Kan sistemi hastalıklarının karakteristik sendromları. Hematopoietik sisteme zarar veren sendromlar

Anemi, birim kan hacmi başına hemoglobin miktarında azalma ve sıklıkla kırmızı kan hücrelerinin sayısında eş zamanlı bir azalma ile karakterize edilen bir durumdur. Anemi, kandaki hemoglobinde 100 g/l'nin, eritrositlerin 4,0 x 10 12/l'nin ve serum demirinin 14,3 µmol/l'nin altında azalması olarak kabul edilir. Bunun istisnası, kırmızı kan hücrelerinin sayısının normal olduğu demir eksikliği anemisi ve talasemidir.

Aneminin farklı sınıflandırmaları vardır:

1. Eritrositlerin morfolojisine göre anemiler mikrositik, normositik ve makrositik olarak ayrılır. Bu bölümün ana kriteri ortalama eritrosit hacmidir ( DENİZ):
   • mikrositoz - SER 80 fl'den az,
   • normositoz - SES - 80-95 fl.,
   • makrositoz - SER 95 fl'den fazla.
2. Hipokromik ve normokromik anemiler hemoglobin doygunluğunun derecesine göre belirlenir. Terimin ikinci kısmı olan “krom”, kırmızı kan hücrelerinin rengini ifade eder.

Bu sınıflandırmalara göre:

• hipokromik mikrositik anemi (küçük, soluk kırmızı kan hücreleri; düşük SES);
• makrositik anemi (büyük kırmızı kan hücreleri; artan SER).
• normokromik normositik anemi (normal boyut ve görünümdeki hücreler, normal SES).

Aneminin ciddiyetine göre:

• hafif derecede (hemoglobin 91 - 119 g/l),
• orta şiddette (hemoglobin 70 - 90 g/l),
• ağır (hemoglobin 70 g/l'den az).

Aneminin patojenetik bir sınıflandırması vardır:

1. Mikrositoz ve hipokromi (demir eksikliği anemisi, kronik hastalıklarda anemi, sideroblastik anemi, talasemi) ile karakterize, bozulmuş hemoglobin sentezi ve demir metabolizmasının neden olduğu anemi.
2. B12 vitamini eksikliği durumlarında DNA sentezinin bozulmasından kaynaklanan anemi veya folik asit(makrositik anemi).
3. Ortak bir özelliği olmayan normokromik normositik anemiler patojenik mekanizma ve kemik iliğinin hipoplastik ve aplastik, hemolitik ve posthemorajik anemiye reaksiyonuna bağlı olarak bölünür.

Anemi belirtileri ile karakterize edilen, ancak hemoglobin veya kırmızı kan hücrelerinde bir azalmanın eşlik etmediği, ancak kırmızı kan hücrelerinin sayısı ile plazma hacmi arasındaki ilişkinin ihlali ile ortaya çıkan durumların olduğu belirtilmelidir ( gebelikte hidremi, kalp yetmezliğinde aşırı hidrasyon, kronik böbrek yetmezliği) ve plazma hacminde azalma (dehidrasyon, periton diyalizi, diyabetik asidoz).

Anemide ana patojenik önem, daha sonra dejeneratif süreçlerin olası gelişimi ile birlikte organ ve dokuların hipoksisidir. Hipoksinin sonuçlarını azaltmayı ve ortadan kaldırmayı amaçlayan telafi edici mekanizmalar vardır. Bunlar, az oksitlenmiş ürünlerin kardiyovasküler sistemin düzenleyici merkezleri üzerindeki etkisinin neden olduğu kardiyovasküler sistemin hiperfonksiyonunu içerir. Hastalarda kalp hızı ve dakika hacmi artar, toplam periferik direnç artar.

Ayrıca telafi edici mekanizmalarşunları içerir: eritrositlerin fizyolojik aktivitesinde bir artış, oksihemoglobinin ayrışma eğrisinde bir kayma ve damar duvarının kan gazlarına geçirgenliğinde bir artış. Potansiyel oksijen taşıyıcıları olan demir içeren enzimlerin (sitokrom oksidaz, peroksidaz, katalaz) içeriğini ve aktivitesini arttırmak da mümkündür.

Anemik sendrom kliniği genel anemik şikayetlerle karakterizedir. Genel zayıflık Baş dönmesi, bayılma eğilimi, çarpıntı, nefes darlığı, özellikle fiziksel aktivite, kalp bölgesinde bıçaklanma ağrısı. Hemoglobin 50 g/l'nin altına düştüğünde ciddi kalp yetmezliği belirtileri ortaya çıkar.

Muayene sırasında solukluk ortaya çıkar deri taşikardi, göreceli kalp donukluğunun sol sınırında hafif artış, sistolik üfürüm tepede, şah damarlarında “dönen tepe gürültüsü”. Bir EKG, sol ventriküler hipertrofi belirtilerini ve T dalgası yüksekliğinde bir azalmayı ortaya çıkarabilir.

Sideropenik sendrom

Bu sendrom, kandaki demir içeriğinde bir azalma ile karakterize edilir, bu da hemoglobin sentezinde ve eritrositlerdeki konsantrasyonunda bir azalmaya ve ayrıca demir içeren enzimlerin, özellikle a-gliserofosfat dehidrojenazın aktivitesinde bir azalmaya yol açar.

Klinik olarak sendrom, tat almada bir değişiklik, tebeşir, diş macunu, kil, çiğ tahıllar, çiğ kahve, rafine edilmemiş ayçiçeği çekirdeği, kolalı keten (amilofaji), buz (pagofaji) yeme bağımlılığı ve kil, kireç, benzin kokusuyla kendini gösterir. , aseton, matbaa mürekkebi.

Kuru ve atrofik cilt, kırılgan tırnaklar ve saçlar ve saç dökülmesi not edilir. Tırnaklar düzleşir ve bazen içbükey (kaşık şeklinde) bir şekle (koilonychia) sahip olur. Açısal stomatit fenomeni, dilin papillasının atrofisi ve kızarıklığı gelişir, yutma bozulur (sideropenik disfaji, Plummer-Vinson sendromu).

Şu tarihte: laboratuvar araştırması serum demirinde azalma (12 µmol/l'den az), toplam demir bağlama kapasitesinde artış (85 µmol/l'den fazla) ve kandaki ferritin düzeyinde azalma tespit edilir. Kemik iliğinde sideroblastların sayısı azalır.

Hemorajik sendrom

Hemorajik sendrom - patolojik durum, iç ve dış kanama eğilimi ve çeşitli boyutlarda kanamaların ortaya çıkması ile karakterize edilir. Hemorajik sendromun gelişmesinin nedenleri hemostazın trombosit, plazma ve vasküler bileşenlerindeki değişikliklerdir. Buna göre hemorajik sendromla kendini gösteren üç grup hastalık vardır.

Birinci grup hastalıklar

Birinci grupta trombositlerin sayı ve fonksiyonel özelliklerinin değiştiği hastalıklar (trombositopeni, trombositopati) yer alır. Bu hastalık grubunun klinik tablosu, cilt ve mukoza zarlarında çeşitli boyutlarda "morluklar" ve noktasal kanamaların (peteşiler) ortaya çıkmasıyla karakterize edilir. Spontan kanamanın gelişimi de karakteristiktir - burun, diş eti, gastrointestinal, rahim, hematüri. Kanamanın yoğunluğu ve kaybedilen kan hacmi genellikle önemsizdir. Bu tür kanama, örneğin Werlhof hastalığının (trombositopenik purpura) karakteristiğidir ve buna kanama süresinde bir artış, retraksiyonun bozulması eşlik eder kan pıhtısı, tutma indeksinde (yapışkanlık) ve trombosit sayısında azalma. Turnike ve sıkışma belirtileri ve manşet testi pozitif.

İkinci grup hastalıklar

İkinci grup, prokoagülanların veya prokoagülanların kalıtsal veya edinilmiş eksikliğinden kaynaklanan kanamanın neden olduğu hastalıkları birleştirir. artan içerik pıhtılaşma bozukluklarına yol açan antikoagülanlar (hemofili, hipo ve afibrinojenemi, disprotrombinemi). Hastalarda yumuşak dokularda ve eklemlerde masif kanamalar (hemartroz) gelişir. Peteşi yok. Uzun süreli burun kanamaları, diş çekimi sonrası diş etlerinden kanama ve ciltte ve yumuşak dokuda meydana gelen açık yaralanmalardan sonra kanama mümkündür. Laboratuvar işaretleri- Kanın pıhtılaşma süresinin uzaması, otokoagülasyon test parametrelerindeki değişiklikler.

Üçüncü grup hastalıklar

Üçüncü grup ise damar geçirgenliğinin bozulduğu hastalıklardır (Rendu-Osler kalıtsal telanjiektazi, Henoch-Schönlein hemorajik vasküliti). Rendu-Osler hastalığı dudaklarda ve mukozalarda telanjiektazilerle karakterizedir ve hemoptizi ile ortaya çıkabilir. bağırsak kanaması, hematüri. Henoch-Schönlein hastalığında küçük noktalı hemorajik döküntü Açık inflamatuar arka plan. Döküntü cilt yüzeyinin biraz üzerine çıkar ve ışık hissi palpasyonla hacim. Hematüri görülebilir. Standart pıhtılaşma testleri değişmedi.

Hemolitik sendrom

Sendrom, kırmızı kan hücrelerinin hemolizinin artması nedeniyle kandaki kırmızı kan hücrelerinin sayısında ve hemoglobin konsantrasyonunda azalma ile karakterize edilen hastalıkları içerir.

Kırmızı kan hücrelerinin artan tahribatı aşağıdaki faktörlerden kaynaklanmaktadır:

• membranların metabolizmasında ve yapısında, kırmızı kan hücrelerinin stromasında ve hemoglobin molekülünde değişiklikler;
• hemolizin kimyasal, fiziksel ve biyolojik faktörlerinin eritrosit zarı üzerindeki zararlı etkisi;
• dalağın intersinüs boşluklarındaki kırmızı kan hücrelerinin hareketini yavaşlatmak, bu da onların makrofajlar tarafından yok edilmesine katkıda bulunur;
• Makrofajların fagositik aktivitesinin artması.

Hemoliz göstergeleri şunlardır:

• serbest bilirubin oluşumunda bir artış ve buna karşılık gelen pigment metabolizmasında bir değişiklik;
• eritrositlerin ozmotik direncindeki değişiklik;
• retikülositoz.

İLE kan sistemi hematopoietik organları (kemik iliği, lenf düğümleri, dalak, karaciğer) ve oluşan elementlerle birlikte kanın kendisini, plazmayı ve kimyasallar.

Ana hematopoietik organ, atalardan kalma nükleer kök hücrelerin oluştuğu kırmızı kemik iliğidir. patlamalar . Patlamalardan oluşan elementler sırasıyla oluşturulur, olgunlaşır ve periferik kana salınır: eritrositler, lökositler ve trombositler. Kırmızı kan hücreleri esas olarak kırmızı kemik iliğinde, lökositler - dalakta ve lenf düğümlerinde (dalakta monositler, lenf düğümlerinde - lenfositler) trombositler - kırmızı kemik iliğinde üretilir.

Kan Vücudun tüm dokularına besin sağlar ve uzaklaştırır zararlı ürünler. Kan plazması - çıkarıldıktan sonra kalan berrak sıvı şekilli elemanlar kandan. Plazma, içinde çözünmüş protein maddeleri, şeker, küçük yağ parçacıkları ve çeşitli tuzların bulunduğu sudan oluşur. İnsan vücudundaki kan miktarı 5-5,5 litredir.

Kanın oluşan elemanları:

Kırmızı kan hücreleri. Norm: erkeklerde: 4,0 - 5,5 x 10 12 / l. Kadınlarda: 3,7 - 4,7 x 10 12 /l.

