën e proteinave të matricës nga këto qeliza - kolagjenit të tipit I dhe III, fibronektinës, e cila çon në fibronektinë të pakthyeshme. të gjysmëhënës. Kemokinat, proteina kimiatraktive monocitale-I (MCP-I) dhe proteina inflamatore e makrofagut-1 (MIP-1), luajnë një rol të rëndësishëm në rregullimin e rekrutimit dhe akumulimit të makrofagëve në gjysmëhënës. Shprehja e lartë e këtyre kemokinave në vendet e formimit të gjysmëhënës me përmbajtje të lartë makrofagët gjenden në RPGN me më shumë kurs i rëndë dhe prognozë të dobët. Një faktor i rëndësishëm, që çon në fibrozë të gjysmëhënës, është fibrina, në të cilën shndërrohet fibrinogjeni, duke hyrë në zgavrën e kapsulës për shkak të nekrozës së sytheve kapilar të glomerulit.

4. Klasifikimi

Në varësi të mekanizmit mbizotërues të dëmtimit, foto klinike dhe parametrat laboratorikë, tani janë identifikuar pesë lloje imunopatogjenetike të RPGN (Glassock, 1997). Kriteret kryesore imunopatologjike që përcaktojnë çdo lloj RPGN janë lloji i lumineshencës së imunoreaktantëve në biopsinë renale dhe prania e një faktori dëmtues (antitrupat ndaj GMB, komplekset imune, ANCA) në serumin e pacientit (Tabela 5).

Tabela 5

Karakterizimi i llojeve imunopatogjenetike të ECGN

Lloji patogjenetik i Serumit ECGN

IF-mikroskopi indet renale(lloji i dritës) Komplement Anti-BMC (ulje) ANCA

I lineare + - -

II grimcuar - + -

IV lineare + - +

Lloji I ("antitrup", "anti-GBM-nefrit"). Për shkak të efektit dëmtues të antitrupave ndaj BMK. Karakterizohet nga një shkëlqim "linear" i antitrupave në biopsinë renale dhe prania e antitrupave qarkullues ndaj BMC në serumin e gjakut. Ekziston ose si sëmundje e izoluar (idiopatike) e veshkave, ose si sëmundje me dëmtime shoqëruese të mushkërive dhe veshkave (sindroma e Goodpasture).

Lloji II ("imunokompleks"). Shkaktuar nga depozitimet e komplekseve imune në departamente të ndryshme glomeruli renale (në murin mesangium dhe kapilar). Në biopsinë renale, zbulohet kryesisht lloji "granular" i luminescencës, në serum mungojnë antitrupat anti-GMB dhe ANCA, në shumë pacientë niveli i komplementit mund të ulet. Më karakteristikë e RPGN e shoqëruar me infeksione (RPGN poststreptokoksike), krioglobulinemi, lupus eritematoz sistemik (SLE).

Lloji III ("imun i dobët"). Dëmtimi shkaktohet nga qeliza reaksionet imune, duke përfshirë neutrofilet dhe monocitet e aktivizuara nga antitrupat citoplazmikë antineutrofilë (ANCA). Lumineshenca e imunoglobulinave dhe komplementit në biopsi mungon ose është e parëndësishme (rai-tshipne, GN "me imunitet të ulët"), ANCA e drejtuar kundër proteinazës-3 ose mieloperoksidazës zbulohet në serum. Ky lloj ECGN është një manifestim i vaskulitit të lidhur me ANCA (MPA, GPA, Wegener).

Tipi IV është një kombinim i dy llojeve patogjenetike - antitrupave (tipi I) dhe i lidhur me ANCA, ose imuniteti i ulët (tipi III). Në të njëjtën kohë, të dy antitrupat ndaj GMB dhe ANCA zbulohen në serumin e gjakut dhe një shkëlqim linear i antitrupave ndaj GMB zbulohet në biopsinë renale, si në nefritin klasik anti-GMB. Në të njëjtën kohë, është i mundur edhe proliferimi i qelizave mesangial, i cili mungon në llojin klasik të antitrupave të ECGN.

Tipi V (i vërtetë "idiopatik"). Me këtë lloj jashtëzakonisht të rrallë faktorët imunitar dëmtimi nuk mund të zbulohet as në qarkullim (nuk ka antitrupa anti-GBM dhe ANCA, niveli i komplementit është normal) dhe as në biopsinë renale (nuk ka fluoreshencë të imunoglobulinave). Supozohet se bazohet në mekanizmin qelizor të dëmtimit të indit renal.

Ndër të gjitha llojet e RPGN, më shumë se gjysma (55%) janë RPGN të lidhura me ANCA (tipi III), dy llojet e tjera të RPGN (I dhe II) shpërndahen afërsisht në mënyrë të barabartë (20 dhe 25%). Karakteristikat e llojeve kryesore të BPGN janë paraqitur në Tabelën. 6.

Nga prania e disa shënuesve serologjikë (dhe kombinimet e tyre), mund të supozohet lloji i lumineshencës në biopsinë renale dhe, në përputhje me rrethanat, mekanizmi i dëmtimit - lloji patogjenetik i RPGN, i cili është i rëndësishëm për t'u marrë parasysh kur zgjidhni një program trajtimi.

Tabela 6

Klasifikimi i llojeve të BPGN

Lloji i RPGN Klinike karakteristike Opsionet Frekuenca, %

I ndërmjetësuar nga anti-GBM: depozitime lineare IgG në ekzaminimin imunohistologjik të indit të veshkave Sindroma Goodpasture Sëmundje e izoluar e veshkave e shoqëruar me antitrupa anti-GBM 5

Imunokompleksi II: depozitime kokrrizore të imunoglobulinës në glomerulet e veshkave Post-infektive Post-streptokoke me abscese viscerale Lupus nefrit Vaskuliti hemorragjik 1gA-nefropatia Krioglobulinemia e përzier Membranoproliferative GN 30-40

III i lidhur me ANCA: Imun i dobët pa depozita imune në ekzaminimin imunologjik GPA MPA EGPA 50

Kombinimi IV i llojeve I dhe III - -

V vaskuliti renale ANCA-negative: pa depozita imune Idiopatike 5-10

Rekomandimi 1. Në të gjitha rastet e RPGN duhet kryer sa më parë biopsia e veshkave. Ekzaminimi morfologjik i indit të veshkave duhet të kryhet me përdorimin e detyrueshëm të mikroskopit fluoreshente.

Koment: ANCA-SV është më shkaku i përbashkët BPGN. Përfshirja e veshkave në këto sëmundje është një faktor i dobët prognostik si për mbijetesën renale ashtu edhe për mbijetesën e përgjithshme. Në këtë drejtim, biopsia e veshkave është jashtëzakonisht e rëndësishme jo vetëm nga pikëpamja diagnostike, por edhe nga pikëpamja prognostike.

5. Manifestimet klinike RPGN (Tabela 7)

Tabela 7

Sindroma Klinike BPGN përfshin dy komponentë:

1. sindroma akute nefritike (sindroma nefriti akut);

2. insuficienca renale progresive e shpejtë, e cila, për sa i përket shkallës së humbjes së funksionit të veshkave, merr pozicioni i ndërmjetëm ndërmjet insuficiencës renale akute dhe CRF, d.m.th. nënkupton zhvillimin e uremisë brenda një viti nga momenti i shfaqjes së shenjave të para të sëmundjes.

Kjo shkallë progresi korrespondon me një dyfishim të kreatininës në serum për çdo 3 muaj sëmundje. Megjithatë, shpesh humbja fatale e funksionit ndodh në vetëm disa (1-2) javë, gjë që plotëson kriteret për AKI.

6. Parimet e diagnostikimit të RPGN

RPGN diagnostikohet në bazë të një vlerësimi të shkallës së përkeqësimit të funksionit të veshkave dhe identifikimit të sindromës kryesore nefrologjike (nefritike akute dhe / ose nefrotike).

6.1. Diagnostifikimi laboratorik RPGN (Tabela 8)

Tabela 8

Analiza e përgjithshme gjaku: anemia normokromike, leukocitoza ose leukopenia neutrofile, trombocitoza ose trombocitopenia janë të mundshme, rritje e ESR

Analiza e përgjithshme e urinës: proteinuria (nga minimale në masive), eritrocituria, si rregull, e theksuar, prania e gjilpërave eritrocitare, leukocituria.

Analiza biokimike gjaku: rritje e përqendrimit të kreatininës, acidi urik, kaliumi, hipoprotein- dhe hipoalbuminemia, dislipidemia në rastet e sindromës nefrotike

Ulja e GFR (përcaktuar nga pastrimi i kreatininës - testi i Rehberg dhe / ose metodat e llogaritjes CKR-EP1, MRIai; përdorimi i formulës Cockcroft-Gault është i padëshirueshëm për shkak të "mbivlerësimit" të GFR me 20-30 ml

Studime imunologjike: përkufizim

Imunoglobulinat A, M dhe B

Komplement

ANCA në serumin e gjakut me imunofluoreshencë indirekte ose nga analiza e imunitetit enzimë me përcaktimin e specifikës për PR-3 dhe MPO

Antitrupat anti-BMC

6.2. Studime histologjike biopsia e veshkave

Koment: Të gjithë pacientët me RPGN duhet t'i nënshtrohen një biopsie të veshkave. Është e nevojshme të kryhet para së gjithash për të vlerësuar prognozën dhe për të zgjedhur metoda më e mirë trajtimi: regjim agresiv i aplikuar në kohë terapi imunosupresive ndonjëherë ju lejon të rivendosni funksionin e filtrimit të veshkave edhe në një situatë kur shkalla e përkeqësimit të saj ka arritur në terminal dështimi i veshkave(ESRD). Në këtë drejtim, në RPGN, një biopsi e veshkave duhet të kryhet edhe në dështimin e rëndë të veshkave që kërkon hemodializë (HD).

Karakteristikat morfologjike tipe te ndryshme Për RPGN, shihni rekomandimet për nefritin anti-GBM GN, ANCA-GN dhe lupus.

6.3. Diagnoza diferenciale

Kur identifikohet sindroma RPGN, është e nevojshme të përjashtohen kushtet që nga jashtë ngjajnë (imitojnë) RPGN, por janë të një natyre të ndryshme dhe për këtë arsye kërkojnë një qasje të ndryshme terapeutike. Për nga natyra e tyre, këto janë tre grupe sëmundjesh:

(1) nefrit - akut post-infektiv dhe intersticial akut, zakonisht me prognozë të favorshme, në të cilin imunosupresorët përdoren vetëm në disa raste;

(2) nekroza akute tubulare me modelet e veta të kursit dhe trajtimit;

(3) një grup sëmundjesh vaskulare të veshkave, që kombinojnë dëmtimet e enëve të kalibrit të ndryshëm dhe natyrës së ndryshme (trombozë dhe emboli anije të mëdha veshkat, nefropatia skleroderma, mikroangiopatia trombotike me origjinë të ndryshme). Në shumicën e rasteve, këto kushte mund të përjashtohen klinikisht (shih Tabelën 9).

Nga ana tjetër, prania dhe karakteristikat e simptomave ekstrarenale mund të tregojnë një sëmundje në të cilën RPGN shpesh zhvillohet (SLE, vaskuliti sistemik, reagimi i drogës).

