Złożony zespół Chiariego. Malformacja Chiariego typu II

Arnold-Chiari to wada wrodzona lub anomalia występująca podczas formowania się dziecka w łonie matki. Anomalia powstaje w wyniku ucisku mózgu, co powoduje deformację obszarów czaszki. Konsekwencje są następujące: móżdżek i pień mózgu zostają znacznie przemieszczone i opadają część potyliczna, wydajność jest pogorszona.

Główne przyczyny anomalii

Wszystkie zabiegi należy wykonywać ściśle według zaleceń lekarza. Prawdziwy specjalista nie postawi trafna diagnoza bez przeprowadzenia odpowiedniego badania.

Skuteczne leczenie zespołu

Obecnie stosuje się dwa rodzaje leczenia: chirurgiczne i zachowawcze.

Leczenie zachowawcze stosuje się, gdy choroba nie jest przyczyną pacjenta poważny dyskomfort i nie ma to wpływu na jego rozwój. Lekarz zaleca częstsze wykonywanie ćwiczeń fizycznych i ćwiczeń na koordynację mięśni. Przepisywane są również niektóre leki: leki przeciwbólowe, zwiotczające mięśnie, leki przeciwzapalne. Dodatkowo przepisywany jest kompleks, szczególnie grupa B, ponieważ odpowiadają one za procesy biochemiczne w organizmie i normalizują funkcjonowanie ośrodkowego układu nerwowego.

Oczywiście takie recepty nie pomogą całkowicie pozbyć się choroby, ale pozwolą ci obejść się bez operacji tak długo, jak to możliwe.

Jeśli wada rozwojowa choroby postępuje, konieczna będzie pilna operacja. Wykonuje się operację lub operację bajpasów. Operacja rozwiązuje dwa główne powody:

1. Skoryguj wady, które przyczyniają się do ucisku czaszki i mózgu.
2. Przywraca prawidłowy przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego.

Ta operacja jest dość powszechna i trwa nie dłużej niż dwie godziny. Całkowity powrót do zdrowia następuje w ciągu kilku tygodni. Dzięki operacji normalizuje się ciśnienie wewnątrzczaszkowe, zwiększa się przestrzeń w rdzeniu kręgowym i mózgu, choroba ustępuje.

Środki zapobiegawcze

Zawsze należy dbać o swoje zdrowie, a jeśli jest to okres, w którym kobieta jest w ciąży pod sercem, wówczas odpowiedzialność jest podwójna. Istnieją pewne środki zapobiegawcze zapobiegające chorobie:

• włączaj do swojej diety więcej owoców i warzyw
• drink świeże soki, jedz produkty mleczne i mięsa bogate w białko
• bierz witaminy prenatalne
• porzuć złe nawyki, jeśli takie istnieją
• przyjmuj tylko te leki, które są dopuszczalne w czasie ciąży i tylko zgodnie z zaleceniami lekarza
• przeprowadzić wszystkie niezbędne badania

Wada rozwojowa Arnolda-Chiariego to pojęcie zbiorcze, które odnosi się do grupy wrodzonych wad móżdżku, rdzeń przedłużony i most (głównie móżdżek) oraz górne sekcje rdzeń kręgowy. W wąskim znaczeniu choroba ta wydaje się być wypadnięciem odcinki tylne mózgu do otworu wielkiego – miejsca, przez które mózg przechodzi do rdzenia kręgowego.

Anatomicznie tylna i dolna część mózgu są zlokalizowane w tylnej części czaszki, gdzie znajduje się móżdżek, rdzeń przedłużony i most. Poniżej znajduje się otwór wielki - duża dziura. Na skutek wad genetycznych i wrodzonych struktury te są przesunięte ku dołowi, w stronę otworu wielkiego. W wyniku takiego przemieszczenia struktury mózgu ulegają uszkodzeniu i pojawiają się zaburzenia neurologiczne.

Z powodu kompresji dolne sekcje mózg, przepływ krwi i drenaż limfatyczny są zakłócone. Może to prowadzić do obrzęku mózgu lub wodogłowia.

Częstość występowania tej patologii wynosi 4 osoby na 1000 mieszkańców. Terminowość diagnozy zależy od rodzaju choroby. Na przykład jedną z postaci można rozpoznać zaraz po urodzeniu dziecka, natomiast inny rodzaj anomalii rozpoznaje się przypadkowo podczas rutynowych badań za pomocą rezonansu magnetycznego. Średni wiek Pacjent 2 ma od 25 do 40 lat.

W ponad 80% przypadków choroba łączy się z jamistością rdzenia, patologią rdzenia kręgowego, w której tworzą się puste cysty.

Patologia może być wrodzona lub nabyta. Wrodzone są bardziej powszechne i objawiają się wczesne latażycie dziecka. Nabyty wariant powstaje w wyniku wolno rosnących kości czaszki.

Czy zostaną przyjęci do wojska z anomalią: choroba Arnolda-Chiari nie znajduje się na liście przeciwwskazań do służby wojskowej.

Czy orzeczona jest niepełnosprawność: kwestia uznania niepełnosprawności zależy od stopnia przemieszczenia migdałków móżdżku. Tak więc, jeśli nie spadną poniżej 10 mm, niepełnosprawność nie jest podana, ponieważ choroba przebiega bezobjawowo. Jeżeli dolne partie mózgu są obniżone, kwestia przyznania niepełnosprawności zależy od ciężkości obrazu klinicznego.

Zapobieganie chorobie jest niespecyficzne, ponieważ nie ma jednej przyczyny rozwoju choroby. Kobietom w ciąży zaleca się unikanie stresu, obrażeń i przestrzeganie zaleceń odpowiednie odżywianie podczas ciąży. Czego nie powinny robić kobiety w ciąży: palić, pić napoje alkoholowe i narkotyki.

Oczekiwana długość życia zależy od intensywności obrazu klinicznego. Zatem anomalie typu 3 i 4 nie są zgodne z życiem.

Z jakich powodów występuje patologia?

Naukowcy nie ustalili jeszcze dokładnej przyczyny. Niektórzy badacze twierdzą, że wada jest konsekwencją małego tylnego dołu czaszki, dlatego tylne części mózgu po prostu „nie mają dokąd pójść”, więc są przesunięte w dół. Inni naukowcy twierdzą, że wada rozwojowa Arnolda-Chiariego rozwija się na skutek zbyt dużego mózgu, który swoją objętością i masą wypycha dolne struktury do otworu wielkiego.

Wada wrodzona może być ukryta. Przemieszczenie w dół może być spowodowane na przykład wodniakiem mózgu, który zwiększa ciśnienie wewnątrz czaszki i wypycha móżdżek i pień mózgu w dół. Urazy czaszki i mózgu również zwiększają prawdopodobieństwo wystąpienia wady lub stwarzają warunki do przesunięcia się pnia mózgu do otworu wielkiego.

Obraz kliniczny

Choroba i jej objawy opierają się na trzech mechanizmach patofizjologicznych:

1. Ucisk struktur macierzystych dolnych partii mózgu i górnych części rdzenia kręgowego.
2. Ucisk móżdżku.
3. Zaburzone krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego w obszarze otworu wielkiego.

Pierwszy mechanizm patofizjologiczny prowadzi do zakłócenia struktury rdzenia kręgowego i zdolności funkcjonalnej jąder w dolnych partiach mózgu. Struktura i funkcja jąder ośrodków oddechowych i sercowo-naczyniowych są zakłócone.

Ucisk móżdżku prowadzi do zaburzeń koordynacji i następujących zaburzeń:

• Ataksja jest naruszeniem koordynacji ruchów różnych mięśni.
• Dysmetria jest naruszeniem aktów motorycznych ze względu na zaburzenie percepcji przestrzennej.
• Oczopląs to oscylacyjne, rytmiczne ruchy gałek ocznych o dużej częstotliwości.

Trzeci mechanizm - naruszenie wykorzystania i marnowania płynu mózgowo-rdzeniowego - prowadzi do zwiększonego ciśnienia wewnątrz czaszki i rozwija się zespół nadciśnienia, objawiające się następującymi objawami:

1. Pękający i bolesny ból głowy, nasilający się wraz ze zmianą pozycji głowy. Bóle głowy zlokalizowane są głównie w tylnej części głowy i górnej części szyi. Ból nasila się także podczas oddawania moczu, defekacji, kaszlu i kichania.
2. Objawy autonomiczne: utrata apetytu, wzmożona potliwość, zaparcia lub biegunka, nudności, zawroty głowy, duszność, kołatanie serca, krótkotrwałe stratyświadomości, zaburzenia snu.
3. Zaburzenia psychiczne: labilność emocjonalna, drażliwość, chroniczne zmęczenie, koszmary.

Typy

Wrodzone anomalie dzielą się na cztery typy. Rodzaj wady zależy od stopnia przemieszczenia struktur pnia i połączenia innych wad rozwojowych ośrodkowego układu nerwowego.

1 typ

Choroba typu 1 u dorosłych charakteryzuje się tym, że części móżdżku schodzą poniżej poziomu otworu wielkiego w tylnej części głowy. Występuje częściej niż inne typy. Charakterystycznym objawem pierwszego typu jest gromadzenie się płynu mózgowo-rdzeniowego w rdzeniu kręgowym.

Pierwszy rodzaj anomalii często łączy się z powstawaniem cyst w tkankach rdzenia kręgowego (siringomyelia). Wielkie zdjęcie anomalie:

• pulsujący ból głowy w szyi i tylnej części głowy, który nasila się podczas kaszlu lub przejadania się;
• wymioty niezależne od przyjmowania pokarmu, ponieważ mają pochodzenie ośrodkowe (podrażnienie ośrodka wymiotnego w pniu mózgu);
• sztywność mięśni szyi;
• zaburzenia mowy;
• ataksja i oczopląs.

Gdy dolne struktury mózgu przemieszczą się poniżej poziomu otworu wielkiego, klinika zostaje uzupełniona i występują następujące objawy:

1. Ostrość wzroku zmniejsza się. Pacjenci często skarżą się na podwójne widzenie.
2. Ogólnoustrojowe zawroty głowy, w których pacjent ma wrażenie, że wokół niego wirują przedmioty.
3. Szum w uszach.
4. Nagłe krótkotrwałe ustanie oddechu, z którego osoba natychmiast się budzi i bierze głęboki oddech.
5. Krótkotrwała utrata przytomności.
6. Zawroty głowy podczas nagłego przejścia z pozycji pionowej z poziomej.

Jeśli anomalii towarzyszy tworzenie się struktur jamowych w rdzeniu kręgowym, obraz kliniczny uzupełnia upośledzona wrażliwość, parestezje, osłabienie siły mięśni i zaburzenia narządów miednicy.

2 typy i 3 typy

Obraz kliniczny anomalii typu 2 jest bardzo podobny do anomalii typu 3, dlatego często łączy się je w jeden przebieg. Wada rozwojowa Arnolda-Chiariego stopnia 2 jest zwykle rozpoznawana po pierwszych minutach życia dziecka i ma następujący obraz kliniczny:

• Głośny oddech, któremu towarzyszy gwizdanie.
• Okresowe całkowite zatrzymanie oddechu.
• Naruszenie unerwienia krtani. Występuje niedowład mięśni krtani i zakłócony jest akt połykania: pokarm nie dostaje się do przełyku, ale do jamy nosowej. Objawia się to już od pierwszych dni życia podczas karmienia, kiedy mleko wraca przez nos.
• Malformacji Chiari u dzieci towarzyszy oczopląs i wzmożone napięcie mięśni szkieletowych, głównie mięśni kończyn górnych.