Kırmızı kan hücreleri bir yaymada değerlendirilir. Boyutlarına, şekillerine, renklerine ve hücresel kapanımlarına dikkat edin. Normal kırmızı kan hücreleri yuvarlak biçimde. Anemi için çeşitli nitelikte kırmızı kan hücrelerinin boyutu değişir. Farklı büyüklükteki kırmızı kan hücrelerinin görünümüne denir. anizositoz. Küçük kırmızı kan hücrelerinin baskınlığı - mikrositoz- için tipik demir eksikliği anemisi, makrositoz- B 12 eksikliği anemisi ile. Eritrosit olgunlaşmasının patolojik koşulları altında, eritrositlerin şeklinde bir değişiklik not edilir - poikilositoz. Artan kırmızı kan hücresi sayısı (eritrositoz) mutlak veya göreceli olabilir. Mutlak eritrositozun nedeni, konjenital ve edinsel kalp defektlerinde, pnömosklerozda, bazı tümörlerde dolaşımdaki eritrosit kütlesinde artış ile eritropoezin reaktif tahrişidir: böbrek kanseri, hipofiz adenomu ve göreceli eritrositoz, şokta eritropoezi artırmadan kanın kalınlaşmasıdır, yanıklar , ödemde hızlı artış, ishal, aşırı kusma. Şu tarihte: eritemi kırmızı kan hücrelerinin sayısı artar ve 9,0 - 12,0 x 10 12 / l'ye ulaşır.

Kırmızı kan hücrelerinin sayısında azalma - eritrositopeni. Hemolitik anemi, B 12 vitamini eksikliği, demir, kanama, gıdadaki yetersiz protein içeriği, lösemi, miyelom, malign tümörlerin metastazları vb. nedeniyle kırmızı kan hücrelerinin artan parçalanmasının bir sonucu olabilir.

Kırmızı kan hücreleri özel bir madde içerdikleri için kana kırmızı rengini verirler. hemoglobin. Erkekler için norm: 130 - 160 g/l, kadınlar için: 120 - 140 g/l.

Hemoglobin artışı kusma sonrası kanın kalınlaşması, yanıklarla birlikte görülmesi, şiddetli ishal, çeşitli zehirlenmeler, eritemi, bazı doğuştan kalp kusurları. Azalmış hemoglobin demir eksikliği ve hemolitik anemide, kan kaybından sonra, B12 vitamini ve folik asit eksikliğinde görülür. Kanla birlikte akciğerlerden geçen kırmızı kan hücreleri havadaki oksijeni yakalayarak tüm organ ve dokulara taşır.

Bir eritrositin ömrü 120 gündür; en çok dalakta yok edilirler. Kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesinden sonra açığa çıkan hemoglobin ayrılmaz parça Karaciğer tarafından oluşturulan bilirubin, yeni kırmızı kan hücreleri oluşturmak için demiri kullanır.

Kullanılabilirlik retikülositler(kırmızı kan hücrelerinin olgunlaşmamış formları, norm kanda% 1'e kadardır) Periferik kan ve kemik iliğinde (doğru retikülositoz) kemik iliğinin yenilenme kapasitesinin bir göstergesidir. Hemolitik anemi, kan kaybı, sıtma, polisitemi, demir eksikliği ve B 12 eksikliği anemisinin tedavisi sırasında artış görülür.

Lökositler. Lökositler aktif hareket kabiliyetine sahiptir ve ölü hücreler (fagositoz) gibi vücuda yabancı maddeleri emebilir. Onlar oynuyorlar önemli rol vücudu mikroplardan korumaktır.

Lökositler, kırmızı kan hücrelerinin aksine, bir hücre çekirdeği içerir. Kan normalde 4-9109/l lökosit içerir. Granülositler (granüler - granüler protoplazmalı) ve agranülositler (granüler olmayan) lökositler vardır. Granülositler eozinofiller, bazofiller, nötrofillerdir. Agranülositler lenfositler ve monositlerdir.

Karşı toplam sayısı lökositler, nötrofilik granülositler yaklaşık %50-70'i oluşturur; bunların miyelositleri normalde periferik kanda tespit edilmez, %1'e kadar genç, %5'e kadar bant nükleer, %51-67'si segmentlere ayrılmıştır; lenfositler -% 30'a kadar, monositler -% 8'e kadar, eozinofiller -% 2-4, bazofiller -% 0,5-1.

Artan beyaz kan hücresi sayısı ( lökositoz) akut inflamatuar durumlarda görülür ve cerahatli süreçler, kapalı kafatası yaralanmaları, beyin kanamaları, diyabetik ve üremik koma miyokard enfarktüsünden sonraki ilk günlerde, akut radyasyon hastalığının birincil reaksiyonunda. Akut ve kronik lösemide lökositoz yüz binlerce -100,0 x 109 /l veya daha fazlasına ulaşır.

Lökosit sayısında azalma ( lökopeni) zirve döneminde radyasyon hastalığı, viral hastalıklar (Botkin hastalığı, grip, kızamık), sistemik lupus eritematozus, hipo ve aplastik anemi, akut löseminin alösemik varyantları, çeşitli ilaçlar (sülfonamidler) aldıktan sonra gözlenir.

Eozinofili(artmış eozinofil içeriği) sıklıkla helmintiazis ile gözlenir; alerjik hastalıklar (bronşiyal astım, dermatozlar, vb.); kollajenoz için (romatizma vb.); yanıklar ve donma için. Eozinopeni(eozinofil içeriğinde azalma) şu durumlarda meydana gelir: Tifo, viral hepatit ve diğer bulaşıcı ve viral hastalıklar.

Vardiya lökosit formülü sola doğru - bu, bademcik iltihabı, akut apandisit, akciğer apsesi, aktif tüberküloz ile ortaya çıkan bıçaklanma, genç ve miyelositlerin görünümünde bir artıştır; şiddetli formlar pnömoni, difteri, sepsis, cerahatli menenjit, akut kolesistit, peritonit, lösemi ve lösemik reaksiyonlarla birlikte Lösemi ve lösemik reaksiyonlarda periferik kanda miyelositler, promiyelositler ve miyeloblastlar bulunabilir.

Lenfositoz noktalar olumlu gidişat zatürre hastalıkları, erizipeller, difteri, tüberküloz ve diğer kronik enfeksiyonlar. Lenfopeni Lenfogranülomatozda not edildi.

Monositoz difteri, kızamıkçık, kızıl ateşinde gözlenir.

Bazofilişeker hastalığında, sarılıklı akut hepatitte ve uzun süreli düşük doz ışınlamaya maruz kalan radyologlarda gözlendi; hipotiroidizm, lenfogranülomatoz, kronik miyeloid lösemi için. Tüberküloz, hipertiroidizm, radyoterapi sonrası ve akut lösemide bazofil sayısı azalır.

Trombositler (kan trombositleri) kanın pıhtılaşması sürecine katılır. Normalde 180-320 10 9 /l içerirler. Artan trombosit sayısı – trombositoz dalağın çıkarılmasından sonra posthemorajik anemi, eritremi, kronik miyeloid lösemi, malign tümörler, çeşitli etiyolojilerin dalak atrofisinde gözlenir. Trombositopeni idiyopatik trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı), radyasyon hastalığı, hipo veya aplastik anemi, akut lösemi, hipersplenizm, kurşun zehirlenmesi, benzen, kronik nefritin karakteristiği.

ESR. Normal: Kadınlarda: 2-15 mm/saat. Erkeklerde: 2-10 mm/saat.

ESR herhangi bir hastalık için spesifik bir gösterge değildir ancak ESR'nin hızlanması patolojik bir sürecin varlığını gösterir. Herhangi bir inflamatuar süreç ve bulaşıcı hastalığın (pürülan septik süreçler, parankimal karaciğer lezyonları, romatizma dahil kollajenoz ile) yanı sıra anemi, miyokard enfarktüsü sonrası kan transfüzyonu ile başlangıcından 24 saat veya birkaç gün sonra artar. Kaybolduktan sonra klinik işaretler ESR yavaş yavaş normale döner.

Kan sistemi hastalıklarının teşhisi.

Şikayetler hematolojik hastalar çok çeşitlidir ve klinik sendromlar :

- anemik sendrom : Kalıcı baş ağrıları, baş dönmesi, kulak çınlaması, nefes darlığı, “havasızlık” hissi, çarpıntı, kalp ağrısı, bayılma, artan yorgunluk ve sinirlilik, hafızanın zayıflaması, “gözlerin önünde sineklerin titremesi”, nesnel olarak cilt ve mukoza zarının solgunluğu ile kendini gösterir; artan solunum ve nabız, kalbin oskültasyonunun tüm noktalarında sistolik üfürüm ve sesin sesini tespit edebilirsiniz. Büyük damarlar üzerinde “topaç” (hızlanan kan dolaşımı ve eritrositopeni nedeniyle kan viskozitesinin azalması nedeniyle), orta derecede azalma tansiyon, hamurluluk alt uzuvlar. Şikayetler anemi, lösemi ve kan kaybıyla kendini gösteren hücre hipoksisi ve doku metabolizması bozukluklarıyla ilişkilidir. Ciltteki trofik değişiklikler (incelme, kuruluk, saç dökülmesi, kırılgan tırnaklar) vücutta demir içeren enzimlerin eksikliği ile ilişkilidir.

- hemorajik sendrom: ciltte hemorajik belirtiler: ciltte, kaslarda, eklemlerde, enjeksiyon bölgelerinde kanamalar, peteşiyal döküntü, her boyutta ve aşamada morluklar; kanama (burun, diş eti, rahim, bağırsak). Nedenleri: trombositopeni, trombosit eksikliği, damar duvarının artan geçirgenliği, damar içi pıhtılaşma.

- ülseratif-nekrotizan sendrom: boğaz ağrısı, yutma güçlüğü, salya akması, şişkinlik, kramp tarzında karın ağrısı, duygusal dışkı, mukoza zarlarında hasar ( aftöz stomatit ve nekrotizan bademcik iltihabı, özofajit). Belirtiler nedeniyle ortaya çıkar keskin düşüş veya granülositlerin kandan tamamen kaybolmasının yanı sıra mukoza zarlarında lösemik büyüme.

- lenfadenopati: genişlemiş lenf düğümleri ve boyun, kasık konfigürasyonunda değişiklikler, koltuk altı bölgesi. Genişlemiş mediastinal lenf düğümleri ile kalıcı kuru öksürük ve efor sırasında nefes darlığı ortaya çıkabilir; karında dolgunluk hissi, şişkinlik, şişkinlik ve dengesiz sandalye, bağırsak tıkanıklığı fenomeni - mezenterik ve retroperitoneal lenf düğümlerinin genişlemesi ile. Kan sistemi hastalıklarında, lenf düğümleri genellikle yoğundur, ağrısızdır ve boyutları yavaş ama istikrarlı bir şekilde artar. Enflamatuar kökenli lenfadenopati, genişlemiş düğümlerin ağrıları, fistül oluşumu, genel zehirlenme semptomları (ateş, titreme, nötrofilik lökositoz, vb.), inflamatuar süreç azaldıkça lenfadenit belirtilerinin ortadan kalkması ile karakterize edilir. Önemli spleno ve hepatomegali, bazı kronik lösemi varyantları için tipik olan karın bölgesinde gözle görülür bir genişlemeye yol açar ( Kronik miyeloid lösemi, lenfositik lösemi, vb.) Hematolojik hastalarda karaciğerin genişlemesi çoğunlukla akut distrofi veya toksik-alerjik hepatitin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Akut lösemi, kronik lösemide içlerinde lösemik dokunun büyümesi. Hematolojik hastalarda genişlemiş bir dalak, yoğun kan tahribatının bir sonucudur (örneğin hemolitik anemi ile), tümör büyümesi içinde (örneğin lösemi, lenfogranülomatoz vb. ile).