7. Trajtimi i RPGN

7.1. Parimet e përgjithshme trajtimi i RPGN (GN ekstrakapilare)

RPGN është më e zakonshme si një manifestim sëmundje sistemike(SLE, vaskuliti sistemik, krioglobulinemia e përzier esenciale, etj.), më rrallë - si sëmundje idiopatike Megjithatë, parimet e trajtimit janë të përgjithshme.

Nevojitet një test urgjent serumi për antitrupat anti-GMB dhe ANCA, nëse është e mundur; një biopsi e veshkave është e nevojshme për diagnozën në kohë (zbulimi i ECGN dhe lloji i luminescencës së antitrupave - lineare, granulare, "imun i ulët"), vlerësimi i prognozës dhe zgjedhjen e taktikave të terapisë.

Rekomandimi 1. Për të parandaluar humbjen e pakthyeshme katastrofike të funksionit renal, është e nevojshme të fillohet urgjentisht dhe menjëherë pas vendosjes. diagnoza klinike RPGN (sindromi nefritik akut në kombinim me insuficiencën renale progresive të shpejtë në madhësive normale veshkat dhe përjashtimi i shkaqeve të tjera të AKI). (1B)

Komente: Shtyrja e trajtimit me disa ditë mund të dëmtojë efektivitetin e trajtimit, pasi trajtimi është pothuajse gjithmonë i pasuksesshëm kur zhvillohet anuria. Kjo formë e vetme GN, në të cilën rreziku i zhvillimit Efektet anësore Terapia imunosupresive është e pakrahasueshme me mundësinë e një prognoze të pafavorshme në ecurinë natyrale të sëmundjes dhe fillimin e parakohshëm të trajtimit.

Tabela 9

Diagnoza diferenciale e RPGN

Shtetet që riprodhojnë RPGN Karakteristikat dalluese

Sindroma e antifosfolipinës (APS-nefropatia) Prania e antitrupave në serum ndaj klasave të kardiolipinës 1dM dhe !dv dhe/ose antitrupave ndaj B2-glikoproteinës-du1, antikoagulant lupus. Rritja e përqendrimit plazmatik të y-dimerit, produkteve të degradimit të fibrinës. Mungesa ose ndryshime të lehta në analizën e urinës (zakonisht proteinuria "gjurmë", sediment i pakët urinar) me një rënie të theksuar të GFR. Manifestimet klinike të arterieve (sindroma akute koronare / infarkti akut i miokardit, çrregullim akut qarkullimi cerebral) dhe venoze (tromboza e venave të thella të këmbëve, tromboembolia arteriet pulmonare, tromboza e venës renale) enët, livedo reticularis

Sindroma hemolitike uremike Shoqërimi me diarre infektive(me një sindromë tipike hemolitiko-uremike). Identifikimi i nxitësve të aktivizimit të komplementit (viral dhe infeksionet bakteriale, trauma, shtatzënia, medikamente). Anemi e rëndë me shenja të hemolizës mikroangiopatike (rritje e niveleve të LDH, ulje e haptoglobinës, skizocitozë), trombocitopeni

Nefropatia e sklerodermës Shenjat e lëkurës dhe organeve skleroderma sistemike. Rritje e theksuar dhe e vështirë e presionit të gjakut. Nuk ka ndryshim në analizën e urinës

Nekroza tubulare akute produkt medicinal(sidomos NSAID-të, analgjezikët jo-narkotikë, antibiotikët). Hematuria e rëndë (shkarkim i mundshëm i mpiksjes së gjakut). Zhvillimi i shpejtë oliguria

Nefriti akut tubulointersticial Zakonisht shkaku i qartë (medikamente, sarkoidoza). Ulja e densitetit relativ të urinës në mungesë të proteinurisë së rëndë

Embolia e kolesterolit të arterieve dhe arteriolave ​​intrarenale* E shoqëruar me procedurë endovaskulare, trombolizë, trauma të topitura abdominale. Rritje të theksuar të presionit të gjakut. Shenjat e një reagimi të fazës akute (ethe, humbje oreksi, peshë trupore, artralgji, rritje e ESR, përqendrimi në serum i proteinës C-reaktive). Hipereozinofilia, eozinofiluria. Mesh livedo me ulçera trofike(zakonisht në lëkurë) ekstremitetet e poshtme). Shenjat e sistemit embolia e kolesterolit (verbëri e papritur e njëanshme, pankreatiti akut, gangrena e zorrëve)

* NË raste të rrallaçon në zhvillimin e RPGN, duke përfshirë të lidhur me ANCA.

Rekomandimi 1. 1. Trajtimi i RPGN duhet të fillojë edhe para rezultateve të studimeve diagnostike (serologjike, morfologjike) me terapi pulsore me metilprednizolon në një dozë deri në 1000 mg për 1-3 ditë. (1A)

Komentet:

Kjo taktikë është plotësisht e justifikuar edhe nëse është e pamundur të kryhet një biopsi e veshkave tek pacientët gjendja e të cilëve e përjashton këtë procedurë. Menjëherë pasi të verifikohet diagnoza e RPGN, ilaçet alkiluese [ciklofosfamidi (CF) në doza ultra të larta] duhet t'u shtohen glukokortikoideve, veçanërisht në pacientët me vaskulit (renal lokal ose sistemik) dhe ANCA qarkulluese dhe nefrit lupus. Plazmafereza intensive (PF) duhet të kombinohet me imunosupresorët në rastet e mëposhtme:

a) nefrit anti-GBM, me kusht që trajtimi të fillojë përpara se të shfaqet nevoja për hemodializë;

b) në pacientët me ECGN jo-anti-GMD, të cilët kanë shenja të insuficiencës renale që kërkojnë trajtim me hemodializë në momentin e diagnozës (SCr më shumë se 500 μmol/l) në mungesë të shenjave të dëmtimit të pakthyeshëm të veshkave sipas biopsisë renale (më shumë se 50% e gjysmëhënës qelizore ose fibroqelizore).

Terapia fillestare për RPGN varet nga imuniteti i saj lloji patogjenetik dhe kërkesat për dializë që nga diagnoza (Tabela 10).

Tabela 10

Terapia fillestare RPGN (ECGN) në varësi të llojit patogjenetik

Terapia serologjike e tipit / nevoja për HD

I Sëmundja Anti-GBM (a-GBM +) (ANCA -) GC (0,5-1 mg/kg orale ± terapi me puls në një dozë deri në 1000 mg për 1-3 ditë) PF (intensive) Menaxhimi konservativ

Sëmundja II IR (a-BMC -), (ANCA -) GC (orale ose "pulse") ± citostatikë (CF) - orale (2 mg / kg / ditë) ose intravenoze (15 mg / kg, por jo > 1 G )

III "Imun i ulët" (a-BMK -) (ANCA +) GC (brenda ose "pulses") ZF GS (brenda ose "pulses") ZF. Shkëmbimi intensiv i plazmës - çdo ditë për 14 ditë me një vëllim zëvendësues prej 50 ml / kg / ditë

IV e kombinuar (a-BMK +) (ANCA +) Si në tipin I Si në tipin I

V "Idiopatike" (a-BMK -) (ANCA -) Si me Lloji III Si në tipin III

7.2.1. Nefriti anti-GBM (tipi I sipas Glassock, 1997), duke përfshirë sindromën Goodpasture.

diagnostikuar me gjysmëhënës 100% në biopsi adekuate renale dhe pa hemorragji pulmonare), duhet të fillohet imunosupresioni me ciklofosfamid, kortikosteroide dhe plazmaferezë. (1B)

Një koment:

Në një nivel të kreatininës në gjak më pak se 600 μmol/l, prednizoloni oral përshkruhet në një dozë prej 1 mg/kg/ditë dhe ciklofosfamidi në një dozë prej 2-3 mg/kg/ditë. Me të arritur në një stallë efekt klinik doza e prednizolonit zvogëlohet gradualisht gjatë 12 javëve të ardhshme, dhe ciklofosfamidi anulohet plotësisht pas 10 javësh të trajtimit. Terapia me medikamente imunosupresive kombinohet me plazmaferezën intensive, e cila kryhet çdo ditë. Në rast rreziku zhvillimi hemorragji pulmonare një pjesë e vëllimit të plazmës së hequr zëvendësohet me plazmë të freskët të ngrirë. Një efekt i qëndrueshëm arrihet pas 10-14 seancave të plazmaferezës. Ky regjim terapie lejon të arrihet një përmirësim i funksionit të veshkave në pothuajse 80% të pacientëve, dhe ulja e azotemisë fillon brenda pak ditësh pas fillimit të plazmaferezës.

Me një përmbajtje të kreatininës në gjak prej më shumë se 600 μmol/l, terapia agresive është e paefektshme dhe përmirësimi i funksionit të veshkave është i mundur vetëm në një numër të vogël pacientësh me një histori të fundit të sëmundjes, progresion të shpejtë (brenda 1-2 javësh) dhe prania e ndryshimeve potencialisht të kthyeshme në biopsinë e veshkave. Në këto situata, terapia kryesore kryhet në kombinim me seancat e hemodializës.

7.2.2. Kompleksi imunitar RPGN (tipi II sipas Glassock, 1997).

Rekomandimi 6: Në pacientët me lupus GN progresiv të shpejtë (tipi IV), rekomandohet dhënia intravenoze e ciklofosfamidit (CF) (1B) 500 mg çdo 2 javë për 3 muaj (doza totale 3 g) ose preparatet e acidit mikofenolik (MPA). mykofenolat mofetil [MMF] (1B) në një dozë të synuar prej 3 g/ditë për 6 muaj, ose mikofenolat natriumi në një dozë ekuivalente) në kombinim me kortikosteroide në formën e "pulseve" IV të metilprednizolonit në një dozë 500-750 mg për 3 rresht

ditë, dhe më pas prednizolon oral 1,0-0,5 mg / kg / ditë për 4 javë me rënie graduale përpara<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).

Glomerulonefriti është një sëmundje që shfaqet për shkak të një natyre alergjike ose infektive.

Historia e sëmundjes

Diagnoza e sëmundjes

Në vizitën e parë, pacienti ekzaminohet për shenjat e para glomerulonefriti.

Shenjat e dukshme të glomerulonefritit përfshijnë presionin e lartë të gjakut dhe konfirmim nga pacienti i faktit se së fundmi ka vuajtur nga një sëmundje infektive ose inflamacion në zonën e veshkave dhe mund t'i jetë nënshtruar hipotermisë së rëndë.

Meqenëse ankesat dhe ato të dukshme mund të jenë të ngjashme me shenjat e pielonefritit, specialisti do të përshkruajë një sërë testesh për një pamje më të saktë të sëmundjes.

Mjeku gjatë takimit përpiqet të kuptojë nëse ankesat tregojnë mbi procesin inflamator në veshka Apo është një simptomë e një sëmundjeje tjetër?

Studimet diagnostike për të identifikuar glomerulonefritin akut gjithmonë kërkojnë një studim i plotë i analizës së përgjithshme të gjakut dhe urinës pacientit. Për ta bërë këtë, pacienti duhet të kalojë llojet e mëposhtme të testeve:

1. Analiza klinike e urinës.
2. Analiza e urinës sipas metodës.
3. Analiza e urinës sipas metodës Kakovsky-Addis.

Bazuar në rezultatet e analizës, mjeku do të përcaktojë glomerulonefritin sipas treguesve të mëposhtëm:

• oliguria, domethënë një rënie në sasinë e urinës së ekskretuar nga trupi;
• proteinuria, që nënkupton sasinë e proteinave në urinë;
• hematuria, pra prania e grimcave të gjakut në urinë.

