Hematopoiesis rendellenességek kezelése Izraelben. A vérképző rendszer jellemzői

Hematopoiesis - mi ez? Ez a hematopoiesis folyamata, amely magában foglalja a leukociták, eritrociták, vérlemezkék, azaz vérsejtek képződését, fejlődését és érését. Két szakaszban különböztethető meg: intrauterin (embrionális) és posztembrionális. Ez a mozgás folyamatos, mivel a sejtek élettartama nagyon rövid. Tehát a leukociták csak néhány napig élnek, a vérlemezkék körülbelül egy hétig, az eritrociták három-négy hónapig.

Mivel az élet egyszerűen lehetetlen vér nélkül, naponta körülbelül félmillió milliárd új vérsejt termelődik a felnőtt emberi szervezetben. Alapvetően a csontvelői őssejtek felelősek a vérsejtek termeléséért. A limfociták a lépben, a nyirokcsomókban, a csecsemőmirigyben, a bélfalak limfoid képződményeiben és másokban mennek keresztül érési szakaszukon és elsajátítják funkcióikat. A csontvelői őssejtekből származó sejtek képződése során két fő ág képződik: limfoid és mieloid. Limfoid - a limfociták prekurzorai, és a mieloid - a vérsejtek többi része.

Mi a hematopoiesis és megsértésének következményei

A vérképzés nagyon összetett folyamat, folyamatosan szabályozni kell, és semmilyen módon nem szabad megváltoztatni. Bármilyen változás egyik vagy másik irányban, zavarokhoz vezet a szervezetben és különböző betegségek megjelenéséhez. A vérképzést, mi ez és hogyan kezdődik, az alábbiakban megvizsgáljuk.

Az embrió életének első napjaiban az epehólyag falaiban, annak megvastagodásaiban hematopoiesis lép fel. Ennek a folyamatnak a kezdete a fejlődés 16-19. napjára esik, majd a 60. nap után a májban, a lépben és a csecsemőmirigyben vérképzés kezdődik. Majd ha kifejlesztik Csontvelő(és a vérképzőszervek közül a legújabbként fejlődik), ezek a funkciók átszállnak rá. Ezután a májban leáll az aktív vérképződés.

Mint fentebb említettük, a mieloid sejtek őssejtekből képződnek ( eritrociták, monociták, vérlemezkék, granulociták) . Ezt a folyamatot elnevezték mielopoézis. A limfoid sejtek prekurzorainak termelését limfopoézisnek nevezik. A myelopoiesis folyamata a csőszerű szövetben, valamint számos szivacsos csontban történik. A mielopoézis során a sejttípus megváltozik. Például a vérlemezkékké válás előtt a poliploid megakariociták kariotípusa megváltozik, és amikor vörösvértestek képződnek, az eritroblaszt sejtek magja eltűnik.

A lép, a nyirokcsomók, a csecsemőmirigy (csecsemőmirigy) és a csontvelő felelős a limfopoézis lefolyásáért. A limfoid szövetben limfociták, plazmasejtek képződnek, a sejtek és a maradványok eltávolítják a bomlásból.

Egyes betegségekben a csontvelőben zavarok lépnek fel, ami a vérképzés károsodásához vezet. Például a vérlemezkék számának növekedésével a vér sűrűbbé válik, ami a különböző szervekben a vér stagnálásához vezethet, lelassul a véráramlás és a vérrögképződés, ami nagy veszélyt jelent az emberi életre.

Ha nem termelődik elegendő vérsejt, a tünetek megjelennek, mivel a normál sejtek elpusztulnak. A leginkább "rövid életűek" a granulociták, így eltűnésükkor a szervezet sebezhetőbbé válik a különféle fertőzésekkel szemben. Ezután a vörösvértestek csökkenni kezdenek, ami thrombocytopeniában nyilvánul meg. Vérzés van. Az eritrociták számának csökkenésével pedig a sápadtság, az általános gyengeség, a légszomj a jellemző jelek, még látszólag kis terhelés esetén is.

Az ismeretek ezen a területen csak a közelmúltban javultak, amikor a géntechnológia és a sejtkultúra új szintre jutott. Lehetővé vált a hematopoiesis folyamatának szabályozása, egyéni megközelítéssel, attól függően, hogy hány sejt alultermelődik.

Vigyázz az egészségedre! És nem lesz felesleges kideríteni, mit és hogyan kell kezelni az ilyen jellegű problémákat.

Vérszegénység (vérszegénység). A teljes hemoglobin mennyiségének csökkenése a vérben. A legtöbb esetben a vörösvértestek szintje is csökken. A vérszegénység mindig másodlagos, vagyis valamilyen általános betegség egyik jele.

A vashiányos vérszegénység a szervezet vashiányával jár. Ez először többszörös trofikus rendellenességekhez vezet (bőrszárazság, törékeny köröm, hajhullás), mivel a vasat tartalmazó szöveti légúti enzimek működése romlik, majd a hemoglobin képződés megzavarodik, hipokróm vérszegénység alakul ki (alacsony színindex mellett). A felnőttek szervezete főként krónikus vérveszteség során veszít vasat, nem teljesen helyreállítva ezt az elemet az étellel; a gyermekeknél az ilyen jelenségek a magzat vérképző rendszerébe való kismértékű kezdeti bevitelnek köszönhetőek, mivel az anyában hiányzik.

Tünetek és lefolyás. Letargia, fáradtság, székrekedés, fejfájás, ízérzékelési zavarok (krétát, agyagot esznek a betegek, hajlamosak a fűszeres, sós ételekre stb.), a körmök törékenysége, görbülete és keresztirányú csíkozása, hajhullás jellemzi. Minden vérszegénységre jellemző jelek is vannak, amelyek a vérszegénység mértékét tükrözik: a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága, szívdobogásérzés, légszomj edzés közben. Fontos a vashiányt okozó betegség jellege (gyomorfekély, nyombélfekély, aranyér, méhmióma, erős menstruációs vérzés).

Elismerés a vérvizsgálatok változásainak kimutatása alapján: hemoglobin és eritrociták szintjének csökkenése, 0,8 alatti színindex, a vörösvértestek mérete és alakja megváltozik (anisocytosis, poikilocytosis). Jelentősen csökkent a szérum vastartalma, összvasmegkötő képessége, vasszállító fehérje (ferritin).

Kezelés. Szüntesse meg a vérzés okát. Hosszú ideig (több hónapig vagy tovább) vaskészítményeket írnak fel, főleg belsőleg. A vérátömlesztés nem javallt, kivéve a súlyos vérvesztéssel járó súlyos állapotokat.

Hemolitikus anémia a vörösvértestek fokozott pusztulásával és bomlástermékeik - bilirubin, szabad hemoglobin - vértartalmának növekedésével vagy a hemosiderin vizeletben való megjelenésével kapcsolatos. Fontos jel az "újszülött" eritrociták - retikulociták százalékos arányának jelentős növekedése a betegség következtében. emelt szintű oktatás vörös vérsejtek. Felsorolható: a) vérszegénység, amely a vörösvértestek túlnyomórészt extravascularis (intracelluláris) hemolízisével (pusztulással) jár, genetikailag szerkezeti és funkcionális inferioritásuk miatt; b) vérszegénység intravaszkuláris hemolízissel, általában a vörösvértestek heveny pusztulásával különböző toxikus hatások hatására, összeférhetetlen vér transzfúziója, hideg (extrém alacsony hőmérsékletnek kitéve), menetelés (katonáknál hosszú és kimerítő menetek után). A következőkre is oszthatók: 1) Veleszületett hemolitikus anémia. Ide tartozik egy olyan csoport (szferocita, ovális sejt), amely az eritrocita membrán örökletes anomáliájával rendelkezik, amely alakváltozáshoz vezet, és az idő előtti pusztulás oka; egy másik csoport - az eritrociták különféle enzimrendszereinek örökletes hiányával, ami hozzájárul a gyorsabb pusztulásához; a harmadik csoport - hemoglobipopátiák (sarlósejtes, talaszémia), amelyben a hemoglobin szerkezete vagy szintézise károsodik; 2) Szerzett autoimmun hemolitikus és izoimmun anémiák, amelyeket az eritrociták mechanikai károsodása okoz, valamint toxikus membranopathiák.

Tünetek és lefolyás. A megnyilvánulások a hemolitikus anémia formájától függenek. A vörösvértestek intracelluláris lebomlásával sárgaság jelentkezik, a lép megnagyobbodik, a hemoglobin szintje csökken, és hajlamos a kövek képződésére. epehólyag növeli a retikulociták számát. Intravascularis hemolízis esetén ezeken a tüneteken kívül trombózis is megjelenik, aszeptikus nekrózis is előfordulhat csőszerű csontok, lábfekélyek alakulnak ki, hemolitikus krízissel, sötét vizelet. Veleszületett hemolitikus anémia esetén az arckoponya deformációja következik be.

Elismerés a hemolízis klinikai és laboratóriumi jeleinek azonosítása alapján történik. A természetének tisztázása érdekében Coombs és Hem mintákat vesznek, szacharózt, meghatározzák a szérum vas szintjét, genetikai vizsgálatot végeznek.

Kezelés. A hemolitikus krízist okozó gyógyszer visszavonása (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiány esetén), hemolitikus krízisek esetén - infúziós terápia, vízhajtók, vitaminok, vörösvértest-transzfúzió (mosott vörösvértestek), súlyos esetekben - lép eltávolítása , csontvelő-transzplantáció, autoimmun folyamattal - glükokortikoidok (predpisolon), immunszuppresszánsok.

B-12 és folsavhiányos vérszegénység A megaloblasztoknak nevezett sejtekben a DNS és az RNS szintézisének megsértése jellemzi, ami a vérképzés embrionális típusának visszatéréséhez vezet. Főleg időseknél fordulnak elő, oka lehet egyrészt a szervezet elégtelen B12-vitamin- és folsavbevitele, másrészt a gyomor-, vékonybél- és májbetegségek elégtelen felszívódása, féregfertőzés esetén. A B12-vitamin hiányának egyik oka a krónikus alkoholmérgezés.

Tünetek és lefolyás. A vérképző szövet, az emésztőrendszer érintett ("csiszolt" nyelv, égő érzés benne, gyomorszekréció gátlása), ill. idegrendszer(gyengeség, fáradtság, funikuláris myelosis). Enyhe sárgaság jelentkezik, megemelkedik a közvetett bilirubin szintje a vérben, emelkedik a lép, a máj.

Elismerés. A vérben a vérszegénységet 1,0-nél nagyobb színindexszel határozzák meg, megalociták, a vérlemezkék és a leukociták számának csökkenése, a poliszegmentált neutrofilek jelennek meg. A csontvelőben - a megaloblasztok túlsúlya (csontvelő-punkcióval).

Kezelés. B 12 vitamin nagy dózisban, folsav. A vér összetételének normalizálásával - hosszú távú fenntartó terápia ezekkel a gyógyszerekkel.

Hipoplasztikus és aplasztikus anémiák a kialakult elemek (eritrociták, leukociták, vérlemezkék) tartalmának növekvő csökkenése jellemzi perifériás vérés a csontvelő. Az ok bizonyos gyógyszerek, vegyszerek toxikus hatása, autoagresszió és a vérképző sejtek elleni antitestek megjelenése lehet, esetenként az okok tisztázatlanok (idiopátiás forma).

Tünetek és lefolyás. A vérszegénység fokozódása, a vérlemezkék és a leukociták számának csökkenése, ami fertőző szövődményekhez, fokozott vérzésekhez vezethet.

Elismerés. Felfedik a normál színindexű vérszegénységet. Döntő a csontvelő képe a szegycsont punkció és a trepanobiopszia során - a sejtek számának éles csökkenése, a csontvelő terének zsírral való feltöltése.

Kezelés. Glükokortikoid hormonok, anabolikus szteroidok, lépeltávolítás, csontvelő-transzplantáció.

Hemorrhagiás diatézis. Hajlamosak a vérzésre. Vannak családi vagy örökletes formák: veleszületett vérlemezke-rendellenességek, vérplazma alvadási faktorok hiánya vagy hibája, a kis erek inferioritása. Szerzett formák: disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma, az érfal és a vérlemezkék immunrendszeri elváltozásai, a normális vérsejtek képződésének megzavarása, vérerek mérgező-vérzéses károsodása vérzéses lázban, tífusz. Májbetegségek, érgyulladás, véralvadásgátló, vérlemezke-gátló szerek, fibrinolitikumok, C-vitamin-hiány is okozzák.

Vérzékenység. Egy örökletes betegség, amely csak a férfiakat érinti, bár a nők a hibás gén hordozói. A koagulálhatóság megsértése számos olyan plazmafaktor hiánya miatt következik be, amelyek aktív tromboplasztint képeznek. Másoknál gyakrabban hiányzik az antihemofil globulin. A betegség gyermekkorban nyilvánul meg elhúzódó vérzés kisebb sérülések miatt. Előfordulhat orrvérzés, hematuria - vér a vizeletben, nagy vérzések, hemarthrosis - vér az ízületi üregben. Főbb jellemzői: a véralvadási idő megnyúlása, a protrombin idő lerövidítése.

Kezelés- friss vér vagy plazma transzfúziója, speciális antihemofil plazma bevezetése.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura(Werlhof-kór). A vérlemezkék számának csökkenése miatti vérzés jellemzi. A betegség oka leggyakrabban immunrendszer. A betegség hullámokban halad. Az exacerbáción kívül a vérlemezkeszám normális vagy enyhén csökkent lehet. A vérlemezkék számának 40x10 9 /l alá csökkenésével fokozott vérzés alakul ki egészen súlyos, leggyakrabban orr-, gyomor-bél-, méh- és vesevérzésig. A vérzéses kiütés a bőrön önmagában vagy érszorító felhelyezése után jelentkezik - stb. pozitív "csípés vagy érszorító" tünetek. A lép megnagyobbodott. A vérvizsgálat a vérzési idő növekedését mutatja.