- zehirlenme sendromu: zayıflık (doku hipoksisi ve vücudun lösemik hücrelerle zehirlenmesi nedeniyle löseminin ileri evresindeki hemen hemen tüm hastalarda gözlenir). Terleme (daha sıklıkla ifade edilir) gündüz kronik inflamatuar hastalıklardan ayıran özellik), egzersiz sırasında nefes darlığı, çarpıntı, iştahsızlık, kaşeksiye kadar kilo kaybıdır. Kaşınan cilt Başlangıçta banyo yaptıktan sonra ortaya çıkar, ancak daha sonra ağrılı ve sabit hale gelir; mikrosirkülasyonun bozulması, tromboz ve histamin benzeri maddelerin salınmasıyla cildin kılcal damarlarındaki hücrelerin parçalanması nedeniyle oluşur, bazen parmak uçlarında ağrıyla birleşir. Kalıcı ateş: terlemeyle birlikte ve eritrositlerin, lökositlerin ve diğer kan hücrelerinin kitlesel parçalanmasının pirojenik etkisi sonucu ortaya çıkar.

- osteoartropatik sendrom: kemiklerde (ossalji) ve eklemlerde (artralji) ağrı, bunların şişmesi, üzerlerindeki deride hiperemi, eklem fonksiyon bozukluğu (artropati). Artralji bazen tek semptom olabilir, bu nedenle kemik iliği muayenesi gereklidir. Ossalji omurlarda, kaburgalarda, göğüs kemiğinde, iliak kemiklerde ve daha az sıklıkla tübüler ve kranial kemiklerde görülür. Kemiğe basıldığında veya hafifçe vurulduğunda kolayca tespit edilirler.

- immün yetmezlik sendromu: sık soğuk algınlığı, bulaşıcı komplikasyonlar(zatürre, bronşit, piyelonefrit, piyoderma) - vücudun normal hücrelerine karşı antikorlar üretildiğinde bağışıklık sistemindeki bir kusur nedeniyle ortaya çıkar.

Hastalığın tarihi. Hastanın nasıl hastalandığı sorusunu açıklığa kavuştururken, hastanın hastalıktan önceki genel durumunun yanı sıra, hastalığı tetiklediği iddia edilen faktörlerin de ayrıntılı olarak sorulması gerekir. Her semptomun dinamiklerini, kan testi olup olmadığını ve sonuçlarının ne olduğunu incelemek gerekir; Neyin tedavi edildiğini ve hangi etkiyle tedavi edildiğini öğrenin.

Hayatın anamnezi:

Olumsuz olarak daimi ikamet yerinizi netleştirmek önemlidir. ekolojik durum Hematolojik hastalıklar için risk faktörüdür.

Hastalığın etiyolojisinde önemli olan faktörleri bulmak gerekir: yanlış, tek taraflı beslenme, temiz havaya yetersiz maruz kalma, akut ve kronik zehirlenme cıva tuzları, kurşun bileşikleri, fosfor vb. ile üretimde; radyasyon yaralanmaları; kan hastalıkları ile komplike olabilecek önceki hastalıklar hakkında bilgi - mide ve duodenal ülserler (anemi), hemorajik sendromlu hastalıklar, böbrek yetmezliği.

Hemofili ve kalıtsal aneminin teşhisinde kalıtım sorunu büyük önem taşımaktadır.

İlaç almak (kloramfenikol, amidopirin, sitostatikler). İlaca bağlı yaralanmayı dışlamak için hastanın son 3-4 hafta içinde aldığı tüm ilaçların listelenmesini isteyin.

Hastaların objektif muayene yöntemleri:

Denetim verileri:

Soluk cilt farklı gölge(kloroz veya yeşilimsi renk tonu - demir eksikliği, sarılık - hemolitik anemi ile). Eritremi ile - yüz, boyun ve el derisinin "tam kanlı", kiraz kırmızısı rengi. Cildi inceleyerek, küçük noktalardan (peteşi) daha büyük olanlara (purpura, ekimoz) kadar çeşitli boyut ve şekillerde lekeler şeklinde kanamaları tespit edebilirsiniz; en büyük kanamalara morluk denir. Cildin trofizm durumuna dikkat etmelisiniz. Demir eksikliği anemisinde cilt kuru, pul pul olur, saçlar kırılgan ve bölünmüş olur.

Ağız boşluğunun muayenesi ülseratif-nekrotik sendromu, lösemik infiltrasyonu (diş etlerinin şişmesi, bademciklerin genişlemesi) doğrular.

Hepato ve splenomegali (genişlemiş karaciğer ve dalak) ile birlikte genişlemiş bir karın oluşur.

Vücut ağırlığının kaybı, derinin kaşınması ve ateş, vücudun sarhoş olduğunu doğrular.

Kanama (hemofili) nedeniyle eklemlerde deformasyon ve boyutta artış. Eklemlerdeki şişlik ve hareket kısıtlılığı sıklıkla asimetriktir. Bazen kan hastalıklarında “butit” şeklinde parmaklar ve “saat gözlüğü” şeklinde tırnaklar görülür.

Artan solunum ve nabız, oskültasyonun tüm noktalarında sistolik gürültü, azalan kan basıncı, alt ekstremitelerin yumuşaklığı, hızlanan kan dolaşımı ve azalan kan viskozitesi nedeniyle büyük damarlarda “dönen tepe sesi”.

Palpasyon. Lösemiden şüpheleniliyorsa iskelet sistemi dikkatlice incelenir: Yassı kemiklere veya tübüler kemiklerin epifizlerine basmak, bunlara dokunmak ağrılıdır.

Lenf düğümlerinin ve dalağın palpasyonu değerli bilgiler sağlar. Lenfositik lösemi ve lenfogranülomatoz, lenf düğümlerindeki sistemiklik ve çok sayıda hasar ile karakterize edilir - eğer bir grup etkilenirse, diğer gruplara verilen hasar daha sonra eklenir. Normalde dalak palpe edilemez. Önemli ölçüde arttığında (splenomegali) palpasyonla ulaşılabilir hale gelir.

Hemorajik sendromun incelenmesi. Kılcal damarların geçirgenliği, turnike semptomu, çimdikleme, kap testi (peteşilerin görünümü normalde turnikenin 3 dakika uzağında gözlenir) ile kontrol edilir.

Perküsyon. Dalağın sınırlarını belirlemek için kullanılır.

Oskültasyon. Anemi ile kalp ve kan damarları üzerinde sistolik bir üfürüm duyulur; bu, kan viskozitesinde bir azalma ve damarlardaki kan hareket hızının artmasıyla ilişkilidir.

Laboratuvar araştırma yöntemleri.

Kan hastalıkları nedenleri, klinik belirtileri ve seyri açısından çok heterojen patolojilerin geniş bir koleksiyonunu temsil eder; nicelik, yapı veya işlevdeki bozuklukların varlığıyla tek bir genel grupta birleştirilir. hücresel elementler(eritrositler, trombositler, lökositler) veya kan plazması. Bölüm tıbbi bilim Kan sistemi hastalıklarıyla ilgilenen alana hematoloji denir.

Kan hastalıkları ve kan sistemi hastalıkları

Kan hastalıklarının özü, kırmızı kan hücrelerinin, trombositlerin veya lökositlerin sayısı, yapısı veya fonksiyonlarındaki bir değişiklik ve ayrıca gamopatilerde plazmanın özelliklerindeki bozukluklardır. Yani bir kan hastalığı, kırmızı kan hücrelerinin, trombositlerin veya lökositlerin sayısındaki artış veya azalmanın yanı sıra bunların özelliklerinde veya yapısında bir değişiklikten de oluşabilir. Ek olarak patoloji, içindeki patolojik proteinlerin ortaya çıkması veya kanın sıvı kısmındaki normal bileşen miktarındaki azalma / artış nedeniyle plazmanın özelliklerinde bir değişiklikten oluşabilir.

Hücresel elementlerin sayısındaki değişikliklerin neden olduğu kan hastalıklarının tipik örnekleri arasında anemi veya eritremi (kandaki kırmızı kan hücrelerinin sayısının artması) yer alır. Hücresel elemanların yapı ve fonksiyonlarındaki değişikliklerin neden olduğu kan hastalığına örnek olarak orak hücreli anemi, "tembel beyaz kan hücresi" sendromu vb. gösterilebilir. Hücresel elemanların miktarı, yapısı ve fonksiyonlarının değiştiği patolojiler, halk arasında kan kanseri olarak adlandırılan hemoblastozlardır. Karakteristik hastalık Plazmanın özelliklerindeki değişikliklerin neden olduğu kan - bu miyelomdur.

Kan sistemi hastalıkları ve kan hastalıkları farklı varyantlar aynı patoloji grubunun isimleri. Bununla birlikte, "kan sistemi hastalıkları" terimi daha doğru ve doğrudur, çünkü tüm patolojiler bu kapsamda yer almaktadır. bu grup sadece kanın kendisini değil aynı zamanda hematopoietik organlar kemik iliği, dalak ve lenf düğümleri gibi. Sonuçta, bir kan hastalığı sadece hücresel elementlerin veya plazmanın nitelik, nicelik, yapı ve fonksiyonlarındaki bir değişiklik değil, aynı zamanda hücrelerin veya proteinlerin üretiminden ve bunların yok edilmesinden sorumlu organlardaki bazı bozukluklardır. Bu nedenle, aslında herhangi bir kan hastalığında, parametrelerindeki bir değişikliğin arkasında, kan elemanlarının ve proteinlerin sentezinde, bakımında ve yok edilmesinde doğrudan yer alan herhangi bir organın işleyişinde bir bozulma vardır.

Kan, vücudun parametreleri açısından oldukça kararsız olan bir dokusudur, çünkü tepki verir. Çeşitli faktörler çevre ve aynı zamanda onun içinde olduğu için geniş aralık biyokimyasal, immünolojik ve metabolik süreçler. Bu nispeten "geniş" hassasiyet spektrumu nedeniyle, kan parametreleri çeşitli koşullar ve hastalıklar altında değişebilir; bu, kanın kendi patolojisini göstermez, yalnızca içinde meydana gelen reaksiyonu yansıtır. Hastalıktan kurtulduktan sonra kan parametreleri normale döner.

Ancak kan hastalıkları, kırmızı kan hücreleri, lökositler, trombositler veya plazma gibi doğrudan bileşenlerinin bir patolojisidir. Bu, kan parametrelerini normale döndürmek için hücrelerin (eritrositler, trombositler ve lökositler) özelliklerini ve sayısını mümkün olduğunca normal değerlere yaklaştırarak mevcut patolojiyi tedavi etmek veya nötralize etmek gerektiği anlamına gelir. Ancak hem somatik, nörolojik ve ruhsal hastalıklarda hem de kan patolojilerinde kan parametrelerindeki değişim aynı olabildiği için biraz zaman alır ve ek sınavlar ikincisini tanımlamak için.