Para së gjithash, për praninë e glomerulonefritit tregon proteinuri, e cila është pasojë e filtrimit jo të duhur nga veshkat. Hematuria gjithashtu tregon dëmtim të aparatit glomerular, si rezultat i të cilit grimcat e gjakut hyjnë në urinë.

Ndonjëherë ju duhet të merrni biopsia e indit renale dhe analizat që zbulojnë një predispozitë imunologjike ndaj kësaj sëmundjeje.

Për të përcaktuar me saktësi nëse inflamacioni është glomerulonefriti, mjeku do të japë një rekomandim për një skanim me ultratinguj që mund të gjejë shenjat kryesore të kësaj sëmundjeje.

Shenja të tilla përfshijnë rritja e volumit të veshkave me konture të barabarta, trashje të strukturave të indeve dhe, natyrisht, një ndryshim në natyrën difuze në tubulat, aparatin glomerular dhe indin lidhor.

Biopsia e veshkave në rast sëmundjeje

Metoda e biopsisë së indit të veshkave përdoret për të studiuar në detaje një fragment të vogël të marrë nga indi i veshkave. Gjatë studimit do të kryhet një analizë morfologjike për të identifikuar faktorin që ka nisur procesin inflamator dhe tregues të tjerë.

Kjo është një metodë e ekzaminimit intravital të një organi për praninë e një procesi patologjik.

Ky lloj studimi ju lejon të studioni kompleksin imunitar për të përcaktuar me saktësi formën dhe madhësinë, si dhe ashpërsia dhe forma e sëmundjes në organizëm.

Në rastet kur përcaktimi i glomerulonefritit është bërë i vështirë ose mjeku nuk mund ta diferencojë këtë sëmundje nga një tjetër, kjo metodë bëhet e domosdoshme për sa i përket informativitetit të saj.

Ka disa mënyra për të kryer një studim të tillë. Kjo perfshin:

1. Hapur.

Ky lloj kampionimi kryhet gjatë operacionit kur ka nevojë për heqjen e tumoreve të resektueshme ose kur ka vetëm një veshkë. Kjo procedurë kryhet nën anestezi të përgjithshme. Në shumicën e rasteve, marrja e një pjese të vogël të indit përfundon pa komplikime.

2. Biopsia së bashku me ureteroskopinë.

Kjo metodë bëhet për personat që vuajnë nga urolithiasis, si dhe për gratë shtatzëna dhe fëmijët. Ndonjëherë ajo kryhet për ata pacientë që kanë një veshkë artificiale.

3. Transjugulare.

Ky lloj hulumtimi kryhet nëpërmjet kateterizimit të venës renale. Mjeku e përshkruan këtë lloj kampionimi në rastin kur pacienti ka obezitet të dukshëm ose ndodh koagulim të dobët të gjakut.

4. Transkutane.

Kjo metodë kryhet nën kontrollin e rrezeve X, si dhe me ultratinguj ose rezonancë magnetike.

A është e mundur të kurohet përgjithmonë glomerulonefriti?

Glomerulonefriti mund të përparojë në dy forma: akute dhe kronike. Forma akute është e shërueshme, me diagnostikim në kohë dhe metoda të duhura të trajtimit.


Nëse koha për trajtimin me ilaçe humbi dhe sëmundja rrjedh pa probleme në një formë kronike, atëherë nuk mund të shpëtoni plotësisht nga kjo sëmundje, por mund ta mbani trupin tuaj në një gjendje ku sëmundja nuk mund të zhvillohet më tej dhe të prekë gjithnjë e më shumë veshka. elementet.

Në këtë rast, mjeku do të përshkruajë një dietë specifike dhe do të tregojë mbi respektimin e një regjimi të veçantë, e cila është në gjendje të shpëtojë pacientin nga manifestimi i një rikthimi të ri të sëmundjes.

Nëse nuk mund të arrihet një kurë e plotë, mjeku rekomandon që të ndiqni të gjitha rregullat e vendosura dhe masat parandaluese në mënyrë që simptomat të bëhen më pak të dukshme. Ndonjëherë, me trajtim terapeutik të suksesshëm, është e mundur të arrihet zhdukja e përkohshme e simptomave.

Është e nevojshme të ruhet trupi për aq kohë sa të jetë e mundur para shfaqjes së një rikthimi të ri.

Mjekimi

Kur shfaqet një fazë akute e glomerulonefritit, pacienti duhet të jetë i shtruar në spital.

Në të njëjtën kohë, atij do t'i përshkruhet pushimi në shtrat pa dështuar. Kjo është e rëndësishme në mënyrë që veshkat të jenë në një temperaturë të caktuar, domethënë, regjimi i mbajtjes së një temperature të veçantë duhet të jetë i balancuar. Kjo metodë, me shtrimin në kohë në spital, është e aftë optimizoni funksionin e veshkave.

Kohëzgjatja mesatare e shtrimit në spital është dy javë deri në një muaj, pra deri në eliminimin e plotë të simptomave dhe përmirësimin e gjendjes së pacientit.

Nëse mjeku konsideron se ka nevojë shtesë për zgjatjen e regjimit të shtrimit, atëherë mund të zgjatet kohëzgjatja e qëndrimit të pacientit në repart.

Mjekësor

Nëse, sipas rezultateve të studimeve, u vërtetua se sëmundja shkaktohet nga mënyrë infektive atëherë pacientit i përshkruhen antibiotikë për të marrë.

Në shumicën e rasteve, disa javë para fillimit të fazës akute të sëmundjes, pacienti kishte një infektiv dhimbje të fytit ose sëmundje të tjera. Pothuajse gjithmonë, agjenti shkaktar i sëmundjes është streptokoku β-hemolitik.

Për të hequr qafe agjentin shkaktar të sëmundjes, pacientit i përshkruhen barnat e mëposhtme:

• Ampicilina;
• Penicilinë;
• Oxacillin;
• Ampioks me injeksion intramuskular;
• Ndonjëherë mjekët përshkruajnë Interferon për glomerulonefritin me progresion të shpejtë.

Një dukuri e shpeshtë në një sëmundje të tillë është efekti dëmtues kundër aparatit glomerular nga antitrupat e tij në trup. Kjo është arsyeja pse përdorimi i imunosupresantëveështë pjesë përbërëse e trajtimit kompleks kundër glomerulonefritit. Këto barna janë në gjendje të krijojnë një reagim depresiv të përgjigjes imune.

Me zhvillimin e shpejtë të sëmundjes, pacientit i përshkruhen doza të mëdha pikatore për disa ditë. Pas disa ditësh të administrimit të një ilaçi të tillë, doza reduktohet gradualisht në nivelin e zakonshëm. Për qëllime të tilla, shpesh përshkruhet citostatikët të tilla si prednizoloni.

Trajtimi me Prednisolone në fazat e hershme përshkruhet nga një mjek në dozën e caktuar, e cila gjithashtu përshkruhet nga një specialist. Kursi i pranimit vazhdon për një muaj e gjysmë ose dy. Në të ardhmen, me fillimin e lehtësimit, doza zvogëlohet deri në njëzet miligramë në një ditë, dhe nëse simptomat fillojnë të zhduken, atëherë ilaçi mund të anulohet.

Përveç këtij ilaçi, profesionistët mjekësorë shpesh këshillojnë marrjen e ciklofosfamidit ose klorambucilit në dozën e përshkruar nga mjeku. Profesionistët mjekësorë me përvojë përshkruajnë antikoagulantë si Curantil ose Heparin përveç imunosupresantëve.

Kombinimi i këtyre fondeve duhet të justifikohet nga forma e sëmundjes dhe shkalla e neglizhencës së saj.

Pasi simptomat kryesore të jenë larguar dhe të ketë filluar një periudhë faljeje në trup, atëherë lejohet mirëmbajtja dhe trajtimi i glomerulonefritit. mjekësi tradicionale.

terapi ushtrimore

Ushtrimet e fizioterapisë në trajtimin dhe parandalimin e glomerulonefritit duhet të përshkruhen nga specialisti që merr pjesë, duke marrë parasysh të gjitha analizat dhe treguesit e një personi.

Në këtë çështje fokusohet edhe mjeku në modalitetin e aktivitetit pacienti, i cili mund të jetë shtrati, i përgjithshëm ose repart. Zakonisht, një grup ushtrimesh përshkruhet për një gjendje të qëndrueshme gjatë rrjedhës akute të sëmundjes ose për glomerulonefritin kronik gjatë faljes.

Llojet e tilla të ushtrimeve fizike kryhen me qëllim të:

1. Përmirësimi i qarkullimit të gjakut në veshka dhe organe të tjera.
2. Ul presionin e gjakut dhe përmirëson metabolizmin në trup.
3. Rritni forcën e trupit për të luftuar sëmundjen.
4. Rritja e efikasitetit.
5. Eliminimi i mbingarkesës së formuar në trupin e njeriut.
6. Krijimi i një qëndrimi të përgjithshëm pozitiv për të luftuar sëmundjen.

Përpara se të vazhdoni me ushtrimin, rekomandohet matja e nivelit të presionit të gjakut dhe vetëm pas kësaj të vazhdoni me grupin e ushtrimeve.

Kompleksi klasik i terapisë ushtrimore për eliminimin e glomerulonefritit përfshin ushtrime të kryera në pozicionin shtrirë ose në një karrige. Vëmendja e praktikuesit duhet të përqendrohet plotësisht në kohën e thithjes dhe nxjerrjes.

Duhet të kryhen të gjitha llojet e lëvizjeve me një ritëm të ngadaltë me amplitudë të lëmuar. Llojet e ngarkesave alternohen për grupe të ndryshme muskujsh në mënyrë që të mos mbingarkohet asnjë prej tyre në vëllim të tepruar.

Kohëzgjatja e mësimeve të tilla nuk duhet të jetë më shumë se gjysmë ore, përndryshe mund të jetë një efekt negativ për pacientin dhe të shkaktojë komplikacione të ndryshme.

etnoshkenca

Kur vizitoni mjekun që merr pjesë, ato mund të përshkruhen infuzione dhe zierje të ndryshme bimore që ndikojnë në mënyrë të favorshme në funksionimin e sistemit renal.

• 100 gram arre;
• 100 gram fiq;
• disa lugë mjaltë;
• tre limonë.

Të gjithë përbërësit grimcohen dhe përzihen. Përzierja merret brenda tre herë në ditë një lugë gjelle, zakonisht para ngrënies. Këta përbërës duhet të konsumohen derisa testet të tregojnë rezultate të përmirësuara.

Ka zierje të veçanta të dizajnuara për të eliminoni ënjtjen dhe kthejnë presionin e gjakut në normale. Këto zierje përfshijnë recetën e mëposhtme:

• Farat e lirit në sasi prej katër lugë gjelle përzihen me tre lugë gjelle gjethe thupër të thata.
• Në këtë përzierje duhet të shtoni tre lugë gjelle nga rrënja e leshit të fushës.
• Përzierja që rezulton rekomandohet të derdhni 0,5 litra ujë të valë dhe të insistoni për dy orë.

Infuzion konsumohet tre herë në ditë për një të tretën e gotës. Efekti do të jetë i dukshëm në një javë.

Për përgatitjen e infuzioneve medicinale, të gjitha barishtet me efekte antimikrobike dhe anti-inflamatore do të jenë të përshtatshme. Këto barishte përfshijnë:

• hip i trëndafilit;
• calendula;
• kantariona;
• gjemb deti;
• urtë;
• yarrow;
• gjethet e thuprës, si dhe sythat e saj;
• rrënjë rodhe.