Anomalia trzeciego typu jest nie do pogodzenia z życiem z powodu rażących wad w rozwoju struktur mózgowych i ich przemieszczenia w dół. Anomalia typu 4 to hipoplazja (niedorozwój) móżdżku. Ta diagnoza również nie jest zgodna z życiem.

Diagnostyka

Do diagnozowania patologii zwykle stosuje się instrumentalne metody diagnozowania ośrodkowego układu nerwowego. W kompleksie wykorzystuje się elektroencefalografię, reoencefalografię i echokardiografię. Ujawniają jednak jedynie niespecyficzne objawy dysfunkcji mózgu, metody te nie dają specyficznych objawów. Zastosowana radiografia pozwala również uwidocznić anomalię w niewystarczającej objętości.

Bardzo metoda informacyjna Diagnostyka wady wrodzonej – . Drugą cenną metodą diagnostyczną jest wielorzędowa tomografia komputerowa. Badanie wymaga unieruchomienia, dlatego małe dzieci wprowadzane są w sztuczny sen leczniczy, w którym pozostają przez cały czas trwania zabiegu.

Oznaki anomalii w rezonansie magnetycznym MRI: na obrazach mózgu warstwa po warstwie uwidocznione jest przemieszczenie pnia mózgu. Ze względu na dobrą wizualizację rezonans magnetyczny jest uważany za złoty standard w diagnostyce wad rozwojowych Arnolda-Chiariego.

Leczenie

Operacja jest jedną z możliwości leczenia tej choroby. Neurochirurdzy stosują następujące metody eliminacji:

Przecięcie filum terminale

Ta metoda ma zalety i wady. Zalety cięcia końcowego gwintu:

1. leczy przyczynę choroby;
2. zmniejsza ryzyko nagłej śmierci;
3. nie, po operacji powikłania pooperacyjne i śmierć;
4. procedura usuwania trwa nie dłużej niż godzinę;
5. eliminuje obraz kliniczny, podnosząc jakość życia pacjenta;
6. zmniejsza ciśnienie wewnątrzczaszkowe;
7. poprawia miejscowe krążenie krwi.

Wady metody:

• po 3-4 dniach pojawia się ból w okolicy operowanej.

Wycięcie części czaszki

Drugą operacją jest kraniektomia. Zalety:

1. eliminuje ryzyko nagłej śmierci;
2. eliminuje obraz kliniczny i poprawia jakość życia człowieka.

Wady:

• przyczyna choroby nie została wyeliminowana;
• po interwencji ryzyko śmierci pozostaje – od 1 do 10%;
• istnieje ryzyko pooperacyjnego krwotoku śródmózgowego.

Jak leczyć malformację Arnolda-Chiariego:

1. Przebieg bezobjawowy nie wymaga interwencji zachowawczej ani chirurgicznej.
2. W przypadku łagodnego obrazu klinicznego jest wskazane leczenie objawowe. Na przykład w przypadku bólów głowy przepisywane są środki przeciwbólowe. Jednak zachowawcze leczenie wady Chiariego jest nieskuteczne, jeśli obraz kliniczny jest ciężki.
3. W przypadku stwierdzenia deficytów neurologicznych lub choroby pogarszającej jakość życia wskazana jest operacja neurochirurgiczna.

Prognoza

Rokowanie zależy bezpośrednio od rodzaju anomalii. Na przykład w przypadku anomalii pierwszego typu obraz kliniczny może w ogóle się nie pojawić, a osoba z przemieszczeniem pnia mózgu umrze śmiercią naturalną, a nie z powodu choroby. Jak długo ludzie żyją z anomaliami trzeciego i czwartego typu: pacjenci umierają kilka miesięcy po urodzeniu.

W pewnych warunkach dzieci rodzą się z chorobami wrodzonymi. Wada rozwojowa Arnolda-Chiariego jest chorobą mózgu związaną z dysfunkcją móżdżku, rdzenia przedłużonego, istnieje kilka opcji, ma specyficzne objawy, które towarzyszą osobie przez całe życie lub rozwijają się z biegiem czasu. Zespół Arnolda-Chiariego u płodu lub osoby dorosłej wpływa na pracę naczynioruchową, ośrodek oddechowy.

Zespół Arnolda-Chiariego

Niska pozycja migdałki móżdżku - stan wrodzony, struktury mózgu głowy schodzą do otworu wielkiego. Proces ten zwykle obejmuje rdzeń przedłużony i móżdżek. Choroba Arnolda Chiari u niektórych osób jest wykrywana zupełnie przypadkowo, na przykład podczas badania z powodu innej patologii. W pierwszym etapie przebieg choroby jest łagodny i często niezauważalny. W tej sytuacji wada Arnolda-Chiariego nie stanowi zagrożenia dla zdrowia organizmu.

Patologia może przebiegać praktycznie bezobjawowo, ale często choroba ta łączy się z jamistością rdzenia (nazwa choroby szare komórki rdzeń kręgowy). Brak leczenia może wywołać wodogłowie (nagromadzenie płynu w czaszce), zawał mózgu itp. niebezpieczne patologie odnotowano przypadki niepełnosprawności. Wadę można zidentyfikować natychmiast po urodzeniu lub po 20-30 latach. Malformacja Chiari może być jednym z 4 typów.

1 typ

Wada rozwojowa Arnolda Chiari I stopnia – struktury części tylnej często ulegają naruszeniu w wyniku wyjścia przez otwór wielki. Ta pozycja prowadzi do gromadzenia się płynu mózgowo-rdzeniowego. Zespół Chiariego pierwszego stopnia polega na przemieszczeniu migdałków móżdżku, znajdujących się poniżej otworu wielkiego. Często spotyka się wadę Arnolda-Chiariego adolescencja.

Zespół Arnolda-Chiariego stopień 2

Anomalia drugiego stopnia ma bardziej wyraźne zmiany strukturalne. W procesie tym bierze udział móżdżek, który znajduje się w otworze wielkim. Przesiewowe USG płodu może wykazać pewne wady w budowie kręgosłupa i rdzenia kręgowego. W większości przypadków rokowania dla życia dziecka są korzystne, ale będą obecne kliniczne objawy patologii. To wskazuje na potrzebę obserwacja dynamiczna dla pacjenta.

Typ 3

W tym przypadku prawie wszystkie formacje dołu czaszki znajdują się poniżej otworu wielkiego (most, 4. komora, rdzeń przedłużony, móżdżek). Często występują w przepuklinie mózgowo-potylicznej szyjno-potylicznej (gdy występuje ubytek w kanale kręgowym, w którym łuki kręgowe nie są zamknięte, zawartość worka opony twardej, która obejmuje wszystkie błony i rdzeń kręgowy). W przypadku tego typu anomalii otwór wielki ma zwiększoną średnicę.

4 typ

Jest to najcięższa wersja choroby. Na ta opcja W zespole Arnolda Chiari obserwuje się hipoplazję i niedorozwój móżdżku. Często w połączeniu z wrodzone cysty tylny dół czaszki, torbiele wrodzone i wodogłowie. W przypadku rozpoznania typu 4 rokowanie jest niekorzystne, w większości przypadków choroba kończy się śmiercią pacjenta.

Długość życia

Zespół Chiari Arnold dla niektórych jest zaskoczeniem, gdy zdiagnozowano u niego inną patologię. Natychmiast pojawia się pytanie o oczekiwaną długość życia z tą patologią. Odpowiedź zależy od ciężkości patologii, rodzaju anomalii i terminowości leczenia. właściwe traktowanie, interwencja chirurgiczna. Na przykład pierwszy typ zespołu Arnolda-Chiariego często przebiega bezobjawowo, a ludzie mają średnią długość życia. Prognozy dla pozostałych typów przedstawiają się następująco:

1. W obecności objawy neurologiczne U osób z typem 1-2 zaleca się szybsze poddanie się operacji. Możliwe komplikacje które napinają rdzeń kręgowy i mózg, nie da się w przyszłości wyleczyć.
2. Trzeci typ z reguły powoduje śmierć dziecka przy urodzeniu.
3. Podobnie jak w poprzednim przypadku kończy się to śmiercią noworodka.

Powoduje

Dokładne przyczyny wad rozwojowych Arnolda-Chiariego nie zostały obecnie ustalone. Lekarze identyfikują następujące czynniki, które mogą zwiększać ryzyko rozwoju patologii:

• mózg powiększył się;
• dół czaszki zmniejszył się;
• palenie tytoniu, spożywanie alkoholu w czasie ciąży, które powodowały zatrucie płodu.

Anomalia Arnolda-Kari może być konsekwencją nieprawidłowego planowania i prowadzenia ciąży. Zatrucie alkoholem, nadmiar leków, choroby wirusowe, palenie jest najbardziej czynniki niebezpieczne ryzyko, które może powodować różne wady płodu. Według innej wersji anomalia staje się konsekwencją naruszenia rozwoju czaszki. Postęp patologii może być spowodowany urazowymi uszkodzeniami mózgu i wodogłowiem.

Objawy

Najczęstszym typem zespołu Arnolda-Chiariego jest typ 1. Objawy pojawiają się zwykle w okresie dojrzewania lub u dorosłych po 30. roku życia. Można zaobserwować następujące objawy:

• Po aktywność fizyczna bóle głowy pojawiają się w wyniku kichania i kaszlu;
• naruszenia umiejętności motorycznych rąk;
• problemy z równowagą prowadzące do nieprawidłowego chodu;
• drętwienie rąk, ramion;
• odchylenia we wrażliwości temperaturowej;
• ból szyi, tyłu głowy.

Rozpoznanie typów 2 i 3 wskazuje na wrodzone objawy tego samego charakteru. W niektórych przypadkach obserwuje się ciężki przebieg patologii, pacjent odczuwa w takich warunkach następujące objawy:

• mdłości;
• ból głowy;
• wymiociny;
• trudności z mową;
• zwiększony ton mięśnie linii podłogi szyi;
• utrata słuchu;
• hałas w uszach;
• utrata wzroku;
• różne rozmiary źrenic;
• zaburzenia snu;
• ogólnoustrojowe zawroty głowy;
• upośledzona wrażliwość na ból;
• pogrubienie skóry;
• pojawienie się oparzeń na rękach;
• powiększone stawy;
• ataksja;
• naruszenie procesów połykania.

Wada rozwojowa Arnolda Chiari typu 1, czego nie robić

Mózg jest odpowiedzialny za działanie całego organizmu, dlatego każde naruszenie jego struktury nieuchronnie prowadzi do tragicznych konsekwencji. Wniosek ten doskonale ilustruje przykład tak poważnej choroby, jak „malformacja Chiariego” czy anomalia Arnolda-Chiariego, których zasięg i leczenie zostaną omówione w tym artykule.

Charakterystyka choroby

Wada Arnolda-Chiariego to tzw zaburzenie wrodzone strukturę romboidalnej części mózgu, co prowadzi do przemieszczenia struktur mózgowych i zakłócenia przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF). Z definicji można zrozumieć, że ta anomalia jest niezwykle poważna. Jest podzielony na 4 typy, z których niektóre są niezgodne z życiem.

„Mózg w kształcie rombu” obejmuje rdzeń przedłużony, móżdżek i „most” znajdujący się pomiędzy jego płatami. Odcinki te znajdują się u podstawy czaszki, w miejscu jej połączenia z kanałem kręgowym, a co za tym idzie z rdzeniem kręgowym. Wada rozwojowa Arnolda-Chiariego rozwija się, gdy z jakiegoś powodu wielkość naczynia kostnego nie mieści już rombencefalonu. i jest zmuszony przesunąć się do otworu wielkiego aż do I-II kręg szyjny. To przemieszczenie prowadzi do zakłócenia swobodnego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego, a co za tym idzie do gromadzenia się płynu mózgowo-rdzeniowego w mózgu. Proces ten prowadzi do poważnych konsekwencji dla organizmu.