Kan hastalıkları - liste

Şu anda doktorlar ve bilim adamları, Uluslararası Hastalık Sınıflandırması, 10. revizyon (ICD-10) listesinde yer alan aşağıdaki kan hastalıklarını tespit etmektedir:
1. Demir eksikliği anemisi;
2. B12 eksikliği anemisi;
3. Folat eksikliği anemisi;
4. Protein eksikliğine bağlı anemi;
5. İskorbüte bağlı anemi;
6. Yetersiz beslenme nedeniyle belirlenmemiş anemi;
7. Enzim eksikliğine bağlı anemi;
8. Talasemi (alfa talasemi, beta talasemi, delta beta talasemi);
9. Fetal hemoglobinin kalıtsal kalıcılığı;
10. Orak hücre anemisi;
11. Kalıtsal sferositoz (Minkowski-Choffard anemisi);
12. Kalıtsal eliptositoz;
13. Otoimmün hemolitik anemi;
14. İlaca bağlı otoimmün olmayan hemolitik anemi;
15. Hemolitik-üremik sendrom;
16. Paroksismal gece hemoglobinürisi (Marchiafava-Micheli hastalığı);
17. Edinilmiş saf kırmızı hücre aplazisi (eritroblastopeni);
18. Anayasal veya ilaca bağlı aplastik anemi;
19. İdiyopatik aplastik anemi;
20. Akut kanama sonrası anemi(akut kan kaybından sonra);
21. Neoplazmalara bağlı anemi;
22. Kronik bedensel hastalıklarda anemi;
23. Sideroblastik anemi (kalıtsal veya ikincil);
24. Konjenital diseritropoietik anemi;
25. Akut miyeloblastik farklılaşmamış lösemi;
26. Olgunlaşma olmadan akut miyeloblastik lösemi;
27. Olgunlaşma ile akut miyeloblastik lösemi;
28. Akut promiyelositik lösemi;
29. Akut miyelomonoblastik lösemi;
30. Akut monoblastik lösemi;
31. Akut eritroblastik lösemi;
32. Akut megakaryoblastik lösemi;
33. Akut lenfoblastik T hücreli lösemi;
34. Akut lenfoblastik B hücreli lösemi;
35. Akut panmiyeloid lösemi;
36. Letterer-Siwe hastalığı;
37. Miyelodisplastik sendrom;
38. Kronik miyeloid lösemi;
39. Kronik eritromiyeloz;
40. Kronik monositik lösemi;
41. Kronik megakaryositik lösemi;
42. Sublösemik miyeloz;
43. Mast hücreli lösemi;
44. Makrofajik lösemi;
45. Kronik lenfositik lösemi;
46. Tüylü hücreli lösemi;
47. Polisitemi vera (eritremi, Vaquez hastalığı);
48. Sézary hastalığı (deri lenfositoması);
49. Mikoz fungoides;
50. Burkitt'in lenfosarkomu;
51. Lennert lenfoması;
52. Histiyositoz maligndir;
53. Malign mast hücre tümörü;
54. Gerçek histiyositik lenfoma;
55. MALT lenfoma;
56. Hodgkin hastalığı (lenfogranülomatoz);
57. Hodgkin dışı lenfomalar;
58. Miyelom(genelleştirilmiş plazmasitoma);
59. Waldenström'ün makroglobulinemisi;
60. Alfa ağır zincir hastalığı;
61. Gama ağır zincir hastalığı;
62. Yaygın intravasküler pıhtılaşma (DIC sendromu);
63.
64. K vitaminine bağımlı kan pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği;
65. Pıhtılaşma faktörü I eksikliği ve disfibrinojenemi;
66. Pıhtılaşma faktörü II eksikliği;
67. Pıhtılaşma faktörü V eksikliği;
68. Kıtlık faktör VII kanın pıhtılaşması (kalıtsal hipoprokonvertinemi);
69. Kalıtsal eksiklik faktör VIII kanın pıhtılaşması (von Willebrand hastalığı);
70. Kan pıhtılaşma faktörü IX'un kalıtsal eksikliği (Christamas hastalığı, hemofili B);
71. Kan pıhtılaşma faktörü X'in kalıtsal eksikliği (Stewart-Prower hastalığı);
72. Kan pıhtılaşma faktörü XI'in kalıtsal eksikliği (hemofili C);
73. Pıhtılaşma faktörü XII eksikliği (Hageman defekti);
74. Pıhtılaşma faktörü XIII eksikliği;
75. Kallikrein-kinin sisteminin plazma bileşenlerinin eksikliği;
76. Antitrombin III eksikliği;
77. Kalıtsal hemorajik telanjiektazi (Rendu-Osler hastalığı);
78. Glanzmann'ın trombastenisi;
79. Bernard-Soulier sendromu;
80. Wiskott-Aldrich sendromu;
81. Chediak-Higashi sendromu;
82. TAR sendromu;
83. Hegglin sendromu;
84. Kasabach-Merritt sendromu;
85.
86. Ehlers-Danlos sendromu;
87. Gasser sendromu;
88. Alerjik purpura;
89.
90. Sahte kanama (Munchausen sendromu);
91. Agranülositoz;
92. Polimorfonükleer nötrofillerin fonksiyonel bozuklukları;

93. Eozinofili;
94. Methemoglobinemi;
95. Ailesel eritrositoz;
96. Esansiyel trombositoz;
97. Hemofagositik lenfohistiyositoz;
98. Enfeksiyona bağlı hemofagositik sendrom;
99. Sitostatik hastalık.

Yukarıdaki hastalık listesi bugün bilinen kan patolojilerinin çoğunu içermektedir. Ancak bazı nadir hastalıklar veya aynı patolojinin formları listeye dahil edilmemiştir.

Kan hastalığı - türleri

Kan hastalıklarının tamamı, hangi tür hücresel elementlerin veya plazma proteinlerinin patolojik olarak değiştiğine bağlı olarak, şartlı olarak aşağıdaki büyük gruplara ayrılabilir:
1. Anemi (hemoglobin seviyesinin normalin altında olduğu durumlar);
2. Hemostaz sisteminin hemorajik diyatezi veya patolojisi (kan pıhtılaşma bozuklukları);
3. Hemoblastozlar (çeşitli) tümör hastalıkları kan hücreleri, kemik iliği veya lenf düğümleri);
4. Diğer kan hastalıkları (hemorajik diyatez, anemi veya hemoblastoz ile ilgili olmayan hastalıklar).

Bu sınıflandırma çok geneldir; tüm kan hastalıklarını, hangi genel patolojik sürecin öncülük ettiğine ve değişikliklerden hangi hücrelerin etkilendiğine göre gruplara ayırır. Elbette her grupta çok geniş bir yelpaze var. spesifik hastalıklar bunlar da türlere ve türlere ayrılır. Çok miktarda bilgi nedeniyle kafa karışıklığı yaratmamak için, belirtilen her kan hastalığı grubunun sınıflandırmasını ayrı ayrı ele alalım.

Anemi

Yani anemi, hemoglobin düzeylerinin normalin altına düştüğü tüm durumların birleşimidir. Şu anda anemi, ortaya çıkmasının önde gelen genel patolojik nedenine bağlı olarak aşağıdaki tiplerde sınıflandırılmaktadır:
1. Hemoglobin veya kırmızı kan hücrelerinin bozulmuş sentezi nedeniyle anemi;
2. Hemoglobin veya kırmızı kan hücrelerinin artan parçalanmasıyla ilişkili hemolitik anemi;
3. Kan kaybıyla ilişkili hemorajik anemi.
Kan kaybına bağlı anemi iki türe ayrılır:

• Akut posthemorajik anemi - 400 ml'den fazla kanın hızlı ve eşzamanlı kaybından sonra ortaya çıkar;
• Kronik posthemorajik anemi - küçük ama sürekli kanama nedeniyle (örneğin ağır adet kanaması, mide ülserinden kanama vb.) Uzun süreli, sürekli kan kaybının bir sonucu olarak ortaya çıkar.

Bozulmuş hemoglobin sentezi veya kırmızı kan hücresi oluşumunun neden olduğu anemi, aşağıdaki türlere ayrılır:
1. Aplastik anemi:

• Kırmızı hücre aplazisi (anayasal, ilaca bağlı vb.);
• Kısmi kırmızı hücre aplazisi;
• Blackfan-Diamond anemisi;
• Fanconi anemisi.

2. Konjenital diseritropoietik anemi.
3. Miyelodisplastik sendrom.
4. Eksiklik anemileri:

• Demir eksikliği anemisi;
• Folat eksikliği anemisi;
• B12 eksikliği anemisi;
• İskorbüte bağlı anemi;
• Diyetteki yetersiz protein nedeniyle anemi (kwashiorkor);
• Amino asit eksikliğinden kaynaklanan anemi (orotasidürik anemi);
• Bakır, çinko ve molibden eksikliğinden kaynaklanan anemi.

5. Bozulmuş hemoglobin sentezine bağlı anemi:

• Porfiriler – sideroakristik anemiler (Kelly-Paterson sendromu, Plummer-Vinson sendromu).

6. Kronik hastalıklara bağlı anemi (böbrek yetmezliği ile birlikte, kanserli tümörler ve benzeri.).
7. Hemoglobin ve diğer maddelerin artan tüketimi ile anemi:

• Hamilelik anemisi;
• Emzirme anemisi;
• Sporcuların anemisi vb.

Gördüğünüz gibi, bozulmuş hemoglobin sentezi ve kırmızı kan hücrelerinin oluşumundan kaynaklanan anemi spektrumu çok geniştir. Ancak pratikte bu anemilerin çoğu nadir veya çok nadirdir. Ve günlük yaşamda insanlar en sık karşılaşırlar Çeşitli seçenekler demir eksikliği, B12 eksikliği, folat eksikliği vb. gibi eksiklik anemisi. Bu anemiler adından da anlaşılacağı üzere yetersiz miktar hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin oluşumu için gerekli maddeler. Hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin bozulmuş sentezi ile ilişkili aneminin ikinci en yaygın şekli, ciddi kronik hastalıklarda gelişen formdur.

Kırmızı kan hücrelerinin artan parçalanmasının neden olduğu hemolitik anemi, kalıtsal ve edinilmiş olarak ayrılır. Buna göre kalıtsal hemolitik anemiler herhangi bir nedenden kaynaklanır. genetik kusurlar Ebeveynler tarafından yavrulara aktarılır ve bu nedenle tedavi edilemez. Ve edinilmiş hemolitik anemi, çevresel faktörlerin etkisiyle ilişkilidir ve bu nedenle tamamen tedavi edilebilir.

Lenfomalar şu anda iki ana türe ayrılmaktadır: Hodgkin (lenfogranülomatoz) ve Hodgkin olmayan. Lenfogranülomatozis (Hodgkin hastalığı, Hodgkin lenfoma) türlere ayrılmamakla birlikte çeşitli şekillerde ortaya çıkabilir. klinik formlar Her birinin kendine has klinik özellikleri ve ilgili tedavi nüansları vardır.

Hodgkin dışı lenfomalar aşağıdaki tiplere ayrılır:
1. Foliküler lenfoma:

• Karışık büyük hücreli ve bölünmüş çekirdekli küçük hücre;
• Büyük hücre.

2. Diffüz lenfoma:

• Küçük hücre;
• Bölünmüş çekirdekli küçük hücre;
• Karışık küçük hücreli ve büyük hücreli;
• Retikülosarkom;
• İmmünoblastik;
• Lenfoblastik;
• Burkitt'in tümörü.

3. Periferik ve kutanöz T hücreli lenfomalar:

• Sezary hastalığı;
• Mikoz fungoides;
• Lennert lenfoması;
• Periferik T hücreli lenfoma.

4. Diğer lenfomalar:

• Lenfosarkom;
• B hücreli lenfoma;
• MALT lenfoma.

Kanama diyatezi (kan pıhtılaşma hastalıkları)

Hemorajik diyatez (kan pıhtılaşma hastalıkları), bir veya başka bir kan pıhtılaşma bozukluğu ve buna bağlı olarak kanama eğilimi ile karakterize edilen çok geniş ve değişken bir hastalık grubudur. Kan pıhtılaşma sisteminin hangi hücrelerinin veya süreçlerinin bozulduğuna bağlı olarak, tüm hemorajik diyatezler aşağıdaki tiplere ayrılır:
1. Yaygın intravasküler pıhtılaşma sendromu (DIC sendromu).
2. Trombositopeni (kandaki trombosit sayısının normalden düşük olması):

• İdiyopatik trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı);
• Yenidoğanların alloimmün purpurası;
• Yenidoğanların transimmün purpurası;
• Heteroimmün trombositopeni;
• Alerjik vaskülit;
• Evans sendromu;
• Vasküler psödohemofili.