Bimët mund të gatuhen veçmas ose të kombinohen me njëra-tjetrën, natyrisht, sipas recetave të caktuara.

Përveç zierjeve dhe infuzioneve, ekspertët në fushën e mjekësisë tradicionale rekomandojnë të pini sa më shumë që të jetë e mundur. lëngje natyrale kryesisht nga kastraveci dhe karotat, si dhe hani shumë fruta dhe perime që mund të mbushin një trup të dobësuar me vitamina.

Përveç kësaj, mjeku do të përshkruajë një dietë të veçantë, të quajtur, e cila do të forcojë trupin duke luftuar sëmundjen. Rregulli kryesor i dietës është të përjashtoni nga dieta ushqimet e kripura, të tymosura dhe të skuqura. Ngrënia e ushqimeve proteinike duhet të jetë disi e kufizuar.

Alkooli gjatë periudhës së trajtimit është i ndaluar, ashtu si kafeja.

Parandalimi i sëmundjeve

Për të shmangur zhvillimin e mëtejshëm të sëmundjes dhe kalimin e saj në një formë kronike, është e nevojshme t'i përmbaheni ushqimit dietik dhe plotësisht. hiqni dorë nga pijet alkoolike.

Nëse një person punon në një fabrikë kimike ose është i angazhuar në aktivitete të tjera ku mund të kërcënohet nga veprimi i metaleve të rënda, ai duhet të mbrojë trupin e tij nga efektet e dëmshme ose të ndryshojë profesionin e tij.

Nëse glomerulonefriti ka kaluar në fazë, atëherë është e nevojshme të bëni çdo përpjekje për të shmangni përsëritjen sëmundje. Është e nevojshme të vaksinoheni sipas orarit të caktuar nga specialisti, si dhe të ruani qetësinë në aspektin psikologjik dhe fizik.

Ekzaminimi i rregullt në zyrën e një specialisti do të mbrojë trupin nga një manifestim i ri i sëmundjes. Rregulli kryesor është parandalimi i depërtimit të baktereve në trupin e njeriut. Është e nevojshme të refuzoni të punoni në një dhomë të lagësht ose aktivitete që lidhen me ngritjen e peshave.

Pacienti duhet ndiqni një dietë terapeutike dhe mbush trupin me vitamina. Preferohet të paktën një herë në vit trajtim spa.

Një urolog do t'ju tregojë më shumë për shkaqet e zhvillimit të sëmundjes në një videoklip:

Shkenca mjekësore nuk qëndron ende, e përditësuar vazhdimisht me metoda të reja në diagnostikimin e sëmundjeve të ndryshme, metodat e trajtimit të tyre. Mbi bazën e zhvillimeve më të fundit shkencore dhe praktike në çdo vend, përfshirë edhe vendin tonë, rekomandimet për mjekët për shumë sëmundje përditësohen çdo vit. Bazuar në sëmundjen renale komplekse diagnostike dhe terapeutike të glomerulonefritit, le të shqyrtojmë udhëzimet klinike që u publikuan në 2016.

Prezantimi

Këto rekomandime, që përmbledhin qasjet diagnostike dhe terapeutike për disa forma të glomerulonefritit, janë mbledhur në bazë të praktikës progresive botërore. Ato janë përpiluar duke marrë parasysh standardet vendase dhe ndërkombëtare për trajtimin e kësaj lloj nefropatie, bazuar në vëzhgimet klinike dhe kërkimet shkencore.

Këto rekomandime nuk konsiderohen si një lloj standardi në ofrimin e kujdesit mjekësor, duke pasur parasysh aftësitë e ndryshme diagnostikuese të klinikave, disponueshmërinë e barnave të caktuara dhe karakteristikat individuale të çdo pacienti. Përgjegjësia për përshtatshmërinë e rekomandimeve të mëposhtme i takon mjekut që merr pjesë në baza individuale.

Veçori e sëmundjes

Glomerulonefriti akut që shfaqet pas një infeksioni streptokoksik manifestohet morfologjikisht si një inflamacion difuz i medullës renale me një mbizotërim të proliferimit të indit intervaskular të parenkimës renale. Kryesisht kjo formë e sëmundjes shfaqet në fëmijëri në periudhën nga 4 deri në 15 vjeç (rreth 70% e rasteve të regjistruara). Gjithashtu, patologjia është tipike për të rriturit nën 30 vjeç, por me frekuencë më të ulët të shfaqjes për një numër të caktuar të popullsisë së kësaj grupmoshe.

Shkaqet dhe mekanizmi i ndryshimeve patologjike

Shkaku kryesor i inflamacionit në palcën renale është një sulm autoimun nga komplekset imune të bazuara në imunoglobulinat (antitrupat) të prodhuara si përgjigje ndaj një infeksioni streptokoksik të lokalizuar në traktin e sipërm respirator (faringjit, bajamet). Pasi në indin intervaskular të veshkave, komplekset imune dëmtojnë qelizat e indit lidhor, duke provokuar njëkohësisht prodhimin e substancave bioaktive që stimulojnë proceset proliferative. Si rezultat, disa qeliza bëhen nekrotike, ndërsa të tjerat rriten. Në këtë rast, ka një shkelje të qarkullimit kapilar, mosfunksionim të glomerulave dhe tubulave proksimale të medullës renale.

Morfologjia

Ekzaminimi histologjik i indit të marrë për biopsi të shtresës medulare të veshkave zbulon inflamacion proliferativ me depozitimin e komplekseve imune, grumbullimin e leukociteve neutrofile në qelizat ndërkapilare dhe në endotelin e vazave glomerulare. Ato depozitohen në formën e kokrrizave konfluente që formojnë konglomerate. Qelizat e dëmtuara janë të mbushura me fibrinë dhe substanca të tjera të indit lidhës. Membranat qelizore të qelizave glomerulare dhe endoteliale janë holluar.

Manifestimet klinike

Ashpërsia e simptomave është shumë e ndryshueshme - nga mikrohematuria në një formë të zhvilluar të sindromës nefrotike. Simptomat shfaqen pas një periudhe të caktuar pas një infeksioni streptokoksik (2-4 javë). Ndër manifestimet me një pamje të detajuar klinike, vërehen simptomat e mëposhtme, përfshirë ato laboratorike:

• Sasia e zvogëluar e urinës së prodhuar shoqërohet me një shkelje të filtrimit glomerular, një vonesë në trup të lëngjeve dhe joneve të natriumit.
• Edema e lokalizuar në fytyrë dhe në zonën e kyçeve të ekstremiteteve të poshtme, e cila gjithashtu vjen si pasojë e nxjerrjes së pamjaftueshme të lëngjeve nga trupi nga veshkat. Shpesh fryhet edhe parenkima renale, e cila përcaktohet me metoda diagnostikuese instrumentale.
• Rritja e numrit të BP vërehet në rreth gjysmën e pacientëve, e cila shoqërohet me rritje të vëllimit të gjakut, rritje të rezistencës së shtratit vaskular periferik, rritje të ejeksionit kardiak (ventrikular i majtë). Vërehen shkallë të ndryshme të hipertensionit nga një rritje e lehtë e presionit të gjakut deri në shifra të larta, në të cilat komplikimet janë të mundshme në formën e encefalopatisë së tipit hipertensiv dhe insuficiencës kardiake të tipit kongjestiv. Këto kushte kërkojnë kujdes urgjent mjekësor.
• Hematuria e shkallëve të ndryshme ashpërsia shoqëron pothuajse të gjitha rastet e sëmundjes. Përafërsisht 40% e pacientëve kanë hematuri bruto, në rastet e mbetura - mikrohematuria, e përcaktuar nga laboratori. Përafërsisht 70% e eritrociteve përcaktohen me një shkelje të formës së tyre, gjë që është tipike kur ato filtrohen përmes epitelit glomerular. Konstatohen edhe cilindra të rruazave të kuqe të gjakut, karakteristikë për patologjinë në fjalë.
• Leukocituria është e pranishme në afërsisht 50% të pacientëve. Sedimenti dominohet nga leukocitet neutrofile dhe një numër i vogël limfocitesh.
• Proteinuria në këtë lloj glomerulonefriti zbulohet rrallë, kryesisht në pacientët e rritur. Përmbajtja e proteinave në urinë, e cila është karakteristike për sa i përket numrit të sindromës nefrotike tek fëmijët, praktikisht nuk gjendet.
• Shkelje e aktivitetit funksional të veshkave(rritje e titrit të kreatininës në serum) zbulohet në një të katërtën e pacientëve. Shumë rrallë, regjistrohen raste të zhvillimit të shpejtë të një forme të rëndë të dështimit të veshkave me nevojën për hemodializë.

E rëndësishme! Për shkak të shumëllojshmërisë së gjerë të manifestimeve klinike, përfshirë edhe tek fëmijët, sëmundja kërkon diagnostikim të kujdesshëm, ku metodat moderne laboratorike dhe instrumentale janë në vend të parë për sa i përket përmbajtjes së informacionit.

Gjatë vendosjes së një diagnoze, të dhënat anamnestike për një infeksion akut të organeve të sipërme të frymëmarrjes me konfirmimin e streptokokut hemolitik si agjent shkaktar luajnë një rol të rëndësishëm në vendosjen e diagnozës. Më tej, kryhen testet e nevojshme laboratorike të urinës për të zbuluar ndryshimet karakteristike të sëmundjes. Ekzaminohet edhe gjaku, ndërsa një vlerë diagnostike ka një rritje e titrit të antitrupave ndaj streptokokut.

Në rastet me zhvillim të shpejtë të manifestimeve klinike, lejohet një biopsi shpuese e indeve të medullës së veshkave për studime citologjike për të konfirmuar diagnozën. Nëse fotografia klinike nuk është e ngarkuar dhe korrespondon me manifestimet kryesore të glomerulonefritit akut me origjinë streptokoksike, biopsia nuk tregohet si një metodë shtesë diagnostikuese. Marrja e mostrave të indeve për hulumtim është e detyrueshme në situatat e mëposhtme:

• sindromi urinar i theksuar afatgjatë (më shumë se 2 muaj);
• manifestime të rënda të sindromës nefrotike;
• përparimi i shpejtë i dështimit të veshkave (një rënie e mprehtë e filtrimit glomerular së bashku me një rritje të titrit të kreatininës në serum).

Me një fakt të konfirmuar të një infeksioni streptokoksik pak para shfaqjes së klinikës së glomerulonefritit akut, simptomave tipike klinike dhe laboratorike, saktësia e diagnozës është pa dyshim. Por me hipertension të vazhdueshëm afatgjatë, hematuri, mungesë të dinamikës pozitive terapeutike ose infeksion streptokoksik të padokumentuar, është e nevojshme të diferencohet patologjia nga format e tjera të dëmtimit të medullës së veshkave, si p.sh.

• nefropati IgA;
• glomerulonefriti membranoproliferativ;
• glomerulonefriti sekondar në sfondin e sëmundjeve sistemike autoimune të indit lidhës (vaskuliti hemorragjik, SLE).

Mjekimi

Terapia për këtë formë të glomerulonefritit përfshin efektet etiotropike (rehabilitimin e fokusit të infeksionit streptokoksik), patogjenetike (frenimin e përgjigjeve imune dhe përhapjen e qelizave renale) dhe trajtimin simptomatik.

