Dieta priva di proteine per bambini con fenilchetonuria. Cos'è la fenilchetonuria? Nutrizione terapeutica per la fenilchetonuria nei bambini
Esistono diverse varianti nella preparazione di questo piatto. Vediamo nel dettaglio come preparare una deliziosa torta salata con cavoli e funghi. Non resta che scegliere la ricetta più adatta.
Torta quaresimale con cavolo cappuccio e funghi
Composto
- farina di frumento – 400 g;
- funghi prataioli – 300 g;
- sale e pepe nero - a piacere;
- cavolo bianco – 400 g;
- carote – 1 pz.;
- lievito secco (ad azione rapida) – 1,5 cucchiaini;
- olio vegetale– 100–150ml;
- zucchero – 4 cucchiaini;
- acqua purificata – 220 ml.
Preparazione
Torta in gelatina con cavolo e funghi
Composto
- uova di gallina - 3 pezzi;
- cavolo – 200 g;
- maionese – 150 ml;
- funghi prataioli – 250 g;
- panna acida – 150 ml;
- cipolla – 1 testa;
- farina di frumento – 3 cucchiaini;
- sale e spezie “per casseruole” - a piacere;
- lievito in polvere (può essere sostituito con soda) – 1 cucchiaino.
Preparazione
Torta con cavoli e funghi a base di pasta sfoglia
Composto
- pasta sfoglia – 1 kg;
- cavolo – 1,5 kg;
- una miscela di peperoni e sale - a piacere;
- cipolla – 1 testa;
- uovo - 1 pezzo;
- champignon o funghi porcini – 600 g.
Preparazione
Torta con funghi e cavolo su kefir
Composto
- uova – 3 pezzi;
- carote – 1 pz.;
- farina di frumento – 1 tazza;
- kefir – 200ml;
- soda – 0,5 cucchiaini;
- cavolo – 200 g;
- sale e spezie - a piacere;
- funghi freschi – 300 g;
- maionese – 200 g;
- cipolla – 1 testa;
- zucchero – 1 cucchiaino.
Preparazione
- Grattugiare il cavolo.
- Tritare la cipolla a cubetti.
- Tagliare i funghi a fette.
- Grattugiare le carote su una grattugia media.
- Scaldare una padella e friggere la cipolla a fuoco medio fino a renderla morbida.
- Aggiungere i funghi, il sale e le carote.
- Quando i funghi prataioli rilasceranno il loro succo, aggiungere il cavolo nella padella.
- Mescolare e pepare le verdure. Lasciateli cuocere a fuoco basso con il coperchio.
- Lascia raffreddare il ripieno finito.
- Rompi 3 uova in una ciotola capiente. Aggiungere un cucchiaio di zucchero e 2 pizzichi di sale. Sbattere il composto.
- Versare kefir e maionese nell'impasto. Mescola tutto.
- Aggiungere il bicarbonato e la farina setacciata. Sbattere il composto con un mixer fino a che liscio. Se risulta troppo liquido aggiungete altra farina.
- Ungere la padella e versare metà dell'impasto.
- Distribuirvi sopra il ripieno di funghi.
- Versare l'impasto rimanente.
- Cuocere lo sformato di cavoli e funghi per circa mezz'ora in forno preriscaldato a 200°.
- Raffreddare i prodotti da forno finiti e servire.
Torta con funghi, cavoli e carne macinata
Questa ricetta è diversa dalle altre perché viene cotta non al forno, ma in padella.
Composto:
- cavolo cappuccio fresco – 350 g;
- uova – 2 pezzi;
- capsule di latte allo zafferano o funghi porcini – 100 g;
- aneto (o prezzemolo) - diversi rametti;
- pollo tritato – 150 g;
- farina – 2,5 cucchiai. l.;
- cipolla – 1 testa;
- miscela di sale e pepe - a piacere.
Preparazione
- Tritare la cipolla a cubetti.
- Tagliare i tappi di latte allo zafferano in più pezzi.
- In una padella preriscaldata, friggere la cipolla fino a renderla morbida.
- Aggiungere il pollo tritato e i tappi di latte allo zafferano. Cospargere il ripieno con la miscela di sale e pepe. Friggerlo a fuoco medio fino a doratura.
- Sbattere le uova con una frusta. Mescolateli con la farina setacciata. Aggiungere l'aneto tritato finemente e il sale.
- Tritare il cavolo a mano o grattugiarlo. Mescolatelo all'impasto.
- Ungere una padella con olio vegetale e aggiungere metà del composto di cavolo.
- Metti sopra il ripieno di carne.
- Usa l'ultima pallina per stendere l'impasto del cavolo.
- Impostare il fuoco al minimo e friggere la torta fino a doratura.
- Quindi capovolgere il prodotto.
- Quando la torta sarà dorata su tutti i lati sarà pronta. Servitela con la vostra salsa preferita.
Opzioni di riempimento
- Pesce fritto;
- formaggio a pasta dura o fuso;
- uova sode;
- spinaci;
- crauti;
- cipolle verdi;
- patate bollite.
Questi sono solo alcuni ricette interessanti tortini di cavoli e funghi. Speriamo che tutti apprezzino questi sostanziosi prodotti da forno.
Cucina con amore!
Come calcolare correttamente la tua dieta
Per iniziare a calcolare la dieta, devi conoscere diversi parametri del bambino: peso esatto, età e quantità di cibo consumato (esattamente la quantità contata nei giorni della dieta priva di fenilalanina). Effettuiamo il calcolo iniziale, che verrà corretto solo dai test di tuo figlio, utilizzando dati tabellari, e successivamente determinerai i dati specifici per il tuo bambino, tenendo conto del suo tolleranza individuale e stato di salute.
Procediamo con il calcolo secondo il seguente schema:
Il peso del bambino moltiplicato per importo richiesto fenilalanina al giorno (vedere Tabella 1);
Dividere il risultato per 50 per ottenere proteine da prodotti naturali;
Moltiplicare il peso del bambino per le proteine totali;
Dal risultato della moltiplicazione del peso e proteine totali togliere le proteine dai prodotti naturali. Si ottiene la quantità di proteina terapeutica;
Convertire la quantità di proteine medicinali nella quantità di miscela medicinale secca.