Przyczyny choroby

Medycyna wciąż nie ma dokładnej odpowiedzi na temat przyczyn wad rozwojowych Arnolda-Chiariego. Naukowcy sugerują, że na tę chorobę wpływają dwa czynniki: wady wrodzone układ nerwowy i kostny. Choroba ta jest wrodzona i w zależności od rodzaju anomalia może objawiać się zarówno od pierwszych minut życia, jak i w dość dojrzałym wieku.

Rodzaje chorób

Anomalia typu I jest najczęstsza i występuje przyczyny wrodzone. Z reguły choroba pojawia się po raz pierwszy w wieku 30–40 lat i wczesna diagnoza uleczalny.

Anomalia typu II rozwija się w wyniku urazów odniesionych przez dziecko przy urodzeniu i często prowadzi do rozwoju wodogłowia. Choroba ta, choć trudna, jest uleczalna.

Anomalie typu III i IV są dość rzadkie i charakteryzują się znacznym zmniejszeniem wielkości móżdżku. Choroba jest zauważalna od pierwszych minut urodzenia i zwykle jest nie do pogodzenia z życiem.

Objawy choroby

Malformacja Arnolda-Chiariego typu 1 objawia się następującymi objawami:

• częste bóle głowy, kichanie i kaszel po jakiejkolwiek aktywności fizycznej;
• ból i osłabienie w okolicy potylicznej i szyi;
• częste zawroty głowy i omdlenia;
• problemy z motoryką małą;
• naruszenie koordynacji ruchu;
• ataki upadku bez utraty przytomności;
• drętwienie rąk i osłabienie mięśni ramion;
• naruszenie wrażliwości temperaturowej;
• zaburzenia połykania;
• zmniejszona ostrość wzroku aż do ślepoty;
• drgawki.

Jeśli chodzi o objawy innych typów chorób, są one takie same, ale bardziej wyraźne.

Leczenie choroby

W przypadku, gdy choroba nie daje się odczuć, osoba nie jest leczona, lecz musi regularnie poddawać się badaniom (MRI) i konsultować z neurochirurgiem. Na ból szyi lekarze przepisują leki przeciwbólowe (Nimesulide lub Mydocalm). Utrata koordynacji częste omdlenia i pogorszenie wzroku leczy się także farmakologicznie, a w przypadku nieskuteczności terapii pacjent poddawany jest operacji. Zaburzenie połykania u pacjenta z wadą Chiariego wymaga pilnej operacji w celu złagodzenia ucisku na rdzeń kręgowy.

Prognoza choroby

Po przestudiowaniu przyczyn rozwoju wady rozwojowej Arnolda-Chiariego, jej zakresu i leczenia niebezpieczna choroba, warto powiedzieć, że w przypadku choroby typu I lub II lekarze dają korzystne rokowania dotyczące leczenia, aż do całkowitego wyeliminowania wszelkich objawów choroby. Jeśli chodzi o anomalie typu III i IV, w tych przypadkach nawet chirurgia nie zawsze pozwala na uratowanie życia pacjenta. Życzę ci zdrowia!

Spodobał Ci się artykuł? Udostępnij znajomym w sieciach społecznościowych!

Anomalia ta jest klasyfikowana jako wrodzona i oznacza rozbieżność w wielkości struktur mózgu i tylnego dołu czaszki, co prowadzi do przemieszczenia móżdżku, który wychodzi z dużego otworu podstawy mózgu i zostaje naruszony. Nazwa tej patologii pochodzi od nazwisk dwóch naukowców, którzy opisali jej objawy w różnym czasie.

W istocie anomalią tą jest heterotopowe umiejscowienie rdzenia przedłużonego i móżdżku w nadmiernie rozszerzonym kanale kręgowym. Dany choroba wrodzona prowadzi do rozwoju różnych objawów neurologicznych, które neurologowie postrzegają jako objawy stwardnienie rozsiane jamistość rdzenia lub wzrost guza zlokalizowanego w tylnym dole czaszki. Anomalia ta w większości przypadków (około 80%) sąsiaduje z jamistością rdzenia, która charakteryzuje się pojawieniem się torbieli kręgosłupa.
Istnieją cztery typy tej patologii, ale pierwsze dwa typy są bardziej powszechne, ponieważ w przypadku typów 3 i 4 życie jest niemożliwe.

Wada Arnolda Chiariego typu 1 obejmuje przemieszczenie struktur mózgowych tylnego dołu czaszki poniżej otworu wielkiego: migdałki móżdżku, jeden lub dwa, schodzą do kanału kręgowego, często z powodu przemieszczenia rdzenia przedłużonego.

Patogeneza włączona nowoczesna scena rozwój medycyny jest nieznany. Zakłada się, że odgrywają tu rolę czynniki dziedziczne czynniki traumatyczne podczas porodu ( uraz porodowy głowy) i zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, powodujące uderzenie płynu mózgowo-rdzeniowego w ściany kanału centralnego rdzenia kręgowego.
W przypadku tej choroby mogą wystąpić trzy zespoły:

1. Móżdżkowo-opuszkowy
2. Syringomyelityczny
3. Piramida

Aktywne objawy zaczynają pojawiać się w wieku 30-40 lat. W odcinku szyjnym kręgosłupa pojawia się bolesność i ból, który nasila się podczas kichania i kaszlu. Z biegiem czasu siła mięśni maleje, wrażliwość skóry dłoni, zarówno bólowa, jak i temperaturowa, ulega pogorszeniu. Zwiększa się spastyczność nóg i ramion, pojawiają się omdlenia i zawroty głowy, zmniejsza się ostrość wzroku, a w zaawansowanych przypadkach okresowo pojawiają się ataki bezdechu.

W przypadku wady rozwojowej Arnolda Chiariego typu 1 standardem diagnostycznym o wysokim stopniu pewności jest badanie MRI mózgu.

W leczeniu ukryta forma choroby, główną rolę odgrywa monitorowanie dynamiki i coroczne badanie pacjenta. W przypadku drobnych objawów - bólu odcinka szyjnego kręgosłupa, zawrotów głowy - zaleca się leczenie zachowawcze niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi, a także okresowo przeprowadza się terapię odwodnieniową za pomocą leków moczopędnych. Jeśli taka terapia jest nieskuteczna, zalecana jest interwencja chirurgiczna, której celem jest dekompresja struktur mózgowych. Po leczeniu objawy prawie zawsze ustępują, a funkcje motoryczne i wrażliwość można częściowo przywrócić.

Przerost lewej komory to dość poważna choroba, która zaczyna się stopniowo, a wiele osób nawet o tym nie wie. Przyczyną jego wystąpienia w 25-30% jest nadciśnienie. Serce pracuje w napięciu, ściany.

Kręgosłup piersiowy składa się z 12 małych kości zwanych kręgami, rozmieszczonych od środka pleców do podstawy szyi. Kiedy te kości są nieprawidłowo ściśnięte lub uszkodzone.

W naszym artykule porozmawiamy o możliwe przyczyny, objawy i metody leczenia choroby takiej jak zapalenie nerw trójdzielny lub nerwoból nerwu trójdzielnego.

Tachykardia nie zawsze jest oznaką choroby serca i zaburzeń w niej występujących. Istnieje wiele czynników, które mogą powodować kołatanie serca.

Malformacja Arnolda-Chiariego

Zespół Arnolda-Chiariego to zaburzenie rozwoju mózgu polegające na tym, że część czaszki zawierająca móżdżek jest zbyt mała lub zdeformowana, co powoduje ucisk mózgu. Najbardziej Dolna część móżdżek lub migdałki zostają przemieszczone Górna część kanał kręgowy. Postać pediatryczna - zespół Arnolda-Chiariego typu III - zawsze wiąże się z przepukliną oponowo-rdzeniową (przepukliną rdzenia kręgowego i opon mózgowo-rdzeniowych). Postać dorosła, zespół Chiariego typu I, rozwija się, ponieważ tył czaszki nie jest wystarczająco duży.

Powoduje

Kiedy móżdżek zostanie wciśnięty w górną część kanału kręgowego, może zakłócać normalny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego, który chroni mózg i rdzeń kręgowy. Upośledzone krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego może prowadzić do zablokowania sygnałów przekazywanych z mózgu do leżących poniżej narządów lub do gromadzenia się płynu mózgowo-rdzeniowego w mózgu i rdzeniu kręgowym. Nacisk móżdżku na rdzeń kręgowy lub dolną część pnia mózgu może powodować jamistość rdzenia.

Diagnostyka

Rozpoznanie ustala się na podstawie wyników rezonansu magnetycznego. Jeśli zajdzie taka potrzeba, przeprowadzimy tomografia komputerowa z trójwymiarową rekonstrukcją kości potylicznej i kręgów szyjnych.

Objawy:

W przypadku wady rozwojowej Arnolda-Chiariego zwykle obserwujemy dwa, trzy lub więcej z następujących objawów:

• Ból głowy związane ze wzrostem ciśnienie śródczaszkowe(silniejszy rano) lub ze zwiększonym napięciem mięśni szyi ( punkty bólowe pod tyłem głowy);

W cięższych przypadkach prawdopodobne jest, że:

W ciężkich przypadkach prawdopodobnie rozwiną się stany zagrażające zawałem mózgu i rdzenia kręgowego.

Leczenie

Leczenie wady rozwojowej Arnolda-Chiariego zależy od ciężkości i stanu pacjenta. Jeśli nie ma żadnych objawów, lekarz może zalecić jedynie obserwację i regularne badania w ramach leczenia.

Jeśli objawy pierwotne głowy lub innego rodzaju bólu, lekarz może zalecić leki przeciwbólowe. Niektórzy pacjenci odczuwają ulgę po przyjmowaniu pokarmów przeciwzapalnych. Może to uniemożliwić lub opóźnić operację.

Artykuły z forum na temat „ Malformacja Arnolda-Chiariego »

Zespół Arnolda-Chiariego to zaburzenie rozwojowe mózgu, w którym część czaszki zawierająca móżdżek jest za mała lub zniekształcona, co powoduje ucisk mózgu. Najniższa część móżdżku lub migdałków zostaje przemieszczona do górnej części kanału kręgowego. Postać pediatryczna - zespół Arnolda-Chiariego typu III - zawsze wiąże się z przepukliną oponowo-rdzeniową (przepukliną rdzenia kręgowego i opon mózgowo-rdzeniowych). Postać dorosła, zespół Chiariego typu I, rozwija się, ponieważ tył czaszki nie jest wystarczająco duży.
Objawy:
W przypadku wady rozwojowej Arnolda-Chiariego zwykle obserwujemy dwa, trzy lub więcej z następujących objawów:

Zawroty głowy i/lub niestabilność (mogą się nasilić podczas obracania głowy);
Hałas (dzwonienie, buczenie, gwizdanie, syczenie itp.) w jednym lub obu uszach (może nasilać się podczas obracania głowy);
Ból głowy związany ze zwiększonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym (najgorszy rano) lub wzmożonym napięciem mięśni szyi (punkty bólowe pod tyłem głowy);
Oczopląs (mimowolne drganie gałek ocznych).
W cięższych przypadkach możliwe jest:

Przejściowa ślepota, podwójne widzenie lub inne zaburzenia widzenia (mogą pojawić się podczas obracania głowy);
Drżenie rąk, nóg, zaburzenia koordynacji ruchowej;
Zmniejszona wrażliwość części twarzy, części tułowia, jednej lub więcej kończyn;
Osłabienie mięśni części twarzy, części tułowia, jednej lub więcej kończyn;
Mimowolne lub trudne oddawanie moczu;
Utrata przytomności (może być spowodowana odwróceniem głowy).
W ciężkich przypadkach możliwe jest rozwinięcie się stanów zagrażających zawałem mózgu i rdzenia kręgowego.
Rozpoznanie ustala się na podstawie wyników rezonansu magnetycznego.