Për të ndikuar në mikroflora streptokokale, përshkruhen antibiotikë, ndaj të cilëve këta mikroorganizma janë më të ndjeshëm. Këto janë makrolide të gjeneratave të fundit dhe preparate penicilinë.

Ilaçet hormonale (glukokortikosteroidet) dhe citostatikët (agjentët farmakologjikë antineoplastikë) përdoren për të lehtësuar inflamacionin autoimun dhe për të parandaluar rritjen e indeve të veshkave. Në prani të një procesi inflamator joaktiv me simptoma minimale dhe pa shenja të dështimit të veshkave, ilaçe të tilla përdoren me kujdes ose braktisen plotësisht.

Për të lehtësuar simptomat, ilaçet antihipertensive (frenuesit ACE), diuretikët përshkruhen për edemë të konsiderueshme. Diuretikët përshkruhen vetëm sipas indikacioneve, ndër të cilat janë kushtet e mëposhtme:

• forma e rëndë e hipertensionit arterial (presioni nuk lehtësohet nga barnat antihipertensive);
• dështimi i frymëmarrjes (ënjtje e indeve të mushkërive);
• edemë e theksuar në zgavra, duke kërcënuar aktivitetin jetësor të organeve (hidroperikardi, asciti, hidrotoraks).

Prognoza për këtë formë të glomerulonefritit është e favorshme. Rastet e largëta të dështimit total të veshkave nuk kalojnë 1%. Faktorët e pafavorshëm që përcaktojnë një prognozë negative afatgjatë janë kushtet e mëposhtme:

• hipertension arterial i pakontrolluar;
• mosha e përparuar e pacientit;
• zhvillimi i shpejtë i insuficiencës renale;
• proteinuria afatgjatë (më shumë se 3 muaj).

Shoqata e Mjekëve të Përgjithshëm (Mjekët e Familjes) të Federatës Ruse

PËR MJEKËT E PËRGJITHSHËM

Glomerulonefriti: DIAGNOZA, TRAJTIMI, PARANDALIMI

1. Përkufizimi, ICD, epidemiologjia, faktorët dhe grupet e rrezikut, depistimi.

2. Klasifikimi.

3. Parimet dhe algoritmi për diagnostikimin klinik, laboratorik dhe instrumental të sëmundjes tek të rriturit, fëmijët, të moshuarit, gratë shtatzëna dhe grupe të tjera pacientësh në baza ambulatore. Diagnoza diferenciale (lista e formave nozologjike).

4. Kriteret për diagnostikimin e hershëm.

5. Komplikimet e sëmundjes.

6. Parimet e përgjithshme të terapisë mbi baza ambulatore.

7. Trajtimi në varësi të ashpërsisë, karakteristikave të rrjedhës së sëmundjes dhe natyrës së komorbiditetit.

8. Trajtimi në kategori të caktuara pacientësh: të rritur, fëmijë, të moshuar, gra shtatzëna.

9. Menaxhimi i pacientëve pas trajtimit në spital.

10. Indikacionet për konsultim me specialistë.

11. Indikacionet për shtrimin në spital të pacientit.

12. Parandalimi. Edukimi i pacientit.

13. Parashikimi.

14. Procedura e ofrimit të kujdesit mjekësor dhe diagnostik në një mjedis ambulator: diagramë, organizimi i rrugës së pacientëve, monitorimi, ndërveprimi me autoritetet e sigurimeve shoqërore.

15. Lista e referencave.
Lista e shkurtesave:

AH - hipertension arterial

AT - antitrupa

RPGN - glomerulonefriti me progresion të shpejtë

GN - glomerulonefriti

AGN - glomerulonefriti akut

AKI - dëmtim akut i veshkave

NSAID - barna anti-inflamatore jo-steroide

MCTD - sëmundje sistemike të indit lidhës

GFR - shkalla e filtrimit glomerular

CKD - ​​sëmundje kronike e veshkave

CGN - glomerulonefriti kronik

Glomerulonefriti (GN)

1. Përkufizimi.

Glomerulonefriti, më saktë, glomerulonefriti, është një koncept grupor që përfshin sëmundjet e glomeruleve të veshkave me një mekanizëm imunitar dëmtimi, të karakterizuara nga: në glomerulonefritin akut (AGN), një sindromë nefritike që u zhvillua për herë të parë pas një infeksioni streptokoksik ose një infeksion tjetër me rezultati në rikuperim; me GN subakut / me progresion të shpejtë (RPGN) - sindromi nefrotik ose nefrotik-nefritik me përkeqësim progresiv të shpejtë të funksioneve të veshkave; në GN kronike (CGN) - një kurs progresiv ngadalë me zhvillimin gradual të dështimit kronik të veshkave.

2. Kodet sipas ICD-10:

N00 Sindroma nefritike akute. N03 Sindroma nefritike kronike.

Gjatë kryerjes së një biopsie, përdoren kriteret e klasifikimit morfologjik për CGN:

N03.0 Çrregullime të vogla glomerulare;

N03.1 Lezionet glomerulare fokale dhe segmentale;

N03.2 Glomerulonefriti membranoz difuz; .

N03.3 Glomerulonefriti proliferativ mesangial difuz;

N03.4 Glomerulonefriti proliferativ endokapilar difuz;

N03.5 Glomerulonefriti mezangiokapilar difuz;

N03.6 Sëmundja e sedimentit të dendur;

N03.7 Glomerulonefriti kreshentik difuz;

N03.8 Ndryshime të tjera;

N03.9 Ndryshimi i paspecifikuar.
3. Epidemiologjia.

Incidenca e AGN në të rriturit, 1-2 sëmundje për 1000 raste të CGN. AGN shfaqet më shpesh tek fëmijët e moshës 3-7 vjeç (në 5-10% të fëmijëve me faringjit epidemik dhe në 25% me infeksione të lëkurës) dhe më rrallë tek të rriturit e moshës 20-40 vjeç. Burrat sëmuren 2-3 herë më shpesh se gratë. Rastet sporadike ose epidemike të nefritit janë të mundshme. Nuk ka karakteristika racore apo etnike. Sëmundshmëri më e lartë në grupet socio-ekonomike me praktika të dobëta higjienike. Incidenca e CGN― 13–50 raste për 10,000 banorë. CGN vërehet më shpesh tek meshkujt. CGN mund të zhvillohet në çdo moshë, por është më e zakonshme tek fëmijët 3-7 vjeç dhe të rriturit 20-40 vjeç. Vdekshmëria në GN është e mundur nga komplikimet e hipertensionit, sindromës nefrotike: goditje në tru: insuficiencë renale akute, shoku hipovolemik, tromboza venoze ov. Vdekshmëria në CGN në fazat III-V të sëmundjes kronike të veshkave (SKD) është për shkak të sëmundjeve kardiovaskulare.

Faktoret e rrezikut: faringjiti streptokoksik, streptoderma, endokarditi infektiv, sepsa, pneumonia pneumokokale, ethet tifoide, infeksioni meningokokal, hepatiti viral B, mononukleoza infektive, shytat, lija e dhenve, infeksionet e shkaktuara nga viruset Coxsackie, etj.). Grupet në rrezik: persona që nuk respektojnë rregullat e higjienës, me status të ulët social, që vuajnë nga infeksione streptokoksike. Ekzaminimi për GN nuk kryhet .

4. Klasifikimi.

Klasifikimi klinik i GN

(E.M. Tareev, 1958; 1972; I.E. Tareeva, 1988).

Me rrjedhën: 1. GN akut. 2. Subakute (me progresion te shpejte). GN.

3. GN kronike.

Nga etiologji : a) post-streptokoksike, b) post-infektive.

Nga epidemiologjia : a) epidemi; b) sporadike.

Sipas formave klinike. formë latente(ndryshime vetëm në urinë; nuk ka edemë periferike, presioni i gjakut nuk është i ngritur) - deri në 50% të rasteve të GN kronike. Forma hematurike- Sëmundja e Bergerit, nefriti IgA (hematuria e përsëritur, edemë dhe hipertension në 30-50% të pacientëve) - 20-30% e rasteve me GN kronike. Forma hipertonike(ndryshime në urinë, AH) - 20-30% të rasteve. Forma nefrotike(sindroma nefrotike - proteinuria masive, hipoalbuminuria, edemë, hiperlipidemia; pa hipertension) - 10% e rasteve me GN kronike. ME formë e përzier(sindroma nefrotike në kombinim me hipertensionin dhe/ose hematurinë dhe/ose azoteminë) - 5% e rasteve të GN kronike.

Sipas fazës.Përkeqësim(faza aktive, relapsi) - shfaqja e sindromës nefritike ose nefrotike. Remisioni(faza joaktive) - përmirësimi ose normalizimi i manifestimeve ekstrarenale (edema, hipertensioni), funksioni i veshkave dhe ndryshimet në urinë.

Nga patogjeneza.GN primare (idiopatike). GN dytësore e lidhur me një sëmundje të përgjithshme ose sistemike krijohet kur zbulohet një sëmundje shkaktare (lupus eritematoz sistemik, artriti reumatoid, sëmundja Schonlein-Genoch, endokarditi bakterial dhe të tjerët).

BPGN

Dalloni midis sindromës idiopatike RPGN dhe RPGN, e cila zhvillohet gjatë një përkeqësimi të CGN - "si RPGN". Diagnoza diferenciale midis këtyre varianteve është e mundur bazuar në gjetjet e biopsisë.

Klasifikimi morfologjik i GN

1. GN proliferative difuze. 2. GN me "gjysmëhënës" (nënakute, me progresion të shpejtë). 3. GN mesangioproliferative. 4. GN membranore. 5. GN membranore-proliferative, ose mezangiokapilare. 6. GN me ndryshime minimale ose nefrozë lipoide. 7. Glomeruloskleroza segmentale fokale. 8. GN fibroplastike.

GN proliferative difuze i përgjigjet glomerulonefritit akut, GN me gjysmëhëna korrespondon me GN me progresion të shpejtë, forma të tjera morfologjike korrespondojnë me GN kronike. Në mungesë të sëmundjeve që mund të shkaktojnë zhvillimin e GN, vendoset diagnoza e GN parësore.
4. Parimet dhe algoritmi për diagnostikimin ambulator.
Një biopsi e veshkave është absolutisht e nevojshme për diagnozën e GN, ajo lejon përcaktimin e llojit morfologjik (variant) të GN, i vetmi përjashtim është NS i ndjeshëm ndaj steroideve tek fëmijët, kur diagnoza vendoset klinikisht, një biopsi në pacientë të tillë mbetet në rezervë në rastin e NS atipike (KDIGO GN, 2012).

Në fazën ambulatore, duhet të dyshohet për GN dhe pacienti duhet të referohet në departamentin e nefrologjisë për një biopsi dhe një diagnozë përfundimtare të GN. Megjithatë, në mungesë ose disponueshmëri të kufizuar të një biopsie, diagnoza e GN vendoset klinikisht.

Diagnoza e GN në fazën ambulatore

Ankesat dhimbje koke, urinë e errët, ënjtje ose ngjitje të këmbëve, fytyrës ose qepallave. Mund të ketë ankesa për të përzier, të vjella, dhimbje koke.

OGN duhet të dyshohet në sindromën e parë nefritike të zhvilluar C - shfaqja 1-3 javë pas infeksionit streptokok ose infeksioni tjetër i një treshe simptomash: hematuria me proteinuri, hipertension dhe edemë. Me një vizitë të vonuar te mjeku (një javë nga fillimi dhe më vonë), mund të zbulohen ndryshime vetëm në urinë pa edemë dhe AH C. Hematuria e izoluar në nefritin postinfektiv zgjidhet brenda 6 muajve.