La tabella mostra gli standard di consumo di proteine dei nutrizionisti polacchi. Gli standard di consumo di proteine nei paesi della CSI sono più elevati: da 2,9 g per kg di peso di un bambino di età compresa tra 0 e 3 mesi a 3,5 g/kg (Repubblica di Bielorussia). Quando scegli gli standard per il calcolo, dovresti essere guidato dai test e dall'appetito del bambino.
Apporto di proteine, fenilalanina e calorie
Tabella 1
Età Proteine, g Fenilalanina, mg Energia, kcal
0-6 mesi (per 1 kg di peso) 2,4 g per kg 30-60 108
6-12 mesi (per 1 kg di peso) 2,2 g per kg 30-60 96
1-3 anni (per 1 kg di peso) 2,1-1,95 g per kg 20-30 100-86
4-6 anni 30-35 15-20 1400-1600
7-9 anni 35-40 10-15 2000-2200*
10-12 anni 45-50 10-15 2200-2500*
13-"adolescenti" + adulti 0,9-1 g per kg 5-15 2200-2500*
*Qui - Linea di fondo per le ragazze, top per i ragazzi
Per esempio:
Il peso del bambino è di 4,2 kg, l’età è di 1 mese, la quantità di fenilalanina per kg di peso è 60, prendiamo il valore normale delle proteine totali per età – 2,4 g/kg (se il bambino non riesce a gestire quantità maggiori di proteine totali). Voglio sottolineare che ogni bambino è un individuo e un bambino di quell'età richiede una norma proteica totale di 2,0 g/kg, mentre altri 2,8 g/kg non saranno sufficienti.
4,2 x 60 = 252 (FA al giorno)
252: 50 = 5,04 (g di proteine naturali al giorno)
4,2 x 2,4 = 10,08 (g di proteine totali al giorno)
10,08 – 5,04 = 5,04 (g di proteine medicinali al giorno)
Convertiamo 5,04 g di proteine terapeutiche nella quantità della miscela di aminoacidi Afenilak 15 (equivalente proteico di 15 g di proteine in 100 g di miscela secca). Facciamo una proporzione:
Se 100 g della miscela contengono 15 g di proteine medicinali, allora
in X g di miscela – 5,04 g di proteine medicinali.
Da qui troviamo
X = 5,04*100/15 = 33,6 g di miscela secca Aphenilac 15.
Dov'è il volume che ti abbiamo chiesto con tanta insistenza di contare? E ora entra in gioco il volume!
Secondo i dati tabellari, il volume alimentazione del bambino dalla nascita ai 2 mesi non deve superare 1/5 del peso corporeo. Per un bambino di 4,2 kg, il volume del cibo non deve essere superiore a 4,2/5 = 0,84 dl - non deve superare 840 ml.
Chiariamo subito: questi sono dati statistici medi. Puoi calcolare tu stesso il volume necessario specificamente per tuo figlio.
Il volume che tuo figlio ha mangiato quando è stato nutrito illimitatamente solo con una formula medicinale mostrerà se il tuo bambino sarà in grado di gestire la quantità di nutrimento che hai calcolato teoricamente. In questo caso, il volume della miscela terapeutica sarà 45 x 8 = 360 ml (con una diluizione da 1 a 8) e il volume latte maternoÈ:
5,04x100/1,2 = 420 ml
360 + 420 = 780 ml
Se vedi che il bambino non mangia abbastanza, perché... In termini di volume si possono comunque mangiare 60 ml, quindi diluire la miscela con un po' più di acqua per aumentare il volume della miscela medicinale. Ma di solito il volume della miscela è sufficiente. Spesso il problema è opposto: nutrire il bambino con tutta la "norma" a cui ha diritto. Qui è possibile utilizzare una riduzione del calcolo della norma delle proteine totali per kg di peso del bambino (da 2,4 a 2,2), diluendo la miscela in una proporzione minore, ma non inferiore a 1 a 7.
E un'altra sfumatura di alimentazione. Se tuo figlio lo è allattamento al seno, quindi prima devi somministrare la miscela di aminoacidi (con otto poppate al giorno - 1/8 della quantità calcolata norma quotidiana miscela medicinale), quindi al bambino viene offerto il seno finché non è pieno. Se il bambino viene allattato artificialmente, allora è il contrario: prima il bambino viene nutrito con una formula di latte adattata (anche 1/8 della norma del volume totale di proteine naturali), e poi il bambino viene nutrito fino a sazietà con una formula medicinale.
Ora il tuo compito è monitorare l'analisi. È aumentato al di sopra del normale (sopra 4), aumenta immediatamente miscela medicinale e questa quantità di proteine riduce le proteine naturali. Se, al contrario, l'analisi è bassa (meno di 0,7), la proteina terapeutica diminuisce e, di conseguenza, aumenta la quantità di proteine naturali.
Quando si effettuano i calcoli, è necessario mantenere un equilibrio:
Proteine Totali = Proteine Medicinali + Proteine Naturali
Fenilchetonuria (PKU)- una malattia ereditaria basata su una violazione del metabolismo degli aminoacidi. La PKU combina diverse forme geneticamente eterogenee di disturbo del metabolismo della fenilalanina, simili nei segni clinici. È come la classica PKU, causata dal deficit di fenilalanina 4-idrossilasi (PKU). IO tipo) e forme atipiche (maligne) associate a un difetto nel cofattore pterina (PKU II E III tipo).
L'incidenza media della PKU tra i neonati in Russia, secondo i dati di un'indagine di massa, è di 1:8.000. La forma più comune di PKU è quella classica, in cui la dietoterapia è l’unico metodo di trattamento efficace.
Manifestazioni cliniche della malattia
Alla nascita, un bambino con fenilchetonuria classica ha un bell'aspetto esteriore, ma presenta già disturbi evidenti nella composizione aminoacidica del sangue, con un livello di fenilalanina nel siero del sangue superiore a 20 mg% (1200 µmol/l). Le caratteristiche fenotipiche includono ipopigmentazione della pelle, dei capelli, dell'iride e talvolta c'è un peculiare odore di "topo" dell'urina.