3. Trombositopatiler (trombositler kusurlu bir yapıya ve düşük fonksiyonel aktiviteye sahiptir):

• Hermansky-Pudlak hastalığı;
• TAR sendromu;
• May-Hegglin sendromu;
• Wiskott-Aldrich hastalığı;
• Glanzmann'ın trombastenisi;
• Bernard-Soulier sendromu;
• Chediak-Higashi sendromu;
• Von Willebrand hastalığı.

4. Damar patolojisine ve pıhtılaşma sürecinin pıhtılaşma bağlantısının yetersizliğine bağlı kan pıhtılaşma bozuklukları:

• Rendu-Osler-Weber hastalığı;
• Louis-Bar sendromu (ataksi-telanjiektazi);
• Kasabach-Merritt sendromu;
• Ehlers-Danlos sendromu;
• Gasser sendromu;
• Hemorajik vaskülit (Scheinlein-Henoch hastalığı);
• Trombotik trombositopenik purpura.

5. Kinin-kallikrein sistemi bozukluklarından kaynaklanan kan pıhtılaşma bozuklukları:

• Fletcher'ın kusuru;
• Williams kusuru;
• Fitzgerald kusuru;
• Flojak defekti.

6. Edinilmiş pıhtılaşma bozuklukları (pıhtılaşmanın pıhtılaşma bileşenindeki bozuklukların arka planına karşı kanın pıhtılaşması patolojisi):

• Afibrinojenemi;
• Tüketim koagülopatisi;
• Fibrinolitik kanama;
• Fibrinolitik purpura;
• Yıldırım purpurası;
• Yenidoğanın hemorajik hastalığı;
• K vitaminine bağlı faktörlerin eksikliği;
• Antikoagülanlar ve fibrinolitikler aldıktan sonra pıhtılaşma bozuklukları.

7. Kalıtsal pıhtılaşma bozuklukları (pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğinden kaynaklanan kan pıhtılaşma bozuklukları):

• Fibrinojen eksikliği;
• Pıhtılaşma faktörü II (protrombin) eksikliği;
• Pıhtılaşma faktörü V eksikliği (kararsız);
• Faktör VII eksikliği;
• Faktör VIII eksikliği (hemofili A);
• Pıhtılaşma faktörü IX eksikliği (Noel hastalığı, hemofili B);
• Pıhtılaşma faktörü X eksikliği (Stuart-Prower);
• Faktör XI eksikliği (hemofili C);
• Pıhtılaşma faktörü XII eksikliği (Hageman hastalığı);
• Pıhtılaşma faktörü XIII eksikliği (fibrin stabilize edici);
• Tromboplastin öncüsü eksikliği;
• AC globulin eksikliği;
• Proaccelerin eksikliği;
• Vasküler hemofili;
• Disfibrinojenemi (konjenital);
• Hipoprokonvertinemi;
• Ovren hastalığı;
• Artan antitrombin içeriği;
• Artan anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (pıhtılaşma önleyici faktörler) seviyeleri.

Diğer kan hastalıkları

Bu grup, herhangi bir nedenle hemorajik diyatez, hemoblastoz ve anemi olarak sınıflandırılamayan hastalıkları içerir. Günümüzde bu kan hastalıkları grubu aşağıdaki patolojileri içermektedir:
1. Agranülositoz (kanda nötrofil, bazofil ve eozinofil eksikliği);
2. Bant nötrofillerinin aktivitesinin fonksiyonel bozuklukları;
3. Eozinofili (kandaki eozinofil sayısında artış);
4. Methemoglobinemi;
5. Ailesel eritrositoz (kırmızı kan hücrelerinin sayısında artış);
6. Esansiyel trombositoz (artmış kan trombosit sayısı);
7. İkincil polisitemi (tüm kan hücrelerinin sayısında artış);
8. Lökopeni (kandaki lökosit sayısında azalma);
9. Sitostatik hastalık (sitostatik ilaçların alınmasıyla ilişkili bir hastalık).

Kan hastalıkları - belirtiler

Kan hastalıklarının belirtileri, patolojik sürece hangi hücrelerin dahil olduğuna bağlı olduğundan çok değişkendir. Böylece anemi ile birlikte dokularda oksijen eksikliği belirtileri ön plana çıkar. hemorajik vaskülit– artan kanama vb. Bu nedenle, her spesifik patoloji belirli bir özellik ile karakterize edildiğinden, tüm kan hastalıkları için tek ve ortak bir semptom yoktur. benzersiz kombinasyon sadece doğal klinik belirtileri.

Bununla birlikte, tüm patolojilerin doğasında bulunan ve kanın işlev bozukluğundan kaynaklanan kan hastalıklarının semptomlarını kabaca belirlemek mümkündür. Yani, ortak çeşitli hastalıklar kanda aşağıdaki belirtiler düşünülebilir:

• Zayıflık;
• Nefes darlığı;
• Kalp atışı;
• İştah azalması;
• Neredeyse sürekli süren artan vücut ısısı;
• Sık ve uzun süreli bulaşıcı ve inflamatuar süreçler;
• Kaşınan cilt;
• Tat ve koku sapkınlığı (kişi belirli koku ve tatlardan hoşlanmaya başlar);
• Kemik ağrısı (lösemi ile);
• Peteşi, morluk vb. kanamalar;
• Burun, ağız ve gastrointestinal sistemin mukoza zarlarından sürekli kanama;
• Sol veya sağ hipokondriyumda ağrı;
• Düşük performans.

Kan hastalıklarının belirtilerinin bu listesi çok kısadır ancak en tipik belirtiler arasında gezinmenizi sağlar. klinik bulgular kan sisteminin patolojileri. Kişide yukarıdaki belirtilerden herhangi biri görülüyorsa detaylı muayene için doktora başvurmalıdır.

Kan hastalığı sendromları

Bir sendrom, benzer bir patogeneze sahip bir hastalığın veya bir grup patolojinin karakteristik özelliği olan stabil bir semptom kümesidir. Dolayısıyla kan hastalığı sendromları, gelişimlerinin ortak mekanizmasıyla birleşen klinik semptom gruplarıdır. Ayrıca her sendrom, herhangi bir sendromu tanımlamak için kişide mevcut olması gereken semptomların stabil bir kombinasyonu ile karakterize edilir. Kan hastalıkları için, çeşitli patolojilerde gelişen çeşitli sendromlar ayırt edilir.

Bu nedenle, doktorlar şu anda aşağıdaki kan hastalıkları sendromlarını tanımlamaktadır:

• Anemik sendrom;
• Hemorajik sendrom;
• Nekrotizan ülseratif sendrom;
• Zehirlenme sendromu;
• Ossalgik sendrom;
• Protein patolojisi sendromu;
• Sideropenik sendrom;
• Pletorik sendrom;
• Sarılık sendromu;
• Lenfadenopati sendromu;
• Hepato-splenomegali sendromu;
• Kan kaybı sendromu;
• Ateş sendromu;
• Hematolojik sendrom;
• Kemik iliği sendromu;
• Enteropati sendromu;
• Artropati sendromu.

Listelenen sendromlar çeşitli kan hastalıklarının arka planında gelişir, bazıları benzer gelişim mekanizmasına sahip yalnızca dar bir patoloji aralığının karakteristiğidir, diğerleri ise tam tersine hemen hemen her kan hastalığında ortaya çıkar.

Anemik sendrom

Anemik sendrom, aneminin, yani dokuların oksijen açlığı yaşamasına bağlı olarak kandaki düşük hemoglobin seviyesinin tetiklediği bir dizi semptomla karakterize edilir. Anemik sendrom tüm kan hastalıklarında gelişir, ancak bazı patolojilerde ortaya çıkar. Ilk aşamalar ve diğerleri için - daha sonrakilerde.

Bu nedenle, anemik sendromun belirtileri aşağıdaki belirtilerdir:

• Cildin ve mukoza zarının solukluğu;
• Kuru ve pul pul veya nemli cilt;
• Kuru, kırılgan saçlar ve tırnaklar;
• Mukoza zarlarından kanama - diş etleri, mide, bağırsaklar vb.;
• Baş dönmesi;
• Kararsız yürüyüş;
• Gözlerde kararma;
• Kulaklarda gürültü;
• Tükenmişlik;
• Uyuşukluk;
• Yürürken nefes darlığı;
• Kalp atışı.

Şu tarihte: şiddetli seyir anemi, kişide bacaklarda uyuşukluk, tat alma bozuklukları (tebeşir gibi yenmeyen şeyler gibi), dilde yanma hissi veya parlak kırmızı rengi ve ayrıca yiyecek parçalarını yutarken boğulma hissi görülebilir.

Hemorajik sendrom

Hemorajik sendrom aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:

• Diş çekimi sırasında diş eti kanaması ve uzun süreli kanama ve ağız mukozasının yaralanması;
• Mide bölgesinde rahatsızlık hissi;
• İdrarda kırmızı kan hücreleri veya kan;
• Enjeksiyon deliklerinden kanama;
• Ciltte morluklar ve noktasal kanamalar;
• Baş ağrısı;
• Eklemlerde ağrı ve şişlik;
• Kas ve eklemlerdeki kanamalardan kaynaklanan ağrı nedeniyle aktif olarak hareket edememe.

Hemorajik sendrom şu durumlarda gelişir: aşağıdaki hastalıklar kan:
1. Trombositopenik purpura;
2. von Willebrand hastalığı;
3. Rendu-Osler hastalığı;
4. Glanzmann hastalığı;
5. Hemofili A, B ve C;
6. Hemorajik vaskülit;
7. DIC sendromu;
8. Hemoblastozlar;
9. Aplastik anemi;
10. Yüksek dozda antikoagülan alınması.

Nekrotizan ülseratif sendrom

Nekrotizan ülseratif sendrom aşağıdaki semptomlarla karakterize edilir:

• Ağız mukozasında ağrı;
• Diş etlerinden kanama;
• Ağızdaki ağrı nedeniyle yemek yiyememe;
• Artan vücut ısısı;
• Titreme;
• Ağız kokusu;
• Vajinadaki akıntı ve rahatsızlık;
• Dışkılamada zorluk.

Ülseratif-nekrotik sendrom hemoblastoz, aplastik anemi, radyasyon ve sitostatik hastalıklarla gelişir.

Zehirlenme sendromu

Zehirlenme sendromu aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:

• Genel zayıflık;
• Üşüme ile ateş;
• Vücut ısısında uzun süreli kalıcı artış;
• Halsizlik;
• Azaltılmış çalışma yeteneği;
• Ağız mukozasında ağrı;
• Banal belirtileri solunum yolları rahatsızlığıüst solunum yolları.

Zehirlenme sendromu hemoblastozlar, hematosarkomlar (Hodgkin hastalığı, lenfosarkom) ve sitostatik hastalıklarla gelişir.

Ossalgik sendrom

Ossalgik sendrom, ağrı ile karakterizedir. çeşitli kemikler Bunlar ilk aşamalarda ağrı kesicilerle giderilir. Hastalık ilerledikçe ağrı daha da yoğunlaşır ve artık analjeziklerle rahatlamaz, hareket etmede zorluk yaratır. Hastalığın ilerleyen evrelerinde ağrı o kadar şiddetli olur ki kişi hareket edemez.