Në CGN del në dritë një nga sindromat klinike dhe laboratorike (urinar, hematurik, hipertonik, nefrotik, i përzier). Me një përkeqësim shfaqet ose rritet ënjtja e qepallave / ekstremiteteve të poshtme, zvogëlohet diureza, errësohet urina, rritet presioni i gjakut, dhimbje koke; me CGN latente, mund të mos ketë manifestime klinike të sëmundjes. Në remision manifestimet klinike dhe ankesat mund të mungojnë. Për nefritin IgA, sa për OGN, hematuria është karakteristike, por mikrohematuria persistente është më tipike për nefropatinë IgA. Me nefritin IgA, periudha e inkubacionit është shpesh e shkurtër - më pak se 5 ditë.

Me CGN, ndryshe nga AGN, zbulohet hipertrofia e ventrikulit të majtë; angioretinopatia e shkallës II-III; shenjat e SKK. Për BPGN karakterizohet nga një fillim akut me sindroma nefritike, nefrotike ose të përziera, një ecuri progresive me shfaqjen e shenjave të insuficiencës renale gjatë muajve të parë të sëmundjes. Manifestimet klinike të sëmundjes janë në rritje të vazhdueshme; Azotemia, oligoanuria, anemia, nokturia, hipertensioni arterial rezistent, insuficienca kardiake bashkohen. Përparimi në dështimin terminal të veshkave është i mundur brenda 6-12 muajve, me efektivitetin e trajtimit, një përmirësim në prognozë është i mundur.

Historia dhe ekzaminimi fizik

Historia mund të ketë indikacione për një infeksion të mëparshëm streptokoksik (faringjit) ose ndonjë infeksion tjetër 1-3 javë para acarimit. Shkaku i GN mund të jetë vaskuliti hemorragjik, hepatiti kronik viral B dhe C, sëmundja e Crohn, sindroma Sjögren, spondilit ankilozant, karcinoma, limfoma jo-Hodgkin, leuçemia, SLE, sifilizi, filariaza, malaria, skistosomina, droga sporina, merciciklodia, skistosomina, , NSAIDs , rifampicin); krioglobulinemia, interferon-alfa, sëmundja Fabry, patologjia limfoproliferative; anemi drapërocitare, refuzim i transplantit të veshkave, heqje kirurgjikale e një pjese të parenkimës renale, refluks vezikoureteral, përdorim heroine, disgjenezë nefron, infeksion HIV. Në të njëjtën kohë, GN mund të jetë edhe idiopatike. Me një histori të CGN Mund të zbulohen simptoma/sindroma të CGN (edema, hematuria, hipertensioni).

Ekzaminim fizik ju lejon të zbuloni simptomat klinike të sindromës nefritike: urina e ngjyrës "kafe", "çaj" ose "slope mishi"; ënjtje në fytyrë, qepallat, këmbët; Rritja e presionit të gjakut, simptomat e dështimit të ventrikulit të majtë të zemrës. CGN shpesh zbulohet rastësisht nga ndryshimet në analizën e urinës. Në disa pacientë, CGN zbulohet fillimisht në fazat e mëvonshme të SKK. Temperatura e trupit është zakonisht normale, simptoma e Pasternatsky është negative. Me GN dytësore, simptomat e sëmundjes që shkaktoi CGN mund të zbulohen. Kur CGN, zbulohet për herë të parë në fazën e CRF, zbulohen simptomat e sindromës uremike: lëkurë e thatë, e zbehtë me një nuancë të verdhë, kruarje, ortopnea, hipertrofia e ventrikulit të majtë.

Kërkime laboratorike dhe instrumentale. Ndihmon në konfirmimin e diagnozës së GN

Me zjarr dhe acarim CGN në UAC rritje e moderuar e ESR, e cila mund të jetë e rëndësishme në GN sekondare. Anemia zbulohet në hidrami, sëmundje autoimune ose SKK në stadin III-V.

Testi biokimik i gjakut: me AGN poststreptokoksike rritet titri i antitrupave antistreptokoksikë (antistreptolizin-O, antistreptokinaza, antihialuronidaza), me CGN rrallë rritet. Hipokomplementemia e komponentit C3, në një masë më të vogël të C4 dhe krioglobulinës totale, zbulohet ndonjëherë në lupus dhe nefrit krioglobulinemik. Një rritje e titrit të IgA në sëmundjen e Berger, Ig G - në GN sekondare me CTD. Rritja e përqendrimeve të proteinës C-reaktive, acideve sialike, fibrinogjenit; reduktuar - proteina totale, albumina, veçanërisht - me sindromën nefrotike. Në proteinogram, hiper-α1- dhe α2-globulinemia; me sindromën nefrotike - hipo-γ-globulinemia; me GN dytësore të shkaktuar nga sëmundjet sistemike të indit lidhor - hiper-γ-globulinemia. Ulje e GFR, rritje e përqendrimit plazmatik të kreatininës dhe / ose ure - me AKI ose CKD.

Në GN sekondare, zbulohen ndryshime në gjakun specifik për sëmundjen primare: në nefritin e lupusit, antitrupat antinuklear, një rritje e moderuar e titrit të antitrupave ndaj ADN-së, qelizave LE, antitrupave antifosfolipide. Me CGN të shoqëruar me hepatitin viral C, B - HBV pozitive, HCV, krioglobulinemia; me GN membranore-proliferative dhe krioglobulinemike rritet niveli i krioglobulinave mikse. Në sindromën Goodpasture zbulohen antitrupa ndaj membranës glomerulare bazale.

Në urinë gjatë përkeqësimit: një rritje në densitetin osmotik, një rënie në vëllimin ditor; në sediment, eritrocitet e ndryshuara nga të vetme në që mbulojnë të gjithë fushën e shikimit; leukocitet - në një sasi më të vogël, por mund të mbizotërojnë mbi eritrocitet në nefritin lupus, sindromën nefrotike, ndërsa përfaqësohen kryesisht nga limfocitet; cilindra; proteinuria nga minimale në 1-3 g/ditë; proteinuria më shumë se 3 g/ditë zhvillohet me sindromën nefrotike. Mbjellja nga bajamet, gjaku ndonjëherë ju lejon të sqaroni etiologjinë e AGN. ME

Studime speciale. Biopsia e veshkave është standardi i artë për diagnostikimin e CGN. Indikacionet për nefrobiopsi: sqarim i formës morfologjike të GN, aktiviteti, diagnoza diferenciale. Bëhet ekografia e veshkave, te përjashtohen sëmundjet fokale të veshkave, obstruksioni i traktit urinar: në GN, veshkat janë simetrike, konturet janë të lëmuara, dimensionet nuk ndryshojnë ose zvogëlohen (në SKK), ekogjeniteti është i rritur. EKG: shenjat e hipertrofisë së ventrikulit të majtë në CGN me AH.

Diagnoza e hershme.Është e mundur me monitorim dinamik të pacientëve pas një infeksioni akut dhe sëmundjes brenda 2-3 javësh. Shfaqja e sindromës nefritike (AH, edemë, hematuri) tregon zhvillimin e GN ose acarimin e tij.

5. Diagnoza diferenciale.

Pielonefriti: karakteristike janë episodet e infeksionit të traktit urinar në histori, ethe, dhimbje shpine, dizuri; në urinë - leukocituria, bakteriuria, hipostenuria, ekografia e veshkave - është e mundur deformimi dhe zgjerimi i sistemit pelvikaliceal, asimetria dhe deformimi i kontureve të veshkave; Urografia ekskretore - deformimi i sistemit pelvikaliceal dhe asimetria e funksionit të veshkave, renografia radioizotopike - shqetësimet urodinamike janë të mundshme.

Nefropatia e shtatzënisë: treshe karakteristike - edemë, proteinuri, hipertension arterial; nuk ka histori të GN kronike, zhvillim në tremujorin e dytë ose të tretë të shtatzënisë.

Nefriti tubulo-intersticial: ethe, hipostenuri, leukocituri, dhimbje shpine, rritje e ESR.

Sëmundja alkoolike e veshkave: anamnezë, hematuri, hipostenuri, dhimbje shpine.

Amiloidoza: histori sëmundjesh purulente kronike, artrit reumatoid, helminthiaza; lezione sistemike, proteinuri, shpesh mungesa e eritrociturisë.

nefropati diabetike: diabeti mellitus, një rritje graduale e proteinurisë, shpesh mungesa e hematurisë.

Dëmtimi i veshkave në sëmundjet difuze të indit lidhor: shenjat e një sëmundjeje sistemike - ethe, kardit, artrit, pulmonit, sindromë hepato-lienale, etj .; ESR e lartë, hiper-gamaglobulinemia, teste serologjike pozitive. Nefriti i lupusit: mbizotëron femra; zbulohen shenjat e një sëmundjeje sistemike: artralgji, artrit, ethe, eritemë të fytyrës si "flutur", kardit, sindromë hepatolienale, dëmtim të mushkërive, sindromë Raynaud, alopeci, psikozë; ndryshime tipike laboratorike: leukopeni, trombocitopeni, anemi, qeliza lupus (LE-qeliza), antikoagulant lupus, ESR e lartë; zhvillimi i nefritit disa vite pas fillimit të SLE; ndryshimet morfologjike specifike: nekroza fibrinoidale e sytheve kapilar, karyorreksi dhe kariopiknoza, trupat hematoksiline, trombet hialinike, "laket e telit". Periarteriti nodular: mbizotëron seksi mashkull; zbulohen shenja të një sëmundjeje sistemike: ethe, mialgji, artralgji, humbje peshe, hipertension i rëndë, manifestime të lëkurës, polineuriti asimetrik, sindroma abdominale, miokarditi, koronariti me anginë pectoris dhe infarkt miokardi, astma bronkiale; Ndryshimet tipike laboratorike: leukocitoza, ndonjëherë eozinofili, ESR e lartë; ndryshime specifike në biopsinë e flapit musculoskeletal; biopsia renale nuk është e indikuar. Granulomatoza e Wegener: shenjat e një sëmundjeje sistemike: dëmtimi i syve, traktit të sipërm respirator, mushkërive me infiltrate dhe shkatërrim; ndryshime tipike laboratorike: leukopeni, anemi, ESR të lartë, antitrupa antineutrofilë; ndryshime specifike në biopsinë e mukozës së nazofaringit, mushkërive, veshkave. Sindroma Goodpasture: shenjat e një sëmundjeje sistemike: ethe, hemoptizë ose gjakderdhje pulmonare, infiltrate në mushkëri, humbje peshe; dëmtimi i veshkave ndodh pas hemoptizës, dështimi i veshkave përparon me shpejtësi me oliguri dhe anuri; anemi, rritje e ESR, ekzaminim serologjik - prania e antitrupave në membranën bazale të glomerulave renale. Vaskuliti hemorragjik: shenjat e sistemicitetit (purpura hemorragjike në lëkurë dhe mukoza, artriti, sindroma abdominale), rritje e ESR.

Sëmundja e urolithiasis: zbulimi i gurit, historia e dhimbjeve renale, shenjat e obstruksionit dhe hematuria pa proteinuri.

Tumori i veshkave dhe i traktit urinar: formimi fokal në traktin urinar, asimetria e funksionit të veshkave, të dhënat e biopsisë.

Sindromi primar antifosfolipid Fjalë kyçe: livedo, aborte spontane, antitrupa ndaj fosfolipideve.