Kezelés exacerbáció idején - vérlemezke tömeg, friss vér transzfúziója, glükokortikoid hormonok (prednizolon) alkalmazása, esetenként - lép eltávolítása.

Örökletes vérzéses telangiectasia(Rendu-Osler-kór). Jellemzője a bőr és a nyálkahártya különböző részein elhelyezkedő többszörös, könnyen vérző, kitágult erek (telangiectasias) kialakulása. Néha az első és egyetlen tünet az orr vagy a gyomor-bélrendszeri vérzés. Kisebb károsodással vagy önmagukban fordulnak elő, és gyakori ismétlődéssel vashiányos vérszegénység kialakulásához vezetnek. A betegséget bonyolíthatja a májcirrózis.

Elismerés tipikus telash-ioectasia kimutatása, az ezekből származó visszatérő vérzés, valamint a betegség családi jellege alapján.

Kezelés- vérzés leállítása, szükség esetén vérátömlesztés, vashiányos vérszegénység kezelése.

Hemorrhagiás vasculitis(capillarotoxicosis, Schonlein-Genoch-kór). A betegség alapja a kis erek endotéliumának autoimmun elváltozása. Leggyakrabban apró vérzéses kiütések jelennek meg, elsősorban a lábak és a combok elülső felületén. Fájdalom jelentkezhet az ízületekben, ízületi gyulladás. Egyes esetekben a hasüreg ereinek veresége éles hasi fájdalmakkal, gyomor-bélrendszeri vérzéssel kerül előtérbe. A betegség hosszú ideig tart, néha hosszú távú remissziókkal. A prognózist a vesekárosodás határozza meg.

Kezelés. Korlátozás a fizikai aktivitás, exacerbáció idején - ágynyugalom, antihisztaminok és gyulladáscsökkentők, súlyos esetekben heparint, glükokortikoid hormonokat (prednizolon), aminokinolin gyógyszereket (delagil, plaquenil), aszkorbinsavat, rutint írnak fel. Egyes krónikus visszaeső lefolyású betegeknél szanatóriumi kezelés javasolható (Ukrajnától délre, a Krím déli partvidékére, Észak-Kaukázusra).

Leukémiák. Számos hematopoietikus sejtekből származó, a csontvelőt érintő daganat. A rosszindulatú daganat mértéke szerint megkülönböztetünk akut és krónikus leukémiákat. A krónikus csoportban a myelo- és lymphocytás leukémia, valamint a myeloma multiplex, az erythremia és az osteomyelofibrosis a leggyakoribb.

Akut leukémia- gyorsan progresszív betegség, amelyben fiatal, differenciálatlan vérsejtek szaporodnak, amelyek elvesztették az érési képességüket. Az akut leukémiának 2 változata van - akut myeloid és akut limfoblaszt leukémia, ez utóbbi gyakrabban fordul elő gyermekeknél.

Tünetek és lefolyás. A betegséget általában magas láz, gyengeség, erős vérzés vagy egyéb vérzéses megnyilvánulások kísérik. Korán csatlakozhatnak különféle fertőző szövődmények, fekélyes szájgyulladás, nekrotikus mandulagyulladás. Fájdalmak vannak a végtagokban, a szegycsont és a hosszú csőcsontok kopogtatása fájdalmas. Előfordulhat a máj, a lép méretének növekedése. A nyirokcsomók keveset változnak. A vérben jelentősen megnő a fiatal kóros formák, az úgynevezett blastsejtek - limfoblasztok - száma, az érő leukocitáknak nincsenek köztes formái. A teljes fehérvérsejtszám enyhén emelkedhet vagy akár csökkenhet is.

Kezelés- több citosztatikus gyógyszer kombinációja, nagy dózisú glükokortikoid hormonok, fertőző szövődmények kezelése.

Krónikus mieloid leukémia a granulocita leukociták normál érésének megsértése, az extramedulláris hematopoiesis gócainak megjelenése jellemzi. A betegség hosszú ideig tarthat nagy időszakok remisszió a kezelés után.

Tünetek és lefolyás. A betegek fokozott fáradtságról, gyengeségről, rossz étvágyról, fogyásról panaszkodnak. A lép, a máj megnagyobbodott, vérzéses megnyilvánulások lehetségesek. A vérben a leukociták száma jelentősen megnő, vérszegénység. Gyakran megemelkedik a húgysav szintje a vérszérumban. A betegség késői szakaszában a vérlemezkék száma csökken, fertőző szövődmények lépnek fel, trombózisra való hajlam, mieloblasztok és mielociták kimutathatók a vérvizsgálatban.

Elismerés csontvelő-vizsgálati adatok (sternális punkció, trepanobiopszia) alapján történik.

Kezelés. A betegség végső szakaszában (blast krízis) a kezelést úgy végezzük, mint az akut leukémiában. Exacerbáción kívül - fenntartó kezelés myelosan, mielobromollal.

Krónikus limfocitás leukémia. A limfoid szövet kóros burjánzása a csontvelőben, nyirokcsomókban, lépben, májban, ritkábban más szervekben. A betegség idős korban jelentkezik, és hosszú ideig tart.

Tünetek és lefolyás. A fogyás, gyengeség, fáradtság, étvágytalanság enyhe. Növekedés van különféle csoportok nyirokcsomók a test minden területén: nyaki, inguinalis, femoralis, supraclavicularis, könyök. Sűrűek, fájdalommentesek, mozgékonyak. A radiográfia megnagyobbodott csomópontokat mutat ki a tüdő gyökereiben. Néha összenyomják a légcsövet, a nyelőcsövet, a vena cava-t. A lép és a máj is megnagyobbodott. A vérben a leukociták száma elsősorban a limfociták miatt növekszik, köztük vannak bomló limfociták (Botkin-Gumprecht sejtek), vérszegénység és trombocitopénia (a vérlemezkék számának csökkenése) figyelhető meg.

Elismerés csontvelő-vizsgálatokon végzett.

Kezelés enyhe esetekben nem hajtják végre. A szomszédos szervek nyirokcsomói általi tömörítéssel - röntgenterápia. A betegség gyors fejlődésével glükokortikoid hormonokat és citosztatikumokat írnak fel.

Lymphogranulomatosis - krónikus progresszív betegség, a nyirokcsomók daganata Berezovsky-Sternberg sejtek jelenlétében. Az ok ismeretlen.

Tünetek és lefolyás. Néha a betegség a mérgezés megnyilvánulásaival kezdődik (magas hőmérséklet, gyengeség, izzadás), az ESR emelkedik, és a nyirokcsomók növekednek. Sűrűek, rugalmasak, gyakran nincsenek összeforrasztva. Nekrotikus bomlásuk esetén sipolyok jelennek meg. Gyakran van viszketés. Esetenként megfigyelhető a limfogranulomatózis elsődleges lokalizációja a gyomorban, a tüdőben, a lépben. A vérben a limfociták száma csökken, a neutrofilek száma mérsékelt szúrással nő, és az ESR nő.

Elismerés- a biopszia során vett nyirokcsomó betegség jellegzetes szövettani jelei alapján.

Kezelés. A polikemoterápia tanfolyamai, a röntgenterápia váltakozó tanfolyamai.