Se non esiste alcun trattamento, Segni clinici malattie. La manifestazione della PKU si verifica tra i 2 e i 6 mesi di età. I primi sintomi della malattia non sono specifici e sono una conseguenza della manifestazione della labilità vegetativa-viscerale e dell'aumentata eccitabilità neuro-riflesso. Successivamente progredisce l’instabilità dell’umore (letargia, maggiore irritabilità, ansia), mancanza di interesse per l’ambiente del bambino, rigurgito, disturbi tono muscolare(più spesso ipotonia muscolare), segni di dermatite atopica, possono verificarsi convulsioni. Successivamente, si forma un ritardo nello sviluppo motorio e psico-linguistico e spesso si nota microcefalia.
A partire dalla seconda metà dell'anno, i pazienti non trattati possono sviluppare attacchi epilettici, grave ritardo mentale (anche idiozia) e disadattamento sociale.
Nutrizione medica
La terapia dietetica è l'unica metodo efficace trattamento della PKU classica. Il suo obiettivo principale è prevenire lo sviluppo di danni al sistema nervoso centrale, difetti mentali e disturbi dello sviluppo fisico.
Per organizzare la nutrizione terapeutica di un bambino affetto da PKU, è necessario disporre di prodotti specializzati a base di miscele di aminoacidi o idrolizzati proteici con basso contenuto fenilalanina, che sono le principali fonti di proteine nella dieta.
Quando si organizza la dietoterapia per i pazienti affetti da PKU, è necessario considerare:
forma clinica della malattia;
età del bambino;
tolleranza alla fenilalanina;
livello di fenilalanina nel sangue;
la quantità di proteine naturali ottenute dal cibo;
rendersi conto approccio differenziato all’utilizzo di prodotti naturali in base all’età del bambino.
La terapia dietetica deve iniziare entro le prime tre settimane di vita del bambino.
Nel primo anno di vita si utilizzano medicinali equilibrati sotto tutti gli aspetti. nutrienti, ma carente o povero di fenilalanina. Questi includono “Aphenilak 13”, “Aphenilak 15”, “XP Analogue LCP”, “MEmil PKU 0”, “Phenyl Free 1” (Tabella 57).
Il fabbisogno dei pazienti affetti da PKU in termini di ingredienti alimentari di base è vicino ai valori fisiologici; la quantità di proteine al giorno è calcolata sulla base di 2,2-2,9 g/kg di peso corporeo. Poiché la fenilalanina è un amminoacido essenziale, è necessario soddisfare il requisito minimo per garantirlo altezza normale e lo sviluppo di un bambino affetto da PKU. Come bambino più piccolo, quelli dentro Di più ha bisogno di fenilalanina, poiché (a differenza degli adulti) il 40% della fenilalanina alimentare
Nei bambini la lanina viene utilizzata per la sintesi delle proteine dell’organismo. La sostituzione equivalente di proteine e fenilalanina viene effettuata utilizzando il metodo di calcolo della “porzione”: 50 mg di fenilalanina equivalgono approssimativamente a 1 g di proteine, il che consente un'adeguata sostituzione dei prodotti con proteine e fenilalanina.
Durante il primo anno di vita dei bambini affetti da PKU, quantità ammissibile la fenilalanina al giorno varia da 90 a 35 mg/kg di peso corporeo (Tabella 58).
Il trattamento inizia con un livello di fenilalanina sierica pari a 15 mg% (900 µmol/l) o superiore. Il criterio principale per diagnosticare la PKU e valutare l'efficacia del trattamento è il livello di fenilalanina nel sangue.
Prodotti specializzati a base di una miscela di aminoacidi vengono introdotti nella dieta gradualmente, nell'arco di 7-10 giorni, le dosi iniziali sono 1/5-1/10 della quantità giornaliera necessaria. Allo stesso tempo, la percentuale di proteine contenute nei prodotti naturali nella dieta viene ridotta e ad ogni pasto viene aggiunto un prodotto specializzato. Nei primi mesi di vita, l'unica fonte proteica derivante da prodotti naturali è il latte materno spremuto o il latte artificiale con un contenuto proteico minimo (1,2-1,4 g per 100 ml di latte artificiale pronto all'uso). Il latte umano spremuto o la formula vengono combinati con la quantità richiesta di un prodotto specializzato, diluito acqua bollita o acqua speciale per cibo per bambini, mentre la quantità totale di nutrizione corrisponde all’età del paziente. Si consiglia di preparare il cibo immediatamente prima di ogni poppata.
Sono possibili anche altri approcci per prescrivere una dieta per un bambino. Se il livello di fenilalanina nel sangue è molto elevato (900-1200 µmol/l), quando si passa a dieta terapeutica Si consiglia di somministrare al paziente per 2-3 giorni solo un prodotto specializzato a base di una miscela di aminoacidi senza fenilalanina o un idrolizzato proteico a basso contenuto. Ciò consente di ridurre più intensamente il livello di fenilalanina nel sangue; solo dopo che si è normalizzato, il latte umano spremuto o il latte artificiale vengono gradualmente inclusi nella dieta.
Scopo dell'alimentazione complementare
A partire dai 4 mesi di età, la dieta di un paziente con PKU viene ampliata per includere succhi di frutta e bacche (mela, pera, prugna, ecc.) e a partire da 4,5 mesi - purea di frutta. Gli alimenti complementari sotto forma di purea di verdure o frutta e verdura in scatola per alimenti per l'infanzia senza aggiunta di latte vengono introdotti nella dieta a partire da 5 mesi. A 5,5 mesi, porridge al 10% a base di sago macinato, cereali a basso contenuto proteico o porridge senza latticini produzione industriale a base di farina di mais e riso, contenente non più di 1,0 g di proteine per 100 ml di alimento pronto. Da 6-7 mesi nella dieta vengono introdotte mousse e gelatina, preparate utilizzando amido gonfio di amilopectina e succo di frutta. Le caratteristiche della composizione dei prodotti per l'alimentazione complementare, nonché i tempi della loro introduzione, sono presentati nella tabella. 59.