Vaskuliti i mbindjeshmërisë: prania e dy prej kritereve të mëposhtme - purpura e palpueshme, dhimbje barku, gjakderdhje gastrointestinale, hematuria, mosha jo më e madhe se 20 vjeç.

nefriti i trashëguar (sindroma Alport); sëmundje e membranës së hollë: anamneza, analiza e urinës në anëtarët e familjes - hematuria masive është karakteristike për nefritin IgA dhe nefritin trashëgues dhe është e rrallë në sëmundjet me membranë të hollë. Nefriti i trashëguar shoqërohet me insuficiencë renale familjare, shurdhim dhe një model trashëgimie mbizotëruese kromozomale. Një histori familjare e hematurisë gjendet gjithashtu në sëmundjen me membranë të hollë, në raste të izoluara - në nefritin IgA. Një pacient me episode të hematurisë së rëndë dhe një histori familjare negative ka më shumë gjasa të ketë nefrit IgA. Me mikrohematurinë e vazhdueshme në një pacient dhe hematurinë në anëtarët e familjes pa insuficiencë renale, sëmundja me membranë të hollë ka shumë të ngjarë. Një pacient me një histori familjare të dështimit të veshkave dhe shurdhim ka nefrit trashëgues. Biopsia e lëkurës është një metodë për vendosjen e nefritit trashëgues të lidhur me x. Diagnoza përfundimtare mund të vendoset vetëm pas nefrobiopsi. Duke pasur parasysh mundësinë e ulët të përparimit në dështimin e veshkave në fazën përfundimtare me hematurinë e izoluar, një studim i urinës, funksionit të veshkave dhe proteinurisë është i mjaftueshëm për të vendosur diagnozën.
6. Komplikimet e sëmundjes.

Kriza hipertensive, eklampsia, insuficienca akute e ventrikulit të majtë ose insuficienca renale akute (me aktivitet të lartë GN), kriza nefrotike hipovolemike, infeksione interkurente, rrallë - goditje në tru, komplikime vaskulare (trombozë, sulme në zemër, edemë cerebrale).
7. Parimet e përgjithshme të terapisë mbi baza ambulatore.

Në fazën ambulatore, është e rëndësishme të dyshoni për GN aktive dhe ta referoni pacientin për trajtim spitalor në departamentin terapeutik ose nefrologjik. Në prani ose kërcënim të komplikimeve, shtrimi në spital kryhet sipas indikacioneve urgjente, në raste të tjera - në mënyrë të planifikuar. Para shtrimit në spital, pacientit i jepen rekomandime për dietën, regjimin, mbahen konsultime të specialistëve të ngushtë. Në infeksionin akut, përshkruhet terapi antimikrobike.
Menaxhimi i pacientëve pas trajtimit spitalor.

Monitorohet ekuilibri i lëngjeve, respektimi i regjimit dhe dietës, matja e presionit të gjakut; marrja e barnave të përshkruara nga mjeku Fitoterapia nuk përdoret, është e mundur marrja afatshkurtër e zierjes së trëndafilit të egër, aronisë. Përjashtimi i hipotermisë, stresit, mbingarkesës fizike. Pajtueshmëria me regjimin dhe dietën, ndërprerja e duhanit, vetëkontrolli i presionit të gjakut.

Pajtueshmëria me dietën, kufizimi i kripës C në edemë dhe hipertension të varur nga vëllimi. Kufizimi i proteinave ngadalëson disi përparimin e nefropative A. Përjashtoni erëzat pikante, lëngjet e mishit, peshkut dhe perimeve, lëngjet, kafe dhe çaj të fortë, ushqim të konservuar. Ndalimi i përdorimit të alkoolit, duhanit C.

Në gratë e moshës riprodhuese me GN, shtatzënia duhet të planifikohet gjatë periudhës së faljes së GN, duke marrë parasysh funksionin e veshkave dhe nivelet e AH, si dhe duke parashikuar rrjedhën e shtatzënisë dhe GN. Përkeqësimet e GN gjatë shtatzënisë, si rregull, nuk ndodhin për shkak të veçorive fiziologjike - një nivel i lartë i glukokortikoideve. Shtatzënia zakonisht kryhet mirë me nefropati IgA. Gratë me GFR nën 70 ml/min, hipertension të pakontrolluar ose ndryshime të rënda vaskulare dhe tubulointersticiale në një biopsi renale janë në rrezik për ulje të funksionit të veshkave.
8. Indikacionet për konsultim specialist

Konsultat specialistike ndihmojnë në vendosjen e diagnozës së C. Nëse dyshohet për një infeksion fokal, pacienti mund të konsultohet nëse është e nevojshme. otorinolaringolog, gjinekolog, dermatolog. Për të identifikuar angiopatinë dhe për të vlerësuar recetën e saj (për diagnozën diferenciale të AGN dhe CGN), tregohet një konsultë. optometrist Konsultimi infektiolog kryhet në rastet e dyshuar të hepatitit viral ose infeksionit HIV. Nëse ka shenja të një sëmundjeje sistemike (mund të debutojë me AGN C), konsultohuni reumatologu do të sqarojë diagnozën dhe për të vendosur për trajtimin e sëmundjes. Me aktivitet të lartë klinik dhe laboratorik të inflamacionit, etheve febrile, zhurmave të zemrës, tregohet një konsultë. kardiologu.

9. Indikacionet për shtrimin në spital.

GN aktive ose e sapo diagnostikuar (AGN, CGN, RPGN) ose GN e dyshuar janë një tregues për diagnozën morfologjike të shtrimit në spital dhe vlerësimin e aktivitetit të GN), rishikimin e kolegëve dhe terapinë imunosupresive dhe fillimin e terapisë aktive.

10. Parandalimi.

studimet e ndikimit parandalimi parësor rikthimet e GN, prognoza afatgjatë, mbijetesa renale është e pamjaftueshme. Parandalimi parësor nuk kryhet. Megjithatë, trajtimi antibakterial i pacientëve me faringjit dhe kontakte (1), e nisur brenda 36 orëve të para rezulton në kultura negative dhe mund (por jo domosdoshmërisht) të parandalojë nefritin D niveli i provave: 1)

parandalimi dytësor. Trajtimi me prednizolon, ndonjëherë i kombinuar me ciklofosfamid, zvogëlon mundësinë e përsëritjes së sindromës nefrotike në nefritin IGA. Steroidet për nefropati IGA nga goja për një kohë të gjatë (deri në 4 muaj) përmirësojnë numrin e remisioneve të sindromës nefritike. Terapia e kombinuar me prednizolon dhe ciklofosfamid GMI zvogëlon incidencën e përsëritjes së sëmundjes në krahasim me monoterapi me prednizolon.

Në disa forma të glomerulonefritit, në veçanti, në glomerulonefritin membranoz idiopatik, roli parandalues ​​i barnave alkiluese (klorambucil ose ciklofosfamidi), në ndryshim nga glukokortikoidet, në reduktimin e proteinurisë dhe uljen e rrezikut të rikthimit në 26 muajt e ardhshëm pas trajtimit ka 3. është vërtetuar. Prednisoloni i përdorur për një kohë të gjatë (për 3 muaj ose më shumë) në episodin e parë të sindromës nefrotike te fëmijët parandalon rrezikun e rikthimit për 12-24 muaj dhe kurset 8-javore të ciklofosfamidit ose klorambucilit dhe kurset e zgjatura të ciklosporinës dhe levamisolit reduktojnë rreziku i rikthimit te fëmijët me sindromë nefrotike të ndjeshme ndaj steroideve krahasuar me monoterapi me glukokortikoid.

Edukimi i pacientit. Kontrolli i ekuilibrit të lëngjeve, respektimi i regjimit dhe dietës, matja e presionit të gjakut; marrja e barnave të përshkruara nga mjeku Fitoterapia nuk përdoret, është e mundur marrja afatshkurtër e zierjes së trëndafilit të egër, aronisë. Përjashtimi i hipotermisë, stresit, mbingarkesës fizike. Pajtueshmëria me regjimin dhe dietën, ndërprerja e duhanit, vetëkontrolli i presionit të gjakut. Pacienti duhet të informohet për nevojën për të kontrolluar nivelin e GFR dhe kreatininës në gjak, për përjashtimin e barnave potencialisht nefrotoksike, barnave radiopake.
11. Mjekimi në spital

(në varësi të ashpërsisë, karakteristikave të rrjedhës së sëmundjes dhe natyrës së komorbiditetit).

Qëllimi i trajtimit. Në OGN: arritja e rikuperimit, eliminimi i komplikimeve. Në CGN: nxitja e faljes, ngadalësimi i shkallës së progresionit, parandalimi dhe eliminimi i komplikimeve. Në BPGN- Zvogëlimi i aktivitetit të sëmundjes dhe shpejtësia e përparimit deri në insuficiencë renale në fazën përfundimtare.

Trajtimi jo medikamentoz. Me regjim GN aktiv, gjysmë-krevat ose shtrat deri në zhdukjen e edemës dhe normalizimin e presionit të gjakut (1-3 javë), më pas vijon zgjerimi i regjimit. Pushimi i zgjatur në shtrat nuk përmirëson prognozën e GN Dieta: me edemë - kufizim i kripës së kuzhinës (deri në 4-6 g / ditë), lëng me edemë masive dhe sindromë nefrotike (vëllimi i lëngut të marrë llogaritet duke marrë parasysh diurezën. për ditën e mëparshme + 300 ml), proteina deri në 0,5-1 g / kg / ditë. Në remisionin e GN, kufizimi i kripës dhe proteinave është më pak i rreptë. Kufizimi i proteinave ngadalëson disi përparimin e nefropative, megjithëse shkalla e efektit dobësohet disi ndërsa GN kronike përparon. Përjashtoni erëzat e nxehta, mishin, peshkun dhe lëngjet e perimeve, lëngjet, kafen dhe çajin e fortë, ushqimin e konservuar. Ndalimi i përdorimit të alkoolit, duhanit. Trajtimi me fizioterapi për GN nuk është i indikuar.

Me MGN të induktuar nga ilaçi, tërheqja e drogës ndonjëherë çon në falje spontane: pas heqjes së penicilaminës dhe arit - brenda një periudhe prej 1-12 muajsh deri në 2-3 vjet, pas heqjes së NSAID-ve - deri në 1-36 javë. Në pacientët me diabet mellitus shoqërues, indikohet zëvendësimi i insulinës së derrit me insulinë njerëzore.