Malformacja Arnolda-Chiariego typu I to wypadanie struktur tylnego dołu czaszki (móżdżku) w kanał kręgowy poniżej płaszczyzny otworu wielkiego.
Tylny dół czaszki jest częścią wewnętrznej podstawy czaszki utworzonej przez kości potylicznej, piramidy kości skroniowe I ciała kość klinowa; zawiera pień mózgu i móżdżek.

Anomalia Arnolda-Chiariego objawia się zejściem migdałków móżdżku przez otwór wielki do kanału kręgowego.Jeśli w obrazie klinicznym choroby występuje ataksja (niestabilność, niestabilność podczas chodzenia), uszkodzenie dróg ruchowych i jamistość rdzenia, wówczas konsultacja konieczna jest konsultacja z neurochirurgiem w celu podjęcia decyzji o leczeniu operacyjnym. W łagodniejszych przypadkach stosuje się objawowe leczenie zachowawcze.

Źródła:

Wada rozwojowa Arnolda-Chiariego zaliczana jest do wad strefy czaszkowo-kręgowej. Tworzy się w tylnym dole czaszki (PCF), gdy jego objętość jest niewystarczająca, tylne części mózgu i móżdżku przemieszczają się w kierunku otworu wielkiego, a przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego zostaje zakłócony.

Tylna część czaszki tworzy tzw. tylny dół czaszki, w którym znajdują się półkule i robak móżdżku, most i rdzeń przedłużony, który po przejściu przez otwór wielki przechodzi do rdzenia kręgowego. Otwór wielki jest ograniczony przez kostną podstawę czaszki i nie jest w stanie zmienić swojej średnicy; wszelkie przemieszczenia struktur mózgowych są obarczone rozbieżnością między ich wielkością a średnicą otworu, zaklinowaniem i uszczypnięciem Tkanka nerwowa, którego skutki mogą być śmiertelne.

W rdzeniu przedłużonym znajdują się ważne ośrodki nerwowe odpowiedzialne za pracę układu sercowo-naczyniowego i oddychanie, dlatego nie tylko deficyty neurologiczne będą objawem choroby. W ciężkich przypadkach funkcje życiowe ulegają osłabieniu, a pacjent może umrzeć. Przemieszczenie półkul móżdżku prowadzi do zatrzymania krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego przy wodogłowiu, co dodatkowo pogłębia istniejące zaburzenia.

Wada Arnolda-Chiariego może być wrodzona, rozwijać się u płodu i łączyć się z innymi nieprawidłowościami rozwojowymi, a jej objawy kliniczne nie zawsze pojawiają się natychmiast. W niektórych przypadkach do pojawienia się patologii upływa znaczny okres czasu lub pojawia się sytuacja, która wywołuje manifestację wcześniej bezobjawowej anomalii, u innych pacjentów może to nawet okazać się przypadkowym odkryciem w MRI. Często patologia ma charakter nabyty i występuje pod wpływem przyczyn zewnętrznych, podczas gdy mózg i czaszka przy urodzeniu mają normalną strukturę.

Przyczyny i mechanizm rozwoju wady dołu tylnego (PCD)

Nie ma zgody co do etiologii malformacji Chiariego. Naukowcy wysuwają różne teorie, z których każda jest w pełni uzasadniona i ma prawo istnieć.

Wcześniej anomalię uważano wyłącznie za wadę wrodzoną, jednak obserwacje specjalistów wykazały, że tylko niewielka część pacjentów miała wady w trakcie rozwój wewnątrzmaciczny reszta nabyła je już w trakcie życia.

Za przyczyny nabytej patologii połączenia czaszkowo-kręgowego uważa się nierównomierne tempo wzrostu tkanki nerwowej mózgu i podstawa kości czaszki, gdy mózg rośnie znacznie szybciej niż pojemnik kostny, w którym się znajduje. Wynikająca z tego rozbieżność objętości jest podstawą choroby Arnolda-Chiariego.

Wrodzona postać patologii łączy się z dysplazją kości, co prowadzi do niedorozwoju kości czaszki, a także naruszenia formacji aparat więzadłowy, i jakikolwiek wpływ zewnętrzny, uraz może radykalnie pogorszyć objawy patologii. Za charakterystyczne uważa się połączenie wady dołu czaszki z innymi zaburzeniami rozwoju macicy i zespołami wrodzonymi.

Neurolodzy sformułowali dwa główne mechanizmy powstawania patologii:

• Zmniejszenie rozmiaru PCF przy normalnej objętości obszarów mózgu (prawdopodobnie z powodu zaburzeń w okresie prenatalnym).
• Zwiększenie objętości samego mózgu przy zachowaniu prawidłowych parametrów dołu czaszki i otworu wielkiego, gdy mózg wypycha jego odcinki ogonowe w kierunku otworu wielkiego.

Ponieważ anomalia może być wrodzona, wśród przyczyn znajdują się te, które mogą się zmienić normalny kurs ciąża i rozwój wewnątrzmaciczny:

1. Nadużywanie leków, picie alkoholu i palenie w czasie ciąży, zwłaszcza w czasie ciąży wczesne stadia kiedy narządy i układy zarodka dopiero się kształtują;
2. Szczególnie niebezpieczne są zmiany wirusowe u kobiet w ciąży, wśród których znajdują się infekcje o działaniu teratogennym - różyczka, wirus cytomegalii itp.

Wada rozwojowa Arnolda-Chiariego występuje również z wielu przyczyn nabytych, gdy mózg i kości czaszki są początkowo prawidłowo rozwinięte. Następujące czynniki mogą prowadzić do jego pojawienia się po urodzeniu:

1. Urazy porodowe, zarówno samoistne, jak i podczas opieki położniczej;
2. Urazowe uszkodzenia mózgu i hydrodynamiczny wpływ płynu mózgowo-rdzeniowego na ściany kanału rdzenia kręgowego w przypadku naruszenia dynamiki płynu mózgowo-rdzeniowego (dzieje się to u dorosłych);
3. Wodogłowie.

Wodogłowie może być czynnikiem prowokującym, ponieważ wzrost objętości zawartości czaszki, nawet z powodu płynu, nieuchronnie pociąga za sobą wzrost ciśnienia i przemieszczenie mózgu w kierunku ogonowym (tylnym). Z drugiej strony jest to przejaw samej anomalii, gdy wypadanie móżdżku powoduje blokadę dróg płynu mózgowo-rdzeniowego i wzrost ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego krążącego w jamach mózgu.

Rodzaje i stopnie malformacji Arnolda-Chiariego

W zależności od obecności pewnych zmian w mózgu i podstawie kości czaszki zwyczajowo rozróżnia się kilka typów anomalii Arnolda-Chiariego:

• Malformacja Chiariego typu 1, polegająca na przemieszczeniu migdałków móżdżku w dół, jest zwykle wykrywana u dorosłych i młodzieży i często łączy się z upośledzoną dynamiką płynu mózgowo-rdzeniowego i gromadzeniem się płynu mózgowo-rdzeniowego w kanale centralnym rdzenia kręgowego (wodniak rdzenia kręgowego). Możliwy ucisk pnia mózgu.

Najczęściej diagnozowana jest malformacja Arnolda-Chiariego typu 1, która charakteryzuje się dość korzystnym rokowaniem

• Wada rozwojowa Arnolda-Chiariego typu 2 - objawia się już u noworodków, gdyż następuje przemieszczenie znacznie większej objętości mózgu niż w przypadku typu 1: migdałków móżdżku i jego robaka, rdzenia przedłużonego z komorą czwartą i ewentualnie śródmózgowia formacje. Zwykle w przypadku wad drugiego stopnia dochodzi do zakłócenia przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego z wodniakiem. Choroba często łączy się z obecnością wrodzonej przepukliny rdzenia kręgowego i anomalii kręgów.
• Typ 3 choroby charakteryzuje się występem pia mater z substancją mózgu w okolicy potylicznej, która obejmuje również móżdżek i rdzeń przedłużony.

Na zdjęciu malformacja Arnolda-Chiariego typu 3

• Wada rozwojowa Arnolda-Chiariego typu 4 objawia się niedorozwojem móżdżku, gdy ten jest zmniejszony, a zatem nie schodzi bardziej dystalnie do kanału w kości. Patologia powoduje, że noworodek jest niezdolny do życia i zwykle kończy się śmiercią.

Jeśli chodzi o stopnie nasilenia:

Wady rozwojowe Arnolda-Chiariego pierwszego stopnia można uznać za jeden z najłagodniejszych wariantów patologii, ponieważ praktycznie nie ma wad samego mózgu, a klinika może być całkowicie nieobecna, pojawiając się tylko w niesprzyjających warunkach - urazie, neuroinfekcji itp. .

Z kolei wady rozwojowe drugiego i trzeciego stopnia często łączą się z różnymi wadami rozwojowymi tkanki nerwowej - hipoplazją niektórych części mózgu i węzłów podkorowych, przemieszczeniem istoty szarej, torbielami przewodu płynu mózgowo-rdzeniowego, niedorozwojem zwojów mózgu.

Objawy zespołu Arnolda-Chiariego

Objawy zespołu Arnolda-Chiariego zależą od jego rodzaju i charakteru przemieszczenia struktur PCF. Często przebiega bezobjawowo i jest wykrywana przypadkowo podczas badań mózgu. U dorosłych pojawienie się objawów może być spowodowane urazem głowy, u dzieci niektóre formy choroby są zauważalne już w pierwszych godzinach i dniach życia.

Anomalia typu I jest diagnozowana najczęściej i może objawiać się w okresie dojrzewania lub w wieku dorosłym następującymi zespołami:

1. nadciśnienie;
2. móżdżek;
3. żarówka;
4. Syringomyeliczny;
5. Zjawiska uszkodzenia nerwów czaszkowych.

Zespół nadciśnienia tętniczego jest spowodowany wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego w wyniku zablokowania odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego przez przemieszczone części mózgu. Przejawia się to:

• Bóle głowy z tyłu głowy, zwłaszcza podczas kichania lub kaszlu;
• Nudności i wymioty, po których pacjent nie odczuwa ulgi;
• Napięcie mięśni szyi.

Objawy zajęcia móżdżku (zespół móżdżkowy) obejmują zaburzenia mowy, funkcji motorycznych, równowagi i oczopląs. Pacjenci skarżą się na niestabilność chodu, niestabilność pozycji ciała w przestrzeni, trudności w zakresie motoryki małej i przejrzystości ruchów.

Uszkodzenie pnia mózgu wydaje się niebezpieczne ze względu na położenie jąder nerwów czaszkowych i istotne ośrodki nerwowe. Objawy łodygi obejmują:

1. zawroty głowy; podwójne widzenie i pogorszenie widzenia;
2. trudności z połykaniem;
3. utrata słuchu, szumy uszne;
4. omdlenia, niedociśnienie, bezdech senny.

Dorośli nosiciele wad rozwojowych Arnolda-Chiari wskazują na nasilenie zawrotów głowy i szumów usznych, a także napady utraty przytomności podczas obracania i przechylania głowy. Z powodu ucisku pni nerwów czaszkowych pojawia się zanik połowy języka i upośledzenie ruchu krtani z zaburzeniami połykania, oddychania i tworzenia głosu.