Tavolo 59. Tempi di introduzione di alimenti complementari nei bambini del primo anno di vita affetti da fenilchetonuria
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Prodotti e piatti |
Età, mesi |
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Succo di frutta | |
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Purea di frutta | |
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Purea di verdure | |
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Porridge a basso contenuto proteico | |
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Kissel, mousse a basso contenuto proteico | |
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Vermicelli a basso contenuto proteico | |
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Pane a basso contenuto proteico | |
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Porridge di latte | |
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Fette biscottate, biscotti | |
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Olio vegetale | |
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Burro |
Il trattamento dietetico dei pazienti affetti da PKU deve essere effettuato sotto stretto controllo dei livelli di fenilalanina nel siero del sangue. Per i pazienti affetti da PKU, dovrebbe rientrare nell'intervallo medio (3-4 mg%, o 180-240 µmol/l). Se il livello di fenilalanina scende al 2 mg% o inferiore (120 µmol/l e inferiore) o supera l’8 mg% (480 µmol/l), è necessaria una correzione proteica nella dieta del bambino.
Utilizzato in Russia diagramma successivo controllo del contenuto di fenilalanina nel sangue per i bambini del primo anno di vita:
fino a 3 mesi - 1 volta a settimana (fino al ricevimento risultati stabili) e poi almeno 2 volte al mese,
da 3 mesi a 1 anno - una volta al mese, se necessario - 2 volte al mese
Nei bambini affetti da PKU, la prognosi dipende dal momento di inizio e dall'adeguatezza della terapia dietetica. Con il trattamento tempestivo della forma classica della PKU, la prognosi è relativamente favorevole. Con una terapia dietetica tardiva e inadeguata, la prognosi peggiora significativamente.
I materiali per questo capitolo sono stati forniti anche da: Ph.D. Rybakova E.P. (Mosca), Ph.D. Bushueva TV (Mosca), Ph.D. Zvonkova N.G. (Mosca).
Diagnosi di fenilchetonuria lunghi anni associato al concetto di ritardo mentale. E non sono solo parole. Abbastanza recentemente, letteralmente 25-30 anni fa, serio ricerche cliniche malattie che hanno dato seguenti risultati(di seguito citato dalla pubblicazione accademica Lebedev B.V., Blyumina M.G. Phenylketonuria in children. - M.: Medicine, 1972. -152 p.).
I disturbi psicopatologici nella fenilchetonuria sono complessi e polimorfici. La stragrande maggioranza dei pazienti (circa il 92-96%) presenta gradi gravi ritardo mentale- idiozia e imbecillità. Nel 3-4% vengono rilevati lieve carenza intelligenza e lo 0,2-0,3% hanno capacità mentali quasi normali.
La struttura di un difetto intellettuale ha parecchie caratteristiche. I bambini sono emotivamente monotoni, inespressivi e non si sforzano di comunicare emotivamente con genitori e coetanei. Ci sono spesso dei periodi agitazione psicomotoria, raggiungendo l'espressione psicotica con impulsività, movimenti pretenziosi stereotipati, manierismi, smorfie, ecoprassia ed ecolalia. A volte stati di eccitazione si alternano a fenomeni substuporosi e stuporosi, talvolta manifestandosi con segni di flessibilità cerosa.
La maggior parte dei bambini, spesso affetti da profondo sottosviluppo mentale, sperimentano crisi epilettiformi. Gli attacchi possono essere sia episodici che sistematici, tendono ad essere polimorfici e sono resistenti (insensibili) a trattamento anticonvulsivante senza l’uso di una terapia patogenetica specifica.
Lo leggi e rimani inorridito. Così è stato. Grazie agli sforzi di molti scienziati e professionisti, è stata creata, testata e introdotta una terapia dietetica specifica che aiuta a prevenire la formazione quadro clinico malattie. Molti bambini (e adulti!) mantengono un'intelligenza normale, studiano, lavorano, danno alla luce bambini sani, vivono vita piena. Per fare questo, hai bisogno solo di una cosa: una rigida disciplina nel seguire una dieta. È tutto! Così poco separa" grado grave ritardo mentale» dalla felicità vita sana. Sembrerebbe che tutto sia così chiaro. In pratica, tutto accade in modo completamente diverso.
L'esperienza di lavoro con genitori e bambini affetti da PKU consente di affermare che una percentuale molto piccola di genitori ha una reale comprensione del rischio di violazioni della dieta. Nel 78% dei casi sono stati i parenti a provocare i bambini a mangiare cibi per loro dannosi. Come lo posso fare? Ci sono alcuni cattivo consiglio su questo punto.
- Abbi pietà del povero bambino, privato della vita, lascialo provare solo un po' cibo gustoso. È così preoccupato che tutti intorno a lui mangino carne (pesce, formaggio, panini, ecc.), Ma lui no. Questa dose microscopica non causerà un aumento della fenilalanina. Si muoverà e basta preferenze di gusto bambino. E il bambino capirà che se questo non è possibile, ma lo vuoi davvero, allora è possibile. E poi, da solo, con una probabilità del 100% interromperà definitivamente la dieta.
- Abbi pietà del povero bambino, fai tutto per lui. È malato, è così difficile per lui. Non è necessario riporre giocattoli, lavare i piatti o rimuovere la polvere. Tutto ciò può essere fatto facilmente e rapidamente da una madre, una nonna, una zia, una tata, ecc. Insegnerai gradualmente a tuo figlio ad essere irresponsabile e passivo nei confronti della vita. Non ne sarà in grado età scolastica proprio così, “all'improvviso” inizi a controllarti, a resistere alle tentazioni, sarà più facile per lui seguire la corrente, perché gli hai insegnato così!
- Abbi pietà del povero bambino, non traumatizzare la sua psiche con storie di malattie. È così spaventoso! E il bambino saprà poco delle conseguenze dell'interruzione della dieta. E non capirà cosa sta rischiando. E inizierà a mangiare qualsiasi cosa perché lo vuole.