vérképzés, VÉRZŐ SZERVEK. A hematopoiesis vagy hemo-poezom (a görög haima-vér és poesis-creation szóból) alatt értse meg a vérsejtek képződésének folyamatait. A K. előfordul az ún. vérképzőszervek, és a vérsejtek fejlődéséből, szaporodásából és éréséből áll. Folyamatosan megy végbe, mert a vérsejtek rövid ideig tartó működés után kopnak és bomlanak. ) a fehérvérsejtek szemcsés (granulopoiesis) és nem szemcsés fejlődéséből (limfopoézis). Embrionális vérképzés. Az embrió vérsejtjei a mesenchyma származékai, a vágás kialakulásával egyidejűleg kezdődik a K. Az első vérképző szerv az érmezőben lévő erek (ld. vasculosa terület) ezért az embrió testén kívül az embrion kívüli K. időszaka; majd a fő hematopoietikus szerv a máj lesz - a máj K. periódusa, vagy az agy előtti időszak, végül valamivel később a csontvelő - csontvelő időszak kezd működni. Ezenkívül a mesenchyma részt vesz az embrió K.-jában különféle testek, lép és nyirokszövet. - A nem embrionális K. az embrió legkorábbi fejlődési szakaszában, a mesenchyma kialakulásával egyidejűleg kezdődik: emlősökben, madarakban, hüllőkben és a tojássárgája zsák területén selyakhia, a mesenchymalis sejtek különálló klaszterei, az ún. A farkasvér szigetei, a központi sejtek to-rykh lekerekítettek, a külsők pedig lelapultak, endothel membránt alkotva. A vérszigetek száma és térfogata gyorsan növekszik; minden oldalról körülveszik a fejlődő embriót, amelyek az ún. érmező (area vasculosa). A sejtszálak, amelyek révén a vérszigetek összekapcsolódnak egymással, vékony falú csövekké alakulnak, amelyek miatt az elsődleges véredények a folyadékban lebegő kerek sejtekkel - primer vérsejtekkel (Maximov) keletkeznek. Az emberi embriókban Schridde kutatásai szerint először az erek üres rudimentumai jelennek meg, amelyek falából már másodlagosan megjelennek a folyadékban lebegő szabad sejtek. Elsődleges vérsejtek változatlanok maradnak egy kis idő, majd differenciálódnak nagy hemoglobin tartalmú sejtekké - primer eritroblasztokká és tovább vörösvérsejtekké. Egy részük azonban Makszimov szerint differenciálatlan állapotban marad, és az embrió első színtelen vérsejtjeként funkcionál. Az elsődleges eritroblasztok és eritrociták az embrionális fejlődés korai szakaszában oxigénhordozóként szolgálnak, majd fokozatosan kihalnak (az emberi embrióban a 3. hónap végén) A második hematopoietikus szerv a máj, amelyben emberben megindul a vérképzés; az embrionális élet 2. hónapjának végén. Saxer, Mollier, Neumann (Saxer, Mollier, Neumann), Maksimov tanulmányai szerint az embrionális máj perivaszkuláris mezenchimájából hemocitoblasztok képződnek, amelyek extravascularisan másodlagos eritroblasztokat és megakariocitákat hoznak létre. A másodlagos eritroblasztok teljes mértékben megfelelnek a felnőtt szervezet eritroblasztjainak, és érlelve másodlagos eritrocitákat hoznak létre. A májban lévő granulociták extravascularisan is fejlődnek, gyakrabban kis méretű vándorsejtekből, amelyek nem rendelkeznek a hemocyta blast és myelocyta tipikus stádiumával. A terhesség középső szakaszában a májban éri el a vérképződés legnagyobb mértékét, és a szerv tömegének nagy része vérszövetből áll; újszülöttnél a máj is tartalmaz embrionális vérképzés gócokat. A csontvelő, mint hematopoietikus szerv, később kezd működni, mint a máj. A test mezenchimája már a nagyon korai szakaszaiban Az embrió fejlődése a K helyeként szolgál. A rögzült mezenchimális sejtek és az erek endotéliuma lekerekedik, izolálódik, és kétféle vándorsejtet eredményez: ilyenek a hemocita-blasztok és a hisztiociták (Maksimov). Mindkettő képes adni a folyamatban további fejlődés azonos sejtek, és valószínűleg átjuthatnak egymásba. Zaxer elsődleges vándorsejteknek nevezte őket. A mesenchymában szétszórtan hematopoietikus gócokat alakítanak ki, amelyek eritroblasztokat, granulocitákat és megakariocitákat tartalmaznak. Az első nyirokcsomók a nyaki nyirok falában, az emberi magzat zsákjában jelennek meg 30 évesen mm hossz; később más limfben, táskában, és a pályán limf, erekben is kialakulnak. A fal limfóma, zsák mezenchimájából polimorf elsődleges vándorsejtek képződnek, amelyek között a to-rykh a kezdetektől fogva fejlődik. Nagy mennyiségű kis limfociták, részben a kis mesenchymalis sejtek közvetlen lekerekítésével, részben a nagyobb vándorsejtek osztódásával. Shridde, Turk és Negeli (Turk, Naegeli) nyilatkozata a limfociták fejlődéséről a limf endotéliumából. hajókat Maximov nem erősítette meg. Emellett a kezdetleges limfatich. az elsődleges vándorsejtek csomópontjaiban granulociták, későbbi stádiumban pedig az eritroblasztokból egyedi megakariociták és kis szigetek fejlődhetnek ki. Az igazi tüszők csíraközponttal csak a posztembrionális életben fejlődnek ki, az embrionális lépben jelentős eritropoiesis zajlik, amely az embrionális élet végéig tart, míg a granulopoiesis hiányzik. És itt a mesenchyma sejtjei adják a vérelemeket. Más gerinceseknél az embrionális véráramlás általában ugyanazt a tervet követi, mint az emlősökben. A madarakban a vasculosa terület ereiben az elsődleges vérsejtek nagyrészt "primer eritroblasztokká (Danchakova) differenciálódnak, és a sejtek egy része differenciálatlan marad, majd hemocitoblasztként funkcionál. Ezek közül a 4. sz. végén Az inkubáció napján másodlagos eritroblasztok kezdenek fejlődni, amelyek magos eritrocitákká érnek. Az emlősöktől eltérően a madarakban az érrendszerben nagyon sok granulocita fejlődik extravaszkulárisan a mesenchymalis sejtekből szakaszokon keresztül. hemocitoblaszt(lásd.) A máj nem játszik jelentős szerepet a K-ben. Az embrionális csontvelőben az erythropoiesis intravascularisan, a granulopoiesis pedig extravascularisan megy végbe, ami az életen át tart. Az emlősök vérlemezkéi helyett az összes többi gerincesben kis vérlemezke sejtek keringenek a vérben, amelyek a madarakban a csontvelő ereiben a kis limfocitáktól a thromboblast stádiumokon keresztül fejlődnek (a megakariociták itt hiányoznak). Míg a hüllőkben az embrionális K. nagyon közel áll a madarakhoz, addig a kétéltűeknél bizonyos jellemzőket mutat: a béka- és axolotl embriókban a keringő vér kezdetben csak nagy, tojássárgájában és pigmentben gazdag sejteket tartalmaz, amelyek többsége primer eritroblasztokká alakul át. A farkatlan kétéltűeknél (béka) az embrionális periódusban fontos vérképzőszerv a pronephros régióban, az elsődleges vesében és a mesenterialis artéria hüvelyében található mesenchyma, ahol a nyirok és a granulopoiesis zajlik. Az embrió összes véredényében a vérlemezkék kis limfocitákból, a másodlagos eritroblasztok pedig a nagyokból fejlődnek ki; valamivel később az erythropoiesis a máj ereiben koncentrálódik és végül a csontvelő ereinek lumenében áll be egy életre, míg a limfo- és granulopoiesis extra- . ér. A farkos kétéltűeknél (axolotl) a limfopoézis és a granulopoiesis a májban, az erythropoiesis pedig a lépben fordul elő. Az elsődleges vesék itt nem játszanak szerepet. A halakból embrionális vérképzés részletesebben tanulmányozták a falvakban (Maximov), amelyekben nagyon hasonlít a madarak és hüllők vérképzéséhez. A K. mellett a tojássárgája falában, a test mesenchyma egyes helyein, nevezetesen a nyelőcső falában (Leydig-szerv) és szorosan érintkezve a tubulusokkal, elsődleges vesével és ivarmirigyekkel, gócokkal limfo- és granulopoiesis kialakulása, amely egész életen át működik. A lép a végső eritro- és thrombocytopoietikus szerv, és az embrionális fejlődés későbbi szakaszaiban az artériák körül nagy mennyiségű limfocita aggregáció alakul ki. Hematopoietikus szervek. NAK NEK. a posztembrionális időszakban mieloid szövetben, limfoid szövetben és ret.-végben fordul elő. berendezés. Normális körülmények között a csontvelő mieloid szövete a szemcsés leukociták, eritrociták és vérlemezkék fejlődésének egyetlen helye (lásd 1. Csontvelő). hurkokban retikuláris szövet a csontvelő szabadon fekszik sejtes elemek, a parenchymát képezve (1. ábra). Ide tartoznak az eritroblasztok, eritrociták, szemcsés leukociták és fiatal formáik, hemocitoblasztok és megakariociták. Vitatható, hogy vannak-e kisméretű limfociták és monociták a parenchymában. AZ 1-BEN mm 3 egy felnőtt kutya bordájából kinyomott csontvelő körülbelül 500 000 eritroblasztot és 1 200 000 leukocitát tartalmaz (Timofejevszkij). A limfadenoid szövet a limfociták képződésének helye. Limfokból, csomópontokból, lép és limf fehér pépéből, nyálkahártya tüszőiből áll. Kötőszöveti vázát retikuláris szövet alkotja, melynek hurkaiban limfociták fekszenek (7. ábra) - Ret.-end. A testrendszert sok szerző önálló vérképzőszervnek tekinti. Ide tartoznak a nyugalomban lévő kötőszövet vándorsejtjei, a csontvelő retikuláris sejtjei, lép, nyirok. csomópontok, ideértve itt a csontvelő és a lép nyirokát, melléküregeit és vénás melléküregeit borító endotéliumot, a máj további Kupffer sejtjeit, a mellékvese és az agyalapi mirigy vénás kapillárisainak endotéliumának egy részét. Egy reticuloendothelium részvétele a To.-ban nem tekinthető teljesen kiderítettnek. Ferrata, Marchand, Duke (Ferrata, Marchand, Herzog), Khlopin, Sysoev és mások tanulmányai szerint bizonyos körülmények között mieloid szövet elemei fejlődhetnek ki belőle; mások (Maximov) tagadják a vérképző képességét. Asho-fa, Kiyono (Aschoff, Kiyono) és Chashina vizsgálatai kimutatták, hogy az állatok kellően erős intravitális lítium-kárminnal történő színezése esetén egyéni mobilizált ret.-end. in vivo festett sejtek vagy hisztiociták jelennek meg a vérben, különösen a jobb szívben. Ezekkel az adatokkal összefüggésben, valamint a vér hisztiocitáinak a monocitákhoz való közeli hasonlóságára tekintettel felmerült az elmélet a vérmonociták retikuloendoteliális sejtekből való eredetéről. készülékek (Aschoff, Kiyono, Schilling). A vérképzés az ember életének különböző időszakaiban mutat néhány jellemzőt. A vérképzés gyermekkorra jellemző intenzitását a felnőtteknél a vérképzés fokozatosan lassabb üteme és a szenilis szervezetben a vérképzőszervek funkcióinak jelentős gyengülése váltja fel. Egy újszülöttnél a vérképzőszervek még az embrionális időszak bizonyos jellemzőit viselik: a csontvelő hemocitoblasztokban gazdag, a májban az embrionális vérképzés maradványai, nyirokrendszeri. A csomópontok sok nagy limfocitát tartalmaznak, "még mindig megfosztják a Flemming-féle szaporodási központoktól. A korai gyermekkori nyirokcsomók viszonylag nagyok, szegények a tüszőkben, amelyekben a szaporodási központok 2 hónapos kortól kezdődnek, de csak két éves korban láthatók egyértelműen . Továbbfejlesztett funkció A hematopoietikus szervek gyermekkorban tükröződik a perifériás vér összetételében: benne a vörös- és fehérvérsejtek fiatal formáit - eritroblasztokat, polikromatofil eritrocitákat, nagy limfociták - találjuk. Ugyanezt az életszakaszt az extramedulláris hematopoiesis gyakori és bőséges fejlődése, a vérképzőszervek diszfunkciójának könnyedsége és a csontvelő gyakoribb megaloblasztos átalakulása jellemzi különböző veszélyek hatására, mint felnőtteknél. Idősödő szervezetben a vérképzés intenzitása csökken, a vörös csontvelő parenchymalis elemekben szegényebb lesz, helyette zsírsejtek fejlődnek; elterjedési területe csökken; az erythropoiesis különösen legyengül; atrófiás a nyirokcsomókban fordul elő. változások, a limf, csomók egy része teljes pusztaságon és fibrózison megy keresztül. Jelentősen gyengül az idős ember vérképzőszerveinek azon képessége, hogy funkciójuk fokozásával reagáljanak a vérelemek fokozott lebontására. Erythropoiesis(normális és kóros). Normális esetben az eritroblasztok a csontvelőben főleg homoplasztikus úton fejlődnek ki, azaz az ott már meglévő eritroblasztok szaporodásával. Az eritrocitákban történő fejlődése során egy eritroblaszt több szakaszon megy keresztül, nevezetesen egy proeritroblaszton, egy polikromatofil eritroblaszton, egy normoblaszton és végül egy normociton (5. ábra). Ugyanakkor a proeritroblasztokban kifejezett protoplazmatikus bazofília fokozatosan gyengül, a Hb felhalmozódik a protoplazmában, a sejtmag mérete csökken, magvakat veszít, durvább szerkezetet vesz fel. Végül a sejtmag összezsugorodik, piknotikussá válik, majd egyes szerzők szerint kiszorul a normoblasztból, mások szerint intracelluláris feloldódáson megy keresztül. A kariokinézis általi osztódási folyamatok fontos szerepet játszanak az eritroblaszt fokozatos érésében. Ezzel párhuzamosan a következő nemzedékek sejtjeinek mérete is egyre kisebb lesz, megközelíti az eritrocita méretét (5. ábra). Az eritroblasztok elvesztését, amely vörösvértestekké való érettségüktől függ, a fő reprodukciója pótolja. arr. már hemoglobin tartalmú sejtek, míg a proeritroblasztok mintegy tartalékban vannak, és csak fokozott eritropoézissel kezdenek Hb-t termelni protoplazmukban és intenzíven szaporodni. 1. ábra Metszet a nyúl csontvelőből. Trombocitopoézis: 1 - megakariocita finomszemcsés protoplazmával; 2 - a csontvelő sinusoidának lumenje; 3 - Bizzocero plakkok, amelyek egy megakariocita protoplazmájából képződnek; 4 szinuszos endotélium. (Csasovnyikov egy kiadatlan művéből származó készítményből.) 2. ábra A vér kötőszövetének elemeinek genetikai kapcsolatainak vázlata (nyilak jelzik a fejlődés irányát): 1 - differenciálatlan mesenchymalis sejt; 2-hemocitoblaszt (nagy limfocita); 3 - fibrocita; 4 - hisztiocita; 5 -bazofil leukocita; 6 -eozinofil leukocita; 7 -neutrofil leukocita; 8 - eritrocita; 9 - megakariocita; 10 - kis limfocita; 11 -monocita. (Maksimov szerint.) 3. ábra Hemocitoblasztok 20 órás tenyésztése akut myeloid leukaemiás beteg véréből. Hematopoiesis in vitro: 1- eritrocita; 2 -eritroblasztok; 3 -szegmentált neutrofilek; 4 -a neutrofil mielociták osztódásának figurái; 5-hemocitoblaszt; Egy degenerált sejt 6-magja. 4. ábra Eritroblasztok szaporodása ugyanabban a tenyészetben: 1 -eritroblasztok; 2 -polikromatofil eritroblasztok osztódási figurái; 3 - hemocitoblaszt. 5. ábra Myeloid elemek kialakulása humán csontvelőben hemocitoblasztból: 1 - hemocitoblaszt; 2 - hemocitoblaszt kariokinézis figurája; 3 És 4 -bazofil promyelociták; b-bazofil mielociták; a bazofil mielociták kariokinézisének b-alakja; 7 -polimorfonukleáris bazofil; 8 -eozinofil promielocita; 9 És 10 -eozinofil mielociták; 11 -az eozinofil mielociták osztódásának ábrája; 12 -eozinofil metamielocita; 13 -polimorfonukleáris eozinofil; 14 És 15 - neutrofil promyelociták; 16 És 17 -neutrofil mielociták; 18 - a neutrofil mielociták kariokinézisének alakja; 19 -neutrofil metamielocita; 20 -polimorfonukleáris neutrofil; 21 - megosztott hemocitoblasztból származó proeritroblasztok; 22 -26 -polikromatofil eritroblasztok, fokozatosan hemoglobinban gazdagodva; 27 -normoblaet felosztás figurája; 28 -érett nurmoblaszt; 29 - piknotikus maggal rendelkező normoblaszt; mellette szabadon kilökődött mag; 30 - eritrocita; 31 - megakariocita. (Maximov szerint.) 6. ábra Nyúl csontvelőjének metszete intravénás lítium-kármin és tinta injekció után: 1 - normoblasztok; 2 -polikromatofil eritroblasztok kariokinézis állapotában; 3 -proeritroblasztok; 4 -eozinofil mielociták; 5 -speciális mielociták; 6 -egy speciális mielocita osztódásának figurája; 7 - hemocitoblaszt; 8 - megakariocita; 9 - tintacsomókkal és lítium-kármin szemcsékkel töltött protoplazmával rendelkező retikulo-endoteliális sejtek; 10 - szinuszoidok eltávolítása; 11 - zsírsejt 12 -artéria; 13 -eritrociták a sinusoid lumenében. (Maksimov szerint.) 7. ábra. Metszet egy nyúl nyirokcsomójából. A tüsző része aktív stádiumban lévő tenyésztési központtal: 1 -nagy limfociták; 2 - közepes limfociták; 3 - kisméretű limfociták; 4 - átlagos limfociták osztódási adatai; 5 - közömbös mesenchymalis sejt; 6 -makrofág. 8. ábra Csontvelőkenet vérszegény kutya bordájáról. Kifejezett eritropoézis: 1 - eritrociták; 2 - normoblasztok; 3 -polikromatofil eritroblasztok; 4 -normoblasztok osztódásának figurái; 5 -a polikromatofil eritroblaszt osztódásának ábrája; 6 -proeritroblaszt; 7 -proeritroblaszt osztódásának figurája; 8 -szúrt neutrofilek; 9 - fiatal neutrofilek; 10- neutrofil mielociták; 11 - hemocitoblaszt; 12 - limfocita; 13 eritrocita Jolly testtel. (A szemléltető művészethez. Hematopoiesis.)

(BAN BEN

én*^^

Az Art. Hematopoiesis.

M**i£**.fb.

f| # p chadit $ fMK

Az Art. Hematopoiesis.