Wraz z powstawaniem ubytków i torbieli płynu mózgowo-rdzeniowego na tle utrudnionego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego u pacjentów z wadami rozwojowymi typu I pojawiają się objawy zespołu syringomielicznego - zaburzenia czucia, drętwienie skóry, zanik mięśni, dysfunkcja narządów miednicy, zmniejszenie i zanik odruchów brzusznych, neuropatie obwodowe i zmiany w stawach.

Zaburzeniom wrażliwości towarzyszy zaburzenie percepcji własnego ciała, gdy pacjent po zamknięciu oczu nie jest w stanie określić, w jakiej pozycji znajdują się jego ręce lub nogi. Zmniejsza się także wrażliwość na ból i temperaturę.

Z obserwacji neurologów wynika, że ​​średnica i lokalizacja torbieli rdzenia kręgowego niekoniecznie wpływają na nasilenie i częstość występowania zaburzeń czuciowych i sfera motoryczna, zanik mięśni.

W przypadku zespołu typu 2 i 3 przebieg patologii jest znacznie cięższy, objawy pojawiają się u dziecka zaraz po urodzeniu. Charakterystyczne są zaburzenia oddychania - stridor ( głośny oddech), ataki jego zatrzymania, a także obustronny niedowład krtani, który wywołuje zaburzenia połykania, gdy płynny pokarm dostanie się do kanałów nosowych.

Drugiemu typowi anomalii u niemowląt w pierwszych miesiącach życia towarzyszy oczopląs, wzmożone napięcie mięśni ramion i niebieskawa skóra, które są szczególnie widoczne podczas karmienia dziecka. Zaburzenia motoryczne są zmienne, ich objawy zmieniają się, możliwa jest tetraplegia - paraliż kończyn górnych i dolnych.

Wada Arnolda-Chiariego wariantu trzeciego i czwartego jest ciężka, Ten wrodzona patologia, który nie jest kompatybilny z normalne czynności życiowe dlatego rokowania dla takiej diagnozy nie można uznać za korzystne.

Wada rozwojowa Arnolda-Chiariego może prowadzić do powikłań spowodowanych blokadą przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego, uszkodzeniem jąder nerwów czaszkowych i naruszeniem struktur pnia. Najczęstsze to:

• Zespół nadciśnienia i wodogłowia - wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego z powodu zablokowania dróg odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego, możliwy zarówno u dzieci, jak i dorosłych;
• Zaburzenia oddychania, bezdech;
• Procesy infekcyjne i zapalne - odoskrzelowe zapalenie płuc, infekcje dróg moczowych, które są związane z pozycją pacjenta na plecach, zaburzeniami połykania i oddychania oraz funkcją narządów miednicy.

Na ciężki przebieg patologia może spowodować śpiączkę, zatrzymanie akcji serca i oddechu, co prowadzi do śmierci w ciągu kilku minut. Środki reanimacyjne pozwalają zapewnić funkcje życiowe, ale przywracają mózg do życia i eliminują nieodwracalne skutki Kompresja jego działów jest niestety praktycznie niemożliwa.

Diagnostyka i leczenie malformacji Arnolda-Chiariego

Na podstawie charakterystyki objawów i badania neurologicznego nie można postawić diagnozy wady rozwojowej Chiariego. Encefalografia i badania naczyń głowy również nie dostarczą informacji na temat przyczyn zaburzeń neurologicznych, ale mogą wykazać obecność zwiększonego ciśnienia w czaszce. Rentgen, CT, MSCT wykażą obecność ubytków w kościach czaszki, które są charakterystyczne dla tej patologii, ale nie można określić stanu struktur tkanek miękkich i tkanki nerwowej.

Dokładne rozpoznanie anomalii stało się możliwe dzięki zastosowaniu rezonansu magnetycznego, dzięki któremu lekarz może określić zarówno wady kostne, jak i możliwości rozwoju samego mózgu, jego naczyń, poziom położenia odcinków względem kości czaszki, ich wielkość, objętość tylnego dołu czaszki i szerokość otworu wielkiego . MRI można uznać za jedyną dokładną i najbardziej niezawodną metodę wykrywania patologii.

MRI wymaga unieruchomienia pacjenta, który musi przez jakiś czas spokojnie leżeć na stole maszyny. Dzieci mogą mieć z tym znaczne trudności, dlatego badanie przeprowadza się w stanie snu leczniczego. W celu poszukiwania połączonych wad rdzenia kręgowego i kręgosłupa bada się również te części kręgosłupa.

Po ustaleniu rozpoznania pacjent kierowany jest do neurochirurga lub neurologa w celu ustalenia planu leczenia, wskazań do zabiegu i jego rodzaju.

Wada Arnolda-Chiariego, która przebiega bezobjawowo, nie wymaga leczenia. Co więcej, sam nosiciel patologii może nie zdawać sobie sprawy, że coś jest nie tak w organizmie. W przypadku pojawienia się klinicznych objawów choroby wskazane jest leczenie zachowawcze lub chirurgiczne.

Jeśli objawy ograniczają się do bólów głowy, jest przepisywany terapia lekowa w tym leki przeciwzapalne (Nise, ibuprofen, diklofenak), leki przeciwbólowe (ketorol) oraz leki łagodzące skurcz mięśnia(mydocalm).

W przypadku zaburzeń neurologicznych, oznak ucisku części mózgu, pni nerwowych, jeśli leczenie farmakologiczne nie powoduje efektu przez 3 miesiące, pacjent potrzebuje korekta chirurgiczna.

Operacja jest konieczna, aby wyeliminować ucisk tkanki nerwowej i normalizować krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego. Za najpopularniejszą operację w chorobie Chiariego uważa się dekompresję czaszkowo-kręgową, której celem jest zwiększenie rozmiaru PCF.

Podczas dekompresji chirurg usuwa fragmenty kości potylicznej, wycina migdałki móżdżku i w razie potrzeby wycina tylne odcinki pierwszych kręgów szyjnych. Aby zapobiec wypadaniu części tylne mózgu, na oponę twardą w powstałym otworze nakłada się specjalne syntetyczne łaty.

przykład usunięcia części kości potylicznej i kręgów szyjnych

Dekompresja PCF jest uważana za traumatyczną i ryzykowną. Statystyki mówią, że powikłania występują u co najmniej co dziesiątego pacjenta, natomiast bez operacji śmiertelność jest znacznie niższa. Wskutek wysokie ryzyko W przypadku leczenia chirurgicznego neurochirurdzy uciekają się do niego tylko w przypadku naprawdę poważnych wskazań - klinicznych objawów ucisku obszarów mózgu.

Inną opcją leczenia chirurgicznego jest przetaczanie, które zapewnia odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego z jamy czaszki do klatki piersiowej lub Jama brzuszna. Wszczepiając specjalne rurki, zmniejsza się przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego i ciśnienie wewnątrzczaszkowe.

Na ciężkie formy wskazana jest patologia, hospitalizacja, środki zapobiegające powikłaniom infekcyjnym i korygujące zaburzenia neurologiczne. Wzrost obrzęku mózgu na skutek zaklinowania jego części w otworze wielkim wymaga leczenia na oddziale intensywnej terapii, w tym zwalczania obrzęków (magnez, furosemid, diakarb), ustalenia sztuczna wentylacja płuca w przypadku problemów z oddychaniem itp.

Oczekiwana długość życia i rokowanie w przypadku malformacji Arnolda-Chiariego zależą od rodzaju patologii. W typie I rokowanie można uznać za korzystne, w niektórych przypadkach klinika w ogóle nie występuje lub jest wywoływana jedynie przez silne czynniki traumatyczne. W przypadku braku objawów nosiciele anomalii żyją tak długo, jak wszyscy inni ludzie.

W przypadku anomalii drugiego i pierwszego typu z objawami klinicznymi rokowanie jest nieco gorsze, ponieważ objawia się deficyt neurologiczny, który jest trudny do wyeliminowania nawet przy aktywnym leczeniu, dlatego dla takich pacjentów ogromne znaczenie ma szybka operacja. Im szybciej pacjent otrzyma pomoc chirurgiczną, tym mniej wyraźne zmiany neurologiczne go czekają.

Wady rozwojowe trzeciego i czwartego typu są najcięższymi postaciami patologii. Rokowania są niekorzystne, gdyż zajętych jest wiele struktur mózgu, często występują połączone wady innych narządów, poważne naruszenia Funkcje pnia mózgu nie do pogodzenia z życiem.

Film: prezentacja i inne informacje na temat wad rozwojowych Arnolda-Chiariego

Krok 1: zapłać za konsultację za pomocą formularza → Krok 2: po dokonaniu płatności zadaj pytanie w formularzu poniżej ↓ Krok 3: Możesz dodatkowo podziękować specjaliście kolejną wpłatą na dowolną kwotę

Wada rozwojowa Arnolda Chiariego to zaburzenie rozwojowe polegające na dysproporcji pomiędzy wielkością dołu czaszki a znajdującymi się w nim elementami strukturalnymi mózgu. W takim przypadku migdałki móżdżku schodzą poniżej poziomu anatomicznego i mogą zostać naruszone.

Objawy wady rozwojowej Arnolda Chiari obejmują częste zawroty głowy, a czasami prowadzą do udaru mózgu. Oznaki anomalii mogą być nieobecne przez długi czas, a następnie nagle ujawnić się, na przykład później Infekcja wirusowa, uderzenie głową lub inne czynniki prowokujące. Co więcej, może się to zdarzyć na każdym etapie życia.

Opis choroby

Istota patologii sprowadza się do nieprawidłowej lokalizacji rdzenia przedłużonego i móżdżku, czego efektem są zespoły czaszkowo-rdzeniowe, które lekarze często uznają za atypową odmianę jamistości rdzenia, stwardnienia rozsianego czy guza kręgosłupa. U większości pacjentów anomalia rozwojowa rombencefalonu łączy się z innymi zaburzeniami rdzenia kręgowego - cystami, które powodują szybkie zniszczenie struktur kręgosłupa.

Choroba została nazwana na cześć patologa Arnolda Juliusa (Niemcy), który opisał nieprawidłowe odchylenie pod koniec XVIII wieku, oraz austriackiego lekarza Hansa Chiari, który badał tę chorobę w tym samym okresie. Częstość występowania tego zaburzenia waha się od 3 do 8 przypadków na 100 000 osób. Wada rozwojowa Arnolda Chiari występuje głównie w pierwszym i drugim stopniu zaawansowania, a dorośli z typem 3 i 4 anomalii żyją bardzo krótko.

Wada rozwojowa Arnolda Chiariego typu 1 polega na zejściu elementów tylnego dołu czaszki do kanału kręgowego. Choroba Chiari typu 2 charakteryzuje się zmianami w lokalizacji rdzenia przedłużonego i komory czwartej, często występuje też obrzęk. Znacznie mniej powszechny jest trzeci stopień patologii, który charakteryzuje się wyraźnymi przemieszczeniami wszystkich elementów dołu czaszki. Czwarty typ to dysplazja móżdżku bez przesunięcia w dół.

Przyczyny choroby

Według wielu autorów choroba Chiari to niedorozwój móżdżku, w połączeniu z różnymi nieprawidłowościami w częściach mózgu. Najczęstszą postacią jest 1. stopień wady rozwojowej Arnolda Chiari. Zaburzenie to polega na jednostronnym lub obustronnym zejściu migdałków móżdżku do kanału kręgowego. Może to nastąpić na skutek przesuwania się rdzenia przedłużonego w dół, często towarzyszy temu patologia różne zaburzenia granica czaszkowo-kręgowa.