Tutti sanno che il fumo, l'alcolismo, la tossicodipendenza sono decisamente cattivi, sono dannosi per il corpo, loro comportamento di dipendenza che va combattuta, curata, superata con l’aiuto degli psicologi, supporto sociale eccetera. Per un bambino affetto da PKU, il cibo “umano” è altrettanto inequivocabilmente malvagio. Questa è la prima e più importante cosa che i genitori dovrebbero sempre ricordare. Nessuna persona sana di mente verserebbe mai la vodka al posto dell'acqua nel bicchiere di un bambino. Perché alcuni adulti pensano che sia giusto dare a un bambino affetto da PKU un “assaggio” di un biscotto o di una caramella?
La dieta PKU è semplicemente uno stile di vita. Puoi impararlo solo se hai un'esperienza quotidiana a lungo termine nel fare ciò che puoi attività lavorativa. Quando un bambino viene privato di questo fardello, sarà incredibilmente difficile per lui far fronte a qualsiasi regime, a qualsiasi violenza contro i desideri.
E un'ultima cosa. Senza consapevolezza, non si forma mai la motivazione per qualsiasi attività. Un bambino di qualsiasi età è in grado di capire cosa gli succederà se interrompe la sua dieta. La PKU no dermatite atopica, non gastrite o colite. Lì le conseguenze dell'interruzione della dieta sono immediatamente chiare e non è necessario spiegare nulla. Ho mangiato caramelle e mi sono ricoperto di una crosta che prude e non mi permette di vivere in pace; oppure hai mangiato caramelle e muori per un terribile mal di stomaco. Con la fenilchetonuria, le conseguenze non vengono avvertite dalla persona stessa. Le persone intorno a loro li vedono. E queste conseguenze sono molto peggiori del dolore addominale o dell'arrossamento della pelle.
Genitori! Pensate al futuro dei bambini!!! Mi dispiace davvero per loro!
Cordiali saluti,
Nadezhda Mazurova,
Disturbi metabolici che si verificano a causa di mutazioni genetiche, sono chiamate malattie metaboliche ereditarie.
Disturbi genetici possono verificarsi anche a causa di un'alimentazione insufficiente o eccessiva, di effetti di avvelenamento (tossici). metalli pesanti, Alcuni medicinali, prodotti che si formano nell'organismo durante il suo stesso metabolismo (radicali liberi).
Di conseguenza, i processi metabolici all’interno della cellula (metabolismo intracellulare) vengono interrotti, causando malattie come fenilchetonuria, istidinemia, galattosemia, ecc.
Se i processi di assorbimento vengono interrotti nutrienti nell'intestino sorgono le seguenti malattie: celiachia, fibrosi cistica, intolleranza al saccarosio, ecc.
Tutto questo e malattie simili attualmente hanno il metodo di trattamento principale terapia dietetica. La nutrizione in generale può agire come regolatore del metabolismo nel corpo e i singoli alimenti introdotti (o eliminati) nella dieta quotidiana possono curare le malattie metaboliche.
In quasi tutte le malattie di questo gruppo, c'è una sostanza o un'altra che si accumula nel corpo e lo avvelena perché non ci sono gli enzimi necessari che lo decomporrebbero. È sufficiente escludere dalla dieta quelle sostanze che non possono essere assorbite dall'organismo e la malattia non si svilupperà.
Disturbi congeniti metabolismo degli aminoacidi
Aminoacidi- Questi sono componenti di molecole proteiche. Se alla nascita non c'è un enzima speciale nel corpo che scompone un particolare amminoacido, questo si accumula nel sangue, nelle urine e nel liquido cerebrospinale.
Tali disturbi compaiono nei primi mesi o addirittura settimane di vita di un bambino sotto forma di cambiamenti gravi nel centrale sistema nervoso, fegato, reni. Ai mezzi trattamento speciale La maggior parte delle patologie enzimatiche congenite prevede una dieta basata sul principio di escludere dalla dieta quel fattore nutrizionale che non può essere normalmente assorbito dall'organismo. In alcuni casi, la dieta è combinata con il trattamento farmacologico.
L'alimentazione dietetica per i disturbi del metabolismo degli aminoacidi viene effettuata utilizzando preparati dietetici appositamente creati, l'aggiunta di vitamine e componenti minerali, nonché prodotti naturali, ad es. il principio è uso combinato farmaci e una serie speciale di prodotti. Allo stesso tempo, è molto importante sapere composizione aminoacidica alcuni prodotti alimentari.
Fenilchetonuria
Si riferisce al numero malattie ereditarie, in cui la nutrizione terapeutica è l'unico metodo di trattamento. La malattia fu descritta per la prima volta nel 1934 e si manifesta in popolazioni di tutte le razze, ma più spesso nel nord. La malattia si manifesta in modo diverso categorie di età- da 6 settimane a 70 anni. Si manifesta negli uomini e nelle donne, anche se le donne si ammalano più spesso, è ereditaria e i genitori dei pazienti, di regola, non soffrono di questa malattia.
Cause
Nel fegato, a seguito di cambiamenti genetici, il gene è assente o presente quantità insufficienti uno speciale enzima (fenilalanina ossidasi) che normalmente converte l'aminoacido fenilalanina in tirosina. Invece, la fenilalanina diventa una fonte di prodotti tossici: acidi fenilpiruvico, fenillattico e fenilacetico. Inoltre, il contenuto di fenilalanina non convertita nel sangue e nei tessuti aumenta notevolmente (fino a 0,2 g/l invece di 0,02 g/l) e manca la tirosina, molto importante per lo sviluppo del sistema nervoso. Se a quanto sopra aggiungiamo che la fenilalanina è la parte principale di quasi tutte le proteine, diventa chiara la portata dei disturbi nella crescita e nello sviluppo del corpo.
Questa malattia è nota come oligofrenia fenilpiruvica. E questa non è una coincidenza, da allora maggiori violazioni svilupparsi nel sistema nervoso centrale e alla fine portare alla demenza. E tutto ciò accade a causa dell'insufficiente apporto dell'aminoacido tirosina al tessuto cerebrale in crescita.