Ossalgik sendrom ne zaman gelişir? multipil myeloma, ayrıca lenfogranülomatoz ve hemanjiyomlu kemik metastazları.

Protein patolojisi sendromu

Protein patolojisi sendromu, kanda büyük miktarda patolojik proteinin (paraproteinler) bulunmasından kaynaklanır ve aşağıdaki semptomlarla karakterize edilir:

• Hafıza ve dikkatin bozulması;
• Bacaklarda ve kollarda ağrı ve uyuşukluk;
• Burun, diş etleri ve dilin mukoza zarının kanaması;
• Retinopati (gözlerin bozulmuş işleyişi);
• Böbrek yetmezliği (hastalığın sonraki aşamalarında);
• Kalbin, dilin, eklemlerin, tükürük bezlerinin ve cildin fonksiyon bozuklukları.

Protein patolojisi sendromu miyelom ve Waldenström hastalığında gelişir.

Sideropenik sendrom

Sideropenik sendrom insan vücudundaki demir eksikliğinden kaynaklanır ve aşağıdaki semptomlarla karakterize edilir:

• Koku duyusunun sapkınlığı (kişi egzoz dumanı, yıkanmış beton zemin vb. kokularından hoşlanır);
• Tat sapkınlığı (kişi tebeşir, kireç, odun kömürü, kuru tahılların vb. tadını sever);
• Yiyecekleri yutmada zorluk;
• Kas Güçsüzlüğü;
• Soluk ve kuru cilt;
• Ağız köşelerinde nöbetler;
• Enine çizgili ince, kırılgan, içbükey tırnaklar;
• İnce, kırılgan ve kuru saçlar.

Sideropenik sendrom Werlhof ve Randu-Osler hastalıklarında gelişir.

Pletorik sendrom

Pletorik sendrom aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:

• Baş ağrısı;
• Vücutta sıcaklık hissi;
• Kafaya kan hücumu;
• Kırmızı surat;
• Parmaklarda yanma;
• Parestezi (tüylerim diken diken olma hissi vb.);
• Banyo veya duştan sonra daha da kötüleşen kaşıntılı cilt;
• Isı intoleransı;

Sendrom eritemi ve Vaquez hastalığı ile birlikte gelişir.

Sarılık sendromu

Sarılık sendromu, cilt ve mukoza zarlarının karakteristik sarı rengiyle kendini gösterir. Hemolitik anemi ile gelişir.

Lenfadenopati sendromu

Lenfadenopati sendromu aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:

• Çeşitli lenf düğümlerinin genişlemesi ve ağrısı;
• Zehirlenme belirtileri (ateş, baş ağrısı, uyuşukluk vb.);
• Terlemek;
• Zayıflık;
• Güçlü kilo kaybı;
• Yakındaki organların sıkışması nedeniyle genişlemiş lenf nodu bölgesinde ağrı;
• Pürülan içeriklerin akıntısı olan fistüller.

Sendrom ne zaman gelişir? kronik lenfositik lösemi, lenfogranülomatoz, lenfosarkom, akut lenfoblastik lösemi ve enfeksiyöz mononükleoz.

Hepato-splenomegali sendromu

Hepato-splenomegali sendromu, karaciğer ve dalağın büyüklüğündeki artıştan kaynaklanır ve aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:

• Üst karın bölgesinde ağırlık hissi;
• Üst karın bölgesinde ağrı;
• Artan karın hacmi;
• Zayıflık;
• Performansın azalması;
• Sarılık (en geç aşama hastalıklar).

Sendrom enfeksiyöz mononükleoz ile gelişir, kalıtsal mikrosferositoz, otoimmün hemolitik anemi, orak hücreli ve B12 eksikliği anemisi, talasemi, trombositopeni, akut lösemi, kronik lenfo ve miyeloid lösemi, sublösemik miyelozun yanı sıra eritremi ve Waldenström hastalığı.

Kan kaybı sendromu

Kan kaybı sendromu aşırı veya sık kanama geçmişte çeşitli organlar ve aşağıdaki belirtilerle kendini gösterir:

• Ciltte morluklar;
• Kaslardaki hematomlar;
• Kanamalara bağlı olarak eklemlerde şişlik ve ağrı;
• Ciltteki örümcek damarları;

Sendrom hemoblastoz, hemorajik diyatez ve aplastik anemi ile gelişir.

Ateş sendromu

Ateşli sendrom, titreme ile birlikte sıcaklıkta uzun süreli ve kalıcı bir artışla kendini gösterir. Bazı durumlarda, ateşin arka planında kişi endişelidir sürekli kaşıntı cilt ve ağır terleme. Sendroma hemoblastoz ve anemi eşlik eder.

Hematolojik ve kemik iliği sendromları

Hematolojik ve kemik iliği sendromları semptomları dikkate almadıkları ve yalnızca kan testlerindeki ve kemik iliği yaymalarındaki değişikliklere dayanarak tespit edildikleri için klinik değildirler. Hematolojik sendrom, normal sayıdaki kırmızı kan hücreleri, trombositler, hemoglobin, lökositler ve kan ESR'sindeki değişikliklerle karakterize edilir. Ayrıca karakteristik olan değişiklik yüzde lökosit formülündeki çeşitli lökosit türleri (bazofiller, eozinofiller, nötrofiller, monositler, lenfositler vb.). Kemik iliği sendromu, çeşitli hematopoietik mikropların hücresel elemanlarının normal oranındaki bir değişiklik ile karakterize edilir. Tüm kan hastalıklarında hematolojik ve kemik iliği sendromları gelişir.

Enteropati sendromu

Enteropati sendromu sitostatik bir hastalıkla gelişir ve mukoza zarının ülseratif-nekrotik lezyonları nedeniyle bağırsakta çeşitli bozukluklarla kendini gösterir.

Artropati sendromu

Artropati sendromu, kan pıhtılaşmasının bozulması ve buna bağlı olarak kanama eğilimi (hemofili, lösemi, vaskülit) ile karakterize kan hastalıklarında gelişir. Sendrom, aşağıdaki karakteristik semptomları tetikleyen eklemlere kan girmesi nedeniyle gelişir:

• Etkilenen eklemin şişmesi ve kalınlaşması;
• Etkilenen eklemde ağrı;

Kan hastalıklarına yönelik testler (kan parametreleri)

Kan hastalıklarını tanımlamak için, her birinde belirli göstergelerin belirlendiği oldukça basit testler yapılır. Bu nedenle, bugün çeşitli kan hastalıklarını tanımlamak için aşağıdaki testler kullanılmaktadır:
1. Genel kan analizi

• Toplam lökosit, eritrosit ve trombosit sayısı;
• Lökoformül sayısı (sayılan 100 hücredeki bazofillerin, eozinofillerin, bant ve segmentli nötrofillerin, monositlerin ve lenfositlerin yüzdesi);
• Kan hemoglobin konsantrasyonu;
• Şekil, boyut, renk ve diğerlerinin incelenmesi kalite özellikleri Kırmızı kan hücreleri

2. Retikülosit sayısı.
3. Trombosit sayımı.
4. Sıkıştırma testi.
5. Duke'ün kanama zamanı.
6. Aşağıdaki gibi parametrelerin belirlendiği koagulogram:

• Fibrinojen miktarı;
• Protrombin indeksi (PTI);
• Uluslararası normalleştirilmiş oran (INR);
• Aktive edilmiş kısmi tromboplastin zamanı (aPTT);
• Kaolin zamanı;
• Trombin zamanı (TV).

7. Pıhtılaşma faktörlerinin konsantrasyonunun belirlenmesi.
8. Miyelogram - bir delme işlemi kullanılarak kemik iliğinin alınması, ardından bir yayma hazırlanması ve farklı hücresel elementlerin sayısının yanı sıra 300 hücre başına yüzdelerinin sayılması.

Prensip olarak yukarıda listelenen basit testler herhangi bir kan hastalığını teşhis etmenizi sağlar.

Bazı Yaygın Kan Bozukluklarının Tanımlanması

İnsanlar günlük konuşmalarda sıklıkla belirli rahatsızlıkları ve kan reaksiyonlarını hastalık olarak adlandırırlar ki bu doğru değildir. Ancak inceliklerini bilmeden tıbbi terminoloji Kan hastalıklarının özellikleri ve kan hastalıklarının özellikleri konusunda insanlar kendilerinin veya sevdiklerinin sahip olduğu durumu belirtmek için kendi terimlerini kullanırlar. En yaygın benzer terimlere ve bunların ne anlama geldiğine, bunun gerçekte ne tür bir durum olduğuna ve tıp pratisyenleri tarafından doğru bir şekilde nasıl adlandırıldığına bakalım.

Bulaşıcı kan hastalıkları

Açıkça söylemek gerekirse, bulaşıcı kan hastalıkları yalnızca nispeten nadir görülen mononükleozu içerir. İnsanlar "bulaşıcı kan hastalıkları" terimiyle, herhangi bir organ ve sistemin çeşitli bulaşıcı hastalıklarında kan sisteminin reaksiyonlarını kastediyorlar. Yani herhangi bir organda bulaşıcı bir hastalık meydana gelir (örneğin bademcik iltihabı, bronşit, üretrit, hepatit vb.) Ve kanda bağışıklık sisteminin tepkisini yansıtan bazı değişiklikler ortaya çıkar.

Viral kan hastalığı

Viral hastalık Kan hastalığı, insanların "bulaşıcı kan hastalığı" olarak adlandırdığı bir süreç türüdür. Bu durumda herhangi bir organda kan parametrelerine yansıyan bulaşıcı sürece bir virüs neden olmuştur.

Kronik kan patolojisi

İnsanlar bu terimle genellikle kan parametrelerinde uzun süredir var olan herhangi bir değişikliği kastediyorlar. Örneğin, bir kişinin ESR'si uzun süre yüksek olabilir, ancak herhangi bir klinik semptomlar ve belirgin bir hastalık yoktur. Bu durumda insanlar kronik bir kan hastalığından bahsettiğimizi sanıyorlar. Ancak bu, mevcut verilerin yanlış yorumlanmasıdır. Bu gibi durumlarda, kan sisteminin diğer organlarda meydana gelen bazı patolojik süreçlere tepkisi vardır ve doktorun ve hastanın teşhis araştırması yönünde yönlendirilmesine olanak sağlayacak klinik semptomların bulunmaması nedeniyle henüz tanımlanamamıştır.

Kalıtsal (genetik) kan hastalıkları

Kalıtsal (genetik) kan hastalıkları gündelik Yaşam Oldukça nadirdirler, ancak aralıkları oldukça geniştir. Bu nedenle kalıtsal kan hastalıkları arasında iyi bilinen hemofilinin yanı sıra Marchiafava-Miceli hastalığı, talasemi, orak hücreli anemi, Wiskott-Aldrich, Chediak-Higashi sendromları vb. yer alır. Bu kan hastalıkları genellikle doğumdan itibaren ortaya çıkar.

Sistemik kan hastalıkları

"Sistem kan hastalıkları" - doktorlar genellikle bir kişinin testlerinde değişiklikler tespit edildiğinde benzer bir ifade yazarlar ve başka herhangi bir organın değil kanın patolojisini kastederler. Çoğu zaman bu formülasyon lösemi şüphesini gizler. Ancak neredeyse tüm kan patolojileri sistemik olduğundan sistemik bir kan hastalığı yoktur. Dolayısıyla bu ifade, doktorun bir kan hastalığından şüphelendiğini belirtmek için kullanılır.

Otoimmün kan hastalıkları

Otoimmün kan hastalıkları, bağışıklık sisteminin kendi kan hücrelerini yok ettiği patolojilerdir. Bu patoloji grubu aşağıdakileri içerir:

• Otoimmün hemolitik anemi;
• İlaca bağlı hemoliz;
• Yenidoğanın hemolitik hastalığı;
• Kan nakli sonrası hemoliz;
• İdiyopatik otoimmün trombositopenik purpura;
• Otoimmün nötropeni.