Objawy kliniczne mogą wystąpić dopiero w 3.–4. dekadzie życia. Należy zaznaczyć, że bezobjawowy przebieg ektopii migdałków móżdżku nie wymaga leczenia i często pojawia się przypadkowo w badaniu MRI. Do chwili obecnej etiologia choroby, a także patogeneza są słabo poznane. Pewną rolę przypisuje się czynnikowi genetycznemu.

W mechanizmie rozwoju znajdują się trzy linki:

• genetycznie uwarunkowana wrodzona osteoneuropatia;
• uraz płaszczki podczas porodu;
• wysokie ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego na ściankach kanału kręgowego.

Choroba może być spowodowana zaburzeniami dziedzicznymi

Manifestacje

Ze względu na częstotliwość występowania wyróżnia się następujące objawy:

• bóle głowy – u jednej trzeciej pacjentów;
• bóle kończyn – 11%;
• osłabienie rąk i nóg (jednej lub obu kończyn) – u ponad połowy pacjentów;
• uczucie drętwienia kończyny – połowa pacjentów;
• obniżenie lub utrata temperatury i wrażliwości na ból – 40%;
• niestabilność chodu – 40%;
• mimowolne wibracje oczu – jedna trzecia pacjentów;
• podwójne widzenie – 13%;
• zaburzenia połykania – 8%;
• wymioty – 5%;
• zaburzenia wymowy – 4%;
• zawroty głowy, głuchota, drętwienie obszar twarzy– u 3% pacjentów;
• omdlenia (omdlenia) – 2%.

Ból w okolicy głowy i szyi jest częstym objawem patologii.

Choroba Chiariego drugiego stopnia (rozpoznawana u dzieci) łączy w sobie przemieszczenie móżdżku, pnia mózgu i komory czwartej. Integralnym objawem jest obecność opon mózgowo-rdzeniowych w okolicy lędźwiowej (przepuklina kanału kręgowego z występem istoty rdzenia kręgowego). Objawy neurologiczne rozwijają się na tle nieprawidłowej struktury kości potylicznej i kręgosłup szyjny kręgosłup. We wszystkich przypadkach występuje wodogłowie, często będące zwężeniem wodociągu mózgu. Objawy neurologiczne pojawiają się od urodzenia.

Operację meningomyelocele przeprowadza się w pierwszych dniach po urodzeniu. Umożliwia to późniejsza chirurgiczna ekspansja tylnego dołu czaszki dobre wyniki. Wielu pacjentów wymaga operacji bajpasów, zwłaszcza przy zwężeniu wodociągu Sylwiusza. W przypadku anomalii trzeciego stopnia przepuklina czaszkowa w dolnej części potylicznej lub w górnej części szyjki macicy łączy się z zaburzeniami rozwojowymi pnia mózgu, podstawy czaszki i górnych kręgów szyi. Powstawanie obejmuje móżdżek i w 50% przypadków płat potyliczny.

Ta patologia jest bardzo rzadka, ma niekorzystne rokowanie i znacznie skraca oczekiwaną długość życia nawet po operacji. Nie można dokładnie powiedzieć, jak długo dana osoba będzie żyła po szybkiej interwencji, ale najprawdopodobniej nie na długo, ponieważ tę patologię uważa się za niezgodną z życiem. Czwarty stopień choroby to izolowana hipoplazja móżdżku i dziś nie należy do zespołu objawów Arnolda-Chiariego.

Objawy kliniczne pierwszego typu nasilają się powoli przez kilka lat i towarzyszy im zajęcie górnej części szyjki macicy rejon kręgosłupa oraz dalszy rdzeń przedłużony z przerwaniem móżdżku i ogonowej grupy nerwów czaszkowych. Zatem u osób z malformacją Arnolda-Chiariego wyróżnia się trzy zespoły neurologiczne:

• Zespołowi opuszkowemu towarzyszy dysfunkcja nerwu trójdzielnego, twarzowego, przedsionkowo-ślimakowego, hipojęzycznego i błędnego. W tym przypadku występują zaburzenia połykania i mowy, bicie w dół oczopląs spontaniczny, zawroty głowy, zaburzenia oddychania, niedowład podniebienie miękkie z jednej strony chrypka głosu, ataksja, brak koordynacji ruchów, niepełny paraliż kończyn dolnych.
• Zespół jamisto-mieliczny objawia się zanikiem mięśni języka, trudnościami w połykaniu, brakiem wrażliwości w okolicy twarzy, chrypką głosu, oczopląsem, osłabieniem rąk i nóg, spastycznością napięcie mięśniowe itp.
• Zespół piramidowy charakteryzuje się lekkim niedowładem spastycznym wszystkich kończyn z hipotonicznością rąk i nóg. Odruchy ścięgniste kończyn wzmagają się, odruchy brzuszne nie są wyzwalane lub są osłabione.

Operację przeprowadza się w przypadku ciężkich postaci choroby

Ból tylnej części głowy i szyi może się nasilić podczas kaszlu lub kichania. Temperatura w dłoniach spada i wrażliwość na ból a także siłę mięśni. Często występują omdlenia i zawroty głowy, a wzrok pacjentów ulega pogorszeniu. W zaawansowanych przypadkach pojawia się bezdech (krótkotrwałe zatrzymanie oddechu), szybkie, niekontrolowane ruchy gałek ocznych i pogorszenie odruchu gardłowego.

Ciekawy objaw kliniczny u takich osób - wywoływanie objawów (omdlenia, parestezje, ból itp.) poprzez wysiłek, śmiech, kaszel, próbę Valsalvy (wymuszony wydech przy zamkniętym nosie i ustach). Kiedy wzrasta objawy ogniskowe(łodyga, móżdżek, rdzeń kręgowy) i wodogłowie, pojawia się pytanie o chirurgiczne poszerzenie tylnego dołu czaszki (dekompresja podpotyliczna).

Diagnostyka

Rozpoznanie anomalii typu 1 nie towarzyszy uszkodzeniu rdzenia kręgowego i stawiane jest głównie u osób dorosłych za pomocą tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego. Jak wynika z sekcji zwłok patoanatomicznej, u dzieci z przepukliną kanału kręgowego najczęściej stwierdza się chorobę Chiariego drugiego typu (96–100%). Za pomocą ultradźwięków można określić zaburzenia w krążeniu płynu mózgowo-rdzeniowego. Zwykle płyn mózgowo-rdzeniowy łatwo krąży w przestrzeni podpajęczynówkowej.

Przemieszczenie migdałków w dół utrudnia krążenie. Z powodu upośledzonej dynamiki płynów występuje wodogłowie.

W bocznym zdjęciu RTG i MR czaszki widać poszerzenie kanału kręgowego na poziomie C1 i C2. Angiografia tętnic szyjnych wykazuje zagięcie migdałka tętnica móżdżku. W badaniu RTG stwierdza się współistniejące zmiany w okolicy czaszkowo-kręgowej, takie jak niedorozwój atlasu, wyrostek zębopochodny nadbrzusza, skrócenie odległości szczytowo-potylicznej.

W przypadku jamistości rdzenia boczne zdjęcie rentgenowskie pokazuje niedorozwój tylnego łuku atlasu, niedorozwój drugiego kręgu szyjnego, deformację otworu wielkiego, hipoplazję bocznych części atlasu, powiększenie kanału kręgowego w C1- Poziom C2. Dodatkowo należy wykonać rezonans magnetyczny i inwazyjne badanie RTG.

Najbardziej preferowaną metodą diagnostyczną jest MRI

Manifestacja objawów choroby u dorosłych i osób starszych często staje się przyczyną identyfikacji guzów tylnego dołu czaszki lub okolicy czaszkowo-rdzeniowej. W niektórych przypadkach dostępne informacje pacjenta pomagają w postawieniu prawidłowej diagnozy. przejawy zewnętrzne: niska linia włosów, skrócona szyja itp., a także obecność cech czaszkowo-rdzeniowych zmian kostnych w badaniach RTG, CT i MRI.

Obecnie „złotym standardem” w diagnozowaniu tej choroby jest rezonans magnetyczny mózgu rejon szyjno-piersiowy. Istnieje możliwość wykonania wewnątrzmacicznej diagnostyki ultrasonograficznej. Możliwe oznaki naruszenia ECHO obejmują obrzęk wewnętrzny, głowa w kształcie cytryny i móżdżek w kształcie banana. Jednocześnie niektórzy eksperci nie uważają takich przejawów za specyficzne.

Aby wyjaśnić diagnozę, stosuje się różne płaszczyzny skanowania, dzięki czemu można wykryć u płodu kilka objawów informacyjnych dotyczących choroby. Uzyskanie obrazu w czasie ciąży jest dość łatwe. W związku z tym USG pozostaje jedną z głównych opcji skanowania w celu wykluczenia patologii u płodu w drugim i trzecim trymestrze ciąży.

Identyfikacja objawów choroby u płodu może być wskazaniem do wykluczenia wad rozwojowych kręgosłupa, ale nawet absolutna nieobecność Dane USG wskazują na rozszczep kręgosłupa w 95% przypadków.

W przypadkach bezobjawowych jest to wskazane stały nadzór z regularnym badaniem USG i RTG. Jeśli jedyną oznaką nieprawidłowości jest niewielki ból, pacjentowi przepisuje się leczenie zachowawcze. Obejmuje różnorodne opcje z wykorzystaniem niesteroidowych leków przeciwzapalnych i środków zwiotczających mięśnie. Do najpopularniejszych NLPZ należą Ibuprofen i Diklofenak.

Nie możesz samodzielnie przepisywać środków przeciwbólowych, ponieważ mają one wiele przeciwwskazań (na przykład wrzód trawienny). Jeżeli istnieją przeciwwskazania, lekarz wybierze alternatywną opcję leczenia. Od czasu do czasu zalecana jest terapia odwadniająca. Jeżeli w ciągu dwóch-trzech miesięcy nie będzie efektu takiego leczenia, przeprowadza się operację (poszerzenie otworu wielkiego, usunięcie łuku kręgowego itp.). W takim przypadku wymagane jest ściśle indywidualne podejście, aby uniknąć zarówno niepotrzebnej interwencji, jak i opóźnień w operacji.

Taktyka leczenia każdego pacjenta wymaga indywidualnego podejścia

U niektórych pacjentów badanie chirurgiczne jest sposobem na postawienie ostatecznej diagnozy. Celem interwencji jest wyeliminowanie ucisku struktur nerwowych i normalizacja dynamiki płynu mózgowo-rdzeniowego. Leczenie to powoduje znaczną poprawę u dwóch do trzech pacjentów. Rozszerzenie dołu czaszki pomaga wyeliminować bóle głowy i przywrócić dotyk i mobilność.

Korzystnym znakiem prognostycznym jest położenie móżdżku powyżej kręgu C1 i obecność wyłącznie objawów móżdżkowych. Nawroty mogą wystąpić w ciągu trzech lat po interwencji. Takim pacjentom przyznaje się stopień niepełnosprawności decyzją komisji lekarsko-socjalnej.

Placówki medyczne, z którymi można się skontaktować Opis ogólny

Malformacja Arnolda-Chiariego typu I (Q07.0) jest wrodzoną anomalią rozwoju mózgu, charakteryzującą się przemieszczeniem formacji tylnego dołu czaszki do okolicy kanału kręgowego poniżej poziomu otworu wielkiego.

Częstość występowania: średnio 3,3–8,2 na 100 tys. osób. Początek objawów klinicznych obserwuje się w wieku dorosłym lub w okresie dojrzewania. W 50–75% przypadków występuje połączenie z jamistością rdzenia, w 10% z wodogłowiem.

Czasami ta patologia nie ma objawów klinicznych i staje się wynikiem prześwietlenia rentgenowskiego.