Sintomi
I segni di fenilchetonuria vengono rilevati già dalle prime settimane di vita di un bambino: si notano letargia, bambino eccessivo, a volte, al contrario, maggiore eccitabilità, necessità di dondolarsi a lungo e il sonno può essere breve.
Le caratteristiche caratteristiche sono e. Man mano che il bambino cresce, il suo ritardo rispetto ai suoi coetanei diventa evidente: in seguito il bambino inizia a tenere la testa alta, a sedersi, alcuni non camminano né parlano. Si possono osservare convulsioni sotto forma di annuire, inchinarsi, tremare e brevi svenimenti.
Si osservano convulsioni in gioventù, gradualmente diventano meno comuni e all'età di 10 anni scompaiono completamente. Per colpa di tono aumentato singoli gruppi muscolari, i pazienti hanno posa caratteristica: stanno con le gambe divaricate, le ginocchia piegate e articolazioni dell'anca, le spalle sono abbassate. Camminano a piccoli passi, ondeggiando. Nelle forme gravi di demenza, i pazienti si siedono con le gambe incrociate (posizione del sarto). I bambini sono biondi, con la pelle chiara e occhi azzurri, l'espressione facciale è spesso normale e carina. Possono essere eccessivamente sudati e avere un caratteristico odore di topo (o di lupo).
La pelle di questi bambini è particolarmente sensibile i raggi del sole e le lesioni più comuni sono l'eczema e la dermatite.
Secondo autori stranieri, il 60% dei pazienti sono idioti, il 30% sono deboli di mente e solo il 10% dei pazienti ha grado debole oligofrenia (demenza). Miglioramento spontaneo funzioni mentali non è mai stato osservato con la fenilchetonuria, motivo per cui è così importante identificare la malattia il prima possibile e prescrivere un'alimentazione adeguata.
Già durante il primo esame del bambino in clinica (il più delle volte quando ha un mese, ma non oltre il secondo mese di vita), il pediatra locale esegue un test per la fenilchetonuria secondo programma speciale screening (prescrive un test di Fehling per l'acido fenilpiruvico nelle urine). Alcune gocce di un reagente speciale (soluzione al 5% di cloruro ferrico e acido acetico) viene applicato su un pannolino imbevuto di urina del bambino. Si considera la comparsa di un colore verde entro 30 minuti risultato positivo, puntando a rischio aumentato fenilchetonuria e richiedono ulteriori esami.
Trattamento
Trasferire un bambino a un'alimentazione speciale quando rilevamento precoce la malattia garantisce la normalità sviluppo neuropsicologico. La terapia dietetica si basa sul principio di limitare drasticamente la fenilalanina, che proviene dal cibo. Qualsiasi proteina contiene fino all'8% di fenilalanina e quindi gli alimenti ad alto contenuto proteico (carne, pesce, fegato, salsicce, uova, ricotta, prodotti da forno, cereali, fagioli, piselli, noci, cioccolato) sono completamente esclusi dalla dieta. Latte, verdura e frutta vengono introdotti nella dieta calcolando attentamente la fenilalanina in essi contenuta.
Gli alimenti naturali accettabili includono cereali a basso contenuto proteico, fiocchi di mais, funghi, olio di semi di girasole, verdure, frutta, succhi, miele, marmellate.
La quantità giornaliera di fenilalanina è di 15-50 mg per 1 kg di peso corporeo e il fabbisogno di questo aminoacido diminuisce con l'età. In media, i bambini ricevono tra 3,5 e 8 g di proteine al giorno. prodotti naturali, che è del tutto insufficiente per una crescita normale, e quindi speciale componente proteica sotto forma di idrolizzato proteico. Infatti il latte viene eliminato e sostituito con proteine idrolizzate, diventa l'alimento principale, introdotto con frutta e succhi di verdura, puree e zuppe nel primo o secondo anno di vita - 2 volte al giorno al mattino e al pomeriggio con succhi o tè dolce. Il farmaco viene introdotto gradualmente nella dieta, iniziando con 1/3 dose giornaliera ed entro 1-2 settimane portarlo alla quantità richiesta, riducendo contemporaneamente la dose di proteine dai prodotti naturali nella dieta.
Con esclusione dalla dieta alimenti ad alto contenuto proteicoÈ inevitabile una carenza di grassi, che viene reintegrata con burro e oli vegetali e, nei bambini del primo anno di vita, con olio di pesce. Il contenuto di grassi nella dieta arriva fino al 35%.
Il fabbisogno di carboidrati è soddisfatto da verdure, frutta, zucchero e cibi ricchi di amido. Il contenuto di carboidrati della dieta è pari al 60% del contenuto calorico totale.
I pazienti ricevono calcio, ferro e vitamine sotto forma di farmaci appropriati. Evitare però cibi ad alto contenuto proteico (in particolare pasta, cereali e prodotti da forno) non fornisce la quantità di cibo necessaria e pertanto sono stati sviluppati pane, pasta, pasta e cereali senza proteine. Per la preparazione di primi e secondi piatti, come sostituto dei cereali viene utilizzato il sago artificiale a base di amido di mais. Mais, grano, fecola di patate utilizzato per preparare gelatine, pane deproteico e secondi piatti di verdure.
Metodo per preparare una miscela con idrolizzato proteico per bambini del primo anno di vita
All'olio vegetale vengono aggiunti amido di mais, latte materno spremuto, zucchero, tutto viene accuratamente miscelato. Aggiungere acqua (1/2 della quantità totale), far bollire per 2 minuti (la quantità di acqua aggiunta si calcola dal totale fabbisogno giornaliero bambino in liquido, tenendo conto della quantità di succhi, zuppe).
La quantità necessaria di idrolizzato proteico viene diluita nell'acqua rimanente, fatta bollire, entrambi i liquidi vengono miscelati, viene aggiunto il succo e imbottigliato. La miscela viene conservata in frigorifero.