A robbanások nagyobbak, mint az eritrociták, protoplazmájuk savas és bázikus színek keverékével festődik, köztes tónusban. Nagy méretük miatt néha makroblasztoknak nevezik őket. Az eritroblasztok a csontvelő parenchymában kis sejtcsoportokban helyezkednek el, amelyek az érés azonos szakaszában vannak (6. ábra). Az eritrocitáknak a csontvelő parenchymából az orrmelléküregek lumenébe való behatolási mechanizmusa még nem teljesen tisztázott A heteroplasztikus látás * ropoiesis, azaz a proeritroblasztok kifejlődése indifferens sejtből még nem teljesen tisztázott. Az unitáriusok (Maximov) szerint a csontvelő hemocitoblasztja többféle irányban differenciálhat, beleértve a proeritroblasztot is (5. ábra). Ugyanakkor szükséges a kariokinetikus osztódás, mivel ennek során a sejtmag belső átstrukturálódása következik be, az él csak vörösvértestben válik képessé a fejlődésre. A dualisták (Negeli) doktrínája szerint egy indifferens mesenchymalis sejtből fiatal eritroblaszt (pronormoblaszt) fejlődik ki, Shridde pedig az erek endotéliumából állítja elő. Ellermann (Ellermann) az eritroblaszt anyasejt egyedéről beszél. sor, mintegy ún. erythrogonia. A leukémiás vér explantációjával kapcsolatos kísérletek bizonyítják, hogy bizonyos esetekben az in vitro hemocitoblaszt képes az eritroblasztok felé differenciálódni (Timofeevsky és Benevolenskaya). az erythropoiesis fokozódása figyelhető meg hl. arr. vérszegénységgel (8. ábra). Ugyanakkor a csontvelőben nő az eritroblasztok tartalma, nő a mitózisok száma, nő a heteroplasztikus eritropoézis, a zsíros csontvelőt vörös szín váltja fel.. Egyes különösen súlyos anémiákban pl. rosszindulatú vérszegénység, extramedulláris-noe K. alakul ki (lásd alább a heterotop hematopoiesis). Súlyos mérgezések és fertőzések esetén az erythropoiesis gátlása léphet fel: az eritroblasztok száma csökken, osztódási figuráik eltűnnek (regeneratív-aplasztikus anémia). Kísérletileg az erythropoiesis elnyomása indukálható ismételt vérvétellel. Az erythropoiesis csökkenése további leukémiákban, különösen akut esetekben figyelhető meg. Malignus vérszegénység esetén a csontvelőben a normoblasztokkal együtt nagyon nagy hemoglobintartalmú sejtek, megaloblasztok és megalociták fejlődése figyelhető meg. Ehrlich (EpgIsp) azt a véleményét fejezte ki, hogy a csontvelő megaloblasztos átalakulása az embrionális K.-hoz való visszatérés, és a megaloblasztok azonosak az elsődleges eritroblasztokkal. Ezt a hipotézist számos hematológus támogatta. A megaloblasztok heteroplasztikus fejlődése nem tekinthető teljesen tisztázottnak. Negeli szerint mesenchymalis sejtekből, Ferrata szerint - hemohisztoblasztokból (hisztiocitákból), Lambin (Lambin) szerint - a reticuloendotheliumból fejlődnek ki. Ezenkívül a normál erythropoiesis megsértése kifejezhető: 1) az eritroblasztok magjának külön szegmensekre való szétesésében; 2) a nukleáris anyag maradványainak megőrzésében az eritroblasztban (Jolly testek, Cabot gyűrűk); 3) polikromázia és bazofil "vörösvérsejtek foltosodása és retikulofilamentumos anyag jelenléte bennük, alapfestékekkel megfestve nem rögzített készítményekben; 4) elégtelen Hb termelésben. Ezen rendellenességek egy része néha megtalálható normál vér , de különösen hangsúlyosak vérszegénységben. Leukopoiesis (normális és patológiás). 3 szemcsés leukociták normál esetben kizárólag a csontvelőben fejlődnek túlnyomórészt homoplasztikus módon, azaz a fiatal szemcsés sejtek szaporodásával és érésével, az ún. mielociták (5., 6. és 8. ábra). Ezek a nagy sejtek kerek vagy öböl alakú maggal és szemcsés protoplazmával rendelkeznek. A granularitás jellege szerint neutrofil, eozinofil és bazofil mielociták különböztethetők meg. A mielociták érése a megfelelő szegmentált leukocitákká több szakaszon keresztül megy végbe, amelyeket a neutrofilekre részletesebben vizsgáltak. A sejtmag először patkó alakú lesz (Schilling szerint Pappenheim metamielocita vagy fiatal neutrofil), majd ívelt, sűrűn foltos érszorító formájában rúd alakúvá válik (Schilling szerint szúrt neutrofil), végül több részre bomlik. (2-5 vagy több) keskeny jumperekkel összekötött szegmens (szegmentált neutrofil). A metamielocita stádiumtól kezdve a sejtszaporodás leáll. Az embrionális K.-ben gyakori heteroplasztikus granulopoiesis ritka a felnőtt szervezetben. Bizonyítottnak tekinthető, hogy a mielociták mindhárom típusa egy közös ősi sejtből, a hemocitoblasztból (myeloblast) származik. Más, kevésbé gyakori elnevezései ennek a sejtnek: limfoid sejt (Pappenheim), bazofil mielocita (Dominici), limfoid csontvelősejt (Türk). Az unitáriusok (Maximov) a „hemocitoblaszt” elnevezés mellett nagyméretű limfocitaként is jelölik, míg a dualisták (Negeli) ragaszkodnak a „myeloblast” elnevezéshez. A hemocitoblaszt egy kerek vagy enyhén öböl alakú maggal rendelkező nagy sejt, amelynek kromatinja szárazon festett keneteken vékony, egyenletes hálónak tűnik, kis csomós megvastagodásokkal. A mag több magot tartalmaz. A protoplazma bazofil, nem szemcsés, mennyisége kicsi. A hemocitoblaszt pozitív reakciót ad a proteolitikus enzimre, az oxidázra és a peroxidázra, ez a különbség a hozzá morfológiailag közel álló nagy limfocitától vagy lymphoblaottól, amely nem adja meg ezeket a reakciókat. Felnőtt szervezetben a hemocitoblasztok száma kicsi, újszülötteknél sokkal nagyobb, az embrionális időszakban pedig túlsúlyban vannak más sejtekkel szemben. Makszimov szerint a hemocitoblasztnak mielocitává érésekor mitózison kell keresztülmennie, melynek során a leánysejtek differenciálódása egyik vagy másik irányban megtörténik (5. ábra). Ezzel párhuzamosan a protoplazma bazofíliája csökken, az utóbbi mennyisége nő, olykor sűrű azurofil granularitás alakul ki benne, a mag kromatin csomói durvábbá válnak, a magvak kevésbé különülnek el. Ekkor egy-egy specifikus szemcsézettség kezd kialakulni, eleinte kis mennyiségben, általában a mag közelében, egy öbölszerű mélyedés helyén. Az ilyen átmeneti formákat a hemocitoblasztoktól a mielocitákig pro-mielociták néven különböztetjük meg. A promyelocita további érésével az azurofil granularitás, ha van, megszűnik, a protoplazma bazofíliája fokozatosan gyengül, a fajlagos szemcsésség nő, az eozinofilekben pedig gyakran külön bazofil, nem metakromatikus szemcsék jelennek meg az oxifil szemcsékkel együtt. Ezenkívül megengedett, különösen leukémiában, mielociták kifejlődése közvetlenül indifferens mesenchymalis sejtből (hemo-histioblast Ferrata, ret.-end. sejt) hemocitoblaszt köztes stádiuma nélkül. Másrészt a hemocitoblaszt az embrióhoz hasonlóan felnőtt szervezetben is kialakulhat indifferens mesenchymalis sejtből (lásd alább a heterotop hematopoiesis). Az érett granulociták kilépése a csontvelő szinuszoidjainak lumenébe amőboid mobilitásukkal magyarázható; itt is szerepet játszhat a szinuszoidokban bekövetkező vérnyomásváltozás, és ezáltal azok lumenje is. A granulopoiesis intenzitásának növekedése számos fertőzésben és különösen myelosisban figyelhető meg. Neutrophil hyperleukocytosis esetén a neutrofilek termelése fokozódik, és a zsíros csontvelő kipirosodhat. Erőtől és időtartamtól függően okozó okot, a csontvelő sejtösszetétele drámaian megváltozhat, és a heteroplasztikus granulopoiesis jelentősen fokozódik. Eozinofil hiperleukocitózisban az eozinofil mielociták fokozott szaporodása és hemocitoblasztokból történő fokozott képződése figyelhető meg. A myelosis során a zsíros csontvelő mieloid velővé alakul át, melynek fiatalabb granulocitái a parenchymában, akut esetekben hemocitoblasztok fejlődnek ki. Hronnál. fertőzések, mérgezések és különösen myelosis, valamint a zsíros csontvelő vörössé való átalakulása mellett a test más helyein mieloid szövet szigetek alakulnak ki (lásd alább a heterotop vérképzést). A granulopoiesis elnyomása a szervezet számos mérgezésekor figyelhető meg, néhány esetben súlyos fertőzések rosszindulatú vérszegénységben. Ezzel párhuzamosan a csontvelő granulocitákban szegényebbé válik, és a hemocitoblaszt lehet benne a domináns elem. Ez általában kíséri degeneratív változások granulált leukociták és a csontvelő parenchyma nekrózisának gócai. A granulociták fejlődésében a normától való eltérések a következőkből állhatnak: 1) a specifikus granularitás elégtelen termelődése vagy akár annak teljes hiánya; 2) a sejtmag és a protoplazma egyenetlen érése; 3) a hemocitoblaszt magok rendellenes lobulációja (Rieder-formák); 4) úgynevezett neutrofil ikrek, azaz két magjukkal rendelkező, teljesen egyforma felépítésű neutrofilek A granulopoiesisben különösen erős eltérés figyelhető meg az akut myelosisokban: a granulopoiesis szinte teljes hiánya, és a csontvelő parenchyma domináns eleme hemocitoblaszt. Néha kis méretű, morfológiájában közel egy kisméretű limfocitához (mikromyeloblaszt) A granulociták degeneratív formái közül a csontvelőben az úgynevezett degeneratív mageltolódással (Schilling) megjelenő stab neutrofilek degeneratív formái érdemelnek figyelmet. . A limfociták képződése a limfoid szövetben történik, Ch. arr. nyirok, csomópontok és lépben, túlnyomórészt homoplasztikus módon (7. ábra). Általában úgy tartják, hogy a kis vér limfociták a nagy limfociták osztódásával jönnek létre, ezért a to-rozst gyakran limfoblasztoknak (Negeli), ritkábban Benda limfogóniának nevezik. Maksimov szerint azonban a közepes mezo-limfociták reprodukciója * sokkal gyakrabban figyelhető meg. A limfociták osztódása a limfocitákban, csomópontokban, hl-ben történik. kép .. a tüszők szaporodásának központjában (7. ábra). A nyiroktüszőknek két fázisa van. csomópont: aktív és csendes. Az első során egy nagyméretű tüsző sok nagy és közepes méretű limfocitát tartalmaz "számos mitózissal; a másodikban kevés sejtelem van benne, a kis limfociták dominálnak. A limfociták heteroplasztikus képződése indifferens mesenchymalis sejtekből következik be. ugyanakkor a mesenchyma fix sejtje mitotikusan osztódik, kerek sejtek jönnek létre könnyű maggal és gyengén bazofil protoplazmával.Ez utóbbi további szaporodásával tipikus közepes méretű limfociták keletkeznek.Ez a folyamat különösen a nyirok átmenete során jelentkezik. tüsző, a nyugalmi fázisból az aktivitási fázisba vezető csomópont (Maksimov).ugyanabból az indifferens mesenchymalis sejtekből új nyiroktüszők, limfociták képződnek.Ez a képződés elsősorban a korábbi zsírlebenyek helyén jön létre.Rögzített és szabad genetikai kapcsolata A limfoid szövet sejtjei Maksimov szerint sematikusan a következők szerint fejezhetők ki: ^ Közepes és ->- Kicsi ^--" nagy "*~ limfo-differenciálatlan" limfociták limfoid szövet cytái syncytium ~~-~^ szövet """-"-". körülmények között Maximov elismeri a myeloid elemeinek kialakulásának lehetőségét is szövet nagy és közepes limfocitákból, kis limfocitákból - mikromielocitákból, és mindkettőből - monocitákból és makrofágokból. A monociták szabad hisztiocitákból (makrofágokból) való származásának lehetőségét Maximov is lehetővé teszi. , bizonyos fertőzéseknél, mérgezéseknél és különösen lymphadenosis, állhat a nagyméretű limfociták-limfoblasztok fokozott képződésében, amelyek általában nem találhatók meg a felnőtt vérében, majd a nagy limfociták sejtmagjainak kóros lobulációjában (Rider-formák), limfociták fejlődésében, amelyek szinte hiányoznak protoplazma, vagy éppen ellenkezőleg, ez utóbbi bőséges mennyiségével, az azurofil granularitás hiányában, amely általában a limfociták egyharmadában található. A fokozott limfopoézist a nyirok, szövet hiperpláziája kíséri, a nyirokcsomók növekedésével , lép, nyálkahártya tüszői, golyva és új limfómák kialakulása a test különböző részein . A lymphopoiesis gátlása a limfoid szövet nyirok pusztulása miatt következik be. csomópontok; míg a vér limfocitákban szegényebbé válik (lymphogranuloma, lymphosarcomatosis). A vérmonociták eredete nem teljesen ismert. Három fő nézet létezik: 1) a monociták a retikuloendoteliálisból származnak. apparátus mozgósítással ret.-vég. sejtek (Ashof, Kiyono, Schilling); 2) monociták fejlődnek ki a mieloid rendszerben myeloblastokból (Negeli); 3) a monociták limfocitákból képződnek az utóbbi sejtmagjának és protoplazmájának hipertrófiájával, és képviselik átmeneti forma limfocitától makrofágig vagy poliblasztig (Maximov, Bloom). Az ilyen limfocita hipertrófia lassú véráramlású erekben fordul elő. Makszimov azonban nem tagadja a monociták eredetét a retikuloendotéliumból. A vér monocitózisát általában a retikuloendoteliális apparátus hiperpláziája és a retikuloendoteliális sejtek mobilizálódása kíséri, ami különösen egyes krónikus szepszisben megjelenhet a vérben. Ezek a sejtek magukon viselik a hisztiociták vagy makrofágok összes jellemzőjét, és minden lehetséges átmenetet biztosítanak a normál monocitákhoz. Mindez a reticuloendotheliumnak a monociták eredetében betöltött szerepéről beszél; ugyanakkor, amint azt az explantációs kísérletek mutatják, a limfocita a lehető legrövidebb idő alatt átjuthat a monocitába. Thrombocytopoiesis(normális és kóros). Az alsóbbrendű gerincesekben és madarakban a vérlemezkék valódi sejtmaggal rendelkező sejtek. Az emlősökben és az emberekben a vérlemezkék nem nukleáris képződmények, amelyek Wright kutatásai szerint a csontvelői megakariociták protoplazmájának elválasztott részecskéiből származnak. A thrombocytopoiesis nyilvánvalóan oly módon megy végbe, hogy a megakariociták az azurofil protoplazma amőboid folyamatait küldik a csontvelő szinuszoidjainak lumenébe; apró részecskék válnak le róluk, a rozsba, és véráram segítségével vérlemezkék formájában elszállítják őket (1. ábra) (lásd. Vizzocero plakettek). Néhány szerző azonban a mai napig. idővel ragaszkodnak a vérlemezkék eredetével kapcsolatos régi nézetekhez, és vagy a leukociták és eritrociták protoplazmájából vagy a leukociták sejtmagjából állítják elő őket.- A vérlemezke Schilling szerint egy megváltozott eritroblaszt mag, amelyet egy fiatal eritrocitából löktek ki már a véráramban. A hemocitoblasztokból származó megakariociták fokozott fejlődése és fokozott működése a vérlemezkék számának növekedésével és óriásformák (klorózis, mielózis) megjelenésével jár együtt. Néha a megakariociták részei a sejtmag töredékeivel bejutnak a vérbe. Valami patol. A folyamatokat thrombocytopenia és patológiás lemezek megjelenése kíséri abnormális szemcsézettséggel vagy ez utóbbi hiányával, vagy a marginális zóna súlyos basophiliájával vagy abnormális méretű lemezekkel (rosszindulatú anémia, aplasztikus anémia, "esszenciális trombopénia"). . A hematopoietikus szervek és a vér kapcsolata. Morfológus szerint a vér összetétele két tényezőtől függ: a kialakult elemek termelésétől és fogyasztásától, amelyek szorosan összefüggenek és kölcsönösen kondicionálják egymást. Az erythropoiesis növekedése a vér összetételében tükröződik az eritrociták és eritroblasztok regeneratív formáinak megjelenésével. De a csontvelő erős és gyors irritációja esetén az eritroblasztok megjelenését a vérben az okozhatja, hogy egyszerűen kimosódnak a mieloid szövetből a károsodott vérkeringés miatt. A csontvelő megaloblasztózisával a vérben megalocitás és megaloblasztok jelennek meg. Az eritrociták regeneratív formáinak hiánya a vérben súlyos vérszegénység esetén arra utal, hogy a csontvelőben nincs eritropoézis (lásd még Anémia). A leukopoézis és a leukociták összetétele között fennálló kapcsolat összetettebb, mivel a leukociták eloszlása ​​az érrendszerben és a leukociták fogyasztásának folyamatai fajonként függetlenül is lezajlhatnak. Gyorsan fejlődő neutrofil leukocitózis esetén a mobil neutrofil leukociták a lehető legrövidebb időn belül kivándorolhatnak a csontvelő parenchymából az erekbe. Hronnál. gyulladásos folyamatok szövődmények nélkül, amelyek a mageltolódás szinte teljes hiányában fordulnak elő, a csontvelő gazdag érett és fiatal neutrofilekben, súlyos mageltolódással járó súlyos akut fertőzésekben pedig kiderül, hogy ch. arr. promyelocitákból (Schilling). Leukémiával a hematopoietikus szervek hiperpláziájának jelenségei a legtöbb esetben leukémiában tükröződnek. a vér összetétele, utóbbi morfológiája a morfológiai alapján ítélhető meg. a vérképzőszervek összetétele, és fordítva. Általánosságban azonban el kell mondani, hogy a vér összetétele nem mindig tükrözi a vérképző szervekben végbemenő folyamatokat; van valamilyen, még nem tisztázott mechanizmus, amely a körülményektől függően elősegíti vagy akadályozza a kialakult elemek csontvelőből a perifériás vérbe (csontvelő gát) való átmenetét. (Lásd még Leukocitózis, leukémia, leukocita képlet.) Heterotop K. Sate. állapotok (fertőzés, mérgezés, súlyos vérszegénység, myelosis), a mieloid szövet megjelenése a test különböző helyein, az ún. extramedulláris myelopoiesis. A mieloid metaplázia általában először a lépben, majd a májban, a nyirokcsomókban, a nyirokcsomókban, a mellékvesékben és a test más helyein jelentkezik. Ugyanakkor először a mielociták, majd a temmegakariociták, majd később, és nem mindig, az eritroblasztok jelennek meg. A myeloid elemek extramedulláris eredetét a kéregben legtöbbször a lokális elemek megfelelő differenciálódása magyarázza (autochton elmélet). A kolonizációs elméletet, miszerint a mieloid metaplázia egy vágáson a vérárammal a szervezet különböző helyeire juttatott sejtekből származik, ma már a többség elutasítja. Az egyik legvitatottabb kérdés a hematológiában, hogy mely helyi sejtekben fejlesztik ki a mieloid szövet elemeit. Egyes szerzők (Shridde, Herzog, Negeli) az érfal sejtjeiből állítják elő őket. Ehhez közel áll Ferrat, Goff (Hoff), Sysoev és mások tanítása, amelyek a vérképző képességet a reticuloendotheliumnak tulajdonítják. Ferrata szerint a mieloid szövet elemei a retikuloendotéliumból fejlődnek ki, áthaladva a hemohisztoblaszt és a hemocitoblaszt stádiumain. Mellendorf (Mellendorff) úgy véli, hogy a fibroblasztokból granuláris leukociták fejlődhetnek ki; Ez a vélemény azonban megfelel a legtöbb tudós kifogásainak. Dominici, Downey, Weidenreich (Downey, Weidenreich), Maksimov hematopoietikus képességekkel rendelkező limfocitákat oszt ki. Makszimov szerint a hisztiociták ill vaszkuláris endotélium nem képesek vérképzésre, és az extramedulláris myelopoiesis vagy a vér és a szöveti limfociták rovására, vagy a közömbös mesenchymalis sejtekből származik. A vérképzés elméletei. A vérsejtek egymáshoz és a kötőszövet sejtes formáihoz való genetikai kapcsolatának kérdése a mai napig fennáll. idő az egyik legvitatottabb hematológia. Itt a vérképzés négy fő iránya vagy négy elmélete különböztethető meg: 1) egységes irány. 2) közepesen egységes, 3) dualista és 4) trialista. Az egységes doktrína (Gravitz, Maksimov, Weidenreich, Khlopin, Myasoedov) úgy véli, hogy a vér és a hematopoietikus szervek minden nem szemcsés eleme, azaz a kis limfociták, a nagy limfociták, a hemocitoblasztok, valamint (a nek-eye szerint) és a monociták is undifferentiáltak. olyan sejtek, amelyek bizonyos körülmények között szemcsés leukociták, eritrociták és megakariociták létrehozására képesek. E doktrína szerint a hemocitoblaszt (mieloblaszt) és egy nagyméretű limfocita ugyanazokat a sejteket és a köztük lévő biokémiai sejteket képesek létrehozni. és morfol. a különbségek nem állandóak, és kizárólag az átmeneti létfeltételektől függenek. Az egységes doktrína elsősorban. arr. tovább kísérleti tanulmányok, különösen Makszimov és tanítványai. E doktrína szerint a korai embrionális periódusban a mesenchyma összes sejtje rendelkezik a vérképző képességekkel, míg felnőtt szervezetben ezt a képességet megtartják a mesenchyma egyedi, differenciálatlan sejtjei, amelyekhez egyesek szerint a retikulo- endothelium is hozzátartozik. Makszimov szerint egyes kötőszöveti sejtek egyoldalúan differenciálódnak (fibroblasztok, a vér- és nyirokerek endotéliuma), mások (a retikuloendoteliális apparátus sejtjei és általában a hisztiociták) csak néhány képességet őriztek meg (a fibroblasztokká és vérmonocitákká fejlődő képességet). és végül néhányan megőrizték az összes embrionális tulajdonságot, széles vérképző képességgel (2. ábra). A mérsékelt unitáriusok tanítása (Pappenheim) minden vérelemet egy közös ősből, a limfoidsejtekből (hemocytoblast) állít elő. A vér és a nyirokszövet limfocitái már differenciált elemek, amelyek nem képesek a vérképzésre. A dualisták (Erlich, Negeli, Shridde) tanításai szerint a limfocitáknak és a szemcsés leukocitáknak két őse van - limfoblaszt és mieloblaszt, a rozs semmilyen körülmények között nem léphet át egymásba, és morfológiai és biokémiai jellemzőikben különbözik. A vérelemek összekötő láncszeme Negeli szerint egy közömbös mesenchymalis sejt, amely a vérképző képességek teljes egészével rendelkezik. A trialista doktrína szerint a hisztiociták, szabadok és rögzítettek is, a 3. független hematopoietikus szervet alkotják, hasonlóan a test mieloid és nyirokrendszeréhez. Ez a szerv vérmonocitákat termel, amelyek olyan. arr. eredete független a limfocitáktól és a granuláris leukocitáktól (Aschoff). A kultúra normális és patthelyzet. vér. Vérleukociták tenyésztése in vitro, először Avrorov és Timofeevsky állította elő. lehetővé tette néhány kiderítését vitás kérdéseket hematológia. A normál vér szemcsés leukocitái, mint teljes kifejlődésű sejtek, néhány napon belül in vitro lebomláson mennek keresztül, míg a limfociták és monociták rövid időn belül fagocita poliblasztokká vagy makrofágokká fejlődnek. Ez megerősíti Maksimov elméletét a nem szemcsés leukociták szerepéről a gyulladt szövet sejtes formáinak eredetében. A régebbi kultúrákban a makrofágok megnyúlnak, és fokozatosan tipikus fibrocitákká alakulnak, amelyek tonofibrillumot és új kollagénrostokat termelnek – ez egy igazi kötőszöveti(Maximov). A vér limfocita I. poliblaszttá fejlődése során áthalad a monocita stádiumain, ami azt jelenti, 54a rit a monociták limfocitákból történő lehetséges genezisére (Maksimov, Blum, Timofeevsky és Benevolenskaya). A normál vér limfocitáiból és monocitáiból származó hemopoetikus képesség megnyilvánulása in vitro nem fordul elő. Ebben a tekintetben ezek a sejtek különböznek a leukémiás vér hematocitoblasztjaitól (mieloblasztjaitól): a hemocitoblasztok a lehető legrövidebb időn belül in vitro granulocitákká, ritkábban eritroblasztokká differenciálódnak [lásd. külön táblázat (szt. 531-532), 3. és 4. ábra, valamint külön táblázat (659-660. sz.), 15. ábra] (Timofejevszkij és Benevolenszkaja). E két tényező összehasonlítása nem szól az egységes doktrína mellett. Megvilágított.-cm. megvilágított. az Art. HematológiaÉs Csontvelő. A. Tdmofejevszkij.