Obraz kliniczny

Główne objawy wady rozwojowej Arnolda-Chiariego typu I są następujące:

• ból w tylnej części głowy, może nasilać się podczas kaszlu, wysiłku (35–50%),
• ból szyi (15%),
• osłabienie, drętwienie rąk (60%),
• niestabilność podczas chodzenia (40%),
• podwójne widzenie, zaburzenia mowy, trudności w połykaniu – 5–25%,
• hałas w głowie (15%).

Obiektywne badanie pacjenta może ujawnić zespół mózgowy, platybazję (50%), oczopląs, podwójne widzenie, dysfagię, dyzartrię, niedoczulicę szyi i ramion, niedowład spastyczny ramion, ożywienie odruchów głębokich, ataksję.

Rozpoznanie wady rozwojowej Arnolda-Chiariego

• Rezonans magnetyczny mózgu, odcinka szyjnego rdzenia kręgowego.

• Konsultacja neurookulisty (zastoinowe tarcze wzrokowe).

Diagnostyka różnicowa:

• Inne anomalie rozwoju mózgu, połączenie czaszkowo-kręgowe.
• Dziedziczna ataksja.
• Choroby demielinizacyjne.

Leczenie wady rozwojowej Arnolda-Chiariego

Leczenie jest objawowe. Przepisywany dopiero po potwierdzeniu diagnozy przez lekarza specjalistę. Nasilenie objawów klinicznych jest wskazaniem do dekompresji podpotylicznej i operacji bajpasów.

Niezbędne leki

Istnieją przeciwwskazania. Wymagana jest konsultacja specjalistyczna.

• Ketoprofen (niesteroidowy lek przeciwbólowy). Dawkowanie: doustnie 50 mg sytuacyjnie, nie więcej niż 2 razy w tygodniu.
• Xefocam (niesteroidowy lek przeciwzapalny). Schemat dawkowania: w celu złagodzenia ostrego zespołu bólowego zalecana dawka doustna wynosi 8–16 mg/dobę. w 2-3 dawkach. Maksymalna dawka dobowa wynosi 16 mg. Tabletki należy przyjmować przed posiłkami, popijając szklanką wody.
• Piroksykam (lek przeciwbólowy, przeciwzapalny). Schemat dawkowania: doustnie, podczas posiłków, 10-20 mg/dzień. w 1 lub 2 dawkach. W razie potrzeby można tymczasowo zwiększyć dawkę do 30 mg/dobę, jednorazowo lub w dawkach podzielonych, albo zmniejszyć ją do 10 mg/dobę.
• Tyzanidyna (lek zwiotczający mięśnie) akcja centralna). Schemat dawkowania: początkowa dawka doustna wynosi 6 mg (1 kapsułka). W razie potrzeby dawkę dobową można stopniowo zwiększać o 6 mg (1 kapsułka) w odstępach 3-7 dni. Dla większości pacjentów optymalna dawka to 12 mg na dobę (2 kapsułki); V w rzadkich przypadkach Może zaistnieć konieczność zwiększenia dawki dobowej do 24 mg.
• Mydocalm (środkowo działający środek zwiotczający mięśnie). Dawkowanie: doustnie, po posiłkach, bez rozgryzania, popijając niewielką ilością wody, zaczynając od 50 mg 2-3 razy dziennie, stopniowo zwiększając dawkę do 150 mg 2-3 razy dziennie.

Zapadalność (na 100 000 osób)

Co zrobić, jeśli podejrzewasz chorobę

Objawy

Jaśmin 2018-05-09 01:38:45

Anastazja 2018-04-10 00:03:51

Dilrabo 2018-03-11 08:24:29

Kola 2018-03-09 17:00:05

Ernar 2018-03-03 23:29:33

petmat 2018-02-11 19:44:37

Natalia 2018-02-05 21:39:32

Galina 2018-01-05 11:40:40

Natalia Grigoriewna 2017-12-16 01:08:53

Krystyna 2017-12-03 11:13:07

Galina 2017-11-21 08:21:24

Irina 2017-10-23 22:35:30

Aleksiej 2017-10-16 23:26:59

OLGA 2017-10-05 21:26:17

Tatiana 30.08.2017 00:05:16

Marat 2017-08-14 17:12:44

Julia 2017-07-30 16:30:41

Zarina 2017-07-26 14:21:30

Irina 2017-07-17 18:09:03

Irina 2017-06-08 02:55:33

Swietłana 31.05.2017 04:14:32

Alia 26.05.2017 19:15:55

Anastazja 25.05.2017 14:06:15

Iwan 2017-05-14 16:26:56

Nikołaj 2017-04-27 07:57:55

TATYANA 2017-04-16 22:53:45

Irada 2017-04-06 00:29:21

Tatiana 31.03.2017 18:34:28

Ekaterina 31.03.2017 02:35:05

Evgeniya 2017-03-22 20:31:51

Aleksander 2017-03-17 02:16:51

Elena 16.03.2017 16:54:43

Elena 2017-03-08 00:19:52

Arsen 28.02.2017 00:50:24

Aleksander 2017-02-17 00:54:31

Inna 2017-02-11 20:28:07

Evgenia 2017-02-04 19:49:25

Olga 2017-02-02 22:21:41

Elena 24.01.2017 21:27:06

Ekaterina 2017-01-19 23:10:06

Tatiana 2017-01-06 17:35:03

Irina 24.12.2016 19:30:51

Hamid 22.12.2016 16:32:02

Walery 2016-12-11 18:06:18

Maria 2016-12-01 16:28:39

Marina 2016-11-28 21:52:12

Anna 2016-11-28 13:55:47

Olga 2016-11-10 03:08:16

SWIETLANA 2016-10-23 15:46:39

Marina 2016-10-16 22:07:35

E. Ludmiła 2016-10-14 21:01:43

Jurij 2016-10-14 01:33:14

Natalia 2016-09-23 13:06:28

Julia 2016-09-22 11:44:19

Layla 2016-09-15 21:38:59

Julia 30.08.2016 23:23:56

Maral 2016-08-14 01:37:42

Swietłana 2016-08-11 17:37:43

Olga 2016-07-22 21:58:48

Nadieżda 2016-07-18 01:00:49

Dmitrij 24.06.2016 20:51:57

Nadieżda 2016-05-21 21:05:13

Zulikhan 2016-05-11 17:27:33

Walery 2016-05-01 17:44:52

Ruzilya 28.03.2016 23:51:47

Wiktoria 2015-05-16 22:53:51

Gulnara 2015-02-08 06:23:00

Jak zatruć szczury w domu za pomocą środków ludowych
Środki ludowe aby podnieść ciśnienie krwi w domu

Cześć! Mam zdiagnozowany I etap Arnolda Chiari, od lutego 2014 roku zaczęły mnie dokuczać objawy drętwienia prawej strony, bóle głowy, osłabienie mięśni i szumy uszne. Systemy…

Malformacja Arnolda-Chiariego jest wrodzoną patologią rozwoju romboidalnego mózgu, objawiającą się rozbieżnością między wielkością tylnego dołu czaszki a strukturami mózgu zlokalizowanymi w tym obszarze, co prowadzi do zstąpienia pnia mózgu i migdałków móżdżku do otworu wielkiego i ich naruszenie na tym poziomie.

W większości przypadków wada łączy się z wodogłowiem i nieprawidłowościami w rdzeniu kręgowym. Przyczyną może być wrodzona dysplazja (uszkodzenie) szerokiego otworu potylicznego, którego wymiary stają się znacznie większe niż normalnie.

Po raz pierwszy został opisany przez N. Chiari w 1896 roku. Schorzenie to charakteryzuje się ogonowym przemieszczeniem rdzenia przedłużonego, mostu i robaka móżdżku, gdy wszystkie te struktury kończą się w części szyjnej kręgosłupa.

Częstość występowania tej choroby waha się od 3,3 do 8,2 obserwacji na 100 000 mieszkańców.

Prawdziwa częstotliwość różne rodzaje Nie ustalono zespołu Arnolda-Chiariego ani ogólnej częstości występowania tej wady. Jednym z powodów braku takich danych jest różne podejścia do klasyfikacji tej wady. Według Klasyfikacja międzynarodowa chorób, zespół Arnolda-Chiariego ma odrębny kod (Q07.0), ale jest w nim zdefiniowany jako „... stan patologiczny, w którym następuje wzrost ciśnienia śródczaszkowego na skutek guza wewnątrzczaszkowego, okluzyjnych postaci wodogłowia, procesu zapalnego, który w niektórych przypadkach prowadzi do przepukliny móżdżku i rdzenia przedłużonego do otworu wielkiego. W literaturze prenatalnej dotyczącej ultrasonografii nie udało się dotychczas znaleźć opisów przypadków rozpoznania prenatalnego zespołu Arnolda-Chiariego, które w pełni odpowiadałyby tym cechom.

Cechy morfologiczne różnych typów wady Harolda-Chiariego determinują możliwości wykrywania prenatalnego i rokowanie na całe życie.

Przyczyny zespołu Arnolda-Chiariego nie zostały w pełni ustalone. Nieprawidłowości chromosomalne przy tej patologii z reguły nie można wykryć.

Patogeneza(co się dzieje?) podczas wady rozwojowej Arnolda-Chiariego:

Do chwili obecnej patogeneza patologii nie została ostatecznie ustalona. Najprawdopodobniej te czynniki patogenetyczne trzy:

pierwsza to wrodzone osteoneuropatie, które są dziedziczne,

drugi to urazowe uszkodzenie części klinowo-sitowej i klinowo-potylicznej kości łokciowej na skutek urazu porodowego,

trzeci to hydrodynamiczne oddziaływanie płynu mózgowo-rdzeniowego na ściany kanału centralnego rdzenia kręgowego.

Cechy anatomiczne malformacji Chiariego

Móżdżek położony jest w tylnym dole czaszki. (ZCHIA)

Migdałki to dolna część móżdżku. Zwykle znajdują się nad otworem wielkim. W malformacji Chiariego migdałki móżdżku znajdują się poniżej otworu wielkiego, w kanale kręgowym.

Otwór wielki stanowi swego rodzaju granicę pomiędzy czaszką a kręgosłupem, pomiędzy mózgiem a rdzeniem kręgowym. Powyżej otworu wielkiego znajduje się tylny dół czaszki, poniżej znajduje się kanał kręgowy.

Na poziomie otworu wielkiego dolna część pnia mózgu (rdzeń przedłużony) przechodzi do rdzenia kręgowego. Zwykle płyn mózgowo-rdzeniowy (CSF) krąży swobodnie w przestrzeniach podpajęczynówkowych mózgu i rdzenia kręgowego. Na poziomie otworu wielkiego łączą się przestrzenie podpajęczynówkowe mózgu i rdzenia kręgowego, co zapewnia swobodny odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego z mózgu.

W malformacji Chiari nisko położone migdałki móżdżku utrudniają swobodny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego pomiędzy mózgiem a rdzeniem kręgowym. Migdałki blokują otwór wielki, niczym korek zatykający szyjkę butelki. W rezultacie odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego zostaje zakłócony i rozwija się wodogłowie.

Objawy wady rozwojowej Arnolda-Chiariego:

Chiari zidentyfikował cztery typy anomalii wraz ze szczegółowym ich przedstawieniem. Lekarze nadal posługują się tą klasyfikacją.

1. Malformacja Arnolda-Chiariego typu I polega na zejściu struktur PCF do kanału kręgowego poniżej płaszczyzny otworu wielkiego.

2. W przypadku malformacji Arnolda-Chiariego typu II dochodzi do ogonowego przemieszczenia dolnych części robaka, rdzenia przedłużonego i komory czwartej, często rozwija się wodogłowie.