Kan hastalığı - nedenleri

Kan hastalıklarının nedenleri değişiklik göstermektedir ve çoğu durumda kesin olarak bilinmemektedir. Örneğin, eksiklik anemisinde hastalığın nedeni, hemoglobin oluşumu için gerekli herhangi bir maddenin eksikliği ile ilişkilidir. Şu tarihte: otoimmün hastalıklar kan nedeni bağışıklık sisteminin işlev bozukluğu ile ilişkilidir. Hematolojik malignitelerde, diğer tümörlerde olduğu gibi kesin nedenler bilinmemektedir. Kan pıhtılaşma patolojisi durumunda, nedenler pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği, trombosit kusurları vb. Bu nedenle tüm kan hastalıklarının ortak nedenlerinden bahsetmek imkansızdır.

Kan hastalıklarının tedavisi

Kan hastalıklarının tedavisi, bozuklukların düzeltilmesini ve tüm fonksiyonların mümkün olduğunca eksiksiz bir şekilde eski haline getirilmesini amaçlamaktadır. Ancak, genel tedavi tüm kan hastalıklarına yönelik olup, her spesifik patolojiye yönelik tedavi taktikleri ayrı ayrı geliştirilmektedir.

Kan hastalıklarının önlenmesi

Kan hastalıklarının önlenmesi, sağlıklı bir yaşam tarzının sürdürülmesinden ve zararlı maddelere maruziyetin sınırlandırılmasından oluşur. olumsuz faktörlerçevre, yani:

• Kanamanın eşlik ettiği hastalıkların tespiti ve tedavisi;
• Helmintik istilaların zamanında tedavisi;
• Bulaşıcı hastalıkların zamanında tedavisi;
• İyi beslenme ve vitamin alma;
• İyonlaştırıcı radyasyondan kaçınma;
• Zararlı kimyasallarla (boyalar, boyalar) temastan kaçınmak ağır metaller, benzen, vb.);
• Stresten kaçınmak;
• Hipotermi ve aşırı ısınmanın önlenmesi.

Yaygın kan hastalıkları, tedavisi ve önlenmesi - video

Kan hastalıkları: tanımı, belirtileri ve semptomları, seyri ve sonuçları, tanı ve tedavi - video

Kan hastalıkları (anemi, hemorajik sendrom, hemoblastoz): nedenleri, belirtileri ve semptomları, tanı ve tedavi - video

Polisitemi (polisitemi), kandaki hemoglobin düzeyinde artış: hastalığın nedenleri ve semptomları, tanı ve tedavi - video

Kullanmadan önce bir uzmana danışmalısınız.

1. ANEMİ SENDROMU (GENEL ANEMİ).

Tanım: Normal veya azalmış dolaşımdaki kan hacminde, birim kan hacmi başına hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinde azalmanın neden olduğu bir semptom kompleksi.

Nedenleri: Kan kaybı (akut ve kronik). Kan oluşumunun bozulması (demir, vitamin (B 12 ve folik asit) eksikliği veya kullanılamaması); kemik iliğinde kalıtsal veya edinilmiş (kimyasal, radyasyon, bağışıklık, tümör) hasar. Kan tahribatının artması (hemoliz).

Mekanizma: Vücutta çalışan hemoglobinin azaltılması - hipoksi - sempatoadrenal, solunum ve dolaşım sistemlerinin telafi edici aktivasyonu.

Şikayetler: Genel halsizlik, baş dönmesi, nefes darlığı, çarpıntı, kulak çınlaması.

Denetleme. Cildin ve mukoza zarının solukluğu. Nefes darlığı. Palpasyon, zayıf nabız, hızlı, iplik benzeri. Kan basıncında azalma.

Perküsyon: Göreceli kalp donukluğunun sola doğru genişlemesi (anemik miyokardiyal distrofi).

Oskültasyon. Kalp sesleri boğuk ve hızlıdır. Kalbin ve büyük arterlerin tepesinde sistolik üfürüm. Laboratuvar verileri:

Genel kan testinde: eritrosit ve hemoglobin içeriğinde azalma, POP'ta artış. Etiyolojiye bağlı olarak ve renk göstergesi dikkate alındığında anemi hipokromik, normokromik, hiperkromik olabilir.

2. DOKU DEMİR EKSİKLİĞİ SENDROMU.

Tanım: Hematopoietik doku dışındaki dokularda jöle eksikliğinden kaynaklanan semptomları birleştirir.

Nedenleri: Kronik kan kaybı, demirin parçalanmasının artması (hamilelik, emzirme, büyüme dönemi, kronik enfeksiyonlar, tümörler), demir emiliminin bozulması (mide rezeksiyonu, enterit), demir taşınması.

Mekanizma: Demir eksikliği, demir içeren çok sayıda doku enziminin aktivitesinin bozulmasıdır.

Şikayetler: İştah azalması, yutma güçlüğü, tat alma duyusunda bozulma – tebeşir, kireç, kömür vb. bağımlılık.

Muayene: Dil papillalarının düzgünlüğü. Mukoza zarlarını kurutun. Kuru, kırılgan saçlar. Tırnaklarda çizgiler, kırılganlık ve şekil değişiklikleri. Ağız köşelerinde çatlaklar.

Palpasyon: Kuru cilt, soyulma.

Perküsyon: Göreceli kalp donukluğunun sola doğru genişlemesi.

Oskültasyon: Kalp sesleri boğuk ve hızlıdır.

Laboratuvar verileri: Kanda: Serum demir seviyelerinde azalma, serumun toplam demir bağlama kapasitesinde artış.

Genel kan testi: hipokromik anemi, mikrositoz, anizositoz, poikilositoz.

Enstrümantal araştırma.

Özofagogastrofibroskopi: atrofik gastrit.

Mide suyunun incelenmesi: mide salgısının azalması (bazal ve uyarılmış).

3. HEMOLİZ SENDROMU.

Tanım: Kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasının artmasından kaynaklanan bir semptom kompleksi.

Nedenleri: Kırmızı kan hücrelerinin şeklinde değişiklik olan konjenital hastalıklar (mikrosferositoz, talasemi, orak hücreli anemi); paroksismal gece hemoglobinüri, mart hemoglobinürisi, hemolitik zehirlerle zehirlenme, ağır metaller, organik asitler; sıtma; immün hemolitik anemi.

Mekanizma:

a) dalak hücrelerinde kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasının artması - dolaylı bilirubin oluşumunun artması,

b) damarlardaki kırmızı kan hücrelerinin parçalanması - serbest hemoglobin ve demirin kan plazmasına girişi.

Şikayetler: İdrarın koyulaşması (sürekli veya paroksismal), sol hipokondriyumda ağrı, olası üşüme, kusma, ateş, dışkıda yoğun renklenme.

Muayene: Deride ve mukozada sarılık renginin değişmesi.

Palpasyon: Esas olarak dalağın, daha az ölçüde karaciğerin genişlemesi.

Laboratuvar verileri:

Kan plazmasında: Dolaylı bilirubin veya serbest hemoglobin ve demir içeriği artar.

Kanda: retikülositlerde artış, kırmızı kan hücrelerinin patolojik formları, kırmızı kan hücrelerinin ozmotik stabilitesinde azalma; normal renk göstergesi.

İdrarda: stercobilin veya hemosiderin içeriğinde artış. Hemolizin immün etiyolojisini dışlamak için Coombs testi ve hemaglutinasyon agregat testi (kırmızı kan hücrelerine karşı antikorların tespiti) kullanılır.

4. KANAMA SENDROMU.

Tanım: Artan kanamaya dayalı bir semptomlar kompleksi.

Nedenleri: Trombositopenik purpura (bağışıklık kaynaklı veya kemik iliği hücrelerinin proliferasyonunu baskılayan semptomatik trombositopeni (aplastik anemi), kemik iliğinin tümör dokusuyla değiştirilmesi (hemoblastoz, kemik iliğinde tümör metastazı), artan trombosit tüketimi (DIC) ile birlikte sendromu), B 12 vitamini veya folik asit eksikliği olan); trombopitopati (genellikle trombosit fonksiyonunun kalıtsal bir bozukluğu); hemofili (8, veya 9 veya 11 plazma pıhtılaşma faktörünün kalıtsal eksikliği), edinilmiş pıhtılaşma bozuklukları (birçok enfeksiyonda plazma pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği, ciddi enteropatiler, karaciğer hasarı, malign neoplazmlar); hemorajik vaskülit (kan damarlarında immün inflamatuar hasar); ayrı bir lokalizasyonun damar duvarının kalıtsal bozukluğu (Rendu-Osler telenjiektazi), hemanjiyomlar (vasküler tümörler).

Mekanizma:

I. Trombosit sayısında azalma veya fonksiyonel yetersizlikleri;

P. Plazmadaki pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği (koagülopati);

Sh.Bağışıklık veya bulaşıcı toksik nitelikteki damar duvarında hasar (vazopati).

Bu 3 mekanizma kanamanın 3 çeşidine karşılık gelir.

sendromu (aşağıya bakınız):

	Trombositopeni ve trombositopati		Pıhtılaşma bozukluğu			Vazopati
	Diş eti, burun, kavite ve rahim kanamaları. Elinizle cildi ovuşturduğunuzda, kan basıncını ölçerken deriye kanamalar olur.		Bol, spontan, travma sonrası ve postoperatif kanama. Eklemlerde, kaslarda ve dokularda şiddetli ağrılı kanamalar.			Deride sıklıkla simetrik olan spontan hemorajik döküntüler. Olası hematüri. Veya 1-2 lokalizasyonun (gastrointestinal, nazal, pulmoner) kalıcı kanaması
Muayene ve palpasyon	Deride ve mukozada ağrısız, zorlanmayan yüzeysel kanamalar, morluklar, peteşiler.		Etkilenen eklem deforme olur ve palpasyonda ağrılıdır. Kontraktürler, kas atrofisi. Hematomlar.			Deride küçük sıkışmalar şeklinde, simetrik döküntüler, daha sonra kanla ıslanması nedeniyle mor bir görünüm kazanır. Kanama ortadan kalktıktan sonra kahverengi pigmentasyon uzun süre kalır
Laboratuvar verileri
Kanama süresi	Uzatılmış
Pıhtılaşma zamanı			Uzatılmış
“Turnike”, “çimdik” belirtisi	Pozitif		Olumsuz			Kararsız
Miktar trombositler
Kan pıhtısının geri çekilmesi	Zayıflamış veya yok
Tromboplastogram		Hipoagülasyon		Hipoagülasyon
Activirova (standartlaştırma değiştirilmiş) kısmi plaka				Artırılmış
protrombin				Olası azalma
Farklı bir zamanda etkinleştirildi yeniden kireçlenme		Artırılmış		Artırılmış
Genel kan analizi		Olası normokromik (akut posthemorajik) veya hipokromik (kronik demir eksikliği anemisi)		Olası normokromik (akut posthemorajik) veya tapokromik (kronik demir eksikliği) anemi	Normokromik (akut posthemorajik) veya hipokromik (kronik demir eksikliği) anemi mümkündür. Olası lökositoz, artmış ESR.
İdrar tahlili: hematüri		Olası		Olası	Olası

Kan hastalıkları tehlikelidir, yaygındır, en ağırları genellikle tedavi edilemez ve ölümle sonuçlanır. Neden böyle bir şey patolojilere konu oluyor? önemli sistem vücut, dolaşım sistemi gibi mi? Sebepler çok farklı, hatta bazen kişinin kontrolü dışında, ancak doğuştan ona eşlik ediyor.