A vérrendszer a következőket tartalmazza:

• a hematopoiesis vagy hematopoiesis szervei és szövetei, amelyekben a vérsejtek érnek;
• perifériás vér, amely magában foglalja a keringő és a szervekben és szövetekben lerakódott frakciókat;
• vérzéses szervek;

A vérrendszer az belső környezet szervezet és annak egyik integráló rendszere. A vér számos funkciót lát el - légzés, anyagcsere, kiválasztás, hőszabályozás, víz- és elektrolit egyensúly fenntartása. Védő és szabályozó funkciókat lát el a benne lévő fagociták, különféle antitestek, biológiailag hatóanyagok, hormonok. Számos tényező befolyásolja a vérképzés folyamatait. Fontosak a speciális anyagok, amelyek szabályozzák a vérsejtek szaporodását és érését, - hematopoietinek, de az idegrendszer általános szabályozó hatást fejt ki. A vér számos funkciója a homeosztázis fenntartására irányul.

A perifériás vér és a csontvelő képe lehetővé teszi számos testrendszer működésének megítélését. Ugyanakkor a legteljesebb képet az állam a hematopoietikus rendszer csak a csontvelő vizsgálatával nyerhető. Ehhez speciális tűvel (trephine) szúrják át a szegycsontot vagy a csípőtarajt, és csontvelőszövetet nyernek, amelyet azután mikroszkóp alatt megvizsgálnak.

A HEMATOPOZIS MORFOLÓGIÁJA

A normál körülmények között kialakult vér összes eleme a lapos csontok vörös csontvelőjében képződik - a szegycsontban, a bordákban, a medencecsontokban, a csigolyákban. A felnőttek csőcsontjaiban a csontvelőt főleg zsírszövet képviseli, és rendelkezik sárga. Gyermekeknél a hematopoiesis a tubuláris csontokban fordul elő, ezért a csontvelő vörös.

A hematopoiesis morfogenezise.

Minden vérsejt őse a csontvelő hematopoietikus őssejtje, amely morfológiailag egymástól morfológiailag megkülönböztethetetlen, de mielo- és limfopoézist eredményező prekurzor sejtekké alakul át (42. ábra). Ezeket a folyamatokat a hematopoietinek szabályozzák, amelyek között megkülönböztetik az eritropoetint, a leuko- és a thrombopoietint. Egyes poetinek túlsúlyától függően a mielopoézis felerősödik, és a progenitor sejtek elkezdenek átalakulni mielociták, eritrociták és vérlemezkék blastos formáivá. A lymphopoiesis stimulálásával megkezdődik a limfocita és monocita vérhajtások érése. Így az érett sejtformák kialakulása - T- és B-limfociták, monociták, bazofilek, eozinofilek, neutrofilek, eritrociták és vérlemezkék.

A hematopoiesis különböző szakaszaiban a kóros hatások következtében a vérképző sejtek érésének megsértése léphet fel, és vérbetegségek alakulhatnak ki. Ezenkívül a vérrendszer számos, a szervezetben előforduló kóros folyamatra reagál a sejtösszetétel és egyéb paraméterek megváltoztatásával.

VÉRMENCS-ZAVAROK

Rizs. 42. A hematopoiesis sémája (I. L. Chertkov és A. I. Vorobjov szerint).

Különféle betegségekre és kóros folyamatok változhat a vér teljes térfogata, valamint a képződött elemeinek és a plazma aránya. Kioszt A vérmennyiség zavarainak 2 fő csoportja:

• hipervolémia - a teljes vértérfogat növekedésével jellemezhető állapotok és. általában a hematokrit változása;
• hipovolémia - olyan állapotok, amelyeket a teljes vértérfogat csökkenése jellemez, és a hematokrit csökkenésével vagy növekedésével kombinálódik.