Zhvilluesi: Instituti Kërkimor i Nefrologjisë i Universitetit të Parë Shtetëror Mjekësor të Shën Petersburgut. akad. I.P. Pavlova (2013)

Smirnov A.V. - Doktor i Shkencave Mjekësore, Profesor, Nefrolog Dobronravov V.A. – Doktor i Shkencave Mjekësore, Profesor, Nefrolog Sipovsky V.G. – studiues i vjetër, patolog Trofimenko I.I. – Kandidat i Shkencave Mjekësore, Profesor i Asociuar, Nefrolog

Pirozhkov I.A. – studiues i ri, patolog, specialist i imunomorfologjisë Kayukov I.G. – Doktor i Shkencave Mjekësore, Profesor, Nefrolog, Fiziolog klinik Lebedev K.I. – studiues i ri, patolog, imunomorfolog

		Nga ana		Nga ana	Me tutje
		pacientët			drejtimin
					përdorni
	Ekspertët e Nivelit 1	dërrmuese		dërrmuese
		shumicë		shumica	Ndoshta
		pacientët		pacientët e tyre	pranuar si
		të bllokuar në		mjeku do	standarde
		një situatë të tillë			veprimet
		do te preferoja		ndjekin	mjekësor
		ndjekin		kjo	personeli në
					shumica
		dhe vetëm një e vogël			klinike
		disa prej tyre u refuzuan			situatave
		do në këtë mënyrë
	Niveli 2	Shumica		Për të ndryshme
	"Ekspertët besojnë"	pacientët		pacientët	ndoshta,
		të bllokuar në			kërkesës
		i ngjashëm		marr	diskutimet me
		situatë, foli		të ndryshme	pjesëmarrjen e të gjithëve
		do të ishte për		opsione	e interesuar
		ndjekin			palët para adoptimit
				të përshtatshme	ato si
		përmes, megjithatë		vetëm ndaj tyre.	klinike
		Pjesë thelbësore			standarde
		do ta refuzonte këtë rrugë		pacientit
				nevojshme
				ndihmë në zgjedhjen
				dhe pranimi
				zgjidhje, e cila
				korrespondojnë
				vlerat dhe
				preferencat
				këtë pacient
	“I padiferencuar	Ky nivel zbatohet kur
	nivel"
		ekspert ose kur tema në diskutim nuk e lejon
	"Jo i vlerësuar"- NG
		aplikimi adekuat i sistemit të provave të përdorura
		në praktikën klinike.

	Karakteristike	Kuptimi/Përshkrimi
	parashikueshmëria
		Ekspertët janë absolutisht të sigurt se kur kryejnë
		saktësisht siç pritej.
	E moderuar	Ekspertët presin që me zbatimin e kësaj
		afër pritjes, por nuk përjashtohet mundësia
		se do të ndryshojë ndjeshëm nga ajo.
		Efekti i parashikuar mund të ndryshojë ndjeshëm
		nga realja.
	Shumë e ulët	Parashikimi i efektit është shumë jo i besueshëm dhe shumë shpesh
		do të jetë ndryshe nga realja.

Shënim: * hartuar në përputhje me udhëzimet klinike

Seksioni 1. Përkufizimi i glomerulonefritit membranoproliferativ.

termi (“sindromi morfologjik”), i cili bashkon një grup glomerulopatish që kanë një

tablo morfologjike me mikroskopi drite të mostrave të biopsisë, por të ndryshme në etiologji,

patogjeneza, ndryshimet imunohistokimike dhe ultrastrukturore (mikroskopi elektronik).

parenkima renale (NG).

Koment Janë bërë përparime të konsiderueshme në kuptimin e etiologjisë dhe

sidomos patogjeneza e MBPHN, e cila na lejon ta konsiderojmë këtë formë morfologjike si një grup shumë heterogjen sëmundjesh.

Janë ruajtur idetë e mëparshme për ndarjen klinike të MBPGN në forma idiopatike (me etiologji të panjohur) dhe dytësore, ku mbizotërojnë këto të fundit. Në këtë drejtim, të dhënat e kaluara për prevalencën e MBGN në popullatë duhet të merren me kujdes.

Sipas regjistrave të mëdhenj morfologjikë në vendet e Evropës Perëndimore, prevalenca e MBPGN varion nga 4,6% në 11,3%, dhe në SHBA nuk e kalon

1.2%, që arrin afërsisht 1-6 persona për 1 milion banorë. Përkundrazi, në vendet e Evropës Lindore, Afrikës dhe Azisë, sipas disa të dhënave, prevalenca e MBPGN arrin në 30%, e cila shoqërohet me një prevalencë më të lartë të infeksioneve, kryesisht hepatitit viral B dhe C. Duket masa aktive për parandalimin e infeksionit. për të shpjeguar shfaqjen në 15-20 vitet e fundit një tendencë të qartë rënëse në prevalencën e MBGN në shumicën e rajoneve

Megjithatë, MBPH mbetet shkaku i tretë dhe i katërt i sëmundjes renale në fazën përfundimtare (ESRD) midis të gjitha formave të tjera të glomerulonefritit primar.

Sinonimet e termit glomerulonefrit membranoproliferativ janë glomerulonefriti mezangiokapilar, dhe në literaturën vendase - glomerulonefriti membranoproliferativ. Termi i preferuar është glomerulonefriti membranoproliferativ.

Seksioni 2. Prezantimi klinik i MBGN

Një koment:

Pavarësisht heterogjenitetit patogjenetik dhe morfologjik të MBPGN, paraqitja klinike nga ana e veshkave është identike. Gjysma e pacientëve kanë një histori të indikacioneve të një infeksioni të fundit (deri në një javë) të traktit të sipërm respirator. Në disa raste, zbulohet një fenomen klinik - makrohematuria e sinfaringitit, e cila detyron një diagnozë diferenciale me nefropati IgA. Ndër simptomat klinike mbizotërojnë: hipertensioni arterial, i cili në debutim vërehet më shumë se

se në 30% të pacientëve, por zhvillohet me kalimin e kohës në pothuajse të gjithë pacientët,

ndonjëherë duke marrë një kurs malinj; makro dhe mikrohematuria

(pothuajse 100%); proteinuria e lartë (nefrotike); ulje progresive e shkallës së filtrimit glomerular (GFR). Sindroma kryesore klinike në fillimin e sëmundjes në 20-30% të rasteve përfaqësohet nga sindroma nefrotike akute ose me progresion të shpejtë (ANS, BPNS). Në rastin e parë ka nevojë për diagnozë diferenciale me glomerulonefritin akut poststreptokoksik, veçanërisht pasi në 20-40% të rasteve të MBPGN ka një titër të lartë të ASL-O, në rastin e dytë diagnoza diferenciale kryhet me anti-GBM-nefriti, ANCA-

vaskuliti i shoqëruar dhe mikroangiopatitë trombotike. Në 40 - 70% të pacientëve, sindroma nefrotike zhvillohet që në fillim (nëse nuk është e pranishme, atëherë në shumicën e pacientëve shfaqet më vonë, në 10 - 20% të rasteve.

ka hematuri bruto të përsëritur (shpesh sinfaringit).

Megjithatë, në 20 - 30% të pacientëve është e mundur të regjistrohen (zakonisht rastësisht)

vetëm ndryshime në analizën e përgjithshme të urinës në formën e kombinimit të proteinurisë me mikrohematurinë dhe cilindrurinë (sindromi i izoluar urinar). Në të gjithë pacientët me ANS, BPNS dhe në 50% të rasteve me variante të tjera të paraqitjes klinike, ka një ulje të GFR (progresive në BPNS) dhe

zbulohen çrregullime shumëformëshe të funksioneve tubulare (ulje e aftësisë së përqendrimit të veshkave, aminoaciduria, glukozuria,

hiperkalemia, etj.). Bazuar në pamjen klinike të dëmtimit të veshkave, është e pamundur të parashikohet lloji i MBPGN-së ose të flitet përfundimisht për shkakun e tij. Më shpesh (deri në

80% e të gjitha rasteve) janë diagnostikuar me imunoglobulinë-pozitive MBGN tip I,

që prek njerëzit e të gjitha moshave dhe gjinive. Një variant imunoglobulin pozitiv i tipit III MBPGN zbulohet më rrallë (5-10%). Aktualisht ekziston një konsensus midis nefrologëve në lidhje me idiopatike,

MBGNN i tipit I imunoglobulin pozitiv (më rrallë tipi III), diagnoza e së cilës mund të vendoset vetëm pas përjashtimit të shkaqeve dytësore (Tabela 3). NË

fotografia klinike e glomerulopatisë C3-negative, si rregull, simptomat klinike dhe laboratorike të sëmundjes themelore mbizotërojnë në debutimin (Tabela 4) në

e kombinuar me dëmtim akut të veshkave, më së shpeshti në formën e BPNS. Vetëm pas periudhës akute, proteinuria e lartë bashkohet,

formohet mikrohematuria ose sindroma nefrotike. Diagnoza klinike e sëmundjes së depozitave të dendura (DDD) lehtësohet nëse, përveç sindromave renale, identifikohen kushtet shoqëruese në formën e lipodistrofisë së pjesshme të fituar dhe / ose degjenerimit makular të retinës (shih më poshtë).

diagnoza diferenciale e MBPGN

Rekomandimi 3.1. Për diagnozën e MBPH në përputhje me standardet botërore është i nevojshëm kombinimi i disa metodave të studimit morfologjik të ekzemplarëve të biopsisë intravitale të indit renal, përkatësisht: mikroskopi me dritë, imunomorfologjia, analiza ultrastrukturore (mikroskop elektronik transmetues) (NG).

Njolla trikrome e Masson, reaksioni PAS, Kongo-gojë, ngjyrosje për fibra elastike dhe fibrinë (AFOG) (1A).

Rekomandimi 3.3. Për studimet imunomorfologjike, antitrupat e mëposhtëm duhet të përdoren për të zbuluar epitope me rëndësi diagnostike: IgA, M, G, zinxhirët e lehtë lambda, kappa dhe fibrinogjeni, fraksionet e komplementit C3, C1g, C2 dhe C4 (2B).

duhet të dallohen: glomerulonefriti membranoproliferativ i tipit I, sëmundja e depozitave të dendura dhe glomerulonefriti membranoproliferativ i tipit III (1A).

MBGN I ose III pozitiv, imunoglobulina-negative, C3-pozitiv MBGN I ose III

llojet dhe sëmundjet e depozitave të dendura, MBGN me imunoglobulinë dhe C3-negative (1A).

Rekomandimi 3.7. Gjatë kryerjes së një studimi imunomorfologjik, është e nevojshme të merret parasysh intensiteti i depozitimit të produktit të reagimit ndaj imunoglobulinave A, M, G në strukturat e glomeruleve ≥2+ si me mikroskop fluoreshent ashtu edhe dritë-optik (në dritën e transmetuar). variant imunoglobulin pozitiv i MBPGN) si diagnostikisht i rëndësishëm. Variantet e mbetura të intensitetit të depozitimit të produktit të reagimit ndaj imunoglobulinave (më pak se 2+) duhet të konsiderohen negative (varianti imunoglobulin-negativ i MBGN) (2B).

Rekomandimi 3.8. Gjatë kryerjes së një studimi imunomorfologjik, është e nevojshme të merret në konsideratë intensiteti i depozitimit të produktit të reaksionit ndaj fraksionit C3 të komplementit në strukturat e glomeruleve ≥2+ si diagnostikisht i rëndësishëm si me fluoreshente ashtu edhe me optikën e lehtë (në

dritën e transmetuar) mikroskopi (varianti C3 pozitiv i MBPGN). Variantet e mbetura të intensitetit të depozitimit të produktit të reagimit ndaj imunoglobulinave (më pak se 2+) duhet të konsiderohen negative (Varianti C3-negativ i MBPGN) (2B).

(mikroskopi elektronike), një diagnozë morfologjike duhet të formulohet në bazë të mikroskopisë së dritës dhe të dhënave imunomorfologjike (2B).

imunoglobulina dhe MBPGN C3-pozitiv;

glomerulopatia C3;

imunoglobulina dhe MBPGN C3-negative.

MBGN pozitive, duke përfshirë 2 forma të MBGN, të cilat, pas analizave të mëtejshme ultrastrukturore, mund të rafinohen si: imunoglobulina-negative, C3-pozitive MBGN I ose III

lloji ose sëmundja e depozitave të dendura (1A).