Kan hastalıkları

Kan hastalıkları çok sayıdadır ve kökenleri çeşitlidir. Kan hücrelerinin yapısının patolojisi veya gerçekleştirdikleri işlevlerin ihlali ile ilişkilidirler. Ayrıca bazı hastalıklar, hücrelerin bulunduğu sıvı bileşen olan plazmayı da etkiler. Kan hastalıkları, listesi ve bunların ortaya çıkma nedenleri doktorlar ve bilim adamları tarafından dikkatle inceleniyor, bazıları henüz belirlenmedi.

Kan hücreleri - kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler. Eritrositler - kırmızı kan hücreleri - iç organların dokularına oksijen taşır. Lökositler - beyaz kan hücreleri - enfeksiyonlarla savaşır ve yabancı vücutlar vücuda girmek. Trombositler pıhtılaşmadan sorumlu renksiz hücrelerdir. Plazma, kan hücrelerini içeren viskoz bir protein sıvısıdır. Ciddi işlevsellik nedeniyle kan dolaşım sistemi Kan hastalıkları çoğunlukla tehlikelidir ve hatta tedavisi zordur.

Dolaşım sistemi hastalıklarının sınıflandırılması

Listesi oldukça geniş olan kan hastalıklarını dağılım alanlarına göre gruplara ayırmak mümkündür:

• Anemi. Durum patolojik düşük seviye hemoglobin (bu, oksijen taşıyan kırmızı kan hücrelerinin bileşenidir).
• Hemorajik diyatez - pıhtılaşma bozukluğu.
• Hemoblastoz (kan hücrelerine, lenf düğümlerine veya kemik iliğine zarar veren onkoloji).
• Yukarıdaki üçüne ait olmayan diğer hastalıklar.

Bu sınıflandırma geneldir; hastalıkları hangi hücrelerin patolojik süreçlerden etkilendiği prensibine göre ayırır. Her grup çok sayıda kan hastalığı içerir; bunların bir listesi aşağıda yer almaktadır. Uluslararası sınıflandırma hastalıklar.

Kanı etkileyen hastalıkların listesi

Tüm kan hastalıklarını listelerseniz liste çok büyük olacaktır. Vücutta görünme nedenleri, hücre hasarının özellikleri, semptomlar ve diğer birçok faktör bakımından farklılık gösterirler. Anemi, kırmızı kan hücrelerini etkileyen en yaygın patolojidir. Anemi belirtileri kırmızı kan hücrelerinin ve hemoglobin sayısında azalmadır. Bunun nedeni üretimin azalması veya büyük kan kaybı olabilir. Hemoblastozlar - bu hastalık grubunun çoğu lösemi veya lösemi - kan kanseri tarafından işgal edilir. Hastalık ilerledikçe kan hücreleri kötü huylu tümörlere dönüşür. Hastalığın nedeni henüz açıklığa kavuşmadı. Lenfoma aynı zamanda onkolojik bir hastalıktır; patolojik süreçler lenf sistemi lökositler malign hale gelir.

Miyelom plazmayı etkileyen bir kan kanseridir. Hemorajik sendromlar Bu hastalık pıhtılaşma sorunuyla ilişkilidir. Hemofili gibi çoğunlukla doğuştandırlar. Eklemlerde, kaslarda ve iç organlarda kanamalar şeklinde kendini gösterir. Agammaglobulinemi, serum plazma proteinlerinin kalıtsal bir eksikliğidir. Sözde var sistemik hastalıklar kan, bunların listesi vücudun bireysel sistemlerini (bağışıklık, lenfatik) veya bir bütün olarak tüm vücudu etkileyen patolojileri içerir.

Anemi

Kırmızı kan hücresi patolojisiyle ilişkili kan hastalıklarına bakalım (liste). En yaygın türler:

• Talasemi, hemoglobin oluşum hızının bir bozukluğudur.
• Otoimmün hemolitik anemi - viral bir enfeksiyon olan sifilizin bir sonucu olarak gelişir. İlaca bağlı otoimmün olmayan hemolitik anemi - alkol, yılan zehiri ve toksik maddelerle zehirlenmeye bağlı.
• Demir eksikliği anemisi - vücutta demir eksikliği olduğunda veya kronik kan kaybıyla ortaya çıkar.
• B12 eksikliği anemisi. Bunun nedeni, yetersiz diyet alımı veya bozulmuş emilim nedeniyle B12 vitamini eksikliğidir. Sonuç, merkezi sinir sisteminde ve gastrointestinal sistemde bir rahatsızlıktır.
• Folat eksikliği anemisi - folik asit eksikliği nedeniyle oluşur.
• Orak hücreli anemi: Kırmızı kan hücreleri orak şeklindedir ve bu ciddi bir durumdur. kalıtsal patoloji. Sonuç yavaş kan akışı, sarılıktır.
• İdiyopatik aplastik anemi, kan hücrelerini yeniden üreten dokunun bulunmamasıdır. Işınlama nedeniyle mümkündür.
• Ailesel eritrositoz - kalıtsal hastalık kırmızı kan hücrelerinin sayısında artış ile karakterize edilir.

Hemoblastoz grubunun hastalıkları

Bunlar esas olarak kanın onkolojik hastalıklarıdır; en yaygın olanların listesi lösemi türlerini içerir. İkincisi ise iki türe ayrılır - akut (çok sayıda kanser hücreleri, işlevleri yerine getirmez) ve kronik (yavaş ilerler, kan hücrelerinin işlevleri yerine getirilir).

Akut miyeloblastik lösemi, kemik iliği hücrelerinin bölünmesinde ve olgunlaşmasında bir bozukluktur. Hastalığın doğasına bağlı olarak aşağıdaki akut lösemi türleri ayırt edilir:

• olgunlaşmadan;
• olgunlaşma ile;
• promyelositik;
• miyelomonoblastik;
• monoblastik;
• eritroblastik;
• megakaryoblastik;
• lenfoblastik T hücresi;
• lenfoblastik B hücresi;
• panmiyeloid lösemi.

Kronik lösemi formları:

• Miyeloid lösemi;
• eritromiyeloz;
• monositik lösemi;
• megakaryositik lösemi.

Yukarıdaki kronik hastalıklar dikkate alınır.

Letterer-Siwe hastalığı, bağışıklık sistemi hücrelerinin çeşitli organlarda çoğalması olup, hastalığın kökeni bilinmemektedir.

Miyelodisplastik sendrom, kemik iliğini etkileyen bir grup hastalıktır; örneğin:

Hemorajik sendromlar

• Yaygın intravasküler pıhtılaşma (DIC), kan pıhtılarının oluşumu ile karakterize edilen edinilmiş bir hastalıktır.
• Yenidoğanın hemorajik hastalığı, K vitamini eksikliğine bağlı olarak pıhtılaşma faktörünün konjenital eksikliğidir.
• Kan plazmasında bulunan maddelerin eksikliği, bunlar esas olarak kanın pıhtılaşmasını sağlayan proteinleri içerir. 13 çeşit var.
• İdiyopatik: Deride renk değişikliği ile karakterizedir. iç kanama. Kandaki düşük trombosit seviyeleri ile ilişkilidir.

Tüm kan hücrelerine zarar

• Hemofagositik lenfohistiyositoz. Nadir görülen bir genetik hastalık. Kan hücrelerinin lenfositler ve makrofajlar tarafından tahrip edilmesinden kaynaklanır. Patolojik süreç çeşitli organ ve dokularda meydana gelir ve ciltte, akciğerlerde, karaciğerde, dalakta ve beyinde hasara neden olur.
• enfeksiyondan kaynaklanır.
• Sitostatik hastalık. Bölünme sürecindeki hücrelerin ölümü olarak kendini gösterir.
• Hipoplastik anemi, tüm kan hücrelerinin sayısında azalmadır. Kemik iliğinde hücre ölümüyle ilişkilidir.

Bulaşıcı hastalıklar

Kan hastalıklarına vücuda giren enfeksiyonlar neden olabilir. Bulaşıcı kan hastalıklarının türleri nelerdir? En yaygın olanların listesi:

• Sıtma. Enfeksiyon sivrisinek ısırığı sırasında ortaya çıkar. Vücuda giren mikroorganizmalar kırmızı kan hücrelerini enfekte eder ve bunun sonucunda yok olan hücreler iç organlarda hasara, ateşe ve titremeye neden olur. Genellikle tropik bölgelerde bulunur.
• Sepsis, atıfta bulunmak için kullanılan terimdir. patolojik süreçler kanda bakterilerin büyük miktarlarda kana nüfuz etmesinden kaynaklanır. Sepsis birçok hastalığın bir sonucu olarak ortaya çıkar. diyabet, kronik hastalıklar, iç organ hastalıkları, yaralanmalar ve yaralar. Sepsise karşı en iyi savunma iyi bağışıklıktır.

Belirtiler

Kan hastalıklarının tipik belirtileri yorgunluk, nefes darlığı, baş dönmesi, iştahsızlık, taşikardidir. Kanama nedeniyle anemi ile baş dönmesi, şiddetli halsizlik, bulantı ve bayılma meydana gelir. Bulaşıcı kan hastalıklarından bahsedecek olursak bunların belirtilerinin listesi şu şekildedir: ateş, titreme, ciltte kaşıntı, iştahsızlık. Şu tarihte: uzun vadeli hastalık, kilo kaybı gözlenir. Bazen, örneğin B12 eksikliği anemisinde olduğu gibi, tat ve kokuda bozulma vakaları olabilir. Basıldığında kemiklerde ağrı (lösemi ile), genişlemiş lenf düğümleri, sağ veya sol hipokondriyumda (karaciğer veya dalak) ağrı olabilir. Bazı durumlarda ciltte kızarıklık ve burun kanaması meydana gelir. Erken dönemlerde kan hastalıkları herhangi bir belirti göstermeyebilir.

Tedavi

Kan hastalıkları çok hızlı gelişir, bu nedenle tanı konulduktan hemen sonra tedaviye başlanmalıdır. Her hastalığın kendine has spesifik özellikler bu nedenle tedavi her durumda farklı şekilde reçete edilir. Lösemi gibi kanser hastalıklarının tedavisi kemoterapiye dayanmaktadır. Diğer tedavi yöntemleri, zehirlenmenin etkilerini azaltan kan naklidir. Tedavi sırasında onkolojik hastalıklar Kan nakli, kemik iliği veya kandan elde edilen kök hücrelerin naklini içerir. Bu en yeni yol hastalıkla savaşır iyileşmeye yardımcı olur bağışıklık sistemi ve eğer hastalığın üstesinden gelinmezse en azından hastanın ömrünü uzatır. Testler hastanın hangi bulaşıcı kan hastalığına sahip olduğunu belirlemeyi mümkün kılıyorsa, prosedür listesi öncelikle patojeni ortadan kaldırmayı amaçlamaktadır. Antibiyotiklerin kurtarmaya geldiği yer burasıdır.

Nedenler

Çok sayıda kan hastalığı var, liste uzun. Oluşma nedenleri farklıdır. Örneğin kanın pıhtılaşma sorunlarıyla ilişkili hastalıklar genellikle kalıtsaldır. Çocuklarda teşhis edilir Erken yaş. Listesi sıtma, sifiliz ve diğer hastalıkları içeren tüm bulaşıcı kan hastalıkları, enfeksiyonun taşıyıcısı aracılığıyla bulaşır. Bu bir böcek ya da başka bir kişi ya da cinsel partner olabilir. lösemi gibi bilinmeyen etiyoloji. Kan hastalığının nedeni ayrıca ışınlama, radyoaktif veya toksik zehirlenme. Vücuda gerekli elementleri ve vitaminleri sağlamayan yetersiz beslenme nedeniyle anemi oluşabilir.