HIPERVOLEMIA

Fajták:

• Normocitémiás hipervolémia - olyan állapot, amely a kialakult elemek és a keringő vér folyékony részének térfogatának egyenértékű növekedésében nyilvánul meg. A hematokrit a normál tartományon belül marad. Ilyen állapot például előfordul. nagy mennyiségű (legalább 2 liter) vér transzfúziója esetén.
• Oligocitémiás hipervolémia - olyan állapot, amelyet főként a plazmatérfogat növekedése miatt a teljes vértérfogat növekedése jellemez. A hematokrit a normál alatt van. Az ilyen hipervolémia nagy mennyiség bevezetésével jelentkezik fiziológiás sóoldat vagy vérpótlók, valamint elégtelenség esetén kiválasztó funkció vese.
• Policitémiás hipervolémia - olyan állapot, amely a vér teljes térfogatának növekedésében nyilvánul meg a kialakult elemei, elsősorban a vörösvértestek számának túlnyomó növekedése miatt. Ebben az esetben a hematokrit a normálisnál magasabb lesz. Leggyakrabban ez a jelenség elhúzódó hipoxia során figyelhető meg, amely serkenti az eritrociták felszabadulását a csontvelőből a vérbe, például a magas hegyek lakóinál, számos tüdő- és szívbetegség patogenezisének bizonyos szakaszaiban.

HIPOVOLIUM

Fajták:

• Normocitémiás hipovolémia - olyan állapot, amely a teljes vértérfogat csökkenésében nyilvánul meg, miközben a hematokrit a normál tartományon belül marad, és amely közvetlenül a vérveszteség után figyelhető meg.
• Oligocitémiás hipovolémia a vér teljes térfogatának csökkenése jellemzi, a kialakult elemek számának túlnyomó csökkenésével. A hematokrit a normál alatt van. Vérvesztés után is megfigyelhető, de egy későbbi időpontban, amikor a vér az intercelluláris térből kerül az erekbe szöveti folyadék. Ebben az esetben a keringő vér térfogata növekedni kezd, és a vörösvértestek száma alacsony szinten marad.
• Policitémiás hipovolémia - olyan állapot, amelyben a teljes vértérfogat csökkenése főként a plazmatérfogat csökkenése miatt következik be. A hematokrit a normál felett van. A vér ilyen megvastagodása kiterjedt égési sérülések utáni folyadékveszteséggel, masszív izzadással járó hipertermiával, kolerával, amelyet fékezhetetlen hányás és hasmenés jellemez. A véralvadás szintén hozzájárul a vérrögök kialakulásához, és a teljes vértérfogat csökkenése gyakran szívelégtelenséghez vezet.

AZ ERITROCITA RENDSZER PATOLOGIÁJA

Anémia, vagy anémia, - a szervezetben a teljes hemoglobin mennyiségének és általában a hematokritnak a csökkenése. A legtöbb esetben a vérszegénységet erythropenia kíséri - az egységnyi vértérfogathoz tartozó eritrociták számának csökkenése a norma alá (nőknél kevesebb, mint 310 9 /l, férfiaknál 410 9 /l). Ez alól kivételt képez a vashiányos vérszegénység és a talaszémia, amelyekben a vörösvértestek száma normális vagy akár megnövekedett is lehet.

A vérszegénység szervezetre gyakorolt ​​jelentőségét elsősorban a vér oxigénkapacitásának csökkenése és a hipoxia kialakulása határozza meg, amely az életzavarok fő tüneteivel jár ezeknél a betegeknél.

A vérszegénység típusai:

• vérveszteség miatt - poszthemorrhagiás;
• a károsodott vérképzés miatt - hiányos;
• fokozott vérpusztulás miatt - hemolitikus.

A vérszegénység során akut és krónikus lehet.

A vérszegénységben az eritrociták szerkezetének változásai szerint megkülönböztetik:

• anizocitózis, amelyet a vörösvértestek eltérő alakja jellemez;
• poikilocytosis - különböző méretű vörösvértestek jellemzik.

Változások a vérszegénységben színjelző - az eritrociták hemoglobintartalma, amely általában megegyezik az I-vel. Vérszegénység esetén ez lehet:

• több mint 1 (hiperkróm vérszegénység);
• kevesebb, mint 1 (hipokróm vérszegénység).

VÉRHAJTÁS VÉRVESZTÉS MIATT (POSZTHEMORRHAGIÁS)

Ezek a vérszegénységek mindig másodlagosak, mivel betegség vagy sérülés következtében jelentkeznek.

Akut poszthemorrhagiás vérszegénység akkor fordul elő akut vérveszteség. például gyomorfekély fenekének ereiből, petevezeték-szakadás esetén petevezetékes terhesség esetén, tüdőbarlangból tuberkulózisban stb. (belső vérzés) vagy sérült erekből végtagsérülések esetén , nyak és más testrészek (külső vérzés).

Az akut poszthemorrhagiás állapotok kialakulásának mechanizmusai. A vérvesztés kezdeti szakaszában a keringő vér térfogata kisebb-nagyobb mértékben lecsökken, hipovolémia alakul ki. Ennek eredményeként az áramlás csökken. vénás vér a szívhez. a sokk és a percnyi kilökődés. Ez szintcsökkenést okoz vérnyomásés a szív gyengülése. Ennek eredményeként csökken az oxigén és a metabolikus szubsztrátok szállítása a vérből a sejtekbe, az utóbbiakból pedig - szén-dioxidés hulladék anyagcseretermékek. Hipoxia alakul ki, amely nagymértékben meghatározza a vérveszteség kimenetelét. szélsőséges fok ezeknek a szervezeti rendellenességeknek az esetét posztvérzéses sokknak nevezik.

Morfológia.

A sápadtság az akut vérszegénység megnyilvánulása. bőrés a belső szervek vérszegénysége. A szöveti oxigénellátás éles csökkenése miatt az eritropoézist serkentő eritropoetin termelése fokozódik. A csontvelőben jelentősen megnő az eritroid sejtek száma, és a csontvelő bíbor színűvé válik. A lépben nyirokcsomók, perivaszkuláris szövetek, extramedulláris vagy extramedulláris hematopoiesis gócok jelennek meg. A perifériás vér paramétereinek normalizálása a vérveszteség pótlása után körülbelül 48-72 óra elteltével következik be.

A hemodinamika megsértése és a sejtekben a biológiai oxidáció intenzitásának csökkenése okozza a befogadást adaptív mechanizmusok :

• a trombusképződés aktiválása;
• a vérveszteség kardiovaszkuláris kompenzációjának reakciói a kis erek lumenének szűkülése és a vér felszabadulása a raktárból;
• megnövekedett perctérfogat;
• a keringő vér térfogatának fenntartása az interstitiumból az erekbe történő folyadékáramlás miatt.

A krónikus poszthemorrhagiás vérszegénység jelentős vérvesztéssel fordul elő ismétlődő vérzések miatt, például aranyérből, méhvérzésből stb. Az ilyen vérveszteség krónikus szöveti hipoxiához és anyagcserezavarokhoz vezet.

Morfológia.

A krónikus hipoxia hozzájárul a parenchymalis szervek zsíros degenerációjának kialakulásához. A sárga csontvelő vörössé változik, mivel az eritropoézis és a mielopoézis fokozódik. Az extramedulláris vérképzés gócai megjelenhetnek a májban, a lépben és a nyirokcsomókban. Ugyanakkor hosszan tartó visszatérő és kifejezett társvesztések esetén a vérképző szövet hypo- és aplasia léphet fel, ami a vérképzés kimerülésére utal.

GYÁRTÁSI TERMELÉS (HIÁNY) MIATT VÉGÉRSÉG

Ezek a vérszegénységek a normál vérképzéshez szükséges számos anyag – vas, B 12 vitamin, folsav stb. – hiányának a következményei. Ezek közül a legfontosabb a vészes vérszegénység Addison-Birmer. melynek alapja a B 12 vitamin és a folsav hiánya.

B 12 - hiányos, vagy folsavhiány, vérszegénység. A vérszegénység etiológiája a B 12-vitamin és a folsav hiányával függ össze, amely szabályozza a csontvelő normális vérképzését. A folsav aktiválásához azonban szükséges, hogy a vitamint étellel szállítsák B 12 (külső tényező) a gyomorban képződő fehérjével kombinálva - gastromukoprotein(belső tényező), amelyet a gyomornyálkahártya mirigyeinek további sejtjei termelnek. Együtt alkotnak egy komplexet, az úgynevezett vérszegénység elleni faktor . Ezután ez a komplex belép a májba, és aktiválja a folsavat, amely viszont serkenti az eritropoézist az eritroblaszt típusnak megfelelően. Ha autoimmun gastritis alakul ki, és további sejtek vagy gasztromukoprotein elleni antitestek jelennek meg, amelyek elpusztítják ezeket a sejteket vagy egy belső faktort, akkor a B 12-vitamin nem szívódik fel a gyomornyálkahártyában, és nem képződik gastromukoprotein. Ugyanez a helyzet a gyomor nagy reszekciója esetén daganatos vagy fekélyes folyamatban.

Patogenezis.

A gyomornyálkahártya autoimmun jellegű sorvadása következtében folsav és B 12 vitamin hiány lép fel. Az eritropoézis zavart szenved, és az eritrociták helyett prekurzoraik képződnek - nagy megaloblasztok, amelyek a perifériás vérben jelennek meg. A megaloblasztok azonban gyorsan elpusztulnak, vérszegénység és általános hemosiderózis alakul ki. Ezenkívül a B 12-vitamin hiánya esetén az idegtörzsek hüvelyében a mielin képződése megszakad, ami megzavarja azok működését.

Patológiai anatómia.

A betegeknél a bőr sápadtsága, vizes vér, petechiális vérzések figyelhetők meg, a nyelv nyálkahártyájának sorvadása miatt bíbor színűvé válik ( vadász glossitis), amelyet atrophiás gastritis, a zsíros degeneráció és a hipoxiával és a megaloblasztok fokozott pusztulásával járó hemosiderosis miatti megvastagodása és májnagyobbodás jellemez. A gerincvelőben - az axiális hengerek összeomlása a hátsó és oldalsó oszlopokban, valamint az agyszövet lágyulási gócai ( funikuláris myelosis), amely súlyos neurológiai tünetekkel jár. A lapos és csőszerű csontok csontvelője vörös, málnazselére emlékeztet. A lépben és a nyirokcsomókban extramedulláris hematopoiesis gócai.

A betegség lefolyása progresszív, remissziós és exacerbációs időszakokkal. A vérszegénység folsav- és B12-vitamin-készítményekkel történő kezelése azt a tényt eredményezte, hogy a betegek abbahagyták a halálozást ebből a betegségből.

A FOKOZOTT VÉRZÉS MIATT VÉGHAJTÁS - HEMOLITIKUS

Ezeket a vérszegénységeket az eritrociták pusztulásának (hemolízis) folyamatának túlsúlya jellemzi a képződésükkel szemben. Az eritrociták várható élettartama csökken, és nem haladja meg a 90-100 napot.

A hemolitikus anémia típusai

Eredetük szerint a hemolitikus anémia szerzett (másodlagos) és veleszületett vagy örökletes.

A szerzett hemolitikus vérszegénységet számos tényező okozhatja. Ezen anémiák etiológiája a természetben előforduló fizikai, kémiai és biológiai tényezők, köztük az autoimmun tényezők hatásával függ össze, különösen az eritrocita membránokat stabilizáló anyagok, például az α-tokoferol hiányával. Legnagyobb jelentőségűek a kémiai (arzén-, ólom-, foszforvegyületek stb.) és biológiai eredetű, úgynevezett hemolitikus mérgek. Utóbbiak között vannak gombamérgek, különféle mérgező anyagok, amely súlyos égési sérülések, fertőző betegségek (pl. malária, visszaeső láz), a csoporttal vagy Rh-faktorral össze nem egyeztethető vérátömlesztés során keletkezik a szervezetben.

Patogenezis.

Az eritrociták hemolízise előfordulhat az edényeken belül és kívül. Ugyanakkor a hemoglobin lebomlik, és két pigment szintetizálódik a hemből - a hemosiderin és a bilirubin. Ezért a hemolitikus vérszegénységet általában általános hemosiderosis és sárgaság kialakulásával kíséri. Ezenkívül az eritropénia és a hemoglobin lebomlása súlyos hipoxia megjelenéséhez vezet, amelyet a parenchymalis szervek zsíros degenerációja kísér.

Morfológia hemolitikus vérszegénység jellemzi a fejlesztés hiperplasztikus folyamatok a csontvelőben, amellyel összefüggésben bíbor színt kap, extramedulláris vérképzés gócainak megjelenése, a bőr és a belső szervek súlyos sárgasága, hemosiderosis és a máj, a szív és a vesék zsíros degenerációja.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége a szerzett hemolitikus anémia egyik példája, és nagy jelentőséggel bír a szülészeti és gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban. Az anya és a magzat közötti immunkonfliktuson alapul az Rh-faktoron, amely antigén tulajdonságokkal rendelkezik. Ezt a faktort először rhesusmajmok eritrocitáiban fedezték fel, és az emberek 80-85%-ában jelen van. Ha az anya Rh-negatív, azaz nem rendelkezik Rh-faktorral, és a magzat Rh-pozitív, akkor az anya szervezetében antitestek képződnek a magzat vörösvérsejtjei ellen, és abban az eritrociták intravaszkuláris hemolízise következik be.

Rizs. 43. Sarlósejtes vérszegénység. Sarló alakú eritrociták. elektronogram.

Ebben az esetben a magzat a terhesség 5-7. hónapjában elhalhat, és az újszülötteknél hemolitikus vérszegénység alakul ki, amelyet vérszegénység és a belső szervek zsíros degenerációja, súlyos sárgaság és hemosiderózis kísér.

Az örökletes vagy veleszületett hemolitikus anémiák a membránok, az enzimek vagy a hemoglobin szerkezetének bizonyos genetikai hibáihoz kapcsolódnak. Ez a hiba öröklődik.