3. Wada rozwojowa Arnolda-Chiariego typu III jest rzadka i charakteryzuje się dużym przemieszczeniem doogonowym wszystkich struktur tylnego dołu czaszki.

4. Malformacja Arnolda-Chiariego typu IV - hipoplazja móżdżku bez jego przemieszczenia w dół.

Anomalie typu III i IV są zwykle niezgodne z życiem.

U około 80% pacjentów wada rozwojowa Arnolda-Chiariego łączy się z patologią rdzenia kręgowego - jamistością rdzenia, która charakteryzuje się tworzeniem się cyst w rdzeniu kręgowym, powodując postępującą mielopatię. Torbiele te powstają, gdy struktury tylnego dołu czaszki opadają i uciskają rdzeń kręgowy w odcinku szyjnym.

Typowy obraz kliniczny malformacji Arnolda-Chiariego charakteryzuje się następującymi cechami objawy:

Ból w okolicy szyjno-potylicznej zwiększa się podczas kaszlu, kichania,

Zmniejszenie bólu i wrażliwości na temperaturę w kończynach górnych,

Zmniejszenie siły mięśniowej kończyn górnych,

Spastyczność kończyn górnych i dolnych,

Omdlenia, zawroty głowy,

Zmniejszona ostrość wzroku,

W bardziej zaawansowanych przypadkach dochodzi do epizodów bezdechu (krótkiego wstrzymania oddechu), osłabienia odruchu gardłowego i mimowolnych, szybkich ruchów gałek ocznych.

Możliwe konsekwencje, powikłania:

1. Na tle narastających znaków nadciśnienie wewnątrzczaszkowe(czasami bez niego), obserwuje się postępującą dysfunkcję móżdżku i ucisk rdzenia kręgowego w odcinku szyjnym, porażenie nerwów czaszkowych.

2. Czasami wada rozwojowa Arnolda-Chiari łączy się z defektami kostnymi - potylizacją atlasu i wyciskiem podstawnym (lejkowate zagłębienie stawu łokciowego i stawu czaszkowo-rdzeniowego).

3. Wady kręgosłupa, deformacje stóp.

Rozpoznanie wady rozwojowej Arnolda-Chiariego :

Czasami wada Chiariego nie objawia się w żaden sposób i jest wykrywana przypadkowo podczas badań diagnostycznych.

W obecnie Metodą z wyboru w diagnozowaniu tej patologii jest MRI szyjki macicy i piersiowy rdzeń kręgowy (aby wykluczyć jamistość rdzenia).

Leczenie malformacji Arnolda-Chiariego :

Jeśli jedyny objaw choroby ma niską intensywność zespół bólowy W leczeniu stosuje się leczenie zachowawcze, które obejmuje różne schematy stosowania niesteroidowych leków przeciwzapalnych i środków zwiotczających mięśnie.

W przypadku braku efektów leczenia zachowawczego przez 2-3 miesiące lub u pacjenta występują deficyty neurologiczne (drętwienie, osłabienie kończyn itp.), wskazana jest operacja.

Celem operacji jest– laminektomia, kraniektomia dekompresyjna tylnego dołu czaszki i plastyka opony twardej. Przy takiej operacji zwiększa się objętość tylnego dołu czaszki i rozszerzenie otworu wielkiego, w wyniku czego ustaje ucisk struktur nerwowych i normalizuje się przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego. W przypadku współistniejącego wodogłowia wykonuje się operację zastawki.

W Izraelu pacjentom oferuje się delikatność i jakość leczenia, który po leczeniu umożliwia pacjentom prowadzenie pełne życie. Leczenie chirurgiczne zespołu Arnolda-Chiariego przeprowadza się za pomocą endoskopu, minimalizując traumatyczny efekt leczenia operacyjnego. Metoda małoinwazyjnego leczenia chirurgicznego wykonywana w izraelskie kliniki umożliwia pacjentom z wadą Arnolda-Chiariego późniejsze prowadzenie pełnego życia nawet bez leczenia farmakologicznego.

Symptomatologia zespołu Arnolda-Chiariego

Wrodzone anomalie kostno-stawowe są klinicznie mniej oczywiste same w sobie, a znacznie bardziej ze względu na poważne powikłania w układzie centralnym i obwodowym system nerwowy. Najtrudniejsze dla pacjenta są objawy neurologiczne, które powodują niekorzystny przebieg tego zespołu. Ogólnie rzecz biorąc, początek choroby jest powolny i nietypowy.

Symptomatologia, początkowo bardzo niewyraźna, a nawet nieobecna przez długi czas, jest często wykrywany w wyniku działania szeregu czynników rozstrzygających, takich jak urazowe uszkodzenie mózgu lub infekcje nosogardzieli.

Pierwsza manifestacja, która zwraca uwagę na obecność wrodzona anomalia bezpośrednio po porodzie jest obecność przepukliny oponowo-rdzeniowej ( rozszczep kręgosłupa). Inne są odnotowane później zjawiska kliniczne, wskazujące na obecność nieprawidłowości kostno-stawowych i neurologicznych, a mianowicie:

• rozszczep kręgosłupa,
• boczne odchylenie głowy,
• skrzywienie gałek ocznych,
• ból głowy oraz okresowy lub przemijający ból szyi (szczególnie u starszych dzieci i dorosłych), pojawiający się wraz z ruchami głowy;
• nudności wymioty.

U wielu pacjentów, na skutek zablokowania krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego pomiędzy komorą IV a zbiornikami podstawy czaszki, choroba kręta rozwija się już w pierwszych miesiącach życia. wodogłowie wewnętrzne, powodując pojawienie się wielu różnorodnych zjawisk neurologicznych. Stopniowo czaszka dziecka powiększa się i pojawiają się trudności z karmieniem, problemy z oddychaniem, a opona mózgowo-rdzeniowy (jeśli występuje) może ulec owrzodzeniu.

Objawy nadciśnienia wewnątrzczaszkowego:

• silne bóle głowy,
• zastój lub atrofia brodawek nerw wzrokowy(późno),
• towarzyszy postępujące upośledzenie funkcji wzroku, aż do całkowitej ślepoty.

Objawy móżdżkowe:

• zawroty głowy;
• ataksja podczas chodzenia i w pozycji ortostatycznej;
• dyzartria;
• zaburzenia połykania
• celowe drżenie,
• oczopląs.

Objawy w obwodowym układzie nerwowym:

• parestezje, znieczulenie, niedowład lub porażenie spastyczne,
• wzmożone odruchy kostno-ścięgniste,
• obecność odruchu Babińskiego.

Manifestacje w obszarze nerwów czaszkowych:

• jednostronny lub rzadziej obustronny paraliż twarzy;
• porażenie nerwów okoruchowych, najczęściej wyrażane przez zez wewnętrzny lub podwójne widzenie.

Rozpoznanie zespołu Arnolda-Chiariego.

Nakłucie lędźwiowe i biochemiczne i badania bakteriologiczne płyn mózgowo-rdzeniowy w większości przypadków nie dostarcza istotnych danych. Ponadto zastosowanie nakłucia lędźwiowego może pogorszyć stan pacjenta, a nawet spowodować śmierć na skutek nagłego spadku ciśnienia i całkowitego wniknięcia migdałków móżdżku i rdzenia przedłużonego do kanału kręgowego.

Rutynowe badanie rentgenowskie ujawnia następujące aspekty: mały tylny dół czaszki; poszerzenie otworu wielkiego i kanału kręgowego; wodogłowie (duża czaszka z rozejściem się); odciski palców na płytce kostnej czaszki; spłaszczenie siodła tureckiego; rozszczep kręgosłupa szyjnego, grzbietowego i lędźwiowego.

Dodatkowe badania RTG (mieloencefalografia gazowa) są przeciwwskazane u dzieci poniżej 2. roku życia. Natomiast u starszych dzieci i dorosłych określają pośrednie i bezpośrednie objawy wodogłowia, przemieszczenie rdzenia przedłużonego i migdałków móżdżku, a także ucisk rdzenia kręgowego w odcinku szyjnym.

Badanie patologiczne. Z anatomicznego i topograficznego punktu widzenia zespół Arnolda-Chiariego występuje w czterech dobrze zindywidualizowanych typach, a mianowicie:

1. Pierwszy typ, w którym dochodzi do rozciągnięcia i wypadania migdałków móżdżku bez przemieszczenia rdzenia przedłużonego. Ten typ występuje najczęściej u starszych dzieci i dorosłych. Z punkt kliniczny wzroku, może przebiegać bezobjawowo przez całe życie, a jej wykrycie może nastąpić całkowicie przypadkowo.
2. Drugi typ, w którym dolna część móżdżku i rdzeń przedłużony przemieszczają się przez otwór wielki do kanału kręgowego. Ten typ występuje częściej u niemowląt i klinicznie objawia się wodogłowiem i często obecnością przepukliny oponowo-rdzeniowej.
3. Trzeci typ, z całkowitą penetracją móżdżku do przepukliny oponowo-rdzeniowych kręgów szyjnych.
4. Czwarty typ, w którym obserwuje się hipoplazję móżdżku, spowodowaną jego całkowitą przepukliną; nie można rozróżnić robaka móżdżku, a migdałki i płat móżdżku są ledwo zauważalne. Ta forma jest niezwykle rzadka.

Oprócz anomalii kości potylicznej i kręgów wpływających na móżdżek i rdzeń przedłużony, istnieją inne anomalie czaszkowe i kręgowe, a mianowicie lutowanie pierwszego kręgu z kością potyliczną, ruch kręgosłupa w górę do obszaru czaszki z powodu hipoplazji kości potylicznej; zrośnięcie dwóch lub trzech kręgów (najczęściej 2. i 3. kręgów szyjnych), jak ma to miejsce w zespole Klippela-Feila; rozszczep kręgosłupa szyjnego, grzbietowego lub lędźwiowego.

Przebieg i rokowanie Zespół Arnolda-Chiariego . Przebieg choroby jest powolny. Pojawienie się zespołu u noworodka uniemożliwia jego przeżycie, a jego przebieg szybko prowadzi do śmierci.

W przypadku wolniejszego przebiegu zespół Arnolda-Chiariego jest powikłany pojawieniem się przewlekłego zapalenia pajęczynówki i zmian miąższowych aksonu, co nabiera szczególnego znaczenia, gdy występują zaburzenia krążenia w tkance nerwowej. Zazwyczaj w takich przypadkach zaburzenia neuropsychiatryczne są wykrywane późno i objawiają się paraplegią, tetraplegią i opóźnionym rozwojem umysłowym.

Leczenie Zespół Arnolda-Chiariego . Jedynym skutecznym leczeniem jest operacja. Wskazania do zabiegu nie są ustalane na podstawie radiologicznego stwierdzenia nieprawidłowości kostnych, lecz dopiero wtedy, gdy towarzyszą im ciężkie objawy neurologiczne. Interwencja chirurgiczna polega na kraniotomii potylicznej połączonej z wysoką laminektomią; twardą skorupę nacina się i pozostawia otwartą. Zrosty włókniste, często rozległe, występujące wokół otworu wielkiego są przecięte i złuszczane.

W przypadku ciężkiego wodogłowia wyprowadzenie komorowe wykonuje się za pomocą zastawki Holtera lub Pudenza (zgodnie z klasyczną metodą interwencji chirurgicznej w przypadku wodogłowia).

Choć w niektórych przypadkach natychmiastowe rezultaty są korzystne, to jednak wszystkie interwencje chirurgiczne z zespołem Arnolda-Chiariego wiążą się z dużym ryzykiem pooperacyjnym ze względu na zaburzenia w rdzeniu przedłużonym, które mogą wystąpić w bezpośrednim okresie pooperacyjnym i często prowadzić do śmierci.