Se il bambino viene trasferito a alimentazione artificiale, una miscela speciale viene preparata sulla base di formule secche vicine al latte umano. I pazienti con fenilchetonuria ricevono alimenti complementari precoci sotto forma di frutta e verdura in scatola per gli alimenti per l'infanzia. I porridge sono preparati sulla base di cereali privi di proteine.
Esemplare razione giornaliera(in grammi) per i bambini dei primi 6 mesi, pazienti con fenilchetonuria (peso corporeo - 5-6 kg):
- latte materno - 350,
- zucchero - 20,
- glucosio - 20,
- burro - 8,
- olio vegetale - 10,
- amido di mais - 20,
- succo di mela - 50,
- Salsa di mele — 30,
- grasso di pesce- 1 cucchiaino,
- idrolizzato proteico - 23.
Dieta giornaliera approssimativa (in grammi) per i bambini nella seconda metà della vita con fenilchetonuria (peso corporeo - 10 kg):
- formula sostitutiva del latte umano - 250,
- porridge di sago (20%) - 100,
- purea di verdure - 100,
- salsa di mele – 50,
- succo di mela — 50,
- zucchero - 20, glucosio - 20,
- burro - 8,
- olio vegetale - 10,
- amido di mais - 15,
- olio di pesce - 2 cucchiaini,
- idrolizzato proteico - 32.
Per i bambini di età superiore a 1 anno, la dieta quotidiana viene ampliata per includere varie verdure, frutta, pane e pasta senza proteine.
Set medio giornaliero di prodotti (in grammi) per pazienti con fenilchetonuria da 1 anno a 1,5 anni:
- vermicelli senza proteine - 6,
- cereali senza proteine - 14,
- formula secca in sostituzione del latte materno - 13,
- sago artificiale – 37,
- burro - 26,
- zucchero - 68,
- mele - 246,
- cetrioli sottaceto - 3,
- cipolla - 12,
- carote - 122,
- succo di pomodoro - 32,
- succo di albicocca – 42,
- succo di ciliegia – 28,
- succo di mela - 28,
- succo di prugna – 42,
- succo d'uva - 21,
- olio vegetale - 25,
- cavolo - 97,
- patate - 85,
- barbabietole - 54,
- marmellata - 10,
- prugne secche - 2,
- concentrato di pomodoro - 3,
- amido di mais - 3,
- zucchine - 64,
- panna acida - 1,
- spinaci - 34,
- purea di albicocche - 28.
Approssimativo menù di un giorno per bambini con fenilchetonuria di età compresa tra 1 e 1,5 anni (in grammi):
- Colazione: porridge di sago (purè) - 150 (resa di piatti pronti), salsa di mele - 50, tè dolce - 150.
- Cena: sottaceto con cereali senza proteine (purè) - 150, purea di verdure - 150, succo di albicocca- 150, pane con amido di mais - 20, burro — 10.
- Spuntino pomeridiano: purea di frutta con zucchero - 150.
- Cena: caviale di barbabietola con mele - 150, mousse di ciliegie - 50, tè dolce - 150.
Set medio giornaliero di prodotti (in grammi) per pazienti con fenilchetonuria di età compresa tra 1,5 e 3 anni:
- farina di mais - 3,
- sago artificiale – 37,
- patate - 80,
- cavolo - 135,
- carote - 141,
- barbabietole - 68,
- zucchine - 107,
- zucca - 35,
- pomodori - 13,
- cipolla - 12,
- cetrioli - 3.6,
- spinaci - 14,
- frutti – 261,
- prugne secche - 2,
- uvetta - 1,4,
- mirtilli rossi - 10,
- zucchero - 81,
- tè - 0,3,
- burro - 26,
- olio vegetale - 31,
- panna acida - 0,7,
- succo di pomodoro - 35,
- succo di albicocca – 43,
- succo di ciliegia - 21,
- succo d'uva - 21,
- purea di frutta – 79,
- concentrato di pomodoro - 1.3,
- marmellata - 2.8,
- vermicelli senza proteine - 10,
- cereali senza proteine - 10,
- Pane senza proteine - 25.
Menu di esempio per bambini con fenilchetonuria di età compresa tra 1,5 e 3 anni (in grammi):
- 6:00: succo - 100.
- Colazione: Carote in umido - 150, succo di prugna o mela - 50, tè dolce - 150.
- Cena: Borscht vegetariano (purè) - 150, porridge di sago - 150, gelatina di mirtilli rossi - 150, pane senza proteine - 50.
- Spuntino pomeridiano: frutta - 200, zucchero - 15.
- Cena: cavolo in umido - 150, succo di ciliegia - 150.
Set medio giornaliero di prodotti (in grammi) per pazienti con fenilchetonuria di età compresa tra 3 e 5 anni:
- farina di mais - 3,
- sago artificiale – 45,
- patate - 95,
- cavolo - 150,
- carote - 150,
- barbabietole - 126,
- zucchine - 58,
- zucca - 110,
- pomodori - 35,
- cipolla - 13,
- cetrioli - 12,
- spinaci - 10,
- frutta - 250,
- prugne secche - 2,
- uvetta - 1,
- mirtilli rossi - 10,
- zucchero - 85,
- tè - 0,3,
- burro - 26,
- olio vegetale - 40,
- panna acida - 1,
- succo di pomodoro - 35,
- succo di albicocca – 43,
- succo di ciliegia - 21,
- succo d'uva - 21,
- purea di frutta - 80,
- concentrato di pomodoro - 2,
- marmellata - 3,
- vermicelli senza proteine - 20,
- cereali senza proteine - 20,
- Pane senza proteine (mais) - 30.
Menu di esempio per pazienti con fenilchetonuria di età compresa tra 3 e 5 anni (in grammi):
- Colazione: purè di patate con cetriolo - 170, pane con amido di mais - 20, tè dolce - 180.
- Cena: Zuppa vegetariana di cavolo - 150, porridge di sago - 150, gelatina di mirtilli rossi - 150, pane di mais - 20.
- Spuntino pomeridiano: frutta - 200, zucchero - 20.
- Cena: vinaigrette - 200, tè dolce - 150, pane di mais - 20.