Típusai: veleszületett hemolitikus anaemia genetikai hibától függően membranopathiák, fermentopathiák, hemoglobinopátiák okozhatják.

Patogenezis Az összes veleszületett hemolitikus anémia alapvetően hasonló - egyik vagy másik genetikai hiba következtében vagy az eritrocita membránja tönkremegy, és maguk az eritrociták mérete csökken, és elkaphatják. gömb alakú (mikroszferocitózis), vagy megnő a membrán permeabilitása és megnő a vörösvértestek mérete a túlzott mennyiségű folyadék beáramlása miatt, vagy a hemoglobin szintézis megzavarodik ( hemoglobinózis) és vörösvértestek képződnek szabálytalan alakú gyorsan lebomló hemoglobint tartalmazó és oxigént visszatartó (thalassaemia, sarlósejtes vérszegénység stb.)(43. ábra).

Morfológia veleszületett hemolitikus anaemia alig különbözik a másodlagos változásoktól hemolitikus anémia kivéve a vörösvértestek méretét és alakját. Jellemzőek a kifejezett intravaszkuláris hemolízis, hipoxia, hemosiderosis, a parenchymalis szervek zsíros degenerációja, a hematopoietikus szövet hiperpláziája, az extramedulláris hematopoiesis gócai, hepato- és splenomegalia.

A LEUKOCITA RENDSZER PATHOLÓGIÁJA

Az éhgyomorra nyugalmi állapotban lévő egészséges ember vére 4 10 9 / l leukocitát tartalmaz. Sok leukocita található olyan szövetekben, ahol részt vesznek az immunrendszer szabályozásában.

A leukociták számának tipikus változásait egységnyi vértérfogatban vagy csökkenésük - leukopenia vagy növekedés - leukocitózis jellemzi, amely általában a leukocita rendszer reakciója, amely betegségekben és kóros állapotokban alakul ki. Ezért a betegség gyógyítása normalizálódáshoz vezet leukocita képlet.

A leukopénia a leukociták számának csökkenése a vértérfogat egységében a normál alatt, általában kevesebb, mint 410 9 /l. Ez a vérképző rendszer fehér csírájának gátlása, a leukociták fokozott pusztulásával vagy a vérkeringés és a vérraktár közötti újraelosztása következtében fordul elő, amelyet például sokk esetén észlelnek.

A leukopenia jelentősége a gyengülésben rejlik védelmi erők szervezetet, és növeli annak fogékonyságát a különböző fertőző kórokozókkal szemben.

A leukopenia típusai eredet szerint:

• primer leukopeniák(veleszületett vagy örökletes) a hematopoietikus rendszer különböző genetikai hibáihoz kapcsolódnak a leukopoiesis különböző szakaszaiban;
• másodlagos leukopeniák akkor fordulnak elő, amikor a testre hatnak különféle tényezők- fizikai (ionizáló sugárzás stb.), kémiai (benzol, rovarölő szerek, citosztatikumok, szulfonamidok, barbiturátok stb.), anyagcseretermékek vagy különféle kórokozók komponensei.

Leukocita képlet- arány különféle fajták keringő leukociták.

Ha a leukocita képlet bal oldalán elhelyezkedő neutrofilek fiatal formáinak (szúró, metamielociták, mielociták, promyelociták) száma megnő, a képlet balra tolódik el, ami a mielocita sejtek szaporodásának fokozódását jelzi. A képlet jobb oldalán e sejtek érett formái láthatók. A betegség gyógyítása a leukocita képlet normalizálódásához vezet. A leukociták normál számának csökkenése a leukocita képletben a mieloid szövet regenerációs képességének csökkenését jelzi.

A leukopenia patogenezise tükrözi a leukopoézis folyamatának megsértését vagy gátlását, valamint a keringő vérben vagy a hematopoiesis szerveiben a leukociták túlzott pusztulását, a leukociták újraeloszlását az érrendszerben és a leukociták elvesztését a szervezetben. Ugyanakkor a leukopénia kezdeti szakaszában a leukopoetikus szövet regenerációjának gátlása miatt a neutrofilek fiatal formáinak száma csökken, és fiatal formáik nőnek (azaz a leukocita képlet balra tolódása) a károsító hatás megszűnését és a leukopoiesis aktiválódását jelzi. A leukociták anizocitózisának és poikilocitózisának megjelenése is lehetséges.

Leukocitózis- az egységnyi vér térfogatára jutó leukociták számának növekedése 4 10 9 /l fölé. Lehet fiziológiás, adaptív, patológiás, vagy pikáns reakció formáját öltheti.

• Fiziológiai leukocitózis -ben fordul elő egészséges emberek az emésztés során, fizikai munkavégzés során a vér újraelosztásával kapcsolatban.
• adaptív leukocitózis betegségekben alakul ki, különösen azoknál, amelyeket gyulladás jellemez. Ebben az esetben a leukociták száma akár 40 10 9 /l-re is megnőhet.
• Patológiás leukocitózis tükrözi a leukocitózis daganatos természetét és jellemzi a leukémiát.

Leukemoid reakció- a perifériás vér leukociták összszámának 40 10 9/l-nél nagyobb növekedése éretlen formáik (promyelociták, mieloblasztok) megjelenésével, ami a leukocitózist a leukémiához hasonlóvá teszi.

A leukocitózis típusai a leukociták bizonyos formáinak növekedésével járnak:

Agranulocitózis- minden típusú granulált granulociták (leukociták) hiánya vagy abszolút számának jelentős csökkenése - neutrofilek, eozinofilek, bazofilek. Az agranulocitózis általában leukopeniával jár.

A VÉRRENDSZER DAGANATAI, VAGY VÉRZÉS

Hemoblasztózisok - a vérképző- és nyirokszövet daganatos betegségei. Ezeket szisztémás betegségekre osztják - leukémia és regionális - rosszindulatú limfómák, vagy hematosarcomák . Leukémia esetén elsősorban a csontvelő érintett, és a vérben daganatsejtek találhatók (leukémia), a végstádiumú limfómáknál pedig kiterjedt áttétek lépnek fel a csontvelő másodlagos károsodásával. Prevalencia tekintetében a hemoblasztózisok az 5. helyet foglalják el az összes humán daganat között. Az első 5 életévben élő gyermekeknél az onkológiai megbetegedések 30% -át teszik ki.

A hemoblasztómák etiológiája alapvetően nem különbözik az egyéb daganatokat okozó okoktól (lásd 10. fejezet) - ezek különböző exo- és endogén eredetű mutagén tényezők, amelyek az ős- és félős progenitor sejtekre hatnak. Nagyon fontos a hemoblasztózisok előfordulásának van egy örökletes tényezője.

Patogenezis.

Számos etiológiai tényező befolyásolja az ős- és félősejtek genomját, ami rosszindulatú átalakulásukhoz vezet. Ezért a genom az úgynevezett szűk keresztmetszet, amelyen keresztül a mutagének a proto-onkogénekre és az anti-onkogénekre hatnak, sejtes onkogénekké alakítva azokat, ami daganat megjelenéséhez vezet. A hemoblasztózis kialakulása egy őssejt vagy félőssejt rosszindulatú daganatos megbetegedésével kezdődik, amely tumorsejtek készletét adja. Következésképpen minden hemoblasztózis monoklonális eredetű, és minden későbbi tumorsejt az eredetileg mutált sejtből fejlődik ki, és ugyanahhoz a klónhoz tartozik. Az ős- és félős prekurzor sejtek szintjén kialakuló rosszindulatú daganatok mellett a tumorsejtek készletében differenciálódási blokk alakul ki, amely elveszíti érési képességét.

LEUKÓZIS

Leukémia- a csontvelő károsodásával járó vérképző sejtekből származó szisztémás daganatos betegségek.

A leukémia előfordulási gyakorisága 100 000 lakosonként 3-10 eset. A férfiak 1,5-szer gyakrabban betegszenek meg, mint a nők. Az akut leukémiák gyakrabban fordulnak elő 10 és 18 éves kor között, míg a krónikus leukémiák a 40 év felettieknél.

Morfogenezis.

Leukémiával daganatszövet kezdetben a csontvelő területén nő, és fokozatosan elnyomja és kiszorítja a normál hematopoietikus hajtásokat. Emiatt a leukémiás betegeknél vérszegénység, vérlemezke-, limfocita-, granulocitopénia alakul ki, ami fokozott vérzéshez, vérzésekhez, csökkent immunitáshoz és fertőző betegségekhez vezet. Leukémiában a metasztázis leukémiás infiltrátumok megjelenése a májban, lépben, nyirokcsomókban, érfalakban stb. A daganatsejtek által okozott érelzáródás szervi infarktusok és fekélyes nekrotikus szövődmények kialakulásához vezet.

A leukémia osztályozása ezen betegségek 5 jele alapján.

1. A daganatsejtek differenciálódási foka szerint differenciálatlan, imperious és cytás leukémiák elkülönítése. Magas szintű differenciálódási blokk esetén a tumorsejtek a hemopoiesis differenciálatlan és robbanásszerű formáihoz hasonlítanak. Az ilyen leukémiák akutak és nagyon rosszindulatúak.
   Amikor a differenciálódás leáll a procita és a sejtes prekurzor sejtek szintjén, a leukémiák krónikusan folytatódnak, és kevésbé rosszindulatúak.
2. A citogenetikai szerint Az akut leukémiákat limfoblasztos, mieloblasztos, monoblasztos, eritromieloblasztos, megakarioblasztos, differenciálatlan leukémiákra osztják. A krónikus leukémiákat myelocytás eredetű (krónikus mielocitás, krónikus neutrofil, krónikus eozinofil stb.), limfocitás (krónikus limfocitás leukémia és paraproteinémiás leukémiák - myeloma multiplex, Waldenström primer makroglobulinémia stb.) és monocitás leukémiákra osztják. hisztiocitózis X.
3. Az immunfenotípus szerint tumorsejtek: antigénjeik markereinek kimutatása alapján.
4. A perifériás vérben lévő leukociták összszáma szerint leukémiák kiosztása.
   • leukémiás- több tíz és százezer leukocita 1 µl vérben, beleértve a blastokat is;
   • szubeukémiás- a vér leukociták száma 25-50 10 9 /l, beleértve a blastos formákat is;
   • leukopeniás- a leukociták száma a perifériás vérben a normál alatt van, de vannak blasztok;
   • aleukémiás- a leukociták száma a vérben a normálisnál alacsonyabb, és nincsenek blastos formák.
5. Az áramlás természetétől függően a következők vannak:
   1. akut leukémiák (ezek is differenciálatlanok és blastosak);
   2. krónikus leukémia (citikus).

Az akut leukémiák a morfológiailag differenciálatlan hematopoietikus progenitor sejtek összes csírájából fejlődnek ki. A betegség lefolyásának időtartama 2-18 hónap, a sikeres kezelés a remisszió akár 5-8 évig is eltarthat.

Morfogenezis.

Az akut leukémia különböző formái sztereotip morfológiai megnyilvánulásokkal rendelkeznek. A csontvelő leukémiás infiltrációjának kialakulásában idézik elő a vérképzés korai szakaszában lévő atipikus sejteket (44. ábra). Ezen sejtek differenciálatlansága miatt citogenetikai hovatartozásukat csak citokémiai és immunhisztokémiai módszerekkel lehet feltárni. A tubuláris csontok csontvelője kivörösödik, egyes akut leukémiák esetén pedig elszíneződik zöldes színű, gennyre jellemző, - pioid csontvelő. Ebben az esetben a hematopoiesis normál sejtjeit tumorsejtek váltják fel. A perifériás vérben és a csontvelőben csak blastos és érett sejtformák találhatók, de közbenső formáik hiányoznak. Ezt a vérmintát nevezik leukémiás kudarc ". Leukémiás infiltrátumok a nyirokcsomókban, a lépben és a májban találhatók, ami a szájüreg és a mandulaszövet gyulladásának fokozódásához vezet, amit necrotizáló ínygyulladás, mandulagyulladás, nekrotikus mandulagyulladás bonyolít, az agyhártya infiltrációjával pedig leukémiás agyhártyagyulladás alakul ki. Az eritrociták csírájának elnyomása a parenchymalis szervek fokozott hipoxiájához és zsíros degenerációjához vezet.

Rizs. 44. Csontvelő akut limfoblasztos leukémiában. Az agyszövet főként limfoblasztokból áll (a), a vaszkuláris lumenek ugyanazokkal a sejtekkel vannak kitöltve (b).

A thrombocytopenia, a máj és az érfalak károsodása következtében a betegeknél vérzéses szindróma alakul ki, egészen agyvérzésig és halálos gyomor-bélrendszeri vérzésig. Ennek hátterében néha a szepszis is csatlakozik, ami a betegek halálához vezet (45. ábra).

Leggyakoribb, különösen gyermekeknél, akut limfoblaszt leukémia, a T- és B-limfocita progenitorok tumortranszformációjával kapcsolatos, és akut mieloid leukémia, amelyet a felnőttek gyakrabban szenvednek a mieloid progenitor sejtek daganatos proliferációja miatt.

Rizs. 45. Akut leukémia, a - a máj leukémiás beszűrődése (nyilak jelzik); b - mandula nekrózis (nekrotikus mandulagyulladás); c - a vesék leukémiás infiltrációja; d - többszörös vérzések az epicardiumban és az endocardiumban; e - a csontvelő leukémiás beszűrődése (pioid csontvelő), a kortikális réteg elvékonyodása combcsont(nyíl mutatja).

Rizs. 46. Máj at krónikus mieloid leukémia. Mieloid sejtek növekedése (a) a sinusoidok mentén.

Krónikus leukémia 4 évnél hosszabb ideig tart, sikeres kezelés esetén a betegség remissziója 20 évig vagy tovább is tarthat. A krónikus leukémiák az akut leukémiáktól a tumorsejtek citotikus differenciálódásában és hosszabb lefolyásában különböznek, amelynek bizonyos szakaszai vannak:

• a monoklonális stádiumot a daganatsejtek egyetlen klónjának jelenléte jellemzi, évekig áramlik, viszonylag jóindulatú;
• poliklonális stádium, ill hatalmi válság , másodlagos tumorklónok megjelenésével jár, gyors rosszindulatú lefolyás jellemzi, és a betegek 80%-a ebben a szakaszban hal meg.