Set medio giornaliero di prodotti (in grammi) per bambini con fenilchetonuria, di età compresa tra 5 e 7 anni:
- farina di mais - 3,
- sago - 45,
- patate - 101,
- cavolo - 150,
- carote - 126,
- barbabietole - 58,
- zucchine - 78,
- zucca - 36,
- pomodori - 11,
- cipolla - 14,
- cetrioli - 10,
- spinaci - 14,
- frutta fresca – 257,
- prugne secche - 2,
- uvetta - 50,
- panna acida - 2,
- succo di pomodoro - 35,
- succo di albicocca – 48,
- succo di ciliegia - 21,
- succo di mela - 14,
- succo d'uva - 14,
- purea di frutta – 114,
- concentrato di pomodoro - 3,
- vermicelli senza proteine - 20,
- cereali senza proteine - 20,
- Pane senza proteine (mais) - 50.
Menu di esempio per bambini con fenilchetonuria dai 5 ai 7 anni (in grammi):
- Colazione: insalata di verdure - 200, succo di prugna - 100, tè dolce - 150.
- Cena: Zuppa di barbabietola - 200, budino di sago - 200, succo d'uva- 150, pane di mais - 50.
- Spuntino pomeridiano: frutta - 200, zucchero - 20.
- Cena: verdure in umido - 200, gelatina di mirtilli rossi - 150.
Ricette per piatti (in grammi) da prodotti privi di proteine
- Zuppa vegetariana con tagliatelle – 150.
- Vermicelli senza proteine - 15, carote - 10, cipolle - 5, burro (contadino) - 5.
- Rassolnik vegetariano con sago – 150.
- Patate - 70, cetrioli - 30, sago - 7, carote - 10, cipolle - 5, burro - 5.
- Zuppa vegetariana con cereali senza proteine - 150.
- Cereali senza proteine - 15, carote - 10, patate - 30, cipolle - 5, pomodoro - 2, burro - 5.
- Zuppa di frutta con sago – 150.
- Sago - 7, frutta secca - 15, zucchero - 5.
- Zuppa di verdure frullata con sago – 150.
- Zucchine - 20, carote - 5, rape - 20, pomodori - 10, patate - 20, sago - 7, cipolle - 5, olio vegetale - 5.
- Vermicelli bolliti senza proteine - 150.
- Vermicelli senza proteine - 50, burro (contadino) - 10, zucchero - 5.
- Porridge di sago con zucca - 150.
- Sago artificiale - 40, zucca - 50, zucchero - 10, burro - 10.
- Porridge di cereali senza proteine con uvetta – 150.
- Cereali senza proteine - 30, zucchero - 10, burro - 10, uvetta - 10.
- Cotolette di cavolo - 130.
- Cavolo - 165, olio vegetale - 12, amido rigonfiante aminopectina - 12.
- Casseruola di sago con mele – 60.
- Sago - 50, mele - 20, olio vegetale - 12, zucchero - 10, amido rigonfiante aminopectina - 12.
- Cotolette di cereali senza proteine - 130.
- Cereali senza proteine - 50, amido rigonfiante di aminopectina - 10, olio vegetale - 10, zucchero - 10.
- Frittelle di amido di mais - 150.
- Amido di mais - 45, amido rigonfiante di aminopectina - 10, olio vegetale - 10, bicarbonato di sodio - 1,2, zucchero - 5, sale - 1,5, acqua - 120, acido del limone — 0,1.
- Pane senza proteine a base di amido di mais - 300.
- Amido di mais - 176 g, amido rigonfiante di aminopectina - 24, zucchero - 7, olio vegetale - 10, sale - 6, soda - 2,4, acqua - 230, acido citrico - 0,5.
- Mousse senza proteine - 100.
- Amido gonfio di aminopectina - 12, zucchero - 12, succo di mela - 80.
- Gelatina di mirtilli rossi - 150.
- Mirtilli rossi - 15, amido di mais - 5, zucchero - 15.
I risultati del trattamento dipendono direttamente dall’età in cui è stato iniziato il trattamento cibo speciale: se la nutrizione terapeutica viene introdotta fin dai primi due mesi di vita del bambino, questa garantisce il suo pieno sviluppo neuropsichico; con più inizio tardivo La nutrizione medica può solo migliorare la condizione.
Il criterio per l'efficacia della nutrizione terapeutica e la sua sospensione è il livello di fenilalanina nel siero del sangue (da 4 a 8 mg%), nonché l'età del bambino: la sospensione della nutrizione terapeutica con livelli normali e stabili di fenilalanina in il siero del sangue viene effettuato prima che il bambino entri a scuola (a 7 o 8 anni).
Grande valore preventivo ha osservato famiglie che hanno già bambini affetti da fenilchetonuria. I neonati di tali famiglie devono sottoporsi a trattamenti speciali ricerca biochimica sangue e, secondo le indicazioni, alimentazione dietetica precoce.
Esame di tutti i bambini dentro un mese secondo i programmi di screening di massa, strettamente obbligatorio, effettuato da un pediatra locale in presenza della madre del bambino, aiuta anche a prevenire lo sviluppo di gravi disabilità mentali.
- Latte femminile - 0,056
- Latte di mucca - 0,136.
- Kefir - 0,138.
- Ricotta - 0,491.
- Uovo di gallina - 0,732.
- Carne di manzo - 0,789.
- Carne di pollo - 0,932.
- Fegato di manzo - 0,845.
- Merluzzo - 0,651.
- Semole di riso - 0,313.
- Semola - 0,399.
- Grano saraceno - 0,395.
- Farina d'avena - 0,363.
- Semole di miglio - 0,48.
- Orzo perlato - 0,331.
- Piselli - 0,763.
- Farina di frumento - 0,322.
- Pasta - 0,488.
- Pane di segale - 0,278.
- Pane di grano - 0,330.
- Biscotti - 0.334.
- Patate - 0,083.
- Carote - 0,059.
- Cavolo bianco - 0,073.
- Pomodori - 0,023.
- Arance - 0,04.
- Limoni - 0,032.
- Succo di mela - 0,021.
- Succo d'arancia - 0,042.
- Succo di limone - 0,036.