Morfogenezis.

A leukémiás infiltrátumok a csontvelőben, a májban, a lépben, a vesékben, a nyirokcsomókban, a bélfodorban, gyakran a mediastinumban nőnek, ezért ezek a szervek és szövetek meredeken megnövekednek, és összenyomhatják a szomszédos szerveket (46. ábra). Különösen kifejezett a splenomegalia (a lép súlya eléri a 6-8 kg-ot) és a hepatomegalia (a máj súlya 5-6 kg). Az erekben leukémiás trombusok képződnek, amelyek kialakulásához vezethetnek ischaemiás szívrohamok, gyakrabban a lépben és a vesében. A vérben megnő a neutrofil leukociták vagy limfociták száma, számos átmeneti sejtforma létezik. Vérszegénység, thrombocytopenia, jelentős immunszuppresszió és fertőző szövődményekre való hajlam kifejeződik, amelyek miatt a betegek gyakran meghalnak. A csontvelő szürkésvörös. A parenchymalis szervek zsíros degenerációja szürkéssárga színt ad.

A jóindulatú lefolyást robbanásválság váltja fel. Ugyanakkor a vérben gyorsan megnő a blast formák száma - mielo-, eritro-, limfo-, megakarioblasztok stb. Teljes szám A perifériás vér leukociták száma elérheti a több milliót 1 µl-ben. A hatalmi válság a betegek halálának oka.

PARAPROTEINEMIKUS LEUKÉMIA

A paraproteinémiás leukémiákat a tumorsejtek azon képessége jellemzi, hogy homogén immunglobulinokat vagy azok fragmenseit - paraproteineket - szintetizálják. Ugyanakkor a daganatsejtek atipikus plazmociták, ezért megtartják a képességüket az atipikus immunglobulinok perverz formában történő szintézisére.

Mielóma (plazmocitóma)- krónikus leukémia, a leggyakoribb a paraproteinémiás hemoblasztózisok között.

Főleg felnőtteknél fordul elő és modern módszerek a kezelés 4-5 évig tarthat. A betegség alapja az atipikus plazmasejtek csontvelőjében kialakuló daganatnövekedés, ún mielóma sejtek. Paraproteineket szintetizálnak, amelyek a betegek vérében és vizeletében találhatók. A csontvelőben a daganatos infiltrátum jellege és gyakorisága szerint a betegség göbös és diffúz formáját különböztetjük meg.

Nál nél csomós alak plazmacitóma tumor csomókat képez a csontvelőben általában lapos csontok (koponyaboltozat, bordák, medence) és csigolyák. A leukémiás beszűrődést a csont cseppfolyósodása vagy axilláris reszorpciója (osteolízis és csontritkulás) kíséri, a megfelelő formájú lekerekített hibák kialakulásával, amelyek a röntgenfelvételen sima falú lyukakként néznek ki. A sinus reszorpció kalcium felszabadulását okozza a csontokból, és hiperkalcémiát okoz, többszörös meszes metasztázisok megjelenésével az izmokban és parenchymalis szervek. Ezen kívül vannak kóros törések csontok.

A myeloma multiplex generalizált formájával a mielóma sejtek szaporodása a csontvelőn kívül a lépben, a nyirokcsomókban, a májban, a vesében és más belső szervekben is előfordul.

Morfogenezis.

A perifériás vérben kóros immunfehérjék (paraproteinek) találhatók, köztük a finoman diszpergált Bence-Jones fehérje, amely könnyen átjut a veseszűrőn, és kimutatható a vizeletben. A Bence-Jones fehérje magas koncentrációja miatt paraproteinemiás nephrosis alakul ki. Ezenkívül az immunproteinek normál szintézisének zavarai miatt a plazmacitómát gyakran bonyolítja a vesekárosodással járó amiloidózis kialakulása. Ezért ezeknek a betegeknek a halálának oka gyakran az urémia. Az immunrendszer működésének éles elnyomása miatt másodlagos fertőzés is csatlakozhat az alapbetegséghez, ami a myeloma multiplexben szenvedő betegek halálát is okozza.

MALIGNUS LYMPHOMAS (HEMATOSARCOMAS)

Rosszindulatú limfómák (hematosarcomák)- a limfoid szövetek regionális rosszindulatú daganatai, amelyek monoklonális eredetűek.

A limfómák a limfociták éretlen formáiból fejlődnek ki, és bármely terület nyirokszövetét érintik, azonban a betegség terminális stádiumában a daganatos folyamat általánossá válása lehetséges csontvelői metasztázisok kialakulásával.

Etiológia.

A rosszindulatú limfómák okai elvileg nem különböznek a más eredetű daganatok okaitól. Azonban bebizonyosodott, hogy egyes limfómák valamint néhány más leukémia vírusos eredetű. Nem kizárt a betegségre való örökletes hajlam. A normál hematopoietikus sejtek átalakulása tumorsejtekké a genomban bekövetkezett változások eredményeként megy végbe, aminek következtében a vérképzés normál genetikai programja a tumor atipizmusa irányába változik.

A limfómák osztályozása.

1. A klinikai és morfológiai jellemzők szerint:
   • limfogranulomatózis vagy Hodgkin-kór;
   • non-Hodgkin limfómák.
2. A növekedés forrása (citogenezis) szerint:
   • B-limfocita;
   • T-limfocita.
3. A tumorsejtek differenciálódási foka szerint:
   • alacsony malignitás;
   • mérsékelt rosszindulatú daganat;
   • magas malignitás.

Lymphogranulomatosis (Hodgkin-kór) 1832-ben írták le angol orvos T. Hodgkin. A betegség gyakorisága 3 eset 100 000 lakosra, vagy az összes 1%-a rosszindulatú daganatok. A daganat a nyirokcsomókat érinti, általában egy területen - nyaki, mediastinalis, retroperitoneális, ritkábban axilláris vagy inguinalis.

Morfogenezis.

Az érintett nyirokcsomók megnövekednek, összeolvadnak egymással és nagy csomagokat alkotnak. A betegség kezdetén a nyirokcsomók puhák, rózsaszínűek a vágáson. A limfóma előrehaladtával nekrotikus, majd szklerotikus elváltozások alakulnak ki bennük, ezért a nyirokcsomók megvastagodnak, száraznak és tarkanak tűnnek a vágáson. Kialakulása során a limfogranulomatózis több szakaszon megy keresztül - a nyirokcsomók egy csoportjának izolált elváltozásától a belső szervek általános elváltozásáig a limfoid szövetek elnyomásával és szklerózismezőkkel való helyettesítésével.

Nál nél mikroszkópos vizsgálat a daganat limfocita sorozatú polimorf tumorsejtekből áll, amelyek között vannak jellegzetes óriássejtek, amelyek lebenyes maggal és keskeny citoplazmaperemekkel rendelkeznek - Berezovsky-Sternberg sejtek. Ezek a sejtek a Hodgkin-kór diagnosztikai jeleiként szolgálnak. Ezen kívül jellemző Hodgkin sejtek - nagy sejtek nagy világos maggal és sötét sejtmaggal.

Gyakran a betegség végén általánossá válik számos belső szerv - gyomor, tüdő, máj, bőr - károsodásával. A limfogranulomatózisban elhunytak boncolása során a lép különösen demonstratívnak tűnik - megnagyobbodott, sűrű, metszetében vörös, több fehér-sárga nekrózis és szklerózis gócokkal, ami egy speciális gránitfajtának tűnik - porfír(porfiritos lép).

Non-Hodgkin limfómák.

Ez a rosszindulatú daganatok csoportja a nyirokszövet B- és T-sejtjeinek differenciálatlan és blastos formáiból. Ezen betegségek diagnosztizálásához a nyirokcsomók biopsziás mintáinak kötelező morfológiai és immunhisztokémiai vizsgálata szükséges.

A vérképzés olyan folyamat, amelynek normális lefolyásától az emberi szervezet létfontosságú tevékenysége függ. Ezért fontos tudni, hogy a hematopoietikus funkció megsértése milyen problémákhoz vezethet.

Az emberi szervezet létfontosságú tevékenysége az összes rendszer összehangolt munkáján alapul, beleértve a vérképzésnek nevezett hematopoietikus funkciót is. A vérképzés olyan folyamat, amely biztosítja mindenki számára a bejutást az érrendszerbe szükséges elemeket pontosan a megfelelő koncentrációban.

Megért, mi az a hematopoiesis, ha emlékszel - a vér olyan folyadék, amely olyan összetevőkből áll, mint a plazma, eritrociták, vérlemezkék és leukociták, és az összetevő sejteket más szervekben termelik, amelyek szorosan kapcsolódnak érrendszer. Mellesleg, a vérsejtek nemcsak növekednek, hanem a csatornán kívül is érnek, és már felnőtt korukban is eljutnak az erekhez, fokozatosan elhalnak, és új, funkcionálisan önellátó sejtekkel kell helyettesíteni.

Sajnos mindennek megvan a maga ideje, és a vérsejtek sem kivételek - 3-4 havonta frissül a vörösvértestek összetétele. Más elemek élettartama sokkal rövidebb, például a vérlemezkék körülbelül egy hétig léteznek, és a leukociták néhány napon belül elpusztulnak. Ezért a szervezetnek folyamatosan új sejtekkel kell feltöltenie a vér összetételét, a nap folyamán mintegy 500 milliárd új vérsejt termelődik.

Az, hogy mennyire produktív a termelés, elsősorban a csontvelőtől függ, ő a fő beszállítója a sejteknek véráram. A folyamat sikere azonban nagymértékben függ más szervek, például nyirokcsomók, lép, csecsemőmirigy, máj és mások működésétől. A fő folyamatok továbbra is a csontvelőben zajlanak, és két irányban fejlődnek: limfoid, a limfociták prekurzor szöveteinek kialakulása, és mieloid, más vérsejtek előfutára.

A hematopoiesis folyamata először az embriófejlődés 16-19. napján kezdődik, és az epezsák falának megvastagodásában jelentkezik, de 40 nap elteltével átkerül olyan szervekbe, mint a csecsemőmirigy, a máj és a lép. . Az embrió növekedésével a csontvelő fejlődik, és amint fő formációja befejeződik, átveszi a vérképzés funkcióját. Ugyanakkor a vérsejtek termelődésének irányai a vázrendszer különböző részein előfordulnak, például a myelopoiesis jellemző a szivacsos és csőszerű csontokra, az őssejtek a limfociták termelésében vesznek részt.

A mielopoézis egy bizonyos minta szerint zajlik, mivel a folyamat során egyszerre kétféle sejt keletkezik, ezért egyes testekben a sejtmag eltűnik, ami vörösvértestek, a többiben pedig a poliploid kariotípus megjelenéséhez vezet. A megakariociták megváltoznak, ennek eredményeként vérlemezkék képződnek.

A limfopoézis, akárcsak az embrió fejlődése, felnőtteknél további segítséget igényel a csecsemőmirigytől, a nyirokcsomóktól és a léptől.

A hematopoiesis folyamatának megsértése ahhoz vezet, hogy súlyos betegségek, ezért nagyon fontos a vér összetételének figyelemmel kísérése, ne hanyagoljuk el a megelőző orvosi vizsgálatokat, amelyek időben feltárják a testkoncentráció legkisebb egyensúlyhiányát sem.

A vérszegénység gyakori patológia, amely a hemoglobin koncentrációjának csökkenéséhez, valamint a vérben jelen lévő vörösvértestek szintjének csökkenéséhez vezet. Érdemes megjegyezni, hogy független betegség vérszegénység nem, hanem patológia következménye, például a vasvegyületek hiánya miatt. A vérképzőszervek megbetegedései korántsem mindig az okok, ezért hemoglobin csökkenés jelentkezhet erős menstruáció vagy aranyér esetén. De ne felejtsük el, hogy az anémiás tünetek a csontvelő onkológiájára is jellemzőek, amely az összes vérsejt termelésének alapja.

A hemolitikus anémiát a vörösvértestek felgyorsult pusztulása jellemzi, a szervezetnek egyszerűen nincs ideje a hirtelen elöregedett sejteket új érett sejtekkel helyettesíteni. Ezért a vérvizsgálatok során láthatja jelentős mennyiségű fiatal, nem kellően érett vérsejtek, valamint a bilirubin jelenléte, amely a vörösvértestek lebomlásakor képződik. A betegség lehet örökletes vagy más tényezők által kiváltott lehet, például a hemoglobintermelési folyamat megsértése vagy az eritrocita enzimrendszerek hiánya.

A hemorrhagiás diatézis egy örökletes vagy szerzett patológia, amelyben a vérlemezkeszint csökkenése miatt a vér elvékonyodása figyelhető meg. E betegségcsoport közül a hemofília a legismertebb, csak a férfiakat érinti, de a nemzetségbe tartozó nők öröklődnek. A vérlemezkék koncentrációjának 40x10 / l-re történő csökkenése a gyomor-bél traktus, a vesék, az orrjáratok stb. fokozott vérzéséhez vezet.

A vérképző szervekre és a keringési rendszerre jellemző betegségek közül nem szabad megemlíteni a leukémiát - a csontvelő-onkológiát, amelyet a leukociták termelési folyamatának és bomlásának megváltozása kísér. A patológia akut és krónikus formáját megkülönböztetik, míg az akut gyorsan halad és a legveszélyesebb, a krónikus pedig évekig tarthat, fokozatosan tüneteket mutatva.

Gyermekeknél leggyakrabban előforduló akut leukémia esetén a csontvelő fiatal fehérvérsejteket termel, amelyek nem képesek érni és ellátni funkcióikat.

A krónikus leukémia nagyobb valószínűséggel érinti az időseket, a betegség a limfoid szövet növekedésének hátterében olyan szervekben fordul elő, mint a csontvelő, a máj, a lép és a nyirokcsomók.